लंबे समय तक क्यूटी अंतराल उपचार। लांग क्यूटी सिंड्रोम: उपचार

लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम अचानक हृदय की मृत्यु के कारक के रूप में करीब से ध्यान आकर्षित करता है, जिसे पहली बार 1966 में फ्रांसीसी हृदय रोग विशेषज्ञ डेसर्टिन द्वारा वर्णित किया गया था। यह स्थापित किया गया है कि क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक रहने के जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप घातक हृदय ताल गड़बड़ी के अग्रदूत हैं, जो सीसा को बदल देते हैं। अचानक मौत के लिए।

लॉन्ग क्यू-टी इंटरवल सिंड्रोम जीवन-धमकाने वाले वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सडे डी पॉइंट्स - फ्रेंच पाइरॉएट) के साथ एक मानक ईसीजी पर लंबे क्यू-टी अंतराल का एक संयोजन है। "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म चिकित्सकीय रूप से चक्कर आना, चेतना की हानि के एपिसोड द्वारा प्रकट होते हैं और इसके परिणामस्वरूप वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक मृत्यु हो सकती है।

क्यू-टी अंतराल क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से ईसीजी तरंग पर टी तरंग के अंत तक की दूरी है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी के दृष्टिकोण से, यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण (सेल चार्ज में परिवर्तन के साथ विद्युत उत्तेजना) और बाद में पुन: ध्रुवीकरण (विद्युत प्रभार की बहाली) की प्रक्रियाओं के योग को दर्शाता है। क्यू-टी अंतराल की अवधि व्यक्ति की हृदय गति और लिंग पर निर्भर करती है। सामान्य महिलाओं में, ओटी अंतराल समान उम्र के पुरुषों की तुलना में औसतन थोड़ा लंबा होता है। आराम करने वाले स्वस्थ लोगों में, पुन: ध्रुवीकरण प्रक्रियाओं में केवल थोड़ी परिवर्तनशीलता होती है, इसलिए क्यूटी अंतराल में परिवर्तन न्यूनतम होता है। यदि क्यू-टी की औसत अवधि 0.44 एस से अधिक है, तो क्यू-टी अंतराल के लंबे होने का निदान किया जाता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम में अतालता के दो सबसे अधिक अध्ययन किए गए तंत्र हैं।

• पहला मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन के इंट्राकार्डियक विकार हैं, अर्थात्, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और अन्य सिंथेटिक एड्रेनोमेटिक्स के अतालता प्रभाव के लिए मायोकार्डियम की संवेदनशीलता में वृद्धि। उदाहरण के लिए, तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया और मायोकार्डियल रोधगलन में क्यू-टी के लंबे होने का तथ्य सर्वविदित है।
• दूसरा पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र सहानुभूति संबंधी संक्रमण (दाएं तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता के कारण दाएं तरफा सहानुभूति में कमी) और अन्य आनुवंशिक विसंगतियों का असंतुलन है, विशेष रूप से जन्मजात बहरेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ। सबसे खतरनाक बात यह है कि एक व्यक्ति को लंबे समय तक इस तरह की विकृति के अस्तित्व के बारे में पता नहीं हो सकता है और क्यू-टी अंतराल को प्रभावित करने वाली दवाओं और उनके संयोजन का उपयोग करता है।

दवाएं जो क्यू-टी अंतराल को लम्बा खींचती हैं

क्यू-टी अंतराल का लम्बा होना हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया जैसे इलेक्ट्रोलाइट विकारों के साथ हो सकता है। ऐसी स्थितियां कई कारकों के प्रभाव में होती हैं, उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के साथ, विशेष रूप से लूप डाइयुरेटिक्स (फ़्यूरोसेमाइड), साथ ही साथ मजबूत जुलाब। वजन घटाने के लिए कम प्रोटीन वाले आहार पर और फ़्यूरोसेमाइड लेने वाली महिलाओं में घातक परिणाम के साथ क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने की पृष्ठभूमि के खिलाफ "पाइरॉएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का विकास वर्णित है। कई दवाओं की चिकित्सीय खुराक का उपयोग करते समय क्यू-टी अंतराल को भी लंबा किया जा सकता है, विशेष रूप से क्विनिडाइन, नोवोकेनामाइड, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव, आदि (तालिका देखें)। निलय के विद्युत सिस्टोल का बढ़ाव दवाओं और पदार्थों के साथ विषाक्तता के मामले में देखा जा सकता है जिसमें कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव होता है और पुनरावर्तन प्रक्रियाओं को धीमा कर देता है। उदाहरण के लिए, विषाक्त खुराक में पचाइकार्पिन, सक्रिय आयन परिवहन को अवरुद्ध करने वाले कई एल्कलॉइड (के +, एमजी 2+)

दिल और दवाएं

हाल ही में, एफडीए (यूएसए), ऑस्ट्रेलिया और कनाडा के साथ-साथ घरेलू राज्य विशेषज्ञ केंद्र सहित विभिन्न देशों के फार्माकोविजिलेंस प्राधिकरण डॉक्टरों और फार्मासिस्टों का ध्यान प्रसिद्ध दवाओं को लेने से जुड़े अतालता के विकास के जोखिम की ओर आकर्षित करते हैं, खासकर जब उन्हें अन्य दवाओं के साथ जोड़ा जाता है। दवाएं जो मायोकार्डियल सेल में क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचती हैं और गैंग्लियोब्लॉकिंग प्रभाव डालती हैं। बार्बिटुरेट्स, ऑर्गनोफॉस्फोरस कीटनाशकों और पारा, बिच्छू के डंक से विषाक्तता के मामले में विस्तारित क्यू-टी अंतराल और घातक अतालता के मामले भी हैं।

अतालता या उनके खतरे के साथ, क्यू-टी अंतराल को लंबा करने वाली सभी दवाओं को रद्द कर दिया जाना चाहिए। रक्त सीरम के इलेक्ट्रोलाइट्स का सुधार आवश्यक है, विशेष रूप से पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम। कुछ मामलों में, यह क्यूटी अंतराल के परिमाण और फैलाव को सामान्य करने और वेंट्रिकुलर अतालता को रोकने के लिए पर्याप्त है।

डोमपरिडोन और अचानक हृदय की मृत्यु

दिसंबर 2012 में, ऑस्ट्रेलियन हेल्थ प्रोडक्ट्स रेगुलेटरी एजेंसी (TGA) ने फार्माकोएपिडेमियोलॉजिकल स्टडीज प्रकाशित कीं जो यह दर्शाती हैं कि डोमपरिडोन का उपयोग गंभीर वेंट्रिकुलर प्रीमैच्योर बीट्स या अचानक कार्डियक डेथ के जोखिम से जुड़ा हो सकता है, खासकर उन रोगियों में जो दवा की दैनिक खुराक लेते हैं। 30 से ऊपर मिलीग्राम, और 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति। इन निष्कर्षों ने 2007 में प्रकाशित कनाडाई फार्माकोविजिलेंस अधिकारियों की चेतावनियों की पुष्टि की। इसलिए, कार्डियक अतालता, हृदय की विफलता, कोरोनरी हृदय रोग, मायोकार्डियल रोधगलन, हृदय दोष की उपस्थिति में डोमपरिडोन से बचा जाना चाहिए, और contraindications की अनुपस्थिति में, के साथ शुरू करें सबसे कम खुराक। बच्चों में ओटीसी स्थिति के बावजूद डोमपरिडोन का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। CYP3A47 के अवरोधकों के साथ साझा करने से इनकार करना आवश्यक है, जो प्लाज्मा में अपने स्तर को बढ़ा सकता है, जैसे कि इट्राकोनाज़ोल, एम्प्रेनवीर, एतज़ानवीर, फ़ॉसमप्रेनवीर, इंडिनवीर, नेफिनवीर, रटनवीर, सैक्विनवीर, डिल्टियाज़ेम, वेरापामिल, एपरेपिटेंट, आदि। इसके अलावा, डोमपरिडोन है क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचने वाली अन्य दवाओं के साथ एक साथ उपयोग के लिए contraindicated।

एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स

इसके अलावा, मैक्रोलाइड्स को निर्धारित करते समय विशेष ध्यान रखा जाना चाहिए, विशेष रूप से एज़िथ्रोमाइसिन की तैयारी, गोलियों, कैप्सूल, पाउडर के रूप में मौखिक निलंबन की तैयारी के लिए और इंजेक्शन समाधान के लिए लियोफिलिसेट के रूप में उपलब्ध है। तथ्य यह है कि एज़िथ्रोमाइसिन के संबंध में, मार्च 2013 में, एफडीए ने हृदय के विद्युत प्रवाहकत्त्व में रोग संबंधी परिवर्तनों के विकास के जोखिम के बारे में सूचित किया, जिससे संभावित घातक अतालता हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोखिम समूह में क्यूटी अंतराल लंबे समय तक, हाइपोकैलिमिया या हाइपोमैग्नेसीमिया, ब्रैडीकार्डिया के इतिहास वाले रोगियों के साथ-साथ कक्षा IA एंटीरियथमिक दवाओं (क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड) और तृतीय श्रेणी (डोफेटिलाइड, एमियोडेरोन, सोटलोल) का उपयोग करने वाले रोगी शामिल हैं। इसलिए, संभावित खतरनाक अतालता के विकास से बचने के लिए एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड्स के साथ इन दवाओं के संयुक्त सेवन से बचना आवश्यक है। ऐसे रोगियों के लिए वैकल्पिक एंटीबायोटिक चिकित्सा का चयन करते समय, यह याद रखना चाहिए कि अन्य मैक्रोलाइड दवाएं, साथ ही फ्लोरोक्विनोलोन, क्यूटी अंतराल को लम्बा खींच सकती हैं।

इस प्रकार, इन दवाओं को निर्धारित करते समय, contraindications और दवा की असंगति की उपस्थिति का पता लगाना आवश्यक है। इन दवाओं को लेने वाले मरीजों को दिल की विफलता या असामान्य हृदय गति और लय (विशेष रूप से धड़कन - क्षिप्रहृदयता), चक्कर आना, चेतना की हानि या दौरे का विकास होता है, उन्हें सभी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए और तत्काल चिकित्सा की तलाश करनी चाहिए।

दवाएं जो क्यू-टी अंतराल को बढ़ा सकती हैं

रोग के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की पहचान की गई है, आणविक स्तर पर कार्डियोमायोसाइट्स के कार्य और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का अध्ययन किया गया है। कुछ आयन चैनलों के प्रोटीन संरचनात्मक तत्वों को कूटबद्ध करने वाले जीन में उत्परिवर्तन की व्याख्या ने जीनोटाइप और फेनोटाइप के बीच एक स्पष्ट संबंध स्थापित करना संभव बना दिया।

pathophysiology

लंबे ओटी अंतराल सिंड्रोम वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोसाइट्स के पुनरोद्धार की अवधि के लंबे समय तक बढ़ने के कारण विकसित होता है, जो ईसीजी पर ओटी अंतराल के लंबे होने से प्रकट होता है, पाइरॉएट-टाइप टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के रूप में वेंट्रिकुलर अतालता की घटना की भविष्यवाणी करता है। , अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु। कार्डियोमायोसाइट की क्रिया क्षमता कम से कम 10 आयन चैनलों के समन्वित कार्य द्वारा उत्पन्न होती है (मुख्य रूप से कोशिका झिल्ली के माध्यम से सोडियम, कैल्शियम और पोटेशियम आयनों का परिवहन करती है)। इनमें से किसी भी तंत्र (अधिग्रहित या आनुवंशिक रूप से निर्धारित) के कार्यात्मक विकार, जो विध्रुवण धाराओं में वृद्धि या पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रिया को कमजोर करते हैं, सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकते हैं।

सिंड्रोम का जन्मजात रूप

इस विकृति के दो वंशानुगत रूपों का अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है। सबसे आम है रोमानो-वार्ड सिंड्रोम (अलग-अलग पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार जिसमें कोई अन्य फेनोटाइपिक विशेषताएं नहीं हैं) और कम सामान्य जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम, एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर जो बहरेपन से जुड़ा है। आधुनिक जीन वर्गीकरण ने अब इन उपनामों को बदल दिया है। छह क्रोमोसोमल लोकी (LQTS1-6) की पहचान की गई है, जो पैथोलॉजी की घटना के लिए जिम्मेदार छह जीनों को कूटबद्ध करते हैं। प्रत्येक आनुवंशिक सिंड्रोम में विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी होती हैं।

जन्मजात और अधिग्रहित रूपों के बीच एक संबंध है। आनुवंशिक असामान्यता के वाहक विशेषता इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत नहीं दिखा सकते हैं, लेकिन जब ऐसी दवाएं लेते हैं जो क्यूटी अंतराल को बढ़ाते हैं, जैसे कि एरिथ्रोमाइसिन, ऐसे लोग टॉरडेस डी पॉइंट विकसित कर सकते हैं और अचानक मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

सिंड्रोम का एक्वायर्ड फॉर्म

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

ओटी अंतराल के लंबे समय तक सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत भावनात्मक या शारीरिक तनाव से उकसाया, बार-बार बेहोशी है। इसी समय, समुद्री डाकू-प्रकार की अतालता देखी जाती है, जो अक्सर "लघु-लंबी-लघु" हृदय चक्रों से पहले होती है। रोग के अधिग्रहित रूप में इस तरह की मंदनाड़ी से संबंधित घटनाएं अधिक सामान्य हैं। जन्मजात रूप के नैदानिक ​​लक्षण व्यक्तिगत आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। दुर्भाग्य से, रोग की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्ति अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है।

ईसीजी। सही किए गए ओटी अंतराल की अवधि 460 एमएस से अधिक है और 600 एमएस तक पहुंच सकती है। टी तरंग में परिवर्तन की प्रकृति से, एक विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन निर्धारित किया जा सकता है। परिवार के सदस्यों में बीमारी की उपस्थिति में सामान्य डब्ल्यूसी अंतराल कैरिज की संभावना को बाहर नहीं करता है। ओटी अंतराल के लंबे होने की डिग्री भिन्न होती है, इसलिए इन रोगियों में ओटी अंतराल का विचरण भी बढ़ जाता है।

सामान्य सही क्यूटी - EXL/(RR अंतराल) = 0.38-0.46 s (9-11 छोटे वर्ग)।

लांग क्यूटी सिंड्रोम: उपचार

आमतौर पर अतालता के एपिसोड जैसे "पाइरॉएट" अल्पकालिक होते हैं और अपने आप ही गायब हो जाते हैं। लंबे समय तक चलने वाले एपिसोड जो हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण बनते हैं, उन्हें कार्डियोवर्जन की मदद से तुरंत समाप्त किया जाना चाहिए। आवर्तक दौरे के मामले में या कार्डियक अरेस्ट के बाद, मैग्नीशियम सल्फेट का एक घोल अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर ड्रिप किया जाता है, और फिर, यदि आवश्यक हो, तो अस्थायी पेसिंग किया जाता है (आवृत्ति 90-110)। एक प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में, उत्तेजना से पहले एक आइसोप्रेनालाईन जलसेक शुरू किया जाता है।

एक्वायर्ड फॉर्म

सिंड्रोम के विकास के कारणों की पहचान की जानी चाहिए और उन्हें समाप्त किया जाना चाहिए। ओटी को लंबा करने का कारण बनने वाली दवाओं को लेना बंद करना आवश्यक है। रक्त परीक्षण के परिणाम प्राप्त करने से पहले, मैग्नीशियम सल्फेट को प्रशासित किया जाना चाहिए। रक्त सीरम में पोटेशियम के स्तर को जल्दी से निर्धारित करना आवश्यक है, रक्त की गैस संरचना। 4 mmol / l से कम पोटेशियम के स्तर में कमी के साथ, इसके स्तर को आदर्श की ऊपरी सीमा तक सुधारना आवश्यक है। आमतौर पर दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यदि रोग की स्थिति का कारण अपरिवर्तनीय हृदय अवरोध है, तो एक स्थायी पेसमेकर की आवश्यकता होती है।

जन्मजात रूप

अधिकांश एपिसोड सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में तेज वृद्धि से उकसाए जाते हैं, इसलिए ऐसी स्थितियों को रोकने के लिए उपचार का उद्देश्य होना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं β-ब्लॉकर्स हैं। प्रोप्रानोलोल रोगसूचक रोगियों में रिलैप्स रेट को कम करता है। β-ब्लॉकर्स के प्रभाव या असहिष्णुता के अभाव में, हृदय का शल्य चिकित्सा निषेध एक विकल्प है।

कार्डिएक उत्तेजना β-ब्लॉकर्स लेने से प्रेरित ब्रैडीकार्डिया में लक्षणों को कम करती है, साथ ही उन स्थितियों में जहां हृदय के काम में ठहराव नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (LOT3) को उत्तेजित करता है। जन्मजात रूप में, पेसमेकर को कभी भी मोनोथेरेपी नहीं माना जाता है। डिफाइब्रिलेटर इम्प्लांटेशन पर तभी विचार किया जाना चाहिए जब अचानक हृदय की मृत्यु का उच्च जोखिम हो या यदि रोग की पहली अभिव्यक्ति अचानक हृदय की मृत्यु हो और उसके बाद सफल पुनर्जीवन हो। डिफाइब्रिलेटर स्थापित करने से अचानक हृदय की मृत्यु को रोकता है, लेकिन टॉरडेस डी पॉइंट्स की पुनरावृत्ति को नहीं रोकता है। छोटे एपिसोड के लिए बार-बार झटके लग सकते हैं
रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी कमी आई है। रोगियों का सावधानीपूर्वक चयन, β-ब्लॉकर्स की एक साथ नियुक्ति, डिफाइब्रिलेटर के संचालन के तरीके का चुनाव ऐसे रोगियों के उपचार में सफलता प्राप्त करने में मदद करता है।

स्पर्शोन्मुख रोगी

रोगी के परिवार के सदस्यों के बीच स्क्रीनिंग आपको लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों की पहचान करने की अनुमति देती है जिनके पास कभी नैदानिक ​​लक्षण नहीं थे। अधिकांश रोगी लंबे क्यूटी सिंड्रोम से नहीं मरते हैं, लेकिन उन्हें मृत्यु का खतरा होता है (यदि उपचार न किया जाए तो आजीवन जोखिम 13% है)। साइड इफेक्ट के संभावित विकास और प्रत्येक मामले में अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम के साथ आजीवन उपचार की प्रभावशीलता के अनुपात का मूल्यांकन करना आवश्यक है।

अचानक मृत्यु के जोखिम का निर्धारण करना एक कठिन कार्य है, लेकिन आनुवंशिक विसंगति की प्रकृति के सटीक ज्ञान के साथ, यह आसान हो जाता है। हाल के अध्ययनों ने एलओटी1 में उपचार शुरू करने की आवश्यकता को 500 एमएस से अधिक (पुरुषों और महिलाओं दोनों के लिए) के संशोधित ओटी अंतराल को लंबा करने के साथ दिखाया है; LQT2 के साथ - 500 एमएस से अधिक के क्यूटी अंतराल में वृद्धि के साथ सभी पुरुषों और महिलाओं में; LQT3 पर - सभी रोगियों में। प्रत्येक मामले में, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम एक हृदय रोग है जो अनियंत्रित अतालता का कारण बनता है। यह अस्पष्टीकृत मौतों का सबसे आम कारण है, जो हर 2,000 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में हृदय की मांसपेशियों के आयन चैनलों में संरचनात्मक दोष होता है। इन आयन चैनलों में एक दोष हृदय की विद्युत चालन प्रणाली में असामान्यता का कारण बनता है। यह हृदय दोष उन्हें अनियंत्रित, तेज़ और अनियमित दिल की धड़कन (अतालता) का शिकार बनाता है।

प्रत्येक दिल की धड़कन के साथ, एक विद्युत सिग्नल पल्स ऊपर से नीचे तक प्रसारित होता है। एक विद्युत संकेत हृदय को अनुबंधित करने और रक्त पंप करने का कारण बनता है। प्रत्येक हृदय गति पर यह पैटर्न ईसीजी पर पांच अलग-अलग तरंगों के रूप में देखा जा सकता है: पी, क्यू, आर, एस, टी।

क्यूटी अंतराल क्यू तरंग और टी तरंग की शुरुआत के बीच के समय का एक माप है, यह वह समय है जब रक्त पंप करने के लिए अनुबंध करने के बाद हृदय की मांसपेशियों को आराम मिलता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में, यह अंतराल सामान्य से अधिक लंबा होता है, यह हृदय की लय को बाधित करता है, जिससे अतालता होती है।

कम से कम 17 जीन लंबे क्यूटी सिंड्रोम के कारण जाने जाते हैं। इन जीनों में उत्परिवर्तन आयन चैनलों की संरचना और कार्य से जुड़े होते हैं। 17 प्रकार के लंबे क्यूटी सिंड्रोम होते हैं, जिनमें से प्रत्येक एक जीन से जुड़ा होता है।

उन्हें लगातार LQT1 (टाइप 1), LQT2 (टाइप 2) और इसी तरह से क्रमांकित किया जाता है।

LQT1 से LQT15 को रोमानो-वार्ड सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम में, जीन की एक प्रति का उत्परिवर्तन इस विकार का कारण बनने के लिए पर्याप्त है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम का एक दुर्लभ रूप, जिसे जेरवेल और लैंग-नील्सन सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, जन्मजात बहरापन से जुड़ा है। इसके दो प्रकार हैं: JLN1 और JLN2, शामिल जीन पर निर्भर करता है।

जेरवेल और लैंग-नील्सन सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि जीन की दोनों प्रतियों को स्थिति का कारण बनने के लिए उत्परिवर्तित किया जाना चाहिए।

कारण और जोखिम कारक

लांग क्यूटी सिंड्रोम अक्सर विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि यह 17 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन के कारण होता है। कभी-कभी यह किसी दवा के कारण होता है।

कुछ सामान्य दवाओं सहित 17 से अधिक दवाएं स्वस्थ लोगों में क्यूटी अंतराल को लम्बा खींच सकती हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं:

• अतालतारोधी दवाएं: सोटालोल, एमियोडेरोन, डोफेटिलाइड, क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड;
• एंटीबायोटिक्स: एरिथ्रोमाइसिन, स्पष्टीथ्रोमाइसिन, लेवोफ़्लॉक्सासिन;
• : एमिट्रिप्टिलाइन, डॉक्सपिन, डेसिप्रैमीन, क्लॉमिप्रैमीन, इमीप्रैमीन;
• एंटीसाइकोटिक्स: थियोरिडाज़िन, क्लोरप्रोमाज़िन, हेलोपरिडोल, प्रोक्लोरफेरज़िन, फ़्लुफेनाज़िन;
• एंटीहिस्टामाइन: टेरफेनडाइन, एस्टेमिज़ोल;
• मूत्रवर्धक, कोलेस्ट्रॉल दवाएं, और कुछ मधुमेह दवाएं।

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जोखिम

ऐसे कई कारक हैं जो किसी व्यक्ति के लंबे क्यूटी सिंड्रोम होने के जोखिम को निर्धारित करते हैं।

आप जोखिम में हैं यदि:

• आपको या परिवार के किसी सदस्य का कम उम्र में अस्पष्टीकृत बेहोशी या दौरे, डूबने या लगभग डूबने की घटनाओं, अस्पष्टीकृत दुर्घटनाओं या मौतों, हृदय गति रुकने का इतिहास रहा है।
• आपके करीबी रिश्तेदार को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम होने का पता चला है।
• आप ऐसी दवा ले रहे हैं जो इसका कारण बनती है।
• यदि आपके रक्त में कैल्शियम, पोटेशियम या मैग्नीशियम का स्तर कम है।

इस स्थिति से पीड़ित लोग अक्सर बिना निदान या गलत निदान हो जाते हैं। इसलिए, सटीक निदान सुनिश्चित करने के लिए प्रमुख जोखिम कारकों पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

लक्षण

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के लक्षण बच्चों में आम हैं। हालांकि, वे किसी व्यक्ति के जीवन में जन्म से लेकर बुढ़ापे तक किसी भी समय शुरू हो सकते हैं, या बिल्कुल भी नहीं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• बेहोशी: चेतना का नुकसान सबसे आम लक्षण है। यह तब होता है जब अस्थायी अनियमित दिल की धड़कन के कारण मस्तिष्क को रक्त की सीमित आपूर्ति होती है।
• दौरे: जब दिल लंबे समय तक अनियमित रूप से धड़कता रहता है, तो मस्तिष्क ऑक्सीजन से वंचित हो जाता है, जिससे दौरे पड़ते हैं।
• अचानक मृत्यु: यदि अतालता के हमले के तुरंत बाद हृदय सामान्य लय में वापस नहीं आता है, तो यह अचानक मृत्यु का कारण बन सकता है।
• नींद के दौरान अतालता: जिन लोगों को लंबे समय तक क्यूटी सिंड्रोम टाइप 3 होता है, उन्हें नींद के दौरान अनियमित दिल की धड़कन का अनुभव हो सकता है।

निदान

सभी लोग इस स्थिति के लक्षण नहीं दिखाते हैं, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। इसलिए, लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्तियों की पहचान करने के लिए तरीकों के संयोजन का उपयोग करना महत्वपूर्ण है।

निदान के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ विधियाँ:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
• चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास;
• आनुवंशिक परीक्षण परिणाम।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम

ईसीजी हृदय की विद्युत गतिविधि का विश्लेषण करता है, अंतराल को निर्धारित करने में मदद करता है। यह तब किया जाता है जब व्यक्ति आराम कर रहा हो या स्थिर व्यायाम कर रहा हो। यह परीक्षण कई बार किया जाता है, क्योंकि समय के साथ विद्युत गतिविधि बदल सकती है।

कुछ डॉक्टर 24 से 48 घंटों तक हृदय की गतिविधि पर नज़र रखने के लिए शरीर में पहनने योग्य हृदय मॉनिटर लगाते हैं।

चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास

एक चिकित्सा इतिहास, लक्षणों का पारिवारिक इतिहास, और लंबे क्यूटी सिंड्रोम के लक्षण स्थिति की संभावनाओं को निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं। इसलिए, डॉक्टर जोखिम का आकलन करने के लिए तीन पीढ़ियों के विस्तृत पारिवारिक इतिहास की जांच करता है।

आनुवंशिक परिणाम

यह जांचने के लिए एक आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है कि क्या लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम से जुड़े जीन में कोई उत्परिवर्तन है।

इलाज

उपचार का लक्ष्य अतालता और बेहोशी को रोकना है। यह सिंकोप के पिछले इतिहास और अचानक कार्डियक अरेस्ट, क्यूटी सिंड्रोम के प्रकार और पारिवारिक इतिहास के आधार पर व्यक्तियों में भिन्न हो सकता है।
उपचार का विकल्प:

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तैयारी

बीटा-ब्लॉकर्स, दवाएं जो हृदय को उच्च दर से धड़कने से रोकती हैं, अतालता को रोकने के लिए निर्धारित की जाती हैं। कुछ मामलों में, नियमित हृदय गति बनाए रखने में मदद के लिए पोटेशियम और मछली के तेल की खुराक निर्धारित की जाती है।

प्रत्यारोपण योग्य उपकरण

पेसमेकर या इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर (ICD) छोटे उपकरण हैं जो आपकी हृदय गति को नियंत्रित करने में मदद करते हैं। उन्हें एक छोटी सी प्रक्रिया के साथ स्तन या पेट की त्वचा के नीचे प्रत्यारोपित किया जाता है।

यदि वे हृदय की लय में किसी असामान्यता का पता लगाते हैं, तो वे हृदय को उसकी लय को सही करने के लिए सिखाने के लिए विद्युत आवेग भेजते हैं।

शल्य चिकित्सा

कुछ लोगों में, दिल को तेजी से धड़कने के लिए संदेश भेजने वाली नसों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। यह अचानक मौत के जोखिम को रोकता है।

कैसे बचाना है

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम एक आजीवन स्थिति है, बेहोशी या अचानक कार्डियक अरेस्ट का खतरा कभी दूर नहीं होता है। हालांकि, ऐसे कई निवारक विकल्प हैं जिन्हें लोग सिंड्रोम से जुड़ी जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए अपने जीवन में शामिल कर सकते हैं।

असामान्य हृदय ताल को रोकने के लिए, आपको यह करना चाहिए:

• ऐसी गतिविधियों से बचें जो अनियमित हृदय ताल का कारण बन सकती हैं। उदाहरण के लिए, तैराकी जैसे ज़ोरदार व्यायाम से बचना चाहिए क्योंकि यह अतालता का कारण बनता है।
• अतालता का कारण बनने वाली दवाएं लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों को नहीं दी जानी चाहिए। बचने के लिए दवाओं की एक सूची के लिए अपने डॉक्टर से पूछें।
• यदि आपके पास प्रत्यारोपित पेसमेकर या आईसीडी है, तो खेल खेलते समय सावधान रहें कि उपकरण आपके स्थान से न हटे।
• जिन लोगों से आप नियमित रूप से मिलते हैं उन्हें अपनी स्थिति के बारे में बताने दें ताकि आपात स्थिति में वे आपकी मदद कर सकें।
• अपने हृदय रोग विशेषज्ञ को नियमित रूप से देखें।

• अपने शरीर को जानें: लक्षणों की जांच करते रहें, अगर आपको कुछ भी असामान्य दिखाई दे तो अपने डॉक्टर से मिलें।
• अपने डॉक्टर से नियमित रूप से मिलें: सलाह का ध्यानपूर्वक पालन करें।
• हृदय रोग के जोखिम से बचने के लिए स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखें, धूम्रपान से बचें, शराब का सेवन करें।
• खेल गतिविधियों को कम करें: ऐसी खेल गतिविधियों से बचें या कम करें जो हृदय गति में लगातार उतार-चढ़ाव का कारण बनती हैं।
• दवाएं: लंबी क्यूटी सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं से बचने के लिए बहुत सावधान रहें। आपको अपनी स्थिति के बारे में सभी डॉक्टरों को बताना चाहिए ताकि वे आपको ऐसी दवाएं न लिखें जो अतालता का कारण बन सकती हैं।

अगर मेरे पास दिल की धड़कन है, तो इसका क्या मतलब है?

पैल्पिटेशन यह महसूस करना है कि दिल तेजी से धड़क रहा है। जरूरी नहीं कि यह अतालता का लक्षण हो। अगर आपको यह सनसनी महसूस होती है, तो अपने हृदय रोग विशेषज्ञ से जांच कराएं।

तथ्य यह है कि ड्रग एंटीरैडमिक थेरेपी समग्र मृत्यु दर को कम नहीं करती है, लेकिन यहां तक ​​​​कि आंशिक रूप से मृत्यु दर में वृद्धि की ओर ले जाती है, अतालता में एक विरोधाभासी वृद्धि के जोखिम के कारण है - अर्थात वॉन-विलियम्स-वर्ग I और III पदार्थों का अतिसार प्रभाव .
CAST (कार्डियक अतालता दमन परीक्षण) अध्ययन के सांकेतिक परिणाम, जिसकी तुलना करने पर, आश्चर्यजनक रूप से पाया गया कि रोधगलन के बाद के रोगियों की मृत्यु प्लेसबो की तुलना में आईसी एंटीरियथमिक्स फ्लेकेनिड और एनकेनिड की कार्रवाई के तहत हुई, जो सोडियम चैनल अवरुद्ध पदार्थों की प्रोएरिथमिक क्षमता की पुष्टि करता है। .
लेकिन पोटैशियम चैनलों (कक्षा III) को पुन: उत्पन्न करने की नाकाबंदी के माध्यम से अभिनय करने वाले एंटीरैडमिक्स भी वेंट्रिकुलर प्रोएरिथिमिया का जोखिम उठाते हैं। पदार्थों के इन समूहों के साथ, प्रारंभिक पश्च-विध्रुवण और टॉर्सेड-डी-पॉइंट्स टैचीकार्डिया (टीडीपी) को पुनर्संयोजन के लंबे होने के कारण सामने लाया जाता है।
SWORD (सर्वाइवल विद ओरल d-Sotalol) अध्ययन को समाप्त कर दिया गया क्योंकि d-Sotalol (बिना किसी अतिरिक्त बीटा-अवरुद्ध गतिविधि वाला एक शुद्ध वर्ग III एंटीरियथमिक) के परिणामस्वरूप प्लेसीबो की तुलना में हृदय रोधगलन वाले रोगियों में अधिक नए अतालता और मृत्यु हुई। यहां तक ​​​​कि पोस्टिनफार्क्शन रोगियों में अमियोडेरोन के साथ एंटीरियथमिक थेरेपी समग्र मृत्यु दर और हृदय मृत्यु दर के मामले में प्लेसबो की तुलना में लाभ प्रदान नहीं करती है।
कुछ समय के लिए, कुछ परिस्थितियों में, गैर-एंटीरियथमिक सक्रिय पदार्थों के अवांछनीय हृदय संबंधी प्रभावों का भी वर्णन किया गया है, जिसके कारण आंशिक रूप से निर्माता द्वारा या सरकार के आदेश से बाजार से वापसी हुई। निम्नलिखित में, हम गैर-हृदय पदार्थों के इन प्रतिकूल दुष्प्रभावों से अधिक विस्तार से निपटेंगे।

क्यूटी अंतराल

वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन के लिए आवश्यक समय को ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के रूप में मापा जा सकता है। लंबे समय तक पुन: ध्रुवीकरण को क्यूटी अंतराल के लंबे होने से पहचाना जाता है।
क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने से, एक ओर, एक अतालतारोधी प्रभाव हो सकता है, और दूसरी ओर, प्रारंभिक पोस्ट-रिपोलराइजेशन की शुरुआत का पक्ष लेता है और टीडीपी टैचीकार्डिया की घटना से जुड़ा होता है, जो या तो अनायास बंद हो जाता है या अचानक हो सकता है हृदय की मृत्यु। क्यूटी समय का स्पष्ट रूप से लम्बा होना (या सही क्यूटी समय (क्यूआरसी) की आवृत्ति टीडीपी टैचीकार्डिया के मुख्य लक्षणों में से एक है।
क्यूटी-अंतराल 350 से 440 एमएस (पुरुष .)<430 ms, женщины <450 ms) являются нормальными, потенциально вызывающими озабоченность считаются значения от 450 до 500 ms, повышенный риск аритмий возникает со значений 500 ms.
क्यूटी लंबे समय तक (बहरेपन के साथ या बिना) के जन्मजात रूपों के साथ, अधिग्रहित रूप एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​भूमिका निभाते हैं। क्यूटी लम्बाई के साथ, क्यूटी फैलाव में एक अतिरिक्त वृद्धि, पुनर्ध्रुवीकरण की विविधता का एक उपाय वर्णित है।

एंटीरैडमिक्स के साथ क्यूटी लम्बा होना

क्यूटी लम्बा होना और टीडीपी टैचीकार्डिया विभिन्न एंटीरैडमिक दवाओं (तालिका 1) के विशिष्ट दुष्प्रभाव हैं। वे आंशिक रूप से खुराक पर निर्भर तरीके से और चिकित्सा के प्रारंभिक चरण में होते हैं।
मुख्य रूप से, टीडीपी टैचीकार्डिया केवल साइनस दर रूपांतरण (सापेक्ष ब्रैडीकार्डिया के दौरान) के बाद मनाया जाता है, न कि आलिंद स्पंदन के दौरान। ऐसे अतालता की आवृत्ति 1% से 8% तक होती है। कोप्लेन ने अलिंद स्पंदन के कार्डियोवर्जन के बाद सायनोटिक लय प्राप्त करने पर क्विनिडाइन के कई यादृच्छिक परीक्षणों का मेटा-विश्लेषण किया। क्विनिडाइन थेरेपी उच्च मृत्यु दर (2.9% बनाम 0.8% नियंत्रण समूह) से जुड़ी थी।
कुछ पदार्थ, जैसे कि अमियोडेरोन और बेप्रिडिल, यहां तक ​​कि क्यूटी लंबे समय तक चलने का कारण बनते हैं, लेकिन शायद ही कभी टीडीपी। एमियोडेरोन का उपयोग उन रोगियों में भी किया जाता है जिन्होंने अन्य दवाओं के परिणामस्वरूप टीडीपी विकसित किया है। यह इस तथ्य के कारण है कि अमियोडेरोन न केवल K + चैनल, बल्कि Na + - और Ca ++ चैनल, साथ ही बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को भी ब्लॉक करता है, और एक ही समय में प्रारंभिक पोस्ट-रिपोलराइजेशन और ट्रिगर अतालता के जोखिम को कम करता है। .

ऐमियोडर्न के उदाहरण का प्रयोग कर कोई दूसरी समस्या की ओर भी ध्यान आकर्षित कर सकता है। हम फार्माकोकाइनेटिक पहलू के बारे में बात कर रहे हैं। अमियोडेरोन के लिए आधा जीवन 15-100 दिन (औसत 30 दिन) है, डीथाइलामीओडारोन के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के लिए, औसतन 60 दिन।
चूंकि संचय-स्थिर-अवस्था लगभग 5 अर्ध-अवधि के बाद सेट होती है, इसलिए यह कल्पना करना आसान है कि ऐसे पदार्थों को नियंत्रित करना बहुत मुश्किल है। 27 रोगियों (55.4 + 2.4 वर्ष) में, जिन्होंने 1 वर्ष के लिए अमियोडेरोन प्राप्त किया, प्रारंभिक क्यूटीसी मान 453 + 7 एमएस थे। 9 और 12 महीनों के बीच वे जल्दी से 479 + 9 एमएस तक पहुंच गए। रोगी की निगरानी में रक्त स्तर और ईसीजी विश्लेषण, जैसा उपयुक्त हो, शामिल होना चाहिए।
जर्मन सोसायटी ऑफ फिजिशियन की तैयारी पर आयोग ने पहले ही कक्षा I और III एंटीरियथमिक्स द्वारा क्यूटी के लंबे समय तक बढ़ने के खतरे पर ध्यान दिया। इसके अलावा, कॉर्डिसिन (160 मिलीग्राम चिनिडिन प्लस 80 मिलीग्राम वेरापामिल) के निश्चित संयोजन के संबंध में, टीडीपी टैचीअरिथमिया और वेंट्रिकुलर स्पंदन के विकास के जोखिम का संकेत दिया गया था।

"गैर-हृदय" दवाओं के साथ क्यूटी लम्बा होना

क्लास IA और क्लास III एंटीरैडिक्स के साथ, कुछ अन्य औषधीय दवाएं जिन्हें एंटीरियथमिक्स या "कार्डियक" नहीं माना जाता है, वे भी क्यूटी प्रोलोगेशन और टीडीपी टैचीकार्डिया के विकास का कारण बन सकती हैं।

बाजार से निकासी
हाल के वर्षों में, गंभीर प्रतिकूल हृदय प्रभावों के कारण जर्मन और अमेरिकी दोनों बाजारों से कुछ दवाओं को वापस ले लिया गया है।
पहले से ही 1998 की शुरुआत में, संयुक्त राज्य अमेरिका में एंटीहिस्टामाइन टेरफेनाडिन (टेलडेन) को वापस बुला लिया गया था। 1999 में, गंभीर अतालता और कार्डियक अरेस्ट के पहले संकेत दिखाई देने के बाद, एस्टेमिज़ोल ने जर्मनी और संयुक्त राज्य अमेरिका में पीछा किया - मुख्य रूप से गंभीर जिगर की शिथिलता वाले रोगियों में और / या एंजाइम अवरोधक लेते समय।
एक "रोटे-हैंड" पत्र (अक्टूबर 27, 1999) में, जर्मनी और अमेरिका में ग्लैक्सो वेलकम ने ग्रेपाफ्लोक्सासिन की वापसी की ओर ध्यान आकर्षित किया - यद्यपि बहुत कम ही - यह गंभीर अतालता (टीडीपी) के विकास के जोखिम के साथ क्यूटी के लंबे समय तक चलने का कारण बना। इसके अलावा, गंभीर प्रतिकूल कार्डियोवैस्कुलर घटनाओं (खुराक पर निर्भर क्यूटी लम्बाई, अचानक हृदय की मृत्यु) के विकास के जोखिम के कारण जर्मन बाजार से एंटीसाइकोटिक सर्टिंडोल को वापस ले लिया गया था। संयुक्त राज्य अमेरिका में कभी भी Sertindol का उपयोग नहीं किया गया है।
अप्रैल 2000 में, एफडीए द्वारा 80 मौतों के साथ असामान्य हृदय ताल की 340 से अधिक रिपोर्ट दर्ज किए जाने के बाद, जेनसेन ने प्रोकेनेटिक सिसाप्रिड को बाजार से वापस ले लिया। उसके बाद, जर्मन अधिकारियों ने गंभीर दुष्प्रभावों के कारण सिसाप्राइड युक्त दवाओं के प्राधिकरण को भी रद्द कर दिया। जैनसेन-सिलाग ने इसका विरोध किया।
इसके अलावा, अन्य क्यूटी-लम्बी दवाओं का वर्णन किया गया है (तालिका 2), जिनके नैदानिक ​​​​प्रभाव की एक विस्तृत विविधता है। अक्सर यह संबंधित व्यक्तिगत अवलोकन, कभी-कभी नैदानिक ​​​​परीक्षणों में जांच या रोगी होते हैं।

मनोविकार नाशक
बहुत सावधानी से किए गए तुलनात्मक अध्ययनों में से एक में, यह पाया गया कि सिज़ोफ्रेनिया वाले मरीज़ जिन्हें एंटीसाइकोटिक दवा (क्लोरप्रोमाज़िन, थियोरिडाज़िन, लेवोमेप्रोमाज़िन और हेलोपरिडोल) पारंपरिक खुराक (एन = 59) पर प्राप्त हुई, उन रोगियों की तुलना में जिन्हें एंटीसाइकोटिक्स (एन =) नहीं मिला। 5) और स्वस्थ व्यक्तियों (n = 45) के साथ, QTc मान और QTc विचरण दोनों को लंबा किया गया। हालांकि, इस अध्ययन में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया नहीं देखा गया, संभवतः अन्य जोखिम कारकों की अनुपस्थिति के कारण।
हाल की एक समीक्षा में, असामान्य क्यूटीसी लम्बाई (> 456 एमएस) विशेष रूप से 65 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में ड्रोपेरिडोल या थियोरिडाज़िन के साथ इलाज किए गए थे। थियोरिडाज़िन और मेसोरिडाज़िन (जर्मनी में व्यावसायिक रूप से उपलब्ध नहीं) को विशेष रूप से उच्च जोखिम के रूप में FDA और WHO द्वारा वर्गीकृत किया गया है।
ड्रोपेरिडोल IV का उपयोग मुख्य रूप से न्यूरोलेप्टानल्जेसिया के लिए किया जाता है। Janssen-Cilag 2001 से इसका उत्पादन कर रहा है। मनोरोगी आपातकालीन रोगी जिन्होंने अपने मनोविकारों को माता-पिता से प्राप्त किया और अक्सर हाइपोकैलिमिया दिया, वे विशेष रूप से अतिसंवेदनशील थे।
इसके विपरीत, एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स रिस्पेरिडोन, क्वेटियापिन, या ओलानज़ापिन से प्रेरित क्यूटीसी लम्बा होना महत्वपूर्ण नहीं था। एंजाइम अवरोधकों जैसे केटोकोनाराज़ोल, फ्लुवोक्सामाइन या पैरॉक्सेटिन के साथ भी कॉमेडिकेशन का नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ा।

एंटीडिप्रेसन्ट
विभिन्न ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स (क्लोमिडिन, इमिप्रामाइन, डेसिप्रामाइन, डॉक्सपिन, नॉर्ट्रिप्टिलिन) के साथ अवांछनीय हृदय संबंधी घटनाओं का वर्णन न केवल उनके ओवरडोज में किया गया है, बल्कि कुछ मामलों में पारंपरिक चिकित्सीय खुराक के उपयोग में भी किया गया है। डेसिप्रामाइन, क्लोमीप्रामाइन और इमिप्रामाइन के बाद अचानक हृदय की मृत्यु की रिपोर्टें नोट की गई हैं।
गंभीर हृदय गति रुकने वाले एक 69 वर्षीय रोगी ने मेप्रोटिलिन (कई वर्षों तक 50 मिलीग्राम/दिन) लेते समय टीडीपी टैचीकार्डिया (क्यूटीसी = 700 एमएस) विकसित किया। इस मामले में, सहरुग्णता ने निश्चित रूप से एक निर्णायक भूमिका निभाई। 'हृदय रोग' सहरुग्णता के महत्व के स्पष्ट संकेत होने चाहिए।
इसके विपरीत, फ्लुओक्सेटिन के बाद और एमिट्रिप्टिलिन के बाद अनुशंसित खुराक पर कोई क्यूटी लम्बा होना प्रतीत नहीं होता है। इसके अलावा, सीतालोप्राम के साथ अब तक किसी भी क्यूटी लम्बाई का वर्णन नहीं किया गया है।

एंटिहिस्टामाइन्स
केस-नियंत्रित अध्ययनों में से एक में, प्रति 10,000 व्यक्तियों/वर्षों में वेंट्रिकुलर अतालता के आवृत्ति स्तर (95% आत्मविश्वास अंतराल) निर्धारित किए गए थे, उदाहरण के लिए, एस्टेमिज़ोल 8.5 (2.8-26.5) के लिए, Cetrizin 3.6 (0 .9-14.2) के लिए। लोराटाडिन 1.5 (0.2-10.3) और टेरफेनाडिन 1.0 (0.3-3.0) के लिए। पुरुषों की तुलना में महिलाएं थोड़ी अधिक संवेदनशील दिखाई देती हैं, रोगियों के साथ> 50 वर्ष की आयु स्पष्ट रूप से युवा लोगों की तुलना में अधिक प्रभावित होती है।
मुख्य रूप से दूसरी पीढ़ी के एच1 एंटीथिस्टेमाइंस को नॉनसेटेट करने का यह जोखिम मूल्यांकन अन्य लेखकों द्वारा भी साझा किया गया है। यह विशेष रूप से इन स्थितियों की खुराक-निर्भरता पर ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह एंटीहिस्टामाइन के साथ स्व-उपचार के साथ है कि खतरा विशेष रूप से महान है, क्योंकि रोगियों को "शीर्षक" दिया जाता है जब तक कि लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते।
ऐसा लगता है कि एस्टेमिज़ोल की कार्डियोटॉक्सिसिटी इसके दो प्रमुख मेटाबोलाइट्स डेस्मेथिलस्टेमोज़ोल और नोरास्टेमिज़ोल द्वारा निभाई जाती है।
मातृ पदार्थ मुख्य रूप से टेरफेनाडिन से जुड़ी हृदय संबंधी घटनाओं के लिए जिम्मेदार है। यह इस तथ्य से भी समर्थित है कि कार्डियोटॉक्सिसिटी को एंजाइम अवरोधकों द्वारा बढ़ाया जाता है, उदाहरण के लिए, मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स या एंटीमाइकोटिक्स। स्वस्थ पुरुषों और महिलाओं में, यह प्रदर्शित किया जा सकता है कि QTc मान सकारात्मक रूप से Terfenadin और Loratadin के रक्त स्तर के साथ सहसंबद्ध हो सकते हैं। एंटीडिप्रेसेंट दवा नेफाज़ोडोन को मिलाने से रक्त का स्तर बढ़ जाता है। उत्तरार्द्ध साइटोक्रोम P-450-3A (CYP3A) का अवरोधक है।
वर्तमान में, हालांकि, टेफेनाडिन के एक मेटाबोलाइट, फेक्सोफेनाडिन की कार्डियोटॉक्सिसिटी की कमी पर सवाल उठाया गया है। 67 वर्षीय पुरुष में, फेक्सोफेनाडिन (180 मिलीग्राम / डी) के संपर्क और पुन: एक्सपोजर के बाद क्यूटीसी मूल्य 532 एमएस था। - 512ms। हालांकि आधारभूत मूल्यों को थोड़ा बढ़ाया गया था (482-494 एमएस)।
इसके अलावा, उल्लेखनीय पशु डेटा और पृथक नैदानिक ​​​​अवलोकन हैं कि यहां तक ​​​​कि शास्त्रीय बेहोश करने वाली एंटीहिस्टामाइन, और सबसे ऊपर डीफेनहाइड्रामाइन और उच्च खुराक पर भी हाइड्रोज़ाइसिन, क्यूटी लम्बाई और असामान्य वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन को प्रेरित कर सकते हैं। प्रोमेथाज़िन, फेनिरमिन और क्लोरफेनामिन के लिए अतालता संबंधी विशेषताओं का भी वर्णन किया गया है। यह संभव है कि अधिक ध्यान देने से ऐसी घटनाओं की पहचान की जा सके और उन्हें अधिक बार वर्गीकृत किया जा सके।

मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स
1970 और 1996 के बीच, एरिथ्रोमाइसिन से संबंधित कार्डियक अतालता के 346 मामले एफडीए (58% महिलाएं, 32% पुरुष, 10% डेटा गायब) को सूचित किए गए थे। उनतालीस रोगियों ने जीवन-धमकाने वाले अतालता (वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, टीडीपी, वेंट्रिकुलर स्पंदन) और मृत्यु (33) की सूचना दी। जोखिम कारक मुख्य रूप से उच्च खुराक और अंतःशिरा प्रशासन थे।
एरिथ्रोमाइसिन ने खुराक पर निर्भर तरीके से एक्शन पोटेंशिअल की अवधि को बढ़ाया और पर्किनजे फाइबर में एक्शन पोटेंशिअल की अधिकतम वृद्धि को कम किया। ये इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल प्रभाव चिनिडाइन के समान ही हैं।
क्लेरिथ्रोमाइसिन के साथ, 1998 में क्यूटी लम्बाई और टीडीपी के साथ पहले से ही दो घटनाएं हुई थीं। स्वस्थ जांच में, क्यूटी लम्बा होना केवल सिसाप्रिड प्रोकेनेटिकम के संयोजन में महत्वपूर्ण था।
चूहों पर एक पशु प्रयोग में, यह दिखाया गया था कि रॉक्सिथ्रोमाइसिन और एज़िथ्रोमाइसिन स्पष्ट रूप से एरिथ्रोमाइसिन या क्लैरिथ्रोमाइसिन की तुलना में अतालता को भड़काने की संभावना कम थी। इस कारण से, रॉक्सिथ्रोमाइसिन थेरेपी को प्राथमिकता दी जानी चाहिए।

गाइरेज़ इनहिबिटर
नए फ्लोरोक्विनोलोन में से, टीडीपी के विकास के कारण ग्रीपाफ्लोक्सासिन ग्लैक्सो वेलकम को बाजार से वापस ले लिया गया है। Sparfloxacin और Moxifloxacin के लिए भी इसी तरह की रिपोर्ट मिली है। ज़गम को अब "रोटेन लिस्ट 2002" में सूचीबद्ध नहीं किया गया था।
Moxifloxacin (Avalox) के संबंध में भी, निर्माता स्पष्ट रूप से उपयोग और contraindications की सीमाओं को इंगित करता है; 400 मिलीग्राम / डी की खुराक से अधिक नहीं होनी चाहिए। अन्य प्रोएरिथमिक दवाओं के साथ कॉमेडिकेशन नहीं होना चाहिए। इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और/या मंदनाड़ी वाले रोगियों में उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं है।
ओफ़्लॉक्सासिन, लेवोफ़्लॉक्सासिन और एनोक्सासिन के उपयोग के साथ कार्डियक अतालता के अलग-अलग विवरण हैं। गोडेके (या पार्के-डेविस) निर्माताओं द्वारा क्लिनाफ्लोक्सिसिन के लिए प्राधिकरण को महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों के कारण वापस ले लिया गया था, जिसमें क्यूटी लम्बा होना भी शामिल है।

बीटा-2 एड्रेनोरिसेप्टर एगोनिस्ट
जापान में 1960 के दशक में आइसोप्रेनालिन फोर्ट के सहयोग से अस्थमा से होने वाली मौतों की एक महामारी की सूचना मिली थी। 10 साल बाद, न्यूजीलैंड, सस्केचेवान (कनाडा) और जापान में फेनोटेरोल (200 मिलीग्राम प्रति एरोसोल) के साथ एक ही घटना का उल्लेख किया गया था। इस संघ के तंत्र अच्छी तरह से ज्ञात नहीं हैं। हालाँकि, हृदय संबंधी प्रभावों को बाहर नहीं किया जा सकता है।
डबल-ब्लाइंड, क्रॉस-ओवर अध्ययन में अस्थमा के 8 रोगियों में फेनोटेरोल, सालबुटामोल और टेरबुटालिन की तुलना प्लेसबो से की गई। फेनोटेरोला के उपयोग से क्यूटी मूल्यों का एक स्पष्ट खुराक पर निर्भर लम्बा होना पाया गया। कुछ हद तक छोटा, लेकिन स्पष्ट, साल्बुटामोल और टेरबुटालिन की उच्चतम खुराक के साथ क्यूटीसी लम्बा होना था। लगभग उसी अनुपात में, प्लाज्मा में पोटेशियम की मात्रा में कमी देखी गई।
इनहेल्ड बीटा-एगोनिस्ट के संयमित उपयोग से भविष्य में ऐसी समस्याओं का समाधान किया जा सकता है। इस घटना के प्रति स्वास्थ्य अधिकारियों का रवैया अलग-अलग देशों में अलग-अलग होता है। अमेरिका में फेनोटेरोल की अनुमति नहीं है।

हेलोफैंटिन
21 स्वस्थ जांचों को 42 दिनों के लिए प्रतिदिन 500 मिलीग्राम हेलोफैंटिन प्राप्त हुआ और 138 दिनों के लिए उनका पालन किया गया। औसत आधा जीवन 7 + 5 दिन था। क्यूटीसी अंतराल के लंबे समय तक एकाग्रता पर स्पष्ट निर्भरता प्रदर्शित करना संभव था।

साइक्लोफॉस्फेमाइड, केटोकोनाज़ोल
साइक्लोफॉस्फेमिड की उच्च खुराक (4 दिनों के लिए 1400 मिलीग्राम/एम2) ने कुछ रोगियों में क्यूटी फैलाव मूल्यों (43.2-83.2 एमएस) को लम्बा खींच दिया; उसी समय बाएं हृदय की तीव्र कमी थी। यह संभव है कि ये घटनाएं मुख्य रूप से तब होती हैं जब अतिरिक्त एंथ्रासाइक्लिन से संबंधित हृदय संबंधी घाव प्रासंगिक होते हैं।
इसके अलावा, केटोकोनाज़ोल (5 दिनों के लिए 200 मिलीग्राम 12 घंटे), एक एंटीमाइकोटिक, स्वस्थ जांच में क्यूटीसी मूल्यों में छोटे लेकिन महत्वपूर्ण विस्तार का कारण बनता है।

वासोडिलेटटोरेन
पूर्व में वैसोडिलेटर्स के रूप में उपयोग किया जाता था, जिसे अब जर्मनी में बिक्री से बाहर रखा गया है, लिडोफ्लैज़िन, प्रीनिलामिन, बेप्रिडिल जैसे पदार्थों में एक खुराक पर निर्भर अंतर्निहित वर्ग -1 ए प्रभाव होता है, जो बुजुर्ग रोगियों में विशेष रूप से नैदानिक ​​​​महत्व का था और टीडीपी टैचीकार्डिया का कारण बन सकता था।

सेरोटोनिन प्रतिपक्षी
इसके अलावा, सेरोटोनिन प्रतिपक्षी केतनसेरिन और ज़िमेडिन के साथ उपचार के दौरान, क्यूटी समय और टीडीपी टैचीकार्डिया के लंबे समय तक चलने का वर्णन किया गया है; और लगभग हमेशा अतिरिक्त अनुकूल कारकों (हाइपोकैलिमिया, ब्रैडीकार्डिया) की उपस्थिति में। दोनों पदार्थ जर्मनी में नहीं बेचे जाते हैं। 1983 में ज़िमेदिन को दुनिया भर में छोड़ दिया गया था।

क्यूटी लम्बाई और टीडीपी के लिए जोखिम कारक

सेक्स की लत
आम तौर पर, पुरुषों की तुलना में महिलाओं को क्यूटी और टीडीपी के लंबे समय तक बढ़ने का अधिक जोखिम होता है (तालिका 3)।

346 एरिथ्रोमाइसिन से संबंधित अतालता में से 58% महिलाएं थीं और 32% पुरुष थे (डेटा 10% में उपलब्ध नहीं थे)। इस आशय की पुष्टि एरिथ्रोमाइसिन से सुगंधित पृथक खरगोशों के दिलों में की गई थी।
इस प्रभाव को अब फिर से चिनिडिन के लिए वर्णित किया गया है। भाग लेने वाले जांचों में, किसी भी मामले में, महिलाओं के पास पहले से ही पुरुषों (395 + 9 एमएस) की तुलना में उच्च आधारभूत क्यूटीसी मूल्य (407 = 7 एमएस) था, चिनिडिन-प्रेरित लम्बाई 42 + 3 एमएस से 29 + 3 एमएस थी।
महिलाओं में प्रयोगात्मक रूप से प्रेरित (एंटीरियथमिक इबुटिलिड 0.003 मिलीग्राम/किलोग्राम iv 10 मिनट) क्यूटी-लम्बाई का उपयोग करके, यह दिखाना संभव था कि मासिक धर्म चक्र (कूप परिपक्वता / प्रसार चरण) के पहले भाग के दौरान सबसे बड़ा परिवर्तन निर्धारित किया गया था।

बचपन में अचानक मौत
ऐसे संकेत हैं कि 1 सप्ताह की उम्र में नवजात शिशुओं में क्यूटी अंतराल का लम्बा होना स्पष्ट रूप से "अचानक शिशु मृत्यु सिंड्रोम" से जुड़ा था। हालांकि, नवजात शिशुओं की नियमित ईसीजी जांच की सिफारिश अभी नहीं की गई है।

इलेक्ट्रोलाइट परिवर्तन
इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, चाहे दवा-प्रेरित (जैसे, मूत्रवर्धक), या चयापचय संबंधी विकार, सीएनएस रोग, हृदय रोग, और पोषण संबंधी विकारों के रूप में, टीडीपी टैचीकार्डिया की शुरुआत का पक्ष ले सकते हैं। हाल ही में, 12 साल की एक लड़की में स्यूडोहाइपोपैराथायरायडिज्म-प्रेरित हाइपोकैल्सीमिया के कारण क्यूटीसी के लंबे होने का वर्णन किया गया था।
यह याद किया जाना चाहिए कि हाइपोकैलिमिया मूत्रवर्धक (थियाज़िड, फ़्यूरोसेमिड), एम्फ़ोटेरिसिन बी iv, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और लैक्सैन्ज़ियन के दुरुपयोग के कारण हो सकता है। हाइपोमैग्नेसीमिया को "सॉफ्ट-वाटर-फैक्टर" के रूप में जाना जाता है। कारण विविध हो सकते हैं, जैसे "नरम पानी" भौगोलिक क्षेत्र, फॉस्फेट-गरीब पौधों के खाद्य पदार्थ, आधुनिक खाना पकाने के तरीके, फॉस्फेट युक्त पेय जैसे कोला, अत्यधिक पसीना (खेल, सौना), रोग और कई दवाएं।

मंदनाड़ी
अन्य बातों के अलावा, कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स या बीटा-रिसेप्टर ब्लॉकर्स के कारण, प्रारंभिक पोस्ट-विध्रुवण की शुरुआत के पक्ष में ब्रैडीकार्डिया हो सकता है। टीडीपी टैचीकार्डिया को एंटीरैडमिक-एन्हांस्ड ब्रैडीकार्डिया (साइनस ब्रैडीकार्डिया या एवी ब्लॉक) के लिए भी वर्णित किया गया है और प्रीऑपरेटिव टैचीकार्डिक सुपरकंडक्टिंग एट्रियल स्पंदन वाले रोगियों में बंडल एब्लेशन के बाद भी वर्णित किया गया है।

दवाओं का ओवरडोज
चूंकि जहरीले दुष्प्रभाव खुराक पर निर्भर तरीके से होते हैं, इसलिए दवा की अधिक मात्रा हमेशा एक विशेष जोखिम से जुड़ी होती है। इसके कई कारण हैं: डॉक्टर या रोगी द्वारा पूरी तरह से लापरवाही से गलत ओवरडोज़, सीमित किडनी, लीवर और / या थायरॉयड फ़ंक्शन की खुराक को कम करके आंका जाने के परिणामस्वरूप दवाओं की अधिकता। वृद्धावस्था में, वितरण की अक्सर कम मात्रा एक विशेष भूमिका निभाती है।
यह भी महत्वपूर्ण हो सकता है कि कई पदार्थों के लिए धीमे और तेज़ चयापचयकर्ता होते हैं। धीमे मेटाबोलाइज़र सबसे अधिक जोखिम में हैं। कोकेशियान जाति के लोगों में साइटोक्रोम-पी-450 आइसोनिजाइम के संबंध में, 5-8% धीमे उत्सर्जनकर्ता हैं।
दवाओं का पारस्परिक प्रभाव
1990 के दशक की शुरुआत में, यह स्पष्ट हो गया कि टेरफेनाडाइन युक्त दवाएं न केवल गंभीर यकृत हानि वाले रोगियों में contraindicated हैं, बल्कि अन्य दवाओं के सहवर्ती उपयोग, जैसे कि केटोकोनाज़ोल या मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स एरिथ्रोमाइसिन, जोसामाइसिन, ट्रोलैंडोमाइसिन, जो इसके साथ जुड़े हो सकते हैं एक उच्च जोखिम वाले जीवन-धमकाने वाले वेंट्रिकुलर अतालता। इसके बाद, प्रासंगिक निष्कर्षों को फिर से वर्णित किया गया था, उदाहरण के लिए, क्लेरिथ्रोमाइसिन के साथ सिसाप्रिड के संयोजन के साथ स्वस्थ जांच में क्यूटीसी लम्बा होना प्रत्येक पदार्थ का अलग-अलग उपयोग करने की तुलना में काफी अधिक तीव्र था।
एंजाइम अवरोधकों में विभिन्न मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स शामिल हैं, विशेष रूप से एरिथ्रोमाइसिन, क्लेरिथ्रोमाइसिन और ट्रॉलिंडोमाइसिन (और इसके विपरीत, Rqxithromycin, Rulid नहीं), क्लोरैम्फेनिकॉल, सिप्रोफ्लोक्सासिन, एज़ोल-एंटीमाइकोटिका, जैसे फ्लुवोक्समिन, फ्लुओक्सेटिन, एचआईवी प्रोटीज इनहिबिटर, उदाहरण के लिए इंडिनवीर, रितोनवीर, नेल्फ़िनवीर, नेल्फ़िनवीर, एक H2 रिसेप्टर विरोधी (लेकिन फैमोटिडिन नहीं), और HMG-CoA रिडक्टेस इनहिबिटर लवस्टैटिन, जो CYP3A4 आइसोनिजाइम को रोकता है; यहाँ Pravastatin एक विकल्प हो सकता है।
बढ़ती रुचि का तथ्य यह है कि अंगूर का रस CYP3A4 द्वारा चयापचय किए गए कई पदार्थों के चयापचय को रोकता है, जैसे कि डायहाइड्रोपाइरीडीन-कैल्शियम प्रतिपक्षी, साइक-लॉस्पोरिन, मिडाज़ोलम, ट्रायज़ोलम, टेरफेनाडिन और एमियोडारोन। इससे जटिलताएं भी हो सकती हैं।

निष्कर्ष
यदि रोगी चल रहे उपचार के दौरान टीडीपी विकसित करते हैं, तो सभी संदिग्ध दवाओं को बंद कर दिया जाना चाहिए और किसी भी इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं को ठीक किया जाना चाहिए। यदि कोई वैकल्पिक दवाएं नहीं हैं, लेकिन रोगियों की सहवर्तीता और कॉमेडिकेशन को ध्यान में रखते हुए, खुराक का एक बहुत ही सावधानीपूर्वक व्यक्तिगत चयन करना आवश्यक है। जर्मन सोसायटी ऑफ फिजिशियन की फार्माकोलॉजिकल कमेटी या फार्मास्युटिकल उद्योग को एक प्रासंगिक घटना की सूचना दी जानी चाहिए।

• हम क्यूटी अंतराल पर कम ध्यान देते हैं जब ईसीजी अन्य निष्कर्षों पर हावी होता है। लेकिन अगर ईसीजी पर एकमात्र असामान्यता लंबे समय तक क्यूटी अंतराल है, तो आपको तीन सबसे सामान्य कारणों के बारे में सोचना चाहिए:

• हाइपरलकसीमिया क्यूटी अंतराल को छोटा करता है। ईसीजी पर हाइपरलकसीमिया को पहचानना मुश्किल है और सीरम कैल्शियम (> 12 मिलीग्राम / डीएल) के बहुत उच्च मूल्यों पर ही प्रकट होना शुरू होता है।
• क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने के अन्य कम सामान्य कारण इस्किमिया, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, बंडल ब्रांच ब्लॉक, हाइपोथर्मिया और अल्कलोसिस हैं।
• क्यूटी अंतराल को मापने के लिए, उस लीड का चयन करें जो टी तरंग के अंत को अधिक स्पष्ट रूप से दिखाता है (आमतौर पर लीड II), या लीड जिसमें सबसे लंबा क्यूटी (वी 2-वी 3) होता है।
• चिकित्सकीय रूप से, सामान्य, सीमा रेखा, या लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के बीच अंतर करने के लिए अक्सर पर्याप्त होता है।
• क्यूटी अंतराल माप में बड़ी यू तरंगों को शामिल नहीं किया जाना चाहिए।

• बेज़ेट के सूत्र के आधार पर, गुणकों की गणना दर के लिए क्यूटी सुधार को अधिक आसानी से निर्धारित करने के लिए की गई थी:

1. गुणा करके 1,0 लय आवृत्ति पर ~60 बीपीएम
2. गुणा करके 1,1 लय आवृत्ति पर ~75 बीपीएम
3. गुणा करके 1,2 लय आवृत्ति पर ~85 बीपीएम
4. गुणा करके 1,3 लय आवृत्ति पर ~100 बीपीएम

• यदि ईसीजी 60 बीपीएम की हृदय गति दिखाता है, तो अंतराल सुधार की आवश्यकता नहीं है, क्यूटी = क्यूटीसी।
• पुरुषों में सामान्य क्यूटीसी मूल्य< 440ms, महिला< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• क्यूटीसी अंतराल> 500 एमएस p . के साथ जुड़ा हुआ हैसंभावित रूप से जीवन-धमकी देने वाले टोरसाडे डी पॉइंट वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया (टोरसेड्स डी पॉइंट्स) विकसित करने का जोखिम बढ़ गया।क्यूटीसी अंतराल> 600 एमएस बहुत खतरनाक है और इसके लिए न केवल उत्तेजक कारकों के सुधार की आवश्यकता होती है, बल्कि उपचार के सक्रिय तरीकों की भी आवश्यकता होती है।

• ध्यान दें!नज़र से, सामान्य क्यूटी पिछले आरआर अंतराल के आधे से कम होना चाहिए(लेकिन यह केवल 60-100 बीपीएम की लय दर के लिए सही है) .

• रोगी के बेसलाइन ईसीजी की अनुपस्थिति में जिस पर क्यूटी अंतराल को मापा गया था, टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स टॉर्सेड्स टैचीकार्डिया (जो लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के साथ टीओवी है) से पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (पीएमवीटी) की लय निर्धारित करना असंभव है और इसलिए उनका उपचार समान होना चाहिए - क्यूटी अंतराल को छोटा करने के उद्देश्य से।

• क्यूआरएस के बाद सबसे लंबा क्यूटी अंतराल होता है, जो वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के बाद प्रतिपूरक ठहराव को पूरा करता है।
• यदि क्यूआरएस अवधि 120 एमएस से अधिक है, तो इस अतिरिक्त को क्यूटी अंतराल (यानी क्यूटी = क्यूटी- (क्यूआरएस चौड़ाई-120 एमएस) के माप से बाहर रखा जाना चाहिए।