Синдром Ушера (иначе Ашера) - это генетическое заболевание, характеризующееся врожденным прогрессирующим поражением зрения, слуха и проблемами с равновесием. Эта семейная аномалия передается рецессивно-аутосомным способом. Недуг хорошо диагностируется в медицинских центрах Германии, которые специализируются на обнаружении редких заболеваний. Это очень важно, так как если патология выявлена вовремя и назначено правильное лечение, то можно адаптировать учебу и общение с больным ребенком.

Течение и клинические проявления синдрома Ушера (Ашера)

Дефекты в генетическом коде вызывают поражения сетчатки глаза, вестибулярного аппарата и слуха. Интеллектуальные способности ребенка не страдают, если диагноз поставлен рано.

Различают три вида болезни:

1. Для первого вида характерны нейросенсорная глухота от рождения, дисфункции вестибулярного аппарата и ранняя дегенерация сетчатки.

2. Для второго вида типична тугоухость, которая не прогрессирует, и поздние проблемы с сетчаткой. Вестибулярные функции не нарушены.

3. При третьем типе ухудшение зрения и появление тугоухости начинается в подростковом периоде. У каждого второго больного ребенка отмечаются нарушения функции вестибулярного аппарата, но нарушение слуха и изменения в сетчатке прогрессируют медленно. Третий тип встречается очень редко.

Основные проявления болезни

• «куриная слепота» на начальных стадиях переходит в частичную потерю зрения, а в дальнейшем к слепоте (но не абсолютной);
• больной не слышит большинство звуков;
• замкнутость, обусловленная социальной изоляцией, социофобия

Чем раньше выявлена патология, тем больше шансов создать ребенку адекватные условия для развития и свести к минимуму осложнения (катаракта, задержка психического развития, глаукома, психозы).

Постановка диагноза Ашера в немецких клиниках

Германия является признанным лидером в выявлении редких генетических заболеваний. Здесь функционируют специальные центры, которые определяют наследственные болезни и предлагают новейшие пути лечения. К услугам пациентов самое современное оборудование и инновационные технологии.

Для диагностики синдрома Ушера (Ашера) применяют такие методы, как:

• специальный ДНК-анализ - для выявления генетической мутации;
• аудиометрия - для определения начинающейся глухоты;
• исследование глазного дна после 10 лет и электроретинограмма - для определения дегенеративных аномальных изменений фоторецепторов глаза;
• электронистагмограмма - помогает определить нистагм, который может указать на патологию вестибулярного аппарата

Лечение болезни Ашера

Сегодня нет технологий, с помощью которых можно было бы избавиться от болезни Ушера (Ашера). Целью немецких врачей является остановить прогрессирование поражение сетчатки и тугоухости, отдалить осложнения, назначив оптимальную поддерживающую терапию.

Для борьбы с ухудшением слуха применяют слуховые аппараты нового поколения или по показаниям проводят кохлеарную имплантацию, когда в ушные раковины вживляют миниатюрные электронные приборы.

Для решения проблем со зрением в немецких центрах уже практикуют терапию собственными стволовыми клетками. Из новейших технологий применяют имплантацию бионического протеза сетчатки глаза. Больному назначаются лечебные дозы витамина А.

Преимущества лечения пациентов с синдромом Ушера в Германии

В Германии государство активно поддерживает центры, занимающиеся редкими генетическими болезнями и выполняющими сложнейшие генетические исследования. Центры стоят у истоков ДНК диагностики и имеют внушительный и уникальный опыт. В них регулярно ведется поиск новых эффективных методик лечения. Поэтому пациенты при обращении в такие специальные центры получают квалифицированную помощь от знающих и опытных специалистов. Кроме того, врачи могут выявить вероятность появления больного ребенка, ребенка с генетическими аномалиями у беременной.

Другие преимущества лечения:

• высокий уровень медико-генетических консультаций, помогающих спрогнозировать вероятность рождения ребенка с болезнью Ушера;
• с каждым ребенком работает психолог и педагог;
• доброжелательная атмосфера и безукоризненный сервис.

Благодаря инновационным технологиям, применяемым в немецких клиниках, качество жизни больных с синдромом Ушера (Ашера) ощутимо улучшается.

Которое характеризуется полным отсутствием возможности видеть и частичным отсутствием возможности слышать. Данная патология получила свое название в честь голландского ученого, который смог распознать и описать эту болезнь еще в начале двадцатого века. В этой статье мы рассмотрим описание болезни, а также ее причины, симптомы и лечение.

Симптоматика данного заболевания

Синдром Ушера - это болезнь, передающаяся по наследству. Характеризуется полным отсутствием слуха и частичным отсутствием зрения. Чаще всего ребенок являются глухим уже при рождении. А связано это с пигментным ретинитом. А вот зрение начинает ослабевать постепенно. Связано это, странным образом, с очень быстрым процессом старения глазной сетчатки. Симптомы данного недуга дают о себе знать очень рано. Чаще всего это происходит в детском или подростковом возрасте.

Проблемы со зрением

Синдром Ушера начинает давать о себе знать, когда у человека появляется «куриная слепота», то есть отсутствие возможности видеть в недостаточно освещенных местах. При этом пациент не может приспособиться к затемненному освещению и полностью не ориентируется в темноте. Следующим этапом является потеря бокового зрения. Центральное зрение обычно пропадает намного позже, но оно может быть настолько плохим, что больной человек практически ничего не будет видеть.

Кроме этого, синдром Ушера также дает о себе знать в виде постоянной усталости и переутомления. Вообще, нужно сказать, что данное заболевание протекает очень индивидуально. Скорость потери зрения зависит от индивидуальных особенностей человеческого организма.

Синдром Ушера: лечение

На сегодняшний день ученые не изобрели методов, с помощью которых можно избавиться от данного заболевания. Однако очень важна своевременная диагностика, с помощью которой ребенку можно будет оказать правильную психологическую помощь и поддержку. Полностью лишенный слуха человек и так с огромным трудом общается со своими сверстниками, а если еще и пропадет зрение, тогда пациент просто впадает в панику и замыкается в своем собственном мире.

Если зрение начинает слабеть еще в подростковом возрасте, когда психика еще не сформирована, то существует очень большая вероятность развития некоторых неврологических отклонений, таких как шизофрения. Поэтому как только вы обнаружите первые симптомы данной патологии, сразу же обратитесь за помощью к врачу. В этом случае вам нужно будет сдать ряд очень важных генетических анализов.

Если синдром Ушера у детей подтверждается, то тут не обойтись без серьезной психологической помощи. Если вовремя начать процесс адаптации, то есть все шансы вовремя приспособить пациента к реальной жизни, то есть дать ему возможность общаться, работать и обучаться. Очень важно в этом случае обратиться за помощью к специалистам, для того чтобы не усугубить ситуацию.

Почему возникает данное заболевание

При синдроме Ушера врожденная глухонемота - это обычное явление. Очень важно разобраться, почему же возникает такой недуг. Как уже было сказано, данный синдром является генетическим недугом, поэтому вы никак не сможете им заразиться. Встречается в одинаковом количестве как у мужчин, так и у женщин. Это кажется невероятным, но данная патология - это не редкость. На сегодняшний день около шести процентов населения земли имеют этот недуг.

Синдром Ушера и врожденная нейросенсорная глухота всегда наследуются по рецессивному типу. Если отец и мать будут оба носителями данного заболевания, то вероятность, что и ребенок родится с патологией, будет составлять около двадцати пяти процентов. А вот если носителем является только один родитель, то существует очень маленькая вероятность, что ребенок при рождении уже окажется больным. Однако в любом случае малыш будет считаться генетическим носителем.

К сожалению, современная медицина еще не нашла способов, как проверить себя на наличие таких генов. Об этом можно знать только в том случае, если у человека в роду был кто-то, кто имел данную патологию. Если синдром Ушера не начал вас беспокоить еще в детстве, тогда волноваться не о чем. Однако есть вероятность, что этот недуг передастся вашему потомству.

Типология синдрома Ушера

Ученые выделили три типа данного заболевания, каждый из которых имеет свои клинические особенности. Рассмотрим подробнее каждый из них:

• Первый тип обычно характеризуется практически полной глухотой и очень ранним наступлением пигментного ретинита. Также у малышей имеются значительные нарушения вестибулярного аппарата. Дети начинают учиться ходить в возрасте от восемнадцати месяцев.

• Второй тип сопровождается непрогрессирующей тугоухостью, а также вестибулярным аппаратом без патологий. Обычно зрение начинает стремительно падать в десять-двадцать лет.
• Третий тип начинает значительно прогрессировать, когда ребенку исполняется одиннадцать-тринадцать лет. Характеризуется постоянным ухудшением функций органов зрения и слуха. У половины детей также были замечены и патологии в вестибулярном аппарате.

Такое заболевание, как пигментный ретинит, которое чаще всего возникает именно при синдроме Ушера, влечет за собой постоянное ухудшение зрения. При этом скорость данного процесса достаточно индивидуальна. Кто-то полностью слепнет очень быстро, кто-то довольно медленно. Но в любом случае первым признаком этой патологии является «куриная слепота».

Также данное заболевание характеризуется симметрической глухотой, которую можно обнаружить еще во младенчестве.

Но, несмотря на все эти тяготы жизни, дети, страдающие данным недугом, очень умны, хоть и испытывают много сложностей в процессе обучения. В самых тяжелых случаях дети с синдромом Ушера вовсе не умеют разговаривать. Иногда у малышей развиваются психоэмоциональные заболевания.

Проведение диагностики

При первых симптомах нарушения зрения обязательно обратитесь к доктору. Если у него будут подозрения на заболевание Ушера, он предложит вам пройти диагностику. Обычно для этого используется несколько методов.

Первое, что сделает доктор, это тщательно осмотрит глазное дно. Обычно на сетчатке можно заметить большое количество пигментных пятен. Далее проводится электроретинограмма. Она позволяет заметить раннюю дегенерацию, происходящую в сетчатке. Этот диагностический метод также показывает нарушения электрорентгенографических трасс.

С помощью аудиометрии врач сможет определить степень потери слуха.

Как общаться с людьми, страдающими этим синдромом

Синдром Ушера, описание которого вы можете прочитать в этой статье, - это довольно тяжелое заболевание в психоэмоциональном плане не только для самого пациента, но также и для окружающих его людей. Ведь общаться с глухим человеком с очень плохим зрением сложно. Тем более такие люди имеют еще и нестойкую психику, так как являются обиженными на этот мир. Поэтому вам придется проявить железное терпение.

Ребенку еще с детства нужно внушить, что в жизни могут происходить неприятные изменения, с которыми можно прекрасно справиться.

Разговаривать с таким человеком нужно на очень близкой дистанции, чтобы он смог считывать информацию с ваших губ. Старайтесь проводить общение в достаточно освещенном помещении. Если вы находитесь с таким человеком в темноте, окажите ему помощь в перемещении.

Прогноз и профилактика

К сожалению, такое заболевание, как синдром Ушера, имеет крайне неутешительные прогнозы. Его нельзя остановить. Зрение и слух в любом случае будут постепенно ухудшаться.

А вот самым важным мероприятием по профилактике будет являться медико-генетическое консультирование семейных пар еще на этапе планирования беременности.

Несколько слов в заключение

Если ваш любимый или близкий человек страдает данным недугом, обязательно учитывайте это при общении с ним. Такие люди нуждаются в заботе. Однако делать это нужно очень ненавязчиво и мягко. Если вы решили оказать такому человеку помощь, то лучше сделайте так, чтобы он не видел, что вы собираетесь ему помочь. Это усилит его уверенность в себе, и он будет думать, что справляется со всем самостоятельно.

Ни в коем случае не шутите над слуховыми и зрительными недостатками такого пациента, а также не ругайте его за них. Человек с синдромом Ушера сам должен осмыслить свое заболевание и смириться с ним для того, чтобы счастливо жить дальше. От вас потребуется много терпения и желание ему незаметно помогать.

Синдром Ашера - это сочетание врожденной нейросенсорной тугоухости, медленно прогрессирующей пигментной дегенерации сетчатки (начало на первом или втором десятилетии жизни) и вестибулярных расстройств. Также наблюдаются глаукома, катаракта, нистагм, макулярная дегенерация, задержка умственного развития, психозы. Встречается у 1 из 6000 детей. Выделяют три типа синдрома:

• I тип – врожденные глубокая тугоухость и нарушение вестибулярных функций, раннее начало пигментного ретинита;
• II тип – позднее начало пигментной дегенерации сетчатки и сохранность вестибулярных функций;
• III тип – доброкачественный, встречается редко и характеризуется медленным усугублением нарушений зрения и слуха.

Исследование глазного дна становится информативным в возрасте после 10 лет, электроретинография позволяет выявить аномалии в функции фоторецепторов у детей 2–4 лет. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Мы проводим секвенирование 9 генов, отвечающих за развитие синдрома Ашера, сравниваем результаты с международной референсной базой из 612 мутаций в генах CDH23, MYO7A, PCDH15, USH1C, USH1G, USH2A, GPR98, CLRN1 и DFNB31 при типе болезни USH1B, USH1C, USH1D, USH1F, USH1G, USH2A, USH2C, USH2D и USH3A, а также несиндромной потере слуха DFNB2, DFNB12, DFNB18, DFNB23, DFNB31 и DFNA11.

Для понимания патологических метаболических процессов, приводящих к синдрому Ашера/Ушера, необходимо знать геномный контроль фототрансдукции (светопередачи) .

Подходы к лечению синдрома Ашера (Ушера)

Johannes Gutenberg и Dr. Kerstin Nagel-Wolfrum в университете Mainz (JGU) в Германии разрабатывают подход к лечению синдрома Ашера. Их внимание сфокусировано на нонсенс мутации USH1C гена, которая ведет к стоп-сигналу и обрыву синтеза нужного белка. В майском номере журнала Human Gene Therapy (2012) опубликована их статья о молекуле PTC124 (Ataluren®) , которая в измененном гене USH1C приводит к игнорированию стоп-сигнала, таким образом белок продолжает синтезироваться, не обрываясь. Также показана, что эта молекула хорошо биосовместима с тканью сетчатки. Сейчас проводится клиническое исследование эффективности PTC124 (Ataluren®). Проводятся и другие исследования, изучающие эффект данной молекулы приводить к игнорированию стоп-сигнала при схожих по развитию генетических заболеваниях, например, цистоидный фиброз и мышечная дистрофия Дюшенна. Tobias Goldmann сравнивает эффективность игнорирования стоп-сигнала и степень биосовместимости других молекул, которые помогают справиться с нонсенс мутациями. Больше всего внимания для этого привлекают измененные аминогликозиды, то есть производные имеющихся на рынке и проверенных клинически антибиотиков. Они были созданы и тестируются в сотрудничестве с исследователями из Израиля, с профессором Timor Bassov из Haifa Technicon.

• http://pcpgm.partners.org/lmm/tests/hearing-loss/usher
• Синдром Ашера 1 типа http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1265/
• Синдром Ашера 2 типа http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1341/
• https://www.usher-registry.org Mark Dunning [email protected]

(с) Марианна Иванова, август 2012

Синдром Ушера – это наследственная болезнь, которая проявляется в виде полной глухоты от рождения, а также прогрессирующей с возрастом слепоты. Утрата зрения связана с пигментным ретинитом – это процесс пигментной дегенерации глазной сетчатки. Многие люди с синдромом Ушера также имеют серьезные проблемы с равновесием.

Код по МКБ-10

H35.5 Наследственные ретинальные дистрофии

Эпидемиология

Благодаря исследованиям удалость установить, что синдромом Ушера болеют около 8% обследованных глухонемых детей (тестирования проводились в спецучреждениях для глухонемых людей). Пигментный ретинит при этом наблюдался у 6-10% пациентов, страдающих врождённой глухотой, которая, в свою очередь, наблюдается примерно у 30% людей, с пигментным заболеванием ретины.

Считается, что это заболевание проявляется примерно у 3-10 людей из 100 тыс. по всему миру. Наблюдаться он может как у женщин, так и у мужчин в равной степени. Этим синдромом болеют примерно 5-6% населения Земли. Около 10% всех случаев детской глубокой глухоты возникают по причине синдрома Ушера I, а также II типов.

В Соединенных Штатах, 1 и 2 типы являются наиболее распространенными типами. Вместе они составляют приблизительно от 90 до 95 процентов всех случаев синдрома Ушера у детей.

Причины синдрома Ушера

Синдром Ушера I, II, а также III типов несёт в себе аутосомно-рецессивную причину, а вот IV тип считают нарушением Х-хромосомы. Причины возникающей при этом синдроме слепоты, а также глухоты пока недостаточно изучены. Предполагается, что людям с этим заболеванием присуща сверхчувствительность к компонентам, которые могут повредить структуру ДНК. С данным заболеванием могут помимо этого быть связаны расстройства иммунной системы, но в этом случае пока нет точной картины такого процесса.

В 1989 г. у пациентов с заболеванием II типа впервые были выявлены хромосомные аномалии – благодаря этому в дальнейшем, возможно, появится способ изолировать гены, провоцирующие развитие синдрома. Помимо этого, появится также возможность идентифицировать эти гены у их носителей и разработать специальные дородовые генетические тесты.

Факторы риска

Наследование синдрома происходит в случае, когда им болеют оба родителя, т.е., происходит наследование по рецессивному типу. Ребёнок также может унаследовать болезнь в случае, если его родители являются носителями гена. Если у обоих будущих родителей имеется этот ген, то вероятность рождения у них малыша с этим синдромом составляет 1 к 4. Человек, имеющий лишь один ген синдрома, считается носителем, но сам не имеет симптомов расстройства. В наши дни пока невозможно выявить, есть ли у человека ген этой болезни.

Если же ребёнок рождается у родителей, один из которых не имеет такого гена, то вероятность того, что он унаследует синдром, очень невысокая, но при этом носителем он будет однозначно.

Симптомы синдрома Ушера

Симптомами синдрома Ушера являются утрата слуха, а кроме этого патологическое скопление пигментированных клеток в глазных структурах. Далее у больного развивается дегенерация глазной сетчатки, из-за чего начинается ухудшение зрения с последующей его потерей в наиболее тяжёлом случае.

Нейросенсорная тугоухость бывает легкой либо полной и обычно она с рождения не прогрессирует. А вот пигментная болезнь ретины может начать развиваться в детстве либо позднее. Результаты обследований показали, что острота центрального зрения способна сохраняться на протяжении множества лет, даже когда при этом будет ухудшаться периферическое зрение (такое состояние называют «туннельным зрением»).

Это основные проявления заболевания, которые иногда могут дополняться прочими нарушениями – такими, как психоз и иные психические расстройства, проблемы с внутренним ухом и/либо катаракта.

Формы

В процессе исследований были определены 3 типа данного заболевания, а также 4 форма –довольно редкая.

I тип заболевания характеризуется врождённой полной глухотой, а также расстройством равновесия. Зачастую такие дети начинают ходить лишь в возрасте 1,5 лет. Ухудшение зрения обычно начинается с 10 лет, а окончательное развитие состояния ночной слепоты начинается с 20 лет. У детей с этим типом болезни может развиться прогрессирующее ухудшение периферического зрения.

При заболевании II типа наблюдается умеренная либо врождённая глухота. Зачастую в этом случае ухудшений при частичной глухоте больше не происходит. Пигментный ретинит начинает развиваться примерно по окончании подросткового периода либо после 20 лет. Развитие куриной слепоты обычно начинается в 29-31 год. Нарушения остроты зрения в случае патологии II типа в основном прогрессируют немного медленнее, чем при I типе.

III тип болезни характеризуется прогрессирующей утратой слуха, начинающейся обычно во время полового созревания, а также постепенным возникновением в тот же период (чуть позже, чем тугоухость) пигментного ретинита, способного стать фактором развития прогрессирующей слепоты.

Проявления IV типа патологии в основном возникают у представителей мужского пола. В этом случае также наблюдаются прогрессирующие расстройства и утрата слуха и зрения. Данная форма является очень редкой и обычно имеет Х-хромосомную природу.

Диагностика синдрома Ушера

Диагностика синдрома Ушера производится на основании наблюдающегося у пациента сочетания внезапной глухоты с прогрессирующей утратой зрения.

Анализы

Для обнаружения мутации может назначаться специальное генетическое исследование.

Были найдены 11 генетических локусов, которые могут вызывать развитие синдрома Ушера и определены девять генов, которые точно являются причиной расстройства:

• Тип 1: MY07A, USH1C, Cdh23, Pcdh15, SANS.
• Тип 2: ush2a, VLGR1, WHRN.
• 3-й тип синдрома Ушера: USH3A.

Ученые NIDCD вместе с коллегами из университетов в Нью-Йорке и Израиле определили мутацию, названную R245X гена Pcdh15, что составляет большой процент 1 типа синдрома Ушера среди еврейского населения.

Чтобы узнать о лабораториях, которые проводят клинические испытания, посетите веб-сайт https://www.genetests.org и произведите поиск в каталоге лабораторных исследований, введя в поисковую строчку термин "синдром Ушера."

Чтобы узнать о существующих клинических испытаниях, которые включают в себя генетическое тестирование синдрома Ушера, посетите веб-сайт https://www.clinicaltrials.gov и введите в поисковую "синдром Ушера" или "синдром Ушера генетическое тестирование."

Инструментальная диагностика

Существует несколько методов инструментальной диагностики:

• Обследование глазного дна, чтобы выявить наличие на сетчатке пигментных пятен, а также сужение ретинальных сосудов;
• Электроретинограмма, которая позволяет выявить начальные дегенеративные отклонения в глазной сетчатке. Она показывает угасание электрорентгенографических путей;
• Электронистагмограмма(ENG) измеряет непроизвольные движения глаз, которые могли бы указывать на наличие нарушения равновесия
• Аудиометрия, при помощи которой определяется наличие глухоты и степень её тяжести.

Дифференциальная диагностика

Синдром Ушера необходимо дифференцировать с некоторыми схожими нарушениями.

Синдром Холлгрена, при котором наблюдается врождённая потеря слуха, а также прогрессирующая утрата зрения (также появляются катаракты и нистагмы). Среди дополнительных симптомов заболевания: атаксия, психомоторные расстройства, психоз и задержка умственного развития.

Синдром Алстрома, являющийся наследственной болезнью, при которой происходит дегенерация сетчатки, в результате которой утрачивается центральное зрение. Данный синдром связан с проблемой детского ожирения. При этом сахарный диабет и утрата слуха начинают развиваться после 10 лет.

Офтальмологи рекомендуют большинству взрослым пациентам с распространенными формами пигментного ретинита принимать ежедневно по 15000 МЕ (международных единиц) витамина А в виде пальмитата под наблюдением. Так как люди с 1 типом синдрома Ушера не принимали участие в исследовании, высокие дозы витамина А не рекомендуется для этой группы пациентов. Люди, которые рассматривают возможность принимать витамин А следует обсудить этот вариант лечения со своим лечащим врачом. Другие рекомендации, касающиеся этого варианта лечения включают в себя:

• Изменение своего рациона питания с включением продуктов с высоким содержанием витамина А.
• Женщины, которые планируют беременность, должны прекратить прием высоких доз витамина А за три месяца до планируемого зачатия из-за повышенного риска врожденных дефектов.

Договор № 1
публичная оферта о добровольном пожертвовании

Межрегиональная общественная организация содействия и помощи больным с наследственными заболеваниями сетчатки «Чтобы видеть!» (МОО «Чтобы видеть!»), именуемая в дальнейшем «Благополучатель» в лице Президента Байбарина Кирилла Александровича, действующего на основании Устава, настоящим предлагает физическим и юридическим лицам или их представителям, именуемым в дальнейшем «Жертвователь», совместно именуемые «Стороны», заключить Договор о добровольном пожертвовании на нижеследующих условиях:

1. Общие положения о публичной оферте

1.1. Данное предложение является публичной офертой в соответствии с пунктом 2 статьи 437 Гражданского Кодекса РФ.
1.2. Акцептом (принятием) настоящей оферты является осуществление Жертвователем перечисления денежных средств на расчётный счёт Благополучателя в качестве добровольного пожертвования на уставную деятельность Благополучателя. Акцепт данного предложения Жертвователем означает, что последний ознакомился и согласен со всеми условиями настоящего Договора о добровольном пожертвовании с Благополучателем.
1.3..
1.4. Текст настоящей оферты может быть изменен Благополучателем без предварительного уведомления и действует со дня, следующего за днём его размещения на Сайте.
1.5. Оферта действует до дня, следующего за днем размещения на Сайте извещения об отмене Оферты. Благополучатель вправе отменить Оферту в любое время без объяснения причин.
1.6. Недействительность одного или нескольких условий Оферты не влечёт недействительности всех остальных условий Оферты.
1.7. Принимая условия данного соглашения, Жертвователь подтверждает добровольный и безвозмездный характер пожертвования.

2. Предмет договора

2.1. По настоящему договору Жертвователь в качестве добровольного пожертвования перечисляет собственные денежные средства на расчётный счёт Благополучателя, а Благополучатель принимает пожертвование и использует на уставные цели.
2.2. Выполнение Жертвователем действий по настоящему договору является пожертвованием в соответствии со статьей 582 Гражданского кодекса Российской Федерации.

3. Деятельность Благополучателя

3.1 Основной целью деятельности Благополучателя является:
оказание всесторонней помощи и поддержки больных с наследственными заболеваниями сетчатки, в том числе в социальной, психологической и трудовой адаптации, обучении;
содействие профилактике, диагностике, лечению и исследованиям в области наследственных заболеваний сетчатки;
привлечение внимания государственных органов и общественности к проблемам людей с наследственных заболеваниями сетчатки; представления и защиты прав и законных интересов лиц указанной категории и членов их семей в органах власти; защита общих интересов членов Благополучателя;
развитие всестороннего сотрудничества между общественными организациями и органами здравоохранения, содействия укреплению связи между наукой, образованием и практикой;
международное сотрудничество в области помощи пациентам с наследственными заболеваниями сетчатки;
установление личных контактов, общения членов Благополучателя, оказания взаимной поддержки и помощи;
содействие деятельности в сфере профилактики и охраны здоровья граждан, пропаганды здорового образа жизни, улучшения морально-психологического состояния граждан;
содействие реализации гуманных и миролюбивых инициатив общественных и государственных организаций, проектов и программ международного и национального развития.
Основные виды деятельности Благополучателя в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации указаны в Уставе Благополучателя.
3.2..

4. Заключение договора

4.1. Акцептовать Оферту и тем самым заключить с Благополучателем Договор вправе физические и юридические лица или их представители.
4.2. Датой акцепта Оферты и соответственно датой заключения Договора является дата зачисления денежных средств на расчетный счёт Благополучателя либо, в соответствующих случаях, на счет Благополучателя в платежной системе. Местом заключения Договора считается город Москва Российской Федерации. В соответствии с пунктом 3 статьи 434 Гражданского кодекса Российской Федерации Договор считается заключенным в письменной форме.
4.3. Условия Договора определяются Офертой в редакции (с учётом изменений и дополнений), действующей (действующих) на день оформления платёжного распоряжения или день внесения им наличных денег в кассу Благополучателя.

5. Внесение пожертвования

5.1. Жертвователь самостоятельно определяет размер суммы добровольного пожертвования (разового или регулярного) и перечисляет его Благополучателю любым платёжным методом, указанным на сайте сайт на условиях настоящего Договора. Согласно статье 582 Гражданского кодекса Российской Федерации пожертвование НДС не облагается.
5.2. Назначение платежа: «Пожертвование на уставную деятельность. НДС не облагается» или «Добровольное пожертвование на уставную деятельность» или «Добровольное пожертвование на уставные цели».
5.3. Пожертвования, полученные Благополучателем без указания конкретного назначения, направляются на достижение уставных целей Благополучателя
5.4. Жертвователь имеет право по своему усмотрению выбрать объект оказания помощи, указав соответствующее назначение платежа при переводе пожертвования..
5.5. При получении пожертвования с указанием фамилии и имени нуждающегося Благополучатель направляет пожертвование на помощь этому лицу. В том случае, если сумма пожертвований конкретному лицу превысит сумму, необходимую для оказания помощи, Благополучатель информирует об этом Жертвователей, размещая информацию на сайте сайт Благополучатель использует положительную разницу между суммой поступивших пожертвований и суммой, необходимой для помощи конкретному лицу, на уставные цели Благополучателя. Жертвователь, не согласившийся с переменой цели финансирования, вправе в течение 14 календарных дней после публикации указанной информации потребовать в письменной форме возврата денег.
5.6. При перечислении Пожертвования через электронную платежную систему с Жертвователя может взиматься комиссия в зависимости от выбранного способа оплаты (электронные деньги, смс-платежи, денежные переводы). Пожертвования, перечисляемые Жертвователем посредством электронной платежной системы, аккумулируются платежной системой на счетах системы, далее денежные средства общей итоговой суммой, собранной за определенный период, поступают на расчетный счет Фонда. С перечисляемой на расчетный счет Фонда денежной суммы электронная система может удерживать комиссию. Сумма поступивших в Фонд денежных средств будет равна сумме Пожертвования, сделанного Жертвователем, за вычетом комиссий, взимаемых платежной системой.
5.7. Жертвователь может оформить регулярное (ежемесячное) списание пожертвования с банковской карты.
Поручение считается оформленным с момента первого успешного списания пожертвования с банковской карты.
Поручение на регулярное списание действует до момента окончания срока действия карты владельца или до подачи Жертвователем письменного уведомления о прекращении действия поручения. Уведомление должно быть направлено на электронный адрес info@сайт не менее чем за 10 дней до даты очередного автоматического списания. Уведомление должно содержать следующие данные: фамилия и имя, как указано на банковской карте; четыре последний цифры карты, с которой осуществлялся платеж; электронный адрес, на который Благо получатель отправит подтверждение о прекращении регулярного списания.

6. Права и обязанности сторон

6.1. Благополучатель обязуется использовать полученные от Жертвователя по настоящему договору денежные средства строго в соответствии с действующим законодательством РФ и в рамках уставной деятельности.
6.2. Жертвователь даёт разрешение на обработку и хранение персональных данных, используемых Благополучателем исключительно для исполнения указанного договора, а также для информирования деятельности Благополучателя.
6.3. Согласие на обработку персональных данных дается Жертвователю на неопределенный срок.. В случае отзыва согласия Благополучатель обязуется в течении 5 (пяти) рабочих дней уничтожить или обезличить персональные данные Жертвователя.
6.4. Благополучатель обязуется не раскрывать третьим лицам личную и контактную информацию Жертвователя без его письменного согласия, за исключением случаев требования данной информации государственными органами, имеющими полномочия требовать такую информацию.
6.5. Полученное от Жертвователя пожертвование, по причине закрытия потребности частично или полностью не израсходованное согласно назначению пожертвования, указанному Жертвователем в платежном поручении, не возвращается Жертвователю, а перераспределяется Благополучателем самостоятельно на другие актуальные программы, уставные цели Благополучателя.
6.6. По запросу Жертвователя (в виде электронного или обычного письма) Благополучатель обязан предоставить Жертвователю информацию о сделанных Жертвователем пожертвованиях.
6.7. Благополучатель не несет перед Жертвователем иных обязательств, кроме обязательств, указанных в настоящем Договоре.

7. Прочие условия

7.1. В случае возникновения споров и разногласий между Сторонами по настоящему договору, они будут по возможности разрешаться путем переговоров. В случае невозможности разрешения спора путем переговоров, споры и разногласия могут решаться в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации в судебных инстанциях по месту нахождения Благополучателя.

8. Реквизиты

БЛАГОПОЛУЧАТЕЛЬ:
Межрегиональная общественная организация содействия и помощи больным с наследственными заболеваниями сетчатки «Чтобы видеть!»

Юр.адрес: 127422,г. Москва, Дмитровский проезд, дом 6, корпус 1,квартира 122,

ОГРН 1167700058283
ИНН 7713416237
КПП 771301001