Склередема новорожденных.

Существует несколько склеродермоподобных заболеваний кожи у новорожденных. Они характеризуются изменением коллагеновых структур, дезорганизацией соединительной тка­ни и на этом основании относятся также к коллагенозам. Из этой группы дерматозов наиболее распространенными явля­ются склерема и склередема. Этиология и патогенез их неиз­вестны. Полагают, что основное значение в развитии болезни имеют родовая травма и охлаждение. Чаще заболевают недо­ношенные и ослабленные дети.

Склерема новорожденных - тяжелое генерализованное поражение кожи, возникающее чаще всего у преждевременно родившихся в первые дни или недели и сопровождающееся уплотнением всего кожного покрова без отека. Индуративный процесс протекает бурно при резко пониженной температуре, общем тяжелом состоянии, с сопутствующими заболеваниями в виде пневмонии, энтерита, врожденного порока сердца или внутричерепных кровоизлияний.

Клиника . Склерема новорожденных проявляется диф­фузным уплотнением кожи тестоватой консистенции, не остав­ляющим углубления при надавливании. Границы поражения нечеткие, уплотнение незаметно переходит в здоровую кожу. Начинается процесс симметрично в области ягодиц, бедер или голеней и постепенно распространяется на весь кожный покров. Ладони, подошвы и мошонка не поражаются. Кожа на местах уплотнения застойно-красного цвета, сухая, не со­бирается в складку, холодна на ощупь и соединена с подле­жащими тканями. Движения ребенка затруднены, дыхание нарушается.

Склередема новорожденных отличается от склеремы раз­витием уплотнения кожи с одновременным ее отеком. Иногда склерему и склередему отдифференцировать трудно, так как они могут встречаться у одного и того же ребенка. Некоторые авторы отмечают, что склередема встречается не только у но­ворожденных, но в противоположность склереме может воз­никнуть у грудного ребенка среди полного здоровья в более поздние месяцы его жизни. Кроме того, развитие процесса начинается с кожи живота с последующим довольно быстрым распространением на верхние и нижние конечности. Болезнь возникает после перенесенной инфекции (гриппа, пневмо­нии).

Клиника . При общем удовлетворительном состоянии ре­бенка постепенно ограничивается подвижность и появляется болезненность при малейшем движении. Кожа живота уплот­нена, напряжена, с резко выраженным отеком; при нажатии длительно остается вдавление. Постепенно уплотнение кожи плотно-тестоватой консистенции распространяется по всему туловищу, верхним и нижним конечностям, поражая ладони и подошвы. Кожа на всем протяжении резко отечна, сгла­жена, блестяща, с белесовато-цианотичным оттенком, холод­на на ощупь, не собирается в складку. Стопы и кисти подуш­кообразно вздуты. Из-за резкого напряжения и отека кожа этих участков приобретает зеркальный блеск.

Течение болезни доброкачественное. Общее состояние ре­бенка остается сравнительно удовлетворительным.

Диагноз . Склерема и склередема легко диагностируются на основании клинических симптомов. Диффузная системная склеродермия исключается на основании: отсутствия последо­вательной стадийности процесса, не свойственной склеродер­мии быстроты распространения индуративно-отечных явлений; наличия нарушений движения и дыхания с выраженной гипо­термией. При склеродермии общее состояние, как правило, мало нарушено. Убедительным доказательством отсутствия склеродермии является грудной возраст ребенка.

Гистопатология . Эпидермис истончен, в дерме - на­бухшие склерозированные коллагеновые волокна, местами фрагментированные. Соединительнотканные трабекулы отеч­ны, утолщены. Наблюдается дегенерация и кристаллизация жировых долек. По периферии жировых долек обнаруживает­ся незначительный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов.

Лечение . Назначаются кортикостероидные гормоны: преднизолон по 5-10 мг в сутки, на курс 80-120 мг, триам- цинолон по 3-5 мг в сутки, на курс 60-100 мг, или декса- метазон по 0,3-0,5 мг в сутки, на курс 10-15 мг, АКТГ-цинк- фосфат по 10-20 единиц внутримышечно через день, на курс 200-300 единиц, тироксин по 0,025-0,03 г 2 раза в день че­рез 2-3 дня в течение 2-3 недель. Одновременно применя­ются концентрат витамина А, аскорбиновая кислота, рутин, инъекции витамина Е.

В тяжелых случаях подкожно вводятся физиологический раствор и кислород, используются симптома­тические средства, стимулирующие дыхание и сердечную дея­тельность. Необходимо делать систематически теплые ванны, массаж, содержать ребенка в тепле. Питание должно быть полноценным. Пораженные участки смазывают теплым расти­тельным маслом или мазями, кремами, содержащими корти­костероидные гормоны -0,5% преднизолоновая мазь, 2,5% гидрокортизоновая мазь и др.

Прогноз при ограниченных формах благоприятный. Гене­рализованная склерема часто заканчивается летально. Рас­пространенные формы склередемы протекают более благопри­ятно и под влиянием применения кортикостероидных гормонов бесследно разрешаются.

Склерема — это заболевание новорожденных, проявляющееся распространенными «каменистыми» уплотнениями кожного покрова и подкожной жировой клетчатки.

Развивается у недоношенных и детей с тяжелой перинатальной патологией ЦНС. Считается, что склерема является проявлением у новорожденных грамотрицательного сепсиса или внутриутробной инфекционной патологии, в частности микоплазмоза. Морфологически уплотнения представляют собой скопление триглицеридов и жировых кристаллов.

Клиническая картина

Заболевание развивается преимущественно на 2-й неделе жизни ребенка. Типичным проявлением склеремы являются распространенные невоспалительные изменения кожи и подкожной клетчатки в виде «каменистых» уплотнений икроножных мышц, бедер, лица, туловища, рук, ягодиц. Складки в области уплотнений и углубления в области надавливания не образуются. Пораженные участки выглядят атрофичными, конечности малоподвижны. Кожные покровы холодные, цианотичные или с желтушным оттенком, лицо маскообразное. Уплотнения не регистрируются на подошвах, стопах и наружных половых органах. Температура тела ниже нормы, наблюдаются приступы остановки дыхания, одышка, снижение артериального давления. Часто отмечаются воспаление легких, кишечные инфекции, сепсис.

Диагностика

Постановка диагноза не составляет труда с учетом характерных особенностей кожных изменений.

Лечение склеремы

Комплексная терапия включает в себя лечебно-охранительный режим, сбалансированное питание, согревание. Большое внимание уделяется лечению основного заболевания, поддержанию водно-электролитного равновесия, витаминотерапии.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Тиреоидин (гормональный препарат). Режим дозирования: Тиреоидин назначают по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но начинают лечение с доз в 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2-3 недель.
• Токоферола ацетат (Витамин Е) — антиоксидант. Режим дозирования: назначают внутримышечно из расчета 20 мг/кг в сутки.
• (системный ГКС). Режим дозирования: дозы препарата для детей (внутримышечно) вводится из расчета 1-2 мг/кг массы тела каждые 12-24 ч. При достижении эффекта дозу снижают до поддерживающей или до прекращения лечения. Продолжительность парентерального применения обычно составляет 3-4 дня, затем переходят на поддерживающую терапию дексаметазоном в таблетках.
• Этимизол (дыхательный аналептик). Режим дозирования: вводится из расчета 1 мг/кг в вену пуповины для стимуляции дыхания.
• Аевит (комбинированный препарат жирорастворимых витаминов А и Е). Режим дозирования: вводится внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день в течение 5-7 дней.

Дабы минимизировать вероятность развития склеремы у новорожденных, беременным женщинам следует соблюдать ряд профилактических мер.

Что это такое

Склерема новорожденных – это патологическое состояние, при котором отмечается диффузное уплотнение кожи и подкожной клетчатки. Как правило, склерема развивается у недоношенных и ослабленных детей, у которых имеются различные врожденные заболевания: тяжелые поражения центральной нервной системы, пороки сердца, ателектазы легких, инфекционные поражения, сепсис и другие.

Причины заболевания

До сих пор медики не знают об истинных причинах развития данного заболевания. В то же время на сегодняшний день можно говорить о некоторых негативных факторах, предрасполагающих развития склеремы. К таким факторам относятся:

• резкое охлаждение и истощение;
• обезвоживание;
• внутриутробные инфекции;
• недостаточное питание;
• особенно строения подкожной жировой клетчатки младенца, когда в ней содержится большое количество твердых жиров, которые могут быстро застывать.

Признаки склеремы новорожденных

Первые симптомы склеремы новорожденных начинают проявляться на 3-4 день жизни ребенка (в редких случаях это происходит позднее). На коже голеней, ягодицах, бедрах и лица появляются восковидные участки бледного или красноватого оттенков.

В тяжелых случаях симптомы распространяются на всю поверхность тела, кроме ладоней, подошв и половых органов. Болезненная кожа холодная и сухая, а также не собирается в складки. При склереме лицо новорожденного становится маскообразным, нижняя челюсть практически неподвижна, а в конечностях движение существенно ограничено. Температура тела при склереме, как правило, низкая до 35 градусов. Больной ребенок становится вялым, сонливым, у него плохой аппетит.

Сердцебиение и дыхание при склереме становятся редкими, а также наблюдается паралич капилляров, по которым движение крови сильно осложнено.

В целом, состояние ребенка при склереме крайне тяжелое.

Диагностика склеремы новорожденных

Для постановки диагноза достаточно ограничиться внешним осмотром новорожденного. В то же время склерему новорожденных нужно дифференцировать от склередемы – заболевания, при котором отмечается не такое выраженное уплотнение кожи и подкожной клетчатки. Также склередема, обычно, не имеет тенденции к генерализации и сопровождается отеком. Кроме того, при склередеме поражаются стопы и половые органы, чего не отмечается при склереме.

Лечение заболевания

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Ребенка помещают в кювез – специальный аппарат для выхаживания недоношенных детей. В кювезе поддерживается оптимальная для больного ребенка температура, влажность и другие показатели. Из-за низкой температуры тела ребенка обкладывают грелками для согревания.

В лечение склеремы применяются антибактериальные препараты, гормоны, глюкокортикоиды, сердечные препараты, а также витамины группы А и Е. В тяжелых случаях заболевания применяют переливание крови.

Питание ребенка должно быть сбалансированным и содержать в себе необходимое количество белков, жиров, углеводов, а также биологически активных веществ. Количество пищи должно соответствовать возрасту и физиологическим параметрам ребенка.

К сожалению, прогноз при склереме новорожденных, как правило, неблагоприятный. Болезнь часто заканчивается смертью ребенка.

Профилактика склеремы новорожденных

Профилактика склеремы новорожденных направлена на предупреждение недонашивания и антенальную охрану плода. Не допускайте переохлаждение ребенка, а также обеспечьте ему полноценное питание. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то и кормящая мать должна употреблять сбалансированную пищу, в которой достаточное количество питательных веществ, витаминов и микроэлементов. Также одной из профилактических мер является избегание контакта с людьми, зараженными инфекциями.

Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения кожи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы. Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень быстро переходит на конечности. Общее состояние относительно удовлетворительное. В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато-коричневый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражаются ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек. Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собирается в складку.

Течение болезни доброкачественное.

Лечение. Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025–0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001–0,002 г, увеличивая через 2–3 дня разовую дозу на 1–2 мг в течение 2–3 недель. Широко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

Склередема новорожденных (scleroedema neonatorum) - патологическое состояние новорожденных, характеризующееся своеобразным отеком кожи и подкожной клетчатки с легким их уплотнением. Наблюдается у недоношенных и ослабленных детей обычно в первые 3-4 дня жизни.

Этиология и патогенез не выяснены. Cклередема связывают с охлаждением, нарушением кровообращения, повышением проницаемости стенок капилляров. Вначале на ограниченном участке появляется припухлость, кожа бледнеет, затем становится холодной на ощупь и плотной; после надавливания пальцем на измененный участок кожи остается углубление, которое медленно исчезает. Чаще поражаются бедра, голени, стопы, лобковая область и наружные половые органы. Как правило, cклередема не имеет тенденции к генерализации, но иногда в тяжелых случаях отеки распространяются на все тело.

Диагностика обычно не представляет затруднений. Дифференциальный диагноз чаще всего проводят со склеремой новорожденных, для которой характерно более значительное уплотнение кожи и подкожной клетчатки (ладони, подошвы и половые органы не поражаются) с отсутствием ямок при надавливании, тяжелое состояние ребенка, ограничение подвижности нижней челюсти и конечностей.

Лечение включает согревание ребенка (горячие ванны, помещение в кувез, соллюкс и др.), щадящий (поглаживающий) массаж, смазывание 2 раза в день участков поражения 5% спиртовым раствором йода в виде так называемой йодной сеточки. Назначают витамин Е, по показаниям - сердечные средства (внутрь, т.к. у больных cклередема лекарства, введенные подкожно, не всасываются), глюкокортикоиды (преднизолон и др.).

Прогноз более благоприятный, чем при склереме; в тяжелых случаях возможен неблагоприятный исход. Профилактика состоит главным образом в предупреждении охлаждения новорожденного.