इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस क्लिनिकल डायग्नोसिस फॉर्मूलेशन के उदाहरण। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान और उपचार

कई रोगियों के लिए "फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस" के निदान का अर्थ है बीमारी के साथ एक कठिन संघर्ष की शुरुआत, जिसके लिए बहुत प्रयास की आवश्यकता होती है।

यह रोग कितना खतरनाक है, क्या यह सच है कि इसका कोई कारगर इलाज अभी तक खोजा नहीं जा सका है और इस रोग की जीवन प्रत्याशा क्या है - ये प्रश्न सबसे पहले रोगी को चिंतित करते हैं।

के साथ संपर्क में

सहपाठियों

रोग के विभिन्न चरणों में जीवन प्रत्याशा

पल्मोनरी फाइब्रोसिस में प्रवाह के कई चरण और रूप होते हैं, जो सीधे रोग, गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं। डॉक्टर रोग को प्रारंभिक और देर के चरणों में विभाजित करते हैं, जिसमें मौजूद लक्षण तीव्रता में भिन्न होते हैं।

• प्रारंभिक अवस्था में किसी व्यक्ति की सामान्य भलाई में मामूली गिरावट की विशेषता होती है। सबसे अधिक बार, पहली या दूसरी डिग्री की श्वसन विफलता का निदान किया जाता है, रोगी को सांस की तकलीफ, लंबे समय तक कमजोरी और उदासीनता, रात को पसीना, सुबह जोड़ों में दर्द की शिकायत होती है। प्रयोगशाला अध्ययन रक्त की संरचना में छोटे बदलाव दिखाते हैं, फेफड़ों के एक्स-रे पर परिवर्तन स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।
• देर से चरण गंभीर, लंबे समय तक सांस की तकलीफ, तीसरे या चौथे डिग्री तक श्वसन विफलता में वृद्धि से प्रकट होता है। त्वचा का सियानोसिस होता है, श्लेष्मा झिल्ली एक नीले-राख का रंग प्राप्त कर लेती है। उंगलियों के आकार में परिवर्तन बढ़ जाता है, नाखून उत्तल हो जाते हैं, उंगलियां आकार में ड्रमस्टिक जैसी होती हैं।

रोग के पाठ्यक्रम और अवधि के आधार पर फाइब्रोसिस को जीर्ण और तीव्र में विभाजित किया जाता है।

• तीव्र प्रकार की बीमारी तेजी से विकसित होती है, हाइपोक्सिमिक कोमा से जटिल होती है, और तीव्र श्वसन विफलता होती है, जिससे मृत्यु हो जाती है;
• जीर्ण रूप का एक धीमा पाठ्यक्रम है, धीरे-धीरे गतिविधि की अवधि को कम करता है। रोग के इस रूप में विभाजित है: आक्रामक, फोकल, धीरे-धीरे प्रगतिशील और लगातार।

आक्रामक प्रकार के क्रोनिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में लक्षणों में वृद्धि रोग के तीव्र रूप की तुलना में बहुत धीमी गति से होती है। लगातार क्रोनिक फाइब्रोसिस लक्षणों की तीव्रता में क्रमिक, निरंतर वृद्धि की विशेषता है। रोग का सबसे क्रमिक विकास धीरे-धीरे प्रगतिशील क्रोनिक फाइब्रोसिस के साथ देखा जाता है।

किन मामलों में प्रतिकूल परिणाम संभव है?

• केवल बीस प्रतिशत रोगियों में तीव्र रूप अपेक्षाकृत दुर्लभ है। यह तेजी से बढ़ते लक्षणों के साथ अचानक शुरू होने की विशेषता है। श्वसन विफलता की डिग्री जल्दी से एक दूसरे को बदल देती है, रोगी को सांस की गंभीर कमी होती है। तीव्र प्रगतिशील फाइब्रोसिस व्यावहारिक रूप से रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है, रोगी कुछ महीनों के बाद मर जाता है।
• आक्रामक रूप का क्रोनिक फाइब्रोसिस आवश्यक आंदोलनों की अवधि को तेजी से कम कर देता है और रूढ़िवादी उपचार के साथ रोगी को एक वर्ष के भीतर मृत्यु की ओर ले जाता है। सांस की तकलीफ और दिल की विफलता रोगी की स्थिति को बढ़ा देती है, क्योंकि फेफड़ों में रेशेदार ऊतक के सममित विकास को दवाओं के प्रशासन द्वारा नियंत्रित नहीं किया जा सकता है।

क्रोनिक परसिस्टेंट पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक समान निदान वाले रोगी को तीन से पांच साल से अधिक नहीं जीने की अनुमति देता है।

इस रोगविज्ञान में शल्य चिकित्सा उपचार, फेफड़े का प्रत्यारोपण आधे मामलों में रोगी को जीवन जारी रखने का मौका देता है। आंकड़े बताते हैं कि समय पर सर्जरी गतिविधि की अवधि को लगभग पांच साल तक बढ़ाने में मदद करती है।

वजन कम होना, सबफ़ेब्राइल तापमान फेफड़ों में गंभीर समस्याओं का संकेत देता है। चिकित्सीय घटनाओं के समय पर संगठन के लिए, पता करें कि जल्दी कैसे किया जाता है।

लगातार प्रदूषित हवा वाले कारखाने में काम करने से सिलिकोसिस का विकास हो सकता है। इस बीमारी से बचाव के उपायों पर।

किन मामलों में अनुकूल परिणाम संभव है?

धीरे-धीरे बढ़ने वाली पुरानी बीमारी को रोग के काफी सुचारू, दीर्घकालिक विकास की विशेषता है। रोगी, पर्याप्त उपचार और हृदय प्रणाली के सहवर्ती विकृति की अनुपस्थिति के साथ, दस या अधिक वर्षों तक जीवित रह सकता है।

रोगी में फोकल फाइब्रोसिस का निदान करते समय डॉक्टर एक अनुकूल रोग का निदान दे सकते हैं। यदि रोग आगे नहीं बढ़ता है, तो ऐसे लक्षण नहीं देखे जाते हैं जो गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा को खराब करते हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बनते हैं।

जीवन की स्थिति और पूर्वानुमान में सुधार कैसे करें

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार में चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य सामान्य श्वसन और गैस विनिमय को बहाल करना, रेशेदार संरचनाओं के विकास की रोग प्रक्रिया को रोकना और श्वसन प्रणाली से जुड़े विकारों को स्थिर करना है। विधियों में विभाजित हैं:

• दवा चिकित्सा;
• गैर-दवा चिकित्सा;
• पुनर्वास उपाय;
• शल्य चिकित्सा।

ड्रग थेरेपी का मुख्य लक्ष्य फेफड़ों में वृद्धि के गठन को कम करना और जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना है। रोग प्रक्रिया की समाप्ति रोगियों को आशा देती है, क्योंकि हृदय और श्वसन प्रणाली के विकारों के लिए सहवर्ती चिकित्सा का केवल एक सहायक प्रभाव होता है।

चूंकि फाइब्रोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं का शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, इसलिए प्रतिरक्षा कम हो जाती है, रोगियों को वार्षिक इन्फ्लूएंजा टीकाकरण निर्धारित किया जाता है, और हर पांच साल में एक बार न्यूमोकोकल वैक्सीन लगाने की भी सिफारिश की जाती है। उपचार लंबा है, एक चिकित्सक की अनिवार्य नियमित देखरेख में किया जाता है।

गैर-दवा उपचार में ऑक्सीजन थेरेपी शामिल है, जिसे अस्पताल और आउट पेशेंट सेटिंग दोनों में किया जाता है। ऑक्सीजन की साँस लेना गैस विनिमय को सामान्य करने की अनुमति देता है, सांस की तकलीफ को कम करता है और आपको शारीरिक गतिविधि को बढ़ाने की अनुमति देता है। जैसा कि डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया गया है, प्लास्मफोरेसिस और हेमोसर्प्शन किया जाता है।

रोग से जुड़े चयापचय संबंधी विकारों को रोकने के लिए पुनर्वास उपायों की आवश्यकता है। जीवन की गुणवत्ता और अवधि में सुधार के लिए सहायता:

• चिकित्सीय व्यायाम, ताजी हवा में टहलना और टहलना;
• खुली हवा में सोने की विशेष रूप से फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए सिफारिश की जाती है, जैसा कि प्रकृति में है;
• - फुफ्फुसीय रोगों के लिए सबसे शक्तिशाली पुनर्स्थापना एजेंटों में से एक;
• उच्च गुणवत्ता, पौष्टिक पोषण, ऐसे उत्पादों के उपयोग को छोड़कर जिनमें संरक्षक और रसायन होते हैं। शरीर को सहारा देना चाहिए, पोषण बख्शा, हल्का, उच्च कैलोरी और विटामिन से भरपूर होना चाहिए;
• डॉक्टर द्वारा सुझाए गए विभिन्न विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना।

दुर्भाग्य से, यह एक गंभीर बीमारी है, जो ज्यादातर मामलों में रोगी की मृत्यु की ओर ले जाती है। लेकिन चिकित्सा सिफारिशों का अनुपालन, बीमारी को रोकने की इच्छा, जीवन प्रत्याशा बढ़ाने की इच्छा, ऐसे कारक बन जाते हैं जो किसी व्यक्ति को गंभीर बीमारी से लड़ने में मदद करते हैं।

वीडियो में 13 ब्रीदिंग एक्सरसाइज का एक सेट दिखाया गया है।

के साथ संपर्क में

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक बहुत ही गंभीर बीमारी है। यह एल्वियोली की दीवारों का मोटा होना और वहां क्षति की उपस्थिति को भड़काता है। जब वे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो फेफड़े के ऊतक रेशेदार (संकुचित) हो जाते हैं, जिसके कारण श्वसन अंग के कार्य को कम करने की एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया शुरू होती है, और यह केवल धीरे-धीरे आगे बढ़ती है।

यह अनुमान लगाना आसान है कि, सबसे पहले, आईपीएफ का जोखिम लटकता है:

• खतरनाक उद्योगों में काम करने वाले लोग;
• धूम्रपान करने वालों;
• बोझिल आनुवंशिकता वाले व्यक्ति।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, 50 से 70 वर्ष के आयु वर्ग में, पुरुषों में आईएफएल का निदान महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार किया जाता है। विशेषज्ञों के अनुसार। इस समस्या का मुख्य कारण धूम्रपान है। यह उन लोगों के लिए भी सच है जिन्होंने लंबे समय तक बुरी आदत छोड़ दी है - शरीर के लिए नकारात्मक परिणाम अंत में खुद को महसूस करते हैं।

आईपीएफ को अक्सर निमोनिया के रूप में जाना जाता है, लेकिन कई डॉक्टरों का तर्क है कि इस स्थिति में सूजन बहुत छोटी भूमिका निभाती है। इस रोग के नैदानिक ​​विकास का आधार मेसेनकाइमल कोशिकाओं का प्रसार और फाइब्रोसिस और कोलेजन जमाव के साथ बीचवाला फाइब्रोब्लास्ट (विघटित और विशिष्ट) है। हालांकि शुरू में एल्वियोली को नुकसान वास्तव में धूम्रपान, आनुवंशिक, पर्यावरण या कुछ अन्य कारकों के कारण होता है।

अधिकांश मामलों में, कुछ संकेत हमारे शरीर में किसी विशेष स्वास्थ्य समस्या की उपस्थिति का संकेत देते हैं। उनका अध्ययन करने के बाद, डॉक्टर प्रारंभिक निदान करते हैं। इसकी पुष्टि या खंडन करने के लिए, रोगी को एक अतिरिक्त परीक्षा के लिए भेजा जा सकता है - परीक्षण, एक्स-रे, एमआरआई, और इसी तरह। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस यहां सामान्य नियम का अपवाद नहीं है। इस रोग के भी अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं, जो किसी अनुभवी चिकित्सक को तुरंत सही मार्ग पर ले जाएंगे।

हालांकि, यहां मुख्य समस्या यह है कि आईएफएल के लक्षण विकसित नहीं होते हैं और तुरंत दिखाई देते हैं, लेकिन धीरे-धीरे। ज्यादातर मामलों में, इसमें 6 महीने से लेकर कई साल तक का समय लगता है।

रोग के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक अनुत्पादक खांसी को उजागर करना आवश्यक है। एक अन्य लक्षण लक्षण सांस की तकलीफ है, जो मामूली शारीरिक परिश्रम के बाद भी प्रकट होता है। बाद के चरणों में, यह आराम करने पर भी होता है। इसी समय, मायालगिया और शरीर के तापमान में "बुखार के निशान" में वृद्धि जैसे सामान्य लक्षण बहुत कम दिखाई देते हैं।

दूसरी ओर, आईपीएफ का एक निश्चित संकेत है - घरघराहट। इस मामले में, वे द्विपक्षीय शुष्क छोटे-बबल इंस्पिरेटरी बेसल होंगे। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में घरघराहट एक फास्टनर की आवाज को बहुत याद दिलाती है, जिसे वेल्क्रो के नाम से जाना जाता है। लगभग आधे मामलों में, रोगियों में उंगलियों के टर्मिनल फलांगों का मोटा होना होता है। वास्तव में, बाहरी परीक्षा के परिणामस्वरूप कोई और विसंगतियाँ नहीं मिलेंगी। वे आईपीएफ के थर्मल चरण के विकास की शुरुआत तक दिखाई नहीं देंगे। राइट वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक डिसफंक्शन और पल्मोनरी हाइपरटेंशन पहले से ही यहां दिखाई दे सकते हैं।

एक सही निदान करने के लिए, केवल एनामेनेस्टिक डेटा ही पर्याप्त नहीं है। डॉक्टर को बायोप्सी और अध्ययन के परिणामों की भी आवश्यकता होगी - विकिरण और फेफड़े के कार्य दोनों। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में गलत निदान एक काफी सामान्य घटना है। अनुभवहीन डॉक्टर अक्सर इसे कई अन्य बीमारियों के साथ भ्रमित करते हैं जिनके समान नैदानिक ​​लक्षण होते हैं।

रेडियोग्राफी का उपयोग करके परिधीय और निचले क्षेत्रों में फेफड़े के पैटर्न में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। यह विधि रोग के एक अन्य लक्षण की पहचान करने में भी मदद करती है। हम एक "हनीकॉम्ब लंग" के बारे में बात कर रहे हैं - छोटे सिस्टिक ल्यूसीन्सी और फैले हुए ऊपरी वायुमार्ग।

पल्मोनरी फ़ंक्शन अध्ययन होने वाले परिवर्तनों की प्रतिबंधात्मक प्रकृति और DI_CO (कार्बन मोनोऑक्साइड) के संबंध में कम प्रसार क्षमता को देखने में मदद करते हैं। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी फेफड़े के पैटर्न और ट्रैक्शन ब्रोन्किइक्टेसिस के सबप्लुरल एन्हांसमेंट का पता लगा सकती है। हालांकि, आईपीएफ के निदान में प्रयोगशाला परीक्षण एक माध्यमिक भूमिका निभाते हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए अभी तक कोई प्रभावी उपचार नहीं मिला है।

एक महत्वपूर्ण बिंदु पर जोर दिया जाना चाहिए। दुर्भाग्य से, दवा ने अभी तक यह नहीं सीखा है कि इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस से प्रभावी ढंग से कैसे निपटें। दूसरे शब्दों में, आज इस्तेमाल की जाने वाली किसी भी चिकित्सा पद्धति ने अपेक्षित परिणाम नहीं दिए। इसलिए, रोगी केवल सहायक उपचार पर भरोसा कर सकते हैं। इसमें शामिल हैं, विशेष रूप से, निमोनिया के विकास के मामले में एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्ति में। हाइपोक्सिमिया के साथ, रोगियों को ऑक्सीजन इनहेलेशन के लिए भेजा जाता है। रोग के अंतिम चरण में, फेफड़े के प्रत्यारोपण के साथ एक प्रकार को बाहर नहीं किया जाता है।

सूजन के विकास को रोकने के लिए, रोगियों को साइटोटोक्सिक एजेंट (एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड), साथ ही ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं, लेकिन इस विधि को बहुत प्रभावी नहीं माना जाता है। यहां सामान्य अभ्यास खुराक में क्रमिक कमी के साथ मौखिक प्रेडनिसोलोन का 6-9 महीने का कोर्स है। इस मामले में, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और एन-एसिटाइलसिस्टीन के साथ संयोजन का उपयोग किया जाता है - बाद वाला एक एंटीऑक्सिडेंट की भूमिका निभाता है।

रक्त में थकान और कम ऑक्सीजन का स्तर। कभी-कभी फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस बाहरी वातावरण के पदार्थों के कारण होता है जिन्हें पहचाना जा सकता है। लेकिन कई मामलों में बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं होता है। यदि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण अज्ञात है, तो स्थिति को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) कहा जाता है, जिसे पहले इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) कहा जाता था, लेकिन इस शब्द का अब उपयोग नहीं किया जाता है।

आंकड़े और तथ्य

• आईपीएफ की घटनाओं और घटनाओं पर बड़े पैमाने पर अध्ययन नहीं किया गया है।
• आईपीएफ से, विभिन्न स्रोतों के अनुसार, प्रत्येक 100 हजार की आबादी के लिए 2 से 29 लोग पीड़ित हैं।
• यह ज्ञात नहीं है कि भौगोलिक, जातीय, सांस्कृतिक या नस्लीय कारक आईपीएफ की घटनाओं और घटनाओं को प्रभावित करते हैं।
• आईपीएफ वाले अधिकांश रोगियों में 50 से 70 वर्ष की आयु के बीच खांसी और सांस लेने में तकलीफ जैसे लक्षण विकसित होते हैं। 50 साल से कम उम्र के लोगों में आईपीएफ असामान्य है।
• लंबे समय से यह माना जाता था कि आईपीएफ महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार विकसित होता है, लेकिन हाल के वर्षों में महिलाओं में आईपीएफ की घटनाओं में वृद्धि हुई है।
• कुछ मामलों में, आईपीएफ एक ही परिवार के कई लोगों में विकसित होता है। जब ऐसा होता है, तो इस बीमारी को फैमिलियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस कहा जाता है। तथ्य यह है कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस कभी-कभी विरासत में मिला है, कई विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि कुछ जीनों के कब्जे से रोग का विकास हो सकता है।

डॉक्टर को कब देखना है

• सूखी खांसी या सांस लेने में कठिनाई के लिए जो समय के साथ ठीक नहीं होती है।
• यदि स्थिति में अचानक गिरावट आती है और लक्षण बढ़ जाते हैं, तो तुरंत मदद मांगी जानी चाहिए।

रोग का निदान

खांसी और सांस लेने में कठिनाई जैसे लक्षणों के आधार पर डॉक्टर को आईपीएफ पर संदेह हो सकता है। फेफड़ों में पैथोलॉजिकल बड़बड़ाहट, जिसे क्रेपिटस कहा जाता है, डॉक्टर द्वारा गहरी प्रेरणा के क्षण में सुना जा सकता है। रोगी और उपस्थित चिकित्सक को बहुत युक्तियों पर उंगलियों का मोटा होना और उनके आकार में एक विशिष्ट परिवर्तन, तथाकथित ड्रमस्टिक्स दिखाई दे सकते हैं। इन लक्षणों की उपस्थिति रोगी को फेफड़े के विशेषज्ञ के पास रेफर करने का आधार देती है।

पल्मोनोलॉजिस्ट एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा करेगा और कई परीक्षणों का आदेश दे सकता है, जैसे कि छाती का एक्स-रे, फेफड़े के कार्य का माप (स्पिरोमेट्री), या रक्त ऑक्सीजन के स्तर का मापन। इसके अलावा, छाती की उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी), एक इकोकार्डियोग्राम (हृदय का अल्ट्रासाउंड), और कभी-कभी फेफड़े की बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।

एक फेफड़े की बायोप्सी आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (VATS) का उपयोग करके की जाती है। इस प्रक्रिया के दौरान, सर्जन छाती की दीवार में दो या तीन छोटे छेद करता है जिसके माध्यम से वह एक लचीले आधार पर एक वीडियो कैमरा डालता है। डिवाइस आपको छाती गुहा के अंदर देखने और जांच के लिए फेफड़े के ऊतक का एक टुकड़ा लेने की अनुमति देता है।

रोग का उपचार

आईपीएफ का निदान हो जाने के बाद, रोगी को नियमित रूप से पल्मोनोलॉजिस्ट के पास जाना चाहिए। आईपीएफ का उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है, जिसका उद्देश्य खांसी और सांस की तकलीफ से राहत देना है। फाइब्रोसिस के विकास को धीमा करने वाली आईपीएफ के उपचार के लिए दो नई विशिष्ट दवाओं को संयुक्त राज्य में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है। ये दवाएं रूस में भी उपलब्ध हैं, हालांकि, दुर्भाग्य से, दवाओं की लागत बहुत अधिक है।

आईपीएफ के उपचार के लिए विशिष्ट दवाओं के आगमन से पहले, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता था, लेकिन वे पर्याप्त प्रभावी नहीं थे और कई अवांछनीय दुष्प्रभाव पैदा करते थे। पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन, ऑक्सीजन थेरेपी और पल्मोनरी हाइपरटेंशन के उपचार का उपयोग आईपीएफ के लक्षणों और संबंधित स्थितियों से राहत के लिए भी किया जाता है।

आईपीएफ वाले रोगी के साथ काम में कई विशेषज्ञों को शामिल किया जाना चाहिए: पल्मोनोलॉजिस्ट, व्यायाम चिकित्सक, उपशामक देखभाल विशेषज्ञ, भौतिक चिकित्सक। उनमें से कई अभी हमारे देश में दिखाई देने लगे हैं। अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संभावित दवाओं और उपचारों के बारे में बात करें जो आपके विशेष मामले में मदद कर सकते हैं।

आईपीएफ के लिए फेफड़े का प्रत्यारोपण

आज, आईपीएफ वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा बढ़ाने के लिए फेफड़े का प्रत्यारोपण ही एकमात्र तरीका है। एक प्रत्यारोपण एक प्रमुख शल्य चिकित्सा ऑपरेशन है जिसके लिए दवाओं के साथ आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दाता फेफड़े को अस्वीकार करने से रोकती है। आईपीएफ वाले सभी रोगी फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए पात्र नहीं होते हैं। उपस्थित पल्मोनोलॉजिस्ट यह समझने के लिए स्थिति का मूल्यांकन कर सकता है कि क्या किसी विशेष मामले में प्रत्यारोपण संभव है। इस मूल्यांकन में महीनों लग सकते हैं, इसलिए स्थिति बिगड़ने से पहले डॉक्टर फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बारे में बात कर सकते हैं।

रूस में फेफड़े के प्रत्यारोपण करने वाले प्रमुख संस्थान फेडरल रिसर्च सेंटर फॉर ट्रांसप्लांटोलॉजी हैं जिनका नाम एन.एन. शिक्षाविद वी.आई. शुमाकोव और एनआईआई एसपी इम। एन.वी. स्किलीफोसोव्स्की।

फुफ्फुसीय पुनर्वास

रोग और उपचारों के बारे में अधिक जानने के लिए फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रम में शामिल होना और सहायता समूहों में भागीदारी आवश्यक है। पल्मोनरी पुनर्वास कार्यक्रम पूरे शरीर की टोन को मजबूत और सुधार सकते हैं, सांस की तकलीफ को कम कर सकते हैं, आईपीएफ और ऑक्सीजन के उपयोग का बेहतर विचार दे सकते हैं और आत्म-देखभाल कौशल सिखा सकते हैं।

रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति हमेशा 89% से ऊपर बनी रहनी चाहिए, चाहे व्यक्ति बैठा हो, चल रहा हो, व्यायाम कर रहा हो या सो रहा हो। लेकिन जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पूरक ऑक्सीजन की आवश्यकता बदल सकती है। इसलिए, यह समझने के लिए नियमित रूप से ऑक्सीजन सामग्री का मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है कि इस स्तर पर आराम के दौरान, व्यायाम के दौरान या नींद के दौरान कितनी ऑक्सीजन पर्याप्त है।

धूम्रपान करने वालों के लिए इस आदत को छोड़ना बहुत जरूरी है। तंबाकू के धुएं से सांस लेने में दिक्कत होती है।

एहतियाती उपाय

फेफड़ों की पुरानी बीमारी के साथ, उन स्थितियों से बचना बहुत महत्वपूर्ण है जिनमें आप सार्स और इन्फ्लूएंजा से संक्रमित हो सकते हैं। आपको हर साल फ्लू के खिलाफ टीका लगवाने की जरूरत है। आईपीएफ वाले रोगियों का एक छोटा प्रतिशत स्थिति के अचानक तेज होने का विकास करता है, आईपीएफ के कारण सांस की तकलीफ तेजी से बिगड़ती है। कोई नहीं जानता कि फ्लेयर-अप क्यों होते हैं या किन रोगियों में उनके होने की संभावना अधिक होती है। यदि आप देखते हैं कि आपकी सांस फूलना अचानक बिगड़ गया है, तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करें या आपातकालीन चिकित्सा सहायता लें।

आईपीएफ के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में भागीदारी

यदि आप अनुसंधान में भाग लेने में रुचि रखते हैं, तो अपने उपचार करने वाले पल्मोनोलॉजिस्ट से इसके बारे में पूछें। जैसे-जैसे नए उपचार सामने आते हैं, यह समझने के लिए नैदानिक ​​अध्ययन किए जाते हैं कि कोई विशेष उपचार कैसे काम करता है। ये अध्ययन केवल आईपीएफ से पीड़ित स्वयंसेवकों में ही आयोजित किए जा सकते हैं। यह पता लगाना समझ में आता है कि क्या आप जहां रहते हैं, उसके आस-पास के किसी भी शोध केंद्र में आईपीएफ अनुसंधान किया जा रहा है। यहां तक ​​​​कि अगर आप एक शोध भागीदार बनने का इरादा नहीं रखते हैं, तो आईपीएफ में विशेषज्ञता वाले केंद्र से सहायता प्राप्त करना सहायक हो सकता है।

2017 में, येकातेरिनबर्ग में IPF वाले मरीजों के निदान के लिए पहला क्षेत्रीय केंद्र खोला गया था।

यात्रा की तैयारी कैसे करें

अपने लक्षणों और प्रश्नों की एक सूची बनाएं, जिस पर आप समय से पहले अपने डॉक्टर से चर्चा करना चाहेंगे। यह याद रखना (और लिखना) भी महत्वपूर्ण है कि जिस क्षण आपने पहली बार लक्षणों पर ध्यान दिया और समय के साथ वे कैसे बदल गए। यह अच्छा है यदि आपके रिश्तेदार अतिरिक्त प्रश्न पूछने या महत्वपूर्ण जानकारी याद रखने में आपकी सहायता करने के लिए मुलाकात पर आते हैं।

लेख अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के रोगजनन और रोग की गंभीरता के निदान और मूल्यांकन में बायोमार्कर की भूमिका के लिए समर्पित है। आईपीएफ अज्ञात एटियलजि के क्रोनिक प्रोग्रेसिव फाइब्रोसिंग इंटरस्टीशियल निमोनिया का एक विशिष्ट रूप है। यह दिखाया गया है कि आईपीएफ फेफड़े के उपकला की एक बीमारी है, जो फाइब्रोसिस के समान लक्षणों के साथ प्रकट होती है, अर्थात, इसके फेफड़े के उपकला की शिथिलता का परिणाम है। आईपीएफ के 3-चरण विकास के सिद्धांत पर विचार किया जाता है। डायग्नोस्टिक और डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक दृष्टिकोण से, आईपीएफ का संदेह होने पर सीरम एसपी-ए के स्तर को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। अन्य बायोमार्कर (इन अध्ययनों में मूल्यांकन किया गया) की नैदानिक ​​भूमिका स्थापित नहीं की गई है। अध्ययनों में यह भी पाया गया है कि सीरम बायोमार्कर एसपी-ए,
एमएमपी -7 और केएल -6 एक नैदानिक ​​​​और रोगसूचक भूमिका निभाते हैं: अध्ययनों ने एमएमपी -7 और केएल -6 बायोमार्कर की एकाग्रता और आईपीएफ वाले रोगियों में 5 साल के जीवित रहने के पूर्वानुमान के बीच एक विपरीत संबंध दिखाया है। आईपीएफ के पूर्वानुमान के लिए, इंटरल्यूकिन -8 का स्तर महत्वपूर्ण है, जो इस बीमारी की गंभीरता से संबंधित है। आईपीएफ वाले रोगियों में बायोमार्कर के नैदानिक ​​और रोगसूचक महत्व को केवल नैदानिक, एनामेनेस्टिक, रेडियोलॉजिकल और, कुछ मामलों में, रूपात्मक अनुसंधान विधियों को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया जा सकता है।

कीवर्ड:अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, रोगजनन, बायोमार्कर।

उद्धरण के लिए:लेशचेंको आई.वी., ज़ेरेबत्सोव ए.डी. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: रोगजनन पर एक आधुनिक दृष्टिकोण और बायोमार्कर की भूमिका // ई.पू. 2018 नंबर 10 (आई)। पीपी. 6-10

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: रोगजनन का आधुनिक दृष्टिकोण और बायोमार्कर की भूमिका
आई.वी. लेशचेंको 1,2, ए.डी. ज़ेरेबत्सोव 1

1 यूराल स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, येकातेरिनबर्ग
2 मेडिकल एसोसिएशन "नोवा बोल्नित्सा", येकातेरिनबर्ग

लेख अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के रोगजनन और रोग की गंभीरता के निदान और मूल्यांकन में बायोमार्कर की भूमिका के लिए समर्पित है। आईपीएफ अज्ञात एटियलजि के क्रोनिक प्रोग्रेसिव फाइब्रोसिंग इंटरस्टीशियल निमोनिया का एक विशेष रूप है। यह दिखाया गया है कि आईपीएफ फुफ्फुसीय उपकला की एक बीमारी है, जो खुद को फाइब्रोसिस के रूप में प्रकट करती है, अर्थात। e.it फुफ्फुसीय उपकला की शिथिलता के कारण होता है। आईपीएफ के तीन चरणों के विकास के सिद्धांत पर विचार किया जाता है। नैदानिक ​​​​और विभेदक नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, आईपीएफ पर संदेह होने पर सीरम एसपी-ए के स्तर को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। अन्य बायोमार्कर (इन अध्ययनों में मूल्यांकन किया गया) की नैदानिक ​​भूमिका स्थापित नहीं है। पूर्वानुमान का निर्धारण करते समय, आईपीएफ में आईएल -8 का मान हो सकता है, जिसका स्तर रोग की गंभीरता से संबंधित है। अध्ययनों से पता चला है कि सीरम बायोमार्कर एसपी-ए, एमएमपी -7 और केएल -6 आईपीएफ रोगियों के लिए नैदानिक ​​और रोगसूचक भूमिका निभा सकते हैं। बायोमार्कर एमएमपी -7 और केएल -6 की एकाग्रता और आईपीएफ वाले रोगियों में 5 साल के जीवित रहने के पूर्वानुमान के बीच एक विपरीत संबंध पाया गया। आईपीएफ रोगियों में बायोमार्कर के नैदानिक ​​और रोगसूचक महत्व को केवल क्लिनिको-एनामेनेस्टिक, रेडियोलॉजिकल और कुछ मामलों में, जांच के रूपात्मक तरीकों को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया जा सकता है।

मुख्य शब्द:अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, रोगजनन, बायोमार्कर।
उद्धरण के लिए:लेशचेंको आई। वी।, ज़ेरेबत्सोव ए। डी। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: रोगजनन का आधुनिक दृष्टिकोण और बायोमार्कर की भूमिका // आरएमजे। 2018 नंबर 10 (आई)। पी. 6-10.

लेख अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रोगजनन और रोग की गंभीरता के निदान और मूल्यांकन में बायोमार्कर की भूमिका के निर्धारण के लिए समर्पित है।

परिचय

रोगजनन के आधुनिक मुद्दे

मंचमैं - पूर्वाभास (पूर्वाग्रह)। इसका सार उन कारकों की उपस्थिति में निहित है जो कथित एटियलॉजिकल एजेंटों के लिए वायुकोशीय उपकला की संवेदनशीलता में वृद्धि का कारण बनते हैं। एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस जैसे वायरस, इंफ्लुएंजा, साथ ही तंबाकू का धुआं, लकड़ी की धूल, पशुधन, पर्यावरणीय कारक जो आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों में टाइप II एल्वोलोसाइट्स के त्वरित विभाजन की ओर ले जाते हैं, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर तनाव) द्वारा मध्यस्थता, अनफोल्डेड प्रोटीन प्रतिक्रिया (यूपीआर), एपोप्टोसिस की सक्रियता, जो अंततः टेलोमेरेस की प्रगतिशील कमी (छोटा करना) की ओर जाता है। इस स्तर पर, सर्फेक्टेंट की स्थिति एक निश्चित महत्व प्राप्त करती है, क्योंकि हानिकारक कारक इसके संपर्क में आते हैं। सर्फेक्टेंट प्रोटीन एसपी-ए और एसपी-डी में असामान्यताएं उपरोक्त एंटीजन के हानिकारक कारक की ताकत निर्धारित कर सकती हैं।
मंचद्वितीय - सक्रियण।

आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में संचित पर्यावरणीय कारक फेफड़े के उपकला (ब्रोंकोएलेवोलर और वायुकोशीय) में रोग परिवर्तन का कारण बनते हैं: कोशिकाओं की शारीरिक उम्र बढ़ने की पुन: प्रोग्रामिंग और वायुकोशीय उपकला द्वारा प्रोफिब्रोटिक मध्यस्थों की रिहाई, जैसे कि विकास कारक β (Tβ) और प्लेटलेट को बदलना -व्युत्पन्न वृद्धि कारक लिगैंड α (PDGFα)। ये मध्यस्थ प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से ल्यूकोसाइट्स के माध्यम से फाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करते हैं, जो एक असामान्य बाह्य मैट्रिक्स (इंटरसेलुलर पदार्थ) का उत्पादन शुरू करते हैं।
मंच III - प्रगति। इंटरसेलुलर पदार्थ मायोफिब्रोब्लास्ट में फाइब्रोब्लास्ट के अतिरिक्त भेदभाव को बढ़ावा देता है, जो और भी अधिक मैट्रिक्स बिछाता है और इसके अलावा फाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करता है, जिससे फेफड़े के ऊतकों का रीमॉडेलिंग होता है। फेफड़े के ऊतक रीमॉडेलिंग कई बाह्य मैट्रिक्स पदार्थों की अभिव्यक्ति को बदल देता है, जिनमें से कई मेसेनकाइमल कोशिकाओं में प्रोफाइब्रोटिक सिग्नलिंग मार्ग को सक्रिय करने में सक्षम हैं। आईपीएफ में फाइब्रोब्लास्ट विनाशकारी गुण प्राप्त करते हैं, जो पुरानी रीमॉडेलिंग में योगदान कर सकते हैं।

निदान और उपचार में बायोमार्कर की भूमिका, आईपीएफ के पूर्वानुमान का आकलन

आईपीएफ के निदान और विभेदक निदान के लिए बायोमार्कर

आईपीएफ रोग का निर्धारण करने के लिए बायोमार्कर

लक्षित एंटीफिब्रोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए बायोमार्कर

निष्कर्ष

साहित्य

1. होमोल्का जे। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: एक ऐतिहासिक समीक्षा // सीएमएजे। 1987 वॉल्यूम। 137. पी। 1003-1005।
2. अंतरालीय फेफड़े के रोग / संपादित करें। डू बोइस आर. एम., रिचेल्डी एल. यूर द्वारा। श्वसन। मोनोग्राफ, एम: ईआरएस। 2009. 395 पी।
3. अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान और उपचार। संघीय नैदानिक ​​दिशानिर्देश [इलेक्ट्रॉनिक संसाधन]। यूआरएल: www.pulmonology.ru 2016 (पहुँच की तिथि: 08/17/2018) । यूआरएल: www.pulmonology.ru 2016 (डेटा obrashhenija 08/17/2018) (रूसी में)]।
4. कियांग डी।, ट्रेसी एल।, लुईस एच। एट अल। आईपीएफ के रोगजनन और उपचार में नई अंतर्दृष्टि: एक अद्यतन // ड्रग्स। 2011 वॉल्यूम। 71(8). पी. 981-1001.
5. पॉल जे.डब्ल्यू., टिमोथी एस.बी. एक बदलाव का समय: क्या इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस अभी भी अज्ञातहेतुक और केवल फाइब्रोटिक है? // लैंसेट रेस्पिर। मेड. 2018 वॉल्यूम। 6. पी. 154-160।
6. गियाकोमो एस।, ब्रूनो आई।, मारियारोसारिया सी। एट अल। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: रोगजनन और प्रबंधन // श्वसन। रेस. 2018 वॉल्यूम। 19(1). पी. 32. डीओआई: 10.1186/एस12931-018-0730-2।
7. लुका आर।, हेरोल्ड आर.सी., मार्क जी.जे. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस // ​​लैंसेट। 2017 वॉल्यूम। 389(10082)। पी. 1941-1952।
8. काई डब्ल्यू।, किंग जे।, जिंग सी। एट अल। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस // ​​मेडिसिन की तुलना और रोग का निदान पर सीरम एसपी-ए और एसपी-डी स्तरों का प्रभाव। 2017 वॉल्यूम। 96. पी. 23. डीओआई:10.1097/एमडी.0000000000007083.
9. भट्टाचार्य पी।, आचार्य डी।, रॉयचौधरी एस। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस // ​​लंग इंडिया के पैथोफिजियोलॉजी में मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस की भूमिका। 2007 वॉल्यूम। 24. पी। 61-65।
10. हेनरी एम. टी., मैकमोहन के., मैकेरल ए.जे. एट अल। सारकॉइडोसिस और आईपीएफ // यूरो में मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस और मेटालोप्रोटीनस -1 के ऊतक अवरोधक। सम्मान जे. 2002. वॉल्यूम। 20. पी। 1220-1227।
11. शोइचिरो ओ।, मसाकी ओ।, किमिनोरी एफ। एट अल। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस // ​​पीएलओएस वन के लिए बायोमार्कर के रूप में मोनोमेरिक पेरीओस्टिन की उपयोगिता। 2017 वॉल्यूम। 12(3)। पी. 1-17.
12. गियोट जे।, हेनकेट एम।, कोरहे जे.- एल। एट। अल. IPF में थूक बायोमार्कर: IGFBP-2, IL-8 और MMP-7 // PLOS ONE की जीन अभिव्यक्ति और प्रोटीन स्तर को बढ़ाने के लिए साक्ष्य। 2017 वॉल्यूम। 12(2). पी. 1-2.
13. बेंटले जे.बी., नाइक पी.के., बोज़ीक पी.डी., मूर बी.बी. पेरीओस्टिन फाइब्रोसिस को बढ़ावा देता है और इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस // ​​एजेपी फेफड़े सेल / मोल के रोगियों में प्रगति की भविष्यवाणी करता है। शारीरिक। 2012. वॉल्यूम। 303. पी. 12. डीओआई: 10.1152/ajplung.00139.2012। एपब 2012 5 अक्टूबर।
14. ले बी। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, एन के लिए एक बहुआयामी सूचकांक और स्टेजिंग सिस्टम। प्रशिक्षु। मेड. 2012. वॉल्यूम। 15, 156 (10)। पी. 684–691।
15. हमाई के।, इवामोटो एच।, इशिकावा एन। एट अल। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस // ​​रोग मार्कर के रोग मार्कर के रूप में एमएमपी -7, सीसीएल 18, केएल -6, एसपी-ए, और एसपी-डी को प्रसारित करने का तुलनात्मक अध्ययन। 2016. वॉल्यूम। 3. पी. 1-8। http://dx.doi.org/10.1155/2016/4759040।
16. रुई एन।, ज़ियाओहुई एल।, युआन जेड। एट अल। प्रोटिओमिक एरे एनालिसिस // ​​इंट द्वारा सीरम में खोजे गए इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के संभावित बायोमार्कर। जे.क्लिन Expक्स्प. पाथोल। 2016. वॉल्यूम। 9(9)। पी. 8922-8932।
17. लैगेंटे वी।, मैनौरी बी।, नेनन एस। एट अल। वायुमार्ग की सूजन और रीमॉडेलिंग के विकास में मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस की भूमिका // ब्राजीलियाई जे। मेड। बायोल। रेस. 2005 वॉल्यूम। 38. पी। 1521-1530।
18. रघु जी., कोलार्ड एच.आर., इगन जे.जे. एट अल। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस पर एटीएस/ईआरएस/जेआरएस/एएलएटी समिति। एक आधिकारिक एटीएस/ईआरएस/जेआरएस/एएलएटी स्टेटमेंट: इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस; निदान और प्रबंधन के लिए साक्ष्य-आधारित दिशानिर्देश // एम। जे. रेस्पिर। क्रिट। देखभाल मेड। 2011 वॉल्यूम। 183. पी. 788-824।

जिसमें फेफड़े के ऊतकों में रेशेदार परिवर्तन (निशान) और सील के कारण फेफड़ों की सामान्य कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, फेफड़े के ऊतक अधिक से अधिक जख्मी हो जाते हैं, जिससे रक्त में प्रवेश करने वाली ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है।

आईपीएफ वाले रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 30% से अधिक नहीं है, और केवल एंटीफिब्रोटिक थेरेपी की उपस्थिति ने इतनी देर पहले रोग की प्रगति को धीमा करना और रोगियों के जीवन को लम्बा करना संभव बना दिया है। दुर्भाग्य से, ऐसी चिकित्सा प्रत्येक रूसी रोगी के लिए उपलब्ध नहीं है: यह बीमारी के बारे में जागरूकता के निम्न स्तर के कारण है - अक्सर न केवल रोगी, बल्कि चिकित्सा विशेषज्ञ भी इसके बारे में नहीं जानते हैं। अब रूस में आधिकारिक तौर पर इस बीमारी के कुछ सौ मामले ही दर्ज किए गए हैं, लेकिन विशेषज्ञों के मुताबिक देश में ऐसे 10 हजार से ज्यादा मरीज हैं।

आईपीएफ के निदान में कठिनाइयाँ इस तथ्य के कारण हैं कि रोग के लक्षण अन्य बीमारियों में भी पाए जाते हैं - रोगियों का गलत निदान किया जाता है और उपचार निर्धारित किया जाता है जो उनकी स्थिति को कम नहीं करता है। आईपीएफ वाले लगभग 60% रोगियों को समय पर उपचार नहीं मिलता है।

"आईपीएफ का निदान उद्देश्यपूर्ण रूप से कठिन है," अलेक्जेंडर एवरीनोव, रूस के संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी के पल्मोनोलॉजी के अनुसंधान संस्थान के निदेशक, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर कहते हैं। - एक ओर, इसके लक्षण - सूखी खाँसी, परिश्रम पर सांस की तकलीफ और गुदाभ्रंश के दौरान फेफड़ों की आवाज़, सिलोफ़न की कमी की याद ताजा करती है - कई अन्य श्वसन और हृदय रोगों की विशेषता है। हालांकि, रोग की दुर्लभता और ज्ञान की कमी के कारण, अधिकांश चिकित्सक और यहां तक ​​कि पल्मोनोलॉजिस्ट के पास इस रोग के निदान और उपचार में पर्याप्त अनुभव नहीं है। नतीजतन, 50% से अधिक मामलों में, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले रोगियों को शुरू में एक पूरी तरह से अलग निदान के साथ निदान किया जाता है: सीओपीडी, दिल की विफलता - और निर्धारित चिकित्सा जो मदद नहीं करती है और मदद नहीं कर सकती है, और कुछ मामलों में नुकसान भी पहुंचाती है। जिस क्षण से आप डॉक्टर के पास जाते हैं, जब तक कि सही निदान नहीं हो जाता, औसतन, एक वर्ष से अधिक समय बीत जाता है, और इस समय के दौरान रोग बढ़ता है, फेफड़ों में रेशेदार प्रक्रियाएं बढ़ जाती हैं, जिससे सांस लेना अधिक से अधिक कठिन हो जाता है, जिससे विकलांगता हो जाती है और जल्दी मौत।

कुछ मामलों में, रोगी के पूरे जीवन में एक सही निदान करना संभव नहीं होता है - यह इस तथ्य की ओर जाता है कि रोग को वास्तव में होने की तुलना में एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है। नतीजतन, आईपीएफ वाले रोगियों के इलाज के लिए आवंटित धन सभी रोगियों के लिए प्रभावी चिकित्सा प्रदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ पारंपरिक योजनाएं अपेक्षित परिणाम नहीं देती हैं, और अभिनव दवाएं जो वास्तव में जीवन को लम्बा खींच सकती हैं, राज्य द्वारा भुगतान नहीं किया जाता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस और रोगी देखभाल के बारे में जागरूकता बढ़ाने के लिए, 16 से 23 सितंबर तक रूस सहित पूरी दुनिया में अंतर्राष्ट्रीय आईपीएफ सप्ताह आयोजित किया जा रहा है। चिकित्सा समुदाय और रोगी संगठनों के प्रतिनिधि अधिक से अधिक लोगों को बीमारी के लक्षणों, इसके खतरे और संभावित उपचार के बारे में जागरूक करने में रुचि रखते हैं। निदान के तुरंत बाद चिकित्सा की समय पर नियुक्ति रोग की तीव्र प्रगति को रोकने और सक्रिय जीवन की अवधि को बढ़ाने में मदद करेगी।

पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से पीड़ित होते हैं, और इस बीमारी से मृत्यु दर कई प्रकार के कैंसर से होने वाली मृत्यु दर से अधिक है। 60 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों, धूम्रपान करने वालों (और छोड़ने वालों) को सांस की तकलीफ और खांसी के साथ एक विशेष पल्मोनोलॉजी केंद्र से संपर्क करना चाहिए, जिसमें आईपीएफ को शामिल नहीं किया गया है।