Каковы симптомы остеогенной саркомы челюсти. Причины развития челюстной остеосаркомы

Конечностей и позвоночника, но и челюсти.

Челюстные саркомы не считаются особенно распространенным патологическим явлением, однако, они выявляются значительно чаще рака и произрастают преимущественно из хрящевых и соединительнотканных элементов челюстно-лицевой зоны. Подобные образования чаще обнаруживаются у 20-45-летних пациентов преимущественно мужчин.

Виды и причины патологии

Челюстные саркомы могут сформироваться в виде:

1. и пр.

Саркоматозные образования подобной локализации подразделяют на нижнечелюстные и верхнечелюстные. Кроме того, подобные образования бывают центральными, мягкотканными и периферическими.

Причины у челюстных опухолей практически ничем не отличаются от подобных образований иной локализации. Это:

• Радиационное воздействие;
• Неблагоприятная наследственность;
• Контактирование с канцерогенными веществами вроде свинца, кобальта и пр.;
• Неблагоприятная окружающая среда вроде плохой экологической обстановки, загрязненный токсинами городской воздух и пр.;
• Нездоровые пристрастия вроде , или подразумевают непосредственный контакт с канцерогенами. Особенно онкотоксичным считается никотин;
• Наличие в анамнезе опухолевых патологий. Подобный фактор указывает на предрасположенность к злокачественным процессам.

Симптомы сарком нижней и верхней челюсти

Саркоматозные образования могут располагаться на верхней либо нижней челюсти.

Они считаются особенно коварными, потому как отличаются нехарактерной клиникой и быстрым развитием.

В процессе определения точного диагноза саркому путают с множеством недугов вроде пародонтита, десенного фиброматоза, гингивита или остеомиелита.

Клиническая картина подобных опухолей отличается индивидуальностью и может ярко проявляться не только при масштабных образованиях, но и при мелких саркомах.

Основными проявлениями саркоматозных опухолей челюстно-лицевой локализации являются:

1. Болевой синдром. Пациенту сложно определить локализацию болей, которые склонны к усилению в области зубов, располагающихся в относительной близости к опухоли. Болезненность может носить простреливающий характер, отдавая в височную область, либо проявляться тянущим дискомфортом;
2. При нижнечелюстной локализации отмечается шаткость и выпадение зубов, жжение и чувство десенного зуда.
3. Лицевая деформация. С дальнейшим развитием возникают деформационные нарушения костных тканей, их разрушение (если имеет место центральное расположение опухоли). В области щеки появляется припухлое уплотнение, лицо отекает;
4. Если опухоль располагает в верхней челюсти , то симптоматика дополняется сукровичными носовыми выделениями, проблемы с дыханием носом, экзофтальм, что связано с прорастанием опухоли в глазницы и носовые полости;
5. С ростом образования появляются трудности в пережевывании пищи , соединении челюстей, происходит заметное усиление болевого синдрома;
6. Онемение некоторых участков лица. При нижнечелюстной локализации наблюдается онемение нижней губы и подбородка, что свидетельствует о наличии механического сдавливания опухолью нервных окончаний;
7. Подчелюстные и ротовые ткани подвергаются канцерогенной инфильтрации. Нередко опухолевый процесс распространяется на шейную зону.

На протяжении некоторого времени работоспособность и общеорганическое состояние опухоли остаются относительно удовлетворительными, лишь изредка беспокоят локальные опухолевые признаки. На терминальной стадии, когда начинаются процессы опухолевого распада, отмечается стойкая гипертермия, болевые проявления наблюдаются во рту, по голове.

Стадии развития

Стадийность саркоматозных образований определяется в соответствии с размерами первичной опухолевого очага, распространенностью за пределы органа и на окружающие ткани, наличием лимфатических и удаленных метастазов.

• 1 стадия. Опухоль отличается небольшими размерами, не больше сантиметра, за пределы первоначального очага не выходят. Если опухоль выявлена на этом этапе, то лечение будет успешным, у пациента есть все шансы окончательно избавиться от недуга.
• 2 стадия. Образование увеличивается, прорастает во все челюстные слои, нарушает функциональность челюсти. Такие образования по сути не выходят за пределы челюсти, однако, при их удалении потребуется более обширная операция. Выздоровление возможно, но велика вероятность рецидивов.
• 3 стадия. Саркоматозное образование прорастает в соседние ткани, может метастазировать в лимфоузлы регионарного значения. Результаты лечения обычно неутешительны, практически во всех случаях случаются рецидивы.
• 4 стадия считается терминальной. Опухоль обычно достигает гигантских размеров, распадаются и вызывают кровотечение. Имеются метастазы в любых лимфоузлах, типично наличие метастазирования в отдаленные органы вроде легких, головного мозга и пр. Прогноз отрицательный.

Диагностика заболевания

Саркоматозный образования челюстно-лицевой локализации требуют комплексного диагностического подхода, потому как поначалу имеют симптоматику, схожую с другими патологиями.

Врач собирает анамнез и проводит осмотр, после чего пациента отправляют на обследование, предполагающее такие процедуры:

1. Лабораторное исследование мочи, в т. ч. на ;
2. Рентгенографическое исследование (вид сбоку, вид спереди);
3. материала, полученного при биопсии;
4. Радионуклидное исследование.

Диагностика имеет жизненно важное значение, потому ка неверный диагноз приводит к запущению саркомы, что чревато осложнениями, вплоть до летального исхода.

Лечение патологии

Основу терапии челюстной саркомы составляет хирургическое лечение, предполагающее удаление пораженного участка.

Саркоматозные образования отличаются устойчивостью к , потому подобный вид терапии к ним не применяется. используется в качестве вспомогательной методики перед операцией и после нее.

Операция проводится в виде резекции – иссечения опухоли в пределах здоровых структур. Подобное удаление может быть проведено разными способами:

• Резекция без нарушения челюстной непрерывности или с нарушением;
• Половинная либо сегментарная резекция с экзартикуляцией (вычленением) пораженного элемента;
• Широкая резекция с захватом мягкотканных структур.

Наиболее оптимальная методика подбирается специалистом после тщательного изучения вида саркоматозной опухоли, ее стадии, метастазирования и общего самочувствия онкобольного.

Подобные операции считаются достаточно сложными и высокотравматичными, проводятся с эндотрахеальным наркозом. Одновременно пациенту проводится переливание крови.

На основе рентгенологических данных врач еще до операции продумывает ход вмешательства, методы крепления оставшихся челюстных фрагментов. Что касается челюстной пластики, то ее рекомендуют проводить примерно через пару лет после резекции, не раньше. И только при отсутствии рецидивов.

Такой период выжидания необходим не только для предупреждения рецидивов, но и для регенерации, чтобы в дальнейшем трансплантат смог полноценно прижиться.

Прогноз жизни

Прогнозы при саркоматозных челюстно-лицевых образованиях неблагоприятны.

По статистике, лишь к пятой части пациентов после резекции наблюдается 5-летняя выживаемость. Остальные 80% пациентов сталкиваются с рецидивами и в конечном итоге погибают.

Саркома челюсти – это очень агрессивная злокачественная опухоль неэпителиального происхождения, развивающаяся из костной или соединительной ткани нижней или верхней челюсти. Согласно статистическим данным чаще болеют мужчины (порядка 60% случаев). В группу риска попадают молодые люди от 20 до 40 лет, хотя были зафиксированы случаи саркомы челюсти и у стариков и у маленьких детей.

Причины и формы

Часто встречаемая форма веретенообразно-клеточной саркомы имеет две разновидности: мелкоклеточную и крупноклеточную. Веретенообразная форма клеток особенно хорошо выражена при мелкоклеточной саркоме. Крупноклеточная разновидность характеризуется полиморфизмом клеточных элементов, причем наряду с веретенообразными клетками наблюдаются круглые и, часто, отросчатые клетки. Обе разновидности имеют общий признак – развитие мощных тяжей, состоящих из тесно лежащих клеток описанной формы. Строма выражена довольно слабо, особенно при ранних стадиях развития опухоли. На каждом препарате видны тяжи в продольных, косых и поперечных срезах. Круглоклеточные саркомы и пигментные опухоли, развивающиеся в области челюстей, не отличаются по гистологической картине от таковых же опухолей других органов.

Быстрый рост саркомы и ее склонность к обширному прорастанию соседних органов, не менее чем при , затрудняют определение первичного очага саркоматозного роста. Нередко челюсть поражается вторично, например, при локализации исходного очага в полости носа. При первичном же поражении челюсти саркома развивается либо из центрального отдела кости, либо первоисточником злокачественного роста оказывается периост. Соответственно этому, в отношении нижней челюсти различают две формы сарком: центральные, исходящие из губчатого вещества кости кости, и периостальные. Источником саркомы челюстей может оказаться также соединительная ткань подслизистой десны и периодонт зуба.

Для саркомы характерно быстрое нарастание массы опухоли: этот признак до определенной степени имеет значение при дифференциальном диагнозе. Часто наблюдаются больших размеров саркоматозные опухоли без изъязвления, что при раке бывает очень редко. Периостальные саркомы нижней челюсти окутывают снаружи мощным слоем кость и рано дают выпячивание и смещение окружающих мягких тканей. Дно полости рта приподнимается на больной стороне, язык смещается на здоровую сторону. Нередко в структуре этих опухолей принимает участие костная субстанция: в массе опухоли начинают образовываться костные пластинки, то имеющие радиарное расположение, то анастомозирующие друг с другом. Эти костные пластинки составляют как будто скелет опухоли.

Центральные саркомы челюсти часто оказываются гигантоклеточными интраоссальными опухолями. Уже с давних пор эти образования описывались как «полосатые», «коричневые», опухоли. Поразительна склонность их к внутриопухольным кровоизлияниям и к образованию некрозов значительных отделов опухоли, соответственно чему на разрезе опухоли видны чередующиеся красные и желтые участки. Эта картина весьма характерна для описываемой группы опухолей. Рост сравнительно медленный, но, во всяком случае, до момента прорыва кортикального слоя. Прорастая, последний начинает обнаруживать признаки усиленного роста. В далеко зашедших случаях иногда трудно решить вопрос, происходит ли опухоль из надкостницы или из центральных отделов кости.

При саркоме верхней челюсти, особенно исходящей из надкостницы наружной стенки, наблюдается очень большая деформация лица с резким смещением глаза, носа и угла рта.

Симптомы и течение

Больные со злокачественными опухолями челюстей, безусловно, принадлежат к контингенту наиболее тяжелых больных вследствие трудности и опасности оперативного вмешательства, нередко больших затруднений при выборе метода протезирования, наконец, вследствие малой надежды на благоприятный исход, не только отдаленный, но и ближайший.

Наличие злокачественного новообразования в полости рта часто уже довольно рано влечет за собой нарушение функций приема пищи и речи. Ряд особых условий, при которых развиваются опухоли полости рта и челюстей, несомненно оказывает влияние на раннее образование язв и распад опухоли. Температура полости рта, влажная среда, постоянная экспозиция механическим инсультам (прием пищи) и невозможность тщательной очистки – вот те моменты, которые обусловливают склонность опухолей к раннему изъязвлению, если поражена опухолью и слизистая рта. Появившаяся язва быстро увеличивается как по поверхности, так и в глубину, вследствие некроза дна и стенок. С этого момента клиническая картина резко меняется к худшему, появляются воспалительные явления в той или иной степени, интоксикация усиливается, сопротивляемость организма резко снижается.

Интенсивный запах изо рта, затруднения в приеме пищи, затруднения глотания создают особо тяжелые условия жизни больного. Затруднения в приеме пищи при саркоме челюсти, по-видимому, играют наибольшую роль, понижая сопротивляемость организма. Самой частой причиной смерти этих больных является аспирационная пневмония.

Быстрота роста опухоли и прогрессирование общего истощения организма зависит от вида опухоли и ее локализации. Медленно, годами развиваются интраоссальные гигантоклеточные опухоли. Часто и плоскоэпителиальный рак имеет длительное, медленное течение. Наиболее интенсивный злокачественный рост, по-видимому, обнаруживают пигментные опухоли, генерализирующиеся очень далеко в течение короткого срока, и некоторые саркомы. Резкое ускорение роста и прорастания в окружающие ткани может наступить после механической травмы опухоли. Если до этого момента опухоль не давала никаких признаков, то распознать наличие бластоматозного роста на фоне клинических явлений после травмы иногда чрезвычайно трудно.

Патологические переломы нижней челюсти, вследствие инфильтрации опухолевыми элементами всей толщи кости, наблюдаются гораздо чаше при раке, чем при саркомах.

Увеличение регионарных лимфатических узлов при злокачественных опухолях челюстей по большей части имеет двоякое происхождение. С одной стороны, по анатомическим условиям здесь имеется возможность раннего и обширного поражения узлов путем метастатического переноса элементов опухоли. Особенно сильно выражено поражение их при раке нижней челюсти. С другой стороны, склонность опухолей челюстей к раннему распаду с резкими воспалительными явлениями влечет реактивное увеличение лимфатических узлов (воспалительного порядка).

Лимфатические узлы, пораженные раковой опухолью, в далеко зашедших случаях спаиваются вместе в огромные конгломераты и срастаются с окружающими тканями. При прорыве метастазов через кожные покровы образуются глубокие, кратерообразные язвы с гнойно-ихорозным отделяемым. При медленно растущих формах сарком (например, интраоссальная гигантоклеточная опухоль) в лимфатических узлах превалируют воспалительные процессы.

Диагностика

Патологоанатомическое исследование кусочка опухоли находит весьма широкое применение в клинической практике. Общие принципы техники взятия кусочка опухоли целиком применимы и при исследовании опухолей челюстей. По возможности без анестезии вырезается кусочек ткани на границе здорового и проросшего опухолью участка. Обработка материала ведется по определенным правилам гистологической техники.

Прокол опухоли шприцом с широкой иглой часто (при мелких опухолях) дает возможность получить цилиндрический кусочек ткани, пригодный для производства срезов.

Наличие опухолевой инфильтрации, характер воспалительной инфильтрации, степень дифференцировки форменных элементов, количество делящихся клеток, наличие особых образований (жемчужины, гигантские клетки, очаги некроза, кровоизлияния) – это главные признаки, которые служат критерием при постановке патолого-гистологического диагноза при подозрении на саркому челюсти.

Исследование крови и мочи должно быть произведено во всех случаях; эти исследования являются вспомогательными диагностическими приемами, позволяющими выяснить, например, степень анемии, интенсивность воспалительных процессов, побочные заболевания.

Очень большую услугу в диагностике саркомы челюсти оказывает рентгенологическое исследование. Главное значение рентгенограммы в определении границ опухоли. При чтении рентгенограммы необходимо выяснить по возможности область первичной локализации опухоли, форму ее, отношение к соседним органам и степень поражения кости. Для злокачественных опухолей характерна расплывчатость («размытость») границ опухоли. Необходимо обратить внимание на потерю рисунка структуры кости, на состояние кортикального слоя, нет ли патологического перелома. Обязательно следует выяснить отношение верхушек корней к опухоли, что важно в дифференциально-диагностическом отношении.

Относительно проста диагностика саркомы челюсти при ее локализации на доступных осмотру отделах слизистой. Соображения, касающиеся возраста больного, обнаружение моментов, вызывающих ирритацию определенных отделов полости рта и челюстей, должны также приниматься во внимание при клиническом распознавании опухолей.

Гораздо труднее распознавание более глубоко расположенных опухолей. В симптоматологическом отношении имеется принципиальное различие при локализации саркомы на нижней или верхней челюсти. На нижней челюсти довольно рано можно констатировать наличие опухоли, обнаружить деформацию зубной дуги, смещение органов и образований дна полости рта, в особенности при периостальных саркомах.

Если периостальные саркомы рано распознаются благодаря определенной доступности наружного исследования, то центральные опухоли, развивающиеся в толще нижней челюсти, долгое время могут не проявляться никакими наружными признаками. Довольно сильные, но неопределенные по локализации боли, беспричинное местное расшатывание зубов, часто самопроизвольное их выпадение – вот наиболее характерные признаки опухоли, развивающейся в центральных отделах нижней челюсти.

При саркомах верхней челюсти, исходящих из стенки гайморовой полости вначале могут быть констатированы иногда только косвенные признаки, например, невралгические боли, затемнение гайморовой полости, серозно-гнойная экссудация из носа, повторные кровотечения и т. д. Однако эти симптомы, не указывая непосредственно на развитие опухоли, могут дать повод к диагностическим заблуждениям в течение длительного срока, а истинная природа заболевания выясняется лишь после того, как опухоль, заняв всю гайморову полость, начинает либо инфильтрировать стенку носа, либо распространяться в сторону альвеолярного отростка, вызывая расшатывание зубов, либо прорастает наружную стенку челюсти; при этом образуется заметная деформация лица с последовательным изъязвлением через кожные покровы.

Удаление расшатанных зубов вскоре же влечет за собою инфильтрацию и прорастание стенок свободной лунки опухолевыми элементами.

При кистах слизистая оболочка, покрывающая выпячивание, имеет нормальный вид, не воспалена; при саркоме слизистая чаще изменена – отечна и гиперемирована. При саркоме костная стенка размягчена и поддается при надавливании даже при большой толщине кости; при кисте кость пружинит вследствие ее истончения (размягчения кист).

Склонность к кровотечениям, беспричинная расшатанность зубов и симптомы рарификации кости – это основные клинические признаки, которыми приходится руководствоваться при дифференциальной диагностике. Данные рентгенодиагностики и гистологического исследования позволяют окончательно ориентироваться в сущности и распространении процесса.

Трудными в диагностическом отношении следует считать случаи развития саркомы челюсти из стенки околозубной кисты: но и здесь имеются признаки, которые наводят на мысль о злокачественной опухоли: отсутствие ясных границ кисты, размягченная губчатая часть кости и сильная склонность к кровотечению во время операции и при перевязках.

В заключение необходимо коснуться дифференциального диагноза между околозубной кистой и центральной саркомой нижней челюсти. Рентгенограммы, данные осмотра и механического исследования могут иногда иметь большое сходство. Анамнез и объективные данные относительно связи с зубной системой не всегда выясняют дело. Во всяком случае, смешение этих совершенно различных форм заболеваний наблюдается.

Распознавание в сомнительных случаях вернее всего выясняется пробным проколом и отсасыванием содержимого: при кисте добывается светло-желтая прозрачная жидкость с кристаллами холестерина (или гноя), при опухоли – крови. При кисте и при саркоме прокол иногда не удается, вследствие прочности и толщины наружной костной стенки. Нужно иметь в виду, что истонченной может оказаться и язычная стенка, плохо доступная ощупыванию и проколу. Если подозрение на кисту не может быть окончательно устранено, то необходима оперативная пробная трепанация костной стенки.

Лечение

Основательное удаление в границах здоровых тканей злокачественной опухоли является наиболее верным способом лечения саркомы челюсти. Особенности операции на челюстях определяются необходимостью как можно лучше восстановить после удаления всех пораженных частей как наружный вид лица, так и весьма важные функции: прием и разжевывание пищи, изолированное носовое дыхание и речь.

Типичные операции возможны только в случаях, когда опухоль распространяется в пределах кости и окружена неизмененной костной или фиброзной капсулой, отодвигающей в сторону прилегающие мягкие ткани. Тогда удается сравнительно легко экстирпировать опухоль и увеличенные лимфатические узлы и сохранить нормальные соотношения мягких тканей, форму лица и, в последующем, восстановить дефект скелета.

Менее типичные операции при саркоме челюсти, при которых вместе с костью приходится иссекать и части мышц, слюнные железы, клетчатку, слизистую оболочку и кожу, дают худший прогноз, как в смысле рецидива, так и в отношении непосредственного исхода операции и ближайшего восстановления дефекта. Все же и здесь очень важно сразу в пределах возможного образовать естественные наружные стенки полости рта, благодаря чему больной сохраняет способность говорить и более или менее нормально принимать пищу.

У молодых лиц, при довольно ясно ограниченных саркоматозных опухолях полное удаление опухоли удается легче, и восстановление должно быть проведено наиболее полно. Дефект скелета вначале замещается протезом, а впоследствии может быть восстановлен свободной пересадкой кости. После удаления больших раковых опухолей в пожилом возрасте главное внимание должно быть направлено на основательное удаление всех больных тканей, а восстановление сводится к минимуму. Большие дефекты слизистой оболочки и кожи ведут к сильному сморщиванию рубцами мягких тканей, которые вследствие этого плохо удерживают протез и негодны впоследствии для пересадки кости. Возможность рецидива нередко является противопоказанием всякому раздражению зажившей операционной раны как протезом, так и пластическими операциями. Полное закрытие операционного дефекта большими пластическими лоскутами не показано в некоторых случаях и потому, что затрудняет впоследствии контроль в отношении местного рецидива и препятствует проведению лучевой терапии.

27.5. ОСТЕОСАРКОМА

Остеосаркома - это злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток - предшествен­ников остеобластов и характеризующаяся образованием атипичной кости или остеоида. Сино­нимы остеосаркомы: остеогенная саркома, остебластосаркома, остебластическая сарко­ма, остеолитическая саркома, остеоидсаркома.

Рис. 27.5.1. Внешний вид детей с остеосаркомой верхней челюсти (а - вид спереди, б вид сбоку) и с остеомиелитом нижней челюсти (в - вид спереди, г - вид сбоку).

Ранее под этим термином объединяли все саркомы, которые образуются из костной тка­ни. В дальнейшем из остеосарком были выделены отдельные самостоятельные формы - хондросаркомы и фибросаркомы, которые будут рассмотрены в соответствующих разделах.

Наиболее часто болеют лица мужского пола молодого и среднего возраста. Хотя могут встречаться как у детей(рис. 27.5.1), так и у лиц пожилого возраста. Чаще локализуется на нижней челюсти. В период интенсивного роста скелета остеогенные саркомы встречаются не­сколько чаще. В пожилом возрасте остеосаркома возникает реже, как правило, на фоне остео-генной опухоли (остеобластомы), хронического остеомиелита или предшествующей травмы. В последние годы крайне редко встречаются запущенные формы развития этой злокачественной опухоли, что встречалось часто ранее (рис. 27.5.2). Для остеогенной саркомы челюсти харак­терно раннее гематогенное метастазирование в легкие. Остеосаркомы челюстей - это быст­рорастущие опухоли.

Рис. 27.5.2. Внешний вид больной с запущен-ной формой остеосаркомы верхней челюсти.

Патоморфология . Макроскопически опухоль на разрезе имеет пестрый вид за счет оча­гов некроза и кровоизлияний, участков опухолевого и реактивного костеобразования. Участки оссификации чередуются с зонами хрящевой консистенции.

Микроскопически выделяют остеобластический, остеолитический (остеокластиче-скую) и смешанные варианты опухоли. Остеобластический вариант характеризуется образо­ванием атипичной опухолевой костной ткани (плотная костеподобная ткань беловатого цвета). При остеолитической форме разрастается опухолевая ткань (крошащаяся и кровоточащая масса), преобладает клеточный опухолевой компонент полиморфного состава (атипичные мно­гоядерные клетки).

Рис. 27.5.3. Внешний вид больной с остеосаркомой верхней челюсти (а - вид спереди, б - вид сбоку).

Остеосаркома, которая возникает в толще челюсти называется центральной, а опухоль, развивающаяся из периферических отделов кости - периферической.

Клиника. Характерно наличие болезненной при пальпации опухоли в области тела или альвеолярного отростка челюсти. Зубы, находящиеся в пределах опухоли, подвижные. Боли в интактных зубах возникают без видимой причины, иррадиируют в ухо, глаз. Характерны ночные боли. Больные нередко просыпаются среди ночи из-за наличия болей в челюстях или зубах. При прорастании опухолью нервных стволов в челюсти возникает парестезия, а затем онеме­ние (анестезия) соответствующего участка челюсти (симптом Венсана).

По мере роста остеосаркомы появляется деформация соответствующей челюсти, экзоф­тальм, застойные явления в мягких тканях(рис. 27.5.3). Слизистая оболочка альвеолярного от­ростка в области опухоли гиперемированная, отечная, синюшная (цианотичная), при травме появляются изъязвления на десне. Остеосаркома может нагнаиваться с появлением соответст­вующей симптоматики. Опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани. Появляется слабость, недомогание, потеря аппетита, повышение температуры тела. Регионарные лимфоузлы обыч­но не увеличены.

Для центральной остеосаркомы первыми клиническими симптомами чаще будут боль в челюсти и подвижность зубов, а для периферической - деформация челюсти. Остеобластическая саркома чаще встречается у детей (рис. 27.5.1) и у лиц молодого возраста, а остеоли­тическая (остеокластическая) - у взрослых.

Рис. 27.5.4. Рентгенографическая картина остеобласти-ческого варианта остеосаркомы верхней челюсти

Рентгенологическая картина остеосаркомы челюсти зависит от варианта (формы) ее те­чения. Для остеобластической формы характерно, что наряду с деструкцией костной ткани происходит избыточное образование незрелой грубоволокнистой кости. Это на рентгенограмме проявляется очагами остеосклероза, а по мере прорастания опухоли за пределы компактной пластинки челюсти появляется периостальная реакция в виде линейного или игольчатого пе­риостита (рис. 27.5.4). На рентгенснимке можно выявить так называемые спикулы - костные иглы, расположенные перпендикулярно к поверхности челюсти.

Рис. 27.5.5. Рентгенографическая картина осте-олитической (остеокластической) формы остео-саркомы нижней челюсти

Рис. 27.5.6. Рентгенологическая картина одонтогенного остеомиелита нижней че-люсти, которая напоминает остеосаркому.

При остеолитической (остеокластической) форме саркомы имеется деструкция кост­ной ткани с зазубренными участками (спикулами). Зубы, находящиеся в границах опухоли, рентгенологически выявляются лишенными окружающей костной ткани (рис. 27.5.5). При сме­шанном варианте встречаются очаги остеолиза и остеосклероза одновременно.

Диагноз остеосаркомы устанавливается на основании клинико-рентгенологических и патогистологических данных. Морфологически диагноз опухоли обязательно должен быть под­твержден путем проведения цитологического исследования или инцизионной биопсии.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями челюстей и одонтогенным ос­теомиелитом (рис. 27.5.1 и 27.5.6). В челюсти могут располагаться вторичные опухоли челю­стей метастатического происхождения (при раке щитовидной, молочной или предстательной железы, раке почки).

Лечение остеогенных сарком заключается в резекции челюсти с пораженными окружаю­щими мягкими тканями с последующим замещением дефекта трансплантатом. Применяется комбинированная и лучевая (с паллиативной целью) терапия. Выбор метода лечения зависит от локализации, размеров и распространенности опухолевого процесса, а также от общего со­стояния организма и возраста больного.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Статьи портала написаны с целью информирования, и не могут ни в коем случае быть источником для лечения своими силами. Лечение может назначить только ваш лечащий врач!

При диагнозе саркома челюсти симптомы важно заметить на начальном этапе развития заболевания. Эта группа опухолей, имеющая злокачественную природу, довольно распространена и очень опасна.

Бессимптомное начало усложняет постановку диагноза и последующую терапию. Поэтому необходимо знать, какие признаки говорят о начале развития недуга.

Происхождение новообразования

Саркома челюсти - недоброкачественное (незрелое) образование не эпителиального происхождения из соединительной или хрящевой ткани. Встречается с частотой 15% случаев всех новообразований злокачественного характера.

Деструктивные изменения способны начаться из надкостницы, кортикального слоя, элементов губчатого вещества костного мозга, ондогенных строений, составляющих сосудистой системы, нейрогенных клеток. Новообразования костей бывают нескольких видов:

• фибросаркома;
• остеосаркома;
• хондросаркома;
• круглоклеточная.

Во время увеличения новообразования наблюдается как разрушение костной составляющей, так и формирование новых участков кости. По мере ухудшения ситуации кости увеличиваются, разрушаются, опухоль прорастает к другим органам. Чаще всего развивается остеогенная саркома челюсти. Она имеет своеобразную гистологическую структуру, вызывает затруднения при диагностировании.

В чем отличие от рака?

Отличительной чертой саркоматозных опухолей является то, что они чаще развиваются у более молодых пациентов. Рак чаще встречается у людей старше 40 лет, саркома до 40 лет. Саркома отличается от рака тем, что развивается в соединительных тканях, а рак в эпителиальных. Распространение опухолевых процессов происходит по кровеносным сосудам, а рака - через лимфатические. Развитие происходит более быстрыми темпами, чем рак.

Сходства. Как и рак, саркомы дают метастазы, при этом не только в близлежащие лимфоузлы, но и могут идти и к другим органам. После удаления они с большой долей вероятности появляются снова. Соединительные ткани могут разрушаться инфильтрирующим ростом опухоли. По аналогии с раком различают саркому первичную - развивающуюся самостоятельно, и вторичную - разрастающуюся посредством метастаз.

Причины появления, этапы развития

Почему возникает злокачественный процесс, до конца не известно. Одним из факторов внешней среды, влияющим на риск роста опухоли, является ионизирующее излучение. Присутствие различных образований повышает возможность ее возникновения. О вероятности развития отрицательных процессов говорят генетические аномалии, передающиеся по наследству. Травмы, повреждения могут спровоцировать появление недуга.

В зависимости от размеров повреждения, от распространения метастазов, от того, как далеко опухоль станет развиваться за пределами очага, диагностируют 4 стадии формирования болезни:

1. Размеры невелики, около 1 см. Локализуется в первоначальном очаге. Правильный диагноз, поставленный на этом этапе, повышает вероятность благоприятного исхода недомогания, выздоровление пациента.
2. Опухоль распространяется во все участки челюсти, но за ее пределы не выходит. Нарушаются функции челюсти. Выявление болезни на этой стадии дает шансы на выздоровление, но вероятность рецидивов увеличивается. Кроме того, хирургическая операция предполагает большую площадь вмешательства.
3. Новообразование разрастается в близлежащие ткани, метастазы распространяются к лимфоузлам. Прогноз полного выздоровления неблагоприятный. На этой стадии опухоль наиболее склонна к рецидивам после лечения.
4. Синовиальной синдром поражает весь орган, вырастает до очень больших размеров, происходит распад, появляются кровотечения. Метастазы обширны, проникли во многие органы, в том числе в удаленные от центра разрастания. Излечение маловероятно.

Симптомы развития заболевания

Саркоматозные опухоли способны образовываться на нижней или верхней челюсти. В зависимости от того, где зародилась опухоль, симптомы будут разниться. Симптоматика у разных больных может значительно отличаться, она носит индивидуальный характер. Ускоренно развивающийся процесс разрастания, спутанная клиническая картина зачастую ведет к неправильно поставленному диагнозу.

Основными признаками начала недуга являются: боль, деформация лица, онемение его участков. Общие симптомы представляют собой: слабость, снижение иммунитета, понижение работоспособности, раздражительность.

Симптомы центральной саркомы:

• периодически беспокоящие пациента болезненные ощущения, с течением времени становящиеся постоянными;
• деформация челюсти и шаткость зубов;
• сниженная восприимчивость зубов в очаге опухоли;
• расстройство чувствительности, характеризующиеся онемением области губ и подбородка (при саркоме нижней челюсти);
• выделения из носовых проходов с кровью, нарушения дыхания (при саркоме верхней челюсти).

Симптомы при периферической саркоме:

• утолщение отдельных участков челюсти, ее деформация;
• из-за быстрого роста образования нарушается речь, затруднено дыхание носом;
• челюсть теряет мобильность;
• появление язвочек на слизистой оболочке, покрывающей поврежденный участок;
• патологическая зубная подвижность вследствие разрушения костных тканей и пародонта.

Признаки остеогенной саркомы

Остеогенная саркома нижней челюсти вызывает сильные болевые ощущения. В отличие от повреждений верхней челюсти, новообразование в нижней уже на начальном этапе дает боли, усиливающиеся по ночам. Пациенту сложно оценить локализацию болей. Как правило, болят зубы, ближе всего расположенные к центру новообразования. Отмечается шаткость зубов, неудобство, зуд области десенного края.

При разрастании поврежденных тканей, лицо деформируется, отекает, теряет пропорциональность. Отмечается онемение нижней губы, подбородка, покалывание нижней части лица. На протяжении всего заболевания состояние пациента практически не изменяется. На ранних стадиях остеосаркома дает субфебрильную температуру 38 °C, которая снижается до нормальных показаний через несколько дней. На этапе распада остеогенной структуры температура повышается до 39 или 40 °C.

На начальных этапах саркома верхней челюсти не имеет проявлений, не беспокоит пациентов. Спустя некоторое время заболевшие отмечают парестезию (онемение) кожи лица, головные боли, сукровичные выделения из носовых проходов, беспричинные нездоровые ощущения в нижней и верхней челюсти. При таком виде саркоматозной опухоли болевые симптомы являются поздними признаками развития болезни.

По мере увеличения размеров новообразования появляются дополнительные тревожные признаки. В районе щек может появиться припухлость, парестезия или болезненные ощущения в зубах, расшатывание. Вследствие искривления костей, лицо деформируется. Боли приобретают более интенсивный, выраженный характер. Глазное яблоко смещается вперед (экзофтальм), придавая лицу характерный вид.

Опухолевые изменения верхней челюсти способны затрагивать глазницу, вызывая следующие проявления:

• слезотечение вследствие сдавливания носослезного канала;
• головные боли, отдающие к вискам или лоб;
• боли невралгического характера;
• неоднократные беспричинные кровотечения из носа;
• ушные боли, когда изменения распространяются на тройничный нерв;
• невозможность сомкнуть или разомкнуть зубы;
• появление небольших язвочек во рту.

Синовиальный тип недуга обычно формируется из атипичных и мутированных клеток синовиальной оболочки.

Остеосаркома (видео)

Симптомы веретенообразно-, кругло-, полиморфноклеточной саркомы

При веретенообразноклеточной саркоме верхней челюсти очаг формируется из тонких, узких клеток, расположенных пучками. Образование характеризуется средней степенью злокачественности. Метастазы дает изредка.

Круглоклеточная саркома характеризуется большой злокачественностью, повышенной скоростью разрастания, ранними метастазами в легкие. Молниеносность такого недуга способствует развитию болезни за 7-8 недель. Образуется круглоклеточная форма из нижнепередних участков челюсти. Стремительный, прогрессирующий процесс разрушения костной ткани приводит к патологическому расшатыванию и потере зубов. Ранние признаки появления такого типа недомогания представляют собой боли средней интенсивности, которую часто путают с зубной. Удаление якобы нездорового зуба болей не снимает.

Полиморфноклеточная саркома верхней челюсти имеет крайне неблагоприятный прогноз, бывает двух разновидностей:

• образование невысокой злокачественности, развивающееся постепенно, изредка дающее метастазирование, оперативное вмешательство приносит положительные результаты;
• быстрорастущее образование, затрагивающее соседние области, дает многочисленные метастазы не только на близлежащие узлы, но и на отдаленные органы.

Симптомы при хондро- и фибрсаркоме

Хондросаркома, или хондромиксосаркома, отличается ускоренным клиническим протеканием, широким разрастанием на соседние с пораженным центром области. Деформационные изменения челюстных костей замечаются на начальных этапах за счет быстрого роста опухолевых тканей. При пальпации обнаруживается безболезненное уплотнение, не имеющее четкого перехода к челюстной кости.

При центральной форме хондросаркомы обычно пациент не наблюдает никаких изменений. Изредка отмечаются различные небольшие боли. С ростом площади повреждения челюстные кости увеличиваются, а далее недуг протекает аналогично остеогенной форме заболевания.

Фибросаркома диагностируется редко, разрастается из соединительных тканей. Различают 2 формы этого типа болезни: центральная и периферическая (периостальная), но в запущенных случаях разграничение бывает затруднительно. Симптоматика зависит от места локализации, объемов пострадавших тканей.

Для периферического расположения характерны частые жалобы пациентов на растущую припухлость щеки с одной стороны. Постепенно появляются умеренные боли. На начальных этапах область над пораженным участком имеет небольшое покраснение, болезненность при пальпации. В случае поражения фибросаркомой верхнечелюстных отделов у больного отмечается сужение глазной щели, выравнивание носогубной складки, невозможность свободно открыть рот. За короткий отрезок времени (до нескольких месяцев) образование быстро увеличивается, что приводит к заметным деформационным изменениям.

В случае поражения фибросаркомой нижнечелюстных отделов щека с пострадавшей стороны заметно увеличивается, выпирает. Течение центральной фибросаркомы считается более тяжким, чем периферической.

Остеотомия верхней челюсти (видео)

Важность своевременного обращения к врачу

Учитывая тяжесть и опасность недомогания, высокий уровень смертности актуальным является вопрос выявления заболевания на ранних стадиях. Если вы обнаружили у себя некоторые из перечисленных выше признаков, не стоит рассчитывать на то, что все само рассосется.

Несмотря на то, что это заболевание достаточно редкое, не стоит медлить. При любых подозрениях на опухолевые изменения следует неотложно обратиться к врачу для установления точного диагноза. Своевременно начатая терапия, использование передовых технологий и методов дает пациенту шанс на выздоровление.

Остеогенная саркома челюсти, симптомы которой в начале течения болезни не вызывают особого беспокойства, поскольку заболевшие выглядят относительно здоровыми, является недоброкачественным черепно-лицевым новообразованием. При усиленном делении злокачественных клеток соединительной ткани, надкостницы, кортикального слоя кости и губчатого костномозгового вещества формируется и разрастается опухоль. Боль ощущается периодически, ее можно купировать лекарствами.

Сначала симптомы напоминают течение простудных заболеваний, хроническое переутомление. Заболевший самостоятельно лечит гайморит, пародонтоз, пытается снять народными средствами отеки верхнего века и «мешки» под глазами, брызгает ротовую полость освежающей жидкостью для устранения неприятного запаха, а когда приходит на прием к врачу - часто диагностируется недуг на поздних стадиях развития. Время на лечение упущено. Шансы на благоприятный исход лечения резко уменьшаются.

Остеогенная саркома челюсти относится к трудноизлечимым злокачественным образованиям. Для нее, как и для всех онкологических болезней, типично похудение, общая слабость, раздражительность, плохой сон, снижение трудоспособности, потеря аппетита, хроническая утомляемость, постоянные простудные заболевания вследствие ослабления работы иммунной системы. У больного увеличиваются лимфоузлы, не только непосредственно прилегающие к новообразованию, но и вся лимфатическая система организма. Однако подобные симптомы имеют заболевания не только онкологического характера. Остеосаркома челюсти проявит себя в болевом синдроме, отеке и в нарушении двигательных функций височно-нижнечелюстного сустава.

На ранней стадии онкозаболевание проявляет себя тупой болью лишь по ночам. С течением времени новообразование разрастается, привлекая в процесс соседние ткани и увеличивая болевые ощущения. Когда саркома проникает в нижнюю челюсть, основное место локализации боли - зубы. Кроме того, отмечают зуд, рубефакцию и раздражение десен, зубы расшатываются и выпадают. Челюстная кость разрастается в объеме с опуханием мягких тканей, на коже лица проявляется сосудистая сеточка расширенных мелких вен (так называемая флебэктазия). В челюстном суставе развивается контрактура, амплитуда его движений уменьшается. Если пальпировать проблемную зону, то больной почувствует резкую боль, которая постепенно принимает постоянный характер, становится невыносимой, не дает заснуть. Традиционные анальгетики не оказывают обезболивающего эффекта.

При прорастании опухоли в окружающие ткани затрудняется отток жидкости, что приводит к образованию застоя лимфы. Даже при небольшой массе злокачественного образования во многих случаях отмечается внешний косметический дефект в виде выпячивания мягкой ткани. Параллельно наблюдается так называемый синдром Венсана: покалывание или онемение кожи (на более поздней ступени развития заболевания) в половине нижней губы и подбородка.

Отмечается ограничение открытия рта, нижняя челюсть смещается в сторону. При увеличении размеров саркомного образования плотного сжатия челюстей не происходит. Пережевывание пищи затруднено, больному трудно разговаривать.

На начальном этапе развития заболевания повышение температуры тела не отмечается. Лишь изредка больной может фиксировать отдельные ее скачки (до 38°С). Субфебрильная температура наблюдается 2–3 дня и исчезает самостоятельно. На последних стадиях течения болезни ослабленный организм не может удалить из организма продукты распада саркомы, температура может повыситься до 40°С и не спадает длительный период. В результате ослабления иммунитета больной дополнительно может быть поражен инфекционным заболеванием.

Когда злокачественная раковая клетка растет внутри кости, в носовых пазухах или глазницах, ее называют центральной, а периферическая онкоклетка поражает сначала мягкие ткани.

Симптомы заболевания зависят также от расположения опухоли. В случае если новообразование расположено в костях черепа, внешний косметический дефект и болевые ощущения будут при небольших размерах опухоли. Остеосаркома верхней челюсти влечет за собой нарушение процесса пережевывания пищи, больному сложно открыть рот, челюсти сведены с отеком мягких тканей. На лице проступает венозная сеточка, мягкие ткани лица приобретают консистенцию теста или пластилина. Зафиксированы случаи парестезии и пареза мышц, поскольку нервные переплетения, иннервирующие мимическую мускулатуру и общую чувствительность, блокируются.

На первых стадиях развития саркома верхней челюсти часто не распознается. Может быть неправильно установлен, например, ринологический диагноз, поскольку онкологическое заболевание сопровождается кровянистой и гнойной секрецией из носа. Отмечается резкий зловонный запах изо рта. Больной отмечает постоянное дыхание только сквозь одну носовую пазуху или дышит через рот. Обоняние исчезает, фиксируется деформация со сдвигом внешней части носа в противоположном опухоли направлении. Внимательный врач при выполнении риноскопии обнаружит опухоль, что послужит основанием для осуществления биопсии.

Стоматолог при осмотре отметит стоматологические признаки онкозаболевания:

• в некоторой степени скрытые тканью десны, не до конца прорезанные зубы;
• отдельные расшатанные зубы;
• боль в районе расположения моляров;
• ороантральная связка полости рта и гайморовой пазухи;
• патологическое ограничение работы жевательных мышц;
• неприятный гнилостный запах.

Неврологические симптомы заболевания - мигрень, невралгия и болевые синдромы в районе лица.

Если саркома инфильтрирует в глазную орбиту, глазное яблоко изменяет свое положение, выпячиваясь в сторону или вперед (так называемый экзофтальм), при надавливании на слезный канал наблюдается ненамеренное слезотечение. Веки отекают, острота зрения снижается. Глазное яблоко может сместиться и вглубь глазного отдела, тогда отмечается диплопия - наблюдаемые объекты раздваиваются. При этом рост злокачественного образования сопровождается интенсивным и изматывающим болевым синдромом по всем ветвям тройничного нерва, контрактурой жевательных мышц, а также головной болью.

Лицевой скелет претерпевает изменения, так как передняя стенка гайморовой пазухи, альвеолярный отросток и небо спереди при распространении процесса на мягкие ткани разрушаются. На лице больного разглаживается носогубная борозда, лицо выглядит асимметричным.

Костные структуры верхней челюсти травмируются даже во время приема пищи, что влечет к появлению трещин и язв на слизистой рта. К онкозаболеванию присоединяется вторичная инфекция, которая дает дополнительное осложнение течения болезни. На рентгенограмме просматривается округлый деструкционный метастаз ткани костей, его размытые границы разного диаметра, периостальные козырьки.

Практически каждый раз охватывающая зубы саркома нижней челюсти иллюстрируется, прежде всего, болевым синдромом во время движения челюсти. Острая боль отдает в нижнеальвеолярный нерв. Часто отмечается расширение костной ткани по причине проникновения опухоли в губчатые структуры кости (вздувание кости). После проникновения злокачественной опухоли в глубину кости формируется противоестественная костная полость, корни зубов, расположенных по близости, оказываются в стадии разрушения и деградации. Шейка каждого зуба оголяется и кровоточит, затем зуб становится патологически подвижными, расшатывается и выпадает.

Слизистая полости рта - альвеолярный гребень и дно рта - покрывается гнойными язвами и трещинами, через которые в ослабленный организм попадают микроорганизмы и инфекция. Поэтому остеогенная саркома, локализованная в нижней челюсти, - это инфильтрат или опухолевая язва. При последующем распространении метастазов в региональные лимфоузлы клиническая картина течения болезни усугубляется.

Рост онкообразования раздражает подбородочный и нижнечелюстной нервы, боль усиливается и становится сильнее. Десна также вздувается и деформируется. Впоследствии на ней образуется щелевидная язва, полностью заполненная гноем. Естественно, все это сопровождается неприятным запахом гниения. Альвеолярный отросток деформируется. Злокачественное образование разъедает заднюю стеночку, врастает в крылообразную и височную ямки, в слюнные железы под челюстью и около ушей.

Отмечают смещение языка, гортани, стенки глотки в среднем отделе. Затруднена речь и прием пищи. Отек, сопровождающий заболевание, постепенно увеличивается и влечет за собой асимметрию лица. При этом мягкие лицевые ткани теряют чувствительность.

С распадом саркомы и параллельным инфицированием организма температура тела увеличивается до 39,9°С, боль прогрессирует, охватывая всю область головы.

На рентгенограмме отчетливо просматривается отторжение надкостницы и формирование новой костной патологической ткани: отдельные шипы (спикулы) и периостальные наслоения. Толщина некоторых отделов челюсти увеличивается. Если кости нижней челюсти в значительной степени поражены, она может внезапно сломаться.

Заключение по теме

Остеогенная саркома - довольно редкое, при этом очень тяжелое заболевание, требующее немедленного лечения. Чаще отмечают ее верхне-челюстную локализацию - поражение нижней челюсти наблюдается приблизительно в 30% случаев. Однако если злокачественное новообразование расположено в нижней челюсти, то оно более агрессивно к окружающим тканям, скорость его развития выше, по кровотоку быстрее распространяются онкоклетки, образуя метастазы.