EKG-tulkinta: QT-aika. Pitkä QT-oireyhtymä (LQT): syyt, diagnoosi, hoito Mikä on qt kardiologiassa

• Kiinnitämme vähemmän huomiota QT-aikaan, kun EKG:tä hallitsevat muut löydökset. Mutta jos ainoa EKG:n poikkeavuus on pidentynyt QT-aika, kolme yleisintä syytä harkita ovat:

• Hyperkalsemia johtaa QT-ajan lyhenemiseen. Hyperkalsemiaa on vaikea tunnistaa EKG:ssä ja se alkaa ilmetä vasta erittäin korkeilla seerumin kalsiumarvoilla (>12 mg / dl).
• Muita vähemmän yleisiä QT-ajan pidentymisen syitä ovat iskemia, sydäninfarkti, haarakatkos, hypotermia ja alkaloosi.
• QT-ajan mittaamiseksi valitse kytkentä, joka näyttää T-aallon lopun selkeämmin (yleensä johto II) tai kytkentä, jolla on pisin QT (V2-V3).
• Kliinisesti usein riittää, että erotetaan toisistaan ​​normaali, raja- tai pidentynyt QT-aika.
• Suuria U-aaltoja ei pitäisi sisällyttää QT-ajan mittaukseen.

• Bazettin kaavan perusteella laskettiin kertoimet QT-korjauksen määrittämiseksi helpommin:

1. Kerro 1,0 rytmitaajuudella ~60 bpm
2. Kerro 1,1 rytmitaajuudella ~75 bpm
3. Kerro 1,2 rytmitaajuudella ~85 bpm
4. Kerro 1,3 rytmitaajuudella ~100 bpm

• Jos EKG:ssä syke on 60 bpm, intervallin korjausta ei tarvita, QT=QTc.
• Normaalit QTc-arvot miehillä< 440ms, naiset< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• QTc-väli > 500 ms liittyy p lisääntynyt riski kehittää mahdollisesti henkeä uhkaava torsade de pointes kammiotakykardia (Torsades de Pointes).QTc-aika > 600 ms on erittäin vaarallinen ja vaatii provosoivien tekijöiden korjaamisen lisäksi myös aktiivisia hoitomenetelmiä.

• HUOMAUTUS! Silmän perusteella normaalin QT:n tulee olla alle puolet edellisestä RR-välistä(mutta tämä pätee vain rytmitaajuudelle 60-100 bpm) .

• Koska potilaalla ei ole lähtötilanteen EKG:tä QT-ajan mittaamiseksi, polymorfisen kammiotakykardian (PMVT) rytmiä ei voida määrittää Torsades de Pointes -torsades de pointesista (joka on pitkä QT-välin STV), joten heidän hoitonsa tulee sama - tarkoituksena lyhentää QT-aikaa.

• Pisin QT-aika on QRS:n jälkeen, joka päättää kompensoivan tauon kammion ekstrasystolan jälkeen.
• Jos QRS-kesto on yli 120 ms, tämä ylitys on jätettävä pois QT-välin mittauksesta (eli QT = QT-(QRS-leveys-120 ms).

Pitkä QT-ajan oireyhtymä herättää suurta huomiota sydän- ja verisuoniperäisen äkillisen kuoleman tekijänä, jonka ranskalainen kardiologi Dessertin kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1966. On osoitettu, että sekä synnynnäiset että hankitut QT-ajan pitenemisen muodot ovat kuolemaan johtavien sydämen rytmihäiriöiden ennakolta. äkilliseen kuolemaan.

Pitkän QT-ajan oireyhtymä on yhdistelmä pitkän QT-ajan normaalista EKG:ssä ja hengenvaarallisia kammiotakykardioita (torsade de pointes - ranskalainen pirouette). "Pirouette"-tyyppisen kammiotakykardian kohtaukset ilmenevät kliinisesti huimauksena, tajunnan menetyksenä ja voivat johtaa kammiovärinään ja äkilliseen kuolemaan.

Q-T-väli on etäisyys QRS-kompleksin alusta EKG-aaltomuodon T-aallon loppuun. Sähköfysiologian näkökulmasta se heijastaa kammion sydänlihaksen depolarisaatioprosessien (sähköinen viritys ja soluvarauksen muutos) ja sitä seuraavan repolarisaation (sähkövarauksen palautumisen) summa. Q-T-välin kesto riippuu henkilön sykkeestä ja sukupuolesta. Normaalinaisilla OT-väli on keskimäärin hieman pidempi kuin samanikäisillä miehillä. Terveillä levossa olevilla ihmisillä repolarisaatioprosesseissa on vain pientä vaihtelua, joten QT-ajan muutos on minimaalinen. Q-T-ajan piteneminen diagnosoidaan, jos keskimääräinen Q-T-kesto ylittää 0,44 s.

Pitkän QT-oireyhtymän rytmihäiriöiden kaksi tutkituinta mekanismia on kaksi.

• Ensimmäinen on sydänlihaksen repolarisaation sydämensisäiset häiriöt, nimittäin sydänlihaksen lisääntynyt herkkyys adrenaliinin, norepinefriinin ja muiden synteettisten adrenomimeettien rytmihäiriöille. Esimerkiksi se tosiasia Q-T-ajan pidentymisestä akuutissa sydänlihasiskemiassa ja sydäninfarktissa on hyvin tunnettu.
• Toinen patofysiologinen mekanismi on sympaattisen hermotuksen epätasapaino (oikeanpuoleisen sympaattisen hermotuksen väheneminen oikean tähtiganglion heikkouden tai alikehittymisen vuoksi) ja muut geneettiset poikkeavuudet, erityisesti synnynnäisen kuurouden taustalla. Vaarallisin asia on, että henkilö ei ehkä ole tietoinen tällaisen patologian olemassaolosta pitkään aikaan ja käyttää lääkkeitä ja niiden yhdistelmiä, jotka vaikuttavat Q-T-väliin.

LÄÄKKEET, JOTKA PITENTÄVÄT Q-T-AIKAA

Q-T-ajan pidentyminen voi tapahtua sellaisilla elektrolyyttihäiriöillä kuin hypokalemia, hypokalsemia, hypomagnesemia. Tällaisia ​​tiloja esiintyy monien tekijöiden vaikutuksesta, esimerkiksi diureettien, erityisesti loop-diureettien (furosemidi), sekä vahvojen laksatiivien pitkäaikaisessa käytössä. "Pirouette"-tyyppisen kammiotakykardian kehittyminen QT-ajan pidentymisen taustalla ja kuolemaan johtaneilla naisilla, jotka olivat vähäproteiinista ruokavaliota painonpudotuksen vuoksi ja käyttivät furosemidia. Q-T-väliä voidaan myös pidentää käytettäessä useiden lääkkeiden terapeuttisia annoksia, erityisesti kinidiiniä, novokaiiniamidia, fenotiatsiinijohdannaisia ​​jne. (katso taulukko). Kammioiden sähköisen systolin pidentymistä voidaan havaita myrkytyksen yhteydessä lääkkeillä ja aineilla, joilla on kardiotoksinen vaikutus ja jotka hidastavat repolarisaatioprosesseja. Esimerkiksi pakykarpiini myrkyllisinä annoksina, joukko alkaloideja, jotka estävät aktiivisen ionin kuljetuksen (K +, Mg 2+)

SYDÄN JA LÄÄKKEET

Viime aikoina useiden maiden lääketurvaviranomaiset, mukaan lukien FDA (USA), Australia ja Kanada sekä kotimainen State Expert Center, ovat kiinnittäneet lääkäreiden ja proviisorien huomion tunnettujen lääkkeiden käyttöön liittyvien rytmihäiriöiden riskiin. , varsinkin kun niitä yhdistetään muiden lääkkeiden kanssa, lääkkeitä, jotka pidentävät Q-T-aikaa sydänlihassolussa ja joilla on gangliotsalpaava vaikutus. On myös tapauksia pidentyneestä Q-T-välistä ja kuolemaan johtavista rytmihäiriöistä, jos myrkytys tapahtuu barbituraateilla, organofosforihyönteismyrkkyillä ja elohopealla, skorpionin pistoilla.

Rytmihäiriöiden tai niiden uhan yhteydessä kaikki lääkkeet, jotka voivat pidentää Q-T-väliä, tulee peruuttaa. Veriseerumin elektrolyyttien, erityisesti kaliumin, kalsiumin ja magnesiumin, korjaus on välttämätöntä. Joissakin tapauksissa tämä riittää normalisoimaan QT-ajan suuruuden ja hajonnan ja ehkäisemään kammiorytmihäiriöitä.

DOMPERIDONE JA SYDÄNÄKKUKULMA

Joulukuussa 2012 Australian Health Products Regulatory Agency (TGA) julkaisi farmakoepidemiologisten tutkimusten tulokset, jotka osoittavat, että domperidonin käyttö saattaa liittyä vakavien ennenaikaisten kammioiskujen tai äkillisen sydänkuoleman riskiin, erityisesti potilailla, jotka ottavat lääkettä päivittäisinä annoksina. yli 30 mg ja yli 60-vuotiaat henkilöt. Nämä havainnot vahvistivat Kanadan lääketurvaviranomaisten vuonna 2007 julkaisemat varoitukset. Siksi domperidonin käyttöä tulee välttää sydämen rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, sepelvaltimotaudin, sydäninfarktin tai sydänvikojen yhteydessä, ja jos vasta-aiheita ei ole, aloita pienin annos. Domperidonia ei tule käyttää lapsille OTC-statuksesta huolimatta. On välttämätöntä kieltäytyä jakamisesta CYP3A47:n estäjien kanssa, jotka voivat nostaa sen pitoisuutta plasmassa, kuten itrakonatsoli, amprenaviiri, atatsanaviiri, fosamprenaviiri, indinaviiri, nelfinaviiri, ritonaviiri, sakinaviiri, diltiatseemi, verapamiili, aprepitantti jne. Lisäksi domperidoni on vasta-aiheinen samanaikainen käyttö muiden QT-aikaa pidentävien lääkkeiden kanssa.

ATSITROMYSIINI JA MUUT MAKROLIDIANTIBIOOTIT

Erityistä varovaisuutta on myös noudatettava määrättäessä makrolideja, erityisesti atsitromysiinivalmisteita, joita on saatavana tabletteina, kapseleina, jauheina oraalisuspensioiden valmistukseen ja lyofilisaatin injektioliuoksia varten. Tosiasia on, että atsitromysiinin osalta FDA ilmoitti maaliskuussa 2013 patologisten muutosten kehittymisestä sydämen sähkönjohtamisessa, mikä voi johtaa mahdollisesti tappaviin rytmihäiriöihin. On muistettava, että riskiryhmään kuuluvat potilaat, joilla on ollut QT-ajan pidentyminen, hypokalemia tai hypomagnesemia, bradykardia sekä potilaat, jotka käyttävät luokan IA rytmihäiriölääkkeitä (kinidiini, prokainamidi) ja luokan III (dofetilidi, amiodaroni, sotaloli). Siksi on välttämätöntä välttää näiden lääkkeiden käyttöä yhdessä atsitromysiinin ja muiden makrolidien kanssa, jotta vältetään mahdollisesti vaarallisten rytmihäiriöiden kehittyminen. Valittaessa vaihtoehtoista antibioottihoitoa tällaisille potilaille on muistettava, että muut makrolidilääkkeet sekä fluorokinolonit voivat aiheuttaa QT-ajan pidentymistä.

Siksi näitä lääkkeitä määrättäessä on varmistettava vasta-aiheiden olemassaolo ja lääkkeiden yhteensopimattomuus. Näitä lääkkeitä käyttävien potilaiden, joille kehittyy sydämen vajaatoiminta tai epänormaali sydämen syke ja rytmi (erityisesti sydämentykytys - takykardia), huimaus, tajunnan menetys tai kouristukset, tulee lopettaa kaikkien lääkkeiden käyttö ja hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon.

Lääkkeet, jotka voivat pidentää Q-T-aikaa

SISÄÄN Viime vuosina kliinisen kardiologian QT-ajan pitenemisen ongelma on herättänyt kotimaisten ja ulkomaisten tutkijoiden huomiota äkilliseen kuolemaan johtavana tekijänä. Päättänyt sen sekä synnynnäiset että hankitut QT-ajan pitenemisen muodot ennustavat kuolemaan johtavia rytmihäiriöitä mikä puolestaan ​​johtaa potilaiden äkilliseen kuolemaan.

Pitkän QT-ajan oireyhtymä on yhdistelmä pidentyneestä QT-ajasta normaalissa EKG:ssä ja hengenvaarallista polymorfista kammiotakykardiaa (torsade de pointes - "pirouette"). "Pirouette"-tyyppisen kammiotakykardian paroksysmit ilmenevät kliinisesti tajunnanmenetysjaksoina ja päättyvät usein kammiovärinään, joka on äkillisen kuoleman suora syy.

QT-ajan kesto riippuu potilaan sykkeestä ja sukupuolesta. Siksi ei käytetä absoluuttista, vaan korjattua QT-välin (QTc) arvoa, joka lasketaan Bazettin kaavan mukaan.

jossa: RR on vierekkäisten R-aaltojen välinen etäisyys EKG:ssä sekunneissa;

K = 0,37 miehillä ja K = 0,40 naisilla.

QT-ajan pidentyminen diagnosoidaan, jos QTc-aika ylittää 0,44 sekuntia.

Viime vuosina on kiinnitetty paljon huomiota QT-ajan vaihtelun (dispersion) tutkimukseen, joka on merkki repolarisaatioprosessien epähomogeenisuudesta, koska QT-ajan lisääntynyt hajonta ennustaa myös lukujen kehittymistä. vakavista rytmihäiriöistä, mukaan lukien äkillinen kuolema. QT-ajan hajonta on ero QT-ajan maksimi- ja minimiarvojen välillä mitattuna 12 standardi EKG-kytkennällä: D QT = QT max - QT min.

Yleisin menetelmä QT-varianssin havaitsemiseksi on tallentaa normaali EKG 3-5 minuutin ajan tallennusnopeudella 25 mm/h. Käytössä on myös Holteri-EKG-seuranta, jonka avulla voidaan analysoida QTc-dispersion (QTcd) vaihtelut päivän aikana. Useita tämän menetelmän metodologisia näkökohtia kehitetään kuitenkin. Näin ollen ei ole yksimielisyyttä korjatun QT-ajan hajoamisen normaaliarvojen ylärajasta. Joidenkin kirjoittajien mukaan yli 45 QTcd ennustaa kammiotakyarrytmiaa, toiset tutkijat ehdottavat, että normaalin QTcd:n yläraja on 70 ms ja jopa 125 ms.

Pitkän QT-oireyhtymän rytmihäiriöiden kaksi eniten tutkittua patogeneettistä mekanismia. Ensimmäinen - sydänlihaksen repolarisaation "intrakardiaalisten häiriöiden" mekanismi , nimittäin sydänlihaksen lisääntynyt herkkyys katekoliamiinien arytmogeeniselle vaikutukselle. Toinen patofysiologinen mekanismi on sympaattisen hermotuksen epätasapaino (oikeanpuoleisen sympaattisen hermotuksen heikkeneminen oikean tähtihermosolun heikkouden tai alikehittymisen vuoksi). Tätä käsitettä tukevat eläinmallit (QT-ajan pidentyminen oikeanpuoleisen stellektomian jälkeen) ja vasemmanpuoleisen stellektomian tulokset QT-ajan pidentämisen resistenttien muotojen hoidossa.

Pitkän QT-oireyhtymän etiologia

Terveillä levossa olevilla ihmisillä repolarisaatioprosesseissa on vain vähäistä vaihtelua, joten QT-ajan hajonta on minimaalinen. QT-ajan pidentymisen syyt jaetaan ehdollisesti kahteen ryhmään - synnynnäiset ja hankitut.

synnynnäisiä muotoja

QT-ajan pitenemisoireyhtymän synnynnäisistä muodoista on tulossa yksi lasten kuolinsyistä. Tämän oireyhtymän hoitamattomien synnynnäisten muotojen kuolleisuus saavuttaa 75 %, kun taas 20 % lapsista kuolee vuoden sisällä ensimmäisestä tajunnan menetyksen jälkeen ja noin 50 % ensimmäisellä vuosikymmenellä. Pitkän QT-oireyhtymän synnynnäisiä muotoja ovat Gervellin ja Lange-Nielsenin oireyhtymä ja Romano-Wardin oireyhtymä. Gervellin ja Lange-Nielsenin oireyhtymä - harvinainen sairaus, jolla on autosomaalisesti resessiivinen perinnöllinen tyyppi ja se on yhdistelmä synnynnäistä kuuromutismia, QT-ajan pidentymistä EKG:ssä, tajunnanmenetysjaksoja ja päättyy usein lasten äkilliseen kuolemaan ensimmäisen vuosikymmenen aikana. elämää. Romano-Wardin oireyhtymällä on autosomaalinen hallitseva periytymismalli populaatiotiheydellä 1:10 000-1:15 000 ja geenien penetranssi 0,9. Sillä on samanlainen kliininen kuva: sydämen rytmihäiriöt, joissakin tapauksissa tajunnan menetys pidentyneen QT-ajan taustalla lapsilla, joilla ei ole kuulo- ja puhevammaa.

Pidentyneen QT-ajan havaitseminen kouluikäisillä lapsilla, joilla on synnynnäinen kuuromutismi standardissa EKG:ssä, on 44 %, kun taas lähes puolella heistä (noin 43 %) oli tajunnanmenetysjaksoja ja takykardiakohtauksia. 24 tunnin EKG-seurannassa lähes 30 %:lla heistä oli supraventrikulaarista takykardiaa, noin joka viidellä oli "pirouette"-tyyppistä kammiotakykardiaa.

Joukko diagnostisia kriteerejä on ehdotettu QT-oireyhtymän synnynnäisten muotojen diagnosoimiseksi raja-ajan pidentyessä ja/tai oireiden puuttuessa. "Suurit" kriteerit ovat yli 0,44 ms:n QT-ajan pidentyminen, tajunnanmenetysjaksot ja pitkän QT-ajan oireyhtymä perheenjäsenillä. "Pienet" kriteerit ovat synnynnäinen sensorineuraalinen kuulonalenema, T-aallon vuorottelujaksot, hidas syke (lapsilla) ja kammioiden epänormaali repolarisaatio. Merkittävä QT-ajan pidentyminen, takykardia-torsade de pointes -kohtaukset ja pyörtymäjaksot ovat suurin diagnostinen arvo.

Synnynnäinen pitkä QT-oireyhtymä on geneettisesti heterogeeninen sairaus, johon liittyy yli 5 erilaista kromosomaalista lokusta. Ainakin 4 geeniä on tunnistettu, jotka määräävät synnynnäisen QT-ajan pidentymisen kehittymisen.

Yleisin pitkän QT-oireyhtymän muoto nuorilla aikuisilla on tämän oireyhtymän yhdistelmä mitraaliläpän prolapsin kanssa . QT-ajan pidentymisen havaitsemistaajuus on 33 % henkilöillä, joilla on mitraali- ja/tai kolmikulmaläpäiden prolapsi. Useimpien tutkijoiden mukaan mitraaliläpän prolapsi on yksi synnynnäisen sidekudosdysplasian ilmenemismuodoista. Muita "sidekudoksen heikkouden" ilmenemismuotoja ovat ihon lisääntynyt venyvyys, asteninen vartalotyyppi, suppilorintakehän epämuodostuma, skolioosi, litteät jalat, nivelten liikaliikkuvuusoireyhtymä, likinäköisyys, suonikohjut, tyrät. Useat tutkijat ovat havainneet yhteyden lisääntyneen QT-ajan vaihtelun ja prolapsin syvyyden ja/tai mitraaliläpän kyhmyjen rakenteellisten muutosten (myksomatoottisen degeneraation) välillä. Yksi tärkeimmistä syistä QT-ajan pidentymiseen potilailla, joilla on mitraaliläpän prolapsi, on geneettisesti ennalta määrätty tai hankittu magnesiumin puutos.

Hankitut lomakkeet

Hankittua QT-ajan pidentymistä voi esiintyä ateroskleroottisessa tai infarktin jälkeisessä kardioskleroosissa, kardiomyopatiassa, myo- tai perikardiitissa ja sen jälkeen. QT-ajan hajoamisen lisääntyminen (yli 47 ms) voi myös ennustaa arytmogeenisen pyörtymisen kehittymistä potilailla, joilla on aorttasydänsairaus.

Ei ole yksimielisyyttä QT-ajan hajoamisen lisääntymisen ennustearvosta infarktin jälkeistä kardioskleroosia sairastavilla potilailla: jotkut kirjoittajat ovat paljastaneet näillä potilailla selkeän yhteyden QT-ajan pitenemisen ja (EKG:ssä) hajaantumisen välillä. ) ja ventrikulaarisen takykardian kohtausten kehittymisen riskiä, ​​muut tutkijat eivät ole löytäneet tällaista mallia. Tapauksissa, joissa potilailla, joilla on infarktin jälkeinen kardioskleroosi levossa, QT-ajan hajoamisen suuruus ei kasva, tämä parametri tulee arvioida rasitustestin aikana. Infarktin jälkeistä kardioskleroosia sairastavilla potilailla QT-dispersion arviointi rasitustestien taustalla on monien tutkijoiden mielestä informatiivisempi kammion rytmihäiriöiden riskin todentamiseksi.

QT-ajan pidentymistä voidaan havaita myös sinusbradykardiassa, eteiskammiokatkosessa, kroonisessa aivoverenkierron vajaatoiminnassa ja aivokasvaimissa. Akuutteja QT-ajan pidentymistä voi esiintyä myös trauman yhteydessä (rintakehä, aivoaivot).

Autonominen neuropatia lisää myös QT-aikaa ja sen hajoamista, joten näitä oireyhtymiä esiintyy tyypin I ja tyypin II diabetesta sairastavilla potilailla.

QT-ajan pidentymistä voi esiintyä elektrolyyttitasapainon ja hypokalemia, hypokalsemia, hypomagnesemia yhteydessä. Tällaisia ​​tiloja esiintyy monien syiden vaikutuksesta, esimerkiksi diureettien, erityisesti loop-diureettien (furosemidin) pitkäaikaisessa käytössä. Kuvataan "pirouette" -tyyppisen kammiotakykardian kehittymistä QT-ajan pidentymisen taustalla, joka johtaa kuolemaan naisilla, jotka olivat vähäproteiinista ruokavaliota painon alentamiseksi.

QT-aikaa voidaan pidentää käyttämällä useiden lääkkeiden terapeuttisia annoksia, erityisesti kinidiiniä, novokaiiniamidia, fenotiatsiinijohdannaisia. Kammioiden sähköisen systolin pidentymistä voidaan havaita myrkytyksen yhteydessä lääkkeillä ja aineilla, joilla on kardiotoksinen vaikutus ja jotka hidastavat repolarisaatioprosesseja. Esimerkiksi pahikarpiinia myrkyllisinä annoksina, useita alkaloideja, jotka estävät ionien aktiivisen kuljetuksen sydänlihassoluun, ja niillä on myös gangliotestävä vaikutus. On myös tapauksia, joissa QT-aika pidentyy, jos myrkytys tapahtuu barbituraateilla, organofosforihyönteismyrkkyillä ja elohopealla.

Mielenkiintoisia ovat tiedot QT-varianssin vuorokausirytmeistä, jotka on saatu EKG Holter -monitoroinnista. QT-ajan hajoamisessa havaittiin merkittävä lisääntyminen yöllä ja aikaisin aamulla, mikä voi lisätä äkillisen kuoleman riskiä tällä hetkellä potilailla, joilla on erilaisia ​​sydän- ja verisuonitauteja (iskemia ja sydäninfarkti, sydämen vajaatoiminta jne.). Uskotaan, että QT-ajan hajoamisen lisääntyminen yö- ja aamutuntien aikana liittyy lisääntyneeseen sympaattiseen aktiivisuuteen tähän vuorokauden aikaan.

Se on yleistä tietoa QT-ajan pidentyminen akuutissa sydänlihasiskemiassa ja sydäninfarktissa . Pysyvä (yli 5 päivää) QT-ajan pidentyminen, erityisesti yhdistettynä varhaisiin kammioiden ekstrasystoloihin, on prognostisesti epäsuotuisa. Näillä potilailla äkillisen kuoleman riski kasvoi merkittävästi (5-6 kertaa).

Akuutin sydänlihasiskemian kehittyessä myös QT-ajan hajonta kasvaa merkittävästi. On todettu, että QT-ajan hajonta kasvaa jo akuutin sydäninfarktin ensimmäisinä tunteina. Ei ole yksimielisyyttä QT-ajan hajoamisen suuruudesta, joka on selvä äkillisen kuoleman ennustaja potilailla, joilla on akuutti sydäninfarkti. On todettu, että anteriorisen sydäninfarktin tapauksessa yli 125 ms:n dispersio on prognostisesti epäsuotuisa tekijä, joka viittaa suureen kuolemanriskiin. Useat kirjoittajat ovat paljastaneet vieläkin merkittävämmän QT-dispersion lisääntymisen reperfuusion aikana (sepelvaltimon angioplastian jälkeen). Muut tutkijat päinvastoin havaitsivat QT-varianssin pienenemisen reperfuusion aikana potilailla, joilla oli akuutti sydäninfarkti, ja QT-varianssin lisääntyminen havaittiin tapauksissa, joissa reperfuusiota ei saavutettu. Siksi jotkut kirjoittajat suosittelevat QT-varianssin pienenemistä onnistuneen reperfuusion merkkinä. Akuuttia sydäninfarktia sairastavilla potilailla QT-dispersion vuorokausirytmi on myös häiriintynyt: se lisääntyy yöllä ja aamulla, mikä lisää äkillisen kuoleman riskiä tähän aikaan vuorokaudesta.

Akuutin sydäninfarktin QT-ajan pidentymisen patogeneesissä hypersympathicotonialla on epäilemättä roolinsa, ja juuri tämä on se, mitä monet kirjoittajat selittävät b-salpaajien korkean tehokkuuden näillä potilailla. Lisäksi tämän oireyhtymän kehittyminen perustuu elektrolyyttihäiriöihin, erityisesti magnesiumin puutteeseen. Monien tutkimusten tulokset osoittavat sen jopa 90 %:lla akuutin sydäninfarktin potilaista on magnesiumin puutos . Käänteinen korrelaatio havaittiin myös veren magnesiumpitoisuuden (seerumi ja punasolut) ja QT-ajan ja sen hajoamisen välillä akuutista sydäninfarktista kärsivillä potilailla.

Hoito

Ensinnäkin QT-ajan pidentymiseen johtaneet etiologiset tekijät tulee eliminoida tapauksissa, joissa tämä on mahdollista. Esimerkiksi lääkkeet (diureetit, barbituraatit jne.), jotka voivat pidentää QT-ajan kestoa tai vaihtelua, tulee lopettaa tai niitä on vähennettävä. Kansainvälisten suositusten mukainen sydämen vajaatoiminnan asianmukainen hoito ja sydänvikojen onnistunut kirurginen hoito johtavat myös QT-ajan normalisoitumiseen. Tiedetään, että potilailla, joilla on akuutti sydäninfarkti, fibrinolyyttinen hoito vähentää QT-ajan suuruutta ja hajoamista (vaikkakaan ei normaaleihin arvoihin). Lääkeryhmistä, jotka voivat vaikuttaa tämän oireyhtymän patogeneesiin, on erityisesti huomattava kaksi ryhmää - b-salpaajat Ja magnesiumvalmisteet .

Synnynnäinen pitkän QT-ajan oireyhtymä

Potilaat, joilla on Romano-Wardin sekä Gervellin ja Lange-Nielsenin oireyhtymä, tarvitsevat jatkuvaa b-salpaajien käyttöä yhdessä suun kautta otettavien magnesiumvalmisteiden kanssa. Magnesiumorotaatti 2 välilehteä. 3 kertaa päivässä). Vasemman puolen stellektomia ja 4. ja 5. rintarangan poistaminen voidaan suositella potilaille, joilla lääkehoito on epäonnistunut. On raportoitu onnistuneesta yhdistelmästä b-salpaajilla ja keinotekoisen sydämentahdistimen implantoinnilla.

Kiireellistä hoitoa tarvitseville potilaille valitaan lääke propranololi suonensisäisesti (nopeudella 1 mg / min, enimmäisannos on 20 mg, keskimääräinen annos on 5-10 mg verenpaineen ja sykkeen hallinnassa) tai bolus-annostelu 5 mg propranololia laskimonsisäisen annon taustalla. tippa magnesiumsulfaattia (Kormagnezina) (nopeudella 1-2 g magnesiumsulfaattia (200-400 mg magnesiumia) kehon painosta riippuen (100 ml:ssa 5 % glukoosiliuosta 30 minuutin ajan).

Potilailla, joilla on idiopaattinen mitraaliläpän esiinluiskahdus, hoito tulee aloittaa suun kautta otettavien magnesiumvalmisteiden käytöllä (Magnerot 2 tablettia 3 kertaa päivässä vähintään 6 kuukauden ajan), koska kudosten magnesiumin puutetta pidetään yhtenä tärkeimmistä patofysiologisista mekanismeista molempien kudosten muodostumiselle. QT-ajan pidentymisen oireyhtymä ja sidekudoksen "heikkous". Näillä henkilöillä magnesiumvalmisteiden hoidon jälkeen ei vain QT-aika normalisoitu, vaan myös mitraaliläpän prolapsin syvyys, kammion ekstrasystolien esiintymistiheys ja kliinisten oireiden (vegetatiivinen dystonia, verenvuotooireet jne.) vakavuus vähenevät. . Jos suun kautta otetuilla magnesiumvalmisteilla ei ole ollut täydellistä vaikutusta 6 kuukauden jälkeen, b-salpaajien lisääminen on aiheellista.

Hankittu pitkä QT-oireyhtymä

Kaikki lääkkeet, jotka voivat pidentää QT-aikaa, on lopetettava. Veriseerumin elektrolyyttien, erityisesti kaliumin, kalsiumin, magnesiumin, korjaus on välttämätöntä. Joissakin tapauksissa tämä riittää normalisoimaan QT-ajan suuruuden ja hajonnan ja ehkäisemään kammiorytmihäiriöitä.

Akuutissa sydäninfarktissa fibrinolyyttinen hoito ja b-salpaajat vähentävät QT-ajan hajoamisen suuruutta. Nämä käynnit ovat kansainvälisten suositusten mukaan pakollisia kaikille akuutin sydäninfarktin potilaille ottaen huomioon tavanomaiset käyttöaiheet ja vasta-aiheet.

Kuitenkin, vaikka akuutti sydäninfarktipotilaita hoidetaan asianmukaisesti, huomattavalla osalla heistä QT-ajan suuruus ja hajonta eivät saavuta normaaleja arvoja, joten äkillisen kuoleman riski säilyy. Siksi kysymystä magnesiumvalmisteiden käytön tehokkuudesta sydäninfarktin akuutissa vaiheessa tutkitaan aktiivisesti. Magnesiumvalmisteiden kestoa, annoksia ja antomenetelmiä näille potilaille ei ole lopullisesti vahvistettu. Seuraavat järjestelyt ovat saatavilla: suonensisäinen anto Kormagnezina-400 nopeudella 0,5–0,6 g magnesiumia tunnissa ensimmäisten 1–3 päivän ajan, minkä jälkeen siirryttiin Magnerotin suun kautta (taulukko 2, 3 kertaa vähintään 4–12 viikon ajan). On näyttöä siitä, että akuuttia sydäninfarktia sairastavilla potilailla, jotka saivat tällaista hoitoa, havaittiin QT-ajan suuruuden ja hajaantumisen sekä kammiorytmihäiriöiden esiintymistiheyden normalisoitumista.

Kun kammiotakyarytmiat lopetetaan potilailla, joilla on hankinnaisia ​​QT-ajan pidentymisen muotoja, on myös suositeltavaa lisätä Kormagnesinin suonensisäinen tiputus hoito-ohjelmaan nopeudella 2-4 g magnesiumsulfaattia (400-800 mg magnesiumia) 100:ssa. ml 5 % glukoosiliuosta 30 minuuttia. Tarvittaessa se voidaan ottaa uudelleen käyttöön.

Johtopäätös

Siten QT-ajan pidentyminen ennustaa kuolemaan johtavia rytmihäiriöitä ja äkillistä kardiogeenista kuolemaa sekä potilailla, joilla on sydän- ja verisuonisairauksia (mukaan lukien akuutti sydäninfarkti) että henkilöillä, joilla on idiopaattisia kammiotakyarytmioita. QT-ajan pitenemisen ja sen hajaantumisen oikea-aikainen diagnoosi, mukaan lukien EKG Holter -seuranta ja rasitustestit, mahdollistavat potilasryhmän tunnistamisen, jolla on lisääntynyt riski saada kammiorytmihäiriöt, pyörtyminen ja äkillinen kuolema. Tehokas keino ehkäistä ja hoitaa kammiorytmihäiriöitä potilailla, joilla on synnynnäinen ja hankittu QT-ajan pitenemisoireyhtymä, ovat b-salpaajat yhdistettynä magnesiumvalmisteisiin.

Magnesium Orotate -

Magnerot (tuotenimi)

(Worwag Pharma)

Ihmisen terveys on normaalin ja laadukkaan elämän tärkein osa. Mutta emme aina tunne oloamme terveiksi. Ongelmia voi syntyä eri syistä, ja niiden merkitys voi myös olla erilainen. Esimerkiksi flunssa ei aiheuta ihmisissä pelkoa, se hoidetaan nopeasti eikä aiheuta suurta haittaa yleiselle terveydelle. Mutta jos sisäelinten kanssa ilmenee ongelmia, se on jo hengenvaarallista ja huonontaa hyvinvointiamme pitkään.

Viime aikoina monet ihmiset valittavat sydänongelmista ja useimmiten nämä ovat yleisiä sairauksia, joita on helppo hoitaa ja diagnosoida. Mutta on aikoja, jolloin potilaalla on pitkä QT-oireyhtymä. Lääketieteessä tämä termi viittaa henkilön voimakkaaseen tai hankittuun tilaan, johon liittyy tietyn aikavälin keston pidentyminen kardiogrammin segmentissä. Lisäksi vain yli 55 ms:n venymät normaaliarvoista johtuvat tästä oireyhtymästä. Lisäksi taudin kehittyessä tämän intervallin poikkeaman indikaattorit voivat olla yli 440 ms.

Ilmestymiset

Useimmissa tapauksissa tämä sairaus on potilaalle itselleen oireeton, ja sitä on lähes mahdotonta havaita yksin. Pohjimmiltaan ihmisillä, joilla on tämä diagnoosi, repolarisaatio- ja depolarisaatioprosessit häiriintyvät symmetrian muutoksesta johtuen, mikä voidaan havaita vasta tutkimusprosessissa, joka perustuu erityyppisistä laitteista saatuihin tietoihin. Tärkein tämän tilan aiheuttava tekijä on sydänlihaksen sähköinen epävakaus.

Ihmiset, joilla on pitkä QT-oireyhtymä, voivat kehittää kammiotakykardiaa, jos hoito on tehotonta tai puuttuu. Nämä komplikaatiot ovat paljon vaarallisempia potilaiden hengelle ja heikentävät yleistä tilaa. Tältä osin, jos epäilet tämän taudin esiintymistä, sinun tulee välittömästi huolehtia terveydestäsi, muuten voi esiintyä huonoja seurauksia. Lisäksi tämän taudin komplikaatiot ovat melko vakavia. Ne voivat johtaa paitsi suorituskyvyn heikkenemiseen ja potilaan yleisen hyvinvoinnin heikkenemiseen myös kuolemaan.

Erilaisia

Lääketieteessä tällaista poikkeamaa on tutkittu pitkään, ja vuosien mittaan tiedemiehet ovat voineet oppia siitä enemmän ja enemmän. Tämä sairaus on jaettu kahteen tyyppiin, nimittäin hankittu ja synnynnäinen pitkän QT-ajan oireyhtymä. Potilaan tyyppi voidaan määrittää vain tutkimusmenetelmällä. Synnynnäisen häiriön yhteydessä on ongelma geneettisen koodin epäonnistumisessa. Kun se on hankittu, useat tekijät voivat vaikuttaa taudin kehittymiseen.

Lomakkeet

On myös tiettyjä taudin kulun tyyppejä:

• piilotettu muoto. Sille on ominaista normaalit intervalliarvot tutkimuksen aikana, ja ensimmäinen pyörtymäkohtaus aiheuttaa äkillisen kuoleman.
• Pyörtymiskohtauksia esiintyy, mutta QT-aika ei ole pidentynyt testin aikana.
• Intervallin pidentyminen on eristetty, eikä se näy anamneesissa.
• Pyörtyminen tapahtuu, kun QT-ajan pidentyminen ylittää normin 440 ms tai enemmän.

Syyt

Monet tekijät voivat vaikuttaa tämän taudin kehittymiseen. Joten esimerkiksi se alkaa kehittyä perinnöllisten sairauksien, mukaan lukien R-U-oireyhtymän, vuoksi. Tässä tapauksessa tajunnanmenetyskohtaukset ovat hyvin yleisiä, mikä itse asiassa johtaa tämän taudin kehittymiseen. Sekä E-R-L-oireyhtymä, jos potilaalla on synnynnäinen kuurous. Mikä on syy tähän oireiden yhdistelmään ja kuinka se tarkalleen provosoi taudin kehittymistä, tutkijat eivät ole vielä pystyneet selvittämään.

Myös geenimutaatio voi aiheuttaa tämän taudin kehittymisen. Tämä on synnynnäisen sairauden perussyy, mutta joissain tapauksissa se ei ilmene heti, vaan jo aikuisiässä, stressin jälkeen. Yleensä proteiinisynteesin ongelmat natrium- ja kaliumkanavissa ovat tekijöitä, jotka aiheuttavat pitkän QT-oireyhtymän. Syynä voi olla tiettyjen lääkkeiden käytön sivuvaikutus. Uhkaa ovat ennen kaikkea vahvat antibiootit, joita potilas voi käyttää muiden sairauksien hoitoon.

Taudin syy voi olla aineenvaihduntahäiriöt tai ruokavaliot, joiden tarkoituksena on vähentää kaloreita ruoassa. Kehon uupumus tällaisissa tilanteissa voi vaikuttaa paitsi sydämeen. Siksi on parempi koordinoida tällaiset ruokavaliot lääkärin kanssa ja olla jatkuvasti hänen valvonnassaan. Uupumus voi johtaa tiettyjen sydän- ja verisuonitautien komplikaatioihin, kuten iskeemiseen sairauteen tai oireyhtymään, joka joskus kehittyy keskushermoston patologioiden ja vegetovaskulaarisen dystonian sekä muiden autonomisen hermoston häiriöiden vuoksi.

Oireet

On olemassa erityisiä merkkejä, jotka osoittavat, että potilaalla on pitkä QT-oireyhtymä. Tämän taudin oireet ovat seuraavat:

• Tajunnan menetys, joka kestää muutamasta minuutista neljään tuntiin. Joissakin tapauksissa hyökkäys voi kestää jopa kaksikymmentä minuuttia.
• Kouristukset synoptisissa olosuhteissa, jotka ovat ulkonäöltään samanlaisia ​​​​kuin epileptiset kohtaukset, mutta niitä aiheuttavat prosessit ovat täysin erilaisia.
• Äkillinen heikkous kehossa, johon liittyy silmien tummuminen.
• Voimakas sydämentykytys myös ilman fyysistä aktiivisuutta tai henkistä stressiä.
• Erilainen rintakipu, joka jatkuu kiihtyneen sydämen sykkeen aikana, sekä niihin liittyvä pyörtyminen tai huimaus sekä käsien ja jalkojen puutuminen.

Diagnostiikka

Hyvin usein pitkä QT-oireyhtymä, erityisesti lapsilla, on oireeton. Tällaisessa tilanteessa potilas voi tuntea itsensä täysin terveeksi ja kuolla äkillisesti. Siksi, jos henkilöllä on riski sairastua sairauteen, lääkärin on tarkastettava säännöllisesti sairauden kehittymisen mahdollisuuden sulkemiseksi pois. Nykyaikainen lääketiede käyttää useita menetelmiä taudin diagnosoimiseksi.

Jos epäillään, että potilaalla on pitkä QT-oireyhtymä ja terveysongelmat viittaavat selvästi tähän, niin elektrokardiografia on tärkein tutkimus sairauden määrittämiseksi. Kun laite suorittaa sen hyökkäyksen aikana, se näyttää merkkejä kammiotakykardiasta, joka muuttuu kammiovärinäksi. Tämä menetelmä on tärkein taudin muodon määrittämisessä.

On myös toinen tutkimus, joka paljastaa pitkän QT-oireyhtymän. Se suoritetaan päivän aikana. Siksi sitä kutsutaan 24 tunnin seurannaksi, jonka avulla voit tallentaa potilaan sydämen toiminnan tänä aikana. Hänen vartaloonsa on kiinnitetty pieni laite, joka tallentaa sydämen toiminnan merkit ja sen poistamisen jälkeen asiantuntija purkaa laitteen tallentaman tiedon. Niiden avulla voit määrittää, onko potilaalla vaikea jäykkä bradykardia, muuttuuko T-aallon morfologia ja onko sydänlihaksen repolarisaatioprosesseissa ja kammioiden ekstrasystolissa häiriöitä.

Hoito

Jos potilaalla on diagnosoitu pitkän QT-ajan oireyhtymä, hoidon tulee olla kokonaisvaltaista ja riittävää, sillä vain näin voidaan estää terveydelle vaarallisten ja kuolemaan johtavien komplikaatioiden kehittyminen.

Lääketieteellinen terapia

Tauti voidaan parantaa käyttämällä rytmihäiriölääkkeitä. Oikein valittu lääkityskurssi ei ainoastaan ​​poista tämän taudin oireita, vaan myös vakauttaa sydän- ja verisuonijärjestelmää pitkäksi aikaa. Tämä on yksi menetelmistä synnynnäisen pitkän QT-oireyhtymän LQTS:n parantamiseksi.

Leikkaus

Jos potilaalla on hengenvaarallinen rytmihäiriö tämän taudin vuoksi, asiantuntijat suosittelevat sydämentahdistimen implantointia. Hänen tehtävänsä on normalisoida sydänlihaksen supistusten tiheys. Nykyaikainen lääketiede on kehittänyt erityisiä laitteita, jotka määrittävät patologisen poikkeaman sydämen työssä. Sairaus voi johtua ulkopuolelta. Esimerkiksi fyysisen rasituksen aikana laite ei reagoi. Mutta jos impulssit ovat luonteeltaan patologisia, se normalisoi elimen työn.

Pitkän QT-oireyhtymän kaltaisen sairauden leikkaus on yksinkertaista ja melko turvallista. Tahdistin on kiinnitetty suuren rintalihaksen vasemmalle puolelle. Siitä tulevat elektrodit, jotka kirurgit kiinnittävät vaaditulle alueelle kuljettaen ne subclavian laskimon läpi. Laite voidaan konfiguroida ohjelmoijan avulla. Sen avulla voit muuttaa sydämen stimulaation parametreja potilaan henkilökohtaisten ominaisuuksien mukaan. Laite kytketään päälle aina, kun sydänlihaksen työ ylittää määritetyt parametrit.

Johtopäätös

Tätä sairautta ei aina ole mahdollista diagnosoida, koska se ilmenee harvoin selvästi. Mutta samaan aikaan uhka potilaan terveydelle on erittäin suuri. Siksi, jos sen esiintymisen riski on vähintään pieni, kannattaa jatkuvasti käydä tutkimuksissa ja neuvotella asiantuntijoiden kanssa.

Jos diagnoosi vahvistetaan, tämän taudin kattava ja täydellinen hoito on tarpeen, koska se voi olla kohtalokas.

Yksi vakavien kammiorytmihäiriöiden yleisimmistä syistä on pitkä QT-oireyhtymä. Sekä sen synnynnäiset että hankitut muodot liittyvät sydänlihassolujen kalvon sähköisen aktiivisuuden molekyylimekanismien rikkomiseen. Artikkelissa käsitellään pitkän QT-oireyhtymän patogeneesin, diagnoosin, hoidon ja ehkäisyn tärkeimpiä näkökohtia, jotka ovat tärkeitä yleislääkärin ja kardiologin käytännön työssä.

Pitkä QT-oireyhtymä - tärkeimmät kliiniset ja patofysiologiset näkökohdat

Yksi vakavien kammiorytmihäiriöiden yleisimmistä syistä on pidentynyt QT-aika. Sekä synnynnäiset että hankitut muodot liittyvät sen rikkomiseen sydänlihassolujen kalvon sähköisen aktiivisuuden molekyylimekanismeihin. Artikkelissa käsitellään pidentyneen QT-ajan oireyhtymän patogeneesin, diagnoosin, hoidon ja ehkäisyn päänäkökohtia, nykyistä käytäntöä lääkärin ja kardiologin parissa.

Löytämisen ja tutkimuksen historia. Ensimmäinen maininta elektrokardiogrammin QT-ajan pidentymisestä ja siihen liittyvistä kliinisistä oireista on peräisin vuodelta 1957, ja se kuuluu kahdelle norjalaiselle lääkärille A. Jervellille ja F. Lange-Nielsenille, jotka julkaisivat kuvauksen sairauden kliinisestä tapauksesta. synnynnäisen kuurouden ja toistuvien tajunnan menetyskohtausten ja QT-ajan pidentymisen yhdistelmä EKG:ssä. Kirjoittajat kutsuivat tätä kliinistä ja elektrokardiografista kuvaa surdokardiaksi oireyhtymäksi, mutta siitä tuli myöhemmin Jervell-Lange-Nielsenin oireyhtymä (DLN). Samanlaisia ​​tapauksia kuvasivat jo seuraavana vuonna C. Woodworth ja S. Levine. Muutama vuosi ensimmäisen julkaisun jälkeen, 1960-luvun alussa, C. Romano ja O. Ward kuvasivat itsenäisesti kaksi perhettä, joiden jäsenillä oli toistuvia sähkökatkoksia ja QT-ajan pidentymistä, mutta joiden kuulo oli normaali. Tämä patologia oli paljon yleisempi kuin DLN-oireyhtymä ja nimettiin Romano-Wardin oireyhtymä (RU). Uusien genotyyppisten ja kliinisten varianttien löytämisen myötä arytmista alkuperää olevien synkopaalisten tilojen ja QT-ajan pitenemisen yhdistelmää on kutsuttu pitkän QT-ajan oireyhtymäksi (yQT). Myöhemmin julkaistiin tulokset koirilla tehdyistä kokeellisista tutkimuksista (Yanowitz F., 1966), joissa tehtiin tähtien sympaattisen ganglion yksipuolinen stimulaatio, mikä johti myös QT-ajan pidentymiseen. Saadut tiedot viittaavat siihen, että yQT-oireyhtymä liittyy sydämeen kohdistuvien sympaattisten vaikutusten epätasapainoon. Tästä näkökulmasta tuli perusta vasemmanpuoleisen sympaattisen sydämen denervaation kliiniselle sovellukselle potilailla, joilla oli yQT-oireyhtymän eri muunnelmia. Vaikka tämän patologian hienovaraisempia molekyylimekanismeja tunnistettiin myöhemmin, sydämen sympaattisen hermotuksen epätasapainoa voidaan kuitenkin pitää yhtenä tekijänä uQT-oireyhtymän patogeneesissä. Tästä on osoituksena sydämen vasemmanpuoleisen sympaattisen denervaation positiivinen kliininen vaikutus useimmilla tätä tautia sairastavilla potilailla. Tämän käsitteen looginen jatko oli beetasalpaajien profylaktisen hoidon laaja käyttöönotto käytännössä, mikä on edelleen yksi tällaisten potilaiden ei-invasiivisen hoidon pääsuunnista.

Merkittävä apu uQT-oireyhtymän tutkimuksessa oli kansainvälisen rekisterin luominen vuonna 1979 potilaista, joilla on synnynnäinen QT-ajan pidentyminen. Tähän mennessä se listaa lähes puolitoista tuhatta perhettä, joiden jäsenillä on tiettyjä yQT-oireyhtymän merkkejä. Tällä tavoin tarkkailtavien potilaiden kokonaismäärä ylittää kolme ja puoli tuhatta. Tämän rekisterin tietoihin perustuvat tutkimukset ovat olleet pääasiallinen tietolähde kyseessä olevan taudin patogeneesistä, geneettisistä mekanismeista sekä riskitekijöistä ja ennusteesta.

QT-ajan pidentymiseen liittyvien sairauksien kliininen merkitys on laajentunut merkittävästi johtuen ns. hankitun yQT-oireyhtymän löytämisestä, joka yleensä ilmenee tiettyjen lääkkeiden käytön seurauksena. Lääkehoidosta johtuva QT-ajan pidentyminen ja ohimenevä pidentyminen ei tee tästä oireyhtymän variantista vähemmän vaarallista seurausten ja ennusteen kannalta. Potilaita, joilla on tämä yQT-oireyhtymän muoto, tavataan käytännössä paljon useammin kuin sen synnynnäisiä muotoja, mikä määrittää sen käytännön merkityksen.

Epidemiologia ja molekyylimekanismit. Tähän mennessä yQT-oireyhtymää on pidetty ryhmänä sairauksia, jotka ovat samankaltaisia ​​patogeneesin, kliinisen kuvan, kulun ja ennusteen suhteen ja joita yhdistävät yhteiset elektrokardiografiset oireet QT-ajan vaihtelevan asteisen pidentymisen muodossa yhdistettynä taipumukseen kehittää hengenvaarallisia. sydämen rytmihäiriöt. Se perustuu kammiolihaksen eri osien repolarisaation asynkronisuuteen ja sen seurauksena sen kokonaiskeston pidentymiseen. Asynkronisen sydänlihaksen repolarisaation elektrokardiografinen merkki on QT-ajan pidentyminen sekä sen hajaantumisaste. Tämän tilan spesifisenä kliinisenä ilmentymänä pidetään taipumusta rytmihäiriöistä peräisin oleviin synkopaalisiin tiloihin ja lisääntynyt riski saada kuolemaan johtavia sydämen rytmihäiriöitä, pääasiassa pirouette-tyyppistä kammiotakykardiaa (torsades de pointes). On tapana erottaa yQT-oireyhtymän synnynnäiset ja hankitut variantit.

Synnynnäinen variantti on geneettisesti määrätty sairaus, jota esiintyy yksi tapaus 3-5 tuhatta väestöä kohti, ja 60-70% kaikista potilaista on naisia. Kansainvälisen rekisterin mukaan noin 85 %:ssa tapauksista sairaus on perinnöllistä, kun taas noin 15 % tapauksista johtuu uusista spontaaneista mutaatioista. Genotyypitys paljasti vähintään kaksi mutaatiota, jotka liittyvät tämän sairauden syntymiseen noin 10 %:lla potilaista, joilla on yQT-oireyhtymä, mikä määrää sen kliinisten ilmenemismuotojen vaihtelevuuden ja periytymisen luonteen. Tämä viittaa siihen, että yQT-oireyhtymän ilmenemismuodoille altistavien genotyyppien todellinen esiintyvyys on itse asiassa paljon laajempi kuin tämän patologian kliinisten tapausten lukumäärän perusteella arvioitiin. Todennäköisesti potilaat, joilla on tämän oireyhtymän hankittu muoto, ovat usein tällaisten genotyyppien piileviä kantajia, jotka ilmenevät kliinisesti ulkoisten provosoivien tekijöiden vaikutuksesta. Tämä oletus oikeuttaa genotyypityksen käytön jopa henkilöillä, joilla on ohimenevä QT-ajan pidentyminen.

Täydellisimpiä kliinisiä ja geneettisiä korrelaatioita on tutkittu Jervell-Lange-Nielsenin ja Romano-Wardin oireyhtymillä. DLN:n autosomaalinen resessiivinen oireyhtymä, mukaan lukien synnynnäinen kuulonalenema, ilmenee, kun potilas on homotsygoottinen tämän ominaisuuden suhteen, mikä määrää kliinisten ilmenemismuotojen suuren vakavuuden, ja QT-aika ylittää usein 0,60 sekuntia. RU-oireyhtymä on autosomaalinen dominantti, ja se liittyy näiden piirteiden heterotsygoottiseen kantajavarianttiin. Samanaikaisesti oireyhtymän arytminen komponentti ilmentyy maltillisemmin ja keskimääräinen QT-kesto on 0,50-0,55 s.

YQT-oireyhtymän patogeneesi liittyy sydänlihaksen sähköisen aktiivisuuden rikkomiseen. Sydänlihaksen depolarisaatio määräytyy nopeiden natriumkanavien avautumisesta ja sydänlihassolujen kalvon varauksen inversiosta, ja sen repolarisaatio ja kalvon alkuvarauksen palautuminen tapahtuu kaliumkanavien avautumisen vuoksi. EKG:ssä tätä prosessia edustaa QT-aika. Geneettisistä mutaatioista johtuva kalium- tai natriumkanavien toiminnan rikkominen johtaa sydänlihaksen repolarisaation hidastumiseen ja siten QT-ajan pidentymiseen EKG:ssä. Useimpien sydänlihassolujen ionikanavien aminohapposekvenssit ovat hyvin tutkittuja, samoin kuin niiden rakennetta koodaavat genomialueet. Potilaiden geneettinen tyypitys ei voi ainoastaan ​​valaista rytmogeneesin mekanismia, vaan myös vaikuttaa merkittävästi hoitotaktiikkojen valintaan ja sen tehokkuuteen. Tähän mennessä on tunnistettu kolmetoista genotyyppiä, jotka määrittävät uQT-oireyhtymän eri varianttien esiintymisen ja jotka on nimetty LQT:ksi, mutta yleisimpiä ja kliinisesti merkittävimpiä niistä ovat kolme: LQT1, LQT2 ja LQT3.

Tärkeimmät genotyypitLQT. Kaliumin kuljetusta repolarisaation aikana välittävät useat kaliumkanavat. Yksi niistä on yleisin synnynnäisessä YQT-oireyhtymässä löydetty mutaatio, joka määritellään LQT1-genotyypiksi. Tähän genotyyppiin liittyvien rakenteellisten muutosten vuoksi kanavien toiminta vaimenee, kaliumin vapautuminen solusta hidastuu, mikä johtaa hitaampaan repolarisaatioon ja QT-ajan pidentymiseen EKG:ssä. Samanlaisia ​​toisesta mutaatiosta johtuvia muutoksia voi tapahtua toisen tyyppisillä kaliumkanavilla, jotka poikkeavat jonkin verran aikaisemmista kinetiikaltaan ja rakenteeltaan. Tämän tyyppisiä kanavia koodaavan geenin mutaatio määritellään LQT2-genotyypiksi ja johtaa seurauksiin, jotka ovat suurelta osin samanlaisia ​​kuin LQT1-genotyypin. Kolmannen tyyppinen yQT-oireyhtymässä löydetty molekyylivirhe liittyy natriumkanaviin ja johtaa niiden aktiivisuuden lisääntymiseen. Liiallinen natriumin virtaus sydänlihassoluihin hidastaa myös repolarisaatiota, mikä johtaa QT-ajan pidentymiseen. Tämä häiriövariantti on nimetty LQT3-genotyypiksi.

Täten, huolimatta tietyistä molekyylimekanismeissa olevista eroista, kaikilla tämän tilan patogeneesin kolmella variantilla on samanlainen elektrokardiografinen kuvio QT-ajan pidentymisen muodossa. Nämä synnynnäisen yQT-oireyhtymän genotyypit ovat yleisimpiä ja niitä esiintyy 95 %:ssa tapauksista, joissa genotyypitys suoritettiin. QT-ajan pidentymisen aste, sydänkäyrän muiden elementtien muutosten luonne sekä niihin liittyvät kliiniset ja prognostiset näkökohdat voivat vaihdella merkittävästi eri genotyypeissä. Tämän määrää yksilön homotsygoottisuus tai heterotsygoottisuus näiden ominaisuuksien suhteen, erilaisten mutaatioiden ja polymorfismien yhdistelmä sekä ulkoiset olosuhteet, jotka voivat vaikuttaa olemassa olevien genotyyppien kliinisiin ilmenemismuotoihin.

Noin neljänneksessä kaikista synnynnäisen QT-ajan pidentymisen tapauksista ei havaittu merkkejä ionikanavien aminohapporakenteen muutoksista. Tämä osoittaa, että ionikanavien toimintahäiriön lisäksi on olemassa muita mekanismeja, jotka voivat vaikuttaa sydänlihassolujen sähköiseen aktiivisuuteen. Erityisesti oletetaan sydänlihaksen eri osien sähköfysiologisten ominaisuuksien epähomogeenisuutta ja niihin liittyvää epäyhtenäistä herkkyyttä repolarisaatiota pidentäville tekijöille, mikä johtaa sen kulun asynkroniaan ja rytmihäiriöiden kehittymiseen.

Mahdollisten patofysiologisten mekanismien moninaisuus vaikeuttaa uQT-oireyhtymän yksittäisten varianttien erotusdiagnoosin mahdollisuutta jokapäiväisessä käytännössä, varsinkin kun kliiniset oireet voivat laukaista lääkityksen. Epävarmuus hankitun yQT-oireyhtymän synnyn ja altistavien tekijöiden ymmärtämisessä vaatii saman huolellista huomiota tällaisilta potilailta kuin potilailta, joilla on todistettu synnynnäinen muoto.

Diagnostiset menetelmät. Pääsääntöisesti yQT-oireyhtymää sairastava potilas joutuu lääkäreiden tietoon seuraavissa tapauksissa: joko sen seurauksena, että EKG:ssä havaitaan vahingossa pidentynyt QT-aika; tai tajunnanmenetyskohtauksen kehittymisen vuoksi; tai Holterin EKG-seurannan tulosten mukaan, jotka paljastivat kammiotakykardian, kuten torsade de pointesin tai pidentyneen QT-ajan. Riippumatta taudin alkaessa ilmenevien oireiden luonteesta, potilaan kliininen ja toiminnallinen tutkimus on suoritettava mahdollisimman paljon. Diagnostisen haun ensimmäinen vaihe on QT-ajan (QTc) laskeminen korjattuna Bazettin kaavalla (H. Bazett, 1920, muuntanut I. Taran, N. Szilaggi, 1947), joka on yhtä suuri kuin mitatun QT-ajan suhde intervalli mitatun RR-välin neliöjuureen sekunteina:

QTc = QT / √RR

Laskettu QTc-aika tasoittaa erot QT-ajan todellisessa kestossa eri syketiheyksillä ja saa sen kestoon, joka vastaa rytmitaajuutta 60/min, ja se on sähköisen kammion systolen keston yleisindikaattori. Patologisen QTc-ajan pitenemisen kynnysarvoina kardiologiassa käytetään useimmiten seuraavia: QTc >0,43-0,45 s miehillä ja QTc >0,45-0,47 s naisilla (Euroopan lääkearviointivirasto). Mitä enemmän kynnys ylittyy, sitä perusteltua on puhua YQT-oireyhtymästä. QTc-kesto > 0,55 s osoittaa, että tällä potilaalla on todennäköisimmin jokin synnynnäisen yQT-oireyhtymän muodoista, ja sydämen rytmihäiriön kliinisten oireiden kehittymisen todennäköisyys on korkea.

Seuraava vaihe on arvioida T-aallon morfologia EKG:ssä. Kolmen mainitun YQT-oireyhtymän genotyypin mukaisesti T-aallon konfiguraatiossa on kolmenlaisia ​​muutoksia: LQT1-genotyypille on tunnusomaista selvä positiivinen T-aalto, jolla on laaja kanta; LQT2-genotyypillä pienen, usein epämuodostuneen tai rosoisen T-aallon läsnäoloa pidetään tyypillisenä; LQT3-genotyypille on tunnusomaista ST-segmentin venymä ja terävä T-aalto (kuvio 1). T-aallon muutosten esiintyminen, tyypillinen YQT-oireyhtymän yhdelle tai toiselle variantille, mahdollistaa suuremman varmuuden tämän patologian synnynnäisestä luonteesta. Käytännön merkitys yQT-oireyhtymän tyypin määrittämisessä on siinä, että niillä on kliinisen kulun piirteitä, jotka tulee ottaa huomioon hoitoa määrättäessä ja ennustetta määritettäessä.

Kuva 1. Kaavio T-aaltovarianteista eri LQT-genotyypeille

Tarvittava, vaikkakaan ei aina tehokas tutkimus on EKG Holter -seuranta. Torsade de pointesin kammiotakykardian jaksojen havaitsemisen lisäksi tällä menetelmällä voidaan havaita tyypillisiä muutoksia T-aallon morfologiassa, QT- ja QTc-ajan pidentymistä, taipumusta bradykardiaan tai kammioiden korkeaa rytmitoimintaa. Takykardiajaksojen esiintyminen yhdessä yllä olevien kliinisten ja kardiografisten oireiden kanssa vahvistaa diagnoosin, mutta niiden puuttuminen tässä tietueessa ei sulje pois mahdollisuutta niiden esiintymiseen muissa tilanteissa, eikä niitä siksi voida käyttää perustana tämän diagnoosin peruuttamiselle.

Joidenkin asiantuntijoiden mukaan ylimääräinen diagnostinen menetelmä yQT-oireyhtymän oireettomien tapausten havaitsemiseksi voivat olla stressi-EKG-testit, jotka aiheuttavat taudin diagnostisten merkkien ilmaantumista. Tämä testi on harvoin positiivinen ja pystyy tunnistamaan pääasiassa potilaita, joilla on LQT1-genotyyppi. Samaan aikaan tämän genotyypin kantajat ovat eniten vaarassa testin aikana, koska. pääasiallinen kammiorytmihäiriöitä aiheuttava tekijä tässä potilasryhmässä on fyysinen aktiivisuus, ja jopa ensimmäinen rytmihäiriö voi olla kohtalokas.

Vaihtoehtoinen menetelmä QT-ajan pitenemisen havaitsemiseksi epävarmoissa tapauksissa on adrenaliini- tai isopropyylinorepinefriinitesti, joka voidaan tehdä myös vain hätätilanteessa kammiorytmihäiriöiden vuoksi. Invasiivinen sähköfysiologinen tutkimus kammiotakykardian indusoimiseksi johtaa harvoin tarkempaan diagnoosiin, eikä sitä voida tuskin suositella käytettäväksi. Muut diagnostiset menetelmät sydänpotilaiden tutkimiseen tarjoavat yleensä vähän lisämahdollisuuksia uQT-oireyhtymän todentamiseen. Laboratoriotutkimuksilla voidaan havaita kaliumin tai magnesiumin puutos ja selvittää kilpirauhasen toiminta, mutta ne eivät myöskään ole ratkaisevia diagnoosin kannalta.

Geneettinen tutkimus LQT-genotyyppien kantamisen tunnistamiseksi näyttää toivottavalta jopa epäilemättömän ja jatkuvan QTc-ajan pidentyessä, mikä viittaa diagnosoidun patologian synnynnäiseen luonteeseen, koska genotyypit eroavat toisistaan ​​merkittävästi kulun luonteen, provosoivien tekijöiden, lääkehoidon tehokkuuden ja ennusteen suhteen. Siten yQT-oireyhtymän spesifisen genotyypin tunteminen mahdollistaa potilaalle turvallisimman elämäntavan muodostamisen sekä hoitotaktiikkojen yksilöimisen mahdollisimman pitkälle. Lisäksi tämä optimoi potilaan perheenjäsenten seurantatutkimuksen, joka on toivottavaa tehdä ennen kliinisten oireiden ilmaantumista.

Synnynnäisen yQT-oireyhtymän diagnosoinnissa avainasemassa on potilaan historia tajunnanmenetysjaksoista ja pyörtymistä edeltäneistä tiloista, sydämen toiminnan keskeytyksistä, fyysisen toiminnan rytmihäiriöistä ja viimeaikaisista lääkkeistä. Lisäksi on tarpeen selvittää kaikkien edellä mainittujen merkkien esiintyminen sekä potilaan sukulaisten kuulovauriot. On pakollista analysoida kaikki saatavilla olevat elektrokardiogrammit, jotta voidaan tunnistaa tälle oireyhtymälle ominaiset muutokset ja niiden dynamiikka.

Viime vuosisadan lopulla kehitettiin järjestelmä yQT-oireyhtymän eri diagnostisten kriteerien kokonaisarviointiin pisteinä (P. Schwartz, 1993). Tätä tekniikkaa ei käytetä laajalti kotimaisessa kardiologiassa, mutta aiemmin ehdotettu diagnostisten oireiden alajako perus- ja lisäoireisiin vaikuttaa asiaankuuluvalta (taulukko 1). Kaksi merkkiä kustakin ryhmästä riittää diagnoosin tekemiseen. Erotusdiagnoosi tehdään pääasiassa seuraavissa olosuhteissa: ohimenevä QT-ajan pidentyminen lääkehoidon taustalla; muista sairauksista johtuvat ventrikulaariset rytmihäiriöt; rytmihäiriöiden idiopaattiset muodot; neurogeenista alkuperää oleva pyörtyminen; Brugadan oireyhtymä; epilepsia.

Pöytä 1.

Synnynnäisen yQT-oireyhtymän diagnostiset kriteerit (Schwartz, 1985)

* Kaksi merkkiä kustakin ryhmästä riittää diagnoosin tekemiseen

Ennuste ja kliininen kulku. Potilaan tutkimuksen mukaan näyttää mahdolliselta arvioida karkeasti riskiä haitallisten kliinisten oireiden kehittymisestä hänelle. Suuret riskitekijät tässä suhteessa ovat seuraavat (taulukko 2): sydämenpysähdysjakso, jossa on onnistunut elvytys; piruettityyppiset takykardiakohtaukset, jotka on rekisteröity Holterin monitoroinnin aikana; synnynnäinen kuulonalenema; suvussa esiintynyt yQT-oireyhtymä; tajunnan menetys ja presynkooppitilat; toistuvat kammiotakykardian tai pyörtymisen jaksot hoidon aikana; QTc-kesto 0,46 - 0,50 s ja yli 0,50 s; toisen asteen atrioventrikulaarinen salpaus; hypokalemia ja hypomagnesemia.

Taulukko 2.

Riskitekijät kammiorytmihäiriöiden kehittymiselle synnynnäisessä yQT-oireyhtymässä

Synkopeen ja sydämenpysähdyksen kehittymisen riski riippuu useista tekijöistä, erityisesti LQT-genotyypistä, sukupuolesta ja QTc-kestosta (taulukko 3).

Taulukko 3

Riskin kerrostuminen synnynnäisessä yQT-oireyhtymässä (Ellinor P., 2003 mukaan)

B - suuri riski (>50%); C - keskiriski (30-50 %); H - pieni riski (<30%)

Ennaltaehkäisevän hoidon puuttuessa suuren riskin ryhmään (>50 %) kuuluvat kaikki LQT1- ja LQT2-genotyyppien kantajat, joiden QTc >0,50 s, sekä miehet, joiden LQT3-genotyyppi QTc >0,50 s; keskiriskin ryhmään (30-50 %) kuuluvat naiset, joiden genotyyppi on LQT3 QTc > 0,50 s ja LQT2 genotyyppi QTc:llä<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Tietty arvo sairauden ennusteessa on potilaan ikä. Miehillä on huomattavasti suurempi riski saada rytmihäiriöitä nuorena. Kahdenkymmenen ja neljänkymmenen ikävuoden välillä riski molemmilla sukupuolilla on suunnilleen sama, ja tulevaisuudessa rytmikomplikaatioiden riski kasvaa asteittain naisilla. Oletetaan, että kohonneella androgeenitasolla on suojaava vaikutus, ja estrogeenit päinvastoin voivat lisätä geneettisten häiriöiden patogeenistä vaikutusta, ja hormonitasojen muutoksista voi tulla provosoiva tekijä rytmihäiriöjaksojen kehittymisessä. Tämä tekijä on otettava huomioon määrättäessä hoitoa ja seurattaessa potilaiden tilaa.

Synnynnäisen yQT-oireyhtymän kliininen kulku on erittäin vaihteleva ja riippuu sekä genotyypistä että potilaan elämän ulkoisista tekijöistä. Eri LQT-genotyypit voivat määrittää synnynnäisen yQT-oireyhtymän erilaisen kulun ja ennusteen. Erityisesti fyysinen aktiivisuus on tärkein provosoiva tekijä LQT1-genotyypissä, ja yli kaksi kolmasosaa rytmihäiriötapauksista esiintyy tällaisissa olosuhteissa. Uintia pidetään tyypillisimpänä provokatiivisena kuormituksena tälle genotyypille. DLN-oireyhtymän sisällä LQT1-genotyyppi on kliinisten oireiden ja ennusteen kannalta yksi vakavimmista. LQT2-genotyypille on tunnusomaista se, että kammiorytmihäiriöihin liittyvät kliiniset oireet ilmenevät useimmiten levossa tai unen aikana, ne voivat olla äkillisten ääniärsykkeiden, kuten herätyskellon, aiheuttamia, eivätkä ne käytännössä liity fyysiseen toimintaan. On huomattava, että joillakin tämän genotyypin kantajilla rytmihäiriöt voivat laukaista tunnetekijät. LQT3-genotyypille on myös tunnusomaista rytmihäiriöoireiden vähäinen riippuvuus harjoituksesta, ja noin kaksi kolmasosaa tällaisista episodeista tapahtuu levossa. Siten tavallisen ihmisen jokapäiväisessä elämässä genotyypeistä LQT2 ja LQT3 voi tulla useammin sydämen rytmihäiriöiden syitä.

Tyypillinen kliininen kulku on jatkuva QTc-ajan piteneminen, johon liittyy useammin tai harvemmin esiintyvä pyörtyminen tai pre-pyörtyminen, joka johtuu kammiotakykardiajaksoista. On myös mahdollista LQT-genotyyppien oireeton kantaminen normaalilla QT-ajan pituudella, mutta riski sen pidentymisestä ja sydämen rytmihäiriöiden esiintymisestä ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta. Kurssin epäsuotuisinta kulkua vaikeuttaa sydämenpysähdys, joka vaatii elvyttämistä. Yli neljännes äskettäin ilmaantuneista pyörtymisjaksoista aiemmin oireettomilla henkilöillä voi jatkua sydämenpysähdyksellä, mikä korostaa diagnostisen etsinnön ja ennaltaehkäisevän hoidon tarvetta myös taudin oireettomana aikana. Kaikentyyppisten yQT-oireyhtymien kokonaiskuolleisuus on noin 6 % keski-iästä, mikä vaihtelee merkittävästi yksittäisten varianttien välillä. yQT-oireyhtymän komplikaatioita ovat pitkäkestoinen kammiotakykardia, kammiovärinä, jäljellä olevat neurologiset oireet onnistuneen elvyttämisen jälkeen ja trauma pyörtymisen kehittymisen aikana.

Hoito ja ehkäisy. Lääkkeitä, leikkausta ja implantoitavia laitteita voidaan käyttää estämään hengenvaarallisia rytmihäiriöitä yksilöillä, joilla on synnynnäinen yQT-oireyhtymä. Tällä hetkellä ehdotettua hoitotaktiikkaa ei ole täysin standardoitu ja varmennettu, koska eri hoitovaihtoehtojen vertaileva analyysi on vaikeaa. Joka tapauksessa potilaan, joka saa yhtä tai toista hoitovaihtoehtoa, tulee välttää altistumista tämän tyyppiselle yQT-oireyhtymälle spesifisille provosoiville tekijöille, erityisesti fyysiselle rasitukselle LQT1-genotyypillä ja emotionaaliselle stressille LQT2-genotyypillä. Erityiset suositukset LQT3-genotyypin ehkäisyyn ovat vaikeita, koska Suurin osa kliinisistä jaksoista tapahtuu levossa tai unen aikana.

Ennaltaehkäisevän hoidon määrääminen on perusteltua henkilöille, joilla on korkea tai kohtalainen kuolemaan johtavien rytmihäiriöiden riski, mutta pienen riskin potilaat on syytä pitää säännöllisessä valvonnassa, mutta yksilökohtaisesti heille voidaan määrätä pysyvää hoitoa. Vaikka LQT-genotyyppien oireettomien kantajien hoito vaikuttaa kiistanalaiselta, turvallisin tapa olisi määrätä lääkeprofylaksia kaikille tämän ryhmän henkilöille, koska jopa ensimmäinen rytmihäiriö voi olla hengenvaarallinen. Pienen riskin potilaat eivät tarvitse sairaalahoitoa, ja heidät voidaan tutkia ja seurata avohoidossa. Päinvastoin, potilaat, jotka ovat kokeneet kardiogeenisen pyörtymisen tai sydämenpysähdyksen, tulee viedä sairaalaan mahdollisimman pian erotusdiagnoosin ja uusiutumisen estämiseksi.

Ennaltaehkäisevän hoidon ensisijaiset lääkkeet ovat beetasalpaajat. Niitä tulee määrätä kaikille, myös oireettomille potilaille, joiden QTc ylittää normaaliarvot. Lähimenneisyydessä vaadittiin suuria, maksimia lähellä olevia lääkeannoksia, mutta nykyään uskotaan, että keskisuuret terapeuttiset annokset voivat olla tehokkaita. Tämän ryhmän lääkkeet sopivat parhaiten LQT1-genotyypin kantajille, joilla on fyysinen aktiivisuus rytmihäiriöitä provosoivana tekijänä. Mutta edes tässä potilasryhmässä hoidon onnistuminen ei ole taattua, ja kuolemaan johtavia rytmihäiriöitä voi esiintyä jopa hoidon aikana. Samaan aikaan tällä tavalla hoidetuilla potilailla hengenvaarallisten rytmihäiriöiden määrä väheni lähes puoleen ja joissakin ryhmissä jopa enemmän, joten beetasalpaajien käytön kokonaistulosta pidetään tyydyttävänä.

Tässä tapauksessa selvä poikkeus ovat LQT3-genotyypin potilaat, joilla rytmihäiriöitä esiintyy usein levossa. Merkittävä osa näistä potilaista ei ainoastaan ​​reagoi beetasalpaajahoitoon, vaan heillä voi olla lisäriskiä sydämen sykkeen liiallisen laskun vuoksi. Tämän tyyppiselle yQT-oireyhtymälle ominaisen mekanismin huomioon ottaen natriumkanavasalpaajien, erityisesti flekainidin ja meksiletiinin, määräämisellä odotetaan olevan positiivinen vaikutus. Nämä terapeuttiset ratkaisut eivät kuitenkaan ole yleisesti hyväksyttyjä, ja ne vaativat lisätestauksia tehosta ja turvallisuudesta. Voit luottaa positiiviseen vaikutukseen sydämentahdistimien (ECs) istutuksesta, jotka eivät anna rytmin laskea tietyn tason alapuolelle. Samaan aikaan ECS:n käyttö LQT1-genotyypissä ei ole täysin tarkoituksenmukaista.

Jos oireet jatkuvat keskitason tai suuren riskin potilailla, jotka saavat lääketieteellistä hoitoa, voidaan suorittaa sydämen vasemmanpuoleinen sympaattinen denervaatio. Tämä interventio puolitti kliinisistä oireista kärsivien potilaiden määrän ja pienensi riskiä mahdollisesti vaarallisten rytmihäiriöiden kehittymisestä kolminkertaiseksi. Pääasiallisten hoitomenetelmien lisäksi voi olla säännöllinen magnesium- ja kaliumvalmisteiden saanti hypokalemian ja hypomagnesemian ehkäisemiseksi yleisinä syinä, jotka aiheuttavat rytmihäiriöitä synnynnäistä yQT-oireyhtymää sairastavilla henkilöillä.

Tehokkain tapa ehkäistä hengenvaarallisia rytmihäiriöitä potilailla, joilla on yQT-oireyhtymä, on implantoitavan kardioverteri-defibrillaattorin (ICD) sijoittaminen yhdessä beetasalpaajahoidon kanssa. Tämä lähestymistapa vähentää dramaattisesti kuolemaan johtavien rytmihäiriöiden riskiä ja on kohtuullinen korkean riskin potilailla, jotka eivät reagoi beetasalpaajien monoterapiaan. Valituilla potilailla, joilla on toistuvia ICD-vasteita samanaikaisesta beetasalpaajahoidosta huolimatta, edellä mainittu sydämen vasemmanpuoleinen sympaattinen denervaatio voi olla tehokas vähentäen ICD-vasteiden määrää yli 90 %. Selvä oireeton QTc-ajan pidentyminen >0,50 s, LQT2- ja LQT3-genotyypit sekä Jervell-Lange-Nielsenin oireyhtymä voivat vaatia välittömästi ICD-istutusta ainoana luotettavana profylaktisena keinona.

yQT-oireyhtymän kliinisten ilmentymien ehkäisyyn kuuluu: suuren riskin yksilöiden tunnistaminen ja heille sopivan ennaltaehkäisevän hoidon määrääminen; potilaan kieltäytyminen käyttämästä QT-aikaa pidentäviä lääkkeitä; kaliumin tai magnesiumin puutteen muodostumiseen liittyvien tilanteiden ehkäisy ja näiden tilojen nopea korjaaminen, jos niitä ilmenee; kilpirauhasen toiminnan valvonta; varoittaa potilasta ottamaan jatkuvasti beetasalpaajia ja välttämään erityisiä aiheuttavia tekijöitä, jos sellaisia ​​on; potilaan perheenjäsenten koulutus kardiopulmonaalisten elvytystekniikoiden alalla; potilaan omaisten tutkiminen ja QT-aikaa pidentävien lääkkeiden käytön rajoittaminen.

Hankittu pitkän QT-oireyhtymä. Kliinisessä käytännössä yQT-oireyhtymän hankittu variantti on yleisempää, joka liittyy yleensä tiettyjen lääkkeiden nauttimiseen, erityisesti jopa 10 %:lla rytmihäiriölääkkeitä käyttävistä ihmisistä voi esiintyä QT-ajan pidentymistä. Sen kehittymismekanismi on monella tapaa samanlainen kuin synnynnäinen YQT-oireyhtymä, mutta kaliumkanavien toiminta ei heikkene niiden rakenteen muutoksista, vaan kemikaaleille altistumisesta. QT-ajan pidentymisen aste on yleensä verrannollinen nämä muutokset aiheuttaneen lääkkeen pitoisuuteen plasmassa. Hankitun yQT-oireyhtymän klinikalle on ominaista palautuvuus ja hyvänlaatuisempi kulku. Uskotaan, että joissakin tapauksissa tätä patologiaa esiintyy henkilöillä, jotka ovat oireettomia LQT-genotyyppien kantajia, ja lääke vain pahentaa olemassa olevaa sähköfysiologista häiriötä. Siksi potilaat, joilla on ohimenevä QT-ajan pidentyminen, on arvioitava perusteellisesti ja heidän sukuhistoriansa tulee harkita huolellisesti. Sellaisten henkilöiden aktiivinen varhainen havaitseminen, jotka ovat yQT-oireyhtymän perinnöllisten muotojen piileviä kantajia, voi vaikuttaa merkittävästi positiivisesti sen etenemiseen ja ennusteeseen.

Tunnetuimpia tämän vaikutuksen omaavia lääkkeitä ovat: rytmihäiriölääkkeet, pääasiassa luokka IA ja III; antibakteeriset lääkkeet makrolidien ja fluorokinolonien ryhmistä; useita masennuslääkkeitä ja rauhoittavia lääkkeitä; jotkin antihistamiinit, diureetit ja lipidejä alentavat lääkkeet; kemoterapeuttiset aineet sekä monet muut. Kaikkien tällä hetkellä kliiniseen käyttöön hyväksyttyjen lääkkeiden kyky pidentää QT-aikaa on testattu, joten mahdollisesti vaarallisten lääkkeiden luetteloa päivitetään jatkuvasti. Samanaikaisesti QT-ajan pidentymistä lääkkeillä, kuten amiodaronilla ja sotalolilla, voidaan pitää ilmentymänä niiden farmakologisesta vaikutuksesta. 10 % QT-ajan pidentymistä lähtötilanteesta voidaan pitää hyväksyttävänä, mikä voidaan arvioida laskennallisena riskinä. QTc-ajan ylittäminen yli 25 %:lla normista tai yli 0,52 s voi kuitenkin aiheuttaa hengenvaarallisen rytmihäiriön kehittymisen vaaran.

Riskitekijöitä hankitun uQT-oireyhtymän esiintymiselle näiden lääkkeiden käytön aikana ovat myös: hypokalemia, hypomagnesemia, kilpirauhasen vajaatoiminta, vakava orgaaninen sydänsairaus, bradykardia, yhdistetty rytmihäiriölääkitys, alkoholismi, anoreksia nervosa, akuutit aivoverenkiertohäiriöt, subarachnoidaaliset verenvuodot, organofosforiyhdisteet joitain muita tekijöitä.

Tämän yQT-oireyhtymän muodon terapeuttiset toimenpiteet tähtäävät elektrofysiologisia häiriöitä aiheuttaneen lääkkeen poistamiseen. Tämä yleensä riittää, ja sitten seurataan kliinistä tilaa ja elektrokardiografista kuvaa. Kun QT-aika on selvästi pidentynyt, potilasta tulee seurata teho-osastolla, ja jos polymorfista kammiotakykardiaa havaitaan, on tarpeen aloittaa magnesium- ja kaliumvalmisteiden suonensisäinen antaminen. Beetasalpaajat, joiden tarkoituksena on pysäyttää torsades de pointes, näyttävät olevan hyödyllisiä tässä yQT-oireyhtymän muodossa, mutta ne eivät ole ensisijaisia ​​lääkkeitä. QT-aikaa pidentävien luokkien IA, IC ja III rytmihäiriölääkkeiden käyttö on vasta-aiheista. Jos lääkehoidolla ei ole kliinistä vaikutusta, voidaan käyttää väliaikaista tahdistusta. Uhkavissa tilanteissa on oltava valmis toteuttamaan elvytystoimenpiteet täysimääräisesti. Rytmihäiriön lopettamisen jälkeen ennaltaehkäisevää hoitoa ja tarkkailua tulee jatkaa vähintään vuorokauden ajan.

Jatkossa potilasta tulee neuvoa pidättäytymään lääkkeistä, jotka vaikuttavat QT-ajan pituuteen. Korjatun QT-ajan keston oikea-aikainen arviointi määrätyn lääkehoidon ensimmäisistä päivistä sekä yksilön ja perheen aktiivinen tunnistaminen pyörtymissairauksista ja alun perin pidentynyt QT-aika mahdollistavat vakavan ja prognostisesti epäsuotuisan kliinisen tilan välttämisen. olosuhteissa suurella todennäköisyydellä.

PÄÄLLÄ. Tsibulkin

Kazanin osavaltion lääketieteellinen akatemia

Tsibulkin Nikolai Anatolievitš - lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori, kardiologian ja angiologian laitos

Kirjallisuus:

1 Moss A.J. et ai. Kansainvälisen pitkän QT-syndroomarekisterin 25-vuotispäivä. Levikki, 2005; 111:1199-201.

2. Ackerman M.J. Genotyyppi-fenotyyppisuhteet synnynnäisessä pitkän QT-oireyhtymän yhteydessä. J Electrocardiol. lokakuu 2005;38(4 Suppl):64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et ai. Pitkän QT:n ja lyhyen QT-oireyhtymien geneettinen perusta: mutaatiopäivitys. ihmisen mutaatio. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D.J., et ai. Natriumkanavan B4-alayksikkömutaatio aiheuttaa synnynnäisen pitkän QT-syndroman. Sydämen rytmi. 2006;3:S34.

5 Moss A.J. et ai. Pitkä QT-oireyhtymä. Sydänhalvaus. 1992; 1:309-14.

6. Okorokov A.N. Sisäelinten sairauksien diagnosointi. - M.: Lääketieteellinen kirjallisuus, 2007. - 368 s.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Harjoituksen vaikutukset sykeen, QT:hen, QTc:hen ja QT/QS2:een Romano-Wardin perinnöllisissä pitkän QT-oireyhtymässä. Olen. J. Cardiol. 1991; 68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. et ai. Epinefriinin aiheuttama QT-ajan pidentyminen: geenispesifinen paradoksaalinen vaste synnynnäisessä pitkän QT-oireyhtymässä. Mayon klinikka. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. et ai. Pitkän QT-oireyhtymän diagnoosin haasteet lapsilla. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Nedostup A., Blagova O.M. Kuinka hoitaa rytmihäiriöitä. - Medpress-inform, 2008. - 304 s.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. et ai. Genotyypin vaikutus pitkän QT-oireyhtymän kliiniseen kulumiseen. Kansainvälinen pitkän QT-oireyhtymän rekisterin tutkimusryhmä. N. Engl. J. Med. 1. lokakuuta 1998; 339(14):960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., et ai. Sydäntapahtumien riski pitkä QT-oireyhtymää sairastavien potilaiden perheenjäsenillä. J. Am. Coll. sydän. joulukuu 1995;26(7):1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. et ai. Trigger-spesifiset riskitekijät ja hoitovaste pitkän QT-oireyhtymän tyypin 2 tapauksessa. Sydämen rytmi. joulukuu 2010;7(12):1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. et ai. Jervellin ja Lange-Nielsenin oireyhtymää sairastavien potilaiden kliininen kulku ja riskikerrostuminen. J Cardiovasc Electrophysiol. marraskuu 2006;17(11):1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Pitkät QT-oireyhtymät: geneettinen perusta ja kliiniset vaikutukset. J. Am. Coll. sydän. heinäkuu 2000; 36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. et ai. Vasemman sydämen sympaattinen denervaatio synnynnäisen pitkän QT-oireyhtymän hoidossa. Maailmanlaajuinen raportti. liikkeeseen. elokuu 1991;84(2):503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. et ai. Istutettava kardiovertteridefibrillaattori korkean riskin pitkä QT-oireyhtymäpotilaille. J Cardiovasc Electrophysiol. huhtikuu 2003;14(4):337-41.

18. Roden D.M. Hankitut pitkät QT-oireyhtymät ja proarytmian riski. J. Cardiovasc. Electrophysiol., elokuu 2000;11(8):938-40.

19. Metelitsa V.I. Kardiovaskulaaristen lääkkeiden kliinisen farmakologian käsikirja. - M.: Medpraktika, 1996. - 784 s.