Klasifikacija. Akinetičko-rigidni sindrom

Akinetičko-rigidni sindrom (ARS) je vrsta poremećaja povezana s motorna funkcija. Karakterizira ga usporavanje aktivnosti pokreta, siromaštvo njihove manifestacije i povećanje mišićnog tonusa. Akinetičko-rigidni sindrom može se razviti u parkinsonizam ili Parkinsonovu bolest.

U ovom članku ćemo govoriti o:

• koji su uzroci poremećaja?
• Koji simptomi ukazuju na to da osoba ima ovaj sindrom?
• Postoji li adekvatan tretman i šta je to?

Uzroci ARS-a

Akinetičko-rigidni sindrom se može manifestovati pod uticajem razni faktori. Razlozi koji izazivaju ARS:

Akinetičko-rigidni sindrom je direktno povezan sa lezijom ekstrapiramidnog sistema- dio strukture mozga odgovoran za kontrolu pokreta, držanja i tonusa mišića. Ovaj poremećaj se naziva "nigral sindrom" jer su zahvaćeni supstanca nigra i bazalni gangliji. Značajnu ulogu ovdje igra nasljedno determinisani defekt u mehanizmima kontrole metabolizma kateholamina (fiziološki aktivne supstance, vodiči i "menadžeri" hemijske reakcije molekule) u mozgu. Zatim se smanjuje nivo dopamina (neurotransmitera) u bazalnim ganglijama i supstanciji nigra.

Simptomi

Akinetičko-rigidni sindrom je praćen izraženim simptomima koji imaju različitim stepenima manifestacije. Na primjer, smetnje u voljnim pokretima razlikuju se po snazi ​​ili mogu varirati od sporosti do nesposobnosti da ih proizvedu. Motorna disfunkcija se također opaža u kombinaciji sa rigidnošću mišića i nedostatkom sinkinetičkih pokreta (izrazi lica, geste, pokreti ruku paralelni s hodanjem).

Uočeni su i drugi simptomi:

• poremećaj govora (monotonija, nerazgovijetnost, neartikulacija);
• manifestacija znakova parkinsonizma (mali ritmički tremor u mirovanju);
• rigidnost mišića, potpuna nepokretnost zbog povećanog mišićnog tonusa.
• To je prilično lako odrediti: ako nekom udu date neki položaj, onda čak iu opuštenom stanju on ostaje u tom položaju dugo vremena.

Na osnovu izraženih simptoma utvrđuje se osnovni uzrok, odnosno osnovna bolest. Ovo je neophodno kako bi se osiguralo da je propisani tretman adekvatan.

Akinetičko-rigidni sindrom se može manifestirati i s drugim poremećajima klasifikovanim kao grupe sindroma. U srednjoj dijagnostici definišu se kao „pseudoparkinsonizam“, ali nemaju ništa zajedničko sa dijagnozom pravog parkinsonizma.

Terapeutski efekat

Prije početka liječenja ARS-a, utvrđuje se prava priroda “iritanta”. Na primjer, ako se sindrom manifestira zbog toksično trovanje, tada treba eliminisati osnovni uzrok (promijeniti posao u opasnim industrijama ili prestati uzimati lijekove). Vidjet ćete da će poremećaj nestati sam od sebe.

Imajte na umu da je prošireno kliničku sliku akinetičko-rigidni sindrom nije uočen kod svih pacijenata. Na primjer, liječenje neuropsihijatrijskih bolesti lijekovima primjenom fenotiazinskih lijekova može biti praćeno ukočenošću i nedovoljnom motoričkom aktivnošću, ali bez povećanja mišićnog tonusa. Sličan fenomen se opaža kod pacijenata koji su bili podvrgnuti hirurško lečenje parkinsonizam.

Stoga se u svakom pojedinačnom slučaju propisuje posebna terapija. Međutim, neki konzervativne metode primjenjivo na sve manifestacije ARS-a:

1. lijekovi iz skupine relaksansa mišića (za smanjenje tonusa mišića);
2. antiparkinsonici.

Pomoć kod neuspješnog liječenja

Ako liječenje lijekovima ne donese željeni rezultat, pacijentu se propisuje stereotaktička neurohirurška operacija (obnavljanje ili poboljšanje patološki promijenjenih funkcija mozga bez utjecaja na uzrok koji je uzrokovao ovaj poremećaj).

Ne oklijevajte potražiti kvalificiranu pomoć ako se pojave prvi znakovi akinetičko-rigidnog sindroma. Možda na rana faza poremećaji se mogu eliminisati bezbolno i efikasno. Uz prevenciju ARS-a, ne treba zaboraviti da je i dalje važno riješiti se osnovne bolesti. Ne bez razloga kažu da je pokret život. A da biste živjeli u potpunosti, pokreti također moraju biti potpuni.

Akine tiko-rigi sindrom dna(grč. akinē tos nepokretan; lat. rigidus krut. tvrd; sinonim: amiostatski kompleks simptoma, hipokinetičko-hipertenzivni kompleks simptoma) - poremećaji kretanja, izraženi smanjenjem motoričke aktivnosti, usporavanjem voljnih pokreta i povećanjem mišićnog tonusa plastični tip. A.-r. With. opaženo s paralizom drhtanja, nakon encefalitisa (epidemijski letargični, japanski, St. Louis encefalitis), kao rezultat ateroskleroze cerebralnih žila, toksičnih učinaka, na primjer, trovanja manganom, ugljičnim monoksidom itd. nuspojava za vrijeme liječenja fenotiazinskim lijekovima, rauvolfijom, metildopom i dr., kod hepatocerebralne distrofije, nakon traumatske ozljede mozga itd.

Akinetičko-rigidni sindrom je posljedica oštećenja ekstrapiramidnog sistema i prvenstveno crne supstance i bazalnih ganglija (nigralni sindrom). U njegovom razvoju određenu ulogu igra nasljedna inferiornost enzimskih mehanizama za kontrolu metabolizma kateholamina u mozgu, koja se očituje smanjenjem koncentracije dopamina u bazalnim ganglijama i supstanciji nigra. Genetski uslovljena inferiornost subkortikalne strukture može se manifestovati pod uticajem različitih spoljnih faktora.

Sporost voljnih pokreta (bradikinezija) sa A.-r. With. dostiže različite stepene, sve do nemogućnosti kretanja (akinezija); dolazi do smanjenja motoričke aktivnosti (hipokinezija), plastičnog povećanja mišićnog tonusa (rigidnosti), nestajanja prijateljskih pokreta (sincinezija), kao što su pokreti ruku pri hodu, mali prijateljski pokreti koji daju individualna karakteristika voljni pokreti, gestovi, izrazi lica (amimija). Govor pacijenata postaje monoton i nejasan. Kao rezultat povećanja mišićnog tonusa, razvija se osebujan položaj pacijenta. Mnogi pacijenti pokazuju ritmički tremor, koji ima nisku frekvenciju i prestaje namjernim pokretima (vidi Parkinsonizam). Kada se mišićni tonus poveća do tačke rigidnosti (akinetičko-rigidni Försterov sindrom), pacijent gubi sposobnost kretanja. Kod pasivnih pokreta, ud može dugo ostati u zadanom položaju i nastaju Westphalovi paradoksalni fenomeni.

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih podataka, međutim, detaljna klinička slika nije uočena kod svih pacijenata sa A.-r. With. Dakle, tijekom liječenja neuropsihijatrijskih bolesti fenotiazinskim lijekovima i nakon kirurškog liječenja parkinsonizma može doći do hipokinezije i ukočenosti bez povećanja mišićnog tonusa ekstrapiramidalnog tipa.

Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest. Uz to se koriste lijekovi koji smanjuju mišićni tonus (miorelaksanti) i antiparkinsonici. Ako je konzervativno liječenje neuspješno, u nekim slučajevima se izvode stereotaktičke neurohirurške operacije. Da bi se riješilo pitanje neurohirurškog liječenja, pacijenta treba poslati u specijaliziranu bolnicu.

Prognoza je određena osnovnom bolešću. Sa A.-r. str., uzrokovane intoksikacijom i nuspojavama lijekova, eliminacija ovih faktora može dovesti do nestanka poremećaja karakterističnih za ovaj sindrom.

Bibliografija: Arushanyan E.B. O neuroleptičkom parkinsonizmu i tardivnoj diskineziji i metodama farmakološke korekcije ovih patološka stanja, Journal. neuropat. i psihijat., tom 85, br. 268, 1985, bibliogr.; Bolesti nervni sistem, ed. P.V.Melnichuk, tom 2, str. 105, M., 1982; Kamenecki V.K. Liječenje bolesnika sa vaskularnim parkinsonizmom lijekovima Nak i Madopar. Klin. med., t. 62, br. 112, 1984, bibliogr.; Kurako Yu.L. i Volyansky V.E. Novi pravci u savremenoj farmakoterapiji parkinsonizma, Zhurn. neuropat. i psihijat., vol. 84, br. 1401, 1984, bibliogr.; Petelin L.S. Ekstrapiramidna hiperkineza, M.. 1983.

Nervni sistem je mehanizam preko kojeg svi ljudski organi međusobno djeluju. Ako postoje problemi s nervnim završecima, onda se te veze poremete, što dovodi do problema s funkcionalnošću tijela. Akinetičko-rigidni sindrom je složena progresivna bolest koju karakterizira poremećena motorička aktivnost osobe, sve do potpune paralize.

Karakteristike bolesti

Bolest je jedan od poremećaja motorni sistem, kod kojih dolazi do povećanja tkiva plastičnog tipa. Osim toga, postoji značajno usporavanje dobrovoljnih kretanja.

Prikazana patologija može se sigurno klasificirati kao jedna od onih koja samo napreduje s vremenom i, aktivno se razvija, u jednom trenutku lišava osobu sposobnosti kretanja ili obavljanja osnovnog posla.

Akinetičko-rigidni sindrom karakterizira veliki broj neprijatnih simptoma, čiji se intenzitet vremenom povećava. Prije nego što se propiše liječenje, pacijent mora proći detaljnu dijagnostiku.

Prikazana patologija povezana je s oštećenjem funkcionalnosti onih dijelova mozga koji su odgovorni za izvođenje motoričkih radnji. Nakon dijagnoze Posebna pažnja potrebno je obratiti pažnju na nasljednu predispoziciju.

Razlozi razvoja

Dakle, akinetičko-rigidni sindrom može biti izazvan sljedećim razlozima:

• Negativne posljedice nakon zaraze encefalitisom.
• Paraliza praćena tremorom donjeg i gornji udovi.
• Hidrocefalus.
• Hepato-cerebralna distrofija.
• Ateroskleroza cerebralnih sudova.
• Ozbiljno trovanje sa intoksikacijom cijelog tijela.
• Povijest traumatske ozljede mozga.
• Patologije koje su kumulativne prirode.
• (najčešći razlog).
• Multipla skleroza.
• Neurosifilis.
• Degeneracija kortikobazalnog tipa.
• Prisustvo HIV infekcije u organizmu.

Ako se kod pacijenta sumnja na akinetičko-rigidni sindrom, potrebno je posebno pažljivo ispitati uzroke i simptome patologije. Pogrešna dijagnoza može biti prepuna katastrofalnih posljedica.

Simptomi patologije

Akinetičko-rigidni sindrom može imati sljedeće simptome:

1. Formacija hipertonus mišića, koji je prisutan kod pacijenta tokom cijele terapije.
2. Nije potpuno proširenje gornjih udova. Istovremeno, ruke su savijene ne samo u laktovima, već i u šakama.
3. Nedovoljna ekstenzija nogu u koljenima, koja vremenom napreduje.
4. Spuštanje glave bliže grudima.
5. Gubitak intenziteta i raznovrsnosti pokreta.
6. Sporost bilo kakvih motoričkih radnji.
7. Tremor gornjih i donjih ekstremiteta, kao i vilice. S kretanjem ovi simptomi se lagano smanjuju.
8. Nerazumljiv govor. Kada priča, osoba praktično ne izražava nikakve emocije.
9. Problemi sa razmišljanjem.
10. Nedostatak reakcija ni u svakodnevnom životu.
11. Opsesija komunikacijom.
12. Nemogućnost samostalnog kretanja.

Akinetičko-rigidni sindrom utječe čak i na rukopis osobe: postaje malen, pa ga je prilično teško razaznati.

Vrste patologije

Prikazana bolest se može klasificirati na sljedeći način:

• Akinetičko-rigidni oblik. Manifestuje se akinezijom, kao i slabošću mišića.
• Ukočena drhtava forma. Ova vrsta sindroma je mješovita. Kombinira tremor svih udova, kao i disfunkciju mišića.
• Drhtava forma. Uprkos činjenici da pacijent ima tremor udova, slabost mišića nema ili je slabo izražena. Noge i gotovo stalno. Ova forma implicira nesposobnost da se služi - čak i da se drži šolja.

Dijagnoza patologije

Akinetičko-rigidni sindrom je kompleksna bolest, što zahtijeva diferencijalnu dijagnozu. Prilikom postavljanja dijagnoze, ljekar mora uzeti u obzir sljedeće podatke:

1. Pritužbe pacijenta, kao i njegova anamneza, kako bi se utvrdio uzrok razvoja patologije (nasljedna predispozicija).
2. Laboratorijski testovi.
3. Studije refleksa.

Pacijentu je potrebna konzultacija s neurologom, jer je patologija povezana s nedovoljnom funkcionalnošću živaca.

Stepen razvoja patologije

Što je akinetičko-rigidni sindrom, već je poznato dalje, potrebno je pažljivo razmotriti stupanj razvoja patologije:

1. Lako. Znakovi bolesti mogu se proširiti samo na jedan ekstremitet. Istovremeno, tonus mišića se blago povećava. Pokreti postaju nešto sporiji, drhtanje je jasno uočljivo.
2. Umjereno. Izrazi lica pacijenata su slabo izraženi (postaju siromašniji), pokreti postaju blago sputani. Raznolikost pokreta je slabija, a drhtanje ruku u mirovanju nije jako široko. Pacijent je u blago pogrbljenom položaju, što se odražava na njegov hod. Tip povećanja mišićnog tonusa je ekstrapiramidalni.
3. Izraženo. Mišići lica u ovom slučaju ne funkcionišu skoro u potpunosti. Pokreti postaju još sporiji, a drhtanje se pojačava. Pacijent se počinje kretati malim koracima. Njegovo držanje ostaje pogrbljeno. Govor pacijenta postaje zamagljen i nije sasvim razumljiv.
4. Oštro izraženo. U ovom slučaju, ukočenost mišića je opća, pacijent praktički ne ustaje na noge, vezan je za krevet. Amimija dostiže takav nivo da osoba počinje rijetko da trepće. Retardacija je prisutna ne samo u pokretima, već iu mentalnih procesa. Govor je gotovo nemoguće razumjeti.

Kao što se može vidjeti iz prethodnih informacija, prikazana bolest ima neugodnu, pa čak i opasnu dinamiku. Stoga se kod prvih znakova treba obratiti ljekaru.

Značajke liječenja patologije

Dakle, liječenje akinetičko-rigidnog sindroma ovisi o težini njegovog razvoja. U teškim slučajevima, osoba može biti hospitalizirana. Terapija uključuje:

1. Uzimanje mišićnih relaksansa - specijalni lekovi, koji pomažu opuštanju mišića i smanjenju njihovog tonusa. Među takvim lijekovima su: "Meprotan", "Mydocalm", "Flexin".
2. Upotreba lijekova propisanih za Parkinsonovu bolest. Ovi lijekovi omogućavaju suzbijanje manifestacija paralize, a također vam omogućavaju da se oduprete motornoj disfunkciji: Lisuride, Pyridoxine, Romparkin, Levodopa. Naravno, ovi lekovi su veoma jaki i imaju mnogo nuspojave. Za liječenje sindroma može se koristiti dosta lijekova, jer nisu uvijek efikasni, a sama bolest ima mnogo različiti simptomi. Ne postoje univerzalni lijekovi za liječenje bolesti.

U periodu rehabilitacije, koji traje gotovo cijeli život, aktivno se koriste fizioterapeutske procedure. Omogućuju obnavljanje oštećenih mišićnih grupa i njihovo jačanje. Ovo se posebno odnosi na tkiva kičme i zglobove.

Psihološka podrška relevantnih stručnjaka je takođe važna. Posebno teški slučajevi može se preporučiti hirurška intervencija. Doktori izvode stereotaktiku neurohirurške operacije. Omogućava vam da obnovite oštećeno tkivo.

Stepen invaliditeta zbog bolesti

Liječenje akinetičko-rigidnog sindroma je trajno i dugotrajno. Međutim, u većini slučajeva to i dalje dovodi do ograničenja životne aktivnosti:

Prognoza

Ako se osobi dijagnosticira akinetičko-rigidni sindrom, posljedice mogu biti nepredvidive. Stalno napredovanje patologije obično dovodi do djelomične ili potpune paralize udova. Odnosno, bez štaka osoba neće moći hodati ili će biti prikovana za krevet.

U većini slučajeva patoloških promjena su nepovratni. Liječenje se provodi radi održavanja manje-više normalne motoričke funkcionalnosti, kao i usporavanja napredovanja bolesti. U svakom slučaju, ne možete klonuti duhom. Pravovremena terapija omogućit će blago poboljšanje stanja pacijenta.

Ovo su sve karakteristike akinetičko-rigidnog sindroma. Budite zdravi!

Akinetičko-rigidni sindrom često prati patologije kao što su ateroskleroza ili upala mozga, Konovalov-Wilsonova bolest (hepatolentikularna degeneracija). Često se razvija kao nuspojava prethodnih ozljeda kranijalnih kostiju, egzo- ili endogenih intoksikacija tijela.

Dokazano je da je akinetičko-rigidni sindrom jedna od mogućih nuspojava uzimanja metildope, promethazina, rauvolfina i drugih fenotiazinskih lijekova.

Akinetičko-rigidni sindrom nastaje kao posljedica oštećenja područja mozga koji je odgovoran za kretanje mišića i održavanje njihovog tonusa (ekstrapiramidni sistem). Nasljedni faktor nije od male važnosti u tom pogledu, jer na nivou gena može doći do kršenja kontrolnog sistema metabolički procesi kateholamini u centralnom nervnom sistemu. A to zauzvrat utiče normalno funkcionisanje ekstrapiramidnog sistema mozga.

Klinička slika ove bolesti je vrlo raznolika. Može se manifestirati u različitim stupnjevima bradikinezije (od blage inhibicije svjesnih pokreta do potpune nepokretnosti), kao i slabljenjem motoričke aktivnosti, što je praćeno ukočenošću mišića i gubitkom sposobnosti prijateljskih pokreta (zamahivanje rukama pri hodu, izrazi lica tokom razgovora itd.).

Osoba koja pati od akinetičko-rigidnog sindroma uvijek govori monotonom intonacijom i nejasna je. Sindrom je često praćen nevoljnim drhtanjem ruku, što podsjeća na Parkinsonovu bolest. Na vrhuncu razvoja akinetičko-rigidnog sindroma dolazi do rigidnosti mišića potpuni gubitak motoričke sposobnosti. Ruka ili noga savijena u određenom položaju ostaje dugo u njoj. Mogući ishod akinetičko-rigidni sindrom se određuje u zavisnosti od toga kojom bolešću je praćen.

Akinetičko-rigidni sindrom se dijagnosticira na osnovu rezultata sveobuhvatnog pregleda klinički pregled. Glavna poteškoća u identifikaciji ove bolesti je to što se ona ne manifestira uvijek kod svih tipične simptome. Na primjer, kada pacijenti uzimaju fenotiazinske lijekove, često se uočavaju simptomi poremećaja kretanja, ali bez mišićne hipertenzije.

Liječenje akinetičko-rigidnog sindroma u inostranstvu

IN period rehabilitacije pacijentima se propisuje niz fizioterapeutskih mjera usmjerenih na razvoj motoričke aktivnosti mišića, zglobova i kralježnice. Ako se tokom liječenja neuropsihijatrijskih poremećaja fenotiazinskim lijekovima razvije akinetičko-rigidni sindrom, dalju primjenu treba odmah prekinuti i ubrzati eliminaciju toksične supstance iz tela. Liječenje akinetičko-rigidnog sindroma u inostranstvu provodi se diferenciranim tehnikama, ovisno o specifičnom uzroku bolesti.

Gdje liječiti akinetičko-rigidni sindrom?

Medicinski centar Chaim Sheba je najveći medicinska ustanova zemlje i vodeće medicinski centar Srednji istok. Centar raspolaže sa 150 odjeljenja i klinika.

Univerzitetska bolnica Minhen je multidisciplinarna medicinska ustanova i nudi svoje usluge u gotovo svim oblastima medicine. Blisko sarađuje sa mnogim poznatim klinikama u SAD i Evropi.

Wellington Clinic- multidisciplinarno privatna klinika Velika Britanija, jedna od najvećih u zemlji. Zahvaljujući Visoka kvaliteta usluge i efikasnosti primenjenih tehnika, ova klinika je uspela da stekne odličnu reputaciju.

Klinika "Hercliya Medical Center" je jedna od najboljih privatnih bolnica u Izraelu, koja prima pacijente iz cijelog svijeta. Bolnica zapošljava više od 500 vodećih ljekara. Laboratorije su opremljene najnovijom tehnologijom.

Univerzitetska bolnica Dusseldorf– multidisciplinarna klinika koja nudi širok spektar dijagnostičkih i tretmanskih usluga. Klinika ima veliki izbor terapijskih mogućnosti.

Johns Hopkins Hospital– multidisciplinarna medicinska ustanova, pružajući pacijentima i terapijske i hirurška njega. Ova ustanova je na početku moderne američke medicine.

Univerzitetska bolnica Cirih– jedan od najvećih i najznačajnijih medicinskih centara u Evropi, nadaleko poznat po svojim značajnim dostignućima u ovoj oblasti medicinska praksa i naučna istraživanja.

Univerzitetska bolnica Saarland je multidisciplinarna i nudi dijagnostiku i liječenje čitavog niza najčešćih bolesti na najvišem nivou.

Medicinski centar "Assuta" je vodeći privatni medicinski centar u zemlji. Svake godine se u klinikama Assuta obavi oko 85 hiljada operacija, 235 hiljada. dijagnostičkih pregleda, 650 hiljada ambulantnih pregleda.

Američka bolnica u Parizu- privatna multidisciplinarna medicinska ustanova. Visoki rezultati oporavak prati individualni pristup i primjena najnovijim dostignućima lijek.

Termin “hipokinezija” (akinezija) može se koristiti u užem i širem smislu.

U užem smislu, hipokinezija označava ekstrapiramidalni poremećaj u kojem se neuspjeh pokreta očituje u njihovom nedovoljnom trajanju, brzini, amplitudi, smanjenju broja mišića koji su u njima uključeni i stupnju raznolikosti motoričkih činova.

U širem smislu, hipokinezija se odnosi na manje ili više produženo ograničenje opće motoričke aktivnosti bilo kojeg drugog porijekla. Takvu hipokineziju neizbježno uzrokuju mnogi neurološki poremećaji: monopareza (u nogama), hemi-, para- i tetrapareza, teški poremećaji hoda zbog ataksije, apraksije ili naglo povećanje mišićni tonus. Hipokinezija je u tom smislu karakteristična za depresiju, katatoniju i neke psihogene poremećaje kretanja. Konačno, njegovo porijeklo može biti i čisto fiziološke prirode (hipokinezija uzrokovana vanjskim zahtjevima okoline ili vlastitim motivima). Neurološka interpretacija hipokinetičkog sindroma uvijek zahtijeva uzimanje u obzir mnogih mogućih uzroka hipokinezije i provođenje sindromske diferencijalne dijagnoze, koja se ponekad prikazuje u najviši stepen težak dijagnostički zadatak.

Termin „rigidnost“ takođe nije jednoznačan. Dovoljno je prisjetiti se često korištene terminologije kao što su „ekstrapiramidalna rigidnost” (najčešće korišteno značenje riječi „rigidnost”), „decerebracijska rigidnost i dekortikacijska rigidnost”; Termin „ukočenost“ (napetost mišića kičmenog ili perifernog porekla) mnogi domaći i strani neurolozi takođe prevode kao rigidnost. Ne postoji općeprihvaćeni sinonim za ovaj termin u ruskom jeziku. Prepoznavanje prave prirode "rigidnosti" nije ništa manje teško od utvrđivanja prirode hipokinezije.

U ovom dijelu, termin „akinetičko-rigidni sindrom“ koristi se u užem smislu, kao sinonim za ekstrapiramidalni fenomen „parkinsonizma“.

Početne faze parkinsonizma, suprotno uvriježenom mišljenju, izuzetno je teško dijagnosticirati. Neke publikacije, nažalost, ne opisuju precizno kriterije za dijagnosticiranje sindroma parkinsonizma.

Moderni kriteriji za dijagnozu sindroma parkinsonizma su sljedeći.

PARKINSONIZAM (TAČNO) (kriterijumi za dijagnozu sindroma)

Mišićna rigidnost tremor u mirovanju 4-6 Hz posturalni poremećaji

Dakle, za dijagnozu pravog parkinsonističkog sindroma neophodno je prisustvo hipokinezije plus još najmanje jedan od tri simptoma: rigidnost mišića, niskofrekventni tremor u mirovanju ili posturalni poremećaji.

Glavni uzroci akinetičko-rigidnog sindroma:

1. Parkinsonova bolest

2. Strio-nigralna degeneracija

3. Shaya - Dragerov sindrom I Multisistem

4. OPCA (sporadični oblik) J atrofija (MSA)

5. Progresivna supranuklearna paraliza

6. Juvenilni oblik Huntingtonove horeje

7. Wilson-Konovalov bolest.

8. Hepato-cerebralni sindromi

9. Parkinsonizam - ALS - demencija

10. Senilna encefalopatija

11. Hidrocefalus normalnog pritiska

12. Kalcifikacija bazalnih ganglija

13. Bolesti skladištenja

14. Kortikobazalna degeneracija

15. Hronična intoksikacija (uključujući droge)

16. Atrofični procesi u mozgu (uključujući Alchajmerovu i Pickovu bolest)

17. Procesi koji ograničavaju prostor

18. Posttraumatska

19. Postencefalitis

20. Vaskularni

21. Segawa bolest

22. Creutzfeldt-Jakobova bolest

23. Rijetki oblici multiple skleroze i leukoencefalitisa

24. Hipoksična encefalopatija (uključujući “bolest revitaliziranog mozga”).

25. Nasljedna distonija-parkinsonizam sa brzim početkom.

26. Difuzna bolest Lewyjevog tijela

27. Spinocerebelarne degeneracije

28. Mitohondrijalna encefalomiopatija

29. Neuroakantocitoza

30. Nasljedna distonija-parkinsonizam, vezana za X hromozom.

31. HIV infekcija

32. Neurosifilis

33. Hipotireoza

34. Hipoparatireoza

35. Nasljedni nedostatak taurina

36. Syringomesencephaly

37. Hemiparkinsonizam - sindrom hemiatrofije.

Budući da otprilike 80% svih slučajeva parkinsonističkog sindroma pripada idiopatskom parkinsonizmu, odnosno Parkinsonovoj bolesti, poznavanje savremenih kriterija za dijagnosticiranje Parkinsonove bolesti već osigurava ispravno prepoznavanje etiologije većine slučajeva parkinsonizma. Općeprihvaćeni kriteriji za postavljanje dijagnoze Parkinsonove bolesti uključuju dijagnozu u tri faze: faza 1 - prepoznavanje sindroma parkinsonizma, faza 2 - traženje simptoma koji isključuju Parkinsonovu bolest i faza 3 - identifikacija simptoma koji potvrđuju Parkinsonovu bolest.

Dijagnostički kriterijumi za Parkinsonovu bolest

(br: Hughes et al, 1992)

1. Dijagnoza sindroma parkinsonizma (vidi gore).

2. Kriterijumi za isključivanje Parkinsonove bolesti:

Anamnestičke indikacije ponovljenih moždanih udara sa postepenim napredovanjem simptoma parkinsonizma, ponovljenih traumatskih ozljeda mozga ili pouzdanog encefalitisa. Okulološke krize.

Liječenje neurolepticima prije pojave bolesti. Dugotrajna remisija.

Strogo jednostrane manifestacije više od 3 godine. Supranuklearna paraliza pogleda. Cerebelarni znaci.

Rana pojava simptoma teškog autonomnog zatajenja. Rani početak teške demencije. Babinski znak.

Prisutnost cerebralnog tumora ili otvorenog

(komunikacijski) hidrocefalus.

Negativna reakcija na velike doze L-DOPA

(ako je malapsorpcija isključena).

Intoksikacija MPTP (metil-fenil-tetrahidro-

piridin).

3. Potporni kriterijumi za Parkinsonovu bolest.

Za tačnu dijagnozu Parkinsonove bolesti potrebna su tri ili više kriterija:

Jednostrani početak manifestacija bolesti. Prisustvo tremora u mirovanju.

Trajna asimetrija sa izraženijim simptomima na strani tijela na kojoj je bolest počela. Dobra reakcija(70-100%) za L-DOPA. Progresivni tok bolesti. Prisustvo teške diskinezije izazvane L-DOPA.

Odgovor na L-DOPA 5 godina ili više. Dug kurs bolesti (10 godina ili više).

Negativni kriteriji su važni jer podsjećaju liječnika na potrebu isključivanja Parkinsonove bolesti ako pacijent, na primjer, ne reaguje na terapiju L-DOPA, karakteriše ga rani razvoj demencije ili rani posturalni poremećaji i padovi, itd.

Sa progresivnom supranuklearnom (supranuklearnom) paralizom početna faza Bolest zahvaća samo pokrete očnih jabučica nadole (a tek onda njihove pokrete prema gore i u stranu). Formira se fenomen “lutkinih očiju i glave” (poremećaj voljnih pokreta pogleda dok su refleksni pokreti očuvani). Otkriva se distonična rigidnost vrata i gornjeg dijela tijela sa karakterističnim ekstenzornim položajem glave. Opća umjerena hipokinezija je vrlo tipična; pseudobulbarni sindrom; disbazija sa spontanim padovima; kognitivno oštećenje. Mogući su piramidalni i cerebelarni simptomi. Lijekovi koji sadrže dopu nisu efikasni.

Kriterijumi za dijagnozu nekih multisistemskih degeneracija, čija klinička slika uključuje sindrom parkinsonizma.

I. Klinički kriteriji za difuznu bolest Lewyjevog tijela

(BDTL) vidi odjeljak “Demencija”. P. Dijagnostički kriteriji progresivne supranuklearne paralize. (NINDS-PSPS, 1994)

III. Kortikobazalna degeneracija.

Za klinička dijagnostika kortikobazalna degeneracija, prema Oertelu i Quinnu (1996), zahtijeva prisustvo najmanje 3 sledeće simptome:

IV. Višestruka sistemska atrofija.

U nastavku predstavljamo dijagnostičke kriterijume za neke varijante multisistemske atrofije (MSA).

Dijagnostički kriteriji za MSA

Pored navedenog degenerativne bolesti(multisistemska degeneracija i multisistemska atrofija), kod kojih se prirodno razvija sindrom parkinsonizma, često se nalaze sekundarni (simptomatski) oblici: trenutni

logički (na primjer, efedron), neuroleptički, posttraumatski, postencefalitički (rjeđe), vaskularni, parkinsonizam s volumetrijskim procesima u mozgu.

Svaka od ovih varijanti parkinsonizma ima svoje karakteristike, detaljno opisano u literaturi. Dakle, efedronični parkinsonizam obično karakterizira teški akinetičko-rigidni sindrom, izraženi posturalni poremećaji i disbazija, te prisustvo drugih neurološki sindromi(piramidni znaci, mioklonus, distonija, okulomotorni poremećaji, cerebelarni simptomi, posturalni tremor, kognitivni i afektivni poremećaji). Terapijske mogućnosti su vrlo ograničene i ovise o “iskustvu” intoksikacije i stupnju oštećenja mozga.

Za postencefalitički parkinsonizam (osim očnog motoričke smetnje i hipersomnija) karakteriše akutni ili subakutni početak bolesti u relativno mladoj životnoj dobi (do 40 godina), prisustvo simptoma zahvaćenosti nervnog sistema van ekstrapiramidnog sistema (piramidni znaci, metaboličko-endokrini i drugi poremećaji) , neprogresivni ili povoljan tok.

Zbog praktičnog značaja dijagnoze vaskularnog parkinsonizma (često se uočava njegova prekomerna dijagnoza), navešćemo principe njegove dijagnoze.

Neophodan uslov dijagnoza vaskularnog parkinsonizma je prisutnost vaskularne bolesti mozak ( hipertonična bolest, arterioskleroza, vaskulitis), potvrđeno CT ili MRI podacima (višestruki lakunarni infarkt, rjeđe jedan kontralateralni infarkt, Binswangerova bolest, proširenje perivaskularnih prostora, amiloidna angiopatija itd.). Karakteriziraju ga subakutni ili akutni početak bolesti (ali može biti i postepen), fluktuirajući tok, prisustvo simptoma discirkulacijske encefalopatije (piramidalne, pseudobulbarne, cerebelarne, senzorne, mentalne smetnje), dominacija simptoma parkinsonizma na donjem dijelu polovina tijela, teška disbazija, odsustvo tremora, nereagiranje na lijekove koji sadrže dopa (obično).

Ostale bolesti sa slikom sindroma parkinsonizma obrađene su u narednim dijelovima knjige.

Napomena: Binswangerovu bolest često prate simptomi koji samo podsjećaju na parkinsonizam, ali je moguć i razvoj pravog parkinsonističkog sindroma.

Osnovni sindromi poremećaja kretanja koji nalikuju parkinsonizmu („pseudoparkinsonizam“), ponekad zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu sa pravim parkinsonizmom

U kliničkoj neurologiji sindromska dijagnoza prethodi topikološkoj i etiološkoj dijagnozi. Prepoznavanje sindroma parkinsonizma prvenstveno uključuje diferencijalnu dijagnozu sa pseudoparkinsonizmom. Pseudoparkinsonizam je uslovni i zbirni pojam, koji u ovom kontekstu objedinjuje grupu neuroloških i psihopatoloških sindroma koji nisu povezani s parkinsonizmom, ali mu ponekad nalikuju određenim kliničkim manifestacijama. Kao takav kliničke manifestacije Mogu se javiti psihomotorna retardacija, napetost mišića, apraksija hoda i neki drugi neurološki sindromi.

Dijagnoza „pseudoparkinsonizma“ je stoga čisto operativna, srednja, didaktička i postavlja se ako uočena klinička slika ne ispunjava kriterijume za sindromsku dijagnozu pravog parkinsonizma (vidi gore). Konačna sindromska dijagnoza zahtijeva specifikaciju specifičnog oblika pseudoparkinsonizma:

1. Sindromi psihomotorne retardacije:

1. Depresivni stupor.

2. Katatonični stupor.

3. Organski stupor.

4. Hipersomnija.

5. Hipotireoza.

6. Hipo- i hipertireoza.

7. Psihogeni parkinsonizam.

2. Sindromi napetost mišića(ukočenost):

1. Isaacs “armadillo” sindrom.

2. Sindrom krute osobe.

3. Progresivni encefalomijelitis sa rigidnošću (spinalni interneuronitis).

4. Schwartz-Jampelov sindrom.

5. Sindromi mišićne napetosti sa oštećenjem perifernih nerava.

6. Distonija.

3. Sindromi apraksije hodanja:

1. Hidrocefalus normalnog pritiska.

2. Progresivna supranuklearna paraliza.

3. Ostali degenerativno-atrofični procesi u mozgu.

4. Procesi koji ograničavaju prostor (tumori, subduralni hematom).

5. Posttraumatska encefalopatija.

6. Lakunarno stanje.

7. Izolirani sindrom apraksija hodanja.

4. Sindromi mješovite prirode:

1. Sindrom zaključavanja.

2. Sindrom akinetičkog mutizma.

3. Sindrom krute kičme.

4. Sindrom bolne noge i pokretnih prstiju.

5. Neuroleptički maligni sindrom.

6. Sindrom maligne hipertermije.

7. Idiopatska senilna disbazija.

Povezane informacije.