ईसीजी व्याख्या: क्यूटी अंतराल। लांग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटी): कारण, निदान, उपचार कार्डियोलॉजी में क्यूटी क्या है

• हम क्यूटी अंतराल पर कम ध्यान देते हैं जब ईसीजी अन्य निष्कर्षों पर हावी होता है। लेकिन अगर ईसीजी पर एकमात्र असामान्यता एक लंबा क्यूटी अंतराल है, तो इसके बारे में सोचने के तीन सबसे आम कारण हैं:

• अतिकैल्शियमरक्तता क्यूटी अंतराल की कमी की ओर जाता है। Hypercalcemia ईसीजी पर पहचानना मुश्किल है और सीरम कैल्शियम (>12 मिलीग्राम / डीएल) के बहुत उच्च मूल्यों पर ही प्रकट होता है।
• क्यूटी अंतराल के लंबे होने के अन्य कम सामान्य कारणों में इस्किमिया, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, बंडल ब्रांच ब्लॉक, हाइपोथर्मिया और अल्कलोसिस हैं।
• क्यूटी अंतराल को मापने के लिए, उस लीड का चयन करें जो टी तरंग के अंत को अधिक स्पष्ट रूप से दिखाता है (आमतौर पर लीड II) या लीड जिसमें सबसे लंबा क्यूटी (V2-V3) है।
• नैदानिक ​​रूप से, यह अक्सर सामान्य, सीमा रेखा, या लंबे क्यूटी अंतराल के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त होता है।
• बड़ी यू तरंगों को क्यूटी अंतराल माप में शामिल नहीं किया जाना चाहिए।

• बाज़ेट के सूत्र के आधार पर, गुणकों की गणना दर के लिए क्यूटी सुधार को अधिक आसानी से निर्धारित करने के लिए की गई थी:

1. गुणा करके 1,0 ताल आवृत्ति पर ~ 60 बीपीएम
2. गुणा करके 1,1 ताल आवृत्ति पर ~ 75 बीपीएम
3. गुणा करके 1,2 ताल आवृत्ति पर ~ 85 बीपीएम
4. गुणा करके 1,3 ताल आवृत्ति पर ~ 100 बीपीएम

• अगर ईसीजी 60 बीपीएम की हृदय गति दिखाता है, तो कोई अंतराल सुधार आवश्यक नहीं है, क्यूटी = क्यूटीसी।
• पुरुषों में सामान्य क्यूटीसी मान< 440ms, महिलाएं< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• क्यूटीसी अंतराल> 500 एमएस पी के साथ जुड़ा हुआ हैसंभावित जीवन-धमकाने वाले टॉर्सेड डी पॉइंट्स वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सडेस डी पॉइंट्स) के विकास का एक बढ़ा जोखिम।क्यूटीसी अंतराल> 600 एमएस बहुत खतरनाक है और न केवल उत्तेजक कारकों के सुधार की आवश्यकता है, बल्कि उपचार के सक्रिय तरीके भी हैं।

• टिप्पणी!नज़र से, सामान्य क्यूटी पिछले आरआर अंतराल के आधे से कम होना चाहिए(लेकिन यह केवल 60-100 बीपीएम की ताल दर के लिए सही है) .

• क्यूटी अंतराल को मापने के लिए रोगी के बेसलाइन ईसीजी की अनुपस्थिति में, टॉरडेस डी पॉइंट्स टॉरडेस डी पॉइंट्स (जो एक लंबा क्यूटी अंतराल एसटीवी है) से बहुरूपी वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (पीएमवीटी) ताल निर्धारित करना संभव नहीं है और इसलिए उनका उपचार होना चाहिए वही - क्यूटी अंतराल को छोटा करने के उद्देश्य से।

• क्यूआरएस के बाद सबसे लंबा क्यूटी अंतराल होता है, जो वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के बाद प्रतिपूरक ठहराव को पूरा करता है।
• यदि क्यूआरएस अवधि 120 एमएस से अधिक है, तो इस अतिरिक्त को क्यूटी अंतराल (यानी क्यूटी = क्यूटी- (क्यूआरएस चौड़ाई-120 एमएस) के माप से बाहर रखा जाना चाहिए।

लंबे समय तक क्यूटी अंतराल सिंड्रोम अचानक कार्डियोवैस्कुलर मौत के कारक के रूप में ध्यान आकर्षित करता है, जिसे पहली बार 1966 में फ्रांसीसी हृदय रोग विशेषज्ञ डेसर्टिन द्वारा वर्णित किया गया था। यह स्थापित किया गया है कि क्यूटी अंतराल लम्बाई के जन्मजात और अधिग्रहीत दोनों रूप घातक हृदय ताल की गड़बड़ी के अग्रदूत हैं, जो नेतृत्व को बदल देते हैं। अचानक मौत के लिए।

लंबा क्यूटी अंतराल सिंड्रोम एक मानक ईसीजी पर लंबे क्यूटी अंतराल का एक संयोजन है जिसमें जीवन के लिए खतरा वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सडे डी पॉइंट्स - फ्रेंच पिरोएट) है। "पिरोएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिम्स चिकित्सकीय रूप से चक्कर आना, चेतना की हानि के रूप में प्रकट होते हैं और इसके परिणामस्वरूप वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक मृत्यु हो सकती है।

क्यू-टी अंतराल ईसीजी तरंग पर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी लहर के अंत तक की दूरी है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी के दृष्टिकोण से, यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण (सेल चार्ज में परिवर्तन के साथ विद्युत उत्तेजना) और बाद के पुनरुत्पादन (विद्युत आवेश की बहाली) की प्रक्रियाओं के योग को दर्शाता है। क्यू-टी अंतराल की अवधि व्यक्ति की हृदय गति और लिंग पर निर्भर करती है। सामान्य महिलाओं में, उसी उम्र के पुरुषों की तुलना में ओटी अंतराल औसतन थोड़ा लंबा होता है। आराम पर स्वस्थ लोगों में, पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियाओं में केवल थोड़ी सी परिवर्तनशीलता होती है, इसलिए क्यूटी अंतराल में परिवर्तन न्यूनतम होता है। यदि औसत क्यूटी अवधि 0.44 एस से अधिक हो तो क्यू-टी अंतराल के विस्तार का निदान किया जाता है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम में अतालता के दो सबसे अधिक अध्ययन किए गए तंत्र हैं।

• पहला मायोकार्डिअल रिपोलराइजेशन का इंट्राकार्डियक विकार है, अर्थात् एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और अन्य सिंथेटिक एड्रेनोमिमेटिक्स के अतालता प्रभाव के लिए मायोकार्डियम की संवेदनशीलता में वृद्धि। उदाहरण के लिए, तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन में क्यू-टी लंबे समय तक बढ़ने का तथ्य सर्वविदित है।
• दूसरा पैथोफिजियोलॉजिकल मैकेनिज्म सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण का असंतुलन है (कमजोरी या दाएं तारकीय नाड़ीग्रन्थि के अविकसित होने के कारण दाएं तरफा सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण में कमी) और अन्य आनुवंशिक विसंगतियाँ, विशेष रूप से जन्मजात बहरेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ। सबसे खतरनाक बात यह है कि किसी व्यक्ति को लंबे समय तक ऐसी विकृति के अस्तित्व के बारे में पता नहीं हो सकता है और क्यू-टी अंतराल को प्रभावित करने वाली दवाओं और उनके संयोजनों का उपयोग करता है।

ड्रग्स जो क्यू-टी अंतराल को बढ़ाते हैं

हाइपोकैलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया जैसे इलेक्ट्रोलाइट विकारों के साथ क्यू-टी अंतराल का विस्तार हो सकता है। ऐसी स्थितियाँ कई कारकों के प्रभाव में होती हैं, उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के साथ, विशेष रूप से लूप मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड), साथ ही मजबूत जुलाब। वजन घटाने के लिए कम प्रोटीन आहार पर रहने वाली और फ़्यूरोसेमाइड लेने वाली महिलाओं में घातक परिणाम के साथ क्यूटी अंतराल के लंबे होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ "पिरोएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का विकास वर्णित है। कई दवाओं की चिकित्सीय खुराक का उपयोग करते समय क्यू-टी अंतराल को भी बढ़ाया जा सकता है, विशेष रूप से क्विनिडाइन, नोवोकेनामाइड, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव, आदि (तालिका देखें)। दवाओं और पदार्थों के साथ विषाक्तता के मामले में वेंट्रिकल्स के विद्युत सिस्टोल का बढ़ाव देखा जा सकता है, जो कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव डालते हैं और पुनरुत्पादन प्रक्रियाओं को धीमा करते हैं। उदाहरण के लिए, जहरीली खुराक में पचीकार्पिन, कई अल्कलॉइड जो सक्रिय आयन परिवहन को रोकते हैं (K +, Mg 2+)

दिल और दवाएं

हाल ही में, एफडीए (यूएसए), ऑस्ट्रेलिया और कनाडा के साथ-साथ घरेलू राज्य विशेषज्ञ केंद्र सहित विभिन्न देशों के फार्माकोविजिलेंस अधिकारियों ने डॉक्टरों और फार्मासिस्टों का ध्यान प्रसिद्ध दवाओं को लेने से जुड़े अतालता के विकास के जोखिम की ओर आकर्षित किया है। , विशेष रूप से जब वे अन्य दवाओं के साथ संयुक्त होते हैं, दवाएं जो मायोकार्डियल सेल में क्यू-टी अंतराल को लम्बा खींचती हैं और गैंग्लियोब्लॉकिंग प्रभाव डालती हैं। बार्बिटुरेट्स, ऑर्गनोफॉस्फोरस कीटनाशकों और पारा, बिच्छू के डंक के साथ विषाक्तता के मामले में एक विस्तारित क्यू-टी अंतराल और घातक अतालता के मामले भी हैं।

अतालता या उनके खतरे के साथ, क्यू-टी अंतराल को लंबा करने वाली सभी दवाओं को रद्द कर दिया जाना चाहिए। रक्त सीरम के इलेक्ट्रोलाइट्स का सुधार आवश्यक है, विशेष रूप से पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम। कुछ मामलों में, यह क्यूटी अंतराल के परिमाण और फैलाव को सामान्य करने और वेंट्रिकुलर अतालता को रोकने के लिए पर्याप्त है।

डोमपेरिडोन और अचानक कार्डिएक डेथ

दिसंबर 2012 में, ऑस्ट्रेलियन हेल्थ प्रोडक्ट्स रेगुलेटरी एजेंसी (TGA) ने फार्माकोएपिडेमियोलॉजिकल स्टडीज के नतीजे प्रकाशित किए, जिसमें संकेत दिया गया कि डोमपरिडोन का उपयोग गंभीर वेंट्रिकुलर समय से पहले धड़कन या अचानक कार्डियक डेथ के जोखिम से जुड़ा हो सकता है, खासकर दैनिक खुराक में दवा लेने वाले रोगियों में 30 मिलीग्राम से ऊपर, और 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति। इन निष्कर्षों ने 2007 में प्रकाशित कनाडाई फार्माकोविजिलेंस अधिकारियों की चेतावनियों की पुष्टि की। इसलिए, कार्डियक अतालता, दिल की विफलता, कोरोनरी हृदय रोग, मायोकार्डिअल इन्फ्रक्शन, हृदय दोष की उपस्थिति में डोमपेरिडोन से बचा जाना चाहिए, और मतभेद की अनुपस्थिति में, से शुरू करें सबसे कम खुराक। डोमपरिडोन, ओटीसी स्थिति के बावजूद, बच्चों में इस्तेमाल नहीं किया जाना चाहिए। CYP3A47 के अवरोधकों के साथ साझा करने से इनकार करना आवश्यक है, जो प्लाज्मा में इसके स्तर को बढ़ा सकता है, जैसे कि इट्राकोनाजोल, एम्प्रेनवीर, एतज़ानवीर, फोसमप्रेंवीर, इंडिनवीर, नेफिनवीर, रटनवीर, सैक्विनवीर, डिल्टियाज़ेम, वेरापामिल, एप्रेपिटेंट, आदि। इसके अलावा, डोमपरिडोन है क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली अन्य दवाओं के साथ एक साथ उपयोग के लिए contraindicated।

एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स

इसके अलावा, मैक्रोलाइड्स को निर्धारित करते समय विशेष ध्यान रखा जाना चाहिए, विशेष रूप से एज़िथ्रोमाइसिन की तैयारी, मौखिक निलंबन की तैयारी के लिए गोलियां, कैप्सूल, पाउडर के रूप में उपलब्ध है और इंजेक्शन समाधान के लिए लियोफिलिसेट। तथ्य यह है कि एज़िथ्रोमाइसिन के संबंध में, मार्च 2013 में वापस, एफडीए ने हृदय के विद्युत प्रवाहकत्त्व में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के विकास के जोखिम के बारे में सूचित किया, जिससे संभावित घातक अतालता हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोखिम समूह में क्यूटी प्रोलोगेशन, हाइपोकैलिमिया या हाइपोमैग्नेसीमिया, ब्रैडीकार्डिया के इतिहास के साथ-साथ क्लास IA एंटीरैडमिक ड्रग्स (क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड) और क्लास III (डॉफेटिलाइड, एमियोडैरोन, सोटालोल) का उपयोग करने वाले मरीज शामिल हैं। इसलिए, संभावित खतरनाक अतालता के विकास से बचने के लिए एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड्स के साथ इन दवाओं के संयुक्त सेवन से बचना आवश्यक है। ऐसे रोगियों के लिए वैकल्पिक एंटीबायोटिक चिकित्सा चुनते समय, यह याद रखना चाहिए कि अन्य मैक्रोलाइड दवाएं, साथ ही फ्लोरोक्विनोलोन, क्यूटी अंतराल को बढ़ा सकती हैं।

इस प्रकार, इन दवाओं को निर्धारित करते समय, मतभेदों और दवा की असंगति की उपस्थिति का पता लगाना आवश्यक है। इन दवाओं को लेने वाले मरीज़ जो दिल की विफलता या असामान्य हृदय गति और ताल (विशेष रूप से धड़कन - क्षिप्रहृदयता), चक्कर आना, चेतना की हानि या दौरे विकसित करते हैं, उन्हें सभी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए और तत्काल चिकित्सा ध्यान देना चाहिए।

दवाएं जो क्यू-टी अंतराल को बढ़ा सकती हैं

मेंहाल के वर्षों में, क्लिनिकल कार्डियोलॉजी में, क्यूटी लंबे समय तक बढ़ने की समस्या ने घरेलू और विदेशी शोधकर्ताओं का ध्यान आकर्षित किया है, जो अचानक मौत के कारक के रूप में है। यह निश्चय किया क्यूटी अंतराल लम्बाई के जन्मजात और अधिग्रहीत दोनों रूप घातक अतालता के भविष्यवक्ता हैं जो बदले में रोगियों की अचानक मृत्यु का कारण बनता है।

लंबे समय तक क्यूटी अंतराल सिंड्रोम एक मानक ईसीजी पर लंबे समय तक क्यूटी अंतराल और जीवन-धमकाने वाले पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सडे डी पॉइंट्स - "पिरोएट") का एक संयोजन है। "पिरोएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिम्स चिकित्सकीय रूप से चेतना के नुकसान के एपिसोड द्वारा प्रकट होते हैं और अक्सर वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में समाप्त होते हैं, जो अचानक मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण है।

क्यूटी अंतराल की अवधि रोगी की हृदय गति और लिंग पर निर्भर करती है। इसलिए, निरपेक्ष नहीं, बल्कि क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) का सही मूल्य, जिसकी गणना बज़ेट सूत्र के अनुसार की जाती है, का उपयोग किया जाता है।

जहां: आरआर सेकंड में ईसीजी पर आसन्न आर तरंगों के बीच की दूरी है;

K = 0.37 पुरुषों के लिए और K = 0.40 महिलाओं के लिए।

यदि क्यूटीसी की अवधि 0.44 एस से अधिक हो जाती है तो क्यूटी अंतराल की लम्बाई का निदान किया जाता है।

हाल के वर्षों में, क्यूटी अंतराल की परिवर्तनशीलता (फैलाव) के अध्ययन पर बहुत ध्यान दिया गया है, जो कि पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियाओं की असमानता का एक मार्कर है, क्योंकि क्यूटी अंतराल का बढ़ा हुआ फैलाव भी एक संख्या के विकास का एक भविष्यवक्ता है। अचानक मृत्यु सहित गंभीर अतालता। क्यूटी अंतराल का फैलाव 12 मानक ईसीजी लीड्स में मापे गए क्यूटी अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम मूल्यों के बीच का अंतर है: डी क्यूटी = क्यूटी अधिकतम - क्यूटी मिनट।

क्यूटी भिन्नता का पता लगाने के लिए सबसे आम तरीका 25 मिमी/घंटा की रिकॉर्डिंग गति पर 3-5 मिनट के लिए एक मानक ईसीजी रिकॉर्ड करना है। होल्टर ईसीजी निगरानी का भी उपयोग किया जाता है, जो दिन के दौरान क्यूटीसी फैलाव (क्यूटीसीडी) में उतार-चढ़ाव का विश्लेषण करने की अनुमति देता है। हालाँकि, इस पद्धति के कई पद्धतिगत पहलू विकास के अधीन हैं। इस प्रकार, सही क्यूटी अंतराल के फैलाव के सामान्य मूल्यों की ऊपरी सीमा पर कोई सहमति नहीं है। कुछ लेखकों के अनुसार, 45 से अधिक का एक क्यूटीसीडी वेंट्रिकुलर टेकीअरिथिमिया का पूर्वसूचक है, अन्य शोधकर्ताओं का सुझाव है कि सामान्य क्यूटीसीडी की ऊपरी सीमा 70 एमएस और यहां तक ​​कि 125 एमएस है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम में अतालता के दो सबसे अधिक अध्ययन किए गए रोगजनक तंत्र हैं। पहला - मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन के "इंट्राकार्डियक विकारों" का तंत्र , अर्थात्, मायोकार्डियम की कैटेकोलामाइन के अतालता प्रभाव के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। दूसरा पैथोफिजियोलॉजिकल मैकेनिज्म है सहानुभूति संरक्षण का असंतुलन (कमजोरी या दाएं तारकीय नाड़ीग्रन्थि के अविकसित होने के कारण दाएं तरफा सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण में कमी)। यह अवधारणा पशु मॉडल (दाएं तरफा स्टेलेक्टोमी के बाद क्यूटी अंतराल लम्बाई) द्वारा समर्थित है और क्यूटी अंतराल लम्बाई के प्रतिरोधी रूपों के उपचार में बाएं तरफा स्टेलक्टोमी के परिणाम हैं।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम की एटियलजि

आराम की अवस्था में स्वस्थ लोगों में, पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं में केवल थोड़ी सी परिवर्तनशीलता होती है, इसलिए क्यूटी अंतराल का फैलाव न्यूनतम होता है। क्यूटी अंतराल के विस्तार के कारणों को सशर्त रूप से 2 समूहों में विभाजित किया गया है - जन्मजात और अधिग्रहित।

जन्मजात रूप

क्यूटी प्रोलोगेशन सिंड्रोम के जन्मजात रूप बच्चों में मृत्यु के कारणों में से एक बन रहे हैं। इस सिंड्रोम के अनुपचारित जन्मजात रूपों में मृत्यु दर 75% तक पहुंच जाती है, जबकि 20% बच्चे चेतना के पहले नुकसान के बाद एक वर्ष के भीतर और जीवन के पहले दशक में लगभग 50% मर जाते हैं। लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के जन्मजात रूपों में गेरवेल और लैंग-नीलसन सिंड्रोम और रोमानो-वार्ड सिंड्रोम शामिल हैं। गेरवेल और लैंग-नीलसन सिंड्रोम - एक दुर्लभ बीमारी, एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत है और ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के लंबे होने के साथ जन्मजात बधिर-मूटवाद का एक संयोजन है, चेतना के नुकसान के एपिसोड और अक्सर पहले दशक में बच्चों की अचानक मृत्यु में समाप्त होता है। ज़िंदगी। रोमानो-वार्ड सिंड्रोम में 1:10,000-1:15,000 की जनसंख्या आवृत्ति और 0.9 की जीन पैठ के साथ वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न है। इसकी एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर है: कार्डियक अतालता, कुछ मामलों में सुनवाई और भाषण हानि के बिना बच्चों में लंबे समय तक क्यूटी अंतराल की पृष्ठभूमि के खिलाफ चेतना के नुकसान के साथ।

एक मानक ईसीजी पर जन्मजात बधिर-मूटवाद वाले स्कूली उम्र के बच्चों में लंबे समय तक क्यूटी अंतराल का पता लगाने की आवृत्ति 44% तक पहुंच जाती है, जबकि उनमें से लगभग आधे (लगभग 43%) में टैचीकार्डिया के चेतना और पैरॉक्सिस्म के नुकसान के एपिसोड थे। 24 घंटे की ईसीजी निगरानी के साथ, उनमें से लगभग 30% में सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म थे, लगभग पांच में से एक में "पिरोएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के "रन" थे।

सीमा रेखा लम्बाई और/या लक्षणों की अनुपस्थिति के मामले में क्यूटी सिंड्रोम के जन्मजात रूपों के निदान के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों का एक सेट प्रस्तावित किया गया है। "बड़ा" मानदंड 0.44 एमएस से अधिक क्यूटी लम्बाई, चेतना के नुकसान के एपिसोड का इतिहास और परिवार के सदस्यों में लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम की उपस्थिति है। "छोटे" मानदंड जन्मजात सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, टी-वेव अल्टरनेशन के एपिसोड, धीमी गति से हृदय गति (बच्चों में), और असामान्य वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन हैं। क्यूटी अंतराल का महत्वपूर्ण लम्बा होना, टैचीकार्डिया टॉर्सेड डी पॉइंट्स के पैरॉक्सिस्म और सिंकोप के एपिसोड सबसे बड़े नैदानिक ​​​​मूल्य हैं।

जन्मजात लंबा क्यूटी सिंड्रोम एक आनुवंशिक रूप से विषम विकार है जिसमें 5 से अधिक विभिन्न गुणसूत्र लोकी शामिल हैं। कम से कम 4 जीनों की पहचान की गई है जो क्यूटी अंतराल के जन्मजात विस्तार के विकास को निर्धारित करते हैं।

युवा वयस्कों में लंबे क्यू टी सिंड्रोम का सबसे आम रूप है माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के साथ इस सिंड्रोम का संयोजन . माइट्रल और / या ट्राइकसपिड वाल्व के आगे को बढ़ाव वाले व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक पता लगाने की आवृत्ति 33% तक पहुंच जाती है। अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स जन्मजात संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की अभिव्यक्तियों में से एक है। "संयोजी ऊतक की कमजोरी" की अन्य अभिव्यक्तियों में त्वचा की वृद्धि, एस्थेनिक बॉडी टाइप, फ़नल चेस्ट विकृति, स्कोलियोसिस, फ्लैट पैर, संयुक्त हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम, मायोपिया, वैरिकाज़ नसों, हर्निया हैं। कई शोधकर्ताओं ने क्यूटी अंतराल में बढ़ी हुई परिवर्तनशीलता और प्रोलैप्स की गहराई और / या माइट्रल वाल्व क्यूप्स के संरचनात्मक परिवर्तनों (मायक्सोमैटस डिजनरेशन) की उपस्थिति के बीच एक संबंध की पहचान की है। माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स वाले व्यक्तियों में क्यूटी प्रोलोगेशन के गठन के मुख्य कारणों में से एक आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित या अधिग्रहित मैग्नीशियम की कमी है।

अधिग्रहीत प्रपत्र

क्यूटी अंतराल का अधिग्रहीत प्रसार एथेरोस्क्लेरोटिक या पोस्ट-इंफेक्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस के साथ, कार्डियोमायोपैथी के साथ, मायो- या पेरिकार्डिटिस के खिलाफ और बाद में हो सकता है। क्यूटी अंतराल (47 एमएस से अधिक) के फैलाव में वृद्धि भी महाधमनी हृदय रोग के रोगियों में अतालताजनक बेहोशी के विकास का पूर्वसूचक हो सकती है।

रोधगलन कार्डियोस्क्लेरोसिस के रोगियों में क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि के भविष्यवाणिय मूल्य पर कोई सहमति नहीं है: कुछ लेखकों ने इन रोगियों में क्यूटी अंतराल (ईसीजी पर) की अवधि और फैलाव में वृद्धि के बीच एक स्पष्ट संबंध प्रकट किया है। ) और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म विकसित होने का जोखिम, अन्य शोधकर्ताओं को ऐसा कोई पैटर्न नहीं मिला है। ऐसे मामलों में जहां पोस्टइन्फर्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस के रोगियों में आराम से, क्यूटी अंतराल के फैलाव की परिमाण में वृद्धि नहीं होती है, इस पैरामीटर का मूल्यांकन एक व्यायाम परीक्षण के दौरान किया जाना चाहिए। रोधगलन के बाद के कार्डियोस्क्लेरोसिस वाले रोगियों में, व्यायाम परीक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्यूटी फैलाव का आकलन कई शोधकर्ताओं द्वारा वेंट्रिकुलर अतालता के जोखिम की पुष्टि करने के लिए अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है।

साइनस ब्रैडीकार्डिया, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, क्रोनिक सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता और ब्रेन ट्यूमर में क्यूटी अंतराल का लम्बा होना भी देखा जा सकता है। आघात (छाती, क्रानियोसेरेब्रल) के साथ क्यूटी लम्बाई के तीव्र मामले भी हो सकते हैं।

ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी भी क्यूटी अंतराल और इसके फैलाव को बढ़ाती है, इसलिए ये सिंड्रोम टाइप I और टाइप II डायबिटीज मेलिटस वाले रोगियों में होते हैं।

हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया के साथ इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के साथ क्यूटी अंतराल का विस्तार हो सकता है। ऐसी स्थितियाँ कई कारणों के प्रभाव में होती हैं, उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के साथ, विशेष रूप से लूप मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड)। शरीर के वजन को कम करने के लिए कम प्रोटीन आहार पर रहने वाली महिलाओं में घातक परिणाम के साथ क्यूटी अंतराल की लम्बाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ "पिरोएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया का विकास वर्णित है।

क्यूटी अंतराल को कई दवाओं की चिकित्सीय खुराक के उपयोग से बढ़ाया जा सकता है, विशेष रूप से क्विनिडाइन, नोवोकेनामाइड, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव। दवाओं और पदार्थों के साथ विषाक्तता के मामले में वेंट्रिकल्स के विद्युत सिस्टोल का बढ़ाव देखा जा सकता है, जो कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव डालते हैं और पुनरुत्पादन प्रक्रियाओं को धीमा करते हैं। उदाहरण के लिए, जहरीली खुराक में पाहिकारपिन, कई अल्कलॉइड जो मायोकार्डियल सेल में आयनों के सक्रिय परिवहन को अवरुद्ध करते हैं, और गैंग्लियोब्लॉकिंग प्रभाव भी रखते हैं। बार्बिट्यूरेट्स, ऑर्गनोफॉस्फोरस कीटनाशकों, पारा के साथ विषाक्तता के मामले में क्यूटी अंतराल को लम्बा करने के मामले भी हैं।

ईसीजी होल्टर मॉनिटरिंग से प्राप्त क्यूटी विचरण के सर्कैडियन लय पर डेटा दिलचस्प है। रात और सुबह के घंटों में क्यूटी अंतराल के फैलाव में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई, जो इस समय विभिन्न हृदय रोगों (इस्केमिया और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, दिल की विफलता, आदि) के रोगियों में अचानक मृत्यु के जोखिम को बढ़ा सकती है। ऐसा माना जाता है कि रात और सुबह के घंटों के दौरान क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि दिन के इस समय बढ़ी हुई सहानुभूति गतिविधि से जुड़ी होती है।

यह सामान्य ज्ञान है तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन में क्यूटी लम्बा होना . क्यूटी अंतराल में लगातार (5 दिनों से अधिक) वृद्धि, विशेष रूप से प्रारंभिक वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के साथ संयुक्त होने पर, प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल है। इन रोगियों ने अचानक मृत्यु का एक महत्वपूर्ण (5-6 गुना) बढ़ा हुआ जोखिम दिखाया।

तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया के विकास के साथ, क्यूटी अंतराल का फैलाव भी काफी बढ़ जाता है। यह स्थापित किया गया है कि तीव्र रोधगलन के पहले घंटों में क्यूटी अंतराल का फैलाव पहले से ही बढ़ जाता है। क्यूटी अंतराल के फैलाव के परिमाण पर कोई सहमति नहीं है, जो तीव्र रोधगलन वाले रोगियों में अचानक मृत्यु का एक स्पष्ट भविष्यवक्ता है। यह स्थापित किया गया है कि पूर्वकाल रोधगलन के मामले में, 125 एमएस से अधिक का फैलाव एक प्रतिकूल कारक है, जो मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत देता है। कई लेखकों ने रीपरफ्यूजन (कोरोनरी एंजियोप्लास्टी के बाद) के दौरान क्यूटी फैलाव में और भी अधिक महत्वपूर्ण वृद्धि का खुलासा किया है। हालांकि, अन्य शोधकर्ताओं ने, इसके विपरीत, तीव्र म्योकार्डिअल इन्फ्रक्शन वाले रोगियों में रीपरफ्यूजन के दौरान क्यूटी वेरियंस में कमी पाई, और उन मामलों में क्यूटी वेरियंस में वृद्धि देखी गई, जहां रीपरफ्यूजन हासिल नहीं किया गया था। इसलिए, कुछ लेखक सफल रीपरफ्यूजन के मार्कर के रूप में क्यूटी भिन्नता में कमी का उपयोग करने की सलाह देते हैं। तीव्र म्योकार्डिअल रोधगलन वाले रोगियों में, क्यूटी फैलाव की सर्कैडियन लय भी गड़बड़ा जाती है: यह रात और सुबह में बढ़ जाती है, जिससे दिन के इस समय अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

तीव्र म्योकार्डिअल रोधगलन में क्यूटी लंबे समय तक रोगजनन में, हाइपरसिम्पेथिकोटोनिया निस्संदेह एक भूमिका निभाता है, और यह ठीक यही है कि कई लेखक इन रोगियों में बी-ब्लॉकर्स की उच्च प्रभावशीलता की व्याख्या करते हैं। इसके अलावा, इस सिंड्रोम का विकास इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, विशेष रूप से मैग्नीशियम की कमी पर आधारित है। कई अध्ययनों के नतीजे इस ओर इशारा करते हैं तीव्र रोधगलन वाले 90% रोगियों में मैग्नीशियम की कमी होती है . रक्त (सीरम और एरिथ्रोसाइट्स) में मैग्नीशियम के स्तर और क्यूटी अंतराल और तीव्र रोधगलन वाले रोगियों में इसके फैलाव के बीच एक व्युत्क्रम सहसंबंध भी पाया गया।

इलाज

सबसे पहले, क्यूटी अंतराल को लंबा करने के लिए प्रेरित करने वाले एटिऑलॉजिकल कारकों को उन मामलों में समाप्त किया जाना चाहिए जहां यह संभव है। उदाहरण के लिए, दवाएं (मूत्रवर्धक, बार्बिटुरेट्स, आदि) जो क्यूटी अंतराल की अवधि या भिन्नता को बढ़ा सकती हैं, उन्हें बंद या कम किया जाना चाहिए। दिल की विफलता का पर्याप्त उपचार, अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों के अनुसार, और दिल के दोषों के सफल सर्जिकल उपचार से भी क्यूटी अंतराल का सामान्यीकरण होगा। यह ज्ञात है कि तीव्र रोधगलन वाले रोगियों में, फाइब्रिनोलिटिक थेरेपी क्यूटी अंतराल के परिमाण और फैलाव को कम करती है (हालांकि सामान्य मूल्यों के लिए नहीं)। इस सिंड्रोम के रोगजनन को प्रभावित करने वाली दवाओं के समूहों में, दो समूहों को विशेष रूप से ध्यान दिया जाना चाहिए - ख ब्लॉकर्स और मैग्नीशियम की तैयारी .

जन्मजात लंबा क्यूटी सिंड्रोम

रोमानो-वार्ड और गेर्वेल और लैंग-नीलसन सिंड्रोम वाले मरीजों को मौखिक मैग्नीशियम की तैयारी के संयोजन में बी-ब्लॉकर्स के निरंतर उपयोग की आवश्यकता होती है ( मैग्नीशियम ऑरोटेट 2 टैब। दिन में 3 बार)। बाएं तरफा स्टेलेक्टोमी और चौथी और पांचवीं थोरैसिक गैन्ग्लिया को हटाने की सिफारिश उन रोगियों के लिए की जा सकती है जिनमें फार्माकोलॉजिकल थेरेपी विफल रही है। कृत्रिम पेसमेकर के आरोपण के साथ बी-ब्लॉकर्स के साथ उपचार के सफल संयोजन की रिपोर्टें हैं।

आपातकालीन उपचार की आवश्यकता वाले रोगियों के लिए, पसंद की दवा है प्रोप्रानोलोल अंतःशिरा (1 मिलीग्राम / मिनट की दर से, अधिकतम खुराक 20 मिलीग्राम है, रक्तचाप और हृदय गति के नियंत्रण में औसत खुराक 5-10 मिलीग्राम है) या अंतःशिरा की पृष्ठभूमि के खिलाफ 5 मिलीग्राम प्रोप्रानोलोल का बोलस अंतःशिरा प्रशासन मैग्नीशियम सल्फेट की बूंद (कोरमाग्नेज़िना) (शरीर के वजन के आधार पर 1-2 ग्राम मैग्नीशियम सल्फेट (200-400 मिलीग्राम मैग्नीशियम) की दर से (30 मिनट के लिए 5% ग्लूकोज समाधान के 100 मिलीलीटर में)।

इडियोपैथिक माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स वाले रोगियों में, उपचार मौखिक मैग्नीशियम की तैयारी (कम से कम 6 महीने के लिए दिन में 3 बार मैग्नेरोट 2 गोलियां) के उपयोग से शुरू होना चाहिए, क्योंकि ऊतक मैग्नीशियम की कमी को दोनों के गठन के लिए मुख्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में से एक माना जाता है। क्यूटी अंतराल को लंबा करने का सिंड्रोम, और संयोजी ऊतक की "कमजोरी"। इन व्यक्तियों में, मैग्नीशियम की तैयारी के साथ उपचार के बाद, न केवल क्यूटी अंतराल सामान्य हो जाता है, बल्कि माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स की गहराई, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की आवृत्ति और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता (वानस्पतिक डायस्टोनिया सिंड्रोम, रक्तस्रावी लक्षण, आदि) कम हो जाती है। . यदि 6 महीने के बाद मौखिक मैग्नीशियम की तैयारी के साथ उपचार का पूर्ण प्रभाव नहीं पड़ा है, तो बी-ब्लॉकर्स को जोड़ने का संकेत दिया गया है।

एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम

क्यूटी अंतराल को लम्बा करने वाली सभी दवाएं बंद कर दी जानी चाहिए। रक्त सीरम के इलेक्ट्रोलाइट्स का सुधार आवश्यक है, विशेष रूप से पोटेशियम, कैल्शियम, मैग्नीशियम। कुछ मामलों में, यह क्यूटी अंतराल के परिमाण और फैलाव को सामान्य करने और वेंट्रिकुलर अतालता को रोकने के लिए पर्याप्त है।

तीव्र रोधगलन में, फाइब्रिनोलिटिक थेरेपी और बी-ब्लॉकर्स क्यूटी अंतराल के फैलाव के परिमाण को कम करते हैं। ये नियुक्तियां, अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों के अनुसार, मानक संकेतों और मतभेदों को ध्यान में रखते हुए तीव्र रोधगलन वाले सभी रोगियों में अनिवार्य हैं।

हालांकि, तीव्र म्योकार्डिअल रोधगलन वाले रोगियों के पर्याप्त प्रबंधन के साथ, उनमें से काफी हिस्से में, क्यूटी अंतराल का परिमाण और फैलाव सामान्य मूल्यों तक नहीं पहुंचता है, इसलिए अचानक मृत्यु का जोखिम बना रहता है। इसलिए, मायोकार्डियल रोधगलन के तीव्र चरण में मैग्नीशियम की तैयारी के उपयोग की प्रभावशीलता के सवाल का सक्रिय रूप से अध्ययन किया जा रहा है। इन रोगियों में मैग्नीशियम की तैयारी की अवधि, खुराक और प्रशासन के तरीके अंततः स्थापित नहीं किए गए हैं। निम्नलिखित योजनाएँ उपलब्ध हैं: अंतःशिरा प्रशासन कोरमाग्नेज़िना -400 पहले 1-3 दिनों के लिए प्रति घंटे 0.5-0.6 ग्राम मैग्नीशियम की दर से, इसके बाद मैग्नेरोट के मौखिक प्रशासन के लिए संक्रमण (तालिका 2, कम से कम 4-12 सप्ताह के लिए 3 बार)। इस बात के प्रमाण हैं कि इस तरह की चिकित्सा प्राप्त करने वाले तीव्र रोधगलन वाले रोगियों में, क्यूटी अंतराल के परिमाण और फैलाव का सामान्यीकरण और वेंट्रिकुलर अतालता की आवृत्ति नोट की गई थी।

क्यूटी अंतराल लंबे समय तक बढ़ने के अधिग्रहीत रूपों वाले रोगियों में वेंट्रिकुलर टेकीअरिथमियास को रोकते समय, 100 में 2-4 ग्राम मैग्नीशियम सल्फेट (400-800 मिलीग्राम मैग्नीशियम) की दर से उपचार आहार में कॉर्मैग्नेसिन के एक अंतःशिरा ड्रिप को जोड़ने की भी सिफारिश की जाती है। 30 मिनट के लिए 5% ग्लूकोज समाधान का मिलीलीटर। यदि आवश्यक हो, तो इसे फिर से पेश किया जा सकता है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, क्यूटी अंतराल का लम्बा होना हृदय रोगों (तीव्र मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन सहित) और इडियोपैथिक वेंट्रिकुलर टेकीअरिथमियास वाले व्यक्तियों में घातक अतालता और अचानक कार्डियोजेनिक मृत्यु का पूर्वसूचक है। ईसीजी होल्टर मॉनिटरिंग और व्यायाम परीक्षणों सहित क्यूटी प्रोलोग्रेशन और इसके फैलाव का समय पर निदान, वेंट्रिकुलर अतालता, बेहोशी और अचानक मृत्यु के बढ़ते जोखिम वाले रोगियों के एक समूह की पहचान करने की अनुमति देगा। क्यूटी इंटरवल प्रोलोगेशन सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहीत रूपों वाले रोगियों में वेंट्रिकुलर अतालता की रोकथाम और उपचार के प्रभावी साधन मैग्नीशियम की तैयारी के साथ संयोजन में बी-ब्लॉकर्स हैं।

मैग्नीशियम ओरोटेट -

मैगनरॉट (व्यापार नाम)

(वोरवाग फार्मा)

मानव स्वास्थ्य एक सामान्य और गुणवत्तापूर्ण जीवन का मुख्य घटक है। लेकिन हम हमेशा स्वस्थ महसूस नहीं करते। समस्याएँ अलग-अलग कारणों से उत्पन्न हो सकती हैं और उनका महत्व भी अलग-अलग हो सकता है। उदाहरण के लिए, सामान्य सर्दी लोगों में डर पैदा नहीं करती है, यह जल्दी से ठीक हो जाती है और सामान्य स्वास्थ्य को ज्यादा नुकसान नहीं पहुंचाती है। लेकिन अगर आंतरिक अंगों के साथ समस्याएं उत्पन्न होती हैं, तो यह पहले से ही अधिक जीवन-धमकी देने वाली होती है और लंबे समय तक हमारी भलाई को खराब करती है।

हाल ही में, बहुत से लोग हृदय की समस्याओं के बारे में शिकायत करते हैं और अक्सर ये सामान्य बीमारियां होती हैं जिनका इलाज और निदान करना आसान होता है। लेकिन कई बार ऐसा भी होता है जब मरीज को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम होता है। चिकित्सा में, यह शब्द किसी व्यक्ति की स्पष्ट या अधिग्रहीत स्थिति को संदर्भित करता है, साथ ही कार्डियोग्राम के एक खंड पर दिए गए अंतराल की अवधि में वृद्धि के साथ। इसके अलावा, इस सिंड्रोम के लिए सामान्य मूल्यों से केवल 55 एमएस से अधिक की वृद्धि को जिम्मेदार ठहराया जाता है। इसके अलावा, जब रोग विकसित होता है, तो इस अंतराल के विचलन के संकेतक 440 एमएस से अधिक हो सकते हैं।

अभिव्यक्तियों

ज्यादातर मामलों में, स्वयं रोगी के लिए, यह रोग स्पर्शोन्मुख है, और इसे स्वयं पहचानना लगभग असंभव है। मूल रूप से, इस निदान वाले लोगों में, समरूपता में परिवर्तन के कारण, पुनरुत्पादन और विध्रुवण की प्रक्रिया बाधित होती है। यह केवल अनुसंधान की प्रक्रिया में देखा जा सकता है, विभिन्न प्रकार के उपकरणों के डेटा के आधार पर। इस स्थिति का मुख्य कारक हृदय की मांसपेशियों की विद्युत अस्थिरता है।

लंबे समय तक क्यूटी सिंड्रोम वाले लोग वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया विकसित कर सकते हैं यदि उपचार अप्रभावी या अनुपस्थित है। ये जटिलताएँ रोगियों के जीवन के लिए बहुत अधिक खतरनाक हैं और सामान्य स्थिति के लिए हानिकारक हैं। इस संबंध में यदि आपको इस रोग की उपस्थिति का संदेह हो तो आपको तुरंत अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना चाहिए, अन्यथा इसके बुरे परिणाम हो सकते हैं। इसके अलावा, इस बीमारी की जटिलताएं काफी गंभीर हैं। वे न केवल बिगड़ा हुआ प्रदर्शन और रोगी की सामान्य भलाई में गिरावट का कारण बन सकते हैं, बल्कि मृत्यु भी हो सकती है।

प्रकार

चिकित्सा में, इस तरह के विचलन का लंबे समय से अध्ययन किया गया है, और वर्षों से वैज्ञानिक इसके बारे में अधिक से अधिक जानने में सक्षम हैं। इस बीमारी को दो प्रकारों में बांटा गया है, अर्थात् अधिग्रहित और जन्मजात लंबी क्यूटी अंतराल सिंड्रोम। यह निर्धारित करना संभव है कि रोगी किस प्रकार का है केवल अनुसंधान पद्धति से। जन्मजात विकार के साथ, आनुवंशिक कोड की विफलता के साथ समस्या होती है। अधिग्रहित होने पर, विभिन्न कारक रोग के विकास को प्रभावित कर सकते हैं।

फार्म

रोग के कुछ निश्चित प्रकार भी हैं:

• छिपा हुआ रूप। यह परीक्षा के दौरान सामान्य अंतराल मूल्यों की विशेषता है, और बेहोशी का पहला हमला अचानक मौत का कारण बनता है।
• बेहोशी के दौरे होते हैं, लेकिन परीक्षण के समय क्यूटी अंतराल लंबा नहीं होता है।
• अंतराल का लंबा होना अलग-थलग है और एनामनेसिस में परिलक्षित नहीं होता है।
• सिंकोप तब होता है जब क्यूटी लम्बाई 440 एमएस या उससे अधिक के मानक से अधिक हो जाती है।

कारण

कई कारक इस बीमारी के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, यह आर-यू सिंड्रोम सहित वंशानुगत बीमारियों के कारण विकसित होना शुरू हो जाता है। इस मामले में, चेतना के नुकसान के हमले बहुत बार होते हैं, जो वास्तव में इस बीमारी के विकास की ओर ले जाते हैं। साथ ही ई-आर-एल सिंड्रोम, अगर रोगी को जन्मजात बहरापन है। लक्षणों के इस संयोजन का कारण क्या है और यह वास्तव में बीमारी के विकास को कैसे भड़काता है, वैज्ञानिक अभी तक पता नहीं लगा पाए हैं।

साथ ही, जीन उत्परिवर्तन इस बीमारी के विकास का कारण बन सकता है। यह एक जन्मजात बीमारी का सबसे बुनियादी कारण है, लेकिन कुछ मामलों में यह तुरंत प्रकट नहीं होता है, लेकिन पहले से ही वयस्कता में, तनाव से पीड़ित होने के बाद। आमतौर पर, यह सोडियम और पोटेशियम चैनलों में प्रोटीन संश्लेषण की समस्या है जो कारक बन जाते हैं जो लंबे क्यूटी सिंड्रोम को भड़काते हैं। कारण कुछ दवाएं लेने के दुष्प्रभाव में हो सकता है। सबसे अधिक, मजबूत एंटीबायोटिक्स, जो रोगी अन्य बीमारियों के इलाज के लिए ले सकता है, खतरा पैदा करता है।

रोग का कारण चयापचय संबंधी विकार या भोजन में कैलोरी कम करने के उद्देश्य से आहार हो सकता है। ऐसी स्थितियों में शरीर की थकावट न केवल हृदय को प्रभावित कर सकती है। इसलिए, ऐसे आहारों को डॉक्टर के साथ समन्वयित करना और लगातार उनकी देखरेख में रहना बेहतर है। थकावट कुछ कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों की जटिलता का कारण बन सकती है, जैसे इस्केमिक बीमारी या सिंड्रोम कभी-कभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृतियों के कारण विकसित होता है और वनस्पति संवहनी डायस्टोनिया के साथ-साथ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के अन्य विकार भी होते हैं।

लक्षण

विशिष्ट संकेत हैं जो इंगित करते हैं कि रोगी को लंबा क्यूटी सिंड्रोम है। इस रोग के लक्षण इस प्रकार हैं:

• चेतना का नुकसान कुछ मिनटों से लेकर एक घंटे के एक चौथाई तक रहता है। कुछ मामलों में, हमला बीस मिनट तक चल सकता है।
• सिनॉप्टिक स्थितियों में आक्षेप, दिखने में मिर्गी के दौरे के समान, लेकिन उन्हें भड़काने वाली प्रक्रिया पूरी तरह से अलग होती है।
• शरीर में अचानक कमजोरी के साथ आंखों का काला पड़ना।
• शारीरिक गतिविधि या भावनात्मक तनाव के अभाव में भी तेज धड़कन।
• एक अलग प्रकृति की छाती में दर्द, एक त्वरित दिल की धड़कन के साथ-साथ बेहोशी या चक्कर आना, और बाहों और पैरों की सुन्नता के दौरान जारी रहना।

निदान

बहुत बार, लंबे क्यूटी सिंड्रोम, विशेष रूप से बच्चों में, स्पर्शोन्मुख है। ऐसी स्थिति में रोगी पूरी तरह स्वस्थ महसूस कर सकता है और अचानक उसकी मृत्यु हो सकती है। इसलिए, यदि किसी व्यक्ति को किसी बीमारी का खतरा है, तो रोग के विकास की संभावना को बाहर करने के लिए नियमित रूप से डॉक्टर से जांच करवाना आवश्यक है। रोग का निदान करने के लिए, आधुनिक चिकित्सा कई तरीकों का उपयोग करती है।

यदि संदेह है कि रोगी को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम है और स्वास्थ्य समस्याएं स्पष्ट रूप से इसका संकेत देती हैं, तो रोग का निर्धारण करने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी सबसे महत्वपूर्ण अध्ययन है। एक हमले के दौरान इसका संचालन करते हुए, डिवाइस वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लक्षण दिखाएगा, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल जाएगा। यह वह तरीका है जो रोग के रूप को निर्धारित करने में मुख्य है।

एक अन्य अध्ययन भी है जो लंबे क्यूटी सिंड्रोम का खुलासा करता है। यह दिन के दौरान किया जाता है। इसलिए, इसे 24 घंटे की निगरानी कहा जाता है, जो आपको इस अवधि के दौरान रोगी की हृदय संबंधी गतिविधि को रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है। उसके शरीर से एक छोटा उपकरण जुड़ा हुआ है, जो हृदय के काम के संकेतों को रिकॉर्ड करता है, और इसे हटाने के बाद, विशेषज्ञ डिवाइस द्वारा रिकॉर्ड किए गए डेटा को डिक्रिप्ट करता है। वे आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देते हैं कि क्या रोगी को गंभीर कठोर मंदनाड़ी है, क्या टी तरंग की आकृति विज्ञान में परिवर्तन होता है, और क्या मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी है।

इलाज

यदि एक रोगी को लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो उपचार व्यापक और पर्याप्त होना चाहिए, क्योंकि जटिलताओं के विकास को रोकने का यही एकमात्र तरीका है जो स्वास्थ्य के लिए खतरनाक है और घातक हो सकता है।

चिकित्सा चिकित्सा

एंटीरैडमिक दवाओं का उपयोग करके रोग को ठीक किया जा सकता है। एक ठीक से चयनित दवा पाठ्यक्रम न केवल इस बीमारी के लक्षणों को समाप्त करेगा, बल्कि लंबी अवधि के लिए हृदय प्रणाली को भी स्थिर करेगा। यह जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम एलक्यूटीएस को ठीक करने के तरीकों में से एक है।

ऑपरेशन

यदि रोगी को इस बीमारी के कारण जानलेवा अतालता का खतरा है, तो विशेषज्ञ पेसमेकर लगाने की सलाह देते हैं। उनका काम हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की आवृत्ति को सामान्य करना है। आधुनिक चिकित्सा ने विशेष उपकरण विकसित किए हैं जो हृदय के काम में पैथोलॉजिकल विचलन निर्धारित करते हैं। रोग बाहर से हो सकता है। शारीरिक परिश्रम के दौरान, उदाहरण के लिए, डिवाइस प्रतिक्रिया नहीं देगा। लेकिन अगर आवेग प्रकृति में पैथोलॉजिकल हैं, तो यह अंग के काम को सामान्य करता है।

लंबी क्यूटी सिंड्रोम जैसी बीमारी के लिए सर्जरी सरल और काफी सुरक्षित है। पेसमेकर पेक्टोरेलिस मेजर मसल के बाईं ओर जुड़ा होता है। इसमें से इलेक्ट्रोड आते हैं, जो सर्जन आवश्यक क्षेत्र में तय करते हैं, उन्हें सबक्लेवियन नस से गुजरते हैं। प्रोग्रामर का उपयोग करके डिवाइस को कॉन्फ़िगर किया जा सकता है। इसके साथ, आप रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर कार्डियक उत्तेजना के पैरामीटर बदल सकते हैं। डिवाइस को हर बार चालू किया जाएगा जब हृदय की मांसपेशी का काम निर्दिष्ट मापदंडों से आगे निकल जाएगा।

निष्कर्ष

यह रोग हमेशा निदान करना संभव नहीं होता है, क्योंकि यह शायद ही कभी खुद को स्पष्ट रूप से प्रकट करता है। लेकिन साथ ही रोगी के स्वास्थ्य के लिए खतरा बहुत बड़ा है। इसलिए, यदि इसके होने का कम से कम थोड़ा सा जोखिम है, तो यह लगातार परीक्षाओं से गुजरने और विशेषज्ञों से परामर्श करने के लायक है।

यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो इस बीमारी का व्यापक और पूर्ण उपचार आवश्यक है, क्योंकि यह घातक हो सकता है।

गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता के सबसे सामान्य कारणों में से एक लंबा क्यूटी सिंड्रोम है। इसके जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र के उल्लंघन से जुड़े हैं। लेख लंबे क्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन, निदान, उपचार और रोकथाम के मुख्य पहलुओं पर चर्चा करता है, जो एक सामान्य चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ के व्यावहारिक कार्य में प्रासंगिक हैं।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - मुख्य क्लिनिकल और पैथोफिज़ियोलॉजिकल पहलू

गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता सिंड्रोम के सबसे लगातार कारणों में से एक लम्बी अंतराल क्यूटी है। मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र के उल्लंघन से संबंधित दोनों जन्मजात और अधिग्रहित रूप। लेख रोगजनन, निदान, उपचार और सिंड्रोम लम्बी अंतराल क्यूटी की रोकथाम, व्यवसायी और हृदय रोग विशेषज्ञ में वर्तमान अभ्यास के मुख्य पहलुओं पर चर्चा करता है।

खोज और अध्ययन का इतिहास।इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और संबंधित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की घटना का पहला उल्लेख 1957 से मिलता है और दो नॉर्वेजियन डॉक्टरों ए। जेरवेल और एफ। लैंग-नीलसन से संबंधित है, जिन्होंने नैदानिक ​​​​मामले का विवरण प्रकाशित किया चेतना के नुकसान के आवर्ती हमलों और ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक संयोजन जन्मजात बहरापन। इस क्लिनिकल और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चित्र को लेखकों द्वारा सर्डोकार्डियक सिंड्रोम कहा जाता था, लेकिन बाद में इसे जेरवेल-लैंग-नीलसन सिंड्रोम (डीएलएन) के रूप में जाना जाने लगा। अगले वर्ष सी. वुडवर्थ और एस. लेविन द्वारा इसी तरह के मामलों का वर्णन किया गया था। पहले प्रकाशन के कुछ वर्षों बाद, 1960 के दशक की शुरुआत में, सी. रोमानो और ओ. वार्ड ने स्वतंत्र रूप से दो परिवारों का वर्णन किया, जिनके सदस्यों ने बार-बार ब्लैकआउट और क्यूटी अंतराल के लंबे होने को दिखाया, लेकिन उनकी सुनवाई सामान्य थी। यह विकृति डीएलएन सिंड्रोम की तुलना में बहुत अधिक सामान्य थी और इसे रोमानो-वार्ड सिंड्रोम (आरयू) नाम दिया गया था। नए जीनोटाइपिक और क्लिनिकल वेरिएंट की खोज के साथ, क्यूटी अंतराल की बढ़ी हुई अवधि के साथ अतालता मूल की सिंकोपल स्थितियों के संयोजन को एक लंबे क्यूटी अंतराल (वाईक्यूटी) का सिंड्रोम कहा गया है। इसके बाद, कुत्तों पर प्रायोगिक अध्ययन के परिणाम प्रकाशित किए गए (यानोवित्ज़ एफ।, 1966), जिसमें तारकीय सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि की एकतरफा उत्तेजना का प्रदर्शन किया गया, जिसके कारण क्यूटी अंतराल का विस्तार भी हुआ। प्राप्त आंकड़ों ने सुझाव दिया कि वाईक्यूटी सिंड्रोम दिल पर सहानुभूतिपूर्ण प्रभावों के असंतुलन से जुड़ा हुआ है। यह दृष्टिकोण वाईक्यूटी सिंड्रोम के विभिन्न रूपों वाले रोगियों में बाएं तरफा सहानुभूति कार्डियक वितंत्रीभवन के नैदानिक ​​​​अनुप्रयोग का आधार बन गया। हालांकि बाद में इस रोगविज्ञान के अधिक सूक्ष्म आणविक तंत्र की पहचान की गई थी, फिर भी, दिल की सहानुभूति के संक्रमण में असंतुलन को यूक्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन में कारकों में से एक माना जा सकता है। यह इस बीमारी के अधिकांश रोगियों में हृदय के बाएं तरफा सहानुभूति के निषेध के सकारात्मक नैदानिक ​​​​प्रभाव से स्पष्ट होता है। इस अवधारणा की तार्किक निरंतरता बीटा-ब्लॉकर्स के साथ रोगनिरोधी चिकित्सा के अभ्यास में व्यापक परिचय थी, जो अभी भी ऐसे रोगियों के गैर-इनवेसिव उपचार की मुख्य दिशाओं में से एक है।

यूक्यूटी सिंड्रोम के अध्ययन में एक महत्वपूर्ण मदद 1979 में क्यूटी अंतराल के जन्मजात लंबे समय तक रोगियों की एक अंतरराष्ट्रीय रजिस्ट्री का निर्माण था। आज तक, यह लगभग डेढ़ हजार परिवारों को सूचीबद्ध करता है जिनके सदस्यों में वाईक्यूटी सिंड्रोम के कुछ लक्षण हैं। इस तरह निगरानी में रखे गए कुल मरीजों की संख्या साढ़े तीन हजार से अधिक है। इस रजिस्ट्री से मिली जानकारी के आधार पर किए गए अध्ययनों ने रोगजनन, आनुवंशिक तंत्र, साथ ही जोखिम कारकों और रोग के पूर्वानुमान पर डेटा के मुख्य स्रोत के रूप में कार्य किया है।

तथाकथित अधिग्रहीत वाईक्यूटी सिंड्रोम की खोज के कारण क्यूटी अंतराल के विस्तार से जुड़ी स्थितियों का नैदानिक ​​​​महत्व काफी बढ़ गया है, जो आमतौर पर कुछ दवाओं को लेने के परिणामस्वरूप होता है। ड्रग थेरेपी के कारण क्यूटी अंतराल का अधिग्रहण और क्षणिक लम्बाई सिंड्रोम के इस संस्करण को परिणाम और पूर्वानुमान के मामले में कम खतरनाक नहीं बनाता है। व्यवहार में वाईक्यूटी सिंड्रोम के इस रूप वाले रोगी इसके जन्मजात रूपों की तुलना में बहुत अधिक पाए जाते हैं, जो इसकी व्यावहारिक प्रासंगिकता को निर्धारित करता है।

महामारी विज्ञान और आणविक तंत्र।तिथि करने के लिए, वाईक्यूटी सिंड्रोम को रोगजनन, नैदानिक ​​​​तस्वीर, पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में समान स्थितियों के समूह के रूप में माना जाता है, क्यूटी अंतराल के विस्तार की अलग-अलग डिग्री के रूप में सामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अभिव्यक्तियों द्वारा एकजुट, जीवन-धमकी देने की प्रवृत्ति के साथ संयुक्त हृदय संबंधी अतालता। यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विभिन्न भागों के पुनरुत्पादन की अतुल्यकालिकता पर आधारित है और इसके परिणामस्वरूप, इसकी कुल अवधि में वृद्धि हुई है। अतुल्यकालिक मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत क्यूटी अंतराल का लम्बा होना है, साथ ही इसके फैलाव की डिग्री भी है। इस स्थिति की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति को अतालता मूल के सिंकोपल राज्यों की प्रवृत्ति और घातक कार्डियक अतालता के विकास का एक बढ़ा जोखिम माना जाता है, मुख्य रूप से पिरोएट प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टॉर्सडेस डी पॉइंट्स)। यह वाईक्यूटी सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहीत रूपों के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है।

जन्मजात संस्करण एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो प्रति 3-5 हजार आबादी में एक मामले में होती है, और सभी रोगियों में 60 से 70% महिलाएं होती हैं। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री के अनुसार, लगभग 85% मामलों में रोग वंशानुगत होता है, जबकि लगभग 15% मामले नए सहज उत्परिवर्तन का परिणाम होते हैं। जीनोटाइपिंग ने वाईक्यूटी सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों में इस स्थिति की उत्पत्ति से जुड़े कम से कम दो उत्परिवर्तन का खुलासा किया, जो इसके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता और वंशानुक्रम की प्रकृति को निर्धारित करता है। इससे पता चलता है कि yQT सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के लिए जीनोटाइप का वास्तविक प्रसार वास्तव में इस विकृति के नैदानिक ​​​​मामलों की संख्या के आधार पर अनुमान से कहीं अधिक व्यापक है। संभवतः, इस सिंड्रोम के अधिग्रहीत रूप वाले रोगी अक्सर ऐसे जीनोटाइप के अव्यक्त वाहक होते हैं, जो बाहरी उत्तेजक कारकों के प्रभाव में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं। यह धारणा क्यूटी अंतराल के क्षणिक विस्तार वाले व्यक्तियों में भी जीनोटाइपिंग के उपयोग को सही ठहराती है।

जेरवेल-लैंग-नीलसन और रोमानो-वार्ड सिंड्रोम के लिए सबसे पूर्ण नैदानिक ​​और आनुवंशिक सहसंबंधों का अध्ययन किया गया है। डीएलएन का ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम, जन्मजात सुनवाई हानि सहित, तब होता है जब रोगी इस विशेषता के लिए समरूप होता है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उच्च गंभीरता को निर्धारित करता है, और क्यूटी की अवधि अक्सर 0.60 एस से अधिक होती है। आरयू सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख है और इन लक्षणों के एक विषम वाहक संस्करण के साथ जुड़ा हुआ है। इसी समय, सिंड्रोम का अतालता घटक अधिक मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, और औसत क्यूटी अवधि 0.50-0.55 एस है।

वाईक्यूटी सिंड्रोम का रोगजनन मायोकार्डियम की विद्युत गतिविधि के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। मायोकार्डियम का विध्रुवण तेजी से सोडियम चैनलों के खुलने और कार्डियोमायोसाइट झिल्ली के आवेश के व्युत्क्रम द्वारा निर्धारित किया जाता है, और इसके पुनरुत्पादन और झिल्ली के प्रारंभिक आवेश की बहाली पोटेशियम चैनलों के खुलने के कारण होती है। ईसीजी पर, इस प्रक्रिया को क्यूटी अंतराल द्वारा दर्शाया जाता है। अनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण पोटेशियम या सोडियम चैनलों के कार्य का उल्लंघन मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन में मंदी की ओर जाता है और इसके परिणामस्वरूप, ईसीजी पर क्यूटी अंतराल का विस्तार होता है। मायोकार्डियल कोशिकाओं में अधिकांश आयन चैनलों के अमीनो एसिड अनुक्रमों का अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है, जैसा कि जीनोम क्षेत्र उनकी संरचना को कूटबद्ध करते हैं। रोगियों की आनुवंशिक टाइपिंग न केवल अतालता के तंत्र पर प्रकाश डाल सकती है, बल्कि उपचार की रणनीति और इसकी प्रभावशीलता को भी महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती है। तिथि करने के लिए, तेरह जीनोटाइप की पहचान की गई है जो यूक्यूटी सिंड्रोम के विभिन्न रूपों की उपस्थिति का निर्धारण करते हैं और एलक्यूटी के रूप में नामित हैं, लेकिन उनमें से तीन सबसे अधिक बार और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं: एलक्यूटी1, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3।

मुख्य जीनोटाइपएलक्यूटी।पुनर्ध्रुवीकरण के दौरान पोटेशियम परिवहन कई प्रकार के पोटेशियम चैनलों द्वारा मध्यस्थ होता है। उनमें से एक जन्मजात YQT सिंड्रोम में पाया जाने वाला सबसे आम उत्परिवर्तन है, जिसे LQT1 जीनोटाइप के रूप में परिभाषित किया गया है। इस जीनोटाइप से जुड़े संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण, चैनलों का कार्य दब जाता है, सेल से पोटेशियम की रिहाई धीमी हो जाती है, जिससे ईसीजी पर धीमी पुनरावृत्ति और क्यूटी अंतराल का विस्तार होता है। एक अन्य उत्परिवर्तन के कारण इसी तरह के परिवर्तन दूसरे प्रकार के पोटेशियम चैनलों के साथ हो सकते हैं, जो कैनेटीक्स और संरचना में पिछले वाले से कुछ भिन्न होते हैं। जीन एन्कोडिंग का उत्परिवर्तन इस प्रकार के चैनलों को LQT2 जीनोटाइप के रूप में परिभाषित किया गया है और उन परिणामों की ओर ले जाता है जो काफी हद तक LQT1 जीनोटाइप के समान हैं। YQT सिंड्रोम में पाए जाने वाले तीसरे प्रकार के आणविक दोष में सोडियम चैनल शामिल होते हैं और उनकी गतिविधि में वृद्धि होती है। मायोकार्डिअल कोशिकाओं में अतिरिक्त सोडियम प्रवाह भी पुनर्ध्रुवीकरण को धीमा कर देता है, जिससे क्यूटी अंतराल लम्बा हो जाता है। विकारों के इस प्रकार को LQT3 जीनोटाइप के रूप में नामित किया गया है।

इस प्रकार, आणविक तंत्र में कुछ अंतरों के बावजूद, इस स्थिति के रोगजनन के सभी तीन रूपों में क्यूटी अंतराल लम्बाई के रूप में एक समान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक पैटर्न होता है। जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के ये जीनोटाइप सबसे आम हैं और 95% मामलों में होते हैं जिनमें जीनोटाइपिंग की गई थी। क्यूटी अंतराल के लंबे होने की डिग्री, कार्डियोग्राम के अन्य तत्वों में परिवर्तन की प्रकृति, साथ ही साथ उनसे जुड़े नैदानिक ​​​​और रोगनिरोधी पहलू, विभिन्न जीनोटाइप में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न हो सकते हैं। यह इन लक्षणों के लिए व्यक्ति की समरूपता या विषमयुग्मजीता, विभिन्न उत्परिवर्तन और बहुरूपता के संयोजन के साथ-साथ बाहरी स्थितियों द्वारा निर्धारित किया जाएगा जो मौजूदा जीनोटाइप के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को प्रभावित कर सकते हैं।

क्यूटी अंतराल के जन्मजात विस्तार के सभी मामलों में से लगभग एक चौथाई में, आयन चैनलों के अमीनो एसिड संरचना में परिवर्तन के कोई संकेत नहीं पाए गए। यह इंगित करता है कि, आयन चैनलों की शिथिलता के अलावा, अन्य तंत्र भी हैं जो मायोकार्डियल कोशिकाओं की विद्युत गतिविधि को प्रभावित कर सकते हैं। विशेष रूप से, मायोकार्डियम के विभिन्न भागों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों की अमानवीयता और उन कारकों के प्रति उनकी असमान संवेदनशीलता के बारे में एक धारणा है जो कि पुनरुत्पादन को लम्बा खींचते हैं, जो इसके पाठ्यक्रम में अतुल्यकालिकता और अतालता के विकास की ओर जाता है।

संभावित पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की विविधता दैनिक अभ्यास में यूक्यूटी सिंड्रोम के अलग-अलग रूपों के विभेदक निदान की संभावना को जटिल बनाती है, खासकर जब नैदानिक ​​​​लक्षणों को दवा से ट्रिगर किया जा सकता है। अधिग्रहीत वाईक्यूटी सिंड्रोम की उत्पत्ति और पूर्वगामी कारकों को समझने में अनिश्चितता के लिए ऐसे रोगियों पर उतना ही ध्यान देने की आवश्यकता है जितनी कि सिद्ध जन्मजात रूपों वाले लोगों पर।

निदान के तरीके।एक नियम के रूप में, वाईक्यूटी सिंड्रोम वाला एक रोगी निम्नलिखित मामलों में डॉक्टरों के ध्यान में आता है: या तो ईसीजी पर लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के आकस्मिक पता लगाने के परिणामस्वरूप; या चेतना के नुकसान के हमले के विकास के कारण; या होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के परिणामों के अनुसार, जिसमें वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया जैसे टॉर्सेड डी पॉइंट्स या लंबे समय तक क्यूटी की उपस्थिति का पता चला। रोग की शुरुआत में संकेतों की प्रकृति के बावजूद, रोगी की अधिकतम नैदानिक ​​और कार्यात्मक परीक्षा की जानी चाहिए। डायग्नोस्टिक खोज का पहला चरण बाज़ेट फॉर्मूला (एच। बाज़ेट, 1920, आई। तारन, एन। स्ज़ीलग्गी, 1947 द्वारा संशोधित) द्वारा सही किए गए क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) की गणना है, जो मापा क्यूटी के अनुपात के बराबर है। सेकंड में मापा गया आरआर अंतराल के वर्गमूल का अंतराल:

क्यूटीसी = क्यूटी / √आरआर

परिकलित क्यूटीसी अंतराल अलग-अलग हृदय गति पर क्यूटी अंतराल की वास्तविक अवधि में अंतर को बाहर करता है, इसे 60 प्रति मिनट की ताल दर के अनुरूप अवधि तक लाता है, और विद्युत वेंट्रिकुलर सिस्टोल की अवधि का एक सार्वभौमिक संकेतक है। कार्डियोलॉजी प्रैक्टिस में पैथोलॉजिकल क्यूटीसी प्रोलोंगेशन के लिए थ्रेसहोल्ड वैल्यू के रूप में निम्नलिखित का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है: पुरुषों के लिए क्यूटीसी >0.43-0.45 एस और महिलाओं के लिए क्यूटीसी >0.45-0.47 एस (चिकित्सा उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी)। जितना अधिक सीमा पार हो जाती है, उतना ही उचित है कि YQT सिंड्रोम की बात की जाए। अवधि QTc>0.55 s इंगित करता है कि इस रोगी में जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के रूपों में से एक होने की संभावना है, और कार्डियक अतालता के नैदानिक ​​​​लक्षणों के विकसित होने की संभावना अधिक है।

अगला कदम ईसीजी पर टी तरंग की आकारिकी का आकलन करना है। YQT सिंड्रोम के तीन उल्लिखित जीनोटाइप के अनुसार, T तरंग के विन्यास में तीन प्रकार के परिवर्तन होते हैं। LQT1 जीनोटाइप को एक विस्तृत आधार के साथ एक स्पष्ट सकारात्मक T तरंग की उपस्थिति की विशेषता है; LQT2 जीनोटाइप के लिए, एक छोटी, अक्सर विकृत या दांतेदार टी तरंग की उपस्थिति को विशिष्ट माना जाता है; एलक्यूटी3 जीनोटाइप को एसटी खंड बढ़ाव और एक नुकीली टी लहर (चित्र 1) की विशेषता है। वाईक्यूटी सिंड्रोम के एक या दूसरे संस्करण के लिए विशिष्ट टी तरंग में परिवर्तन की उपस्थिति, इस विकृति की जन्मजात प्रकृति को अधिक निश्चितता के साथ ग्रहण करना संभव बनाती है। वाईक्यूटी सिंड्रोम के प्रकार को निर्धारित करने का व्यावहारिक महत्व इस तथ्य में निहित है कि उनके पास नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताएं हैं जिन्हें उपचार निर्धारित करते समय और पूर्वानुमान का निर्धारण करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

चित्रा 1. विभिन्न एलक्यूटी जीनोटाइप के लिए टी-वेव वेरिएंट का आरेख

एक आवश्यक, हालांकि हमेशा प्रभावी नहीं, अध्ययन ईसीजी होल्टर मॉनिटरिंग है। टोरसाड डी पॉइंट्स के वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया के एपिसोड का पता लगाने के अलावा, यह विधि टी-वेव मॉर्फोलॉजी, क्यूटी और क्यूटीसी अंतराल की लंबी अवधि, ब्रैडकार्डिया की प्रवृत्ति, या वेंट्रिकुलर एरिथमिक गतिविधि की उच्च डिग्री में विशेष परिवर्तन का पता लगा सकती है। उपरोक्त क्लिनिकल और कार्डियोग्राफिक संकेतों के संयोजन में टैचीकार्डिया के एपिसोड की उपस्थिति निदान की पुष्टि करती है, लेकिन इस रिकॉर्ड पर उनकी अनुपस्थिति अन्य स्थितियों में उनकी घटना की संभावना को बाहर नहीं करती है और इसलिए, इस निदान को वापस लेने के आधार के रूप में काम नहीं कर सकती है।

कुछ विशेषज्ञों के अनुसार, वाईक्यूटी सिंड्रोम के स्पर्शोन्मुख मामलों का पता लगाने के लिए एक अतिरिक्त निदान पद्धति तनाव ईसीजी परीक्षण हो सकती है जो रोग के नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति को भड़काती है। यह परीक्षण अक्सर सकारात्मक होता है और मुख्य रूप से LQT1 जीनोटाइप वाले रोगियों की पहचान करने में सक्षम होता है। इसी समय, यह इस जीनोटाइप के वाहक हैं जो परीक्षण के दौरान सबसे अधिक जोखिम में हैं, क्योंकि। रोगियों के इस समूह में वेंट्रिकुलर अतालता भड़काने वाला मुख्य कारक शारीरिक गतिविधि है, और यहां तक ​​​​कि पहला अतालतापूर्ण एपिसोड भी घातक हो सकता है।

अनिश्चित मामलों में क्यूटी अंतराल लंबे समय तक बढ़ने की प्रवृत्ति का पता लगाने के लिए एक वैकल्पिक तरीका एड्रेनालाईन या आइसोप्रोपिलनोरेपीनेफ्राइन परीक्षण है, जो केवल वेंट्रिकुलर एरिथमियास के लिए आपातकालीन सेटिंग में भी किया जा सकता है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को प्रेरित करने के लिए एक आक्रामक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन शायद ही कभी अधिक सटीक निदान की ओर ले जाता है और उपयोग के लिए शायद ही इसकी सिफारिश की जा सकती है। हृदय रोगियों की जांच के लिए अन्य नैदानिक ​​​​तरीके, एक नियम के रूप में, यूक्यूटी सिंड्रोम को सत्यापित करने के लिए कुछ अतिरिक्त अवसर प्रदान करते हैं। प्रयोगशाला अध्ययन पोटेशियम या मैग्नीशियम की कमी का पता लगा सकते हैं और थायरॉयड ग्रंथि के कार्य को निर्धारित कर सकते हैं, लेकिन वे भी निदान के लिए निर्णायक नहीं हैं।

एलक्यूटी जीनोटाइप के कैरेज की पहचान करने के लिए एक आनुवंशिक अध्ययन निस्संदेह और लगातार क्यूटीसी प्रोलोंगेशन के मामलों में भी वांछनीय लगता है, निदान विकृति की जन्मजात प्रकृति का सुझाव देता है, क्योंकि पाठ्यक्रम की प्रकृति, उत्तेजक कारकों, ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता और पूर्वानुमान में जीनोटाइप आपस में काफी भिन्न होते हैं। इस प्रकार, वाईक्यूटी सिंड्रोम के विशिष्ट जीनोटाइप का ज्ञान रोगी के लिए सबसे सुरक्षित जीवन शैली बनाने के साथ-साथ यथासंभव उपचार रणनीति को वैयक्तिकृत करना संभव बनाता है। इसके अलावा, यह रोगी के परिवार के सदस्यों की अनुवर्ती परीक्षा का अनुकूलन करेगा, जो कि उनमें से किसी में नैदानिक ​​​​लक्षणों की शुरुआत से पहले किया जाना वांछनीय है।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के निदान में, रोगी के इतिहास द्वारा चेतना के नुकसान और प्री-सिंकोप की स्थिति, हृदय के काम में रुकावट, शारीरिक गतिविधि के अतालता प्रभाव और हाल की दवाओं के बारे में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। इसके अलावा, उपरोक्त सभी संकेतों की उपस्थिति के साथ-साथ रोगी के रिश्तेदारों में श्रवण हानि का पता लगाना आवश्यक है। इस सिंड्रोम और उनकी गतिशीलता की विशेषताओं में परिवर्तन की पहचान करने के लिए सभी उपलब्ध इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम का विश्लेषण करना अनिवार्य है।

पिछली शताब्दी के अंत में, बिंदुओं में वाईक्यूटी सिंड्रोम के लिए विभिन्न नैदानिक ​​​​मानदंडों के कुल मूल्यांकन के लिए एक प्रणाली विकसित की गई थी (पी। श्वार्ट्ज, 1993)। घरेलू कार्डियोलॉजी में इस तकनीक का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन बुनियादी और अतिरिक्त में नैदानिक ​​​​संकेतों का पहले प्रस्तावित उपखंड प्रासंगिक लगता है (तालिका 1)। निदान करने के लिए प्रत्येक समूह से दो संकेत पर्याप्त हैं। विभेदक निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित स्थितियों के साथ किया जाता है: ड्रग थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्यूटी अंतराल की क्षणिक लम्बाई; वेंट्रिकुलर अतालता अन्य बीमारियों से उत्पन्न होती है; लय गड़बड़ी के इडियोपैथिक रूप; न्यूरोजेनिक उत्पत्ति का सिंकोप; ब्रुगाडा सिंड्रोम; मिर्गी।

तालिका नंबर एक।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड (श्वार्टज़, 1985)

* निदान करने के लिए प्रत्येक समूह से दो संकेत पर्याप्त हैं

रोग का निदान और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम।रोगी की परीक्षा के अनुसार, मोटे तौर पर उसमें प्रतिकूल नैदानिक ​​लक्षण विकसित होने के जोखिम का अनुमान लगाना संभव लगता है। इस संबंध में उच्च जोखिम वाले कारक निम्नलिखित हैं (तालिका 2): सफल पुनर्जीवन के साथ कार्डियक अरेस्ट का एक प्रकरण; होल्टर मॉनिटरिंग के दौरान पिरोएट-टाइप टैचीकार्डिया अटैक दर्ज किया गया; जन्मजात सुनवाई हानि; वाईक्यूटी सिंड्रोम का पारिवारिक इतिहास; चेतना और प्रीसिंकोप स्थितियों के नुकसान के एपिसोड; थेरेपी के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या सिंकोप के आवर्तक एपिसोड; क्यूटीसी अवधि 0.46 से 0.50 एस और 0.50 एस से अधिक; दूसरी डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी; हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया।

तालिका 2।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम में वेंट्रिकुलर अतालता के विकास के लिए जोखिम कारक

सिंकोप और कार्डियक अरेस्ट के विकास का जोखिम कई कारकों पर निर्भर करता है, विशेष रूप से एलक्यूटी जीनोटाइप, लिंग और क्यूटीसी अवधि (तालिका 3) पर।

टेबल तीन

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम में जोखिम स्तरीकरण (एलिनोर पी., 2003 के अनुसार)

बी - उच्च जोखिम (>50%); सी - मध्यम जोखिम (30-50%); एच - कम जोखिम (<30%)

रोगनिरोधी उपचार की अनुपस्थिति में, उच्च जोखिम वाले समूह (> 50%) में क्यूटीसी> 0.50 एस के साथ एलक्यूटी1 और एलक्यूटी2 जीनोटाइप के सभी वाहक शामिल हैं, साथ ही क्यूटीसी> 0.50 एस वाले एलक्यूटी3 जीनोटाइप वाले पुरुष भी शामिल हैं; मध्यम जोखिम समूह (30-50%) में QTc>0.50 s के साथ LQT3 जीनोटाइप और QTc के साथ LQT2 जीनोटाइप वाली महिलाएं शामिल हैं<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

रोग के निदान में एक निश्चित मूल्य रोगी की उम्र है। पुरुषों में कम उम्र में अतालता संबंधी जटिलताओं का काफी अधिक जोखिम होता है। बीस और चालीस वर्ष की आयु के बीच, दोनों लिंगों के लिए जोखिम लगभग बराबर होता है, और भविष्य में महिलाओं के लिए अतालता संबंधी जटिलताओं का जोखिम उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है। यह माना जाता है कि एण्ड्रोजन के बढ़े हुए स्तर का एक सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, और एस्ट्रोजेन, इसके विपरीत, आनुवंशिक विकारों के रोगजनक प्रभाव को बढ़ा सकते हैं, और हार्मोनल स्तर में परिवर्तन अतालतापूर्ण एपिसोड के विकास में एक उत्तेजक कारक बन सकता है। उपचार निर्धारित करते समय और रोगियों की स्थिति की निगरानी करते समय इस कारक को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम अत्यधिक परिवर्तनशील है और रोगी के जीवन के जीनोटाइप और बाहरी कारकों दोनों पर निर्भर करता है। विभिन्न एलक्यूटी जीनोटाइप जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम में अलग-अलग पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान निर्धारित कर सकते हैं। विशेष रूप से, LQT1 जीनोटाइप में शारीरिक गतिविधि मुख्य उत्तेजक कारक है, और अतालता संबंधी अभिव्यक्तियों के दो-तिहाई से अधिक मामले ऐसी परिस्थितियों में होते हैं। तैरना इस जीनोटाइप के लिए सबसे विशिष्ट उत्तेजक प्रकार का भार माना जाता है। डीएलएन सिंड्रोम के भीतर, एलक्यूटी1 जीनोटाइप नैदानिक ​​लक्षणों और पूर्वानुमान के मामले में सबसे गंभीर में से एक है। LQT2 जीनोटाइप इस तथ्य की विशेषता है कि वेंट्रिकुलर अतालता से जुड़े नैदानिक ​​लक्षण अक्सर आराम या नींद के दौरान होते हैं, अचानक ध्वनि उत्तेजनाओं जैसे अलार्म घड़ियों द्वारा उकसाए जा सकते हैं, और व्यावहारिक रूप से शारीरिक गतिविधि से जुड़े नहीं होते हैं। यह ध्यान दिया गया है कि इस जीनोटाइप के कुछ वाहकों में, एक अतालतापूर्ण प्रकरण को भावनात्मक कारकों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। LQT3 जीनोटाइप को व्यायाम पर अतालता के लक्षणों की कम निर्भरता की विशेषता है, और लगभग दो-तिहाई ऐसे एपिसोड आराम से होते हैं। इस प्रकार, एक सामान्य व्यक्ति के दैनिक जीवन में, LQT2 और LQT3 जीनोटाइप अधिक बार कार्डियक अतालता का कारण बन सकते हैं।

वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड के कारण कम या ज्यादा लगातार सिंकोप या प्री-सिंकोप से जुड़ा एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम लगातार क्यूटीसी लम्बा होना है। यह क्यूटी अंतराल की सामान्य अवधि के साथ एलक्यूटी जीनोटाइप की स्पर्शोन्मुख गाड़ी भी संभव है, लेकिन इसके लंबा होने का जोखिम और बाहरी कारकों के प्रभाव में कार्डियक अतालता की घटना। पाठ्यक्रम का सबसे प्रतिकूल कोर्स कार्डिएक अरेस्ट से जटिल है, जिसके लिए पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है। पूर्व स्पर्शोन्मुख व्यक्तियों में नए होने वाले सिंकोपाल एपिसोड के एक चौथाई से अधिक कार्डियक अरेस्ट के साथ आगे बढ़ सकते हैं, जो रोग की स्पर्शोन्मुख अवधि में भी नैदानिक ​​​​खोज और निवारक चिकित्सा की आवश्यकता पर जोर देता है। सभी प्रकार के वाईक्यूटी सिंड्रोम के लिए कुल मृत्यु दर औसत आयु से लगभग 6% है, अलग-अलग रूपों के बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न है। YQT सिंड्रोम की जटिलताओं में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, सफल पुनर्जीवन के बाद अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण और सिंकोप के विकास के दौरान आघात शामिल हैं।

उपचार और रोकथाम।जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में जीवन-धमकी देने वाले अतालता को रोकने के लिए ड्रग्स, सर्जरी और प्रत्यारोपण योग्य उपकरणों का उपयोग किया जा सकता है। विभिन्न चिकित्सा विकल्पों के तुलनात्मक विश्लेषण करने में कठिनाई के कारण वर्तमान में प्रस्तावित उपचार रणनीति पूरी तरह से मानकीकृत और सत्यापित नहीं हैं। किसी भी मामले में, एक या अन्य उपचार विकल्प प्राप्त करते समय, रोगी को इस प्रकार के वाईक्यूटी सिंड्रोम के लिए विशिष्ट उत्तेजक कारकों के संपर्क में आने से बचना चाहिए, विशेष रूप से एलक्यूटी1 जीनोटाइप के साथ शारीरिक परिश्रम और एलक्यूटी2 जीनोटाइप के साथ भावनात्मक तनाव। LQT3 जीनोटाइप में रोकथाम के लिए विशिष्ट सिफारिशें मुश्किल हैं क्योंकि अधिकांश क्लिनिकल एपिसोड आराम से या नींद के दौरान होते हैं।

घातक अतालता के विकास के उच्च और मध्यम जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए रोगनिरोधी चिकित्सा निर्धारित करना उचित है, जबकि रोगियों को नियमित पर्यवेक्षण के तहत कम जोखिम में रखने की सलाह दी जाती है, हालांकि, व्यक्तिगत आधार पर, उन्हें स्थायी उपचार निर्धारित किया जा सकता है। यद्यपि LQT जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहकों में चिकित्सा विवादास्पद लगती है, इस समूह के सभी व्यक्तियों को ड्रग प्रोफिलैक्सिस निर्धारित करना सबसे सुरक्षित तरीका होगा, क्योंकि यहां तक ​​कि पहला एरिथमिक एपिसोड भी जीवन को खतरे में डाल सकता है। कम जोखिम वाले रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है और बाह्य रोगी आधार पर उनकी जांच और निगरानी की जा सकती है। इसके विपरीत, जिन रोगियों ने कार्डियोजेनिक सिंकैप या कार्डियक अरेस्ट का अनुभव किया है, उन्हें विभेदक निदान और उनकी पुनरावृत्ति को रोकने के लिए जल्द से जल्द अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए।

रोगनिरोधी उपचार के लिए पहली पसंद की दवाएं बीटा-ब्लॉकर्स हैं। मानक मूल्यों से अधिक क्यूटीसी के साथ स्पर्शोन्मुख रोगियों सहित, उन्हें सभी के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए। हाल के दिनों में, अधिकतम के करीब दवाओं की उच्च खुराक की आवश्यकता थी, लेकिन अब यह माना जाता है कि मध्यम चिकित्सीय खुराक प्रभावी हो सकती है। इस समूह की दवाएं LQT1 जीनोटाइप के वाहक के लिए सबसे उपयुक्त हैं, जिनके पास अतालता को भड़काने वाले कारक के रूप में शारीरिक गतिविधि है। लेकिन रोगियों के इस समूह में भी, उपचार की सफलता की गारंटी नहीं है, और चिकित्सा के दौरान भी घातक अतालतापूर्ण एपिसोड हो सकते हैं। इसी समय, इस तरह से इलाज किए गए रोगियों में जीवन-धमकाने वाले अतालता की संख्या लगभग आधी हो गई, और कुछ समूहों में और भी अधिक, ताकि बीटा-ब्लॉकर्स के उपयोग का समग्र परिणाम संतोषजनक माना जा सके।

इस मामले में एक निश्चित अपवाद LQT3 जीनोटाइप वाले रोगी हैं, जिनमें अतालता संबंधी एपिसोड अक्सर आराम पर होते हैं। इन रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या न केवल बीटा-ब्लॉकर थेरेपी का जवाब नहीं देगी, बल्कि हृदय गति में अत्यधिक कमी के कारण अतिरिक्त जोखिम में हो सकती है। इस प्रकार के वाईक्यूटी सिंड्रोम की तंत्र विशेषता को देखते हुए, सोडियम चैनल ब्लॉकर्स की नियुक्ति से सकारात्मक प्रभाव की उम्मीद की जाती है, विशेष रूप से फ्लीकेनाइड और मैक्सिलेटिन में। हालांकि, इन चिकित्सीय समाधानों को सार्वभौमिक रूप से स्वीकार नहीं किया जाता है और इसके लिए प्रभावकारिता और सुरक्षा के और परीक्षण की आवश्यकता होती है। आप पेसमेकर (ईसी) के आरोपण से सकारात्मक प्रभाव पर भरोसा कर सकते हैं, जो ताल को एक निश्चित स्तर से नीचे नहीं गिरने देता। इसी समय, LQT1 जीनोटाइप में ECS का उपयोग पूरी तरह से उचित नहीं है।

यदि चिकित्सा उपचार के साथ मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले रोगियों में लक्षण बने रहते हैं, तो हृदय के बाएं तरफा सहानुभूतिपूर्ण निरूपण किया जा सकता है। इस हस्तक्षेप ने नैदानिक ​​​​लक्षणों वाले रोगियों की संख्या को आधा कर दिया और संभावित खतरनाक अतालता के विकास के जोखिम को तीन गुना कम कर दिया। हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया को सामान्य कारणों से रोकने के लिए उपचार के मुख्य तरीकों के अतिरिक्त मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी का नियमित सेवन हो सकता है जो जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में अतालता संबंधी एपिसोड को भड़काते हैं।

वाईक्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों में जानलेवा अतालता को रोकने का सबसे प्रभावी साधन बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के संयोजन में एक इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (आईसीडी) का प्लेसमेंट है। यह दृष्टिकोण नाटकीय रूप से घातक अतालता के जोखिम को कम करता है और उच्च जोखिम वाले रोगियों में उचित है जो बीटा-ब्लॉकर मोनोथेरेपी का जवाब नहीं देते हैं। चयनित रोगियों में जो सहवर्ती बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के बावजूद लगातार आईसीडी प्रतिक्रिया प्रदर्शित करते हैं, हृदय के उपर्युक्त बाएं तरफा सहानुभूति निषेध प्रभावी हो सकता है, जिससे आईसीडी प्रतिक्रियाओं की संख्या 90% से अधिक कम हो जाती है। स्पष्ट स्पर्शोन्मुख क्यूटीसी प्रोलोंगेशन >0.50 एस, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3 जीनोटाइप, और जेर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम को एकमात्र विश्वसनीय रोगनिरोधी के रूप में तुरंत आईसीडी आरोपण की आवश्यकता हो सकती है।

वाईक्यूटी सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की रोकथाम में शामिल हैं: उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों की पहचान करना और उन्हें उचित निवारक उपचार निर्धारित करना; क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग करने से रोगी का इनकार; पोटेशियम या मैग्नीशियम की कमी के गठन से जुड़ी स्थितियों की रोकथाम, और यदि वे उत्पन्न होती हैं, तो इन स्थितियों का शीघ्र सुधार; थायराइड समारोह का नियंत्रण; रोगी को लगातार बीटा-ब्लॉकर्स लेने और विशिष्ट अवक्षेपण कारकों, यदि कोई हो, से बचने के लिए चेतावनी देना; कार्डियोपल्मोनरी पुनर्जीवन तकनीकों में रोगी के परिवार के सदस्यों को प्रशिक्षित करना; रोगी के रिश्तेदारों की जांच, और क्यूटी अंतराल को लंबा करने वाली दवाओं के उपयोग को सीमित करना।

एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम।नैदानिक ​​​​अभ्यास में, वाईक्यूटी सिंड्रोम का अधिग्रहीत संस्करण अधिक आम है, आमतौर पर कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है, विशेष रूप से, एंटीरैडमिक दवाएं लेने वाले 10% तक लोग क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक दिखा सकते हैं। इसके विकास का तंत्र कई मायनों में जन्मजात YQT सिंड्रोम के समान है, लेकिन पोटेशियम चैनलों का कार्य उनकी संरचना में परिवर्तन के कारण नहीं, बल्कि रसायनों के संपर्क में आने के कारण बिगड़ा हुआ है। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की डिग्री आमतौर पर दवा के प्लाज्मा एकाग्रता के समानुपाती होती है जो इन परिवर्तनों का कारण बनती है। अधिग्रहीत वाईक्यूटी सिंड्रोम के क्लिनिक को प्रतिवर्तीता और अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह माना जाता है कि कुछ मामलों में यह विकृति उन व्यक्तियों में होती है जो LQT जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहक होते हैं, और दवा केवल मौजूदा इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डिसऑर्डर को बढ़ाती है। इस प्रकार, क्षणिक क्यूटी लंबे समय तक रहने वाले रोगियों का पूरी तरह से मूल्यांकन किया जाना चाहिए और उनके पारिवारिक इतिहास पर सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए। YQT सिंड्रोम के वंशानुगत रूपों के अव्यक्त वाहक वाले व्यक्तियों का सक्रिय प्रारंभिक पता लगाने से इसके पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान पर महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

इस प्रभाव वाली सबसे प्रसिद्ध दवाओं में शामिल हैं: अतालतारोधी दवाएं, मुख्य रूप से कक्षा IA और III; मैक्रोलाइड्स और फ्लोरोक्विनोलोन के समूहों से जीवाणुरोधी दवाएं; कई एंटीडिप्रेसेंट और शामक; कुछ एंटीहिस्टामाइन, मूत्रवर्धक और लिपिड-कम करने वाली दवाएं; कीमोथेराप्यूटिक एजेंट, साथ ही कई अन्य। क्लिनिकल उपयोग के लिए वर्तमान में स्वीकृत सभी दवाओं का क्यूटी अंतराल को लम्बा करने की उनकी क्षमता के लिए परीक्षण किया जाता है, इसलिए संभावित खतरनाक दवाओं की सूची लगातार अपडेट की जाती है। इसी समय, अमियोडेरोन और सोटालोल जैसी दवाओं के साथ उपचार के दौरान क्यूटी अंतराल के लंबे होने को उनके औषधीय प्रभाव की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है। बेसलाइन से 10% क्यूटी लम्बाई को स्वीकार्य माना जा सकता है, जिसे एक परिकलित जोखिम के रूप में आंका जा सकता है। हालांकि, मानक के 25% से अधिक या 0.52 एस से अधिक क्यूटीसी की अवधि से अधिक जीवन-धमकाने वाले अतालता के विकास का संभावित खतरा पैदा कर सकता है।

इन दवाओं के उपयोग के दौरान अधिग्रहीत यूक्यूटी सिंड्रोम की घटना के जोखिम कारक भी हैं: हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोथायरायडिज्म, गंभीर कार्बनिक हृदय रोग, ब्रैडीकार्डिया, संयुक्त एंटीरैडमिक थेरेपी, शराब, एनोरेक्सिया नर्वोसा, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, सबराचोनोइड हेमोरेज, ऑर्गनोफॉस्फोरस यौगिक और कुछ अन्य कारक।

YQT सिंड्रोम के इस रूप के लिए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस दवा को खत्म करना है जो इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विकारों का कारण बनती है। यह, एक नियम के रूप में, पर्याप्त है, और फिर नैदानिक ​​​​स्थिति और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चित्र की निगरानी की जाती है। क्यूटी की एक स्पष्ट लम्बाई के साथ, रोगी गहन देखभाल इकाई में निगरानी में होना चाहिए, और यदि पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया का पता चला है, तो मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी के अंतःशिरा प्रशासन को शुरू करना आवश्यक है। टॉरडेस डी पॉइंट्स को रोकने के उद्देश्य से बीटा-ब्लॉकर्स वाईक्यूटी सिंड्रोम के इस रूप में उपयोगी प्रतीत होते हैं, लेकिन वे पहली पसंद वाली दवाएं नहीं हैं। कक्षा IA, IC और III एंटीरैडमिक दवाओं का उपयोग जो क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचते हैं, को contraindicated है। ड्रग थेरेपी से नैदानिक ​​प्रभाव की अनुपस्थिति में, अस्थायी पेसिंग का उपयोग किया जा सकता है। खतरे की स्थिति में, पुनर्जीवन उपायों को पूर्ण रूप से करने के लिए तैयार रहना आवश्यक है। अतालता को रोकने के बाद, निवारक चिकित्सा और अवलोकन कम से कम एक दिन तक जारी रहना चाहिए।

भविष्य में, रोगी को क्यूटी अंतराल की अवधि को प्रभावित करने वाली दवाओं को लेने से परहेज करने की सलाह दी जानी चाहिए। निर्धारित ड्रग थेरेपी के पहले दिनों से सही क्यूटी अंतराल की अवधि का समय पर मूल्यांकन, साथ ही साथ सिंकोपल स्थितियों के एक व्यक्ति और पारिवारिक इतिहास की सक्रिय पहचान और प्रारंभिक रूप से लंबे समय तक क्यूटी अंतराल, गंभीर और प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल नैदानिक ​​​​से बचना संभव बनाता है। उच्च संभावना वाली स्थितियां।

पर। त्सिबुलकिन

कज़ान राज्य चिकित्सा अकादमी

Tsibulkin निकोलाई अनातोलिविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, कार्डियोलॉजी और एंजियोलॉजी विभाग

साहित्य:

1 मॉस ए.जे. और अन्य। इंटरनेशनल लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम रजिस्ट्री की 25वीं वर्षगांठ। परिसंचरण, 2005;111:1199-201।

2. एकरमैन एम.जे. जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम में जीनोटाइप-फेनोटाइप संबंध। जे इलेक्ट्रोकार्डियोल। अक्टूबर 2005;38(4 आपूर्ति):64-8.

3. हेडली पी.एल., जोर्गेनसन पी., श्लामोविट्ज़ एस. एट अल। लंबे क्यूटी और लघु क्यूटी सिंड्रोम का आनुवंशिक आधार: एक उत्परिवर्तन अद्यतन। मानव उत्परिवर्तन। 2009;30(11):1486-511।

4. मेडिएरोस ए।, काकू टी।, टेस्टर डीजे, एट अल। सोडियम चैनल B4 सबयूनिट म्यूटेशन जन्मजात लंबे क्यूटी-सिंड्रोम का कारण बनता है। दिल की धड़कन। 2006;3:S34।

5 मॉस ए.जे. और अन्य। लांग क्यूटी सिंड्रोम। हार्ट डिस स्ट्रोक। 1992;1:309-14।

6. ओकोरोकोव ए.एन. आंतरिक अंगों के रोगों का निदान। - एम .: चिकित्सा साहित्य, 2007. - 368 पी।

7. विन्सेंट जी.एम., जायसवाल डी., टिमोथी के.डब्ल्यू. रोमानो-वार्ड विरासत में मिले लंबे क्यूटी सिंड्रोम में हृदय गति, क्यूटी, क्यूटीसी और क्यूटी / क्यूएस 2 पर व्यायाम के प्रभाव। पूर्वाह्न। जे कार्डिओल। 1991;68:498-503।

8. एकरमैन एम.जे., खोसिटसेथ ए., टेस्टर डी.जे. और अन्य। एपिनेफ्रीन-प्रेरित क्यूटी अंतराल लम्बा होना: जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम में एक जीन-विशिष्ट विरोधाभासी प्रतिक्रिया। मायो क्लिनिक। प्रक्रिया। 2002;77:413-21।

9. मोरिक-जेनिसजेवस्का ई., मार्कीविक्ज़-लॉसकोट जी. एट अल। बच्चों में लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम के निदान की चुनौतियाँ। पेसिंग क्लिन। इलेक्ट्रोफिजियोल।, 2007; 30 (9): 1168-1170।

10. नेडोस्टुप ए., ब्लागोवा ओ.एम. अतालता का इलाज कैसे करें। - मेडप्रेस-इनफॉर्म, 2008. - 304 पी।

11. ज़रेबा डब्ल्यू।, मॉस ए.जे., श्वार्ट्ज पी.जे. और अन्य। लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम के क्लिनिकल कोर्स पर जीनोटाइप का प्रभाव। इंटरनेशनल लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम रजिस्ट्री रिसर्च ग्रुप। एन अंग्रेजी। जे मेड। अक्टूबर 1 1998;339(14):960-5।

12. ज़रेबा डब्ल्यू।, मॉस एजे, ले सेसी एस।, एट अल। लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों के परिवार के सदस्यों में हृदय संबंधी घटनाओं का जोखिम। जाम। कोल। कार्डियोल। दिसम्बर 1995;26(7):1685-91।

13. किम जे.ए., लोप्स सी.एम., मॉस ए.जे. और अन्य। ट्रिगर-विशिष्ट जोखिम कारक और लंबे क्यूटी सिंड्रोम टाइप 2 में चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया। हृदय ताल। दिसम्बर 2010;7(12):1797-805।

14. गोल्डनबर्ग आई., मॉस ए.जे. और अन्य। जेरवेल और लैंग-नीलसन सिंड्रोम से प्रभावित रोगियों का क्लिनिकल कोर्स और जोखिम स्तरीकरण। जे कार्डियोवस्क इलेक्ट्रोफिजियोल। नवम्बर 2006;17(11):1161-8।

15. चियांग सी.ई., रोडेन डी.एम. लंबे क्यूटी सिंड्रोम: आनुवंशिक आधार और नैदानिक ​​प्रभाव। जाम। कोल। कार्डियोल। जुलाई 2000;36(1):1-12।

16. श्वार्ट्ज पी.जे., लोकाटी ई.एच. और अन्य। जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम के उपचार में बाएं कार्डियक सहानुभूति निषेध। एक विश्वव्यापी रिपोर्ट। संचलन। अगस्त 1991;84(2):503-11।

17. ज़रेबा डब्ल्यू, मॉस ए.जे., डौबर्ट जे.पी. और अन्य। उच्च जोखिम वाले लंबे क्यूटी सिंड्रोम रोगियों में प्रत्यारोपण योग्य कार्डियोवर्टर डीफिब्रिलेटर। जे कार्डियोवस्क इलेक्ट्रोफिजियोल। अप्रैल 2003;14(4):337-41।

18. रोडेन डी.एम. एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम और प्रोएरिथिमिया का खतरा। जे कार्डियोवस्क। इलेक्ट्रोफिजियोल।, अगस्त। 2000;11(8):938-40।

19. मेटेलित्सा वी.आई. कार्डियोवस्कुलर ड्रग्स के क्लिनिकल फार्माकोलॉजी की हैंडबुक। - एम .: मेडप्राक्टिका, 1996. - 784 पी।