Острый кардиальный синдром. Синдром Х в кардиологии («микроваскулярная стенокардия»)

Синдром трисомии X представляет собой генетическое заболевание, наблюдаемое у женщин, характеризующееся наличием дополнительной Х-хромосомы.

Синдром Triple X также называют:

• 47, XXX
• 47, XXX Кариотип
• синдром XXX, 47
• Синдром XXX
• Трисомия X

• Встречается только у женщин
• Это не наследственное расстройство
• Синдром наблюдается у 1 из 1000 новорожденных девочек
• Некоторые случаи недиагностированы из-за отсутствия симптомов
• Приблизительно 10 процентов случаев диагностированы

Генетика синдрома Triple X

Обычно у каждого человека 46 хромосом, из которых две являются половыми, а именно X и Y. Женщины имеют две Х-хромосомы, мужчины одну Х и одну Y.

Люди, родившиеся с трисомией по х хромосоме, имеют 3 Х-хромосомы, поэтому общее количество составляет 47 из-за дополнительной Х.

Некоторые женщины с синдромом трисомии Х имеют дополнительную Х-хромосому только в некоторых клетках, которая называется 46, XX / 47, XXX мозаицизмом.

Причины и факторы риска

Трисомия по х хромосоме обычно не наследуется. Это происходит, когда репродуктивная клетка, имеет две Х-хромосомы из-за их нераспределения во время образования. Когда одна из таких клеток участвует в образовании зиготы, это приводит к синдрому тройного Х.

Причина мозаичной формы 46, XX / 47, XXX обусловлена ​​аномальным делением клеток во время ранней эмбриональной стадии, что приводит к дополнительной Х-хромосоме только в некоторых клетках. Он также не является наследственным.

Симптомы и признаки

Симптомы и признаки синдрома трисомии Х широко варьируются среди пациентов. Пораженные женщины могут быть бессимптомными или иметь несколько симптомов или много аномалий. Ниже приведены аномалии, наблюдающиеся по х хромосоме.

• Рост больше, чем средний, с длинными ногами.
• Задержка развития моторных навыков, таких как ходьба и сидение.
• Слабый мышечный тонус (гипотония).
• Низкий IQ: на 10-15 баллов ниже, чем у братьев, сестер.
• Отсроченные речевые и языковые навыки.
• Поведенческие и эмоциональные проблемы.
• Дефицит памяти, суждений, обработки информации.
• Маленькие пальцы или аномально кривые, называются клинодактильными.
• Младенцы с тройным X могут иметь эпикантальные складки (часть верхнего века, которая образует складку и покрывает внутренний угол глаза), гипертелоризм (увеличение пространства между двумя глазами), небольшая окружность головы.
• Тревожность.
• Гиперактивное расстройство с дефицитом внимания(ADHD): дети с СДВГ проявляют чрезмерную активность, отсутствие внимания, неконтролируемое поведение.
• Аномальное развитие яичников (дисвразия яичников).
• Раннее или отсроченное половое созревание.
• Преждевременная недостаточность яичников, бесплодие.
• Почечная агенезия (неспособность развиться) почечная дисплазия (аномальное развитие).
• Периодические инфекции мочевых путей.
• Плоскостопие.
• Запор, боль в животе.
• Pectus excavatum (аномальная грудная стенка, которая вогнута или утоплена)
• Сердечные аномалии.

Диагностика

Предполагается, что синдром трисомии Х возникает, когда пациент представляет любой из симптомов или задержку полового созревания или другие нарушения менструального цикла.

Хромосомный анализ

Анализ хромосом в клетках крови пострадавшего подтверждает диагноз в подозреваемых случаях.

Другие диагностические методы включают в себя пренатальную диагностику, которая выполняется у некоторых пациентов по другим причинам, а состояние диагностируется случайно.

Амниоцентез

У беременных женщин проводится проверка хромосомных аномалий растущего плода. Это инвазивная процедура. Амниотическая жидкость содержит клетки плода. Жидкость собирают и клетки исследуют, чтобы проверить количество хромосом и другие аномалии.

Если у плода есть синдром тройного Х, у клеток будет дополнительная Х-хромосома.

Выбор хорионических ворсинок

Выборка хорионических ворсинок (CVS) выполняется у беременных женщин, чтобы проверить хромосомные аномалии растущего плода. В плаценте присутствуют хорионические ворсинки. Собирают немного ткани плаценты и проверяют на аномалии хромосом. Если у плода есть трисомия по х хромосоме, у клеток будет дополнительная Х-хромосома.

Узнать больше Аномалии лица при синдроме Франческетти

Лечение

Лечение синдрома тройного Х зависит от возраста представления заболевания, его тяжести и симптомов.

Дети

Если новорожденному диагностирован синдром трисомии Х, ребенок должен оцениваться следующим образом:

• Первые 4 месяца: оценка развития мышечного тонуса и силы.
• До 12 месяцев: оценка языка, речи.
• В дошкольном возрасте: предварительная оценка ранних признаков проблем чтения.
• Для детей с синдромом тройного Х необходимо оценить функцию почек и сердца.

Детям с синдромом тройного Х, ранняя оценка и вмешательство дают отличный результат. Речевая, развивающая терапия, физиотерапия, консультирование являются ключевыми мерами вмешательства, когда это необходимо.

Лечение тревоги и СДВГ имеет важное значение при обнаружении.

Молодые девушки

Для девочек с синдромом тройного Х подростковый возраст может быть сложной фазой жизни. Для них требуется короткий период консультирования.

Женщины

Для женщин с бесплодием и нарушениями менструального цикла требуется тщательная проверка наличия первичной овариальной недостаточности.

Генетическое консультирование

Генетическая консультация среди пострадавших и членов их семей является полезной.

Профилактика

Синдром трисомии X не является предупреждаемым.

Часто задаваемые вопросы

• С каким специалистом надо консультироваться, чтобы исключить синдром Triple X?

В зависимости от возраста ребенка вам может потребоваться консультация педиатра или гинекологом по проблемам, связанным с половым созреванием. Если они будут подозревать синдром Triple X, вас направят к генетику для хромосомного анализа и кариотипирования.

По данным отечественной и зарубежной литературы у 10–30 % больных, поступающих в терапевтические стационары с жалобами на боли в сердце стенокардитического характера, при проведении коронарной ангиографии диагностируют интактные коронарные артерии. Кардиальный синдром Х (КСХ) является одним из проявлений некоронарогенной ишемии миокарда. Механизм возникновения преходящей ишемии миокарда и кардиального болевого синдрома при отсутствии атеросклероза коронарных артерий полностью не изучен. Важное значение в развитии КСХ придается эндотелиальной дисфункции и нарушениям микроциркуляторного русла миокарда. Восприимчивость симптомов у пациентов с КСХ к медикаментозному лечению крайне широко варьирует, и для достижения удовлетворительного контроля симптомов требуется пробное назначение разных лекарственных комбинаций. Однако в большинстве случаев предлагаемые схемы лечения оказываются не всегда эффективными.

стенокардия

кардиальный синдром Х

антиишемическая терапия

1. Александров А.А., Чукаева И.И. Микроциркуляторная ишемия и статины: уроки интервенционной кардиологии // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. – 2007. – № 1. – С. 48–54.

2. Григорьянц Р.А., Лупанов В.П., Хадарцев А.А. Диагностика, лечение и прогноз больных ишемической болезнью сердца. – Тула. НИИ новых медицинских технологий. ТППО, 1996. – Т. 3, гл. 5. – С. 31–38.

3. Калягин А.Н. Кардиалгический Х-синдром // Сибирский мед. журнал.. – 2001. – Т. 25, № 2. – С. 9–14.

4. Кемм Д. Болезни сердца и сосудов. – 2011. – 2294 с.

5. Лупанов В.П., Доценко Ю.В. Диагностика и лечение больных с кардиальным синдромом Х // Русский медицинский журнал. – 2009. – № 14. – С. 903–909.

6. Майчук, Е.Ю., Мартынов А.И., Виноградова Н.Н., Макарова И.А. Синдром Х // Клин. медицина. – 1997. – № 3. – С. 4–7.

8. Подзолков В.И., Булатов В.А. Нарушения микроциркуляции при артериальной гипертензии: причина, следствие или еще один «порочный круг»? // Сердце. – 2005. – Т 4, № 3. – С. 132–137.

9. Руда М.М., Парфёнова Е.В., Карпов Ю.А. Предшественники эндотелиальных клеток: роль в восстановлении функции эндотелия и перспективы терапевтического применения // Кардиология. – 2008. – № 1. – С. 66–74.

11. Albertson P.F., Emanuelson H., Milsom I. Beneficial effect of treatmen with transdermal estradiol-17-beta on exercise-induced angina and STsegment depression in syndrome X // Int J Cardiol. – 1996. – Vol. 54. – Р. 13–20.

12. Anderson J.L., Adams C.D., Antman E.M. et al. ACC/AHA 2007 guidelines for the management of patients with unstable angina/non ST-elevation myocardial infarction: a report of the American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // Circulation. – 2007. – Vol. 116, № 7. – Р. 148–304.

13. Beltrame J., Limaye S., Horowits J. The coronary slow-flow phenomenon – a new coronary microvascular disorder // Cardiology. – 2002. – Vol. 97, № 4. – Р. 197–202.

14. Camici P.G., Crea F. Coronary microvascular dysfunction // N Eng J Med. – 2007. – Vol. 356. – Р. 830–840.

15. Cay S., Tahir Durmaz T. Cardiac syndrome X: is it a treatable disease? // Int. J. Cardiol. – 2011. – Vol. 147. – Р. 283–345.

16. Chaitman, B.R. Ranolazine for the treatment of chronic angina and potential use in other cardiovascular conditions // Circulation. – 2006, Vol. 113,no. 20, pp. 2462–2472.

17. Chen J.W., Lee W.L., Hsu N.W. et al. Effects of shortterm treatment of nicorandil on exercise-induced myocardial ischemia and abnormal cardiacautonomic activity in mycrovascular angina // Am J Cardiol. – 1997. – Vol. 80. – Р. 32–38.

18. Cox I., Hann C., Kaski J.C. Low dose imipramine improves chest pain but not quality of life in patients with angina and normal coronary angiograms // Eur Heart J. – 1998. – Vol. 19. – Р. 250–254.

19. Crea F., Lanza G.A. Angina pectoris and normal coronary arteries: cardiac syndrome X // Heart. – 2004. – Vol. 90. – Р. 457–463.

20. Cаnnon R.O.3rd, Watson R.M., Rosing D.R., Epstein S.E. Efficacy of calcium channel blocker therapy for angina pectoris resulting from small-vessel coronary artery disease and abnormal vasodilatator reserve // Am J Cardiol. – 1985. – Vol. 56. – Р. 883–892.

21. Cаnnon R.O.III, Camici P.G., Epstein S.E. Pathophysiological dilemma of syndrome X // Circulation. – 1992. – Vol. 85. – Р. 883–892.

22. Di Monaco A., Bruno I., Sestito A. et al. Cardiac adrenergic nerve function and microvascular dysfunction in patients with cardiac syndrome X // Heart. – 2009. – Vol. 95, № 7. – Р. 550–554.

23. Egashira, K., Inou T., Hirooka Y. et al. Evidence of impaired endothelium – dependent coronary vasodilation in patients with angina pectoris and normal coronary angiograms // N. Engl. J. Med. – 1993. – Vol. 328. – Р. 1659–1664.

24. ESC guidelines on the management of stable coronary artery disease // European Heart Journal. – 2013. – Vol. 34. – Р. 2949–3003.

25. Eugene B. Microvascular dysfunction in patients with cardiac syndrome X // Heart. – 2009. – Vol. 95. – Р. 521.

26. Fabian E., Varga A., Picano E. et al. Effect of simvastain on endothelial function in cardiac syndrome X patients // Am J Cardiol. – 2004. – Vol. 94. – Р. 652–5.

27. Gupte S.A. Targeting the pentose phosphate pathway in syndrome X-related cardiovascular complications // Drug Dev. Res. – 2010. – Vol. 71. – Р. 161–167.

28. Hinoi T., Tomohiro Y., Kajiwara S. et al. Telmisartan, an angiotensin II type 1 receptor blocker, improves coronary microcirculation and insulin resistance among essential hypertensive patients without left ventricular hypertrophy // Hypertens. Res. – 2008. – Vol. 31. – № 4. – Р. 615–622.

29. Johnson B.D., Shaw L.J., Buchthal S.D. et al. Prognosis in women with myocardial ischemia in the absence of obstructive coronary disease. Results from the National Institutes of Health–National Heart, Lung, and Blood Institute-sponsored Women’s Ischemia Syndrome Evaluation (WISE) // Circulation. – 2004. – Vol. 109. – Р. 2993–2999.

30. Kaski J.C. Pathophisiology and management of patients with chest pain and normal coronary arteriograms (Cardiac Syndrome X), Circulation, 2004, Vol. 109, pp. 568-572.

31. Kaski J.C., Rosano G.M., Collins P. et al. Cardiac syndrome X: clinical characteristics and left ventricular function. Long-term follow-up study // J. Am. Coll. Cardiol. – 1995. – Vol. 25, № 4. – Р. 807–814.

32. Kheradmand F., Rasmi Y., Nemati M., Mohammadzad M.H. AB0-Rh blood groups distribution in cardiac syndrome X patients // J. Cardiovasc. Dis. Res. – 2012. – Vol. 3, № 3. – Р. 197–199.

33. Lanza, G.A., Colonna G., Pasceri V., Maseri A. Atenolol versus amlodipine versus isosorbide-5-mononitrate on anginal symptoms in syndrome X // Am. J. Cardiol. – 1999. – Vol. 84, № 7. – Р. 854–856.

34. Lanza, G.A. Abnormal cardiac nerve function in syndrome X // Herz. – 1999. – Vol. 24. – Р. 97–106.

35. Lanza G.A., Crea F. Primary coronary microvascular dysfunction: clinical presentation, pathophysiology, and management // Circulation. – 2010. – Vol. 121, № 21. – Р. 2317–2325.

36. Lanza, G.A., Giordano A.G., Pristipino C. et al. Abnormal cardiac adrenergic nerve function in patients with syndrome X detected by metaiodobenzylguanidine myocardial scintigraphy // Circulation. – 1997. – Vol. 96. – Р. 821–826.

37. Mehta P.K., Goykhman P., Thomson L.E. et al. Ranolazine improves angina in women with evidence of myocardial ischemia but no obstructive coronary artery disease // JACC. Cardiovasc. Imag. – 2011. – Vol. 4. – Р. 514–522.

38. Nalbangtil, S., Altintig A., Yilmaz H. et al. The effect of trimetazidine in the treatment of microvascular angina // Int J Angiol. – 1999. – Vol. 8. – Р. 40–43.

39. Opherk, D., Schuler G., Wetterauer K. et al. Four-year follow-up study in patients with angina pectoris and normal coronary arteriograms (‘syndrome X’) // Circulation. – 1989. – Vol. 80. – Р. 1610–1616.

40. Palloshi A., Fragasso G., Piatti P. et al. Effect of oral L-arginine on blood pressure and symptoms and endothelial function in patients with systemic hypertension, positive exercise tests, and normal coronary arteries // Am. J. Cardiol. – 2004. – Vol. 93, № 7. – Р. 933–935.

41. Panting J.R., Gatehouse P.D., Yang G.Z. et al. Abnormal subendocardial perfusion in cardiac syndrome X detected by cardiovascular magnetic resonance imaging // N. Engl. J. Med. – 2002. – Vol. 346. – Р. 1948–1953.

42. Roque M., Heras M., Roig E. et al. Short–term effect of transdermal estrogen replacement therapy on coronary vascular reactivity in postmenopausal women with angina pectoris and normal coronary angiograms // J Am Coll Cardiol. – 1998. – Vol. 31. – Р. 139–143.

43. Rosano G.M., Peters N.S., Lefroy D. et al. 17?–estradiоl therapy lessens angina in postmenopausal women with syndrome X // J Am Coll Cardiol. – 1996. – Vol. 28. – Р. 1500–1505.

44. Rosen S.D., Paulesu E., Frith C.D. et al. Central nervous pathways mediating angina pectoris // Lancet. – 1994. – Vol. 344. – Р. 147–150.

45. Sharaf B.L., Pepine C.J., Kerensky R.A. et al. Detailed angiographic analysis of women with suspected ischemic chest pain (pilot phase data from the NHLBI-sponsored Women’s Ischemia Syndrome Evaluation Study Angiographic Core Laboratory // Am. J. Cardiol. – 2001. – Vol. 87. – Р. 937–941.

46. Shaw L.J., Bugiardini R., Merz C.N. Woman and ischemic heart disease: evolving knowledge // J Am Coll Cardiol. – 2009. – Vol. 54. – Р. 1561–75.

47. Tiefenbacher C.P., Friedrich S., Bleeke T. et al. ACE inhibitors and statins acutely improve endothelial dysfunction of human coronary arterioles // Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. – 2004. – Vol. 286. – № 4. – Р. 1425–1432.

48. Yoshin H, Shinuzu M., Kita Y. et al. Effects of short–term aminophylline administration on cardiac functional reserve in patients with syndrome X // J Am Coll Cardiol. – 1995. – Vol. 25. – Р. 1547–1551.

49. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O. et al. Braunwald’s heartcdisease: a textbook of cardiovascular medicine, 8 edn. Saunders-Elsevier, Philadelphia 66. Zorc-Pleskovic R., Vraspir-Porenta O., Zorc M. et al. – 2008.

Традиционно под ишемией миокарда понимают патологическое состояние, характеризующееся абсолютным или относительным нарушением кровоснабжения миокарда вследствие поражения коронарных артерий (КА). В большинстве случаев ишемия миокарда сопровождается болевым синдромом или дискомфортом в грудной клетке, особенно при выполнении физической нагрузки. Однако по данным отечественной и зарубежной литературы у 10-30 % больных (приблизительно у 50 % женщин и 20 % мужчин), поступающих в терапевтические стационары с жалобами на боли в сердце стенокардитического характера и положительными результатами нагрузочных проб, при проведении коронарной ангиографии диагностируют интактные КА . Несмотря на отсутствие гемодинамически значимого атеросклеротического поражения КА боли в сердце могут быть весьма интенсивными и существенно нарушать не только качество жизни, но и трудоспособность пациентов.

В многочисленных клинических и экспериментальных исследованиях доказано, что развитие ишемического синдрома и повреждения миокарда возможно при целом ряде патологических состояний и заболеваний, помимо коронарной болезни сердца (КБС) . По нашему мнению, одним из самых интересных до конца не изученных проявлений некоронарогенной ишемии миокарда является кардиальный синдром Х (КСХ). Некоторые специалисты включают в кардиальный синдром Х пациентов с системной артериальной гипертонией, гипертрофической или дилатационной кардиомиопатией. Однако многие из них считают, что у пациентов с мышечными мостиками, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, гипертрофией левого желудочка и сахарным диабетом должен исключаться КСX, так как в этих случаях предполагается, что причины для появления стенокардии известны .

Общепринятого универсального определения КСХ нет, что в свою очередь приводит к терминологической путанице. Для обозначения данного состояния используют русскоязычные и иноязычные термины: кардиалгический (кардиальный) синдром Х, болезнь малых сосудов, стенокардия с поражением сосудов малого диаметра, микроваскулярная болезнь, синдром Джорлина - Лайкоффа и др. Термин «синдром Х» впервые был предложен в 1973 г. американским исследователем Н. Kemp в комментарии к статье R. Arbogast и М. Bourass, проводивших сравнительный анализ двух групп больных ИБС, одна из которых была обозначена как группа X, характеризующаяся наличием клиники стенокардии с электрокардиографическими признаками ишемии миокарда при выполнении нагрузочных проб с одновременным отсутствием атеросклеротических изменений КА по данным коронарографии. Наиболее распространённым можно считать определение «кардиальный синдром Х» . Оно указывает на основной клинический синдром заболевания - боль в левой половине грудной клетки, а также отражает сложность понимания этиологии и патогенетических механизмов этой патологии. Lanza и соавт. предложили переименовать КСХ в «стабильную первичную дисфункцию коронарных микрососудов» . Это предложение было сделано на основании того, что нарушения в коронарной микроциркуляции являются вероятной причиной КСХ и стенокардии, что продемонстрировано в ряде исследований . В связи с чем ряд авторов большее предпочтение отдают термину микроваскулярная стенокардия (МВС), под которой понимается стенокардия, обусловленная функциональной и органической несостоятельностью дистального отдела коронарного русла при ангиографически интактных и не спазмированных крупных (эпикардиальных) коронарных артериях . Несмотря на это, в современной медицинской литературе используются оба термина, как кардиальный синдром Х, так и микроваскулярная стенокардия.

Большинство исследователей относят КСХ к одной из клинических форм ИБС, поскольку понятие «ишемия миокарда» включает все случаи дисбаланса поступления кислорода и потребности миокарда в нем, независимо от причин, его вызывающих. Однако четкое место этой формы стенокардии в ряду других форм ИБС окончательно не определено. По этому поводу существуют две точки зрения. Некоторые кардиологи рассматривают МВС как особую форму ИБС с несостоятельностью микроциркуляторного русла миокарда, другие считают эту форму стенокардии не разновидностью ИБС, а самостоятельным заболеванием неизвестной этиологии, проявляющимся клиникой стенокардии при нормальных крупных коронарных артериях . В итоге большинство авторов считают МВС формой хронической стенокардии и по МКБ-10 относят к коду 120.8 «Другие формы стенокардии». При этом диагноз рекомендуется формулировать в зависимости от функционального класса стенокардии, например «ИБС при неизмененных коронарных артериях. Стенокардия ФК II. (Микроваскулярная стенокардия)» .

Изучение механизмов патогенеза кардиального синдрома Х является предметом многочисленных исследований на протяжении последних десятилетий . Несмотря на это, многие важные вопросы остаются без ответа. Среди них следующие:

1) имеют ли боли в грудной клетке кардиальное происхождение;

2) вызвана ли боль миокардиальной ишемией;

3) вовлекаются ли другие механизмы (помимо ишемии) в происхождение боли и т.д. .

В последние годы интенсивно исследуются различные механизмы формирования ИБС. На клеточном и молекулярном уровне оценивается состояние эндотелиальных клеток, их метаболизм, роль рецепторного аппарата и т.д. Различные взаимодействия между болевым порогом и микроваскулярной дисфункцией могут объяснить гетерогенность патогенеза КСХ. Как болевой порог, так и микроваскулярная дисфункция имеют градации по тяжести и модулируются различными факторами, такими как дисфункция эндотелия, воспаление, автономные нервные влияния и психологические механизмы.

Среди перечисленных причин дисфункция эндотелия при КСХ, по-видимому, является самой важной и многофакторной, т.е. связанной с основными факторами риска, такими как курение, ожирение, гиперхолестеринемия, а также с воспалением. Например, высокий уровень в плазме С-реактивного белка - маркера воспаления и повреждения - коррелирует с «активностью» заболевания и выраженностью эндотелиальной дисфункции. Эндотелиальная дисфункция является самым ранним звеном в развитии атеросклероза, она определяется уже в период, предшествующий формированию атеросклеротической бляшки, до клинических проявлений болезни, а повреждение эндотелия, вызывая дисбаланс в синтезе вазоконстрикторных и вазорелаксирующих веществ, ведет к тромбообразованию, адгезии лейкоцитов и пролиферации гладкомышечных клеток в артериальной стенке.

Еще одним очень важным патогенетическим моментом является снижение у большинства больных с КСХ порога восприятия боли; такие пациенты более чувствительны к ноцицептивным стимулам. Отмечается, что даже малая ишемия может приводить к яркой клинике стенокардии. Ключевую роль в патогенезе заболевания может играть также и нарушение метаболизма аденозина. Когда это вещество накапливается в избытке, оно может вызывать ишемическое смещение ST и повышенную чувствительность к болевым стимулам. В пользу этого говорит положительный эффект на терапию аминофиллином. В целом патогенез кардиального синдрома Х окончательно не установлен. Обобщая вышесказанное, можно отметить, что основными, наиболее изученными факторами, определяющими развитие загрудинных болей при данной патологии, являются дефектная эндотелинзависимая вазодилатация и снижение порога восприятия боли . По мнению других ученых, кардиальный синдром Х представляет собой комбинацию нескольких факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний .

В клинической диагностике КСХ необходимо учитывать, что данная патология чаще встречается у пациентов в возрасте 30-45 лет, как правило, без факторов риска атеросклероза и с нормальной функцией левого желудочка (ВНОК, 2008), а также у женщин по сравнению с мужчинами . Однако Rosen и соавт. выявляли КСХ нередко в пременопаузальном периоде, а по данным В.П. Лупанова и Ю.В. Доценко среди больных КСХ преобладают (приблизительно 70 %) женщины в постменопаузе. Клиническая картина КСХ разнообразна. Помимо типичной стенокардитической симптоматики нередко встречаются атипичные симптомы ишемии миокарда. Болевой синдром у пациентов без стеноза КА может отличаться следующими характеристиками:

1) боль может охватывать небольшую часть левой половины грудной клетки, продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и не купироваться приемом нитроглицерина;

2) боль может иметь типичные характеристики ангинозного приступа по локализации, продолжительности, но при этом возникать в покое (атипичная стенокардия, обусловленная вазоспазмом);

3) возможно проявление болевого синдрома с типичными характеристиками ангинозного приступа, но более продолжительным по времени без четкой связи с физической нагрузкой и отрицательным результатом стресс-тестов, что соответствует клинической картине МВС .

Несмотря на отсутствие универсального определения МВС, основным проявлениям заболевания соответствует наличие триады признаков:

1) типичная стенокардия, обусловленная нагрузкой (в комбинации или при отсутствии стенокардии покоя и одышки);

2) наличие признаков ишемии миокарда по данным ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ, стресс-тестов в отсутствие других заболеваний сердечно-сосудистой системы;

3) неизмененные или малоизмененные КА (стенозы < 50 %) . Также к признакам кардиального синдрома Х относят и исключенный спазм эпикардиальных венечных артерий и отсутствие известных системных заболеваний или заболеваний сердца, которые могли бы вызывать микроваскулярную дисфункцию коронарного русла .

Однако ряд исследователей показали, что лишь менее чем у половины больных МВС имеет характерную клиническую картину стенокардии Гебердена, возникающей при физической или эмоциональной нагрузке и полностью соответствующей диагностическим критериям стабильной стенокардии напряжения. У большинства больных МВС наблюдается атипичная боль в области сердца, значительно отличающаяся от классической стенокардии напряжения. Клиническими особенностями МВС являются: частая атипичная локализация боли; длительность боли больше 30 минут даже после окончания физической нагрузки; ощущение значительно выраженной длительной боли в покое; отсутствие у многих больных четкой положительной реакции на прием нитроглицерина; более высокая толерантность к физической нагрузке по сравнению с больными со стенозирующим атеросклерозом коронарных артерий; более частая связь болей с эмоциональными, а не физическими нагрузками. Следует обратить внимание на выраженные изменения эмоционального статуса больных. Очень часто отмечаются подавленность, чувство страха, депрессия, приступы паники, раздражительность; эти изменения значительно ухудшают качество жизни больных, способствуют снижению болевого порога и затяжному характеру боли в области сердца.

Возможности метода ангиографии при оценке состояния коронарного русла, в частности микрососудистого, ограничены . Поэтому понятие «ангиографически неизмененные коронарные артерии» весьма условно и свидетельствует только об отсутствии суживающих просвет сосудов атеросклеротических бляшек в эпикардиальных коронарных артериях. Анатомические особенности мелких коронарных артерий остаются «ангиографически невидимыми».

Принципы лечения пациентов, страдающих КСХ, до конца не разработаны. Это связано с тем, что результаты клинических исследований не поддаются обобщению в связи с отсутствием единых критериев селекции и немногочисленностью выборок больных, несовершенным дизайном исследования и недостижением эффективности лечения МВС . Все исследователи едины во мнении, что у всех больных МВС должен быть достигнут оптимальный уровень факторов риска. Общие советы по изменению образа жизни и коррекции факторов риска, особенно проведение агрессивной липидснижающей терапии статинами (снижение общего холестерина до 4,5 ммоль/л, холестерина ЛПНП менее 1,8 ммоль/л), должны рассматриваться в качестве жизненно необходимых компонентов при любой выбранной стратегии лечения.

Выбор медикаментозной терапии часто затруднен как для лечащих врачей, так и для самих больных. Успешность лечения обычно зависит от идентификации патологического механизма заболевания и в конечном итоге определяется участием самого пациента. Часто необходим комплексный подход к лечению больных с КСХ. Применяют различные подходы к медикаментозному лечению . Рекомендации Европейского общества кардиологов (2013) предлагают схему медикаментозного лечения КСХ, представленную в таблице.

Лечение больных микроваскулярной стенокардией

Антиангинальные препараты необходимы больным с документированной ишемией миокарда или с нарушенной миокардиальной перфузией. Известно, что влияние нитратов на частоту приступов стенокардии и их продолжительность у таких пациентов может быть непредсказуемым, хотя многим они приносят облегчение. Сублингвальные нитраты эффективны у 50 % больных с кардиальным синдромом Х . Традиционные антиангинальные препараты назначают на первых этапах лечения . В связи с доминирующей симптоматикой стенокардии напряжения рациональной представляется терапия β-блокаторами, положительное влияние которых на устранение симптомов стенокардии доказано в нескольких исследованиях; это препараты первого выбора, особенно у больных с очевидными признаками повышенной адренергической активности (высокая частота пульса в покое или при физической нагрузке) . β-адреноблокаторы, в частности атенолол, уменьшают количество и тяжесть приступов стенокардии, улучшают функциональный статус пациентов с КСХ . Но и эта группа препаратов эффективна не у всех пациентов с КСХ - результативность данной группы препаратов в купировании симптомов стенокардии показана у двух третей пациентов с кардиальным синдромом Х .

Антагонисты кальция и пролонгированные нитраты продемонстрировали неоднозначные результаты в клинических исследованиях, их эффективность очевидна при дополнительном назначении к β-блокаторам в случае сохранения стенокардии. Антагонисты кальция могут быть рекомендованы как препараты первой линии в случае вариабельности порога стенокардии напряжения . Lanza и соавт. проводили сравнение амлодипина, атенолола и нитратов в рандомизированном контролируемом исследовании и показали, что атенолол был наиболее эффективным в лечении пациентов с кардиальным синдромом Х . Ингибиторы АПФ (или блокаторы ангиотензина II) способны улучшить функцию микрососудов, нейтрализуя вазоконстрикторный эффект ангиотензина II . Улучшение толерантности к физическим нагрузкам у больных МВС продемонстрировано в ходе терапии никорандилом .

Больным с сохраняющейся стенокардией на фоне терапии препаратами, указанными выше, может быть предложено лечение производными ксантинов (аминофиллин, бамифиллин) в дополнение к антиангинальным препаратам с целью блокады аденозиновых рецепторов. Новый антиангинальный препарат ранолазин также продемонстрировал эффективность у больных с МВС (табл. 1). Последнее пилотное рандомизированное исследование больных КСХ продемонстрировало его эффективность в отношении стенокардии . Наконец, в случае рефрактерной стенокардии должны быть обсуждены дополнительные вмешательства (например, чрескожная нейростимуляция).

Кроме препаратов, рекомендованных ЕОК (2013) к применению у пациентов с КСХ, имеются данные об эффективности других препаратов. Так, улучшение клинических симптомов при КСХ достигалось за счет коррекции функции эндотелия при терапии статинами и эстрогензаместительной терапии . В контролируемых исследованиях показано, что у больных стенокардией триметазидин статистически достоверно уменьшает частоту приступов стенокардии, увеличивает время до начала ишемии в ответ на физическую нагрузку, приводит к существенному снижению потребности в нитроглицерине, улучшает сократительную функцию левого желудочка у больных с ишемической дисфункцией . Данные об эффективности этой группы препаратов у пациентов с КСХ отсутствуют. Palloshi A. с соавторами показали, что использование L-аргинина - предшественника оксида азота ‒ в течение 4 недель привело к улучшению эндотелиальной функции и облегчению симптомов стенокардии у пациентов с КСХ . Однако следует проявлять осторожность, так как L-аргинин ухудшил результаты терапии пациентов, перенесших инфаркт миокарда, в клиническом исследовании . В исследованиях было показано, что имипрамин - антидепрессант с анальгетическими свойствами и аминофиллин - антагонист аденозиновых рецепторов улучшают симптомы у больных с кардиальным синдромом Х. Несмотря на показанную в исследованиях эффективность перечисленных препаратов, доказательной базы, достаточной для включения указанных препаратов в схемы лечения пациентов с КСХ, пока нет.

Таким образом, у пациентов с КСХ восприимчивость симптомов к медикаментозному лечению крайне широко варьирует, и для достижения удовлетворительного контроля симптомов требуется пробное назначение разных лекарственных комбинаций . Однако в большинстве случаев предлагаемые схемы лечения оказываются не всегда эффективными.

Взгляды исследователей на прогноз пациентов с кардиальным синдромом Х также значительно отличаются. По данным CASS registry study (1986), у больных с нормальными коронарограммами и фракцией выброса не менее 50 % 7-летняя выживаемость составляет 96 %, а при фракции изгнания менее 50 % она уменьшается до 92 %. В целом долгосрочная выживаемость больных с микроваскулярной стенокардией лучше по сравнению с обструктивной ишемической болезнью сердца и даже может не отличаться от общей популяции . С другой стороны, национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению стабильной стенокардии (2008) свидетельствуют, что кардиальный синдром Х по своим последствиям опасен в той же мере, что и стабильная стенокардия. Ряд авторов показали, что при кардиальном синдроме Х риск развития внезапной сердечной смерти составляет 2,4 %. Довольно редко у больных с синдромом Х возникает блокада левой ножки пучка Гиса с последующим развитием дилатационной кардиомиопатии . Данные исследования Women’s Ischemia Syndrome Evaluation (WISE), организованного Национальным институтом сердца, легких и крови, продемонстрировали 2,5 % ежегодный риск развития неблагоприятных сердечно-сосудистых событий в этой группе больных, включая смерть, инфаркт миокарда, инсульт и сердечную недостаточность . Результаты 20-летнего наблюдения за 17435 больными в Дании с неизмененными КА и необструктивным диффузным поражением КА со стенокардией показали 52 и 85 % повышение риска крупных сердечно-сосудистых событий (сердечно-сосудистая смертность, госпитализация по поводу ИМ, сердечной недостаточности, инсульта) и 29 и 52 % повышение риска общей смертности соответственно в этих группах без существенных различий по половому признаку. Также было показано, что прогноз больных с кардиальным синдромом Х резко ухудшается при развитии у них атеросклероза больших коронарных артерий .

Таким образом, кардиальный синдром Х на данный момент является малоизученным состоянием, и он недостаточно знаком практическим врачам. Следует полагать, что у пациентов с клиническими и электрокардиографическими проявлениями ИБС достаточно часто не выявляют кардиальный синдром Х в связи с тем, что не всем пациентам с клиникой ИБС проводят коронарографию. Механизм возникновения преходящей ишемии миокарда и кардиального болевого синдрома при отсутствии атеросклероза коронарных артерий полностью не изучен , так же, как и оптимальные методы фармакотерапии кардиального синдрома Х не разработаны .

Козлова Л.К., д.м.н., профессор кафедры факультетской терапии и эндокринологии, ГБОУ ВПО «Оренбургский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Оренбург;

Межебовский В.Р., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой фтизиатрии и пульмонологии, ГБОУ ВПО «Оренбургский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Оренбург.

Работа поступила в редакцию 06.03.2015.

Библиографическая ссылка

Синдром X характеризуется типичными приступами стенокардии с четкими признаками ишемии миокарда при нагрузочных пробах у больных с неизменен­ными коронарными артериями. При проведении селективной коронарографии примерно у 10% больных с типичной стенокардией коронарные артерии оказы­ваются неизмененными. Итак, основные критерии, позволяющие диагностиро­вать синдром X:

Типичная стенокардия;

Объективные признаки ишемии миокарда (ЭКГ);

Нормальные коронарные артерии (коронарография).

Возможными механизмами развития синдрома X являются снижение спо­собности коро?трных артерий к дилатации; спазм мелких коронарных сосудов; структурные нарушения на микроциркуляторном уровне; метаболические рас­стройства (в частности гипсринсулинемия). Эти механизмы реализуются по сле­дующим причинам:

Повышенная симпатическая активность;

Эндотелиальная дисфункция (снижение вазодилатирующей активности

эндотелия); - Высвобождение вазоконстрикторных медиаторов (эндотелии, серотонин);

Дефицит эстрогенов (у женщин).

Может иметь значение и повышенное восприятие боли или снижение порога болевой чувствительности. Микроциркуляторные нарушения могут вызывать дегенеративные изменения в миокарде, выявляемые при эндомиокардиальной биопсии. Это дало основание предположить, что синдром X иногда может быть начальным проявлением дилатационной кардиомиопатии.

В целом прогноз у больных с синдромом X относительно благоприятный, хотя возможно нарушение функции левого желудочка и в редких случаях вне­запная сердечная смерть. Дифференциальная диагностика с ИБС сложна, т.к. клинические проявления ИБС и синдрома X идентичны и основной метод диф­ференциальной диагностики - коронарография.

Дифференциальный диагноз

Стенокардия как форма ИБС должна быть дифференцирована со стено­кардией как синдромом других заболеваний, нозологически не относящихся к ИБС. Поражение коронарных артерий в этих случаях чаще всего встречается при различных системных заболеваниях (узелковый периартериит, ревматизм, системная красная волчанка).

Боль в грудной клетке, напоминающая стенокардию, может быть при других заболеваниях сердца, не связанных с ИБС: пролапс митрального клапана, аор­тальные пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопатия, миокардиты раз­личного происхождения, аневризма, перикардиты.

Стенокардию необходимо дифференцировать с множеством внесердечных заболеваний, среди которых неврологическая патология стоит на первом месте (грудино-реберный артрит, опоясывающий лишай, шейно-грудной радикулит, миозиты, травматические поражения грудной клетки).

Дифференциальная диагностика требует исключения заболеваний легких и плевры (тромбоэмболия ветвей легочной артерии, плевриты, первичная легоч­ная гипертензия, бронхиальная астма).

Причиной болевых ощущений в грудной клетке могут стать заболевания желудочно-кишечного тракта (эзофагиты, кардиоспазм, дивертикулы и опухоли пищевода, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, язвенная болезнь, опухо­ли желудка, болезни желчного пузыря).

ИНФАРКТ МИОКАРДА

Инфаркт миокарда (ИМ) - острая форма ИБС, обусловленная резким на­ рушением коронарного кровотока с образованием очага некроза миокарда и со­провождающаяся развитием характерной клинической картины, электрокар­ диографических изменений и динамикой кардиоспецифических маркеров.

Этиология. Основной причиной развития ИМ является атеросклероз коро­нарных артерий, который выявляется у 90-95% лиц, умерших от инфаркта мио­карда. Атеросклеротическое поражение коронарных артерий с дестабилизацией атеросклеротической бляшки создает условия для развития тромбообразования, в результате чего может происходить быстрая закупорка пораженного сосуда. Это подтверждается тем, что практически в 100% случаев крупноочагового ин­фаркта миокарда выявляется окклюзия коронарной артерии тромбом. ИМ может быть также следствием и других разнообразных патологических процессов: артерииты, инфекционный эндокардит, врожденные дефекты коронарных арте­рий, аортальные пороки сердца и т.д.

Патогенез. В основе развития инфаркта миокарда лежит прогрессирование атеросклеротического процесса. При определенных условиях морфологическая структура поверхностных слоев атеросклеротической бляшки может нарушать­ся (разрыв интимы) и тогда создаются предпосылки к развитию тромба, что в свою очередь приводит к полному или частичному прекращению кровоснаб­жения той области миокарда, которую питает этот сосуд. Изменения сосудистой стенки являются как бы плацдармом, на котором в дальнейшем (на фоне нару­шений реологических свойств крови, предрасположенности к гиперкоагуляции и расстройствах тромбоцитарного звена гемостаза) образуются тромбоцитарные агрегаты и формируется тромб, что приводит к окклюзии сосуда. Определенную роль в развитии инфаркта может играть и спазм коронарных артерий на фоне вышеизложенных причин. Процесс необратимой деструкции с гибелью клеток начинается через 20-40 мин. от момента окклюзии коронарной артерии.

Классификация. Существует несколько классификаций ИМ.

В зависимости от исходных изменений ЭКГ выделяют:

ИМ с подъемом сегмента 8Т (сюда относится также остро возникшая бло­када левой ножки пучка Гиса);

ИМ без подъема сегмента 8Т.

В зависимости от сформировавшихся изменений на ЭКГ выделяют:

ИМ с формированием патологических зубцов <3;

ИМ без формирования патологических зубцов р. В зависимости от очага некроза выделяют:

Трасмуральный ИМ;

Нетрансмуральный ИМ;

Субэндокардиальный ИМ.

При ИМ с глубокими зубцами (^, с формированием зубцов р§, некроз носит трансмуральныи характер, захватывая в определенной зоне всю толщу миокар­да. При ИМ без патологических зубцов (3 некроз чаще развивается в субэндо-кардиальных отделах. Обычно некроз при (}-ИМ имеет больший размер, чем при не <3-ИМ, поэтому О^ИМ иногда называют «крупноочаговым», а не О^ИМ -«мелкоочаговым», однако размеры некроза при этих вариантах могут быть вполне сравнимыми.

При постановке диагноза ИМ должна быть указана локализация очаговых изменений миокарда.

Микроваскулярная стенокардия чаще развивается у женщин, причем преимущественно в пременопаузальном периоде.

Синдром X обусловлен не сужением артерий, характерным при стенокардии, а дисфункцией мелких кровеносных сосудов вокруг сердца.

Симптомы микроваскулярной стенокардии

У 20 - 30% пациентов, перенесших катетеризацию сердца из-за боли в груди, относительно нормальные коронарные артерии. Эта нормальность отличает синдром X от “типичной” стенокардии, что обусловлено частичной закупоркой коронарных артерий. Симптомы типичной стенокардии и синдрома X схожи - сдавливание или жжение в груди, боль или онемение в руках, плечах или челюсти.

Ученые не знают точно, почему синдром Х чаще наблюдается у женщин. Теории сосредоточились на уровне женщин, потенциальных проблемах со щитовидной железой и даже гендерных различиях в отношении расположения кровеносных сосудов и их дисфункции.

Статистика пациентов с синдромом Х

Различие в синдроме Х между полами лежит как в его интенсивности, так и в очевидных триггерах. В 2008 году исследование, опубликованное в American Heart Journal, обнародовало результаты, согласно которым женщины с "нормальной" ангиографией артерий в 4 раза чаще, чем мужчины, возвращаются в больницу с болью в груди в течение 6 месяцев после появления симптомов. Риски возникновения ССЗ среди этих пациентов низкие, но не ничтожные: 1% пациентов с синдромом Х умирают в течение года после первой госпитализации и 0,6% страдают от инсульта.

Женщины с синдромом Х, как правило, постдетородного возраста, и у них часто наблюдаются типичные факторы риска, определяющие возникновение болезни сердца: курение, ожирение и инсулинорезистентность (что часто является сигналом о возможной угрозе ). Снижение уровня эстрогена, которое проявляется после менопаузы, может также стать причиной данной формы стенокардии.

Исследователи также уверены, что эндотельные клетки, которые выстилают кровеносные сосуды, могут отличаться у мужчин и женщин. Эти клетки влияют на то, как и когда кровеносные сосуды сужаются или расширяются.

С-реактивный белок

Химическое вещество под названием , который сигнализирует о воспалительном процессе, может помочь предсказать сердечные заболевания. Уровень этого белка у людей с X-синдромом значительно выше, чем у других людей. Воспаление также играет немаловажную роль в дисфункции кровеносных сосудов. У половины количества женщин с синдромом Х наблюдались признаки дисфункции кровеносных сосудов.

Наличие типичной стенокардии при неизмененных коронарных артериях впервые описал Н. Kemp в 1973 году . Этот синдром получил название «синдром Х (икс)».

Приблизительно у 10-20% больных, которым проводится диагностическая коронарография в связи с острым или хроническим кардиальным ишемическим синдромом, коронарные артерии оказываются интактными. Если даже предположить, что у части из них симптомы ишемии могут быть обусловлены другими кардиальными и некардиальными причинами, то, по крайней мере, у одного из десяти больных с наличием типичной стенокардии отсутствуют гемодинамически значимые стенозы коронарных артерий. Наличие типичной стенокардии при неизмененных коронарных артериях впервые описал Н. Kemp в 1973 году . Этот синдром получил название «синдром Х (икс)» .

Кардиальный синдром Х - это патологическое состояние, характеризующееся наличием признаков ишемии миокарда на фоне отсутствия атеросклероза коронарных артерий и спазма эпикардиальных венечных артерий на коронарографии (признаки ишемии миокарда: типичных приступов стенокардии и депрессии сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты, установленной при 48-часовом мониторировании ЭКГ).

Таким образом, кардиальный синдром Х диагностируется у больных:

С типичными загрудинными болями;

С положительными нагрузочными тестами;

С ангиографически нормальными эпикардиальными коронарными артериями и отсутствием клинических или ангиографических доказательств наличия спазма коронарных артерий;

С отсутствием системной артериальной гипертонии с гипертрофией левого желудочка и без нее, а также с отсутствием нарушений систолической функции левого желудочка в покое.

В редких случаях у больных с синдромом Х возникает блокада левой ножки пучка Гиса с последующим развитием дилатационной кардиомиопатии. Следует обратить внимание на то, что при отсутствии изменений в коронарных артериях при ангиографии часто имеется окклюзионная патология дистальных сосудов (микроваскулярная стенокардия).

Синдром Х обычно относят к одной из клинических форм ИБС, поскольку понятие «ишемия миокарда»’ включает все случаи дисбаланса поступления кислорода и потребности миокарда в нем, независимо от причин, его вызывающих.

Следует отметить, что возможности метода ангиографии при оценке состояния коронарного русла, в частности, микрососудистого, ограничены. Поэтому понятие «ангиографически неизмененные коронарные артерии» весьма условно и свидетельствует только об отсутствии суживающих просвет сосудов атеросклеротических бляшек в эпикардиальных коронарных артериях. Анатомические особенности мелких коронарных артерий остаются «ангиографически невидимыми».
Причины кардиального синдрома Х:

Этиология кардиального синдрома Х остается до конца не выясненной и установлены лишь некоторые патофизиологические механизмы, приводящие к развитию типичных клинико-инструментальных проявлений заболевания:

Увеличенная симпатическая активация;
. дисфункция эндотелия;
. структурные изменения на уровне микроциркуляции;
. изменения метаболизма (гиперкалиемия, гиперинсулинемия, «окислительный стресс» и др.);
. повышенная чувствительность к внутрисердечной боли;
. хроническое воспаление;
. повышенная жесткость артерий и др.

Существует ряд гипотез, которые определяют патогенез синдрома Х. Согласно первой из них болезнь обусловлена ишемией миокарда вследствие функциональных или анатомических нарушений микроциркуляции в интрамускулярных (интрамуральных) преартериолах и артериолах, т.е. в сосудах, которые не могут быть визуализированы при коронароангиографии. Вторая гипотеза предполагает наличие метаболических нарушений, приводящих к нарушению синтеза энергетических субстратов в сердечной мышце. Третья гипотеза предполагает, что синдром Х возникает при повышении чувствительности к болевым стимулам (снижение болевого порога на уровне таламуса) от различных органов, включая сердце.

Несмотря на интенсивные исследования в последние 35 лет относительно патогенеза коронарного синдрома Х, многие важные вопросы остаются без ответа.

Среди больных с кардиальным синдромом Х преобладают лица среднего возраста, в основном женщины. Менее чем у 50% больных с кардиальным синдромом Х наблюдается типичная стенокардия напряжения, у большей части - болевой синдром в груди атипичен.Симптомы кардиального синдрома Х:

В качестве основной жалобы фигурируют эпизоды болей за грудиной стенокардитического характера, возникающих во время физической нагрузки или провоцирующихся холодом, эмоциональным напряжением; с типичной иррадиацией в ряде случаев боли более продолжительные, чем при ИБС, и не всегда купируются приемом нитроглицерина (у большинства больных препарат ухудшает состояние).
Сопутствующие кардиальному синдрому Х симптомы напоминают вегето-сосудистую дистонию. Нередко кардиальный синдром Х обнаруживают у людей мнительных, с высоким уровнем тревожности, на фоне депрессивных и фобических расстройств. Подозрение на эти состояния требует консультации у психиатра.
В качестве диагностических критериев кардиального синдрома Х выделяются:
. типичная боль в грудной клетке и значительная депрессия сегмента ST при физической нагрузке (в том числе на тредмиле и велоэргометре);
. преходящая ишемическая депресси сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты при 48-часовом мониторировании ЭКГ;
положительная дипиридамоловая проба;
. положительная эргометриновая (эрготавиновая) проба, снижение сердечного выброса на ее фоне;
. отсутствие атеросклероза коронарных артерий при коронароангиографии;
. повышенное содержание лактата в период ишемии при анализе крови из зоны коронарного синуса;
. ишемические нарушения при нагрузочной сцинтиграфии миокарда с 201 Tl.

Синдром Х напоминает стабильную стенокардию. Однако клинические проявления у больных с синдромом Х весьма вариабельные, а помимо стенокардии напряжения могут наблюдаться и приступы стенокардии покоя.

При диагностике кардиального синдрома Х также должны быть исключены:
. пациенты со спазмом коронарных артерий (вазоспастическая стенокардия),
. пациенты, у которых объективными методами документированы внесердечные причины болей в грудной клетке, например:

Мышечно-костные причины (остеохондроз шейного отдела позвоночника и др.);
- нервно-психические причины (тревожно-депрессивный синдром и др.);
- желудочно-кишечные причины (спазм пищевода, желудочно-пищеводный рефлюкс, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, холецистит, панкреатит и др.);
- легочные причины (пневмония, туберкулезный процесс в легких, плевральные наложения и др.);
- латентно протекающие инфекции (сифилис) и ревматологические заболевания.

Лечение кардиального синдрома Х:

Лечение группы больных с синдромом Х остается до конца не разработанным. Выбор лечения часто затруднен как для лечащих врачей, так и для самих больных. Успешность лечения обычно зависит от идентификации патологического механизма заболевания и в конечном итоге определяется участием самого пациента. Часто необходим комплексный подход к лечению больных с кардиальным синдромом Х.

Существуют различные подходы к медикаментозному лечению: антиангинальные препараты, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, статины, психотропные препараты и др.

Антиангинальные препараты, такие как антагонисты кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил, амлодипин) и β-адренергические блокаторы (атенолол, метопролол, бисопролол, небиволол и др.) необходимы больным с документированной ишемией миокарда или с нарушенной миокардиальной перфузией. Сублингвальные нитраты эффективны у 50% больных с кардиальным синдромом Х. Имеются доказательства в отношении эффективности никорандила, обладающего брадикардическим эффектом, α1-адреноблокатора празозина, L-аргинина, ингибиторов АПФ (периндоприла и эналаприла), цитопротекторов (триметазидина).

Общие советы по изменению качества жизни и лечению факторов риска, особенно проведение агрессивной липидснижающей терапии статинами (снижение общего холестерина до 4,5 ммоль/л, холестерина ЛПНП менее 2,5 ммоль/л), должны рассматриваться в качестве жизненно необходимых компонентов при любой выбранной стратегии лечения.

Физические тренировки. При кардиальном синдроме Х снижается толерантность к физическим нагрузкам, наблюдается физическая детренированность и неспособность выполнять нагрузку из-за низкого болевого порога. Физические тренировки увеличивают болевой порог, нормализуют эндотелиальную функцию и «отодвигают» появление боли при нагрузке у этой категории больных.

Прогноз.

Прогноз больных с кардиальным синдромом «Х», как правило, благоприятный. Осложнения, характерные для больных ИБС со стенозирующим атеросклерозом коронарных артерий (в частности, ин-фаркт миокарда), встречаются крайне редко. Выжи-вае-мость при длительном наблюдении составляет 95-97%, однако у большей части больных повторные приступы стенокардии на протяжении многих лет отрицательно влияют на качество жизни. Если кардиальный синдром Х не связан с увеличением смертности или с увеличением риска кардиоваскулярных «событий», то он часто серьезно ухудшает качество жизни пациентов и представляет существенную нагрузку для системы здравоохранения. Необходимо подчеркнуть, что прогноз благоприятный при отсутствии эндотелиальной дисфункции. В этих случаях пациента следует информировать о доброкачественном течении заболевания. При исключении больных с блокадой левой ножки пучка Гиса и пациентов с вторичной микроваскулярной стенокардией вследствие серьезных системных заболеваний, таких как амилоидоз или миеломная болезнь, прогноз больных с кардиальным синдромом Х благоприятный как в отношении выживаемости, так и сохранения функции левого желудочка, однако у некоторых пациентов клинические проявления заболевания сохраняются достаточно долго.