इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस - लक्षण और उपचार। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (हैमन-रिच सिंड्रोम, फैलाना प्रगतिशील अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस)

फेफड़ों के इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस- श्वसन विफलता के बाद के विकास के साथ फेफड़ों में फाइब्रोटिक परिवर्तन की घटना से प्रकट होने वाली बीमारी। वर्तमान में, रोग के एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है। इसका इलाज मुश्किल है और है भारी जोखिमकी मृत्यु।

रोग दुर्लभ है। इसकी आवृत्ति 100,000 में से लगभग 7-10 लोग हैं। ऑटोइम्यून विकार इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

मुख्य जोखिम समूह 50 वर्ष से अधिक आयु के पुरुष हैं, महिलाओं में इस बीमारी का कम बार पता चलता है।

ICD-10 में इस बीमारी से संबंधित 2 कोड हैं: J84.1 और J84.9। ICD J84.1 में, इसे "फाइब्रोसिस के उल्लेख के साथ अन्य अंतरालीय फेफड़े के रोग" के रूप में परिभाषित किया गया है। रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण का कोड J84.9 "इंटरस्टीशियल" है फेफड़ों की बीमारी, अनिर्दिष्ट"।

फेफड़ों की इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस एक बीमारी है एक उच्च डिग्रीमृत्यु दर, लगभग अनुपचारित

एलिसा एक सामूहिक शब्द है जो कई रोग स्थितियों में से एक को संदर्भित कर सकता है:

• सामान्य न्यूमोनिटिस उन परिवर्तनों की विशेषता है जिसमें ऊतकों में संघनन प्रक्रियाएं भड़काऊ लोगों पर प्रबल होती हैं। स्थिति व्यावहारिक रूप से उपचार योग्य नहीं है। चल रहे परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, ऑक्सीजन की कमी विकसित होती है।
• हैमन-रिच सिंड्रोम रेशेदार प्रक्रिया का एक आक्रामक प्रसार है।
• न्यूमोनिटिस के अन्य रूप - भड़काऊ प्रक्रिया की प्रबलता।

विकास के चरण

एलिसा कई चरणों से गुजरती है:

• बीचवाला और वायुकोशीय ऊतक सूज जाता है;
• ये वही ऊतक हड़ताली हैं भड़काऊ प्रक्रिया;
• वायुकोशीय दीवारों का विनाश, फेफड़ों के ऊतकों का संघनन।

लक्षण

आमतौर पर रोग लंबे समय के लिएस्वयं प्रकट नहीं होता है, या लक्षण अव्यक्त हो सकते हैं। कुछ रोगी सांस की परिणामी कमी पर ध्यान नहीं देते हैं, इसे समायोजित करते हैं और कम में चलते हैं सक्रिय छविजिंदगी . उसी समय, एक डॉक्टर से परामर्श के दौरान, रोगी कह सकता है कि सांस की तकलीफ के हमले उसे कई वर्षों से सता रहे हैं।

रोग स्वयं को निम्नानुसार प्रकट कर सकता है:

• सांस की तकलीफ बढ़ना ही चिंता का एकमात्र लक्षण हो सकता है लंबे समय तक. जैसे-जैसे स्थिति बिगड़ती है, यह शांत अवस्था में भी खुद को प्रकट कर सकता है। यह लक्षण जितना लगता है उससे कहीं अधिक खतरनाक है। नतीजतन, यह इस तथ्य को जन्म दे सकता है कि एक व्यक्ति बुनियादी स्व-सेवा गतिविधियों को स्थानांतरित करने, बोलने और प्रदर्शन करने में सक्षम नहीं होगा।
• साथ एक छोटी राशिथूक
• दर्द छाती के दोनों ओर स्थानीयकृत होता है, जिसकी तीव्रता प्रेरणा लेने पर बढ़ जाती है।
• वजन घटना।
• शरीर के तापमान में वृद्धि, बुखार की स्थिति। में जीवाणुरोधी दवाएं ये मामलारोगी की स्थिति में सुधार न करें।
• सामान्य कमज़ोरी, कम प्रदर्शन, तेज थकान।
• नीलिमा त्वचा.

एटियलजि

रोग के विकास के कारणों को स्थापित नहीं किया गया है, और यह सवाल प्रासंगिक बना हुआ है कि क्या इसे ठीक किया जा सकता है।

शायद अग्रणी मूल्ययह है आनुवंशिक प्रवृतियां, जिस पर उत्तेजक कारक आरोपित हैं। इन कारकों में शामिल हैं:

• वायरस (वायरस, आदि);
• बाह्य कारक: वातावरणीय कारक, साथ ही व्यावसायिक खतरों (धातु या लकड़ी प्रसंस्करण, रसायनों से धूल) के संपर्क के परिणामस्वरूप;
• धूम्रपान;
• गैस्ट्रोओसोफेगल रोग निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर की कमजोरी के कारण फेफड़ों में पेट की सामग्री का भाटा है।

जोखिम समूह उन लोगों से बना है जो प्रजनन करते हैं पशुऔर एक पक्षी . लगातार संपर्क में रहने से खतरा बढ़ जाता है हानिकारक पदार्थ, जो श्वसन पथ में प्रवेश करते हैं और श्वसन रोगों को भड़काते हैं।

प्रकार

वर्गीकरण में प्राथमिक एल्वोलिटिस के 3 रूप शामिल हैं:

• फाइब्रोसिंग इडियोपैथिक।

ये अंतरालीय के विभिन्न रूप हैं: साधारण, अवरोही, तीव्र, निरर्थक।

• बहिर्जात एलर्जी।

द्वारा विशेषता पदार्थों के लंबे समय तक साँस लेना के परिणामस्वरूप विकसित करें एलर्जी क्रिया. यह अंतरालीय और वायुकोशीय ऊतकों को नुकसान के साथ है।

• फाइब्रोसिंग विषाक्त।

ये फुफ्फुसीय विकृति हैं जो औद्योगिक खतरों के संपर्क में आने के कारण होती हैं, जहरीला पदार्थ, दवाई।

जटिलताओं

इस रोग से श्वसन विफलता बढ़ जाती है, कोर पल्मोनेल का विकास होता है। फुफ्फुसीय एडिमा का संभावित विकास।

नैदानिक ​​उपाय

निदान रोगी की शिकायतों के अध्ययन के साथ शुरू होता है। एक नियम के रूप में, रोगी सूखी खांसी, लगातार सांस की तकलीफ, उरोस्थि में दर्द, उच्च थकान, वजन घटाने के बारे में बात करता है।

डॉक्टर एक एनामनेसिस एकत्र करते हुए एक संवाद आयोजित करता है। पाठ्यक्रम की एक तस्वीर तैयार करने के लिए यह जानना आवश्यक है कि रोग किन लक्षणों से शुरू हुआ। यह संभावित कारणों को भी स्थापित करता है जो इसकी शुरुआत को भड़का सकते हैं: धूम्रपान, व्यावसायिक खतरे, संक्रामक रोग।

एक सामान्य परीक्षा में त्वचा का अध्ययन, फोनेंडोस्कोप का उपयोग करके फेफड़ों के कार्य का अध्ययन शामिल है।

उसके बाद, डॉक्टर रोगी को परीक्षण करने और परीक्षा से गुजरने का निर्देश देता है।

पर जरूरथूक विश्लेषण किया जाता है। रेडियोग्राफी का उपयोग करके फेफड़ों में परिवर्तन की प्रकृति का पता लगाया जा सकता है, हालांकि यह विधि इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान करने के लिए पर्याप्त जानकारीपूर्ण नहीं है।

एक्स-रे परीक्षा आपको फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि का निरीक्षण करने की अनुमति देती है, जिसे अंतरालीय परिवर्तनों के साथ नोट किया जाता है। सिस्टिक फॉर्मेशनज्ञान के छोटे क्षेत्रों में प्रदर्शित होते हैं।

इष्टतम निदान पद्धति है।

वायु पारगम्यता का निर्धारण करने के लिए श्वसन तंत्रस्पिरोमेट्री का प्रयोग करें। बाहरी श्वसन की विशेषता वाले अधिक सटीक संकेतक बॉडी प्लेथिस्मोग्राफी पद्धति का उपयोग करके प्राप्त किए जा सकते हैं।

ब्रोंकोस्कोपी की मदद से अंदर से ब्रोंची की स्थिति का आकलन किया जाता है। अध्ययन के दौरान, एल्वियोली और फेफड़ों की दीवारों से तरल पदार्थ लिया जाता है। कुछ मामलों में, इस पद्धति को बायोप्सी के साथ जोड़ा जाता है।

- कोशिका अनुसंधान करने के लिए ऊतक का एक छोटा टुकड़ा प्राप्त करने की प्रक्रिया। दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में, ब्रोंकोस्कोपी के दौरान लिए गए ऊतक प्राप्त करना संभव नहीं बनाते हैं आवश्यक जानकारी. इसलिए, शोध के लिए सामग्री प्राप्त करने के लिए एक खुली विधि का उपयोग किया जा सकता है। इस निदान पद्धति का उपयोग केवल चरम मामलों में किया जाता है: गंभीर विकृति में और उपरोक्त विधियों द्वारा निदान का निर्धारण करने की असंभवता।

पाठ्यक्रम के आधार पर, 3 प्रकार के इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। पर तीव्र रूपपैथोलॉजी के पहले लक्षणों की शुरुआत के 2 साल के भीतर मृत्यु होती है। सूक्ष्म रूप 2-5 वर्षों में मृत्यु के साथ समाप्त होता है। पर जीर्ण रूपसमाप्त होता है घातक परिणाम 6-8 साल आता है।

इलाज

उपचार के लिए प्रयुक्त रूढ़िवादी तरीकेलक्षणों से राहत के उद्देश्य से।

महत्वपूर्ण! जीवाणुरोधी दवाएं न केवल आवश्यक प्रदान नहीं करती हैं उपचारात्मक प्रभाव, लेकिन वे स्थिति को जटिल भी कर सकते हैं, क्योंकि इसे विकसित करना संभव है एलर्जी, प्रतिरक्षा प्रणाली में विफलताओं की घटना।

व्यापक उपचार में निम्नलिखित चरण शामिल हो सकते हैं:

• विरोधी भड़काऊ दवाएं:
• साइटोस्टैटिक्स;
• ग्लूकोकार्टिकोइड्स;
• एंटीऑक्सीडेंट।
• एंटीफिब्रोटिक दवाएं जो कोलेजन संश्लेषण को कम करती हैं।
• लक्षणों को दूर करना:
• ब्रोन्कोडायलेटर्स - सांस की तकलीफ को खत्म करने के लिए;
• थक्कारोधी - रक्त को पतला करने के लिए।
• ऑक्सीजन साँस लेना।
• इलाज ।

यदि रोग एक एलर्जी प्रकृति का है, या व्यावसायिक खतरों के प्रभाव में विकसित होता है, तो उत्तेजक कारक को अनिवार्य रूप से बाहर रखा जाता है।

पर आरंभिक चरणरोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं। उनका कार्य संवहनी पारगम्यता को कम करना और ऊतकों में द्रव को निकालना है, जो भड़काऊ प्रक्रियाओं के लिए आवश्यक है।

इसके अलावा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं संयोजी ऊतक के विकास और एंटीबॉडी के गठन की प्रक्रिया को धीमा कर देती हैं। बाद के चरणों में हार्मोन का उपयोग उतना प्रभावी नहीं होता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को उच्च खुराक पर निर्धारित किया जाता है, कल्याण में इसके सुधार में क्रमिक कमी के साथ-साथ दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा भी।

सबसे अच्छा समाधान केनाकोर्ट, अर्बाज़ोन, या प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति होगी। इस तथ्य के बावजूद कि यह एक मजबूत विरोधी भड़काऊ प्रभाव की विशेषता है, यह आक्रामक रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करता है, जो लंबे समय तक उपयोग के साथ बेहद खतरनाक है।

फाइब्रोसिंग प्रक्रियाओं की व्यापकता के साथ, मुख्य चिकित्सीय प्रभाव इम्यूनोसप्रेसर्स का है। इस श्रेणी की दवाओं का उपयोग आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने की भी अनुमति देता है। एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट का एक उदाहरण जिसका उपयोग किया जा सकता है वह है अज़ैथियोप्रिन। यह इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के प्रसार को धीमा कर देता है और एक साइटोटोक्सिक प्रभाव की विशेषता है। दवा के प्रभावों में एंटी-एक्सयूडेटिव क्रिया भी शामिल है।

एलिसा के उपचार में कप्रेनिल का उपयोग व्यापक रूप से किया जाता है।

उपचार व्यवस्थित रक्त नियंत्रण (2 सप्ताह में 1 बार) के साथ किया जाता है। यह आपको समय पर ढंग से परिवर्तन की प्रकृति को ट्रैक करने की अनुमति देता है। रोग प्रक्रियाऔर, यदि आवश्यक हो, उपयोग की जाने वाली दवाओं की खुराक को समायोजित करें।

इसके अलावा उपचार में वर्शपिरोन का उपयोग किया जाता है - एक दवा जिसका उद्देश्य अंतरालीय फुफ्फुसीय एडिमा को कम करना है, जो एक एंटीफिब्रोसिंग प्रभाव प्रदान करता है।

अध्ययनों के अनुसार, 2 महीने के लिए ऑक्सीजन इनहेलेशन के उपयोग से फेफड़ों की फैलने की क्षमता में सुधार होता है, रक्त की गैस संरचना की विशेषता वाले संकेतकों की सकारात्मक गतिशीलता।

व्यापक उपचार विटामिन, विशेष रूप से समूह बी के विटामिन के सेवन को पूरक करता है।

जीवन प्रत्याशा और जटिलताएं

आज तक, नहीं प्रभावी उपचाररोगी को ठीक होने की अनुमति देता है। कोई प्रभाव, भले ही उल्लंघनों का पता लगाया गया हो प्राथमिक अवस्थाकेवल रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है।

रोग की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग दरों पर आगे बढ़ सकती हैं, लेकिन इसके परिणामस्वरूप गंभीर फेफड़े की शिथिलता हो सकती है।

• सबसे दुखद पूर्वानुमान हैमन-रिची सिंड्रोम के साथ है। इस मामले में जीवन प्रत्याशा केवल कुछ महीनों तक सीमित हो सकती है।
• पर अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिसफेफड़े यह लगभग 5 साल का होगा।
• अन्य रूप जीवन प्रत्याशा को 10 वर्ष तक सीमित करते हैं।

रोग का निदान हमेशा गुलाबी नहीं होता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, भलाई में सहज सुधार होते हैं। ऐसे संकेत हैं जो स्पष्ट रूप से रोग की प्रगति का संकेत देते हैं। यह वजन घटाने है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति के बाद मनाया जाता है, साथ ही सकारात्मक प्रतिक्रियापर गठिया का कारक, crepitant घरघराहट, गंभीर फुफ्फुसीय तंतुमयता। उम्र के लिए, रोग का निदान के मामले में सबसे खतरनाक 40-45 साल के बाद की उम्र है। इसके अलावा, "ड्रम स्टिक्स" और "वॉच ग्लासेस" के लक्षणों की उपस्थिति एक खराब रोग का संकेत देती है। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के ये लक्षण उंगलियों के फालेंजों को मोटा करने और घड़ी के चश्मे के रूप में नाखूनों के आकार में बदलाव से प्रकट होते हैं।

एलर्जी और विषाक्त प्रकृति की बीमारी के साथ थोड़ा बेहतर पूर्वानुमान हो सकता है। यदि रोग के प्रारंभिक चरण में उत्तेजक कारक को समाप्त कर दिया जाता है, तो प्रतिगमन प्राप्त किया जा सकता है।

संख्या के लिए संभावित जटिलताएंसंबद्ध करना:

• सांस की विफलता;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• क्रोनिक कोर पल्मोनेल - फेफड़ों में परिवर्तन के कारण;
• एक माध्यमिक संक्रमण का परिग्रहण;
• संभावना है कि यह रोग फेफड़ों के कैंसर में बदल जाएगा।

निवारक कार्रवाई

इस बीमारी के विकसित होने की संभावना को कम करने के लिए सबसे पहले धूम्रपान जैसी आदत को छोड़ना जरूरी है। व्यावसायिक खतरों और खतरनाक पदार्थों के साथ लंबे समय तक संपर्क से भी बचा जाना चाहिए। वायरल संक्रमणों का समय पर उपचार कोई छोटा महत्व नहीं है, जो फेफड़ों की स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है।

एलिसा के रोगियों को एक एलर्जी विशेषज्ञ के साथ पंजीकृत होना चाहिए, साथ ही एक व्यावसायिक रोगविज्ञानी जो व्यावसायिक रोगों के उपचार पर परामर्श करता है।

लेख की सामग्री

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की पैथोमॉर्फोलॉजी

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की एटियलजि

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का रोगजनन

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की पैथोमॉर्फोलॉजी

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का क्लिनिक

अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया, डिफ्यूज इंटरस्टीशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस) एक पुरानी फेफड़े की बीमारी है, जो फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम (एल्वियोली और वाहिकाओं और ब्रांकाई के बीच स्थित ऊतक) की सूजन पर आधारित है। आगामी विकाशआम सिकाट्रिकियल परिवर्तन (फाइब्रोसिस)। धीरे-धीरे, रोग श्वसन विफलता के विकास की ओर जाता है और, सबसे गंभीर मामलों में, कुछ वर्षों के भीतर रोगी की मृत्यु में समाप्त हो जाता है। रोग दुर्लभ है। ज्यादातर, 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगी बीमार पड़ते हैं। रोग का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली का उल्लंघन माना जाता है। प्रतिकूल कारकों में धूम्रपान, व्यावसायिक खतरे और आनुवंशिक कारक शामिल हैं।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ फेफड़े। फेफड़े के ऊतकों की विकृति, सूजन, फाइब्रोसिस और एकाधिक अल्सर.

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का वर्गीकरण

वर्तमान में, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस को "इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया" की अवधारणा से एकजुट बीमारियों के एकल स्पेक्ट्रम के रूपों में से केवल एक माना जाता है। इस स्पेक्ट्रम में रोग के कई नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार (पैटर्न) शामिल हैं: अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया, क्रिप्टोजेनिक आयोजन निमोनिया, अवरोही अंतरालीय निमोनिया, श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस - अज्ञातहेतुक रोगफेफड़े, लिम्फोसाइटिक इंटरस्टीशियल निमोनिया और एक्यूट इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस (हैमन-रिच सिंड्रोम)। इन सभी स्थितियों में सामान्य बात यह है कि इन सभी में पल्मोनरी इंटरस्टिटियम की अंतर्निहित सूजन होती है, जिसमें विशिष्ट अभिव्यक्तियाँकंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का संदेह किया जा सकता है निम्नलिखित लक्षण: सांस की प्रगतिशील कमी, समय-समय पर तापमान में सबफ़ब्राइल आंकड़ों तक बढ़ जाना, एक दुर्लभ अनुत्पादक खांसी, प्रेरणा पर क्रेपिटस। हालांकि, ये सभी लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और विश्वसनीय निदान की अनुमति नहीं देते हैं।

श्वसन परीक्षण (स्पिरोमेट्री) द्वारा एक अधिक संपूर्ण चित्र दिया जाता है, जो प्रतिबंधात्मक विकारों (फेफड़ों की विस्तार करने की क्षमता का नुकसान, उनके लोचदार गुणों में कमी) को प्रकट करता है।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ फेफड़ों का एक्स-रे भी निरर्थक है और इसे अन्य प्रसारित रोगों से विश्वसनीय रूप से अलग नहीं करता है। रेडियोग्राफ फेफड़ों के बेसल क्षेत्रों में फुफ्फुसीय पैटर्न के संघनन और विकृति को दिखाते हैं, अस्पष्ट खराब परिभाषित छाया, और छोटी पतली दीवार वाले सिस्ट।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और सीटी। कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लक्षण

छाती की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) एक ऐसी विधि है जो न केवल इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का मज़बूती से निदान करने में मदद करती है, बल्कि इसके रूप और गतिविधि की डिग्री का न्याय करने में भी मदद करती है।

फेफड़ों की सीटी से फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लक्षण प्रकट होते हैं:

• इंटरलॉबुलर और इंट्रालोबुलर सेप्टा के मोटे होने के रूप में जालीदार सील, मुख्य रूप से फेफड़ों के परिधीय और निचले हिस्सों में स्थानीयकृत
• छत्ते के प्रकार में परिवर्तन (हनीकॉम्बिंग) - जालीदार परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई पतली दीवारों वाले सिस्ट
• कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस - बड़ी ब्रांकाई का विस्तार
• अंतरालीय शोफ के अनुरूप ग्राउंड-ग्लास अपारदर्शिता
• फेफड़ों की मात्रा में क्रमिक कमी

संदिग्ध मामलों में नियुक्त करें फेफड़े की बायोप्सी, जिसके साथ आप फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का रूप और चरण निर्धारित कर सकते हैं।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की विशिष्ट सीटी तस्वीर (सामान्य अंतरालीय निमोनिया का पैटर्न)। मेष परिवर्तन व्यापक फाइब्रोसिस का संकेत देते हैं, ग्राउंड-ग्लास संघनन के एकल क्षेत्र अंतरालीय सूजन के अनुरूप होते हैं। फुफ्फुस - मधुकोश फेफड़े के साथ कई सिस्ट दिखाई देते हैं। ब्रोंची फैली हुई है।

फेफड़े की सीटी पर दूसरी राय

यह याद रखना चाहिए कि एक खतरनाक निदान के साथ, एक योग्य विशेषज्ञ से परामर्श करना बेहतर है। फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में चेस्ट सीटी पर दूसरी राय एक योग्य रेडियोलॉजिस्ट द्वारा छवियों का पुन: विश्लेषण है। आप राष्ट्रीय टेलीरेडियोलॉजिकल नेटवर्क का उपयोग करके सीटी स्कैन की एक प्रतिलेख ऑनलाइन प्राप्त कर सकते हैं - रेडियोलॉजिस्ट के दूरस्थ परामर्श की यह प्रणाली प्रमुख रूसी विशेषज्ञों को एक साथ लाती है मेडिकल सेंटरमास्को और पीटर्सबर्ग। साइट https://rentgen-online.ru पर जाने और डिस्क से चित्र अपलोड करने के लिए पर्याप्त है। 24 घंटों के बाद, आपको छवियों का एक आधिकारिक और विश्वसनीय विवरण प्राप्त होगा, जिसके साथ आप अपने डॉक्टर के पास जा सकते हैं।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का इलाज कैसे करें

यदि आपको फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस पर संदेह है, तो आपको एक चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए जो एक विशेष पल्मोनोलॉजी विभाग में काम करता है। समय पर उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है, जबकि फेफड़ों में फाइब्रोसिस अभी तक पारित नहीं हुआ है चल रहा चरण. विरोधी भड़काऊ और अन्य प्रकार के उपचार लागू करें। फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का उपचार ज्यादातर मामलों में बीमारी से निपटने में मदद करता है। इसलिए, देरी न करें, और सबसे महत्वपूर्ण बात - दूसरी राय की संभावना के बारे में मत भूलना!

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (हैमन-रिच सिंड्रोम, बीचवाला) फैलाना न्यूमोफिब्रोसिस, फेफड़ों के रेशेदार डिसप्लेसिया, स्केडिंग सिंड्रोम) एक फुफ्फुसीय रोग है, जो फेफड़ों के बीचवाला ऊतक को फैलने वाली क्षति की विशेषता है, जिससे न्यूमोस्क्लेरोसिस, कोर पल्मोनेल और श्वसन विफलता का विकास होता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस अंतरालीय फेफड़े के ऊतकों का एक फैलाना घाव है।

पर रोग तंत्रकई परस्पर जुड़ी प्रक्रियाएं हैं:

• अंतरालीय ऊतक की सूजन;
• एल्वोलिटिस (एल्वियोली की सूजन);
• बीचवाला फाइब्रोसिस।

रोग दुर्लभ है - प्रति 100,000 लोगों पर 8-10 मामले। हालांकि, हाल के वर्षों में इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की घटनाओं में कुछ वृद्धि हुई है। यह रोग के मामलों में वास्तविक वृद्धि और फेफड़ों की इस विकृति के निदान में सुधार दोनों के कारण है।

कारण और जोखिम कारक

वर्तमान में सटीक कारणअज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की घटना स्थापित नहीं की गई है। निम्नलिखित कारकों के एक भूमिका निभाने की उम्मीद है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• कुछ वायरस (साइटोमेगालोवायरस, एडेनोवायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस) के साथ संक्रमण;
• ऑटोइम्यून विकार।

यह ज्ञात है कि कुछ भौगोलिक, घरेलू, पर्यावरणीय और व्यावसायिक कारक भी घटना को प्रभावित कर सकते हैं। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का आमतौर पर निदान किया जाता है निम्नलिखित समूहआबादी:

• धूम्रपान करने वालों;
• सिलिकेट, धातु, अभ्रक या लकड़ी की धूल के संपर्क में आने वाले श्रमिक;
• पक्षी किसान।

रोग के रूप

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार, हैं निम्नलिखित रूप:इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस:

• गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया;
• तीव्र अंतरालीय निमोनिया;
• अवरोही अंतरालीय निमोनिया;
• सामान्य अंतरालीय निमोनिया।

रोग के चरण

भड़काऊ प्रक्रिया की विशेषताओं के अनुसार, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. तीव्र। उपकला और वायुकोशीय केशिकाओं को नुकसान देखा जाता है, हाइलिन-झिल्ली संरचनाएं बनती हैं जो वायुकोशीय ऊतक को साँस लेना के दौरान स्वतंत्र रूप से विस्तार करने की अनुमति नहीं देती हैं।
2. दीर्घकालिक। एल्वियोली में कोलेजन जमा होता है, और बीचवाला ऊतक रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
3. टर्मिनल। रेशेदार ऊतक एल्वियोली और केशिकाओं के ऊतक को लगभग पूरी तरह से बदल देता है। फेफड़ों में कई होते हैं गुहा संरचनाएं, जिसके परिणामस्वरूप वे एक छत्ते के समान होते हैं। महत्वपूर्ण रूप से बाधित गैस विनिमय, श्वसन विफलता में वृद्धि, जो अंततः रोगी की मृत्यु की ओर ले जाती है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस लगातार प्रगति कर रहा है, और उचित चिकित्सा के अभाव में, रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत के 3-4 साल बाद मृत्यु होती है।

लक्षण

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस धीरे-धीरे और धीरे-धीरे विकसित होता है। रोग का पहला लक्षण सांस की तकलीफ है। सबसे पहले, यह थोड़ा व्यक्त किया जाता है और केवल शारीरिक परिश्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इस स्तर पर, रोगी आमतौर पर डॉक्टर के पास नहीं जाते हैं, यह मानते हुए कि बीमारी बीमारी के कारण नहीं है, बल्कि कुछ अन्य कारणों (अधिक वजन, अधिक काम) के कारण है। आंकड़ों के अनुसार, पल्मोनोलॉजिस्ट की यात्रा में बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देने के समय से, आमतौर पर 3 से 24 महीने लगते हैं। इस समय तक, सांस की तकलीफ पहले से ही न्यूनतम परिश्रम के साथ होती है, और कभी-कभी आराम से भी देखी जाती है। रोग के अन्य लक्षण हैं:

• अनुत्पादक खांसी;
• सीने में दर्द जो आपको गहरी सांस लेने से रोकता है;
• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• वजन घटना
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द;
• नाखून phalanges में विशेषता परिवर्तन (ड्रमस्टिक्स के लक्षण);
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस।

पर टर्मिनल चरणक्रोनिक रेस्पिरेटरी और राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर की तेजी से बढ़ती अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस:

• सूजन;
• गर्दन की नसों की सूजन;
• फैलाना सायनोसिस;
• कैशेक्सिया।

रोग के इस स्तर पर, फुफ्फुसीय एडिमा अक्सर होती है।

निदान

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान रोगी के इतिहास और शारीरिक परीक्षण से शुरू होता है। फेफड़े और हृदय के गुदाभ्रंश पर ध्यान आकर्षित किया जाता है:

• दबी हुई दिल की आवाज़;
• क्षिप्रहृदयता;
• कठिन साँस लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़ों में सूखी लकीरें;
• "कॉड सिलोफ़न" (क्रेपिटस) के लक्षण।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस दुर्लभ है - प्रति 100,000 लोगों पर 8-10 मामले।

निदान की पुष्टि करने के लिए, एक परीक्षा की जाती है, जिसके कार्यक्रम में शामिल हैं:

• सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त;
• रेडियोग्राफी;
• परिकलित टोमोग्राफी;
• स्पिरोमेट्री;
• शिखर प्रवाहमापी;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• ब्रोंकोस्कोपी;
• प्राप्त सामग्री के ऊतकीय विश्लेषण के बाद खुले फेफड़े की बायोप्सी।

इलाज

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लिए चिकित्सा के मुख्य लक्ष्य:

• अंतरालीय फेफड़े के ऊतकों के रेशेदार प्रतिस्थापन की प्रक्रिया को धीमा करना;
• रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

उपचार आहार में शामिल हैं:

• विरोधी भड़काऊ दवाएं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स);
• एंटीऑक्सीडेंट;
• एंटीफिब्रोटिक दवाएं (कोलचिसिन, पेनिसिलिन);
• ब्रोन्कोडायलेटर्स;
• थक्कारोधी;
• ऑक्सीजन थेरेपी।

फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए संकेत हैं:

• पतन महत्वपूर्ण क्षमता 70% से नीचे फेफड़े;
• श्वास की लय और आवृत्ति का उल्लंघन;
• गंभीर हाइपोक्सिमिया;
• फेफड़ों की फैलने की क्षमता में कमी।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का आमतौर पर धूम्रपान करने वालों, सिलिकेट, धातु, एस्बेस्टस या लकड़ी की धूल के संपर्क में आने वाले श्रमिकों और पोल्ट्री किसानों में निदान किया जाता है।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की मुख्य जटिलताओं:

• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• सांस की विफलता;
• बार-बार बैक्टीरियल निमोनिया;
• फेफड़ों का कैंसर।

भविष्यवाणी

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लिए रोग का निदान हमेशा गंभीर होता है। यह रोग तेजी से बढ़ता है, जिससे मरीजों की मौत हो जाती है। उचित चिकित्सा के अभाव में, रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत से 3-4 वर्षों के भीतर मृत्यु हो जाती है। चल रही चिकित्सा की अच्छी प्रतिक्रिया के साथ, जीवन प्रत्याशा बढ़कर 10 वर्ष हो जाती है। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद 5 साल के जीवित रहने का प्रतिशत 50-60% है।

निवारण

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की रोकथाम में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

• धूम्रपान छोड़ना;
• वायरल संक्रमण का समय पर और पर्याप्त उपचार;
• पेशेवर के साथ लंबे समय तक संपर्क से बचें हानिकारक कारक(जैसे सिलिकेट, अभ्रक या धातु की धूल)।

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इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस अंतरालीय फेफड़ों के रोगों को संदर्भित करता है और काफी है दुर्लभ बीमारी. एलिसा उपचार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग पर आधारित है, और ज्यादातर मामलों में डॉक्टर के पास समय पर पहुंच के साथ सकारात्मक गतिशीलता होती है और सही मंचननिदान।
इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस
इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस अंतरालीय फेफड़ों की बीमारियों को संदर्भित करता है और यह काफी दुर्लभ बीमारी है। प्रत्येक एक लाख आबादी के लिए पुरुषों में एलिसा के सटीक निदान के लगभग 20 मामले और महिलाओं में लगभग 13 मामले हैं। रोग के एटियलजि की पूरी तरह से पहचान नहीं की गई है, क्योंकि सभी आईएलडी के बीच इसकी विशिष्ट शब्दावली को अभी तक पूरी तरह से परिभाषित नहीं किया गया है। एलिसा की कई और परिभाषाएँ हैं, जिनमें डिफ्यूज इंटरस्टीशियल न्यूमोफिब्रोसिस, हैमन सिंड्रोम, रिच सिंड्रोम या हैमन-रिच एक साथ, साथ ही इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस और इसी तरह शामिल हैं।
आज तक, अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के 200 से अधिक रूपों की पहचान की गई है, जिनमें अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस अज्ञात एटियलजि का एक सामान्य अंतरालीय निमोनिया है।
एटियलजि
आधुनिक पल्मोनोलॉजी अभी भी रोग की पूरी एटिऑलॉजिकल तस्वीर प्रकट कर सकती है। यह नैदानिक ​​​​संकेतों में समान बड़ी संख्या में बीमारियों से जटिल है। यह कथित कई अलग-अलग अंतर्निहित कारणों के संबंध में है कि निमोनिया को इडियोपैथिक कहा जाता है। कई अलग-अलग सिद्धांत हैं, और उन सभी को होने का अधिकार है। यह एक वायरल चरित्र है, और ऑटोइम्यून, और वंशानुगत, और पॉलीएटियोलॉजिकल, हालांकि, यह बताने का कोई कारण नहीं है कि कोई भी सिद्धांत एकमात्र सही है। निभाना जरूरी है एक बड़ी संख्या मेंअध्ययन, लेकिन अभी तक यह संभव नहीं है, क्योंकि रोग काफी दुर्लभ है, सटीक महामारी विज्ञान भूगोल नहीं है और आर्थिक रूप से दोनों में पाया जाता है विकसित देशोंसाथ ही तीसरी दुनिया के देशों में।
एलिसा - उम्र से संबंधित रोग, 50 वर्षों के बाद अधिक बार होता है, जनसंख्या के आधे पुरुष में पुरुषों के प्रति 1.7/1 के अनुमानित अनुपात के साथ प्रबल होता है। रोग के कारण के बारे में अंतिम निष्कर्ष भी एटियलजि के वैश्विक अध्ययन के लिए आवश्यक बड़ी आर्थिक लागत से जटिल हैं। किसी दिन ऐसा होगा, लेकिन अभी के लिए, एक निश्चित एक्स-कारक को मूल कारण माना जाता है, जो फेफड़ों के ऊतकों में भड़काऊ प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है।
एलिसा के दौरान फेफड़ों की सूजन न्यूट्रोफिल, मैक्रोफेज और लिम्फोसाइटों के स्थानीयकरण और उनके बाद के सक्रियण में व्यक्त की जाती है विभिन्न परिवर्तनफेफड़ों के ऊतकों का वजन अंतर्गर्भाशयी शोफ और अन्य विकृति से होता है।
रोग के विकास की तीव्रता इसकी पहली अभिव्यक्ति के क्षण से कई दिनों से लेकर कई महीनों तक होती है। अधिकांश रोगियों का निदान एलिसा (इतिहास के 1 से 3 वर्ष) के एक लंबे पाठ्यक्रम के बाद किया गया था, और रोग की शुरुआत से 3 महीने तक अलग-अलग मामलों में निदान किया गया था।
तो, बीमारी का कारण इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस हो सकता है कई कारकऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, आनुवंशिकी सहित। वायरल एटियलजि और भी बहुत कुछ।
नैदानिक ​​तस्वीर
नैदानिक ​​​​तस्वीर रोगी की मौखिक शिकायतों और चल रहे प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर संकलित की जाती है। बीमार को सचेत करने वाली पहली चीज है सांस की तकलीफ। डिस्पेनिया को इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के निदान वाले सभी लोगों में मनाया जाने वाला मुख्य लगातार लक्षण माना जाता है। रोग के 50% से अधिक मामले अनुत्पादक खांसी और सांस की तकलीफ से शुरू होते हैं, जो बहुत जल्दी विकसित होते हैं। लेकिन सूखी खांसी, बुखार और सांस की तकलीफ के साथ तुरंत एलिसा के तीव्र प्रकट होने के काफी मामले सामने आते हैं।
रोगी की विकलांगता का कारण सांस की तकलीफ है। सबसे पहले, बीमार व्यक्ति शायद ही लंबे वाक्यांशों का उच्चारण करना शुरू करता है, सांस की तकलीफ के कारण वह वाक्य पूरा नहीं कर सकता है, धीरे-धीरे उच्चारण करना मुश्किल हो जाता है छोटे वाक्यांश, फिर - अलग-अलग शब्द, फिर आंदोलनों की समस्या होती है, रोगी चल नहीं सकता, फिर वह खुद की सेवा नहीं कर सकता, पूर्ण विकलांगता होती है।
श्वसन संबंधी लक्षणों के साथ रोग की अचानक शुरुआत के मामले बताते हैं कि एक वायरल संक्रमण अभी भी एलिसा के एटियलजि में शामिल है, लेकिन यह तर्क नहीं दिया जा सकता है, क्योंकि अधिकांश रोगियों को (संभवतः) तीव्र श्वसन संक्रमण का अनुभव नहीं हुआ था। संभवतः, क्योंकि बहुत से लोग केवल तीव्र श्वसन संक्रमण पर ध्यान नहीं देते हैं, वे प्रकाश सहन करते हैं जुकामअपने पैरों पर, उन्हें डुबो देना विभिन्न दवाएंहटाने के उद्देश्य से नैदानिक ​​लक्षणसर्दी.
रोग का धीमा विकास कई बीमारों को सांस की तकलीफ के अनुकूल होने की अनुमति देता है। लोग अपनी जीवनशैली में थोड़ा बदलाव करते हैं, भारी शारीरिक परिश्रम को छोड़ देते हैं, पैथोलॉजी को महत्व नहीं देते हैं और इसे अधिक काम या उम्र से संबंधित अभिव्यक्तियाँ मानते हैं। इसलिए, एलिसा का अक्सर निदान किया जाता है जब फेफड़े गंभीर रूप से बीमार होते हैं और गंभीर और लंबे समय तक उपचार की आवश्यकता होती है।
निदान
एलिसा का निदान नैदानिक ​​लक्षणों पर आधारित है और प्रयोगशाला अनुसंधान. बाहरी लक्षणों में, पहला और मुख्य है सांस की लगातार कमी, सूखी खांसी तुरंत हो सकती है, लेकिन यह अधिक हो सकती है देर से दिखना. अन्य लक्षणों में लगातार शामिल हो सकते हैं सामान्य कमज़ोरी, आर्थ्राल्जिया या माइलियागिया, और नेल फालंगेस को भी बदला जा सकता है, जिसका प्रतिनिधित्व करते हैं " ड्रमस्टिक", और यह लक्षण 65% रोगियों में प्रकट हुआ था।
दूसरा विशेषता लक्षणउनके गुदाभ्रंश के दौरान फेफड़ों का क्रेपिटस है। यह निमोनिया, ब्रोंकाइटिस, फेफड़ों में पानी आदि में किसी भी अन्य क्रेपिटस से ध्वनि में भिन्न होता है। इस रोग में फेफड़ों में दरार की तुलना जिपर या कुचले हुए सेल्युलोज की दरार से की जाती है। प्रेरणा के पूरे समय में फेफड़ों की पूरी सतह पर घरघराहट सुनाई देती है। यह ध्यान दिया जाता है कि रोग के प्रारंभिक चरण में, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, घरघराहट लगभग अश्रव्य हो सकती है या शरीर को आगे की ओर झुकाए जाने पर पूरी तरह से गायब हो सकती है। अन्य बातों के अलावा, लगभग आधे रोगियों में क्षिप्रहृदयता का इतिहास होता है (बिना गहरी सांस लिए, लेकिन लय की गड़बड़ी के बिना)।
एक उपेक्षित प्रगतिशील बीमारी श्वसन विफलता के सभी लक्षणों की विशेषता है (फैलाना ग्रे-ऐश सायनोसिस, टैचीकार्डिया, स्थानीय शोफ। होता है। गंभीर नुकसानवजन, कभी-कभी परिणामी एनोरेक्सिया के साथ कैशेक्सिया विकसित करने के लिए भी। यह पहले से ही एलिसा के अंतिम चरण का संकेत है।
प्रयोगशाला निदान विधियों में शामिल हैं:

• पूर्ण रक्त गणना, जहाँ आपको ध्यान देने की आवश्यकता है ईएसआर संकेतक;
• एक्स-रे परीक्षा, जिसकी प्रभावशीलता एलिसा के मामले में 50% तक उचित है;
• सीटी स्कैन, जो रोग की सबसे स्पष्ट तस्वीर देता है, और वर्तमान में अंतिम निदान करने और इसके विकास की गतिशीलता को आगे ट्रैक करने के लिए सबसे विश्वसनीय स्रोतों में से एक माना जाता है;
• ब्रोन्कोलॉजिकल परीक्षा, जो पहले से ही निदान के साथ प्रासंगिक है और केवल भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि का आकलन करने के लिए आवश्यक है;
• फेफड़े की बायोप्सी सहित रूपात्मक निदान, जो एक त्वरित सही निदान के लिए सबसे प्रभावी है।

इलाज
लगभग सभी विशेषज्ञ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एलिसा थेरेपी शुरू करते हैं, यह मानते हुए कि फेफड़ों में सूजन प्रक्रिया को रोकना आवश्यक है। यह ज्ञात है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सबसे प्रभावी विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं विभिन्न एटियलजिबीमारी। लेकिन इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के निदान के मामले में, पल्मोनोलॉजी के विशेषज्ञों की राय विभाजित है। कई जाने-माने पल्मोनोलॉजिस्ट मानते हैं कि रोगी की स्थिति का स्थिरीकरण और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मोनोथेरेपी के साथ छूट की उपलब्धि असंभव है, क्योंकि इस नैदानिक ​​और औषधीय समूह की दवाएं एलिसा के उपचार में पर्याप्त प्रभावी नहीं हैं।
इस गंभीर के इलाज में मजबूत दवाएं और अब तक की सबसे प्रभावी फेफड़ों की बीमारीसाइटोस्टैटिक एजेंट हैं।
सबसे आम में से एक है साईक्लोफॉस्फोमाईड, एल्की यौगिकों के समूह से संबंधित, साइटोस्टैटिक कैंसर रोधी दवाएं. यह दवाएलिसा थेरेपी में बहुत प्रभावी ढंग से प्रयोग किया जाता है और अभिव्यक्ति के लिए सिफारिश की जाती है दुष्प्रभावग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार से। किसी विशेषज्ञ की देखरेख में दवा का सख्ती से उपयोग किया जाता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी में अनुभव के साथ।
एक और कम नहीं प्रभावी दवा methotrexate, जो एक साइटोस्टैटिक भी है। इस एजेंट का उपयोग केवल एलिसा के उपचार के लिए किया जाना शुरू हो गया है, लेकिन पहले से ही प्राप्त परिणामों के आधार पर, इसकी प्रभावशीलता के बारे में निष्कर्ष निकाला जा सकता है। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का इलाज करने वाले विशेषज्ञों की बढ़ती संख्या उनके लिए असामान्य उद्देश्य में साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करने की आवश्यकता को समझती है। कोई कम असरदार दवा नहीं क्लोरैम्बुसिल (ल्यूकेरन), जो एक साइटोस्टैटिक एजेंट भी है। इसकी क्रिया का उद्देश्य ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से होने वाले दुष्प्रभावों को समाप्त करना है।
सबसे प्रभावी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीट्यूमर साइटोस्टैटिक एजेंटों का जटिल उपयोग है, क्योंकि यह आपको दोनों दवाओं की कुल खुराक को कम करने की अनुमति देता है।
कोलेजन संश्लेषण को बाधित करने के उद्देश्य से दवाओं का उपयोग करके प्रभावी उपचार का अनुभव है, जिनमें से दवा सबसे प्रभावी साबित हुई है। colchicine, लेकिन इस दवा की क्रिया का तंत्र अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है।
निष्कर्ष
उपचार के कार्यान्वयन और इसके चिकित्सीय परिणामों पर कई रिकॉर्डों के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि इस समय सबसे प्रभावी है जटिल चिकित्साएलिसा प्रथम-पंक्ति दवाओं के रूप में साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग कर रहा है, जिस आधार पर बाकी उपचार आधारित है।