Liječenje mijastenije gravis i miastenije gravis kriza. Poremećaji mišića

Promjene u mijasteniji gravis zavise od antitijela na acetilkolinske receptore. Oni smanjuju količinu acetilkolinesteraze u sinapsi.

Šta je mijastenija gravis

Kako nastaje neuromuskularna patologija?

• Spojevi između mišića i živaca nazivaju se sinapse. Nervni završeci na kraju sinapse opremljeni su vezikulama koje sadrže neurotransmiter acetilkolin.
• S druge strane, u mišićima postoje receptori za medijator.
• Kada se mišiću naredi da se kontrahira, impuls putuje duž nerva. Acetilholin se oslobađa, impuls se povezuje sa željenim receptorom.
• Miastenija gravis nastaje kada je blokiran prijenos nervnih impulsa. Nije naslijeđena, ali se pojačava nakon fizičke aktivnosti.
• Tokom bolesti, broj nikotinskih acetilkolinskih receptora u mišićnim završnim pločama je samo 30%.

Oblici mijastenije

U neurologiji je bolest dobila svoju šifru prema ICD 10. Oblici mijastenije gravis dijele se u dvije grupe: lokalne i generalizirane. Potonji tip je izražen selektivnošću zahvaćenog područja tokom patogeneze: neki mišići su zahvaćeni češće od drugih. npr.:

1. Postoji uobičajena patologija među očnim mišićima koji podižu gornji kapak.
2. U ruci mišić triceps brachii pati mnogo više od ostalih.
3. Poseban oblik je mijastenija u djetinjstvu, čiji se simptomi pojavljuju pri rođenju.

Miastenija – očni oblik

Astenična oftalmoplegija povezana je s oboljenjima kao što su lagoftalmus, ptoza, otežano kretanje očiju i diplopija. Ovi simptomi su uzrokovani okularnom mijastenijom, koja zahvaća mišićna vlakna koja podižu gornji kapak, orbicularis očni mišić i ekstraokularne mišiće. Znakovi slabosti očnih mišića su patološki umor, koji se može povećati sa:

Bilješka!

Gljivice vam više neće smetati! Elena Malysheva detaljno govori.

Elena Malysheva - Kako smršati, a da ništa ne radite!

• fizička aktivnost;
• izliv emocija, frustracija;
• stres;
• nakon kursa antiholinesteraze.

Miastenija – generalizovani oblik

Uobičajeni oblik mijastenije je generaliziran, u kojem su zahvaćeni svi mišići. Prvo je poremećen rad okulomotornih mišića, zatim mišićnih vlakana vrata i mimike. Generalizirana mijastenija gravis sprječava pacijenta da se drži za glavu, što čini s velikom mukom. Na licu se pojavljuje poprečni osmijeh, a na čelu duboke bore. Pojačano lučenje pljuvačke i umor mišića ruku i nogu. Pacijent se ne može brinuti o sebi i loše hoda.

Bulbarna mijastenija

Kršenje procesa žvakanja, gutanja, promjene u govoru, iscrpljenost glasa su znakovi koji karakteriziraju bulbarni oblik mijastenije gravis (astenična bulbarna paraliza, pseudobulbarni sindrom). Bolest karakteriziraju dizartrija (poremećaj govora), disfonija (nazalnost, promuklost) i disfagija (poremećeno gutanje), odnosno simptomi povezani s mišićima mekog nepca i larinksa, mišića lica i okulomotornih mišića. Spoljašnje manifestacije: mladalački izgled lica, „režeći“ osmijeh, letargija izraza lica.

Lambert-Eatonov miastenični sindrom

Ovaj fenomen spada u kategoriju rijetkih oblika mijastenije gravis. Lambert-Eatonov sindrom je bolest kod koje je poremećen proces neuromuskularne transmisije. Stanje karakterizira brzi zamor mišića, napadi slabosti, oftalmoplegija (paraliza očnih mišića), mijalgija i autonomni poremećaji. Miastenični sindrom se može javiti kod karcinoma malih ćelija pluća, malignih oboljenja i autoimunih bolesti. Pacijenti sa ovim sindromom imaju poteškoća pri ustavanju iz ležećeg ili sjedećeg položaja.

Uzroci mijastenije gravis

Miastenija gravis može biti urođena ili stečena bolest. Kongenitalno nastaje kao rezultat promjena u genu COLQ (mutacija u genima proteina odgovornih za kontrakciju mišića). Kako žene stare, češće pate od ove bolesti nego muškarci. U autoimunom procesu usmjerenom protiv acetilholinskih receptora, ljudski imuni sistem proizvodi antitijela u mišićnom tkivu. Uzroci stečene mijastenije opisani su u nastavku:

• tumor timusne žlezde (timoma, timusa);
• razni autoimuni procesi;
• teške stresne situacije;
• virusne bolesti.

Simptomi mijastenije gravis

Da biste saznali više o bolesti, da biste razumjeli što je mijastenija gravis i prepoznali uzrok, pomoći će vam konzultacija s neurologom koji će pouzdano utvrditi znakove mijastenije gravis. Simptomi slični miasteniji javljaju se u dvije vrste: ljudi se žale na slabost u različitim mišićnim grupama i disfunkciju nervnog sistema. Sljedeći problemi su znakovi bolesti:

• kod ponavljanih pokreta – umor;
• diplopija povezana sa slabošću očnih mišića;
• ptoza očnih kapaka;
• jasnoća vida se smanjuje;
• otežano gutanje;
• dizartrija, nejasan izgovor;
• disanje je oštećeno;
• povećan broj otkucaja srca;
• problemi sa stolicom, dijareja, zatvor.

Dijagnoza miastenije gravis

Prije postavljanja dijagnoze, isključuju se druge bolesti koje mogu pratiti patologiju. Najpouzdanija dijagnostička metoda je proserinski test. Kako se to događa? Pacijentu se subkutano ubrizgava lijek proserin. Nakratko će poboljšati funkciju neuromuskularne transmisije. Dijagnoza mijastenije gravis uključuje i druge načine otkrivanja bolesti:

• test krvi na antitijela;
• intervju sa pacijentom, klinički pregled;
• dekrementni test (igličasta elektromiografija);
• kompjuterizovana tomografija timusne žlezde.

Dekrementni test

Jedna od opcija za proučavanje procesa neuromuskularne transmisije je dekrementni test za miasteniju gravis, u kojem se ispituje pet mišićnih grupa. Svaki od njih je podvrgnut procesu ritmičke stimulacije, odnosno mišićna vlakna prave kontrakcije izazvane umjetno. Tokom ovog procesa, bilježe se indikatori mišićnih reakcija tokom stimulacije. Termin "dekrement" se odnosi na smanjenje učestalosti mišićnih odgovora kao odgovor na stimulaciju, što je karakteristično za mijasteniju gravis. Prisustvo dekrementa ukazuje na neuromišićnu patologiju.

Proserinski test

Lijek koji dramatično poboljšava funkcioniranje neuromuskularnih sinapsi je prozerin. Kada se dovede u pitanje prisustvo patologije, koristi se prozerinski test za mijasteniju gravis. Test se sastoji od sljedećih koraka:

1. Provodi se dekrementni test.
2. Prozerin se primjenjuje supkutano ili intramuskularno pomoću šprica.
3. Na pozadini djelovanja proserina, test dekrementa se ponavlja.
4. Ako postoji značajno poboljšanje u rezultatima dekrementnog testa, onda je inhibicija prijenosa opravdana.

Miastenija gravis - liječenje i prognoza

Progresivna slabost prugasto-prugastih mišića mora se liječiti lijekovima. U nekim slučajevima ništa osim operacije neće pomoći. Liječenje mijastenije gravis uz adekvatnu terapiju može transformirati pogoršanje bolesti u remisiju. Neuromuskularna patologija općenito ima povoljnu prognozu, koja se može pogoršati ako se lijekovi uzimaju pogrešno. Međutim, to se ne odnosi na miastenične krize, koje karakterizira akutna respiratorna insuficijencija. Prognoza u ovom slučaju nije ohrabrujuća.

Lijekovi za mijasteniju gravis

Lijekove, doze i trajanje terapije treba odabrati od strane liječnika, jer se za različite oblike bolesti i težinu stanja propisuje njihov recept. Za vrijeme pogoršanja bolesti propisuje se plazmafereza (500 ml svaki drugi dan uz zamjenu albuminom i plazmom) i intravenozno se daje imunoglobulin. Uobičajeni lijekovi za mijasteniju gravis uključuju poništavanje defekta u prijenosu impulsa s nerava na mišiće:

• antiholinesterazni lijekovi (kalimin);
• kalijeve soli;
• glukokortikoidna terapija (prednizolon);
• citostatska terapija (azatioprin, ciklosporin);
• mikofenolat mofetil (CellCept).

Timektomija za mijasteniju gravis

Veza između mišićne patologije i poremećaja timusne žlijezde odavno je otkrivena. Danas se timektomija (operacija uklanjanja timusne žlijezde) smatra standardnom operacijom. U 75% slučajeva pacijenti doživljavaju poboljšanje nakon operacije. Za potpuno uklanjanje timusne žlijezde koristi se transsternalni kirurški pristup (sa incizijom sternuma). Transcervikalni pristup (kateter) se rjeđe koristi.

Miastenija gravis - liječenje narodnim lijekovima

Službena medicina kategorički zabranjuje liječenje bolesti tradicionalnim lijekovima. Ne mogu izliječiti patologiju, ali mogu ublažiti tok bolesti. Mudrije je koristiti tradicionalne lijekove u kombinaciji s lijekovima koje je propisao ljekar. Morate saznati da li se lijek može koristiti s obzirom na vašu medicinsku istoriju. Miastenija gravis se liječi narodnim lijekovima pomoću proizvoda kao što su zob, luk i bijeli luk, te sušeno voće.

Dijeta za mijasteniju gravis

Bolesnici sa bolešću moraju prilagoditi ishranu u skladu sa stadijumom bolesti. Zaštitne funkcije tijela su oslabljene, pa prehrana za mijasteniju gravis igra važnu ulogu u oporavku. Važno je jesti pečeni krompir, suvo grožđe, banane i suve kajsije. Nije štetno pronaći izvore mikroelemenata kao što su fosfor i kalcij. Unos kalcijuma treba kombinovati sa fosforom, čime se obezbeđuje bolja apsorpcija supstanci. Važno je uzimati suplemente kalijuma i vitamine.

Miastenija kod dece

Teško je liječiti mijasteniju gravis kod djece jer ne mogu pouzdano opisati svoje simptome. Sve počinje poremećajima okulomotorike, žvakanja i mišića lica. Patološki zamor javlja se u mišićnim vlaknima karlice, ruku i vrata. Kako izgleda lice oboljelog djeteta? Nema emocija, vidljiva je beživotnost, pogled ostaje nepomičan, gornji kapak je opušten. Umor i slabost mišića su izraženiji uveče.

Aktivnosti zabranjene zbog patologije uključuju prekomjerno bavljenje sportom, tešku fizičku aktivnost i produženo izlaganje direktnoj sunčevoj svjetlosti (osunčavanje). Osim ograničavanja motoričkih funkcija, postoje lijekovi koji su kontraindicirani za mijasteniju gravis:

• magnezijum (magnezija, asparkam);
• D-penicilamin;
• neuroleptici;
• relaksanti mišića slični kurareu;
• diuretici, osim verošpirona;
• fluorirani kortikosteroidi;
• derivati ​​kinina;
• antibiotici.

Video: Myasthenia gravis

Informacije predstavljene u članku su samo u informativne svrhe. Materijali u članku ne potiču na samoliječenje. Samo kvalificirani liječnik može postaviti dijagnozu i dati preporuke za liječenje na osnovu individualnih karakteristika određenog pacijenta.

Myasthenia gravis

1. Presinaptički terminal

emerge/325 emerge/325 (hitno), med/3260 med/3260 (trudnoća), oph/263 oph/263 (oko)

Miastenija (lat. miastenija gravis; Stari grčki μῦς - "mišić" i ἀσθένεια - "nemoć, slabost") je autoimuna neuromuskularna bolest koju karakterizira patološki brz zamor prugasto-prugastih mišića.

Miastenija gravis (astenična bulbarna paraliza, astenična oftalmoplegija, lažna bulbarna paraliza, Erb-Goldflamova bolest) je klasična ljudska autoimuna bolest. Glavna klinička manifestacija mijastenije gravis je sindrom patološkog umora mišića (pojačane manifestacije mijastenije nakon fizičke aktivnosti i njihovo smanjenje nakon odmora).

Priča

Bolest je prvi opisao Thomas Willis 1672. godine. Antitela za mijasteniju gravis prvi put je izolovao Strauss 1960. Autoimuno porijeklo bolesti konačno su dokazali Patrick i Lindstrom u eksperimentu na zečevima imuniziranim Torpedo californica AChR, koji su razvili znakove mijastenije gravis.

Epidemiologija

Bolest obično počinje između 20 i 40 godina; Žene se češće razbole. U posljednje vrijeme incidencija mijastenije gravis raste, danas je prevalencija oko 5-10 osoba po populaciji.

Etiologija

Miastenija gravis može biti urođena ili stečena. Uzrok kongenitalne mijastenije gravis su mutacije u genima različitih proteina odgovornih za izgradnju i funkcioniranje neuromuskularnih sinapsi. U sinapsama (posebno na krajnjim pločama neuromuskularnih spojeva), acetilkolinesteraza je prisutna kao tetramer T izoforme vezan za protein sličan kolagenu, koji je kodiran posebnim COLQ genom. Mutacija ovog gena jedan je od najčešćih uzroka nasljedne mijastenije gravis. Još jedan čest uzrok mijastenije gravis su različite mutacije u podjedinicama nikotinskog acetilkolinskog receptora.

Ponekad se, češće kod mladih ljudi, javlja tumor timusne žlijezde koji se kirurški uklanja.

Patogeneza

Autoimuni procesi igraju ulogu u nastanku mijastenije gravis; antitijela su pronađena u mišićnom tkivu i timusnoj žlijezdi. Često su zahvaćeni mišići očnih kapaka, što dovodi do ptoze koja varira u težini tokom dana; zahvaćeni su mišići za žvakanje, otežano je gutanje, a hod se mijenja. Za pacijente je štetno biti nervozan, jer to uzrokuje bol u grudima i kratak dah.

Provocirajući faktor može biti stres, akutna respiratorna virusna infekcija, kao i disfunkcija imunološkog sistema organizma, što dovodi do stvaranja antitijela protiv vlastitih ćelija organizma - acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane neuromišićnih spojeva (sinapsa). Autoimuna mijastenija gravis nije naslijeđena.

Najčešće se bolest manifestuje u adolescenciji kod djevojčica (11-13 godina), rjeđe je kod dječaka istog uzrasta. Bolest se sve češće otkriva kod djece predškolskog uzrasta (5-7 godina).

Prognoza

Ranije je mijastenija gravis bila ozbiljna bolest sa visokom stopom mortaliteta od 30-40%. Međutim, modernim metodama dijagnostike i liječenja smrtnost je postala minimalna - manja od 1%; oko 80%, uz pravilno liječenje, postiže se potpuni oporavak ili remisija. Bolest je hronična i zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.

Klinička slika

Postoji nekoliko oblika mijastenije (okularna, generalizirana, bulbarna i Lambert-Eatonov miastenični sindrom (za karcinom pluća i dr.). Bolest često počinje očnim simptomima (spušteni kapci, dvostruki vid). Posebnost je dinamika simptoma : ujutro ptoza može biti manja nego uveče, dvostruki vid se mijenja u jačini. Zatim se često pridružuje slabost proksimalnih mišića ekstremiteta (teškoće pri penjanju uz stepenice, ustajanju iz stolice, podizanju ruku). na pozadini fizičke aktivnosti, slabost se jasno povećava u svim mišićnim grupama (nakon testa sa 10 čučnjeva, slabost se povećava ne samo u mišićima nogu, već i u rukama, pojačava se ptoza). Mogu se javiti bulbarni poremećaji (tokom dugog razgovora ili tokom jela glas poprima nazalni ton, javlja se dizartrija, otežano je izgovoriti “R”, “Sh”, “S” Nakon odmora ovi fenomeni nestaju. Dalje, bulbarni poremećaji mogu postati izraženiji (smetnje gutanja pojavljuju se gušenje i tečna hrana koja ulazi u nos).

Uzimanje antiholinesteraznih lijekova (kalimin, prozerin) značajno poboljšava stanje pacijenata - takvi pacijenti pokušavaju jesti hranu na vrhuncu djelovanja antiholinesteraze.

Dijagnostika

U standardnim slučajevima dijagnoza mijastenije gravis uključuje:

1. Klinički pregled i anamneza.
2. Funkcionalni test za identifikaciju sindroma patološkog umora mišića. Elektromiografska studija: dekrementni test
3. Proserinski test
4. Ponovljeni dekrementni test za identifikaciju reakcije na proserin
5. Klinički pregled za identifikaciju reverzibilnosti miasteničnih promjena na pozadini proserina
6. Test krvi na antitela na acetilkolinske receptore i antitela na titin
7. Kompjuterska tomografija prednjeg medijastinuma (timusna žlijezda, sinonim: timus).

U slučajevima složene diferencijalne dijagnoze, radi se elektromiografija iglom, ispitivanje funkcije nervnog provođenja, elektromiografija pojedinačnih mišićnih vlakana (jitter) i biohemijske studije (kreatin fosfokinaza, laktat, piruvat, 3-hidroksibutirat).

Tretman

U slučajevima blage, novodijagnostikovane mijastenije i okularnog oblika, u liječenju se koriste samo preparati kalimina i kalijuma.

Kalimin 60N, 1 tableta 3 puta dnevno sa razmakom od najmanje 6 sati. Kalijum hlorid 1 g 3 puta dnevno ili kalijum-normin 1 tableta 3 puta dnevno.

U slučajevima izražene mišićne slabosti ili prisutnosti bulbarnih poremećaja primjenjuje se glukokortikoidna terapija: prednizolon u dozi od 1 mg/kg tjelesne težine striktno svaki drugi dan ujutru (uobičajene doze su 60-80 mg dnevno, minimalna efektivna doza je 50 mg dnevno, svaki drugi dan).

Jedna tableta prednizolona sadrži 5 mg, odnosno dnevna doza prednizolona je 12-16 tableta. Metypred tableta sadrži 4 mg, ali je njena efikasnost jednaka 1 tableti prednizolona od 5 mg, tako da je u pogledu Metypreda broj tableta isti 12-16 tableta, a ukupna doza će biti manja.

Prednizolon 60 mg ujutro svaki drugi dan.

Uzimanje prednizolona je dugotrajno, remisija može nastupiti nakon 1-2 mjeseca, zatim se doza prednizolona 0,5 tableta smanjuje na dozu održavanja od 10-40 mg svaki drugi dan. A zatim polako, s oprezom, 0,25 tableta dok se lijek potpuno ne eliminira.

Uzimanje prednizolona zahtijeva praćenje šećera u krvi i praćenje od strane lokalnog liječnika (krvni tlak, prevencija steroidnih ulkusa, osteoporoze).

U prve 1-2 godine od pojave bolesti, kod generalizovanog oblika mijastenije gravis, radi se hirurška intervencija za uklanjanje timusne žlezde (timektomija). Učinak timektomije se razvija u intervalu od 1-12 mjeseci od trenutka timektomije, a efikasnost timektomije se procjenjuje nakon 1 godine.

U starijoj životnoj dobi, kada je terapija prednizolonom nedovoljno efikasna, kada je nemoguće propisati prednizolon i kada se prednizolon prekine, propisuje se citostatska terapija. U lakšim slučajevima - azatioprin 50 mg (1 tableta) 3 puta dnevno. U težim slučajevima - ciklosporin (Sandimmune) 200-300 mg dnevno ili Cellcept 1000-2000 mg dnevno.

U slučaju egzacerbacije mijastenije gravis, plazmafereza i primjena intravenskog imunoglobulina su prihvatljivi i opravdani. Preporučljivo je provoditi plazmaferezu 500 ml svaki drugi dan N5-7 uz zamjenu plazmom ili albuminom.

Imunoglobulin se daje intravenozno u dozi od 5-10 g dnevno do ukupne doze od 10-30 g, u prosjeku 20 g. Imunoglobulin se primjenjuje polako, 15 kapi u minuti.

Kontraindikacije za mijasteniju gravis

Karen van Rensburg, BPharm

Miastenija gravis je neuromišićna bolest koju karakterizira patološki brzi zamor prugasto-prugastih mišića. Prije samo nekoliko godina ova bolest je imala vrlo nepovoljnu prognozu. Trenutno postoje različite metode liječenja mijastenije gravis, koje značajno poboljšavaju kvalitetu života pacijenata oboljelih od ove bolesti.

Klinika

Miastenija gravis je poremećaj neuromišićnog prijenosa. Klasificira se kao autoimuna bolest jer tijelo počinje proizvoditi antitijela koja ometaju nervne završetke u mišićima koji su pod utjecajem neurotransmitera acetilkolina. Ova antitijela mogu blokirati, modificirati i uništiti acetilkolinske receptore, sprječavajući mišiće da se kontrahiraju.

Glavne kliničke manifestacije mijastenije gravis rezultat su slabosti (često nestabilne) različitih grupa prugasto-prugastih mišića: okulomotornih (spušteni kapci, strabizam, „dvovidnost“, ograničena pokretljivost očnih jabučica), žvakaćih i mišića lica (nepotpuno zatvaranje oči, nemogućnost naduvavanja obraza, škripanje zuba, poremećaji žvakanja, itd.), bulbarni mišići (otežano gutanje, šum u nosu, prodiranje hrane u nos, promuklost, poremećaji artikulacije), skeletni mišići (mišići nogu, ruku , vrat, torzo). Kod slabosti interkostalnih mišića, dijafragme i mišića grkljana, praćenih nakupljanjem sputuma i pljuvačke u respiratornom traktu, javljaju se problemi s disanjem. Najčešće lezije su ekstraokularni mišići (kod 40-50% pacijenata na prvom kliničkom pregledu i do 95% kako se bolest razvija), bulbarni (oko 40%) i mišići udova i trupa (20-30). %) pacijenata. Ozbiljnost simptoma kod pacijenata s mijastenijom gravis je vrlo varijabilna.

Ekstremni stupanj miasteničnih poremećaja je kriza (kod 10-15% pacijenata) - brzo pogoršanje poremećaja kretanja, u kombinaciji s otežanim disanjem i gutanjem. Ako se pacijentu u ovom trenutku ne pruži hitna pomoć, postoji stvarna opasnost od smrti.

Prema prirodi toka, razlikuje se stacionarni oblik mijastenije, koji obično traje dugi niz godina bez pogoršanja simptoma bolesti, i progresivni oblik (kod većine pacijenata) sa sljedećim tipovima: brzo progresivna ( razvijaju se u roku od 6 mjeseci), brzo progresivne (unutar 6 sedmica) i maligne, koje karakterizira akutni početak i brz razvoj uz dodatak bulbarnih i respiratornih poremećaja u roku od 2-3 sedmice. Oblik mijastenije gravis može biti lokalni (obično očni) i generaliziran, s različitim stupnjevima težine oštećenja određenih mišićnih grupa. Osim toga, uzimajući u obzir stepen mišićne disfunkcije, mogu se razlikovati (vrlo proizvoljno) blage, umjerene i teške forme mijastenije gravis.

Dijagnoza

Slabost mišića i brojni drugi simptomi uočeni kod mijastenije gravis mogu se javiti kod raznih drugih neuroloških i endokrinih bolesti. S tim u vezi, kvalificirani neurološki pregled s utvrđivanjem slabosti i patološkog umora različitih mišićnih grupa igra veliku ulogu u dijagnozi mijastenije gravis.

Da bi se isključio tumor timusne žlijezde (timoma), kao i da bi se utvrdile promjene u timusnoj žlijezdi (hiperplazija, cista, masna involucija), koriste se brojne posebne metode istraživanja. 10-12% pregledanih pacijenata ima timom, 60-70% hiperplaziju, a ostali imaju mijasteniju gravis. Postoji pretpostavka da timus može biti izvor početnih acetilkolinskih receptora na koje se proizvode antitijela.

Tretman

Postoje različiti načini liječenja mijastenije gravis ovisno o faktorima kao što su dob, tip mijastenije i brzina progresije.

Osnovne metode liječenja mijastenije gravis

1. Antiholinesterazni lijekovi (prozerin, oksazil, kalimin itd.) poboljšavaju neuromišićni prijenos i osnova su za simptomatsko liječenje mijastenije gravis. Učinak antiholinesteraze pojačava se istovremenom primjenom kalijevih soli.
2. Kortikoidna terapija (adrenokortikotropni hormon, prednizolon i njegovi derivati) provodi se uz uzimanje antiholinesteraznih lijekova, ali njihove doze zahtijevaju značajno smanjenje kako bi se izbjegla kolinergička kriza. Zbog kaluričnog efekta glukokortikoida, pacijenti treba da primaju suplemente kalijuma.
3. Timektomija. Uklanjanje timusne žlezde je široko rasprostranjen i prilično efikasan tretman za mijasteniju gravis. Operacija je efikasna samo za relativno kratko trajanje bolesti (8-10 godina) kod pacijenata ne starijih od 50-60 godina.
4. Radioterapija se koristi za suzbijanje funkcije timusne žlijezde. Ovo je metoda izbora u liječenju bolesnika s inoperabilnim timomima koji imaju kontraindikacije za kirurško liječenje.
5. Imunosupresivna terapija. Azatioprin i metotreksat se koriste kada su antiholinesterazni lijekovi i kortikosteroidi nedjelotvorni, kod starijih osoba s akutnom mijastenijom gravis, kod kojih timektomija nije indicirana.
6. Plazmafereza. Poboljšanje stanja zabilježeno u ovom slučaju objašnjava se uklanjanjem antitijela na acetilkolinske receptore, kao i drugih komponenti plazme koje imaju patološki učinak, zajedno sa plazmom. Uz pravilan tretman, pacijenti mogu doživjeti obnovu mišićne snage, sposobnost vođenja normalnog života, pa čak i dugotrajnu remisiju.

Uloga farmaceuta

Budući da farmaceut može kontaktirati pacijente s mijastenijom gravis i njihove rođake, ljekarnik mora imati ažurne informacije o sigurnoj upotrebi propisanih lijekova, lijekova koje treba izbjegavati i biti u mogućnosti pružiti savjete koji će pomoći pacijentu da se nosi s mijastenijom. gravis.

1. Emocionalna podrška. Važno je upozoriti članove porodice pacijenata sa miastenijom gravis na potrebu njihove podrške. Oni mogu biti ohrabreni da prikupe što je više moguće informacija o bolesti i njenom liječenju. Porodica treba da bude spremna da izađe u susret pacijentovim potrebama koje se mogu pojaviti i ponuditi svoju pomoć. Na primjer, mnogi pacijenti nerado traže pomoć oko kupovine i brige o djeci. Osnovni savjeti, kao što je korištenje električne četkice za zube, mogu olakšati život pacijentima s miastenijom gravis. Posjeta liječniku sa pacijentom također može biti od pomoći jer članovi porodice uvijek mogu dobiti informacije o problemima koji se mogu pojaviti.
2. Ishrana. Kako bi se osigurala pravilna ishrana za pacijenta kada su mišići potrebni za žvakanje i gutanje hrane pogođeni mijastenijom gravis, moraju se uzeti u obzir faktori kao što su prehrana i izbor hrane. Ako se pacijent osjeća umorno dok jede, to može dovesti do pothranjenosti ili izbora hrane koja ne pruža pravilnu i zdravu prehranu. Obroke treba planirati u vrijeme kada se pacijenti osjećaju dobro, a mišićna slabost je na minimumu. Kada su zahvaćeni mišići koji podržavaju gutanje, hrana može zaglaviti u grlu, a imati člana porodice koji zna kako da izvede Heimlich manevar može biti spasonosno.
3. Posjeta stomatologu. Neki stomatološki zahvati moraju biti malo modificirani kako bi se prilagodili promjeni mišićne snage u ustima. Bolesnici s mijastenijom gravis trebaju izbjegavati određene lijekove i treba voditi računa da ne dođe do štetnih artikulacijskih efekata uzrokovanih lijekovima koje uzimaju pacijenti s miastenijom gravis. Ako je pacijent s mijastenijom gravis podvrgnut velikom stomatološkom zahvatu, ponekad se preporučuje preoperativna plazmafereza. Kada se koristi lokalna anestezija, amidni derivati ​​su poželjniji od derivata etera. Treba izbjegavati intravaskularnu anesteziju.
4. Nuspojave lijekova za liječenje mijastenije gravis. Neki lijekovi propisani za mijasteniju gravis mogu uzrokovati gastrointestinalnu nelagodu i dijareju. U to vrijeme možete dati male porcije pirinča, banana, sosa od jabuka i tostovanog tosta. Ako simptomi ne nestanu, svakako se obratite ljekaru.
5. Lijekovi koje treba koristiti s oprezom kod pacijenata s mijastenijom gravis. Kod mijastenije gravis, više nego kod bilo koje druge bolesti, treba obratiti pažnju na činjenicu da mnogi lijekovi uzrokuju pogoršanje stanja pacijenata, posebno benzodiazepini, kinin, kinidin, morfij, relaksanti mišića, inhalacijski anestetici, neomicin, streptomicin, tetraciklin, sulfonamidi, D-penicilamin, hidantoin, magnezijeve soli, radionepropusna sredstva i citrati (tabela). Stoga se preporučuje pažljivo praćenje da li pacijenti doživljavaju povećanje mišićne slabosti nakon prepisivanja bilo kojeg novog lijeka.
6. Ostali faktori koji provociraju mijasteniju gravis. Egzacerbacija mijastenije gravis može nastati pod uticajem infekcije, pregrijavanja, konzumiranja alkohola, menstruacije, trudnoće i somatskih bolesti.
7. Sigurnost pacijenata. Pacijenti s generaliziranom mijastenijom često imaju poteškoća s hodanjem, a pacijenti sa okularnom mijastenijom često imaju diplopiju (dvostruki vid). To može dovesti do toga da pacijent nije siguran kod kuće, a dom može postati mjesto gdje se često događaju nezgode i ozljede.

Pacijenti s nestabilnim hodom mogu se osjećati sigurnije s okvirom za hodanje. U stanu je potrebno ukloniti sve labave tepihe na podu i pažljivo postaviti kablove izvan prostora u kojima ljudi hodaju. Potplat pacijentovih cipela treba da bude neklizajući, bez visokih potpetica. Dodatnu podršku mogu pružiti i šipke za hvatanje na stepenicama, kadama i tuševima. Takođe treba nositi medicinsku narukvicu koja upozorava da pacijent ima mijasteniju gravis.

Uzrokuje mijasteniju gravis uzrokovanu lijekovima kod 1-7% pacijenata

Uzrokuje mijasteniju gravis uzrokovanu lijekovima.

Nakon liječenja interferonom-alfa može doći do miastenične krize

Ometajući oslobađanje acetilholina, magnezij može ometati neuromuskularni prijenos.

Tipično, povećanje simptoma mijastenije gravis javlja se pri parenteralnoj primjeni magnezija, ali se ponekad opaža i pri oralnoj primjeni.

Pacijenti sa miastenijom gravis treba da izbegavaju parenteralnu primenu magnezijuma

i oprezno koristite oralne dodatke magnezija

Moguća neravnoteža elektrolita zbog gubitka kalija

Pripreme za opštu anesteziju

Kod pacijenata sa miastenijom gravis, opća anestezija može pojačati efekte lijekova koji blokiraju neuromišićni prijenos. Inhalacijska anestezija može direktno utjecati na prijenos ekscitacije s živaca na mišić (enfluran, halotan, izofluran)

Pripreme za lokalnu anesteziju

Intravenska primjena lidokaina i prokaina može pojačati učinak lijekova koji blokiraju neuromišićni prijenos

Nedepolarizirajući relaksanti mišića (mivakurij, atrakurij, tubokurarin)

Uzrokuju produženu neuromišićnu blokadu, što može dovesti do neurogene mišićne atrofije, periferne neuropatije i miopatije

Depolarizirajući mišićni relaksanti (sukcinilholin)

Može se koristiti, ali uz izuzetan oprez

Aminoglikozidni antibiotici (amikacin, gentamicin, kanamicin, neomicin, netilmicin, streptomicin, tobramicin)

Ometa neuromišićni prijenos

Može uzrokovati akutnu slabost mišića

Može direktno blokirati kontraktilnost mišića

Pogoršava simptome mijastenije gravis

Kinidin i kinin

Ometa stvaranje ili oslobađanje acetilholina

Beta blokatori (uključujući timolol, kapi za oči)

Može uzrokovati umor mišića, kratkotrajnu diplopiju

Smanjuje oslobađanje acetilholina iz motornih nervnih završetaka

Bolesnicima s mijastenijom gravis koji su indicirani za liječenje kortikosteroidima lijek treba davati postepeno, postupno povećavajući dozu kako bi se izbjeglo početno pogoršanje bolesti. I također postupno po završetku liječenja potrebno je smanjiti dozu

Na osnovu materijala sapj.co.za

Prevod Svetlane Bondareve

Aktuelne informacije o prevenciji, taktici i liječenju →

Pregled postojećih opcija za adenom prostate.

Kontraindicirani lijekovi za mijasteniju gravis

Neuromuskularna bolest s autoimunom prirodom razvoja je miastenija gravis - od latinskog Myasthenia Gravis. Deset ljudi će patiti od ove bolesti. Više od 50% pacijenata postiže remisiju.

Uzroci

Neki su predisponirani za nastanak mijastenije gravis – rizične grupe. To uključuje:

• Mladi od 20 do 40 godina;
• Ženski rod - prema statistikama, žene se razbole 3 puta češće od muškaraca, ali u odrasloj dobi ove brojke postaju jednake.

Glavni razlog za razvoj mijastenije gravis je autoimuna reakcija tijela na vlastita tkiva. Ovaj proces se može pokrenuti:

Ovisno o provocirajućem faktoru, mijastenija gravis se dijeli u 2 velike klase:

Prvi tip je rezultat genetske mutacije. Neuspjeh dovodi do poremećaja kontraktilne funkcije mišića. Drugi oblik je često posljedica tumora timusa. Miastenija gravis može utjecati na mišićna vlakna u bilo kojem dijelu tijela. Očni oblik bolesti je češći. Djeca rijetko pate od ove bolesti. Oni čine manje od 3% od ukupnog broja pacijenata.

Klinička slika

Bez obzira na to koju mišićnu grupu bolest zahvaća, pacijenti će primijetiti opće simptome na zahvaćenom području:

• Pretjeran umor;
• Povećana slabost;
• Smanjene performanse i funkcionalnost.

Patološki fokus uzrokuje nelagodu osobi. Ovaj neispravan dio ne može se nositi sa zadacima koji su mu dodijeljeni. Mišići u bilo kojem dijelu tijela mogu patiti. Ali oči su posebno često uključene u proces. To donosi mnogo neugodnosti pacijentu. Međutim, odmaranje mišića, oslobađanje napetosti od njih, donosi olakšanje. Ali to ne traje dugo.

S vremenom, čak i produženo opuštanje neće smanjiti ozbiljnost pacijentovih simptoma. Napredak u polju farmakologije omogućava pacijentima da se bore protiv bolesti. U kliničkoj praksi razlikuju se sljedeći oblici mijastenije:

Dijagnostika

Da bi se zabilježila činjenica bolesti, ljekaru nisu dovoljni sami simptomi. Bilo koje proučavanje patološkog procesa nije ograničeno na instrumentalne metode. Doktor pregleda pacijenta, sazna kliničke znakove bolesti. Pregleda istoriju bolesti pacijenta. I onda prepisuje laboratorijsku i instrumentalnu dijagnostiku. Standardni set testova za otkrivanje mijastenije gravis sastoji se od sljedećeg:

• Funkcionalni testovi za otkrivanje patološkog umora mišića;
• Elektromiografska studija, koja ukazuje na aktivnost u zahvaćenim područjima;
• Dekrementni test, koji vam omogućuje da identificirate blokadu neuromišićnog signala, a istovremeno i težinu procesa;
• Proserinski test;
• Biohemijski test krvi;
• Imunogrami;

Ako je teško postaviti dijagnozu, može se propisati diferencijalna studija:

• Elektromiografija igle;
• Proučavanje provodnih funkcija nervnih vlakana;
• Elektromiografija određenih mišića – trema.

Tretman

Izbor terapije za mijasteniju gravis zavisi od mnogih faktora:

• Oblici bolesti;
• stanje pacijenta;
• Popratne patologije;
• Prevalencija procesa.

Obično se propisuje liječenje lijekovima. Međutim, u nekim slučajevima se preporučuje operacija. Autoimuni procesi u timusu mogu uzrokovati operaciju timektomije. Među efikasnim lekovima poznati su Prozerin, Kalinin i lekovi sa visokim sadržajem kalijuma. Prepisuju i lekove koji stimulišu imuni sistem.

Simptomatsko liječenje koje olakšava bolesnikovo stanje uključuje sljedeće lijekove:

• Antiholinesteraza - "Ipigrix";
• Citostatici;
• Glukokortikoidi – “Prednizolon”, “Metypred”;
• Imunoglobulini.

U slučaju brzo napredujućih promjena propisuje se ekstrakorporalna hemokorekcija - metoda koja pomaže u čišćenju krvi pacijenta od antitijela na vlastita tkiva. Već prvi postupak daje ljudima priliku da osete poboljšanje. Daljnja terapija pomaže u postizanju trajnog efekta.

Efikasna metoda je krioforeza. Ovaj postupak vam omogućava da očistite krv od štetnih tvari, djelujući kroz sniženu temperaturu. Ovaj tretman se sprovodi tokom 5-7 dana za redom. Metoda kaskadne filtracije plazme postala je široko rasprostranjena. Ovaj postupak se provodi pomoću nano čistača. Oni pročišćavaju krv, a zatim je vraćaju pacijentu.

Još jedna moderna metoda liječenja mijastenije gravis može se smatrati ekstrakorporalnom imunofarmakoterapijom. Uključuje ekstrakciju limfocita iz pacijenta, njihovo liječenje lijekovima i naknadno otpuštanje u krvni sistem. Koristeći sličnu tehniku, bilo je moguće izazvati stabilnu remisiju kod pacijenata u trajanju od godinu dana. Posebno je važno pridržavati se preporuka liječnika, jer za mijasteniju gravis postoje kontraindicirani lijekovi, čija je upotreba prepuna opasnih posljedica.

Oblik očiju

Jedna od najčešćih vrsta bolesti je orbitalna. Često od toga počinje proces mijastenije gravis, a zatim se širi na druge organe. Glavni simptomi koje pacijenti primjećuju:

• Diplopija, odnosno dvostruki vid. Pacijenti vide više od jedne holističke slike;
• Smanjena vidna oštrina i jasnoća;
• Oštećenje rotacijskih i motoričkih funkcija orbite;
• Ptoza, odnosno spušteni kapci. Kao rezultat toga, palpebralna pukotina se ne može normalno otvoriti i zatvoriti.

Svi opisani znakovi mogu se primijeniti na jednu ili obje orbite. Obično, zatvaranjem očiju na kratko, pacijenti doživljavaju olakšanje. Međutim, blage napetosti povezane s čitanjem ili gledanjem televizije izazivaju nelagodu.

Bulbarna forma

Ova vrsta mijastenije gravis može postati opasna po život pacijenta. To podrazumijeva:

• Disfonija je poremećaj glasovne funkcije;
• Disfagija – otežano gutanje;
• Dizartrija je dezorganizacija u radu mišićnog aparata ždrijela, larinksa i mekog nepca.

Opisane simptomatske manifestacije povlače opasne posljedice. Disfagija može napredovati do potpune nemogućnosti gutanja. Lista prehrambenih proizvoda za takve pacijente je izuzetno oskudna. Lekar prepisuje hranu. Pacijenti se moraju hraniti preko sonde, gube na težini i slabe. To znači da se njihovo opšte stanje pogoršava, što ne doprinosi oporavku.

Poremećaj glasa smanjuje socijalnu sferu života pacijenata. A disatrija može uzrokovati smrt zbog respiratornih problema uzrokovanih parezom glasnih žica koje pokrivaju larinks. Ovo je ispunjeno asfiksijom - gušenjem.

Generalizovani oblik

Najnepovoljnija vrsta bolesti je sistemska, odnosno rasprostranjena. Ova opasna vrsta mijastenije gravis uvijek uzrokuje do 1% smrtnih slučajeva među pacijentima s ovim patološkim procesom. Generalizirani oblik uključuje veliki broj mišića, uključujući i respiratorne - to može uzrokovati zatajenje i smrt ako se ne pruži pomoć.

Ova bolest je često praćena rasprostranjenošću procesa. Vremenom, ograničeni oblik napreduje u sistemski oblik. I iako remisije nisu neuobičajene kod pacijenata, obično nastaju i završavaju iznenada. Stoga se razlikuju miastenične epizode i stanja.

Prvi počinju i brzo završavaju. Potonji predstavljaju dugoročan proces koji traje do nekoliko godina. Međutim, ovo miastenično stanje nije sklono progresiji.

Kontraindikacije

Pacijenti koji pate od ove bolesti prisiljeni su imati određena ograničenja. To uključuje:

• Prekomjerna fizička aktivnost;
• Insolacija, odnosno izlaganje direktnoj sunčevoj svjetlosti;
• Lijekovi sa magnezijumom - “Magnesia” i “Panangin”, “Asparkam”;
• Mišićni relaksanti su slični kurareu;
• Neuroleptici, sredstva za smirenje i lijekovi koji pojačavaju njihov učinak - "Gidazepam", "Corvalcaps";
• Diuretici, s izuzetkom Veroshpirona i Spironolaktona;
• Upotreba određenih antibiotika kao što su aminoglikozidi - Gentamicin i Streptomycin, fluorokinoloni - Enoxacin i Ciprofloxacin;
• Vakcinacije.

Ne treba zanemariti kontraindicirane lijekove za mijasteniju gravis. Postoje tabele i liste lijekova koji odgovaraju na pitanje "Koji se antibiotici mogu koristiti za mijasteniju gravis?" Treba izbjegavati lijekove koji imaju ovu bolest na listi komplikacija. Takvi lijekovi uključuju "Glutalit". To znači da je upotreba ovih tableta kontraindikacija. Poštivanje uputstava liječnika ključ je za povoljan tok bolesti.

Miastenija gravis je teška autoimuna patologija praćena progresivnom slabošću mišića. U ovom slučaju zahvaćena su samo prugasta mišićna vlakna. Srčani i glatki mišići ostaju normalni. Ako otkrijete prve simptome takve bolesti, odmah se obratite specijalistu.

Teška slabost je glavni simptom mijastenije gravis

Razlozi razvoja

Ovu bolest je prvi opisao britanski lekar Tomas Vilis u drugoj polovini 17. veka. Trenutno su već poznati tačni razlozi njegovog razvoja. Miastenija gravis nastaje kada imunološki sistem tijela počne proizvoditi antitijela na vlastite acetilkolinske receptore na postsinoptičkoj membrani neuromuskularnog spoja. Zahvaljujući takvim sinapsama, nervni impulsi se prenose do prugastih mišića.

Pokretački faktor u razvoju autoimune reakcije može biti bilo koja zarazna bolest gornjih dišnih puteva, jak stres, kao i poremećaj nervnog sistema.

Drugi uzrok ove bolesti mogu biti biohemijske promjene u funkcionisanju neuromišićnih sinapsi. To se može dogoditi u pozadini poremećaja hipotalamusa i timusne žlijezde.

Svi gore opisani razlozi doprinose nedovoljnoj proizvodnji ili pretjerano brzom uništavanju acetilholina, zbog čega dolazi do prijenosa nervnog impulsa na prugasto-prugastu mišićnu ćeliju.

Bilješka. Poprečno-prugasta mišićna vlakna razlikuju se od glatkih i srčanih mišića po tome što osoba samostalno kontrolira svoju aktivnost.

Do danas je utvrđeno da se mijastenija gravis ne nasljeđuje. Češće se formira kod mladih žena (20-40 godina). Prevalencija ove patologije je oko 5 slučajeva na 100.000 ljudi.

Klinička slika

Trenutno postoji nekoliko vrsta ove bolesti. Svaki od njih se manifestuje svojim simptomima. Glavni oblici patologije su:

• bulbarna mijastenija;
• okularna mijastenija;
• generalizovana mijastenija.

Najblaži oblik bolesti je oko. Karakteriziraju ga sljedeće kliničke manifestacije:

1. Spuštanje kapka na jednoj strani (ovo je početni simptom, koji je kasnije karakterističan za drugi kapak).
2. Aktivnim treptanjem kapak počinje spuštati još niže.
3. Kao rezultat spuštanja jednog od očnih kapaka dolazi do dvostrukog vida.

Ovaj tok bolesti je prilično rijedak. Češći oblik mijastenije je bulbarni oblik. Karakterizirat će ga sljedeća klinička slika:

1. Pacijent se brzo umara nakon dužeg jela.
2. Istovremeno, njegov glas postaje promukao i nazalan. Kasnije mu postaje teško da izgovara slova “s”, “r” i “sh”.
3. Ako se unos hrane ne prekine na vrijeme, osoba gubi sposobnost gutanja, a govor može postati gotovo tih.

Bilješka. Pacijenti s bulbarnim poremećajima u mijasteniji gravis pokušavaju jesti hranu na vrhuncu djelovanja lijeka.

Najčešći oblik mijastenije gravis je generalizirani oblik. Ova patologija podrazumijeva prisustvo sljedećih simptoma:

1. Bolest u početku zahvaća okulomotorne mišiće, a tek tada se u patološki proces uključuju prugasta mišićna vlakna drugih lokalizacija.
2. Pacijent postaje prijateljski raspoložen.
3. Teško mu je da stalno drži glavu uspravno.
4. Iz usta se slini.
5. Kasnije pacijentu postaje teško hodati duže vrijeme. Vremenom se ovaj simptom pogoršava. Čovjeku postaje teško čak i ustati i pobrinuti se za sebe.
6. Vremenom dolazi do gubitka mišića, posebno izraženog na udovima.
7. Ozbiljnost tetivnih refleksa se smanjuje.

Bitan! Karakteristika mijastenije gravis je činjenica da nakon dovoljno dugog odmora ili sna svi ovi simptomi postaju manje izraženi i osoba se osjeća mnogo bolje.

Dijagnostičke karakteristike

Ako se pojave karakteristične manifestacije mijastenije gravis, potrebno je konzultirati neurologa. Ovaj doktor tačno zna o kakvoj se bolesti radi i kako da potvrdi ili demantuje njeno prisustvo. Dijagnoza mijastenije gravis uključuje sljedeće korake:

1. Ispitivanje pacijenta (ne razjašnjavaju se samo glavne pritužbe, već i sve okolnosti koje su prethodile razvoju patologije).
2. Klinički pregled.
3. Provođenje funkcionalnih testova za utvrđivanje prisutnosti brzog zamora mišića (na primjer, od pacijenta se traži da brzo trepće).
4. Elektromiografska studija.
5. Izvođenje prozerinskog testa.
6. Ponovljena elektromiografska studija (provedena kako bi se razjasnilo kako prozerinski test utječe na mišićnu aktivnost).
7. Ponovljeni klinički pregled (provodi se kako bi se utvrdio stepen uticaja prozerinskog testa na mišićnu aktivnost).
8. Test krvi na prisustvo antitela na acetilkolinske receptore i titin.
9. Izvođenje kompjuterske tomografije timusa.

Nakon provođenja svih ovih dijagnostičkih mjera, liječnik ili postavlja dijagnozu ili je opovrgava.

Bilješka. U nekim slučajevima se provodi manje dijagnostičkih mjera, posebno kada postoji izražena klinička slika mijastenije gravis.

Tretman

Ako je dijagnoza mijastenije gravis potvrdila prisustvo ove ozbiljne bolesti, tada njeno liječenje treba započeti što je prije moguće. Brzina početka liječenja mijastenije gravis odredit će njen dalji tok i stepen ograničenja fizičkih mogućnosti.

Oblik očiju

U blažim slučajevima, kada se javi očni oblik bolesti, potrebni su sljedeći lijekovi:

• kalimin ili proserin;
• kalijum hlorid.

Bitan! Odabir doze ovih lijekova najčešće se vrši u bolničkom okruženju. To je zbog činjenice da se u slučaju predoziranja mogu razviti teške komplikacije. Kod njihovih početnih manifestacija potrebno je primijeniti antidot (u ovom slučaju atropin).

Nakon odabira potrebnih doza kalimina ili proserina, kao i kalijum hlorida, pacijent se otpušta iz bolnice. Dalje liječenje i prognoza će imati jasnu vezu. Što se pacijent preciznije pridržava preporuka specijaliste, to je kvalitetniji njegov život i manji je rizik od razvoja većih komplikacija.

Bulbarna forma

Kod bulbarnog oblika, liječenje mijastenije gravis mora biti dopunjeno glukokortikosteroidima. Ovi lijekovi imaju svoje nuspojave u vidu povišenog krvnog tlaka i poremećaja metabolizma glukoze, ali često samo oni spašavaju čovjeka od teške mišićne slabosti.

Najčešće korištene tablete su prednizolon ili metilprednizolon. Uzimaju se svaki drugi dan ujutru. Doza takvih lijekova odabire se po stopi od 1 mg/1 kg tjelesne težine.

Bilješka. Smatra se da je minimalna doza prednizolona koja može imati terapeutski učinak 50 mg svaki drugi dan. Zbog toga pacijenti moraju koristiti najmanje 10 tableta odjednom, što, naravno, često izaziva određene poteškoće.

Glukokortikosteroide treba uzimati u takvim dozama najmanje 1-2 mjeseca. Nakon toga dolazi do postepenog smanjenja doze prednizolona. Neće ga biti moguće potpuno otkazati. Za normalno stanje, pacijenti moraju uzimati 10-20 mg ovog lijeka svaki drugi dan. Istovremeno, neophodno je kontrolisati negativne efekte koji se javljaju pri sistematskom uzimanju takvih lijekova. Lokalni ljekar će pacijentu propisati dodatne lijekove u te svrhe.

Savjet! Ako se nuspojave pojave tijekom uzimanja glukokortikosteroida, ne biste trebali sami prilagođavati njihovu dozu. Samo ljekar to može ispravno uraditi.

Ako je upotreba glukokortikosteroida kontraindicirana (na primjer, u starijoj dobi), tada se pacijentu preporučuje korištenje citostatika. Obično je početni lijek ovdje lijek "Azatioprin". Ako je njegova efikasnost nedovoljna, tada se propisuju jači citostatici.

Generalizovani oblik

Uzroci i simptomi generalizirane mijastenije zahtijevaju ozbiljnije mjere liječenja. U roku od 1-2 godine nakon dijagnoze, pacijent se podvrgava operaciji uklanjanja timusne žlijezde. Najčešće se klinički učinak takve manipulacije javlja nakon 1-12 mjeseci. Nakon 1 godine, liječnici provode drugi puni pregled pacijenta i razjašnjavaju kolika je bila korist od hirurške intervencije.

U budućnosti se provodi ista terapija lijekovima kao i za očni i bulbarni oblik.

Uz naglo povećanje mišićne slabosti, pacijentu se propisuje lijek "Imunoglobulin" i plazmafereza.

Šta ne raditi sa miastenijom gravis?

Trenutno su poznate neke kontraindikacije za mijasteniju gravis. Glavni među njima su sljedeći:

1. Ozbiljna fizička aktivnost.
2. Uzimanje lijekova koji sadrže magnezijum.
3. Produžena izloženost direktnoj sunčevoj svjetlosti.
4. Uzimanje mišićnih relaksansa sličnih kurareu.
5. Upotreba diuretika (sa izuzetkom Spironolaktona).
6. Upotreba neuroleptika.
7. Upotreba sredstava za smirenje (osim lijekova Grandaxin).
8. Uzimanje većine antibiotika iz grupe fluorokinolona i aminoglikozida.
9. Upotreba lijekova koji su derivati ​​kinina.
10. Upotreba kortikosteroida koji sadrže fluor.
11. Uzimanje lijeka "D-penicilamin".

Osim toga, pacijent će morati slijediti određenu dijetu. Pravilna ishrana kod mijastenije gravis praktično isključuje namirnice bogate magnezijumom (iverak, brancin, škampi, smuđ, bakalar, skuša, mlečni proizvodi, beli pasulj, spanać, neprerađene žitarice, brokula, kupine, susam, maline, sušene i druge) .

Miastenija gravis i trudnoća nisu međusobno isključivi koncepti. Savremeni napredak medicine omogućava ženi s ovom bolešću da rodi punopravnu bebu bez štete po vlastito zdravlje. Ako nema akušerskih indikacija, tada se kod takvih pacijenata porođaj provodi prirodnim putem. Ako su prisutni, radi se carski rez. U tom slučaju, anestezija za mijasteniju gravis u trudnice treba biti epiduralna. Takva anestezija će biti sigurnija. Opća anestezija kod pacijenata s mijastenijom gravis pokušava se samo kada se odstrani timusna žlijezda. Dojenje je kontraindikovano kod pacijenata sa miastenijom gravis.

Bitan! Zanemarivanje ovih kontraindikacija može dovesti do pogoršanja bolesti.

Miastenija gravis zahtijeva stalno praćenje od strane stručnjaka i striktno provođenje svih njihovih preporuka. Samo ovakav pristup će omogućiti pacijentu da svoj život učini što ispunjenijim.

Informativni mail

LIJEČENJE MIJASTENIJA

Liječenje mijastenije gravis zasniva se na sljedećim principima:

1. Faze mjera liječenja.

2. Kombinacija kompenzacijske, patogenetske i nespecifične terapije;

3. Liječenje hronične i akutne (krizne) faze bolesti.

Prva faza je kompenzacijska terapija.

Uključuje propisivanje sljedećih lijekova:

1)Antiholinesterazni lijekovi (kalimin 60H) se koristi oralno u maksimalnoj dnevnoj dozi od 240-360 mg, a jednokratno - od 30 do 120 mg. Interval između doza kalimina treba biti najmanje 4-6 sati.

2) Propisivanje proserina za sistematsko liječenje mijastenije gravis nije preporučljivo zbog kraćeg efekta i veće izraženosti štetnih holinergičkih manifestacija.

3)Kalijum hlorid Obično se propisuje u prahu, 1,0 g 3 puta dnevno. Prašak se rastvara u čaši vode ili soka i uzima uz obrok. Kalijum-normin, kalipoza, kalinor, kalijum orotat uzimaju oralno u ukupnoj dozi od 3 g dnevno.

Proizvodi bogati kalijumom su svježi sir, pečeni krompir, suvo grožđe, suve kajsije, banane.

Mora se imati na umu da je kontraindikacija za upotrebu velikih doza kalijevih spojeva potpuna poprečna blokada provodnog sustava srca, kršenje funkcije izlučivanja bubrega.

4)Veroshpiron (aldakton, spironolakton) je antagonist mineralkortikoidnog hormona aldosterona, koji je neophodan za regulaciju metabolizma elektrolita u organizmu. Sposobnost verošpirona da zadrži kalij u ćelijama služi kao osnova za njegovu široku upotrebu u liječenju mijastenije gravis. Lijek se uzima oralno u dozi od 0,025 - 0,05 g 3-4 puta dnevno.

Nuspojave: uz dugotrajnu kontinuiranu primjenu lijeka - u nekim slučajevima, mučnina, vrtoglavica, pospanost, kožni osip, mastopatija kod žena, reverzibilni oblik ginekomastije.

Veroshpiron je relativno kontraindiciran u prva 3 mjeseca. trudnoća.

Druga faza je timektomija i liječenje glukokortikoidnim lijekovima.

Izvođenje timektomija indicirano kada su lijekovi korišteni u prvoj fazi dobro djelotvorni, ali blagi bulbarni poremećaji perzistiraju tokom svakodnevnog povlačenja kalimina .

Mogući mehanizmi blagotvornog dejstva timektomije na tok mijastenije gravis povezani su sa 1) uklanjanjem izvora antigena u odnosu na acetilholinske receptore koji se nalaze u mioidnim ćelijama timusa, koji su sposobni da izazovu proizvodnju imunih tela; 2) uklanjanje izvora antitela na acetilholinske receptore; 3) uklanjanje izvora abnormalnih limfocita. Efikasnost timektomije je trenutno 50-80%.

Rezultat operacije može biti klinički potpuni oporavak (tzv. efekat A), stabilna remisija uz značajno smanjenje doze antiholinesteraze (efekat B), značajno poboljšanje stanja na pozadini iste količine antiholinesteraze (efekat C), ili bez poboljšanja stanja (efekat D).

Indikacije za timektomiju su:

• prisustvo tumora timusne žlezde (timoma),
• uključivanje kraniobulbarnih mišića u proces,
• progresivni tok mijastenije.

U djece, timektomija je indikovana kod generaliziranog oblika mijastenije gravis, slabe kompenzacije poremećenih funkcija kao posljedica liječenja lijekovima i kod progresije bolesti.

Timektomiju treba izvoditi na odjelima torakalne hirurgije, a trenutno se najčešće koristi transsternalni pristup. Ako je prisutan timom, radi se timomomektomija.

Kontraindikacije timektomija je zbog teških somatskih bolesti pacijenata, kao i akutne faze mijastenije gravis (teški, nekompenzirani bulbarni poremećaji, kao i stanje bolesnika u krizi). Timektomija se ne preporučuje kod pacijenata koji dugo pate od mijastenije sa stabilnim tokom, kao i kod lokalnog okularnog oblika mijastenije.

Gama terapija timusne regije Koristi se kod onih pacijenata koji zbog određenih okolnosti (starije i senilne dobi, kao i prisutnosti teške somatske patologije) ne mogu biti podvrgnuti timektomiji, kao i kao metoda kompleksne terapije nakon uklanjanja timoma (posebno u slučajevima infiltracija tumora u obližnje organe). Ukupna doza gama kursa zračenje se bira pojedinačno u svakom konkretnom slučaju, u prosjeku 40-60 Grey. Terapija zračenjem kod jednog broja pacijenata može biti zakomplikovana razvojem radijacijskog dermatitisa, pneumonitisa i razvojem fibroznih promjena u tkivu prednjeg medijastinuma, što zahtijeva prekid zahvata.

Ukoliko lijekovi koji se koriste u prvoj fazi nisu dovoljno efikasni, kao i za stvaranje svojevrsne sigurnosne granice u kompenzaciji miasteničnih poremećaja, kako eventualno pogoršanje stanja nakon operacije ne bi dovelo do narušavanja funkcija vitalnih organa i razvoj krize, značajnom broju pacijenata je propisano liječenje glukokortikoidnim lijekovima.

Efikasnost glukokortikoidnih lijekova u liječenju mijastenije gravis dostiže, prema nekim podacima, 80% slučajeva.Zbog relativno brzog početka terapijskog djelovanja, koriste se kao prioritetni tretman kod pacijenata sa vitalnim poremećajima su lekovi izbora na početku bolesti sa bulbarnim poremećajima, kao i kod očnog oblika mijastenije.

Trenutno je najoptimalnija terapija uzimanje glukokortikoida prema režimu u jednom danu, uzmite celu dozu odjednom, ujutru, sa mlekom ili želeom. Doza prednizolon(metipred) kod pacijenata s mijastenijom gravis zasniva se na individualnoj procjeni težine pacijentovog stanja. U prosjeku, doza se određuje po stopi od 1 mg po 1 kg tjelesne težine, ali ne smije biti manja od 50 mg. S obzirom na dejstvo glukokortikoidnih lekova na autonomni nervni sistem (palpitacije, tahikardija, znojenje), prva doza leka treba da bude polovina doze. Zatim, ako se dobro podnosi, prijeđite na punu terapijsku dozu. Učinak prednizolona se procjenjuje nakon 6-8 doza lijeka.

Međutim, u prvih nekoliko dana neki pacijenti mogu doživjeti epizode pogoršanja u obliku sve veće slabosti mišića i umora. Moguće je da ove epizode nisu slučajne, već su povezane s direktnim djelovanjem glukokortikoidnih lijekova na procese oslobađanja sinaptičkog transmitera i doprinose desenzibilizaciji receptora, uzrokujući na taj način pogoršanje stanja pacijenata. Ova okolnost diktira potrebu za eventualnim smanjenjem doze antiholinesteraze na neko vrijeme, kao i oprez pri propisivanju prednizolona pacijentima s mijastenijom gravis, tj. Preporučljivo je započeti terapiju u bolničkom okruženju. Kako se postiže učinak i stanje bolesnika poboljšava, doza prednizolona se postepeno smanjuje (1/4 tablete svakog dana primjene), a pacijent postepeno prelazi na doze održavanja glukokortikoida (0,5 mg na 1 kg tjelesne težine). ili manje). Dok uzimaju doze održavanja prednizolona, ​​pacijenti mogu biti u stanju remisije lijeka dugi niz godina. Prilikom uzimanja glukokortikoidnih lijekova potrebno je pridržavati se dijete koja ograničava slatkiše i škrobnu hranu.

Uz dugotrajnu primjenu glukokortikoidnih lijekova, neki pacijenti mogu razviti nuspojave različite težine. Najčešći su debljanje, hirzutizam, katarakta, poremećena tolerancija glukoze sa razvojem u izolovanim slučajevima steroidnog dijabetesa, arterijske hipertenzije i osteopenije. U rijetkim slučajevima javljaju se fenomeni hiperkortizolizma, sve do razvoja lijekom izazvanog Cushingovog sindroma sa svim njegovim manifestacijama, pojave teških bakterijskih infekcija, želučanih i crijevnih krvarenja, srčane insuficijencije, osteoporoze s prijelomima kostiju (uključujući kičmu i glavu bedrene kosti). ). S tim u vezi, pacijenti s miastenijom gravis, čak i uz aktivno odsustvo pritužbi, godišnje treba podvrgnuti pregledu organa kako bi se isključile moguće nuspojave glukokortikoidnih lijekova. U slučajevima nuspojava, preporučljivo je ispraviti utvrđene povrede i smanjiti dozu lijeka . Treba imati na umu da je liječenje glukokortikoidnim lijekovima određeno, prije svega, potrebom da se obnove poremećene vitalne funkcije tijela.

U drugoj fazi lečenja nastavlja da uzima lekove propisane u prvoj fazi, iako doze kalimina mogu varirati u zavisnosti od efikasnosti mjera liječenja u drugoj fazi.

Treća faza je imunosupresivna terapija.

U slučajevima nedovoljne efikasnosti, utvrđivanja nuspojava terapije glukokortikoidima ili potrebe za smanjenjem doze prednizolona, ​​preporučljivo je prepisati citostatike.

azatioprin (imuran) obično dobro podnošljiv i efikasan kod 70-90% pacijenata sa miastenijom gravis. U poređenju sa prednizolonom, azatioprin deluje sporije, njegovo kliničko dejstvo se javlja tek nakon 2-3 meseca, ali lek ima manje nuspojava. Azatioprin se može koristiti kao monoterapija, kao iu kombinaciji s glukokortikoidnim lijekovima, kada je učinak potonjih neučinkovit ili kada razvoj nuspojava zahtijeva smanjenje doze glukokortikoida. Azatioprin se propisuje oralno dnevno u dozi od 50 mg na dan, nakon čega slijedi povećanje na 150-200 mg dnevno.

Sandimmune (ciklosporin) uspješno se koristi u liječenju teških oblika mijastenije gravis, u slučajevima rezistencije na druge vrste imunokorekcija. Djelovanje Sandimmune-a je praktično neovisno o prethodnoj terapiji, uspješno se koristi u liječenju pacijenata zavisnih od steroida, kao i kod pacijenata sa miastenijom gravis sa invazivnim timomima. Prednosti Sandimmunea leže u njegovom selektivnijem (u odnosu na druge imunosupresive) djelovanju na pojedinačne mehanizme imunološkog odgovora i odsustvu supresije cjelokupnog imunološkog sistema pacijenta. Sandimmune se primjenjuje oralno, s početnom dozom od 3 mg po 1 kg tjelesne težine. Zatim, u nedostatku toksičnih reakcija, doza lijeka se može povećati na 5 mg po 1 kg težine 2 puta dnevno. Poboljšanje se uočava kod većine pacijenata unutar 1-2 mjeseca od početka terapije i dostiže maksimum za 3-4 mjeseca. Nakon postizanja stabilnog terapijskog efekta, doza Sandimmunea se može smanjiti na minimum, a efikasnost liječenja se prati na osnovu procjene kliničkog statusa i koncentracije lijeka u plazmi.

Ciklofosfamid koristi se u liječenju bolesnika s mijastenijom gravis koji ne reaguju ni na jednu vrstu imunokorekcije, kako u obliku monoterapije tako i u kombinaciji sa azatioprinom kod teških bolesnika s mijastenijom gravis koji su otporni na druge vrste imunosupresije. efikasnost lijeka je uočena kod približno 47% pacijenata. Ciklofosfamid se propisuje intramuskularno dnevno u dozi od 200 mg, ili svaki drugi dan u dozi od 400 mg, otapanjem praha u toploj destilovanoj vodi. Maksimalna ukupna doza lijeka je 12-14 g, međutim, pozitivan učinak može se ocijeniti već sa uvođenjem 3 g ciklofosfamida, a trajno poboljšanje je vidljivo s dozom od 6 g. S obzirom na nedostatak dobre podnošljivosti lijeka kod određenog broja pacijenata, kao i postojećih nuspojava, terapiju ciklofosfamidom je obavezno započeti u bolničkim uvjetima, a tek nakon što se uvjerimo da se dobro podnosi, pacijente se prebacuje na ambulantno liječenje.

Među nuspojavama azatioprina i ciklofosfanacitostatskih lijekova (javljaju se u približno 40% slučajeva) često se bilježi anemija koja ne zahtijeva promjenu doze lijeka. Smanjenje doze azatioprinacitostatika, do potpunog ukidanja, zahtijeva leukopeniju (smanjenje bijelih krvnih stanica ispod 3500 mm3), trombocitopeniju (smanjenje broja trombocita ispod 150) i/ili ozbiljnu disfunkciju jetre (znakovi toksičnog hepatitisa), kao i prehlade i upalne bolesti. Ostale komplikacije - alergijske reakcije, gastrointestinalni poremećaji, alopecija, obično nestaju kada se doza lijeka smanji. Kako bi se spriječila disfunkcija jetre, pacijentima je preporučljivo prepisati hepatoprotektori (Essentiale, Tykkeol, Karsil). Nuspojave sandimmune-a otkrivene su kod manje od 5% pacijenata i karakteriziraju ih oštećena funkcija bubrega, arterijska hipertenzija, giht, tremor, hiperplazija gingive i hipertrihoza. Međutim, zapaženo je da su se ovi neželjeni događaji smanjili kada je doza lijeka smanjena na terapijsku dozu.

U trećoj fazi mogu se koristiti glukokortikoidna i imunosupresivna terapija za korekciju mogućih nuspojava. imunomodulatori, dobiven iz timusne žlijezde sisara, koji posjeduje hormonsku aktivnost, potencira proizvodnju antitijela, vraća osjetljivost na azatioprin antilimfocitni serum i utječe na neuromuskularni prijenos. Imunomodulatori se koriste za korekciju imuniteta u slučajevima čestih prehlada. Timagen, timalin, T-aktivin propisano 1 ml intramuskularno tokom 10 dana. Timoptin daje se supkutano u dozi od 500 mcg po kursu ili jednom, nakon što se sadržaj bočice prethodno otopi u fiziološkom rastvoru. Injekcije se sprovode u intervalima od 3-4 dana. Dekaris uzimaju se oralno prema različitim režimima (50 mg 2 puta dnevno tokom 2 nedelje, ili 150 mg 3 dana sa pauzom od 2 nedelje i zatim 150 mg nedeljno tokom 2 meseca i zatim 150 mg 1 put mesečno tokom 4 meseca) . Decaris ponekad može izazvati mučninu, tada se preporučuje uzimanje lijeka u manjim dozama.

Treba imati na umu da su imunomodulatori u rijetkim slučajevima mogu uzrokovati egzacerbaciju mijastenije gravis, pa ih je bolje koristiti kada je mijastenija gravis stabilna.