गुर्दे के विकास में विसंगतियों का नैदानिक ​​​​महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि 43-80% मामलों में वे माध्यमिक रोगों को जोड़ने के लिए स्थितियां बनाते हैं जो सामान्य संरचना के गुर्दे की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं। गुर्दे के विकास में विसंगतियों के साथ, 72-81% मामलों में क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस विकसित होता है, और इसका लगातार कोर्स होता है, यह अक्सर रक्तचाप बढ़ाता है और तेजी से गुर्दे की विफलता को बढ़ाता है [ट्रैपेज़निकोवा एमएफ, बुखारकिन बीवी, 1979] इसका कारण गुर्दे की विसंगतियों में पायलोनेफ्राइटिस की लगातार घटना, अधिकांश लेखक या तो स्वयं गुर्दे की जन्मजात हीनता पर विचार करते हैं, या यूरो- और हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन, निचले मूत्र पथ की विकृतियों के साथ गुर्दे की विभिन्न प्रकार की विसंगतियों का एक संयोजन, में विशेष रूप से vesicoureteral भाटा के साथ।

अक्सर, गुर्दे की विसंगतियाँ पहली बार गर्भावस्था के दौरान दिखाई देती हैं, और मुख्य बीमारी जिसके लिए रोगियों की जांच की जाती है, वह है पाइलोनफ्राइटिस। हमने, एम। एस। बज़ीरोवा के साथ, 115 महिलाओं में मूत्र पथ के विकास में विसंगतियों का खुलासा किया। उनमें से अधिकांश को गर्भावस्था से पहले या इसके दौरान होने वाले पायलोनेफ्राइटिस के कारण अस्पताल में भर्ती कराया गया था। 85 गर्भवती महिलाओं में रात के विकास में विसंगतियाँ पाई गईं, 20 में मूत्रवाहिनी और मूत्राशय के विकास में विसंगतियाँ, 10 में वृक्क वाहिकाओं के विकास में विसंगतियाँ। 30 में एक डबल किडनी का निदान किया गया, एक जन्मजात एकल किडनी में 12, 4 में किडनी हाइपोप्लासिया, 17 में हाइड्रोनफ्रोसिस, 9 में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, 4 में एकान्त किडनी सिस्ट, 2 में स्पंजी किडनी, 4 में फ्यूज्ड किडनी, 2 में किडनी की लम्बर डिस्टोनिया, 1 मरीज में किडनी रोटेशन।

मूत्रवाहिनी और मूत्राशय की विसंगतियों में, मूत्रवाहिनी की कठोरता सबसे अधिक बार देखी गई (12 में), मूत्रवाहिनी किंक 2 में थी, मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण 1 में, मेगालोरेटर 2 में, 1 में vesicoureteral भाटा और मूत्राशय की विकृतियां (एप्लासिया, प्रायश्चित) , अविकसित) - 3 गर्भवती महिलाओं में। सभी 10 महिलाओं में गुर्दे के जहाजों के विकास में विसंगतियों में गुर्दे की धमनियों का एकतरफा या द्विपक्षीय स्टेनोसिस शामिल था। 115 में से 57 महिलाओं में, गर्भावस्था के दौरान पाइलोनफ्राइटिस का तेज होना, 12 को नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप था, और 9 रोगियों में गुर्दे की विफलता थी। ऑल-रूसी रिसर्च सेंटर फॉर हेल्थ केयर के एक कर्मचारी के। कुर्बानोव, जिन्होंने पाइलोनफ्राइटिस से पीड़ित गर्भवती महिलाओं की अल्ट्रासाउंड परीक्षा की, ने 161 महिलाओं (12.4%) में से 20 में गुर्दे और गुर्दे के जहाजों के विकास में असामान्यताओं का निदान किया। (इस विधि द्वारा निचले मूत्र पथ की विसंगतियों का पता नहीं लगाया जाता है)।

गुर्दे के विकास में विसंगतियों को 4 समूहों में बांटा गया है: संख्या, स्थिति, संबंध और संरचना में विसंगतियां। ए हां के अनुसार। अब्राहमियन एट अल। (1980), सबसे आम प्रकार की विकासात्मक विसंगतियाँ गुर्दे, श्रोणि और मूत्रवाहिनी (23%), पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (16.5%), काठ का डायस्टोपिया (14.2%), घोड़े की नाल की किडनी (13.7%) का दोहरीकरण हैं। अन्य प्रकार की विसंगतियाँ कम आम हैं और प्रत्येक में 0.2 से 8.1% तक होती हैं। मस्कुलोस्केलेटल, हृदय और पाचन तंत्र की विकृतियों के साथ गुर्दे के विकास में विसंगतियों का संयोजन 3.7% रोगियों में नोट किया गया था, जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों के साथ संयोजन - 0.7% में।

मात्रा की विसंगतियों में किडनी अप्लासिया, किडनी हाइपोप्लासिया, किडनी का दोहरीकरण और एक अतिरिक्त तीसरी किडनी शामिल हैं।

के बारे में अप्लासिया"एक किडनी वाली महिलाओं में गर्भावस्था" खंड में गुर्दे पर पहले ही चर्चा की जा चुकी है। यह जोड़ा जाना चाहिए कि वृक्क अप्लासिया आमतौर पर विपरीत अंग के अतिवृद्धि के साथ होता है। अपने सामान्य कार्य के साथ, गुर्दे की विफलता विकसित नहीं होती है। एक किडनी सामान्य किडनी की तुलना में विभिन्न बीमारियों के प्रति अधिक संवेदनशील होती है। इस एकल गुर्दे का संक्रमण काठ के क्षेत्र में दर्द, बुखार, पायरिया, हेमट्यूरिया, औरिया में प्रकट होता है। एकल जन्मजात किडनी वाले 25-63% रोगियों में गुर्दे की विफलता विकसित होती है। हमारे द्वारा देखे गए अप्लासिया वाली 12 महिलाओं में से 1 का गुर्दे की विफलता के कारण गर्भपात हुआ था, 5 में प्रसूति संबंधी संकेतों के लिए सीज़ेरियन सेक्शन था, 6 महिलाओं का समय पर प्रसव हुआ था।

हाइपोप्लासिया- गुर्दे के आकार में जन्मजात कमी (चित्र 7)। गुर्दा अल्पविकसित या बौना हो सकता है।

अल्पविकसित गुर्दाएक स्क्लेरोटिक, छोटा संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से अविकसित अंग है।

बौना गुर्दा- सामान्य किडनी के आकार में कमी।

बौने गुर्दे के डिसप्लास्टिक रूप में रेशेदार ऊतक के अत्यधिक विकास से पैरेन्काइमल ऊतक की हानि होती है; इस तरह की विसंगति अक्सर नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप के साथ होती है, जो अक्सर घातक होती है। हमारे द्वारा देखे गए किडनी हाइपोप्लासिया वाली 6 में से 2 गर्भवती महिलाओं में, रक्तचाप में वृद्धि हुई थी, 2 रोगियों ने एक गैर-कार्यशील हाइपोप्लास्टिक किडनी की नेफरेक्टोमी की; सभी 6 गर्भवती महिलाओं को पायलोनेफ्राइटिस था, उनमें से 4 में यह बढ़ गया। एक मरीज ने क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित किया। 5 समय पर जन्म हुआ और 1 जन्म समय से पहले हुआ, एक मृत बच्चे का जन्म हुआ।

गुर्दे का दोहरीकरणएक सामान्य विसंगति है। बढ़े हुए गुर्दे में श्रोणि, वाहिकाओं या मूत्रवाहिनी दोगुनी हो सकती हैं; इन सभी तत्वों का एक साथ दोहरीकरण हो सकता है - गुर्दे का पूर्ण दोहरीकरण (चित्र 8, 9, 10)। हालाँकि, गुर्दे का प्रत्येक आधा भाग है, जैसा कि यह था, एक स्वतंत्र अंग, और रोग प्रक्रिया आमतौर पर उनमें से एक को प्रभावित करती है।

यह हाइड्रोनफ्रोसिस, पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस, तपेदिक हो सकता है। डबल किडनी के इन रोगों का कारण सबसे अधिक बार vesicoureteral भाटा है। योनि या गर्भाशय ग्रीवा में सहायक मूत्रवाहिनी के एक्टोपिया के साथ, अनैच्छिक पेशाब मनाया जाता है।

यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि गर्भावस्था और प्रसव के दौरान एक डबल किडनी विकास संबंधी विसंगतियों का सबसे कम गंभीर रूप है। हमारे शोध से पता चलता है कि ऐसा नहीं है। गर्भावस्था के दौरान एक डबल किडनी पायलोनेफ्राइटिस (30 में से 14 महिलाओं में) के विकास के लिए प्रवण होती है, और रोग का लगातार कोर्स देखा जाता है। अक्सर (30 में से 3 में) दोहरा गुर्दा नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप के साथ होता है, जो गर्भावस्था और भ्रूण के विकास के नाम पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है। डबल किडनी वाली कई महिलाएं देर से गर्भावस्था विषाक्तता (30 में से 17 में) विकसित करती हैं, अक्सर गंभीर और इलाज में मुश्किल होती है। इसलिए, डबल किडनी वाली गर्भवती महिलाओं को प्रसवपूर्व क्लिनिक चिकित्सक और मूत्र रोग विशेषज्ञ के साथ औषधालय अवलोकन की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था उन मामलों में contraindicated है जहां रोग पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ होता है।

स्थिति विसंगति या डायस्टोपियाश्रोणि, इलियाक, काठ, वक्ष और क्रॉस, एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। पेल्विक डायस्टोपिया गर्भाशय और मलाशय के बीच श्रोणि में गहरे गुर्दे का स्थान है। द्वैमासिक परीक्षा से पता चलता है कि योनि के पीछे के अग्रभाग से सटे घने, चिकने द्रव्यमान हैं। इलियाक फोसा में गुर्दा डायस्टोपिया के साथ, दर्द हो सकता है, अक्सर मासिक धर्म के दौरान। पैल्पेशन पर, गुर्दे को डिम्बग्रंथि पुटी के लिए गलत समझा जा सकता है। हाइपोकॉन्ड्रिअम में लम्बर-डिस्टोपिक किडनी पल्पेट होती है। थोरैसिक डायस्टोपिया, एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति, फ्लोरोस्कोपी पर एक आकस्मिक खोज है। क्रॉस डायस्टोपिया के साथ, किडनी विपरीत दिशा में विस्थापित हो जाती है।

तबाह देशगुर्दागुर्दे के विकास में सभी विसंगतियों के 1/5 के लिए खाते हैं, काठ के डायस्टोपिया में होने वाले 2/3 मामलों के साथ, जो कि हमारे द्वारा देखे गए रोगियों में भी निदान किया गया था। गर्भावस्था के दौरान डायस्टोपिक गुर्दे खुद को पेट दर्द के रूप में प्रकट कर सकते हैं यदि वे हाइड्रोनफ्रोसिस, पायलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोलिथियासिस से प्रभावित होते हैं, और डायस्टोपिया कम होता है, तो अक्सर माध्यमिक गुर्दे की बीमारी होती है। किडनी डायस्टोपिया वाले रोगियों में, आंतों की गतिविधि ख़राब हो सकती है।

पैल्विक को छोड़कर, गर्भावस्था और प्रसव किडनी डायस्टोपिया के सभी प्रकारों में सुविधाओं का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं। श्रोणि में गुर्दे का स्थान प्राकृतिक प्रसव में बाधा बन सकता है, इस मामले में एक नियोजित सीज़ेरियन सेक्शन का संकेत दिया जाता है। हमारे द्वारा देखे गए लम्बर डायस्टोपिया वाले 4 रोगियों में, गर्भावस्था के साथ 3 महिलाओं में इसके रुकावट का खतरा था, प्रसव सुरक्षित रूप से आगे बढ़े गुर्दे की स्थिति में विसंगतियों के मामले में, गर्भावस्था को contraindicated नहीं है

गुर्दे के संबंधों में विसंगतियाँ- ये एक दूसरे के साथ गुर्दे के संलयन हैं।

गुर्दे के संलयन के विभिन्न प्रकार इस समूह को एक बिस्कुट, एस-आकार, एल-आकार और घोड़े की नाल के आकार के गुर्दे का आकार देते हैं। ऐसे गुर्दे सूजन, हाइड्रोनफ्रोसिस के लिए बहुत प्रवण होते हैं, और गुर्दे के उच्च रक्तचाप का स्रोत हो सकते हैं। इस मामले में धमनी उच्च रक्तचाप के कारण क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, असामान्य रक्त आपूर्ति, उच्च अंतःस्रावी उच्च रक्तचाप हैं।

रिश्ते में विसंगतियों के साथ, माध्यमिक गुर्दे की क्षति नहीं होने पर गर्भावस्था स्वीकार्य है। एल-आकार के गुर्दे के साथ हमारे द्वारा देखे गए 4 में से 1 रोगियों में, गर्भावस्था की समाप्ति के संकेत थे, क्योंकि अक्सर आवर्तक पाइलोनफ्राइटिस पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ आगे बढ़ता था।

गुर्दे की संरचना में विसंगतियों में पॉलीसिस्टिक और मल्टीसिस्टिक किडनी, डर्मोइड और एकान्त पुटी, स्पंजी किडनी, पेल्विस का डायवर्टीकुलम और पेरिपेल्विक रीनल सिस्ट शामिल हैं।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग- गंभीर द्विपक्षीय विकासात्मक विसंगति।

रोग का एक प्रमुख प्रकार का वंशानुक्रम है गुर्दा एक अंग है जिसमें पैरेन्काइमा लगभग पूरी तरह से विभिन्न आकारों के कई सिस्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है (चित्र 11)। पीसीके वाले लगभग 70% बच्चे मृत पैदा होते हैं। कम संख्या में प्रभावित नेफ्रॉन के साथ, बच्चे व्यवहार्य होते हैं, लेकिन उनमें संक्रमण और पाइलोनफ्राइटिस के विकास के साथ गुर्दे की विफलता विकसित होती है। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग को पॉलीसिस्टिक फेफड़े, अंडाशय, यकृत, अग्न्याशय के साथ जोड़ा जा सकता है।

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के 3 चरण हैं:

• मैं मंच- मुआवजा, गुर्दे के क्षेत्र में सुस्त दर्द, सामान्य अस्वस्थता, मामूली कार्यात्मक विकार से प्रकट;
• द्वितीय चरण- उप-मुआवजा, जो पीठ के निचले हिस्से में दर्द, शुष्क मुँह, प्यास, सिरदर्द, गुर्दे की विफलता और धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़ी मतली की विशेषता है;
• तृतीय चरण- विघटित, जिसमें पुरानी गुर्दे की विफलता के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति तेजी से उदास होती है। इसकी पुष्टि गुर्दे की निस्पंदन और एकाग्रता क्षमता में गिरावट, शरीर में नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्ट की अवधारण और एनीमिया से होती है।

गुर्दे आमतौर पर गुर्दे के ट्यूमर के विपरीत, बड़े गांठदार द्रव्यमान के रूप में, हमेशा द्विपक्षीय होते हैं। मरीजों को पीठ दर्द की शिकायत जल्दी होने लगती है। आधे रोगियों में हेमट्यूरिया दिखाई देता है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में गर्भावस्था को बनाए रखने की सलाह के सवाल पर अभी भी बहस चल रही है। एक राय है कि रोगियों के इस समूह में गर्भावस्था को contraindicated है, क्योंकि इसके साथ पुरानी पाइलोनफ्राइटिस तेज हो जाती है। डी.वी. कान (1978) ने इस दृष्टिकोण का विरोध किया, यह मानते हुए कि गुर्दे की विफलता की अनुपस्थिति में, गर्भावस्था की अनुमति है। वह रोगियों की उम्र की ओर ध्यान आकर्षित करते हैं, यह मानते हुए कि उनके लिए 25 वर्ष की आयु से पहले जन्म देना बेहतर है, क्योंकि पॉलीसिस्टिक रोग के लक्षण मुख्य रूप से जीवन के तीसरे दशक के अंत या चौथे दशक की शुरुआत में दिखाई देते हैं। सभी 6 डी.वी. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग वाले कनोम रोगी पहली बार सुरक्षित रूप से पैदा हुए थे, बार-बार गर्भावस्था के दौरान उन्हें धमनी उच्च रक्तचाप और एक्लम्पसिया विकसित हुआ। एन ए लोपाटकिन और ए एल शबद (1985) पॉलीसिस्टिक रोग से पीड़ित महिलाओं में गर्भावस्था और प्रसव को बेहद अवांछनीय मानते हैं।

संतानों को इस दोष के संचरण की उच्च संभावना के कारण, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग से पीड़ित महिलाओं के लिए गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जानी चाहिए, क्योंकि ऐसे रोगियों में प्रारंभिक क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित होता है, जो गर्भावस्था की स्थिति और क्रोनिक नाइलोनफ्राइटिस से बढ़ जाता है, जो अक्सर जटिल होता है। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का कोर्स। हमारे द्वारा देखे गए 9 रोगियों में से आधे में पायलोनेफ्राइटिस की तीव्रता थी, उनमें से आधे को पुरानी गुर्दे की विफलता थी। इसके अलावा, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप (9 में से 5 महिलाओं में) के विकास की ओर जाता है, जो गर्भावस्था और भ्रूण के विकास के पाठ्यक्रम को भी खराब करता है। नेफ्रोपैथी 9 में से 5 गर्भवती महिलाओं में विकसित हुई, 1 में प्रीक्लेम्पसिया। इन आंकड़ों और रोग की वंशानुगत प्रकृति को देखते हुए, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग को गर्भावस्था के लिए एक contraindication माना जाना चाहिए।

गुर्दे की एकान्त पुटी- एकान्त सिस्टिक गठन। पुटी जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है।

यह विसंगति वंशानुगत नहीं है और एकतरफा है। पुटी के आकार में वृद्धि से गुर्दे के पैरेन्काइमा का शोष होता है, गुर्दे में बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स और धमनी उच्च रक्तचाप का विकास होता है। मरीजों को सुस्त पीठ दर्द की शिकायत होती है। बढ़े हुए गुर्दा को देखा जा सकता है। पायरिया या हेमट्यूरिया है गुर्दे के उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में, गर्भावस्था को contraindicated नहीं है। हमारे द्वारा देखे गए सभी 4 रोगियों ने गुर्दे की इस विसंगति के साथ सुरक्षित रूप से जन्म दिया।

स्पंजी किडनी- एक विसंगति जिसमें वृक्क पिरामिड में कई सिस्ट बनते हैं।

रोग द्विपक्षीय है, हेमट्यूरिया, पायरिया, काठ का क्षेत्र में दर्द से प्रकट होता है। गुर्दे की विफलता आमतौर पर विकसित नहीं होती है। इस गुर्दे की विसंगति के साथ गर्भावस्था को contraindicated नहीं है। हमने 2 रोगियों को देखा जिनमें गर्भावस्था और प्रसव सुरक्षित रूप से आगे बढ़े, गर्भावस्था के दौरान पाइलोनफ्राइटिस के तेज होने के बावजूद।

मल्टीसिस्टिक किडनी, किडनी का डर्मोइड सिस्ट, पेल्विस का डायवर्टीकुलम और पेल्विस सिस्ट के पास- बहुत दुर्लभ विकासात्मक विसंगतियाँ।

हमारे द्वारा देखी गई 17 गर्भवती महिलाओं में जन्मजात हाइड्रोनफ्रोसिस मूत्रवाहिनी खंड (10 में), मूत्रवाहिनी के विभक्ति (3 में), भाटा (1) और वृक्क वाहिकाओं की विसंगतियों के कारण हुआ था। इस अध्याय का एक विशेष खंड हाइड्रोनफ्रोसिस के लिए समर्पित है।

मूत्रवाहिनी और मूत्राशय के विकास में विसंगतियाँ उतनी ही विविध हैं जितनी कि गुर्दे के विकास में विसंगतियाँ। वृक्क अप्लासिया के एक अभिन्न अंग के रूप में श्रोणि और मूत्रवाहिनी का अप्लासिया होता है, श्रोणि और मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण, कभी-कभी गुर्दे के पूर्ण दोहरीकरण के साथ जोड़ा जाता है।

मूत्रवाहिनी- इंट्रावेसिकल हर्निया जैसा इंट्राम्यूरल यूरेटर का फलाव।

Ureterocele ऊपरी मूत्र पथ, पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस के विस्तार का कारण हो सकता है।

मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया- मूत्रमार्ग के पीछे, योनि की तिजोरी, योनी या मलाशय में मूत्रवाहिनी के मुंह का एक असामान्य स्थान।

इस विसंगति को एक मूत्रवाहिनी से लगातार मूत्र असंयम और दूसरे मूत्रवाहिनी से मूत्राशय में प्रवेश की विशेषता है, मूत्राशय के आवधिक प्राकृतिक खाली होने के साथ। मूत्रवाहिनी का न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया (मेगालोरेटर) निचले सिस्टोसिस के न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया के साथ मूत्रवाहिनी के मुंह के जन्मजात संकुचन का एक संयोजन है। मूत्रवाहिनी के ऊपरी हिस्से का विस्तार और विस्तार होता है, जिससे एक मेगालोरेटर बनता है। मूत्रवाहिनी के कैनेटीक्स में तेजी से गड़बड़ी होती है, सिकुड़न धीमी या अनुपस्थित होती है।

मूत्रवाहिनी के विकास में विसंगतियों के सभी प्रकार यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन, पाइलोनफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस और गुर्दे की विफलता के विकास में योगदान करते हैं। हमारे द्वारा मूत्रवाहिनी की विसंगतियों के साथ देखे गए 17 रोगियों में, 12 में मूत्रवाहिनी सख्त थी, जिसके परिणामस्वरूप 6 गर्भवती महिलाओं में हाइड्रोनफ्रोसिस हुआ, जिनमें से 1 में गुर्दे की विफलता थी। 2 रोगियों में Vesicoureteral भाटा का पता चला था: एक में इसे हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ जोड़ा गया था, दूसरे में - मूत्रवाहिनी के संकुचन और झुकने के साथ। 2 रोगियों में एक मेगालोरेटर था, 1 में मूत्रवाहिनी का दोहराव था। सभी महिलाएं क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस से पीड़ित थीं, और 16 में से 12 को गर्भावस्था के दौरान पायलोनेफ्राइटिस का तेज था, 1 को गुर्दे की विफलता थी। गुर्दे की कमी वाले रोगी को छोड़कर, सभी महिलाओं को गर्भावस्था की सूचना दी गई थी। प्रसूति संबंधी संकेतों के लिए 2 रोगियों का सिजेरियन सेक्शन हुआ।

मूत्राशय के विकास में विसंगतियाँ।

मिलना मूत्राशय का दोहरीकरण, मूत्राशय का डायवर्टीकुलम- दीवार का पवित्र फलाव, ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी- मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार की अनुपस्थिति, आदि। हमने 3 गर्भवती महिलाओं को मूत्राशय अप्लासिया, प्रायश्चित और अविकसितता के साथ देखा।

जिन महिलाओं को हमने मूत्राशय के विकास में विसंगतियों के साथ देखा और मूत्रवाहिनी के विकास में विसंगतियों वाले कुछ रोगियों ने सुधारात्मक यूरोलॉजिकल ऑपरेशन किए, जिससे उनकी स्थिति में सुधार हुआ और गर्भावस्था और प्रसव को सहना संभव हो गया। यह गर्भावस्था के दौरान उनकी स्थिति में गिरावट और मूत्राशय की विसंगतियों के मामले में प्रसव की विधि और समय के मुद्दे को हल करने की जटिलता पर ध्यान दिया जाना चाहिए। मूत्राशय के अप्लासिया और मलाशय में मूत्रवाहिनी के प्रत्यारोपण के साथ एक रोगी को गर्भावस्था के 30 सप्ताह में एक छोटा सीज़ेरियन सेक्शन करना पड़ा; दूसरे, जिसकी मूत्राशय की प्लास्टिक सर्जरी हुई थी, की अवधि में एक सिजेरियन सेक्शन हुआ था। मूत्रवाहिनी और मूत्राशय के विकास में विसंगतियों वाली महिलाओं में प्रसव के दौरान कुछ अवलोकन हैं, गर्भावस्था और प्रसव के प्रबंधन की रणनीति विकसित नहीं की गई है। ज्यादातर मामलों में, प्रत्येक रोगी के लिए गर्भावस्था को बनाए रखने की संभावना, प्रसव की अवधि और विधि के बारे में व्यक्तिगत रूप से निर्णय लेना आवश्यक है।

गुर्दे के विकास में विसंगतियों का निदान क्रोमोसिस्टोस्कोपी, अल्ट्रासाउंड, उत्सर्जन यूरोग्राफी, न्यूमोरेथ्रोपेरिटोनियम, गुर्दे की रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग के आंकड़ों पर आधारित है। गर्भावस्था के दौरान, केवल पहले दो तरीकों की अनुमति है। मूत्रवाहिनी के विकास में विसंगतियों के साथ, इकोकार्डियोग्राफिक विधि सूचनात्मक नहीं है, इसलिए गर्भावस्था के दौरान उनका निदान करना लगभग असंभव है, निदान गर्भावस्था से पहले या बच्चे के जन्म के बाद परीक्षा के दौरान पूर्वव्यापी रूप से किया जाता है।

गुर्दे और मूत्र पथ की विसंगतियों के अलावा, वहाँ हैं गुर्दे के जहाजों के विकास में विसंगतियाँ, जो गुर्दे के कार्य और महिला के स्वास्थ्य की स्थिति को प्रभावित करते हैं, जिसका अर्थ है कि वे गर्भावधि प्रक्रिया को प्रभावित कर सकते हैं। गौण, दोहरी या एकाधिक वृक्क धमनियां, एक असामान्य दिशा वाली धमनियां, साथ ही अतिरिक्त या असामान्य रूप से निर्देशित शिराएं, मूत्रवाहिनी को संकुचित करती हैं, यूरोडायनामिक्स को बाधित करती हैं और हाइड्रोनफ्रोसिस, यूरोलिथियासिस, पाइलोनफ्राइटिस और नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप के गठन में योगदान करती हैं। ए.ए. स्पिरिडोनोव (1971) का मानना ​​​​है कि रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के सक्रियण का कारण बनने वाले 3 कारक कई वृक्क धमनियों में धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में भूमिका निभा सकते हैं:

1. कई छोटी धमनियों से गुजरने पर नाड़ी तरंग का अवमंदन;
2. शिरापरक बहिर्वाह के साथ रक्त प्रवाह की असंगति;
3. यूरोडायनामिक विकार।

गुर्दे के जहाजों के विकास में विसंगतियों का निदान एंजियोग्राफी, महाधमनी द्वारा किया जा सकता है, जो गर्भावस्था के दौरान अस्वीकार्य हैं। इसलिए, निदान आमतौर पर गर्भावस्था से पहले किया जाता है। गर्भवती महिलाओं में, कुछ मामलों में केवल एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा निदान में मदद करती है। एक नियम के रूप में, एक्स-रे विधियों का उपयोग करके बच्चे के जन्म या गर्भावस्था की समाप्ति के बाद निदान की पुष्टि करना आवश्यक है।

हमने फाइब्रोमस्क्यूलर हाइपरप्लासिया के कारण गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस वाली 10 महिलाओं को देखा। पहले 4 रोगियों का वर्णन एम। एम। शेखटमैन, आई। 3. जकीरोव, जी। ए। ग्लेज़र "गर्भवती महिलाओं में धमनी उच्च रक्तचाप" (1982) द्वारा किया गया था; गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस लगातार उच्च (200-250 / 120-140 मिमी एचजी सेंट।) का कारण बनता है। , या 26.7-33.3 / 16.0-18.7 केपीए) रक्तचाप, दवा चिकित्सा द्वारा ठीक नहीं किया गया। गर्भावस्था आमतौर पर भ्रूण की मृत्यु या सहज गर्भपात में समाप्त होती है। इसलिए, गर्भावस्था और शल्य चिकित्सा उपचार को समाप्त करना ही एकमात्र सही समाधान है। वृक्क धमनी (कभी-कभी बुलियन) रक्तचाप के सामान्यीकरण और गर्भावस्था और प्रसव के सफल पाठ्यक्रम की ओर ले जाती है। ऑपरेशन के बाद हमने जिन सभी महिलाओं को देखा, उन्होंने जीवित बच्चों को जन्म दिया, और एक - तीन बार।

मूत्र और जननांग अंगों के भ्रूणजनन की समानता दोनों प्रणालियों में विसंगतियों के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाती है।

एन। ए लोपाटकिन और एएल शबद (1985) का मानना ​​​​है कि दोनों प्रणालियों में विकास संबंधी विसंगतियों का संयोजन 25-40% तक पहुंचता है, और निम्नलिखित पैटर्न की ओर इशारा करता है: महिलाओं में मूत्र और जननांग अंगों के ऑर्गोजेनेसिस की आंतरिक निर्भरता का अस्तित्व ; गुर्दे के विकास में विसंगतियों का पक्ष जननांगों की विसंगतियों के पक्ष के साथ मेल खाता है। दो प्रणालियों की विसंगतियों के इस तरह के संयोजन को ओटोजेनी में मेसोनेफ्रिक और पैरामेसोनफ्रिक नलिकाओं के एकतरफा या द्विपक्षीय विकास संबंधी विकारों द्वारा समझाया गया है। ई.एस. तुमानोवा (1960) ने हर 5वीं महिला में जननांगों के विकास में विसंगतियों के साथ गुर्दे की विसंगतियाँ पाईं।

जिन महिलाओं में हमने मूत्र अंगों के विकास में विसंगतियों को देखा, उनमें से 6 (8%) में जननांग अंगों की विकृति थी। किडनी अप्लासिया वाली 2 महिलाओं में एक सैडल गर्भाशय था, 1 में योनि सेप्टम था, मेगालोरेटर वाली 1 महिला के पास एक बाइकोर्न गर्भाशय था, मूत्राशय अविकसित महिला के पास एक सैडल गर्भाशय था, और मूत्राशय अप्लासिया वाले रोगी में योनि सेप्टम था।

संयुक्त विकृति विज्ञान प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के लिए नई चुनौतियां पेश करता है जो एक गर्भवती महिला का निरीक्षण करता है, गर्भावस्था और प्रसव की रणनीति में बदलाव करता है, गर्भावस्था के परिणाम के पूर्वानुमान को प्रभावित करता है, इसलिए स्थिति को स्पष्ट करना बहुत महत्वपूर्ण है। चूंकि गर्भावस्था के दौरान ज्यादातर मामलों में यह असंभव है, इसे गर्भावस्था से पहले, किसी अन्य कारण से प्रसवपूर्व क्लिनिक में महिलाओं के अवलोकन के दौरान किया जाना चाहिए।

मूत्र पथ की विसंगतियों का उपचार शल्य चिकित्सा है। यह गर्भावस्था के दौरान नहीं किया जाता है गर्भवती महिलाओं में, पाइलोनफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता जैसी जटिलताओं के लिए उपचार किया जाता है।

जननांग प्रणाली की विसंगतियों का वर्गीकरण बच्चों में सभी जन्मजात विकृतियों का 3540% मूत्रजननांगी अंगों की विसंगतियों के कारण होता है। जननांग अंगों की विसंगतियों को एकल और एकाधिक, हल्के (जीवन भर प्रकट नहीं) और गंभीर (कभी-कभी जीवन के साथ असंगत) में विभाजित किया जाता है। मूत्र और प्रजनन प्रणाली के विकास के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, 33% मामलों में, मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। मूत्रजननांगी अंगों की विसंगतियों के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं: वृक्क वाहिकाओं की विसंगतियाँ गुर्दे की विसंगतियाँ मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ मूत्राशय की विसंगतियाँ मूत्रमार्ग की विसंगतियाँ पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियाँ

n n n मानव भ्रूण में, उत्सर्जन प्रणाली का विकास कशेरुकियों के विकास के कई चरणों को दर्शाता है और प्रोनफ्रोस (प्रोनफ्रोस) के तीन रूपों के क्रमिक परिवर्तन की विशेषता है - सिर, पूर्वकाल गुर्दा; प्राथमिक गुर्दा (मेसोनेफ्रोस) - ट्रंक किडनी, वुल्फ का शरीर; माध्यमिक गुर्दा (मेटानेफ्रोस) - श्रोणि, अंतिम या पूंछ। प्रोनफ्रोस खंडीय पेडिकल्स के पूर्वकाल 8-10 जोड़े से बनता है। मानव भ्रूण में, यह कार्य नहीं करता है और बिछाने के तुरंत बाद (3 सप्ताह के अंत में) विपरीत विकास से गुजरता है।

n अंतिम गुर्दा तीन स्रोतों से विकसित होता है: नेफ्रोजेनिक ऊतक (वृक्क नलिकाओं में अंतर), मेसोनेफ्रिक डक्ट (मूत्रवाहिनी, वृक्क श्रोणि, वृक्क कैलीस, पैपिलरी नलिकाएं और एकत्रित नलिकाएं) और मेसेनचाइम (संवहनी प्रणाली, इंटरस्टिटियम)। अंतर्गर्भाशयी विकास के दूसरे भाग में, द्वितीयक गुर्दा भ्रूण का मुख्य उत्सर्जन अंग बन जाता है।

1. गुर्दे की संख्या में विसंगतियाँ n 1 एजेनेसिया। किडनी बुकमार्क की कमी। यह प्रति 1000 नवजात शिशुओं में I की आवृत्ति के साथ होता है। पुरुष भ्रूणों में अधिक आम (1:3)। दोनों गुर्दे की पीड़ा वाले बच्चे व्यवहार्य नहीं होते हैं और आमतौर पर मृत पैदा होते हैं। अक्सर मूत्राशय अकिनेसिया, जननांग डिसप्लेसिया के साथ संयुक्त। एकमात्र गुर्दा हाइपरट्रॉफाइड है और दूसरे गुर्दे की अनुपस्थिति के लिए क्षतिपूर्ति करता है। हालांकि, इस पर बढ़ा हुआ भार पाइलोनफ्राइटिस, लिथियासिस के विकास में योगदान देता है। यह जन्मजात दोष हो सकता है। निदान एक्स-रे परीक्षा, क्रोमोसिस्टोस्कोपी, गुर्दे की एंजियोग्राफी के आधार पर किया जाता है।

2. गुर्दे की स्थिति में विसंगतियाँ n 2. 1. गुर्दे की डायस्टोपिया (एक्टोपिया) - उनकी चढ़ाई के भ्रूणजनन में उल्लंघन के कारण गुर्दे का एक असामान्य स्थान। लड़कों में आवृत्ति 1:800 अधिक आम है। चूंकि रोटेशन चढ़ाई और वंश के साथ जुड़ा हुआ है, गुर्दे को बाहर की ओर घुमाया जाता है, निचला, श्रोणि जितना अधिक उदर। इस तरह के गुर्दे में अक्सर एक ढीली प्रकार की रक्त आपूर्ति, एक लोबुलर संरचना और एक अलग आकार होता है।

स्क्रीन कट बनाया गया: 11/01/2009; 15:55 काठ - L 4 के स्तर पर - धमनी महाधमनी के विभाजन से ऊपर निकलती है। सीमित चलती है। * इलियाक - श्रोणि अधिक पूर्वकाल घुमाया जाता है L 5. Si । तिल्ली को औसत दर्जे का विस्थापित किया जाता है। धमनियां कई हैं, सामान्य इलियाक से प्रस्थान करती हैं, गतिहीन होती हैं। * पैल्विक - महाधमनी के द्विभाजन के नीचे मध्य रेखा में, मूत्राशय के पीछे और ऊपर। आकार अस्थिर है, बर्तन ढीले नहीं हैं

नेफ्रोप्टोसिस n n n नेफ्रोप्टोसिस एक लम्बी किडनी, एक भटकता हुआ गुर्दा, या गुर्दे की असामान्य गतिशीलता है। नेफ्रोप्टोसिस के साथ, गुर्दा अपनी सामान्य स्थिति से विस्थापित हो जाता है और नीचे स्थित होता है; जब रोगी के शरीर की स्थिति बदलती है, तो गुर्दा सामान्य से अधिक चलता है। गुर्दे को काठ का क्षेत्र में जगह पर रखा जाता है: उदर स्नायुबंधन पेट की दीवार की प्रावरणी की मांसपेशियां गुर्दे के सहायक स्नायुबंधन द्वारा

नेफ्रोप्टोसिस एन एन नेफ्रोप्टोसिस के विकास में तीन चरण हैं: चरण 1। इस स्तर पर, निचली किडनी को साँस लेते समय पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से महसूस किया जा सकता है, जबकि साँस छोड़ते हुए, किडनी हाइपोकॉन्ड्रिअम में चली जाती है (आमतौर पर, किडनी केवल बहुत पतले लोगों में ही महसूस की जा सकती है, बाकी सभी में यह महसूस नहीं होती है)। 2 चरण। रोगी की ऊर्ध्वाधर स्थिति में, पूरा गुर्दा पहले से ही हाइपोकॉन्ड्रिअम छोड़ देता है, लेकिन लापरवाह स्थिति में यह हाइपोकॉन्ड्रिअम में वापस आ जाता है, या इसे दर्द रहित रूप से हाथ से सेट किया जा सकता है। 3 चरण। गुर्दा हाइपोकॉन्ड्रिअम को शरीर की किसी भी स्थिति में पूरी तरह से छोड़ देता है और छोटे श्रोणि में जा सकता है

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ n n गुर्दे की रोग संबंधी गतिशीलता के प्रारंभिक लक्षण हैं: हाइपोटेंशन - गुर्दे के संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह के लिए एक प्रतिवर्त प्रतिक्रिया के रूप में; ऑर्थोस्टेटिक उच्च रक्तचाप (बढ़ता डायस्टोलिक रक्तचाप> 20 मिमी एचजी); जोरदार गतिविधि के दौरान मूत्र की मात्रा में कमी और आराम से वृद्धि।

नेफ्रोपोसिस एनएनएन का उपचार जटिलताओं की अनुपस्थिति में नेफ्रोसिस का रूढ़िवादी उपचार किया जाता है: रोगी को बिस्तर से बाहर निकलने से पहले सुबह में एक पट्टी पहनना, लापरवाह स्थिति में, साँस छोड़ने पर विशेष फिजियोथेरेपी अभ्यासों का एक परिसर मजबूत करने के लिए पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों ने वसायुक्त ऊतक की मात्रा बढ़ाने के लिए पोषण बढ़ाया, यदि रोगी का वजन कम है। यदि जटिलताएं उत्पन्न होती हैं तो नेफ्रोप्टोसिस का सर्जिकल उपचार किया जाता है: लंबे समय तक, तीव्र दर्द जो रोगी के महत्वपूर्ण कार्यों को बाधित करता है क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस कम गुर्दे के कार्य में उल्लेखनीय कमी मूत्र हाइड्रोनफ्रोसिस में लगातार धमनी उच्च रक्तचाप

3. गुर्दे के संबंध में विसंगतियाँ सममित संलयन: घोड़े की नाल के आकार का गुर्दा - गुर्दे निचले या ऊपरी ध्रुवों (गुर्दे के आरोहण और रोटेशन का उल्लंघन) के साथ मिलकर बढ़ते हैं। श्रोणि सामान्य से कम स्थित होते हैं, पूर्वकाल या बाद में निर्देशित होते हैं, बर्तन बिखरे हुए होते हैं। निचले ध्रुवों के साथ 90% संलयन। मूत्रवाहिनी आमतौर पर छोटी होती है, जो आगे और बाद में निर्देशित होती है। अक्सर अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त। अक्सर हाइड्रोनफ्रोसिस, पायलोनेफ्राइटिस, पथरी और ट्यूमर की प्रक्रिया विकसित होती है। एन

3. गुर्दे और क्लिनिक के संबंध में विसंगतियाँ: मुख्य लक्षण रोविंग्स लक्षण (शरीर को फैलाते समय दर्द) है। यह गुर्दे के इस्थमस द्वारा वाहिकाओं और महाधमनी जाल के संपीड़न के कारण होता है। यह गहरे तालमेल द्वारा भी निर्धारित किया जाता है। उपचार: ऑपरेशन केवल जटिलताओं के विकास के साथ किया जाता है।

4. गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ n 4. 2 गुर्दे का हाइपोप्लासिया। अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के परिणामस्वरूप मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के बिगड़ा विकास के कारण गुर्दे की जन्मजात कमी। n हिस्टोलॉजिकल रूप से, तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: * सरल - कप और नेफ्रॉन की संख्या में कमी। * ओलिगोनेफ्रोनिया के साथ हाइपोप्लासिया - ग्लोमेरुली की संख्या में कमी उनके व्यास में वृद्धि, अंतरालीय ऊतक के फाइब्रोसिस और नलिकाओं के फैलाव के साथ संयुक्त है। * डिसप्लेसिया के साथ हाइपोप्लासिया - प्राथमिक नलिकाओं के आसपास संयोजी ऊतक या मांसपेशियों के युग्मन का विकास। सिस्ट (ग्लोमेरुलर, ट्यूबलर) और लिम्फोइड, कार्टिलाजिनस टिश्यू का समावेश हो सकता है।

4. गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ भेद: एकतरफा हाइपोप्लासिया - जीवन भर खुद को प्रकट नहीं कर सकता है। हाइपोप्लास्टिक किडनी अक्सर पाइलोनफ्राइटिस से प्रभावित होती है और नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप के स्रोत के रूप में कार्य करती है। n द्विपक्षीय हाइपोप्लासिया - जीवन के पहले वर्षों में ही प्रकट होता है। अक्सर पाइलोनफ्राइटिस से जटिल अधिकांश बच्चे जीवन के पहले वर्षों में यूरीमिया से मर जाते हैं। निदान: एक्स-रे अध्ययन - एक विपरीत कलेक्टर प्रणाली के साथ गुर्दे के आकार में कमी। कप विकृत नहीं हैं। यूरोग्राम - विपरीत गुर्दे की प्रतिपूरक अतिवृद्धि। गुर्दे की एंजियोग्राफी - धमनियां और नसें समान रूप से पतली होती हैं। . एन

5. गुर्दे की सिस्टिक विसंगतियाँ 5. 1 पॉलीसिस्टिक किडनी रोग 5. 2 स्पंजी किडनी (Cacci Ricci रोग)। 5.3 बहुपुटीय डिसप्लेसिया। 5. 4. बहुकोशिकीय पुटी। 5. एकान्त पुटी।

5. 1 पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग एन क्लिनिक: जितनी जल्दी लक्षण दिखाई देते हैं, रोग उतना ही अधिक घातक होता है। पीठ के निचले हिस्से में सुस्त दर्द, समय-समय पर रक्तमेह, धमनी उच्च रक्तचाप, बहुमूत्रता, हाइपोइसोस्टेनुरिया, निशाचर होता है। पैल्पेशन - बढ़े हुए उबड़-खाबड़ गुर्दे। n निदान: उत्सर्जन यूरोग्राफी, स्कैनिंग, रीनल एंजियोग्राफी। n रोग का निदान आमतौर पर खराब होता है।

इलाज। - उपचार का लक्ष्य संबंधित पाइलोनफ्राइटिस, उच्च रक्तचाप का मुकाबला करना है। पानी का सुधार - इलेक्ट्रोलाइट संतुलन। विपुल वृक्क रक्तस्राव, अवरोधक पत्थर, गुर्दे के घातक ट्यूमर के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। टर्मिनल अवस्था में - क्रोनिक हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण।

5.3 बहुपुटीय डिसप्लेसिया। n विसंगति, जब एक या कम अक्सर दोनों गुर्दे (जीवन के अनुकूल नहीं) सिस्टिक गुहाओं से ढके होते हैं और पूरी तरह से पैरेन्काइमा से रहित होते हैं, तो मूत्रवाहिनी अनुपस्थित या अल्पविकसित होती है। कभी-कभी अंडकोष या संबंधित पक्ष का उसका उपांग गुर्दे से जुड़ जाता है। n उपचार: अंगों के संपीड़न के साथ सिस्ट (एक तरफा घाव) की वृद्धि के साथ - नेफरेक्टोमी।

6. गुर्दे और मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण n वृक्क पैरेन्काइमा की एक सरणी में दो श्रोणि की उपस्थिति। मैं 150 में होता है। लड़कियों में 2 गुना अधिक आम है। यह सिंगल या डबल साइडेड हो सकता है। नेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा में बढ़ने से पहले मूत्रवाहिनी के मूल भाग के विभाजन के साथ संबद्ध। 50% मामलों में, डुप्लेक्स किडनी के प्रत्येक खंड में महाधमनी से एक पृथक परिसंचरण होता है। आउटगोइंग या डबल किडनी के मूत्रवाहिनी पास से गुजरते हैं, अलग से मूत्राशय में गिरते हैं या एक ट्रंक (अपूर्ण दोहराव) में विलीन हो जाते हैं, जो मूत्रमार्ग - मूत्रमार्ग के भाटा की घटना से भरा होता है, जो पाइलोनफ्राइटिस के विकास में योगदान देता है। पायलोनेफ्राइटिस के लिए परीक्षा के दौरान विसंगति का सबसे अधिक बार पता लगाया जाता है। एन उपचार। सर्जिकल उपचार निम्नलिखित मामलों में इंगित किया गया है: एक या दोनों खंडों के पूर्ण संरचनात्मक और कार्यात्मक विनाश के साथ - हेमिनफ्रूरेट्रेक्टोमी या नेफरेक्टोमी; भाटा के साथ, एक uretero- या pyelo-pyeloanastomosis मूत्रवाहिनी में से एक पर लागू होता है; मूत्रमार्ग की उपस्थिति में - इसका छांटना

7. मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया n विसंगति जब मूत्रवाहिनी का मुंह मूत्राशय के त्रिकोण के कोण पर दूर से खुलता है या पड़ोसी अंगों में बहता है। यह श्रोणि या मूत्रवाहिनी के पूर्ण दोहरीकरण के साथ अधिक सामान्य है, और मूत्रवाहिनी जो ऊपरी श्रोणि को हटाती है वह अस्थानिक है। कम अक्सर - मुख्य या एकान्त मूत्रवाहिनी का एक्टोपिया। मुंह का एक्टोपिया 10% में होता है, लड़कियों में 4 गुना अधिक बार होता है। लड़कियों में, मूत्राशय, मूत्रमार्ग, योनि के वेस्टिबुल, गर्भाशय की गर्दन में एक्टोपिया संभव है। लड़कों में - भेड़िया नलिकाओं, पश्च मूत्रमार्ग, वीर्य पुटिकाओं, वास डेफेरेंस, एपिडीडिमिस के डेरिवेटिव में। शायद ही कभी, मूत्रवाहिनी मलाशय में खुलती है।

7. मूत्रवाहिनी क्लिनिक के मुंह का एक्टोपिया। एक्टोपिया के प्रकार पर निर्भर करता है। गर्भाशय ग्रीवा और मूत्रमार्ग के साथ - सामान्य पेशाब के साथ मूत्र असंयम। निदान: विलंबित छवियों (श्रोणि का दोहरीकरण), सिस्टोउरेथ्रोग्राफी (एक अस्थानिक मूत्रवाहिनी में भाटा), सिस्टोरेथ्रोस्कोपी के साथ उत्सर्जन यूरोग्राफी। योनि और गर्भाशय एक्टोपिया का निदान मुश्किल है - पाइलोनफ्राइटिस के लक्षण मूत्र में विशिष्ट परिवर्तन के बिना नोट किए जाते हैं। उपचार - शल्य चिकित्सा - गुर्दे के एक खंड के साथ अस्थानिक मूत्रवाहिनी को हटाना। एक इंटरपेल्विक और इंटरयूरेटेरल एनास्टोमोसिस लगाना संभव है।

VUR मूत्राशय से मूत्रवाहिनी तक और आमतौर पर गुर्दे तक मूत्र का बैकफ़्लो होता है।

भाटा तब विकसित होता है जब इंट्रावेसिकल (इंट्राम्यूरल) मूत्रवाहिनी की लंबाई बहुत कम होती है। आमतौर पर मूत्रवाहिनी अधिक पार्श्व में स्थित होती है।

n लो प्रेशर रिफ्लक्स VUR है जो ब्लैडर के भरते समय विकसित होता है। n उच्च दबाव भाटा VUR है जो पेशाब के दौरान विकसित होता है। मूत्राशय भरने, पेशाब करने या दोनों के दौरान भाटा विकसित हो सकता है।

अर्थ। VUR n VUR, अकेले या मूत्र पथ के संक्रमण के संयोजन में, गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है, जिसे रिफ्लक्स नेफ्रोपैथी कहा जाता है।

VUR ग्रेड I भाटा श्रोणि तक नहीं पहुंचता है; अलग-अलग डिग्री के मूत्रवाहिनी का फैलाव ग्रेड II भाटा श्रोणि तक पहुंचता है; पीएलएस में एक्सटेंशन की कमी; सामान्य फोर्निस ग्रेड III मूत्रवाहिनी के हल्के से मध्यम फैलाव, किंकिंग के साथ या बिना; सीएचएलएस का मध्यम फैलाव; सामान्य रूप से या न्यूनतम रूप से विकृत वाल्ट ग्रेड IV मूत्रवाहिनी का मध्यम फैलाव किंकिंग के साथ या बिना; सीएचएलएस का मध्यम विस्तार; कुंद वाल्ट, लेकिन पैपिला अवसाद की कल्पना की जाती है ग्रेड V मूत्रवाहिनी का महत्वपूर्ण फैलाव और किंकिंग; पीसीएस का एक महत्वपूर्ण विस्तार; पैपिलरी अवसाद अब दिखाई नहीं दे रहे हैं; इंट्रापैरेन्काइमल रिफ्लक्स

भाटा का पता कैसे लगाएं? n रिफ्लक्स का पता आमतौर पर वॉयडिंग सिस्टोरेटेरोग्राफी द्वारा लगाया जाता है। यह अध्ययन इस तरह से किया जाता है: मूत्राशय को फैलाया जाता है, इसे कैथेटर के माध्यम से एक कंट्रास्ट एजेंट से भर दिया जाता है, जबकि यह भरता है और पेशाब के दौरान मूत्राशय और गुर्दे की स्थिति की जांच की जाती है। लड़कों में, यह परीक्षा फ्लोरोस्कोपिक रूप से की जाती है क्योंकि मूत्रमार्ग की संभावित असामान्यताओं (जैसे, पश्च मूत्रमार्ग वाल्व) की पहचान करने की आवश्यकता होती है। लड़कियों में, वीसीयूजी मूत्राशय के भरने पर क्रमिक रूप से रेडियोग्राफ प्राप्त करके और फ्लोरोस्कोपी करके दोनों का प्रदर्शन किया जा सकता है।

भाटा के रोगियों में गुर्दे की सिकाट्रिकियल झुर्रियों की संभावना लगभग 85% मामलों में भाटा 5 बड़े चम्मच के साथ। , 50% बच्चों में 4 बड़े चम्मच। , 3 बड़े चम्मच पर 30%। , 2 बड़े चम्मच पर 15% और 1 बड़े चम्मच पर 5 -10%। गुर्दे की सिकाट्रिकियल झुर्रियाँ विकसित होती हैं।

उपचार की रणनीति का चुनाव इस पर आधारित है: n गुर्दे के कार्य को नुकसान n रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम n भाटा की डिग्री n मूत्र पथ की संबद्ध विसंगतियाँ n आयु

भाटा वाले बच्चों के लिए चिकित्सा देखभाल n बच्चे को पेशाब करना सिखाना, संक्रमण के विकास और उपचार को रोकना। जो बच्चे स्वयं शौचालय जा सकते हैं उन्हें बार-बार पेशाब करने की सलाह दी जाती है। मूत्राशय अस्थिरता (मूत्र असंयम) वाले बच्चों को अक्सर एंटीकोलिनर्जिक्स (जैसे, ऑक्सीब्यूटिन क्लोराइड, प्रोपेनलाइन ब्रोमाइड) दिया जाता है।

रोगाणुरोधी प्रोफिलैक्सिस का उद्देश्य मूत्र पथ के संक्रमण के विकास को रोकना है। यूरोसेप्टिक्स (एंटीबायोटिक्स, नाइट्रोफुरन्स) आमतौर पर निर्धारित हैं। . प्रोफिलैक्सिस के लिए उपयोग की जाने वाली खुराक आमतौर पर मूत्र पथ के संक्रमण के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली खुराक की -1/3 होती है।

भाटा उपचार 1 वर्ष कंजर्वेटिव ग्रेड I-III कंजर्वेटिव ग्रेड IV-V सर्जिकल लड़के सर्जरी के लिए दुर्लभ संकेत 1-5 वर्ष > 5 वर्ष लड़कियां सर्जिकल (उच्च संक्रमण दर के कारण)

सर्जिकल सुधार किया जाता है: n संक्रमण की पुनरावृत्ति n दवा उपचार की विफलता n गुर्दे में सिकाट्रिकियल प्रक्रियाएं

भाटा भाटा 4 बड़े चम्मच वाले बच्चों के सर्जिकल उपचार के लिए संकेत। भाटा की कम डिग्री वाले बच्चों में, मुख्य संकेत असफल रूढ़िवादी उपचार है।

VUR के सर्जिकल उपचार का सार क्या है? n एक अंतर्गर्भाशयी मूत्रवाहिनी का निर्माण, जिसकी लंबाई चौड़ाई से 4-5 गुना है। मूत्रवाहिनी को म्यूकोसा और डिट्रसर (मांसपेशी) के बीच, सबम्यूकोसल परत में रखा जाता है।

9. हाइड्रोनफ्रोसिस मूत्र मार्ग में रुकावट के कारण पीसीएस का प्रगतिशील इज़ाफ़ा। बच्चों में, यह आमतौर पर जन्मजात होता है। लड़कियों में अधिक आम है। जन्मजात हाइड्रोनफ्रोसिस के कारण: 1. यूरेरोपेल्विक पेल्विक सेगमेंट का स्टेनोसिस 2. एक्सेसरी वेसल 3. यूरेटर की फिक्स्ड किंक 4. यूरेटर की उच्च उत्पत्ति 5. भ्रूण के आसंजन 6. यूरेटरल वाल्व एन

9. हाइड्रोनफ्रोसिस इंट्रापेल्विक दबाव में वृद्धि से इस्किमिया और पैरेन्काइमा का शोष होता है। प्रक्रिया की गति बाधा की डिग्री से संबंधित है। गंभीर रुकावट के साथ, फोरनिक ज़ोन टूट जाता है, मूत्र इंटरस्टिटियम में प्रवेश करता है, शिरापरक और लसीका प्रवाह में प्रवेश करता है। पाइलोरेनल रिफ्लक्स गुर्दे को तेजी से मृत्यु से बचाते हैं, जिससे सिकाट्रिकियल प्रक्रियाएं होती हैं और रक्त की आपूर्ति खराब होती है। ठहराव और इस्किमिया पाइलोनफ्राइटिस के विकास में योगदान करते हैं

हाइड्रोनफ्रोसिस ग्रेड 0 का वर्गीकरण श्रोणि का कोई विस्तार नहीं है। ग्रेड 1 श्रोणि का न्यूनतम विस्तार। कोई कप एक्सटेंशन नहीं हैं। ग्रेड 2 श्रोणि का मध्यम विस्तार। पहले क्रम के कपों का कोई विस्तार नहीं है। 2nd ऑर्डर के कैलीसेस फैले हुए नहीं हैं। ग्रेड 3 श्रोणि का बड़ा विस्तार। पहले क्रम के विस्तारित कप और दूसरे क्रम के कपों का विस्तार। सामान्य पैरेन्काइमल मोटाई। ग्रेड 4 ग्रेड 3 + पैरेन्काइमल पतला होना।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोग की अभिव्यक्तियाँ काफी भिन्न होती हैं। एकतरफा हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ, बी-एस घाव के किनारे काठ के क्षेत्र में बेचैनी या सुस्त दर्द की शिकायत करते हैं, पुरानी थकान। शायद मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया, रक्तचाप में वृद्धि। जैसे-जैसे गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है, दर्द की प्रकृति बदल सकती है। मूत्र के बहिर्वाह के तीव्र उल्लंघन में, एक विशिष्ट वृक्क शूल की तस्वीर होती है। खाते की तीव्रता को ध्यान में रखते हुए एक कील। अभिव्यक्तियों को 2 अवधियों में विभाजित किया गया है: i. यूएमएल रुकावट की शुरुआत से लेकर चिकित्सकीय रूप से बोधगम्य संकेतों की शुरुआत तक का समय। इसकी अवधि निर्धारित करना अत्यंत कठिन है। ऊपर वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ। हाइड्रोनफ्रोसिस वाले मरीजों में अपच (प्रतिवर्त और अंतर्निहित बीमारी से स्वतंत्र दोनों) विकसित हो सकते हैं, जिससे नैदानिक ​​​​त्रुटियां हो सकती हैं। द्वितीय एनामनेसिस लेते समय, पैथोग्नोमोनिक संकेत पर ध्यान दिया जाना चाहिए: रोगी अक्सर अपने पेट के बल सोते हैं (इंट्रा-पेट के दबाव में बदलाव और पीसीएस से मूत्र के बहिर्वाह में सुधार होता है।)

परीक्षा कार्यक्रम: एनामनेसिस ए) बी) सी) ए। बी। प्रयोगशाला अध्ययन अल्ट्रासाउंड अनुसंधान विधियां: गुर्दे और मूत्र पथ की जांच फार्माकोल्ट्रासाउंड परीक्षा गुर्दे की इको-डॉप्लरोग्राफी एक्स-रे विधियां: वीडियो रिकॉर्डिंग के साथ उत्सर्जन पॉलीपोजिशनल यूरोग्राफी एंजियोग्राफिक परीक्षा (यदि एक अतिरिक्त निचली खंडीय धमनी की उपस्थिति का संदेह है, धमनी का उच्च रक्तचाप।

एन"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

प्रसवोत्तर अवधि में हाइड्रोनफ्रोसिस का नियंत्रण अलग गुर्दा समारोह 15-40% जीवन के 3 महीने में अल्ट्रासाउंड स्किन्टिग्राफी द्वारा अवलोकन समारोह 40% पुनर्निर्माण अवलोकन

एन एंडरसन-हाइन्स ऑपरेशन: ए - श्रोणि और मूत्रवाहिनी के संकुचित खंड के उप-योग के लिए चीरा रेखाएं; बी - श्रोणि के दुम प्रालंब का गठन; सी - रबर ट्यूब पर श्रोणि के अवशेषों को सीवन करना और मूत्रवाहिनी को सीवन करना

10. मेगायूरेटर एन जन्मजात रोग - मूत्रवाहिनी का विस्तार और लंबा होना। n एटियलजि: मूत्रवाहिनी की दीवार के न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया: वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स; दूरस्थ मूत्रवाहिनी में रुकावट। एन।

मेगायूरेटर वर्गीकरण रिफ्लक्सिंग एन अवरोधक एन - प्राथमिक - माध्यमिक वी लक्षणों के साथ वी बिना लक्षणों के

KZU n हाइड्रोनफ्रोसिस की जटिलताओं, घंटा। पायलोनेफ्राइटिस, सीकेडी मेगायूरेटर, वीयूआर अतिवृद्धि / मूत्र पथ का फैलाव, मूत्र पथ का डायवर्टिकुला CLUS पश्च मूत्रमार्ग का प्रीस्टेनोटिक विस्तार

प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड निदान खराब रोग का निदान अधिक अनुकूल एमनियोटिक द्रव की मात्रा बढ़े हुए मूत्राशय ● मूत्राशय की मोटी दीवारें ● हाइपरेचोइक किडनी का द्विपक्षीय विस्तार ● पश्च मूत्रमार्ग का विस्तार ● एन / ↓ एमनियोटिक द्रव की मात्रा ● मूत्राशय की मामूली अतिवृद्धि दीवार आकार गुर्दा एन या एकतरफा हाइड्रोनफ्रोसिस ये अल्ट्रासाउंड निष्कर्ष गर्भधारण के 24 सप्ताह से पहले होते हैं और तेजी से प्रगति करते हैं

पीयू पीयू अंजीर में शून्य सिस्टोरेथ्रोग्राफी (वीसीयूजी)। 2. ए, बी, सी - केजेडयू गंभीर विकृति और प्रीस्टेनोटिक पोस्टीरियर मूत्रमार्ग के विस्तार के साथ। बी - मूत्राशय (मूत्राशय) पु - पश्च मूत्रमार्ग (पीछे का मूत्रमार्ग)

हाइपोस्पेडिया क्या है और यह कैसे प्रकट होता है? n हाइपोस्पेडिया मूत्रमार्ग (मूत्रमार्ग) का एक जन्मजात असामान्य विकास है, जो अपने बाहरी उद्घाटन के असामान्य स्थान में प्रकट होता है, जब यह ग्लान्स लिंग के शीर्ष पर स्थित नहीं होता है, बल्कि इसकी निचली या उदर सतह के साथ होता है। मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थानीयकरण के आधार पर, हाइपोस्पेडिया को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है, जो तालिका 1 में प्रस्तुत किया गया है।

एपिस्पेडियास (ग्रीक एपि - ऑन, ओवर, ओवर + स्पाडॉन - होल, गैप)। एपिस्पेडियास (पुरुष) मूत्रमार्ग की एक दुर्लभ विकृति है, जो इसकी ऊपरी दीवार के अधिक या कम की अनुपस्थिति, लिंग की पृष्ठीय (ऊपरी) सतह पर मूत्रमार्ग के उद्घाटन के विस्थापन और गुफाओं के शरीर के विभाजन की अलग-अलग डिग्री की विशेषता है। और चमड़ी। यह रोग 1:50,000 नवजात शिशुओं में होता है, लड़कों में लड़कियों की तुलना में 5 गुना अधिक होने की संभावना होती है। एपिस्पेडिया (महिला) - मूत्रमार्ग की एक विकृति, जिसमें मूत्रमार्ग की ऊपरी दीवार का विभाजन, भगशेफ का विभाजन और लेबिया की ओर विचलन होता है।

जन्मजात विकृतियों की संरचना में जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ पहले स्थान पर हैं। अक्सर, वे भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में बनते हैं और अंगों या ऊतकों में लगातार परिवर्तन का प्रतिनिधित्व करते हैं जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे जाते हैं। इनमें से कुछ विकृति, विकास की गंभीरता के कारण, जीवन के साथ असंगत हैं, जिससे गर्भ में या जन्म के तुरंत बाद बच्चे की मृत्यु हो जाती है। अन्य इतने खतरनाक नहीं हैं और रूढ़िवादी चिकित्सा या सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए उत्तरदायी हैं। फिर भी अन्य लोग जीवन भर चिंता का कारण नहीं बनते हैं और अन्य बीमारियों के लिए परीक्षाओं के दौरान या पेट की सर्जरी के दौरान संयोग से पता लगाया जाता है।

दवा के विकास के बावजूद, समस्या की तात्कालिकता कम नहीं हुई है। मूत्र और प्रजनन प्रणाली शारीरिक और कार्यात्मक रूप से परस्पर जुड़ी हुई हैं, इसके अलावा, उनके उत्सर्जन नलिकाएं सामान्य मूत्रजननांगी साइनस में खुलती हैं। नतीजतन, लगभग 40% मामलों में पहले की विसंगतियों को दूसरे के दोषों के साथ जोड़ा जाता है। ओण्टोजेनेसिस के दौरान बनने वाले विकार एक या एक से अधिक अंगों के विकास या कामकाज में विचलन का सुझाव देते हैं, यही वजह है कि कई विकृतियाँ दिखाई देती हैं।

गुर्दे की विसंगतियाँ

भ्रूण के विकास के दौरान या जन्म के बाद किडनी संबंधी विकार होते हैं। वे युग्मित अंग की संरचना और स्थान में प्रकट होते हैं। आप ए.वी. ल्युल्को और एन.ए. द्वारा यूरोलॉजी पर मैनुअल का अध्ययन करके इस विषय से विस्तार से परिचित हो सकते हैं। लोपाटकिन। ICD वर्गीकरण के अनुसार, मात्रा, स्थानीयकरण और रूप की विसंगतियों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

जुड़े हुए गुर्दे

दोषों के समूह में युग्मित अंग के विभिन्न संशोधन शामिल हैं। सबसे आम रूप हैं:

• बिस्किट जैसा - औसत दर्जे की सतह का मिलन;
• घोड़े की नाल - ऊपरी या निचले हिस्से को काटना।

व्यवहार में, कम बार, लेकिन फिर भी, एक छड़ी या अक्षर एस के रूप में एक युग्मित अंग का पता लगाया जाता है। यह रूप सतहों के कनेक्शन की ख़ासियत के कारण है।

गुर्दे की अनुपस्थिति

नैदानिक ​​अध्ययन के दौरान, एक गुर्दा की कमी या अविकसितता के कारण इसकी पूर्ण अक्षमता का अक्सर पता चलता है। उसी समय, उसके मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ देखी जाती हैं। चूंकि कोई संकेत नहीं हैं, पहले पैथोलॉजी को आदर्श का एक प्रकार माना जाता है। एक स्वस्थ अंग सभी कार्यों को पूरा कर लेता है, लेकिन लगातार अधिभार धीरे-धीरे टूट-फूट का कारण बनता है, जो कि लक्षण लक्षणों से प्रकट होता है।

अंग हाइपोप्लासिया

अक्सर, एक रोग संबंधी विकार का पता लगाया जाता है, जो गुर्दे के गैर-मानक आकारों द्वारा प्रकट होता है। यदि, अपने लघु आयामों के बावजूद, यह अपने कार्यों के साथ पूरी तरह से मुकाबला करता है, और मूत्रवाहिनी नहर के माध्यम से बहिर्वाह मुश्किल नहीं है, चिकित्सीय उपचार या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है।

तबाह देश

एक जन्मजात दोष एक या दोनों गुर्दे के एक गैर-मानक असामान्य स्थान की विशेषता है।

अंग के निम्नलिखित असामान्य स्थानीयकरण हैं:

• काठ;
• इलियाक;
• वक्ष;
• श्रोणि;
• पार करना।

किसी भी प्रकार की विसंगति के लिए पेट दर्द को विशेषता माना जाता है। विशिष्ट रूप के आधार पर, उन्हें आंतों के काम में विकारों के साथ जोड़ा जा सकता है, मूत्र प्रणाली, विशेष रूप से, मूत्र के कठिन बहिर्वाह के साथ। पैथोलॉजी मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की संरचना को प्रभावित करती है।

अतिरिक्त किडनी

एक जन्मजात मात्रात्मक विसंगति तीसरे अंग के गठन के रूप में प्रकट होती है, जो छोटा होता है और मुख्य स्थलाकृतिक रेखा के नीचे स्थित होता है। एक नियम के रूप में, यह स्वतंत्र रूप से कार्य करता है, क्योंकि इसकी अपनी मूत्रवाहिनी और रक्त आपूर्ति प्रणाली है। गुर्दे की श्रोणि के विस्तार, पाइलोनफ्राइटिस के विकास या एक ट्यूमर प्रक्रिया के मामले में सुधारात्मक सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

डिस्प्लेसिया

एक समान सिंड्रोम पैरेन्काइमा के असामान्य विकास की विशेषता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तन सीधे गुर्दे के ऊतकों को प्रभावित करते हैं, जिसमें सूक्ष्म परीक्षा उपास्थि समावेशन, साथ ही भ्रूण, ग्लोमेरुलर नेफ्रोब्लास्टोमा के तत्वों को प्रकट कर सकती है। अक्सर, डिसप्लेसिया को मूत्रवाहिनी के स्टेनोसिस के साथ जोड़ दिया जाता है, जिससे मूत्र के बहिर्वाह में कठिनाई होती है।

संवहनी विकृति

जननांग प्रणाली की जन्मजात विकृतियां न केवल शरीर के अंदर स्थान की ख़ासियत, अंगों की संरचना और संख्या के कारण हो सकती हैं, बल्कि उनके स्वयं के रक्त आपूर्ति नेटवर्क की असामान्य संरचना के कारण भी हो सकती हैं।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, गुर्दे को रक्त की आपूर्ति करने वाले जहाजों की निम्नलिखित विकृति देखी जाती है।

जानना ज़रूरी है! ये विसंगतियाँ किसी भी लक्षण के साथ नहीं होती हैं और केवल नैदानिक ​​उपायों के दौरान ही पता चलती हैं। लेकिन अगर समय पर उपाय नहीं किए गए, तो एन्यूरिज्म का टूटना हो सकता है, जिससे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव हो सकता है और यहां तक ​​कि गुर्दे का रोधगलन भी हो सकता है।

अंग दोहरीकरण

ऊर्ध्वाधर ऊपरी और निचले विमानों के साथ दो गुर्दे के संलयन द्वारा विशेषता विकृति। इस प्रकार, अंग दोगुना लंबा हो जाता है, लेकिन इसका एक हिस्सा अविकसित होता है। इसके अलावा, प्रत्येक भाग की अपनी मूत्रवाहिनी और रक्त आपूर्ति प्रणाली होती है। एक या दो तरफा दोहरीकरण, पूर्ण या अपूर्ण हैं।

मूत्राशय और मूत्रमार्ग से जुड़ी विकृतियाँ

जननांग प्रणाली के गठन के विकृति पर विचार करते समय, कोई उन अंगों पर ध्यान नहीं दे सकता है जो मूत्र के उत्सर्जन के कार्य के कार्यान्वयन के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं। विशेषज्ञ मूत्राशय के विकास में निम्नलिखित विसंगतियों पर ध्यान देते हैं:

• अप्लासिया या एगेनेसिस - किसी अंग की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति;
• दोहराव - मूत्राशय का खंडित या संपूर्ण दोहरीकरण;
• डायवर्टीकुलम - अंग की दीवार का फलाव;
• एक्सस्ट्रोफी - पेरिटोनियम की पूर्वकाल की दीवार में एक दोष और बाहर की ओर म्यूकोसा का आगे बढ़ना।

बाद की स्थिति को सबसे गंभीर और जीवन-धमकी माना जाता है, यह न केवल मूत्राशय को प्रभावित करता है, बल्कि पेट की गुहा, श्रोणि हड्डियों और मूत्रमार्ग नहर को भी प्रभावित करता है। वैसे, उत्तरार्द्ध अक्सर ओटोजेनेसिस की प्रक्रिया में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से गुजरता है।

मूत्रमार्ग के अंतर्गर्भाशयी विकास में विसंगतियाँ, मूत्रमार्ग की संरचना और संरचना में विचलन पूरे मूत्र प्रणाली की कार्यक्षमता को बाधित करता है। इस विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली स्थितियां गुर्दे के कामकाज को खराब कर देती हैं, इसलिए समस्या का पता चलने के तुरंत बाद उपचार शुरू कर देना चाहिए।

तालिका मूत्रमार्ग नहर की विसंगतियों के प्रकार और उनके विवरण को दर्शाती है।

जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियां

लिंग की परवाह किए बिना, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान जननांग प्रणाली की विकृतियां बनती हैं। इसका मतलब है कि लड़कों और लड़कियों दोनों में समान आवृत्ति के साथ दोषों का पता लगाया जाता है। प्रारंभिक अवधि में, उन्हें संरचनात्मक दोष, जननांग अंगों के अविकसितता और बाद में - यौवन का उल्लंघन की विशेषता है। कारण बाहरी और आंतरिक टेराटोजेनिक कारक हैं। पहली श्रेणी में बुरी आदतें, फार्मास्यूटिकल्स लेना, खराब पोषण, वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण शामिल हैं। दूसरे समूह में विभिन्न उत्परिवर्तन, बोझिल आनुवंशिकता, दैहिक रोग और अंतःस्रावी विकार शामिल हैं।

महिलाओं की समस्या

महिला जननांग अंगों के विकास में रोग संबंधी असामान्यताओं का मुख्य कारण गर्भ के शुरुआती चरणों में ऑर्गोजेनेसिस का उल्लंघन है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में अक्सर सामने आने वाले वेरिएंट प्रजनन प्रणाली के निम्नलिखित संरचनात्मक तत्वों की विसंगतियों के रूप में काम कर सकते हैं:

शारीरिक संरचना की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, महिला जननांग क्षेत्र के निम्न प्रकार के जन्मजात विकृतियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• अंग की अनुपस्थिति: पूर्ण - एगेनेसिस, आंशिक - अप्लासिया;
• आकार परिवर्तन: वृद्धि - हाइपरप्लासिया, कमी - हाइपोप्लासिया;
• लुमेन का उल्लंघन: संकुचन - स्टेनोसिस, अविकसितता या पूर्ण संक्रमण - गतिभंग।

पूरे अंगों की संख्या में वृद्धि, आमतौर पर दोगुनी, गुणा कहलाती है। उनके संलयन के कारण एक अभिन्न संरचनात्मक संरचना का निर्माण संलयन कहलाता है। एक असामान्य स्थलाकृतिक स्थान के साथ, यह एक्टोपी के बारे में बात करने के लिए प्रथागत है।

पुरुषों की समस्या

पुरुष जननांग अंगों की रोग संबंधी असामान्यताओं के विकास को प्रभावित करने वाला मुख्य कारक विभिन्न गुणसूत्र विकार हैं। नैदानिक ​​​​अभ्यास में लिंग की विसंगतियाँ कम से कम आम हैं।

1. केवल सिर या लिंग का ही अभाव।
2. अंग एक्टोपिया - स्थान छिपा हुआ है या अंडकोश के पीछे और बहुत छोटा है।
3. लिंग का द्विभाजन - दो चड्डी या सिर की उपस्थिति की विशेषता।
4. जन्मजात फिमोसिस - चमड़ी के उद्घाटन का संकुचन।

अक्सर अंडकोश या अंडकोष के दोष सामने आते हैं। चिकित्सा पद्धति में, आप निम्नलिखित मामलों को पूरा कर सकते हैं:

• अंडकोश की हर्निया:
• एक या दो अंडकोष की अनुपस्थिति या, इसके विपरीत, गुणन;
• क्रिप्टोर्चिडिज्म - पेरिटोनियम या वंक्षण क्षेत्र में वृषण की अवधारण;
• वृषण का हाइपोप्लासिया या एक्टोपिया।

ध्यान! उभयलिंगीपन को एक गंभीर विकृति माना जाता है - एक ही समय में महिला और पुरुष जननांग अंगों की उपस्थिति की विशेषता। इस मामले में, लिंग निर्धारण मुश्किल हो जाता है, और आनुवंशिक अध्ययन के बाद ही इसका खुलासा होता है।

उपरोक्त सभी विसंगतियाँ (विशेष रूप से मूत्र प्रणाली के दोषों के संयोजन में) एक आदमी को शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक परेशानी का कारण बनती हैं, और उनके कामकाज में गड़बड़ी का कारण बनती हैं, और बांझपन की ओर ले जाती हैं।

विसंगतियों के संभावित कारण

जननांग प्रणाली के अंगों का निर्माण 4-8 सप्ताह के गर्भ में होता है, और इस अवधि के दौरान भ्रूण विशेष रूप से असुरक्षित होता है। चिकित्सकों ने कई कारक स्थापित किए हैं जो इस प्रक्रिया को प्रभावित कर सकते हैं और रोग संबंधी असामान्यताओं को भड़का सकते हैं। सबसे आम निम्नलिखित हैं।

1. सार्स और एसटीआई सहित गर्भावस्था की पहली तिमाही में एक महिला को होने वाली संक्रामक और सूजन संबंधी बीमारियां।
2. शराब, ड्रग्स, धूम्रपान का अत्यधिक उपयोग।
3. औद्योगिक उद्यमों से रोगजनक उत्सर्जन।
4. आयनकारी विकिरण या जहरीले जहर के साथ जहर।
5. हार्मोनल गर्भ निरोधकों सहित फार्मास्यूटिकल्स का दुरुपयोग।
6. हानिकारक पेशेवर गतिविधि।

यह सब भ्रूण के भ्रूण के विकास की प्रक्रिया को प्रभावित कर सकता है। संयुक्त दोषों का पता लगाने के मामले में, डॉक्टर आनुवंशिक उत्परिवर्तन या आनुवंशिकता के बारे में बात करते हैं। चूंकि उनकी घटना के कई कारक हैं (अनाचार, मां और भ्रूण के बीच रीसस संघर्ष), एक विशेषज्ञ की मदद की आवश्यकता होती है, जो परिवार में बीमारियों का गहन विश्लेषण करेगा।

विचलन की पहचान करने के तरीके

चूंकि कई जन्मजात विकृतियां किसी भी तरह से चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती हैं, इसलिए उन्हें निर्धारित करने के लिए कई वाद्य यंत्रों का उपयोग करके उनका निदान करने की सिफारिश की जाती है:

पैल्पेशन और पर्क्यूशन जैसे जोड़तोड़ का उपयोग करके एक डॉक्टर बच्चे की दृश्य परीक्षा के दौरान कई विसंगतियों का निर्धारण कर सकता है। अन्य दोष (और उनमें से अधिकांश) केवल मूत्रजननांगी क्षेत्र के रोगों की उपस्थिति के लिए परीक्षा के दौरान पाए जाते हैं।

उपचार का विकल्प

विशिष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति के साथ दोषों का आकस्मिक पता लगाने के मामले में, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एक व्यक्ति को सलाह दी जाती है कि वह किसी विशेषज्ञ के पास जाए और बीमारी से बचाव के उपाय करें। जननांग प्रणाली की विसंगतियों का इलाज रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है।

पैथोलॉजी की उपेक्षा के मामले में चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग किया जाता है, जब एक संक्रामक प्रक्रिया का विकास या गुर्दे या मूत्राशय में पत्थरों का गठन देखा जाता है। रोगसूचक चिकित्सा में रोगी को जीवाणुरोधी, एंटीवायरल, दर्द निवारक दवाओं की नियुक्ति शामिल है। पारंपरिक चिकित्सा के शस्त्रागार से धन का उपयोग केवल आपके डॉक्टर से परामर्श करने के बाद ही किया जा सकता है।

जानना ज़रूरी है! यदि पता चला विकृति मूत्र के सामान्य बहिर्वाह में हस्तक्षेप करती है, तो सुधारात्मक ऑपरेशन किए जाते हैं। डॉक्टर बच्चों की उम्र को बेहतर मानते हैं, क्योंकि इस अवधि में हेरफेर के बाद का पूर्वानुमान सबसे अनुकूल है।

सभी सर्जिकल प्रक्रियाएं मात्रा और जटिलता में भिन्न होती हैं और केवल स्वास्थ्य कारणों से या रूढ़िवादी चिकित्सा विधियों की अप्रभावीता के मामले में की जाती हैं। लेकिन ऐसी स्थितियां हैं जब कट्टरपंथी उपाय भी परिणाम का 100% नहीं लाते हैं, और डॉक्टर को दूसरा ऑपरेशन करने के लिए मजबूर किया जाता है।

पश्चात की अवधि में, रोगी को डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना चाहिए, अंगों की कार्यक्षमता की जांच के लिए निर्धारित परीक्षाओं में भाग लेना चाहिए।

मूत्र पथ दोषों की रोकथाम

गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम के साथ-साथ भ्रूण के अंगों के पूर्ण विकास के लिए, एक महिला को अपने व्यवहार और जीवन शैली को समायोजित करना चाहिए। विशेष रूप से, यह निम्नलिखित की सिफारिश करता है:

• गर्भकाल के दौरान सही खाएं;
• संक्रामक एजेंटों के साथ संक्रमण से बचें;
• धूम्रपान, शराब, ड्रग्स पीना पूरी तरह से बंद कर दें;
• दवा लेने से बचना, उन्हें लोक उपचार से बदलना;
• नियमित रूप से स्त्री रोग विशेषज्ञ से मिलें, परीक्षण करें और श्रोणि अंगों का अल्ट्रासाउंड करें।

निष्कर्ष

आधुनिक चिकित्सा में अंगों के अंतर्गर्भाशयी गठन में विसंगतियों के बच्चे से छुटकारा पाने के महान अवसर हैं। प्रभावी तरीके न केवल एक बच्चे के जीवन को बचाने की अनुमति देते हैं, बल्कि उसे अपने साथियों से अलग नहीं, पूरी तरह से विकसित होने का मौका देते हैं।

खोपड़ी, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, पाचन और जननांग प्रणाली की विकृतियाँ। जन्मजात हृदय दोष। नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, उपचार।

विसंगतियाँ या विकृतियाँ - भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के परिणामस्वरूप परिवर्तन या कार्य की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ अंगों या ऊतक प्रणालियों की संरचना में असामान्यताओं की घटना।

डब्ल्यूएचओ के अनुसार, विकृतियां 0.3 - 2% जन्मों में होती हैं।

एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विकृतियां दिखाई देती हैं, बहुत कम बार वे बाद में दिखाई देती हैं, जब वे बच्चे के विकास के साथ आगे बढ़ती हैं।

विसंगतियों के विकास में योगदान करने वाले कारकों को टेराटोजेनिक कहा जाता है। इन कारकों को आंतरिक और बाहरी में विभाजित किया गया है। टेराटोजेनिक कारकों की कार्रवाई गर्भावस्था के पहले हफ्तों में प्रकट होती है, विशेष रूप से तीसरे से पांचवें दिन तक और तीसरे से छठे सप्ताह तक (जाइगोट आरोपण और ऑर्गोजेनेसिस की अवधि)।

आंतरिक कारक - आनुवंशिक दोष (जीन और गुणसूत्र उत्परिवर्तन से जुड़े)।

बाहरी कारक:

1. संक्रामक - गर्भावस्था के दौरान मां के रोग (वायरल - खसरा, चिकन पॉक्स, दाद; जीवाणु - स्कार्लेट ज्वर, उपदंश, डिप्थीरिया; प्रोटोजोअल - टोक्सोप्लाज़मोसिज़)।

2. शारीरिक - कंपन, आयनकारी विकिरण, गर्भावस्था के दौरान आघात।

3.माँ के पुराने रोग - मधुमेह मेलिटस।

विकृतियों का वर्गीकरण:

1. अंगों के आकार में परिवर्तन:

ए) हाइपरजेनेसिस - किसी अंग या शरीर के हिस्से का अत्यधिक विकास;

बी) हाइपोप्लासिया (हाइपोजेनेसिस) - अविकसितता;

ग) अंग की पूर्ण अनुपस्थिति (एप्लासिया, एगेनेसिस)।

2. अंगों के आकार में परिवर्तन - टॉर्टिकोलिस, क्लबफुट, हॉर्सशू किडनी।

3. अंगों के स्थान में विसंगतियाँ (एक्टोपिया, हेटरोटोपिया - क्रिप्टोर्चिडिज़्म, एब्स्ट्रैक्ट थायरॉयड ग्रंथि)।

4. अंगों की संख्या में वृद्धि: polydactyly, उभयलिंगीपन।

5. Atavisms - गर्दन के मध्य और पार्श्व अल्सर।

6.डुप्लिकेटिंग विसंगतियाँ - "स्याम देश के जुड़वाँ बच्चे"।

खोपड़ी और मस्तिष्क की विकृतियाँ।

हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क की ड्रॉप्सी)। मस्तिष्क की झिल्लियों के बीच या निलय में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय। परिणाम मस्तिष्क संपीड़न और शोष है।

क्लिनिक: तिजोरी के कारण सिर काफी बड़ा हो गया है, फॉन्टानेल खुले हैं, सीम खुले हैं, उच्च लटकता हुआ माथा। इंट्राक्रैनील दबाव में प्रगतिशील वृद्धि। सबसे तेज पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द समय-समय पर नोट किए जाते हैं।

सर्जिकल उपचार बाईपास सर्जरी का उपयोग करके निलय से एक बहिर्वाह का निर्माण है।

आपातकालीन मामलों में - वेंट्रिकुलर पंचर।

क्रानियोसेरेब्रल हर्निया - खोपड़ी की हड्डियों में एक दोष के माध्यम से मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों का फलाव। प्रति 4000 - 5000 नवजात शिशुओं पर 1 मामला।

वहाँ हैं: पूर्वकाल, पश्च और बेसिलर।

मस्तिष्कमेरु द्रव या मस्तिष्क के ऊतकों वाले मेनिन्जेस दोष के माध्यम से बाहर निकल सकते हैं।

उपचार: सर्जिकल। उपचार की सबसे अनुकूल शर्तें - 1 वर्ष तक। ऑपरेशन के बाद, समय पर ढंग से किए गए परिणाम अनुकूल हैं। सर्जरी के बाद मरीजों का शारीरिक और मानसिक रूप से सही विकास होता है।

क्रानियोस्टेनोसिस। कपाल टांके का समय से पहले संलयन और कपाल गुहा की मात्रा और मस्तिष्क की मात्रा के बीच विसंगति।

यह 1,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 में होता है।

खोपड़ी आकार बदलती है (टॉवर की तरह, बाद में संकुचित, आधे मामलों में - 2-पक्षीय एक्सोफथाल्मोस, इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि, सिरदर्द, दृष्टि में कमी (ऑप्टिक तंत्रिका शोष)।

उपचार: सर्जिकल, द्विपक्षीय फ्लैप क्रैनियोटॉमी किया जाता है। परिणाम आमतौर पर अनुकूल होते हैं।

रीढ़ और रीढ़ की हड्डी की विकृतियाँ।

स्पाइना बिफिडा - रीढ़ की हड्डी की नहर का अधूरा बंद होना, जो अक्सर कशेरुक मेहराब के विभाजन की विशेषता होती है, जिसमें रीढ़ की हर्निया बनती है। आमतौर पर काठ का क्षेत्र में एक फलाव, श्रोणि अंगों के कार्य का उल्लंघन हो सकता है, निचले छोरों का कार्य। उपचार सर्जिकल है। कभी-कभी मेहराब का विभाजन हर्निया के साथ नहीं होता है, यह अक्सर हाइपरट्रिचोसिस, डर्मोइड्स, एन्यूरिसिस के साथ हो सकता है।

चेहरे की विकृतियाँ।

ऊपरी होंठ का फटा (फांक होंठ)। यह कुरूपता सभी बचपन की विकृतियों का 12-14% है। प्रति 1000 - 1500 नवजात शिशुओं में 1 रोगी।

बंद न होने के अधूरे और पूर्ण रूप हैं, जिसमें श्वास और पोषण में गड़बड़ी होती है। भोजन लगातार नासिका मार्ग में प्रवेश करता है, जिससे श्वासावरोध, निमोनिया हो जाता है।

ऑपरेशन: दोष का प्लास्टिक प्रतिस्थापन जीवन के पहले दिनों में या जीवन के तीसरे महीने में किया जाता है। परिणाम अच्छे हैं।

मैक्रोस्टोमिया - एक या दोनों तरफ मुंह के कोने को बंद न करना, एक अत्यधिक चौड़ा मौखिक विदर जो श्रवण वाहिनी की ओर ले जाता है। आमतौर पर लगातार लार के साथ।

उपचार सक्रिय है, 1 से 1.5 वर्ष के बीच सर्वोत्तम है।

तालू का बंद न होना (फांक तालु)। प्रति 1000 - 1200 नवजात शिशुओं में एक रोगी। उपचार का इतिहास कई सदियों पीछे चला जाता है। पहले, तालू के दोष को बंद करने के लिए ऑबट्यूरेटर्स का उपयोग किया जाता था। मुख्य विशेषता एक अंतराल के माध्यम से मौखिक और नाक गुहाओं का संचार है। भोजन, विशेष रूप से तरल, नाक में प्रवेश करता है, उसमें से बहता है: बोलचाल की भाषा अस्पष्ट है, नाक।

श्वसन और पोषण संबंधी विकारों के कारण पहले जीवन के पहले वर्ष में ऐसे बच्चों में 50% मृत्यु दर होती थी। वर्तमान में, सर्जिकल उपचार के लिए सबसे उपयुक्त समय 3-4 वर्ष है। ऑपरेशन से पहले, विशेष फ्लोटिंग ऑबट्यूरेटर्स का उपयोग किया जाता है।

गर्दन की विकृतियाँ।

जन्मजात सिस्ट और गर्दन के फिस्टुला।

मेडियन सिस्ट और फिस्टुलस थायरॉयड ग्रंथि के मध्य लोब के विकास के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होते हैं। यह हमेशा मध्य रेखा में स्थित होता है, 1 - 5 वर्ष की आयु में ही प्रकट होता है। आमतौर पर हाइपोइड हड्डी में जाने वाले घने कॉर्ड को महसूस करना संभव है। फिस्टुला आमतौर पर अल्सर की सूजन और दमन के साथ बनते हैं।

उपचार शल्य चिकित्सा है, आमतौर पर 3-4 साल की उम्र में। फिस्टुला को आमतौर पर जीभ की जड़ में हाइपोइड हड्डी के उच्छेदन के साथ उत्सर्जित किया जाता है।

पार्श्व अल्सर और नालव्रण। वे स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशियों के अंदरूनी किनारे पर स्थित माध्यिका की तुलना में कम आम हैं।

3-5 साल में सर्जिकल उपचार। फिस्टुला पूरी तरह से ग्रसनी की दीवार तक फैला हुआ है।

छाती की विकृतियाँ।

कीप छाती। जन्म के तुरंत बाद विकृति प्रकट होती है। "प्रेरणा के विरोधाभास" का एक विशिष्ट लक्षण प्रेरणा के दौरान उरोस्थि और पसलियों का पीछे हटना है, जो चीखने और रोने पर सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

स्कूल और किशोरावस्था में, छाती की विकृति के कारण होने वाले परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं। आसन का उल्लंघन बढ़ जाता है, थोरैसिक किफोसिस का उच्चारण किया जाता है, थकान, क्षिप्रहृदयता, उरोस्थि के पीछे दर्द, फेफड़ों के भ्रमण में स्पष्ट कमी, निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन विकसित होता है।

सर्जिकल उपचार - कॉस्टल कार्टिलेज सेगमेंट का अधिक बार उरोस्थि का टी-आकार का ऑस्टियोटॉमी और सुधार के बाद - धातु या हड्डी संरचनाओं के साथ निर्धारण।

जन्मजात हृदय दोष.

धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण के आधार पर जन्मजात हृदय दोषों के 3 समूह होते हैं और तदनुसार, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन होता है।

1. त्वचा का रंग सामान्य है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते हैं। दोष: महाधमनी का समन्वय, महाधमनी का स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी।

2. सफेद प्रकार के दोष: आलिंद सेप्टल दोष, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना।

3. नीले प्रकार के विकार - शिरापरक रक्त के धमनी बिस्तर में निर्वहन की विशेषता है।

आलिंद सेप्टल दोष।

वे सभी हृदय दोषों का लगभग 10% बनाते हैं। बाएं से दाएं आलिंद में धमनी रक्त का निर्वहन होता है। उच्च रक्तचाप एक छोटे वृत्त की प्रणाली में विकसित होता है, बच्चे आमतौर पर विकास में पिछड़ जाते हैं, सांस की तकलीफ, कभी-कभी सायनोसिस, दाहिने दिल की अतिवृद्धि।

उपचार सर्जिकल है, अधिमानतः 3-4 साल तक।

निलयी वंशीय दोष। इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोवस्कुलर सर्जरी के आंकड़ों के अनुसार, यह दोष जन्मजात विकृतियों वाले 17% रोगियों में देखा जाता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल (धमनी निर्वहन) में धमनी रक्त के भाटा से जुड़ी होती है।

उपचार सर्जिकल है।

धमनी (बोटेलियन डक्ट) का बंद न होना।

बच्चा विकास में पिछड़ जाता है, बार-बार निमोनिया, त्वचा का पीलापन, सिस्टोल - डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

उपचार सर्जिकल है।

महाधमनी का समन्वय (महाधमनी के इस्थमस का जन्मजात स्टेनोसिस)। आंकड़ों के अनुसार, यह सभी जन्म दोषों में से 6 से 14% तक होता है। इस दोष के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष तक है।

सबसे अधिक बार, हेमोडायनामिक तस्वीर में दो अलग-अलग शासन शामिल होते हैं: ऊपरी एक, जिसमें कंधे की कोरोनरी प्रणाली शामिल है - सिर के बर्तन, और निचला एक, जिसमें ट्रंक, निचले अंग और आंतरिक अंग शामिल हैं।

1 वर्ष की आयु के बच्चों में पहले से ही विघटन की स्थिति विकसित हो सकती है। 3 से 10 साल तक सर्जिकल उपचार, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में सर्जरी भी की जाती है।

ऑपरेशन: संकुचन की साइट की लकीर और प्लास्टी..

फैलोट का टेट्रालॉजी एक नीला (सियानोटिक) प्रकार का दोष है।

सियानोटिक प्रकार के सभी दोषों में दोष क्लासिक है। यह सभी जन्म दोषों का 14% और नीले दोषों का 75% बनाता है।

शारीरिक रूप से:

1) फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन;

2) वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;

3) महाधमनी छिद्र के दायीं ओर विस्थापन और दोनों निलय के ऊपर उसका स्थान (महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठे हुए);

4) दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

1888 में दोष का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी रोगविज्ञानी फैलोट ने किया था। सायनोसिस पहले दिनों या हफ्तों से विकसित होता है। सांस की तकलीफ। 2 साल की उम्र तक, उंगलियां "ड्रम स्टिक्स" होती हैं। बच्चे बैठते समय आराम करते हैं (एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण) - ऊपरी महाधमनी में दबाव निचले छोरों की बड़ी धमनियों के संपीड़न के कारण बढ़ जाता है, यह बड़े के बीच संपार्श्विक बनाता है। और रक्त परिसंचरण के छोटे घेरे अधिक तीव्रता से काम करते हैं। हमलों के दौरान - चेतना का नुकसान।

सांस की तकलीफ - सियानोटिक हमले !!!

सर्जिकल उपचार: फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उन्मूलन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उन्मूलन, फुफ्फुसीय धमनी मुंह के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के रेशेदार रिंग का छांटना।

फैलोट का पेंटेड: फैलोट का टेट्राड + आलिंद सेप्टल दोष।

पाचन अंगों की विकृतियाँ।

जर्दी वाहिनी मिडगुट को जर्दी थैली से जोड़ती है, जिससे भ्रूण को जीवन के पहले 2-3 हफ्तों के लिए पोषण मिलता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 8 वें सप्ताह तक यह खाली हो जाता है, और तीसरे महीने तक यह पूरी तरह से क्षीण हो जाता है। ऐसे मामलों में जहां जर्दी वाहिनी खुली रहती है, एक नाभि नालव्रण होता है।

मूत्र पथ (यूरैचस) 2-3 महीने के अंतर्गर्भाशयी जीवन में एलांटोइस के भेदभाव के दौरान होता है। एलेंटोइस का ऊपरी भाग मूत्र पथ बनाता है, जिसके माध्यम से भ्रूण का मूत्र एमनियोटिक द्रव में जाता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 5 वें महीने से विस्मरण शुरू होता है। बंद न होने से गर्भनाल में एक यूरिनरी फिस्टुला भी बन जाता है।

मेकेल का डायवर्टीकुलम - इलियम से निकलने वाली एक अंधी प्रक्रिया - विटेलिन डक्ट के बाहर के हिस्से के अधूरे संलयन का एक प्रकार।

गर्भनाल का हर्निया। गर्भनाल के क्षेत्र में पेट की दीवार का हिस्सा एक पतली पारदर्शी झिल्ली से ढका होता है। फलाव गर्भनाल में गुजरता है।

पहले घंटों में सर्जिकल उपचार।

पाइलोरिक स्टेनोसिस - पाइलोरस की मांसपेशियों की अतिवृद्धि और उनके संक्रमण का उल्लंघन 3-4 सप्ताह में प्रकट होता है।

सर्जिकल उपचार - पाइलोरोप्लास्टी।

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी रेक्टो-सिग्मॉइड बृहदान्त्र में तंत्रिका प्लेक्सस का जन्मजात अविकसितता है जो कि ऊपरी वर्गों के विस्तार के साथ है। अतिवृद्धि, बड़ी आंत का तेज विस्तार, पेट की मात्रा में वृद्धि, कब्ज।

उपचार सर्जिकल है।

गुदा और मलाशय का गतिभंग - 10,000 में 1. पहले घंटों में सर्जिकल उपचार।

जननांग प्रणाली की विकृतियां

क्रिप्टोर्चिडिज्म एक या दोनों अंडकोष के अंडकोश में अंतर्गर्भाशयी आंदोलन में देरी है, जो रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस या वंक्षण नहर में देरी हो रही है।

उपचार - संचालन।

अप्लासिया गुर्दे की अनुपस्थिति है।

हाइपोप्लासिया गुर्दे के आकार और कार्यात्मक क्षमता में कमी है।

डायस्टोपिया - गुर्दे को हिलाना (श्रोणि, जीआर सेल, आदि में)।

घोड़े की नाल गुर्दा - गुर्दे के ऊपरी या निचले ध्रुवों का संलयन

एपिस्पेडियास - मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का फांक। 1:50.000.

हाइपोस्पेडिया डिस्टल मूत्रमार्ग की अनुपस्थिति है। 1: 200 - 400 नवजात शिशु।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विकृतियाँ।

कूल्हे की जन्मजात अव्यवस्था - प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 3 से 8 तक। लड़कियों में यह 4-7 गुना अधिक बार होता है। द्विपक्षीय कूल्हे की अव्यवस्था अक्सर 3-4 गुना कम होती है, जबकि बाईं ओर की अव्यवस्था दाएं तरफा की तुलना में 2 गुना अधिक होती है।

एटियलजि:

1) भ्रूण अवस्था में विकासात्मक विलंब;

2) प्राथमिक बैकफिल में एक दोष। जन्म के समय इस बीमारी वाले 98 - 99% बच्चों में, एक पूर्वसूचकता नोट की जाती है - हिप डिस्प्लेसिया। जैसा कि पहले महीनों में फीमर का सिर बढ़ता है, यह बाहर की ओर और ऊपर की ओर शिफ्ट होता है, संयुक्त चपटा की गुहा, संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। एसिटाबुलम के बाहर का सिर विकृत, चपटा होता है, एसिटाबुलम चपटा होता है, आर्टिकुलर बैग फैला होता है

पहले दिनों में निरीक्षण किया जाना चाहिए।

सबसे विश्वसनीय लक्षण:

रिपोजिशनिंग या डिस्लोकेशन का एक लक्षण, या एक फिसलने वाला लक्षण।

अपहरण प्रतिबंध का एक लक्षण, जो घुटने और कूल्हे के जोड़ों पर मुड़े हुए पैरों के अपहरण से निर्धारित होता है।

जांघ की त्वचा की सिलवटों की विषमता।

1-1.5 वर्षों में, एकतरफा अव्यवस्था के साथ लंगड़ापन का पता लगाया जाता है और द्विपक्षीय अव्यवस्था के साथ "बतख चाल", घाव के किनारे पर अंग का छोटा होना दिखाई देता है। बाद में लम्बर लॉर्डोसिस प्रकाश में आता है। आर - ग्राफिक!

उपचार: पहले दिनों से शुरू करना आवश्यक है। अपहरण की स्थिति में निचले अंगों को ठीक करने के लिए 1 वर्ष तक विशेष टायर, स्पेसर का उपयोग किया जाता है। 3-4 महीनों के लिए इस तरह के निर्धारण से ऊरु सिर और कलात्मक गुहा के सामान्य विकास को प्राप्त करने की अनुमति मिलती है, और कूल्हे की अव्यवस्था पूरी तरह से ठीक हो जाती है।

1 - 3 वर्ष की आयु में, प्लास्टर कास्ट - बेड (एम.वी. वोल्कोव) में उपचार का उपयोग किया जाता है। 3 साल बाद - विस्थापन की शल्य चिकित्सा में कमी।

जन्मजात क्लबफुट। औसतन 1:1000 नवजात शिशु।

सुपाइनेशन (पैरों को अंदर की ओर मोड़ना)।

जोड़ (सबसे आगे का जोड़)।

इक्विनस (पैर का तल का लचीलापन)।

निचले पैर की मांसपेशियों के शोष के साथ, पैर के पिछले हिस्से पर आधारित चाल।

उपचार - जीवन के पहले दिनों से।

पहले 2 - 3 सप्ताह में - दिन में 6 - 7 बार - चिकित्सीय व्यायाम और नरम फलालैन पट्टी के साथ पट्टी। जीवन के 20 से 30वें दिन से शुरू होकर 5 महीने तक प्लास्टर पट्टियां, हर 7 दिन में प्लास्टर बदलना। इस उम्र से अधिक उम्र के बच्चों में, ड्रेसिंग 2 सप्ताह के बाद बदल दी जाती है, जब तक कि पैर सामान्य स्थिति में न हो जाए।

60-70% बच्चों में, 6-7 महीने की उम्र तक विकृति को समाप्त किया जा सकता है।

यदि रूढ़िवादी उपचार विफल हो जाता है - 2.5 - 3 साल में - टेंडन-लिगामेंटस तंत्र पर ज़त्सेपिन का ऑपरेशन, इसके बाद 5 - 6 महीने के लिए प्लास्टर कास्ट किया जाता है।

Syndactyly - उंगलियों (त्वचा या हड्डी) के बीच संलयन। 2 - 3 साल में ऑपरेशन।

Polydactyly उंगलियों या पैर की उंगलियों की संख्या में वृद्धि है।

मैक्रोडैक्टली - उंगलियों की मात्रा में वृद्धि।

विसंगति(ग्रीक से। विसंगति-विचलन, असमानता) - भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण संरचनात्मक और / या कार्यात्मक विचलन। जननांग तंत्र की विसंगतियाँ व्यापक हैं और सभी जन्मजात विकृतियों का लगभग 40% हिस्सा हैं। शव परीक्षण के आंकड़ों के अनुसार, लगभग 10% लोगों में जननांग प्रणाली के विकास में विभिन्न विसंगतियाँ हैं। उनकी घटना के कारणों को समझने के लिए, मूत्र और प्रजनन प्रणाली के गठन के बुनियादी सिद्धांतों को उजागर करना आवश्यक है। उनके विकास में, वे एक-दूसरे से निकटता से जुड़े हुए हैं, और उनके उत्सर्जन नलिकाएं सामान्य मूत्रजननांगी साइनस में खुलती हैं। (साइनस urogenitalis)।

जननांग प्रणाली का भ्रूणजनन

मूत्र प्रणाली एक ही मूल से विकसित नहीं होती है, लेकिन कई रूपात्मक संरचनाओं द्वारा प्रस्तुत की जाती है जो क्रमिक रूप से एक दूसरे को प्रतिस्थापित करती हैं।

1. सिर की गुर्दा,या प्रोनफ्रोस (प्रोनफ्रोस)।मनुष्यों और उच्च कशेरुकियों में, यह जल्दी से गायब हो जाता है, जिसे एक अधिक महत्वपूर्ण प्राथमिक गुर्दे द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

2. प्राथमिक गुर्दा (मेसोनेफ्रोस)और उसका प्रवाह (डक्टस मेसोनेफ्रिकस),जो मूत्र अंगों के निर्माण में शामिल सभी संरचनाओं से पहले होता है। 15वें दिन, यह मेसोडर्म में शरीर गुहा के मध्य भाग पर एक नेफ्रोटिक कॉर्ड के रूप में प्रकट होता है, और तीसरे सप्ताह में यह क्लोअका तक पहुँच जाता है। मेसोनेफ्रोसमेसोनेफ्रिक वाहिनी के ऊपरी भाग से मध्य में स्थित कई अनुप्रस्थ नलिकाएं होती हैं और एक छोर पर इसमें प्रवाहित होती हैं, जबकि प्रत्येक नलिका का दूसरा सिरा आँख बंद करके समाप्त होता है। मेसोनेफ्रोस- प्राथमिक स्रावी अंग, जिसका उत्सर्जन वाहिनी मेसोनेफ्रिक वाहिनी है।

3. पैरामेसोनफ्रिक वाहिनी।चौथे सप्ताह के अंत में, यहां एक उपकला कॉर्ड के विकास के कारण प्रत्येक प्राथमिक गुर्दे के बाहरी हिस्से के साथ पेरिटोनियम का एक अनुदैर्ध्य मोटा होना दिखाई देता है, जो 5 वें सप्ताह की शुरुआत में एक वाहिनी में बदल जाता है। अपने कपाल अंत के साथ, यह प्राथमिक गुर्दे के पूर्वकाल के अंत में कुछ हद तक शरीर की गुहा में खुलता है।

4. जननांगऔसत दर्जे की तरफ जर्मिनल एपिथेलियम के संचय के रूप में अपेक्षाकृत बाद में उत्पन्न होते हैं मेसोनेफ्रोसअंडकोष की सेमिनिफेरस नलिकाएं और अंडाणु युक्त ओवेरियन फॉलिकल्स जर्मिनल एपिथेलियल कोशिकाओं से विकसित होते हैं। गोनाड के निचले ध्रुव से एक संयोजी ऊतक रज्जु उदर गुहा की दीवार को नीचे की ओर खींचती है। (गुबर्नाकुलम टेस्टिस)- अंडकोष का संवाहक, जो अपने निचले सिरे के साथ वंक्षण नहर में जाता है।

मूत्रजननांगी अंगों का अंतिम गठन निम्नानुसार होता है। उसी नेफ्रोजेनिक कॉर्ड से जिससे प्राथमिक

कली, स्थायी कलियाँ बनती हैं (मेटानेफ्रोस),स्थायी किडनी (मूत्र नलिकाओं) का पैरेन्काइमा नेफ्रोजेनिक कॉर्ड से विकसित होता है। तीसरे महीने से, स्थायी गुर्दे, कार्यशील उत्सर्जन अंगों के रूप में, प्राथमिक गुर्दे की जगह लेते हैं। सूंड की वृद्धि के साथ, गुर्दे ऊपर की ओर बढ़ने लगते हैं और काठ का क्षेत्र में अपना स्थान ले लेते हैं। श्रोणि और मूत्रवाहिनी मेसोनेफ्रिक वाहिनी के दुम के अंत के डायवर्टीकुलम से चौथे सप्ताह की शुरुआत में विकसित होती है। इसके बाद, मूत्रवाहिनी मेसोनेफ्रिक वाहिनी से अलग हो जाती है और क्लोअका के उस हिस्से में प्रवाहित होती है जहां से मूत्राशय का निचला भाग विकसित होता है।

क्लोअका- एक सामान्य गुहा जहां मूत्र, जननांग पथ और हिंदगुट शुरू में खुलते हैं। यह एक अंधी थैली की तरह दिखता है, जो एक क्लोकल झिल्ली द्वारा बाहर से बंद होती है। बाद में, क्लोअका के अंदर एक ललाट विभाजन दिखाई देता है, जो इसे दो भागों में विभाजित करता है: उदर (साइनस urogenitalis)तथा पृष्ठीय (मलाशय)।क्लोएकल झिल्ली के फटने के बाद, ये दोनों भाग दो छिद्रों के साथ बाहर की ओर खुलते हैं: साइनस मूत्रजननांगी- पूर्वकाल, जननांग प्रणाली का उद्घाटन, और मलाशय- गुदा (गुदा)।

मूत्रजननांगी साइनस के साथ जुड़े मूत्र थैली(एलांटोइस),जो निचली कशेरुकियों में गुर्दे के उत्सर्जन उत्पादों के लिए एक जलाशय के रूप में कार्य करता है, और मनुष्यों में इसका एक हिस्सा मूत्राशय में बदल जाता है। एलांटोइस में तीन विभाग होते हैं: कम- साइनस मूत्रजननांगी,जिससे मूत्राशय का त्रिभुज बनता है; मध्य विस्तारित विभाग,जो शेष मूत्राशय में बदल जाता है, और ऊपरी संकुचित खंड,मूत्र पथ का प्रतिनिधित्व (यूराचस)मूत्राशय से नाभि तक जाना। निचली कशेरुकी जंतुओं में, यह ऐलांटोइस की सामग्री को मोड़ने का काम करता है, और मनुष्यों में, जन्म के समय तक, यह खाली हो जाता है और एक रेशेदार कॉर्ड में बदल जाता है। (लिग। गर्भनाल मेडियनम)।

डक्टस पैरामेसोनफ्रिसीमहिलाओं में फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और योनि के विकास को जन्म देती है। फैलोपियन ट्यूब ऊपरी हिस्सों से बनते हैं डक्टस पैरामेसोनफ्रिसी,और गर्भाशय और योनि मर्ज किए गए निचले हिस्सों से हैं। पुरुषों में डक्टस पैरामेसोनफ्रिसीकम हो जाते हैं, और उनमें से केवल वृषण का उपांग ही रहता है (परिशिष्ट वृषण)और प्रोस्टेटिक गर्भाशय (यूट्रीकुलस प्रोस्टेटिकस)।इस प्रकार, पुरुषों में, अल्पविकसित संरचनाओं में कमी और परिवर्तन होता है डक्टस पैरामेसोनफ्रिसी,और महिलाओं में डक्टस मेसोनेफ्रिसी।

छेद के आसपास साइनस मूत्रजननांगीअंतर्गर्भाशयी विकास के 8 वें सप्ताह में, बाहरी जननांग की शुरुआत ध्यान देने योग्य होती है, शुरू में नर और मादा भ्रूण में समान होती है। बाहरी, या जननांग के पूर्वकाल के अंत में, साइनस का विदर जननांग ट्यूबरकल होता है, साइनस के किनारों का निर्माण मूत्रजननांगी सिलवटों द्वारा होता है, जननांग ट्यूबरकल और जननांग सिलवटों को बाहर की तरफ लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल से घिरा होता है।

पुरुषों में, ये मूल तत्व निम्नलिखित परिवर्तनों से गुजरते हैं: जननांग ट्यूबरकल लंबाई में दृढ़ता से विकसित होता है, यह बनता है लिंग.इसके बढ़ने के साथ-साथ निचली सतह के नीचे स्थित गैप बढ़ता जाता है। लिंग.बाद में, जब मूत्रजननांगी सिलवटें एक साथ बढ़ती हैं, तो यह अंतर मूत्रमार्ग का निर्माण करता है। लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल तीव्रता से बढ़ते हैं और अंडकोश में बदल जाते हैं, मध्य रेखा के साथ एक साथ बढ़ते हैं।

महिलाओं में, जननांग ट्यूबरकल एक भगशेफ में बदल जाता है। बढ़ते हुए जननांग सिलवटों से लेबिया मिनोरा बनता है, लेकिन पूर्ण संबंध

सिलवटें नहीं होती साइनस मूत्रजननांगीखुला रहता है, योनि के वेस्टिबुल का निर्माण करता है (वेस्टिबुलम योनि)।लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल एक साथ नहीं बढ़ते हैं, जो बाद में बड़े लेबिया में बदल जाते हैं।

मूत्र और प्रजनन प्रणाली के विकास के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, 33% मामलों में, मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। जननांग प्रणाली की विकृतियाँ अक्सर अन्य अंगों और प्रणालियों की विकृतियों से जुड़ी होती हैं।

5.1. गुर्दे की विसंगतियों का वर्गीकरण

वृक्क वाहिकाओं की विसंगतियाँ

संख्या विसंगतियाँ: एकान्त वृक्क धमनी;

खंडीय गुर्दे की धमनियां (डबल, मल्टीपल)।

स्थिति विसंगतियाँ: काठ; इलियाक;

गुर्दे की धमनियों का पैल्विक डायस्टोपिया।

धमनी चड्डी के आकार और संरचना में विसंगतियाँ: वृक्क धमनियों के एन्यूरिज्म (एकतरफा और द्विपक्षीय); गुर्दे की धमनियों के फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस; घुटने के आकार की गुर्दे की धमनी।

जन्मजात धमनी शिरापरक नालव्रण।

वृक्क शिराओं में जन्मजात परिवर्तन:

दाहिनी वृक्क शिरा की विसंगतियाँ (कई नसें, वृषण शिरा का दाहिनी ओर वृक्क शिरा में संगम);

बाईं वृक्क शिरा की विसंगतियाँ (कुंडाकार बाईं वृक्क शिरा, रेट्रोआर्टिक बाईं वृक्क शिरा, बाईं वृक्क शिरा का अतिरिक्त संगम)।

गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं

अप्लासिया।

गुर्दा दोहराव (पूर्ण और अपूर्ण)।

अतिरिक्त, तीसरा गुर्दा।

गुर्दे के आकार में विसंगतियाँ

किडनी हाइपोप्लासिया।

गुर्दे के स्थान और आकार में विसंगतियाँ

किडनी डायस्टोपिया:

एकतरफा (वक्ष, काठ, इलियाक, श्रोणि); पार करना।

गुर्दा संलयन: एकतरफा (एल के आकार का गुर्दा);

द्विपक्षीय (घोड़े की नाल के आकार का, बिस्किट के आकार का, असममित - एल- और एस के आकार का गुर्दे)।

गुर्दे की संरचना में विसंगतियाँ

किडनी डिसप्लेसिया।

मल्टीसिस्टिक किडनी।

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग: वयस्क पॉलीसिस्टिक; पॉलीसिस्टिक बचपन।

एकान्त गुर्दा सिस्ट: सरल; त्वचीय

पैरापेल्विक सिस्ट।

कैलेक्स या पेल्विस का डायवर्टीकुलम।

■ कप-मज्जा संबंधी विसंगतियाँ: स्पंजी गुर्दा;

मेगाकैलिक्स, पॉलीमेगाकैलिक्स।

गुर्दे की संबद्ध विसंगतियाँ

vesicoureteral भाटा के साथ।

अवसंरचनात्मक अवरोध के साथ।

vesicoureteral भाटा और infravesical बाधा के साथ।

■ अन्य अंगों और प्रणालियों की विसंगतियों के साथ।

वृक्क वाहिकाओं की विसंगतियाँ

मात्रा विसंगतियाँ।इनमें एकान्त और खंडीय धमनियों द्वारा गुर्दे को रक्त की आपूर्ति शामिल है।

एकान्त वृक्क धमनी- यह एक एकल धमनी ट्रंक है जो महाधमनी से फैली हुई है, और फिर संबंधित गुर्दे की धमनियों में विभाजित होती है। गुर्दे को रक्त की आपूर्ति की यह विकृति कैसुइस्ट्री है।

आम तौर पर, प्रत्येक गुर्दे को महाधमनी से फैली एक अलग धमनी ट्रंक द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है। उनकी संख्या में वृद्धि को वृक्क धमनियों की संरचना के खंडीय ढीले प्रकार के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। साहित्य में, शैक्षिक साहित्य सहित, अक्सर गुर्दे की आपूर्ति करने वाली दो धमनियों में से एक को कहा जाता है, खासकर अगर यह एक छोटे व्यास का हो अतिरिक्त।हालांकि, शरीर रचना विज्ञान में, एक सहायक, या असामान्य, धमनी वह है जो मुख्य धमनी के अलावा अंग के एक विशिष्ट हिस्से में रक्त की आपूर्ति करती है। ये दोनों धमनियां अपने सामान्य संवहनी पूल में आपस में एनास्टोमोसेस का एक विस्तृत नेटवर्क बनाती हैं। गुर्दे की दो या दो से अधिक धमनियां अपने प्रत्येक निश्चित खंड की आपूर्ति करती हैं और एनास्टोमोसेस को विभाजित करने की प्रक्रिया में आपस में एनास्टोमोज नहीं बनाती हैं।

इस प्रकार, गुर्दे के दो या दो से अधिक धमनी वाहिकाओं की उपस्थिति में, उनमें से प्रत्येक इसके लिए मुख्य है, न कि अतिरिक्त। उनमें से किसी के बंधन से गुर्दे के पैरेन्काइमा के संबंधित क्षेत्र के परिगलन की ओर जाता है, और यह गुर्दे के निचले ध्रुवीय जहाजों के कारण हाइड्रोनफ्रोसिस के लिए सुधारात्मक संचालन करते समय नहीं किया जाना चाहिए, अगर इसकी लकीर की योजना नहीं है।

चावल। 5.1.मल्टीस्पिरल सीटी, त्रि-आयामी पुनर्निर्माण। वृक्क धमनियों की कई खंडीय प्रकार की संरचना

इन स्थितियों से, एक से अधिक वृक्क धमनियों की संख्या को असामान्य माना जाना चाहिए, अर्थात अंग को रक्त की आपूर्ति का खंडीय प्रकार। दो धमनी चड्डी की उपस्थिति, उनके कैलिबर की परवाह किए बिना - डबल (दोगुनी) गुर्दे की धमनी,और उनमें से अधिक के साथ - गुर्दे की धमनियों की कई प्रकार की संरचना(चित्र 5.1)। एक नियम के रूप में, यह विकृति गुर्दे की नसों की समान संरचना के साथ होती है। सबसे अधिक बार, इसे स्थान और गुर्दे की संख्या (डबल, डायस्टोपिक, घोड़े की नाल के आकार की किडनी) में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन इसे अंग की सामान्य संरचना के साथ भी देखा जा सकता है।

वृक्क वाहिकाओं की स्थिति में विसंगतियाँ - महाधमनी से गुर्दे की धमनी के असामान्य निर्वहन और गुर्दे के डायस्टोपिया के प्रकार का निर्धारण करने वाली एक विकृति। का आवंटन काठ का(महाधमनी से गुर्दे की धमनी के कम निर्वहन के साथ), फुंफरे के नीचे का(सामान्य इलियाक धमनी से प्रस्थान करते समय) और श्रोणि(आंतरिक इलियाक धमनी छोड़ते समय) डायस्टोपिया।

रूप और संरचना की विसंगतियाँ।गुर्दे की धमनी धमनीविस्फार- धमनी का स्थानीय विस्तार, इसकी दीवार में मांसपेशी फाइबर की अनुपस्थिति के कारण। यह विसंगति आमतौर पर एकतरफा होती है। एक गुर्दे की धमनी धमनीविस्फार खुद को धमनी उच्च रक्तचाप, गुर्दे के रोधगलन के विकास के साथ थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के रूप में प्रकट कर सकता है, और यदि यह टूट जाता है, तो बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव होता है। गुर्दे की धमनी के धमनीविस्फार के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। धमनीविस्फार का उच्छेदन, संवहनी दीवार के दोष का टांके

या सिंथेटिक सामग्री के साथ गुर्दे की धमनी का प्लास्टर।

फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस- संवहनी दीवार में रेशेदार और मांसपेशियों के ऊतकों की अत्यधिक सामग्री के कारण गुर्दे की धमनियों की विसंगति (चित्र। 5.2)।

यह विकृति महिलाओं में अधिक आम है, जिसे अक्सर नेफ्रोप्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है और यह द्विपक्षीय हो सकता है। रोग गुर्दे की धमनी के लुमेन के संकुचन की ओर जाता है, जो धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण है। फाइब्रोमस्कु में इसकी विशेषता-

चावल। 5.2.मल्टीस्लाइस सीटी। दाहिनी वृक्क धमनी (तीर) का फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस

चावल। 5.3.गुर्दे का चयनात्मक धमनीलेख। एकाधिक धमनीविस्फार नालव्रण (तीर)

लार स्टेनोसिस उच्च डायस्टोलिक और कम नाड़ी दबाव है, साथ ही एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के लिए अपवर्तकता भी है। निदान गुर्दे की एंजियोग्राफी, बहु-टुकड़ा गणना एंजियोग्राफी और गुर्दे की रेडियोआइसोटोप परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है। रेनिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए वृक्क वाहिकाओं से चयनात्मक रक्त का नमूना लेना। उपचार चल रहा है। गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस का गुब्बारा फैलाव (विस्तार) और / या धमनी स्टेंट की स्थापना की जाती है। यदि एंजियोप्लास्टी या स्टेंटिंग असंभव या अप्रभावी है, तो एक पुनर्निर्माण ऑपरेशन किया जाता है - गुर्दे की धमनी कृत्रिम अंग।

जन्मजात धमनीविस्फार नालव्रण - वृक्क वाहिकाओं की एक विकृति, जिसमें धमनी और शिरापरक संचार प्रणालियों के जहाजों के बीच पैथोलॉजिकल फिस्टुला होते हैं। धमनीविस्फार नालव्रण, एक नियम के रूप में, गुर्दे की चाप और लोब्युलर धमनियों में स्थानीयकृत होते हैं। रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। इसकी संभावित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ संबंधित पक्ष पर हेमट्यूरिया, एल्बुमिनुरिया और वैरिकोसेले हो सकती हैं। धमनीविस्फार नालव्रण के निदान के लिए मुख्य विधि वृक्क धमनीविज्ञान है (चित्र। 5.3)। उपचार में विशेष एम्बोली के साथ पैथोलॉजिकल एनास्टोमोसेस के एंडोवास्कुलर रोड़ा (एम्बोलाइज़ेशन) शामिल हैं।

गुर्दे की नसों का जन्मजात परिवर्तन। सही गुर्दे की नस की विसंगतियाँ अत्यंत दुर्लभ हैं। उनमें से, सबसे आम शिरापरक चड्डी की संख्या में वृद्धि (दोगुनी, तिगुनी)।बाईं वृक्क शिरा की विकृतियाँ प्रस्तुत की जाती हैं इसकी मात्रा, रूप और स्थिति की विसंगतियाँ।

17-20% मामलों में गौण और कई गुर्दे की नसें होती हैं। उनका नैदानिक ​​​​महत्व इस तथ्य में निहित है कि जो गुर्दे के निचले ध्रुव पर जाते हैं, संबंधित धमनी के साथ, मूत्रवाहिनी के साथ पार करते हैं, जिससे गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है और हाइड्रोनफ्रोसिस का विकास होता है।

आकार और स्थान में विसंगतियों में शामिल हैं गोल(महाधमनी के चारों ओर दो चड्डी में गुजरता है), रेट्रोआर्टिक(महाधमनी के पीछे से गुजरता है और II-IV काठ कशेरुक के स्तर पर अवर वेना कावा में बहता है) एक्स्ट्राकैवल(अवर वेना कावा में नहीं, बल्कि अधिक बार बाईं आम इलियाक नस में बहती है) वृक्क शिराएँ। निदान वेनोकैवोग्राफी, चयनात्मक वृक्क वेनोग्राफी के डेटा पर आधारित है। गंभीर शिरापरक उच्च रक्तचाप के मामलों में, वे सर्जरी का सहारा लेते हैं - बाएं वृषण और सामान्य इलियाक नसों के बीच एक सम्मिलन का आरोपण।

ज्यादातर मामलों में, असामान्य वृक्क वाहिकाएं किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करती हैं और अक्सर रोगियों की जांच के दौरान एक आकस्मिक खोज होती है, हालांकि, सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय उनके बारे में जानकारी अत्यंत महत्वपूर्ण होती है। नैदानिक ​​​​रूप से, गुर्दे के जहाजों की विकृति उन मामलों में प्रकट होती है जब वे गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन का कारण बनते हैं। निदान डॉपलर अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, महाधमनी- और वेनो-कैवोग्राफी, मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई के आधार पर स्थापित किया गया है।

गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं

अप्लासिया- एक या दोनों गुर्दे और वृक्क वाहिकाओं की जन्मजात अनुपस्थिति। द्विपक्षीय वृक्क अप्लासिया जीवन के साथ असंगत है। एक गुर्दे का अप्लासिया अपेक्षाकृत सामान्य है - गुर्दे की विसंगतियों वाले 4-8% रोगियों में। यह मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक के अविकसित होने के कारण होता है। आधे मामलों में, संबंधित मूत्रवाहिनी गुर्दे के अप्लासिया की तरफ अनुपस्थित होती है, अन्य मामलों में इसका बाहर का अंत आँख बंद करके समाप्त होता है (चित्र। 5.4)।

70% लड़कियों और 20% लड़कों में गुर्दे के अप्लासिया को जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। लड़कों में यह रोग 2 गुना अधिक बार होता है।

रोगी में एकल किडनी की उपस्थिति के बारे में जानकारी अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसमें रोगों के विकास के लिए हमेशा विशेष उपचार रणनीति की आवश्यकता होती है। एक एकल गुर्दा विभिन्न नकारात्मक कारकों के प्रभाव के लिए कार्यात्मक रूप से अधिक अनुकूलित होता है। वृक्क अप्लासिया के साथ, इसकी प्रतिपूरक (विकार) अतिवृद्धि हमेशा देखी जाती है।

चावल। 5.4.बाएं गुर्दे और मूत्रवाहिनी का अप्लासिया

उत्सर्जन यूरोग्राफी और अल्ट्रासाउंड एकल, बढ़े हुए गुर्दे का पता लगा सकते हैं। रोग की एक विशिष्ट विशेषता अप्लासिया की तरफ गुर्दे के जहाजों की अनुपस्थिति है, इसलिए, निदान मज़बूती से उन तरीकों के आधार पर स्थापित किया जाता है जो न केवल गुर्दे, बल्कि इसके जहाजों (गुर्दे) की अनुपस्थिति को साबित करना संभव बनाते हैं। धमनीलेखन, बहु-टुकड़ा गणना और चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी)। सिस्टोस्कोपिक तस्वीर को इंटरयूरेटरल फोल्ड के संबंधित आधे हिस्से और मूत्रवाहिनी के छिद्र की अनुपस्थिति की विशेषता है। नेत्रहीन समाप्त होने वाले मूत्रवाहिनी के साथ, इसका मुंह हाइपोट्रॉफिक होता है, मूत्र का कोई संकुचन और उत्सर्जन नहीं होता है। प्रतिगामी मूत्रवाहिनी के प्रदर्शन के साथ मूत्रवाहिनी के कैथीटेराइजेशन द्वारा इस प्रकार के दोष की पुष्टि की जाती है।

चावल। 5.5.सोनोग्राम। गुर्दे का दोहरीकरण

गुर्दे का दोहरीकरण- गुर्दे की संख्या में सबसे आम विसंगति, एक मामले में 150 ऑटोप्सी में होती है। महिलाओं में, यह विकृति 2 गुना अधिक बार देखी जाती है।

एक नियम के रूप में, दोगुनी किडनी के प्रत्येक हिस्से की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। ऐसी विसंगति की विशेषता संरचनात्मक और कार्यात्मक विषमता है। ऊपरी आधा अक्सर कम विकसित होता है। ऊपरी आधे हिस्से के विकास में अंग की समरूपता या प्रबलता बहुत कम आम है।

गुर्दे का दोहराव हो सकता है एक-तथा द्विपक्षीय,साथ ही साथ पूर्णतथा अधूरा(अंजीर। 41, 42, रंग डालें देखें)। पूर्ण दोहरीकरण का अर्थ है दो पाइलोकैलिसियल सिस्टम, दो मूत्रवाहिनी की उपस्थिति, जो मूत्राशय में दो मुंह से खुलती है (मूत्रवाहिनी द्वैध)।अपूर्ण दोहराव के साथ, मूत्रवाहिनी अंततः एक में विलीन हो जाती है और मूत्राशय में एक मुंह पर खुल जाती है (मूत्रवाहिनी विदर)।

अक्सर, गुर्दे का पूर्ण दोहराव मूत्रवाहिनी के निचले हिस्से के विकास में एक विसंगति के साथ होता है: इसका इंट्रा या एक्स्ट्रावेसिकल एक्टोपिया

चावल। 5.6.उत्सर्जन यूरोग्राम:

ए- बाईं ओर मूत्र पथ का अधूरा दोहराव (मूत्रवाहिनी विदर); बी- बाईं ओर मूत्र पथ का पूर्ण दोहरीकरण (मूत्रवाहिनी द्वैध)(तीर)

(मूत्रमार्ग या योनि में खुलना), एक मूत्रवाहिनी का निर्माण, या भाटा के विकास के साथ vesicoureteral नालव्रण की विफलता। सामान्य पेशाब को बनाए रखते हुए एक्टोपिया का एक विशिष्ट संकेत मूत्र का लगातार रिसाव है। एक डबल किडनी, किसी भी बीमारी से प्रभावित नहीं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनती है और यादृच्छिक परीक्षा के दौरान रोगियों में पाई जाती है। हालांकि, यह सामान्य से अधिक बार होता है, विभिन्न बीमारियों से ग्रस्त होता है, जैसे कि पाइलोनफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोप्टोसिस, नियोप्लाज्म।

निदान मुश्किल नहीं है और इसमें अल्ट्रासाउंड (चित्र। 5.5), उत्सर्जन यूरोग्राफी (चित्र। 5.6), सीटी, एमआरआई और एंडोस्कोपिक (सिस्टोस्कोपी, मूत्रवाहिनी कैथीटेराइजेशन) अनुसंधान विधियां शामिल हैं।

सर्जिकल उपचार केवल मूत्रवाहिनी के असामान्य पाठ्यक्रम से जुड़े यूरोडायनामिक्स के विकारों के साथ-साथ डबल किडनी के अन्य रोगों की उपस्थिति में किया जाता है।

गौण गुर्दा- गुर्दे की संख्या में एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति। तीसरे गुर्दे की अपनी रक्त आपूर्ति प्रणाली, रेशेदार और वसायुक्त कैप्सूल और मूत्रवाहिनी होती है। उत्तरार्द्ध मुख्य गुर्दे के मूत्रवाहिनी में बहता है या मूत्राशय में एक स्वतंत्र मुंह के रूप में खुलता है, और कुछ मामलों में यह एक्टोपिक हो सकता है। सहायक किडनी का आकार काफी कम हो जाता है।

निदान गुर्दे की अन्य विसंगतियों के समान तरीकों के आधार पर स्थापित किया जाता है। सहायक किडनी में क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस और अन्य जैसी जटिलताओं का विकास नेफरेक्टोमी के लिए एक संकेत है।

गुर्दे के आकार में विसंगति

गुर्दे का हाइपोप्लासिया (बौना गुर्दा)- वृक्क पैरेन्काइमा की सामान्य रूपात्मक संरचना के साथ अंग के आकार में जन्मजात कमी इसके कार्य को परेशान किए बिना। यह विकृति, एक नियम के रूप में, contralateral में वृद्धि के साथ संयुक्त है

गुर्दे। हाइपोप्लासिया अधिक बार एकतरफा होता है, बहुत कम अक्सर दोनों तरफ मनाया जाता है।

एकतरफ़ावृक्क हाइपोप्लासिया चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकता है, हालांकि, एक असामान्य गुर्दे में, रोग प्रक्रियाएं बहुत अधिक बार विकसित होती हैं। द्विपक्षीयहाइपोप्लासिया धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की कमी के लक्षणों के साथ है, जिसकी गंभीरता मुख्य रूप से संक्रमण से उत्पन्न होने वाले जन्मजात दोष और जटिलताओं की डिग्री पर निर्भर करती है।

चावल। 5.7.सोनोग्राम। हाइपोप्लास्टिक किडनी (तीर) का पेल्विक डायस्टोपिया

चावल। 5.8.सिंटिग्राम। बाएं गुर्दे का हाइपोप्लासिया

निदान आमतौर पर अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स (चित्र। 5.7), उत्सर्जन यूरोग्राफी, सीटी और रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग (चित्र। 5.8) के डेटा के आधार पर स्थापित किया जाता है।

विशेष रूप से कठिनाई हाइपोप्लासिया का विभेदक निदान है dysplasiaतथा गुर्दे के नेफ्रोस्क्लेरोसिस के परिणामस्वरूप झुर्रीदार।डिसप्लेसिया के विपरीत, इस विसंगति को वृक्क वाहिकाओं की सामान्य संरचना, पेल्विकलिसील सिस्टम और मूत्रवाहिनी की विशेषता है। नेफ्रोस्क्लेरोसिस अक्सर पुरानी पाइलोनफ्राइटिस का परिणाम होता है या उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होता है। गुर्दे का सिकाट्रिकियल अध: पतन इसके समोच्च और कपों की एक विशिष्ट विकृति के साथ होता है।

हाइपोप्लास्टिक किडनी वाले रोगियों का उपचार इसमें रोग प्रक्रियाओं के विकास के साथ किया जाता है।

गुर्दे के स्थान और आकार में विसंगति

गुर्दे के स्थान की विसंगति - तबाह देश- गुर्दे को एक संरचनात्मक क्षेत्र में ढूंढना जो इसके लिए विशिष्ट नहीं है। यह विसंगति 800-1000 नवजात शिशुओं में से एक में होती है। बाईं किडनी दाईं ओर की तुलना में अधिक बार डायस्टोपिक होती है।

इस विकृति के गठन का कारण भ्रूण के विकास के दौरान श्रोणि से काठ के क्षेत्र में गुर्दे की गति का उल्लंघन है। डायस्टोपिया असामान्य रूप से विकसित संवहनी तंत्र या लंबाई में मूत्रवाहिनी की अपर्याप्त वृद्धि द्वारा भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में गुर्दे के निर्धारण के कारण होता है।

स्थान के स्तर के आधार पर, वहाँ हैं वक्ष, काठ, sacroiliacतथा पैल्विक डायस्टोपिया(चित्र 5.9)।

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ हो सकती हैं एक तरफातथा द्विपक्षीय।विपरीत दिशा में विस्थापन के बिना गुर्दा डायस्टोपिया कहलाता है समपार्श्विक।डायस्टोपिक किडनी इसके किनारे पर स्थित होती है, लेकिन सामान्य स्थिति से ऊपर या नीचे होती है। विषमकोणीय (क्रॉस) डायस्टोपिया- 1:10,000 ऑटोप्सी की आवृत्ति के साथ एक दुर्लभ विकृति का पता चला। यह गुर्दे के विपरीत दिशा में विस्थापन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप दोनों रीढ़ की हड्डी के एक ही तरफ स्थित होते हैं (चित्र 5.10)। क्रॉस डायस्टोपिया के साथ, दोनों मूत्रवाहिनी मूत्राशय में खुलती हैं, जैसा कि गुर्दे की सामान्य स्थिति में होता है। मूत्राशय त्रिकोण संरक्षित है।

डायस्टोपियन किडनी पेट, काठ क्षेत्र और त्रिकास्थि के संबंधित आधे हिस्से में लगातार या आवर्तक दर्द पैदा कर सकती है।

चावल। 5.9.गुर्दा डायस्टोपिया के प्रकार: 1 - वक्ष; 2 - काठ; 3 - पवित्र; 4 - श्रोणि; 5 - सामान्य रूप से स्थित बायीं किडनी

चावल। 5.10.दाहिनी किडनी का विषमकोण (क्रॉस) डायस्टोपिया

असामान्य रूप से स्थित किडनी को अक्सर पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से देखा जा सकता है।

यह विसंगति गलत तरीके से किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप के कारणों में पहले स्थान पर है, क्योंकि गुर्दे को अक्सर ट्यूमर, एपेंडिकुलर घुसपैठ, महिला जननांग अंगों की विकृति आदि के लिए गलत माना जाता है। पाइलोनफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस और यूरोलिथियासिस अक्सर डायस्टोपिक किडनी में विकसित होते हैं।

निदान करने में सबसे बड़ी कठिनाई पैल्विक डायस्टोपिया है। गुर्दे की ऐसी व्यवस्था पेट के निचले हिस्से में दर्द से प्रकट हो सकती है और एक तीव्र शल्य विकृति का अनुकरण कर सकती है। काठ और इलियाक डायस्टोपिया, भले ही किसी भी बीमारी से जटिल न हों, संबंधित क्षेत्र में दर्द से प्रकट हो सकते हैं। गुर्दे के सबसे दुर्लभ थोरैसिक डायस्टोपिया में दर्द उरोस्थि के पीछे स्थानीयकृत होता है।

गुर्दे की स्थिति में विसंगतियों के निदान के लिए मुख्य तरीके अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे, सीटी और रीनल एंजियोग्राफी हैं। डायस्टोपिक किडनी जितनी कम होती है, उसका गेट उतना ही अधिक उदर स्थित होता है और श्रोणि आगे की ओर घूमती है। अल्ट्रासाउंड और उत्सर्जन यूरोग्राफी के साथ, गुर्दा एक असामान्य स्थान पर स्थित होता है और रोटेशन के परिणामस्वरूप चपटा दिखता है (चित्र 5.11)।

डायस्टोपिक किडनी के अपर्याप्त विपरीत के साथ, उत्सर्जक यूरोग्राफी के अनुसार, प्रतिगामी ureteropylography किया जाता है (चित्र। 5.12)।

चावल। 5.11.उत्सर्जन यूरोग्राम। बाएं गुर्दे की पेल्विक डायस्टोपिया (तीर)

चावल। 5.12प्रतिगामी ureteropyelogram। दाहिनी किडनी का पेल्विक डायस्टोपिया (तीर)

अंग का डायस्टोपिया जितना कम होगा, मूत्रवाहिनी उतनी ही छोटी होगी। एंजियोग्राम पर, वृक्क वाहिकाएं कम स्थित होती हैं और उदर महाधमनी, महाधमनी द्विभाजन, सामान्य इलियाक और हाइपोगैस्ट्रिक धमनियों (चित्र। 5.13) से उत्पन्न हो सकती हैं। गुर्दे को खिलाने वाले कई जहाजों की उपस्थिति विशेषता है। मल्टीस्लाइस सीटी पर इस विसंगति का सबसे स्पष्ट रूप से पता लगाया गया है

रास्टरिंग (चित्र। 39, रंग डालें देखें)। गुर्दे का अधूरा घूमना और एक छोटा मूत्रवाहिनी गुर्दे के डायस्टोपिया को नेफ्रोप्टोसिस से अलग करने के लिए महत्वपूर्ण विभेदक नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं। डायस्टोपिक किडनी, नेफ्रोप्टोसिस के शुरुआती चरणों के विपरीत, गतिशीलता से रहित है।

डायस्टोपिक किडनी का उपचार तभी किया जाता है जब उनमें एक रोग प्रक्रिया विकसित हो।

प्रपत्र विसंगतियों में विभिन्न प्रकार शामिल हैं गुर्दे का संलयनआपस में। फ्यूजन किडनी उनकी सभी विसंगतियों के बीच 16.5% मामलों में होती है।

फ्यूजन में दो किडनी को एक अंग में जोड़ना शामिल है। क्रो-

चावल। 5.13.रेनल एंजियोग्राम। बाएं गुर्दे की पेल्विक डायस्टोपिया (तीर)

इसकी आपूर्ति हमेशा असामान्य कई वृक्क वाहिकाओं द्वारा की जाती है। ऐसी किडनी में दो पेल्विकलिसील सिस्टम और दो यूरेटर होते हैं। चूंकि भ्रूणजनन के शुरुआती चरणों में संलयन होता है, गुर्दे का सामान्य घुमाव नहीं होता है, और दोनों श्रोणि अंग की पूर्वकाल सतह पर स्थित होते हैं। अवर ध्रुवीय वाहिकाओं द्वारा मूत्रवाहिनी की असामान्य स्थिति या संपीड़न इसकी रुकावट का कारण बनता है। इस संबंध में, यह विसंगति अक्सर हाइड्रोनफ्रोसिस और पायलोनेफ्राइटिस द्वारा जटिल होती है। यह vesicoureteral पेल्विक रिफ्लक्स से भी जुड़ा हो सकता है।

गुर्दे के अनुदैर्ध्य अक्षों की सापेक्ष स्थिति के आधार पर, घोड़े की नाल के आकार का, बिस्कुट के आकार का, एस- और एल आकार के गुर्दे प्रतिष्ठित होते हैं (चित्र 45-48, रंग डालने देखें)।

किडनी फ्यूजन हो सकता है सममिततथा विषम।पहले मामले में, गुर्दे एक ही ध्रुवों के साथ बढ़ते हैं, एक नियम के रूप में, निचले और अत्यंत दुर्लभ ऊपरी (घोड़े की नाल के आकार का गुर्दा) या मध्य खंड (बिस्किट के आकार का गुर्दा)। दूसरे में, विपरीत ध्रुवों (एस-, एल-आकार के गुर्दे) के साथ संलयन होता है।

घोड़े की नाल गुर्दासंघ की सबसे आम विसंगति है। 90% से अधिक मामलों में, निचले ध्रुवों के साथ गुर्दे का संलयन देखा जाता है। अधिक बार, इस तरह के गुर्दे में आकार में सममित, समान गुर्दे होते हैं और यह डायस्टोपिक होता है। संलयन क्षेत्र का आकार, तथाकथित इस्थमस, बहुत भिन्न हो सकता है। इसकी मोटाई, एक नियम के रूप में, 1.5-3, चौड़ाई 2-3, लंबाई - 4-7 सेमी तक होती है।

जब एक गुर्दा एक विशिष्ट स्थान पर स्थित होता है, और दूसरा, रीढ़ के आर-पार समकोण पर इसके साथ जुड़ा होता है, तो वृक्क कहलाता है एल के आकार का।

उन मामलों में जब रीढ़ की हड्डी के एक तरफ स्थित एक जुड़े हुए गुर्दे में, द्वार अलग-अलग दिशाओं में निर्देशित होता है, इसे कहा जाता है एस के आकार का।

बिस्कुट के आकार कागुर्दा आमतौर पर श्रोणि क्षेत्र में प्रोमोंटोरियम के नीचे स्थित होता है। बिस्किट किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से के पैरेन्काइमा का आयतन अलग होता है, जो अंग की विषमता की व्याख्या करता है। मूत्रवाहिनी आमतौर पर अपने सामान्य स्थान पर मूत्राशय में खाली हो जाती है और बहुत कम ही एक दूसरे को पार करती है।

चिकित्सकीय रूप से जुड़े हुए गुर्दे अर्ध-नाभि क्षेत्र में दर्द के साथ उपस्थित हो सकते हैं। रक्त की आपूर्ति की ख़ासियत और घोड़े की नाल के गुर्दे के संक्रमण और महाधमनी, वेना कावा और सौर जाल पर इसके इस्थमस के दबाव के कारण, यहां तक ​​\u200b\u200bकि इसमें रोग परिवर्तनों की अनुपस्थिति में, विशेषता

चावल। 5.14.उत्सर्जन यूरोग्राम। एल के आकार का गुर्दा (तीर)

चावल। 5.15.इसके विपरीत सीटी (ललाट प्रक्षेपण)। घोड़े की नाल किडनी। इसमें रेशेदार ऊतक की प्रबलता के कारण इस्थमस का कमजोर संवहनीकरण

चावल। 5.16.मल्टीस्पिरल सीटी (अक्षीय प्रक्षेपण)। घोड़े की नाल गुर्दा

लक्षण। इस तरह के गुर्दे के साथ, शरीर को पीछे झुकाने के दौरान गर्भनाल क्षेत्र में दर्द का प्रकट होना या तेज होना (रोविंग का लक्षण) विशिष्ट है। पाचन तंत्र के विकार हो सकते हैं - अधिजठर क्षेत्र में दर्द, मतली, सूजन, कब्ज।

अल्ट्रासाउंड, उत्सर्जन यूरोग्राफी (चित्र। 5.14) और मल्टीस्पिरल सीटी (चित्र। 5.15, 5.16) जुड़े हुए गुर्दे के निदान और उनकी संभावित विकृति की पहचान करने के लिए मुख्य तरीके हैं (चित्र। 5.17)।

उपचार असामान्य गुर्दे (यूरोलिथियासिस, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस) के रोगों के विकास के साथ किया जाता है। घोड़े की नाल के गुर्दे के हाइड्रोनफ्रोसिस की पहचान करते समय, यह निर्धारित किया जाना चाहिए कि क्या यह इस बीमारी की विशेषता पाइलोरेटेरल खंड की रुकावट का परिणाम है (कठोरता, निचले ध्रुवीय संवहनी बंडल के साथ मूत्रवाहिनी का चौराहा) या उस पर दबाव के कारण बनाया गया था घोड़े की नाल के गुर्दे के इस्थमस से। पहले मामले में, आपको चाहिए

पाइलोयूरेटेरल सेगमेंट की प्लास्टिक सर्जरी करें, और दूसरे में - इस्थमस या यूरेटरोकैलिकोएनास्टोमोसिस (नीवर्ट ऑपरेशन) की लकीर (विच्छेदन के बजाय)।

गुर्दे की संरचना में विसंगतियाँ

किडनी डिसप्लेसिया को रक्त वाहिकाओं, पैरेन्काइमा, पाइलोकैलिसियल सिस्टम के विकास के एक साथ उल्लंघन और गुर्दे के कार्य में कमी के साथ इसके आकार में कमी की विशेषता है। इस विसंगति का परिणाम है

चावल। 5.17.मल्टीस्पिरल सीटी (फ्रंटल प्रोजेक्शन)। घोड़े की नाल के गुर्दे का हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन

उनके संलयन के बाद मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के विभेदन पर मेटानेफ्रोस वाहिनी का अपर्याप्त प्रेरण। बहुत कम ही, ऐसी विसंगति द्विपक्षीय होती है और गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ होती है।

गुर्दे की डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के जोड़ और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के परिणामस्वरूप होती हैं। डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक कठिनाइयाँ तब उत्पन्न होती हैं जब डिसप्लेसिया हाइपोप्लासिया और झुर्रीदार किडनी से भिन्न होता है। विकिरण विधियां निदान करने में मदद करती हैं, मुख्य रूप से कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी (चित्र 5.18), स्थिर और गतिशील नेफ्रोसिन्टिग्राफी।

गुर्दा पैरेन्काइमा की संरचना की सबसे आम विकृतियां कॉर्टिकल सिस्टिक घाव (मल्टीसिस्टोसिस, पॉलीसिस्टोसिस और किडनी के एकान्त पुटी) हैं। इन विसंगतियों को उनके आकारिकी के उल्लंघन के तंत्र द्वारा एकजुट किया जाता है, जिसमें मेटानेफ्रोस वाहिनी के साथ मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के प्राथमिक नलिकाओं के कनेक्शन की असंगति होती है। वे भ्रूण के भेदभाव की अवधि के दौरान इस तरह के संलयन के उल्लंघन के संदर्भ में भिन्न होते हैं, जो गुर्दे के पैरेन्काइमा में संरचनात्मक परिवर्तनों की गंभीरता और इसकी कार्यात्मक अपर्याप्तता की डिग्री निर्धारित करता है। अपने कार्य के साथ असंगत पैरेन्काइमा में सबसे स्पष्ट परिवर्तन मल्टीसिस्टिक किडनी रोग के साथ देखे जाते हैं।

बहुपुटीय गुर्दा- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें विभिन्न आकार और आकार के कई सिस्ट होते हैं, जो पूरे पैरेन्काइमा पर कब्जा कर लेते हैं, इसके सामान्य ऊतक की अनुपस्थिति और मूत्रवाहिनी के अविकसितता के साथ। इंटरसिस्टिक रिक्त स्थान संयोजी और रेशेदार ऊतक द्वारा दर्शाए जाते हैं। एक बहुपुटीय गुर्दा मेटानेफ्रोस वाहिनी के संबंध में व्यवधान के परिणामस्वरूप मेटानफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा और एक उत्सर्जक बुकमार्क की अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप बनता है, जबकि इसके भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में स्थायी गुर्दे के स्रावी तंत्र को बनाए रखता है। मूत्र, बनता है, नलिकाओं में जमा हो जाता है और बाहर निकलने का कोई रास्ता नहीं होने पर, उन्हें सिस्ट में बदल देता है। अल्सर की सामग्री आमतौर पर एक स्पष्ट तरल होती है, जो अस्पष्ट रूप से याद दिलाती है

पेशाब करना जन्म के समय तक, ऐसे गुर्दे का कार्य अनुपस्थित होता है।

एक नियम के रूप में, बहुपुटीय गुर्दा रोग एकतरफा प्रक्रिया है, जिसे अक्सर विपरीत गुर्दे और मूत्रवाहिनी के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है। द्विपक्षीय बहु-सिस्टोसिस जीवन के साथ असंगत है।

संक्रमण से पहले, एकतरफा बहु-सिस्टिक गुर्दा चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है और एक औषधालय परीक्षा के दौरान एक आकस्मिक खोज हो सकती है। निदान गुर्दे के कार्य के एक अलग निर्धारण के साथ सोनोग्राफी और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों का उपयोग करके स्थापित किया गया है। भिन्न

चावल। 5.18.मल्टीस्लाइस सीटी। बायां गुर्दा डिसप्लेसिया (तीर)

चावल। 5.19.सोनोग्राम। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

पॉलीसिस्टिक से, मल्टीसिस्टिक हमेशा प्रभावित अंग के कार्य की कमी के साथ एकतरफा प्रक्रिया होती है।

उपचार शल्य चिकित्सा है, जिसमें नेफरेक्टोमी शामिल है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग- विभिन्न आकारों के कई अल्सर के साथ वृक्क पैरेन्काइमा के प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता एक विकृति। यह एक गंभीर द्विपक्षीय प्रक्रिया है, जो अक्सर पुरानी पाइलोनफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप और प्रगतिशील पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ होती है।

पॉलीसिस्टिक रोग काफी आम है - प्रति 400 शव परीक्षा में 1 मामला। एक तिहाई रोगियों में, जिगर में अल्सर का पता लगाया जाता है, लेकिन वे असंख्य नहीं होते हैं और अंग के कार्य को बाधित नहीं करते हैं।

रोगजनक और नैदानिक ​​शब्दों में, इस विसंगति को बच्चों और वयस्कों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में विभाजित किया गया है। पॉलीसिस्टिक बचपन के लिए, रोग के एक ऑटोसोमल रिसेसिव एकल प्रकार के संचरण की विशेषता है, पॉलीसिस्टिक वयस्कों के लिए - ऑटोसोमल प्रमुख। बच्चों में यह विसंगति गंभीर है, उनमें से अधिकांश वयस्कता तक जीवित नहीं रहते हैं।

रास्ता वयस्कों में पॉलीसिस्टिक रोग का एक अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है, जो युवा या मध्यम आयु में प्रकट होता है, और कई वर्षों से इसकी भरपाई की जाती है। औसत जीवन प्रत्याशा 45-50 वर्ष है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, विभिन्न व्यास के कई अल्सर के कारण गुर्दे बढ़े हुए हैं, कामकाजी पैरेन्काइमा की मात्रा न्यूनतम है (चित्र। 44, रंग डालें देखें)। सिस्ट के बढ़ने से वृक्क नलिकाओं का इस्किमिया होता है और वृक्क ऊतक की मृत्यु हो जाती है। क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस और नेफ्रोस्क्लेरोसिस में शामिल होने से इस प्रक्रिया को सुगम बनाया जाता है।

मरीजों को पेट और काठ के क्षेत्र में दर्द, कमजोरी, थकान, प्यास, मुंह सूखना, सिरदर्द की शिकायत होती है, जो क्रोनिक रीनल फेल्योर और उच्च रक्तचाप से जुड़ा होता है।

चावल। 5.20.उत्सर्जन यूरोग्राम। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

चावल। 5.21.सीटी. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए घने कंद वाले गुर्दे आसानी से तालमेल द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। पॉलीसिस्टिक रोग की अन्य जटिलताओं में मैक्रोहेमेटुरिया, दमन और अल्सर की दुर्दमता है।

रक्त परीक्षण में, एनीमिया, क्रिएटिनिन और यूरिया के बढ़े हुए स्तर नोट किए जाते हैं। निदान अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों के आधार पर स्थापित किया गया है। विशेषता सुविधाएँ समय के साथ बढ़ जाती हैं

गुर्दे के उपाय, पूरी तरह से विभिन्न आकारों के अल्सर, श्रोणि और कैली के संपीड़न द्वारा दर्शाए गए हैं, जिनमें से गर्दन लम्बी हैं, मूत्रवाहिनी का औसत दर्जे का विचलन निर्धारित किया जाता है (चित्र। 5.19-5.21)।

पॉलीसिस्टिक रोग के रूढ़िवादी उपचार में रोगसूचक और उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा शामिल है। मरीजों को मूत्र रोग विशेषज्ञ और नेफ्रोलॉजिस्ट के पास औषधालय की निगरानी में रखा जाता है। जटिलताओं के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है: अल्सर या दुर्दमता का दमन। द्विपक्षीय प्रक्रिया को देखते हुए, यह एक अंग-संरक्षण प्रकृति का होना चाहिए। योजनाबद्ध तरीके से, सिस्ट का पर्क्यूटेनियस पंचर किया जा सकता है, साथ ही लैप्रोस्कोपिक या ओपन एक्सेस द्वारा उनका छांटना भी किया जा सकता है। गंभीर पुरानी गुर्दे की विफलता में, हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

गुर्दे की एकान्त पुटी।विकृति का सबसे अनुकूल पाठ्यक्रम है और यह गुर्दे की कॉर्टिकल परत में स्थानीयकृत एक या एक से अधिक सिस्ट के गठन की विशेषता है। यह विसंगति दोनों लिंगों में समान रूप से आम है और मुख्य रूप से 40 वर्षों के बाद देखी जाती है।

एकान्त सिस्ट हो सकते हैं सरलतथा त्वचीयएक अकेला सरल पुटी न केवल हो सकता है जन्मजात,लेकिन अधिग्रहीत।एक जन्मजात सरल सिस्ट जर्मिनल कलेक्टिंग डक्ट्स से विकसित होता है जो मूत्र पथ से संपर्क खो चुके होते हैं। इसके गठन के रोगजनन में वृक्क ऊतक के प्रतिधारण प्रक्रिया और इस्किमिया के बाद के विकास के साथ नलिकाओं की जल निकासी गतिविधि का उल्लंघन शामिल है। पुटी की आंतरिक परत को स्क्वैमस एपिथेलियम की एक परत द्वारा दर्शाया जाता है। इसकी सामग्री अक्सर सीरस होती है, 5% मामलों में रक्तस्रावी। पुटी में रक्तस्राव इसकी दुर्दमता के लक्षणों में से एक है।

एक साधारण सिस्ट आमतौर पर होता है एकल (अकेला),हालांकि वहां ऐसा है एकाधिक, बहु-कक्ष,समेत द्विपक्षीय अल्सर।उनका आकार 2 सेंटीमीटर व्यास से लेकर 1 लीटर से अधिक की मात्रा के साथ विशाल संरचनाओं तक होता है। अक्सर, गुर्दे के ध्रुवों में से एक में सिस्ट स्थानीयकृत होते हैं।

गुर्दे के डर्मोइड सिस्ट अत्यंत दुर्लभ हैं। उनमें वसा, बाल, दांत और हड्डियाँ हो सकती हैं जिन्हें एक्स-रे पर देखा जा सकता है।

छोटे आकार के साधारण सिस्ट स्पर्शोन्मुख होते हैं और परीक्षा के दौरान एक आकस्मिक खोज होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शुरू होती हैं

चावल। 5.22.सोनोग्राम। सिस्ट (1) किडनी (2)

पुटी के आकार में वृद्धि, और वे मुख्य रूप से इसकी जटिलताओं से जुड़े होते हैं, जैसे कि पेल्विकैलीसियल सिस्टम का संपीड़न, मूत्रवाहिनी, गुर्दे की वाहिकाओं, दमन, रक्तस्राव और दुर्दमता। एक बड़े गुर्दा पुटी का टूटना हो सकता है।

गुर्दे के बड़े एकान्त सिस्ट एक लोचदार, चिकने, मोबाइल, दर्द रहित गठन के रूप में उभरे हुए होते हैं। एक पुटी का एक विशिष्ट सोनोग्राफिक संकेत एक हाइपोचोइक, सजातीय, की उपस्थिति है।

स्पष्ट आकृति के साथ, गुर्दे के कॉर्टिकल ज़ोन में एक गोल तरल माध्यम (चित्र। 5.22)।

उत्सर्जक यूरोग्राम, कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्पिरल सीटी और एमआरआई पर, गोल पतली दीवार वाले सजातीय तरल गठन के कारण गुर्दे का आकार बड़ा हो जाता है, कुछ हद तक पेल्विकलिसील प्रणाली को विकृत कर देता है और मूत्रवाहिनी के विचलन का कारण बनता है (चित्र। 5.23)। श्रोणि संकुचित होता है, कैलीक्स को एक तरफ धकेल दिया जाता है, अलग हो जाता है, कैलेक्स की गर्दन की रुकावट के साथ, हाइड्रोकैलिक्स होता है। ये अध्ययन गुर्दे की वाहिकाओं की विसंगतियों और अन्य गुर्दे की बीमारियों की उपस्थिति की पहचान करना भी संभव बनाते हैं।

(चित्र 5.24)।

एक चयनात्मक वृक्क धमनीलेख पर, एक गोल गठन की एक कम-विपरीत अवस्कुलर छाया पुटी के स्थान पर निर्धारित की जाती है (चित्र। 5.25)। स्टैटिक नेफ्रोसिंटिग्राफी से रेडियोफार्मास्युटिकल के संचय में एक गोल दोष का पता चलता है।

चावल। 5.23.सीटी. दाहिने गुर्दे के निचले ध्रुव का एकान्त पुटी

चावल। 5.24.इसके विपरीत मल्टीस्लाइस सीटी। गुर्दे की कई खंडीय प्रकार की वृक्क धमनियां (1), पुटी (2) और ट्यूमर (3)

चावल। 5.25.चयनात्मक वृक्क धमनीलेख। बाएं गुर्दे के निचले ध्रुव का एकान्त पुटी (तीर)

विभेदक निदान मल्टीसिस्टिक, पॉलीसिस्टिक, हाइड्रोनफ्रोसिस और, विशेष रूप से, गुर्दे के नियोप्लाज्म के साथ किया जाता है।

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत 3 सेमी से अधिक पुटी का आकार और इसकी जटिलताओं की उपस्थिति है। इसकी सामग्री की आकांक्षा के साथ अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत पुटी का पर्क्यूटेनियस पंचर सबसे सरल तरीका है, जो साइटोलॉजिकल परीक्षा के अधीन है। यदि आवश्यक हो, तो एक सिस्टोग्राफी करें। सामग्री को निकालने के बाद, स्क्लेरोज़िंग एजेंट (एथिल अल्कोहल) को पुटी गुहा में अंतःक्षिप्त किया जाता है। विधि उच्च प्रतिशत रिलेपेस देती है, क्योंकि सिस्ट झिल्ली जो तरल पदार्थ उत्पन्न कर सकती हैं, संरक्षित हैं।

वर्तमान में, उपचार का मुख्य तरीका पुटी का लेप्रोस्कोपिक या रेट्रोपेरिटोनोस्कोपिक छांटना है। ओपन सर्जरी - लुंबोटॉमी - का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है (चित्र 66, रंग डालें देखें)। यह संकेत दिया जाता है कि जब पुटी एक विशाल आकार तक पहुंच जाती है, तो वृक्क पैरेन्काइमा के शोष के साथ एक बहुपक्षीय चरित्र होता है, और इसकी दुर्दमता की उपस्थिति में भी। ऐसे मामलों में, गुर्दे की लकीर या नेफरेक्टोमी की जाती है।

पैरापेल्विक सिस्टवृक्क साइनस के क्षेत्र में स्थित एक पुटी है, जो कि गुर्दे का हिलम है। पुटी की दीवार गुर्दे और श्रोणि के जहाजों के निकट है, लेकिन इसके साथ संवाद नहीं करती है। इसके गठन का कारण नवजात अवधि के दौरान गुर्दे के साइनस के लसीका वाहिकाओं का अविकसित होना है।

पैरापेल्विक सिस्ट की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इसके स्थान के कारण होती हैं, अर्थात्, श्रोणि और गुर्दे के संवहनी पेडिकल पर दबाव। मरीजों को दर्द का अनुभव होता है। हेमट्यूरिया और धमनी उच्च रक्तचाप देखा जा सकता है।

निदान अकेले गुर्दा के सिस्ट के समान है। हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ श्रोणि के विस्तार के साथ विभेदक निदान किया जाता है, जिसके लिए मूत्र पथ के विपरीत अल्ट्रासाउंड और रेडियोलॉजिकल विधियों का उपयोग किया जाता है।

पुटी के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि और जटिलताओं के विकास के साथ उपचार की आवश्यकता उत्पन्न होती है। इसके छांटने में तकनीकी कठिनाइयाँ श्रोणि और वृक्क वाहिकाओं की निकटता से जुड़ी हैं।

कैलेक्स या श्रोणि का डायवर्टीकुलमउनके साथ संचार करने वाला एक गोल एकल द्रव गठन है, जो यूरोटेलियम के साथ पंक्तिबद्ध है। यह एक साधारण किडनी सिस्ट जैसा दिखता है और इसे पहले गलत तरीके से कैलीक्स या पेल्विक सिस्ट कहा जाता था। डायवर्टीकुलम और एकान्त पुटी के बीच मूलभूत अंतर गुर्दे की गुहा प्रणाली के साथ एक संकीर्ण इस्थमस द्वारा इसका संबंध है, जो इस गठन को एक हिस्से के सच्चे डायवर्टीकुलम के रूप में दर्शाता है।

चावल। 5.26.इसके विपरीत मल्टीस्लाइस सीटी। बाईं किडनी के कैलेक्स का डायवर्टीकुलम (तीर)

गर्दन या श्रोणि। निदान की स्थापना उत्सर्जन यूरोग्राफी और इसके विपरीत मल्टीस्लाइस सीटी (चित्र। 5.26) के आधार पर की जाती है।

कुछ मामलों में, प्रतिगामी ureteropyelography या पर्क्यूटेनियस डायवर्टीकुलोग्राफी की जा सकती है। इन विधियों के आधार पर, डायवर्टीकुलम का किडनी के पेल्विकलिसील सिस्टम के साथ संचार स्पष्ट रूप से स्थापित होता है।

बड़े डायवर्टीकुलम आकार और इससे उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। इसमें डायवर्टीकुलम के छांटने के साथ गुर्दे का उच्छेदन होता है।

कप-मज्जा संबंधी विसंगतियाँ।स्पंजी किडनी- डिस्टल के सिस्टिक विस्तार द्वारा विशेषता एक बहुत ही दुर्लभ विकृति

एकत्रित नलिकाओं के भाग। घाव मुख्य रूप से द्विपक्षीय है, फैलाना है, लेकिन यह प्रक्रिया गुर्दे के हिस्से तक ही सीमित हो सकती है। स्पंजी गुर्दा लड़कों में अधिक आम है और गुर्दा की कार्यप्रणाली में बहुत कम या कोई हानि के साथ एक अनुकूल पाठ्यक्रम है।

रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है, कभी-कभी काठ का क्षेत्र में दर्द होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ केवल जटिलताओं (संक्रमण, सूक्ष्म- और मैक्रोहेमेटुरिया, नेफ्रोकाल्सीनोसिस, पत्थर के गठन) के अतिरिक्त के साथ देखी जाती हैं। गुर्दे की कार्यात्मक अवस्था लंबे समय तक सामान्य रहती है।

स्पंजी किडनी का निदान एक्स-रे विधियों द्वारा किया जाता है। समीक्षा और उत्सर्जन यूरोग्राम पर, नेफ्रोकैल्सीनोसिस का अक्सर पता लगाया जाता है - गुर्दे के पिरामिड के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन और / या निश्चित छोटे पत्थरों का एक विशिष्ट संचय, जो एक डाली की तरह, उनके समोच्च पर जोर देता है। मज्जा में, पिरामिड के अनुरूप, बड़ी संख्या में छोटे सिस्ट प्रकट होते हैं। उनमें से कुछ अंगूर के एक गुच्छा के समान, कपों के लुमेन में फैल जाते हैं।

विभेदक निदान किया जाना चाहिए, सबसे पहले, गुर्दे के तपेदिक के साथ।

सीधी स्पंजी किडनी वाले मरीजों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। जटिलताओं के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है: पत्थर का गठन, हेमट्यूरिया।

मेगाकैलिक्स (मेगाकैलिकोसिस)- मेडुलरी डिसप्लेसिया के परिणामस्वरूप कैलेक्स का जन्मजात गैर-अवरोधक विस्तार। कैलीसिस के सभी समूहों के विस्तार को पॉलीमेगाकैलिक्स कहा जाता है (मेगापॉलीकैलिकोसिस)।

मेगाकैलिक्स से किडनी का आकार सामान्य होता है, इसकी सतह चिकनी होती है। कॉर्टिकल परत सामान्य आकार और संरचना की होती है, मज्जा अविकसित और पतली होती है। पैपिला चपटा होता है, खराब रूप से विभेदित होता है। विस्तारित

चावल। 5.27.उत्सर्जन यूरोग्राम। बाईं ओर मेगापॉलीकैलिकोसिस

कैलीस सीधे श्रोणि में जा सकते हैं, जो हाइड्रोनफ्रोसिस के मामले के विपरीत, सामान्य आयामों को बरकरार रखता है। पाइलोयूरेटेरल खंड आमतौर पर बनता है, मूत्रवाहिनी संकुचित नहीं होती है। एक जटिल पाठ्यक्रम में, गुर्दा का कार्य बिगड़ा नहीं है। कैलीक्स का विस्तार उनकी गर्दन की रुकावट के कारण नहीं है, जैसा कि इस क्षेत्र में एक पत्थर की उपस्थिति या फ्रेहली सिंड्रोम (एक खंडीय धमनी ट्रंक द्वारा कैलीक्स की गर्दन का संपीड़न) के मामले में है, लेकिन जन्मजात गैर-अवरोधक है प्रकृति में।

निदान के लिए, अल्ट्रासाउंड, मूत्र पथ के विपरीत रेडियोलॉजिकल विधियों का उपयोग किया जाता है। उत्सर्जन यूरोग्राम पर, कप के सभी समूहों का विस्तार श्रोणि के एक्टेसिया की अनुपस्थिति से निर्धारित होता है (चित्र। 5.27)।

हाइड्रोनफ्रोसिस के विपरीत, मेगापॉलीकैलिकोसिस, जटिल मामलों में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं होती है।

5.2. मूत्रवाहिनी संबंधी विसंगतियाँ

विरूपताओं मूत्रवाहिनीमूत्र प्रणाली की सभी विसंगतियों का 22% हिस्सा है। कुछ मामलों में, उन्हें गुर्दे के विकास में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन की ओर ले जाती हैं। मूत्रवाहिनी की विकृतियों के निम्नलिखित वर्गीकरण को अपनाया गया है।

एजेनेसिया (एप्लासिया);

दोहरीकरण (पूर्ण और अपूर्ण);

ट्रिपलिंग।

■ रेट्रोकैवल;

रेट्रोइलियाकल;

मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया।

मूत्रवाहिनी के आकार में विसंगतियाँ

सर्पिल (कुंडलाकार) मूत्रवाहिनी।

हाइपोप्लासिया;

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया (अचलसिया, मेगायूरेटर, मेगाडोलीचूरेटर);

मूत्रवाहिनी का जन्मजात संकुचन (स्टेनोसिस);

मूत्रवाहिनी वाल्व;

मूत्रवाहिनी का डायवर्टीकुलम;

मूत्रवाहिनी;

vesicoureteral श्रोणि भाटा। मूत्रवाहिनी की संख्या में असामान्यताएं

एजेनेसिया (एप्लासिया)- मूत्रवाहिनी की जन्मजात अनुपस्थिति, मूत्रवाहिनी के रोगाणु के अविकसित होने के कारण। कुछ मामलों में, मूत्रवाहिनी को एक रेशेदार कॉर्ड या एक आँख बंद करके समाप्त होने वाली प्रक्रिया के रूप में निर्धारित किया जा सकता है (चित्र 5.28)। एकतरफ़ामूत्रवाहिनी की पीड़ा को उसी तरफ गुर्दे की पीड़ा या मल्टीसिस्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है। द्विपक्षीयअत्यंत दुर्लभ और जीवन के साथ असंगत है।

निदान, कंट्रास्ट और नेफ्रोस्किंटिग्राफी के साथ परीक्षा के एक्स-रे विधियों के डेटा पर आधारित है, जो एक किडनी की अनुपस्थिति को प्रकट करता है। विशेषता सिस्टोस्कोपिक संकेत अविकसित हैं या मूत्राशय त्रिकोण के आधे हिस्से की अनुपस्थिति और मूत्रवाहिनी का मुंह संबंधित तरफ है। संरक्षित डिस्टल यूरेटर के साथ, इसका उद्घाटन भी अविकसित है, हालांकि यह सामान्य स्थान पर स्थित है। इस मामले में, प्रतिगामी ureterography मूत्रवाहिनी के अंधे अंत की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

सर्जिकल उपचार एक प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रिया के विकास और नेत्रहीन अंत मूत्रवाहिनी में पत्थरों के गठन के साथ किया जाता है। प्रभावित अंग का सर्जिकल निष्कासन करें।

दोहरीकरण- मूत्रवाहिनी की सबसे आम विकृति। लड़कियों में यह विसंगति लड़कों की तुलना में 5 गुना अधिक बार होती है।

एक नियम के रूप में, दुम प्रवास के दौरान, गुर्दे के निचले आधे हिस्से का मूत्रवाहिनी मूत्राशय से जुड़ने वाला पहला होता है और इसलिए, इसके ऊपरी आधे हिस्से के मूत्रवाहिनी की तुलना में एक उच्च और पार्श्व स्थिति पर कब्जा कर लेता है। श्रोणि वर्गों में मूत्रवाहिनी पारस्परिक रूप से मूत्राशय में प्रवाहित होती है और इस तरह से प्रवाहित होती है कि ऊपरी का मुंह नीचे और अधिक मध्य में स्थित होता है, और निचला वाला उच्च और अधिक पार्श्व होता है (वीगर्ट-मेयर कानून) (चित्र। 5.29) )

ऊपरी मूत्र पथ का दोहरीकरण हो सकता है एक-या द्विपक्षीय, पूर्ण (मूत्रवाहिनी द्वैध)तथा अधूरा (मूत्रवाहिनी विदर)(अंजीर। 41, 42, रंग डालें देखें)। पूर्ण दोहरीकरण के मामले में, प्रत्येक

चावल। 5.28.बाएं गुर्दे का अप्लासिया। आँख बंद करके समाप्त होने वाला मूत्रवाहिनी

चावल। 5.29.वीगर्ट-मेयर कानून। मूत्र पथ के पूर्ण दोहरीकरण के साथ मूत्रवाहिनी को पार करना और मूत्राशय में उनके मुंह का स्थान

मूत्रवाहिनी मूत्राशय में एक अलग उद्घाटन पर खुलती है। ऊपरी मूत्र पथ का अधूरा दोहराव दो श्रोणि और मूत्रवाहिनी की उपस्थिति की विशेषता है, जो श्रोणि क्षेत्र में जुड़ते हैं और मूत्राशय में एक मुंह से खुलते हैं।

ऊपरी मूत्र पथ को दोगुना करने में मूत्रवाहिनी की स्थलाकृति की वर्णित विशेषताएं जटिलताओं की घटना के लिए पूर्वसूचक हैं। इस प्रकार, गुर्दे के निचले आधे हिस्से का मूत्रवाहिनी, जिसमें एक उच्च और पार्श्व रूप से स्थित मुंह होता है, में एक छोटी सबम्यूकोसल सुरंग होती है, जो इस मूत्रवाहिनी में vesicoureteropelvic भाटा की उच्च आवृत्ति का कारण है। इसके विपरीत, गुर्दे के ऊपरी आधे हिस्से के मूत्रवाहिनी का छिद्र अक्सर अस्थानिक होता है और स्टेनोसिस के लिए पूर्वनिर्धारित होता है, जो हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस का कारण होता है।

यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन की अनुपस्थिति में मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। इस विसंगति का संदेह सोनोग्राफी द्वारा किया जा सकता है, जिसमें गुर्दे का दोहरीकरण निर्धारित किया जाता है, और मूत्रवाहिनी, विस्तार की उपस्थिति में, उनके श्रोणि या श्रोणि क्षेत्रों में देखी जा सकती है। अंतिम निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी, कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी, एमआरआई और सिस्टोस्कोपी के आधार पर स्थापित किया जाता है। गुर्दे के एक आधे हिस्से के कार्य की अनुपस्थिति में, निदान की पुष्टि पूर्वगामी या प्रतिगामी मूत्रवाहिनी द्वारा की जा सकती है।

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का तिगुना होना कैसुइस्ट्री है।

जटिलताओं के विकास में उपचार चल रहा है। मूत्रवाहिनी के संकुचन या एक्टोपिया के मामले में, ureterocystoanastomosis किया जाता है, और vesicoureteral भाटा के मामले में, एंटीरेफ्लक्स ऑपरेशन किया जाता है। यदि पूरे गुर्दे का कार्य नष्ट हो जाता है, तो नेफ्रोएटेरेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है (चित्र 60, रंग सम्मिलित करें देखें), और इसके आधे हिस्सों में से एक - हेमिनेफ्रोएटेरेक्टॉमी।

मूत्रवाहिनी की स्थिति में विसंगतियाँ

रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें काठ के क्षेत्र में मूत्रवाहिनी वेना कावा के नीचे जाती है और, इसके चारों ओर एक कुंडलाकार आकार में परिक्रमा करते हुए, श्रोणि क्षेत्र में जाने पर अपनी पिछली स्थिति में लौट आती है (चित्र 43, रंग डालें देखें)। अवर वेना कावा द्वारा मूत्रवाहिनी के संपीड़न से हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास और इसकी विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मूत्र के मार्ग का उल्लंघन होता है। इस विसंगति का अल्ट्रासाउंड और उत्सर्जन यूरोग्राफी द्वारा संदेह किया जा सकता है, जो गुर्दे और मूत्रवाहिनी की गुहा प्रणाली के मध्य तीसरे, लूप की तरह मोड़ और श्रोणि क्षेत्र में मूत्रवाहिनी की सामान्य संरचना के विस्तार को प्रकट करता है। निदान की पुष्टि मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई द्वारा की जाती है।

सर्जिकल उपचार में, एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी के परिवर्तित वर्गों के उच्छेदन के साथ पार करना और वेना कावा के दाईं ओर अपनी सामान्य स्थिति में अंग के स्थान के साथ एक ureteroureteroanastomosis करना शामिल है।

रेट्रोइलियक यूरेटर- एक अत्यंत दुर्लभ विकृति जिसमें मूत्रवाहिनी इलियाक वाहिकाओं के पीछे स्थित होती है (चित्र 43, रंग डालें देखें)। यह विसंगति, रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी की तरह, हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास के साथ इसकी रुकावट की ओर ले जाती है। सर्जिकल उपचार में मूत्रवाहिनी को पार करना, इसे वाहिकाओं के नीचे से मुक्त करना और एक एंटेवासल यूरेटरोरेटेरोएनास्टोमोसिस करना शामिल है।

मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया- एक या दोनों मूत्रवाहिनी के छिद्रों के एक असामान्य अंतर या अतिरिक्त स्थान द्वारा विशेषता एक विसंगति। यह विकृति लड़कियों में अधिक आम है और आमतौर पर मूत्रवाहिनी और/या मूत्रवाहिनी के दोहराव से जुड़ी होती है। इस विसंगति का कारण भ्रूणजनन के दौरान वोल्फियन वाहिनी से मूत्रवाहिनी रोगाणु के अलग होने में देरी या उल्लंघन है।

प्रति इंट्रावेसिकलमूत्रवाहिनी के मुंह के एक्टोपिया के प्रकारों में इसका विस्थापन नीचे और मूत्राशय की गर्दन तक औसत दर्जे का होता है। मुंह के स्थान में ऐसा परिवर्तन, एक नियम के रूप में, स्पर्शोन्मुख है। उनके साथ मूत्रवाहिनी के मुंह असाधारणएक्टोपिया मूत्रमार्ग, पैरायूरेथ्रल, गर्भाशय, योनि, वास डिफेरेंस, वीर्य पुटिका, मलाशय में खुलते हैं।

मूत्रवाहिनी के मुंह के एक्स्ट्रावेसिकल एक्टोपिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके स्थानीयकरण से निर्धारित होती है और लिंग पर निर्भर करती है। लड़कियों में, यह विकृति सामान्य पेशाब को बनाए रखते हुए मूत्र असंयम से प्रकट होती है। लड़कों में, भेड़ियों के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, वाहिनी वास डेफेरेंस और वीर्य पुटिकाओं में बदल जाती है, इसलिए मूत्रवाहिनी का एक्टोपिक मुंह हमेशा मूत्रमार्ग के स्फिंक्टर के समीप स्थित होता है और मूत्र असंयम नहीं होता है।

निदान एक व्यापक परीक्षा के परिणामों पर आधारित है, जिसमें उत्सर्जन यूरोग्राफी, सीटी, योनिोग्राफी, मूत्रमार्ग और सिस्टोस्कोपी, एक्टोपिक छिद्र का कैथीटेराइजेशन, और प्रतिगामी मूत्रमार्ग और मूत्रवाहिनी शामिल हैं।

इस विसंगति का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें एक्टोपिक मूत्रवाहिनी को मूत्राशय (यूरेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस) में प्रत्यारोपित किया जाता है, और गुर्दा समारोह की अनुपस्थिति में, नेफ्रोएरेटेरेक्टॉमी या हेमिनफ्रोएटेरेक्टॉमी शामिल है।

मूत्रवाहिनी के आकार में विसंगतियाँ

सर्पिल (अंगूठी के आकार का) मूत्रवाहिनी- एक अत्यंत दुर्लभ विकृति जिसमें मध्य तीसरे में मूत्रवाहिनी में एक सर्पिल या वलय का आकार होता है। प्रक्रिया हो सकती है एक-तथा द्विपक्षीयचरित्र। यह विसंगति श्रोणि से काठ के क्षेत्र में अंतर्गर्भाशयी आंदोलन के दौरान मूत्रवाहिनी के गुर्दे के साथ घूमने में असमर्थता का परिणाम है।

मूत्रवाहिनी के मुड़ने से गुर्दे में अवरोधक प्रतिधारण प्रक्रियाओं का विकास होता है, हाइड्रोनफ्रोसिस और क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस का विकास होता है। एक्स्ट्रेटरी यूरोग्राफी, मल्टीस्लाइस सीटी, एमआरआई, और, यदि आवश्यक हो, तो प्रतिगामी या एंटेग्रेड परक्यूटेनियस यूरेटरोग्राफी निदान स्थापित करने में मदद करती है।

शल्य चिकित्सा। मूत्रवाहिनी का उच्छेदन ureteroureteroanastomosis या ureterocystoanastomosis के साथ किया जाता है।

मूत्रवाहिनी की संरचना में विसंगतियाँ

हाइपोप्लासियामूत्रवाहिनी को आमतौर पर संबंधित गुर्दे के हाइपोप्लासिया या उसके आधे के साथ जोड़ा जाता है जब दोहरीकरण होता है, साथ ही साथ एक बहुपुटीय गुर्दा भी होता है। इस विसंगति के साथ मूत्रवाहिनी का लुमेन तेजी से संकुचित या तिरछा हो जाता है, दीवार पतली हो जाती है, क्रमाकुंचन कमजोर हो जाता है, मुंह आकार में कम हो जाता है। निदान सिस्टोस्कोपी, उत्सर्जन यूरोग्राफी और प्रतिगामी यूरेटरोग्राफी के डेटा पर आधारित है।

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया 1923 में जे. गॉल्क द्वारा मूत्रवाहिनी को "मेगा-मूत्रवाहिनी" नाम से वर्णित किया गया था, जो मूत्रवाहिनी के विस्तार और लंबा होने से प्रकट हुई एक जन्मजात बीमारी के रूप में थी ("मेगाकॉलन" शब्द के साथ सादृश्य द्वारा)। यह अविकसित या इसकी पेशी परत की पूर्ण अनुपस्थिति और बिगड़ा हुआ संक्रमण के कारण, मूत्रवाहिनी की लगातार और गंभीर विकृतियों में से एक है। नतीजतन, मूत्रवाहिनी सक्रिय संकुचन करने में सक्षम नहीं है और मूत्र को श्रोणि से मूत्राशय तक ले जाने का अपना कार्य खो देता है। समय के साथ, इस तरह की गतिशील रुकावट क्रैंक किए गए किंक (मेगाडोलिचौरेटर) के गठन के साथ इसके और भी अधिक विस्तार और बढ़ाव की ओर ले जाती है। मूत्र परिवहन के बिगड़ने से मूत्राशय के अवरोधक के सामान्य स्वर और अन्य विकृतियों के साथ इस विसंगति के संयोजन की सुविधा होती है (मूत्रवाहिनी छिद्र का एक्टोपिया, मूत्रवाहिनी, vesicoureteropelvic भाटा, मूत्राशय के न्यूरोजेनिक शिथिलता)। यूरोस्टेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ संक्रमण का बार-बार लगाव पुरानी मूत्रवाहिनी के विकास में योगदान देता है, इसके बाद मूत्रवाहिनी की दीवार पर निशान पड़ जाता है और ऊपरी मूत्र पथ के कार्य में और भी अधिक कमी आती है। मेगायूरेटर की विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं निशान ऊतक की प्रबलता के साथ मूत्रवाहिनी के न्यूरोमस्कुलर संरचनाओं का एक महत्वपूर्ण अविकसितता हैं।

अचलसियामूत्रवाहिनी अपने श्रोणि क्षेत्र का एक न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया है। इस विसंगति में मूत्रवाहिनी का अविकसित होना प्रकृति में स्थानीय है और इसके ऊपरी वर्गों को प्रभावित नहीं करता है, जहां वे सामान्य रूप से थोड़े बदले या विकसित होते हैं। इन पदों से, मूत्रवाहिनी के अचलासिया को मेगायूरेटर के विकास में एक चरण नहीं माना जाना चाहिए, बल्कि इसकी किस्मों में से एक माना जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, अचलसिया के साथ अपने श्रोणि क्षेत्र में मूत्रवाहिनी का विस्तार जीवन भर समान स्तर पर रहता है। कुछ मामलों में, ऊपरी मूत्रवाहिनी शामिल हो सकती है

चावल। 5.30.उत्सर्जन यूरोग्राम। बाएं मूत्रवाहिनी का अचलासिया

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में दूसरी बार बढ़े हुए सिस्टॉइड, यानी गतिशील रुकावट में मूत्र के ठहराव के परिणामस्वरूप।

मूत्रवाहिनी के न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​तस्वीर इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती है। एकतरफा अचलासिया या मेगायूरेटर के साथ, सामान्य स्थिति लंबे समय तक संतोषजनक रहती है। लक्षण हल्के या अनुपस्थित होते हैं, जो पहले से ही वयस्कता में न्यूरोमस्कुलर डिस्प्लेसिया के देर से निदान के कारणों में से एक है। एक मेगायूरेटर के पहले लक्षण क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के अतिरिक्त होने के कारण होते हैं। संबंधित काठ क्षेत्र में दर्द होता है, ठंड लगने के साथ बुखार, डिसुरिया होता है। द्विपक्षीय मेगायूरेटर के साथ एक गंभीर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम मनाया जाता है। कम उम्र से, पुरानी गुर्दे की विफलता के लक्षणों का पता लगाया जाता है।

पर्याप्तता: शारीरिक विकास में बच्चे की कमी, भूख में कमी, बहुमूत्रता, प्यास, कमजोरी, थकान।

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया का निदान प्रयोगशाला, विकिरण, यूरोडायनामिक और एंडोस्कोपिक अनुसंधान विधियों पर आधारित है। सोनोग्राफी से पेल्विकलिसील सिस्टम के विस्तार और इसके पेरिपेल्विक और प्रीवेसिकल सेक्शन में मूत्रवाहिनी का पता चलता है, वृक्क पैरेन्काइमा की परत में कमी। उत्सर्जक यूरोग्राम पर अचलासिया का एक विशिष्ट संकेत मूत्र पथ के अपरिवर्तित उपरिवर्ती वर्गों के साथ श्रोणि मूत्रवाहिनी का एक महत्वपूर्ण विस्तार है (चित्र। 5.30)।

एक मेगायूरेटर के साथ, लंबाई में वृद्धि होती है और घुटने के आकार के किंक के क्षेत्रों के साथ मूत्रवाहिनी की पूरी लंबाई के साथ एक महत्वपूर्ण विस्तार होता है। एंटेग्रेड पाइलोरेटेरोग्राफी से उत्सर्जन यूरोग्राफी के अनुसार गुर्दे के कार्य की अनुपस्थिति में निदान स्थापित करना संभव हो जाता है।

विभेदक निदान में, मेगायूरेटर को हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जो मूत्रवाहिनी के संकुचन के परिणामस्वरूप होता है।

मूत्रवाहिनी के न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया का सर्जिकल उपचार काफी हद तक रोग के चरण पर निर्भर करता है। ऑपरेटिव सुधार के 100 से अधिक तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। प्रतिपूरक क्षमताओं की डिग्री, विशेष रूप से छोटे बच्चों की विशेषता, शारीरिक और कार्यात्मक विकारों की गंभीरता, मूत्रवाहिनी के व्यास और पाइलोनफ्रिटिक प्रक्रिया की गतिविधि पर निर्भर करती है। सर्जिकल उपचार में सबम्यूकोसल इम्प्लांटेशन के साथ फैली हुई मूत्रवाहिनी को लंबाई और चौड़ाई में उच्छेदन शामिल है।

इसे पोलिटानो-लीडबेटर के अनुसार मूत्राशय में डाला जाता है। इसके कार्य की महत्वपूर्ण हानि के साथ मूत्रवाहिनी की दीवार में अधिक स्पष्ट परिवर्तन आंतों के मूत्रवाहिनी के लिए एक संकेत हैं (चित्र। 54, 55, रंग डालें देखें)।

मूत्रवाहिनी का जन्मजात संकुचन (स्टेनोसिस)एक नियम के रूप में, यह अपने प्रिलोखानोचनी में स्थानीयकृत होता है, कम बार - प्रीवेसिकल विभाग, जिसके परिणामस्वरूप हाइड्रोनफ्रोसिस या हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस विकसित होता है। आवृत्ति के कारण, एटियलजि की विशेषताएं, रोगजनन, नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और सर्जिकल सुधार के तरीके, हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया गया है और अध्याय 6 में चर्चा की गई है।

यूरेट्रल वाल्व- ये श्लेष्म और सबम्यूकोसल के स्थानीय दोहराव हैं या कम बार मूत्रवाहिनी की दीवार की सभी परतें हैं। यह विसंगति अत्यंत दुर्लभ है। इसके गठन का कारण मूत्रवाहिनी म्यूकोसा की जन्मजात अधिकता है। वाल्वों में एक तिरछी, अनुदैर्ध्य, अनुप्रस्थ दिशा हो सकती है और अक्सर मूत्रवाहिनी के श्रोणि या प्रीवेसिकल वर्गों में स्थानीयकृत होती है। वे हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन के विकास के साथ मूत्रवाहिनी में रुकावट पैदा कर सकते हैं, जो सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है - मूत्र पथ के अपरिवर्तित भागों के बीच सम्मिलन के साथ मूत्रवाहिनी के संकुचित हिस्से का उच्छेदन।

मूत्रवाहिनी का डायवर्टीकुलम एक दुर्लभ विसंगति है जो स्वयं को इसकी दीवार के एक पवित्र फलाव के रूप में प्रकट करती है। सबसे अधिक बार, श्रोणि क्षेत्र में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ सही मूत्रवाहिनी का डायवर्टिकुला होता है। मूत्रवाहिनी के द्विपक्षीय डायवर्टिकुला का भी वर्णन किया गया है। डायवर्टीकुलम की दीवार में मूत्रवाहिनी के समान परतें होती हैं। निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी, प्रतिगामी यूरेटरोग्राफी, पेचदार सीटी और एमआरआई पर आधारित है। डायवर्टीकुलम के क्षेत्र में मूत्रवाहिनी की रुकावट के परिणामस्वरूप हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। इसमें डायवर्टीकुलम का उच्छेदन होता है और मूत्रवाहिनी की दीवार में यूरेटरोरेटेरोएनास्टोमोसिस होता है।

मूत्रवाहिनी- मूत्राशय के लुमेन में इसके फलाव के साथ मूत्रवाहिनी के अंतःस्रावी भाग का पुटी जैसा विस्तार (चित्र 15, रंग डालें देखें)। यह बार-बार होने वाली विसंगतियों को संदर्भित करता है और सिस्टोस्कोपी के अधीन सभी आयु समूहों के 1-2% रोगियों में इसका निदान किया जाता है।

मूत्रवाहिनी हो सकती है एक-तथा द्विपक्षीय।इसके गठन का कारण इसके मुंह की संकीर्णता के साथ संयोजन में इंट्राम्यूरल यूरेटर की सबम्यूकोसल परत का जन्मजात न्यूरोमस्कुलर अविकसित होना है। इस तरह की विकृति के परिणामस्वरूप, मूत्राशय की गुहा में मूत्रवाहिनी के इस खंड के श्लेष्म झिल्ली का विस्थापन (खिंचाव) धीरे-धीरे विभिन्न आकारों के गोल या नाशपाती के आकार के सिस्टिक गठन के साथ होता है। इसकी बाहरी दीवार मूत्राशय की श्लेष्मा झिल्ली है, और भीतरी दीवार मूत्रवाहिनी की श्लेष्मा झिल्ली है। मूत्रवाहिनी के शीर्ष पर मूत्रवाहिनी का एक संकुचित छिद्र होता है।

मूत्रवाहिनी की यह विसंगति दो प्रकार की होती है - ओर्थोटोपिकतथा हेटेरोटोपिक (एक्टोपिक)मूत्रवाहिनी। पहला मूत्रवाहिनी के मुंह के सामान्य स्थान के साथ होता है। यह छोटा है, अच्छी तरह से कम है और, एक नियम के रूप में, गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह में हस्तक्षेप नहीं करता है। इस तरह के एक स्पर्शोन्मुख मूत्रवाहिनी का अक्सर वयस्कों में निदान किया जाता है। एक हेटेरोटोपिक यूरेटेरोसेले तब होता है जब मूत्रवाहिनी के छिद्र का मूत्रवाहिनी के आउटलेट की ओर कम एक्टोपिया होता है।

मूत्राशय। छोटे बच्चों में, 80-90% मामलों में, एक अस्थानिक प्रकार के मूत्रवाहिनी का निदान किया जाता है, अधिक बार निचले छिद्र की तुलना में, मूत्रवाहिनी के दोहरीकरण के साथ। एकतरफा रूप प्रबल होता है, कम अक्सर दोनों तरफ रोग का पता चलता है।

एक ureterocele मूत्र के मार्ग के उल्लंघन का कारण बनता है, जो धीरे-धीरे हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास की ओर जाता है। मूत्रवाहिनी की एक लगातार जटिलता इसमें एक पत्थर का निर्माण होता है।

नैदानिक ​​लक्षण मूत्रवाहिनी के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं। मूत्रवाहिनी जितनी बड़ी होती है और मूत्रवाहिनी की रुकावट जितनी अधिक स्पष्ट होती है, इस विसंगति के लक्षण उतने ही पहले और अधिक स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं। संबंधित काठ का क्षेत्र में दर्द होता है, इसमें एक पत्थर के गठन और संक्रमण के लगाव के साथ - पेशाब में जलन।यदि मूत्रवाहिनी बड़ी है, तो मूत्राशय की गर्दन में रुकावट के कारण पेशाब करने में कठिनाई हो सकती है। महिलाओं में, मूत्रमार्ग मूत्रमार्ग से आगे निकल सकता है।

निदान में मुख्य स्थान अनुसंधान और सिस्टोस्कोपी के विकिरण विधियों को दिया जाता है। सोनोग्राफी में एक विशिष्ट विशेषता मूत्राशय की गर्दन के क्षेत्र में एक गोल हाइपोचोइक गठन है, जिसके ऊपर एक बढ़े हुए मूत्रवाहिनी को निर्धारित किया जा सकता है (चित्र 5.31, 5.32)।

उत्सर्जक यूरोग्राम पर, कंट्रास्ट के साथ सीटी और एमआरआई ने यूरेटेरोसेले की कल्पना की और हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस की अलग-अलग डिग्री (चित्र। 5.33)।

मूत्रवाहिनी के निदान के लिए सिस्टोस्कोपी मुख्य विधि है (चित्र 15, रंग इनसेट देखें)। इसकी मदद से, आप आत्मविश्वास से इस विसंगति के निदान की पुष्टि कर सकते हैं, मूत्रवाहिनी के प्रकार, उसके आकार और घाव के किनारे को स्थापित कर सकते हैं। Ureterocele को मूत्राशय के त्रिकोण में स्थित एक गोल गठन के रूप में परिभाषित किया जाता है, जिसके शीर्ष पर मूत्रवाहिनी का मुंह खुलता है, जब मूत्र उत्सर्जित होता है, तो मूत्रवाहिनी सिकुड़ जाती है और आकार में घट जाती है (गिर जाती है)।

यूरोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना छोटे आकार के ऑर्थोटोपिक यूरेटेरोसेले को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। सर्जिकल हस्तक्षेप का प्रकार मूत्रवाहिनी के आकार और स्थान के साथ-साथ डिग्री को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है

चावल। 5.31.ट्रांसएब्डॉमिनल सोनोग्राम। बायां मूत्रवाहिनी (तीर)

चावल। 5.32.ट्रांसरेक्टल सोनोग्राम। बड़े मूत्रवाहिनी (1) मूत्रवाहिनी के महत्वपूर्ण फैलाव के साथ (2)

चावल। 5.33.अध्ययन के 7वें (ए) और 15वें (बी) मिनट में उत्सर्जन संबंधी यूरोग्राम। Ureterocele (1) मूत्रवाहिनी के फैलाव के साथ दाईं ओर (2) (हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस)

हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन। इसके आधार पर, ureterocele के ट्रांसयूरेथ्रल एंडोस्कोपिक लकीर या ureterocystoanastomosis के साथ इसके खुले उच्छेदन का उपयोग किया जाता है।

Vesicoureteropelvic भाटा (VUR)- मूत्राशय से ऊपरी मूत्र पथ में मूत्र के प्रतिगामी भाटा की प्रक्रिया। यह बच्चों में मूत्र प्रणाली की सबसे आम विकृति है और इसे में विभाजित किया गया है मुख्यतथा माध्यमिक।प्राथमिक VUR vesicoureteral नालव्रण की जन्मजात विफलता (अपूर्ण परिपक्वता) के परिणामस्वरूप होता है। माध्यमिक - मूत्राशय में बढ़ते दबाव के कारण विकसित होने वाले अवरोधन अवरोध की जटिलता है।

पीएमआर हो सकता है सक्रियतथा निष्क्रिय।पहले मामले में, यह पेशाब के समय इंट्रावेसिकल दबाव में अधिकतम वृद्धि के साथ होता है, दूसरे मामले में, इसे आराम से देखा जा सकता है।

वीयूआर की एक विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्ति पेशाब के दौरान काठ का क्षेत्र में दर्द की घटना है। जब संक्रमण जुड़ा होता है, तो क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियां वीयूआर के निदान में एक प्रमुख भूमिका निभाती हैं। विश्राम के समय और पेशाब के दौरान प्रतिगामी सिस्टोग्राफी न केवल इसकी उपस्थिति को प्रकट करती है, बल्कि विसंगति की गंभीरता को भी प्रकट करती है (अध्याय 4, चित्र 4.32 देखें)।

रोग के प्रारंभिक चरणों में रूढ़िवादी उपचार संभव है, सर्जिकल उपचार में विभिन्न एंटीरेफ्लक्स सर्जरी करना शामिल है।

जिनमें से सबसे सरल है एंडोस्कोपिक सबम्यूकोसल परिचय, बायोइम्प्लांट्स (सिलिकॉन, कोलेजन, टेफ्लॉन पेस्ट, आदि) को मुंह के क्षेत्र में आकार देना, मूत्र के विपरीत प्रवाह को रोकना। यूरेटरल ऑरिफिस के पुनर्निर्माण के लिए ऑपरेशन, जो वर्तमान में रोबोट-असिस्टेड तकनीक के उपयोग सहित किए जाते हैं, ने व्यापक आवेदन पाया है।

5.3. मूत्राशय की विसंगतियाँ

मूत्राशय की निम्नलिखित विकृतियाँ हैं:

मूत्र वाहिनी (यूरैचस) की विसंगतियाँ;

■ मूत्राशय की पीड़ा;

मूत्राशय का दोहराव;

■ जन्मजात मूत्राशय डायवर्टीकुलम;

मूत्राशय बहिःस्राव;

मूत्राशय की गर्दन का जन्मजात संकुचन।

यूराचुस(यूराचस)- मूत्र वाहिनी, जो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान गर्भनाल के माध्यम से उभरते हुए मूत्राशय को एमनियोटिक द्रव से जोड़ती है। आमतौर पर, जब तक बच्चा पैदा होता है, तब तक वह बड़ा हो जाता है। विकृतियों के साथ, यूरैचस पूरी तरह या आंशिक रूप से नहीं बढ़ सकता है। इसके आधार पर, यूरेचस की विसंगतियों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

गर्भनाल नालव्रण- यूरैचस के हिस्से को बंद न करना, नाभि में फिस्टुला के साथ खोलना और मूत्राशय से संचार नहीं करना। फिस्टुला से लगातार डिस्चार्ज होने से उसके आसपास की त्वचा में जलन और संक्रमण हो जाता है।

वेसिको-नाम्बिलिकल फिस्टुला- यूरैचस का पूर्ण रूप से बंद न होना। इस मामले में, नालव्रण से मूत्र का लगातार स्राव होता है।

यूरैचस सिस्ट- मूत्रवाहिनी के मध्य भाग का रोड़ा। इस तरह की विसंगति स्पर्शोन्मुख है और केवल बड़े आकार या दमन के साथ ही प्रकट होती है। कुछ मामलों में, इसे पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से महसूस किया जा सकता है।

यूरैचस विसंगतियों का निदान अल्ट्रासाउंड, रेडियोलॉजिकल (फिस्टुलोग्राफी) और एंडोस्कोपिक (सिस्टोस्कोपी के साथ फिस्टुलस ट्रैक्ट में मेथिलीन ब्लू की शुरूआत और मूत्र में इसका पता लगाने) अनुसंधान विधियों के उपयोग पर आधारित है। सर्जिकल उपचार में यूरैचस का छांटना शामिल है।

मूत्राशय की पीड़ा- इसकी जन्मजात अनुपस्थिति। एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति, जिसे आमतौर पर जीवन के साथ असंगत विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

मूत्राशय दोहरीकरण- भी इस अंग की एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति। यह एक सेप्टम की उपस्थिति की विशेषता है जो मूत्राशय की गुहा को दो हिस्सों में विभाजित करता है। उनमें से प्रत्येक में संबंधित मूत्रवाहिनी का मुंह खुलता है। यह विसंगति मूत्रमार्ग के दोहरीकरण और मूत्राशय की दो गर्दनों की उपस्थिति के साथ हो सकती है। कभी-कभी सेप्टम अधूरा हो सकता है, और फिर एक "दो-कक्ष" मूत्राशय होता है (चित्र 5.34)।

जन्मजात मूत्राशय डायवर्टीकुलम- मूत्राशय की दीवार का बाहर की ओर सेकुलर फलाव। एक नियम के रूप में, यह मुंह के पास मूत्राशय की पश्च-पार्श्व दीवार पर स्थित होता है, कुछ हद तक ऊंचा और इसके पार्श्व में।

चावल। 5.34.मूत्राशय दोहरीकरण: ए- पूर्ण; बी- अधूरा

जन्मजात (सच्ची) डायवर्टीकुलम की दीवार, अधिग्रहित के विपरीत, मूत्राशय की दीवार के समान संरचना होती है। एक्वायर्ड (झूठा) डायवर्टीकुलम मूत्राशय में अवरोध और बढ़े हुए दबाव के कारण विकसित होता है। मूत्राशय की दीवार के अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप, यह हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी फाइबर के बंडलों के बीच म्यूकोसा के फलाव के साथ पतला हो जाता है। डायवर्टीकुलम में मूत्र का लगातार ठहराव इसमें पत्थरों के निर्माण और पुरानी सूजन के विकास में योगदान देता है।

इस विसंगति के विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों में मूत्राशय को दो चरणों में पेशाब करने और खाली करने में कठिनाई होती है (पहले मूत्राशय खाली किया जाता है, फिर डायवर्टीकुलम)।

निदान अल्ट्रासाउंड (चित्र। 5.35), सिस्टोग्राफी (चित्र। 5.36) और सिस्टोस्कोपी (चित्र। 20, रंग डालने देखें) पर आधारित है।

सर्जिकल उपचार में डायवर्टीकुलम को बाहर निकालना और मूत्राशय की दीवार में बने दोष को ठीक करना शामिल है।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी- गंभीर विकृति, मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार और पूर्वकाल पेट की दीवार के संबंधित भाग की अनुपस्थिति में शामिल है (चित्र। 40, रंग डालें देखें)। यह विसंगति लड़कों में अधिक देखी जाती है और 30-50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में होती है। ब्लैडर एक्स्ट्रोफी को अक्सर ऊपरी और निचले मूत्र पथ के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, प्रोलैप्स

चावल। 5.35.ट्रांसएब्डॉमिनल सोनोग्राम। डायवर्टीकुलम (1) ब्लैडर (2)

चावल। 5.36.अवरोही सिस्टोग्राम। मूत्राशय का डायवर्टीकुला

मलाशय, लड़कों में - एपिस्पेडिया, वंक्षण हर्निया, क्रिप्टोटॉर्चिज़्म के साथ, लड़कियों में - गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियों के साथ।

इस तरह की विसंगति के साथ मूत्र लगातार डाला जाता है, जो आगे चलकर पेरिनेम, जननांगों और जांघों की त्वचा के धब्बे और अल्सर की ओर जाता है। जब बच्चा जोर लगाता है (हंसते, चिल्लाते, रोते हुए), मूत्राशय की दीवार एक गेंद के रूप में फैल जाती है, और मूत्र उत्पादन बढ़ जाता है। श्लेष्म झिल्ली हाइपरमिक है, आसानी से खून बह रहा है। दोष के निचले कोनों में, मूत्रवाहिनी के छिद्र निर्धारित होते हैं। ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी, एक नियम के रूप में, जघन जोड़ की हड्डियों के डायस्टेसिस के साथ जोड़ा जाता है, जो एक "बतख" चाल द्वारा प्रकट होता है। बाहरी वातावरण के साथ मूत्राशय और मूत्रमार्ग के श्लेष्म झिल्ली का लगातार संपर्क क्रोनिक सिस्टिटिस और पायलोनेफ्राइटिस के विकास में योगदान देता है।

बच्चे के जीवन के पहले महीनों में सर्जिकल उपचार किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप तीन प्रकार के होते हैं:

अपने स्वयं के ऊतकों के साथ मूत्राशय और पेट की दीवार के दोष को बंद करने के उद्देश्य से पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी;

मूत्राशय के त्रिकोण का, छिद्रों के साथ, सिग्मॉइड बृहदान्त्र में प्रत्यारोपण (वर्तमान में बहुत कम ही किया जाता है);

इलियम से एक कृत्रिम ऑर्थोटोपिक मूत्र जलाशय का निर्माण।

मूत्राशय की गर्दन का संकुचन- किसी दिए गए संरचनात्मक क्षेत्र में संयोजी ऊतक के अत्यधिक विकास द्वारा विशेषता एक विकृति। नैदानिक ​​​​तस्वीर मूत्राशय की गर्दन और संबंधित पेशाब विकारों में फाइब्रोटिक परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करती है। इस विसंगति का निदान एक वाद्य अध्ययन (सिस्टोमेनोमेट्री के साथ यूरोफ्लोमेट्री), मूत्राशय की गर्दन की बायोप्सी के साथ यूरेथ्रोग्राफी और यूरेथ्रोसिस्टोस्कोपी के परिणामों पर आधारित है। एंडोस्कोपिक उपचार में निशान ऊतक का विच्छेदन या छांटना होता है।

5.4. मूत्र संबंधी विसंगतियाँ

मूत्रमार्ग की विकृतियों में शामिल हैं:

हाइपोस्पेडिया;

एपिस्पेडियास;

जन्मजात वाल्व, विस्मृति, सख्ती, डायवर्टीकुला और मूत्रमार्ग के सिस्ट;

बीज ट्यूबरकल की अतिवृद्धि;

■ मूत्रमार्ग का दोहराव;

मूत्रमार्ग-गुदा नालव्रण;

मूत्रमार्ग के श्लेष्म झिल्ली का आगे को बढ़ाव।

अधोमूत्रमार्गता- एक घने संयोजी ऊतक कॉर्ड (तार) के साथ लापता हिस्से के प्रतिस्थापन के साथ पूर्वकाल मूत्रमार्ग के एक खंड की जन्मजात अनुपस्थिति और लिंग की वक्रता वापस अंडकोश की ओर। यह विसंगति 1: 250-300 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होती है। वास्तव में, हाइपोस्पेडिया को लिंग की असामान्य संरचना के साथ जोड़ा जाता है। यह, एक नियम के रूप में, शारीरिक रूप से अविकसित, छोटा, पतला, पृष्ठीय दिशा में दृढ़ता से घुमावदार है। इरेक्शन के दौरान मोड़ विशेष रूप से उच्चारित होता है। वक्रता का कोण इतना महान हो सकता है कि यौन जीवन असंभव हो जाता है। आमतौर पर चमड़ी विभाजित होती है और सिर को हुड के रूप में ढकती है। मीटोस्टेनोसिस हो सकता है।

का आवंटन सिर के रूप का(अत्यन्त साधारण) राज्याभिषेक, तना, अंडकोशतथा पेरिनियलहाइपोस्पेडिया। पहले दो रूप सबसे आसान हैं और एक दूसरे से बहुत कम भिन्न हैं। उन्हें सिर या कोरोनल सल्कस के स्तर पर मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान और लिंग की थोड़ी वक्रता की विशेषता है।

लिंग के विभिन्न हिस्सों में मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान से स्टेम फॉर्म की विशेषता होती है। यह अस्थानिक जितना अधिक समीपस्थ होता है, अंग की वक्रता उतनी ही अधिक स्पष्ट होती है। झुकने और मीटोस्टेनोसिस के कारण मूत्राशय को खाली करना मुश्किल है, जेट कमजोर है, नीचे की ओर निर्देशित है।

हाइपोस्पेडिया के अंडकोश और पेरिनियल रूप सबसे गंभीर हैं। उन्हें लिंग के तेज अविकसितता और वक्रता और पेशाब के एक स्पष्ट उल्लंघन की विशेषता है, जो केवल बैठने की स्थिति में ही संभव है। अंडकोश की थैली के हाइपोस्पेडिया वाले नवजात शिशुओं को कभी-कभी लड़कियों या झूठे उभयलिंगी के लिए गलत माना जाता है।

एक अलग रूप तथाकथित "हाइपोस्पेडियास विदाउट हाइपोस्पेडिया" है, जिसमें मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन ग्लान्स लिंग पर सामान्य स्थान पर होता है, लेकिन यह स्वयं काफी छोटा होता है। छोटा मूत्रमार्ग और लिंग की सामान्य लंबाई के बीच एक घने संयोजी ऊतक कॉर्ड (तार) होता है, जो लिंग को पृष्ठीय दिशा में तेजी से घुमावदार बनाता है।

अत्यंत दुर्लभ महिला हाइपोस्पेडिया, जिसमें मूत्रमार्ग की पिछली दीवार और योनि की पूर्वकाल की दीवार विभाजित हो जाती है। यह तनाव मूत्र असंयम के साथ हो सकता है।

हाइपोस्पेडिया का निदान एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा द्वारा स्थापित किया जाता है। कुछ मामलों में, महिला झूठी उभयलिंगीपन से अंडकोश और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को अलग करना मुश्किल हो सकता है। ऐसे मामलों में, बच्चे के आनुवंशिक लिंग का निर्धारण करना आवश्यक है। विकिरण विधियां आपको आंतरिक जननांग अंगों की उपस्थिति और संरचना के प्रकार की पहचान करने की अनुमति देती हैं।

इस विसंगति के सभी रूपों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है और यह बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। कैपिटेट और कोरोनल हाइपोस्पेडिया के साथ

ऑपरेशन ग्लान्स लिंग और / या मीटोस्टेनोसिस के एक महत्वपूर्ण वक्रता के साथ किया जाता है। हाइपोस्पेडिया के अधिक गंभीर रूपों को ठीक करने के लिए, शल्य चिकित्सा उपचार के कई अलग-अलग तरीकों का प्रस्ताव किया गया है। उन सभी का उद्देश्य दो मुख्य लक्ष्यों को प्राप्त करना है: मूत्रमार्ग के लापता हिस्से को एक सामान्य शारीरिक स्थिति में बाहरी उद्घाटन के गठन के साथ बनाना और संयोजी ऊतक निशान (तार) को उत्तेजित करके लिंग को सीधा करना। समय पर प्लास्टिक सर्जरी के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। अच्छा कॉस्मेटिक प्रभाव, सामान्य पेशाब, यौन और प्रजनन समारोह का संरक्षण प्राप्त होता है।

अधिमूत्रमार्ग- पूरे या मूत्रमार्ग के हिस्से की पूर्वकाल सतह के साथ जन्मजात विभाजन। पूर्वकाल खुला, मूत्रमार्ग का यह खंड, गुफाओं के शरीर के साथ, एक विशिष्ट खांचा बनाता है जो लिंग के पृष्ठीय भाग के साथ चलता है। यह विसंगति हाइपोस्पेडिया की तुलना में बहुत कम आम है, और औसतन 50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में पाया जाता है। लड़के और लड़कियों के बीच का अनुपात 3:1 है।

लड़कों में तीन प्रकार के एपिस्पेडिया होते हैं: झुकना, तनातथा कुल। ग्लान्स लिंग के एपिस्पेडियासइस तथ्य की विशेषता है कि मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार कोरोनल ग्रूव में विभाजित होती है। लिंग थोड़ा मुड़ा हुआ और ऊपर उठा हुआ होता है। एपिस्पेडिया के इस रूप में पेशाब और निर्माण आमतौर पर परेशान नहीं होते हैं।

तना रूपइस तथ्य की विशेषता है कि मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार पूरे लिंग में विभाजित होती है - त्वचा के जघन क्षेत्र में संक्रमण के क्षेत्र तक। एपिस्पेडिया के इस रूप के साथ, जघन सिम्फिसिस का विभाजन होता है, और कभी-कभी पेट की मांसपेशियों का विचलन होता है। लिंग को छोटा किया जाता है और पूर्वकाल पेट की दीवार की ओर घुमाया जाता है। मूत्रमार्ग का उद्घाटन फ़नल के आकार का होता है। पेशाब करते समय, जेट को ऊपर की ओर निर्देशित किया जाता है, मूत्र का छिड़काव किया जाता है, जिससे कपड़े गीले हो जाते हैं। यौन जीवन असंभव है, क्योंकि निर्माण के दौरान लिंग छोटा और दृढ़ता से घुमावदार होता है।

कुल (पूर्ण) एपिस्पेडियामूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार को विभाजित करने के अलावा, यह मूत्राशय के स्फिंक्टर के विभाजन की विशेषता है। मूत्रमार्ग फ़नल के आकार का होता है और गर्भ के ठीक नीचे स्थित होता है। मूत्राशय के दबानेवाला यंत्र के अविकसित होने के कारण इस रूप को मूत्र असंयम की विशेषता है। मूत्र के लगातार रिसाव से अंडकोश और पेरिनेम में त्वचा में जलन होती है, जिल्द की सूजन विकसित होती है, और साथियों के समाज में बच्चे का सामान्य सामाजिक अनुकूलन बाधित होता है। लिंग और अंडकोश का अविकसित होना नोट किया जाता है।

लड़कियों में एपिस्पेडिया लड़कों की तुलना में कम आम है। तीन रूप प्रतिष्ठित हैं। क्लिटोरल एपिस्पेडिया,केवल भगशेफ के विभाजन द्वारा विशेषता। मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन ऊपर की ओर विस्थापित होता है और इसके ऊपर खुलता है। पेशाब परेशान नहीं है।

पर उपसहानुभूति प्रपत्रमूत्राशय की गर्दन में मूत्रमार्ग का विभाजन होता है और भगशेफ का विभाजन होता है। सबसे गंभीर है पूर्ण एपिस्पेडिया,जिसमें मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार और मूत्राशय की गर्दन अनुपस्थित होती है, और मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन जघन सिम्फिसिस के पीछे स्थित होता है। मूत्राशय के जघन सिम्फिसिस और स्फिंक्टर का विभाजन होता है, जो बतख चाल और मूत्र असंयम द्वारा प्रकट होता है।

एपिस्पेडिया वाले अधिकांश रोगियों में, मूत्राशय की क्षमता कम हो जाती है, VUR मनाया जाता है।

एपिस्पेडिया का सर्जिकल उपचार जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। इसमें मूत्रमार्ग का पुनर्निर्माण और लिंग की वक्रता को समाप्त करना शामिल है।

मूत्रमार्ग के जन्मजात वाल्व- पुलों के रूप में मूत्रमार्ग के लुमेन में उभरे हुए स्पष्ट म्यूकोसल सिलवटों के इसके समीपस्थ खंड में उपस्थिति। यह विसंगति लड़कों में अधिक आम है और 50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 है। मूत्रमार्ग के वाल्व सामान्य पेशाब को बाधित करते हैं, मूत्राशय को खाली करना मुश्किल बनाते हैं, अवशिष्ट मूत्र की उपस्थिति, हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस और क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस का विकास करते हैं। मूत्रमार्ग के वाल्व का उपचार एंडोस्कोपिक है। उनका TUR किया जाता है।

मूत्रमार्ग का जन्मजात विलोपनअत्यंत दुर्लभ है, हमेशा अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त, अक्सर जीवन के साथ असंगत।

जन्मजात मूत्रमार्ग सख्त- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें इसके लुमेन का सिकाट्रिकियल संकुचन होता है, जिससे पेशाब संबंधी विकार होते हैं।

मूत्रमार्ग के जन्मजात डायवर्टीकुलम- एक दुर्लभ विकृति भी, जिसमें मूत्रमार्ग के पीछे की दीवार के एक त्रिक फलाव की उपस्थिति होती है। अक्सर पूर्वकाल मूत्रमार्ग में स्थानीयकृत। यह पेशाब की क्रिया के अंत के बाद डिसुरिया और मूत्र की बूंदों के निकलने से प्रकट होता है। निदान यूरेथ्रोग्राफी और यूरेट्रोस्कोपी के आधार पर स्थापित किया जाता है, वॉयडिंग सिस्टोरेटेरोग्राफी। उपचार में डायवर्टीकुलम का छांटना शामिल है।

मूत्रमार्ग के जन्मजात अल्सरबल्बोयूरेथ्रल ग्रंथियों के उत्सर्जन के उद्घाटन के विस्मरण के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। मुख्य रूप से मूत्रमार्ग के बल्ब के क्षेत्र में स्थानीयकृत। उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

सेमिनल ट्यूबरकल की अतिवृद्धि- सेमिनल ट्यूबरकल के सभी तत्वों के जन्मजात हाइपरप्लासिया। पेशाब के दौरान मूत्रमार्ग में रुकावट और इरेक्शन का कारण बनता है। इसका निदान यूरेट्रोस्कोपी और रेट्रोग्रेड यूरेथ्रोग्राफी द्वारा किया जाता है। उपचार में सेमिनल ट्यूबरकल के हाइपरट्रॉफाइड भाग का टीयूआर शामिल है।

मूत्रमार्ग को दोगुना करना- एक दुर्लभ विकृति। यह पूर्ण और अपूर्ण है। पूर्ण दोहरीकरणलिंग के दोहरीकरण के साथ। और भी आम मूत्रमार्ग का अधूरा दोहराव।ज्यादातर मामलों में, गौण मूत्रमार्ग आँख बंद करके समाप्त होता है। गौण मूत्रमार्ग में हमेशा एक अविकसित गुफानुमा शरीर होता है।

यूरेथ्रल रेक्टल फिस्टुलस- एक दुर्लभ विकृति, जो लगभग हमेशा गुदा के गतिभंग के साथ संयुक्त होती है। मूत्र रेक्टल सेप्टम के अविकसितता के परिणामस्वरूप होता है।

मूत्रमार्ग के श्लेष्म झिल्ली का आगे बढ़नाएक दुर्लभ विसंगति भी है। माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन के कारण बाहर निकलने वाले म्यूकोसा में एक नीला रंग होता है, कभी-कभी यह खून बहता है। उपचार चल रहा है।

5.5. पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियाँ

वृषण विसंगतियाँ

अंडकोष की विकृतियों को संख्या, संरचना और स्थिति में विसंगतियों में विभाजित किया गया है। मात्रा विसंगतियों में शामिल हैं:

अराजकतावाद- दोनों अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति। यह अन्य जननांग अंगों के अविकसितता के साथ संयुक्त है। द्विपक्षीय उदर क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ विभेदक निदान टेस्टिकुलर स्किन्टिग्राफी, सीटी, एमआरआई और लैप्रोस्कोपी पर आधारित है। उपचार में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की नियुक्ति शामिल है।

एकाधिकारवाद- एक अंडकोष, उसके अधिवृषण और वास डिफेरेंस की जन्मजात अनुपस्थिति। इसे अनार्किज्म के समान नैदानिक ​​विधियों का उपयोग करते हुए एकतरफा उदर क्रिप्टोटॉर्चिज्म से अलग किया जाना चाहिए। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए, कृत्रिम अंडकोष संभव हैं।

बहुपक्षवाद- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति, एक अतिरिक्त अंडकोष की उपस्थिति की विशेषता। यह मुख्य के बगल में स्थित है, आमतौर पर अविकसित होता है और, एक नियम के रूप में, इसमें एक उपांग और वास डिफरेंस नहीं होता है। दुर्भावना के उच्च जोखिम के कारण, इसे हटाने की सलाह दी जाती है।

समानार्थकता- दोनों अंडकोष का जन्मजात संलयन जो उदर गुहा से नहीं उतरा। उपचार चल रहा है। उन्हें अलग किया जाता है और अंडकोश में नीचे लाया जाता है।

संरचनात्मक विसंगतियों में शामिल हैं वृषण हाइपोप्लासिया- उसका जन्मजात अविकसितता। इसका निदान एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान किया जाता है (तेजी से कम किए गए अंडकोष अंडकोश में उभरे हुए होते हैं), विकिरण और रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों का उपयोग करते हुए। उपचार में, विशेष रूप से एक द्विपक्षीय प्रक्रिया के साथ, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

अंडकोष की स्थिति में विसंगतियों में शामिल हैं:

गुप्तवृषणता- एक विकृति (ग्रीक क्रिप्टोस से - छिपा हुआ और ऑर्किस - अंडकोष), जिसमें एक या दोनों अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरे हैं। घंटा-

पूर्ण-अवधि के नवजात लड़कों में क्रिप्टोर्चिडिज्म की दर 3% है, और अपरिपक्व शिशुओं में यह 10 गुना बढ़ जाती है। 25-30% मामलों में क्रिप्टोर्चिडिज्म को अन्य अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है।

अंडकोष की असामान्य स्थिति शोष तक इसकी शारीरिक और कार्यात्मक विफलता की ओर ले जाती है। क्रिप्टोर्चिडिज्म की सबसे महत्वपूर्ण जटिलता का कारण - बांझपन - अंडकोष के तापमान शासन में बदलाव है। इसके तापमान में मामूली वृद्धि के साथ भी शुक्राणुजन्य कार्य काफी बिगड़ा हुआ है। इसके अलावा, सामान्य रूप से स्थित एक के विपरीत, एक अवरोही अंडकोष की दुर्दमता का जोखिम काफी बढ़ जाता है।

विफलता की डिग्री के आधार पर, वहाँ हैं पेटतथा जंघास काक्रिप्टोर्चिडिज्म के रूप

चावल। 5.37.क्रिप्टोर्चिडिज्म और टेस्टिकुलर एक्टोपिया के रूप:

1 - सामान्य रूप से स्थित अंडकोष; 2 - अंडकोश में प्रवेश करने से पहले वृषण देरी; 3 - वंक्षण एक्टोपिया; 4 - वंक्षण रेंगना-मशालवाद; 5 - उदर क्रिप्टोर्चिडिज्म; 6 - ऊरु एक्टोपिया

चावल। 5.38.श्रोणि का सीटी स्कैन। पेट क्रिप्टोर्चिडिज्म (1)। बायां अंडकोष मूत्राशय के बगल में उदर गुहा में स्थित होता है (2)

(चित्र 5.37)। यह विकृति हो सकती है एक तरफातथा द्विपक्षीय, सचतथा असत्य।झूठी (स्यूडोक्रिप्टोर्चिडिज्म) अत्यधिक वृषण गतिशीलता के साथ नोट की जाती है, जब यह अंडकोष को उठाने वाली मांसपेशियों के संकुचन का परिणाम होता है (टी। श्मशान),बाहरी वंक्षण वलय को कसकर खींचता है या वंक्षण नहर में भी गिर जाता है। आराम की स्थिति में, इसे कोमल आंदोलनों के साथ अंडकोश में नीचे लाया जा सकता है, लेकिन यह अक्सर वापस आ जाता है।

निदान एक शारीरिक परीक्षा, सोनोग्राफी, सीटी (चित्र। 5.38) के आंकड़ों के आधार पर स्थापित किया गया है,

वृषण स्किंटिग्राफी और लैप्रोस्कोपी। समान विधियों के आधार पर, क्रिप्टोर्चिडिज़्म को अराजकतावाद, मोनोर्किज़्म और टेस्टिकुलर एक्टोपिया से अलग किया जाता है।

जब वृषण वंक्षण नहर के बाहर के भाग में स्थित होता है, तो रूढ़िवादी उपचार का संकेत दिया जाता है। कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के साथ हार्मोन थेरेपी का उपयोग किया जाता है। हार्मोनल थेरेपी की अप्रभावीता के साथ बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में सर्जिकल उपचार किया जाता है। इसमें वंक्षण नहर को खोलना, अंडकोष, शुक्राणु कॉर्ड को जुटाना और इस स्थिति (ऑर्किडोपेक्सी) में निर्धारण के साथ अंडकोश में नीचे लाना शामिल है।

अस्थानिक वृषण- एक जन्मजात विकृति जिसमें यह विभिन्न शारीरिक क्षेत्रों में स्थित है, लेकिन इसके भ्रूण पथ के साथ अंडकोश तक नहीं। यह विसंगति क्रिप्टोर्चिडिज्म से अलग है। अंडकोष के स्थान के आधार पर, वहाँ हैं वंक्षण, ऊरु, पेरिनियलतथा पार करनाएक्टोपिया (चित्र 5.37 देखें)। सर्जिकल उपचार - अंडकोष को अंडकोश के संबंधित आधे हिस्से में कम करना।

यदि बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में ऑपरेशन किया जाता है, तो क्रिप्टोर्चिडिज़्म और एक्टोपिया में वृषण विकास के लिए रोग का निदान अनुकूल है।

लिंग की विसंगतियाँ

जन्मजात फिमोसिस- चमड़ी के उद्घाटन का जन्मजात संकुचन, जो ग्लान्स लिंग को उजागर करने की अनुमति नहीं देता है। लड़कों में 3 साल तक, ज्यादातर मामलों में शारीरिक फिमोसिस दर्ज किया जाता है। चमड़ी के एक स्पष्ट संकुचन के मामले में, वे इसके परिपत्र छांटना (खतना) का सहारा लेते हैं।

छिपा हुआ लिंग- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति जिसमें सामान्य रूप से विकसित गुफाओं के शरीर अंडकोश के आसपास के ऊतकों और जघन क्षेत्र की त्वचा द्वारा छिपे होते हैं। लिंग, एक नियम के रूप में, आकार में कम हो जाता है, कावेरी शरीर केवल आसपास की त्वचा की परतों में तालमेल द्वारा निर्धारित किया जाता है।

अस्थानिक लिंग- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति जिसमें यह छोटा होता है और अंडकोश के पीछे स्थित होता है। उपचार चल रहा है: लिंग को उसकी सामान्य स्थिति में ले जाया जाता है।

दोहरा लिंग (डिपलिया)- एक दुर्लभ विकृति भी। दोहरीकरण हो सकता है भरा हुआजब दो मूत्रमार्ग के साथ दो लिंग हों, और अधूरा- प्रत्येक की सतह पर मूत्रमार्ग के खांचे के साथ दो लिंग। सर्जिकल उपचार में कम विकसित लिंग में से एक को हटाना शामिल है।

कैसुस्ट्री is लिंग की पीड़ा,जो, एक नियम के रूप में, जीवन के साथ असंगत अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त है।

नियंत्रण प्रश्न

1. वृक्क विसंगतियों का वर्गीकरण दीजिए।

2. मल्टीसिस्टिक और पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में क्या अंतर है?

3. एक साधारण किडनी सिस्ट के लिए उपचार की रणनीति क्या होनी चाहिए?

4. अस्थानिक मूत्रवाहिनी छिद्र के प्रकार क्या हैं?

5. वीगर्ट-मेयर कानून का सार क्या है?

6. मूत्रवाहिनी का नैदानिक ​​महत्व क्या है?

7. यूरेचस की विसंगतियाँ क्या हैं?

8. हाइपोस्पेडिया के प्रकारों की सूची बनाएं।

9. क्रिप्टोर्चिडिज्म और टेस्टिकुलर एक्टोपिया के रूप दें।

10. आप लिंग की कौन सी विसंगतियों को जानते हैं? जन्मजात फिमोसिस क्या है?

नैदानिक ​​कार्य 1

एक 50 वर्षीय मरीज ने पेट और काठ के क्षेत्र के बाएं हिस्से में बार-बार सुस्त दर्द की शिकायत की। हाल के महीनों में, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, उन्होंने स्वतंत्र रूप से एक लोचदार, गोल, आसानी से विस्थापित गठन महसूस करना शुरू कर दिया। वहीं, शरीर के तापमान में वृद्धि, पेशाब संबंधी विकार, पेशाब के रंग में बदलाव और अन्य लक्षणों में कोई वृद्धि नहीं हुई। फैमिली डॉक्टर को संबोधित किया है। उन्होंने जिन प्रयोगशाला परीक्षणों का आदेश दिया, वे सामान्य थे, जिसके बाद पेट का एक मल्टीस्पिरल सीटी स्कैन किया गया (चित्र 5.39)।

आप क्या निदान करेंगे? क्या इसकी पुष्टि के लिए अन्य शोध विधियों की आवश्यकता है? उपचार का कौन सा तरीका चुनना है?

नैदानिक ​​कार्य 2

25 वर्षीय एक मरीज ने बाईं ओर काठ का क्षेत्र में सुस्त दर्द, बार-बार पेशाब आने की शिकायत की। ऐसी घटनाएं कई महीनों तक नोट की जाती हैं। गुर्दे का पैल्पेशन निर्धारित नहीं किया जाता है। रक्त और मूत्र परीक्षण नहीं बदले गए। अल्ट्रासाउंड ने छोटे आकार के गोल आकार का खुलासा किया

चावल। 5.39. 50 वर्षीय रोगी में इसके विपरीत गुर्दे का बहु-टुकड़ा सीटी स्कैन

चावल। 5.40. 25 वर्षीय रोगी का उत्सर्जन यूरोग्राम। बायां मूत्रवाहिनी एक क्लब के आकार के विस्तार के साथ समाप्त होती है

मूत्राशय की गर्दन के क्षेत्र में हाइपोचोइक गठन। रोगी का उत्सर्जन यूरोग्राम (चित्र 5.40) हुआ।

उत्सर्जी यूरोग्राम की व्याख्या कीजिए। निदान क्या है? क्या उपचार रणनीति चुनी जानी चाहिए?

नैदानिक ​​कार्य 3

9 महीने की उम्र में एक लड़के के माता-पिता ने बच्चे के अंडकोश में बाएं अंडकोष की अनुपस्थिति की शिकायत के साथ मूत्र रोग विशेषज्ञ से संपर्क किया। उनके अनुसार, लड़के का जन्म समय से पहले हुआ था और जन्म के क्षण से ही अंडकोष अनुपस्थित था। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से पता चला कि मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन आमतौर पर स्थित होता है, अंडकोश की तह को संरक्षित किया जाता है। दायां अंडकोष अपने सामान्य स्थान पर निर्धारित होता है, बायां अंडकोष वंक्षण नहर के केंद्र में स्थित होता है।