Uzroci eritematoznog lupusa. Sistemski eritematozni lupus: simptomi i liječenje

Sistemski eritematozni lupus je bolest u kojoj ljudski imunološki sistem svoje strukture doživljava kao strane elemente. Ovo je bolest mladih žena. 9 pacijenata od 10 su mlade djevojke od 15 do 26 godina.

Drugi nazivi za patologiju su SLE, Libamn-Sachsova bolest, difuzni poremećaj vezivnog tkiva. Bolest je dobila ime po karakterističan simptom- osip na licu, nalik na siluetu leptira. I u srednjem vijeku, zahvaćeno područje bilo je povezano s mjestom za ugrize vukova.

Kada sistemski eritematozni lupus počne da napreduje, simptomi se javljaju vrlo brzo i formiraju se u čitave komplekse simptoma. U toku razvoja bolesti u tijelu se stvaraju tvari koje negativno utječu na apsolutno sve organe i tkiva. Jedina razlika je u tome što se ciljni organi uništavaju brže od ostalih tkiva i struktura.

Vjerovatni provocirajući faktori

Razlozi zbog kojih dolazi do tako nepovoljnog procesa autoimunog čišćenja još nisu razjašnjeni. Postoje samo teorije, kao i moguće pretpostavke o etiološkoj ulozi nekih faktora. To su sljedeći aspekti.

1. Hronična virusna infekcija. To su RNA virusi i retrovirusi. Kod mnogih pacijenata sa SLE u krvi je pronađena kolosalna količina antitijela na ove viruse, što ukazuje na prethodno bijesni infektivni proces.
2. genetska predispozicija. Dokazano je da se slučajevi eritematoznog lupusa češće bilježe kod onih pacijenata čiji su bliski srodnici bolovali od ove bolesti.
3. Individualna osjetljivost na lijekove također može uzrokovati ozbiljan kvar cijelog organizma ćelijski nivo. Govorimo o specifičnim vrstama netolerancije - negativnoj reakciji na vakcine, serume.
4. Fotosenzibilizacija i ultrazvučno zračenje mogu uzrokovati različite kvarove.

Činjenica da mlade žene obolijevaju u velikoj većini slučajeva sugerira ideju o "čisto ženskim" provokativnim faktorima. Riječ je o čestim i složenim trudnoćama, višestrukim porođajima, pobačajima i pobačajima.

Patogenetski aspekti razvoja sistemskog eritematoznog lupusa

U srcu patogeneze SLE je kršenje regulacije glavnih odbrambenih procesa od strane imunološkog sistema. Na primjer, kako antigeni percipiraju proteinske komponente, prvenstveno DNK. Kao rezultat adhezije, kronični imunološki zastoj dovodi do činjenice da čak i one stanice koje su prethodno bile potpuno oslobođene imunokompleksa počinju patiti.

Klasifikacija bolesti, prema MBC

Sistemski eritematozni lupus, prema MCD klasifikaciji, može biti sljedećih tipova:

• SLE uzrokovan uzimanjem farmakoloških proizvoda;
• SLE, praćen oštećenjem drugih organa i sistema;
• eritematozni lupus, nespecificiran;
• drugi oblici SLE.

Klinička klasifikacija razdvaja različite vrste bolesti prema drugim kriterijima. Prije svega, uzima se u obzir priroda toka:

• ljuto;
• subakutna;
• poliartritis rekurentnog tipa;
• diskoidni eritematozni lupus;
• S-mReino;
• S-mVerlhof;
• S-mSjogren;
• antifosfolipidni sindrom.

Bolest može biti aktivna u različitom stepenu. U zavisnosti od toga koliko brzo bolest napreduje, stručnjaci koriste na sledeće načine oznake:

• 0 - aktivnost je potpuno odsutna;
• I - minimum;
• II - umjereno;
• III - visoka.

Tabela ispod pokazuje još jednu složena klasifikacija bolesti. SLE se razmatra sa stanovišta težine kliničkih manifestacija, u zavisnosti od toga koji sistem je najviše stradao.

Sistemski eritematozni lupus kod djece i pacijenata starijih od 40 godina je relativno rijedak. Rizičnu grupu čine žene starosti od 15 do 26 godina, kao što je ranije navedeno.

Početne manifestacije kojima se pacijenti mogu obratiti:

• slabost;
• gubitak težine
• subfebrilno povećanje telesne temperature.

Međutim, napredovanje bolesti čini složenu i prilično živopisnu kliničku sliku. Razmotrimo zasebno svaki sistem uključen u patološki proces.

Koža i sluzokože

Većina uobičajeni simptom lupus - karakteristika promene na koži. Patološki proces može zahvatiti tkiva dermalnog tkiva i sluzokože 28 različite opcije. Najtipičniji od njih su predstavljeni u nastavku.

1. Eritematozne mrlje različitih veličina i oblika, koje se mogu izolovati jedna od druge ili spojiti u jedan konglomerat. Boja je intenzivno svetla. Tkiva su edematozna, upaljena.
2. Eritematozna žarišta s infiltracijom, atrofijom dermisa, ljuštenjem. Ponekad postoje znaci hiperkeratoze. Simptom je tipičan za hronični oblik bolesti.
3. Lupus cheilitis - crvenilo usana, koje se na kraju prekrivaju koricama, erozijama, praćeno dubokom atrofijom tkiva.
4. Kapilarit - edematozne mrlje, lokalizirane u predjelu vrhova prstiju, na dlanovima, tabanima.
5. Enantem sluzokože usne šupljine - eritematozni osipi, praćeni teškim krvarenjima i erozijama.
6. Trofički poremećaji su patološki procesi u kojima osoba gubi kosu, nokte, kožno tkivo postaje pretjerano suho.
7. Prstenaste erupcije s telangiektazijama.

Mišićno-skeletni sistem

Oštećenje vezivnog tkiva u velikoj meri utiče na funkcionalni potencijal mišićno-koštanog sistema. Sljedeći simptomi ukazuju na to da su kosti i zglobovi uključeni u patološki proces:

• bol u zglobovima (dug, intenzivan);
• poliartritis simetričnog tipa, koji je praćen uključivanjem u upalni proces interfalangealnih zglobova ruku;
• ukočenost zglobova, posebno ujutro;
• formiranje fleksijskih kontraktura prstiju;
• razvoj aseptičkih nekrotičnih procesa u inertnom i hrskavičnom tkivu.

Ništa manje snažno izložen "agresiji" autoimunog procesa i mišića. Pacijenti se žale na upornu mijalgiju, kao i na tešku slabost mišića. Može se razviti polimiozitis.

Respiratornog sistema

S obzirom na pitanje kako lupus eritematozus utječe na očekivani životni vijek, vrijedi se upoznati s kliničkom slikom zahvaćenih pluća pacijenta. Bolest je praćena sljedećim pojavama:

• suha ili efuzijski pleuritis, praćeno teškim nedostatkom daha, kratkim dahom, jakim bolom;
• lupus pneumonitis se manifestuje kratkim dahom, bolom, suhim kašljem, hemoptizom;
• sindrom plućne hipertenzije;
• PE, kao jedna od vrsta komplikacija.

Kardiovaskularni sistem

Često se razvija pankarditis ili suhi perikarditis. Difuzni miokarditis se razvija kod najaktivnijeg oblika lupusa. Ovaj patološki proces je dodatno komplikovan zatajenjem cirkulacije.

Kod endokarditisa zahvaćen je valvularni aparat srca. Postupno formirana mitralna insuficijencija, a zatim insuficijencija aortne valvule.

Plovila su također uključena u totalni destruktivni proces. Prije svega, stradaju plovila srednjeg i malog kalibra. Često postoje tromboflebitis i flebitis. Ako su koronarne arterije oštećene, povećava se rizik od infarkta miokarda.

Organi digestivnog trakta

Pacijenti se žale na stalni osjećaj mučnine, često povraćanje. Apetit je potpuno odsutan. S vremenom, sluznica probavnog kanala počinje utjecati na erozivne procese različite težine.

Ako su zahvaćene žile mezenterija, pacijent počinje jako brinuti. jak bol. Lokalizacija - oko pupka. Uočava se rigidnost trbušnih mišića. Uništavanje jetre izraženo je takvim patološkim pojavama kao što su povećanje organa, žutica.

Oštećenje bubrega

Postoji cijela klasifikacija prema kojoj je lupus nefrit podijeljen u nekoliko globalnih kategorija:

• Ja - odsustvo bilo čega strukturalni poremećaji u biopsiji;
• II - mezangijalni nefritis;
• III - fokalni proliferativni glomerulonefritis;
• IV - difuzni proliferativni glomerulonefritis;
• V - membranski glomerulonefritis;
• VI - sklerozirajući glomerulonefritis.

Tabela raspravlja ključni aspekti vezano za osnovne laboratorijske pretrage. Rezultati dijagnostike vam omogućavaju da precizno postavite dijagnozu.

Dijagnoza se postavlja na osnovu kombinacije specifičnih simptoma. Postoji 11 posebnih kriterijuma. Ako se kod pacijenta uoče najmanje 4 od njih, dijagnosticira mu se sistemski eritematozni lupus:

• osip u obliku "leptira";
• prekomjerna osjetljivost kože na ultraljubičaste zrake;
• diskoidni osip;
• ulcerozni procesi lokalizirani na sluznicama;
• artritis;
• pleuritis;
• oštećenje bubrega;
• oštećenje centralnog nervnog sistema;
• imunološki poremećaji;
• problemi s krvnim stanicama (leukopenija, anemija);
• antinuklearna tijela.

Za liječenje dijagnostikovanog sistemskog eritematoznog lupusa koristi se niz posebnih farmakoloških proizvoda. U tabeli je prikazano svih pet grupa lijekova koji su relevantni u modernim shemama terapijskog djelovanja na pacijente.

Trajanje terapije i upotreba nestandardnih pristupa liječenju

Liječenje treba nastaviti sve dok se simptomi bolesti primjećuju. Nemoguće je prekinuti terapiju pod bilo kojim izgovorom.

Danas se pacijentima nudi mnogo alternativnih mogućnosti liječenja tako složene bolesti. Svaka neprovjerena metoda, metode koje su povezane s nizom rizika i komplikacija ili nisu odobrene od strane službene medicine, donose više štete nego koristi.

Sistemski eritematozni lupus se može lečiti lekovima samo pod strogim nadzorom lekara. Samo na taj način postoji šansa da se riješite bolesti i vodite puni život.

Predviđanja pacijenata

Prognoza je povoljna ako se bolest otkrije što je ranije moguće, kada tkiva i organi još nisu podvrgnuti ozbiljnoj destrukciji. Blagi osip i artritis, na primjer, vrlo je lako kontrolisati.

Uznapredovali oblici bolesti zahtijevaju agresivno liječenje velike doze raznih farmaceutskih proizvoda. U ovom slučaju nije poznato što više šteti tijelu: kolosalne doze lijekova ili sam patološki proces.

Preventivne radnje

Prevencija sistemskog eritematoznog lupusa usmjerena je isključivo na sprječavanje recidiva bolesti, kao i na zaustavljanje daljeg napredovanja. patoloških procesa. Suština sekundarnih preventivnih mjera je pravovremeno i adekvatno liječenje bolesti.

Pacijenti se obavezuju da će redovno ići na dispanzerske preglede, uzimati hormonske lekove u odgovarajućoj dozi. Nemojte se sunčati, ne hladiti, izbegavati povrede, ne vakcinisati se i vakcinisati. U slučaju pogoršanja bolesti, odmah se obratite specijalistu koji je prethodno liječio ovu osobu.

Zaključak

Dakle, sistemski eritematozni lupus je prilično ozbiljna autoimuna bolest koja zahtijeva integrirani pristup liječenju. U slučaju pravovremene dijagnoze, postoji šansa da živite punim životom. Zato je toliko važno da se na vrijeme obratite specijalistu kod prvih štetnih signala.

Kršenje usklađenog rada autoimunih mehanizama u tijelu, stvaranje antitijela na vlastite zdrave stanice naziva se lupus. Lupus eritematozus bolest pogađa kožu, zglobove, krvne sudove, unutrašnje organe, često ima neurološke manifestacije. Karakterističan simptom bolesti je osip koji izgleda kao leptir, koji se nalazi na jagodicama, mostu nosa. Može se manifestirati kod bilo koje osobe, kod djeteta ili odrasle osobe.

Šta je lupus

Liebmann-Sachsova bolest je autoimuna bolest koja pogađa vezivno tkivo i kardiovaskularni sistem. Jedan od prepoznatljivih simptoma je pojava crvenih mrlja na jagodicama, obrazima i mostu nosa, koje liče na leptirova krila, a osim toga pacijenti se žale na slabost, umor, depresiju, temperaturu.

Lupusna bolest - šta je to? Razlozi njegovog pojavljivanja i razvoja još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Dokazano je da je ovo genetska bolest koja se može naslijediti. Tok bolesti se mijenja između akutnih razdoblja i remisija, kada se ne manifestira. U većini slučajeva stradaju kardiovaskularni sistem, zglobovi, bubrezi, nervni sistem, a očituju se i promjene u sastavu krvi. Postoje dva oblika bolesti:

• diskoidni (samo koža pati);
• sistemski (poraz unutrašnje organe).

diskoidni lupus

Hronični diskoidni oblik zahvata samo kožu, manifestuje se osipom na licu, glavi, vratu i drugim izloženim površinama tela. Razvija se postupno, počevši od malih osipa, završavajući keratinizacijom i smanjenjem volumena tkiva. Prognoza za liječenje posljedica diskoidnog lupusa je pozitivna, uz njegovo pravovremeno otkrivanje, remisija je dug period.

Sistemski lupus

Šta je sistemski eritematozni lupus? Poraz imunološkog sistema dovodi do pojave žarišta upale u mnogim tjelesnim sistemima. Zbog toga stradaju srce, krvni sudovi, bubrezi, centralni nervni sistem, koža početnim fazama bolest se lako pobrka sa artritisom, lišajevima, upalom pluća itd. Pravovremena dijagnoza može smanjiti negativne manifestacije bolesti, povećati faze remisije.

Sistemski oblik- bolest koja je potpuno neizlječiva. Uz pomoć pravilno odabrane terapije, pravovremene dijagnoze, poštivanja svih propisa liječnika, moguće je poboljšati kvalitetu života, smanjiti negativan utjecaj na organizam i produžiti vrijeme remisije. Bolest može zahvatiti samo jedan sistem, na primjer, zglobove ili centralni nervni sistem, tada remisija može biti duža.

Lupus - uzroci bolesti

Šta je lupus eritematozus? Glavna verzija su poremećaji u funkcioniranju imunološkog sistema, zbog čega se zdrave ćelije tijela međusobno percipiraju kao strane i počinju se međusobno boriti. Bolest lupus, čiji uzroci još nisu u potpunosti proučeni, sada je široko rasprostranjena.Postoji bezbjedna vrsta bolesti - lijek koji se pojavljuje tijekom uzimanja lijekova i nestaje nakon njihovog ukidanja. Može se prenijeti sa majke na dijete na genetskom nivou.

Lupus eritematozus - simptomi

Šta je lupusna bolest? Glavni simptom je pojava osipa, ekcema ili koprivnjače na licu i vlasištu. Ako se pojave grozničavih stanja s anksioznošću, groznicom, pleuritisom, gubitkom težine i bolovima u zglobovima koji se redovno ponavljaju, liječnici mogu uputiti dodatne pretrage krvi kako bi se utvrdilo prisustvo Liebman-Sachsove bolesti.

Lupus eritematozus, simptomi za dijagnozu:

• suhe sluzokože, usne šupljine;
• ljuskavi osip na licu, glavi, vratu;
• povećana osetljivost na sunčeve zrake;
• artritis, poliartritis;
• krvne promjene - pojava antitijela, smanjenje broja stanica;
• nezacjeljujuće rane u ustima i na usnama;
• serozitis;
• konvulzije, psihoze, depresija;
• promjena boje vrhova prstiju, ušiju;
• Reinov sindrom - utrnulost ekstremiteta.

Kako lupus napreduje?

Postoje dva glavna oblika bolesti, čiji se razvoj i dijagnoza razlikuju. Diskoidnost je izražena samo kod kožnih oboljenja različite težine. Kako napreduje sistemski lupus? Bolest pogađa unutrašnje organe, kardiovaskularni sistem, zglobove i centralni nervni sistem. Prema rezultatima istraživanja, očekivani životni vijek od trenutka prve dijagnoze je oko 20-30 godina, žene su češće bolesne.

Liječenje lupusa

Lupus - šta je ovo bolest? Da bi se razjasnila i postavila dijagnoza, provodi se prošireni pregled pacijenta. Lečenjem se bavi reumatolog koji utvrđuje prisustvo SLE, težinu oštećenja organizma, njegovih sistema i komplikacije. Kako liječiti eritematozni lupus? Pacijenti su podvrgnuti liječenju tokom cijelog života:

1. Imunosupresivna terapija - ugnjetavanje i supresija vlastitog imuniteta.
2. Hormonska terapija - održavanje nivoa hormona uz pomoć lijekova za normalno funkcioniranje organizma.
3. Uzimanje antiinflamatornih lijekova.
4. Liječenje simptoma spoljašnje manifestacije.
5. Detoksikacija.

Da li je eritematozni lupus zarazan?

Pojava jarkocrvenog osipa izaziva nesklonost drugima, strah od infekcije, odbija obolele: lupus, je li zarazan? Postoji samo jedan odgovor - nije zarazna. Bolest se ne prenosi kapljicama u vazduhu, mehanizmi njegovog nastanka nisu u potpunosti shvaćeni, doktori tvrde da je nasljedstvo glavni faktor u njegovom nastanku.

Video: lupusna bolest - šta je to

Sistemski eritematozni lupus (SLE) pogađa nekoliko miliona ljudi širom svijeta. To su ljudi svih uzrasta, od beba do starijih. Razlozi za razvoj bolesti su nejasni, ali su mnogi faktori koji doprinose njenom nastanku dobro poznati. Još ne postoji lijek za lupus, ali ova dijagnoza više ne zvuči kao smrtna presuda. Pokušajmo otkriti da li je dr. House bio u pravu kada je posumnjao na ovu bolest kod mnogih svojih pacijenata, da li postoji genetska predispozicija za SLE i da li određeni način života može zaštititi od ove bolesti.

Nastavljamo ciklus autoimunih bolesti – bolesti u kojima se tijelo počinje boriti sam sa sobom, proizvodeći autoantitijela i/ili autoagresivne klonove limfocita. Razgovaramo o tome kako funkcionira imuni sistem i zašto ponekad počne „pucati na sebe“. Neke od najčešćih bolesti će biti obrađene u posebnim publikacijama. Da bismo održali objektivnost, pozvali smo doktora bioloških nauka, kor. RAS, profesor Odeljenja za imunologiju Moskovskog državnog univerziteta Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Osim toga, svaki članak ima svog recenzenta, koji detaljnije ulazi u sve nijanse.

Recenzent ovog članka bila je dr Olga Anatoljevna Georginova. Lomonosov.

Crtež Williama Bagga iz Wilsonovog atlasa (1855.)

Najčešće osoba dolazi kod ljekara iscrpljena febrilnom temperaturom (temperatura iznad 38,5°C), a upravo ovaj simptom služi kao razlog da ode kod ljekara. Zglobovi mu otiču i bole, "boli" ga cijelo tijelo, povećavaju se limfni čvorovi i izazivaju nelagodu. Pacijent se žali na brzi zamor i sve veću slabost. Ostali simptomi prijavljeni na pregledu uključuju čireve u ustima, alopeciju i gastrointestinalne smetnje. Često pacijent pati od strašne glavobolje, depresije, jak umor. Njegovo stanje negativno utiče na njegovu radnu sposobnost i društveni život. Kod nekih pacijenata, čak i afektivni poremećaji, kognitivna oštećenja, psihoze, poremećaji kretanja i mijastenija gravis.

Nije iznenađujuće da je Josef Smolen iz Gradske bolnice u Beču (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu posvećenom ovoj bolesti 2015. nazvao sistemski eritematozni lupus „najsloženijom bolešću na svijetu“.

Za procjenu aktivnosti bolesti i uspješnosti liječenja u kliničkoj praksi se koristi oko 10 različitih indeksa. Uz njihovu pomoć možete pratiti promjene u težini simptoma u određenom vremenskom periodu. Svakom kršenju se dodjeljuje određena ocjena, a konačni rezultat ukazuje na težinu bolesti. Prve takve metode pojavile su se 1980-ih, a sada je njihova pouzdanost odavno potvrđena istraživanjem i praksom. Najpopularniji od njih su SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), njegova modifikacija korištena u studiji o sigurnosti estrogena u nacionalnoj procjeni lupusa (SELENA), BILAG (Skala grupe za procjenu lupusa Britanskih ostrva), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) i ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . U Rusiji takođe koriste procjenu aktivnosti SLE prema klasifikaciji V.A. Nasonova.

Glavni ciljevi bolesti

Neka tkiva su više pogođena napadima autoreaktivnih antitijela od drugih. Kod SLE posebno su pogođeni bubrezi i kardiovaskularni sistem.

Autoimuni procesi također remete rad krvnih žila i srca. Prema konzervativnim procjenama, svaki deseti smrtni slučaj od SLE uzrokovan je poremećajima cirkulacije koji su nastali kao posljedica sistemske upale. Rizik ishemijski moždani udar kod pacijenata sa ovom bolešću, verovatnoća intracerebralnog krvarenja je povećana za faktor dva, verovatnoća intracerebralnog krvarenja je tri puta, a verovatnoća subarahnoidnog krvarenja je skoro četiri. Preživljavanje nakon moždanog udara je također mnogo gore nego u općoj populaciji.

Skup manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa je ogroman. Kod nekih pacijenata bolest može zahvatiti samo kožu i zglobove. U drugim slučajevima, pacijenti su iscrpljeni pretjeranim umorom, sve većom slabošću u cijelom tijelu, produženom febrilnom temperaturom i kognitivnim oštećenjem. Tromboza i teška oštećenja organa, kao npr terminalni stepen bolest bubrega. Zbog takvih različite manifestacije SLE se zove bolest sa hiljadu lica.

Planiranje porodice

Jedan od najvažnijih rizika koji nameće SLE su brojne komplikacije tokom trudnoće. Velika većina pacijenata su mlade žene u reproduktivnoj dobi, tako da su planiranje porodice, vođenje trudnoće i praćenje fetusa sada od velike važnosti.

Prije razvoja moderne načine dijagnostiku i terapiju, bolest majke je često negativno uticala na tok trudnoće: bilo je stanja koja su ugrožavala život žene, trudnoća se često završavala intrauterinom smrću fetusa, preranim porodom, preeklampsijom. Zbog ovoga dugo vremena doktori su snažno obeshrabrivali žene sa SLE da imaju djecu. Šezdesetih godina prošlog veka žene su izgubile fetus u 40% slučajeva. Do 2000-ih, broj takvih slučajeva se više nego prepolovio. Danas istraživači procjenjuju ovu cifru na 10-25%.

Sada lekari savetuju da se zatrudni samo tokom remisije bolesti, jer opstanak majke, uspeh trudnoće i porođaja zavisi od aktivnosti bolesti u mesecima pre začeća iu samom trenutku oplodnje jajne ćelije. Zbog toga liječnici savjetovanje pacijentice prije i tokom trudnoće smatraju neophodnim korakom.

U rijetkim slučajevima sada žena sazna da ima SLE dok je već trudna. Zatim, ako bolest nije jako aktivna, trudnoća može teći povoljno uz terapiju održavanja steroidnim ili aminokinolinskim lijekovima. Ako trudnoća, zajedno sa SLE, počne ugrožavati zdravlje, pa čak i život, liječnici preporučuju pobačaj ili hitan carski rez.

Otprilike jedno od 20.000 djece se razvija neonatalni lupus- pasivno stečena autoimuna bolest, poznata više od 60 godina (učestalost slučajeva data je za SAD). Posreduju majčina antinuklearna autoantitijela na Ro/SSA, La/SSB ili U1-ribonukleoproteinske antigene. Prisutnost SLE kod majke uopće nije neophodna: samo 4 od 10 žena koje rađaju djecu sa neonatalnim lupusom imaju SLE u trenutku rođenja. U svim ostalim slučajevima, navedena antitijela su jednostavno prisutna u tijelu majke.

Tačan mehanizam oštećenja tkiva djeteta još uvijek nije poznat, a najvjerovatnije je složeniji od samog prodora majčinih antitijela kroz placentnu barijeru. Prognoza za zdravlje novorođenčeta je obično dobra, a većina simptoma se brzo povlači. Međutim, ponekad posledice bolesti mogu biti veoma teške.

Kod neke djece lezije na koži su uočljive već pri rođenju, kod druge se razvijaju u roku od nekoliko sedmica. Bolest može zahvatiti mnoge sisteme tijela: kardiovaskularni, hepatobilijarni, centralni nervni i pluća. U najgorem slučaju, dijete se može razviti opasno po život kongenitalni srčani blok.

Ekonomski i socijalni aspekti bolesti

Osoba sa SLE pati ne samo od bioloških i medicinskih manifestacija bolesti. Veliki dio tereta bolesti je društveni i može stvoriti začarani krug pojačanih simptoma.

Dakle, bez obzira na pol i etničku pripadnost, siromaštvo, nizak stepen obrazovanja, nedostatak zdravstvenog osiguranja, nedovoljna socijalna podrška i liječenje doprinose pogoršanju stanja pacijenta. To, pak, dovodi do invaliditeta, gubitka radne sposobnosti i daljeg smanjenja društveni status. Sve to značajno pogoršava prognozu bolesti.

Ne treba zanemariti da je liječenje SLE izuzetno skupo, a troškovi direktno zavise od težine bolesti. To direktni troškovi uključuju, na primjer, troškove bolničke njege (vrijeme provedeno u bolnicama i rehabilitacionim centrima i prateći postupci), ambulantnu njegu (liječenje propisanim obaveznim i komplementarnim lijekovima, posjete ljekarima, laboratorijske pretrage i drugi pregledi, hitni pozivi), operacije, prevoz do zdravstvenih ustanova i dodatne medicinske usluge. Prema procjenama iz 2015. godine, u Sjedinjenim Državama pacijent troši u prosjeku 33.000 dolara godišnje na sve gore navedene artikle. Ako je razvio lupus nefritis, tada se iznos više nego udvostruči - do 71 hiljadu dolara.

indirektni troškovi mogu biti čak i veći od direktnih, jer uključuju gubitak radne sposobnosti i invalidnost zbog bolesti. Istraživači procjenjuju iznos takvih gubitaka na 20.000 dolara.

ruska situacija: „Da bi ruska reumatologija postojala i razvijala se potrebna nam je podrška države“

U Rusiji desetine hiljada ljudi pate od SLE - oko 0,1% odrasle populacije. Tradicionalno se liječenjem ove bolesti bave reumatolozi. Jedna od najvećih ustanova u kojoj pacijenti mogu potražiti pomoć je Istraživački institut za reumatologiju. V.A. Nasonova RAMS, osnovana 1958. godine. Kako se prisjeća sadašnji direktor istraživačkog instituta, akademik Ruske akademije medicinskih nauka, zaslužni naučnik Ruske Federacije Evgenij Lvovič Nasonov, isprva je njegova majka, Valentina Aleksandrovna Nasonova, koja je radila na odjelu za reumatologiju, došla kući u suzama skoro svaki dan, pošto je četiri od pet pacijenata umrlo na njenim rukama. Na sreću, ovaj tragični trend je prevaziđen.

Pomoć pacijentima sa SLE pruža se i na odeljenju za reumatologiju Klinike za nefrologiju, interne i profesionalne bolesti E.M. Tareev, Moskovski gradski reumatološki centar, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino dječji gradska bolnica), Naučni centar za zdravlje djece Ruske akademije medicinskih nauka, Ruska dječja klinička bolnica i Centralna dječja klinička bolnica FMBA.

Međutim, čak i sada je vrlo teško oboljeti od SLE u Rusiji: dostupnost najnovijih bioloških preparata za populaciju ostavlja mnogo da se poželi. Cijena takve terapije je oko 500-700 hiljada rubalja godišnje, a lijek je dugotrajan, nikako ograničen na godinu dana. Istovremeno, lista vitalnih neophodne lekove(VED) takav tretman ne pada. Standard zbrinjavanja pacijenata sa SLE u Rusiji objavljen je na web stranici Ministarstva zdravlja Ruske Federacije.

Sada se terapija biološkim preparatima primenjuje u Istraživačkom institutu za reumatologiju. U početku ih pacijent prima 2-3 sedmice dok je u bolnici - CHI pokriva te troškove. Nakon otpusta, on treba da podnese zahtjev u mjestu prebivališta za dopunsko obezbjeđivanje lijekova područnom odjeljenju Ministarstva zdravlja, a konačnu odluku donosi lokalni službenik. Često je njegov odgovor negativan: u nizu regiona pacijenti sa SLE nisu zainteresovani za lokalno zdravstvo.

Najmanje 95% pacijenata ima autoantitijela, prepoznavanje fragmenata vlastitih ćelija tijela kao strane (!) i stoga opasne. Nije iznenađujuće što se smatra centralnom figurom u patogenezi SLE B ćelije proizvodnju autoantitijela. Ove ćelije su najvažniji dio adaptivnog imuniteta, koje imaju sposobnost predstavljanja antigena. T ćelije i luče signalne molekule - citokini. Pretpostavlja se da je razvoj bolesti potaknut hiperaktivnošću B ćelija i njihovim gubitkom tolerancije na sopstvene ćelije u organizmu. Kao rezultat, stvaraju mnoga autoantitijela koja su usmjerena na nuklearne, citoplazmatske i membranske antigene sadržane u krvnoj plazmi. Kao rezultat vezivanja autoantitijela i nuklearnog materijala, imuni kompleksi , koji se talože u tkivima i ne uklanjaju se efikasno. Mnoge kliničke manifestacije lupusa rezultat su ovog procesa i naknadnog oštećenja organa. Upalni odgovor se pogoršava lučenjem B ćelija o inflamatornih citokina i T-limfocitima ne predstavljaju strane antigene, već vlastite antigene.

Patogeneza bolesti je takođe povezana sa još dva istovremena događaja: sa povećanim nivoom apoptoza(programirana ćelijska smrt) limfocita i sa pogoršanjem prerade otpadnog materijala koji se javlja tokom autofagija. Takvo “zasipanje” tijela dovodi do podsticanja imunološkog odgovora u odnosu na vlastite ćelije.

Nedavne studije pokazuju da je autofagija važna za normalan tok mnogih imunoloških odgovora: na primjer, za sazrijevanje i rad ćelija imunog sistema, prepoznavanje patogena, procesiranje i prezentaciju antigena. Sada postoji sve više dokaza da su autofagični procesi povezani s početkom, tokom i težinom SLE.

To se pokazalo in vitro Makrofagi pacijenata sa SLE zauzimaju manje ćelijskih ostataka u odnosu na makrofage zdravi ljudi iz kontrolne grupe. Dakle, neuspešnom upotrebom apoptotički otpad „privlači pažnju“ imunog sistema i dolazi do patološke aktivacije imunih ćelija (slika 3). Pokazalo se da neke vrste lijekova koji se već koriste za liječenje SLE ili su u fazi pretkliničkih studija djeluju upravo na autofagiju.

Pored gore navedenih karakteristika, pacijente sa SLE karakteriše povećana ekspresija gena za interferon tipa I. Proizvodi ovih gena su vrlo poznata grupa citokina koji imaju antivirusnu i imunomodulatornu ulogu u tijelu. Moguće je da povećanje broja interferona tipa I utiče na aktivnost imunih ćelija, što dovodi do kvara u radu imunog sistema.

Slika 3. Trenutno razumijevanje patogeneze SLE. Jedan od glavnih uzroka kliničkih simptoma SLE je taloženje u tkivima imunoloških kompleksa formiranih antitijelima koja su vezala fragmente nuklearnog materijala stanica (DNK, RNK, histoni). Ovaj proces izaziva snažnu upalni odgovor. Pored toga, sa povećanjem apoptoze, netoze i smanjenjem efikasnosti autofagije, neiskorišteni ćelijski fragmenti postaju mete za ćelije imunog sistema. Imunološki kompleksi preko receptora FcγRIIa ulaze u plazmacitoidne dendritske ćelije ( pDC), gdje nukleinske kiseline kompleksi aktiviraju receptore slične Tollu ( TLR-7/9) , . Aktivirani na ovaj način, pDC započinje snažnu proizvodnju interferona tipa I (uklj. IFN-α). Ovi citokini, zauzvrat, stimulišu sazrevanje monocita ( Mo) na dendritske ćelije koje predstavljaju antigen ( DC) i proizvodnju autoreaktivnih antitela od strane B ćelija, sprečavaju apoptozu aktiviranih T ćelija. Monociti, neutrofili i dendritične ćelije pod uticajem tipa I IFN povećavaju sintezu citokina BAFF (stimulator B ćelija koji pospešuje njihovo sazrevanje, preživljavanje i proizvodnju antitela) i APRIL (induktor ćelijske proliferacije). Sve to dovodi do povećanja broja imunoloških kompleksa i još snažnije aktivacije pDC-a - krug se zatvara. Abnormalni metabolizam kisika također je uključen u patogenezu SLE, što povećava upalu, smrt stanica i priliv autoantigena. Na mnogo načina, za to su krive mitohondrije: poremećaj njihovog rada dovodi do pojačanog formiranja aktivni oblici kiseonik ( ROS) i azot ( RNI), pogoršanje zaštitne funkcije neutrofili i netoze ( NEToza)

Konačno, može doprinijeti i razvoju bolesti. oksidativni stres zajedno sa abnormalnim metabolizmom kiseonika u ćeliji i poremećajima u radu mitohondrija. Zbog povećanog lučenja proinflamatornih citokina, oštećenja tkiva i drugih procesa koji karakteriziraju tok SLE, prekomjerna količina reaktivne vrste kiseonika(ROS), koji dodatno oštećuju okolna tkiva, doprinose stalnom prilivu autoantigena i specifičnom samoubistvu neutrofila - netose(NEToza). Ovaj proces se završava formiranjem ekstracelularne zamke neutrofila(NET) dizajnirane za hvatanje patogena. Nažalost, u slučaju SLE, oni igraju protiv domaćina: ove retikularne strukture se sastoje pretežno od glavnih autoantigena lupusa. Interakcija s potonjim antitijelima otežava tijelu da očisti ove zamke i povećava proizvodnju autoantitijela. Tako nastaje začarani krug: povećanje oštećenja tkiva tokom napredovanja bolesti povlači povećanje količine ROS, što dodatno uništava tkiva, pojačava stvaranje imunoloških kompleksa, stimuliše sintezu interferona... Patogenetski Mehanizmi SLE su detaljnije prikazani na slikama 3 i 4.

Slika 4. Uloga programirane smrti neutrofila – netoze – u patogenezi SLE. imune ćelije obično ne susreću većinu vlastitih antigena tijela, budući da su potencijalni autoantigeni unutar ćelija i nisu predstavljeni limfocitima. Nakon autofagne smrti, ostaci mrtvih ćelija se brzo koriste. Međutim, u nekim slučajevima, na primjer, s viškom reaktivnih vrsta kisika i dušika ( ROS i RNI), imuni sistem se susreće sa autoantigenima "nos na nos", što izaziva razvoj SLE. Na primjer, pod utjecajem ROS-a, polimorfonuklearni neutrofili ( PMN) su podvrgnuti netose, a od ostataka ćelije se formira "mreža" (eng. net) koji sadrže nukleinske kiseline i proteine. Ova mreža postaje izvor autoantigena. Kao rezultat, aktiviraju se plazmacitoidne dendritične ćelije ( pDC), puštanje IFN-α i izazvati autoimuni napad. Ostali simboli: REDOX(redukciono-oksidaciona reakcija) - neravnoteža redoks reakcija; ER- endoplazmatski retikulum; DC- dendritske ćelije; B- B-ćelije; T- T ćelije; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtDNA- mitohondrijalnu DNK; crne strelice gore i dolje- pojačanje i potiskivanje, respektivno. Da biste vidjeli sliku u punoj veličini, kliknite na nju.

ko je kriv?

Iako je patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa manje-više jasna, naučnicima je teško imenovati njegov ključni uzrok i stoga razmatraju sveukupnost razni faktori koji povećavaju rizik od razvoja ove bolesti.

U našem vijeku, naučnici obraćaju pažnju prvenstveno na nasljednu predispoziciju za bolest. SLE nije izbjegao ni ovo – što nije iznenađujuće, jer incidencija uvelike varira ovisno o spolu i etničkoj pripadnosti. Žene pate od ove bolesti oko 6-10 puta češće od muškaraca. Njihov vrhunac incidencije se javlja između 15 i 40 godina života, tj. reproduktivnu dob. Etnička pripadnost je povezana sa prevalencijom, tokom bolesti i smrtnošću. Na primjer, osip "leptir" tipičan je za bijele pacijente. Kod Afroamerikanaca i Afro-kariba bolest je mnogo teža nego kod bijelaca, kod njih su češći recidivi bolesti i upalni poremećaji bubrega. Diskoidni lupus je također češći kod tamnoputih osoba.

Ove činjenice ukazuju da genetska predispozicija može igrati važnu ulogu u etiologiji SLE.

Da bi to razjasnili, istraživači su koristili metodu pretraživanje asocijacija na cijelom genomu, ili GWAS, što vam omogućava da povežete hiljade genetskih varijanti sa fenotipovima - u ovom slučaju sa manifestacijama bolesti. Zahvaljujući ovoj tehnologiji, identifikovano je više od 60 lokusa predispozicije za sistemski eritematozni lupus. Uvjetno se mogu podijeliti u nekoliko grupa. Jedna takva grupa lokusa povezana je sa urođenim imunološkim odgovorom. To su, na primjer, putevi NF-kB signalizacije, degradacije DNK, apoptoze, fagocitoze i korištenja staničnih ostataka. Također uključuje varijante odgovorne za funkciju i signalizaciju neutrofila i monocita. Druga grupa uključuje genetske varijante uključene u rad adaptivne veze imunog sistema, odnosno povezane sa funkcijom i signalnim mrežama B- i T-ćelija. Osim toga, postoje lokusi koji ne spadaju u ove dvije grupe. Zanimljivo je da mnoge lokuse rizika dijele SLE i druge autoimune bolesti (Slika 5).

Genetski podaci mogu se koristiti za određivanje rizika od razvoja SLE, njegovu dijagnozu ili liječenje. To bi bilo izuzetno korisno u praksi, jer zbog specifičnosti bolesti nije uvijek moguće prepoznati je po prvim tegobama i kliničkim manifestacijama pacijenta. Odabir tretmana također traje određeno vrijeme, jer pacijenti različito reagiraju na terapiju – ovisno o karakteristikama njihovog genoma. Do sada se, međutim, genetski testovi ne koriste u kliničkoj praksi. Idealan model za procjenu podložnosti bolesti bi uzeo u obzir ne samo određene varijante gena, već i genetske interakcije, nivoe citokina, serološke markere i mnoge druge podatke. Osim toga, trebalo bi, ako je moguće, uzeti u obzir epigenetske karakteristike - na kraju krajeva, oni, prema istraživanjima, daju ogroman doprinos razvoju SLE.

Za razliku od genoma epi genom je relativno lako modifikovati pod uticajem vanjski faktori. Neki vjeruju da se bez njih SLE možda neće razviti. Najočiglednije od njih je ultraljubičasto zračenje, budući da pacijenti često dobiju crvenilo i osip na koži nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.

Razvoj bolesti, očigledno, može izazvati i virusna infekcija. Moguće je da u ovom slučaju dolazi do autoimunih reakcija zbog molekularna mimikrija virusa- fenomen sličnosti virusnih antigena sa sopstvenim molekulima organizma. Ako je ova hipoteza tačna, onda je Epstein-Barr virus u fokusu istraživanja. Međutim, u većini slučajeva, naučnicima je teško imenovati "imena" konkretnih krivaca. Pretpostavlja se da autoimune reakcije ne izazivaju specifični virusi, već opći mehanizmi suzbijanja ove vrste patogena. Na primjer, put aktivacije za interferone tipa I je uobičajen kao odgovor na virusnu invaziju i u patogenezi SLE.

Faktori kao što su pušenje i pijenje, ali njihov uticaj je dvosmislen. Vjerovatno je da pušenje može povećati rizik od razvoja bolesti, pogoršati je i povećati oštećenje organa. Alkohol, s druge strane, prema nekim izvještajima, smanjuje rizik od razvoja SLE, ali dokazi su prilično kontradiktorni, te je ovaj način zaštite od bolesti najbolje ne koristiti.

Ne postoji uvek jasan odgovor u vezi sa uticajem profesionalni faktori rizika. Dok se pokazalo da izloženost silicijum dioksidu izaziva razvoj SLE, prema brojnim studijama, na izloženost metalima, industrijskim hemikalijama, rastvaračima, pesticidima i bojama za kosu tek treba dati definitivan odgovor. Konačno, kao što je već spomenuto, lupus se može isprovocirati upotreba droga: Najčešći okidači su hlorpromazin, hidralazin, izoniazid i prokainamid.

Liječenje: prošlost, sadašnjost i budućnost

Kao što je već spomenuto, još uvijek ne postoji lijek za “najsloženiju bolest na svijetu”. Razvoj lijeka otežava višestruka patogeneza bolesti, koja uključuje različite dijelove imunološkog sistema. Međutim, kompetentnim individualnim odabirom terapije održavanja može se postići duboka remisija, a pacijent može živjeti s eritematoznim lupusom kao i s kroničnom bolešću.

Liječenje različitih promjena u stanju pacijenta može prilagoditi ljekar, tačnije ljekari. Činjenica je da je u liječenju lupusa izuzetno važan koordiniran rad multidisciplinarne grupe medicinskih stručnjaka: porodičnog ljekara na Zapadu, reumatologa, kliničkog imunologa, psihologa, a često i nefrologa, hematologa, dermatolog i neurolog. U Rusiji pacijent sa SLE prije svega ide kod reumatologa, a u zavisnosti od oštećenja sistema i organa može biti potrebna dodatna konsultacija kardiologa, nefrologa, dermatologa, neurologa i psihijatra.

Patogeneza bolesti je vrlo složena i zbunjujuća, pa su mnogi ciljani lijekovi sada u razvoju, dok su drugi pokazali svoj neuspjeh u fazi ispitivanja. Stoga se u kliničkoj praksi najviše koriste nespecifični lijekovi.

Standardno liječenje uključuje nekoliko vrsta lijekova. Prije svega, napišite imunosupresivi- u cilju suzbijanja prekomerne aktivnosti imunog sistema. Najčešće korišteni od njih su citotoksični lijekovi. metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil i ciklofosfamid. Zapravo, to su isti lijekovi koji se koriste za kemoterapiju raka i djeluju prvenstveno na ćelije koje se aktivno dijele (u slučaju imunološkog sistema, klonove aktiviranih limfocita). Jasno je da takva terapija ima mnogo opasnih nuspojava.

U akutnoj fazi bolesti, pacijenti obično uzimaju kortikosteroidi- nespecifični protuupalni lijekovi koji pomažu u smirivanju najžešćih navala autoimunih reakcija. Koriste se u liječenju SLE od 1950-ih. Tada su liječenje ove autoimune bolesti prenijeli na kvalitativno novi nivo, a i dalje ostaju osnova terapije u nedostatku alternative, iako su uz njihovu primjenu povezane i mnoge nuspojave. Najčešće lekari prepisuju prednizolon i metilprednizolon.

Uz egzacerbaciju SLE od 1976. godine, također se koristi pulsna terapija: pacijent prima impulsivno visoke doze metilprednizolona i ciklofosfamida. Naravno, tokom 40 godina upotrebe shema takve terapije se dosta promijenila, ali se i dalje smatra zlatnim standardom u liječenju lupusa. Međutim, ima mnogo teških nuspojava, zbog čega se ne preporučuje nekim grupama pacijenata, na primjer osobama sa slabo kontroliranom hipertenzijom i onima koji pate od sistemskih infekcija. Posebno se može razviti pacijent metabolički poremećaji i promijeniti ponašanje.

Kada se postigne remisija, obično se propisuje antimalarijski lijekovi, koji se već duže vrijeme uspješno koriste za liječenje pacijenata sa lezijama mišićno-koštanog sistema i kože. Akcija hidroksihlorokin, jedna od najpoznatijih supstanci ove grupe, na primer, objašnjava se činjenicom da inhibira proizvodnju IFN-α. Njegova upotreba osigurava dugoročno smanjenje aktivnosti bolesti, smanjuje oštećenje organa i tkiva i poboljšava ishod trudnoće. Osim toga, lijek smanjuje rizik od tromboze - a to je izuzetno važno s obzirom na komplikacije koje se javljaju u kardiovaskularnom sistemu. Stoga se svim pacijentima sa SLE preporučuje upotreba antimalarijskih lijekova. Međutim, u buretu meda postoji i muha. U rijetkim slučajevima, retinopatija se razvija kao odgovor na ovu terapiju, a pacijenti s teškom bubrežnom ili jetrenom insuficijencijom su izloženi riziku od toksičnih učinaka povezanih s hidroksiklorokinom.

Koristi se u liječenju lupusa i novijih, ciljane droge(Sl. 5). Najnapredniji razvoj koji cilja na B ćelije su antitijela rituksimab i belimumab.

Slika 5. Biološki lijekovi u liječenju SLE. Apoptotični i/ili nekrotični ćelijski ostaci nakupljaju se u ljudskom tijelu, na primjer zbog infekcije virusima i izlaganja ultraljubičastom svjetlu. Ovo "smeće" mogu preuzeti dendritske ćelije ( DC), čija je glavna funkcija predstavljanje antigena T i B stanicama. Potonji stiču sposobnost da odgovore na autoantigene koje im je DC predstavio. Tako počinje autoimuna reakcija, počinje sinteza autoantitijela. Sada se proučavaju mnogi biološki preparati - lekovi koji utiču na regulaciju imunoloških komponenti organizma. Ciljanje na urođeni imuni sistem anifrolumab(antitijelo na IFN-α receptor), sifalimumab i rontalizumab(antitijela na IFN-α), infliksimab i etanercept(antitela na faktor nekroze tumora, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) i tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 i IDEC-131 blokiraju kostimulativne molekule T-ćelija. Fostamatinib i R333- inhibitori tirozin kinaze slezene ( SYK). Ciljani su različiti transmembranski proteini B-ćelija rituksimab i ofatumumab(antitijela na CD20), epratuzumab(anti-CD22) i blinatumomab(anti-CD19), koji takođe blokira receptore plazma ćelija ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokira rastvorljivi oblik BAFF, tabalumab i blisibimod su rastvorljivi i membranski vezani molekuli BAFF, a

Još jedna potencijalna meta antilupus terapije su interferoni tipa I, o kojima je već bilo riječi gore. Nekoliko antitela na IFN-α već su pokazali obećavajuće rezultate kod pacijenata sa SLE. Sada je u planu sljedeća, treća, faza njihovog testiranja.

Takođe, od lekova čija se efikasnost u SLE trenutno proučava, treba pomenuti abatacept. Blokira kostimulatorne interakcije između T- i B-ćelija, čime se obnavlja imunološka tolerancija.

Konačno, razvijaju se i testiraju različiti lijekovi protiv citokina, npr. etanercept i infliksimab- specifična antitijela na faktor nekroze tumora, TNF-α.

Zaključak

Sistemski eritematozni lupus ostaje najteži test za pacijenta, težak zadatak za doktora i nedovoljno istraženo područje za naučnika. Međutim, medicinska strana problema ne bi trebala biti ograničena. Ova bolest pruža ogromno polje za društvene inovacije, budući da pacijentu nije potrebna samo medicinska njega, već i razne vrste podrške, uključujući i psihološku. Dakle, unapređenje metoda pružanja informacija, specijalizovane mobilne aplikacije, platforme sa dostupnim informacijama značajno poboljšavaju kvalitet života osoba sa SEL.

Puno pomoći po ovom pitanju i organizacije pacijenata- javna udruženja oboljelih od neke vrste bolesti i njihovih srodnika. Na primjer, Lupus fondacija Amerike je veoma poznata. Aktivnosti ove organizacije usmjerene su na poboljšanje kvaliteta života osoba sa dijagnozom SEL kroz posebne programe, istraživanja, edukaciju, podršku i pomoć. Njegovi primarni ciljevi uključuju smanjenje vremena do postavljanja dijagnoze, pružanje pacijentima sigurnog i efikasnog liječenja i povećanje pristupa liječenju i njezi. Pored toga, organizacija naglašava važnost obuke medicinsko osoblje, prijavljivanje problema nadležnim organima i podizanje društvene svijesti o sistemskom eritematoznom lupusu.

Globalni teret SLE: prevalencija, zdravstveni dispariteti i socioekonomski uticaj. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

Bolesti tipa kože mogu se pojaviti kod ljudi prilično često i manifestirati se u obliku opsežnih simptoma. Priroda i uzročni faktori koji dovode do ovih pojava često ostaju predmet kontroverzi među naučnicima dugi niz godina. Jedna od bolesti koja ima zanimljivu prirodu porijekla je lupus. Bolest ima mnogo karakteristične karakteristike i nekoliko osnovnih uzroka nastanka, o kojima će biti riječi u materijalu.

Šta je sistemski eritematozni lupus?

Lupus je takođe poznat kao SLE, sistemski eritematozni lupus. Šta je lupus- ozbiljno je difuzna bolest povezana s funkcioniranjem vezivnog tkiva, što se manifestira lezijom sistemskog tipa. Bolest ima autoimuni karakter, pri čemu se zdravi ćelijski elementi oštećuju antitijelima proizvedenim u imunološkom sistemu, a to dovodi do prisustva vaskularne komponente sa oštećenjem vezivnog tkiva.

Naziv bolesti dobio je zbog činjenice da je karakterizira stvaranje posebnih simptoma od kojih je najvažniji. Lokaliziran je na različitim mjestima, a oblikom podsjeća na leptira.

Prema podacima iz srednjeg vijeka, lezije podsjećaju na mjesta sa ugrizima vukova. Lupus bolestširoko rasprostranjena, njegova se suština svodi na osobenosti percepcije tijela o vlastitim stanicama, odnosno promjenu u ovom procesu, dakle, dolazi do oštećenja cijelog organizma.

Prema statistikama, SLE pogađa 90% ženskih predstavnica, a manifestacija prvih znakova se javlja u mlada godina od 25 do 30 godina.

Često se bolest javlja nepozvano tokom ili nakon trudnoće, pa postoji pretpostavka da ženski hormoni djeluju kao dominantni faktori u obrazovanju.

Bolest ima porodični karakter, ali ne može imati nasledni faktor. Mnogi bolesni ljudi koji su ranije patili od alergija na hranu ili lijekove su u opasnosti da obole od ove bolesti.

Lupus uzrokuje bolest

Savremeni medicinski predstavnici vode duge rasprave o prirodi nastanka ove bolesti. Najčešće vjerovanje je ekstenzivni utjecaj porodičnih i nasljednih faktora, virusa i drugih elemenata. Imuni sistem osoba podložnih ovoj bolesti je najosjetljiviji na vanjske utjecaje. Bolest nastaje od lijekovi- rijetko, stoga nakon prestanka uzimanja lijeka prestaje njegovo djelovanje.

Uzročni faktori koji najčešće dovode do nastanka bolesti uključuju.

1. Produžena izloženost sunčevoj svjetlosti.
2. Hronične pojave koje nose virusnu prirodu.
3. Stres i emocionalno prenaprezanje.
4. Značajna hipotermija tijela.

Da bi se smanjili faktori rizika za nastanak bolesti, preporučuje se sprečavanje uticaja ovih faktora i njihovog štetnog dejstva na organizam.

Simptomi i znaci eritematoznog lupusa

Oboljeli najčešće pate od nekontrolisanih promjena temperature na tijelu, bolova u glavi i slabosti. Često posmatrano brza zamornost, i pojavljuju se bol u predjelu mišića. Ovi simptomi su dvosmisleni, ali dovode do povećane vjerovatnoće SLE. Prirodu lezije prati nekoliko faktora unutar kojih se bolest lupusa manifestira.

Dermatološke manifestacije

Kožne formacije javljaju se kod 65% oboljelih, ali samo kod 50% - to je karakterističan "leptir" na obrazima. Kod nekih pacijenata, lezija se manifestira u obliku simptoma kao što su lokalizirani na samom trupu, udovima, vagini, ustima, nosu.

Često je bolest karakterizirana formiranjem trofični ulkusi. Kod žena se opaža gubitak kose, a nokti postaju vrlo lomljivi.

Manifestacije ortopedskog tipa

Mnogi ljudi koji pate od ove bolesti doživljavaju značajne bolove u zglobovima, tradicionalno su zahvaćeni sitni predmeti na rukama i zglobovima. Postoji nešto kao što je teška artralgija, ali kod SLE nema razaranja koštanog tkiva. Deformisani zglobovi su oštećeni, a to je ireverzibilno kod oko 20% pacijenata.

Hematološki znaci bolesti

Kod muškaraca i ljepšeg spola, kao i kod djece, dolazi do formiranja fenomena LE-ćelija, praćenog stvaranjem novih ćelija. Sadrže glavne fragmente jezgara drugih ćelijskih elemenata. Polovina pacijenata pati od anemije, leukopenije, trombocitopenije, koje djeluju kao posljedica sistemska bolest ili nuspojave terapije koja je u toku.

Manifestacije srčanog karaktera

Ovi simptomi se mogu čak pojaviti kod dece. Pacijenti mogu imati perikarditis, endokarditis, oštećenje mitralne valvule i aterosklerozu. Ove bolesti se ne javljaju uvijek, ali su pod povećanim rizikom kod osoba kojima je dan ranije dijagnosticiran SLE.

Faktori znakova povezani sa bubrezima

U bolesti se često manifestira lupus nefritis, što je praćeno oštećenjem bubrežnog tkiva, dolazi do primjetnog zadebljanja bazalnih membrana glomerula i taloženja fibrina. Jedini simptom je često hematurija, proteinurija. Rana dijagnoza doprinosi činjenici da je frekvencija akutna insuficijencija bubrega od svih simptoma nije više od 5%. Može doći do odstupanja u radu u obliku nefritisa - ovo je jedna od najozbiljnijih lezija organa s učestalošću formiranja koja ovisi o stupnju aktivnosti bolesti.

Manifestacije neurološke prirode

Postoji 19 sindroma koji su karakteristični za predmetnu bolest. to složene bolesti u obliku psihoza konvulzivni sindromi, parestezija. Bolesti su praćene posebno upornom prirodom toka.

Faktori za dijagnosticiranje bolesti

• Osip na jagodicama („leptir lupus”) - i gornji udovi manifestira se izuzetno rijetko (u 5% slučajeva), s lupusom lica nije tamo lokaliziran;
• Eritem i enantem, karakterizirani ulkusima u predjelu usta;
• Artritis u perifernim zglobovima;
• Pleuritis ili perikarditis u akutnim manifestacijama;
• Fenomen poraza bubrega;
• Poteškoće u radu centralnog nervnog sistema, psihoze, konvulzivno stanje posebne frekvencije;
• Formiranje značajnih hematoloških poremećaja.

Postavlja se i pitanje: eritematozni lupus - da li svrbi ili ne. U stvari, bolest ne boli niti svrbi. Ako u bilo kom trenutku od početka razvoja slike postoje bar 3-4 kriterijuma sa gornje liste, lekari postavljaju odgovarajuću dijagnozu.

• Crvena zona dekoltea ljepšeg spola;

• osip u obliku prstena na tijelu;

• upalni procesi na sluznicama;

• oštećenje srca i jetre, kao i mozga;
• primjetan bol u mišićima;
• osjetljivost udova na promjene temperature.

Ukoliko se ne preduzmu pravovremene mjere terapije, opšti mehanizam funkcioniranje tijela doći će do kršenja, što će izazvati mnogo problema.

Da li je lupus bolest zarazna ili ne?

Mnogi su zainteresovani za ovo pitanje je lupus zarazan? Odgovor je negativan, budući da se nastanak bolesti dešava isključivo unutar organizma i ne zavisi od toga da li je obolela osoba kontaktirala osobe zaražene lupusom ili ne.

Šta se testirati na lupus eritematozus

Glavni testovi su ANA i komplement, kao i opšta analiza krvne tečnosti.

1. Donacija krvi će pomoći u određivanju prisutnosti enzimskog elementa, pa se mora uzeti u obzir za početnu i naknadnu procjenu. U 10% situacija može se otkriti anemija, o kojoj se govori hronični tok proces. Indikator ESR u bolesti ima povećanu vrijednost.
2. Analiza ANA i komplementa će otkriti serološke parametre. Identifikacija ANA je ključni momenat, jer se dijagnoza često razlikuje od bolesti autoimune prirode. U mnogim laboratorijama se utvrđuje sadržaj C3 i C4, jer su ti elementi stabilni i ne moraju se obraditi.
3. Eksperimentalne analize se rade kako bi se identifikovali i formirali specifični (specifični) markeri u urinu kako bi se omogućilo utvrđivanje bolesti. Oni su potrebni za formiranje slike o bolesti i donošenje odluka o liječenju.

Kako uzeti ovu analizu, potrebno je da pitate svog ljekara. Tradicionalno, proces se dešava, kao i kod drugih sumnji.

Liječenje eritematoznog lupusa

Upotreba lijekova

Bolest uključuje uzimanje lijekova za jačanje imuniteta i općenito poboljšanje parametara kvalitete stanica. Kompleks lijekova ili lijekova propisuje se zasebno za uklanjanje simptoma i liječenje uzroka nastanka bolesti.

Liječenje sistemskog lupusa sprovedene sledećim metodama.

• Uz manje manifestacije bolesti i potrebu za uklanjanjem simptoma, stručnjak propisuje glukokortikosteroide. Najuspješnije korišten lijek je prednizolon.
• Imunosupresivi citostatske prirode su relevantni ako je stanje pogoršano prisustvom drugih simptomatskih faktora. Pacijent mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
• Većina obećavajuća akcija, usmjerene na suzbijanje simptoma i posljedica, imaju blokatore, koji uključuju infliksimab, etanercept, adalimumab.
• Sredstva za ekstrakorporalnu detoksikaciju su se naširoko i relevantno dokazala - hemosorpcija, plazmafereza.

Ako je bolest karakterizirana jednostavnošću oblika u kojem se javlja (ili) tradicionalna lezija kože, dovoljno je koristiti jednostavan set lijekova koji pomažu u uklanjanju ultraljubičastog zračenja. Ako se pokrenu slučajevi, sredstva se primaju hormonska terapija i imunosupresivnih lijekova. Zbog prisutnosti akutnih kontraindikacija i nuspojava, propisuje ih ljekar. Ako su slučajevi posebno teški, terapija se propisuje sa kortizon.

Terapija narodnim lijekovima

Liječenje narodnim lijekovima važi i za mnoge bolesne ljude.

1. Dekocije imele od breze priprema se od opranog i osušenog lišća sakupljenog zimi. Sirovine, prethodno dovedene u fino stanje, sipaju se u staklene posude i skladište tamno mjesto. Da bi se juha pripremila kvalitetno, morate birati 2 žličice. sakupljanje i prelijte kipućom vodom u količini od 1 šolje. Kuvanje će trajati 1 minut, insistiranje će trajati 30 minuta. Nakon što ste izrazili gotovu kompoziciju, morate je podijeliti u 3 doze i popiti sve u jednom danu.
2. Odvar od korijena vrbe pogodan za upotrebu od strane dece i odraslih. Glavni kriterij je mlada starost biljke. Opran koren treba osušiti u rerni, iseckati. Sirovine za kuhanje će zahtijevati 1 cl. l., količina kipuće vode - čaša. Kuvanje na pari traje minut, proces infuzije - 8 sati. Nakon što ste izrazili sastav, potrebno ga je uzeti u 2 supene kašike, interval je jednak vremenskim intervalima 29 dana.
3. Terapija estragon mast. Za kuvanje vam je potrebna svježa mast, rastopljena u vodenom kupatilu, u koju se dodaje estragon. Mešanje komponenti se vrši u omjeru 5:1, respektivno. U pećnici se sve to mora držati oko 5-6 sati na niskim temperaturama. Nakon filtriranja i hlađenja, smjesa se šalje u hladnjak i može se koristiti 2-3 mjeseca za podmazivanje lezija 2-3 puta dnevno.

Pravilnom upotrebom alata, lupus bolest može se eliminisati u kratkom vremenskom periodu.

Komplikacije bolesti

Kod različitih osoba bolest teče na poseban način, a složenost uvijek zavisi od težine i organa zahvaćenih bolešću. Najčešće noge, kao i osip na licu, nisu jedini simptomi. Obično bolest lokalizira svoje oštećenje u području bubrega, ponekad morate pacijenta odvesti na dijalizu. Druge uobičajene posljedice su vaskularne i srčane bolesti. što se vidi u materijalu, nije jedina manifestacija, jer bolest ima dublju prirodu.

Vrijednosti prognoze

Nakon 10 godina nakon dijagnoze, stopa preživljavanja je 80%, a nakon 20 godina ova brojka pada na 60%. Uobičajeni uzroci smrti su faktori kao što su lupus nefritis, infektivni procesi.

Da li ste iskusili bolest lupus? Da li je bolest izliječena i prevladana? Podijelite svoje iskustvo i mišljenje na forumu za sve!

Lupus eritematozus je prilično opasna i, nažalost, česta bolest. Situacija je komplicirana činjenicom da danas uzroci pojave ove bolesti nisu u potpunosti shvaćeni, što, shodno tome, onemogućuje pronalaženje istinski efikasnog lijeka.

Pa šta je ovo bolest? Zašto se pojavljuje? Koji su simptomi popraćeni? Koliko opasno može biti? Odgovori na ova pitanja zanimat će mnoge.

Lupus eritematozus - šta je to?

Zapravo, danas mnoge ljude zanima pitanje šta čini ovu bolest. Lupus eritematozus spada u grupu autoimunih bolesti koje se razvijaju u pozadini određenih poremećaja u imunološkom sistemu. Ova bolest je praćena degeneracijom vezivnog tkiva, a može zahvatiti kako kožu i sluzokožu, tako i sve unutrašnje organe.

Nažalost, uzroci i mehanizmi razvoja ove bolesti nisu dobro shvaćeni. Međutim, postoje neke zanimljive statistike. Na primjer, žene imaju slično kožne bolesti dijagnosticira se gotovo deset puta češće nego kod muškaraca. Lupus je najčešći u zemljama s primorskom, vlažnom klimom, iako od njega pate i stanovnici drugih zemalja. klimatskim zonama. Bolesti su najosjetljivije osobe od 20 do 45 godina, iako se, s druge strane, simptomi bolesti mogu manifestirati u adolescenciji, pa čak i u dojenačkoj dobi.

Malo istorije

Lupus eritematozus je bolest koja je čovječanstvu poznata vekovima. Inače, njegovo ime je nastalo u srednjem vijeku i dalje Latinski zvučalo kao lupus eritematodes. Činjenica je da je karakterističan osip u obliku leptira na licu bolesne osobe pomalo podsjećao na tragove koji su ostali nakon ujeda gladnog vuka.

Prvi opisi ove bolesti u medicinska literatura pojavio se 1828. U to je vrijeme francuski dermatolog Biette opisao glavne kožne znakove bolesti. I nakon 45 godina poznati doktor Kaposi je primijetio da neki pacijenti imaju ne samo kožni simptomi ali i oštećenja unutrašnjih organa. Godine 1890. engleski liječnik i istraživač Osler primijetio je da se lupus može pojaviti bez pojave karakterističnog osipa na koži.

Prvi testovi na prisustvo ove bolesti pojavili su se 1948. godine. Ali tek 1954. godine u krvi pacijenata prvi put su otkrivena specifična antitijela, koja je proizvodilo ljudsko tijelo i napadalo njihove vlastite stanice. Upravo su se te tvari počele koristiti za razvoj testova. Inače, u dijagnostici su takve analize izuzetno važne do danas.

Lupus eritematozus: uzroci razvoja bolesti

Ova bolest čini otprilike 5-10% hroničnih kožnih bolesti. I danas mnoge ljude zanimaju pitanja zašto nastaje eritematozni lupus, kako se bolest prenosi i može li se izbjeći.

Nažalost, trenutno nema jasnih odgovora na ova pitanja. Postoji mnogo teorija za razvoj lupusa. Neki istraživači posebno ukazuju na prisustvo genetske predispozicije. S druge strane, geni koji kodiraju takvu bolest nikada nisu pronađeni. Štoviše, vjerovatnoća razvoja lupusa kod djeteta čiji roditelji pate od takve bolesti je samo 5-10%.

I, naravno, ovo je daleko od jedinog faktora pod utjecajem kojeg se razvija eritematozni lupus. Razlozi mogu biti u radu endokrinog sistema. Konkretno, mnoge žene s ovom dijagnozom u krvi nalaze povećan iznos prolaktina i progesterona. Osim toga, bolest se često manifestira tokom puberteta ili tokom trudnoće.

Postoji i teorija o infektivnom poreklu lupusa. Na primjer, pacijenti često imaju Epstein-Barr virus a. A nedavne studije su pokazale da genetski materijal nekih bakterijskih mikroorganizama može stimulirati proizvodnju specifičnih autoimunih antitijela.

Alergijske reakcije se takođe mogu pripisati faktorima rizika, jer ulazak alergena u organizam može dovesti do pojave znakova lupusa. Ništa manje opasno nije izlaganje ultraljubičastom zračenju, visokim i preniskim temperaturama.

Stoga je do danas pitanje uzroka eritematoznog lupusa još uvijek otvoreno. Većina naučnika vjeruje da se ova bolest razvija pod utjecajem kompleksa čimbenika odjednom.

Klasifikacija bolesti

Lupus eritematozus je bolest koja hronično. Shodno tome, s takvom bolešću periodi relativnog blagostanja zamjenjuju se egzacerbacijama. U zavisnosti od početni simptomi U savremenoj medicini postoji nekoliko oblika ove bolesti:

• Akutni eritematozni lupus počinje brzo - u većini slučajeva pacijenti čak mogu precizno naznačiti dan kada su se pojavili prvi simptomi. Ljudi se žale na temperaturu, teška slabost, bolovi u tijelu i zglobovima. Najčešće, nakon 1-2 mjeseca, takav pacijent može uočiti potpuno formiranu kliničku sliku - postoje i znakovi oštećenja unutrašnjih organa. Često ovaj oblik bolesti dovodi do smrti pacijenta 1-2 godine nakon pojave bolesti.
• U subakutnom obliku bolesti simptomi nisu toliko izraženi. Štaviše, od trenutka njihovog pojavljivanja do poraza interni sistemi može potrajati više od godinu dana.
• Hronični eritematozni lupus je bolest koja se razvija godinama. Periodi relativnog blagostanja organizma mogu trajati dosta dugo. Ali pod utjecajem određenih okolišnih čimbenika (hormonski poremećaji, ultraljubičasto zračenje) počinju se pojavljivati ​​prvi simptomi. U većini slučajeva pacijenti se žale na pojavu karakterističnog osipa na licu. Ali lezije unutarnjih organa s pravilno odabranim tretmanom pojavljuju se prilično rijetko.

Mehanizam razvoja bolesti

Zapravo, mehanizam razvoja ove bolesti se još uvijek proučava. Ipak, neke informacije modernoj medicini su još uvijek poznate. Na ovaj ili onaj način, autoimune kožne bolesti prvenstveno su povezane s kršenjem imunološkog sistema. Pod uticajem jednog ili drugog faktora spoljašnje ili unutrašnje sredine, odbrambeni sistem organizma počinje da identifikuje genetski materijal određenih ćelija kao strano.

Tako tijelo počinje proizvoditi specifične proteine ​​antitijela koji napadaju vlastite ćelije. Kod eritematoznog lupusa oštećuju se pretežno elementi vezivnog tkiva.

Nakon interakcije antitijela i antigena, formiraju se takozvani imunološki proteinski kompleksi, koji se mogu fiksirati u različitim organima, jer se zajedno s krvotokom raznose cijelim tijelom. Takvi proteinski spojevi uzrokuju oštećenje stanica vezivnog tkiva određenog organa i često dovode do razvoja imunološkog upalnog procesa.

Ovako izgleda mehanizam razvoja ove bolesti. Štoviše, slobodno cirkulirajući u ljudskoj krvi, imunološki kompleksi mogu izazvati razvoj tromboze, anemije, trombocitopenije i drugih prilično opasnih bolesti.

Lupus eritematozus: simptomi i fotografije

Odmah je vrijedno napomenuti da klinička slika s takvom bolešću može izgledati drugačije. Dakle, koji su simptomi eritematoznog lupusa? Kožni oblik (fotografija) je najčešći. Glavni simptomi uključuju pojavu eritema. Konkretno, jedan od najkarakterističnijih znakova je osip u obliku leptira na licu, koji prekriva kožu obraza, nosa, a ponekad se proteže i do nazolabijalnog trokuta.

Osim toga, eritem se može pojaviti i na drugim mjestima - bolest uglavnom zahvaća otvorena područja kože na grudima, ramenima i podlakticama. Područja crvenila mogu imati različite oblike i veličine. Kako bolest napreduje, zahvaćena područja postaju upaljena, nakon čega nastaje edem. Na kraju se na koži formiraju područja atrofije kože, gdje počinje proces stvaranja ožiljaka.

Naravno, ovo nisu jedini znakovi eritematoznog lupusa. Ponekad pacijenti mogu primijetiti karakteristična punktatna krvarenja ispod kože na dlanovima ili tabanima. Bolest može zahvatiti i kosu – problemima pacijenata se često dodaje ćelavost. Simptomi također uključuju promjenu ploče nokta, kao i postupnu atrofiju tkiva periungualnog valjka.

Postoje i drugi poremećaji koji prate lupus eritematozus. Bolest (fotografija prikazuje neke od njenih manifestacija) često uzrokuje oštećenje sluznice nosa, nazofarinksa i usne šupljine. U pravilu se prvo formiraju crvene, ali bezbolne rane koje se potom razvijaju u eroziju. U nekim slučajevima pacijenti razvijaju aftozni stomatitis.

U oko 90% slučajeva uočava se oštećenje zglobova. Artritis je još jedna od patologija koje uzrokuje eritematozni lupus. Bolest (fotografija pokazuje jasne znakove) najčešće uzrokuje upalu malih zglobova, na primjer, na rukama. Upalni proces u ovom slučaju je simetrična, ali rijetko praćena deformacijama. Pacijenti se žale na bol i osjećaj ukočenosti. Komplikacije mogu uključivati ​​i nekrozu zglobnih tkiva, ponekad su u proces uključene i ligamentne strukture.

Lupus eritematozus često pogađa vezivnih tkiva respiratornog sistema. Najčešća komplikacija je pleuritis, koji je praćen nakupljanjem tečnosti u pleuralna šupljina, pojava kratkog daha i boli u prsa. U težim slučajevima, bolest uzrokuje pneumonitis i plućna krvarenja, što su opasna stanja koja zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.

Upalni proces može zahvatiti i vezivna tkiva srca. Na primjer, prilično česte komplikacije je endokarditis, kao i oštećenje mitralne valvule. Uz takvu patologiju, upala dovodi do spajanja klapni ventila. Nekim pacijentima s lupusom dijagnosticira se perikarditis, kod kojeg dolazi do značajnog zadebljanja zidova srčane vrećice i nakupljanja tekućine u perikardijalnoj šupljini. Moguć je i razvoj miokarditisa, koji se karakteriše povećanjem srca i pojavom bolova u grudima.

Lupus takođe može uticati na vaskularni sistem. Posebno su koronarne arterije (žile koje hrane srčani mišić) i arterije mozga najosjetljivije na upalu. Inače, ishemija i moždani udar smatraju se jednim od najčešćih uzroka rane smrti kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Lupusni nefritis, koji se često razvija u akutno ili kronično zatajenje bubrega, također se može pripisati opasnim komplikacijama. Česte su lezije centralnog nervnog sistema, koje su praćene migrenama, cerebralnom ataksijom, epileptički napadi, gubitak vida itd.

U svakom slučaju, treba shvatiti da je lupus izuzetno opasna bolest. I na najmanju sumnju, osoba se treba odmah obratiti liječniku i ni u kojem slučaju ne odbiti terapiju koju je predložio specijalista.

Karakteristike bolesti kod djece

Prema statistikama, u protekloj deceniji broj pacijenata sa sličnom dijagnozom porastao je za skoro 45%. U većini slučajeva, bolest se dijagnosticira u odrasloj dobi. Ipak, nije isključena mogućnost njegovog razvoja mnogo ranije. Inače, lupus eritematozus kod djece najčešće počinje da se razvija u dobi od 8-10 godina, iako je moguća pojava simptoma i u ranijoj dobi.

Klinička slika u ovom slučaju odgovara toku bolesti kod odraslih pacijenata. Prvi simptomi su eritem, dermatitis, groznica. Terapija se bira pojedinačno, ali nužno uključuje upotrebu hormonskih protuupalnih lijekova.

Uz pravilno odabran tretman i poštivanje preventivnih mjera, životni vijek djeteta nakon pojave prvih simptoma je od 7 do 20 godina. Uzroci smrti, u pravilu, su sistemske lezije tijela, posebno razvoj zatajenja bubrega.

Savremene dijagnostičke metode

Odmah je vrijedno napomenuti da samo liječnik može postaviti dijagnozu eritematoznog lupusa. Dijagnoza je u ovom slučaju prilično komplicirana i uključuje mnogo različitih postupaka i studija. Godine 1982. Američko reumatološko udruženje razvilo je posebnu skalu simptoma. Pacijenti sa lupusom obično imaju sljedeće poremećaje:

• Eritem na licu, koji je u obliku leptira.
• Diskoidni osip na koži.
• Fotosenzitivnost - osip postaje izraženiji nakon izlaganja ultraljubičastom zračenju (na primjer, uz produženo izlaganje suncu).
• Bezbolni čirevi na sluznici nazofarinksa ili usne šupljine.
• Upala zglobova (artritis), ali bez deformiteta.
• Pleuritis i perikarditis.
• Oštećenje bubrega.
• Razni poremećaji centralnog nervnog sistema.
• Hematološki poremećaji, uključujući trombocitopeniju ili anemiju.
• Povećanje broja antinuklearnih tijela.
• Različiti poremećaji u imunološkom sistemu (na primjer, ljudi s lupusom mogu doživjeti lažno pozitivnu Wassermanovu reakciju, a u tijelu se ne nalazi trag treponema).

Kako bi se otkrilo prisustvo određenih simptoma, bit će potrebni različiti testovi. Konkretno, analiza urina, krvne pretrage, serotološke i imunološke studije. Ako pacijent tokom dijagnostičkog procesa ima četiri ili više od gore navedenih kriterija, to u većini slučajeva ukazuje na prisustvo eritematoznog lupusa. S druge strane, kod nekih pacijenata se tokom života ne pojavljuju više od 2-3 znaka.

Postoji li efikasan tretman?

Naravno, mnoge pacijente zanima pitanje da li je moguće trajno se riješiti bolesti koja se zove "lupus eritematozus". Tretman, naravno, postoji. A pravilno odabrana terapija može izbjeći komplikacije i poboljšati kvalitetu života. Nažalost, još nisu razvijeni lijekovi koji mogu trajno osloboditi tijelo od bolesti.

Kako izgleda terapija? Nakon postavljanja dijagnoze, ljekar odlučuje da li se liječenje može provoditi ambulantno. Zauzvrat, indikacije za hospitalizaciju su:

• oštro i trajno povećanje tjelesne temperature;
• prisutnost neuroloških komplikacija;
• pojava opasne komplikacije uključujući pneumonitis i zatajenje bubrega;
• značajno smanjenje broja krvnih zrnaca.

Naravno, režim liječenja u ovom slučaju odabire se pojedinačno za svakog pacijenta odmah nakon postavljanja dijagnoze eritematoznog lupusa. Liječenje, u pravilu, uključuje uzimanje steroidnih protuupalnih lijekova, posebno lijeka "Prednizolon". Za uklanjanje osipa i dermatitisa mogu se koristiti razne hormonske masti ili kreme (Elokom, Futsikort).

Kod groznice i bolova u zglobovima, pacijentu se propisuju nesteroidni protuupalni lijekovi. U nekim slučajevima je prikladna upotreba imunomodulatora. Ponekad se pacijentima savjetuje uzimanje multivitaminskih kompleksa. Prisutnost određenih komplikacija zahtijeva dodatne konzultacije s uskim specijalistom. Na primjer, u slučaju oštećenja bubrega, pacijentu je potreban pregled kod nefrologa, koji će ubuduće propisati adekvatan tretman.

Osnovne mjere prevencije

Danas mnoge pacijente ili njihove voljene zanimaju pitanja o tome kako liječiti eritematozni lupus i postoje li sredstva za prevenciju ove bolesti. Nažalost, ne postoje lijekovi koji mogu zaštititi od ove bolesti. Ipak, pridržavanje nekih pravila pomaže u usporavanju procesa ili izbjegavanju još jednog pogoršanja.

Za početak, vrijedno je napomenuti da se kod većine pacijenata lupus eritematozus (osobito kožni oblik bolesti) pogoršava u pozadini pregrijavanja ili nakon dugog boravka pod užarenim zrakama sunca. Zbog toga stručnjaci preporučuju osobama sa sličnom dijagnozom da izbjegavaju dugotrajno sunčanje, odbijaju posjećivanje solarija, a po sunčanom vremenu kožu štite odjećom, kapama, kišobranima itd.

Neki pacijenti su u opasnosti toplota, pa doktori često preporučuju izbjegavanje saune, kupke, vrućeg proizvodne radnje itd. A prije planiranja odmora na obali mora svakako se posavjetujte sa svojim ljekarom.

Budući da je ova bolest povezana sa poremećajima imunološkog sistema, onda, naravno, treba nastojati izbjeći alergijske reakcije. Prije upotrebe bilo kojeg ljekovitog i kozmetički proizvod(uključujući i dekorativnu kozmetiku) potrebno je zatražiti dozvolu ljekara. Dijeta je također izuzetno važna – visoko alergenu hranu treba isključiti iz prehrane. I, naravno, morate se pridržavati svih propisa liječnika, na vrijeme se podvrgnuti ljekarskim pregledima i ne odbijati liječenje.