एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है

केवल चालीस साल पहले, डॉक्टरों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अस्तित्व पर भी संदेह नहीं था। यह खोज डॉक्टर ग्राहम ह्यूजेस की है, जो लंदन में प्रैक्टिस करते थे। उन्होंने इसके लक्षणों और कारणों का विस्तार से वर्णन किया, यही कारण है कि कभी-कभी एपीएस को ह्यूजेस सिंड्रोम भी कहा जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के साथ, रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (AFLA) दिखाई देते हैं, जो रक्त वाहिकाओं के लुमेन में रक्त के थक्कों के निर्माण में वृद्धि में योगदान करते हैं। वे गर्भावस्था की जटिलताओं का कारण बन सकते हैं और यहां तक ​​कि इसकी समाप्ति का कारण भी बन सकते हैं। सबसे अधिक बार, 20-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में एपीएस का निदान किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एंटीबॉडी मानव रक्त में प्रसारित होने लगती हैं, जो शरीर के ऊतक कोशिकाओं की झिल्लियों में स्थित फॉस्फोलिपिड्स को नष्ट कर देती हैं। फॉस्फोलिपिड्स प्लेटलेट्स में, तंत्रिका कोशिकाओं में और एंडोथेलियल कोशिकाओं में मौजूद होते हैं।

फॉस्फोलिपिड तटस्थ या नकारात्मक रूप से चार्ज हो सकते हैं। बाद के मामले में, उन्हें आयनिक कहा जाता है। ये दो प्रकार के फॉस्फोलिपिड हैं जो रक्त में दूसरों की तुलना में अधिक बार पाए जाते हैं।

चूंकि फॉस्फोलिपिड अलग-अलग हो सकते हैं, इसलिए उनके प्रति एंटीबॉडी अलग तरह से निर्मित होते हैं। वे तटस्थ और आयनिक फॉस्फोलिपिड दोनों के साथ प्रतिक्रिया करने में सक्षम हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा निर्धारित किया जाता है जो रोग के विकास के दौरान रक्त में दिखाई देते हैं।

उनमें से प्रतिष्ठित हैं:

ल्यूपस इम्युनोग्लोबुलिन एलजीजी, एलजीएम। ये एंटीबॉडी सबसे पहले ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिस्टम वाले रोगियों में पाए गए थे। उसी समय, उनमें घनास्त्रता की बढ़ती प्रवृत्ति का पता लगाना संभव था।

कार्डियोलिपिन एंटीजन के लिए एंटीबॉडी। परीक्षण का यह घटक आपको किसी व्यक्ति में उपदंश का पता लगाने की अनुमति देता है। वहीं, ए, जी, एम वर्ग के एंटीबॉडी उसके खून में घूमेंगे।

एंटीबॉडी, जिन्हें कार्डियोलिपिन, फॉस्फेटैडिलकोलाइन और के संयोजन द्वारा दर्शाया जाता है। वेसरमैन प्रतिक्रिया (सिफलिस का निदान) करते समय सकारात्मक परिणाम देने में सक्षम हैं, लेकिन यह परिणाम गलत है।

कक्षा ए, जी, एम (बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-आश्रित एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स के लिए) के कुल इम्युनोग्लोबुलिन। चूंकि बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन -1 फॉस्फोलिपिड्स-एंटीकोआगुलंट्स हैं, इसलिए उनके विनाश के उद्देश्य से रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति से रक्त के थक्कों का निर्माण बढ़ जाता है।

फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करना संभव हो जाता है, जिसका पता लगाना कई कठिनाइयों से जुड़ा होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कई रोग संबंधी लक्षण देता है जो इस विकार का सुझाव देते हैं। हालांकि, एक सही निदान करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होगी। और उनमें से बहुत कुछ होगा। इसमें सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्त दान करना, साथ ही सीरोलॉजिकल परीक्षण करना शामिल है जो फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना संभव बनाता है।

एक शोध पद्धति का उपयोग पर्याप्त नहीं है। अक्सर, रोगियों को वासरमैन प्रतिक्रिया के लिए एक विश्लेषण निर्धारित किया जाता है, जो न केवल एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, बल्कि अन्य बीमारियों में भी सकारात्मक परिणाम दे सकता है। यह गलत निदान की ओर जाता है।

चिकित्सा निदान त्रुटि की संभावना को कम करने के लिए, एपीएस के लक्षणों वाले रोगी को एक व्यापक परीक्षा दी जानी चाहिए, जिसमें शामिल होना चाहिए:

ल्यूपस एंटीबॉडी का पता लगाना वह परीक्षण है जो एपीएस पर संदेह होने पर सबसे पहले किया जाता है।

कार्डियोलिपिन एंटीजन (वासरमैन प्रतिक्रिया) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना। एपीएस के साथ, विश्लेषण सकारात्मक होगा।

फॉस्फोलिपिड्स के लिए बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-आश्रित एंटीबॉडी के लिए परीक्षण। इन एंटीबॉडी के संकेतक आदर्श की अनुमेय सीमा से अधिक होंगे।

यदि रक्त में एंटीबॉडी एपीएस के पहले लक्षणों की शुरुआत से 12 सप्ताह पहले दिखाई देते हैं, तो उन्हें विश्वसनीय नहीं माना जा सकता है। साथ ही, उनके आधार पर, एपीएस के निदान की पुष्टि नहीं की जाती है यदि रोग की शुरुआत के 5 दिन बाद ही परीक्षण सकारात्मक हो जाते हैं। तो, "एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" के निदान की पुष्टि करने के लिए, विकार के लक्षणों की उपस्थिति और एक सकारात्मक एंटीबॉडी परीक्षण की आवश्यकता होती है (कम से कम एक अध्ययन को सकारात्मक प्रतिक्रिया देनी चाहिए)।

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​तरीके जो डॉक्टर लिख सकते हैं:

झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का विश्लेषण।

Coombas परीक्षण करना।

रुमेटीयड कारक और एंटीन्यूक्लियर कारक के रक्त में पता लगाना।

डीएनए के लिए क्रायोग्लोबुलिन और एंटीबॉडी टिटर का निर्धारण।

कभी-कभी डॉक्टर, यदि एपीएस पर संदेह होता है, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाने के लिए रक्त लेने तक सीमित होते हैं, लेकिन 50% मामलों में यह इस तथ्य की ओर जाता है कि उल्लंघन अज्ञात रहता है। इसलिए, पैथोलॉजी के लक्षणों की उपस्थिति में, सबसे पूर्ण अध्ययन किया जाना चाहिए। यह एपीएस का समय पर पता लगाने और चिकित्सा शुरू करने की अनुमति देगा। वैसे, आधुनिक चिकित्सा प्रयोगशालाओं में ऐसे परीक्षण होते हैं जो जटिल निदान करना संभव बनाते हैं, क्योंकि वे सभी आवश्यक अभिकर्मकों से लैस होते हैं। वैसे, इनमें से कुछ सिस्टम सहायक घटक के रूप में सांप के जहर का उपयोग करते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सबसे अधिक बार इस तरह की विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है:

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, Sjögren's सिंड्रोम।

शरीर में कैंसर।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसे ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिस्टम, या स्क्लेरोडर्मा द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। कई बार पुरपुरा की उपस्थिति से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

डिमेंशिया, जो लगातार बढ़ रहा है।

मानसिक विकार।

इसके अलावा, एपीएस निम्नलिखित न्यूरोलॉजिकल लक्षणों द्वारा प्रकट किया जा सकता है:

आज की पोस्ट संक्षिप्ताक्षरों से भरी है :)))
प्रश्नों के अलावा, मुझे अक्सर किसी विशेष विषय पर पोस्ट लिखने के लिए निजी संदेशों में अनुरोध प्राप्त होते हैं। अक्सर अनुरोध बहुत व्यक्तिगत होते हैं, इसलिए अगर मैं आपके अनुरोधों को पूरा नहीं करता तो नाराज न हों।

फिर भी, मेरी साइट व्यापक चर्चा के लिए एक मंच है, और बहुत संकीर्ण विषयों को बहुसंख्यकों द्वारा आसानी से अनदेखा कर दिया जाएगा। इसलिए ऐसे प्रश्नों को व्यक्तिगत रूप से हल करना बेहतर है। उदाहरण के लिए, एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ जैविक दवाओं का संयोजन, या ड्रग एडिक्ट में रुमेटीइड गठिया का कोर्स। अच्छा, आप मोटे तौर पर समझ गए। कभी-कभी मुझे खुद ऐसे "संकीर्ण" विषयों पर साहित्य की तलाश करनी पड़ती है। या यहाँ एक और है: और / या रोगियों में इन विट्रो फर्टिलाइजेशन (आईवीएफ) की संभावना।

लंबे समय तक हमारे पास कोई केस हिस्ट्री नहीं थी, और ऐसा लगता था कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से संबंधित कोई भी कहानी नहीं थी। और इसका मतलब यह नहीं है कि ऐसी कोई कहानियां नहीं हैं, अफसोस, वे मौजूद हैं और उनमें से कई हैं ...

वैसे, एएफएस के बारे में अधिक।

और यह घटना क्लिनिक में मेरे "लिंक" के दौरान एक आउट पेशेंट अपॉइंटमेंट पर हुई))) अच्छे तरीके से लिंक करें, ठीक पहले, हर अस्पताल के डॉक्टर को क्लिनिक में कुछ समय के लिए अपॉइंटमेंट पर बैठना पड़ता था। आर्थ्रोसिस के साथ 100,500 दादी और हिरासत के स्थानों से एक पूरे प्रतिनिधिमंडल के बाद (मैं आमतौर पर उनके साथ भाग्यशाली था), एक युवक आता है। वह दिखता है, इसे हल्के ढंग से रखने के लिए, बहुत अकेला। लंगड़ा कर, मुश्किल से मेरी मेज पर भटक रहा था। मुझे पहले से ही लगता है कि अब मैं श्रृंखला से एक और कहानी सुनूंगा "जोड़ों में चोट लगी, मैंने गोलियां लीं, कुछ भी मदद नहीं की।" और सिद्धांत रूप में, शुरुआत वास्तव में इस तरह है: पैरों में चोट लगी है, चलना मुश्किल है, सिरदर्द, टिनिटस ... बाकी सब के अलावा, वह बोलता है जैसे कि "रूई के साथ" उसके मुंह में, वह वास्तव में नहीं कर सकता कुछ भी याद रखना, उसी पल पर टिका रहता है। इलाज क्या था, कहाँ और कैसे - सामान्य तौर पर उन्होंने 10 मिनट तक पता लगाने की कोशिश की !!! और यह इस तथ्य के बावजूद कि लड़का केवल 32 वर्ष का है !!! काम नहीं किया, सेना में सेवा नहीं की, यह इंगित करता है कि इसका कारण मिर्गी है !!! यहाँ वे समय हैं !!!

कभी-कभी "हमारे" आमवाती रोगों के लक्षणों के विवरण में, आप निम्नलिखित पा सकते हैं - लिवेडो रेटिकुलरिस ... यह क्या है और क्या यह इतना खतरनाक है ??? आइए इसे समझते हैं

लाइवडो(अव्य। जीवित - खरोंच) - पारभासी रक्त वाहिकाओं के जाल या पेड़ के पैटर्न के कारण असमान नीले रंग की विशेषता वाली त्वचा की स्थिति। समानार्थी: बेल के आकार का लिवेडो, रिंग के आकार का लिवेडो, संगमरमर की त्वचा।

क्या यह हमेशा एक विकृति है?

स्वस्थ लोगों में त्वचा का एक अजीबोगरीब संगमरमर का रंग भी हो सकता है।

विश्वसनीय एपीएस और घनास्त्रता वाले मरीजों को दीर्घकालिक (कभी-कभी जीवन के लिए) एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी प्राप्त करनी चाहिए !!! निश्चित एपीएस और पहले शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों में, विटामिन के प्रतिपक्षी (जैसे, वारफारिन) को 2.0-3.0 के अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR) लक्ष्य के साथ अनुशंसित किया जाता है।

परिभाषित एपीएस और धमनी घनास्त्रता वाले मरीजों को वार्फरिन (एक INR लक्ष्य> 3.0 के साथ) प्राप्त करना चाहिए या कम खुराक वाली एस्पिरिन (INR 2.0-3.0) के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के बार-बार और उच्च सांद्रता वाले मरीजों, लेकिन एसएलई के बिना और पिछले थ्रोम्बिसिस के बिना, लंबे समय तक कम खुराक एस्पिरिन की सिफारिश की जाती है, खासकर थ्रोम्बिसिस के लिए अन्य जोखिम कारकों की उपस्थिति में।

एपीएस के निदान के लिए मानदंड इसके विवरण के बाद से विकसित किए गए हैं। नवीनतम अंतरराष्ट्रीय नैदानिक ​​​​मानदंडों में नैदानिक ​​और प्रयोगशाला दोनों विशेषताएं शामिल हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण (शिरापरक और / या धमनी, या सबसे छोटी वाहिकाओं) और प्रसूति विकृति के एक पोत का घनास्त्रता शामिल है।

नैदानिक ​​मानदंड

संवहनी घनास्त्रता

• धमनी, शिरापरक, या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक मामले
  कोई अंग।
• गर्भावस्था की विकृति:
  ए) गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद एक सामान्य भ्रूण (विकृति के बिना) की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (अल्ट्रासाउंड द्वारा या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा के दौरान पैथोलॉजी की अनुपस्थिति का पता लगाया जाना चाहिए), या
  बी) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह से पहले एक सामान्य भ्रूण के समय से पहले प्रसव के एक या अधिक मामले, या
  ग) 10 वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, गुणसूत्र संबंधी विकार को बाहर करना आवश्यक है)।

एपीएस में वस्तुतः कोई भी अंग या अंग प्रणाली प्रभावित हो सकती है। एपीएस की सबसे लगातार और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक घनास्त्रता (59% मामलों में), धमनी घनास्त्रता (लगभग 30%) हैं, और 13% रोगियों में धमनी और शिरापरक घनास्त्रता दोनों का पता लगाया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नीचे प्रस्तुत हैं:

• बड़े जहाजों का घनास्त्रता(जैसे, महाधमनी चाप, महाधमनी ट्रंक)।
• तंत्रिका संबंधी:इस्केमिक स्ट्रोक, मिर्गी, मनोभ्रंश, एन्सेफैलोपैथी, माइग्रेन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के स्यूडोट्यूमर घाव, आदि।
• नेत्र रोग:धमनी का घनास्त्रता और / या रेटिना की नस, अंधापन।
• त्वचा:सतही नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, पैर के अल्सर, बैंगनी पैर की अंगुली सिंड्रोम।
• कार्डियोलॉजिकल:रोधगलन, हृदय के वाल्वों को नुकसान, वाल्वों पर वनस्पति, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी।
• पल्मोनरी:फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय घनास्त्रता।
• धमनी:महाधमनी ट्रंक का घनास्त्रता, बड़ी और छोटी मुख्य धमनियों का घनास्त्रता।
• गुर्दा:गुर्दे की धमनी / शिरा घनास्त्रता, वृक्क रोधगलन, तीव्र गुर्दे की विफलता, प्रोटीनमेह, रक्तमेह, नेफ्रोटिक सिंड्रोम।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल:बड-चियारी सिंड्रोम, यकृत रोधगलन, पित्ताशय की थैली रोधगलन, आंतों का रोधगलन, प्लीहा रोधगलन, अग्नाशयशोथ, जलोदर, अन्नप्रणाली वेध, इस्केमिक कोलाइटिस।
• अंतःस्रावी:अधिवृक्क रोधगलन या अधिवृक्क अपर्याप्तता, वृषण रोधगलन, प्रोस्टेट रोधगलन, पिट्यूटरी रोधगलन या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अपर्याप्तता।

हम अपनी वेबसाइट का एक नया खंड शुरू कर रहे हैं जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान और उपचार के लिए समर्पित है। यह विषय बहुत जटिल है, लेकिन महत्वपूर्ण है और रोगी को डॉक्टर से बहुत अधिक अनुभव और ध्यान देने की आवश्यकता है। मुझे लगता है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम उन महिलाओं के लिए अधिक दिलचस्प होगा जिन्होंने कई मिस्ड गर्भधारण, गर्भपात, या यहां तक ​​​​कि अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु का अनुभव किया है। उनके लिए, मैं एक अलग लेख की योजना बना रहा हूं, जहां केवल गर्भावस्था की विकृति पर "निचोड़" होगा।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) एक लक्षण जटिल है जिसमें आवर्तक (अर्थात, आवर्ती) घनास्त्रता (धमनी और / या शिरापरक), प्रसूति विकृति (सबसे अधिक बार, भ्रूण हानि सिंड्रोम, आवर्तक गर्भपात) शामिल है और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के संश्लेषण से जुड़ा है ( एपीएल): एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीएल) और / या ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए), और / या एंटीबॉडी बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I (एंटी-बी 2-जीपी I)। एपीएस ऑटोइम्यून थ्रॉम्बोसिस का एक मॉडल है और अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलिया से संबंधित है (थ्रोम्बोफिलिया घनास्त्रता की प्रवृत्ति है)।

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उद्धरण के लिए:नासोनोव ई.एल. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार: वर्तमान सिफारिशें और दृष्टिकोण // आरएमजे। 2004. नंबर 6. एस. 377

रुमेटोलॉजी के जीयू संस्थान RAMS, मास्को

रुमेटोलॉजी के जीयू संस्थान RAMS, मास्को

एएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था के विकृति और कुछ अन्य कम सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला विकारों द्वारा विशेषता एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर है जो रोगजनक रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है।

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल और अविकसित समस्या है। . यह एपीएस अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता के कारण है, विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी है जो आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। वर्तमान में, एपीएस के विभिन्न रूपों वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से "खुले" परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी घावों की रोकथाम और उपचार के दृष्टिकोण, जो अक्सर एपीएस के रोगियों में विकसित होते हैं, का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। चूंकि एपीएस अंतर्निहित इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों के लिए "विशिष्ट" उपचार विकसित नहीं किए गए हैं, एपीएस (अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के रोगियों का प्रबंधन थक्कारोधी (विटामिन के प्रतिपक्षी, हेपरिन) और एंटीप्लेटलेट दवाओं - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एएसए) के उपयोग पर आधारित है। . एपीएस की एक विशेषता विशेषता आवर्तक घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम है। . इसलिए, अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी दवाएं लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

यह माना जाता है कि संभावित नियंत्रणीय "जोखिम कारकों" को समाप्त करके एपीएस में घनास्त्रता के विकास (और पुनरावृत्ति) के जोखिम को कम किया जा सकता है, लेकिन इन सिफारिशों की वास्तविक प्रभावशीलता ज्ञात नहीं है। रोगी प्रबंधन रणनीति विकसित करते समय जिन जोखिम कारकों पर विचार किया जाना चाहिए, उन्हें तालिका 1 में प्रस्तुत किया गया है।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन

एक महत्वपूर्ण निवारक प्रभाव, कम से कम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़े माध्यमिक एपीएस में, एमिनोक्विनोलिन (मलेरिया रोधी) दवाओं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन) द्वारा प्रदान किया जा सकता है। विरोधी भड़काऊ हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन के साथ, इसमें कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाने, रक्त के थक्के के आकार को कम करने) और लिपिड-कम करने वाले प्रभाव होते हैं। एसएलई के साथ सभी एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का उपयोग स्पष्ट रूप से इंगित किया गया है।

warfarin

एपीएस में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता की रोकथाम के लिए विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन) के साथ उपचार निश्चित रूप से एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। याद रखें कि विटामिन के प्रतिपक्षी, थक्कारोधी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​(रक्तस्रावी जटिलताओं) और प्रयोगशाला (प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण) नियंत्रण की आवश्यकता होती है। इस परीक्षण के परिणामों को मानकीकृत करने के लिए, पैरामीटर "अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात" (INR) का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो प्रोथ्रोम्बिन समय के मूल्य पर परीक्षण में प्रयुक्त थ्रोम्बोप्लास्टिन के प्रभाव को ध्यान में रखता है।

एपीएस में वार्फरिन के लिए उपचार का नियम अन्य थ्रोम्बोफिलिया के समान है, और इसमें पहले 2 दिनों के लिए "संतृप्त" खुराक (5 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित करना शामिल है, और फिर दवा की इष्टतम खुराक का चयन करने पर ध्यान केंद्रित करना शामिल है। "लक्ष्य" INR। यह याद रखना चाहिए कि बुजुर्गों में, एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।

एंटीकोआग्यूलेशन की तीव्रता और अवधि का प्रश्न विशेष महत्व का है। यह ज्ञात है कि INR में 2-3 से 3.1-4.0 की वृद्धि गंभीर रक्तस्रावी जटिलताओं की आवृत्ति में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है (इंट्राक्रानियल रक्तस्राव या रक्तस्राव जिसके कारण मृत्यु हो जाती है, रक्त आधान या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है)। याद रखें कि वारफारिन के साथ उपचार के दौरान रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• वृद्धावस्था (किसी भी रक्तस्राव में 32 प्रतिशत की वृद्धि और 40 वर्ष की आयु के बाद हर 10 साल में "प्रमुख" रक्तस्राव में 46 प्रतिशत की वृद्धि)
• अनियंत्रित धमनी उच्च रक्तचाप (सिस्टोलिक रक्तचाप> 180 मिमी एचजी, डायस्टोलिक रक्तचाप> 100 मिमी एचजी)
• पेट में नासूर
• शराब का सेवन
• NSAIDs (एएसए की कम खुराक सहित) और पैरासिटामोल लेना
• स्ट्रोक का इतिहास होना
• कई दवाएं लेना
• अज़ैथियोप्रिन लेना
• मेथिलप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक लेना
• साइटोक्रोम P450CY2C2 का बहुरूपता हेपरिन चयापचय के लिए जिम्मेदार है
• मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के घनत्व में कमी (एमआरआई या सीटी द्वारा पता लगाया गया)।

शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों की सामान्य आबादी में, वारफेरिन वापसी समान (5-10%) घनास्त्रता पुनरावृत्ति की आवृत्ति के साथ जुड़ी हुई है, भले ही पिछले वारफारिन उपचार (6, 12 और 24 महीने) की अवधि की परवाह किए बिना। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है। इसलिए, एपीएस और शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों को एपीएस (3-6 महीने) के बिना रोगियों की तुलना में लंबी अवधि (> 12 महीने) के लिए वारफेरिन के साथ इलाज किया जाना चाहिए।

एपीएस के रोगियों में आवर्तक घनास्त्रता (इस्केमिक स्ट्रोक सहित) के जोखिम पर लेखकों के एक समूह ने वारफारिन के साथ गहन थक्कारोधी की सिफारिश की है, जो INR को> 3.1 के स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देता है। इसी समय, अन्य लेखक एंटीकोआग्यूलेशन के औसत स्तर की प्रभावशीलता (विशेषकर शिरापरक घनास्त्रता) की ओर इशारा करते हैं, जो INR को 2.0-3.0 के स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देता है। एम.ए. क्रोनथर एट अल। एपीएस में मध्यम-तीव्रता (INR 2-3) और उच्च-तीव्रता (INR 3.1-4) वारफारिन एंटीकोआग्यूलेशन की प्रभावकारिता और सुरक्षा की तुलना करते हुए एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, नियंत्रित परीक्षण किया। अध्ययन में एपीएल के उच्च/मध्यम स्तर वाले 114 रोगी और इतिहास में कम से कम एक घनास्त्रता (शिरापरक और धमनी) का प्रकरण शामिल था; उपचार की अवधि 2.7 वर्ष थी। अनुवर्ती अवधि के दौरान, आवर्तक घनास्त्रता 56 में से 6 (10.7%) रोगियों में हुई, जिन्होंने उच्च-तीव्रता वाली चिकित्सा प्राप्त की, और 58 में से 2 (3.4%) रोगियों में, जिन्होंने मध्यम रूप से गहन वारफारिन चिकित्सा प्राप्त की। दिलचस्प है, तुलनात्मक समूहों में गंभीर रक्तस्राव की आवृत्ति लगभग समान थी (3 रोगियों में जो गहन एंटीकोआग्यूलेशन से गुजरते थे, और 4 में - मध्यम)।

इस प्रकार, वर्तमान में, आवर्तक थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के लिए अन्य जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में शिरापरक घनास्त्रता के पहले एपिसोड वाले रोगियों में मध्यम खुराक (INR 2.0-3.0) में वारफेरिन का सबसे उचित उपयोग, जबकि आवर्तक घनास्त्रता के इतिहास वाले रोगियों में शायद अधिक उचित गहन थक्कारोधी (INR> 3.0)।

का सवाल एपीएस और इस्केमिक स्ट्रोक के रोगियों में वारफेरिन का उपयोग . यह इस तथ्य के कारण है कि, कई नियंत्रित अध्ययनों के अनुसार, मस्तिष्क स्ट्रोक वाले रोगियों की सामान्य आबादी में स्ट्रोक पुनरावृत्ति की रोकथाम में एएसए पर वारफेरिन का कोई फायदा नहीं होता है और अक्सर गंभीर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का कारण बनता है। हालांकि, कई लेखकों के अनुसार, एपीएस में, बार-बार होने वाले सेरेब्रल थ्रॉम्बोसिस का जोखिम रक्तस्राव के जोखिम से अधिक होता है। इसी समय, एपीएस में गहन एंटीकोआग्यूलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव के जोखिम को कुछ हद तक इस तथ्य से मुआवजा दिया जा सकता है कि इस सिंड्रोम वाले रोगी, एक नियम के रूप में, युवा हैं। जी रुइज़-इरास्टोर्ज़ा एट अल के अनुसार। , वारफेरिन के साथ इलाज किए गए एपीएस वाले रोगियों में, "प्रमुख" रक्तस्राव की आवृत्ति प्रति 100 रोगियों में 6 मामले-वर्ष थी, किसी भी मामले में घातक रक्तस्राव नहीं हुआ था, और केवल 1 रोगी में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हुआ था। उसी समय, थ्रोम्बिसिस पुनरावृत्ति मुख्य रूप से उन रोगियों में विकसित हुई जिनके पास अपर्याप्त एंटीकोगुलेशन (INR .) था< 3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस के कई रोगियों को आईएनआर में सहज उतार-चढ़ाव का अनुभव होता है, जिससे वार्फरिन की प्रभावी और सुरक्षित खुराक का चयन करना मुश्किल हो जाता है। इसी समय, INR में उतार-चढ़ाव दवाओं के उपयोग से जुड़े होते हैं जो वारफारिन के चयापचय को प्रभावित करते हैं, जिनमें से कई का व्यापक रूप से रुमेटोलॉजी में उपयोग किया जाता है (उदाहरण के लिए, साइटोस्टैटिक्स, एचए, एलोप्यूरिनॉल, एनएसएआईडी, सेफलोस्पोरिन, आदि)। इसके अलावा, INR में उतार-चढ़ाव थ्रोम्बोप्लास्टिन के विभिन्न गुणों से जुड़ा हो सकता है, जिसका उपयोग प्रोथ्रोम्बिन समय निर्धारित करने के लिए किया जाता है। रक्त में वीए की उपस्थिति में अप्रत्यक्ष थक्कारोधी की खुराक का चयन करना मुश्किल है, जिसकी उपस्थिति कभी-कभी "झूठे-सकारात्मक" परिणाम की ओर ले जाती है - प्रोथ्रोम्बिन समय और आईएनआर में वृद्धि कृत्रिम परिवेशीय, प्रभावी थक्कारोधी के अभाव में विवो में. एपीएस के रोगियों में, वारफारिन के प्रति प्रतिरोध अक्सर देखा जाता है, जो एक आनुवंशिक प्रकृति का होता है (वी और II जमावट कारकों का उत्परिवर्तन)।

टी.एम. रेशेतन्याक एट अल। एपीएस के साथ 20 रोगियों (5 पुरुषों और 15 महिलाओं) में वार्फरिन की प्रभावशीलता का अध्ययन किया, जिनमें से 8 में प्राथमिक एपीएस और 12 में एसएलई के साथ एपीएस था। अठारह रोगियों को 1 वर्ष के लिए और 2 को 4 वर्ष के लिए वारफेरिन प्राप्त हुआ। धमनी घनास्त्रता के इतिहास वाले मरीजों को पेंटोक्सिफाइलाइन या एएसए की कम खुराक (50-100 मिलीग्राम / दिन) प्राप्त हुई।

एपीएस वाले मरीजों को तीन समूहों में बांटा गया था। पहले समूह में लक्ष्य MNOJ2.0 के साथ 8 रोगी, दूसरे - 7 MNOJ3.0 के साथ, और तीसरे - 7 रोगी MNOJ2.0 के साथ एएसए (100 मिलीग्राम / दिन) और पेंटोक्सिफाइलाइन (600 से 1200 मिलीग्राम / दिन) के साथ इलाज किया गया। । ) INR के साथ दो रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता की पुनरावृत्ति हुई<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2-х пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота «малых» геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

यदि वारफारिन के साथ मोनोथेरेपी पर्याप्त प्रभावी नहीं है, तो अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और/या डिपाइरिडोमोल) की कम खुराक के साथ संयोजन चिकित्सा संभव है, जो रक्तस्राव के जोखिम वाले कारकों के बिना युवा लोगों में सबसे उचित है (द्वितीयक एपीएस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट डिसफंक्शन के साथ जुड़े वीए की उपस्थिति, प्रोथ्रोम्बिन दोष)।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन (INR> 4.0) के मामले में, यह अनुशंसा की जाती है कि जब तक INR मान वांछित स्तर पर वापस न आ जाए, तब तक अस्थायी रूप से वार्फरिन को बंद कर दें। आईएनआर का अधिक तेजी से सामान्यीकरण विटामिन के: 1 मिलीग्राम की छोटी खुराक की शुरूआत के साथ प्राप्त किया जा सकता है (कम से कम "मामूली" रक्तस्राव के जोखिम को कम करने की अनुमति देता है) या 0.5 मिलीग्राम अंतःशिरा में। विटामिन के की उच्च खुराक से बचा जाना चाहिए, क्योंकि इससे विटामिन के प्रतिपक्षी के लिए दीर्घकालिक (कई दिन) प्रतिरोध हो सकता है। अवशोषण में उल्लेखनीय परिवर्तनशीलता के कारण विटामिन के के चमड़े के नीचे इंजेक्शन की सिफारिश नहीं की जाती है। हाइपरकोएगुलेबिलिटी के मामले में, "बड़े" रक्तस्राव के साथ, अकेले विटामिन के की शुरूआत पर्याप्त नहीं है, क्योंकि पूर्ण प्रभाव प्रशासन के 12-24 घंटे बाद ही विकसित होता है। इस मामले में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के प्रशासन या, अधिक अधिमानतः, प्रोथ्रोम्बिन जटिल ध्यान की सिफारिश की जाती है।

1. एपीटीटी के बेसल स्तर, प्रोथ्रोम्बिन समय और पूर्ण रक्त गणना का निर्धारण करें।

2. हेपरिन थेरेपी के लिए contraindications की अनुपस्थिति की पुष्टि करें।

3. हेपरिन के 5000 आईयू को अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट करें।

4. हेपरिन चिकित्सा की रणनीति पर निर्णय लें।

अनियंत्रित हेपरिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शुरू करें - 18 आईयू / किग्रा / घंटा (70 किलो वजन वाले व्यक्ति के लिए औसत 30,000 / 24 घंटे):

पहले 24 घंटों के लिए हर 6 घंटे में APTT निर्धारित करें, फिर दैनिक;

APTT को 1.5-2.5 पर बनाए रखें;

5-7 दिनों के लिए जलसेक जारी रखें।

हेपरिन का उपचर्म प्रशासन: हर 12 घंटे में 17,500 IU की खुराक से शुरू करें (या हर 12 घंटे में 250 IU/kg)।

5. हर दिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संभावना के कारण प्लेटलेट्स के स्तर को निर्धारित करने के लिए।

6. यदि रोगियों को पहले वारफेरिन नहीं मिला है, तो इसे हेपरिन थेरेपी की शुरुआत से पहले 24-48 घंटों के भीतर निर्धारित किया जाना चाहिए।

7. वारफारिन शुरू होने के बाद कम से कम 4-5 दिनों तक हेपरिन से उपचार जारी रखें। बड़े पैमाने पर इलियोफेमोरल थ्रॉम्बोसिस या फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म वाले रोगियों में, हेपरिन उपचार कम से कम 10 दिनों के लिए किया जाता है।

8. 48 घंटों के भीतर INR> 2 पहुंचने पर हेपरिन प्रशासन बंद कर दें।

लंबे समय तक आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में, कम आणविक भार हेपरिन का उपयोग करके गहन प्रोफिलैक्सिस किया जाना चाहिए।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

विनाशकारी एपीएस का पूर्वानुमान काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि निदान कितनी जल्दी किया जाता है और "आक्रामक" चिकित्सा शुरू की जाती है। इलाज के लिए "विनाशकारी" एपीएस गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है, जिसका उपयोग आमवाती रोगों में गंभीर स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है (चित्र 1)।

चावल। 1. उपचार एल्गोरिथ्म<катастрофического>ए पी एस

कुछ हद तक चिकित्सा की प्रभावशीलता इसके विकास को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है (उदाहरण के लिए, संक्रमण का दमन और / या अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि)। यदि संक्रमण का संदेह है, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा तुरंत निर्धारित की जानी चाहिए, और यदि अंगों का गैंग्रीन विकसित होता है, तो विच्छेदन किया जाना चाहिए। "गैर-विशिष्ट" गहन देखभाल महत्वपूर्ण है, उदाहरण के लिए, तेजी से विकासशील गुर्दे की विफलता, वेंटिलेशन, इनोट्रोपिक दवाओं के प्रशासन आदि वाले रोगियों में हेमोडायलिसिस।

गहन देखभाल का संचालन ग्लुकोकोर्तिकोइद इसका उद्देश्य स्वयं "थ्रोम्बोटिक" विकारों के उपचार के लिए नहीं है, बल्कि "सिस्टमिक इंफ्लेमेटरी रिस्पांस" सिंड्रोम को ठीक करने की आवश्यकता से निर्धारित होता है। याद रखें कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम टीएनएफ-ए और आईएल -1 के हाइपरप्रोडक्शन से जुड़े संवहनी एंडोथेलियम की फैलाना सूजन की विशेषता है। छोटे जहाजों के घनास्त्रता और व्यापक परिगलन (उदाहरण के लिए, वयस्कों में श्वसन संकट सिंड्रोम, आदि) दोनों से जुड़े एपीएस की कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक निर्धारित करने के संकेत हैं। आमतौर पर मानक योजना (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन) के अनुसार पल्स थेरेपी करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) मौखिक रूप से दी जाती है। इस बात पर फिर से जोर दिया जाना चाहिए कि अकेले ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को प्रभावित नहीं करते हैं।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति में विशेष रूप से प्रभावी है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन बिगड़ा गुर्दे समारोह का कारण बन सकता है, खासकर बुजुर्ग लोगों में नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है।

"विनाशकारी" एपीएस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है Plasmapheresis (3-5 दिनों के भीतर 2-3 लीटर प्लाज्मा को हटाने की सिफारिश की जाती है) एपीएस के रोगियों में, जिसे सबसे गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, प्रतिस्थापन के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग, और, यदि संकेत दिया गया है, तो पल्स थेरेपी के साथ हा और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ। प्लास्मफेरेसिस थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के लिए पसंद का तरीका है, जो अक्सर सीएपीएस को जटिल बनाता है।

साईक्लोफॉस्फोमाईड (0.5-1.0 ग्राम प्रति दिन) एसएलई के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड" सिंड्रोम को रोकने के लिए भयावह एपीएस के विकास में एक निश्चित सीमा तक इंगित किया गया है।

एंटीसाइटोकिन्स (उदाहरण के लिए, टीएनएफ-ए का अवरोधक) का उपयोग करने की संभावना के संबंध में डेटा उपलब्ध नहीं है। उनके उपयोग का सैद्धांतिक आधार एपीएस में टीएनएफ-ए के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि पर डेटा है, जिसमें विनाशकारी एपीएस भी शामिल है। यह संभावना है कि एपीएस की पृष्ठभूमि पर एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम वाले रोगी में इन्फ्लिक्सिमैब का प्रशासन संभावित रूप से इंगित किया जा सकता है।

गर्भावस्था की पैथोलॉजी

एपीएस में आवर्तक भ्रूण हानि (साथ ही प्रसवोत्तर अवधि में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता) की रोकथाम के लिए मानक एएसए (81 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक का उपयोग गर्भावस्था के दौरान अव्यवस्थित हेपरिन या कम आणविक भार हेपरिन के संयोजन में होता है। कम से कम 6 महीने के लिए.. प्रसव के बाद (तालिका 3)।

हेपरिन का मुख्य नुकसान विभिन्न जैवउपलब्धता है जब इसे सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है और प्लाज्मा प्रोटीन (एटी III और जमावट कारक), प्लेटलेट प्रोटीन (जैसे, प्लेटलेट फैक्टर 4) और ईसी के लिए गैर-विशिष्ट बंधन होता है। इसी समय, कुछ हेपरिन-बाध्यकारी प्रोटीन सूजन के तीव्र चरण के प्रोटीन से संबंधित होते हैं, जिनमें से एकाग्रता सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ काफी बढ़ जाती है। अंत में, हेपरिन थेरेपी की एक और सीमा थ्रोम्बिन को निष्क्रिय करने के लिए हेपरिन की क्षमता में कमी है, जो कि फाइब्रिन और कारक एक्सए के साथ जटिल है, जो परिणामस्वरूप थ्रोम्बस में सक्रिय प्लेटलेट्स से जुड़ा है। इसलिए, हेपरिन एक थ्रोम्बस के विकास को प्रभावित नहीं करता है, और हेपरिन थेरेपी की समाप्ति के बाद, जमावट में "रिकोषेट" वृद्धि देखी जा सकती है।

एपीएस रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता और प्रसूति विकृति के उपचार में कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी में अनियंत्रित हेपरिन के फायदे हैं और बाद वाले (तालिका 4) को लगभग पूरी तरह से बदल दिया है।

एएसए और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के संयोजन में कम आणविक भार हेपरिन की प्रभावकारिता की तुलना में हाल ही में एक यादृच्छिक परीक्षण किया गया था। अध्ययन में इतिहास में 3 या अधिक सहज गर्भपात वाली 30 महिलाओं को शामिल किया गया। हेपरिन और एएसए से उपचारित महिलाओं में, सफल जन्मों की संख्या (84%) अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (57%) से उपचारित महिलाओं की तुलना में अधिक थी।

सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव के साथ, कम आणविक भार हेपरिन की शुरूआत 2-3 दिन पहले रद्द कर दी जाती है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू होती है, इसके बाद अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स लेने के लिए संक्रमण होता है। एएसए और हेपरिन के साथ उपचार से शिरापरक और धमनी घनास्त्रता का खतरा कम हो जाता है, जो अक्सर गर्भावस्था के दौरान और बाद में एपीएस के रोगियों में विकसित होता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, जो कंकाल के फ्रैक्चर से जटिल है। हड्डियों के नुकसान को कम करने के लिए विटामिन डी के संयोजन में कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) की सिफारिश की जानी चाहिए। कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार से अस्थिर हेपरिन के उपचार की तुलना में कम ऑस्टियोपोरोसिस होता है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक क्षेत्रीय संज्ञाहरण के दौरान एपिड्यूरल हेमेटोमा का जोखिम है। इसलिए, यदि प्रीटरम लेबर की उम्मीद है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 वें सप्ताह के बाद बंद नहीं किया जाना चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग सिद्धांत रूप में contraindicated है, क्योंकि यह वारफेरिन भ्रूणोपैथी की ओर जाता है, जो नाक सेप्टम के एपिफेसिस और हाइपोप्लासिया के बिगड़ा विकास के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है। हालांकि, हाल के एक अध्ययन के अनुसार, एपीएस (एन = 14) के रोगियों में गर्भावस्था के 15 से 34 सप्ताह के बीच वार्फरिन का उपयोग टेराटोजेनिक प्रभाव से जुड़ा नहीं था, और सफल प्रसव की दर (86%) समान थी। एएसए और कम आणविक भार हेपरिन (87%) की कम खुराक लेने वाली महिलाओं में। इन आंकड़ों से पता चलता है कि कुछ मामलों में, जिन रोगियों को सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है (लेकिन हेपरिन उपचार को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं) या जिन्हें गंभीर प्रणालीगत घनास्त्रता (स्ट्रोक, आदि) है, गर्भावस्था के 14 से 34 सप्ताह के बीच वारफेरिन को निर्धारित करना संभव है। कृत्रिम गर्भाधान या ओव्यूलेशन प्रेरण से गुजरने वाले रोगियों में, वारफेरिन को हेपरिन से बदलना आवश्यक है। ऑपरेशन से 12-24 घंटे पहले हेपरिन को रद्द कर दिया जाना चाहिए, और 6-8 घंटों के बाद चिकित्सा फिर से शुरू की जानी चाहिए।

1980 के दशक में लोकप्रिय ग्लूकोकार्टिकोइड्स (जीसी) की मध्यम / उच्च खुराक के साथ उपचार अब व्यावहारिक रूप से मां और भ्रूण दोनों में साइड इफेक्ट और उनकी प्रभावशीलता के सबूत की कमी के कारण उपयोग नहीं किया जाता है। इसके अलावा, ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी गंभीर दुष्प्रभावों के विकास की ओर ले जाती है, जिसमें झिल्ली का समय से पहले टूटना, समय से पहले प्रसव, भ्रूण की वृद्धि मंदता, संक्रमण, प्रीक्लेम्पसिया, मधुमेह, ऑस्टियोपीनिया और ऑस्टियोनेक्रोसिस शामिल हैं। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान उन्हें प्राप्त करने वाली महिलाओं में प्रसव से पहले जीसी को वापस नहीं लिया जाना चाहिए, और प्रसव के दौरान, उन्हें अधिवृक्क अपर्याप्तता से बचने के लिए अतिरिक्त रूप से जीसी को प्रशासित करने की आवश्यकता होती है। एचए का उपयोग माध्यमिक एपीएस (एसएलई के साथ संयोजन में) में उचित है और इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। केवल कुछ मामलों में, जिन रोगियों में एएसए और हेपरिन (साथ ही अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) की कम खुराक के साथ मानक चिकित्सा की पृष्ठभूमि पर गर्भपात को दूर नहीं किया जा सकता है, प्रेडनिसोलोन (20-40 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित किया जा सकता है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग से एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं होता है और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब एएसए और हेपरिन के साथ "मानक" चिकित्सा अप्रभावी होती है। प्लास्मफेरेसिस की निश्चित प्रभावशीलता पर कई प्रारंभिक रिपोर्टें हैं, लेकिन वर्तमान में इस पद्धति का उपयोग बहुत कम किया जाता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कृत्रिम गर्भाधान से गुजरने वाली महिलाओं में एपीएल का पता लगाने से गर्भावस्था के परिणाम प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि प्रस्तुत सिफारिशों का पालन किया जाता है, तो इतिहास में भ्रूण के नुकसान के दो या दो से अधिक एपिसोड वाली महिलाओं में सफल प्रसव की आवृत्ति को 70-80% तक बढ़ाना संभव है। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस के रोगियों में सफल प्रसव के मामले में भी, प्री-एक्सलम्पसिया, भ्रूण विकास मंदता, अपरिपक्व श्रम और प्रसूति विकृति के अन्य रूपों की आवृत्ति में वृद्धि होती है। एपीएस के साथ महिलाओं के बच्चे, एक नियम के रूप में, स्वस्थ पैदा होते हैं, बिना शारीरिक और तंत्रिका संबंधी विकास, घनास्त्रता, आदि के लक्षणों के बिना, कम से कम 5 साल के अवलोकन के भीतर।

रुधिर संबंधी विकार

मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर एपीएस के रोगियों में मनाया जाता है, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एसएलई के भीतर माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को आमतौर पर जीसी, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और प्रतिरोधी मामलों में एएसए की कम खुराक द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

प्रतिरोधी गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए रणनीति (<50000/ мм 3), создающей угрозу кровотечений, до конца не разработана. Этим пациентам, наряду с применением ГК в высоких дозах, целесообразно назначение внутривенного иммуноглобулина. Имеются данные об определенной эффективности препарата даназол (слабый андроген) или дапсон.

एचए की उच्च खुराक की अप्रभावीता के मामले में, स्प्लेनेक्टोमी "पसंद" विधि है, और अधिकांश रोगियों में, प्लेटलेट के स्तर के लगातार सामान्यीकरण को नोट किया गया था।

एपीएस के साथ रोगियों का पेरीओपरेटिव प्रबंधन

एपीएस के रोगियों में, घनास्त्रता (विशेषकर हृदय के जहाजों और वाल्वों पर ऑपरेशन के बाद) और अक्सर विनाशकारी एपीएस के विकास के जोखिम में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। सामान्य तौर पर, एपीएस रोगी पश्चात की अवधि में शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास के लिए एक बहुत ही उच्च जोखिम समूह का गठन करते हैं।

पूर्व और पश्चात की अवधि में घनास्त्रता का विकास निम्नलिखित कारकों से जुड़ा हो सकता है:<

>
• अप्रत्यक्ष थक्कारोधी को रद्द करना
• वार्फरिन या हेपरिन के साथ उपचार के बावजूद थक्के में सहज वृद्धि
• विनाशकारी एपीएस का विकास।

इसके अलावा, कुछ रोगियों में अनियंत्रित रक्तस्राव का बहुत अधिक जोखिम होता है, जिसका विकास निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:<

>
• अनुचित थक्कारोधी चिकित्सा
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• जमावट कारकों की कमी की उपस्थिति (उदाहरण के लिए, प्रोथ्रोम्बिन के लिए उच्च-आत्मीयता एंटीबॉडी का संश्लेषण)।

विकसित "उच्च जोखिम" समूह के लिए थक्कारोधी चिकित्सा मानक , जिसमें एपीएस रोगी (तालिका 6) शामिल हैं। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि इन सिफारिशों का एपीएस में विशेष रूप से परीक्षण नहीं किया गया है।

डी। एर्कान एट अल के अनुसार। , एपीएस के रोगियों को अधिक गहन थक्कारोधी चिकित्सा दी जानी चाहिए और उस समय को कम करना चाहिए जिसके दौरान थक्कारोधी चिकित्सा निलंबित है। जिन रोगियों ने लंबे समय तक वारफेरिन का उपयोग किया है, उन्हें सर्जिकल contraindications की अनुपस्थिति में सर्जरी के तुरंत बाद दवा निर्धारित की जानी चाहिए। हेपरिन के साथ उपचार तब तक जारी रखा जाना चाहिए जब तक कि चिकित्सीय स्तर पर INR स्थिर न हो जाए।

यदि एपीएस के वारफेरिन प्राप्त करने वाले रोगियों में तत्काल सर्जरी आवश्यक है, तो ताजा जमे हुए प्लाज्मा को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाना चाहिए (इसमें विटामिन के सहित सभी थक्के कारक होते हैं, जिसकी कमी वारफेरिन लेते समय विकसित होती है)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगी (<50х10 9 /Л) или кровоточивостью следует назначать ГК и/или внутривенный иммуноглобулин. Переливание тромбоцитарной массы, как правило, не эффективно и может увеличивать риск развития тромбозов.

1. सर्जरी से पहले

• APTT का लम्बा होना (या प्रोथ्रोम्बिन समय का मध्यम लम्बा होना) सर्जरी के लिए एक contraindication नहीं है
• यदि प्लेटलेट का स्तर>10x10 9 /l है, तो किसी विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया घनास्त्रता के जोखिम को कम नहीं करता है

2 . ऑपरेशन के दौरान

• इंट्रावास्कुलर हेरफेर को कम करें
• पट्टी अंग
• याद रखें कि रोगियों की स्थिति में कोई भी अस्पष्टीकृत परिवर्तन घनास्त्रता से जुड़ा हो सकता है

3 . थक्कारोधी की नियुक्ति

• थक्कारोधी चिकित्सा के बिना समय कम करें
• यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एपीएस के रोगी थक्कारोधी चिकित्सा के बावजूद थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का विकास कर सकते हैं।
• यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि "मानक" थक्कारोधी चिकित्सा एपीएस में पर्याप्त प्रभावी नहीं हो सकती है।
• एपीएस वाले मरीजों को अक्सर अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
• एपीएस वाले मरीज़ जिनके पास प्रसूति रोगविज्ञान है, उन्हें प्रबंधित किया जाना चाहिए जैसे कि उन्हें संवहनी थ्रोम्बिसिस था।

4 . प्रतिरोपित गुर्दा वाले रोगी

• एपीएस (घनास्त्रता का इतिहास रखने वाले) वाले सभी रोगियों में आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा अंतःक्रियात्मक रूप से की जानी चाहिए
• एपीएल सकारात्मक परिणामों वाले "स्पर्शोन्मुख" रोगियों में थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता को सावधानीपूर्वक तौलें।
• एएसए की नियुक्ति कम से कम गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद रोगियों में साइक्लोस्पोरिन ए द्वारा प्रेरित घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है।

एथेरोस्क्लेरोसिस और धमनी उच्च रक्तचाप

एसएलई में एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी रोग के उच्च जोखिम को देखते हुए, और विशेष रूप से एपीएस में, एथेरोथ्रोम्बोटिक विकारों की रोकथाम (जैसा कि मधुमेह मेलेटस में) लगभग सभी रोगियों (तालिका 7) के लिए इंगित किया गया है।

एपीएस में सहवर्ती उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता के उपचार के लिए, एसीई अवरोधकों का उपयोग शायद सबसे उचित है। इन दवाओं के साथ थेरेपी उच्च रक्तचाप, कंजेस्टिव दिल की विफलता और सीएडी के रोगियों में परिणाम में सुधार करने के लिए दिखाया गया है।

एपीएस के फार्माकोथेरेपी के लिए संभावनाएं

जाहिर है, एपीएस में कोरोनरी हृदय रोग विकसित होने का उच्च जोखिम अपने आप में व्यापक उपयोग का एक अच्छा कारण है। स्टेटिन्स इन रोगों के रोगियों में। हालांकि, एसएलई और एपीएस में एथेरोथ्रोमोसिस के रोगजनन के प्रतिरक्षा तंत्र पर डेटा को देखते हुए, इन रोग स्थितियों में स्टेटिन के उपयोग में बहुत महत्वपूर्ण अतिरिक्त रोगजनक और नैदानिक ​​​​औचित्य हैं। यह भी ज्ञात है कि स्टैटिन का न केवल एमआई के खिलाफ निवारक प्रभाव होता है, बल्कि अन्य संवहनी जटिलताओं - स्ट्रोक और यहां तक ​​\u200b\u200bकि पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता, जो एपीएस की सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं।

हालांकि एपीएस में थक्कारोधी और प्लेटलेट एकत्रीकरण अवरोधकों की प्रभावशीलता संदेह में नहीं है, अपर्याप्त उच्च दक्षता, विषाक्तता (या दोनों) के कारण इन दवाओं के व्यावहारिक उपयोग की सीमाएं हैं। "मानक" एंटीकोआगुलंट्स को एक संकीर्ण "चिकित्सीय खिड़की" (रक्तस्राव के जोखिम के बिना पर्याप्त थक्का-रोधी प्राप्त करने में कठिनाई) के साथ-साथ व्यक्तिगत रोगियों में चिकित्सीय प्रतिक्रिया में एक स्पष्ट परिवर्तनशीलता की विशेषता है, जो सावधानीपूर्वक प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता को निर्धारित करता है। यह सब मिलकर नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों के विकास के लिए एक शक्तिशाली प्रोत्साहन के रूप में कार्य करता है। इनमें शामिल हैं, जैसा कि पहले से ही नैदानिक ​​अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, थियोपरिडीन एपीडी रिसेप्टर अवरोधक (टिक्लोपेडिन और क्लोपिडोग्रेल) और प्लेटलेट (GPIIb/IIIa) रिसेप्टर अवरोधक , और नए थक्कारोधी - प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक, कारक X अवरोधक, ऊतक कारक (TF) अवरोधक, पुनः संयोजक सक्रिय प्रोटीन C, आदि। (तालिका 8 और चित्र 2)।

चावल। 2. नए थक्कारोधी की क्रिया के तंत्र

हाल के वर्षों में, एपीएल के लिए लक्षित एंटीजन की संरचना की व्याख्या के लिए धन्यवाद, इस बीमारी के लिए "रोगजनक" चिकित्सा के विकास के लिए वास्तविक पूर्वापेक्षाएँ बनाई गई हैं। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोफिलिया के रूप में एपीएस के फार्माकोथेरेपी में ऐसी मौलिक नई दिशाओं में से एक संभावना के साथ जुड़ा हुआ है विशिष्ट बी-सेल सहिष्णुता का प्रेरण संभावित स्वप्रतिजनों के लिए जो "रोगजनक" एपीएल के संश्लेषण को प्रेरित करते हैं। एपीएस में इस तरह के "रोगजनक" प्रकार के स्वप्रतिपिंड बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन (जीपी) -I के प्रति एंटीबॉडी हो सकते हैं।

बी 2-जीपी-आई "सहनशील" के गुणों में दवा है लोजपा 1082 . यह एक पुनः संयोजक टेट्रावेलेंट अणु है जिसमें मानव 1 बी 2-जीपी-आई डोमेन (पॉलीथीन ग्लाइकोल पुलों से जुड़ा हुआ) की 4 प्रतियां शामिल हैं, जिसके बारे में माना जाता है कि इस एंटीजन का मुख्य बी-सेल "ऑटोएपिटोप" होता है। यह माना जाता है कि एलजेपी 1082 में बी 2-जीपीआई-विशिष्ट बी-लिम्फोसाइटों को बाँधने की क्षमता है और टी-सेल संकेत के अभाव में बी 2-जीपीआई के प्रतिरक्षी को संश्लेषित करने वाली बी कोशिकाओं की ऊर्जा या एपोप्टोसिस को प्रेरित करता है। हाल ही में, कई नैदानिक ​​परीक्षण (I / II चरणों के ढांचे के भीतर) आयोजित किए गए हैं, जिसमें इस दवा के साथ उपचार की उच्च सुरक्षा और सहनशीलता का प्रदर्शन किया गया है।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है गैर-भड़काऊ ऑटोइम्यून रोगनैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के एक अजीबोगरीब परिसर के साथ, जो कुछ प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जो प्लेटलेट झिल्ली, रक्त वाहिका कोशिकाओं और तंत्रिका कोशिकाओं के संरचनात्मक घटक हैं। इस तरह के एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है, और शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित होते हैं, जो गलती से शरीर की अपनी संरचनाओं को विदेशी मान लेते हैं, और उन्हें नष्ट करना चाहते हैं। यह ठीक है क्योंकि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोगजनन शरीर की अपनी कोशिकाओं की संरचनाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन पर आधारित है कि रोग ऑटोइम्यून समूह से संबंधित है।

प्रतिरक्षा प्रणाली विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकती है, जैसे कि फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन (पीई), फॉस्फेटिडिलकोलाइन (पीसी), फॉस्फेटिडिलसेरिन (पीएस), फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल (पीआई), कार्डियोलिपिन (डिफोस्फेटिडाइलग्लिसरॉल), फॉस्फेटिडिलग्लिसरॉल, बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन 1, जो का हिस्सा हैं। प्लेटलेट्स की झिल्ली, तंत्रिका तंत्र की कोशिकाएं और रक्त वाहिकाएं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स को "पहचानते हैं" जिसके खिलाफ उन्हें विकसित किया गया था, उन्हें संलग्न करते हैं, कोशिका झिल्ली पर बड़े परिसरों का निर्माण करते हैं जो रक्त जमावट प्रणाली को सक्रिय करते हैं। कोशिका झिल्ली से जुड़ी एंटीबॉडी जमावट प्रणाली के लिए एक प्रकार के अड़चन के रूप में कार्य करती हैं, क्योंकि वे संवहनी दीवार या प्लेटलेट्स की सतह पर परेशानी की नकल करते हैं, जिससे रक्त या प्लेटलेट जमावट प्रक्रिया की सक्रियता होती है, क्योंकि शरीर खत्म करना चाहता है। पोत में दोष, इसे "ठीक" करें। जमावट प्रणाली या प्लेटलेट्स के इस तरह के सक्रियण से विभिन्न अंगों और प्रणालियों के जहाजों में कई रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की आगे की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उन वाहिकाओं पर निर्भर करती हैं जिनके विशेष अंग रक्त के थक्कों से भरे हुए थे।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी रोग का एक प्रयोगशाला संकेत है और रक्त सीरम में प्रयोगशाला विधियों द्वारा क्रमशः निर्धारित किया जाता है। कुछ एंटीबॉडी गुणात्मक रूप से निर्धारित होते हैं (अर्थात, वे केवल इस तथ्य को स्थापित करते हैं कि वे रक्त में मौजूद हैं या नहीं), अन्य मात्रात्मक रूप से (रक्त में उनकी एकाग्रता निर्धारित करते हैं)।

रक्त सीरम में प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके पाए जाने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ल्यूपस थक्कारोधी।यह प्रयोगशाला संकेतक मात्रात्मक है, अर्थात रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, स्वस्थ लोगों में, ल्यूपस थक्कारोधी रक्त में 0.8 - 1.2 c.u की सांद्रता में मौजूद हो सकता है। 2.0 c.u से ऊपर संकेतक में वृद्धि। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संकेत है। ल्यूपस थक्कारोधी अपने आप में एक अलग पदार्थ नहीं है, बल्कि संवहनी कोशिकाओं के विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए IgG और IgM वर्गों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक संयोजन है।
• कार्डियोलिपिन (IgA, IgM, IgG) के लिए एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का स्तर 12 यू / एमएल से अधिक होता है, और आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 12 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन (आईजीए, आईजीएम, आईजीजी) के लिए एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का स्तर 10 यू / एमएल से अधिक बढ़ जाता है, और आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 10 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• विभिन्न फॉस्फोलिपिड के लिए एंटीबॉडी(कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन)। यह संकेतक गुणात्मक है, और वासरमैन प्रतिक्रिया का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। यदि सिफलिस की अनुपस्थिति में वासरमैन प्रतिक्रिया सकारात्मक है, तो यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​संकेत है।

फिर भी, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों की विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, डॉक्टर रोग के प्रमुख लक्षणों की पहचान करते हैं, जो इस विकृति से पीड़ित किसी भी व्यक्ति में हमेशा मौजूद होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में शामिल हैं: शिरापरकया धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था की विकृति(गर्भपात, आदतन गर्भपात, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, आदि) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में कम प्लेटलेट काउंट)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अन्य सभी अभिव्यक्तियों को प्रभावित अंग के आधार पर सामयिक सिंड्रोम (न्यूरोलॉजिकल, हेमटोलॉजिकल, त्वचा, हृदय, आदि) में जोड़ा जाता है।

सबसे आम हैं निचले पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, स्ट्रोक (मस्तिष्क वाहिकाओं का घनास्त्रता) और रोधगलन (हृदय की मांसपेशियों के जहाजों का घनास्त्रता)। छोरों की नसों का घनास्त्रता दर्द, सूजन, त्वचा की लालिमा, त्वचा पर अल्सर, साथ ही बंद वाहिकाओं के क्षेत्र में गैंग्रीन से प्रकट होता है। पल्मोनरी एम्बोलिज्म, मायोकार्डियल इंफार्क्शन और स्ट्रोक जीवन के लिए खतरनाक स्थितियां हैं जो स्थिति में तेज गिरावट के रूप में प्रकट होती हैं।

इसके अलावा, घनास्त्रता किसी भी नसों और धमनियों में विकसित हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में अक्सर त्वचा के घाव (ट्रॉफिक अल्सर, चकत्ते, एक दाने के समान, साथ ही नीले-बैंगनी असमान त्वचा का रंग) और बिगड़ा हुआ मस्तिष्क होता है। परिसंचरण (स्मृति बिगड़ती है , सिरदर्द प्रकट होता है, मनोभ्रंश विकसित होता है)। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित महिला को गर्भावस्था होती है, तो 90% मामलों में यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता के कारण बाधित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित गर्भावस्था जटिलताएं देखी जाती हैं: सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, समय से पहले जन्म, एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दो मुख्य प्रकार हैं - प्राथमिक और माध्यमिक।माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हमेशा कुछ अन्य ऑटोइम्यून (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा), आमवाती (संधिशोथ, आदि), ऑन्कोलॉजिकल (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर) या संक्रामक रोग (एड्स, सिफलिस, हेपेटाइटिस सी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। , आदि)। .d.), या दवाएँ लेने के बाद (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाओं, आइसोनियाज़िड, आदि)। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अन्य बीमारियों की अनुपस्थिति में विकसित होता है, और इसके सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। हालांकि, यह माना जाता है कि वंशानुगत प्रवृत्ति, गंभीर दीर्घकालिक दीर्घकालिक संक्रमण (एड्स, हेपेटाइटिस, आदि) और कुछ दवाओं (फ़िनाइटोइन, हाइड्रैलाज़िन, आदि) का सेवन प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में भूमिका निभाते हैं।

तदनुसार, माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण एक ऐसी बीमारी है जो एक व्यक्ति को होती है, जिसने रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि को उकसाया, इसके बाद पैथोलॉजी का विकास हुआ। और प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सटीक कारणों के बारे में ज्ञान की कमी के बावजूद, डॉक्टरों और वैज्ञानिकों ने कई कारकों की पहचान की है जिन्हें एपीएस के विकास के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यही है, सशर्त रूप से, इन पूर्वगामी कारकों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण माना जा सकता है।

वर्तमान में, निम्नलिखित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पूर्वगामी कारकों में से हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• जीवाणु या वायरल संक्रमण (स्टैफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, तपेदिक, एड्स, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि);
• ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);
• आमवाती रोग (संधिशोथ, आदि);
• ऑन्कोलॉजिकल रोग (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग;
• कुछ दवाओं (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाओं, इंटरफेरॉन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड) का दीर्घकालिक उपयोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - संकेत (लक्षण, क्लिनिक)

यदि घनास्त्रता छोटे जहाजों को प्रभावित करती है, तो इससे उस अंग की थोड़ी शिथिलता हो जाती है जिसमें बंद नसें और धमनियां स्थित होती हैं। उदाहरण के लिए, जब छोटे मायोकार्डियल वाहिकाओं को अवरुद्ध कर दिया जाता है, तो हृदय की मांसपेशियों के अलग-अलग छोटे हिस्से सिकुड़ने की क्षमता खो देते हैं, जिससे उनकी डिस्ट्रोफी होती है, लेकिन दिल का दौरा या अन्य गंभीर क्षति नहीं होती है। लेकिन अगर घनास्त्रता कोरोनरी वाहिकाओं की मुख्य चड्डी के लुमेन को पकड़ लेती है, तो दिल का दौरा पड़ेगा।

छोटे जहाजों के घनास्त्रता के साथ, लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, लेकिन प्रभावित अंग की शिथिलता की डिग्री लगातार बढ़ रही है। इस मामले में, लक्षण आमतौर पर किसी प्रकार की पुरानी बीमारी के समान होते हैं, उदाहरण के लिए, यकृत सिरोसिस, अल्जाइमर रोग, आदि। यह सामान्य प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कोर्स है। लेकिन बड़े जहाजों के घनास्त्रता के साथ, अंग के कामकाज में एक तेज व्यवधान होता है, जो कई अंग विफलता, डीआईसी और अन्य गंभीर जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के एक भयावह पाठ्यक्रम का कारण बनता है।

चूंकि घनास्त्रता किसी भी अंग और ऊतक के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, यकृत, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, त्वचा, आदि से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ वर्तमान में वर्णित हैं। गर्भावस्था के दौरान अपरा वाहिकाओं का घनास्त्रता प्रसूति विकृति को भड़काती है (गर्भपात, समय से पहले जन्म, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, आदि)। विभिन्न अंगों से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों पर विचार करें।

सबसे पहले, आपको यह जानना होगा कि एपीएस में घनास्त्रता शिरापरक और धमनी हो सकती है. शिरापरक घनास्त्रता के साथ, थ्रोम्बी नसों में और धमनियों में क्रमशः धमनी घनास्त्रता के साथ स्थानीयकृत होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता घनास्त्रता की पुनरावृत्ति है। यही है, यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो विभिन्न अंगों के घनास्त्रता के एपिसोड को बार-बार दोहराया जाएगा, जब तक कि जीवन के साथ असंगत किसी भी अंग की विफलता न हो। इसके अलावा, एपीएस की एक और विशेषता है - यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो घनास्त्रता के बाद के सभी एपिसोड भी, एक नियम के रूप में, शिरापरक होते हैं। तदनुसार, यदि पहले घनास्त्रता धमनी थी, तो बाद के सभी भी धमनियों पर कब्जा कर लेंगे।

सबसे अधिक बार, एपीएस विभिन्न अंगों के शिरापरक घनास्त्रता विकसित करता है। इस मामले में, सबसे अधिक बार, रक्त के थक्के निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, और गुर्दे और यकृत की नसों में कुछ हद तक कम होते हैं। पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता प्रभावित अंग पर दर्द, सूजन, लालिमा, गैंग्रीन या अल्सर से प्रकट होती है। निचले छोरों की नसों से थ्रोम्बी रक्त वाहिकाओं की दीवारों से टूट सकता है और रक्त प्रवाह के साथ फुफ्फुसीय धमनी तक पहुंच सकता है, जिससे जीवन के लिए खतरा पैदा हो सकता है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फेफड़ों में रक्तस्राव। अवर या बेहतर वेना कावा के घनास्त्रता के साथ, संबंधित शिरा का सिंड्रोम विकसित होता है। अधिवृक्क शिरा के घनास्त्रता से अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों के रक्तस्राव और परिगलन और उनके बाद की अपर्याप्तता का विकास होता है।

गुर्दे और यकृत की नसों के घनास्त्रता से नेफ्रोटिक सिंड्रोम और बड-चियारी सिंड्रोम का विकास होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, एडिमा और बिगड़ा हुआ लिपिड और प्रोटीन चयापचय से प्रकट होता है। बड-चियारी सिंड्रोम जिगर की नसों के फेलबिटिस और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ-साथ यकृत और प्लीहा के आकार में स्पष्ट वृद्धि, जलोदर, समय के साथ वृद्धि, हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता और कभी-कभी हाइपोकैलिमिया (रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर) द्वारा प्रकट होता है। ) और हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया (रक्त में कोलेस्ट्रॉल का निम्न स्तर)।

एपीएस में, घनास्त्रता न केवल नसों को प्रभावित करती है, बल्कि धमनियों को भी प्रभावित करती है। इसके अलावा, धमनी घनास्त्रता शिरापरक लोगों की तुलना में लगभग दोगुना विकसित होता है। इस तरह के धमनी घनास्त्रता शिरापरक लोगों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं, क्योंकि वे मस्तिष्क या हृदय के रोधगलन या हाइपोक्सिया के साथ-साथ परिधीय रक्त प्रवाह विकारों (त्वचा, अंगों में रक्त परिसंचरण) द्वारा प्रकट होते हैं। सबसे आम इंट्रासेरेब्रल धमनी घनास्त्रता है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक, दिल का दौरा, हाइपोक्सिया और अन्य सीएनएस क्षति होती है। छोरों की धमनियों के घनास्त्रता से गैंग्रीन, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन होता है। अपेक्षाकृत कम ही, बड़ी धमनियों का घनास्त्रता विकसित होता है - उदर महाधमनी, आरोही महाधमनी, आदि।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण। क्षणिक इस्केमिक हमलों, इस्केमिक स्ट्रोक, इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, दौरे, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और कई अन्य न्यूरोलॉजिकल या मनोरोग लक्षणों से प्रकट होता है। कभी-कभी एपीएस में सेरेब्रल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस में न्यूरोलॉजिकल लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर से मिलते जुलते हैं। कुछ मामलों में, सेरेब्रल थ्रॉम्बोसिस अस्थायी अंधापन या ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण बनता है।

क्षणिक इस्केमिक हमले दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया ("गोज़बंप्स" चलाने की सनसनी), मोटर कमजोरी, चक्कर आना और सामान्य भूलने की बीमारी से प्रकट होते हैं। अक्सर, क्षणिक इस्केमिक हमले एक स्ट्रोक से पहले होते हैं, जो इसके हफ्तों या महीनों पहले दिखाई देते हैं। बार-बार इस्केमिक हमलों से मनोभ्रंश, स्मृति हानि, बिगड़ा हुआ ध्यान और अन्य मानसिक विकार विकसित होते हैं जो अल्जाइमर रोग या मस्तिष्क विषाक्तता के समान होते हैं।

एपीएस में आवर्तक माइक्रोस्ट्रोक अक्सर स्पष्ट और ध्यान देने योग्य लक्षणों के बिना होते हैं, और कुछ समय बाद आक्षेप और मनोभ्रंश के विकास के साथ खुद को प्रकट कर सकते हैं।

इंट्रासेरेब्रल धमनियों में घनास्त्रता के स्थानीयकरण में सिरदर्द भी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक है। इसी समय, सिरदर्द का एक अलग चरित्र हो सकता है - माइग्रेन से स्थायी तक।

इसके अलावा, एपीएस में सीएनएस क्षति का एक प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, लिवेडो रेटिकुलिस (त्वचा पर नीला-बैंगनी जाल) और मस्तिष्क संवहनी घनास्त्रता के संयोजन से प्रकट होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में दिल की विफलतारोधगलन, वाल्वुलर रोग, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रॉम्बोसिस, उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित विभिन्न नासिका विज्ञानों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ प्रस्तुत करता है। दुर्लभ मामलों में, एपीएस में घनास्त्रता मायक्सोमा (हृदय का एक ट्यूमर) के समान अभिव्यक्तियों का कारण बनती है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ विकसित होता है, और, एक नियम के रूप में, 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में। सबसे अधिक बार, एपीएस के साथ, हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है, जिसकी गंभीरता न्यूनतम गड़बड़ी (वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना, रक्त के हिस्से का रिफ्लक्स) से दोष (स्टेनोसिस, हृदय वाल्व की अपर्याप्तता) तक भिन्न होती है।

हालांकि एपीएस में हृदय रोग आम है, यह शायद ही कभी दिल की विफलता और सर्जरी की आवश्यकता वाली गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है।

गुर्दे की वाहिकाओं का घनास्त्रताइस अंग के कामकाज के विभिन्न विकारों की ओर जाता है। तो, अक्सर एपीएस के साथ, प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) नोट किया जाता है, जो किसी अन्य लक्षण के साथ नहीं होता है। इसके अलावा, एपीएस के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की विफलता का विकास संभव है। एपीएस में गुर्दे के कामकाज में कोई भी गड़बड़ी ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण होती है, जो ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (गुर्दे के ऊतकों को एक निशान से बदलना) का कारण बनती है। गुर्दे के ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस को "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" शब्द से जाना जाता है।

एपीएस . में यकृत वाहिकाओं का घनास्त्रताबड-चियारी सिंड्रोम, यकृत रोधगलन, जलोदर (पेट की गुहा में द्रव का प्रवाह), रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, साथ ही इसके हाइपरप्लासिया और पोर्टल उच्च रक्तचाप के कारण यकृत के आकार में वृद्धि (बढ़ी हुई) की ओर जाता है। यकृत पोर्टल शिरा प्रणाली में दबाव)।

एपीएस में, लगभग 20% मामलों में होता है विशिष्ट त्वचा घावछोटे जहाजों के घनास्त्रता और बिगड़ा हुआ परिधीय परिसंचरण के कारण। एक जीवित जालीदार त्वचा पर प्रकट होता है (एक नीले-बैंगनी संवहनी नेटवर्क जो पिंडली, पैर, हाथ, जांघों पर स्थानीयकृत होता है, और ठंडा होने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है), अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन विकसित होते हैं, साथ ही साथ कई रक्तस्राव भी होते हैं। नाखून बिस्तर, जो बाहरी रूप से "स्प्लिंटर" जैसा दिखता है। इसके अलावा, कभी-कभी त्वचा पर पिनपॉइंट हेमोरेज के रूप में एक धमाका दिखाई देता है, जो दिखने में वास्कुलिटिस जैसा दिखता है।

इसके अलावा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का लगातार प्रकट होना है प्रसूति रोगविज्ञान, जो एपीएस से पीड़ित 80% गर्भवती महिलाओं में होता है। एक नियम के रूप में, एपीएस गर्भावस्था के नुकसान (गर्भपात, गर्भपात, समय से पहले जन्म), अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, साथ ही प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया का कारण बनता है।

एपीएस की अपेक्षाकृत दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं फुफ्फुसीय जटिलताओंजैसे थ्रोम्बोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (फेफड़ों में उच्च रक्तचाप), फेफड़ों में रक्तस्राव और केशिकाशोथ। फुफ्फुसीय नसों और धमनियों के घनास्त्रता से "सदमे" फेफड़े हो सकते हैं - एक जीवन-गंभीर स्थिति जिसमें तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, आंत के मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता, और ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन भी एपीएस के साथ शायद ही कभी विकसित होते हैं।

एपीएस के साथ, लगभग हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम होती है), जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या 70 से 100 ग्राम / लीटर तक होती है। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं है। एपीएस के लगभग 10% मामलों में कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया या इवांस सिंड्रोम (हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक संयोजन) विकसित होता है।

विपत्तिपूर्ण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का क्या कारण है?

अब यह सिद्ध हो गया है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निम्नलिखित प्रसूति संबंधी जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• अज्ञात मूल की बांझपन;
• आईवीएफ विफलता;
• प्रारंभिक और देर से गर्भावस्था में गर्भपात;
• जमे हुए गर्भावस्था;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• समय से पहले जन्म;
• मृत जन्म;
• भ्रूण की विकृतियां;
• विलंबित भ्रूण विकास;
• गेस्टोसिस;
• एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया;
• समय से पहले अपरा रुकावट;
• घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

गर्भावस्था की शुरुआत के बाद, डॉक्टर अनुशंसित युक्तियों में से एक को चुनता हैरक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता और अतीत में घनास्त्रता या गर्भावस्था की जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर। सामान्य तौर पर, एपीएस के साथ महिलाओं में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए स्वर्ण मानक कम आणविक भार हेपरिन (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) के साथ-साथ कम खुराक में एस्पिरिन का उपयोग माना जाता है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) वर्तमान में एपीएस में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए अनुशंसित नहीं हैं, क्योंकि उनका थोड़ा चिकित्सीय प्रभाव है, लेकिन वे महिला और भ्रूण दोनों के लिए जटिलताओं के जोखिम को काफी बढ़ा देते हैं। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन के उपयोग को उचित ठहराने वाली एकमात्र स्थिति एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की उपस्थिति है, जिसकी गतिविधि को लगातार दबाया जाना चाहिए।

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, लेकिन अतीत में कोई घनास्त्रता और प्रारंभिक गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड नहीं थे (उदाहरण के लिए, गर्भपात, 10-12 सप्ताह से पहले गर्भपात)। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान (प्रसव तक) प्रति दिन केवल एस्पिरिन 75 मिलीग्राम लेने की सिफारिश की जाती है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं थे, लेकिन गर्भावस्था के शुरुआती नुकसान (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) के एपिसोड थे। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान, एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन, या एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) लेने की सिफारिश की जाती है। Clexane को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5000 - 7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 0.4 mg दिन में एक बार इंजेक्ट किया जाता है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं थे, लेकिन प्रारंभिक अवस्था में गर्भपात (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) या अंतर्गर्भाशयी भ्रूण के एपिसोड थे। गर्भपात या अपरा अपर्याप्तता के कारण मृत्यु, या समय से पहले जन्म। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म तक, एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU पर त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-10000 IU पर हर 12 घंटे में पहली तिमाही में (12वें सप्ताह तक), और फिर 10000 IU हर 8-12 घंटे में इंजेक्ट किया जाता है। दूसरी और तीसरी तिमाही के दौरान।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा हो गया है, अतीत में किसी भी समय घनास्त्रता और गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड हुए हैं। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-10000 IU हर 8-12 घंटे में त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है।

इस प्रकार, गर्भावस्था के दौरान हेपरिन और एस्पिरिन प्राप्त करने वाली एपीएस वाली सभी महिलाओं को बच्चे के जन्म तक, प्रत्येक महीने की शुरुआत में पांच दिनों के लिए शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर रोगनिरोधी इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन पुराने और नए संक्रमणों की सक्रियता को रोकता है। यह भी अनुशंसा की जाती है कि हेपरिन प्राप्त करने वाली महिलाएं ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को रोकने के लिए गर्भावस्था के दौरान कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक लें।

गर्भावस्था के 37 वें सप्ताह में एस्पिरिन का उपयोग बंद कर दिया जाता है, और हेपरिन को नियमित श्रम की शुरुआत तक प्रशासित किया जाता है, यदि प्रसव प्राकृतिक तरीकों से किया जाता है। यदि एक नियोजित सीजेरियन सेक्शन निर्धारित है, तो एस्पिरिन को 10 दिन पहले और हेपरिन को ऑपरेशन की तारीख से एक दिन पहले रद्द कर दिया जाता है। यदि प्रसव की शुरुआत से पहले हेपरिन का उपयोग किया गया था, तो ऐसी महिलाओं को एपिड्यूरल एनेस्थीसिया नहीं दिया जाना चाहिए।

प्रसव के बाद, गर्भावस्था के दौरान किया गया उपचार एक और 1-1.5 महीने तक जारी रहता है।इसके अलावा, वे बच्चे के जन्म के 6-12 घंटे बाद एस्पिरिन और हेपरिन का उपयोग फिर से शुरू करते हैं। इसके अतिरिक्त, बच्चे के जन्म के बाद, घनास्त्रता को रोकने के उपाय किए जाते हैं, जिसके लिए जितनी जल्दी हो सके बिस्तर से बाहर निकलने और सक्रिय रूप से आगे बढ़ने की सिफारिश की जाती है, साथ ही पैरों को लोचदार पट्टियों से बांधें या संपीड़न स्टॉकिंग्स पर रखें।

बच्चे के जन्म के बाद हेपरिन और एस्पिरिन के 6 सप्ताह के उपयोग के बाद, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का आगे का उपचार एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जिसकी क्षमता इस बीमारी की पहचान और उपचार करना है। जन्म के 6 सप्ताह बाद, रुमेटोलॉजिस्ट हेपरिन और एस्पिरिन को रद्द कर देता है, और उस उपचार को निर्धारित करता है जो बाद के जीवन के लिए पहले से ही आवश्यक है।

रूस में, कुछ क्षेत्रों में, गर्भवती महिलाओं को एपीएस के साथ वोबेन्ज़िम को निर्धारित करने की प्रथा व्यापक है।

सभी शरीर कोशिकाओं की संरचना में उच्च फैटी एसिड और पॉलीहाइड्रिक अल्कोहल के एस्टर शामिल हैं। इन रासायनिक यौगिकों को फॉस्फोलिपिड्स कहा जाता है, वे ऊतकों की सही संरचना को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार होते हैं, चयापचय प्रक्रियाओं और कोलेस्ट्रॉल के टूटने में शामिल होते हैं। स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति इन पदार्थों की सांद्रता पर निर्भर करती है।

एपीएस सिंड्रोम - यह क्या है?

लगभग 35 साल पहले, रुमेटोलॉजिस्ट ग्राहम ह्यूजेस ने एक विकृति की खोज की जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देती है। वे प्लेटलेट्स और संवहनी दीवारों से जुड़ते हैं, प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं, और चयापचय और रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में प्रवेश करते हैं। माध्यमिक और प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम दोनों अज्ञात मूल की एक ऑटोइम्यून बीमारी है। प्रजनन आयु की युवा महिलाएं इस समस्या के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - कारण

रुमेटोलॉजिस्ट अभी तक यह स्थापित नहीं कर पाए हैं कि प्रश्न में रोग क्यों होता है। ऐसी जानकारी है कि एक समान विकार वाले रिश्तेदारों में अक्सर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है। आनुवंशिकता के अलावा, विशेषज्ञ कई अन्य कारकों का सुझाव देते हैं जो पैथोलॉजी को भड़काते हैं। ऐसे मामलों में, माध्यमिक एपीएस विकसित होता है - एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण अन्य बीमारियों की प्रगति होती है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को प्रभावित करती हैं। चिकित्सा की रणनीति रोग की शुरुआत के तंत्र पर निर्भर करती है।

प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

इस प्रकार की विकृति स्वतंत्र रूप से विकसित होती है, न कि शरीर में कुछ गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। उत्तेजक कारकों की कमी के कारण एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के इस तरह के सिंड्रोम का इलाज करना मुश्किल है। अक्सर रोग का प्राथमिक रूप लगभग स्पर्शोन्मुख होता है और पहले से ही प्रगति के बाद के चरणों में या जब जटिलताएं होती हैं, इसका निदान किया जाता है।

ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का यह प्रकार अन्य प्रणालीगत रोगों या कुछ नैदानिक ​​​​घटनाओं की उपस्थिति के कारण विकसित होता है। एंटीबॉडी के पैथोलॉजिकल उत्पादन की शुरुआत के लिए प्रेरणा गर्भाधान भी हो सकती है। 5% मामलों में गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम होता है। यदि विचाराधीन रोग का निदान पहले किया गया था, तो गर्भधारण इसके पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देगा।

रोग जो संभवतः एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को भड़काते हैं:

• वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• ऑन्कोलॉजिकल नियोप्लाज्म;
• गांठदार पेरीआर्थराइटिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - महिलाओं में लक्षण

पैथोलॉजी की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत विविध और गैर-विशिष्ट है, जो विभेदक निदान को मुश्किल बनाती है। कभी-कभी विकार बिना किसी संकेत के होता है, लेकिन अधिक बार एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सतही और गहरी रक्त वाहिकाओं (धमनियों या नसों) के आवर्तक घनास्त्रता के रूप में प्रकट होता है:

• निचले अंग;
• जिगर;
• रेटिना;
• दिमाग;
• दिल;
• फेफड़े;
• गुर्दे।

महिलाओं में सामान्य लक्षण:

• त्वचा पर स्पष्ट संवहनी पैटर्न (लिवो रेटिकुलरिस);
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• माइग्रेन;
• घुटन;
• सीने में दर्द;
• वैरिकाज़ रोग;
• थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
• आघात;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• गुर्दे जवाब दे जाना;
• जलोदर;
• मजबूत सूखी खांसी;
• हड्डियों और कोमल ऊतकों का परिगलन;
• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जठरांत्र रक्तस्राव;
• गंभीर जिगर की क्षति;
• प्लीहा रोधगलन;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• सहज गर्भपात।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - निदान

वर्णित विकृति विज्ञान की उपस्थिति की पुष्टि करना मुश्किल है, क्योंकि यह खुद को अन्य बीमारियों के रूप में प्रच्छन्न करता है और इसमें निरर्थक संकेत हैं। एक बीमारी का निदान करने के लिए, डॉक्टर वर्गीकरण मानदंड के 2 समूहों का उपयोग करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए परीक्षा में सबसे पहले एनामनेसिस लेना शामिल है। पहले प्रकार के मूल्यांकन संकेतकों में नैदानिक ​​​​घटनाएं शामिल हैं:

1. संवहनी घनास्त्रता।चिकित्सा इतिहास में नसों या धमनियों को नुकसान के एक या अधिक मामले शामिल होने चाहिए, जो यंत्रवत् और प्रयोगशाला में स्थापित हों।
2. प्रसूति रोगविज्ञान।मानदंड को ध्यान में रखा जाता है यदि गर्भ के 10 वें सप्ताह के बाद अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हुई या माता-पिता की ओर से क्रोमोसोमल, हार्मोनल और शारीरिक दोषों की अनुपस्थिति में गर्भावस्था के 34 वें सप्ताह से पहले देखी गई।

इतिहास एकत्र करने के बाद, डॉक्टर अतिरिक्त अध्ययन निर्धारित करता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पुष्टि तब होती है जब एक नैदानिक ​​लक्षण और प्रयोगशाला मानदंड (न्यूनतम) का संयोजन मौजूद होता है। समानांतर में, विभेदक निदान के कई उपाय किए जा रहे हैं। ऐसा करने के लिए, विशेषज्ञ उन परीक्षाओं से गुजरने की सलाह देते हैं जो निश्चित रूप से समान बीमारियों को बाहर करती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - विश्लेषण

जैविक तरल पदार्थों का अध्ययन प्रस्तुत उल्लंघन के प्रयोगशाला संकेतों की पहचान करने में मदद करता है। प्लाज्मा और सीरम में कार्डियोलिपिन और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए डॉक्टर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए एक रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। इसके अतिरिक्त, आप पा सकते हैं:

• क्रायोग्लोबुलिन;
• एरिथ्रोसाइट्स के लिए एंटीबॉडी;
• उच्च सांद्रता में टी- और बी-लिम्फोसाइट्स;
• एंटीन्यूक्लियर और रूमेटोइड कारक।

• एचएलए-डीआर7;
• एचएलए-बी8;
• एचएलए-डीआर2;
• DR3-HLA।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज कैसे करें?

इस ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के लिए थेरेपी इसके रूप (प्राथमिक, माध्यमिक) और नैदानिक ​​​​संकेतों की गंभीरता पर निर्भर करती है। एक गर्भवती महिला में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का पता चलने पर कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं - उपचार को रोग के लक्षणों को प्रभावी ढंग से रोकना चाहिए, घनास्त्रता को रोकना चाहिए, और साथ ही भ्रूण के लिए खतरा पैदा नहीं करना चाहिए। स्थायी सुधार प्राप्त करने के लिए, रुमेटोलॉजिस्ट एक संयुक्त चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग करते हैं।

क्या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ठीक हो सकता है?

वर्णित समस्या से पूरी तरह से छुटकारा पाना तब तक असंभव है जब तक कि इसकी घटना के कारण स्थापित नहीं हो जाते। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रक्त में संबंधित एंटीबॉडी की मात्रा को कम करने और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से जटिल उपचार लागू करना आवश्यक है। गंभीर मामलों में, विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

इस विकृति के संकेतों को खत्म करने का मुख्य तरीका एंटीप्लेटलेट एजेंटों और अप्रत्यक्ष कार्रवाई के थक्कारोधी का उपयोग है:

• एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एस्पिरिन और एनालॉग्स);
• एसीनोकौमरोल;
• फेनिलिन;
• डिपिरिडामोल।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज कैसे करें - नैदानिक ​​दिशानिर्देश:

1. धूम्रपान, शराब और ड्रग्स, मौखिक गर्भ निरोधकों का सेवन बंद करें।
2. आहार को विटामिन K से भरपूर खाद्य पदार्थों के पक्ष में समायोजित करें - ग्रीन टी, लीवर, पत्तेदार हरी सब्जियां।
3. पूरी तरह से आराम करें, दिन के शासन का निरीक्षण करें।

यदि मानक चिकित्सा अप्रभावी है, तो अतिरिक्त दवाओं की नियुक्ति का अभ्यास किया जाता है:

• एमिनोक्विनोलिन - प्लाक्वेनिल, डेलागिल;
• प्रत्यक्ष थक्कारोधी -, फ्रैक्सीपिरिन;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स -, मेथिलप्रेडनिसोलोन;
• प्लेटलेट रिसेप्टर अवरोधक - टैगरेन, क्लोपिडोग्रेल;
• हेपरिनोइड्स - एमरान, सुलोडेक्साइड;
• - एंडोक्सन, साइटोक्सन;
• इम्युनोग्लोबुलिन (अंतःशिरा प्रशासन)।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए पारंपरिक दवा

उपचार के कोई प्रभावी वैकल्पिक तरीके नहीं हैं, एकमात्र विकल्प एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड को प्राकृतिक कच्चे माल से बदलना है। लोक व्यंजनों की मदद से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को रोका नहीं जा सकता है, क्योंकि प्राकृतिक थक्कारोधी बहुत हल्के होते हैं। किसी भी वैकल्पिक साधन का उपयोग करने से पहले, रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना महत्वपूर्ण है। केवल एक विशेषज्ञ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को कम करने में मदद करेगा - डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - रोग का निदान

रुमेटोलॉजिस्ट के निदान वाले सभी रोगियों को लंबे समय तक देखा जाना चाहिए और नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना चाहिए। आप कितने समय तक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ रह सकते हैं, यह इसके रूप, गंभीरता और सहवर्ती प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। यदि मध्यम लक्षणों वाले प्राथमिक एपीएस का पता लगाया जाता है, समय पर चिकित्सा और निवारक उपचार जटिलताओं से बचने में मदद करते हैं, तो ऐसे मामलों में रोग का निदान यथासंभव अनुकूल होता है।

गंभीर कारक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लगातार धमनी उच्च रक्तचाप और अन्य विकृति के साथ रोग का संयोजन हैं। इन स्थितियों में, एक एंटीफॉस्फोलिपिड कॉम्प्लेक्स सिंड्रोम (विनाशकारी) अक्सर विकसित होता है, जो नैदानिक ​​​​संकेतों और आवर्तक घनास्त्रता में वृद्धि की विशेषता है। कुछ परिणाम घातक हो सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

वर्णित बीमारी गर्भपात का एक सामान्य कारण है, इसलिए सभी गर्भवती माताओं को एक निवारक परीक्षा से गुजरना चाहिए और एक कोगुलोग्राम के लिए रक्त दान करना चाहिए। प्रसूति में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को भ्रूण की मृत्यु और गर्भपात को भड़काने वाला एक गंभीर कारक माना जाता है, लेकिन इसकी उपस्थिति एक वाक्य नहीं है। इस तरह के निदान वाली एक महिला स्वस्थ बच्चे को सहन करने और जन्म देने में सक्षम होती है यदि गर्भावस्था के दौरान वह डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करती है और एंटीप्लेटलेट एजेंट लेती है।

कृत्रिम गर्भाधान की योजना बनाते समय इसी तरह की योजना का उपयोग किया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और आईवीएफ काफी संगत हैं, आपको बस पहले एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं का एक कोर्स करना होगा। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग पूरे गर्भकाल के दौरान जारी रहेगा। इस तरह के उपचार की प्रभावशीलता 100% के करीब है।