Lupus eritematozus kod dece je kompleksna autoimuna bolest. Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus u djece: liječenje i simptomi

Sistemski eritematozni lupus u djece (lupus erythematosus disseminatus) je imunokompleksna bolest koju kod djece karakterizira brza generalizacija patološkog procesa, izražene visceralne manifestacije, svijetli periferni sindromi i hiperimune krize. Morfološka osnova bolesti je univerzalni kapilaritis s karakterističnom nuklearnom patologijom i taloženjem imunoloških kompleksa u žarištima oštećenja tkiva.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) prevazišao je rijetku, kazuističku patologiju, ali se javlja u djetinjstvo još uvijek mnogo rjeđi od akutnog reumatizma i reumatoidnog artritisa.

Uz sistemski, postoje i diskoidni i diseminirani oblici eritematoznog lupusa, sa pojedinačnim ili višestrukim eritematoznim lezijama na koži bez znakova oštećenja drugih organa i sistema, bez oštrih imunoloških promjena i ćelija lupusa. Diseminirani eritematozni lupus (DLE) zauzima, takoreći, srednje mjesto između diskoidnog i sistemskog, pa se slučajevi koji se javljaju uz prisustvo ćelija lupusa mogu pripisati SLE. Međutim, sve ove oblike treba posmatrati kao manifestaciju iste bolesti, a mogućnost prelaska iz diskoidnog ili diseminovanog u sistemski lupus očigledno zavisi od stepena senzibilizacije organizma, jačine njegovih zaštitnih reakcija i sposobnosti lokalizacije. proces.

Uzroci bolesti

Etiologija. Uzrok bolesti je još uvijek nejasan. Posljednjih godina se raspravlja o ulozi virusne infekcije u nastanku SLE. Određenu ulogu imaju neki lekovi: antibiotici, sulfonamidi, antikonvulzivi i antihipertenzivi (hidralazin), kao i vakcine, gama globulin. Oni po pravilu dobijaju ulogu pokretačkog mehanizma kod osoba koje imaju individualnu preosjetljivost na različite egzogene faktore. Poticaj, ali ne i pravi uzrok bolesti, mogu biti i uticaji okoline kao što su produžena insolacija, hipotermija, psihičke ili fizičke traume i dr. hormonalne promjene i fiziološka alergizacija organizma.

Savremene studije su takođe utvrdile posebne konstitucijsko-porodične karakteristike reaktivnosti organizma koje doprinose nastanku SLE. Indirektni dokazi nasljedne predispozicije za bolest su slučajevi "porodičnog" lupusa, razvoj SLE kod jednojajčanih blizanaca, kao i povećana učestalost reumatizma, reumatoidnog artritisa i drugih oblika difuznih bolesti. vezivno tkivo među rođacima probanda.

Razvoj bolesti

Patogeneza. Trenutno je opštepriznata imunološka teorija razvoja SLE, prema kojoj su aktivacija i napredovanje bolesti uzrokovani stvaranjem imunoloških kompleksa, uključujući autoantitijela koja mogu stupiti u interakciju sa jezgrom ćelije (antinuklearni faktor - ANF) ili njegovim pojedinačne komponente. Posebna patogenetska uloga pripisuje se autoantitijelima na dezoksiribonukleinske kiseline (DNK) jezgara vlastitih ćelija makroorganizma. Sama DNK je slab antigen, ali njena sposobnost da stimuliše proizvodnju antitijela je pojačana uvođenjem virusa u ćeliju. Interakcija DNK antitijela sa jezgrom stanice dovodi do smrti ovog drugog i oslobađanja nuklearnog detritusa u krvotok. Fragmenti jezgara koji se nalaze u tkivima su takozvana hematoksilinska tijela - patognomoničan znak SLE. Amorfna nuklearna tvar prolazi kroz fagocitozu, koja prolazi kroz fazu rozete: leukociti se nakupljaju oko nuklearnog detritusa, zatim jedan od leukocita fagocitira detritus i pretvara se u ćeliju lupusa.

Intenzitet formiranja imunoloških kompleksa indirektno se prosuđuje sadržajem serumskog komplementa ili njegovih komponenti, pod pretpostavkom da pad nivoa potonjeg odražava iskorištavanje komplementa u reakcijama antigen-antitijelo. Nizak nivo komplementa, zajedno sa povišenim titrom antitela na DNK ili ANF, dokaz je aktivnosti SLE.

U krvotoku dolazi do stvaranja imunoloških kompleksa koji se uglavnom sastoje od imunoglobulina G, rjeđe M, kao i DNK antigena i komplementa. Taloženje imunoloških kompleksa na bazalnoj membrani krvnih žila mikrovaskulature različitih organa i sistema dovodi do imunološke upale u njima.

Osim toga, udruženi sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije u pravilu doprinosi ishemiji tkiva i krvarenjima u organima zbog naslaga fibrina i mikrotromboze kapilara, arteriola i venula. Ovaj sindrom je uvijek sekundarni u odnosu na imunopatološki proces i na svoj način modificira kliničku sliku bolesti.

Uz karakteristike humoralnog imuniteta, određena uloga u patogenezi SLE pripisuje se preosjetljivosti odgođenog tipa. Otkriva se visokom senzibilizacijom limfocita na DNK, kao i drugim testovima. Istovremeno se opaža selektivna depresija ćelijskog imuniteta. Smanjen je broj supresorskih T-limfocita u perifernoj krvi, što predodređuje prekomjernu proizvodnju antitijela od strane B-limfocita.

Uprkos uspješnom razvoju imunološke teorije, danas je još uvijek nemoguće odgovoriti na pitanje šta je početak i korijen u složenom patogenetskom lancu razvoja SLE. Očigledno, virusi, a moguće i drugi štetni agensi (insolacija, lijekovi, vakcine, itd.) i stresne situacije, kao i fiziološko prestrukturiranje tijela u pubertet može izazvati neobičan imunološki odgovor kod određene grupe ljudi. Stoga, sve posebnosti imunopatoloških procesa koji se razvijaju u SLE, uključujući preosjetljivost odgođenog i neposrednog tipa, treba sagledati prvenstveno u svjetlu karakteristika odgovora makroorganizma. S tim u vezi, trenutno se proučava patogenetska uloga urođenih i stečenih poremećaja enzimskih procesa i vrsta acetilacije. Intenzivno se razvija hipoteza molekularne mimikrije, a istražuju se i drugi aspekti predispozicije za bolest.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa kod djece

kliničku sliku. Sistemski eritematozni lupus kod djece pogađa uglavnom djevojčice, kao i žene općenito; dječaci i muškarci čine samo 5-10% od ukupnog broja pacijenata. Dob maksimalne fiziološke aktivnosti, uključujući pubertet, smatra se najranjivijim. Ipak, SLE se povremeno javlja kod djece u prvim mjesecima i prvim godinama života. Porast morbiditeta među djecom počinje u dobi od 9 godina, a vrhunac je u dobi od 12-14 godina.

Patološki proces karakterizira stabilna progresija s mogućim, ponekad prilično dugim, dugotrajnim remisijama koje nastaju pod utjecajem liječenja ili spontano. U akutnom periodu uvijek postoji groznica pogrešnog tipa, ponekad poprima užurbani karakter sa zimicama i obilnim znojem. Karakterizira ga distrofija, koja često dostiže kaheksiju, značajne promjene u krvi i znaci oštećenja različitih organa i sistema. Potonji se mogu manifestirati bez određenog slijeda, nezavisno jedan od drugog, u različito vrijeme od početka bolesti iu bilo kojoj kombinaciji.

Otprilike 2/3 pacijenata ima tipičnu leziju kože, koja se manifestuje eksudativnim eritemom sa edemom, infiltracijom sa hiperkeratozom, često sa tendencijom formiranja vezikula i nekrotičnih ulkusa, ostavljajući za sobom atrofične površinske ožiljke ili ugniježđenu pigmentaciju. Vrlo je karakteristična kombinacija akutnih eksudativnih i kroničnih diskoidnih promjena u vidu ograničenih ružičasto-crvenih mrlja sa bjelkasto-sivim ljuskama i stanjivanja kože, koja počinje od centra i postupno zahvata cijelo žarište.

Lokalizacija lupusnog dermatitisa može biti vrlo raznolika, ali omiljeno mjesto su otvoreni dijelovi kože: lice, ruke, grudi. Eritem na licu svojim obrisima podsjeća na leptira čije se tijelo nalazi na nosu, a krila na obrazima. Može brzo nestati, pojaviti se nepotpuno, u odvojenim dijelovima. Skreće se pažnja na povećanu fotosenzibilnost kože kod pacijenata sa lupusom. Insolacija je jedan od najčešćih faktora koji izazivaju pogoršanje patološkog procesa.

Na koži pacijenata sa SLE mogu postojati i nespecifične alergijske manifestacije, kao što su svijetli mramor, urtikarija ili osip nalik na boginje. Vaskularni poremećaji, DIC sindrom i trombocitopenija mogu dovesti do pojave hemoragičnog osipa, razvoja kapilaritisa s mikronekrozom na vrhovima prstiju i na dlanovima; Opća distrofija dovodi do suhoće i poremećaja pigmentacije.

Uz kožu su zahvaćeni i njeni dodaci. Kosa intenzivno opada, što se često završava pjegavom ćelavom, pa čak i potpunom. Nokti postaju distrofični, lomljivi, pojavljuju se poprečne pruge. Proces uključuje sluzokožu usana, usta, gornjih disajnih puteva i genitalnih organa.

Jedan od prvih i najčešćih kliničkih znakova bolesti je zglobni sindrom u vidu hlapljive artralgije, akutnog ili subakutnog artritisa i periartritisa sa blagim, ponekad prolaznim, eksudativnim fenomenima. Zahvaćeni su i mali i veliki zglobovi. Lupusni artritis nije progresivan.

Kako napreduje sistemski eritematozni lupus kod djece?

Deformacija zgloba zbog periartikularnih promjena nastaje u izuzetno rijetkim slučajevima, čak i kod dugotrajnog toka bolesti. Radiografije obično pokazuju intaktnu zglobnu hrskavicu, osteoporozu različitog stepena.

Često se opaža mijalgija i miozitis. Potonji su praćeni smanjenjem mišićnog tonusa, općom slabošću mišića, sve do potpune nepokretnosti, atrofijom, migrirajućim lokalnim pečatima i reakcijom na bol u mišićima. Zasnovani su na limfoidnim infiltratima intermuskularnog tkiva i fibrinoidnoj nekrozi zidova arterija, praćenoj intersticijskim edemom. Treba imati na umu da se slabost i atrofija mišića ponekad razvijaju zbog opće distrofije i intoksikacije.

Poraz seroznih membrana je toliko čest da, uz artritis i dermatitis, serozitis čini takozvanu malu trijadu, koja je vrlo karakteristična za SLE. Pleuritis i perikarditis se posebno često prepoznaju u klinici, ali prema obdukcijskim podacima svaki od njih je rijetko izoliran i gotovo uvijek je u kombinaciji s peritonitisom, perihepatitisom ili perisplenitisom. Lupus serozitis karakterizira prolaznost; u rijetkim slučajevima, teče ozbiljno sa velikim nakupljanjem tekućine u šupljinama.

Od visceralnih manifestacija SLE, karditis je najčešći. Mogu biti zahvaćene sve tri srčane membrane, ali kod djece i adolescenata dominiraju pojave miokarditisa. Kod difuznog miokarditisa dolazi do proširenja granica i prigušenih srčanih tonova, javlja se umjereno izražen sistolni šum, a ponekad je poremećen i srčani ritam. Izraženi koronaritis je praćen bolom u predelu srca. EKG gotovo stalno otkriva znakove kršenja regenerativnih procesa miokarda (smanjenje, glatkoća, deformacija i inverzija G vala, rjeđe pomak ST intervala). Moguće kršenje intraventrikularne, kao i intraatrijske provodljivosti.

Radiološki kod difuznog miokarditisa može se primijetiti povećanje veličine srca, glatkoća srčanih lukova i smanjenje kontraktilnosti miokarda. Akutna srčana insuficijencija se rijetko razvija. Osim miokarditisa, često se javlja i distrofija miokarda.

Lupusni endokarditis je skoro uvek povezan sa miokarditisom; njegova doživotna dijagnoza je teška. Za razliku od septičkih i reumatskih, označava se kao atipični abakterijski endokarditis Libman-Sachs(nazvan po istraživačima koji su prvi opisali njegove karakteristike). Karakterizira ga parijetalna lokalizacija, iako u isto vrijeme dolazi do uključivanja zalistaka u proces. Najčešće je mitralna valvula zahvaćena izolovano ili u kombinaciji sa trikuspidalnim i aortnim zaliscima. Endokarditis nema uvijek jasan odraz u klinici i može biti samo morfološki nalaz, posebno kod umjerenih sklerotičnih promjena na zalistcima ili parijetalne lokalizacije procesa. U nekim slučajevima, auskultacija i FCG otkrivaju jasan sistolni šum organske prirode ili postoji kombinacija "mišićnog" sistolnog šuma sa jasnim dijastoličkim šumom. U savremenim uvjetima, lupus karditis u značajnom dijelu slučajeva je potpuno izliječen i rijetko dovodi do stvaranja organskog defekta s hemodinamskim poremećajima.

Zahvaćenost pluća na klinici se prepoznaje rjeđe od zahvaćenosti pleure, a kod većine pacijenata je karakterizirana lošim fizikalnim nalazima. Međutim, na obdukciji se nalazi u svim slučajevima. Često, talasasta struja lupus pneumonitisa sa zadebljanjem i fokalnom fibrinoidnom nekrozom alveolarnih septa, intraalveolarnim i intersticijskim edemom, fenomeni pneumoskleroze mogu dovesti do respiratorne insuficijencije. Nedostatak kliničkih podataka je u suprotnosti sa izraženom ozbiljnošću radioloških promjena. Najčešće se bilateralna perzistentna deformacija vaskularno-intersticijalnog obrasca uočava u plućnim poljima, ponekad čak iu periodu kliničke remisije. Tijekom egzacerbacija pojavljuju se višestruke žarišne sjene srednje gustoće s neujednačenim konturama, koje se ponekad spajaju jedna s drugom, ali rijetko praćene reakcijom iz korijena pluća. Rendgenski nalaz mogu biti veliki infiltrati i diskoidna atelektaza u plućnom tkivu, koja se odvija tiho, bez eozinofilije, brzom dinamikom i ne dovodi do sloma tkiva. Rendgensku sliku često dopunjuju znaci pleuralnog oštećenja i visokog stajanja dijafragme zbog dijafragmatitisa, pleurodijafragmalnih priraslica i adhezija, smanjenog tonusa mišića crijeva i dijafragme itd.

Lupus pneumonitis u vrijeme egzacerbacije nije uvijek lako razlikovati od sekundarne banalne pneumonije, na koju ukazuje leukocitoza s neutrofilnim pomakom, rendgenski podaci i djelovanje antibiotika.

Lupusni nefritis zauzima posebno mjesto među ostalim visceritisima u SLE, pokazujući relativnu otpornost na liječenje i često određujući ishod bolesti u cjelini. Što je SLE teži, to su bubrezi češće zahvaćeni. U prosjeku, lupus nefritis se javlja kod 2/3 pacijenata. Znaci se mogu pojaviti u bilo koje doba bolesti, ali uglavnom u prvim mjesecima i uvijek u njenom aktivnom periodu. U klinici se može manifestirati na različite načine:

a) u obliku takozvanog latentnog žada sa minimumom urinarni sindrom, bez edema, arterijske hipertenzije i funkcionalnih poremećaja;

b) kao izražen (manifestni) nefritis bez nefrotskog sindroma, ali sa značajnim promjenama u urinu, promjenama funkcionalnih parametara i ekstrarenalnim manifestacijama;

c) kao nefrotski nefritis sa teškim urinarnim sindromom, edemom, hipertenzijom, hiperholesterolemijom.

Većina pacijenata (osim onih sa minimalnim oštećenjem bubrega) u aktivnom periodu nefritisa ima arterijsku hipertenziju i hiperazotemiju. Funkcionalne studije pokazuju da, uz pad glomerularne filtracije, postoje i disfunkcije tubularnog nefrona i smanjenje efektivnog protoka bubrežne plazme.

urinarni sindrom, uočeno u svim varijantama, uključuje proteinuriju, čija težina odgovara kliničkom obliku nefritisa, kao i eritrocitnu i leukocituriju. Patologija urinarnog sedimenta je nespecifična.

Morfološkim pregledom otkrivaju se i specifični znakovi lupus nefritisa (zadebljanje bazalnih membrana – „žičane petlje“, nuklearna patologija u vidu hematoksilinskih tijela i karioreksije, fibrinoidne promjene, hijalinski trombi u lumenu glomerularnih kapilara) i promjene u vrsta membranoznog ili mezangijalnog glomerulonefritisa. Proučavanje uzoraka nefrobiopsije pomoću histohemije i elektronske mikroskopije pomaže u prepoznavanju monosindromskih varijanti SLE koje se javljaju kao izolirani bubrežni proces (nefritska „maska“ SLE).

Tijek lupus nefritisa kod djece i adolescenata je obično kroničan s periodima egzacerbacija i tendencijom napredovanja, sve do razvoja zatajenja bubrega. Otprilike 10% pacijenata ima brzo progresivni tok nefritisa sa smrtnim ishodom od uremije za kratko vrijeme. Kod 1/3 pacijenata nefritis ima tok komplikovan eklampsijom ili akutnim zatajenjem bubrega. Razvoj sekundarno naboranog bubrega sa simptomima azotemičke uremije je rijedak, jer smrt nastupa u ranijim fazama. Poslednjih godina, pravovremenim i intenzivnim lečenjem, sve je više moguće smanjiti aktivnost nefritisa, dati mu karakter hroničnog procesa sa dugim periodima minimalne aktivnosti (latentni tok) ili potpune kliničko-laboratorijske remisije.

Uključenost u patološki proces nervni sistem se dijagnosticira kod više od polovine djece sa SLE; organska lezija CNS se naziva neurolupus. Istovremeno se u korteksu i u subkortikalnoj regiji razvijaju raštrkana žarišta omekšavanja moždane tvari zbog trombovaskulitisa malih krvnih žila. Istovremeno, pacijenti se često žale na glavobolju, osjećaj težine u glavi, vrtoglavicu i poremećaj spavanja. Izolirani poraz perifernih živaca daje sindrom boli i parestezije. Objektivnim pregledom otkrivaju se različiti fokalni ili difuzni neurološki simptomi u vidu polineuritisa, radikulitisa, mijeloradikuloneuritisa, mijelitisa, encefalitisa, encefalomijeloradikuloneuritisa itd.

Kod teškog difuznog oštećenja nervnog sistema sa razvojem krvarenja, akutnog cerebralnog edema ili seroznog leptomeningitisa, encefalitičkog ili meningoencefalitičkog sindroma, razvijaju se psihički poremećaji, razvijaju se pareze i paralize, afazija, amnezija, može doći do gubitka svesti, koma ili soporoznog stanja. uz ozbiljnu opasnost po život. Lupusni cerebrovaskulitis se može manifestovati epilepsijom ili korejom.

Kao rezultat organskog oštećenja centralnog nervnog sistema, kod pacijenata se mogu razviti teški trofični poremećaji kože, potkožnog tkiva, obično lociranih simetrično, sklonih brzoj progresiji i stvaranju opsežnih i dubokih nekroza, teško lječivih. Pristupanje sekundarne infekcije lako dovodi do razvoja sepse.

Treba naglasiti da je neurolupus, uz lupus nefritis, jedan od najtežih i prognostički najnepovoljnijih SLE sindroma, torpidnih prema kortikosteroidnim lijekovima.

Često se javljaju simptomi oštećenja gastrointestinalnog trakta. Ponekad simptomatski abdominalni sindrom akutni abdomen može biti vodeći znak SLE. Ove takozvane gastrointestinalne krize oponašaju bilo koju bolest trbušne duplje kao što su upala slijepog crijeva, holecistitis, peritonitis, opstrukcija crijeva, ulcerozni kolitis, dizenterija i druge crijevne infekcije.

Osnova abdominalnog sindroma kod SLE je najčešće rašireni difuzni ili fokalni vaskulitis trbušnih organa sa mogućom trombozom malih žila, što dovodi do oštećenja crijevnih zidova – krvarenja, ponekad čak i srčanog udara i nekroze, praćene perforacijom i perforacijom. razvoj crijevnog krvarenja ili fibro-gnojnog peritonitisa. Moguć je kompleks simptoma maligne Crohnove bolesti (terminalni ileitis). Bol u trbuhu može biti uzrokovan i perihepatitisom, perisplenitisom, pankreatitisom.

Patologija jetre s razvojem samih inflamatorno-distrofičnih promjena lupusa (lupus-hepatitis) je relativno rijetka. U većini slučajeva, hepatomegalija odražava uključivanje jetre kao organa retikuloendotela u imunopatološki proces. Tegobe mogu biti posljedica prenaprezanja kapsule sa značajnim povećanjem organa, diskinezije bilijarnog trakta ili prisustvo perihepatitisa. Odsustvo funkcionalnih poremećaja i brzi preokret kao odgovor na terapiju kortikosteroidima ukazuju na pretežno reaktivnu prirodu hepatomegalije.

Oštećenja hematopoetskih organa i promjene u perifernoj krvi uočavaju se kod svih pacijenata. Najkarakterističniji simptom SLE je leukopenija s neutrofilnim pomakom na mijelocite i promijelocite. U aktivnom periodu bolesti, broj leukocita se smanjuje na 4 - 109 - 3 - 109 / l, a moguća je i teža leukopenija. Ponekad se zamjenjuje leukocitozom, što odražava utjecaj kortikosteroidne terapije ili dodatak banalne infekcije. Autoimuna hemolitička anemija može se razviti sa padom broja eritrocita na 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, što ima ozbiljnu prognostičku vrijednost.

Uz leukopeniju i anemiju, često se opaža trombocitopenija. Malo se razlikuje po kliničkoj prezentaciji od idiopatske trombocitopenične purpure, jer ima i autoimuno porijeklo. Istovremeno, pad broja trombocita često odražava proces intravaskularne koagulacije. Čak i kod značajne leukopenije, koštana srž ostaje normoblastična. Privlači pažnju njegova plazmatizacija sa odgovarajućim povećanjem broja plazma ćelija u perifernoj krvi.

U pravilu, aktivni period SLE karakterizira povećana ESR, koja dostiže 50 - 70 - 90 mm / h. Sa poboljšanjem stanja, kao i pod uticajem terapije, ESR se značajno smanjuje, u periodu remisije se normalizuje, iako se kod mnogih pacijenata zadržava u granicama od 16-25 mm/h. Znakovi lupusa uključuju hiperproteinemiju i disproteinemiju. Tokom perioda maksimalne aktivnosti, nivo proteina u krvnom serumu dostiže 90 - PO g/l zbog povećanja grubo dispergovanih frakcija: fibrinogena, gama globulina, čiji je sadržaj 2 puta veći od starosne norme, dostižući 30- 40 rel.%. Osim toga, uočena je hipoalbuminemija, povećanje oti-globulina i posebno a2-globulina.

Disproteinemija i značajan porast grubih proteina uzrok su gubitka pozitivnih sedimentnih reakcija i niza seroloških testova (Vidalova reakcija, Paul-Bunnel, Wasserman i dr.). Uz to, u aktivnom periodu SLE detektuje se C-reaktivni protein, povećanje difenilaminske reakcije, nivo seromukoida itd. Nijedan od njih nije specifičan za SLE, ali, dinamički utvrđen, može biti prikladan za određivanje stepena aktivnosti bolesti i odabir odgovarajuće terapije.

U periodu remisije pacijenti se ne žale, vode aktivan životni stil, a pregledom se rijetko otkrivaju znakovi SLE. Ponekad je moguće uočiti promjene u krvi, što ukazuje na kontinuiranu napetost imunogeneze (povećan nivo gama globulina i imunoglobulina, prisustvo antinuklearnog faktora i antitijela na DNK, kao i smanjenje sadržaja komplementa u krvnom serumu, disproteinemija itd.).

Flow. Ovisno o početnim manifestacijama, razlikuje se akutni, subakutni i kronični tok bolesti, a po analogiji s reumatizmom razlikuje se njegova visoka, umjerena ili niska aktivnost. U velike većine djece, SLE je akutni i maligniji nego kod odraslih, sa snažnim alergijskim reakcijama, visokom temperaturom pogrešnog tipa, ranim nastupom teških upalnih i distrofičnih promjena na unutrašnjim organima, a ponekad završava smrću u prvim mjesecima od početka bolesti.

Smrt u takvim slučajevima najčešće nastupa sa simptomima kardiopulmonalne ili bubrežne insuficijencije u pozadini intoksikacije i dubokih poremećaja homeostaze, hemokoagulacije, ravnoteže vode i elektrolita, kao i uz dodatak sekundarne infekcije. Hronična SLE sa dugim višegodišnjim predsistemskim periodom kod dece je retka. Obično u narednim mjesecima, rjeđe - na kraju prve godine ili u drugoj godini, dolazi do generalizacije patološkog procesa.

Međutim, treba imati na umu da često akutna na početku, pa čak i brzo razvijajuća SLE kasnije poprima kronični tok s periodima dugotrajnih remisija. Gde opšti razvoj i rast djece su relativno zadovoljavajući. Istovremeno, akutni maligni tok sa razvojem lupusne krize može se završiti i hroničnim procesom lupusa.

Komplikacije. To uključuje moždane udare i cerebralna krvarenja s parezom i paralizom, sepsu, flebitis, trofične čireve, aseptičnu nekrozu glave femura.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Najtipičnijom manifestacijom bolesti smatra se kombinacija lupusnog dermatitisa s progresivnom distrofijom, anoreksijom, groznicom pogrešnog tipa, artropatijama na pozadini leukopenije, anemije, povećane ESR i značajne hipergamaglobulinemije. Klinička slika može biti dopunjena limfadenopatijom, serozitisom, nefritisom, endokarditisom, pneumonitisom. dijagnoza je znatno pojednostavljena ako postoji lupus "leptir". Međutim, kod djece, kao i kod odraslih, SLE određeno vrijeme može biti predstavljen monosindromom, koji, kada izblijedi, može biti zamijenjen drugim znakom bolesti.

Ako se uzme u obzir mogućnost spontanih i produženih remisija, onda takve pojedinačne epizode ponekad nisu međusobno povezane i sistemski eritematozni lupus kod dece se dugo ne prepoznaje.

Od posebnog dijagnostičkog značaja je prisustvo u krvi pacijenata sa ćelijama lupusa (LE-ćelije), ANF i antitijelima na DNK u visokim titrima. Potraga za LE ćelijama treba da se vrši više puta ne samo u krvi pacijenta, već iu sinovijalnoj, spinalnoj, pleuralnoj i perikardijalnoj tečnosti, ako je potrebno. Ako je potrebno, pribjegavajte biopsiji kože, mišića, limfnih čvorova, bubrega. Karakteristični "leptir" i dermatitis, prisustvo ćelija lupusa u količini od najmanje 0,4% i ANF u visokom titru čine dijagnozu SLE pouzdanom čak i uz asimptomatsku kliniku.

SLE se najčešće mora razlikovati od reumatizma, reumatoidnog artritisa, nefritisa, kapilarne toksikoze, Werlhofove bolesti, sepse, epilepsije, akutnih abdominalnih bolesti, posebno u prisustvu monosindroma.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod djece

Svaki pacijent s teškim kliničkim i laboratorijskim znacima SLE aktivnosti mora se liječiti u bolnici. Najefikasniji terapeutski agensi su kortikosteroidi: prednizolon (1 tableta - 5 mg), triamcinolon (1 tableta - 4 mg), deksametazon (1 tableta - 0,5 mg), urbazon (1 tableta - 4 mg) i drugi analozi prednizolona. Zahvaljujući primjeni kortikosteroida, brzo napredovanje bolesti može se zaustaviti, njena aktivnost se može smanjiti, nastupiti remisija, a pacijenti mogu živjeti duže.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) se smatra autoimunom bolešću koja ima hronični progresivni tok. Patofiziološkom osnovom patologije smatra se slom u koordinisanom radu mehanizama imunoloških snaga organizma. U tom slučaju, limfociti proizvode antitijela koja mogu oštetiti njihove vlastite stanice. Često se ova patologija manifestira kod djeteta u ranom djetinjstvu. Kod lupusa dolazi do imunološke upale zidova krvnih žila, kože i zglobova. Najopasnije oštećenje bubrežnih glomerula (sa razvojem lupus nefritisa) i plućnog tkiva.

Uzroci razvoja sistemskog eritematoznog lupusa kod dece, kao i kod odraslih, trenutno nisu u potpunosti poznati. Ima veliki značaj nasljednost. Mnogi liječnici u isto vrijeme tvrde da odlučujuću ulogu imaju virusi koji sadrže RNK koji izazivaju kvarove u imunološkom sistemu. Postoji stajalište da neki lijekovi uzrokuju eritematozni lupus (tetraciklinski niz, antikonvulzivi (protiv napadaja), antiaritmički lijekovi).

U nastavku su navedeni najčešći uzročnici bolesti:

1. Nasljedne mutacije u genomu.
2. Uzimanje lijekova.
3. Produžena insolacija.
4. Infekcija virusima - Epstein-Barr, virusi herpesa.
5. bakterijske infekcije.

Najčešće su oboljele djevojčice. Među odraslim pacijentima takođe prevladava ženski rod. To je zbog posebnosti hormonskog sistema, odnosno visoke koncentracije hormona estrogena u krvi.

Kliničke manifestacije

Bolest može biti akutna i subakutna. AT akutni oblik bolest se odvija vrlo brzo i pogađa unutrašnje organe djeteta. Tjelesna temperatura raste do 38 C, može doći do bolova u zglobovima. Kožne manifestacije u ovom obliku bolesti nisu toliko opasne kao oštećenje bubrega i pluća.

Sistemski eritematozni lupus pogađa i unutrašnje organe

Subakutni sistemski eritematozni lupus kod djece je progresivniji i sporiji. Za ovaj oblik, tipično valovit tok s egzacerbacijama bolesti i periodima kliničke remisije. Važno je razumjeti da se bez adekvatnog patogenetskog liječenja komplikacije nekompatibilne sa životom razvijaju u roku od 2-3 godine.

U hroničnom toku lupusa smjenjuju se i periodi remisije i egzacerbacije.

Ali početak bolesti je teško utvrditi. Potpuni razvoj svega kliničkih simptoma implementiran tek nakon 5-10 godina.

Karakteristike bolesti u mladoj dobi

Kod djece, bez obzira na godine, autoimuna bolest je prilično teška. Vrhunac incidencije je uočen u dobi od 11 do 13 godina.

Prvi i glavni simptomi su:

1. Povišena temperatura ili subfebrilno stanje.
2. Brzi zamor, dok je dijete neaktivno.
3. Nisko dobijanje na težini, a ponekad čak i gubitak težine.

Dalje, lupus eritematozus nastavlja sa oštećenjem mišićno-koštanog sistema. Pojavljuje se artritis (upala zglobnih membrana). Zahvaćeni su zglobovi prstiju, zapešća, rjeđe veliki zglobovi. Sve to je praćeno jakim bolom i ukočenošću u pokretima.

Lezija kože

U početku, dječja koža postaje osjetljiva na sunčeve zrake. Izgled zahvaćena koža izgleda kao opekotina: na fotografiji možete vidjeti hiperemiju s jasnim konturama. Dermatolozi ovo stanje smatraju fotodermatitisom.

At hronični oblik Patologije se najčešće opažaju kao diskoidna varijanta lupusnih lezija kože. U otvorenim dijelovima tijela otkrivaju se hiperemična žarišta okruglog ili polumjesecnog oblika. Istovremeno, granice su podignute iznad ostatka kože, a središnji dio osipa je depigmentiran (svijetli, blijedi).

Na koži lica često se određuje simptom "leptira": na jagodicama i mostu nosa nalaze se žarišta hiperemije. Mogu postojati periorbitalne senke ispod očiju ( tamni krugovi). Fotografija to sasvim jasno pokazuje.

Simptom "leptira" često se pojavljuje na koži lica

Često su zahvaćene i sluzokože. Pojavljuju se petehije i erozije ili ranice u ustima. Usne postaju edematozne, hiperemične. Mogu biti hrskave. Istovremeno, vrlo ga je teško i bolno ukloniti. Ovo stanje se naziva heilitis.

Pristupi terapiji

Liječenje eritematoznog lupusa postalo je moguće danas. Ako je ranije ova bolest bila presuda, danas postoji adekvatna patogenetska terapija koja usporava napredovanje bolesti i dovodi do stabilne remisije.

Morate pokušati eliminirati sve stresne situacije. Boravak na suncu treba da bude minimalan, ili da postoji odeća koja pokriva delove tela od sunčeve svetlosti. Zračenje u solarijumima je kontraindikovano. Istovremeno, prestanak pušenja treba preporučiti od strane ljekara (za adolescente i odrasle).

Lijekovi koji djeluju kod lupusa su citostatici, što znači da su vrlo toksični, posebno za djecu.

Stoga je lijek izbora Prednizolon ili Metipred, odnosno glukokortikoidni lijekovi.

At sindrom bola korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova. Većina nova droga za liječenje SLE - Benlysta. Ali nema podataka o sigurnosti upotrebe ovog lijeka kod osoba mlađih od 18 godina. Stoga je njegova primjena perspektivna za djecu sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Lupus je čest kod djece danas. Vrlo je važno posumnjati na kožne manifestacije i obratiti se dermatovenerologu. Nakon prolaska svih testova, prilikom potvrđivanja dijagnoze, ne biste se trebali bojati - bolest se liječi.

Lupus eritematozus je idiopatska autoimuna bolest koja pogađa mnoge organe i sisteme. Ponekad je samo koža uključena u proces.

SLE pogađa mnoge organe i sisteme. Simptomi lupusa kod djece karakteriziraju eritem na dijelovima kože izloženim sunčevoj svjetlosti. Klasični leptir eritem može biti prvi simptom SLE. Njena diferencijalna dijagnoza uključuje eritem lica zbog drugih uzroka - izraženog seboroičnog dermatitisa, atopijski dermatitis, rozacea. Ostali kožni simptomi lupusa kod djece koji olakšavaju dijagnozu su hemoragični osip, livedo, ulceracija sluznice, sindrom, alopecija bez ožiljaka. Ozbiljnost kožnih promjena često odgovara aktivnosti bolesti.

Proučavanje kožnih promjena kod eritematoznog lupusa otkriva atrofiju epidermisa, rožnate čepove u folikulima dlake, promjene na krvnim žilama i upalu na granici epiderme i dermisa. Prisustvo imunoglobulina M i depozita komplementa u zahvaćenoj koži pomaže u potvrđivanju dijagnoze. Kod većine pacijenata, naslage imunoglobulina nalaze se i na nepromijenjenim dijelovima kože izloženim suncu. Liječenje kožnih manifestacija lupusa kod djece uključuje zaštitu od izlaganja sunčeva svetlost i lokalni kortikosteroidi niske potencije.

neonatalni lupus

Bolest se manifestuje u prvim nedeljama i mesecima života prstenastim osipom, eritemom i ljuskavim plakovima, obično na glavi, vratu i gornjem delu tela. Izlaganje UV zračenju i fototerapija izazivaju i pogoršavaju kožne manifestacije neonatalnog lupusa. Često se pogrešno smatraju ekcemom, seboroičnim dermatitisom ili dermatofitozom kože tijela.

Uzrok kožnih simptoma lupusa kod djece nakon rođenja je transplacentalni prijenos majčinih antitijela. Do 6 mjeseci, kada se antitijela unište, osip na koži nestaje. U 50% slučajeva neonatalni lupus je praćen AV blokom, ali samo u 10% je u kombinaciji sa kožnim promjenama. Povremeno se uočavaju i druge lezije unutrašnjih organa - trombocitopenija, kolestaza. Neonatalni lupus rijetko napreduje u pravi SLE. Prikazano je određivanje antitijela karakterističnih za SLE u krvnom serumu majke.

Diskoidni eritematozni lupus u djece

Obično se manifestuje tokom adolescencije. Neuobičajeno je za malu djecu. Njegove tipične manifestacije uključuju uporne eritmatozne naslage sa deskvamacijom, atrofijom i telangiektazijom na suncu izloženim dijelovima kože, koji zacjeljuju formiranjem dispigmentiranih ožiljaka.

Mogu biti zahvaćene sluzokože usta, nosa, očiju i noktiju. Diferencijalna dijagnoza uključuje fotodermatoze (polimorfne, juvenilne proljetne) i juvenilne dermatomiozitise. Diskoidni eritematozni lupus po histološkoj slici kože sličan je sistemskom eritematozusu. Kod obe bolesti postoji fotosenzitivnost. Međutim, kod diskoidnog eritematoznog lupusa nema laboratorijskih promjena karakterističnih za SLE i ne prelazi u sistemsku bolest. Liječenje uključuje zaštitu od sunca i lokalne kortikosteroide. U teškim slučajevima simptoma lupusa kod djece, indicirano je ubrizgavanje kortikosteroida u plakove i oralnih antimalarijskih lijekova (npr. hlorokin).

Bolesti tipa kože mogu se kod ljudi javiti prilično često i manifestirati se u obliku opsežnih simptoma. Priroda i uzročni faktori koji dovode do ovih pojava često ostaju predmet kontroverzi među naučnicima dugi niz godina. Jedna od bolesti koje zanimljiva priroda porijeklo, je lupus. Bolest ima mnogo karakterističnih osobina i nekoliko osnovnih uzroka nastanka, o kojima će biti riječi u materijalu.

Šta je sistemski eritematozni lupus?

Lupus je takođe poznat kao SLE, sistemski eritematozni lupus. Šta je lupus- Ovo je ozbiljna difuzna bolest povezana sa funkcionisanjem vezivnog tkiva, koja se manifestuje lezijom sistemskog tipa. Bolest ima autoimuni karakter, pri čemu se zdravi ćelijski elementi oštećuju antitijelima proizvedenim u imunološkom sistemu, a to dovodi do prisustva vaskularne komponente sa oštećenjem vezivnog tkiva.

Naziv bolesti dobio je zbog činjenice da je karakterizira stvaranje posebnih simptoma od kojih je najvažniji. Lokaliziran je na različitim mjestima, a oblikom podsjeća na leptira.

Prema podacima iz srednjovjekovno doba lezije liče na mjesta sa ugrizima vukova. Lupus bolestširoko rasprostranjena, njegova se suština svodi na osobenosti percepcije tijela o vlastitim stanicama, odnosno promjenu u ovom procesu, dakle, dolazi do oštećenja cijelog organizma.

Prema statistikama, SLE pogađa 90% žena, a manifestacija prvih znakova javlja se u mladoj dobi od 25 do 30 godina.

Često se bolest javlja nepozvano tokom ili nakon trudnoće, pa postoji pretpostavka da ženski hormoni djeluju kao dominantni faktori u obrazovanju.

Bolest ima porodično svojstvo, ali ne može imati nasljedni faktor. Mnogi bolesni ljudi koji su ranije patili od alergija na hranu ili lijekove su u opasnosti da obole od ove bolesti.

Lupus uzrokuje bolest

Savremeni medicinski predstavnici vode duge rasprave o prirodi nastanka ove bolesti. Najčešće vjerovanje je ekstenzivni utjecaj porodičnih i nasljednih faktora, virusa i drugih elemenata. Imuni sistem osoba podložnih ovoj bolesti je najosjetljiviji na vanjske utjecaje. Bolest koja se javlja od lijekova je rijetka, pa nakon prestanka uzimanja lijeka prestaje njegovo djelovanje.

To uzročni faktori, najčešće dovode do nastanka bolesti, uključuju.

1. Produžena izloženost sunčevoj svjetlosti.
2. Hronične pojave koje nose virusnu prirodu.
3. Stres i emocionalno prenaprezanje.
4. Značajna hipotermija tijela.

Da bi se smanjili faktori rizika za razvoj bolesti, preporučuje se sprečavanje uticaja ovih faktora i njihovog pogubnog uticaja na tijelu.

Simptomi i znaci eritematoznog lupusa

Oboljeli najčešće pate od nekontrolisanih promjena temperature na tijelu, bolova u glavi i slabosti. Često dolazi do brzog zamora, a očituje se i bol u predjelu mišića. Ovi simptomi su dvosmisleni, ali dovode do povećane vjerovatnoće SLE. Prirodu lezije prati nekoliko faktora unutar kojih se bolest lupusa manifestira.

Dermatološke manifestacije

Lezije na koži se javljaju kod 65% oboljelih, ali samo 50% ima karakterističan "leptirić" na obrazima. Kod nekih pacijenata, lezija se manifestira u obliku simptoma kao što je lokaliziran na samom trupu, udovima, vagini, ustima, nosu.

Često je bolest karakterizirana formiranjem trofični ulkusi. Kod žena se uočava gubitak kose, a nokti postaju vrlo lomljivi.

Manifestacije ortopedskog tipa

Mnogi ljudi koji pate od ove bolesti doživljavaju značajne bolove u zglobovima, tradicionalno su zahvaćeni sitni predmeti na rukama i zglobovima. Postoji nešto kao što je teška artralgija, ali kod SLE nema razaranja koštanog tkiva. Deformisani zglobovi su oštećeni, a to je ireverzibilno kod oko 20% pacijenata.

Hematološki znaci bolesti

Kod muškaraca i ljepšeg spola, kao i kod djece, dolazi do formiranja fenomena LE-ćelija, praćenog stvaranjem novih ćelija. Sadrže glavne fragmente jezgara drugih ćelijskih elemenata. Polovina pacijenata pati od anemije, leukopenije, trombocitopenije, koja djeluje kao posljedica sistemske bolesti ili nuspojava terapije koja je u toku.

Manifestacije srčanog karaktera

Ovi simptomi se mogu čak pojaviti kod dece. Pacijenti mogu imati perikarditis, endokarditis, oštećenje mitralni zalistak, ateroskleroza. Ove bolesti se ne javljaju uvijek, ali su pod povećanim rizikom kod osoba kojima je dan ranije dijagnosticiran SLE.

Faktori znakova povezani sa bubrezima

U bolesti se često manifestira lupus nefritis, koji je praćen oštećenjem bubrežnog tkiva, primjetno je zadebljanje bazalnih membrana glomerula, a fibrin se taloži. Jedini simptom je često hematurija, proteinurija. Rana dijagnoza doprinosi činjenici da je učestalost akutna insuficijencija bubrega od svih simptoma nije više od 5%. Može doći do odstupanja u radu u obliku nefritisa - ovo je jedna od najozbiljnijih lezija organa s učestalošću formiranja koja ovisi o stupnju aktivnosti bolesti.

Manifestacije neurološke prirode

Postoji 19 sindroma koji su karakteristični za predmetnu bolest. To su složene bolesti u obliku psihoze, konvulzivnih sindroma, parestezije. Bolesti su praćene posebno upornom prirodom toka.

Faktori za dijagnosticiranje bolesti

• Osip na jagodicama ("leptir lupus") - i gornjim udovima je izuzetno rijedak (u 5% slučajeva), s lupusom lica nije tamo lokaliziran;
• Eritem i enantem, karakterizirani ulkusima u predjelu usta;
• Artritis u perifernim zglobovima;
• Pleuritis ili perikarditis u akutnim manifestacijama;
• Fenomen poraza bubrega;
• Poteškoće u radu centralnog nervnog sistema, psihoze, konvulzivno stanje posebna frekvencija;
• Formiranje značajnih hematoloških poremećaja.

Postavlja se i pitanje: eritematozni lupus - da li svrbi ili ne. U stvari, bolest ne boli niti svrbi. Ako u bilo kom trenutku od početka razvoja slike postoje bar 3-4 kriterijuma sa gornje liste, lekari postavljaju odgovarajuću dijagnozu.

• Crvena zona dekoltea ljepšeg spola;

• osip u obliku prstena na tijelu;

• upalni procesi na sluznicama;

• oštećenje srca i jetre, kao i mozga;
• primjetan bol u mišićima;
• osjetljivost udova na promjene temperature.

Ako se ne preduzmu pravovremene mjere terapije, opći mehanizam funkcioniranja tijela će doći do kršenja, što će izazvati mnoge probleme.

Da li je lupus bolest zarazna ili ne?

Mnogi su zainteresovani za ovo pitanje je lupus zarazan? Odgovor je negativan, budući da se nastanak bolesti dešava isključivo unutar organizma i ne zavisi od toga da li je obolela osoba kontaktirala osobe zaražene lupusom ili ne.

Šta se testirati na lupus eritematozus

Glavni testovi su ANA i komplement, kao i opšta analiza krvne tečnosti.

1. Darivanje krvi će pomoći u određivanju prisustva enzimskog elementa, pa se to mora uzeti u obzir za početnu i naknadnu procjenu. U 10% situacija može se otkriti anemija, što ukazuje na hronični tok procesa. Indikator ESR u bolesti ima povećanu vrijednost.
2. Analiza ANA i komplementa će otkriti serološke parametre. Identifikacija ANA je ključni momenat, jer se dijagnoza često razlikuje od bolesti autoimune prirode. U mnogim laboratorijama se utvrđuje sadržaj C3 i C4, jer su ovi elementi stabilni i ne moraju se obraditi.
3. Eksperimentalne analize se rade kako bi se identifikovali i formirali specifični (specifični) markeri u urinu, kako bi se omogućilo utvrđivanje bolesti. Oni su potrebni za formiranje slike o bolesti i donošenje odluka o liječenju.

Kako uzeti ovu analizu, potrebno je da pitate svog ljekara. Tradicionalno, proces se dešava, kao i kod drugih sumnji.

Liječenje eritematoznog lupusa

Upotreba lijekova

Bolest uključuje uzimanje lijekova za jačanje imuniteta i općenito poboljšanje parametara kvalitete stanica. Za uklanjanje simptoma i liječenje uzroka nastanka bolesti posebno se propisuje kompleks lijekova ili lijekova.

Liječenje sistemskog lupusa izvode se sledećim metodama.

• Uz manje manifestacije bolesti i potrebu za uklanjanjem simptoma, stručnjak propisuje glukokortikosteroide. Najuspješnije korišten lijek je prednizolon.
• Imunosupresivi citostatske prirode su relevantni ako je stanje pogoršano prisustvom drugih simptomatskih faktora. Pacijent mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
• Najperspektivnije djelovanje, usmjereno na suzbijanje simptoma i posljedica, imaju blokatori, koji uključuju infliksimab, etanercept, adalimumab.
• Sredstva vantjelesne detoksikacije su se naširoko i relevantno dokazala - hemosorpcija, plazmafereza.

Ako je bolest karakterizirana jednostavnošću oblika u kojem se tradicionalno lezija kože(ili), dovoljno je koristiti jednostavan set lijekova koji pomažu u uklanjanju ultraljubičastog zračenja. Ako se pokrenu slučajevi, sredstva se primaju hormonska terapija i imunosupresivnih lijekova. Zbog prisutnosti akutnih kontraindikacija i nuspojava, propisuje ih ljekar. Ako su slučajevi posebno teški, terapija se propisuje sa kortizon.

Terapija narodnim lijekovima

Liječenje narodnim lijekovima važi i za mnoge bolesne ljude.

1. Dekocije imele od breze priprema se od opranog i osušenog lišća sakupljenog zimi. Sirovine, prethodno dovedene u fino stanje, sipaju se u staklene posude i čuvaju na tamnom mjestu. Da bi se juha pripremila kvalitetno, morate birati 2 žličice. sakupljanje i prelijte kipućom vodom u količini od 1 šolje. Kuvanje će trajati 1 minut, insistiranje će trajati 30 minuta. Nakon što ste izrazili gotovu kompoziciju, morate je podijeliti u 3 doze i popiti sve u jednom danu.
2. Odvar od korijena vrbe pogodan za upotrebu od strane dece i odraslih. Glavni kriterij je mlada starost biljke. Opran koren treba osušiti u rerni, iseckati. Sirovine za kuhanje će zahtijevati 1 cl. l., količina kipuće vode - čaša. Kuvanje na pari traje minut, proces infuzije - 8 sati. Nakon što ste izrazili sastav, potrebno ga je uzeti u 2 supene kašike, interval je jednak vremenskim intervalima 29 dana.
3. Terapija estragon mast. Za kuvanje vam je potrebna svježa mast, rastopljena u vodenom kupatilu, u koju se dodaje estragon. Mešanje komponenti se vrši u omjeru 5:1, respektivno. U pećnici se sve to mora držati oko 5-6 sati na niskim temperaturama. Nakon filtriranja i hlađenja, smjesa se šalje u hladnjak i može se koristiti 2-3 mjeseca za podmazivanje lezija 2-3 puta dnevno.

Pravilnom upotrebom alata, lupus bolest može se eliminisati u kratkom vremenskom periodu.

Komplikacije bolesti

At različite osobe bolest teče na poseban način, a složenost uvijek zavisi od težine i organa zahvaćenih bolešću. Najčešće noge, kao i osip na licu, nisu jedini simptomi. Obično bolest lokalizira svoje oštećenje u području bubrega, ponekad morate pacijenta odvesti na dijalizu. Druge uobičajene posljedice su vaskularne i srčane bolesti. što se vidi u materijalu, nije jedina manifestacija, jer bolest ima dublju prirodu.

Vrijednosti prognoze

Nakon 10 godina nakon dijagnoze, stopa preživljavanja je 80%, a nakon 20 godina ova brojka pada na 60%. Uobičajeni uzroci smrti su faktori kao što su lupusni nefritis, infektivni procesi.

Da li ste iskusili bolest lupus? Da li je bolest izliječena i prevladana? Podijelite svoje iskustvo i mišljenje na forumu za sve!

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2015

Drugi oblici sistemskog eritematoznog lupusa (M32.8), sistemski eritematozni lupus izazvan lekovima (M32.0), sistemski eritematozni lupus, nespecificiran (M32.9), sistemski eritematozni lupus koji zahvata druge organe ili sisteme (M32.1+)

Pedijatrija, Dječija reumatologija

opće informacije

Kratki opis

Preporučeno
Stručno vijeće
RSE na REM „Republički centar
razvoj zdravlja"
ministarstvo zdravlja
i društveni razvoj
Republika Kazahstan
od 06.11.2015
Protokol #15

Naziv protokola: Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus(SLE) je sistemska autoimuna bolest nepoznate etiologije, koja se zasniva na genetski determinisanom kršenju imunološke regulacije, što determiniše stvaranje organsko-specifičnih antitela na antigene ćelijskih jezgara uz razvoj imunološke upale u tkivima različitih organa. .

SLE- ovo je jedna od najtežih bolesti iz grupe sistemskih bolesti vezivnog tkiva, koju karakteriše izražen klinički polimorfizam, hronični progresivni tok i, ako se ne leči, loša prognoza.

Kod(ovi) MKB-10:
M32 Sistemski eritematozni lupus.
Isključuje: eritematozni lupus (diskoidni) (NOS) (L93.0).
M32.0 Sistemski eritematozni lupus izazvan lijekovima
M32.1 Sistemski eritematozni lupus koji zahvata druge organe ili sisteme.
M32.8 Drugi oblici sistemskog eritematoznog lupusa
M32.9 Sistemski eritematozni lupus, nespecificiran

Skraćenice koje se koriste u protokolu:

Datum izrade protokola: 2015

Korisnici protokola: pedijatri, reumatolozi, lekari opšte prakse, lekari hitne pomoći.

Procjena stepena dokazanosti datih preporuka.
Skala nivoa dokaza:

Klasifikacija

Klinička klasifikacija:
U skladu sa klasifikacijom V.A. Nasonova (1972,1986), utvrđuju prirodu toka, stepen aktivnosti i kliničke i morfološke karakteristike lezija organa i sistema.

Tabela 2.- Radna klasifikacija kliničkih varijanti SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Klinička slika

Simptomi, naravno

Dijagnostički kriteriji za postavljanje dijagnoze[ 2- 7 ]:

Pritužbe i anamneza:
Općenito, SLE kod djece karakterizira akutniji početak i tok bolesti, rana i brža generalizacija, te nepovoljniji ishod nego kod odraslih. . Debi SLE može biti ili poraz jednog organa ili sistema, ili uključivanje nekoliko organa u patološki proces odjednom.

Žalbe:
Povećana slabost, gubitak apetita i tjelesne težine, povremeni ili uporna groznica;
Prolazni oligoartritis ili monoartritis; migrirajući bol različitog intenziteta u velikim zglobovima;
· Bol u mišićima;
Crvenilo (eritem) kože obraza i mosta nosa - simptom "leptira", crvenilo područja dekoltea, pogoršano uzbuđenjem, izlaganjem suncu, izlaganjem mrazu i vjetru; polimorfni osip na koži;
Fokalna, difuzna alopecija s ožiljcima i bez ožiljaka, umjereno bolni čirevi na sluznicama usana, usne šupljine, nazofarinksa;
Bol u srcu, otežano disanje, palpitacije, kašalj, bol u grudima, glavobolja, konvulzije (osim metaboličkih, infektivnih i medicinskih uzroka);
Pastoznost ili oticanje očnih kapaka, lica;
nedavni gubitak težine;
· Razne druge pritužbe.

Anamneza:
· Prošla virusna infekcija, vakcinacija, produženo izlaganje suncu, plivanje i sunčanje u vodi, teški emocionalni stres, alergije na lijekove i prehrambene proizvode;
Podaci o prisustvu u porodici srodnika koji boluju od RH, alergija;
Prisustvo loših navika (pušenje, alkohol);
Uzimanje određenih lijekova, hormonskih lijekova
Tromboza kod djeteta i kod majke.

Pregled:
U zavisnosti od zahvaćenih organa ili sistema:
· Vrućica;
Osip na koži obraza: fiksirani eritem koji se širi na most nosa do nazolabijalne zone.
· Diskoidni osip: eritematozni izdignuti plakovi sa priraslim kožnim ljuskama i folikularnim čepovima, atrofični ožiljci se mogu pojaviti na starijim lezijama.
· Osip na koži kao rezultat reakcije na sunčevu svjetlost.
Čirevi u usnoj šupljini: ulceracije u ustima, nosu ili nazofarinksu, bezbolno.
· Artritis: neerozivni artritis koji pogađa jedan ili dva periferna zgloba.
Serozitis: pleuritis – bol u pleuri i/ili trenje pleure, perikarditis – trljanje perikarda tokom auskultacije.
Oštećenje bubrega: bubrežni edem, arterijska hipertenzija;
Oštećenje CNS-a: neuropsihičke manifestacije (konvulzije, psihoze, itd.);
Oštećenja probavnog trakta: mučnina, povraćanje, disfagija, bol u trbuhu.
Dijagnoza SLE se može postaviti sa 95% specifičnosti i 85% senzitivnosti ako pacijent ima 4 od 11 ACR kriterijuma, 1997. Ako pacijent ima manje od 4 dijagnostička kriterijuma, onda je dijagnoza SLE verovatna. Ako je ANA test negativan, onda pacijent ima vrlo malu vjerovatnoću da ima SLE. Pacijenti s izoliranim pozitivnim ANA testom bez zahvaćenosti organa ili tipičnih laboratorijskih nalaza imaju malu vjerovatnoću da imaju SLE.

Priroda toka:
. ljuto- sa iznenadnim početkom, brzom generalizacijom i formiranjem polisindromske kliničke slike, uključujući oštećenje bubrega i/ili centralnog nervnog sistema, visoku imunološku aktivnost i često nepovoljan ishod u odsustvu lečenja;
. subakutna- sa postepenim početkom, kasnijom generalizacijom, talasanjem sa mogućim razvojem remisija i povoljnijom prognozom;
. primarna hronična- sa monosindromnim početkom, kasnom i klinički asimptomatskom generalizacijom i relativno povoljnom prognozom.
Procjena stepena aktivnosti SLE vrši se donošenje odluke pri odabiru strategije liječenja prema međunarodnom indeksu aktivnosti SLE SELENA/SLEDAI, u skladu sa ozbiljnošću kliničkih simptoma i nivoom laboratorijskih parametara.
Uzimaju se u obzir znaci SLE kod pacijenta tokom 10 dana koji prethode pregledu, bez obzira na njihovu težinu, poboljšanje ili pogoršanje (videti Dodatak). Tumačenje vrijednosti ukupnog skora vrši se prema klasifikaciji stepena SLE aktivnosti (vidi paragraf 9 „Klinička klasifikacija“, odjeljak III). Učestalost procene stepena SLE aktivnosti se vrši pri svakoj poseti pacijenta. Povećanje rezultata između dvije posjete od 3-12 bodova tumači se kao umjerena egzacerbacija, više od 12 bodova - kao teška egzacerbacija SLE.
Procjena stepena oštećenja organa - kumulativna oštećenja organa i sistema povezana sa samim SLE, tekućom terapijom ili prisustvom pratećih bolesti, obavljaju se pomoću Indeks oštećenja SLICC/ACR. Utvrđuje dugoročnu prognozu bolesti i odgovarajuće liječenje oštećenih organa; je važno za medicinske i socijalne ekspertize. Ireverzibilno oštećenje tkiva je oštećenje organa u SLE koje se razvija nakon dijagnoze SLE i traje više od 6 mjeseci. Učestalost ocjenjivanja je jednom godišnje (vidi Dodatak). Uzimaju se u obzir znakovi koji traju duže od 6 mjeseci. Iznos bodova određuje stepen oštećenja organa (vidi tabelu 3)

Tabela 3. Procjena indeksa oštećenja (DI) organa

Dijagnostički kriteriji za sekundarni APS u SLE :
· Tromboza - jedna ili više epizoda tromboze arterija, vena ili malih krvnih žila u bilo kojem organu.
Patologija trudnoće - jedan ili više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalnog fetusa nakon 10. sedmice gestacije, ili jedan ili više slučajeva prijevremenog porođaja morfološki normalnog fetusa prije 34. sedmice gestacije, ili tri ili više uzastopnih slučajeva spontanog pobačaji prije 10. sedmice gestacije.

Laboratorijski kriterijumi za API:
AT na kardiolipin (IgG i/ili IgM) u krvi u srednjim ili visokim titrima u 2 ili više studija s intervalom od najmanje 12 sedmica.
Plazma lupus antikoagulant u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 sedmica.
AT do β2-GP I izotip IgG ili IgM u srednjim ili visokim titrima u 2 ili više studija sa intervalom od najmanje 12 sedmica (standardna ELISA).

Karakteristike SLE u novorođenčadi(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology, ur. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
SLE u novorođenčadi je rijetko stanje koje karakteriziraju diskoidne lezije kože, hemolitička anemija, hepatitis, trombocitopenija, kongenitalni srčani blok
Stanje povezano s transplacentalnim prijenosom majčinih anti-Ro i anti-La antitijela
Nekardijalne manifestacije se povlače u prvoj godini života. Bolesti srca često zahtijevaju rano postavljanje vještačkog pejsmejkera, a smrtnost u prve 3 godine života dostiže 30%.
Žene s anti-Ro i anti-La antitijelima imaju 5% šanse da rode svoje prvo dijete sa urođenim srčanim blokom, a kasnije trudnoće povećavaju rizik na 15%
· U antenatalnom periodu važno je pratiti fetus, uključujući DEHOKG.

Dijagnostika

Dijagnostičke studije:

Glavni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na ambulantnom nivou:
· Kompletna krvna slika 6 parametara na analizatoru;
· Biohemijski test krvi (određivanje CRP, ASLO, RF, glukoze, ukupnih proteina, uree, kreatinina, ALT, ACT);
· Određivanje ANA, antitijela na dvolančanu DNK;

· OAM;
EKG.

Dodatni dijagnostički pregledi koji se obavljaju na ambulantnom nivou:
Biohemijski test krvi (određivanje proteinskih frakcija, holesterola, frakcija lipida, CPK, LDH kalijuma, natrijuma, kalcijuma, hlorida, alkalne fosfataze);



· Određivanje RF, ACCP metodom ELISA;

ELISA (određivanje antigena i antitijela na viruse hepatitisa B i C);
ELISA (određivanje ukupnih antitijela na HIV);
· Bakteriološka istraživanja iscjedak iz ždrijela i nosa (izolacija čiste kulture) uz određivanje osjetljivosti na antibiotike;
Mikroskopski pregled urina i sputuma na Mycobacterium tuberculosis 3 puta (sa specifičnim radiološkim promjenama);
ECHOCG;
Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega;
rendgenski snimak grudnog koša;
Rentgenska denzitometrija kralježnice i proksimalnog femura (centralna ili aksijalna DEXA denzitometrija);
Tuberkulin uzorak - uzorak Mantu.

Minimalna lista pregleda koji se moraju obaviti po upućivanju na planiranu hospitalizaciju: u skladu sa internim aktom bolnice, uzimajući u obzir važeći nalog nadležnog organa u oblasti zdravstvene zaštite.

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na nivou bolnice(u slučaju hitne hospitalizacije):
· Kompletna krvna slika od 6 parametara na analizatoru (najmanje 10 dana);
Biohemijski test krvi (određivanje CRP, ASLO, RF, glukoze, ukupnih proteina, uree, kreatinina, ALT, ACT) (najmanje 10 dana);
· Studija opšta analiza urina na analizatoru ( fizičkohemijskih svojstava sa brojanjem broja ćelijskih elemenata urinarnog sedimenta);
Određivanje dnevne proteinurije;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogen;
· Određivanje antinuklearnih autoantitijela (ANA), antitijela na dvolančanu DNK;
· Određivanje lupus antikoagulansa (LA1/LA2) u krvnoj plazmi;
· Određivanje antitela na kardiolipin u krvnom serumu ELISA metodom;
Imunološki test krvi (imunogram, CEC, imunoglobulini A, M, G, komponente komplementa (C3, C4);
· Reakcija mikroprecipitacije sa serumskim kardiolipinskim antigenom;
Ultrazvučni pregled jednog zgloba udova;
rendgenski pregled grudnog koša (1 projekcija);
EKG;
ehokardiografija;
Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.

Dodatni dijagnostički pregledi koji se provode na nivou bolnice:
Biohemijski test krvi (određivanje CPK, LDH, serumskog željeza, feritina, amilaze, triglicerida, lipoproteina visoke i niske gustine, alkalne fosfataze) u krvnom serumu na analizatoru;
LE ćelije;
Određivanje glomerularne filtracije prema Schwartzu;
· Elektroforeza proteinskih frakcija u krvnom serumu i drugim biološkim tečnostima na analizatoru;
Određivanje anti-TPO, antitela na TG, TSH, T4, T3 u krvnom serumu ELISA metodom (prema indikacijama);
Određivanje kortizola u krvnom serumu ELISA metodom (prema indikacijama);
Određivanje HBsAg u krvnom serumu ELISA metodom (potvrdno);
Određivanje ukupnih antitijela na virus hepatitisa C u krvnom serumu ELISA metodom (prema indikacijama);
· Određivanje Ig G, Ig M na herpes simplex viruse tip 1 i 2 (HSV-I, II), na nuklearni antigen virusa Epstein Barr (HSV-IV), na citomegalovirus (CMV-V) u krvnom serumu pomoću ELISA metoda;
Bakteriološki pregled krvi na sterilnost na analizatoru (prema indikacijama);
· Bakteriološko ispitivanje iscjetka iz ždrijela, rana, očiju, ušiju, urina, žuči i dr. ručnom metodom (izolacija čiste kulture);
Određivanje osetljivosti na antimikrobna sredstva izolovane kulture ručnom metodom;
· Detekcija okultne krvi u fecesu (hemokult test) ekspresnom metodom (prema indikacijama);
· Spremnik za kulturu urina;
· Bakteriološki pregled transudata, eksudata na sterilitet na analizatoru (prema indikacijama);
· Sternalna punkcija - dijagnostika (prema indikacijama);
· Biopsija bubrega sa pregledom biopsije svjetlo, imm-fluor, el. mikroskopija;
· Izračunavanje mijelograma i karakterizacija hematopoeze koštane srži ručnom metodom (svi pacijenti - u teškom stanju koje ne odgovara težini SLE);
Trepanobiopsija - dijagnostika (u prisustvu destrukcije zglobova i kostiju skeleta, atipično za SLE);
Otvorena biopsija limfnog čvora (s teškom limfadenopatijom ili atipičnim teškim općim stanjem);
Fibroezofagogastroduodenoskopija;
Ultrazvuk štitne žlijezde (prema indikacijama);
· Holter praćenje elektrokardiograma (24 sata) (kod kršenja ritma i provodljivosti srca);
Ultrazvuk krvnih žila gornjih i donjih ekstremiteta (prema indikacijama);
· CT skener organi grudnog koša i medijastinuma (ako se sumnja na malignu neoplazmu);
Kompjuterska tomografija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora sa kontrastom (ako se sumnja na malignu neoplazmu);
Magnetna rezonanca mozga (po preporuci neurologa);
· Magnetna rezonanca trbušne duplje i retroperitonealnog prostora sa kontrastom (ako se sumnja na malignu neoplazmu);
Rendgen zglobova (prema indikacijama);
Rentgenska denzitometrija lumbalne kičme (za pacijente koji primaju glukokortikoidnu terapiju);
Elektroencelografija (u slučaju oštećenja centralnog nervnog sistema);
Elektromiografija na igli (prema indikacijama);
Oftalmoskopija (po preporuci oftalmologa);
· Konsultacije specijalista (prema indikacijama).

Dijagnostičke mjere poduzete u fazi hitne pomoći:
UAC;
EKG.

instrumentalni pregled:
· Rendgen grudnog koša- znaci infiltrata, pleuritis (eksudativni i suvi), češće bilateralni, rjeđe znaci pneumonitisa. Rijetko znaci plućne hipertenzije, obično kao rezultat ponovljenih embolija plućne žile sa APS-om. Takođe, kako bi se isključila tuberkuloza prilikom propisivanja GIBT-a
· Elektrokardiografija - procjena srčane aktivnosti;
· Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega - određivanje stanja trbušnih organa, dijagnoza visceritisa;
· Ehokardiografija srca- znakove perikarditisa, miokarditisa i endokarditisa, kao i znakove plućne hipertenzije.
· Rendgen zglobova, kostiju - epifizna osteoporoza, uglavnom u zglobovima šaka, rjeđe u karpometakarpalnim i radiokarpalnim zglobovima, stanjivanje subhondralnih ploča, mala usura zglobnih kostiju (samo u 1-5% slučajeva) sa subluksacijama;
· Radiografija karličnih kostiju- identifikacija aseptična nekroza glave butne kosti.
· Ultrazvuk zglobova - moguće prisustvo izliva i zadebljanja sinovijalne membrane zglobova
· Ezofagogastroduodenoskopija- oštećenje jednjaka se manifestuje njegovom dilatacijom, erozivnim i ulceroznim promjenama na sluznici; često se nalaze ulceracije na sluznici želuca i dvanaestopalačnog crijeva.
· Kompjuterska tomografija visoke rezolucije- znaci pleuritisa sa ili bez izliva, intersticijalna pneumonija, dijafragmatska miopatija (miozitis), bazalna diskoidna (subsegmentalna) atelektaza, akutni lupus pneumonitis (zasnovan na plućni vaskulitis) (prema indikacijama)
· Biopsija bubrega- prema rezultatima biopsije bubrega moguće je utvrditi težinu i aktivnost oštećenja bubrega, zahvaćenost sudova i tubularnog aparata bubrega; Mogu se identificirati i alternativni uzroci zatajenja bubrega (npr. tubularni lijek).
· Dvoenergetska apsorpciometrija X-zraka (DXA) - kod osteoporoze, nivo BMD T-kriterijuma je ≤-2,5 SD.

Indikacije za konsultacije uskih specijalista:
Konsultacije s nefrologom - kako bi se odredila taktika liječenja LN;
konzultacije neurologa - s razvojem neuroloških simptoma; kao i kod razvoja PML-a, kod pacijenata na imunosupresivnoj terapiji, uključujući rituksimab;
konsultacija psihijatra - u prisustvu psihotičnih poremećaja za rješavanje pitanja propisivanja psihotropne terapije, potrebe za liječenjem u specijaliziranoj bolnici (psihoza, depresija, praćena samoubilačkim mislima);
konsultacija oftalmologa - u slučaju smetnji vida;
konsultacije akušera-ginekologa - prema indikacijama;
konsultacija hirurga - u prisustvu bolova u abdomenu sa povraćanjem" talog kafe» i dijareja;
konsultacija angiohirurga - u slučaju APS-a sa vaskularnom trombozom;
konsultacije endokrinologa - kod autoimunog tiroiditisa i dr endokrine patologije;
konsultacija infektologa - u slučaju sumnje na razvoj interkurentne infekcije;
konsultacije hematologa, onkologa - u slučaju sumnje na onkohematološku bolest
konsultacija gastroenterologa - kod oštećenja oralne sluznice, kod disfagije (često povezana s Raynaudovim fenomenom), kod anoreksije, mučnine, povraćanja, proljeva, peptičkih ulkusa.

Laboratorijska dijagnostika

laboratorijski pregled [2 - 4, 6,10]:

nespecifično:
· UAC: povećan ESR, leukopenija (obično limfopenija), trombocitopenija;
mogući razvoj autoimune hemolitičke anemije, hipohromna anemija povezano sa hronična upala, skriveno želučano krvarenje ili uzimanje određenih lijekova.
· OAM: proteinurija, hematurija, leukociturija, cilindrurija.
· REZERVOAR: sa dominantnim oštećenjem unutrašnjih organa u različiti periodi bolesti: jetra, pankreas.
· Koagulogram, određivanje funkcije adhezije i agregacije trombocita: kontrola hemostaze, markeri tromboze u APS, kontrola trombocitne veze hemostaze;

Specifično:
Imunološke studije:
· ANA- heterogena grupa antitela koja reaguju sa različitim komponentama jezgra. Osetljivost ovog testa je veoma značajna (otkrivena kod 95% pacijenata sa SLE), ali je specifičnost niska. Često se ANA otkriva kod pacijenata sa drugim reumatskim i nereumatskim oboljenjima.
· Anti-dsDNA- neophodan je za procjenu aktivnosti bolesti, predviđanje razvoja egzacerbacija i efikasnosti terapije. Anti-dsDNA test može biti negativan u ranoj fazi bolesti, nakon tretmana ili tokom perioda kliničke remisije. Negativan rezultat u bilo kom periodu bolesti ne isključuje SLE (otkriven kod 20-70% pacijenata sa SLE).
· ALI antifosfolipidna antitela(AT na kardiolipin, AT na b2-glikoprotein 1, lupus antikoagulant) se otkriva kod 35-60% djece sa SLE i markeri su antifosfolipidnog sindroma.
· Smanjena ukupna hemolitička aktivnost komplementa(CH50) i njegove komponente (C3 i C4) obično koreliraju sa aktivnošću lupus nefritisa, u nekim slučajevima može biti rezultat genetski uslovljenog nedostatka.
· Reumatoidni faktor- autoantitela klase IgM, koja reaguju sa Fc fragmentom IgG, često se otkrivaju kod pacijenata sa SLE sa teškim zglobnim sindromom.
· LE- ćelije- polimorfonuklearni neutrofili (rjeđe eozinofili ili bazofili) sa fagocitiranim ćelijskim jezgrom ili njegovim pojedinačnim fragmentima - nastaju u prisustvu antitijela na DNK-histonski kompleks i detektuju se u prosjeku kod 60-70% djece sa SLE.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

Tabela 4 - Diferencijalna dijagnoza.

Izuzetno je važno razlikovati pogoršanje SLE od akutne zarazne bolesti (infektivni endokarditis, tuberkuloza, jersinioza, lajmska bolest itd.).

Medicinski turizam

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Medicinski turizam

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Svrha tretmana :
Smanjena aktivnost bolesti
sprečavanje nepovratnih oštećenja i smrti;
Poboljšanje kvaliteta života i socijalne adaptacije (D);
Smanjenje rizika od nuspojava, posebno pri propisivanju HA i CT (C);
· Ciljeve lečenja treba dogovoriti sa pacijentom u zavisnosti od individualnih manifestacija SLE (D);

Osnovni principi lečenja SLE kod dece:
individualni pristup u odabiru najracionalnijeg režima liječenja, uzimajući u obzir kliničke manifestacije, stupanj aktivnosti i prirodu toka bolesti, kao i konstitucijske karakteristike i odgovor djetetovog tijela na liječenje;
složenost;
Programiranje (pravilna i dosljedna implementacija svih komponenti terapijskog programa odabranih za liječenje);
kontinuitet (blagovremena izmjena intenzivne imunosupresivne terapije i terapije održavanja, uzimajući u obzir fazu bolesti);
Stalno praćenje efikasnosti i sigurnosti terapije;
Trajanje i kontinuitet
faziranje.

Taktike lečenja:
Sa jenjavanjem aktivnosti i razvojem remisije preporučuje se ambulantno liječenje;
U akutnom periodu SLE rešava se pitanje bolničkog lečenja.

Tretman bez lijekova:
Smanjeno psihoemocionalno opterećenje;
Smanjenje izlaganja suncu, aktivno liječenje popratnih bolesti;
izbjegavati uvođenje vakcina i terapijskih seruma;
U cilju prevencije osteoporoze preporučuje se prestanak pušenja (preporuka stepen D), jedenje hrane bogate kalcijumom, kalijumom, fizičke vježbe;
indicirana je dijeta sa niskim udjelom masti i holesterola, kontrola težine i vježbanje (preporuka ocjena D);
Uzmite u obzir rizik od tromboze i potrebu za antikoagulansnom terapijom.

Liječenje:
Terapija SLE zasniva se na patogenetskim principima i ima za cilj suzbijanje sinteze autoantitijela, smanjenje aktivnosti imunološke upale i korekciju hemostaze;
Određuje se za svako dijete pojedinačno, uzimajući u obzir njegove konstitucijske karakteristike, kliničke manifestacije i SLE aktivnost;
efikasnost prethodne terapije i njena podnošljivost, kao i drugi parametri;
liječenje se provodi dugo i kontinuirano;
pravovremena naizmjenična intenzivna i imunosupresivna terapija održavanja, uzimajući u obzir fazu bolesti;
Da stalno prati njegovu efikasnost i sigurnost.

Osnovni lijekovi(tabela 3 i 4):
Hormonski imunosupresivi: glukokortikoidi (metipred, prednizolon, 6-MP) su lijekovi prve linije za SLE. Imaju protuupalno, imunomodulatorno i antidestruktivno djelovanje. Inhibiraju sve faze upale, proliferaciju limfoidnog tkiva, smanjuju citotoksičnu aktivnost T-limfocita, koncentraciju imunoglobulina (nivo dokaza A). Nuspojave: hiperglikemija, osteoporoza, hipertenzija, glaukom, gastrointestinalne manifestacije, miopatija, progresivna ateroskleroza.
Derivati ​​aminokinolina ( hidroksihlorokin sulfat, hlorokin difosfat ) sprječavaju razvoj egzacerbacija SLE, smanjuju razinu lipida i smanjuju rizik od razvoja visceralnih lezija, trombotičkih komplikacija, rizik od razvoja kardiovaskularnih komplikacija i poboljšavaju preživljavanje. Aminohinolinske lijekove u nedostatku kontraindikacija treba propisati svim pacijentima sa SLE bez izuzetka (Nivo dokaza A). Nuspojava: centralni skotom u bilo kojoj fazi bolesti.
Dodatni lijekovi (tabela 3 i 4):
Nehormonski imunosupresivi, citostatici(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) imaju antiinflamatorno dejstvo, sposobnost supresije imunokompleksnog antiinflamatornog procesa i formiranja autoantitela. Citostatici su bitna komponenta u liječenju SLE, posebno kod lupusnih kriza, prijetećeg tijeka sa oštećenjem bubrega, centralnog nervnog sistema, generalizovanim vaskulitisom, alveolitisom. Imenovanje citostatika, kako u fazi indukcije tako i tokom terapije održavanja, treba biti pod stalnom kontrolom. Nuspojave: teške infekcije, alopecija, supresija koštane srži, maligne neoplazme, neplodnost, hepatitis, nefrotoksičnost, itd.
Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)(ibuprofen, diklofenak, nimesulid) imaju izraženo protuupalno djelovanje, umjereno imunosupresivno djelovanje i stabiliziraju lizozomske membrane. U standardnim terapijskim dozama može se koristiti za liječenje mišićno-koštanih manifestacija SLE, groznice i umjerenog serozitisa. Kod sekundarnog APS-a treba ga koristiti s oprezom, jer. može doprinijeti razvoju tromboze.
imunoterapija ( intravenski imunoglobulin, rituksimab ).
Intravenski imunoglobulin indicirano za povećanje sadržaja antitijela u krvi na fiziološki nivo, za prevenciju zarazne bolesti i stvaranje pasivnog imuniteta. Više promovira brzi pad aktivnost bolesti, smanjuje rizik od mogućih nuspojava i infektivne komplikacije, omogućava vam da smanjite dozu prednizolona.
Rituksimab (mabthera)- genetski modifikovan biološki lijek inhibira proliferaciju B-ćelija - povećava efikasnost i smanjuje rizik od komplikacija u liječenju SLE.
Preporučuje se prepisivanje SLE pacijenata sa visokom imunološkom i kliničkom aktivnošću (visok nivo anti-DNK, smanjenje C3 i C4 komponenti komplementa, SLEDAI 6-10 bodova.
Imenovanje GIBP-a moguće je u slučaju dokazane (na sjednici CWC) neefikasnosti standardne terapije i uz pismenu saglasnost zakonskih zastupnika djeteta.
Bolesnike je potrebno informisati o potrebi ranog prepoznavanja simptoma infektivnih komplikacija, a kada se pojave odgovarajući znaci (drzavica, groznica, simptomi infekcije mokraćnih puteva, infekcije gornjih disajnih puteva, hepatitis, herpes, neurološki poremećaji) Odmah potražite medicinsku pomoć. Uputstva za medicinska upotreba uvijek treba biti uz pacijenta kada se propisuje rituksimab.
Osigurati kontinuitet u imenovanju GIBT-a tako što će:
održavanje baze podataka pacijenata sa SLE odabranim za GIBT;
izdavanje pacijentu koji prima GIBT otpusnice u kliniku na mjestu pripajanja;
obavještavanje PZZ o svim slučajevima odbijanja/otkazivanja GIBT-a.
· Praćenje efikasnosti GIBT-a sprovodi reumatolog na svaka 1-3 meseca lečenja. Kada se postigne cilj terapije, praćenje se može provoditi rjeđe - svakih 6-12 mjeseci.
· Pacijenti koji su na GIBT-u treba da budu pod dispanzerskim nadzorom u mestu stanovanja.
· Pacijenti koji sistematski krše režim GIBT i preventivne preporuke ljekara, odlukom Komisije isključeni su iz ostvarivanja garantovanog obima bolničke zamjenske medicinske njege.

Osim toga, u liječenju SLE, prema indikacijama, koriste se:
- antikoagulans, antitrombocit, antihipertenzivi JIC, hepato-gastroprotektori, diuretici, antibiotici, folna kiselina, lijekovi za prevenciju i liječenje osteoporoze i drugi simptomatski lijekovi.

Liječenje se obavlja ambulantno:

Tabela 5 - Osnovni i dodatni lijekovi:

Lijekovi (aktivne tvari) koji se koriste u liječenju

Grupe lijekova prema ATC-u koji se koriste u liječenju

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju, sa naznakom vrste hospitalizacije:
(planirano, hitno) :

Indikacije za planiranu hospitalizaciju u bolnici koja radi non-stop:
pojašnjenje dijagnoze;
Praćenje efikasnosti lečenja i izbor imunosupresivne terapije;
Programirana planirana pulsna terapija za postizanje indukcije remisije;
· planirano provođenje genetski modifikovane biološke terapije.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju u bolnici koja radi non-stop:
Novodijagnostikovana SLE
SLE bilo kog stepena aktivnosti;
sekundarni antifosfolipidni sindrom;
Povećana aktivnost bolesti, komplikacije bolesti i terapija lijekovima;

Indikacije za liječenje u dnevnoj bolnici (PZZ, kreveti za dnevnu njegu u bolnici 24 sata dnevno):
I i II stepen aktivnosti SLE u hroničnom toku;
planirani nastavak narednih infuzija GIBT-a.

Prevencija

Preventivne radnje:
Primarna prevencija SLEuključuje identifikaciju i aktivno praćenje djece u riziku od ove bolesti. S obzirom na genetsku predispoziciju, u grupu kojoj je potrebna posebna pažnja treba uključiti djecu čiji bliski srodnici boluju od SLE ili drugih reumatskih bolesti, uključujući primarni APS, kao i djecu sa genetskim defektima u sistemu komplementa. Ovoj djeci, posebno djevojčicama u pubertetu, treba savjetovati isti zaštitni režim kao i za pacijente sa SLE: izbjegavati prekomjerno izlaganje suncu, liječenje UVR-om i lijekovima koji uzrokuju lupus izazvan lijekovima itd. Za takvu djecu potrebno je provoditi periodične kliničke i laboratorijske preglede.
Sekundarna prevencijaima za cilj prevenciju recidiva, progresije bolesti i invaliditeta i uključuje kompleks terapijskih i rekreativnih mjera:
dispanzerski nadzor od strane kardioreumatologa;
redovni klinički i laboratorijsko-instrumentalni pregledi u cilju utvrđivanja prvih znakova aktivacije bolesti ili komplikacija liječenja;
Provođenje antirelapsne terapije, uključujući dugotrajnu i kontinuiranu primjenu kortikosteroida u dozama održavanja, po potrebi osnovnih lijekova i drugih lijekova u preporučenim dozama;
Usklađenost sa zaštitnim režimom: pacijentima se savjetuje izbjegavanje insolacije (ne sunčati se, dugo ostati na otvorenom), koristiti kreme za sunčanje u proljeće i ljeto, ne hladiti se ili pregrijavati, izbjegavati fizički i emocionalni stres; izbegavajte izlaganje UV zračenju, kontakt sa hemikalijama, hranom i alergenima u domaćinstvu; ne uzimajte nikakve lijekove bez recepta, posebno one koji uzrokuju lupus izazvan lijekovima;
Uspostavljanje individualnog načina studiranja, vodeći računa o opštem stanju (učenje kod kuće ili u školi, ali uz smanjenje nastavnog opterećenja, po potrebi oslobađanje od ispita);
Sanacija žarišta kronične infekcije, uzimajući u obzir moguću aktivaciju infekcije tuberkulozom, redovno tuberkulinski testovi;
odustajanje od vakcinacije i davanje seruma (osim vitalnih) u aktivnom periodu bolesti; moguće je vakcinisati pacijente u prisustvu indikacija tek nakon što dođu u stanje remisije, pitanje mogućnosti upotrebe živih vakcina treba rešiti sa velikom pažnjom.
Uzimajući u obzir kliničku varijantu bolesti, vrši se papirologija o invalidnosti.

Dalje upravljanje:
Svi pacijenti podliježu dispanzerskom nadzoru:
· blagovremeno prepoznati egzacerbacije bolesti i komplikacije terapije lijekovima praćenjem kliničke i laboratorijske aktivnosti SLE i prevencijom nuspojava terapije procjenom.
Posjeta reumatologu 2 puta u 3 mjeseca (najmanje): svaka 3 mjeseca - UAC, OAM, BAC; godišnje: studija lipidnog profila, denzitometrija, oftalmološki pregled, određivanje titra aPL (u slučaju sekundarnog APS-a i planiranja trudnoće), radiografija karličnih kostiju (detekcija aseptične nekroze glave femura);
Prilikom propisivanja visokih doza kortikosteroida i citostatika u fazi indukcije, potrebno je kontrolisati KLA, OAM, BAC 2 puta mesečno (najmanje). Kada se postigne učinak i prepiše se terapija održavanja - 1 put u 2 mjeseca (najmanje). Nakon postizanja remisije - 1 put godišnje;
Potrebu za hospitalizacijom bolesnika sa SLE utvrđuje reumatolog ili ljekar hitne pomoći; trajanje i učestalost ponovnih prijema zavisi od toka, aktivnosti i težine SLE; ponovljene hospitalizacije su opravdane u aktivnim LN; sa višestrukim oštećenjem organa; u prisustvu velikog broja dijagnostičkih kriterijuma za SLE prema ACR; u slučaju neuspjeha agresivne terapije, kada nije postignuta kontrola aktivnosti procesa; s razvojem komplikacija povezanih sa SLE i toksičnošću lijekova
· Evaluacija SLE prognoze.

Informacije

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sjednica Stručnog vijeća RCHD MHSD RK, 2015.
   1. Spisak korištene literature: 1. WHO. Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Smjernice za pedijatrijsku reumatologiju / ur. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011. - str. 333 - 393. 3. Reumatologija: nacionalne smjernice / ur. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010. - str. 478. 4. Podchernyaeva N.S. Sistemski eritematozni lupus kod djece. Kliničke smjernice. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 str. 5. Procjena remisije kod sistemskog eritematoznog lupusa. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006. novembar-dec; 24(6 Suppl 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Sistemski eritematozni lupus / Dječja reumatologija: Vodič za liječnike / ur. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Medicina, 2002.-S. 64-137. 7. EULAR preporuke za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa. Izvještaj Radne grupe Stalnog komiteta EULAR-a za međunarodne kliničke studije, uključujući terapiju. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Anali reumatskih bolesti, 2008; 67: 195-205 8. Hospitalizacija osoba sa sistemskim eritematoznim lupusom: karakteristike i prediktori ishoda. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden i H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Pravi vaskulitis u lupus nefritisu // Clin. Nephrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED Kliničke i laboratorijske karakteristike i dugoročni ishod pedijatrijskog sistemskog eritematoznog lupusa: longitudinalna studija. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Smanjenje komplementa je povezano sa povećanom bubrežnom i hematološkom aktivnošću kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom. Arthritis Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovjov, E.L. Nasonov. Savremene metode za procjenu aktivnosti sistemskog eritematoznog lupusa. Naučna i praktična reumatologija 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M.K. Razvoj u kliničkom razumijevanju lupusa // Arthritis Res. Ther. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Tretman-to-cility kod sistemskog eritematoznog lupusa: preporuke međunarodne radne grupe. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Sistemski eritematozni lupus U knjizi: Racionalna farmakoterapija dječjih bolesti: Vodič za praktične ljekare / ur. ed. A. A. Baranova, N. N. Volodin, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Sistemski eritematozni lupus. U knjizi: Racionalna farmakoterapija reumatskih bolesti / Vodič za praktičare / ur. V. A. Nasonova i E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 str. 17. Moore A., Deny S. Sistematski pregled i meta-analiza randomiziranih studija i kohortnih studija mikofenolat mofetil u lupus nefritisu // Arthritis Res. and Ther. - 2006. - Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Nove strategije liječenja proliferativnog lupus nefritisa: imajte na umu djecu: Pregled // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB U PEDIJATRIJSKOJ REUMATOLOGIJI / Časopis za savremenu pedijatriju br. 3 / tom 9 / 2010 20. Grom AA. sindrom aktivacije makrofaga. U: Udžbenik pedijatrijske reumatologije. 6th ed. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, urednici. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Sindrom aktivacije makrofaga: potencijalno fatalna komplikacija reumatskih poremećaja. Arch Dis LITERATURA 207 Program kontinuirane postdiplomske edukacije za ljekare Dijete. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biološka terapija za sistemski eritematozni lupus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Nove strategije liječenja proliferativnog lupusa nefritis: imajte na umu djecu: Pregled // Lupus - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. Liječenje reumatskih bolesti: prilog Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2. izd. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 str. 25. Preporuke Evropske lige protiv reumatizma za praćenje pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom u kliničkoj praksi i u opservacijskim studijama. M Mosca et al. Ann Rheum Dis. jul 2010; 69(7): 1269–1274

Informacije

Kod(ovi) MKB-10:
M32 Sistemski eritematozni lupus.
Isključuje: eritematozni lupus (diskoidni) (NOS) (L93.0).
M32.0 Sistemski eritematozni lupus izazvan lijekovima
M32.1 Sistemski eritematozni lupus koji zahvata druge organe ili sisteme.
M32.8 Drugi oblici sistemskog eritematoznog lupusa
M32.9 Sistemski eritematozni lupus, nespecificiran

Programeri:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - doktor medicinske nauke, glavni istraživač, doktor najviše kategorije Odeljenja za kardioreumatologiju Republičkog državnog preduzeća" Naučni centar pedijatrije i dečje hirurgije.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - doktor medicinskih nauka, glavni istraživač, doktor najviše kategorije, šef kardioreumatološkog odjela Državnog preduzeća "Naučni centar za pedijatriju i dječju hirurgiju".
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Kardioreumatolog, Odeljenje za kardioreumatologiju, Državno preduzeće "Naučni centar za pedijatriju i dečiju hirurgiju".
4) Liya Ravilievna Litvinova - klinički farmakolog JSC "Nacionalni naučni centar za kardiohirurgiju".

Sukob interesa: nedostaje.

Recenzenti:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doktor medicinskih nauka, profesor Odseka za staž RSE na REM „Kazah National medicinski univerzitet nazvan po S.D. Asfendijarov".
2) Saatova G.M. - Doktor medicinskih nauka, profesor, šef Odeljenja za reumatologiju i nereumatske bolesti srca „Nacionalnog centra za zaštitu majke i detinjstva“ Ministarstva zdravlja Republike Kirgistan (Republika Kirgistan, Biškek).

Uslovi za reviziju protokola: revizija protokola nakon 3 godine i/ili kada se pojave nove metode dijagnoze i/ili liječenja sa više visoki nivo dokazi.

Aplikacija

sistemskiLupusErythematosusOdgovoriIndeks, SRIsposoban da istovremeno otkrije poboljšanja i pogoršanja u istim i/ili različitim organima i sistemima.