Akut hjertesyndrom. Syndrom X i kardiologi ("mikrovaskulær angina")

Trisomi X-syndrom er en genetisk lidelse, der ses hos kvinder, karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​et ekstra X-kromosom.

Triple X syndrom kaldes også:

• 47,XXX
• 47, XXX Karyotype
• Syndrom XXX, 47
• Syndrom XXX
• Trisomi X

• Forekommer kun hos kvinder
• Det er ikke en arvelig lidelse
• Syndromet forekommer hos 1 ud af 1000 nyfødte piger
• Nogle tilfælde er udiagnosticeret på grund af manglende symptomer
• Cirka 10 procent af tilfældene er diagnosticeret

Genetik af Triple X Syndrome

Normalt har hver person 46 kromosomer, hvoraf to er kønskromosomer, nemlig X og Y. Kvinder har to X-kromosomer, mænd har et X og et Y.

Mennesker født med trisomi X har 3 X-kromosomer, så det samlede antal er 47 på grund af det ekstra X.

Nogle kvinder med trisomi X-syndrom har kun et ekstra X-kromosom i nogle celler, kaldet 46,XX/47,XXX mosaicisme.

Årsager og risikofaktorer

Trisomi på x-kromosomet er normalt ikke arvet. Dette sker, når en reproduktiv celle har to X-kromosomer på grund af deres manglende fordeling under dannelsen. Når en af ​​disse celler er involveret i dannelsen af ​​en zygote, resulterer dette i triple X syndrom.

Årsagen til mosaikformen 46,XX/47,XXX skyldes unormal celledeling under det tidlige embryonale stadium, hvilket resulterer i et ekstra X-kromosom i kun nogle celler. Det er heller ikke arveligt.

Symptomer og tegn

Symptomerne og tegnene på trisomi X-syndrom varierer meget blandt patienter. Berørte kvinder kan være asymptomatiske eller have få symptomer eller mange abnormiteter. Følgende er anomalier observeret på x-kromosomet.

• Højere end gennemsnittet med lange ben.
• Forsinket udvikling af motoriske færdigheder som at gå og sidde.
• Svag muskeltonus (hypotension).
• Lav IQ: 10-15 point lavere end søskende.
• Forsinkede tale- og sprogfærdigheder.
• Adfærdsmæssige og følelsesmæssige problemer.
• Mangel på hukommelse, dømmekraft, informationsbehandling.
• Små fingre eller unormalt skæve fingre kaldes clinodactyl.
• Triple X babyer kan have epikantale folder (den del af det øvre øjenlåg, der danner en fold og dækker den indre øjenkrog), hypertelorisme (øget mellemrum mellem de to øjne) og lille hovedomkreds.
• Angst.
• Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD): Børn med ADHD udviser overdreven aktivitet, mangel på opmærksomhed og ukontrollerbar adfærd.
• Unormal udvikling af æggestokkene (ovariedyskrasi).
• Tidlig eller forsinket pubertet.
• For tidlig ovariesvigt, infertilitet.
• Renal agenesis (manglende udvikling) renal dysplasi (unormal udvikling).
• Tilbagevendende urinvejsinfektioner.
• Flade fødder.
• Forstoppelse, mavesmerter.
• Pectus excavatum (en unormal brystvæg, der er konkav eller forsænket)
• hjerteanomalier.

Diagnostik

Trisomi X-syndrom menes at opstå, når en patient præsenterer sig med nogen af ​​symptomerne eller forsinket pubertet eller andre menstruationsuregelmæssigheder.

Kromosomanalyse

Analyse af kromosomer i offerets blodlegemer bekræfter diagnosen i mistænkte tilfælde.

Andre diagnostiske metoder omfatter prænatal diagnose, som udføres på nogle patienter af andre årsager, og tilstanden diagnosticeres tilfældigt.

Fostervandsprøve

Gravide kvinder kontrolleres for kromosomafvigelser hos det voksende foster. Dette er en invasiv procedure. Fostervand indeholder fosterceller. Væsken opsamles, og cellerne undersøges for at tjekke for kromosomtal og andre abnormiteter.

Hvis fosteret har triple X-syndrom, vil cellerne have et ekstra X-kromosom.

Chorionic villus valg

Chorionic villus sampling (CVS) udføres på gravide kvinder for at kontrollere for kromosomale abnormiteter hos det voksende foster. Placenta indeholder chorionvilli. Noget placentavæv opsamles og kontrolleres for kromosomafvigelser. Hvis fosteret har trisomi X, vil cellerne have et ekstra X-kromosom.

For at lære mere Anomalier i ansigtet i Franceschetti syndrom

Behandling

Behandling for triple X-syndrom afhænger af alderen ved præsentationen, sværhedsgraden og symptomerne.

Børn

Hvis en nyfødt er diagnosticeret med trisomi X-syndrom, skal barnet vurderes som følger:

• Første 4 måneder: vurdering af udviklingen af ​​muskeltonus og styrke.
• Op til 12 måneder: vurdering af sprog, tale.
• I førskolealderen: en foreløbig vurdering af tidlige tegn på læseproblemer.
• For børn med triple X syndrom bør nyre- og hjertefunktion vurderes.

For børn med triple X syndrom er tidlig vurdering og intervention fremragende. Logopædi, udviklingsterapi, fysioterapi, rådgivning er nøgleinterventioner, når det er nødvendigt.

Behandling af angst og ADHD er afgørende, når det opdages.

unge piger

For piger med triple X-syndrom kan ungdomsårene være en svær fase af livet. De kræver en kort høringsperiode.

Kvinder

For kvinder med infertilitet og menstruationsuregelmæssigheder kræves en omhyggelig kontrol for tilstedeværelsen af ​​primær ovarieinsufficiens.

genetisk rådgivning

Genetisk rådgivning blandt berørte personer og deres familier er nyttig.

Forebyggelse

Trisomi X syndrom kan ikke forebygges.

FAQ

• Hvilken specialist bør konsulteres for at udelukke Triple X syndrom?

Afhængigt af barnets alder skal du muligvis se en børnelæge eller gynækolog for problemer relateret til puberteten. Hvis de har mistanke om Triple X-syndrom, vil de henvise dig til en genetiker for kromosomanalyse og karyotyping.

Ifølge indenlandsk og udenlandsk litteratur diagnosticeres 10-30% af patienter indlagt på terapeutiske hospitaler med klager over angina pectoris-smerter i hjertet med intakte kranspulsårer under koronar angiografi. Hjertesyndrom X (CSX) er en af ​​manifestationerne af ikke-koronar myokardieiskæmi. Mekanismen for forekomsten af ​​forbigående myokardieiskæmi og hjertesmertesyndrom i fravær af koronar arterie aterosklerose er ikke fuldt ud undersøgt. Endoteldysfunktion og myokaer af stor betydning for udviklingen af ​​CSC. Symptomernes modtagelighed hos patienter med CSC for medicinsk behandling varierer meget, og forsøg med forskellige lægemiddelkombinationer er påkrævet for at opnå tilfredsstillende symptomkontrol. I de fleste tilfælde er de foreslåede behandlingsregimer dog ikke altid effektive.

hjertekrampe

hjertesyndrom X

anti-iskæmisk terapi

1. Aleksandrov A.A., Chukaeva I.I. Mikrocirkulatorisk iskæmi og statiner: lektioner om interventionel kardiologi // Rationel farmakoterapi i kardiologi. - 2007. - Nr. 1. - S. 48–54.

2. Grigoryants R.A., Lupanov V.P., Khadartsev A.A. Diagnose, behandling og prognose af patienter med iskæmisk hjertesygdom. - Tula. Forskningsinstituttet for nye medicinske teknologier. TPPO, 1996. - V. 3, kap. 5. – S. 31–38.

3. Kalyagin A.N. Cardialgisk X-syndrom // Siberian Med. blad .. - 2001. - T. 25, nr. 2. - S. 9-14.

4. Kemm D. Sygdomme i hjerte og blodkar. - 2011. - 2294 s.

5. Lupanov V.P., Dotsenko Yu.V. Diagnose og behandling af patienter med hjertesyndrom X // Russian Medical Journal. - 2009. - Nr. 14. - S. 903–909.

6. Maichuk, E.Yu., Martynov A.I., Vinogradova N.N., Makarova I.A. Syndrom X // Clin. medicin. - 1997. - Nr. 3. - S. 4–7.

8. Podzolkov V.I., Bulatov V.A. Mikrocirkulationsforstyrrelser ved arteriel hypertension: årsag, virkning eller en anden "ond cirkel"? // Hjerte. - 2005. - T 4, nr. 3. - S. 132-137.

9. Ruda M.M., Parfenova E.V., Karpov Yu.A. Forstadier til endotelceller: en rolle i genoprettelse af endotelfunktion og udsigter til terapeutisk brug // Kardiologiya. - 2008. - Nr. 1. - S. 66–74.

11. Albertson P.F., Emanuelson H., Milsom I. Gavnlig effekt af behandlere med transdermal estradiol-17-beta på anstrengelsesinduceret angina og STsegment-depression ved syndrom X // Int J Cardiol. - 1996. - Bd. 54. - R. 13-20.

12. Anderson J.L., Adams C.D., Antman E.M. et al. ACC/AHA 2007 retningslinjer for håndtering af patienter med ustabil angina/myokardieinfarkt uden ST-elevation: en rapport fra American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // Circulation. - 2007. - Bd. 116, nr. 7. - R. 148-304.

13. Beltrame J., Limaye S., Horowits J. The coronary slow-flow fænomen – en ny koronar mikrovaskulær lidelse // Kardiologi. - 2002. - Bd. 97, nr. 4. - R. 197-202.

14. Camici P.G., Crea F. Koronar mikrovaskulær dysfunktion // N Eng J Med. - 2007. - Bd. 356. - R. 830-840.

15. Cay S., Tahir Durmaz T. Cardiac syndrome X: er det en sygdom, der kan behandles? // Int. J. Cardiol. - 2011. - Bd. 147. - R. 283-345.

16. Chaitman, B.R. Ranolazin til behandling af kronisk angina og potentiel anvendelse ved andre kardiovaskulære tilstande // Cirkulation. – 2006, bind. 113, nr. 20, s. 2462-2472.

17. Chen J.W., Lee W.L., Hsu N.W. et al. Effekter af kortvarig behandling af nicorandil på anstrengelsesinduceret myokardieiskæmi og unormal kardiacautonomisk aktivitet ved mykrovaskulær angina // Am J Cardiol. - 1997. - Bd. 80. - R. 32-38.

18. Cox I., Hann C., Kaski J.C. Lavdosis imipramin forbedrer brystsmerter, men ikke livskvalitet hos patienter med angina og normale koronare angiogrammer // Eur Heart J. - 1998. - Vol. 19. - R. 250-254.

19. Crea F., Lanza G.A. Angina pectoris og normale kranspulsårer: hjertesyndrom X // Hjerte. - 2004. - Bd. 90. - R. 457-463.

20. Cannon R.O.3rd, Watson R.M., Rosing D.R., Epstein S.E. Effekten af ​​calciumkanalblokkerbehandling for angina pectoris som følge af koronararteriesygdom i små kar og unormal vasodilatatorreserve //​Am J Cardiol. - 1985. - Bd. 56. - R. 883-892.

21. Cannon R.O.III, Camici P.G., Epstein S.E. Patofysiologisk dilemma ved syndrom X // Cirkulation. - 1992. - Bd. 85. - R. 883-892.

22. Di Monaco A., Bruno I., Sestito A. et al. Kardial adrenerg nervefunktion og mikrovaskulær dysfunktion hos patienter med hjertesyndrom X // Hjerte. - 2009. - Bd. 95, nr. 7. - R. 550-554.

23. Egashira, K., Inou T., Hirooka Y. et al. Evidens for svækket endotel – afhængig koronar vasodilatation hos patienter med angina pectoris og normale koronare angiogrammer // N. Engl. J. Med. - 1993. - Bd. 328. - R. 1659-1664.

24. ESC retningslinjer for håndtering af stabil koronararteriesygdom // European Heart Journal. - 2013. - Bd. 34. - R. 2949-3003.

25. Eugene B. Mikrovaskulær dysfunktion hos patienter med hjertesyndrom X // Hjerte. - 2009. - Bd. 95. - R. 521.

26. Fabian E., Varga A., Picano E. et al. Effekt af simvastain på endotelfunktion hos hjertesyndrom X-patienter // Am J Cardiol. - 2004. - Bd. 94. - R. 652-5.

27 Gupte S.A. Målretning af pentosefosfatvejen i syndrom X-relaterede kardiovaskulære komplikationer // Drug Dev. Res. - 2010. - Bd. 71. - R. 161-167.

28. Hinoi T., Tomohiro Y., Kajiwara S. et al. Telmisartan, en angiotensin II type 1-receptorblokker, forbedrer koronar mikrocirkulation og insulinresistens blandt essentielle hypertensive patienter uden venstre ventrikulær hypertrofi // Hypertens. Res. - 2008. - Bd. 31. - Nr. 4. - R. 615-622.

29. Johnson B.D., Shaw L.J., Buchthal S.D. et al. Prognose hos kvinder med myokardieiskæmi i fravær af obstruktiv koronarsygdom. Resultater fra National Institutes of Health – National Heart, Lung, and Blood Institute-sponsoreret Women's Ischemia Syndrome Evaluation (WISE) // Circulation. - 2004. - Bd. 109. - R. 2993-2999.

30. Kaski J.C. Patofisiologi og behandling af patienter med brystsmerter og normale koronare arteriogrammer (Cardiac Syndrome X), Circulation, 2004, Vol. 109, s. 568-572.

31. Kaski J.C., Rosano G.M., Collins P. et al. Hjertesyndrom X: kliniske karakteristika og venstre ventrikelfunktion. Langtidsopfølgningsundersøgelse // J. Am. Saml. cardiol. - 1995. - Bd. 25, nr. 4. - R. 807-814.

32. Kheradmand F., Rasmi Y., Nemati M., Mohammadzad M.H. AB0-Rh blodgruppefordeling i hjertesyndrom X-patienter // J. Cardiovasc. Dis. Res. - 2012. - Bd. 3, nr. 3. - R. 197-199.

33. Lanza, G.A., Colonna G., Pasceri V., Maseri A. Atenolol versus amlodipin versus isosorbid-5-mononitrat på anginasymptomer i syndrom X, Am. J. Cardiol. - 1999. - Bd. 84, nr. 7. - S. 854-856.

34. Lanza, G.A. Unormal hjertenervefunktion ved syndrom X // Herz. - 1999. - Bd. 24. - R. 97-106.

35. Lanza G.A., Crea F. Primær koronar mikrovaskulær dysfunktion: klinisk præsentation, patofysiologi og ledelse // Cirkulation. - 2010. - Bd. 121, nr. 21. - R. 2317-2325.

36. Lanza, G.A., Giordano A.G., Pristipino C. et al. Unormal hjerteadrenerg nervefunktion hos patienter med syndrom X påvist ved metaiodobenzylguanidin myokardiescintigrafi // Cirkulation. - 1997. - Bd. 96. - R. 821-826.

37. Mehta P.K., Goykhman P., Thomson L.E. et al. Ranolazin forbedrer angina hos kvinder med tegn på myokardieiskæmi, men ingen obstruktiv koronararteriesygdom // JACC. Cardiovasc. Billede. - 2011. - Bd. 4. - R. 514-522.

38. Nalbangtil, S., Altintig A., Yilmaz H. et al. Virkningen af ​​trimetazidin i behandlingen af ​​mikrovaskulær angina // Int J Angiol. - 1999. - Bd. 8. - R. 40-43.

39. Oferk, D., Schuler G., Wetterauer K. et al. Fire års opfølgningsstudie med patienter med angina pectoris og normale koronararteriogrammer (‘syndrom X’) // Cirkulation. - 1989. - Bd. 80. - R. 1610-1616.

40. Palloshi A., Fragasso G., Piatti P. et al. Effekt af oral L-arginin på blodtryk og symptomer og endotelfunktion hos patienter med systemisk hypertension, positive træningsprøver og normale kranspulsårer // Am. J. Cardiol. - 2004. - Bd. 93, nr. 7. - R. 933-935.

41. Panting J.R., Gatehouse P.D., Yang G.Z. et al. Unormal subendokardieperfusion ved hjertesyndrom X påvist ved kardiovaskulær magnetisk resonansbilleddannelse // N. Engl. J. Med. - 2002. - Bd. 346. - R. 1948-1953.

42 Roque M., Heras M., Roig E. et al. Kortvarig effekt af transdermal østrogenerstatningsterapi på koronar vaskulær reaktivitet hos postmenopausale kvinder med angina pectoris og normale koronare angiogrammer // J Am Coll Cardiol. - 1998. - Bd. 31. - R. 139-143.

43. Rosano G.M., Peters N.S., Lefroy D. et al. 17?–estradiolbehandling mindsker angina hos postmenopausale kvinder med syndrom X // J Am Coll Cardiol. - 1996. - Bd. 28. - R. 1500-1505.

44. Rosen S.D., Paulesu E., Frith C.D. et al. Centralnervebaner, der medierer angina pectoris // Lancet. - 1994. - Bd. 344. - R. 147-150.

45. Sharaf B.L., Pepine C.J., Kerensky R.A. et al. Detaljeret angiografisk analyse af kvinder med mistanke om iskæmisk brystsmerter (pilotfasedata fra det NHLBI-sponsorerede Women's Ischemia Syndrome Evaluation Study Angigraphic Core Laboratory // Am. J. Cardiol. - 2001. - Vol. 87. - P. 937-941.

46. ​​Shaw L.J., Bugiardini R., Merz C.N. Kvinde og iskæmisk hjertesygdom: viden i udvikling // J Am Coll Cardiol. - 2009. - Bd. 54. - R. 1561-75.

47. Tiefenbacher C.P., Friedrich S., Bleeke T. et al. ACE-hæmmere og statiner forbedrer akut endothelial dysfunktion af humane koronararterioler // Am. J Physiol. Hjertekreds. physiol. - 2004. - Bd. 286. - Nr. 4. - R. 1425-1432.

48. Yoshin H, Shinuzu M., Kita Y. et al. Effekter af kortvarig aminofyllinadministration på hjertefunktionel reserve hos patienter med syndrom X // J Am Coll Cardiol. - 1995. - Bd. 25. - R. 1547-1551.

49. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O. et al. Braunwalds hjertesygdom: en lærebog i kardiovaskulær medicin, 8 edn. Saunders-Elsevier, Philadelphia 66. Zorc-Pleskovic R., Vraspir-Porenta O., Zorc M. et al. – 2008.

Traditionelt forstås myokardieiskæmi som en patologisk tilstand karakteriseret ved absolut eller relativ svækkelse af myokardieblodforsyningen på grund af beskadigelse af kranspulsårerne (CA). I de fleste tilfælde er myokardieiskæmi ledsaget af smerter eller ubehag i brystet, især under træning. Ifølge data fra indenlandsk og udenlandsk litteratur blev 10-30% af patienterne (ca. 50% af kvinderne og 20% ​​af mændene) indlagt på terapeutiske hospitaler med klager over smerter i hjertet af angina pectoris og positive resultater af stresstests, intakte CA'er diagnosticeres under koronar angiografi. . På trods af fraværet af en hæmodynamisk signifikant aterosklerotisk læsion af kranspulsåren, kan smerter i hjertet være meget intense og væsentligt forringe ikke kun livskvaliteten, men også patienternes arbejdsevne.

Talrige kliniske og eksperimentelle undersøgelser har vist, at udviklingen af ​​iskæmisk syndrom og myokardieskade er mulig ved en række patologiske tilstande og sygdomme, foruden koronar hjertesygdom (CHD). Efter vores mening er en af ​​de mest interessante og ikke fuldt forståede manifestationer af ikke-koronar myokardieiskæmi hjertesyndrom X (CSX). Nogle eksperter omfatter hjertesyndrom X-patienter med systemisk arteriel hypertension, hypertrofisk eller dilateret kardiomyopati. Men mange af dem mener, at hos patienter med muskelbroer, arteriel hypertension, hjerteklapsygdom, venstre ventrikulær hypertrofi og diabetes mellitus, bør CCX udelukkes, da det i disse tilfælde antages, at årsagerne til angina pectoris er kendte. .

Der er ingen almindeligt accepteret universel definition af COAG, hvilket igen fører til terminologisk forvirring. For at betegne denne tilstand bruges russiske og udenlandske udtryk: kardialgisk (hjerte) syndrom X, sygdom i små kar, angina pectoris med beskadigelse af små kar, mikrovaskulær sygdom, Jorlin-Lykoff syndrom osv. Udtrykket "syndrom X" blev først foreslået i 1973. Den amerikanske forsker N. Kemp i en kommentar til artiklen af ​​R. Arbogast og M. Bourass, som udførte en sammenlignende analyse af to grupper af patienter med kranspulsåresygdom, hvoraf den ene blev udpeget som gruppe X, karakteriseret ved at tilstedeværelse af en angina pectoris-klinik med elektrokardiografiske tegn på myokardieiskæmi ved udførelse af stresstests med samtidig fravær af aterosklerotiske ændringer i CA ifølge koronar angiografi. Definitionen af ​​"kardialt syndrom X" kan betragtes som den mest almindelige. Det indikerer det vigtigste kliniske syndrom af sygdommen - smerter i venstre halvdel af brystet, og afspejler også kompleksiteten i at forstå ætiologien og patogenetiske mekanismer af denne patologi. Lanza et al. foreslået at omdøbe CSC til "stabil primær dysfunktion af de koronare mikrokar". Dette forslag blev fremsat på baggrund af, at forstyrrelser i den koronare mikrocirkulation er en sandsynlig årsag til CSC og angina pectoris, som påvist i en række undersøgelser. I den forbindelse foretrækker en række forfattere betegnelsen mikrovaskulær angina pectoris (MVS), som henviser til angina pectoris forårsaget af funktionelt og organisk svigt af den distale koronarleje i angiografisk intakte og ikke-spasmodiske store (epicardie) kranspulsårer. På trods af dette bruger den nuværende medicinske litteratur både udtrykkene hjertesyndrom X og mikrovaskulær angina.

De fleste forskere tilskriver CSC en af ​​de kliniske former for IHD, da begrebet "myokardieiskæmi" omfatter alle tilfælde af ubalance i iltforsyning og myokardiebehov for det, uanset årsagerne, der forårsager det. Et klart sted for denne form for angina pectoris blandt andre former for koronararteriesygdom er dog ikke endeligt fastlagt. Der er to synspunkter i denne sag. Nogle kardiologer betragter MVS som en speciel form for koronar hjertesygdom med svigt af myokardiets mikrovaskulatur, andre betragter denne form for angina pectoris som ikke en type koronararteriesygdom, men en selvstændig sygdom af ukendt ætiologi, manifesteret ved angina pectoris i normal stor koronar. arterier. Som et resultat heraf anser de fleste forfattere MVS for at være en form for kronisk angina pectoris og henviser ifølge ICD-10 til kode 120.8 "Andre former for angina". I dette tilfælde anbefales det, at diagnosen formuleres afhængigt af den funktionelle klasse af angina pectoris, for eksempel "CHD med uændrede kranspulsårer. Angina FC II. (Mikrovaskulær angina)".

Studiet af mekanismerne for patogenese af hjertesyndrom X har været genstand for adskillige undersøgelser i løbet af de sidste årtier. På trods af dette forbliver mange vigtige spørgsmål ubesvarede. Blandt dem er følgende:

1) om brystsmerter er af hjerteoprindelse;

2) om smerten er forårsaget af myokardieiskæmi;

3) om andre mekanismer (udover iskæmi) er involveret i smertens oprindelse mv. .

I de senere år er forskellige mekanismer for dannelse af koronararteriesygdomme blevet undersøgt intensivt. På cellulært og molekylært niveau vurderes tilstanden af ​​endotelceller, deres stofskifte, receptorapparatets rolle mv. Forskellige interaktioner mellem smertetærskel og mikrovaskulær dysfunktion kan forklare heterogeniteten af ​​CSC-patogenese. Både smertetærskel og mikrovaskulær dysfunktion har gradueringer i sværhedsgrad og moduleres af forskellige faktorer såsom endotel dysfunktion, inflammation, autonome neurale påvirkninger og psykologiske mekanismer.

Blandt disse årsager synes endotel dysfunktion i CSC at være den vigtigste og multifaktorielle; forbundet med store risikofaktorer såsom rygning, fedme, hyperkolesterolæmi og inflammation. For eksempel korrelerer et højt plasmaniveau af C-reaktivt protein, en markør for inflammation og beskadigelse, med sygdomsaktivitet og sværhedsgraden af ​​endoteldysfunktion. Endothelial dysfunktion er det tidligste led i udviklingen af ​​åreforkalkning, det bestemmes allerede i perioden forud for dannelsen af ​​en aterosklerotisk plak, før de kliniske manifestationer af sygdommen, og endotelskader, der forårsager en ubalance i syntesen af ​​vasokonstriktor og vasorelakserende stoffer , fører til trombose, adhæsion af leukocytter og proliferation af glatte muskelceller i arterievæggen.

Et andet meget vigtigt patogenetisk punkt er faldet i tærsklen for smerteopfattelse hos de fleste patienter med CSC; sådanne patienter er mere følsomme over for nociceptive stimuli. Det bemærkes, at selv lille iskæmi kan føre til en lys klinik for angina pectoris. En nøglerolle i patogenesen af ​​sygdommen kan også spilles af nedsat adenosinmetabolisme. Når dette stof akkumuleres i overskud, kan det forårsage iskæmisk ST-skift og overfølsomhed over for smertefulde stimuli. Dette understøttes af en positiv effekt på aminofyllinbehandling. Generelt er patogenesen af ​​hjertesyndrom X ikke endeligt fastslået. Sammenfattende ovenstående kan det bemærkes, at de vigtigste, mest undersøgte faktorer, der bestemmer udviklingen af ​​retrosternal smerte i denne patologi, er defekt endotelinafhængig vasodilatation og et fald i smerteopfattelsestærsklen. Ifølge andre videnskabsmænd er hjertesyndrom X en kombination af flere risikofaktorer for hjerte-kar-sygdomme.

I den kliniske diagnose af CSC skal det tages i betragtning, at denne patologi er mere almindelig hos patienter i alderen 30-45 år, som regel uden risikofaktorer for åreforkalkning og med normal venstre ventrikelfunktion (GNOC, 2008), samt som hos kvinder sammenlignet med mænd. Rosen et al. CSC blev ofte påvist i den præmenopausale periode, og ifølge V.P. Lupanova og Yu.V. Dotsenko, postmenopausale kvinder dominerer (ca. 70%) blandt patienter med CSC. Det kliniske billede af CSC er varieret. Ud over typiske angina-symptomer støder man ofte på atypiske symptomer på myokardieiskæmi. Smertesyndrom hos patienter uden koronararteriestenose kan variere i følgende karakteristika:

1) smerter kan dække en lille del af venstre halvdel af brystet, vare fra flere timer til flere dage og ikke stoppes ved at tage nitroglycerin;

2) smerter kan have typiske karakteristika for et anginaanfald med hensyn til lokalisering, varighed, men samtidig forekomme i hvile (atypisk angina pectoris på grund af vasospasme);

3) manifestationen af ​​smertesyndrom med typiske karakteristika for et anginalanfald er mulig, men længere i tid uden en klar sammenhæng med fysisk aktivitet og et negativt resultat af stresstest, hvilket svarer til det kliniske billede af MVS.

På trods af fraværet af en universel definition af MVS svarer tilstedeværelsen af ​​en triade af tegn til de vigtigste manifestationer af sygdommen:

1) typisk træningsinduceret angina (i kombination eller i fravær af hvileangina og dyspnø);

2) tilstedeværelsen af ​​tegn på myokardieiskæmi ifølge EKG, Holter EKG-overvågning, stresstests i fravær af andre sygdomme i det kardiovaskulære system;

3) uændret eller let ændret CA (stenose< 50 %) . Также к признакам кардиального синдрома Х относят и исключенный спазм эпикардиальных венечных артерий и отсутствие известных системных заболеваний или заболеваний сердца, которые могли бы вызывать микроваскулярную дисфункцию коронарного русла .

En række forskere har dog vist, at kun under halvdelen af ​​patienter med MVS har et karakteristisk klinisk billede af Heberdens angina, som opstår under fysisk eller følelsesmæssig stress og fuldt ud svarer til de diagnostiske kriterier for stabil anstrengelsesangina. De fleste patienter med MVS har atypiske smerter i hjerteregionen, som adskiller sig væsentligt fra klassisk anstrengelsesangina. Kliniske træk ved MVS er: hyppig atypisk lokalisering af smerte; smertens varighed er mere end 30 minutter selv efter afslutningen af ​​fysisk aktivitet; følelse af betydeligt udtalt langvarig smerte i hvile; fraværet hos mange patienter af en klar positiv reaktion på at tage nitroglycerin; højere træningstolerance sammenlignet med patienter med stenoserende aterosklerose i kranspulsårerne; hyppigere forbindelse af smerte med følelsesmæssig snarere end fysisk stress. Der skal lægges vægt på udtalte ændringer i patientens følelsesmæssige status. Depression, frygt, depression, panikanfald, irritabilitet er meget ofte bemærket; disse ændringer forringer patienternes livskvalitet betydeligt, bidrager til et fald i smertetærsklen og den langvarige karakter af smerte i hjertets område.

Angiografimetodens muligheder for at vurdere tilstanden af ​​koronarbedet, især det mikrovaskulære, er begrænsede. Derfor er begrebet "angiografisk uændrede koronararterier" meget betinget og indikerer kun fraværet af aterosklerotiske plaques, der indsnævrer lumen af ​​karrene i de epikardiale kranspulsårer. De anatomiske træk ved de små kranspulsårer forbliver "angiografisk usynlige".

Principperne for behandling af patienter, der lider af CSC, er ikke fuldt udviklede. Dette skyldes det faktum, at resultaterne af kliniske forsøg ikke kan generaliseres på grund af manglen på ensartede udvælgelseskriterier og det lille antal patientprøver, ufuldkomment studiedesign og manglende opnåelse af effektiviteten af ​​MVS-behandling. Alle forskere er enige om, at det optimale niveau af risikofaktorer bør opnås hos alle patienter med MVS. Generelle råd om livsstilsændringer og risikofaktorhåndtering, især aggressiv lipidsænkende statinbehandling (reduktion af totalkolesterol til 4,5 mmol/l, LDL-kolesterol til mindre end 1,8 mmol/l), bør betragtes som vitale komponenter i enhver valgt behandlingsstrategi.

Valget af lægemiddelbehandling er ofte vanskeligt for både læger og patienter selv. Behandlingens succes afhænger normalt af identifikation af sygdommens patologiske mekanisme og bestemmes i sidste ende af patientens deltagelse. En integreret tilgang til behandling af patienter med CSC er ofte nødvendig. Forskellige tilgange til lægemiddelbehandling anvendes. Anbefalingerne fra European Society of Cardiology (2013) foreslår et regime til medicinsk behandling af CSC, vist i tabellen.

Behandling af patienter med mikrovaskulær angina pectoris

Antianginal medicin er nødvendig hos patienter med dokumenteret myokardieiskæmi eller med nedsat myokardieperfusion. Det er kendt, at virkningen af ​​nitrater på hyppigheden af ​​angina-anfald og deres varighed hos sådanne patienter kan være uforudsigelig, selvom de bringer lindring for mange. Sublinguale nitrater er effektive hos 50 % af patienter med hjertesyndrom X. Traditionelle antianginale lægemidler er ordineret i de første stadier af behandlingen. I forbindelse med den dominerende symptomatologi af angina pectoris virker terapi med β-blokkere rationel, hvis positive effekt på eliminering af angina symptomer er blevet bevist i flere undersøgelser; de er førstevalgsmedicinen, især hos patienter med tydelige tegn på øget adrenerg aktivitet (høj puls i hvile eller under træning). β-blokkere, især atenolol, reducerer antallet og sværhedsgraden af ​​angina-anfald, forbedrer den funktionelle status for patienter med CSC. Men denne gruppe lægemidler er ikke effektiv hos alle patienter med CSC - effektiviteten af ​​denne gruppe lægemidler til at lindre angina-symptomer er vist hos to tredjedele af patienter med hjertesyndrom X.

Calciumantagonister og langtidsvirkende nitrater har vist blandede resultater i kliniske forsøg, og deres effektivitet er tydelig, når de tilsættes β-blokkere i tilfælde af vedvarende angina. Calciumantagonister kan anbefales som førstevalgsmedicin i tilfælde af variation i tærsklen for angina pectoris. Lanza et al. sammenlignede amlodipin, atenolol og nitrater i et randomiseret kontrolleret forsøg og viste, at atenolol var mest effektivt til behandling af patienter med hjertesyndrom X. ACE-hæmmere (eller angiotensin II-blokkere) kan forbedre mikrovaskulær funktion ved at neutralisere den vasokonstriktor-effekt af angiotensin II. En forbedring i træningstolerance hos patienter med MVS er blevet påvist under nicorandil-behandling.

Patienter med vedvarende angina under behandling med ovennævnte lægemidler kan tilbydes behandling med xanthinderivater (aminophyllin, bamiphyllin) foruden antianginal medicin til at blokere adenosinreceptorer. Det nye antianginale lægemiddel ranolazin viste også effektivitet hos patienter med MVS (tabel 1). Et nyligt randomiseret pilotforsøg med patienter med CSC viste dets effektivitet til behandling af angina pectoris. Til sidst, i tilfælde af refraktær angina, bør yderligere indgreb (f.eks. transkutan neurostimulation) diskuteres.

Ud over de lægemidler, som ESC (2013) anbefaler til brug hos patienter med CSC, er der data om effektiviteten af ​​andre lægemidler. Således blev forbedringen af ​​kliniske symptomer ved CSC opnået ved at korrigere endotelfunktionen under statinbehandling og østrogenerstatningsterapi. I kontrollerede undersøgelser er det blevet vist, at trimetazidin hos patienter med angina statistisk signifikant reducerer hyppigheden af ​​angina-anfald, øger tiden til indtræden af ​​iskæmi som reaktion på fysisk aktivitet, fører til et signifikant fald i behovet for nitroglycerin og forbedrer den kontraktile funktion af venstre ventrikel hos patienter med iskæmisk dysfunktion. Data om effektiviteten af ​​denne gruppe lægemidler hos patienter med CSC er ikke tilgængelige. Palloshi A. et al. viste, at brugen af ​​L-arginin, en forløber for nitrogenoxid, i 4 uger førte til en forbedring af endotelfunktionen og lindring af angina-symptomer hos patienter med CSC. Der bør dog udvises forsigtighed, da L-arginin forværrede resultaterne hos patienter efter myokardieinfarkt i en klinisk undersøgelse. Undersøgelser har vist, at imipramin, et antidepressivum med smertestillende egenskaber, og aminophyllin, en adenosinreceptorantagonist, forbedrer symptomer hos patienter med hjertesyndrom X. På trods af effektiviteten af ​​disse lægemidler vist i undersøgelser, er evidensgrundlaget tilstrækkeligt til at inkludere disse lægemidler i behandlingsregimer for patienter med CSC, ikke endnu.

Således varierer reaktionen af ​​symptomer på lægemiddelbehandling meget hos patienter med CSC, og forsøg med forskellige lægemiddelkombinationer er påkrævet for at opnå tilfredsstillende symptomkontrol. I de fleste tilfælde er de foreslåede behandlingsregimer dog ikke altid effektive.

Forskeres syn på prognosen for patienter med hjertesyndrom X er også væsentligt forskellige. Ifølge CASS-registerundersøgelsen (1986) er 7-års overlevelsesraten hos patienter med normale koronare angiogrammer og en ejektionsfraktion på mindst 50 % 96 %, og med en ejektionsfraktion på mindre end 50 % falder den til 92 %. Generelt er langtidsoverlevelsen for patienter med mikrovaskulær angina bedre sammenlignet med obstruktiv koronararteriesygdom og adskiller sig måske endda ikke fra den generelle befolkning. På den anden side indikerer de nationale kliniske retningslinjer for diagnosticering og behandling af stabil angina (2008), at hjertesyndrom X er farligt i sine konsekvenser i samme omfang som stabil angina. En række forfattere har vist, at ved hjertesyndrom X er risikoen for pludselig hjertedød 2,4 %. Ganske sjældent forekommer blokade af venstre ben af ​​His bundt hos patienter med syndrom X, efterfulgt af udvikling af udvidet kardiomyopati. Data fra National Heart, Lung, and Blood Institute's Women's Ischemia Syndrome Evaluation (WISE) undersøgelse viste en 2,5 % årlig risiko for uønskede kardiovaskulære hændelser i denne gruppe patienter, herunder død, myokardieinfarkt, slagtilfælde og hjertesvigt. Resultaterne af en 20-års opfølgning af 17435 patienter i Danmark med normale kranspulsårer og ikke-obstruktiv diffus kranspulsåresygdom med angina pectoris viste en stigning på 52 % og 85 % i risikoen for større kardiovaskulære hændelser (kardiovaskulær død, hospitalsindlæggelse) for MI, hjertesvigt, slagtilfælde) og henholdsvis 29 og 52 % øget risiko for dødelighed af alle årsager i disse grupper uden signifikante forskelle efter køn. Det har også vist sig, at prognosen for patienter med hjertesyndrom X forringes kraftigt, når de udvikler åreforkalkning i store kranspulsårer.

Hjertesyndrom X er således i øjeblikket en dårligt forstået tilstand, og den er ikke velkendt af praktiserende læger. Det bør antages, at hos patienter med kliniske og elektrokardiografiske manifestationer af koronararteriesygdom påvises hjertesyndrom X ofte ikke på grund af det faktum, at ikke alle patienter med klinisk iskæmisk hjertesygdom gennemgår koronar angiografi. Mekanismen for forekomsten af ​​forbigående myokardieiskæmi og hjertesmertesyndrom i fravær af koronar arterie aterosklerose er ikke blevet fuldt ud forstået, ligesom de optimale metoder til farmakoterapi for hjertesyndrom X ikke er blevet udviklet.

Kozlova LK, doktor i medicinske videnskaber, professor ved afdelingen for fakultetsterapi og endokrinologi, Orenburg State Medical University, Orenburg;

Mezhebovsky V.R., doktor i medicinske videnskaber, professor, leder af afdelingen for phtisiologi og pulmonologi, Orenburg State Medical University, Orenburg.

Værket blev modtaget af redaktionen den 6. marts 2015.

Bibliografisk link

Syndrom X er karakteriseret ved typiske angina-anfald med tydelige tegn på myokardieiskæmi under træningstest hos patienter med normale kranspulsårer. Ved udførelse af selektiv koronar angiografi er kranspulsårerne uændrede hos cirka 10 % af patienter med typisk angina. Så de vigtigste kriterier for diagnosticering af syndrom X:

Typisk angina;

Objektive tegn på myokardieiskæmi (EKG);

Normale kranspulsårer (koronar angiografi).

Mulige mekanismer for udviklingen af ​​syndrom X er et fald i de korte arteriers evne til at udvide sig; spasmer af små koronarkar; strukturelle lidelser på mikrocirkulationsniveau; stofskifteforstyrrelser (især hypsrinsulinemi). Disse mekanismer implementeres af følgende årsager:

Øget sympatisk aktivitet;

Endothelial dysfunktion (nedsat vasodilatorisk aktivitet

endotel); - Frigivelse af vasokonstriktormediatorer (endotel, serotonin);

Østrogenmangel (hos kvinder).

En øget smerteopfattelse eller et fald i smertetærsklen kan også spille en rolle. Mikrocirkulationsforstyrrelser kan forårsage degenerative forandringer i myokardiet, som påvises ved endomyokardiebiopsi. Dette antydede, at syndrom X nogle gange kunne være den indledende manifestation af dilateret kardiomyopati.

Generelt er prognosen for patienter med syndrom X relativt gunstig, selvom venstre ventrikulær dysfunktion og i sjældne tilfælde pludselig hjertedød kan forekomme. Differentialdiagnose med koronararteriesygdom er vanskelig, pga kliniske manifestationer af koronararteriesygdom og syndrom X er identiske, og den vigtigste metode til differentialdiagnose er koronar angiografi.

Differential diagnose

Angina pectoris som en form for koronararteriesygdom bør adskilles fra angina pectoris som et syndrom af andre sygdomme, der ikke er relateret til koronararteriesygdom. Nederlaget for koronararterierne i disse tilfælde findes oftest i forskellige systemiske sygdomme (nodulær periarteritis, reumatisme, systemisk lupus erythematosus).

Brystsmerter, der ligner angina pectoris, kan være sammen med andre hjertesygdomme, der ikke er forbundet med koronararteriesygdom: mitralklapprolaps, aorta-hjertesygdom, hypertrofisk kardiomyopati, myokarditis af forskellig oprindelse, aneurisme, pericarditis.

Angina pectoris skal differentieres fra mange ikke-hjertesygdomme, blandt hvilke neurologisk patologi er i første omgang (sternokostal arthritis, herpes zoster, cervicothoracal ischias, myositis, traumatiske læsioner i brystet).

Differentialdiagnose kræver udelukkelse af sygdomme i lungerne og lungehinden (tromboemboli af lungearteriens grene, pleurisy, primær pulmonal hypertension, bronkial astma).

Årsagen til smerter i brystet kan være sygdomme i mave-tarmkanalen (øsofagitis, kardiospasme, divertikler og tumorer i spiserøret, hiatal brok, mavesår, mavesvulster, galdeblæresygdom).

MIOKARDIELT INFARKT

Myokardieinfarkt (MI) er en akut form for koronararteriesygdom forårsaget af en skarpforstyrrelse af koronar blodgennemstrømning med dannelsen af ​​et fokus på myokardienekrose og ledsaget af udviklingen af ​​et karakteristisk klinisk billede, elbildiografiske ændringer og dynamik af kardiospecifikke markører.

Ætiologi. Hovedårsagen til MI er åreforkalkning i kranspulsårerne, som påvises hos 90-95 % af mennesker, der døde af myokardieinfarkt. Aterosklerotisk læsion af koronararterierne med destabilisering af den aterosklerotiske plak skaber betingelser for udvikling af trombedannelse, hvilket resulterer i hurtig blokering af det berørte kar. Dette bekræftes af det faktum, at i næsten 100% af tilfældene af storfokalt myokardieinfarkt opdages okklusion af kranspulsåren af ​​en trombe. MI kan også være resultatet af forskellige andre patologiske processer: arteritis, infektiøs endocarditis, medfødte defekter i kranspulsårerne, aorta-hjertesygdomme osv.

Patogenese. I hjertet af udviklingen af ​​myokardieinfarkt er progressionen af ​​den aterosklerotiske proces. Under visse forhold kan den morfologiske struktur af overfladelagene af en aterosklerotisk plak forstyrres (intimal ruptur), og så skabes forudsætninger for udvikling af en trombe, som igen fører til helt eller delvist ophør af blodtilførslen til myokardiet. område, som dette fartøj fodrer. Ændringer i karvæggen er som det var et springbræt, hvorpå der i fremtiden (på baggrund af krænkelser af blodets rheologiske egenskaber, en disposition for hyperkoagulation og forstyrrelser i blodpladehæmostasen) dannes blodpladeaggregater og dannes en trombe, som fører til karokklusion. En krampe i kranspulsårerne på baggrund af ovenstående årsager kan også spille en vis rolle i udviklingen af ​​et hjerteanfald. Processen med irreversibel ødelæggelse med celledød begynder om 20-40 minutter. fra tidspunktet for okklusion af kranspulsåren.

Klassifikation. Der er flere klassifikationer af IM.

Afhængigt af de indledende ændringer i EKG'et er der:

MI med elevation af 8T-segmentet (dette inkluderer også en akut blokade af venstre ben af ​​bundtet af His);

MI uden segmenthøjde 8T.

Afhængigt af de dannede ændringer på EKG'et er der:

MI med dannelsen af ​​patologiske tænder<3;

MI uden dannelse af patologiske tænder s. Afhængigt af fokus på nekrose er der:

Trasmural MI;

ikke-transmural MI;

Subendokardiet MI.

Med MI med dybe tænder (^, med dannelsen af ​​pg-tænder er nekrose transmural af natur, og fanger hele tykkelsen af ​​myokardiet i et bestemt område. Ved MI uden patologiske tænder (3) udvikles nekrose ofte i de subendokardieregioner. Normalt nekrose med () -MI har en større størrelse end<3-ИМ, поэтому О^ИМ иногда называют «крупноочаговым», а не О^ИМ -«мелкоочаговым», однако размеры некроза при этих вариантах могут быть вполне сравнимыми.

Når der stilles en diagnose af MI, bør lokaliseringen af ​​fokale ændringer i myokardiet angives.

Mikrovaskulær angina udvikler sig ofte hos kvinder, og hovedsageligt i den præmenopausale periode.

Syndrom X skyldes ikke den forsnævring af arterierne, der er karakteristisk for angina pectoris, men af ​​dysfunktion af de små blodkar omkring hjertet.

Symptomer på mikrovaskulær angina

20 til 30 % af patienter, der gennemgår hjertekateterisering for brystsmerter, har relativt normale kranspulsårer. Denne normalitet adskiller syndrom X fra "typisk" angina, som er forårsaget af delvis blokering af kranspulsårerne. Symptomer på typisk angina og syndrom X er ens - trykken eller brænden i brystet, smerter eller følelsesløshed i arme, skuldre eller kæber.

Forskere ved ikke præcis, hvorfor syndrom X er mere almindeligt hos kvinder. Teorier har fokuseret på kvinders niveau, potentielle skjoldbruskkirtelproblemer og endda kønsforskelle med hensyn til placeringen af ​​blodkar og deres dysfunktion.

Statistik over patienter med syndrom X

Forskellen i syndrom X mellem kønnene ligger både i dets intensitet og i de tilsyneladende triggere. I 2008 rapporterede en undersøgelse offentliggjort i American Heart Journal, at kvinder med "normal" arteriel angiografi var 4 gange mere tilbøjelige end mænd til at vende tilbage til hospitalet med brystsmerter inden for 6 måneder efter symptomdebut. Risikoen for CVD blandt disse patienter er lav, men ikke ubetydelig: 1 % af patienterne med syndrom X dør inden for et år efter deres første indlæggelse, og 0,6 % lider af et slagtilfælde.

Kvinder med syndrom X har en tendens til at være fødedygtige og har ofte de typiske risikofaktorer for hjertesygdomme: rygning, fedme og insulinresistens (som ofte er et signal om en mulig trussel). Faldet i østrogen, der opstår efter overgangsalderen, kan også forårsage denne form for angina.

Forskerne mener også, at de endotelceller, der beklæder blodkarrene, kan være forskellige mellem mænd og kvinder. Disse celler påvirker, hvordan og hvornår blodkar trækker sig sammen eller udvider sig.

C-reaktivt protein

Et kemikalie kaldet , som signalerer en inflammatorisk proces, kan hjælpe med at forudsige hjertesygdomme. Niveauerne af dette protein er signifikant højere hos mennesker med X-syndrom end hos andre mennesker. Betændelse spiller også en vigtig rolle i blodkar dysfunktion. Halvdelen af ​​kvinderne med syndrom X havde tegn på vaskulær dysfunktion.

Tilstedeværelsen af ​​typisk angina med uændrede kranspulsårer blev først beskrevet af N. Kemp i 1973. Dette syndrom kaldes "Syndrom X (X)".

Cirka 10-20 % af de patienter, der gennemgår diagnostisk koronar angiografi i forbindelse med akut eller kronisk hjerteiskæmisk syndrom, er kranspulsårerne intakte. Selvom vi antager, at symptomerne på iskæmi hos nogle af dem kan skyldes andre hjerte- og ikke-kardielle årsager, så har mindst hver tiende patient med typisk angina ikke hæmodynamisk signifikante koronararteriestenoser. Tilstedeværelsen af ​​typisk angina med uændrede kranspulsårer blev først beskrevet af N. Kemp i 1973. Dette syndrom kaldes "syndromet". X (x)".

Hjertesyndrom X er en patologisk tilstand karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​tegn på myokardieiskæmi i fravær af aterosklerose i kranspulsårerne og spasmer i de epikardiale kranspulsårer på koronar angiografi (tegn på myokardieiskæmi: typiske anfald af angina og ST-segmentdepression ≥ 1,5 mm (0,15 mV) varighed mere end 1 minut indstillet under 48-timers EKG-overvågning).

Således diagnosticeres hjertesyndrom X hos patienter:

Med typiske brystsmerter;

Med positive stresstests;

Med angiografisk normale epikardiale kranspulsårer og ingen kliniske eller angiografiske tegn på koronararteriespasmer;

Med fravær af systemisk arteriel hypertension med og uden venstre ventrikel hypertrofi, såvel som med fravær af krænkelser af den systoliske funktion af venstre ventrikel i hvile.

I sjældne tilfælde udvikler patienter med syndrom X venstre grenblok med efterfølgende udvikling af dilateret kardiomyopati. Det skal bemærkes, at i fravær af ændringer i kranspulsårerne under angiografi er der ofte en okklusiv patologi af de distale kar (mikrovaskulær angina pectoris).

Syndrom X omtales normalt som en af ​​de kliniske former for koronararteriesygdom, da begrebet "myokardieiskæmi" omfatter alle tilfælde af ubalance i iltforsyningen og myokardiebehovet efter det, uanset årsagerne, der forårsager det.

Det skal bemærkes, at angiografimetodens muligheder for at vurdere tilstanden af ​​koronarbedet, især den mikrovaskulære, er begrænsede. Derfor er begrebet "angiografisk uændrede koronararterier" meget betinget og indikerer kun fraværet af aterosklerotiske plaques, der indsnævrer lumen af ​​karrene i de epikardiale kranspulsårer. De anatomiske træk ved de små kranspulsårer forbliver "angiografisk usynlige".
Årsager til hjertesyndrom X:

Ætiologien af ​​hjertesyndrom X er stadig ikke fuldt ud forstået, og kun nogle patofysiologiske mekanismer, der fører til udviklingen af ​​typiske kliniske og instrumentelle manifestationer af sygdommen, er blevet etableret:

Øget sympatisk aktivering;
. endotel dysfunktion;
. strukturelle ændringer på niveauet af mikrocirkulation;
. metaboliske ændringer (hyperkalæmi, hyperinsulinemi, "oxidativt stress" osv.);
. øget følsomhed over for intrakardial smerte;
. kronisk betændelse;
. øget stivhed i arterierne mv.

Der er en række hypoteser, der bestemmer patogenesen af ​​syndrom X. Ifølge den første af dem er sygdommen forårsaget af myokardieiskæmi på grund af funktionelle eller anatomiske forstyrrelser i mikrocirkulationen i intramuskulære (intramurale) præarterioler og arterioler, dvs. i kar, der ikke kan visualiseres med koronar angiografi. Den anden hypotese antyder tilstedeværelsen af ​​metaboliske lidelser, der fører til nedsat syntese af energisubstrater i hjertemusklen. Den tredje hypotese antyder, at syndrom X opstår, når der er en stigning i følsomheden over for smertestimuli (fald i smertetærskel på niveau med thalamus) fra forskellige organer, herunder hjertet.

På trods af intensiv forskning gennem de sidste 35 år vedrørende patogenesen af ​​koronar syndrom X, er mange vigtige spørgsmål stadig ubesvarede.

Blandt patienter med hjertesyndrom X dominerer midaldrende mennesker, for det meste kvinder. Mindre end 50 % af patienterne med hjertesyndrom X har typisk anstrengende angina, og de fleste har atypiske brystsmerter. Symptomer på hjertesyndrom X:

Hovedklagen er episoder med brystsmerter af angina pectoris-karakter, der opstår under fysisk anstrengelse eller fremkaldt af kulde, følelsesmæssig stress; ved typisk bestråling er smerten i nogle tilfælde længere end ved kranspulsåresygdom og stoppes ikke altid ved at tage nitroglycerin (hos de fleste patienter forværrer stoffet tilstanden).
Symptomer forbundet med hjertesyndrom X ligner vegetativ-vaskulær dystoni. Ofte findes hjertesyndrom X hos personer, der er mistænksomme, med et højt niveau af angst, på baggrund af depressive og fobiske lidelser. Mistanke om disse forhold kræver konsultation med en psykiater.
Som diagnostiske kriterier for hjertesyndrom X skelnes følgende:
. typiske brystsmerter og betydelig ST-segment depression under træning (inklusive løbebånd og cykelergometer);
. forbigående iskæmisk ST-segmentdepression ≥ 1,5 mm (0,15 mV), der varer mere end 1 minut med 48-timers EKG-monitorering;
positiv dipyridamol test;
. en positiv ergometrin (ergotavine) test, et fald i hjertevolumen mod dens baggrund;
. fravær af aterosklerose i kranspulsårerne i koronar angiografi;
. øget laktat under iskæmi ved analyse af blod fra området af den koronar sinus;
. iskæmiske lidelser under stress myokardiescintigrafi med 201 Tl.

Syndrom X ligner stabil angina. Kliniske manifestationer hos patienter med syndrom X er dog meget varierende, og udover angina pectoris kan der også observeres hvileanginaanfald.

Ved diagnosticering af hjertesyndrom X bør følgende også udelukkes:
. patienter med spasmer i kranspulsårerne (vasospastisk angina),
. Patienter, hvor ikke-kardiale årsager til brystsmerter er objektivt dokumenteret, såsom:

Muskel- og knogleårsager (osteochondrose af halshvirvelsøjlen osv.);
- neuropsykiske årsager (angst-depressivt syndrom osv.);
- gastrointestinale årsager (esophageal spasmer, gastroøsofageal refluks, mave- eller duodenalsår, cholecystitis, pancreatitis osv.);
- lungeårsager (lungebetændelse, tuberkuløs proces i lungerne, pleurale overlejringer osv.);
- latente infektioner (syfilis) og reumatologiske sygdomme.

Behandling af hjertesyndrom X:

Behandlingen af ​​gruppen af ​​patienter med syndrom X er fortsat ikke fuldt udviklet. Valget af behandling er ofte svært både for de behandlende læger og for patienterne selv. Behandlingens succes afhænger normalt af identifikation af sygdommens patologiske mekanisme og bestemmes i sidste ende af patientens deltagelse. En integreret tilgang til behandling af patienter med hjertesyndrom X er ofte nødvendig.

Der er forskellige tilgange til lægemiddelbehandling: antianginal medicin, ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, statiner, psykofarmaka osv.

Antianginal medicin såsom calciumantagonister (nifedipin, diltiazem, verapamil, amlodipin) og β-adrenerge blokkere (atenolol, metoprolol, bisoprolol, nebivolol osv.) er påkrævet hos patienter med dokumenteret myokardieiskæmi eller med nedsat myokardieperfusion. Sublinguale nitrater er effektive hos 50 % af patienter med hjertesyndrom X. Der er bevis for effektiviteten af ​​nicorandil, som har en bradykardisk effekt, α1-blokker prazosin, L-arginin, ACE-hæmmere (perindopril og enalapril), cytoprotektorer (trimetazidin). .

Generelle råd om livskvalitet og behandling af risikofaktorer, især aggressiv lipidsænkende statinbehandling (sænkning af totalkolesterol til 4,5 mmol/l, LDL-kolesterol til mindre end 2,5 mmol/l), bør betragtes som vitale komponenter i enhver valgt behandling strategier.

Fysisk træning. Ved hjertesyndrom X reduceres træningstolerancen, fysisk aftræning og manglende evne til at udføre træning på grund af en lav smertetærskel observeres. Fysisk træning øger smertetærsklen, normaliserer endotelfunktionen og "udsætter" forekomsten af ​​smerte under træning i denne kategori af patienter.

Vejrudsigt.

Prognosen for patienter med hjertesyndrom "X" er normalt gunstig. Komplikationer, der er typiske for IHD-patienter med stenoserende aterosklerose i kranspulsårerne (især myokardieinfarkt) er ekstremt sjældne. Langtidsoverlevelsen er 95-97%, men hos de fleste patienter påvirker gentagne angina-anfald over mange år livskvaliteten negativt. Hvis hjertesyndrom X ikke er forbundet med en stigning i dødelighed eller med en øget risiko for kardiovaskulære "hændelser", så forringer det ofte alvorligt patienternes livskvalitet og udgør en betydelig belastning for sundhedsvæsenet. Det skal understreges, at prognosen er gunstig ved fravær af endotel dysfunktion. I disse tilfælde bør patienten informeres om det godartede sygdomsforløb. Med udelukkelse af patienter med venstre grenblok og patienter med sekundær mikrovaskulær angina på grund af alvorlige systemiske sygdomme som amyloidose eller myelomatose, er prognosen for patienter med hjertesyndrom X gunstig både med hensyn til overlevelse og bevarelse af venstre ventrikelfunktion, hos nogle patienter vedvarer de kliniske manifestationer af sygdommen imidlertid i lang tid.