Злокачественная гранулема или лимфогранулематоз (ЛГМ) входит в обширную группу заболеваний, поражающих лимфатическую ткань человека. Характеризуется злокачественной лимфоидной гиперплазией, вызывающей образование лимфорганулем во внутренних органах и лимфатических узлах.

Что это такое?

По своей сути, заболевание лимфогранулематоз - это первичное поражение иммунной системы злокачественным опухолевым процессом.

Впервые болезнь описал в начале восемнадцатого века (1832 г.) британский медик Томас Ходжкин. Еще недавно, до начала 20-го века (2001 г.) ее называли болезнью или лимфомой Ходжкина. Заболеванию подвержены мужчины молодого, среднего возраста (в промежутке 15-35 лет) и переступившие пятидесятилетний рубеж. Дети и женщины болеют редко.

Отличительная особенность злокачественной гранулемы – специфическая морфологическая картина с наличием в узле огромных двухъядерных клеток (Березовског-Рида-Штернберга).

Распространяться в организме лимфогранулематоз способен различными путями – смежным распространением по лимфе и метастазируя с кровью, в места с обширным капиллярным развитием (костную и легочную ткань, печень). Двухъядерные клетки уникальны – способны передвигаться и внутри сосуда и с внешней его стороны, образуя новые дочерние опухолевые узлы в восприимчивых к ним местах.

Причины лимфогранулематоза - теории развития

Существует несколько теорий развития ЛГМ. Обусловленных:

1. Вирусной природой – почти в четверти двухъядерных клеток опухоли обнаружены генетические компоненты вируса Эпштейн-Барра, обладающего способностью ограничивать пролиферацию (деление) иммунологических лимфоидных клеток.
2. Генетической предрасположенностью – при наличии в анамнезе семейной формы лимфогранулемы, либо врожденных или приобретенных иммунодефицитах (аутоиммунных заболеваний).
3. Иммунологической причиной в основе которой, лежит перенос ключевых клеток иммунной системы от матери к плоду.

Предрасполагающими факторами, дающими толчок к развитию лимфогранулематоза могут послужить:

• рентгенологические и ионизирующие облучения;
• химические вещества, проникающие в организм при вдыхании и с пищей;
• лекарственные препараты, применяемые для лечения суставных патологий, некоторые антибиотики и др.;
• вирусные и инфекционные заболевания;
• стрессы, вызванные родами или абортом;
• хирургическое лечение.

Начало опухолевого процесса характеризуется образованием отдельных небольших узелков внутри лимфоузла. Постепенно разрастаясь, они вытесняют нормальную лимфоидную узловую ткань, стирая его «на нет». Начинается развитие полиморфноклеточной опухоли (гранулемы), которая может иметь различный клеточный состав. С субстратом, образованным:

• лимфоцитами и пролимфоцитами;
• малыми лимфоидными многоотросчатыми ретикулярными клетками;
• гранулоцитарными лейкоцитами (нейтрофилами и эозинофилами);
• плазмоцитами или фиброзной соединительной тканью.

Стадии и формы ЛГМ

Стадии и формы злокачественной гранулемы определяются по степени распространенности процесса. Которые выражены:

• локальной формой поражения – стадия первая. Поражаются лимфоузлы с одной стороны грудобрюшной преграды (диафрагмальной области), либо в смежных ее зонах;
• ограниченной регионарной – стадия вторая. Поражению подвержены несколько групп узлов по одной стороне диафрагмы;
• распространенной генерализованной – стадия третья с процессами узловых поражений с обеих сторон грудобрюшной преграды;
• дессиминированной формой – четвертая стадия. Характеризуется поражением любого органа, не затрагивая селезенку и лимфатические узлы.

Каждая из стадий подразделяется на подгруппы.

1. (А) – обусловлена отсутствием интоксикации от токсичных продуктов метаболизма опухоли.
2. (В) – интоксикация продуктами опухолевого распада присутствует.
3. (Е) – метастазирование опухолевого образования с лимфоузла на прилегающие органы и ткани.

Симптомы интоксикации выражены – фебрильной температурой (38°С) с короткими периодами снижения, потливостью в ночное время, необъяснимой потерей в весе (за полугодие 10% и выше).

Симптомы лимфогранулематоза, фото

Проявляются симптомы лимфогранулематоза в зависимости от преимущественного локального поражения, отражаясь самой разнообразной клинической картиной.

1) До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. Процесс развивается преимущественно с правой стороны. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах (от горошины, до размера крупного яблока). Легко можно заметить деформацию шеи.

На ранней стадии лимфогранулематоза пораженный узел не болезнен, эластичен, хорошо подвижен, кожный покров над ним не изменяется. Такое состояние может продолжаться более полугода. Развитие заболевания способствует распространению процесса на другие отдельные лимфоузлы или целую их группу.

2) Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. Лимфогранулематоз в узлах средостения проявляется острым началом:

• с приступами кашля;
• загрудинными болями и одышкой;
• повышенным потоотделением по ночам;
• лейкоцитарным снижением в крови и развитием анемии;
• быстрой потерей веса.

При таком варианте болезни прогноз жизни неутешительный, и определяется коротким промежутком. Развитие процесса осложняется поражением лимфоузлов во всем организме.

Симптомы пахового лимфогранулематоза проявляются небольшими эрозийными единичными или групповыми образованиями (в течении одной, полутора недель). Повышается температура, появляются мышечные и суставные боли, тошнота и рвота. Эрозии не сопровождаются болями и зачастую исчезают самостоятельно, в чем и заключается главная опасность начальной стадии поражения, отдаляющей своевременное начало лечения.

Поэтому, за медицинской помощью пациенты обращаются, когда болезнь вошла во вторую стадию с вовлечением в процесс бедренных и подвздошных узлов. Болезненность узлов сопровождается температурой, они могут самостоятельно вскрываться и источать гнойный субстрат. Отмечается:

• увеличение некоторых внутренних органов;
• на пике развития (через несколько лет) появляются трофические язвы;
• папилломатозные новообразования;
• воспалительные реакции в прямой кишке и кишечнике;
• возможна гиперемия гениталий;
• сужение уретры и конечного сегмента толстой кишки.

При метастазировании гранулемы, может поражаться лимфа система селезенки, образуя различной величины узлы или без особых их изменений. Процесс регенерации характеризуется поражением печени, ЖКТ и легочных узлов, с образованием в легких диффузных инфильтратов и полостей, в результате тканевого распада. Не редко опухоль локализуется в плевре, провоцируя экссудативный плеврит с присутствием в жидкости двухъядерных клеток.

При костном варианте лимфогранулематоза, гранулема локализуется в позвонках, грудине, ребрах, костях таза, иногда в трубчатых костях. Что касается ЦНС – отмечается спинномозговое поражение.

Кожный вариант патологии проявляется мучительным зудом на коже в зоне увеличенного узла, расчесами и явлениями дерматита. Узлы приобретают плотноэластическую структуру, между собой спаяны и трудно подвижны, но не подвержены нагноению.

Биологическая активность опухолевого процесса отражается характерным симптомом анализа крови при лимфогранулематозе – увеличением СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом, абсолютной лимфоцитопенией, высокими показателями фибриногена в плазме крови.

Лимфогранулематоз у детей

Почти 15% от всех заболевших лимфогранулематозом приходится на детей. У малышей годовалого возраста заболевание не встречается вообще. Из 100000 больных, одна патология может отмечаться у детей до 6 лет.

Повышение пика лимфогранулематоза у детей отмечается в пубертатном возрасте (у подростков). Болеют, главным образом, мальчики. Клиническое течение ЛГМ у детей ничем не отличается от проявления заболевания у взрослых.

Программа диагностического обследования

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

• на развернутых показателях крови;
• высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
• ПЭТ-исследованиях;
• МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
• рентгенографии;
• УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Лечение лимфогранулематоза, методики

По результатам диагностики составляется индивидуальный лечебный план. Учитываются возрастные особенности пациента и его состояние на данный момент.

Основой лечения лимфогранулематоза являются терапевтические методики в комбинации с ХЛТ (химио и лучевой терапией). Рассчитываются точные дозировки химиотерапевтических средств – внутривенное, либо пероральное введение.

Химиотерапевтические сеансы состоят из 7-9 процедур (1/в три недели), согласно выбранному лечебному плану.

Рецидивирующий процесс лимфогранулематоза лечится высокодозированными методами химиотерапии. При процессах в костном мозге, нужна трансплантация новых незрелых клеток. Самая оптимальная лечебная тактика лимфогранулематоза ранней стадии – лучевая терапия.

Радиотерапевтические сеансы в течении нескольких недель проводятся ежедневно. При тяжелых процессах назначается внутривенная терапия стероидными препаратами.

Результат лечения определяет контрольная диагностика. Для предотвращения рецидивов врачом назначается режим регулярной диагностики.

Прогноз ЛГМ

Прогноз лимфогранулематоза зависит от вовремя начатого лечения, которое обеспечивает пациентам от 85% до 95% пятилетней выживаемости. У большей части больных, наступает полное излечение или устойчивое состояние без рецидивов на протяжении двадцати лет.

Лимфогранулематоз это злокачественная опухоль лимфатической ткани, которая характеризуется увеличе­нием объема лимфатических узлов и сопровождается триадой симп­томов: зуд кожи, повышенная потливость и температура, кото­рая нередко бывает волнообразного типа. Поражаются лимфа­тические узлы различной локализации. Часто встречающееся поражение селезенки, костного мозга, печени указывает на систем­ный генерализованный характер заболевания. Иногда отмеча­ется изолированное поражение отдельных органов.

Классификация

По клиническому течению различают 4 формы лимфогранулема­тоза:

• с медленным течением;
• с умеренным течением;
• с быстрым течением;
• с острым течением (тифоподоб­ная форма).

Все те­чение заболевания делится на 4 стадии лимфогранулематоза.

1. Начальная стадия, характеризующаяся появлением одной группы лимфатических узлов без явлений общей интоксикации.
2. Вторая стадия - прогрессирование процесса, увеличение соседних групп лимфатических узлов, понижение трудоспособ­ности, повышение температуры.
3. Третья стадия - полное развитие заболевания с общими проявлениями в виде лихорадки, зуда, потливости.
4. Четвертая стадия - нарастание общего истощения, переход процесса на другие органы и ткани.

Однако эта классификация имеет некоторые недостатки, так, в ней нет места для так называемых изолированных форм лимфо­гранулематоза (изолированное поражение отдельных органов без поражения лимфатических узлов).

Патологическая анатомия

До сих пор еще идут споры о природе лимфогранулематоза. Большинство авторов относит его к бластоматозным процессам.

Злокачественное течение заболевания, склонность к инфильтративному росту, увеличение опухолей, генерализация процесса заставляют думать, что лимфогранулематоз - заболевание, род­ственно связанное с лимфосаркомой, ретикулоцитомой, поэтому данное заболевание, по нашему мнению, следует причислить к истинным опухолям.

Консистенция лимфатических узлов при лимфогранулематозе бывает различной. В начале заболевания лимфатические узлы бывают мягко-эластичной консистенции, с течением процесса консистенция их меняется - они становятся более плотными, что вполне согласуется с изменением гистологической структуры лимфатических узлов в различные периоды развития болезни.

Гистологически в начальных стадиях заболевания отмечается диффузная гиперплазия лимфоидных элементов, затем происхо­дит размножение клеток ретикулоэндотелиальной природы, по­явление среди них больших клеток с несколькими гиперхромными ядрами, расположенными одно над другим и имеющими зачастую лапчатую форму - клетки Березовского - Штернберга. При этом обнаруживаются также эозинофилы, лейкоциты, плаз­матические и эпителиоидные клетки. По мере прогрессирования процесса происходит разрастание и созревание соединительной ткани, образующей фиброзные поля; иногда возникают очаги некроза.

Морфологические изменения в различных лимфатических уз­лах неодинаковые: в одних процесс может находиться в стадии гиперплазии, в других имеются признаки фиброза.

Не всегда микроскопическая картина препарата соответствует описанной. Возможны отклонения. Например, отсутствие эозинофилов или клеток Березовского-Штернберга, превалирование размножения ретикулоэндотелиальных клеток, образующих аль­веолярные структуры, напоминающие метастазы солидного рака или эндотелиомы, наличие очагов скопления ксантомных клеток в подобных наблюдениях следует оценивать как атипическую форму лимфогранулематоза.

Симптомы

Весьма характерными симптомами для лимфогранулематоза являются проливные поты и кожный зуд. Зуд может быть локальным, то есть в определенной части тела (чаще это бывает кожа груди и живота), или генерализованным. Иногда зуд бывает незначитель­ным и мало беспокоит больного, в других случаях бывает таким сильным, нестерпимым, что является главной жалобой больных.

Кожный зуд не является постоянным признаком, он может усиливаться, ослабевать, появляться и исчезать. Отмечают нарастание интенсивности кожного зуда в связи с ухудшением общего состояния. Степень ослабления зуда является лучшим критерием эффек­тивности лечения в каждом отдельном случае. Для лимфогрануле­матоза характерна также лихорадка волнообразного типа.

Картина крови при лимфогранулематозе чрезвычайно много­образна и зависит от общего состояния организма больного, формы течения процесса, стадии заболевания и степени генерализации. Но при определенной клинической картине анализ крови является важным критерием для установления диагноза.

Изменения касаются главным образом белой крови, но многими авторами отмечаются изменения и со стороны красной крови. В на­чале болезни со стороны красной крови никаких существенных изменений отметить не удается. В процессе развития заболевания многими авторами отмечена нарастающая , появление пойкилоцитоза и анизоцитоза, снижение цветного показателя до 0,5-0,6. В литературе имеются отдельные описания течения заболевания, когда процент гемо­глобина доходил до 10 и количество эритроцитов падало до 1000000 и ниже.

Характерным для лимфограну­лематоза считают умеренную гиперхромную анемию. Закономерным является повышенное количество кровяных пластинок.

Более значительные изменения при лимфогранулематозе наблюдаются со стороны белой крови. В начале заболевания чаще имеет место умеренный лейко­цитоз, который по мере прогрессирования болезни сменяется лейкопенией. Возникновение лейкопении одни авторы связывают с поражением новых групп лимфатических узлов, другие - с пора­жением костного мозга, третьи - придают особое значение лока­лизации процесса, считая, что паховая и забрюшинная формы лимфогранулематоза чаще сопровождаются лейкопенией. Изме­нения белой крови являются не только количественными, но и качественными. Меняется лейкоцитарная формула. В ней отме­чается нарастание количества нейтрофилов. Большинство авторов считает характерным для лимфогранулематоза нейтрофильный лейкоцитоз, когда процент нейтрофилов колеблется от 70 до 90.

Весьма важным признаком лимфогранулематоза является эозинофилия в периферической крови, которая в отличие от ткане­вой эозинофилии менее выражена. Процент эозинофилов, по данным колеблется от 8-10 до 50-80%.

Из незернистых лейкоцитов следует отметить изменения в количестве лимфоцитов. Лимфопения является общепризнанным признаком лимфогранулематоза, притом ранним и наиболее ха­рактерным.

Лимфопения, так же как и лейкопения, нарастает в зависимости от давности и тяжести процесса. Развитие лимфопении связывают с замещением лимфоидной ткани гранулематозной.

Наряду с нейтрофилезом, эозинофилией и лимфопенией для лимфогранулематоза довольно характерным является моноцитоз, который в среднем не превышает 10-12%. С генерализацией процесса количество моноцитов увеличивается.

Реакция оседания эритроцитов обычно значительно ускорена. В начале болезни, когда еще нет значительной интоксикации, РОЭ бывает в пределах высшей границы нормы, иногда ускоряясь до 20 мм в час. С течением болезни и развитием генерализации процесса РОЭ ускоряется до 70-80 мм в час. С наступлением ли­хорадки РОЭ особенно изменяется в сторону резкого ускорения.

Диагностика

Ди­агноз лимфогранулематоза можно поставить при помощи тщатель­но изученного анамнеза, анализа клинической и гематологической картины заболевания. Наиболее достоверным методом диагности­ки является исследование биопсированного лим­фатического узла или же изучение материала пункции лимфо­узла.

При цитологическом исследовании пунктата типичных слу­чаев лимфогранулематоза в мазках определяются: лимфоциты, значительное количество ретикулярных, нередко эпителиоидных, плазматических клеток, многоядерные клетки Березовского - Штернберга, эозинофилы, нейтрофильные лейкоциты.

Дифференцировать лимфогранулематоз приходится со многи­ми заболеваниями, поражающими лимфатические узлы: лимфосаркомой, туберкулезом, болезнью Брила - Симмерса, гиганто­фолликулярной лимфомой, лейкозом, ретикулоэндотелиозом.

Лечение

Лечение больных лимфогранулематозом еще до настоящего времени остается нерешенной проблемой.

Наиболее эффективным методом лечения лимфогранулема­тоза считается рентгенотерапия. Существует много методов лучевого лечения. Наиболее признанные из них - местное (ло­кальное) и общее (тотальное) облучение. Большинство авторов предпочитает местное облучение. В некоторых случаях проводит­ся комбинированное лучевое лечение, которое представляет со­бой сочетание местного и тотального облучения. Относительно дозы облучения единого мнения нет, но наиболее оптимальной является доза 1200 - 1500 рад на наружный очаг при облучении с одного поля и по 600 - 800 рад на одно поле при облучении с двух полей. При облучении глубоко лежащих очагов, например, медиастинальных, доза на очаг достигает 3000 - 4000 рад, причем облучение проводится с нескольких полей.

Суммарная доза при облучении на телегамма-установке поверхностно расположенного лимфатического узла составляет 1500-1800 рад, а при глубоко размещенных лимфа­тических узлах - до 4000 рад.

Для химиотерапии лимфогранулематоза предложен целый ряд химических препа­ратов - производных горчичного газа, а именно: эмбихин, новоэмбихин, допан, эмбитол, новоэмбитол, дегранол, митомен, нитро­мин, димитан, тримитан.

Первых пять препаратов - отечественного производства. Эмбихин, новоэмбихин, эмбитол, новоэмбитол вводят внутривенно, допан - перорально. Механизм действия этих препаратов еще недостаточно изучен. Действие хлорэтиламинов пытаются объяс­нить, во-первых, инактивацией ферментов, которые принимают участие в обмене нуклеопротеидов, в частности в перенесении фосфора нуклеиновых кислот, во-вторых, блокированием сульфгидрильных групп клеточной протоплазмы, а в связи с этим и изменением нуклеинового обмена в тканях,обладающих способ­ностью к повышенной пролиферации.

Новоэмбихин и эмбихин являются белыми кри­сталлическими порошками, хорошо растворимыми в физиологическом и рингеровском растворах. Выпускаются препараты в за­паянных ампулах по 10 мг, вводятся внутривенно; разовая доза - 7- 9 и даже 10 мг, в зависимости от веса и общего состояния больного. Количество инъекций варьируют в зависимости от реакции организма и его гемопоэтической системы в частности. При тенденции к быстрому уменьшению лейкоцитов рекоменду­ется увеличить интервалы между инъекциями, то есть вводить, препарат не три, а два раза в неделю и к тому же под контролем данных изменения периферической крови. Обоим препаратам, наряду с выраженным терапевтическим эффектом, присуще и побочное действие, которое в некоторых случаях служит противо­показанием к их применению.

Благоприятно действуют на организм частые (1 раз в 4-5 дней) гемотрансфузии по 100-125 мл, которые стимулируют гемопоэз и создают условия для введения больших количеств препарата.

Новый препарат из группы хлорэтиламинов - допан, отличается от описанных выше препаратов тем, что его хлорэтиламиновая группа, которой присуща противо­опухолевая активность, присоединена к пирамидиновому кольцу нуклеиновой кислоты. Последняя является якобы проводником хлорэтиламиновой группы к опу­холи. Препарат выпускается в таблетках. Разовая доза для взрос­лых - 8 - 10 мг. Применение препарата требует индивидуали­зации и зависит от реакции организма и состояния гемопоэ­тической системы. В начале лечения рекомендуется назначать препарат по 2 -3 раза в неделю, в дальнейшем - реже. Индиви­дуализация лечения состоит в варьировании промежутков меж­ду приемами и общего количества приемов препарата.

Эмбитол своим химическим составом не­много отличается от эмбихина, но, в отличие от упоминавшихся препаратов, почти не обладает токсическими свойствами, хотя немного менее эффективен.

Эмбитол - белый кристаллический порошок, хорошо рас­творимый в физиологическом растворе; выпускается в запаянных ампулах. Разовая первичная доза - 15 мг, вторая разовая доза - 20 мг, третья - 25 мг и все последующие-по 30 мг на инъекцию. Суммарная доза зависит от общего состояния больного и реакции гемопоэтической системы. Всего на курс назначается от 15 до 22-25 инъекций.

Преимущество эмбитола перед другими препаратами этой груп­пы при лимфогранулематозе заключается в том, что он, во-первых, лучше переносится организмом, во-вторых, лечение эмбитолом можно сочетать с рентгенотерапией, ибо этот препарат даже в больших дозах не вызывает резкого угнетения гемопоэза.

Не менее эффективным при лечении лимфогранулематоза оказался венгерский препарат дегранол, который имеет не­которые преимущества перед эмбихином и новоэмбихином, ибо не вызывает побочных явлений со стороны желудочно-кишечного тракта. Дегранол представляет собой белый кристаллический порошок, хорошо растворимый в физиологическом растворе; выпускается в запаянных ампулах по 50 и 100 мг. Препарат сразу же после разведения вводится в вену. На курс назначается 800 мг. Лечение нужно проводить под контролем картины крови, ибо пре­парат, как и все хлорэтиламины и этилэнимины, угнетает гемопоэз.

Для лечения больных лимфогранулематозом применяется также тио-ТЭФ. Это белый порошок, расфасованный в ампулах по 10 мг назначается для внутримышечных инъекций по 10 - 15 мг 2 - 3 раза в неделю (под строгим контролем картины крови); сум­марная доза -200 - 250 мг (в зависимости от реакции организма и гемопоэтической системы).

Как отечественные, так и зарубежные авторы отмечают по­ложительный эффект при лечении хлорэтиламинами, но хлорэтиламины, как и рентгенотерапия, не излечивают больного, а лишь временно улучшают его состояние. Продолжительность периода улучшения зависит от стадии забо­левания, общего состояния организма и методики лечения.

Наиболее действенным следует считать метод комбинированной терапии лимфогранулематоза, при котором химиотерапия чередуется с рентгенотера­пией. При этом химиотерапия как бы создает условия для сенси­билизации лимфатических узлов к последующей рентгенотерапии, повышая эффективность последней. В то же время чередование курсов химиотерапии и рентгенотерапии щадит гемопоэз. Это важно при лечении умеренно выраженной формы лимфогранулематоза, при которой приходится часто повторять лечение, поскольку ремиссии, как правило, не превышают 3 - 4 месяцев.

Лечение лимфогранулематоза, характеризующегося медлен­ным течением, является одинаково эффективным как от примене­ния , так и химиотераиии.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это патологический процесс, для которого характерно формирование злокачественного образования лимфоидной ткани. Такое новообразование обладает специфической гистологической структурой. Чаще всего обнаруживают лимфогранулематоз у детей и у пациентов в возрасте 20–50 лет.

Что влияет на образование заболевания?

Точные причины, способствующие развитию заболевания, неизвестны. Хотя лимфома Ходжкина стала известна людям ещё в 1832 году. Согласно мнению многих специалистов, причины развития болезни могут скрываться в вирусе Эпштейна-Барра. Возбудитель вируса нередко обнаруживают в клетках новообразования. Как полагают учёные, именно такого рода причины способствуют формированию мутаций лимфоидов, в результате чего их количество быстро возрастает. Нередко причины лимфомы Ходжкина кроются в наследственном факторе.

Стадии

Болезнь Ходжкина может иметь четыре стадии течения:

1. Первая стадия (локальная) – происходит поражение одной зоны лимфатических узлов.
2. Вторая стадия - в процесс могут вовлекаться также различные области лимфатических узлов. Кроме этого, вторая стадия сопровождается одновременным поражением одной экстралимфатической ткани, расположенной с той же стороны диафрагмы.
3. Третья (генерализованная) стадия – болезнь Ходжкина поражает зоны лимфоузлов в единственном или множественном числе с двух сторон диафрагмы.
4. Четвёртая (диссеминированная) стадия – патологический процесс затрагивает одну или несколько экстралимфатических тканей или органов с одновременным поражением лимфоузлов.

Как распознать острый и подострый лимфогранулематоз?

Лимфому Ходжкина в острой форме можно распознать по следующим симптомам:

1. Резкий подъём температуры, которая носит волнообразный характер. Она может резко повыситься, а затем понизиться. Такое состояние сопровождается проливными холодными потами.
2. Лимфома Ходжкина в острой фазе вызывает головные боли, болевой синдром в мышцах и суставах.
3. Общая слабость, плохой аппетит, быстрая потеря веса.
4. Лимфома Ходжкина вызывает увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов. Больше всего поражаются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Они характеризуются эластичностью, плотные на ощупь и совершенно не вызывают болезненных ощущений.
5. Увеличение селезёнки и печени.

Бывают случаи, когда симптомы лимфогранулематоза начинают проявляться высокой температурой, общей слабостью, потерей веса, но увеличение лимфоузлов происходит позже. Болезнь Ходжкина быстро прогрессирует и приобретает диффузное течение. Результатом такого процесса может стать летальный исход по причине различных осложнений.

Осложнениями лимфомы Ходжкина в острой форме выступают: лёгочно-сердечная недостаточность, отёк лёгких, почечная и печёночная недостаточность. По этой причине важно вовремя провести лечение лимфомы Ходжкина.

Если имеет место подострое течение, то проявляет себя болезнь Ходжкина не так остро и стремительно, поэтому последствия возникают в уменьшенном количестве.

Как распознать заболевания в хронической форме?

При хроническом течении лимфомы Ходжкина симптомы развиваются медленно и незаметно. Болезнь Ходжкина можно распознать по следующим признакам:

1. Увеличение в размере одного лимфоузла (пахового, шейного, подчелюстного). Увеличение небольшое, сам лимфоузел маленький, плотный и не вызывает болезненных ощущений. Спустя некоторое время он может полностью исчезнуть и возникать вновь.
2. Опухолевые клетки лимфомы Ходжкина сосредотачиваются в лимфоузлах, расположенных рядом. В результате они тоже увеличиваются и напоминают мешки с картошкой.
3. Усталость, плохой сон и аппетит.
4. Головные боли.
5. Подъём температуры тела.

Процесс хронического течения лимфомы Ходжкина может происходить абсолютно не заметно. При этом общее состояние пациента совершенно не нарушается, и он может выполнять все обычные свои дела.

Симптомы лимфогранулематоза костей

Если лимфома Ходжкина поразила лимфоузлы, то расположенные рядом с ними кости также подвергаются изменениям. При поражении позвонков наблюдается сдавливание нервных корешков. Такой процесс проявляется местными или иррадиирующими болями. В случае надавливания на поражённые области боль только усиливается. Если в процесс вовлечены рёбра и грудина, то болезнь Ходжкина проявляется в виде болевого синдрома и образования опухоли на поражённом месте. Патологический процесс, затрагивающий кости таза, сопровождается прорастанием в них опухоли из тазовых подвздошных лимфоузлов. Редко поражение костям таза наносится через кровь.

Проявления лимфогранулематоза ЖКТ

Если болезнь Ходжкина поразила ЖКТ, то первая стадия течения недуга не даёт никаких проявлений. Когда же в органах происходят определённые изменения, пациент начинает ощущать некие симптомы. При образовании лимфомы Ходжкина в желудке и двенадцатипёрстной кишке, то возникают признаки, характерные для язвенной болезни: метеоризм, кишечные колики и диарея.

Хроническая форма лимфомы Ходжкина может протекать в течение длительного времени, после чего её активность затухает. Лечению такое заболевание не поддаётся, в отличие от острого и подострого вида течения.

Классификация заболевания

Утверждать о наличии лимфомы Ходжкина можно только после того, как врач проведёт анализ образца ткани лимфатического узла при осуществлении биопсии. Выделяют следующие виды представленной патологии:

1. Нодулярный склероз.
2. Смешанно-клеточный.
3. Лимфоидное истощение.
4. Нодулярный склероз с ярко выраженным преобладанием лимфоцитов.

Нодулярный склероз – это самый частый диагноз, который ставят врачи людям при подозрении на лимфогранулематоз. Чаще всего поражает заболевание женщин, сопровождается поражением нижних шейных, надключичных и медиастинальных лимфоузлов. Нодулярный склероз может поражать молодых лиц, и характеризуется хорошим прогнозом. Тем не менее нодулярный склероз может принимать хроническую форму, которая длится много лет.

Венерический лимфогранулематоз

Паховый лимфогранулематоз – это хроническая инфекционная болезнь, которая передается при половом контакте, и сопровождается поражением мягких тканей урогенитальной области и лимфатических узлов.

Длительность инкубационного периода может в значительной степени варьироваться. Здесь все зависит от таких факторов, как причины заболевания, лечения сопутствующих болезней, числа поникнувших возбудителей.

Нередко венерический лимфогранулематоз длится 3–7 дней, но были случаи, когда лимфогранулематоз паховый беспокоит человеческий организм в течение 12 недель. Кода инкубационный период окончен, пациент, у которого диагностирован венерический лимфогранулематоз, жалуется на общее недомогание, слабость, подъём температуры и боли в области головы.

Паховый лимфогранулематоз может протекать в три стадии:

1. Первая стадия – на поражённом участке возникают первые симптомы.
2. Вторая – на фоне общей реакции организма венерический лимфогранулематоз поражает периферические лимфоузлы.
3. Третья – венерический лимфогранулематоз сопровождается тяжёлыми проявлениями. В прианальной области, на слизистой оболочке прямой кишки и половых органах сформировались воспалительные, язвенные и гипертрофические процессы.

Детский лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина чаще всего поражает маленьких пациентов в дошкольном возрасте. Мальчики болеют этим недугом в 2 раза чаще, чем девочки. Лимфогранулематоз у детей сопровождается следующими проявлениями:

• увеличение лимфоузлов;
• лихорадка;
• увеличенная потливость по ночам;
• быстрая утомляемость;
• потеря веса;
• сонливость;
• плохой аппетит;
• зуд кожных покровов.

Диагностика

Чтобы распознать болезнь Ходжкина, способствующую увеличению лимфоузлов необходимо вовлекать в процесс такие методы диагностики:

1. Вскрытие грудной клетки и брюшной полости.
2. Рентгенологические исследования.
3. Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов.

Чтобы уточнить стадию лимфогранулематоза – болезни Ходжкина, нужно провести такие исследования:

• врачебный осмотр;
• рентгенографию грудной клетки;
• чрескожную биопсию костного мозга;
• сканирование печени, селезёнки и радионуклидное сканирование;
• контрастную ангиографию.

Анализ крови

Анализ крови – это вид исследования, благодаря которому можно точно и быстро определить изменения в составе периферической крови. Такие изменения в анализе крови утверждают наличие опухолевого процесса и его осложнений. Осуществляется анализ клеточного состава крови пациента, ведётся оценка формы и размера каждого вида клеток.

Лимфомы Ходжкина не вызывают в крови образование специфических изменений, благодаря чему можно было бы подтвердить диагноз недуга. По этой причине общий анализ крови назначают для точного определения состояния разнообразных органов и систем организма.

Производиться забор крови в утреннее время на голодный желудок. Перед тем как сдать анализ крови, нужно воздержаться от тяжёлых физических осложнений, терапии и употребления спиртных напитков. Если имеется возможность, то и внутримышечное введение препаратов тоже следует отложить. Общий анализ крови предполагает сдачу капиллярной и венозной крови.

Диагностировать болезнь Ходжкина можно при помощи биохимического анализа крови. Наличие любого патологического процесса сопровождается повышением концентрации белка. Поэтому такой анализ позволяет определить белки острой фазы воспаления и печёночные пробы.

Терапия

На сегодняшний день лечение лимфогранулематоза осуществляется успешно до полного выздоровления пациента. Определяющими факторами успешного исцеления от лимфомы Ходжкина являются стадия недуга и своевременное обращение за медицинской помощью.

Лечение лимфогранулематоза на первой и второй стадии дает 100% положительный результат, однако на последних стадиях ситуации складывается не так просто. Лимфома Ходжкина и её проявления может быть устранена при помощи следующих терапевтических мероприятий:

1. Лучевая терапия.
2. Химиотерапия. Такое лечение врач может назначить, когда лимфома Ходжкина протекает во второй и третьей стадии.
3. Высокодозная химиотерапия с аутологичной пересадкой костного мозга.

Терапия у детей

Лимфогранулематоз у детей лечится в условиях стационара. Количество терапевтических мероприятий определяется общей клинической картиной недуга. На сегодняшний день максимальный эффект достигается при использовании комплексной терапии: совмещённое применение лучевого лечения и разнообразных схем полихимиотерапии. Благодаря таким манипуляциям удаётся улучшить отдалённые результаты. При таком лечении лимфомы Ходжкина необходимо принимать во внимание побочные эффекты. Лучевая терапия может спровоцировать поражение кожных покровов, внутренних органов.

Прогноз

Прогноз лимфогранулематоза благоприятен, если заболевание протекает без рецидивов. Лимфома Ходжкина при наддиафрагмальной локализации опухоли при комплексном лечении покидает организм человека в 90% случаев. При третьей стадии лимфомы Ходжкина процент выживаемости составляет 80%, а при четвёртой – 45%.

Профилактические мероприятия

Ещё не разработана эффективная профилактика болезни Ходжкина – лимфогранулематоза. Как правило, особое внимание уделено рецидивам. В этом случае показано соблюдение необходимого режима и ритма повседневной жизни. Повторно заболевание возникает при инсоляции и беременности. Забеременеть после перенесённого недуга женщина сможет спустя 2 года с того момента, как наступила ремиссия.

Лимфома Ходжкина – это тяжёлое заболевание, основным проявлением которого является увеличение лимфатических узлов. Возникнуть такая патология может не только у взрослых, но и у детей. Только комплексный подход к лечению позволит устранить все его проявления и вернуться к прежней жизни.

Одним из ранних и постоянных симптомов лимфогрануломатоза обычно является общая слабость, постепенно усиливающаяся с развитием процесса. Одышка - одна из частых и ранних жалоб больных, особенно при одновременном поражении лимфогрануломатозом легких (в 68% случаев по Л. В. Фунштейну).

Пирс, Джекокс и Хильдрет отмечают более редкое (в 25% случаев) возникновение одышки при лимфогрануломатозе. Чаще одышка бывает незначительной и появляется при ходьбе или физической нагрузке. При наличии компрессионного синдрома одышка наблюдается и в покое с последующим ее перерастанием в резко затрудненное, стридорозное дыхание. Одышка усиливается также и при выпотном плеврите.

Потливость наряду с повышенной температурой относится к наиболее характерным признакам медиастинальной формы лимфогранулематоза. По данным Ф. Я. Бордюга, поты (общие и местные) наблюдаются в 79,2% всех случаев лимфогрануломатоза, причем чаще именно при поражении лимфатических узлов средостения.

Характерны ночные обильные поты, сопровождающиеся повышенной температурой или при отсутствии последней. Такие поты мы наблюдали у 5 больных, причем у одной из них при нормальной температуре.

Нарастающее похудание, по данным Ю. П. Коровиной, Г. Р. Рубинштейна, Хойера и Андрюса, является одним из важных симптомов медиастинальной формы лимфогрануломатоза, особенно в более поздней стадии, при генерализации процесса. Пирс, Джекокс и Хильдрет наблюдали похудание у 25% больных. Этот симптом мы отметили у 9 больных, причем у 7 из них похудание было выраженным, сопровождаясь потерей в весе до 8 и даже до 24 кг.

Характерным и ранним симптомом лимфогрануломатоза является кожный зуд. Причины его возникновения не совсем ясны. Ф. Я. Бордюг считает кожный зуд следствием интоксикации. По поводу частоты этого симптома в литературе существуют различные точки зрения. На материале Ф. Я. Бордюга кожный зуд встретился в 62,4% случаев; З. В. Манкин же указывает на более редкое проявление этого симптома (13,5% всех случаев), к тому же зуд, по его данным, наблюдается чаще при остро текущем лимфогрануломатозе.

Кожный зуд бывает чаще ограниченным, реже распространенным . В последнем случае он обычно локализуется на сгибательной поверхности конечностей. Из 9 наших больных, которые жаловались на зуд, у 6 он появился в более поздний период заболевания и ограничивался небольшой поверхностью нижних или верхних конечностей, поясницы, груди.

У 3 больных отмечался распространенный зуд , возникший уже с самого начала заболевания. Обычно зуд бывает упорным, нередко сопровождается расчесами, шелушением кожи или высыпанием узелковых элементов типа почесухи. Интенсивность зуда меняется в зависимости от стадии процесса. При обострении заболевания усиливается и кожный зуд. Зуд может менять свою локализацию.

Зуд при лимфогранулематозе

В случае различных внутренних и кожных болезней, сопровождающихся зудом, мы имеем дело с самими различными с точки зрения этиопатогенеза формами зуда. При этом гистамин не является единственным пруритогенным медиатором ощущения зуда.

При одних формах зуда достаточно потереть или поскрести, а иногда просто прижать или примять зудящий участок, чтобы зуд успокоился. Другие формы зуда могут с непреодолимой силой заставлять пациента царапать кожу.

В то время, как при миелоидном лейкозе и грибовидном микозе зуд представляет собой более или менее факультативный феномен, при болезни Ходжкина длительный или приступообразно возвращающийся зуд является почти облигатным симптомом, который при этой злокачественной лимфоме может развиваться продромально и усиливаться с развитием заболевания (см. фото). У этих больных зуд вначале ощущается преимущественно в области конечностей и лишь позднее становится универсальным.

Возникающие при частом зуде последствия расчесов многочисленны, их выраженность подчеркивают свежие кровотечения.

Пруригинозные высыпания при непрерывных расчесах могут стать пустулезными. Как следствие, развиваются импетигоподобные вторичные инфекции.

Ф.B.Тишeндop

"Зуд при лимфогранулематозе" и другие статьи из раздела