Псевдобульбарный синдром. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы Бульбарный и псевдобульбарный параличи

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (греч. pseudes ложный + лат. bulbus луковица; греч, paralysis расслабление; син.: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич ) - синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V, VII, IX, X, XII черепно-мозговыми нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов.

Впервые клин, проявления П. п. описал в 1837 г. Магнус (Magnus), а в 1877 г. Лепин (R. Lepine) дал название этому синдрому. В 1886 г. Г. Оппенгейм и Зимерлинг (E. Siemerling) показали, что П. п. наблюдается при выраженном атеросклерозе церебральных сосудов с образованием множественных кист в обоих полушариях головного мозга. При этом корково-ядерные пути (см. Пирамидная система) поражаются с двух сторон на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, варолиевом мосту, а также в коре головного мозга.

П. п. нередко наблюдается при повторных ишемических нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях. Но возможно развитие и так наз. одноинсультного П. п., при к-ром, по-видимому, снижается мозговой кровоток или декомпенсируется скрытая регионарная недостаточность в другом полушарии мозга (см. Инсульт).

П. п. отмечается при диффузных сосудистых процессах в головном мозге (напр., сифилитическом эндартериите, ревматическом васкулите, системной красной волчанке), а также при перинатальных повреждениях головного мозга, наследственных изменениях корково-ядерных путей, болезни Пика (см. Пика болезнь), болезни Крейтцфельдта - Якоба (см. Крейтцфельдта-Якоба болезнь), постреанимационных осложнениях (см. Реанимация) у лиц, перенесших гипоксию головного мозга (см. Гипоксия). В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может наблюдаться как следствие диффузного поражения коры головного мозга.

Чаще он наблюдается у лиц старше 50 лет, страдающих цереброваскулярной патологией.

Клиническая картина П. п. характеризуется расстройством глотания - дисфагией (см.), нарушением жевания, артикуляции - дизартрией или анартрией (см. Дизартрия). Параличи мышц губ, языка, мягкого неба, мышц, участвующих в акте глотания, жевания, фонации, не имеют атрофического характера и выражены значительно меньше, чем при бульбарном параличе (см.). Вызываются рефлексы орального автоматизма (см. Рефлексы патологические). Больные вынуждены принимать пищу крайне медленно из-за слабости жевательных мышц, поперхивания при глотании; жидкая пища во время еды выливается через нос; наблюдается слюнотечение. Рефлекс с мягкого неба обычно повышен, в некоторых случаях не вызывается или резко снижен даже при сохранной моторной функции небных мышц; нижнечелюстной рефлекс повышен; часто наблюдается парез мышц языка, при этом больные не могут долго удерживать язык высунутым изо рта.

Артикуляционные нарушения при П. п. проявляются различно в зависимости от поражения отдельных или всех мышечных групп гортани, голосовых связок, глотки, а также дыхательной мускулатуры.

Вследствие двустороннего пареза мимической мускулатуры наблюдается гипомимия с ограничением произвольного наморщивания лба. зажмуривания глаз, оскаливания зубов. Часто II. п. сопровождается приступами насильственного плача (реже смеха) вследствие спастического сокращения мимических мышц в гримасе страдания без слезоотделения и адекватных эмоций.

Иногда выявляются нарушения произвольных движений глазных яблок при сохранении их рефлекторных движений, повышение глубоких рефлексов с жевательных мышц, находящихся в спастическом состоянии. П. п. может сочетаться с гемипарезом или тетрапарезом (см. Параличи, парезы) различной степени выраженности, расстройствами мочеиспускания в виде императивных позывов или недержания мочи.

Двигательным нарушениям, характерным для П. п., могут сопутствовать слабодушие, нарушение внимания с последующим снижением интеллекта в зависимости от степени тяжести церебрального патол, процесса.

По сопутствующим симптомам, часто сопровождающим П. п., выделяют пирамидную, Экстрапирамидную, понтинную и смешанную его формы, а также наследственную и детскую формы.

При пирамидной форме наблюдаются геми- и тетрапараличи или парезы. При отсутствии заметных парезов конечностей нередко отмечается повышение сухожильных рефлексов в сочетании с пирамидными патол, кистевыми и стопными рефлексами (см. Рефлексы патологические).

При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетико-ригидным синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), при смешанной - с симптомами пирамидной и экстрапирамидной недостаточности (см. Пирамидная система , Экстрапирамидная система).

Понтинная форма П. п., описанная впервые И. Н. Филимоновым в 1923 г., обусловлена изолированным поражением корково-ядерных волокон на уровне варолиева моста. Она характеризуется вялой тетраплегией или тетрапарезом с сохранением глубоких рефлексов, центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII, X, XII парами черепно-мозговых нервов, при сохранности функций глазодвигательных мышц и мышц, обеспечивающих движения головы (синдром Филимонова).

В основе наследственной формы П. п. лежит наследственно обусловленная недостаточность корково-ядерных путей с последующей их дегенерацией и склерозированием.

Детская форма П. п. развивается в результате родовой травмы или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется более диффузным, чем у взрослых, поражением двигательной сферы - спастическими парезами, хореотическими, атетоидными, торсионными гиперкинезами (см. Детские параличи , Гиперкинезы).

Распознавание П. п. в типичных случаях не представляет затруднений.

П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом (см.). В отличие от П. п. при бульбарном параличе отсутствуют рефлексы орального автоматизма, глоточный рефлекс, рефлекс с мягкого неба, наблюдаются атрофии, фибриллярные, фасцикулярные подергивания в мышцах языка. Определенное затруднение представляет дифференциальная диагностика с атеросклеротическим паркинсонизмом (см.), при к-ром к выраженному акинетико-ригидному синдрому в прогредиентной стадии присоединяется П. п.

При лечении показано применение лекарственных средств, нормализующих липидный обмен, содержание холестерина в крови, процессы свертывания крови, реологические свойства крови; препаратов, нормализующих мккроциркуляцию в церебральных сосудах, обменные процессы и биоэнергетику в головном мозге (церебролизина, ноотропила, энцефабола и др.), а также препаратов антихолинэстеразного действия (прозерина, оксазила и др.).

Прогноз П. п. зависит от характера основного заболевания и распространенности патол, процесса. П. п. не подвергается заметному обратному развитию даже при регрессе парезов конечностей. При тяжелых расстройствах глотания возможна обтурация дыхательных путей пищей, требующая проведения экстренных реанимационных мероприятий (см. Асфиксия).

Профилактика П. п. сосудистого происхождения включает выявле ние и лечение атеросклероза сосудов мозга (см. Атеросклероз), предупреждение церебральных инсультов (см.). Необходимо соблюдение режима труда и отдыха, питание с ограничением общей калорийности, уменьшением животных белков и продуктов, содержащих холестерин.

Библиография: Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Луговский Б. К. и Кузнецов М. Т. Псевдобульбарный паралич при болезни Пика, Здравоохр. Белоруссии, № 8, с. 84, 1968; С e р е б р о в А. М. К оценке рефлекса со слизистой оболочки носа у больных с псевдобульбарным синдромом сосудистого генеза, Журн. невропат, и психиат., т. 71, № 1, с. 55, 1971, библиогр.; Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, JI., 1974; Ф и л и м о н о в И. Н. К характеристике псевдобульбарных параличей мостовой локализации в связи с вопросом о ходе надъядерных проводников черепномозговых двигательных нервов, Неврол, записки, т. 2, с. 16, 1923; Ч у-гунов С. А. Наследственная форма псевдо-бульбарного паралича, Мед. журн., № 4, с. 44, 1922; Шендерович JI. М. Формы псевдобульбарного паралича, Совр. психоневрол., т. 5, № 12, с. 469, 1927, библиогр.; Buge А. е. а. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Méd. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Supranuclear palsy of eyelid closure, Brain, v. 103, p. 71, 1980.

Л. Г. Ерохина, H. H. Лескова.

Бульбарный паралич.

Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении.

Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.

Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите.

Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Выявляются признаки периферического паралича (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом. Лечение заключается в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.

Псевдобульбарный паралич.

Это симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 черепных нервов, с клинической картиной центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами.

Наиболее часто сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга чаще связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей обычно наблюдаются при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания головного мозга, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы головного мозга и их последствия.

Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар черепных нервов приводит к возникновению картины центрального паралича.

Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Имеется склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы.

В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакция перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика с бульбарным параличом. Лечение и прогноз зависят от характера и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.

16. Клинические проявления поражения лобной доли головного мозга .

Синдром лобной доли – общее название совокупности синдромов различных, функционально значимых структур лобной доли больших полушарий головного мозга. Каждый из указанных синдромов может быть представлен в 2 вариантах – ирритативном и в варианте выпадения. Кроме того, на характеристику синдрома лобной доли оказывает влияние закон о функциональной асимметрии больших полушарий головного мозга, синдромы левого и правого полушарий имеют существенные различия. В соответствии с указанным законом левое полушарие у правшей ответственно за вербальные функции (у левшей – наоборот), правое – за невербальные, гностико-практические функции (у левшей – наоборот).

Синдром задних отделов лобной доли. Возникает при поражении следующих полей по Бродману: 6 (аграфия), 8 (содружественный поворот глаз и головы в противоположную сторону и «корковый» паралич взора в сторону, аспантанность, астазия-абазия), 44 (моторная афазия).

Синдром среднего отдела. Возникает при поражении 9, 45, 46, 47 полей Бродмана. Основными симптомами этого синдрома являются расстройства психики, которые могут быть представлены 2 основными синдромами:

· Апатико-абулический синдром – отсутствие инициативы ко всякому движению.

· Расторможенно-эйфорический синдром – противоположность первому синдрому. Т.е. инфантильность, дурашливость, эйфория.

К другим симптомам поражения среднего отдела лобной доли могут отнесены:

· Симптом «мимического фациалиса» (симптом Венсана) – наличие недостаточности нижнемимической иннервации при плаче, смехе, улыбке.

· Хватательные феномены – рефлекс Янишевского (при малейшем прикосновении к ладонной поверхности рука рефлекторно сжимается в кулак), рефлекс Робинзона (феномен автоматического навязчивого хватания и преследования);

· Типичные изменения позы (напоминает позу паркинсоника);

Синдром переднего отдела (полюса). Возникает при поражении 10 и 11 поля по Бродману. Ведущими симптомами этого синдрома являются нарушения статики и координации, означаемые как лобная атаксия (отклонение в покое тела в сторону, промахивание), адиадохокинез и нарушение координации на противоположной очагу стороне, реже на стороне очага. Иногда указанные симптомы обозначают как псевдомозжечковые. От истинно мозжечковых они отличаются меньшей интенсивностью нарушений, отсутствием гипотонии мышц конечностей и сочетанием их с изменениями тонуса мышц по экстрапирамидному типу (ригор, феномены «зубчатого колеса» и «противодержания»). Описанные симптомы вызваны поражением лобно-мостового и мосто-мозжечкового путей, начинающихся преимущественно в полюсах лобных долей.

Синдром нижней поверхности. Имеет сходство с синдромами среднего отдела лобной доли и лобного полюса, отличаясь наличием обязательного поражения обонятельного нерва. Ведущим симптомом, кроме нарушения психики (апатико-абулический или расторможенно-эйфорический синдромы), является гип- или аносмия (понижение или отсутствие обоняния) на стороне очага. При распространении патологического очага кзади может появиться синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия диска зрительного нерва, на стороне очага, в результате давления на зрительный нерв) и наличие застойного диска зрительного нерва. Также могут проявляться болезненность при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы и наличие гомолатерального очагу экзофтальма, указывающие на близость патологического процесса к основанию черепа и к орбите.

Синдром прецентральной области. Возникает при поражении прецентральной извилины (4 и частично 6 поле по Бродману), которая является двигательной областью коры большого мозга. Здесь представлены центры элементарных двигательных функций – сгибания, разгибания, приведения, отведения, пронации, супинации и др. Синдром известен в 2 вариантах:

· Вариант раздражения (ирритации). Дает синдром парциальной (фокальной) эпилепсии. Эти припадки (джексоновские, кожевниковские) выражаются клоническими или тонико-клоническими судорогами, стереотипно начинающимися с определенного участка тела соответственно соматотопической проекции: раздражение нижних участков прецентральной извилины дает парциальные припадки, начинающиеся в мышцах глотки, языка и нижнемимической группы (оперкулярный синдром – приступы жевательных или глотательных движений, облизывания губ, причмокивания). Одностороннее раздражение коры большого мозга в области средней части прецентральной извилины дает клонико-тонические пароксизмы – ирритативный синдром передней центральной извилины, - клонические или клонико-тонические судороги в контралатеральной очагу руке, начинающиеся с дистальных отделов (кисть, пальцы) последней. Раздражение коры больших полушарий в области парацентральной дольки обусловливает появление клонических или клонико-тонических судорог, начинающихся с мышц стопы противоположной части тела.

· Вариант церебрального выпадения. Проявляется нарушением произвольной двигательной функции – центральным парезом (параличом). Характерным признаком корковых нарушений моторной функции является моноплегический тип паралича или пареза, сочетание монопареза руки или ноги с центральным парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами – синдром выпадения функций передней центральной извилины, обусловленной односторонним поражением определенного участка коры большого мозга в области передней центральной извилины.

Основные причины псевдобульбарного паралича:

1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
4. Черепно-мозговая травма.
5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
7. Демиелинизирующие заболевания.
8. Последствия энцефалита или менингита.
9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
11. Другие причины.

Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария - самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже - другие экстрапирамидные заболевания.

Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза , сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или "псевдопсевдобульбарным синдромом"). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома "запертого человека" (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).
Центральный миелинолиз моста - редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) - состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.

Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.

Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

• инсульт, поражающий продолговатый мозг;
• инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
• глиома ствола;
• ботулизм;
• смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
• генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
• сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного :

• расстройства речи (дизартрия);
• нарушения глотания (дисфагия);
• изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

• сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
• черепно-мозговые травмы;
• повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
• эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
• демиелинизирующие расстройства;
• болезнь Пика;
• билатеральный перисильвиев синдром;
• мультисистемная атрофия;
• внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
• генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
• болезнь Паркинсона;
• глиома;
• неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает .

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела . Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

• искусственную вентиляцию легких;
• кормление через зонд;
• прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
• атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

(интернет+ учебник)

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при поражении ядер или корешков и периферических волокон IX, X, XII пар черепных нервов в продолговатом мозге. Бульбарный синдром характеризуется развитием дизартрии(нарушение членораздельного произношения звуков), афония (утрата звучности голоса) , дисфагии (расстройство глотания), нарушением подвижности мягкого неба, голосовых связок, атрофией и фасцикуляциями в языке, снижением небного и глоточного рефлексов. Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним, выраженность симптомов может быть максимальной вплоть до анартрии, афонии и афагии. Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате, помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидного пучка привлдит к развитию гемиплегии на портивоп.стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний переферич.паралич IX, X, XII пар черепных нервов несовместим с жизнью.

При двустороннем надъядерном поражении кортико-нуклеарных путей возникает псевдобулъбарный синдром (псевдобульбарных паралич). Псевдобульбарный синдром - всегда двусторонний, отличается отсутствием атрофии и фасцикулярных подергиваний, умеренной выраженностью дисфагии, дисфонии и дизартрии, сохранностью или повышением небного, глоточного и мандибулярного рефлексов, а также появлением патологических рефлексов лица - рефлексов орального автоматизма. Иногда отмечается появление насильственного смеха или плача. Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровожд. Появлением патологич.рефлексов орального автоматизма.Удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперёд – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании-хоботковый рефлекс.

Одним из ранних признаков двустороннего поражения центр.или переферич.мотонейронов артикуляционной мускулатуруы явл.дизартрия (жалобы – язык заплетается или как будто каша во рту, отсутствие чёткости, смазанность и невнятность речи).Для выявления лёгких степеней дизартрии больных просят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудноартикулируемые слова. Речь делается менее разборчивой при поптыке говорить быстро и во время волнения. В синдром псевдобульб.паралича входят: дизартрия, растр-во глотания и фонации. При этом постоянно выявл.симптомы орального автоматизма.

Симптомы и течение. У больных бульбарным параличом расстроено глотание, гнусавая речь, осиплость голоса. У больных с псевдобульбарным параличом жалобы аналогичные, по они всегда сочетаются с расстройствами типа "насильственного" плача или смеха: человек очень легко плачет (смеется) и никак не может остановиться. При псевдобульбарных параличах всегда выражены интеллектуальные расстройства.

Распознавание. При остро возникающих расстройствах глотания (поперхиваниях), изменении голоса, гнусавости голоса необходимо срочно вызвать скорую помощь. Если подобные расстройства возникают у пожилых людей и развиваются медленно, то это не требует экстренной помощи, по под маской заболевания может протекать и опухоль мозга, поэтому показать неврологу не помешает.

Лечение такое же, как при церебральном атеросклерозе или инсульте. включает в себя проведение курса сосудистой терапии, использование препаратов, улучшающих мозговой обмен, кислородотерапию, восстановительное лечение или реабилитацию (лечебная физкультура, физиолечение, массаж).

Прогноз при псевдобульбарном параличе серьезный, при бульбарном зависит от тяжести и причины развития паралича.