Врожденные пороки сердца. Пациенты с корригированным пороком

Операции при ранениях сердца.

Показания: ранения сердца.

Доступы: 4 5 межреберья, поперечная и продольная стернотомия, чресплевральный.

Техника: Наиболее часто при этом используют очень простой и надежный прием Лежара – хирург подводит под сердце руку (не вывихивая при этом сердце из раны), а большим пальцем той же руки прикрывает рану на передней или боковой поверхности сердца. Если рана имеет сквозной характер, остальными пальцами хирург прикрывает и второе отверстие на задней поверхности сердца. Кровотечение при этом продолжается, и требуется скорейшее ушивание раны, однако такой прием позволяет контролировать ситуацию и выиграть время. В некоторых случаях применяют прием лигатурной временной остановки кровотечения – параллельно по ходу раны накладывают краевые лигатуры с перекрещиванием нитей между собой для уменьшения просвета раны и снижения потери крови. Окончательную остановку кровотечения при ранениях сердца выполняют с помощью наложения швов с обязательным обходом коронарных сосудов для сохранения кровотока в миокарде. Рану сердца ушивают тонкими монолитными нитями, которые не рассасываются со временем или со сроком рассасывания не менее 30 дней. Раны сердца ушивают атравматическими иглами на всю глубину, не повреждая эндокард, не захватывая крупные подэпикардиальные сосуды, швы должны накладываться не реже, чем через 5 мм. При этом используют узловые или П-образные швы. Полость перикарда обязательно следует разгружать наложением апертуры по задней поверхности (длиной до 3-4см) после окончательной остановки кровотечения, ушивания раны сердца и тщательного промывания полости перикарда. Если оставить в полости перикарда сгустки или допустить их образование в послеоперационном периоде, в дальнейшем может образоваться слипчивый перикардит. На перикард накладывают редкие швы, что является профилактикой возможного вывихивания и ущемления сердца, только после этого проводят окончательную ревизию других органов грудной полости и устраняют другие повреждения. Дренируют. Опасности и осложнения: слипчивый перикардит, вывихивание и ущемление сердца.

Пороки сердца – врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца проявляются, как правило, в детском возрасте. Врожденные пороки сердца классифицируют по группам в зависимости от характера аномалии структур сердца и нарушения движения крови по камерам сердца. Возможны изолированные аномалии какой-либо структуры, например аорты или легочного ствола, с сохранением нормального направления тока крови (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии); пороки сердца со сбросом крови слева направо, т. е. из левых отделов сердца в малый круг кровообращения (открытый артериальный, или Боталлов проток, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки и др.); наиболее тяжелые комбинированные пороки синего типа со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочного ствола, единый желудочек, общий артериальный ствол и др.) или бледного типа (предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж легочных вен). Приобретенные пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях. Врожденные пороки сердца выявляются примерно у 1% новорожденных; у детей старших возрастных групп и взрослых они обнаруживаются значительно реже. Приобретенные пороки сердца чаще представлены сужением (стенозом) устья аорты (редко легочного ствола), предсердно-желудочковых отверстий либо неполным смыканием или прободением створок клапанов сердца, что приводит к недостаточности функции клапана и регургитации крови через клапанный дефект. В соответствии с локализацией и характером пороков сердца их обозначают как аортальные, митральные, трикуспидальные стеноз или недостаточность. Нередко стеноз отверстия и недостаточность соответствующего ему клапана сочетаются (сочетанный порок). Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий или клапанов, говорят о комбинированном пороке (например, комбинированный митрально-аортальный порок).

Операция при открытом артериальном протоке. Наиболее целесообразным способом является пересечение протока и ушивание его концов.

Показания: незаращённый артериальный (Боталлов) проток. Эндоваскулярное закрытие ОАП.

Доступы: через бедренную артерию.

Техника . Процедура включает в себя несколько этапов. Первый этап предполагает пункцию и введение в просвет аорты через бедренную артерию специального катетера, определение места расположения открытого артериального протока и измерение его диаметра. С помощью другого проводника к этом месту подводится катетер со специальной заглушкой окклюдером или спиралью Гиантурко, которой закупоривают патологическое сообщение между аортой и легочной артерий. И следующим этапом делают контрольную ангиографию зоны эндоваскулярного закрытия ОАП для оценки эффективности_вмешательства. Осложнения . кровотечение, инфекционные местные осложнения и миграция (перемещение) спирали или заглушки из артериального протока.

Операция при коарктации аорты. Хирурги применяют следующие методы: обходное шунтирование, резекция сужения с протезированием дефекта, резекция дефекта с циркулярным сшиванием концов, истмопопластика аллотранстплантатом.

Показания: недостаточность кровообращения.

Доступы: через бедренную артерию.

Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты. Баллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и подростков. Техника: При проведении этой процедуры выполняется седация пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая, тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под контролем рентгена к суженной части аорты. Как только катетер с баллоном располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. Осложнения: аневризма.

Операция при незаращении межпредсердной перегородки. При крупном дефекте в ходе операции применяется пластика дефекта.

Показания: незаращение межпредсердной перегородки.

Доступы: через бедренную вену.

Катетеризация сердца. Малоинвазивный метод лечения. Техника: Через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Осложнения . кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера, повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение), аллергическая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

Показания к операции при врожденном пороке сердца. Выявление показаний к кардиохирургической операции при пороке

Диагностика врожденных пороков сердца в условиях поликлиники представляет значительные трудности, особенно у маленьких детей.

Опыт нашей работы показывает . что при осмотре детей с врожденными пороками сердца в грудном и младенческом возрасте наиоолее важным является оценка тяжести его состояния и определение прогноза заболевания.

Предварительный диагноз порока . показания к внутрисердечным исследованиям и операции мы ставили на основании тщательного анамнеза, данных физических методов обследования и в некоторых случаях рентгеноскопии.

За период с 1964 по 1968 год в научно-поликлиническом отделении Института хирургии имени А. Е. Вишневского было обследовано 576 больных с врожденными пороками сердца в возрасте от 1 месяца до 3-х лет. Из них 97 больных повторно не обращались (дальнейшая судьба их неизвестна), oб остальных 479 имеются сведения, собранные на протяжении последних пяти лет.

241 больной госпитализирован сразу же после первичного поликлинического осмотра. Из них 185 оперировано. Показанием для операции служили факторы, осложняющие течение заболевания (тетрада Фалло с гипоксическими приступами, незаращение боталлова протока с явлениями баталита или частыми респираторными заболеваниями, дефекты межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, коарктация аорты и т. д.). 56 больных не оперированы.

Обследование в стационаре выявило, что у 35 из них оперативное лечение может быть отложено на несколько лет, у 12 обнаружены сложные пороки, не подлежащие вмешательству, 9 больных оказались неоперабельными из-за тяжести состояния.

238 больных ежегодно наблюдались в покликлинике института. Большую часть составляли с септальными дефектами и ацианотическими формами тетрады Фалло. У 135 из них состояние не изменилось за время наблюдения. 70 больных оперированы в более старшем возрасте (5-8 лет). Состояние ухудшилось у 33 больных, 4 из них стали неоперабельными, 7 умерли дома по невыясненным причинам.

Анализ всех полученных результатов обследования дает основание считать, что правильная тактика была применена нами к 446 больным (93%). У 22 больных (5%) состояние ухудшилось, но они еще могут быть оперированы; ошибка в определении состояния допущена в 11 случаях (2%).

Из сказанного выше делаем такие выводы:

1) показаниями для госпитализации и хирургическому вмешательству в поликлинических условиях должна служить правильная оценка тяжести состояния ребенка,

2) для решений вопросов о стационировании и операции детей младшего возраста нет необходимости стремиться в поликлинике к точной топической диагностике порока,

3) исходя из положения о том, что больные раннего детского возраста хуже переносят хирургические вмешательства, показанием для операций должны служить признаки, осложняющие течение заболевания, а не только анатомический диагноз порока. В противном случае операцию нужно считать неоправданной.

Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца

Суммируя итоги лечения врожденных пороков сердца. следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.

Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита. наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.

Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.

Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.

Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.

Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК. В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.

После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.

Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.

В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).

Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода — после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.

Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.

Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.

После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность — 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.

При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.

У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.

При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.

Частота врожденных пороков сердца в мире составляет 8 случаев на 1 тыс. но­ворожденных. Пороки сердца возникают у каждого третьего ребенка, родившегося с болезнью Дауна. У детей, родившихся у матерей с диабетом, частота врожденных пороков сердца составляет 25 случаев на 1 тыс., у детей, родившихся в двойне, - 17 на 1 тыс.

Врожденные пороки сердца разделяют на:

• изолированные - имеющие один структурный признак, например сужение легочного ствола;
• комбинированные - имеющие несколько признаков, например тетрада Фалло;
• сочетанные - сочетающиеся с пороками других областей тела, например тет­рада Фалло и атрезия пищевода.

Большое количество врожденных пороков сердца несовместимо с жизнью и . Об­наруживают их преимущественно на аутопсии. По основным признакам их можно разделить на три группы:

• клапанные пороки - характеризуются ненормальным состоянием клапанов сердца и сосудов;
• пороки, связанные с образованием ненормальных сообщений между малым и большим кругом кровообращения;
• сосудистые пороки, связанные с аномалиями сосудов, отходящих от сердца.

Все пороки в той или иной степени влияют на состояние кровообращения. Из­менения эти зависят от многих факторов, поэтому наряду с классификацией их по морфологическим признакам разработана клинико-физиологическая классифика­ция. Любой врожденный порок развития имеет структурные и гемодинамические признаки, которые могут существенно отличаться даже в пределах одного типа. Еще О.М. Бакулев клинически распределил все пороки по цвету кожи больного на “белые» - с недостаточным кровотоком в большом круге, и “синие” - с цианозом.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1-3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова-Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты - врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком - так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол - из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Пороки сердца группы Фалло

Тетрада Фалло, описанная им в 1888 г., выделена в отдельную нозологическую единицу. Она является одним из наиболее распространенных и сложных врожден­ных пороков сердца. Частота ее составляет 30 % врожденных пороков сердца и 75 % общего количества пороков, которые сопровождаются цианозом.

Тетрада Фалло имеет четыре структурных признака:

1. Стеноз или атрезия легочного ствола.
2. Высокий ДМЖП.
3. Декстропозиция аорты - так называемая аорта-всадница: сосуд расположен над ДМЖП и отходит одновременно от обоих желудочков.
4. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Основными признаками, которые формируют клиническую и гемодинамическую картину и в первую очередь нуждаются в хирургической коррекции, являются стеноз легочного ствола и ДМЖП.

К группе Фалло относятся также пентада Фалло, имеющая все признаки тетра­ды и ДМПП, и триада Фалло. включающая стеноз легочного ствола, ДМПП и ги­пертрофию левого желудочка.

Пороки сердца группы Фалло являются тяжелыми и сопровождаются отстава­нием детей в физическом и умственном развитии. Пациенты с некорректированными пороками группы Фалло живут до 12-14 лет.

Радикальная операция по поводу тетрады Фалло и ассоциированных с ней поро­ков развития является тяжелой и травматичной. Выполняется оперативное вмеша­тельство в условиях АИК, и не все дети способны его выдержать, поэтому в 1944 г. была предложена паллиативная операция по Блелоку-Тауссиг. Она заключается в заполнении кровью малого круга кровообращения путем образования анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной. Проведение операции при врожденном пороке сердца такого типа позволяет больным детям дожить до радикального вмеша­тельства.

Первую радикальную операцию при тетраде Фалло выполнил в 1955 г. Лиллихей. Основной проблемой при радикальной коррекции указанного порока является ликвидация стеноза легочного ствола. Существует несколько его форм: подклапанная, клапанная и атрезия легочного ствола. Клапанная форма более или менее под­дается пластическим операциям при врожденных пороках сердца. Атрезия легочного ствола в начальной части и фиб­розно-мышечное перерождение артериального конуса довольно долго считались не подлежащими операции. В 1975 г. Cooley предложил операцию при этом врожденном пороке сердца — наружный шунт с клапаном (кондуит) для обхода суженных участков артериального конуса и легочного ствола. ДМЖП ликвидируют с помощью операции, при которой ставят заплату.

Синдром Лютамбаше - это сочетание стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и большого ДМПП. При этом пороке очень быстро развивается функ­циональная недостаточность правого желудочка и прогрессируют отрицательные последствия шунта “слева направо».

Синдром Эбштейна - сочетание врожденной недостаточности правого предсер­дно-желудочкового клапана, открытого овального окна и гипертрофии правого же­лудочка. При этом пороке происходит шунтирование крови “слева направо».

Синдром Эйзенменгера заключается в экстрапозиции аорты и ДМПП. Эйзенменгер на основании морфологических исследований выяснил, что повышение дав­ления в правой половине сердца обусловлено стенозом и гипертрофией мышечной оболочки мелких разветвлений легочных артерий. Позже было выявлено, что такие же последствия имеют любые пороки с шунтом “слева направо”.

Пороки сердца у детей – проблема, которую очень часто поднимают в СМИ. Многие дети рождаются с такой патологией, и перед родителями стоит непростой выбор – решиться на рискованную операцию или жить в страхе, что маленькое сердечко может остановиться в любую минуту. Чем чреват отказ от хирургического вмешательства, и в чем заключается хирургия сердца при пороке?

Клиническая картина патологии

Пороком называется функциональное нарушение работы сердца, связанное с патологиями клапанного аппарата, перегородки, стенок сердечной мышцы или крупных сосудов. В результате какого-либо дефекта в перечисленных участках нарушается нормальное кровообращение: оно может замедлиться, изменить направление, либо перемешивается венозная и артериальная кровь и т.д.

У детей

Сегодня чаще встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), и некоторым новорожденным приходится переносить операции буквально сразу после появления на свет. Причины ВПС банальны и просты: болезни матери во время беременности и наследственность.

Кстати! Современные виды диагностики позволяют фиксировать подозрения на порок сердца у плода, начиная с 11 недели беременности.

Симптомы врожденного порока сердца могут проявиться сразу после рождения. Ребенок слабый, почти не кричит, тяжело дышит; на лице наблюдается бледность или даже синева. Тогда новорожденного сразу обследуют и при несовместимом с жизнью диагнозе могут прооперировать в этот же день. Если ВПС не диагностирован сразу, то похожая симптоматика начнет проявляться в течение первых двух месяцев жизни новорожденного.

У взрослых

Человек со здоровым сердцем тоже может получить порок в качестве осложнения после некоторых заболеваний: ангина, грипп, краснуха, атеросклероз, сифилис, гонорея и т.п. Порок сердца у взрослых проявляется почти так же, как и у детей: сердце периодически начинает «заходиться», появляется одышка, учащение сердцебиения, состояние тревоги, патологическая бледность лица, быстрая утомляемость.

Показания к операции у детей и взрослых

Операция при ВПС – это вмешательство, которого многие ждут и одновременно боятся. Ведь оперировать важнейший орган всегда рискованно, но если выхода нет, приходится идти на это. Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству являются не все разновидности патологии, а лишь некоторые состояния:

• выраженная симптоматика при стенозе аортального клапана;
• незаращение артериального протока;
• незаращение межпредсердной перегородки;
• неполноценное снабжение кислородом внутренних органов из-за недостаточности кровообращения;
• почти все патологии митрального клапана;
• увеличенный отдел сердца (желудочки или предсердия);
• серьезные отклонения давления на аортальный клапан.

Это далеко не все возможные виды пороков сердца у детей и взрослых. Но именно эти состояния чаще всего вызывают симптомы, не позволяющие человеку полноценно жить. Если признаки не явные, но есть угроза жизни, пациенту (или родителям ребенка) предлагают плановую операцию.

В некоторых случаях проводят предварительную терапию. Лечить порок сердца можно медикаментами разных модификаций: сосудорасширяющие, гипотензивные, сердечные, мочегонные, антитромботические. Также пациенту прописывают витамины группы B для укрепления иммунных сил организма.

Прогноз при отказе от операции

Порок сердца – это не обязательно смертный приговор. Некоторые его формы позволяют доживать до преклонных лет, но качество жизни при этом существенно снижается. И если пациент отказывается от предложенной операции, то его могут ждать самые разные проблемы:

• периодическое обострение сердечной недостаточности;
• развитие различных болезней сердца и сосудов на фоне порока (ишемия, аритмия, эндокардит, миокардит, перикардит и т.д.);
• повышение риска инфаркта и инсульта;
• снижение иммунитета;
• тяжелое протекание острых респираторных заболеваний с осложнениями в виде бронхитов и пневмоний;
• отек легких;
• гипоксия;
• тромбоэмболия;
• недостаточность кровоснабжения мозга и, как следствие, риск развития опухолей, снижение умственного развития.

Даже если человек будет вести исключительно здоровый образ жизни, порок сердца все равно даст о себе знать. Предсказать, когда это будет и в чем проявится, невозможно.

Для ребенка отказ от операции грозит еще и отставанием в развитии. Такие детки позже начинают ходить, говорить, у них возникают сложности в учебе. Затем добавляется еще и психологическая составляющая: ребенок с ВПС не может наравне со всеми бегать и играть. Особенно тяжело приходится подросткам, которым сложнее социализироваться из-за проблем со здоровьем.

Виды операций при пороке

Операция при врожденном пороке сердца – оптимальное решение проблемы. Это шанс для ребенка нормально развиваться с ранних лет (месяцев) и профилактика сердечных патологий в будущем. Оперативное вмешательство также часто является единственным выходом при приобретенном заболевании. Независимо от возраста пациента, выделяют три вида операций.

Открытая

Такие вмешательства подразумевают вскрытие грудной клетки с целью получения доступа к сердцу. Операция проходит под общим наркозом и с использованием аппарата искусственного кровообращения, который позволяет на время остановить сердце для удобства его оперирования.

Открытым способом проводят, например, устранение дефекта перегородки. Это отверстие в мышце, из-за которого венозная кровь смешивается с артериальной. Для доступа к дефекту делается разрез в правом предсердии. Если отверстие небольшое, оно просто ушивается. Большое же закрывается патчем – «заплаткой», вырезанной из перикардиального мешка.

Закрытая

Преимущество таких вмешательств в том, что нет необходимости обнажать сердечную мышцу и останавливать сердце. Но операция все равно проводится под общим наркозом.

Примером порока, при котором можно провести закрытую операцию, является стеноз (сужение) левого атриовентрикулярного отверстия. Врач делает прокол в грудине, проникает в полость сердца через левое предсердие и специальными инструментами расширяет митральный клапан. Операция проводится под контролем УЗИ.

Рентгенохирургическая операция

Это отдельная техника оперативного лечения различных пороков сердца. Доступ к пораженной зоне осуществляется через бедренную артерию, по которой врач двигает тонкий катетер. В зависимости от типа патологии, на конце катетера может быть сложенный патч либо баллончик. Весь ход операции контролируется рентгеновским прибором, который выводит изображение на монитор.

Если пороком сердца является стеноз, то по достижении суженного участка в баллончик начинают нагнетать воздух. Он увеличивается в размерах и расширяет отверстие до анатомических размеров. Если же нужно, наоборот, ликвидировать патологический просвет, то патч раскрывается по типу зонтика, закупоривая отверстие.

Особенности послеоперационного периода

Первичная реабилитация после любого вида хирургического вмешательства при пороке сердца проводится в больнице. Пациент будет пару дней находиться в реанимации, чтобы врачи могли отслеживать гемодинамику и сразу купировать возникающие осложнения. Особое внимание уделяют новорожденным, а также всем пациентам, перенесшим открытую операцию.

Когда состояние больного стабилизируется, его переводят в палату. Следующие несколько дней его ждут восстановительные процедуры: капельницы, уколы, кислородная маска. Также пациент занимается со специалистом по ЛФК, который учит его дыхательным упражнениям. Из медикаментов назначают анальгетики (купировать боли), антибиотики (избежать воспалительных заболеваний сердца и легких). Иногда дополнительно прописывают антикоагулянты для профилактики тромбообразования.

Если новорожденному была проведена открытая операция, то родителям придется относиться к малышу с тройной ответственностью. Ребенка нельзя будет укладывать на животик или тянуть за ручки, потому что это помешает нормальному сращиванию грудной клетки. Придется исключить прогулки и гостей в доме, потому что это риск инфекций, а ослабший иммунитет крохи особенно уязвим.

Стоимость операции при пороке сердца

Оперативные вмешательства при пороках сердца у детей и взрослых имеют , но на всех их не хватает. Особенно остро этот вопрос стоит в последнее время, потому что малышей с ВПС рождается все больше. Если пациент не попадает в квотируемую группу, приходится оплачивать операцию из своего кармана.

Их встречают примерно у 0,6-0,8% новорожденных; иными словами, в Великобритании каждый год рождается примерно 5 тыс. детей с ВПС. Достижения медицины позволили улучшить ситуацию, и на сегодняшний день у 85% новорожденных, даже со сложными ВПС, есть шанс дожить до подросткового или зрелого возраста. В результате успешного развития детской кардиологии и хирургии в скором времени взрослых с ВПС будет больше, чем детей. Кроме того, есть пациенты со структурными или клапанными ВПС, выявляемыми в позднем подростковом периоде. По статистике, в Великобритании в год регистрируют примерно 1600 новых пациентов с ВПС средней и тяжелой степени, для 800 из которых необходимо последующее наблюдение специалиста. Большинство этих пациентов перенесли не корректирующие, а паллиативные или восстановительные операции, поэтому многие нуждаются в операциях на сердце.

Роль специализированных центров по лечению врожденных пороков сердца

• Начальное обследование пациентов с известными или предполагаемыми ВПС.
• Хирургическое и нехирургическое вмешательство, например транскатетерное ушивание ДМПП.
• Продолжение лечения пациентов с ВПС средней и тяжелой степени.
• Консультирование и текущая поддержка при проведении внесердечных операций и беременности.
• Обучение новых специалистов и разработка рекомендаций по лечению.
• Отслеживание поздних результатов с целью улучшения раннего лечения.

Переход от педиатрического наблюдения к взрослому

Обязательна плавная передача больного из ведения детской службы специалистам по лечению ВПС у взрослых. Этот процесс должен осуществляться с соблюдением индивидуального подхода к каждому пациенту. Перевод под наблюдение врачей для взрослых должен производиться в возрасте 18 лет. При этом учитывают осведомленность пациента о диагнозе, специфическом поведении, включающем планирование беременности или прием контрацептивов. На каждого пациента должны быть подготовлены карточки, содержащие детальную схему индивидуального ВПС, а также другую важную информацию, например данные о физической активности или необходимости антибиотикопрофилактики.

Ни один пациент не должен остаться без четко разработанного плана лечения по достижении зрелого возраста.

Лечение ВПС у взрослых следует проводить с учетом возраста. Большая часть ошибок и проблем при чрескожных транскатетерных вмешательствах по поводу ВПС возникают из-за самонадеянности или незнания. Часто пациенты знают о своем заболевании больше, чем сотрудники отделения скорой медицинской помощи, куда они обратились за консультацией; поэтому их следует особенно внимательно выслушать. Пациентов в старшем подростковом возрасте часто сопровождают родители. Они могут оказаться важным источником информации и помощи; привлеките их на свою сторону. В Великобритании все чаще можно получить консультацию у врача, специализирующегося на лечении ВПС, через электронную почту или по телефону. Никто не откажет вам в помощи. Узнайте о вашем местном специализированном центре!

Тяжесть заболевания и иерархия оказания помощи взрослым с врожденными пороками сердца

• Первый уровень: Лечение в специализированном отделении, например синдром Айзенменгера, операция Фонтана, любая патология с атрезией в названии, синдром Марфана.
• Второй уровень: Совместное лечение вместе с кардиологом, «интересующимся» данным заболеванием, например коарктация аорты. ДМПП, тетрада Фалло.
• Третий уровень: Продолжение лечения во взрослом кардиологическом отделении, например небольшой стеноз, послеоперационный ДМПП или ДМЖП.

Оценка состояния пациентов

Анамнез

• Семейные случаи ВПС.
• Воздействие тератогенов или токсинов при беременности.
• Предполагаемый ВПС при беременности или родах (узнают у матери).
• Наличие в анамнезе длительно протекавших заболеваний в детском возрасте.
• Предшествующие вмешательства:

1. Любые случаи госпитализации для катетерных или хирургических вмешательств.
2. Фамилии детских кардиологов, выполнявших вмешательства, а также указание больницы и отделения.

• Гигиена полости рта.

Текущие симптомы

• Одышка при нагрузке?
• Способность подниматься по лестнице, в гору, гулять по ровной местности и на какое расстояние?
• Одышка в положении лежа?
• Боль в грудной клетке?

1. Провоцирующие и устраняющие факторы.
2. Любые сопутствующие симптомы.

• Обмороки?
• Приступы сердцебиения?

1. Начало, продолжительность.
2. Связанные с ними предобморочные состояния или боль в грудной клетке.
3. Просят пациента отстучать свой ритм сердцебиения пальцем.

• Оценить работоспособность.

Осмотр

• Измеряют рост, массу тела и АД пациента и сопоставляют полученные данные с нормальными значениями.
• Есть ли у больного выраженный врожденный синдром?
• Синдром Дауна (у 1/3 больных присутствует ВПС, чаще всего ДМПП или ДМЖП):

1. Синдром Уильямса.
2. Синдром Нунан.
3. Синдром Тернера.

• Есть ли у пациента анемия или желтуха?
• Есть ли какие-то признаки инфекционного эндокардита?
• Присутствуют ли признаки плохой гигиены полости рта с развитым кариесом или инфицированием десен?
• Наличие татуировок и пирсинга?

Методическая аускультация у пациента с врожденным пороком сердца

Выслушивание тонов сердца

• I тон сердца:

1. I тон выслушивается как отдельный тон, но, поскольку митральный компонент усилен.
2. Громкий I тон может выслушиваться при митральном стенозе и иногда при ДМПП.
3. Ослабление I тона свидетельствует о слабой сократительной способности миокарда или удлинении интервала PR.

• II тон:

1. Постоянное расщепление при значительном ДМПП.
2. Усиливается при легочной гипертензии.
3. Расщепленный после операции по поводу тетрады Фалло, отражая БПНПГ, что характерно для ЭКГ в послеоперационном периоде.

Проверка на наличие систолических/диастолических шумов

Мысленно проводят линию, соединяющую соски.

Более громкие шумы выше линии, соединяющей соски:

• Систолического типа.
• Возникают в правожелудочковых или левожелудочковых путях оттока крови.
• Если шумы связаны с дрожанием над сонной артерией и в надгрудинной области, то обычно исходят из левожелудочковых путей оттока крови.
• Если во время изгнания выслушивается щелчок, шум имеет клапанное происхождение.
• Щелчок при стенозе аортального клапана лучше всего выслушивается на верхушке сердца.
• Систолический шум изгнания, выслушивающийся в межлопаточной области, связанный с перенесенной торакотомией слева может указывать на турбулентные потоки в области ранее устраненной коарктации.

Более громкие шумы ниже линии, соединяющей соски:

• Пансистолический шум. Причина - недостаточность митрального или трехстворчатого клапана или при ДМЖП.
• Шум «наполнения и изгнания» после перенесенной операции на сердце лучше всего выслушивается у левого верхнего края грудины.
• Среднесистолический щелчок и систолический шум при ПМК хорошо слышны в положении стоя.

Пациентам измеряют рост, массу тела, АД и насыщение кислородом крови. При каждом посещении врача регистрируют ЭКГ в 12 отведениях.

Электрокардиограмма

• Частота и ритм. При постоянном ритме 120-150 в минуту следует рассмотреть возможность трепетания предсердий с различной частотой проведения на желудочки, поскольку данное нарушение ритма легко спутать с синусовым ритмом. Предсердные тахикардии возникают после любых операций на предсердии.
• Оценивают наличие признаков увеличения камер сердца - гипертрофии предсердий или желудочков.
• Оценивают наличие или отсутствие блокады пучка Гиса.
• У всех больных, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, измеряют длительность комплекса QRS. Длительность более 180 мс связывают с высоким риском развития аритмии, дилатацией правых камер сердца и поздней внезапной смертью.
• При подозрении на эктопическую тахикардию регистрируют ЭКГ в 12 отведениях на фоне внутривенного введения аденозина.

Роль нагрузочных проб

• Оценивают сердечный ритм и АД в ответ на физическую нагрузку.
• Сравнивают АД на верхней и нижней конечностях для выявления коарктации аорты.
• Для оценки степени риска у пациентов с цианозом измеряют насыщение кислородом крови.
• Повышается тщательность обследования пациентов, качество консультирования и планирования беременности.
• Полную сердечно-легочную нагрузочную пробу оставляют для принятия решения по отсрочке хирургической операции или катетерного вмешательства.
• Проба может помочь выделить ограничения, вызванные отсутствием физических упражнений, и оценить максимальную нагрузку.

Рентгенография

• Дешевый и неоценимый метод исследования при ВПС.
• Определяют расположение сердца и внутренних органов.
• Оценка бронхиального дерева позволяет диагностировать сердечные дефекты, например: морфологически симметричная картина правых бронхов указывает на изомерию правого предсердия (обычно связано с комплексным ВПС - общее правое предсердие, общее атриовентрикулярное отверстие, магистральная артерия, выходящая из одной желудочковой камеры.
• Позволяет обнаружить зеркальное расположение органов (инверсия органов, при которой печень находится слева, а желудок справа, при этом верхушка сердца находится в правом отделе грудной клетки). Предполагают наличие синдрома Картагенера. Несоответствие расположения верхушки сердца и внутренних органов обычно ассоциируется с ВПС.
• Регистрируют отношение размеров сердца к грудной клетке. При тяжелой степени коарктации аорты можно заметить узурацию ребер, свидетельствующую о развитии коллатералей. Оценивают легочный рисунок.

Оценка легочного рисунка на рентгенограмме пациентов с врожденным пороком сердца

Усиление легочного рисунка:

• Сброс крови слева направо (ДМПП, ДМЖП).
• Отек легких.
• Нарушения оттока по легочным венам.

Обеднение легочного рисунка:

• Обструкция правожелудочковых путей оттока крови, например тяжелая форма изолированного стеноза легочного ствола после устранения тетрады Фалло.
• Легочная гипертензия.

Одностороннее усиление легочного рисунка:

• Возможен сброс крови из большого круга в малый на той же стороне.
• Переполнение кровью главной легочной коллатеральной артерии.
• Нарушение оттока по легочным венам, например после операции Мастерда/Сеннига.

Визуализирующие методы исследования

Эхокардиография

• Наиболее информативный метод исследования при ВПС, но лишь при детальном сборе анамнеза и осмотре.
• Исследование должен проводить опытный врач с хорошим знанием всех аспектов ВПС.
• При исследовании стандартную форму заполняют в определенной последовательности, изменить которую нельзя.
• Визуализация у взрослых может быть ограничена недостаточными акустическими окнами.

Магнитно-резонансная томография

• Идеальна для оценки экстракардиальной легочной артериальной и венозной сети.
• Точная оценка недостаточности клапанов.
• Информативность данного метода может быть ограничена из-за малого опыта рентгенологов в области ВПС.

Катетеризация сердца

• До сих пор играет важную роль при оценке сброса крови и получении точных гемодинамических данных.
• Все чаще этот метод применяют как вспомогательный при чрескожных транскатетерных вмешательствах, например при окклюзии ДМПП.
• С возрастом многие пациенты с ВПС нуждаются в проведении коронарной ангиографии, так как им могут потребоваться комбинированные хирургические процедуры.

Специфические симптомы у пациентов с врожденными пороками сердца

Осмотр

Цианоз или симптом барабанных палочек?

Насыщение кислородом всегда следует измерять с помощью пульсоксиметрии. Центральный цианоз является показателем артериальной десатурации и отмечается, когда концентрация в крови восстановленного гемоглобина превышает 5 г/дл. Таким образом, проявление цианоза частично зависит от общей концентрации гемоглобина. Цианоз может не проявляться у больных, страдающих анемией, даже при выраженной десатурации. Диффузный цианоз развивается из-за того, что кровь течет напрямую из легочного ствола в аорту и далее - в левую подключичную артерию, например при не препятствующем току крови открытом артериальном протоке с заболеваниями легочных сосудов.

Наличие послеоперационных рубцов?

Необходимо поднять руки пациента и осмотреть его на наличие шрамов, свидетельствующих о проведенной торакотомии. Также нужно проверить, не смещен ли верхушечный толчок и не находится ли он в правой части грудной клетки. Оценивают степень повреждения других органов, например сколиоз или дыхательная недостаточность, развившиеся из-за перенесенной торакотомии.

Пульсация яремных вен?

Может дать информацию о нарушении проводимости, аритмии, форме волны и давлении. Возросшее сопротивление наполнению предсердия приводит к усилению волны а, которая может возникать при изолированной тяжелой форме стеноза легочного ствола или при атрезии трехстворчатого клапана. Эпизодические «пушечные» волны возникают при атриовентрикулярной блокаде.

Пальпация

• Прощупывают пульс во всех точках, включая бедренную артерию. Это помогает выявить коарктацию аорты.
• Измеряют давление на верхней и нижней конечности, пальпируя заднюю большеберцовую артерию. Манжету накладывают на голень.
• Высокий пульс говорит о тяжелой недостаточности артериальной, открытом протоке или наличии шунта между большим и малым кругами кровообращения (операция Блелока-Тауссиг), наложенного в ходе операции.
• Эффект Коанды при надкпапанном стенозе у пациентов с синдромом Уильямса проявляется в увеличении пульса на правой плечевой артерии. Дрожание на бедренных сосудах отражает артериовенозную деформацию в результате перенесенной ранее катетеризации сердца.
• Проверяют локализацию верхушечного толчка, а также правильное расположение печени и селезенки. Транспозиция внутренних органов с локализацией верхушечного толчка справа от грудины - это зеркальное расположение органов. 95% таких пациентов не имеют сопутствующих ВПС. Верхушечный толчок справа от грудины при нормальном расположении внутренних органов всегда связан с ВПС, очень часто сложными и непредсказуемыми.
• Окологрудинное выбухание свидетельствует о гипертрофии правого желудочка, наиболее выраженной при перегрузке давлением и объемом, например после устранения тетрады Фалло.
• Пальпируемый II тон в левом верхнем межреберье свидетельствует о наличии легочной гипертензии.

Хирургические операции при врожденных пороках сердца

Хирургическое лечение ВПС у подростков и взрослых должно проводиться только в специализированных центрах. Выделяют три категории пациентов:

1. не подвергавшиеся оперативному лечению;
2. перенесшие паллиативные операции;
3. перенесшие операции по устранению пороков.

Повторная стернотомия, сохранение функции миокарда, внимание к аномалиям венозного легочного русла и создание аорто-легочных коллатералей требуют предварительного планирования и тесного взаимодействия хирурга, анастезиолога, специализирующихся на кардиохирургических вмешательствах, кардиолога с врачами интенсивной терапии.

Анастомозирование по Блелоку-Тауссиг

Создание анастомоза между большим и малым кругом с помощью отрезка сосуда, взятого из подключичной артерии (классический) или трубчатого протеза Gore-7ax (модифицированный), выполняют для улучшения тока крови и оксигенации при цианотических ВПС. Это паллиативная операция, заменяющая предыдущие, такие как шунтирование по Уотерстону или анастомозирование по Потту.

Коарктация аорты

Исправляется путем наложения заплаты, взятой из подключичной артерии, или прямого анастомоза. Иногда у взрослых необходимо создать коллатераль между восходящей и нисходящей аортой.

Анастомоз Гленна

Верхняя полая вена анастомозируется с легочной артерией на той же стороне в целях улучшения оксигенации у новорожденных и маленьких детей. Операцию делают пациентам с «одним» желудочком и унивентрикулярной циркуляцией. В классическом варианте правая легочная артерия отделена от главной легочной артерии. Двунаправленный анастомоз Гленна был создан таким образом, чтобы кровь из верхней полой вены попадала в обе легочные артерии.

Тетрада Фалло

Устранение ДМЖП осуществляют путем наложения заплаты из перикарда или Gore-Tex, обструкции правожелудочковых путей оттока крови - путем трансаннулярной пластики, удаления клапана или имплантации гомологичного трансплантата.

Операция Растелли

Обычно проводят пациентам с комплексными ВПС, например при транспозиции магистральных сосудов с большим ДМЖП. ДМЖП устраняют наложением крупной заплаты таким же образом, как при соединении правого желудочка и легочного ствола.

Операция Росса

Альтернативное замещение аортального клапана, которое предпочитают у молодых пациентов, особенно женщин. Поврежденный аортальный клапан удаляют с отсоединением коронарных артерий. Собственный клапан легочной артерии пациента рассекают и помещают на место аортального, присоединяют коронарные артерии.

Операция Фонтана

Является окончательной паллиативной операцией для пациентов с эффективной унивентрикулярной циркуляцией, например атрезией митрального или трехстворчатого клапана. Кровоток из верхней и нижней полых вен направляют в легочные артерии без использования правого желудочка. Насыщенная кислородом кровь возвращается в левый желудочек и выталкивается в аорту.

Операции Мастерда и Сеннига

Жизненно важные операции для пациентов с транспозицией магистральных сосудов, суть которых заключается в интрапредсердном перенаправлении тока оксигенированной и деоксигенированной крови в большой и малый круг кровообращения соответственно. При этой патологии правый желудочек является субаортальным, выталкивающим кровь в большой круг. Операцию делают в редких случаях из-за поздних осложнений, таких как аритмия, обструкция путей оттока крови и желудочковая недостаточность.

Перенаправление артерий

Данная операция заменила операцию Мастерда и Сеннига. Аорту и легочную артерию меняют местами и заново присоединяют коронарные артерии к новой аорте.

Чрескожные транскатетерные вмешательства при врожденных пороках сердца

Баллонная предсердная септостомия

Жизненно важное вмешательство для младенцев с транспозицией магистральных сосудов, в ходе которой создается сообщение между предсердиями путем формирования отверстия в межпредсердной перегородке с помощью баллонного катетера. Операция может быть выполнена под эхокардиографическим контролем.

Пластика клапана легочной артерии

Предпочтительная процедура для пациентов всех возрастов, страдающих стенозом клапана легочной артерии. Менее успешна при дисплазии клапана (синдром Нунан). Кольцо клапана легочной артерии измеряют с помощью ЭхоКГ или ангиографии. Затем используют баллон соответствующего диаметра (100-120%). Данная операция - одно из наиболее успешных транскатетерных вмешательств.

Пластика клапана аорты

Применяют только у взрослых. Если аортальный клапан мягкий и не кальцинирован, использование баллонной дилатации может отсрочить хирургическую операцию, но обычно за счет недостаточности аортального клапана. Размер баллона не должен превышать размеров аорты в месте присоединения клапана. Чтобы минимизировать повреждение клапана, рекомендуют осуществлять антеградный доступ путем прокола перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки

Большинство нижеописанных ДМПП можно устранить чрескожно. Устройство для окклюзии дефекта Amplatzer выполнено из нитинола (сплав никеля с титаном, обладающий «эффектом памяти»). Размер баллона подбирается под контролем чреспищеводной ЭхоКГ. Дефекты величиной до 40 мм могут быть устранены при достаточных по размеру (более 5 мм) отверстиях легочных вен и при соединении митрального клапана. Данный метод применим только к следующим ДМПП: дефекты венозного синуса или частичные ДМПП и ДМЖП. При выполнении процедуры опытным хирургом послеоперационные осложнения развиваются редко. Антиагреганты назначают на срок от 3 до 6 мес - до тех пор, пока приспособление до конца не покроется эндотелием. В первые недели после закрытия дефекта характерны кратковременные головные боли, но серьезные осложнения развиваются редко. К ним относят транзиторные ишемические атаки, инсульты, предсердные аритмии и эмболизацию устройства. Важно помнить, что у пациентов, страдающих выраженными предсердными аритмиями, необходимо проводить Дополнительные электрофизиологические исследования.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Показания к устранению дефекта у взрослых ограничены. В редких случаях «малые» дефекты со временем могут вызвать перегрузку левого желудочка объемом. Только тогда потребуется их устранение. Такие дефекты можно устранить транскатетерной окклюзией с помощью окклюзирующего устройства Amplatzer. Данная процедура должна осуществляться только в специализированных центрах. В практике описаны случаи полной атриовентрикулярной блокады и эмболизации устройства.

Коарктация аорты

Хирургическая коррекция у взрослых - сложная задача из-за риска параплегии. В настоящее время как врожденная, так и развившаяся в процессе жизни коарктация может быть успешно устранена с помощью транскатетерной баллонной дилатации и стентирования. При операции по исправлению врожденной коарктации для снижения вероятности расслоения и разрыва аорты может потребоваться применение покрытых стентов. У этих пациентов аорта особенно хрупкая и обычно есть сопутствующее поражение аорты. МРТ бесценна при отборе пациентов для операции и выборе размера стента. Вмешательство должно проводиться только в специализированных центрах, где в экстренных случаях смогут оказать квалифицированную хирургическую помощь. Нужно помнить, что баллонная дилатация аорты, на которой ранее была произведена аортопластика, несет наибольший риск разрыва аорты. Послеоперационное наблюдение на протяжении всей жизни необходимо для выявления образования аневризмы.

Открытый артериальный проток

В редких случаях может присутствовать у взрослых. При небольших размерах и отсутствии легочной гипертензии он может быть в большинстве случаев закрыт при помощи различных транскатетерных оккпюзирующих устройств.

Имплантация клапана легочной артерии

На сегодняшний день возможна чрескожная транскатетерная имплантация клапана яремной вены быка в правожелудочковый путь оттока крови. Операцию выполняют с помощью стента, состоящего из платины и иридия. Если эта операция выдержит проверку временем, она станет революционным подходом в лечении пациентов, страдающих недостаточностью клапана легочной артерии после перенесенного устранения ВПС, так как не требует хирургического вмешательства. В скором времени станет возможной имплантация клапана, который может использоваться в большом круге кровообращения.

Специфические вопросы лечения

Осложнения цианотических пороков

• Хроническая гипоксемия приводит к нарастанию количества эритроцитов и объема крови в целом. Сначала этот компенсаторный механизм может повысить доставку кислорода к тканям и органам, однако в дальнейшем может увеличиться вязкость крови.
• Симптомы повышенной вязкости: головная боль, зрительные расстройства (нечеткость зрения, диплопия), нарушения внимания, чувство усталости, парестезии, звон в ушах, миалгия, мышечная слабость, синдром беспокойных ног.
• Измеряют уровень гемоглобина и подсчитывают количество эритроцитов. У большинства пациентов выявляют компенсаторный эритропоэз и стабильный гемоглобин.
• Терапевтическая флеботомия проводится пациентам с выраженными симптомами, например концентрация гемоглобина выше 200 г/л или гематокрит выше 65%. При заборе 500 мл крови (максимальное количество) с замещением ее на декстрозу или 0,9% раствор натрия хлорида симптомы исчезают. Флеботомия должна проводиться не чаще 2 раз в год, так как она повышает риск инсульта из-за недостатка железа. Всегда следует использовать фильтры в системах для внутривенного вливания. Недостаток железа у пациентов с полицитемией необходимо активно лечить путем приема внутрь железосодержащих препаратов (сульфат железа 600 мг/сут) с контролем каждые 8-10 дней.

Кожа

• Для цианотических пороков характерна тяжелая форма акне.
• Может спровоцировать развитие инфекций или эндокардита.
• Агрессивное лечение.

Желчнокаменная болезнь

• Характерна для пациентов с цианозом.
• Билирубин является продуктом распада гемоглобина.
• Подозревается в случаях, когда пациент жалуется на острую боль в животе и дискомфорт.

Функция почек

• Снижение клубочковой фильтрации.
• Повышенный уровень креатинина.
• Аномальный клиренс мочевой кислоты может сопровождаться цианозом и приводить к подагре.
• Необходимо с осторожностью проводить контрастную ангиографию и всегда предварительно выполнять гидратацию.

Хирургические вмешательства, за исключением кардиохирургических

• Должны проводиться только в специализированных центрах врачами смежных дисциплин.
• Желательно применение местной анестезии. В противном случае анестезиологическое пособие осуществляет врач с опытом в области ВПС.
• Рассматривается необходимость предоперационной флеботомии, если показатель гемоглобина выше 200 г/л и гематокрит выше 65%.
• Должны применяться воздушные фильтры в системах для внутривенного введения и обеспечиваться профилактика эндокардита.

Беременность

• Большинство женщин с врожденными пороками сердца могут перенести беременность.
• В настоящее время в развитых странах ВПС являются главной причиной материнской смерти. Необходима консультация специалиста до решения вопроса о беременности.
• К сожалению, кардиологи не могут дать точных прогнозов относительно исхода беременности, а кардиологи-педиатры - тем более.
• Все молодые женщины детородного возраста должны пройти клиническую оценку гемодинамики, которая включает традиционную нагрузочную пробу и детальную двухмерную ЭхоКГ с акцентом на функцию левого желудочка.
• Иногда пациентам с ВПС беременность противопоказана.

Аритмии

Важная причина заболеваемости и смертности и главная причина госпитализации пациентов с ВПС. Они плохо переносятся и могут привести к значительному ухудшению гемодинамических показателей.

Могут развиваться вследствие:

• сердечного дефекта, например изомерии предсердий;
• имеющихся нарушений, например гемодинамических нарушений, таких как расширение камер сердца или рубцевание;
• остаточных послеоперационных аномалий.

Внесердечные осложнения

Полицитемия: хроническая гипоксия стимулирует образование эритропоэтина и эритроцитоз. «Идеальная» концентрация гемоглобина составляет 170-180 г/л; некоторые центры предлагают делать венесекцию, чтобы контролировать гематокрит и предотвратить синдром повышенной вязкости крови. Нужно следовать местным руководящим принципам. В основном флеботомию рассматривают в случае появления выраженных симптомов повышенной вязкости и при гематокрите выше 65%. Удаляют 500 мл крови в течение 30-45 мин и мгновенно восполняют объем 500-1000 мл 0,9% раствора натрия хлорида или бессолевого декстрана (при сердечной недостаточности). Следует избегать резких изменений объема циркулирующей крови. Если синдром повышенной вязкости связан с дегидратацией или дефицитом железа, флеботомия не требуется. Пациенту необходима регидратация и/или лечение препаратами железа.

Заболевания почек и подагра. Гипоксия влияет на клубочки и канальцы, приводя к протеинурии, сниженной фильтрации и повышенной реабсорбции уратов, снижению клиренса креатинина. Выраженная почечная недостаточность не очень распространена. Следует избегать дегидратации, приема диуретиков и применения рентгеноконтрастных веществ. Для лечения подагры в первую очередь применяют колхицин и глюкокортикоиды. Следует избегать назначения НПВС.

Гнойные заболевания: пациенты наиболее подвержены инфекции. Общий симптом - акне и плохое заживление ран. Кожные швы заживают на 7-10 дней дольше, чем у обычных пациентов. Гигиена полости рта важна из-за риска развития эндокардита. Возникновение гнойного воспаления в любом месте может привести к абсцессам головного мозга путем метастазирования инфекции или септической эмболии.

Тромбозы и кровотечения: являются мультифакторными, вызваны комбинацией аномального функционирования тромбоцитов, нарушениями свертываемости крови и полицитемией. Длительность протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени может быть повышена вторично как следствие уменьшения содержания факторов V, VII, VIII, X. Могут развиваться артериальные и венозные тромбозы и кровотечения (например, петехии, носовые кровотечения, кровохарканье). Дегидратация и прием пероральных контрацептивов повышают риск тромбоза. Спонтанные кровотечения обычно прекращаются сами собой. При массивном кровотечении эффективны стандартные методы лечения, включая переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, криопреципитата и витамина К. Следует избегать приема аспирина4 и других НПВС, чтобы уменьшить риск спонтанного кровотечения.

Первичные легочные осложнения: включают инфицирование, инфаркт и кровотечения из поврежденных артериол и капилляров. Инсульт: может происходить как из-за тромбоза, так и из-за кровотечения. Тромбоз артерий, эмболии (парадоксальная эмболия при сбросе крови справа налево), флеботомия в отсутствие показаний приводят к спонтанному тромбозу. Нарушения гемостаза, особенно если они дополняются приемом НПВС или традиционной антикоагулянтной терапией, могут привести к геморрагическому инсульту. Любая поврежденная ткань в мозге является источником внутричерепной инфекции или формирования абсцесса.

Осложнения в результате приема препаратов, проведения исследований, операций: следует избегать резких перепадов АД и системного сосудистого сопротивления. Применение контрастных веществ может вызвать вазодилатацию и привести к острой декомпенсации. Они также могут стимулировать развитие почечной недостаточности. Перед проведением внекардиапьных операций необходимо оптимизировать гематокрит и гемостаз с помощью контролируемой флеботомии и замещения крови декстраном. Как до, так и после операции необходима хорошая оксигенация. Особую осторожность следует соблюдать при работе с системой для внутривенного введения.

Артралгии: в основном возникают из-за гипертрофической остеоартропатии.

Кровохарканье: распространено. Тяжело отличить кровохарканье от легочной эмболии. Нужно стараться успокоить пациента и обеспечить надлежащий контроль АД. Следует подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекционный процесс (лихорадка, выделение мокроты, лейкоцитоз, повышение С-реактивного белка и т.д.), назначают антибиотики. Вентиляционно-перфузионное исследование может помочь в диагностике легочной эмболии, но часто его результаты сомнительны. Следует избегать приема аспирина и НПВС, так как они обостряют внутренние нарушения системы свертывания крови. Имеются немногочисленные данные о внутривенном введении гепарина. Обычно для лечения повышенного тромбообразования у пациентов используют декстран 40 (500 мл внутривенно струйно каждые 4-6 ч), акридр (арвин10 - снижает фибриноген плазмы, расщепляя фибрин) или малые дозы варфарина. Аспирин или транексановая кислота могут вызвать тяжелые легочные кровотечения.

Одышка: может возникать из-за отека легких или гипоксии (возросший сброс крови), вторичных к инфекции грудной клетки или инфаркту легких. Не следует давать пациенту больших доз диуретиков или нитратов, так как это может привести к падению давления и острому коллапсу. Нужно сравнить рентгеновский снимок грудной клетки с предыдущими и попытаться понять, есть ли на нем проявления отека легкого. Пульсация яремной вены у пациентов с цианотическими пороками сердца обычно высокая. Поэтому не следует использовать данный факт как основной показатель сердечной недостаточности. Часто пациенты нуждаются в большем давлении наполнения, чтобы поддерживать кровоток по малому кругу. Можно подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекцию, назначают антибиотики. При симптомах отека легких или недостаточности правых отделов сердца назначают диуретики внутрь. Чтобы предотвратить чрезмерный диурез, следят за гематокритом и функцией почек.

Обморок при физической нагрузке: необходимо провести исследование на наличие аритмии, в частности ЖТ (холтеровское мониторирование), тяжелой формы клапанной недостаточности, или признаков выраженной сердечной недостаточности. Лечение зависит от диагноза.

Боль в грудной клетке: может быть признаком легочной эмболии или инфаркта (спонтанный тромбоз), пневмонии, ИБС либо обусловлена заболеваниями скелетной мускулатуры. Требует тщательной оценки с использованием вышеописанных диагностических приемов.

Почему возникают врожденные пороки сердца?
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются следствием неправильного формирования сердца и сосудов во время внутриутробного развития плода в результате ряда генетических сбоев или хромосомных мутаций. Такие изменения в работе генов могут происходить по причине наследственной предрасположенности, а также под влиянием внешних факторов, например, инфекционных заболеваний во время беременности.
Постоянная частота встречаемости врожденных пороков сердца составляет 8-10 на 1000 новорожденных.

Все ли ВПС нуждаются в хирургическом лечении и в каком возрасте?
Большинство пороков сердца требуют хирургического вмешательства. Каждый четвертый из новорожденных с ВПС нуждается в операции в течение первого месяца жизни.
Существуют «малые сердечные аномалии», которые не требуют коррекции. Необходимость проведения операции на сердце определяется кардиологом на основании результатов, полученных при проведении диагностики, одним из основных методов которой является УЗИ (ультразвуковое исследование) сердца.

Сколько стоит проведение исследований и выполнение оперативного лечения?
Наша больница имеет городской статус, поэтому жители Санкт-Петербрга получают все виды медицинских услуг по городским квотам бесплатно. Квота оформляется в нашем стационаре за подписью главного детского кардиохирурга Санкт-Петербурга, которым является заведующий отделением кардиохирургии ДГБ № 1 профессор Р.Р. Мовсесян. Подробный список необходимых действий для получения квоты изложен в разделе «Родителям».
Жители других регионов России и ближнего зарубежья получают в нашем стационаре медицинскую помощь на коммерческой основе. В большинстве случаев расходы на лечение берут на себя благотворительные фонды, с которыми сотрудничает наш стационар.
Ежегодно более 150 детей из других регионов, которым мы оказываем хирургическую помощь, получают финансовую поддержку от различных благотворительных организаций. Таким образом, от этой группы пациентов также не требуется индивидуальной оплаты.
Условия получения гарантийного письма от благотворительных фондов можно найти в разделе «Родителям».

Как попасть на обследования в ваше подразделение?
В плановом порядке дети поступают на консультацию к кардиологу в кабинеты диагностики после предварительной записи в поликлиническом отделении больницы.
Дети с предварительным диагнозом ВПС, направленные в стационар другими медицинскими учреждениями, принимаются вне очереди.
В экстренных случаях прием пациентов осуществляется в больнице после поступления через службу скорой медицинской помощи.
Беременные женщины направляются на обследование через медико-генетический центр или женские консультации.

Какие операции выполняются в Вашем стационаре?
Мы проводим лечение детей до 18 лет со всеми видами врожденных пороков сердца.
В нашей практике используются самые современные методы диагностики и оперативного лечения, принятые в ведущих клиниках мира, кроме трансплантации сердца.

Возможно ли выполнить операцию на сердце, не вскрывая грудную клетку?
Операции, осуществляемые через сосуды без вскрытия грудной клетки, называются эндоваскулярными. Спектр таких операций ограничен.
Мы обладаем всеми необходимыми возможностями выполнять такие операции, используя современные технологии, отвечающие мировым медицинским стандартам.
Некоторые операции мы предпочитаем выполнять эндоваскулярно в рентгенохирургической операционной. Например, до 85% всех дефектов межпредсердной перегородки закрывают в нашей клинике эндоваскулярно.
Показания и противопоказания к эндовоскулярным операциям устанавливаются во время диагностики порока сердца лечащим кардиологом.

Что такое «открытая» операция и что такое «закрытая» операция на сердце?
«Закрытыми» операциями принято называть все вмешательства, при выполнении которых нет открытого доступа к камерам сердца.
К таким операциям относятся все эндовасулярные манипуляции, проводимые в рентген-операционной, а также вмешательства, проводимые в хирургической операционной с вскрытием грудной клетки, но без доступа к камерам сердца. Например, клипирование открытого артериального протока, суживание легочной артерии, наложение системно-легочного анастомоза и др.
К «открытым» операциям относятся все типы хирургических вмешательств на камерах сердца, проводимые в условиях искусственного кровообращения. Это самая большая группа операций. Например, пластика септальных дефектов, пластика и протезирование клапанов, а также сложные реконструктивные вмешательства.

Что такое операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения?
Большая часть операций по коррекции порока проводится в условиях искусственного кровообращения.
Для осуществления доступа в камеры сердца во время основного этапа операции функцию сердца выполняет машина под названием «аппарат искусственного кровообращения».

Что такое операция с остановкой сердца?
Значительная часть операций, выполняемых в условиях искусственного кровообращения, требует проведения хиргических манипуляций на открытом сердце. Для этого сердце искусственно останавливается специальными препаратами, которые временно «консервируют» сердце и дают возможность выполнить реконструкцию на расслабленном и остановленном сердце.

Что такое гемодинамическая коррекция?
Существует большая группа врожденных пороков сердца, например, различные формы единственного желудочка сердца, при которых провести полную коррекцию порока с восстановлением нормальной анатомии сердца невозможно. В этом случае единственным путем лечения является проведение ряда операций, направленных на максимальное разделение венозных и артериальных кровотоков.
Так как результатом таких операций является исправление гемодинамики, например, а не анатомическая коррекция порока, они называются гемодинамической коррекцией.

Что такое паллиативная операция?
Паллиативная или вспомогательная операция – это хирургическое вмешательство, которое не приводит к исправлению порока. Задачей такого вмешательства является облегчение сложной гемодинамической ситуации и подготовка к радикальному или гемодинамическому лечению врожденного порока сердца. Наиболее частыми паллиативными вмешательствами являются системно-легочный анастомоз и суживание легочной артерии.

Высок ли процент выживания после проведения хирургического лечения?
Операция на сердце – сложная и трудоемкая хирургическая манипуляция, в результате которой могут возникнуть различные осложнения.
Риск при выполнении операции напрямую зависит от исходного состояния пациента и вида порока сердца.
После операций в нашем стационаре выживаемость при не критических формах ВПС на протяжении последних пяти лет почти стопроцентная.
Общий показатель выживаемости после хирургического лечения в нашем стационаре составляет 97-98 %. По большинству патологий наши показатели соответствует средним Европейским результатам.
В разделе «Наши достижения» вы можете подробно ознакомиться с результатами нашей работы.

Каковы действия после установления диагноза и как происходит определение сроков оперативного лечения?
До госпитализации врач кардиолог назначает анализы, которые можно сдать в поликлинике при больнице или в поликлинике по месту жительства. Затем ребенок любого возраста поступает в отделение в сопровождении одного из родителей и проходит дополнительное обследование.
После полного обследования и общего консилиума с заведующим отделением определяется план лечения и назначается дата операции. Расписание плановых операций на неделю формируется каждую пятницу.

Существует ли очередь на хирургическое лечение в вашем отделении?
Все пациенты, которым требуется экстренное хирургическое лечение, получают его незамедлительно.
Остальным пациентам назначается оптимальное по медицинским показателям время для госпитализации.
После госпитализации в стационар время ожидания операции может быть от одного дня до недели в зависимости от объема дооперационного обследования и интенсивности поступления экстренных пациентов.

Могут ли родители находиться круглосуточно с ребенком в отделении и посещать его в реанимации?
Родители могут посещать ребенка, находящегося в стационаре, в специально отведенное для этого время как в палате, так и в реанимации. Первое посещение ребенка в реанимации возможно сразу после проведения оперативного лечения. Один из родителей может находиться в стационаре в течение госпитализации ребенка. При длительной госпитализации родители могут меняться и поочередно находиться вместе с ребенком. Родители детей до 4-х лет обеспечиваются трехразовым питанием.

Как проходит реанимационный период?
Ребенок поступает в реанимацию сразу после операции. Это самый сложный период реабилитации.В зависимости от тяжести проведенной операции время нахождения в палате интенсивной терапии может составить от одного дня до нескольких недель.
Сердцу и всему организму нужно приспособиться к новой системе кровообращения. Нам легко представить, как болит рука, если ее случайно порезать ножом. После операции у ребенка виден только один шов на коже, но внутри остались следы большой операции с множеством других швов, которые должны зажить, а сердце и весь организм восстановиться после серьезного испытания.
В это время родители могут с первых часов находиться в отделении реанимации, но мы всегда просим учитывать рекомендации наших реаниматологов и посещать детей, не мешая работе реанимационной бригады.
Порой присутствие родителей в отделении реанимации имеет большее значение для самих родителей, нежели для ребенка, который в этот момент может находиться в медикаментозном сне.
После выполнения ряда операций ребенок может быть пробужден от медикаментозного сна и переведен на самостоятельное дыхание в течение первых суток после операции.
По разработанной стратегии лечения мы переводим детей из реанимации в кардиохирургическое отделение при условии полного восстановления функций всех систем организма, поэтому нахождение детей в отделении реанимации в нашем стационаре несколько длительней, чем в других клиниках.

Сколько время ребенок проводит в стационаре после операции?
При выполнении стандартных вмешательств на открытом сердце госпитализация обычно составляет две недели.
При выполнении эндоваскулярных вмешательств время госпитализации может составлять два-три дня.
При выполнении сложных вмешательств, как, например, операция Фонтена, время послеоперационного лечения составляет в среднем три недели.
При лечении ряда критических пороков сердца у новорожденных, как, например, гипоплазия левых отделов сердца, госпитализация может быть продлена до следующего этапа хирургической коррекции.
После перевода из реанимации в кардиохирургическом отделении лечащим врачом проводится ежедневный контроль состояния пациента и подбирается наиболее адекватная медикаментозная терапия.
Все лечащие врачи отделения являются сертифицированными специалистами в области ультразвуковой диагностики, что позволяет им ежедневно контролировать важные параметры работы сердца и оптимально подбирать терапию.

Как проходит контроль и наблюдение за пациентом после выписки из стационара?
Выписка из стационара проводится лечащим врачом после проведения консилиума.
При выписке родителям ребенка даются рекомендации по периодичности посещения кардиолога стационара. Частота посещений зависит от сложности операции и течения послеоперационного периода.
После выполнения сложных вмешательств у новорожденных, помимо ежемесячных визитов в клинику, требуется еженедельный контакт с лечащим врачом по телефону (информация о весовых прибавках, самочувствии ребенка и др.).