पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण और एरिथ्रेमिया के साथ जीवन के लिए रोग का निदान। पॉलीसिथेमिया - लक्षण, कारण और उपचार पॉलीसिथेमिया वेरा चरण

रक्त की एक बीमारी, लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई मात्रा के साथ, पॉलीसिथेमिया कहलाती है। कारणों के आधार पर, पैथोलॉजी को सही (प्राथमिक) और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का अध्ययन प्रसार हमें मध्यम और वृद्ध लोगों के सबसे खतरनाक समूह को निर्धारित करने की अनुमति देता है, अधिक बार वे पुरुष होते हैं। हर साल, प्रति मिलियन आबादी के लिए 4-5 प्राथमिक मामले दर्ज किए जाते हैं।

नवजात शिशुओं में, पॉलीसिथेमिया ऊतक ऑक्सीजन हाइपोक्सिया के जवाब में दूसरी बार हो सकता है।

रोग की किस्में

रोग के प्रकार पाठ्यक्रम की गंभीरता और हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान के तंत्र के साथ मुख्य संबंध में भिन्न होते हैं।

• ट्रू पॉलीसिथेमिया हमेशा कोशिकाओं के ट्यूमर जैसे प्रसार का प्रकटन होता है, सामान्य एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया विभिन्न रोगों के प्रभाव में बनता है जो रक्त के "मोटा होना" का कारण बनते हैं।

यह हो सकता है:

• निर्जलीकरण कारक (हैजा, विषाक्तता, दस्त, बड़ी जली हुई सतह में बार-बार और विपुल उल्टी से द्रव का नुकसान);
• हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) पहाड़ों पर चढ़ने, गर्मी, बुखार के साथ अत्यधिक पसीना आने के कारण होता है।

एक माध्यमिक स्थिति एक अन्य बीमारी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति है, जैसे साल्मोनेलोसिस या पेचिश। इसी समय, रोगियों के रक्त में एरिथ्रोसाइट्स का कुल द्रव्यमान सामान्य रहता है।

गर्म जलवायु में, व्यक्ति पसीने के माध्यम से बहुत अधिक तरल पदार्थ खो देता है, पीने के अभाव में पॉलीसिथेमिया हो जाएगा।

प्लाज्मा अंश में कमी से श्यानता में वृद्धि की ओर एक सापेक्ष बदलाव होता है। इस विकृति का उपचार हमेशा शरीर में द्रव क्षतिपूर्ति से जुड़ा होता है। यह एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा के अनुपात की पूर्ण बहाली की ओर जाता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास के तंत्र

ऊतकों में निर्जलीकरण और ऑक्सीजन की कमी मानव शरीर को लाल रक्त कोशिकाओं (ऑक्सीजन अणुओं को ले जाने वाली कोशिकाओं) के अतिरिक्त संश्लेषण के कारण हीमोग्लोबिन के उत्पादन की भरपाई करने के लिए मजबूर करती है। इसी समय, अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित एरिथ्रोसाइट्स का सही आकार, आयतन होता है और सभी कार्य होते हैं।

इस प्रक्रिया के विपरीत, पॉलीसिथेमिया वेरा लाल अस्थि मज्जा में स्टेम सेल उत्परिवर्तन के साथ होता है। संश्लेषित कोशिकाएं एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों से संबंधित होती हैं, आकार के अनुरूप नहीं होती हैं, और शरीर को बड़ी मात्रा में इसकी आवश्यकता नहीं होती है।

कोशिकाओं की दो आबादी के साथ ट्यूमर के विकास का संबंध सिद्ध हो चुका है:

• पहला आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण दोषपूर्ण पूर्वजों से स्वतंत्र रूप से (स्वायत्त रूप से) विकसित होता है;
• दूसरा गुर्दे द्वारा उत्पादित एक हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की क्रिया पर निर्भर करता है, जो न केवल लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है, बल्कि उनके सही चरणबद्ध भेदभाव को भी नियंत्रित करता है।

एरिथ्रोपोइटिन सक्रियण का तंत्र "शुरू करना" ट्यूमर प्रक्रिया के लिए माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लगाव की व्याख्या करता है।

अनावश्यक रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी मात्रा इसकी मोटाई की ओर ले जाती है और बढ़ी हुई थ्रोम्बिसिस को उत्तेजित करती है। प्लीहा में संचय, जिसमें गठित तत्वों को नष्ट करने का समय नहीं होता है, इसके द्रव्यमान में वृद्धि, कैप्सूल के खिंचाव की ओर जाता है।

मुख्य कारण और जोखिम कारक

आनुवंशिक विरासत में मिले उत्परिवर्तन को प्राथमिक पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण माना जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण और एरिथ्रोपोइटिन के प्रति विशेष संवेदनशीलता दिखाने वाले जीन पाए गए हैं। इस तरह की विकृति को पारिवारिक माना जाता है, क्योंकि यह रिश्तेदारों में पाया जाता है।
आनुवंशिक परिवर्तनों के विकल्पों में से एक जीन की विकृति है, जब वे अधिक ऑक्सीजन अणुओं को पकड़ना शुरू करते हैं, लेकिन इसे ऊतकों को नहीं देते हैं।

पॉलीसिथेमिया लंबे समय तक पुरानी बीमारियों के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो एरिथ्रोपोइटिन के ऊंचे स्तर को उत्तेजित करते हैं। इसमे शामिल है:

• बिगड़ा हुआ धैर्य के साथ पुरानी श्वसन संबंधी बीमारियां (अवरोधक ब्रोंकाइटिस, अस्थमा, वातस्फीति);
• हृदय दोष, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ा हुआ दबाव;
• इस्किमिया के परिणामस्वरूप दिल की विफलता, दोषों का विघटन, अतालता के परिणाम;
• जोड़ वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस में गुर्दे की इस्किमिया, ऊतकों के सिस्टिक अध: पतन।

ऑन्कोलॉजिकल रोगों में, एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को सक्रिय करने वाले घातक ट्यूमर की किस्में पाई गई हैं:

• यकृत कार्सिनोमा;
• गुर्दे सेल कार्सिनोमा;
• गर्भाशय का ट्यूमर;
• अधिवृक्क रसौली।

धूम्रपान करने वालों में पॉलीसिथेमिया तब होता है जब साँस की हवा में ऑक्सीजन को कार्बन ऑक्साइड और अन्य जहरीले पदार्थों से बदल दिया जाता है।

जोखिम कारक हो सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियां;
• ऊंचे पहाड़ों में दीर्घकालिक निवास;
• गैरेज, कोयला खदानों, इलेक्ट्रोप्लेटिंग दुकानों में सुरक्षात्मक मास्क के बिना काम करते समय कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ पेशेवर संपर्क।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

पॉलीसिथेमिया के लक्षण रोग के दूसरे चरण में दिखाई देते हैं। प्रारंभिक लक्षणों का पता केवल प्रयोगशाला परीक्षण से ही लगाया जा सकता है। वे अक्सर एक अंतर्निहित बीमारी के पीछे छिपे होते हैं।

• मरीजों को लगातार सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में "भारीपन" की भावना की शिकायत होती है।
• त्वचा में खुजली धीरे-धीरे शुरू होती है और दर्दनाक हो जाती है। यह मस्तूल कोशिकाओं द्वारा हिस्टामाइन जैसे पदार्थों की बढ़ती रिहाई के कारण है। आमतौर पर नहाते समय या नहाते समय, धोते समय खुजली बढ़ जाती है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन - रोगियों का चेहरा लाल सूजा हुआ होता है, हाथ नीले रंग के साथ बैंगनी हो जाते हैं।
• वस्तुओं को छूने पर उंगलियों में दर्द होता है।
• सिस्टोलिक रक्तचाप (200 मिमी एचजी और ऊपर तक) में उल्लेखनीय वृद्धि विशेषता है।
• प्लीहा के बढ़ने के संबंध में, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द दिखाई देता है। लीवर भी प्रतिक्रिया करता है, जांच करने पर एक उभरे हुए किनारे का पता चलता है।
• हड्डियों में दर्द (जांघों, पसलियों के साथ)।
• थकान, तीव्र संक्रमण की प्रवृत्ति।
• अंतिम चरण में, रक्तस्राव के लक्षण दिखाई देते हैं: शरीर पर चोट के निशान, नाक से खून बहना, मसूड़े।

लक्षणों में से एक चेहरे की लाली और इंजेक्शन श्वेतपटल है

बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन और एक स्ट्रोक क्लिनिक, तीव्र दिल का दौरा, मेसेंटरी (पेट दर्द) के जहाजों में एम्बोलिज्म की अभिव्यक्तियों का पता लगाकर रोग का पता लगाया जा सकता है।

प्रवाह चरण

वास्तविक रूप रोग के पाठ्यक्रम के 3 चरणों की विशेषता है:

• रोग की शुरुआत या ऊंचाई - नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार, केवल परिवर्तित प्रयोगशाला मापदंडों का पता लगाया जा सकता है (एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में वृद्धि), रोगी शिकायत नहीं करता है;
• दूसरा - सभी लक्षण प्रकट होते हैं, हेमटोपोइजिस विकारों के लक्षण लक्षण;
• तीसरा या अंतिम - एनीमिया अस्थि मज्जा की कमी, आंतरिक और बाहरी रक्तस्राव, प्लीहा और यकृत में तेज वृद्धि और मस्तिष्क में रक्तस्राव की अभिव्यक्तियों को दूसरी अवधि के लक्षणों में जोड़ा जाता है।

पॉलीसिथेमिया का उपचार रोग की पहचान की गई अवधि के आधार पर, एक सिंड्रोमिक आधार पर होता है।

बच्चों में पैथोलॉजी का विकास

बचपन में, पॉलीसिथेमिया अक्सर नवजात शिशुओं (नवजात रूप) में पाया जाता है। यह बच्चे के जीवन के पहले 2 हफ्तों में प्रकट होता है। इसका कारण बिगड़ा हुआ अपरा पोषण के कारण गर्भ में स्थानांतरित ऑक्सीजन की कमी के लिए बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया है।

जुड़वां विशेष रूप से आनुवंशिक परिवर्तनों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। बच्चे की त्वचा के सायनोसिस के अनुसार, उसे हृदय दोष, श्वसन तंत्र का उल्लंघन होने का संदेह है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए स्तर के साथ होता है। हीमोग्लोबिन 20 गुना बढ़ जाता है।

नवजात शिशुओं में रोग के चरण वयस्कों की तरह ही होते हैं। बच्चा दर्द और खुजली के कारण त्वचा को छूने नहीं देता है। बच्चों में, अन्य रक्त स्प्राउट्स बहुत तेजी से पीड़ित होते हैं: थ्रोम्बोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट होता है।

बच्चे के शरीर का वजन नहीं बढ़ता है, थकावट से सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है। अंतिम चरण में, प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन बंद हो जाता है। किसी भी संक्रमण से बच्चे की मौत हो सकती है।

निदान

रोग का निदान एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण पर आधारित है:

1. लाल रक्त कणिकाओं की संख्या गिनने पर उनकी संख्या 6.5 से 7.5 x 10 12 प्रति लीटर पाई जाती है। पॉलीसिथेमिया का एक संकेतक 36 पुरुषों में कुल वजन से अधिक है, महिलाओं में 32 मिली / किग्रा वजन।
2. वहीं, पहले चरण में ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है।
3. स्मीयर में, प्रयोगशाला सहायक बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट अग्रदूत (मेटामाइलोसाइट्स) देखता है।
4. जैव रासायनिक परीक्षणों से क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि की वृद्धि पर ध्यान दें।

आधुनिक उपकरण आपको जल्दी और निष्पक्ष रूप से निदान करने की अनुमति देते हैं

अस्थि मज्जा विश्लेषण एक निश्चित निदान प्रदान करता है।

इलाज

उपचार के नियमों में पॉलीसिथेमिया के अंतर्निहित कारण को संबोधित करना महत्वपूर्ण है। यदि द्वितीयक परिवर्तनों को मुआवजा दिया जा सकता है, सीमित किया जा सकता है, तो प्राथमिक ट्यूमर कोशिका वृद्धि का उपचार बहुत मुश्किल है।

यदि थ्रोम्बोटिक जटिलताएं नहीं हुई हैं, तो आहार के प्रतिबंधों की आवश्यकता नहीं है।

आहार में, महत्वपूर्ण मात्रा में तरल और सीमित उत्पाद प्रदान करना आवश्यक है जो हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को बढ़ाते हैं, जिसमें बहुत अधिक लोहा होता है। इनमें शामिल हैं: चिकन मांस, बीफ, टर्की, किसी भी रूप में जिगर, मछली, अनाज से - एक प्रकार का अनाज और बाजरा, चिकन अंडे। वसायुक्त शोरबा नहीं दिखाया गया है। डेयरी उत्पादों की सिफारिश की जाती है।

अस्थि मज्जा गतिविधि (हाइड्रोक्स्यूरिया, हाइड्रोक्सीयूरिया) को दबाने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स में माइलोसन, मायलोब्रोमोल शामिल हैं।

रक्तपात एक छोटी अवधि के लिए एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान के रोग संबंधी प्रभाव को धीमा करने की अनुमति देता है

रक्त के नमूने के दौरान हेमटोक्रिट में 46% तक की कमी स्वीकार्य है। पहली प्रक्रिया से पहले, रक्त के थक्के के मापदंडों का अध्ययन किया जाता है, प्लेटलेट्स के एक साथ चिपके रहने के जोखिम को रोकने के लिए एस्पिरिन और क्यूरेंटिल निर्धारित किए जाते हैं। रेपोलिग्लुकिन, हेपरिन का ड्रिप प्रशासन संभव है।

एक बार के नमूने की मात्रा 500 मिलीलीटर (सहवर्ती हृदय विफलता के साथ - 300) तक है। हर दूसरे दिन एक कोर्स में प्रक्रियाएं की जाती हैं।

साइटोफेरेसिस - विशेष फिल्टर का उपयोग करके रक्त शोधन। आपको कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को बनाए रखने और रोगी को अपना प्लाज्मा वापस करने की अनुमति देता है।

लोक तरीकों से थेरेपी

सच्चे पॉलीसिथेमिया के लिए लोक उपचार का उपचार बहुत ही समस्याग्रस्त है, क्योंकि ऐसी विधि अभी तक नहीं मिली है। इसलिए, डॉक्टर सलाह देते हैं कि मरीज हीलर की किसी भी सलाह का उपयोग करने से बचें।

उनमें से सबसे लोकप्रिय क्रैनबेरी और मीठे तिपतिया घास जड़ी बूटियों के काढ़े हैं। इनसे औषधीय चाय बनाई जाती है और दिन में पिया जाता है।

पूर्वानुमान

रोग के प्राथमिक रूप का पूर्वानुमान बहुत प्रतिकूल है: उपचार के बिना, रोगी दो साल तक जीवित रहते हैं, और नहीं। मृत्यु घनास्त्रता या मस्तिष्क क्षति के साथ रक्तस्राव से होती है।

रक्तपात और चिकित्सा के अन्य आधुनिक तरीकों ने रोगियों के जीवन को 15 साल या उससे अधिक तक बढ़ाना संभव बना दिया है।

रक्त परीक्षण में अप्रत्याशित रूप से पाए गए परिवर्तनों के साथ, आपको तुरंत डरना नहीं चाहिए। एक अतिरिक्त परीक्षा सबसे पहले विश्लेषण के लिए अनुचित तैयारी की संभावना को बाहर कर देगी (तनाव के बाद, रात की पाली, भोजन)। यह परिणामों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है। निदान की पुष्टि के मामले में, केवल उपचार की तीव्र शुरुआत ही आवश्यक सहायता प्रदान करेगी।

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या बढ़ जाती है। साथ ही, इस विकृति के साथ, 70% रोगियों में, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या ऊपर की ओर बदल जाती है।

इस बीमारी का प्रचलन अधिक नहीं है - प्रति दस लाख की आबादी पर सालाना पांच से अधिक मामले दर्ज नहीं किए जाते हैं। ज्यादातर, पॉलीसिथेमिया मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है। आंकड़ों के अनुसार, पुरुष इस विकृति से महिलाओं की तुलना में पांच गुना अधिक बार पीड़ित होते हैं। आज हम पॉलीसिथेमिया जैसी स्थिति पर अधिक विस्तार से विचार करेंगे, पैथोलॉजी के लक्षण और उपचार नीचे वर्णित किए जाएंगे।

रोग के विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया एक घातक बीमारी नहीं है। आज तक, बीमारी के सटीक कारण अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि पैथोलॉजी का विकास अस्थि मज्जा में एक विशेष एंजाइम के उत्परिवर्तन के कारण होता है। जीन परिवर्तन से सभी रक्त कोशिकाओं और विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक विभाजन और वृद्धि होती है।

रोग वर्गीकरण

बीमारी के दो समूह हैं:

ट्रू पॉलीसिथेमिया, या वेकेज़ रोग, जो बदले में प्राथमिक (अर्थात, एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में कार्य करता है) और माध्यमिक (द्वितीयक पॉलीसिथेमिया पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, ऊंचाई पर चढ़ने के कारण विकसित होता है) में विभाजित है।

रिलेटिव पॉलीसिथेमिया (तनाव या झूठा) - इस स्थिति में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है।

पॉलीसिथेमिया: रोग के लक्षण

बहुत बार रोग स्पर्शोन्मुख होता है। कभी-कभी, पूरी तरह से अलग कारणों से एक परीक्षा के परिणामस्वरूप, पॉलीसिथेमिया वेरा गलती से पता लगाया जा सकता है। ध्यान देने योग्य लक्षण नीचे सूचीबद्ध हैं।

सफ़ीन नसों का विस्तार

त्वचा पर पॉलीसिथेमिया के साथ, सबसे अधिक बार गर्दन में, फैली हुई सफ़ीन नसें दिखाई देती हैं। इस तरह की विकृति के साथ, त्वचा एक लाल-चेरी रंग बन जाती है, यह शरीर के खुले क्षेत्रों में विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है - गर्दन, हाथ, चेहरा। होठों और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली का रंग नीला-लाल होता है, आंखों का सफेद भाग खून से भरा हुआ लगता है।

इस तरह के परिवर्तन सभी सतही वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं से भरपूर रक्त के अतिप्रवाह और इसके रियोलॉजिकल गुणों (गति की गति) में मंदी के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन (लाल वर्णक) का मुख्य भाग कम रूप में गुजरता है। (अर्थात रासायनिक परिवर्तन से गुजरता है) और रंग बदलता है।

त्वचा की खुजली

पॉलीसिथेमिया के लगभग आधे रोगियों में गंभीर खुजली होती है, खासकर गर्म स्नान करने के बाद। यह घटना सच्चे पॉलीसिथेमिया के विशिष्ट संकेत के रूप में कार्य करती है। रक्त में सक्रिय पदार्थों की रिहाई के कारण खुजली होती है, विशेष रूप से हिस्टामाइन, जो त्वचा की केशिकाओं का विस्तार करने में सक्षम है, जिससे उनमें रक्त परिसंचरण में वृद्धि होती है और विशिष्ट संवेदनाओं की उपस्थिति होती है।

एरिथ्रोमेललागिया

इस घटना को उंगलियों के क्षेत्र में अल्पकालिक गंभीर दर्द की विशेषता है। यह हाथ की छोटी वाहिकाओं में प्लेटलेट्स के स्तर में उनकी वृद्धि को उत्तेजित करता है, परिणामस्वरूप, कई माइक्रोथ्रोम्बी बनते हैं जो धमनियों को रोकते हैं और उंगलियों के ऊतकों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं। इस स्थिति के बाहरी लक्षण त्वचा पर लालिमा और सियानोटिक धब्बों का दिखना है। इस उद्देश्य के लिए एस्पिरिन लेने की सिफारिश की जाती है।

स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली का बढ़ना)

प्लीहा के अलावा, यकृत भी बदल सकता है, या बल्कि, इसका आकार। ये अंग रक्त कोशिकाओं के निर्माण और विनाश में सीधे शामिल होते हैं। उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में वृद्धि से यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है।

और पेट

पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली के छोटे जहाजों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप इस तरह की एक गंभीर सर्जिकल विकृति विकसित होती है। एक तीव्र का परिणाम अंग की दीवार के एक हिस्से का परिगलन (परिगलन) होता है और इसके स्थान पर एक अल्सर दोष का गठन होता है। इसके अलावा, हेलिकोबैक्टर (एक सूक्ष्मजीव जो गैस्ट्रिटिस और अल्सर का कारण बनता है) के लिए पेट का प्रतिरोध कम हो जाता है।

बड़े जहाजों में थ्रोम्बी

निचले छोरों की नसें इस तरह की विकृति के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं। पोत की दीवार से, वे हृदय को दरकिनार करते हुए, फुफ्फुसीय परिसंचरण (फेफड़े) में प्रवेश कर सकते हैं और पीई (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) को भड़का सकते हैं - जीवन के साथ असंगत स्थिति।

मसूड़ों से खून बहना

इस तथ्य के बावजूद कि परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन होता है और इसकी जमावट बढ़ जाती है, पॉलीसिथेमिया के साथ मसूड़े से रक्तस्राव हो सकता है।

गाउट

यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि के साथ, इसके लवण विभिन्न जोड़ों में जमा हो जाते हैं और तेज दर्द सिंड्रोम को भड़काते हैं।

• अंगों में दर्द।यह लक्षण पैरों की धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, उनकी संकीर्णता और, परिणामस्वरूप, बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण। इस विकृति को "ओब्लिटरिंग एंडारटेराइटिस" कहा जाता है
• सपाट हड्डियों में दर्द।अस्थि मज्जा (रक्त कोशिकाओं के विकास की साइट) की बढ़ी हुई गतिविधि फ्लैट हड्डियों की यांत्रिक तनाव की संवेदनशीलता को उत्तेजित करती है।

शरीर की सामान्य स्थिति का बिगड़ना

पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के साथ, लक्षण अन्य विकृति के लक्षणों के समान हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, एनीमिया): सिरदर्द, लगातार थकान, टिनिटस, चक्कर आना, आंखों के सामने हंस, सांस की तकलीफ, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि रक्त वाहिकाओं की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया को सक्रिय करता है नतीजतन, रक्तचाप में वृद्धि होती है। इस विकृति के साथ, जटिलताओं को अक्सर दिल की विफलता और माइक्रोकार्डियोस्क्लेरोसिस (एक संयोजी ऊतक के साथ हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों का प्रतिस्थापन जो दोष को भरता है, लेकिन आवश्यक कार्य नहीं करता है) के रूप में देखा जाता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया का पता एक सामान्य रक्त परीक्षण के परिणामों से लगाया जाता है, जिससे पता चलता है:

लाल कोशिकाओं की संख्या 6.5 से बढ़ाकर 7.5.10^12/ली;

ऊंचा हीमोग्लोबिन स्तर - 240 ग्राम / लीटर तक;

एरिथ्रोसाइट्स (आरबीसी) की कुल मात्रा 52% से अधिक है।

चूंकि उपरोक्त मूल्यों के माप के आधार पर एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गणना नहीं की जा सकती है, इसलिए माप के लिए रेडियोन्यूक्लाइड डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान पुरुषों में 36 मिली / किग्रा और महिलाओं में 32 मिली / किग्रा से अधिक है, तो यह मज़बूती से वेकज़ रोग की उपस्थिति का संकेत देता है।

पॉलीसिथेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के आकारिकी को संरक्षित किया जाता है, अर्थात, वे अपने सामान्य आकार और आकार को नहीं बदलते हैं। हालांकि, बढ़े हुए रक्तस्राव या लगातार रक्तस्राव के परिणामस्वरूप एनीमिया के विकास के साथ, माइक्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं में कमी) मनाया जाता है।

पॉलीसिथेमिया: उपचार

रक्तपात का एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव होता है। टीबीई स्तर वांछित मूल्य तक गिरने तक साप्ताहिक 200-300 मिलीलीटर रक्त निकालने की सिफारिश की जाती है। यदि रक्तपात के लिए मतभेद हैं, तो इसमें एक तरल भाग जोड़कर रक्त को पतला करके लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत को बहाल करना संभव है (उच्च-आणविक समाधान अंतःशिरा रूप से प्रशासित होते हैं)।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि अक्सर रक्तपात से लोहे की कमी वाले एनीमिया का विकास होता है, जिसमें संबंधित लक्षण होते हैं और प्लेटलेट गिनती में वृद्धि होती है।

सच्ची पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के साथ, उपचार में एक निश्चित आहार का पालन करना शामिल है। मांस और मछली उत्पादों की खपत को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि उनमें उच्च मात्रा में प्रोटीन होता है, जो रक्त बनाने वाले अंगों की गतिविधि को सक्रिय रूप से उत्तेजित करता है। आपको वसायुक्त खाद्य पदार्थों से भी बचना चाहिए। कोलेस्ट्रॉल एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में योगदान देता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के बनते हैं, जो पहले से ही पॉलीसिथेमिया से पीड़ित लोगों में बड़ी संख्या में बनते हैं।

इसके अलावा, यदि पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार में कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है। इसे बढ़े हुए थ्रोम्बोसाइटोसिस और गंभीर खुजली के साथ लगाएं। एक नियम के रूप में, यह एक "साइटोरेडक्टिव एजेंट" (दवा "हाइड्रोक्सीकार्बामाइड") है।

कुछ समय पहले तक, अस्थि मज्जा को दबाने के लिए रेडियोधर्मी आइसोटोप (आमतौर पर फास्फोरस -32) के इंजेक्शन का उपयोग किया जाता था। आज, ल्यूकेमिक परिवर्तन की उच्च दर के कारण, इस तरह के उपचार को तेजी से छोड़ दिया जा रहा है।

थेरेपी में इंटरफेरॉन के इंजेक्शन भी शामिल हैं, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार में, दवा "एनाग्रेलाइड" का उपयोग किया जाता है।

इस विकृति के साथ, यह बहुत कम ही किया जाता है, क्योंकि पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जो घातक नहीं है, बशर्ते, पर्याप्त उपचार और निरंतर निगरानी हो।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया एक विकृति है, जिसके लक्षण नवजात शिशुओं में पाए जा सकते हैं। यह रोग स्थानांतरित हाइपोक्सिया के लिए बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया है, जिसे उकसाया जा सकता है। बच्चे का शरीर हाइपोक्सिया को ठीक करने के लिए बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करना शुरू कर देता है।

श्वसन संबंधी कारणों के अलावा, नवजात शिशु भी सच्चे पॉलीसिथेमिया विकसित कर सकते हैं। जुड़वां विशेष रूप से जोखिम में हैं।

नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया जीवन के पहले हफ्तों में विकसित होता है, इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ हेमटोक्रिट में वृद्धि (60% तक) और हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि हैं।

नवजात पॉलीसिथेमिया में पाठ्यक्रम के कई चरण होते हैं: प्रारंभिक चरण, प्रसार और कमी का चरण। आइए उनका संक्षेप में वर्णन करें।

रोग के प्रारंभिक चरण में व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। इस स्तर पर केवल परिधीय रक्त मापदंडों की जांच करके एक बच्चे में पॉलीसिथेमिया की पहचान करना संभव है: हेमटोक्रिट, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाएं।

प्रसार के चरण में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि विकसित होती है। फुफ्फुस घटनाएं देखी जाती हैं: त्वचा एक विशिष्ट "प्लेथोरिक-लाल" छाया प्राप्त करती है, त्वचा को छूने पर बच्चा चिंता दिखाता है। प्लेथोरिक सिंड्रोम घनास्त्रता द्वारा पूरक है। विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट शिफ्ट की संख्या में परिवर्तन होता है। सभी रक्त कोशिकाओं के संकेतक भी बढ़ सकते हैं, इस घटना को "पैनमाइलोसिस" कहा जाता है।

थकावट के चरण को शरीर के वजन, अस्थि और थकावट के एक महत्वपूर्ण नुकसान की विशेषता है।

नवजात शिशु के लिए, ऐसे नैदानिक ​​परिवर्तन अत्यंत गंभीर होते हैं और अपरिवर्तनीय परिवर्तन और बाद में मृत्यु को भड़का सकते हैं। पॉलीसिथेमिया कुछ प्रकार के श्वेत रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में खराबी पैदा कर सकता है, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार होते हैं। नतीजतन, शिशु गंभीर जीवाणु संक्रमण विकसित करता है, जिससे अंततः मृत्यु हो जाती है।

इस लेख को पढ़ने के बाद, आपने पॉलीसिथेमिया जैसी विकृति के बारे में अधिक जाना। लक्षणों और उपचार पर हमने यथासंभव विस्तार से विचार किया है। हमें उम्मीद है कि प्रदान की गई जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी। अपना ख्याल रखें और स्वस्थ रहें!

हेमेटोलॉजिस्ट जानते हैं कि इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है और इसमें खतरनाक जटिलताएं हैं। पॉलीसिथेमिया रक्त की संरचना में परिवर्तन की विशेषता है जो रोगी के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कैसे विकसित होती है, लक्षण क्या हैं? रोगी के लिए नैदानिक ​​विधियों, उपचार के तरीकों, दवाओं, जीवन पूर्वानुमानों का पता लगाएं।

पॉलीसिथेमिया क्या है

पुरुषों में महिलाओं की तुलना में इस बीमारी की आशंका अधिक होती है, मध्यम आयु वर्ग के लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। पॉलीसिथेमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है जिसमें विभिन्न कारणों से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं या रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। रोग के अन्य नाम हैं - एरिथ्रोसाइटोसिस, पॉलीहेमोरेज, वेकज़ रोग, एरिथ्रेमिया, इसका आईसीडी -10 कोड डी 45 है।रोग की विशेषता है:

• स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स का महत्वपूर्ण उत्पादन;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा (CBV) में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है और इसे ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक - अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़े प्रगतिशील रूप के साथ एक घातक बीमारी - मायलोप्रोलिफरेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया धूम्रपान, अल्पाइन चढ़ाई, अधिवृक्क ट्यूमर और फुफ्फुसीय विकृति के कारण हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

वेकज़ की बीमारी जटिलताओं के साथ खतरनाक है। उच्च चिपचिपाहट के कारण, परिधीय वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है। यूरिक एसिड बड़ी मात्रा में उत्सर्जित होता है। यह सब भरा हुआ है:

• खून बह रहा है;
• घनास्त्रता;
• ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी;
• रक्तस्राव;
• हाइपरमिया;
• रक्तस्राव;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुरदे का दर्द;
• पाचन तंत्र में अल्सर;
• पथरी;
• स्प्लेनोमेगाली;
• गठिया;
• मायलोफिब्रोसिस;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• आघात
• घातक परिणाम।

रोग के प्रकार

वेकज़ रोग, विकासात्मक कारकों के आधार पर, प्रकारों में विभाजित है। प्रत्येक के अपने लक्षण और उपचार विकल्प होते हैं। चिकित्सक भेद करते हैं:

• असली पॉलीसिथेमिया, जो लाल अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है;
• माध्यमिक एरिथ्रेमिया - इसका कारण ऑक्सीजन भुखमरी है, रोगी के शरीर में होने वाली रोग प्रक्रियाएं और प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं।

मुख्य

रोग ट्यूमर की उत्पत्ति की विशेषता है।प्राथमिक पॉलीसिथेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर है जो तब होता है जब अस्थि मज्जा में प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रोगी के शरीर में रोग होने पर :

• एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि को बढ़ाता है, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है;
• एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
• उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
• संक्रमित ऊतकों का प्रसार बनता है;
• हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया होती है - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि होती है।

इस प्रकार की विकृति के साथ, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रभावित करना मुश्किल होता है जिनमें विभाजित करने की उच्च क्षमता होती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी घाव दिखाई देते हैं। वेकज़ रोग में विकासात्मक विशेषताएं हैं:

• यकृत, प्लीहा में परिवर्तन होते हैं;
• ऊतक चिपचिपा रक्त से भर जाते हैं, रक्त के थक्कों के बनने की संभावना होती है;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम विकसित होता है - त्वचा का चेरी-लाल रंग;
• गंभीर खुजली होती है;
• रक्तचाप में वृद्धि (बीपी);
• हाइपोक्सिया विकसित होता है।

ट्रू पॉलीसिथेमिया इसके घातक विकास के लिए खतरनाक है, जिससे गंभीर जटिलताएं होती हैं। पैथोलॉजी के इस रूप के लिए, निम्नलिखित चरण विशेषता हैं:

• प्रारंभिक - लगभग पांच साल तक रहता है, स्पर्शोन्मुख है, प्लीहा का आकार नहीं बदला है। बीसीसी थोड़ा बढ़ा।
• विस्तारित चरण - 20 वर्ष तक की अवधि। यह एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। इसके दो विकल्प हैं - प्लीहा में बदलाव के बिना और मायलोइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण - पोस्टरिथ्रेमिक (एनीमिक) - जटिलताओं की विशेषता है:

• माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन;
• कोलेलिथियसिस, यूरोलिथियासिस;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
• तीव्र, जीर्ण रूप में ल्यूकेमिया;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार)

वेकज़ रोग का यह रूप बाहरी और आंतरिक कारकों से उकसाया जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ, चिपचिपा रक्त, जो मात्रा में वृद्धि हुई है, रक्त के थक्कों के गठन को भड़काने वाले जहाजों को भरता है। ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, एक क्षतिपूर्ति प्रक्रिया विकसित होती है:

• गुर्दे गहन रूप से हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन शुरू करते हैं;
• अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का सक्रिय संश्लेषण शुरू होता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दो रूपों में होता है। उनमें से प्रत्येक में विशेषताएं हैं। निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं:

• तनावपूर्ण - एक अस्वास्थ्यकर जीवनशैली, लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, नर्वस ब्रेकडाउन, प्रतिकूल काम करने की स्थिति के कारण;
• असत्य, जिसमें विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, ईएसआर में वृद्धि से प्लाज्मा की मात्रा में कमी आती है।

कारण

रोग के विकास के लिए उत्तेजक कारक रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया लाल अस्थि मज्जा के एक नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप होता है। सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस के पूर्व निर्धारित कारण हैं:

• शरीर में अनुवांशिक विफलताएं - टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन, जब एमिनो एसिड वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• अस्थि मज्जा के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• ऑक्सीजन की कमी - हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोसाइटोसिस का द्वितीयक रूप बाहरी कारणों से होता है। सहवर्ती रोग विकास में समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। उत्तेजक कारक हैं:

• वातावरण की परिस्थितियाँ;
• हाइलैंड्स में रहना;
• कोंजेस्टिव दिल विफलता;
• आंतरिक अंगों के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप;
• विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई;
• शरीर की अधिकता;
• एक्स-रे विकिरण;
• गुर्दे को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• संक्रमण जो शरीर के नशा का कारण बनता है;
• धूम्रपान;
• खराब पारिस्थितिकी;
• आनुवंशिकी की विशेषताएं - यूरोपीय लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

वेकज़ रोग का द्वितीयक रूप जन्मजात कारणों से होता है - एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता। रोग के विकास के लिए अधिग्रहित कारक भी हैं:

• धमनी हाइपोक्सिमिया;
• गुर्दे की विकृति - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस;
• ब्रोन्कियल कार्सिनोमा;
• अधिवृक्क ट्यूमर;
• सेरिबैलम के हेमांगीओब्लास्टोमा;
• हेपेटाइटिस;
• जिगर का सिरोसिस;
• तपेदिक।

वेकज़ रोग के लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होने वाली बीमारी को विशिष्ट लक्षणों द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है। वेकज़ रोग के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं हैं। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षण देखे जाते हैं:

• सिर चकराना;
• दृश्य हानि;
• कूपरमैन का लक्षण - श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का एक नीला रंग;
• एनजाइना हमले;
• निचले और ऊपरी छोरों की उंगलियों की लालिमा, दर्द के साथ, जलन;
• विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता;
• त्वचा की गंभीर खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, रोगी विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम विकसित करता है। तंत्रिका तंत्र के विकार हैं। रोग के लिए विशेषता हैं:

• कमजोरी;
• थकान;
• तापमान में वृद्धि;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• कानों में शोर;
• सांस की तकलीफ;
• चेतना के नुकसान की भावना;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी-लाल रंग;
• सरदर्द;
• उलटी करना;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• स्पर्श से हाथों में दर्द;
• अंगों की ठंडक;
• आंखों की लाली;
• अनिद्रा;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम, हड्डियों में दर्द;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

विकास की शुरुआत में रोग का निदान करना मुश्किल है। लक्षण हल्के होते हैं, सर्दी या बुजुर्गों की स्थिति के समान, उन्नत उम्र के अनुरूप होते हैं। परीक्षण के दौरान संयोग से पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइटोसिस के प्रारंभिक चरण के लक्षण हैं:

• सिर चकराना;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सिरदर्द के हमले;
• अनिद्रा;
• कानों में शोर;
• स्पर्श से उँगलियों में दर्द;
• ठंडे छोर;
• इस्केमिक दर्द;
• श्लेष्म सतहों, त्वचा की लाली।

विस्तारित (एरिथ्रेमिक)

रोग के विकास को उच्च रक्त चिपचिपाहट के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया गया है - विश्लेषण में घटकों की संख्या में वृद्धि - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। उन्नत चरण की उपस्थिति की विशेषता है:

• त्वचा को बैंगनी रंगों में लाल करना;
• telangiectasia - रक्तस्राव को इंगित करता है;
• दर्द के तीव्र हमले;
• खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

रोग के इस स्तर पर, लोहे की कमी के लक्षण देखे जाते हैं - नाखूनों का स्तरीकरण, शुष्क त्वचा। एक विशिष्ट लक्षण यकृत, प्लीहा के आकार में एक मजबूत वृद्धि है।मरीजों के पास है:

• खट्टी डकार;
• श्वास विकार;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• जोड़ों में दर्द;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• सूक्ष्म घनास्त्रता;
• पेट के अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर;
• खून बह रहा है;
• कार्डियाल्जिया - बाईं छाती में दर्द;
• माइग्रेन।

एरिथ्रोसाइटोसिस के एक उन्नत चरण के साथ, रोगी भूख की कमी की शिकायत करते हैं। जांच में गॉलब्लैडर में स्टोन का पता चला है। रोग अलग है

• छोटे कटौती से रक्तस्राव में वृद्धि;
• लय का उल्लंघन, हृदय की चालन;
• फुफ्फुस;
• गठिया के लक्षण;
• दिल में दर्द;
• माइक्रोसाइटोसिस;
• यूरोलिथियासिस के लक्षण;
• स्वाद, गंध में परिवर्तन;
• त्वचा पर चोट लगना;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुरदे का दर्द।

रक्ताल्पता चरण

विकास के इस चरण में, रोग अंतिम चरण में चला जाता है। शरीर में ठीक से काम करने के लिए पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं होता है। रोगी के पास है:

• जिगर में उल्लेखनीय वृद्धि;
• स्प्लेनोमेगाली की प्रगति;
• प्लीहा के ऊतकों का संघनन;
• हार्डवेयर अनुसंधान के साथ - अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन;
• गहरी नसों, कोरोनरी, सेरेब्रल धमनियों के संवहनी घनास्त्रता।

रक्ताल्पता की अवस्था में ल्यूकेमिया का विकास रोगी के जीवन के लिए खतरा होता है। वेकज़ रोग का यह चरण अप्लास्टिक आयरन की कमी वाले एनीमिया की घटना की विशेषता है, जिसका कारण संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन है। इस मामले में, लक्षण देखे जाते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• बेहोशी;
• हवा की कमी की भावना।

इस अवस्था में यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो रोगी की शीघ्र मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी जटिलताएं इसके कारण होती हैं:

• स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
• फुफ्फुसीय धमनियों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• सहज रक्तस्राव - जठरांत्र, अन्नप्रणाली की नसें;
• कार्डियोस्क्लेरोसिस;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण को हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा है, तो उसका शरीर, प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि करना शुरू कर देता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति में एक उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग, फुफ्फुसीय विकृति है। रोग निम्नलिखित परिणामों की ओर जाता है:

• अस्थि मज्जा काठिन्य का गठन;
• नवजात शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन का उल्लंघन;
• मृत्यु की ओर ले जाने वाले संक्रमणों का विकास।

प्रारंभिक चरण में, परीक्षण के परिणामों से रोग का पता लगाया जाता है - हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, जन्म के बाद दूसरे सप्ताह में पहले से ही स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं:

• बच्चा छूने से रोता है;
• त्वचा लाल हो जाती है;
• यकृत का आकार, प्लीहा बढ़ जाता है;
• घनास्त्रता प्रकट होता है;
• शरीर का वजन कम हो जाता है;
• विश्लेषण से एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या का पता चला।

पॉलीसिथेमिया का निदान

हेमेटोलॉजिस्ट के साथ रोगी का संचार बातचीत, एक बाहरी परीक्षा और इतिहास के साथ शुरू होता है। डॉक्टर आनुवंशिकता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, दर्द की उपस्थिति, लगातार रक्तस्राव, घनास्त्रता के लक्षण का पता लगाता है। रिसेप्शन के दौरान, रोगी को पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है:

• बैंगनी-लाल ब्लश;
• मुंह, नाक के श्लेष्म झिल्ली का तीव्र रंग;
• तालु का सियानोटिक (सियानोटिक) रंग;
• उंगलियों के आकार में परिवर्तन;
• लाल आंखें;
• पैल्पेशन प्लीहा, यकृत के आकार में वृद्धि से निर्धारित होता है।

निदान का अगला चरण प्रयोगशाला अनुसंधान है। संकेतक जो रोग के विकास का संकेत देते हैं:

• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• क्षारीय फॉस्फेट का एक महत्वपूर्ण स्तर;
• रक्त सीरम में बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12;
• पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि;
• स्थिति में कमी (रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
• ईएसआर में कमी;
• हीमोग्लोबिन में 240 ग्राम / लीटर की वृद्धि।

पैथोलॉजी के विभेदक निदान के लिए, विशेष प्रकार के अध्ययन और विश्लेषण का उपयोग किया जाता है। यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से सलाह ली जाती है। डॉक्टर निर्धारित करता है:

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर को निर्धारित करता है;
• रेडियोलॉजिकल परीक्षा - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि का पता चलता है;
• उरोस्थि पंचर - उरोस्थि से अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल विश्लेषण के लिए नमूना;
• ट्रेपैनोबायोप्सी - इलियम से ऊतकों का ऊतक विज्ञान, तीन-विकास हाइपरप्लासिया का खुलासा;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया की बीमारी की पुष्टि रक्त मापदंडों में हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों से होती है।ऐसे पैरामीटर हैं जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता रखते हैं। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति का संकेत देने वाला प्रयोगशाला डेटा:

हार्डवेयर निदान

प्रयोगशाला परीक्षण करने के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण निर्धारित करते हैं। चयापचय, थ्रोम्बोहेमोरेजिक विकारों के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर रोगी अनुसंधान से गुजरता है। पॉलीसिथेमिया के रोगी को दिया जाता है:

• प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• हृदय परीक्षा - इकोकार्डियोग्राफी।

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स के तरीके जहाजों की स्थिति का आकलन करने, रक्तस्राव, अल्सर की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करते हैं। नियुक्त:

• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) - पेट, ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का एक वाद्य अध्ययन;
• गर्दन, सिर, छोरों की नसों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी (यूएसडीजी);
• आंतरिक अंगों की गणना टोमोग्राफी।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सीय उपायों के साथ आगे बढ़ने से पहले, रोग के प्रकार और उसके कारणों का पता लगाना आवश्यक है - उपचार आहार इस पर निर्भर करता है। हेमेटोलॉजिस्ट के लिए चुनौती है:

• प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, अस्थि मज्जा में रसौली को प्रभावित करके ट्यूमर गतिविधि को रोकना;
• माध्यमिक रूप में - उस बीमारी की पहचान करने के लिए जिसने पैथोलॉजी को उकसाया और इसे खत्म कर दिया।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक विशेष रोगी के लिए एक पुनर्वास और रोकथाम योजना तैयार करना शामिल है। थेरेपी में शामिल हैं:

• रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य कर देता है - रोगी से हर दो दिन में 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है;
• शारीरिक गतिविधि बनाए रखना;
• एरिथोसाइटोफोरेसिस - एक नस से रक्त का नमूना, उसके बाद निस्पंदन और रोगी को वापस;
• परहेज़ करना;
• रक्त और उसके घटकों का आधान;
• ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली कठिन परिस्थितियों में, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, एक स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाने है। पॉलीसिथेमिया के उपचार में, दवाओं के उपयोग पर बहुत ध्यान दिया जाता है। उपचार के नियम में इसका उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ;
• साइटोस्टैटिक एजेंट - हाइड्रोक्सीयूरिया, इमीफोस, जो घातक कोशिकाओं के विकास को कम करते हैं;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त को पतला करते हैं - डिपिरिडामोल, एस्पिरिन;
• इंटरफेरॉन, जो बचाव को बढ़ाता है, साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

रोगसूचक उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, घनास्त्रता को रोकते हैं, और रक्तस्राव का विकास करते हैं। हेमेटोलॉजिस्ट लिखते हैं:

• संवहनी घनास्त्रता को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
• गंभीर रक्तस्राव के साथ - एमिनोकैप्रोइक एसिड;
• एरिथ्रोमेललगिया के मामले में - उंगलियों में दर्द - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन;
• त्वचा की खुजली के साथ - एंटीहिस्टामाइन - सुप्रास्टिन, लोराटाडिन;
• रोग की एक संक्रामक उत्पत्ति के साथ - एंटीबायोटिक्स;
• हाइपोक्सिक कारणों के लिए - ऑक्सीजन थेरेपी।

रक्तपात या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

पॉलीसिथेमिया का इलाज करने का एक प्रभावी तरीका फेलोबॉमी है। जब रक्तपात किया जाता है, तो परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमटोक्रिट) की संख्या कम हो जाती है, और त्वचा की खुजली समाप्त हो जाती है। प्रक्रिया की विशेषताएं:

• फेलोबॉमी से पहले, रोगी को माइक्रोकिरकुलेशन, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए हेपरिन या रियोपोलिग्लुकिन दिया जाता है;
• जोंक के साथ अतिरिक्त हटा दिया जाता है या एक चीरा बनाया जाता है, एक नस का एक पंचर;
• एक बार में 500 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है;
• प्रक्रिया 2 से 4 दिनों के अंतराल के साथ की जाती है;
• हीमोग्लोबिन 150 ग्राम / लीटर तक कम हो जाता है;
• हेमटोक्रिट को 45% तक समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के इलाज का एक अन्य तरीका प्रभावी है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के साथ, रोगी के रक्त से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। यह हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं में सुधार करता है, अस्थि मज्जा द्वारा लोहे की खपत को बढ़ाता है।साइटोफेरेसिस करने की योजना:

1. वे एक दुष्चक्र बनाते हैं - रोगी के दोनों हाथों की नसें एक विशेष उपकरण के माध्यम से जुड़ी होती हैं।
2. खून एक से लिया जाता है। पी
3. यह एक अपकेंद्रित्र, एक विभाजक, फिल्टर के साथ एक उपकरण के माध्यम से पारित किया जाता है, जहां कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर दिया जाता है।
4. शुद्ध किए गए प्लाज्मा को रोगी को वापस कर दिया जाता है - दूसरे हाथ की नस में इंजेक्ट किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी

पॉलीसिथेमिया के गंभीर मामलों में, जब रक्तपात सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के गठन और प्रजनन को दबा देती हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए चल रहे रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।संकेत पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

• आंत, संवहनी जटिलताओं;
• त्वचा की खुजली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट परीक्षण के परिणामों, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर दवाएं लिखते हैं। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद बच्चों की उम्र है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं:

• मायलोब्रामोल;
• इमीफोस;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• अल्केरन;
• मिलोसन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• माइटोब्रोनिटोल;
• बुसल्फान।

रक्त की समग्र स्थिति को सामान्य करने की तैयारी

पॉलीसिथेमिया के उपचार के उद्देश्य: हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण, जिसमें रक्त की तरल अवस्था सुनिश्चित करना, रक्तस्राव के दौरान इसका जमावट, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बहाली शामिल है। डॉक्टरों के पास दवाओं का एक गंभीर विकल्प होता है ताकि रोगी को नुकसान न पहुंचे। रक्तस्राव को रोकने में मदद करने वाली दवाएं लिखिए - हेमोस्टैटिक्स:

• कौयगुलांट्स - थ्रोम्बिन, विकासोल;
• फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - कोंट्रीकल, एंबेन;
• संवहनी एकत्रीकरण उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
• पारगम्यता को कम करने वाली दवाएं - रुटिन, एड्रोक्सन।

रक्त की समग्र स्थिति को बहाल करने के लिए पॉलीसिथेमिया के उपचार में बहुत महत्व एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों का उपयोग है:

• थक्कारोधी - हेपरिन, हिरुडिन, फेनिलिन;
• फाइब्रोलाइटिक्स - स्ट्रेप्टोलियासिस, फाइब्रिनोलिसिन;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट: प्लेटलेट - एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड), डिपिरिडामोल, इंडोब्रुफेन; एरिथ्रोसाइट - रेओग्लुमैन, रेपोलिग्लुकिन, पेंटोक्सिफाइलाइन।

वसूली रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी का क्या इंतजार है? पूर्वानुमान रोग के प्रकार, समय पर निदान और उपचार, कारणों और जटिलताओं पर निर्भर करते हैं। अपने प्राथमिक रूप में वेकज़ की बीमारी का प्रतिकूल विकास परिदृश्य है। जीवन प्रत्याशा दो साल तक है, जो चिकित्सा की जटिलता, स्ट्रोक के उच्च जोखिम, दिल के दौरे और थ्रोम्बोम्बोलिक परिणामों से जुड़ी है। निम्नलिखित उपचारों का उपयोग करके उत्तरजीविता को बढ़ाया जा सकता है:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ प्लीहा का स्थानीय विकिरण;
• आजीवन रक्तपात प्रक्रियाएं;
• रसायन चिकित्सा।

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए एक अधिक अनुकूल रोग का निदान, हालांकि इस बीमारी के परिणामस्वरूप नेफ्रोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रोसायनोसिस हो सकता है। हालांकि एक पूर्ण इलाज असंभव है, रोगी का जीवन एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए बढ़ाया जाता है - पंद्रह वर्ष से अधिक - बशर्ते:

• एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी;
• साइटोस्टैटिक उपचार;
• नियमित रक्तस्रावी सुधार;
• कीमोथेरेपी से गुजरना;
• रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों का उन्मूलन;
• पैथोलॉजी का उपचार जो बीमारी का कारण बना।

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पॉलीसिथेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है जिसमें अस्थि मज्जा के सेलुलर तत्व बढ़ जाते हैं (हाइपरप्लासिया)। प्रक्रिया का भारी बहुमत सौम्य है, हालांकि कुछ शर्तों के तहत एक घातक रूप में संक्रमण संभव है।

एरिथ्रेमिया नामक इस विकृति को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप (बीमारी) के रूप में पहचाना जाता है। 1892 में पहली बार इसका वर्णन करने वाले डॉक्टर के नाम पर वेकेज़ रोग नाम का भी उपयोग किया जाता है।

अधिक बार इस रोग का निदान वृद्ध पुरुषों में किया जाता है। लेकिन युवा और मध्यम आयु के लिए, महिलाओं की प्रधानता विशेषता है। पॉलीसिथेमिया खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट करता है, लेकिन बाहरी प्रभावों के संदर्भ में, त्वचा की नसें फैल जाती हैं और त्वचा का रंग बदल जाता है। गर्दन, चेहरे और हाथों पर परिवर्तन विशेष रूप से स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

रोग खतरनाक है, विशेष रूप से, घनास्त्रता और रक्तस्राव में वृद्धि (उदाहरण के लिए, मसूड़ों से)।

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा) एक पुरानी नियोप्लास्टिक मायलोप्रोलिफेरेटिव क्लोनल बीमारी है जिसमें एरिथ्रोइड, मेगाकारियोसाइटिक, ग्रैनुलोसाइटिक मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स का अनियंत्रित प्रसार होता है, जिसमें एरिथ्रोइड स्प्राउट (पैनमाइलोसिस) का प्रमुख प्रसार होता है, एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि होती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, प्लेटलेट्स की एक उच्च सामग्री, ल्यूकोसाइट्स (पैनसाइटोसिस)।

जरूरी!एरिथ्रेमिया के साथ, एरिथ्रोपोएसिस सामान्य नियामक तंत्र पर निर्भर नहीं करता है।

पुरुषों में सबसे आम बीमारी मध्यम और बुढ़ापे में होती है, लेकिन सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है।

सन्दर्भ के लिए।सच्चा पॉलीसिथेमिया यहूदियों में सबसे आम है, और इस तरह की बीमारी के लिए हमारे ग्रह के सबसे "प्रतिरोधी" निवासी नीग्रोइड जाति और जापान के निवासी हैं (अपवाद वे हैं जो परमाणु हमलों से बच गए हैं)।

एरिथ्रेमिया - कैंसर या नहीं

पॉलीसिथेमिया वेरा क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है, जिसका कोर्स या तो सौम्य या घातक हो सकता है। चूंकि रक्त प्रणाली प्रभावित होती है, इसलिए इस बीमारी को कैंसर नहीं कहा जा सकता है, क्योंकि कैंसर एक घातक नवोप्लाज्म है जो विभिन्न अंगों के उपकला ऊतकों से विकसित होता है।

हालांकि, एरिथ्रेमिया एक अत्यधिक विभेदित नियोप्लास्टिक प्रक्रिया है जो मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करती है।

वेकज़ रोग - कारण और जोखिम कारक

सच्चे (प्राथमिक) पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण वंशानुगत आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, जो इस तथ्य से साबित होता है कि इस बीमारी के लगभग सभी रोगी JAK2V617F उत्परिवर्तन या अन्य कार्यात्मक रूप से समान उत्परिवर्तन के वाहक हैं।

ऐसे मामलों में, विशिष्ट जीन निर्धारित किए जाते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार होते हैं और एरिथ्रोपोइटिन के प्रति उच्च संवेदनशीलता दिखाते हैं। यह घटना अक्सर रिश्तेदारों और परिवार में दर्ज की जाती है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए एक अन्य विकल्प यह है कि पैथोलॉजिकल जीन ऊतकों को दिए बिना बहुत अधिक ऑक्सीजन पर कब्जा करना शुरू कर देते हैं।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पुरानी दीर्घकालिक बीमारियों में रोग परिवर्तन का परिणाम है जो एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है। इन बीमारियों और शर्तों में शामिल हैं:

• फेफड़ों की वातस्फीति।
• दमा।
• प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस।
• मुआवजे और विघटन के चरण में हृदय दोष।
• किसी भी स्थानीयकरण का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।
• फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ा हुआ दबाव।
• हृदय ताल विकार।
• दिल की धड़कन रुकना।
• कार्डिएक इस्किमिया।
• किडनी सिस्ट।
• गुर्दे के जहाजों के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों के कारण गुर्दे की इस्किमिया।
• लाल अस्थि मज्जा के ट्यूमर।
• गुर्दे सेल कार्सिनोमा।
• लीवर कार्सिनोमा।
• गर्भाशय में ट्यूमर की प्रक्रिया।
• अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर।
• धूम्रपान।
• आयनित विकिरण।
• जहरीले और रासायनिक पदार्थों के संपर्क में।
• कुछ दवाएं - क्लोरैम्फेनिकॉल, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।

कई आनुवंशिक रोग भी हैं जो पॉलीसिथेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं। इस तरह की बीमारियों का रक्त प्रणाली से कोई लेना-देना नहीं है, लेकिन जीन अस्थिरता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रक्त कोशिकाएं विभिन्न बाहरी और आंतरिक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाती हैं, जो एरिथ्रेमिया के विकास का कारण बन सकती हैं। ऐसी बीमारियाँ हैं:

• डाउन सिंड्रोम।
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम।
• ब्लूम सिंड्रोम।
• मार्फन सिन्ड्रोम।

पॉलीसिथेमिया के साथ, प्रमुख अभिव्यक्ति रक्त प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है, लेकिन इस प्रक्रिया के कारण सीधे एरिथ्रेमिया के प्रकार पर निर्भर करते हैं:

• निरपेक्ष प्रकार- इस मामले में, उनके बढ़े हुए गठन के कारण रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि होती है। यह घटना इसके लिए विशिष्ट है:
  • सच पॉलीसिथेमिया।
  • हाइपोक्सिया के मामले में पॉलीसिथेमिया।
  • फेफड़े में रुकावट।
  • हाइपोक्सिया जो गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के साथ होता है।
• सापेक्ष प्रकार- इसी समय, प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के संकेतक एक ही समय में नहीं बदलते हैं, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स / प्लाज्मा का अनुपात बदल जाता है और इसलिए इस घटना को सापेक्ष कहा जाता है। इस प्रकार की प्रक्रिया निम्नलिखित बीमारियों के होने के कारण होती है:
  • साल्मोनेलोसिस।
  • हैज़ा।
  • पेचिश, साथ ही साथ अन्य संक्रामक रोग, जो गंभीर उल्टी और दस्त के साथ होते हैं।
  • जलता है।
  • उच्च तापमान के संपर्क में, जो पसीने में वृद्धि के साथ है।

वेकज़ रोग के विकास के तात्कालिक कारणों के अलावा, ऐसे जोखिम कारक भी हैं जो कुछ शर्तों के तहत रोग प्रक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियां, तनाव के लंबे समय तक संपर्क।
• कार्बन डाइऑक्साइड के लगातार संपर्क से जुड़ी गतिविधियाँ, जिससे रक्त की गैस संरचना में परिवर्तन होता है।
• लंबे समय तक हाइलैंड्स में रहना।

रोग कैसे विकसित होता है

• V617F बिंदु उत्परिवर्तन Jak2 जीन में होता है, जिससे जीन की संरचना में ही व्यवधान होता है।
• नतीजतन, टाइरोसिन किनसे की गतिविधि काफी बढ़ जाती है, जो मायलोइड रोगाणुओं की परिपक्व कोशिकाओं के बढ़े हुए प्रसार में बदल जाती है। इस मामले में, एपोप्टोसिस (प्राकृतिक कोशिका मृत्यु) की पूरी नाकाबंदी होती है।
• इसके अलावा, एरिथ्रोपोइटिन के लिए पैथोलॉजिकल अग्रदूत कोशिकाओं की बढ़ती संवेदनशीलता, यहां तक ​​​​कि इसकी कम सांद्रता पर, गठित तत्वों, विशेष रूप से, एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते संश्लेषण की ओर जाता है। इसके अलावा, एक दूसरे प्रकार की कोशिकाएं भी हैं - एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत, जो बिल्कुल स्वतंत्र और स्वायत्त रूप से व्यवहार करते हैं, उनका विभाजन एरिथ्रोपोइटिन पर निर्भर नहीं करता है। यह आबादी उत्परिवर्ती है और एरिथ्रेमिया के मुख्य सबस्ट्रेट्स में से एक है।
• इस तरह की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया पहले स्थान पर अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं। उसी समय, पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होता है, रक्त के रियोलॉजिकल गुण परेशान होते हैं।
• अंग और ऊतक रक्त के साथ बह जाते हैं, जिसकी चिपचिपाहट काफी बढ़ जाती है, जिससे वाहिकाओं के अंदर रक्त के थक्कों का विकास होता है, यकृत में परिवर्तन, अलग-अलग गंभीरता की प्लीहा (प्लीहा और यकृत के मायलोइड मेटाप्लासिया), हाइपोक्सिया और हाइपरवोल्मिया।
• अंतिम चरणों में, हेमटोपोइजिस समाप्त हो जाता है, मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है।

जरूरी!एक असामान्य कोशिका क्लोन किसी भी रक्त कोशिका - एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट और / या प्लेटलेट में बदलने में सक्षम है।

सभी रोगजनक प्रतिक्रियाओं का परिणाम दो प्रकार की कोशिकाओं का उद्भव है - अग्रदूत:

• सामान्य।
• उत्परिवर्ती।

चूंकि उत्परिवर्ती कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया बेकाबू होती है, इसलिए एरिथ्रोसाइट्स की संख्या उनके लिए शरीर की जरूरतों से काफी अधिक होती है। यह गुर्दे में एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को रोकता है, जो आगे रोग प्रक्रिया को बढ़ाता है, क्योंकि एरिथ्रोपोइटिन सामान्य एरिथ्रोपोएसिस पर अपना प्रभाव खो देता है, और ट्यूमर कोशिकाओं पर इसका कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

इसके अलावा, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की निरंतर वृद्धि सामान्य लोगों के विस्थापन की ओर ले जाती है, जो एक निश्चित समय पर इस तथ्य की ओर ले जाती है कि सभी एरिथ्रोसाइट्स उत्परिवर्ती अग्रदूत कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं।

रोग वर्गीकरण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, पॉलीसिथेमिया के विकास के कारणों के आधार पर, इसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• सच पॉलीसिथेमिया।
• रिश्तेदार।

सच एरिथ्रेमिया, बदले में, हो सकता है:

• प्राथमिक - इस प्रक्रिया का आधार हेमटोपोइजिस के मायलोइड रोगाणु की हार है।
• माध्यमिक - इस किस्म का आधार - एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि में वृद्धि।

रोग विकास के तीन चरणों से गुजरता है:

• चरण 1 - ओलिगोसिम्प्टोमैटिक, प्रारंभिक, ऊंचाई - इस अवधि के दौरान, एरिथ्रेमिया की व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। यह चरण लंबे समय तक रहता है, 5 साल या उससे अधिक तक। इस अवधि के दौरान, निम्नलिखित प्रक्रियाएं विकसित होती हैं:
  • मध्यम हाइपरवोल्मिया।
  • मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस।
  • तिल्ली के आकार में परिवर्तन का पता नहीं चला है।
• स्टेज 2 - तैनात, एरिथ्रेमिक - इस स्तर पर, सभी प्रासंगिक नैदानिक ​​​​संकेत व्यक्त किए जाते हैं। रोग की इस अवधि को 2 चरणों में विभाजित किया गया है:
  • आईए - प्लीहा का कोई मायलोइड अध: पतन नहीं। एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, और कुछ मामलों में पैन्काइटोसिस विकसित होता है। मायलोग्राम सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली और गंभीर मेगाकारियोसाइटोसिस के हाइपरप्लासिया को दर्शाता है। यह अवस्था 20 साल तक चल सकती है।
  • आईआईबी - यहां प्लीहा पहले से ही सक्रिय रूप से शामिल है, जो मायलोइड मेटाप्लासिया से गुजरता है। गंभीर हाइपरवोल्मिया विकसित होता है, प्लीहा और यकृत आकार में बढ़ जाते हैं, और रक्त प्लाज्मा में अग्नाशयशोथ दर्ज किया जाता है।
• स्टेज 3 - टर्मिनल, एनीमिक, पोस्टरीथ्रेमिक - रोग का अंतिम चरण। यह विकसित होता है:
  • रक्ताल्पता।
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
  • ल्यूकोपेनिया।
  • यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन।
  • माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस।
  • अन्य हेमोब्लास्टोस में पतित होना संभव है, जो पॉलीसिथेमिया से कहीं अधिक खतरनाक है।

जरूरी!रोग के अंतिम चरण में, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ज्यादातर मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया के विकास की ओर ले जाती है।

पॉलीसिथेमिया। लक्षण

• बहुतायत (बहुतायत)इस सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं:
  • परिसंचारी रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा में वृद्धि की दिशा में परिवर्तन।
  • चक्कर आना, सिरदर्द की घटना।
  • दृश्य विकार।
  • खुजली वाली त्वचा का विकास।
  • एंजाइना पेक्टोरिस।
  • त्वचा और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली पर एक नीले रंग की टिंट का दिखना, जिसे कूपरमैन का सकारात्मक लक्षण कहा जाता है।
  • स्थानीयकरण के किसी भी स्तर का घनास्त्रता।
  • ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों की लाली, जो बेहद दर्दनाक हमलों और जलन के साथ होती है, जिसे एरिथ्रोमेललगिया कहा जाता है।
• म्येलोप्रोलिफेरातिवे- तीनों हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया के कारण होता है, जिसके साथ होते हैं:
  • पसीना आना।
  • त्वचा की खुजली।
  • चिह्नित कमजोरी।
  • शरीर के तापमान में वृद्धि।
  • प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन, जो यूरिक एसिड डायथेसिस का कारण बनता है, गुर्दे की पथरी, गाउट और गाउटी गठिया की घटना।
  • एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का विकास (पैथोलॉजिकल रक्त कोशिकाओं के निर्माण का फॉसी अब अस्थि मज्जा में नहीं, बल्कि इसके बाहर दिखाई देता है)।
  • तिल्ली का बढ़ना।
  • बार-बार संक्रमण।

यदि हम पॉलीसिथेमिया के प्रत्येक चरण के बारे में बात करते हैं, तो वे अपने स्वयं के विशेष नैदानिक ​​​​संकेतों की विशेषता रखते हैं, जो रोग के चरणों के संकेत हैं:

• आरंभिक चरण- यहां व्यावहारिक रूप से कोई अभिव्यक्ति नहीं है, वे निरर्थक हैं और विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कई अन्य रोगों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:
  • श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की लाली - यह लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में वृद्धि के कारण होता है। यह मानव शरीर के सभी भागों में दिखाई देता है। रोग की शुरुआत में हल्का हो सकता है।
  • सिरदर्द - छोटे कैलिबर के मस्तिष्क के जहाजों में माइक्रोकिरकुलेशन प्रक्रियाओं के उल्लंघन में विकसित होता है।
  • पैर की उंगलियों, हाथों में दर्द - चूंकि इस अवधि के दौरान छोटे जहाजों के माध्यम से रक्त प्रवाह पहले से ही परेशान होता है, इससे रक्त चिपचिपापन में वृद्धि होती है, जिससे अंगों को ऑक्सीजन वितरण में कमी आती है। इससे इस्किमिया का विकास होता है और इस्केमिक दर्द की उपस्थिति होती है।
• विस्तारित चरण- रोग के इस स्तर पर, पॉलीसिथेमिया रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि का कारण बनता है, जिससे इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, प्लीहा में उनका बढ़ता विनाश और रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में गड़बड़ी होती है। चिकित्सकीय रूप से, यह ऐसे संकेतों से प्रकट होता है:
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की लाली एक बैंगनी, नीले रंग की टिंट की उपस्थिति तक तेज हो जाती है।
  • टेलीनिक्टेसियास (त्वचा पर रक्तस्रावी स्पॉट)।
  • द्विपक्षीय एरिथ्रोमेललगिया तेज हो जाता है, जो ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों के परिगलन से जटिल होता है। पॉलीसिथेमिया की प्रगति के साथ ऐसी प्रक्रिया पूरे हाथ और पैर को पूरी तरह से कवर कर सकती है। तीव्र दर्द के हमले कई घंटों तक चल सकते हैं, और ठंडे पानी के संपर्क में आने से कुछ राहत मिल सकती है।
  • जिगर में वृद्धि (कभी-कभी 10 किलो तक) सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के विकास, सांस लेने की क्रिया में विकार और पाचन प्रक्रिया के विकारों द्वारा व्यक्त की जाती है।
  • प्लीहा का बढ़ना - प्लीहा के अत्यधिक रक्त से भरने से न केवल उसका विस्तार होता है, बल्कि प्लीहा का मोटा होना भी होता है।
  • धमनी उच्च रक्तचाप परिसंचारी रक्त की बढ़ी हुई मात्रा, उच्च रक्त चिपचिपाहट के कारण प्रकट होता है। यह रक्त प्रवाह के लिए संवहनी प्रतिरोध के विकास का कारण बनता है।
  • त्वचा की खुजली की गंभीरता मजबूत हो जाती है - इसका कारण यह है कि रक्त तत्वों, विशेष रूप से ल्यूकोसाइट्स के बढ़ते गठन से उनकी उच्च सांद्रता होती है। यह उनके बड़े पैमाने पर विनाश की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनसे हिस्टामाइन सक्रिय रूप से निकलता है, जो त्वचा की खुजली का अपराधी है, जो पानी के संपर्क में आने से और बढ़ जाता है।
  • रक्तस्राव में वृद्धि - उच्च रक्तचाप, रक्त की मात्रा में वृद्धि और अत्यधिक प्लेटलेट गतिविधि के कारण मामूली कटौती और चोटों से भी रक्तस्राव हो सकता है।
  • पाचन तंत्र के अल्सरेटिव घाव, जो अलग-अलग गंभीरता के ऐसे अपच संबंधी लक्षणों के साथ होते हैं।
  • किसी भी स्थान के जोड़ों में दर्द।
  • बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के कारण इस्केमिक स्ट्रोक।
  • हृद्पेशीय रोधगलन।
  • लोहे की कमी के संकेत - नाखून, शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का छूटना, मुंह के कोनों में दरारें, खराब भूख, खराब गंध, स्वाद, संक्रामक रोगों के विकास के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि।
  • फैली हुई कार्डियोमायोपैथी - धीरे-धीरे हृदय के सभी कक्ष अधिक से अधिक भर जाते हैं। दिल फैला हुआ है। यह रक्त परिसंचरण के पर्याप्त स्तर को बनाए रखने के लिए शरीर की एक सुरक्षात्मक, प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में होता है। धीरे-धीरे, हृदय के लगातार खिंचाव से उसकी सामान्य रूप से सिकुड़ने की क्षमता समाप्त हो जाती है। चिकित्सकीय रूप से, यह लय और चालन की गड़बड़ी, एडेमेटस सिंड्रोम, हृदय में दर्द, थकान और गंभीर सामान्य कमजोरी द्वारा व्यक्त किया जाता है।
• रक्ताल्पता चरण- इस चरण का मुख्य लक्षण सभी रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी है, जो निम्नलिखित लक्षणों में बदल जाता है:
  • अप्लास्टिक आयरन की कमी से एनीमिया - मायलोफिब्रोसिस के कारण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के निषेध के परिणामस्वरूप विकसित होता है - संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन। त्वचा का पीलापन, थकान में वृद्धि, सामान्य स्पष्ट कमजोरी, बेहोशी, हवा की कमी की भावना दिखाई देती है।
  • रक्तस्राव - प्लेटलेट्स के कम उत्पादन और अपने कार्यों को खोने वाले प्लेटलेट्स के संश्लेषण के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटी-छोटी चोटों के साथ होता है।

जरूरी!उपचार की अनुपस्थिति में, घातक परिणाम के विकास के साथ टर्मिनल चरण बहुत जल्दी होता है।

बच्चों में एरिथ्रेमिया, विशेषताएं

• हाइपोक्सिया।
• विषाक्त अपच।
• भ्रूण - अपरा अपर्याप्तता।

जरूरी!जुड़वा बच्चों में आनुवंशिक दोषों के कारण जन्मजात पॉलीसिथेमिया होता है, जो जन्म से ही प्रकट होता है।

मूल रूप से, रोग बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह में ही प्रकट होता है।

बच्चों में रोग का मंचन वयस्कों में पूरी तरह से समान होता है, लेकिन बच्चों में यह रोग बहुत अधिक गंभीर होता है, गंभीर जीवाणु संक्रमण, हृदय दोष, अस्थि मज्जा काठिन्य के विकास के साथ, जो प्रारंभिक मृत्यु की ओर जाता है। पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार वयस्कों के समान ही है, जैसा कि नीचे चर्चा की गई है।

वेकज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया का निदान करते समय, एक अच्छी तरह से परिभाषित निदान योजना का उपयोग किया जाता है, जिसमें निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• एनामेनेस्टिक डेटा का संग्रह।
• दृश्य निरीक्षण।
• रक्त परीक्षण, जिसमें शामिल होना चाहिए:
  • लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या।
  • हेमटोक्रिट।
  • एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा - एमसीवी।
  • एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री - एमसीएच।
  • एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की औसत सांद्रता एमसीएचसी है।
  • आयतन द्वारा एरिथ्रोसाइट्स की वितरण चौड़ाई RDW है।
  • रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन।
  • उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए रक्त का आणविक आनुवंशिक परीक्षण।
• पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, विशेष रूप से यूरिक एसिड के लिए, जिसके स्तर में वृद्धि गाउट के विकास को इंगित करती है।
• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी।
• संवहनी मोड में पेट का सीटी स्कैन।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी।
• बाहरी श्वसन के कार्यों का आकलन।
• रक्त में ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड की सामग्री का निर्धारण।
• बड़ी धमनियां।
• इको सीजी।
• सामान्य मूत्र विश्लेषण।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का निदान करने के लिए, सभी जोड़तोड़ के बाद, कुछ मानदंड लागू होते हैं, जिसके अनुसार पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है:

• बड़ा मानदंड:
  • पुरुषों के लिए हीमोग्लोबिन का स्तर 185 ग्राम/ली से अधिक और महिलाओं के लिए 165 ग्राम/ली, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए द्रव्यमान के अन्य लक्षण - हेमटोक्रिट> पुरुषों में 52%, महिलाओं में 48%।
  • JAK2V617F जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाना।
• छोटा मानदंड:
  • अस्थि मज्जा बायोप्सी में पैनमाइलोसिस एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के प्रसार में वृद्धि है।
  • कम एरिथ्रोपोइटिन मान।
  • अस्थि मज्जा संस्कृतियों की बायोप्सी के अध्ययन में एरिथ्रोपोइटिन की भागीदारी के बिना अंतर्जात एरिथ्रोसाइट कॉलोनियों का गठन।

जरूरी!दो प्रमुख और एक छोटे मानदंड की उपस्थिति में निदान की पूरी तरह से पुष्टि की जाती है।

इलाज

• रक्तपात - लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या को कम करने के लिए किया जाता है। प्रक्रिया को हर 1-2 दिनों में एक बार 500 मिलीलीटर रक्त के संग्रह के साथ किया जाता है।
• साइटोफेरेसिस विशेष फिल्टर के माध्यम से रक्त का मार्ग है, जिसकी मदद से कुछ लाल रक्त कोशिकाएं समाप्त हो जाती हैं।
• साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन - साइक्लोफोसन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, हाइड्रोक्सीयूरिया, आदि।
• एस्पिरिन, डिपिरिडामोल के साथ एंटीप्लेटलेट थेरेपी।
• इंटरफेरॉन।
• लक्षणात्मक इलाज़।

जरूरी!चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना बीमारी का स्वतंत्र रूप से इलाज करने के साथ-साथ संदिग्ध तरीकों और उपचार के प्रकारों का उपयोग करने की सख्त मनाही है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में महत्वपूर्ण एक आहार है जो रक्त गठन को बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों के सेवन को पूरी तरह से बाहर कर देता है। गठिया के अलावा, मांस और मछली को सामान्य रूप से रोगियों के आहार से बाहर रखा जा सकता है और पौधों के खाद्य पदार्थों के साथ प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

सामान्य तौर पर, उपचार का आधार प्राथमिक प्रक्रिया और माध्यमिक के बीच का अंतर है, क्योंकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में, एरिथ्रेमिया के विकास के कारण होने वाली स्थिति का मुख्य रूप से इलाज किया जाता है।

जटिलताओं

पॉलीसिथेमिया को इस तरह की दुर्जेय जटिलताओं की उच्च संभावना की विशेषता है:

• गंभीर रूप में धमनी उच्च रक्तचाप।
• रक्तस्रावी स्ट्रोक।
• हृद्पेशीय रोधगलन।
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता।
• क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।
• एरिथ्रोमाइलोसिस।

कुछ मामलों में, यहां तक ​​कि समय पर उपचार से ऐसी खतरनाक स्थितियों का विकास होता है जो किसी भी समय मृत्यु में समाप्त हो सकती हैं।

पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान सीधे इसके प्रकार, पाठ्यक्रम, समयबद्धता और उपचार की शुद्धता पर निर्भर करता है।

जरूरी!उचित उपचार के बिना, निदान के समय से डेढ़ साल के भीतर लगभग 50% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

समय पर चिकित्सा के साथ, एरिथ्रेमिया के रोगियों में रोग का निदान काफी अनुकूल है और 75% से अधिक मामलों में 10 साल की जीवित रहने की दर को प्रदर्शित करता है।