फैलाना पैरेन्काइमल फुफ्फुसीय रोगों का वर्गीकरण। फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारी

अंतरालीय फेफड़े के रोग, या, अधिक सही ढंग से, फेफड़े के पैरेन्काइमा के फैलने वाले रोग, रोग प्रक्रिया में फेफड़े के पैरेन्काइमा की भागीदारी की विशेषता रोगों का एक विषम समूह है, विशेष रूप से, एल्वियोली के घटक, रक्त और लसीका वाहिकाओं फेफड़े, साथ ही पेरिवास्कुलर स्पेस की संरचनाएं। सशर्त रूप से, अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के निम्नलिखित रूपात्मक रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

फेफड़े के ऊतकों के परिवर्तन और फेफड़े के ऊतकों के फाइब्रोसिस की प्रबलता के साथ। यह स्थिति इडियोपैथिक इंटरस्टीशियल निमोनिया, एस्पिरेशन निमोनिया और कुछ अन्य फेफड़ों के रोगों में देखी जाती है। विभिन्न रोगजनक वायुकोशीय उपकला को नुकसान पहुंचाते हैं। गंभीर क्षति के साथ, रोग प्रक्रिया में माइक्रोकिरकुलेशन और इंटरस्टिटियम वाहिकाएं शामिल होती हैं। फेफड़े के ऊतकों के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को फिर संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। इन रोगों की शुरुआत आमतौर पर तीव्र होती है। अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए (संयोजी ऊतक रोगों में फेफड़े के घाव - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, आदि; एस्बेस्टोसिस के साथ फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, अकार्बनिक प्रदूषकों का साँस लेना, कुछ दवाओं के दुष्प्रभाव - एंटीरैडमिक दवा एमियोडेरोन, साइटोस्टैटिक्स, आदि। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस और एमाइलॉयडोसिस) एक पुराने पाठ्यक्रम की विशेषता है।

फेफड़े के ऊतकों के गंभीर फाइब्रोसिस और सेलुलर सिस्ट के गठन के साथ। यह परिदृश्य इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में होता है। भड़काऊ प्रतिक्रिया खराब रूप से व्यक्त की जाती है; रोग एक जीर्ण पाठ्यक्रम की विशेषता है।

फेफड़े के पैरेन्काइमा में ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ। ग्रैनुलोमा गोलाकार संगठित संरचनाएं हैं, जिनमें लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और एपिथेलिओइड कोशिकाएं शामिल हैं। फाइब्रोसिस द्वारा ग्रैनुलोमेटस सूजन जटिल हो सकती है। ग्रेन्युलोमा का गठन एलर्जिक न्यूमोनाइटिस (कार्बनिक या अकार्बनिक मूल की धूल के साँस लेने के परिणामस्वरूप) में देखा जाता है; सारकॉइडोसिस के साथ; ग्रैनुलोमैटस वास्कुलिटिस, आदि। ग्रैनुलोमेटस सूजन के रोगजनन में मुख्य लिंक गेल और कॉम्ब्स के वर्गीकरण के अनुसार, III और IV प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाएं हैं।

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारियों को बाहरी श्वसन प्रणाली के एक प्रतिबंधात्मक प्रकार के बिगड़ा हुआ कामकाज की विशेषता है। इसी समय, फेफड़ों की कुल महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, कार्यात्मक अवशिष्ट फेफड़ों की क्षमता और फेफड़ों की अवशिष्ट मात्रा में कमी होती है। इस तरह के परिवर्तन एल्वियोली की दीवारों के मोटे होने और भड़काऊ तरल पदार्थ के साथ फेफड़ों के इंटरस्टिटियम के संसेचन के कारण होते हैं। श्वसन दर में थोड़ा बदलाव होता है, क्योंकि फेफड़ों की कठोरता में वृद्धि के कारण छोटे वायुमार्ग का पतन नहीं होता है। एल्वियोली की दीवारों का मोटा होना और अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में वास्कुलिटिस के विकास से वायुकोशीय-केशिका झिल्ली के माध्यम से गैसों का बिगड़ा हुआ प्रसार होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी के इन रूपों में, वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात गड़बड़ा जाता है। इस तरह के विकारों का परिणाम धमनी हाइपोक्सिमिया और सांस की तकलीफ का विकास हो सकता है, खासकर व्यायाम के दौरान।

अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के उपचार के रोगजनक सिद्धांत सूजन को नियंत्रित करने और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स घटकों के उत्पादन को सीमित करने के लिए हैं। इस प्रयोजन के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता कम होती है। इसलिए, हाल के वर्षों में, अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के प्रभावी उपचार के लिए नई दवाओं का विकास सक्रिय रूप से किया गया है। विशेष रूप से, दवाएं बनाई और परीक्षण की जाती हैं जो कर सकती हैं:

वृद्धि कारक-β को बदलने की क्रिया की प्रकृति को संशोधित करें, जो इन कोशिकाओं द्वारा फाइब्रोब्लास्ट के सक्रियण और संयोजी ऊतक मैट्रिक्स घटकों के गठन को बढ़ावा देता है।

साइटोकिन्स के उत्पादन को प्रभावित करते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट की गतिविधि को बढ़ाते हैं, या इन साइटोकिन्स के लिए रिसेप्टर्स को ब्लॉक करते हैं;

अपने लिगैंड्स के साथ कोशिका आसंजन अणुओं की क्रिया में हस्तक्षेप करते हैं और इस तरह फेफड़ों के पैरेन्काइमा को नुकसान के स्थान पर सूजन में शामिल कोशिकाओं की भर्ती को रोकते हैं।

केमोकाइन्स के विरोधी के रूप में कार्य करें जो सूजन के फोकस के लिए मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट को आकर्षित करते हैं और मायोफिब्रोब्लास्ट के गठन को बढ़ावा देते हैं;

ब्लॉक फ़ाइब्रोब्लास्ट रिसेप्टर्स, जिसके साथ रोगज़नक़ अणुओं के अत्यधिक संरक्षित क्षेत्र सीधे बातचीत करने में सक्षम हैं;

उनके एपोप्टोसिस के ट्रिगर के कारण फाइब्रोब्लास्ट की मृत्यु को उत्तेजित करें;

नियोएंजियोजेनेसिस के तंत्र में शामिल कारकों की गतिविधि को दबाएं। इस प्रयोजन के लिए, संवहनी एंडोथेलियोसाइट वृद्धि कारक के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करने का प्रस्ताव है।

कोलेजन संश्लेषण और प्रसंस्करण (प्रोलिल हाइड्रॉक्सिलेज़ इनहिबिटर) की प्रक्रियाओं को बाधित करें।

मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस और उनके ऊतक अवरोधकों की गतिविधि को प्रभावित करते हैं। यह ज्ञात है कि संयोजी ऊतक मैट्रिक्स के घटकों के गठन की प्रकृति इस संतुलन पर निर्भर करती है।

उद्धरण के लिए:अवदीव एस.एन., चिकिना एस.यू., कपुस्तिना वी.ए., सैमसोनोवा एम.वी., ब्रोडस्काया ओ.एन. फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग: 2011 में हमने क्या सीखा? // आरएमजे। 2012. नंबर 6. एस 265

आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में टाइरोसिन किनसे अवरोधक की प्रभावकारिता
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक प्रगतिशील फेफड़ों की बीमारी है जो खराब रोग का निदान और उच्च मृत्यु दर की विशेषता है। टाइरोसिन किनसे रिसेप्टर्स की सक्रियता रोग के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है; इसलिए, आईपीएफ की चिकित्सा में इन रिसेप्टर्स के अवरोधकों के उपयोग पर कुछ उम्मीदें रखी गई हैं। इस अध्ययन का उद्देश्य आईपीएफ के रोगियों में बीआईबीएफ 1120, एक इंट्रासेल्युलर टाइरोसिन किनसे अवरोधक की 4 अलग-अलग खुराक की प्रभावकारिता और सुरक्षा की तुलना करना था।
एक 12-महीने में, बहुकेंद्रीय, यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित अध्ययन (द्वितीय चरण), IPF वाले 428 रोगियों का चयन किया गया (320 पुरुष, औसत आयु 65 वर्ष, औसत मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (FVC) - 80.2%, माध्य कार्बन मोनोऑक्साइड (डीएलसीओ) के अनुसार प्रसार क्षमता - 3.6 mmol/min./kPa)। नामांकित रोगियों को निम्नलिखित खुराक में से एक पर प्लेसबो या बीआईबीएफ 1120 प्राप्त करने के लिए यादृच्छिक किया गया था: 50 मिलीग्राम 1 बार / दिन, 50 मिलीग्राम 2 बार / दिन, 100 मिलीग्राम 2 बार / दिन। या 150 मिलीग्राम 2 बार / दिन। 52 सप्ताह के भीतर।
बीआईबीएफ 1120 के रोगियों का उपचार दिन में 2 बार 150 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक पर किया जाता है। प्लेसीबो (0.06 एल बनाम 0.19 एल, पी = 0.01) की तुलना में वार्षिक एफवीसी गिरावट में 68.4% की कमी के साथ था। अध्ययन के अंत में बीआईबीएफ 1120 के खुराक समूह द्वारा पुन: सांख्यिकीय विश्लेषण के बाद, एफवीसी में वार्षिक कमी अभी भी 150 मिलीग्राम 2 बार / दिन लेने वाले रोगियों के समूह में प्लेसबो प्राप्त करने वाले समूह (0.04 एल बनाम 0.19) की तुलना में कम थी। एल) (चित्र  1)। बेसलाइन से कुल फेफड़ों की मात्रा (टीएलवी) में परिवर्तन प्लेसबो प्राप्त करने वालों में बीआईबीएफ 1120 की तुलना में 150 मिलीग्राम 2 बार / दिन की खुराक पर अधिक स्पष्ट था। (−0.24 एल बनाम 0.12 एल, पी< 0,001). Изменение SpO2 в покое от исходного уровня для групп пациентов, получавших препарат 100 мг 2 раза/сут. (+0,1%) и 150 мг 2 раза/сут. (−0,2%), достоверно отличалось от динамики SpO2 в группе плацебо (−1,3%). Ни один из режимов терапии не сопровождался достоверным изменением DLCO и пройденной дистанцией в тесте с 6-минутной ходьбой (6-МХ).
सेंट जॉर्ज रेस्पिरेटरी प्रश्नावली (एसजीआरक्यू) (≥ 4 अंक) के अनुसार जीवन की गुणवत्ता के आकलन में नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण परिवर्तन वाले रोगियों का अनुपात 100 मिलीग्राम 2 बार / दिन की खुराक पर अध्ययन दवा लेने वालों में काफी अधिक था। . और 150 मिलीग्राम 2 बार / दिन, प्लेसीबो समूह (क्रमशः 32.6 और 29.1% बनाम 16.1%) की तुलना में। आईपीएफ एक्ससेर्बेशन की संख्या बीआईबीएफ 1120 150 मिलीग्राम में दो बार दैनिक समूह में सबसे कम थी और प्लेसीबो समूह में उच्चतम (2.4 बनाम 15.7 प्रति 100 रोगी-वर्ष, पी = 0.02) (चित्र 2)। तुलनात्मक समूहों में समग्र मृत्यु दर में कोई अंतर नहीं था।
प्रतिकूल घटनाओं की कुल संख्या समूहों के बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं थी। 150 मिलीग्राम 2 बार / दिन की खुराक पर अध्ययन दवा लेने वालों में गंभीर प्रतिकूल घटनाओं वाले रोगियों का अनुपात कम था। प्लेसबो लेने वालों की तुलना में (27.1 बनाम 36.0%), हालांकि, प्लेसीबो समूह (30.6 बनाम 25.9%) की तुलना में प्रतिकूल घटनाओं के विकास के कारण उसी समूह में दवा बंद होने की दर भी अधिक थी।
इस प्रकार, आयोजित चरण II अध्ययन ने आईपीएफ वाले रोगियों के उपचार में नए टाइरोसिन किनसे अवरोधक बीआईबीएफ 1120 की स्वीकार्य प्रभावकारिता और सुरक्षा का प्रदर्शन किया। इस प्रकार, दवा की अधिकतम खुराक (150 मिलीग्राम 2 बार / दिन) का उपयोग एफवीसी में वार्षिक गिरावट के स्तर में कमी के साथ-साथ कई अन्य संकेतकों में सुधार के साथ किया गया था: की संख्या में कमी SGRQ प्रश्नावली के अनुसार IPF का विस्तार और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में संबंधित सुधार। सबसे आम दुष्प्रभाव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल थे, और उनकी गंभीरता हल्की या मध्यम थी।
गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के लिए थेरेपी
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में जीवित रहने में वृद्धि के साथ जुड़े
आईपीएफ वाले मरीजों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स (जीईआर) का उच्च प्रसार होता है। एसोफैगल पीएच-मेट्री द्वारा मूल्यांकन के अनुसार समीपस्थ और डिस्टल जीईआर की व्यापकता क्रमशः 67-88 और 30-71% है। आईपीएफ में जीईआर का पैथोफिजियोलॉजिकल महत्व पूरी तरह से अस्पष्ट है। वर्तमान अध्ययन ने एक अच्छी तरह से परिभाषित निदान वाले रोगियों के एक बड़े समूह में जीईआर और आईपीएफ के बीच संबंधों की जांच की।
अध्ययन में आईपीएफ (69% पुरुष, औसत आयु 70 वर्ष, औसत बॉडी मास इंडेक्स 29 किग्रा / एम 2, 71% अध्ययन प्रतिभागी सक्रिय या पूर्व धूम्रपान करने वाले, एफवीसी 69%, मतलब डीएलसीओ 47%) के साथ 204 रोगी शामिल थे।
34% रोगियों में GER के लक्षण पाए गए, इतिहास में GER 45% रोगियों में मौजूद था। जब तक आईपीएफ का निदान किया गया था, तब तक लगभग आधे मरीज जीईआर (86 लोग - प्रोटॉन पंप अवरोधक, 12 लोग - एच 2-हिस्टामाइन ब्लॉकर्स) के इलाज के लिए दवाएं ले रहे थे, 11 रोगियों ने जीईआर के कारण निसान फंडोप्लीकेशन किया।
इस सहवास में औसतन जीवित रहने की अवधि 1079 दिन थी। एक मोनोवेरिएट विश्लेषण में, बेहतर अस्तित्व के भविष्यवक्ता थे: महिला लिंग (विषम अनुपात (OR) 0.64), उच्च FVC (या 0.97), HR (या 0.97), DLCO (या 0.97), लक्षणों की उपस्थिति GER (या 0.62), जीईआर (या 0.57) का स्थापित निदान, जीईआर के लिए दवा (या 0.51), निसान फंडोप्लीकेशन (या 0.29)।
दोनों समायोजित मॉडलों में, उच्च एफवीसी (या 0.98), डीएलसीओ (या 0.98), और जीईआर दवाएं (या 0.47) बेहतर अस्तित्व से जुड़ी थीं। जीईआर के लिए इलाज किए गए मरीजों में अधिक महिलाएं (39% बनाम 23%) थीं, खांसी का उच्च प्रसार था (92% बनाम 81%), और कम फाइब्रोसिस (14% बनाम 19%) था।
सारांश में, वर्तमान अध्ययन दर्शाता है कि आईपीएफ वाले रोगियों में जीईआर के उपचार के लिए दवा कम फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और बेहतर अस्तित्व से जुड़ी है। यह अवलोकन इस परिकल्पना का समर्थन करता है कि जीईआर और क्रोनिक माइक्रोएस्पिरेशन आईपीएफ के पैथोफिज़ियोलॉजी में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं।
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति: असममित घाव
आईपीएफ में, दाएं और बाएं फेफड़ों के बीच फाइब्रोटिक परिवर्तनों का वितरण और समय के साथ फेफड़े के ऊतकों में इन परिवर्तनों का वितरण अज्ञात है। असममित आईपीएफ (एआईपीएफ) आईपीएफ के रोगजनन और पाठ्यक्रम के गहन अध्ययन के लिए एक अनूठा अवसर प्रदान करता है। यह लेख एक केस-कंट्रोल अध्ययन के परिणाम प्रस्तुत करता है जो एआईपीएफ की नैदानिक ​​विशेषताओं का वर्णन करता है, विशेष रूप से जीईआर के साथ रोग का संबंध; रेडियोलॉजिकल और कार्यात्मक विशेषताएं, रोग के परिणाम, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) के अनुसार प्रगति सहित, एक्ससेर्बेशन और मृत्यु दर, और असममित और सममित आईपीएफ की तुलना दी गई है। एआईएलएफ वाले 32 रोगियों की तुलना सममित आईपीएफ वाले 64 नियंत्रण रोगियों से की गई।
AILF समूह में 26 पुरुष और 6 महिलाएं शामिल थीं, IPF के निदान के समय औसत आयु 69 वर्ष थी। आईपीएफ पहले से ही 29 (90.6%) रोगियों में पहली परीक्षा में असममित था और शुरू में 3 (9.4%) रोगियों में सममित था। जब अध्ययन में शामिल किया गया, तो 20 (62.5%) रोगियों में दाएं फेफड़े में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अधिक स्पष्ट था, बाएं में - 12 (37.5%) रोगियों में। 20 (62.5%) रोगियों में जीईआर का निदान किया गया था। नियंत्रणों की तुलना में, एआईपीएफ वाले रोगी काफी पुराने थे (69 ± 7 बनाम 63 ± 12 वर्ष), जीईआर (62.5 बनाम 31.3%) से पीड़ित होने की अधिक संभावना, और अधिक बरकरार डीएलसीओ (52 ± 19 बनाम 43± से) 13%)।
AILF के रोगियों में, HRCT के लिए औसत विषमता सूचकांक 0.50 था, यानी सबसे अधिक प्रभावित फेफड़े में फाइब्रोसिस का प्रतिशत दूसरे फेफड़े की तुलना में 3 गुना अधिक था। 2 रोगियों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस स्पष्ट रूप से एकतरफा था। 9 (28%) रोगियों में वातस्फीति का पता चला था। चार रोगियों में एआईपीएफ का एक विशेष रूप था जिसमें एक फेफड़े में गंभीर फाइब्रोसिस और दूसरे में वातस्फीति थी।
फाइब्रोसिस के कुल प्रतिशत और FVC (अनुमानित का%) के बीच एक महत्वपूर्ण सहसंबंध पाया गया: r=-0.52। एचआरसीटी को फिर से (32 ± 26 महीनों के बाद) करते समय, यह देखा गया कि सभी रोगियों में फाइब्रोसिस का कुल प्रतिशत औसतन 13.3% बढ़ गया। पल्मोनरी फाइब्रोसिस 20 (86.9%) रोगियों में स्पष्ट रूप से असममित रहा और द्विपक्षीय अतिसार के बाद 3 (13.1%) रोगियों में सममित हो गया।
एआईपीएफ और सममित आईपीएफ वाले रोगियों में जीवित रहने की दर 1, 3, और 5 वर्षों में जीवित रहने की दर के समान थी: क्रमशः 75% बनाम 87%, 53% बनाम 63.3%, और 50% बनाम 51.4%।
इस प्रकार, एआईपीएफ जीईआर सहित कई अंतर्निहित स्थितियों के कारण हो सकता है। जीईआर आईपीएफ की प्रगति और एक्ससेर्बेशन के विकास दोनों में योगदान कर सकता है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के तीव्र प्रसार में वायरल संक्रमण
आईपीएफ फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास से जुड़ी अज्ञात एटियलजि की एक प्रगतिशील बीमारी है, जिसका इलाज करना मुश्किल है। कार्यात्मक मापदंडों की निरंतर प्रगति के बावजूद, नैदानिक ​​​​तस्वीर को अपेक्षाकृत स्थिर पाठ्यक्रम और तेज गिरावट के एपिसोड की विशेषता है, जो अक्सर घातक होते हैं। इस तरह के एपिसोड को "उत्तेजना" कहा जाता है। इस अध्ययन का उद्देश्य यह दिखाना है कि क्या आईपीएफ का तेज होना वायरल संक्रमण से जुड़ा है।
अध्ययन में आईपीएफ के तेज होने वाले 43 रोगियों को शामिल किया गया था। शुरुआत से लेकर तेज होने तक का औसत समय 85 दिन था। 28% रोगियों में एक तेज विकास के साथ, वायरस जैसे लक्षण दिखाई दिए - बुखार और मायलगिया। पीसीआर (2 - राइनोवायरस, 1 - कोरोनावायरस-ओएस 43 और 1 - पैरेन्फ्लुएंजा -1 वायरस) द्वारा 4 रोगियों (9%) में एक एक्ससेर्बेशन के साथ श्वसन वायरस का पता चला था। स्थिर आईपीएफ रोगियों में से किसी में भी वायरस नहीं पाए गए। डीएनए माइक्रोएरे का उपयोग करते हुए, एक आधान-संचारित वायरस (टीटीवी) और मानव हर्पीज वायरस की उपस्थिति का पता चला था। पीसीआर द्वारा जीनोम-विशिष्ट विश्लेषण करते समय, अन्य 15 सकारात्मक बीएएल नमूने पाए गए। इन वायरसों में, केवल टीटीवी आईपीएफ एक्ससेर्बेशन समूह में नियंत्रणों की तुलना में काफी अधिक सामान्य था (28% बनाम 0%, पी = 0.0003)। चार नमूनों में, 2 वायरस पाए गए (2 में - टीटीवी और राइनोवायरस, 1 में - टीटीवी और पैरेन्फ्लुएंजा -1 वायरस, और 1 में - टीटीवी और हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस)। इस प्रकार, एक अतिशयोक्ति के दौरान 33% में वायरस का पता चला था, जबकि बीमारी के एक स्थिर पाठ्यक्रम में, किसी भी नमूने में वायरस का पता नहीं चला था (p<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
टीटीवी-पॉजिटिव और टीटीवी-नेगेटिव रोगियों की तुलना करने पर, यह पाया गया कि पूर्व में अधिक गंभीर बीमारी थी, जिसमें से 58% को यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता थी, जबकि टीटीवी-नकारात्मक समूह में उनमें से केवल 29% थे (पी = 0 , 09)। इसके अलावा, टीटीवी-पॉजिटिव समूह में, 60 दिनों के भीतर 75% की मृत्यु हो गई, और टीटीवी-नकारात्मक समूह में, मृत्यु का अनुपात 42% (पी = 0.06) था। टीटीवी-पॉजिटिव रोगियों के बीच औसतन उत्तरजीविता 29 दिन थी (बनाम टीटीवी-नकारात्मक रोगियों के बीच 88 दिन (पी = 0.19)), हालांकि, टीटीवी-पॉजिटिव परीक्षण की उपस्थिति रोगियों के वर्णित समूह में जीवित रहने का पूर्वसूचक नहीं थी। आईपीएफ के तेज होने वाले 27% रोगियों में और आईपीएफ के स्थिर पाठ्यक्रम वाले 16% रोगियों में, रक्त सीरम में टीटीवी के लिए एक पीसीआर परीक्षण सकारात्मक था, लेकिन रक्त सीरम और बीएएल में इस सूचक के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया। ALI के 24% रोगियों में BAL में TTV संक्रमण का पता चला था, और ALI वाले रोगियों में TTV की घटनाओं और IPF के तेज होने के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था।
इस प्रकार, आईपीएफ के विस्तार में टीटीवी की रोगजनक भूमिका स्पष्ट नहीं है। यह संभव है कि टीटीवी संक्रमण के विकास से वायुकोशीय क्षति और तेज हो जाती है। यदि ऐसा है, तो यह प्रक्रिया आईपीएफ के लिए अद्वितीय नहीं है, क्योंकि यह वायरस एएलआई के रोगियों में लगभग समान आवृत्ति के साथ पाया जाता है। यद्यपि आईपीएफ में एक उत्तेजना के रोगजनन में टीटीवी की भूमिका को बाहर नहीं किया गया है, यह भी संभव है कि तीव्र वायुकोशीय चोट स्थानीय वायरल प्रतिकृति के लिए एक ट्रिगर है या इससे माइक्रोवास्कुलर पारगम्यता और फेफड़ों में संक्रमण के प्रवेश में वृद्धि हो सकती है। इस मामले में, फेफड़ों के स्थान में टीटीवी की उपस्थिति इसके कारण से अधिक फेफड़ों में सूजन का परिणाम है।
बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस
कबूतर प्रजनकों में जीर्ण रोग की रूपात्मक विविधता: नैदानिक ​​​​विशेषताएं और उत्तरजीविता
बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस (ईएए) एक फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारी है जो विभिन्न कार्बनिक कणों के साँस लेने के लिए एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास से जुड़ी है। मेक्सिको में, सबसे आम ईएए पैदा करने वाले एंटीजन में से एक एवियन प्रोटीन है, जो तथाकथित कबूतर ब्रीडर रोग (पीएचडी) का कारण बनता है। ईएए के साथ देखा जाने वाला सबसे आम हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन ग्रैनुलोमैटस इंटरस्टिशियल ब्रोंकिओलोसेंट्रिक न्यूमोनिटिस है, जो गैर-नेक्रोटिक, गैर-परिभाषित ग्रैनुलोमा के साथ गंभीर अंतरालीय मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ की विशेषता है। पुरानी अवस्था में, अलग-अलग गंभीरता का फाइब्रोसिस हो सकता है। हालांकि, अन्य रूपात्मक परिवर्तनों का भी वर्णन किया गया है, जिसमें अपेक्षाकृत सजातीय अंतरालीय सूजन और गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया (एनएसआईपी) के समान फाइब्रोसिस, साथ ही सामान्य अंतरालीय निमोनिया (एआईपी) जैसी फाइब्रोब्लास्टिक फॉसी के साथ परिधीय फाइब्रोसिस शामिल हैं।
वर्तमान अध्ययन में, एचडी के निदान वाले 110 रोगियों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर का वर्णन किया गया था और ईएए के विभिन्न रूपात्मक प्रकारों के लिए जीवित रहने का मूल्यांकन किया गया था: निमोनिया (ओपी), ब्रोन्कोसेन्ट्रिक फाइब्रोसिस (बीसीएफ), और अवर्गीकृत ईएए का आयोजन।
रोगियों की औसत आयु 45 ± 12 वर्ष थी, लक्षणों की औसत अवधि 25 ± 32 महीने थी। सभी रोगियों ने सांस की तकलीफ और खांसी की उपस्थिति का उल्लेख किया, 56% रोगियों में "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स में परिवर्तन का पता चला। सभी रोगियों में प्रतिबंधात्मक कार्यात्मक परिवर्तन (FVC 54.5 ± 17% अनुमानित), आराम पर हाइपोक्सिमिया (SpO2 85.7 ± 6.7%), व्यायाम के दौरान बिगड़ना (SpO2 72 ± 8%) था।
58 रोगियों में ईएए का एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल प्रकार पाया गया, 22 में एनएसआईपी-जैसे, 10 में यूआईपी-जैसे, 9 में मिश्रित, 3 में निमोनिया का आयोजन, 3 में बीसीएफ, और 5 में अवर्गीकृत। फाइब्रोब्लास्टिक फॉसी 20% में पाए गए। ठेठ ईएए, एनएसआईपी-जैसे संस्करण के साथ 30%, और आरआईपी-जैसे ईएए के साथ सभी मामलों में। एचआरसीटी ने खुलासा किया कि परिवर्तनों की भड़काऊ प्रकृति विशिष्ट ईएए वाले 75% रोगियों में, एनएसआईपी-जैसे 69%, एचडी के एआईपी-जैसे वेरिएंट के साथ 14% में प्रबल हुई।<0,05).
उत्तरजीविता के विश्लेषण से एचडी (छवि 3) के रूपात्मक समूहों के बीच अंतर का पता चला। इस प्रकार, विशिष्ट ईएए की तुलना में एआईपी-जैसे वैरिएंट वाले रोगियों के समूह के लिए मृत्यु दर 4.19 (पी) थी<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस
और माइकोबैक्टीरिया के साथ संदूषण
धातु के तरल पदार्थ
ईएए बैक्टीरिया सहित विभिन्न एंटीजन की कार्रवाई के कारण हो सकता है। धातु तरल पदार्थ (एमओएफ) के संपर्क में ईएए की संभावित घटना पर साहित्य में डेटा है। तेजी से बढ़ने वाले माइकोबैक्टीरिया (बीआरएम) एमजीएम के संपर्क के कारण ईएए के विकास में एटियलॉजिकल कारकों में से एक हैं। वर्तमान अध्ययन का उद्देश्य एक एंटीजन की पहचान करना है जो एमजे के संपर्क के कारण ईएए के विकास से जुड़ा हो सकता है।
अध्ययन में नैदानिक, जैविक और रेडियोलॉजिकल मानदंडों के अनुसार पुष्टि किए गए एमओटी से जुड़े ईएए वाले 13 रोगी शामिल थे, नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में 12 व्यक्ति जिनका एमओटी (उसी कारखानों में काम करना और ईएए वाले रोगियों के समान काम करना) के साथ संपर्क था। , 18 स्वस्थ स्वयंसेवक।
ईएए रोगियों की औसत आयु 46.3 वर्ष थी। एमजीएम से संपर्क बंद करने के एक साल बाद सभी 13 रोगियों में नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार हुआ। एस्परगिलस फ्यूमिगेटस और स्यूडोमोनास के खिलाफ एंटीजन का पता लगाने के लिए एक सीरोलॉजिकल परीक्षण किया गया था, परिणाम नकारात्मक थे। एम. इम्युनोजेनम को एमजीएम के 40% नमूनों, बैसिलस एसपीपी से अलग किया गया था। - 42% से, ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया (स्यूडोमोनास एसपीपी को छोड़कर) - 12% से कम नमूनों से, कवक - 11% नमूनों से। द्रव के नमूनों में, एम। इम्युनोजेनम, एफ। सोलानी, बी। सिम्प्लेक्स के खिलाफ प्रीसिपिटिन का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोसिनेरेसिस विश्लेषण किया गया था। एम। इम्युनोजेनम एंटीजन के लिए, एमजे से जुड़े ईएए वाले रोगियों में एमजे के संपर्क के नियंत्रण की तुलना में प्रीसिपिटिन मेहराब की संख्या काफी अधिक थी। वर्षा के 5 मेहराब की दहलीज पर, परीक्षण की संवेदनशीलता 77% थी और विशिष्टता 92% थी। रोगियों के इस समूह में एम-इम्यूनोजेनम-विशिष्ट आईजीजी को भी काफी ऊंचा किया गया था।
इस प्रकार, 40% से अधिक एमएफओ नमूनों में एम। इम्युनोजेनम की उपस्थिति, साथ ही एमएफओ से जुड़े ईएए वाले रोगियों के रक्त सीरम में एम। इम्युनोजेनम के लिए विशिष्ट प्रीसिपिटिन का पता लगाना, यह दर्शाता है कि दूषित एमएफओ के साथ संपर्क हो सकता है ईएए का कारण MOM नमूनों का नियमित परीक्षण, MOM के संपर्क में आने वाले श्रमिकों की पर्याप्त सुरक्षा, इस आबादी में EAA के विकास को रोकेगी।
सिस्टिक फेफड़ों की बीमारी
सिरोलिमस की प्रभावकारिता और सुरक्षा
लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस के साथ
लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस (एलएएम) एक दुर्लभ प्रणालीगत बीमारी है जो फेफड़े के ऊतकों के सिस्टिक विनाश, काइलस फुफ्फुस बहाव, और पेट के ट्यूमर (गुर्दे की एंजियोमायोलिपोमास) की विशेषता है। अधिकांश रोगी रोग की शुरुआत से 10 वर्षों के भीतर श्वसन संबंधी विकार, आवर्तक न्यूमोथोरैक्स और हाइपोक्सिमिया विकसित करते हैं। फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ करने वाली चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाएं भी रक्त में फैलती हैं और इसमें द्विअर्थी उत्परिवर्तन होते हैं जो टीएससी जीन को निष्क्रिय करते हैं। टीएससी जीन के कार्य का नुकसान एमटीओआर सिग्नलिंग मार्ग को ट्रिगर करता है, जो सेल विकास, गतिशीलता और सेल अस्तित्व सहित कई सेलुलर कार्यों को नियंत्रित करता है। प्री-पैरा-रैट सिरोलिमस एमटीओआर सक्रियण को रोकता है और दोषपूर्ण टीएससी जीन के कामकाज को पुनर्स्थापित करता है।
यह लेख एक अंतरराष्ट्रीय, बहुकेंद्र, यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित अध्ययन के परिणाम प्रस्तुत करता है जिसने एलएएम के रोगियों में फेफड़ों के कार्य पर एमटीओआर अवरोधक सिरोलिमस के साथ चिकित्सा के एक वर्ष के प्रभाव की जांच की।
अध्ययन में भाग लेने के लिए मरीजों को एलएएम फाउंडेशन की मदद से चुना गया था। अध्ययन में एक स्क्रीनिंग यात्रा, 12 महीने की उपचार अवधि और 12 महीने की निष्क्रिय अवलोकन अवधि शामिल थी, जिसके दौरान रोगियों को अध्ययन दवा नहीं मिली थी। 2 मिलीग्राम / दिन की प्रारंभिक खुराक पर मौखिक रूप से सिरोलिमस प्राप्त करने के लिए मरीजों को 1: 1 अनुपात में यादृच्छिक रूप से असाइन किया गया था। या प्लेसबो। प्रत्येक यात्रा के दौरान, रक्त में सिरोलिमस की सांद्रता को मापा गया और दवा की खुराक को 5-15 pg / ml की सीमा के भीतर इसकी एकाग्रता को बनाए रखने के लिए बदल दिया गया।
कुल 89 रोगियों को यादृच्छिक किया गया: 43 को प्लेसीबो और 46 को सिरोलिमस। प्लेसीबो समूह में, FEV1 12 महीनों में कम हो गया। 12±2 मिली/माह तक। मूल स्तर से। सिरोलिमस समूह में, FEV1 में कमी 1 ± 2 मिली/माह थी, जिसका अर्थ था उपचार के दौरान फेफड़े के कार्य का स्थिरीकरण। समूहों के बीच उपचार की अवधि के दौरान FEV1 में औसत परिवर्तन में पूर्ण अंतर 153 मिली (महत्वपूर्ण अंतर) (चित्र 4) था। उपचार के दौरान FVC में कमी -11±3 मिली/माह थी। प्लेसीबो समूह में और +8±3 मिली/माह। सिरोलिमस समूह में, जिसका अर्थ सक्रिय चिकित्सा के दौरान फेफड़ों के कार्य में उल्लेखनीय सुधार था। समूहों के बीच चिकित्सा के दौरान FVC में औसत परिवर्तन में पूर्ण अंतर 226 मिली (चित्र 4) था।
कार्यात्मक प्रदर्शन सूची प्रश्नावली और सिरोलिमस समूह में यूरोक्यूओएल विज़ुअल एनालॉग स्केल के अनुसार जीवन की गुणवत्ता में 12 महीनों में काफी सुधार हुआ है। प्लेसीबो समूह के विपरीत उपचार। एलएएम-विशिष्ट लिम्फोजेनस कारक संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर डी (वीईजीएफ-डी) का औसत स्तर शुरू में दोनों समूहों में समान था, लेकिन 6 और 12 महीनों के बाद, वे बढ़ गए। सिरोलिमस समूह में प्लेसीबो समूह की तुलना में काफी कम थे।
निष्क्रिय अवलोकन के बाद के वर्ष के दौरान, FEV1 दोनों समूहों में कम हो गया (प्लेसीबो समूह में 8 ± 2 मिली/माह और सिरोलिमस समूह में 14 ± 3 मिली/माह तक, अंतर महत्वपूर्ण नहीं हैं)। इसी तरह, 24 महीनों में FVC की गतिशीलता में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। 24 महीनों के बाद माध्य VEGF-D स्तर प्लेसीबो समूह (2107 ± 2146-पीजी/एमएल) में ऊंचा रहा और सिरोलिमस समूह (930 ± 461 पीजी/एमएल) में घट गया।
उपचार की अवधि के दौरान सबसे आम दुष्प्रभावों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली की सूजन, दस्त, मतली, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, त्वचा पर लाल चकत्ते और निचले छोरों की सूजन शामिल हैं। सिरोलिमस समूह में, अस्थि मज्जा और रक्त की स्थिति से संबंधित प्रतिकूल घटनाएं, जठरांत्र संबंधी घटनाएं, त्वचा संबंधी समस्याएं, चयापचय संबंधी विकार या प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन, मस्कुलोस्केलेटल विकार और नरम ऊतकों से जुड़े दुष्प्रभाव काफी अधिक सामान्य थे; दर्द और तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम, दृश्य गड़बड़ी या अन्य नेत्र संबंधी समस्याएं।
इस प्रकार, 1 वर्ष के लिए सिरोलिमस के साथ एलएएम वाले रोगियों के उपचार ने एफईवी 1 को स्थिर करना संभव बना दिया, जीवन की गुणवत्ता और कुछ कार्यात्मक विशेषताओं में सुधार किया। दवा बंद करने के बाद ब्रोन्कियल धैर्य पर सकारात्मक प्रभाव गायब हो गया। सिरोलिमस के साथ उपचार प्लेसीबो की तुलना में अधिक दुष्प्रभावों से जुड़ा था, हालांकि गंभीर दुष्प्रभाव दोनों समूहों में समान दर पर हुए।
सिंड्रोम में फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ
बर्ट-हॉग-दुबे': सिस्टिक परिवर्तन
और फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोमा
बर्ट-हॉग-दुबे सिंड्रोम (बीसीडी) एक ऑटोसोमल प्रमुख जीनोडर्माटोसिस है जो कूपिक त्वचा हैमार्टोमा, फेफड़ों में सिस्टिक परिवर्तन, न्यूमोथोरैक्स और किडनी नियोप्लाज्म के विकास की भविष्यवाणी करता है। बीसीडी सिंड्रोम बीसीडी जीन (एफएलसीएन) में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो क्रोमोसोम 17 (17p11.2) की छोटी भुजा पर स्थित होता है और ट्यूमर शमन प्रोटीन फॉलिकुलिन के संश्लेषण को एन्कोड करता है। बीसीडी सिंड्रोम के विशिष्ट त्वचा घाव फाइब्रोफॉलिकुलोमा (एफएफ) और ट्राइकोडिस्कोमा (टीडी) हैं, जो चेहरे, गर्दन और ऊपरी शरीर की त्वचा पर कई छोटे पपल्स होते हैं। अधिकांश रोगियों में फेफड़ों के सिस्टिक घाव विकसित होते हैं, अक्सर आवर्तक न्यूमोथोरैक्स के साथ। गुर्दे की क्षति वृक्क कोशिका कार्सिनोमा के विभिन्न ऊतकीय रूपों द्वारा प्रकट होती है। यह लेख यूके और इटली में रहने वाले तीन परिवारों में बीसीडी सिंड्रोम वाले 12 रोगियों में बीसीडी सिंड्रोम में फेफड़ों की क्षति का वर्णन करता है।
7 रोगियों में त्वचा के घावों का निदान किया गया, गुर्दे के घावों - 2 रोगियों में, सिस्टिक फेफड़ों के घावों - 9 (75%) रोगियों में। निदान की औसत आयु 44.6 वर्ष थी; 8 (66%) मरीज पुरुष सेक्स के थे। 4 (33%) रोगियों (47-57 वर्ष की आयु) ने आवर्तक न्यूमोथोरैक्स विकसित किया (एक से तीन एपिसोड से)। एक गोल या अंडाकार आकार के फुफ्फुसीय पतली दीवार वाले सिस्ट, आकार में 3-57 मिमी (बड़े वाले फेफड़ों के निचले हिस्सों में स्थित थे), अपरिवर्तित फेफड़े के ऊतकों से घिरे हुए थे, दीवार की मोटाई अदृश्य से 2 मिमी तक थी। 24-85 वर्ष की आयु के रोगियों के 9 (75%) में सभी फेफड़ों के क्षेत्रों में एचआरसीटी द्वारा कम संख्या में पाया गया (चित्र 5)।
हिस्टोलॉजिकल परीक्षा ने सूक्ष्म से कई मिलीमीटर व्यास में वायुकोशीय नलिकाओं के सिस्टिक फैलाव का खुलासा किया। पतली दीवार वाले सिस्ट को उनकी दीवारों में रेशेदार या चिकनी पेशी ऊतक की अनुपस्थिति में क्यूबॉइडल एपिथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध किया गया था। एक रोगी में, बाएं फेफड़े के निचले लोब में 12 मिमी व्यास का एक एकल नोड पाया गया था, जिसे काट दिया गया था; रूपात्मक और इम्यूनोफेनोटाइपिक रूप से निदान किए गए हिस्टियोसाइटोमा।
इस प्रकार, बीसीडी सिंड्रोम सिस्टिक फेफड़ों के घावों में से एक है जिसे सिस्टिक फेफड़ों के रोगों का विभेदक निदान करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए (जिसमें एलएएम, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, न्यूमोसिस्टिस के कारण निमोनिया, लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया और एडेनोकार्सिनोमा में मेटास्टेटिक फेफड़े की बीमारी भी शामिल है। और निम्न-श्रेणी के सार्कोमा)। )
सांस की नली में सूजन
गंभीर क्रोनिक ब्रोंकियोलाइटिस
प्राथमिक की प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में
स्जोग्रेन सिंड्रोम
Sjögren का सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों के लिम्फोइड घुसपैठ की विशेषता है। प्राथमिक Sjogren के सिंड्रोम के बीच भेद - अज्ञात एटियलजि और माध्यमिक Sjogren के सिंड्रोम की एक प्रणालीगत बीमारी, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ। रोग सबसे अधिक बार एस्थेनिया और "ड्राई" सिंड्रोम (ज़ेरोस्टोमिया और ज़ेरोफथाल्मिया) के विकास से प्रकट होता है, कम अक्सर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों द्वारा, जिसमें श्वसन प्रणाली को नुकसान भी शामिल है।
यह ज्ञात है कि लगभग आधे रोगियों में श्वसन पथ के दौरान ब्रोंची की बायोप्सी और हाइपरएक्टिविटी के दौरान वायुमार्ग की दीवार के लिम्फोप्लाज़मेसिटिक घुसपैठ का पता लगाना संभव है। कुछ लेखकों के अनुसार, प्राथमिक Sjögren के सिंड्रोम वाले केवल 9% रोगियों में श्वसन प्रणाली को चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट क्षति होती है।
यह पत्र गंभीर ब्रोंकियोलाइटिस और प्राथमिक Sjögren के सिंड्रोम से जुड़े पुराने श्वसन विफलता वाले रोगियों के 5 नैदानिक ​​​​मामलों का वर्णन करता है। रोगियों में 4 महिलाएं और 1 पुरुष थे, निदान के समय औसत आयु 38 से 70 वर्ष (औसतन 58 वर्ष) के बीच थी। सभी रोगियों में, प्रमुख शिकायतें 1 से 144 महीने तक सांस लेने में तकलीफ थीं। (10 महीने का औसत), पुरानी खांसी और थूक का उत्पादन। गंभीर हाइपोक्सिमिया के कारण चार रोगियों को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी की आवश्यकता थी। तीन में ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण की पुनरावृत्ति का इतिहास था।
सभी रोगियों में छाती के अंगों के एचआरसीटी के विश्लेषण में, मध्यम रूप से स्पष्ट ब्रोन्किइक्टेसिस की कल्पना कई फैलने वाले छोटे-गांठदार फेफड़ों के घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ की गई थी। निदान के समय, 3 रोगियों में एल्वोलिटिस के लक्षण दिखाई दिए, जो एंटीबायोटिक चिकित्सा और फिजियोथेरेपी के बाद गायब हो गए। एफवीडी के अनुसार, सभी रोगियों में ब्रोन्कियल रुकावट का निदान किया गया था। ब्रोन्कियल ट्री एस्पिरेट की माइक्रोबायोलॉजिकल जांच से 1 रोगी में स्यूडोमोनास एरुगिनोसा और दूसरे 1 रोगी में स्टैफिलोकोकस ऑरियस की वृद्धि का पता चला। 4 मामलों में, ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज (बीएएल) किया गया था, जिसके दौरान मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल (80%) के कारण बढ़े हुए साइटोसिस का पता चला था। सभी रोगियों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी थे, 2 रोगियों में एंटी-एसएसए एंटीबॉडी थे। सभी रोगियों को ब्रोन्कियल ड्रेनेज में सुधार के लिए इनहेल्ड ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (IGCS) और लंबे समय से अभिनय करने वाले β2-agonists, साथ ही फिजियोथेरेपी प्राप्त हुई। अवलोकन की पूरी अवधि में, 3 रोगियों में एक महत्वपूर्ण सुधार देखा गया, 3 रोगियों में आवर्तक श्वसन संक्रमण का पता चला, जिनमें से 1 की निमोनिया से मृत्यु हो गई।
इस प्रकार, चिकित्सकों को प्रणालीगत रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वसन घावों के विकास के जोखिम के बारे में नहीं भूलना चाहिए। मैक्रोलाइड्स, आईसीएस और ब्रोन्कोडायलेटर्स की नियुक्ति गंभीर ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लिटरन्स के पाठ्यक्रम में काफी सुधार कर सकती है।
अंतरालीय रोग
फेफड़े और धूम्रपान
अंतरालीय परिवर्तनों के साथ धूम्रपान करने वालों में फेफड़े की मात्रा और वातस्फीति
अधिक से अधिक जानकारी अब जमा हो रही है कि सीओपीडी के अलावा तंबाकू धूम्रपान, बढ़े हुए फेफड़ों के घनत्व के क्षेत्रों के गठन का कारण बन सकता है - एचआरसीटी द्वारा पता लगाया गया अंतरालीय परिवर्तन (II)। ये विकार किस हद तक कम वातस्फीति और कम कुल फेफड़ों की क्षमता (टीएलसी) के नुकसान के साथ जुड़े हुए हैं, यह अज्ञात है। इस अध्ययन का उद्देश्य 10 से अधिक पैक-वर्षों के अनुभव वाले धूम्रपान करने वालों के एक समूह में एचआरसीटी द्वारा निर्धारित आईएस, आरईएल और वातस्फीति के संकेतों के बीच संबंधों की जांच करना था।
अध्ययन में 21 अमेरिकी केंद्रों से 45-80 आयु वर्ग के कम से कम 10 पैक-वर्ष के धूम्रपान इतिहास वाले 2508 धूम्रपान करने वालों को शामिल किया गया था। अध्ययन में अस्थमा, सीओपीडी और वातस्फीति को छोड़कर फेफड़ों के रोगों वाले व्यक्तियों को शामिल नहीं किया गया।
2416 रोगियों पर एचआरसीटी का प्रदर्शन किया गया, जिनमें से 1171 महिलाएं थीं, 613 अश्वेत थे, 1060 सक्रिय धूम्रपान करने वाले थे, और 1002 को सीओपीडी था। 1361 (56%) रोगियों में एचआरसीटी पर कोई आईएस नहीं था, 861 (36%) में अनिश्चित (फेफड़ों के क्षेत्र का 5% से कम) आईएस था, और 194 (8%) में आईएस था। आईएस के बिना उन लोगों की तुलना में, आईएस के रोगी पुराने (64 बनाम 60 वर्ष) थे, उनका बॉडी मास इंडेक्स (28 बनाम 27) अधिक था, और उनका धूम्रपान का इतिहास लंबा था (44 बनाम 40 पैक-वर्ष)। आईएस के रोगियों में सीओपीडी (32% बनाम 41%) से पीड़ित होने की संभावना कम थी, एक छोटा टीईएल (5.02 एल बनाम 5.7 एल) और शांत साँस छोड़ने के दौरान एक छोटी मात्रा (2.67 एल बनाम 3.13 एल) थी।
एक समायोजित मॉडल में, इस तरह के बदलावों के बिना समूह की तुलना में आईएस के रोगियों में कुल फेफड़ों की मात्रा और शांत श्वसन मात्रा कम हो गई थी। आईएस वाले व्यक्तियों में वातस्फीति की गंभीरता भी कम थी। आईएस के रोगियों में सीओपीडी होने की संभावना बिना आईएस के रोगियों की तुलना में 47% कम थी।
सीओपीडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के तथ्य से रोगी स्तरीकरण से पता चला है कि आईएस सीओपीडी (%12% अनुमानित) और सीओपीडी के बिना (-7% अनुमानित) रोगियों में टीईएल में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। सीओपीडी (-7%) और बिना सीओपीडी (-0.6%) के रोगियों में आईएस की उपस्थिति में वातस्फीति की गंभीरता भी कम थी। वातस्फीति की व्यापकता के समायोजन के बाद, सीओपीडी (-7%) और गैर-सीओपीडी (-6%) समूहों में टीआरएल में कमी लगभग समान थी। इसका मतलब यह है कि आईएस के साथ सीओपीडी में टीआरएल में कमी प्रतिबंधात्मक दोष और वातस्फीति की कम गंभीरता दोनों से जुड़ी है।
आईएस के 194 रोगियों में से, 37 (19%) में सेंट्रीलोबुलर परिवर्तन थे, 107 (55%) में सबप्लुरल परिवर्तन थे, 38 (20%) में मिश्रित सेंट्रीलोबुलर और सबप्लुरल परिवर्तन थे, और 12 (6%) में अंतरालीय फेफड़े के रोगों के रेडियोलॉजिकल लक्षण थे। टीआरएल में सबसे बड़ी कमी आईएस (-0.481), मिश्रित संस्करण (-0.416) के सबप्लुरल वैरिएंट में देखी गई, सबसे छोटी कमी आईएस (−0.133) के सेंट्रीलोबुलर स्थान में देखी गई। सक्रिय धूम्रपान सेंट्रीलोबुलर नोड्यूल (विषम अनुपात 4.82) के गठन से जुड़ा था।
इस प्रकार, वर्तमान अध्ययन में, यह प्रदर्शित किया गया कि एचआरसीटी धूम्रपान करने वालों के 8% में अंतरालीय परिवर्तनों का पता लगा सकता है। आईएस टीआरएल में कमी और वातस्फीति की कम गंभीरता से जुड़े हैं; सीओपीडी के रोगियों में इस कमी का आयाम अधिकतम है। अध्ययन के लेखकों का सुझाव है कि धूम्रपान दो अलग-अलग प्रकार के फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकता है - वातस्फीति और आईएस।

यह फुफ्फुसीय प्रसार के एक विशिष्ट रेडियोग्राफिक सिंड्रोम के आधार पर एकजुट रोगों का एक समूह है, जो एक गांठदार, जालीदार या मिश्रित प्रकृति के दोनों फेफड़ों में व्यापक परिवर्तन से प्रकट होता है।

200 से अधिक रोग ज्ञात हैं, जो एक्स-रे पल्मोनरी डिसेमिनेशन सिंड्रोम द्वारा प्रकट होते हैं, उनमें से कई दुर्लभ रोग हैं। नोसोलॉजिकल डायग्नोसिस आमतौर पर मुश्किल होता है और इसके लिए हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की आवश्यकता होती है।

एटियलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार, फैलने वाली बीमारियों के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं:

बहिर्जात एलर्जिक अल्वेलाइटिस- कार्बनिक या अकार्बनिक धूल प्रतिजनों के प्रति अतिसंवेदनशीलता के परिणामस्वरूप फेफड़ों में एलर्जी की प्रतिक्रिया के विकास की विशेषता रोगों का एक समूह। एंटीजेनिक गुणों के साथ छोटे आकार के कार्बनिक धूल के कण, श्वसन पथ के परिधीय भागों में प्रवेश करते हैं, लंबे समय तक संपर्क (आमतौर पर किसी व्यक्ति की पेशेवर गतिविधि के संबंध में) के साथ संवेदीकरण का कारण बनते हैं, जिसके दौरान विशिष्ट अवक्षेपण एंटीबॉडी को संश्लेषित किया जाता है। बार-बार संपर्क के साथ, एक एलर्जी प्रतिक्रिया अवक्षेपित प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ विकसित होती है जो पूरक प्रणाली को केमोटैक्टिक और एनाफिलेक्टिक गतिविधि के साथ पूरक टुकड़ों के गठन के साथ सक्रिय करती है। न्यूट्रोफिल, मैक्रोफेज, प्लेटलेट्स प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, एक स्थानीय भड़काऊ प्रतिक्रिया ऊतक संरचनाओं को नुकसान के साथ प्रकट होती है, जो प्रतिरक्षा परिसरों के आगे बयान में योगदान करती है। रोग के रोगजनन में, कोशिका-मध्यस्थ प्रतिक्रियाएं और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के स्थानीय तंत्र भी महत्वपूर्ण हैं।

बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस का एक उदाहरण "किसान का फेफड़ा" नामक एक बीमारी है, जो थर्मोफिलिक एक्टिनोमाइसेट्स के कारण होता है, जो फफूंदी लगी घास के साथ काम करते समय होता है। वर्तमान में, समान रोगजनन वाली 20 से अधिक बीमारियों को जाना जाता है, जो "एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस" शब्द से एकजुट हैं: "कुक्कुट किसान का फेफड़ा", "फरियर का फेफड़ा", "बेल उत्पादक का फेफड़ा", "मिलर्स का फेफड़ा", "पनीर निर्माताओं की बीमारी" ”, "पिट्यूटरी पाउडर स्निफ़र्स लंग", बैगासोसिस, आदि। रोग के एटिऑलॉजिकल एजेंट विभिन्न बैक्टीरिया, कवक, जानवरों और पौधों की उत्पत्ति के एंटीजन, कुछ रासायनिक यौगिक (डायसोसायनेट्स, धातु लवण) और दवाएं (,) हैं।

बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस के लिए निम्नलिखित नैदानिक ​​​​मानदंड प्रतिष्ठित हैं:

• डिस्टल फेफड़ों में प्रवेश करने वाले अपेक्षाकृत छोटे कार्बनिक धूल कणों (6 माइक्रोन से कम) के संपर्क में;
• सांस की तकलीफ के एपिसोड, अक्सर सूखी खांसी, बुखार और अस्वस्थता के साथ, संबंधित एंटीजन के साँस लेने के कई घंटे (2-12 घंटे) विकसित होते हैं;
• द्विपक्षीय क्रेपिटस, फेफड़ों के बेसल वर्गों पर अधिक स्पष्ट;
• मिश्रित या गांठदार प्रकृति के फुफ्फुसीय प्रसार की एक्स-रे तस्वीर। एटिऑलॉजिकल कारक की बार-बार और लंबे समय तक कार्रवाई के परिणामस्वरूप, "हनीकॉम्ब लंग" की एक्स-रे तस्वीर बन सकती है;
• एक कार्यात्मक अध्ययन के दौरान वेंटिलेशन के प्रतिबंधात्मक उल्लंघन। ब्रोन्कियल रुकावट के लक्षण व्यक्त या अनुपस्थित नहीं हैं;
• देर से (आर्थस प्रकार) या संबंधित एलर्जेन के इंट्राडर्मल प्रशासन के साथ विलंबित प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया;
• रक्त सीरम में विशिष्ट अवक्षेपण एंटीबॉडी की उपस्थिति;
• विस्फोट परिवर्तन प्रतिक्रियाओं (आरबीटीएल) या ल्यूकोसाइट प्रवासन (आरटीएमएल) के निषेध में लिम्फोसाइटों की विशिष्ट उत्तेजना;
• कार्यात्मक विकारों और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ या उनके बिना संबंधित लक्षणों के एलर्जेन के साथ एक इनहेलेशन उत्तेजक परीक्षण के कुछ घंटों बाद विकास;
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान पहचान, हालांकि गैर-विशिष्ट, लेकिन रोग के अनुरूप, परिवर्तन;
• एलर्जेन के संपर्क की समाप्ति के बाद रोग के प्रणालीगत और श्वसन लक्षणों के एपिसोड के ज्यादातर मामलों में गायब होना। कुछ मामलों में, सांस की लगातार कमी, कार्यात्मक और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन अपरिवर्तनीय अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास का संकेत देते हैं।

रोग के अधिकांश मामलों में रोग का निदान अच्छा है, लेकिन रोग के बाद के चरणों में असामयिक निदान के साथ, यह प्रतिकूल हो जाता है।

इलाज। यह रोग के बाहरी कारक कारक के संपर्क को समाप्त करने के लिए नीचे आता है। रोग के तीव्र चरण में और एलर्जेन के संपर्क की समाप्ति के बाद रोग की लगातार अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में, ग्लूकोकार्टिकोइड तैयारी, कभी-कभी अज़ैथियोप्रिन निर्धारित की जाती है। खुराक और उपचार की अवधि के मुद्दे व्यक्तिगत रूप से तय किए जाते हैं।

गुडपासर सिंड्रोम।रोग का कारण अज्ञात है। यह गुर्दे और फेफड़ों के तहखाने की झिल्लियों में साइटोटोक्सिक एंटीबॉडी के निर्माण पर आधारित है। निदान को फेफड़े या गुर्दे की बायोप्सी नमूनों की इम्यूनोफ्लोरेसेंट परीक्षा द्वारा सत्यापित किया जाता है। इसी समय, कक्षा जी और पूरक से संबंधित एंटीबॉडी के रैखिक जमा फेफड़े या वृक्क ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली पर पाए जाते हैं, जो फेफड़ों के अज्ञातहेतुक हेमोसिडरोसिस को बाहर करना संभव बनाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर।गुडपैचर सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो आमतौर पर कम उम्र में विकसित होती है; पुरुष अधिक बार बीमार होते हैं। लगातार हेमोप्टाइसिस मनाया जाता है, फिर सांस की तकलीफ और नेफ्रिटिक सिंड्रोम गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के साथ जुड़ते हैं। एक प्रयोगशाला अध्ययन में, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया ध्यान आकर्षित करता है, थूक में साइडरोफेज पाए जाते हैं, और मूत्र परीक्षण में एरिथ्रोसाइटुरिया, और गुर्दे की क्षति के साथ एज़ोटेमिया तेजी से बढ़ता है। छाती के रेडियोग्राफ़ पर, द्विपक्षीय छोटे-धब्बेदार कालेपन का पता लगाया जाता है, जो एक दूसरे के साथ विलय होता है और मध्य और निचले फेफड़ों के क्षेत्रों में फैलने के साथ बेसल क्षेत्रों में स्थानीयकृत होता है।

पूर्वानुमान भारी है।

इलाज।साइटोस्टैटिक्स, हेमोडायलिसिस के संयोजन में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की बड़ी खुराक लागू करें।

अज्ञातहेतुक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस- एक रोग, जाहिरा तौर पर एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रकृति का, जैसा कि संकेत दिया गया है, विशेष रूप से, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की प्रभावशीलता से। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को एक लहर जैसे पाठ्यक्रम की विशेषता है। एक्ससेर्बेशन (संकट) के दौरान, फेफड़े के ऊतकों में रक्तस्राव होता है। साइडरोफेज द्वारा फेफड़ों में आयरन का उपयोग किया जाता है, आयरन की कमी से एनीमिया विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर।यह अक्सर बचपन में विकसित होता है। यह हेमोप्टाइसिस की विशेषता है, फुफ्फुसीय रक्तस्राव की डिग्री तक पहुंचना, सबफ़ेब्राइल तापमान, कभी-कभी लिम्फैडेनोपैथी, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा, आर्थ्राल्जिया, ब्रोन्कोस्पास्म। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया है; ईएसआर, न्यूट्रोफिलिया, कभी-कभी ईोसिनोफिलिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया में वृद्धि होती है। रोग की एक्स-रे अभिव्यक्तियाँ गतिशीलता और मंचन की विशेषता है, जो रोग के लहरदार पाठ्यक्रम के अनुरूप है, और इसकी अवधि पर निर्भर करती है। तीव्र चरण में, दोनों फेफड़ों में एक निरंतर घूंघट जैसा ब्लैकआउट होता है, फिर - छोटे-फोकल प्रसार, रिलेप्स के साथ - गतिशीलता (तेजी से शामिल होना, स्थानीयकरण में परिवर्तन) की विशेषता वाले घुसपैठ परिवर्तन। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, बीचवाला फाइब्रोसिस विकसित होता है, छोटी सूजन। न्यूमोथोरैक्स विकसित हो सकता है। एक कार्यात्मक अध्ययन से पता चलता है कि मुख्य रूप से प्रतिबंधात्मक वेंटिलेशन विकार, महत्वपूर्ण श्वसन विफलता और माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित हो सकता है।

रोग का कोर्स परिवर्तनशील है।

निदान।निदान रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल संकेतों पर आधारित है, एक्स्ट्रापल्मोनरी घावों का पता लगाना (विशेष रूप से हड्डियों में ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा), फेफड़े की बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम।

प्रारंभिक निदान और पर्याप्त उपचार के साथ रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है।

इलाज। बाद के चरण में - कप्रेनिल, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और साइटोस्टैटिक्स के संयोजन में दवाओं का सेवन करें। एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस के सकारात्मक प्रभाव का वर्णन किया गया है। एकान्त ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

पल्मोनरी एल्वोलर माइक्रोलिथियासिस- अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी, छोटे स्टोनी ग्रेन्युल के गठन के साथ कैल्शियम, मैग्नीशियम और अन्य धातुओं के फॉस्फेट और कार्बोनेट के माइक्रोक्रिस्टल के इंट्रावाल्वोलर बयान से प्रकट होती है। आधे मामलों में यह बीमारी पारिवारिक होती है। यह, एक नियम के रूप में, 20-40 वर्ष की आयु में संयोग से पाया जाता है, जबकि रोगियों की भलाई और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता के बीच विसंगति हड़ताली है। दोनों फेफड़ों के क्षेत्रों में, स्पष्ट रूप से परिभाषित, अनियमित आकार के, गैर-विलय वाले छोटे फॉसी पाए जाते हैं, जो फेफड़ों को घनी रूप से ढकते हैं। सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ पर, छाया, लेयरिंग और विलय, एक निरंतर कालापन देते हैं, जिसके खिलाफ मीडियास्टिनम, डायाफ्राम और पसलियों को विभेदित नहीं किया जाता है; ज्ञान केवल फेफड़ों के ऊपरी भाग में ही उपलब्ध होता है।

कार्यात्मक परीक्षा से प्रतिबंधात्मक वेंटिलेशन विकारों का पता चलता है।

रोग का निदान श्वसन विफलता और माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति की दर पर निर्भर करता है। अक्सर, द्वितीयक प्युलुलेंट ब्रोंकाइटिस जुड़ जाता है।

उपचार रोगसूचक है।

पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस- अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी, जो एल्वियोली में लिपोप्रोटीन के संचय की विशेषता है (जाहिरा तौर पर वायुकोशीय निकासी में एक दोष के परिणामस्वरूप), एक स्पष्ट पीएएस-पॉजिटिव प्रतिक्रिया और टोल्यूडाइन ब्लू के साथ मेटाक्रोमेसिया देता है। रोग युवा और मध्यम आयु में शुरू होता है, पुरुष अधिक बार बीमार होते हैं। यह धीरे-धीरे प्रगतिशील, स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता है, धीरे-धीरे सांस की तकलीफ, सूखी या कम थूक वाली खांसी, कभी-कभी हेमोप्टीसिस, वजन घटाने और बुखार। जब एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ा होता है, तो प्यूरुलेंट थूक दिखाई देता है। माध्यमिक वायुकोशीय प्रोटीनोसिस को हेमोब्लास्टोस, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों और एचआईवी संक्रमण में वर्णित किया गया है।

एक्स-रे चित्र द्विपक्षीय फोकल परिवर्तनों को दर्शाता है जो विलय और समूहित होते हैं; परिवर्तन विषम होते हैं, मुख्य रूप से मूल क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं, कभी-कभी मध्य और निचले फेफड़ों के क्षेत्रों में फैलते हैं। इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं। एक्स-रे चित्र एक कार्डियोजेनिक ("तितली पंख") जैसा दिखता है, हालांकि अन्य विकल्प संभव हैं (मिलिअरी प्रसार, एकतरफा लोबार घुसपैठ)।

निदान।निदान को लैवेज द्रव या फेफड़े की बायोप्सी की जांच द्वारा सत्यापित किया जाता है।

समय पर सही निदान के लिए रोग का निदान अच्छा है, सहज वसूली संभव है। कुछ मामलों में, गंभीर श्वसन विफलता और माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है। माध्यमिक संक्रमण और माध्यमिक वायुकोशीय प्रोटीनोसिस के मामलों में, रोग का निदान बिगड़ जाता है।

इलाज।प्रभावी बड़े ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज, जो हेपरिन या म्यूकोलाईटिक्स के अतिरिक्त के साथ आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ किया जाता है।

(DPLD) - विभिन्न एटियलजि के रोगों का एक विषम समूह, फैलाना द्वारा विशेषता, आमतौर पर फेफड़ों और श्वसन वर्गों (ब्रोन्कियोल्स और एल्वियोली) के इंटरस्टिटियम को पुरानी क्षति।

इस समूह के लिए रूढ़िवादी हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन बीमारीरोग की शुरुआत में एल्वोलिटिस का विकास होता है और अंत में एक छत्ते के फेफड़े के निर्माण के साथ अंतरालीय फाइब्रोसिस होता है, जिसमें अंतरालीय फाइब्रोसिस को टर्मिनल और श्वसन ब्रोन्किओल्स के सिस्टिक परिवर्तन के साथ जोड़ा जाता है। नतीजतन, वायु-रक्त अवरोध के रुकावट के कारण फेफड़ों की प्रसार क्षमता का उल्लंघन होता है। माध्यमिक प्रीकेपिलरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन, हृदय के दाहिने वेंट्रिकल की अतिवृद्धि विकसित करना संभव है, जो कोर पल्मोनेल के गठन के लिए एक रूपात्मक सब्सट्रेट है।

फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारीस्थापित एटियलजि के साथ रोगों में विभाजित: न्यूमोकोनियोसिस, एक्यूट इंटरस्टीशियल (इंटरस्टिशियल) निमोनिया जो कवक, वायरस, न्यूमोसिस्टिस और दवा सहित एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस के कारण होता है।

अधिकाँश समय के लिए फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारीएटियलजि वर्तमान में अज्ञात है। इन बीमारियों में शामिल हैं: इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए), सेकेंडरी फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आमवाती रोगों के साथ, एपस्टीन-बार वायरस के कारण संक्रमण के साथ, फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस के साथ), सारकॉइडोसिस, इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस, ईोसिनोफिलिक निमोनिया, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, वायुकोशीय प्रोटीनोसिस -मैक्रोफेज (desquamative) निमोनिया।

फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारीग्रेन्युलोमा के गठन के बिना अंतरालीय सूजन और फाइब्रोसिस के साथ होने वाली बीमारियों और ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ होने वाली बीमारियों में विभाजित हैं। उत्तरार्द्ध में सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटस वास्कुलिटिस और चुर्ग-स्ट्रॉस, ब्रोन्कोसेंट्रिक ग्रैनुलोमा, न्यूमोकोनियोसिस, कार्बनिक धूल के कारण होने वाले बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस शामिल हैं।

फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों के साथनिदान तीन मुख्य विशेषज्ञों द्वारा सामूहिक रूप से किया जाना चाहिए: एक चिकित्सक, एक रेडियोलॉजिस्ट और एक रोगविज्ञानी। निदान विशिष्ट लक्षणों के साथ नैदानिक ​​प्रस्तुति पर आधारित है, रेडियोग्राफी और उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी, छोटे थोरैकोटॉमी और मीडियास्टिनोथोरैकोस्कोपी के साथ किए गए खुले फेफड़े की बायोप्सी। यहां तक ​​​​कि सफलतापूर्वक ली गई ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी की दक्षता 40% से अधिक नहीं होती है। ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के साइटोग्राम का सारकॉइडोसिस और बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस में एक उच्च नैदानिक ​​​​मूल्य है। अन्य बीमारियों में, ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज के अध्ययन से विभेदक निदान सीमा को कम करने की अनुमति मिलती है।

सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स और वायुकोशीय प्रोटीनोसिस अलग-अलग लेखों का विषय हैं। यह लेख आगे एलिसा के विभिन्न रूपों पर चर्चा करता है।

अज्ञातहेतुक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का निदान और वर्गीकरण

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के पर्यायवाची- इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, सुस्त क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में निदान की मूल बातें
1. रोग का क्लिनिक (इतिहास, भौतिक और प्रयोगशाला डेटा)।
2. फेफड़ों की रेडियोग्राफी और उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी
3. एक खुले फेफड़े की बायोप्सी की पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का वर्गीकरण
1. सामान्य अंतरालीय निमोनिया (निमोनाइटिस) - यूआईपी (यूआईपी)।
2. एल्वोलोमैक्रोफेज (डिस्क्वैमेटिव) निमोनिया (न्यूमोनाइटिस) - एएमपी (एएमपी)
3. तीव्र अंतरालीय निमोनिया (निमोनाइटिस) - OSIP (AIP)।
4. निरर्थक (संस्करण) अंतरालीय निमोनिया (न्यूमोनाइटिस)! एनआईपी, या एनएसआईपी (एनआईआर या एनएसआईपी)।
5. अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के साथ श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस - आरबी आईएलडी (आरबी-आईएलडी)।
6. क्रिप्टोजेनिक (अज्ञातहेतुक) निमोनिया (न्यूमोनाइटिस) का आयोजन, या क्रिप्टोजेनिक आयोजन निमोनिया ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लिटरन्स के साथ - सीओपी (सीओपी), या सीओपीओबी।
7. लिम्फोइड इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (न्यूमोनाइटिस) - एलआईपी (एलआईपी)।