Synnynnäiset sydänvauriot ja niiden syyt. Synnynnäiset sydänvauriot: tyypit, syyt, diagnoosi ja hoito Synnynnäisten sydänvikojen syyt

Synnynnäinen sydänsairaus on sydämen, sen verisuonten tai läppien anatominen vika, joka esiintyy jopa kohdussa.

Lasten synnynnäinen sydänsairaus ei välttämättä ole havaittavissa, mutta se voi ilmaantua heti syntymän jälkeen. Tätä tautia esiintyy keskimäärin 30 prosentissa tapauksista ja se on ensimmäinen vastasyntyneiden ja alle vuoden ikäisten lasten kuolemaan johtavien sairauksien joukossa. Vuoden kuluttua kuolleisuus laskee ja 1-15l iässä. noin 5 % lapsista kuolee.

Vastasyntyneiden synnynnäisiä sydänsairauksia on seitsemän päätyyppiä: kammioiden väliseinän patologia, eteisväliseinän patologia, aortan koarktaatio, aorttastenoosi, avoin valtimotiehye, suurten pääsuonien transpositio, keuhkoahtauma.

Syitä esiintymiseen

Synnynnäisten epämuodostumien pääasialliset syyt ovat ulkoiset vaikutukset sikiöön raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Sydämen kehityshäiriön voivat aiheuttaa äidin virustauti (esimerkiksi vihurirokko), säteilyaltistus, huumealtistus, huumeriippuvuus ja äidin alkoholismi.

Myös lapsen isän terveydellä on tärkeä rooli, mutta perinnöllisillä tekijöillä lasten synnynnäisen sydänsairauden kehittymisessä on vähiten merkitystä.

On myös sellaisia ​​riskitekijöitä: toksikoosi ja keskenmenon uhka ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, aiempien raskauksien esiintyminen, jotka päättyvät kuolleena syntyneen lapsen syntymään, lasten esiintyminen, joilla on synnynnäisiä vikoja suvussa (lähiperheessä), molempien puolisoiden endokriiniset sairaudet, äidin ikä.

Synnynnäisen sydänsairauden oireet

Vastasyntyneillä, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, huulten, korvakorvien ja ihon sinertävä tai sininen väri havaitaan. Myös lapsen sinisyyttä voi esiintyä, kun hän huutaa tai imee rintaa. Sinertävä ihonväri on tyypillistä niin sanotuille "sinisille sydänvaurioille", mutta on myös "valkoisia synnynnäisiä epämuodostumia", joissa lapsella on ihon vaalenemista, kylmiä käsiä ja jalkoja.

Lapsen sydämestä kuuluu sivuääni. Tämä oire ei ole pääasiallinen, mutta jos se on olemassa, tulee suorittaa lisätutkimus.

On tapauksia, joissa vikaan liittyy sydämen vajaatoiminta. Ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa.

Sydämen anatomiset patologiat voidaan nähdä EKG:ssä, kaikukuvauksessa ja röntgenkuvissa.

Jos synnynnäistä sydänvikaa ei havaita heti syntymän jälkeen, lapsi voi näyttää terveeltä ensimmäiset kymmenen elinvuotta. Mutta sen jälkeen fyysisen kehityksen poikkeama tulee havaittavaksi, ihon syanoosi tai kalpeus ilmestyy ja hengenahdistus ilmenee fyysisen rasituksen aikana.

Taudin diagnoosi

Ensisijaisen diagnoosin tekee lääkäri tutkiessaan lasta ja kuuntelemalla sydäntä. Jos on syytä epäillä synnynnäistä sydänsairautta, lapsi lähetetään lisätutkimuksiin. Käytetään erilaisia ​​diagnostisia menetelmiä, on myös mahdollista tutkia sikiö kohdussa.

Sikiön kaikukardiografiaa käytetään raskaana olevan naisen tutkimiseen. Tämä on äidille ja sikiölle turvallinen ultraäänidiagnostiikka, jonka avulla voidaan tunnistaa patologia ja suunnitella synnynnäisen sydänsairauden hoito.

Ekokardiografia on toinen ultraäänitutkimus, mutta jo syntyneen lapsen se auttaa näkemään sydämen rakenteen, viat, ahtautuneet verisuonet ja arvioimaan sydämen toimintaa.

Elektrokardiografiaa käytetään sydämen johtuvuuden, sydänlihaksen työn arvioimiseen.

Rintakehän röntgenkuvausta käytetään sydämen vajaatoiminnan määrittämiseen. Joten voit nähdä ylimääräistä nestettä keuhkoissa, sydämen laajenemista.

Toinen röntgenmenetelmä synnynnäisen sydänsairauden havaitsemiseksi on verisuonten katetrointi. Varjoaine ruiskutetaan verenkiertoon reisivaltimon kautta ja otetaan sarja röntgenkuvia. Joten voit arvioida sydämen rakenteen, määrittää paineen tason sen kammioissa.

Veren happikyllästymisen arvioimiseksi käytetään pulssioksimetriaa - happitaso tallennetaan lapsen sormessa olevalla sensorilla.

Synnynnäisen sydänsairauden hoito

Vian hoitomenetelmä valitaan sen tyypin mukaan. Joten käytetään minimaalisesti invasiivisia toimenpiteitä, joissa on katetrointi, avoin leikkaus, transplantaatio ja lääkehoito.

Katetritekniikka mahdollistaa synnynnäisten sydänvikojen hoidon ilman radikaalia leikkausta. Katetri viedään reiteen laskimon kautta, röntgenvalvonnassa se tuodaan sydämeen ja erityiset ohuet instrumentit tuodaan vikakohtaan.

Leikkaus määrätään, jos katetrointia ei ole mahdollista käyttää. Tämä menetelmä eroaa pidemmältä ja vaikeammalta toipumisjaksolta.

Joskus synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito, pääasiassa vaikeissa tapauksissa, suoritetaan useissa vaiheissa.

Jos vaurioita ei voida hoitaa, lapselle suositellaan sydämensiirtoa.

Lääkehoitoa käytetään usein aikuisten, vanhempien lasten hoitoon. Lääkkeiden avulla voit parantaa sydämen toimintaa, varmistaa normaalin verenkierron.

Sairauksien ehkäisy

Ehdollisesti synnynnäisten sydänvikojen ehkäisy jaetaan niiden kehittymisen ehkäisyyn, niiden epäsuotuisan kehityksen estämiseen ja komplikaatioiden ehkäisyyn.

Vian syntymisen ehkäisy on enemmän lääketieteellisessä geneettisessä neuvonnassa raskauteen valmistautumisvaiheessa kuin erityisissä toimissa. Naista tulee esimerkiksi varoittaa raskauden epätoivottavuudesta naisella, jonka perheessä (tai kumppanin perheessä) on vähintään kolme henkilöä, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia. Ei ole suositeltavaa synnyttää lapsia avioparille, jossa molemmat osapuolet kärsivät tästä taudista. Vihurirokkoa sairastanut nainen tulee tutkia huolellisesti.

Taudin haitallisen kehityksen estämiseksi on tarpeen suorittaa tarvittavat diagnostiset toimenpiteet ajoissa, valita ja suorittaa optimaalinen hoito tilan korjaamiseksi. Lapsi, jolla on synnynnäinen vajaatoiminta ja joka on hoidettu sen hoidossa, tarvitsee huolellista erityishoitoa. Usein alle vuoden ikäisten synnynnäisiä epämuodostumia sairastavien lasten kuolleisuus liittyy riittämättömään lastenhoitoon.

Taudin komplikaatioiden estämiseksi on välttämätöntä käsitellä näiden komplikaatioiden ehkäisyä suoraan.

Synnynnäisestä sydänsairaudesta johtuen voi esiintyä: bakteeriperäistä endokardiittia, polysytemiaa ("veren paksuuntumista"), joka aiheuttaa tromboosia, päänsärkyä, ääreisverisuonten tulehdusta, aivoverisuonten tromboemboliaa, hengityselinsairauksia, komplikaatioita keuhkoista ja niiden verisuonista.

Video YouTubesta artikkelin aiheesta:

Synnynnäinen sydänsairaus vaatii joskus lääkärinhoitoa jo vauvan syntymähetkellä. Mutta on monia muita vikoja, jotka eivät ilmene pitkään aikaan. Aikuisella niitä löytyy missä iässä tahansa.

Lapsen sydänsairaus havaitaan tyypillisten merkkien perusteella, jotka vanhempien on tiedettävä. Loppujen lopuksi oikea-aikainen leikkaus ei vain pelasta lapsen henkeä. Leikkauksen jälkeen lapset eivät eroa terveistä ikätovereistaan.

Mitä ovat synnynnäiset sydänvauriot

Alkion kehityshäiriöistä yleisimpiä ovat sydänläppien ja verisuonten poikkeavuudet. Jokaista 1000 syntymää kohden on 6-8 viallista vauvaa. Tämä sydämen patologia on syyllinen vastasyntyneiden ja imeväisten korkeaan kuolleisuuteen.

Synnynnäiset sydänvauriot (CHD) ovat ryhmä sairauksia, jotka muodostuivat ennen syntymää ja joissa yhdistyvät läppä- tai verisuonten rakenteen rikkoutuminen. Poikkeama esiintyy erikseen tai yhdistettynä muihin patologioihin. Kirjallisuudessa on kuvattu yli 150 muunnelmaa poikkeavuuksista.

Monimutkaiset viat havaitaan heti vauvan syntymän jälkeen. Toiset eivät ilmene pitkään aikaan, ja niitä voidaan löytää aikuisesta missä tahansa elämänvaiheessa.

Synnynnäisten epämuodostumien syyt

Tärkeimmät syyt ovat lapsen alkionkehityksen olosuhteet. Pääasialliset tekijät, jotka vaikuttavat sikiön muodostumiseen elinten munimisen aikana - äidin raskauden ensimmäinen kolmannes, määritettiin:

• naisen virustaudit - vihurirokko, influenssa, hepatiitti C;
• lääkkeiden ottaminen, joilla on teratogeenisiä sivuvaikutuksia;
• altistuminen ionisoivalle säteilylle;
• alkoholismi;
• tupakointi;
• Sepelvaltimotauti johtuu huumeiden käytöstä;
• varhainen toksikoosi äidillä;
• keskenmenon uhka ensimmäisen kolmanneksen aikana;
• kuolleena syntyneet lapset historiassa;
• äidin ikä 40 vuoden jälkeen;
• endokriiniset sairaudet;
• äidin sydämen patologia;
• raskaana olevan naisen liikalihavuus.

Kaikki nämä tekijät määräävät vian muodostumisen ja ulkonäön vauvan syntymän jälkeen. Patologian kehittymisessä isän ja äidin terveys on tärkeää. Geneettisen etiologian merkitys liittyy osittain siihen.

Muuten! Raskauden suunnittelun aikana on suositeltavaa ottaa yhteyttä lääketieteelliseen ja biologiseen konsultaatioon niille vanhemmille, joiden sukulaisilla on lapsia, joilla on sepelvaltimotauti tai kuolleena syntyneitä lapsia. Geneetikko määrittää synnynnäisen epämuodostuman riskin asteen.

Luokitus

Synnynnäisiä epämuodostumia on monen tyyppisiä, jotka lisäksi yhdistyvät yhteen tai eri venttiileihin. Siksi yhtenäistä sairauksien systematisointia ei ole vielä kehitetty. Useita synnynnäisten sydänvikojen (CHD) luokituksia tarkastellaan. Venäjällä se, joka luotiin kirurgian tieteellisessä tutkimuskeskuksessa. A.N. Bakuleva.

Synnynnäisten epämuodostumien tyypit

Sepelvaltimotauti erottuu erilaisista sydämen ja verisuonten vaurioista. Jotkut niistä ilmestyvät lapsuudessa heti syntymän jälkeen. Toiset ovat piilossa ja löytyvät vanhuudesta. Paheita on monia eri yhdistelmissä. Ne voidaan eristää tai yhdistää. Patologian vakavuus liittyy hemodynaamisen häiriön asteeseen. Synnynnäiset epämuodostumat jaetaan seuraaviin kliinisiin oireyhtymiin.

ASD

Yleisin vika on eteisen väliseinän vika (ASD). Anomalia on kahden kammion välisessä seinässä oleva reikä, joka ei ole sulkeutunut syntymän jälkeen. Happirikas veri virtaa oikeasta eteisestä sydämen vasemmalle puolelle. Kohdunsisäisellä kaudella tämä on normaalia. Pian syntymän jälkeen aukko sulkeutuu. Vika johtaa paineen nousuun keuhkojen verisuonissa.

Huomio! Selvimmät oireet ilmaantuvat nuorella iällä, kun sydämen rytmi on häiriintynyt.

Koska reikä ei sulkeudu itsestään, tarvitaan leikkausta, joka on parasta tehdä 3-6 vuoden iässä.

VSD

Kammioväliseinävaurio löytyy 20 %:lla lapsista, joilla on sydänvikoja. Kehityspoikkeaman vuoksi väliseinään jää epätäydellisesti kasvanut reikä. Tämän seurauksena supistuksen aikana kohonnut paine tunkeutuu vasemmalta oikeaan kammioon.

Huomio! Vika uhkaa keuhkoverenpainetautia. Tämän komplikaation vuoksi leikkaus tulee mahdottomaksi. Siksi VSD:tä sairastavien lasten vanhempien tulee ottaa yhteyttä sydänkirurgiin ajoissa. Venttiilin korjauksen jälkeen lapset elävät normaalia elämää.

Fallotin tetralogia

Tetralogy of Fallot (TF) on sininen vika. Patologia vaikuttaa neljään sydämen rakenteeseen - keuhkoläppään, kammioiden väliseen väliseinään, aortaan, oikean sydänlihaksen lihakseen. Välittömästi syntymän jälkeen vauvan tilassa ei havaita muutoksia. Mutta muutaman päivän kuluttua ahdistus on havaittavissa, hengenahdistus imemisen aikana. Itkun aikana näkyviin tulee sininen iho.

Huomio! Joskus taudista ei ole selkeitä merkkejä, mutta hemoglobiinin ja punasolujen tason lasku osoittaa vikaa.

Selkeitä syanoosikohtauksia ilmenee elämän toisella puoliskolla. Tällaisessa monimutkaisessa viassa ainoa hoito on kirurginen.

Valtiotiehyen patologia

Avoin valtimotiehy (OAP. Normaalisti muutama tunti vauvan syntymän jälkeen se kasvaa umpeen. Mutta tämän vian myötä se jää auki. Seurauksena on patologinen kommunikaatio keuhkovartalon ja aortan välillä.

Vika tarkoittaa valkoisia vikoja, jotka ilmenevät hengenahdistuksena imemisen aikana. Pienellä halkaisijalla kanava voi poistaa itsensä. Suuriin vaurioihin liittyy vakava hengenahdistus. Akuuteissa tapauksissa tarvitaan hätäkanavan sidontaleikkaus.

Huomio! Leikkauksen jälkeen lapsi toipuu täysin ilman seurauksia.

Keuhkoläppästenoosi

Sydämen poikkeavuus johtuu läppävaurioista. Tarttumisesta johtuen venttiili ei avaudu täysin, mikä vaikeuttaa veren pääsyä keuhkoihin. Oikean kammion lihaksen on ponnisteltava paljon, joten se hypertrofoituu.

Aortan segmentin kaventuminen

Aortan koarktaatio on suuren suonen patologia. Vaikka itse sydän toimii normaalisti, aortan kannaksen kaventumiseen liittyy heikentynyt hemodynamiikka. Vasempaan kammioon asetetaan suuri kuorma veren työntämiseksi aorttakaaren kapean osan läpi. Ylävartalon verisuonissa (pää, niska, käsivarret) paine kasvaa jatkuvasti, ja alaosissa (jaloissa, vatsassa) se laskee.

Aortan ahtauma

Anomalia on aorttaläpän lehtisten osittainen fuusio. Koska veren pumppaus on vaikeaa, osa siitä jää vasempaan kammioon. Lisääntynyt nestemäärä johtaa hänen lihaksensa hypertrofiaan. Vuosien mittaan sydänlihaksen kompensaatiokyky heikkenee, mikä johtaa vasemman eteisen ylikuormitukseen ja keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen. Vähitellen aikuisilla ilmenee merkkejä sydämen riittämättömästä pumppaustoiminnasta - hengenahdistus, raajojen turvotus.

Aorttaläppäsairaus

Kaksikuumeinen aorttaläppä on synnynnäinen epämuodostuma. Läppien häiriintyneen rakenteen vuoksi veri aortasta siirtyy osittain takaisin vasempaan kammioon. Muodostuu aorttaläpän vajaatoiminta, josta ihminen ei välttämättä tiedä moneen vuoteen. Oireet ilmaantuvat vanhemmalla iällä.

UPU:n merkkejä

Sairauden diagnoosia voidaan epäillä kliinisten oireiden perusteella. Jotkut viat tunnistetaan heti vauvan syntymän jälkeen. Muilla vastasyntyneillä poikkeama havaitaan muutaman kuukauden kuluttua. Osa patologiasta löytyy aikuisilta eri elämänjaksoina.

Vauvojen synnynnäisten epämuodostumien yleiset oireet:

• Muutos ihon lämpötilassa. Vanhemmat huomaavat kylmiä jalkoja ja käsiä. Vauvan iho on väriltään vaalea tai harmaa-valkoinen.
• Syanoosi. Vakavissa vioissa veren hapen väheneminen aiheuttaa iholle sinertävän sävyn. Syntymän jälkeen havaitaan sininen nasolaabiaalinen kolmio. Ruokinnan aikana vauvan korvat muuttuvat violetiksi.

Syke nousee 150:een tai laskee 110:een minuutissa.

• Lapsen levottomuus imemisen aikana.
• Lisääntynyt hengitys.

Näiden merkkien lisäksi vanhemmat huomaavat, että vauva väsyy nopeasti imeessään ja usein sylkee. Itkun aikana ihon syanoosi lisääntyy. Jalat ja kädet ovat turvonneet, ja vatsan koko kasvaa nesteen kertymisen ja maksan suurenemisen vuoksi.

Jos sepelvaltimotautia epäillään, vastasyntyneille tehdään ultraäänitutkimus. Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät mahdollistavat vian havaitsemisen missä tahansa iässä.

Tärkeä! Sikiön kaikukardiografia (ultraääni) paljastaa vian esiintymisen lapsessa äidin 16. raskausviikolla. Vian tyyppi määritetään jo viikolla 21-22.

Synnynnäisen sydänsairauden merkit läpi elämän

Sydänvauriot, joita ei havaita vastasyntyneillä, ilmenevät eri elämänvaiheissa. Lapset ovat kalpeat, usein vilustuneita, valittavat sydämen pistelystä. Joillakin lapsilla on nasolaabialisen kolmion tai korvien sinisyyttä.

Liikuntatunneilla käyvät nuoret väsyvät nopeasti, valittavat hengenahdistusta. Ajan myötä henkinen ja fyysinen kehitys viivästyy huomattavasti.

Kehon rakenteessa muodostuu vähitellen muutoksia. Alaosan rintakehä vajoaa, kun taas laajentunut vatsa työntyy esiin. Muissa tapauksissa sydämen alueelle muodostuu kyhmy. Synnynnäisestä sydänsairaudesta on sellainen merkki kuin sormien paksuuntuminen rumpujen muodossa tai ulkonevat kynnet kellolasien muodossa.

Kaikki tällaiset merkit vaativat vanhempien huomion missä tahansa lasten iässä. Ensin sinun on tehtävä kardiogrammi ja otettava yhteyttä kardiologiin.

Komplikaatiot

Yleisin sepelvaltimotaudin seuraus on sydämen vajaatoiminta. Vakavilla vioilla se kehittyy heti syntymän jälkeen. Joillain vioilla se näkyy 10-vuotiaana.

Läppien häiriintynyt rakenne ei anna sydämen suorittaa pumppaustoimintoaan täysimääräisesti. Hemodynamiikan heikkeneminen lisääntyy 6 kuukauden iässä. Vauvat ovat jäljessä kehityksessään, ovat alttiita toistuville vilustumisille ja väsyvät nopeasti. Lapset, joilla on epämuodostumia, muodostavat riskiryhmän endokardiitin, keuhkokuumeen ja sydämen rytmihäiriöiden esiintymiselle.

Hoito

Synnynnäisten sydänvikojen yhteydessä leikkauksia tehdään usein vastasyntyneille, samoin kuin lapsille ensimmäisen elinvuoden aikana. Tilastojen mukaan 72% vauvoista tarvitsee sitä. Kirurginen toimenpide suoritetaan kardiopulmonaalisen ohituksen olosuhteissa laitetta käyttämällä. Synnynnäisiä epämuodostumia voidaan ja pitää hoitaa kirurgisesti. Synnynnäisen sydänsairauden radikaalin leikkauksen jälkeen lapset elävät täyttä elämää.

Mutta kaikki viat eivät vaadi leikkausta heti diagnoosin jälkeen. Pienillä muutoksilla tai vakavalla patologialla kirurginen hoito ei ole aiheellinen.

Lääkärit havaitsevat vastasyntyneiden vakavia epämuodostumia synnytyssairaaloissa. Soita tarvittaessa sydänkirurgien ryhmälle hätäleikkausta varten. Jotkut ultraäänellä havaitut sydänvauriot vaativat vain tarkkailua. Useiden kuvattujen merkkien osalta vanhemmat voivat huomata vauvan tilan heikkenemisen ja kääntyä lääkärin puoleen ajoissa.

Synnynnäisiä sydänvikoja esiintyy lapsen syntymää edeltävänä aikana. Anatomisesti ne ovat poikkeavuuksia sydämen ja sen rakenneosien muodostumisessa ja kasvussa - kammioiden välisissä lihaksisissa väliseinissä, kammioiden ja eteisten onteloiden välisissä läppälevyissä, aortassa ja keuhkovaltimossa.

Eri lähteistä saadut tiedot tämäntyyppisen patologian esiintyvyydestä eroavat toisistaan. Jotkut kirjoittajat väittävät noin 5-10 vikatapausta 100 vastasyntynyttä kohti, toiset - noin 1/300.

Huomautus:taudin ennuste riippuu vian tyypistä ja radikaalin hoidon aloittamisen ajoituksesta. Jotkut sairaustyypit tunnistetaan sattumalta lääkärintarkastuksessa. Ilman hoitoa tällaiset potilaat elävät vanhuuteen.

Video "Lapsen synnynnäiset sydänvauriot":

Altistavat tilat ja synnynnäisten sydänvikojen syyt

Patologiat johtuvat perinnöllisestä taipumuksesta ja altistumisesta haitallisille ympäristöolosuhteille, tartuntataudeille, raskaana olevan naisen huonoille tavoille tiettyjen lääkkeiden käytön aikana. Näiden syiden vahingollinen vaikutus raskauden ensimmäisellä kolmanneksella on usein lasten synnynnäisiä sydänvikoja.

Riski saada lapselle jokin synnynnäisen vian muunnelmista kasvaa, kun raskaana oleva nainen on alle 17-vuotias ja luokassa yli 40. Sairaus kehittyy myös pahentuneessa perinnöllisyydessä. Jos perheessä oli paheita, niiden esiintymisen todennäköisyys perillisten keskuudessa on melko korkea.

Myötävaikuttava tekijä sikiön vian muodostumiseen ovat äidin endokriiniset sairaudet:

• diabetes;
• tyrotoksikoosi ja muut sairaudet;
• lisämunuaisten patologia;
• aivolisäkkeen kasvaimet.

Vikojen syy voi olla tartuntataudit:

• tuhkarokko;
• jotkut lajit;
• systeemiset sidekudossairaudet (lupus);
• kotitalouksien ja teollisuuden myrkyt, erilaiset säteily;
• patologiset tottumukset (alkoholin käyttö, tupakointi, hallitsematon lääkkeiden, huumeiden nauttiminen jne.)

Paheiden yhteinen systematisointi

Tärkein kriteeri, jonka mukaan synnynnäistä vikaa arvioidaan, on verenkierron tila (hemodynamiikka), erityisesti sen vaikutus keuhkoverenkierron verenkiertoon.

Tämä ominaisuus jakaa ruuvit 4 pääryhmään:

• viat, jotka eivät aiheuta muutoksia keuhkojen verenkierrossa (ICC);
• ruuvipuristimet, jotka lisäävät painetta ICC:ssä;
• patologiat, jotka vähentävät verenkiertoa ICC:ssä;
• yhdistetyt häiriöt.

Viat, jotka eivät aiheuta muutoksia verenkierrossa ICC:ssä:

• sydämen epänormaalit sijainnit;
• aorttakaaren epätyypillinen sijainti;
• aortan koarktaatio;
• aortan eriasteinen kaventuminen;
• atresia (itsen kolmikulmaisen aorttaläpän spesifinen kapeneminen);
• keuhkoläpän vajaatoiminta;
• mitraalistenoosi (niin kutsutun mitraaliläpän kaventuminen, joka varmistaa veren kulkeutumisen vasemmasta eteisestä vasempaan kammioon);
• mitraaliläpän vajaatoiminta ja atresia (ilmaistuna läppälehtien epätäydellisenä sulkeutumisena, mikä saa aikaan veren takaisinvirtauksen kammiosta eteiseen systolen aikana;
• sydän, jossa on kolme eteistä;
• sepelvaltimoiden ja johtumisjärjestelmän viat.

Epämuodostumat, jotka aiheuttavat paineen ja verenvirtauksen lisääntymisen ICC:ssä:

• ei mukana sinisyyttä(syanoosi) - avoin (suljematon) valtimon (botallian) kanava, eteisten välisen väliseinän vika, kammioiden välisen väliseinän vaurio, Lutembashe-kompleksi (vasemman eteisen ja vasemman kammion välisen aukon synnynnäinen kapeneminen ja eteisten väliseinä), aortan ja keuhkovaltimon välinen fisteli, lasten koarktaatio;
• syanoosin kanssa- kolmikulmaisen läpän atresia ja kammioiden välisen väliseinän aukon kapeneminen, avoin valtimotiehye, joka tarjoaa veren takaisinvirtauksen aortaan keuhkovaltimosta.

Viat, jotka aiheuttavat verenkierron heikkenemistä (hypovolemia) ICC:ssä:

• keuhkovaltimon (runko) kapeneminen (stenoosi) ilman sinertymistä (syanoosi);
• sinisellä (syanoosi) - kolmikko, tetradi, Fallotin pentadi, kolmikulmaisen läpän atresia ja keuhkovaltimon ahtauma. Ebsteinin poikkeavuus (sairaus), johon liittyy kolmikulmaisen läpän lehtisten "vika" oikean kammion onteloon, oikean kammion alikehittyminen (hypoplasia).

Verisuonten ja sydämen rakenteiden anatomisesti epätyypillisestä järjestelystä syntyneet yhdistelmävauriot:

• keuhkojen ja aortan valtimon transpositio (aortta lähtee oikeasta kammiosta ja keuhkovarsi vasemmalta);
• aortan ja keuhkovaltimon rungon vuoto yhdestä kammiosta (oikealle tai vasemmalle). Se voi olla täysi, osittainen eri vaihtoehdoilla;
• Taussig-Bingin oireyhtymä, yhdistelmä korkea kammioiden väliseinän vika aortan transpositiolla, vasen keuhkorunko ja oikean kammion hypertrofia, yhteinen verisuonirunko, sydän, joka koostuu kolmesta kammiosta, joissa on yksi kammio.

Huomautus:tärkeimmät vikatyypit ja -ryhmät on lueteltu. Itse asiassa niitä on yli sata. Jokainen pahe on omalla tavallaan ainutlaatuinen. Diagnoosi-, tutkimus- ja hoitomenetelmät ovat myös spesifisiä, joita käsittelemme alla.

Kuinka kauan potilaat, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, elävät?

Elämän kesto ja laatu riippuvat vian tyypistä, sen vakavuudesta. Joidenkin paheiden kohdalla ihmiset elävät vanhuuteen, toisten kohdalla kuolema tapahtuu ensimmäisen elinvuoden aikana. Suurin ongelma on myöhäinen leikkaushoito. Valitettavasti sydänleikkauksen kustannukset ovat erittäin korkeat, ja taloudellisten resurssien puuttuessa se ei ole kaikkien potilaiden edullinen. Ongelmaa pahentaa myös tällä alueella työskentelevän lääkintähenkilöstön ja sairaaloiden puute.

Kuinka määrittää synnynnäinen sydänsairaus?

Monimutkaiset sydänvauriot määritetään vastasyntyneillä jo kohdussa. Vanhemmalla iällä voidaan havaita lieviä synnynnäisiä sydänsairauksia, jotka ovat kompensoituneessa tilassa ja joita potilaat eivät tunne millään tavalla. Ensimmäinen, joka määrittää olemassa olevan synnynnäisen vian, voivat olla ultraääniasiantuntijat, jotka suorittavat tutkimuksen raskaana olevasta naisesta.

Sydämen tutkimus koostuu joukosta diagnostisia menetelmiä, mukaan lukien:

• potilaan tutkimus. Tässä synnynnäisen vian diagnoosin vaiheessa arvioidaan ihon ulkonäkö, fysiikka ja väri. Jo saatujen tulosten perusteella voidaan epäillä taudin esiintymistä;
• kuunnella sydämen läppiä(auskultaatio). Ulkopuolisen melun ja sävyjen jakautumisen avulla on mahdollista määrittää olemassa olevan sydänsairauden variantti lapsella ja aikuisella;
• sormella rintaa napauttamalla(lyömäsoittimet). Tämän menetelmän avulla voit määrittää sydämen rajat, sen koon.

Avohoito- ja sairaalaolosuhteissa käytetään seuraavia:

• elektrokardiografia;
• Doppler-kaikukardiografinen tutkimus;
• sydämen ja verisuonten ultraääni;
• laboratoriodiagnostiikan tyypit olemassa olevien komplikaatioiden määrittämiseksi;
• angiografiset tekniikat.

Synnynnäisen sydänsairauden valitukset ja oireet

Taudin ilmenemismuodot riippuvat vian tyypistä ja vakavuudesta. Oireet voidaan todeta heti lapsen syntymän jälkeen ja joskus eri ikäryhmissä: nuorilla, nuorella iällä ja myös iäkkäillä potilailla, joita ei ole aiemmin tutkittu ja joilla on kompensoitu, lievä synnynnäinen epämuodostuma.

Potilaat esittävät useimmiten seuraavia valituksia:

• , keskeytykset ja sydämentykytys;
• "pysyvät" ilmiöt, joissa veren kerääntyminen tiettyihin elimiin ja kehon osiin. Koska sydän ei pysty suorittamaan "pumpun" toimintaa, ihon kalpeus tai syanoosi, akrosyanoosi (käsien sormien syanoosi, nasolaabiaalinen kolmio) ilmaantuu rintakehän ulkoneman (sydämen kyhmyn) muodostumiseen. Esiintyy hengenahdistusta, pyörtymistä, heikkoutta, huimausta, yleistä fyysistä heikkoutta, jopa liikkumattomuutta. Maksan lisääntyminen, turvotus, pysähtyneen nesteen kerääntyminen vatsaonteloon, keuhkopussin kalvojen väliin, yskää ja ysköksen erittymistä, joskus veren sekoittumista, hengenahdistusta;
• kudosten hapenpuutteen oireita, jotka aiheuttavat fyysistä alikehitystä, aineenvaihduntahäiriöitä (koivet muistuttavat sormet, kellolaseilta näyttävät kynnet).

Synnynnäisen vaurion kehittyminen tapahtuu yleensä kolmessa vaiheessa:

• Vaihe I - kehon sopeutuminen. Pienellä vialla havaitaan myös taudin pieniä oireita. Vakavat viat johtavat sydämen vajaatoiminnan merkkien nopeaan muodostumiseen.
• Vaihe II on kompensoiva, sisältäen kaikki kehon suojavarastot, ja siihen liittyy aina potilaan yleisen tilan paraneminen.
• Vaihe III - terminaali, joka johtuu kehon sisäisten varausten ehtymisestä ja parantumattomien patologioiden ja valtavien verenkiertohäiriöiden oireiden kehittymisestä

Synnynnäisten sydänvikojen hoitotyypit

Pienillä paheilla ihminen voi elää loppuelämänsä. Mutta vakavat ovat pakollisen kirurgisen hoidon alaisia, muuten on suuri ongelma elää synnynnäisen sydänsairauden kanssa aikuisikään asti.

Millaisia ​​hoitotyyppejä sovelletaan:

• lääketieteellinen(konservatiivinen). Sen tarkoituksena on vähentää kroonisen sydämen vajaatoiminnan vaikutuksia, valmistella potilasta leikkausta varten;
• kirurginen. Ainoa menetelmä, jonka avulla potilas voi elää. Leikkaus voidaan tehdä hätätilanteessa, jos on hetkellinen uhka potilaan hengelle tai suunnitellusti.

Suunniteltuihin kirurgisiin toimenpiteisiin varataan tietty aika, mikä on tarpeen potilaan hyvinvoinnin parantamiseksi ja vastustuskyvyn lisäämiseksi infektioita vastaan.

Hoitomenetelmän valinta riippuu pitkälti sekä synnynnäisen vaurion tyypistä että siitä, missä kehitysvaiheessa se on. Yleensä taudin ensimmäisessä vaiheessa leikkaus määrätään vain, jos on oireita, jotka uhkaavat potilaan elämää. Potilaalle osoitetaan fyysisen ja henkisen stressin rajoittaminen, hänen tilansa seuranta, oikea ravitsemus, henkinen rauha.

Vaiheen II kehittymisen myötä koko hoitoprosessi tähtää potilaan kunnon ylläpitämiseen kompensaatiovaiheessa. Tarvittaessa määrää lääkkeitä, suorita suunniteltuja leikkauksia.

Taudin III vaihe on tilan jyrkän heikkenemisen aika, sydämen vajaatoiminnan valtavien oireiden ilmaantuminen. Tämän synnynnäisen epämuodostuman vaiheen pääasiallinen hoito on sydämen toimintaa parantavien lääkkeiden antaminen.

Voidaan määrätä:

• sydämen glykosidit, jotka lisäävät sykettä;
• diureetit, jotka poistavat ylimääräistä nestettä kehosta;
• vasodilataattorit, laajentavat verisuonia;
• prostaglandiinit (tai niiden estäjät), jotka parantavat verenkiertoa keuhkoihin ja muihin elimiin ja järjestelmiin;
• rytmihäiriölääkkeet.

Kirurginen interventio tässä vaiheessa on erittäin harvinaista potilaan erittäin huonon yleistilan vuoksi.

Tärkeä: vakavan vian ilmetessä leikkaushoito tulee aloittaa mahdollisimman varhain, mikä vähentää komplikaatioiden riskiä ja välttää vian seurauksista aiheutuvat vakavat muutokset elinten toiminnassa.

Usein synnynnäisten sydänvikojen hoidossa turvaudutaan kaksivaiheisiin leikkauksiin. Varsinkin kun on kyse potilaasta, joka on vajavaisessa tilassa. Ensimmäinen askel tulee helpottaa toimintaa(palliatiivinen), joka pienellä loukkaantumismäärällä parantaa potilaan hyvinvointia ja valmistaa häntä seuraavaan vaiheeseen.

Radikaali toiminta voit poistaa paheen ja siihen liittyvät seuraukset kokonaan.

Tässä tapauksessa voidaan käyttää usean tyyppisiä toimintoja:

• Röntgenkirurgiset toimenpiteet- vähän traumaattiset leikkaukset, joihin liittyy erityisesti taitettujen putkien ja ilmapallon vieminen sydämen onteloon verisuonten kautta, jotka voivat tarvittaessa sekä lisätä suonen onteloa, kiinnittää "laastareita" patologisiin reikiin tai luoda puuttuvat "reiät", poista venttiilistenoosi.
• Suljetut toiminnot– leikkaukset ilman sydänontelon avaamista. Ahtaumat tarkistetaan ja löysätään tällä menetelmällä kirurgin sormilla tai erityisellä instrumentilla, ja lääkäri menee sydämen puoliskolle eteiskorvien kautta.
• Avaa Toiminnot- leikkaukset, joihin sisältyy keuhkojen ja sydämen toiminnan tilapäinen pysäyttäminen, potilaan siirtäminen sydän-keuhkokoneeseen, myöhempi sydänontelon avaaminen ja olemassa olevien vikojen poistaminen

Tapauksissa, joissa synnynnäistä vikaa ei voida poistaa leikkauksella ja potilaan tila on erittäin vaikea, voidaan käyttää sydämensiirtoa.

Nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat joskus leikkauksen suorittamisen ja synnynnäisen vian poistamisen jopa kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa.

Video "Synnynnäisen epämuodostuman kirurginen hoito":

Mitkä ovat synnynnäisten sydänvikojen komplikaatiot?

Hoitamattoman vian seuraukset voivat olla seuraavat:

• akuutti ja krooninen sydämen vajaatoiminta;
• tarttuva-toksinen endokardiitti (tulehdusprosessi endokardiumissa - sydämen sisäkalvo);
• aivoverenkierron häiriöt;
• johtuu riittämättömästä verenkierrosta sydänlihakseen;
• sydämen vajaatoiminta.

Ennaltaehkäisy

Synnynnäisten epämuodostumien ehkäisyyn kuuluu raskaana olevan naisen valmisteleminen synnytykseen, huonojen tapojen poissulkeminen, hyvä ravitsemus, kävely, huolellinen lääkkeiden käyttö, tuhkarokkoviurirokkopesäkkeiden välttäminen ja oheissairauksien hoito.

Tiedot yleisimmistä synnynnäisten sydänvikojen tyypeistä

Kammion väliseinän vika- on hyvin yleistä. Vaikeissa tapauksissa väliseinä puuttuu kokonaan. Tässä patologiassa hapella rikastettu veri vasemman kammion ontelosta tulee osissa oikeaan. Sen kerääntyminen johtaa verenpaineen nousuun keuhkoympyrässä. Lasten vika lisääntyy vähitellen. Potilaat näyttävät väsyneiltä, ​​kaltaisilta ja syanoottisilta rasituksen aikana. Sydäntä kuunnellessa esiintyy erityisiä ääniä. Ilman hoitoa lapsille kehittyy vakava puutos, ja he kuolevat varhaislapsuudessa. Operaatioon kuuluu reikien ompeleminen tai muovimateriaalien paikkojen kiinnittäminen.

Eteisen väliseinän vika - yleinen vikatyyppi, jossa oikean eteisen kohonnut paine kompensoituu hyvin. Siksi leikattamattomat potilaat voivat elää aikuisikään asti. Leikkaus poistaa vian samalla tavalla kuin kammioiden väliseinän ongelmissa – ompeleet tai laastarit.

Valtimokanavan (botaalikanavan) sulkeutuminen - Normaalisti syntymän jälkeen kehittyvän sikiön aortan ja keuhkovaltimon yhdistävä kanava romahtaa. Sen epäonnistuminen edistää veren erittymistä aortasta keuhkon rungon onteloon. Verenkiertosyklin keuhkoympyrässä esiintyy paineen nousua ja ylimääräistä verta, mikä aiheuttaa jyrkästi kasvavan kuormituksen sydämen molempiin kammioihin. Hoito koostuu kanavan sitomisesta.

Stepanenko Vladimir, kirurgi

Pienen ihmisen syntymä on ihme, korvaamaton lahja luonnolta, joka valitettavasti tekee joskus valitettavia virheitä. Synnynnäinen sydänsairaus aiheuttaa aluksi aina paniikkia isässä ja äidissä, ja sitten herää lukuisia kysymyksiä lapsen tulevasta kohtalosta.

Mikä tämä patologia on? Sana "synnynnäinen" tarkoittaa, että vauva syntyi jonkin elimen (tässä tapauksessa sydämen) kehityshäiriöllä, poikkeama normista tapahtui 2-8 viikon kohdunsisäisen kehityksen aikana. Sanaa "pahe" käytetään yleensä väistämättömänä, kohtalokkaana, normaalin olemassaolon kanssa yhteensopimattomana. Tämä tilanne ei kuitenkaan todennäköisesti koske sydämen kehityksen synnynnäisiä epämuodostumia, koska nykyään monet niistä voidaan korjata, ja potilaat leikkauksen jälkeen voivat useimmissa tapauksissa elää normaalia elämää.

Syitä

Pediatrian tilastojen mukaan sepelvaltimotautia sairastavien lasten syntymätaajuus on 6-8 tuhatta elävänä syntynyttä kohden. Tämä luku kasvaa merkittävästi, jos siihen lisätään synnynnäinen patologia, jota ei löydetty lapsenkengissä, mutta joka ilmeni monta vuotta myöhemmin. Tämä sisältää aikuisten synnynnäiset sydänvauriot - mitraaliläpän näppylöiden merkittävä painuminen, sydämen johtumisjärjestelmän häiriöt jne.

Maassamme syntyy vuosittain lähes 25 000 vauvaa, joilla on erilaisia ​​sydänhäiriöitä. Nykyään uusimpien teknologioiden ja nykyaikaisten laitteiden myötä osa niistä on tullut mahdolliseksi tunnistaa paljon aikaisemmin kuin se tehtiin 10-15 vuotta sitten. Useimmissa tapauksissa synnynnäisten sydänvikojen syytä ei ole mahdollista määrittää, mutta seuraavat tekijät voivat lisätä sydänputken normaalin kohdunsisäisen asettamisen rikkomisen riskiä:

• siirtyneet virusinfektiot (flunssa, vihurirokko) 1. raskauskolmanneksen aikana;
• äidin lihavuuden esiintyminen, dekompensoitunut diabetes mellitus, fenyyliketonuria;
• alkoholin väärinkäyttö, tupakointi ja huumeiden käyttö raskauden aikana;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen (antikonvulsantit, isotretinoiini, ibuprofeeni);
• vanhempien ikä;
• äidin systeemiset sidekudossairaudet (lupus);
• kosketus orgaanisten liuottimien kanssa, altistuminen ionisoivalle säteilylle raskauden alkuvaiheessa;
• kromosomihäiriöt (Downin oireyhtymä, Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä).

On aina erittäin tärkeää, että vanhemmat yrittävät selvittää synnynnäisen ulkonäön syy. Monet syyttävät itseään tai omaisiaan syntyneestä tilanteesta. Tietysti perinnöllisellä taipumuksella on väliä. Kukaan ei kuitenkaan voi tietää varmasti, mistä heidän geeninsä ovat vastuussa, missä, milloin ja missä sukupolvessa he voivat näyttää merkkejä. Todennäköisyys saada sairas vauva on paljon suurempi serkkujen ja serkkujen välisissä avioliitoissa sekä sepelvaltimotaudin esiintyessä sisaruksella. Yleensä synnynnäisten sydänvikojen etiologia on edelleen täysin tutkimatta.

On tärkeää ymmärtää, että sepelvaltimotautia sairastavan lapsen vanhempien ei tule syyttää toisiaan, on paljon tärkeämpää käsitellä seurauksia ja löytää asiantuntijan avulla parhaat tavat korjata naurettava luonnonvirhe. .

Paheiden tyypit

Kaikki synnynnäiset sydänvauriot jaetaan patofysiologiseen periaatteeseen perustuvan luokituksen mukaan tyyppeihin riippuen molemmissa verenkierrossa vallitsevista hemodynaamisista häiriöistä. Yhteensä on kuvattu yli 140 CHD-varianttia, joita esiintyy populaatiossa eri taajuuksilla.

Tavalla tai toisella sepelvaltimotaudin luokittelussa otetaan huomioon vallitsevat kliiniset oireet vioista, jotka liittyvät olemassa oleviin anatomisiin häiriöihin. Veren poistumisen ominaisuudet sydämen oikean ja vasemman puolen välillä sekä pääsuoniin ovat tärkeitä. On myös tärkeää, että läppälaitteistossa, aortan ja keuhkon rungossa on poikkeavuuksia. Hemodynamiikan (verenkierron) häiriöihin voi liittyä syanoosin ilmaantuminen (ihon ja limakalvojen tiettyjen alueiden sinertävä väritys), joka johtuu kudosten hapen puutteesta.

Millaisia ​​synnynnäisiä sydänvikoja yhdistää yleisesti hyväksytty lääkäreiden luokittelu:

Kliiniset ilmentymät

Synnynnäisten sydänvikojen merkit kahdessa kolmasosassa tapauksista eivät ole havaittavissa heti syntymän jälkeen, vain kolmanneksella lasten tila pian syntymän jälkeen voi olla erittäin vaikea. Tällaiset lapset ovat sinertäviä, heillä on hengenahdistusta, he kieltäytyvät syömästä ja itkevät jatkuvasti. Useimmissa tapauksissa synnynnäisen sydänsairauden yhteydessä taudin historia alkaa paljon myöhemmin kuin vastasyntyneen ajanjakso. CHD-klinikka on monitahoinen ja sen määräävät vian rakenteelliset ominaisuudet, kehon kompensaatioaste ja mahdolliset komplikaatiot. UPU:n aikana erotetaan kolme vaihetta tai jaksoa:

1. Kehon sopeutuminen olemassa oleviin verenkiertohäiriöihin. Vian korvaus kestää näiden rikkomusten vakavuudesta riippuen. Pienellä synnynnäisellä sydänsairaudella oireet ovat yleensä lieviä, suurilla vioilla esiintyy sydänlihaksen hypertrofisen kasvun hätävariantti, joka sitten muuttuu helposti dekompensaatioksi.
2. Suhteellisen hyvinvoinnin vaihe - tapahtuu noin 3 vuoden kuluttua. Tälle ajanjaksolle on ominaista subjektiivisten valitusten määrän väheneminen, lapsen yleisen kunnon paraneminen, fyysinen aktiivisuus ja kehitystaso iän mukaan, samalla kun se lisääntyy. Mitä paremmin lapset kompensoivat hemodynaamisia ja kaasunvaihtohäiriöitä, sitä selkeämmin parannus näyttää.
3. Dekompensaatio on viimeinen vaihe, jolle on ominaista krooninen kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, joka väistämättä tapahtuu kehon kompensaatiokykyjen loppumisen jälkeen ja johon liittyy degeneratiivisten ja dystrofisten prosessien kehittyminen sisäelimissä. Erilaiset infektiot, niiden komplikaatiot, samanaikaiset sairaudet edistävät tämän vaiheen alkamista.

Dekompensaatiovaiheessa lapset valittavat sydämen kipua, heikkoutta ja ilmanpuutetta jopa vähäisellä fyysisellä rasituksella (kävely). Vian tyypistä riippuen syanoosi voi olla eriasteinen. Sen esiintymiseen liittyy yleensä merkkejä veren hyytymisestä - verikokeissa on merkkejä polysytemiasta (punasolujen pitoisuuden nousu) ja hyperhemoglobinemiasta (yliarvioitu hemoglobiinitaso). Kroonisen sydämen vajaatoiminnan merkkejä lapsilla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, ovat fyysisen kehityksen viivästyminen, jatkuva heikkous, ihon kalpeus ja sinertävä sävy, jalkojen turvotus, kynsilevyjen muodon muutos, kuten kellolasit ja sormien, kuten "rummut".

Kuinka diagnosoida

Vaikka synnynnäiset ja hankitut sydänvauriot eroavat toisistaan ​​etiologian ja ensimmäisten oireiden alkamisajan suhteen, joskus on tarpeen erottaa ne toisistaan. Toisessa tapauksessa anamneesitiedot tulevat yleensä apuun (esimerkiksi äskettäinen kurkkukipu).

Synnynnäisten sydänvikojen diagnoosi alkaa jo synnytystä edeltävänä aikana, odottavien äitien tutkimusstandardit sisältävät sikiön 14 raskausviikon jälkeen. Jos sepelvaltimotautia epäillään, päätetään lisätutkimuksista. Synnytys suoritetaan hoitolaitoksessa, jossa on mahdollisuus suorittaa leikkaus välittömästi tai pian vauvan syntymän jälkeen.

Sydänvikojen korjaaminen sikiössä on lupaava sikiön (kohdunsisäisen) kirurgian alue, joka on kehitetty Yhdysvalloissa ja joissakin muissa maissa, joissa lääketiede on pitkälle kehittynyt. Maassamme jotkut suuret lääketieteelliset keskukset tekevät vastaavia toimia, mutta eivät vielä täysimääräisesti.

Valitettavasti synnynnäistä sydänsairautta ei aina voida havaita ennen vauvan syntymää, pienten lasten tutkimukseen kuuluu seuraavat toiminnot:

1. Historian otto, ulkoinen lastenlääkärin tai lastenkardiologin tarkastus, kuuntelu (sydämen äänien ja sivuäänien kuuntelu).
2. EKG (sähkökardiogrammin tallennus) on perinteinen aikatestattu menetelmä, joka osoittaa, mitkä sydämen osat ovat ylikuormitettuja ja kuinka paljon, määrittää sydämen rytmihäiriöiden olemassaolon.
3. Ekokardiografia - sydämen ja verisuonten rakenteen ja toiminnan ultraäänitutkimus on informatiivisin menetelmä, jonka avulla voit tehdä tarkan diagnoosin missä tahansa lapsen iässä ja ennen syntymää, määrittää rakenteellisten muutosten olemassaolon, verenkierron tilan. sydänkammioissa ja paljon muuta.
4. Röntgenmenetelmät - sydämen sijainti ja koko sekä keuhkosuonien kunto arvioidaan, tämä on lisädiagnostiikkamenetelmä epäillylle synnynnäiselle sydänsairaudelle.

Kaikkia näitä menetelmiä ei tarvitse käyttää synnynnäisen sydänsairauden määrittämiseksi. Joissakin epäilyttävissä tapauksissa voidaan määrätä invasiivisia toimenpiteitä kattavan tiedon saamiseksi:

1. Sydämen koetus - erityisellä katetrilla mitataan kammioiden paine, otetaan verinäytteitä happisaturaation määrittämiseksi, kontrastia ruiskutetaan kuvien ottamiseksi.
2. Angiokardiografia - kontrastitutkimus antaa sinulle tarkan anatomisen kuvan paitsi sydämen onteloista, myös keuhkojen verenkierrosta ja pääsuonista. Käytetään saadakseen mahdollisimman täydelliset tiedot ennen toimenpidettä.

Miten hoitaa

Tutkimuksen avulla voit määrittää potilaan jatkohoidon taktiikat, kun taas vaihtoehtoja voi olla kolme:

• kiireellinen toiminta;
• suunniteltu kirurginen hoito;
• ylläpitohoitoa ilman leikkausta.

Tällä hetkellä synnynnäisen sydänsairauden diagnoosi ei vaikuta millään tavalla elämän kestoon ja laatuun, mikäli lapselle tarjotaan oikea-aikaisesti pätevää lääketieteellistä hoitoa, erityisesti kirurgista hoitoa.

Synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito suoritetaan, kun on mahdotonta suorittaa konservatiivisia toimenpiteitä potilaan tilan vakauttamiseksi. Anomalian tyypistä ja kliinisten ilmenemismuotojen vakavuudesta riippuen on olemassa kolmenlaisia ​​leikkaustyyppejä:

• hätätapaus - ne tehdään heti diagnoosin jälkeen, useimmiten vastasyntyneiden kriittisessä tilassa;
• hätätoimenpiteet - lapsi valmistetaan muutaman päivän sisällä;
• valinnaiset leikkaukset tehdään potilaalle ja lääkärille sopivana ajankohtana, yleensä 3-12 vuoden iässä.

Kirurgisen hoidon lähestymistavasta riippuen leikkaukset jaetaan kahteen tyyppiin:

1. Radikaalit interventiot - vika on täysin eliminoitu, tämä voidaan tehdä hyvin muotoilluilla sydämen osilla ja mahdollisuudella jakaa verenkiertoa samalla kun säilytetään normaali anatomia.
2. Palliatiiviset interventiot - tehdään monimutkaisilla vioilla potilaan tilan lievittämiseksi. Niitä käytetään yksinään tai valmisteena myöhempään radikaaliin toimenpiteeseen.

Leikkauksen suoritustekniikan mukaan on:

• avoin - tehdään rintakehän viillon kautta toimivalle tai pysähtyneelle sydämelle sydän-keuhkokoneella;
• Röntgenkirurgia - ilmapalloilla varustetut katetrit asetetaan röntgenohjaukseen kaventuneiden alueiden laajentamiseksi, laastarien luomiseksi sydämen väliseiniin jne.

Ajan myötä lapsi voidaan leikata uudelleen, jos keinotekoinen läppä tai proteesi tuhoutuu kehon kasvaessa. Jatkossa ongelma voidaan ratkaista materiaaleilla, jotka on vuorattu sisältä lapsen omilla soluilla. Vain potilaat, joilla on vaikea sydämen vajaatoiminta (erittäin monimutkaiset kehityshäiriöt, kardiomyopatia, laajalle levinnyt kasvain), hylätään leikkauksessa.

Synnynnäisten sydänvikojen ehkäisy on raskauden suunnittelua naisen elämän sopivimpaan ajankohtaan, jo sairaan lapsen pariskunnan geenitutkimus ja neuvonta, terveet elämäntavat, varhainen vihurirokko- ja influenssarokotus, sokerin hallinta diabeteksessa, vitamiinikompleksien ottaminen lääkärin määräämällä tavalla.

Sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana, altistavien tekijöiden vaikutuksesta, sydän- ja verisuonijärjestelmän normaali muodostuminen voi häiriintyä. Tämän seurauksena muodostuu synnynnäisiä epämuodostumia, jotka voivat olla yhteensopivia ja yhteensopimattomia elämän kanssa. Patologian kehittyminen liittyy usein äidin väärään elämäntapaan raskauden aikana, vaikka joissakin tapauksissa perinnöllisyydellä on tärkeä rooli.

Synnynnäiset sydänvauriot (CHD) ovat sydämen eri osiin ja sitä lähellä oleviin suuriin verisuoniin vaikuttava viallinen tila, joka todetaan heti syntymän jälkeen. Monet näistä häiriöistä kärsivät lapset eivät selviä hengissä, mutta joissakin tapauksissa voidaan suorittaa kirurginen hoito, jonka avulla lapsi voi jatkaa normaalia elämää.

Lapsilla synnynnäiset sydänvauriot ovat suhteellisen yleisiä, noin 1 %:lla vastasyntyneistä.

Oikea-aikainen apu sairaalle lapselle perustuu oikea-aikaiseen ja oikeaan diagnoosiin. Joissakin tapauksissa tarvitaan erittäin nopea kirurginen toimenpide, jonka avulla voit pelastaa ihmisen hengen. Vikoja voidaan myös hankkia, joten on tärkeää tietää, miten ne eroavat synnynnäisistä.

Video: synnynnäiset sydänvauriot lapsilla

Tilastot synnynnäisistä sydänvioista

Huhtikuussa 2015 julkaistun WHO:n tietojen mukaan sydänvika kuuluu vakavimpiin kehityshäiriöihin. Esimerkiksi hermoston synnynnäisten epämuodostumien jälkeen ne ovat toisella sijalla esiintyvyyden suhteen. UPU-tyyppejä on monia erilaisia ​​ja niiden prosenttiosuudet ovat seuraavat:

• Kammioväliseinän vika esiintyy useimmiten - 31%:lla kaikista vastasyntyneistä, joilla on sydänvikoja.
• Lähes 8 %:lla vastasyntyneistä todetaan aorttastenoosi.
• Kumpikin 7 % johtuu keuhkoläppästenoosista, valtimotiehyestä ja eteisten välissä sijaitsevasta septumista.
• Lähes 6 prosentissa tapauksista esiintyy aorttaläppästenoosia.
• Jopa 5 % putoaa Fallotin tetradille.

Luokitus

Kansainvälisen sairauksien luokituksen 10. tarkistuksen mukaan "Verenkiertojärjestelmän synnynnäiset poikkeavuudet (epämuodostumat) (Q20-Q28)" erotetaan. Tämän luokituksen mukaan synnynnäisiä sydänvikoja ovat seuraavat sairaudet:

• Q20 - Synnynnäiset sydämen kammioiden ja liitosten epämuodostumat.
• Q21 - Synnynnäinen.
• Q22 - Synnynnäiset keuhko- ja kolmiulotteiset epämuodostumat
• Q23 - Synnynnäiset aortan epämuodostumat ja
• Q24 - Muut sydämen synnynnäiset epämuodostumat

Toisen laajalti käytetyn luokituksen mukaan HPU:t jaetaan kahteen ryhmään:

1. Valkoiset viat - niiden kehittymisen aikana laskimoveri ei sekoitu valtimoveren kanssa, koska veri poistuu vasemmalta puolelta oikealle.
2. Siniset viat - niiden esiintymiseen liittyy laskimoveren ja valtimoveren sekoitus. Veren vuoto tapahtuu oikealta puolelta vasemmalle.

Syitä

Useimmissa tapauksissa harkitse perinnöllisiä tekijöitä, jotka aiheuttavat synnynnäisiä sydänvikoja. Myös ulkoiset tekijät voivat vaikuttaa sikiöön, jotka usein yhdistetään samoihin perinnöllisiin taipumuksiin.

geneettinen taipumus

Useimmiten esiintyy paikallisten mutaatioiden tai kromosomimuutosten muodossa, jotka johtavat enemmän tai vähemmän epämuodostumiin. Nykyään erotetaan eri kromosomiparien trisomiat, jotka lähes 8 %:ssa tapauksista aiheuttavat sepelvaltimotautia. Yleisimmät geenimutaatioiden taustalla ilmenevät eteisväliseinävauriot, kammioväliseinävauriot, sähkönjohtavuushäiriöt ja veren ulosvirtaushäiriöt.

Etiologiset vaikuttavat tekijät

Synnynnäisten sydänvikojen kehittymisessä merkittävä rooli on epäsuotuisilla vaikutustekijöillä, jotka useimmiten kohdistuvat ulkopuolelta kohdussa kehittyvään organismiin. Niiden vaikutuksesta tietyt DNA:n osat mutatoituvat, minkä seurauksena sydän- ja verisuonijärjestelmän normaali muodostuminen häiriintyy.

Haitallisia vaikutustekijöitä ovat:

• Fysikaaliset ilmiöt, joista radioaktiivisella säteilyllä on erityisen negatiivinen vaikutus sikiöön.
• Erilaisten alkoholijuomien, savukkeiden, joidenkin lääkkeiden sisältämiä kemiallisia komponentteja sekä mutageeneja löytyy huonolaatuisista maali- ja lakkatuotteista.
• Biologinen vaikutus voidaan suorittaa erilaisten tartuntatautien kautta, joita esiintyy raskaana olevalla naisella. Useimmiten sydänvikoja aiheuttaa vihurirokko, ja diabetes mellitus, systeeminen lupus erythematosus, fenyyliketonuria voivat myös johtaa synnynnäisiin muutoksiin.

UPU:n ja sukupuolen välinen suhde

Viime vuosisadan 70-luvulla tehtiin tutkimuksia, jotka vahvistivat sydänvikojen ja sukupuolen välisen suhteen. Tätä varten tutkittiin yli 30 tuhatta CHD-potilasta, minkä seurauksena synnynnäiset sydänvauriot jaettiin "neutraaleihin", "naarisiin" ja "miehiin". Esimerkiksi tytöillä on todennäköisemmin Lautembacherin tauti, avoin valtimotiehy, ja on myös suurempi todennäköisyys saada sekundaarinen eteisväliseinävika. Pojilla aortan ahtauma ja koarktaatio ovat yleisempiä. "Neutraaleja" ovat: Ebsteinin poikkeama, täydellinen eteiskammioväliseinän vika, keuhkovaltimon ahtauma, aortan ja keuhkovaltimon väliseinän vika ja kammioväliseinän vika.

Patogeneesi

Sydänlihas suorittaa muodostumisensa päävaiheet ennen raskauden ensimmäisen kolmanneksen loppua. Jo 20 viikon kuluttua ultraäänen avulla voit määrittää suurimman osan synnynnäisistä sydänvioista. Patologian kehityksessä erotetaan seuraavat vaiheet:

• Ensimmäinen - vakavien hemodynaamisten häiriöiden puuttuessa käynnistetään kompensaatiomekanismeja, jotka varmistavat enemmän tai vähemmän normaalin sydämen toiminnan. Merkittävät muutokset hemodynamiikassa johtavat sydänlihaksen hypertrofiaan ja dekompensaatioon.
• Toinen on suhteellinen korvaus, kun lapsen fyysinen aktiivisuus paranee jonkin verran.
• Kolmas on terminaalitila. Se ilmenee merkittävinä dystrofisina ja destruktiivisina häiriöinä, jotka johtuvat kehittyvän dekompensaatiosta. Muiden elinten infektioiden tai sairauksien lisääminen tuo kuolemaa lähemmäksi.

Erilaisia

Eteisen väliseinän vika

Melko yleistä väestön naispuolisessa osassa. Sille on ominaista reikä tai useita vikoja väliseinässä, joka erottaa oikean ja vasemman eteisen. Vian sijainnista, sen koosta, verenvirtauksen voimakkuudesta vasemmasta eteisestä oikealle riippuen määritetään enemmän tai vähemmän ilmeisiä kliinisiä oireita. Myös muut epämuodostumat tai synnynnäiset epämuodostumat vaikuttavat potilaan tilaan. Esimerkiksi MPP:n vika voidaan määrittää Downin oireyhtymässä ja yhdistää muihin sydänhäiriöihin.

Kammion väliseinän vika

Sydämen epänormaalin kohdunsisäisen muodostumisen aikana voi muodostua kammioväliseinävaurio, jonka seurauksena veri vasemmasta kammiosta tulee oikealle. Esitetty synnynnäinen sydänsairaus voi esiintyä sekä erillään että yhdessä muiden sydän- ja kehityshäiriöiden kanssa. Pojilla ja tytöillä esiintymistiheys on lähes sama. Vika on vaarallinen, koska se voi aiheuttaa keuhkoverenpainetaudin kaikkine seurauksineen, joten se on viipymättä alettava leikkaushoitoon.

Aortan koarktaatio

7,5 % kaikista synnynnäisistä sydänsairauksista johtuu nykyisestä patologiasta. Se määräytyy useammin pojilla ja yhdistetään usein muihin synnynnäisiin sydänvioihin. Aortan koarktaatiolle on ominaista sen ontelon segmentaalinen kaventuminen, jonka seurauksena veri vasemmasta kammiosta ei pääse normaalisti systeemiseen verenkiertoon.

Avoin valtimotiehy

Sitä pidetään synnynnäisenä sydänsairautena, jossa vastasyntyneillä määritetty Botalla-tiehye ei myöhemmin kasva yli, minkä vuoksi valtimoveri aortasta vapautuu osittain keuhkovaltimoon. Useimmissa tapauksissa patologia ei aiheuta vakavia kliinisiä oireita, mutta se vaatii kirurgista korjausta, koska aikuisiässä se voi aiheuttaa äkillisen sydämenpysähdyksen.

Keuhkovaltimon atresia

Se on keuhkoläppäläppäisten kuppien täydellinen tai osittainen alikehittyminen, jonka vuoksi keuhkoaukko ei sulkeudu kokonaan. Oikean kammion keuhkovaltimoon työntama veri palaa osittain takaisin löyhästi suljettujen läppäimien kautta, minkä seurauksena kammio joutuu joka kerta kohdistamaan enemmän voimaa työntämään ulos suurempi määrä verta. Lisäksi keuhkoihin pääsee riittämätön määrä verta, mikä puolestaan ​​johtaa hapenpuutteeseen kehossa.

Keuhkoläppästenoosi

Eri syistä keuhkojen aukko voi olla normaalia pienempi. Lisäksi itse keuhkoläpän lehdissä voi olla poikkeavuuksia, joiden vuoksi ontelo kapenee tai niiden aukko on epätäydellinen, minkä seurauksena verenvirtaus ei pääse normaalisti liikkumaan oikeasta kammiosta keuhkon runkoon. Työntääkseen verta kaventuneen aukon läpi kammio joutuu työskentelemään suuremmalla voimalla, mikä vaikuttaa sen toimintaan.

Fallotin tetralogia

Synnynnäinen epämuodostuma on hyvin monimutkainen, koska se yhdistää neljä erikseen otettua sydän- ja verisuonihäiriötä. Erityisesti Fallotin tetradilla määritetään:

• keuhkovaltimon ahtauma;
• oikean kammion hypertrofia;
• aortan dekstropositio.

Tämän patologian yhteydessä valtimoveri sekoittuu laskimovereen. Veren on myös vaikea kulkea keuhkovaltimon kavennetun aukon läpi keuhkokiertoon. Kaikki tämä johtaa hapen puutteeseen, joka ilmaistaan ​​asianmukaisessa klinikassa.

Suurten alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä

Viittaa erittäin monimutkaisiin synnynnäisiin epämuodostumisiin, esiintyy 5 %:lla tapausten kokonaismäärästä. Pääsuonet ovat sydämen pääsuonet, jotka ovat aortta ja keuhkorunko. Tämän patologian yhteydessä ne sijaitsevat kammioihin nähden eri tavalla kuin normaalisti: keuhkorunko lähtee vasemmasta kammiosta (yleensä oikealta) ja aortta oikealta (normaalisti vasemmalta). Koska hapella rikastettu veri ei pääse systeemiseen verenkiertoon, vastasyntyneet, joilla on tämä patologia, kuolevat hyvin nopeasti.

Dekstrokardia

Synnynnäinen kehityshäiriö, jolle on ominaista sydämen oikeanpuoleinen asento, toisin kuin normissa määrätty vasemmanpuoleinen. Eli sydän ja kaikki siitä lähtevät suonet sijaitsevat enimmäkseen rintakehän oikealla puolella. Tällainen patologia yhdistetään usein muiden parittomien sisäelinten "peilijärjestelyyn". Jos dekstrokardiaa ei yhdistetä muihin synnynnäisiin sydänvioihin, hemodynamiikassa ei havaita hengenvaarallisia tai terveyttä uhkaavia muutoksia.

Ebsteinin anomalia

Harvinainen poikkeama, joka on noin 1 % kaikista CTS:istä. Tämän patologian yhteydessä havaitaan muutos kolmikulmaläppälehtisten sijainnissa. Normaalisti ne tulevat eteiskammiorenkaasta ja tämän patologian yhteydessä oikean kammion seinistä. Seurauksena on, että oikea kammio on pienempi ja oikea eteinen venyy epänormaalisti sijaitseviin läppäihin. Läppävika voidaan yhdistää muihin vaurioihin, kuten ovaaliaukon tukkeutumattomuuteen jne. Oikea-aikaisen avun puuttuminen johtaa sydämen vajaatoiminnan välittömään kehittymiseen ja potilaan kuolemaan.

Diagnostiikka

Se suoritetaan potilaan tutkimuksen, tutkimuksen, instrumentaalisen ja laboratoriotutkimuksen avulla. Joissakin tapauksissa on erittäin tärkeää tehdä varhainen diagnoosi, koska potilaan elämä voi riippua siitä.

Klinikka

Synnynnäisten sydänvikojen varhainen diagnoosi pelastaa joissain tapauksissa lapsen hengen, joten ensimmäisinä syntymän jälkeisinä päivinä CHD voidaan määrittää seuraavien merkkien perusteella:

• lapsella on hyvin vaalea tai päinvastoin syanoottinen iho;
• syanoosi lisääntyy usein vauvan stressin myötä (itkun tai imemisen aikana);
• kädet ja jalat ovat viileitä, vaikka lapsi olisi lämpimästi pukeutunut.

Lääkärintarkastus perustuu potilaan perusteellisempaan tutkimukseen. Objektiivisen tutkimuksen avulla yllä luetellut oireet voidaan tunnistaa. Sydämen kuuntelu paljastaa tyypillisempiä synnynnäisen sydänsairauden merkkejä:

• sydämen ääniä voidaan vaimentaa ja heikentää;
• ensimmäinen ja toinen ääni voivat olla kaksihaaraisia, mikä johtaa kolmi- tai nelijäsenisen rytmin muodostumiseen;
• lisäsävyjä voidaan määrittää kolmannen ja neljännen muodossa.

Lisäksi voi esiintyä tiheää hengitystä, jossa kylkiluiden väliset tilat laajenevat, sekä erilaisia ​​verenpaineita verrattuna käsivarsiin ja jaloihin. Joissakin tapauksissa sydämen ja maksan rajat suurenevat.

Yleensä CHD:n kliiniset oireet yhdistetään seuraaviin oireyhtymiin:

• Sydän - liittyy sydän- ja verisuonijärjestelmän valituksiin.
• Sydämen vajaatoiminta - voi esiintyä sekä akuutissa että kroonisessa muodossa.
• Hengityselinten häiriöt - ilmenevät keuhkojen verenkierron happirikastumisesta.
• Krooninen systeeminen hypoksia - on merkkejä koivesta, kellolaseista, fyysisen kehityksen viiveestä.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät

Synnynnäisten sydänvikojen tarkka diagnoosi perustuu instrumentaalisten ja laboratoriotutkimusmenetelmien käyttöön. Ensinnäkin se tehdään:

• Elektrokardiografia - sen avulla määritetään oikean ja vasemman kammion hypertrofia, oikean eteisen hypertrofia, ja oikean eteisen laajentuminen voidaan määrittää myös dekompensaatiovaiheessa.
• Rintaontelon elinten röntgenkuvaus - tehdään pääasiassa anteroposteriorisessa projektiossa, ja sitten näkyvät rakenteelliset muutokset, kuten dekstrokardia, kardiomegalia. Myös oikean eteisen kasvu voi olla, kapea verisuonikimppu jne.
• Ekokardiografia - antaa sinun arvioida sydämensisäistä hemodynamiikkaa sekä selvittää synnynnäisten epämuodostumien luonnetta. EKG:n tai FCG:n kanssa tehdään sydämen kaikukuvaus, jolloin saadaan mahdollisimman paljon tietoa.
• Sydämen katetrointi - suoritetaan paineen määrittämiseksi sydämen eri osissa sekä onkalonsisäisen EKG:n yhteydessä. Selvisi myös veren kaasukoostumus, joka vikojen kanssa voi olla valtimon hypoksemian tasolla.
• Angiokardiografinen tutkimus - synnynnäisten epämuodostumien yhteydessä määritetään usein suuri laajentunut oikean eteisen ontelo. Tällaisissa tapauksissa varjoaine poistetaan oikeasta eteisestä pitkäksi aikaa, mikä liittyy pääasiassa patologiseen hemodynamiikkaan.
• Elektrofysiologinen tutkimus - tämä menetelmä on tarkoitettu kaikille potilaille, joilla on sydänvikoja, koska se auttaa määrittämään patologisen fokuksen sijainnin sekä epänormaalit verenvirtausreitit.

Hoito

Potilaiden, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, pääasiallinen hoito suoritetaan kirurgisesti. Apuhoitona on lääkkeiden käyttöä.

Lääketieteellinen terapia

Se suoritetaan poikkeustapauksissa. Radikaalia lääkehoitoa käytetään esimerkiksi avoimessa aorttakanavassa. Sitten indometasiini määrätään sen infektioon.

Oireellinen hoito suoritetaan sellaisten sepelvaltimotautien komplikaatioiden kehittyessä, kuten sydämen vajaatoiminta (akuutti ja krooninen kulku), rytmihäiriöt, hengenahdistus-syanoottinen kohtaus, sepelvaltimotauti.

Leikkaus

Se suoritetaan sydämen poikkeavuuksien poistamiseksi, mikä auttaa parantamaan sydämensisäistä hemodynamiikkaa. Kun määritetään sydänsairaus synnytystä edeltävässä jaksossa, päätetään kirurgisen toimenpiteen määrästä ja optimaalisesta menetelmästä.

Synnynnäisessä sydänsairaudessa on kolme vaihetta, joiden mukaan leikkaushoito valitaan:

• Ensimmäinen vaihe katsotaan hätätilanteeksi, joten toimenpide suoritetaan hätätilanteessa. Paljon riippuu potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista, mutta tavallisissa tapauksissa, kun keuhkoverenkierto on tyhjentynyt, syntyy keinotekoinen valtimotiehy, ja kun sitä rikastetaan, syntyy keuhkovaltimon ahtauma.
• Toinen vaihe - vastaa hitaasti eteneviä vikoja, joten leikkaushoito voidaan suorittaa suunnitellusti. Tarkempi tekniikka riippuu tietystä hemodynaamisesta häiriöstä.
• Kolmannelle vaiheelle on ominaista kardioskleroosin eteneminen, johon liittyy yleinen uupumus. Sisäelimissä on dystrofisia ja atrofisia muutoksia sekä muita peruuttamattomia muutoksia, joiden seurauksena leikkaushoitoa ei suoriteta tässä vaiheessa.

Video: Synnynnäisten sydänvikojen hoito aikuisilla

Komplikaatiot

Lähes kaikki synnynnäiset sydänvauriot kehittävät sydämen vajaatoimintaa, joka voi olla akuutti tai krooninen. Lisäksi siniset epämuodostumat (eli ne, joissa havaitaan ihon syanoosia) voivat monimutkaistaa bakteerien aiheuttamaa endokardiittia.

Vastasyntyneet, joilla on ruuhkia keuhkoverenkierrossa, kehittävät usein keuhkokuumeen, kun taas keuhkovaltimon paineen nousu johtaa päinvastoin keuhkoverenpaineeseen.

Erilaisilla aortan paikannus- ja rakennehäiriöillä ja siitä ulottuvilla valtimoilla voi esiintyä angina pectoris -kohtausta, sydänlihaksen iskemiaa aina sydänkohtaukseen asti. Jos aortan ahtauma on niin voimakas, että verta ei pääse aivoihin riittävässä määrin, tapahtuu pyörtymistä ja puolitajuntaa.

Hengenahdistuskohtaukset syanoosin kanssa ovat seurausta useista vakavista Fallotin tetradin tyypin rikkomuksista ja suurten alusten häiriintyneestä järjestelystä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Prognostinen johtopäätös riippuu suurelta osin siitä, kuinka aikaisin oikea diagnoosi tehtiin ja onko radikaali hoito mahdollista. Jos leikkaus onnistui, ennustetta pidetään suhteellisen suotuisana. Vasta-aiheiden olemassaolo kirurgisen toimenpiteen toteuttamiselle on useimmissa tapauksissa syy tehdä pettymys ennustava johtopäätös.

Erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole. Ainoa asia on, jos perheessä on synnynnäisiä sydänvikoja, on syytä lähestyä huolellisesti lisääntymiskysymystä.

On erittäin suuri todennäköisyys saada lapsi, jolla on sepelvaltimotauti, jos äidillä tai isällä on synnynnäinen patologia, ja vielä enemmän molemmilla vanhemmilla samanaikaisesti.

Jos raskaana oleva nainen on tietoinen perinnöllisestä alttiudesta epämuodostumille, siitä tulee ehdottomasti ilmoittaa synnytysneuvolan lääkäreille. Tällaisissa tapauksissa ultraääni on pakollinen ja useita kertoja sikiön kohdunsisäisen kehityksen eri aikoina. Voidaan tehdä myös geneettisiä testejä, jotka mahdollistavat suurella todennäköisyydellä kehitysvammaisen lapsen syntymän.

Lisäksi raskauden aikana tulee välttää haitallisia vaikutustekijöitä, joiden osalta on tärkeää noudattaa seuraavia suosituksia:

• Ennen raskautta sinun on tutkittava TORCH-infektioita, joiden esiintyminen lisää synnynnäisten epämuodostumien riskiä, ​​mukaan lukien sydän.
• Jos tyttö ei kärsinyt vihurirokosta lapsuudessa, niin kauan ennen raskautta hänet tulisi rokottaa tätä tautia vastaan, jotta hän ei sairastu siihen raskauden aikana.
• Raskauden aikana kannattaa olla erittäin varovainen erilaisten lääkkeiden käytössä, joten on parempi kysyä ja tarkistaa useita kertoja kuin vahingoittaa lapsen terveyttä.
• Raskaana olevien naisten ja vielä parempi ennen raskautta ja imetyksen aikana ei tulisi tupakoida tai juoda alkoholia.

Video: Sydänsairaus