जननांग अंगों की विकृतियों का उदाहरण. महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ

पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियाँ अलग-अलग गंभीरता की होती हैं। यह प्रजनन प्रणाली के किसी भी अंग की अनुपस्थिति हो सकती है, कभी-कभी अंग मर जाता है या पूरी तरह से नहीं बनता है, कभी-कभी युग्मित अंग एक में विलीन हो जाते हैं। सामान्य से अधिक अंग भी होते हैं (आमतौर पर वे अविकसित होते हैं)। विरले ही, नर और मादा दोनों जनन अंग एक साथ बन सकते हैं।

जननांग अंगों की विसंगतियाँ क्या हैं

डॉक्टर आमतौर पर उन्हें वृषण विसंगतियों और लिंग विसंगतियों में विभाजित करते हैं। दुनिया में लगभग 7% बच्चे वृषण विसंगतियों के साथ पैदा होते हैं। मात्रा की विसंगतियों से बाहर खड़े होते हैं: अराजकवाद, एकाधिकारवाद, साथ ही बहुसंख्यकवाद।

Anorchism अंडकोष (दोनों) की जन्मजात अनुपस्थिति है। ऐसी विसंगति अत्यंत दुर्लभ है।

Monorchism एक अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति है। संपूर्ण वंक्षण नहर के संशोधन के बाद एक डॉक्टर द्वारा निदान किया जाता है।

Polyorchism दो से अधिक अंडकोष (आमतौर पर तीन) की उपस्थिति है। एक अतिरिक्त अंडकोष मुख्य वृषण के बगल में स्थित होता है और यह आमतौर पर अविकसित होता है। कोई उपांग और vas deferens नहीं है। घातक वृद्धि के जोखिम के कारण इस तरह के "अतिरिक्त" अंडकोष को हटा दिया जाना चाहिए।

क्रिप्टोर्चिडिज्म अंडकोष की सबसे आम विकृति है। इस मामले में, एक या दोनों अंडकोष प्रसवपूर्व अवधि में भी अंडकोश में नहीं गए, लेकिन वंक्षण नहर या उदर गुहा में प्राथमिक गुर्दे के निचले खंड में बने रहे।

स्यूडोक्रिप्टोर्चिडिज़्म - अंडकोष को ऊपर उठाने वाली मांसपेशियों के संकुचन के परिणामस्वरूप हो सकता है।

वृषण एक्टोपिया - लिंग या प्यूबिस की जड़ के क्षेत्र में पेरिनेम या जांघ पर तिरछी पेट की मांसपेशियों के सामने पूर्वकाल पेट की दीवार पर इसके स्थान से निर्धारित होता है।

वृषण हाइपोप्लेसिया इसका अविकसित है (वीर्य ग्रंथियां आकार में कई मिलीमीटर हैं)। कभी-कभी अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति होती है, यूनुचोइडिज़्म और हाइपोजेनिटलिज़्म का उच्चारण किया जाता है।

चिकित्सकों के लिए जननांग अंगों की अन्य विसंगतियों पर ध्यान देना अत्यंत दुर्लभ है। विशेष रूप से, लिंग की विसंगतियाँ। यह पूरे लिंग या केवल उसके सिर की जन्मजात अनुपस्थिति है, एक छिपे हुए लिंग की उपस्थिति, उसका एक्टोपिया, साथ ही एक दोगुना और झिल्लीदार लिंग।

लिंग का एक्टोपिया एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति है जिसमें लिंग छोटा होने के बावजूद अंडकोश के पीछे स्थित होता है।

द्विभाजित लिंग - यह दो सिरों की उपस्थिति के साथ लिंग के आंशिक या पूर्ण दोहरीकरण को प्रकट करता है। अक्सर अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त: एपिस्पैडियास, हाइपोस्पेडिया, आदि।

हेर्मैप्रोडिटिज़्म (उभयलिंगीपन) भी एक अत्यंत दुर्लभ विचलन है जिसमें एक पुरुष और महिला जननांग अंग होते हैं। लिंग निर्धारण कठिन होता है। अक्सर विपरीत लिंग के अंग खराब बनते हैं। वास्तविक हेर्मैप्रोडिटिज़्म तब होता है जब पुरुष जननांग अंग पर्याप्त रूप से नहीं बनते हैं। लिंग का सटीक निर्धारण करने के लिए, आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है: हार्मोन और गुणसूत्रों के प्रकार का विश्लेषण किया जाता है।

पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियों के विकास के कारण

ऐसी विसंगतियाँ तब हो सकती हैं जब गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के विकास का उल्लंघन होता है या गुणसूत्रों के गलत वितरण का परिणाम होता है। कभी-कभी विसंगतियाँ दवाओं के प्रभाव के साथ-साथ रेडियोधर्मी विकिरण के कारण होती हैं। वे कभी-कभी भ्रूण के जन्मजात रोगों का परिणाम हो सकते हैं।

जननांग अंगों की विसंगतियों का उपचार

कुछ विसंगतियों की उपस्थिति में, दवा उपचार का उपयोग किया जाता है, हेर्मैप्रोडिटिज़्म के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। यदि अंडकोष में कमर या उदर गुहा में देरी हो रही है, तो दवाओं का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी एक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, जिसे जल्द से जल्द किया जाना चाहिए। लिंग की जन्मजात विसंगतियों को दो साल की उम्र से ठीक किया जाता है। फिमोसिस की उपस्थिति में, एक खतना ऑपरेशन किया जाता है। लिंग की रक्त वाहिकाओं के जन्मजात ट्यूमर को तुरंत हटा दिया जाता है। यदि अंडकोश लिंग के ऊपर स्थित है, तो सर्जरी भी की जाती है।

यदि बच्चे के अंडकोष में अंडकोष नहीं है, लिंग में दर्द है, यौवन के दौरान यौन व्यवहार संबंधी विकार होते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो ऐसे विकार भविष्य के पुरुष के यौन जीवन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।

जननांग अंगों का भ्रूण विकास मूत्र पथ और गुर्दे के विकास के साथ घनिष्ठ संबंध में होता है। इसलिए, इन दोनों प्रणालियों के विकास में विसंगतियाँ अक्सर एक साथ होती हैं। गुर्दे चरणों में विकसित होते हैं: प्रोनफ्रोस (सिर का गुर्दा), प्राथमिक गुर्दा (भेड़िया का शरीर) और अंतिम गुर्दा। ये सभी संरचनाएं रीढ़ के साथ स्थित नेफ्रोजेनिक स्ट्रैंड्स से आती हैं। प्रोनेफ्रॉस जल्दी से गायब हो जाता है, मूत्राशय में बदल जाता है - बाद में प्राथमिक गुर्दे (भेड़िया शरीर) का उत्सर्जन वाहिनी (भेड़िया मार्ग)। रोलर्स के रूप में भेड़िया शरीर रीढ़ के साथ स्थित होते हैं, जैसे-जैसे वे विकसित होते हैं और अन्य संरचनाओं में बदल जाते हैं। पतले नलिकाओं के रूप में उनके अवशेष चौड़े (ट्यूब और अंडाशय के बीच), फ़नल-पेल्विक लिगामेंट्स और गर्भाशय ग्रीवा और योनि (गार्टनर के कोर्स) के पार्श्व खंडों में संरक्षित होते हैं। इन अवशेषों से, सिस्ट बाद में विकसित हो सकते हैं। भेड़िया निकायों और मार्गों में कमी अंतिम किडनी के विकास के समानांतर होती है, जो कोइटल कॉर्ड के नेफ्रोजेनिक सेक्शन से निकलती है। वुल्फ मार्ग मूत्रवाहिनी में बदल जाते हैं।

अंडाशय का विकास गुर्दे और रीढ़ की अशिष्टता के बीच उदर गुहा के उपकला से उत्पन्न होता है, जो ऊपरी ध्रुव से वुल्फ शरीर के दुम के अंत तक के क्षेत्र पर कब्जा कर लेता है। फिर, जननांग रिज की कोशिकाओं के विभेदीकरण के कारण, जर्मिनल एपिथेलियम उत्पन्न होता है। उत्तरार्द्ध से, बड़ी कोशिकाएं निकलती हैं जो प्राथमिक अंडों में बदल जाती हैं - ओवोगोनिया, कूपिक उपकला से घिरा हुआ। इन परिसरों से, प्राइमर्डियल फॉलिकल्स तब गठित डिम्बग्रंथि प्रांतस्था में बनते हैं। जैसा कि वे बनते हैं, अंडाशय धीरे-धीरे गर्भाशय की अशिष्टता के साथ छोटे श्रोणि में उतरते हैं।

गर्भाशय, नलिकाएं और योनि मुलेरियन मार्ग से विकसित होती हैं जो मूत्रजननांगी सिलवटों के क्षेत्र में उत्पन्न होती हैं, जल्दी से उनसे अलग हो जाती हैं (4-5 सप्ताह अंतर्गर्भाशयी विकास)। गुहिकाएँ जल्दी ही तहों में बन जाती हैं। भेड़िया नलिकाओं के साथ स्थित मुलेरियन मार्ग, मूत्रजननांगी साइनस में उतरते हैं। इसकी उदर दीवार के साथ विलय, वे एक टीला बनाते हैं - हाइमन की अशिष्टता। मुलेरियन मार्ग के मध्य और निचले हिस्से विलीन हो जाते हैं, एक साथ बढ़ते हैं और एक एकल गुहा (प्रसवपूर्व अवधि के 10-12 सप्ताह) बनाते हैं। नतीजतन, ट्यूब ऊपरी अलग-अलग वर्गों से बनते हैं, विलय किए गए मध्य से गर्भाशय और निचले हिस्से से योनि।

बाहरी जननांग अंग मूत्रजननांगी साइनस और भ्रूण के निचले शरीर की त्वचा से विकसित होते हैं। भ्रूण के धड़ के तल पर, एक क्लोका बनता है, जहां आंत का अंत बहता है, उनमें विकसित मूत्रवाहिनी के साथ वोल्फियन मार्ग, साथ ही मुलेरियन मार्ग भी। क्लोका पट द्वारा पृष्ठीय (मलाशय) और उदर (जननांग साइनस) खंडों में विभाजित होता है। मूत्रजननांगी साइनस के ऊपरी भाग से, मूत्राशय का निर्माण होता है, निचले भाग से - मूत्रमार्ग और योनि का वेस्टिबुल। मूत्रजननांगी साइनस को मलाशय से अलग किया जाता है और गुदा में विभाजित किया जाता है (इसमें गुदा बनता है) और मूत्रजननांगी (मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन इसमें बनता है) खंड होते हैं, और उनके बीच का हिस्सा पेरिनेम का मूल होता है। क्लोएकल झिल्ली के सामने, एक जननांग ट्यूबरकल बनता है - भगशेफ की अशिष्टता, और इसके चारों ओर - जननांग लकीरें - लेबिया मेजा की अशिष्टता। जननांग ट्यूबरकल की पिछली सतह पर एक खांचा बनता है, जिसके किनारे छोटे लेबिया में बदल जाते हैं।

जननांग अंगों की विकृति आमतौर पर भ्रूण की अवधि में होती है, शायद ही कभी प्रसवोत्तर अवधि में। उनकी आवृत्ति (2-3%) बढ़ जाती है, जो विशेष रूप से हिरोशिमा और नागासाकी (20% तक) में परमाणु विस्फोट के 15-20 साल बाद जापान में देखी गई थी। जननांग अंगों के असामान्य विकास के कारणों को टेराटोजेनिक कारक माना जाता है जो भ्रूण, संभवतः भ्रूण और यहां तक ​​​​कि प्रसवोत्तर अवधि में कार्य करते हैं। टेराटोजेनिक कारकों को बाहरी और आंतरिक में विभाजित किया जा सकता है। बाहरी शामिल हैं: आयनीकरण विकिरण; संक्रमण; दवाएं, विशेष रूप से हार्मोनल; रासायनिक; वायुमंडलीय (ऑक्सीजन की कमी); आहार (तर्कहीन पोषण, विटामिन की कमी) और कई अन्य जो चयापचय और कोशिका विभाजन की प्रक्रियाओं को बाधित करते हैं। आंतरिक टेराटोजेनिक प्रभावों में मातृ जीव की सभी रोग संबंधी स्थितियां शामिल हैं, विशेष रूप से वे जो हार्मोनल होमियोस्टेसिस के उल्लंघन में योगदान करते हैं, साथ ही वंशानुगत भी।

गंभीरता के अनुसार महिला जननांग अंगों की विकृतियों को वर्गीकृत करना संभव है: हल्के, जननांग अंगों की कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित नहीं करना; मध्यम, जननांग अंगों के कार्य का उल्लंघन करना, लेकिन बच्चे पैदा करने की संभावना की अनुमति देना; गंभीर, प्रसव समारोह करने की संभावना को छोड़कर। व्यावहारिक दृष्टि से, स्थानीयकरण द्वारा वर्गीकरण अधिक स्वीकार्य है।

अंडाशय की विकृतियां, एक नियम के रूप में, क्रोमोसोमल असामान्यताओं के कारण होती हैं और पूरे प्रजनन प्रणाली में और अक्सर अन्य अंगों और प्रणालियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ या योगदान करती हैं। इन विसंगतियों में सबसे आम विभिन्न रूपों (शुद्ध, मिश्रित और शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम) में गोनैडल डिसजेनेसिस है। ये गंभीर दोष हैं जिनके लिए विशेष उपचार और आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। इस समूह में क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम भी शामिल है, जब शरीर पुरुष प्रकार के अनुसार बनता है, लेकिन अंतःक्रियावाद के कुछ संकेतों के साथ, जिनमें से अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, उदाहरण के लिए, गाइनेकोमास्टिया। एक या दोनों अंडाशय की पूर्ण अनुपस्थिति, साथ ही एक अतिरिक्त तीसरे की उपस्थिति (हालांकि साहित्य में इसका उल्लेख है) व्यावहारिक रूप से नहीं होता है। अंडाशय का अपर्याप्त शारीरिक और कार्यात्मक विकास प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है और आमतौर पर प्रजनन प्रणाली के अन्य भागों के अविकसितता (यौन शिशु रोग, डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के वेरिएंट) के साथ जोड़ा जाता है।

नलियों, गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियाँ सबसे लगातार और व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण हैं, वे मध्यम और गंभीर रूप में हो सकती हैं। पाइपों की विसंगतियों में से, उनके अविकसितता को जननांग शिशुवाद की अभिव्यक्ति के रूप में नोट किया जा सकता है। दुर्लभ विसंगतियों में उनका अप्लासिया, अल्पविकसित अवस्था, उनमें अतिरिक्त छेद और अतिरिक्त ट्यूब शामिल हैं।

योनि अप्लासिया (एप्लासिया योनि) (रोकितांस्की-कस्टर सिंड्रोम) सबसे आम विसंगतियों में से एक है। यह मुलेरियन मार्गों के निचले वर्गों के अपर्याप्त विकास का परिणाम है। यह एमेनोरिया (सच्चे और झूठे दोनों) के साथ है। यौन जीवन का उल्लंघन या असंभव है। सर्जिकल उपचार: निचले खंड से गुलदस्ता; एक त्वचा फ्लैप से एक कृत्रिम योनि का निर्माण, छोटे, सिग्मॉइड कोलन के खंड। हाल ही में, यह श्रोणि पेरिटोनियम से बनता है। मलाशय, मूत्रमार्ग और मूत्राशय के तल के बीच कृत्रिम रूप से बनी नहर में एक योनि बनाई जाती है। अक्सर, योनि अप्लासिया को गर्भाशय, ट्यूब और अंडाशय के विलंबित विकास के संकेतों के साथ जोड़ा जाता है। योनि की विसंगति के अन्य रूपों को गर्भाशय के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

जननांगों के दोषों में गर्भाशय की विकृति सबसे आम है। प्रसवोत्तर अवधि में विकसित होने वाले गर्भाशय के दोषों में से, हाइपोप्लासिया, शिशुवाद को नोट किया जा सकता है, जो इस अंग की असामान्य स्थिति के साथ संयुक्त होते हैं - हाइपरेंटेफ्लेक्सिया या हाइपररेट्रोफ्लेक्सिया। इस तरह के दोषों वाला एक गर्भाशय सामान्य गर्भाशय से छोटे शरीर के आकार और लंबी गर्दन (शिशु गर्भाशय) या शरीर और गर्दन में आनुपातिक कमी से भिन्न होता है। आम तौर पर, गर्भाशय का शरीर 2/3 और गर्भाशय ग्रीवा - गर्भाशय के आयतन का 1/3 होता है। शिशु रोग और गर्भाशय हाइपोप्लासिया के साथ, गंभीरता के आधार पर, एमेनोरिया या अल्गोमेनोरिया हो सकता है। बाद वाला लक्षण विशेष रूप से अक्सर देखा जाता है जब इन दोषों को हाइपरफ्लेक्सिया के साथ जोड़ा जाता है। उपचार डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के समान ही किया जाता है, जिसके साथ ये दोष संयुक्त होते हैं। अल्गोडिस्मेनोरिया अक्सर गायब हो जाता है जब गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय के शरीर के बीच का कोण हेगर के डाइलेटर्स की मदद से सीधा हो जाता है। मुलेरियन मार्ग के संलयन के उल्लंघन के कारण भ्रूण की अवधि में गठित गर्भाशय की विकृतियों में गर्भाशय और योनि की संयुक्त विकृतियां शामिल हैं (चित्र 17)। सबसे स्पष्ट रूप पूरी तरह से स्वतंत्र दो जननांग अंगों की उपस्थिति है: दो गर्भाशय (प्रत्येक एक ट्यूब और एक अंडाशय के साथ), दो गर्दन और दो योनि (गर्भाशय डिडेलफस)। यह एक अत्यंत दुर्लभ दोष है। गर्भाशय की दीवारों (गर्भाशय डुप्लेक्स और योनि डुप्लेक्स) के बीच संबंध की उपस्थिति में ऐसा दोहरीकरण अधिक सामान्य है। इस प्रकार के वाइस को दूसरों के साथ जोड़ा जा सकता है। उदाहरण के लिए, योनि में से किसी एक के आंशिक एट्रेसिया के साथ, हेमेटोकोल्पोस बनता है। कभी-कभी इनमें से एक गर्भाशय की गुहा नेत्रहीन रूप से समाप्त हो जाती है, और इसकी गर्दन और दूसरी योनि अनुपस्थित होती है - गर्भाशय का दोहरीकरण होता है, लेकिन उनमें से एक एक अशिष्टता के रूप में होता है। गर्भाशय के शरीर के क्षेत्र में अलगाव और गर्भाशय ग्रीवा के क्षेत्र में एक तंग संबंध की उपस्थिति में, एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय बनता है - गर्भाशय बाइकोर्निस। यह दो गर्दनों (गर्भाशय बिकोर्निस बिकोलिस) के साथ होता है, और योनि की एक सामान्य संरचना होती है या इसमें एक आंशिक सेप्टम (योनि उपसेप्टा) होता है। बाइकोर्नुइटी को थोड़ा सा व्यक्त किया जा सकता है, केवल निचले क्षेत्र में, जहां एक अवसाद बनता है - सैडल गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुएटस)। सैडल गर्भाशय में एक पूर्ण सेप्टम हो सकता है, जो नीचे या गर्दन (गर्भाशय उपसेप्टस) के क्षेत्र में पूरे गुहा (गर्भाशय आर्कुएटस सेप्टस) या आंशिक तक फैला हुआ है। बाद के मामले में, गर्भाशय की बाहरी सतह सामान्य हो सकती है। गर्भाशय और योनि के दोहराव से लक्षण नहीं हो सकते हैं। उनके अच्छे विकास (दोनों या एक तरफ) के साथ, मासिक धर्म, यौन और प्रजनन कार्य प्रभावित नहीं हो सकते हैं। ऐसे मामलों में, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रुकावटों के मामले में, जो बच्चे के जन्म में योनि के सेप्टा का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, बाद वाले विच्छेदित होते हैं। एक योनि के एट्रेसिया और उसमें रक्त के संचय के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। विशेष रूप से अल्पविकसित गर्भाशय (एक अस्थानिक गर्भावस्था विकल्प) में गर्भावस्था है। देर से निदान के साथ, यह बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ फट जाता है। इस विकृति के लिए तत्काल शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

चावल। 17.

: ए - डबल गर्भाशय; बी - गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण; सी - बाइकोर्नुएट गर्भाशय; जी - एक पट के साथ गर्भाशय; डी - एक अधूरा पट के साथ गर्भाशय; ई - गेंडा गर्भाशय; जी - विषम बाइकोर्नुएट गर्भाशय (एक सींग अल्पविकसित है)।

नैदानिक, स्त्री रोग और विशेष (अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, हार्मोनल) अध्ययनों के अनुसार अंडाशय, गर्भाशय, ट्यूब और योनि के विकास में विसंगतियों का निदान किया जाता है।

Ginatresia हाइमन (एट्रेसिया हाइमेनैलिस), योनि (एट्रेसिया वेजिनालिस) और गर्भाशय (एट्रेसिया यूटेरिना) के क्षेत्र में जननांग नहर के धैर्य का उल्लंघन है। ऐसा माना जाता है कि वे जन्मजात हो सकते हैं और प्रसवोत्तर अवधि में अधिग्रहित किए जा सकते हैं। जन्मजात और अधिग्रहित विसंगतियों का मुख्य कारण एक संक्रमण है जो जननांगों की सूजन संबंधी बीमारियों का कारण बनता है, और मुलेरियन मार्गों में दोषों के कारण उनके विकास की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है।

हाइमेन का एट्रेसिया आमतौर पर यौवन के दौरान प्रकट होता है, जब मासिक धर्म का रक्त योनि (हेमटोकोल्पोस), गर्भाशय (हेमेटोमेट्रा) और यहां तक ​​​​कि ट्यूबों (हेमेटोसालपिनक्स) (चित्र 18) में जमा हो जाता है। मासिक धर्म के दौरान, ऐंठन दर्द और अस्वस्थता होती है। "रक्त ट्यूमर" द्वारा आसन्न अंगों (मलाशय, मूत्राशय) के संपीड़न के कारण दर्दनाक संवेदनाएं स्थायी हो सकती हैं। उपचार योनिद्वार (हाइमेन) का एक क्रूसिफ़ॉर्म चीरा है और जननांग पथ की सामग्री को हटाना है।

चावल। 18.

: ए - योनि में; बी - गर्भाशय में; में - पाइप में।

योनि एट्रेसिया को विभिन्न वर्गों (ऊपरी, मध्य, निचले) में स्थानीयकृत किया जा सकता है और एक अलग लंबाई हो सकती है। मासिक धर्म रक्त की अनुपस्थिति और मासिक धर्म के दौरान अस्वस्थता (मोलिमिना मासिक धर्म) सहित, हाइमन एट्रेसिया के समान लक्षणों के साथ। उपचार - शल्य चिकित्सा।

गर्भाशय का एट्रेसिया आमतौर पर गर्भाशय ग्रीवा नहर के आंतरिक ग्रसनी के अतिवृद्धि के कारण होता है, जो दर्दनाक चोटों या भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण होता है। लक्षण निचले गाइनेट्रेसिया के समान हैं। उपचार भी शल्य चिकित्सा है - गर्भाशय ग्रीवा नहर को खोलना और गर्भाशय को खाली करना।

बाहरी जननांग अंगों की विकृति हेर्मैप्रोडिटिज़्म के रूप में प्रकट होती है। बाद वाला सच या झूठ हो सकता है। सही उभयलिंगीपन तब होता है जब गोनाड में अंडाशय और वृषण (ओवोटेस्टिस) की विशिष्ट ग्रंथियां काम कर रही होती हैं। हालांकि, गोनाडों की ऐसी संरचना की उपस्थिति में भी, आमतौर पर पुरुष ग्रंथि के तत्व कार्य नहीं करते हैं (शुक्राणुजनन की कोई प्रक्रिया नहीं होती है), जो वास्तव में सच्चे हेर्मैप्रोडिटिज़्म की संभावना को लगभग बाहर कर देती है। स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म एक विसंगति है जिसमें जननांग अंगों की संरचना गोनाडों के अनुरूप नहीं होती है। महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म की विशेषता इस तथ्य से होती है कि अंडाशय, गर्भाशय, ट्यूब और योनि की उपस्थिति में, बाह्य जननांग संरचना में पुरुष के समान होते हैं (अलग-अलग गंभीरता के)। बाहरी, आंतरिक और पूर्ण (बाहरी और आंतरिक) महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म हैं। बाहरी महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज्म की विशेषता क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी और लेबिया मेजा के मध्य रेखा के साथ-साथ अंडकोश की तरह स्पष्ट अंडाशय, गर्भाशय, ट्यूब और योनि के संलयन की उपस्थिति है। आंतरिक हेर्मैप्रोडिटिज़्म के साथ, स्पष्ट आंतरिक महिला जननांग अंगों के साथ, भेड़िया मार्ग (वृषण के उत्सर्जन नलिकाएं) और पैराओरेथ्रल ग्रंथियां - प्रोस्टेट ग्रंथि के होमोलॉग हैं। इन दो रूपों का संयोजन पूर्ण महिला हेर्मैप्रोडिटिज़्म का प्रतिनिधित्व करता है, जो अत्यंत दुर्लभ है। ऐसे दोष भी हैं जिनमें मलाशय हाइमन (गुदा वेस्टिबुलरिस) के नीचे योनि के वेस्टिबुल में या योनि (गुदा योनि) में खुलता है। मूत्रमार्ग के दोषों में से, हाइपोस्पेडिया शायद ही कभी नोट किया जाता है - मूत्रमार्ग और एपिस्पैडियास की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति - भगशेफ और मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का पूर्ण या आंशिक विभाजन। बाहरी जननांग के दोषों का सुधार केवल शल्य चिकित्सा द्वारा प्राप्त किया जाता है, और हमेशा पूर्ण प्रभाव से नहीं।

"जन्मजात विकृति" शब्द को एक अंग या पूरे जीव में लगातार रूपात्मक परिवर्तनों के रूप में समझा जाना चाहिए जो उनकी संरचना में भिन्नता की सीमा से परे जाते हैं। भ्रूण की विकासात्मक प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप या (बहुत कम बार) बच्चे के जन्म के बाद अंगों के आगे के गठन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप जन्मजात विकृतियां गर्भाशय में होती हैं। "जन्मजात विकृतियों" शब्द के पर्यायवाची के रूप में, "जन्मजात विसंगतियों" (विसंगति; ग्रीक "विचलन") की अवधारणाओं का उपयोग किया जा सकता है। जन्मजात विसंगतियों को अक्सर विकृतियां कहा जाता है जो अंग की शिथिलता के साथ नहीं होती हैं। प्रजनन प्रणाली के विकास में विसंगतियों में जननांग अंगों की विकृति और यौवन की प्रक्रिया का उल्लंघन शामिल है।

एजेनेसिस एक अंग और यहां तक ​​​​कि उसके रोगाणु की पूर्ण जन्मजात अनुपस्थिति है। अप्लासिया अपने संवहनी पेडल की उपस्थिति के साथ एक अंग के एक हिस्से की जन्मजात अनुपस्थिति है। एट्रेसिया एक नहर या प्राकृतिक उद्घाटन का पूर्ण अभाव है। हाइपोप्लासिया - एक अंग का अविकसित और अपूर्ण गठन: हाइपोप्लेसिया का एक सरल रूप, हाइपोप्लासिया का एक डिस्प्लास्टिक रूप (अंग की संरचना के उल्लंघन के साथ)। हाइपरप्लासिया (हाइपरट्रॉफी) - कोशिकाओं की संख्या (हाइपरप्लासिया) या सेल वॉल्यूम (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि के कारण किसी अंग के सापेक्ष आकार में वृद्धि। हेटेरोटोपिया - किसी अन्य अंग में या उसी अंग के उन क्षेत्रों में कोशिकाओं, ऊतकों या अंग के पूरे वर्गों की उपस्थिति जहां उन्हें नहीं होना चाहिए। एक्टोपिया - किसी अंग का विस्थापन, अर्थात। एक असामान्य जगह में इसका स्थान। एनिमेशन भागों या अंगों की संख्या का गुणन (आमतौर पर दोगुना) है। गैर-पृथक्करण (संलयन) - अंगों या उनके भागों के अलग होने की अनुपस्थिति, जो आम तौर पर अलग-अलग मौजूद होते हैं। हठ - अल्पविकसित संरचनाओं का संरक्षण जो प्रसवोत्तर अवधि में गायब हो जाना चाहिए, कम किया जाना चाहिए। स्टेनोसिस एक नहर या उद्घाटन का संकुचन है।

सभी जन्मजात विकृतियों में से 4% महिला जननांग अंगों की विकृतियाँ हैं। प्रजनन प्रणाली की विकृतियों की आवृत्ति लगभग 2.5% है। 3.2% स्त्रीरोग संबंधी रोगी जननांग विकृतियों वाली महिलाएं हैं। स्त्री रोग संबंधी विकृति वाली 6.5% लड़कियों में जननांगों की विकृति होती है। क्रोमोसोमल और जीन पैथोलॉजी यौन विकास के लगभग 30% उल्लंघन का कारण है। गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियाँ (विकृति) एक जटिल विकृति है और 6.5% लड़कियों और 3.2% महिलाओं में प्रजनन आयु की विभिन्न स्त्रीरोग संबंधी विकृति के साथ पाई जाती हैं। प्रति 4000-5000 नवजात लड़कियों में 1 मामला योनि और गर्भाशय के अप्लासिया की आवृत्ति है।

भ्रूण के प्रजनन अंग और मूत्र प्रणाली मेसोडर्म (मध्य रोगाणु परत) के एक सामान्य अग्रदूत से बनते हैं। सेक्स ग्रंथियां पहले रखी जाती हैं। जननांग लकीरें के रूप में भविष्य के अंडाशय प्राथमिक गुर्दे की आंतरिक सतह पर ऊपरी ध्रुव से भेड़िया शरीर के दुम के अंत तक उदर गुहा के उपकला से 5-6 सप्ताह के अंतर्गर्भाशयी विकास (32 दिनों तक) में बनते हैं। भ्रूणजनन की) और केवल कोशिकाओं से मिलकर बनता है। फिर, जननांग रिज की कोशिकाओं के विभेदीकरण के कारण, जर्मिनल एपिथेलियम उत्पन्न होता है। उत्तरार्द्ध से, बड़ी कोशिकाएं निकलती हैं, जो कूपिक उपकला से घिरे प्राथमिक अंडाकार अंडाकार में बदल जाती हैं। शायद ही कभी, अंडाशय की जन्मजात अनुपस्थिति होती है, बहुत कम ही एक अतिरिक्त अंडाशय या पैल्विक ऊतक में इसका स्थान, सिग्मायॉइड बृहदान्त्र की मेसेंटरी, गर्भाशय की सीरस झिल्ली के नीचे। अंडाशय का विकास गुर्दे और रीढ़ की अशिष्टता के बीच उदर गुहा के उपकला से उत्पन्न होता है, जो ऊपरी ध्रुव से वुल्फ शरीर के दुम के अंत तक के क्षेत्र पर कब्जा कर लेता है। जैसा कि वे बनते हैं, अंडाशय धीरे-धीरे गर्भाशय की अशिष्टता के साथ छोटे श्रोणि में उतरते हैं। इन परिसरों से, प्राइमर्डियल फॉलिकल्स तब गठित डिम्बग्रंथि प्रांतस्था में बनते हैं। स्त्री और पुरुष प्रकार के अनुसार गोनाडों का विकास एक सप्ताह से शुरू हो जाता है। यह 12 सप्ताह से पहले अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान भ्रूण के लिंग का मज़बूती से निर्धारण करने में कठिनाई की व्याख्या करता है।

मुलेरियन डक्ट से गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब और योनि 4-5 सप्ताह में विकसित होते हैं। चैनल सममित हैं। वे 8-11 सप्ताह में मध्य और निचले वर्गों में विलीन हो जाते हैं, जिससे गुहा बन जाती है। मर्ज किए गए वर्गों से, गर्भाशय और योनि का निर्माण होता है, फैलोपियन ट्यूब के गैर-फ़्यूज्ड (ऊपरी) वर्गों से ... इस प्रकार, भ्रूण के विकास के 8-11 सप्ताह में, यदि मुलेरियन नलिकाएं विलीन नहीं होती हैं, तो एक पूर्ण गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण (डबल गर्भाशय, डबल योनि) बनता है। अधूरे संलयन के साथ, एक पूर्ण और अपूर्ण सेप्टम के साथ एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय, एक सैडल गर्भाशय और एक योनि बनती है। एक वाहिनी की पूर्ण कमी के साथ, एक गेंडा गर्भाशय; कभी-कभी योनि अनुपस्थित होती है (एनेसिस, योनि अप्लासिया), और गर्भाशय अल्पविकसित (अविकसित) होता है; या योनि (वेजाइनल एट्रेसिया) की एक पृथक अनुपस्थिति है, गर्भाशय, योनि और मेसोनेफ्रिक नलिकाओं के गठन का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व। ए, बी, सी: 1 मेसोनेफ्रिक वाहिनी; मध्य गुर्दे की 2 वाहिनी; 3 मूत्रजननांगी साइनस। जी: 1 फैलोपियन ट्यूब; 2 गर्भाशय का शरीर; 3 गर्भाशय ग्रीवा; 4 योनि; 5 मूत्रजननांगी साइनस।

अंतर्गर्भाशयी विकास के 8 वें सप्ताह में पुरुष या महिला प्रकार के भेद के बिना, बाहरी जननांग मूत्रजननांगी साइनस से बनते हैं। एक हफ्ते में, जननांग ट्यूबरकल एक भगशेफ में बदल जाता है, बढ़ते मूत्रजननांगी सिलवटों से लेबिया माइनोरा बनता है, लेबिया मेजोरा के लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल। इस प्रकार, अल्ट्रासाउंड के साथ लिंग निर्धारण गर्भावस्था के 12 सप्ताह से पहले संभव नहीं है ... जेनिटोरिनरी फोल्ड जननांग ट्यूबरकल लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल 1- मध्य गुर्दे का डायाफ्रामिक लिगामेंट; 2 - फैलोपियन ट्यूब का खुलना; 3 - अंडाशय; 4 - वंक्षण लिगामेंट; 5- मूत्राशय; 6 - मूत्रवाहिनी का खुलना; 7- मूत्रमार्ग; 8 - लेबिया मिनोरा; 9 - बड़े लेबिया; 10 - योनि; 11 - गर्भाशय का गोल स्नायुबंधन; 12 - अंडाशय का गोल लिगामेंट (वंक्षण लिगामेंट का हिस्सा); 13 - अंडाशय; 14 - फैलोपियन ट्यूब कम होने के बाद; 15 - मध्य गुर्दे की वाहिनी; 16 - मूत्रवाहिनी; 17 - अंतिम किडनी।

वोल्फियन वाहिनी 15वें दिन प्रकट होती है और प्राथमिक स्रावी अंग है। इससे, महिलाओं में, अल्पविकसित पेरियोवेरियन नलिकाएं, एपिडीडिमिस के नलिकाएं और एपिडीडिमिस की अल्पविकसित नहर बनती हैं, जो जननांगों के ट्यूमर जैसी संरचनाओं के निर्माण के लिए एक शारीरिक सब्सट्रेट बन सकती हैं। पेरिओवेरियन नलिकाएं एक संभावित पैरोफोरन पुटी का जैविक आधार हैं, डिम्बग्रंथि अधिवृषण से एक पैरोवैरियल पुटी और एक सबसरस मुलर सिस्ट बन सकता है, और डिम्बग्रंथि एपिडीडिमिस की अल्पविकसित (अल्पविकसित) नहर गार्टनर ट्रैक्ट पुटी का शारीरिक आधार है।

इस प्रकार, जननांग प्रणाली के गठन की महत्वपूर्ण (सबसे कमजोर) अवधि 4-6 और अंतर्गर्भाशयी विकास के सप्ताह हैं। कारक और गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को अनुकूलित करने के लिए एक चयापचय लाभ दिखाता है और जेनिटोरिनरी सिस्टम और सामान्य रूप से भ्रूण के जोखिम को कम करता है। यह इस समय है कि विकासात्मक विसंगतियों के टेराटोजेनिक गठन का प्रभाव सबसे खतरनाक है। यौन और मूत्र प्रणाली के घनिष्ठ भ्रूण संबंध उनकी विसंगतियों के संयोजन द्वारा निर्धारित किए जाते हैं: मूत्र और जननांग क्षेत्रों के विकृतियों के संयोजन की आवृत्ति 10 से 100% तक।

एटिओलॉजिकल साइन्स के अनुसार वर्गीकरण बहुक्रियाशील वंशानुगत दोष बहिर्जात दोष युग्मक उत्परिवर्तन। उत्परिवर्तन के स्तर के अनुसार ज़ायगोटिक म्यूटेशन: जीन क्रोमोसोमल दोष टेराटोजेनिक आनुवंशिक कारकों द्वारा भ्रूण या भ्रूण को नुकसान के कारण होता है जो पुरुष और महिला यौन भेदभाव (शुद्ध गोनाडल डिसजेनेसिस - स्वायर सिंड्रोम, कैरियोटाइप 46 x, 46 x y, या मोज़ेकवाद) बाहरी निर्धारित करता है। (पर्यावरण, आघात, टेराटोजेनिक प्रभाव)। आंतरिक (एंजाइम, हार्मोन)।

भ्रूणजनन की अवधि के दौरान हानिकारक पर्यावरणीय कारकों (नशा, उच्च और निम्न तापमान), व्यावसायिक खतरों (रासायनिक उत्पादन, रेडियोधर्मी पदार्थ), घरेलू नशा (शराब, धूम्रपान, नशीली दवाओं की लत, मादक द्रव्यों के सेवन) के संपर्क में; माता-पिता की उम्र 35 वर्ष से अधिक है। बोझिल आनुवंशिकता क्रोमोसोमल और जीन म्यूटेशन;

अंडाशय की जन्मजात अनुपस्थिति दुर्लभ है; गर्भाशय की सीरस झिल्ली के नीचे, सिग्मायॉइड कोलन की मेसेंटरी, पैल्विक ऊतक में बहुत कम ही एक अतिरिक्त अंडाशय या इसका स्थान होता है। GONAD DYSGENESIA यह डिम्बग्रंथि ऊतक का एक प्राथमिक दोष है, जो जन्मजात विकृति और गुणसूत्रों के 45 X0 के निम्न सेट के कारण होता है। अंडाशय गैर-कार्यशील संयोजी ऊतक किस्में द्वारा दर्शाए जाते हैं।

यौन शिशुवाद (योनि और गर्भाशय अविकसित हैं, अंडाशय संयोजी ऊतक किस्में के रूप में हैं) माध्यमिक यौन विशेषताओं और स्तन ग्रंथियां अनुपस्थित एमेनोरिया हैं ऊंचाई सेमी से अधिक नहीं है कई दैहिक विसंगतियों की उपस्थिति (बैरल के आकार की छाती, छोटी और चौड़ी) गर्दन, कानों की नीची स्थिति, CCC दोष, गुर्दे और मूत्रवाहिनी के विकास में विसंगतियाँ

अनिश्चित फेनोटाइप (यौवन पर, फेनोटाइप पुरुष से संपर्क करता है) गर्भाशय और योनि का अविकसित होना, और अंडाशय के स्थान पर - एक ओर, एक अल्पविकसित अंडाशय, और दूसरी ओर - एक अंडकोष कोई मासिक धर्म समारोह नहीं, स्तन ग्रंथियां नहीं हैं दैहिक असामान्यताओं की विकसित उपस्थिति

जननांग अंगों के डीजीएच अल्ट्रासाउंड का निदान सेक्स क्रोमैटिन और कैरियोटाइप हार्मोनोग्राम लैप्रोस्कोपी का निर्धारण एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, मनोवैज्ञानिक के साथ मिलकर दैहिक विसंगतियों और अंतःस्रावी विकारों का सुधार सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजेन, जेस्टाजेन) के साथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी मिश्रित रूप में, यौवन में जननांग अंगों की प्लास्टिक सर्जरी के साथ बंध्याकरण का संकेत दिया गया है

10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक-एट्रेटिक "शीर्षक =" एंजाइम सिस्टम की न्यूनता के कारण अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन यह सभी स्त्रीरोग संबंधी रोगों के 1.4 से 2.8% तक होता है। अंडाशय में परिवर्तन अंडाशय में वृद्धि मात्रा> 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक-एट्रेटिक" class="link_thumb"> 19 !}एंजाइम प्रणाली की हीनता के कारण अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन यह सभी स्त्रीरोग संबंधी रोगों का 1.4 से 2.8% है। 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक-एट्रेटिक "> 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक-एट्रेटिक रोम घने प्रोटीन झिल्ली"> 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक-एट्रेटिक "शीर्षक=" सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन अंडाशय में एंजाइम प्रणाली की कमी के कारण यह सभी स्त्रीरोग संबंधी रोगों का 1.4 से 2.8% तक है अंडाशय में परिवर्तन अंडाशय की मात्रा में वृद्धि> 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक-एट्रेटिक"> title="एंजाइम प्रणाली की हीनता के कारण अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन यह सभी स्त्रीरोग संबंधी रोगों के 1.4 से 2.8% तक होता है। अंडाशय में परिवर्तन डिम्बग्रंथि की मात्रा में वृद्धि> 10 मिमी 3, कई छोटे सिस्टिक एट्रेसिया"> !}

मासिक धर्म की शिथिलता - हाइपोमेंस्ट्रुअल सिंड्रोम, कम अक्सर एमेनोरिया और रक्तस्राव; बांझपन (आमतौर पर प्राथमिक); गंभीर अतिरोमता; हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विकारों के लक्षणों के साथ संयोजन में मोटापा महिला फेनोटाइप स्त्री रोग संबंधी परीक्षा: बाहरी जननांग अंग सही ढंग से विकसित होते हैं, सामान्य या कम गर्भाशय, बढ़े हुए अंडाशय,

पीसीओएस का निदान जननांग अंगों का अल्ट्रासाउंड लैप्रोस्कोपी टोमोग्राफी हॉर्मोनोग्राम बेसल तापमान का मापन (एनोवुलेटरी चक्र के साथ मोनोफैसिक वक्र) मोटापे की डिग्री और बालों की संख्या चयापचय संबंधी विकारों का निदान - हाइपरिन्सुलिनमिया और इंसुलिन प्रतिरोध डीजीएच सुधारात्मक दवा उपचार हार्मोन थेरेपी सर्जिकल उपचार: वेज शोधन अंडाशय, लैप्रोस्कोपिक डिम्बग्रंथि दाग़ना।

महिला जननांग अंग (फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, योनि) युग्मित मुलेरियन नलिकाओं (डक्टस पैरामेसोनेफ्रिकस) से विकसित होते हैं, जो शुरू में किस्में (भ्रूण जीवन के पहले महीने के अंत तक) के रूप में रखी जाती हैं, और बाद में (दूसरे महीने में) महीना) वे नलिकाओं या चैनलों में बदल जाते हैं। भविष्य में, मुलेरियन नहरों के दूरस्थ खंड धीरे-धीरे अभिसरण और एक साथ विलीन हो जाते हैं; इस प्रकार बनने वाला सेप्टम (नलिकाओं के निचले हिस्सों की औसत दर्जे की दीवारों से) हल हो जाता है, और एक आम लुमेन के साथ एक अयुग्मित नहर का निर्माण होता है, पहले गर्भाशय और योनि के बीच ध्यान देने योग्य सीमा के बिना। तीसरे महीने के अंत तक, गर्भाशय का क्षेत्र अपनी दीवारों के अधिक घनत्व और गर्भाशय ग्रीवा से सटे योनि वाल्ट के गठन के साथ बाहर खड़ा होना शुरू हो जाता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के चौथे महीने के दौरान, गर्भाशय की पेशी और संयोजी ऊतक परतें धीरे-धीरे बनती हैं। मुलेरियन नलिकाओं के ऊपरी (कपाल) छोर संकीर्ण युग्मित संरचनाओं के रूप में रहते हैं, उनसे फैलोपियन ट्यूब बनते हैं; ट्यूबों की मांसपेशियों और संयोजी ऊतक परतें गर्भावस्था के तीसरे महीने के दौरान रखी जाती हैं, और 5 वें महीने तक उनकी ऊर्ध्वाधर स्थिति को क्षैतिज के करीब सामान्य रूप से बदल दिया जाता है (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten) , 1959)।

योनि, गर्भाशय और उपांगों की विसंगतियों के विकास का तंत्र मुख्य रूप से मुलेरियन मार्ग के गलत संलयन (आंशिक संलयन या पूर्ण गैर-संलयन) पर निर्भर करता है। तथाकथित एट्रेसियास (ज्ञनात्रेसियस) का मुद्दा, यानी जननांग पथ के धैर्य (संक्रमण) का उल्लंघन, स्त्री रोग में एक अत्यंत महत्वपूर्ण व्यावहारिक महत्व प्राप्त करता है। संक्रमण के स्थानीयकरण के आधार पर, हाइमन, योनि, गर्भाशय ग्रीवा या गर्भाशय गुहा के एट्रेसिया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

हाइमन (एट्रेसिया हाइमेनिस) का एट्रेसिया (संक्रमण) जन्मजात विकृतियों की लगातार अभिव्यक्तियों में से एक है या स्थानीय भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रारंभिक बचपन में बन सकता है, 0.02-0.04% लड़कियों में होता है। नैदानिक ​​रूप से, हाइमन का एट्रेसिया यौवन के दौरान प्रकट होता है, जब मासिक धर्म की अनुपस्थिति का पता चलता है। पीड़ा बहुत व्यावहारिक महत्व प्राप्त करती है, क्योंकि यह योनि (हेमटोकोलपोस) में मासिक धर्म प्रवाह के संचय (यौवन के दौरान) की विशेषता है, गर्भाशय गुहा में (हेमटोमेट्रा) और फैलोपियन ट्यूब (हेमटोसालपिनक्स)। रक्त अक्सर उदर गुहा में प्रवेश नहीं करता है, क्योंकि ट्यूबों के तंतुमय सिरे आमतौर पर तिरछे होते हैं। हाइमन का एट्रेसिया, सबसे आम विकृति है जो 0.02-0.04% लड़कियों में होती है। हाइमेन एट्रेसिया

गैर-छिद्रित हाइमन के साथ श्रोणि का धनु खंड: 1 - हेमेटोसालपिनक्स; 2 - हेमेटोमीटर; 3 - हेमेटोकोल्पोस; 4 - सिम्फिसिस; 5 - हेमेटोपेरिटोनम हाइमन एट्रेसिया के उपचार में इसके क्रूसिफ़ॉर्म विच्छेदन और चीरा या उसके आंशिक छांटने के किनारों पर अलग-अलग टांके लगाना शामिल है। ऑपरेशन सड़न रोकनेवाला शर्तों के तहत किया जाता है; यह हेमेटोकोलपोस को खाली करने के साथ है। पूर्वानुमान अनुकूल है।

योनी की विकृतियों के बीच, हाइपोस्पेडिया (योनि में इसके खुलने के साथ मूत्रमार्ग का अविकसित होना) या एपिस्पैडियास (मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार के अविकसितता के साथ अनुचित रूप से विकसित बाह्य जननांग) के कारण होने वाली योनी की विकृति भी देखी जाती है। भगशेफ और गर्भ) योनि में एक अप्राकृतिक उद्घाटन या लुमेन मलाशय के वेस्टिब्यूल के साथ। हाइपोस्पेडिया एक आनुवंशिक या गुणसूत्र उत्परिवर्तन का परिणाम हो सकता है। अधोमूत्रमार्गता दोनों एक स्वतंत्र विकृति हो सकती है, और न केवल जननांग अंगों की अन्य अधिक गंभीर विकृतियों के साथ संयुक्त हो सकती है। यह बहुत बार पुरुष या महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म (एक लिंग के जननांग, और विपरीत लिंग के बाहरी जननांग) के साथ होता है। ऐसे मामले होते हैं जब लड़कियों में मूत्रमार्ग अनुपस्थित होता है, इसके बजाय, मूत्राशय और योनि के बीच एक भट्ठा जैसा संचार देखा जाता है। इस मामले में, सर्जरी द्वारा योनि की दीवार से मूत्रमार्ग बनाया जाता है।

योनि की सबसे आम विकृतियों में योनि सेप्टम की उपस्थिति, योनि का आंशिक या पूर्ण एट्रेसिया, और बहुत कम बार इसकी अप्लासिया (जन्मजात अनुपस्थिति) शामिल हैं। योनि के विकास में विसंगतियों की आवृत्ति 1:5000 जन्म है। योनि पीड़ा योनि की प्राथमिक पूर्ण अनुपस्थिति है। यौवन से पहले या यौन क्रिया की शुरुआत से पहले इसका पता लगाया जा सकता है। म्यूलेरियन नलिकाओं के निचले वर्गों के अपर्याप्त विकास के परिणामस्वरूप योनि अप्लासिया मनाया जाता है। योनि और गर्भाशय के अप्लासिया की आवृत्ति प्रति महिला 1 है। प्रसवपूर्व या प्रसवोत्तर अवधि में एक भड़काऊ प्रक्रिया के बाद निशान पड़ने के कारण वजाइनल एट्रेसिया होता है, जिससे योनि का पूर्ण या आंशिक संक्रमण होता है। यह योनि, गर्भाशय गुहा, फैलोपियन ट्यूब में मासिक धर्म के रक्त में देरी से यौवन के दौरान चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।

मुलेरियन नलिकाओं के शामिल होने के साथ, मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर सिंड्रोम विकसित होता है: गर्भाशय और योनि के अप्लासिया का संयोजन। यह गर्भाशय और योनि की जन्मजात अनुपस्थिति है (गर्भाशय आमतौर पर एक या दो अल्पविकसित मांसपेशी रोलर्स जैसा दिखता है), बाहरी जननांग और काया - महिला प्रकार, सामान्य स्थान और अंडाशय के कार्य के अनुसार, महिला कैरियोटाइप (46, XX) , अन्य जन्मजात विकृतियों (कंकाल, मूत्र अंग, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि) के साथ लगातार संयोजन।

निदान रेक्टो-पेट और योनि परीक्षा, जांच, योनिस्कोपी, अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, दर्पणों में योनि की परीक्षा द्वारा स्थापित किया जाता है। रेक्टो-पेट की परीक्षा में, गर्भाशय निर्धारित नहीं होता है, लेकिन एक कतरा होता है। अल्ट्रासाउंड से अंडाशय और गर्भाशय की अनुपस्थिति का पता चलता है।

योनि की पीड़ा और अप्लासिया का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है - एक कृत्रिम योनि का निर्माण। एक नई योनि बनाने के तरीके: रूढ़िवादी (colpoelongation); ऑपरेटिव (कोलोपोइजिस): से योनि का निर्माण। वेजाइनल एट्रेसिया का उपचार सर्जिकल है और इसमें अतिवृष्टि वाले स्थान को विभाजित करना शामिल है। व्यापक एट्रेसिया के मामले में, विभाजन प्लास्टिक सर्जरी द्वारा पूरा किया जाता है। सिंथेटिक सामग्री का उपयोग करके पेरिटोनियम, त्वचा, आंत का खंड। इस प्रयोजन के लिए, छोटे श्रोणि के पेरिटोनियम, एक त्वचा फ्लैप, शोधित सिग्मॉइड या मलाशय का एक खंड और एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग किया जाता है। प्लास्टिक सर्जरी के बाद महिलाएं सेक्सुअली जी सकती हैं।

जन्मजात योनि सेप्टम (योनि सेप्टा कोजेनिटा) जर्मिनल मुलेरियन नहरों के अधूरे संलयन का परिणाम है और योनि स्टेनोसिस के कारणों में से एक हो सकता है। विभाजन आमतौर पर अनुदैर्ध्य दिशा में स्थित होता है और इसमें एक अलग मोटाई और लंबाई हो सकती है। एक पूर्ण सेप्टम (योनि सेप्टा) होता है, यानी एक जब यह योनि तिजोरी तक पहुंचता है, अधूरा होता है, जिसमें योनि केवल इसके एक निश्चित खंड (निचले, मध्य, ऊपरी, योनि के क्षेत्र में) में दो भागों में विभाजित होती है। उपसेप्टा); सबसे अधिक बार, ऐसा सेप्टम योनि के निचले तीसरे भाग में स्थानीयकृत होता है। एक पूर्ण योनि सेप्टम के मामलों में, दो पूरी तरह से अलग योनि हो सकती है या एक सेप्टम द्वारा दो फ्लोरबोर्ड में विभाजित हो सकती है।

यदि एक साथ दो गर्भाशय ग्रीवा के साथ एक दोहरा गर्भाशय होता है, तो प्रत्येक गर्भाशय ग्रीवा योनि के संबंधित आधे हिस्से में स्थित हो सकती है; इसके विपरीत, यदि एक गर्भाशय ग्रीवा है, तो यह योनि के किसी एक भाग में स्थित हो सकती है। योनि सेप्टम अक्सर अनुप्रस्थ दिशा में स्थित होता है और योनि नहर को दो मंजिलों में विभाजित करता है। योनि ट्यूब की पूरी लंबाई के साथ या केवल इसके ऊपरी भाग में (पूर्वकाल या पीछे के अग्रभाग के क्षेत्र में) एक पट की उपस्थिति में, एक नियम के रूप में, गर्भाशय का द्विभाजन भी होता है, बाइकोर्नुएट, बाइसर्विकल, डबल गर्भाशय और अन्य विकृतियाँ। योनि सेप्टम या योनि की अनुपस्थिति जैसे दोष कई अन्य विसंगतियों के साथ हो सकते हैं, जिनमें किडनी में से किसी एक के अप्लासिया या डायस्टोपिया सहित यूरोलॉजिकल शामिल हैं। इसलिए, सभी मामलों में, कोल्पोपोइज़िस के ऑपरेशन से पहले, रोगियों की पूरी तरह से मूत्र संबंधी परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। यह मलाशय और रेक्टोवागिनल फिस्टुलस के साथ योनि के जन्मजात एनास्टोमोसेस की संभावना को भी याद दिलाया जाना चाहिए।

मुलेरियन नलिकाओं की विसंगतियों के लिए अपूर्ण सूची (स्टोकेल के अनुसार): 1 - यू। डिडेलफिस; 2-यू। डुप्लेक्स एट वी। द्वैध; 3-यू। बिकोर्निस बिकोलिस, वी। सिंप्लेक्स; 4-यू। बिकोर्निस यूनिकोलिस; 5-यू। आर्कुएटस; 6-यू। सेप्टस डुप्लेक्स सेउ बाइलोक्युलैरिस; 7-यू। उपसेप्टस; 8-यू। बिफ़ोरिस; 9-यू। फ़ोरस आर्कुएटस; 10-वी। पट; 11-वी। उपसेप्टा; 12-यू। गेंडा; 13 - यू। बिकोर्निस रुडिमेंटेरियस सॉलिडस कम वी. सॉलिडा (मेयर-रोकितांस्की-कस्टर सिंड्रोम); 14-यू। बिकोर्निस रुडिमेंटेरियस पार्टिम एक्कावेटस; 15-यू। गेंडा; 16-यू। बाइकोर्निस सह हेमाटोमेट्रा

UNICORNED UTERUS Variants: मुख्य सींग की गुहा के साथ संचार करने वाले अल्पविकसित सींग के साथ गेंडा गर्भाशय; अल्पविकसित सींग बंद है (दोनों ही मामलों में, एंडोमेट्रियम कार्यशील या गैर-कार्यशील हो सकता है); गुहा के बिना अल्पविकसित सींग; एक प्राथमिक सींग की अनुपस्थिति। एक सींग वाले गर्भाशय में पैथोग्नोमोनिक लक्षण: प्राथमिक अल्गोमेनोरिया, छोटे श्रोणि में ट्यूमर जैसी संरचना की उपस्थिति, बांझपन, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था सर्जिकल उपचार अल्पविकसित सींग को हटाने के लिए संकेत एक बंद सींग में एंडोमेट्रियल गुहा की उपस्थिति है , दर्द सिंड्रोम, अस्थानिक गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, एक साथ लैप्रोस्कोपी और हिस्टेरोस्कोपी के साथ, अल्पविकसित सींग को हटाने का काम करते हैं।

डबल गर्भाशय और योनि विकल्प: मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह को परेशान किए बिना गर्भाशय और योनि को दोगुना करना; आंशिक रूप से अप्लास्टिक एक योनि के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण; गर्भाशय की विकृतियों में सबसे आम गर्भाशय का दोहरीकरण है, जो मुलेरियन मार्ग के आंशिक या पूर्ण गैर-संलयन के परिणामस्वरूप होता है और एक समृद्ध और विविध रोगसूचकता देता है। एक गैर-कार्यशील एक गर्भाशय के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण।

ऑपरेटिव उपचार। गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण: दोष के शारीरिक रूप को स्पष्ट करने के लिए हिस्टेरोस्कोपी और लैप्रोस्कोपी। जब एक योनि के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि को दोगुना किया जाता है: वैजिनोप्लास्टी - उद्घाटन, हेमेटोमीटर को खाली करने वाली योनि की दीवार की अधिकतम छांटना और सहवर्ती स्त्री रोग संबंधी विकृति का उपचार। मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह को परेशान किए बिना गर्भाशय और योनि को दोगुना करते समय, सहवर्ती स्त्री रोग संबंधी विकृति का सुधार आवश्यक है, जो गर्भपात, प्राथमिक और माध्यमिक बांझपन का कारण है। 90.6% में जनरेटिव फ़ंक्शन की रिकवरी

2 सींगों में विभाजन गर्भाशय के शरीर के ऊपरी तीसरे भाग में ही देखा जाता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, एक ग्रीवा नहर का पता लगाया जाता है, लेकिन गर्भाशय के नीचे के करीब, 2 हेमिकाविटी निर्धारित की जाती हैं। प्रत्येक आधे हिस्से में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है। मैक्रोप्रेपरेशन: बाइकोर्नुएट, टू-कैविटी गर्भाशय, दो अलग-अलग निकायों में एक सामान्य गर्दन होती है; अल्ट्रासोनोग्राफी: गर्भाशय के दो "सींग", तल में एक अवकाश द्वारा अलग किए गए, जिनमें से प्रत्येक में एक सामान्य एंडोमेट्रियम निर्धारित किया जाता है - एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय हिस्टेरोग्राफी: तल में स्थित एक अवकाश द्वारा गर्भाशय गुहा की छाया का विभाजन। बिहोर्न गर्भाशय। यह एक विकृति है जिसमें गर्भाशय दो भागों या दो सींगों में विभाजित हो जाता है। बाइकोर्नुएट गर्भाशय की एक विशिष्ट विशेषता सभी मामलों में केवल एक गर्भाशय ग्रीवा की उपस्थिति है। अधूरा रूप। लैप्रोस्कोपी: बाइकोर्नुएट गर्भाशय

काठी के आकार का गर्भाशय व्यास में थोड़ा विस्तारित होता है, इसके तल में थोड़ा पीछे हटना (अवसाद) होता है, 2 सींगों में विभाजित करना थोड़ा व्यक्त होता है, अर्थात। गर्भाशय के कोष के अपवाद के साथ गर्भाशय के सींगों का लगभग पूर्ण संलयन होता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, फैलोपियन ट्यूब के दोनों मुंह दिखाई देते हैं, नीचे, जैसा कि यह था, एक रिज के रूप में गर्भाशय गुहा में फैला हुआ है। 2 सींगों में विभाजन गर्भाशय के शरीर के ऊपरी तीसरे भाग में ही देखा जाता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, एक ग्रीवा नहर का पता लगाया जाता है, लेकिन गर्भाशय के नीचे के करीब, 2 हेमिकाविटी निर्धारित की जाती हैं। प्रत्येक आधे हिस्से में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है। बिहोर्न गर्भाशय।

1998 में एल.वी. अदम्यन और एस.आई. Kiselyov ने दो सींग वाले गर्भाशय के लिए लेप्रोस्कोपिक मेट्रोप्लास्टी की एक विधि विकसित की, जो पारंपरिक स्ट्रैसमैन मेट्रोप्लास्टी के सिद्धांतों पर आधारित है, जो एकल गर्भाशय गुहा के निर्माण के लिए प्रदान करता है: दोनों गर्भाशय हेमिकैविटी सिलाई के उद्घाटन के साथ ललाट तल में गर्भाशय के फंडस का विच्छेदन धनु तल में गर्भाशय पर घाव। सर्जिकल उपचार स्ट्रैसमैन मेट्रोप्लास्टी दोनों हेमिकैविटी के खुलने के साथ गर्भाशय के फंडस को ललाट तल में विच्छेदित किया जाता है। गर्भाशय पर घाव को धनु तल में सुखाया जाता है। स्ट्रैसमैन ऑपरेशन का संशोधन: गर्भाशय के सींगों की औसत दर्जे की सतहें अतिरिक्त गर्भाशय सींग ऊतक काट दिया जाता है

ऑपरेटिव उपचार। अंतर्गर्भाशयी सेप्टम वाले रोगियों में हिस्टेरोरेक्टोस्कोपी पसंद का ऑपरेशन है: कम दर्दनाक, कम जटिलताएं, भविष्य में सीजेरियन सेक्शन की आवश्यकता को समाप्त करता है, परिणाम उदर मेट्रोप्लास्टी के समान है मेट्रोप्लास्टी जनरेटिव फ़ंक्शन की बहाली के परिणामों में सुधार करती है, जीवन की गुणवत्ता . हिस्टेरोरेक्टोस्कोपी के बाद 63.8% गर्भावस्था दर थी। सिजेरियन सेक्शन की आवृत्ति में 42.1% की कमी आई। रेक्टोस्कोपिक मेट्रोप्लास्टी। सेप्टम को रेक्टोस्कोप के सीधे लूप से तब तक विच्छेदित किया जाता है जब तक कि दोनों फैलोपियन ट्यूब की कल्पना नहीं हो जाती।

बच्चों और किशोरों में स्त्री रोग संबंधी रोगों के 1 से 4% मामलों में बाहरी और आंतरिक जननांगों की जन्मजात विकृतियां होती हैं। लगभग एक तिहाई दोष योनि और गर्भाशय ग्रीवा के अवरोध से जुड़े हैं। योनि और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात रुकावट का अर्थ है अप्लासिया (भाग या सभी अंग की अनुपस्थिति) या एट्रेसिया (2 सेमी से कम लंबा सेप्टम), जो मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह और आगे की यौन गतिविधियों को रोकता है। सेप्टम में एक छेद के साथ, एट्रेसिया के फिस्टुलस रूप का निदान किया जाता है।

योनि और गर्भाशय ग्रीवा का अवरोध आनुवंशिक, अंतःस्रावी, बहिर्जात कारकों के संपर्क का परिणाम है और भ्रूणजनन के उल्लंघन से जुड़ा है। आम तौर पर, समीपस्थ मुलेरियन नलिकाएं फ्यूज नहीं होती हैं और फैलोपियन ट्यूब बनाती हैं, जबकि डिस्टल मुलेरियन नलिकाएं गर्भाशय और समीपस्थ योनि बनाने के लिए विलीन हो जाती हैं। योनि के दूरस्थ भाग का निर्माण म्यूलेरियन नलिकाओं के दुम भाग, मूत्रजननांगी साइनस और क्लोका के बीच जटिल अंतःक्रियाओं के परिणामस्वरूप होता है। किस क्षेत्र में ऐसा विलय और सीवरेज नहीं हुआ, इसके आधार पर एक या दूसरी विकृति होती है। प्रजनन प्रणाली के विकास में विसंगतियां अक्सर मूत्र पथ के विकृतियों के साथ होती हैं।

रोगजनन (क्या हो रहा है?) जननांग अंगों की विकृतियों के दौरान:

योनि और गर्भाशय ग्रीवा की रुकावट का वर्गीकरण

• हाइमन का एट्रेसिया।
• योनि एट्रेसिया (पूर्ण, फिस्टुलस):
  • समीपस्थ;
  • दूरस्थ।
• योनि अप्लासिया:
  • ऊपरी खंड;
  • मध्य भाग;
  • मध्य और निचले खंड;
  • ऊपरी और मध्य भाग;
  • कुल।
• गर्भाशय ग्रीवा की रुकावट।
  • ग्रीवा नहर (कुल या बाहरी ग्रसनी) का एट्रेसिया।
  • गर्भाशय ग्रीवा (पूरे या योनि भाग) का अप्लासिया।
• निचले मूत्र पथ के विकृति के साथ संयोजन में योनि रुकावट।

जननांग अंगों के विकृतियों के लक्षण:

मासिक धर्म की शुरुआत और हेमेटोकोल्पोस या हेमेटोमीटर के गठन के साथ, योनि और गर्भाशय के जन्मजात बाधा का क्लिनिक एक नियम के रूप में प्रकट होता है। छोटी लड़कियों में शिकायतों की कमी के कारण युवावस्था से पहले दोषों का निदान होना अत्यंत दुर्लभ है। हालांकि, शिशुओं में, मातृ एस्ट्रोजेन द्वारा योनि और गर्भाशय ग्रीवा ग्रंथियों की उत्तेजना के परिणामस्वरूप, योनि म्यूकोकोल्पोस (फ्लोरोकोल्पोस) बनाने, श्लेष्म के साथ भर सकती है और फैल सकती है। Mucocolpos स्पर्शोन्मुख है, निदान करना मुश्किल है, और संयोग से बच्चे की बेचैनी के लिए जांच के दौरान खोजा जाता है, आमतौर पर पेशाब, पेट के द्रव्यमान या संबंधित विकृतियों से जुड़ा होता है। योनि के महत्वपूर्ण खिंचाव के साथ, ऊपरी मूत्र पथ के रुकावट और हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन संभव हैं। किशोरावस्था में, योनि और गर्भाशय ग्रीवा की रुकावट रक्त के साथ जननांग पथ के खिंचाव की ओर ले जाती है, जिसमें तीव्र, चक्रीय रूप से आवर्ती पेट दर्द होता है, जिसके साथ लड़कियां अक्सर सर्जिकल क्लीनिक में समाप्त हो जाती हैं। हेमेटोकोलपोस के साथ, दर्द दर्द कर रहे हैं, और हेमेटोमीटर स्पास्टिक दर्द के रूप में प्रकट होता है, कभी-कभी चेतना के नुकसान के साथ।

प्रारंभिक और किशोरावस्था दोनों में, योनि एट्रेसिया के फिस्टुलस (अधूरे) रूप, अक्सर आरोही संक्रमण और प्योकोल्पोस के गठन के साथ होते हैं। चिकित्सकीय रूप से, पियोकोल्पोस के साथ एट्रेसिया का फिस्टुलस रूप आवधिक प्यूरुलेंट डिस्चार्ज द्वारा प्रकट होता है, जिसका कारण निर्धारित करना मुश्किल है। Pyocolpos, जो बाहरी वातावरण के साथ संचार करता है, आमतौर पर स्थिति में स्पष्ट गिरावट, बुखार, गर्भाशय गुहा और गर्भाशय ग्रीवा नहर के विस्तार के साथ नहीं होता है। गैर-निकासी प्योकोल्पोस शायद ही कभी पृथक होते हैं। एक नियम के रूप में, प्योमेट्रा, पियोसालपिनक्स और उदर गुहा में मवाद का भाटा तेजी से विकसित होता है। फिर "तीव्र पेट" का क्लिनिक बढ़ता है, रोगी की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, तापमान ज्वर के मूल्यों तक पहुंच जाता है। आरोही संक्रमण कभी-कभी इतनी तेज़ी से विकसित होता है कि एक आपातकालीन कोल्पोटॉमी भी रोगियों को पेरिटोनिटिस और हिस्टेरेक्टॉमी से नहीं बचाती है।

जननांग अंगों की विकृतियों का निदान:

दोष के सरल रूपों का निदान मुश्किल नहीं है। सामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अध्ययनों के अलावा, योनि और गर्भाशय ग्रीवा की संदिग्ध रुकावट के लिए एक मानक परीक्षा में एनामनेसिस, शारीरिक और यौन विकास का आकलन, बाहरी जननांग अंगों की परीक्षा, जननांग पथ से स्राव की बैक्टीरियोलॉजिकल और बैक्टीरियोस्कोपिक परीक्षा शामिल है। -पेट की जांच, योनि जांच, अल्ट्रासाउंड प्रजनन और मूत्र प्रणाली। एक नियम के रूप में, ये अध्ययन दोष के प्रकार को सटीक रूप से निर्धारित करने और सर्जिकल हस्तक्षेप की विधि चुनने के लिए पर्याप्त हैं।

शारीरिक जांच करने पर, योनि का वेस्टिबुल और हाइमन सामान्य दिखाई देते हैं। यहां तक ​​कि योनि के पूर्ण अप्लासिया के साथ, इसके वेस्टिबुल को संरक्षित रखा जाता है। केवल हाइमन के एट्रेसिया के साथ, इसकी उपस्थिति सामान्य से भिन्न होती है। गर्भ के ऊपर पूर्वकाल पेट की दीवार पर दबाव डालने पर हाइमन सियानोटिक गुंबद के रूप में सूज जाता है।

जननांग पथ से स्राव की बैक्टीरियोलॉजिकल और बैक्टीरियोस्कोपिक परीक्षा मुख्य रूप से योनि के फिस्टुलस एट्रेसिया में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती है, जब प्यूरुलेंट डिस्चार्ज एक अप्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​संकेत के रूप में कार्य करता है, और तर्कसंगत एंटीबायोटिक चिकित्सा के लिए परीक्षण के परिणाम आवश्यक हैं।

मलाशय-पेट की परीक्षा के दौरान स्पष्ट, एक गोल, लोचदार, कम-दर्दनाक और निष्क्रिय गठन जो गर्भाशय को ऊपर की ओर धकेलता है, आमतौर पर एक हेमेटोकोल्पोस होता है। हेमाटोकोलपोस पर दबाव मलाशय के माध्यम से गर्भाशय तक फैलता है और गर्भ के ऊपर टटोलने पर महसूस होता है। हेमाटोकोलपोस का विस्थापन सीमित है, यह कैसे भिन्न होता है, उदाहरण के लिए, एक डिम्बग्रंथि पुटी से, समान स्थानीयकरण, स्थिरता और आकार।

योनि की जांच का उद्देश्य निचली योनि की गहराई का निर्धारण करना है और इसे मलाशय-पेट की परीक्षा के साथ-साथ किया जाता है। योनि के गुंबद के शीर्ष से हेमेटोकोल्पोस के नीचे की दूरी आपको योनि के वर्गों के बीच डायस्टैसिस को सटीक रूप से निर्धारित करने, प्लास्टिक सामग्री के भंडार का मूल्यांकन करने और ऑपरेशन योजना की रूपरेखा तैयार करने की अनुमति देती है। योनि के दूरस्थ भाग को अक्सर एक वेस्टिब्यूल द्वारा दर्शाया जाता है और इसकी गहराई लगभग 1-2 सेमी होती है। कम अक्सर, हाइमन के पीछे का गड्ढा 1 सेमी से कम होता है।

आंतरिक जननांगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) नैदानिक ​​​​डेटा की सही व्याख्या करती है। अध्ययन भरे हुए मूत्राशय के साथ गर्भ के ऊपर और पेरिनेम में सेंसर के स्थान के साथ किया जाता है। रास्ते में उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के अंगों की जांच करें। अल्ट्रासाउंड आपको गर्भाशय के आकार और इसकी गुहा, एंडोमेट्रियम की मोटाई, हेमेटोकोलपोस की दीवारों के आकार और मोटाई, इसके नीचे से पेरिनेम की त्वचा तक की दूरी को मज़बूती से निर्धारित करने की अनुमति देता है। साथ ही, अल्ट्रासाउंड की विश्वसनीयता केवल दोषों के सरलतम रूपों के निदान में पर्याप्त रूप से अधिक है - अंगों के डुप्लिकेशन के बिना कम योनि एट्रेसिया। सभी संदिग्ध मामलों में - यदि एनामनेसिस डेटा, क्लिनिकल तस्वीर और परीक्षा के परिणाम मेल नहीं खाते हैं, तो अल्ट्रासाउंड डेटा को अन्य तरीकों - एंडोस्कोपी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा जांचा जाना चाहिए। कुछ प्रेक्षणों में लेप्रोस्कोपी और वैजिनोग्राफी सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हैं।

योनि के जटिल या एटिपिकल विकृतियों के निदान में, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग को वरीयता दी जानी चाहिए। एमआरआई के लिए किसी विशेष तैयारी की आवश्यकता नहीं है। अध्ययन ललाट, धनु और अक्षीय अनुमानों में पीठ पर रोगी की स्थिति में किया जाता है। योनि के एट्रेसिया और अप्लासिया के साथ, शारीरिक संरचना को स्पष्ट करने के लिए धनु प्रक्षेपण सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है, जो आपको योनि के वर्गों, हेमेटोमीटर और हेमेटोकोलपोस के आकार के बीच डायस्टेसिस की मात्रा को सटीक रूप से निर्धारित करने और स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। गर्भाशय ग्रीवा का। हालांकि, जब योनि और गर्भाशय को दोगुना किया जाता है, धनु खंड किसी को अंगों के शारीरिक संबंधों को आसानी से पुनर्निर्माण करने की अनुमति नहीं देते हैं। जननांग पथ के दोहराव के मामले में, ललाट प्रक्षेपण में एक अध्ययन अधिक जानकारीपूर्ण है। आंतरिक जननांग अंगों की कई जटिल विसंगतियों की पहचान में, एमआरआई सबसे मूल्यवान जानकारी प्रदान करता है जो सर्जिकल हस्तक्षेप की पसंद को निर्धारित करता है।

योनि रुकावट के फिस्टुलस रूप में अल्ट्रासाउंड और एमआरआई का डेटा अध्ययन के समय और सामग्री के साथ योनि को भरने की डिग्री के आधार पर भिन्न हो सकता है। खाली करना आमतौर पर रेक्टो-पेट की परीक्षा के दौरान होता है। Pyocolpos को विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ अनायास खाली किया जा सकता है। "खाली" योनि के साथ एमआरआई डेटा की गलत व्याख्या संभव है।

एट्रेसिया के फिस्टुलस रूपों में एक "खाली" योनि के निदान में, अल्ट्रासाउंड और एमआरआई की तुलना में वैगिनोग्राफी अधिक जानकारीपूर्ण है। अल्ट्रासाउंड और एमआरआई के आगमन से पहले, रुकावट के स्तर से ऊपर योनि गुहा की योनिोग्राफी एकमात्र परीक्षा थी। हालांकि, वैजाइनोग्राफी बंद हेमेटोकोल्पोस में समीपस्थ योनि के संक्रमण के एक उच्च जोखिम से जुड़ी है। वर्तमान में, एक दस्तावेजी अध्ययन के रूप में केवल वजाइनल एट्रेसिया के फिस्टुलस रूप में वैजाइनोग्राफी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

निचले मूत्र पथ (साइनस यूरेथ्रोसाइटोस्कोपी) के एंडोस्कोपिक अध्ययन, साथ ही यूरोडिनम और कैल अध्ययन, संयुक्त जीनिटोरिनरी पैथोलॉजी (मूत्रमार्ग को आईट्रोजेनिक क्षति, लगातार मूत्रजननांगी साइनस, क्लोकल विसंगतियों) वाले बच्चों के लिए संकेत दिए गए हैं।

इस प्रकार, विकृति की शारीरिक रचना का स्पष्टीकरण, जो सर्जिकल रणनीति के चुनाव के लिए आवश्यक है, एक्स-रे और एंडोस्कोपिक विधियों सहित एक व्यापक परीक्षा के साथ ही संभव है। श्रोणि अंगों की जांच के लिए एमआरआई सबसे अधिक जानकारीपूर्ण नैदानिक ​​​​पद्धति है।

योनि और गर्भाशय ग्रीवा की रुकावट के मामले में नैदानिक ​​​​कठिनाइयों की पुष्टि उच्च आवृत्ति और स्त्री रोग विशेषज्ञों और अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा की गई नैदानिक ​​​​त्रुटियों की विविधता से होती है।

योनि और गर्भाशय ग्रीवा के जन्मजात रुकावट में निदान का प्रारंभिक चरण लगभग हमेशा कठिनाई का कारण बनता है और शायद ही कभी सही निदान की स्थापना के साथ समाप्त होता है। रोग अक्सर काफी अप्रत्याशित रूप से प्रकट होता है, पेट में तीव्र दर्द, मूत्र प्रतिधारण या उदर गुहा में ट्यूमर जैसे द्रव्यमान की उपस्थिति के साथ शुरू होता है, जो अक्सर तत्काल लैपरोटॉमी का कारण बनता है।

जन्मजात योनि रुकावट वाली कई किशोर लड़कियों में ठीक से निदान होने से पहले संदिग्ध तीव्र एपेंडिसाइटिस के लिए पहले एपेन्डेक्टॉमी होती है। यह पेट में तेज दर्द के कारण होता है, अक्सर सर्जन को आपातकालीन ऑपरेशन की आवश्यकता के बारे में कोई संदेह नहीं होता है। अल्ट्रासाउंड अनावश्यक एपेन्डेक्टॉमी से बचने में मदद कर सकता है।

शिशुओं में म्यूकोकोल्प्स के गलत निदान से गंभीर परिणाम हो सकते हैं। उदर गुहा में एक ट्यूमर या पुटी का संदेह सर्जन को ऊपरी योनि को हटाने के साथ एक विस्तृत लैपरोटॉमी करने के लिए उकसाता है।

तीव्र मूत्र प्रतिधारण या मूत्र में मवाद का मिश्रण (पाइयूरिया), जो फिस्टुलस पियोकोल्पोस के साथ होता है, एक मूत्र संबंधी परीक्षा की आवश्यकता होती है। एक बच्चा लंबे समय तक यूरोलॉजिकल अस्पतालों में "यात्री" बन सकता है।

अक्सर गर्भाशय के पूर्ण दोहरीकरण और दोगुनी योनि के एक आधे हिस्से के अप्लासिया या एट्रेसिया में त्रुटियां होती हैं। दो गुर्दे होने पर दूसरी बंद योनि का निर्धारण करना सबसे कठिन होता है, क्योंकि गर्भाशय का पूर्ण दोहरीकरण और एक अतिरिक्त बंद अल्पविकसित योनि एक गुर्दे की पीड़ा के साथ होती है।

निचले पेट में तीव्र दर्द के संबंध में, योनि बाधा के साथ, हेमेटोकोल्पोस अक्सर खोला जाता है और इसकी सामग्री खाली हो जाती है। इस तरह के हस्तक्षेप, विशेष रूप से उच्च हेमेटोकोल्पोस के साथ, मूत्रमार्ग, मूत्राशय और मलाशय को नुकसान के एक महत्वपूर्ण जोखिम से जुड़ा हुआ है और पायोकोल्पोस, पाइमेट्रा और पेरिटोनिटिस के विकास को जन्म दे सकता है। हेमेटोकोलपोस को खाली करने के लिए कोई तत्काल संकेत नहीं हैं। महिला जननांग पथ में महान अनुकूली क्षमताएं हैं, और एनाल्जेसिक थेरेपी (बरालगिन, मैक्सिगन) दर्द सिंड्रोम को दूर करने या रोकने के लिए पर्याप्त है। सर्जिकल हस्तक्षेप केवल विशेषज्ञों द्वारा किया जा सकता है, अधिमानतः मासिक धर्म की अवधि में रोगियों में।

जननांग अंगों की विकृतियों का उपचार:

हाइमन के एट्रेसिया के साथ, सामान्य संज्ञाहरण के तहत सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - हाइमन का एक पारंपरिक क्रूसिफ़ॉर्म विच्छेदन। हेमाटोकोलपोस की सामग्री को निकालने के बाद, हेमोस्टेसिस के उद्देश्य से योनि में एक टैम्पोन डाला जाता है, जिसे 1 दिन के बाद हटा दिया जाता है। भविष्य में, योनि को 7-10 दिनों के लिए हाइड्रोजन पेरोक्साइड या एंटीसेप्टिक्स के 3% समाधान के साथ धोने की सिफारिश की जाती है।

योनि और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात रुकावट का सर्जिकल उपचार एक गंभीर कार्य है, इसके लिए स्थानीय ऊतकों के उपयोग की आवश्यकता होती है और आंतों, पेरिटोनियल और त्वचा के कोलोपोइजिस के उपयोग के बिना सभी प्रकार की विसंगतियों में सामान्य योनि की सहनशीलता प्राप्त करने की अनुमति मिलती है। योनि के पुनर्निर्माण को मासिक धर्म प्रवाह के निर्बाध बहिर्वाह के लिए स्थितियां बनाने के लिए डिज़ाइन किया गया है, ताकि सामान्य यौन जीवन की संभावना, गर्भावस्था की शुरुआत और असर सुनिश्चित किया जा सके। योनि और गर्भाशय ग्रीवा की प्रत्यक्षता की बहाली, मौजूदा शारीरिक संरचनाओं का संरक्षण और योनि के लापता वर्गों का पुनर्निर्माण उपचार के अर्थ और उद्देश्य हैं।

योनि की रुकावट का पता लगाने के लिए, डॉक्टर को हमेशा "काम पर लगना" नहीं पड़ता है। यदि प्लास्टिक सामग्री की स्पष्ट कमी है - हेमेटोकोलपोस का छोटा आकार, योनि के मौजूदा वर्गों के बीच एक बड़ा डायस्टेसिस, सर्जिकल उपचार को स्थगित कर दिया जाना चाहिए और अतिरिक्त प्लास्टिक संसाधनों को आकर्षित करने की संभावनाओं को तौला जाना चाहिए। निचले योनि के कृत्रिम खिंचाव के साथ ऊतक की कमी को भरना बेहतर होता है, और इसलिए बाद के मासिक धर्म के दौरान हेमेटोकोल्पोस के आकार में वृद्धि होती है। 2-4 मासिक धर्म चक्रों के लिए योनि के दूरस्थ भाग को एस्ट्रोजेन युक्त मलहम का उपयोग करके गेगर विस्तारक संख्या 19-24 के साथ फैलाया जाता है जो बाहरी जननांग और योनि के ऊतकों के प्लास्टिक गुणों में सुधार करता है।

वैजिनोप्लास्टी प्लास्टिक सर्जरी के सिद्धांतों के अनुसार व्यापक पौष्टिक आधार, एट्रोमैटिक निष्क्रिय सामग्री, सावधानीपूर्वक ऊतकों को संभालने के साथ पैराबोलॉइड फ्लैप का उपयोग करके किया जाता है। शल्य चिकित्सा उपचार के लिए योनि के मध्य और निचले वर्गों का अप्लासिया विकृति का सबसे कठिन रूप है।

गर्भाशय ग्रीवा के अवरोध वाले रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप समान सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। पोस्टीरियर सैगिटल पैरारेक्टल एप्रोच का उपयोग करके गर्भाशय ग्रीवा का अच्छा प्रदर्शन प्राप्त किया जाता है। योनि के साथ गर्भाशय ग्रीवा के एनास्टोमोसेस फ्लैप और ग्रीवा नहर के आंशिक विच्छेदन का उपयोग करके कनेक्शन की एक विस्तारित रेखा बनाने के लिए बनते हैं।

गर्भाशय और योनि को दोहराते समय, जिनमें से एक अल्पविकसित बंद होता है, इंटरवजाइनल सेप्टम के छांटने की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन के दौरान, इसके अधिकतम छांटने के लिए प्रयास करना आवश्यक है।

दक्षता और पूर्वानुमान। डायग्नोस्टिक्स और सर्जिकल उपचार के तरीकों का परिसर सभी प्रकार की विसंगतियों में सामान्य पेटेंसी और योनि की मात्रा प्राप्त करने की अनुमति देता है।

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प्रसूतिशास्री

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जननांग प्रणाली के समूह रोगों से अन्य रोग:

जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ। इनमें शामिल हैं: सेप्टम, सैडल, यूनिकॉर्नुएट और बाइकोर्नुएट, डबल यूटरस और डबल वेजाइना, एक बंद वेस्टीजियल हॉर्न के साथ बाइकोर्नुएट गर्भाशय, शिशुवाद।

प्लास्टिक सर्जरी के बाद कुछ शारीरिक विसंगतियाँ बच्चे पैदा करने की संभावना को बाहर नहीं करती हैं। कभी-कभी निदान (योनि सेप्टम, काठी के आकार का या बाइकोर्नुएट गर्भाशय) समय पर स्थापित हो जाता है, जिससे कठिन श्रम और सर्जिकल हस्तक्षेप होता है।

यौन शिशुवाद इसके द्वारा व्यक्त किया जाता है: बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों के निर्माण में देरी, अविकसित या खराब विकसित स्तन ग्रंथियां और अन्य, एक उल्लंघन, संभावित बेकार गर्भाशय रक्तस्राव, एमेनोरिया, या सहज।

जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों के कारण

वंशानुगत, बहिर्जात, बहुक्रियात्मक कारक महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों की घटना को जन्म देते हैं। जननांगों की विकृतियों की घटना को अंतर्गर्भाशयी विकास की महत्वपूर्ण अवधि के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। यह पैरामेसोनेफ्रिक मुलेरियन नलिकाओं के दुम वर्गों के संलयन की अनुपस्थिति पर आधारित है, मूत्रजननांगी साइनस के परिवर्तनों में विचलन, साथ ही गोनैडल ऑर्गोजेनेसिस के पैथोलॉजिकल कोर्स, जो प्राथमिक गुर्दे के विकास पर निर्भर करता है। ये विचलन सभी विसंगतियों के 16% के लिए जिम्मेदार हैं।

गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में मां में गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल पाठ्यक्रम में अक्सर जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां होती हैं। ये माँ के शरीर में शुरुआती और देर से गर्भपात, संक्रामक रोग, नशा, अंतःस्रावी विकार हैं।

इसके अलावा, महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ हानिकारक पर्यावरणीय कारकों, माँ में व्यावसायिक हानिकारक प्रभावों, विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के प्रभाव में हो सकती हैं।

जननांगों की विसंगतियों के साथ, 40% मामलों में मूत्र प्रणाली (एकतरफा किडनी एगेनेसिस), आंतों (गुदा एट्रेसिया), हड्डियों (जन्मजात स्कोलियोसिस), साथ ही जन्मजात हृदय दोष की विसंगतियाँ हैं।

निम्न प्रकार हैं जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ

अल्पविकसित सींग में गर्भावस्था प्रकार से आगे बढ़ती है और शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन होती है।

4. यूटेरस बाइकोर्निस - एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय पैरामेसोनेफ्रिक मार्ग के संलयन से उत्पन्न होता है। नतीजतन, एक सामान्य योनि होती है, और अन्य अंग द्विभाजित होते हैं। एक नियम के रूप में, एक तरफ के अंग दूसरे की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं।

दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, दो गर्दन हो सकती हैं - गर्भाशय बाइकोलिस। इस मामले में, योनि की एक सामान्य संरचना होती है या इसमें आंशिक सेप्टम हो सकता है।

कभी-कभी, एक दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, एक गर्दन हो सकती है, जो दोनों हिस्सों के पूर्ण संलयन से बनती है - गर्भाशय बाइकोर्निस अनकोलिस। नीचे के अपवाद के साथ, जहां एक काठी के आकार का अवसाद बनता है - काठी के आकार का गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुएटस) दोनों सींगों का लगभग पूर्ण संलयन संभव है। सैडल गर्भाशय में, एक सेप्टम हो सकता है जो पूरे गुहा तक फैला हुआ है, या फंडस या गर्भाशय में आंशिक झिल्ली हो सकता है।

एक गर्भाशय के सींग के संतोषजनक विकास और दूसरे की स्पष्ट अल्पविकसित अवस्था के साथ, एक गेंडा गर्भाशय बनता है - गर्भाशय गेंडा।

नैदानिक ​​तस्वीर. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख हो सकता है। दोनों या एक गर्भाशय के पर्याप्त संतोषजनक विकास के साथ, मासिक धर्म और यौन कार्य बाधित नहीं होते हैं।

गर्भावस्था एक या दूसरे गर्भाशय गुहा में हो सकती है, शायद बच्चे के जन्म का सामान्य कोर्स और प्रसवोत्तर अवधि। यदि दोहरीकरण की अलग-अलग डिग्री को अंडाशय और गर्भाशय के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है, तो ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो विकासात्मक देरी (मासिक धर्म, यौन और प्रजनन कार्यों की गड़बड़ी) के लक्षण हैं। अक्सर सहज गर्भपात, जन्म की कमजोरी, प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव होता है। हेमेटोकोलपोस और हेमेटोमेट्रा दर्द, बुखार के साथ हैं। पेट को टटोलने से एक दर्द रहित, विस्थापित ट्यूमर का पता चलता है।

निदान. ज्यादातर मामलों में, गर्भाशय और योनि के दोहरीकरण को पहचानना मुश्किल नहीं है, यह पारंपरिक परीक्षा विधियों (द्विमानक, दर्पण के साथ परीक्षा, जांच, अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो मेट्रोसाल्पिंगोग्राफी, लैप्रोस्कोपी लागू करें।

इलाज. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख है और उपचार की आवश्यकता नहीं है।

यदि योनि में एक पट है जो भ्रूण के जन्म को रोकता है, तो इसे विच्छेदित किया जाता है।

जननांगों के विलंबित विकास के लक्षणों की उपस्थिति में, चक्रीय हार्मोनल थेरेपी निर्धारित है।

यदि रक्त एट्रेज़ेटेड योनि या अल्पविकसित हॉर्न में जमा हो जाता है, तो सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। गर्भाशय की विसंगतियों की उपस्थिति में, एक शल्य चिकित्सा सुधार किया जाता है - मेट्रोप्लास्टी का संचालन।

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