तीव्र हृदय सिंड्रोम। कार्डियोलॉजी में सिंड्रोम एक्स ("माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना")

ट्राइसॉमी एक्स सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है जो महिलाओं में एक अतिरिक्त एक्स गुणसूत्र की उपस्थिति की विशेषता है।

ट्रिपल एक्स सिंड्रोम भी कहा जाता है:

• 47, XXX
• 47, XXX कैरियोटाइप
• सिंड्रोम XXX, 47
• सिंड्रोम XXX
• ट्राइसॉमी एक्स

• केवल महिलाओं में होता है
• यह एक वंशानुगत विकार नहीं है
• यह सिंड्रोम 1000 नवजात लड़कियों में से 1 में होता है
• लक्षणों की कमी के कारण कुछ मामलों का निदान नहीं किया जाता है
• लगभग 10 प्रतिशत मामलों का निदान किया जाता है

ट्रिपल एक्स सिंड्रोम के आनुवंशिकी

आमतौर पर, प्रत्येक व्यक्ति में 46 गुणसूत्र होते हैं, जिनमें से दो लिंग गुणसूत्र होते हैं, अर्थात् X और Y। महिलाओं में दो X गुणसूत्र होते हैं, पुरुषों में एक X और एक Y होता है।

ट्राइसॉमी एक्स के साथ पैदा हुए लोगों में 3 एक्स क्रोमोसोम होते हैं, इसलिए अतिरिक्त एक्स के कारण कुल 47 है।

ट्राइसॉमी एक्स सिंड्रोम वाली कुछ महिलाओं में केवल कुछ कोशिकाओं में एक अतिरिक्त एक्स गुणसूत्र होता है, जिसे 46, XX/47, XXX मोज़ेकवाद कहा जाता है।

कारण और जोखिम कारक

एक्स गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी आमतौर पर विरासत में नहीं मिलती है। यह तब होता है जब एक प्रजनन कोशिका के गठन के दौरान उनके गैर-वितरण के कारण दो एक्स गुणसूत्र होते हैं। जब इनमें से एक कोशिका युग्मनज के निर्माण में शामिल होती है, तो इसका परिणाम ट्रिपल एक्स सिंड्रोम होता है।

मोज़ेक आकार 46,XX/47,XXX का कारण प्रारंभिक भ्रूण अवस्था के दौरान असामान्य कोशिका विभाजन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप केवल कुछ कोशिकाओं में एक अतिरिक्त X गुणसूत्र होता है। यह वंशानुगत भी नहीं है।

लक्षण और संकेत

ट्राइसॉमी एक्स सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण रोगियों में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। प्रभावित महिलाएं स्पर्शोन्मुख हो सकती हैं या उनमें कुछ लक्षण या कई असामान्यताएं हो सकती हैं। x गुणसूत्र पर निम्नलिखित विसंगतियाँ देखी गई हैं।

• लंबे पैरों के साथ औसत ऊंचाई से अधिक।
• चलने और बैठने जैसे मोटर कौशल के विकास में देरी।
• कमजोर मांसपेशी टोन (हाइपोटेंशन)।
• निम्न IQ: भाई-बहनों से 10-15 अंक कम।
• विलंबित भाषण और भाषा कौशल।
• व्यवहार और भावनात्मक समस्याएं।
• स्मृति, निर्णय, सूचना प्रसंस्करण में कमी।
• छोटी उँगलियाँ या असामान्य रूप से टेढ़ी उँगलियाँ क्लिनोडैक्टाइल कहलाती हैं।
• ट्रिपल एक्स शिशुओं में एपिकैंथल फोल्ड (ऊपरी पलक का वह हिस्सा जो एक क्रीज बनाता है और आंख के अंदरूनी कोने को कवर करता है), हाइपरटेलोरिज्म (दोनों आंखों के बीच बढ़ी हुई जगह), और छोटे सिर की परिधि हो सकती है।
• चिंता।
• अटेंशन डेफिसिट हाइपरएक्टिविटी डिसऑर्डर (एडीएचडी): एडीएचडी वाले बच्चे अत्यधिक गतिविधि, ध्यान की कमी और बेकाबू व्यवहार का प्रदर्शन करते हैं।
• अंडाशय का असामान्य विकास (डिम्बग्रंथि डिस्क्रेसिया)।
• जल्दी या देरी से यौवन।
• समय से पहले डिम्बग्रंथि विफलता, बांझपन।
• गुर्दे की पीड़ा (विकसित करने में विफलता) वृक्क डिसप्लेसिया (असामान्य विकास)।
• आवर्तक मूत्र पथ के संक्रमण।
• सपाट पैर।
• कब्ज, पेट दर्द।
• पेक्टस एक्वावेटम (एक असामान्य छाती की दीवार जो अवतल या रिक्त होती है)
• हृदय संबंधी विसंगतियाँ।

निदान

माना जाता है कि ट्राइसॉमी एक्स सिंड्रोम तब होता है जब कोई रोगी किसी भी लक्षण या विलंबित यौवन या अन्य मासिक धर्म की अनियमितताओं के साथ प्रस्तुत करता है।

गुणसूत्र विश्लेषण

पीड़ित की रक्त कोशिकाओं में गुणसूत्रों का विश्लेषण संदिग्ध मामलों में निदान की पुष्टि करता है।

अन्य निदान विधियों में प्रसवपूर्व निदान शामिल है, जो कुछ रोगियों पर अन्य कारणों से किया जाता है और स्थिति का संयोग से निदान किया जाता है।

उल्ववेधन

बढ़ते भ्रूण के गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं के लिए गर्भवती महिलाओं की जाँच की जाती है। यह एक आक्रामक प्रक्रिया है। एमनियोटिक द्रव में भ्रूण कोशिकाएं होती हैं। द्रव एकत्र किया जाता है और गुणसूत्रों की संख्या और अन्य असामान्यताओं की जांच के लिए कोशिकाओं की जांच की जाती है।

यदि भ्रूण में ट्रिपल एक्स सिंड्रोम है, तो कोशिकाओं में एक अतिरिक्त एक्स गुणसूत्र होगा।

कोरियोनिक विलस चयन

बढ़ते भ्रूण में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं की जांच के लिए गर्भवती महिलाओं पर कोरियोनिक विलस सैंपलिंग (सीवीएस) किया जाता है। प्लेसेंटा में कोरियोनिक विली होता है। कुछ अपरा ऊतक एकत्र किए जाते हैं और गुणसूत्र असामान्यताओं के लिए जाँच की जाती है। यदि भ्रूण में ट्राइसॉमी एक्स है, तो कोशिकाओं में एक अतिरिक्त एक्स गुणसूत्र होगा।

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इलाज

ट्रिपल एक्स सिंड्रोम का उपचार प्रस्तुति की उम्र, गंभीरता और लक्षणों पर निर्भर करता है।

बच्चे

यदि एक नवजात शिशु को ट्राइसॉमी एक्स सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो बच्चे का मूल्यांकन निम्नानुसार किया जाना चाहिए:

• पहले 4 महीने: मांसपेशियों की टोन और ताकत के विकास का आकलन।
• 12 महीने तक: भाषा, भाषण का आकलन।
• पूर्वस्कूली उम्र में: पढ़ने की समस्याओं के शुरुआती संकेतों का प्रारंभिक मूल्यांकन।
• ट्रिपल एक्स सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए, गुर्दे और हृदय समारोह का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

ट्रिपल एक्स सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए, प्रारंभिक मूल्यांकन और हस्तक्षेप उत्कृष्ट है। जरूरत पड़ने पर स्पीच थेरेपी, डेवलपमेंटल थेरेपी, फिजिकल थेरेपी, काउंसलिंग प्रमुख हस्तक्षेप हैं।

पता चलने पर चिंता और एडीएचडी का इलाज करना आवश्यक है।

युवा लड़कियां

ट्रिपल एक्स सिंड्रोम वाली लड़कियों के लिए, किशोरावस्था जीवन का एक कठिन चरण हो सकता है। उन्हें एक छोटी परामर्श अवधि की आवश्यकता होती है।

महिलाओं

बांझपन और मासिक धर्म की अनियमितताओं वाली महिलाओं के लिए, प्राथमिक डिम्बग्रंथि अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की आवश्यकता होती है।

आनुवांशिक परामर्श

प्रभावित व्यक्तियों और उनके परिवारों के बीच आनुवंशिक परामर्श सहायक होता है।

निवारण

ट्राइसॉमी एक्स सिंड्रोम रोके जाने योग्य नहीं है।

सामान्य प्रश्न

• ट्रिपल एक्स सिंड्रोम से बाहर निकलने के लिए किस विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए?

बच्चे की उम्र के आधार पर, आपको यौवन से संबंधित समस्याओं के लिए बाल रोग विशेषज्ञ या स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाने की आवश्यकता हो सकती है। यदि उन्हें ट्रिपल एक्स सिंड्रोम का संदेह है, तो वे आपको गुणसूत्र विश्लेषण और कैरियोटाइपिंग के लिए एक आनुवंशिकीविद् के पास भेजेंगे।

घरेलू और विदेशी साहित्य के अनुसार, एनजाइना दिल के दर्द की शिकायत के साथ चिकित्सीय अस्पतालों में भर्ती होने वाले 10-30% रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी के दौरान बरकरार कोरोनरी धमनियों का निदान किया जाता है। कार्डिएक सिंड्रोम एक्स (सीएसएक्स) गैर-कोरोनरी मायोकार्डियल इस्किमिया की अभिव्यक्तियों में से एक है। कोरोनरी धमनी एथेरोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति में क्षणिक मायोकार्डियल इस्किमिया और हृदय दर्द सिंड्रोम की घटना के तंत्र का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। सीएससी के विकास में एंडोथेलियल डिसफंक्शन और मायोकार्डियल माइक्रोवैस्कुलचर डिसऑर्डर का बहुत महत्व है। सीएससी वाले रोगियों में चिकित्सा उपचार के लिए लक्षणों की संवेदनशीलता व्यापक रूप से भिन्न होती है, और संतोषजनक लक्षण नियंत्रण प्राप्त करने के लिए विभिन्न दवा संयोजनों के परीक्षणों की आवश्यकता होती है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, प्रस्तावित उपचार के नियम हमेशा प्रभावी नहीं होते हैं।

एंजाइना पेक्टोरिस

कार्डिएक सिंड्रोम X

एंटी-इस्केमिक थेरेपी

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परंपरागत रूप से, मायोकार्डियल इस्किमिया को एक पैथोलॉजिकल स्थिति के रूप में समझा जाता है, जो कोरोनरी धमनियों (सीए) को नुकसान के कारण मायोकार्डियल रक्त की आपूर्ति में पूर्ण या सापेक्ष हानि की विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, मायोकार्डियल इस्किमिया छाती में दर्द या बेचैनी के साथ होता है, खासकर व्यायाम के दौरान। हालांकि, घरेलू और विदेशी साहित्य के आंकड़ों के अनुसार, 10-30% रोगियों (लगभग 50% महिलाओं और 20% पुरुषों) को एनजाइना पेक्टोरिस के दिल में दर्द की शिकायत के साथ चिकित्सीय अस्पतालों में भर्ती कराया गया और इसके सकारात्मक परिणाम मिले। कोरोनरी एंजियोग्राफी के दौरान तनाव परीक्षण, बरकरार सीए का निदान किया जाता है। कोरोनरी धमनी के हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण एथेरोस्क्लोरोटिक घाव की अनुपस्थिति के बावजूद, हृदय में दर्द बहुत तीव्र हो सकता है और न केवल जीवन की गुणवत्ता, बल्कि रोगियों के काम करने की क्षमता को भी ख़राब कर सकता है।

कई नैदानिक ​​और प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि कोरोनरी हृदय रोग (सीएचडी) के अलावा, इस्केमिक सिंड्रोम और मायोकार्डियल क्षति का विकास कई रोग स्थितियों और बीमारियों में संभव है। हमारी राय में, गैर-कोरोनरी मायोकार्डियल इस्किमिया की सबसे दिलचस्प अभिव्यक्तियों में से एक जिसका पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, वह है कार्डिएक सिंड्रोम एक्स (सीएसएक्स)। कुछ विशेषज्ञों में कार्डियक सिंड्रोम एक्स रोगियों में प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप, हाइपरट्रॉफिक या पतला कार्डियोमायोपैथी शामिल हैं। हालांकि, उनमें से कई का मानना ​​​​है कि मांसपेशियों के पुलों, धमनी उच्च रक्तचाप, वाल्वुलर हृदय रोग, बाएं निलय अतिवृद्धि और मधुमेह मेलेटस वाले रोगियों में, सीसीएक्स को बाहर रखा जाना चाहिए, क्योंकि इन मामलों में यह माना जाता है कि एनजाइना पेक्टोरिस की शुरुआत के कारणों को जाना जाता है। .

COAG की कोई आम तौर पर स्वीकृत सार्वभौमिक परिभाषा नहीं है, जो बदले में शब्दावली संबंधी भ्रम की ओर ले जाती है। इस स्थिति को निर्दिष्ट करने के लिए, रूसी और विदेशी शब्दों का उपयोग किया जाता है: कार्डियलजिक (कार्डियक) सिंड्रोम एक्स, छोटे पोत रोग, छोटे जहाजों को नुकसान के साथ एनजाइना पेक्टोरिस, माइक्रोवैस्कुलर रोग, जोर्लिन-लाइकॉफ सिंड्रोम, आदि। शब्द "सिंड्रोम एक्स" पहली बार प्रस्तावित किया गया था 1973 में। अमेरिकी शोधकर्ता एन। केम्प ने आर। अर्बोगैस्ट और एम। बौरास के लेख पर एक टिप्पणी में, जिन्होंने कोरोनरी धमनी रोग के रोगियों के दो समूहों का तुलनात्मक विश्लेषण किया, जिनमें से एक को समूह एक्स के रूप में नामित किया गया था, जिसकी विशेषता थी कोरोनरी एंजियोग्राफी के अनुसार सीए में एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तनों की एक साथ अनुपस्थिति के साथ तनाव परीक्षण करते समय मायोकार्डियल इस्किमिया के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेतों के साथ एक एनजाइना पेक्टोरिस क्लिनिक की उपस्थिति। "कार्डियक सिंड्रोम एक्स" की परिभाषा को सबसे आम माना जा सकता है। यह रोग के मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम को इंगित करता है - छाती के बाएं आधे हिस्से में दर्द, और इस विकृति के एटियलजि और रोगजनक तंत्र को समझने की जटिलता को भी दर्शाता है। लैंजा एट अल। सीएससी का नाम बदलकर "कोरोनरी माइक्रोवेसल्स की स्थिर प्राथमिक शिथिलता" करने का प्रस्ताव रखा। यह प्रस्ताव इस आधार पर बनाया गया था कि कोरोनरी माइक्रोकिरकुलेशन में गड़बड़ी सीएससी और एनजाइना पेक्टोरिस का एक संभावित कारण है, जैसा कि कई अध्ययनों में दिखाया गया है। इस संबंध में, कई लेखक माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना (एमवीएस) शब्द को अधिक वरीयता देते हैं, जो एंजियोग्राफिक रूप से बरकरार और गैर-स्पस्मोडिक बड़े (एपिकार्डियल) कोरोनरी धमनियों में डिस्टल कोरोनरी बेड की कार्यात्मक और कार्बनिक विफलता के कारण एनजाइना पेक्टोरिस को संदर्भित करता है। इसके बावजूद, वर्तमान चिकित्सा साहित्य कार्डिएक सिंड्रोम एक्स और माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना दोनों शब्दों का उपयोग करता है।

अधिकांश शोधकर्ता सीएससी को आईएचडी के नैदानिक ​​रूपों में से एक के लिए जिम्मेदार ठहराते हैं, क्योंकि "मायोकार्डियल इस्किमिया" की अवधारणा में ऑक्सीजन की आपूर्ति में असंतुलन और इसके लिए मायोकार्डियल मांग के सभी मामले शामिल हैं, चाहे इसके कारण कुछ भी हों। हालांकि, कोरोनरी धमनी रोग के अन्य रूपों के बीच एनजाइना पेक्टोरिस के इस रूप का एक स्पष्ट स्थान अंततः निर्धारित नहीं किया गया है। इस मामले में दो दृष्टिकोण हैं। कुछ कार्डियोलॉजिस्ट एमवीएस को मायोकार्डियल माइक्रोवैस्कुलचर की विफलता के साथ आईएचडी का एक विशेष रूप मानते हैं, अन्य लोग एनजाइना पेक्टोरिस के इस रूप को आईएचडी का एक प्रकार नहीं मानते हैं, बल्कि अज्ञात एटियलजि की एक स्वतंत्र बीमारी है, जो सामान्य बड़ी कोरोनरी धमनियों में एनजाइना पेक्टोरिस द्वारा प्रकट होती है। नतीजतन, अधिकांश लेखक एमवीएस को पुरानी एनजाइना पेक्टोरिस का एक रूप मानते हैं और, आईसीडी -10 के अनुसार, उन्हें कोड 120.8 "एनजाइना पेक्टोरिस के अन्य रूप" के रूप में संदर्भित किया जाता है। इस मामले में, एनजाइना पेक्टोरिस के कार्यात्मक वर्ग के आधार पर निदान तैयार करने की सिफारिश की जाती है, उदाहरण के लिए, "अपरिवर्तित कोरोनरी धमनियों के साथ सीएचडी। एनजाइना एफसी II। (माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना)"।

कार्डियक सिंड्रोम एक्स के रोगजनन के तंत्र का अध्ययन पिछले दशकों में कई अध्ययनों का विषय रहा है। इसके बावजूद कई अहम सवाल अनुत्तरित हैं। उनमें से निम्नलिखित हैं:

1) क्या सीने में दर्द हृदय की उत्पत्ति का है;

2) क्या दर्द मायोकार्डियल इस्किमिया के कारण होता है;

3) क्या अन्य तंत्र (इस्किमिया के अलावा) दर्द की उत्पत्ति में शामिल हैं, आदि। .

हाल के वर्षों में, कोरोनरी धमनी रोग के गठन के विभिन्न तंत्रों का गहन अध्ययन किया गया है। सेलुलर और आणविक स्तर पर, एंडोथेलियल कोशिकाओं की स्थिति, उनके चयापचय, रिसेप्टर तंत्र की भूमिका आदि का आकलन किया जाता है। दर्द थ्रेशोल्ड और माइक्रोवैस्कुलर डिसफंक्शन के बीच विभिन्न अंतःक्रियाएं सीएससी रोगजनन की विविधता की व्याख्या कर सकती हैं। दर्द थ्रेशोल्ड और माइक्रोवैस्कुलर डिसफंक्शन दोनों की गंभीरता में वृद्धि होती है और एंडोथेलियल डिसफंक्शन, सूजन, स्वायत्त तंत्रिका प्रभाव और मनोवैज्ञानिक तंत्र जैसे विभिन्न कारकों द्वारा संशोधित होते हैं।

इन कारणों में, सीएससी में एंडोथेलियल डिसफंक्शन सबसे महत्वपूर्ण और बहुक्रियात्मक प्रतीत होता है; धूम्रपान, मोटापा, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया और सूजन जैसे प्रमुख जोखिम कारकों से जुड़ा हुआ है। उदाहरण के लिए, सी-रिएक्टिव प्रोटीन का एक उच्च प्लाज्मा स्तर, सूजन और क्षति का एक मार्कर, रोग गतिविधि और एंडोथेलियल डिसफंक्शन की गंभीरता से संबंधित है। एंडोथेलियल डिसफंक्शन एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में सबसे शुरुआती कड़ी है, यह पहले से ही एथेरोस्क्लेरोटिक पट्टिका के गठन से पहले की अवधि में निर्धारित होता है, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले, और एंडोथेलियम को नुकसान, जिससे वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर के संश्लेषण में असंतुलन होता है और वैसोरेलेक्सेंट पदार्थ, घनास्त्रता, ल्यूकोसाइट्स के आसंजन और धमनी की दीवार में चिकनी पेशी कोशिकाओं के प्रसार की ओर जाता है।

एक और बहुत महत्वपूर्ण रोगजनक बिंदु सीएससी के अधिकांश रोगियों में दर्द की धारणा की दहलीज में कमी है; ऐसे रोगी नोसिसेप्टिव उत्तेजनाओं के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। यह ध्यान दिया जाता है कि छोटे इस्किमिया से भी एनजाइना पेक्टोरिस का एक उज्ज्वल क्लिनिक हो सकता है। रोग के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका खराब एडेनोसाइन चयापचय द्वारा भी निभाई जा सकती है। जब यह पदार्थ अधिक मात्रा में जमा हो जाता है, तो यह इस्केमिक एसटी शिफ्ट और दर्दनाक उत्तेजनाओं के लिए अतिसंवेदनशीलता पैदा कर सकता है। यह एमिनोफिललाइन थेरेपी पर सकारात्मक प्रभाव द्वारा समर्थित है। सामान्य तौर पर, कार्डिएक सिंड्रोम एक्स का रोगजनन निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। उपरोक्त को सारांशित करते हुए, यह ध्यान दिया जा सकता है कि इस विकृति विज्ञान में रेट्रोस्टर्नल दर्द के विकास को निर्धारित करने वाले मुख्य, सबसे अधिक अध्ययन किए गए कारक दोषपूर्ण एंडोटिलिन-निर्भर वासोडिलेशन और दर्द धारणा सीमा में कमी हैं। अन्य वैज्ञानिकों के अनुसार, कार्डिएक सिंड्रोम एक्स हृदय रोग के लिए कई जोखिम कारकों का एक संयोजन है।

सीएससी के नैदानिक ​​​​निदान में, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह विकृति 30-45 वर्ष की आयु के रोगियों में अधिक आम है, एक नियम के रूप में, एथेरोस्क्लेरोसिस के जोखिम कारकों के बिना और सामान्य बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन (जीएनओसी, 2008) के साथ भी। जैसा कि पुरुषों की तुलना में महिलाओं में होता है। हालांकि, रोसेन एट अल। सीएससी को अक्सर प्रीमेनोपॉज़ल अवधि में पाया गया था, और वी.पी. लुपानोवा और यू.वी. डॉट्सेंको, पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाएं सीएससी के रोगियों में (लगभग 70%) प्रबल होती हैं। सीएससी की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है। विशिष्ट एनजाइना लक्षणों के अलावा, मायोकार्डियल इस्किमिया के असामान्य लक्षण अक्सर सामने आते हैं। कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस के बिना रोगियों में दर्द सिंड्रोम निम्नलिखित विशेषताओं में भिन्न हो सकता है:

1) दर्द छाती के बाएं आधे हिस्से के एक छोटे से हिस्से को कवर कर सकता है, कई घंटों से लेकर कई दिनों तक रहता है और नाइट्रोग्लिसरीन लेने से बंद नहीं होता है;

2) दर्द में स्थानीयकरण, अवधि के संदर्भ में एक एंजाइनल हमले की विशिष्ट विशेषताएं हो सकती हैं, लेकिन साथ ही आराम से होती है (वासोस्पस्म के कारण एटिपिकल एंजिना पिक्टोरिस);

3) एक एनजाइनल हमले की विशिष्ट विशेषताओं के साथ एक दर्द सिंड्रोम की अभिव्यक्ति संभव है, लेकिन लंबे समय तक शारीरिक गतिविधि के साथ स्पष्ट संबंध और तनाव परीक्षणों के नकारात्मक परिणाम के बिना, जो एमवीएस की नैदानिक ​​​​तस्वीर से मेल खाती है।

एमवीएस की एक सार्वभौमिक परिभाषा की अनुपस्थिति के बावजूद, संकेतों की एक त्रय की उपस्थिति रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों से मेल खाती है:

1) विशिष्ट व्यायाम-प्रेरित एनजाइना (संयोजन में या आराम एनजाइना और डिस्पेनिया की अनुपस्थिति में);

2) ईसीजी के अनुसार मायोकार्डियल इस्किमिया के संकेतों की उपस्थिति, होल्टर ईसीजी निगरानी, ​​​​हृदय प्रणाली के अन्य रोगों की अनुपस्थिति में तनाव परीक्षण;

3) अपरिवर्तित या थोड़ा परिवर्तित सीए (स्टेनोसिस< 50 %) . Также к признакам кардиального синдрома Х относят и исключенный спазм эпикардиальных венечных артерий и отсутствие известных системных заболеваний или заболеваний сердца, которые могли бы вызывать микроваскулярную дисфункцию коронарного русла .

हालांकि, कई शोधकर्ताओं ने दिखाया है कि एमवीएस के केवल आधे से भी कम रोगियों में हेबर्डन एनजाइना की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है, जो शारीरिक या भावनात्मक तनाव के दौरान होती है और पूरी तरह से स्थिर परिश्रम एनजाइना के नैदानिक ​​​​मानदंडों से मेल खाती है। एमवीएस के अधिकांश रोगियों को हृदय के क्षेत्र में असामान्य दर्द होता है, जो शास्त्रीय परिश्रम एनजाइना से काफी भिन्न होता है। एमवीएस की नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं: दर्द का लगातार असामान्य स्थानीयकरण; शारीरिक गतिविधि की समाप्ति के बाद भी दर्द की अवधि 30 मिनट से अधिक है; आराम से लंबे समय तक स्पष्ट दर्द की भावना; नाइट्रोग्लिसरीन लेने के लिए स्पष्ट सकारात्मक प्रतिक्रिया के कई रोगियों में अनुपस्थिति; कोरोनरी धमनियों के स्टेनोज़िंग एथेरोस्क्लेरोसिस वाले रोगियों की तुलना में उच्च व्यायाम सहिष्णुता; शारीरिक तनाव के बजाय भावनात्मक के साथ दर्द का अधिक लगातार जुड़ाव। रोगियों की भावनात्मक स्थिति में स्पष्ट परिवर्तनों पर ध्यान देना चाहिए। अवसाद, भय, अवसाद, पैनिक अटैक, चिड़चिड़ापन बहुत बार नोट किया जाता है; ये परिवर्तन रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को काफी खराब करते हैं, दर्द की सीमा में कमी और हृदय के क्षेत्र में दर्द की लंबी प्रकृति में योगदान करते हैं।

कोरोनरी बेड की स्थिति का आकलन करने में एंजियोग्राफी पद्धति की संभावनाएं, विशेष रूप से माइक्रोवैस्कुलर एक, सीमित हैं। इसलिए, "एंजियोग्राफिक रूप से अपरिवर्तित कोरोनरी धमनियों" की अवधारणा बहुत सशर्त है और केवल एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े की अनुपस्थिति को इंगित करती है जो एपिकार्डियल कोरोनरी धमनियों में जहाजों के लुमेन को संकुचित करती है। छोटी कोरोनरी धमनियों की शारीरिक विशेषताएं "एंजियोग्राफिक रूप से अदृश्य" रहती हैं।

सीएससी से पीड़ित मरीजों के इलाज के सिद्धांत पूरी तरह से विकसित नहीं हुए हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि एक समान चयन मानदंड की कमी और रोगी के नमूनों की कम संख्या, अपूर्ण अध्ययन डिजाइन और एमवीएस उपचार की प्रभावशीलता को प्राप्त करने में विफलता के कारण नैदानिक ​​​​परीक्षणों के परिणामों को सामान्यीकृत नहीं किया जा सकता है। सभी शोधकर्ता अपनी राय में एकमत हैं कि एमवीएस वाले सभी रोगियों में जोखिम कारकों का इष्टतम स्तर हासिल किया जाना चाहिए। जीवनशैली में बदलाव और जोखिम कारक प्रबंधन पर सामान्य सलाह, विशेष रूप से आक्रामक लिपिड-कम करने वाली स्टेटिन थेरेपी (कुल कोलेस्ट्रॉल को 4.5 मिमीोल / एल तक कम करना, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल को 1.8 मिमीोल / एल से कम करना), किसी भी चुने हुए उपचार रणनीतियों में महत्वपूर्ण घटक माना जाना चाहिए।

ड्रग थेरेपी का चुनाव अक्सर चिकित्सकों और स्वयं रोगियों दोनों के लिए मुश्किल होता है। उपचार की सफलता आमतौर पर रोग के रोग तंत्र की पहचान पर निर्भर करती है और अंततः रोगी की भागीदारी से ही निर्धारित होती है। सीएससी के रोगियों के उपचार के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की अक्सर आवश्यकता होती है। दवा उपचार के लिए विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है। यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी (2013) की सिफारिशें तालिका में प्रस्तुत सीएससी के चिकित्सा उपचार के लिए एक आहार का सुझाव देती हैं।

माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना पेक्टोरिस वाले रोगियों का उपचार

प्रलेखित मायोकार्डियल इस्किमिया या बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल छिड़काव वाले रोगियों में एंटीजेनल दवाओं की आवश्यकता होती है। यह ज्ञात है कि ऐसे रोगियों में एनजाइना के हमलों की आवृत्ति और उनकी अवधि पर नाइट्रेट्स का प्रभाव अप्रत्याशित हो सकता है, हालांकि वे कई लोगों के लिए राहत लाते हैं। कार्डियक सिंड्रोम X वाले 50% रोगियों में सब्लिशिंग नाइट्रेट प्रभावी होते हैं। उपचार के पहले चरण में पारंपरिक एंटीजेनल दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एनजाइना पेक्टोरिस के प्रमुख रोगसूचकता के संबंध में, बी-ब्लॉकर्स के साथ चिकित्सा तर्कसंगत लगती है, जिसका सकारात्मक प्रभाव एनजाइना के लक्षणों के उन्मूलन पर कई अध्ययनों में सिद्ध हुआ है; वे पहली पसंद की दवाएं हैं, विशेष रूप से बढ़े हुए एड्रीनर्जिक गतिविधि (आराम के दौरान या व्यायाम के दौरान उच्च नाड़ी दर) के स्पष्ट संकेत वाले रोगियों में। β-ब्लॉकर्स, विशेष रूप से एटेनोलोल, एनजाइना के हमलों की संख्या और गंभीरता को कम करते हैं, सीएससी के साथ रोगियों की कार्यात्मक स्थिति में सुधार करते हैं। लेकिन सीएससी के सभी रोगियों में दवाओं का यह समूह प्रभावी नहीं है - एनजाइना के लक्षणों से राहत पाने में दवाओं के इस समूह की प्रभावशीलता कार्डिएक सिंड्रोम एक्स वाले दो-तिहाई रोगियों में दिखाई जाती है।

कैल्शियम विरोधी और लंबे समय तक काम करने वाले नाइट्रेट्स ने नैदानिक ​​​​परीक्षणों में मिश्रित परिणाम दिखाए हैं, और एनजाइना पेक्टोरिस के बने रहने पर β-ब्लॉकर्स में जोड़े जाने पर उनकी प्रभावकारिता स्पष्ट होती है। एनजाइना पेक्टोरिस के लिए दहलीज में परिवर्तनशीलता के मामले में पहली पंक्ति की दवाओं के रूप में कैल्शियम विरोधी की सिफारिश की जा सकती है। लैंजा एट अल। एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में अम्लोदीपिन, एटेनोलोल और नाइट्रेट्स की तुलना की और दिखाया कि एटेनोलोल कार्डियक सिंड्रोम एक्स के रोगियों के इलाज में सबसे प्रभावी था। एसीई इनहिबिटर (या एंजियोटेंसिन II ब्लॉकर्स) एंजियोटेंसिन II के वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव को बेअसर करके माइक्रोवैस्कुलर फ़ंक्शन में सुधार कर सकते हैं। निकोरंडिल थेरेपी के दौरान एमवीएस के रोगियों में व्यायाम सहनशीलता में सुधार का प्रदर्शन किया गया है।

ऊपर वर्णित दवाओं के साथ उपचार के दौरान लगातार एनजाइना वाले मरीजों को एडेनोसाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए एंटीजेनल दवाओं के अलावा ज़ैंथिन डेरिवेटिव (एमिनोफिललाइन, बामीफिलाइन) के साथ उपचार की पेशकश की जा सकती है। एमवीएस (तालिका 1) के रोगियों में नई एंटीजाइनल दवा रैनोलज़ीन ने भी प्रभावकारिता का प्रदर्शन किया। सीएससी के रोगियों में हाल ही में एक यादृच्छिक परीक्षण ने एनजाइना पेक्टोरिस के उपचार में इसकी प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया। अंत में, दुर्दम्य एनजाइना के मामले में, अतिरिक्त हस्तक्षेप (जैसे, ट्रांसक्यूटेनियस न्यूरोस्टिम्यूलेशन) पर चर्चा की जानी चाहिए।

सीएससी के रोगियों में उपयोग के लिए ईएससी (2013) द्वारा अनुशंसित दवाओं के अलावा, अन्य दवाओं की प्रभावशीलता पर डेटा है। इस प्रकार, सीएससी में नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार स्टैटिन थेरेपी और एस्ट्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी के दौरान एंडोथेलियल फ़ंक्शन को सही करके प्राप्त किया गया था। नियंत्रित अध्ययनों में, यह दिखाया गया है कि एनजाइना के रोगियों में, ट्राइमेटाज़िडिन सांख्यिकीय रूप से एनजाइना के हमलों की आवृत्ति को कम करता है, शारीरिक गतिविधि के जवाब में इस्किमिया की शुरुआत के समय को बढ़ाता है, नाइट्रोग्लिसरीन की आवश्यकता में उल्लेखनीय कमी लाता है, और इस्केमिक डिसफंक्शन के रोगियों में बाएं वेंट्रिकल के सिकुड़ा कार्य में सुधार करता है। सीएससी के रोगियों में दवाओं के इस समूह की प्रभावशीलता पर डेटा उपलब्ध नहीं है। पलोशी ए। एट अल ने दिखाया कि 4 सप्ताह के लिए नाइट्रिक ऑक्साइड के अग्रदूत एल-आर्जिनिन के उपयोग से एंडोथेलियल फ़ंक्शन में सुधार हुआ और सीएससी के रोगियों में एनजाइना के लक्षणों से राहत मिली। हालांकि, नैदानिक ​​​​अध्ययन में मायोकार्डियल रोधगलन वाले रोगियों में एल-आर्जिनिन के खराब परिणामों के रूप में सावधानी बरती जानी चाहिए। अध्ययनों से पता चला है कि इमिप्रामाइन, एनाल्जेसिक गुणों के साथ एक एंटीडिप्रेसेंट, और एमिनोफिललाइन, एक एडेनोसाइन रिसेप्टर विरोधी, कार्डियक सिंड्रोम एक्स के रोगियों में लक्षणों में सुधार करता है। अध्ययनों में दिखाए गए इन दवाओं की प्रभावकारिता के बावजूद, सबूत आधार इन दवाओं को शामिल करने के लिए पर्याप्त है। सीएससी के मरीजों का इलाज अभी नहीं हुआ है।

इस प्रकार, सीएससी के रोगियों में, चिकित्सा उपचार के लिए लक्षणों की प्रतिक्रिया व्यापक रूप से भिन्न होती है, और संतोषजनक लक्षण नियंत्रण प्राप्त करने के लिए विभिन्न दवा संयोजनों के परीक्षणों की आवश्यकता होती है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, प्रस्तावित उपचार के नियम हमेशा प्रभावी नहीं होते हैं।

कार्डियक सिंड्रोम एक्स के रोगियों के पूर्वानुमान पर शोधकर्ताओं के विचार भी काफी भिन्न हैं। CASS रजिस्ट्री अध्ययन (1986) के अनुसार, सामान्य कोरोनरी एंजियोग्राम और कम से कम 50% के इजेक्शन अंश वाले रोगियों में, 7 साल की जीवित रहने की दर 96% है, और 50% से कम के इजेक्शन अंश के साथ, यह घट जाती है 92%। सामान्य तौर पर, माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना वाले रोगियों का दीर्घकालिक अस्तित्व प्रतिरोधी कोरोनरी धमनी रोग की तुलना में बेहतर होता है और सामान्य आबादी से भिन्न भी नहीं हो सकता है। दूसरी ओर, स्थिर एनजाइना (2008) के निदान और उपचार के लिए राष्ट्रीय नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश बताते हैं कि कार्डियक सिंड्रोम एक्स इसके परिणामों में स्थिर एनजाइना के समान ही खतरनाक है। कई लेखकों ने दिखाया है कि कार्डियक सिंड्रोम एक्स में अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम 2.4% है। बहुत कम ही, सिंड्रोम एक्स के रोगियों में, उनके बंडल के बाएं पैर की नाकाबंदी होती है, जिसके बाद पतला कार्डियोमायोपैथी का विकास होता है। राष्ट्रीय हृदय, फेफड़े और रक्त संस्थान के महिला इस्किमिया सिंड्रोम मूल्यांकन (डब्ल्यूआईएसई) अध्ययन के डेटा ने रोगियों के इस समूह में मृत्यु, रोधगलन, स्ट्रोक और दिल की विफलता सहित प्रतिकूल हृदय संबंधी घटनाओं के 2.5% वार्षिक जोखिम का प्रदर्शन किया। डेनमार्क में सामान्य कोरोनरी धमनियों और एनजाइना पेक्टोरिस के साथ गैर-अवरोधक फैलाने वाली कोरोनरी धमनी की बीमारी वाले 17435 रोगियों के 20 साल के अनुवर्ती परिणामों ने प्रमुख हृदय संबंधी घटनाओं (हृदय मृत्यु, अस्पताल में भर्ती) के जोखिम में 52% और 85% की वृद्धि दिखाई। एमआई के लिए, दिल की विफलता, स्ट्रोक) और 29 और 52% ने लिंग के आधार पर कोई महत्वपूर्ण अंतर के साथ, इन समूहों में क्रमशः सर्व-मृत्यु दर का जोखिम बढ़ा दिया। यह भी दिखाया गया है कि कार्डियक सिंड्रोम एक्स के रोगियों का पूर्वानुमान तेजी से बिगड़ता है जब वे बड़ी कोरोनरी धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित करते हैं।

इस प्रकार, कार्डिएक सिंड्रोम एक्स वर्तमान में एक खराब समझी जाने वाली स्थिति है, और यह चिकित्सकों को अच्छी तरह से ज्ञात नहीं है। यह माना जाना चाहिए कि कोरोनरी धमनी रोग के नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में, कार्डियक सिंड्रोम एक्स का अक्सर इस तथ्य के कारण पता नहीं लगाया जाता है कि नैदानिक ​​​​इस्केमिक हृदय रोग वाले सभी रोगी कोरोनरी एंजियोग्राफी से नहीं गुजरते हैं। कोरोनरी धमनी एथेरोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति में क्षणिक मायोकार्डियल इस्किमिया और हृदय दर्द सिंड्रोम की घटना का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है, जैसे कि कार्डियक सिंड्रोम एक्स के लिए फार्माकोथेरेपी के इष्टतम तरीके विकसित नहीं किए गए हैं।

कोज़लोवा एलके, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, फैकल्टी थेरेपी और एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर, ऑरेनबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, ऑरेनबर्ग;

मेझेबोव्स्की वी.आर., डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, फ्थिसियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी विभाग के प्रमुख, ऑरेनबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, ऑरेनबर्ग।

काम 6 मार्च, 2015 को संपादकों द्वारा प्राप्त किया गया था।

ग्रंथ सूची लिंक

सिंड्रोम एक्स सामान्य कोरोनरी धमनियों वाले रोगियों में व्यायाम परीक्षणों के दौरान मायोकार्डियल इस्किमिया के स्पष्ट संकेतों के साथ विशिष्ट एनजाइना हमलों की विशेषता है। चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी करते समय, विशिष्ट एनजाइना वाले लगभग 10% रोगियों में, कोरोनरी धमनियां अपरिवर्तित रहती हैं। तो, सिंड्रोम एक्स के निदान के लिए मुख्य मानदंड:

विशिष्ट एनजाइना;

मायोकार्डियल इस्किमिया (ईसीजी) के उद्देश्य संकेत;

सामान्य कोरोनरी धमनियां (कोरोनरी एंजियोग्राफी)।

सिंड्रोम एक्स के विकास के लिए संभावित तंत्र छोटी धमनियों के फैलाव की क्षमता में कमी है; छोटे कोरोनरी वाहिकाओं की ऐंठन; microcirculatory स्तर पर संरचनात्मक विकार; चयापचय संबंधी विकार (विशेष रूप से hypsrinsulinemia में)। इन तंत्रों को निम्नलिखित कारणों से कार्यान्वित किया जाता है:

सहानुभूति गतिविधि में वृद्धि;

एंडोथेलियल डिसफंक्शन (वासोडिलेटरी गतिविधि में कमी)

एंडोथेलियम); - वाहिकासंकीर्णन मध्यस्थों (एंडोथेलियम, सेरोटोनिन) की रिहाई;

एस्ट्रोजन की कमी (महिलाओं में)।

दर्द की बढ़ी हुई धारणा या दर्द की सीमा में कमी भी एक भूमिका निभा सकती है। माइक्रोकिरुलेटरी विकार मायोकार्डियम में अपक्षयी परिवर्तन का कारण बन सकते हैं, जिनका पता एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी द्वारा लगाया जाता है। इसने सुझाव दिया कि सिंड्रोम एक्स कभी-कभी फैली हुई कार्डियोमायोपैथी की प्रारंभिक अभिव्यक्ति हो सकती है।

सामान्य तौर पर, एक्स सिंड्रोम वाले रोगियों में रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल होता है, हालांकि बाएं निलय की शिथिलता और, दुर्लभ मामलों में, अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है। कोरोनरी धमनी रोग के साथ विभेदक निदान मुश्किल है, क्योंकि कोरोनरी धमनी रोग और सिंड्रोम एक्स की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ समान हैं और विभेदक निदान की मुख्य विधि कोरोनरी एंजियोग्राफी है।

क्रमानुसार रोग का निदान

कोरोनरी धमनी रोग के एक रूप के रूप में एनजाइना पेक्टोरिस को एनजाइना पेक्टोरिस से अन्य बीमारियों के सिंड्रोम के रूप में अलग किया जाना चाहिए जो कोरोनरी धमनी रोग से संबंधित नहीं हैं। इन मामलों में कोरोनरी धमनियों की हार अक्सर विभिन्न प्रणालीगत रोगों (गांठदार पेरिआर्टराइटिस, गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) में पाई जाती है।

सीने में दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस जैसा, अन्य हृदय रोगों के साथ हो सकता है जो कोरोनरी धमनी की बीमारी से जुड़ा नहीं है: माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, महाधमनी हृदय रोग, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, विभिन्न मूल के मायोकार्डिटिस, एन्यूरिज्म, पेरिकार्डिटिस।

एनजाइना को कई गैर-हृदय रोगों से अलग किया जाना चाहिए, जिनमें से न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी पहले स्थान पर है (स्टर्नोकोस्टल गठिया, हर्पीज ज़ोस्टर, सर्विकोथोरेसिक कटिस्नायुशूल, मायोसिटिस, छाती के दर्दनाक घाव)।

विभेदक निदान के लिए फेफड़े और फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, फुफ्फुस, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, ब्रोन्कियल अस्थमा) के रोगों को बाहर करने की आवश्यकता होती है।

छाती में दर्द का कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (ग्रासनलीशोथ, कार्डियोस्पास्म, डायवर्टिकुला और अन्नप्रणाली के ट्यूमर, हिटाल हर्निया, पेप्टिक अल्सर, पेट के ट्यूमर, पित्ताशय की बीमारी) के रोग हो सकते हैं।

हृद्पेशीय रोधगलन

मायोकार्डियल इंफार्क्शन (एमआई) कोरोनरी धमनी की बीमारी का एक तीव्र रूप है जो एक तेज के कारण होता हैमायोकार्डियल नेक्रोसिस के फोकस के गठन के साथ कोरोनरी रक्त प्रवाह में व्यवधान और एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र, इलेक्ट्रिक कार के विकास के साथकार्डियोस्पेसिफिक मार्करों के भौगोलिक परिवर्तन और गतिकी।

एटियलजि।एमआई का मुख्य कारण कोरोनरी धमनियों का एथेरोस्क्लेरोसिस है, जो रोधगलन से मरने वाले 90-95% लोगों में पाया जाता है। एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिका की अस्थिरता के साथ कोरोनरी धमनियों के एथेरोस्क्लोरोटिक घाव थ्रोम्बस के गठन के विकास के लिए स्थितियां पैदा करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित पोत का तेजी से रुकावट हो सकता है। इसकी पुष्टि इस तथ्य से होती है कि बड़े-फोकल मायोकार्डियल रोधगलन के लगभग 100% मामलों में, थ्रोम्बस द्वारा कोरोनरी धमनी के रोड़ा का पता लगाया जाता है। एमआई विभिन्न अन्य रोग प्रक्रियाओं का परिणाम भी हो सकता है: धमनीशोथ, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, कोरोनरी धमनियों के जन्मजात दोष, महाधमनी हृदय रोग, आदि।

रोगजनन।रोधगलन के विकास के केंद्र में एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रिया की प्रगति है। कुछ शर्तों के तहत, एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिका की सतह परतों की रूपात्मक संरचना को परेशान किया जा सकता है (अंतरंग टूटना) और फिर एक थ्रोम्बस के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाई जाती हैं, जो बदले में मायोकार्डियल को रक्त की आपूर्ति की पूर्ण या आंशिक समाप्ति की ओर ले जाती है। यह पोत जिस क्षेत्र को खिलाता है। संवहनी दीवार में परिवर्तन, जैसा कि यह था, एक स्प्रिंगबोर्ड है, जिस पर भविष्य में (रक्त के रियोलॉजिकल गुणों के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हाइपरकोएग्यूलेशन और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के विकारों के लिए एक प्रवृत्ति), प्लेटलेट समुच्चय बनते हैं और ए थ्रोम्बस बनता है, जो पोत के रोड़ा की ओर जाता है। उपरोक्त कारणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ कोरोनरी धमनियों की ऐंठन भी दिल के दौरे के विकास में एक निश्चित भूमिका निभा सकती है। कोशिका मृत्यु के साथ अपरिवर्तनीय विनाश की प्रक्रिया 20-40 मिनट में शुरू हो जाती है। कोरोनरी धमनी के रोड़ा के क्षण से।

वर्गीकरण।आईएम के कई वर्गीकरण हैं।

ईसीजी में प्रारंभिक परिवर्तनों के आधार पर, निम्न हैं:

8T खंड की ऊंचाई के साथ MI (इसमें उसके बंडल के बाएं पैर की तीव्र नाकाबंदी भी शामिल है);

एमआई बिना खंड उन्नयन 8T।

ईसीजी पर गठित परिवर्तनों के आधार पर, निम्न हैं:

पैथोलॉजिकल दांतों के गठन के साथ एमआई<3;

एमआई पैथोलॉजिकल दांतों के गठन के बिना पी। परिगलन के फोकस के आधार पर, निम्न हैं:

ट्रैस्मुरल एमआई;

गैर-ट्रांसम्यूरल एमआई;

सबेंडोकार्डियल एमआई।

गहरे दांतों वाले एमआई के साथ (^, पीजी दांतों के निर्माण के साथ, नेक्रोसिस प्रकृति में ट्रांसम्यूरल है, एक निश्चित क्षेत्र में मायोकार्डियम की पूरी मोटाई को कैप्चर करता है। एमआई के साथ बिना पैथोलॉजिकल दांतों (3) के, नेक्रोसिस अक्सर सबएंडोकार्डियल क्षेत्रों में विकसित होता है। आमतौर पर () -MI के साथ परिगलन का आकार . से बड़ा होता है<3-ИМ, поэтому О^ИМ иногда называют «крупноочаговым», а не О^ИМ -«мелкоочаговым», однако размеры некроза при этих вариантах могут быть вполне сравнимыми.

एमआई का निदान करते समय, मायोकार्डियम में फोकल परिवर्तनों के स्थानीयकरण का संकेत दिया जाना चाहिए।

माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना अक्सर महिलाओं में विकसित होती है, और मुख्य रूप से प्रीमेनोपॉज़ल अवधि में।

सिंड्रोम एक्स एनजाइना पेक्टोरिस की विशेषता वाली धमनियों के संकुचित होने के कारण नहीं होता है, बल्कि हृदय के आसपास की छोटी रक्त वाहिकाओं की शिथिलता के कारण होता है।

माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना के लक्षण

सीने में दर्द के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन से गुजरने वाले 20 से 30% रोगियों में अपेक्षाकृत सामान्य कोरोनरी धमनियां होती हैं। यह सामान्यता सिंड्रोम एक्स को "विशिष्ट" एनजाइना से अलग करती है, जो कोरोनरी धमनियों के आंशिक रुकावट के कारण होता है। ठेठ एनजाइना और सिंड्रोम एक्स के लक्षण समान हैं - सीने में जकड़न या जलन, बाहों, कंधों या जबड़े में दर्द या सुन्नता।

वैज्ञानिकों को ठीक से पता नहीं है कि महिलाओं में सिंड्रोम एक्स अधिक आम क्यों है। सिद्धांत महिलाओं के स्तर, संभावित थायरॉयड समस्याओं और यहां तक ​​कि रक्त वाहिकाओं के स्थान और उनकी शिथिलता के संबंध में लिंग अंतर पर केंद्रित हैं।

सिंड्रोम X . के रोगियों के आंकड़े

लिंगों के बीच सिंड्रोम एक्स में अंतर इसकी तीव्रता और स्पष्ट ट्रिगर दोनों में निहित है। 2008 में, अमेरिकन हार्ट जर्नल में प्रकाशित एक अध्ययन ने बताया कि "सामान्य" धमनी एंजियोग्राफी वाली महिलाओं में लक्षण शुरू होने के 6 महीने के भीतर सीने में दर्द के साथ अस्पताल लौटने की संभावना पुरुषों की तुलना में 4 गुना अधिक थी। इन रोगियों में सीवीडी का जोखिम कम है, लेकिन नगण्य नहीं है: सिंड्रोम एक्स के 1% रोगी अपने पहले अस्पताल में भर्ती होने के एक वर्ष के भीतर मर जाते हैं और 0.6% स्ट्रोक से पीड़ित होते हैं।

सिंड्रोम एक्स वाली महिलाएं प्रसव के बाद होती हैं और अक्सर हृदय रोग के लिए विशिष्ट जोखिम कारक होते हैं: धूम्रपान, मोटापा और इंसुलिन प्रतिरोध (जो अक्सर संभावित खतरे का संकेत होता है)। रजोनिवृत्ति के बाद होने वाले एस्ट्रोजन में गिरावट भी एनजाइना के इस रूप का कारण बन सकती है।

शोधकर्ताओं का यह भी मानना ​​​​है कि एंडोथेलियल कोशिकाएं जो रक्त वाहिकाओं को लाइन करती हैं, पुरुषों और महिलाओं के बीच भिन्न हो सकती हैं। ये कोशिकाएं प्रभावित करती हैं कि रक्त वाहिकाएं कैसे और कब सिकुड़ती या फैलती हैं।

सी - रिएक्टिव प्रोटीन

नामक एक रसायन, जो एक भड़काऊ प्रक्रिया का संकेत देता है, हृदय रोग की भविष्यवाणी करने में मदद कर सकता है। एक्स सिंड्रोम वाले लोगों में इस प्रोटीन का स्तर अन्य लोगों की तुलना में काफी अधिक होता है। रक्त वाहिकाओं की शिथिलता में सूजन भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। सिंड्रोम एक्स वाली आधी महिलाओं में संवहनी शिथिलता के लक्षण थे।

अपरिवर्तित कोरोनरी धमनियों के साथ विशिष्ट एनजाइना की उपस्थिति का वर्णन पहली बार 1973 में एन. केम्प द्वारा किया गया था। इस सिंड्रोम को "सिंड्रोम एक्स (एक्स)" कहा जाता है।

लगभग 10-20% रोगी जो एक्यूट या क्रॉनिक कार्डियक इस्केमिक सिंड्रोम के संबंध में डायग्नोस्टिक कोरोनरी एंजियोग्राफी से गुजरते हैं, कोरोनरी धमनियां बरकरार रहती हैं। यहां तक ​​​​कि अगर हम मानते हैं कि उनमें से कुछ में इस्किमिया के लक्षण अन्य हृदय और गैर-हृदय कारणों से हो सकते हैं, तो विशिष्ट एनजाइना पेक्टोरिस वाले दस में से कम से कम एक रोगी में हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण कोरोनरी धमनी स्टेनोज़ नहीं होता है। अपरिवर्तित कोरोनरी धमनियों के साथ विशिष्ट एनजाइना की उपस्थिति का वर्णन पहली बार 1973 में एन. केम्प द्वारा किया गया था। इस सिंड्रोम को "सिंड्रोम" कहा जाता है एक्स (एक्स)".

कार्डिएक सिंड्रोम एक्स एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जो कोरोनरी धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति में मायोकार्डियल इस्किमिया के संकेतों की उपस्थिति और कोरोनरी एंजियोग्राफी पर एपिकार्डियल कोरोनरी धमनियों की ऐंठन (मायोकार्डियल इस्किमिया के लक्षण: एनजाइना और एसटी खंड अवसाद के विशिष्ट हमलों) की विशेषता है। 1.5 मिमी (0.15 एमवी) की अवधि 48 घंटे की ईसीजी निगरानी के दौरान 1 मिनट से अधिक निर्धारित)।

इस प्रकार, रोगियों में कार्डियक सिंड्रोम एक्स का निदान किया जाता है:

ठेठ सीने में दर्द के साथ;

सकारात्मक तनाव परीक्षणों के साथ;

एंजियोग्राफिक रूप से सामान्य एपिकार्डियल कोरोनरी धमनियों और कोरोनरी धमनी ऐंठन का कोई नैदानिक ​​या एंजियोग्राफिक सबूत नहीं;

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ और बिना प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति के साथ-साथ आराम से बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक फ़ंक्शन के उल्लंघन की अनुपस्थिति के साथ।

दुर्लभ मामलों में, एक्स सिंड्रोम वाले रोगियों में बाएं बंडल शाखा ब्लॉक विकसित होता है, जो बाद में फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के विकास के साथ होता है। इस तथ्य पर ध्यान दिया जाना चाहिए कि एंजियोग्राफी के दौरान कोरोनरी धमनियों में परिवर्तन की अनुपस्थिति में, अक्सर डिस्टल वाहिकाओं (माइक्रोवैस्कुलर एनजाइना पेक्टोरिस) का एक रोड़ा विकृति होता है।

सिंड्रोम एक्स को आमतौर पर कोरोनरी धमनी रोग के नैदानिक ​​रूपों में से एक के रूप में जाना जाता है, क्योंकि "मायोकार्डियल इस्किमिया" की अवधारणा में ऑक्सीजन की आपूर्ति में असंतुलन और इसके लिए मायोकार्डियल मांग के सभी मामले शामिल हैं, चाहे इसके कारण कुछ भी हों।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोरोनरी बिस्तर की स्थिति का आकलन करने में एंजियोग्राफी पद्धति की संभावनाएं, विशेष रूप से, माइक्रोवैस्कुलर एक, सीमित हैं। इसलिए, "एंजियोग्राफिक रूप से अपरिवर्तित कोरोनरी धमनियों" की अवधारणा बहुत सशर्त है और केवल एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े की अनुपस्थिति को इंगित करती है जो एपिकार्डियल कोरोनरी धमनियों में जहाजों के लुमेन को संकुचित करती है। छोटी कोरोनरी धमनियों की शारीरिक विशेषताएं "एंजियोग्राफिक रूप से अदृश्य" रहती हैं।
कार्डिएक सिंड्रोम X के कारण:

कार्डिएक सिंड्रोम एक्स के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है और केवल कुछ पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र जो रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​और वाद्य अभिव्यक्तियों के विकास के लिए अग्रणी हैं, स्थापित किए गए हैं:

सहानुभूति सक्रियण में वृद्धि;
. एंडोथेलियल डिसफंक्शन;
. माइक्रोकिरकुलेशन के स्तर पर संरचनात्मक परिवर्तन;
. चयापचय परिवर्तन (हाइपरकेलेमिया, हाइपरिन्सुलिनमिया, "ऑक्सीडेटिव तनाव", आदि);
. इंट्राकार्डियक दर्द के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;
. जीर्ण सूजन;
. धमनियों की कठोरता में वृद्धि, आदि।

ऐसी कई परिकल्पनाएँ हैं जो सिंड्रोम X के रोगजनन को निर्धारित करती हैं। उनमें से पहले के अनुसार, रोग मायोकार्डियल इस्किमिया के कारण होता है, जो इंट्रामस्क्युलर (इंट्राम्यूरल) प्रीटेरियोल्स और आर्टेरियोल्स में माइक्रोकिरकुलेशन के कार्यात्मक या शारीरिक विकारों के कारण होता है, अर्थात। उन जहाजों में जिन्हें कोरोनरी एंजियोग्राफी के साथ नहीं देखा जा सकता है। दूसरी परिकल्पना चयापचय संबंधी विकारों की उपस्थिति का सुझाव देती है जिससे हृदय की मांसपेशियों में ऊर्जा सब्सट्रेट के संश्लेषण में व्यवधान उत्पन्न होता है। तीसरी परिकल्पना से पता चलता है कि सिंड्रोम एक्स तब होता है जब हृदय सहित विभिन्न अंगों से दर्द उत्तेजनाओं (थैलेमस के स्तर पर दर्द की सीमा में कमी) के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि होती है।

कोरोनरी सिंड्रोम एक्स के रोगजनन के संबंध में पिछले 35 वर्षों में गहन शोध के बावजूद, कई महत्वपूर्ण प्रश्न अनुत्तरित हैं।

कार्डिएक सिंड्रोम एक्स के रोगियों में, मध्यम आयु वर्ग के लोगों में ज्यादातर महिलाएं होती हैं। कार्डिएक सिंड्रोम X वाले 50% से कम रोगियों में विशिष्ट परिश्रम एनजाइना होती है, और अधिकांश को असामान्य छाती में दर्द होता है। कार्डिएक सिंड्रोम X के लक्षण:

मुख्य शिकायत एनजाइना पेक्टोरिस चरित्र के सीने में दर्द के एपिसोड हैं, जो शारीरिक परिश्रम के दौरान उत्पन्न होते हैं या ठंड, भावनात्मक तनाव से उकसाते हैं; विशिष्ट विकिरण के साथ, कुछ मामलों में दर्द कोरोनरी धमनी की बीमारी की तुलना में लंबा होता है, और हमेशा नाइट्रोग्लिसरीन लेने से नहीं रोका जाता है (ज्यादातर रोगियों में, दवा की स्थिति खराब हो जाती है)।
कार्डिएक सिंड्रोम एक्स से जुड़े लक्षण वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया से मिलते जुलते हैं। अक्सर, कार्डियक सिंड्रोम एक्स उन लोगों में पाया जाता है जो अवसादग्रस्त और फ़ोबिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ उच्च स्तर की चिंता के साथ संदिग्ध होते हैं। इन स्थितियों के संदेह के लिए मनोचिकित्सक के परामर्श की आवश्यकता होती है।
कार्डिएक सिंड्रोम एक्स के लिए नैदानिक ​​मानदंड के रूप में, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:
. व्यायाम के दौरान विशिष्ट सीने में दर्द और महत्वपूर्ण एसटी खंड अवसाद (ट्रेडमिल और साइकिल एर्गोमीटर सहित);
. क्षणिक इस्केमिक एसटी खंड अवसाद 1.5 मिमी (0.15 एमवी) 48 घंटे की ईसीजी निगरानी के साथ 1 मिनट से अधिक समय तक चलने वाला;
सकारात्मक डिपिरिडामोल परीक्षण;
. एक सकारात्मक एर्गोमेट्रिन (एर्गोटाविन) परीक्षण, इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्डियक आउटपुट में कमी;
. कोरोनरी एंजियोग्राफी में कोरोनरी धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति;
. कोरोनरी साइनस के क्षेत्र से रक्त के विश्लेषण में इस्किमिया के दौरान लैक्टेट में वृद्धि;
. 201 टीएल के साथ तनाव मायोकार्डियल स्किन्टिग्राफी के दौरान इस्केमिक विकार।

सिंड्रोम एक्स स्थिर एनजाइना जैसा दिखता है। हालांकि, एक्स सिंड्रोम वाले रोगियों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत परिवर्तनशील होती हैं, और एनजाइना पेक्टोरिस के अलावा, बाकी एनजाइना के हमले भी देखे जा सकते हैं।

कार्डिएक सिंड्रोम एक्स का निदान करते समय, निम्नलिखित को भी बाहर रखा जाना चाहिए:
. कोरोनरी धमनियों (वैसोस्पैस्टिक एनजाइना) की ऐंठन वाले रोगी,
. जिन रोगियों में सीने में दर्द के गैर-हृदय कारणों को निष्पक्ष रूप से प्रलेखित किया गया है, जैसे:

मांसपेशियों और हड्डी के कारण (ग्रीवा रीढ़ की ओस्टियोचोन्ड्रोसिस, आदि);
- neuropsychic कारण (चिंता-अवसादग्रस्तता सिंड्रोम, आदि);
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कारण (ग्रासनली की ऐंठन, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स, गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ, आदि);
- फुफ्फुसीय कारण (निमोनिया, फेफड़ों में तपेदिक प्रक्रिया, फुफ्फुस ओवरले, आदि);
- अव्यक्त संक्रमण (सिफलिस) और आमवाती रोग।

कार्डिएक सिंड्रोम का उपचार X:

सिंड्रोम X वाले रोगियों के समूह का उपचार पूरी तरह से विकसित नहीं होता है। उपचार का चुनाव अक्सर उपस्थित चिकित्सकों और स्वयं रोगियों दोनों के लिए कठिन होता है। उपचार की सफलता आमतौर पर रोग के रोग तंत्र की पहचान पर निर्भर करती है और अंततः रोगी की भागीदारी से ही निर्धारित होती है। कार्डिएक सिंड्रोम एक्स के रोगियों के उपचार के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की अक्सर आवश्यकता होती है।

दवा उपचार के लिए विभिन्न दृष्टिकोण हैं: एंटीजाइनल ड्रग्स, एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी, स्टैटिन, साइकोट्रोपिक ड्रग्स, आदि।

प्रलेखित मायोकार्डियल इस्किमिया या बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल छिड़काव वाले रोगियों में कैल्शियम विरोधी (निफ़ेडिपिन, डिल्टियाज़ेम, वेरापामिल, अम्लोदीपिन) और β-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स (एटेनोलोल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, नेबिवोलोल, आदि) जैसी एंटीजेनल दवाओं की आवश्यकता होती है। कार्डियक सिंड्रोम X के 50% रोगियों में सब्लिशिंग नाइट्रेट प्रभावी होते हैं। निकोरैंडिल की प्रभावशीलता का प्रमाण है, जिसमें एक ब्रैडीकार्डिक प्रभाव होता है, α1-ब्लॉकर प्राज़ोसिन, एल-आर्जिनिन, एसीई इनहिबिटर (पेरिंडोप्रिल और एनालाप्रिल), साइटोप्रोटेक्टर्स (ट्रिमेटाज़िडिन) .

जीवन की गुणवत्ता में संशोधन और जोखिम कारकों के उपचार पर सामान्य सलाह, विशेष रूप से आक्रामक लिपिड-कम करने वाली स्टेटिन थेरेपी (कुल कोलेस्ट्रॉल को 4.5 मिमीोल / एल तक कम करना, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल को 2.5 मिमीोल / एल से कम करना), किसी भी चुने हुए में महत्वपूर्ण घटकों के रूप में माना जाना चाहिए। उपचार रणनीतियाँ।

शारीरिक प्रशिक्षण। कार्डिएक सिंड्रोम एक्स में, व्यायाम सहनशीलता कम हो जाती है, कम दर्द सीमा के कारण शारीरिक अवरोध और व्यायाम करने में असमर्थता देखी जाती है। शारीरिक प्रशिक्षण दर्द की सीमा को बढ़ाता है, एंडोथेलियल फ़ंक्शन को सामान्य करता है, और इस श्रेणी के रोगियों में व्यायाम के दौरान दर्द की शुरुआत में देरी करता है।

पूर्वानुमान।

कार्डियक सिंड्रोम "एक्स" वाले रोगियों का पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है। कोरोनरी धमनियों (विशेष रूप से, रोधगलन) के एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ आईएचडी रोगियों के लिए विशिष्ट जटिलताएं अत्यंत दुर्लभ हैं। लंबे समय तक जीवित रहने की दर 95-97% है, हालांकि, अधिकांश रोगियों में, कई वर्षों में बार-बार होने वाले एनजाइना के हमले जीवन की गुणवत्ता पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं। यदि कार्डिएक सिंड्रोम एक्स मृत्यु दर में वृद्धि या कार्डियोवैस्कुलर "घटनाओं" के बढ़ते जोखिम से जुड़ा नहीं है, तो यह अक्सर रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को गंभीर रूप से खराब करता है और स्वास्थ्य देखभाल प्रणाली पर एक महत्वपूर्ण बोझ का प्रतिनिधित्व करता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एंडोथेलियल डिसफंक्शन की अनुपस्थिति में रोग का निदान अनुकूल है। इन मामलों में, रोगी को रोग के सौम्य पाठ्यक्रम के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। अमाइलॉइडोसिस या मल्टीपल मायलोमा जैसे गंभीर प्रणालीगत रोगों के कारण बाएं बंडल शाखा ब्लॉक वाले रोगियों और माध्यमिक माइक्रोवास्कुलर एनजाइना वाले रोगियों के बहिष्करण के साथ, कार्डियक सिंड्रोम एक्स वाले रोगियों का पूर्वानुमान बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन के अस्तित्व और संरक्षण दोनों के लिए अनुकूल है। हालाँकि, कुछ रोगियों में रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ लंबे समय तक बनी रहती हैं।