थ्रोम्बोसाइटोसिस: घटना और रूप, लक्षण, चिकित्सा और जटिलताओं की रोकथाम। थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण और निदान

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी)मेगाकारियोसाइट रोगाणु के प्राथमिक घाव के साथ एक पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, मेगाकारियोसाइट्स के प्रसार में वृद्धि और बाद में प्लेटलेट्स का अत्यधिक उत्पादन।

ईटी की एटियलजि और रोगजनन। ET को पहली बार 1934 में एपस्टीन और गोडेल द्वारा वर्णित किया गया था, लेकिन इसके एटियलजि और जोखिम कारक अभी भी स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं हैं। यह ज्ञात है कि इस प्रक्रिया में एक प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिका शामिल है। अस्थि मज्जा. प्लेटलेट उत्पादन में वृद्धि साइटोकिन्स के लिए मेगाकारियोसाइट्स की संवेदनशीलता में वृद्धि और इसके विपरीत, निरोधात्मक कारकों के संबंध में इसकी कमी के कारण हो सकती है। अस्थि मज्जा सूक्ष्म पर्यावरण का विघटन एक निश्चित भूमिका निभा सकता है। ET में थ्रोम्बोहेमोरेजिक लक्षणों की घटना के तंत्र को अच्छी तरह से समझा जाता है और इसमें कमी और एकत्रीकरण में वृद्धि, कुछ के इंट्रासेल्युलर संचय दोनों शामिल हैं। रासायनिक पदार्थ, रिस्टोसेटिन वॉन विलेब्रांड कॉफ़ेक्टर की गतिविधि में कमी, वृद्धि हुई आणविक वजनवॉन विलेब्रांड कारक के मल्टीमीटर, एंटीथ्रोम्बिन III की कमी, प्रोटीन सी और एस।

ईटी की महामारी विज्ञान। अमेरिका में प्रति 100,000 वयस्कों पर 3 मामले हैं, जिनमें सालाना लगभग 6,000 नए मामले हैं। औसत आयुनिदान के समय रोगी - 65-70 वर्ष, हालांकि युवा लोगों (लगभग 20% - 40 वर्ष से कम उम्र के) और यहां तक ​​​​कि बच्चों (जनसंख्या के प्रति 10,000,000 में 1 मामला) में रोग के मामलों का वर्णन किया गया है। पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1.5:2 है। अधिकांश मामलों में, ईटी एक धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है, जिसमें रक्त परीक्षण में परिवर्तन का पता लगाने से लेकर अभिव्यक्ति तक नैदानिक ​​लक्षणमहीने और साल भी बीत जाते हैं।

ईटी निदान।वर्तमान में, कोई भी पर्याप्त रूप से संवेदनशील और विशिष्ट विधि नहीं है प्रयोगशाला निदानयह । रक्त के सामान्य विश्लेषण में, अलग-अलग गंभीरता के थ्रोम्बोसाइटोसिस दर्ज किए जाते हैं, विशाल प्लेटलेट्स हो सकते हैं। ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है, हालांकि, बेसोफिलिया और ईोसिनोफिलिया के साथ मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस संभव है। अस्थि मज्जा में, वृद्धि हुई कोशिकीयता (90% मामलों में) और मेगाकारियोसाइटोसिस होती है। ET में मेगाकारियोसाइट्स डिसप्लास्टिक हैं, विशाल आकार, ploidy में वृद्धि हुई है। पॉलीसिथेमिया वेरा के विपरीत और क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियालाल और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया का आमतौर पर पता नहीं चलता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी में रेटिकुलिन फाइबर की संख्या बढ़ जाती है, लेकिन कोलेजन फाइब्रोसिस शायद ही कभी नोट किया जाता है। प्लेटलेट्स कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं, जिनकी पुष्टि चिपकने और एकत्रीकरण गतिविधि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा की जा सकती है। प्रोथ्रोम्बिन समय और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय आमतौर पर सीमा के भीतर होता है। रक्तस्राव का समय सामान्य या लंबा हो सकता है। जीवनकाल प्लेटलेट्सपरिवर्तन नहीं हुआ है । पहले यह सोचा गया था कि ईटी किसी भी नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण जीनोमिक परिवर्तन से जुड़ा नहीं था, लेकिन अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों को रद्द करने के लिए साइटोजेनेटिक अध्ययन की आवश्यकता है। फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम और एबीएल-बीसीआर ट्रांसलोकेशन का पता लगाना अक्सर क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के पक्ष में गवाही देता है, जो थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ शुरू हुआ, हालांकि ईटी के एक अच्छी तरह से स्थापित निदान और लंबे समय तक अनुवर्ती रोगियों में इस आनुवंशिक विकार की उपस्थिति के मामले। अवधि का वर्णन किया गया है। वर्तमान में, ET के रोगियों में JAK2V617F और MPLW515L/K म्यूटेशन की पहचान की गई है। पॉलीसिथेमिया वेरा, प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस के कुछ मामलों में समान आनुवंशिक असामान्यताएं पाई जा सकती हैं, अर्थात वे सख्ती से विशिष्ट नहीं हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान प्राथमिक और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस काफी कठिन है, इसलिए अमेरिकन कॉलेज ऑफ हेमेटोलॉजी ने प्रस्तावित किया निम्नलिखित मानदंड: 1) लगातार दो रक्त परीक्षणों में 600,000,000 प्रति μl से अधिक की प्लेटलेट काउंट 1 महीने के अंतराल पर किए गए; 2) प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के एक पहचान योग्य कारण की अनुपस्थिति; 3) एरिथ्रोसाइट्स की सामान्य संख्या; 4) अस्थि मज्जा में महत्वपूर्ण फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति (तैयारी के 1/3 से कम); 5) फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति; 6) स्प्लेनोमेगाली भौतिक के अनुसार या अल्ट्रासाउंड; 7) मेगाकारियोसाइट्स के हाइपरप्लासिया के साथ अस्थि मज्जा हाइपरसेल्यूलरिटी; 8) एरिथ्रोइड या मेगाकारियोसाइटिक श्रृंखला की कॉलोनियों के रूप में पैथोलॉजिकल हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं के अस्थि मज्जा में उपस्थिति के साथ अतिसंवेदनशीलताइंटरल्यूकिन -3 के लिए; नौ) सामान्य स्तर सी - रिएक्टिव प्रोटीनऔर इंटरल्यूकिन -6; 10) लोहे की कमी से एनीमिया की अनुपस्थिति; 11) महिलाओं में - एक्स गुणसूत्र के जीन का बहुरूपता। मानदंड 1-5 और तीन से अधिक मानदंड 6-11 की उपस्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोसिस को आवश्यक मानने की सिफारिश की जाती है।

ET समूह के साथ 809 रोगियों में हाइड्रोक्सीयूरिया और एनाग्रेलाइड (प्रत्येक समूह में एस्पिरिन के संयोजन में) की प्रभावशीलता की तुलना करना भारी जोखिमऔर 39 महीनों के अनुवर्ती अध्ययन को एनाग्रेलाइड समूह में संवहनी घटनाओं में वृद्धि और मायलोफिब्रोसिस में रोग परिवर्तन के कारण जल्दी समाप्त कर दिया गया था। दूसरों की आवृत्ति दुष्प्रभावल्यूकेमिया सहित, समान था। इस प्रकार, हाइड्रोक्सीयूरिया प्लस एस्पिरिन का संयोजन एनाग्रेलाइड की प्रभावकारिता और सुरक्षा दोनों में बेहतर है। वर्तमान में, हाइड्रोक्सीयूरिया और इंटरफेरॉन-अल्फा के असहिष्णुता के लिए दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में एनाग्रेलाइड की सिफारिश की जाती है।

JAK2 उत्परिवर्तन को रोकने या सक्रिय JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग के विभिन्न लिंक पर अभिनय करने में सक्षम आणविक-लक्षित चिकित्सा के विकास पर बहुत उम्मीदें हैं।

ईटी पूर्वानुमान।सभी मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में, ईटी में सबसे अनुकूल रोग का निदान है, और रोगियों की जीवन प्रत्याशा एक स्वस्थ आबादी से बहुत कम है। मायलोप्रोलिफेरेटिव समूह की अन्य नोसोलॉजिकल इकाइयों में ईटी के परिवर्तन को स्पष्ट करने की आवश्यकता है, क्योंकि मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी ही, ईटी में उपयोग की जाती है और थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से, मायलोफिब्रोसिस और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ा सकती है।

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थ्रोम्बोसाइटोसिस एक हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी है जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है।

उत्तेजक कारक अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं की खराब कार्यक्षमता से जुड़ा हुआ है।

ऐसा विकार प्लेटलेट्स के त्वरित "उत्पादन" का कारण बनता है, और क्षय के लिए एक बाधा बन जाता है।

इसके अलावा, "प्लेटलेट्स" के रक्तप्रवाह में वितरण, जैसा कि दूसरी बार प्लेटलेट्स कहा जाता है, वृद्धि की दिशा में परिवर्तन होता है। स्वस्थ हेमटोपोइजिस के लिए संख्यात्मक संकेतक 200-400 * 10 9 / एल से होता है। 200 से नीचे का मान थ्रोम्बोसाइटोसिस को इंगित करता है। 400 से ऊपर के मूल्यों में वृद्धि थ्रोम्बोसाइटोसिस को इंगित करती है।

इन रक्त कोशिकाओं को सौंपे गए कार्यों की सूची:

• कोशिकीय रक्तस्तम्भन
• लड़ाई है रक्त के थक्के- विघटनकारी रुकावटें
• पोषण, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सुरक्षा

रोग के कारण

पैथोलॉजी के प्रकार का निर्धारण एक अत्यंत महत्वपूर्ण कार्य है, क्योंकि रोग एक स्वतंत्र "लड़ाकू-तैयार इकाई" के रूप में प्रकट हो सकता है, या अन्य हेमटोलॉजिकल विकारों की एक दुर्जेय जटिलता बन सकता है।

वर्गीकृत निम्नलिखित प्रकारथ्रोम्बोसाइटोसिस:

• प्रतिरूप
• मुख्य
• माध्यमिक

इस सूची की पहली दो वस्तुओं को एक समान रोगजनन की विशेषता है, विकृति का विकास हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में विकारों के कारण होता है।

क्लोनल रूप में, स्टेम कोशिकाएँ पीड़ित होती हैं ट्यूमर घावथ्रोम्बोपोइटिन के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हैं।

प्लेटलेट्स का निर्माण शरीर के नियंत्रण से बाहर है, वे कार्यात्मक रूप से "दोषपूर्ण" उत्पन्न होते हैं, जिससे संचार प्रणाली के अन्य तत्वों के साथ सामान्य बातचीत में व्यवधान होता है।

मुख्य थ्रोम्बोसाइटोसिसअस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के खराब प्रदर्शन के कारण, जिसमें हेमटोपोइएटिक साइटों का एकल या समूह प्रसार "निश्चित" होता है।

बुजुर्गों को खतरा है।

बच्चों, किशोरों में ऐसी समस्याएं दुर्लभ हैं।

आखिरकार द्वितीयक रूपरोग, मुख्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है जीर्ण रोगविज्ञानरोगी को परेशान करना। एटियलॉजिकल पैटर्न बहुआयामी है:

• संक्रमण
• चोट
• सूजन
• स्प्लेनेक्टोमी
• सर्जरी के परिणाम
• रुधिर संबंधी विकार
• घातक ट्यूमर - दोनों प्रकार के लिम्फोमा, न्यूरोब्लास्टोमा, हेपेटोब्लास्टोमा
• स्वागत दवाई: सहानुभूति, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीमाइटोटिक्स

आइए इस सूची पर करीब से नज़र डालें।

1. संक्रमण का प्रवेश - इसी तरह का कारणप्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि को भड़काने वाले कारकों में अग्रणी स्थान रखता है। इसके अलावा, सबसे आगे बैक्टीरिया है, मेनिंगोकोकल रोग (निमोनिया) का एक ज्वलंत उदाहरण है। एक अत्यंत खतरनाक संक्रामक विकृति, व्यापक, क्षणिक। भारी जोखिम गंभीर जटिलताएंमृत्यु तक और सहित।

अन्य कम सामान्य कारणों में, यह ध्यान देने योग्य है:

2. तनावपूर्ण स्थितिजो गंभीर चोट लगने के बाद होता है, सर्जरी, बीमारी के लिए उत्प्रेरक बन सकती है। इसके अलावा, एंटरोकोलाइटिस के साथ ऊतक क्षति विकृति विज्ञान के विकास में योगदान करती है।

3. भड़काऊ घटनाएं- प्लेटलेट के स्तर में तेजी से वृद्धि को भड़काने वाले कारणों की सूची में एक महत्वपूर्ण कारक। इस तरह की वृद्धि इंटरल्यूकिन के स्तर में वृद्धि के कारण होती है, जो थ्रोम्बोपोइटिन नामक हार्मोन के त्वरित निर्माण में योगदान देता है।

यह प्लेटलेट्स की महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है: परिपक्वता, विभाजन, रक्तप्रवाह में रिलीज।

स्क्रॉल भड़काऊ विकृतिगाढ़ा करने में शामिल, चिपचिपाहट बढ़ाना रक्त:

• सौम्य लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस
• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ
• तीव्र नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस
• रूमेटाइड गठिया
• कोलेजनोसिस - एक ही प्रकार के घाव संयोजी ऊतक, अधिक हद तक कोलेजन युक्त फाइबर को प्रभावित करता है
• सूजन जिगर की समस्याएं

4. रुधिर संबंधी कारक - एक अपर्याप्त राशिग्रंथि। जब थ्रोम्बोसाइटोसिस का एक रोगसूचक पैटर्न देखा जाता है, तो निश्चित रूप से फेरिटिन के लिए एक विश्लेषण निर्धारित किया जाएगा।

5. स्प्लेनेक्टोमी- प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति के लिए एक वजनदार तर्क, क्योंकि स्वस्थ होने के कारण, में यह शरीरउत्पादित प्लेटलेट्स का एक तिहाई स्थानीयकृत होता है। हटाने के ऑपरेशन में रक्त वितरण की मात्रा में कमी, प्लेटलेट्स के स्तर में कृत्रिम वृद्धि शामिल है। इसी तरह की स्थिति एस्प्लेनिया नामक बीमारी में निहित है - प्लीहा अनुपस्थित है।

रोग के लक्षण

जिन लोगों की उम्र पचास वर्ष से अधिक हो गई है, उनमें थ्रोम्बोसाइटोसिस से परिचित होने का उच्च जोखिम होता है, और रोगी के लिंग का रोग की आवृत्ति पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है।

रोग की विशेषता अभिव्यक्तियाँ रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का निर्माण, रक्तस्राव में वृद्धि हैं।

नसें (गर्भाशय, पोर्टल, प्लीहा, यकृत) और धमनियां (फुफ्फुसीय, कैरोटिड, मस्तिष्क) घनास्त्रता से पीड़ित हो सकती हैं।

उन शिकायतों के लिए जिनके बारे में एक ऊंचा प्लेटलेट स्तर की विशेषता है, सूची रोग संबंधी विकारबहुत बड़ा:

• नाक का
• गर्भाशय
• जठरांत्र

इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोसिस में निहित रोगसूचक तस्वीर को इसके द्वारा पूरक किया जा सकता है:

• खुजली
• नीलिमा
• झुनझुनी अंग
• माइग्रेन का दर्द
• दबाव विचलन
• श्वास कष्ट
• थोड़ी सी खरोंच एक खरोंच की उपस्थिति को भड़काती है
• एडिमाटस अभिव्यक्तियाँ
• परिणामी घाव अच्छी तरह से ठीक नहीं होते हैं

व्यवस्थित रूप से आवर्ती रक्तस्राव के साथ, लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास की संभावना है।

रोगियों में नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी भिन्न हो सकती है। हालांकि, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के "लोकप्रिय" लक्षण हैं: सिरदर्द, रक्तस्राव।

थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान

रक्तस्रावी विकारों की शुरुआत और रक्त के थक्के बनने से पहले सही निदान किया जाए तो अच्छा है। समय पर शुरू, पर्याप्त इलाज से बचेंगे खतरनाक जटिलताएं. वे प्रारंभिक चरण में एक थ्रोम्बस के साथ लड़ना शुरू कर देंगे, जब प्लेटलेट एकत्रीकरण (रक्त कोशिकाओं (कोशिकाओं) के ग्लूइंग) की प्रक्रिया ने पैथोलॉजिकल गति प्राप्त नहीं की है, से अधिक अनुमत मान. एकत्रीकरण की दर, जो अच्छे हेमटोपोइजिस की बात करती है, ऊतकों और अंगों को ऑक्सीजन की पूरी आपूर्ति की "पुष्टि" करती है, प्रारंभ करनेवाला के आधार पर 30-90% से भिन्न होती है।

जब आयोजित सामान्य विश्लेषणरक्त, प्लेटलेट्स के बढ़े हुए स्तर का पता चला है, तो डॉक्टर शायद हेमेटोलॉजिकल अस्पताल में एक विशेष परीक्षा की सिफारिश करेंगे। कई परिस्थितियों के कारण ऐसा परिदृश्य हमेशा शारीरिक रूप से संभव नहीं होता है:

• वित्तीय अवसर
• इलाके में विशेष चिकित्सा सुविधा का अभाव

अनिवार्य नैदानिक ​​उपायजो रोग के एटियलजि का अधिक सटीक वर्णन करने में मदद करते हैं:

• रुधिर विशेषज्ञएक गहन परीक्षा आयोजित करता है
• आकांक्षा बायोप्सी
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण
• अस्थि मज्जा की ट्रेपैनो-बायोप्सी

ऑन्कोलॉजिकल कारक को बाहर करने के लिए, अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता होगी।

थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार

चिकित्सीय प्रक्रिया की दिशा वेक्टर रोग के प्रकार से निर्धारित होती है।

आवश्यक रूप में, चिकित्सा नुस्खे में निम्नलिखित दवाएं हैं:

• हाइड्रोक्सीयूरिया
• एंटीकोआगुलंट्स, निर्देशित कार्रवाई के एंटीप्लेटलेट एजेंट - इसका मतलब है कि रोकना, क्षमता को कम करना आकार के तत्व(प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स) एक साथ चिपकते हैं, एक दूसरे से चिपके रहते हैं

इन दवाओं में हेपरिन, लिवरुडिन, अर्गोटोबन शामिल हैं।

प्लेटलेट स्तरों की व्यवस्थित (दैनिक) निगरानी आवश्यक है।

रोग के क्लोनल रूप का उपचार एंटीप्लेटलेट दवाओं के जटिल उपयोग पर आधारित है। इनमें एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, टिक्लोपिडिन शामिल हैं।

खुराक का चयन, सेवन की अवधि, डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है - कोई स्वतंत्रता नहीं, पहल स्पष्ट रूप से अस्वीकार्य है।

निर्धारित करते समय, विकास कारक, रोगी के वजन को ध्यान में रखा जाता है। के साथ संबंध एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली पर संभावित दुष्प्रभावों को ध्यान में रखते हुए, अल्सरोजेनिक प्रभाव गैस्ट्र्रिटिस, अल्सर के पुनरुत्थान को उत्तेजित कर सकता है।

रिसेप्शन उपयुक्त है जब कोई आंत नहीं होती है, कोई क्षरण नहीं होता है, अल्सरेटिव घावजीआईटी। केवल चिकित्सकीय नुस्खे के तहत उपयोग करें।

गर्भावस्था में, प्लेटलेट के स्तर में वृद्धि एक शारीरिक घटना है, शायद ही कभी समायोजन की आवश्यकता होती है। नियुक्त करना विशेष तैयारी, जो रक्त के थक्कों से लड़ने के अलावा, प्रतिरक्षा को बढ़ाता है, गर्भाशय के संचलन में सुधार करता है।

पर देर के चरणरोग, जब आदर्श की अधिकता ध्यान देने योग्य होती है, तो साइटोस्टैटिक थेरेपी के कारण उपचार का विस्तार किया जाता है। शायद अलगाव की नियुक्ति रक्त से अतिरिक्त प्लेटलेट्स को हटाने की एक प्रक्रिया है। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि को भड़काने वाली अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है।

महत्वपूर्ण शर्त सफल इलाज- अच्छी तरह से चुना हुआ, संतुलित पोषण आहार। कैल्शियम और आयरन से भरपूर भोजन पर ध्यान दें। बी विटामिन पर पूरा ध्यान दें।

अधिकृत उत्पादों की सूची:

• समुद्री भोजन
• अखरोट
• समुद्री घास की राख
• दुग्ध उत्पाद
• ताजा रस
• हरी सब्जियां
• लाल मांस
• सेब
• ब्लूबेरी
• संतरे
• हथगोले

सोडा, स्मोक्ड उत्पाद अस्वीकार्य हैं। कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के अनुपात को नीचे की ओर पुनर्विचार करें, क्योंकि यूरिक अम्लचयापचय के दौरान गठित, सीधे प्लेटलेट्स के स्तर से संबंधित है। अनाज, जैसे कि एक प्रकार का अनाज, केला ऐसे खाद्य पदार्थ हैं जिनका सेवन कम करने की आवश्यकता है।

बिछुआ, यारो - मेज के अवांछित मेहमान।

वैकल्पिक चिकित्सा को माध्यमिक माना जाता है, सहायक उपाय. कोको, अदरक, लहसुन, सिनकॉफिल, आर्टिचोक, चेस्टनट का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। हिरुडोथेरेपी उपयोगी है, बशर्ते कि प्रक्रिया एक आधिकारिक चिकित्सा संस्थान में की जाती है।

रक्त के गठित तत्वों की अधिकता, बढ़ी हुई चिपचिपाहटप्लाज्मा, जमावट - जोखिम कारक थ्रोम्बोफिलिया के विकास को जन्म दे सकते हैं। इस रोग संबंधी स्थितिअत्यंत खतरनाक, क्योंकि रक्त के थक्के विकारों के परिणामस्वरूप, रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनते हैं, मुख्य रूप से शिरापरक।

शिक्षा रक्त के थक्केइस कारण: शारीरिक अधिभार, सर्जरी के परिणाम, चोटें। दुखद परिणाम - अपर्याप्त रक्त आपूर्ति से आंतरिक अंगों को दिल का दौरा पड़ता है।

उपरोक्त को देखते हुए, थ्रोम्बोसाइटोसिस का इलाज उन दवाओं से किया जाता है जो रक्त को पतला करती हैं और थक्के को रोकती हैं।

स्वास्थ्य में रुचि लें, अलविदा।

रक्त में, जो रक्त के गुणों का उल्लंघन करता है और रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता (रुकावट) की संभावना को बढ़ाता है। प्लेटलेट्स कोशिकाएं होती हैं जो रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार होती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोसिस एक स्वतंत्र बीमारी और रक्त या किसी भी अंग के कई रोगों का परिणाम हो सकता है।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में सबसे अधिक बार होता है। इसी समय, रोग का निदान अनुकूल है - प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा, उचित अवलोकन और उपचार के साथ, व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोगों में इससे भिन्न नहीं होती है।

बच्चे माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं छोटी उम्र. अंतर्निहित बीमारी से ठीक होने के बाद प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य हो जाता है।

रूसी समानार्थक शब्द

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, थ्रोम्बोसाइटोफिलिया, क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटेमिया।

समानार्थी शब्दअंग्रेज़ी

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया।

लक्षण

लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होते हैं और रोग के प्रारंभिक चरणों में अनुपस्थित हो सकते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस की मुख्य अभिव्यक्तियाँ दो कारकों के कारण होती हैं: रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का निर्माण और रक्तस्राव में वृद्धि। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ, इन विकारों की संभावना कम है, क्योंकि प्लेटलेट्स की संख्या प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया की तुलना में कम है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के मुख्य लक्षण:

• सरदर्द,
• हाथ पैरों में दर्द, उनका सुन्न होना,
• कमजोरी, चिड़चिड़ापन,
• दृश्य हानि,
• मसूड़ों से खून आना,
• नकसीर,
• मल में खून।

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

प्लेटलेट्स छोटी रंगहीन प्लेटें होती हैं जिनमें नाभिक नहीं होता है। वे अस्थि मज्जा में बनते हैं और मेगाकारियोसाइट्स के "टुकड़े" होते हैं - विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाएं। अस्थि मज्जा से, प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, और उनमें से कुछ प्लीहा में बने रहते हैं। वे लगभग 7-10 दिनों तक मौजूद रहते हैं, और फिर वे यकृत और प्लीहा की कोशिकाओं द्वारा नष्ट हो जाते हैं। प्लेटलेट्स रक्त के थक्के जमने और रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार होते हैं। रक्त में इनकी सामान्य मात्रा 150-450×10 9/ली होती है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के दो प्रकार हैं।

1. प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस। इस मामले में, अस्थि मज्जा पैदा करता है बढ़ी हुई राशिमेगाकारियोसाइट्स, जो सामान्य जीवनकाल वाले प्लेटलेट्स की संख्या को बढ़ाता है, लेकिन एक अनियमित संरचना और बिगड़ा हुआ कार्य करता है। प्लेटलेट्स बड़े होते हैं, थक्के बनने की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, दब जाता है रक्त वाहिकाएंऔर खून बह रहा है। रक्तस्राव प्लेटलेट्स के आसंजन के उल्लंघन के कारण होता है, और इस तथ्य के कारण भी कि उनमें से अधिकांश का उपयोग रक्त के थक्के बनाने के लिए किया जा सकता है। इससे गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं: स्ट्रोक, रोधगलन, जठरांत्र रक्तस्राव. अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स के विभाजन के उल्लंघन के कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं, हालांकि, रोगियों में V617F जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के बारे में जानकारी है। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों को संदर्भित करता है जिसमें अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य परेशान होता है, जो रक्त कोशिकाओं के निर्माण को उत्तेजित करता है।

2. माध्यमिक (प्रतिक्रियाशील) थ्रोम्बोसाइटोसिस। इसके साथ, प्लेटलेट्स सामान्य रूप से कार्य करते हैं, और रोग का कारण स्वयं कोई अन्य विचलन है, जो निम्न में से एक है।

ऐसा थ्रोम्बोसाइटोसिस हमेशा लंबे समय तक नहीं रहता है और रोगी की स्थिति सामान्य होने पर गायब हो जाता है।

• स्प्लेनेक्टोमी - प्लीहा को हटाना। इस मामले में, थ्रोम्बोसाइटोसिस उन प्लेटलेट्स के रक्त में प्रवेश के साथ जुड़ा हुआ है जो आमतौर पर प्लीहा में पाए जाते हैं, साथ ही प्लीहा द्वारा संश्लेषित पदार्थों की मात्रा में कमी और अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के गठन को रोकते हैं।
• तीव्र या जीर्ण रक्तस्राव। तीव्र अचानक होता है और आघात के कारण होता है, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, जीर्ण लंबे समय तक रहता है और पेट के अल्सर के साथ हो सकता है या ग्रहणी, आंत का कैंसर। खून की कमी के परिणामस्वरूप, आयरन की कमी से एनीमिया होता है, यानी हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं और आयरन की मात्रा में कमी, जो उनमें से एक है। लोहे की कमी के जवाब में थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। मूल्य में इस मामले मेंएक और कारक है: रक्त की कमी के साथ, अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन सक्रिय होता है। अधिक सक्रिय विभाजन की प्रक्रिया मेगाकारियोसाइट्स को भी पकड़ लेती है, यानी रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है। इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोसिस शरीर की एक प्राकृतिक प्रतिक्रिया है, जिसे रक्तस्राव को रोकने के लिए अतिरिक्त प्लेटलेट्स की आवश्यकता होती है।
• पुरानी सूजन (कोलाइटिस - बड़ी आंत की सूजन, वास्कुलिटिस - रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन, संधिशोथ - सूजन की बीमारीसंयुक्त क्षति के साथ), जिसमें इंटरल्यूकिन -6 जारी किया जाता है - सक्रिय पदार्थथ्रोम्बोपोइटिन के गठन को उत्तेजित करता है, जो मेगाकारियोसाइट्स के विभाजन और प्लेटलेट्स के गठन को बढ़ावा देता है।
• दवाएं लेना: ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स ( सिंथेटिक एनालॉग्सअधिवृक्क हार्मोन), कीमोथेरेपी दवाएं (vincristine)।
• विटामिन बी 12 की कमी, शराब के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से रिकवरी। इस मामले में थ्रोम्बोसाइटोसिस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थेरेपी की प्रतिक्रिया के रूप में होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में थक्के और रक्तस्राव की संभावना प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस की तुलना में कम है।

जोखिम में कौन है?

• 60 वर्ष से अधिक आयु के लोग (प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए)।
• बच्चे (के लिए माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस).
• रोगियों के साथ लोहे की कमी से एनीमिया.
• ऑपरेशन किया जा रहा है, गंभीर चोटें आई हैं।
• कैंसर से पीड़ित हैं।

निदान

अक्सर थ्रोम्बोसाइटोसिस स्पर्शोन्मुख होता है। नियमित जांच के दौरान डॉक्टर को इस पर संदेह हो सकता है। एक महत्वपूर्ण बिंदुनिदान थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रकार को निर्धारित करना है - प्राथमिक या माध्यमिक। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामले में, डॉक्टर इसके कारण को निर्धारित करने के लिए आवश्यक कई अतिरिक्त अध्ययन लिख सकते हैं।

प्रयोगशाला निदान

• से । थ्रोम्बोसाइटोसिस में, प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में, यह एक मिलियन प्रति माइक्रोलीटर (1000 × 10 9 / एल) से भी अधिक हो सकता है, जो माध्यमिक की विशेषता नहीं है। इसके अलावा, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, अन्य रक्त तत्वों की संख्या कभी-कभी बढ़ जाती है: लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में, रक्त की विशेषताएं अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करती हैं, उदाहरण के लिए, संक्रमण के साथ, ल्यूकोसाइट्स का स्तर ऊंचा हो सकता है। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में, बड़े, अनियमित आकारप्लेटलेट्स, मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़े कभी-कभी हो सकते हैं, साथ ही एकल अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स, माध्यमिक प्लेटलेट्स के साथ आमतौर पर नहीं बदले जाते हैं।
• . सूजन के कारण बढ़ सकता है प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस.
• एक लौह-बाध्यकारी प्रोटीन है। इसका स्तर शरीर में आयरन की मात्रा को दर्शाता है। लोहे की कमी वाले एनीमिया के कारण होने वाले माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, यह कम हो जाता है।
• आणविक आनुवंशिक अध्ययन - संभव की पहचान आनुवंशिक विकार. प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में, जीन की संरचना (डीएनए का खंड) JAK2V617F का उल्लंघन संभव है।

अतिरिक्त शोध

• एक अस्थि मज्जा बायोप्सी एक पतली सुई का उपयोग करके उरोस्थि या श्रोणि से अस्थि मज्जा का एक नमूना निकालना है। यह प्रारंभिक संज्ञाहरण के बाद किया जाता है। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में, अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या पाई जा सकती है। घातक रक्त रोगों को बाहर करने के लिए एक अस्थि मज्जा बायोप्सी भी आवश्यक है, जिसका पहला संकेत थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है।
• अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहासंभावित आंतरिक रक्तस्राव का पता लगाने के लिए।

इलाज

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार जटिलताओं के जोखिम पर निर्भर करता है - घनास्त्रता और रक्तस्राव। यह उम्र के हिसाब से तय होता है, सहवर्ती रोग(उदाहरण के लिए, मधुमेह, हृदय रोग), प्लेटलेट स्तर। यदि जटिलताओं की संभावना अधिक है, तो उपयोग करें:

• दवाएं जो अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के उत्पादन को दबाती हैं,
• एस्पिरिन - यह रक्त को पतला करता है, जिससे रक्त के थक्कों की संभावना कम हो जाती है,
• चिकित्सीय थ्रोम्बोफेरेसिस - की मदद से विशेष उपकरणअतिरिक्त प्लेटलेट्स को हटाने के लिए रोगी के रक्त को फ़िल्टर किया जाता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार इसके तत्काल कारण से निर्धारित होता है। एक नियम के रूप में, जब रोगी अंतर्निहित बीमारी से ठीक हो जाता है, तो प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है। इसके अलावा, लंबे समय तक माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस स्प्लेनेक्टोमी के बाद विकसित हो सकता है, फिर रोगी को निर्धारित किया जाता है छोटी खुराकएस्पिरिन या इससे युक्त दवाएं, जटिलताओं को रोकने के लिए।

निवारण

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस की कोई रोकथाम नहीं है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस की रोकथाम है निवारक परीक्षाऔर समय पर पता लगानारोग जो प्लेटलेट्स की संख्या में द्वितीयक वृद्धि का कारण बन सकते हैं।

• पंचर की साइटोलॉजिकल परीक्षा, अन्य अंगों और ऊतकों के स्क्रैपिंग

कोई एकल उपचार दृष्टिकोण नहीं है, एक उपचार विकल्प में एस्पिरिन शामिल हो सकता है। रोगियों> 60 वर्ष की आयु, साथ ही घनास्त्रता और क्षणिक इस्केमिक हमलों के इतिहास वाले रोगियों को घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए साइटोटोक्सिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, घनास्त्रता का जोखिम प्लेटलेट के स्तर से संबंधित नहीं है, हालांकि वास्तविक साक्ष्य अन्यथा सुझाव देते हैं।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का पैथोफिज़ियोलॉजी

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस आमतौर पर एकल प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल क्लोन की विकृति के परिणामस्वरूप होता है। हालांकि, कुछ महिलाएं जो ईटी के निदान के मानदंडों को पूरा करती हैं, उनमें पॉलीक्लोनल घाव होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का आयु वितरण बिमोडल है: एक चोटी 50-70 वर्ष की आयु में होती है, दूसरी - कम उम्र में (महिलाओं में)।

प्लेटलेट्स की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर सामान्य रहती है, लेकिन प्लीहा में उनके ज़ब्ती होने के कारण, साथ ही डिजिटल इस्किमिया के साथ एरिथ्रोमेललगिया वाले रोगियों में इसे कम किया जा सकता है।

एथेरोस्क्लेरोसिस वाले बुजुर्ग रोगी उच्च स्तरप्लेटलेट्स गंभीर रक्तस्राव या अधिक सामान्यतः, घनास्त्रता का कारण बन सकते हैं। हाल के अध्ययनों से संकेत मिलता है कि ऊंचा स्तरल्यूकोसाइट गिनती घनास्त्रता के लिए एक महत्वपूर्ण स्वतंत्र जोखिम कारक है। हालांकि उपाख्यानात्मक रिपोर्ट (और तार्किक रूप से) सुझाव देते हैं कि उच्च प्लेटलेट काउंट से घनास्त्रता का खतरा बढ़ सकता है, एक अध्ययन ने प्लेटलेट काउंट और घनास्त्रता के जोखिम के बीच एक विपरीत संबंध दिखाया। खून बह रहा है संभावित जटिलतास्पष्ट थ्रोम्बोसाइटोसिस (यानी> 1.5 मिलियन प्लेटलेट्स / μl)।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण और संकेत

प्रति सामान्य लक्षणसंबंधित:

• कमजोरी;
• खून बह रहा है;
• गठिया; "ओकुलर माइग्रेन;
• हाथों और पैरों का पेरेस्टेसिया।

घनास्त्रता प्रभावित क्षेत्र में लक्षण पैदा कर सकता है (जैसे, स्नायविक रोगविज्ञानस्ट्रोक या क्षणिक के साथ इस्केमिक हमले, पैर में दर्द, टांगों में सूजन, या दोनों निचले छोरों में घनास्त्रता, सीने में दर्द और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता में सांस की तकलीफ)। रक्तस्राव आमतौर पर मामूली होता है। फिंगर इस्किमिया और स्प्लेनोमेगाली हो सकता है। उत्तरार्द्ध में पाया जाता है<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान

उन रोगियों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का संदेह होना चाहिए जिनमें प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों को बाहर रखा गया है। यदि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का संदेह है, तो एक रक्त परीक्षण, एक परिधीय रक्त स्मीयर, और एक फिलाडेल्फिया गुणसूत्र परीक्षण और एक बीसीआर-एबीएल उत्परिवर्तन सहित साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाना चाहिए। क्लासिक ईटी रूपात्मक परिवर्तनों के अस्तित्व के बावजूद, अस्थि मज्जा परीक्षा का नैदानिक ​​मूल्य स्थापित नहीं किया गया है। गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट का स्तर अनायास कम हो सकता है। अस्थि मज्जा को प्लेटलेट हाइपरप्लासिया द्वारा जारी प्लेटलेट्स की प्रचुरता के साथ विशेषता है। अस्थि मज्जा में आयरन मौजूद होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों से भिन्न होता है, जिसमें इसमें सामान्य हेमटोक्रिट, सामान्य माध्य लाल रक्त कोशिका की मात्रा, सामान्य लौह मान और अश्रु के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति होती है। इस मामले में, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (जो इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस में होता है) में स्पष्ट वृद्धि हो सकती है। JAK2 V617F म्यूटेशन लगभग 50% रोगियों में होता है। ईटी के रोगियों के एक छोटे से अनुपात ने थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर (सी-एमपीएल) जीन में उत्परिवर्तन हासिल कर लिया है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का पूर्वानुमान

जीवन प्रत्याशा सामान्य के करीब है। यद्यपि रोग अक्सर लक्षणों के साथ होता है, इसका पाठ्यक्रम आमतौर पर सौम्य होता है। धमनियों और नसों के घनास्त्रता के कारण गंभीर जटिलताएं दुर्लभ हैं, लेकिन यह जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं। ल्यूकेमिया में परिवर्तन नोट किया गया है<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार

• एस्पिरिन।
• प्लेटलेट-कम करने वाली दवाएं (जैसे, हाइड्रोक्सीयूरिया, एनाग्रेलाइड)।
• कभी-कभी - थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस।

अधिकांश गर्भवती महिलाओं को एस्पिरिन निर्धारित की जाती है।

क्योंकि रोग का निदान अक्सर अनुकूल होता है, संभावित रूप से विषाक्त प्लेटलेट-कम करने वाली दवाओं का उपयोग उचित खुराक पर किया जाना चाहिए। उनके उपयोग के लिए सामान्य संकेत हैं:

• घनास्त्रता या क्षणिक इस्केमिक हमलों के पिछले एपिसोड;
• आयु> 60 वर्ष।

अन्य संकेत परस्पर विरोधी हैं। महत्वपूर्ण रक्तस्राव और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (उच्च जोखिम वाले रोगियों) वाले मरीजों को कम प्लेटलेट सांद्रता के इलाज की आवश्यकता हो सकती है। क्या मरीजों को प्लेटलेट्स के स्तर को कम करने के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

पॉलीसिथेमिया वेरा अनुभाग के उपचार में खुराक और निगरानी पर चर्चा की गई है। उपचार का पारंपरिक लक्ष्य प्लेटलेट के स्तर को कम करना है।<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस का उपयोग चयनित रोगियों में गंभीर रक्तस्राव, आवर्तक घनास्त्रता, या आपातकालीन सर्जरी से पहले प्लेटलेट सांद्रता को तुरंत कम करने के लिए किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस

थ्रोम्बोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है:

• पुरानी सूजन, जैसे कि रुमेटीइड गठिया, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस;
• मामूली संक्रमण;
• खून बह रहा है;
• आइरन की कमी;
• हीमोलिसिस;
• घातक नवोप्लाज्म (विशेषकर हॉजकिन और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा);
• स्प्लेनेक्टोमी;
• मायलोप्रोलिफेरेटिव और हेमटोलॉजिकल रोग।

इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोसिस के पारिवारिक रूप हैं, उदाहरण के लिए, थ्रोम्बोपोइटिन जीन या इसके रिसेप्टर जीन में उत्परिवर्तन के कारण।

प्लेटलेट फ़ंक्शन आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विपरीत, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया घनास्त्रता या रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम के साथ नहीं होता है, जब तक कि रोगियों को लंबे समय तक स्थिर नहीं किया जाता है या गंभीर धमनी रोग होता है। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में, प्लेटलेट गिनती आमतौर पर होती है<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

कारण को दूर करने से आमतौर पर प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्राथमिक, आवश्यक, अज्ञातहेतुक; रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया, पुरानी मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया) मेगाकारियोसाइटिक वंश के हाइपरप्लासिया और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। रोग 50-70 वर्ष की आयु में विकसित होता है, महिलाएं थ्रोम्बोसाइटेमिया के रोगियों में प्रबल होती हैं।

एटियलजि

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ विषमयुग्मजी महिलाओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) का अध्ययन, एक्स-गुणसूत्र डीएनए बहुरूपता का विश्लेषण और गैर-यादृच्छिक गुणसूत्र असामान्यताओं का पता लगाना रोग की ट्यूमर प्रकृति को इंगित करता है जो हो सकता है हेमटोपोइजिस के विभिन्न स्तर। लेकिन थ्रोम्बोसाइटेमिया में कैरियोटाइप में विशिष्ट परिवर्तन स्थापित नहीं किए गए हैं। कुछ रोगियों में, लिम्फोसाइटों में मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स के समान ट्यूमर मार्कर पाए गए। प्लेटलेट्स में उल्लेखनीय वृद्धि उनके गहन गठन के कारण होती है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया माध्यमिक (रोगसूचक, प्रतिक्रियाशील) हो सकता है। लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है; हीमोलिसिस; पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां (संधिशोथ, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, आंतों में सूजन संबंधी बीमारियां); नियोप्लाज्म (कार्सिनोमा, हॉजकिन की बीमारी, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा) और स्प्लेनेक्टोमी के बाद।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं हैं। मरीजों को सामान्य कमजोरी, हाथों और पैरों के पेरेस्टेसिया, चक्कर आने की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम (नाक और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, मामूली चोटों के साथ रक्तस्राव) होता है, जबकि अन्य में छोटे जहाजों (एरिथ्रोमेललगिया, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया) के घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है। लेकिन प्लेटलेट्स की संख्या के साथ घनास्त्रता और रक्तस्राव का जोखिम कमजोर रूप से सहसंबद्ध है। शारीरिक परीक्षण के दौरान, अधिकांश रोगियों में प्लीहा का मध्यम वृद्धि और कभी-कभी यकृत का इज़ाफ़ा पाया जाता है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटेमिया की विशेषता रक्त में प्लेटलेट्स में 700 से 1000x10 9 / l और अक्सर 1500-3000x10 9 / l तक की उल्लेखनीय वृद्धि है। प्लेटलेट्स बढ़े हुए हैं, प्लेटलेट समुच्चय और मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़ों का पता लगाया जा सकता है। हालांकि, कुछ रोगियों में, रक्तस्राव के समय में वृद्धि और प्लेटलेट एकत्रीकरण में कमी पाई जाती है, जो प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में बदलाव को दर्शाती है। अस्थि मज्जा में आमतौर पर विशाल मेगाकारियोसाइट्स और व्यापक प्लेटलेट शेडिंग के साथ मेगाकारियोसाइट वंश हाइपरप्लासिया होता है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया का विभेदक निदान किया जाता है:

• सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ, जिसमें अस्थि मज्जा में स्प्लेनोमेगाली, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, मायलोइड मेटाप्लासिया, एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मायलोफिब्रोसिस पाए जाते हैं।
• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटेमिया के विपरीत, सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का कुल द्रव्यमान बढ़ जाता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र पाया जाता है, इडियोपैथिक ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस, महत्वपूर्ण अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस या आंसू के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ।

रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान तब किया जाता है जब इसके विकास के कारण होने वाली बीमारियों की पहचान की जाती है (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अध्ययनों के अनुसार)। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्लेटलेट्स की कार्यात्मक स्थिति आमतौर पर सामान्य होती है।

इलाज

यदि रोग स्पर्शोन्मुख है, तो उपचार नहीं किया जाना चाहिए। उपचार के लिए संकेत 1000x10 9 / l से अधिक प्लेटलेट काउंट के साथ रक्तस्राव और घनास्त्रता हैं।

अनिवार्य साप्ताहिक प्लेटलेट काउंट के साथ 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया के मौखिक प्रशासन की सिफारिश की जाती है। प्रभाव प्लेटलेट्स की संख्या में 600x10 9 / l की कमी और रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने के साथ देखा जाता है। इसी उद्देश्य के लिए, शरीर की सतह के 1 मीटर 2 प्रति 2.7 एमसीआई की खुराक पर रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) को अंतःशिरा में उपयोग करना संभव है। लेकिन यह उपचार थ्रोम्बोसाइटेमिया के तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन को भड़का सकता है। कुछ रोगियों में, इंटरफेरॉन अल्फा के साथ उपचार प्रभावी हो सकता है।

एनाग्रेलाइड का उपयोग रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए किया जाता है। उपचार हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम के मौखिक प्रशासन के साथ शुरू होता है। दवा के प्रभाव और अच्छी सहनशीलता की अनुपस्थिति में, खुराक को धीरे-धीरे हर हफ्ते 0.5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है जब तक कि प्लेटलेट गिनती 600x10 9 / एल या उससे कम न हो जाए।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ रक्तस्राव का इलाज एमिनोकैप्रोइक एसिड के साथ किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया के साथ, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की तैयारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बिना भी प्रभावी होती है। आपातकालीन स्थितियों में (भारी रक्तस्राव और घनास्त्रता, सर्जरी की तैयारी), प्लेटलेटफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।