Lupus erythematosus hos børn er en kompleks autoimmun sygdom. Behandling af systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus hos børn: behandling og symptomer

Systemisk lupus erythematosus hos børn (lupus erythematosus disseminatus) er en immunkompleks sygdom karakteriseret hos børn ved hurtig generalisering af den patologiske proces, alvorlige viscerale manifestationer, livlige perifere syndromer og hyperimmune kriser. Det morfologiske grundlag for sygdommen er en universel kapillaritis med en karakteristisk nuklear patologi og aflejring af immunkomplekser i foci af vævsskade.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er gået ud over en sjælden, kasuistisk patologi, men forekommer i barndom stadig meget sjældnere end akut reumatisme og leddegigt.

Sammen med de systemiske er der også discoide og disseminerede former for henholdsvis lupus erythematosus med enkelte eller flere erytematøse læsioner på huden uden tegn på skader på andre organer og systemer, uden skarpe immunologiske forandringer og lupusceller. Dissemineret lupus erythematosus (DLE) indtager så at sige et mellemsted mellem discoid og systemisk, så de tilfælde, der opstår med tilstedeværelsen af ​​lupusceller, kan tilskrives SLE. Imidlertid bør alle disse former betragtes som en manifestation af den samme sygdom, og muligheden for overgang fra discoid eller dissemineret til systemisk lupus afhænger tilsyneladende af graden af ​​sensibilisering af kroppen, styrken af ​​dens beskyttende reaktioner og evnen til at lokalisere processen.

Årsager til sygdommen

Ætiologi.Årsagen til sygdommen er stadig uklar. I de senere år er spørgsmålet om viral infektions rolle i udviklingen af ​​SLE blevet diskuteret. En vis rolle er tildelt nogle lægemidler: antibiotika, sulfonamider, antikonvulsiva og antihypertensiva (hydralazin), såvel som vacciner, gammaglobulin. Som regel får de rollen som en triggermekanisme hos individer, der har individuel overfølsomhed over for forskellige eksogene faktorer. Drivkraften, men ikke den sande årsag til sygdommen, kan også være sådanne miljømæssige påvirkninger som langvarig insolation, hypotermi, psykiske eller fysiske traumer osv. hormonelle ændringer og fysiologisk allergi af kroppen.

Moderne undersøgelser har også etableret ejendommelige konstitutionelle familietræk ved kroppens reaktivitet, som bidrager til udviklingen af ​​SLE. Indirekte tegn på en arvelig disposition for sygdommen er tilfælde af "familie" lupus, udvikling af SLE hos enæggede tvillinger, samt en øget forekomst af gigt, leddegigt og andre former for diffuse sygdomme bindevæv blandt pårørende til probands.

Udvikling af sygdommen

Patogenese. I øjeblikket er den immunologiske teori om udviklingen af ​​SLE generelt anerkendt, ifølge hvilken aktivering og progression af sygdommen skyldes dannelsen af ​​immunkomplekser, herunder autoantistoffer, der kan interagere med cellekernen (antinukleær faktor - ANF) eller dens individuelle komponenter. En særlig patogenetisk rolle tillægges autoantistoffer mod deoxyribonukleinsyrer (DNA) i kernerne i makroorganismens egne celler. DNA i sig selv er et svagt antigen, men dets evne til at stimulere produktionen af ​​antistoffer forstærkes af introduktionen af ​​virussen i cellen. Interaktionen af ​​antistof-DNA med cellekernen fører til sidstnævntes død og frigivelse af nuklear detritus til blodbanen. Fragmenter af kerner fundet i væv er de såkaldte hæmatoxylin-legemer - et patognomonisk tegn på SLE. Det amorfe kernestof gennemgår fagocytose, som passerer gennem rosetstadiet: leukocytter ophobes omkring det nukleare detritus, derefter fagocyterer en af ​​leukocytterne detritus og bliver til en lupuscelle.

Intensiteten af ​​dannelsen af ​​immunkomplekser bedømmes indirekte af indholdet af serumkomplement eller dets komponenter, idet det antages, at faldet i niveauet af sidstnævnte afspejler komplementanvendelse i antigen-antistof-reaktioner. Et lavt komplementniveau sammen med en forhøjet titer af antistoffer mod DNA eller ANF er tegn på SLE-aktivitet.

Dannelsen af ​​immunkomplekser, der hovedsageligt består af immunoglobuliner G, mindre ofte M, samt DNA-antigen og komplement, forekommer i blodbanen. Aflejringen af ​​immunkomplekser på basalmembranen af ​​karrene i mikrovaskulaturen af ​​forskellige organer og systemer fører til immunbetændelse i dem.

Derudover bidrager det associerede, som regel, disseminerede intravaskulære koagulationssyndrom til vævsiskæmi og blødninger i organer på grund af fibrinaflejringer og mikrotrombose af kapillærer, arterioler og venoler. Dette syndrom er altid sekundært til den immunopatologiske proces og ændrer det kliniske billede af sygdommen på sin egen måde.

Sammen med funktionerne i humoral immunitet tildeles en vis rolle i patogenesen af ​​SLE til overfølsomhed af forsinket type. Det påvises ved høj sensibilisering af lymfocytter over for DNA, såvel som ved andre tests. Samtidig observeres selektiv depression af cellulær immunitet. Antallet af suppressor-T-lymfocytter i det perifere blod reduceres, hvilket forudbestemmer B-lymfocytternes overdrevne produktion af antistoffer.

På trods af den vellykkede udvikling af den immunologiske teori er det i dag stadig umuligt at besvare spørgsmålet om, hvad der er begyndelsen og grundårsagen i den komplekse patogenetiske kæde af SLE-udvikling. Tilsyneladende vira og muligvis andre skadelige stoffer (insolation, medicin, vacciner osv.) og stressende situationer samt den fysiologiske omstrukturering af kroppen til pubertet kan forårsage en usædvanlig immunologisk reaktion hos en bestemt gruppe mennesker. Derfor bør alle særegenhederne ved immunopatologiske processer, der udvikler sig i SLE, inklusive forsinket og øjeblikkelig type overfølsomhed, overvejes primært i lyset af karakteristikaene ved makroorganismens respons. I denne henseende undersøges den patogenetiske rolle af medfødte og erhvervede lidelser af enzymatiske processer og typer af acetylering i øjeblikket. Hypotesen om molekylær mimik er ved at blive intensivt udviklet, og andre aspekter af disposition for sygdommen bliver også undersøgt.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus hos børn

klinisk billede. Systemisk lupus erythematosus hos børn påvirker hovedsageligt piger, såvel som kvinder generelt; drenge og mænd udgør kun 5-10 % af det samlede antal patienter. Alderen for maksimal fysiologisk aktivitet, herunder puberteten, anses for at være den mest sårbare. Ikke desto mindre forekommer SLE lejlighedsvis blandt børn i de første måneder og første leveår. Stigningen i sygelighed blandt børn begynder i 9-årsalderen og topper ved 12-14 års alderen.

Den patologiske proces er karakteriseret ved stabil progression med mulige, nogle gange ret lange, langvarige remissioner, der forekommer under påvirkning af behandling eller spontant. I den akutte periode er der altid feber af den forkerte type, som nogle gange får en hektisk karakter med kuldegysninger og voldsom sved. Karakteriseret af dystrofi, der ofte når kakeksi, betydelige ændringer i blodet og tegn på skader på forskellige organer og systemer. Sidstnævnte kan manifestere sig uden en bestemt sekvens, uafhængigt af hinanden, på forskellige tidspunkter fra begyndelsen af ​​sygdommen og i enhver kombination.

Cirka 2/3 af patienterne har en typisk hudlæsion, der viser sig ved ekssudativt erytem med ødem, infiltration med hyperkeratose, ofte med tendens til at danne vesikler og nekrotiske sår, hvilket efterlader atrofiske overfladiske ar eller indlejret pigmentering. En kombination af akutte ekssudative og kroniske discoide forandringer i form af begrænsede lyserøde pletter med hvidgrå skæl og udtynding af huden, som starter fra midten og gradvist fanger hele fokus, er meget karakteristisk.

Lokalisering af lupus dermatitis kan være meget forskelligartet, men åbne områder af huden er et yndet sted: ansigt, hænder, bryst. Erytem i ansigtet med dets konturer ligner en sommerfugl, hvis krop er placeret på næsen, og vingerne er på kinderne. Det kan hurtigt forsvinde, vises ufuldstændigt, i separate dele. Opmærksomheden henledes på hudens øgede lysfølsomhed hos patienter med lupus. Insolation er en af ​​de hyppigste faktorer, der fremkalder forværring af den patologiske proces.

På huden hos patienter med SLE kan der også være uspecifikke allergiske manifestationer, såsom lys marmorering, nældefeber eller mæslingelignende udslæt. Vaskulære lidelser, DIC-syndrom og trombocytopeni kan føre til forekomsten af ​​et hæmoragisk udslæt, udvikling af kapillaritis med mikronekrose på fingerspidserne og på håndfladerne; generel dystrofi fører til tørhed og pigmenteringsforstyrrelser.

Sammen med huden påvirkes dens vedhæng også. Håret falder intenst af, hvilket ofte ender i pletvis skaldethed og endda fuldstændig skaldethed. Negle bliver dystrofiske, skøre, tværgående striber vises. Processen involverer slimhinderne i læberne, munden, de øvre luftveje og kønsorganerne.

Et af de første og hyppigste kliniske tegn på sygdommen er artikulært syndrom i form af flygtig artralgi, akut eller subakut arthritis og periarthritis med milde, nogle gange forbigående, eksudative fænomener. Både små og store led er ramt. Lupus arthritis er ikke progressiv.

Hvordan udvikler systemisk lupus erythematosus sig hos børn?

Leddeformitet på grund af periartikulære forandringer udvikler sig i usædvanligt sjældne tilfælde, selv med et langvarigt sygdomsforløb. Røntgenbilleder viser normalt intakt ledbrusk, osteoporose af varierende grad.

Myalgi og myositis observeres ofte. Sidstnævnte er ledsaget af et fald i muskeltonus, generel muskelsvaghed, op til fuldstændig immobilitet, atrofi, migrerende lokale sæler og muskelsmertereaktion. De er baseret på lymfoide infiltrater af det intermuskulære væv og fibrinoid nekrose af væggene i arterierne, ledsaget af interstitielt ødem. Det skal huskes, at muskelsvaghed og atrofi nogle gange udvikler sig på grund af generel dystrofi og forgiftning.

Nederlaget for de serøse membraner er så almindeligt, at serositis sammen med gigt og dermatitis udgør den såkaldte lille triade, som er meget karakteristisk for SLE. Pleuritis og pericarditis er især ofte genkendt i klinikken, men ifølge obduktionsdata er hver af dem sjældent isoleret og er næsten altid kombineret med peritonitis, perihepatitis eller perisplenitis. Lupus serositis er karakteriseret ved flygtighed; i sjældne tilfælde forløber det alvorligt med en stor væskeansamling i hulrummene.

Af de viscerale manifestationer af SLE er carditis den mest almindelige. Alle tre membraner i hjertet kan blive påvirket, men hos børn og unge dominerer fænomenerne myokarditis. Ved diffus myokarditis er der en udvidelse af grænserne og dæmpede hjertelyde, en moderat udtalt systolisk mislyd vises, og nogle gange er hjerterytmen forstyrret. Udtalt koronaritis er ledsaget af smerter i hjertets region. EKG'et afslører næsten konstant tegn på en krænkelse af de regenerative processer i myokardiet (fald, glathed, deformation og inversion af G-bølgen, mindre ofte et skift i ST-intervallet). Mulig krænkelse af intraventrikulær, såvel som intra-atriel ledning.

Radiologisk med diffus myocarditis kan en stigning i hjertets størrelse, glathed af hjertebuerne og et fald i myokardiekontraktilitet noteres. Akut hjertesvigt udvikler sig sjældent. Ud over myokarditis forekommer ofte myokardiedystrofi.

Lupus endocarditis er næsten altid forbundet med myocarditis; dens intravitale diagnose er vanskelig. I modsætning til septisk og reumatisk, er det betegnet som atypisk abakteriel endocarditis Libman-Sachs(opkaldt efter de forskere, der først beskrev dens funktioner). Det er karakteriseret ved parietal lokalisering, selvom der samtidig er involvering i processen med ventiler. Oftest påvirkes mitralklappen isoleret eller i kombination med tricuspid- og aortaklapperne. Endokarditis har ikke altid en klar afspejling i klinikken og kan kun være et morfologisk fund, især ved moderate sklerotiske ændringer i klapper eller parietal lokalisering af processen. I nogle tilfælde afslører auskultation og FCG en tydelig systolisk mislyd af organisk karakter, eller der er en kombination af "muskulær" systolisk mislyd med en tydelig diastolisk mislyd. Under moderne forhold er lupus carditis i en betydelig del af tilfældene fuldstændig helbredt og fører sjældent til dannelsen af ​​en organisk defekt med hæmodynamiske lidelser.

Lungepåvirkning i klinikken genkendes sjældnere end pleurapåvirkning og er hos de fleste patienter kendetegnet ved dårlige fysiske fund. Ved obduktion findes det dog i alle tilfælde. Ofte kan bølgende nuværende lupus pneumonitis med fortykkelse og fokal fibrinoid nekrose af alveolære septa, intraalveolære og interstitielle ødem, pneumosklerose fænomener føre til respirationssvigt. Manglen på kliniske data står i kontrast til den tydelige sværhedsgrad af radiologiske ændringer. Oftest observeres bilateral vedvarende deformation af det vaskulære-interstitielle mønster i hele lungefelterne, nogle gange opdaget selv i perioden med klinisk remission. Under eksacerbationer vises flere fokal-lignende skygger af medium tæthed med ujævne konturer, nogle gange smelter sammen med hinanden, men sjældent ledsaget af en reaktion fra lungernes rødder. Et røntgenfund kan være store infiltrater og discoid atelektase i lungevævet, der forekommer stille, uden eosinofili, med hurtig dynamik og ikke fører til vævsnedbrydning. Røntgenbilledet suppleres ofte med tegn på pleuraskader og høj stand af mellemgulvet på grund af diaphragmatitis, pleurodiaphragmatiske sammenvoksninger og sammenvoksninger, nedsat tonus i tarm- og mellemgulvsmusklerne mv.

Lupus pneumonitis på tidspunktet for eksacerbation er det ikke altid let at skelne fra sekundær banal lungebetændelse, som er angivet ved leukocytose med et neutrofilt skift, røntgendata og effekten af ​​antibiotika.

Lupus nefritis indtager en særlig plads blandt andre visceritis i SLE, viser relativ modstand mod behandling og bestemmer ofte udfaldet af sygdommen som helhed. Jo mere alvorlig SLE, jo oftere påvirkes nyrerne. I gennemsnit forekommer lupus nefritis hos 2/3 af patienterne. Tegn på det kan forekomme på ethvert tidspunkt af sygdommen, men hovedsageligt i de første måneder og altid i dens aktive periode. I klinikken kan det vise sig på forskellige måder:

a) i form af den såkaldte latente jade med et minimum urinvejssyndrom uden ødem, arteriel hypertension og funktionelle lidelser;

b) som en udtalt (manifest) nefritis uden nefrotisk syndrom, men med betydelige ændringer i urinen, skift i funktionelle parametre og ekstrarenale manifestationer;

c) som nefrotisk nefritis med alvorligt urinvejssyndrom, ødem, hypertension, hyperkolesterolæmi.

De fleste patienter (eksklusive dem med minimal nyreskade) i den aktive periode med nefritis har arteriel hypertension og hyperazotæmi. Funktionelle undersøgelser indikerer, at der sammen med et fald i glomerulær filtration er dysfunktioner af det tubulære nefron og et fald i den effektive renal plasmastrøm.

urinvejssyndrom, observeret i alle varianter, inkluderer proteinuri, hvis sværhedsgrad svarer til den kliniske form for nefritis, såvel som erytrocyt- og leukocyturi. Patologi af urinsedimentet er uspecifik.

Morfologisk undersøgelse afslører både specifikke tegn på lupus nefritis (fortykkelse af basalmembranerne - "trådsløjfer", nuklear patologi i form af hæmatoxylinlegemer og karyorrhexis, fibrinoidforandringer, hyalintromber i lumen af ​​de glomerulære kapillærer) og ændringer i type membranøs eller mesangial glomerulonefritis. Studiet af nefrobiopsiprøver ved hjælp af histokemi og elektronmikroskopi hjælper med at genkende monosyndromiske varianter af SLE, der forekommer som en isoleret nyreproces (nefritisk "maske" af SLE).

Forløbet af lupus nefritis hos børn og unge er normalt kronisk med perioder med eksacerbationer og en tendens til fremskridt, op til udvikling af nyresvigt. Cirka 10 % af patienterne har et hurtigt fremadskridende nefritisforløb med dødelig udgang fra uræmi på kort tid. Hos 1/3 af patienterne har nefritis et forløb kompliceret af eclampsia eller akut nyresvigt. Udviklingen af ​​en sekundært rynket nyre med symptomer på azotæmisk uræmi er sjælden, da døden indtræffer i tidligere stadier. I de senere år er det med rettidig og intensiv behandling i stigende grad muligt at reducere aktiviteten af ​​nefritis, for at give den karakter af en kronisk proces med lange perioder med minimal aktivitet (latent forløb) eller fuldstændig klinisk og laboratoriemæssig remission.

Engagement i patologisk proces nervesystemet er diagnosticeret hos mere end halvdelen af ​​børn med SLE; organisk læsion CNS kaldes neurolupus. Samtidig udvikles spredte foci af blødgøring af hjernestoffet i cortex og i den subcorticale region på grund af trombovaskulitis af små kar. Samtidig klager patienter ofte over hovedpine, en følelse af tyngde i hovedet, svimmelhed og søvnforstyrrelser. Det isolerede nederlag af perifere nerver giver et smertesyndrom og paræstesier. En objektiv undersøgelse afslører en række fokale eller diffuse neurologiske symptomer i form af polyneuritis, radiculitis, myeloradiculoneuritis, myelitis, encephalitis, encephalomyeloradiculoneuritis mv.

Ved alvorlig diffus skade på nervesystemet med udvikling af blødning, akut cerebralt ødem eller serøs leptomeningitis, encephalitisk eller meningoencephalitisk syndrom udvikles psykiske lidelser, udvikler pareser og lammelser, afasi, hukommelsestab, bevidsthedstab, koma eller soporøs tilstand med en alvorlig trussel mod livet. Lupus cerebrovaskulitis kan vise sig med epilepsi eller chorea.

Som et resultat af organisk skade på centralnervesystemet kan patienter udvikle alvorlige trofiske lidelser i huden, subkutant væv, sædvanligvis placeret symmetrisk, tilbøjelige til hurtig progression og dannelsen af ​​omfattende og dyb nekrose, vanskelig at behandle. Adgang af en sekundær infektion fører let til udvikling af sepsis.

Det skal understreges, at neurolupus sammen med lupus nefritis er et af de mest alvorlige og prognostisk ugunstige SLE-syndromer, torpid til kortikosteroidmedicin.

Ganske ofte er der symptomer på skader på mave-tarmkanalen. Nogle gange symptomatisk abdominal syndrom akut mave kan være det førende tegn på SLE. Disse såkaldte gastrointestinale kriser efterligner enhver sygdom bughulen såsom blindtarmsbetændelse, cholecystitis, peritonitis, intestinal obstruktion, colitis ulcerosa, dysenteri og andre tarminfektioner.

Grundlaget for det abdominale syndrom ved SLE er oftest udbredt diffus eller fokal vaskulitis i abdominale organer med mulig trombose af små kar, hvilket fører til skader på tarmvæggene - blødninger, nogle gange endda til hjerteanfald og nekrose, efterfulgt af perforering og udvikling af intestinal blødning eller fibro-purulent peritonitis. Et symptomkompleks af malign Crohns sygdom (terminal ileitis) er muligt. Mavesmerter kan også være forårsaget af perihepatitis, perisplenitis, pancreatitis.

Leverpatologi med udvikling af lupus inflammatoriske-dystrofiske ændringer (lupus-hepatitis) er relativt sjælden. I de fleste tilfælde afspejler hepatomegali involveringen af ​​leveren som et organ i retikuloendotelet i den immunopatologiske proces. Klager kan skyldes overstrækning af kapslen med en betydelig forøgelse af organet, dyskinesi galdeveje eller tilstedeværelsen af ​​perihepatitis. Fraværet af funktionelle lidelser og hurtig reversering som respons på kortikosteroidbehandling indikerer en overvejende reaktiv karakter af hepatomegali.

Skader på de hæmatopoietiske organer og ændringer i perifert blod observeres hos alle patienter. Det mest karakteristiske symptom på SLE er leukopeni med et neutrofilt skift til myelocytter og promyelocytter. I den aktive periode af sygdommen falder antallet af leukocytter til 4 - 109 - 3 - 109 / l, og mere alvorlig leukopeni er mulig. Nogle gange erstattes det af leukocytose, som afspejler indflydelsen af ​​kortikosteroidbehandling eller tilføjelsen af ​​en banal infektion. Autoimmun hæmolytisk anæmi kan udvikle sig med et fald i antallet af erytrocytter til 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, hvilket har en alvorlig prognostisk værdi.

Sammen med leukopeni og anæmi observeres ofte trombocytopeni. Det adskiller sig lidt i klinisk præsentation fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, da det også har en autoimmun oprindelse. Samtidig afspejler et fald i antallet af blodplader ofte processen med intravaskulær koagulation. Selv med signifikant leukopeni forbliver knoglemarven normoblastisk. Dets plasmatisering med en tilsvarende stigning i antallet af plasmaceller i det perifere blod vækker opmærksomhed.

Som regel er den aktive periode af SLE karakteriseret ved øget ESR, der når 50 - 70 - 90 mm / t. Med forbedringen af ​​tilstanden såvel som under påvirkning af behandlingen falder ESR markant, i løbet af remissionsperioden normaliseres det, selvom det hos mange patienter forbliver inden for 16-25 mm/t. Tegn på lupus omfatter hyperproteinæmi og dysproteinæmi. I løbet af perioden med maksimal aktivitet når niveauet af blodserumprotein 90 - PO g/l på grund af en stigning i groft dispergerede fraktioner: fibrinogen, gammaglobulin, hvis indhold er 2 gange højere end aldersnormen og når 30- 40 rel.%. Derudover observeres hypoalbuminæmi, en stigning i otiglobuliner og især a2-globuliner.

Dysproteinæmi og en signifikant stigning i grove proteiner er årsagen til tabet af positive sedimentære reaktioner og en række serologiske tests (Vidal reaktion, Paul-Bunnel, Wasserman, etc.). Sammen med dette påvises i den aktive periode af SLE, C-reaktivt protein, en stigning i diphenylaminreaktionen, niveauet af seromucoid osv. Ingen af ​​dem er specifikke for SLE, men bestemt i dynamik kan de være egnede til bestemmelse af graden af ​​sygdomsaktivitet og valg af passende terapi.

I løbet af remissionsperioden klager patienterne ikke, fører en aktiv livsstil, og undersøgelse afslører sjældent tegn på SLE. Nogle gange er det muligt at bemærke ændringer i blodet, hvilket indikerer den fortsatte spænding af immunogenese (øgede niveauer af gammaglobulin og immunoglobuliner, tilstedeværelsen af ​​antinukleær faktor og antistoffer mod DNA samt et fald i komplementindholdet i blodserumet, dysproteinæmi osv.).

Flyde. Afhængigt af de indledende manifestationer skelnes der mellem et akut, subakut og kronisk sygdomsforløb, og analogt med reumatisme skelnes dens høje, moderate eller lave aktivitet. Hos langt de fleste børn er SLE akut og mere ondartet end hos voksne, med voldsomme allergiske reaktioner, høj feber af forkert type, tidligt indsættende alvorlige betændelses- og dystrofiske forandringer i de indre organer og ender nogle gange med døden i de første måneder fra sygdommens opståen.

Død i sådanne tilfælde opstår oftest med symptomer på hjerte-lunge- eller nyresvigt på baggrund af forgiftning og dybe forstyrrelser af homeostase, hæmokoagulation, vand- og elektrolytbalance samt tilføjelse af en sekundær infektion. Kronisk SLE med en lang flerårig præsystemisk periode hos børn er sjælden. Normalt i de kommende måneder, sjældnere - i slutningen af ​​det første år eller i det andet år opstår en generalisering af den patologiske proces.

Det skal dog huskes, at ofte akut i begyndelsen og endda hurtigt udviklende SLE senere får et kronisk forløb med perioder med langvarige remissioner. Hvori generel udvikling og børns vækst er relativt tilfredsstillende. Samtidig kan et akut malignt forløb med udvikling af en lupuskrise også ende med en kronisk igangværende lupusproces.

Komplikationer. Disse omfatter slagtilfælde og hjerneblødninger med pareser og lammelser, sepsis, flebitis, trofiske sår, aseptisk nekrose af lårbenshovedet.

Diagnose og differentialdiagnose

Den mest typiske manifestation af sygdommen anses for at være en kombination af lupus dermatitis med progressiv dystrofi, anoreksi, feber af den forkerte type, artropatier på baggrund af leukopeni, anæmi, øget ESR og signifikant hypergammaglobulinæmi. Det kliniske billede kan suppleres med lymfadenopati, serositis, nefritis, endocarditis, pneumonitis. diagnosen er meget forenklet, hvis der er en lupus "sommerfugl". Men hos børn såvel som hos voksne kan SLE i en vis tid være repræsenteret af et monosyndrom, som, når det falmer, kan erstattes af et andet tegn på sygdommen.

Hvis vi tager højde for muligheden for spontane og langvarige remissioner, er sådanne individuelle episoder nogle gange ikke forbundet, og systemisk lupus erythematosus hos børn er ikke genkendt i lang tid.

Af særlig diagnostisk betydning er tilstedeværelsen i blodet af patienter med lupusceller (LE-celler), ANF og antistoffer mod DNA i høje titere. Søgningen efter LE-celler bør udføres gentagne gange, ikke kun i patientens blod, men også i synovial-, spinal-, pleura- og perikardievæsken, hvis det er relevant. Om nødvendigt ty til en biopsi af hud, muskler, lymfeknuder, nyrer. Karakteristisk "sommerfugl" og dermatitis, tilstedeværelsen af ​​lupusceller i en mængde på mindst 0,4% og ANF i høj titer gør diagnosen SLE pålidelig selv med en asymptomatisk klinik.

Oftest skal SLE differentieres fra gigt, leddegigt, nefritis, kapillær toksikose, Werlhofs sygdom, sepsis, epilepsi, akutte abdominale sygdomme, især ved monosyndromer.

Behandling af systemisk lupus erythematosus hos børn

Hver patient med alvorlige kliniske og laboratoriemæssige tegn på SLE-aktivitet skal behandles på et hospital. De mest effektive terapeutiske midler er kortikosteroider: prednisolon (1 tablet - 5 mg), triamcinolon (1 tablet - 4 mg), dexamethason (1 tablet - 0,5 mg), urbazon (1 tablet - 4 mg) og andre analoger af prednisolon . Takket være brugen af ​​kortikosteroider kan den hurtige progression af sygdommen stoppe, dens aktivitet kan falde, remission kan forekomme, og patienter kan leve længere.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) betragtes som en autoimmun sygdom, der har et kronisk progressivt forløb. Det patofysiologiske grundlag for patologien anses for at være et sammenbrud i det koordinerede arbejde af mekanismerne for kroppens immunkræfter. I dette tilfælde producerer lymfocytter antistoffer, der kan beskadige deres egne celler. Ganske ofte manifesterer denne patologi sig i et barn i den tidlige barndom. Med lupus opstår immunbetændelse i væggene i blodkar, hud og led. Den farligste skade på nyrernes glomeruli (med udvikling af lupus nefritis) og lungevæv.

Årsagerne til udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus hos børn såvel som hos voksne er ikke helt kendt i øjeblikket. Det har stor betydning arvelighed. Mange læger argumenterer samtidig for, at den afgørende rolle tilhører RNA-holdige vira, der udløser nedbrydninger i immunsystemet. Der er et synspunkt om, at nogle lægemidler forårsager lupus erythematosus (tetracyklin-serien, antikonvulsiva (mod anfald), antiarytmiske lægemidler).

De mest almindelige årsagsfaktorer til sygdommen er angivet nedenfor:

1. Arvelige mutationer i genomet.
2. Tager medicin.
3. Langvarig isolation.
4. Infektion med vira - Epstein-Barr, herpesvirus.
5. bakterielle infektioner.

Piger er oftest ramt. Blandt voksne patienter er kvindekønnet også dominerende. Dette skyldes hormonsystemets ejendommeligheder, det vil sige en høj koncentration af hormonet østrogen i blodet.

Kliniske manifestationer

Sygdommen kan være akut og subakut. PÅ akut form sygdommen forløber meget hurtigt og påvirker barnets indre organer. Kropstemperaturen stiger til 38 C, der kan være smerter i leddene. Hudmanifestationer i denne form for sygdommen er ikke så farlige som skader på nyrer og lunger.

Systemisk lupus erythematosus påvirker også indre organer

Subakut systemisk lupus erythematosus hos børn er mere progressiv og langsommere. For denne form et typisk bølgende forløb med eksacerbationer af sygdommen og perioder med klinisk remission. Det er vigtigt at forstå, at uden tilstrækkelig patogenetisk behandling udvikler komplikationer, der er uforenelige med livet, inden for 2-3 år.

I det kroniske forløb af lupus veksler perioder med remission og eksacerbation også.

Men sygdommens begyndelse er svær at fastslå. Fuld udvikling af alle kliniske symptomer først implementeret efter 5-10 år.

Funktioner af sygdommen i en ung alder

Hos børn, uanset alder, er autoimmun sygdom ret vanskelig. Den maksimale forekomst observeres i alderen 11 til 13 år.

De første og vigtigste symptomer er:

1. Feber eller subfebril tilstand.
2. Hurtig træthed, mens barnet er inaktivt.
3. Lav vægtøgning, og nogle gange endda vægttab.

Endvidere fortsætter lupus erythematosus med skader på bevægeapparatet. Gigt (betændelse i ledhinderne) opstår. Fingrenes ledd, håndled, mindre ofte store led er involveret. Alt dette er ledsaget af alvorlig smerte og stivhed i bevægelser.

Hudlæsion

I starten bliver barnets hud følsom over for solens stråler. Udseende den berørte hud ligner en forbrænding: på billedet kan du se hyperæmi med klare konturer. Dermatologer betragter denne tilstand som fotodermatitis.

På kronisk form Patologier observeres oftest discoid variant af lupus læsioner af huden. I åbne områder af kroppen afsløres hyperemiske foci af en rund eller halvmåneform. Samtidig hæves grænserne over resten af ​​hudområdet, og den centrale del af udslættet er depigmenteret (lys, bleg).

På ansigtets hud bestemmes "sommerfugle" symptomet ofte: på kindbenene og næseryggen er der foci af hyperæmi. Der kan være periorbitale skygger under øjnene ( mørke cirkler). Billedet viser dette ret tydeligt.

Symptomet på "sommerfugl" vises ofte på huden i ansigtet

Ofte påvirkes også slimhinderne. Petekkier og erosioner eller sår i munden opstår. Læber bliver ødematøse, hyperæmiske. De kan være skorpe. Samtidig er det meget svært og smertefuldt at fjerne. Denne tilstand kaldes cheilitis.

Tilgange til terapi

Behandling af lupus erythematosus er blevet mulig i dag. Hvis tidligere denne sygdom var en dom, er der i dag en passende patogenetisk terapi, der bremser sygdommens progression og fører til en stabil remission.

Du skal prøve at eliminere alle stressende situationer. Ophold i solen skal være minimal, eller der skal være tøj, der dækker dele af kroppen mod sollys. Bestråling i solarier er kontraindiceret. Samtidig bør rygestop anbefales af læger (for unge og voksne).

Lægemidler, der virker i lupus, er cytostatiske, hvilket betyder, at de er meget giftige, især for børn.

Derfor er det foretrukne lægemiddel Prednisolon eller Metipred, det vil sige glukokortikoid-lægemidler.

På smerte syndrom brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Mest nyt lægemiddel til behandling af SLE - Benlysta. Men der er ingen data om sikkerheden ved at bruge dette middel hos personer under 18 år. Derfor er dets brug i perspektiv for børn med systemisk lupus erythematosus.

Lupus er almindelig hos børn i dag. Det er meget vigtigt at mistænke hudmanifestationer og kontakte en dermatovenereolog. Efter at have bestået alle testene, når du bekræfter diagnosen, skal du ikke være bange - sygdommen behandles.

Lupus erythematosus er en idiopatisk autoimmun sygdom, der påvirker mange organer og systemer. Nogle gange er det kun huden, der er involveret i processen.

SLE påvirker mange organer og systemer. Symptomer på lupus hos børn er karakteriseret ved erytem i områder af huden, der er udsat for sollys. Klassisk sommerfugleerytem kan være det første symptom på SLE. Hendes differentialdiagnose omfatter erytem i ansigtet på grund af andre årsager - udtalt seborrheisk dermatitis, Atopisk dermatitis, rosacea. Andre hudsymptomer på lupus hos børn, der letter diagnosen, er hæmoragiske udslæt, livedo, sårdannelse i slimhinden, syndrom, ikke-ardannende alopeci. Sværhedsgraden af ​​hudforandringer svarer ofte til sygdommens aktivitet.

Undersøgelsen af ​​hudforandringer i lupus erythematosus afslører atrofi af epidermis, hornede propper i hårsækkene, ændringer i blodkar og betændelse ved grænsen af ​​epidermis og dermis. Tilstedeværelsen af ​​immunoglobuliner M og komplementaflejringer i den berørte hud hjælper med at bekræfte diagnosen. Hos de fleste patienter findes aflejringer af immunglobuliner også i uændrede områder af huden, der er udsat for solen. Behandling af hudmanifestationer af lupus hos børn omfatter beskyttelse mod eksponering sollys og topiske lavpotente kortikosteroider.

neonatal lupus

Sygdommen viser sig i de første uger og måneder af livet med et ringformet udslæt, erytem og skællende plaques, normalt på hovedet, halsen og overkroppen. Eksponering for UV-lys og fototerapi fremkalder og forværrer hudmanifestationer af neonatal lupus. De bliver ofte fejlagtigt betragtet som eksem, seborrheisk dermatitis eller dermatofytose af kroppens hud.

Årsagen til hudsymptomer på lupus hos børn efter fødslen er transplacental overførsel af moderlige antistoffer. Efter 6 måneder, når antistoffer er ødelagt, forsvinder hududslæt. I 50% af tilfældene er neonatal lupus ledsaget af AV-blok, men kun i 10% er det kombineret med hudforandringer. Andre læsioner af indre organer observeres lejlighedsvis - trombocytopeni, kolestase. Neonatal lupus udvikler sig sjældent til ægte SLE. Bestemmelsen af ​​antistoffer karakteristiske for SLE i moderens blodserum er vist.

Discoid lupus erythematosus hos børn

Det viser sig normalt i ungdomsårene. Det er ualmindeligt for små børn. Dens typiske manifestationer omfatter vedvarende erytmatøse plaques med afskalning, atrofi og telangiektasi på soleksponerede områder af huden, som heler med dannelsen af ​​dispigmenterede ar.

Slimhinderne i mund, næse, øjne og negle kan blive påvirket. Differentialdiagnosen omfatter fotodermatoser (polymorfe, juvenil spring) og juvenil dermatomyositis. Discoid lupus erythematosus ligner systemisk lupus erythematosus med hensyn til det histologiske billede af huden. Ved begge sygdomme er der lysfølsomhed. Imidlertid er laboratorieændringer, der er karakteristiske for SLE, fraværende i discoid lupus erythematosus, og det går ikke over i en systemisk sygdom. Behandlingen omfatter solbeskyttelse og topiske kortikosteroider. I alvorlige tilfælde af lupussymptomer hos børn er injektion af kortikosteroider i plaques og orale antimalariamidler (f.eks. klorokin) indiceret.

Sygdomme af hudtypen kan forekomme hos mennesker ret ofte og manifestere sig i form af omfattende symptomer. Naturen og årsagsfaktorerne, der giver anledning til disse fænomener, forbliver ofte genstand for kontroverser blandt videnskabsmænd i mange år. En af de sygdomme, der interessant natur oprindelse, er lupus. Sygdom har mange karakteristiske træk og flere grundlæggende årsager til forekomst, som vil blive diskuteret i materialet.

Hvad er systemisk lupus erythematosus?

Lupus er også kendt som SLE, Systemisk Lupus Erythematosus. Hvad er lupus- Dette er en alvorlig diffus sygdom forbundet med bindevævets funktion, manifesteret af en læsion af systemisk type. Sygdommen har en autoimmun karakter, hvor sunde cellulære elementer beskadiges af antistoffer produceret i immunsystemet, og dette fører til tilstedeværelsen af ​​en vaskulær komponent med bindevævsskade.

Sygdommens navn skyldtes det faktum, at den er karakteriseret ved dannelsen af ​​særlige symptomer, hvoraf den vigtigste er. Den er lokaliseret forskellige steder, og i form ligner den en sommerfugl.

Ifølge data fra middelaldertid læsioner ligner steder med ulvebid. Lupus sygdom udbredt, dets essens koger ned til særegenhederne af kroppens opfattelse af sine egne celler, eller rettere, en ændring i denne proces, derfor opstår der skade på hele organismen.

Ifølge statistikker påvirker SLE 90% af kvinder, manifestationen af ​​de første tegn opstår i en ung alder på 25 til 30 år.

Ofte kommer sygdommen uopfordret under eller efter graviditeten, så der er en antagelse om, at kvindelige hormoner fungerer som de dominerende faktorer i uddannelse.

Sygdommen har en familiær egenskab, men kan ikke have en arvelig faktor. Mange syge mennesker, der tidligere har lidt af allergi over for mad eller medicin, risikerer at pådrage sig sygdommen.

Lupus forårsager sygdommen

Moderne medicinske repræsentanter har lange diskussioner om arten af ​​denne sygdoms oprindelse. Den mest almindelige overbevisning er den omfattende indflydelse af familie- og arvelige faktorer, vira og andre elementer. Immunsystemet hos personer, der er modtagelige for sygdommen, er mest følsomt over for ydre påvirkninger. Sygdommen, der opstår fra lægemidler, er sjælden, derfor stopper dens virkning efter at have stoppet lægemidlet.

Til årsagsfaktorer, som oftest fører til dannelsen af ​​sygdommen, omfatter.

1. Langvarig udsættelse for sollys.
2. Kroniske fænomener, der har en viral karakter.
3. Stress og følelsesmæssig overbelastning.
4. Betydelig hypotermi af kroppen.

For at reducere risikofaktorerne for udviklingen af ​​sygdommen anbefales det at forhindre virkningen af ​​disse faktorer og deres skadelig indflydelse på kroppen.

Lupus erythematosus symptomer og tegn

Berørte personer lider normalt af ukontrollerede temperaturændringer på kroppen, smerter i hovedet og svaghed. Ofte er der hurtig træthed, og smerter i muskelområdet manifesteres. Disse symptomer er tvetydige, men fører til en øget sandsynlighed for SLE. Arten af ​​læsionen er ledsaget af flere faktorer, inden for hvilke lupus-sygdommen manifesterer sig.

Dermatologiske manifestationer

Hudformationer forekommer hos 65% af syge mennesker, men kun hos 50% - dette er en karakteristisk "sommerfugl" på kinderne. Hos nogle patienter viser læsionen sig i form af et symptom som lokaliseret på selve stammen, lemmer, skede, mund, næse.

Ofte er sygdommen karakteriseret ved dannelsen trofiske sår. Hos kvinder observeres hårtab, og neglene bliver meget skøre.

Manifestationer af den ortopædiske type

Mange mennesker, der lider af sygdommen, oplever betydelige ledsmerter, traditionelt er små genstande på hænder og håndled påvirket. Der er sådan noget som svær artralgi, men med SLE sker der ingen ødelæggelse af knoglevæv. Deforme led er beskadigede, og dette er irreversibelt hos omkring 20 % af patienterne.

Hæmatologiske tegn på sygdommen

Hos mænd og det retfærdige køn, såvel som hos børn, forekommer dannelsen af ​​et LE-cellefænomen, ledsaget af dannelsen af ​​nye celler. De indeholder hovedfragmenterne af kernerne af andre cellulære elementer. Halvdelen af ​​patienterne lider af anæmi, leukopeni, trombocytopeni, der virker som følge af en systemisk sygdom eller en bivirkning af igangværende behandling.

Manifestationer af en hjertekarakter

Disse symptomer kan endda forekomme hos børn. Patienter kan præsentere med pericarditis, endocarditis, skader på mitralklap, åreforkalkning. Disse sygdomme opstår ikke altid, men har en øget risiko hos personer, der har fået konstateret SLE dagen før.

Tegnfaktorer forbundet med nyrer

I sygdommen manifesterer lupus nefritis sig ofte, som er ledsaget af skader på nyrevævet, der er en mærkbar fortykkelse af glomerulis basalmembraner, og fibrin aflejres. Det eneste symptom er ofte hæmaturi, proteinuri. Tidlig diagnose er medvirkende til, at hyppigheden akut insufficiens nyrer fra alle symptomer er ikke mere end 5%. Der kan være afvigelser i arbejdet i form af nefritis - dette er en af ​​de mest alvorlige læsioner af organer med en dannelsesfrekvens, der afhænger af graden af ​​sygdomsaktivitet.

Manifestationer af neurologisk karakter

Der er 19 syndromer, der er karakteristiske for den pågældende sygdom. Disse er komplekse sygdomme i form af psykose, konvulsive syndromer, paræstesi. Sygdomme er ledsaget af en særlig vedvarende karakter af forløbet.

Faktorer til diagnosticering af sygdommen

• Udslæt i kindbenene ("lupus sommerfugl") - og de øvre lemmer er ekstremt sjælden (i 5% af tilfældene), med lupus i ansigtet er den ikke lokaliseret der;
• Erytem og enanthem, karakteriseret ved sår i munden;
• Gigt i perifere led;
• Pleuritis eller pericarditis i akutte manifestationer;
• Nederlagsfænomenerne med nyrer;
• Vanskeligheder i centralnervesystemets arbejde, psykose, konvulsiv tilstand særlig frekvens;
• Dannelsen af ​​betydelige hæmatologiske lidelser.

Spørgsmålet melder sig også: lupus erythematosus - klør det eller ej. Faktisk sygdom gør ikke ondt eller klør. Hvis der er mindst 3-4 kriterier fra ovenstående liste til enhver tid fra begyndelsen af ​​billedets udvikling, stiller lægerne en passende diagnose.

• Den røde decollete-zone af det retfærdige køn;

• udslæt i form af en ring på kroppen;

• inflammatoriske processer på slimhinderne;

• skader på hjertet og leveren, såvel som hjernen;
• mærkbar smerte i musklerne;
• lemmernes følsomhed over for temperaturændringer.

Hvis der ikke træffes rettidige terapiforanstaltninger, vil den generelle mekanisme for kroppens funktion komme til en krænkelse, hvilket vil provokere mange problemer.

Er lupus en sygdom smitsom eller ej?

Mange er interesserede i spørgsmålet er lupus smitsom? Svaret er negativt, da dannelsen af ​​sygdommen udelukkende sker inde i kroppen og ikke afhænger af, om den syge har kontaktet personer, der er smittet med lupus eller ej.

Hvad skal man testes for lupus erythematosus

Hovedtestene er ANA og komplement, samt en generel analyse af blodvæsken.

1. Bloddonation vil hjælpe med at bestemme tilstedeværelsen af ​​et enzymelement, så det skal tages i betragtning ved den indledende og efterfølgende vurdering. I 10 % af situationerne kan der påvises anæmi, hvilket indikerer et kronisk forløb af processen. ESR-indikatoren i sygdommen har en øget værdi.
2. Analyse af ANA og komplement vil afsløre serologiske parametre. Identifikation af ANA er et nøglemoment, da diagnosen ofte er differentieret fra sygdomme af autoimmun karakter. I mange laboratorier bestemmes indholdet af C3 og C4, da disse grundstoffer er stabile og ikke skal bearbejdes.
3. Eksperimentelle analyser laves med henblik på at identificere og danne specifikke (specifikke) markører i urinen, så det bliver muligt at bestemme sygdommen. De er nødvendige for at danne et billede af sygdommen og træffe beslutninger om behandling.

Hvordan man tager denne analyse, skal du spørge din læge. Traditionelt foregår processen, som ved andre mistanker.

Lupus erythematosus behandling

Brugen af ​​medicin

Sygdommen involverer at tage medicin for at øge immuniteten og generelt forbedre cellernes kvalitetsparametre. Et kompleks af lægemidler eller medicin er ordineret separat for at eliminere symptomerne og behandle årsagerne til dannelsen af ​​sygdommen.

Behandling af systemisk lupus udføres ved følgende metoder.

• Med mindre manifestationer af sygdommen og behovet for at eliminere symptomer, ordinerer specialisten glukokortikosteroider. Det mest anvendte lægemiddel er prednisolon.
• Immunsuppressiva af cytostatisk karakter er relevante, hvis situationen forværres af tilstedeværelsen af ​​andre symptomatiske faktorer. Patienten skal drikke azathioprin, cyclophosphamid.
• Den mest lovende handling, rettet mod at undertrykke symptomer og konsekvenser, har blokkere, som omfatter infliximab, etanercept, adalimumab.
• Midlerne til ekstrakorporal afgiftning har vist sig bredt og relevant - hæmosorption, plasmaferese.

Hvis sygdommen er karakteriseret ved enkelheden af ​​den form, hvor den traditionelle hudlæsion(eller), det er nok at bruge et simpelt sæt lægemidler, der hjælper med at eliminere ultraviolet stråling. Hvis sager påbegyndes, modtages midler hormonbehandling og immunsuppressive lægemidler. På grund af tilstedeværelsen af ​​akutte kontraindikationer og bivirkninger er de ordineret af en læge. Hvis tilfældene er særligt alvorlige, ordineres terapi med kortison.

Terapi med folkemedicin

Behandling med folkemedicin gælder også for mange syge mennesker.

1. Afkog af mistelten fra birk tilberedt ved at bruge vaskede og tørrede blade indsamlet om vinteren. Råvarer, der tidligere er bragt til en fin tilstand, hældes i glasbeholdere og opbevares på et mørkt sted. For at bouillonen kan tilberedes med høj kvalitet, skal du ringe til 2 tsk. opsamling og hæld kogende vand i mængden af ​​1 kop. Madlavning vil tage 1 minut, insisterende vil trække i 30 minutter. Efter at have udtrykt den færdige sammensætning, skal du opdele den i 3 doser og drikke alt på en dag.
2. Afkog af pilerod velegnet til brug af børn og voksne. Hovedkriteriet er plantens unge alder. De vaskede rødder skal tørres i ovnen, hakkes. Råvarer til madlavning vil kræve 1 cl. l., mængden af ​​kogende vand - et glas. Damping varer i et minut, infusionsprocessen - 8 timer. Efter at have udtrykt sammensætningen, skal du tage det i 2 spiseskefulde, intervallet er lige tidsintervaller i 29 dage.
3. Terapi estragon salve. Til madlavning har du brug for frisk fedt, smeltet i et vandbad, estragon tilsættes det. Blanding af komponenter udføres i forholdet 5:1 hhv. I ovnen skal alt dette opbevares i cirka 5-6 timer ved lave temperaturforhold. Efter filtrering og afkøling sendes blandingen til køleskabet og kan bruges i 2-3 måneder til at smøre læsionerne 2-3 gange om dagen.

Ved at bruge værktøjet korrekt, lupus sygdom kan elimineres inden for kort tid.

Komplikationer af sygdommen

På forskellige personer sygdommen forløber på en særlig måde, og kompleksiteten afhænger altid af sværhedsgraden og af de organer, der er ramt af sygdommen. Oftest er benene, såvel som udslæt i ansigtet, ikke de eneste symptomer. Normalt lokaliserer sygdommen sin skade i nyreområdet, nogle gange skal du tage patienten til dialyse. Andre almindelige konsekvenser er kar- og hjertesygdomme. som kan ses i materialet, er ikke den eneste manifestation, da sygdommen har en dybere natur.

Prognoseværdier

Efter 10 år efter diagnosen er overlevelsesraten 80 %, og efter 20 år falder dette tal til 60 %. Almindelige dødsårsager er faktorer som lupus nefritis, infektiøse processer.

Har du oplevet sygdom lupus? Blev sygdommen helbredt og overvundet? Del din oplevelse og mening om forummet for alle!

RCHD (Republican Center for Health Development under Ministeriet for Sundhed i Republikken Kasakhstan)
Version: Kliniske protokoller fra sundhedsministeriet i Republikken Kasakhstan - 2015

Andre former for systemisk lupus erythematosus (M32.8), Lægemiddelinduceret systemisk lupus erythematosus (M32.0), Systemisk lupus erythematosus, uspecificeret (M32.9), Systemisk lupus erythematosus, der påvirker andre organer eller systemer (M32.1+)

Pædiatri, børns reumatologi

generel information

Kort beskrivelse

Anbefalede
Ekspertråd
RSE om REM "Republican Center
sundhedsudvikling"
Sundhedsministeriet
og social udvikling
Republikken Kasakhstan
dateret 6. november 2015
Protokol #15

Protokolnavn: Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus(SLE) er en systemisk autoimmun sygdom af ukendt ætiologi, som er baseret på en genetisk bestemt krænkelse af immunregulering, som bestemmer dannelsen af ​​organspecifikke antistoffer mod antigener af cellekerner med udvikling af immunbetændelse i væv i forskellige organer .

SLE- dette er en af ​​de mest alvorlige sygdomme fra gruppen af ​​systemiske sygdomme i bindevævet, karakteriseret ved udtalt klinisk polymorfi, kronisk progressivt forløb og, hvis ubehandlet, en dårlig prognose.

ICD-10 kode(r):
M32 Systemisk lupus erythematosus.
Udelukker: lupus erythematosus (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lægemiddelinduceret systemisk lupus erythematosus
M32.1 Systemisk lupus erythematosus, der påvirker andre organer eller systemer.
M32.8 Andre former for systemisk lupus erythematosus
M32.9 Systemisk lupus erythematosus, uspecificeret

Forkortelser brugt i protokollen:

Protokoludviklingsdato: 2015

Protokolbrugere: børnelæger, reumatologer, praktiserende læger, akutlæger.

Evaluering af graden af ​​evidens for de givne anbefalinger.
Evidensniveauskala:

Klassifikation

Klinisk klassificering:
I overensstemmelse med klassificeringen af ​​V.A. Nasonova (1972,1986), fastlægger kursets karakter, graden af ​​aktivitet og de kliniske og morfologiske karakteristika af læsioner af organer og systemer.

Tabel 2.- Arbejdsklassifikation af kliniske varianter af SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Klinisk billede

Symptomer, selvfølgelig

Diagnostiske kriterier for at stille en diagnose[ 2- 7 ]:

Klager og anamnese:
Generelt er SLE hos børn karakteriseret ved en mere akut debut og sygdomsforløb, tidligere og hurtigere generalisering og et mindre gunstigt resultat end hos voksne. . Debuten af ​​SLE kan enten være nederlaget for et organ eller system eller involvering af flere organer i den patologiske proces på én gang.

Klager:
Tiltagende svaghed, tab af appetit og kropsvægt, intermitterende eller vedvarende feber;
Forbigående oligoarthritis eller monoarthritis; migrerende smerter af varierende intensitet i store led;
· Smerter i musklerne;
Rødme (erytem) af huden på kinderne og næseryggen - et symptom på en "sommerfugl", rødme af décolleté-området, forværret af spænding, udsættelse for solen, udsættelse for frost og vind; polymorfe udslæt på huden;
Fokal, diffus, ar- og ikke-ardannende alopeci, moderat smertefulde sår på læbernes slimhinder, mundhulen, nasopharynx;
Smerter i hjertet, åndenød, hjertebanken, hoste, brystsmerter, hovedpine, kramper (med undtagelse af metaboliske, infektiøse og medicinske årsager);
Pastositet eller hævelse af øjenlåg, ansigt;
nyligt vægttab;
· Diverse andre klager.

Anamnese:
· Tidligere virusinfektion, vaccination, langvarig udsættelse for solen, svømning og solbadning i vand, alvorlig følelsesmæssig nød, allergi over for medicin og fødevarer;
Information om tilstedeværelsen i familien af ​​pårørende, der lider af RH, allergi;
Tilstedeværelse af dårlige vaner (rygning, alkohol);
Tager visse medikamenter, hormonelle lægemidler
Trombose hos barnet og hos moderen.

Fysisk undersøgelse:
Afhængigt af de berørte organer eller systemer:
· Feber;
Udslæt på kindernes hud: fast erytem, ​​der spreder sig til næseryggen til den nasolabiale zone.
· Discoid udslæt: erytematøse hævede plaques med klæbende hudskæl og follikulære propper, atrofisk ardannelse kan forekomme på ældre læsioner.
· Hududslæt som følge af en reaktion på sollys.
Sår i mundhulen: sår i mund, næse eller nasopharynx, smertefri.
· Arthritis: ikke-erosiv arthritis, der påvirker et eller to perifere led.
Serositis: pleuritis - pleurasmerter og/eller pleural friktionsgnidning, pericarditis - pericardial rub under auskultation.
Nyreskade: nyreødem, arteriel hypertension;
CNS-skader: neuropsykiske manifestationer (kramper, psykose osv.);
Skader på fordøjelseskanalen: kvalme, opkastning, dysfagi, mavesmerter.
Diagnosen SLE kan stilles med 95 % specificitet og 85 % sensitivitet, hvis patienten har 4 ud af 11 ACR-kriterier, 1997. Hvis patienten har mindre end 4 diagnostiske kriterier, er diagnosen SLE sandsynlig. Hvis ANA-testen er negativ, så har patienten en meget lav sandsynlighed for at have SLE. Patienter med en isoleret positiv ANA-test uden organinvolvering eller typiske laboratoriefund har en lav sandsynlighed for at have SLE.

Strømmens karakter:
. krydret- med en pludselig indtræden, hurtig generalisering og dannelse af et polysyndromisk klinisk billede, inklusive skader på nyrerne og/eller centralnervesystemet, høj immunologisk aktivitet og ofte et ugunstigt resultat i fravær af behandling;
. subakut- med en gradvis indtræden, senere generalisering, undulation med mulig udvikling af remissioner og en mere gunstig prognose;
. primær kronisk- med monosyndromisk debut, sen og klinisk asymptomatisk generalisering og en relativt gunstig prognose.
Vurdering af graden af ​​SLE aktivitet udføres for at træffe en beslutning ved valg af behandlingsstrategi i henhold til det internationale SLE Activity Index SELENA / SLEDAI, i overensstemmelse med sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer og niveauet af laboratorieparametre.
Tegn på SLE hos en patient i de 10 dage forud for undersøgelsen tages i betragtning, uanset deres sværhedsgrad, forbedring eller forværring (se bilag). Fortolkningen af ​​værdien af ​​den samlede score udføres i henhold til klassificeringen af ​​graden af ​​SLE-aktivitet (se afsnit 9 "Klinisk klassifikation", afsnit III). Hyppigheden af ​​vurdering af graden af ​​SLE-aktivitet udføres ved hvert besøg af patienten. En stigning i score mellem to besøg på 3-12 point tolkes som en moderat forværring, mere end 12 point - som en alvorlig forværring af SLE.
Vurdering af graden af ​​organskade - kumulativ skade på organer og systemer forbundet med selve SLE, igangværende terapi eller tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme, udføres vha. Skadeindeks SLICC/ACR. Bestemmer den langsigtede prognose for sygdommen og den passende behandling af beskadigede organer; er vigtigt for medicinsk og social ekspertise. Irreversibel vævsskade er organskade i SLE, der udvikler sig efter diagnosen SLE og fortsætter i mere end 6 måneder. Hyppigheden af ​​vurderingen er én gang årligt (se bilag). Der tages hensyn til tegn, der varer ved i mere end 6 måneder. Antallet af point bestemmer graden af ​​organskade (se tabel 3)

Tabel 3. Estimering af skadeindeks (DI) af organer

Diagnostiske kriterier for sekundær APS i SLE :
· Trombose - en eller flere episoder af arteriel, venøs eller småkar trombose i ethvert organ.
Graviditetspatologi - et eller flere tilfælde af intrauterin død af et morfologisk normalt foster efter den 10. svangerskabsuge, eller et eller flere tilfælde af for tidlig fødsel af et morfologisk normalt foster før den 34. svangerskabsuge, eller tre eller flere på hinanden følgende tilfælde af spontane aborter før 10. svangerskabsuge.

Laboratoriekriterier for API:
AT til cardiolipin (IgG og/eller IgM) i blodet i medium eller høje titre i 2 eller flere undersøgelser med et interval på mindst 12 uger.
Plasma lupus antikoagulant i 2 eller flere undersøgelser med mindst 6 ugers mellemrum.
AT til β2-GP I isotyperne IgG eller IgM i medium eller høje titere i 2 eller flere undersøgelser med et interval på mindst 12 uger (standard ELISA).

Egenskaber ved SLE hos nyfødte(Oxford Handbook of Rheumatology-Rheumatology Handbook redigeret af A. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010):
SLE hos nyfødte er en sjælden tilstand karakteriseret ved discoide hudlæsioner, hæmolytisk anæmi, hepatitis, trombocytopeni, medfødt hjerteblokade
Tilstand forbundet med transplacental overførsel af maternelle anti-Ro og anti-La antistoffer
Ikke-kardiale manifestationer forsvinder inden for det første leveår. Hjertesygdomme kræver ofte tidlig anbringelse af en kunstig pacemaker, og dødeligheden i de første 3 leveår når op på 30 %.
Kvinder med anti-Ro og anti-La antistoffer har 5 % chance for at få deres første barn med medfødt hjerteblokade, hvor efterfølgende graviditeter øger risikoen til 15 %
· I svangerskabsperioden er det vigtigt at overvåge fosteret, herunder DEHOKG.

Diagnostik

Diagnostiske undersøgelser:

De vigtigste (obligatoriske) diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau:
· Komplet blodtælling 6 parametre på analysatoren;
· Biokemisk analyse af blod (bestemmelse af CRP, ASLO, RF, glucose, totalt protein, urinstof, kreatinin, ALT, ACT);
· Bestemmelse af ANA, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA;

· OAM;
EKG.

Yderligere diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau:
Biokemisk blodprøve (bestemmelse af proteinfraktioner, kolesterol, lipidfraktioner, CPK, LDH kalium, natrium, calcium, chlorider, alkalisk fosfatase);



· Bestemmelse af RF, ACCP ved ELISA;

ELISA (bestemmelse af antigen og antistoffer mod hepatitis B- og C-virus);
ELISA (bestemmelse af totale antistoffer mod HIV);
· Bakteriologisk forskning udledning fra svælget og næsen (isolering af ren kultur) med bestemmelse af følsomhed over for antibiotika;
Mikroskopi for Mycobacterium tuberculosis af urin og sputum 3 gange (med specifikke radiologiske ændringer);
EKHOCG;
Ultralyd af abdominale organer og nyrer;
røntgen af ​​brystet;
Røntgen-densitometri af rygsøjlen og proksimale femur (central eller aksial DEXA-densitometri);
Tuberkulin prøve - prøve Mantu.

Minimumslisten over undersøgelser, der skal udføres ved henvisning til planlagt hospitalsindlæggelse: i overensstemmelse med hospitalets interne regler under hensyntagen til det autoriserede organs nuværende rækkefølge på sundhedsområdet.

Grundlæggende (obligatoriske) diagnostiske undersøgelser udført på sygehusniveau(ved akut indlæggelse):
· Fuldstændig blodtælling på 6 parametre på analysatoren (mindst 10 dage);
Biokemisk blodprøve (bestemmelse af CRP, ASLO, RF, glucose, totalt protein, urinstof, kreatinin, ALT, ACT) (mindst 10 dage);
· Undersøgelse generel analyse urin på analysatoren ( fysisk-kemiske egenskaber med at tælle antallet af cellulære elementer i urinsedimentet);
Bestemmelse af daglig proteinuri;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogen;
· Bestemmelse af antinukleære autoantistoffer (ANA), antistoffer mod dobbeltstrenget DNA;
· Bestemmelse af lupus antikoagulant (LA1/LA2) i blodplasma;
· Bestemmelse af antistoffer mod cardiolipin i blodserum ved ELISA-metoden;
Immunologisk blodprøve (immunogram, CEC, immunglobuliner A, M, G, komplementkomponenter (C3, C4);
· Mikropræcipitationsreaktion med serum cardiolipin-antigen;
Ultralydsundersøgelse af et led i lemmerne;
røntgenundersøgelse af brystet (1 projektion);
EKG;
ekkokardiografi;
Ultralyd af abdominale organer og nyrer.

Yderligere diagnostiske undersøgelser udført på hospitalsniveau:
Biokemisk blodprøve (bestemmelse af CPK, LDH, serumjern, ferritin, amylase, triglycerider, høj- og lavdensitetslipoproteiner, alkalisk fosfatase) i blodserum på analysatoren;
LE-celler;
Bestemmelse af glomerulær filtration ifølge Schwartz;
· Elektroforese af proteinfraktioner i blodserum og andre biologiske væsker på analysatoren;
Bestemmelse af anti-TPO, antistoffer mod TG, TSH, T4, T3 i blodserum ved ELISA-metode (ifølge indikationer);
Bestemmelse af kortisol i blodserum ved ELISA-metode (ifølge indikationer);
Bestemmelse af HBsAg i blodserum ved ELISA-metode (bekræftende);
Bestemmelse af totale antistoffer mod hepatitis C-virus i blodserum ved ELISA-metode (ifølge indikationer);
Bestemmelse af Ig G, Ig M til herpes simplex virus type 1 og 2 (HSV-I, II), til det nukleare antigen af ​​Epstein Barr virus (HSV-IV), til cytomegalovirus (CMV-V) i blodserum ved ELISA metode;
Bakteriologisk undersøgelse af blod for sterilitet på analysatoren (i henhold til indikationer);
· Bakteriologisk undersøgelse af udflåd fra svælget, sår, øjne, ører, urin, galde osv. ved manuel metode (isolering af ren kultur);
Bestemmelse af følsomhed overfor antimikrobielle stoffer isolerede kulturer ved manuel metode;
· Påvisning af okkult blod i fæces (hæmokult test) ved ekspresmetode (ifølge indikationer);
· Urinkulturtank;
· Bakteriologisk undersøgelse af transudat, ekssudat for sterilitet på analysatoren (ifølge indikationer);
· Sternal punktering - diagnostik (i henhold til indikationer);
· Nyrebiopsi med undersøgelse af biopsilys, imm-fluor, elektr. mikroskopi;
· Beregning af myelogram og karakterisering af knoglemarvshæmatopoiesis ved manuel metode (alle patienter - i en alvorlig tilstand, der ikke svarer til sværhedsgraden af ​​SLE);
Trepanobiopsy - diagnostik (i nærvær af ødelæggelse af skelettets led og knogler, atypisk for SLE);
Åben biopsi af lymfeknuden (med svær lymfadenopati eller atypisk alvorlig almentilstand);
Fibroesophagogastroduodenoskopi;
Ultralyd af skjoldbruskkirtlen (ifølge indikationer);
· Holter-overvågning af elektrokardiogrammet (24 timer) (i strid med hjertets rytme og ledning);
Ultralyd af karrene i de øvre og nedre ekstremiteter (ifølge indikationer);
· CT-scanning organer i brystet og mediastinum (hvis der er mistanke om en ondartet neoplasma);
Computertomografi af bughulen og retroperitonealt rum med kontrast (hvis der er mistanke om en ondartet neoplasma);
Magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen (efter anbefaling af en neurolog);
· Magnetisk resonansbilleddannelse af bughulen og retroperitonealrummet med kontrast (hvis der er mistanke om en ondartet neoplasma);
Røntgen af ​​leddene (i henhold til indikationer);
røntgen-densitometri af lændehvirvelsøjlen (til patienter, der modtager glukokortikoidbehandling);
Elektroencelografi (i tilfælde af beskadigelse af centralnervesystemet);
Nåleelektromyografi (ifølge indikationer);
Oftalmoskopi (efter anbefaling af en øjenlæge);
· Konsultation af specialister (ifølge indikationer).

Diagnostiske foranstaltninger truffet i akutbehandlingsstadiet:
UAC;
EKG.

Instrumental eksamen:
· Røntgen af ​​thorax- tegn på infiltrater, pleurisy (eksudativ og tør), oftere bilaterale, sjældnere tegn på pneumonitis. Sjældent tegn på pulmonal hypertension, normalt som følge af tilbagevendende emboli lungekar med APS. Også for at udelukke tuberkulose ved ordination af GIBT
· Elektrokardiografi - vurdering af hjerteaktivitet;
· Ultralyd af abdominale organer og nyrer - bestemmelse af tilstanden af ​​abdominale organer, diagnose af visceritis;
· Ekkokardiografi af hjertet- tegn på pericarditis, myocarditis og endocarditis, samt tegn på pulmonal hypertension.
· Røntgen af ​​led, knogler - epifyseal osteoporose, hovedsageligt i leddene i hænderne, sjældnere i de carpometacarpale og radiocarpale led, udtynding af de subchondrale plader, lille usura af artikulære knogler (kun i 1-5% af tilfældene) med subluxationer;
· Radiografi af bækkenknoglerne- identifikation aseptisk nekrose hovedet af lårbenet.
· Ultralyd af leddene - mulig tilstedeværelse af effusion og fortykkelse af leddenes synoviale membran
· Esophagogastroduodenoskopi- skader på spiserøret manifesteres af dens udvidelse, erosive og ulcerative ændringer i slimhinden; ofte fundet ulceration af slimhinden i maven og tolvfingertarmen.
· Computertomografi med høj opløsning- tegn på pleuritis med eller uden effusion, interstitiel lungebetændelse, diaphragmatisk myopati (myositis), basal discoid (subsegmental) atelektase, akut lupus pneumonitis (baseret på pulmonal vaskulitis) (ifølge indikationer)
· Nyrebiopsi- ifølge resultaterne af en nyrebiopsi er det muligt at fastslå sværhedsgraden og aktiviteten af ​​nyreskaden, involvering af karrene og nyrens rørformede apparat; alternative årsager til nyresvigt (f.eks. lægemiddel tubulær) kan også identificeres.
· Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DXA) - ved osteoporose er niveauet af BMD T-kriteriet ≤-2,5 SD.

Indikationer for konsultation af smalle specialister:
Konsultation med en nefrolog - for at bestemme taktikken for behandling af LN;
konsultation af en neurolog - med udvikling af neurologiske symptomer; såvel som med udviklingen af ​​PML hos patienter i immunsuppressiv behandling, inklusive rituximab;
konsultation af en psykiater - i nærvær af psykotiske lidelser for at løse spørgsmålet om ordinering af psykotrop terapi, behovet for behandling på et specialiseret hospital (psykose, depression, ledsaget af selvmordstanker);
konsultation af en øjenlæge - i tilfælde af synsforstyrrelser;
konsultation af en fødselslæge-gynækolog - ifølge indikationer;
konsultation af en kirurg - i nærvær af smerter i maven med opkastning " kaffegrums» og diarré;
konsultation af en angiokirurg - i tilfælde af APS med vaskulær trombose;
konsultation af en endokrinolog - med autoimmun thyroiditis og andet endokrin patologi;
konsultation af en infektionssygdomsspecialist - i tilfælde af mistanke om udvikling af en interkurrent infektion;
konsultation af en hæmatolog, onkolog - i tilfælde af mistanke om onkohæmatologisk sygdom
konsultation af en gastroenterolog - med beskadigelse af mundslimhinden, med dysfagi (ofte forbundet med Raynauds fænomen), med anoreksi, kvalme, opkastning, diarré, mavesår.

Laboratoriediagnostik

Laboratorieundersøgelse [2 - 4, 6,10]:

Ikke-specifik:
· UAC:øget ESR, leukopeni (sædvanligvis lymfopeni), trombocytopeni;
mulig udvikling af autoimmun hæmolytisk anæmi, hypokrom anæmi forbundet med kronisk betændelse, skjult maveblødning eller indtagelse af visse lægemidler.
· OAM: proteinuri, hæmaturi, leukocyturi, cylindruri.
· TANK: med overvejende skade på indre organer i forskellige perioder sygdomme: lever, bugspytkirtel.
· Koagulogram, bestemmelse af adhæsion og blodpladeaggregationsfunktioner: kontrol af hæmostase, trombosemarkører i APS, kontrol af blodpladeforbindelsen af ​​hæmostase;

Bestemt:
Immunologiske undersøgelser:
· ANA- en heterogen gruppe af antistoffer, der reagerer med forskellige komponenter i kernen. Sensitiviteten af ​​denne test er meget signifikant (påvist hos 95 % af patienter med SLE), men specificiteten er lav. Ofte påvises ANA hos patienter med andre gigtsygdomme og ikke-reumatiske sygdomme.
· Anti-dsDNA- er afgørende for at vurdere aktiviteten af ​​sygdommen, forudsige udviklingen af ​​eksacerbationer og effektiviteten af ​​behandlingen. Anti-dsDNA-testen kan være negativ tidligt i sygdomsforløbet, efter behandling eller i en periode med klinisk remission. Et negativt resultat i en hvilken som helst periode af sygdommen udelukker ikke SLE (opdaget hos 20-70% af patienter med SLE).
· MEN antiphospholipid antistoffer(AT til cardiolipin, AT til b2-glycoprotein 1, lupus antikoagulant) påvises hos 35-60 % af børn med SLE og er markører for antiphospholipid syndrom.
· Nedsat total hæmolytisk aktivitet af komplement(CH50) og dets komponenter (C3 og C4) korrelerer normalt med aktiviteten af ​​lupus nefritis, i nogle tilfælde kan det være resultatet af en genetisk betinget mangel.
· Reumatoid faktor- autoantistoffer af IgM-klassen, der reagerer med Fc-fragmentet af IgG, påvises ofte hos SLE-patienter med alvorligt artikulært syndrom.
· LE- celler- polymorfonukleære neutrofiler (sjældent eosinofiler eller basofiler) med en fagocyteret cellekerne eller dens individuelle fragmenter - dannes i nærvær af antistoffer mod DNA-histonkomplekset og påvises i gennemsnit hos 60-70 % af børn med SLE.

Differential diagnose

Differential diagnose

Tabel 4 - Differentialdiagnose.

Det er ekstremt vigtigt at skelne en forværring af SLE fra en akut infektionssygdom (infektiøs endocarditis, tuberkulose, yersiniose, borreliose osv.).

Medicinsk turisme

Bliv behandlet i Korea, Israel, Tyskland, USA

Medicinsk turisme

Få råd om medicinsk turisme

Behandling

Formålet med behandlingen :
Nedsat sygdomsaktivitet
forebyggelse af irreversibel skade og død;
Forbedring af livskvalitet og social tilpasning (D);
Reduktion af risikoen for bivirkninger, især ved ordination af HA og CT (C);
· Målene for behandlingen bør aftales med patienten, afhængigt af de individuelle manifestationer af SLE (D);

Grundlæggende principper for SLE-behandling hos børn:
individuel tilgang til at vælge det mest rationelle behandlingsregime under hensyntagen til de kliniske manifestationer, aktivitetsgraden og arten af ​​sygdomsforløbet samt de forfatningsmæssige træk og reaktionen af ​​barnets krop på behandling;
kompleksitet;
Programmering (korrekt og konsekvent implementering af alle komponenter i det terapeutiske program valgt til behandling);
kontinuitet (rettidig ændring af intensiv immunsuppressiv og vedligeholdelsesterapi, under hensyntagen til sygdommens fase);
Konstant overvågning af terapiens effektivitet og sikkerhed;
Varighed og kontinuitet
udfasning.

Behandlingstaktik:
Med aftagende aktivitet og udvikling af remission anbefales ambulant behandling;
I den akutte periode med SLE afgøres spørgsmålet om døgnbehandling.

Ikke-medicinsk behandling:
Nedsat psyko-emotionel belastning;
Reduktion af soleksponering, aktiv behandling af samtidige sygdomme;
undgå introduktion af vacciner og terapeutiske sera;
For at forebygge osteoporose anbefales rygestop (anbefalingsgrad D), spise fødevarer med højt indhold af calcium, kalium, fysiske øvelser;
diæt med lavt fedtindhold og lavt kolesterolindhold, vægtkontrol og motion er indiceret (anbefalingsgrad D);
Overvej risikoen for trombose og behovet for antikoagulantbehandling.

Lægebehandling:
Terapi for SLE er baseret på patogenetiske principper og er rettet mod at undertrykke syntesen af ​​autoantistoffer, reducere aktiviteten af ​​immunbetændelse og korrigere hæmostase;
Bestemt for hvert barn individuelt under hensyntagen til dets konstitutionelle træk, kliniske manifestationer og SLE-aktivitet;
effektiviteten af ​​tidligere terapi og dens tolerabilitet såvel som andre parametre;
behandling udføres i lang tid og kontinuerligt;
rettidig alternativ intensiv og vedligeholdelsesimmunsuppressiv terapi under hensyntagen til sygdommens fase;
For konstant at overvåge dens effektivitet og sikkerhed.

Grundlæggende lægemidler(tabel 3 og 4):
Hormonelle immunsuppressiva: glukokortikoider (metipred, prednisolon, 6-MP) er førstevalgsmedicin mod SLE. De har antiinflammatoriske, immunmodulerende og antidestruktive virkninger. De hæmmer alle faser af inflammation, proliferation af lymfoidt væv, reducerer den cytotoksiske aktivitet af T-lymfocytter, koncentrationen af ​​immunglobuliner (evidensniveau A). Bivirkninger: hyperglykæmi, osteoporose, hypertension, glaukom, gastrointestinale manifestationer, myopati, progressiv åreforkalkning.
Aminoquinolin derivater ( hydroxychloroquinsulfat, chloroquin diphosphat ) forebygge udvikling af eksacerbationer af SLE, reducere lipidniveauer og reducere risikoen for udvikling af viscerale læsioner, trombotiske komplikationer, risiko for udvikling af kardiovaskulære komplikationer og forbedrer overlevelse. Aminoquinolinlægemidler i mangel af kontraindikationer bør ordineres til alle patienter med SLE uden undtagelse (evidensniveau A). Bivirkning: central scotoma på ethvert stadium af sygdommen.
Yderligere lægemidler (tabel 3 og 4):
Ikke-hormonelle immunsuppressiva, cytostatika(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) har en antiinflammatorisk virkning, evnen til at undertrykke immunkomplekset antiinflammatorisk proces og autoantistofdannelse. Cytostatika er en væsentlig komponent i behandlingen af ​​SLE, især ved lupuskriser, et truende forløb med skader på nyrerne, centralnervesystemet, generaliseret vaskulitis, alveolitis. Udnævnelsen af ​​cytostatika, både i induktionsfasen og under vedligeholdelsesbehandling, bør være under konstant kontrol. Bivirkninger: alvorlige infektioner, alopeci, undertrykkelse af knoglemarv, ondartede neoplasmer, infertilitet, hepatitis, nefrotoksicitet osv.
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)(ibuprofen, diclofenac, nimesulid) har en udtalt anti-inflammatorisk effekt, en moderat immunsuppressiv effekt og stabiliserer lysosomale membraner. I standard terapeutiske doser kan det bruges til at behandle muskuloskeletale manifestationer af SLE, feber og moderat serositis. I sekundær APS skal den bruges med forsigtighed, fordi. kan bidrage til udvikling af trombose.
Immunterapi ( intravenøst ​​immunglobulin, rituximab ).
Intravenøst ​​immunglobulin indiceret til at øge indholdet af antistoffer i blodet til et fysiologisk niveau, for at forebygge infektionssygdomme og skabe passiv immunitet. Fremmer mere hurtig tilbagegang sygdomsaktivitet, mindsker risikoen for mulige bivirkninger og infektiøse komplikationer, giver dig mulighed for at reducere dosis af prednisolon.
Rituximab (mabthera)- et gensplejset biologisk lægemiddel hæmmer B-celleproliferation - øger effektiviteten og mindsker risikoen for komplikationer i behandlingen af ​​SLE.
Det anbefales at ordinere SLE-patienter med høj immunologisk og klinisk aktivitet (højt niveau af anti-DNA, fald i C3- og C4-komplementkomponenter, SLEDAI 6-10 point.
Udnævnelsen af ​​GIBP er mulig i tilfælde af bevist (på mødet i CWC) ineffektivitet af standardterapi og med skriftligt samtykke fra barnets juridiske repræsentanter.
Patienterne skal informeres om behovet for tidlig erkendelse af symptomer på infektiøse komplikationer, og når passende tegn opstår (kulderystelser, feber, symptomer på urinvejsinfektion, øvre luftvejsinfektion, hepatitis, herpes, neurologiske lidelser) Søg omgående lægehjælp. Instruktioner til medicinsk brug bør altid være hos patienten, når Rituximab ordineres.
Sikre kontinuitet i udnævnelsen af ​​GIBT ved:
opretholdelse af en database over SLE-patienter udvalgt til GIBT;
udstedelse til en patient, der modtager GIBT, af et udskrivelsesresumé til klinikken på tilknytningsstedet;
informere PHC om alle sager om afslag/annullering af GIBT.
· Overvågning af effektiviteten af ​​GIBT udføres af en reumatolog hver 1-3 måneders behandling. Når målet med terapien er opnået, kan monitorering udføres sjældnere - hver 6.-12. måned.
· Patienter, der er på GIBT, skal være under ambulant observation på bopælsstedet.
· Patienter, der systematisk overtræder GIBT-regimet og den behandlende læges forebyggende anbefalinger, er udelukket fra at modtage den garanterede mængde hospitalserstattende lægebehandling efter Kommissionens beslutning.

Derudover anvendes følgende til behandling af SLE ifølge indikationer:
- antikoagulant, blodpladehæmmende, antihypertensive JIC, hepato-gastroprotectors, diuretika, antibiotika, folinsyre, lægemidler til forebyggelse og behandling af osteoporose og andre symptomatiske lægemidler.

Medicinsk behandling ydet ambulant:

Tabel 5 - Grundlæggende og yderligere lægemidler:

Lægemidler (aktive stoffer), der anvendes i behandlingen

Grupper af lægemidler i henhold til ATC anvendt i behandlingen

Hospitalsindlæggelse

Indikationer for hospitalsindlæggelse, der angiver typen af ​​indlæggelse:
(planlagt, nødsituation) :

Indikationer for planlagt indlæggelse på døgnsygehus:
afklaring af diagnosen;
Overvågning af behandlingens effektivitet og valg af immunsuppressiv terapi;
Programmeret planlagt pulsterapi for at opnå remissionsinduktion;
· planlagt udførelse af genetisk manipuleret biologisk terapi.

Indikationer for akut indlæggelse på døgnsygehus:
Nydiagnosticeret SLE
SLE af enhver grad af aktivitet;
sekundært antiphospholipidsyndrom;
Øget sygdomsaktivitet, komplikationer af sygdommen og lægemiddelbehandling;

Indikationer for behandling på daghospital (PHC, dagplejesenge på døgnhospital):
I og II grader af SLE aktivitet i kronisk forløb;
planlagt fortsættelse af efterfølgende infusioner af GIBT.

Forebyggelse

Forebyggende handlinger:
Primær forebyggelse af SLEinvolverer identifikation og aktiv overvågning af børn med risiko for denne sygdom. I betragtning af den genetiske disposition bør en gruppe, der kræver særlig opmærksomhed, omfatte børn, hvis nære pårørende lider af SLE eller andre gigtsygdomme, herunder primær APS, samt børn med genetiske defekter i komplementsystemet. Disse børn, især piger i puberteten, bør rådgives om samme beskyttelsesregime som for patienter med SLE: undgå overdreven soleksponering, behandling med UVR og lægemidler, der forårsager lægemiddelinduceret lupus osv. Det er nødvendigt at udføre periodiske kliniske og laboratorieundersøgelser for sådanne børn.
Sekundær forebyggelseer rettet mod at forebygge tilbagefald, progression af sygdommen og handicap og omfatter et kompleks af terapeutiske og rekreative foranstaltninger:
dispensær observation af en kardioheumatolog;
regelmæssig klinisk og laboratorie-instrumentel undersøgelse for at identificere de første tegn på aktivering af sygdommen eller komplikationer af behandlingen;
Udførelse af anti-tilbagefaldsbehandling, herunder langvarig og kontinuerlig brug af kortikosteroider i vedligeholdelsesdoser, om nødvendigt basislægemidler og andre lægemidler i anbefalede doser;
Overholdelse af det beskyttende regime: patienter rådes til at undgå isolation (ikke solbade, ophold udendørs i lang tid), bruge solcremer om foråret og sommeren, ikke overkøle eller overophede, undgå fysisk og følelsesmæssig stress; undgå udsættelse for UV-stråling, kontakt med kemikalier, fødevarer og husholdningsallergener; tag ikke medicin uden recept, især dem, der forårsager lægemiddelinduceret lupus;
Etablering af en individuel studieform under hensyntagen til den generelle tilstand (at studere hjemme eller i skolen, men med en reduktion i undervisningsbelastningen, om nødvendigt, fritagelse for eksamen);
Sanering af foci af kronisk infektion, under hensyntagen til den mulige aktivering af tuberkuloseinfektion, fast tuberkulinprøver;
tilbagetrækning fra vaccination og administration af sera (undtagen for vitale) i den aktive periode af sygdommen; det er kun muligt at vaccinere patienter i nærvær af indikationer, efter at de når en tilstand af remission, spørgsmålet om muligheden for at bruge levende vacciner bør afgøres med stor omhu.
Under hensyntagen til den kliniske variant af sygdommen udføres papirarbejde om handicap.

Yderligere ledelse:
Alle patienter er underlagt dispensationsobservation:
· rettidig genkende forværringer af sygdommen og komplikationer ved lægemiddelbehandling ved at overvåge den kliniske og laboratoriemæssige aktivitet af SLE og forebygge bivirkninger af behandlingen gennem vurdering.
Besøg en reumatolog 2 gange på 3 måneder (mindst): hver 3. måned - UAC, OAM, BAC; årligt: ​​lipidprofilundersøgelse, densitometri, oftalmologisk undersøgelse, bestemmelse af aPL-titere (ved sekundær APS og graviditetsplanlægning), røntgenbillede af bækkenknoglerne (påvisning af aseptisk nekrose af lårbenshovedet);
Ved ordination af høje doser kortikosteroider og cytostatika i induktionsfasen er det nødvendigt at kontrollere KLA, OAM, BAC 2 gange om måneden (mindst). Når effekten er opnået og vedligeholdelsesbehandling er ordineret - 1 gang på 2 måneder (mindst). Ved opnåelse af remission - 1 gang om året;
Behovet for indlæggelse af en patient med SLE afgøres af en reumatolog eller akutlæge; varigheden og hyppigheden af ​​genindlæggelser afhænger af forløbet, aktiviteten og sværhedsgraden af ​​SLE; gentagne indlæggelser er berettigede i aktiv LN; med flere organskader; i nærværelse af et stort antal diagnostiske kriterier for SLE ifølge ACR; i tilfælde af svigt af den aggressive terapi, når kontrollen af ​​aktiviteten af ​​processen ikke opnås; med udvikling af komplikationer forbundet med SLE og lægemiddeltoksicitet
· Evaluering af SLE-prognosen.

Information

Kilder og litteratur

1. Referater fra møderne i ekspertrådet for RCHD MHSD RK, 2015
   1. Liste over brugt litteratur: 1. WHO. International klassifikation sygdomme i den 10. revision. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Retningslinjer for pædiatrisk reumatologi / red. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - s. 333 - 393. 3. Reumatologi: nationale retningslinjer / udg. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - s. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Systemisk lupus erythematosus hos børn. Kliniske retningslinjer. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 s. 5. Vurdering af remission ved systemisk lupus erythematosus. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 nov-dec; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Systemisk lupus erythematosus / børns reumatologi: En guide til læger / red. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Medicin, 2002.-S. 64-137. 7. EULAR anbefalinger til behandling af systemisk lupus erythematosus. Rapport fra en Task Force fra EULAR Stående Komité for Internationale Kliniske Studier, herunder Terapeutik. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Hospitalsindlæggelse af personer med systemisk lupus erythematosus: karakteristika og prædiktorer for udfald. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, CL Teh, N Arden og H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nephrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Kliniske og laboratoriemæssige karakteristika og langsigtede resultater af pædiatrisk systemisk lupus erythematosus: en longitudinel undersøgelse. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Et fald i komplement er forbundet med øget nyre- og hæmatologisk aktivitet hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Gigt Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovyov, E.L. Nasonov. Moderne metoder til vurdering af aktiviteten af ​​systemisk lupus erythematosus. Videnskabelig og praktisk reumatologi 2013; 51(2): 186-200. 13. Krage M. K. Udviklinger i den kliniske forståelse af lupus // Arthritis Res. Ther. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. Et al. Treat-to-target i systemisk lupus erythematosus: anbefalinger fra en international taskforce. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Systemisk lupus erythematosus I bogen: Rational pharmacotherapy of childhood diseases: A guide for praktiserende læger / red. udg. A.A. Baranova, N.N. Volodin, G. A. Samsygina. - M.: Littera, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Systemisk lupus erythematosus. I bogen: Rationel farmakoterapi af gigtsygdomme / Vejledning for praktiserende læger / red. V. A. Nasonova og E. L. Nasonova. - M.: Litra, 2003. - 507 s. 17. Moore A., Deny S. Systematisk gennemgang og meta-analyse af randomiserede forsøg og kohorteundersøgelser af mycophenolatmofetil ved lupus nefritis // Arthritis Res. og Ther. - 2006. - Bd. 8. - S. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Nye behandlingsstrategier for proliferativ lupus nefritis: husk børn: Rewiew // Lupus. - 2007. - Bd. 16. - S. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / Journal of Contemporary Pediatrics nr. 3 / bind 9 / 2010 20. Grom AA. makrofagaktiveringssyndrom. I: Lærebog i pædiatrisk reumatologi. 6. udg. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, redaktører. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Makrofageaktiveringssyndrom: En potentielt dødelig komplikation af reumatiske lidelser. Arch Dis LITTERATUR 207 Fortsat Postgraduate Education Program for Physicians Child. 2001;85(5):421-6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biologisk terapi for systemisk lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Nye behandlingsstrategier for proliferativ lupus nefritis: husk børn: Rewiew // Lupus - 2007. - Vol. 16. - S. 684-691 24. Behandling af de gigtsygdomme: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2. udg. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 s. 25. European League Against Rheumatism anbefalinger til monitorering af patienter med systemisk lupus erythematosus i klinisk praksis og i observationsstudier. M Mosca et al. Ann Rheum Dis. juli 2010; 69(7): 1269-1274

Information

ICD-10 kode(r):
M32 Systemisk lupus erythematosus.
Udelukker: lupus erythematosus (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lægemiddelinduceret systemisk lupus erythematosus
M32.1 Systemisk lupus erythematosus, der påvirker andre organer eller systemer.
M32.8 Andre former for systemisk lupus erythematosus
M32.9 Systemisk lupus erythematosus, uspecificeret

Udviklere:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - læge lægevidenskab, chefforsker, læge i den højeste kategori af Department of Cardiorheumatology of the Republican State Enterprise " Videnskabscenter pædiatri og pædiatrisk kirurgi.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - Doctor of Medical Sciences, Chief Researcher, Doctor of the Highest Category, Head of the Cardiorheumatology Department of the State Enterprise "Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery".
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Kardiorheumatolog, Afdelingen for Kardiorheumatologi, Statsvirksomheden "Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery".
4) Liya Ravilievna Litvinova - klinisk farmakolog fra JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center".

Interessekonflikter: mangler.

Anmeldere:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doktor i medicinske videnskaber, professor i praktikafdelingen i RSE om REM "Kazakh National medicinsk universitet opkaldt efter S.D. Asfendiyarov".
2) Saatova G.M. - Doktor i medicinske videnskaber, professor, leder af afdelingen for reumatologi og ikke-reumatiske hjertesygdomme i "National Center for Maternal and Childhood Protection" i sundhedsministeriet i Kirgisistan (Republikken Kirgisistan, Bishkek).

Betingelser for revision af protokollen: revision af protokollen efter 3 år og/eller når nye metoder til diagnose og/eller behandling dukker op med flere højt niveau beviser.

Ansøgning

systemiskLupusErythematosusSvarIndeks, SRIi stand til samtidigt at opdage forbedringer og forringelser i de samme og/eller forskellige organer og systemer.