Kystinen fibroosi (kystinen fibroosi). Valtion tuki CF-potilaille

"Poika hymyili, jyrisi minulle"

Lääkäri soitti Uljana Dotsenkolle teho-osastolta ja sanoi, että hänen kolmen kuukauden ikäinen poikansa oli kuollut. Poika sairastui kystiseen fibroosiin. ”Olimme ensin kaksi kuukautta Filatovin sairaalassa, koska hänellä oli suolistotukos. Siellä hänelle tehtiin suolistoleikkaus, pelastettiin. Jonkin aikaa hänellä oli avanne. Sitten suolen toiminta parani. Poika hymyili, jyrisi minulle. Toukokuun 11. päivänä kotiutettiin, mutta hän vietti vain kaksi päivää kotona ja alkoi tukehtua. Ambulanssi vei hänet Morozovin sairaalaan”, Ulyana kertoo.

Seuraavien 30 päivän tapahtumat, suuret ja pienet, ovat tarina äidin voimattomuudesta hänen katsellessaan lapsensa matkaa.

”Saavuimme sinne kahdelta, ja meidät määrättiin osastolle lähempänä yötä. Yöllä hän alkoi taas tukehtua. Hänet vietiin ensiapuun. Tehohoidossa he tekivät hänelle jotain, minkä jälkeen he palauttivat hänet takaisin minulle. Kuten minulle myöhemmin kerrottiin, hän alkoi tukehtua keuhkokuumeen ja sen takia, että sairaana ihmisillä oli erittäin paksu yskös”, nainen muistelee.

Lapsi vietiin teho-osastolle neljä kertaa. Neljännellä kerralla, kun poika viipyi siellä viikon, hänet aiottiin jo palauttaa osastolle, mutta korkea lämpötila nousi. "Vasin, että hän pysyy tehohoidossa", Ulyana sanoo.

Äidin mukaan poika oli kytketty hengityskoneeseen kolme kertaa, viimeksi viikon ajan. ”Kuten elvytyslääkäri kertoi, lapsi oli kyllästynyt hengittämiseen, joten hänet liitettiin hengityskoneeseen. Hän oli yhteydessä kesäkuun 6. päivästä kuolemaansa asti, hän kertoo.

Monet hoitajat eivät tiedä tästä.

”Hengityshäiriökohtauksia esiintyy useista syistä. Normaali menettely tässä tapauksessa on laittaa henkilö hengityskoneeseen. Kystistä fibroosia sairastaville potilaille pitkä hengityskoneella olo on kuolema. Valtava määrä elvytyshoitajia ei kuitenkaan tiedä tätä, koska kystinen fibroosi on harvinainen sairaus”, kertoo Irina Dmitrieva, All-Russian Association for Patients with Cystical Patients Association jäsen.

"Näillä potilailla keuhkojen on toimittava", hän selittää. – Heille fyysinen aktiivisuus on erittäin tärkeää, jotta keuhkot pysyvät koko ajan hyvässä kunnossa, jotta niiden volyymi toteutuu aina. Ja keinotekoinen ilmanvaihto käytännössä sammuttaa heidät töistä. Tavallinen ihminen "hengittää" irrotettuaan hengityslaitteen. Potilas, jolla on kystinen fibroosi, ei. Lyhyessä ajassa, kun hän on hengityskoneessa, hänen keuhkonsa menevät peruuttamattomasti toimimattomaan tilaan.

"Tapahtui traaginen tapaus", muistelee Maya Sonina, Kystistä fibroosia sairastavien potilaiden auttamiseen tarkoitetun Oxygen Charitable Foundation -säätiön puheenjohtaja. - Se oli aikuinen mies. Hän ei halunnut valittaa geneeristen antibioottien antamisesta. Näillä geneerisilla lääkkeillä hänen tilansa ja ennusteensa huononivat.

Hänet otettiin alueklinikalle vaikean hengitysvajauksen vuoksi. Äiti soitti säätiöimme ja kysyi: "Vie meidät pois täältä." Sekä Moskovan lääkäri Stanislav Aleksandrovich Krasovsky että minä puhuimme perheeni kanssa siitä, että meidän ei pitäisi suostua koneelliseen ilmanvaihtoon. Olimme valmiita kuljettamaan hänet Moskovaan, missä hänelle annettaisiin ei-invasiivinen keuhkojen ventilaatio ja laitettiin jonotuslistalle siirtoa varten. Mutta kaveri suostui hengityskoneeseen, koska hän oli jo kyllästynyt kaikkeen. Ja siinä se, hän ei ole palannut."

Maya Soninan mukaan tällaisia ​​tapauksia esiintyy monilla alueilla: Altai, Omsk, Kemerovo, Rostov-on-Don, Krasnodar, Stavropol jne.

"Kun on kysymys, kuolema tai koneellinen hengitys on toinen asia"

Sairaalahuone. Arkistokuva: RIA Novosti

"Nuorten ja aikuisten, joilla on kystinen fibroosi, ei pidä kytkeä keinotekoiseen keuhkoventilaatioon", sanoo Stanislav Krasovsky, Venäjän federaation liittovaltion lääketieteellisen ja biologisen viraston pulmonologian tutkimuslaitoksen kystisen fibroosin laboratorion vanhempi tutkija. - Hengityksen vajaatoimintaa ei voida hoitaa koneellisen ventilaation avulla taudin vaiheessa, kun keuhkot menettävät toimintansa kokonaan.

On osoitettu kaikkialla maailmassa, ja kokemuksemme osoittavat, että hengityslaitteen laittaminen on melkein yhtä kuin potilaan elämän loppu. Tämä johtuu monista prosesseista, joita esiintyy kystistä fibroosia sairastavien potilaiden kehossa, erityisesti keuhkojen syvistä rakenteellisista muutoksista, jotka muodostuvat tiettyyn ikään mennessä.

Kun kystistä fibroosia sairastava potilas on sairautensa loppuvaiheessa ja odottaa keuhkonsiirtoa, hänelle ainoa pelastus on noninvasiivinen ventilaatio, lääkäri painotti.

"Valitettavasti tämä on vähän tiedossa niille, jotka eivät ole kystisen fibroosin asiantuntijoita. Tästä tiedetään vähän alueilla. Ja valitettavasti usein käytetään koneellista ilmanvaihtoa”, Stanislav Krasovsky totesi.

"On eri asia, kun tapahtuu jonkinlainen akuutti, mutta mahdollisesti palautuva prosessi", hän jatkoi. Esimerkiksi keuhkoverenvuoto. Sitten elvytyslääkäri, koska hän näki, ettei potilaan pelastamiseen ole muita tapoja, suorittaa tilapäisesti keinotekoista ventilaatiota, kunnes akuutti tila lakkaa.

Kun on kysymys, kuolema tai koneellinen hengitys, ja päätös on tehtävä muutamassa minuutissa tai jopa sekunnissa, sellainen päätös on ammattimainen."

"Tyttärelläni oli sairaalassa aina 40 lämpöä"

”Terveydenhuoltojärjestelmässä kystistä fibroosia ei jaeta erillisessä tapauksessa. Samaan aikaan tämän taudin hallintaan liittyy erittäin suuri määrä ominaisuuksia, Irina Dmitrieva sanoi. Yksi seurauksista on elvytyshoitajien lukutaidoton käytös.

Toinen kystistä fibroosia sairastavien potilaiden elämää uhkaava ongelma on vanhentuneet terveysstandardit, jotka eivät ota huomioon heidän sairautensa erityispiirteitä.

"Voin sanoa tyttärestäni", sanoo Irina Dmitrieva. - Olimme hänen kanssaan puolitoista vuodesta lähtien vuosittain sairaaloissa suonensisäisessä hoidossa. Ei ollut ainuttakaan tapausta, ettei hän sairastuisi siellä 40 asteen lämpöön. Huolimatta siitä, että makasimme aina erillisellä osastolla, hän ei lähtenyt ulos ilman maskia, käytimme litran saippuaa kahden viikon aikana. vierailustamme ja koko ajan kvartsihuone. Mutta tartuntatautiosastojen yleisen ilmanvaihdon ja henkilökunnan huonon hygienian vuoksi tämä ei auttanut."

Ihannetapauksessa kystistä fibroosia sairastavat potilaat ei tulisi sijoittaa vain yksittäisiin huoneisiin, vaan Meltzer-laatikoihin, joissa on erillinen ilmanvaihto.

SanPins ei kuitenkaan tarjoa tätä. "Kunes SanPins muuttuu, lääkärit käyttävät niitä peittääkseen epäonnistumisensa ja kyvyttömyytensä tarjota turvallisinta mahdollista hoitoa kystistä fibroosia sairastaville potilaille", Irina Dmitrieva sanoo.

Kuinka vaarallisia tällaisille potilaille ovat tietyt infektiot, joilla he voivat ristiintartuttaa toisiaan sairaaloissa, tieteelliset tutkimukset sanovat. Esimerkiksi kystisessä fibroosissa esiintyvä Burkholderia cenocepacia ST709 -kanta lyhentää ihmisen elinajanodotetta 10 vuodella.

Terveysministeriö valmistelee parhaillaan kystisen fibroosin mikrobiologian kliinisiä ohjeita. Ne on jo laadittu, asiantuntijoiden todentama ja niistä on keskusteltu julkisesti. On vain hyväksyttävä ne, sanoi All-Venäjän kystistä fibroosia sairastavien potilaiden yhdistyksen jäsen.

"Vaipat vaihdetaan vain kerran päivässä"

Emme tiedä tarkalleen, mitä Ulyana Dotsenkon kolmen kuukauden ikäiselle vauvalle tapahtui ja oliko hänet mahdollista pelastaa. Äidin muistoon tallennettiin hetkiä, jotka hänen näkökulmastaan ​​osoittavat sairaalan henkilökunnan "laiminlyöntiä". Ehkä jos lapsi olisi selvinnyt, kaikki nämä tapahtumat olisivat näyttäneet hänestä merkityksettömiltä. Mutta vauvan kuolema muutti kaiken.

Ulyana oli poikansa kanssa tehohoidossa joka päivä klo 12.00-21.00. ”Kerran oli tilanne, kun tulen katsomaan, että lapseni makaa ilman happinaamaria, itkee, vetää käsiään, jalkojaan ja veti itselleen nenämahaletkun. Kun juoksin ulos ja aloin paheksua, he sanoivat minulle: meillä oli kiire ”, hän muistelee.

”Sairaanhoitaja jätti vauvani jatkuvasti verellä ja korvikkeella tahrattuihin vaipoihin. Tämä ei ole hyväksyttävää lapsille, joilla on kystinen fibroosi. Niiden on oltava steriileissä olosuhteissa. Kun kerroin hoitajalle tästä, hän vastasi: vaipat vaihdetaan vain kerran päivässä ”, Ulyana jatkaa.

Hänen mukaansa toinen työntekijä ei pestä mukeja maidonkorvikkeen jälkeen ja unohti antaa lääkkeitä aikataulussa. ”Kystistä fibroosia sairastavat lapset ovat aina entsyymiterapiassa. Ja lapseni olisi aina pitänyt saada Creonia, niin hoitava lääkäri kirjoitti. Mutta tehohoidossa hänelle annettiin micrasim”, nainen kertoo. Ja inhalaation aikana hoitaja ei varmistanut, että naamio sopii tiukasti kasvoille, ja lapsi ei yksinkertaisesti saanut elintärkeää lääkettä liikkuvuutensa vuoksi, hän uskoo.

"Keskiviikkona 13. kesäkuuta lapseni kylläisyys alkoi laskea", Ulyana muistelee. - Soitin päivystävälle elvytyslääkärille, sanon: tee jotain. Hän vain katsoi näyttöä ja sanoi: no, katsotaan. Ja aamulla he soittivat minulle puhelimessa ja sanoivat, että lapsi oli kuollut.

Tarkastus käynnissä

Internet-portaali "Mercy.ru" kääntyi Moskovan kaupungin terveysministeriön puoleen ja pyysi kommentoimaan Uljana Dotsenkon luettelemia tosiasioita.

"Moskovan kaupungin terveysministeriö käynnisti sisäisen tarkastuksen tässä tapauksessa. Voimme raportoida tuloksista varmistuksen päätyttyä”, toimittajalle saapuneessa vastauskirjeessä sanotaan.

"On tärkeää valvoa, mitä lapselle tehdään"

Maya Sonina, Oxygen Foundationin johtaja

Maya Soninan mukaan venäläisessä lääketieteellisessä käytännössä on esimerkkejä siitä, että lapsia, joilla oli sama patologia kuin Ulyana Dotsenkon pojalla, hoidettiin onnistuneesti. Ja on esimerkkejä, kun kaikki päättyi yhtä traagisesti.

Viimeksi Oxygen Foundation keräsi varoja kystistä fibroosia sairastavalle pojalle ja tytölle kahdelta eri alueelta, joilla oli myös suolistotukos. Yksi lapsi kuoli ja toinen pelastettiin.

"2000-luvulla kystistä fibroosia sairastavien lasten elinajanodote oli paljon pienempi", Maya Sonina sanoo. "Viimeisen viiden vuoden aikana kuolleisuus on ainakin alle 18-vuotiailla pysynyt 0,2 prosentissa."

Kystistä fibroosia sairastavan lapsen vanhemmille on tärkeää valvoa jatkuvasti, mitä hänelle tehdään, Irina Dmitrieva uskoo. Ensin heidän on tiedettävä, mitä lääkkeitä hän saa ja millä annoksilla. Esimerkiksi huonolaatuiset antibiootit aiheuttavat usein potilaiden ennenaikaisen kuoleman, hän sanoo. Toiseksi neuvotella säännöllisesti kystisen fibroosin asiantuntijoiden kanssa - ei välttämättä Moskovassa. Tällaisia ​​asiantuntijoita on myös muissa suurissa kaupungeissa: esimerkiksi Tomskissa, Novosibirskissa.

"On parempi olla aina yhteydessä Kystisen fibroosikeskuksen lääkäreihin, jotka voivat ainakin etänä antaa asiantuntevaa neuvontaa, jos ei äidille niin lääkärille", Irina Dmitrieva painotti. – Kokemukseni mukaan sairaalan lääkäri sanoo tietävänsä kaiken. Mutta valitsin aina kystisen fibroosikeskuksen hoitavan lääkärimme numeron ja annoin puhelimen sairaalan lääkärille: puhukaa."

Vanhemmat kärsivät hiljaisuudessa

Lisäksi Irina Dmitrieva neuvoo antamaan lapselle palliatiivisen statuksen, jos mahdollista. Tässä tapauksessa hän voi ottaa säännölliset antibioottikuurit laillisesti kotona ilman, että hänellä on vaaraa saada infektio sairaalassa.

”Monet vanhemmat pelkäävät palliatiivista tilaa, he uskovat, että palliatiivinen potilas on tuomittu itsemurhapommittaja. Mutta sitä pitää käsitellä eri tavalla, hän sanoo. "Tämä on muodollinen asema, joka oikeuttaa äidin vaatimaan alueellista tukea sairaalle lapselleen."

Ja jos lapsi kärsi lääkäreiden epäpätevyydestä, vanhempien ei pitäisi olla hiljaa, Irina Dmitrieva uskoo. Lapsensa menettäneet eivät yleensä ole valmiita aloittamaan oikeudenkäyntiä. ”Aluksi he kärsivät kovasti, sitten kipu himmenee, mutta tapahtuneeseen palaaminen tarkoittaa haavan avaamista uudelleen. Jos kuitenkin hiljentelemme ongelmia koko ajan, meillä ei ole mahdollisuutta ratkaista niitä”, hän sanoo.

Kystinen fibroosi on yksi yleisimmistä ihmisen geneettisistä sairauksista. Tämän taudin kanssa hengityselinten, maha-suolikanavan ja muiden rauhaset muodostavat liian paksua limaa.

Keuhkosairaus voi ajan myötä aiheuttaa sydämen oikean alaosan (oikea kammio) romahtamisen.

Komplikaatiot ruoansulatuksessa

Kystinen fibroosi tekee potilaista alttiimmaksi ripulille. Viskoosiset eritteet tukkivat haimatiehyitä ja estävät rasvojen ja proteiinien sulatukseen tarvittavien entsyymien vapautumisen. Eritteet estävät kehoa imemästä rasvaliukoisia vitamiineja (A, D, E, K).

Kystinen fibroosi vaikuttaa haimaan, ja koska tämä elin säätelee verensokeria, kystistä fibroosia sairastaville voi kehittyä diabetes. Lisäksi sappitiehyet voivat tukkeutua ja tulehtua, mikä johtaa maksaongelmiin, kuten kirroosiin.

Kystisen fibroosin hoito ja hoito

Kystisen fibroosin oireiden ja komplikaatioiden minimoimiseksi käytetään useita hoitoja, joiden päätavoitteet ovat:

• infektioiden ehkäisy
• keuhkoista peräisin olevien eritteiden määrän väheneminen ja nesteytys
• parantunut hengitys
• kalorien hallinta ja oikea ravitsemus

Näiden tavoitteiden saavuttamiseksi kystisen fibroosin hoitoon voi kuulua:

• Antibiootit. Uusimman sukupolven lääkkeet torjuvat erinomaisesti bakteereja, jotka aiheuttavat keuhkoinfektioita potilailla, joilla on kystinen fibroosi. Yksi suurimmista ongelmista antibioottien käytössä on lääkeresistenttien bakteerien ilmaantuminen. Lisäksi pitkäaikainen antibioottien käyttö voi aiheuttaa sieni-infektioita suussa, kurkussa ja hengityselimissa.
• Mukolyyttiset lääkkeet. Mukolyyttilääke ohentaa limaa ja parantaa siten ysköksen erottumista.
• Keuhkoputkia laajentavat lääkkeet. Lääkkeiden, kuten salbutamolin, käyttö voi auttaa pitämään keuhkoputket auki, mikä edistää liman ja eritteiden erittymistä.
• Keuhkoputkien poisto. Potilailla, joilla on kystinen fibroosi, lima on poistettava manuaalisesti keuhkoista. Viemäröinti tehdään usein lyömällä rintaa ja selkää käsin. Joskus tähän käytetään sähkölaitetta. Voit myös käyttää puhallettavaa liiviä, joka lähettää korkeataajuista tärinää. Useimpien kystistä fibroosia sairastavien aikuisten ja lasten keuhkoputket on tyhjennettävä vähintään kahdesti päivässä 20 minuutin - puolen tunnin ajan.
• Entsyymi oraalinen hoito ja oikea ravitsemus. Kystinen fibroosi voi johtaa aliravitsemukseen, koska ruoansulatukseen tarvittavat haiman entsyymit eivät pääse ohutsuoleen. Joten kystistä fibroosia sairastavat ihmiset saattavat tarvita enemmän kaloreita kuin terveet ihmiset. Kalorinen ruokavalio, erityiset vesiliukoiset vitamiinit ja haimaentsyymejä sisältävät pillerit auttavat sinua olemaan laihduttamatta tai edes nousematta.
• Keuhkonsiirto. Lääkäri voi suositella keuhkonsiirtoa, jos on vakavia hengitysvaikeuksia, hengenvaarallisia keuhkokomplikaatioita tai jos bakteerit ovat kehittäneet vastustuskykyä käytetyille antibiooteille.
• Analgeetit. Ibuprofeeni voi hidastaa keuhkojen tuhoutumista joillakin lapsilla, joilla on kystinen fibroosi.

Elämäntavat kystistä fibroosia sairastaville

Jos lapsesi kärsii kystisesta fibroosista, yksi parhaista asioista, jonka voit tehdä, on oppia mahdollisimman paljon taudista. Ruokavalio, hoito ja infektioiden varhainen havaitseminen ovat erittäin tärkeitä.

Kuten aikuisten potilaiden kohdalla, on tärkeää suorittaa päivittäin "lyömäisiä" toimenpiteitä liman poistamiseksi lapsen keuhkoista. Lääkäri tai keuhkolääkäri voi ehdottaa parasta tapaa suorittaa tämä erittäin tärkeä toimenpide.

• Ole tietoinen rokotuksista. Tavallisten rokotteiden lisäksi ota myös pneumokokki- ja influenssarokotteet. Kystinen fibroosi ei hyökkää immuunijärjestelmää vastaan, mutta se tekee lapsista herkempiä ja alttiimpia komplikaatioille.
• Kannusta lastasi elämään normaalia elämää. Fyysinen harjoittelu on ensiarvoisen tärkeää kaiken ikäisille kystisesta fibroosista kärsiville ihmisille. Säännöllinen liikunta auttaa poistamaan limaa hengitysteistä ja vahvistaa sydäntä ja keuhkoja.
• Varmista, että lapsesi seuraa terveellinen dieetti. Keskustele perhelääkärisi tai ravitsemusterapeutin kanssa lapsesi ruokavalion tarpeista.
• Käytä ravintolisiä. Anna lapsellesi rasvaliukoisia vitamiineja ja haimaentsyymilisää.
• Huolehdi siitä, että lapsi joi paljon nestettä, - se auttaa ohentamaan limaa. Tämä on erityisen tärkeää kesäkaudella, jolloin lapset ovat aktiivisempia ja menettävät paljon nesteitä.
• Älä tupakoi talossa ja jopa autossa, äläkä anna muiden tupakoida lapsesi läsnäollessa. Passiivinen tupakointi on haitallista kaikille, mutta erityisesti kystistä fibroosia sairastavat ihmiset.
• Muista pese aina kätesi. Opeta kaikkia perheenjäseniäsi pesemään kätensä ennen ruokailua, wc-käynnin jälkeen, kun he tulevat kotiin töistä tai koulusta. Käsien pesu on paras tapa ehkäistä infektioita.

Kystisessä fibroosissa proteiinin ja kalorien lisääminen ruokavalioon on tärkeää. Lääkärin ohjeen jälkeen voit ottaa myös A-, D-, E- ja K-vitamiinia sisältäviä monivitamiinivalmisteita.

Entsyymit ja mineraalisuolat

Kaikkien kystistä fibroosia sairastavien potilaiden tulee ottaa haimaentsyymejä. Nämä entsyymit auttavat kehoa metaboloimaan rasvoja ja proteiineja.

Kuumassa ilmastossa asuvat ihmiset saattavat tarvita hieman ylimääräistä ruokasuolaa.

Ruokailutottumukset

• Syö, kun sinulla on ruokahalu. Tämä tarkoittaa, että on parempi syödä useita pieniä aterioita päivän aikana.
• Pidä aina erilaisia ​​ravitsevia välipaloja käsillä. Yritä syödä jotain tunnin välein.
• Yritä syödä säännöllisesti vaikka se olisi vain muutama sips.
• Lisää juustoraastetta keittoihin, kastikkeisiin, piirakoihin, vihanneksiin, keitettyihin perunoihin, riisiin, pastaan ​​tai nyytiin.
• Käytä rasvatonta maitoa, osittain rasvaton, väkevöity kerma tai maito, ruoanlaittoon tai vain juotavaksi.
• Lisää sokeri mehuihin tai kuumaan suklaaseen. Kun syöt muroja, kokeile lisätä rusinoita, taateleita tai pähkinöitä.

Sivusto tarjoaa viitetietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijan neuvoja kaivataan!

Mikä on kystinen fibroosi?