Esimerkki sukuelinten epämuodostumista. Anomaliat naisen sukuelinten kehityksessä

Miesten sukuelinten poikkeavuudet ovat vakavia. Tämä voi johtua lisääntymisjärjestelmän elimen puuttumisesta, joskus elin kuolee tai ei ole täysin muodostunut, joskus parilliset elimet sulautuvat yhdeksi. Myös elimiä on normaalia enemmän (yleensä ne ovat alikehittymättömiä). Harvoin sekä miehen että naisen sukuelimet voivat muodostua samanaikaisesti.

Mitkä ovat sukuelinten poikkeavuudet

Lääkärit jakavat ne yleensä kivesten poikkeavuuksiin ja peniksen poikkeavuuksiin. Noin 7 % maailman lapsista syntyy kivesten poikkeavuuksilla. Määrän poikkeavuuksista erottuvat anorkismi, monorkismi sekä polyorkismi.

Anorkismi on synnynnäinen kivesten (molempien) puuttuminen. Tällainen poikkeama on erittäin harvinainen.

Monorkismi on synnynnäinen yhden kiveksen puuttuminen. Diagnoosin tekee lääkäri koko nivuskanavan tarkistuksen jälkeen.

Polyorkismi tarkoittaa useamman kuin kahden kiveksen (yleensä kolme) läsnäoloa. Ylimääräinen kives sijaitsee pääkiveksen vieressä ja se on yleensä alikehittynyt. Ei ole umpilisäkettä eikä suojuksia. Tällainen "ylimääräinen" kives on poistettava pahanlaatuisen kasvun riskin vuoksi.

Cryptorchidismi on yleisin kivesten epämuodostuma. Samanaikaisesti yksi tai molemmat kivekset eivät siirtyneet kivespussiin edes synnytystä edeltävänä aikana, vaan viipyivät primaarisen munuaisen alaosassa, nivuskanavassa tai vatsaontelossa.

Pseudocryptorchidism - voi johtua kivestä nostavien lihasten supistumisesta.

Kivesten ektopia - määräytyy sen sijainnin perusteella vatsan etureunassa vatsan viistolihaksen edessä, välilihassa tai reidessä, peniksen tai häpyjuuren alueella.

Kivesten hypoplasia on sen alikehittyneisyys (siemenrauhaset ovat kooltaan useita millimetrejä). Joskus esiintyy synnynnäistä kivesten puutetta, eunukoidismi ja hypogenitalismi korostuvat.

On erittäin harvinaista, että lääkärit huomaavat muita sukuelinten poikkeavuuksia. Erityisesti peniksen poikkeavuudet. Tämä on koko peniksen tai vain sen pään synnynnäinen poissaolo, piilossa olevan peniksen läsnäolo, sen ulkonäkö sekä kaksinkertaistunut ja kalvomainen penis.

Peniksen ektopia on erittäin harvinainen poikkeama, jossa penis sijaitsee kivespussin takana, vaikka se on pieni.

Kaksihaarainen penis - tämä paljastaa peniksen osittaisen tai täydellisen kaksinkertaistumisen kahden pään läsnä ollessa. Usein yhdistettynä muihin poikkeamiin: epispadiat, hypospadiat jne.

Hermafroditismi (biseksuaalisuus) on myös erittäin harvinainen poikkeama, jossa on miehen ja naisen sukupuolielin. Sukupuolen määrittäminen on vaikeaa. Usein vastakkaisen sukupuolen elimet ovat huonosti muodostuneita. Todellinen hermafroditismi on sitä, kun miehen sukuelimet eivät ole muodostuneet riittävästi. Sukupuolen määrittämiseksi tarkasti suoritetaan geneettisiä tutkimuksia: hormonien ja kromosomien tyypin analyysi suoritetaan.

Syitä miehen sukupuolielinten poikkeavuuksien kehittymiseen

Tällaisia ​​poikkeavuuksia voi esiintyä, kun sikiön kehitys on häiriintynyt raskauden aikana tai se voi johtua kromosomien virheellisestä jakautumisesta. Joskus poikkeamat johtuvat lääkkeiden vaikutuksista sekä radioaktiivisesta säteilystä. Ne voivat joskus olla seurausta sikiön synnynnäisistä sairauksista.

Sukuelinten poikkeavuuksien hoito

Joidenkin poikkeavuuksien esiintyessä käytetään lääkehoitoa, hermafroditismin kanssa tarvitaan kirurgista toimenpidettä. Jos kiveksissä on viivettä nivusissa tai vatsaontelossa, käytetään lääkkeitä. Joskus tarvitaan leikkausta, joka on suoritettava mahdollisimman pian. Synnynnäisiä peniksen epämuodostumia korjataan kahden vuoden iästä alkaen. Fimoosin läsnä ollessa suoritetaan ympärileikkaus. Synnynnäinen kasvain peniksen verisuonista poistetaan viipymättä. Jos kivespussi sijaitsee peniksen yläpuolella, suoritetaan myös leikkaus.

Lääkäriin on hakeuduttava, jos lapsella ei ole kiveksiä kivespussissa, jos peniksessä on kipua, jos sukupuolikäyttäytymishäiriöitä esiintyy murrosiässä. Hoitamattomana tällaiset häiriöt vaikuttavat negatiivisesti tulevan miehen seksielämään.

Sukuelinten alkion kehitys tapahtuu läheisessä yhteydessä virtsateiden ja munuaisten kehitykseen. Siksi poikkeavuuksia näiden kahden järjestelmän kehityksessä esiintyy usein samanaikaisesti. Munuaiset kehittyvät vaiheittain: pronefros (päämunuainen), primaarinen munuainen (suden ruumis) ja lopullinen munuainen. Kaikki nämä muodostelmat tulevat nefrogeenisista säikeistä, jotka sijaitsevat selkärangan varrella. Pronefros katoaa nopeasti muuttuen virtsarakoksi - myöhemmin primaarisen munuaisen (suden ruumiin) ulostekanavaksi (susikanavaksi). Rullien muodossa olevat susirungot sijaitsevat selkärangan varrella, muuttuen kehittyessään ja muuttuen muiksi muodostelmiksi. Niiden jäännökset ohuiden tubulusten muodossa säilyvät leveissä (putken ja munasarjan välissä), suppilo-lantion nivelsiteissä sekä kohdunkaulan ja emättimen lateraalisissa osissa (Gartnerin kurssi). Näistä jäännöksistä voi myöhemmin kehittyä kystaa. Susien ruumiiden ja kulkuväylien väheneminen tapahtuu rinnakkain viimeisen munuaisen kehittymisen kanssa, joka on peräisin yhdyskäytävän nefrogeenisesta osasta. Susikäytävät muuttuvat virtsanjohtimiksi.

Munasarjat kehittyvät vatsaontelon epiteelistä munuaisen alkupään ja selkärangan välissä, miehittäen alueen ylänapasta Wolfin vartalon hännän päähän. Sitten sukuelinten harjanteen solujen erilaistumisesta johtuen ituepiteeli syntyy. Jälkimmäisestä vapautuu suuria soluja, jotka muuttuvat primäärisiksi muniksi - ovogoniiksi, joita ympäröi follikulaarinen epiteeli. Näistä komplekseista muodostuu sitten alkurakkuloita muodostuneeseen munasarjakuoreen. Muodostuessaan munasarjat laskeutuvat vähitellen pieneen lantioon kohdun alkuosan kanssa.

Kohtu, putket ja emätin kehittyvät Mülleri-kanavista, jotka syntyvät urogenitaalisten poimujen alueella, erottuen niistä nopeasti (4-5 viikkoa kohdunsisäistä kehitystä). Poimuihin muodostuu pian onteloita. Müllerin kanavat, jotka sijaitsevat susikanavien varrella, laskeutuvat urogenitaaliseen poskionteloon. Yhdistettynä sen vatsan seinämään, ne muodostavat kumpun - kalvonkalvon alkupään. Müllerikanavien keski- ja alaosat sulautuvat yhteen, kasvavat yhteen ja muodostavat yhden ontelon (10-12 viikkoa synnytystä edeltävästä ajanjaksosta). Tämän seurauksena putket muodostuvat ylemmistä erillisistä osista, kohtu sulautuneista keskiosista ja emätin alemmista.

Ulkoiset sukuelimet kehittyvät urogenitaalisesta poskiontelosta ja alkion alavartalon ihosta. Alkion vartalon alaosaan muodostuu kloaka, jossa suolen pää virtaa, Wolfilaiset kanavat ja niissä kehittyvät virtsanjohtimet sekä Müllerin kanavat. Kloaka on jaettu väliseinällä dorsaaliseen (peräsuoleen) ja vatsaan (urogenitaalinen poskiontelo). Urogenitaalisen poskiontelon yläosasta muodostuu virtsarakko, alaosasta - virtsaputki ja emättimen eteinen. Urogenitaalinen poskiontelo on erotettu peräsuolesta ja jaettu peräaukon (siihen muodostuu peräaukko) ja urogenitaaliseen (siihen muodostuu virtsaputken ulkoinen aukko) osiin, ja niiden välinen osa on perineumin alkuosa. Kloakaan kalvon eteen muodostuu sukupuolielinten tuberkkeli - klitoriksen alkuosa ja sen ympärille - sukuelinten harjanteet - suurten häpyhuulien alkeet. Sukuelinten tuberkkelin takapinnalle muodostuu ura, jonka reunat muuttuvat pieniksi häpyhuuliksi.

Sukuelinten epämuodostumia esiintyy yleensä alkiokaudella, harvoin synnytyksen jälkeisellä kaudella. Niiden esiintymistiheys lisääntyy (2-3 %), mikä havaittiin erityisesti Japanissa 15-20 vuotta Hiroshiman ja Nagasakin ydinräjähdyksen jälkeen (jopa 20 %). Sukuelinten epänormaalin kehityksen syinä pidetään teratogeenisiä tekijöitä, jotka vaikuttavat alkion, mahdollisesti sikiön ja jopa synnytyksen jälkeisissä jaksoissa. Teratogeeniset tekijät voidaan jakaa ulkoisiin ja sisäisiin. Ulkoiset sisältävät: ionisoiva säteily; infektiot; lääkkeet, erityisesti hormonaaliset; kemiallinen; ilmakehän (hapenpuute); ravitsemus (järjetön ravitsemus, vitamiinin puutos) ja monet muut, jotka häiritsevät aineenvaihduntaa ja solujen jakautumista. Sisäiset teratogeeniset vaikutukset sisältävät kaikki äidin organismin patologiset tilat, erityisesti ne, jotka edistävät hormonaalisen homeostaasin häiriöitä, sekä perinnölliset.

Naisten sukuelinten epämuodostumat voidaan luokitella vakavuuden mukaan: lievä, ei vaikuta sukupuolielinten toimintatilaan; keskimääräinen, joka loukkaa sukuelinten toimintaa, mutta mahdollistaa synnytyksen; vakava, sulkee pois mahdollisuuden suorittaa hedelmällistä toimintaa. Käytännössä luokitus lokalisoinnin mukaan on hyväksyttävämpää.

Munasarjojen epämuodostumat johtuvat yleensä kromosomaalisista poikkeavuuksista, ja niihin liittyy patologisia muutoksia koko lisääntymisjärjestelmässä ja usein myös muissa elimissä ja järjestelmissä tai ne myötävaikuttavat niihin. Yleisin näistä poikkeavuuksista on sukurauhasten dysgeneesi eri muodoissa (puhdas, sekoitettu ja Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä). Nämä ovat vakavia vikoja, jotka vaativat erityishoitoa ja elinikäistä hormonikorvaushoitoa. Tähän ryhmään kuuluu myös Klinefelterin oireyhtymä, jolloin vartalo on muotoutunut miestyypin mukaan, mutta jossain merkkejä interseksuaalisuudesta, jonka ilmenemismuotona voi olla esimerkiksi gynekomastia. Yhden tai molempien munasarjojen täydellistä puuttumista sekä ylimääräisen kolmanneksen läsnäoloa (vaikka se mainitaan kirjallisuudessa) ei käytännössä tapahdu. Munasarjojen riittämätön anatominen ja toiminnallinen kehitys voi olla primaarista tai toissijaista, ja se liittyy yleensä lisääntymisjärjestelmän muiden osien alikehittymiseen (seksuaalisen infantilismin muunnelmat, munasarjojen vajaatoiminta).

Poikkeamat putkien, kohdun ja emättimen kehityksessä ovat yleisimpiä ja käytännössä tärkeimpiä, ne voivat olla kohtalaisia ​​ja vakavia. Putkien poikkeavuuksista voidaan huomata niiden alikehittyminen sukuelinten infantilismin ilmentymänä. Harvinaisia ​​poikkeavuuksia ovat niiden aplasia, alkeellinen tila, lisäreiät niissä ja lisäputket.

Emättimen aplasia (aplasia vaginae) (Rokitansky-Kusterin oireyhtymä) on yksi yleisimmistä poikkeavuuksista. Se on seurausta Müllerin käytävien alaosien riittämättömästä kehityksestä. Siihen liittyy amenorrea (sekä tosi että epätosi). Seksuaalielämä on loukattu tai mahdotonta. Kirurginen hoito: bougienage alaosasta; keinoemättimen luominen iholäpästä, pienen, sigmoidisen paksusuolen osista. Äskettäin se muodostuu lantion peritoneumista. Emätin luodaan keinotekoisesti muodostettuun kanavaan peräsuolen, virtsaputken ja virtsarakon pohjan väliin. Usein emättimen aplasiaan liittyy merkkejä kohdun, putkien ja munasarjojen viivästyneestä kehityksestä. Muut emättimen poikkeavuuden variantit yhdistetään kohdun epämuodostumiin.

Kohdun epämuodostumat ovat yleisimpiä sukupuolielinten vaurioista. Synnytyksen jälkeisenä aikana kehittyvistä kohdun vioista voidaan huomata hypoplasia, infantilismi, jotka yhdistyvät tämän elimen epänormaaliin asentoon - hyperantefleksiaan tai hyperretrofleksiaan. Kohtu, jossa on tällaisia ​​vikoja, eroaa normaalista kohdusta pienemmillä vartalokooilla ja pidemmällä kaulalla (infantiili kohtu) tai suhteellisella kehon ja kaulan pienenemisellä. Normaalisti kohdun rungon osuus on 2/3 ja kohdunkaula - 1/3 kohdun tilavuudesta. Infantilismilla ja kohdun hypoplasialla voi vakavuudesta riippuen esiintyä amenorreaa tai algomenorreaa. Jälkimmäinen oire havaitaan erityisen usein, kun nämä viat yhdistetään hyperflexiaan. Hoito suoritetaan samalla tavalla kuin munasarjojen vajaatoiminta, johon nämä viat yhdistetään. Algodysmenorrea häviää usein, kun kohdunkaulan ja kohdun rungon välinen kulma oikaistaan ​​Hegarin laajentajien avulla. Kohdun epämuodostumia, jotka muodostuivat alkion aikana Müller-kulkuteiden fuusiohäiriöiden vuoksi, ovat kohdun ja emättimen yhdistetyt epämuodostumat (kuva 17). Selkein muoto on kahden täysin itsenäisen sukuelimen läsnäolo: kaksi kohtua (kummassakin yksi putki ja yksi munasarja), kaksi kaulaa ja kaksi emätintä (uterus didelphus). Tämä on erittäin harvinainen vika, joka on yleisempää kohdun seinämien välisessä yhteydessä (uterus duplex et vagina duplex). Tämän tyyppinen ruuvi voidaan yhdistää muihin. Esimerkiksi yhden emättimen osittaisen atresian yhteydessä muodostuu hematocolpos. Joskus yhden näistä kohtuista ontelo päättyy sokeasti, ja sen kaula ja toinen emätin puuttuvat - kohtu on kaksinkertaistunut, mutta yksi niistä on alkuruohon muodossa. Kun kohdun rungon alueella on erottuminen ja kohdunkaulan alueella on tiivis yhteys, muodostuu kaksisarvinen kohtu - uterus bicornis. Se tapahtuu kahdella kaulalla (uterus bicornis biccollis), ja emättimellä on normaali rakenne tai siinä on osittainen väliseinä (emättimen subsepta). Bicornuity voidaan ilmaista hieman, vain pohja-alueella, jossa muodostuu painauma - satulan kohdu (uterus arcuatus). Satulan kohdussa voi olla täydellinen väliseinä, joka ulottuu koko onteloon (uterus arcuatus septus) tai osittain pohjan tai kaulan alueella (uterus subseptus). Jälkimmäisessä tapauksessa kohdun ulkopinta voi olla normaali. Kohdun ja emättimen päällekkäisyys ei välttämättä aiheuta oireita. Niiden hyvä kehitys (molemmalta tai toisella puolella) ei välttämättä heikennä kuukautis-, seksuaali- ja lisääntymistoimintoja. Tällaisissa tapauksissa hoitoa ei tarvita. Tukosten tapauksessa, jotka synnytyksessä voivat edustaa emättimen väliseiniä, jälkimmäiset leikataan. Kun yksi emättimestä on atresia ja siihen kertyy verta, kirurginen hoito on aiheellinen. Erityisen vaarallinen on raskaus alkeellisessa kohdussa (kohdunulkoisen raskauden vaihtoehto). Myöhästyneen diagnoosin jälkeen se repeytyy, ja siihen liittyy massiivista verenvuotoa. Tämä patologia vaatii kiireellistä kirurgista hoitoa.

Riisi. 17.

: a - kaksoiskohtu; b - kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen; c - kaksisarvinen kohtu; g - kohtu, jossa on väliseinä; d - kohtu, jossa on epätäydellinen väliseinä; e - yksisarvinen kohtu; g - epäsymmetrinen kaksisarvinen kohtu (yksi sarvi on alkeellinen).

Munasarjojen, kohdun, putkien ja emättimen kehityshäiriöiden diagnoosi suoritetaan kliinisten, gynekologisten ja erityisten (ultraääni, röntgen, hormonaaliset) tutkimusten mukaan.

Ginatresia on sukuelinten kanavan läpinäkyvyyden rikkominen kalvonkalvon (atresia hymenalis), emättimen (atresia vaginalis) ja kohdun (atresia uterina) alueella. Uskotaan, että ne voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja synnytyksen jälkeisenä aikana. Synnynnäisten ja hankittujen poikkeavuuksien pääasiallinen syy on infektio, joka aiheuttaa sukuelinten tulehduksellisia sairauksia, eikä niiden kehittymisen mahdollisuutta Mülleri-kanavien vikojen vuoksi ole poissuljettu.

Nemmenkalvon atresia ilmenee yleensä murrosiässä, jolloin kuukautisverta kerääntyy emättimeen (hematocolpos), kohtuun (hematometra) ja jopa putkiin (hematosalpinx) (kuva 18). Kuukautisten aikana esiintyy kouristelevia kipuja ja huonovointisuutta. Kivuliaat tuntemukset voivat olla pysyviä, koska "verikasvain" puristaa vierekkäisiä elimiä (peräsuole, rakko). Hoito on kalvonkalvon ristiinmuotoinen viilto ja sukuelinten sisällön poistaminen.

Riisi. kahdeksantoista.

: a - emättimessä; b - kohdussa; sisään - putkessa.

Emättimen atresia voi sijaita eri osissa (ylempi, keskimmäinen, alempi) ja olla eripituinen. Mukana samat oireet kuin himmen atresia, mukaan lukien kuukautisveren puuttuminen ja huonovointisuus kuukautisten aikana (molimina menstrualia). Hoito - kirurginen.

Kohdun atresia johtuu yleensä kohdunkaulan kanavan sisäisen nielun liikakasvusta, joka johtuu traumaattisista vammoista tai tulehdusprosesseista. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin alemman gynatresian oireet. Hoito on myös kirurginen - kohdunkaulan kanavan avaaminen ja kohtu tyhjentäminen.

Ulkoisten sukuelinten epämuodostumat ilmenevät hermafroditismin muodossa. Jälkimmäinen voi olla totta tai tarua. Todellinen hermafroditismi on, kun sukurauhasessa on toimivat munasarjan ja kiveksen (ovotestis) tietyt rauhaset. Kuitenkin jopa tällaisen sukupuolirauhasten rakenteen läsnäollessa miespuolisen rauhasen elementit eivät yleensä toimi (spermatogeneesiä ei tapahdu), mikä itse asiassa melkein sulkee pois todellisen hermafroditismin mahdollisuuden. Pseudohermafroditismi on poikkeama, jossa sukupuolielinten rakenne ei vastaa sukurauhasia. Naisten pseudohermafroditismille on ominaista se, että munasarjojen, kohtun, putkien ja emättimen läsnä ollessa ulkoiset sukuelimet muistuttavat rakenteeltaan miehen (vakavuus vaihtelee). On olemassa ulkoinen, sisäinen ja täydellinen (ulkoinen ja sisäinen) naisten pseudohermafroditismi. Naisten ulkoiselle pseudohermafroditismille on ominaista klitoriksen liikakasvu ja suurten häpyhuulien fuusioiminen keskiviivaa pitkin, kuten kivespussissa, jossa näkyvät munasarjat, kohtu, putket ja emätin. Sisäisen hermafroditismin ja ilmeisten naisten sisäisten sukuelinten kanssa on susikäytäviä (kivesten erityskanavat) ja parauretraalisia rauhasia - eturauhasen homologeja. Näiden kahden muunnelman yhdistelmä edustaa täydellistä naisten hermafroditismia, mikä on erittäin harvinaista. On myös vikoja, joissa peräsuole avautuu emättimen eteiseen (anus vestibularis) tai emättimeen (anus vaginalis). Virtsaputken vaurioista havaitaan harvoin hypospadias - virtsaputken ja epispadioiden täydellinen tai osittainen puuttuminen - klitoriksen ja virtsaputken etuseinän täydellinen tai osittainen halkeilu. Ulkoisten sukupuolielinten vikojen korjaaminen saavutetaan vain leikkauksella, eikä aina täydellä teholla.

Termi "synnynnäinen epämuodostuma" tulee ymmärtää pysyviksi morfologisina muutoksina elimessä tai koko organismissa, jotka ylittävät niiden rakenteen vaihteluiden rajat. Synnynnäisiä epämuodostumia esiintyy kohdussa alkion kehitysprosessien rikkomisen seurauksena tai (paljon harvemmin) lapsen syntymän jälkeen elinten lisämuodostuksen rikkomisen seurauksena. Synonyymeinä termille "synnynnäiset epämuodostumat" voidaan käyttää käsitteitä "synnynnäiset epämuodostumat" (anomalia; kreikkalainen "poikkeama"). Synnynnäisiä epämuodostumia kutsutaan usein epämuodostumiksi, joihin ei liity elimen toimintahäiriöitä. Lisääntymisjärjestelmän kehityksen poikkeavuuksia ovat sukuelinten epämuodostumat ja murrosiän rikkomukset.

Agenesis on elimen ja jopa sen alkion täydellinen synnynnäinen puuttuminen. Aplasia on synnynnäinen elimen osan puuttuminen sen verisuonisen pediclein kanssa. Atresia on kanavan tai luonnollisen aukon täydellinen puuttuminen. Hypoplasia - elimen alikehittyminen ja epätäydellinen muodostuminen: yksinkertainen hypoplasian muoto, hypoplasian dysplastinen muoto (eli elimen rakenteen rikkoutuessa). Hyperplasia (hypertrofia) - elimen suhteellisen koon kasvu, joka johtuu solujen lukumäärän (hyperplasia) tai solutilavuuden (hypertrofia) lisääntymisestä. Heterotopia - solujen, kudosten tai elimen kokonaisten osien esiintyminen toisessa elimessä tai saman elimen niillä alueilla, joilla niiden ei pitäisi olla. Ectopia - elimen siirtymä, ts. sen sijainti epätavallisessa paikassa. Animaatio on osien tai elinten lukumäärän kertomista (yleensä kaksinkertaistamista). Erottumattomuus (fuusio) - elinten tai niiden osien erottelu, jotka tavallisesti esiintyvät erikseen. Pysyvyys - alkeellisten rakenteiden säilyminen, joiden pitäisi kadota syntymän jälkeisellä kaudella, vähennetään. Ahtauma on kanavan tai aukon kapeneminen.

Kaikista synnynnäisistä epämuodostumista 4 % on naisen sukupuolielinten epämuodostumia ja lisääntymisjärjestelmän epämuodostumia noin 2,5 %. 3,2 % gynekologisista potilaista on naisia, joilla on sukupuolielinten epämuodostumia. 6,5 %:lla tytöistä, joilla on gynekologinen patologia, on sukuelinten epämuodostumia. Kromosomi- ja geenipatologia on syy noin 30 %:iin seksuaalisen kehityksen häiriöistä. Kohdun ja emättimen kehityksen poikkeavuudet (epämuodostumat) ovat melko monimutkainen patologia, ja niitä havaitaan 6,5 prosentilla tytöistä ja 3,2 prosentilla lisääntymisikäisistä naisista, joilla on erilaisia ​​gynekologisia patologioita. 1 tapaus 4000-5000 vastasyntynyttä tyttöä kohti on emättimen ja kohdun aplasian esiintymistiheys.

Alkion lisääntymiselimet ja virtsatiejärjestelmä muodostuvat mesodermin (keskisolukerroksen) yhteisestä esiasteesta. Sukupuolirauhaset asetetaan ensin. Tulevat munasarjat sukupuolielinten muodossa muodostuvat primaarisen munuaisen sisäpinnalle ylemmästä suden ruumiin kaudaalipäähän vatsaontelon epiteelistä 5-6 viikon kohdunsisäisen kehityksen kohdalla (32 päivään asti). alkion synnystä) ja koostuvat vain soluista. Sitten sukuelinten harjanteen solujen erilaistumisesta johtuen ituepiteeli syntyy. Jälkimmäisistä vapautuu suuria soluja, jotka muuttuvat primäärisiksi ovogonaalisiksi munasoluiksi, joita ympäröi follikulaarinen epiteeli. Harvoin esiintyy synnynnäistä munasarjojen puuttumista, erittäin harvoin ylimääräistä munasarjaa tai sen sijaintia lantiokudoksessa, sigmoidisuolen suoliliepessä, kohdun seroosikalvon alla. Munasarjat kehittyvät vatsaontelon epiteelistä munuaisen alkupään ja selkärangan välissä, miehittäen alueen ylänapasta Wolfin vartalon hännän päähän. Muodostuessaan munasarjat laskeutuvat vähitellen pieneen lantioon kohdun alkuosan kanssa. Näistä komplekseista muodostuu sitten alkurakkuloita muodostuneeseen munasarjakuoreen. Sukurauhasten kehitys naisen ja miehen tyypin mukaan alkaa viikosta. Tämä selittää vaikeuden määrittää luotettavasti sikiön sukupuoli ultraäänitutkimuksessa ennen 12 viikkoa.

Kohtu, munanjohtimet ja emätin kehittyvät Müllerian tiehyestä 4-5 viikon kuluttua. Kanavat ovat symmetrisiä. Ne sulautuvat keski- ja alaosaan 8-11 viikon kohdalla muodostaen ontelon. Yhdistetyistä osista muodostuu kohtu ja emätin, munanjohtimien yhteensulautumattomista (ylemmistä) osista ... Siten 8-11 viikon sikiön kehityksessä, jos Mulleri-kanavat eivät sulaudu, täydellinen kaksinkertaistuminen kohdusta ja emättimestä muodostuu (kaksoiskohtu, kaksoisemätin). Epätäydellisessä fuusiossa muodostuu kaksisarveismainen kohtu, jossa on täydellinen ja epätäydellinen väliseinä, satulakohdu ja yksi emätin. Yhden kanavan täydellisen supistumisen myötä yksisarvinen kohtu; joskus emätin puuttuu (agenesis, emättimen aplasia) ja kohtu on alkeellinen (alikehittynyt); tai emättimen erillinen puuttuminen (emättimen atresia) Kaaviomainen esitys kohdun, emättimen ja mesonefristen tiehyiden muodostumisesta. A, B, C: 1 mesonefrinen kanava; 2 keskimmäisen munuaisen kanava; 3 urogenitaalinen poskiontelo. G: 1 munanjohdin; 2 kohdun runko; 3 kohdunkaula; 4 vagina; 5 urogenitaalinen poskiontelo.

Ulkoiset sukuelimet muodostuvat urogenitaalisesta poskiontelosta 8. kohdunsisäisen kehityksen viikolla, erottelematta miesten tai naisten tyyppiä. Viikossa sukupuolielinten tuberkkeli muuttuu klitorikseksi, kasvavat urogenitaalipoimut muodostavat pienet häpyhuulet, suurten häpyhuulet. Siten sukupuolen määrittäminen ultraäänellä on mahdollista aikaisintaan 12 raskausviikolla ... urogenitaalipoimut sukuelinten tuberkuloosi labioskrotaaliset tuberkulat 1- keskimmäisen munuaisen diafragmaalinen nivelside; 2 - munanjohtimen avaaminen; 3 - munasarja; 4 - nivusside; 5- virtsarakko; 6 - virtsanjohtimien aukot; 7- virtsaputki; 8 - pienet häpyhuulet; 9 - suuret häpyhuulet; 10 - emätin; 11 - kohdun pyöreä nivelside; 12 - munasarjan pyöreä nivelside (osa nivussiteitä); 13 - munasarja; 14 - munanjohdin laskemisen jälkeen; 15 - keskimmäisen munuaisen kanava; 16 - virtsanjohdin; 17 - lopullinen munuainen.

Wolffian kanava ilmestyy 15. päivänä ja on ensisijainen erityselin. Siitä muodostuu naisilla alkeellisia periovarian tubuluksia, epididymiksen tubuluksia ja alkeellinen epididymiksen kanava, josta voi tulla anatominen substraatti sukuelinten kasvainmaisten muodostumien muodostumiselle. Periovarian tubulukset ovat biologinen perusta mahdolliselle paroophoron-kystalle, munasarjakivestä voi muodostua parovariaalinen kysta ja subserous Mueller-kysta, ja munasarjakiveksen alkeellinen (alkeellinen) kanava on Gartner-traktin kystan anatominen perusta.

Siten kriittiset (haavoittuvimmat) urogenitaalijärjestelmän muodostumisjaksot ovat 4-6 ja kohdunsisäisen kehityksen viikkoa. aineenvaihduntahyötyjä raskauden kulun optimoimiseksi ja urogenitaalijärjestelmän ja yleensä sikiön riskin vähentämiseksi. Juuri tähän aikaan kehityshäiriöiden teratogeenisen muodostumisen vaikutus on vaarallisinta.Sukupuoli- ja virtsatiejärjestelmän läheinen alkioyhteys määräytyy niiden poikkeavuuksien yhdistelmästä: virtsa- ja sukupuolielinten epämuodostumien yhdistelmän esiintymistiheydestä. vaihtelee välillä 10-100 %.

LUOKITUS ETIOLOGISTEN MERKEJEN MUKAISESTI Monitekijäiset perinnölliset vauriot Eksogeeniset vauriot Gameettiset mutaatiot. Tsygoottiset mutaatiot Mutaatiotason mukaan: Geneettiset kromosomivauriot, jotka johtuvat alkion tai sikiön vaurioista, jotka johtuvat miehen ja naisen sukupuolisen erilaistumisen määräävistä teratogeenisista geneettisistä tekijöistä (puhdas sukurauhasten dysgeneesi - Swyerin oireyhtymä, karyotyyppi 46 x, 46 xy tai mosaiikki) ulkoinen (ympäristö, trauma, teratogeeninen vaikutus). sisäiset (entsyymit, hormonit).

Altistuminen haitallisille ympäristötekijöille (myrkytys, korkeat ja alhaiset lämpötilat), työperäisille vaaroille (kemiallinen tuotanto, radioaktiiviset aineet), kotitalouksien myrkytykset (alkoholismi, tupakointi, huumeriippuvuus, päihteiden väärinkäyttö) alkion synnyn aikana; vanhemmat ovat yli 35-vuotiaita. Raskas perinnöllisyys Kromosomi- ja geenimutaatiot;

Synnynnäinen munasarjojen puuttuminen on harvinaista; Hyvin harvoin kohdun seroosikalvon alla on ylimääräinen munasarja tai sen sijainti lantiokudokseen, sigmoidikoolonin suoliliepeen. GONAD DYSGENESIA Tämä on munasarjakudoksen ensisijainen vika, jonka aiheuttaa synnynnäinen epämuodostuma ja huonompi kromosomisarja 45 X0. Munasarjoja edustavat toimimattomat sidekudossäikeet.

Seksuaalinen infantilismi (emätin ja kohtu ovat kehittymättömiä, munasarjat ovat sidekudossäikeiden muodossa) Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ja maitorauhaset puuttuvat kuukautiset Pituus on enintään cm Useita somaattisia poikkeavuuksia (tynnyrin muotoinen rintakehä, lyhyt ja leveä) niska, korvien matala asento, CCC-virheet, poikkeavuudet munuaisten ja virtsanjohtimien kehityksessä

Epämääräinen fenotyyppi (murrosiässä fenotyyppi lähestyy miestä) Kohdun ja emättimen alikehittyminen ja munasarjojen tilalla - toisaalta alkeellinen munasarja ja toisaalta - kives Ei kuukautistoimintaa, rintarauhaset eivät ole kehittynyt Somaattisten poikkeavuuksien esiintyminen

DGH:n diagnoosi Sukuelinten ultraääni Sukupuolikromatiinin ja karyotyypin määritys Hormonogrammi Laparoskopia DGH:n hoito Yhdessä endokrinologin, geneetin, psykologin kanssa Somaattisten poikkeavuuksien ja hormonaalisten häiriöiden korjaaminen Hormonikorvaushoito sukupuolihormoneilla (estrogeenit, gestageenit, sekamuodot) Kastraatio ja sukuelinten plastiikkakirurgia murrosiässä on aiheellista

10 mm 3, monia pieniä kystisiä-atreettisia "title="(!LANG: Munasarjan sukupuolihormonien synteesin häiriö entsyymijärjestelmien huonontumisen vuoksi Vaihtelee 1,4 - 2,8 % kaikista gynekologisista sairauksista Muutokset munasarjoissa Lisääntynyt munasarjojen tilavuus > 10 mm 3 , monet pienet kyst-atreettiset" class="link_thumb"> 19 !} Munasarjojen sukupuolihormonien synteesin häiriintyminen entsyymijärjestelmien huonontumisen vuoksi Se on 1,4-2,8 % kaikista gynekologisista sairauksista Muutokset munasarjoissa Munasarjojen tilavuuden kasvu > 10 mm 3, monet pienet kystiset atresoituneet follikkelit tiheä albuginea 10 mm 3, monia pieniä kystisiä-atreettisia "> 10 mm 3, monia pieniä kystisiä-atreettisia follikkeleja tiheä proteiinikalvo"> 10 mm 3, monia pieniä kystisiä-atreettisia " title="(!LANG: Sukupuolihormonien synteesin rikkominen munasarjoissa entsyymijärjestelmien puutteen vuoksi Se on 1,4 - 2,8 % kaikista gynekologisista sairauksista Muutokset munasarjoissa Munasarjan tilavuuden kasvu > 10 mm 3, monet pienet kyst-atreettiset"> title="Munasarjojen sukupuolihormonien synteesin häiriintyminen entsyymijärjestelmien huonontumisen vuoksi Vaihtelee 1,4 - 2,8 % kaikista gynekologisista sairauksista Muutokset munasarjoissa Munasarjojen tilavuuden kasvu > 10 mm 3, monet pienet kyst-atreettiset"> !}

Kuukautiskiertohäiriöt - hypomenstruaalinen oireyhtymä, harvemmin kuukautiset ja verenvuoto; Lapsettomuus (yleensä ensisijainen); Vaikea hirsutismi; Liikalihavuus yhdistettynä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen häiriöiden oireisiin Naisen fenotyyppi Gynekologinen tutkimus: ulkoiset sukuelimet ovat kehittyneet oikein, kohtu on normaali tai pienentynyt, munasarjat ovat suurentuneet,

PCOS:n diagnoosi Sukuelinten ultraääni Laparoskopia Tomografia Hormonogrammi Peruslämpötilan mittaus (monofaasikäyrä ja anovulaatiosykli) Lihavuuden aste ja hirsute-luku Aineenvaihduntahäiriöiden diagnoosi - hyperinsulinemia ja insuliiniresistenssi DGH:n hoito Korjaava lääkehoito Hormonihoito Sdgekirurginen hoito munasarjojen, laparoskooppinen munasarjojen kauterisaatio.

Naisten sukuelimet (munanjohtimet, kohtu, emätin) kehittyvät parillisista Mülleri-tiehyistä (ductus paramesonephricus), jotka alun perin lasketaan säikeiden muodossa (sikiön 1. kuukauden lopussa) ja myöhemmin (2. kuukaudessa) ne muuttuvat kanaviksi tai kanaviksi. Tulevaisuudessa Müllerian kanavien distaaliset osat vähitellen lähentyvät ja sulautuvat yhteen; näin muodostunut väliseinä (kanavien alaosien mediaalisista seinistä) irtoaa ja muodostuu pariton kanava, jolla on yksi yhteinen luumen, aluksi ilman havaittavaa rajaa kohdun ja emättimen välillä. Kolmannen kuukauden loppuun mennessä kohdun alue alkaa erottua sen seinien tiheydestä ja kohdunkaulan viereisten emättimen holvien muodostumisesta. Kohdunsisäisen elämän neljännen kuukauden aikana kohdun lihas- ja sidekudoskerrokset muodostuvat vähitellen. Müllerikanavien yläpäät (kallo) pysyvät kapeiden parillisten muodostelmien muodossa, munanjohtimet muodostuvat niistä; putkien lihas- ja sidekudoskerrokset asetetaan 3. raskauskuukauden aikana, ja 5. kuukauteen mennessä niiden pystysuora asento korvataan tavanomaisella lähellä vaakasuoraa (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten , 1959).

Emättimen, kohdun ja lisäosien poikkeavuuksien kehittymismekanismi riippuu pääasiassa Müllerin kulkuteiden virheellisestä fuusiosta (osittainen fuusio tai täydellinen ei-fuusio). Kysymys ns. atresioista (gynatresioista), eli sukupuolielinten läpinäkyvyyden (infektion) rikkomisesta, saa erittäin tärkeän käytännön merkityksen gynekologiassa. Tulehduksen sijainnista riippuen erotetaan kalvon, emättimen, kohdunkaulan tai kohdun ontelon atresia.

Hymenin atresia (infektio) (atresia hymenis) on yksi synnynnäisten epämuodostumien yleisistä ilmenemismuodoista tai se voi muodostua varhaislapsuudessa paikallisen tulehdusprosessin seurauksena, sitä esiintyy 0,02-0,04 prosentilla tytöistä. Kliinisesti kalvonkalvon atresia ilmenee murrosiässä, kun kuukautisten puuttuminen todetaan.Kärsimyksellä on suuri käytännön merkitys, koska sille on ominaista kuukautisvuodon kerääntyminen (murrosiän aikana) emättimeen (hematocolpos), kohtuonteloon (hematometria) ja munanjohtimia (hematosalpinx). Veri ei useimmiten tunkeudu vatsaonteloon, koska putkien fimbriaaliset päät ovat yleensä hävinneet Nemmenkalvon atresia, yleisin patologia, jota esiintyy 0,02-0,04 %:lla tytöistä. Hymen atresia

Lantion sagittaalinen osa, jossa on rei'ittämätön kalvonkalvo: 1 - hematosalpinx; 2 - hematometri; 3 - hematokolpos; 4 - symfyysi; 5 - hematoperitoneum Nemmenkalvon atresian hoito koostuu sen ristinmuotoisesta dissektiosta ja erillisten ompeleiden asettamisesta viillon reunoihin tai sen osittaiseen poistoon. Toimenpide suoritetaan aseptisissa olosuhteissa; siihen liittyy hematokolposen tyhjeneminen. Ennuste on suotuisa.

Epämuodostumien joukossa on havaittu myös ulkosynnyttimen epämuodostumia, jotka johtuvat hypospadioista (virtsaputken alikehittyminen emättimeen avautuneena) tai epispadioista (väärin kehittyneet ulkoiset sukuelimet, joissa virtsaputken etuseinämä ei ole kehittynyt, klitoriksen halkeilu) ja kohtu), jossa on luonnoton aukko emättimeen tai sen peräsuolen onteloon. Hypospadiat voivat johtua geneettisestä tai kromosomimutaatiosta. Hypospadiat voivat olla sekä itsenäinen epämuodostuma, että yhdistettynä muihin vakavampiin epämuodostumisiin, ei vain sukuelinten epämuodostumissa. Se liittyy hyvin usein miesten tai naisten pseudohermafroditismiin (yhden sukupuolen sukuelimet ja vastakkaisen sukupuolen ulkoiset sukuelimet). On tapauksia, joissa tytöillä ei ole virtsaputkea sellaisenaan, sen sijaan virtsarakon ja emättimen välillä havaitaan rakomainen yhteys. Tässä tapauksessa virtsaputki luodaan emättimen seinämästä leikkauksella.

Emättimen yleisimpiä epämuodostumia ovat emättimen väliseinä, osittainen tai täydellinen emättimen atresia ja paljon harvemmin sen aplasia (synnynnäinen poissaolo). Emättimen kehityshäiriöiden esiintymistiheys on 1:5000 synnytystä. Emättimen ageneesi on ensisijainen täydellinen emättimen puuttuminen. Se voidaan havaita ennen murrosikää tai ennen seksuaalisen toiminnan alkamista. Emättimen aplasia havaitaan Müller-tiehyiden alaosien riittämättömän kehityksen seurauksena. Emättimen ja kohdun aplasian esiintymistiheys on 1 per nainen. Emättimen atresia johtuu arpeutumisesta synnytystä edeltävän tai synnytyksen jälkeisen tulehdusprosessin jälkeen, mikä johtaa täydelliseen tai osittaiseen emättimen infektioon. Se ilmenee kliinisesti murrosiän aikana kuukautisveren viivästymisenä emättimessä, kohdun ontelossa ja munanjohtimissa.

Müller-tiehyiden involution myötä kehittyy Mayer-Rokitansky-Küsterin oireyhtymä: kohdun ja emättimen aplasian yhdistelmä. Tämä on synnynnäinen kohdun ja emättimen poissaolo (kohtu näyttää yleensä yhdeltä tai kahdelta alkeelliselta lihasrullalta), ulkoisten sukuelinten ja ruumiinrakenteesta - naisen tyypin, munasarjojen normaalin sijainnin ja toiminnan, naisen karyotyypin mukaan (46, XX) , toistuva yhdistelmä muiden synnynnäisten epämuodostumien kanssa (luuranko, virtsaelimet, maha-suolikanava jne.)

Diagnoosi vahvistetaan vatsan peräsuolen ja emättimen tutkimuksella, luotauksella, vaginoskopialla, ultraäänellä, magneettikuvauksella, emättimen tutkimuksella peileistä.Rekto-abdominaalitutkimuksessa kohtua ei määritetä, vaan nauha tunnustellaan. Ultraääni paljastaa munasarjat ja kohdun puuttumisen.

Emättimen ageneesin ja aplasian hoito on vain kirurgista - keinoemättimen luomista. Menetelmät uuden emättimen luomiseksi: konservatiivinen (colpoelongation); leikkaus (kolpopoieesi): emättimen luominen. Emättimen atresian hoito on kirurginen ja koostuu umpeenkasvun tilan halkaisemisesta. Laajan atresian tapauksessa halkeaminen täydentyy plastiikkakirurgialla. vatsakalvo, iho, suolen segmentti käyttämällä synteettisiä materiaaleja. Tätä tarkoitusta varten käytetään pienen lantion vatsakalvoa, iholäppä, leikatun sigmoidin tai peräsuolen osa ja alloplastisia materiaaleja. Plastiikkaleikkauksen jälkeen naiset voivat elää seksuaalisesti.

Synnynnäinen emättimen väliseinä (vagina septa congenita) on seurausta itujen mullerikanavien epätäydellisestä fuusiosta ja voi olla yksi emättimen ahtauman syistä. Väliseinä sijaitsee yleensä pituussuunnassa ja sillä voi olla eri paksuus ja pituus. On olemassa täydellinen väliseinä (emättimen väliseinä), eli emättimen holviin saavuttava epätäydellinen, jossa emätin on jaettu kahteen osaan vain tietyssä osassa sitä (alempi, keskimmäinen, ylempi, emättimen alueella). subsepta); useimmiten tällainen väliseinä sijaitsee emättimen alaosassa. Täydellisen emättimen väliseinän tapauksessa voi olla kaksi täysin erillistä emätintä tai yksi, joka on jaettu väliseinällä kahdeksi lattialaudaksi.

Jos samanaikaisesti on kaksinkertainen kohtu, jossa on kaksi kohdunkaulaa, kukin kohdunkaula voi sijaita emättimen vastaavassa puoliskossa; päinvastoin, jos on yksi kohdunkaula, se voi sijaita yhdessä emättimen puoliskoista. Emättimen väliseinä sijaitsee harvemmin poikittaissuunnassa ja jakaa emättimen kanavan ikään kuin kahteen kerrokseen. Väliseinän läsnä ollessa koko emättimen putken pituudelta tai vain sen yläosassa (etuosan tai takaosan alueella) tapahtuu yleensä myös kohdun haaroittuminen, kaksisarvinen, kaksisarveiskaula, kaksoiskappale. kohtu ja muut epämuodostumat. Emättimen väliseinän tai emättimen puuttumisen kaltaisiin vaurioihin voi liittyä useita muita poikkeavuuksia, mukaan lukien urologiset, mukaan lukien yhden munuaisen aplasia tai dystopia. Siksi kaikissa tapauksissa ennen kolpopoieesin leikkausta on tarpeen suorittaa potilaiden perusteellinen urologinen tutkimus. On myös muistettava emättimen synnynnäisten anastomoosien mahdollisuus peräsuolen ja peräsuolen fisteleiden kanssa.

Epätäydellinen luettelo Mulleri-kanavien poikkeavuuksien muunnelmista (Stoeckelin mukaan): 1 - u. didelphys; 2-u. duplex et v. duplex; 3-u. bicornis bicollis, v. yksipuolinen; 4-u. bicornis unicollis; 5-u. arcuatus; 6-u. septus duplex seu bilocularis; 7-u. subseptus; 8-u. biforis; 9-u. foras arcuatus; 10-v. väliseinät; 11-v. subsepta; 12-u. yksisarvis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (Mayer-Rokitansky-Kuster-oireyhtymä); 14-u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15-u. yksisarvis; 16-u. bicornis cum hematometra

YKSISARVINEN KOHTU Vaihtoehdot: yksisarvinen kohtu, jonka alkeellinen sarvi on yhteydessä pääsarven onteloon; alkeellinen sarvi on suljettu (molemmissa tapauksissa kohdun limakalvo voi olla toimiva tai ei-toimiva); alkeellinen sarvi ilman onteloa; alkeellisen torven puuttuminen. Patognomoniset oireet yksisarvisessa kohdussa: primaarinen algomenorrea, kasvainmaisen muodostuman esiintyminen pienessä lantiossa, hedelmättömyys, keskenmeno, kohdunulkoinen raskaus Kirurginen hoito Indikaatio alkeellisen sarven poistoon on kohdun limakalvoontelon esiintyminen suljetussa sarvessa , kipuoireyhtymä, kohdunulkoinen raskaus, pääsääntöisesti samanaikaisella laparoskopialla ja hysteroskoopilla, poistavat alkeellisen sarven.

KAKSOINEN KOHTU JA EMÄTIN Vaihtoehdot: kohdun ja emättimen kaksinkertaistaminen häiritsemättä kuukautisveren ulosvirtausta; kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen osittain aplastisella emättimellä; Kohdun epämuodostumista yleisin on kohdun kaksinkertaistuminen, joka tapahtuu Müllerin kulkuteiden osittaisen tai täydellisen fuusioimattomuuden seurauksena ja antaa rikkaan ja monipuolisen oireen. kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen, kun yksi kohtu ei toimi.

Operatiivinen hoito. Kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen: hysteroskoopia ja laparoskopia vian anatomisen muunnelman selvittämiseksi. Kun kohdun ja emättimen kaksinkertaistaminen yhden emättimen osittaisella aplasialla: vaginoplastia - avaaminen, hematometrien tyhjennys vaurioituneen emättimen seinämän maksimileikkauksella ja samanaikaisen gynekologisen patologian hoito. Kun kohtu ja emätin kaksinkertaistetaan häiritsemättä kuukautisveren ulosvirtausta, on tarpeen korjata samanaikainen gynekologinen patologia, joka on keskenmenon, primaarisen ja sekundaarisen hedelmättömyyden syy. Generatiivisen toiminnan palautuminen 90,6 %:ssa

Jakautuminen kahteen sarveen havaitaan vain kohdun rungon yläosassa. Hysteroskoopialla havaitaan yksi kohdunkaulan kanava, mutta lähempänä kohdun pohjaa määritetään 2 hemikaviteettia. Kummassakin puolikkaassa on vain yksi munanjohtimen suu. Makrovalmiste: kaksisarvinen, kaksionteloinen kohtu, kahdella erillisellä keholla on yksi yhteinen kaula; Ultraääni: kaksi kohdun "sarvea", jotka on erotettu pohjassa olevalla syvennyksellä, joista jokaisessa määritetään normaali endometrium - kaksisarvinen kohtu Hysterografia: kohdun ontelon varjon jakaminen pohjassa olevalla syvennyksellä. BIHORN KODU. Tämä on epämuodostuma, jossa kohtu on jaettu kahteen osaan tai kahdeksi sarveksi. Kaksisarvisen kohdun erottuva piirre kaikissa tapauksissa on vain yhden kohdunkaula. epätäydellinen lomake. Laparoskopia: kaksisarvinen kohtu

Satulan muotoinen kohtu on halkaisijaltaan hieman laajentunut, sen pohjassa on hieman vetäytyminen (masennus), jakautuminen 2 sarveen on hieman ilmentynyt, ts. kohdun sarvet ovat lähes täydelliset fuusioituneet kohdunpohjaa lukuun ottamatta. Hysteroskoopialla munanjohtimien molemmat suut ovat näkyvissä, pohja ikään kuin työntyy kohtuonteloon harjanteen muodossa. Jakautuminen kahteen sarveen havaitaan vain kohdun rungon yläosassa. Hysteroskoopialla havaitaan yksi kohdunkaulan kanava, mutta lähempänä kohdun pohjaa määritetään 2 hemikaviteettia. Kummassakin puolikkaassa on vain yksi munanjohtimen suu. BIHORN KODU.

Vuonna 1998 L.V. Adamyan ja S.I. Kiselev kehitti kaksisarvisen kohtuun laparoskooppisen metroplastian menetelmän, joka perustuu perinteisen Strassmann-metroplastian periaatteisiin, joka mahdollistaa yhden kohdun ontelon luomisen: Kohdunpohjan leikkaus otsatasossa avaamalla molemmat hemikaviteet kohdun haavan ompeleminen kohdussa sagitaalitasossa. Kirurginen hoito Strassmann-metroplastia Kohdunpohja leikataan frontaalisessa tasossa molempien hemikavioiden aukeamalla Kohdun haava ommellaan sagitaalitasossa Strassmann-leikkauksen muunnos: Kohdun sarvien mediaaliset pinnat leikataan pois Ylimääräiset kudokset kohdun sarvista leikataan pois

Operatiivinen hoito. Hysteroresektoskooppi on ensisijainen operaatio potilaille, joilla on kohdunsisäinen väliseinä: vähemmän traumaattista, vähemmän komplikaatioita, eliminoi keisarileikkauksen tarpeen tulevaisuudessa, tulos on samanlainen kuin vatsan metroplastiassa metroplastia parantaa generatiivisen toiminnan palautumisen tuloksia, elämänlaatua . 63,8 % oli raskausprosentti hysteroresektoskopian jälkeen. Keisarileikkausten tiheys laski 42,1 % Resektoskooppinen metroplastia. Väliseinä leikataan resektoskoopin suoralla silmukalla, kunnes molemmat munanjohtimet näkyvät.

Ulkoisten ja sisäisten sukupuolielinten synnynnäiset epämuodostumat muodostavat 1–4 % lasten ja nuorten gynekologisista sairauksista. Noin kolmasosa vaurioista liittyy emättimen ja kohdunkaulan tukkeutumiseen. Synnynnäinen emättimen ja kohdunkaulan tukos tarkoittaa aplasiaa (elimen osan tai koko puuttuminen) tai atresiaa (väliseinä alle 2 cm pitkä), mikä estää kuukautisveren ulosvirtauksen ja seksuaalisen toiminnan jatkumisen. Kun väliseinässä on reikä, diagnosoidaan atresian fistulousmuoto.

Emättimen ja kohdunkaulan tukkeutuminen johtuu altistumisesta geneettisille, endokriinisille, eksogeenisille tekijöille ja liittyy alkion synnyn rikkomiseen. Normaalisti proksimaaliset Mülleri-tiehyet eivät sulaudu yhteen eivätkä muodosta munanjohtimia, kun taas distaaliset Mülleri-kanavat yhdistyvät muodostaen kohtu ja proksimaalisen emättimen. Emättimen distaalinen osa muodostuu fuusioituneiden Müller-tiehyiden kaudaalisen osan, urogenitaalisen poskiontelon ja kloakan välisten monimutkaisten vuorovaikutusten seurauksena. Riippuen siitä, millä alueella tällaista sulautumista ja viemäröintiä ei tapahtunut, esiintyy yksi tai toinen epämuodostuma. Lisääntymisjärjestelmän kehityksen poikkeamiin liittyy usein virtsateiden epämuodostumia.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sukuelinten epämuodostumien aikana:

Emättimen ja kohdunkaulan tukkeuman luokitus

• Nemmenkalvon atresia.
• Emättimen atresia (täydellinen, fistulous):
  • proksimaalinen;
  • distaalinen.
• Emättimen aplasia:
  • yläosa;
  • keskiosa;
  • keski- ja alaosat;
  • ylä- ja keskiosat;
  • kaikki yhteensä.
• Kohdunkaulan tukos.
  • Kohdunkaulan kanavan atresia (koko tai ulkonielu).
  • Kohdunkaulan aplasia (koko tai emättimen osa).
• Emättimen tukos yhdessä alempien virtsateiden patologian kanssa.

Sukuelinten epämuodostumien oireet:

Emättimen ja kohdunkaulan synnynnäisen tukkeuman klinikka ilmenee yleensä kuukautisten alkaessa ja hematokolposin tai hematometrien muodostumisessa. On äärimmäisen harvinaista, että vammat todetaan ennen murrosikää pienten tyttöjen vaivojen puutteen vuoksi. Imeväisillä emättimen ja kohdunkaulan rauhasten stimuloinnin seurauksena äidin estrogeenien vaikutuksesta emätin voi kuitenkin täyttyä ja venyä limalla muodostaen mukokolpoksen (fluorocolpos). Mucocolpos on oireeton, vaikea diagnosoida, ja se havaitaan sattumalta tutkittaessa lapsen levottomuutta, joka yleensä liittyy virtsaamiseen, vatsan massaan tai niihin liittyviin epämuodostumisiin. Emättimen merkittävällä venymisellä tukkeutuminen ja ylempien virtsateiden hydronefroottinen muutos ovat mahdollisia. Teini-iässä emättimen ja kohdunkaulan tukkeuma johtaa sukupuolielinten venyttymiseen verellä ja akuuttiin, syklisesti toistuvaan vatsakipuun, jonka kanssa tytöt päätyvät usein leikkausklinikoihin. Hematocolposissa kivut ovat särkeviä ja hematometri ilmenee spastisina kipuina, joihin joskus liittyy tajunnan menetys.

Emättimen atresian fistuloisiin (epätäydellisiin) muotoihin, sekä varhaisessa että nuoruudessa, liittyy usein nouseva infektio ja pyocolpos-muodostus. Kliinisesti pyocolpos-atresian fistuloinen muoto ilmenee jaksoittaisena märkivänä vuotoena, jonka syytä on vaikea määrittää. Pyocolpos, joka kommunikoi ulkoisen ympäristön kanssa, ei yleensä liity selkeään tilan heikkenemiseen, kuumeen, kohdunontelon ja kohdunkaulan kanavan laajenemiseen. Kuivaamaton pyocolpos on harvoin eristetty. Yleensä pyometra, pyosalpinx ja mätärefluksi vatsaonteloon kehittyvät nopeasti. Sitten "akuutin vatsan" klinikka kasvaa, potilaan yleinen tila huononee, lämpötila saavuttaa kuumeiset arvot. Nouseva infektio kehittyy joskus niin nopeasti, että hätäkolpotomiakaan ei pelasta potilaita vatsakalvotulehdukselta ja kohdunpoistosta.

Sukuelinten epämuodostumien diagnoosi:

Vian yksinkertaisten muunnelmien diagnoosi ei ole vaikeaa. Emättimen ja kohdunkaulan tukosepäilyn vakiotutkimus sisältää yleisten kliinisten ja laboratoriotutkimusten lisäksi anamneesin, fyysisen ja seksuaalisen kehityksen arvioinnin, ulkoisten sukupuolielinten tutkimuksen, sukuelinten eritteiden bakteriologisen ja bakterioskooppisen tutkimuksen, peräsuolen- vatsan tutkimus, emättimen luotaus, lisääntymis- ja virtsajärjestelmät ultraäänellä. Yleensä nämä tutkimukset ovat riittäviä määrittämään tarkasti vian muunnelma ja valitsemaan kirurgisen toimenpiteen menetelmä.

Fyysisessä tarkastuksessa emättimen eteinen ja kalvonkalvo näyttävät normaaleilta. Jopa emättimen täydellisellä aplasialla, sen eteinen säilyy. Vain kalvonkalvon atresialla sen ulkonäkö eroaa tavallisesta. Kun painat kohdun yläpuolella olevaa etummaista vatsan seinämää, nemmenkalvo turpoaa syanoottisen kupolin muodossa.

Sukuelinten eritteiden bakteriologinen ja bakterioskooppinen tutkimus antaa merkittävää tietoa pääasiassa emättimen fistuloisessa atresiassa, jolloin märkivä vuoto toimii epäsuorana diagnostisena merkkinä ja testitulokset ovat tarpeen järkevän antibioottihoidon kannalta.

Rektaali-vatsatutkimuksessa tunnusteltavissa oleva pyöreä, elastinen, vähäkipuinen ja inaktiivinen muodostuma, joka työntää kohtua ylöspäin, on yleensä hematokolpos. Hematocolposin kohdistuva paine välittyy peräsuolen kautta kohtuun ja tuntuu tunnustettaessa kohdun yläpuolella. Hematocolposin siirtymä on rajallinen, miten se eroaa esimerkiksi munasarjakystasta, samanlainen sijainti, koostumus ja muoto.

Emättimen koetus on tarkoitettu alaemättimen syvyyden määrittämiseen ja se suoritetaan samanaikaisesti peräsuolen-vatsatutkimuksen kanssa. Etäisyys emättimen kupolin yläosasta hematocolposin pohjaan antaa sinun määrittää tarkasti emättimen osien välisen diastaasin, arvioida muovimateriaalivarastoja ja hahmotella leikkaussuunnitelman. Emättimen distaaliosa edustaa usein yksi eteinen ja sen syvyys on noin 1-2 cm. Harvemmin kalvonkalvon takana oleva painauma on alle 1 cm.

Sisäisten sukuelinten ultraäänitutkimus (ultraääni) dokumentoi kliinisen tiedon oikean tulkinnan. Tutkimus suoritetaan täytetyllä rakolla, jonka anturin sijainti on kohdun yläpuolella ja perineumissa. Tutki matkan varrella vatsaontelon ja retroperitoneaalitilan elimiä. Ultraäänen avulla voit määrittää luotettavasti kohdun ja sen ontelon koon, kohdun limakalvon paksuuden, hematocolposin seinämien koon ja paksuuden, etäisyyden sen pohjasta perineumin ihoon. Samaan aikaan ultraäänen luotettavuus on melko korkea vain vian yksinkertaisimpien muotojen diagnosoinnissa - alhainen emättimen atresia ilman elinten päällekkäisyyttä. Kaikissa epäilyttävissä tapauksissa - jos anamneesitiedot, kliininen kuva ja tutkimuksen tulokset eivät täsmää, on ultraäänitiedot tarkistettava muilla menetelmillä - endoskopialla, magneettikuvauksella (MRI). Joissakin havainnoissa laparoskopia ja vaginografia ovat informatiivisimpia.

Emättimen monimutkaisten tai epätyypillisten epämuodostumien diagnosoinnissa etusijalle tulee antaa magneettikuvaus. Mitään erityistä valmistelua magneettikuvaukseen ei tarvita. Tutkimus suoritetaan potilaan selässä etu-, sagitaali- ja aksiaalisissa projektioissa. Emättimen atresian ja aplasian kanssa sagitaalinen projektio on informatiivisin anatomisen rakenteen selventämiseksi, jonka avulla voit määrittää tarkasti emättimen osien välisen diastaasin määrän, hematometrin ja hematokolpoksen koon sekä arvioida tilaa. kohdunkaulasta. Emättimen ja kohtun kaksinkertaistaessa sagittaaliset osat eivät kuitenkaan mahdollista helposti elinten anatomisten suhteiden rekonstruoimista. Sukuelinten kaksoiskappaleiden tapauksessa etuprojektion tutkimus on informatiivisempi. Monien sisäisten sukuelinten monimutkaisten poikkeavuuksien tunnistamisessa MRI tarjoaa arvokkaimmat tiedot, jotka määräävät kirurgisen toimenpiteen valinnan.

Ultraääni- ja MRI-tiedot emättimen tukkeuman fistuloisessa muodossa voivat vaihdella tutkimuksen ajankohdan ja emättimen sisällöllä täyttymisen asteen mukaan. Tyhjennys tapahtuu yleensä rekto-vatsan tutkimuksen aikana. Pyocolpos voidaan tyhjentää spontaanisti anti-inflammatorisen hoidon taustalla. MRI-tietojen virheellinen tulkinta on mahdollista "tyhjällä" emättimellä.

"Tyhjän" emättimen diagnoosissa fistuloisissa atresian muodoissa vaginografia on informatiivisempi kuin ultraääni ja MRI. Ennen ultraäänen ja MRI:n tuloa vaginografia oli ainoa emätinontelon tutkimus, joka ylitti tukostason. Vaginografiaan liittyy kuitenkin suuri proksimaalisen emättimen infektioriski suljetussa hematokolposissa. Tällä hetkellä on suositeltavaa käyttää vaginografiaa vain emättimen atresian fistuloisessa muodossa dokumenttitutkimuksena.

Alempien virtsateiden endoskopiset tutkimukset (sinusuretrokystoskopia) sekä urodinam- ja cal-tutkimukset on tarkoitettu lapsille, joilla on yhdistetty urogenitaalinen patologia (virtsaputken iatrogeeninen vaurio, jatkuva urogenitaalinen poskiontelo, kloakaan anomaliat).

Siten epämuodostuman anatomian selvitys, joka on välttämätöntä kirurgisen taktiikan valinnassa, on mahdollista vain kattavalla tutkimuksella, joka sisältää röntgen- ja endoskooppiset menetelmät. MRI on edelleen informatiivisin kliininen menetelmä lantion elinten tutkimiseen.

Diagnostiset vaikeudet emättimen ja kohdunkaulan tukkeutumissa vahvistavat sekä gynekologien että muiden erikoisalojen lääkäreiden tekemät diagnostiset virheet korkealla esiintymistiheydellä ja monipuolisuudella.

Emättimen ja kohdunkaulan synnynnäisen tukkeuman diagnoosin alkuvaihe aiheuttaa lähes aina vaikeuksia ja päättyy harvoin oikean diagnoosin asettamiseen. Sairaus ilmaantuu usein hyvin odottamatta, alkaa akuutilla vatsakivulla, virtsan kertymisellä tai kasvainmaisen massan ilmaantumisena vatsaonteloon, mikä usein aiheuttaa kiireellisen laparotomian.

Monille nuorille tytöille, joilla on synnynnäinen emättimen tukos, leikataan ensin umpilisäke epäillyn akuutin umpilisäkkeen tulehduksen vuoksi, ennen kuin heidät diagnosoidaan kunnolla. Tämä johtuu terävistä vatsakipuista, jotka eivät usein jätä kirurgille epäilystäkään hätäleikkauksen tarpeesta. Ultraääni voi auttaa välttämään tarpeettomia umpilisäkkeen poistoja.

Imeväisten mukokolpoksen virheellinen diagnoosi voi johtaa vakaviin seurauksiin. Epäily kasvaimesta tai kystasta vatsaontelossa provosoi kirurgin suorittamaan laajan laparotomian, jossa poistetaan emättimen yläosa.

Akuutti virtsanpidätys tai mätäseos virtsassa (pyuria), jota esiintyy fistuloisen pyocolposin yhteydessä, vaatii urologista tutkimusta. Lapsesta voi tulla "matkustaja" urologisissa sairaaloissa pitkäksi aikaa.

Usein kohdun täydellisessä kaksinkertaistumisessa on virheitä ja kaksinkertaisen emättimen puolikkaan aplasia tai atresia. Toisen suljetun emättimen määrittäminen on vaikeinta, kun munuaisia ​​on kaksi, koska kohdun täydelliseen kaksinkertaistumiseen ja ylimääräiseen suljettuun alkeelliseen emättimeen liittyy yhden munuaisen ageneesi.

Akuutin alavatsakivun ja emättimen tukkeuman yhteydessä hematocolpos avataan usein ja sen sisältö evakuoidaan. Tällainen toimenpide, erityisesti korkean hematokolposin yhteydessä, liittyy merkittävään virtsaputken, virtsarakon ja peräsuolen vaurioitumisriskiin ja voi johtaa pyocolpoksen, pyometran ja peritoniitin kehittymiseen. Hematocolposin tyhjentämiseen ei ole kiireellisiä viitteitä. Naisten sukupuolielimillä on erinomaiset sopeutumiskyvyt, ja analgeettinen hoito (baralgin, maxigan) riittää lievittämään tai lopettamaan kipuoireyhtymän. Kirurgisia toimenpiteitä voivat suorittaa vain asiantuntijat, mieluiten potilaille, jotka ovat kuukautisten välisenä aikana.

Sukuelinten epämuodostumien hoito:

Nemmenkalvon atresian yhteydessä on aiheellista kirurginen hoito yleisanestesiassa - perinteinen ristinmuotoinen kalvonleikkaus. Hematocolpos-sisällön evakuoinnin jälkeen emättimeen asetetaan tamponi hemostaasia varten, joka poistetaan 1 päivän kuluttua. Jatkossa on suositeltavaa pestä emätin 3-prosenttisella vetyperoksidiliuoksella tai antiseptisillä aineilla 7-10 päivän ajan.

Emättimen ja kohdunkaulan synnynnäisen tukkeuman kirurginen hoito on vakava tehtävä, vaatii paikallisten kudosten käyttöä ja mahdollistaa normaalin emättimen läpinäkyvyyden kaikissa poikkeavuuksissa ilman suoliston, vatsaontelon ja ihon kolpopoieesia. Emättimen rekonstruktio on suunniteltu luomaan olosuhteet kuukautiskierron esteettömälle ulosvirtaukselle, varmistamaan normaalin seksuaalielämän mahdollisuus, raskauden alkaminen ja jatkuminen. Hoidon tarkoitus ja tavoitteet ovat emättimen ja kohdunkaulan läpinäkyvyyden palauttaminen, olemassa olevien anatomisten rakenteiden säilyttäminen ja emättimen puuttuvien osien rekonstruointi.

Löytää tukos emättimen, lääkärin ei aina tarvitse välittömästi "päästä töihin". Jos muovimateriaalista puuttuu ilmeinen puute - hematokolpoksen pieni koko, suuri diastaasi olemassa olevien emättimen osien välillä, kirurgista hoitoa on lykättävä ja mahdollisuuksia houkutella lisää muoviresursseja on punnittava. Kudosvaje on parempi täyttää alemman emättimen keinotekoisella venyttämisellä ja siten hematokolpoksen koon kasvulla seuraavien kuukautisten aikana. Emättimen distaalinen osa venytetään Gegar-laajennoilla nro 19-24 käyttämällä estrogeenia sisältäviä voiteita, jotka parantavat ulkoisten sukupuolielinten ja emättimen kudosten plastisia ominaisuuksia 2-4 kuukautiskierron aikana.

Vaginoplastia tehdään plastiikkakirurgian periaatteiden mukaisesti paraboloidiläppäillä, joissa on leveä ravitseva pohja, atraumaattinen inertti materiaali, kudoksia huolellisesti käsittelemällä. Emättimen keski- ja alaosan aplasia on vaikein epämuodostuman muoto kirurgisessa hoidossa.

Potilaiden, joilla on kohdunkaulan tukkeuma, kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vastaavien periaatteiden mukaisesti. Kohdunkaulan hyvä altistuminen saavutetaan käyttämällä posteriorista sagittaalia pararektaalista lähestymistapaa. Kohdunkaulan anastomoosit emättimen kanssa muodostetaan käyttämällä läppäjä ja osittaista kohdunkaulan kanavan dissektiota pidennetyn liitoslinjan muodostamiseksi.

Kun kohtu ja emätin kaksinkertaistetaan, joista toinen on alkeellisesti suljettu, emättimen väliseinä on leikattava. Leikkauksen aikana on pyrittävä sen maksimaaliseen poistoon.

Tehokkuus ja ennuste. Diagnostisten menetelmien ja kirurgisen hoidon kompleksi mahdollistaa emättimen normaalin läpinäkyvyyden ja tilavuuden saavuttamisen kaikentyyppisissä poikkeavuuksissa.

Mihin lääkäreihin tulee ottaa yhteyttä, jos sinulla on sukuelinten epämuodostumia:

Gynekologi

Oletko huolissasi jostain? Haluatko tietää tarkempaa tietoa sukuelinten epämuodostumista, niiden syistä, oireista, hoito- ja ehkäisymenetelmistä, taudin kulusta ja ruokavaliosta sen jälkeen? Vai tarvitsetko tarkastuksen? Sinä pystyt varaa aika lääkärille-klinikka euroalaboratorio aina palveluksessasi! Parhaat lääkärit tutkivat sinut, tutkivat ulkoisia merkkejä ja auttavat tunnistamaan taudin oireiden perusteella, neuvovat sinua ja tarjoavat tarvittavaa apua ja tekevät diagnoosin. sinäkin voit soita lääkäriin kotiin. Klinikka euroalaboratorio avoinna ympäri vuorokauden.

Kuinka ottaa yhteyttä klinikalle:
Kiovan klinikkamme puhelin: (+38 044) 206-20-00 (monikanava). Klinikan sihteeri valitsee sinulle sopivan päivän ja tunnin, jolloin pääset lääkäriin. Koordinaattimme ja reittimme on ilmoitettu. Katso tarkemmin kaikista hänelle tarjoamista palveluista.

(+38 044) 206-20-00

Jos olet aiemmin tehnyt tutkimusta, muista viedä tulokset lääkärin vastaanotolle. Mikäli opintoja ei ole suoritettu loppuun, teemme kaiken tarvittavan klinikallamme tai kollegojemme kanssa muilla klinikoilla.

Sinä? Sinun on oltava erittäin varovainen yleisen terveydentilan suhteen. Ihmiset eivät kiinnitä tarpeeksi huomiota taudin oireita eivätkä ymmärrä, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia sairauksia, jotka eivät aluksi ilmene kehossamme, mutta lopulta käy ilmi, että valitettavasti on liian myöhäistä hoitaa niitä. Jokaisella taudilla on omat erityiset merkit, ominaiset ulkoiset ilmenemismuodot - ns taudin oireita. Oireiden tunnistaminen on ensimmäinen askel sairauksien yleisessä diagnosoinnissa. Tätä varten sinun tarvitsee vain tehdä useita kertoja vuodessa lääkärin tutkittavaksi ei vain kauhean sairauden ehkäisemiseksi, vaan myös terveen hengen ylläpitämiseksi kehossa ja koko kehossa.

Jos haluat kysyä lääkäriltä kysymyksen, käytä verkkokonsultaatioosiota, ehkä löydät sieltä vastauksia kysymyksiisi ja lue itsehoitovinkkejä. Jos olet kiinnostunut arvioista klinikoista ja lääkäreistä, yritä löytää tarvitsemasi tiedot osiosta. Rekisteröidy myös lääketieteelliseen portaaliin euroalaboratorio pysyä jatkuvasti ajan tasalla sivuston viimeisimmistä uutisista ja tietopäivityksistä, jotka lähetetään sinulle automaattisesti postitse.

Muut sairaudet ryhmästä Virtsaelinten sairaudet:

Anomaliat sukuelinten kehityksessä. Näitä ovat: väliseinä, satula, yksisarvinen ja kaksisarvinen, kaksisarvinen kohtu ja kaksoisemätin, kaksisarvinen kohtu, jossa on yksi suljettu jälkisarvi, infantilismi.

Jotkut plastiikkakirurgian jälkeiset anatomiset poikkeavuudet eivät sulje pois synnytyksen mahdollisuutta. Joskus diagnoosi (emättimen väliseinä, satulan muotoinen tai kaksisarvismainen kohtu) todetaan silloin, mikä aiheuttaa vaikeaa synnytystä ja kirurgisia toimenpiteitä.

Seksuaalinen infantilismi ilmaistaan: ulkoisten ja sisäisten sukuelinten muodostumisen viivästyminen, kehittymättömät tai alikehittyneet maitorauhaset ja muut, rikkoutuminen, mahdollinen epätoiminnallinen kohdun verenvuoto, amenorrea tai spontaani.

Syitä poikkeavuuksiin sukuelinten kehityksessä

Perinnölliset, eksogeeniset, monitekijäiset tekijät johtavat poikkeavuuksien esiintymiseen naisten sukuelinten kehityksessä. Sukuelinten epämuodostumien esiintyminen johtuu kohdunsisäisen kehityksen kriittisestä ajanjaksosta. Se perustuu paramesonefristen Müllerian kanavien kaudaalisten osien fuusion puuttumiseen, poikkeamiin urogenitaalisten poskionteloiden muutoksissa sekä sukupuolirauhasen organogeneesin patologiseen kulkuun, joka riippuu ensisijaisen munuaisen kehittymisestä. Nämä poikkeamat muodostavat 16 % kaikista poikkeavuuksista.

Poikkeavuuksia sukuelinten kehityksessä esiintyy usein äidin patologisessa raskauden kulussa raskauden eri vaiheissa. Nämä ovat varhainen ja myöhäinen gestoosi, tartuntataudit, myrkytys, endokriiniset häiriöt äidin kehossa.

Lisäksi poikkeavuuksia naisten sukupuolielinten kehityksessä voi esiintyä haitallisten ympäristötekijöiden, äidin työperäisten haitallisten vaikutusten, myrkyllisten aineiden myrkytyksen vaikutuksesta.

Sukuelinten poikkeavuuksien lisäksi 40 prosentissa tapauksista esiintyy virtsajärjestelmän (yksipuolinen munuaisten ageneesi), suoliston (peräaukon atresia), luiden (synnynnäinen skolioosi) poikkeavuuksia sekä synnynnäisiä sydänvikoja.

On olemassa seuraavat tyypit poikkeavuuksia sukuelinten kehityksessä

Alkeellisessa sarvessa raskaus etenee tyypin mukaan ja on kirurgisen hoidon kohteena.

4. Uterus bicornis - kaksisarvinen kohtu syntyy paramesonefristen kulkuteiden fuusiosta. Seurauksena on yhteinen emätin, ja muut elimet ovat kaksihaaraisia. Yleensä toisella puolella olevat elimet ovat vähemmän korostuneet kuin toisella.

Kaksisarvisessa kohdussa voi olla kaksi kaulaa - uterus bicollis. Tässä tapauksessa emättimellä on normaali rakenne tai siinä voi olla osittainen väliseinä.

Joskus kaksisarvisessa kohdussa voi olla yksi kaula, joka muodostuu molempien puoliskojen täydellisestä fuusiosta - uterus bicornis uncollis. Molempien sarvien lähes täydellinen fuusio on mahdollista, lukuun ottamatta pohjaa, jossa muodostuu satulan muotoinen painauma - satulan muotoinen kohtu (uterus arcuatus). Satulakohdussa voi olla väliseinä, joka ulottuu koko onteloon, tai osittainen kalvo silmänpohjassa tai kohdunkaulassa.

Kun yksi kohdun sarvi kehittyy tyydyttävästi ja toinen on selvästi alkeellinen, muodostuu yksisarvisen kohtu - uterus unicornus.

Kliininen kuva. Kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen voi olla oireetonta. Molempien tai jopa yhden kohtun riittävän tyydyttävällä kehityksellä kuukautis- ja sukupuolitoiminnot eivät häiriinny.

Raskaus voi tapahtua yhdessä tai toisessa kohdun ontelossa, ehkä normaali synnytyksen kulku ja synnytyksen jälkeinen aika. Jos eriasteinen kaksinkertaistuminen yhdistetään munasarjojen ja kohdun alikehittymiseen, ilmaantuu oireita, jotka ovat tyypillisiä kehitysviiveelle (kuukautis-, seksuaali- ja lisääntymistoimintojen häiriö). Usein esiintyy spontaaneja keskenmenoja, synnytyksen heikkoutta, verenvuotoa synnytyksen jälkeisellä kaudella. Hematocolpoosiin ja hematometriaan liittyy kipua, kuumetta. Vatsan tunnustelu paljastaa kivuttoman, siirtyneen kasvaimen.

Diagnostiikka. Useimmissa tapauksissa kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen ei ole vaikeaa tunnistaa, se tehdään tavanomaisin tutkimusmenetelmin (kaksimanuaalinen, peilitutkimus, luotaus, ultraääni). Tarvittaessa käytä metrosalpingografiaa, laparoskopiaa.

Hoito. Kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen on oireetonta eivätkä vaadi hoitoa.

Jos emättimessä on väliseinä, joka estää sikiön syntymän, se leikataan.

Sukuelinten viivästyneen kehityksen oireiden esiintyessä määrätään syklistä hormonihoitoa.

Jos verta kertyy atresoituneeseen emättimeen tai alkeelliseen sarveen, tarvitaan kirurgista hoitoa. Kohdun poikkeavuuksien esiintyessä suoritetaan kirurginen korjaus - metroplastian toiminta.

: käytä tietoa terveyteen