pseudobulbarni sindrom. Bulbarni i pseudobulbarni sindromi Bulbarna i pseudobulbarna paraliza

PSEUDOBULBARNA PARALIZA(grčki pseudes false + lat. bulbus bulb; grčki, opuštanje paralize; sin.: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza) - sindrom karakteriziran paralizom mišića inerviranih V, VII, IX, X, XII kranijalnim živcima, kao rezultat bilateralnog oštećenja kortikalno-nuklearnih puteva do jezgara ovih nerava.

Po prvi put klin, P.-ove manifestacije predmeta opisao je 1837. Magnus, a 1877. R. Lepine je dao ime ovom sindromu. 1886. G. Oppenheim i E. Siemerling su pokazali da se P. p. opaža sa teškom aterosklerozom moždanih sudova sa formiranjem višestrukih cista u obje hemisfere mozga. U ovom slučaju, kortikalno-nuklearni putevi (vidi Piramidalni sistem) su obostrano zahvaćeni na različitim nivoima, češće u unutrašnjoj kapsuli, mostu, a takođe i u kori velikog mozga.

P. p. se često opaža kod ponovljenih ishemijskih poremećaja cerebralne cirkulacije u obje hemisfere. Ali razvoj je također moguć. jednostruki P. p., s Kromom, izgleda, cerebralni protok krvi se smanjuje ili je latentna regionalna insuficijencija u drugoj hemisferi mozga dekompenzirana (vidi Moždani udar).

P. p. se bilježi kod difuznih vaskularnih procesa u mozgu (npr. sifilitički endarteritis, reumatski vaskulitis, sistemski eritematozni lupus), kao i kod perinatalnog oštećenja mozga, nasljednih promjena u kortikalno-nuklearnim putevima, Pickove bolesti (vidi Pickova bolest ), Creutzfeldt-Jakobova bolest (vidi Creutzfeldt-Jakobova bolest), komplikacije nakon reanimacije (vidi Reanimacija) kod osoba koje su pretrpjele cerebralnu hipoksiju (vidi Hipoksija). U akutnom periodu cerebralne hipoksije, P. p. može se primijetiti kao rezultat difuzne lezije moždane kore.

Najčešće se opaža kod ljudi starijih od 50 godina koji pate od cerebrovaskularne patologije.

Klinička slika P. p. karakterizira poremećaj gutanja - disfagija (vidi), poremećaj žvakanja, artikulacije - dizartrija ili anartrija (vidi dizartriju). Paraliza mišića usana, jezika, mekog nepca, mišića uključenih u čin gutanja, žvakanja, fonacije, nemaju atrofični karakter i mnogo su manje izražene nego kod bulbarne paralize (vidi). Zovu se refleksi oralnog automatizma (vidi Patološki refleksi). Bolesnici su prisiljeni jesti vrlo sporo zbog slabosti žvačnih mišića, gušenja pri gutanju; tečna hrana izlazi kroz nos tokom jela; uočava se salivacija. Refleks s mekog nepca je obično povećan, u nekim slučajevima se ne poziva ili je naglo smanjen čak i uz očuvanu motoričku funkciju nepčanih mišića; povećan je mandibularni refleks; Često se opaža pareza mišića jezika, dok pacijenti ne mogu dugo držati jezik izbočenim iz usta.

Poremećaji artikulacije u P. p. manifestiraju se različito u zavisnosti od poraza pojedinih ili svih mišićnih grupa larinksa, glasnih žica, ždrijela, a također i respiratornih mišića.

Zbog bilateralne pareze mišića lica uočava se hipomimija s ograničenim voljnim borama na čelu. škiljenje očiju, otkrivanje zuba. Često II. predmet je praćen napadima nasilnog plača (rjeđe smijeha) zbog spastične kontrakcije mišića lica u grimasi patnje bez kidanja i adekvatnih emocija.

Ponekad se otkrivaju kršenja voljnih pokreta očnih jabučica uz zadržavanje njihovih refleksnih pokreta, povećanje dubokih refleksa žvačnih mišića koji su u spastičnom stanju. P. p. može se kombinovati sa hemiparezom ili tetraparezom (vidi. Paraliza, pareza) različite težine, poremećajima mokrenja u obliku imperativnih nagona ili urinarne inkontinencije.

Motivne smetnje karakteristične za P. predmeta mogu biti praćene slabošću, poremećajem pažnje sa naknadnim smanjenjem inteligencije u zavisnosti od težine cerebralne patole, procesa.

Prema popratnim simptomima koji često prate P. p., razlikuju se piramidalni, ekstrapiramidalni, pontinski i mješoviti oblici, kao i nasljedni i dječji oblici.

Sa piramidalnim oblikom primećuju se hemi- i tetraparaliza ili pareza. U nedostatku primjetne pareze ekstremiteta, često se primjećuje povećanje tetivnih refleksa u kombinaciji s piramidalnim patolnim, karpalnim i stopalnim refleksima (vidi Patološki refleksi).

Sa ekstrapiramidnim oblikom znaci P. p.

Pontinski oblik P. p., koji je prvi put opisao I. N. Filimonov 1923. godine, posljedica je izolirane lezije kortikalno-nuklearnih vlakana na nivou mosta. Karakteriše ga mlitava tetraplegija ili tetrapareza sa očuvanjem dubokih refleksa, centralna paraliza mišića inerviranih V, VII, X, XII parovima kranijalnih nerava, uz održavanje funkcija okulomotornih mišića i mišića koji obezbeđuju pokrete glave (Filimonov). sindrom).

Osnova nasljednog oblika P. p.

Dječija uniforma P. p. nastaje kao rezultat ozljede pri porođaju ili intrauterinog encefalitisa i karakterizira ga više difuzno oštećenje motoričke sfere nego kod odraslih - spastična pareza, koreotična, atetoidna, torziona hiperkineza (vidi Infantilna paraliza, Hiperkineza).

P.-ovo prepoznavanje predmeta u tipičnim slučajevima ne predstavlja poteškoće.

p.p. slijedi razlikovati sa bulbarnom paralizom (vidi). Za razliku od P. p., kod bulbarne paralize nema refleksa oralnog automatizma, uočava se faringealni refleks, refleks mekog nepca, atrofije, fibrilarni, fascikularni trzaji u mišićima jezika. Određenu poteškoću predstavlja diferencijalna dijagnoza s aterosklerotskim parkinsonizmom (vidi), kod Krom P. stavke se pridružuje izraženom akinetičko-rigidnom sindromu u progredientnom stadiju.

Liječenje pokazuje primjenu lijekova koji normaliziraju metabolizam lipida, kolesterol u krvi, procese koagulacije krvi, reološka svojstva krvi; lijekovi koji normaliziraju mikrocirkulaciju u cerebralnim žilama, metaboličke procese i bioenergetike u mozgu (cerebrolizin, nootropil, encefabol itd.), kao i lijekovi protiv holinesteraze (prozerin, oksazil itd.).

Prognoza P. p. zavisi od prirode osnovne bolesti i prevalencije patola, procesa. P. p. ne podliježe primjetnoj regresiji čak ni uz regresiju pareze ekstremiteta. Kod teških poremećaja gutanja moguća je obturacija dišnih puteva hranom, što zahtijeva hitnu reanimaciju (vidjeti Asfiksija).

Prevencija P. p. vaskularnog porijekla uključuje otkrivanje i liječenje ateroskleroze cerebralnih žila (vidi Ateroskleroza), prevenciju moždanih udara (vidi). Potrebno je pridržavati se režima rada i odmora, hrane s ograničenjem ukupnog kalorijskog sadržaja, smanjenja životinjskih proteina i proizvoda koji sadrže kolesterol.

Bibliografija: Krol M. B. i Fedorova E. A. Glavni neuropatološki sindromi, M., 1966; Lugovsky B. K. i Kuznetsov M. T. Pseudobulbarna paraliza u Pickovoj bolesti, Zdravookhr. Bjelorusija, br. 8, str. 84, 1968; S e r e r about in A. M. Za procjenu refleksa sa sluzokože nosa kod pacijenata s pseudobulbarnim sindromom vaskularne geneze, Zhurn. neuropata i psihijat., t. 71, br.1, str. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Topikalna dijagnoza bolesti nervnog sistema, JI., 1974; F i l i m o N o u I. N. Karakteristika pseudobulbarne paralize lokalizacije mosta u vezi s pitanjem toka supranuklearnih provodnika kranijalnih motornih nerava, Nevrol, bilješke, t. 16, 1923; Ch at-gunov S. A. Nasljedni oblik pseudobulbarne paralize, Med. časopis, br.4, str. 44, 1922; Shenderovich JI. M. Oblici pseudobulbarne paralize, Sovr. psihoneurol., t. 5, br. 12, str. 469, 1927, bibliografija; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilateralni limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, str. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., str. 909, 1877; Russell R. W. Supranuklearna paraliza zatvaranja očnih kapaka, Brain, v. 103, str. 71, 1980.

L. G. Erokhina, H. H. Leskova.

Bulbarna paraliza.

Ovo je kompleks simptoma koji nastaje zbog oštećenja motoričkih jezgara, korijena ili samih 9., 10., 12. para kranijalnih živaca, sa klinikom mlohave atrofične (periferne) pareze, paralize mišića inerviranih ovim nervima. Posebno je izražen kod bilateralnih lezija.

Bulbarna paraliza je karakteristična za amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu Duchenneovu bulbarnu paralizu, poliomijelitis, bolesti nalik poliomijelitisu, krpeljni encefalitis, tumore tegmentuma oblongata i malog mozga, siringobulbiju.

Etiologija: s tumorima i arahnoiditisom u stražnjoj lobanjskoj jami, karcinomatozom, sarkomatozom, granulomatoznim procesima, meningitisom s pretežnom lokalizacijom u stražnjoj lobanjskoj jami, s difterijskim polineuritisom, infektivno-alergijskim poliradikuloneuritisom.

Klinika: Dolazi do poremećaja artikulacije (dizartrija, anartrija), gutanja (disfagija, afagija), fonacije (disfonija, afonija), primjećuje se nazalni ton govora (nasolalija). Postoji spuštanje mekog nepca, njegova nepokretnost pri izgovaranju zvukova, ponekad devijacija palatinske uvule. Poraz 10. živca manifestuje se poremećajem disanja i kardiovaskularne aktivnosti. Otkrivaju se znakovi periferne paralize (atrofija mišića jezika, smanjenje njegovog volumena, preklapanje sluznice jezika). Poraz jezgara karakterizira fascikulacija jezika. Palatalni, faringealni, kašalj, gag refleksi su smanjeni ili odsutni, često se primjećuje pareza kružnog mišića usta.

Dijagnoza se postavlja na osnovu klinike. Diferencijalna dijagnoza se provodi s pseudobulbarnom paralizom. Liječenje se sastoji u liječenju osnovne bolesti. Uz obostrano oštećenje 10. para, ishod je fatalan.

Pseudobulbarna paraliza.

Riječ je o kompleksu simptoma koji nastaje obostranim prekidom kortikonuklearnih puteva 9, 10, 12 kranijalnih nerava, sa kliničkom slikom centralne pareze ili paralize mišića inerviranih ovim kranijalnim živcima.

Sljedeća oboljenja su najčešće praćena pseudobulbarnom paralizom: multipla skleroza, gliomi baze i drugi tumori baze moždanog mosta, poremećaji cirkulacije u vertebrobazilarnom bazenu, mijelinoliza centralnog pontskog mosta. Lezije kortikonuklearnih vlakana u predjelu nogu mozga češće su povezane s poremećenom cerebralnom cirkulacijom i tumorima. Više oralno locirane bilateralne lezije kortikonuklearnih puteva obično se uočavaju u difuznim ili multifokalnim procesima u obje hemisfere - vaskularne bolesti mozga, demijelinizacijske bolesti, encefalitis, intoksikacija, trauma mozga i njihove posljedice.

Poraz kortikalno-nuklearnog trakta 9, 10, 12 pari kranijalnih živaca dovodi do pojave slike centralne paralize.

Klinika: Manifestuje se poremećajima gutanja (disfagija), fonacije (disfonija), artikulacije govora (dizartrija). Postoji sklonost nasilnom smijehu i plakanju, što je posljedica bilateralnog prekida silaznih kortikalnih vlakana koja provode inhibitorne impulse.

Za razliku od bulbarne paralize, kod pseudobulbarnog sindroma paralizirani mišići ne atrofiraju i nema reakcije degeneracije. Istovremeno, refleksi povezani s moždanim stablom nisu samo očuvani, već i patološki povećani - palatinski, faringealni, kašalj, povraćanje. Karakteristično je prisustvo simptoma oralnog automatizma.

Dijagnoza se postavlja na osnovu klinike. Diferencijalna dijagnoza sa bulbarnom paralizom. Liječenje i prognoza zavise od prirode i težine bolesti koja je uzrokovala ovo patološko stanje.

16. Kliničke manifestacije oštećenja frontalnog režnja mozga .

Sindrom frontalnog režnja je zajednički naziv za skup sindroma različitih, funkcionalno značajnih struktura čeonog režnja hemisfere mozga. Svaki od ovih sindroma može se predstaviti u 2 varijante – iritativnom i prolapsiranom. Osim toga, zakon o funkcionalnoj asimetriji moždanih hemisfera utiče na karakteristike sindroma frontalnog režnja, sindromi lijeve i desne hemisfere imaju značajne razlike. U skladu sa ovim zakonom, lijeva hemisfera kod dešnjaka je odgovorna za verbalne funkcije (kod ljevaka - naprotiv), desna - za neverbalne, gnostičko-praktične funkcije (kod ljevaka - za suprotno).

Sindrom stražnjeg frontalnog režnja. Javlja se kada su zahvaćena sljedeća Brodmannova polja: 6 (agrafija), 8 (prijateljski okret očiju i glave u suprotnom smjeru i "kortikalna" paraliza pogleda u stranu, aspantalitet, astazija-abazija), 44 (motorička afazija) .

Sindrom srednjeg preseka. Pojavljuje se porazom 9, 45, 46, 47 Brodmannova polja. Glavni simptomi ovog sindroma su mentalni poremećaji, koji se mogu predstaviti sa 2 glavna sindroma:

· Apatiko-abulični sindrom - nedostatak inicijative za bilo kakav pokret.

· Disinhibirano-euforični sindrom - suprotnost prvom sindromu. One. infantilizam, glupost, euforija.

Ostali simptomi oštećenja srednjeg dijela frontalnog režnja mogu uključivati:

Simptom "mimičnog facijalisa" (Vincentov simptom) - prisustvo insuficijencije niže mimičke inervacije tokom plača, smijanja, smijeha.

Fenomeni hvatanja - refleks Yanishevskyja (pri najmanjem dodiru površine dlana, šaka se refleksno steže u šaku), Robinsonov refleks (fenomen automatskog opsesivnog hvatanja i potjere);

· Tipične promjene u držanju (podsjeća na držanje kod Parkinsonove bolesti);

Sindrom prednjeg (pola). Nastaje porazom 10. i 11. polja prema Brodmanu. Vodeći simptomi ovog sindroma su poremećaji statike i koordinacije, koji se nazivaju frontalna ataksija (odstupanje tijela u mirovanju u stranu, prekoračenje), adijadohokineza i poremećena koordinacija na strani suprotnoj od žarišta, rjeđe na strani fokus. Ponekad se ovi simptomi nazivaju pseudocerebelarni. Od pravih cerebelarnih poremećaja razlikuju se po manjem intenzitetu poremećaja, odsustvu hipotenzije mišića ekstremiteta i njihovoj kombinaciji sa promjenama mišićnog tonusa prema ekstrapiramidalnom tipu (rigoroznost, fenomeni "zupčanika" i "kontinencije") . Opisani simptomi su uzrokovani oštećenjem fronto-mosta i ponto-cerebelarnog trakta, počevši uglavnom u polovima frontalnih režnjeva.

Sindrom ispod površine. Sličan je sindromima srednjeg dijela čeonog režnja i frontalnog pola, koji se razlikuju po prisutnosti obavezne lezije olfaktornog živca. Vodeći simptom, pored mentalnih poremećaja (apatičko-abulični ili dezinhibirano-euforični sindromi), je hip- ili anosmija (smanjenje ili odsustvo mirisa) na strani žarišta. Sa širenjem patološkog žarišta u stražnji dio, može se pojaviti Foster-Kennedyjev sindrom (primarna atrofija optičkog diska, na strani fokusa, kao rezultat pritiska na optički nerv) i prisutnost kongestivnog optičkog diska. Može se javiti i bol prilikom perkusije duž zigomatskog nastavka ili frontalnog dijela glave i prisutnost egzoftalmusa homolateralnog fokusa, što ukazuje na blizinu patološkog procesa bazi lubanje i orbiti.

Sindrom precentralne regije. Nastaje kada je oštećen precentralni girus (4 i djelimično 6 polje prema Brodmannu), što je motorno područje moždane kore. Ovdje su centri elementarnih motoričkih funkcija - fleksija, ekstenzija, adukcija, abdukcija, pronacija, supinacija itd. Sindrom je poznat u 2 verzije:

Opcija iritacije (iritacije). Daje sindrom parcijalne (fokalne) epilepsije. Ovi napadi (Jacksonovi, Koževnikovi) izraženi su kloničkim ili toničko-kloničkim konvulzijama, stereotipno počevši od određenog dijela tijela, prema somatotopskoj projekciji: iritacija donjih dijelova precentralnog girusa daje parcijalne napade koji počinju u mišićima. ždrijela, jezika i donje mimičke grupe (operkularni sindrom - napadi pokreta žvakanja ili gutanja, lizanje usana, šmrakanje). Jednostrana iritacija moždane kore u predjelu srednjeg dijela precentralnog girusa daje klonično-tonične paroksizme - iritativni sindrom prednjeg centralnog girusa, - klonične ili klonično-toničke konvulzije u ruci kontralateralno od fokusa, počevši od distalni dijelovi (šaka, prsti) potonjeg. Iritacija moždane kore u predjelu paracentralnog lobula uzrokuje pojavu kloničnih ili klonično-toničnih konvulzija, počevši od mišića stopala suprotnog dijela tijela.

· Varijanta cerebralnog prolapsa. Manifestira se kršenjem proizvoljne motoričke funkcije - centralnom parezom (paralizom). Karakterističan znak kortikalnih poremećaja motoričke funkcije je monoplegični tip paralize ili pareza, kombinacija monopareze ruke ili noge sa centralnom parezom mišića inerviranih facijalnim i hipoglosalnim živcima - sindrom gubitka funkcija prednjeg centralni girus, uzrokovan jednostranom lezijom određenog područja moždane kore u području prednjeg središnjeg girusa.

Glavni uzroci pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvataju obe hemisfere (lakunarno stanje kod hipertenzije, ateroskleroze; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i porođajna trauma uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktni sindrom.
4. Traumatska ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza kod djece sa epileptiformnim operkularnim sindromom.
6. Degenerativne bolesti piramidalnog i ekstrapiramidnog sistema: ALS, primarna lateralna skleroza, porodična spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Višestruka ili difuzna (glioma) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija („bolest revitalizovanog mozga“).
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti
Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere su najčešći uzrok pseudobulbarne paralize. Ponovljeni ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, najčešće kod osoba starijih od 50 godina, sa hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim oboljenjima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim cerebralnim infarktom i sl., po pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize. . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne cerebrovaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. Kod vaskularne pseudobulbarne paralize, ova potonja može biti praćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, koja se obično potvrđuje MR slikom.

Perinatalna patologija i porođajna trauma
Usljed perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i porođajne traume, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (ICP) sa razvojem spastično-paretičnog (diplegični, hemiplegični, tetraplegični), diskinetičkog (uglavnom distoničnog), ataktičkog i mješovitog sindroma, uključujući sa pseudobulbarnom paralizom. Osim periventrikularne leukomalacije, ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovine ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; oko jedne trećine razvije epileptičke napade. U anamnezi se obično nalaze indikacije perinatalne patologije, psihomotorne retardacije, a neurološki status otkriva rezidualne simptome perinatalne encefalopatije.
Diferencijalna dijagnoza cerebralne paralize uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (tip I glutarna acidurija; nedostatak arginaze; dopa-responzivna distonija; hiperekpleksija (sa rigidnošću); Lesch-Nyhanova bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene poremećaje u mozgu kod gotovo 93% pacijenata sa cerebralnom paralizom.

Kongenitalni bilateralni sindrom akvadukta
Ovaj defekt se javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. Dovodi (kao i kongenitalna bilateralna skleroza hipokampusa) do izraženog poremećaja govornog razvoja, koji ponekad čak i imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptički napadi opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju peri-Sylvian gyri.
Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)
Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do različitih tipova piramidalnog sindroma (spastična mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegija) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Veza sa traumom u anamnezi ne ostavlja razloga za dijagnostičke sumnje.

Epilepsija
Opisano epizodična pseudobulbarna paraliza s epileptiformnim operkularnim sindromom u djece (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i salivacija), uočeno u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjem na EEG-u tokom noćnog napadaja.

Degenerativne bolesti
Mnoge degenerativne bolesti koje zahvataju piramidalni i ekstrapiramidalni sistem mogu biti praćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici kao uzrok pseudobulbarnog sindroma su češći od drugih), primarnu lateralnu sklerozu, porodičnu spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pick-ovu bolest, Jakobcfeldovu bolest Parkinsonova bolest, sekundarni parkinsonizam, multipla sistemska atrofija, rjeđe - druge ekstrapiramidne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti
Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne puteve s obje strane, što dovodi do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postvakcinalni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, kompleks AIDS-a-adrenofilije).
U istu grupu ("mijelinske bolesti") se mogu pripisati metaboličke bolesti mijelina(Pelicius-Merzbacherova bolest, Aleksandrova bolest, metahromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa
Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, zajedno s drugim neurološkim sindromima, mogu uključivati ​​pseudobulbarni sindrom u svojim manifestacijama. Uvijek se otkriju simptomi glavne infektivne lezije mozga.

Višestruki ili difuzni gliomi
Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju različite kliničke simptome ovisno o njegovoj lokalizaciji unutar kaudalnog, srednjeg (pons varolii) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u djetinjstvu (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom, ataksijom. Ponekad simptomi provodljivosti prethode porazu kranijalnih živaca. Pridružuju se glavobolja, povraćanje, edem u očnom dnu. Razvija se pseudobulbarni sindrom.
Diferencijalna dijagnoza sa pontinskim oblikom multiple skleroze, vaskularne malformacije (obično kavernozni hemangiom) i encefalitis stabla. MRI je od velike pomoći u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati fokalne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija
Hipoksična encefalopatija sa ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za pacijente koji su preživjeli reanimaciju nakon asfiksije, kliničke smrti, produžene kome itd. Posljedice teške hipoksije, pored produžene kome u akutnom periodu, uključuju i nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju sa (ili bez) ekstrapiramidnih sindroma, cerebelarnu ataksiju, mioklonične sindrome, Korsakovljev amnestički sindrom. Odgođena postanoksična encefalopatija sa lošim ishodom razmatra se posebno.
Ponekad postoje bolesnici s hipoksičnom encefalopatijom, kod kojih se perzistentni rezidualni efekti sastoje od preovlađujuće hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirajuće opće hipokinezije i hipomije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se „poremećaj pseudobulbarne trapeze“. sindrom" ili "pseudopseudobulbarni sindrom"). Ovi pacijenti nemaju smetnje u udovima i trupu, ali su invalidi zbog navedenih manifestacija svojevrsnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma
Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao sastavni dio opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom na slici centralne mielinolize mosta (maligna neoplazma, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronična bubrežna insuficijencija, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis) i preklapajuća pelagra s njom sindrom zaključavanja(okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, postvakcinalni encefalitis, tumor, krvarenje, mijelinoliza centralnog pontina).
Centralna mijelinoliza ponsa je rijedak i potencijalno smrtonosan sindrom koji se manifestira brzim razvojem tetraplegije (na pozadini somatske bolesti ili Wernickeove encefalopatije), te pseudobulbarne paralize uslijed demijelinizacije centralnih dijelova mosta, tj. vidljivo na MRI i zauzvrat može dovesti do "zaključanog" sindroma. osoba." Sindrom zaključavanja (sindrom izolacije, sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deaferentacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnih dijelova kraniocerebralne inervacije bez narušene svijesti. Sindrom se manifestuje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porekla) i nemogućnošću gutanja netaknute svesti; dok je mogućnost komunikacije ograničena samo vertikalnim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI pokazuju destrukciju medioventralnog mosta.

Porazom nekih dijelova mozga mogu se pojaviti ozbiljni patološki procesi koji smanjuju životni standard osobe, au nekim slučajevima prijete smrtnim ishodom.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su poremećaji centralnog nervnog sistema čiji su simptomi slični jedni drugima, ali im je etiologija različita.

Bulbar nastaje zbog oštećenja produžene moždine - jezgra glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca koji se nalaze u njemu.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) se manifestira zbog poremećene provodljivosti kortikalno-nuklearnih puteva.

Klinička slika bulbarnog sindroma

Glavne bolesti tokom ili nakon kojih nastaje bulbarna paraliza:

• moždani udar koji pogađa produženu moždinu;
• infekcije (krpeljna borelioza, akutni poliradikuloneuritis);
• glioma trupa;
• botulizam;
• pomicanje moždanih struktura s oštećenjem duguljaste moždine;
• genetski poremećaji (porfirinska bolest, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija);
• siringomijelija.

Porfirija je genetski poremećaj koji često uzrokuje bulbarnu paralizu. Neformalni naziv – vampirska bolest – dobio je zbog straha osobe od sunca i izlaganja svjetlosti na koži, koja počinje pucati, prekrivati ​​se čirevima i ožiljcima. Zbog zahvatanja hrskavice u upalni proces i deformiteta nosa, ušiju, kao i ogoljenosti zuba, pacijent postaje poput vampira. Ne postoji poseban tretman za ovu patologiju.

Izolirane bulbarne paralize su rijetke zbog zahvatanja obližnjih struktura produžene moždine tokom lezije jezgara.

Glavni simptomi koji se javljaju kod pacijenta:

• poremećaji govora (dizartrija);
• poremećaji gutanja (disfagija);
• glasovne promjene (disfonija).

Bolesnici govore otežano, nerazgovijetno, glas im postaje slab, do te mjere da postaje nemoguće izgovoriti zvuk. Pacijent počinje da proizvodi zvukove u nosu, govor mu je zamagljen, usporen. Zvukovi samoglasnika se ne razlikuju jedan od drugog. Može postojati ne samo pareza mišića jezika, već i njihova potpuna paraliza.

Pacijenti se guše hranom, često ne mogu da je progutaju. Tečna hrana ulazi u nos, može doći do afagije (potpuna nemogućnost gutanja).

Neurolog dijagnosticira nestanak mekog nepca i faringealnih refleksa i bilježi pojavu trzanja pojedinih mišićnih vlakana, degeneraciju mišića.

Kod težih lezija, kada su kardiovaskularni i respiratorni centri zahvaćeni produženom moždinom, dolazi do poremećaja ritma disanja i srčane aktivnosti, što je fatalno.

Manifestacije i uzroci pseudobulbarnog sindroma

Bolesti nakon ili tokom kojih se razvija pseudobulbarna paraliza:

• vaskularni poremećaji koji zahvaćaju obje hemisfere (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni infarkti mozga);
• traumatske ozljede mozga;
• oštećenje mozga zbog teške hipoksije;
• epileptoformni sindrom kod djece (može se pojaviti jedna epizoda paralize);
• demijelinizacijski poremećaji;
• Pickova bolest;
• bilateralni perisilvijski sindrom;
• multisistemska atrofija;
• intrauterina patologija ili porođajna trauma u novorođenčadi;
• genetski poremećaji (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarna degeneracija, Creutzfeldt-Jakobova bolest, porodična spastična paraplegija itd.);
• Parkinsonova bolest;
• glioma;
• neurološka stanja nakon upale mozga i njegovih membrana.

Creutzfeldt-Jakobova bolest, kod koje se ne opaža samo pseudobulbarni sindrom, već i simptomi brzo progresivne demencije, ozbiljna je bolest kojoj je predispozicija genetski određena. Razvija se zbog uzimanja abnormalnih tercijalnih proteina, sličnih po svom djelovanju virusima. U većini slučajeva smrt nastupi u roku od godinu ili dvije od početka bolesti. Ne postoji lijek za uklanjanje uzroka.

Simptomi koji prate pseudobulbarnu paralizu, poput bulbarne paralize, izraženi su u disfoniji, disfagiji i dizartriji (u blažoj verziji). Ali ove dvije lezije nervnog sistema imaju razlike.

Ako se atrofija i degeneracija mišića javi kod bulbarne paralize, onda ove pojave izostaju kod pseudobulbarne paralize. Takođe nema defibrilarnih refleksa.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira ujednačena pareza mišića lica, spastične prirode: postoje poremećaji diferenciranih i voljnih pokreta.

Budući da se poremećaji kod pseudobulbarne paralize javljaju iznad produžene moždine, ne postoji opasnost po život zbog zastoja respiratornog ili kardiovaskularnog sistema.

Glavni simptomi koji upućuju na razvoj pseudobulbarne, a ne bulbarne paralize, izraženi su u nasilnom plaču ili smijehu, kao i refleksi oralnog automatizma, koji su inače svojstveni djeci, a kod odraslih ukazuju na razvoj patologije. To može biti, na primjer, refleks proboscisa, kada pacijent rasteže usne cjevčicom, ako lagano udarite u blizini usta. Istu radnju pacijent izvodi ako se neki predmet prinese usnama. Kontrakcije mišića lica mogu se izazvati tapkanjem po stražnjoj strani nosa ili pritiskanjem dlana ispod palca.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do višestrukih omekšanih žarišta tvari mozga, pa pacijent ima smanjenje motoričke aktivnosti, poremećaje i slabljenje pamćenja i pažnje, pad inteligencije i razvoj demencije.

Pacijenti mogu razviti hemiparezu - stanje u kojem mišići jedne strane tijela postaju paralizirani. Može doći do pareza svih udova.

U teškim lezijama mozga, pseudobulbarna paraliza se može pojaviti zajedno s bulbarnom paralizom.

Terapeutski efekti

Budući da su pseudobulbarni sindrom i bulbarni sindrom sekundarne bolesti, liječenje treba usmjeriti na uzroke osnovne bolesti, ako je moguće. Sa slabljenjem simptoma primarne bolesti, znaci paralize se mogu izgladiti.

Osnovni cilj liječenja teških oblika bulbarne paralize je održavanje vitalnih funkcija organizma. Za to odredite:

• umjetna ventilacija pluća;
• hranjenje putem cijevi;
• prozerin (uz njegovu pomoć vraća se refleks gutanja);
• atropin sa obilnom salivacijom.

Nakon reanimacije potrebno je propisati složeno liječenje koje može utjecati na primarne i sekundarne bolesti. Zahvaljujući tome spasen je život i poboljšan njegov kvalitet, a stanje pacijenta je olakšano.

Pitanje lečenja bulbarnih i pseudobulbarnih sindroma uvođenjem matičnih ćelija ostaje diskutabilno: pristalice veruju da te ćelije mogu proizvesti efekat fizičke zamene mijelina i povratiti funkciju neurona, protivnici ističu da efikasnost matičnih ćelija nije smanjena. dokazano i, naprotiv, povećava rizik od razvoja kancerogenih tumora.

Obnavljanje refleksa kod novorođenčeta počinje se provoditi u prve 2 do 3 sedmice života. Osim medicinskih tretmana, podvrgava se masaži i fizioterapiji, koja bi trebala djelovati tonično. Liječnici daju neizvjesnu prognozu, jer ni uz adekvatno odabrano liječenje ne dolazi do potpunog oporavka, a osnovna bolest može napredovati.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su teške sekundarne lezije nervnog sistema. Njihovo liječenje treba biti sveobuhvatno i obavezno usmjereno na osnovnu bolest. U teškim slučajevima bulbarne paralize može doći do respiratornog i srčanog zastoja. Prognoza je nejasna i zavisi od toka osnovne bolesti.

(Internet + udžbenik)

Bulbarni sindrom (bulbarna paraliza) nastaje kada su oštećena jezgra ili korijeni i periferna vlakna IX, X, XII para kranijalnih živaca u meduli. Bulbarni sindrom karakterizira razvoj dizartrije (poremećaj artikuliranog izgovora zvukova), afonije (gubitak zvučnosti glasa), disfagije (poremećaj gutanja), poremećene pokretljivosti mekog nepca, glasnih žica, atrofije i fascikulacija na jeziku, smanjeni palatinski i faringealni refleksi. Bulbarni sindrom može biti jednostrani ili bilateralni, jačina simptoma može biti najveća do anartrije, afonije i afagije. Ponekad pati polovina prečnika produžene moždine. Kao rezultat toga, pored oštećenja jezgara kranijalnih živaca na strani fokusa, prekid piramidalnog snopa dovest će do razvoja hemiplegije na suprotnoj strani (alternativna hemiplegija). Bilateralna periferna paraliza IX, X, XII para kranijalnih nerava je nespojiva sa životom.

Kod bilateralnih supranuklearnih lezija kortikonuklearnih puteva javlja se pseudobulbarni sindrom (pseudobulbarna paraliza). Pseudobulbarni sindrom je uvijek bilateralni, karakterizira ga odsustvo atrofije i fascikularnih trzanja, umjerena izraženost disfagije, disfonije i dizartrije, očuvanje ili povećanje palatinskih, faringealnih i mandibularnih refleksa, kao i pojava patološkog refleksnog automatizma ili refleksnog refleksa lica. . Ponekad se primećuje nasilan smeh ili plač. Prateći bilateralni poraz kortikalno-nuklearnih snopova. Pojava patoloških refleksa oralnog automatizma.Udarac čekićem po gornjoj ili donjoj usnici izaziva kontrakciju kružnog mišića usta ili istezanje usana naprijed - Wurp labijalni refleks ili, kao kod sisanja, refleks proboscisa .

Jedan od ranih znakova obostranog oštećenja centralnih ili perifernih motornih neurona artikulacijskih mišića je dizartrija (pritužbe - jezik je zapetljan ili poput kaše u ustima, nedostatak jasnoće, zamagljen i nejasan govor). dizartrija, od pacijenata se traži da ponove ovu ili onu frazu, koja uključuje riječi koje je teško artikulirati. Govor postaje manje razumljiv kada pokušavate da govorite brzo i tokom uzbuđenja. Sindrom pseudobulbne paralize uključuje: dizartriju, gutanje i fonacije. Istovremeno, simptomi oralnog automatizma se stalno otkrivaju.

Simptomi i tok. Kod pacijenata sa bulbarnom paralizom, gutanje, nazalni govor i promuklost su uznemireni. Slične tegobe imaju i pacijenti sa pseudobulbarnom paralizom, ali su uvijek u kombinaciji s poremećajima poput "prisilnog" plača ili smijeha: osoba vrlo lako plače (smije se) i nikako ne može prestati. Kod pseudobulbarne paralize uvijek su izraženi intelektualni poremećaji.

Priznanje. U slučaju akutnih poremećaja gutanja (gušenja), promjena glasa, nazalnog glasa, hitno je pozvati hitnu pomoć. Ako se takvi poremećaji javljaju kod starijih ljudi i razvijaju se sporo, onda to ne zahtijeva hitnu pomoć, ali pod krinkom bolesti može doći i do tumora na mozgu, pa neće škoditi da se javite neurologu.

Liječenje je isto kao i za cerebralnu aterosklerozu ili moždani udar. uključuje tečaj vaskularne terapije, primjenu lijekova koji poboljšavaju metabolizam mozga, terapiju kisikom, restorativni tretman ili rehabilitaciju (fizioterapijske vježbe, fizioterapija, masaža).

Prognoza za pseudobulbarnu paralizu je ozbiljna, kod bulbarne paralize zavisi od težine i uzroka razvoja paralize.