Synnynnäisen nefroottisen oireyhtymän tyypit. Toissijaiset ja synnynnäiset nefroottiset oireyhtymät lapsilla

Lasten nefroottinen oireyhtymä on kollektiivinen käsite, joka koostuu useista oireista sekä laboratorioparametreista, ja sille on kliinisesti ominaista sekä ihonalaisen rasvakudoksen laaja turvotus että nesteen kertyminen kehon onteloihin.

On huomattava, että tälle prosessille on ominaista seuraavat laboratorioindikaattorit:

• proteiinia virtsassa 2,5 g/m2/vrk tai 50 mg/kg/vrk;
• proteiinin ja albumiinin määrän lasku veressä alle 40 g / l;
• heikentynyt proteiinin sulavuus veressä;
• lisääntynyt eri fraktioiden rasvojen pitoisuus veressä;
• lipoproteiinien esiintyminen virtsassa.

Lasten nefroottinen oireyhtymä esiintyy useimmissa tapauksissa seuraavissa ryhmissä: vastasyntyneet, imeväiset ja alle 3-vuotiaat lapset.

Kliinisesti jaettu tyyppeihin:

1. Idiopaattinen (primaarinen) nefroottinen oireyhtymä. Se on yleisin ja sen aiheuttaa tuntematon syy (sairaus).
2. Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä kehittyy alle 3-vuotiailla lapsilla ja se voidaan diagnosoida kohdussa. Se sai tämän nimen suomalaisten tutkijoiden tekemän perustutkimuksen tuloksena, jossa patologian ilmaantuvuus on maailman korkein.
3. Toissijainen nefroottinen oireyhtymä. Esiintyy sairauksien, kuten:

Mutta on myös tärkeää erottaa kaksi nefroottisen oireyhtymän pääryhmää:

• Ensimmäiseen kuuluvat alle 1-vuotiaat lapset, vastasyntyneet, imeväiset ja vanhemmat (5-15-vuotiaat), joilla on terveet munuaiset tai vähäisiä poikkeavuuksia, jotka varmistetaan virtsan mikroskoopilla tutkimalla.
• Toiseen ryhmään kuuluvat lapset, joilla on ilmeisiä munuaishäiriöitä.

Sairauden merkkejä

Tällä patologisella tilalla on varhaisia ​​ja myöhäisiä ilmenemismuotoja.

Varhaisia ​​oireita ovat seuraavat:

• asteninen oireyhtymä (letargia, ruokahaluttomuus, lihasten surkastuminen, yleinen heikkous);
• ihonalaisen rasvakudoksen turvotus silmäluomien, ala- ja yläraajojen alueella;
• vatsakipu sekä sen lisääntyminen;
• vaahtoava virtsa;
• keuhkopussintulehdus (nesteen kerääntyminen keuhkoja ympäröivään keuhkopussin onteloon) ja sen ilmenemisen yhteydessä vakava hengenahdistus;
• nivelten ja kivespussin turvotus pojilla;
• ihonalaisen turvotuksen liikkuminen ylhäältä alas, mikä ilmenee silmäluomien aamuturvotuksesta ja illalla nilkkanivelen turvotuksesta;
• normaalin verenpaineen asteittainen lasku romahdukseen ja shokkiin asti.

Nefroottisen oireyhtymän myöhäisiä ilmenemismuotoja ovat seuraavat oireet:

• ulkoisten sukuelinten alikehittyneisyys (hypospadiat) ravinteiden puutteen vuoksi;
• huomattavat ravitsemukselliset puutteet ja niistä johtuva kasvun ja kehityksen viive;
• ihon lisäosien hauraus ja tylsyys: kynnet ja hiukset;
• kryptorkidea (ei poikien kiveksen laskeutumista kivespussiin);
• aseptisen (steriilin) ​​ja sitten septisen peritoniitin esiintyminen nesteen kertymisen vuoksi vatsaonteloon (askites);
• erilaisten vatsansisäisten verisuonten tromboosi;
• aivojen ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt.

Komplikaatiot

Kaikki lasten nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot liittyvät merkittävän proteiinimäärän menettämiseen. Immunoglobuliinien menetys johtaa elimistön reaktiivisuuden vähenemiseen infektioita vastaan, minkä seurauksena usein esiintyy vilustumista, jota vaikeuttavat munuaisten, maksan ja sydämen sairaudet. Raudan kantajaproteiinin määrän väheneminen aiheuttaa raudanpuuteanemiaa.

Korkean ja keskitiheyden lipoproteiinien menetys johtaa kolesterolin aineenvaihdunnan heikkenemiseen ja myötävaikuttaa sen jälkeen varhaisen ateroskleroosin kehittymiseen.

Tapauksia kirjattiin, kun 7–9-vuotiaiden lasten ruumiinavauksessa todettiin aortan ja sepelvaltimoiden ateroskleroosi. Samanaikaisesti veren D-vitamiinitason laskun vuoksi luustossa voi tapahtua erilaisia ​​muutoksia.

Prokoagulanttiproteiinien menetys johtaa lisääntyneeseen verenvuotoon.

Nefroottisesta oireyhtymästä kärsiville lapsille kehittyy usein kilpirauhasen sairauksia proteiinin - tyroglobuliinin - häviämisen vuoksi, mikä aiheuttaa lisäongelmia hormoniaineenvaihdunnassa.

Diagnostiset menetelmät

Patologisen tilan tunnistaminen ei ole vaikea tehtävä. Jopa synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä voidaan diagnosoida jo kohdussa tutkimalla lapsivettä, erilaisia ​​ultraäänellä määritettäviä tunnistuspiirteitä (sikiön koko, raajat, pää, lantio jne.).

Laboratoriooireyhtymä diagnosoidaan virtsan ja veren tutkimuksessa sekä yleisellä menetelmällä että biokemiallisesti. Verikokeilla määritetään natrium- ja kaliumpitoisuudet sekä erilaiset lipidien ja proteiinien fraktiot.

Terapeuttiset toimenpiteet

Tähän mennessä nefroottiseen oireyhtymään on olemassa perushoito-ohjelma, joka sisältää immunosuppressiivisen hoidon. Näihin tarkoituksiin käytetään selektiivisiä ja ei-selektiivisiä immunosuppressiivisia aineita. Jälkimmäisiä ovat - glukokortikoidit (lisämunuaiskuoren hormonit), sytostaatit ja aineenvaihduntaa estävät lääkkeet sekä selektiiviset - syklosporiini A, takrolimuusi, mykofenolaattimofetiili.

Nefroottinen oireyhtymä on jaettu kahteen tyyppiin riippuen herkkyydestä hormoneille: hormonaalisesti riippuvainen ja vastaavasti riippumaton. Primaarisessa oireyhtymässä elimistö reagoi hyvin glukokortikoidihoitoon (prednisoloni) 90 %:ssa tapauksista minimaalisten glomerulaaristen häiriöiden vuoksi. Jos tällaiselle hoidolle on vastustuskykyä, oireyhtymä on toissijainen.

Lapsille glukokortikoideja määrätään kaikkiin uusiin nefroottisen oireyhtymän tapauksiin sekä hormonaalisesti herkän oireyhtymän ja epäherkän oireyhtymän uusiutumiseen, mutta yhdessä muiden immuunivastetta aiheuttavien lääkkeiden kanssa. Glukokortikoideja määrätään lapsille suun kautta ja laskimoon riippuen lääkkeestä (prednisoloni tai metyyliprednisoloni) ja lisämunuaiskuoren hormonien aktiivisuudesta.

Sytostaattiset lääkkeet suoritetaan yhdessä prednisolonin kanssa hormonaalisesti riippuvaisen ja riippumattoman nefroottisen oireyhtymän kanssa. On tärkeää ymmärtää, että sytostaatit ovat erittäin myrkyllisiä lääkkeitä, joilla on monia sivuvaikutuksia, joista on korostettava valtavia:

• verisyöpä (luuytimen punaisen tai valkoisen alkion vaurion vuoksi);
• lääkkeiden aiheuttama toksinen hepatiitti, joka johtaa kirroosin varhaiseen kehittymiseen;
• keuhkojen parenkyymin täydellinen fibroosi;
• hemorraginen oireyhtymä;
• sukupuolihormonien riittämättömyys ja paljon muuta.

Selektiivisiä immunosuppressantteja käytetään hormoniriippuvaisessa ja usein toistuvassa nefroottisessa oireyhtymässä. Ennen heidän nimittämistään tehdään munuaisen hienoneulainen biopsia, ja muutaman tunnin kuluttua tämän ryhmän lääkkeiden käytöstä toimenpide toistetaan. Tämä tehdään myrkyllisten vaikutusten havaitsemiseksi lapsen munuaisissa. Selektiivisten immunosuppressiivisten aineiden hoidon aikana veren biokemiallisia parametreja seurataan jatkuvasti.

Fokaalisen segmentaalisen glomeruloskleroosin (FSGS) hoito

Nykyään sitä pidetään yleisimpänä nefroottisen oireyhtymän syynä ja vaatii saman hoidon. Riittävällä hoidolla se aiheuttaa vakaan remission ja lasten eloonjäämisaste 10 vuoden ajan saavuttaa 90-95%. On tärkeää tietää, että hormonaalisen herkkyyden diagnosoinnissa tehdään munuaisbiopsia.

Fokaalisen segmentaalisen glomeruloskleroosin hoidon päätavoite on saavuttaa korkein mahdollinen remissio. Lisäksi on tarpeen suorittaa proteiinikorvaushoitoa, koska tällainen toimenpide pidentää myös lapsen eloonjäämistä.

Mesanglioproliferatiivisen glomerulonefriitin hoito

Lapsille, joiden munuaiset toimivat normaalisti ja joilla ei ole nefroottista oireyhtymää, ei määrätä sytostaattista ja immunosuppressiivista hoitoa. Jos verenpaine nousee hieman, oireyhtymä korjataan ACE-estäjien (Captopril, Enalopril) avulla. Jos tauti alkaa kehittyä nefroottisen oireyhtymän muodossa, hoito suoritetaan glukokortikoidien ja sytostaattien avulla.

Ennaltaehkäisy

On ymmärrettävä, että nefroottisen oireyhtymän kehittymiselle ei ole erityistä ehkäisyä, mutta sen esiintymisen estämiseksi on tarpeen säännöllisesti neuvotella nefrologin kanssa, varsinkin jos on edellytyksiä, esimerkiksi geneettinen historia. On välttämätöntä välttää hypotermiaa ja kaikenlaisia ​​allergisia reaktioita.

Nefroottisen oireyhtymän kehittymisen seurauksia on vaikea ennustaa, mutta on otettava huomioon, että asianmukaisella ja oikea-aikaisella hoidolla ennuste on positiivinen.

Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä(suomalainen tyyppi N.S., suomalainen tyyppi NS, vastasyntyneiden nefroosi) kuvaili R. Norio vuonna 1966. Tauti on yleinen Suomessa - 1:8200 synnytystä. Synnynnäistä nefroosia on rekisteröity Luoteis-Venäjällä, eikä etnistä riippuvuutta aina ole vahvistettu. Tämä on autosomaalinen resessiivinen sairaus. Oletetaan, että geeni sijaitsee 19. kromosomissa.

Suomalaisen synnynnäisen NS:n patogeneesi ei ole täysin tiedossa. Morfologinen tutkimus paljastaa mikrokystisiä proksimaalisia tubuluksia kortiko-medullaarisessa vyöhykkeessä, merkkejä glomerulaarisesta kypsymättömyydestä. Perinteinen valo-optinen ja elektronimikroskopia ei paljasta muutoksia tyvikalvossa.

Sairaus ilmenee NS:n täydellisenä kliinisenä ja laboratoriooireena, johon liittyy usein hematuria, ensimmäisinä päivinä ja viikkoina (jopa 3 kuukautta) syntymän jälkeen. Vaikeaa turvotusta havaitaan lapsilla jo syntyessään. Useimmat kirjoittajat viittaavat raskaana olevien naisten toksikoosiin, ennenaikaiseen synnytykseen, suureen turvottavaan istukkaan, mekoniumia värjäytyneeseen lapsiveteen ja vastasyntyneiden alhaiseen ruumiinpainoon. Istukan massa saavuttaa 25-50 % vastasyntyneen ruumiinpainosta. Suomalaistyyppinen synnynnäinen NS on hormoniresistentti ja sen ennuste on epäsuotuisa.

C. Holmberg et ai. (1995) suosittelevat suonensisäistä albumiini-infuusiota 3-4 g/kg ja sen jälkeen 0,5 mg/kg lasix-bolusta lapsille, joilla on suomalaistyyppinen NS. Kirjoittajat pitävät tarpeellisena määrätä D 2 -vitamiinia (2000 IU/vrk), sekä magnesiumoksidia 40-60 mg/vrk, kalsiumia sekä ehkäistä infektio- ja tromboottisia komplikaatioita.

Aktiivisella konservatiivisella hoidolla lapset, joilla on suomalaistyyppinen synnynnäinen NS, saavuttavat iän, jolloin pysyvä peritoneaalidialyysi ja munuaisensiirto ovat mahdollisia.

HNS:n suomalaistyypin ennuste on edelleen vakava. Kuolettava lopputulos on mahdollinen jo ensimmäisenä elinvuotena sekundaarisen virus-bakteeri-infektion, hypovoleemisten, tromboottisten komplikaatioiden, aivoturvotuksen, kakeksian seurauksena.

Ranskan synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä tyyppi (ranskalainen tyyppi, franzosicher N.S.) Ranskalaisen tyypin synnynnäinen NS välittyy autosomaalisesti resessiivisesti. NS:n oireyhtymä diagnosoidaan lapsen 1-12. elinviikolla. Mikroskooppi paljastaa diffuusin mesangiaalisen ja sitten globaalin skleroosin ilman merkittävää soluproliferaatiota. Elektronimikroskopia paljastaa podosyyttien pedicles katoamisen. Synnynnäiselle NS:lle, johon liittyy mesangiaalinen skleroosi, on ominaista hormoniresistenssi ja epäsuotuisa ennuste, joka johtaa munuaisten vajaatoimintaan 1–1,5 vuoden kuluttua. Munuaisensiirto pidentää tuhoon tuomittujen lasten ikää.

Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä minimaalisilla muutoksilla. Useimmissa synnynnäisen NS-tapauksissa hormoniherkkiä variantteja havaitaan minimaalisilla muutoksilla. Monet kirjoittajat panevat merkille NSMI:n täydellisen remission glukokortikoidihoidon tai spontaanin remission jälkeen.

Synnynnäisen NS:n ennuste minimaalisilla glomerulaarisilla muutoksilla voi olla suotuisa tai epäsuotuisa vakavien komplikaatioiden kehittymisen vuoksi.

Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä, jossa on morfologinen kuva mesangioproliferatiivisesta glomerulonefriitistä. Synnynnäisen NS:n spontaani remissio ja mesangioproliferatiiviset muutokset havaittiin. Kuitenkin J.Wiggelinkhuizen et ai. (1972) havaitsivat 3 kuukauden ikäisen lapsen, jolla oli synnynnäinen NS, jolla oli morfologinen kuva mesangioproliferatiivisesta GN:stä ja huolimatta kortikosteroidi- ja syklofosfamidihoidosta, jonka ennuste ei ollut niin suotuisa.

Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä, jossa on fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi. Kuvataan tapaus synnynnäisestä hormoniresistentistä NS:stä, jossa on FSGS. Hoito prednisolonilla ja syklofosfamidilla, gammaglobuliinilla oli tehoton, jatkuva proteinuria jatkui.

Infantiili nefroottinen oireyhtymä minimaalisilla muutoksilla (alkuperäinen imeväisillä). Lasten ensimmäisenä elinvuotena, useammin 6-9 kuukauden kuluttua, voi ilmaantua täydellinen NS-oireyhtymä, ilman valtimoverenpainetautia, hematuriaa, munuaisten vajaatoimintaa, minimaalisilla muutoksilla glomeruluksissa, ns. NSMI - lipoidi nefroosi.

NSMI:ssä tärkeä patogeneettinen merkitys annetaan anionisten kohtien muutoksille (negatiivisen varauksen menetys glomerulaarisen tyvikalvon lamina externasta, podosyyteistä). Tämä johtaa glomerulussuodatuksen esteen varausselektiivisen toiminnan menettämiseen ja proteinurian esiintymiseen. Glukokortikoidihoitovasteen mukaan infantiilista NSMI:stä on hormoniherkkiä, riippuvaisia ​​tai resistenttejä variantteja. Lapsen ensimmäisenä elinvuotena syntyneen NSMI:n kulku on toistuvaa ja usein toistuvaa. Ehkä jatkuvan remission alkaminen glukokortikoidihoidon alkamisen jälkeen. Infantiilin NSMI:n ennuste on suotuisa. Pitkäaikainen remissio ja munuaisten vajaatoiminnan puuttuminen viittaavat kliiniseen paranemiseen.

Infantiili NS mesangioproliferatiivisella GN:llä. Infantiili NS, johon liittyy atopiaa (ekseema, allerginen nuha, astma), joka on morfologisesti luokiteltu mesangial-proliferatiiviseksi GN:ksi, voi esiintyä 4–12 kuukauden ikäisillä lapsilla.

Infantiilin NS:n hoidossa mesangial-proliferatiivisella GN:llä prednisolonia käytetään 7-10 kuukauden ajan, hormoniresistenssin kanssa - prednisolonia ja syklosporiini A:ta 12 kuukauden ajan positiivisella vaikutuksella.

Riittävällä hoidolla infantiilin NS:n ja atopian ennuste on suotuisa.

Infantiili nefroottinen oireyhtymä, jossa on FSGS. Infantiili NS, jossa on FSGS, esiintyy 4–12 kuukauden ikäisillä pikkulapsilla. Yleensä havaitaan resistenssiä glukokortikoidihoidolle ja huonoa ennustetta.

Infantiili nefroottinen oireyhtymä, jossa on kalvomainen GN. Idiopaattinen kalvonefropatia ensimmäisen elinvuoden lapsilla on kuvattu J.D. Mahan et ai. (1988), T.Jo.Mauch et ai. (1993), ja sen ovat antaneet J. Rapola et ai. (1991), T. Jo. Mauch et ai. (1993).

Leesio perustuu glomeruluksen rakenneosien perinnöllisiin tai tulehdushäiriöihin tai häiriintyneen aineenvaihdunnan tuotteiden kerääntymiseen. Vastasyntyneillä havaitaan pääasiassa synnynnäistä nefroottista oireyhtymää, joka on morfologisesti polymorfinen ja jota edustavat erilaiset muutokset glomeruluksissa - minimaalinen, fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi (FSGS), diffuusi mesangiaalinen skleroosi (DMS), kalvonefropatia, mesangioproliferatiivinen "glomerulonefriitti" (MSPN) . Imm(GN) esiintyy harvoin vastasyntyneillä; vain sekundaarista GN:ää on kuvattu joissakin synnynnäisissä infektioissa ja synnynnäisessä SLE:ssä. Imeväisillä on kuvattu mesangiaalista GN:tä, jossa on Clq-kertymiä.

synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä(VNS) - kliininen ja laboratoriooireyhtymä, mukaan lukien massiivinen proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia ja vaikea turvotus. Termiä "synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä" käytetään viittaamaan nefroottiseen oireyhtymään (NS), joka alkaa syntymässä tai kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana, mikä erottaa sen infantiilista NS:stä, joka ilmenee myöhemmin, ensimmäisen elinvuoden aikana. Useimmilla ANS-tapauksilla on geneettinen perusta ja huono ennuste. Koska ensimmäisenä elinvuotena havaitut ANS:n munuaisten morfologiset muutokset ovat heterogeenisia, tämän diagnoosin tulee perustua kliinisten, laboratorio- ja histologisten tutkimusten yhdistelmään. Tässä tapauksessa toissijaisia ​​ja mahdollisesti parantuvia ANS-tapauksia voidaan tunnistaa.

Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä voi olla primaarinen tai toissijainen. Ensisijaisia ​​ovat: suomalaistyyppinen ANS, diffuusi mesangiaalinen skleroosi (eristetty tai yhdistetty Denis-Drash-oireyhtymään), ANS, jossa on synnynnäisiä muiden elinten epämuodostumia, ANS minimaalisilla muutoksilla, kalvonefropatia ja luokittelematon. Toissijainen ANS havaitaan joissakin synnynnäisissä infektioissa, äidin SLE:ssä, tromboottisessa mikroangiopatiassa.

Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä (CNF) (synnynnäinen suomalaistyyppinen nefroosi (kortikaalinen mikrokystinen)) on ANS:n yleisin muunnelma. Se kuvattiin ensimmäisen kerran Suomessa. Perhe- ja satunnaisia ​​tapauksia esiintyy eri etnisissä ryhmissä ympäri maailmaa. Autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen tyyppi on vahvistettu. Pojat ja tytöt kärsivät yhtä usein. Syntymäjärjestyksen ja sairastuneen sisaruksen välillä ei ole korrelaatiota. Esiintymistiheys - 1-2 tapausta 10 000 elävänä syntynyttä kohden. Geeni, joka on vastuussa useimmista HHF-tapauksista, sijaitsee kromosomissa 19 (19q13.1), ja sitä kutsutaan nimellä NPHS1. Tämä geeni koodaa nefriiniproteiinia. Nefriinin ilmentymistä ihmisillä havaitaan rakomaisessa kalvossa podosyyttien varsien välissä. Nefriinin puuttuminen johtaa rakomaisen kalvon vaurioitumiseen ja plasman proteiinien pääsyyn virtsaan "tyhjien" podosyyttihuokosten kautta. NPHS1-geenin mutaatioita on kuvattu sekä suomalaisperheissä että muista kansallisuuksista. NPHS2-geenin mutaatioita löydettiin useista potilaista. Joitakin HNF-tapauksia, joissa on molempien geenien mutaatioita, kuvataan, mikä osoittaa niiden välisen toiminnallisen suhteen. Näillä potilailla FSGS diagnosoitiin biopsiassa.

Suurin osa lapsista, joilla on HNF, syntyy ennenaikaisesti. Istukan turvotus ja jyrkkä kasvu (yli 25% normaalista massasta) ovat ominaisia, mikroskooppisesti sillä on voimakas villien turvotus. Sairaus ilmenee täydellisenä kliinisenä ja laboratoriona NS-kompleksina, johon liittyy usein mikrohematuria. Massiivinen proteinuria (pääasiassa albuminuria) alkaa synnytystä edeltävällä kaudella. Massiivinen perifeerinen turvotus ja vesivatsa ilmaantuvat 25 %:lla tapauksista syntymästä lähtien ja 90 %:lla ensimmäisellä elinviikolla. Triglyseriduria on myös tyypillistä.

Antenataalinen diagnoosi riskialttiin sikiöillä perustuu α-fetoproteiinin (AFP) tason nousun määrittämiseen lapsivedessä ja äidin veressä 15.–20. raskausviikon aikana (kuitenkin AFP:n taso lapsivedessä on epäspesifinen ja sitä voidaan havaita muissa sikiön patologioissa, erityisesti vatsan seinämän ja hermoputken vaurioissa, joissakin sukusolukasvaimissa sekä äidin hepatoomassa).

Makroskooppisesti: sikiön ja vastasyntyneen munuaiset ovat laajentuneet (munuaisten keskimääräinen paino on 2-3 kertaa suurempi kuin kontrollin), vaaleankeltaiset, pinta sileä, muoto säilynyt, kuori leveä, huokoisuus kuori näkyy osassa, varsinkin suurennuslasilla. Vanhemmilla lapsilla munuaiset ovat pienempiä tai niillä voi olla normaali massa, mikä selittyy atrofisten ja skleroottisten muutosten kehittymisellä. Viimeisessä vaiheessa havaitaan kutistuneet munuaiset. Histologiset muutokset riippuvat iästä, jossa sairaus todetaan. 16-24 viikon sikiöillä on pieni määrä laajentuneita proksimaalisia tubuluksia, joiden ontelossa on eosinofiilisiä proteiinimassoja, kuutiomainen tai litistynyt epiteeli. Munuaisten biopsianäytteissä havaitaan ensimmäisenä elinkuukautena proliferatiivisia muutoksia munuaiskeräsissä ja tubulaarisessa mikrokystoosissa (josta nimi "kortikaalinen mikrokystoosi"), sekä proksimaalisissa että distaalisissa osissa. Kystat, joiden halkaisija on 100 μm - 400 μm, niiden lukumäärä - yksittäisistä aivokuoren syvissä osissa tubulusten säteittäiseen laajenemiseen kapselista juxtamedullaariseen vyöhykkeeseen. Kystojen epiteeli on kuutiomainen, eosinofiilinen, ja siinä on eosinofiilisiä hyaliinipisaroita. Ajan myötä epiteeli litistyy, tubulukset surkastuvat, mutta mikrokystat säilyvät. Kystien määrä lisääntyy iän myötä. Tubulaariset kystat eivät ole spesifisiä VNF:lle, koska niitä havaitaan myös muissa VNS:n muodoissa.

Lisäksi niitä havaitaan vain 75 %:lla tapauksista suomalaisilla ja 67 %:lla muiden kansallisuuksien potilailla ja muilla alueilla, joten mikrokystien puuttuminen ei sulje pois HNF-diagnoosia.

HNF:llä ei ole spesifistä glomerulaarista vauriota. Sikiöillä glomerulukset eivät muutu, vaikka niissä on glomeruluksia, joissa on mesangiosyyttien proliferaatiota ja mesangiaalimatriisin laajenemista. Useimmilla pikkulapsilla glomerulukset ovat laajentuneet mesangiosyyttien lisääntyessä ja mesangiaalimatriisin laajentuessa. Mesangiaaliset muutokset - fokaalisista ja segmentaalisista diffuuseihin. Niiden ohella, joiden halkaisija on kasvanut 125 pm:iin, on pieniä glomeruluksia, joiden halkaisija on alle 30 μm (mikroglomerulukset). Ne havaitaan ensimmäisenä elinkuukautena ja ovat harvinaisia ​​yli kaksivuotiailla lapsilla. Missä tahansa iässä havaitaan sikiön glomeruluksia ja pieniä valtimoita, joiden seinämät ovat paksuuntuneet. Joillakin pikkulapsilla muutokset glomeruluksissa ovat minimaalisia, mitä voidaan pitää ANS:nä minimaalisilla muutoksilla. Monilla potilailla on mesangiaalinen proliferaatio ilman mikrokystejä. Jotkut kirjoittajat kutsuvat näitä muutoksia "synnynnäiseksi mesangioproliferatiiviseksi GN:ksi". Joskus esiintyy fokaalinen segmentaalinen tai globaali glomeruloskleroosi, joka voidaan yhdistää mesangiosyyttien lisääntymiseen. Skleroottiset muutokset korostuvat 2. ja 3. elinvuotena, kun munuaisten vajaatoiminnan oireita ilmaantuu. Immunofluoresenssi (IF) on yleensä negatiivinen immunoglobuliineille ja komplementille, vaikka jotkut kirjoittajat kuvaavat positiivista IF:ää IgG:llä ja C3:lla mesangiumissa ja kapillaarin seinämässä. Elektronimikroskopia osoittaa podosyyttivarsien fuusion ja litistymisen sekä niiden epäsäännöllisyyden. Rakomaiset huokoset erikokoisten prosessien välillä, rakomaisen kalvon kuitumainen luonne katoaa kokonaan NPHS1-geenin selvän mutaation myötä. NPHS1-mutaation kantajilla voi myös olla näitä "proteiinin" muutoksia, mikä tekee morfologisesta diagnoosista erittäin vaikeaa. Kerästen tyvikalvo (GBM) voi olla ohentunut, ja siinä on fokaalisia halkeamia. Elektronimikroskooppisia ilmentymiä pidetään HNF:n patognomonisina. Yllä kuvattujen glomerulaaristen muutosten lisäksi havaitaan joskus kapillaarisilmukoiden ja fibroepiteelin puolikuun fibrinoidinekroosia.

Sikiöiden ja vastasyntyneiden interstitium ei muutu, myöhemmin glomeruloskleroosin edetessä ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä havaitaan fibroosia, lymfoidisolujen infiltraatioita pienistä suuriin klustereista, joissa on reaktiivisia keskuksia, ja tubulusatrofiaa. Verisuonet ovat normaaleja, mutta verenpainetautitapauksissa niissä tapahtuu toissijaisia ​​muutoksia verenpaineen nousun vuoksi. Ennuste ei ole kovin suotuisa, HHF-lapset kuolevat usein varhain, 50% - ennen 6 kuukauden ikää, mutta ei munuaisten vajaatoimintaan, vaan siihen liittyvään infektioon tai tromboottisiin komplikaatioihin. Lapset elävät harvoin yli kaksi vuotta.

Diffuusi mesangiaalinen skleroosi(DMS) - ANS, jolle on histologisesti tunnusomaista diffuusi mesangiaalinen skleroosi. Tämä sairaus tunnetaan myös nimellä "ranskalaisen tyyppinen synnynnäinen NS", koska ranskalaiset lääkärit Habib ja Bois kuvasivat sen ensimmäisen kerran vuonna 1973 tai "infantiili ANS". Diffuusi mesangiaalinen skleroosi voidaan eristää tai yhdistää Denis-Drashin oireyhtymään, se periytyy autosomaalisesti resessiivisesti, vaikka taudilla ei useimmissa kuvatuissa tapauksissa ollut familiaalista luonnetta. Tytöt kärsivät useammin. Lapsilla, joilla oli eristetty muoto, havaittiin mutaatio WT1-geenissä. Kliinisesti ilmenevät postnataalisesti, useammin 3-6. elinkuukaudella, on tapauksia, jotka alkavat varhain - ensimmäisistä elämänpäivistä.

Makroskooppisesti: taudin alkuvaiheessa munuaiset ovat laajentuneet, myöhemmissä vaiheissa pieniä, ryppyisiä. Joissakin tapauksissa he voivat kehittää Wilmsin kasvaimen. Mikroskooppisesti: varhaisessa vaiheessa glomerulukset osoittavat mesangiaalimatriisin lisääntymistä ja podosyyttien hypertrofiaa. Sitten - GBM:n paksuuntuminen, mesangiumin voimakas laajeneminen, mikä johtaa kapillaarien ontelon kaventumiseen. Laajennetussa mesangiumissa on selvästi näkyvissä herkkä PAS-positiivinen kollageenikuituverkko, jossa on mesangiosyyttejä. Viimeisessä vaiheessa - mesangioskleroosi, kapillaarin luumenin häviäminen ja glomeruluksen globaali skleroosi. Sklerosoituneet kapillaarisilmukat, kuten kruunu, on peitetty hypertrofoituneilla podosyyteillä. Skleroottisten muutosten kortiko-medullaarinen gradientti on ominaista: syvimmät glomerulukset ovat vähemmän vaikuttaneet kuin subkortikaaliset. Subkortikaalivyöhykkeellä on pieniä "yksinkertaistettuja" glomeruluksia, joissa on enintään kolme tai neljä kapillaarisilmukkaa hajallaan erilaistumattomien tubulusten joukossa. Joissakin tapauksissa glomerulaariset muutokset voivat olla samat kaikissa aivokuoren osissa. Laajentuneita tubuluksia ja tubulaarisia kystaja, joissa on hyaliinikipsiä, esiintyy kaikissa vaiheissa, mutta niiden esiintyvyys on paljon pienempi kuin HNF:ssä. Interstitiaalinen fibroosi ja tubulaarinen atrofia havaitaan. IgM:n ja C3:n kerrostumat mesangiumissa ja GBM:ssä havaitaan epäjohdonmukaisesti. Elektronimikroskopia: epätasainen GBM epätasaisilla ääriviivoilla, lamina densa ohut, joskus repeämiä, ulompi ja sisempi haahka ovat huomattavasti paksuuntuneet.

IDMS-vauvat syntyvät yleensä täysiaikaisesti. Istukan massa ei kasva. AFP:n määrä lapsivedessä on normaali. Progressiivinen munuaisten vajaatoiminta alkaa aikaisin. Tauti on hormoniresistentti, ja sille on ominaista positiivisen vaikutuksen puuttuminen muista immunosuppressiivisista hoidoista.

Denis-Drashin oireyhtymä- harvinainen oireyhtymä, joka johtuu mutaatiosta Wilmsin kasvainsuppressorigeenissä - WT1. Se koostuu merkkikolmiosta: synnynnäinen nefropatia, Wilms-kasvain ja sukupuolten väliset poikkeavuudet. Nefropatia on jatkuva oire. Epätäydellisissä oireyhtymän muodoissa nefropatia yhdistetään joko Wilmsin kasvaimeen tai interseksuaalisuuteen, mutta useimmille potilaille kehittyy Wilmsin kasvain. Nefropatiaa edustaa DMS, joka ei eroa morfologisesti eristetystä tyypistä. Oireyhtymä alkaa kliinisesti varhaisella NS:llä 2 viikon ja 18 kuukauden iässä ja voi alkaa syntymästä. Sukupuolisten poikkeavuuksien joukossa sukurauhasten dysgeneesiä ja miesten pseudohermafroditismia on klassisesti havaittu, vaikka sukurauhasten erilaistumisessa voi olla monenlaisia ​​poikkeamia. Ennuste on epäsuotuisa, munuaisten vajaatoiminnan loppuvaihe kehittyy kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana. Joskus ensimmäinen oire voi olla Wilms-kasvain.

Muut perinnölliset sairaudet, joihin liittyy varhainen nefroottinen oireyhtymä kuvataan Lowen oireyhtymissä (katso tubulopatiat), Galloway - Mowat, yksittäisissä tapauksissa - kynsi-polvilumpion oireyhtymässä (vastasyntyneillä munuaisten rakenne on normaali) ja nefrolialidoosissa.

Galloway-Mowat-oireyhtymälle on ominaista henkinen jälkeenjääneisyys, nivustyrä ja NS. Se näyttää tarttuvan autosomaalisesti resessiivisellä tavalla. Hormoniresistentti NS alkaa ensimmäisestä elämänpäivästä. Munuaisbiopsiassa paljastetaan erilaisia ​​​​muutoksia glomeruluksissa: minimaalinen, FSGS / FSHT, DMS, mikrokystoosi, jossa on pieniä kystoja kortiko-medullaarisella vyöhykkeellä, vuorattu korkealla lieriömäisellä epiteelillä ja joka sisältää vaaleanpunaista nestettä. Ennuste on epäsuotuisa. Kuolema tapahtuu ennen kolmen vuoden ikää etenevään munuaisten vajaatoimintaan.

Toissijainen synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä morfologisista paikoista sitä pidetään toissijaisena GN:nä. Tämä on ainoa vastasyntyneillä ja imeväisillä havaittu GN. Se yleensä vaikeuttaa joitain synnynnäisiä infektioita (synnynnäinen kuppa, toksoplasmoosi, CMVI, vihurirokko), synnynnäistä SLE:tä. Synnynnäisessä kuppassa havaitaan kalvomaista GN:ää ja lievää mesangiosyyttiproliferaatiota. Harvoin on kuvattu mesangioproliferatiivista GN:ää. Glomerulaariset vauriot liittyvät aina tubulointerstitiaaliseen nefriittiin, johon liittyy merkittäviä lymfoplasmasyyttisiä infiltraatteja. IF paljastaa rakeisia IgG- ja C3-kertymiä, joskus vain IgG-kertymiä pitkin GBM:tä. Elektronimikroskopia vahvistaa niiden epimembraanisen sijainnin. Treponema-antigeeniä on myös kerrostumissa. Synnynnäisessä toksoplasmoosissa havaitaan mesangioproliferatiivista GN:tä, johon liittyy IgM:n kerrostumista, toksoplasmisia kystoja ja antigeenejä glomeruluksissa. Kun äidillä on SLE, vastasyntyneillä on membraaninen glomerulopatia tai diffuusi mesangioproliferatiivinen GN, jossa on erilaisten immunoglobuliinien ja komplementin epimembraanisia kerrostumia. Elektronimikroskopia: epi-, intramembranoottiset ja mesangiaaliset kerrostumat mesangiosyyttien ja endoteliosyyttien lisääntymisellä. Imeväisillä on kliinisesti havaittu hematuria, proteinuria, turvotus, joskus on ihottumaa. Joskus havaitaan korkeita tiittereitä antinukleaarisia vasta-aineita. Myös anemia ja trombosytopenia on havaittu. Vastasyntyneiden lupusnefriittiä on kuvattu kaksosilla ja kolmosilla. Tässä tapauksessa perheessä voidaan havaita autoimmuunisairauksia.

Virtsateiden sairaudet vaikuttavat kaikenikäisiin ihmisiin, myös lapsiin. Joidenkin munuaissairauksien taustalla lapsella voi esiintyä nefroottista oireyhtymää, joka ilmenee tietyillä merkeillä. On erittäin tärkeää tunnistaa ne ajoissa ja tarjota pätevää lääketieteellistä apua.

Mikä on nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä (vanhentunut nimi "nefroosi") ei ole erillinen sairaus, vaan kollektiivinen käsite, joka koostuu useista oireista sekä laboratorioparametreista. Munuaisten sairaudet, joissa on vaurioita munuaistiehyissä ja glomeruluksissa, johtavat sen esiintymiseen. Tila ilmenee proteiini-lipidiaineenvaihdunnan jyrkänä rikkoutuneena ja erittäin voimakkaana turvotuksena.

Tällaiset oireet voivat liittyä paitsi urologisiin sairauksiin, myös yleisiin infektioihin, systeemisiin patologioihin ja aineenvaihduntahäiriöihin.

Munuaissairaus esiintyy nefroottisen oireyhtymän yhteydessä noin viidenneksellä sairaista lapsista. Patologiselle tilalle on ominaista proteinuria, eli suuren proteiinimäärän erittyminen virtsaan. Tämä tapahtuu munuaisten suodatuslaitteiston vaurioitumisen seurauksena ja johtaa veren proteiinipitoisuuden laskuun. Proteiinin menetys aiheuttaa nesteen kertymistä kudoksiin, minkä vuoksi esiintyy yleistynyttä turvotusta. Tila on vaarallinen kiertävän veren määrän vähenemisen vuoksi.

Lipidit (rasvat) liittyvät läheisesti myös proteiinien aineenvaihduntaan, joten proteiinipitoisuuden jyrkkä lasku johtaa kolesterolin ja lipidifraktioiden nousuun veressä ja neutraalien rasvojen erittymiseen virtsaan. Lisäksi oireyhtymälle on ominaista lisääntynyt veren hyytyminen.

Nefroottinen oireyhtymä esiintyy primaarisen tai sekundaarisen munuaisvaurion taustalla.

Useimmiten lapsilla, joilla on turvotusta ja proteinuriaa, esiintyy glomerulonefriittiä - glomerulusten (munuaiskerästen) akuuttia tulehdusta. Tähän vakavaan patologiaan voi liittyä myös nefriittisyndrooma, jolla on vakavampia oireita.

Ero nefriittisestä oirekompleksista

Nefroottinen oireyhtymä perustuu dystrofisiin muutoksiin nefronien - rakenteellisten munuaisyksiköiden - tubuluksissa. Nefriittisyndrooma johtuu glomerulusten tulehduksesta, joka koostuu pienimmistä suonista ja on suunniteltu tarjoamaan veren suodatusta.

Keräset, kuten tubulukset, ovat osa nefronien rakennetta. Kerästen hiussuonten vaurioituminen johtaa turvotukseen, proteiinin erittymiseen, erytrosyyttien (hematuria) esiintymiseen virtsassa, veren proteiinifraktioiden vähenemiseen, anemiaan ja verenpaineen nousuun. Kaikki nämä ovat tyypillisiä nefriittisyndroomaa. Lapsilla se on vakavampi kuin nefroottinen.

Patologian lajikkeet

Eri lähteiden mukaan oireyhtymällä on laaja ja monipuolinen luokitus. Kaikki kirjoittajat jakavat sen ensisijaiseen ja toissijaiseen.

Ensisijaisia ​​lomakkeita ovat:

• oireyhtymä minimaalisilla muutoksilla, joka on tyypillisin esikouluikäisille ja alakouluikäisille lapsille;
• muoto, jossa on diffuuseja muutoksia munuaisten rakenteissa (useammin nuorilla);
• fokaalisen segmentaalisen glomeruloskleroosin tila (degeneratiiviset muutokset glomeruluksissa, jotka korvataan arpikudoksella);
• oireyhtymä primaarisessa glomerulonefriitissä.

Toissijainen patologia kehittyy muiden sairauksien taustalla:

Pienillä lapsilla diagnosoidaan synnynnäiset (syntymästä 3 kuukauteen) ja infantiilit (4 - 12 kuukauden ikäiset) nefroottiset oireyhtymät. Tällaisilla vauvoilla voidaan havaita tämän tilan primaarisia ja sekundaarisia muotoja. Samanaikaisesti vastasyntyneillä ja imeväisillä kaikenlainen oireyhtymä etenee epäsuotuisasti ja vakavilla komplikaatioilla.

Patologiaa pidetään akuuttina, jos oireyhtymä havaitaan ensimmäistä kertaa. Uusiutuvan kurssin sanotaan olevan pahenemisvaiheiden ja remissioiden peräkkäisten muutosten tapauksessa.

Oireyhtymän jatkuva muunnelma on oireiden jatkuminen jatkuvasta hoidosta huolimatta. Tämä muoto on altis etenemiselle.

Kortikosteroidihoidon vasteesta riippuen nefrologit erottavat steroideille herkän ja steroidiresistentin (hoitoresistentin) oireyhtymän. Tila voi ilmetä täydellisillä tai epätäydellisillä oireilla, jotka voivat olla puhtaita tai sekoitettuja (korkea verenpaine ja verta virtsassa).

Syitä kehitykseen

Nefroosi on seuraus ja komplikaatio itsenäisistä munuaissairauksista tai sairauksista, joissa munuaiset ovat osallisena tulehduksessa toisen kerran. Oireyhtymälle tyypillisiä ilmiöitä liittyy usein glomerulonefriittiin ja pyelonefriittiin.

Synnynnäiset ja infantiilit patologian muodot johtuvat useimmiten geneettisistä häiriöistä, harvemmin infektiosta tai aineenvaihduntahäiriöistä. Geneettiset häiriöt johtavat erilaisiin poikkeavuuksiin munuaisten rakenteiden kehityksessä, niiden suodatustoiminnon rikkomiseen ja tyypillisten oireiden ilmaantumiseen. Synnynnäiseen oireyhtymään johtavista kohdunsisäisistä infektioista eristetään kuppa, herpes, vihurirokko, virushepatiitti, toksoplasmoosi ja sytomegalovirusinfektio. Näiden sairauksien aiheuttajat voivat vahingoittaa monia sikiön elimiä, myös munuaisia.

Kohdunsisäiset aineenvaihduntahäiriöt, jotka johtavat nefroottiseen oireyhtymään, voivat johtua kilpirauhasen tai lisämunuaisten vaurioista sekä erilaisista geneettisistä poikkeavuuksista.

Toissijainen nefroosin muoto voi esiintyä monien sairauksien taustalla, mutta oireiden todellista syytä ei aina ole mahdollista selvittää. Tässä tapauksessa he puhuvat patologian idiopaattisesta variantista.

Munuaissairaus ja ekstrarenaaliset sairaudet voivat johtaa nefroottiseen oireyhtymään.

Asiantuntijat ovat yhtä mieltä siitä, että nefroottisen oireyhtymän kehittyminen perustuu autoimmuuniprosesseihin. Vasta-aineet ovat vuorovaikutuksessa sisäisten (proteiinit, DNA) ja ulkoisten (virukset, bakteerit, allergeenit) antigeenien kanssa, jolloin muodostuu veressä kiertäviä immuunikomplekseja, jotka kerääntyvät munuaiskudoksiin. Nämä kompleksit (CEC) voivat joskus muodostua suoraan munuaisten nefroneihin. CEC:n vuorovaikutus munuaisrakenteiden kanssa aiheuttaa glomerulaaristen kapillaarien ja tubulusten seinämien tulehdusta, heikentynyttä mikroverenkiertoa, verisuonten seinämien lisääntynyttä läpäisevyyttä ja tubulusten ja kapillaarien ontelon tukkeutumista mikrotrombilla. Näiden prosessien seurauksena proteiinin käänteinen imeytyminen häiriintyy ja sitä pääsee suuria määriä virtsaan.

Nefroottisen oireyhtymän ilmenemismuodot

Huolimatta monista tekijöistä, jotka voivat aiheuttaa oireyhtymän, sen oireet ovat aina samat. Tärkeimmät laboratoriooireet:

• proteinuria (proteiini virtsassa), joka voi olla yli 2,5 g päivässä lapsilla;
• hypoproteinemia - kokonaisheraproteiinin tason lasku alle 40 g/l.

Lapsi kehittää turvotusta - nopeasti tai vähitellen. Ensin niitä esiintyy kasvoissa (erityisesti silmäluomissa) ja nilkoissa, sitten ne leviävät koko kehoon ja voivat saavuttaa anasarkan asteen - ihonalaisen kudoksen yleistyneen turvotuksen.

Nefroottisen oireyhtymän turvotus voi saavuttaa anasarkan asteen - ihonalaisen kudoksen yleistynyt turvotus koko kehossa

Joskus esiintyy vatsan turvotusta - askitesta tai vesirintaa (nestettä vatsaontelossa tai keuhkopussin ontelossa). Turvotus on pehmeä ja helposti siirrettävissä, ne ovat epäsymmetrisiä kehon asennon muutoksen vuoksi. Toinen tyypillinen piirre on havaittava päivittäisen virtsan määrän väheneminen (oliguria).

Turvotus on nefroottisen oireyhtymän tärkein kliininen merkki.

Nefroosin etenemiseen liittyy lapsen yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen:

• heikkous;
• huono ruokahalu;
• jatkuva suun kuivuminen, jano;
• päänsärkyä;
• ilmavaivat, ripuli;
• pahoinvointi oksentelu.

Ruoansulatuselinten ilmenemismuodot johtuvat typen aineenvaihdunnan tuotteiden aiheuttamasta maha-suolikanavan limakalvojen ärsytyksestä ja askites-ilmiöistä (jos sellaisia ​​​​on).

Lapsi voi valittaa lihaskivuista, raskauksesta ja epämukavuudesta lannerangan alueella. Kouristukset ja hengenahdistus ovat mahdollisia, jos sydänpussiin kertyy nestettä. Potilaalla on tyypillinen ulkonäkö:

• kalpeat turvonneet kasvot ja turvonneet silmäluomet;
• kuiva, kylmä iho;
• tylsät, hauraat hiukset;
• hitaat, hitaat liikkeet.

Lapsella on päällystetty kieli, sydämen äänet voivat vaimentua, hengitys on heikentynyt, pulssi on hidas.

Oireet voivat lisääntyä nopeasti tai vähitellen, merkit voivat olla hyvin voimakkaita tai lähes huomaamattomia. Ilmentymien voimakkuus riippuu taustalla olevasta patologiasta ja lapsen iästä. Oireyhtymän sekamuodossa, jota havaitaan useammin murrosiässä, pääoireisiin voivat liittyä hematuria ja korkea verenpaine.

Joskus nefroosi etenee ilman turvotusta, se voidaan diagnosoida tällaisessa tilanteessa vain laboratoriomerkeillä (proteiinin esiintyminen virtsassa ja hypoproteinemia). Tässä tapauksessa patologiaa kutsutaan epätäydelliseksi oireyhtymäksi.

Lapsilla patologia etenee useimmiten aaltoina ja uusiutumisineen. Tässä tapauksessa pahenemisvaiheet voivat olla 1 vuodessa - 2 tai enemmän kuuden kuukauden aikana.

Miten diagnoosi tehdään?

Oirekompleksin diagnosoinnin ja hoidon suorittaa lasten nefrologi. Asiantuntija voi tehdä diagnoosin lapsen tutkimuksen ja laboratoriotutkimuksesta saatujen tietojen perusteella.

Laboratoriodiagnostiikkamenetelmiä ovat virtsa- ja verikokeet:

• Virtsan kliininen analyysi paljastaa:
  • korkea tiheys;
  • leukosytoosi;
  • korkea sylinteritaso;
  • kolesterolikiteet;
  • tippaa neutraalia rasvaa sedimentissä;
  • joskus punasoluja.
• Verikoe näyttää:
  • ESR:n kiihtyvyys;
  • korkea verihiutaleiden määrä;
  • jonkin verran hemoglobiinin laskua.
• Zimnitsky-testi suoritetaan lapsen päivässä erittämän virtsan kokonaismäärän määrittämiseksi, ja se osoittaa oliguriaa.
• Nechiporenko-testiä tarvitaan munuaisten piilevän tulehduksen havaitsemiseksi, kun taas 1 ml virtsan sedimentissä erytrosyyttien, leukosyyttien ja sylinterien määrä lisääntyy.
• Viljelyvirtsa auttaa määrittämään patogeenin tyypin munuaisten tarttuvan prosessin läsnä ollessa.

Diagnoosi voidaan vahvistaa vain laboratoriomenetelmien - veri- ja virtsakokeiden - avulla.

Lääkäri voi määrätä lisätutkimuksia:

• veri koagulogrammia varten (hyytymiskyvyn määrittäminen);
• veri sokerille;
• systeemisten sairauksien immunologiset tutkimukset.

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät:

Munuaisbiopsiaa lapsille, joilla on nefroottinen oireyhtymä, erityisesti puhtaassa muodossaan ja ensimmäistä kertaa, ei tehdä. Mutta lisäoireiden ilmaantuessa ja sovelletun hoidon vaikutuksen puuttuessa voi olla tarpeen tehdä munuaispunktio ja ottaa biomateriaali tutkimukseen munuaiskudoksisen morfologisten muutosten selvittämiseksi.

Lisäksi tehdään EKG, jolla seurataan lapsen sydämen toimintaa.

Erotusdiagnoosi koostuu johtavan taudin määrittämisestä, jonka ilmentymä on nefroottinen oireyhtymä.

Patologian hoito

Lasten nefroottista oireyhtymää hoidetaan sairaalaympäristössä nefrologin tiiviissä valvonnassa.

Yleiset hoidon periaatteet oireyhtymän syistä riippumatta:

• vuodelepo, kunnes massiivinen turvotus katoaa;
• tiukka ruokavalio suola- ja nesterajoituksella;
• perussairauden hoito;
• immunosuppressiivisen ja oireenmukaisen hoidon antaminen.

Lääkkeiden käyttö

Lasten oireyhtymän lääkehoidon perusta on immunosuppressiivisten lääkkeiden - glukokortikoidien, sytostaattien ja immunosuppressanttien - käyttö.

Steroidihoito

Lapselle määrätään Prednisolonia (Medopred, Prednisol), Triamcinolonia (6-vuotiaasta alkaen) tulehduksen lievittämiseksi, vasta-ainevaikutuksesta johtuvan turvotuksen poistamiseksi (vähentäen niiden määrää), kiinteyttämään kapillaarien seinämiä, estämään immuunikompleksien muodostumista ja lisäämään. glomerulussuodatus.

On olemassa 3 steroidihoitoa, joita voidaan käyttää:

• lääkkeen jatkuva käyttö tabletteina, kunnes oireet häviävät ja remissio tapahtuu;
• vaihtoehtoinen saanti vaihdettaessa ylläpitohoitoon - lapselle määrätään päivittäinen lääkeannos joka toinen päivä, mikä voi vähentää merkittävästi steroidien sivuvaikutuksia (tai lääkkeen ottaminen lyhyinä 3 päivän kursseina ja sen jälkeen 3 päivän ajan tauko);
• pulssihoito korkean steroidipitoisuuden varmistamiseksi veressä - sisältää lääkkeen kyllästysannoksen suonensisäisen annon 1 kerran 48 tunnissa.

Glukokortikoidit poistavat nopeasti patologian oireet, mutta niillä on monia sivuvaikutuksia:

• hermoston häiriöt (unihäiriöt, mielialan vaihtelut);
• liiallinen ruokahalu, joka johtaa liikalihavuuteen;
• ihottumat tai atrofia;
• kohonnut verenpaine;
• haiman toimintahäiriö (steroididiabetes);
• osteoporoosi.

Siksi lääkkeet on otettava tiukasti lääkärin määräyksen mukaan - oikeilla annoksilla ja suositellulla kurssilla.

Keinot-sytostaatit

Yhdessä steroidilääkkeiden kanssa lapselle määrätään sytostaattia - lääkkeitä, jotka estävät solujen jakautumista. Käytetään syklofosfamidia (Cytoxan) ja klorambusiilia (Leukeran). Syklofosfamidia määrätään yleensä pulssihoitona - kerran kuukaudessa kuuden kuukauden ajan tai pitkällä kurssilla (2-3 kuukautta) tabletteina ikäannoksella. Klorambusiilia käytetään pitkään tablettien muodossa.

Immunosuppressanttien ottaminen

Nefroottisessa oireyhtymässä, joka on kehittynyt autoimmuunisairauden taustalla, tarvitaan selektiivisiä immunosuppressantteja - lääkkeitä, jotka voivat keinotekoisesti tukahduttaa immuniteetin eli vasta-aineiden tuotannon. Syklosporiini A (Bioral, Konsupren, Sandimmun), Cellsept (mykofenolaattimofetiili), takrolimuusi (ei ole vielä laajalti käytetty lasten nefrologiassa) on määrätty.

Näiden varojen käytön aikana lapsen veriarvojen säännöllinen seuranta on pakollista.

Ennen syklosporiinin määräämistä munuaisbiopsia on pakollinen, 1,5 vuoden lääkkeen käytön jälkeen - uudelleen. Toimenpiteen tarve johtuu siitä, että lääkkeellä on nefrotoksinen vaikutus ja se voi aiheuttaa munuaistiehyiden skleroosia.

Oireellinen hoito

Pääasialliseen (patogeneettiseen) hoitoon on lisättävä lääkkeitä oireiden poistamiseksi:

• Diureetit. Tarvitaan turvotuksen poistamiseen ja diureesin lisäämiseen. Lääkäri määrittää diureettien annokset ja keston yksilöllisesti lapsen kunnosta riippuen. Tyypillisesti määrätään furosemidiä (Lasix), spironolaktonia (Veroshpriron) tai hydroklooritiatsidia.
• Hypovoleemisen kriisin (kiertävän veren tilavuuden jyrkkä lasku) estämiseksi, koska seerumiproteiinin taso laskee alle 15 g / litra, suoritetaan liuosten suonensisäinen infuusio - Reopoliglyukin, Albumin. Veren tilavuuden täydentämisen lisäksi nämä lääkkeet normalisoivat aineenvaihduntaprosesseja ja niillä on myrkkyjä poistava vaikutus.
• Tromboosin estämiseksi lapselle määrätään Curantil, Tiklid tai Heparin.
• Hypolideemiset lääkkeet (Lovastatiini, Lipostabil, Eikonol). Niitä käytetään estämään kolesterolin synteesiä hyperlipidemian korjaamiseksi.
• Essentialea, E-vitamiinia, Dimephosphonia käytetään solukalvojen stabilointiin, kalsiumglukonaattia tai -karbonaattia käytetään osteoporoosin ehkäisyyn ja hoitoon.
• Antibiootit. Määritä, jos oireyhtymä esiintyy munuaistulehduksen taustalla (ampisilliini (Ampioks, Augmentin), kefatsoliini, doksisykliini).

Kuvagalleria: lääkkeet oireyhtymän hoitoon

Sandimmun on selektiivinen immunosuppressantti, jota käytetään nefroottiseen oireyhtymään, joka esiintyy autoimmuunisairauksien taustalla. Lovastatiini on hypolideeminen lääke, jota käytetään alentamaan veren kolesterolitasoa. Albumiini-infuusioita käytetään hypoalbuminemiaan ja hypovoleemisen sokin riskiin. Curantil on määrätty tromboosin estämiseksi Syklofosfamidi on sytostaatti, jota käytetään nefroottisen oireyhtymän hoitoon yhdessä kortikosteroidien kanssa. Furosemidi - diureetti turvotuksen poistamiseksi Prednisoloni on tärkein lasten nefroottisen oireyhtymän hoitoon määrätty lääke. Reopoliglyukiinia määrätään suonensisäisenä infuusiona kiertävän veren tilavuuden täydentämiseksi.

Video: nefrologi lasten patologian hoidosta

Fysioterapia

Lääkehoidon lisäksi käytetään luonnollisten tekijöiden hoitoa. Valitessaan fysioterapeuttisia toimenpiteitä lääkäri ottaa huomioon oireyhtymän aiheuttaneen taudin luonteen ja vakavuuden.

Paikallisen verenkierron ja diureesin parantamiseksi käytä:

• induktiotermia munuaisten alueelle alhaisella lämpöannoksella 10–15 minuuttia päivittäin;
• magnetoterapia tai elektroforeesi magnesium-, kalsium- ja antiseptisillä liuoksilla;
• lannerangan infrapunasäteilytys 20 minuuttia päivittäin;
• parafiinisovellukset - 50-60 minuuttia joka päivä;
• tuoreita lämpimiä kylpyjä 5-10 minuuttia, jonka jälkeen kuiva kääre.

Toimenpiteiden jälkeen lapsen tulee levätä vähintään puolitoista tuntia lämpimässä huoneessa.

Nefroottisen oireyhtymän fysioterapialla pyritään lisäämään diureesia ja paikallista verenkiertoa.

Huoneessa, jossa potilas on hoidon aikana, on välttämätöntä tarjota jatkuva pääsy raittiiseen ilmaan. Remission aikana lapsen on välttämättä kävettävä joka päivä. Lämpimänä vuodenaikana vähintään 20 ° C: n lämpötilassa on suoritettava kovetustoimenpiteet. Jos perussairaudelle ei ole vasta-aiheita, parantolahoitoa suositellaan toipumisvaiheessa.

Dieettiruokaa

Diureesin ja aineenvaihdunnan normalisoimiseksi, turvotuksen vähentämiseksi lapselle määrätään ruokavalio nro 7. Tämä on hoitopöytä, jossa on normaali kaloripitoisuus, jyrkkä suolan rajoitus ja nesteen määrän väheneminen. Ruokavalion tulee sisältää runsaasti proteiinia (lisääntyneen proteiinihäviön vuoksi), hiilihydraatteja ja vähän eläinrasvoja sisältävää ruokaa. Ruoka tulee keittää tai hauduttaa, vihannekset tarjoillaan parhaiten raakana salaatin muodossa. Lapsen tulee syödä pieninä annoksina 5-6 kertaa päivässä.

Taulukko: nefroottisen oireyhtymän sallitut ja kielletyt elintarvikkeet

Tiukkaa suolatonta ruokavaliota tulee noudattaa 2-3 viikkoa, sitten astioihin voidaan lisätä suolaa, mutta rajoitettu määrä. Hypokloriittiruokavalio pysyy tärkeänä pitkään - kaikki sairaan lapsen pöydällä olevat astiat tulee suolata kevyesti.

Lapsen ruokkimiseksi ruokavaliolla äidin on valmistettava erilaisia ​​mielenkiintoisia ruokia.

Kun näiden rivien kirjoittajalla oli sairaana kolmevuotias tytär, joka joutui ruokkimaan häntä ruokavaliolla, hänen täytyi osoittaa huomattavaa mielikuvitusta, jotta lapsella olisi halu syödä keitettyjä suolaamattomia vihanneksia ja puuroa. Tärkein tässä tilanteessa tehty johtopäätös: valikon tulisi olla hyödyllinen, mutta monipuolinen. Ruokien makua voi parantaa ilman suolaa ja mausteita - käyttämällä erilaisia ​​ruoanlaittotekniikoita (foliossa paistaminen, hauduttaminen) ja keksimällä mielenkiintoista tarjoilua, koristelemalla ruokaa. Voit esimerkiksi tehdä tylsästä harmaasta kaurapuurosta lautaselle hauskan nallekarhun koristelemalla sen tuoreilla ja kuivatuilla hedelmillä. Ja on myös mukavaa keksiä mielenkiintoisia tarinoita jokaisesta ruoasta, joiden alla vauva syö mielellään kaikkea, mitä hänelle tarjotaan.

Mahdolliset komplikaatiot ja hoidon ennuste

Nefroottisen oireyhtymän hoidon ennuste liittyy suoraan taustalla olevan patologian luonteeseen. Poistamalla aiheuttavat tekijät, järjestämällä oikea-aikaisen ja täydellisen hoidon voit nopeasti palauttaa munuaisten toiminnan ja saavuttaa pitkäaikaisen remission.

Sairaalasta poistumisen jälkeen lapsi rekisteröidään ehdottomasti nefrologille. Ensimmäisellä vuosineljänneksellä laitoshoidon jälkeen sinun tulee virtsata 2 viikon välein, sitten kuukausittain vuoden ajan. Toisena havainnointivuonna ja sitä seuraavina vuosina on suositeltavaa ottaa testit 3 kuukauden välein.

Nefroottinen oireyhtymä voi ilmetä vakavilla komplikaatioilla:

• Tartunta-tulehdusprosessin kehittyminen johtuu lapsen kehon lisääntyneestä herkkyydestä bakteeri- ja viruspatogeeneille. Tämä johtuu immuunivoimien laskusta, joka johtuu immunoglobuliinien aktiivisesta häviämisestä, sekä immunosuppressanttien käytöstä hoidossa. Vakavimmat infektiokomplikaatiot ovat keuhkokuume, peritoniitti ja bakteeriperäinen sepsis.
• Yleistynyt turvotus. Ne voivat johtaa anasarkaan, mutta myös verkkokalvon turvotukseen, joka uhkaa vakavalla näkövammautumisella, sekä aivoturvotukseen, joka voi olla kohtalokasta.
• Laskenneet plasman albumiinitasot. Se voi aiheuttaa hypokalsemiaa, D-vitamiinin puutetta ja osteoporoosia eli luun haurautta ja lisääntynyttä luun haurautta.
• Veren hyytymisen lisääntyminen antikoagulanttiproteiinien häviämisen vuoksi. Se voi johtaa laskimotromboosiin ja keuhkoemboliaan – keuhkovaltimon tukkeutumiseen veritulpalla, mikä on hengenvaarallinen tila.
• Veren tilavuuden jyrkkä lasku. Saattaa aiheuttaa nefroottisen kriisin (hypovoleemisen shokin) kehittymisen. Lääkärin puuttuessa tila voi johtaa lapsen kuolemaan.
• Jatkuva raudanpuuteanemia. Se kehittyy transferriiniproteiinin häviämisen vuoksi.
• Jatkuva, uusiutuva kurssi. Riittämättömällä hoidolla oireyhtymä voi lopulta johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat akuutin ja kroonisen munuaissairauden sekä systeemisten sairauksien huolellinen hoito. Lääkkeitä, joilla on munuaistoksinen vaikutus ja jotka voivat aiheuttaa allergisen reaktion, tulee ottaa vain lastenlääkärin ohjeiden mukaan ja valvonnassa.

Mahdollisten infektiopesäkkeiden oikea-aikainen havaitseminen ja puhdistaminen toimii ehkäisevänä toimenpiteenä nefroottisen oireyhtymän kehittymiselle.

On tarpeen seurata lapsen yleistä terveydentilaa, desinfioida infektiopesäkkeet ajoissa, kovettua, ei ylikuumentua tai jäähtyä, tarjota hyvää ravintoa. Jos vauvalla on epäilyttäviä oireita, sinun tulee välittömästi näyttää lääkärille.

Nefroottinen oireyhtymä voi johtaa vakaviin seurauksiin lapsilla, jos et mene lääkäriin ajoissa. Lähestymällä hoitoprosessia kaikella vastuulla, noudattamalla huolellisesti kaikkia nefrologin suosituksia lääkkeiden ottamisesta ja laihduttamisesta, vanhemmat voivat merkittävästi helpottaa lapsensa tilaa ja ylläpitää hänen terveyttään.

Aluksi turvotusta ilmestyy kasvoille, silmäluomille, havaitaan jalkojen nilkoissa, sitten neste putoaa alle, vaikuttaa selkään, vatsaan ja sukuelimiin.

Nefroottinen oireyhtymä (NS) kuuluu munuaissairauksien luokkaan, vaikka sitä ei pidetä sairautena. Tämä on joukko oireita, jotka kuvaavat patologista tilaa. Se ilmenee laboratoriokokeiden muutoksina. NS:lle on ominaista virtsan proteiinipitoisuuden massiivinen nousu, sen tason lasku veressä (erityisesti albumiini), hyperlipidemia (korkea seerumin kolesteroli), vaikea turvotus. Mutta on olemassa NS-muotoja, joissa turvotusta ei havaita, ja laboratoriotutkimukset osoittavat munuaisten toiminnan häiriöitä. Sairaus kehittyy usein yli 40-vuotiailla aikuisilla. Nefroottinen oireyhtymä lapsilla esiintyy hyvin harvoin, se on yleisempää pojilla varhaisessa iässä. Myöhemmin (nuorilla) patologiaa havaitaan yhtä usein molemmilla sukupuolilla.

NS lapsilla

Lasten oireyhtymä on ensisijainen muoto ja sen hoito on yksinkertaista. Pediatriassa taudin vaikea kulku, joka on huonosti hoidettavissa, on erittäin harvinaista. Oireiden ilmaantuminen lapsilla on syy sairaalahoitoon, koska sairaala suorittaa tarvittavan tutkimuksen ja selvittää, mikä aiheutti oireyhtymän.

Syndroman syyt

Taudin kehittymisessä on primaarisia ja sekundaarisia muotoja. Ensisijaista NS:ää on 3 tyyppiä:

• synnynnäinen;
• infantiili;
• idiopaattinen.

Synnynnäistä nefroottista oireyhtymää havaitaan vastasyntyneillä ja imeväisillä kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana. Syyt ovat perinnöllisyydessä (suomalainen tyyppi), ja niitä aiheuttavat myös synnynnäiset infektiovauriot (viurirokko, toksoplasmoosi, hepatiitti B, HIV). Primaarinen glomerulonefriitti voi aiheuttaa synnynnäisen nefroottisen oireyhtymän lapsilla.

Infantiili NS havaitaan alle vuoden ikäisillä lapsilla. Infantiilille oireyhtymälle, joka todetaan 4–12 kuukauden iässä, sekä synnynnäiselle, on tyypillistä vaikea kulku, ja 5-vuotiaana suurimmalla osalla näistä potilaista on munuaisten vajaatoiminta.

Lasten idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä johtuu tuntemattomista syistä. Sille on ominaista vähäiset muutokset munuaiskeräsissä.

NS:n toissijainen muoto lapsuudessa kehittyy tällaisten patologioiden seurauksena:

• amyloidoosi;
• diabetes;
• lupus;
• nivelreuma;
• infektiot;
• munuaisten krooniset patologiat;
• munuaislaskimotukos.

Hoito määrätään kehon rikkomuksia aiheuttaneiden syiden mukaisesti.

Lajikkeet

Oireyhtymän kliinisen ilmentymän mukaan erotetaan seuraavat tyypit:

• puhdas;
• sekoitettu;
• koko.

Puhtaalle virtaustyypille on tunnusomaista proteinurian oireet, hypoalbuminemia ja seerumin lipidien nousu. Sekatyypille on ominaista veren esiintyminen virtsassa tai verisuonten verenpainetauti. Täydelle taudin kulun tyypille on ominaista puhtaan ja sekavarianteen kaikkien oireiden yhdistelmä. Vielä on epätäydellinen muoto, joka havaitaan, jos mitään oireita ei ole.

Kehitysmekanismi

Nefroottisen oireyhtymän pääoire on massiivinen proteinuria (korkea). Jos munuaiskerässuodatus on heikentynyt, proteiinimolekyylit pääsevät virtsaan ja erittyvät elimistöstä sen mukana. Tällaiset häiriöt kehittyvät patologisten muutosten vuoksi munuaiskudoksen epiteelisolujen rakenteessa. Viestintä niiden välillä katkeaa, muodostuu "rakoja", joiden kautta proteiinimolekyylit pääsevät verenkiertoon.

Nefroottisen oireyhtymän yhteydessä antikoagulanttien taso laskee, eli veren hyytyminen lisääntyy. Tämä on täynnä verihyytymien muodostumista.

Proteiinin väheneminen veressä vähentää plasman osmoottista painetta, mikä johtaa nesteen kertymiseen elimistöön, turvotuksen ilmaantumiseen. NS:n taustaa vasten kehittyy kalvomainen ja kalvo-proliferatiivinen glomerulonefriitti, jolle on ominaista heikentynyt hemostaasi, verihyytymien muodostuminen munuaiskerästen kapillaareissa.

Kliiniset ilmentymät

NS:n pääoire on turvotus, joka kehittyy yleisesti. Aluksi ne ilmestyvät kasvoille, silmäluomille, havaitaan jalkojen nilkoissa, sitten turvotus laskee, vaikuttaa selkään, vatsaan ja sukuelimiin.

Leesio voi kehittyä askiteksen (nesteen kerääntyminen vatsaonteloon) tai anasarcan (jalkojen, sukuelinten ja alavatsan laajamittainen turvotus) tyypin mukaan. Lapsilla kudosten turvotus muodostuu nopeasti. Syynä tähän on epätasapaino proteiinin kertymisen ja kehosta erittymisen välillä.

Jos potilaalla on pitkään turvotusta, iho muuttuu. Ne kuivuvat, muodostuu halkeamia, joiden läpi neste työntyy ulos. Iho on vaalea. Lapset eivät ole aktiivisia. Heillä on seuraavat kliiniset oireet:

• diureesin rikkominen;
• jatkuva jano;
• aktiivisuuden väheneminen;
• pahoinvointi;
• oksentaa.

Turvotus on pehmeä kosketukseen, sormella painettaessa painauma jää. Taudin edetessä turvotus muuttuu kiinteäksi. Jos lapselle kehittyy askites, vatsa lisääntyy, hengenahdistus. On mahdollista kiinnittää hydrothorax (nestettä keuhkopussin alueelle) ja hydroperikardiumia (kosteuden kerääntyminen sydänpaitaan). Tämä johtaa koko kehon turvotukseen.

Synnynnäinen NS on vaikeaa, koska lapset, joilla on tämä patologia, syntyvät ennenaikaisesti ja joilla on epätäydellinen munuaisten toiminta. Suuri proteiinin menetys johtaa NS:n komplikaatioiden kehittymiseen keuhkoödeeman muodossa, johon liittyy tyypillisiä hengitysvajauksen ilmenemismuotoja (hengitysvaikeudet, huulten syanoosi, kyvyttömyys makuulle). Oireyhtymän hoidon jälkeen ilmenee maha-suolikanavan toimintahäiriöitä, Cushingin oireyhtymää, patologista luiden haurautta ja stunting.

Diagnostiset toimenpiteet

Nefroosin diagnosoinnissa kiinnitetään erityistä huomiota virtsan ja veren (proteiinitason) tutkimukseen. Diagnoosi sisältää potilaan yleisen tutkimuksen turvotuksen esiintymisen varalta, anamneesin keräämisen taudin perinnöllisestä etiologiasta tai samanaikaisista patologioista.

Potilaalle määrätään seuraavat diagnostiset toimenpiteet:

• OAM (virtsaanalyysi);
• KLA (verikoe);
• virtsan ja veren biokemia;
• , Nechiporenko;
• veren immunologinen tutkimus;
• virtsakulttuuri.

Suorita virtsan sedimentin tutkimus, munuaisten ja virtsateiden ultraääni- ja röntgentutkimus.

Hoito

Hoito suoritetaan vain sairaalassa, mieluiten nefrologian osastolla, jossa on kaikki edellytykset sairaan lapsen laadukkaalle seurannalle ja ensiavulle komplikaatioiden sattuessa.

Primaarinen lasten NS on helppo hoitaa kortikosteroideilla. Lapsen keho on herkkä tällaisille lääkkeille, joten toipumisprosessi on onnistunut.

Hoito kestää kaksi kuukautta. Aluksi määrätään suurempi lääkeannos, jota positiivisella hoidon tuloksella vähennetään asteittain joka kuukausi, kunnes lääke lopetetaan kokonaan. Tällainen ylläpitohoito suoritetaan jo kotona. Hoitojakson keskeyttäminen on ehdottomasti kiellettyä, vaikka taudin oireita ei havaittaisikaan, koska tämä voi aiheuttaa uuden patologian, mutta vakavammassa muodossa.

Jos lapsella on toissijainen NS-muoto, prednisolonihoito suoritetaan yhdessä perussairauden hoitoon määrättyjen lääkkeiden kanssa. Kortikosteroidihoidon tehottomuuden vuoksi voidaan määrätä sytostaattia.

Yhdessä lääkehoidon kanssa käytetään ruokavaliota, joka sulkee pois suolan saannin, rajoittaa nesteiden, rasvaisten ja mausteisten ruokien saantia. Tänä aikana sinun on seurattava tiukasti lapsen päivittäistä diureesia, noudatettava juomisohjelmaa (humalaisen ja erittyneen nesteen suhde). Jatkossa ambulanssihavainto näytetään.

Ennuste

Taudin lopputulos on suotuisa, jos patologia diagnosoidaan varhaisessa kehitysvaiheessa. Mitä kauemmin sairaanhoidon prosessi viivästyy, sitä vaikeampi hoito on ja sitä suurempi on komplikaatioiden riski aina munuaisten vajaatoimintaan asti.