पैराथायराइड हार्मोन की जैविक क्रिया। पैराथायरायड हार्मोन: हार्मोन कार्य, आदर्श, विचलन

पैराथॉर्मोन(ग्रीक, पैरा + लैट के बारे में। थायरॉयडिया थायरॉयड ग्रंथि + हार्मोन [एस]; syn।: पैराथाइरॉइड हार्मोन, पैराथाइरोक्राइन, पैराथाइरिन) एक पॉलीपेप्टाइड हार्मोन है जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है और कैल्शियम और फास्फोरस के आदान-प्रदान को नियंत्रित करता है। पी। कैल्शियम की सामग्री को बढ़ाता है और रक्त में फास्फोरस (फॉस्फेट) की सामग्री को कम करता है (खनिज चयापचय देखें)। पी। का प्रतिपक्षी कैल्सीटोनिन (देखें) है, जो रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में कमी का कारण बनता है। पी. के लिए लक्षित अंग कंकाल और गुर्दे हैं, इसके अलावा, पी. का आंतों पर प्रभाव पड़ता है, जहां यह कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाता है। पी। की हड्डियों में पुनर्जीवन प्रक्रियाएँ सक्रिय होती हैं। अस्थि खनिज - हाइड्रॉक्सीपैटाइट - का पुनर्जीवन इसके घटक कैल्शियम और फॉस्फेट के रक्त में प्रवेश के साथ होता है। रक्त में कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि पी की इस क्रिया से जुड़ी है (देखें हाइपरलकसीमिया)। इसके साथ ही अस्थि खनिज के विघटन के साथ, हड्डी के कार्बनिक मैट्रिक्स का पुनर्जीवन होता है, जिसमें Ch होता है। गिरफ्तार कोलेजन फाइबर और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स से। यह, विशेष रूप से, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि की ओर जाता है, कोलेजन का एक विशिष्ट घटक (देखें)। गुर्दे में, पी। डिस्टल नेफ्रॉन में फॉस्फेट के पुन: अवशोषण को काफी कम कर देता है और कैल्शियम के पुन: अवशोषण को कुछ हद तक बढ़ा देता है। मूत्र में फॉस्फेट के उत्सर्जन में उल्लेखनीय वृद्धि से रक्त में फास्फोरस की मात्रा में कमी आती है। पी। के प्रभाव में गुर्दे की नलिकाओं में कैल्शियम के पुन: अवशोषण को मजबूत करने के बावजूद, तेजी से बढ़ते हाइपरलकसीमिया के कारण मूत्र के साथ कैल्शियम का आवंटन अंततः बढ़ जाता है। गुर्दे पर पी। की कार्रवाई का एक महत्वपूर्ण पक्ष विटामिन डी - 1,25-डाइऑक्साइकोलेक्लसिफेरोल के सक्रिय मेटाबोलाइट के गठन की उत्तेजना है। यह यौगिक आंतों से कैल्शियम के अवशोषण को विटामिन डी की तुलना में काफी हद तक बढ़ा देता है। आंतों से कैल्शियम के अवशोषण पर टी.ओ., पी. का प्रभाव प्रत्यक्ष नहीं हो सकता है, लेकिन अप्रत्यक्ष रूप से हो सकता है।

रसायन के अनुसार। पी की संरचना एक सिंगल-चेन पॉलीपेप्टाइड है जिसमें 84 एमिनो एसिड अवशेष होते हैं और एक घाट होता है। वजन (द्रव्यमान) लगभग। 9500. मवेशियों और सूअरों के पी के लिए अमीनो एसिड अवशेषों का अनुक्रम पूरी तरह से समझ लिया गया है; मानव पी. अणु में पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के एन-टर्मिनल क्षेत्र के 37 अमीनो एसिड का अनुक्रम स्थापित किया गया है। पी के अणु में प्रजातियों के अंतर महत्वहीन हैं। रसायन। व्यक्ति और जानवरों के पी. अणु के एक टुकड़े का संश्लेषण जिसमें 34 अमीनो एसिड रहता है और बड़े पैमाने पर बायोल, देशी पी। की गतिविधि, टी। यह साबित होता है कि बायोल, पी। की गतिविधि के प्रकट होने के लिए, इसके पूरे अणु की उपस्थिति आवश्यक नहीं है।

पी। का जैवसंश्लेषण इसके अग्रदूत, प्रीप्रोफोरमोन (एक पॉलीपेप्टाइड जिसमें मवेशियों में 115 अमीनो एसिड अवशेष होते हैं) के संश्लेषण से शुरू होता है। विशिष्ट प्रोटियोलिटिक एंजाइमों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप, 25 अमीनो एसिड का एक पेप्टाइड पी। के अग्रदूत अणु के एन-टर्मिनस से अलग हो जाता है और एक हार्मोनल रूप से निष्क्रिय उत्पाद बनता है - प्रोपैथिक हार्मोन, जो कि प्रोटियोलिटिक दरार के बाद होता है। एन-टर्मिनल हेक्सापेप्टाइड, रक्त में स्रावित सक्रिय पी में बदल जाता है।

पी। के स्राव को प्रतिक्रिया सिद्धांत के अनुसार रक्त में आयनित सीए 2+ की एकाग्रता द्वारा नियंत्रित किया जाता है: सीए 2+ आयनों की एकाग्रता में कमी के साथ, रक्त में पी की रिहाई बढ़ जाती है और इसके विपरीत।

पी. के अपचय का मुख्य स्थान गुर्दे और यकृत हैं; रक्त में सक्रिय P का आधा जीवन लगभग होता है। 18 मि. पी। के रक्त में यह जल्दी से टुकड़ों (पेप्टाइड्स और ओलिगोपेप्टाइड्स) में विभाजित हो जाता है, रिख के काफी हिस्से में हार्मोन के एंटीजेनिक गुण होते हैं, लेकिन इसके बायोल, गतिविधि से वंचित होता है।

पी। की कार्रवाई के प्रारंभिक चरण में, साथ ही अन्य प्रोटीन-पेप्टाइड हार्मोन (देखें), लक्ष्य कोशिकाओं के प्लाज्मा झिल्ली का एक विशिष्ट रिसेप्टर, एंजाइम एडिनाइलेट साइक्लेज (ईसी 4.6। 1.1), चक्रीय 3,5 " -एएमपी और प्रोटीन किनेज (ईसी 2.7.1.37)। एडिनाइलेट साइक्लेज के सक्रियण से कोशिकाओं के अंदर चक्रीय 3", 5" -एएमपी का निर्माण होता है, टू-री प्रोटीन किनेज एंजाइम को सक्रिय करता है, जो कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण प्रोटीन के फॉस्फोराइलेशन की प्रतिक्रिया करता है, और इस प्रकार कई "शुरू" होता है जैव रासायनिक प्रतिक्रियाएं जो अंततः फ़िज़ियोल का कारण बनती हैं, पी का प्रभाव। किसी भी एटियलजि के हाइपरपरथायरायडिज्म के दौरान रक्त में पी। की सामग्री में वृद्धि (हाइपरपैराथायरायडिज्म देखें) फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन का कारण बनता है, वहाँ से कैल्शियम का एक बढ़ा हुआ उत्सर्जन होता है हड्डियों, मूत्र में इसका असामान्य रूप से उच्च उत्सर्जन, अलग-अलग डिग्री के हाइपरलकसीमिया का उल्लेख किया जाता है।

पी की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति के साथ, फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन की तस्वीर हाइपरपेराथायरायडिज्म में इस चयापचय के उल्लंघन की तस्वीर के विपरीत है। बाह्य तरल पदार्थ में कैल्शियम की मात्रा में कमी से न्यूरोमस्कुलर सिस्टम की उत्तेजना में तेज वृद्धि होती है और परिणामस्वरूप, टेटनी (देखें) हो सकती है।

बायोल, पी को निर्धारित करने के तरीके प्रायोगिक जानवरों (पैराथायराइडेक्टोमाइज्ड चूहों, मुर्गियों, कुत्तों) के रक्त में कैल्शियम सामग्री को बढ़ाने की क्षमता पर आधारित हैं, साथ ही साथ फॉस्फेट और चक्रीय 3, 5 "-एएमपी के उनके उत्सर्जन को बढ़ाते हैं। मूत्र. इसके अलावा, बायोल, पी। के लिए परीक्षण इन विट्रो में एक हड्डी के ऊतकों के पुनर्जीवन के प्रभाव में मजबूत हो रहा है, गुर्दे के कॉर्टिकल पदार्थ में एडिनाइलेट साइक्लेज की गतिविधि को उत्तेजित करता है, अंतर्जात चक्रीय 3",5" -एएमपी की एकाग्रता में वृद्धि करता है। एक हड्डी के ऊतक या साइट्रेट से सीओ 2 के गठन का दमन।

रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधि (देखें) द्वारा रक्त में पी। की सामग्री का निर्धारण रक्त में जैविक रूप से सक्रिय पी की वास्तविक सामग्री को नहीं दिखाता है, क्योंकि इसके अपचय के नेक-रे उत्पाद में निहित विशिष्ट एंटीजेनिक गुणों को नहीं खोते हैं। देशी हार्मोन, लेकिन यह विधि पैराथायरायड ग्रंथियों की गतिविधि के सामान्य स्तर का न्याय करना संभव बनाती है।

मानकीकरण बायोल, पी। की तैयारी की गतिविधि अंतरराष्ट्रीय मानक तैयारी की गतिविधि के साथ तुलना करके की जाती है। पी। की गतिविधि सशर्त इकाइयों की कार्रवाई में व्यक्त की जाती है - (मेडिकल रिसर्च काउंसिल) यूनिट्स।

इन विट्रो में गिनी सूअरों के गुर्दे के कॉर्टिकल पदार्थ के डिस्टल नेफ्रॉन के ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (ईसी 1.1.1.49) को सक्रिय करने की क्षमता के आधार पर पी का निर्धारण करने की विधि अत्यधिक संवेदनशील है। स्वस्थ लोगों के रक्त प्लाज्मा में इस विधि द्वारा निर्धारित सक्रिय पी की सामग्री 6 10 -6 से 10 10 -5 IU / ml तक होती है।

ग्रंथ सूची:बुलैटोव ए। ए। पैराथायराइड हार्मोन और कैल्सीटोनिन, पुस्तक में: हार्मोन और हार्मोनल विनियमन की जैव रसायन, एड। एन ए युदेव, पी। 126, एम।, 1976; एम और श टू फाई-स्काई एम। डी। ड्रग्स, भाग 1, पी। 555, एम।, 1977; पी ओमानेंको ओव। डी। कैल्शियम चयापचय की फिजियोलॉजी, कीव, 1975; नैदानिक ​​एंडोक्रिनोलॉजी के लिए गाइड, एड। वी. जी. बरानोवा, पी. 7, डी।, 1977; स्टुके ए जी। पैराथायरायड ग्रंथियां, पुस्तक में: फ़िज़ियोल, अंतःस्रावी तंत्र, एड। वी. जी. बरानोवा, पी. 191, डी., 1979; सी एच ए एम बी ई जी एस डी जे ए। ओ प्लाज्मा, क्लिन में पैराथाइरॉइड हार्मोन का एक संवेदनशील बायोसे। एंडोकर।, वी। 9, पी. 375, 1978; लभर्ट ए. क्लिनिक डेर इनररेन सेक्रेशन, बी. यू. ए., 1978; पार्सन्स जे. ए. ए. पी ओ टी टी एस जे टी फिजियोलॉजी एंड केमिस्ट्री ऑफ पैराथाइरॉइड हार्मोन, क्लिन। एंडोक्र। मेटाब।, वी। 1, पी. 33, 1972; श्नाइडर ए बी ए। एस एच एर डब्ल्यू ओ ओ डी एल एम कैल्शियम होमियोस्टेसिस और रोगजनन और हाइपरलकसेमिक विकारों का प्रबंधन, चयापचय, वी। 23, पृ. 975, 1974, ग्रंथ सूची।

81. आयोडोथायरोनिन - संरचना, संश्लेषण, क्रिया का तंत्र, जैविक भूमिका। हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म।

थायरॉयड ग्रंथि स्रावित करती हैआयोडोथायरोनिन - थायरोक्सिन (T4) और ट्राईआयोडोथायरोनिन (T3)। ये अमीनो एसिड टायरोसिन के आयोडीन युक्त व्युत्पन्न हैं (चित्र 8 देखें)।

आंकड़ा 8थायराइड हार्मोन (आयोडोथायरोनिन) के सूत्र।

T4 और T3 का अग्रदूत थायरोग्लोबुलिन प्रोटीन है जो थायरॉयड ग्रंथि के बाह्य कोलाइड में निहित है। यह एक बड़ा प्रोटीन है जिसमें लगभग 10% कार्बोहाइड्रेट और कई टाइरोसिन अवशेष होते हैं (चित्र 9)। थायरॉयड ग्रंथि में आयोडीन आयन (I-) जमा करने की क्षमता होती है, जिससे "सक्रिय आयोडीन" बनता है। थायरोग्लोबुलिन में टायरोसिन रेडिकल्स के संपर्क में हैं आयोडीन "सक्रिय आयोडीन" - मोनोआयोडोटायरोसिन (एमआईटी) और डायोडोटायरोसिन (डीआईटी) बनते हैं। फिर आता है वाष्पीकरण पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला में शामिल T4 और T3 बनाने के लिए दो आयोडीनयुक्त टायरोसिन अवशेष। नतीजतन हाइड्रोलिसिस लाइसोसोमल प्रोटीज की क्रिया के तहत आयोडीन युक्त थायरोग्लोबुलिन, मुक्त T4 और T3 बनते हैं और रक्त में प्रवेश करते हैं। आयोडोथायरोनिन का स्राव पिट्यूटरी ग्रंथि के थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन (TSH) द्वारा नियंत्रित होता है (तालिका 2 देखें)। थायराइड हार्मोन का अपचय आयोडीन के दरार और पार्श्व श्रृंखला के बहरापन द्वारा किया जाता है।

चित्र 9आयोडोथायरोनिन के संश्लेषण की योजना।

चूंकि टी 3 और T4 पानी में व्यावहारिक रूप से अघुलनशील हैं, वे रक्त में प्रोटीन के साथ कॉम्प्लेक्स के रूप में मौजूद होते हैं, मुख्य रूप से थायरोक्सिन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन (α1-ग्लोब्युलिन अंश) के साथ।

आयोडोथायरोनिन प्रत्यक्ष अभिनय हार्मोन हैं। उनके लिए इंट्रासेल्युलर रिसेप्टर्स मस्तिष्क और गोनाड को छोड़कर सभी ऊतकों और अंगों में मौजूद होते हैं। T4 और T3 100 से अधिक विभिन्न एंजाइम प्रोटीन के प्रेरक हैं। लक्षित ऊतकों में आयोडोथायरोनिन की क्रिया के तहत, निम्नलिखित किया जाता है:

1) कोशिका वृद्धि और विभेदन का विनियमन;

2) ऊर्जा चयापचय का विनियमन (ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के एंजाइमों की संख्या में वृद्धि, Na + , K + -ATPase, ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि, गर्मी उत्पादन में वृद्धि)।

थायराइड हार्मोन के प्रभाव में, आंत में ग्लूकोज का अवशोषण तेज होता है, मांसपेशियों और यकृत में ग्लूकोज का अवशोषण और ऑक्सीकरण बढ़ जाता है; ग्लाइकोलाइसिस सक्रिय होता है, अंगों में ग्लाइकोजन की मात्रा कम हो जाती है। आयोडोथायरोनिन कोलेस्ट्रॉल के उत्सर्जन को बढ़ाता है, इसलिए रक्त में इसकी सामग्री कम हो जाती है। रक्त में triacylglycerols की सामग्री भी कम हो जाती है, जिसे फैटी एसिड ऑक्सीकरण की सक्रियता द्वारा समझाया गया है।

29.3.2. थायरॉयड ग्रंथि के हार्मोनल समारोह के विकार।थायरॉयड ग्रंथि का अति कार्य ( थायरोटॉक्सिकोसिस या ग्रेव्स रोग ) कार्बोहाइड्रेट और वसा के त्वरित टूटने की विशेषता है, ऊतकों द्वारा O2 की खपत में वृद्धि। रोग के लक्षण: बेसल चयापचय में वृद्धि, शरीर के तापमान में वृद्धि, वजन में कमी, तेजी से नाड़ी, तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि, उभरी हुई आंखें (एक्सोफ्थाल्मोस)।

हाइपोथायरायडिज्म जो बचपन में विकसित होता है, कहलाता है बौनापन (स्पष्ट शारीरिक और मानसिक मंदता, बौना विकास, अनुपातहीन निर्माण, बेसल चयापचय और शरीर के तापमान में कमी)। वयस्कों में हाइपोथायरायडिज्म के रूप में प्रकट होता है myxedema . यह रोग मोटापा, म्यूकोसल एडिमा, स्मृति हानि, मानसिक विकारों की विशेषता है। बेसल चयापचय और शरीर का तापमान कम हो जाता है। हाइपोथायरायडिज्म के इलाज के लिए हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (आयोडोथायरोनिन) का उपयोग किया जाता है।

यह भी जाना जाता है स्थानिक गण्डमाला - थायरॉइड ग्रंथि के आकार में वृद्धि। पानी और भोजन में आयोडीन की कमी के कारण यह रोग विकसित होता है।

82. पैराथायराइड हार्मोन और कैल्सीटोनिन, संरचना, क्रिया का तंत्र, जैविक भूमिका। हाइपर- और हाइपोपैरथायरायडिज्म।

शरीर में कैल्शियम और फॉस्फेट आयनों का स्तर थायरॉइड ग्रंथि के हार्मोन और इसके तत्काल आसपास स्थित चार पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा नियंत्रित किया जाता है। ये ग्रंथियां कैल्सीटोनिन और पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती हैं।

29.4.1. कैल्सीटोनिन- एक पेप्टाइड प्रकृति का एक हार्मोन, एक प्रीप्रोहोर्मोन के रूप में थायरॉयड ग्रंथि के पैराफोलिक्युलर कोशिकाओं में संश्लेषित होता है। आंशिक प्रोटियोलिसिस द्वारा सक्रियण होता है। कैल्सीटोनिन का स्राव हाइपरलकसीमिया में उत्तेजित होता है और हाइपोकैल्सीमिया में कम होता है। हार्मोन का लक्ष्य अस्थि ऊतक है। कार्रवाई का तंत्र दूर है, सीएमपी द्वारा मध्यस्थता। कैल्सीटोनिन के प्रभाव में, ओस्टियोक्लास्ट (हड्डी को नष्ट करने वाली कोशिकाएं) की गतिविधि कमजोर हो जाती है और ऑस्टियोब्लास्ट्स (हड्डी के ऊतकों के निर्माण में शामिल कोशिकाएं) की गतिविधि सक्रिय हो जाती है। नतीजतन, हड्डी सामग्री - हाइड्रॉक्सीपटाइट - का पुनर्जीवन बाधित होता है और हड्डी के कार्बनिक मैट्रिक्स में इसके जमाव को बढ़ाया जाता है। इसके साथ ही, कैल्सीटोनिन हड्डी के कार्बनिक आधार - कोलेजन - को क्षय से बचाता है और इसके संश्लेषण को उत्तेजित करता है। इससे रक्त में Ca2+ और फॉस्फेट के स्तर में कमी आती है और मूत्र में Ca2+ के उत्सर्जन में कमी आती है (चित्र 10)।

29.4.2. पैराथॉर्मोन- एक पेप्टाइड प्रकृति का एक हार्मोन, एक अग्रदूत प्रोटीन के रूप में पैराथायरायड ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित। प्रोहोर्मोन का आंशिक प्रोटियोलिसिस और रक्त में हार्मोन का स्राव रक्त में Ca2+ की सांद्रता में कमी के साथ होता है; इसके विपरीत, हाइपरलकसीमिया पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव को कम करता है। पैराथायरायड हार्मोन के लक्षित अंग गुर्दे, हड्डियां और जठरांत्र संबंधी मार्ग हैं। कार्रवाई का तंत्र दूर है, शिविर पर निर्भर है। पैराथाइरॉइड हार्मोन का हड्डी के ऊतकों के ऑस्टियोक्लास्ट पर सक्रिय प्रभाव पड़ता है और ऑस्टियोब्लास्ट की गतिविधि को रोकता है। गुर्दे में, पैराथाइरॉइड हार्मोन विटामिन डी 3 - 1,25-डायहाइड्रोक्सीकोलेकल्सीफेरोल (कैल्सीट्रियोल) के सक्रिय मेटाबोलाइट बनाने की क्षमता को बढ़ाता है। यह पदार्थ Ca2+ और H2PO4 - आयनों के आंतों के अवशोषण को बढ़ाता है, हड्डियों के ऊतकों से Ca2+ और अकार्बनिक फॉस्फेट को जुटाता है, और गुर्दे में Ca2+ के पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है। इन सभी प्रक्रियाओं से रक्त में Ca2+ के स्तर में वृद्धि होती है (चित्र 10)। रक्त में अकार्बनिक फॉस्फेट का स्तर नहीं बढ़ता है, क्योंकि पैराथाइरॉइड हार्मोन गुर्दे के नलिकाओं में फॉस्फेट के पुन: अवशोषण को रोकता है और मूत्र में फॉस्फेट की हानि (फॉस्फेटुरिया) की ओर जाता है।

चित्र 10.कैल्सीटोनिन और पैराथाइरॉइड हार्मोन के जैविक प्रभाव।

29.4.3. पैराथायरायड ग्रंथियों के हार्मोनल कार्य के विकार।

अतिपरजीविता - पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन। हड्डी के ऊतकों से Ca2+ के बड़े पैमाने पर एकत्रीकरण के साथ, जो हड्डी के फ्रैक्चर, रक्त वाहिकाओं, गुर्दे और अन्य आंतरिक अंगों के कैल्सीफिकेशन की ओर जाता है।

हाइपोपैरथायरायडिज्म - पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन का कम उत्पादन। रक्त में Ca2 + की सामग्री में तेज कमी के साथ, जिससे मांसपेशियों की उत्तेजना, ऐंठन संकुचन में वृद्धि होती है।

83. रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली, पानी और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के नियमन में भूमिका।

रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन।

बी) ना

84. सेक्स हार्मोन - क्रिया का तंत्र, जैविक भूमिका, गठन , संरचना,

महिला सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजेन)।इनमें एस्ट्रोन, एस्ट्राडियोल और एस्ट्रिऑल शामिल हैं। ये स्टेरॉयड हार्मोन हैं जो मुख्य रूप से अंडाशय में कोलेस्ट्रॉल से संश्लेषित होते हैं। एस्ट्रोजेन का स्राव पिट्यूटरी ग्रंथि के कूप-उत्तेजक और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन द्वारा नियंत्रित होता है (तालिका 2 देखें)। लक्ष्य ऊतक - गर्भाशय का शरीर, अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब, स्तन ग्रंथियां। कार्रवाई का तंत्र प्रत्यक्ष है। एस्ट्रोजेन की मुख्य जैविक भूमिका एक महिला के शरीर में प्रजनन कार्य सुनिश्चित करना है।

29.5.2. पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन)।मुख्य प्रतिनिधि एंड्रोस्टेरोन और टेस्टोस्टेरोन हैं। एण्ड्रोजन का अग्रदूत कोलेस्ट्रॉल है, वे मुख्य रूप से वृषण में संश्लेषित होते हैं। एण्ड्रोजन जैवसंश्लेषण को गोनैडोट्रोपिक हार्मोन (FSH और LH) द्वारा नियंत्रित किया जाता है। एण्ड्रोजन प्रत्यक्ष-अभिनय हार्मोन हैं, वे सभी ऊतकों में विशेष रूप से मांसपेशियों में प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ावा देते हैं। पुरुष शरीर में एण्ड्रोजन की जैविक भूमिका प्रजनन प्रणाली के भेदभाव और कामकाज से जुड़ी होती है। पुरुष सेक्स हार्मोन का टूटना यकृत में होता है, टूटने के अंतिम उत्पाद 17-केटोस्टेरॉइड होते हैं।

85. अंतःस्रावी ग्रंथियों के कार्यों का उल्लंघन: हार्मोन का हाइपर- और हाइपोप्रोडक्शन। अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता से जुड़े रोगों के उदाहरण।

(पिछले प्रश्नों में शामिल)

86. रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - जैविक भूमिका। हाइपो- और हाइपरप्रोटीनेमिया, डिस्प्रोटीनेमिया। एल्बुमिन - कार्य, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के कारण और इसकी अभिव्यक्तियाँ। प्रोटीन की आयु विशेषताएं रक्त प्लाज्मा संरचना। इम्युनोग्लोबुलिन। तीव्र चरण प्रोटीन। रक्त प्लाज्मा प्रोटीन अंशों के निर्धारण का नैदानिक ​​मूल्य।

रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन का एक जटिल बहुघटक (100 से अधिक) मिश्रण होता है जो मूल और कार्य में भिन्न होता है। अधिकांश प्लाज्मा प्रोटीन यकृत में संश्लेषित होते हैं। इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं द्वारा इम्युनोग्लोबुलिन और कई अन्य सुरक्षात्मक प्रोटीन।

30.2.1. प्रोटीन अंश।प्लाज्मा प्रोटीन को नमकीन करके, एल्ब्यूमिन और ग्लोब्युलिन अंशों को अलग किया जा सकता है। आम तौर पर, इन भिन्नों का अनुपात 1.5 - 2.5 होता है। कागज पर वैद्युतकणसंचलन की विधि का उपयोग करने से आप 5 प्रोटीन अंशों (माइग्रेशन दर के अवरोही क्रम में) की पहचान कर सकते हैं: एल्ब्यूमिन, α1 -, α2 -, β- और γ-globulins। एल्ब्यूमिन को छोड़कर, प्रत्येक अंश में विभाजन के अधिक सूक्ष्म तरीकों का उपयोग करते समय, कई प्रोटीनों को अलग किया जा सकता है (रक्त सीरम के प्रोटीन अंशों की सामग्री और संरचना, चित्र 1 देखें)।

चित्र 1।रक्त सीरम प्रोटीन का इलेक्ट्रोफेरोग्राम और प्रोटीन अंशों की संरचना।

एल्बुमिन- लगभग 70,000 Da के आणविक भार वाले प्रोटीन। उनकी हाइड्रोफिलिसिटी और प्लाज्मा में उच्च सामग्री के कारण, वे कोलाइड-ऑस्मोटिक (ऑनकोटिक) रक्तचाप को बनाए रखने और रक्त और ऊतकों के बीच तरल पदार्थ के आदान-प्रदान को विनियमित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे एक परिवहन कार्य करते हैं: वे मुक्त फैटी एसिड, पित्त वर्णक, स्टेरॉयड हार्मोन, सीए 2 + आयन और कई दवाओं के हस्तांतरण को अंजाम देते हैं। एल्बुमिन अमीनो एसिड के एक समृद्ध और जल्दी बिकने वाले भंडार के रूप में भी काम करते हैं।

α 1-ग्लोबुलिन:

• खट्टा α 1-ग्लाइकोप्रोटीन (ऑरोसोमुकोइड) - इसमें 40% तक कार्बोहाइड्रेट होते हैं, इसका आइसोइलेक्ट्रिक बिंदु अम्लीय वातावरण (2.7) में होता है। इस प्रोटीन का कार्य पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है; यह ज्ञात है कि भड़काऊ प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में, ऑरोसोम्यूकॉइड सूजन के केंद्र में कोलेजन फाइबर के गठन को बढ़ावा देता है (जे। मुसिल, 1985)।
• α 1 - एंटीट्रिप्सिन - कई प्रोटीज (ट्रिप्सिन, काइमोट्रिप्सिन, कैलिकेरिन, प्लास्मिन) का अवरोधक। रक्त में α1-एंटीट्रिप्सिन की सामग्री में जन्मजात कमी ब्रोंकोपुलमोनरी रोगों के लिए एक पूर्वसूचक कारक हो सकती है, क्योंकि फेफड़े के ऊतकों के लोचदार तंतु विशेष रूप से प्रोटियोलिटिक एंजाइम की कार्रवाई के प्रति संवेदनशील होते हैं।
• रेटिनॉल बाइंडिंग प्रोटीन वसा में घुलनशील विटामिन ए का परिवहन करता है।
• थायरोक्सिन-बाध्यकारी प्रोटीन - आयोडीन युक्त थायराइड हार्मोन को बांधता है और ट्रांसपोर्ट करता है।
• ट्रांसकॉर्टिन - ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन (कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन) को बांधता है और ट्रांसपोर्ट करता है।

α 2-ग्लोबुलिन:

• हाप्टोग्लोबिन्स (25% α2-globulins) - एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप प्लाज्मा में दिखाई देने वाले हीमोग्लोबिन के साथ एक स्थिर परिसर बनाते हैं। हैप्टोग्लोबिन-हीमोग्लोबिन परिसरों को आरईएस कोशिकाओं द्वारा ग्रहण किया जाता है, जहां हीम और प्रोटीन श्रृंखलाओं का क्षरण होता है और हीमोग्लोबिन संश्लेषण के लिए लोहे का पुन: उपयोग किया जाता है। यह शरीर द्वारा आयरन की कमी और हीमोग्लोबिन द्वारा किडनी को होने वाले नुकसान को रोकता है।
• Ceruloplasmin - एक प्रोटीन जिसमें कॉपर आयन होते हैं (सेरुलोप्लास्मिन के एक अणु में 6-8 Cu2+ आयन होते हैं), जो इसे नीला रंग देते हैं। यह शरीर में कॉपर आयनों का परिवहन रूप है। इसमें ऑक्सीडेज गतिविधि है: यह Fe2+ को Fe3+ में ऑक्सीकृत करता है, जो ट्रांसफ़रिन द्वारा लोहे के बंधन को सुनिश्चित करता है। सुगंधित अमाइन को ऑक्सीकरण करने में सक्षम, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, सेरोटोनिन के आदान-प्रदान में भाग लेता है।

β-ग्लोबुलिन:

• ट्रांसफ़रिन - β-ग्लोब्युलिन अंश का मुख्य प्रोटीन, फेरिक आयरन के विभिन्न ऊतकों, विशेष रूप से हेमटोपोइएटिक लोगों के लिए बंधन और परिवहन में शामिल है। ट्रांसफरिन रक्त में Fe3+ की सामग्री को नियंत्रित करता है, मूत्र में अत्यधिक संचय और हानि को रोकता है।
• हेमोपेक्सिन - हीम को बांधता है और गुर्दों द्वारा इसके नुकसान को रोकता है। हीम-हेमोपेक्सिन कॉम्प्लेक्स रक्त से यकृत द्वारा लिया जाता है।
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सी-आरपी) - न्यूमोकोकल कोशिका भित्ति के सी-पॉलीसेकेराइड को (Ca2 + की उपस्थिति में) अवक्षेपित करने में सक्षम प्रोटीन। इसकी जैविक भूमिका फागोसाइटोसिस को सक्रिय करने और प्लेटलेट एकत्रीकरण की प्रक्रिया को बाधित करने की क्षमता से निर्धारित होती है। स्वस्थ लोगों में, प्लाज्मा में सी-आरपी की सांद्रता नगण्य होती है और इसे मानक तरीकों से निर्धारित नहीं किया जा सकता है। एक तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया में, यह 20 गुना से अधिक बढ़ जाता है, इस मामले में, रक्त में सी-आरपी पाया जाता है। सी-आरपी के अध्ययन में भड़काऊ प्रक्रिया के अन्य मार्करों पर एक फायदा है: ईएसआर का निर्धारण और ल्यूकोसाइट्स की संख्या की गणना। यह सूचक अधिक संवेदनशील होता है, इसकी वृद्धि पहले होती है और ठीक होने के बाद यह जल्दी सामान्य हो जाती है।

-ग्लोब्युलिन्स:

• इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीए, आईजीजी, आईजीएम, आईजीडी, आईजीई) एंटीजेनिक गतिविधि के साथ विदेशी पदार्थों की शुरूआत के जवाब में शरीर द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी हैं। इन प्रोटीनों के विवरण के लिए 1.2.5 देखें।

30.2.2. रक्त प्लाज्मा की प्रोटीन संरचना में मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन।विभिन्न रोग स्थितियों के तहत, रक्त प्लाज्मा की प्रोटीन संरचना बदल सकती है। मुख्य प्रकार के परिवर्तन हैं:

• हाइपरप्रोटीनेमिया - कुल प्लाज्मा प्रोटीन की सामग्री में वृद्धि। कारण: बड़ी मात्रा में पानी की कमी (उल्टी, दस्त, व्यापक जलन), संक्रामक रोग (γ-ग्लोब्युलिन की मात्रा में वृद्धि के कारण)।
• hypoproteinemia - प्लाज्मा में कुल प्रोटीन की मात्रा में कमी। यह जिगर की बीमारियों (प्रोटीन संश्लेषण के उल्लंघन के कारण), गुर्दे की बीमारियों (मूत्र में प्रोटीन की कमी के कारण), भुखमरी के दौरान (प्रोटीन संश्लेषण के लिए अमीनो एसिड की कमी के कारण) में मनाया जाता है।
• डिसप्रोटीनेमिया - रक्त प्लाज्मा में कुल प्रोटीन की सामान्य सामग्री के साथ प्रोटीन अंशों के प्रतिशत में परिवर्तन, उदाहरण के लिए, एल्ब्यूमिन की सामग्री में कमी और विभिन्न भड़काऊ रोगों में एक या अधिक ग्लोब्युलिन अंशों की सामग्री में वृद्धि।
• पैराप्रोटीनेमिया - पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन के रक्त प्लाज्मा में उपस्थिति - पैराप्रोटीन जो भौतिक रासायनिक गुणों और जैविक गतिविधि में सामान्य प्रोटीन से भिन्न होते हैं। ऐसे प्रोटीन में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, क्रायोग्लोबुलिन, 37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर एक दूसरे के साथ अवक्षेप बनाते हैं। पैराप्रोटीन रक्त में वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया के साथ पाए जाते हैं, कई मायलोमा के साथ (बाद के मामले में, वे गुर्दे की बाधा को दूर कर सकते हैं और मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन के रूप में पाए जाते हैं) . पैराप्रोटीनेमिया आमतौर पर हाइपरप्रोटीनेमिया के साथ होता है।

एक सूजन के तीव्र चरण के देवदार के पेड़।ये प्रोटीन हैं, जिनमें से एक तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया के दौरान रक्त प्लाज्मा में सामग्री बढ़ जाती है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, निम्नलिखित प्रोटीन:

1. haptoglobin ;
2. Ceruloplasmin ;
3. सी - रिएक्टिव प्रोटीन ;
4. α 1-ऐन्टीट्रिप्सिन ;
5. फाइब्रिनोजेन (रक्त जमावट प्रणाली का एक घटक; 30.7.2 देखें)।

इन प्रोटीनों के संश्लेषण की दर मुख्य रूप से एल्ब्यूमिन, ट्रांसफ़रिन और एल्ब्यूमिन (डिस्क वैद्युतकणसंचलन के दौरान उच्चतम गतिशीलता वाले प्लाज्मा प्रोटीन का एक छोटा अंश, और जो एल्ब्यूमिन के सामने इलेक्ट्रोफोरेग्राम पर एक बैंड से मेल खाती है) के गठन में कमी के कारण बढ़ जाती है। ), जिसकी एकाग्रता तीव्र सूजन के दौरान घट जाती है।

तीव्र चरण प्रोटीन की जैविक भूमिका: ए) ये सभी प्रोटीन कोशिका विनाश के दौरान जारी एंजाइमों के अवरोधक हैं और माध्यमिक ऊतक क्षति को रोकते हैं; बी) इन प्रोटीनों का एक प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है (वी.एल. डोट्सेंको, 1985)।

30.2.5. सुरक्षात्मक प्लाज्मा प्रोटीन।सुरक्षात्मक प्रोटीन में इम्युनोग्लोबुलिन और इंटरफेरॉन शामिल हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) - शरीर में प्रवेश करने वाली विदेशी संरचनाओं (एंटीजन) के जवाब में उत्पादित प्रोटीन का एक समूह। वे बी लिम्फोसाइटों द्वारा लिम्फ नोड्स और प्लीहा में संश्लेषित होते हैं। 5 वर्ग हैं इम्युनोग्लोबुलिन- आईजीए, आईजीजी, आईजीएम, आईजीडी, आईजीई।

चित्र तीनइम्युनोग्लोबुलिन की संरचना की योजना (चर क्षेत्र को ग्रे में दिखाया गया है, निरंतर क्षेत्र छायांकित नहीं है)।

इम्युनोग्लोबुलिन के अणुओं की एक एकल संरचनात्मक योजना होती है। एक इम्युनोग्लोबुलिन (मोनोमर) की संरचनात्मक इकाई डाइसल्फ़ाइड बांडों द्वारा परस्पर जुड़ी चार पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बनती है: दो भारी (एच चेन) और दो प्रकाश (एल चेन) (चित्र 3 देखें)। आईजीजी, आईजीडी और आईजीई, एक नियम के रूप में, उनकी संरचना में मोनोमर्स हैं, आईजीएम अणु पांच मोनोमर्स से बने होते हैं, आईजीए में दो या अधिक संरचनात्मक इकाइयां होती हैं, या मोनोमर होते हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन बनाने वाली प्रोटीन श्रृंखलाओं को सशर्त रूप से विशिष्ट डोमेन या क्षेत्रों में विभाजित किया जा सकता है जिनमें कुछ संरचनात्मक और कार्यात्मक विशेषताएं होती हैं।

एल- और एच-चेन दोनों के एन-टर्मिनल क्षेत्रों को चर क्षेत्र (वी) कहा जाता है, क्योंकि उनकी संरचना एंटीबॉडी के विभिन्न वर्गों में महत्वपूर्ण अंतर की विशेषता है। परिवर्तनीय डोमेन के भीतर, अमीनो एसिड अनुक्रम में सबसे बड़ी विविधता वाले 3 हाइपरवेरिएबल क्षेत्र हैं। यह एंटीबॉडी का परिवर्तनशील क्षेत्र है जो पूरकता के सिद्धांत के अनुसार प्रतिजनों को बांधने के लिए जिम्मेदार है; इस क्षेत्र में प्रोटीन श्रृंखलाओं की प्राथमिक संरचना एंटीबॉडी की विशिष्टता निर्धारित करती है।

एच और एल श्रृंखलाओं के सी-टर्मिनल डोमेन में प्रत्येक एंटीबॉडी वर्ग के भीतर अपेक्षाकृत स्थिर प्राथमिक संरचना होती है और उन्हें निरंतर क्षेत्र (सी) कहा जाता है। निरंतर क्षेत्र इम्युनोग्लोबुलिन के विभिन्न वर्गों के गुणों को निर्धारित करता है, शरीर में उनका वितरण, और तंत्र के प्रक्षेपण में भाग ले सकता है जो एंटीजन के विनाश का कारण बनता है।

इंटरफेरॉन - वायरल संक्रमण के जवाब में शरीर की कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित प्रोटीन का एक परिवार और एक एंटीवायरल प्रभाव होता है। कार्रवाई के एक विशिष्ट स्पेक्ट्रम के साथ कई प्रकार के इंटरफेरॉन होते हैं: ल्यूकोसाइट (α-इंटरफेरॉन), फाइब्रोब्लास्ट (β-इंटरफेरॉन) और प्रतिरक्षा (γ-इंटरफेरॉन)। इंटरफेरॉन कुछ कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित और स्रावित होते हैं और अन्य कोशिकाओं पर कार्य करके अपना प्रभाव दिखाते हैं, इस संबंध में वे हार्मोन के समान होते हैं। इंटरफेरॉन की क्रिया का तंत्र चित्र 4 में दिखाया गया है।

चित्र 4इंटरफेरॉन की कार्रवाई का तंत्र (यू.ए. ओविचिनिकोव, 1987)।

सेलुलर रिसेप्टर्स के लिए बाध्य करके, इंटरफेरॉन दो एंजाइमों के संश्लेषण को प्रेरित करते हैं, 2",5" -ऑलिगोएडेनाइलेट सिंथेटेस और प्रोटीन किनेज, संभवतः संबंधित जीन के प्रतिलेखन की शुरुआत के कारण। दोनों परिणामी एंजाइम डबल-स्ट्रैंडेड आरएनए की उपस्थिति में अपनी गतिविधि दिखाते हैं, अर्थात्, ऐसे आरएनए कई वायरस की प्रतिकृति के उत्पाद हैं या उनके विषाणुओं में निहित हैं। पहला एंजाइम 2",5" -ऑलिगोएडेनाइलेट्स (एटीपी से) को संश्लेषित करता है, जो सेलुलर राइबोन्यूक्लिअस I को सक्रिय करता है; दूसरा एंजाइम फॉस्फोराइलेट्स अनुवाद दीक्षा कारक IF2। इन प्रक्रियाओं का अंतिम परिणाम एक संक्रमित कोशिका में प्रोटीन जैवसंश्लेषण और वायरस प्रजनन का निषेध है (यू.ए. ओविचिनिकोव, 1987)।

87. कम आणविक भार नाइट्रोजन युक्त रक्त पदार्थ ("अवशिष्ट नाइट्रोजन") और उनके निर्धारण का नैदानिक ​​​​मूल्य। हाइपरसोटेमिया (अवधारण और उत्पादन)।

पदार्थों के इस समूह में शामिल हैं: यूरिया, यूरिक एसिड, अमीनो एसिड, क्रिएटिन, क्रिएटिनिन, अमोनिया, इंडिकन, बिलीरुबिन और अन्य यौगिक (चित्र 5 देखें)। स्वस्थ लोगों के रक्त प्लाज्मा में अवशिष्ट नाइट्रोजन की मात्रा 15-25 mmol / l होती है। रुधिर में अवशिष्ट नाइट्रोजन की वृद्धि कहलाती है एज़ोटेमिया . कारण के आधार पर, एज़ोटेमिया को प्रतिधारण और उत्पादन में विभाजित किया जाता है।

प्रतिधारण एज़ोटेमिया तब होता है जब मूत्र में नाइट्रोजन चयापचय उत्पादों (मुख्य रूप से यूरिया) के उत्सर्जन का उल्लंघन होता है और यह गुर्दे की विफलता की विशेषता है। इस मामले में, रक्त में 90% तक गैर-प्रोटीन नाइट्रोजन सामान्य रूप से 50% के बजाय यूरिया नाइट्रोजन पर पड़ता है।

उत्पादन एज़ोटेमिया ऊतक प्रोटीन (लंबे समय तक भुखमरी, मधुमेह मेलेटस, गंभीर चोटों और जलन, संक्रामक रोगों) के बढ़ते टूटने के कारण रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों के अत्यधिक सेवन से विकसित होता है।

अवशिष्ट नाइट्रोजन का निर्धारण रक्त सीरम के प्रोटीन मुक्त निस्यंद में किया जाता है। प्रोटीन मुक्त निस्यंद के खनिजीकरण के परिणामस्वरूप, जब सांद्र H2 SO4 के साथ गर्म किया जाता है, तो सभी गैर-प्रोटीन यौगिकों का नाइट्रोजन (NH4)2 SO4 के रूप में बदल जाता है। NH4 + आयन नेस्लर के अभिकर्मक का उपयोग करके निर्धारित किए जाते हैं।

• यूरिया -मानव शरीर में प्रोटीन चयापचय का मुख्य अंत उत्पाद। यह जिगर में अमोनिया के निष्क्रिय होने के परिणामस्वरूप बनता है, जो गुर्दे द्वारा शरीर से उत्सर्जित होता है। इसलिए, रक्त में यूरिया की मात्रा यकृत रोगों के साथ घट जाती है और गुर्दे की विफलता के साथ बढ़ जाती है।
• अमीनो अम्ल- जठरांत्र संबंधी मार्ग से अवशोषित होने पर रक्त में प्रवेश करें या ऊतक प्रोटीन के टूटने के उत्पाद हैं। स्वस्थ लोगों के रक्त में, अमीनो एसिड में एलेनिन और ग्लूटामाइन का प्रभुत्व होता है, जो प्रोटीन जैवसंश्लेषण में भागीदारी के साथ, अमोनिया के परिवहन रूप हैं।
• यूरिक अम्लप्यूरीन न्यूक्लियोटाइड अपचय का अंतिम उत्पाद है। रक्त में इसकी सामग्री गाउट (बढ़ी हुई शिक्षा के परिणामस्वरूप) और बिगड़ा गुर्दे समारोह (अपर्याप्त उत्सर्जन के कारण) के साथ बढ़ जाती है।
• creatine- गुर्दे और यकृत में संश्लेषित, मांसपेशियों में यह क्रिएटिन फॉस्फेट में बदल जाता है - मांसपेशियों के संकुचन की प्रक्रियाओं के लिए एक ऊर्जा स्रोत। मांसपेशियों की प्रणाली के रोगों के साथ, रक्त में क्रिएटिन की मात्रा काफी बढ़ जाती है।
• क्रिएटिनिन- नाइट्रोजन चयापचय का अंतिम उत्पाद, मांसपेशियों में क्रिएटिन फॉस्फेट के डिफॉस्फोराइलेशन के परिणामस्वरूप बनता है, जो गुर्दे द्वारा शरीर से उत्सर्जित होता है। रक्त में क्रिएटिनिन की सामग्री मांसपेशियों की प्रणाली के रोगों के साथ घट जाती है, गुर्दे की विफलता के साथ बढ़ जाती है।
• इंडिकन -इण्डोल डिटॉक्सीफिकेशन उत्पाद, लीवर में बनता है, जो किडनी द्वारा उत्सर्जित होता है। रक्त में इसकी सामग्री यकृत रोगों के साथ घट जाती है, बढ़ जाती है - आंत में प्रोटीन क्षय की बढ़ती प्रक्रियाओं के साथ, गुर्दे की बीमारियों के साथ।
• बिलीरुबिन (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष)हीमोग्लोबिन अपचय के उत्पाद हैं। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा पीलिया के साथ बढ़ जाती है: हेमोलिटिक (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण), प्रतिरोधी (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण), पैरेन्काइमल (दोनों अंशों के कारण)।

88. रक्त और अम्ल-क्षार अवस्था (सीबीएस) के बफर सिस्टम। सीबीएस को बनाए रखने में श्वसन और उत्सर्जन प्रणाली की भूमिका। एसिड-बेस बैलेंस का उल्लंघन। बच्चों में सीबीएस के नियमन की विशेषताएं .

रक्त के बफर सिस्टम।शरीर के बफर सिस्टम में कमजोर एसिड और मजबूत क्षार के साथ उनके लवण होते हैं। प्रत्येक बफर सिस्टम को दो संकेतकों की विशेषता है:

• बफर पीएच(बफर घटकों के अनुपात पर निर्भर करता है);
• बफर टंकी, यानी मजबूत आधार या एसिड की मात्रा जिसे पीएच को एक से बदलने के लिए बफर समाधान में जोड़ा जाना चाहिए (बफर घटकों की पूर्ण सांद्रता पर निर्भर करता है)।

निम्नलिखित रक्त बफर सिस्टम प्रतिष्ठित हैं:

• बिकारबोनिट(H2CO3/NaHCO3);
• फास्फेट(NaH2PO4/Na2HPO4);
• हीमोग्लोबिन(डीऑक्सीहीमोग्लोबिन ऑक्सीहीमोग्लोबिन के कमजोर एसिड/पोटेशियम नमक के रूप में);
• प्रोटीन(इसकी क्रिया प्रोटीन की उभयधर्मी प्रकृति के कारण होती है)। बाइकार्बोनेट और निकट से संबंधित हीमोग्लोबिन बफर सिस्टम मिलकर रक्त की बफर क्षमता का 80% से अधिक बनाते हैं।

30.6.2. सीबीएस का श्वसन विनियमनबाहरी श्वसन की तीव्रता को बदलकर किया जाता है। रक्त में CO2 और H+ के संचय के साथ, फुफ्फुसीय वेंटिलेशन बढ़ जाता है, जिससे रक्त की गैस संरचना सामान्य हो जाती है। कार्बन डाइऑक्साइड और एच + की एकाग्रता में कमी फुफ्फुसीय वेंटिलेशन में कमी और इन संकेतकों के सामान्यीकरण का कारण बनती है।

30.6.3. गुर्दे का विनियमन कोसयह मुख्य रूप से तीन तंत्रों के माध्यम से किया जाता है:

• बाइकार्बोनेट का पुन: अवशोषण (गुर्दे की नलिकाओं की कोशिकाओं में, कार्बोनिक एसिड H2CO3 H2O और CO2 से बनता है; यह अलग हो जाता है, H + मूत्र में उत्सर्जित होता है, HCO3 रक्त में पुन: अवशोषित हो जाता है);
• H + के बदले ग्लोमेरुलर निस्यंद से Na + का पुनर्अवशोषण (इस स्थिति में, Na2HPO4, निस्यंद में NaH2PO4 में बदल जाता है और मूत्र की अम्लता बढ़ जाती है) ;
• NH4+ का स्राव (नलिकाओं की कोशिकाओं में ग्लूटामाइन के हाइड्रोलिसिस के दौरान, NH3 बनता है; यह H+ के साथ परस्पर क्रिया करता है, NH4+ आयन बनते हैं, जो मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।

30.6.4. रक्त के सीबीएस के प्रयोगशाला संकेतक।सीबीएस को चिह्नित करने के लिए, निम्नलिखित संकेतकों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त पीएच;
• CO2 . का आंशिक दबाव (pCO2) रक्त;
• O2 . का आंशिक दबाव (पीओ 2) रक्त;
• पीएच और pCO2 के दिए गए मूल्यों पर रक्त में बाइकार्बोनेट की सामग्री ( वास्तविक या सही बाइकार्बोनेट, AB );
• मानक परिस्थितियों में रोगी के रक्त में बाइकार्बोनेट की सामग्री, अर्थात। рСО2=40 मिमी एचजी पर। ( मानक बाइकार्बोनेट, एसबी );
• आधारों का योग रक्त के सभी बफर सिस्टम ( बी बी );
• अधिक या आधार की कमी इस रोगी संकेतक के लिए सामान्य की तुलना में रक्त ( होना , अंग्रेज़ी से। आधार अतिरिक्त)।

पहले तीन संकेतक सीधे विशेष इलेक्ट्रोड का उपयोग करके रक्त में निर्धारित किए जाते हैं, प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, शेष संकेतकों की गणना नॉमोग्राम या सूत्रों का उपयोग करके की जाती है।

30.6.5. रक्त के सीओएस का उल्लंघन।अम्ल-क्षार विकारों के चार मुख्य रूप हैं:

• चयाचपयी अम्लरक्तता - मधुमेह मेलेटस और भुखमरी (रक्त में कीटोन निकायों के संचय के कारण) के साथ होता है, हाइपोक्सिया के साथ (लैक्टेट के संचय के कारण)। इस विकार के साथ, रक्त का pCO2 और [HCO3-] कम हो जाता है, मूत्र में NH4+ का उत्सर्जन बढ़ जाता है;
• श्वसन अम्लरक्तता - ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, ब्रोन्कियल अस्थमा (रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड प्रतिधारण के परिणामस्वरूप) के साथ होता है। इस विकार के साथ, pCO2 और रक्त में वृद्धि, NH4+ मूत्र के साथ उत्सर्जन बढ़ जाता है;
• चयापचय क्षारमयता - एसिड के नुकसान के साथ विकसित होता है, उदाहरण के लिए, अदम्य उल्टी के साथ। इस विकार के साथ, pCO2 और रक्त में वृद्धि, मूत्र के साथ HCO3- का उत्सर्जन बढ़ जाता है, और मूत्र की अम्लता कम हो जाती है।
• श्वसन क्षारमयता - फेफड़ों के बढ़े हुए वेंटिलेशन के साथ मनाया जाता है, उदाहरण के लिए, उच्च ऊंचाई पर पर्वतारोहियों में। इस विकार के साथ, रक्त का pCO2 और [HCO3-] कम हो जाता है, और मूत्र की अम्लता कम हो जाती है।

चयापचय एसिडोसिस के उपचार के लिए, सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के प्रशासन का उपयोग किया जाता है; चयापचय क्षारमयता के उपचार के लिए - ग्लूटामिक एसिड के समाधान की शुरूआत।

89. एरिथ्रोसाइट चयापचय: ​​ग्लाइकोलाइसिस की भूमिका और पेंटोस फॉस्फेट मार्ग। मेथेमोग्लोबिनेमिया। कोशिका का एंजाइमेटिक एंटीऑक्सीडेंट सिस्टम . एरिथ्रोसाइट ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के कारण और परिणाम।

लाल रक्त कोशिकाओं - अत्यधिक विशिष्ट कोशिकाएं, जिनमें से मुख्य कार्य फेफड़ों से ऊतकों तक ऑक्सीजन का परिवहन है। एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल औसतन 120 दिन है; उनका विनाश रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में होता है। अधिकांश शरीर की कोशिकाओं के विपरीत, एरिथ्रोसाइट में एक कोशिका नाभिक, राइबोसोम और माइटोकॉन्ड्रिया की कमी होती है।

30.8.2. ऊर्जा विनिमय।एरिथ्रोसाइट का मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट ग्लूकोज है, जो रक्त प्लाज्मा से सुगम प्रसार द्वारा आता है। एरिथ्रोसाइट द्वारा उपयोग किए जाने वाले ग्लूकोज का लगभग 90% के संपर्क में होता है ग्लाइकोलाइसिस(अवायवीय ऑक्सीकरण) अंतिम उत्पाद के गठन के साथ - लैक्टिक एसिड (लैक्टेट)। उन कार्यों को याद रखें जो ग्लाइकोलाइसिस परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में करता है:

1) ग्लाइकोलाइसिस की अभिक्रियाओं में बनता है एटीपीके माध्यम से सब्सट्रेट फास्फारिलीकरण . एरिथ्रोसाइट्स में एटीपी के उपयोग की मुख्य दिशा Na +, K + -ATPase के काम को सुनिश्चित करना है। यह एंजाइम एरिथ्रोसाइट्स से रक्त प्लाज्मा में Na + आयनों को स्थानांतरित करता है, एरिथ्रोसाइट्स में Na + के संचय को रोकता है और इन रक्त कोशिकाओं (बीकोनकेव डिस्क) के ज्यामितीय आकार को बनाए रखने में मदद करता है।

2) डिहाइड्रोजनीकरण प्रतिक्रिया में ग्लिसराल्डिहाइड-3-फॉस्फेटग्लाइकोलाइसिस में बनता है नाधी. यह कोएंजाइम एक एंजाइम सहकारक है मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस निम्नलिखित योजना के अनुसार हीमोग्लोबिन में मेथेमोग्लोबिन की बहाली में शामिल:

यह प्रतिक्रिया एरिथ्रोसाइट्स में मेथेमोग्लोबिन के संचय को रोकती है।

3) ग्लाइकोलाइसिस का मेटाबोलाइट 1, 3-डिफोस्फोग्लिसरेटएंजाइम की भागीदारी के साथ सक्षम डिफोस्फोग्लिसरेट म्यूटेज 3-फॉस्फोग्लिसरेट की उपस्थिति में परिवर्तित होने के लिए 2, 3-डिफोस्फोग्लिसरेट:

2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन आत्मीयता के नियमन में शामिल है। हाइपोक्सिया के दौरान एरिथ्रोसाइट्स में इसकी सामग्री बढ़ जाती है। 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट का हाइड्रोलिसिस एंजाइम को उत्प्रेरित करता है डिफॉस्फोग्लिसरेट फॉस्फेट।

एरिथ्रोसाइट द्वारा खपत किए गए ग्लूकोज का लगभग 10% पेंटोस फॉस्फेट ऑक्सीकरण मार्ग में उपयोग किया जाता है। इस मार्ग की प्रतिक्रियाएं एरिथ्रोसाइट के लिए एनएडीपीएच के मुख्य स्रोत के रूप में कार्य करती हैं। ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन (देखें 30.8.3) को अपचित रूप में बदलने के लिए इस कोएंजाइम की आवश्यकता होती है। पेन्टोज फॉस्फेट मार्ग के एक प्रमुख एंजाइम की कमी - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज - एरिथ्रोसाइट्स में एनएडीपीएच / एनएडीपी + अनुपात में कमी के साथ, ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकृत रूप की सामग्री में वृद्धि और सेल प्रतिरोध (हेमोलिटिक एनीमिया) में कमी।

30.8.3. एरिथ्रोसाइट्स में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों के बेअसर करने के लिए तंत्र।कुछ शर्तों के तहत आणविक ऑक्सीजन को सक्रिय रूपों में परिवर्तित किया जा सकता है, जिसमें सुपरऑक्साइड आयन ओ 2 - हाइड्रोजन पेरोक्साइड एच 2 ओ 2, ओएच हाइड्रॉक्सिल रेडिकल शामिल हैं। और सिंगलेट ऑक्सीजन 1 O2। ऑक्सीजन के ये रूप अत्यधिक प्रतिक्रियाशील होते हैं, जैविक झिल्ली के प्रोटीन और लिपिड पर हानिकारक प्रभाव डाल सकते हैं और कोशिका विनाश का कारण बन सकते हैं। O2 की सामग्री जितनी अधिक होती है, उसके सक्रिय रूप उतने ही अधिक बनते हैं। इसलिए, एरिथ्रोसाइट्स, लगातार ऑक्सीजन के साथ बातचीत करते हुए, प्रभावी एंटीऑक्सिडेंट सिस्टम होते हैं जो सक्रिय ऑक्सीजन मेटाबोलाइट्स को बेअसर करने में सक्षम होते हैं।

एंटीऑक्सीडेंट सिस्टम का एक महत्वपूर्ण घटक ट्रिपेप्टाइड है ग्लूटाथियोन,एरिथ्रोसाइट्स में गठित -glutamylcysteine ​​​​और ग्लाइसिन की बातचीत के परिणामस्वरूप:

ग्लूटाथियोन (संक्षिप्त जी-एसएच) का कम रूप हाइड्रोजन पेरोक्साइड और कार्बनिक पेरोक्साइड (आर-ओ-ओएच) के तटस्थकरण में शामिल है। यह पानी और ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन (संक्षिप्त G-S-S-G) का उत्पादन करता है।

ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन का अपचयित ग्लूटाथियोन में रूपांतरण एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होता है ग्लूटाथियोन रिडक्टेस। हाइड्रोजन स्रोत - एनएडीपीएच (पेंटोस फॉस्फेट मार्ग से, 30.8.2 देखें):

आरबीसी में एंजाइम भी होते हैं सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज़ तथा केटालेज़ निम्नलिखित परिवर्तन कर रहा है:

एरिथ्रोसाइट्स के लिए एंटीऑक्सिडेंट सिस्टम का विशेष महत्व है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स संश्लेषण द्वारा प्रोटीन का नवीनीकरण नहीं करते हैं।

90. हेमोकोएग्यूलेशन के मुख्य कारकों के लक्षण। प्रोटियोलिसिस द्वारा प्रोएंजाइम सक्रियण प्रतिक्रियाओं के झरने के रूप में रक्त जमावट। विटामिन के। हीमोफिलिया की जैविक भूमिका।

खून का जमना- आणविक प्रक्रियाओं का एक सेट जो रक्त के थक्के (थ्रोम्बस) के गठन के परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त पोत से रक्तस्राव को रोकता है। रक्त जमावट प्रक्रिया की सामान्य योजना चित्र 7 में दिखाई गई है।

चित्र 7रक्त जमावट की सामान्य योजना।

अधिकांश जमावट कारक रक्त में निष्क्रिय अग्रदूतों के रूप में मौजूद होते हैं - प्रोएंजाइम, जिसकी सक्रियता किसके द्वारा की जाती है आंशिक प्रोटियोलिसिस. कई रक्त जमावट कारक विटामिन के-निर्भर हैं: प्रोथ्रोम्बिन (कारक II), प्रोकोवर्टिन (कारक VII), क्रिसमस कारक (IX) और स्टुअर्ट-प्रोवर (X)। विटामिन के की भूमिका इन प्रोटीनों के एन-टर्मिनल क्षेत्र में ग्लूटामेट अवशेषों के कार्बोक्सिलेशन में -कार्बोक्सीग्लूटामेट के गठन के साथ निर्धारित होती है।

रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं का एक झरना है जिसमें एक जमावट कारक का सक्रिय रूप अगले एक की सक्रियता को उत्प्रेरित करता है जब तक कि अंतिम कारक, जो थ्रोम्बस का संरचनात्मक आधार है, सक्रिय नहीं होता है।

कैस्केड तंत्र की विशेषताएंइस प्रकार हैं:

1) थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रिया शुरू करने वाले कारक की अनुपस्थिति में, प्रतिक्रिया नहीं हो सकती है। इसलिए, रक्त जमावट की प्रक्रिया केवल रक्तप्रवाह के उस हिस्से तक सीमित होगी जहां ऐसा सर्जक दिखाई देता है;

2) रक्त जमावट के प्रारंभिक चरणों में कार्य करने वाले कारकों की बहुत कम मात्रा में आवश्यकता होती है। कैस्केड के प्रत्येक लिंक पर, उनका प्रभाव बहुत बढ़ जाता है ( प्रवर्धित है), जिसके परिणामस्वरूप क्षति के लिए तेजी से प्रतिक्रिया होती है।

सामान्य परिस्थितियों में, रक्त के थक्के जमने के आंतरिक और बाहरी रास्ते होते हैं। आंतरिक पथ एक असामान्य सतह के संपर्क से शुरू होता है, जो मूल रूप से रक्त में मौजूद कारकों की सक्रियता की ओर जाता है। बाहरी रास्ता जमावट उन यौगिकों द्वारा शुरू किया जाता है जो सामान्य रूप से रक्त में मौजूद नहीं होते हैं, लेकिन ऊतक क्षति के परिणामस्वरूप वहां प्रवेश करते हैं। रक्त जमावट प्रक्रिया के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए ये दोनों तंत्र आवश्यक हैं; वे केवल प्रारंभिक चरणों में भिन्न होते हैं, और फिर में मिल जाते हैं आम रास्ता एक फाइब्रिन थक्का के गठन के लिए अग्रणी।

30.7.2. प्रोथ्रोम्बिन सक्रियण का तंत्र।निष्क्रिय थ्रोम्बिन अग्रदूत - प्रोथ्रोम्बिन - यकृत में संश्लेषित। विटामिन के इसके संश्लेषण में शामिल है। प्रोथ्रोम्बिन में एक दुर्लभ अमीनो एसिड के अवशेष होते हैं - -कार्बोक्सीग्लूटामेट (संक्षिप्त पदनाम - Gla)। प्रोथ्रोम्बिन सक्रियण की प्रक्रिया में प्लेटलेट फॉस्फोलिपिड, सीए 2+ आयन, और जमावट कारक वीए और एक्सए शामिल हैं। सक्रियण तंत्र निम्नानुसार प्रस्तुत किया गया है (चित्र 8)।

आंकड़ा 8प्लेटलेट्स पर प्रोथ्रोम्बिन के सक्रियण की योजना (आर। मरे एट अल।, 1993)।

रक्त वाहिका को नुकसान संवहनी दीवार के कोलेजन फाइबर के साथ रक्त प्लेटलेट्स की बातचीत की ओर जाता है। यह प्लेटलेट्स के विनाश का कारण बनता है और प्लेटलेट्स के प्लाज्मा झिल्ली के अंदरूनी हिस्से से नकारात्मक चार्ज किए गए फॉस्फोलिपिड अणुओं की रिहाई को बढ़ावा देता है। फॉस्फोलिपिड्स के ऋणात्मक रूप से आवेशित समूह Ca2+ आयनों को बांधते हैं। Ca2+ आयन, बदले में, प्रोथ्रोम्बिन अणु में -कार्बोक्सीग्लूटामेट अवशेषों के साथ परस्पर क्रिया करते हैं। यह अणु वांछित अभिविन्यास में प्लेटलेट झिल्ली पर तय होता है।

प्लेटलेट झिल्ली में कारक Va के लिए रिसेप्टर्स भी होते हैं। यह कारक झिल्ली को बांधता है और कारक Xa को जोड़ता है। फैक्टर Xa एक प्रोटीज है; यह कुछ स्थानों पर प्रोथ्रोम्बिन अणु को साफ करता है, जिसके परिणामस्वरूप सक्रिय थ्रोम्बिन बनता है।

30.7.3. फाइब्रिनोजेन का फाइब्रिन में रूपांतरण।फाइब्रिनोजेन (कारक I) लगभग 340, 000 के आणविक भार के साथ एक घुलनशील प्लाज्मा ग्लाइकोप्रोटीन है। यह यकृत में संश्लेषित होता है। फाइब्रिनोजेन अणु में छह पॉलीपेप्टाइड चेन होते हैं: दो ए α चेन, दो बी β चेन, और दो γ चेन (चित्र 9 देखें)। फाइब्रिनोजेन की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के सिरों पर ऋणात्मक आवेश होता है। यह एए और बीबी श्रृंखला के एन-टर्मिनल क्षेत्रों में बड़ी संख्या में ग्लूटामेट और एस्पार्टेट अवशेषों की उपस्थिति के कारण है। इसके अलावा, बीबी श्रृंखलाओं के बी-क्षेत्रों में दुर्लभ अमीनो एसिड टायरोसिन-ओ-सल्फेट के अवशेष होते हैं, जो नकारात्मक रूप से चार्ज होते हैं:

यह पानी में प्रोटीन की घुलनशीलता को बढ़ावा देता है और इसके अणुओं के एकत्रीकरण को रोकता है।

चित्र 9फाइब्रिनोजेन की संरचना की योजना; तीर थ्रोम्बिन द्वारा हाइड्रोलाइज्ड बॉन्ड दिखाते हैं। आर। मरे एट अल।, 1993)।

फाइब्रिनोजेन का फाइब्रिन में रूपांतरण उत्प्रेरित करता है थ्रोम्बिन (कारक IIa)। थ्रोम्बिन फाइब्रिनोजेन में चार पेप्टाइड बॉन्ड को हाइड्रोलाइज करता है: ए α चेन में दो बॉन्ड और बी β चेन में दो बॉन्ड। फाइब्रिनोपेप्टाइड्स ए और बी को फाइब्रिनोजेन अणु से अलग किया जाता है और एक फाइब्रिन मोनोमर बनता है (इसकी संरचना α2 β2 γ2 है)। फाइब्रिन मोनोमर्स पानी में अघुलनशील होते हैं और आसानी से एक दूसरे के साथ जुड़ जाते हैं, जिससे फाइब्रिन का थक्का बन जाता है।

फाइब्रिन के थक्के का स्थिरीकरण एंजाइम की क्रिया के तहत होता है transglutaminase (कारक XIIIa)। यह कारक थ्रोम्बिन द्वारा भी सक्रिय होता है। Transglutaminase सहसंयोजक आइसोपेप्टाइड बांड का उपयोग करके फाइब्रिन मोनोमर्स के बीच क्रॉस-लिंक बनाता है।

91. कार्बोहाइड्रेट चयापचय में यकृत की भूमिका। रक्त शर्करा के स्रोत और यकृत में ग्लूकोज चयापचय के मार्ग। बचपन में रक्त शर्करा का स्तर .

यकृत एक अंग है जो चयापचय में एक अद्वितीय स्थान रखता है। प्रत्येक यकृत कोशिका में कई हजार एंजाइम होते हैं जो कई चयापचय मार्गों की प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं। इसलिए, यकृत शरीर में कई चयापचय कार्य करता है। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण हैं:

• पदार्थों का जैवसंश्लेषण जो अन्य अंगों में कार्य करता है या उपयोग किया जाता है। इन पदार्थों में रक्त प्लाज्मा प्रोटीन, ग्लूकोज, लिपिड, कीटोन बॉडी और कई अन्य यौगिक शामिल हैं;
• शरीर में नाइट्रोजन चयापचय के अंतिम उत्पाद का जैवसंश्लेषण - यूरिया;
• पाचन की प्रक्रियाओं में भागीदारी - पित्त अम्लों का संश्लेषण, पित्त का निर्माण और उत्सर्जन;
• अंतर्जात चयापचयों, दवाओं और जहरों के बायोट्रांसफॉर्म (संशोधन और संयुग्मन);
• कुछ चयापचय उत्पादों (पित्त वर्णक, अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल, विषहरण उत्पाद) की रिहाई।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय में यकृत की मुख्य भूमिका रक्त में ग्लूकोज के निरंतर स्तर को बनाए रखना है। यह यकृत में ग्लूकोज के निर्माण और उपयोग की प्रक्रियाओं के अनुपात को विनियमित करके किया जाता है।

जिगर की कोशिकाओं में एंजाइम होता है ग्लूकोकाइनेजग्लूकोज-6-फॉस्फेट के निर्माण के साथ ग्लूकोज फास्फारिलीकरण की प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करना। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट कार्बोहाइड्रेट चयापचय का एक प्रमुख मेटाबोलाइट है; इसके परिवर्तन के मुख्य तरीके चित्र 1 में दिखाए गए हैं।

31.2.1. ग्लूकोज के उपयोग के तरीके।खाने के बाद, बड़ी मात्रा में ग्लूकोज पोर्टल शिरा के माध्यम से यकृत में प्रवेश करता है। यह ग्लूकोज मुख्य रूप से ग्लाइकोजन के संश्लेषण के लिए उपयोग किया जाता है (प्रतिक्रिया योजना चित्र 2 में दिखाई गई है)। स्वस्थ लोगों के जिगर में ग्लाइकोजन की सामग्री आमतौर पर इस अंग के द्रव्यमान के 2 से 8% तक होती है।

ग्लाइकोलाइसिस और जिगर में ग्लूकोज ऑक्सीकरण का पेंटोस फॉस्फेट मार्ग मुख्य रूप से अमीनो एसिड, फैटी एसिड, ग्लिसरॉल और न्यूक्लियोटाइड के जैवसंश्लेषण के लिए अग्रदूत मेटाबोलाइट्स के आपूर्तिकर्ताओं के रूप में कार्य करता है। कुछ हद तक, जिगर में ग्लूकोज के रूपांतरण के लिए ऑक्सीडेटिव मार्ग बायोसिंथेटिक प्रक्रियाओं के लिए ऊर्जा के स्रोत हैं।

चित्रा 1. जिगर में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट रूपांतरण के मुख्य मार्ग। संख्याएँ इंगित करती हैं: 1 - ग्लूकोज का फास्फारिलीकरण; 2 - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का हाइड्रोलिसिस; 3 - ग्लाइकोजन संश्लेषण; 4 - ग्लाइकोजन जुटाना; 5 - पेंटोस फॉस्फेट मार्ग; 6 - ग्लाइकोलाइसिस; 7 - ग्लूकोनेोजेनेसिस।

चित्रा 2. जिगर में ग्लाइकोजन संश्लेषण प्रतिक्रियाओं की योजना।

चित्रा 3. जिगर में ग्लाइकोजन जुटाना प्रतिक्रियाओं की योजना।

31.2.2. ग्लूकोज बनाने के तरीके।कुछ स्थितियों में (उपवास, कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार, लंबे समय तक शारीरिक गतिविधि), शरीर को कार्बोहाइड्रेट की आवश्यकता उस मात्रा से अधिक हो जाती है जो जठरांत्र संबंधी मार्ग से अवशोषित होती है। इस मामले में, ग्लूकोज का निर्माण का उपयोग करके किया जाता है ग्लूकोज-6-फॉस्फेटस, यकृत कोशिकाओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट के हाइड्रोलिसिस को उत्प्रेरित करना। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का तात्कालिक स्रोत ग्लाइकोजन है। ग्लाइकोजन जुटाने की योजना को चित्र 3 में दिखाया गया है।

ग्लाइकोजन का एकत्रीकरण उपवास के पहले 12-24 घंटों के दौरान मानव शरीर को ग्लूकोज की जरूरतें प्रदान करता है। बाद की अवधि में, ग्लूकोनोजेनेसिस, गैर-कार्बोहाइड्रेट स्रोतों से जैवसंश्लेषण, ग्लूकोज का मुख्य स्रोत बन जाता है।

ग्लूकोनोजेनेसिस के लिए मुख्य सब्सट्रेट लैक्टेट, ग्लिसरॉल और अमीनो एसिड (ल्यूसीन के अपवाद के साथ) हैं। इन यौगिकों को पहले पाइरूवेट या ऑक्सालोसेटेट में परिवर्तित किया जाता है, ग्लूकोनेोजेनेसिस के प्रमुख मेटाबोलाइट्स।

ग्लूकोनोजेनेसिस ग्लाइकोलाइसिस की विपरीत प्रक्रिया है। उसी समय, अपरिवर्तनीय ग्लाइकोलाइसिस प्रतिक्रियाओं द्वारा बनाई गई बाधाओं को विशेष एंजाइमों की मदद से दूर किया जाता है जो बाईपास प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं (चित्र 4 देखें)।

जिगर में कार्बोहाइड्रेट चयापचय के अन्य मार्गों में से, यह अन्य खाद्य मोनोसेकेराइड के ग्लूकोज - फ्रुक्टोज और गैलेक्टोज में रूपांतरण पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

चित्रा 4. जिगर में ग्लाइकोलाइसिस और ग्लूकोनोजेनेसिस।

एंजाइम जो ग्लाइकोलाइसिस की अपरिवर्तनीय प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं: 1 - ग्लूकोकाइनेज; 2 - फॉस्फोफ्रक्टोकिनेस; 3 - पाइरूवेट किनेज।

एंजाइम जो ग्लूकोनेोजेनेसिस की बायपास प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करते हैं: 4 - पाइरूवेट कार्बोक्सिलेज; 5 - फॉस्फोएनोलफ्रुवेट कार्बोक्सीकाइनेज; 6-फ्रुक्टोज-1,6-डिफोस्फेटेज; 7 - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट।

92. लिपिड चयापचय में यकृत की भूमिका।

हेपेटोसाइट्स में लिपिड चयापचय में शामिल लगभग सभी एंजाइम होते हैं। इसलिए, जिगर की पैरेन्काइमल कोशिकाएं शरीर में लिपिड की खपत और संश्लेषण के बीच के अनुपात को काफी हद तक नियंत्रित करती हैं। यकृत कोशिकाओं में लिपिड अपचय मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया और लाइसोसोम, जैवसंश्लेषण - साइटोसोल और एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में होता है। जिगर में लिपिड चयापचय का प्रमुख मेटाबोलाइट है एसिटाइल कोआ,गठन और उपयोग के मुख्य तरीके चित्र 5 में दिखाए गए हैं।

चित्रा 5. जिगर में एसिटाइल-सीओए का उत्पादन और उपयोग।

31.3.1. जिगर में फैटी एसिड का चयापचय।काइलोमाइक्रोन के रूप में आहार वसा यकृत धमनी प्रणाली के माध्यम से यकृत में प्रवेश करती है। प्रभाव में लिपोप्रोटीन लाइपेस,केशिका एंडोथेलियम में स्थित, वे फैटी एसिड और ग्लिसरॉल में टूट जाते हैं। हेपेटोसाइट्स में प्रवेश करने वाले फैटी एसिड को ऑक्सीकरण, संशोधित (कार्बन श्रृंखला को छोटा या लंबा करना, डबल बॉन्ड बनाना) और अंतर्जात ट्राईसिलेग्लिसरॉल और फॉस्फोलिपिड के संश्लेषण के लिए उपयोग किया जा सकता है।

31.3.2. कीटोन निकायों का संश्लेषण।जिगर के माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण के दौरान, एसिटाइल-सीओए बनता है, जो क्रेब्स चक्र में आगे ऑक्सीकरण से गुजरता है। यदि यकृत कोशिकाओं में ऑक्सालोसेटेट की कमी होती है (उदाहरण के लिए, भुखमरी के दौरान, मधुमेह मेलेटस), तो एसिटाइल समूहों का संघनन कीटोन निकायों के निर्माण के साथ होता है (एसीटोएसेटेट, β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट, एसीटोन)।ये पदार्थ शरीर के अन्य ऊतकों (कंकाल की मांसपेशियों, मायोकार्डियम, गुर्दे और लंबे समय तक भुखमरी के दौरान - मस्तिष्क) में ऊर्जा सब्सट्रेट के रूप में काम कर सकते हैं। जिगर कीटोन निकायों का उपयोग नहीं करता है। रक्त में कीटोन निकायों की अधिकता के साथ, चयापचय एसिडोसिस विकसित होता है। कीटोन निकायों के निर्माण की योजना चित्र 6 में है।

चित्रा 6. जिगर माइटोकॉन्ड्रिया में कीटोन निकायों का संश्लेषण।

31.3.3. फास्फेटिडिक एसिड का निर्माण और उपयोग करने के तरीके।लीवर में ट्राईसिलग्लिसरॉल्स और फॉस्फोलिपिड्स का सामान्य अग्रदूत फॉस्फेटिडिक एसिड है। यह ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट और दो एसाइल-सीओए - फैटी एसिड के सक्रिय रूपों (चित्रा 7) से संश्लेषित होता है। ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट या तो डायहाइड्रोक्सीसिटोन फॉस्फेट (ग्लाइकोलिसिस का एक मेटाबोलाइट) या मुक्त ग्लिसरॉल (लिपोलिसिस का एक उत्पाद) से बन सकता है।

चित्रा 7. फॉस्फेटिडिक एसिड (योजना) का गठन।

फॉस्फेटिडिक एसिड से फॉस्फोलिपिड्स (फॉस्फेटिडिलकोलाइन) के संश्लेषण के लिए, भोजन का पर्याप्त सेवन आवश्यक है लिपोट्रोपिक कारक(पदार्थ जो यकृत के वसायुक्त अध: पतन के विकास को रोकते हैं)। इन कारकों में शामिल हैं: कोलीन, मेथियोनीन, विटामिन बी12, फोलिक एसिडऔर कुछ अन्य पदार्थ। फॉस्फोलिपिड्स को लिपोप्रोटीन परिसरों में शामिल किया जाता है और हेपेटोसाइट्स में संश्लेषित लिपिड के अन्य ऊतकों और अंगों में परिवहन में भाग लेते हैं। लिपोट्रोपिक कारकों की कमी (वसायुक्त खाद्य पदार्थों के दुरुपयोग के साथ, पुरानी शराब, मधुमेह मेलेटस) इस तथ्य में योगदान करती है कि फॉस्फेटिडिक एसिड का उपयोग ट्राईसिलेग्लिसरॉल्स (पानी में अघुलनशील) के संश्लेषण के लिए किया जाता है। लिपोप्रोटीन के गठन का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि टीएजी की अधिकता यकृत कोशिकाओं (वसायुक्त अध: पतन) में जमा हो जाती है और इस अंग का कार्य बिगड़ा हुआ है। हेपेटोसाइट्स में फॉस्फेटिडिक एसिड का उपयोग करने के तरीके और लिपोट्रोपिक कारकों की भूमिका को चित्र 8 में दिखाया गया है।

चित्रा 8. संश्लेषण के लिए फॉस्फेटिडिक एसिड का उपयोगट्राईसिलग्लिसरॉल्स और फॉस्फोलिपिड्स। लिपोट्रोपिक कारक * के साथ चिह्नित हैं।

31.3.4. कोलेस्ट्रॉल का गठन।अंतर्जात कोलेस्ट्रॉल के संश्लेषण के लिए यकृत मुख्य साइट है। यह यौगिक कोशिका झिल्ली के निर्माण के लिए आवश्यक है, पित्त अम्ल, स्टेरॉयड हार्मोन, विटामिन डी3 का अग्रदूत है। कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण की पहली दो प्रतिक्रियाएं कीटोन निकायों के संश्लेषण से मिलती-जुलती हैं, लेकिन हेपेटोसाइट के साइटोप्लाज्म में आगे बढ़ती हैं। कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण में प्रमुख एंजाइम है β -हाइड्रॉक्सी-β -मिथाइलग्लुटरीएल-सीओए रिडक्टेस (एचएमजी-सीओए रिडक्टेस)नकारात्मक प्रतिक्रिया (चित्रा 9) के सिद्धांत के अनुसार अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल और पित्त एसिड द्वारा बाधित।

चित्र 9. यकृत में कोलेस्ट्रॉल का संश्लेषण और उसका नियमन।

31.3.5. लिपोप्रोटीन का निर्माण।लिपोप्रोटीन प्रोटीन-लिपिड कॉम्प्लेक्स होते हैं, जिसमें फॉस्फोलिपिड्स, ट्राईसिलग्लिसरॉल्स, कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर, साथ ही प्रोटीन (एपोप्रोटीन) शामिल होते हैं। लिपोप्रोटीन पानी में अघुलनशील लिपिड को ऊतकों तक पहुँचाते हैं। हेपेटोसाइट्स में लिपोप्रोटीन के दो वर्ग बनते हैं - उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एचडीएल) और बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (वीएलडीएल)।

93. नाइट्रोजन चयापचय में यकृत की भूमिका। जिगर में अमीनो एसिड के कोष का उपयोग करने के तरीके। बचपन में विशेषताएं .

यकृत एक अंग है जो शरीर में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों के सेवन और उनके उत्सर्जन को नियंत्रित करता है। परिधीय ऊतकों में, मुक्त अमीनो एसिड का उपयोग करके जैवसंश्लेषण प्रतिक्रियाएं लगातार हो रही हैं, या ऊतक प्रोटीन के टूटने के दौरान उन्हें रक्त में छोड़ दिया जाता है। इसके बावजूद रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन और मुक्त अमीनो एसिड का स्तर स्थिर रहता है। यह इस तथ्य के कारण है कि यकृत कोशिकाओं में एंजाइमों का एक अनूठा सेट होता है जो प्रोटीन चयापचय की विशिष्ट प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करता है।

31.4.1. जिगर में अमीनो एसिड का उपयोग करने के तरीके।प्रोटीन खाद्य पदार्थों के अंतर्ग्रहण के बाद, बड़ी मात्रा में अमीनो एसिड पोर्टल शिरा के माध्यम से यकृत कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं। ये यौगिक सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करने से पहले यकृत में कई परिवर्तनों से गुजर सकते हैं। इन प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं (चित्र 10):

ए) प्रोटीन संश्लेषण के लिए अमीनो एसिड का उपयोग;

बी) संक्रमण - गैर-आवश्यक अमीनो एसिड के संश्लेषण के लिए एक मार्ग; ग्लूकोनोजेनेसिस और अपचय के सामान्य पथ के साथ अमीनो एसिड चयापचय के संबंध को भी पूरा करता है;

ग) बहरापन - α-keto एसिड और अमोनिया का निर्माण;

डी) यूरिया संश्लेषण - अमोनिया को निष्क्रिय करने का तरीका ("प्रोटीन एक्सचेंज" अनुभाग में योजना देखें);

ई) गैर-प्रोटीन नाइट्रोजन युक्त पदार्थों (कोलाइन, क्रिएटिन, निकोटीनैमाइड, न्यूक्लियोटाइड्स, आदि) का संश्लेषण।

चित्रा 10. जिगर (योजना) में अमीनो एसिड का आदान-प्रदान।

31.4.2. प्रोटीन का जैवसंश्लेषण।कई प्लाज्मा प्रोटीन यकृत कोशिकाओं में संश्लेषित होते हैं: एल्बुमिन(लगभग 12 ग्राम प्रति दिन), अधिकांश α- तथा β-ग्लोब्युलिन,परिवहन प्रोटीन सहित (फेरिटिन, सेरुलोप्लास्मिन, ट्रांसकोर्टिन, रेटिनॉल-बाइंडिंग प्रोटीन)और आदि।)। कई थक्के कारक (फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, प्रोकॉन्वर्टिन, प्रोसेलेरिन)आदि) भी यकृत में संश्लेषित होते हैं।

94. जिगर में चयापचय प्रक्रियाओं का विभाजन। इंट्रासेल्युलर (उपसेलुलर) संरचनाओं की झिल्लियों के माध्यम से मेटाबोलाइट्स के प्रवाह की दिशा का विनियमन। चयापचय के एकीकरण में महत्व।

एक कोशिका एक जटिल कार्यात्मक प्रणाली है जो इसके जीवन समर्थन को नियंत्रित करती है। सेल कार्यों की विविधता स्थानिक और अस्थायी (मुख्य रूप से, पोषण की लय के आधार पर) कुछ चयापचय मार्गों के विनियमन द्वारा प्रदान की जाती है। स्थानिक विनियमन विभिन्न में कुछ एंजाइमों के सख्त स्थानीयकरण के साथ जुड़ा हुआ है

तालिका 2-3। चयापचय पथ के प्रकार

अंग। तो, नाभिक में डीएनए और आरएनए अणुओं के संश्लेषण से जुड़े एंजाइम होते हैं, साइटोप्लाज्म में - ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम, लाइसोसोम में - हाइड्रोलाइटिक एंजाइम, माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में - टीसीए एंजाइम, माइटोकॉन्ड्रिया के आंतरिक झिल्ली में - इलेक्ट्रॉन के एंजाइम परिवहन श्रृंखला, आदि (चित्र 2-29)। एंजाइमों का ऐसा उपकोशिकीय स्थानीयकरण जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के क्रम में योगदान देता है और चयापचय दर को बढ़ाता है।

95. ज़ेनोबायोटिक्स के निष्प्रभावीकरण में यकृत की भूमिका। यकृत में पदार्थों के निष्प्रभावी होने की क्रियाविधि। रासायनिक संशोधन के चरण (चरण)। चयापचय उत्पादों और दवाओं (उदाहरण) के विषहरण में संयुग्मन प्रतिक्रियाओं की भूमिका। छोटे बच्चों में दवा चयापचय।

गैर-विशिष्ट रक्त परिवहन प्रणालियों का मुख्य प्रतिनिधि सीरम है एल्बमेनयह प्रोटीन लगभग सभी बहिर्जात और अंतर्जात कम आणविक भार पदार्थों को बांध सकता है, जो मुख्य रूप से इसके अणु की संरचना और अणु में बड़ी संख्या में हाइड्रोफोबिक क्षेत्रों को आसानी से बदलने की क्षमता के कारण होता है।

विभिन्न पदार्थ गैर-सहसंयोजक बंधों द्वारा रक्त एल्ब्यूमिन से बंधते हैं: हाइड्रोजन, आयनिक, हाइड्रोफोबिक। इसी समय, पदार्थों के विभिन्न समूह एल्ब्यूमिन के कुछ समूहों के साथ परस्पर क्रिया करते हैं, जिससे इसके अणु की संरचना में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं। एक विचार है कि पदार्थ जो रक्त प्रोटीन से दृढ़ता से जुड़े होते हैं, आमतौर पर यकृत द्वारा पित्त के साथ उत्सर्जित होते हैं, और पदार्थ जो प्रोटीन के साथ कमजोर परिसरों का निर्माण करते हैं, मूत्र के साथ गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होते हैं।

रक्त प्रोटीन के लिए दवाओं का बंधन ऊतकों में उनके उपयोग की दर को कम करता है और रक्तप्रवाह में उनका एक निश्चित भंडार बनाता है। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि हाइपोएल्ब्यूमिनमिया वाले रोगियों में, लक्षित कोशिकाओं तक उनके परिवहन के उल्लंघन के कारण दवाओं को प्रशासित करते समय प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं अधिक आम हैं।

33.4.3. इंट्रासेल्युलर ट्रांसपोर्ट सिस्टम।यकृत कोशिकाओं और अन्य अंगों के कोशिका द्रव्य में, वाहक प्रोटीन होते हैं, जिन्हें पहले के रूप में नामित किया गया था यू- तथा जेड प्रोटीनया लिगैंडिन्सअब यह स्थापित किया गया है कि ये प्रोटीन ग्लूटाथियोन-एस-ट्रांसफरेज़ के विभिन्न आइसोनिजाइम हैं। ये प्रोटीन बड़ी संख्या में विभिन्न यौगिकों को बांधते हैं: बिलीरुबिन, फैटी एसिड, थायरोक्सिन, स्टेरॉयड, कार्सिनोजेन्स, एंटीबायोटिक्स (बेंज़िलपेनिसिलिन, सेफ़ाज़ोलिन, क्लोरैमफेनिकॉल, जेंटामाइसिन)। यह ज्ञात है कि ये स्थानान्तरण इन पदार्थों को रक्त प्लाज्मा से हेपेटोसाइट्स के माध्यम से यकृत तक ले जाने में एक भूमिका निभाते हैं।

5. ज़ेनोबायोटिक चयापचय के चरण।

ज़ेनोबायोटिक्स के चयापचय में दो चरण (चरण) शामिल हैं:

1) संशोधन चरण- एक ज़ेनोबायोटिक की संरचना को बदलने की प्रक्रिया, जिसके परिणामस्वरूप नए ध्रुवीय समूह (हाइड्रॉक्सिल, कार्बोक्सिल एमाइन) निकलते हैं या दिखाई देते हैं। यह ऑक्सीकरण, कमी, हाइड्रोलिसिस प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप होता है। परिणामी उत्पाद प्रारंभिक सामग्री की तुलना में अधिक हाइड्रोफिलिक हो जाते हैं।

2) संयुग्मन चरण- सहसंयोजक बंधों का उपयोग करके विभिन्न जैव-अणुओं को एक संशोधित ज़ेनोबायोटिक के अणु से जोड़ने की प्रक्रिया। यह शरीर से xenobiotics के उन्मूलन की सुविधा प्रदान करता है।

96. यकृत कोशिकाओं के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम की झिल्लियों में मोनोऑक्सीजिनेज ऑक्सीकरण श्रृंखला, घटक, प्रतिक्रियाओं का क्रम, ज़ेनोबायोटिक्स और प्राकृतिक यौगिकों के चयापचय में भूमिका। साइटोक्रोम पी 450. माइक्रोसोमल मोनोऑक्सीजिनेज के संकेतक और अवरोधक।

बायोट्रांसफॉर्मेशन के इस चरण की मुख्य प्रकार की प्रतिक्रियाएं हैं माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण।यह मोनोऑक्सीजिनेज इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के एंजाइमों की भागीदारी के साथ होता है। ये एंजाइम हेपेटोसाइट्स के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम की झिल्लियों में अंतःस्थापित होते हैं (चित्र 1)।

इस श्रृंखला में इलेक्ट्रॉनों और प्रोटॉन का स्रोत एनएडीपीएच + एच + है, जो ग्लूकोज ऑक्सीकरण के पेंटोस फॉस्फेट मार्ग की प्रतिक्रियाओं में बनता है। H+ और e- का मध्यवर्ती स्वीकर्ता एक फ्लेवोप्रोटीन है जिसमें कोएंजाइम FAD होता है। माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण की श्रृंखला में अंतिम कड़ी - साइटोक्रोम पी-450।

साइटोक्रोम पी-450 एक जटिल प्रोटीन, एक क्रोमोप्रोटीन है, जिसमें कृत्रिम समूह के रूप में हीम होता है। साइटोक्रोम पी-450 को इसका नाम इस तथ्य के कारण मिला कि यह कार्बन मोनोऑक्साइड सीओ के साथ एक मजबूत परिसर बनाता है, जिसका अवशोषण अधिकतम 450 एनएम है। साइटोक्रोम पी-450 में कम सब्सट्रेट विशिष्टता है। यह बड़ी संख्या में सबस्ट्रेट्स के साथ बातचीत कर सकता है। इन सभी सबस्ट्रेट्स की सामान्य संपत्ति गैर-ध्रुवीयता है।

साइटोक्रोम P-450 आणविक ऑक्सीजन और ऑक्सीकृत सब्सट्रेट को सक्रिय करता है, उनकी इलेक्ट्रॉनिक संरचना को बदलता है और हाइड्रॉक्सिलेशन की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है। साइटोक्रोम P-450 से जुड़े सब्सट्रेट हाइड्रॉक्सिलेशन का तंत्र चित्र 2 में दिखाया गया है।

चित्रा 2. साइटोक्रोम पी-450 की भागीदारी के साथ सब्सट्रेट हाइड्रॉक्सिलेशन का तंत्र।

इस तंत्र में, 5 मुख्य चरणों को सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1. ऑक्सीकृत पदार्थ (S) साइटोक्रोम P-450 के ऑक्सीकृत रूप के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है;

2. यह संकुल NADPH के साथ एक इलेक्ट्रॉन द्वारा अपचित हो जाता है;

3. अपचयित संकुल O, अणु के साथ संयोजित होता है;

4. के बारे में परिसर में 2 एनएडीपीएच के साथ एक और इलेक्ट्रॉन जोड़ता है;

5. जटिल H2O अणु, साइटोक्रोम P-450 के ऑक्सीकृत रूप और हाइड्रॉक्सिलेटेड सब्सट्रेट (S-OH) के निर्माण के साथ विघटित हो जाता है।

माइटोकॉन्ड्रियल श्वसन श्रृंखला के विपरीत, मोनोऑक्सीजिनेज श्रृंखला में इलेक्ट्रॉन स्थानांतरण ऊर्जा को एटीपी के रूप में संग्रहीत नहीं करता है। इसलिए, माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण है मुक्त ऑक्सीकरण।

ज्यादातर मामलों में, विदेशी पदार्थों का हाइड्रॉक्सिलेशन उनकी विषाक्तता को कम करता है। हालांकि, कुछ मामलों में, साइटोटोक्सिक, म्यूटाजेनिक और कार्सिनोजेनिक गुणों वाले उत्पाद बन सकते हैं।

97. शरीर के होमोस्टैसिस को बनाए रखने में गुर्दे की भूमिका। अल्ट्राफिल्ट्रेशन, ट्यूबलर पुनर्अवशोषण और स्राव के तंत्र। हार्मोन जो ड्यूरिसिस को प्रभावित करते हैं। बच्चों में शारीरिक प्रोटीनमेह और क्रिएटिनुरिया .

गुर्दे का मुख्य कार्य मानव शरीर के आंतरिक वातावरण की स्थिरता को बनाए रखना है। प्रचुर मात्रा में रक्त की आपूर्ति (5 मिनट में, वाहिकाओं में परिसंचारी सभी रक्त गुर्दे से होकर गुजरता है) गुर्दे द्वारा रक्त संरचना के प्रभावी विनियमन को निर्धारित करता है। इसके लिए धन्यवाद, इंट्रासेल्युलर द्रव की संरचना भी बनी रहती है। गुर्दे की भागीदारी के साथ किया जाता है:

• चयापचय के अंतिम उत्पादों का निष्कासन (उत्सर्जन)।गुर्दे शरीर से पदार्थों के उत्सर्जन में शामिल होते हैं, जो जमा होने पर एंजाइमी गतिविधि को रोकते हैं। गुर्दे पानी में घुलनशील विदेशी पदार्थों या उनके मेटाबोलाइट्स को भी शरीर से निकाल देते हैं।
• शरीर के तरल पदार्थों की आयनिक संरचना का विनियमन।शरीर के तरल पदार्थों में मौजूद खनिज धनायन और आयन कई शारीरिक और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं। यदि आयनों की सांद्रता को अपेक्षाकृत संकीर्ण सीमा के भीतर नहीं रखा जाता है, तो ये प्रक्रियाएँ बाधित हो जाएँगी।
• शरीर के तरल पदार्थ (ऑस्मोरग्यूलेशन) में पानी की मात्रा का विनियमन।आसमाटिक दबाव और तरल पदार्थ की मात्रा को स्थिर स्तर पर बनाए रखने के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है।
• शरीर के तरल पदार्थों में हाइड्रोजन आयनों (पीएच) की एकाग्रता का विनियमन।मूत्र का पीएच एक विस्तृत श्रृंखला में उतार-चढ़ाव कर सकता है, जो अन्य जैविक तरल पदार्थों के पीएच की स्थिरता सुनिश्चित करता है। यह एंजाइमों के इष्टतम कामकाज और उनके द्वारा उत्प्रेरित प्रतिक्रियाओं की संभावना को निर्धारित करता है।
• रक्तचाप का विनियमन।गुर्दे रक्त में एंजाइम रेनिन को संश्लेषित करते हैं और छोड़ते हैं, जो एंजियोटेंसिन के निर्माण में शामिल होता है, जो एक शक्तिशाली वाहिकासंकीर्णन कारक है।
• रक्त शर्करा के स्तर का विनियमन।गुर्दे की कॉर्टिकल परत में, ग्लूकोनोजेनेसिस होता है - गैर-कार्बोहाइड्रेट यौगिकों से ग्लूकोज का संश्लेषण। लंबे समय तक भुखमरी और अन्य चरम प्रभावों के साथ इस प्रक्रिया की भूमिका काफी बढ़ जाती है।
• विटामिन डी सक्रियण।विटामिन डी, कैल्सीट्रियोल का जैविक रूप से सक्रिय मेटाबोलाइट गुर्दे में बनता है।
• एरिथ्रोपोएसिस का विनियमन।गुर्दे एरिथ्रोपोइटिन को संश्लेषित करते हैं, जिससे रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है।

34.2. अल्ट्राफिल्ट्रेशन प्रक्रियाओं के तंत्र, गुर्दे में ट्यूबलर पुन: अवशोषण और स्राव।

1. ग्लोमेरुलस की केशिकाओं के माध्यम से अल्ट्राफिल्ट्रेशन;
2. समीपस्थ नलिका में चयनात्मक द्रव पुनर्अवशोषण, हेनले का लूप, डिस्टल नलिका, और संग्रहण वाहिनी;
3. समीपस्थ और दूरस्थ नलिकाओं के लुमेन में चयनात्मक स्राव, जो अक्सर पुनर्अवशोषण से जुड़ा होता है।

34.2.2. अल्ट्राफिल्ट्रेशन।ग्लोमेरुली में होने वाले अल्ट्राफिल्ट्रेशन के परिणामस्वरूप, 68,000 Da से कम आणविक भार वाले सभी पदार्थ रक्त से हटा दिए जाते हैं और एक तरल बनता है, जिसे ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेट कहा जाता है। लगभग 5 एनएम के व्यास के साथ छिद्रों के माध्यम से ग्लोमेरुलर केशिकाओं में रक्त से पदार्थों को फ़िल्टर किया जाता है। अल्ट्राफिल्ट्रेशन दर काफी स्थिर है और प्रति मिनट लगभग 125 मिलीलीटर अल्ट्राफिल्ट्रेट है। ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेट की रासायनिक संरचना रक्त प्लाज्मा के समान होती है। इसमें ग्लूकोज, अमीनो एसिड, पानी में घुलनशील विटामिन, कुछ हार्मोन, यूरिया, यूरिक एसिड, क्रिएटिन, क्रिएटिनिन, इलेक्ट्रोलाइट्स और पानी होता है। 68,000 Da से अधिक के आणविक भार वाले प्रोटीन व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। अल्ट्राफिल्ट्रेशन एक निष्क्रिय और गैर-चयनात्मक प्रक्रिया है, क्योंकि जीवन के लिए आवश्यक "अपशिष्ट" पदार्थों के साथ-साथ रक्त से भी हटा दिया जाता है। अल्ट्राफिल्ट्रेशन केवल अणुओं के आकार पर निर्भर करता है।

34.2.3. ट्यूबलर पुन: अवशोषण।शरीर द्वारा उपयोग किए जा सकने वाले पदार्थों का पुन: अवशोषण, या रिवर्स अवशोषण, नलिकाओं में होता है। समीपस्थ जटिल नलिकाओं में, 80% से अधिक पदार्थ वापस अवशोषित हो जाते हैं, जिसमें सभी ग्लूकोज, लगभग सभी अमीनो एसिड, विटामिन और हार्मोन, लगभग 85% सोडियम क्लोराइड और पानी शामिल हैं। एक उदाहरण के रूप में ग्लूकोज का उपयोग करके अवशोषण के तंत्र का वर्णन किया जा सकता है।

Na + , K + -ATPase की भागीदारी के साथ, नलिका कोशिकाओं के आधारभूत झिल्ली पर स्थित, Na + आयनों को कोशिकाओं से अंतरकोशिकीय स्थान में स्थानांतरित किया जाता है, और वहां से रक्त में और नेफ्रॉन से उत्सर्जित होता है। नतीजतन, ग्लोमेरुलर छानना और ट्यूबलर कोशिकाओं की सामग्री के बीच एक Na + एकाग्रता ढाल बनाया जाता है। सुगम प्रसार के माध्यम से, निस्यंद से Na+ कोशिकाओं में प्रवेश करता है, और साथ ही साथ धनायनों के साथ, ग्लूकोज कोशिकाओं में प्रवेश करता है (एकाग्रता प्रवणता के विरुद्ध!)। इस प्रकार, गुर्दे के नलिकाओं की कोशिकाओं में ग्लूकोज की एकाग्रता बाह्य तरल पदार्थ की तुलना में अधिक हो जाती है, और वाहक प्रोटीन मोनोसेकेराइड के अंतरकोशिकीय स्थान में सुगम प्रसार करते हैं, जहां से यह रक्त में प्रवेश करता है।

चित्र 34.2. गुर्दे के समीपस्थ नलिकाओं में ग्लूकोज के पुन:अवशोषण का तंत्र।

उच्च-आणविक यौगिक - 68,000 से कम आणविक भार वाले प्रोटीन, साथ ही बहिर्जात पदार्थ (उदाहरण के लिए, रेडियोपैक तैयारी) जो अल्ट्राफिल्ट्रेशन के दौरान ट्यूबल लुमेन में प्रवेश करते हैं, माइक्रोविली के आधार पर होने वाले पिनोसाइटोसिस द्वारा छानने से हटा दिए जाते हैं। वे पिनोसाइटिक पुटिकाओं के अंदर होते हैं, जिनसे प्राथमिक लाइसोसोम जुड़े होते हैं। लाइसोसोम के हाइड्रोलाइटिक एंजाइम प्रोटीन को अमीनो एसिड में तोड़ते हैं, जो या तो ट्यूब्यूल कोशिकाओं द्वारा स्वयं उपयोग किए जाते हैं या पेरिटुबुलर केशिकाओं में प्रसार से गुजरते हैं।

34.2.4. ट्यूबलर स्राव।नेफ्रॉन में कई विशिष्ट प्रणालियाँ होती हैं जो पदार्थों को रक्त प्लाज्मा से ले जाकर नलिका के लुमेन में स्रावित करती हैं। सबसे अधिक अध्ययन वे प्रणालियां हैं जो K +, H +, NH4 +, कार्बनिक अम्ल और कार्बनिक क्षार के स्राव के लिए जिम्मेदार हैं।

K . का स्राव + डिस्टल नलिकाओं में - Na + आयनों के पुनर्अवशोषण से जुड़ी एक सक्रिय प्रक्रिया। यह प्रक्रिया शरीर में K+ की अवधारण और हाइपरकेलेमिया के विकास को रोकती है। प्रोटॉन और अमोनियम आयनों के स्राव के तंत्र मुख्य रूप से एसिड-बेस स्थिति के नियमन में गुर्दे की भूमिका से जुड़े होते हैं। कार्बनिक अम्लों के स्राव में शामिल प्रणाली शरीर से दवाओं और अन्य विदेशी पदार्थों के उत्सर्जन से संबंधित है। यह स्पष्ट रूप से यकृत के कार्य के कारण होता है, जो इन अणुओं के संशोधन और ग्लुकुरोनिक एसिड या सल्फेट के साथ उनके संयुग्मन को सुनिश्चित करता है। इस तरह से बनने वाले दो प्रकार के संयुग्मों को एक प्रणाली द्वारा सक्रिय रूप से ले जाया जाता है जो कार्बनिक अम्लों को पहचानता और स्रावित करता है। चूंकि संयुग्मित अणुओं में उच्च ध्रुवता होती है, नेफ्रॉन के लुमेन में स्थानांतरित होने के बाद, वे अब वापस नहीं फैल सकते हैं और मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।

34.3. गुर्दे समारोह के नियमन के हार्मोनल तंत्र

34.3.1. आसमाटिक और अन्य संकेतों के जवाब में मूत्र निर्माण के नियमन में निम्नलिखित शामिल हैं:

ए) एंटीडाययूरेटिक हार्मोन;

बी) रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली;

ग) अलिंद नैट्रियूरेटिक कारकों की प्रणाली (एट्रियोपेप्टाइड प्रणाली)।

34.3.2. एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (ADH, वैसोप्रेसिन)।एडीएच को मुख्य रूप से हाइपोथैलेमस में एक अग्रदूत प्रोटीन के रूप में संश्लेषित किया जाता है, जो पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि के तंत्रिका अंत में जमा होता है, जिससे हार्मोन रक्तप्रवाह में स्रावित होता है।

एडीएच के स्राव का संकेत रक्त के आसमाटिक दबाव में वृद्धि है। यह तब हो सकता है जब अपर्याप्त पानी का सेवन, अत्यधिक पसीना, या बड़ी मात्रा में नमक का सेवन करने के बाद हो। एडीएच के लिए लक्ष्य कोशिकाएं वृक्क ट्यूबलर कोशिकाएं, संवहनी चिकनी पेशी कोशिकाएं और यकृत कोशिकाएं हैं।

गुर्दे पर एडीएच का प्रभाव डिस्टल नलिकाओं में इसके पुन: अवशोषण को उत्तेजित करके और नलिकाओं को इकट्ठा करके शरीर में पानी को बनाए रखना है। रिसेप्टर के साथ हार्मोन की बातचीत एडिनाइलेट साइक्लेज को सक्रिय करती है और सीएमपी के गठन को उत्तेजित करती है। सीएमपी-निर्भर प्रोटीन किनेज की कार्रवाई के तहत, ट्यूबल लुमेन का सामना करने वाली झिल्ली के प्रोटीन फॉस्फोरिलेटेड होते हैं। यह झिल्ली को आयन मुक्त पानी को कोशिकाओं में ले जाने की क्षमता देता है। पानी एक सांद्रण प्रवणता के साथ प्रवेश करता है, क्योंकि ट्यूबलर मूत्र कोशिका की सामग्री के संबंध में हाइपोटोनिक है।

बड़ी मात्रा में पानी लेने के बाद, रक्त का आसमाटिक दबाव कम हो जाता है और ADH का संश्लेषण रुक जाता है। डिस्टल नलिकाओं की दीवारें पानी के लिए अभेद्य हो जाती हैं, पानी का पुन: अवशोषण कम हो जाता है और परिणामस्वरूप, हाइपोटोनिक मूत्र की एक बड़ी मात्रा उत्सर्जित होती है।

ADH की कमी से होने वाले रोग को कहते हैं मूत्रमेह। यह न्यूरोट्रोपिक वायरल संक्रमण, दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों, हाइपोथैलेमस के ट्यूमर के साथ विकसित हो सकता है। इस रोग का मुख्य लक्षण मूत्र के सापेक्ष घनत्व में कमी (1.001-1.005) के साथ ड्यूरिसिस (प्रति दिन 10 या अधिक लीटर तक) में तेज वृद्धि है।

34.3.3. रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन।रक्त में सोडियम आयनों की एक स्थिर सांद्रता बनाए रखना और परिसंचारी रक्त की मात्रा को रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो जल पुनर्वसन को भी प्रभावित करता है। सोडियम की कमी के कारण रक्त की मात्रा में कमी अभिवाही धमनी की दीवारों में स्थित कोशिकाओं के एक समूह को उत्तेजित करती है - जक्सटाग्लोमेरुलर उपकरण (JGA)। इसमें विशेष रिसेप्टर और स्रावी कोशिकाएं शामिल हैं। JGA के सक्रिय होने से इसके स्रावी कोशिकाओं से प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम रेनिन निकलता है। रक्तचाप में कमी के जवाब में कोशिकाओं से रेनिन भी निकलता है।

रेनिन एंजियोटेंसिनोजेन (α2-ग्लोब्युलिन अंश का एक प्रोटीन) पर कार्य करता है, और इसे एंजियोटेंसिन I डिकैप्टाइड बनाने के लिए क्लीवेज करता है। फिर एक अन्य प्रोटियोलिटिक एंजाइम एंजियोटेंसिन I से दो टर्मिनल अमीनो एसिड अवशेषों को एंजियोटेंसिन II बनाने के लिए साफ करता है। यह ऑक्टेपेप्टाइड धमनी सहित रक्त वाहिकाओं को संकुचित करने के सबसे सक्रिय साधनों में से एक है। नतीजतन, रक्तचाप बढ़ जाता है, गुर्दे का रक्त प्रवाह और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दोनों कम हो जाते हैं।

इसके अलावा, एंजियोटेंसिन II अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं द्वारा हार्मोन एल्डोस्टेरोन के स्राव को उत्तेजित करता है। एल्डोस्टेरोन एक प्रत्यक्ष-अभिनय हार्मोन है जो नेफ्रॉन के बाहर के घुमावदार नलिका पर कार्य करता है। यह हार्मोन लक्ष्य कोशिकाओं में संश्लेषण को प्रेरित करता है:

क) Na+ में शामिल प्रोटीन कोशिका झिल्ली की ल्यूमिनल सतह पर परिवहन करते हैं;

बी) ना + ,K+ -ATPase, जो कॉन्ट्राल्यूमिनल झिल्ली में एकीकृत होता है और ट्यूबलर कोशिकाओं से रक्त में Na+ के परिवहन में भाग लेता है;

ग) माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम, उदाहरण के लिए, साइट्रेट सिंथेज़;

d) झिल्ली फॉस्फोलिपिड्स के निर्माण में शामिल एंजाइम, जो नलिका कोशिकाओं में Na + के परिवहन की सुविधा प्रदान करते हैं।

इस प्रकार, एल्डोस्टेरोन वृक्क नलिकाओं से Na + पुनर्अवशोषण की दर को बढ़ाता है (Na + आयन निष्क्रिय रूप से Cl - आयनों द्वारा पीछा किया जाता है) और, अंततः, पानी का आसमाटिक पुन: अवशोषण, रक्त प्लाज्मा से मूत्र में K + के सक्रिय हस्तांतरण को उत्तेजित करता है।

34.3.4. आलिंद नैट्रियूरेटिक कारक।आलिंद पेशी कोशिकाएं रक्त पेप्टाइड हार्मोन में संश्लेषित और स्रावित करती हैं जो कि ड्यूरिसिस, मूत्र इलेक्ट्रोलाइट उत्सर्जन और संवहनी स्वर को नियंत्रित करता है। इन हार्मोनों को एट्रियोपेप्टाइड्स (एट्रियम - एट्रियम शब्द से) कहा जाता है।

स्तनधारी एट्रियोपेप्टाइड, आणविक आकार की परवाह किए बिना, एक सामान्य विशेषता संरचना होती है। इन सभी पेप्टाइड्स में, दो सिस्टीन अवशेषों के बीच डाइसल्फ़ाइड बंधन एक 17-सदस्यीय रिंग संरचना बनाता है। जैविक गतिविधि की अभिव्यक्ति के लिए यह रिंग संरचना आवश्यक है: डाइसल्फ़ाइड समूह की कमी से सक्रिय गुणों का नुकसान होता है। दो पेप्टाइड श्रृंखलाएं सिस्टीन अवशेषों से निकलती हैं, जो अणु के एन- और सी-टर्मिनल क्षेत्रों का प्रतिनिधित्व करती हैं। इन क्षेत्रों में अमीनो एसिड अवशेषों की संख्या और एट्रियोपेप्टाइड एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

चित्र 34.3. -natriuretic पेप्टाइड की संरचना की योजना।

एट्रियोपेप्टाइड्स के लिए विशिष्ट रिसेप्टर प्रोटीन संवहनी एंडोथेलियम पर यकृत, गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के प्लाज्मा झिल्ली पर स्थित होते हैं। रिसेप्टर्स के साथ एट्रियोपेप्टाइड्स की बातचीत झिल्ली-बाध्य गनीलेट साइक्लेज के सक्रियण के साथ होती है, जो जीटीपी को चक्रीय ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट (सीजीएमपी) में परिवर्तित करती है।

गुर्दे में, एट्रियोपेप्टाइड्स के प्रभाव में, ग्लोमेरुलर निस्पंदन और ड्यूरिसिस बढ़ जाते हैं, मूत्र में Na + उत्सर्जन बढ़ जाता है। उसी समय, रक्तचाप कम हो जाता है, चिकनी मांसपेशियों के अंगों की टोन कम हो जाती है, और एल्डोस्टेरोन स्राव बाधित हो जाता है।

इस प्रकार, आदर्श में, दोनों नियामक प्रणाली - एट्रियोपेप्टाइड और रेनिन-एंजियोटेंसिन - परस्पर एक दूसरे को संतुलित करते हैं। इस संतुलन के उल्लंघन के साथ, सबसे गंभीर रोग स्थितियां जुड़ी हुई हैं - गुर्दे की धमनियों के स्टेनोसिस, दिल की विफलता के कारण धमनी उच्च रक्तचाप।

हाल के वर्षों में, दिल की विफलता में एट्रियोपेप्टाइड हार्मोन के उपयोग की अधिक से अधिक रिपोर्टें आई हैं, पहले से ही प्रारंभिक अवस्था में इस हार्मोन के उत्पादन में कमी आई है।

98. संयोजी ऊतक और अंतरकोशिकीय मैट्रिक्स (कोलेजन, इलास्टिन, प्रोटीओग्लाइकेन्स), संरचना, स्थानिक संरचना, जैवसंश्लेषण, कार्यों के सबसे महत्वपूर्ण बायोपॉलिमर।

बाह्य मैट्रिक्स के मुख्य घटक संरचनात्मक प्रोटीन कोलेजन और इलास्टिन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, प्रोटीयोग्लाइकेन्स, साथ ही गैर-कोलेजन संरचनात्मक प्रोटीन (फाइब्रोनेक्टिन, लैमिनिन, टेनस्किन, ओस्टियोनेक्टिन, आदि) हैं। कोलेजन संबंधित तंतुमय प्रोटीन का एक परिवार है जो संयोजी ऊतक कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है। कोलेजन न केवल इंटरसेलुलर मैट्रिक्स में, बल्कि पूरे शरीर में सबसे आम प्रोटीन हैं; वे मानव शरीर के सभी प्रोटीनों का लगभग 1/4 हिस्सा बनाते हैं। कोलेजन अणु तीन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बने होते हैं जिन्हें α-श्रृंखला कहा जाता है। 20 से अधिक α-श्रृंखलाओं की पहचान की गई है, जिनमें से अधिकांश की संरचना में 1000 अमीनो एसिड अवशेष हैं, लेकिन श्रृंखलाएं अमीनो एसिड अनुक्रम में कुछ भिन्न हैं। कोलेजन में तीन समान या विभिन्न श्रृंखलाएं हो सकती हैं। कोलेजन α-श्रृंखला की प्राथमिक संरचना असामान्य है, क्योंकि पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला में प्रत्येक तीसरे अमीनो एसिड को ग्लाइसीन द्वारा दर्शाया जाता है, लगभग 1/4 अमीनो एसिड अवशेष प्रोलाइन या 4-हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन होते हैं, लगभग 11% अलैनिन होता है। कोलेजन की α-श्रृंखला की प्राथमिक संरचना में एक असामान्य अमीनो एसिड - हाइड्रॉक्सीलिसिन भी होता है। स्पाइरलाइज्ड पॉलीपेप्टाइड चेन, एक-दूसरे के चारों ओर आपस में जुड़कर, तीन-श्रृंखला वाले दाहिने हाथ के सुपरकोल्ड अणु - ट्रोपोकोलेजन का निर्माण करते हैं। संश्लेषण और परिपक्वता: हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन (Hyp) और हाइड्रॉक्सीलिसिन (Hyl) बनाने के लिए प्रोलाइन और लाइसिन का हाइड्रॉक्सिलेशन; हाइड्रॉक्सिलिसिन का ग्लाइकोसिलेशन; आंशिक प्रोटियोलिसिस - "सिग्नल" पेप्टाइड की दरार, साथ ही एन- और सी-टर्मिनल प्रोपेप्टाइड; ट्रिपल हेलिक्स का निर्माण। कोलेजन अंगों और ऊतकों के मुख्य संरचनात्मक घटक हैं जो यांत्रिक तनाव (हड्डियों, कण्डरा, उपास्थि, इंटरवर्टेब्रल डिस्क, रक्त वाहिकाओं) का अनुभव करते हैं, और पैरेन्काइमल अंगों के स्ट्रोमा के निर्माण में भी भाग लेते हैं।

इलास्टिन में रबर जैसे गुण होते हैं। इलास्टिन फिलामेंट्स फेफड़ों के ऊतकों में, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में, लोचदार स्नायुबंधन में, उनकी सामान्य लंबाई की तुलना में कई बार खींचा जा सकता है, लेकिन भार हटा दिए जाने के बाद, वे एक मुड़ी हुई रचना में लौट आते हैं। इलास्टिन में लगभग 800 अमीनो एसिड अवशेष होते हैं, जिनमें से गैर-ध्रुवीय रेडिकल वाले अमीनो एसिड, जैसे ग्लाइसिन, वेलिन, ऐलेनिन, प्रबल होते हैं। इलास्टिन में काफी मात्रा में प्रोलाइन और लाइसिन होता है, लेकिन केवल थोड़ी सी हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन; हाइड्रॉक्सीलिसिन पूर्णतः अनुपस्थित होता है। प्रोटीनोग्लाइकेन्स मैक्रोमोलेक्यूलर यौगिक होते हैं जिनमें प्रोटीन (5-10%) और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (90-95%) होते हैं। वे संयोजी ऊतक के अंतरकोशिकीय मैट्रिक्स का मुख्य पदार्थ बनाते हैं और ऊतक के शुष्क द्रव्यमान का 30% तक का हिसाब कर सकते हैं। कार्टिलेज मैट्रिक्स के मुख्य प्रोटीओग्लिकैन को एग्रेकेन कहा जाता है। यह एक बहुत बड़ा अणु है, जिसमें चोंड्रोइटिन सल्फेट्स की 100 श्रृंखलाएं और केराटन सल्फेट्स (ब्रश) की लगभग 30 श्रृंखलाएं एक पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला से जुड़ी होती हैं। उपास्थि ऊतक में, एग्रेकेन अणु हैलूरोनिक एसिड और एक छोटे बाध्यकारी प्रोटीन के साथ समुच्चय में इकट्ठा होते हैं।

छोटे प्रोटीयोग्लाइकेन्स कम आणविक भार वाले प्रोटीओग्लाइकेन्स होते हैं। वे उपास्थि, tendons, स्नायुबंधन, menisci, त्वचा और अन्य प्रकार के संयोजी ऊतक में पाए जाते हैं। इन प्रोटियोग्लाइकेन्स में एक छोटा कोर प्रोटीन होता है जिससे एक या दो ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन चेन जुड़ी होती हैं। सबसे अधिक अध्ययन डेकोरिन, बिग्लीकैन, फाइब्रोमोडुलिन, ल्यूमिकन, पेरलेकन हैं। वे संयोजी ऊतक के अन्य घटकों से बंध सकते हैं और उनकी संरचना और कार्य को प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, डेकोरिन और फाइब्रोमोडुलिन टाइप II कोलेजन फाइब्रिल से जुड़ते हैं और उनके व्यास को सीमित करते हैं। बेसमेंट मेम्ब्रेन प्रोटीयोग्लाइकेन्स अत्यधिक विषमांगी होते हैं। ये मुख्य रूप से हेपरान सल्फेट युक्त प्रोटीओग्लाइकेन्स (SHPG) हैं।

99. कंकाल की मांसपेशियों और मायोकार्डियम में चयापचय की विशेषताएं: मुख्य प्रोटीन की विशेषताएं, मांसपेशियों के संकुचन के आणविक तंत्र, मांसपेशियों के संकुचन की ऊर्जा आपूर्ति।

मांसपेशियों के ऊतक शरीर के वजन का 40-42% हिस्सा बनाते हैं। मांसपेशियों का मुख्य गतिशील कार्य संकुचन और बाद में विश्राम के माध्यम से गतिशीलता प्रदान करना है। जब मांसपेशियां सिकुड़ती हैं, तो रासायनिक ऊर्जा को यांत्रिक ऊर्जा में बदलने से संबंधित कार्य किया जाता है।

मांसपेशी ऊतक तीन प्रकार के होते हैं: कंकाल, हृदय और चिकनी पेशी ऊतक।

चिकनी और धारीदार (धारीदार) पेशियों में भी विभाजन होता है। धारीदार मांसपेशियों, कंकाल के अलावा, जीभ की मांसपेशियां और अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे, नेत्रगोलक की बाहरी मांसपेशियां और कुछ अन्य शामिल हैं। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, मायोकार्डियम धारीदार मांसपेशियों से संबंधित होता है, लेकिन कई अन्य तरीकों से यह चिकनी और धारीदार मांसपेशियों के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति रखता है।

धारीदार मांसपेशियों का रूपात्मक संगठन

धारीदार मांसपेशी में कई लम्बी तंतु, या मांसपेशी कोशिकाएँ होती हैं। मोटर नसें विभिन्न बिंदुओं पर मांसपेशी फाइबर में प्रवेश करती हैं और इसमें एक विद्युत आवेग संचारित करती हैं, जिससे संकुचन होता है। एक मांसपेशी फाइबर को आमतौर पर एक लोचदार झिल्ली से ढकी एक विशाल बहुसंस्कृति कोशिका के रूप में माना जाता है - एक सरकोलेममा (चित्र। 20.1)। कार्यात्मक रूप से परिपक्व धारीदार मांसपेशी फाइबर का व्यास आमतौर पर 10 से 100 माइक्रोन होता है, और फाइबर की लंबाई अक्सर मांसपेशियों की लंबाई से मेल खाती है।

अर्ध-तरल सार्कोप्लाज्म में प्रत्येक मांसपेशी फाइबर में, फाइबर की लंबाई के साथ, कई फिलामेंटस संरचनाएं होती हैं - मायोफिब्रिल्स (आमतौर पर 1 माइक्रोन से कम मोटी), जो कि पूरे फाइबर की तरह, एक अनुप्रस्थ पट्टी होती है, अक्सर बंडलों के रूप में। फाइबर की अनुप्रस्थ पट्टी, जो एक ही स्तर पर सभी मायोफिब्रिल्स में स्थानीयकृत प्रोटीन पदार्थों की ऑप्टिकल विविधता पर निर्भर करती है, एक ध्रुवीकरण या चरण-विपरीत माइक्रोस्कोप में कंकाल की मांसपेशी फाइबर की जांच करते समय आसानी से पता लगाया जाता है।

वयस्क जानवरों और मनुष्यों के मांसपेशी ऊतक में 72 से 80% पानी होता है। मांसपेशियों के द्रव्यमान का लगभग 20-28% सूखे अवशेषों पर पड़ता है, मुख्यतः प्रोटीन। प्रोटीन के अलावा, सूखे अवशेषों की संरचना में ग्लाइकोजन और अन्य कार्बोहाइड्रेट, विभिन्न लिपिड, निकालने वाले नाइट्रोजन युक्त पदार्थ, कार्बनिक और अकार्बनिक एसिड के लवण और अन्य रासायनिक यौगिक शामिल हैं।

धारीदार मायोफिब्रिल का दोहराव वाला तत्व सरकोमेरे है, मायोफिब्रिल का एक खंड, जिसकी सीमाएं संकीर्ण जेड-लाइनें हैं। प्रत्येक मायोफिब्रिल में कई सौ सार्कोमेरेस होते हैं। सरकोमेरे की औसत लंबाई 2.5-3.0 माइक्रोन है। सरकोमेरे के बीच में 1.5-1.6 माइक्रोन की लंबाई वाला एक क्षेत्र होता है, जो चरण-विपरीत माइक्रोस्कोप में अंधेरा होता है। ध्रुवीकृत प्रकाश में, यह प्रबल द्विभाजन देता है। इस क्षेत्र को आमतौर पर डिस्क ए (अनिसोट्रोपिक डिस्क) कहा जाता है। डिस्क ए के केंद्र में लाइन एम है, जिसे केवल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के साथ देखा जा सकता है। डिस्क ए का मध्य भाग कमजोर बायरफ्रींग के ज़ोन एच द्वारा कब्जा कर लिया गया है। अंत में, आइसोट्रोपिक डिस्क हैं, या I डिस्क, बहुत कम बायरफ्रींग के साथ। एक चरण-विपरीत माइक्रोस्कोप में, वे डिस्क ए की तुलना में हल्के दिखाई देते हैं। डिस्क I की लंबाई लगभग 1 माइक्रोन है। उनमें से प्रत्येक को Z-झिल्ली, या Z-रेखा द्वारा दो बराबर हिस्सों में विभाजित किया गया है।

सार्कोप्लाज्म बनाने वाले प्रोटीन प्रोटीन होते हैं जो कम आयनिक शक्ति वाले नमक मीडिया में घुलनशील होते हैं। मायोजेन, ग्लोब्युलिन एक्स, मायोएल्ब्यूमिन और पिगमेंट प्रोटीन में सार्कोप्लास्मिक प्रोटीन के पहले स्वीकृत विभाजन ने काफी हद तक अपना अर्थ खो दिया है, क्योंकि ग्लोब्युलिन एक्स और मायोजेन के व्यक्तिगत प्रोटीन के अस्तित्व से वर्तमान में इनकार किया गया है। यह स्थापित किया गया है कि ग्लोब्युलिन एक्स ग्लोब्युलिन के गुणों के साथ विभिन्न प्रोटीन पदार्थों का मिश्रण है। "मायोजेन" शब्द भी एक सामूहिक शब्द है। विशेष रूप से, मायोजेन समूह के प्रोटीन की संरचना में एंजाइमी गतिविधि से संपन्न कई प्रोटीन शामिल हैं: उदाहरण के लिए, ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम। सार्कोप्लाज्मिक प्रोटीन में श्वसन वर्णक मायोग्लोबिन और विभिन्न एंजाइम प्रोटीन भी शामिल होते हैं जो मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया में स्थानीयकृत होते हैं और ऊतक श्वसन, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण, साथ ही साथ नाइट्रोजन और लिपिड चयापचय के कई पहलुओं को उत्प्रेरित करते हैं। हाल ही में, सार्कोप्लाज्मिक प्रोटीनों के एक समूह, पैरावलब्यूमिन्स की खोज की गई है जो Ca2+ आयनों को बांधने में सक्षम हैं। उनकी शारीरिक भूमिका अभी भी स्पष्ट नहीं है।

मायोफिब्रिलर प्रोटीन के समूह में मायोसिन, एक्टिन और एक्टोमीसिन शामिल हैं - उच्च आयनिक शक्ति के साथ नमक मीडिया में घुलनशील प्रोटीन, और तथाकथित नियामक प्रोटीन: ट्रोपोमायोसिन, ट्रोपोनिन, α- और β-एक्टिनिन, जो एक्टोमीसिन के साथ एक एकल परिसर बनाते हैं। मांसपेशी। सूचीबद्ध मायोफिब्रिलर प्रोटीन मांसपेशियों के सिकुड़ा कार्य से निकटता से संबंधित हैं।

विचार करें कि मांसपेशियों के संकुचन और विश्राम के वैकल्पिक तंत्र के बारे में क्या विचार नीचे आते हैं। वर्तमान में यह स्वीकार किया जाता है कि मांसपेशियों के संकुचन के जैव रासायनिक चक्र में 5 चरण होते हैं (चित्र। 20.8):

1) मायोसिन "हेड" एटीपी को एडीपी और एच3पीओ4 (पाई) में हाइड्रोलाइज कर सकता है, लेकिन हाइड्रोलिसिस उत्पादों की रिहाई को सुनिश्चित नहीं करता है। इसलिए, यह प्रक्रिया प्रकृति में उत्प्रेरक की तुलना में अधिक स्टोइकोमेट्रिक है (चित्र देखें);

3) यह इंटरैक्शन एक्टिन-मायोसिन कॉम्प्लेक्स से ADP और H3PO4 की रिहाई सुनिश्चित करता है। एक्टोमीओसिन बंधन में 45° के कोण पर सबसे कम ऊर्जा होती है; इसलिए, फाइब्रिल अक्ष के साथ मायोसिन का कोण 90° से 45° (लगभग) में बदल जाता है और एक्टिन सरकोमेरे के केंद्र की ओर बढ़ता है (10-15 एनएम) (अंजीर देखें।);

4) एक नया एटीपी अणु मायोसिन-एफ-एक्टिन कॉम्प्लेक्स को बांधता है

5) मायोसिन-एटीपी कॉम्प्लेक्स में एक्टिन के लिए कम आत्मीयता है, और इसलिए एफ-एक्टिन से मायोसिन (एटीपी) "हेड" का अलगाव होता है। अंतिम चरण वास्तव में विश्राम है, जो स्पष्ट रूप से एटीपी के एक्टिन-मायोसिन कॉम्प्लेक्स के बंधन पर निर्भर करता है (चित्र 20.8, ई देखें)। फिर चक्र फिर से शुरू होता है।

100. तंत्रिका ऊतक में चयापचय की विशेषताएं। तंत्रिका ऊतक के जैविक रूप से सक्रिय अणु।

तंत्रिका ऊतक में चयापचय की विशेषताएं: बहुत सारे लिपिड, कुछ कार्बोहाइड्रेट, कोई रिजर्व नहीं, डाइकारबॉक्सिलिक एसिड का उच्च चयापचय, ग्लूकोज ऊर्जा का मुख्य स्रोत है, थोड़ा ग्लाइकोजन, इसलिए मस्तिष्क रक्त से ग्लूकोज की आपूर्ति पर निर्भर करता है, गहन श्वसन चयापचय, ऑक्सीजन का लगातार उपयोग किया जाता है और स्तर नहीं बदलता है, रक्त-मस्तिष्क की बाधा, हाइपोक्सिया और हाइपोग्लाइसीमिया के लिए उच्च संवेदनशीलता के कारण चयापचय प्रक्रियाएं अलग-थलग हैं। न्यूरोस्पेसिफिक प्रोटीन (एनएसपी) - तंत्रिका ऊतकों के लिए विशिष्ट जैविक रूप से सक्रिय अणु और तंत्रिका तंत्र की विशेषता वाले कार्य करते हैं। माइलिन बेसिक प्रोटीन। न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़। प्रोटीन एस-100, आदि।

101. अमीनो एसिड, वसा और कार्बोहाइड्रेट के चयापचय के बीच संबंध। ग्लूकोज और अमीनो एसिड के वसा में परिवर्तन की योजना। अमीनो एसिड से ग्लूकोज के संश्लेषण की योजना। कार्बोहाइड्रेट और ग्लिसरॉल से अमीनो एसिड के कार्बन कंकाल के निर्माण की योजना।

फैटी एसिड का सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन यकृत में होता है, जिससे इस प्रकार के जानवर की विशेषता वाले वसा संश्लेषित होते हैं। एंजाइम लाइपेस की क्रिया के तहत, वसा फैटी एसिड और ग्लिसरॉल में टूट जाती है। ग्लिसरॉल का आगे का भाग्य ग्लूकोज के भाग्य के समान है। इसका परिवर्तन एटीपी की भागीदारी से शुरू होता है और लैक्टिक एसिड के अपघटन के साथ समाप्त होता है, इसके बाद कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में ऑक्सीकरण होता है। कभी-कभी, यदि आवश्यक हो, यकृत लैक्टिक एसिड से ग्लाइकोजन को संश्लेषित कर सकता है। यकृत वसा और फॉस्फेटाइड्स को भी संश्लेषित करता है, जो रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और पूरे शरीर में ले जाया जाता है। यह कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर के संश्लेषण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। जब कोलेस्ट्रॉल का जिगर में ऑक्सीकरण होता है, तो पित्त अम्ल बनते हैं, जो पित्त में उत्सर्जित होते हैं और पाचन प्रक्रिया में भाग लेते हैं।

102. रक्त और मूत्र में मेटाबोलाइट्स के निर्धारण का नैदानिक ​​​​मूल्य।

ग्लूकोज आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति के मूत्र में बहुत कम मात्रा में पाया जाता है, लगभग 0.03-0.05 ग्राम / लीटर। पैथोलॉजिकल ग्लाइकोसुरिया: गुर्दे की मधुमेह, मधुमेह मेलिटस, तीव्र अग्नाशयशोथ, हाइपरथायरायडिज्म, स्टेरॉयड मधुमेह, डंपिंग सिंड्रोम, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, जलन, ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल किडनी क्षति, कुशिंग सिंड्रोम। स्वस्थ व्यक्ति के मूत्र में प्रोटीन नहीं होना चाहिए। पैथोलॉजिकल प्रोटीनुरिया: मूत्र पथ की बीमारी (सूजन का उत्सर्जन) के साथ, गुर्दे की विकृति (ग्लोमेरुली को नुकसान), मधुमेह, विभिन्न संक्रामक रोगों, नशा, आदि के साथ। आम तौर पर, यूरिया की मात्रा 333 से 587 मिमीोल / दिन (20 से 35 तक) होती है। जी / दिन)। जब यूरिया से अधिक हो जाता है, तो कुछ दवाओं के बाद, बुखार, थायरॉयड ग्रंथि की अति सक्रियता, घातक रक्ताल्पता का निदान किया जाता है। यूरिया में कमी विषाक्तता, पीलिया, यकृत के सिरोसिस, गुर्दे की बीमारी, गर्भावस्था के दौरान, गुर्दे की विफलता के साथ, कम प्रोटीन वाले आहार के दौरान देखी जाती है। यूरिक एसिड के लिए यूरिनलिसिस संदिग्ध फोलिक एसिड की कमी, प्यूरीन चयापचय विकारों के निदान, रक्त रोगों, अंतःस्रावी रोगों के निदान आदि के लिए निर्धारित है। मूत्र परीक्षण में यूरिक एसिड के कम मूल्यों के साथ, मांसपेशियों के शोष में वृद्धि, ज़ैंथिनुरिया, सीसा नशा, फोलिक एसिड की कमी के साथ पोटेशियम आयोडाइड, कुनैन निर्धारित किया जाता है, एट्रोपिन। एपिलेप्सिया, वायरल हेपेटाइटिस, सिस्टिनोसिस, लेश-निगन सिंड्रोम, लोबार निमोनिया, सिकल सेल एनीमिया, विल्सन-कोनोवलोव रोग, ट्रू लाइसिथेमिया में यूरिक एसिड के ऊंचे मान देखे जाते हैं। वयस्कों में मूत्र विश्लेषण में क्रिएटिनिन महिलाओं में 5.3 और पुरुषों में 7.1 से क्रमशः 15.9 और 17.7 मिमीोल / दिन तक होता है। इस सूचक का उपयोग गुर्दा समारोह के आकलन में किया जाता है, यह गर्भावस्था, मधुमेह, अंतःस्रावी ग्रंथि रोग, वजन घटाने और तीव्र और पुरानी गुर्दे की बीमारी के लिए भी निर्धारित है। आदर्श से बढ़े हुए मूल्य शारीरिक परिश्रम, मधुमेह मेलेटस, एक प्रोटीन आहार, एनीमिया, चयापचय में वृद्धि, संक्रमण, गर्भावस्था, जलन, हाइपोथायरायडिज्म, कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता, आदि के दौरान होते हैं। मांसपेशियों से जुड़े सूजन संबंधी रोग, आदि। फास्फोरस के लिए मूत्रालय निर्धारित है कंकाल प्रणाली, गुर्दे, पैराथायरायड ग्रंथियों, विटामिन डी के साथ स्थिरीकरण और उपचार के रोगों के लिए। यदि स्तर आदर्श से अधिक हो गया है, तो ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, मूत्र पथरी, रिकेट्स, गुर्दे की नलिकाओं को नुकसान, गैर के गठन की संभावना है। -गुर्दे का अम्लरक्तता, अतिपरजीविता, पारिवारिक हाइपोफॉस्फेटेमिया। जब स्तर गिरता है, तो वे निदान करते हैं: विभिन्न संक्रामक रोग (जैसे तपेदिक), पैराथाइरॉइडेक्टॉमी, हड्डी मेटास्टेसिस, एक्रोमेगाली, हाइपोपैरथायरायडिज्म, तीव्र पीला शोष, आदि। विश्लेषण हृदय प्रणाली के विकृति विज्ञान, तंत्रिका संबंधी विकृति और गुर्दे की विफलता के लिए निर्धारित है। आदर्श से मैग्नीशियम सामग्री में वृद्धि के साथ, वे निर्धारित करते हैं: शराब, बार्टर सिंड्रोम, एडिसन रोग, क्रोनिक किडनी रोग के प्रारंभिक चरण, आदि। कमी: भोजन में अपर्याप्त मैग्नीशियम सामग्री, अग्नाशयशोथ, तीव्र या पुरानी दस्त, निर्जलीकरण, malabsorption सिंड्रोम आदि। कैल्शियम विश्लेषण पैराथायरायड ग्रंथियों के मूल्यांकन, रिकेट्स, ऑस्टियोपोरोसिस, हड्डी रोग, थायरॉयड और पिट्यूटरी रोगों के निदान के लिए निर्धारित है। सामान्य गतिविधि 10-1240 यू/एल है। विश्लेषण वायरल संक्रमण, अग्न्याशय और पैरोटिड ग्रंथियों के घावों, विघटित मधुमेह के लिए निर्धारित है।

मानक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।

कुछ अंतःस्रावी रोगों, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह में ग्लूकोज को कम किया जा सकता है। मधुमेह मेलेटस में ग्लूकोज सामग्री में वृद्धि देखी गई है। बिलीरुबिन, यह निर्धारित कर सकता है कि यकृत कैसे काम करता है। कुल बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि पीलिया, हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं की रुकावट का लक्षण है। यदि बाध्य बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है, तो सबसे अधिक संभावना है कि यकृत बीमार है। कुल प्रोटीन का स्तर यकृत, गुर्दे, लंबे समय तक भड़काऊ प्रक्रियाओं, भुखमरी के रोगों के साथ गिरता है। कुछ रक्त रोगों, बीमारियों और निर्जलीकरण के साथ स्थितियों में कुल प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि देखी जा सकती है। एल्ब्यूमिन के स्तर में गिरावट लीवर, किडनी या आंतों के रोगों का संकेत दे सकती है। आमतौर पर यह आंकड़ा मधुमेह मेलेटस, गंभीर एलर्जी, जलन और सूजन प्रक्रियाओं में कम हो जाता है। ऊंचा एल्ब्यूमिन प्रतिरक्षा प्रणाली या चयापचय के विकारों का संकेत है। -ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि शरीर में संक्रमण और सूजन की उपस्थिति को इंगित करती है। कमी इम्युनोडेफिशिएंसी का संकेत दे सकती है। तीव्र सूजन प्रक्रियाओं में α1-globulins की सामग्री में वृद्धि देखी गई है। α2-globulins का स्तर सूजन और नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं, गुर्दे की बीमारियों, और अग्नाशयशोथ और मधुमेह मेलिटस में कमी में वृद्धि कर सकता है। β-ग्लोब्युलिन की मात्रा में परिवर्तन आमतौर पर वसा चयापचय के विकारों में देखा जाता है। भड़काऊ प्रक्रियाओं, संक्रमण, ट्यूमर में सी-रिएक्टिव प्रोटीन, इसकी सामग्री बढ़ जाती है। गठिया और संधिशोथ में इस सूचक की परिभाषा का बहुत महत्व है। कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि एथेरोस्क्लेरोसिस, कोरोनरी हृदय रोग, संवहनी रोग और स्ट्रोक के विकास का संकेत देती है। मधुमेह, गुर्दे की पुरानी बीमारी, और थायराइड समारोह में कमी के साथ कोलेस्ट्रॉल का स्तर भी बढ़ता है। थायराइड समारोह में वृद्धि, पुरानी दिल की विफलता, तीव्र संक्रामक रोग, तपेदिक, तीव्र अग्नाशयशोथ और यकृत रोग, कुछ प्रकार के एनीमिया और थकावट के साथ कोलेस्ट्रॉल सामान्य से कम हो जाता है। यदि β-लिपोप्रोटीन की सामग्री सामान्य से कम है, तो यह बिगड़ा हुआ जिगर समारोह को इंगित करता है। इस सूचक का एक ऊंचा स्तर एथेरोस्क्लेरोसिस, बिगड़ा हुआ वसा चयापचय और मधुमेह मेलेटस को इंगित करता है। ट्राइग्लिसराइड्स गुर्दे की बीमारी के साथ बढ़ते हैं, थायराइड समारोह में कमी आई है। इस सूचक में तेज वृद्धि अग्न्याशय की सूजन को इंगित करती है। यूरिया में वृद्धि गुर्दे की बीमारी का संकेत देती है। क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि गुर्दे, मधुमेह, कंकाल की मांसपेशियों के रोगों के उल्लंघन का संकेत देती है। रक्त में यूरिक एसिड का स्तर गाउट, ल्यूकेमिया, तीव्र संक्रमण, यकृत रोग, गुर्दे की पथरी, मधुमेह, पुरानी एक्जिमा, सोरायसिस के साथ बढ़ सकता है। एमाइलेज के स्तर में बदलाव अग्न्याशय के विकृति को इंगित करता है। क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि यकृत और पित्त नलिकाओं के रोगों को इंगित करती है। एएलटी, एएसटी, γ-जीटी जैसे संकेतकों में वृद्धि यकृत समारोह के उल्लंघन का संकेत देती है। रक्त में फास्फोरस और कैल्शियम की एकाग्रता में परिवर्तन खनिज चयापचय के उल्लंघन का संकेत देता है, जो गुर्दे की बीमारियों, रिकेट्स और कुछ हार्मोनल विकारों के साथ होता है।

पैराथायराइड हार्मोन हड्डी के ऊतकों, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग को प्रभावित करता है। इन ऊतकों पर कार्य करते हुए, हार्मोन Ca2 + की सांद्रता को बढ़ाता है और रक्त में अकार्बनिक फॉस्फेट की सांद्रता को कम करता है।

कैल्शियम रक्त प्लाज्मा में तीन रूपों में मौजूद होता है: कार्बनिक और अकार्बनिक एसिड के साथ जटिल, प्रोटीन-बाध्य रूप में और आयनित रूप में। जैविक रूप से सक्रिय रूप आयनित कैल्शियम (Ca2+) है। यह कई महत्वपूर्ण जैव रासायनिक और शारीरिक प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है, जिनका उल्लेख पहले किया गया था। इसके अलावा, अस्थि खनिजकरण के लिए बाह्य तरल पदार्थ और पेरीओस्टेम में Ca2 + और फॉस्फेट (PO43-) की कुछ सांद्रता बनाए रखना आवश्यक है। भोजन में सीए 2 + की पर्याप्त उपस्थिति के साथ, पैराथाइरॉइड हार्मोन बाह्य तरल पदार्थ में अपने आवश्यक स्तर को बनाए रखता है, गुर्दे में विटामिन डी के सक्रिय रूप के गठन को उत्तेजित करके आंत में सीए 2 + के अवशोषण को नियंत्रित करता है - 1,25-डायहाइड्रोक्सीकैल्सीफेरोल या कैल्सीट्रियोल। शरीर में Ca2 + के अपर्याप्त सेवन के मामले में, सीरम में इसका सामान्य स्तर एक जटिल नियामक प्रणाली द्वारा बहाल किया जाता है: गुर्दे और हड्डियों पर पैराथाइरॉइड हार्मोन की प्रत्यक्ष क्रिया के माध्यम से और परोक्ष रूप से (कैल्सीट्रियोल के संश्लेषण की उत्तेजना के माध्यम से) आंत्र म्यूकोसा।

गुर्दे पर पैराथाइरॉइड हार्मोन का प्रभाव आयन परिवहन पर इसके प्रत्यक्ष प्रभाव के साथ-साथ कैल्सीट्रियोल संश्लेषण के नियमन के माध्यम से प्रकट होता है।

हार्मोन Ca2 + और Mgf + के ट्यूबलर पुन: अवशोषण को बढ़ाता है और तेजी से फॉस्फेट के पुन: अवशोषण को रोकता है, मूत्र (फॉस्फेटुरिया) में उनके उत्सर्जन को बढ़ाता है, इसके अलावा, यह K + आयनों, Na + और बाइकार्बोनेट के उत्सर्जन को बढ़ाता है।

गुर्दे पर पैराथाइरॉइड हार्मोन का एक अन्य महत्वपूर्ण प्रभाव इस अंग में कैल्सीट्रियोल के संश्लेषण को प्रोत्साहित करना है, जो सीए 2 + चयापचय को भी नियंत्रित करता है: यह आंत में सीए 2 + और फॉस्फेट के अवशोषण को बढ़ाता है, हड्डी के ऊतकों से सीए 2 + को जुटाता है और इसके पुन: अवशोषण को बढ़ाता है। गुर्दे की नलिकाओं में। ये सभी प्रक्रियाएं सीए 2 + के स्तर में वृद्धि और रक्त सीरम में फॉस्फेट के स्तर में कमी में योगदान करती हैं।

गुर्दे पर पैराथाइरॉइड हार्मोन की क्रिया के आणविक तंत्र के अध्ययन से पता चला है कि यह पैराथाइरॉइड हार्मोन को सक्रिय करता है जो एडिनाइलेट साइक्लेज को उत्तेजित करता है, जो कि वृक्क के कॉन्ट्राल्यूमिनल (बेसोलेटरल, यानी रक्त में वापस आने वाली नलिका की सतह) झिल्ली पर स्थित होता है। नलिका कोशिकाएँ। चूंकि प्रोटीन किनेसेस ल्यूमिनल झिल्ली पर स्थित होते हैं, इसलिए गठित सीएमपी कोशिका को पार करता है और ट्यूबल के लुमेन का सामना करने वाले ल्यूमिनल झिल्ली के प्रोटीन किनेसेस को सक्रिय करता है, जो आयन परिवहन में शामिल एक या अधिक प्रोटीन के फॉस्फोराइलेशन का कारण बनता है।

तेज़ पैराथॉर्मोन गुर्दे पर कार्य करता है, लेकिन सबसे अधिक - हड्डी के ऊतकों पर। हड्डी के ऊतकों पर हार्मोन का प्रभाव हड्डी मैट्रिक्स Ca2 +, फॉस्फेट, प्रोटियोग्लाइकेन्स और हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की रिहाई में वृद्धि में प्रकट होता है, जो हड्डी मैट्रिक्स कोलेजन का सबसे महत्वपूर्ण घटक है, जो इसके क्षय का संकेतक है। पैराथॉर्मोन का समग्र प्रभाव हड्डी के विनाश में प्रकट होता है, हालांकि, कम सांद्रता पर, पैराथॉर्मोन एक उपचय प्रभाव प्रदर्शित करता है। यह सीएएमपी के स्तर को बढ़ाता है और (इसकी कार्रवाई के शुरुआती चरणों में) सीए2+ अपटेक को बढ़ाता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन रिसेप्टर्स ओस्टियोब्लास्ट पर स्थित होते हैं, जो हार्मोन के प्रभाव में, ऑस्टियोक्लास्ट के एक उत्प्रेरक का उत्पादन शुरू करते हैं, जो बाद के आकारिकी और जैव रसायन को इस तरह से बदलते हैं कि वे हड्डी को नष्ट करने की क्षमता हासिल कर लेते हैं। हड्डी से प्रोटियोलिटिक एंजाइम और कार्बनिक अम्ल (लैक्टेट, साइट्रेट) निकलते हैं। इस प्रकार, हड्डी के पुनर्जीवन से पहले, Ca2 + अस्थि-अवशोषित कोशिका में प्रवेश करता है।

हड्डी के ऊतकों पर पैराथाइरॉइड हार्मोन की क्रिया भी कैल्सीट्रियोल पर निर्भर करती है।

आंत में, पैराथाइरॉइड हार्मोन श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से परिवहन को बढ़ाता है और रक्त में Ca2 + और फॉस्फेट के प्रवेश को बढ़ाता है। यह प्रभाव विटामिन डी के सक्रिय रूप के निर्माण से जुड़ा है।

कैल्शियम चयापचय, हाइपरलकसीमिया और हाइपोकैल्सीमिया।

पैराथाइरॉइड हार्मोन (पैराथॉर्मोन) भी प्रोटीन हार्मोन से संबंधित है। वे

पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा संश्लेषित। गोजातीय पैराथाइरॉइड हार्मोन अणु में 84 अमीनो एसिड होते हैं।

अवशेष और एक पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के होते हैं। यह पाया गया कि पैराथाइरॉइड हार्मोन नियमन में शामिल है

रक्त में कैल्शियम धनायनों और संबद्ध फॉस्फोरिक एसिड आयनों की सांद्रता। जैविक रूप से

आयनित कैल्शियम को सक्रिय रूप माना जाता है, इसकी सांद्रता 1.1-1.3 mmol / l के बीच उतार-चढ़ाव होती है।

कैल्शियम आयन आवश्यक कारक बन गए हैं जो कई महत्वपूर्ण के लिए अन्य उद्धरणों द्वारा प्रतिस्थापित नहीं किए जा सकते हैं

महत्वपूर्ण शारीरिक प्रक्रियाएं: मांसपेशियों में संकुचन, स्नायुपेशी उत्तेजना, जमावट

रक्त, कोशिका झिल्ली की पारगम्यता, कई एंजाइमों की गतिविधि आदि। इसलिए, इनमें कोई भी परिवर्तन

भोजन में कैल्शियम की दीर्घकालिक कमी या इसके अवशोषण के उल्लंघन के कारण होने वाली प्रक्रियाएं

आंतों में, पैराथाइरॉइड हार्मोन के संश्लेषण में वृद्धि होती है, जो कैल्शियम लवण के लीचिंग में योगदान देता है (में .)

साइट्रेट और फॉस्फेट के रूप में) हड्डी के ऊतकों से और, तदनुसार, खनिज और कार्बनिक के विनाश के लिए

हड्डी के घटक। पैराथायरायड हार्मोन के लिए एक अन्य लक्षित अंग गुर्दा है। पैराथायराइड हार्मोन पुनर्अवशोषण को कम करता है

गुर्दे के बाहर के नलिकाओं में फॉस्फेट और ट्यूबलर कैल्शियम के पुन: अवशोषण को बढ़ाता है। विशेष कोशिकाओं में - तो

पैराफॉलिक्यूलर कोशिकाएं या थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाएं कहा जाता है, एक पेप्टाइड हार्मोन संश्लेषित होता है

प्रकृति, रक्त में कैल्शियम की निरंतर एकाग्रता प्रदान करती है - कैल्सीटोनिन।

कैल्सीटोनिन में एक डाइसल्फ़ाइड ब्रिज होता है (पहले और सातवें अमीनो एसिड अवशेषों के बीच) और इसकी विशेषता है

एन-टर्मिनल सिस्टीन और सी-टर्मिनल प्रोलिनमाइड। कैल्सीटोनिन की जैविक क्रिया सीधे होती है

पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव के विपरीत: यह हड्डी के ऊतकों में पुनर्जीवन प्रक्रियाओं के दमन का कारण बनता है और

क्रमशः हाइपोकैल्सीमिया और हाइपोफॉस्फेटेमिया। इस प्रकार, रक्त में कैल्शियम के स्तर की स्थिरता

मनुष्यों और जानवरों को मुख्य रूप से पैराथाइरॉइड हार्मोन, कैल्सीट्रियोल और कैल्सीटोनिन द्वारा प्रदान किया जाता है, अर्थात।

थायराइड और पैराथायरायड ग्रंथियों दोनों के हार्मोन, और एक हार्मोन - विटामिन डी 3 का व्युत्पन्न। का अनुसरण करना

इन ग्रंथियों पर सर्जिकल चिकित्सीय जोड़तोड़ के दौरान ध्यान में रखा जाना चाहिए।

ग्लूकोज का एनारोबिक टूटना। इस प्रक्रिया के चरण। ग्लाइकोलाइटिक ऑक्सीकरण, सब्सट्रेट

फास्फोराइलेशन। ग्लूकोज के अवायवीय टूटने का ऊर्जा मूल्य। नियामक तंत्र,

इस प्रक्रिया में भाग ले रहे हैं।

ग्लाइकोलाइसिस लैक्टिक एसिड का पर्याय है

किण्वन - एक जटिल एंजाइमेटिक

ग्लूकोज को दो में बदलने की प्रक्रिया

लैक्टिक एसिड अणु बहते हैं

मानव और पशु ऊतकों में

प्राणवायु की खपत। ग्लाइकोलाइसिस

11 एंजाइमी प्रतिक्रियाएं शामिल हैं,

कोशिका के साइटोप्लाज्म में होता है।

ग्लाइकोलाइसिस प्रतिक्रियाएं 2 चरणों में होती हैं। वी

पहले चरण के दौरान

ऊर्जा की खपत - 2 का उपयोग किया जाता है

पहली और तीसरी प्रतिक्रियाओं में एटीपी। प्रगति में 7-

दूसरे चरण की दसवीं और दसवीं प्रतिक्रियाएँ -

ऊर्जा देने वाला - 4 एटीपी बनते हैं। 11 . में से

प्रतिक्रियाएं - 3 अपरिवर्तनीय (पहली, तीसरी और 10 वीं .)

विटामिन पीपी, कोएंजाइम की संरचना, चयापचय प्रक्रियाओं में भागीदारी। हाइपो - और एविटामिनोसिस पीपी। खाना

स्रोत, दैनिक आवश्यकता।

विटामिन पीपी (निकोटिनिक एसिड, निकोटिनमाइड, विटामिन बी3))

सूत्रों का कहना है. विटामिन पीपी व्यापक रूप से पौधों के उत्पादों में वितरित किया जाता है, इसकी उच्च

मवेशियों और सूअरों के गुर्दे। दैनिक आवश्यकताइस विटामिन में

वयस्कों के लिए 15-25 मिलीग्राम, बच्चों के लिए 15 मिलीग्राम बचाता है . जैविक

कार्य।शरीर में निकोटिनिक एसिड एनएडी और एनएडीपी का हिस्सा है, जो कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है

विभिन्न डिहाइड्रोजनेज। विटामिन पीपी की कमीपेलाग्रा रोग की ओर जाता है, जिसके लिए

3 मुख्य लक्षण विशेषता हैं: जिल्द की सूजन, दस्त, मनोभ्रंश ("तीन डी"), पेलाग्रा रूप में प्रकट होता है

सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले त्वचा के क्षेत्रों पर सममित जिल्द की सूजन, जठरांत्र संबंधी विकार (दस्त) और

मुंह और जीभ के श्लेष्म झिल्ली के सूजन संबंधी घाव। उन्नत मामलों में, पेलाग्रा मनाया जाता है

सीएनएस विकार (मनोभ्रंश): स्मृति हानि, मतिभ्रम और भ्रम।

शरीर में वसा का जैवसंश्लेषण: आंतों के एंडोथेलियम में वसा पुनर्संश्लेषण, यकृत और उपचर्म में वसा संश्लेषण

वसा ऊतक। रक्त लिपोप्रोटीन द्वारा वसा का परिवहन। मोटा आरक्षण। शारीरिक

मानव शरीर के लिए वसा का महत्व। वसा संश्लेषण की प्रक्रिया का उल्लंघन: मोटापा, वसा

जिगर का पुनर्जनन।

वसा के चयापचय- तटस्थ वसा के पाचन और अवशोषण की प्रक्रियाओं का एक सेट

(ट्राइग्लिसराइड्स) और जठरांत्र संबंधी मार्ग में उनके टूटने वाले उत्पाद, वसा के मध्यवर्ती चयापचय और

फैटी एसिड और वसा का उत्सर्जन, साथ ही शरीर से उनके चयापचय उत्पाद। अवधारणाएं " वसा के चयापचय" तथा

"लिपिड चयापचय" अक्सर एक दूसरे के स्थान पर प्रयोग किया जाता है, क्योंकि जानवरों और पौधों के ऊतकों में पाया जाता है

तटस्थ वसा और वसा जैसे यौगिक शामिल हैं, जो एक सामान्य के तहत संयुक्त हैं

नाम लिपिड . उल्लंघन Zh. के बारे में। कारण या कई रोग का परिणाम हैं

राज्यों। भोजन के साथ एक वयस्क का शरीर प्रतिदिन औसतन 70 . प्राप्त करता है जीपशु वसा और

वनस्पति मूल। मौखिक गुहा में, वसा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, क्योंकि। लार नहीं है

एंजाइम होते हैं जो वसा को तोड़ते हैं . वसा का ग्लिसरॉल या मोनो में आंशिक रूप से टूटना-,

डाइग्लिसराइड्स और फैटी एसिड पेट में शुरू होते हैं। हालाँकि, यह धीमी गति से आगे बढ़ता है।

चूंकि एक वयस्क और स्तनधारियों के गैस्ट्रिक रस में, लाइपेस एंजाइम की गतिविधि,

वसा के हाइड्रोलाइटिक टूटने को उत्प्रेरित करना , बेहद कम, और गैस्ट्रिक जूस का पीएच मान

इस एंजाइम की क्रिया के लिए इष्टतम से बहुत दूर है (गैस्ट्रिक लाइपेस के लिए इष्टतम पीएच .)

5.5-7.5 पीएच इकाइयों की सीमा में है)। इसके अलावा, पेट में पायसीकरण के लिए कोई शर्तें नहीं हैं।

वसा, और लाइपेस एक वसा पायस के रूप में केवल वसा को सक्रिय रूप से हाइड्रोलाइज कर सकते हैं। इसलिए,

वयस्कों, वसा, जो आहार वसा का बड़ा हिस्सा बनाते हैं, पेट में ज्यादा बदलाव नहीं करते हैं

गुजरना। हालांकि, सामान्य तौर पर, गैस्ट्रिक पाचन बाद के पाचन की सुविधा प्रदान करता है।

आंतों में वसा। पेट में कोशिका झिल्ली के लिपोप्रोटीन परिसरों का आंशिक विनाश होता है

भोजन, जो बाद में अग्नाशयी लाइपेस के संपर्क में आने के लिए वसा को अधिक उपलब्ध कराता है

रस। इसके अलावा, पेट में वसा के मामूली टूटने से भी की उपस्थिति होती है

मुक्त फैटी एसिड, जो पेट में अवशोषित किए बिना, आंतों में प्रवेश करते हैं और वहां

वसा के पायसीकरण में योगदान। सबसे मजबूत पायसीकारी क्रिया पित्त के पास होती है

अम्ल , पित्त के साथ ग्रहणी में प्रवेश करता है। भोजन के साथ ग्रहणी में

हाइड्रोक्लोरिक एसिड युक्त गैस्ट्रिक जूस की एक निश्चित मात्रा, जिसमें

ग्रहणी मुख्य रूप से अग्नाशय में निहित बाइकार्बोनेट द्वारा निष्प्रभावी होता है और

आंतों का रस और पित्त। हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ बाइकार्बोनेट की प्रतिक्रिया के दौरान कार्बन डाइऑक्साइड के बुलबुले बनते हैं

गैसें भोजन के घोल को ढीला कर देती हैं और पाचन के साथ इसके अधिक पूर्ण मिश्रण में योगदान करती हैं

रस। उसी समय, वसा का पायसीकरण शुरू होता है। पित्त लवण किसकी उपस्थिति में अधिशोषित होते हैं?

वसा की बूंदों की सतह पर मुक्त फैटी एसिड और मोनोग्लिसराइड्स की छोटी मात्रा के रूप में

सबसे पतली फिल्म जो इन बूंदों के विलय को रोकती है।

वसा चयापचय संबंधी विकार।छोटी आंत में वसा के अपर्याप्त अवशोषण के कारणों में से एक

अग्नाशयी रस के कम स्राव के कारण उनका अधूरा विभाजन हो सकता है

(अग्नाशयी लाइपेस की कमी), या पित्त स्राव में कमी (पित्त की कमी) के कारण

वसा को पायसीकृत करने और वसा मिसेल बनाने के लिए आवश्यक अम्ल)। एक और, सबसे अधिक बार

आंत में वसा के अपर्याप्त अवशोषण का कारण आंतों के उपकला के कार्य का उल्लंघन है,

आंत्रशोथ, हाइपोविटामिनोसिस, हाइपोकॉर्टिसिज्म और कुछ अन्य रोग स्थितियों में मनाया जाता है।

इस मामले में, मोनोग्लिसराइड्स और फैटी एसिड को सामान्य रूप से आंत में अवशोषित नहीं किया जा सकता है

इसके उपकला को नुकसान। अग्नाशयशोथ, यांत्रिक में वसा की खराबी भी देखी जाती है

पीलिया, छोटी आंत के उप-योग के बाद, साथ ही वियोटॉमी, जिससे स्वर में कमी आती है

पित्ताशय की थैली और आंतों में पित्त का धीमा प्रवाह। छोटी आंत में वसा का कुअवशोषण

मल में बड़ी मात्रा में वसा और फैटी एसिड की उपस्थिति की ओर जाता है - स्टीटोरिया। लंबे समय के साथ

यदि वसा अवशोषण बिगड़ा हुआ है, तो शरीर को वसा में घुलनशील विटामिन की अपर्याप्त मात्रा भी प्राप्त होती है।

पैराथायरायड हार्मोन का संश्लेषण पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा किया जाता है। इसकी रासायनिक संरचना के अनुसार, यह एकल-श्रृंखला पॉलीपेप्टाइड है, जिसमें 84 अमीनो एसिड अवशेष होते हैं, सिस्टीन से रहित होता है और इसका आणविक भार 9500 होता है।

समानार्थी: पैराथाइरॉइड हार्मोन, पैराथाइरिन, पीटीएच।

रक्त में पैराथायरायड हार्मोन के स्तर में वृद्धि प्राथमिक या माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, फ्लोरोसिस और रीढ़ की हड्डी की चोट की उपस्थिति का संकेत दे सकती है।

हार्मोन पैराथाइरॉइड हार्मोन का जैविक अग्रदूत पैराथाइरॉइड हार्मोन है, जिसमें NH 2 छोर पर 6 अतिरिक्त अमीनो एसिड होते हैं। प्रोपैराथाइरॉइड हार्मोन पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की मुख्य कोशिकाओं के दानेदार एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में निर्मित होता है और गोल्गी कॉम्प्लेक्स में प्रोटियोलिटिक क्लेवाज द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन में परिवर्तित हो जाता है।

शरीर में पैराथाइरॉइड हार्मोन के कार्य

पीटीएच का हड्डी के ऊतकों पर एनाबॉलिक और कैटोबोलिक दोनों प्रभाव पड़ता है। इसकी शारीरिक भूमिका ऑस्टियोसाइट्स और ऑस्टियोब्लास्ट की आबादी को प्रभावित करना है, जिसके परिणामस्वरूप हड्डी के ऊतकों का निर्माण बाधित होता है। ओस्टियोब्लास्ट और ओस्टियोसाइट्स, पीटीएच के प्रभाव में, इंसुलिन जैसे विकास कारक 1 और साइटोकिन्स का स्राव करते हैं, जो ओस्टियोक्लास्ट के चयापचय को उत्तेजित करते हैं। उत्तरार्द्ध, बदले में, कोलेजनेज़ और क्षारीय फॉस्फेट का स्राव करता है, जो हड्डी के मैट्रिक्स को नष्ट कर देता है। कोशिका की सतह पर स्थित विशिष्ट पैराथाइरॉइड हार्मोन रिसेप्टर्स (पीटीएच रिसेप्टर्स) से जुड़कर जैविक क्रिया की जाती है। पैराथाइरॉइड हार्मोन रिसेप्टर्स ऑस्टियोसाइट्स और ऑस्टियोब्लास्ट पर स्थित होते हैं, लेकिन ऑस्टियोक्लास्ट पर अनुपस्थित होते हैं।

पैराथाइरॉइड हार्मोन अप्रत्यक्ष रूप से गुर्दे द्वारा फॉस्फेट के उत्सर्जन को बढ़ाता है, कैल्सीट्रियोल के उत्पादन को प्रेरित करके कैल्शियम केशन के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण, छोटी आंत में कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाता है। पीटीएच की क्रिया के परिणामस्वरूप, रक्त में फॉस्फेट का स्तर कम हो जाता है, रक्त में कैल्शियम की सांद्रता बढ़ जाती है और हड्डियों में घट जाती है। समीपस्थ घुमावदार नलिकाओं में, पीटीएच विटामिन डी के सक्रिय रूपों के संश्लेषण को उत्तेजित करता है। इसके अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन के कार्यों में गुर्दे और यकृत में ग्लूकोनोजेनेसिस में वृद्धि और एडिपोसाइट्स (वसा ऊतक कोशिकाओं) में लिपोलिसिस में वृद्धि शामिल है।

शरीर में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता में पूरे दिन उतार-चढ़ाव होता है, जो मानव बायोरिदम और कैल्शियम चयापचय की शारीरिक विशेषताओं से जुड़ा होता है। इसी समय, रक्त में पीटीएच का अधिकतम स्तर 15:00 बजे और न्यूनतम - सुबह लगभग 7:00 बजे देखा जाता है।

पैथोलॉजिकल स्थितियां जिनमें पैराथाइरॉइड हार्मोन ऊंचा होता है, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है।

प्रतिक्रिया सिद्धांत द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन स्राव का मुख्य नियामक बाह्य कैल्शियम का स्तर है (पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव पर उत्तेजक प्रभाव से रक्त में कैल्शियम के अंशों की एकाग्रता में कमी आती है)। लंबे समय तक कैल्शियम की कमी से हाइपरट्रॉफी होती है और पैराथाइरॉइड कोशिकाओं का प्रसार होता है। आयनित मैग्नीशियम की सांद्रता में कमी भी पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव को उत्तेजित करती है, लेकिन कैल्शियम के मामले की तुलना में कम स्पष्ट होती है। मैग्नीशियम का एक उच्च स्तर हार्मोन के उत्पादन को रोकता है (उदाहरण के लिए, गुर्दे की विफलता के साथ)। विटामिन डी 3 का पीटीएच स्राव पर भी निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है।

पैराथायरायड हार्मोन की रिहाई के उल्लंघन में, गुर्दे से कैल्शियम खो जाता है, यह हड्डियों से बाहर निकल जाता है और आंत में अवशोषण खराब हो जाता है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता में वृद्धि के साथ, ऑस्टियोक्लास्ट सक्रिय हो जाते हैं, और हड्डी के ऊतकों का पुनर्जीवन बढ़ जाता है। पीटीएच की यह क्रिया ऑस्टियोब्लास्ट के माध्यम से मध्यस्थ होती है जो मध्यस्थ उत्पन्न करती है जो ऑस्टियोक्लास्ट के भेदभाव और प्रसार को उत्तेजित करती है। लंबे समय तक बढ़े हुए पीटीएच के मामले में, इसके गठन पर हड्डी का पुनर्जीवन प्रबल होता है, जो ऑस्टियोपीनिया के विकास का कारण बनता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के साथ, हड्डियों के घनत्व (ऑस्टियोपोरोसिस का विकास) में कमी देखी जाती है, जिससे फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है। ऐसे रोगियों में सीरम कैल्शियम का स्तर ऊंचा हो जाता है, क्योंकि पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव में कैल्शियम रक्त में बह जाता है। गुर्दे में पथरी बनने की प्रवृत्ति होती है। रक्त वाहिकाओं और संचार विकारों के कैल्सीफिकेशन से जठरांत्र संबंधी मार्ग के अल्सरेटिव घावों का विकास हो सकता है।

पैराथायरायड हार्मोन की एकाग्रता में कमी प्राथमिक या माध्यमिक हाइपोपैराथायरायडिज्म, साथ ही डि जॉर्ज सिंड्रोम, सक्रिय ऑस्टियोलाइसिस को इंगित करती है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की शिथिलता के साथ-साथ शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के नियमन के एक मार्कर के रूप में कार्य करता है। कैल्शियम होमियोस्टेसिस के मुख्य मध्यस्थ पीटीएच, कैल्सीटोनिन और विटामिन डी हैं, जिनके लक्ष्य छोटी आंत, गुर्दे और हड्डी के ऊतक हैं।

पैराथायरायड हार्मोन के लिए विश्लेषण

यदि आपको पैराथायरायड ग्रंथियों की विकृति और बिगड़ा हुआ पीटीएच चयापचय पर संदेह है, तो रक्त में इस हार्मोन की एकाग्रता का एक अध्ययन किया जाता है।

आमतौर पर, विश्लेषण निम्नलिखित शर्तों के तहत सौंपा गया है:

• रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि या कमी;
• ऑस्टियोपोरोसिस;
• सिस्टिक हड्डी में परिवर्तन;
• बार-बार अस्थि भंग, लंबी हड्डियों के छद्म-भंग;
• कशेरुक में स्क्लेरोटिक परिवर्तन;
• गुर्दे में कैल्शियम-फॉस्फेट पत्थरों के निर्माण के साथ यूरोलिथियासिस;
• पैराथायरायड ग्रंथियों के नियोप्लाज्म का संदेह;
• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 और 2 का संदेह;
• संदिग्ध न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस।

विश्लेषण के लिए सुबह खाली पेट एक नस से रक्त लिया जाता है। अंतिम भोजन के बाद कम से कम 8 घंटे अवश्य गुजारने चाहिए। नमूना लेने से पहले, यदि आवश्यक हो, तो आपको अपने डॉक्टर के साथ कैल्शियम की खुराक के सेवन का समन्वय करना चाहिए। परीक्षण से तीन दिन पहले, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि को बाहर करना और शराब पीना बंद करना आवश्यक है। अध्ययन की पूर्व संध्या पर, वसायुक्त खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा गया है, परीक्षण के दिन धूम्रपान न करें। रक्त के नमूने लेने से आधे घंटे पहले, रोगी को पूर्ण आराम की स्थिति प्रदान की जानी चाहिए।

रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की दर 18.5-88 pg/ml होती है।

कुछ दवाएं विश्लेषण के परिणामों को विकृत करती हैं। एस्ट्रोजेन, एंटीकॉन्वेलेंट्स, फॉस्फेट, लिथियम, कोर्टिसोल, रिफैम्पिसिन, आइसोनियाज़िड के उपयोग के मामले में रक्त में हार्मोन की बढ़ी हुई एकाग्रता देखी जाती है। मैग्नीशियम सल्फेट, विटामिन डी, प्रेडनिसोलोन, थियाज़ाइड्स, जेंटामाइसिन, प्रोप्रानोलोल, डिल्टियाज़ेम, मौखिक गर्भ निरोधकों के प्रभाव में इस सूचक के कम मूल्यों को देखा जाता है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता में मामूली वृद्धि का सुधार ड्रग थेरेपी, आहार और भरपूर मात्रा में पीने के माध्यम से किया जाता है।

ऐसी स्थितियां जिनमें पैराथाइरॉइड हार्मोन बढ़ या घट जाता है

रक्त में पैराथायरायड हार्मोन के स्तर में वृद्धि प्राथमिक या माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म (एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रिकेट्स, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, क्रोनिक रीनल फेल्योर, हाइपरविटामिनोसिस डी), ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत दे सकती है। फ्लोरोसिस, रीढ़ की हड्डी में चोट। पैथोलॉजिकल स्थितियां जिनमें पैराथाइरॉइड हार्मोन ऊंचा होता है, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है।

बढ़े हुए पीटीएच के लक्षण: लगातार प्यास लगना, बार-बार पेशाब करने की इच्छा, मांसपेशियों में कमजोरी, चलते समय मांसपेशियों में दर्द, कंकाल की विकृति, बार-बार फ्रैक्चर, स्वस्थ दांतों का कमजोर होना, बच्चों में विकास मंदता।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता में कमी प्राथमिक या द्वितीयक हाइपोपैराथायरायडिज्म (मैग्नीशियम की कमी के कारण हो सकती है, थायरॉयड ग्रंथि पर सर्जिकल हस्तक्षेप, सारकॉइडोसिस, विटामिन डी की कमी), साथ ही डि जॉर्ज सिंड्रोम, हड्डी के ऊतकों के विनाश की एक सक्रिय प्रक्रिया को इंगित करता है। ऑस्टियोलाइसिस)।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की कम सांद्रता के लक्षण: मांसपेशियों में ऐंठन, आंतों में ऐंठन, श्वासनली, ब्रांकाई, ठंड लगना या तेज बुखार, क्षिप्रहृदयता, हृदय दर्द, नींद की गड़बड़ी, स्मृति हानि, अवसाद।

पैराथायरायड हार्मोन सुधार

पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता में मामूली वृद्धि का सुधार ड्रग थेरेपी, आहार और भरपूर मात्रा में पीने के माध्यम से किया जाता है। माध्यमिक अतिपरजीविता के इलाज के लिए कैल्शियम की खुराक और विटामिन डी का उपयोग किया जाता है।

आहार में कैल्शियम से भरपूर खाद्य पदार्थ, साथ ही पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड (वनस्पति तेल, मछली का तेल) और जटिल कार्बोहाइड्रेट (मुख्य रूप से सब्जियों के रूप में) शामिल हैं।

पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्तर के साथ, टेबल सॉल्ट, साथ ही नमकीन, स्मोक्ड, मसालेदार व्यंजन और मांस के उपयोग को सीमित करके इसकी एकाग्रता को कम किया जा सकता है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की अधिक मात्रा के साथ, एक या एक से अधिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के सर्जिकल रिसेक्शन की आवश्यकता हो सकती है। एक घातक घाव के साथ, पैराथायरायड ग्रंथियां पूरी तरह से हटाने (पैराथायराइडेक्टोमी) के अधीन होती हैं, इसके बाद हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी होती है।

शरीर में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता में पूरे दिन उतार-चढ़ाव होता है, जो मानव बायोरिदम और कैल्शियम चयापचय की शारीरिक विशेषताओं से जुड़ा होता है।

पीटीएच की कमी के मामले में, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए निर्धारित की जाती है। पाठ्यक्रम की अवधि पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी के कारण पर निर्भर करती है।

पैराथायरायड हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि या कमी के साथ, स्व-दवा अस्वीकार्य है, क्योंकि इससे स्थिति बिगड़ जाती है और जीवन के लिए खतरा, परिणाम सहित प्रतिकूल हो सकता है। रोगी के रक्त में पीटीएच और माइक्रोएलेटमेंट की सामग्री की व्यवस्थित निगरानी के साथ उपचार का कोर्स एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए।

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