Simptomi vere policitemije i prognoza za život s eritremijom. Policitemija - simptomi, uzroci i liječenje Stadij policitemije vera

Bolest krvi, praćena povećanim volumenom crvenih krvnih zrnaca, naziva se policitemija. Ovisno o uzrocima, patologija se dijeli na pravu (primarnu) i sekundarnu.

Proučena prevalencija prave policitemije omogućava nam da odredimo najopasniju skupinu ljudi srednje i starije dobi, češće su muškarci. Svake godine se registruje 4-5 primarnih slučajeva na svaki milion stanovnika.

Kod novorođenčadi, policitemija se može pojaviti sekundarno kao odgovor na hipoksiju tkiva kiseonikom.

Vrste bolesti

Vrste bolesti razlikuju se po težini tijeka i glavnoj povezanosti s mehanizmom oštećenja hematopoetskih organa.

• Prava policitemija je uvijek manifestacija tumorske proliferacije stanica, prekursora normalnih eritrocita.
• Sekundarna policitemija nastaje pod utjecajem raznih bolesti koje uzrokuju "zgušnjavanje" krvi.

To može biti:

• faktor dehidracije (gubitak tečnosti usled učestalog i obilnog povraćanja kod kolere, trovanja, dijareje, velike opekotine);
• hipoksija (nedostatak kiseonika) uzrokovana penjanjem na planine, vrućina, prekomjerno znojenje sa temperaturom.

Sekundarno stanje je klinička manifestacija druge bolesti, kao što je salmoneloza ili dizenterija. Istovremeno, ukupna masa eritrocita u krvi pacijenata ostaje normalna.

U vrućoj klimi, osoba gubi mnogo tečnosti kroz znoj, u nedostatku pića dolazi do policitemije.

Smanjenje frakcije plazme dovodi do relativnog pomaka ka povećanju viskoznosti. Liječenje ove patologije uvijek je povezano s nadoknadom tekućine u tijelu. To dovodi do potpunog obnavljanja omjera eritrocita i plazme.

Mehanizmi razvoja policitemije

Dehidracija i nedostatak kisika u tkivima prisiljavaju ljudsko tijelo da kompenzira proizvodnju hemoglobina zbog dodatne sinteze crvenih krvnih stanica (ćelija koje nose molekule kisika). Istovremeno, eritrociti koje proizvodi koštana srž imaju pravilan oblik, volumen i imaju sve funkcije.

Za razliku od ovog procesa, policitemija vera je praćena mutacijom matičnih ćelija u crvenoj koštanoj srži. Sintetizirane ćelije pripadaju prekursorima eritrocita, ne odgovaraju veličini i nisu potrebne organizmu u velikim količinama.

Dokazana je povezanost rasta tumora sa dvije populacije ćelija:

• prvi se razvija nezavisno (autonomno) od defektnih progenitora zbog genetske mutacije;
• drugi zavisi od delovanja eritropoetina, hormona koji proizvode bubrezi, koji kontroliše ne samo proizvodnju crvenih krvnih zrnaca, već i njihovu ispravnu postupnu diferencijaciju.

„Pokretanje“ mehanizma aktivacije eritropoetina objašnjava vezivanje sekundarne policitemije za tumorski proces.

Ogromna količina nepotrebnih krvnih stanica dovodi do njenog zadebljanja i izaziva povećanu trombozu. Akumulacija u slezeni, koja nema vremena da uništi formirane elemente, dovodi do povećanja njene mase, istezanja kapsule.

Glavni uzroci i faktori rizika

Genetske naslijeđene mutacije smatraju se glavnim uzrokom primarne policitemije. Pronađeni su geni odgovorni za sintezu eritrocita i koji pokazuju posebnu osjetljivost na eritropoetin. Takva se patologija smatra porodičnom, jer se nalazi kod rođaka.
Jedna od opcija za genetske promjene je patologija gena, kada počnu hvatati više molekula kisika, ali ga ne daju tkivima.

Policitemija se sekundarno razvija kao rezultat dugotrajnih hroničnih bolesti koje stimulišu povišen nivo eritropoetina. To uključuje:

• kronične respiratorne bolesti s poremećenom prohodnošću (opstruktivni bronhitis, astma, emfizem);
• povećan pritisak u plućnoj arteriji sa srčanim manama, tromboembolijom;
• zatajenje srca kao posljedica ishemije, dekompenzacija defekata, posljedice aritmije;
• ishemija bubrega kod ateroskleroze adukcijskih sudova, cistična degeneracija tkiva.

U onkološkim bolestima pronađene su različite vrste malignih tumora koji aktiviraju proizvodnju eritropoetina:

• karcinom jetre;
• karcinom bubrežnih ćelija;
• tumor materice;
• neoplazma nadbubrežne žlijezde.

Policitemija kod pušača nastaje kada se kisik u udahnutom zraku zamijeni ugljičnim oksidima i drugim toksičnim tvarima.

Faktori rizika mogu biti:

• stresne situacije;
• dugotrajan boravak u visokim planinama;
• profesionalni kontakt sa ugljičnim monoksidom pri radu bez zaštitnih maski u garaži, rudnicima uglja, galvanskim radnjama.

Kliničke manifestacije

Simptomi policitemije pojavljuju se u drugoj fazi bolesti. Početni znakovi mogu se otkriti samo laboratorijskim pregledom. Često se kriju iza osnovne bolesti.

• Pacijenti se žale na česte glavobolje, vrtoglavicu, osjećaj "težine" u glavi.
• Svrab kože počinje postepeno i postaje bolan. To je zbog povećanog oslobađanja supstanci sličnih histaminu iz mastocita. Tipično pojačan svrab prilikom tuširanja ili kupanja, prilikom pranja.
• Promjena boje kože - pacijenti imaju crveno otečeno lice, ruke postaju ljubičaste s plavičastom nijansom.
• Bol u prstima nastaje prilikom dodirivanja predmeta.
• Karakteristično je značajno povećanje sistoličkog krvnog tlaka (do 200 mm Hg i više).
• U vezi s povećanjem slezene javlja se bol u lijevom hipohondrijumu. Reaguje i jetra, pri pregledu se otkriva izbočena ivica.
• Bol u kostima (butine, duž rebara).
• Umor, sklonost akutnim infekcijama.
• U završnoj fazi pojavljuju se znaci krvarenja: modrice na tijelu, krvarenje iz nosa, desni.

Jedan od simptoma je crvenilo lica i ubrizgana bjeloočnica

Bolest se može otkriti otkrivanjem pojačanog stvaranja tromba i klinike moždanog udara, akutnog srčanog udara, manifestacija embolije u žilama mezenterija (bol u trbuhu).

Faze protoka

Pravi oblik karakteriziraju 3 faze toka bolesti:

• početak bolesti ili visina - prema kliničkim znakovima mogu se otkriti samo promijenjeni laboratorijski parametri (eritrocitoza, povišen hemoglobin i hematokrit), pacijent se ne žali;
• drugi - pojavljuju se svi simptomi, karakteristični znakovi poremećaja hematopoeze;
• treći ili konačni - anemija nastaje zbog iscrpljivanja koštane srži, unutrašnjeg i vanjskog krvarenja, naglog povećanja slezene i jetre, a simptomima drugog razdoblja dodaju se i manifestacije krvarenja u mozgu.

Liječenje policitemije je bazirano na sindromskoj osnovi, ovisno o identificiranom periodu bolesti.

Razvoj patologije kod djece

U djetinjstvu se policitemija najčešće javlja kod novorođenčadi (neonatalni oblik). Otkriva se u prve 2 sedmice bebinog života. Njegov uzrok je odgovor djetetovog organizma na preneseni nedostatak kisika u maternici zbog poremećene ishrane placente.

Blizanci su posebno podložni genetskim promjenama. Prema cijanozi bebine kože, sumnja se na srčane mane, poremećaj respiratornog mehanizma, koje prati povećan nivo crvenih krvnih zrnaca. Hemoglobin se povećava 20 puta.

Faze toka bolesti kod novorođenčadi su iste kao i kod odraslih. Beba, zbog bolova i svraba, ne dozvoljava dodirivanje kože. Kod djece druge krvne klice pate mnogo brže: pojavljuje se trombocitoza, leukocitoza.

Beba ne dobija na tjelesnoj težini, iscrpljenost pogoršava opšte stanje. U završnoj fazi, proizvodnja imunoloških ćelija prestaje. Dijete može umrijeti od bilo koje infekcije.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti se temelji na laboratorijskom testu krvi:

1. Prilikom brojanja crvenih krvnih zrnaca, njihov broj se nalazi od 6,5 do 7,5 x 10 12 po litri. Pokazatelj policitemije je višak ukupne težine kod muškaraca 36, ​​kod žena 32 ml/kg težine.
2. Istovremeno postoji leukocitoza, trombocitoza u prvim fazama.
3. U brisu laboratorijski asistent vidi veliki broj prekursora eritrocita (metamijelocita).
4. Iz biohemijskih testova obratite pažnju na porast aktivnosti alkalne fosfataze.

Savremena oprema omogućava brzu i objektivnu dijagnozu

Analiza koštane srži daje konačnu dijagnozu.

Tretman

Važno je riješiti osnovni uzrok policitemije u režimu liječenja. Ako se sekundarne promjene mogu nadoknaditi, ograničiti, onda je liječenje rasta primarnih tumorskih stanica vrlo teško.

Ograničenja režima nisu potrebna ako nije došlo do trombotičkih komplikacija.

U prehrani je potrebno osigurati značajnu količinu tekućine i ograničiti proizvode koji pospješuju sintezu hemoglobina, koji sadrže mnogo željeza. Tu spadaju: pileće meso, govedina, ćuretina, jetra u bilo kom obliku, riba, od žitarica - heljda i proso, pileća jaja. Masne čorbe nisu prikazane. Preporučuju se mliječni proizvodi.

Koriste se lijekovi koji suzbijaju aktivnost koštane srži (Hydroxyurea, Hydroxyurea). Citostatici uključuju Mielosan, Myelobromol.

Puštanje krvi omogućava kratkotrajno usporavanje patološkog efekta mase eritrocita

Smanjenje hematokrita tokom uzimanja krvi do 46% je prihvatljivo. Prije prve procedure proučavaju se parametri zgrušavanja krvi, propisuju se Aspirin, Curantil kako bi se spriječio rizik od lijepljenja trombocita. Moguća je primjena Reopoliglyukina, Heparina kap po kap.

Volumen jednokratnog uzorkovanja je do 500 ml (sa popratnim zatajenjem srca - 300). Procedure se izvode u kursu svaki drugi dan.

Citofereza - pročišćavanje krvi pomoću posebnih filtera. Omogućava vam da zadržite dio crvenih krvnih zrnaca i vratite pacijentu njegovu vlastitu plazmu.

Terapija na narodne načine

Liječenje narodnih lijekova za pravu policitemiju je vrlo problematično, jer takva metoda još nije pronađena. Stoga liječnici preporučuju pacijentima da se suzdrže od bilo kakvog savjeta iscjelitelja.

Najpopularniji među njima su izvarci od brusnica i bilja slatke djeteline. Od njih se priprema lekoviti čaj koji se pije tokom dana.

Prognoza

Prognoza primarnog oblika bolesti je vrlo nepovoljna: bez liječenja pacijenti žive dvije godine, ne više. Smrt nastaje od tromboze ili krvarenja sa oštećenjem mozga.

Puštanje krvi i druge moderne metode terapije omogućile su produženje života pacijenata za 15 i više godina.

S promjenama koje su neočekivano otkrivene u krvnim pretragama, ne treba se odmah bojati. Dodatni pregled će prije svega isključiti mogućnost nepravilne pripreme za analizu (nakon stresa, noćne smjene, obroka). Ovo može značajno uticati na rezultate. U slučaju potvrde dijagnoze, samo brzi početak liječenja će pružiti potrebnu pomoć.

Policitemija je kronična bolest u kojoj se povećava broj eritrocita (crvenih krvnih zrnaca) u krvi. Također, kod ove patologije, kod 70% pacijenata broj trombocita i leukocita se mijenja naviše.

Bolest nema veliku prevalenciju - godišnje se ne bilježi više od pet slučajeva na milion stanovnika. Najčešće se policitemija razvija kod osoba srednjih i starijih godina. Prema statistikama, muškarci pate od ove patologije pet puta češće od žena. Danas ćemo detaljnije razmotriti takvo stanje kao što je policitemija, simptomi i liječenje patologije bit će opisani u nastavku.

Razlozi za razvoj bolesti

Policitemija nije maligna bolest. Do danas, tačni uzroci bolesti nisu poznati. Vjeruje se da je razvoj patologije uzrokovan mutacijom posebnog enzima u koštanoj srži. Promjene gena dovode do prekomjerne diobe i rasta svih krvnih stanica, a posebno crvenih krvnih zrnaca.

Klasifikacija bolesti

Postoje dvije grupe bolesti:

Prava policitemija, ili Wakezova bolest, koja se zauzvrat dijeli na primarnu (odnosno djeluje kao neovisna bolest) i sekundarnu (sekundarna policitemija se razvija zbog kroničnih plućnih bolesti, tumora, hidronefroze, penjanja na visinu).

Relativna policitemija (stresna ili lažna) - u ovom stanju, nivo crvenih krvnih zrnaca ostaje u granicama normale.

Policitemija: simptomi bolesti

Vrlo često je bolest asimptomatska. Ponekad, kao rezultat pregleda iz sasvim drugih razloga, može se slučajno otkriti vera policitemija. Simptomi na koje treba obratiti pažnju su navedeni u nastavku.

Proširenje safenoznih vena

Kod policitemije na koži, najčešće na vratu, pojavljuju se proširene vene safene. Uz takvu patologiju, koža postaje crvenkasto-trešnja nijansa, što je posebno vidljivo na otvorenim dijelovima tijela - vratu, rukama, licu. Sluzokoža usana i jezika ima plavkastocrvenu boju, bjeloočnice kao da su ispunjene krvlju.

Takve promjene uzrokovane su prelivom krvi bogate crvenim krvnim zrncima u sve površinske žile i usporavanjem njenih reoloških svojstava (brzine kretanja), uslijed čega glavni dio hemoglobina (crvenog pigmenta) prelazi u reducirani oblik. (odnosno, podvrgava se hemijskim promenama) i menja boju.

Svrab kože

Gotovo polovina pacijenata s policitemijom razvije jak svrab, posebno nakon uzimanja tople kupke. Ovaj fenomen djeluje kao specifičan znak prave policitemije. Svrab nastaje zbog oslobađanja aktivnih tvari u krv, posebno histamina, koji je u stanju proširiti kapilare kože, što dovodi do pojačane cirkulacije krvi u njima i pojave specifičnih osjeta.

eritromelalagija

Ovaj fenomen karakterizira kratkotrajna jaka bol u predjelu vrhova prstiju. Provocira njihovo povećanje razine trombocita u malim žilama šake, kao rezultat toga nastaju brojni mikrotrombi koji začepljuju arteriole i blokiraju dotok krvi u tkiva prstiju. Vanjski znakovi ovog stanja su crvenilo i pojava cijanotičnih mrlja na koži. U tu svrhu preporučuje se uzimanje aspirina.

Splenomegalija (povećanje slezene)

Osim slezene, može se promijeniti i jetra, odnosno svoju veličinu. Ovi organi su direktno uključeni u formiranje i uništavanje krvnih stanica. Povećanje koncentracije potonjeg dovodi do povećanja veličine jetre i slezene.

i stomak

Tako ozbiljna kirurška patologija razvija se kao rezultat tromboze malih žila sluznice probavnog trakta. Rezultat akutnog je nekroza (nekroza) dijela stijenke organa i stvaranje ulkusnog defekta na njegovom mjestu. Osim toga, smanjuje se otpornost želuca na Helicobacter (mikroorganizam koji uzrokuje gastritis i čir).

Trombi u velikim sudovima

Vene donjih ekstremiteta su podložnije takvoj patologiji. iz zida krvnih žila mogu, zaobilazeći srce, ući u plućnu cirkulaciju (pluća) i izazvati PE (plućnu emboliju) - stanje nespojivo sa životom.

Krvarenje desni

Unatoč činjenici da se broj trombocita u perifernoj krvi mijenja i povećava njena koagulabilnost, kod policitemije može doći do krvarenja gingive.

Giht

S povećanjem razine mokraćne kiseline, njene soli se talože u različitim zglobovima i izazivaju sindrom oštre boli.

• Bol u udovima. Ovaj simptom uzrokuje oštećenje arterija nogu, njihovo sužavanje i, kao rezultat, poremećenu cirkulaciju krvi. Ova patologija se naziva "obliterirajući endarteritis"
• Bol u ravnim kostima. Povećana aktivnost koštane srži (mjesta razvoja krvnih stanica) izaziva osjetljivost ravnih kostiju na mehanički stres.

Pogoršanje opšteg stanja organizma

Kod bolesti kao što je policitemija, simptomi mogu biti slični znakovima drugih patologija (na primjer, anemije): glavobolje, stalni umor, tinitus, vrtoglavica, naježivanje pred očima, kratak dah, povećanje viskoziteta krvi aktivira kompenzacijski odgovor krvnih žila Kao rezultat toga dolazi do povećanja krvnog tlaka. S ovom patologijom često se uočavaju komplikacije u obliku zatajenja srca i mikrokardioskleroze (zamjena mišićnog tkiva srca vezivnim tkivom koje ispunjava defekt, ali ne obavlja potrebne funkcije).

Dijagnostika

Policitemija se otkriva rezultatima općeg testa krvi koji otkriva:

povećan broj crvenih krvnih zrnaca sa 6,5 ​​na 7,5,10^12/l;

povišen nivo hemoglobina - do 240 g / l;

ukupan volumen eritrocita (RBC) prelazi 52%.

Budući da se na osnovu mjerenja navedenih vrijednosti ne može izračunati broj eritrocita, za mjerenje se koristi radionuklidna dijagnostika. Ako masa crvenih krvnih zrnaca prelazi 36 ml / kg kod muškaraca i 32 ml / kg kod žena, onda to pouzdano ukazuje na prisutnost Wakezove bolesti.

Kod policitemije morfologija crvenih krvnih stanica je očuvana, odnosno ne mijenjaju svoj normalan oblik i veličinu. Međutim, s razvojem anemije kao posljedica pojačanog krvarenja ili učestalog puštanja krvi, uočava se mikrocitoza (smanjenje crvenih krvnih stanica).

Policitemija: liječenje

Puštanje krvi ima dobar terapeutski efekat. Preporučuje se vađenje 200-300 ml krvi sedmično sve dok nivo TBE ne padne na željenu vrijednost. Ako postoje kontraindikacije za puštanje krvi, postotak crvenih krvnih zrnaca moguće je vratiti razrjeđivanjem krvi dodavanjem tečnog dijela (visokomolekularne otopine se daju intravenozno).

Treba imati na umu da vrlo često puštanje krvi dovodi do razvoja anemije uzrokovane nedostatkom željeza, u kojoj se javljaju odgovarajući simptomi i povećanje broja trombocita.

Kod takve bolesti kao što je prava policitemija, liječenje uključuje pridržavanje određene dijete. Preporuča se ograničiti konzumaciju mesnih i ribljih proizvoda, jer sadrže veliku količinu proteina, koji aktivno stimuliraju aktivnost organa za stvaranje krvi. Takođe treba izbegavati masnu hranu. Kolesterol doprinosi nastanku ateroskleroze, uslijed koje nastaju krvni ugrušci koji se već u velikom broju stvaraju kod osoba koje pate od policitemije.

Također, ako se dijagnostikuje policitemija, liječenje može uključivati ​​kemoterapiju. Primjenjujte ga kod povećane trombocitoze i jakog svraba. U pravilu se radi o "citoreduktivnom sredstvu" (lijek "Hydroxycarbamide").

Donedavno su se injekcije radioaktivnih izotopa (obično fosfor-32) koristile za suzbijanje koštane srži. Danas se takav tretman sve više napušta, zbog visoke stope leukemijske transformacije.

Terapija uključuje i injekcije interferona, u liječenju sekundarne trombocitoze koristi se lijek "Anagrelide".

Kod ove patologije vrlo se rijetko provodi, jer je policitemija bolest koja nije smrtonosna, uz naravno adekvatno liječenje i stalno praćenje.

Policitemija u novorođenčadi

Policitemija je patologija čiji se simptomi mogu naći kod novorođenčadi. Ova bolest je odgovor bebinog organizma na prenešenu hipoksiju koja može biti izazvana.Bebin organizam počinje da sintetiše veliki broj crvenih krvnih zrnaca kako bi ispravio hipoksiju.

Osim respiratornog poremećaja, novorođenčad može razviti i pravu policitemiju. Blizanci su posebno ugroženi.

Policitemija se kod novorođenčeta razvija u prvim sedmicama života, prve manifestacije su povećanje hematokrita (do 60%) i značajno povećanje nivoa hemoglobina.

Neonatalna policitemija ima nekoliko faza toka: početni stadij, stadij proliferacije i iscrpljenosti. Hajde da ih ukratko opišemo.

Početna faza bolesti praktički nema nikakve kliničke manifestacije. Policitemiju kod djeteta u ovoj fazi moguće je identificirati samo ispitivanjem parametara periferne krvi: hematokrita, hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca.

U fazi proliferacije razvija se povećanje jetre i slezene. Zapažaju se fenomeni pletorike: koža poprima karakterističnu "pletorično-crvenu" nijansu, dijete pokazuje anksioznost kada dodiruje kožu. Pletorični sindrom je upotpunjen trombozom. U analizama dolazi do promjene broja eritrocita, trombocita i leukocitnih pomaka. Pokazatelji svih krvnih zrnaca također se mogu povećati, ovaj fenomen se naziva "panmijeloza".

Fazu iscrpljenosti karakterizira značajan gubitak tjelesne težine, astenija i iscrpljenost.

Kod novorođenčeta takve kliničke promjene su izuzetno teške i mogu izazvati nepovratne promjene i kasniju smrt. Policitemija može uzrokovati kvar u proizvodnji određenih vrsta bijelih krvnih stanica, koje su odgovorne za imunološki sistem tijela. Kao rezultat toga, novorođenče razvija teške bakterijske infekcije, koje na kraju dovode do smrti.

Nakon čitanja ovog članka, saznali ste više o takvoj patologiji kao što je policitemija. Simptomi i liječenje smo razmotrili što je moguće detaljnije. Nadamo se da će vam pružene informacije biti korisne. Čuvajte se i budite zdravi!

Hematolozi znaju da se ova bolest teško liječi i da ima opasne komplikacije. Policitemiju karakteriziraju promjene u sastavu krvi koje utiču na zdravlje pacijenta. Kako se patologija razvija, koji su simptomi? Saznajte dijagnostičke metode, metode liječenja, lijekove, prognozu života za pacijenta.

Šta je policitemija

Muškarci su podložniji ovoj bolesti od žena, ljudi srednjih godina češće obolijevaju. Policitemija je autosomno recesivna patologija u kojoj se iz različitih razloga povećava broj crvenih krvnih stanica, odnosno krvnih stanica u krvi. Bolest ima i druge nazive - eritrocitoza, polihemoragija, Wakezova bolest, eritremija, njen ICD-10 kod je D45. Bolest karakteriše:

• splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
• povećan viskozitet krvi;
• značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
• povećanje volumena cirkulirajuće krvi (CBV).

Policitemija spada u grupu hroničnih leukemija i smatra se retkim oblikom leukemije. Prava eritremija (polycythemia vera) se dijeli na vrste:

• Primarna - maligna bolest s progresivnim oblikom povezana s hiperplazijom staničnih komponenti koštane srži - mijeloproliferacijom. Patologija utječe na eritroblastnu klicu, što uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
• Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, alpinističkim penjanjem, tumorima nadbubrežne žlijezde i plućnom patologijom.

Wakezova bolest je opasna komplikacijama. Zbog visokog viskoziteta poremećena je cirkulacija krvi u perifernim žilama. Mokraćna kiselina se izlučuje u velikim količinama. Sve ovo je opterećeno:

• krvarenje;
• tromboza;
• gladovanje tkiva kiseonikom;
• hemoragije;
• hiperemija;
• hemoragija;
• trofični ulkusi;
• bubrežne kolike;
• čirevi u probavnom traktu;
• bubrežni kamenci;
• splenomegalija;
• giht;
• mijelofibroza;
• anemija zbog nedostatka gvožđa;
• infarkt miokarda;
• moždani udar
• smrtni ishod.

Vrste bolesti

Wakezova bolest, ovisno o razvojnim faktorima, dijeli se na tipove. Svaki od njih ima svoje simptome i mogućnosti liječenja. Ljekari razlikuju:

• prava policitemija, koja je uzrokovana pojavom tumorskog supstrata u crvenoj koštanoj srži, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• sekundarna eritremija - njen uzrok je gladovanje kisikom, patološki procesi koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzatornu reakciju.

Primarno

Bolest karakterizira tumorsko porijeklo. Primarna policitemija je mijeloproliferativni karcinom krvi koji nastaje kada su oštećene pluripotentne matične ćelije u koštanoj srži. Kada se bolest pojavi u tijelu pacijenta:

• povećava aktivnost eritropoetina, koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
• povećava se broj eritrocita, leukocita, trombocita;
• dolazi do sinteze mutiranih moždanih stanica;
• formira se proliferacija zaraženih tkiva;
• postoji kompenzacijska reakcija na hipoksiju - dolazi do dodatnog povećanja broja eritrocita.

Kod ove vrste patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost podjele. Pojavljuju se trombotične, hemoragične lezije. Wakezova bolest ima razvojne karakteristike:

• promjene se javljaju u jetri, slezeni;
• tkiva su ispunjena viskoznom krvlju, sklona stvaranju krvnih ugrušaka;
• razvija se pletorični sindrom - trešnja-crvena boja kože;
• javlja se jak svrab;
• povišen krvni pritisak (BP);
• razvija se hipoksija.

Prava policitemija je opasna za svoj maligni razvoj, izazivajući teške komplikacije. Za ovaj oblik patologije karakteristične su sljedeće faze:

• Početni - traje oko pet godina, asimptomatski je, veličina slezine nije promijenjena. BCC se neznatno povećao.
• Produženi stadijum - trajanje do 20 godina. Karakterizira ga povećan sadržaj eritrocita, trombocita, leukocita. Ima dva podstadijuma - bez promena u slezeni i sa prisustvom mijeloične metaplazije.

Posljednju fazu bolesti - posteritremičnu (anemičnu) - karakteriziraju komplikacije:

• sekundarna mijelofibroza;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• mijeloidna transformacija jetre, slezene;
• kolelitijaza, urolitijaza;
• prolazni ishemijski napadi;
• anemija - rezultat iscrpljivanja koštane srži;
• plućne embolije;
• infarkt miokarda;
• nefroskleroza;
• leukemija u akutnom, kroničnom obliku;
• krvarenja u mozgu.

Sekundarna policitemija (relativna)

Ovaj oblik Wakezove bolesti provociraju vanjski i unutrašnji faktori. S razvojem sekundarne policitemije, viskozna krv, koja ima povećan volumen, ispunjava žile, izazivajući stvaranje krvnih ugrušaka. S gladovanjem tkiva kisikom razvija se proces kompenzacije:

• bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
• Pokreće se aktivna sinteza eritrocita u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija se javlja u dva oblika. Svaki od njih ima karakteristike. Razlikuju se sljedeće sorte:

• stresno - uzrokovano nezdravim načinom života, produženim prenaponom, nervnim slomovima, nepovoljnim radnim uslovima;
• lažno, u kojem je ukupan broj eritrocita, leukocita, trombocita u analizama unutar normalnog raspona, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

Uzroci

Provocirajući faktori za razvoj bolesti zavise od oblika bolesti. Primarna policitemija nastaje kao rezultat neoplazme crvene koštane srži. Predodređeni uzroci prave eritrocitoze su:

• genetski kvarovi u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
• nasljedna predispozicija;
• kancerozni tumori koštane srži;
• nedostatak kiseonika - hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Jednako važnu ulogu u razvoju imaju i prateće bolesti. Faktori provociranja su:

• klimatski uslovi;
• život u visoravnima;
• kongestivnog zatajenja srca;
• kancerozni tumori unutrašnjih organa;
• plućna hipertenzija;
• djelovanje toksičnih tvari;
• prenaprezanje tijela;
• rendgensko zračenje;
• nedovoljna opskrba bubrega kisikom;
• infekcije koje uzrokuju intoksikaciju tijela;
• pušenje;
• loša ekologija;
• karakteristike genetike - Evropljani se češće razbole.

Sekundarni oblik Wakezove bolesti uzrokovan je urođenim uzrocima - autonomnom proizvodnjom eritropoetina, visokim afinitetom hemoglobina za kisik. Postoje i stečeni faktori za razvoj bolesti:

• arterijska hipoksemija;
• patologija bubrega - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza bubrežnih arterija;
• bronhijalni karcinom;
• tumori nadbubrežne žlijezde;
• hemangioblastom malog mozga;
• hepatitis;
• ciroza jetre;
• tuberkuloza.

Simptomi Wakezove bolesti

Bolest uzrokovana povećanjem broja crvenih krvnih stanica i volumena krvi odlikuje se karakterističnim znakovima. Imaju svoje karakteristike u zavisnosti od stadijuma Wakezove bolesti. Uočeni su uobičajeni simptomi patologije:

• vrtoglavica;
• oštećenje vida;
• Coopermanov simptom - plavičasta nijansa sluznice i kože;
• napadi angine;
• crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, praćeno bolom, pečenjem;
• tromboza različitih lokalizacija;
• jak svrab kože, pojačan kontaktom s vodom.

Kako patologija napreduje, pacijent razvija bolne sindrome različite lokalizacije. Postoje poremećaji nervnog sistema. Za bolest su karakteristični:

• slabost;
• umor;
• povećanje temperature;
• povećanje slezene;
• buka u ušima;
• dispneja;
• osjećaj gubitka svijesti;
• pletorični sindrom - bordo-crvena boja kože;
• glavobolje;
• povraćati;
• povećanje krvnog pritiska;
• bol u rukama od dodira;
• hladnoća udova;
• crvenilo očiju;
• nesanica;
• bol u hipohondrijumu, kostima;
• plućne embolije.

početna faza

Bolest je teško dijagnosticirati na samom početku razvoja. Simptomi su blagi, slični prehladi ili stanju starijih osoba, odgovaraju poodmakloj dobi. Patologija se otkriva slučajno tokom testova. Simptomi početne faze eritrocitoze su:

• vrtoglavica;
• smanjenje vidne oštrine;
• napadi glavobolje;
• nesanica;
• buka u ušima;
• bolni prsti od dodira;
• hladni ekstremiteti;
• ishemijski bol;
• crvenilo mukoznih površina, kože.

Prošireno (eritremično)

Razvoj bolesti karakterizira pojava izraženih znakova visokog viskoziteta krvi. Primjećuje se pancitoza - povećanje broja komponenti u analizama - eritrociti, leukociti, trombociti. Uznapredovali stadijum karakteriše prisustvo:

• crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
• telangiektazija - precizna krvarenja;
• akutni napadi boli;
• svrab, pojačan kontaktom s vodom.

U ovoj fazi bolesti uočavaju se znaci nedostatka gvožđa - raslojavanje noktiju, suha koža. Karakterističan simptom je snažno povećanje veličine jetre, slezene. Pacijenti imaju:

• probavne smetnje;
• poremećaj disanja;
• arterijska hipertenzija;
• bol u zglobovima;
• hemoragijski sindrom;
• mikrotromboza;
• čir na želucu, duodenalni ulkus;
• krvarenje;
• kardialgija - bol u lijevom grudnom košu;
• migrena.

S uznapredovalom fazom eritrocitoze, pacijenti se žale na nedostatak apetita. Istraživanja otkrivaju kamenje u žučnoj kesi. Bolest je drugačija

• pojačano krvarenje iz malih posjekotina;
• kršenje ritma, provodljivosti srca;
• natečenost;
• znakovi gihta;
• bol u srcu;
• mikrocitoze;
• simptomi urolitijaze;
• promjene okusa, mirisa;
• modrice na koži;
• trofični ulkusi;
• bubrežne kolike.

anemični stadijum

U ovoj fazi razvoja bolest prelazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina da pravilno funkcionira. Pacijent ima:

• značajno povećanje jetre;
• progresija splenomegalije;
• zbijanje tkiva slezene;
• s hardverskim istraživanjem - cicatricialne promjene u koštanoj srži;
• vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

U anemičnoj fazi, razvoj leukemije predstavlja opasnost za život pacijenta. Ovu fazu Wakezove bolesti karakterizira pojava aplastične anemije uzrokovane nedostatkom željeza, čiji je uzrok izmještanje hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. U ovom slučaju se uočavaju simptomi:

• opšta slabost;
• nesvjestica;
• osećaj nedostatka vazduha.

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent brzo umire. Trombotične, hemoragijske komplikacije dovode do toga:

• ishemijski oblik moždanog udara;
• tromboembolija plućnih arterija;
• infarkt miokarda;
• spontano krvarenje - gastrointestinalno, vene jednjaka;
• kardioskleroza;
• arterijska hipertenzija;
• Otkazivanje Srca.

Simptomi bolesti kod novorođenčadi

Ako je fetus pretrpio hipoksiju tokom fetalnog razvoja, njegovo tijelo, kao odgovor, počinje povećavati proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Faktor koji izaziva pojavu eritrocitoze kod dojenčadi je urođena srčana bolest, plućne patologije. Bolest dovodi do sljedećih posljedica:

• stvaranje skleroze koštane srži;
• kršenje proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sistem novorođenčeta;
• razvoj infekcija koje dovode do smrti.

U početnoj fazi, bolest se otkriva na osnovu rezultata testova - nivoa hemoglobina, hematokrita, crvenih krvnih zrnaca. S progresijom patologije, izraženi simptomi se uočavaju već u drugoj sedmici nakon rođenja:

• beba plače od dodira;
• koža postaje crvena;
• povećava se veličina jetre, slezena;
• pojavljuje se tromboza;
• smanjuje se tjelesna težina;
• analize su pokazale povećan broj eritrocita, leukocita, trombocita.

Dijagnoza policitemije

Komunikacija pacijenta sa hematologom počinje razgovorom, eksternim pregledom i anamnezom. Liječnik utvrđuje nasljednost, karakteristike toka bolesti, prisustvo boli, česta krvarenja, znakove tromboze. Tokom prijema, pacijentu se dijagnosticira policitemijski sindrom:

• ljubičasto-crveno rumenilo;
• intenzivno obojenje sluznice usta, nosa;
• cijanotična (cijanotična) boja nepca;
• promjena oblika prstiju;
• crvene oči;
• palpacija se određuje povećanjem veličine slezene, jetre.

Sljedeća faza dijagnoze je laboratorijsko istraživanje. Indikatori koji ukazuju na razvoj bolesti:

• povećanje ukupne mase eritrocita u krvi;
• povećanje broja trombocita, leukocita;
• značajan nivo alkalne fosfataze;
• velika količina vitamina B 12 u krvnom serumu;
• povećan eritropoetin u sekundarnom obliku policitemije;
• smanjenje situacije (zasićenost krvi kiseonikom) - manje od 92%;
• smanjenje ESR;
• povećanje hemoglobina na 240 g / l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste studija i analiza. Konsultuju se urolog, kardiolog, gastroenterolog. Lekar propisuje:

• biohemijski test krvi - određuje nivo mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
• radiološki pregled - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca;
• sternalna punkcija - uzimanje uzoraka za citološku analizu koštane srži iz grudne kosti;
• trepanobiopsija - histologija tkiva iz iliuma, otkrivajući hiperplaziju tri rasta;
• molekularne genetske analize.

Laboratorijsko istraživanje

Bolest policitemija potvrđuje se hematološkim promjenama krvnih parametara. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Laboratorijski podaci koji ukazuju na prisustvo policitemije:

Dijagnostika hardvera

Nakon provedenih laboratorijskih pretraga, hematolozi propisuju dodatne pretrage. Za procjenu rizika od razvoja metaboličkih, trombohemoragijskih poremećaja koristi se hardverska dijagnostika. Pacijent se podvrgava istraživanju ovisno o karakteristikama toka bolesti. Pacijentu sa policitemijom se daje:

• Ultrazvuk slezene, bubrega;
• pregled srca - ehokardiografija.

Metode hardverske dijagnostike pomažu u procjeni stanja krvnih žila, utvrđivanju prisutnosti krvarenja, čireva. Imenovan:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) - instrumentalna studija sluznice želuca, duodenuma;
• ultrazvučna doplerografija (USDG) žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
• kompjuterizovana tomografija unutrašnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije nego što nastavite s terapijskim mjerama, potrebno je otkriti vrstu bolesti i njene uzroke - o tome ovisi režim liječenja. Izazov za hematologe je:

• u primarnoj policitemiji, spriječiti aktivnost tumora utječući na neoplazmu u koštanoj srži;
• u sekundarnom obliku - identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje izradu plana rehabilitacije i prevencije za određenog pacijenta. Terapija uključuje:

• puštanje krvi, čime se broj crvenih krvnih zrnaca smanjuje na normalu - svaka dva dana pacijentu se uzima 500 ml krvi;
• održavanje fizičke aktivnosti;
• eritocitoforeza - uzimanje uzoraka krvi iz vene, nakon čega slijedi filtracija i vraćanje pacijentu;
• dijeta;
• transfuzija krvi i njenih komponenti;
• kemoterapije za prevenciju leukemije.

U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, radi se transplantacija koštane srži, splenektomija je uklanjanje slezene. U liječenju policitemije velika pažnja se poklanja upotrebi lijekova. Režim liječenja uključuje korištenje:

• kortikosteroidni hormoni - s teškim tokom bolesti;
• citostatici - Hydroxyurea, Imiphos, koji smanjuju rast malignih stanica;
• antiagregacijski agensi koji razrjeđuju krv - Dipiridamol, Aspirin;
• Interferon, koji povećava odbranu, pojačava efikasnost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje primjenu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprječavaju trombozu i razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

• za isključivanje vaskularne tromboze - Heparin;
• s teškim krvarenjem - aminokaproična kiselina;
• u slučaju eritromelalgije - bol u vrhovima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
• sa svrabom kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
• s infektivnom genezom bolesti - antibiotici;
• za hipoksične uzroke - terapija kiseonikom.

Puštanje krvi ili eritrocitofereza

Efikasan način liječenja policitemije je flebotomija. Prilikom puštanja krvi smanjuje se volumen cirkulirajuće krvi, smanjuje se broj crvenih krvnih stanica (hematokrit) i eliminira se svrab kože. Karakteristike procesa:

• prije flebotomije, pacijentu se daje Heparin ili Reopoliglyukin kako bi se poboljšala mikrocirkulacija, protok krvi;
• višak se uklanja pijavicama ili se pravi rez, punkcija vene;
• odjednom se ukloni do 500 ml krvi;
• postupak se provodi u intervalu od 2 do 4 dana;
• hemoglobin je smanjen na 150 g/l;
• hematokrit je podešen na 45%.

Druga metoda liječenja policitemije, eritrocitofereza, je efikasna. Ekstrakorporalnom hemokorekcijom, višak crvenih krvnih zrnaca se uklanja iz krvi pacijenta. Time se poboljšavaju procesi hematopoeze, povećava se potrošnja željeza u koštanoj srži.Šema za izvođenje citofereze:

1. Oni stvaraju začarani krug - pacijentove vene obje ruke povezane su posebnim aparatom.
2. Krv se uzima od jednog.P
3. Propušta se kroz aparat sa centrifugom, separatorom, filterima, gdje se eliminira dio crvenih krvnih zrnaca.
4. Pročišćena plazma se vraća pacijentu - ubrizgava se u venu druge ruke.

Mijelosupresivna terapija citostaticima

U teškim slučajevima policitemije, kada puštanje krvi ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji potiskuju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva stalne analize krvi kako bi se pratila efikasnost terapije. Indikacije su faktori povezani s policitemijskim sindromom:

• visceralne, vaskularne komplikacije;
• svrab kože;
• splenomegalija;
• trombocitoza;
• leukocitoza.

Hematolozi propisuju lijekove na osnovu rezultata pretraga, kliničke slike bolesti. Kontraindikacija za terapiju citostaticima je dječji uzrast. Lijekovi koji se koriste za liječenje policitemije:

• Myelobramol;
• Imiphos;
• Ciklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hydroxyurea;
• Ciklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Pripreme za normalizaciju agregatnog stanja krvi

Ciljevi liječenja policitemije: normalizacija hematopoeze, što uključuje osiguranje tekućeg stanja krvi, njezinu koagulaciju tijekom krvarenja, obnavljanje zidova krvnih žila. Doktori imaju ozbiljan izbor lijekova kako ne bi naštetili pacijentu. Prepisati lijekove koji pomažu u zaustavljanju krvarenja - hemostatike:

• koagulansi - Thrombin, Vikasol;
• inhibitori fibrinolize - Kontrykal, Amben;
• stimulansi vaskularne agregacije - kalcijum hlorid;
• lijekovi koji smanjuju propusnost - Rutin, Adroxon.

Od velike važnosti u liječenju policitemije za obnavljanje agregatnog stanja krvi je upotreba antitrombotičkih sredstava:

• antikoagulansi - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibrolitici - streptolijaza, fibrinolizin;
• antiagregacijski agensi: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocit - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoksifilin.

prognoza oporavka

Šta čeka pacijenta s dijagnozom policitemije? Prognoze zavise od vrste bolesti, pravovremene dijagnoze i liječenja, uzroka i komplikacija. Wakezova bolest u svom primarnom obliku ima nepovoljan scenarij razvoja. Očekivano trajanje života je do dvije godine, što je povezano sa složenošću terapije, visokim rizikom od moždanog udara, srčanog udara i tromboembolijskih posljedica. Preživljavanje se može povećati korištenjem sljedećih tretmana:

• lokalno zračenje slezene radioaktivnim fosforom;
• doživotne procedure puštanja krvi;
• hemoterapije.

Povoljnija prognoza za sekundarni oblik policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom, eritrocijanozom. Iako je potpuno izlječenje nemoguće, život pacijenta se produžava za značajan period - preko petnaest godina - pod uslovom:

• stalni nadzor od strane hematologa;
• citostatsko liječenje;
• redovna hemokorekcija;
• na hemoterapiji;
• uklanjanje faktora koji izazivaju razvoj bolesti;
• liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

Video

Policitemija je tumorski proces u kojem se povećavaju ćelijski elementi koštane srži (hiperplazija). Ogromna većina procesa je benigna, iako je pod određenim uvjetima moguć prijelaz u maligni oblik.

Ova patologija, nazvana eritremija, izdvaja se kao poseban nosološki oblik (bolest). Koristi se i naziv Wakezova bolest, po doktoru koji ju je prvi opisao 1892. godine.

Češće se bolest dijagnosticira kod starijih muškaraca. Ali za mlade i srednje dobi karakteristična je prevlast žena. Policitemija se manifestuje na različite načine, ali u pogledu spoljašnjih efekata dolazi do širenja vena kože i promene boje kože. Posebno su jasno vidljive promjene na vratu, na licu i rukama.

Bolest je opasna, posebno tromboza i pojačano krvarenje (na primjer, iz desni).

Policitemija (eritremija, Wakezova bolest, polycythemia vera) je kronična neoplastična mijeloproliferativna klonska bolest kod koje dolazi do nekontrolisane proliferacije eritroidne, megakariocitne, granulocitne mijelopoeze, klice s predominantnom koncentracijom proliferacije eritrocita i proliferacije. povećanje nivoa hemoglobina, visok sadržaj trombocita, leukocita (pancitoza).

Bitan! Kod eritremije, eritropoeza ne zavisi od normalnih regulatornih mehanizama.

Najčešća bolest se javlja kod muškaraca srednje i starije životne dobi, ali generalno eritremija je rijetka bolest.

Za referenciju. Prava policitemija je najčešća među Židovima, a najotporniji stanovnici naše planete na takvu bolest su negroidna rasa i stanovnici Japana (izuzetak su oni koji su preživjeli atomske napade).

Eritremija - rak ili ne

Policitemija vera spada u grupu hroničnih leukemija, čiji tok može biti benigni ili maligni. Pošto je zahvaćen krvni sistem, ova bolest se ne može nazvati karcinomom, jer je rak maligna neoplazma koja se razvija iz epitelnih tkiva različitih organa.

Međutim, eritremija je visoko diferenciran neoplastični proces koji utiče na ljudski hematopoetski sistem.

Wakezova bolest - uzroci i faktori rizika

Glavni uzrok prave (primarne) policitemije su nasljedne genetske mutacije, što dokazuje činjenica da su gotovo svi bolesnici s ovom bolešću nosioci mutacije JAK2V617F ili drugih funkcionalno sličnih mutacija.

U takvim slučajevima određuju se specifični geni koji su odgovorni za sintezu crvenih krvnih zrnaca i pokazuju visoku osjetljivost na eritropoetin. Ova pojava se često bilježi kod rođaka i porodična je.

Druga opcija za genetsku mutaciju je da patološki geni počnu da hvataju mnogo kiseonika, a da ga ne daju tkivima.

Sekundarna policitemija je rezultat patoloških promjena u kroničnim dugotrajnim bolestima koje stimuliraju proizvodnju eritropoetina. Ove bolesti i stanja uključuju:

• Emfizem pluća.
• Bronhijalna astma.
• Opstruktivni bronhitis.
• Srčane mane u fazi kompenzacije i dekompenzacije.
• Tromboembolija bilo koje lokalizacije.
• Povećan pritisak u plućnoj arteriji.
• Poremećaji srčanog ritma.
• Otkazivanje Srca.
• Bolest koronarnih arterija.
• Ciste bubrega.
• Ishemija bubrega zbog aterosklerotskih lezija krvnih sudova bubrega.
• Tumori crvene koštane srži.
• Karcinom bubrežnih ćelija.
• karcinom jetre.
• Tumorski procesi u materici.
• Tumori nadbubrežnih žlijezda.
• Pušenje.
• Jonizujuće zračenje.
• Izloženost toksičnim i hemijskim supstancama.
• Neki lijekovi - hloramfenikol, azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.

Postoje i brojne genetske bolesti koje povećavaju rizik od razvoja policitemije. Takve bolesti nemaju veze sa krvnim sistemom, ali nestabilnost gena dovodi do toga da krvna zrnca postaju podložnija raznim vanjskim i unutarnjim utjecajima, što može uzrokovati razvoj eritremije. Takve bolesti su:

• Downov sindrom.
• Klinefelterov sindrom.
• Bloomov sindrom.
• Marfanov sindrom.

Kod policitemije, vodeća manifestacija je povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u krvnoj plazmi, ali uzroci ovog procesa direktno ovise o vrsti eritremije:

• Apsolutni tip- u ovom slučaju dolazi do povećanja koncentracije eritrocita u krvotoku zbog njihovog pojačanog stvaranja. Ova pojava je tipična za:
  • Prava policitemija.
  • Policitemija u slučaju hipoksije.
  • Opstrukcija pluća.
  • Hipoksija koja se javlja kod oštećenja bubrega, nadbubrežne žlijezde.
• Relativni tip- istovremeno se povećava volumen eritrocita zbog smanjenja volumena plazme. Indikatori eritrocita se ne mijenjaju istovremeno, ali se mijenja odnos eritrociti/plazma i stoga se ova pojava naziva relativnom. Ova vrsta procesa nastaje zbog pojave sljedećih bolesti:
  • Salmoneloze.
  • Kolera.
  • Dizenterija, kao i druge zarazne bolesti, koje su praćene teškim povraćanjem i proljevom.
  • Opekline.
  • Izlaganje visokim temperaturama, koje je praćeno pojačanim znojenjem.

Pored neposrednih uzroka razvoja Wakezove bolesti, postoje i faktori rizika koji pod određenim uslovima mogu pokrenuti patološki proces:

• Stresne situacije, produženo izlaganje stresu.
• Aktivnosti povezane sa stalnim izlaganjem ugljičnom dioksidu, što dovodi do promjena u plinovitom sastavu krvi.
• Dugo vremena živi u visoravnima.

Kako se bolest razvija

• Tačkasta mutacija V617F javlja se u genu Jak2, što dovodi do poremećaja u strukturi samog gena.
• Kao rezultat, značajno se povećava aktivnost tirozin kinaze, koja se transformiše u povećanu proliferaciju zrelih ćelija mijeloidnih klica. U tom slučaju dolazi do potpune blokade apoptoze (prirodne ćelijske smrti).
• Osim toga, povećana osjetljivost patoloških progenitorskih stanica na eritropoetin, čak i pri njegovim smanjenim koncentracijama, dovodi do povećane sinteze formiranih elemenata, posebno eritrocita. Štoviše, postoji i druga vrsta stanica - prekursori eritrocita, koji se ponašaju apsolutno neovisno i autonomno, njihova podjela ne ovisi o eritropoetinu. Ova populacija je mutantna i jedan je od glavnih supstrata eritremije.
• Kao rezultat takve reakcije dolazi do hiperplazije hematopoetskih klica sa značajnim povećanjem proizvodnje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži prije svega, kao i trombocita i granulocita. Istovremeno se razvija apsolutna eritrocitoza, poremećena su reološka svojstva krvi.
• Organi i tkiva preplavljuju krv, čiji se viskozitet značajno povećava, što dovodi do razvoja krvnih ugrušaka unutar krvnih žila, promjena u jetri, slezeni različite težine (mijeloidna metaplazija slezene i jetre), hipoksije i hipervolemije.
• U završnim fazama hematopoeza je iscrpljena, razvija se mijelofibroza.

Bitan! Abnormalni ćelijski klon može se transformirati u bilo koju krvnu ćeliju - eritrocit, leukocit i/ili trombocit.

Rezultat svih patogenetskih reakcija je nastanak dvije vrste stanica - prekursora:

• Normalno.
• Mutant.

Budući da je proces formiranja mutantnih ćelija nekontrolisan, broj eritrocita značajno premašuje potrebe organizma za njima. To dovodi do inhibicije sinteze eritropoetina u bubrezima, što dodatno pogoršava patološki proces, jer eritropoetin gubi svoj učinak na normalnu eritropoezu, a ne djeluje na tumorske stanice.

Osim toga, stalni rast mutantnih stanica dovodi do pomicanja normalnih, što u određenom trenutku dovodi do činjenice da se svi eritrociti proizvode od mutiranih stanica prekursora.

Klasifikacija bolesti

Kao što je već spomenuto, ovisno o razlozima koji su doveli do razvoja policitemije, dijeli se na dvije vrste:

• Prava policitemija.
• Relativno.

Prava eritremija, pak, može biti:

• Primarni - osnova ovog procesa je poraz mijeloične klice hematopoeze.
• Sekundarni - osnova ove sorte - povećanje aktivnosti eritropoetina.

Bolest prolazi kroz tri faze razvoja:

• Faza 1 - oligosimptomatska, početna, visina - u ovom periodu praktički nema kliničkih manifestacija eritremije. Ova faza traje dugo, do 5 godina ili više. Tokom ovog perioda razvijaju se sledeći procesi:
  • Umjerena hipervolemija.
  • umjerena eritrocitoza.
  • Promjene u veličini slezene nisu otkrivene.
• Faza 2 - raspoređena, eritremična - u ovoj fazi su izraženi svi relevantni klinički znaci. Ovaj period bolesti dijeli se na 2 stadijuma:
  • IA - nema mijeloične degeneracije slezine. Razvija se eritrocitoza, trombocitoza, au nekim slučajevima i pancitoza. Mijelogram pokazuje hiperplaziju svih hematopoetskih linija i tešku megakariocitozu. Ova faza može trajati i do 20 godina.
  • IIB - ovdje je slezena već aktivno uključena, koja prolazi kroz mijeloičnu metaplaziju. Razvija se teška hipervolemija, povećavaju se slezena i jetra, a u krvnoj plazmi se bilježi pancitoza.
• Faza 3 - terminalna, anemična, posteritremična - završni stadij bolesti. Razvija se:
  • Anemija.
  • trombocitopenija.
  • Leukopenija.
  • Mijeloidna transformacija jetre, slezine.
  • Sekundarna mijelofibroza.
  • Moguća je degeneracija u druge hemoblastoze, mnogo opasnije od same policitemije.

Bitan! U posljednjoj fazi bolesti, stanice gube sposobnost diferencijacije, što u većini slučajeva dovodi do razvoja akutne leukemije.

Policitemija. Simptomi

• pletorično (pletora) Glavni simptomi ovog sindroma su:
  • Promjena volumena eritrocita u cirkulirajućoj krvi u smjeru povećanja.
  • Pojava vrtoglavice, glavobolje.
  • Vizualni poremećaj.
  • Razvoj svraba kože.
  • Angina pektoris.
  • Pojava plavičaste nijanse na koži i vidljivim sluznicama, što se naziva pozitivnim Coopermanovim simptomom.
  • Tromboza bilo koje razine lokalizacije.
  • Crvenilo prstiju gornjih i donjih ekstremiteta, koje je praćeno izrazito bolnim napadima i osjećajem žarenja, što se naziva eritromelalgija.
• Mijeloproliferativno- nastaje usled hiperplazije sve tri hematopoetske klice, kod kojih postoje:
  • Znojenje.
  • Svrab kože.
  • Izražena slabost.
  • Povećanje telesne temperature.
  • Poremećaj metabolizma purina, što uzrokuje dijatezu mokraćne kiseline, pojavu bubrežnih kamenaca, giht i gihtni artritis.
  • Razvoj ekstramedularne hematopoeze (žarišta stvaranja patoloških krvnih stanica više se ne pojavljuju u koštanoj srži, već izvan nje).
  • Povećanje slezine.
  • Česte infekcije.

Ako govorimo o svakoj fazi policitemije, onda ih karakteriziraju vlastiti posebni klinički znakovi, koji su znakovi faza bolesti:

• početna faza- ovdje praktički nema manifestacija, one su nespecifične i mogu se pripisati mnogim drugim bolestima različitih organa i sistema:
  • Crvenilo sluznice i kože - ovaj simptom nastaje zbog povećanja koncentracije crvenih krvnih zrnaca. Pojavljuje se u svim dijelovima ljudskog tijela. na početku bolesti može biti blaga.
  • Glavobolje - razvijaju se zbog kršenja procesa mikrocirkulacije u žilama mozga malog kalibra.
  • Bol u nožnim prstima, rukama - budući da je u tom periodu već poremećen protok krvi kroz male žile, to dovodi do povećanja viskoznosti krvi, što dovodi do smanjenja isporuke kisika u organe. To dovodi do razvoja ishemije i pojave ishemijske boli.
• Proširena faza- u ovoj fazi bolesti policitemija uzrokuje značajno povećanje broja krvnih zrnaca, što dovodi do povećanja njihove viskoznosti, njihovog pojačanog razaranja u slezeni i poremećaja u aktivnosti koagulacionog sistema krvi. Klinički se to manifestira sljedećim znakovima:
  • Crvenilo kože i sluzokože se pojačava do pojave ljubičaste, plave nijanse.
  • Teleaniektazije (tačkasta krvarenja na koži).
  • Pojačava se bilateralna eritromelalgija, koja se komplikuje nekrozom prstiju gornjih i donjih ekstremiteta. Takav proces s progresijom policitemije može u potpunosti pokriti cijelu šaku i stopalo. Napadi akutnog bola mogu trajati i do nekoliko sati, a izlaganje hladnoj vodi može pružiti određeno olakšanje.
  • Povećanje jetre (ponekad i do 10 kg) izražava se razvojem boli u desnom hipohondrijumu, poremećajem u činu disanja i poremećajima probavnog procesa.
  • Povećanje slezene - prekomjerno punjenje slezene krvlju dovodi ne samo do njenog povećanja, već i do zadebljanja slezene.
  • Arterijska hipertenzija nastaje zbog povećanog volumena cirkulirajuće krvi, visokog viskoziteta krvi. To uzrokuje razvoj vaskularnog otpora na protok krvi.
  • Ozbiljnost svrbeža kože postaje jača - to je zato što povećano stvaranje krvnih elemenata, posebno leukocita, dovodi do njihove visoke koncentracije. To dovodi do njihovog masovnog uništenja, uslijed čega se iz njih aktivno oslobađa histamin, koji je krivac svraba kože, koji se dodatno pojačava kontaktom s vodom.
  • Pojačano krvarenje – čak i manje posjekotine i ozljede mogu dovesti do krvarenja zbog visokog krvnog tlaka, povećanog volumena krvi i prekomjerne aktivnosti trombocita.
  • Ulcerativne lezije probavnog trakta, koje su popraćene takvim dispeptičkim simptomima različite težine.
  • Bol u zglobovima bilo koje lokalizacije.
  • Ishemijski moždani udar zbog masivne tromboze.
  • Infarkt miokarda.
  • Znakovi nedostatka gvožđa - ljuštenje noktiju, suha koža i sluzokože, pukotine u uglovima usta, loš apetit, poremećen miris, ukus, povećana podložnost razvoju zaraznih bolesti.
  • Dilataciona kardiomiopatija – postepeno se sve komore srca sve više pune. Srce je rastegnuto. Ovo se javlja kao zaštitna, kompenzatorna reakcija tijela za održavanje dovoljnog nivoa cirkulacije krvi. Postepeno, stalno istezanje srca dovodi do gubitka njegove sposobnosti normalnog kontrakcije. Klinički se to izražava poremećajima ritma i provodljivosti, edematoznim sindromom, bolom u srcu, umorom i jakom opštom slabošću.
• anemični stadijum- glavni simptom ove faze je smanjenje proizvodnje svih krvnih stanica, što se pretvara u sljedeće simptome:
  • Aplastična anemija uzrokovana nedostatkom željeza - razvija se kao rezultat inhibicije hematopoetskih procesa u koštanoj srži zbog mijelofibroze - pomicanja hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. Javljaju se bljedilo kože, povećan umor, opšta izražena slabost, nesvjestica, osjećaj nedostatka zraka.
  • Krvarenje – nastaje kod najmanjih ozljeda na koži i sluznicama zbog smanjene proizvodnje trombocita i sinteze trombocita koji gube svoje funkcije.

Bitan! U nedostatku liječenja, terminalna faza nastupa vrlo brzo s razvojem smrtnog ishoda.

Eritremija kod djece, karakteristike

• Hipoksija.
• Toksična dispepsija.
• Feto - placentna insuficijencija.

Bitan! Blizanci imaju kongenitalnu policitemiju zbog genetskih defekata, koja se manifestira od rođenja.

U osnovi, bolest se manifestuje u 2. sedmici djetetovog života.

Stadijum bolesti kod dece je potpuno identičan kao kod odraslih, ali je kod dece bolest mnogo teža, sa razvojem teških bakterijskih infekcija, srčanih mana, skleroze koštane srži, što dovodi do rane smrti. Liječenje policitemije je isto kao i za odrasle, kao što je objašnjeno u nastavku.

Dijagnoza Wakezove bolesti

Prilikom dijagnosticiranja policitemije koristi se dobro definiran dijagnostički plan koji uključuje sljedeće korake:

• Prikupljanje anamnestičkih podataka.
• Vizuelni pregled.
• Test krvi, koji bi trebao uključivati:
  • Broj crvenih krvnih zrnaca i drugih krvnih zrnaca.
  • Hematokrit.
  • Srednja zapremina eritrocita - MCV.
  • Prosječan sadržaj hemoglobina u eritrocitima - MCH.
  • Prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitima je MCHC.
  • Širina distribucije eritrocita po zapremini je RDW.
  • Eritropoetin u krvnom serumu.
  • Molekularno genetsko testiranje krvi za otkrivanje mutacija.
• Ultrazvučni pregled trbušnih organa.
• Biohemijski test krvi, posebno na mokraćnu kiselinu, čije povećanje ukazuje na razvoj gihta.
• Fibrogastroduodenoskopija.
• CT abdomena u vaskularnom modu.
• Biopsija koštane srži.
• Procjena funkcija vanjskog disanja.
• Određivanje sadržaja kisika i ugljičnog dioksida u krvi.
• velike arterije.
• EchoCG.
• Opća analiza urina.

Za postavljanje dijagnoze prave policitemije, nakon svih manipulacija, primjenjuju se određeni kriteriji prema kojima se postavlja dijagnoza policitemije:

• Veliki kriterijumi:
  • Nivo hemoglobina iznad 185 g/l za muškarce i 165 g/l za žene, kao i drugi znaci povećane mase crvenih krvnih zrnaca - hematokrit > 52 % kod muškaraca, > 48 % kod žena.
  • Detekcija mutacija u genu JAK2V617F.
• Mali kriterijumi:
  • Panmijeloza u biopsiji koštane srži je povećanje proliferacije eritroidnih, granulocitnih i megakariocitnih hematopoetskih klica.
  • Niske vrijednosti eritropoetina.
  • Formiranje kolonija endogenih eritrocita bez sudjelovanja eritropoetina u proučavanju biopsije kultura koštane srži.

Bitan! Dijagnoza je u potpunosti potvrđena u prisustvu dva glavna i jednog manjeg kriterija.

Tretman

• Puštanje krvi – izvodi se radi smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina. Postupak se provodi jednom u 1-2 dana uz prikupljanje do 500 ml krvi.
• Citofereza je prolazak krvi kroz posebne filtere, uz pomoć kojih se eliminiraju dio crvenih krvnih stanica.
• Prijem citostatika - ciklofosana, ciklofosfamida, hidroksiuree itd.
• Antitrombocitna terapija aspirinom, dipiridamolom.
• Interferoni.
• simptomatsko liječenje.

Bitan! Strogo je zabranjeno samostalno liječiti bolest bez medicinske intervencije, kao i koristiti sumnjive metode i vrste liječenja.

Važna u liječenju policitemije je dijeta koja u potpunosti isključuje unos namirnica koje povećavaju stvaranje krvi. Uz dodatak gihta, meso i riba općenito se mogu isključiti iz prehrane pacijenata i zamijeniti biljnom hranom.

Generalno, osnova liječenja je razlikovanje primarnog procesa od sekundarnog, jer se kod sekundarne policitemije prvenstveno liječi stanje koje je izazvalo razvoj eritremije.

Komplikacije

Policitemiju karakterizira velika vjerovatnoća takvih strašnih komplikacija kao što su:

• Arterijska hipertenzija u teškom obliku.
• Hemoragični moždani udari.
• Infarkt miokarda.
• Akutna mijeloična leukemija.
• Hronična mijeloična leukemija.
• eritromijeloze.

U nekim slučajevima, čak i pravovremeno liječenje dovodi do razvoja tako opasnih situacija koje mogu završiti smrću u bilo kojem trenutku.

Prognoza

Prognoza policitemije direktno ovisi o njenoj vrsti, toku, pravovremenosti i ispravnosti liječenja.

Bitan! Bez odgovarajućeg liječenja, oko 50% pacijenata umre u roku od godinu i po dana od postavljanja dijagnoze.

Uz pravovremenu terapiju, prognoza bolesnika s eritremijom je prilično povoljna i pokazuje 10-godišnju stopu preživljavanja u više od 75% slučajeva.