Akutni srčani sindrom. Sindrom X u kardiologiji ("mikrovaskularna angina")

Sindrom trizomije X je genetski poremećaj koji se opaža kod žena, a karakterizira ga prisustvo dodatnog X hromozoma.

Triple X sindrom se još naziva:

• 47, XXX
• 47, XXX Kariotip
• sindrom XXX, 47
• Sindrom XXX
• Trisomija X

• Javlja se samo kod žena
• Ovo nije nasljedni poremećaj
• Sindrom se javlja kod 1 od 1000 novorođenih djevojčica
• Neki slučajevi ostaju nedijagnosticirani zbog nedostatka simptoma
• Dijagnosticira se otprilike 10 posto slučajeva

Genetika Triple X sindroma

Obično svaka osoba ima 46 hromozoma, od kojih su dva polna hromozoma, odnosno X i Y. Žene imaju dva X hromozoma, muškarci imaju jedan X i jedan Y.

Ljudi rođeni sa trizomijom x imaju 3 X hromozoma, tako da je ukupan broj 47 zbog dodatnog X.

Neke žene sa sindromom trizomije X imaju dodatni X hromozom samo u nekim ćelijama, koji se naziva 46,XX/47,XXX mozaicizam.

Uzroci i faktori rizika

Trisomija X se obično ne nasljeđuje. Ovo se dešava kada reproduktivna ćelija ima dva X hromozoma zbog neusklađenosti tokom formiranja. Kada je jedna od ovih ćelija uključena u formiranje zigota, to rezultira trostrukim X sindromom.

Uzrok mozaičnog oblika 46,XX/47,XXX je zbog abnormalne diobe ćelija tokom ranog embrionalnog stadija, što rezultira dodatnim X hromozomom samo u nekim ćelijama. Takođe nije nasledna.

Simptomi i znaci

Simptomi i znaci sindroma trisomije X uvelike variraju među pacijentima. Pogođene žene mogu biti asimptomatske ili imati malo simptoma ili mnogo abnormalnosti. Ispod su uočene abnormalnosti na X hromozomu.

• Viši je od prosjeka sa dugim nogama.
• Kašnjenje u razvoju motoričkih sposobnosti kao što su hodanje i sjedenje.
• Slab mišićni tonus (hipotonija).
• Nizak IQ: 10-15 bodova niži nego kod braće i sestara.
• Odloženo poznavanje govora i jezika.
• Problemi u ponašanju i emocionalni problemi.
• Nedostaci pamćenja, prosuđivanja i obrade informacija.
• Prsti koji su mali ili abnormalno iskrivljeni nazivaju se klinodaktil.
• Bebe sa trostrukim X mogu imati epikantalne nabore (dio gornjeg kapka koji formira nabor i pokriva unutrašnji ugao oka), hipertelorizam (povećan prostor između dva oka) i mali obim glave.
• Anksioznost.
• Hiperaktivni poremećaj nedostatka pažnje (ADHD): Djeca s ADHD-om pokazuju pretjeranu aktivnost, nedostatak pažnje i nekontrolirano ponašanje.
• Abnormalni razvoj jajnika (ovarijalna disrazija).
• Rani ili odgođeni pubertet.
• Prerano otkazivanje jajnika, neplodnost.
• Renalna ageneza (neuspeh u razvoju) renalna displazija (abnormalni razvoj).
• Ponavljajuće infekcije urinarnog trakta.
• Ravna stopala.
• Zatvor, bol u stomaku.
• Pectus excavatum (abnormalni zid grudnog koša koji je konkavan ili udubljen)
• Srčane abnormalnosti.

Dijagnostika

Smatra se da se sindrom trisomije X javlja kada pacijent ima bilo koji od simptoma ili odgođen pubertet ili druge menstrualne nepravilnosti.

Analiza hromozoma

Analiza hromozoma u krvnim ćelijama žrtve potvrđuje dijagnozu u sumnjivim slučajevima.

Ostale dijagnostičke metode uključuju prenatalnu dijagnostiku, koja se kod nekih pacijenata provodi iz drugih razloga, a stanje se dijagnosticira slučajno.

Amniocenteza

Trudnice se testiraju na hromozomske abnormalnosti u rastućem fetusu. Ovo je invazivna procedura. Amnionska tečnost sadrži fetalne ćelije. Tečnost se sakuplja i ćelije se ispituju da bi se proverio broj hromozoma i druge abnormalnosti.

Ako fetus ima trostruki X sindrom, ćelije će imati dodatni X hromozom.

Izbor horionskih resica

Uzorkovanje horionskih resica (CVS) se radi kod trudnica kako bi se provjerile hromozomske abnormalnosti u rastućem fetusu. Posteljica sadrži horionske resice. Sakuplja se dio placentnog tkiva i testira se na abnormalnosti hromozoma. Ako fetus ima trizomiju X, ćelije će imati dodatni X hromozom.

Da saznate više Abnormalnosti lica kod Franceschetti sindroma

Tretman

Liječenje trostrukog X sindroma ovisi o dobi u kojoj je bolest predstavljena, njenoj težini i simptomima.

Djeca

Ako je novorođenčetu dijagnosticiran sindrom trisomije X, dijete treba procijeniti na sljedeći način:

• Prva 4 mjeseca: procijenite razvoj mišićnog tonusa i snage.
• Do 12 mjeseci: procjena jezika, govora.
• U predškolskim godinama: Preliminarna procjena ranih znakova problema s čitanjem.
• Za djecu sa trostrukim X sindromom, potrebno je procijeniti funkciju bubrega i srca.

Za djecu sa trostrukim X sindromom, rana procjena i intervencija imaju odlične rezultate. Govorna i razvojna terapija, fizikalna terapija i savjetovanje su ključne intervencije kada su potrebne.

Liječenje anksioznosti i ADHD-a je važno kada se otkrije.

Mlade djevojke

Za djevojčice sa trostrukim X sindromom, adolescencija može biti izazovna faza života. Oni zahtijevaju kratak period savjetovanja.

Žene

Za žene sa neplodnošću i menstrualnim nepravilnostima potrebna je pažljiva procjena prisustva primarne insuficijencije jajnika.

Genetsko savjetovanje

Genetsko savjetovanje među pogođenim osobama i njihovim porodicama je od pomoći.

Prevencija

Sindrom trisomije X se ne može spriječiti.

FAQ

• Kojeg specijaliste treba konsultovati da bi se isključio Triple X sindrom?

Ovisno o dobi vašeg djeteta, možda ćete se morati posavjetovati s pedijatrom ili ginekologom o problemima vezanim za pubertet. Ako posumnjaju na Triple X sindrom, bićete upućeni kod genetičara na testiranje hromozoma i kariotipizaciju.

Prema domaćoj i stranoj literaturi, kod 10–30 % pacijenata primljenih u terapijske bolnice sa pritužbama na anginozni bol u srcu dijagnosticiraju se intaktne koronarne arterije tokom koronarografije. Srčani sindrom X (CSX) je jedna od manifestacija nekoronarogene ishemije miokarda. Mehanizam nastanka prolazne ishemije miokarda i sindroma srčane boli u odsustvu ateroskleroze koronarnih arterija nije u potpunosti proučavan. Endotelna disfunkcija i poremećaji mikrovaskulature miokarda važni su u razvoju CSC. Reakcija simptoma kod pacijenata sa CSC na liječenje lijekovima uvelike varira i potrebno je ispitivanje različitih kombinacija lijekova kako bi se postigla zadovoljavajuća kontrola simptoma. Međutim, u većini slučajeva, predloženi režimi liječenja nisu uvijek efikasni.

angina pektoris

srčani sindrom X

antiishemijska terapija

1. Aleksandrov A.A., Čukaeva I.I. Mikrocirkulacijska ishemija i statini: lekcije iz interventne kardiologije // Racionalna farmakoterapija u kardiologiji. – 2007. – br. 1. – Str. 48–54.

2. Grigoryants R.A., Lupanov V.P., Khadartsev A.A. Dijagnoza, liječenje i prognoza bolesnika s koronarnom bolešću. - Tula. Istraživački institut novih medicinskih tehnologija. TPPO, 1996. – T. 3, pogl. 5. – str. 31–38.

3. Kalyagin A.N. Cardialgic X-sindrome // Siberian Med. časopis.. – 2001. – T. 25, br. 2. – Str. 9–14.

4. Kemm D. Bolesti srca i krvnih sudova. – 2011. – 2294 str.

5. Lupanov V.P., Dotsenko Yu.V. Dijagnoza i liječenje pacijenata sa srčanim sindromom X // Russian Medical Journal. – 2009. – br. 14. – Str. 903–909.

6. Maychuk, E.Yu., Martynov A.I., Vinogradova N.N., Makarova I.A. Sindrom X // Klin. lijek. – 1997. – br. 3. – str. 4–7.

8. Podzolkov V.I., Bulatov V.A. Poremećaji mikrocirkulacije kod arterijske hipertenzije: uzrok, posljedica ili još jedan “začarani krug”? // Srce. – 2005. – T 4, br. 3. – Str. 132–137.

9. Ruda M.M., Parfyonova E.V., Karpov Yu.A. Prekursori endotelnih stanica: uloga u obnavljanju funkcije endotela i izgledi za terapijsku primjenu // Kardiologija. – 2008. – br. 1. – Str. 66–74.

11. Albertson P.F., Emanuelson H., Milsom I. Povoljan učinak liječenja transdermalnim estradiolom-17-beta na anginu uzrokovanu vježbanjem i depresiju ST segmenta u sindromu X // Int J Cardiol. – 1996. – Vol. 54. – R. 13–20.

12. Anderson J.L., Adams C.D., Antman E.M. et al. ACC/AHA 2007 smjernice za liječenje pacijenata s nestabilnom anginom/infarktom miokarda bez ST-elevacije: izvještaj Američkog koledža za kardiologiju / Radne grupe Američkog udruženja za srce o smjernicama za praksu // Circulation. – 2007. – God. 116, br. 7. – R. 148–304.

13. Beltrame J., Limaye S., Horowits J. Fenomen koronarnog sporog protoka – novi koronarni mikrovaskularni poremećaj // Kardiologija. – 2002. – God. 97, br. 4. – R. 197–202.

14. Camici P.G., Crea F. Koronarna mikrovaskularna disfunkcija // N Eng J Med. – 2007. – God. 356. – R. 830–840.

15. Cay S., Tahir Durmaz T. Kardijalni sindrom X: da li je to izlječiva bolest? //Int. J. Cardiol. – 2011. – God. 147. – R. 283–345.

16. Chaitman, B.R. Ranolazin za liječenje kronične angine i potencijalnu primjenu u drugim kardiovaskularnim stanjima // Circulation. – 2006, knj. 113, br. 20, str. 2462–2472.

17. Chen J.W., Lee W.L., Hsu N.W. et al. Učinci kratkotrajnog liječenja nikorandilom na ishemiju miokarda uzrokovanu vježbanjem i abnormalnu srčanu autonomnu aktivnost kod mikrovaskularne angine // Am J Cardiol. – 1997. – Vol. 80. – R. 32–38.

18. Cox I., Hann C., Kaski J.C. Niska doza imipramina poboljšava bol u grudima, ali ne i kvalitetu života kod pacijenata s anginom i normalnim koronarnim angiogramom // Eur Heart J. – 1998. – Vol. 19. – R. 250–254.

19. Crea F., Lanza G.A. Angina pektoris i normalne koronarne arterije: srčani sindrom X // Srce. – 2004. – God. 90. – R. 457–463.

20. Cannon R.O.3rd, Watson R.M., Rosing D.R., Epstein S.E. Učinkovitost terapije blokatorima kalcijevih kanala za anginu pektoris koja je posljedica bolesti koronarnih arterija malih krvnih žila i abnormalne vazodilatatorne rezerve // ​​Am J Cardiol. – 1985. – Vol. 56. – R. 883–892.

21. Cannon R.O.III, Camici P.G., Epstein S.E. Patofiziološka dilema sindroma X // Circulation. – 1992. – Vol. 85. – R. 883–892.

22. Di Monako A., Bruno I., Sestito A. et al. Funkcija srčanog adrenergičkog živca i mikrovaskularna disfunkcija u bolesnika sa srčanim sindromom X // Srce. – 2009. – God. 95, br. 7. – R. 550–554.

23. Egashira, K., Inou T., Hirooka Y. et al. Dokaz o oštećenju endotela ovisne o koronarnoj vazodilataciji u bolesnika s anginom pektoris i normalnim koronarnim angiogramima // N. Engl. J. Med. – 1993. – Vol. 328. – R. 1659–1664.

24. ESC smjernice o liječenju stabilne koronarne bolesti // European Heart Journal. – 2013. – God. 34. – R. 2949–3003.

25. Eugene B. Mikrovaskularna disfunkcija u bolesnika sa srčanim sindromom X // Srce. – 2009. – God. 95. – R. 521.

26. Fabian E., Varga A., Picano E. et al. Utjecaj simvastaina na endotelnu funkciju kod pacijenata sa srčanim sindromom X // Am J Cardiol. – 2004. – God. 94. – R. 652–5.

27. Gupte S.A. Usmjeravanje pentozofosfatnog puta kod kardiovaskularnih komplikacija povezanih s sindromom X // Drug Dev. Res. – 2010. – God. 71. – R. 161–167.

28. Hinoi T., Tomohiro Y., Kajiwara S. et al. Telmisartan, blokator receptora angiotenzina II tipa 1, poboljšava koronarnu mikrocirkulaciju i inzulinsku rezistenciju kod esencijalnih hipertenzivnih pacijenata bez hipertrofije lijeve komore // Hypertens. Res. – 2008. – Vol. 31. – br. 4. – R. 615–622.

29. Johnson B.D., Shaw L.J., Buchthal S.D. et al. Prognoza kod žena sa ishemijom miokarda u odsustvu opstruktivne koronarne bolesti. Rezultati evaluacije ženskog ishemijskog sindroma (WISE) koju sponzorira Nacionalni institut za zdravlje – Nacionalni institut za srce, pluća i krv // Circulation. – 2004. – God. 109. – R. 2993–2999.

30. Kaski J.C. Patofiziologija i liječenje bolesnika s bolom u grudima i normalnim koronarnim arteriogramima (Srčani sindrom X), Circulation, 2004, Vol. 109, str. 568-572.

31. Kaski J.C., Rosano G.M., Collins P. et al. Kardijalni sindrom X: kliničke karakteristike i funkcija lijeve komore. Dugoročna studija praćenja // J. Am. Coll. Cardiol. – 1995. – Vol. 25, br. 4. – R. 807–814.

32. Kheradmand F., Rasmi Y., Nemati M., Mohammadzad M.H. Distribucija AB0-Rh krvnih grupa u bolesnika sa srčanim sindromom X // J. Cardiovasc. Dis. Res. – 2012. – God. 3, br. 3. – R. 197–199.

33. Lanza, G.A., Colonna G., Pasceri V., Maseri A. Atenolol naspram amlodipina naspram izosorbid-5-mononitrata na simptomima angine u sindromu X. Am. J. Cardiol. – 1999. – Vol. 84, br. 7. – R. 854–856.

34. Lanza, G.A. Abnormalna funkcija srčanog živca u sindromu X // Herz. – 1999. – Vol. 24. – R. 97–106.

35. Lanza G.A., Crea F. Primarna koronarna mikrovaskularna disfunkcija: klinička prezentacija, patofiziologija i upravljanje // Circulation. – 2010. – God. 121, br. 21. – R. 2317–2325.

36. Lanza, G. A., Giordano A. G., Pristipino C. et al. Abnormalna funkcija srčanog adrenergičnog živca u pacijenata sa sindromom X otkrivena metajodobenzilgvanidin scintigrafijom miokarda // Circulation. – 1997. – Vol. 96. – R. 821–826.

37. Mehta P.K., Goykhman P., Thomson L.E. et al. Ranolazin poboljšava anginu u žena s dokazima ishemije miokarda, ali bez opstruktivne bolesti koronarne arterije // JACC. Cardiovasc. Imag. – 2011. – God. 4. – R. 514–522.

38. Nalbangtil, S., Altintig A., Yilmaz H. et al. Učinak trimetazidina u liječenju mikrovaskularne angine // Int J Angiol. – 1999. – Vol. 8. – R. 40–43.

39. Opherk, D., Schuler G., Wetterauer K. et al. Četverogodišnje praćenje bolesnika s anginom pektoris i normalnim koronarnim arteriogramima („sindrom X”) // Circulation. – 1989. – Vol. 80. – R. 1610–1616.

40. Palloshi A., Fragasso G., Piatti P. et al. Utjecaj oralnog L-arginina na krvni tlak i simptome i funkciju endotela kod pacijenata sa sistemskom hipertenzijom, pozitivnim testovima vježbanja i normalnim koronarnim arterijama // Am. J. Cardiol. – 2004. – God. 93, br. 7. – R. 933–935.

41. Panting J.R., Gatehouse P.D., Yang G.Z. et al. Abnormalna subendokardna perfuzija kod srčanog sindroma X otkrivena kardiovaskularnom magnetnom rezonancom // N. Engl. J. Med. – 2002. – God. 346. – R. 1948–1953.

42. Roque M., Heras M., Roig E. et al. Kratkoročni učinak transdermalne nadomjesne terapije estrogenom na koronarnu vaskularnu reaktivnost kod žena u postmenopauzi s anginom pektoris i normalnim koronarnim angiogramima // J Am Coll Cardiol. – 1998. – Vol. 31. – R. 139–143.

43. Rosano G.M., Peters N.S., Lefroy D. et al. 17?–terapija estradiolom smanjuje anginu u žena u postmenopauzi sa sindromom X // J Am Coll Cardiol. – 1996. – Vol. 28. – R. 1500–1505.

44. Rosen S.D., Paulesu E., Frith C.D. et al. Centralni živčani putevi koji posreduju anginu pektoris // Lancet. – 1994. – Vol. 344. – R. 147–150.

45. Sharaf B.L., Pepine C.J., Kerensky R.A. et al. Detaljna angiografska analiza žena sa sumnjom na ishemijski bol u grudima (podaci pilot faze iz Studije evaluacije ženskog ishemijskog sindroma koju sponzorira NHLBI, Angiografska jezgra laboratorija // Am. J. Cardiol. - 2001. - Vol. 87. - R. 937–941.

46. ​​Shaw L.J., Bugiardini R., Merz C.N. Žena i ishemijska bolest srca: znanje koje se razvija // J Am Coll Cardiol. – 2009. – God. 54. – R. 1561–75.

47. Tiefenbacher C.P., Friedrich S., Bleeke T. et al. ACE inhibitori i statini akutno poboljšavaju endotelnu disfunkciju ljudskih koronarnih arteriola // Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. – 2004. – God. 286. – br. 4. – R. 1425–1432.

48. Yoshin H, Shinuzu M, Kita Y et al. Efekti kratkotrajne primjene aminofilina na srčanu funkcionalnu rezervu kod pacijenata sa sindromom X // J Am Coll Cardiol. – 1995. – Vol. 25. – R. 1547–1551.

49. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O. et al. Braunwaldova srčana bolest: udžbenik kardiovaskularne medicine, 8 edn. Saunders-Elsevier, Philadelphia 66. Zorc-Pleskovic R., Vraspir-Porenta O., Zorc M. et al. – 2008.

Tradicionalno, ishemija miokarda se podrazumijeva kao patološko stanje koje karakterizira apsolutni ili relativni poremećaj opskrbe krvlju miokarda zbog oštećenja koronarnih arterija (CA). U većini slučajeva ishemiju miokarda prati bol ili nelagoda u grudima, posebno pri obavljanju fizičke aktivnosti. Međutim, prema domaćoj i stranoj literaturi, kod 10-30% pacijenata (otprilike 50% žena i 20% muškaraca) primljenih u terapijske bolnice sa pritužbama na anginozni bol u srcu i pozitivnim rezultatima testova na stres dijagnosticira se intaktna koronarna arterija. arterije tokom koronarne angiografije. Unatoč odsustvu hemodinamski značajnih aterosklerotskih lezija koronarne arterije, bol u srcu može biti vrlo intenzivan i značajno narušiti ne samo kvalitetu života, već i radnu sposobnost pacijenata.

Brojna klinička i eksperimentalna istraživanja dokazala su da je uz koronarnu bolest srca (CHD) moguć razvoj ishemijskog sindroma i oštećenja miokarda u nizu patoloških stanja i bolesti. Po našem mišljenju, jedna od najzanimljivijih i nedovoljno proučavanih manifestacija nekoronarogene ishemije miokarda je srčani sindrom X (CSX). Neki stručnjaci u kardijalni sindrom X uključuju pacijente sa sistemskom arterijskom hipertenzijom, hipertrofičnom ili dilatiranom kardiomiopatijom. Međutim, mnogi od njih smatraju da kod pacijenata s mišićnim mostovima, arterijskom hipertenzijom, valvularnom srčanom bolešću, hipertrofijom lijeve klijetke i dijabetes melitusom treba isključiti CX, jer se u tim slučajevima pretpostavlja da su uzroci angine poznati.

Ne postoji općeprihvaćena univerzalna definicija CSC, što zauzvrat dovodi do terminološke zbrke. Za označavanje ovog stanja koriste se pojmovi na ruskom i stranom jeziku: kardijalgični (srčani) sindrom X, bolest malih krvnih žila, angina pektoris sa oštećenjem malih krvnih žila, mikrovaskularna bolest, Jorlin-Lyckoff sindrom, itd. predložio je 1973. godine američki istraživač N. Kemp u komentaru na članak R. Arbogasta i M. Bourassa, koji su izvršili komparativnu analizu dvije grupe pacijenata sa koronarnom arterijskom bolešću, od kojih je jedna označena kao grupa X, koju karakterizira prisutnost kliničke angine s elektrokardiografskim znacima ishemije miokarda pri izvođenju stres testova uz istovremeno odsustvo aterosklerotskih promjena na koronarnoj arteriji prema koronarnoj angiografiji. Najčešća definicija je “srčani sindrom X”. Ukazuje na glavni klinički sindrom bolesti - bol u lijevoj polovini grudnog koša, a također odražava složenost razumijevanja etiologije i patogenetskih mehanizama ove patologije. Lanza et al. predložio da se CSC preimenuje u “stabilna primarna koronarna mikrovaskularna disfunkcija”. Ovaj prijedlog je napravljen na osnovu toga da su poremećaji u koronarnoj mikrocirkulaciji vjerovatni uzrok koronarnog sindroma i angine, što je pokazano u brojnim studijama. S tim u vezi, veći broj autora daje veću prednost terminu mikrovaskularna angina (MVS), koja se podrazumijeva kao angina uzrokovana funkcionalnim i organskim zatajenjem distalnog koronarnog korita s angiografski intaktnim i nespazmodičnim velikim (epikardijalnim) koronarnim arterijama. Uprkos tome, oba termina, srčani sindrom X i mikrovaskularna angina, koriste se u modernoj medicinskoj literaturi.

Većina istraživača CSC svrstava u jedan od kliničkih oblika IHD, budući da pojam “ishemije miokarda” uključuje sve slučajeve neravnoteže u opskrbi kisikom i potrebi miokarda za njom, bez obzira na razloge koji ga uzrokuju. Međutim, jasno mjesto ovog oblika angine među ostalim oblicima koronarne arterijske bolesti nije u potpunosti utvrđeno. Postoje dvije tačke gledišta o ovom pitanju. Neki kardiolozi smatraju AVS posebnim oblikom IHD sa zatajenjem mikrovaskulature miokarda, drugi smatraju da ovaj oblik angine nije tip IHD, već nezavisna bolest nepoznate etiologije, koja se manifestuje kliničkim manifestacijama angine pektoris sa normalnim velikim koronarnim arterijama; . Kao rezultat toga, većina autora smatra MVA oblikom kronične angine i, prema ICD-10, klasifikuje ga kao šifru 120.8 „Drugi oblici angine”. U ovom slučaju se preporučuje formuliranje dijagnoze ovisno o funkcionalnoj klasi angine, na primjer, „IHD s nepromijenjenim koronarnim arterijama. Angina pektoris FC II. (mikrovaskularna angina)".

Proučavanje mehanizama patogeneze srčanog sindroma X bilo je predmet brojnih studija posljednjih decenija. Uprkos tome, mnoga važna pitanja ostaju bez odgovora. Među njima su sljedeće:

1) da li je bol u grudima srčanog porekla;

2) da li je bol uzrokovan ishemijom miokarda;

3) da li su drugi mehanizmi (osim ishemije) uključeni u nastanak bola, itd. .

Posljednjih godina intenzivno se proučavaju različiti mehanizmi nastanka IHD. Na ćelijskom i molekularnom nivou procjenjuje se stanje endotelnih ćelija, njihov metabolizam, uloga receptorskog aparata itd. Različite interakcije između praga boli i mikrovaskularne disfunkcije mogu objasniti heterogenost patogeneze CSC. I prag boli i mikrovaskularna disfunkcija variraju po ozbiljnosti i moduliraju se različitim faktorima kao što su endotelna disfunkcija, upala, autonomni neuronski utjecaji i psihološki mehanizmi.

Među navedenim uzrocima, endotelna disfunkcija u CSC-u se čini najvažnijim i multifaktorskim, tj. povezan sa glavnim faktorima rizika kao što su pušenje, gojaznost, hiperholesterolemija, kao i upala. Na primjer, visoki nivoi C-reaktivnog proteina u plazmi, markera upale i oštećenja, koreliraju s “aktivnošću” bolesti i ozbiljnošću endotelne disfunkcije. Endotelna disfunkcija je najranija karika u nastanku ateroskleroze, utvrđuje se već u periodu koji prethodi formiranju aterosklerotskog plaka, prije kliničkih manifestacija bolesti, te oštećenja endotela, što uzrokuje neravnotežu u sintezi vazokonstriktora i vazorelaksantne supstance, dovodi do stvaranja tromba, adhezije leukocita i proliferacije glatkih mišićnih ćelija u arterijskom zidu.

Druga vrlo važna patogenetska točka je smanjenje praga percepcije bola kod većine pacijenata sa CSC; takvi pacijenti su osjetljiviji na nociceptivne podražaje. Primjećuje se da čak i mala ishemija može dovesti do teških kliničkih manifestacija angine pektoris. Poremećaji metabolizma adenozina također mogu igrati ključnu ulogu u patogenezi bolesti. Kada se ova supstanca akumulira u višku, može uzrokovati ishemijski ST pomak i povećanu osjetljivost na bolne podražaje. Ovo je potkrijepljeno pozitivnim djelovanjem na terapiju aminofilinom. Općenito, patogeneza srčanog sindroma X nije u potpunosti utvrđena. Sumirajući gore navedeno, može se primijetiti da su glavni, najviše proučavani faktori koji određuju razvoj boli u grudima u ovoj patologiji, defektna endotelin-ovisna vazodilatacija i smanjenje praga percepcije boli. Prema drugim naučnicima, srčani sindrom X je kombinacija nekoliko faktora rizika za kardiovaskularne bolesti.

U kliničkoj dijagnozi CSC potrebno je uzeti u obzir da je ova patologija češća kod pacijenata starosti 30-45 godina, najčešće bez faktora rizika za aterosklerozu i sa normalnom funkcijom lijeve komore (VNOK, 2008), kao i u žene u poređenju sa muškarcima. Međutim, Rosen et al. CSC se često otkrivao u periodu premenopauze, a prema V.P. Lupanova i Yu.V. Među pacijentima sa CSC, preovlađuju žene u postmenopauzi (oko 70%). Klinička slika CSC je raznolika. Pored tipičnih simptoma angine, često se susreću i atipični simptomi ishemije miokarda. Bolni sindrom kod pacijenata bez stenoze koronarne arterije može se razlikovati po sljedećim karakteristikama:

1) bol može zahvatiti manji dio lijeve polovine grudnog koša, traje od nekoliko sati do nekoliko dana i ne može se ublažiti uzimanjem nitroglicerina;

2) bol može imati tipične karakteristike anginoznog napada u smislu lokacije i trajanja, ali se može javiti u mirovanju (atipična angina uzrokovana vazospazmom);

3) moguće je ispoljavanje bolnog sindroma sa tipičnim karakteristikama anginoznog napada, ali duže bez jasne povezanosti sa fizičkom aktivnošću i negativnog rezultata stres testova, što odgovara kliničkoj slici MWS.

Unatoč nedostatku univerzalne definicije MBC-a, glavne manifestacije bolesti odgovaraju prisutnosti trijade znakova:

1) tipična angina izazvana vežbanjem (u kombinaciji ili u odsustvu angine mirovanja i kratkog daha);

2) prisustvo znakova ishemije miokarda prema EKG, Holter EKG praćenju, stres testovima u odsustvu drugih oboljenja kardiovaskularnog sistema;

3) nepromijenjene ili blago promijenjene koronarne arterije (stenoze< 50 %) . Также к признакам кардиального синдрома Х относят и исключенный спазм эпикардиальных венечных артерий и отсутствие известных системных заболеваний или заболеваний сердца, которые могли бы вызывать микроваскулярную дисфункцию коронарного русла .

Međutim, jedan broj istraživača je pokazao da samo manje od polovine pacijenata sa MVA ima karakterističnu kliničku sliku Heberdenove angine, koja se javlja tokom fizičkog ili emocionalnog stresa i u potpunosti zadovoljava dijagnostičke kriterijume za stabilnu anginu pektoris. Većina pacijenata sa MWS doživljava atipične bolove u predelu srca, koji se značajno razlikuju od klasične angine pektoris. Kliničke karakteristike MWS-a su: česta atipična lokalizacija bola; trajanje boli je više od 30 minuta čak i nakon završetka fizičke aktivnosti; osjećaj značajne, produžene boli u mirovanju; izostanak jasne pozitivne reakcije kod mnogih pacijenata na uzimanje nitroglicerina; veća tolerancija na fizičku aktivnost u odnosu na bolesnike sa stenoznom aterosklerozom koronarnih arterija; češća povezanost boli s emocionalnim, a ne fizičkim stresom. Treba obratiti pažnju na izražene promjene u emocionalnom statusu pacijenata. Depresija, strah, depresija, napadi panike i razdražljivost su vrlo česti; ove promjene značajno pogoršavaju kvalitetu života pacijenata, doprinose smanjenju praga boli i dugotrajnoj prirodi boli u području srca.

Mogućnosti angiografske metode u procjeni stanja koronarnog korita, posebno mikrovaskularnog, su ograničene. Stoga je koncept “angiografski nepromijenjenih koronarnih arterija” vrlo proizvoljan i ukazuje samo na odsustvo aterosklerotskih plakova koji sužavaju lumen krvnih žila u epikardijalnim koronarnim arterijama. Anatomske karakteristike malih koronarnih arterija ostaju “angiografski nevidljive”.

Principi liječenja pacijenata koji pate od CSC nisu u potpunosti razvijeni. To je zbog činjenice da se rezultati kliničkih studija ne mogu generalizirati zbog nepostojanja jedinstvenih kriterija odabira i malog broja uzoraka pacijenata, nesavršenog dizajna studije i neuspjeha u postizanju efikasnog liječenja MWS. Svi istraživači su jednoglasni u mišljenju da svi pacijenti sa MWS-om treba da postignu optimalan nivo faktora rizika. Općenite savjete o promjenama načina života i korekciji faktora rizika, posebno agresivnu terapiju za snižavanje lipida statinima (smanjenje ukupnog kolesterola na 4,5 mmol/l, LDL holesterol manji od 1,8 mmol/l), treba smatrati vitalnom komponentom za bilo koju odabranu terapiju strategije.

Odabir terapije lijekovima često je težak i za liječnike i za same pacijente. Uspjeh liječenja obično ovisi o identifikaciji patološkog mehanizma bolesti i na kraju je određen sudjelovanjem samog pacijenta. Često je neophodan sveobuhvatan pristup liječenju pacijenata sa CSC. Koriste se različiti pristupi liječenju lijekovima. Preporuke Evropskog kardiološkog društva (2013) predlažu režim liječenja KSC, prikazan u tabeli.

Liječenje bolesnika s mikrovaskularnom anginom

Antianginalni lijekovi su neophodni za pacijente s dokumentiranom ishemijom miokarda ili poremećenom perfuzijom miokarda. Poznato je da učinak nitrata na učestalost i trajanje napada angine kod ovakvih pacijenata može biti nepredvidiv, iako mnogima pružaju olakšanje. Sublingvalni nitrati su efikasni kod 50% pacijenata sa srčanim sindromom X. U prvim fazama liječenja propisuju se tradicionalni antianginalni lijekovi. Zbog dominantnih simptoma angine pektoris, terapija β-blokatorima se čini racionalnom, čiji je pozitivan učinak na otklanjanje simptoma angine pektoris dokazan u nekoliko studija; Ovo su lekovi prvog izbora, posebno kod pacijenata sa očiglednim znacima povećane adrenergičke aktivnosti (visok broj otkucaja srca u mirovanju ili tokom vežbanja). β-blokatori, posebno atenolol, smanjuju broj i težinu napada angine i poboljšavaju funkcionalni status pacijenata sa koronarnim sindromom. Ali ova grupa lekova nije efikasna kod svih pacijenata sa CSC - efikasnost ove grupe lekova u ublažavanju simptoma angine pektoris pokazuje se kod dve trećine pacijenata sa srčanim sindromom X.

Antagonisti kalcijuma i dugodjelujući nitrati pokazali su mješovite rezultate u kliničkim ispitivanjima, ali njihova efikasnost je evidentna kada se daju uz beta-blokatore u slučajevima perzistentne angine. Antagonisti kalcija mogu se preporučiti kao lijekovi prve linije u slučajevima varijabilnog praga angine pektoris. Lanza et al. uporedili su amlodipin, atenolol i nitrate u randomiziranom kontroliranom ispitivanju i pokazali da je atenolol najefikasniji u liječenju pacijenata sa srčanim sindromom X. ACE inhibitori (ili blokatori angiotenzina II) mogu poboljšati mikrovaskularnu funkciju neutralizacijom vazokonstriktornog efekta angiotenzina II. Poboljšanje tolerancije na fizičku aktivnost kod pacijenata sa MWS je pokazano tokom terapije nikorandilom.

Pacijentima sa perzistentnom anginom pektoris tokom terapije gore navedenim lekovima može se ponuditi terapija derivatima ksantina (aminofilin, bamifilin) ​​pored antianginalnih lekova za blokiranje adenozinskih receptora. Novi antianginalni lijek ranolazin također je pokazao djelotvornost kod pacijenata sa MWS (Tabela 1). Nedavno pilot randomizirano ispitivanje pacijenata sa CSC pokazalo je njegovu efikasnost protiv angine pektoris. Konačno, u slučaju refraktorne angine, treba razgovarati o dodatnim intervencijama (npr. transkutana neurostimulacija).

Pored lekova koje ESC (2013) preporučuje za primenu kod pacijenata sa CSC, postoje podaci o efikasnosti drugih lekova. Dakle, poboljšanje kliničkih simptoma kod CSC postignuto je korekcijom endotelne funkcije tokom terapije statinima i nadomjesnom terapijom estrogenom. Kontrolisane studije su pokazale da kod pacijenata sa anginom trimetazidin statistički značajno smanjuje učestalost napada angine, povećava vreme do pojave ishemije kao odgovor na fizičku aktivnost, dovodi do značajnog smanjenja potrebe za nitroglicerinom i poboljšava kontraktilnu funkciju. lijeve komore kod pacijenata s ishemijskom disfunkcijom. Nema podataka o efikasnosti ove grupe lekova kod pacijenata sa CSC. Palloshi A. i saradnici su pokazali da je upotreba L-arginina, prekursora dušikovog oksida, tokom 4 sedmice rezultirala poboljšanom funkcijom endotela i ublažavanjem simptoma angine kod pacijenata sa CSC. Međutim, treba biti oprezan jer je L-arginin pogoršao ishod kod pacijenata koji su imali infarkt miokarda u kliničkoj studiji. Istraživanja su pokazala da imipramin, antidepresiv sa analgetskim svojstvima, i aminofilin, antagonist adenozinskih receptora, poboljšavaju simptome kod pacijenata sa srčanim sindromom X. Uprkos efikasnosti ovih lijekova prikazanoj u studijama, baza dokaza je dovoljna da se ovi lijekovi uključe u liječenje režimi za pacijente sa CSC, još ne.

Stoga, kod pacijenata sa CSC, odgovor simptoma na liječenje lijekovima izuzetno varira i potrebno je ispitivanje različitih kombinacija lijekova kako bi se postigla zadovoljavajuća kontrola simptoma. Međutim, u većini slučajeva, predloženi režimi liječenja nisu uvijek efikasni.

Stavovi istraživača o prognozi pacijenata sa srčanim sindromom X također se značajno razlikuju. Prema studiji CASS registra (1986.), kod pacijenata sa normalnim koronarnim angiogramima i ejekcionom frakcijom od najmanje 50%, 7-godišnja stopa preživljavanja je 96%, a sa ejekcionom frakcijom manjom od 50% smanjuje se na 92 %. Općenito, dugoročno preživljavanje pacijenata s mikrovaskularnom anginom je bolje u usporedbi s opstruktivnom koronarnom bolešću i možda se čak ne razlikuje od opće populacije. S druge strane, nacionalne kliničke smjernice za dijagnozu i liječenje stabilne angine (2008) ukazuju da je srčani sindrom X jednako opasan po svojim posljedicama kao i stabilna angina. Jedan broj autora je pokazao da kod srčanog sindroma X rizik od iznenadne srčane smrti iznosi 2,4%. Vrlo rijetko kod pacijenata sa sindromom X dolazi do blokade lijeve grane snopa s naknadnim razvojem dilatacijske kardiomiopatije. Podaci iz studije evaluacije ženskog ishemijskog sindroma (WISE) Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv pokazali su 2,5% godišnji rizik od neželjenih kardiovaskularnih događaja u ovoj grupi pacijenata, uključujući smrt, infarkt miokarda, moždani udar i zatajenje srca. Rezultati 20-godišnjeg praćenja 17.435 pacijenata u Danskoj sa nepromijenjenim koronarnim arterijama i neopstruktivnom difuznom koronarnom bolešću s anginom pektoris pokazali su povećanje rizika od velikih kardiovaskularnih događaja za 52 i 85% (kardiovaskularni mortalitet, hospitalizacija zbog miokarda). infarkt, srčana insuficijencija, moždani udar) i 29 i 52% povećanje rizika od ukupnog mortaliteta, respektivno, u ovim grupama, bez značajnih razlika prema spolu. Također se pokazalo da se prognoza pacijenata sa srčanim sindromom X naglo pogoršava kada se razvije ateroskleroza velikih koronarnih arterija.

Stoga je srčani sindrom X trenutno slabo shvaćeno stanje i nije dobro poznato liječnicima. Treba pretpostaviti da se kod pacijenata s kliničkim i elektrokardiografskim manifestacijama koronarne bolesti srčani sindrom X često ne otkriva zbog činjenice da se ne podvrgavaju koronarografiji svi pacijenti s kliničkom koronarnom bolešću. Mehanizam nastanka prolazne ishemije miokarda i sindroma srčane boli u odsustvu ateroskleroze koronarnih arterija nije u potpunosti proučavan, kao što nisu razvijene ni optimalne metode farmakoterapije za srčani sindrom X.

Kozlova L.K., doktor medicinskih nauka, profesor Katedre za fakultetsku terapiju i endokrinologiju, Orenburški državni medicinski univerzitet, Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Orenburg;

Mezhebovsky V.R., doktor medicinskih nauka, profesor, šef katedre za ftiziologiju i pulmologiju Orenburškog državnog medicinskog univerziteta, Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Orenburg.

Rad je primljen od strane urednika 06.03.2015.

Bibliografska veza

Sindrom X karakteriziraju tipični napadi angine pektoris sa jasnim znacima ishemije miokarda tokom stres testova kod pacijenata sa intaktnim koronarnim arterijama. Pri selektivnoj koronarografiji, kod otprilike 10% pacijenata sa tipičnom anginom pektoris, koronarne arterije su nepromijenjene. Dakle, glavni kriteriji za dijagnosticiranje sindroma X:

Tipična angina;

Objektivni znaci ishemije miokarda (EKG);

Normalne koronarne arterije (koronarna angiografija).

Mogući mehanizmi za razvoj sindroma X su smanjenje sposobnosti koronarnih arterija da se šire; spazam malih koronarnih žila; strukturni poremećaji na nivou mikrocirkulacije; metabolički poremećaji (posebno hipsrinzulinemija). Ovi mehanizmi se primenjuju iz sledećih razloga:

Povećana simpatička aktivnost;

Endotelna disfunkcija (smanjena vazodilatatorna aktivnost

endotel); - Oslobađanje vazokonstriktornih medijatora (endotel, serotonin);

Nedostatak estrogena (kod žena).

Povećana percepcija boli ili smanjeni prag osjetljivosti na bol također može biti važan. Poremećaji mikrocirkulacije mogu uzrokovati degenerativne promjene u miokardu, koje se otkrivaju endomiokardijalnom biopsijom. Ovo sugerira da sindrom X ponekad može biti početna manifestacija proširene kardiomiopatije.

Općenito, prognoza pacijenata sa sindromom X je relativno dobra, iako je moguća disfunkcija lijeve komore i, u rijetkim slučajevima, iznenadna srčana smrt. Diferencijalna dijagnoza sa ishemijskom bolešću srca je teška, jer Kliničke manifestacije IHD i sindroma X su identične, a glavna metoda diferencijalne dijagnoze je koronarna angiografija.

Diferencijalna dijagnoza

Angina pektoris kao oblik koronarne arterijske bolesti mora se razlikovati od angine pektoris kao sindroma drugih bolesti koje nozološki nisu povezane s koronarnom bolešću. Oštećenje koronarnih arterija u ovim slučajevima najčešće se javlja kod različitih sistemskih oboljenja (periarteritis nodosa, reumatizam, sistemski eritematozni lupus).

Bol u grudima nalik na anginu pektoris može se javiti i kod drugih srčanih oboljenja koja nisu povezana s koronarnom arterijskom bolešću: prolaps mitralne valvule, srčane mane aorte, hipertrofična kardiomiopatija, miokarditis različitog porijekla, aneurizma, perikarditis.

Angina se mora razlikovati od raznih nesrčanih bolesti, među kojima je na prvom mjestu neurološka patologija (sternokostalni artritis, herpes zoster, cervikotorakalni radikulitis, miozitis, traumatske lezije grudnog koša).

Diferencijalna dijagnoza zahtijeva isključivanje bolesti pluća i pleure (tromboembolija grana plućne arterije, pleuritis, primarna plućna hipertenzija, bronhijalna astma).

Uzrok boli u grudima mogu biti bolesti gastrointestinalnog trakta (ezofagitis, kardiospazma, divertikule i tumori jednjaka, hijatalna kila, peptički ulkus, tumori želuca, bolesti žučne kese).

INFARKT MIOKARDA

Infarkt miokarda (MI) je akutni oblik IHD uzrokovan oštrimporemećaj koronarnog krvotoka s formiranjem žarišta nekroze miokarda i praćen razvojem karakteristične kliničke slike, električni automobildiografske promjene i dinamika kardio-specifičnih markera.

Etiologija. Glavni uzrok IM je ateroskleroza koronarnih arterija, koja se otkriva kod 90-95% ljudi koji su umrli od infarkta miokarda. Aterosklerotična lezija koronarnih arterija sa destabilizacijom aterosklerotskog plaka stvara uslove za nastanak tromba, što može rezultirati brzim začepljenjem zahvaćene žile. To potvrđuje i činjenica da se u gotovo 100% slučajeva infarkta miokarda velikog žarišta otkriva okluzija koronarne arterije trombom. IM može biti i posljedica raznih drugih patoloških procesa: arteritisa, infektivnog endokarditisa, urođenih defekta koronarnih arterija, aortne srčane mane itd.

Patogeneza. Razvoj infarkta miokarda zasniva se na progresiji aterosklerotskog procesa. Pod određenim uvjetima može doći do poremećaja morfološke strukture površinskih slojeva aterosklerotskog plaka (ruptura intime) i tada se stvaraju preduslovi za nastanak krvnog ugruška, što dovodi do potpunog ili djelomičnog prestanka opskrbe krvlju. područje miokarda koje ova žila opskrbljuje. Promjene u vaskularnom zidu su takoreći odskočna daska na kojoj se u budućnosti (na pozadini poremećaja reoloških svojstava krvi, sklonosti hiperkoagulaciji i poremećaja trombocitne komponente hemostaze) formiraju agregati trombocita i stvara se krvni ugrušak, što dovodi do vaskularne okluzije. Spazam koronarnih arterija na pozadini gore navedenih razloga također može igrati određenu ulogu u nastanku srčanog udara. Proces ireverzibilnog uništenja sa smrću ćelije počinje nakon 20-40 minuta. od trenutka okluzije koronarne arterije.

Klasifikacija. Postoji nekoliko klasifikacija MI.

Ovisno o početnim promjenama EKG-a, razlikuju se sljedeće:

MI sa elevacijom 8T segmenta (ovo uključuje i akutnu blokadu lijeve grane snopa);

MI bez elevacije segmenta 8T.

Ovisno o nastalim promjenama na EKG-u razlikuju se sljedeće:

MI sa formiranjem patoloških talasa<3;

MI bez formiranja patoloških r talasa. Ovisno o žarištu nekroze razlikuju se sljedeće:

Transmural MI;

Netransmuralni MI;

Subendokardijalni MI.

U slučaju IM sa dubokim nazubljenim (^, sa formiranjem p§ talasa, nekroza je transmuralne prirode, zahvata celu debljinu miokarda u određenoj zoni. U slučaju IM bez patoloških nazubina (3), nekroza je češća razvija se u subendokardnim dijelovima. Obično nekroza sa ()-MI ima veću veličinu nego bez<3-ИМ, поэтому О^ИМ иногда называют «крупноочаговым», а не О^ИМ -«мелкоочаговым», однако размеры некроза при этих вариантах могут быть вполне сравнимыми.

Prilikom postavljanja dijagnoze IM potrebno je ukazati na lokalizaciju žarišnih promjena u miokardu.

Mikrovaskularna angina pektoris se češće razvija kod žena, uglavnom u periodu premenopauze.

Sindrom X nije uzrokovan sužavanjem arterija koje karakterizira anginu, već disfunkcijom malih krvnih žila oko srca.

Simptomi mikrovaskularne angine

20 do 30% pacijenata koji se podvrgavaju kateterizaciji srca zbog bolova u grudima imaju relativno normalne koronarne arterije. Ova normalnost razlikuje sindrom X od “tipične” angine, koja je uzrokovana djelomičnim začepljenjem koronarnih arterija. Simptomi tipične angine i sindroma X su slični - stezanje ili peckanje u grudima, bol ili utrnulost u rukama, ramenima ili vilici.

Naučnici ne znaju tačno zašto je sindrom X češći kod žena. Teorije su se fokusirale na ženski nivo, potencijalne probleme sa štitnom žlijezdom, pa čak i na spolne razlike u pogledu lokacije krvnih žila i disfunkcije.

Statistika pacijenata sa sindromom X

Razlika u sindromu X među spolovima leži u njegovom intenzitetu i očiglednim okidačima. U 2008. godini, studija objavljena u American Heart Journal izvijestila je o nalazima da su žene s “normalnom” arterijskom angiografijom 4 puta češće nego muškarci da se vrate u bolnicu s bolom u grudima unutar 6 mjeseci od pojave simptoma. Rizik od KVB među ovim pacijentima je nizak, ali nije zanemarljiv: 1% pacijenata sa sindromom X umre u roku od godinu dana nakon prve hospitalizacije, a 0,6% doživi moždani udar.

Žene sa sindromom X su tipično nakon rađanja i često imaju tipične faktore rizika za srčana oboljenja: pušenje, gojaznost i insulinsku rezistenciju (što je često znak upozorenja). Smanjenje nivoa estrogena koje se javlja nakon menopauze takođe može uzrokovati ovaj oblik angine.

Istraživači također vjeruju da se endotelne stanice koje oblažu krvne žile mogu razlikovati između muškaraca i žena. Ove ćelije utiču na to kako i kada se krvni sudovi sužavaju ili šire.

C-reaktivni protein

Hemikalija pod nazivom , koja signalizira upalu, može pomoći u predviđanju bolesti srca. Nivoi ovog proteina su značajno viši kod osoba sa sindromom X nego kod drugih ljudi. Upala također igra važnu ulogu u disfunkciji krvnih žila. Polovina žena sa sindromom X pokazala je znakove disfunkcije krvnih sudova.

Prisustvo tipične angine s nepromijenjenim koronarnim arterijama prvi je opisao N. Kemp 1973. godine. Ovaj sindrom se naziva "X (X) sindrom".

U otprilike 10-20% pacijenata koji se podvrgavaju dijagnostičkoj koronarografiji u vezi s akutnim ili kroničnim srčanim ishemijskim sindromom, koronarne arterije su intaktne. Čak i ako pretpostavimo da kod nekih od njih simptomi ishemije mogu biti uzrokovani drugim srčanim i nesrčanim uzrocima, onda barem jedan od deset pacijenata s tipičnom anginom pektoris nema hemodinamski značajne stenoze koronarnih arterija. Prisustvo tipične angine sa nepromijenjenim koronarnim arterijama prvi je opisao N. Kemp 1973. godine. Ovaj sindrom se naziva „sindrom X(x)".

Kardijalni sindrom X je patološko stanje koje karakteriše prisustvo znakova ishemije miokarda u odsustvu ateroskleroze koronarnih arterija i spazma epikardijalnih koronarnih arterija na koronarografiji (znakovi ishemije miokarda: tipični napadi angine pektoris i depresija ST segmenta ≥ 1,5 mm (0,15 mV) trajanje duže od 1 minute utvrđeno tokom 48-satnog EKG praćenja).

Dakle, srčani sindrom X se dijagnosticira kod pacijenata:

Sa tipičnim bolom u grudima;

Sa pozitivnim testovima na stres;

Sa angiografski normalnim epikardijalnim koronarnim arterijama i bez kliničkih ili angiografskih dokaza o spazmu koronarnih arterija;

Uz odsustvo sistemske arterijske hipertenzije sa i bez hipertrofije lijeve komore, kao i odsustvo poremećaja sistoličke funkcije lijeve komore u mirovanju.

U rijetkim slučajevima, pacijenti sa sindromom X razvijaju blok lijeve grane snopa s naknadnim razvojem proširene kardiomiopatije. Treba napomenuti da u odsustvu promjena na koronarnim arterijama tokom angiografije često postoji okluzivna patologija distalnih krvnih žila (mikrovaskularna angina).

Sindrom X se obično klasifikuje kao jedan od kliničkih oblika koronarne bolesti, budući da pojam „ishemije miokarda” uključuje sve slučajeve neravnoteže u snabdevanju kiseonikom i potražnji miokarda za njom, bez obzira na razloge koji su ga izazvali.

Treba napomenuti da su mogućnosti angiografske metode u procjeni stanja koronarnog korita, posebno mikrovaskularnog, ograničene. Stoga je koncept “angiografski nepromijenjenih koronarnih arterija” vrlo proizvoljan i ukazuje samo na odsustvo aterosklerotskih plakova koji sužavaju lumen krvnih žila u epikardijalnim koronarnim arterijama. Anatomske karakteristike malih koronarnih arterija ostaju “angiografski nevidljive”.
Uzroci srčanog sindroma X:

Etiologija srčanog sindroma X ostaje nejasna, a utvrđeni su samo neki patofiziološki mehanizmi koji dovode do razvoja tipičnih kliničkih i instrumentalnih manifestacija bolesti:

Povećana simpatička aktivacija;
. endotelna disfunkcija;
. strukturne promjene na nivou mikrocirkulacije;
. metaboličke promjene (hiperkalijemija, hiperinzulinemija, “oksidativni stres” itd.);
. povećana osjetljivost na intrakardijalni bol;
. kronične upale;
. povećana ukočenost arterija itd.

Postoji niz hipoteza koje određuju patogenezu sindroma X. Prema prvoj od njih, bolest je uzrokovana ishemijom miokarda zbog funkcionalnih ili anatomskih poremećaja mikrocirkulacije u intramuskularnim (intramuralnim) prearteriolama i arteriolama, tj. kod krvnih sudova koji se ne mogu vizualizirati koronarografijom. Druga hipoteza pretpostavlja postojanje metaboličkih poremećaja koji dovode do poremećaja sinteze energetskih supstrata u srčanom mišiću. Treća hipoteza sugerira da se sindrom X javlja uz povećanu osjetljivost na bolne podražaje (smanjen prag boli na nivou talamusa) iz različitih organa, uključujući i srce.

Unatoč intenzivnim istraživanjima u posljednjih 35 godina u vezi s patogenezom koronarnog sindroma X, mnoga važna pitanja ostaju bez odgovora.

Među pacijentima sa srčanim sindromom X preovlađuju osobe srednje životne dobi, uglavnom žene. Manje od 50% pacijenata sa srčanim sindromom X ima tipičnu anginu pri naporu, a većina ima atipične bolove u grudima. Simptomi srčanog sindroma X:

Glavna pritužba uključuje epizode bolova u grudima anginoznog karaktera, koje se javljaju tokom fizičke aktivnosti ili su izazvane hladnoćom, emocionalnim stresom; sa tipičnim zračenjem, u nekim slučajevima bol je dugotrajniji nego kod ishemijske bolesti srca, a ne ublažava se uvijek uzimanjem nitroglicerina (kod većine pacijenata lijek pogoršava stanje).
Simptomi koji prate srčani sindrom X nalikuju vegetativno-vaskularnoj distoniji. Kardijalni sindrom X često se nalazi kod sumnjičavih osoba, sa visokim nivoom anksioznosti, u pozadini depresivnih i fobičnih poremećaja. Sumnja na ova stanja zahteva konsultaciju sa psihijatrom.
Dijagnostički kriterijumi za srčani sindrom X su:
. tipičan bol u grudima i značajna depresija ST segmenta tokom fizičke aktivnosti (uključujući na traci za trčanje i bicikl ergometru);
. prolazna ishemijska depresija ST segmenta ≥ 1,5 mm (0,15 mV) koja traje više od 1 minuta tokom 48-satnog EKG praćenja;
pozitivan dipiridamol test;
. pozitivan ergometrinski (ergotavin) test, smanjen minutni volumen srca na pozadini;
. odsustvo ateroskleroze koronarnih arterija tokom koronarne angiografije;
. povećan sadržaj laktata tijekom ishemije pri analizi krvi iz područja koronarnog sinusa;
. ishemijski poremećaji tokom stres scintigrafije miokarda sa 201 Tl.

Sindrom X liči na stabilnu anginu. Međutim, kliničke manifestacije kod pacijenata sa sindromom X su vrlo varijabilne, a osim angine pri naporu, mogu se uočiti i napadi angine u mirovanju.

Prilikom dijagnosticiranja srčanog sindroma X, također treba isključiti sljedeće:
. pacijenti sa spazmom koronarnih arterija (vazospastična angina),
. pacijenti kod kojih su nekardijalni uzroci bola u grudima dokumentirani objektivnim metodama, na primjer:

Mišićno-skeletni uzroci (osteohondroza vratne kičme, itd.);
- neuropsihički uzroci (anksiozno-depresivni sindrom, itd.);
- gastrointestinalni uzroci (spazam jednjaka, gastroezofagealni refluks, čir na želucu ili dvanaestopalačnom crevu, holecistitis, pankreatitis, itd.);
- plućni uzroci (pneumonija, tuberkuloza u plućima, pleuralni slojevi itd.);
- latentne infekcije (sifilis) i reumatološke bolesti.

Liječenje srčanog sindroma X:

Liječenje grupe pacijenata sa sindromom X ostaje nedovoljno razvijeno. Izbor tretmana je često težak i za liječnike i za same pacijente. Uspjeh liječenja obično ovisi o identifikaciji patološkog mehanizma bolesti i na kraju je određen sudjelovanjem samog pacijenta. Često je neophodan integrirani pristup liječenju pacijenata sa srčanim sindromom X.

Postoje različiti pristupi liječenju lijekovima: antianginalni lijekovi, ACE inhibitori, antagonisti receptora angiotenzina II, statini, psihotropni lijekovi itd.

Antianginalni lijekovi, kao što su blokatori kalcijumskih kanala (nifedipin, diltiazem, verapamil, amlodipin) i β-adrenergički blokatori (atenolol, metoprolol, bisoprolol, nebivolol, itd.) neophodni su za pacijente sa dokumentiranom ishemijom miokarda ili miokardne ishemije ili impaikardne perfuzije. Sublingvalni nitrati su efikasni kod 50% pacijenata sa srčanim sindromom X. Postoje dokazi o efikasnosti nikorandila, koji ima bradikardni efekat, α1-blokatora prazosina, L-arginina, ACE inhibitora (perindopril i enalapril), citoprotektora (trimetazidin). ).

Općenite savjete o promjeni kvalitete života i liječenju faktora rizika, posebno agresivnu terapiju za snižavanje lipida statinima (smanjenje ukupnog kolesterola na 4,5 mmol/l, LDL holesterol manji od 2,5 mmol/l), treba smatrati vitalnom komponentom svakog odabranog liječenja strategije.

Fizička obuka. Kod srčanog sindroma X smanjuje se tolerancija na fizičku aktivnost, uočava se tjelesna detreniranost i nemogućnost izvođenja vježbe zbog niskog praga boli. Fizički trening povećava prag boli, normalizuje funkciju endotela i „odgađa“ pojavu bola tokom vežbanja kod ove kategorije pacijenata.

Prognoza.

Prognoza pacijenata sa srčanim sindromom “X” je obično povoljna. Komplikacije tipične za pacijente s koronarnom bolešću sa stenoznom aterosklerozom koronarnih arterija (posebno infarkt miokarda) su izuzetno rijetke. Preživljavanje uz dugotrajno praćenje je 95-97%, međutim, kod većine pacijenata ponavljani napadi angine pektoris tokom više godina negativno utiču na kvalitetu života. Iako nije povezan sa povećanim mortalitetom ili povećanim rizikom od kardiovaskularnih „događaja“, srčani sindrom X često ozbiljno narušava kvalitet života pacijenata i predstavlja značajan teret za zdravstveni sistem. Mora se naglasiti da je prognoza povoljna u odsustvu endotelne disfunkcije. U tim slučajevima, pacijenta treba informisati o benignom toku bolesti. Kada se izuzmu pacijenti sa blokom leve grane snopa i pacijenti sa sekundarnom mikrovaskularnom anginom usled ozbiljnih sistemskih bolesti kao što su amiloidoza ili multipli mijelom, prognoza pacijenata sa srčanim sindromom X je povoljna kako u pogledu preživljavanja tako iu pogledu očuvanja funkcije leve komore, ali u kod nekih pacijenata kliničke manifestacije bolesti traju dosta dugo.