Лечение склеродермии. Что нужно знать о лечении разных видов склеродермии

Склеродермия представляет собой патологию, при которой возникает склерозирование (уплотнение) тканей кожных покровов, кровеносных сосудов. Когда в результате данного процесса страдают также и другие органы, ткани организма, диагностируют системную склеродермию (ССД) . Гораздо реже патологическое изменение затрагивает небольшие, отдельные участки. В этом случае речь идет об очаговой разновидности заболевания.

Наш сегодняшний разговор и пойдет именно о системной разновидности патологии, которая может иметь острое, подострое, а также хроническое течение. Итак, что же представляет собой системная склеродермия, симптомы, причины ее каковы, а также какие рекомендации помогут облегчать состояние, возможно ли лечение народными средствами? Давайте поговорим об этом на www.сайт:

Почему возникает системная склеродермия, причины этого заболевания какие?

До настоящего времени ученые не выяснили главную причину. Большинство научных экспертов считают, что заболевание является проявлением вирусной патологии, которая в свою очередь запускает аутоиммунный ответ организма. Это утверждение основано на исследованиях, когда в тканях больных было обнаружено повышенное количество активных вирусоподобных частиц, а в крови присутствовало увеличенное количество антител.

Кроме того доказано, что на риск развития склеродермии сильно влияет наследственный фактор, когда заболевают члены одной семьи из поколения в поколение.

Также известны факторы, провоцирующие развитие данной патологии. Перечислим их коротко:

Инфекции, эндокринные нарушения (у женщин - аборт, период менопаузы, беременность);

Стрессовые состояния, травмы, сильное воздействие вибрации;

Переохлаждение организма;

Воздействие химических веществ, длительный прием некоторых лекарств.

Симптомы системной склеродермии

Кожные покровы: наблюдается плотный отек, кожа покрывается пигментными пятнами, становится тонкой, дряблой, морщинистой с выраженным сосудистым рисунком (). Лицо приобретает вид маски.

Слизистые оболочки: наблюдаются признаки атрофии: западающие участки с измененной структурой и оттенком тканей.

Кровеносные сосуды: проявляется симптоматика болезни Рейно: под воздействием пониженных температур, волнения, стресса, происходит сужение мелких сосудов кистей рук. Отчего больные ощущают онемение кончиков пальцев, которые становятся белыми или синеют.

Суставы: утренняя скованность, ограниченность движения сустава, его болезненность.

Поражение мышечных тканей характеризуется болями.

Системная склеродермия костной ткани выражается в характерном изменении ногтевых фаланг, их разрушении. Кроме того наблюдается укорочение и деформация самих пальцев. Часто обнаруживается кальциноз.

Легкие: очень часто они первыми реагируют на появление патологии. Возникает прогрессирующая одышка, появляется сухой кашель.

Сердце: возникает фиброз, перикардит, эндокардит. Патология выражается сердечными болями, перебоями в работе сердечной мышцы, отечностью, одышкой.

Помимо перечисленных признаков, возможно поражение желудочно-кишечного тракта, нервной, эндокринной систем, которые проявляются соответствующей симптоматикой.

Кроме симптомов узкой направленности, ССД имеет и общую симптоматику, выражающуюся в болезненности суставов, снижения чувствительности кожи, потере аппетита, снижении веса. Нередки боли неврологического характера, повышение температуры. Больные часто жалуются на ощущение разбитости, повышенную усталость, снижение работоспособности.

Лечение системной склеродермии

При лечении данной патологии используют препараты, снижающие активность заболевания, уменьшающие выраженность симптоматики, облегчающие состояние пациента. При остром или подостром течении назначают гормональную терапию с применением противовоспалительных средств. При более легких случаях, в основном применяют методы физиотерапии, общеукрепляющие средства, витамины. Показана лечебная физкультура и иммунокоррекция.

Для снижения признаков фиброза назначают лидазы, способные размягчить пораженную соединительную ткань. Используют специальные препараты, активизирующие работу микроциркуляторного русла.

О том по силам ли народной медицине системная склеродермия, лечение народными средствами возможно ли

Да возможно. Более того, может оказаться очень эффективным, если его использовать правильно, после консультации с лечащим врачом. Вот некоторые полезные, популярные рецепты, которые могут помочь:

Запеките в духовке свежую луковицу до мягкости, после чего помните ложкой до получения кашицы. Положите в банку 2 полных столовых ложки лука, добавьте 2 ч. л. натурального меда и четверть стакана свежего кефира. Все хорошо перемешайте, храните в холодильнике. Из этой смеси делайте на ночь компрессы на пораженную кожу. Процедуры повторяйте через день.

Для лечения кожи, очень эффективны компрессы из кашицы, приготовленной из свежих листьев многолетнего алоэ или сока растения. Перед нанесением обязательно распарьте кожу.

При пораженных суставах можно воспользоваться таким рецептом: насыпьте в небольшую эмалированную посуду 1 ст. л. порошка из сушеной травы лабазника. Долейте 500 мл кипятка. Доведите до кипения, сразу же убавьте температуру до самого минимума. Томите так 10 мин. Потом уберите с плиты.

Параллельно приготовьте отвар из крапивы: 1 ст. л залейте стаканом кипятка, кипятите на малом огне 3-4 мин. Теперь добавьте к отвару лабазника 1-2 ст. л. отвара крапивы. Все хорошо укутайте, дайте настояться. Принимайте по половине стакана 2-3 раза за день, предварительно процедив через марлю.

Чтобы усилить иммунную систему, активизировать ее работу, рекомендуется принимать настойку радиолы розовой.Для больных склеродермией рекомендованная дозировка составляет 2 кап настойки на 1 кг массы тела. Рассчитайте дозировку, принимайте лекарство трижды за сутки на протяжении 3 мес и более.

Что советуется тем у кого системная склеродермия, рекомендации общие какие?

При имеющимся заболевании, а также для снижения риска его развития следует правильно питаться, включать в рацион больше полезных, витаминизированных продуктов.

Следует отказаться от вредных привычек, больше отдыхать, избегать стрессовых ситуаций. Очень важно закаливать организм, но также и не переохлаждать его.

Работу нужно выбирать не связанную с тяжелым физическим трудом.

Нужно понимать, что системная склеродермия признаки, причины и терапию которой мы сегодня рассматривали, заболевание сложное, предполагающее длительное лечение. Однако отчаиваться ненужно. При своевременном обращении к врачу, вовремя начатом адекватном лечении, эту болезнь вполне можно победить. Будьте здоровы!

Склеродермия – малоизученная хроническая болезнь, при которой страдает соединительная ткань, подвергаясь воспалению и фиброзу (рубцеванию): суживаются сосуды, затвердевает кожа, могут быть повреждены ЖКТ, сердце, легкие, почки и опорно-двигательный аппарат. Заболевание сравнительно редкое и относится к аутоиммунному типу (когда на организм отрицательно воздействуют собственные защитные механизмы). Точные причины его возникновения не установлены. Недуг встречается у разных возрастных групп, чаще всего в детском возрасте и в пределах 30–50 лет, при этом три четверти пациентов составляют женщины. Детальное описание болезни относится к 17 веку, но термин «склеродермия» появился гораздо позже – примерно в середине 19 века, а изучение в аспекте ревматологии началось в 50 годах 20 столетия.

Существует две основные разновидности склеродермии – системная и очаговая, - различающиеся своей симптоматикой и пределами протекания. В случае прогрессирования распространенной формы недуг угрожает фатальным исходом. Медицина на данный момент способна лишь облегчить жизнь больных и бороться с симптомами патологии, вылечиться от коллагеноза полностью невозможно.

Заболевание не имеет наследственной природы, однако генетические дефекты, определенно, играют важную роль в его возникновении. Пока не до конца ясны механизмы запуска процесса (проявляющиеся в избытке коллагена), но существуют этиологические факторы:

• стресс;
• переохлаждение и обморожение;
• нарушения эндокринной системы;
• инфекционные заболевания и вирусы (в особенности цитомегаловирус);
• вибрации во время производственного процесса;
• облучение, химиотерапия при онкологии;
• воздействие органических растворителей, кварцевой и угольной пыли, плохой экологии;
• травмы и пр.

Общим моментом для всех обозначенных предпосылок является угнетение иммунитета и нарушение его функций.

Классификация и признаки

Симптомы болезни проявляются различным образом: их определяет локализация очагов поражения − от эпидермиса до внутренних органов и тканей. В медицине диагностируют очаговую и системную формы патологического процесса (с подвидами), различающиеся степенью распространения и, соответственно, количеством симптомов:

• системная – поражение многих тканей и органов, диффузная − ее стремительная, очень опасная разновидность;
• ограниченная (очаговая) – местное повреждение кожного покрова, лучше всего поддающееся лечению;
• бляшечная – вид очаговой склеродермии с появлением плотных четких пятен (зачастую на месте травм);
• линейная – разновидность, локализующаяся на лбу ребенка;
• генерализованная – широкая по площади повреждения форма, гораздо чаще встречающаяся у детей, но есть вероятность ее появления и у взрослых.

Имеются закономерные внешние симптомы (представлены на фото), в числе первых − синдром Рейно. Он характеризуется болезненными спазмами сосудов кожи рук в стрессовых ситуациях и при переохлаждении, четко очерченным побледнением и посинением покрова. Миновав, приступ оставляет на конечностях и пальцах интенсивные оттенки красного цвета. Кончики пальцев со временем изъязвляются, потом рубцуются и далее опять могут возникнуть язвы.

В дальнейшем появляются другие патологии. Кожа многих больных подвергается поражению, происходящему поэтапно. Сперва наблюдается отек кистей, не позволяющий сжать руку в кулак. Затем идет уплотнение, изменение окраски, а после ткань атрофируется. Черты лица преображаются: нос становится более острым, появляются складки вокруг рта, наконец сокращается мимика. Крайние фаланги пальцев деформируются, укорачиваются, малые суставы и связки приводят их в застывшее положение, ограничивающее разгибание (сгибательные контрактуры). Уменьшается вес, при системной форме наблюдаются подверженность ознобу и снижение чувствительности кожного покрова.

Для недуга характерно также повреждение суставов и мышц. Присутствуют перманентные утренние боли из-за уплотнения сухожилий, порой – воспалительные отеки. Постепенное разрушение и атрофия мышц (миопатия) дают о себе знать слабостью и утомляемостью.

Большинство больных ощущают понижение тонуса пищевода (сфинктера), в результате чего становится затруднительным глотание и появляется изжога. Действие соляной кислоты образует язвы в пищеварительных органах, слизистый покров пищевода поддается метаплазии – предраковому заболеванию, которое может перетечь в аденокарциному (рак). Расстройство работы ЖКТ приводит к плохому усвоению питательных веществ, дискомфорту в животе и нарушениям стула вплоть до недержания кала.

В 80% случаев болезнь затрагивает и легкие (развитие фиброза, одышка), возникают воспаления, осложняемые рубцеванием, увеличивается риск онкологии. При патологических изменениях почек может возникнуть опасное летальным исходом повреждение их сосудов − нефропатия. Также возможно поражение трахеи, ротовой полости и влагалища, ухудшение зрительных ощущений. Обнаруживаются и заболевания сердечных оболочек, нарушения ритма и снижение сократительной способности (протекающее в том числе бессимптомно), негативные изменения в работе левого желудочка.

Диагностика

Выявление недуга затруднено, поскольку симптоматика имеет сходство со множеством других болезней. По этой причине сначала отклоняются похожие диагнозы и дается оценка основных признаков:

1. Структурные и цветовые изменения участков кожного покрова.
2. Ухудшение функционирования мышц и суставов.
3. Наличие синдрома Рейно.
4. Нарушения кровообращения.
5. Расстройства в работе ЖКТ и других важнейших систем, не являющиеся хроническими.

Три и более пункта дают первичный диагноз после осмотра, опроса, лабораторных и других методов обследования (УЗИ, рентгенография, КТ – при системной форме). Наблюдение за пациентом продолжается для корректировки оценки его состояния. Важно своевременное обращение за врачебной помощью, ведь именно в таком случае последствия устранимы.

Терапия

Обычно лечение склеродермии продолжительно, порой продолжается в течение всей жизни. Количество и сочетаемость препаратов должны быть проконтролированы врачом.

Медпрепараты

Лечение системной склеродермии заключается в приеме следующих лекарств:

1. Противофиброзные медикаменты для сосудов предупреждают спазмы, самые эффективные из них – антагонисты кальция (дигидропиридины, фенилалкиламины и производные пиперазина).
2. Антиагреганты назначают для предотвращения тромбов и помощи препаратам, расширяющим сосуды (например, «Ацетилсалициловая кислота»).
3. Антифиброзная терапия. Часто больным прописывается «Пеницилламин» («Купренил»), угнетающий формирование коллагена (большая дозировка которого все же спорна).
4. Противовоспалительное лечение («Ибупрофен», «Диклофенак» и т. д. в стандартных дозах) показано для нормализации функций опорно-двигательной системы.
5. Симптоматическая терапия. Если заболевает нижний сегмент пищевода, назначаются прокинетики (к примеру, «Домперидон») и дробное питание. При повреждении тонкого кишечника нужны антибактериальные препараты («Эритромицин» и др.).
6. Местно для обработки кожи используются мази: «Актовегин», «Мадекассол», «Контрактубекс».

Очаговая форма недуга лечится индивидуально. Главными условиями в этом случае являются:

1. Противовоспалительная терапия местными глюкокортикоидами.
2. Иммуносупрессивные медикаменты для подавления защитных сил организма (в их числе «Метотрексат»).
3. Системное лечение линейных разновидностей уже на первых этапах.

Физиопроцедуры

Для ослабления аутоиммунитета и с другими сопутствующими целями применяют различные способы:

• ультразвуковые процедуры;
• тепловую терапию;
• массаж;
• лазеротерапию;
• грязелечение;
• сероводородные и радоновые ванны.

Специализированные санатории необходимы для реабилитации больных после терапевтического курса.

Народные методы

Обследование и полноценная терапия незаменимы, но при склеродермии лечение некоторыми народными средствами тоже можно учесть для ослабления симптомов. К таким способам относятся:

• спиртовые экстракты растительных адаптогенов (женьшеня, родиолы);
• отвары хвоща, медуницы, спорыша и травяных комплексов для приема внутрь;
• мази для наружного применения с полынью и чистотелом в составе;
• компрессы с соком алоэ (после размягчения), с медом, луком и кефиром.

В первую очередь необходимо выявить возможность аллергических реакций, обратиться за консультацией к врачу, учесть неоднозначные отзывы и уже после этого принимать решение.

Возможные осложнения и прогноз

У половины больных бляшечной разновидностью болезнь проходит самопроизвольно через 2–3 недели, но сильные кожные повреждения продлевают лечение до 4–5 лет. При заболевании очаговой склеродермией от 90% пациентов преодолевает пятилетний срок, а при системной эта цифра отстает на 20% и более. Ухудшение прогноза связано с дополнительными проблемами:

• расширение поражения кожного покрова и внутренних органов;
• быстрое развитие симптомов;
• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уменьшение их числа;
• понижение гемоглобина (анемия).

Присутствует возможность таких осложнений, как почечная недостаточность, легочная гипертензия, омертвение кончиков пальцев и полулунной (запястной) кости, инфекции, миозит.

На видео специалисты рассказывают о склеродермии:

Во избежание ухудшения состояния при заболевании советуют:

• всеми силами избегать переохлаждения, опасного на любых стадиях;
• исключить потребление спиртного и сигарет;
• правильно питаться для нормализации кровообращения;
• избегать полноты;
• стремиться к эмоциональному равновесию;
• не подвергаться утомлению.

Склеротические поражения подразумевают болезненные ощущения, необходимость увлажнения и снижение физической активности. Поэтому для больных очень важна поддержка близкого круга людей для преодоления психологического дискомфорта, возникающего из-за изменения внешнего облика.

Опытный врач-дерматолог внимательно осмот-рела Аллу всю, с ног до головы. Были взяты необходимые анализы, и через несколько дней Аллу вызвали, чтобы объявить страшный диагноз - очаго-вая склеродермия.

Врач сказала, что прогноз тяжелый. Болезнь плохо поддается лечению. Вполне возможно, что спровоциро-вали ее диеты, которыми увлекаются

балерины, чтобы держать себя в фор-ме. Хотя о причинах недуга медикам пока известно очень мало. Остановить процесс удается при скрупулезном лечении, но восстановить пораженную ткань... увы.

Вот такой разговор. Алла была в шоке, ведь любимую профессию придется оставить С обезображен-ным лицом ей не место в балете. И макияж противопоказан, так как аллергическая реакция может усугу-бить стремительно развивающееся заболевание. Замуж выходить она тоже передумала, ее сумасшедшая любовь вдруг отступила.

Долго Алле пришлось лечиться в больнице от нервного потрясения и от склеродермии. Лицо становилось все безобразнее, несмотря на лекарства. Между бровями появилось новое пят-но, а потом и другие.

В середине лета Алла с родителями посетила один сибирский женский монастырь.

Приняла их игуменья Пелагея - красивая, несмотря на свои пятьде-сят лет, с иконописным лицом.

Прямо в монастырском дворе бил источник с целебной водой, а вокруг - в поле, в лесу - росли ле-карственные травы. «Тебе поможет хвощ полевой», - сказала игуменья. Оказывается, в монастырской боль-нице были случаи полного исцеления от Аллиной страшной болезни. И она осталась в монастыре без пос-трига. Вместо строгой монашеской одежды она носила белый халат санитарки. Ухаживала за больны-ми, бывшими бомжами, старыми и убогими людьми, которых оголте-лое общество выбросило на улицу. Собирала лекарственные растения для монастырских нужд, посещала шикарную монастырскую библиотеку и с особым интересом изучала травы под мудрым руководством игуменьи Пелагеи.

МОНАСТЫРСКАЯ МЕТОДИКА

В миру игуменья Пелагея была хорошим врачом. В каждую тра-пезу она сама выдавала больной лекарство. Алла выполняла все ее предписания.

Перед трапезой 3 раза в день выпивала 1 /3 стакана настоя из хвоща полевого.

Утром после сна мыла лицо водой из целебного источника и шла в кабинет к игуменье. Пелагея смазывала ее лицо кашицей: 2 ст. л. с верхом меда и свежее яйцо. Кашица стяги-вала кожу лица 5 минут. Затем игуменья легкими прикоснове-ниями кончиков пальцев делала массаж: приложит пальчики и оторвет их, приложит и оторвет. Процедура болезненная, но Алла терпела. Начинали с 5 минут и прибавляли по минуте каждый день.

Через 2 недели медовый мас-саж закончился, и Алла испы-тывала радостное облегчение, когда ее лицо на полчаса пок-рывалось маской из нутряного свиного жира.

Затем 10 недель подряд по 2 раза в неделю на пораженные места ставились по 2 медицин-ские пиявки. После завершения курса - перерыв на 2 месяца.

Каждый день на протяжении 10 недель лечения пиявками на пораженные склеродермией места накладывались на 2 часа ветошки из льняной ткани. Пела-гея густо смазывала их кашицей из травы хвоща полевого (можно использовать не только свежую траву, но и распаренную суше-ную). После такого компресса лицо на полчаса смазывалось сметаной, смешанной пополам

с чуть поджаренной в сливочном масле морковью. В те дни, когда после приставления пиявок еще сочилась кровь из ранок, комп-рессы делали на 9 часов позже.

Внутрь на 22-й день лечения больная начала принимала све-жий сок из полевого хвоща: по 1 ст. л. через час после трапезы.

Дважды в неделю Алла при-нимала ванны из настоя хвоща полевого. Туго набивали хвощом (по возможности свежим) 2 литровые банки. Хвощ заливали ведром кипятка и настаивали сутки. На ночь - ванна на 30 минут (температура до 42° С). Такие процедуры продолжались полгода (по самочувствию).

Итак, порядок процедур был та-кой: на ночь - пиявки, утром - ком-прессы. Курс медового массажа повторили - еще 2 недели после 10 недель лечения пиявками. А внутрь - полевой хвощ (то настой, то све-жий сок).

Алла провела в монастыре больше восьми месяцев, и болезнь отсту-пила. Девушка вернулась домой на радость родителям и стала препода-вать в балетной школе. Чувствовала она себя так, будто заново родилась. А через год очень хороший хирург сделал ей пластическую операцию, и следов болезни почти не оста-лось. Пиявки помогли в заживлении тканей.

ПРИРОДНОЕ ЛЕКАРСТВО

Хвощ полевой растет на песчаных грунтах всюду - на лугах, полянах и лесосеках. В его составе, помимо прочих целебных веществ, есть кремниевая кислота и флавоноиды. Поэтому растение обладает мочегонным, кровоостанав-ливающим, противовоспалительным свойствами. Благодаря большому ко-личеству силикатов хвощ благотворно воздействует на соединительные ткани, помогает бороться с туберку-лезными очагами, особенно в легких и почках. Он улучшает состав мочи, тем самым предотвращая образование камней.

Как мочегонное средство хвощ по-левой часто применяется в народной медицине при застойных явлениях. Его используют при сердечных неду-гах (пороках, недостаточности), при заболеваниях мочеполовых путей (циститах, уретритах) и даже при экссудативном плеврите. Растение дает прекрасный эффект при лечении ате-росклероза головного мозга и сосу-дов сердца, поражении капилляров. Помогает при мочекаменной болез-ни, красной волчанке, туберкулезе (не только легких, почек, но и кожи), детском ревматоидном полиартрите, отравлениях свинцом. Хвощ стиму-лирует кору надпочечников, поэтому знахари применяют его и при лечении аддисоновой болезни.

Как применять хвощ полевой? Вот несколько народных рецептов для ле-чения перечисленных заболеваний.

Настой. Залить 4 ст. л. порошка из сушеной травы 1,5 стакана ки-пятка, настоять 2 часа, процедить и принимать по 0,5 стакана. 3 раза в день через час после еды.

Свежий сок. Пить по 1 ст. л. 3 раза в день после еды или перед едой. Проконсультируйтесь с врачом Необходимо учитывать состояние желудочно-кишечного тракта. Также сок противопоказан при хронических нефритах и неко-торых других заболеваниях.

Наружное применение. Для по-лосканий, компрессов, примочек, спринцеваний готовят настой: 2 ст. л. сырья заливают 2 стаканами кипятка, настаивают в термосе ночь и процеживают.

Ванны. На 1 л кипятка - 4 ст.л. травы, настаивать сутки.

При очаговой склеродермии, красной волчанке также прово-дится комплексное лечение:

Сначала втереть в пораженные места касторовое масло. По-дождать, пока оно хорошенько впитается. Через полчаса на очаги нанести кашицу из корне-вищ синюхи, смешанных пополам со сливками;

Принимать внутрь по 1 /2 ста-кана настоя из корневищ синюхи.2 ст. л. измельченного сырья за-лить 0,5 л кипятка, настоять ночь. Процедить и принимать по 1 /4 стакана 3 раза в день за полчаса до еды.

Сложное заболевание появляется по причинам, которые до сих пор не может описать традиционная медицина. Предполагается, что во всем виновата несостоятельная иммунная система, которая не успела сформироваться еще к рождению человека. Начинать лечение склеродермии народными средствами можно просто - попариться в бане, а затем к больным участкам со кожи приложить компресс с ихтиоловой мазью либо соком алоэ. Эту примочку св домашних условиях необходимо закрепить повязкой, но не пластырем. Природные рецепты помогут избавиться от недуга и восстановить ваше прежнее состояние.

По статистике заболеванию подвержены люди в возрасте от 30 до 40 лет. Причем женщинам, страдающим склеродермией, терапия медикаментами либо нетрадиционными средствами требуется в 3 раза чаще сильной половины человечества. Затвердевает не только верхние слои эпидермиса, но и соединительная поверхностная ткань сосудов, внутренних органов.

В медицинской практике существует такой термин как склеродермическое лицо - это лицо, характерное для больного склеродермией, с уплотнением кожи лица и ограничением мимики. Болезнь относится к группе системных заболеваний. Оно сопровождается уплотнением (склерозированием) соединительной ткани, преимущественно на коже, в первую очередь коже лица, бывает распространенной и ограниченной. Склеродермия развиться в любом возрасте, чаще у женщин, чем у мужчин, и характеризуется постепенным развитием.

Причины склеродермии еще недостаточно изучены, общепринятой считается инфекционно-аллергическая теория на фоне неполноценности иммунной системы организма. Иногда признаки склеродермии впервые проявляются после перенесенной аллергии, переохлаждения, травмы, вакцинации, приема некоторых лекарственных средств, переливания крови. При очаговой (ограниченной) склеродермии поражается только кожа, течение заболевания относительно благоприятное.

Как определить по внешним признакам?

1. Сначала появляются отеки на туловище, лице и конечностях. При склеродермии кожа становится упругой, блестящей, а при надавливании пальцем не остается углубления (стадия отека), а в более поздних стадиях поверхность не удается взять в складку (стадия уплотнения), она имеет восковидный вид и плотную консистенцию («деревянная»). В итоге (стадия атрофии) исчезает характерный рисунок, происходит истончение, появляются мелкие дефекты (изъязвления) на коже кончиков пальцев (склеродактилия).
2. Разновидностью ограниченной формы склеродермии является лентовидная склеродермия, которая выглядит как линейное вдавление по средней линии лба, продолжающееся на волосистую часть головы, где отмечается выпадение волос («удар саблей»). При грубых изменениях возможно развитие асимметрии лица. Чаще такая форма склеродермии встречается у детей.
3. При системной (генерализованной) склеродермии поражаются кожа, сосуды, соединительно-тканные образования внутренних органов. Течение заболевания тяжелое, с поражением жизненно важных органов. Заболевание начинается с чувства онемения пальцев конечностей, синюшности и нарушения чувствительности в них.
4. Появляются боли в суставах, отмечается быстрая утомляемость, слабость, потеря веса, повышается температура тела. Кожа при этом становится плотной, гладкой, блестящей, с расширением поверхностных сосудов.
5. Через несколько лет в процесс вовлекается кожа лица: возникает отек, уплотнение, а затем и атрофия (истончение) кожи. Лицо становится малоподвижным («маскообразным»), ротовое отверстие деформируется (выраженные вертикальные складки вокруг рта - «кисетный рот»), хрящевая перегородка носа истончается и искривляется («клювовидный нос»). Снижение эластичности эпидермиса лица и шеи приводит к ограничению движений головы.
6. Ногти деформируются, ногтевое ложе краснеет из-за расширения сосудов, волосы выпадают, на кончиках пальцев появляются болезненные, длительно не заживающие гнойнички и язвочки. При поражении сосудов могут возникнуть тромбофлебиты, трофические язвы и гангрены конечностей. Заболевание затрагивает практически все органы и системы.
7. При поражении сердечно-сосудистой системы возникают одышка, боли в области сердца, ухудшая проводимости и ритма сердца. При поражении легких нарушается дыхательная функция (пневмофиброз). При поражении почек развиваются специфические изменения мочевыводящей системы («склеродермическая почка»), диффузный гломерулонефрит.
8. При поражении желудочно-кишечного тракта больные жалуются на чувство першения в горле, затруднение прохождения пищи по пищеводу в результате его расширения. При поражении нервной системы наблюдается бессонница, мнительность, плаксивость, раздражительность, нарушается терморегуляция и потоотделение, развиваются полиневриты.
9. У женщин пожилого возраста встречается довольно редкое заболевание склеромикседема Арндта-Готтрона. На лице образуются очаги плотной консистенции, желтого или розового цвета, возвышающиеся над уровнем и напоминающие слоновую кожу. Больные предъявляют жалобы на сильный зуд, невозможность мимических движений.

Болезнь Паркинсона

Ограничение мимики также может быть признаком болезни Паркинсона - одного из самых распространенных неврологических заболеваний.

• Считается, что в основе этого заболевания лежит недостаток дофамина - химически активного вещества, которое способствует передаче импульсов от одной нервной клетки к другой и обеспечивает бессознательный контроль над двигательной активностью.
• Чаще всего болезнь Паркинсона встречается у лиц старшего возраста. Для больных характерен специфический внешний вид. Лицо «маскообразное» (нарушение мимической активности), не отражает настроения больного, однако сохранена способность улыбаться. Кожа сальная, потная. Мышечный тонус повышен. Взгляд неподвижный, мигание редкое (урежение мигательного рефлекса).
• Из-за напряжения грудино-ключично-сосцевидной мышцы шея наклонена вперед, как будто подперта подушкой, а плечи сутулы. Отмечается замедленность движений и дрожание (тремор) конечностей, которое уменьшается или полностью исчезает при действии.
• Движения бедны и замедленны, отмечается характерное изменение походки: голова наклонена вперед, туловище сковано и согнуто в «позе просителя», руки прижаты к туловищу и не движутся в такт ходьбе, походка семенящая. Начав движение, больной идет все быстрее и быстрее и, кажется, почти бежит. И перед тем как сесть, больной поворачивается всем телом. Характерно нарушение контроля над позой (больные часто падают).

Впервые эту болезнь описал английский врач Джеймс Паркинсон, который назвал его «дрожательным параличом», позднее получившим название болезни Паркинсона. Этим заболеванием чаще страдают мужчины. С возрастом частота заболевания увеличивается, так, по статистике, дрожательный паралич поражает 1% населения в возрасте до 60 лет и 5% населения старше 60 лет.

Средства от склеродермии

Рецепты для лечения кожи

Чтобы приготовить в домашних привычных условиях следующий рецепт, вам нужен спорыш, полевой хвощ, медуницу. Эти ингредиенты перемешайте и добавьте туда стакан воды, а потом подержите на водяной бане пятнадцать минут. Составу нужно дать время перед проведением терапии склеродермии кожной, чтобы он настоялся в течение тридцати минут. Принимать простое средство по третьей части стакана за тридцать минут до приема пищи, раз 5 в день. Если вы забыли выпить для лечения состав перед едой, ничего страшного, через час после еды, вы также можете его принять.

Зачастую устранением склеродермии можно добиться осложнений на сердце. Чтобы предотвратить и устранить осложнения стоит принимать отвар из синюхи и адониса. Для создания средства вам понадобится трава синюхи и адониса. Перемешайте эти ингредиенты и добавьте кипяток. Состав для лечения должен стоять в термосе не менее восьми часов, перед тем как его можно будет давать больному склеродермией. Принимать его требуется по одной четвертой стакана несколько раз, через 4-5 часов после приема пищи. При постоянном приеме данного народного лекарства вы избавитесь от склеродермии, осложнений и защитите свое сердце от болезни.

Народные мази и компрессы

Чтобы вылечить болезнь вы можете приготовить мазь, которая поможет избавиться от болезни. Для этого человеку со склеродермией потребуется внутренний свиной жир, который следует растопить на водяной бане. Затем добавить к жиру сухую полынь. Потом весь народный состав с натуральными средствами необходимо поставить в духовку и в течение шести часов он должен там находиться. После его нужно процедить полученную смесь, дать остыть и поставить в холодильник для последующего избавления от склеродермии. Кроме того, при недуге вы можете взять траву полыни (народное отличное средство) и подержать ее в жиру, который должен быть холодным на протяжении двух – трех недель. Эту мазь необходимо использовать в домашних условиях через день. Для замены стоит приготовить другое средство нетрадиционной народной медицины.

Для приготовления состава при лечении кожной склеродермии возьмите траву дурнишника и чистотела – прекрасные средства, а дальше готовьте также как и первую мазь. Целебными мазями смазывать больные места 4-5 раз в день в домашних условиях на протяжении трех месяцев.

Данные народные рецепты при лечении кожи просты в использовании, а также эффективно помогают в процессе терапии. Для приготовления следующего состава от склеродермии вам понадобится луковица, небольшого размера, запечь ее в духовке и потом порезать. Затем стол. ложку порезанного лука залить одной чайной ложкой меда и кефиром. При склеродермии правильное лечение с помощью народных средств проводят аккуратно, внимательно пользуются природными дешевыми компонентами несколько раз в неделю. Применяйте состав в виде компресса, перед тем как ложится спать.

Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

Симптомы развития склеродермии

Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

Формы склеродермии и ее проявления

Различают

ограниченную (бляшечную, линейную),

атрофодермию Пазини-Пьерини,

болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

системную склеродермию.

Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте , главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Признаки системной склеродермии

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Как лечить традиционными методами склеродермию?

Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

Как лечить системную склеродермию?

При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

Как лечить ограниченную склеродермию?

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

Лечение линейной склеродермии

При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика ; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами , улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

Физиотерапия при склеродермии

Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы .

Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

острое течение процесса,

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба , в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

• диффузная;
• ограниченная (локализованная);
• ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

• кальциноз;
• феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
• нарушения моторики пищевода;
• склеродактилия (изменение пальцев);
• телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

• кремнезем;
• растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
• облучение или радиотерапия;
• переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность - около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

• разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
• чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
• изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, - эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

• повышенная чувствительность рук к холоду;
• изменение цвета кожи пальцев на холоде;
• посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки » - телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

• преждевременные роды;
• мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

• характерное поражение кожи;
• синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
• поражение суставов, мышц, контрактуры;
• разрушение ногтевых фаланг;
• кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
• фиброз легких;
• склеротические изменения в сердце;
• поражение органов пищеварения;
• острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

• усиление кожной пигментации;
• телеангиэктазии;
• боли в суставах;
• боли в мышцах;
• плеврит, перикардит;
• хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

• сосудорасширяющие;
• простаноиды;
• блокаторы эндотелиновых рецепторов;
• силденафил;
• противовоспалительные;
• иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
• антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

• адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
• отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
• наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

• молодой возраст;
• негроидная раса;
• быстрое прогрессирование кожных симптомов;
• значительное вовлечение кожи;
• анемия;
• повышенная СОЭ;
• поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

• некроз пальцев;
• легочная гипертензия;
• миозит;
• почечная недостаточность;
• раневая инфекция;
• остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

• легочная гипертензия;
• интерстициальные заболевания легких;
• почечная недостаточность.