Akuutti sydänoireyhtymä. Syndrooma X kardiologiassa ("mikrovaskulaarinen angina")

Trisomia X -oireyhtymä on geneettinen sairaus, joka havaitaan naisilla, jolle on ominaista ylimääräisen X-kromosomin esiintyminen.

Triple X -oireyhtymää kutsutaan myös:

• 47,XXX
• 47, XXX Karyotyyppi
• Syndrooma XXX, 47
• Syndrooma XXX
• Trisomia X

• Esiintyy vain naisilla
• Se ei ole perinnöllinen sairaus
• Oireyhtymää esiintyy yhdellä 1000 vastasyntyneestä tytöstä
• Jotkut tapaukset jäävät diagnosoimatta oireiden puutteen vuoksi
• Noin 10 prosenttia tapauksista diagnosoidaan

Triple X -oireyhtymän genetiikka

Yleensä jokaisella ihmisellä on 46 kromosomia, joista kaksi on sukupuolikromosomia, nimittäin X ja Y. Naisilla on kaksi X-kromosomia, miehillä yksi X ja yksi Y.

X-trisomialla syntyneillä on 3 X-kromosomia, joten kokonaismäärä on 47 ylimääräisen X:n vuoksi.

Joillakin naisilla, joilla on trisomia X -oireyhtymä, vain joissakin soluissa on ylimääräinen X-kromosomi, jota kutsutaan 46,XX/47,XXX-mosaiikkiksi.

Syyt ja riskitekijät

Trisomia x-kromosomissa ei yleensä ole perinnöllistä. Tämä tapahtuu, kun lisääntymissolussa on kaksi X-kromosomia, koska ne eivät jakautuneet muodostumisen aikana. Kun yksi näistä soluista osallistuu tsygootin muodostumiseen, tämä johtaa kolmois-X-oireyhtymään.

Mosaiikkimuodon 46,XX/47,XXX syy johtuu epänormaalista solun jakautumisesta varhaisessa alkiovaiheessa, mikä johtaa ylimääräiseen X-kromosomiin vain joissakin soluissa. Se ei myöskään ole perinnöllistä.

Oireet ja merkit

Trisomia X -oireyhtymän oireet ja merkit vaihtelevat suuresti potilaiden välillä. Naiset voivat olla oireettomia tai heillä voi olla vähän oireita tai monia poikkeavuuksia. Seuraavat ovat x-kromosomissa havaitut poikkeavuudet.

• Keskimääräistä korkeampi pitkillä jaloilla.
• Viivästynyt motoristen taitojen, kuten kävelyn ja istumisen, kehittyminen.
• Heikko lihasjänteys (hypotensio).
• Matala älykkyysosamäärä: 10-15 pistettä pienempi kuin sisaruksilla.
• Viivästynyt puhe- ja kielitaito.
• Käyttäytymis- ja tunneongelmat.
• Muistin, arvostelukyvyn, tiedonkäsittelyn puute.
• Pieniä sormia tai epätavallisen vinoja sormia kutsutaan klinodaktyyleiksi.
• Triple X -vauvoilla voi olla epikantaaliset poimut (ylemmän silmäluomen osa, joka muodostaa rypyn ja peittää silmän sisäkulman), hypertelorismi (lisääntynyt kahden silmän välinen tila) ja pieni pään ympärysmitta.
• Ahdistus.
• Tarkkailuvaje-hyperaktiivisuushäiriö (ADHD): Lapset, joilla on ADHD, osoittavat liiallista aktiivisuutta, huomion puutetta ja hallitsematonta käyttäytymistä.
• Epänormaali munasarjojen kehitys (munasarjojen dyskrasia).
• Varhainen tai viivästynyt murrosikä.
• Ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta, hedelmättömyys.
• Munuaisten ageneesi (kehityksen epäonnistuminen) munuaisten dysplasia (epänormaali kehitys).
• Toistuvat virtsatietulehdukset.
• Lättäjalka.
• Ummetus, vatsakipu.
• Pectus excavatum (epänormaali rintakehän seinämä, joka on kovera tai upotettu)
• sydämen poikkeavuuksia.

Diagnostiikka

Trisomia X -oireyhtymän uskotaan ilmaantuvan, kun potilaalla on jokin oireista tai viivästynyt murrosikä tai muu kuukautiskierron epäsäännöllisyys.

Kromosomianalyysi

Uhrin verisolujen kromosomien analyysi vahvistaa diagnoosin epäillyissä tapauksissa.

Muita diagnostisia menetelmiä ovat synnytystä edeltävä diagnoosi, joka tehdään joillekin potilaille muista syistä ja tila diagnosoidaan sattumalta.

Amniocenteesi

Raskaana olevilta naisilta tarkistetaan kasvavan sikiön kromosomipoikkeavuuksien varalta. Tämä on invasiivinen toimenpide. Lapsivesi sisältää sikiön soluja. Neste kerätään ja solut tutkitaan kromosomimäärän ja muiden poikkeavuuksien tarkistamiseksi.

Jos sikiöllä on kolmois-X-oireyhtymä, soluilla on ylimääräinen X-kromosomi.

Korionvilluksen valinta

Korionvilluksen näytteenotto (CVS) suoritetaan raskaana oleville naisille kromosomipoikkeavuuksien tarkistamiseksi kasvavassa sikiössä. Istukka sisältää korionivilkkuja. Jotkut istukan kudokset kerätään ja tarkistetaan kromosomipoikkeavuuksien varalta. Jos sikiöllä on trisomia X, soluilla on ylimääräinen X-kromosomi.

Oppia lisää Kasvojen anomaliat Franceschetti-oireyhtymässä

Hoito

Kolminkertaisen X-oireyhtymän hoito riippuu iän esiintymishetkellä, vakavuudesta ja oireista.

Lapset

Jos vastasyntyneellä diagnosoidaan trisomia X -oireyhtymä, vauva tulee arvioida seuraavasti:

• Ensimmäiset 4 kuukautta: lihasten sävyn ja voiman kehityksen arviointi.
• Enintään 12 kuukautta: kielen, puheen arviointi.
• Esikouluiässä: lukuongelmien varhaisten merkkien alustava arviointi.
• Lapsilla, joilla on kolmois-X-oireyhtymä, munuaisten ja sydämen toiminta tulee arvioida.

Lapsille, joilla on kolmois-X-oireyhtymä, varhainen arviointi ja interventio ovat erinomaisia. Puheterapia, kehitysterapia, fysioterapia, neuvonta ovat keskeisiä interventioita tarvittaessa.

Ahdistuneisuuden ja ADHD:n hoito on välttämätöntä, kun se havaitaan.

nuorten tyttöjen

Tytöille, joilla on kolmois-X-oireyhtymä, murrosikä voi olla vaikea elämänvaihe. He vaativat lyhyen neuvotteluajan.

Naiset

Naisten, joilla on hedelmättömyyttä ja kuukautisten epäsäännöllisyyttä, on tarkistettava huolellisesti primaarisen munasarjojen vajaatoiminta.

geneettinen neuvonta

Geneettinen neuvonta sairastuneiden yksilöiden ja heidän perheidensä kesken on hyödyllistä.

Ennaltaehkäisy

Trisomia X -oireyhtymää ei voida estää.

FAQ

• Kenen asiantuntijan puoleen tulisi kääntyä Triple X -oireyhtymän poissulkemiseksi?

Lapsen iästä riippuen saatat joutua kääntymään lastenlääkärin tai gynekologin puoleen murrosikään liittyvien ongelmien vuoksi. Jos he epäilevät Triple X -oireyhtymää, he ohjaavat sinut geneetikkoon kromosomianalyysiä ja karyotyypitystä varten.

Kotimaisen ja ulkomaisen kirjallisuuden mukaan 10–30 %:lla terapeuttisiin sairaaloihin otetuista potilaista, joilla on valituksia angina-sydänkipuista, diagnosoidaan sepelvaltimoiden ehjät sepelvaltimoiden angiografiassa. Sydänoireyhtymä X (CSX) on yksi ei-sepelvaltimoiden sydänlihasiskemian ilmenemismuodoista. Ohimenevän sydänlihasiskemian ja sydänkipuoireyhtymän esiintymismekanismia sepelvaltimon ateroskleroosin puuttuessa ei ole täysin tutkittu. Endoteelin toimintahäiriöt ja sydänlihaksen mikroverisuonihäiriöt ovat erittäin tärkeitä CSC:n kehittymisessä. CSC-potilaiden oireiden herkkyys lääkehoidolle vaihtelee suuresti, ja eri lääkeyhdistelmien kokeita tarvitaan tyydyttävän oireenhallinnan saavuttamiseksi. Useimmissa tapauksissa ehdotetut hoito-ohjelmat eivät kuitenkaan aina ole tehokkaita.

angina pectoris

sydämen oireyhtymä X

anti-iskeeminen hoito

1. Aleksandrov A.A., Chukaeva I.I. Mikroverenkierron iskemia ja statiinit: interventiokardiologian oppitunnit // Rationaalinen farmakoterapia kardiologiassa. - 2007. - nro 1. - s. 48–54.

2. Grigoryants R.A., Lupanov V.P., Khadartsev A.A. Iskeemisen sydänsairauden diagnoosi, hoito ja ennuste. - Tula. Uusien lääketieteellisten teknologioiden tutkimuslaitos. TPPO, 1996. - V. 3, ch. 5. – s. 31–38.

3. Kalyagin A.N. Cardialgic X-oireyhtymä // Siberian Med. aikakauslehti .. - 2001. - T. 25, nro 2. - S. 9-14.

4. Kemm D. Sydämen ja verisuonten sairaudet. - 2011. - 2294 s.

5. Lupanov V.P., Dotsenko Yu.V. Sydänoireyhtymän X potilaiden diagnoosi ja hoito // Venäjän lääketieteellinen lehti. - 2009. - nro 14. - s. 903–909.

6. Maichuk, E.Yu., Martynov A.I., Vinogradova N.N., Makarova I.A. Syndrooma X // Clin. lääkettä. - 1997. - nro 3. - s. 4–7.

8. Podzolkov V.I., Bulatov V.A. Mikroverenkiertohäiriöt valtimotaudissa: syy, seuraus vai muu "noidankehä"? // Sydän. - 2005. - T 4, nro 3. - S. 132-137.

9. Ruda M.M., Parfenova E.V., Karpov Yu.A. Endoteelisolujen esiasteet: rooli endoteelin toiminnan palauttamisessa ja terapeuttisen käytön näkymät // Kardiologiya. - 2008. - nro 1. - s. 66–74.

11. Albertson P.F., Emanuelson H., Milsom I. Transdermaalisella estradioli-17-beetalla hoitavien henkilöiden edullinen vaikutus rasituksen aiheuttamaan angina pectoriaan ja ST-segmentin masennukseen oireyhtymässä X // Int J Cardiol. - 1996. - Voi. 54. - R. 13-20.

12. Anderson J.L., Adams C.D., Antman E.M. et ai. ACC/AHA 2007 -ohjeet potilaiden hoitoon, joilla on epästabiili angina pectoris / ST-korkeamaton sydäninfarkti: American College of Cardiology / American Heart Association Task Force -työryhmän raportti käytännön ohjeista // Circulation. - 2007. - Voi. 116, nro 7. - R. 148-304.

13. Beltrame J., Limaye S., Horowits J. Sepelvaltimon hidasvirtausilmiö – uusi sepelvaltimon mikrovaskulaarinen häiriö // Cardiology. - 2002. - Voi. 97, nro 4. - R. 197-202.

14. Camici P.G., Crea F. Coronary microvascular dysfunction // N Eng J Med. - 2007. - Voi. 356. - R. 830-840.

15. Cay S., Tahir Durmaz T. Sydänoireyhtymä X: onko se hoidettavissa oleva sairaus? // Int. J. Cardiol. - 2011. - Vol. 147. - R. 283-345.

16. Chaitman, B.R. Ranolatsiini kroonisen angina pectoriksen hoitoon ja mahdolliseen käyttöön muissa sydän- ja verisuonisairauksissa // Verenkierto. – 2006, osa 113, nro. 20, s. 2462–2472.

17. Chen J.W., Lee W.L., Hsu N.W. et ai. Nikorandiilin lyhytaikaisen hoidon vaikutukset rasituksen aiheuttamaan sydänlihaksen iskemiaan ja epänormaaliin sydämen autonomiseen toimintaan mykrovaskulaarisessa angina pectoriassa // Am J Cardiol. - 1997. - Voi. 80. - R. 32-38.

18. Cox I., Hann C., Kaski J.C. Pieniannoksinen imipramiini parantaa rintakipua, mutta ei elämänlaatua potilailla, joilla on angina pectoris ja normaalit sepelvaltimon angiogrammit // Eur Heart J. - 1998. - Voi. 19. - R. 250-254.

19. Crea F., Lanza G.A. Angina pectoris ja normaalit sepelvaltimot: sydänoireyhtymä X // Sydän. - 2004. - Voi. 90. - R. 457-463.

20. Cannon R.O.3rd, Watson R.M., Rosing D.R., Epstein S.E. Kalsiumkanavasalpaajahoidon teho pienten verisuonten sepelvaltimotaudin ja epänormaalin verisuonia laajentavan varannon aiheuttaman angina pectoriksen hoitoon // Am J Cardiol. - 1985. - Voi. 56. - R. 883-892.

21. Cannon R.O.III, Camici P.G., Epstein S.E. Oireyhtymän X patofysiologinen dilemma // Verenkierto. - 1992. - Voi. 85. - R. 883-892.

22. Di Monaco A., Bruno I., Sestito A. et ai. Sydämen adrenerginen hermotoiminta ja mikrovaskulaarinen toimintahäiriö potilailla, joilla on sydänoireyhtymä X // Heart. - 2009. - Vol. 95, nro 7. - R. 550-554.

23. Egashira, K., Inou T., Hirooka Y. et ai. Todisteita heikentyneestä endoteelistä riippuvaisesta sepelvaltimon verisuonten laajenemisesta potilailla, joilla on angina pectoris ja normaalit sepelvaltimon angiogrammit // N. Engl. J. Med. - 1993. - Voi. 328. - R. 1659-1664.

24. ESC:n ohjeet vakaan sepelvaltimotaudin hoitoon // European Heart Journal. - 2013. - Vol. 34. - R. 2949-3003.

25. Eugene B. Mikrovaskulaarinen toimintahäiriö potilailla, joilla on sydänoireyhtymä X // Heart. - 2009. - Vol. 95. - R. 521.

26. Fabian E., Varga A., Picano E. et ai. Simvastaiinin vaikutus endoteelin toimintaan sydänoireyhtymä X -potilailla // Am J Cardiol. - 2004. - Voi. 94. - R. 652-5.

27 Gupte S.A. Pentoosifosfaattireitin kohdistaminen oireyhtymään X liittyvissä kardiovaskulaarisissa komplikaatioissa // Drug Dev. Res. - 2010. - Vol. 71. - R. 161-167.

28. Hinoi T., Tomohiro Y., Kajiwara S. et ai. Telmisartaani, tyypin 1 angiotensiini II -reseptorin salpaaja, parantaa sepelvaltimoiden mikroverenkiertoa ja insuliiniresistenssiä välttämättömillä verenpainepotilailla, joilla ei ole vasemman kammion hypertrofiaa // Hypertens. Res. - 2008. - Voi. 31. - nro 4. - R. 615-622.

29. Johnson B.D., Shaw L.J., Buchthal S.D. et ai. Ennuste naisilla, joilla on sydänlihasiskemia ilman obstruktiivista sepelvaltimotautia. Tulokset National Institutes of Health – National Heart, Lung and Blood Instituten tukemasta naisten iskemiasyndroomaarvioinnista (WISE) // Circulation. - 2004. - Voi. 109. - R. 2993-2999.

30. Kaski J.C. Patofisiologia ja potilaiden hoito, joilla on rintakipu ja normaalit sepelvaltimotaudit (sydänsyndrooma X), Circulation, 2004, Voi. 109, s. 568-572.

31. Kaski J.C., Rosano G.M., Collins P. et ai. Sydänoireyhtymä X: kliiniset ominaisuudet ja vasemman kammion toiminta. Pitkäaikainen seurantatutkimus // J. Am. Coll. sydän. - 1995. - Voi. 25, nro 4. - R. 807-814.

32. Kheradmand F., Rasmi Y., Nemati M., Mohammadzad M.H. AB0-Rh-veriryhmien jakautuminen sydänoireyhtymä X -potilailla // J. Cardiovasc. Dis. Res. - 2012. - Vol. 3, nro 3. - R. 197-199.

33. Lanza, G.A., Colonna G., Pasceri V., Maseri A. Atenolol vs. amlodipiini vs. isosorbidi-5-mononitraatti anginaalisiin oireisiin oireyhtymässä X, Am. J. Cardiol. - 1999. - Voi. 84, nro 7. - P. 854-856.

34. Lanza, G.A. Epänormaali sydänhermon toiminta oireyhtymässä X // Herz. - 1999. - Voi. 24. - R. 97-106.

35. Lanza G.A., Crea F. Primaarinen sepelvaltimon mikrovaskulaarinen toimintahäiriö: kliininen esitys, patofysiologia ja hoito // Verikierto. - 2010. - Vol. 121, nro 21. - R. 2317-2325.

36. Lanza, G.A., Giordano A.G., Pristipino C. et ai. Epänormaali sydämen adrenerginen hermotoiminta potilailla, joilla on oireyhtymä X, havaittu metaiodobentsyyliguanidiinin sydänskintigrafialla // Verenkierto. - 1997. - Voi. 96. - R. 821-826.

37. Mehta P.K., Goykhman P., Thomson L.E. et ai. Ranolatsiini parantaa rasitusrintakipua naisilla, joilla on näyttöä sydänlihasiskemiasta, mutta joilla ei ole ahtauttavaa sepelvaltimotautia // JACC. Cardiovasc. Kuva. - 2011. - Vol. 4. - R. 514-522.

38. Nalbangtil, S., Altintig A., Yilmaz H. et ai. Trimetatsidiinin vaikutus mikrovaskulaarisen angina pectoriksen hoidossa // Int J Angiol. - 1999. - Voi. 8. - R. 40-43.

39. Oferk, D., Schuler G., Wetterauer K. et ai. Neljän vuoden seurantatutkimus potilailla, joilla on angina pectoris ja normaalit sepelvaltimotaudit ("oireyhtymä X") // Verenkierto. - 1989. - Voi. 80. - R. 1610-1616.

40. Palloshi A., Fragasso G., Piatti P. et ai. Suun kautta otettavan L-arginiinin vaikutus verenpaineeseen ja oireisiin ja endoteelin toimintaan potilailla, joilla on systeeminen verenpaine, positiiviset rasitustestit ja normaalit sepelvaltimot // Am. J. Cardiol. - 2004. - Voi. 93, nro 7. - R. 933-935.

41. Panting J.R., Gatehouse P.D., Yang G.Z. et ai. Epänormaali subendokardiaalinen perfuusio sydämen oireyhtymässä X havaittu kardiovaskulaarisen magneettikuvauksen avulla // N. Engl. J. Med. - 2002. - Voi. 346. - R. 1948-1953.

42 Roque M., Heras M., Roig E. et ai. Transdermaalisen estrogeenikorvaushoidon lyhytaikainen vaikutus sepelvaltimoiden reaktiivisuuteen postmenopausaalisilla naisilla, joilla on angina pectoris ja normaalit sepelvaltimon angiogrammit // J Am Coll Cardiol. - 1998. - Voi. 31. - R. 139-143.

43. Rosano G.M., Peters N.S., Lefroy D. et ai. 17p-estradiolihoito vähentää angina pectoris-oireita postmenopausaalisilla naisilla, joilla on oireyhtymä X // J Am Coll Cardiol. - 1996. - Voi. 28. - R. 1500-1505.

44. Rosen S.D., Paulesu E., Frith C.D. et ai. Angina pectorista välittävät keskushermostoreitit // Lancet. - 1994. - Voi. 344. - R. 147-150.

45. Sharaf B.L., Pepine C.J., Kerensky R.A. et ai. Yksityiskohtainen angiografinen analyysi naisista, joilla epäillään iskeemistä rintakipua (pilottivaiheen tiedot NHLBI:n tukemasta Women’s Ischemia Syndrome Evaluation Study Angiographic Core Laboratorysta // Am. J. Cardiol. - 2001. - Vol. 87. - P. 937–941.

46. ​​Shaw L.J., Bugiardini R., Merz C.N. Nainen ja iskeeminen sydänsairaus: kehittyvä tieto // J Am Coll Cardiol. - 2009. - Vol. 54. - R. 1561-75.

47. Tiefenbacher C.P., Friedrich S., Bleeke T. et ai. ACE-estäjät ja statiinit parantavat akuutisti ihmisen sepelvaltimoiden endoteelin toimintahäiriötä // Am. J Physiol. Sydän Circ. fysiol. - 2004. - Voi. 286. - nro 4. - R. 1425-1432.

48. Yoshin H, Shinuzu M., Kita Y. et ai. Lyhytaikaisen aminofylliinin annon vaikutukset sydämen toimintareserviin potilailla, joilla on oireyhtymä X // J Am Coll Cardiol. - 1995. - Voi. 25. - R. 1547-1551.

49. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O. et ai. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonitautien oppikirja, 8 edn. Saunders-Elsevier, Philadelphia 66. Zorc-Pleskovic R., Vraspir-Porenta O., Zorc M. et ai. – 2008.

Perinteisesti sydänlihasiskemia ymmärretään patologiseksi tilaksi, jolle on tunnusomaista sydänlihaksen verenkierron absoluuttinen tai suhteellinen heikkeneminen, joka johtuu sepelvaltimoiden (CA) vauriosta. Useimmissa tapauksissa sydänlihasiskemiaan liittyy kipua tai epämukavuutta rinnassa, erityisesti harjoituksen aikana. Kuitenkin kotimaisen ja ulkomaisen kirjallisuuden tietojen mukaan 10-30 %:lla potilaista (noin 50 % naisista ja 20 % miehistä) joutui hoitosairaalaan valituksia angina pectoriksen sydämen kivuista ja positiivisista tuloksista. stressitestit, ehjät CA:t diagnosoidaan sepelvaltimon angiografian aikana. Huolimatta hemodynaamisesti merkittävän sepelvaltimon ateroskleroottisen vaurion puuttumisesta, sydämen kipu voi olla erittäin voimakasta ja heikentää merkittävästi paitsi elämänlaatua myös potilaiden työkykyä.

Lukuisat kliiniset ja kokeelliset tutkimukset ovat osoittaneet, että iskeemisen oireyhtymän ja sydänlihasvaurion kehittyminen on mahdollista useissa patologisissa tiloissa ja sairauksissa sepelvaltimotaudin (CHD) lisäksi. Mielestämme yksi mielenkiintoisimmista ei-koronaarisen sydänlihasiskemian ilmenemismuodoista, jota ei ole täysin tutkittu, on sydänsyndrooma X (CSX). Jotkut asiantuntijat sisältävät sydänoireyhtymän X potilaita, joilla on systeeminen valtimoverenpaine, hypertrofinen tai laajentunut kardiomyopatia. Monet heistä uskovat kuitenkin, että potilailla, joilla on lihassiltoja, valtimoverenpaine, läppäsairaus, vasemman kammion liikakasvu ja diabetes mellitus, CCX tulisi sulkea pois, koska näissä tapauksissa oletetaan, että angina pectoriksen puhkeamisen syyt ovat tiedossa. .

COAG:lle ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä yleispätevää määritelmää, mikä puolestaan ​​johtaa terminologiseen sekaannukseen. Tämän tilan kuvaamiseksi käytetään venäläisiä ja ulkomaisia ​​termejä: kardiologinen (sydän) oireyhtymä X, pienten verisuonten sairaus, angina pectoris pienten verisuonten vaurioineen, mikrovaskulaarinen sairaus, Jorlin-Lykoffin oireyhtymä jne. Termiä "syndrooma X" ehdotettiin ensin vuonna 1973. Amerikkalainen tutkija N. Kemp kommentoi R. Arbogastin ja M. Bourassin artikkelia, joka suoritti vertailevan analyysin kahdesta sepelvaltimotautipotilasryhmästä, joista toinen oli nimetty ryhmäksi X, jolle on tunnusomaista angina pectoris -klinikan läsnäolo, jossa on sydänlihaksen iskemian elektrokardiografisia merkkejä suoritettaessa stressitestejä, joissa samanaikaisesti ei ole ateroskleroottisia muutoksia CA:ssa sepelvaltimon angiografian mukaan. "Sydänoireyhtymän X" määritelmää voidaan pitää yleisimpänä. Se osoittaa taudin pääasiallisen kliinisen oireyhtymän - kipua rintakehän vasemmassa puoliskossa, ja heijastaa myös tämän patologian etiologian ja patogeneettisten mekanismien ymmärtämisen monimutkaisuutta. Lanza et ai. ehdotettiin CSC:n nimeämistä uudelleen "sepelvaltimoiden stabiiliksi primaariseksi toimintahäiriöksi". Tämä ehdotus tehtiin sillä perusteella, että sepelvaltimon mikroverenkierron häiriöt ovat todennäköinen CSC:n ja angina pectoriksen syy, kuten useissa tutkimuksissa on osoitettu. Tässä yhteydessä useat kirjoittajat pitävät enemmän etusijalla termillä mikrovaskulaarinen angina (MVS), joka viittaa angina pectorista, joka johtuu distaalisen sepelvaltimokerroksen toiminnallisesta ja orgaanisesta vajaatoiminnasta angiografisesti ehjissä ja ei-spasmodisissa suurissa (epikardiaalisissa) sepelvaltimoissa. Tästä huolimatta nykyisessä lääketieteellisessä kirjallisuudessa käytetään sekä termejä sydänsyndrooma X että mikrovaskulaarinen angina.

Useimmat tutkijat pitävät CSC:tä yhdestä IHD:n kliinisistä muodoista, koska "sydänlihasiskemian" käsite sisältää kaikki hapen saannin epätasapainot ja sydänlihaksen tarpeet sen aiheuttavista syistä riippumatta. Tämän angina pectoriksen muodon selkeää paikkaa muiden sepelvaltimotaudin muotojen joukossa ei kuitenkaan ole lopullisesti määritetty. Tässä asiassa on kaksi näkökulmaa. Jotkut kardiologit pitävät MVS:ää IHD:n erityismuotona, johon liittyy sydänlihaksen mikroverisuonten vajaatoiminta, toisten mielestä tämä angina pectoriksen muoto ei ole IHD:n tyyppi, vaan itsenäinen sairaus, jonka etiologia on tuntematon ja joka ilmenee angina pectoriksena normaaleissa suurissa sepelvaltimoissa. Tämän seurauksena useimmat kirjoittajat pitävät MVS:ää kroonisen angina pectoriksen muotona ja viittaavat ICD-10:n mukaan koodiin 120.8 "Muut angina pectoris". Tässä tapauksessa diagnoosi on suositeltavaa muotoilla angina pectoriksen toimintaluokan mukaan, esimerkiksi "sepelvaltimotauti muuttumattomilla sepelvaltimoilla. Angina FC II. (Mikrovaskulaarinen angina)".

Sydänoireyhtymän X patogeneesin mekanismien tutkimus on ollut lukuisten tutkimusten kohteena viime vuosikymmeninä. Tästä huolimatta monet tärkeät kysymykset jäävät vastaamatta. Niiden joukossa ovat seuraavat:

1) ovatko rintakivut sydänperäisiä;

2) johtuuko kipu sydänlihasiskemiasta;

3) liittyykö kivun syntymiseen muita mekanismeja (iskemian lisäksi) jne. .

Viime vuosina erilaisia ​​sepelvaltimotaudin muodostumismekanismeja on tutkittu intensiivisesti. Solu- ja molekyylitasolla arvioidaan endoteelisolujen tilaa, niiden aineenvaihduntaa, reseptorilaitteiston roolia jne. Erilaiset vuorovaikutukset kipukynnyksen ja mikrovaskulaarisen toimintahäiriön välillä voivat selittää CSC:n patogeneesin heterogeenisyyden. Sekä kipukynnyksellä että mikrovaskulaarisella toimintahäiriöllä on vakavuusasteituksia, ja niitä moduloivat useat tekijät, kuten endoteelin toimintahäiriö, tulehdus, autonomiset hermovaikutukset ja psykologiset mekanismit.

Näistä syistä endoteelin toimintahäiriö CSC:ssä näyttää olevan tärkein ja monitekijäisin; liittyy merkittäviin riskitekijöihin, kuten tupakointi, liikalihavuus, hyperkolesterolemia ja tulehdus. Esimerkiksi korkea plasmataso C-reaktiivista proteiinia, joka on tulehduksen ja vaurion merkki, korreloi sairauden aktiivisuuden ja endoteelin toimintahäiriön vakavuuden kanssa. Endoteelin toimintahäiriö on varhaisin linkki ateroskleroosin kehittymiseen, se määritetään jo ennen ateroskleroottisen plakin muodostumista, ennen taudin kliinisiä ilmenemismuotoja ja endoteelin vauriota, joka aiheuttaa epätasapainon vasokonstriktori- ja verisuonia relaksoivat aineet, johtaa tromboosiin, leukosyyttien tarttumiseen ja sileiden lihassolujen lisääntymiseen valtimon seinämässä.

Toinen erittäin tärkeä patogeneettinen seikka on kivun havaitsemisen kynnyksen lasku useimmilla CSC-potilailla; tällaiset potilaat ovat herkempiä nosiseptiivisille ärsykkeille. On huomattava, että jopa pieni iskemia voi johtaa kirkkaaseen angina pectoriksen klinikkaan. Keskeinen rooli taudin patogeneesissä voi olla myös heikentyneellä adenosiiniaineenvaihdunnalla. Kun tätä ainetta kertyy liikaa, se voi aiheuttaa iskeemisen ST-siirtymän ja yliherkkyyden kivuliaille ärsykkeille. Tätä tukee positiivinen vaikutus aminofylliinihoitoon. Yleensä sydänoireyhtymän X patogeneesiä ei ole lopullisesti vahvistettu. Yhteenvetona edellä esitetystä voidaan todeta, että tärkeimmät, eniten tutkitut tekijät, jotka määräävät rintalastan takaosan kivun kehittymisen tässä patologiassa, ovat viallinen endoteliiniriippuvainen vasodilataatio ja kipuhavaintokynnyksen lasku. Muiden tutkijoiden mukaan sydänoireyhtymä X on useiden sydän- ja verisuonitautien riskitekijöiden yhdistelmä.

CSC:n kliinisessä diagnoosissa on otettava huomioon, että tämä patologia on yleisempi 30-45-vuotiailla potilailla, joilla ei ole pääsääntöisesti ateroskleroosin riskitekijöitä ja joilla on normaali vasemman kammion toiminta (GNOC, 2008). kuin naisilla miehiin verrattuna. Kuitenkin Rosen et ai. CSC havaittiin usein premenopausaalisella kaudella, ja V.P. Lupanova ja Yu.V. Dotsenko, postmenopausaaliset naiset ovat vallitsevia (noin 70 %) CSC-potilaiden joukossa. CSC:n kliininen kuva on monipuolinen. Tyypillisten angina pectoris -oireiden lisäksi kohdataan usein myös sydänlihasiskemian epätyypillisiä oireita. Kipuoireyhtymä potilailla, joilla ei ole sepelvaltimon ahtautta, voi vaihdella seuraavien ominaisuuksien osalta:

1) kipu voi peittää pienen osan rintakehän vasemmasta puoliskosta, kestää useista tunteista useisiin päiviin, eikä sitä voida lopettaa ottamalla nitroglyseriiniä;

2) kivulla voi olla rintakipukohtaukselle tyypillisiä piirteitä lokalisoinnin, keston suhteen, mutta samaan aikaan sitä esiintyy levossa (epätyypillinen angina pectoris vasospasmista johtuen);

3) kipuoireyhtymän ilmeneminen rintakipukohtaukselle tyypillisine piirtein on mahdollista, mutta pidemmällä aikavälillä ilman selvää yhteyttä fyysiseen aktiivisuuteen ja stressitestien negatiivista tulosta, joka vastaa MVS:n kliinistä kuvaa.

Huolimatta yleisen MVS-määritelmän puuttumisesta, merkkikolmikon esiintyminen vastaa taudin pääasiallisia ilmenemismuotoja:

1) tyypillinen rasituksen aiheuttama angina (yhdistelmänä tai ilman leporintakipua ja hengenahdistusta);

2) sydänlihasiskemian merkkien esiintyminen EKG:n, Holterin EKG-monitoroinnin, stressitestien, muiden sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien puuttuessa;

3) muuttumaton tai hieman muuttunut CA (stenoosi< 50 %) . Также к признакам кардиального синдрома Х относят и исключенный спазм эпикардиальных венечных артерий и отсутствие известных системных заболеваний или заболеваний сердца, которые могли бы вызывать микроваскулярную дисфункцию коронарного русла .

Useat tutkijat ovat kuitenkin osoittaneet, että vain alle puolella MVS-potilaista on tyypillinen kliininen kuva Heberdenin angina pectorista, joka esiintyy fyysisen tai henkisen stressin aikana ja vastaa täysin stabiilin rasitusrintakivun diagnostisia kriteerejä. Useimmilla MVS-potilailla on epätyypillistä kipua sydämen alueella, mikä eroaa merkittävästi klassisesta rasitusrintakipusta. MVS:n kliiniset piirteet ovat: usein epätyypillinen kivun lokalisaatio; kivun kesto on yli 30 minuuttia myös fyysisen toiminnan päättymisen jälkeen; merkittävästi voimakkaan pitkittyneen kivun tunne levossa; monien potilaiden selkeän positiivisen reaktion puuttuminen nitroglyseriinin ottamisesta; korkeampi rasitustoleranssi verrattuna potilaisiin, joilla on sepelvaltimoiden ahtauttava ateroskleroosi; kipu liittyy useammin emotionaaliseen kuin fyysiseen stressiin. Huomiota tulee kiinnittää potilaiden tunnetilan voimakkaisiin muutoksiin. Masennus, pelko, masennus, paniikkikohtaukset, ärtyneisyys havaitaan hyvin usein; nämä muutokset heikentävät merkittävästi potilaiden elämänlaatua, myötävaikuttavat kipukynnyksen laskuun ja kivun pitkittymiseen sydämen alueella.

Angiografiamenetelmän mahdollisuudet sepelvaltimon, erityisesti mikrovaskulaarisen, tilan arvioinnissa ovat rajalliset. Siksi käsite "angiografisesti muuttumattomat sepelvaltimot" on hyvin ehdollinen ja osoittaa vain, että epikardiaalisissa sepelvaltimoissa ei ole ateroskleroottisia plakkeja, jotka kaventavat verisuonten onteloa. Pienten sepelvaltimoiden anatomiset piirteet pysyvät "angiografisesti näkymättöminä".

CSC-potilaiden hoidon periaatteet eivät ole täysin kehittyneet. Tämä johtuu siitä, että kliinisten tutkimusten tuloksia ei voida yleistää yhtenäisten valintakriteerien puutteen ja potilasnäytteiden pienen määrän, epätäydellisen tutkimussuunnittelun ja epäonnistumisen vuoksi MVS-hoidon tehokkuuden vuoksi. Kaikki tutkijat ovat yksimielisiä siitä, että riskitekijöiden optimaalinen taso tulisi saavuttaa kaikilla MVS-potilailla. Yleiset neuvot elämäntapojen muutoksista ja riskitekijöiden hallinnasta, erityisesti aggressiivista lipidejä alentavaa statiinihoitoa (kokonaiskolesterolin alentaminen 4,5 mmol/l:iin, LDL-kolesterolin alle 1,8 mmol/l:iin), tulee ottaa huomioon kaikissa valituissa hoitostrategioissa.

Lääkehoidon valinta on usein vaikeaa sekä lääkäreille että potilaille itselleen. Hoidon onnistuminen riippuu yleensä taudin patologisen mekanismin tunnistamisesta ja sen määrää viime kädessä potilaan itsensä osallistuminen. Usein tarvitaan integroitua lähestymistapaa CSC-potilaiden hoitoon. Lääkehoitoon käytetään erilaisia ​​lähestymistapoja. European Society of Cardiology (2013) suositukset ehdottavat CSC:n lääketieteellistä hoitoa, joka on esitetty taulukossa.

Potilaiden, joilla on mikrovaskulaarinen angina pectoris, hoito

Anginaalisia lääkkeitä tarvitaan potilailla, joilla on dokumentoitu sydänlihasiskemia tai heikentynyt sydänlihaksen perfuusio. Tiedetään, että nitraattien vaikutus anginakohtausten tiheyteen ja kestoon tällaisilla potilailla voi olla arvaamaton, vaikka ne tuovatkin helpotusta monille. Sublingvaaliset nitraatit ovat tehokkaita 50 %:lla potilaista, joilla on sydänoireyhtymä X. Perinteisiä anginaalisia lääkkeitä määrätään hoidon alkuvaiheessa. Angina pectoriksen hallitsevan oireen yhteydessä β-salpaajien hoito vaikuttaa järkevältä, jonka myönteinen vaikutus angina pectoriksen oireiden poistamiseen on todistettu useissa tutkimuksissa; ne ovat ensisijaisia ​​lääkkeitä, erityisesti potilailla, joilla on ilmeisiä merkkejä lisääntyneestä adrenergisesta aktiivisuudesta (korkea pulssi levossa tai harjoituksen aikana). Beetasalpaajat, erityisesti atenololi, vähentävät angina pectoriskohtausten määrää ja vakavuutta, parantavat CSC-potilaiden toimintatilaa. Mutta tämä lääkeryhmä ei ole tehokas kaikilla CSC-potilailla - tämän lääkeryhmän tehokkuus angina pectoris -oireiden lievittämisessä on osoitettu kahdella kolmasosalla potilaista, joilla on sydänoireyhtymä X.

Kalsiumantagonistit ja pitkävaikutteiset nitraatit ovat osoittaneet ristiriitaisia ​​tuloksia kliinisissä tutkimuksissa, ja niiden teho on ilmeinen, kun niitä lisätään beetasalpaajiin, jos angina pectoris jatkuu. Kalsiumantagonisteja voidaan suositella ensilinjan lääkkeiksi, jos angina pectoriksen kynnys vaihtelee. Lanza et ai. vertaili amlodipiinia, atenololia ja nitraatteja satunnaistetussa kontrolloidussa tutkimuksessa ja osoitti, että atenololi oli tehokkain hoidettaessa potilaita, joilla on sydänoireyhtymä X. ACE:n estäjät (tai angiotensiini II:n salpaajat) voivat parantaa mikrovaskulaarista toimintaa neutraloimalla angiotensiini II:n vasokonstriktorivaikutuksen. MVS-potilaiden rasituksen sietokyvyn on osoitettu paranevan nikorandilihoidon aikana.

Potilaille, joilla on jatkuva angina pectoris yllä mainituilla lääkkeillä hoidon aikana, voidaan tarjota hoitoa ksantiinijohdannaisilla (aminofylliini, bamifylliini) adenosiinireseptorien salpaavien antianginaalisten lääkkeiden lisäksi. Uusi anginalääke ranolatsiini osoitti myös tehoa potilailla, joilla oli MVS (taulukko 1). Äskettäinen satunnaistettu pilottikoe CSC-potilailla osoitti sen tehokkuuden angina pectoriksen hoidossa. Lopuksi, refraktaarisen angina pectoriksen tapauksessa lisätoimenpiteistä (esim. transkutaaninen neurostimulaatio) tulisi keskustella.

ESC:n (2013) CSC-potilaille suosittelemien lääkkeiden lisäksi on tietoa muiden lääkkeiden tehokkuudesta. Siten CSC:n kliinisten oireiden paraneminen saavutettiin korjaamalla endoteelin toimintaa statiinihoidon ja estrogeenikorvaushoidon aikana. Kontrolloiduissa tutkimuksissa on osoitettu, että trimetatsidiini vähentää angina pectoris-potilailla tilastollisesti merkitsevästi anginakohtausten esiintymistiheyttä, pidentää iskemian puhkeamiseen kuluvaa aikaa vasteena fyysiseen aktiivisuuteen, vähentää merkittävästi nitroglyseriinin tarvetta ja parantaa vasemman kammion supistumistoimintoa potilailla, joilla on iskeeminen toimintahäiriö. Tietoja tämän lääkeryhmän tehosta CSC-potilailla ei ole saatavilla. Palloshi A. ym. osoittivat, että L-arginiinin, typpioksidin esiasteen, käyttö 4 viikon ajan johti endoteelin toiminnan paranemiseen ja angina pectoriksen oireiden lievitykseen CSC-potilailla. Varovaisuutta tulee kuitenkin noudattaa, koska L-arginiini pahensi kliinisissä tutkimuksissa sydäninfarktin saaneita potilaita. Tutkimukset ovat osoittaneet, että imipramiini, masennuslääke, jolla on analgeettisia ominaisuuksia, ja aminofylliini, adenosiinireseptorin salpaaja, parantavat oireita potilailla, joilla on sydänoireyhtymä X. Huolimatta näiden lääkkeiden tutkimuksissa osoitetusta tehokkuudesta, näyttö on riittävä sisällyttämään nämä lääkkeet CSC-potilaiden hoito-ohjelmat, ei vielä.

Siten CSC-potilailla oireiden vaste lääkehoitoon vaihtelee suuresti, ja eri lääkeyhdistelmien kokeita tarvitaan tyydyttävän oireenhallinnan saavuttamiseksi. Useimmissa tapauksissa ehdotetut hoito-ohjelmat eivät kuitenkaan aina ole tehokkaita.

Tutkijoiden näkemykset sydänoireyhtymää X sairastavien potilaiden ennusteesta eroavat myös merkittävästi. CASS-rekisteritutkimuksen (1986) mukaan potilailla, joilla on normaalit sepelvaltimon angiogrammit ja ejektiofraktio vähintään 50 %, 7 vuoden eloonjäämisaste on 96 % ja alle 50 %:n ejektiofraktiolla se laskee 92 %. Yleisesti ottaen mikrovaskulaarista angina pectoria sairastavien potilaiden pitkäaikainen eloonjääminen on parempi verrattuna ahtauttavaan sepelvaltimotautiin, eikä se välttämättä eroa yleisestä väestöstä. Toisaalta stabiilin angina pectoris-diagnoosin ja -hoidon valtakunnalliset kliiniset ohjeet (2008) osoittavat, että sydänoireyhtymä X on seurauksiltaan yhtä vaarallinen kuin stabiili angina pectoris. Useat kirjoittajat ovat osoittaneet, että sydänoireyhtymässä X äkillisen sydänkuoleman riski on 2,4 %. Melko harvoin potilailla, joilla on oireyhtymä X, tapahtuu His-kimpun vasemman jalan salpaus, jota seuraa laajentuneen kardiomyopatian kehittyminen. National Heart, Lung and Blood Instituten WISE-tutkimuksen tiedot osoittivat 2,5 %:n vuotuisen haitallisten kardiovaskulaaristen tapahtumien riskin tässä potilasryhmässä, mukaan lukien kuolema, sydäninfarkti, aivohalvaus ja sydämen vajaatoiminta. 20 vuoden seurannan tulokset 17 435 potilaasta Tanskassa, joilla oli normaalit sepelvaltimot ja ei-obstruktiivinen diffuusi sepelvaltimotauti ja angina pectoris, osoittivat, että vakavien sydän- ja verisuonitapahtumien riski (sydänkuolema, sairaalahoito) kasvoi 52 % ja 85 %. MI, sydämen vajaatoiminta, aivohalvaus) ja 29 % ja 52 % lisännyt kokonaiskuolleisuuden riskiä näissä ryhmissä ilman merkittäviä eroja sukupuolen mukaan. On myös osoitettu, että sydänoireyhtymää X sairastavien potilaiden ennuste heikkenee jyrkästi, kun heille kehittyy suurten sepelvaltimoiden ateroskleroosi.

Siten sydänoireyhtymä X on tällä hetkellä huonosti ymmärretty sairaus, eikä se ole lääkäreiden hyvin tiedossa. On syytä olettaa, että potilailla, joilla on sepelvaltimotaudin kliinisiä ja elektrokardiografisia ilmenemismuotoja, sydänoireyhtymää X ei usein havaita, koska kaikille kliinistä iskeemistä sydänsairautta sairastaville potilaille ei tehdä sepelvaltimoangiografiaa. Ohimenevän sydänlihasiskemian ja sydänkipuoireyhtymän esiintymismekanismia sepelvaltimoiden ateroskleroosin puuttuessa ei täysin ymmärretä, kuten ei ole kehitetty optimaalisia farmakoterapiamenetelmiä sydänoireyhtymään X.

Kozlova LK, lääketieteen tohtori, tiedekunnan terapian ja endokrinologian osaston professori, Orenburgin osavaltion lääketieteellinen yliopisto, Orenburg;

Mezhebovsky V.R., lääketieteen tohtori, professori, ftisiologian ja pulmonologian osaston johtaja, Orenburgin osavaltion lääketieteellinen yliopisto, Orenburg.

Toimitus vastaanotti teoksen 6.3.2015.

Bibliografinen linkki

Syndrooma X:lle on ominaista tyypilliset anginakohtaukset, joissa on selkeitä merkkejä sydänlihaksen iskemiasta rasituskokeiden aikana potilailla, joilla on normaalit sepelvaltimot. Tehtäessä valikoivaa sepelvaltimon angiografiaa, noin 10 %:lla potilaista, joilla on tyypillinen angina pectoris, sepelvaltimot ovat muuttumattomia. Joten tärkeimmät kriteerit oireyhtymän X diagnosoimiseksi:

Tyypillinen angina;

Objektiiviset sydänlihasiskemian (EKG) merkit;

Normaalit sepelvaltimot (sepelvaltimon angiografia).

Mahdollisia mekanismeja oireyhtymän X kehittymiselle ovat lyhyiden valtimoiden laajentumiskyvyn heikkeneminen; pienten sepelvaltimoiden kouristukset; rakenteelliset häiriöt mikroverenkierron tasolla; aineenvaihduntahäiriöt (erityisesti hypsrinsulinemia). Nämä mekanismit otetaan käyttöön seuraavista syistä:

Lisääntynyt sympaattinen aktiivisuus;

Endoteelin toimintahäiriö (vähentynyt verisuonia laajentava aktiivisuus

endoteeli); - Vasokonstriktorivälittäjien (endoteeli, serotoniini) vapautuminen;

Estrogeenin puutos (naisilla).

Kivun lisääntyneellä havainnolla tai kipukynnyksen laskulla voi myös olla merkitystä. Mikroverenkiertohäiriöt voivat aiheuttaa sydänlihaksen rappeuttavia muutoksia, jotka havaitaan endomyokardiaalisella biopsialla. Tämä viittasi siihen, että oireyhtymä X voisi joskus olla laajentuneen kardiomyopatian ensimmäinen ilmentymä.

Yleensä ennuste potilailla, joilla on oireyhtymä X, on suhteellisen suotuisa, vaikka vasemman kammion toimintahäiriö ja harvoissa tapauksissa äkillinen sydänkuolema voi esiintyä. Sepelvaltimotaudin erotusdiagnoosi on vaikeaa, koska sepelvaltimotaudin ja oireyhtymän X kliiniset ilmenemismuodot ovat identtiset ja pääasiallinen erotusdiagnoosin menetelmä on sepelvaltimoangiografia.

Erotusdiagnoosi

Angina pectoris sepelvaltimotaudin muotona tulisi erottaa angina pectoriksesta muiden sairauksien oireyhtymänä, joka ei liity sepelvaltimotautiin. Näissä tapauksissa sepelvaltimoiden vaurioituminen löytyy useimmiten erilaisista systeemisistä sairauksista (nodulaarinen periarteriitti, reuma, systeeminen lupus erythematosus).

Rintakipu, joka muistuttaa angina pectorista, voi liittyä muihin sydänsairauksiin, jotka eivät liity sepelvaltimotautiin: mitraaliläpän esiinluiskahdus, aortan sydänsairaus, hypertrofinen kardiomyopatia, eri alkuperää oleva sydänlihastulehdus, aneurysma, perikardiitti.

Angina pectoris on erotettava monista ei-sydänsairauksista, joiden joukossa neurologiset patologiat ovat ensimmäisellä sijalla (rintalastan niveltulehdus, herpes zoster, kohdunkaulan iskias, myosiitti, rintakehän traumaattiset vauriot).

Erotusdiagnoosi edellyttää keuhkojen ja keuhkopussin sairauksien (keuhkovaltimon haarojen tromboembolia, keuhkopussintulehdus, primaarinen keuhkoverenpainetauti, keuhkoastma) poissulkemista.

Rintakivun syy voi olla maha-suolikanavan sairaudet (esofagiitti, sydänkouristukset, divertikulaarit ja ruokatorven kasvaimet, hiataltyrä, peptinen haava, mahakasvaimet, sappirakon sairaus).

SYDÄNINFARKTI

Sydäninfarkti (MI) on sepelvaltimotaudin akuutti muoto, jonka aiheuttaa terävä sydänsepelvaltimon verenvirtauksen häiriintyminen, jossa muodostuu sydänlihaksen nekroosipesäke ja johon liittyy tyypillisen kliinisen kuvan kehittyminen, sähköautodiografiset muutokset ja kardiospesifisten markkerien dynamiikka.

Etiologia. MI:n pääsyy on sepelvaltimoiden ateroskleroosi, jota havaitaan 90–95 %:lla sydäninfarktiin kuolleista ihmisistä. Sepelvaltimoiden ateroskleroottiset vauriot, joihin liittyy ateroskleroottisen plakin epävakaus, luovat olosuhteet veritulpan muodostumiselle, mikä voi johtaa sairaan suonen nopeaan tukkeutumiseen. Tämän vahvistaa se tosiasia, että lähes 100 %:ssa suuren fokaalisen sydäninfarktin tapauksista havaitaan sepelvaltimon tukkeuma trombilla. MI voi olla myös seurausta useista muista patologisista prosesseista: valtimotulehdus, tarttuva endokardiitti, synnynnäiset sepelvaltimovauriot, aortan sydänsairaus jne.

Patogeneesi. Sydäninfarktin kehittymisen ytimessä on ateroskleroottisen prosessin eteneminen. Tietyissä olosuhteissa ateroskleroottisen plakin pintakerrosten morfologinen rakenne voi häiriintyä (intimin repeämä) ja sitten luodaan edellytykset veritulpan kehittymiselle, mikä puolestaan ​​johtaa sydänlihaksen verenkierron täydelliseen tai osittaiseen lakkaamiseen. alue, jota tämä alus ruokkii. Muutokset verisuonen seinämässä ovat ikään kuin ponnahduslauta, jolle tulevaisuudessa muodostuu verihiutaleiden aggregaatteja (veren reologisten ominaisuuksien poikkeamien taustalla, taipumus hyperkoagulaatiolle ja verihiutaleiden hemostaasin häiriöt). muodostuu trombi, joka johtaa verisuonten tukkeutumiseen. Sepelvaltimoiden kouristuksella edellä mainittujen syiden taustalla voi myös olla tietty rooli sydänkohtauksen kehittymisessä. Peruuttamattoman tuhoutumisprosessi solukuoleman kanssa alkaa 20-40 minuutissa. sepelvaltimon tukkeutumisesta lähtien.

Luokittelu. IM:llä on useita luokituksia.

EKG:n ensimmäisistä muutoksista riippuen on:

MI, jossa on 8T-segmentin kohoaminen (tämä sisältää myös His-nipun vasemman jalan akuutin salpauksen);

MI ilman segmentin korkeutta 8T.

EKG:ssä muodostuneista muutoksista riippuen:

MI patologisten hampaiden muodostumiseen<3;

MI ilman patologisten hampaiden muodostumista s. Nekroosin fokuksesta riippuen on:

Trasmural MI;

ei-transmuraalinen MI;

Subendokardiaalinen MI.

MI:ssä, jossa on syvät hampaat (^, pg-hampaita muodostuu, nekroosi on luonteeltaan transmuraalista, joka kaappaa sydänlihaksen koko paksuuden tietyltä alueelta. MI:ssä ilman patologisia hampaita (3) nekroosi kehittyy usein subendokardiaalisille alueille. Yleensä nekroosilla () -MI on suurempi koko kuin<3-ИМ, поэтому О^ИМ иногда называют «крупноочаговым», а не О^ИМ -«мелкоочаговым», однако размеры некроза при этих вариантах могут быть вполне сравнимыми.

MI-diagnoosia tehtäessä tulee osoittaa sydänlihaksen fokaalimuutosten sijainti.

Mikrovaskulaarinen angina pectoris kehittyy usein naisilla ja pääasiassa premenopausaalisella kaudella.

Syndrooma X ei johdu angina pectorikselle tyypillisestä valtimoiden ahtautumisesta, vaan sydäntä ympäröivien pienten verisuonten toimintahäiriöistä.

Mikrovaskulaarisen angina pectoriksen oireet

20–30 %:lla potilaista, joille tehdään sydänkatetrointi rintakipujen vuoksi, on suhteellisen normaalit sepelvaltimot. Tämä normaaliolo erottaa oireyhtymän X "tyypillisestä" angina pectoris, joka johtuu sepelvaltimoiden osittaisesta tukkeutumisesta. Tyypillisen angina pectoriksen ja oireyhtymän X oireet ovat samanlaiset - puristava tunne tai polttava tunne rinnassa, kipu tai puutuminen käsivarsissa, hartioissa tai leuassa.

Tutkijat eivät tiedä tarkalleen, miksi syndrooma X on yleisempi naisilla. Teoriat ovat keskittyneet naisten tasoon, mahdollisiin kilpirauhasongelmiin ja jopa sukupuolten välisiin eroihin verisuonten sijainnin ja niiden toimintahäiriöiden suhteen.

Tilastot potilaista, joilla on oireyhtymä X

Syndrooma X:n ero sukupuolten välillä piilee sekä sen voimakkuudessa että ilmeisissä laukaisimissa. Vuonna 2008 American Heart Journalissa julkaistussa tutkimuksessa kerrottiin, että naiset, joilla oli "normaali" valtimoangiografia, palasivat 4 kertaa miehiä todennäköisemmin sairaalaan rintakipujen kanssa kuuden kuukauden kuluessa oireiden alkamisesta. Näiden potilaiden sydän- ja verisuonitautiriskit ovat alhaiset, mutta eivät merkityksettömät: 1 % X-oireyhtymää sairastavista potilaista kuolee vuoden sisällä ensimmäisestä sairaalahoidosta ja 0,6 % kärsii aivohalvauksesta.

Naiset, joilla on oireyhtymä X, ovat yleensä synnytyksen jälkeen, ja heillä on usein tyypillisiä sydänsairauksien riskitekijöitä: tupakointi, liikalihavuus ja insuliiniresistenssi (mikä on usein merkki mahdollisesta uhasta). Vaihdevuosien jälkeen tapahtuva estrogeenin lasku voi myös aiheuttaa tämän muodon angina pectoriksen.

Tutkijat uskovat myös, että verisuonia reunustavat endoteelisolut voivat vaihdella miesten ja naisten välillä. Nämä solut vaikuttavat siihen, miten ja milloin verisuonet supistuvat tai laajenevat.

C-reaktiivinen proteiini

Kemikaali nimeltä , joka signaloi tulehdusprosessista, voi auttaa ennustamaan sydänsairauksia. Tämän proteiinin tasot ovat huomattavasti korkeammat ihmisillä, joilla on X-oireyhtymä kuin muilla ihmisillä. Tulehduksilla on myös tärkeä rooli verisuonten toimintahäiriöissä. Puolella naisista, joilla oli oireyhtymä X, oli merkkejä verisuonten toimintahäiriöstä.

Tyypillisen angina pectoriksen esiintymisen muuttumattomilla sepelvaltimoilla kuvasi ensimmäisen kerran N. Kemp vuonna 1973. Tätä oireyhtymää kutsutaan "syndroomaksi X (X)".

Noin 10-20 %:lla potilaista, joille tehdään diagnostinen sepelvaltimon angiografia akuutin tai kroonisen sydämen iskeemisen oireyhtymän yhteydessä, sepelvaltimot ovat ehjät. Vaikka oletetaan, että joillakin heistä iskemian oireet voivat johtua muista sydämeen liittyvistä ja ei-sydänperäisistä syistä, ainakin joka kymmenes tyypillinen angina pectoris sairastava potilas ei ole hemodynaamisesti merkitsevä sepelvaltimoahtauma. Tyypillisen angina pectoriksen esiintymisen muuttumattomilla sepelvaltimoilla kuvasi ensimmäisen kerran N. Kemp vuonna 1973. Tätä oireyhtymää kutsutaan "syndroomaksi". X (x)".

Sydänoireyhtymä X on patologinen tila, jolle on tunnusomaista sydänlihaksen iskemian oireet sepelvaltimoiden ateroskleroosin puuttuessa ja epikardiaalisten sepelvaltimoiden kouristukset sepelvaltimon angiografiassa (sydäniskemian merkit: tyypilliset angina pectoris-kohtaukset ja ST-segmentin laman oireet ≥ 1,5 mm (0,15 mV) kesto yli 1 minuutti asetettuna 48 tunnin EKG-valvonnan aikana).

Siten sydänoireyhtymä X diagnosoidaan potilailla:

Tyypillisiä rintakipuja;

Positiivisilla stressitesteillä;

Angiografisesti normaalit epikardiaaliset sepelvaltimot ja ei kliinisiä tai angiografisia todisteita sepelvaltimon spasmista;

Systeemisen valtimoverenpaineen puuttuessa vasemman kammion hypertrofian kanssa ja ilman, samoin kuin vasemman kammion systolisen toiminnan häiriintymisen puuttuessa levossa.

Harvinaisissa tapauksissa oireyhtymää X sairastaville potilaille kehittyy vasemman nipun haarakatkos, jonka seurauksena kehittyy laajentuva kardiomyopatia. On huomattava, että jos sepelvaltimoissa ei tapahdu muutoksia angiografian aikana, distaalisissa verisuonissa on usein okklusiivinen patologia (mikrovaskulaarinen angina pectoris).

Syndroomaa X kutsutaan tavallisesti yhdeksi sepelvaltimotaudin kliinisistä muodoista, koska käsite "sydänlihasiskemia" sisältää kaikki hapen saannin epätasapainon ja sydänlihaksen tarpeen epätasapainoa sen aiheuttavista syistä riippumatta.

On huomattava, että angiografiamenetelmän mahdollisuudet sepelvaltimon, erityisesti mikrovaskulaarisen, tilan arvioinnissa ovat rajalliset. Siksi käsite "angiografisesti muuttumattomat sepelvaltimot" on hyvin ehdollinen ja osoittaa vain, että epikardiaalisissa sepelvaltimoissa ei ole ateroskleroottisia plakkeja, jotka kaventavat verisuonten onteloa. Pienten sepelvaltimoiden anatomiset piirteet pysyvät "angiografisesti näkymättöminä".
Sydänoireyhtymän X syyt:

Sydänoireyhtymän X etiologiaa ei edelleenkään täysin ymmärretä, ja vain joitakin patofysiologisia mekanismeja, jotka johtavat taudin tyypillisten kliinisten ja instrumentaalisten ilmenemismuotojen kehittymiseen, on osoitettu:

Lisääntynyt sympaattinen aktivaatio;
. endoteelin toimintahäiriö;
. rakenteelliset muutokset mikroverenkierron tasolla;
. metaboliset muutokset (hyperkalemia, hyperinsulinemia, "hapetusstressi" jne.);
. lisääntynyt herkkyys sydämensisäiselle kivulle;
. krooninen tulehdus;
. lisääntynyt valtimoiden jäykkyys jne.

On olemassa useita hypoteeseja, jotka määrittävät oireyhtymän X patogeneesin. Ensimmäisen mukaan taudin aiheuttaa sydänlihaksen iskemia, joka johtuu toiminnallisista tai anatomisista mikroverenkierron häiriöistä lihaksensisäisissä (sisäisissä) prearterioleissa ja arterioleissa, ts. verisuonissa, joita ei voida visualisoida sepelvaltimon angiografialla. Toinen hypoteesi viittaa aineenvaihduntahäiriöiden esiintymiseen, jotka johtavat energiasubstraattien synteesin heikkenemiseen sydänlihaksessa. Kolmas hypoteesi viittaa siihen, että oireyhtymä X ilmenee, kun herkkyys kipuärsykkeille lisääntyy (kipukynnyksen lasku talamuksen tasolla) eri elimistä, mukaan lukien sydän.

Huolimatta viimeisten 35 vuoden aikana tehdystä intensiivisestä tutkimuksesta sepelvaltimotauti X:n patogeneesistä, monet tärkeät kysymykset jäävät vastaamatta.

Sydänoireyhtymää X sairastavien potilaiden joukossa vallitsevat keski-ikäiset, enimmäkseen naiset. Alle 50 %:lla potilaista, joilla on sydänoireyhtymä X, on tyypillinen rasitusrintakipu, ja useimmilla on epätyypillistä rintakipua. Sydänoireyhtymän X oireet:

Päävalituksena ovat angina pectoris -luonteiset rintakipujaksot, jotka syntyvät fyysisen rasituksen aikana tai kylmän, tunneperäisen stressin aiheuttamia; tyypillisellä säteilytyksellä kipu on joissakin tapauksissa pidempi kuin sepelvaltimotaudin yhteydessä, eikä sitä aina lopeteta ottamalla nitroglyseriiniä (useimmilla potilailla lääke pahentaa tilaa).
Sydänoireyhtymään X liittyvät oireet muistuttavat vegetatiivista vaskulaarista dystoniaa. Usein sydänoireyhtymä X löytyy ihmisistä, jotka ovat epäluuloisia, joilla on korkea ahdistuneisuus masennus- ja fobisten häiriöiden taustalla. Näiden tilojen epäily edellyttää psykiatrin neuvottelua.
Sydänoireyhtymän X diagnostisista kriteereistä erotetaan seuraavat:
. tyypillinen rintakipu ja merkittävä ST-segmentin lamaantuminen harjoituksen aikana (mukaan lukien juoksumatto ja polkupyöräergometri);
. ohimenevä iskeeminen ST-segmentin lasku ≥ 1,5 mm (0,15 mV), joka kestää yli 1 minuutin 48 tunnin EKG-seurannalla;
positiivinen dipyridamolitesti;
. positiivinen ergometriini (ergotaviini) testi, sydämen minuuttitilavuuden lasku taustaa vasten;
. sepelvaltimoiden ateroskleroosin puuttuminen sepelvaltimon angiografiassa;
. lisääntynyt laktaatti iskemian aikana analysoitaessa verta sepelvaltimoontelon alueelta;
. iskeemiset häiriöt sydänlihassintigrafian aikana 201 Tl:lla.

Syndrooma X muistuttaa stabiilia anginaa. Kuitenkin kliiniset ilmenemismuodot oireyhtymä X potilailla ovat hyvin vaihtelevia, ja angina pectoriksen lisäksi voidaan havaita myös leporintakipukohtauksia.

Kun diagnosoidaan sydänoireyhtymä X, seuraavat seikat on suljettava pois:
. potilaat, joilla on sepelvaltimoiden kouristukset (vasospastinen angina),
. Potilaat, joilla rintakivun ei-sydänperäiset syyt on objektiivisesti dokumentoitu, kuten:

Lihas- ja luuperäiset syyt (kaularangan osteokondroosi jne.);
- neuropsyykkiset syyt (ahdistus-depressiivinen oireyhtymä jne.);
- maha-suolikanavan syyt (ruokatorven kouristukset, gastroesofageaalinen refluksi, maha- tai pohjukaissuolihaava, kolekystiitti, haimatulehdus jne.);
- keuhkoihin liittyvät syyt (keuhkokuume, tuberkuloosi keuhkoissa, keuhkopussin peittokalvot jne.);
- piilevät infektiot (kupa) ja reumatologiset sairaudet.

Sydänoireyhtymän X hoito:

Syndrooma X -potilasryhmän hoito ei ole vielä täysin kehittynyt. Hoidon valinta on usein vaikeaa sekä hoitaville lääkäreille että potilaille itselleen. Hoidon onnistuminen riippuu yleensä taudin patologisen mekanismin tunnistamisesta ja sen määrää viime kädessä potilaan itsensä osallistuminen. Usein tarvitaan integroitua lähestymistapaa sydänoireyhtymää X sairastavien potilaiden hoitoon.

Lääkehoitoon on erilaisia ​​lähestymistapoja: anginaaliset lääkkeet, ACE:n estäjät, angiotensiini II -reseptorin salpaajat, statiinit, psykotrooppiset lääkkeet jne.

Antianginaalisia lääkkeitä, kuten kalsiumantagonisteja (nifedipiini, diltiatseemi, verapamiili, amlodipiini) ja β-adrenergisiä salpaajia (atenololi, metoprololi, bisoprololi, nebivololi jne.), tarvitaan potilailla, joilla on dokumentoitu sydänlihasiskemia tai heikentynyt sydänlihaksen perfuusio. Sublingvaaliset nitraatit ovat tehokkaita 50 %:lla potilaista, joilla on sydänoireyhtymä X. On näyttöä bradykardiaalisen vaikutuksen omaavan nikorandiilin, α1-salpaajan pratsosiinin, L-arginiinin, ACE-estäjien (perindopriili ja enalapriili), sytoprotektoreiden (trimetatsidiini) tehokkuudesta. .

Yleisiä neuvoja elämänlaadun muuttamisesta ja riskitekijöiden hoidosta, erityisesti aggressiivista lipidejä alentavaa statiinihoitoa (kokonaiskolesterolin alentaminen 4,5 mmol/l:iin, LDL-kolesterolin alle 2,5 mmol/l:iin), tulee pitää tärkeänä komponenttina missä tahansa valitussa. hoitostrategioita.

Fyysinen harjoittelu. Sydänoireyhtymässä X rasituksen sietokyky heikkenee, fyysistä uupumusta ja kyvyttömyyttä harjoitella matalan kipukynnyksen vuoksi. Fyysinen harjoittelu lisää kipukynnystä, normalisoi endoteelin toimintaa ja "lykkää" kivun ilmaantumista harjoituksen aikana tässä potilasryhmässä.

Ennuste.

Sydänoireyhtymää "X" sairastavien potilaiden ennuste on yleensä suotuisa. Sepelvaltimoiden ahtauttavasta ateroskleroosista (erityisesti sydäninfarktista) kärsiville IHD-potilaille tyypilliset komplikaatiot ovat erittäin harvinaisia. Pitkän aikavälin eloonjäämisaste on 95-97 %, mutta useimmilla potilailla useiden vuosien ajan toistuvat anginakohtaukset vaikuttavat haitallisesti elämänlaatuun. Jos sydänsyndrooma X ei liity kuolleisuuden lisääntymiseen tai lisääntyneeseen kardiovaskulaaristen "tapahtumien" riskiin, se heikentää usein vakavasti potilaiden elämänlaatua ja on merkittävä taakka terveydenhuoltojärjestelmälle. On korostettava, että ennuste on suotuisa endoteelin toimintahäiriön puuttuessa. Näissä tapauksissa potilaalle tulee kertoa taudin hyvänlaatuisesta etenemisestä. Lukuun ottamatta potilaat, joilla on vasemman nipun haarakatkos ja potilaat, joilla on sekundaarinen mikrovaskulaarinen angina pectoris vakavien systeemisten sairauksien, kuten amyloidoosin tai multippelin myelooman, vuoksi, sydänoireyhtymää X sairastavien potilaiden ennuste on suotuisa sekä eloonjäämisen että vasemman kammion toiminnan säilymisen kannalta. kuitenkin joillakin potilailla taudin kliiniset oireet jatkuvat pitkään.