आंतरिक कान की जन्मजात विसंगति। बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ

कान की जन्मजात विकृतियां मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भाग में पाई जाती हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय पर और अलग-अलग जगहों पर विकसित होते हैं, इसलिए बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के साथ, आंतरिक कान काफी सामान्य हो सकता है।

घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 लोगों पर बाहरी और मध्य कान के विकास में जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले हैं (एस.एन. लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयनीकरण विकिरण, दवाएं, बेरीबेरी ए, वायरल संक्रमण - खसरा रूबेला, खसरा, चिकन पॉक्स, इन्फ्लूएंजा) में विभाजित किया गया है।

एरिकल की निम्नलिखित विकृतियां देखी जाती हैं: मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) - एक बड़ा ऑरिकल; माइक्रोटिया (माइक्रोटिया) - एक छोटा विकृत अलिंद; एनोटिया (एनोटिया) - टखने की अनुपस्थिति; उभरे हुए कान; एरिकल के उपांग (एकल या कई) - छोटे त्वचा संरचनाएं, जो कि टखने के सामने स्थित होती हैं और त्वचा, चमड़े के नीचे के वसा ऊतक और उपास्थि से मिलकर बनती हैं; पैरोटिड (पैराऑरिकुलर) फिस्टुलस - एक्टोडर्मल पॉकेट्स (प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 2-3 मामले) को बंद करने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, विशिष्ट स्थानीयकरण पेचदार डंठल का आधार है, एक पैराऑरिकुलर फिस्टुला का एटिपिकल प्लेसमेंट भी संभव है।

टखने की विसंगतियाँ चेहरे के एक कॉस्मेटिक दोष की ओर ले जाती हैं, जिसे अक्सर अविकसितता या बाहरी श्रवण नहर की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है (चित्र। 51, 52, 53)। बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और अविकसितता को पूरे मध्य कान के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जा सकता है। श्रवण अस्थि-पंजर के अविकसितता के लिए कई प्रकार के विकल्प हैं, उनके बीच संबंध की कमी, अक्सर हथौड़ा और निहाई के बीच।

चावल। 51. उभरे हुए कान

चावल। 52. बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एगेनेसिस

चावल। 53. माइक्रोटिया और कान के उपांग

बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विसंगतियों का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसका उद्देश्य कॉस्मेटिक दोष को समाप्त करना और बाहरी और मध्य कान की ध्वनि-संचालन प्रणाली का पुनर्निर्माण करना है। बाहरी श्रवण नहर की बहाली 7 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में की जाती है, और टखने के कॉस्मेटिक दोष का सुधार 14 वर्ष के करीब है।

बतख उपांगों का सर्जिकल उपचार। उन्हें आधार से काट दिया जाता है।

पैराऑरिक्युलर फिस्टुला अपने आप में कोई असुविधा नहीं पैदा करते (चित्र। 54)। केवल संक्रमण और दमन उनकी उपस्थिति का संकेत देते हैं और सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। फोड़ा खोलने और शुद्ध प्रक्रिया को समाप्त करने के बाद, एपिडर्मल मार्ग पूरी तरह से हटा दिया जाता है। फोड़े का खुलना केवल एक अस्थायी मदद है, क्योंकि भविष्य में दमन की पुनरावृत्ति संभव है।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली ध्वनि-संचालन तंत्र से संबंधित हैं। हालांकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य के उल्लंघन के साथ भी होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान के लगभग सभी रोगों को ध्वनि-बोधक तंत्र की हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

आंतरिक कान में दोष और क्षति। प्रतिजन्म दोषों में आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले थे। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका, बाल कोशिकाओं का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण है, जो अविकसित है। इन मामलों में, कोर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-उपकला उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है, और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बालों की कोशिकाओं के अविकसितता को कोर्टी के अंग के कुछ हिस्सों में ही नोट किया जाता है, और बाकी की लंबाई में यह अपेक्षाकृत कम होता है। ऐसे मामलों में, यह सुनवाई के द्वीपों के रूप में आंशिक रूप से संरक्षित श्रवण कार्य हो सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर रोग संबंधी प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को आघात) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जा सकती है।

आंतरिक कान को नुकसान, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होता है, को जन्मजात विकासात्मक दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें संकीर्ण जन्म नहरों द्वारा भ्रूण के सिर के संपीड़न या पैथोलॉजिकल प्रसव के दौरान प्रसूति संदंश लगाने के परिणामस्वरूप हो सकती हैं।

आंतरिक कान को नुकसान कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर पर चोट लगने (ऊंचाई से गिरने) के साथ देखा जाता है; उसी समय, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग वर्गों का विस्थापन मनाया जाता है। कभी-कभी इन मामलों में, मध्य कान और श्रवण तंत्रिका दोनों एक ही समय में क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। आंतरिक कान की चोटों के मामले में सुनवाई हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और द्विपक्षीय बहरापन को पूरा करने के लिए एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से भिन्न हो सकती है।

भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)तीन तरह से होता है: 1) मध्य कान से भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के कारण; 2) मेनिन्जेस से सूजन के फैलने के कारण और 3) रक्त प्रवाह द्वारा संक्रमण की शुरूआत के कारण (सामान्य संक्रामक रोगों के साथ)।

मध्य कान की शुद्ध सूजन के साथ, संक्रमण उनके झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टाम्पैनिक झिल्ली या कुंडलाकार बंधन) को नुकसान के परिणामस्वरूप एक गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है। क्रोनिक प्युलुलेंट ओटिटिस मीडिया में, संक्रमण भड़काऊ प्रक्रिया द्वारा नष्ट की गई हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में जा सकता है, जो कि भूलभुलैया से टाम्पैनिक गुहा को अलग करता है।

मेनिन्जेस की तरफ से, संक्रमण भूलभुलैया में प्रवेश करता है, आमतौर पर श्रवण तंत्रिका के म्यान के साथ आंतरिक श्रवण मांस के माध्यम से। इस तरह की भूलभुलैया को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और बचपन में महामारी सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस (मेनिन्ज की पुरुलेंट सूजन) के साथ सबसे अधिक बार देखा जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिन्जाइटिस को कान की उत्पत्ति के मेनिन्जाइटिस या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिन्जाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला एक तीव्र संक्रामक रोग है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताएं देता है, और दूसरा स्वयं मध्य या आंतरिक कान की शुद्ध सूजन की जटिलता है।

भड़काऊ प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, फैलाना (फैलाना) और सीमित भूलभुलैया प्रतिष्ठित हैं। फैलाना प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, लेकिन इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या कर्ल का हिस्सा भी होता है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिन्जाइटिस की सूजन के साथ, यह स्वयं रोगाणु नहीं हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, लेकिन उनके विषाक्त पदार्थ (जहर)। इन मामलों में विकसित होने वाली भड़काऊ प्रक्रिया बिना दमन (सीरस लेबिरिन्थाइटिस) के आगे बढ़ती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु नहीं होती है।

इसलिए, एक सीरस लेबिरिंथाइटिस के बाद, पूर्ण बहरापन आमतौर पर नहीं होता है, हालांकि, आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण अक्सर सुनवाई में उल्लेखनीय कमी देखी जाती है।

फैलाना प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस पूर्ण बहरापन की ओर जाता है; सीमित लेबिरिंथाइटिस का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक सुनवाई हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। चूंकि कोर्टी के अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाओं को बहाल नहीं किया जाता है, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो एक प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के बाद उत्पन्न हुआ, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां, लेबिरिंथाइटिस के साथ, आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण समारोह के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएं धीरे-धीरे कम हो रही हैं। सीरस लेबिरिंथाइटिस के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य पर बहाल किया जाता है, और प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, और इसलिए रोगी एक के लिए चलने के बारे में अनिश्चित रहता है। लंबे समय तक या हमेशा के लिए, थोड़ा सा असंतुलन।

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परिचय

कान की जन्मजात विकृतियां मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भाग में पाई जाती हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय पर और अलग-अलग जगहों पर विकसित होते हैं, इसलिए बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के साथ, आंतरिक कान काफी सामान्य हो सकता है। घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 लोगों पर बाहरी और मध्य कान के विकास में जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले हैं (एसएन लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयनीकरण विकिरण, दवाएं, बेरीबेरी ए, वायरल संक्रमण - खसरा रूबेला, खसरा, चिकन पॉक्स, इन्फ्लूएंजा) में विभाजित किया गया है।

नुकसान संभव है: 1) टखने; 2) एरिकल, बाहरी श्रवण नहर, तन्य गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डियों का दोष।

1. कान की विसंगतियों की आवृत्ति

Auricle के विकास में सभी विसंगतियों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले समूह को अत्यधिक वृद्धि का परिणाम माना जा सकता है, और दूसरा, इसके विपरीत, इसके विकास में देरी के परिणामस्वरूप। टखने के विकास में विसंगतियाँ, जो अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुईं, या तो पूरे खोल में असामान्य वृद्धि के रूप में व्यक्त की जाती हैं - यह तथाकथित मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) है, या एक असामान्य के रूप में इसके अलग-अलग हिस्सों में वृद्धि, उदाहरण के लिए, इयर लोब।

कभी-कभी असामान्य वृद्धि एक या एक से अधिक कान उपांगों (एपेंडिसेस ऑरिकुले) की उपस्थिति में व्यक्त की जा सकती है, जो या तो ट्रैगस के सामने, या ऑरिकल के पीछे स्थित होती है, और कभी-कभी कई ऑरिकल्स (पॉलीओटिया) होते हैं, जिसमें एक खोल सामान्य होता है, और बाकी - बदसूरत - सामान्य के पास स्थित है। मैक्रोटिया एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है।

कान की लंबाई लगभग नाक की लंबाई से मेल खाती है। बाइंडर और शेफ़र के अनुसार, ऑरिकल का आकार 7 सेमी तक होता है। ऑरिकल के आकार में वृद्धि अक्सर इसके ऊपरी भाग के कारण होती है। मैक्रोटिया आमतौर पर कार्यात्मक विकारों में प्रवेश नहीं करता है, लेकिन केवल कॉस्मेटिक पक्ष को बाधित करता है, खासकर जब यह एरिकल के फलाव के साथ होता है। मैक्रोटिया को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले ऑपरेशन ट्रेंडेलेनबर्ग, गेरज़ुनी, एटनर और लेक्सर हैं।

मैक्रोटिया को लगभग हमेशा एरिकल के फलाव के साथ जोड़ा जाता है। ग्रेडनिगो के अनुसार, यदि खोल और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90 ° से अधिक हो तो टखने की स्थिति को असामान्य माना जाता है। पार्श्व कपाल सतह के साथ खोल के सामान्य अनुपात के तहत वली का मतलब उस अनुपात से है जिस पर उनके बीच का कोण तीव्र होता है। यदि यह कोण समकोण हो तो कान का फड़कना होता है। एक उभरे हुए कान का निर्माण कर्ल और एंटीहेलिक्स के विकास में एक विसंगति से जुड़ा है। नतीजतन, सामान्य एन्सेफेलोक्रानियल कोण (30 डिग्री) अधिक हो जाता है; आपको एक फैला हुआ कान मिलता है। दिलचस्प बात यह है कि फैला हुआ कान आमतौर पर दोनों तरफ व्यक्त किया जाता है।

बच्चों में उभरे हुए कान।

3 साल से कम उम्र के बच्चों में, एक उभरे हुए कान को साधारण लंबी अवधि के आर्थोपेडिक पट्टियों (मार्क्स) के साथ ठीक किया जा सकता है।

अधिक उम्र में, एक उभरे हुए कान को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है। इसके लिए कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। यह ऑपरेशन सबसे पहले एली द्वारा प्रस्तावित किया गया था। कार्टिलेज के लिए टखने के लगाव की पूरी लंबाई के साथ एक चीरा बनाया जाता है, एक दूसरा चाप के आकार का चीरा टखने के पीछे की सतह पर बनाया जाता है, और इन चीरों के सिरे जुड़े होते हैं। इन दो अंडाकार आकार के चीरों के बीच की त्वचा को उभारा जाता है, जिसके बाद उपास्थि के साथ दो चीरे लगाए जाते हैं, पहले के समानांतर, इसे बाहर निकालने के लिए; घाव को त्वचा-कार्टिलाजिनस टांके से सुखाया जाता है। परिणाम अच्छे हैं।

Gruber (Gruber) और Haug (Haug) उपास्थि को नहीं काटते हैं, लेकिन केवल खोल के लगाव की रेखा के दोनों किनारों पर बने दो धनुषाकार चीरों के बीच की त्वचा को काटने तक सीमित हैं, दोष के किनारों को सीवन किया जाता है।

रुटिन की विधि। प्रारंभ में, आपको सिर के किनारे की सतह पर ऑरिकल को जोड़ना चाहिए और इसे किनारे के साथ आयोडीन के साथ घेरना चाहिए, फिर ऑरिकल को छोड़ दिया जाता है और इसकी पिछली सतह पर एक धनुषाकार चीरा बनाया जाता है, फिर अर्धचंद्राकार फ्लैप को अलग करने के बाद, यह एक्साइज किया जाता है; उसके बाद, शेष सभी त्वचा को आयोडीन से चिह्नित रेखा तक हटा दिया जाता है, और घाव के किनारों को सुखा दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा के दो पच्चर के आकार के टुकड़े ऊपर और नीचे से अतिरिक्त रूप से निकाले जाते हैं। ऑपरेशन के बाद, खोल को एक चिपचिपा प्लास्टर के साथ तय किया जाता है। ऑपरेशन रुटिन को सबसे सरल और विश्वसनीय माना जाता है; इसमें कार्टिलेज को हटाने की आवश्यकता नहीं होती है, और एक्साइज की गई त्वचा का आकार ऑपरेशन के दौरान ही निर्धारित किया जाता है। हॉफ़र और लीडलर (हॉफ़र और लीडलर), साथ ही पासोव और पेयर (पेयर) के संचालन के ज्ञात तरीके भी हैं। हॉफ़र और लीडलर की विधि। एंटीहेलिक्स के निचले पैर की ऊंचाई पर ऑरिकल की पिछली सतह पर एक चीरा लगाया जाता है, जहां से उन्हें एंटीहेलिक्स के साथ एंटीहेलिक्स के साथ चमड़े के नीचे और पेरीकॉन्ड्रली से संपर्क किया जाता है। चीरे के अनुसार, कार्टिलेज को एंटीहेलिक्स के साथ, पूर्वकाल की सतह की त्वचा तक, बिना छुए काट दिया जाता है। उसके बाद, एक दूसरा चीरा उसी तरह से त्वचा के स्तर पर बनाया जाता है और कंसीलर के पेरीकॉन्ड्रिया, बाद के उपास्थि से लोब तक, और फिर एंटीट्रैगस और शंख के उपास्थि को काट दिया जाता है। उत्तरार्द्ध को दो चीरों के साथ काट दिया जाता है जो एंटीहेलिक्स में जाते हैं, ताकि उपास्थि की बनाई गई मध्य पट्टी उंगली को दबाकर आगे और बाहर की ओर तेजी से विस्थापित हो जाए। जब कार्टिलेज को इस तरह से लामबंद किया जाता है, तो वे इसे ठीक करने लगते हैं। उत्तरार्द्ध उपास्थि और पूरे खोल को त्वचा, पेरीकॉन्ड्रिया और चीरा द्वारा प्राप्त एंटीहेलिक्स और एंटीट्रैगस के हिस्सों के उपास्थि के माध्यम से स्टील सुइयों को इंजेक्ट करके एक अलग, विपरीत दिशा देकर प्राप्त किया जाता है। कॉस्मेटिक प्रभाव अच्छा है। लियोनार्डो पीठ में एक समान चीरा बनाता है, इस अंतर के साथ कि वह त्वचा की पूर्वकाल की दीवार को छुए बिना, एंटीहेलिक्स के स्तर पर उपास्थि और त्वचा को काटता है।

तीव्र कान - डार्विन का ट्यूबरकल

ज्ञात फ़ाइलोजेनेटिक रुचि में डार्विन का ट्यूबरकल, या "तेज कान" है। ट्यूबरकल आमतौर पर हेलिक्स के आरोही भाग के ऊपरी सिरे पर स्थित होता है। डार्विन ने इस टक्कर को नास्तिकता की अभिव्यक्ति माना। श्वाल्बे डार्विन के ट्यूबरकल के तीन रूपों को अलग करता है।

यदि आलिंद अपने ऊपरी भाग में खुला है, अर्थात कोई कर्ल नहीं है, खोल ऊपर की ओर बिंदु के साथ लम्बी है और डार्विन का ट्यूबरकल मुश्किल से व्यक्त किया गया है, तो ऐसे कान को एक व्यंग्य का कान कहा जाता है, या एक कान का कान कहा जाता है। फॉन यदि कर्ल भी खुला हुआ हो और ऊपर के हिस्से में डार्विन का मुक्त रूप से फैला हुआ ट्यूबरकल हो, तो ऐसे कान को आमतौर पर मकाक कान कहा जाता है।

वाइल्डर्मुइह कान और उसका प्रकार, स्थल कान। पहले मामले में, एंटीहेलिक्स को कर्ल के ऊपर तेजी से बढ़ाया जाता है, दूसरे में, असामान्य रोलर पीछे और कर्ल तक जाता है।

सबसे स्पष्ट विकृति बिल्ली के कान में देखी जाती है, जब हेलिक्स का ऊपरी धब्बा बाकी के खोल की तुलना में अधिक विकसित होता है, और साथ ही यह दृढ़ता से आगे और नीचे की ओर झुकता है। अलग-अलग डिग्री का एक बिल्ली का कान होता है - कर्ल के ऊपरी किनारे के मामूली घुमा से लेकर उच्च स्तर की विकृति तक, ट्रैगस के साथ कर्ल फ्लैप के संलयन तक। एक विभाजित खोल या लोब को अन्यथा कोलोबोमा कहा जाता है।

इन सभी विकृतियों में से केवल एक बिल्ली के कान और एक विभाजित इयरलोब को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। बिल्ली के कान को ठीक करने के लिए, कुमेल, अलेक्जेंडर, हॉफ़र (हॉफ़रज और लीडलर, स्टेटर, जोसेफ, आदि) ऑपरेशन प्रस्तावित किए गए हैं।

कुमेल विधि। खोल की औसत दर्जे की सतह पर और मास्टॉयड प्रक्रिया पर, त्वचा के छोटे-छोटे टुकड़े काट दिए जाते हैं और घाव के किनारों को उचित तरीके से सिल दिया जाता है, और कभी-कभी उपास्थि का एक टुकड़ा भी काट दिया जाता है। ग्रेडनिगो 3 और अवलोकन देता है: वर्जिलियस डिकोस्टेनस और लछमन। पहले दो मामलों में द्विपक्षीय व्याख्या थी और एक मामले में एकतरफा व्याख्या थी।

ग्रैडेनिगो ने एक ऐसे मामले का वर्णन किया जहां ऑरिकल गायब था, और इसके स्थान पर एक एस-आकार का फलाव अंदर की ओर निकला था, जो 7 सेमी लंबा और लंबवत था। एक अवलोकन होता है जब ऑरिकल अनुपस्थित था, और त्वचा के नीचे गाल पर एक अविकसित टखना अंदर की ओर निकला हुआ था; दोनों जबड़े भी अविकसित हैं। Scherzer उन्हें कान की शुरुआत या तथाकथित मेलोटेन के जमा के रूप में वर्गीकृत करता है।

इसलिए, Scherzer ग्रेडनिगो (और मार्क्स) द्वारा उल्लिखित केवल 5 मामलों को सही पूर्ण एनोटिया मानता है, और वह अपने मामले को छठे के रूप में उद्धृत करता है, जब 5 महीने की लड़की में, टॉन्सिल के एकतरफा अप्लासिया के साथ पूर्ण एनोटिया को जोड़ा गया था, एक ही तरफ के नरम तालू का हाइपोप्लेसिया और मध्य कान का अविकसित होना। उनके अधिग्रहित एनोटिक्स में से लगभग दो, प्लास्टिक सर्जरी (लेक्सर, जोसेफ, एस्सेर, ईकेन, आदि) के साथ कान को बहाल करने का प्रयास किया गया था। हालांकि, प्राप्त परिणाम संतोषजनक से बहुत दूर हैं। जन्मजात एनोटिक्स के साथ, परिणाम और भी बदतर हैं। इसलिए, एल. टी. लेविन और होल्डन (होल्डन, 1941) प्रोस्थेटिक्स का सहारा लेना पसंद करते हैं। इस प्रयोजन के लिए, रोगी के सामान्य कान से एक सटीक मॉडल हटा दिया जाता है।

प्लास्टिक सामग्री एक सामान्य कान के रंग की नकल करने के लिए पर्याप्त लचीली होती है, और कृत्रिम अंग को चश्मे या रोगी द्वारा पहने जाने वाले अन्य उपकरणों, या एक विशेष चिपकने के साथ जोड़ा जा सकता है। कृत्रिम अंग कई दिनों तक चल सकता है जब तक कि इसे बदलने और चिपकने की एक नई परत के साथ चिकनाई करने की आवश्यकता न हो। कृत्रिम मोम का उपयोग कृत्रिम अंग के लिए एक सामग्री के रूप में किया जाता है - पैलाडॉन, या एक लोचदार, आसानी से झुकने वाला, रबर जैसी कृत्रिम सामग्री - पॉलीविनाइल क्लोराइड।

हालांकि ये कृत्रिम अंग बहुत सुंदर हो सकते हैं और एक सामान्य कान के सटीक मॉडल का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, मरीज़ अक्सर कम सुंदर, लेकिन अपना असली कान पसंद करते हैं। इसलिए जरूरी है कि प्लास्टिक सर्जरी के तरीकों में सुधार किया जाए। इतालवी सर्जन तालियाकोज़ी ने बड़ी सफलता हासिल की, जिन्होंने ऑरिकल्स को इतनी अच्छी तरह से बहाल किया कि उन्हें सामान्य लोगों से अलग करना मुश्किल था। सोवियत ओटोसर्जन में से, एस ए प्रोस्कुर्यकोव ने एरिकल को बहाल करने के लिए एक सर्पिल फ्लैप के उपयोग की सिफारिश की। टखने के कृत्रिम अंग के प्रचार को पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं माना जा सकता है, क्योंकि यह सर्जन को इस जटिल ऑपरेशन को करने से हतोत्साहित करता है।

2. कान का प्लास्टर। बाहरी कान की मरम्मत तकनीक

कान विसंगति प्लास्टिक

टखने की प्लास्टिक बहाली की पूरी जटिलता न केवल पर्याप्त मात्रा में त्वचा के निर्माण में निहित है, बल्कि मुख्य रूप से एक लोचदार कंकाल के निर्माण में है, जिसके चारों ओर अलिंद का निर्माण होना चाहिए।

टखने को बहाल करने के लिए, कान उपास्थि का उपयोग किया जाता है, जो एक दाता (या यहां तक ​​कि एक मां से) से लिया जाता है, बाँझ साबुन और पानी से धोया जाता है, फिर गर्म खारा में रखा जाता है, रोगी के ऊपरी पेट में त्वचा के नीचे रखा जाता है और संग्रहीत किया जाता है। अगले ऑपरेशन तक। इसके अलावा, कान उपास्थि का उपयोग किया जाता है, एक ताजा लाश (ए। जी। लैपगांस्की और अन्य) से लिया जाता है, या डिब्बाबंद। रिब उपास्थि का भी उपयोग किया जाता है। डाइक ने फिलाटोव्स्की फ्लैप तैयार करते समय, कॉस्टल कार्टिलेज लिया और इसे फ्लैप के पैर में डाल दिया।

किसी और के नाक पट से चतुष्कोणीय उपास्थि का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जो इसके वक्रता के लिए सर्जरी के दौरान ली जाती है। यह उपास्थि इतनी अच्छी तरह से जीवित रहती है कि कृत्रिम रूप से बने खोल की लोच सामान्य कान की लोच से अलग नहीं होती है।

बर्सन (बर्सन, 1943) ने टखने के पूर्ण पुनर्निर्माण के लिए दो-चरणीय ऑपरेशन का प्रस्ताव रखा।

पहले चरण में, रोगी के सामान्य कान का एक मॉडल तैयार किया जाता है, जिसके अनुसार भविष्य के खोल के स्थान को चमकीले हरे रंग के 1.5% घोल से चिह्नित किया जाता है, और फिर कपाल पेरीओस्टेम से एक फ्लैप बनाने के लिए एक चीरा बनाया जाता है, जो बाहरी श्रवण नहर की ओर मुड़ा हुआ है। इसके बाद, मॉडल के आकार के अनुसार VII-IX पसलियों के कार्टिलेज को वक्ष भाग से निकाला जाता है; इसे मॉडल के अनुसार टेम्पोरोमैंडिबुलर प्रावरणी पर त्वचा के नीचे रखा जाता है; घाव को सुखाया जाता है और एक दबाव पट्टी लगाई जाती है।

दूसरा चरण। 4 सप्ताह के बाद, भविष्य के खोल के किनारे से 1.5 सेमी पीछे हटते हुए, एक अर्धचंद्र चीरा बनाया जाता है, और त्वचा और उपास्थि फ्लैप को कान नहर तक छील दिया जाता है। नवगठित टखनों का बाहरी भाग और टेम्पोरोमैंडिबुलर क्षेत्र की अंतर्निहित सतह जांघ के अशक्त भाग से ली गई त्वचा के प्रालंब से ढकी होती है। ऑपरेशन के पहले चरण में 7 दिन लगते हैं, दूसरे में - 5 दिन उनके बीच एक महीने के ब्रेक के साथ।

ऑरिकल के पुनर्निर्माण कार्यों को सुविधाजनक बनाने के लिए, फुच्स ने उनके द्वारा अनुशंसित एक विशेष तकनीक के अनुसार दोनों ऑरिकल्स के एक्स-रे का पूर्व-उत्पादन करने का प्रस्ताव रखा। रेडियोग्राफ की मदद से, लेखक का दावा है, खोल के आकार और आकार, उसके उपास्थि को स्थापित करना संभव है।

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प्रस्तुति, जोड़ा गया 03/16/2017


एटियलजि के लक्षण, ओटिटिस एक्सटर्ना के उपचार के लक्षण और चरण - टखने की सूजन की बीमारी, झिल्लीदार-कार्टिलाजिनस और हड्डी बाहरी श्रवण नहर। बाहरी, ओटिटिस मीडिया और आंतरिक - भूलभुलैया की विशिष्ट विशेषताएं।

सार, जोड़ा गया 06/06/2010


एक बिल्ली में टखने और बाहरी श्रवण नहर की त्वचा की सूजन। कान नहर की जांच और रोग का संक्षिप्त विवरण। विभेदक निदान, नैदानिक ​​लक्षण, एटोलोगोएनाटोमिकल परिवर्तन, चिकित्सा देखभाल, रोग का निदान और रोकथाम।

टर्म पेपर, जोड़ा गया 12/15/2011


जीन उत्परिवर्तन के प्रभाव। दुनिया के देशों में जन्मजात विसंगतियों की व्यापकता। विकास की जन्मजात विसंगतियाँ। गुणात्मक परिवर्तन जो पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होते रहते हैं। हानिकारक प्रभावशाली उत्परिवर्तन। विकास की जन्मजात विसंगतियों का वर्गीकरण।

प्रस्तुति, जोड़ा गया 02/18/2016


गतिभंग की उत्पत्ति के सिद्धांत। बी.वी. के वर्गीकरण के अनुसार बाहरी नाक और उसकी गुहा के विकास में जन्मजात दोष और विसंगतियाँ। शेवरगिन। डायस्टोपिया की व्यापकता और नैदानिक ​​​​विशेषताएं, परानासल साइनस की विसंगतियां। नरम और कठोर तालू का फांक।

प्रस्तुति, जोड़ा गया 03/03/2016


भ्रूण के विकास की विकृतियाँ (विसंगतियाँ), उनकी घटना में योगदान करने वाले कारक (टेराटोजेनिक कारक)। भविष्य के माता-पिता में आनुवंशिक असामान्यताओं की पहचान, टेराटोजेनिक कारकों की कार्रवाई का उन्मूलन। जन्मजात दोषों और उनकी विशेषताओं का वर्गीकरण।

प्रस्तुति, जोड़ा गया 09/25/2015


मध्य कान की सूजन के रूप में ओटिटिस मीडिया, इसके लक्षण और लक्षण, विकास का जोखिम। ओटिटिस मीडिया की जटिलताओं और परिणाम। ओटिटिस एक्सटर्ना टखने की सूजन की बीमारी के रूप में, बाहरी श्रवण नहर या एपी की बाहरी सतह, इसकी एटियलजि।

रिपोर्ट, जोड़ा गया 05/10/2009


दंत वायुकोशीय प्रणाली और अधिग्रहित विसंगतियों के विकास के वंशानुगत विकार। दंत विसंगतियों को रोकने के उपाय। विकास की आयु अवधि। अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर जोखिम कारक। बुरी आदतों का उन्मूलन।

प्रस्तुति, जोड़ा गया 05/01/2016


स्वरयंत्र के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति के कारण और परिणाम। स्वरयंत्र की जन्मजात विकृति से जुड़े रोगों का विकास। फांक तालु (फांक तालु) वाले बच्चों के जन्म के कारण। फांक तालु और स्वरयंत्र की विसंगतियों के उपचार के आधुनिक तरीके।

प्रस्तुति, जोड़ा गया 03/10/2015


बाहरी कान के रोगों का अध्ययन: टखने की जलन और शीतदंश, विसर्प, फोड़े, कान नहर की सूजन, एक्जिमा, सल्फर प्लग। मध्य कान की सूजन और प्युलुलेंट रोग, उनकी इंट्राकैनायल जटिलताएं। ध्वनिक न्यूरिटिस।

माइक्रोटिया- एक जन्मजात विसंगति जिसमें टखने का अविकसित होना होता है। स्थिति में गंभीरता की चार डिग्री होती है (अंग में थोड़ी कमी से इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक), एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकती है (पहले मामले में, दाहिना कान अधिक बार प्रभावित होता है, द्विपक्षीय विकृति 9 गुना कम आम है) और होती है सभी नवजात शिशुओं में लगभग 0.03% (प्रति 8000 जन्म पर 1 मामला)। लड़कियों की तुलना में लड़के इस समस्या से 2 गुना अधिक पीड़ित होते हैं।

लगभग आधे मामलों में, यह अन्य चेहरे के दोषों के साथ और लगभग हमेशा कान की अन्य संरचनाओं की संरचना के उल्लंघन के साथ संयुक्त होता है। अलग-अलग डिग्री की श्रवण हानि (थोड़ी सी कमी से बहरेपन तक) अक्सर देखी जाती है, जो कान नहर के संकीर्ण होने और मध्य और आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों दोनों के कारण हो सकती है।

कारण, अभिव्यक्तियाँ, वर्गीकरण

पैथोलॉजी के एक भी कारण की पहचान नहीं की गई है। माइक्रोटिया अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के साथ होता है जिसमें जबड़े और कोमल ऊतकों (त्वचा, स्नायुबंधन और) के अविकसितता के रूप में चेहरे और गर्दन के गठन में गड़बड़ी होती है (हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम, पहला ब्रांचियल आर्क सिंड्रोम, आदि)। मांसपेशियां), अक्सर प्रीरिकुलर पेपिलोमा (पैरोटिड ज़ोन में सौम्य बहिर्गमन) होते हैं। कभी-कभी पैथोलॉजी तब होती है जब एक महिला गर्भावस्था के दौरान कुछ ऐसी दवाएं लेती है जो सामान्य भ्रूणजनन (भ्रूण विकास) को बाधित करती हैं या वायरल संक्रमण (रूबेला, दाद) का अनुभव करने के बाद। साथ ही, यह नोट किया गया कि गर्भवती मां द्वारा शराब, कॉफी, धूम्रपान और तनाव के उपयोग से समस्या की आवृत्ति प्रभावित नहीं होती है। बहुत बार, कारण का पता नहीं चल पाता है। देर से गर्भावस्था में, अल्ट्रासाउंड द्वारा विसंगति का प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) निदान संभव है।

एरिकल के माइक्रोटिया में चार डिग्री (प्रकार) होते हैं:

• मैं - टखने के आयाम कम हो जाते हैं, जबकि इसके सभी घटक संरक्षित होते हैं (लोब, कर्ल, एंटीहेलिक्स, ट्रैगस और एंटीट्रैगस), कान नहर संकुचित होती है।
• II - एरिकल विकृत और आंशिक रूप से अविकसित है, यह एस-आकार का हो सकता है या हुक का आकार हो सकता है; कान नहर तेजी से संकुचित होती है, सुनवाई हानि देखी जाती है।
• III - बाहरी कान एक अल्पविकसित है (त्वचा-उपास्थि रोलर के रूप में एक अल्पविकसित संरचना है); कान नहर (एट्रेसिया) और ईयरड्रम की पूर्ण अनुपस्थिति।
• IV - ऑरिकल पूरी तरह से अनुपस्थित है (एनोटिया)।

निदान और उपचार

एक अविकसित टखने का काफी सरलता से पता लगाया जाता है, और कान की आंतरिक संरचनाओं की स्थिति को निर्धारित करने के लिए अतिरिक्त परीक्षा विधियों की आवश्यकता होती है। बाहरी श्रवण मांस अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन मध्य और आंतरिक कान सामान्य रूप से विकसित होते हैं, जैसा कि गणना टोमोग्राफी द्वारा निर्धारित किया जाता है।

एकतरफा माइक्रोटिया की उपस्थिति में, दूसरा कान आमतौर पर पूरा होता है - दोनों शारीरिक और कार्यात्मक रूप से। साथ ही, माता-पिता को संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए स्वस्थ श्रवण अंग की नियमित निवारक परीक्षाओं पर बहुत ध्यान देना चाहिए। श्वसन अंगों, मुंह, दांत, नाक और उसके परानासल साइनस की सूजन संबंधी बीमारियों का तुरंत पता लगाना और उनका इलाज करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इन foci से संक्रमण आसानी से कान की संरचनाओं पर आक्रमण कर सकता है और पहले से ही गंभीर ईएनटी स्थिति को खराब कर सकता है। गंभीर सुनवाई हानि बच्चे के समग्र विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, जो एक ही समय में पर्याप्त जानकारी प्राप्त नहीं करता है और अन्य लोगों के साथ संवाद करना मुश्किल होता है।

माइक्रोटिया का उपचारकई कारणों से एक कठिन समस्या है:

• श्रवण हानि के सुधार के साथ सौंदर्य दोष के सुधार के संयोजन की आवश्यकता है।
• बढ़ते ऊतक प्राप्त परिणामों में परिवर्तन का कारण बन सकते हैं (उदाहरण के लिए, विस्थापन या गठित श्रवण नहर का पूर्ण बंद होना), इसलिए हस्तक्षेप के लिए सही समय चुनना आवश्यक है। विशेषज्ञ की राय एक बच्चे के जीवन के 6 से 10 साल के बीच में उतार-चढ़ाव होती है।
• बच्चों की उम्र के रोगियों के लिए नैदानिक ​​और चिकित्सीय उपायों को करना मुश्किल हो जाता है, जिन्हें आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत करना पड़ता है।

एक बच्चे के माता-पिता अक्सर सवाल पूछते हैं कि पहले कौन सा हस्तक्षेप किया जाना चाहिए - बाहरी कान में दोषों की सुनवाई या सुधार की बहाली (कार्यात्मक या सौंदर्य सुधार को प्राथमिकता)? यदि श्रवण अंग की आंतरिक संरचनाओं को संरक्षित किया जाता है, तो पहले श्रवण नहर का पुनर्निर्माण किया जाना चाहिए, और फिर ऑरिकल (ओटोप्लास्टी) के प्लास्टिक का प्रदर्शन किया जाना चाहिए। पुनर्निर्मित कान नहर समय के साथ फिर से विकृत, स्थानांतरित या पूरी तरह से बंद हो सकती है, इसलिए हड्डी के ऊतकों के माध्यम से ध्वनि संचारित करने के लिए अक्सर एक सुनवाई सहायता स्थापित की जाती है, जो रोगी के बालों पर या सीधे उसकी अस्थायी हड्डी पर टाइटेनियम स्क्रू के साथ तय की जाती है।

माइक्रोटिया के लिए ओटोप्लास्टी में कई चरण होते हैं, जिनकी संख्या और अवधि विसंगति की डिग्री पर निर्भर करती है। सामान्य तौर पर, डॉक्टर के कार्यों का क्रम इस प्रकार है:

• कान के फ्रेम की मॉडलिंग, जिसके लिए सामग्री आपकी खुद की कॉस्टल कार्टिलेज या स्वस्थ टखने का एक टुकड़ा हो सकती है। सिलिकॉन, पॉलीएक्रेलिक या डोनर कार्टिलेज से बने कृत्रिम (सिंथेटिक) प्रत्यारोपण का उपयोग करना भी संभव है, हालांकि, विदेशी यौगिक अक्सर अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, इसलिए "स्वयं" ऊतक हमेशा बेहतर होते हैं।
• अविकसित या अनुपस्थित टखने के क्षेत्र में, एक चमड़े के नीचे की जेब का निर्माण होता है, जहां तैयार फ्रेम रखा जाता है (इसकी संलग्नता और तथाकथित कान ब्लॉक के गठन में छह महीने तक लग सकते हैं)।
• बाहरी कान का आधार बनाया जाता है।
• पूरी तरह से बने कान के ब्लॉक को उठा लिया जाता है और सही शारीरिक स्थिति में तय किया जाता है। एक त्वचा-कार्टिलाजिनस फ्लैप (एक स्वस्थ कान से लिया गया) को स्थानांतरित करके, एक सामान्य अलिंद के तत्वों का पुनर्निर्माण किया जाता है (चरण की अवधि छह महीने तक होती है)।

सर्जरी के लिए मतभेद किसी के लिए भी उनसे अलग नहीं हैं। पुनर्वास अवधि में, कानों की विषमता, घाव के निशान और विस्थापन के कारण "नए" टखने की विकृति, आदि अक्सर देखे जाते हैं। सुधारात्मक हस्तक्षेपों द्वारा इन समस्याओं को समाप्त कर दिया जाता है।

माइक्रोटिया का मनोवैज्ञानिक पहलू

बच्चे लगभग 3 साल की उम्र में अपने पिन्ना में असामान्यता देखते हैं (वे आमतौर पर इसे "छोटा कान" कहते हैं)। माता-पिता का सही व्यवहार महत्वपूर्ण है, जिन्हें समस्या पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, जिससे बाद में एक हीन भावना के गठन के साथ उस पर बच्चे का निर्धारण हो सकता है। उसे पता होना चाहिए कि यह हमेशा के लिए नहीं है - अब वह सिर्फ बीमार है, लेकिन जल्द ही डॉक्टर उसे ठीक कर देंगे। हालांकि कुछ विशेषज्ञ 10 साल से पहले ऑपरेशन करने पर जोर देते हैं, बाहरी कान का पुनर्निर्माण छह साल की उम्र तक किया जाता है, बच्चे के स्कूल में प्रवेश करने से पहले, जो साथियों के उपहास और अतिरिक्त मनोवैज्ञानिक आघात से बचा जाता है।

माइक्रोटिया ऑरिकल के विकास में एक विसंगति है, जिसे अक्सर सुनवाई हानि के साथ जोड़ा जाता है और लगभग हमेशा शल्य चिकित्सा द्वारा कार्यात्मक और सौंदर्य सुधार की आवश्यकता होती है।

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कान के विकास में जन्मजात दोष - बाहरी और आंतरिक दोनों - हमेशा लोगों के लिए एक गंभीर समस्या रही है। दवा इसे केवल पिछली डेढ़ सदी में सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से हल करती है। बाहरी सर्जिकल सुधार की मदद से बाहरी विसंगतियों को समाप्त किया जाता है। कान तंत्र के आंतरिक भाग की विकृतियों के लिए अधिक जटिल सर्जिकल समाधान की आवश्यकता होती है।

मानव कान की संरचना और कार्य - जन्मजात कान विकृति के प्रकार

यह ज्ञात है कि किसी व्यक्ति के टखने का विन्यास और राहत उसकी उंगलियों के निशान की तरह ही अद्वितीय और व्यक्तिगत होती है।

मानव कान तंत्र एक युग्मित अंग है। खोपड़ी के अंदर, यह अस्थायी हड्डियों में स्थित है। बाहर यह auricles द्वारा सीमित है। कान का उपकरण मानव शरीर में एक साथ सुनने और वेस्टिबुलर अंगों का कठिन कार्य करता है। यह ध्वनियों को समझने के साथ-साथ मानव शरीर को स्थानिक संतुलन में रखने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

मानव श्रवण अंग की शारीरिक संरचना में शामिल हैं:

• बाहरी - auricle;
• औसत;
• अंदर का।

आज, प्रत्येक हजार नवजात शिशुओं में से 3-4 बच्चों में श्रवण अंगों के विकास में कोई न कोई विसंगति होती है।

कान तंत्र के विकास में मुख्य विसंगतियों में विभाजित हैं:

1. टखने के विकास के विभिन्न विकृति;
2. अलग-अलग गंभीरता के कान तंत्र के मध्य भाग के अंतर्गर्भाशयी गठन में दोष;
3. कान तंत्र के आंतरिक भाग को जन्मजात क्षति।

बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ

सबसे आम विसंगतियाँ चिंता का विषय हैं, सबसे पहले, एरिकल। इस तरह के जन्मजात विकृति नेत्रहीन रूप से अलग हैं। न केवल डॉक्टर, बल्कि बच्चे के माता-पिता भी बच्चे की जांच करने पर उनका आसानी से पता चल जाता है।

टखने के विकास में विसंगतियों को इसमें विभाजित किया जा सकता है:

• वे जिनमें टखने का आकार बदल जाता है;
• जो इसके आयाम बदलते हैं।

सबसे अधिक बार, जन्मजात विकृति अलग-अलग डिग्री के आकार में परिवर्तन और टखने के आकार में परिवर्तन दोनों को जोड़ती है।

आकार में परिवर्तन आलिंद को बढ़ाने की दिशा में हो सकता है। इस विकृति को मैक्रोटिया कहा जाता है। माइक्रोटिया auricle के आकार में कमी कहा जाता है।

ऑरिकल के आकार को उसके पूर्ण रूप से गायब होने तक बदलने को कहा जाता है एनोटिया .

टखने के आकार में परिवर्तन के साथ सबसे आम दोष इस प्रकार हैं:

1. तथाकथित "मकाक कान". इसी समय, टखने में कर्ल को चिकना कर दिया जाता है, लगभग कुछ भी कम नहीं होता है। ऑरिकल का ऊपरी भाग अंदर की ओर निर्देशित होता है;
2. लोप-ईयरनेस।इस तरह की विकृति वाले कानों में एक उभरी हुई उपस्थिति होती है। आम तौर पर, ऑरिकल्स टेम्पोरल बोन के समानांतर स्थित होते हैं। उभरे हुए कानों के साथ, वे इसके एक कोण पर होते हैं। विचलन का कोण जितना अधिक होगा, प्रमुखता की डिग्री उतनी ही अधिक होगी। जब ऑरिकल्स टेम्पोरल बोन के समकोण पर स्थित होते हैं, तो उभरे हुए कान के दोष को अधिकतम सीमा तक व्यक्त किया जाता है। आज तक, लगभग आधे नवजात शिशुओं के कान अधिक या कम डिग्री के उभरे हुए होते हैं;
3. तथाकथित "एक व्यंग्यकार का कान". इस मामले में, एरिकल को ऊपर की ओर खींचने का उच्चारण किया जाता है। इस मामले में, खोल के ऊपरी सिरे में एक नुकीली संरचना होती है;
4. वी.आर.सजेऑरिकल का अप्लासिया, जिसे एनोटिया भी कहा जाता है, एक या दोनों तरफ पिन्ना की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति है। यह कई आनुवंशिक रोगों वाले बच्चों में अधिक आम है - जैसे कि गिल आर्च सिंड्रोम, गोल्डनहर सिंड्रोम और अन्य। इसके अलावा, बच्चे एनोटिया के साथ पैदा हो सकते हैं, जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान वायरल संक्रामक रोग थे।

टखने का अप्लासिया त्वचा और उपास्थि ऊतक के एक छोटे घाव के रूप में या केवल इयरलोब की उपस्थिति में उपस्थित हो सकता है। इस मामले में कान नहर बहुत संकीर्ण है। पैरोटिड क्षेत्र में समानांतर में फिस्टुला बन सकते हैं। पूर्ण एनोटिया के साथ, अर्थात्, टखने की पूर्ण अनुपस्थिति, श्रवण नहर पूरी तरह से ऊंचा हो गया है। ऐसे अंग से बच्चा कुछ भी नहीं सुन सकता। कान नहर को मुक्त करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, विभिन्न आकृतियों की प्रक्रियाओं के रूप में उन पर त्वचा के बढ़ने जैसी विसंगतियाँ हैं।
बच्चों के कान की विसंगतियों के लिए सर्जरी कराने के लिए सबसे उपयुक्त उम्र पांच से सात साल है।

मध्य कान की जन्मजात विकृति - किस्में

कान तंत्र के मध्य भाग के विकास में जन्मजात दोष ईयरड्रम्स के विकृति विज्ञान और संपूर्ण टाम्पैनिक गुहा से जुड़े होते हैं। और भी आम:

• ईयरड्रम की विकृति;
• ईयरड्रम की साइट पर एक पतली हड्डी की प्लेट की उपस्थिति;
• टाम्पैनिक हड्डी की पूर्ण अनुपस्थिति;
• टाम्पैनिक गुहा के आकार और आकार में उसके स्थान पर एक संकीर्ण अंतर या गुहा की पूर्ण अनुपस्थिति तक परिवर्तन;
• श्रवण ossicles के गठन की विकृति।

श्रवण अस्थि-पंजर की विसंगतियों के साथ, एक नियम के रूप में, निहाई या मैलियस क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। टाम्पैनिक झिल्ली और मैलियस के बीच संबंध टूट सकता है। कान तंत्र के मध्य भाग के पैथोलॉजिकल अंतर्गर्भाशयी विकास के साथ, मैलियस हैंडल की विकृति विशिष्ट है। मैलियस की पूर्ण अनुपस्थिति कान नहर की बाहरी दीवार के लिए टिम्पेनिक झिल्ली पेशी के लगाव से जुड़ी होती है। इस मामले में, यूस्टेशियन ट्यूब मौजूद हो सकती है, लेकिन इसकी पूर्ण अनुपस्थिति भी होती है।

आंतरिक कान के गठन की अंतर्गर्भाशयी विकृति

कान तंत्र के आंतरिक भाग के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ निम्नलिखित रूपों में होती हैं:

• प्रारंभिक गंभीरता की विकृतिकोर्टी और श्रवण कोशिकाओं के अंग के असामान्य विकास में व्यक्त किया गया। इस मामले में, श्रवण परिधीय तंत्रिका प्रभावित हो सकती है। कोर्टी के अंग के ऊतक आंशिक रूप से या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं। यह विकृति झिल्लीदार भूलभुलैया को सीमित रूप से प्रभावित करती है;
• मध्यम गंभीरता की विकृतिजब झिल्लीदार भूलभुलैया के विकास में फैलाना परिवर्तन सीढ़ियों और कर्ल के बीच विभाजन के अविकसितता के रूप में व्यक्त किया जाता है। इस मामले में, रीस्नर झिल्ली अनुपस्थित हो सकती है। एंडोलिम्फेटिक नहर का विस्तार भी हो सकता है, या पेरिलिम्फेटिक तरल पदार्थ के उत्पादन में वृद्धि के कारण इसका संकुचन हो सकता है। कोर्टी का अंग एक अवशेष के रूप में मौजूद है, या पूरी तरह से अनुपस्थित है। यह विकृति अक्सर श्रवण तंत्रिका के शोष के साथ होती है;
• पूर्ण अनुपस्थिति के रूप में गंभीर विकृति- अप्लासिया - कान तंत्र का आंतरिक भाग। यह विकासात्मक विसंगति इस अंग के बहरेपन की ओर ले जाती है।

एक नियम के रूप में, अंतर्गर्भाशयी दोष इस अंग के मध्य और बाहरी भागों में परिवर्तन के साथ नहीं होते हैं।

यूडीसी: 616.281-007:616.283.1-089.843
वी.ई. कुज़ोवकोव, यू.के. यानोव, एस.वी. लेविन सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नोज एंड स्पीच (निदेशक - रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, प्रो। यू.के. यानोव)

कॉक्लियर इम्प्लांटेशन (CI) अब आम तौर पर विश्व अभ्यास में मान्यता प्राप्त है और उच्च डिग्री सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और बहरेपन से पीड़ित व्यक्तियों के पुनर्वास में सबसे आशाजनक दिशा है, उनके बाद के श्रवण वातावरण में एकीकरण के साथ। आधुनिक साहित्य में, सीआई के संबंध में आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों का वर्गीकरण व्यापक रूप से कवर किया गया है, और इस विकृति में सीआई के संचालन के लिए सर्जिकल तकनीकों का वर्णन किया गया है। आंतरिक कान के विकास संबंधी विसंगतियों वाले व्यक्तियों में सीआई का विश्व अनुभव 10 वर्षों से अधिक है। इसी समय, घरेलू साहित्य में इस विषय पर कोई काम नहीं है।

रूस में पहली बार, सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नोज एंड स्पीच ने आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों वाले व्यक्तियों में CI का प्रदर्शन करना शुरू किया। इस तरह के संचालन में तीन साल का अनुभव, इस तरह के हस्तक्षेप के सफल परिणामों की उपलब्धता, साथ ही इस मुद्दे पर साहित्य की अपर्याप्त मात्रा, इस काम का कारण थी।

आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का वर्गीकरण। मुद्दे की वर्तमान स्थिति।

80 के दशक के अंत में - 90 के दशक की शुरुआत में आगमन के साथ। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), इन तकनीकों का व्यापक रूप से वंशानुगत श्रवण हानि और बहरेपन का निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है, खासकर जब सीआई के लिए संकेत निर्धारित करते हैं। इन प्रगतिशील और उच्च-सटीक तरीकों की मदद से, नई विसंगतियों की पहचान की गई जो एफ। सिबेनमैन और के। टेराहे के मौजूदा वर्गीकरण में फिट नहीं थीं। नतीजतन, आर.के. जैकलर के अनुसार, एन. मारंगोस और एल. सेनारोग्लू द्वारा एक नया वर्गीकरण प्रस्तावित, विस्तारित और संशोधित किया गया था। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, विशेष रूप से, एमआरआई वर्तमान में ऐसे बारीक विवरण प्रकट करता है कि पता लगाने योग्य विकृतियों को वर्गीकृत करना मुश्किल हो सकता है।

सादे रेडियोग्राफी और प्रारंभिक सीटी निष्कर्षों के आधार पर आंतरिक कान की विसंगतियों के अपने वर्गीकरण में, आर.के. जैकलर ने एकल प्रणाली के वेस्टिबुलो-अर्धवृत्ताकार और वेस्टिबुलो-कॉक्लियर भागों के अलग-अलग विकास को ध्यान में रखा। लेखक ने सुझाव दिया कि बाद के एक निश्चित चरण में विकास में देरी या गड़बड़ी के परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार की विसंगतियां दिखाई देती हैं। इस प्रकार, ज्ञात प्रकार की विकृतियां उल्लंघन के समय से संबंधित हैं। बाद में, लेखक ने सिफारिश की कि संयुक्त विसंगतियों को श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत किया जाए, और इस तरह की विसंगतियों और वेस्टिब्यूल (तालिका 1) के बढ़े हुए एक्वाडक्ट की उपस्थिति के बीच एक संबंध का सुझाव दिया।

तालिका 1 - आरके जैकलर के अनुसार आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों का वर्गीकरण

इस प्रकार, श्रेणी ए और बी के आइटम 1 - 5 अलग-अलग विकासात्मक विसंगतियाँ हैं। दोनों श्रेणियों के अंतर्गत आने वाली संयुक्त विसंगतियों को फैला हुआ वेस्टिबुलर एक्वाडक्ट्स की उपस्थिति में श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। आरके के अनुसार जैकलर, एस. कोसलिंग ने एक बयान दिया कि पृथक विसंगतियां न केवल आंतरिक कान की एक संरचनात्मक इकाई की विकृति हैं, बल्कि वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहरों की विसंगतियों और वेस्टिबुलर डिसप्लेसिया और वेस्टिब्यूल के फैले हुए एक्वाडक्ट दोनों के साथ जोड़ा जा सकता है।

एन। मारंगोस के वर्गीकरण में भूलभुलैया का अधूरा या असामान्य विकास शामिल था (तालिका 2, आइटम 5)।

तालिका 2 - एन. मारंगोस के अनुसार आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का वर्गीकरण

इस प्रकार, भीतरी कान की विकासात्मक विसंगतियों की चार श्रेणियों (ए-डी) का वर्णन किया गया है। लेखक मानता है कि वेस्टिबुल के एक्वाडक्ट को बढ़ाया जाना चाहिए यदि मध्य भाग में अंतर-दूरी 2 मिमी से अधिक हो, जबकि अन्य लेखक 1.5 मिमी का आंकड़ा देते हैं।

एल। सेनारोग्लू 5 मुख्य समूहों (तालिका 3) को अलग करता है: कोक्लीअ, वेस्टिब्यूल, अर्धवृत्ताकार नहरों, आंतरिक श्रवण नहर और वेस्टिब्यूल या कोक्लीअ की जल आपूर्ति के विकास में विसंगतियाँ।

तालिका 3 - एल. सेनारोग्लु . के अनुसार कोक्लीओवेस्टिबुलर विसंगतियों के मुख्य समूह और विन्यास

भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन के समय के आधार पर, कॉक्लियर विकृतियों (तालिका 4) को लेखक द्वारा गंभीरता की डिग्री के अनुसार छह श्रेणियों में विभाजित किया गया था। कर्णावर्त विकास संबंधी विसंगतियों के इस वर्गीकरण में I और II प्रकारों का अधूरा पृथक्करण शामिल है।

तालिका 4 - एल। सेनारोग्लू के अनुसार अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के समय के अनुसार कोक्लीअ की विसंगतियों का वर्गीकरण

कोक्लोवेस्टिबुलर विकारों के प्रकारों के बारे में उपरोक्त आधुनिक विचारों को ध्यान में रखते हुए, हम आर.के. के वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। जैकलर और एल। सेनारोग्लू, अपने स्वयं के अभ्यास में पाए गए निष्कर्षों के अनुरूप सबसे अधिक हैं।

संचालित रोगियों की कम संख्या को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक कान की विकृति के लिए एक सफल सीआई का एक मामला नीचे प्रस्तुत किया गया है।

अभ्यास से मामला

मार्च 2007 में, 2005 में पैदा हुए मरीज के. के माता-पिता ने सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईएनटी को बच्चों की आवाज़ों पर प्रतिक्रिया की कमी और भाषण की अनुपस्थिति के बारे में शिकायतों के साथ संबोधित किया। परीक्षा के दौरान, निदान स्थापित किया गया था: IV डिग्री, जन्मजात एटियलजि की क्रोनिक द्विपक्षीय सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस। ग्रहणशील और अभिव्यंजक भाषण का माध्यमिक विकार। अंतर्गर्भाशयी साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के परिणाम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंतर्गर्भाशयी घाव। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवशिष्ट-जैविक घाव। बाएं तरफा स्पास्टिक ऊपरी मोनोपैरेसिस। बाएं हाथ की पहली उंगली का अप्लासिया। कूल्हे के जोड़ों का डिसप्लेसिया। स्पैस्मोडिक टॉरिसोलिस। हाइपोप्लास्टिक राइट किडनी का पेल्विक डायस्टोपिया। विलंबित साइकोमोटर विकास।

बाल मनोवैज्ञानिक के निष्कर्ष के अनुसार, बच्चे की संज्ञानात्मक क्षमताएं आयु सीमा के भीतर होती हैं, बुद्धि संरक्षित होती है।

बच्चे को बिना किसी प्रभाव के भारी-भरकम श्रवण यंत्रों के साथ द्विअक्षीय रूप से श्रवण यंत्र लगाया गया था। श्रव्य परीक्षा के अनुसार, लघु-विलंबता श्रवण विकसित क्षमता 103 dB के अधिकतम सिग्नल स्तर पर पंजीकृत नहीं थी, दोनों पक्षों पर otoacoustic उत्सर्जन दर्ज नहीं किया गया था।

श्रवण यंत्रों में गेम ऑडियोमेट्री का संचालन करते समय, 250 से 1000 हर्ट्ज की आवृत्ति रेंज में 80-95 डीबी की तीव्रता के साथ ध्वनियों की प्रतिक्रियाएं सामने आईं।

अस्थायी हड्डियों के सीटी स्कैन ने टाइप I (तालिका 4) के अपूर्ण विभाजन के रूप में कोक्लीअ के विकास में एक द्विपक्षीय विसंगति की उपस्थिति का खुलासा किया। साथ ही, यह कथन बाएँ और दाएँ कान दोनों के लिए सही है, अलग-अलग होते हुए भी, पहली नज़र में, चित्र (चित्र 1)।

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जांच के बाद, मरीज को कोक्लेओस्टोमी के माध्यम से एक इलेक्ट्रोड की शुरूआत के साथ, एंट्रोमैस्टोइडोटॉमी और पोस्टीरियर टाइम्पेनोटॉमी के माध्यम से शास्त्रीय दृष्टिकोण के साथ बाएं कान पर सीआई से गुजरना पड़ा। ऑपरेशन के लिए, एक विशेष छोटा इलेक्ट्रोड (मेड-एल, ऑस्ट्रिया) का उपयोग किया गया था, जिसमें लगभग 12 मिमी की सक्रिय इलेक्ट्रोड की कार्यशील लंबाई थी, विशेष रूप से कोक्लीअ के विसंगति या अस्थिभंग के मामलों में उपयोग के लिए डिज़ाइन किया गया था।

ऑपरेशन के एक साल बाद नियंत्रण ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, रोगी ने मुक्त ध्वनि क्षेत्र में 250 से 4000 हर्ट्ज की आवृत्ति रेंज में 15-20 डीबी की तीव्रता के साथ ध्वनियों के लिए प्रतिक्रियाएं दिखाईं। रोगी के भाषण को एक- और दो-अक्षर वाले शब्दों ("माँ", "दे", "ड्रिंक", "किट्टी", आदि) द्वारा दर्शाया जाता है, दो से अधिक एक- या दो-अक्षर वाले शब्दों का एक सरल वाक्यांश। यह देखते हुए कि पुन: परीक्षा के समय रोगी की आयु 3 वर्ष से कम थी, इस मामले में श्रवण पुनर्वास के परिणामों को उत्कृष्ट माना जाना चाहिए।

निष्कर्ष

आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों का आधुनिक वर्गीकरण न केवल इस तरह की विकृति की विविधता और अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया में एक दोष की घटना के समय का एक विचार देता है, बल्कि कर्णावर्त के लिए संकेत निर्धारित करने में भी उपयोगी है। आरोपण, हस्तक्षेप के लिए रणनीति चुनने की प्रक्रिया में। काम में प्रस्तुत अवलोकन हमें कठिन मामलों में पुनर्वास के साधन के रूप में कर्णावत आरोपण की संभावनाओं का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, आरोपण के संकेतों की हमारी समझ का विस्तार करता है।

साहित्य

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बाहरी श्रवण नहर के गतिभंग के साथकान की हड्डी (ओएस टाइम्पेनिकम) अनुपस्थित हो सकती है। अलग-अलग डिग्री के मध्य कान की विकृति इस कमी से जुड़ी हुई है। हल्के विकृति के साथ, कान की झिल्ली को संरक्षित किया जाता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, यह हमेशा गलत तरीके से बनता है। अन्य, अधिक गंभीर मामलों में, ईयरड्रम के स्थान पर केवल एक हड्डी की प्लेट होती है।

जिसमें टाम्पैनिक कैविटीदीवारों को मोटा करके कम किया जा सकता है, खासकर निचले हिस्से की कीमत पर। कभी-कभी गुहा इतनी संकुचित होती है कि यह एक भट्ठा जैसा आकार ले लेती है, और विकृति के उच्च स्तर पर यह पूरी तरह से अनुपस्थित भी हो सकता है, इसके स्थान पर केवल स्पंजी हड्डी होती है।

श्रवण औसिक्ल्स, विशेष रूप से मलियस और निहाई, ज्यादातर मामलों में गलत तरीके से बनते हैं। हथौड़े का हैंडल विशेष रूप से विकृत है; कभी-कभी कान की झिल्ली का कान की झिल्ली से कोई संबंध नहीं होता है।

गंभीर डिग्री के लिए विकृतियांहड्डियां पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं, और तन्य गुहा की मांसपेशियां मौजूद हैं और यहां तक ​​कि अच्छी तरह से विकसित भी हैं। हालांकि, मैलियस की अनुपस्थिति में, टेंसर टाइम्पेनिक झिल्ली पेशी पार्श्व दीवार से जुड़ जाती है। चेहरे की नसें हमेशा मौजूद रहती हैं, लेकिन पाठ्यक्रम को बदला जा सकता है। यूस्टेशियन ट्यूब लगभग हमेशा मौजूद होती है, लेकिन कभी-कभी इसमें आंशिक या पूर्ण गतिरोध होता है।

चारुज़ेकी(चारौसेक, 1923) ने अटारी और छर्रे झिल्ली की पार्श्व दीवार के एक पृथक अविकसितता को देखा, श्रवण अस्थि-पंजर विकृत हो गए थे। उसी समय, उसी रोगी को बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया और दूसरे कान पर वेस्टिबुलर तंत्र की सामान्य उत्तेजना के साथ बहरापन था। तीनों विभागों के अविकसित रहने का यह दुर्लभ मामला है।
माइक्रोसर्जिकल ऑपरेशनअसामान्य रूप से गठित श्रवण अस्थियों को हटाने के साथ मध्य कान की विसंगतियों के साथ, विशेष रूप से मैलियस, बेहतर सुनवाई का कारण बन सकता है।

आंतरिक कान के विकास में विसंगतियाँ

(भूलभुलैया) बहुत कम ही अंग के अप्लासिया के रूप में व्यक्त किए जाते हैं; उत्तरार्द्ध उस कान में बहरापन की ओर जाता है।
आमतौर पर विसंगतियोंभूलभुलैया का विकास प्रकृति में सीमित (आंशिक) है और केवल सुनने के अंग, श्रवण तंत्रिका या बाद के मस्तिष्क भाग से संबंधित है, लेकिन अधिक विविध परिवर्तन भी हैं जो अस्थायी हड्डी के पूरे पिरामिड को पकड़ते हैं, मध्य और बाहरी कान, और चेहरे की तंत्रिका। ज़िबेनमैन (सीबेनमैन) के अनुसार, बाहरी श्रवण नहर के एट्रेज़्निया के साथ, केवल एक तिहाई मामलों में आंतरिक कान में रोग संबंधी परिवर्तन पाए जाते हैं।

थोक बहरा और गूंगा, आंतरिक कान या श्रवण तंत्रिका की ओर से अधिक या कम स्थूल परिवर्तन होने पर, आमतौर पर बाहरी और मध्य कान (बीएस प्रीब्राज़ेंस्की) की ओर से नहीं होता है, जो कि भ्रूण के विकास की ख़ासियत से जुड़ा होता है। श्रवण अंग।

आंतरिक कान के विकास में विसंगतियाँ, जो आसपास के क्षेत्रों की एक साथ विकृतियों की उपस्थिति के बिना प्रकृति में सीमित हैं, इस रूप में हो सकते हैं: 1) आंतरिक कान की पूर्ण अनुपस्थिति; 2) झिल्लीदार भूलभुलैया के विकास में विसंगतियों को फैलाना; 3) झिल्लीदार भूलभुलैया (कॉर्टी और श्रवण कोशिकाओं का अंग) के विकास में एक सीमित विसंगति। भूलभुलैया और श्रवण तंत्रिका की पूर्ण अनुपस्थिति का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण मिशेल (मिशेल, 1863) द्वारा वर्णित एकमात्र मामला है।

बिखरा हुआ विसंगतियोंझिल्लीदार भूलभुलैया अधिक बार मूक-बधिर के बीच पाए जाते हैं और अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के कारण स्वतंत्र विकासात्मक विसंगतियों के रूप में हो सकते हैं। उन्हें विलेय और सीढ़ी के बीच सेप्टा के अविकसितता के रूप में व्यक्त किया जा सकता है, रीसनर झिल्ली की अनुपस्थिति, द्रव में वृद्धि के साथ एंडोलिम्फेटिक नहर का विस्तार, या, इसके विपरीत, वृद्धि के साथ पेरिलिम्फेटिक स्थान का विस्तार रीस्नर झिल्ली के ढहने के कारण पेरिलिम्फेटिक द्रव में, जो एंडोलिम्फेटिक नहर के संकुचन की ओर जाता है; कोर्टी का अंग स्थानों में अल्पविकसित हो सकता है, और पूरी तरह से अनुपस्थित स्थानों में, सर्पिल नाड़ीग्रन्थि की कोई कोशिका नहीं होती है या वे अविकसित होते हैं। अक्सर श्रवण तंत्रिका ट्रंक या उनके शोष के कोई तंतु नहीं हो सकते हैं।

स्ट्रा वैस्कुलरिसयह पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है, कभी-कभी केवल स्थानों में, लेकिन यह दूसरी तरफ होता है: नहर के आधे लुमेन तक इसमें एक मजबूत वृद्धि। वेस्टिबुलर भाग आमतौर पर कर्णावर्त तंत्र की विसंगतियों के साथ सामान्य रहता है, लेकिन कभी-कभी इसके एक या दूसरे हिस्से (ओटोलिथिक झिल्ली, मैक्युला, कपुला, आदि) की कमी या अविकसितता होती है।
विकास की विसंगतियाँअंतर्गर्भाशयी संक्रमण से जुड़े, या तो भ्रूण मैनिंजाइटिस या सिफलिस के साथ प्लेसेंटल संक्रमण के आधार पर होते हैं।

अंत में, विसंगतियाँ हैं विकासकेवल कोर्टी के अंग से संबंधित, बेसलर प्लेट पर इसके उपकला, और आंशिक रूप से परिधीय तंत्रिका अंत। कोर्टी के अंग में सभी परिवर्तन अलग-अलग तरीकों से व्यक्त किए जा सकते हैं: जिन जगहों पर वे पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, उन जगहों पर वे अविकसित या मेटाप्लास्टिक हो सकते हैं।

- अनुभाग शीर्षक पर लौटें "

माइक्रोटिया अपने अपर्याप्त विकास और / या विरूपण के रूप में टखने की जन्मजात विकृति है। लगभग 50% में यह विसंगति चेहरे की आनुपातिकता के अन्य उल्लंघनों के साथ और लगभग हमेशा बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया (अनुपस्थिति) के साथ मिलती है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया 10,000 से 20,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है।

किसी भी अन्य शारीरिक दोषों की तरह, माइक्रोटिया किसी व्यक्ति की सौंदर्य उपस्थिति को महत्वपूर्ण रूप से बदल देता है, उसकी मानसिक स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, अपने स्वयं के हीन भावना के गठन का कारण है, और कान नहर की गति, विशेष रूप से द्विपक्षीय, एक बच्चे के विकास में देरी का कारण है। और विकलांगता। यह सब जीवन की गुणवत्ता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, विशेष रूप से पैथोलॉजी के द्विपक्षीय स्थानीयकरण के साथ।

विसंगतियों के कारण और गंभीरता

लड़कों में, लड़कियों की तुलना में, बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एट्रेसिया 2-2.5 गुना अधिक बार देखे जाते हैं। एक नियम के रूप में, यह दोष एकतरफा है और अक्सर दाईं ओर स्थानीयकृत होता है, लेकिन लगभग 10% मामलों में विकृति द्विपक्षीय होती है।

आज तक, पैथोलॉजी के कारणों को स्थापित नहीं किया गया है। इसके विकास के लिए कई अलग-अलग परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं, उदाहरण के लिए, वायरस का प्रभाव, विशेष रूप से, खसरा वायरस, रक्त वाहिकाओं को नुकसान, गर्भावस्था के दौरान एक महिला द्वारा ली गई विभिन्न दवाओं के भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव, मधुमेह मेलेटस, गर्भवती महिला की अस्वास्थ्यकर जीवनशैली (शराब पीना, धूम्रपान, तनावपूर्ण स्थिति) का प्रभाव और पर्यावरणीय कारक आदि।

हालांकि, इन सभी परिकल्पनाओं का परीक्षण नहीं हुआ - आगे के अध्ययन पर, उनमें से किसी की भी पुष्टि नहीं हुई। कुछ नवजात शिशुओं में वंशानुगत प्रवृत्ति की उपस्थिति सिद्ध हो चुकी है, लेकिन यह कारण निर्णायक नहीं है। यहां तक ​​कि जिन परिवारों में माता-पिता दोनों को माइक्रोटिया है, वहां बच्चे अक्सर सामान्य आलिंद और बाहरी श्रवण नहरों के साथ पैदा होते हैं।

रोग के 85% मामलों में प्रकृति में छिटपुट (फैलाना) होता है। केवल 15% वंशानुगत विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियों में से एक हैं, और आधे मामले द्विपक्षीय माइक्रोटिया हैं। इसके अलावा, विचाराधीन विसंगति कोनिग्समार्क, ट्रेचर-कोलिन्स और गोल्डनहर सिंड्रोम जैसे वंशानुगत रोगों की अभिव्यक्तियों में से एक हो सकती है।

शैशवावस्था से श्रवण प्रोस्थेटिक्स के बिना श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ द्विपक्षीय जन्मजात विकृति भाषण, धारणा, स्मृति, सोच प्रक्रियाओं, तर्क, कल्पना, अवधारणाओं और विचारों के गठन आदि के विकास में देरी की ओर ले जाती है।

असामान्य स्थिति की गंभीरता आकार में मध्यम कमी और टखने की थोड़ी स्पष्ट विकृति से लेकर इसकी पूर्ण अनुपस्थिति (एनोटिया) और बाहरी श्रवण नहर के एट्रेसिया तक भिन्न होती है। श्रवण अंगों की जन्मजात विसंगतियों की बड़ी संख्या में मौजूदा वर्गीकरण एटियोपैथोजेनेटिक और नैदानिक ​​​​संकेतों पर आधारित हैं। पैथोलॉजी की गंभीरता के आधार पर, इसकी चार डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

1. मैं डिग्री - एरिकल थोड़ा कम हो गया है, बाहरी श्रवण मांस संरक्षित है, लेकिन इसका व्यास आदर्श की तुलना में कुछ हद तक संकुचित है।
2. II डिग्री - ऑरिकल आंशिक रूप से अविकसित है, कान नहर बहुत संकीर्ण या अनुपस्थित है, ध्वनियों की धारणा आंशिक रूप से कम हो जाती है।
3. III - ऑरिकल एक अल्पविकसित है और एक रोगाणु की तरह दिखता है, कान नहर और कान की झिल्ली अनुपस्थित है, सुनवाई काफी कम हो जाती है।
4. चतुर्थ - एनोटिया।

हालांकि, अधिकांश प्लास्टिक सर्जनों द्वारा नवजात शिशु में माइक्रोटिया की उपस्थिति का आकलन एच। वेर्डा वर्गीकरण के अनुसार किया जाता है, जो केवल टखने के विकास में एक पृथक विसंगति की डिग्री को दर्शाता है (कान नहर में परिवर्तन को ध्यान में रखे बिना) :

1. माइक्रोटिया I डिग्री - ऑरिकल चपटा, मुड़ा हुआ और अंतर्वर्धित होता है, सामान्य से छोटा आकार होता है, लोब विकृत होता है, लेकिन सभी तत्व शारीरिक रूप से थोड़े बदले हुए और आसानी से पहचाने जाने योग्य होते हैं।
2. II डिग्री का माइक्रोटिया एक छोटा, निचला अलिंद है, जिसके ऊपरी हिस्से को एक अविकसित द्वारा दर्शाया गया है, जैसे कि मुड़ा हुआ, कर्ल।
3. माइक्रोटिया III डिग्री सबसे गंभीर रूप है। यह कान का एक गहरा अविकसितता है, जो केवल अल्पविकसित अवशेषों की उपस्थिति में प्रकट होता है - एक लोब के साथ एक त्वचा-कार्टिलाजिनस रिज, केवल एक लोब, या यहां तक ​​​​कि मूल सिद्धांतों (एनोटिया) की पूर्ण अनुपस्थिति।

ओटोलरींगोलॉजिस्ट अक्सर एच। शुकनेच वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। यह कान नहर में परिवर्तन और श्रवण हानि की डिग्री के आधार पर विकास संबंधी विसंगतियों की बारीकियों को पूरी तरह से दर्शाता है, और उपचार की रणनीति चुनने में मदद करता है। यह वर्गीकरण ईयर कैनाल एट्रेसिया के प्रकारों पर आधारित है:

1. टाइप "ए" - एट्रेसिया बाहरी श्रवण नहर के कार्टिलाजिनस भाग में ही नोट किया जाता है। इसी समय, पहली डिग्री की सुनवाई हानि होती है।
2. टाइप "बी" - एट्रेसिया उपास्थि और हड्डी दोनों को प्रभावित करता है। सुनवाई II-III डिग्री तक कम हो गई।
3. टाइप "सी" - पूर्ण गतिभंग का कोई भी रूप, टिम्पेनिक झिल्ली का हाइपोप्लासिया।
4. टाइप "डी" - पूर्ण गतिभंग, अस्थायी हड्डी की मास्टॉयड प्रक्रिया की हवा (न्यूमेटाइजेशन) की थोड़ी सामग्री के साथ, भूलभुलैया कैप्सूल का गलत स्थान और चेहरे की तंत्रिका की नहर। इस तरह के परिवर्तन सुनवाई में सुधार के लिए शल्य चिकित्सा के संचालन के लिए एक contraindication हैं।

माइक्रोटिया में ऑरिकल और श्रवण कार्यों को बहाल करने के लिए सर्जरी



माइक्रोटिया II डिग्री
कान पुनर्निर्माण के चरण



इस तथ्य के कारण कि आमतौर पर कान की विसंगतियों को प्रवाहकीय (प्रवाहकीय) श्रवण हानि के साथ जोड़ा जाता है, और कभी-कभी बाद वाले के साथ एक सेंसरिनुरल रूप के संयोजन में होता है, पुनर्निर्माण सर्जरी एक जटिल समस्या है और एक प्लास्टिक सर्जन द्वारा एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के साथ मिलकर योजना बनाई जाती है। इन विशिष्टताओं के डॉक्टर सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए बच्चे की आयु अवधि, साथ ही सर्जिकल तरीके, चरण और सर्जिकल उपचार का क्रम निर्धारित करते हैं।

एक कॉस्मेटिक दोष के उन्मूलन की तुलना में, सहवर्ती गतिभंग की उपस्थिति में सुनवाई की बहाली एक उच्च प्राथमिकता है। बच्चों की उम्र नैदानिक ​​​​अध्ययन के संचालन को बहुत जटिल बनाती है। हालांकि, कम उम्र में एक बच्चे में दिखाई देने वाले जन्मजात दोषों की उपस्थिति में, सबसे पहले, इस तरह के उद्देश्य विधियों का उपयोग करके सुनवाई के कार्य का अध्ययन किया जाता है, जैसे कि विकसित ओटोकॉस्टिक उत्सर्जन, ध्वनिक प्रतिबाधा, आदि का पंजीकरण। बड़े बच्चों में चार साल से अधिक, श्रवण तीक्ष्णता का निदान समझदार संवादी और फुसफुसाए भाषण की धारणा की डिग्री के साथ-साथ थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री के माध्यम से निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, मौजूदा शारीरिक विकारों का विस्तार करने के लिए अस्थायी हड्डी की गणना टोमोग्राफी की जाती है।

बच्चों में पुनर्निर्माण सर्जरी के लिए उम्र का निर्धारण भी एक निश्चित कठिनाई प्रस्तुत करता है, क्योंकि ऊतक वृद्धि बाहरी श्रवण नहर के पूर्ण बंद होने और/या टखने के विस्थापन के रूप में प्राप्त परिणामों को बदल सकती है।

उसी समय, देर से कृत्रिम श्रवण, यहां तक ​​कि एकतरफा सुनवाई हानि के साथ, बच्चे के भाषण विकास में देरी, स्कूली शिक्षा में कठिनाइयों, मनोवैज्ञानिक और व्यवहार संबंधी समस्याओं की ओर जाता है, और, इसके अलावा, सुनवाई बहाली के मामले में महत्वपूर्ण लाभ नहीं लाता है। इसलिए, आमतौर पर 6 से 11 वर्ष की आयु के लिए व्यक्तिगत रूप से सर्जरी की योजना बनाई जाती है। श्रवण समारोह की सर्जिकल बहाली से पहले, विशेष रूप से द्विपक्षीय सुनवाई हानि के साथ, सामान्य भाषण विकास के लिए, ध्वनि हड्डी कंपन की धारणा के आधार पर एक श्रवण सहायता का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, और बाहरी श्रवण नहर के मामले में, एक मानक सुनवाई सहायता।









एरिकल की बहाली

जन्मजात विसंगति के सौंदर्य भाग को ठीक करने के लिए एकमात्र और पर्याप्त रूप से प्रभावी विकल्प टखने की एक बहु-चरण आंशिक या पूर्ण सर्जिकल बहाली है, जिसकी अवधि लगभग 1.5 वर्ष या उससे अधिक है। प्लास्टिक का पुनर्निर्माण कान के आकार और आकार, चेहरे के अन्य हिस्सों के संबंध में स्थान, उसके तल और सिर के तल के बीच के कोण, हेलिक्स और डंठल की उपस्थिति और स्थिति जैसी सौंदर्य विशेषताओं पर आधारित है। एंटीहेलिक्स, ट्रैगस, लोब, आदि।

सर्जिकल पुनर्निर्माण के 4 मौलिक रूप से महत्वपूर्ण चरण हैं, जो व्यक्तिगत विशेषताओं के अनुसार, अनुक्रम और तकनीकी कार्यान्वयन के संदर्भ में भिन्न हो सकते हैं:

1. फ्यूचर ऑरिकल के लिए कार्टिलाजिनस फ्रेमवर्क का मॉडलिंग और गठन। इसके लिए सबसे उपयुक्त सामग्री एक स्वस्थ कान का एक टुकड़ा या 6, 7, 8 पसलियों का एक कार्टिलाजिनस कनेक्शन है, जिससे कान के फ्रेम को कान की रूपरेखा के समान बारीकी से तैयार किया जाता है। इन सामग्रियों के अलावा, डोनर कार्टिलेज, एक सिलिकॉन या पॉलियामाइड इम्प्लांट का उपयोग करना संभव है। सिंथेटिक या दाता सामग्री के उपयोग से सर्जरी से पहले मचान का मॉडल बनाना और बाद के समय को बचाना संभव हो जाता है, लेकिन उनका नुकसान उच्च स्तर की अस्वीकृति है।
2. अविकसित या अनुपस्थित कान के क्षेत्र में त्वचा के नीचे एक "पॉकेट" बनता है, जिसमें एक तैयार उपास्थि प्रत्यारोपण (ढांचा) स्थापित किया जाता है, जिसका विस्तार 2-6 महीने तक रहता है। इस स्तर पर, मौजूदा लोब कभी-कभी स्थानांतरित हो जाता है।
3. स्वस्थ कान के पीछे के क्षेत्र से त्वचा-उपास्थि-फेशियल ब्लॉक को सिर के ऊतकों से अलग करके बाहरी कान के आधार का निर्माण, इसे आवश्यक शारीरिक स्थिति प्रदान करना और शारीरिक कान तत्वों को मॉडलिंग करना। कान के पीछे बनने वाले दोष को मुक्त त्वचा की तह या कूल्हे के जोड़ के करीब के क्षेत्र में नितंब की त्वचा से लिया गया एक मुक्त त्वचा ग्राफ्ट द्वारा बंद किया जाता है।
4. शारीरिक रूप से सही स्थिति में इसे ठीक करने के लिए पूरी तरह से गठित कान ब्लॉक की ऊंचाई, इसका निर्धारण, ट्रैगस का अतिरिक्त मॉडलिंग और ऑरिकल का गहरा होना। अंतिम चरण की अवधि भी लगभग 4-6 महीने है।

पुनर्प्राप्ति अवधि पुनर्निर्मित और स्वस्थ कान के बीच एक विषमता के गठन के साथ हो सकती है, निशान के परिणामस्वरूप प्रत्यारोपित फ्रेम की स्थिति में बदलाव आदि। इन जटिलताओं का सुधार सरल अतिरिक्त ऑपरेशन करके किया जाता है। श्रवण नहर के एट्रेसिया के साथ माइक्रोटिया के मामलों में, प्लास्टिक सर्जरी से पहले इसकी सर्जिकल बहाली की जाती है।

1. आंतरिक कान में दोष और क्षति।जन्मजात दोषों में आंतरिक कान के विकास में विसंगतियां शामिल हैं, जिनके विभिन्न रूप हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले थे। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका, बाल कोशिकाओं का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण है, जो अविकसित है।

रोगजनक कारकों में शामिल हैं: भ्रूण पर प्रभाव, मां के शरीर का नशा, संक्रमण, भ्रूण की चोट, वंशानुगत प्रवृत्ति। आंतरिक कान को नुकसान, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होता है, को जन्मजात विकासात्मक दोषों से अलग किया जाना चाहिए। इस तरह की क्षति संकीर्ण जन्म नहरों द्वारा भ्रूण के सिर को निचोड़ने या प्रसूति संदंश लगाने के परिणामस्वरूप हो सकती है। आंतरिक कान को नुकसान कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर पर चोट लगने (ऊंचाई से गिरने) के साथ देखा जाता है; उसी समय, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग वर्गों का विस्थापन मनाया जाता है। इन मामलों में, माध्य एक कानऔर श्रवण तंत्रिका। आंतरिक कान की चोटों के मामले में सुनवाई हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और द्विपक्षीय बहरापन को पूरा करने के लिए एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से भिन्न हो सकती है।

2. भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)।भीतरी कान की सूजन निम्न के कारण होती है: 1) मध्य कान से भड़काऊ प्रक्रिया का संक्रमण; 2) मेनिन्जेस से सूजन का प्रसार; 3) रक्त प्रवाह द्वारा संक्रमण की शुरूआत।

सीरस लेबिरिंथाइटिस के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य पर बहाल किया जाता है, और प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, और इसलिए रोगी एक के लिए चलने के बारे में अनिश्चित रहता है। लंबे समय तक या हमेशा के लिए, थोड़ा सा असंतुलन।

मस्तिष्क में श्रवण तंत्रिका, मार्ग और श्रवण केंद्रों के रोग

1. ध्वनिक न्यूरिटिस।इस समूह में न केवल श्रवण तंत्रिका ट्रंक के रोग शामिल हैं, बल्कि तंत्रिका कोशिकाओं के घाव भी हैं जो सर्पिल नाड़ीग्रन्थि बनाते हैं, साथ ही कोर्टी के अंग की कोशिकाओं में कुछ रोग प्रक्रियाएं भी शामिल हैं।

सर्पिल नाड़ीग्रन्थि की कोशिकाओं का नशा न केवल रासायनिक जहर से जहर होने पर होता है, बल्कि कई बीमारियों (उदाहरण के लिए, मेनिन्जाइटिस, स्कार्लेट ज्वर, इन्फ्लूएंजा, टाइफाइड, कण्ठमाला) में रक्त में घूमने वाले विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर भी होता है। रासायनिक जहर और जीवाणु जहर दोनों के नशे के परिणामस्वरूप, सर्पिल नोड की सभी या कुछ कोशिकाएं मर जाती हैं, इसके बाद श्रवण समारोह का पूर्ण या आंशिक नुकसान होता है।

मेनिन्जाइटिस के दौरान मेनिन्जेस से तंत्रिका म्यान में भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के परिणामस्वरूप श्रवण तंत्रिका ट्रंक के रोग भी होते हैं। भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, श्रवण तंत्रिका के सभी या आंशिक तंतुओं की मृत्यु हो जाती है और तदनुसार, पूर्ण या आंशिक सुनवाई हानि होती है।

श्रवण समारोह के उल्लंघन की प्रकृति घाव के स्थान पर निर्भर करती है। ऐसे मामलों में जहां प्रक्रिया मस्तिष्क के एक आधे हिस्से में विकसित होती है और श्रवण मार्ग को पार करने से पहले पकड़ लेती है, संबंधित कान में सुनवाई बाधित होती है; यदि एक ही समय में सभी श्रवण तंतु मर जाते हैं, तो इस कान में सुनवाई का पूर्ण नुकसान होता है;

श्रवण पथ की आंशिक मृत्यु के साथ - अधिक या कम सुनवाई हानि, लेकिन फिर से संबंधित कान में।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र के रोग, साथ ही पथ के रोग, रक्तस्राव, ट्यूमर, एन्सेफलाइटिस के साथ हो सकते हैं। एकतरफा घावों से दोनों कानों में सुनवाई में कमी आती है, अधिक - विपरीत में।

2. शोर क्षति।लंबे समय तक शोर के संपर्क में रहने से, कोर्टी के अंग की बालों की कोशिकाओं में अपक्षयी परिवर्तन विकसित होते हैं, जो तंत्रिका तंतुओं और सर्पिल नाड़ीग्रन्थि की कोशिकाओं तक फैलते हैं।

3. वायु संलयन।ब्लास्ट वेव की क्रिया, अर्थात्। वायुमंडलीय दबाव में अचानक तेज उतार-चढ़ाव, आमतौर पर एक मजबूत ध्वनि जलन के प्रभाव के साथ संयुक्त। इन दोनों कारकों की एक साथ कार्रवाई के परिणामस्वरूप, श्रवण विश्लेषक के सभी भागों में रोग परिवर्तन हो सकते हैं। कान की झिल्ली का टूटना, मध्य और भीतरी कान में रक्तस्राव, कोर्टी के अंग की कोशिकाओं का विस्थापन और विनाश होता है। इस तरह की क्षति का परिणाम श्रवण समारोह की स्थायी हानि है।

4. कार्यात्मक श्रवण हानि -श्रवण समारोह के अस्थायी विकार, कभी-कभी भाषण विकारों के साथ संयुक्त। कार्यात्मक श्रवण हानि में हिस्टेरिकल बहरापन भी है, जो मजबूत उत्तेजनाओं (भय, भय) के प्रभाव में कमजोर तंत्रिका तंत्र वाले लोगों में विकसित होता है। बच्चों में हिस्टेरिकल बहरेपन के मामले अधिक देखे जाते हैं।

- जन्मजात विकृतियों का एक समूह जो विकृति, अविकसितता, या पूरे खोल या उसके भागों की अनुपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, यह बाहरी कान के उपास्थि के मध्य या ऊपरी तीसरे भाग के एनोटिया, माइक्रोटिया, हाइपोप्लासिया के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसमें एक मुड़ा हुआ या जुड़ा हुआ कान, उभरे हुए कान, लोब का विभाजन और विशिष्ट विसंगतियाँ: "व्यंग्य कान", "मकाक" शामिल हैं। कान", "वाइल्डरमुथ कान"। निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा, ध्वनि धारणा मूल्यांकन, ऑडियोमेट्री, प्रतिबाधा या एबीआर परीक्षण और कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर आधारित है। शल्य चिकित्सा।


1. विकल्प ए - बाहरी कान नहर के पूर्ण गतिभंग के साथ माइक्रोटिया का संयोजन।
2. विकल्प बी - माइक्रोटिया, जिसमें कान नहर संरक्षित है।
• III - टखने के मध्य तीसरे का हाइपोप्लासिया।यह कान के उपास्थि के मध्य भाग में स्थित संरचनात्मक संरचनाओं के अविकसित होने की विशेषता है।
• IV - टखने के ऊपरी भाग का अविकसित होना।रूपात्मक रूप से इसे तीन उपप्रकारों द्वारा दर्शाया जाता है:
1. उपप्रकार ए - मुड़ा हुआ कान। आगे और नीचे की ओर कर्ल का एक विभक्ति है।
2. उपप्रकार बी - अंतर्वर्धित कान। यह खोपड़ी के साथ खोल की पिछली सतह के ऊपरी भाग के संलयन से प्रकट होता है।
3. उपप्रकार सी - खोल के ऊपरी तीसरे भाग का कुल हाइपोप्लासिया। कर्ल के ऊपरी भाग, एंटीहेलिक्स के ऊपरी पैर, त्रिकोणीय और नाविक फोसा पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।
• वी - उभरे हुए कान।जन्मजात विकृति का एक प्रकार, जिसमें खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की हड्डियों के लिए टखने के लगाव के कोण के लिए एक जुनून होता है।

वर्गीकरण में खोल के कुछ हिस्सों में स्थानीय दोष शामिल नहीं हैं - कर्ल और इयरलोब। इनमें डार्विन का ट्यूबरकल, व्यंग्य का कान, द्विभाजन या इयरलोब का इज़ाफ़ा शामिल है। इसके अलावा, इसमें उपास्थि ऊतक - मैक्रोटिया के कारण कान में अनुपातहीन वृद्धि शामिल नहीं है। वर्गीकरण में इन प्रकारों की अनुपस्थिति उपरोक्त विसंगतियों की तुलना में इन दोषों के कम प्रसार के कारण है।

अंडकोष के विकास में विसंगतियों के लक्षण

प्रसव कक्ष में बच्चे के जन्म के समय पहले से ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। नैदानिक ​​रूप के आधार पर, लक्षणों में विशिष्ट अंतर होते हैं। एनोटिया खोल की पीड़ा और श्रवण नहर के उद्घाटन से प्रकट होता है - उनके स्थान पर एक आकारहीन कार्टिलाजिनस ट्यूबरकल होता है। इस रूप को अक्सर चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, सबसे अधिक बार निचले जबड़े। माइक्रोटिया में, खोल को एक ऊर्ध्वाधर रिज द्वारा दर्शाया जाता है जो आगे और ऊपर की ओर विस्थापित होता है, जिसके निचले सिरे पर एक लोब होता है। विभिन्न उपप्रकारों में, कान नहर को संरक्षित या बंद किया जा सकता है।

टखने के मध्य का हाइपोप्लासिया पेचदार डंठल, ट्रैगस, निचले एंटीहेलिक्स पेडुनकल, कप के दोष या अविकसितता के साथ है। ऊपरी तीसरे के विकास में विसंगतियों को उपास्थि के ऊपरी किनारे के "झुकने" की विशेषता है, पीछे स्थित पार्श्विका क्षेत्र के ऊतकों के साथ इसका संलयन। शायद ही कभी, खोल का ऊपरी भाग पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। इन रूपों में श्रवण नहर आमतौर पर संरक्षित होती है। उभरे हुए कानों के साथ, बाहरी कान लगभग पूरी तरह से बन जाता है, हालांकि, शेल और एंटीहेलिक्स की आकृति को चिकना कर दिया जाता है, और खोपड़ी और उपास्थि की हड्डियों के बीच का कोण 30 डिग्री से अधिक होता है, जिसके कारण बाद वाला कुछ हद तक " बाहर की ओर फैला हुआ"।

इयरलोब दोषों के रूपात्मक रूपों में पूरे खोल की तुलना में असामान्य वृद्धि, इसकी पूर्ण अनुपस्थिति शामिल है। जब विभाजित किया जाता है, तो दो या दो से अधिक फ्लैप बनते हैं, जिसके बीच उपास्थि के निचले किनारे के स्तर पर समाप्त होने वाली एक छोटी नाली होती है। इसके अलावा, लोब पीछे स्थित त्वचा तक बढ़ सकता है। डार्विन के ट्यूबरकल के रूप में हेलिक्स के विकास में एक विसंगति चिकित्सकीय रूप से खोल के ऊपरी कोने में एक छोटे से गठन द्वारा प्रकट होती है। "सैटर के कान" के साथ कर्ल के चौरसाई के साथ संयोजन में ऊपरी ध्रुव का तेज होता है। "मकाक के कान" के साथ, बाहरी किनारे को थोड़ा बड़ा किया जाता है, कर्ल का मध्य भाग चिकना या पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। "वाइल्डरमुथ का कान" कर्ल के स्तर से ऊपर एंटीहेलिक्स के एक स्पष्ट फलाव की विशेषता है।

जटिलताओं

ऑरिकल के विकास में विसंगतियों की जटिलताएं श्रवण नहर की विकृतियों के असामयिक सुधार से जुड़ी हैं। ऐसे मामलों में, बचपन में गंभीर प्रवाहकीय श्रवण हानि से बधिर-म्यूटिज़्म या आर्टिक्यूलेटरी तंत्र के गंभीर अधिग्रहित विकार हो जाते हैं। कॉस्मेटिक दोष बच्चे के सामाजिक अनुकूलन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जो कुछ मामलों में अवसाद या अन्य मानसिक विकारों का कारण बनता है। बाहरी कान के लुमेन का स्टेनोसिस मृत उपकला कोशिकाओं और ईयरवैक्स के उत्सर्जन को बाधित करता है, जो रोगजनक सूक्ष्मजीवों की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करता है। नतीजतन, आवर्तक और पुरानी ओटिटिस एक्सटर्ना और ओटिटिस मीडिया, मायरिंगिटिस, मास्टोइडाइटिस और क्षेत्रीय संरचनाओं के अन्य जीवाणु या कवक घाव बनते हैं।

निदान

इस समूह के किसी भी विकृति का निदान कान क्षेत्र की बाहरी परीक्षा पर आधारित है। विसंगति के प्रकार के बावजूद, बच्चे को ध्वनि-संचालन या ध्वनि-बोधक तंत्र के उल्लंघन को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है। निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

• श्रवण धारणा का आकलन।बुनियादी निदान पद्धति। यह खिलौनों या भाषण, तेज आवाजों की मदद से किया जाता है। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर सामान्य रूप से और प्रत्येक कान से अलग-अलग तीव्रता की ध्वनि उत्तेजनाओं के लिए बच्चे की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करता है।
• टोनल थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री।यह अध्ययन के सार को समझने की आवश्यकता के कारण, 3-4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए संकेत दिया गया है। बाहरी कान के अलग-अलग घावों या श्रवण अस्थि-पंजर के विकृति के साथ उनके संयोजन के साथ, ऑडियोग्राम हड्डी चालन को बनाए रखते हुए ध्वनि चालन में गिरावट दिखाता है। कोर्टी के अंग की सहवर्ती विसंगतियों के साथ, दोनों पैरामीटर कम हो जाते हैं।
• ध्वनिक प्रतिबाधा और एबीआर परीक्षण।ये अध्ययन किसी भी उम्र में किए जा सकते हैं। प्रतिबाधामिति का उद्देश्य टाम्पैनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर की कार्यक्षमता का अध्ययन करना और ध्वनि-बोधक तंत्र की खराबी की पहचान करना है। अध्ययन की अपर्याप्त सूचना सामग्री के मामले में, एबीआर परीक्षण का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, जिसका सार ध्वनि उत्तेजना के लिए सीएनएस संरचनाओं की प्रतिक्रिया का आकलन करना है।
• अस्थायी हड्डी की सीटी।ध्वनि-संचालन प्रणाली, कोलेस्टीटोमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ अस्थायी हड्डी के गंभीर विकृतियों के संदेह के मामले में इसका उपयोग उचित है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी तीन विमानों में की जाती है। साथ ही इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर संचालन की व्यवहार्यता और दायरे का सवाल तय किया जा रहा है।

अंडकोष के विकास में विसंगतियों का उपचार

उपचार का मुख्य तरीका सर्जिकल है। इसका लक्ष्य कॉस्मेटिक दोषों को खत्म करना, प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना और जटिलताओं को रोकना है। ऑपरेशन की तकनीक और मात्रा का चयन दोष की प्रकृति और गंभीरता, सहवर्ती विकृति की उपस्थिति पर आधारित है। हस्तक्षेप के लिए अनुशंसित आयु 5-6 वर्ष है। इस समय तक, टखने का निर्माण पूरा हो जाता है, और सामाजिक एकीकरण अभी तक इतनी महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाता है। बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजी में, निम्नलिखित शल्य चिकित्सा तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ओटोप्लास्टी।टखने के प्राकृतिक आकार की बहाली दो मुख्य तरीकों से की जाती है - सिंथेटिक प्रत्यारोपण या VI, VII या VIII पसलियों के उपास्थि से लिए गए ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करना। टैंज़र-ब्रेंट ऑपरेशन चल रहा है।
• मीटोटिम्पैनोप्लास्टी।हस्तक्षेप का सार श्रवण नहर की धैर्य की बहाली और इसके प्रवेश के कॉस्मेटिक सुधार है। लैपचेंको के अनुसार सबसे आम तकनीक है।
• श्रवण - संबंधी उपकरण।यह गंभीर सुनवाई हानि, द्विपक्षीय घावों के लिए सलाह दी जाती है। क्लासिक कृत्रिम अंग या कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। यदि मीटोटिम्पैनोप्लास्टी की मदद से प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना असंभव है, तो बोन वाइब्रेटर वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

स्वास्थ्य और कॉस्मेटिक परिणाम के लिए पूर्वानुमान दोष की गंभीरता और शल्य चिकित्सा उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, एक संतोषजनक कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करना संभव है, आंशिक रूप से या पूरी तरह से प्रवाहकीय सुनवाई हानि को समाप्त करना। टखने के विकास में विसंगतियों की रोकथाम में गर्भावस्था की योजना बनाना, एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श, तर्कसंगत दवा, बुरी आदतों को छोड़ना, गर्भावस्था के दौरान आयनकारी विकिरण के संपर्क को रोकना, समय पर निदान और TORCH संक्रमणों के समूह से रोगों का उपचार, एंडोक्रिनोपैथी शामिल हैं।

सामान्य शब्द "डिस्प्लासिया" के साथ बड़ी संख्या में (सैकड़ों!) नोसोलॉजिकल इकाइयां ज्ञात हैं। यह लेख वर्णानुक्रम में उन नोसोलॉजिकल इकाइयों को सूचीबद्ध करता है जिन्हें डिसप्लेसिया (क्रैनियोफेशियल डिसप्लेसिया, एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया, एपिफेसियल डिसप्लेसिया, दंत विकास विकार, चोंड्रोडिसप्लासिया, एकोंड्रोजेनेसिस) की विशेषता वाले अन्य संदर्भ लेखों में नहीं रखा जा सकता है। कई डिसप्लेसिया, जैसे कि आनुवंशिक रोगों और फेनोटाइप के विशाल बहुमत को भी ICD-10 प्रणाली के अनुसार पहचानना मुश्किल है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड ICD-10:

• C41 हड्डी के घातक नवोप्लाज्म और अन्य और अनिर्दिष्ट साइटों के आर्टिकुलर कार्टिलेज
• सी41.8
• डी48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• क्यू77.1
• क्यू77.3
• Q77.5
• क्यू77.7
• क्यू77.8
• क्यू78.3
• क्यू78.5
• क्यू78.8
• क्यू84.2
• Q87.0
• क्यू87.1
• Q87.5
• क्यू87.8

एक्रोमिक्रिक डिसप्लेसिया (102370, ), जन्मजात एक्रोमिक्रिया। चिकित्सकीय रूप से: मध्यम चेहरे की विसंगतियाँ, हाथों और पैरों का छोटा होना, गंभीर विकास मंदता, मेटाकार्पस और फालंगेस की छोटी हड्डियाँ। प्रयोगशाला: अव्यवस्थित उपास्थि वृद्धि। आईसीडी-10। Q87.1 मुख्य रूप से बौनेपन के साथ पेश होने वाले जन्मजात विकृति सिंड्रोम

धमनी फाइब्रोमस्क्यूलर डिस्प्लेसिया, फाइब्रोमस्क्यूलर डिस्प्लेसिया देखें।

डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया - हड्डियों की गंभीर वक्रता के साथ कंकाल डिसप्लेसिया:

• डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, ट्रांसमेम्ब्रेनर सल्फेट ट्रांसपोर्टर जीन DTD, r में उत्परिवर्तन)। नैदानिक ​​​​रूप से: छोटे अंगों के साथ जन्मजात बौनापन, बिगड़ा हुआ अस्थिभंग और जन्मजात एपिफेसील सिस्ट, कान उपास्थि अतिवृद्धि, फांक तालु, किफोसिस, स्कोलियोसिस, अपहरण किया हुआ अंगूठा, समीपस्थ इंटरफैंगल संयुक्त संलयन, ब्राचीडैक्टली, द्विपक्षीय क्लबफुट, रिब कार्टिलेज कैल्सीफिकेशन
• डिसप्लेसिया स्यूडोडायस्ट्रोफिक (264180)। चिकित्सकीय रूप से: अंगों का राइजोमेलिक छोटा होना, इंटरफैंगल और मेटाकार्पोफैंगल अव्यवस्थाएं, कोहनी की अव्यवस्था, गंभीर क्लबफुट, खोपड़ी के कोरोनल टांके के बीच की दूरी में वृद्धि, चेहरे के मध्य तीसरे के हाइपोप्लासिया, हाइपरथर्मिया, प्लैटीस्पोंडिलिया, जीभ जैसी विकृति। काठ का कशेरुका, स्कोलियोसिस, द्वितीय कशेरुका का हाइपोप्लासिया, स्पष्ट काठ का लॉर्डोसिस
• जन्मजात अस्थि डिसप्लेसिया डे ला चैपल (#256050, आर)। चिकित्सकीय रूप से: जन्म के समय घातक, गंभीर माइक्रोमेलिया, सर्वाइकल स्पाइन का किफोसिस, इक्विनोरस क्लबफुट, अपहृत अंगूठा, अपहृत पैर की उंगलियां, मध्य फालेंज का दोहरीकरण, फांक तालु, खुले फोरामेन ओवले, श्वसन विफलता, स्वरयंत्र स्टेनोसिस, स्वरयंत्र के उपास्थि का नरम होना और श्वासनली, हाइपोप्लासिया फेफड़े, सांस की तकलीफ, छोटी छाती, जन्मजात अस्थि डिसप्लेसिया, त्रिकोणीय फाइबुला और उल्ना, प्लैटीस्पोंडिलिया, पैथोलॉजिकल मेटाफिज और एपिफेसिस, त्रिकास्थि की विसंगतियां, अतिरिक्त श्रोणि अस्थिभंग बिंदु। प्रयोगशाला: कंकाल उपास्थि में चोंड्रोसाइट्स के आसपास लैकुनर हेलो। आईसीडी-10। Q77.5 डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया

आँख - मैक्सिलो - अस्थि डिसप्लेसिया (* 164900, )। कॉर्निया के बादल और निचले जबड़े और छोरों की कई विसंगतियाँ। समानार्थी: OMM सिंड्रोम (से: ऑप्थल्मोमैंडिबुलोमेलिक)। आईसीडी-10। Q78.8 अन्य निर्दिष्ट osteochondrodysplasias

ग्रीनबर्ग डिसप्लेसिया (215140, आर) - जन्मजात घातक बौनापन। नैदानिक ​​​​प्रस्तुति: छोटे अंगों वाला बौनापन, प्रसव पूर्व मृत्यु, चिह्नित भ्रूण हाइड्रोप्स, स्पष्ट रूप से छोटा, पतंगे द्वारा खाई जाने वाली लंबी हड्डियाँ, असामान्य अस्थानिक अस्थि-पंजर, चिह्नित प्लैटिस्पोंडिलिया, चिह्नित एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस। समानार्थी: हाइड्रोपिक चोंड्रोडिस्ट्रॉफी। आईसीडी-10। प्रश्न 77.1.

डी मोर्सियर डिसप्लेसिया (सेप्टोप्टिक डिसप्लेसिया, 182230, ?) डबल किनारे के साथ हाइपोप्लास्टिक ऑप्टिक डिस्क, एक पारदर्शी पट की अनुपस्थिति, वृद्धि हार्मोन की कमी, कॉर्पस कॉलोसम और सेरिबैलम की विकृति। आईसीडी-10। क्यू04.4.

डायफिसियल डिसप्लेसिया (एंगेलमैन की बीमारी) पेरीओस्टेम की तरफ से लंबी ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस का एक प्रगतिशील सममित हाइपरोस्टोसिस है और नवगठित हड्डी के ऊतकों के स्केलेरोसिस के साथ एंडोस्टेम है। चिकित्सकीय रूप से: दमा की काया, पैरों की हड्डियों में तेज दर्द, निचले पैर की फ्यूसीफॉर्म सूजन, कई सबंगुअल हेमोरेज, मायोपैथी, वैडलिंग गैट, कपाल तंत्रिका संपीड़न, कमजोरी, मांसपेशियों की थकान, स्कोलियोसिस, काठ का हाइपरलॉर्डोसिस, हाइपोगोनाडिज्म, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया। ईएसआर में वृद्धि, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, 10 से 30 वर्ष की आयु में शुरुआत, एचए के प्रति संवेदनशीलता, डिसप्लेसिया, ऑस्टियोस्क्लेरोसिस और डायफिसियल हाइपरोस्टोसिस। समानार्थी शब्द:

• कामुराती-एंगेलमैन रोग
• रिबिंग रोग
• सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस
• हाइपरोस्टोसिस प्रणालीगत डायफिसियल जन्मजात
• प्रगतिशील डायफिसियल डिसप्लेसिया
• मायोपैथी के साथ प्रणालीगत वंशानुगत ऑस्टियोस्क्लेरोसिस। आईसीडी-10। क्यू78.3.

डिसेजमेंटल डिसप्लेसिया वंशानुगत कंकाल डिसप्लेसिया का एक समूह है, जो बौनेपन, मस्तिष्क और आंतरिक अंगों को नुकसान से प्रकट होता है। कम से कम 2 रूप जो नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और रूपात्मक विशेषताओं में भिन्न हैं:

• डिसेजमेंटल डिसप्लेसिया हैंडमेकर-सिल्वरमैन (224410, आर) एक घातक रूप है। चिकित्सकीय रूप से: विभिन्न आकार और आकार के कशेरुक शरीर, प्रारंभिक मृत्यु, क्लिनिक निस्ट सिंड्रोम जैसा दिखता है
• डिसेजमेंटल डिसप्लेसिया रोलैंड-डेबुकुओस (224400, आर) एक हल्का रूप है। चिकित्सकीय रूप से: जन्मजात चोंड्रोडिस्ट्रॉफी, बौनापन, असामान्य कशेरुक विभाजन, सीमित संयुक्त गतिशीलता, माइक्रोमेलिया, अंग वक्रता, उच्च तालु, फांक तालु, हाइड्रोसिफ़लस, हाइड्रोनफ्रोसिस, हाइपरट्रिचोसिस। समानार्थक शब्द: खंडीय बौनावाद:
  • अनिसोस्पोंडिलिक कैम्पोमाइक्रोमेलिक बौनावाद
  • रोलैंड-डेबुकोइस सिंड्रोम
• ग्लूकोमा (601561) के साथ डिस्सेग्मेंटल डिसप्लेसिया - फेनोटाइप, निस्ट के डिसप्लेसिया (156550) और डिससेग्मेंटल डिसप्लेसिया (224400, 224410) जैसा दिखता है, जो गंभीर ग्लूकोमा के साथ संयुक्त है। आईसीडी -10
• क्यू77.1
• क्यू77.3
• Q77.5 डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया

कैम्पोमेलिक डिसप्लेसिया (114290, , अधिक बार * 211970, 17q24.3-क्यू25.1, एसओएक्स9 जीन, आर) - छोटे अंगों के साथ जन्मजात घातक बौनापन, कार्टिलाजिनस खोपड़ी के छोटे आकार, प्लैटिबासिया, हाइपरटेलोरिज्म, डिप्रेस्ड नोज ब्रिज, माइक्रोगैनेथिया, फांक तालु, प्रत्यावर्तन जीभ, फेफड़े का हाइपोप्लासिया, श्वासनली हाइपोप्लासिया, संकीर्ण श्रोणि, कूल्हे की विसंगतियाँ, प्लैटिसपोन्डिलिया, काइफोस्कोलियोसिस, हाइपोटेंशन, घ्राण नसों की अनुपस्थिति, छोटे हाइपोप्लास्टिक स्कैपुला, 11 जोड़ी पसलियों, हाथों और पैरों के छोटे फालेंज, मध्यम वक्रता। फीमर और टिबिया, पैरों की विषुव विकृति:

• ग्रांट फैमिली सिंड्रोम (138930, ) कैंपोमेलिक प्रकार के कंकाल डिसप्लेसिया के रूपों में से एक है। चिकित्सकीय रूप से: नीला श्वेतपटल, जबड़ा हाइपोप्लासिया, कैंपोमेलिया, हंसली की वक्रता, फीमर और टिबिया, ढलान वाले कंधे, खोपड़ी के टांके में अतिरिक्त हड्डियां। आईसीडी-10।
• प्रश्न 77.1.

मेडुलरी फाइब्रोसारकोमा (112250, बीडीएमएफ जीन, 9p22-p21, r) के साथ अस्थि डिसप्लेसिया। नैदानिक ​​​​रूप से: कंकाल डिसप्लेसिया, घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, न्यूनतम आघात के साथ हड्डी का फ्रैक्चर, हड्डी के डायफिसिस के कई परिगलन, डायफिसिस की कॉर्टिकल परत का संघनन। आईसीडी-10। C41 अन्य और अनिर्दिष्ट साइटों के हड्डियों और आर्टिकुलर कार्टिलेज के घातक नियोप्लाज्म; सी41.8.

क्रानियो-कार्पो-टार्सल डिसप्लेसिया (*193700, फ्रीमैन-शेल्डन सिंड्रोम, बी, आर)। चिकित्सकीय रूप से: नाक, मुंह, गहरी आंखें, ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म, कैंप्टोडैक्टली के हाइपोप्लासिया; स्कोलियोसिस आईसीडी-10। Q78.8 अन्य निर्दिष्ट osteochondrodysplasias

क्रैनियो - मेटाफिसियल डिस्प्लेसिया - गंभीर स्केलेरोसिस और खोपड़ी की हड्डियों (लियोन्टियासिस ओसिया), हाइपरटेलोरिज्म के साथ संयोजन में ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफिसिस का डिस्प्लेसिया। आईसीडी-10। Q78.8 अन्य निर्दिष्ट osteochondrodysplasias

मेसोमेलिक निवरगेल्ट डिसप्लेसिया (*163400, निवरगेल्ट सिंड्रोम)। चिकित्सकीय रूप से: लघु अंग, जन्म के समय मान्यता प्राप्त बौनापन, रेडिओल्नर सिनोस्टोसिस, रॉमबॉइड टिबिया और फाइबुला, टार्सल और मेटाटार्सल हड्डियों का सिनोस्टोसिस। आईसीडी-10। प्रश्न 77.8.

मेसोमेलिक रेनहार्ड्ट-फ़िफ़र डिसप्लेसिया (191400, )। जन्मजात बौनापन, प्रकोष्ठ और निचले पैर की हड्डियों का हाइपोप्लासिया। आईसीडी-10। Q78.8 अन्य निर्दिष्ट osteochondrodysplasias

मेटाट्रोपिक डिसप्लेसिया (डिसप्लासिया) - जन्मजात बौनापन जिसमें मेटाफिसियल कार्टिलेज को नुकसान होता है:

• गैर-घातक रूप (156530, )
• घातक (*250600, आर): गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद मृत्यु। चिकित्सकीय रूप से: अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, अपेक्षाकृत छोटी रीढ़, स्पष्ट स्कोलियोसिस, किफोसिस, एनिसस्पोंडिलिया, श्रोणि विसंगतियाँ, ऊरु एपिकॉन्डिल्स का हाइपरप्लासिया, मेटाफिज का असामान्य आकार, श्वसन विफलता। प्रयोगशाला: श्वासनली और ब्रांकाई के उपास्थि के गठन का उल्लंघन, तत्वमीमांसा के स्पंजी पदार्थ की अनुपस्थिति। आईसीडी-10। क्यू78.5.

मेटाट्रोपिक निस्ट डिसप्लेसिया वंशानुगत कंकाल रोगों का एक समूह है जो राइजोमेलिक बौनापन द्वारा प्रकट होता है, शायद कोलेजन दोष (# 156550, कोलेजन जीन COL2A1, В) के कारण: मेटाट्रोपिक बौनापन, मैक्रोसेफली, सपाट चेहरा, मायोपिया, रेटिना टुकड़ी, मोतियाबिंद, श्रवण हानि , फांक तालु, प्लैटीस्पोंडिलिया , हाथ को मुट्ठी में बांधने में असमर्थता। प्रयोगशाला: इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ पैथोलॉजिकल कार्टिलेज कोलेजन, केराटन सल्फेट का मूत्र उत्सर्जन। आईसीडी-10। क्यू78.5. मेटाफिसियल डिसप्लेसिया। ओएमआईएम। मेटाट्रोपिक डिसप्लेसिया:

• टाइप I (*250600)
• टाइप 2 निस्ट (#156550)
• उभरे हुए होंठ और अस्थानिक लेंस के साथ (245160)
• घातक (245190)।

मेटाफिसियल डिसप्लेसिया। लंबी हड्डियों के तत्वमीमांसा की एक सामान्य ट्यूबलर संरचना में परिवर्तन का उल्लंघन; उसी समय, लंबी ट्यूबलर हड्डियों के सिरे मोटे और झरझरा हो जाते हैं, कॉर्टिकल परत पतली हो जाती है। आईसीडी-10। क्यू78.5.

मेटाफिसियल मल्टीपल डिसप्लेसिया एक जन्मजात बीमारी है जो लंबी ट्यूबलर हड्डियों का मोटा होना, घुटने के जोड़ों की वल्गस विकृति, कोहनी के जोड़ों का फ्लेक्सियन एंकिलोसिस, आकार में वृद्धि और खोपड़ी की विकृति - कपाल मेटाफिसियल डिसप्लेसिया की विशेषता है। आईसीडी-10। क्यू78.5.

मोंडिनी डिसप्लेसिया हड्डियों और झिल्लीदार कान की भूलभुलैया की एक जन्मजात विसंगति है, जो आंतरिक कान के कोक्लीअ के अप्लासिया और श्रवण और वेस्टिबुलर कार्यों के आंशिक या पूर्ण नुकसान के साथ वेस्टिब्यूल और अर्धवृत्ताकार नहरों के विरूपण की विशेषता है। आईसीडी-10। Q16.5 भीतरी कान की जन्मजात विकृति।

ओकुलो - ऑरिकुलो - वर्टेब्रल डिसप्लेसिया (* 257700) - एपिबुलबार डर्मोइड द्वारा विशेषता एक सिंड्रोम, एरिकल, माइक्रोगैथिया, वर्टेब्रल और अन्य विसंगतियों के विकास में विसंगति Q18.8 चेहरे और गर्दन की अन्य निर्दिष्ट विकृतियां

ओकुलोवर्टेब्रल डिसप्लेसिया - एक छोटी कक्षा के साथ माइक्रोफथाल्मोस, कोलोबोमा या एनोफ्थेल्मिया, एकतरफा मैक्सिलरी डिसप्लेसिया, अविकसित दांतों के साथ मैक्रोस्टोमी और कुरूपता, रीढ़ की विकृति, पसलियों का विभाजन और अविकसित होना। आईसीडी-10। Q87.8 अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विकृति सिंड्रोम, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

ओटोडेंटल डिसप्लेसिया (*166750, Â) - सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, डेंटल विसंगतियाँ (गोलाकार दांत, छोटे दाढ़ की अनुपस्थिति, दो लुगदी कक्षों के साथ दाढ़, टौरोडोंटिया, लुगदी पत्थर)। आईसीडी-10। Q87.8 अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विकृति सिंड्रोम, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिसप्लेसिया कंकाल रोगों का एक विषम समूह है जिसमें बिगड़ा हुआ विकास और रीढ़ और लंबी हड्डियों का निर्माण होता है, जो स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल और स्पोंडिलोएपिफेसियल डिसप्लेसिया से अलग होता है, जिसमें केवल लंबी हड्डियों के मेटाफिज शामिल होते हैं। डिसप्लेसिया के सभी तीन समूहों में रीढ़ की हड्डी में विसंगतियां होती हैं। स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिसप्लेसिया को अक्सर अलग-थलग मामलों के रूप में देखा जाता है, लेकिन प्रमुख, एक्स-लिंक्ड और रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न के साथ विभिन्न विरासत में मिले रूपों का वर्णन किया गया है। आईसीडी-10। प्रश्न 77.8. OMIM: स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिसप्लेसिया:

• गोल्डब्लैट (184260)
  • कोणीय फ्रैक्चर के साथ (184255)
  • अल्जीरियाई प्रकार (184253)
  • एन्कोन्ड्रोमैटोसिस (271550) के साथ
  • रिचमंड (313420) टाइप करें।

स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिसप्लेसिया (एसईएमडी) कंकाल की बीमारियों का एक विषम समूह है जिसमें बिगड़ा हुआ विकास और रीढ़ और लंबी हड्डियों का निर्माण होता है। SEMD, तत्वमीमांसा और एपिफेसिस दोनों को शामिल करके स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिसप्लेसियास (SMDs) और स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसियास (SEDs) से भिन्न होता है। डिसप्लेसियास के सभी तीन समूहों (एसईएमडी, ईडीएस और एसएमडी) में रीढ़ की हड्डी में विसंगतियां हैं। SEMD को अक्सर अलग-थलग मामलों के रूप में देखा जाता है, लेकिन प्रमुख, एक्स-लिंक्ड और रिसेसिव इनहेरिटेंस प्रकारों के साथ विभिन्न विरासत में मिले रूपों का वर्णन किया गया है:

• Kozlovsky's spondyloepimetaphyseal dysplasia (*184252, ): छोटा कद, आमतौर पर 1 से 4 साल की उम्र के बीच प्रकट होता है, छोटा धड़, असामान्य ऊरु गर्दन और trochanter, सामान्य platyspondylia
• व्हाइट हाइपोट्रिचोसिस (183849, बी) के साथ स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिसप्लेसिया: जन्मजात हाइपोट्रिचोसिस, राइजोमेलिक छोटा कद, कूल्हे के अपहरण की सीमा, बढ़े हुए मेटाफिज, एपिफेसिस के विलंबित अस्थिभंग, मेटाफिज में विघटन के क्षेत्र, वक्ष और काठ का रीढ़ में नाशपाती के आकार का कशेरुक शरीर
• स्ट्रडविक का स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिसप्लेसिया (#184250, 12q13.11-q13.2, टाइप II कोलेजन ए1 चेन जीन COL2A1, В, "स्ट्रुडविक" का नाम रोगियों में से एक के नाम से आता है): गंभीर बौनापन, "चिकन चेस्ट", स्कोलियोसिस , फांक कठोर तालू, रेटिना टुकड़ी, चेहरे का रक्तवाहिकार्बुद, वंक्षण हर्निया, क्लबफुट, असमान रूप से छोटे अंग, सामान्य मानसिक विकास, लंबी हड्डियों के तत्वमीमांसा में काठिन्य परिवर्तन, घाव अल्सर में त्रिज्या की तुलना में अधिक होता है और फाइबुला में से अधिक होता है टिबिया, एपिफेसिस की विलंबित परिपक्वता
• ढीले जोड़ों के साथ स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिसप्लेसिया (*271640, आर)
• छोटे अंगों के साथ डिसप्लेसिया स्पोंडिलोएपिमेटाफिसल (271665, आर)। आईसीडी-10। प्रश्न 77.8. OMIM: स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिसप्लेसिया
• कोज़लोवस्की (184252)
• सफेद (183849)
• स्ट्रडविक (184250)
• ढीले जोड़ों के साथ (271640)
• छोटे अंगों के साथ (271665)
• एक्स - लिंक्ड (300106)
• दांतों के असामान्य विकास के साथ (601668)
• मिसौरी प्रकार (*602111)
• माइक्रोमेलिक (601096)।

स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया - कंकाल के वंशानुगत रोगों का एक समूह, लंबी ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफिज को नुकसान की अनुपस्थिति में स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिसप्लेसिया से भिन्न होता है:

• जन्मजात स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (#183900, कोलेजन जीन COL2A1, В)। चिकित्सकीय रूप से: एक छोटी सूंड के साथ जन्मजात बौनापन, नॉर्मोसेफली, सपाट चेहरा, मायोपिया, रेटिनल डिटेचमेंट, फांक तालु, प्लैटीस्पोंडिलिया, छोटी गर्दन, ग्रीवा कशेरुकाओं का उत्थान, ओडोनटॉइड हाइपोप्लासिया, किफोसिस, स्कोलियोसिस, काठ का लॉर्डोसिस, सर्वाइकल मायलोपैथी, हाइपोटेंशन, मानसिक मंदता , बैरल चेस्ट, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, पेट की मांसपेशियों का हाइपोप्लासिया, पेट और वंक्षण हर्निया, जघन हड्डियों का अपर्याप्त ossification, फीमर और समीपस्थ टिबिया के डिस्टल एपिफेसिस, टेलस और कैल्केनस, कशेरुक निकायों का चपटा होना
• स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया मैरोटो (184095, ): प्लैटीस्पोंडिलिया, सामान्य बुद्धि, अंगों का छोटा होना, पैरों की एक्स-आकार की विकृति, पेल्विक इनलेट का असामान्य आकार
• रेटिनल डिस्ट्रोफी के साथ स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (183850, )
• स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया, मायोपिया और सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस (184000, ), संभवतः स्टिकलर सिंड्रोम के साथ एलील
• डिसप्लेसिया स्पोंडिलोएपिफिसियल शिमके (* 242900, आर)
• Spondyloepiphyseal dysplasia, Irapa type (*271650, r), वेनेजुएला और मैक्सिको में इरापा जनजाति के भारतीयों में आम है। चिकित्सकीय रूप से: रीढ़ की हड्डी का छोटा होना, प्लैटीस्पोंडिलिया, मेटाकार्पस और मेटाटारस की छोटी हड्डियां, फीमर और डिस्टल ह्यूमरस के पैथोलॉजिकल समीपस्थ एपिफेसिस
• स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया एटलांटोअक्सिअल अस्थिरता के साथ (600561, Â)
• स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया स्यूडोअकोन्ड्रोप्लास्टी (3 प्रकार: 177150, В; 264150, आर; #177170) सबसे आम कंकाल डिसप्लेसिया में से एक है। जन्म के समय रोगी सामान्य दिखाई देते हैं, और जीवन के दूसरे वर्ष या उसके बाद तक विकास मंदता को शायद ही कभी पहचाना जाता है। एन्डोंड्रोप्लासिया के विपरीत, सिर और चेहरा सामान्य हैं। उंगलियां छोटी होती हैं लेकिन उनमें त्रिशूल का आकार नहीं होता है जो कि एन्डोंड्रोप्लासिया की तरह होता है। निचले छोरों की विकृति अलग है, स्नायुबंधन की कमजोरी नोट की जाती है। चिकित्सकीय रूप से: छोटे अंगों के साथ बौनापन, बचपन में पहचानने योग्य; काठ का लॉर्डोसिस, किफोसिस, स्कोलियोसिस, एटलांटोअक्सिअल जोड़ में अव्यवस्था, ब्राचीडैक्टली, कलाई का उलनार विचलन, कोहनी और कूल्हे के जोड़ों में विस्तार की सीमा, लिगामेंट की कमजोरी, पैरों की एक्स-आकार की विकृति, ग्रीवा रीढ़ की हड्डी की पुरानी मायलोपैथी। प्लैटीस्पोंडिलिया, कशेरुक निकायों की विकृति, ट्यूबलर हड्डियों का छोटा होना, तत्वमीमांसा का विस्तार, असामान्य एपिफेसिस
• देर से प्रमुख स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (* 184100, बी): छोटे ट्रंक के साथ बौनापन, बचपन में पहचाना जाता है, चौड़ा चेहरा, प्लैटीस्पोंडिलिया, छोटी गर्दन, ग्रीवा कशेरुकाओं का उत्थान, ओडोनटॉइड हाइपोप्लासिया, काइफोस्कोलियोसिस, काठ का लॉर्डोसिस, बैरल चेस्ट, ऊरु सिर की विकृति अपक्षयी परिवर्तनों के साथ
• एक विशिष्ट चेहरे (600093, आर) के साथ लेट स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया: माइक्रोसेफली, विकासात्मक देरी, नाक की चौड़ी जड़ और नोक, छोटा चौड़ा फिल्टर (फिल्ट्रम), मोटे होंठ, इंटरवर्टेब्रल दूरियों की प्रगतिशील संकीर्णता, चपटा घुटने के एपिफेसिस
• प्रगतिशील आर्थ्रोपैथी (*208230, 6q, PPAC जीन, r) के साथ लेट स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया। पर्यायवाची: प्रगतिशील स्यूडोरूमेटॉइड आर्थ्रोपैथी। चिकित्सकीय रूप से: आर्थ्रोपैथी, प्रगतिशील सुबह की जकड़न, उंगलियों के जोड़ों की सूजन; हिस्टोलॉजिकल रूप से: सामान्य श्लेष झिल्ली, शुरुआत की उम्र - लगभग 3 वर्ष, ग्रीवा रीढ़ की गतिशीलता में कमी, कशेरुक निकायों को चिकना करना, अस्थिभंग दोष, उंगलियों के समीपस्थ और मध्य फलांगों को फैलाना। प्रयोगशाला: सामान्य ईएसआर, नकारात्मक रुमेटी परीक्षण, अस्थि डिसप्लेसिया, असामान्य एसिटाबुलम, वयस्कों में छोटा कद (140-150 सेमी)
• लेट स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (* 313400, ए): छोटे अंगों के साथ जन्मजात बौनापन, सामान्य खोपड़ी का आकार, सपाट चेहरा, छोटी गर्दन, प्लैटीस्पोंडिलिया, ग्रीवा कशेरुकाओं का उत्थान, ओडोन्टॉइड हाइपोप्लासिया, काइफोस्कोलियोसिस, काठ का लॉर्डोसिस, बैरल चेस्ट, कूल्हे का अपक्षयी गठिया जोड़ों में, निदान 4-6 वर्ष की आयु से पहले स्थापित नहीं किया जा सकता है
• स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया लेट रिसेसिव (*271600, आर)
• मानसिक मंदता (271620, आर) के साथ लेट स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया। चिकित्सकीय रूप से: हल्के या मध्यम मानसिक मंदता, काठ का कशेरुकाओं के शरीर का आकार, प्लैटिसस्पोंडिलिया, इलियम का विस्तार, कूल्हे के उत्थान के साथ एसिटाबुलम की विकृति और संयुक्त, पतली ऊरु गर्दन में वेरस विकृति। आईसीडी-10। प्रश्न 77.7.

ट्राइकोडेंटल डिसप्लेसिया (601453, ) - हाइपोडोंटिया और असामान्य बाल विकास। आईसीडी-10।

• Q84.2 बालों की अन्य जन्मजात विकृतियां
• के00.8.

रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया - रेशेदार ऊतक के प्रतिस्थापन के रूप में ट्यूबलर हड्डी की संरचना का उल्लंघन, जो इसकी सममित वक्रता और मोटाई की ओर जाता है; प्रक्रिया एक हड्डी तक सीमित हो सकती है या इसमें कई हड्डियां शामिल हो सकती हैं (एकाधिक रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया) "रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया" लिचेंस्टीन-ब्रेट्ज़ रोग "रेशेदार ऑस्टियोमा" ऑस्टियोफिब्रोमा "स्थानीय रेशेदार अस्थिशोथ। आईसीडी-10।

• अन्य और अनिर्दिष्ट साइटों की अनिश्चित या अज्ञात प्रकृति का D48 नियोप्लाज्म
• डी48.0.

फ्रंटोफेसिओनासल डिसप्लेसिया (* 229400, फ्रंटोफेसिओनासल डिसोस्टोसिस, आर) - ब्राचीसेफली, सेरेब्रल हर्निया, ललाट की हड्डी का हाइपोप्लासिया, ब्लेफेरोफिमोसिस, पीटोसिस, "हरे की आंख", पलक और आईरिस का कोलोबोमा, हाइपरटेलोरिज्म, मोतियाबिंद, माइक्रोफथाल्मोस, माइक्रोकॉर्निया, नाक का हाइपोप्लासिया संरचनाएं, कटे होंठ/तालु। आईसीडी-10। Q87.0 जन्मजात विकृतियों के सिंड्रोम मुख्य रूप से चेहरे की बनावट को प्रभावित करते हैं।

क्रानियो-क्लैविक्युलर डिसप्लेसिया (#119600, 6पी21, प्रतिलेखन कारक जीन दोष सीबीएफए1, ; 216330, आर, गंभीर रूप)। चिकित्सकीय रूप से: मध्यम विकास मंदता, ब्रैकीसेफली, चेहरे के मध्य तीसरे भाग का हाइपोप्लासिया, दूध और स्थायी दांतों का देर से निकलना, अतिरिक्त दांत, स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा, sacroiliac जोड़ों का विस्तार, हाइपोप्लासिया या हंसली का अप्लासिया, कंधे की असामान्य स्थिति ब्लेड, संकीर्ण छाती, पसलियों का छोटा होना, जघन हड्डियों का हाइपोप्लासिया, सिम्फिसिस का विस्तार, कूल्हे की अव्यवस्था के साथ कूल्हे के जोड़ का हाइपोप्लेसिया, ब्रेकीडैक्टाइली, एक्रोस्टियोलिसिस, जोड़ों की शिथिलता, सीरिंगोमीलिया, खोपड़ी के स्थायी रूप से खुले टांके। फॉन्टानेल्स, वी उंगली के मध्य फालानक्स का छोटा होना, फालेंज की पतली डायफिसिस और उंगलियों की मेटाकार्पल हड्डियां, शंकु के आकार के एपिफेसिस, बचपन में मध्यम देरी हड्डी की उम्र:

• यूनिस-वेरोन सिंड्रोम (* 216340, आर): सिवनी विचलन के साथ बड़ी खोपड़ी, माइक्रोगैनेथिया, खराब परिभाषित होंठ, हंसली, अंगूठे, डिस्टल फलांग्स की अनुपस्थिति, बड़े पैर की उंगलियों के समीपस्थ फालानक्स का हाइपोप्लासिया, पेल्विक डिसप्लेसिया, द्विपक्षीय हिप सब्लक्सेशन। आईसीडी-10। Q87.5 अन्य कंकाल संबंधी असामान्यताओं के साथ अन्य जन्मजात विकृति सिंड्रोम

श्लेष्मा झिल्ली के उपकला डिसप्लेसिया (*158310, )। चिकित्सकीय रूप से: होंठों की लाल सीमा के घाव, फोटोफोबिया, कूपिक केराटोसिस, निस्टागमस, केराटोकोनजक्टिवाइटिस, मोतियाबिंद, मध्यम खालित्य, पुरानी नाखून संक्रमण, बार-बार निमोनिया, फेफड़ों के सिस्टिक फाइब्रोसिस, कोर पल्मोनेल, त्वचा की कैंडिडिआसिस और श्लेष्मा झिल्ली, दस्त शैशवावस्था में, टी - और बी सेलुलर प्रतिरक्षा के विकार। प्रयोगशाला: योनि, मौखिक गुहा, मूत्र पथ से स्मीयरों में - रिक्तिकाएं और पट्टी जैसी समावेशन वाली बड़ी अपरिपक्व कोशिकाएं, श्लेष्मा झिल्ली का ऊतक विज्ञान - डिस्केरटोसिस और केराटिनाइजेशन की कमी, उपकला कोशिकाओं की अल्ट्रास्ट्रक्चर - केराटोहयालिन की कमी, में कमी डेसमोसोम की संख्या ICD-10: इस उपचार के लिए सबसे नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण सिंड्रोम के अनुसार कोडित।

- जन्मजात विकृतियों का एक समूह जो विकृति, अविकसितता, या पूरे खोल या उसके भागों की अनुपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, यह बाहरी कान के उपास्थि के मध्य या ऊपरी तीसरे भाग के एनोटिया, माइक्रोटिया, हाइपोप्लासिया के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसमें एक मुड़ा हुआ या जुड़ा हुआ कान, उभरे हुए कान, लोब का विभाजन और विशिष्ट विसंगतियाँ: "व्यंग्य कान", "मकाक" शामिल हैं। कान", "वाइल्डरमुथ कान"। निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा, ध्वनि धारणा मूल्यांकन, ऑडियोमेट्री, प्रतिबाधा या एबीआर परीक्षण और कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर आधारित है। शल्य चिकित्सा।

1. विकल्प ए - बाहरी कान नहर के पूर्ण गतिभंग के साथ माइक्रोटिया का संयोजन।
2. विकल्प बी - माइक्रोटिया, जिसमें कान नहर संरक्षित है।
• III - टखने के मध्य तीसरे का हाइपोप्लासिया।यह कान के उपास्थि के मध्य भाग में स्थित संरचनात्मक संरचनाओं के अविकसित होने की विशेषता है।
• IV - टखने के ऊपरी भाग का अविकसित होना।रूपात्मक रूप से इसे तीन उपप्रकारों द्वारा दर्शाया जाता है:
1. उपप्रकार ए - मुड़ा हुआ कान। आगे और नीचे की ओर कर्ल का एक विभक्ति है।
2. उपप्रकार बी - अंतर्वर्धित कान। यह खोपड़ी के साथ खोल की पिछली सतह के ऊपरी भाग के संलयन से प्रकट होता है।
3. उपप्रकार सी - खोल के ऊपरी तीसरे भाग का कुल हाइपोप्लासिया। कर्ल के ऊपरी भाग, एंटीहेलिक्स के ऊपरी पैर, त्रिकोणीय और नाविक फोसा पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।
• वी - उभरे हुए कान।जन्मजात विकृति का एक प्रकार, जिसमें खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की हड्डियों के लिए टखने के लगाव के कोण के लिए एक जुनून होता है।

वर्गीकरण में खोल के कुछ हिस्सों में स्थानीय दोष शामिल नहीं हैं - कर्ल और इयरलोब। इनमें डार्विन का ट्यूबरकल, व्यंग्य का कान, द्विभाजन या इयरलोब का इज़ाफ़ा शामिल है। इसके अलावा, इसमें उपास्थि ऊतक - मैक्रोटिया के कारण कान में अनुपातहीन वृद्धि शामिल नहीं है। वर्गीकरण में इन प्रकारों की अनुपस्थिति उपरोक्त विसंगतियों की तुलना में इन दोषों के कम प्रसार के कारण है।

अंडकोष के विकास में विसंगतियों के लक्षण

प्रसव कक्ष में बच्चे के जन्म के समय पहले से ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। नैदानिक ​​रूप के आधार पर, लक्षणों में विशिष्ट अंतर होते हैं। एनोटिया खोल की पीड़ा और श्रवण नहर के उद्घाटन से प्रकट होता है - उनके स्थान पर एक आकारहीन कार्टिलाजिनस ट्यूबरकल होता है। इस रूप को अक्सर चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, सबसे अधिक बार निचले जबड़े। माइक्रोटिया में, खोल को एक ऊर्ध्वाधर रिज द्वारा दर्शाया जाता है जो आगे और ऊपर की ओर विस्थापित होता है, जिसके निचले सिरे पर एक लोब होता है। विभिन्न उपप्रकारों में, कान नहर को संरक्षित या बंद किया जा सकता है।

टखने के मध्य का हाइपोप्लासिया पेचदार डंठल, ट्रैगस, निचले एंटीहेलिक्स पेडुनकल, कप के दोष या अविकसितता के साथ है। ऊपरी तीसरे के विकास में विसंगतियों को उपास्थि के ऊपरी किनारे के "झुकने" की विशेषता है, पीछे स्थित पार्श्विका क्षेत्र के ऊतकों के साथ इसका संलयन। शायद ही कभी, खोल का ऊपरी भाग पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। इन रूपों में श्रवण नहर आमतौर पर संरक्षित होती है। उभरे हुए कानों के साथ, बाहरी कान लगभग पूरी तरह से बन जाता है, हालांकि, शेल और एंटीहेलिक्स की आकृति को चिकना कर दिया जाता है, और खोपड़ी और उपास्थि की हड्डियों के बीच का कोण 30 डिग्री से अधिक होता है, जिसके कारण बाद वाला कुछ हद तक " बाहर की ओर फैला हुआ"।

इयरलोब दोषों के रूपात्मक रूपों में पूरे खोल की तुलना में असामान्य वृद्धि, इसकी पूर्ण अनुपस्थिति शामिल है। जब विभाजित किया जाता है, तो दो या दो से अधिक फ्लैप बनते हैं, जिसके बीच उपास्थि के निचले किनारे के स्तर पर समाप्त होने वाली एक छोटी नाली होती है। इसके अलावा, लोब पीछे स्थित त्वचा तक बढ़ सकता है। डार्विन के ट्यूबरकल के रूप में हेलिक्स के विकास में एक विसंगति चिकित्सकीय रूप से खोल के ऊपरी कोने में एक छोटे से गठन द्वारा प्रकट होती है। "सैटर के कान" के साथ कर्ल के चौरसाई के साथ संयोजन में ऊपरी ध्रुव का तेज होता है। "मकाक के कान" के साथ, बाहरी किनारे को थोड़ा बड़ा किया जाता है, कर्ल का मध्य भाग चिकना या पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। "वाइल्डरमुथ का कान" कर्ल के स्तर से ऊपर एंटीहेलिक्स के एक स्पष्ट फलाव की विशेषता है।

जटिलताओं

ऑरिकल के विकास में विसंगतियों की जटिलताएं श्रवण नहर की विकृतियों के असामयिक सुधार से जुड़ी हैं। ऐसे मामलों में, बचपन में गंभीर प्रवाहकीय श्रवण हानि से बधिर-म्यूटिज़्म या आर्टिक्यूलेटरी तंत्र के गंभीर अधिग्रहित विकार हो जाते हैं। कॉस्मेटिक दोष बच्चे के सामाजिक अनुकूलन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जो कुछ मामलों में अवसाद या अन्य मानसिक विकारों का कारण बनता है। बाहरी कान के लुमेन का स्टेनोसिस मृत उपकला कोशिकाओं और ईयरवैक्स के उत्सर्जन को बाधित करता है, जो रोगजनक सूक्ष्मजीवों की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करता है। नतीजतन, आवर्तक और पुरानी ओटिटिस एक्सटर्ना और ओटिटिस मीडिया, मायरिंगिटिस, मास्टोइडाइटिस और क्षेत्रीय संरचनाओं के अन्य जीवाणु या कवक घाव बनते हैं।

निदान

इस समूह के किसी भी विकृति का निदान कान क्षेत्र की बाहरी परीक्षा पर आधारित है। विसंगति के प्रकार के बावजूद, बच्चे को ध्वनि-संचालन या ध्वनि-बोधक तंत्र के उल्लंघन को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है। निदान कार्यक्रम में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

• श्रवण धारणा का आकलन।बुनियादी निदान पद्धति। यह खिलौनों या भाषण, तेज आवाजों की मदद से किया जाता है। परीक्षण के दौरान, डॉक्टर सामान्य रूप से और प्रत्येक कान से अलग-अलग तीव्रता की ध्वनि उत्तेजनाओं के लिए बच्चे की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करता है।
• टोनल थ्रेशोल्ड ऑडियोमेट्री।यह अध्ययन के सार को समझने की आवश्यकता के कारण, 3-4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए संकेत दिया गया है। बाहरी कान के अलग-अलग घावों या श्रवण अस्थि-पंजर के विकृति के साथ उनके संयोजन के साथ, ऑडियोग्राम हड्डी चालन को बनाए रखते हुए ध्वनि चालन में गिरावट दिखाता है। कोर्टी के अंग की सहवर्ती विसंगतियों के साथ, दोनों पैरामीटर कम हो जाते हैं।
• ध्वनिक प्रतिबाधा और एबीआर परीक्षण।ये अध्ययन किसी भी उम्र में किए जा सकते हैं। प्रतिबाधामिति का उद्देश्य टाम्पैनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर की कार्यक्षमता का अध्ययन करना और ध्वनि-बोधक तंत्र की खराबी की पहचान करना है। अध्ययन की अपर्याप्त सूचना सामग्री के मामले में, एबीआर परीक्षण का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, जिसका सार ध्वनि उत्तेजना के लिए सीएनएस संरचनाओं की प्रतिक्रिया का आकलन करना है।
• अस्थायी हड्डी की सीटी।ध्वनि-संचालन प्रणाली, कोलेस्टीटोमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ अस्थायी हड्डी के गंभीर विकृतियों के संदेह के मामले में इसका उपयोग उचित है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी तीन विमानों में की जाती है। साथ ही इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर संचालन की व्यवहार्यता और दायरे का सवाल तय किया जा रहा है।

अंडकोष के विकास में विसंगतियों का उपचार

उपचार का मुख्य तरीका सर्जिकल है। इसका लक्ष्य कॉस्मेटिक दोषों को खत्म करना, प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना और जटिलताओं को रोकना है। ऑपरेशन की तकनीक और मात्रा का चयन दोष की प्रकृति और गंभीरता, सहवर्ती विकृति की उपस्थिति पर आधारित है। हस्तक्षेप के लिए अनुशंसित आयु 5-6 वर्ष है। इस समय तक, टखने का निर्माण पूरा हो जाता है, और सामाजिक एकीकरण अभी तक इतनी महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाता है। बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजी में, निम्नलिखित शल्य चिकित्सा तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ओटोप्लास्टी।टखने के प्राकृतिक आकार की बहाली दो मुख्य तरीकों से की जाती है - सिंथेटिक प्रत्यारोपण या VI, VII या VIII पसलियों के उपास्थि से लिए गए ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करना। टैंज़र-ब्रेंट ऑपरेशन चल रहा है।
• मीटोटिम्पैनोप्लास्टी।हस्तक्षेप का सार श्रवण नहर की धैर्य की बहाली और इसके प्रवेश के कॉस्मेटिक सुधार है। लैपचेंको के अनुसार सबसे आम तकनीक है।
• श्रवण - संबंधी उपकरण।यह गंभीर सुनवाई हानि, द्विपक्षीय घावों के लिए सलाह दी जाती है। क्लासिक कृत्रिम अंग या कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। यदि मीटोटिम्पैनोप्लास्टी की मदद से प्रवाहकीय श्रवण हानि की भरपाई करना असंभव है, तो बोन वाइब्रेटर वाले उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

स्वास्थ्य और कॉस्मेटिक परिणाम के लिए पूर्वानुमान दोष की गंभीरता और शल्य चिकित्सा उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, एक संतोषजनक कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करना संभव है, आंशिक रूप से या पूरी तरह से प्रवाहकीय सुनवाई हानि को समाप्त करना। टखने के विकास में विसंगतियों की रोकथाम में गर्भावस्था की योजना बनाना, एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श, तर्कसंगत दवा, बुरी आदतों को छोड़ना, गर्भावस्था के दौरान आयनकारी विकिरण के संपर्क को रोकना, समय पर निदान और TORCH संक्रमणों के समूह से रोगों का उपचार, एंडोक्रिनोपैथी शामिल हैं।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली ध्वनि-संचालन तंत्र से संबंधित हैं। हालांकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य के उल्लंघन के साथ भी होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान के लगभग सभी रोगों को ध्वनि-बोधक तंत्र की हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

आंतरिक कान में दोष और क्षति। प्रतिजन्म दोषों में आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले थे। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका, बाल कोशिकाओं का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण है, जो अविकसित है। इन मामलों में, कोर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-उपकला उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है, और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बालों की कोशिकाओं के अविकसितता को कोर्टी के अंग के कुछ हिस्सों में ही नोट किया जाता है, और बाकी की लंबाई में यह अपेक्षाकृत कम होता है। ऐसे मामलों में, यह सुनवाई के द्वीपों के रूप में आंशिक रूप से संरक्षित श्रवण कार्य हो सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर रोग संबंधी प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को आघात) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जा सकती है।

आंतरिक कान को नुकसान, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होता है, को जन्मजात विकासात्मक दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें संकीर्ण जन्म नहरों द्वारा भ्रूण के सिर के संपीड़न या पैथोलॉजिकल प्रसव के दौरान प्रसूति संदंश लगाने के परिणामस्वरूप हो सकती हैं।

आंतरिक कान को नुकसान कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर पर चोट लगने (ऊंचाई से गिरने) के साथ देखा जाता है; उसी समय, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग वर्गों का विस्थापन मनाया जाता है। कभी-कभी इन मामलों में, मध्य कान और श्रवण तंत्रिका दोनों एक ही समय में क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। आंतरिक कान की चोटों के मामले में सुनवाई हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और द्विपक्षीय बहरापन को पूरा करने के लिए एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से भिन्न हो सकती है।

भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)तीन तरह से होता है: 1) मध्य कान से भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के कारण; 2) मेनिन्जेस से सूजन के फैलने के कारण और 3) रक्त प्रवाह द्वारा संक्रमण की शुरूआत के कारण (सामान्य संक्रामक रोगों के साथ)।

मध्य कान की शुद्ध सूजन के साथ, संक्रमण उनके झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टाम्पैनिक झिल्ली या कुंडलाकार बंधन) को नुकसान के परिणामस्वरूप एक गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है। क्रोनिक प्युलुलेंट ओटिटिस मीडिया में, संक्रमण भड़काऊ प्रक्रिया द्वारा नष्ट की गई हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में जा सकता है, जो कि भूलभुलैया से टाम्पैनिक गुहा को अलग करता है।

मेनिन्जेस की तरफ से, संक्रमण भूलभुलैया में प्रवेश करता है, आमतौर पर श्रवण तंत्रिका के म्यान के साथ आंतरिक श्रवण मांस के माध्यम से। इस तरह की भूलभुलैया को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और बचपन में महामारी सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस (मेनिन्ज की पुरुलेंट सूजन) के साथ सबसे अधिक बार देखा जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिन्जाइटिस को कान की उत्पत्ति के मेनिन्जाइटिस या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिन्जाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला एक तीव्र संक्रामक रोग है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताएं देता है, और दूसरा स्वयं मध्य या आंतरिक कान की शुद्ध सूजन की जटिलता है।

भड़काऊ प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, फैलाना (फैलाना) और सीमित भूलभुलैया प्रतिष्ठित हैं। फैलाना प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, लेकिन इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या कर्ल का हिस्सा भी होता है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिन्जाइटिस की सूजन के साथ, यह स्वयं रोगाणु नहीं हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, लेकिन उनके विषाक्त पदार्थ (जहर)। इन मामलों में विकसित होने वाली भड़काऊ प्रक्रिया बिना दमन (सीरस लेबिरिन्थाइटिस) के आगे बढ़ती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु नहीं होती है।

इसलिए, एक सीरस लेबिरिंथाइटिस के बाद, पूर्ण बहरापन आमतौर पर नहीं होता है, हालांकि, आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण अक्सर सुनवाई में उल्लेखनीय कमी देखी जाती है।

फैलाना प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस पूर्ण बहरापन की ओर जाता है; सीमित लेबिरिंथाइटिस का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक सुनवाई हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। चूंकि कोर्टी के अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाओं को बहाल नहीं किया जाता है, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो एक प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के बाद उत्पन्न हुआ, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां, लेबिरिंथाइटिस के साथ, आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण समारोह के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएं धीरे-धीरे कम हो रही हैं। सीरस लेबिरिंथाइटिस के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य पर बहाल किया जाता है, और प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, और इसलिए रोगी एक के लिए चलने के बारे में अनिश्चित रहता है। लंबे समय तक या हमेशा के लिए, थोड़ा सा असंतुलन।

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परिचय

कान की जन्मजात विकृतियां मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भाग में पाई जाती हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय पर और अलग-अलग जगहों पर विकसित होते हैं, इसलिए बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के साथ, आंतरिक कान काफी सामान्य हो सकता है। घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 लोगों पर बाहरी और मध्य कान के विकास में जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले हैं (एसएन लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयनीकरण विकिरण, दवाएं, बेरीबेरी ए, वायरल संक्रमण - खसरा रूबेला, खसरा, चिकन पॉक्स, इन्फ्लूएंजा) में विभाजित किया गया है।

नुकसान संभव है: 1) टखने; 2) एरिकल, बाहरी श्रवण नहर, तन्य गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डियों का दोष।

1. कान की विसंगतियों की आवृत्ति

Auricle के विकास में सभी विसंगतियों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले समूह को अत्यधिक वृद्धि का परिणाम माना जा सकता है, और दूसरा, इसके विपरीत, इसके विकास में देरी के परिणामस्वरूप। टखने के विकास में विसंगतियाँ, जो अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुईं, या तो पूरे खोल में असामान्य वृद्धि के रूप में व्यक्त की जाती हैं - यह तथाकथित मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) है, या एक असामान्य के रूप में इसके अलग-अलग हिस्सों में वृद्धि, उदाहरण के लिए, इयर लोब।

कभी-कभी असामान्य वृद्धि एक या एक से अधिक कान उपांगों (एपेंडिसेस ऑरिकुले) की उपस्थिति में व्यक्त की जा सकती है, जो या तो ट्रैगस के सामने, या ऑरिकल के पीछे स्थित होती है, और कभी-कभी कई ऑरिकल्स (पॉलीओटिया) होते हैं, जिसमें एक खोल सामान्य होता है, और बाकी - बदसूरत - सामान्य के पास स्थित है। मैक्रोटिया एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है।

कान की लंबाई लगभग नाक की लंबाई से मेल खाती है। बाइंडर और शेफ़र के अनुसार, ऑरिकल का आकार 7 सेमी तक होता है। ऑरिकल के आकार में वृद्धि अक्सर इसके ऊपरी भाग के कारण होती है। मैक्रोटिया आमतौर पर कार्यात्मक विकारों में प्रवेश नहीं करता है, लेकिन केवल कॉस्मेटिक पक्ष को बाधित करता है, खासकर जब यह एरिकल के फलाव के साथ होता है। मैक्रोटिया को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले ऑपरेशन ट्रेंडेलेनबर्ग, गेरज़ुनी, एटनर और लेक्सर हैं।

मैक्रोटिया को लगभग हमेशा एरिकल के फलाव के साथ जोड़ा जाता है। ग्रेडनिगो के अनुसार, यदि खोल और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90 ° से अधिक हो तो टखने की स्थिति को असामान्य माना जाता है। पार्श्व कपाल सतह के साथ खोल के सामान्य अनुपात के तहत वली का मतलब उस अनुपात से है जिस पर उनके बीच का कोण तीव्र होता है। यदि यह कोण समकोण हो तो कान का फड़कना होता है। एक उभरे हुए कान का निर्माण कर्ल और एंटीहेलिक्स के विकास में एक विसंगति से जुड़ा है। नतीजतन, सामान्य एन्सेफेलोक्रानियल कोण (30 डिग्री) अधिक हो जाता है; आपको एक फैला हुआ कान मिलता है। दिलचस्प बात यह है कि फैला हुआ कान आमतौर पर दोनों तरफ व्यक्त किया जाता है।

बच्चों में उभरे हुए कान।

3 साल से कम उम्र के बच्चों में, एक उभरे हुए कान को साधारण लंबी अवधि के आर्थोपेडिक पट्टियों (मार्क्स) के साथ ठीक किया जा सकता है।

अधिक उम्र में, एक उभरे हुए कान को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है। इसके लिए कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। यह ऑपरेशन सबसे पहले एली द्वारा प्रस्तावित किया गया था। कार्टिलेज के लिए टखने के लगाव की पूरी लंबाई के साथ एक चीरा बनाया जाता है, एक दूसरा चाप के आकार का चीरा टखने के पीछे की सतह पर बनाया जाता है, और इन चीरों के सिरे जुड़े होते हैं। इन दो अंडाकार आकार के चीरों के बीच की त्वचा को उभारा जाता है, जिसके बाद उपास्थि के साथ दो चीरे लगाए जाते हैं, पहले के समानांतर, इसे बाहर निकालने के लिए; घाव को त्वचा-कार्टिलाजिनस टांके से सुखाया जाता है। परिणाम अच्छे हैं।

Gruber (Gruber) और Haug (Haug) उपास्थि को नहीं काटते हैं, लेकिन केवल खोल के लगाव की रेखा के दोनों किनारों पर बने दो धनुषाकार चीरों के बीच की त्वचा को काटने तक सीमित हैं, दोष के किनारों को सीवन किया जाता है।

रुटिन की विधि। प्रारंभ में, आपको सिर के किनारे की सतह पर ऑरिकल को जोड़ना चाहिए और इसे किनारे के साथ आयोडीन के साथ घेरना चाहिए, फिर ऑरिकल को छोड़ दिया जाता है और इसकी पिछली सतह पर एक धनुषाकार चीरा बनाया जाता है, फिर अर्धचंद्राकार फ्लैप को अलग करने के बाद, यह एक्साइज किया जाता है; उसके बाद, शेष सभी त्वचा को आयोडीन से चिह्नित रेखा तक हटा दिया जाता है, और घाव के किनारों को सुखा दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा के दो पच्चर के आकार के टुकड़े ऊपर और नीचे से अतिरिक्त रूप से निकाले जाते हैं। ऑपरेशन के बाद, खोल को एक चिपचिपा प्लास्टर के साथ तय किया जाता है। ऑपरेशन रुटिन को सबसे सरल और विश्वसनीय माना जाता है; इसमें कार्टिलेज को हटाने की आवश्यकता नहीं होती है, और एक्साइज की गई त्वचा का आकार ऑपरेशन के दौरान ही निर्धारित किया जाता है। हॉफ़र और लीडलर (हॉफ़र और लीडलर), साथ ही पासोव और पेयर (पेयर) के संचालन के ज्ञात तरीके भी हैं। हॉफ़र और लीडलर की विधि। एंटीहेलिक्स के निचले पैर की ऊंचाई पर ऑरिकल की पिछली सतह पर एक चीरा लगाया जाता है, जहां से उन्हें एंटीहेलिक्स के साथ एंटीहेलिक्स के साथ चमड़े के नीचे और पेरीकॉन्ड्रली से संपर्क किया जाता है। चीरे के अनुसार, कार्टिलेज को एंटीहेलिक्स के साथ, पूर्वकाल की सतह की त्वचा तक, बिना छुए काट दिया जाता है। उसके बाद, एक दूसरा चीरा उसी तरह से त्वचा के स्तर पर बनाया जाता है और कंसीलर के पेरीकॉन्ड्रिया, बाद के उपास्थि से लोब तक, और फिर एंटीट्रैगस और शंख के उपास्थि को काट दिया जाता है। उत्तरार्द्ध को दो चीरों के साथ काट दिया जाता है जो एंटीहेलिक्स में जाते हैं, ताकि उपास्थि की बनाई गई मध्य पट्टी उंगली को दबाकर आगे और बाहर की ओर तेजी से विस्थापित हो जाए। जब कार्टिलेज को इस तरह से लामबंद किया जाता है, तो वे इसे ठीक करने लगते हैं। उत्तरार्द्ध उपास्थि और पूरे खोल को त्वचा, पेरीकॉन्ड्रिया और चीरा द्वारा प्राप्त एंटीहेलिक्स और एंटीट्रैगस के हिस्सों के उपास्थि के माध्यम से स्टील सुइयों को इंजेक्ट करके एक अलग, विपरीत दिशा देकर प्राप्त किया जाता है। कॉस्मेटिक प्रभाव अच्छा है। लियोनार्डो पीठ में एक समान चीरा बनाता है, इस अंतर के साथ कि वह त्वचा की पूर्वकाल की दीवार को छुए बिना, एंटीहेलिक्स के स्तर पर उपास्थि और त्वचा को काटता है।

तीव्र कान - डार्विन का ट्यूबरकल

ज्ञात फ़ाइलोजेनेटिक रुचि में डार्विन का ट्यूबरकल, या "तेज कान" है। ट्यूबरकल आमतौर पर हेलिक्स के आरोही भाग के ऊपरी सिरे पर स्थित होता है। डार्विन ने इस टक्कर को नास्तिकता की अभिव्यक्ति माना। श्वाल्बे डार्विन के ट्यूबरकल के तीन रूपों को अलग करता है।

यदि आलिंद अपने ऊपरी भाग में खुला है, अर्थात कोई कर्ल नहीं है, खोल ऊपर की ओर बिंदु के साथ लम्बी है और डार्विन का ट्यूबरकल मुश्किल से व्यक्त किया गया है, तो ऐसे कान को एक व्यंग्य का कान कहा जाता है, या एक कान का कान कहा जाता है। फॉन यदि कर्ल भी खुला हुआ हो और ऊपर के हिस्से में डार्विन का मुक्त रूप से फैला हुआ ट्यूबरकल हो, तो ऐसे कान को आमतौर पर मकाक कान कहा जाता है।

वाइल्डर्मुइह कान और उसका प्रकार, स्थल कान। पहले मामले में, एंटीहेलिक्स को कर्ल के ऊपर तेजी से बढ़ाया जाता है, दूसरे में, असामान्य रोलर पीछे और कर्ल तक जाता है।

सबसे स्पष्ट विकृति बिल्ली के कान में देखी जाती है, जब हेलिक्स का ऊपरी धब्बा बाकी के खोल की तुलना में अधिक विकसित होता है, और साथ ही यह दृढ़ता से आगे और नीचे की ओर झुकता है। अलग-अलग डिग्री का एक बिल्ली का कान होता है - कर्ल के ऊपरी किनारे के मामूली घुमा से लेकर उच्च स्तर की विकृति तक, ट्रैगस के साथ कर्ल फ्लैप के संलयन तक। एक विभाजित खोल या लोब को अन्यथा कोलोबोमा कहा जाता है।

इन सभी विकृतियों में से केवल एक बिल्ली के कान और एक विभाजित इयरलोब को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। बिल्ली के कान को ठीक करने के लिए, कुमेल, अलेक्जेंडर, हॉफ़र (हॉफ़रज और लीडलर, स्टेटर, जोसेफ, आदि) ऑपरेशन प्रस्तावित किए गए हैं।

कुमेल विधि। खोल की औसत दर्जे की सतह पर और मास्टॉयड प्रक्रिया पर, त्वचा के छोटे-छोटे टुकड़े काट दिए जाते हैं और घाव के किनारों को उचित तरीके से सिल दिया जाता है, और कभी-कभी उपास्थि का एक टुकड़ा भी काट दिया जाता है। ग्रेडनिगो 3 और अवलोकन देता है: वर्जिलियस डिकोस्टेनस और लछमन। पहले दो मामलों में द्विपक्षीय व्याख्या थी और एक मामले में एकतरफा व्याख्या थी।

ग्रैडेनिगो ने एक ऐसे मामले का वर्णन किया जहां ऑरिकल गायब था, और इसके स्थान पर एक एस-आकार का फलाव अंदर की ओर निकला था, जो 7 सेमी लंबा और लंबवत था। एक अवलोकन होता है जब ऑरिकल अनुपस्थित था, और त्वचा के नीचे गाल पर एक अविकसित टखना अंदर की ओर निकला हुआ था; दोनों जबड़े भी अविकसित हैं। Scherzer उन्हें कान की शुरुआत या तथाकथित मेलोटेन के जमा के रूप में वर्गीकृत करता है।

इसलिए, Scherzer ग्रेडनिगो (और मार्क्स) द्वारा उल्लिखित केवल 5 मामलों को सही पूर्ण एनोटिया मानता है, और वह अपने मामले को छठे के रूप में उद्धृत करता है, जब 5 महीने की लड़की में, टॉन्सिल के एकतरफा अप्लासिया के साथ पूर्ण एनोटिया को जोड़ा गया था, एक ही तरफ के नरम तालू का हाइपोप्लेसिया और मध्य कान का अविकसित होना। उनके अधिग्रहित एनोटिक्स में से लगभग दो, प्लास्टिक सर्जरी (लेक्सर, जोसेफ, एस्सेर, ईकेन, आदि) के साथ कान को बहाल करने का प्रयास किया गया था। हालांकि, प्राप्त परिणाम संतोषजनक से बहुत दूर हैं। जन्मजात एनोटिक्स के साथ, परिणाम और भी बदतर हैं। इसलिए, एल. टी. लेविन और होल्डन (होल्डन, 1941) प्रोस्थेटिक्स का सहारा लेना पसंद करते हैं। इस प्रयोजन के लिए, रोगी के सामान्य कान से एक सटीक मॉडल हटा दिया जाता है।

प्लास्टिक सामग्री एक सामान्य कान के रंग की नकल करने के लिए पर्याप्त लचीली होती है, और कृत्रिम अंग को चश्मे या रोगी द्वारा पहने जाने वाले अन्य उपकरणों, या एक विशेष चिपकने के साथ जोड़ा जा सकता है। कृत्रिम अंग कई दिनों तक चल सकता है जब तक कि इसे बदलने और चिपकने की एक नई परत के साथ चिकनाई करने की आवश्यकता न हो। कृत्रिम मोम का उपयोग कृत्रिम अंग के लिए एक सामग्री के रूप में किया जाता है - पैलाडॉन, या एक लोचदार, आसानी से झुकने वाला, रबर जैसी कृत्रिम सामग्री - पॉलीविनाइल क्लोराइड।

हालांकि ये कृत्रिम अंग बहुत सुंदर हो सकते हैं और एक सामान्य कान के सटीक मॉडल का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, मरीज़ अक्सर कम सुंदर, लेकिन अपना असली कान पसंद करते हैं। इसलिए जरूरी है कि प्लास्टिक सर्जरी के तरीकों में सुधार किया जाए। इतालवी सर्जन तालियाकोज़ी ने बड़ी सफलता हासिल की, जिन्होंने ऑरिकल्स को इतनी अच्छी तरह से बहाल किया कि उन्हें सामान्य लोगों से अलग करना मुश्किल था। सोवियत ओटोसर्जन में से, एस ए प्रोस्कुर्यकोव ने एरिकल को बहाल करने के लिए एक सर्पिल फ्लैप के उपयोग की सिफारिश की। टखने के कृत्रिम अंग के प्रचार को पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं माना जा सकता है, क्योंकि यह सर्जन को इस जटिल ऑपरेशन को करने से हतोत्साहित करता है।

2. कान का प्लास्टर। बाहरी कान की मरम्मत तकनीक

कान विसंगति प्लास्टिक

टखने की प्लास्टिक बहाली की पूरी जटिलता न केवल पर्याप्त मात्रा में त्वचा के निर्माण में निहित है, बल्कि मुख्य रूप से एक लोचदार कंकाल के निर्माण में है, जिसके चारों ओर अलिंद का निर्माण होना चाहिए।

टखने को बहाल करने के लिए, कान उपास्थि का उपयोग किया जाता है, जो एक दाता (या यहां तक ​​कि एक मां से) से लिया जाता है, बाँझ साबुन और पानी से धोया जाता है, फिर गर्म खारा में रखा जाता है, रोगी के ऊपरी पेट में त्वचा के नीचे रखा जाता है और संग्रहीत किया जाता है। अगले ऑपरेशन तक। इसके अलावा, कान उपास्थि का उपयोग किया जाता है, एक ताजा लाश (ए। जी। लैपगांस्की और अन्य) से लिया जाता है, या डिब्बाबंद। रिब उपास्थि का भी उपयोग किया जाता है। डाइक ने फिलाटोव्स्की फ्लैप तैयार करते समय, कॉस्टल कार्टिलेज लिया और इसे फ्लैप के पैर में डाल दिया।

किसी और के नाक पट से चतुष्कोणीय उपास्थि का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जो इसके वक्रता के लिए सर्जरी के दौरान ली जाती है। यह उपास्थि इतनी अच्छी तरह से जीवित रहती है कि कृत्रिम रूप से बने खोल की लोच सामान्य कान की लोच से अलग नहीं होती है।

बर्सन (बर्सन, 1943) ने टखने के पूर्ण पुनर्निर्माण के लिए दो-चरणीय ऑपरेशन का प्रस्ताव रखा।

पहले चरण में, रोगी के सामान्य कान का एक मॉडल तैयार किया जाता है, जिसके अनुसार भविष्य के खोल के स्थान को चमकीले हरे रंग के 1.5% घोल से चिह्नित किया जाता है, और फिर कपाल पेरीओस्टेम से एक फ्लैप बनाने के लिए एक चीरा बनाया जाता है, जो बाहरी श्रवण नहर की ओर मुड़ा हुआ है। इसके बाद, मॉडल के आकार के अनुसार VII-IX पसलियों के कार्टिलेज को वक्ष भाग से निकाला जाता है; इसे मॉडल के अनुसार टेम्पोरोमैंडिबुलर प्रावरणी पर त्वचा के नीचे रखा जाता है; घाव को सुखाया जाता है और एक दबाव पट्टी लगाई जाती है।

दूसरा चरण। 4 सप्ताह के बाद, भविष्य के खोल के किनारे से 1.5 सेमी पीछे हटते हुए, एक अर्धचंद्र चीरा बनाया जाता है, और त्वचा और उपास्थि फ्लैप को कान नहर तक छील दिया जाता है। नवगठित टखनों का बाहरी भाग और टेम्पोरोमैंडिबुलर क्षेत्र की अंतर्निहित सतह जांघ के अशक्त भाग से ली गई त्वचा के प्रालंब से ढकी होती है। ऑपरेशन के पहले चरण में 7 दिन लगते हैं, दूसरे में - 5 दिन उनके बीच एक महीने के ब्रेक के साथ।

ऑरिकल के पुनर्निर्माण कार्यों को सुविधाजनक बनाने के लिए, फुच्स ने उनके द्वारा अनुशंसित एक विशेष तकनीक के अनुसार दोनों ऑरिकल्स के एक्स-रे का पूर्व-उत्पादन करने का प्रस्ताव रखा। रेडियोग्राफ की मदद से, लेखक का दावा है, खोल के आकार और आकार, उसके उपास्थि को स्थापित करना संभव है।

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कान के विकास में जन्मजात दोष - बाहरी और आंतरिक दोनों - हमेशा लोगों के लिए एक गंभीर समस्या रही है। दवा इसे केवल पिछली डेढ़ सदी में सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से हल करती है। बाहरी सर्जिकल सुधार की मदद से बाहरी विसंगतियों को समाप्त किया जाता है। कान तंत्र के आंतरिक भाग की विकृतियों के लिए अधिक जटिल सर्जिकल समाधान की आवश्यकता होती है।

मानव कान की संरचना और कार्य - जन्मजात कान विकृति के प्रकार

यह ज्ञात है कि किसी व्यक्ति के टखने का विन्यास और राहत उसकी उंगलियों के निशान की तरह ही अद्वितीय और व्यक्तिगत होती है।

मानव कान तंत्र एक युग्मित अंग है। खोपड़ी के अंदर, यह अस्थायी हड्डियों में स्थित है। बाहर यह auricles द्वारा सीमित है। कान का उपकरण मानव शरीर में एक साथ सुनने और वेस्टिबुलर अंगों का कठिन कार्य करता है। यह ध्वनियों को समझने के साथ-साथ मानव शरीर को स्थानिक संतुलन में रखने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

मानव श्रवण अंग की शारीरिक संरचना में शामिल हैं:

• बाहरी - auricle;
• औसत;
• अंदर का।

आज, प्रत्येक हजार नवजात शिशुओं में से 3-4 बच्चों में श्रवण अंगों के विकास में कोई न कोई विसंगति होती है।

कान तंत्र के विकास में मुख्य विसंगतियों में विभाजित हैं:

1. टखने के विकास के विभिन्न विकृति;
2. अलग-अलग गंभीरता के कान तंत्र के मध्य भाग के अंतर्गर्भाशयी गठन में दोष;
3. कान तंत्र के आंतरिक भाग को जन्मजात क्षति।

बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ

सबसे आम विसंगतियाँ चिंता का विषय हैं, सबसे पहले, एरिकल। इस तरह के जन्मजात विकृति नेत्रहीन रूप से अलग हैं। न केवल डॉक्टर, बल्कि बच्चे के माता-पिता भी बच्चे की जांच करने पर उनका आसानी से पता चल जाता है।

टखने के विकास में विसंगतियों को इसमें विभाजित किया जा सकता है:

• वे जिनमें टखने का आकार बदल जाता है;
• जो इसके आयाम बदलते हैं।

सबसे अधिक बार, जन्मजात विकृति अलग-अलग डिग्री के आकार में परिवर्तन और टखने के आकार में परिवर्तन दोनों को जोड़ती है।

आकार में परिवर्तन आलिंद को बढ़ाने की दिशा में हो सकता है। इस विकृति को मैक्रोटिया कहा जाता है। माइक्रोटिया auricle के आकार में कमी कहा जाता है।

ऑरिकल के आकार को उसके पूर्ण रूप से गायब होने तक बदलने को कहा जाता है एनोटिया .

टखने के आकार में परिवर्तन के साथ सबसे आम दोष इस प्रकार हैं:

1. तथाकथित "मकाक कान". इसी समय, टखने में कर्ल को चिकना कर दिया जाता है, लगभग कुछ भी कम नहीं होता है। ऑरिकल का ऊपरी भाग अंदर की ओर निर्देशित होता है;
2. लोप-ईयरनेस।इस तरह की विकृति वाले कानों में एक उभरी हुई उपस्थिति होती है। आम तौर पर, ऑरिकल्स टेम्पोरल बोन के समानांतर स्थित होते हैं। उभरे हुए कानों के साथ, वे इसके एक कोण पर होते हैं। विचलन का कोण जितना अधिक होगा, प्रमुखता की डिग्री उतनी ही अधिक होगी। जब ऑरिकल्स टेम्पोरल बोन के समकोण पर स्थित होते हैं, तो उभरे हुए कान के दोष को अधिकतम सीमा तक व्यक्त किया जाता है। आज तक, लगभग आधे नवजात शिशुओं के कान अधिक या कम डिग्री के उभरे हुए होते हैं;
3. तथाकथित "एक व्यंग्यकार का कान". इस मामले में, एरिकल को ऊपर की ओर खींचने का उच्चारण किया जाता है। इस मामले में, खोल के ऊपरी सिरे में एक नुकीली संरचना होती है;
4. वी.आर.सजेऑरिकल का अप्लासिया, जिसे एनोटिया भी कहा जाता है, एक या दोनों तरफ पिन्ना की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति है। यह कई आनुवंशिक रोगों वाले बच्चों में अधिक आम है - जैसे कि गिल आर्च सिंड्रोम, गोल्डनहर सिंड्रोम और अन्य। इसके अलावा, बच्चे एनोटिया के साथ पैदा हो सकते हैं, जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान वायरल संक्रामक रोग थे।

टखने का अप्लासिया त्वचा और उपास्थि ऊतक के एक छोटे घाव के रूप में या केवल इयरलोब की उपस्थिति में उपस्थित हो सकता है। इस मामले में कान नहर बहुत संकीर्ण है। पैरोटिड क्षेत्र में समानांतर में फिस्टुला बन सकते हैं। पूर्ण एनोटिया के साथ, अर्थात्, टखने की पूर्ण अनुपस्थिति, श्रवण नहर पूरी तरह से ऊंचा हो गया है। ऐसे अंग से बच्चा कुछ भी नहीं सुन सकता। कान नहर को मुक्त करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, विभिन्न आकृतियों की प्रक्रियाओं के रूप में उन पर त्वचा के बढ़ने जैसी विसंगतियाँ हैं।
बच्चों के कान की विसंगतियों के लिए सर्जरी कराने के लिए सबसे उपयुक्त उम्र पांच से सात साल है।


मध्य कान की जन्मजात विकृति - किस्में



कान तंत्र के मध्य भाग के विकास में जन्मजात दोष ईयरड्रम्स के विकृति विज्ञान और संपूर्ण टाम्पैनिक गुहा से जुड़े होते हैं। और भी आम:

• ईयरड्रम की विकृति;
• ईयरड्रम की साइट पर एक पतली हड्डी की प्लेट की उपस्थिति;
• टाम्पैनिक हड्डी की पूर्ण अनुपस्थिति;
• टाम्पैनिक गुहा के आकार और आकार में उसके स्थान पर एक संकीर्ण अंतर या गुहा की पूर्ण अनुपस्थिति तक परिवर्तन;
• श्रवण ossicles के गठन की विकृति।

श्रवण अस्थि-पंजर की विसंगतियों के साथ, एक नियम के रूप में, निहाई या मैलियस क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। टाम्पैनिक झिल्ली और मैलियस के बीच संबंध टूट सकता है। कान तंत्र के मध्य भाग के पैथोलॉजिकल अंतर्गर्भाशयी विकास के साथ, मैलियस हैंडल की विकृति विशिष्ट है। मैलियस की पूर्ण अनुपस्थिति कान नहर की बाहरी दीवार के लिए टिम्पेनिक झिल्ली पेशी के लगाव से जुड़ी होती है। इस मामले में, यूस्टेशियन ट्यूब मौजूद हो सकती है, लेकिन इसकी पूर्ण अनुपस्थिति भी होती है।

आंतरिक कान के गठन की अंतर्गर्भाशयी विकृति

कान तंत्र के आंतरिक भाग के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ निम्नलिखित रूपों में होती हैं:

• प्रारंभिक गंभीरता की विकृतिकोर्टी और श्रवण कोशिकाओं के अंग के असामान्य विकास में व्यक्त किया गया। इस मामले में, श्रवण परिधीय तंत्रिका प्रभावित हो सकती है। कोर्टी के अंग के ऊतक आंशिक रूप से या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं। यह विकृति झिल्लीदार भूलभुलैया को सीमित रूप से प्रभावित करती है;
• मध्यम गंभीरता की विकृतिजब झिल्लीदार भूलभुलैया के विकास में फैलाना परिवर्तन सीढ़ियों और कर्ल के बीच विभाजन के अविकसितता के रूप में व्यक्त किया जाता है। इस मामले में, रीस्नर झिल्ली अनुपस्थित हो सकती है। एंडोलिम्फेटिक नहर का विस्तार भी हो सकता है, या पेरिलिम्फेटिक तरल पदार्थ के उत्पादन में वृद्धि के कारण इसका संकुचन हो सकता है। कोर्टी का अंग एक अवशेष के रूप में मौजूद है, या पूरी तरह से अनुपस्थित है। यह विकृति अक्सर श्रवण तंत्रिका के शोष के साथ होती है;
• पूर्ण अनुपस्थिति के रूप में गंभीर विकृति- अप्लासिया - कान तंत्र का आंतरिक भाग। यह विकासात्मक विसंगति इस अंग के बहरेपन की ओर ले जाती है।

एक नियम के रूप में, अंतर्गर्भाशयी दोष इस अंग के मध्य और बाहरी भागों में परिवर्तन के साथ नहीं होते हैं।

चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, दुनिया में 7 से 20 प्रतिशत लोगों में कान की विसंगतियाँ और विकृतियाँ होती हैं, जिन्हें कान की विकृति कहा जाता है, जब यह कान की विकृति की बात आती है। डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान देते हैं कि पुरुष समान विकारों वाले रोगियों की संख्या में प्रबल होते हैं। कान की विसंगतियाँ और विकृतियाँ जन्मजात होती हैं, जो अंतर्गर्भाशयी विकृति के परिणामस्वरूप होती हैं, और इस अंग के विकास को धीमा या तेज करने वाली चोटों के परिणामस्वरूप प्राप्त की जाती हैं। मध्य और आंतरिक कान की शारीरिक संरचना और शारीरिक विकास में उल्लंघन से सुनने की क्षमता में गिरावट या पूर्ण हानि होती है। कान की विसंगतियों और विकृतियों के सर्जिकल उपचार के क्षेत्र में, सबसे बड़ी संख्या में ऑपरेशन डॉक्टरों के नाम पर हैं, जिनकी पद्धति में इस प्रकार की विकृति के उपचार के पूरे इतिहास में कोई नया सुधार नहीं हुआ है। नीचे उनके स्थानीयकरण के अनुसार कान की विसंगतियों और विकृतियों को माना जाता है।

कर्ण या बाहरी कान

टखने की शारीरिक संरचना इतनी व्यक्तिगत है कि इसकी तुलना उंगलियों के निशान से की जा सकती है - कोई भी दो समान नहीं हैं। टखने की सामान्य शारीरिक संरचना तब होती है जब इसकी लंबाई लगभग नाक के आकार के साथ मेल खाती है और खोपड़ी के संबंध में इसकी स्थिति 30 डिग्री से अधिक नहीं होती है। जब यह कोण 90 डिग्री से अधिक हो या इससे अधिक हो, तो उभरे हुए कानों पर विचार किया जाता है। विसंगति त्वरित वृद्धि के मामले में टखने या उसके भागों के मैक्रोटिया के रूप में प्रकट होती है - उदाहरण के लिए, इयरलोब या एक कान, साथ ही साथ इसका ऊपरी भाग बढ़ सकता है। पॉलीओटिया कम आम है, जो पूरी तरह से सामान्य टखने के लिए कान के उपांगों की उपस्थिति में प्रकट होता है। माइक्रोटिया इसकी अनुपस्थिति तक, शेल का अविकसित होना है। डार्विन का "तेज कान", जिसने इसे नास्तिकता के तत्वों के लिए सबसे पहले जिम्मेदार ठहराया था, को भी एक विसंगति माना जाता है। इसकी एक और अभिव्यक्ति एक जीव के कान या व्यंग्य के कान में देखी जाती है, जो एक ही है। जब ऊपरी ट्यूबरकल अत्यधिक विकसित होता है और एक ही समय में आगे और नीचे झुकता है, तो बिल्ली का कान सबसे स्पष्ट विकृति है। कोलोबोमा या ऑरिकल या ईयरलोब का विभाजन भी विकास और वृद्धि की विसंगतियों और विकृतियों को संदर्भित करता है। सभी मामलों में, सुनवाई के अंग की कार्यक्षमता खराब नहीं होती है, और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप एक सौंदर्य और कॉस्मेटिक प्रकृति का अधिक होता है, वास्तव में, टखने की चोटों और विच्छेदन के साथ।

पिछली शताब्दी के पूर्वार्द्ध में, भ्रूण के विकास का अध्ययन करते हुए, डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि मध्य और बाहरी कान से पहले, आंतरिक कान विकसित होता है, इसके हिस्से बनते हैं - कोक्लीअ और भूलभुलैया (वेस्टिबुलर तंत्र) . यह पाया गया कि जन्मजात बहरापन इन भागों के अविकसितता या विकृति के कारण होता है - भूलभुलैया अप्लासिया। एट्रेसिया या कान नहर का रोड़ा एक जन्मजात विसंगति है और इसे अक्सर कान के अन्य दोषों के साथ देखा जाता है, और इसके साथ ही एरिकल के माइक्रोटिया, टैम्पेनिक झिल्ली में विकार, श्रवण अस्थि-पंजर भी होते हैं। झिल्लीदार भूलभुलैया में दोषों को फैलाना विसंगतियाँ कहा जाता है और यह अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ-साथ भ्रूण मैनिंजाइटिस से भी जुड़ा होता है। उसी कारण से, एक जन्मजात प्रीऑरिकुलर फिस्टुला प्रकट होता है - कई मिलीमीटर का एक चैनल जो ट्रैगस से कान के अंदर जाता है। कई मामलों में, आधुनिक चिकित्सा तकनीक का उपयोग कर सर्जरी मध्य और भीतरी कान की विसंगतियों में सुनवाई में सुधार करने में मदद कर सकती है। कॉक्लियर प्रोस्थेटिक्स और इम्प्लांटेशन बहुत प्रभावी हैं।