Диагноз вмд в офтальмологии. Макулодистрофия

9-04-2012, 14:04

Описание

МКБ-10:

H35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса.

Аббревиатуры : ВМД - возрастная макулярная дегенерация, ПЭС - пигментный эпителий сетчатки, СЛО - сканирующий лазерный офтальмоскоп, ТТТ - транспупиллярная термотерапия. ФАГ - флюоресцентная ангиография, ФДТ - фотодинамическая терапия, ЭРГ - электроретинография. ETDRS - Early Treatment Diabetic Retinopathy Study Research Group (Исследовательская группа по изучению раннего лечения диабетической ретинопатии).

Эпидемиология

В России заболеваемость возрастной макулярной дегенерацией (ВМД) составляет более 15 на 1000 населения.

По данным ВОЗ, к 2050 г. число людей старше 60 лет во всём мире увеличится приблизительно втрое (в 2000 г. - примерно 606 млн человек). Доля населения старшей возрастной группы в экономически развитых странах в настоящее время составляет около 20%, а к 2050 г. возрастёт, вероятно, до 33% . Соответственно, ожидается и значительное увеличение больных ВМД.

? Общая поражённость населения этой патологией увеличивается с возрастом:

Ранние проявления ВМД встречаются у 15% людей в возрасте 65-74 лет, 25% - в возрасте 75-84 лет, 30% - в возрасте 85 лет и старше;

Поздние проявления ВМД встречаются у 1% людей в возрасте 65-74 лет, 5% - в возрасте 75-84 лет, 13% - в возрасте 85 лет и старше.

ВМД встречается чаще в возрасте старше 65 лет. Преобладающий пол - женский, причём у женщин в возрасте старше 75 лет ВМД встречается в 2 раза чаще.

ВМД может приводить к выраженному снижению остроты зрения и к выпадению центральных участков поля зрения. Наиболее значительные функциональные нарушения характерны для суб-ретинальной неоваскуляризации с последующей атрофией ПЭС, особенно если патологический процесс захватывает фовеа.

При наличии проявлений поздней стадии ВМД на одном глазу риск появления значительных патологических изменений на другом глазу составляет от 4 до 15%.

Факторы риска

Существует чёткая связь между артериальной гипертензией и ВМД, атеросклеротическим поражением сосудов (особенно сонных артерий), уровнем холестерина в крови, СД, избыточной массой тела.

Существует прямая зависимость между курением и ВМД.

Имеются указания на возможную связь между избыточным воздействием солнечного света и возрастным поражением макулы.

Преобладающее поражение женщин в постменопаузе объясняют утратой защитного действия эстрогенов, направленного против распространённого атеросклероза. При этом доказательств благоприятного воздействия гормонозаместительной терапии получено не было.

В настоящее время продолжаются исследования генетической предрасположенности развития ВМД (в частности, идентифицированы ответственные гены ARMD1 , FBLN6 , ARMD3 ).

Профилактика. Пациентам с ВМД следует рекомендовать отказаться от курения, жирной пищи, меньше подвергать себя воздействию прямых солнечных лучей. При наличии сопутствующей сосудистой патологии необходимы меры, направленные на её коррекцию. Вопросы витаминотерапии и рекомендуемые дозы микроэлементов будут рассмотрены ниже. В последние годы обсуждается профилактическая лазеркоагуляция сетчатки при наличии множественных друз.

Скрининг

Следует заподозрить ВМД у пожилого пациента при наличии жалоб на снижение остроты зрения, трудности при чтении, особенно в условиях пониженной освещённости. Иногда больные замечают выпадение отдельных букв при беглом чтении , метаморфопсии. Значительно реже встречаются жалобы на изменение цветовосприятия, ухудшение сумеречного зрения. Обследование включает определение остроты зрения, проведение биомикроскопии (которая может выявить другие возможные причины появления симптоматики - скажем, наличие возрастной катаракты), офтальмоскопии (в том числе на щелевой лампе с использованием асферических линз) и периметрии. Можно рекомендовать также исследование цветоощущения (монокулярно), тест Амслера.

Необходимо помнить о вероятности ВМД у пациентов, у которых после выполненной неосложнённой экстракции катаракты не удаётся добиться высокой остроты зрения.

Пациентам старше 55 лет необходимо обследовать макулярную зону сетчатки во время плановых медицинских осмотров (то есть включать в план осмотра офтальмоскопию с широким зрачком).

Диагноз

Диагноз ВМД устанавливают при наличии следующих признаков (одного или нескольких): наличие твёрдых друз; наличие мягких друз; усиление или ослабление пигментации ПЭС; атрофические очаги в макуле (географическая атрофия); неоваскулярная макулярная дегенерация - неоваскуляризация хориоидеи, серозная или геморрагическая отслойка ПЭС и последующее образование рубцовых очагов в макулярной зоне.

? Друзы - внеклеточные отложения эозинофильного материала между внутренним слоем мембраны Бруха и базальной мембраной ПЭС. Этот материал - продукты метаболизма клеток ПЭС. Наличие друз может свидетельствовать о вероятности развития более выраженной ВМД в дальнейшем. Как правило, пациенты, не имеющие других проявлений ВМД, не отмечают снижения центрального зрения. Друзы подразделяются на твёрдые, мягкие и сливные.

? Твёрдые друзы обычно не превышают 50 мкм в диаметре; на глазном дне видны как мелкие, желтоватые, чётко очерченные очажки. При биомикроскопии видна гиалиновая структура друз. Твёрдые друзы считают относительно благоприятным проявлением процесса, но (если рассматривать возможность прогрессирования в срок до 10 лет) наличие большого количества твёрдых друз (больше 8) может предрасполагать к появлению мягких друз и более тяжёлых проявлений ВМД.

? Мягкие друзы больше по размерам, их границы нечёткие. Риск их прогрессирования значительно выше. Они могут сливаться и вызывать отслойку ПЭС. Если друзы исчезают, это чаще всего свидетельствует о развитии в этой зоне атрофии наружных слоев сетчатки (включая ПЭС) и хориокапиллярного слоя. При выявлении мягких друз офтальмолог должен рекомендовать пациенту проводить самоконтроль при помощи решётки Амслера и обратиться к офтальмологу при появлении любых новых симптомов, так как этот тип друз сопровождается высоким риском снижения зрения (из-за возможности развития географической атрофии или хориоидальной неоваскулярной мембраны).

? Сливные друзы наиболее вероятно могут приводить к отслойке ПЭС и атрофическим изменениям или предрасполагать к развитию субретинальной неоваскуляризации.

? Друзы в динамике могут подвергаться следующим изменениям :

Твёрдые друзы могут увеличиваться в размерах и превращаться в мягкие; мягкие друзы также могут увеличиваться и образовывать сливные друзы; внутри друз могут формироваться кальцификаты (при офтальмоскопии выглядят как блестящие кристаллики); возможен спонтанный регресс друз, хотя друзы чаще склонны к прогрессированию.

? Перераспределение пигмента . Появление участков гиперпигментации в макулярной зоне связано с изменениями, происходящими в ПЭС: пролиферацией клеток, накоплением в них меланина или миграция меланинсодержащих клеток в субретинальное пространство. Фокальную гиперпигментацию считают одним из факторов, предрасполагающих к появлению субретинальной не-оваскуляризации. Локальная гипопигментация часто соответствует расположению друз (слой ПЭС над ними истончается), но может определяться по не зависящей от друз атрофии клеток ПЭС или сниженному содержанию меланина в них.

? Географическая атрофия ПЭС - далеко зашедшая форма сухой склеротической макулярной дегенерации. На глазном дне очаги географической атрофии выявляются в виде чётко очерченных зон депигментации с хорошо различимыми крупными хориоидальными сосудами. При этом страдает не только ПЭС, но и наружные слои сетчатки и хориокапиллярный слой в этой зоне. Географическая атрофия может быть не только самостоятельным проявлением ВМД, но и возникать как следствие исчезновения мягких друз, уплощения отслойки ПЭС и даже регресса очага хориоидальной неоваскуляризации.

? Экссудативная (серозная) отслойка ПЭС - скопление жидкости между мембраной Бруха и ПЭС - чаще выявляется при наличии друз и других проявлений ВМД. Отслойка может иметь различные размеры. В отличие от серозной отслойки сенсорной части сетчатки отслойка ПЭС - локальное образование с чёткими контурами, округлое, куполообразное. Острота зрения может оставаться достаточно высокой, но происходит сдвиг рефракции в сторону гиперметропии.

Серозная отслойка нейроэпителия часто сочетается с отслойкой ПЭС. При этом отмечается большее проминирование очага, он имеет дисковидную форму и менее чёткие границы.

Может произойти уплощение очага с формированием локальной атрофии ПЭС или же может произойти разрыв ПЭС с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны.

Геморрагическая отслойка ПЭС или нейроэпителия, как правило, является проявлением хориоидальной неоваскуляризации. Она может сочетаться с серозной отслойкой.

? Хориоидальная неоваскуляризация характеризуется врастанием новообразованных сосудов через дефекты мембраны Бруха под ПЭС или под нейроэпителий. Патологическая проницаемость новообразованных сосудов приводит к пропотеванию жидкости, скоплению её в субретинальных пространствах и к формированию отёка сетчатки. Новообразованные сосуды могут приводить к появлению субретинальных геморрагий, кровоизлияний в ткань сетчатки, иногда прорывающихся в стекловидное тело. При этом могут возникать значительные функциональные нарушения.

Факторами риска развития субретинальной неоваскуляризации считают сливные мягкие друзы, очаги гиперпигментации, наличие экстрафовеальной географической атрофии ПЭС.

Подозрение на наличие субретинальной неоваскуляризации должны вызвать следующие офтальмоскопические проявления : отёк сетчатки в макулярной зоне, наличие твёрдых экссудатов, отслойка ПЭС, субретинальные кровоизлияния и/или кровоизлияния в ткань сетчатки. Твёрдые экссудаты встречаются редко и обычно указывают на то, что субретинальная неоваскуляризация образовалась относительно давно.

Выявление таких признаков должно служить показанием к проведению флюоресцентной ангиографии.

? Дисковидный рубцовый очаг - конечная стадия развития субретинальной неоваскуляризации. Офтальмоскопически в таких случаях определяется дисковидный очаг серо-белого цвета, часто с отложением пигмента. Размер очага может быть различным - от небольшого (менее 1 диаметра ДЗН) до крупных очагов, которые могут превышать по площади всю макулярную зону. Размер и локализация очага имеют принципиальное значение для сохранности зрительных функций.

Классификация

? Формы ВМД . В практической офтальмологии применяют термины «сухая» (неэкссудативная, атрофическая) форма и «влажная» (экссудативная, неоваскулярная) форма ВМД .

? «Сухая» форма характеризуется в первую очередь медленно прогрессирующей атрофией ПЭС в макулярной зоне и расположенной под ним хориоидеи, что приводит к локальной вторичной атрофии фоторецепторного слоя сетчатки. Другими словами, неэкссудативная форма характеризуется друзами в макулярной зоне сетчатки, дефектами ПЭС, перераспределением пигмента, атрофией ПЭС и хориокапиллярного слоя.

? «Влажная» форма : прорастание берущих начало во внутренних слоях хориоидеи новообразованных сосудов через мембрану Бруха в отсутствующее в норме пространство между ПЭС и сетчаткой. Ангиогенез сопровождается экссудацией в субретинальное пространство, отёком сетчатки и кровоизлияниями. Таким образом, экссудативная форма характеризуется следующими стадиями: экссудативная отслойка ПЭС, экссудативная отслойка нейроэпителия сетчатки, неоваскуляризация (под ПЭС и под нейроэпителием сетчатки), экссудативно-геморрагическая отслойка ПЭС и/или нейроэпителия сетчатки, стадия рубцевания.

? Ранняя стадия . Характерны фокальные друзы и неравномерность пигментации ПЭС.

? Поздняя стадия. Характерны отслойка ПЭС, разрыв ПЭС, хориоидальная неоваскуляризация, дисковидный (фиброваскулярный) рубец, географическая атрофия ПЭС.

? Хориоидальная неоваскуляризация. В клинических исследованиях для определения прогноза и тактики лечения при наличии хориоидальной неоваскуляризации и на основании флюоресцентно-ангиографической картины выделяют классическую, скрытую и смешанную формы.

? Классическая хориоидальная неоваскуляризация при ВМД. Её распознать проще всего, она встречается приблизительно у 20% пациентов. Эта форма клинически выявляется как пигментированная или красноватая структура под ПЭС, часто встречаются субретинальные кровоизлияния. При ФАГ структура заполняется рано, быстро начинает ярко светиться и затем даёт усиливающееся пропотевание.

? Скрытая хориоидальная неоваскуляризация может быть заподозрена при офтальмоскопии при наличии очагового рассеивания пигмента с одновременным утолщением сетчатки, не имеющим чётких границ. Такая неоваскуляризация характеризуется при ФАГ пропотеванием в позднюю фазу, источник которого определить не удаётся.

? Смешанная хориоидальная неоваскуляризация. Различают такие варианты: «преимущественно классический» (когда «классическое» поражение по площади составляет не менее 50% всего очага) и «минимально классический» (при ней «классическое» поражение также имеется, но составляет менее 50% всего очага).

? Метод лечения. При выборе метода лечения необходимо применять классификацию хориоидальной неоваскуляризации в соответствии с её расположением в макулярной зоне:

? субфовеальная - хориоидальная неоваскулярная мембрана находится под центром фовеальной аваскулярной зоны;

? юкстафовеальная - край хориоидальной неоваскулярной мембраны, зона блокады флюоресценции пигментом и/или кровоизлиянием находится в пределах 1-199 мкм от центра фовеальной аваскулярной зоны;

? экстрафовеальная - край хориоидальной неоваскулярной мембраны, зона блокады флюоресценции пигментом и/или кровоизлиянием находится на расстоянии 200 мкм или более от центра фовеальной аваскулярной зоны.

Анамнез

Жалобы на снижение остроты зрения, наличие «пятна» перед глазом, метаморфопсии. Чаще всего с жалобами на остро возникшее снижение остроты зрения и метаморфопсии обращаются пациенты с хориоидальной неоваскуляризацией.

? История болезни. Пациенты могут длительное время не замечать снижения зрения в глазу: который вовлекается в процесс первым, или если снижение зрения развивается медленно.

Общие заболевания (особенно артериальная гипертензия, атеросклероз сосудов головного мозга).

Отягощённая наследственность по ВМД.

Ознакомление с имеющейся медицинской документацией, в том числе с предыдущими записями в амбулаторной карте пациента, справками о госпитализациях и пр. (течение болезни).

Ознакомление с влиянием состояния зрительных функций на качество жизни.

Обследование

Определение остроты зрения с оптимальной коррекцией.

Оценка центрального поля зрения.

Оценка цветоощущения при помощи таблиц Юстовой или Рабкина.

Биомикроскопия переднего отдела глазного яблока, измерение ВГД.

Офтальмоскопическая оценка состояния глазного дна, включая макулярную зону сетчатки (после расширения зрачка кратковременно действующими мидриатиками).

Документирование состояния макулы, предпочтительно с помощью цветного стереофотографирования глазного дна.

Выполнение флюоресцентной ангиографии и/или ангиографии с индоцианинзелёным.

При подозрении на наличие отёка сетчатки рекомендуется выполнить оптическую когерентную томографию или исследование макулярной зоны при помощи Гейдельбергского ретинального томографа (HRT II).

Электрофизиологические исследования (ганцфельд-ЭРГ, ритмическая ЭРГ, паттерн-ЭРГ, мультифокальная ЭРГ).

Оценка остроты зрения и рефракции

Остроту зрения с оптимальной коррекцией следует оценивать при каждом посещении. Условия, в которых проводится исследование, должны быть стандартными.

При обследовании в условиях поликлиники или стационара обычно пользуются таблицами Сивцева или проекторами испытательных знаков. Учитывая эффект «узнавания» буквенных символов, целесообразно пользоваться при этом и кольцами Ландольта.

Желательно при каждом обследовании отмечать также остроту зрения для близи с соответствующей коррекцией.

При изменении рефракции (сдвиге в сторону гиперметропии) следует заподозрить отёк сетчатки (это возможно, например, при отслойке ПЭС).

Оценка центрального поля зрения

Оценка центрального поля зрения при помощи сетки Амслера - наиболее простое и быстрое, но исключительно субъективное исследование, позволяющее оценивать до 20° от точки фиксации.

В условиях офтальмологического кабинета желательно пользоваться стандартными, изготовленными типографским способом изображениями сетки Амслера . Желательно приобщать результаты выполненного пациентом теста к первичной документации: это позволит наглядно проследить за динамикой изменений.

? Тест Амслера может быть рекомендован пациентам и для ежедневного самоконтроля, чтобы облегчить раннее выявление метаморфопсий или скотомы. Пациента следует подробно проинструктировать о правилах проведения теста (наиболее важно научить пациентов проверять каждый глаз по отдельности, закрывая другой глаз) и рекомендовать ему при выявлении каких-либо новых изменений обращаться к офтальмологу в неотложном порядке. Оценка состояния поля зрения. Её предпочтительно проводить с помощью компьютерной статической периметрии с включением в стратегию тестирования оценки фовеального порога светочувствительности. Однако при низкой остроте зрения компьютерная периметрия может оказаться невыполнимой. В таких случаях используют обычную кинетическую периметрию, но с соответствующим выбором размера и яркости объекта.

Оценка цветоощущения производится при помощи таблиц Юстовой или Рабкина по стандартной методике.

Офтальмоскопическая оценка состояния глазного дна

Офтальмоскопическая оценка состояния глазного дна, включая макулярную зону сетчатки, производится после расширения зрачка кратковременно действующими мидриатиками. Для достижения хорошего мидриаза иногда пользуются сочетанием ЛС, например, тропикамида 0,5% и фенилэфрина 10%. (Необходимо помнить о возможности системного побочного действия адренергических мидриатиков!)

Для осмотра центральной зоны сетчатки и выявления возможного отёка в макулярной зоне наиболее удобна биомикроскопия глазного дна с использованием асферических линз 60 и/или 90 диоптрий, а также линзы Груби и различных контактных линз (линзы Гольдмана, Майнстер и др.). Наиболее часто используется трёхзеркальная линза Гольдмана.

Можно воспользоваться также прямой офтальмоскопией, но при этом учитывать, что отсутствие бинокулярности может помешать выявлению макулярного отёка.

Документирование состояния макулы можно осуществлять различными способами, начиная от простой зарисовки изменений и заканчивая наиболее предпочтительным цветным стереофотографированием глазного дна. Существующие в настоящее время системы цифровой фотографии позволяют не только избегать проблем «старения» отпечатков (например, выполнявшихся ранее поляроидными системами), но и редактировать полученные изображения, накладывать их друг на друга, хранить и передавать информацию в цифровом виде. Необходимо выполнить снимки глазного дна обоих глаз, так как ВМД часто бывает двусторонней, даже при наличии снижения остроты зрения и других функциональных проявлений только на одном глазу.

Флюоресцентная ангиография

Во многих случаях диагноз ВМД может быть поставлен на основании данных клинического обследования. Однако флюоресцентная ангиография (ФАГ) является при этом заболевании исключительно ценным дополнительным диагностическим методом, так как позволяет точнее определять структурные изменения и оценивать динамику патологического процесса. В частности, она имеет определяющее значение при решении вопроса о тактике лечения. Желательно выполнить её в течение 3 сут после первого осмотра пациента с подозрением на наличие субретинальной неоваскуляризации, так как многие мембраны по площади увеличиваются достаточно быстро (иногда на 5-10 мкм в день). Учитывая возможность перехода «сухой» формы во «влажную», при динамическом наблюдении пациентов с друзами (особенно при наличии «мягких» друз) ФАГ рекомендуют проводить с 6-месячным интервалом.

? План проведения ФАГ . До исследования пациенту разъясняются цель ангиографии глазного дна, порядок проведения, возможные побочные явления (возникновение тошноты у 5% пациентов в ходе исследования, жёлтое окрашивание кожи и мочи в течение следующего дня), уточняется аллергологический анамнез.

Пациент подписывает информированное согласие.

Проводится внутрикожная проба на флюоресцеин.

В настоящее время в большинстве офтальмологических центров ФАГ проводится при помощи фундус-камер с цифровой регистрацией информации. Однако возможно также использование обычных фотографических фундус-камер и сканирующего лазерного офтальмоскопа.

До исследования выполняются цветные фотоснимки глазного дна, а затем в ряде случаев фотографирование в бескрасном свете (с зелёным светофильтром).

Внутривенно вводят 5 мл 10% р-ра флюоресцеина.

Фотографирование осуществляется по общепринятой методике.

При наличии признаков субретинальной неоваскуляризации на одном глазу должны также быть выполнены фотографии другого глаза в средней и поздней фазе для выявления возможной неоваскуляризации (даже если подозрений на её наличие по клинической картине нет).

? Оценка результатов флюоресцентной ангиографии

Друзы

Твёрдые друзы обычно точечные, дают раннюю гиперфлюоресценцию, заполняются одновременно, и свечение прекращается поздно. Пропотевания из друз нет.

Мягкие друзы тоже демонстрируют раннее накопление флюоресцеина при отсутствии его пропотевания, но могут быть и гипофлюоресцентными за счёт накопления липидов и нейтральных жиров.

Флюоресцеин абсорбируется друзами из хориокапилляров.

? Географическая атрофия ПЭС . На ФАГ зоны атрофии дают дефект в виде «окна». Хориоидальная флюоресценция видна ясно уже в ранней фазе из-за отсутствия пигмента в соответствующих зонах ПЭС. Поскольку структуры, которые могли бы задерживать флюоресцеин, отсутствуют, дефект в виде «окна» бледнеет вместе с фоновой флюоресценцией хориоидеи в поздней фазе. Как и при друзах, флюоресцеин здесь по ходу исследования не накапливается и не выходит за пределы краёв атрофического очага.

Отслойка ПЭС. Для неё характерно быстрое и равномерное накопление флюоресцеина в чётко очерченных локальных округлых куполообразных образованиях, обычно происходящее в ранней (артериальной) фазе. Флюоресцеин задерживается в очагах в течение поздних фаз и в фазе рециркуляции. Пропотевания красителя в окружающую сетчатку нет.

? Субретинальная неоваскуляризация

Для флюоресцентно-ангиографической картины классической хориоидальной неоваскулярной мембраны характерно следующее :

Новообразованные субретинальные сосуды заполняются раньше, чем сосуды сетчатки (в преартериальной фазе). Эти сосуды быстро начинают ярко светиться и похожи на сеть в виде «кружева» или «колеса телеги». Следует учитывать, что если имеются кровоизлияния, они могут частично маскировать субретинальную неоваскуляризацию.

Может отмечаться усиливающееся по ходу исследования пропотевание флюоресцеина из новообразованных сосудов.

На поздних этапах ФАГ флюоресцеин обычно скапливается внутри серозной отслойки сетчатки, расположенной над хориоидальной неоваскуляризацией.

При скрытой хориоидальной неоваскуляризации постепенно, через 2-5 мин после инъекции флюоресцеина, становится видимой «крапчатая» флюоресценция. Гиперфлюоресценция становится более значительной при присоединении пропотевания, отмечаются даже скопления красителя в субретинальном пространстве, не имеющие чётких границ. Повторная оценка того же участка глазного дна в ранних фазах ФАГ не позволяет найти источник пропотевания.

Ангиография с индоцианинзелёным завоевала популярность после внедрения цифровых фундус-камер. Индоцианинзелёный имеет пики абсорбции и флюоресценции вблизи красного спектра. Он абсорбирует свет при 766 нм и испускает при 826 нм (флюоресцеин натрия абсорбирует свет при 485 нм и испускает при 520 нм). Большие длины волн при использовании индоцианинзелёного лучше проникают в ПЭС или в субретинально расположенную кровь или серозную жидкость. Поэтому сосуды хориоидеи лучше видны при исследовании с индоцианинзелёным, чем с флюоресцеином. Кроме того, в отличие от флюоресцеина, индоцианинзелёный практически полностью связывается с белками и поэтому не даёт пропотевания из нормальных сосудов хориоидеи и хориоидальной неоваскуляризации. Краситель задерживается в субретинальной неоваскуляризации надолго. Поражения часто видны как локальные зоны гиперфлюоресценции на гипофлюоресцентном фоне. Ангиография с индоцианинзелёным удобна для выявления субретинальной неоваскуляризации при наличии отслойки ПЭС, непрозрачной субретинальной жидкости или геморрагий. К сожалению, индоцианинзелёный до настоящего времени не прошел регистрации в Министерстве здравоохранения и социального развития России и не имеет в нашей стране разрешения для легального использования. Следует заметить, что в случаях, когда нет надежды на сохранение зрения ни при каком из лечебных воздействий (например, при наличии фиброваскулярного рубцового очага в фовеа), ангиография не показана.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят:

? При «сухой форме» ВМД с периферически расположенными друзами, а также с дегенерацией при высокой осложнённой близорукости. В последнем случае кроме изменений в макуле отмечаются и характерные атрофические изменения вокруг ДЗН, а друзы отсутствуют.

? При «влажной форме»

С высокой осложнённой миопией (значительная аномалия рефракции, лаковые трещины в заднем полюсе, миопические изменения у ДЗН);

С травматическим разрывом сетчатки (как правило, на одном глазу; травма глаза в анамнезе, чаще всего идет концентрично ДЗН);

С ангиоидными полосами, при которых на обоих глазах от ДЗН субретинально расходятся изогнутые линии красно-коричневого или серого цвета;

С синдромом предполагаемого гистоплазмоза глаз, при котором на средней периферии и в заднем полюсе сетчатки выявляются мелкие желтовато-белые хориоретинальные рубцы, а также очаги рубцевания у ДЗН;

А также с друзами ДЗН; опухолями хориоидеи; рубцовыми очагами после лазеркоагуляции; с воспалительной хориоретинальной патологией.

Лечение

Лазерная хирургия

Цель лазерного лечения - уменьшить риск дальнейшего снижения остроты зрения ниже того, который уже имеется у пациента. Для этого субретинальную неоваскулярную мембрану полностью разрушают в пределах здоровых тканей, нанося интенсивные сливные коагуляты. Рекомендуется для коагуляции поражений, расположенных экстрафовеально, использовать аргоновый лазер с длинами волн в зелёной части спектра, а для расположенных юкстафовеально - криптоновый красный.

? Подготовка пациента. До начала лазерного лечения необходимо провести беседу с пациентом (информированное согласие на проведение лазерного вмешательства).

Рассказать о вероятном течении заболевания, прогнозе, целях вмешательств, достоинствах и рисках альтернативных методов лечения.

Если у пациента есть показания для лазеркоагуляции, то ему следует разъяснить, что с точки зрения долгосрочного прогноза это вмешательство более благоприятно, чем просто наблюдение или другие способы лечения.

Пациенту нужно объяснить, что, вероятнее всего, у него сохранится периферическое зрение, подчеркнуть, что многие пациенты с выраженной потерей центрального зрения на обоих глазах могут самостоятельно справляться со многими задачами каждодневной деятельности.

Предупредить, что острота зрения после лазерного лечения часто ухудшается, что высок риск рецидива субретинальной неоваскуляризации (в 30-40%) и что может потребоваться дополнительное лечение.

Пациента в ближайшие дни после вмешательства следует направить в учреждение, занимающееся проблемами помощи слабовидящим; возможно, нужно будет рекомендовать прохождение врачебно-трудовой экспертизы для установления группы инвалидности.

Обычно принципиально важными считают результаты осмотра на второй день после вмешательства, когда отёк и снижение зрения в результате лечения максимальны. Пациентам следует сказать, что острота зрения после второго дня снижаться не будет. Если зрение ухудшается, а искажения увеличиваются, больной должен, не откладывая, обратиться к офтальмологу.

? Показания. Лазерное лечение уменьшает риск выраженного снижения зрения по сравнению с наблюдением у следующих групп пациентов.

Пациенты с экстрафовеолярной хориоидальной неоваскуляризацией (200 мкм или более от геометрического центра фовеолярной аваскулярной зоны).

Пациенты с юкстафовеолярной хориоидальной неоваскуляризацией (ближе 200 мкм, но не под центром фовеолярной аваскулярной зоны).

Пациенты со свежей субфовеолярной хориоидальной неоваскуляризацией под центром фовеа (лазерное лечение ранее не применялось) или рецидивирующей субфовеолярной хориоидальной неоваскуляризацией (ранее выполнялось лазерное лечение, рецидив под центром фовеолы). (В последних случаях в настоящее время рекомендуют не лазеркоагуляцию, а фотодинамическую терапию.)

? Этапы вмешательства. Важнейшие положения, которые необходимо соблюдать при выполнении лазерного вмешательства:

1. Выполняется ретробульбарная анестезия для обеспечения неподвижности глаза во время вмешательства.

2. Непосредственно перед вмешательством хирург снова просматривает ФАГ, при этом точно определяет границы воздействия.

3. Всю зону хориоидальной неоваскуляризации покрывают интенсивными коагулятами.

4. Границы осуществлённого воздействия сравнивают с ориентирами на ФАГ. Если выполненное вмешательство выглядит неадекватным, оно может быть дополнено немедленно.

5. Затем выполняют фотографии глазного дна.

6. На глаз накладывают повязку, пациентам рекомендуют снять повязку через 4 ч или позже, в зависимости от срока действия использованного анестетика.

? Осложнения. Наиболее частое осложнение лазерного лечения - геморрагия либо из субретинальной неоваскулярной мембраны, либо из перфорации мембраны Бруха. Если кровоизлияние произошло во время воздействия, нужно надавить линзой на глаз, чтобы повысить ВГД и сразу же остановить кровотечение. Лучше всего продолжать оказывать давление на глаз линзой в течение 15-30 с после остановки кровотечения. Если происходит кровоизлияние, важно не прерывать лечение. После остановки кровотечения мощность лазера снижают и продолжают лечение.

? Послеоперационное наблюдение

Для раннего выявления персистирующих или рецидивирующих субретинальных неоваскулярных мембран контрольную флюоресцентную ангиографию следует выполнять через 2 нед после произведённой лазеркоагуляции.

Осмотры в послеоперационном периоде продолжают после этого через 1,5, 3 и 6 мес с момента вмешательства, а затем 1 раз в 6 мес.

При подозрении на наличие рецидива субретинальной неоваскулярной мембраны.

? Рецидив. Если при ФАГ выявляется остаточная активность хориоидальной неоваскулярной мембраны, например ранняя флюоресценция с поздним пропотеванием в центре или по краям очага поражения, следует выполнить повторную лазеркоагуляцию. Факторы риска рецидивирования субретинальной неоваскуляризации: артериальная гипертензия, курение, наличие хориодальной неоваскуляризации или дисковидного рубца на другом глазу, наличие мягких друз и скоплений пигмента.

Лазеркоагуляция с профилактической целью при мягких друзах

Лазеркоагуляция вокруг фовеа, выполняемая по типу «решётки» с применением низкоэнергетического воздействия, приводит к исчезновению друз . Был показан благоприятный эффект не только в отношении исчезновения друз, но и в плане большей вероятности сохранения остроты зрения в течение года. Однако в течение первых лет после воздействия увеличилось количество случаев развития субретинальных неоваскулярных мембран в зонах воздействий. Поэтому метод требует дальнейшего изучения и выработки критериев и параметров лазерного воздействия.

Фотодинамическая терапия

Альтернативой лазеркоагуляции стала появившаяся в последние годы фотодинамическая терапия (ФДТ). При лечении используется производное бензопорфирина - вертепорфин (визудин) - фотосенситивное (то есть активируемое световым воздействием) вещество с пиком абсорбции световой энергии между 680 и 695 нм. Вертепорфин при внутривенном введении быстро поступает к очагу поражения и селективно захватывается эндотелием новообразованных сосудов. Облучение очага неоваскуляризации осуществляется при помощи диодного лазера с длиной волны 689 нм, что позволяет лазерной энергии свободно проходить через кровь, меланин и фиброзную ткань. Это даёт возможность избирательно воздействовать на ткань-мишень, не подвергая окружающие ткани неблагоприятному воздействию. Под действием нетеплового лазерного излучения вертепорфин генерирует свободные радикалы, которые повреждают эндотелий новообразованных сосудов. В результате происходят тромбоз и облитерация сосудов субретинальной неоваскуляризации.

Результаты

Лечебное воздействие должно быть произведено в недельный срок после выполнения флюоресцентной ангиографии, после которой было принято решение о необходимости вмешательства.

При сравнении группы, в которой лечение производилось по стандартной методике (вертепорфин), с больными, получавшими плацебо, обнаружено, что значительное снижение остроты зрения через 12 мес отсутствовало в первой группе в 45-67% случаев, а во второй - в 32-39%. Ещё через 1 год эта же тенденция сохранялась.

Поскольку после окклюзии сосудов может происходить реканализация, пациентам требовалось в среднем 5-6 сеансов ФДТ (больше половины из них выполнялось в течение первого года после начала лечения). Первый повторный осмотр с выполнением ангиографического исследования проводят обычно через 3 мес. Если выявляется пропотевание, выполняют повторное вмешательство. Если же офтальмоскопическая картина и результат ангиографии остаются прежними, а пропотевание отсутствует, то следует ограничиться динамическим наблюдением, назначив повторный осмотр ещё через 3 мес.

Субфовеально расположенной классической субретинальной неоваскулярной мембране, при остроте зрения 0,1 и выше (такие пациенты составляют не более 20% всех больных, страдающих ВМД);

ВМД при «преимущественно классической» (когда «классическое» поражение составляет более 50% всего очага) или при «скрытой» субфовеально расположенной хориоидальной неоваскуляризации;

Юкстафовеальном поражении, расположенном так, что при выполнении лазеркоагуляции обязательно был бы затронут центр фовеальной аваскулярной зоны;

? «скрытой» хориоидальной неоваскуляризации при размерах очага более 4 площадей ДЗН; фотодинамическую терапию рекомендуют проводить только при очень низкой остроте зрения (если диаметр очага превышает 5400 мкм, пациенту следует разъяснить, что целью лечения является лишь сохранение поля зрения);

Если ожидается быстрое прогрессирование поражения или если острота зрения без лечения может вскоре снизиться ниже «полезной» (то есть позволяющей пациенту обходиться без посторонней помощи).

Побочные реакции связаны в основном с неправильным введением ЛС (вплоть до некроза тканей). Приблизительно у 3% пациентов после воздействия в течение недели происходило снижение остроты зрения. Для того чтобы избежать фототоксических реакций, пациентам рекомендуют не находиться под воздействием прямых солнечных лучей и яркого света и носить тёмные очки.

Эффективность. В результате оценки эффективности фотодинамической терапии оказалось, что этот метод является одним из наиболее эффективных: из 3,6% пролеченных больных у одного удаётся предотвратить выраженное снижение остроты зрения. Однако лечение имеет высокую стоимость.

ФДТ и кортикостероиды. В последнее время появляются сообщения о лучших результатах лечения при сочетании двух методов - ФДТ и интравитреального введения кортикостероида (триамцинолона). Однако преимущества такой методики ещё не подтверждены крупными клиническими исследованиями. Кроме того, в России пока нет ГКС, разрешённых для введения в стекловидное тело.

Транспупиллярная термотерапия

Предложенная в начале 90-х годов для лечения меланом хориоидеи транспупиллярная термотерапия (ТТТ) - лазеркоагуляция, при которой энергия волн инфракрасной части спектра (810 нм) доставляется к ткани-мишени через зрачок при помощи диодного лазера. Параметры воздействия: мощность 262-267 мВт/мм2, экспозиция 60-90 с, диаметр пятна 500-3000 мкм. Тепловое излучение воспринимается в основном меланином ПЭС и хориоидеи. Точный механизм воздействия при ВМД остаётся неясным. Возможно, происходит воздействие на хориоидальный кровоток. Метод прост в применении и относительно дёшев.

Показания: скрытая хориоидальная неоваскуляризация или скрытые субретинальные неоваскулярные мембраны с минимальным классическим компонентом. Таким образом, ТТТ может применяться у больных, у которых практически не отмечается положительного эффекта от ФДТ. Результаты пилотных исследований обнадёживают (ухудшение состояния удавалось уменьшить более чем в 2 раза).

Осложнения связаны в первую очередь с передозировкой лазерной энергии (в норме воздействие должно быть подпороговым): описаны инфаркты в макулярной зоне, окклюзия сосудов сетчатки, разрывы ПЭС, субретинальные кровоизлияния и атрофические очаги в хориоидее. Отмечали также развитие катаракты и формирование задних синехий.

Хирургическое лечение возрастной макулярной дегенерации

Удаление субретинальных неоваскулярных мембран

Показанием для операции является наличие классической хориоидальной неоваскуляризации с чёткими границами.

? Сначала производят витрэктомию по стандартной методике, затем парамакулярно, с височной стороны выполняют ретинотомию. Через ретинотомическое отверстие вводят сбалансированный физиологический раствор, чтобы отслоить сетчатку. После этого при помощи горизонтально изогнутой пики выполняется мобилизация мембраны, мембрану удаляют горизонтально изогнутым пинцетом. Возникающее кровотечение останавливают, приподнимая флакон с инфузионным раствором и повышая тем самым ВГД. Производят частичную замену жидкости на воздух. В послеоперационном периоде пациент должен соблюдать вынужденное положение лицом вниз до полного рассасывания пузыря воздуха.

? Возможные осложнения во время и после вмешательства: субретинальное кровоизлияние (от минимального до более массивного, требующего механического удаления); ятрогенные разрывы сетчатки на периферии её; формирование макулярного отверстия;

Формирование преретинальной мембраны; неустранённая или рецидивирующая субретинальная неоваскуляризация.

Такие вмешательства позволяют уменьшить метаморфопсии , обеспечивают более постоянную эксцентричную фиксацию, что часто расценивается пациентами как субъективное улучшение зрения. При этом через небольшое ретинотомическое отверстие удаётся выводить даже достаточно обширные мембраны. Основным недостатком является отсутствие улучшения остроты зрения в результате вмешательства (в большинстве случаев оно не превышает 0,1).

Удаление массивных субретинальных кровоизлияний . Массивные субретинальные кровоизлияния можно эвакуировать через ретинотомические отверстия. В случае сформировавшихся сгустков рекомендуют во время вмешательства вводить субретинально рекомбинантный тканевый активатор плазминогена (ТАП). При необходимости смещения кровоизлияний из макулярной зоны субретинальное введение ТАП успешно комбинируют с введением газа (C3F8) в полость стекловидного тела. В послеоперационном периоде пациент соблюдает вынужденное положение лицом вниз.

Пересадка клеток пигментного эпителия . Проводятся экспериментальные исследования по пересадке клеток пигментного эпителия. При этом неразрешёнными пока остаются вопросы тканевой совместимости.

Транслокация макулы

Транслокация макулы - возможная альтернатива фотодинамической терапии или лазеркоагуляции по поводу субфовеальных неоваскулярных мембран. В пилотных исследованиях приблизительно в 1/3 случаев удавалось достичь не только стабилизации, но и некоторого улучшения остроты зрения. Основная идея такого вмешательства состоит в том, чтобы сместить расположенный над хориоидальной неоваскулярной мембраной нейроэпителий фовеальной зоны сетчатки так, чтобы в новом положении под ним находились неизменённый ПЭС и хориокапиллярный слой.

? Сначала выполняют субтотальную витрэктомию , а затем полностью или частично отслаивают сетчатку. Операция может быть выполнена с проведением ретинотомии по всей окружности (360°) с последующим поворотом или смещением сетчатки, а также путём формирования складок (то есть укорочения) склеры. Затем сетчатку «закрепляют» в новом положении при помощи эндолазера, а неоваскулярную мембрану разрушают при помощи лазеркоагуляции. Производят пневморетинопексию, после чего пациент должен соблюдать вынужденное положение в течение суток.

? Возможные осложнения : пролиферативная витреоретинопатия (в 19% случаев), отслойка сетчатки (12-23%), формирование макулярного отверстия (9%), а также осложнения, встречающиеся при проведении витрэктомии по другим показаниям. При этом может произойти утрата не только центрального, но и периферического зрения.

Радиационная терапия. Несмотря на успешные экспериментальные исследования, ещё не получила широкого клинического распространения радиационная терапия. Клинические исследования не продемонстрировали преимуществ чрескожной телетерапии (возможно, из-за низких доз использовавшегося облучения).

Медикаментозная терапия

В настоящее время не существует терапевтических воздействий с доказанной эффективностью при ВМД. При «сухой форме» лекарственная терапия направлена на профилактику формирования друз и отложений липофусцина, а при экссудативной форме - призвана препятствовать патологическому ангиогенезу.

Антиоксиданты

Считается, что воздействие солнечного света способствует появлению свободных радикалов, полиненасыщенных жирных кислот в наружных слоях сетчатки, в ПЭС и мембране Бруха. В связи с этим были предприняты попытки путём введения в рацион пациентов веществ с антиоксидантным действием уменьшить воздействие окислительного стресса. К наиболее хорошо изученным антиоксидантам относятся витамины С и Е, бетакаротен, флавоноиды, полифенолы. Внимание специалистов привлёк также цинк, являющийся коферментом карбоангидразы, алкогольдегидрогеназы и множества лизосомальных ферментов (в том числе в ПЭС).

Пациенты принимали высокие дозы витаминов-антиоксидантов (витамин С - 500 мг; бетакаротен - 15 мг; витамин Е - 400 МЕ) и цинка (80 мг цинка в сочетании с 2 мг меди). Оказалось, что употребление добавок не выявило какого-либо положительного воздействия на течение ВМД.

Полагают, что приём витаминов антиоксидантного действия, лютеина, зеаксантина и цинка может служить профилактикой развития и/или прогрессирования ВМД. Примером такого комплексного ЛС может служить Окувайт Лютеин , содержащий 6 мг лютеина, 0,5 мг зеаксантина, 60 мг витамина С, 8,8 мг витамина Е, 20 мкг селена, 5 мг цинка. Его назначают по 1 таблетке 2 раза в день курсами по 1 мес. ЛС не содержит?-каротина.

? Лютеин-комплекс содержит не только лютеин, цинк, медь, витамины Е и С, селен, но и экстракт черники, витамин А, ?-каротин, таурин. Его назначают по 1-3 таблетки в день в течение 2 мес курсами. Учитывая, что ЛС содержит?-каротин, его не следует назначать курящим больным.

Применяются также препараты, содержащие экстракт черники («Миртилене форте»).

Ингибиторы ангиогенеза

Экспериментальными и клиническими исследованиями было доказано, что наибольшее значение в развитии неоваскуляризации при ВМД играет фактор роста эндотелия VEGF (vascular endothelial growth factor). К настоящему времени для клинической практики предложены пегаптаниб и ранибицумаб, обладающие анти-VEGF активностью.

? Пегаптаниб (макутен). Связывая VEGF, пегаптаниб препятствует росту новообразованных сосудов и повышенной проницаемости сосудистой стенки - двум основным проявлениям экссудативной формы ВМД. ЛС предназначено для интравитреального введения. В исследовании применяли пегаптаниб в различной дозировке (0,3, 1,0 и 3,0 мг) каждые 6 нед в течение 48 нед. Предварительные результаты: вероятность значительной утраты остроты зрения меньше при лечении макутеном (по сравнению с контрольной группой).

? Ранибицумаб (RhuFabV2) - моноклональное антитело, избирательно блокирующее все изоформы VEGF. Интравитреальные инъекции ЛС производятся 1 раз в 4 нед. В настоящее время проводится клиническое исследование III фазы.

Кортикостероиды

? Анекортав (Retaane фирмы Alcon) - суспензия, создающая депо; его вводят ретробульбарно при помощи специальной изогнутой канюли 1 раз в 6 мес. Наибольшей эффективностью в плане стабилизации остроты зрения и ингибирования роста новообразованных сосудов обладает анекортав в дозе 15 мг. У пациентов, получавших анекортав, сохранения остроты зрения удалось добиться в 84% случаев (в контрольной группе - в 50%).

? Триамцинолон - ещё один создающий депо кортикостероид - вводят интравитреально в дозе 4 мг. Показано, что однократная интравитреальная инъекция этого кортикостероида приводит к уменьшению размеров очага поражения, но не влияет на вероятность значительного снижения зрения.

Комбинированные подходы

Гораздо больше внимания в настоящее время уделяется комбинированному лечению - ФДТ в сочетании с интравитреальным введением триамцинолона. Однако эффективность такого лечения ещё нуждается в подтверждении соответствующими клиническими исследованиями.

До настоящего времени имеется два доказанно эффективных метода лечения субретинальной неоваскулярной мембраны, являющейся основным проявлением экссудативной формы ВМД. Это лазеркоагуляция и фотодинамическая терапия с применением вертепорфина.

Предполагаемые подходы

Продолжаются исследования, направленные на поиск адекватных вмешательств при всех формах ВМД. А уже выполненные клинические исследования III фазы позволяют вырабатывать новые алгоритмы воздействий. Так, многие авторы считают, что:

При наличии субфовеального поражения с «преобладающей классической» хориоидальной неоваскуляризацией или при скрытой неоваскуляризации и размерах очага не более 4 площадей диска зрительного нерва рекомендуют проводить фото-динамическую терапию;

При наличии субфовеального поражения с «минимально-классической» хориоидальной неоваскуляризацией возможно применение ФДТ или ингибитора ангиогенеза пегаптаниба;

При юкстафовеальном поражении, расположенном так, что при выполнении лазеркоагуляции обязательно будет затронут центр фовеальной аваскулярной зоны, можно также применить ФДТ;

При любой другой локализации (юкстафовеальной или экстра-фовеальной) показана лазеркоагуляция (однако число таких больных составляет не более 13%).

? Для профилактики развития экссудативной формы ВМД применяют комплексные пищевые добавки (например, Окувайт Лютеин или Лютеин-комплекс).

Ретиналамин (полипептиды сетчатки глаз скота) рекомендуют применять в виде субконъюнктивальных инъекций (5 мг 1 раз/сут, в разведении на 0,5 мл 0,5% прокаина, курс 10 инъекций).

Традиционная симптоматическая терапия

Что касается традиционно используемых ЛС для улучшения регионарного кровообращения, их применение в настоящее время отходит на второй план.

При «сухой» форме ВМД можно применять винпоцетин по 5 мг 3 раза в день внутрь курсами по 2 мес или пентоксифиллин по 100 мг 3 раза в день внутрь курсами по 1-2 мес.

В качестве стимулирующей терапии применяют также Гинкго билоба листьев экстракт по 1 таблетке 3 раза в день внутрь курсами по 2 мес; экстракт черники (например, стрикс, миртилене форте) по 1 таблетке 2 раза в день внутрь курсами по 2-3 нед, экстракт водоросли Spirulina platensis по 2 таблетки 3 раза в день внутрь курсами по 1 мес.

При «влажной» форме ВМД для уменьшения отёка можно применять дексаметазо н по 0,5 мл в виде субконъюнктивальных инъекций (10 инъекций); ацетазоламид по 250 мг 1 раз в день утром за полчаса до еды 3 дня (в сочетании с препаратами калия), затем после трёхдневного перерыва курс можно повторить. Такое лечение может применяться до проведения лазеркоагуляции. Кроме того, больным назначают этамзилат 12,5% по 2 мл в/м 1 раз в день 10 инъекций (или в виде таблеток внутрь по 250 мг 3 раза в день в течение 15-20 дней) и аскорбиновую кислоту + рутозид (по 1 таблетке 3 раза в день в течение 15-20 дней).

Целесообразность применения указанной медикаментозной терапии до настоящего времени не подтверждена крупными клиническими рандомизированными плацебо-контролированными исследованиями.

Дальнейшее ведение

Пациенты с ВМД должны находиться под наблюдением терапевта, так как они чаще страдают артериальной гипертензией, атеросклерозом коронарных и сонных артерий, ожирением.

Больным с низкой остротой зрения можно рекомендовать так называемые средства помощи слабовидящим . Это устройства, различными способами увеличивающие изображения и усиливающие освещённость объектов. Среди таких устройств могут быть названы специальные увеличивающие очки, лупы с различными типами крепления, телевизионные системы с замкнутым контуром, различные цифровые камеры с проекцией изображений на экран.

Прогноз

У больных при отсутствии терапии значительного снижения остроты зрения в срок от 6 мес до 5 лет можно ожидать в 60-65% случаев. Часто поражение является двусторонним и может приводить к инвалидности по зрению .

Целью лечебных воздействий при ВМД при наличии хориоидальных неоваскулярных мембран является достижение стабилизации патологического процесса , а не улучшение зрения!

Лазеркоагуляция и транспупиллярная термотерапия позволяют сократить количество случаев тяжёлой утраты зрени я до 23-46% случаев (в зависимости от локализации процесса), фотодинамическая терапия с вертепорфином - в среднем до 40%, субмакулярная хирургия - до 19%.

Макулодистрофия, называемая также возрастной макулярной дистрофией/дегенерацией (ВМД), объединяет в себе заболевания, имеющие различную этиологию, но оказывающие аналогичный поражающий эффект на макулу (участок сетчатки), а, следовательно, и на центральное зрение.

Что обозначают все эти термины? Сетчаткой называется внутренний слой в глазном яблоке, который состоит из рецепторов и нервных клеток, собирающих и передающих световые импульсы от глаза по зрительному нерву в мозг для расшифровки, что является основой нашего зрения.

Центральное зрение – это центральный участок видимого нами пространства. Именно центральное зрение обеспечивает нам способность различать форму и цвет предметов, а также мелкие детали.

Макула (жёлтое пятно) – центральный участок сетчатки, отвечающий за детальное и цветовое зрение, которое мы используем при чтении, письме, вдевании нитки в иголку, узнавании лиц. Она является высокоспециализированной частью нервной системы и глаза, в которой фоторецепторы воспринимают световые импульсы, а нейроны интерпретируют и передают эти сигналы чётко организованными и компактными. Это макула позволяет людям иметь высокую остроту зрения (1,0 или, как говорят, «единицу» и больше), а орлу с большой высоты находить маленького грызуна на земле.

Причины развития макулодистрофии

Одной из основных причин развития макулодистрофии является дегенеративное изменение сосудов сетчатки, вследствие которого они перестают обеспечивать выполнение своих функций, что приводит к кислородному голоданию тканей сетчатки.

Самым большим фактором риска является возраст. Хотя ВМД встречается и в среднем возрасте, исследования показывают, что люди старше 60 лет, несомненно, в большей степени подвержены этому риску, чем в других возрастных группах. Например, крупное исследование показало, что около 2 процентов людей среднего возраста подвержены риску заболеть ВМД, но этот риск увеличивается почти до 30 процентов у тех, кто старше 75 лет.

К другим факторам риска относятся:
. Курение . Общепризнано, что курение повышает риск развития ВМД.
. Ожирение . Проведенные исследования показали связь между ожирением и прогрессированием ранней и промежуточной стадий ВМД в позднюю.
. Раса . Люди с белым цветом кожи имеют гораздо больший риск потерять зрение из-за ВМД, чем афроамериканцы.
. Отягощённая наследственность . Те, у кого ближайшие родственники имеют возрастную макулодистрофию, подвержены большему риску развития данной патологии.
. Пол . Женщины, по всей видимости, подвержены большему риску, чем мужчины.
. Генные мутации . ВМД в настоящее время широко признаётся генетически наследуемым заболеванием с поздним началом. В частности, наибольший риск развития данного заболевания имеется при наличии изменений в трех определенных генах, а именно:
. ген CFH (хромосома 1);
. гены BF(фактор комплемента B) и C2(компонент комплемента 2) (хромосома 6);
. ген LOC (хромосома 10).

Американская академия офтальмологии отмечает, что выводы в отношении ВМД и факторов риска были противоречивы и зависели от методики исследования. Последовательно обоснованными в исследованиях являются только такие факторы риска, связанные с развитием заболевания, как возраст и курение.

Типы возрастной макулярной дегенерации

«Сухая» (неэкссудативная) форма макулодистрофии . «Сухая» макулодистрофия встречается в 90% случаев. Она обусловлена прогрессирующей атрофией макулярной зоны сетчатки глаза, вызванной истончением ткани макулы в результате возрастных изменений, отложением в ней пигмента или сочетанием двух этих факторов. «Сухая» форма ВМД зачастую сначала поражает один глаз, но, как правило, со временем в патологический процесс вовлекается и второй. Может отмечаться потеря зрения одного глаза при кажущемся отсутствии патологии во втором. В настоящее время не существует способа спрогнозировать, будут ли затронуты оба глаза.

Примерно у 10-20% пациентов «сухая» ВМД постепенно прогрессирует во «влажную» форму. Одним из наиболее распространенных ранних признаков «сухой» формы ВМД являются друзы.

Друзы – это желтые отложения под сетчаткой, часто встречающиеся у людей старше 60 лет. Офтальмолог может обнаружить их при проведении комплексного обследования глаза с расширенным зрачком.

Друзы сами по себе обычно не вызывают потери зрения. В настоящее время ученым не ясна связь между друзами и ВМД. Известно, что увеличение размера или количества друз повышает риск развития либо поздней стадии «сухой», либо «влажной» возрастной макулодистрофии. Эти изменения могут привести к серьезной потере зрения.

«Сухая» форма ВМД имеет три стадии.

Ранняя стадия . У людей с ранней стадией ВМД выявляются несколько друз маленького или среднего размера. На данном этапе нет никаких симптомов и признаков ухудшения зрения.

Промежуточная стадия . На сетчатке у пациентов с промежуточной стадией ВМД определяются множественные друзы среднего размера либо одна или несколько больших. Также отмечается потеря пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и окружающих слоев сетчатки (атрофия). Некоторые пациенты видят размытое пятно в центре поля зрения. Может появиться необходимость в большей освещённости для чтения и выполнения других задач.

Поздняя стадия . В дополнение к наличию друз, у людей с поздней стадией «сухой» возрастной макулодистрофии отмечается разрушение светочувствительных клеток и вспомогательной ткани в центральной области сетчатки. Это может привести к появлению размытого пятна в центре поля зрения. Со временем это пятно может увеличиваться и становиться темнее, занимая всё большую площадь центрального зрения. В результате появляются трудности с чтением или узнаванием лиц даже на очень небольшом расстоянии.

«Влажная» макулодистрофия (экссудативная, неоваскулярная). Влажная» форма ВМД встречается в случаях, когда позади сетчатки под макулой начинают расти патологические кровеносные сосуды. Они очень хрупкие и часто пропускают кровь и жидкость, которые приподнимают макулу с её обычного места в задней части глаза. Это состояние вскоре приводит к патологическим изменениям в данной области сетчатки. Прогрессирует «влажная» макулодистрофия намного быстрее, чем «сухая», приводя к резкому ухудшению зрения. При «влажной» ВМД очень быстро происходит потеря центрального зрения.

Данная форма также известна как поздняя. Она не имеет стадий, как «сухая» возрастная макулодистрофия. Несмотря на то, что только 10% всех пациентов с ВМД имеют именно «влажную» форму, на её долю приходится 90% случаев слепоты от данного заболевания. Но следует оговориться, что в данном случае речь идет о так называемой практической слепоте, т. е., существенном снижении зрительных функций, а не о полной потере зрения (когда отсутствует даже светоощущение).

Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) – процесс, лежащий в основе развития «влажной» формы ВМД и аномального роста кровеносных сосудов. Это ошибочный путь организма в попытке создания новой сети кровеносных сосудов с целью улучшения обеспечения питательными веществами и кислородом сетчатки глаза. Вместо этого данный процесс вызывает рубцевание, что иногда приводит к тяжелой потере центрального зрения. В центральной части поля зрения появляется темное пятно (абсолютная скотома). Периферическое поле зрения сохраняется, поскольку процесс затрагивает только центральную область сетчатки (макулу). Но острота зрения резко снижается, так как больной в итоге может видеть только боковым зрением. Отсутствие центрального зрения лишает его способности различать форму и цвет предметов, а также мелкие детали.

Влажную» макулодистрофию можно разделить на две категории по форме ХНВ, сопровождающей каждую из них:
Скрытая . Новые кровеносные сосуды растут под сетчаткой не так выраженно, а просачивание через их стенки менее очевидно. Скрытая форма хориоидальной неоваскуляризации обычно приводит к менее тяжелой потере зрения.
Классическая . Наблюдаемые под сетчаткой растущие кровеносных сосуды и рубцевание имеют очень чётко определяемые контуры. Этот тип «влажной» ВМД, характеризующийся наличием классической ХНВ, как правило, приводит к более тяжкой потере зрения.

Симптомы макулярной дегенерации

Симптомы ВМД . Ни «влажная», ни «сухая» формы ВМД не вызывают болевых ощущений.

При «сухой» форме ВМД наиболее распространённым ранним признаком является затуманивание зрения. Оно вызвано тем, что светочувствительные клетки в макуле медленно разрушаются, постепенно приводя к тому, что центральное зрение в поражённом глазу становится нечётким. Чем меньше клеток в макуле способны выполнять свою функцию, тем больше возникает у человека затруднений в узнавании лиц, тем больше может требоваться освещения для чтения и выполнения других задач.

Если потеря этих светочувствительных клеток становится значительной, в середине поля зрения может появиться небольшое, но имеющее тенденцию к росту, темное пятно. Постепенно в поражённом глазу со снижением функции макулы теряется и центральное зрение.

Классическим ранним симптомом «влажной» формы ВМД является искривление прямых линий. Это результат того, что жидкость, пропотевающая из кровеносных сосудов, собирается под макулой и приподнимает её, тем самым искажая изображение предметов, видимых глазом. Небольшое темное пятно также может появляться при «влажной» форме ВМД, приводящей в итоге к потере центрального зрения.

Диагностика

Первоначальное обследование включает в себя измерение остроты зрения и осмотр сетчатки. В ходе последнего офтальмолог выявляет определенные признаки макулярной дегенерации. Объём обследований может включать следующие методы.

Флюоресцентная ангиография (ФАГ) . Данное обследование помогает определить расположение кровеносных сосудов и наличие их повреждения, а также, действительно ли лазерное лечение может быть потенциально полезным в данном случае. Очень важно, что этот метод определяет, возможно ли лечение просачивания из кровеносных сосудов («влажная» форма макулодистрофии), если оно выявлено, с помощью лазера либо инъекций. .

Индоцианин зелёная ангиография (ИЦЗА) . При проведении этого обследования используются различные внутривенные красители, после введения которых производится фотографирование сетчатки в инфракрасном свете. Метод помогает выявить признаки и тип «влажной» формы макулярной дистрофии, которые не визуализируются при флюоресцентной ангиографии. .

Оптическая когерентная томография (ОКТ) . Это неинвазивный метод обследования, позволяющий получать изображения поперечных срезов сетчатки в естественных условиях. Применение его особенно полезно для точного определения вовлечённых слоев сетчатки, а также наличия воспаления или отёка в макулярной области. .

Определение полей зрения (периметрия) помогает точно отследить расположение участков сетчатки с полной утратой или снижением своей функции. Этот важный метод требует взаимопонимания и сотрудничества пациента и врача. .

Сетка Амслера (тест Амслера) . При проведении начального обследования вас попросят посмотреть на специальную сетку, известную, как сетка Амслера. Она состоит из вертикальных и горизонтальных линий с точкой в середине.

Если у вас есть макулодистрофия, вероятно, некоторые линии будут казаться поблекшими, изломанными или искажёнными. Сообщив офтальмологу, какие именно это линии, вы дадите ему большее представление о степени повреждения макулы.

Лечение макулодистрофии

Лечение «сухой» формы ВМД . Как только «сухая» форма возрастной макулодистрофии достигает поздней стадии, ни один из известных способов лечения уже не может предотвратить потерю зрения. Однако лечение способно задержать и, возможно, предотвратить прогрессирование промежуточной стадии в позднюю, на которой происходит потеря зрения.

В связи с отсутствием действенных методов лечения профилактика является основным направлением в терапии данной формы макулодистрофии. В настоящее время имеются доказательства, что пациенты с ранней и промежуточной стадией ВМД должны принимать с пищей достаточное количество антиоксидантов, включая витамины А, Е и цинк. В основе суждения лежит гипотеза, согласно которой одним из звеньев патогенеза заболевания являются окислительные процессы в тканях ().

В исследовании Women"s Antioxidant and Folic Acid Cardiovasacular Study было выявлено снижение риска развития ВМД у пациенток, принимавших в комбинации фолиевую кислоту (2,5мг/день), витамин В6 (50мг/день) и В12 (1 мг/день) в сравнении с плацебо ().

В 2001 году завершилось обширное исследование AREDS, посвященное определению эффективности приема высоких доз антиоксидантов на разных стадиях ВМД (). Оказалось, что ежедневный приём 500,0 мг витамина С, 400 М.Е. витамина Е, 15 мг бета-каротина (эквивалент 25.000 М.Е. витамина А), 80 мг оксида цинка и 2 мг оксида меди сдерживает развитие и прогрессирование ВМД на определенных стадиях заболевания (см. таблицу). Как видно, нет строгих показаний к применению данных препаратов при ранних стадиях «сухой» формы ВМД.

Чуть позже было проведено еще одно большое исследование AREDS 2 (). В нем все пациенты принимали добавки по схеме из AREDS (см. выше), но отдельным группам дополнительно назначались различные комбинации лютеина в дозе 10 мг в день, зеаксантина 2 мг в день и омега-3-жирных кислот, а также плацебо. По результатам были сделаны выводы, что добавление в схему вышеуказанных веществ не снижает риска прогрессирования поздней стадии ВМД. Однако лютеин и зеаксантин могут успешно заменить бета-каротин, который повышает риск развития рака легких у бывших курильщиков.

Логично было бы предположить, что прием витаминов и антиоксидантов по предложенной в AREDS схеме, помогающий пациентам на определенных стадиях ВМД, должен иметь профилактический эффект и у их родственников (генетическая предрасположенность?), которые пока не имеют проблем со зрением. Однако семилетний период наблюдений не показал какой-либо пользы от их применения, и оправданным предлагается считать назначение схемы AREDS лишь тем, кто имеет более двух факторов риска развития ВМД.

Таким образом, родственникам пациентов, страдающих ВМД, как, впрочем, и тем, у кого имеется риск ее возникновения, для профилактики развития и прогрессирования заболевания можно предложить следующее:
. отказ от курения;
. защита глаз от ультрафиолета с помощью солнцезащитных очков и/или ношение головных уборов с широкими полями в ясную солнечную погоду;
. хорошо сбалансированная диета, богатая натуральными антиоксидантами;
. употребление свежеприготовленной рыбы (1-2 раза в неделю), зеленолистных овощей (например, шпинат, капуста) ежедневно;
. применение добавок с фолиевой кислотой (2,5 мг/день), витаминами В6 (50 мг/день) и В12 (1 мг/день).

Лечение «влажной» формы ВМД может проводиться методами лазерной хирургии, фотодинамической терапии и внутриглазных инъекций. Однако ни один из них не излечивает данное заболевание, которое, как и потеря зрения, может прогрессировать, несмотря на проводимое лечение.

Внутриглазные инъекции .
Блокаторы фактора роста эндотелия сосудов . Аномально высокий уровень специфического фактора роста (VEGF) определяется у пациентов с «влажной» ВМД и способствует разрастанию патологических кровеносных сосудов. В настоящее время препаратами первой линии являются вещества, блокирующие фактор роста эндотелия сосудов (anti-VEGF). В арсенале офтальмологов сейчас имеется ряд препаратов этой группы: пегаптаниб (макуген), ранибизумаб (луцентис), бевацизумаб (авастин), афлиберцепт (эйлеа). За последние годы было проведено много исследований, в том числе и сравнительных, подтверждающих их эффективность. Недостатками данного лечения являются высокая стоимость препаратов, необходимость повторных инъекций и угасание эффекта при отказе от лечения, интравитреальный (непосредственно в стекловидное тело) метод введения.

Перечислим вкратце результаты исследований по эффективности ингибиторов VEGF.
В исследовании VISION ( ,) было установлено, что у 70% пациентов при введении пегаптаниба с частотой 1 раз в 6 недель на протяжении года не отмечалось ухудшения более, чем на 3 строки по таблице для определения остроты зрения. Эффект схож с результатами проведения ФДТ терапии.

Исследование MARINA показало улучшение или стабилизацию зрения у 95% пациентов, которые получали 0,3 или 0,5 мг ранибизумаба ежемесячно в течение двух лет. Важным также является тот факт, что у 34% получавших 0,5 мг препарата отмечалось повышение остроты зрения не менее, чем на 15 символов по таблице LogMAR (приблизительно соответствует 3 строкам по таблице Сивцева) таблицы для проверки остроты зрения, которое сохранялось неизменным в течение двух лет ().

В исследовании ANCHOR сравнивался результат применения ранибизумаба и вертепорфина (см. ФДТ). Ежемесячное введение 0,5 мг первого улучшало или стабилизировало зрение у 96% пациентов, в то время, как вертепорфин - только у 64%. Острота зрения в первом случае повышалась у 40% и лишь у 6% - во втором ().

Имеются долгосрочные наблюдения (более 4-х лет) после введения ранибизумаба (HORIZON (), SEVEN-UP ()). Отмечается, что при снижении кратности применения препарата спустя год (первый год вводился ежемесячно) часто наблюдалось ухудшение достигнутого результата.

Однако, при соответствующем наблюдении за пациентами возможно достижение полученных в исследованиях MARINA и ANCHOR результатов, снижая кратность введения препарата. Так, допускается применение ранибизумаба по необходимости после нескольких обязательных инъекций в начале курса (исследования PrONTO () и SUSTAIN ()). Возможно также назначение препарата по схеме «лечение и продление», когда вначале препарат вводится трехкратно с месячным интервалом, который при отсутствии прогрессирования каждый раз увеличивается на 2 недели (13). Результаты применения препаратов по указанным схемам оказались схожими:
введение 0,5 или 2,0 мг афлиберцепта ежемесячно = 3 ежемесячных инъекции 2,0 мг афлиберцепта и затем 2,0 мг каждые 2 месяца = ежемесячное введение 0,5 мг ранибизумаба. Кроме того, ежемесячное введение 2,0 мг афлиберцепта сопровождалось большим повышением остроты зрения в сравнении с ранибизумабом.

Статины . Несмотря на связь уровня липидов в крови с наличием ВМД использование статинов (препаратов, нормализующих их уровень) является дискутабельным из-за отсутствия достаточной доказательной базы.

Лазерное лечение .
До появления блокаторов VEGF основным методом лечения «влажной» формы ВМД являлось термическое лазерное разрушение новообразованных сосудов. Проведенное еще в восьмидесятых годах прошлого века исследование MPS отмечало высокие риски значимого снижения остроты зрения при лазерном воздействии на центральную область сетчатки даже в сравнении с наблюдением. Лишь 13-26% всех пациентов с «влажной» формой ВМД были хорошими кандидатами на проведение данного лечения, а более чем в половине случаев в течение двух лет отмечалась активность прежних новообразованных сосудов или появление новых. В настоящее время лазерная коагуляция редко применяется для лечения ВМД.

Фотодинамическая терапия (ФДТ) . С целью избежать повреждения правильно функционирующих структур сетчатки при лазерном воздействии могут применяться специальные фотосенсибилизирующие вещества – вертепорфин (визудин), фотолон. Они вводятся в кровеносное русло и накапливаются в патологических новообразованных сосудах. При помощи лазерного излучения определенной длины волны данное вещество активизируется, высвобождая кислород и свободные радикалы. Это приводит к разрушению новообразованных кровеносных сосудов и, как следствие, к замедлению темпов снижения зрения.

Исследование TAP показало, что у 53% пациентов зрение в течение 2 лет не снизилось более, чем на 15 символов по таблице LogMAR (приблизительно соответствует 3 строкам по таблице Сивцева), а у 16% отмечалось улучшение на одну и более строк (20). В течение дальнейших 5 лет почти у половины пациентов отмечалось снижение остроты зрения.

Комбинированное лечение . Несмотря на то, что результаты введения блокаторов VEGF являются многообещающими, в практике периодически встречаются случаи с неудовлетворительными результатами. В настоящее время нет однозначного мнения об эффективности совместного применения различных методов лечения. Некоторые исследования показали, что комбинированное использование ФДТ и anti-VEGF препаратов снижает количество необходимых инъекций при сходной остроте зрения ( , ). Другие же (DENALI (), MONT BLANC ()) не продемонстрировали большую результативность комбинированного лечения в сравнении с монотерапией.

Дистрофия сетчатки глаза – это заболевание, при котором происходят дистрофические изменения в желтом пятне. Поражаются фоторецепторы-колбочки, воспринимающие свет, и человек постепенно теряет центральное зрение. Название заболевания происходит от двух слов: макула - пятно - и дегенерация (дистрофия) - нарушение питания.

Развитие дистрофии сетчатки глаза связано с атеросклеротическими изменениями сосудов хориокапиллярного слоя глазного яблока. Нарушение кровообращения в хориокапиллярах, которые, по сути, являются единственным источником питания макулярной области на фоне возрастных изменений в сетчатке глаза, могут служить толчком для развития дистрофического процесса. Механизм развития атеросклеротических изменений в сосудах глаза такой же, как и в сосудах сердца, головного мозга и других органов. Предполагается, что это нарушение связано с генетически обусловленным склерозом сосудов, имеющих отношение к желтому пятну.

Огромное значение в развитии дистрофии сетчатки глаза имеет уровень макулярной пигментации. Макулярный пигмент является единственным антиоксидантом сетчатки, который нейтрализует действие свободных радикалов и ограничивает голубой свет, фототоксически действующий на сетчатку.

Многочисленные исследования последних лет выявили наследственный характер дистрофии сетчатки глаза. Дети родителей, страдающих этой болезнью, имеют высокий риск развития заболевания. Если вам поставлен этот диагноз, предупредите своих детей и внуков. Они могли получить по наследству особенности строения желтого пятна, повышающие риск возникновения болезни.

При возрастной макулярной дегенерации нарушается преимущественно центральное и цветовое зрение, поэтому первыми признаками заболевания являются снижение остроты зрения, нарушение цветовосприятия. В результате возникают трудности при чтении, письме, работе за компьютером, просмотре телевизионных передач, вождении машины и т.д. Периферическое зрение при возрастной макулярной дегенерации не изменяется, за счет чего больной свободно ориентируется в пространстве и справляется с решением бытовых повседневных задач. Больному становится необходим более яркий свет при чтении, письме и кропотливой работе. Очень часто люди долго не замечают ухудшения зрения – ведь с одним нормально видящим глазом можно читать и выполнять мелкую работу.

При дальнейшем развитии болезни перед больным глазом появляется пятно, искажение букв и линий, зрение резко ухудшается.

Чем человек старше, тем выше риск возникновения заболевания. Однако в последние годы наблюдается значительное «омоложение» этой болезни. По статистике, в возрасте около 40 лет могут заболеть макулодистрофией 2% людей. Эта цифра доходит до 30%, как только человек перешагивает возрастной рубеж 75 лет. Чаще возрастной макулярной дегенерацией страдают женщины.

Факторы риска возрастной макулодистрофии:

• возраст (40 лет и старше);
• пол (женщины болеют чаще, чем мужчины, в соотношении 3:1);
• генетическая предрасположенность (наличие заболевания у родственников);
• белый цвет кожи и голубая радужка;
• сердечно-сосудистые заболевания (артериальная гипертензия, атеросклероз сосудов головного мозга);
• несбалансированное питание;
• высокий уровень холестерина в крови;
• избыточная масса тела, ожирение;
• курение;
• частый и длительный стресс;
• дефицит витаминов и антиоксидантов в пище;
• низкое содержание каротиноидов в желтом пятне;
• облучение глаза ультрафиолетовой частью спектра солнечного света;
• плохая экология.

При возрастной макулярной дегенерации жалобы на заметное снижение зрения появляются, как правило, лишь в поздних стадиях заболевания.

Выделяют две формы возрастной макулярной дегенерации: сухую и влажную.

«Сухая» форма ВМД с образованием «твердых» и «мягких» друз протекает обычно с небольшими функциональными и видимыми нарушениями. У большинства больных сохраняется достаточно высокая острота зрения (0,5 и выше).

Друзы следует рассматривать как «глазной» фактор риска развития неоваскуляризации при ВМД.

Формирование неоваскулярной мембраны

«Влажная» ВМД прогрессирует значительно быстрее, чем сухая, и практически всегда проявляется у тех людей, которые уже страдают «сухой» формой ВМД.

Симптомы «влажной» формы ВМД:

• Снижение остроты зрения (снижение остроты зрения может быть постепенным у больных с «сухой» формой и резкой - в случае «влажной»).
• Затруднение чтения, отсутствие возможности улучшить зрение очковой коррекцией.
• Затуманенность зрения, ослабление контраста изображения.
• Выпадение отдельных букв или искривление отдельных строчек при чтении.
• Искажение предметов (метаморфопсии).
• Появление темного пятна перед глазом (скотома).

Более 90% случаев слепоты от ВМД связано с развитием так называемой «влажной» или экссудативной формы заболевания. Экссудативная форма ВМД характеризуется аномальным, патологическим ростом новообразованных сосудов , которые, беря начало из слоя хориокапилляров сосудистой оболочки, прорастают через дефекты мембраны Бруха под пигментный эпителий сетчатки и/или нейроэпителий. Специалисты-офтальмологи классифицируют эту ситуацию как формирование субретинальной (т.е. расположенной под сетчаткой) неоваскулярной мембраны .

Через стенку новообразованных сосудов, входящих в состав субретинальной неоваскулярной мембраны, начинает просачиваться плазма крови, под сетчаткой накапливаются отложения липидов и холестерина. Очень часто в результате разрыва новообразованных сосудов возникают кровоизлияния (обычно локальные, но в редких случаях довольно значительные по объему). Эти процессы приводят к нарушению питания сетчатки, стимулируют развитие фиброза (замещение соединительной тканью). Исходом экссудативной формы ВМД является формирование субретинального рубца. Над областью рубца сетчатка подвергается столь грубым изменениям, что становится не способной выполнять свои функции.

Возрастная макулярная дегенерация никогда не приводит к полной слепоте. Больной постепенно утрачивает центральное зрение, в центральной части поля зрения появляется темное пятно (абсолютная скотома). Периферическое поле зрения сохраняется, поскольку процесс затрагивает только центральную область сетчатки (макулу). Острота зрения в исходе процесса обычно не превышает 0,1 (одной строчки), больной видит «боком», «боковым зрением».

Так видит пациент терминальной стадии процесса привозрастной макулярной дегенерации.

Если у вас появились искажения предметов перед глазом, пятно и вы почувствовали резкое снижение зрения, необходимо немедленно обратиться к врачу.

ЛЕЧЕНИЕ

Обычные для современной офтальмологии способы лечения экссудативной формы ВМД включают лазеркоагуляцию, фотодинамическую терапию (ФТД), транспупиллярную термотерапию (ТТТ), а также удаление субретинальной неоваскулярной мембраны посредством хирургического вмешательства.

В связи с серьезностью проблемы ВМД в последние годы использование препаратов, ингибирующих эндотелиальный сосудистый фактор роста (VEGF) , позволяет рассчитывать на успешное лечение больных. Название этих препаратов: Авастин, Луцентис, Макуджен.

Авастин (Avastin) ингибирует связывание фактора роста эндотелиальных сосудистых тканей с его рецепторами Flt-1, KDR на поверхности эндотелиальных клеток, что влечет за собой снижение васкуляризации и угнетение роста мембраны.

Анатомический эффект от введения Авастина включает в себя утоньшение сетчатки в области макулы и стабилизацию субретинальной неоваскулярной мембраны. При флюоресцентной ангиографии аблюдается уменьшение экстравазации флюоресцеина.

Инъекция препарата в полость стекловидного тела практически полностью устраняет риск возникновения системных побочных эффектов из-за микродозировки, необходимой для точечного воздействия (доза в 400-500 раз меньше той, что применяется для введения в вену), и в то же время дает врачу возможность создавать желаемую концентрацию вещества в нужной области. 1,25 мг Авастина с помощью инъекции вводится в полость стекловидного тела с промежутком в три-четыре недели. Максимальный эффект, как правило, наблюдается уже после первых инъекций Авастина .

С началом использования данного препарата наметился положительный сдвиг в терапии экссудативной формы возрастной макулярной дегенерации.

Авастин является причиной значительного повышения остроты зрения у трети и более пациентов, а у половины всех пациентов острота зрения стабилизируется.

Lucentis® (Луцентис, ранибизумаб) представляет собой антиген-связывающий фрагмент мышиного антитела к VEGF, полученный методом генной инженерии (рекомбинантный препарат). Являясь высокоспецифичной частью антитела к VEGF, молекула препарата Луцентис имеет низкий молекулярный вес и способна проникать через все слои сетчатки к объекту воздействия (блокирует рецепторы новообразованных сосудов, входящих в состав субретинальной неоваскулярной мембраны).
Основываясь на положительных результатах клинических исследований, в июне 2006 года Луцентис был утвержден в США, как препарат для лечения хориоидальной неоваскуляризации, связанной с неоваскулярной (влажной) формой ВМД. Затем был разрешен для применения в странах ЕС. В России разрешен и зарегистрирован 16.06.2008г. (регистрационный номер ЛСР-004567/08) для лечения неоваскулярной (влажной) формы ВМД. Затем Решением Минздравсоцразвития РФ от 28.02.2011г. № 31-3-400730 разрешено использование препарата для лечения диабетического макулярного отека (ДМО).
Целью лечения является предотвращение дальнейшего ухудшения остроты зрения. Хотя многие пациенты отмечают повышение остроты зрения, препарат Луцентис не может восстанавливать части сетчатки, которые уже погибли в результате заболевания. Так же Луцентис не может предотвратить рецидив заболевания и дальнейшее ухудшение остроты зрения, как следствие рецидива.

Для профилактики и лечения ранних стадий возрастной макулярной дегенерации первостепенное значение уделяется соблюдению здорового питания, снижению употребления продуктов с высоким уровнем холестерина и обязательной антиоксидантной защите макулы, которая включает прием каротиноидов (лютеина и зеаксантина) - пигментов красного, желтого или оранжевого цвета, встречающихся в растительных и животных тканях, а также минералов, цинка, селена, витаминов С, Е и антоцианозидов.

Лютеин и зеаксантин являются главными пигментами желтого пятна и обеспечивают естественную оптическую защиту зрительных клеток. Из 600 природных каротиноидов только два – лютеин и зеаксантин – обладают способностью проникать в ткани глаза. Лютеин поступает в организм с пищей, а зеаксантин образуется непосредственно в сетчатке из лютеина.

ЭТО НАДО ЗНАТЬ!

Источниками лютеина и зеаксантина являются яичные желтки, брокколи, бобы, горох, капуста, шпинат, салат, киви и т.д. Лютеин и зеаксантин также найдены в крапиве, морских водорослях и лепестках многих желтых цветов.

Учитывая «омоложение» данного заболевания, особое внимание следует обращать на его профилактику, которая включает:

• обязательный курс приема внутрь лютеина, зеаксантина и антоцианозидов;
• отказ от курения и богатой холестерином пищи;
• защиту от прямого воздействия солнечных лучей (солнцезащитные очки, головной убор, тент и т.д.);
• использование контактных линз, защищающих глаза от ультрафиолетового излучения;
• коррекцию артериальной гипертонии;
• регулярные осмотры сетчатки для выявления признаков прогрессирования заболевания (не реже 1 раза в год);
• самостоятельный контроль зрительных нарушений с помощью сетки Амслера и при необходимости – обращение к офтальмологу.

Тест АМСЛЕРА (тест на определение макулодистрофии)

Наиболее простой и быстрый способ проверки центрального поля зрения (время на его проведение – 10-15 секунд). Выполняйте его регулярно (даже ежедневно) для оценки зрения и возможного появления первых симптомов возрастной макулярной дегенерации.

1. Наденьте очки или контактные линзы (если Вы их обычно носите).
2. Расположите сетку перед собой на расстоянии 20-30 см.
3. Прикройте 1 глаз.
4. Сосредоточив взгляд на центральной точке,не отрывая взгляд от центральной точки- оцените остальную часть сетки.

• Все ли линии сетки прямые и ровные?
• Все ли квадраты решетки одинакового размера?
• Нет ли зон, где рисунок искажается, затуманивается, обесцвечивается?

Оценка результатов:

В норме, при выполнении теста Амслера, видимое изображение должно быть одинаково на обоих глаза, линии должны быть ровные, без искажений, пятен и искривлений, что соответсвует норме. При обнаружении изменений - обратитесь к врачу-офтальмологу, т.к. это может свидетельствовать о паталогических процессах в центральных отделах сетчатки (макулодистрофии).

Помните о том, что тест Амслера не заменяет обязательных регулярных визитов к офтальмологу для пациентов старше 50 лет.

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД, сенильная макулодистрофия, склеротическая макулодистрофия, инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия, возрастная макулопатия, связанная с возрастом макулярная дегенерация, старческая дегенерация желтого пятна, AMD - age related macular degeneration) - хроническое дегенеративное заболевание макулярной зоны сетчатки, связанное с поражением слоя хориокапилляров, мембраны Бруха, пигментного эпителия сетчатки и слоя фоторецепторов, вызывающее нарушения центрального зрения у пациентов старше 50 лет.

Тяжесть его обусловлена центральной локализацией процесса и, как правило, двусторонним поражением.

ВМД - ведущая причина необратимой потери зрения в развитых странах, и третья основная причина необратимой его утраты во всем мире. Доказано, что развитие ВМД связано с возрастом: если доля людей с ранними проявлениями этой патологии в возрасте 65-74 лет составляет 15%, то в возрасте 75-84 лет - уже 25%, а в возрасте 85 лет и старше - 30%. Соответственно доля людей с поздними проявлениями ВМД в возрасте 65-74 лет составляет 1%; в возрасте 75-84 лет - 5%; в возрасте 85 лет и старше - 13%. Преобладающий пол больных - женский, причем у женщин старше 75 лет эту патологию отмечают в 2 раза чаще. В России заболеваемость ВМД составляет более 15 на 1000 населения (8-10 млн от популяции в 29 млн в возрасте 65 лет и старше).

В ближайшем будущем увеличение численности людей старше 60 лет неизбежно вызовет увеличение распространенности ВМД в развитых странах. Так, согласно расчетам Всемирной организации здравоохранения, с учетом увеличения среднего возраста населения к 2020 г. во всем мире ВМД будут страдать 80 млн человек. Доля населения старшей возрастной группы в экономически развитых странах в настоящее время составляет около 20%, а к 2050 г. возрастет, вероятно, до 33%. Соответственно, ожидается и значительное увеличение больных ВМД. Все это заставляет рассматривать ВМД как значимую медико-социальную проблему, требующую активных решений.

Факторы риска

1. Главным фактором риска развития поздней стадии ВМД считается возраст , а вернее, связанные с возрастом инволюционные процессы. Риск заболеваемости возрастает от 2% в 50-летнем возрасте до 30% у тех, кому за 75.
2. Курение является единственным фактором риска, значимость которого подтвердилась в исследованиях. Курение, по разным источникам, увеличивает риск ВМД от 2 до 6 раз у курящих по сравнению с никогда не курившими. По всей видимости, степень связанного с курением риска зависит от дозы: при увеличении количества пачка-лет риск развития ВМД повышается. Прекращение курения сочеталось со снижением риска ВМД. Предполагается, что курение вызывает повторяющееся окислительное повреждение тканей (в частности, наружного слоя сетчатки), снижает уровень антиоксидантов в крови на фоне снижения хориоидального кровотока. Как следствие, это приводит к токсическому поражению пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).
3. Семейный анамнез и генетические факторы . Риск развития поздней стадии дегенерации желтого пятна составляет 50% для людей, которые имеют родственников с ВМД, против 12% для людей, которые не имеют родственников с макулярной дегенерацией. Генетические факторы рассматриваются как один из ключевых предикторов ВМД и продолжают изучаться. На сегодняшний день доказана взаимосвязь заболевания с генными дефектами белков системы комплемента CFH, CFB и C3, а исследователи из Саутгемптонского университета сообщили об открытии шести мутаций гена SERPING1, которые связаны с макулодистрофией. Кроме того, в настоящее время продолжаются исследования генетической предрасположенности развития ВМД (в частности, идентифицированы ответственные гены ARMD1 , FBLN6 , ARMD3 , HTRAI1).
4. Женский пол - преобладающий в структуре заболеваемости, причем у женщин старше 75 лет ВМД встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. В целом заболеваемость женщин больше в связи с большей средней продолжительностью их жизни. Кроме того, преобладающее поражение женщин в постменопаузе объясняют утратой защитного действия эстрогенов, направленного против генерализованного атеросклероза. При этом доказательств благоприятного воздействия гормонозаместительной терапии получено не было.
5. Существует четкая связь между ВМД и артериальной гипертензией , а также атеросклеротическим поражением сосудов (особенно сонных артерий), уровнем холестерина в крови, сахарным диабетом, избыточной массой тела. По некоторым исследованиям, развитию болезни способствует диета с высоким содержанием насыщенных жиров.
6. Имеются указания на возможную связь между избыточной инсоляцией и возрастным поражением макулы. Возможность повреждающего воздействия на макулу солнечного света (особенно синей части спектра) признается не всеми исследователями. Однако доказано, что высокие энергии видимого света (от англ. High Energy Visible, HEV) могут способствовать развитию ВМД.
7. К одному из факторов, вызывающих развитие влажной макулодистрофии, относится цитомегаловирус человека . Так, у пациентов с неоваскулярной формой ВМД в исследованиях было выявлено повышение титра антител к цитомегаловирусу человека, что дало основание предположить роль хронической цитомегаловирусной инфекции в повышенной выработке фактора эндотелиального роста сосудов (от англ. Vascular endothelial growth factor, VEGF) активизированными системой комплемента макрофагами.

Патогенез

C возрастом между слоем пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и мембраной Бруха (пограничной между ПЭС и хориоидеей) возникают очаговые отложения липофусцина (гликолипопротеинового матрикса), называемые друзами . Друзы накапливаются вследствие нарушения проницаемости данных структур, ухудшения снабжения их питательными веществами и замедления выведения из них продуктов метаболизма. В настоящее время доказано, что в основе развития ВМД (и прежде всего друз) лежит локальное воспаление, патофизиологические механизмы которого сходны с процессом образования атеросклеротических бляшек. Избыточные отложения друз повреждают ПЭС, и сопутствующая хроническая воспалительная реакция приводит к ишемии тканей и возникновению либо крупных участков атрофии сетчатки, либо экспрессии белков VEGF с развитием неоваскуляризации. В конечном итоге формируется участок географической атрофии либо обширный субретинальный фиброзный рубец. Данные процессы сопровождаются выраженным расстройством функций макулы с резким снижением центрального зрения.

Таким образом, ВМД - хронический дегенеративный (дистрофический) процесс в ПЭС, мембране Бруха и хориокапиллярном слое. Как известно, ПЭС представляет собой полифункциональную клеточную систему, выполняющую целый ряд важных функций. В частности, ПЭС участвует в формировании внешнего гематоретинального барьера, поглощении избыточных квантов света, фагоцитозе отработанных дисков фоторецепторов (каждый пигментоцит ежесуточно фагоцитирует 2000-4000 отработанных дисков) с последующим восстановлением мембраны фоторецепторов, а также синтезе и накоплении витамина А (ретинола), антиоксидантной защите тканей от свободных радикалов и других токсинов. Нарушение эвакуации продуктов распада, которые в норме проходят через мембрану Бруха и удаляются хориокапиллярами, приводит к образованию больших молекулярных цепочек, которые не распознаются ферментами клеток пигментного эпителия, не распадаются и накапливаются с возрастом, образуя друзы (содержащие липофусцин). Липофусцин ("пигмент старости") представляет собой округлые желтоватые гранулы с коричневым оттенком, окруженные липидными мембранами и обладающие аутофлюоресценцией. В свою очередь, липофусциновые гранулы и ассоциированный с ними ретинил-ретинилиден этаноламин фототоксичны, так как способны под воздействием света генерировать активные формы кислорода, провоцируя перекисное окисление липидов. Сетчатка же очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления, что обусловлено постоянным высоким потреблением ею кислорода при почти непрерывном воздействии света.

Пигменты, содержащиеся в желтом пятне (во внутренних слоях сетчатки), и относящиеся к каротиноидам, играют роль естественных солнцезащитных очков: они абсорбирует коротковолновую часть синего света, участвуя таким образом в антиоксидантной защите макулы. Этот пигмент, состоящий из лютеина и зеаксантина, служит высокоэффективным ингибитором свободных радикалов. Зеаксантин присутствует только в макуле, лютеин распределен по всей сетчатке. В настоящее время есть работы, которые показывают, что низкое содержание каротиноидов в фовеа может быть фактором риска возникновения ВМД.

С возрастом также увеличивается толщина мембраны Бруха, снижается ее проницаемость для белков сыворотки крови и для липидов (фосфолипидов и нейтральных жиров). Увеличение липидных отложений снижает концентрацию факторов роста, необходимую для поддержания нормальной структуры хориокапилляров. Плотность хориокапиллярной сети снижается, ухудшается снабжение клеток ПЭС кислородом. Такие изменения приводят к увеличению продукции факторов роста и матричных металлопротеиназ. Факторы роста (VEGF-A и PIGF) способствуют патологическому росту новообразованных сосудов, а металлопротеиназы вызывают появление дефектов в мембране Бруха. Таким образом, ВМД начинается с сухой формы, то есть с изменений в ПЭС и с появления твердых друз. На более поздней стадии появляются мягкие друзы, затем они превращаются в сливные. Прогрессирующее поражение ПЭС приводит к атрофическим изменениям в нейроэпителии сетчатки и хориокапиллярах. При появлении дефектов в мембране Бруха неоваскуляризация распространяется под пигментный эпителий и нейросенсорную сетчатку. Как правило, это сопровождается отеком сетчатки, скоплением жидкости в субретинальном пространстве, субретинальными кровоизлияниями и кровоизлияниями в ткань сетчатки (иногда и в стекловидное тело).

В дальнейшем, при наступлении поздней фазы, развитие ВМД может идти двумя путями.

• Первый путь - географическая атрофия, относительно медленно прогрессирующий процесс. При увеличении количества и размеров друз, расширении зоны диспигментации происходит гибель фоторецепторов и нарушение хориоидального кровообращения, что приводит к истончению хориоидеи и полной атрофии слоя хориокапилляров, таким образом, замыкая порочный круг.
• Второй путь - формирование хориоидальной неоваскуляризации (СНМ), которая приводит к быстрой и необратимой потере центрального зрения. Хориоидальная неоваскуляризация является результатом дисбаланса между фактором роста сосудов (VEGF) и фактором, подавляющим рост сосудов (PEDF), который возникает вследствие оксидативного стресса. Нарушение проницаемости слоя хориокапилляров, происходящее на стадии друз, ведет к ухудшению снабжения слоев сетчатки питательными веществами и недостаточному удалению продуктов метаболизма. Вследствие этого развивается ишемия тканей, вызывающая продукцию фактора VEGF и рост новообразованных сосудов. На первом этапе сосуды формируются на границе ПЭС и слоя хориокапилляров, затем могут перфорировать ПЭС, внедряясь в субретинальное пространство. Экссудация жидкости через сосудистую стенку, кровоизлияния из новообразованных сосудов приводят к экссудативной и геморрагической отслойке ПЭС и нейроэпителия, вызывая гибель фоторецепторов.

Хотя патогенез формирования сухой формы ВМД до конца не изучен, современные достижения молекулярной генетики, ангиографические, гистологические исследования помогают понять механизм развития процесса. Атрофические очаги могут развиваться после экссудативно-геморрагической отслойки нейроэпителия или без нее. В последнем случае предполагается, что растущие друзы стекловидной пластинки давят на пигментный эпителий, вследствие чего происходит его истончение, исчезает пигмент, а между друзами происходит его гиперплазия.

Одновременно в области друзы определяется истончение мембраны Бруха, в некоторых случаях с кальцификацией ее эластической и коллагеновой порций. В хориокапиллярном слое происходит утолщение и гиалинизация стромальной ткани. Крупные хориодальные сосуды остаются интактными. Таким образом, формируются очаги атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя.

Классификация

Различные взгляды на патогенез заболевания и появление новых диагностических методов обуславливают наличие нескольких вариантов классификаций ВМД (D. Gass (1965), Л.А. Кацнельсон (1973), Ю.А. Иванишко (2006), Балашевич Л.И. (2011) и др). В практической офтальмологии принято разделять ВМД на сухую и влажную формы. Сухая форма включает в себя такие проявления, как друзы, диспигментация, атрофия ПЭС, слоя хориокапилляров, географическая атрофия. Влажная форма подразумевает наличие хориоидальной неоваскуляризации и связанных с ней экссудативных и геморрагических осложнений, таких как отслойка ПЭС и/или нейроэпителия.

В 1995 году была принята международная классификация ВМД, в соответствии с которой ВМД делится на ранние (возрастная макулопатия) и поздние формы (возрастная макулярная дегенерация). Ранние формы подразумевают наличие друз, гипер- или гипопигментации. Поздние формы делят на географическую атрофию и хориоидальную неоваскуляризацию в различных ее проявлениях.

Наиболее удобной для практического применения на данный момент является классификация ВМД, предложенная проф. Л. И. Балашевичем с соавторами в 2011 г.. Данная классификация учитывает как традиционное деление ВМД на сухую и влажную формы, так и стадийность и различные варианты каждой из форм в соответствии с современными представлениями о патогенезе ВМД.

1. Сухая (или неэкссудативная, предисциформная) форма ВМД - для нее характерно появление друзв макулярной зоне сетчатки, дефекты ПЭС, перераспределение пигмента, атрофия ПЭС и хориокапиллярного слоя.
   Диспигментация (гипо- и гиперпигментация) макулы выглядит как участки разрежения пигмента, сочетающиеся с вкраплением мелких темно-коричневых частиц, и обычно не приводит к явному снижению зрительных функций. Она связана с изменениями, происходящими в ПЭС: пролиферацией клеток этого слоя, накоплением в них меланина или миграцией меланинсодержащих клеток в субретинальное пространство. Фокальная гиперпигментация расценивается как фактор значительного риска появления хориоидальной (субретинальной) неоваскуляризации (СНМ). Локальная гипопигментация часто соответствует расположению друз, так как слой ПЭС над ними истончается. Однако локальная гипопигментация может определяться и атрофией клеток ПЭС, не зависящей от друз, или снижением содержания в клетках меланина. По мере прогрессирования патологического процесса диспигментация может переходить в географическую атрофию ПЭС. Это поздняя форма сухой ВМД, проявляющаяся наличием четко очерченных зон депигментации с хорошо различимыми крупными хориоидальными сосудами (напоминающими континент в океане). При географической атрофии, помимо ПЭС, страдают наружные слои сетчатки и хориокапиллярный слой в этой зоне. При ФАГ зоны атрофии формируют дефект по типу "окна", и уже в раннюю фазу ясно видна хориоидальная флюоресценция ввиду отсутствия пигмента в соответствующих зонах ПЭС без накопления и пропотевания. Географическая атрофия может быть не только самостоятельным проявлением ВМД, но и следствием исчезновения мягких друз, уплощения очага отслойки ПЭС, а также может даже возникать в результате регресса очага СНМ.
2. Влажная (или экссудативная, дисциформная) форма ВМД :
   • преимущественно классическая хориоидальная неоваскуляризация - клинически проявляется как пигментированная или красноватая структура под ПЭС, нередко ей сопутствуют субретинальные кровоизлияния. При ФАГ новообразованные субретинальные сосуды заполняются раньше, чем сосуды сетчатки (в преартериальную фазу) с пропотеванием под отслоенную нейросенсорную сетчатку. Ретинальные геморрагии могут частично экранировать СНМ.
   • минимально классическая хориоидальная неоваскуляризация ;
   • скрытая хориоидальная неоваскуляризация без классического компонента -подозревают при очаговом рассеивании пигмента с одновременным утолщением сетчатки, не имеющим четких границ. При ФАГ постепенно (через 2-5 мин после инъекции), становится видимой "крапчатая" флюоресценция, степень которой возрастает при присоединении пропотевания (без явного его источника). Отмечают также скопление красителя в субретинальном пространстве, не имеющее четких границ.
   • предполагаемая хориоидальная неоваскуляризация ;
   • ретинальная ангиоматозная пролиферация -имеет 3 стадии: интраретинальная неоваскуляризация,субретинальная неоваскуляризация и фиброваскулярная отслойка ПЭС, ретино-хориоидальный анастомоз. Для неё характерны демографический профиль (более старший возраст, европеоидная раса), всегда экстрафовеолярная локализация первичного очага поражения ("бескапиллярная" зона), частые интра- и преретинальные геморрагии с последующим формированием СНМ (без характерной гиперпигментации) и серозной отслойкой ПЭС. При РАП формируется ретино-хориоидальный анастомоз, то есть ретинальный сосуд расширяется, следует вглубь сетчатки и оканчивается в субретинальном пространстве новообразованными сосудами.
   • идиопатическая полиповидная хориоидоваскулопатия -это рецидивирующие двусторонние серозно-геморрагические отслойки ПЭС (признак "лассо" по ОКТ - атипичный характер ПЭС с волнистым профилем). Характерно появление во внутренних слоях хориоидеи сети расширенных хориоидальных сосудов со множественными аневризматически заканчивающимися отростками, что придает изменениям полиповидный вид (чаще встречается у женщин негроидной расы). Наиболее часто проявляется в перипапиллярной зоне, однако нередка макулярная локализация процесса. При офтальмоскопии проявляется друзоподобными проминирующими фокусами, нередко с участками отслойки ПЭС, геморрагиями и твердыми экссудатами.

Серозная (экссудативная) отслойка ПЭС представляет собой скопление жидкости между мембраной Бруха и ПЭС и чаще всего выявляется при наличии друз и других проявлений ВМД (в том числе и при СНМ). Размеры ее могут быть различными. В отличие от серозной отслойки нейроэпителия, отслойка ПЭС имеет, по данным оптической когерентной томографии (ОКТ), вид купола с пологими склонами. Острота зрения может оставаться достаточно высокой, но нередко происходит сдвиг рефракции в сторону гиперметропии. По данным ФАГ, для отслойки ПЭС характерно быстрое равномерное и стойкое накопление флуоресцеина с ранней (артериальной) фазы вплоть до фазы рециркуляции без пропотевания. Отслойка нейроэпителия нередко сопутствует отслойке ПЭС. По мере прогрессирования патологического процесса могут произойти уплощение очага с формированием географической атрофии или же разрыв ПЭС с формированием СНМ.

Для хориоидальной (субретинальной) неоваскуляризации (СНМ) характерно прорастание новообразованных сосудов через дефекты мембраны Бруха под ПЭС или под нейроэпителий. При этом патологическая проницаемость новообразованных сосудов приводит к пропотеванию жидкости, скоплению ее в субретинальных пространствах и к формированию отека сетчатки. Неоваскуляризация может приводить к появлению субретинальных и интраретинальных геморрагий. При этом возникают значительные нарушения зрительных функций. При СНМ серозная отслойка ПЭС может сочетаться с его геморрагической отслойкой.

По локализации хориоидальная неоваскуляризация классифицируется в зависимости от расположения относительно фовеальной аваскулярной зоны

• Субфовеальная - 0 мкм -находится под центром фовеолы в бессосудистой зоне
• Юкстафовеальная - СНМ либо зона кровоизлияния находится в пределах 1-199 мкм от центра фовеальной бессосудистой зоны
• Экстрафовеальная - край СНМ, зона блокады флюоресценции пигментом и/или кровоизлиянием находятся на расстоянии ≥200 мкм от центра фовеальной бессосудистой зоны

Клиническая картина

Пациенты с начальными проявлениями сухой формы ВМД могут жаловаться на затуманивание, постепенное ухудшение центрального зрения, затруднения при чтении, особенно в условиях пониженной освещенности, снижение контрастной чувствительности, умеренно выраженные метаморфопсии . В то же время, в некоторых случаях начальные формы ВМД могут не вызывать никаких жалоб и быть случайными находками при осмотре глазного дна.

Основным офтальмоскопическим признаком сухой формы ВМД являются друзы. Друзы выглядят как отдельные желтые включения под пигментным эпителием сетчатки. Твердые друзы представляют собой мелкие, изолированные друг от друга включения округлой формы с четкими границами. Мягкие друзы выглядят как желтые включения более крупного размера со слабо различимыми границами и склонностью к слиянию. Наличие в макулярной зоне единичных мелких твердых друз диаметром менее 63 мкм, как правило, бессимптомно и встречается у многих людей. Данное обстоятельство не считается достаточным основанием для постановки диагноза ВМД, однако должно служить поводом для настороженности и динамического наблюдения с целью своевременного выявления прогрессирования процесса.

Сухая форма ВМД встречается в 80-90% от всех случаев ВМД. Ухудшение зрения обычно начинает проявляться на ранней стадии ВМД, которая офтальмоскопически характеризуется наличием множественных мелких друз, а также небольшого количества друз среднего размера (диаметр 63-125 мкм) в сочетании с изменениями пигментного эпителия сетчатки в виде гипер- и гипопигментации. Появление метаморфопсий связано с увеличением размера друз, появлением мягких и сливных друз, что соответствует промежуточной стадии ВМД (множество друз среднего размера и, по крайней мере, одна большая друза диаметром 125 мкм).В поле зрения отмечаются центральные и парацентральные скотомы, которые иногда предшествуют появлению видимой атрофии. При флюоресцентной ангиографии отмечаются исчезновение хориокапиллярного слоя, зоны гиперфлюоресценции, соответствующие участкам атрофии пигментного эпителия, и гипофлюоресценция в местах его гиперплазии.

Дифференциальную диагностику проводят с центральным ареолярным хороидозом Сорсби. Эти заболевания имеют схожую офтальмоскопическую картину глазного дна и наследственный характер с аутосомно-доминантньм типом передачи, однако хороидальный склероз Сорсби развивается в более раннем возрасте (20-30 лет), в его клинической картине отсутствуют доминантные друзы.

Схожая картина глазного дна может наблюдаться и при многофокусном хориоретините, в частности токсоплазмозной этиологии, отличительными признаками которого являются одностороннее поражение, различная локализация очагов на глазном дне, воспалительная клеточная реакция в стекловидном теле.

Промежуточной стадии ВМД соответствует также развитие географической атрофии, не затрагивающей центральную ямку. Факторами риска прогрессирования сухой формы ВМД считаются число друз более 5, размер более 63 мкм, сливной характер друз и наличие гиперпигментации. Участки географической атрофии выглядят как четко очерченные округлые области атрофии ПЭС с утратой хориокапилляров и истончением хориоидеи, сквозь которые, с течением времени, становятся видны крупные хориоидальные сосуды.

С вовлечением в атрофический процесс фовеолярной зоны происходит значительное и необратимое снижение остроты зрения. Данные проявления соответствуют поздней стадии сухой формы ВМД.

Первыми симптомами влажной формы ВМД , возникающей в результате формирования СНМ, могут быть метаморфопсии, положительная скотома и «затуманивание» центрального зрении. Без лечения хориоидальная неоваскуляризация быстро прогрессирует, при этом прогноз для зрения очень неблагоприятный.

Экссудативная отслойка пигментного эпителия возникает в результате разобщения его с мембраной Бруха и представляет собой слегка проминирующий очаг округлой, овальной или подковообразной формы. Она лучше определяется при офтальмоскопии в отраженном свете. Наиболее частая локализация - в макулярной и парамакулярной зоне. На флюоресцентной ангиограмме серозная жидкость в области экссудативной отслойки пигментного эпителия рано прокрашивается флюоресцеином, обусловливая очаг гиперфлюоресценции с четкими границами.Отслойка пигментного эпителия может существовать длительное время без динамики и спонтанно исчезать или увеличиваться. При этом наиболее частыми жалобами больных являются появление сероватого пятна перед глазом, метаморфопсии, микропсии, иногда фотопсии. Зрительные функции нарушаются незначительно, могут выявляться относительные скотомы в поле зрения. В некоторых случаях отслойка пигментного эпителия протекает бессимптомно. Осложнением ее является разрыв пигментного эпителия, возникающий спонтанно или вследствие лазерной коагуляции. При этом острота зрения значительно снижается.

Экссудативная отслойка нейроэпителия не имеет четких границ и возникает вследствие нарушения барьерной функции пигментного эпителия.Больные жалуются назатуманивание центрального зрения, искажения и изменение формы предметов. Острота зрения снижается более значительно, чем при отслойке пигментного эпителия, и может колебаться в течение дня. В поле зрения появляются относительные и абсолютные скотомы. На флюоресцентной ангиограмме при отслойке нейроэпителия в отличие от отслойки пигментного эпителия наблюдается медленное прокрашивание транссудата и отсутствие четких границ.

Развитие субретинальной неоваскулярной мембраны, скрытой под экссудатом, не всегда удается диагностировать, однако существует ряд офтальмоскопических симптомов, на основании которых можно предположить неоваскуляризацию, в частности изменение цвета отслоившегося нейроэпителия (грязно-серый или слегка зеленоватый оттенок), появление перифокальных геморрагии и отложение твердого экссудата. Большую роль в диагностике субретинальной неоваскуляризации играет флюоресцентная ангиография, которая позволяет наблюдать эволюцию хороидальной неоваскуляризации. Для ее ранней диагностики важное значение имеет ангиография с индоцианином зеленым, позволяющая снять экранирующий эффект пигментного эпителия и наблюдать хороидальные изменения. Субретинальная неоваскулярная мембрана определяется в ранних фазах в виде кружева или колеса велосипеда. На флюоресцентной ангиограмме виден классический кружевной фон хороидальных вновьобразованных сосудов. На поздних фазах в области неоваскуляризации отмечается длительная яркая экстравазальная гиперфлюоресценция.

По локализации различают СНМ I типа расположенную под пигментным эпителием, и II типа выходящую в субретинальное пространство. СНМ I типа определяется как серовато зеленый или пурпурно-желтый слегка приподнятый очаг. СНМ II типа может проявляться в виде субретинального ореола или пигментированного очага. Также для СНМ характерно появление признаков, связанных с экссудацией жидкости: серозная отслойка сетчатки, макулярный отек, отложения твердых экссудатов. В дальнейшем СНМ может осложняться геморрагической отслойкой пигментного и нейроэпителия, субретинальными кровоизлияниями, которые в итоге организуются в субретинальный (дисковидный) рубец, что сопровождается необратимой выраженной потерей центрального зрения.Это конечная стадия развития СНМ, офтальмоскопически проявляющаяся в виде дисковидного очага сepo-белого цвета, часто с отложением пигмента. От размера и локализации очага зависит сохранность зрительных функций

Разрыв новообразованных сосудов приводит к субпигментным, суб- и преретинальным кровоизлияниям. В редких случаях возможен прорыв кровоизлияния в стекловидное тело с развитием гемофтальма. В дальнейшем наблюдается организация крови и экссудата с разрастанием фиброзной ткани и образованием рубца.

Офтальмоскопически виден дисковидный проминирующийжелтоватый очаг, сетчатка над ним кистовидно изменена. Часто по краю рубца формируется вторичная экссудативно-геморрагаческая отслойка неироэпителия и процесс распространяется по площади.

Дифференциальная диагностика

Экссудативная отслойка пигментного эпителия может являться симптомом не только макулярной дегенерации связанной с возрастом, но и центральной серозной хориопатии (ЦСХ), а также наблюдаться при центральных воспалительных процессах. Отличие состоит в том, что для ЦСХ характерен более молодой возраст пациентов (чаще болеют мужчины), благоприятный исход с восстановлением зрительных функции и рецидивирующее течение заболевания, тогда как макулярная дегенерация, связанная с возрастом, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и наличием доминантных друз или других дистрофических изменении, связанных с возрастом, на парном глазу.

Дифференциальная диагностика с центральным воспалительным процессом основана на более молодом возрасте больных, наличии воспалительной клеточной реакции в стекловидном теле и отсутствии изменении на парном глазу.

Обширные дистрофические изменения, сопровождающиеся экссудативной отслойкой нейроэпителия, массивными экссудативными отложениями и геморрагиями с проминенцией в стекловидное тело, могут представлять собой картину псевдотумора. В этих случаях эхография, флуоресцентная ангиография и отсутствие изменений на парном глазу позволяют установить правильный диагноз.

Диагностика

Диагностический алгоритм при ВМД включает определение остроты зрения, проведение биомикроскопии (для выявления других возможных причин появления симптоматики, например возрастной катаракты), офтальмоскопии (в том числе на щелевой лампе с использованием асферических линз, а также линз Гольдмана, Майнстера и других после расширения зрачка кратковременно действующими мидриатиками), периметрии. Можно рекомендовать также исследование цветоощущения (монокулярно), тест Амслера. Важными исследованиями при ВМД считаются оптическая когерентная томография сетчатки, флюоресцентная (ФАГ) или ангиография с индоцианином зеленым. Электрофизиологические исследования (ганцфельд-электроретинография, ритмическая электроретинография, паттерн-электроретинография, мультифокальная электроретинография) также показаны при ВМД для оценки функционального состояния пораженной сетчатки.

При сборе анамнеза необходимо учитывать жалобы пациента на снижение остроты зрения, наличие "пятна" перед глазом, трудности при чтении, особенно в условиях пониженной освещенности (иногда больные замечают выпадение отдельных букв при беглом чтении), метаморфопсии. Для СНМ характерны жалобы на резкое снижение зрения и метаморфопсии. Важно обратить внимание на длительность проявлений симптоматики, односторонний или двусторонний характер поражения, наличие сопутствующей сердечно-сосудистой патологии и обменных нарушений, курение, наследственность.

По данным флюоресцентной ангиографии хориоидальная неоваскуляризация может быть:

• Классическая - характеризуется ажурными четкими очертаниями, проявляющимися в самых ранних фазах прохождения красителя, в поздних фазах отмечается постепенное просачивание флуоресцина в субретинальное пространство вокруг СНМ
• Скрытая (или оккультная) - имеет менее четкие очертания, в ранние фазы ангиографии границы четко не прослеживаются, в поздние - имеется диффузное или мультифокальное просачивание.

В чистом виде данные разновидности СНМ встречаются редко, в большинстве случаев имеет место преимущественно классическая или преимущественно скрытая СНМ.

Оптическая когерентная томография сетчатки - новый неинвазивный метод, позволяющий получать изображение оптических срезов сетчатки с помощью сканирующего лазерного луча. Метод используется для диагностики, динамического наблюдения и оценки эффективности лечения разных форм ВМД. ОКТ позволяет: оценить состояние всех слоев сетчатки, определить степень выраженности повреждения ПЭС, высоту и площадь макулярного отека; отметить структурные характеристики отека (кистозные изменения, отслойка нейроэпителия); выявить наличие неоваскулярной мембраны; выявить наличие эпиретинального фиброза; определить положение задней гиалоидной мембраны стекловидного тела; наблюдать за эффективностью лечения СНМ и макулярного отека; провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сетчатки. ОКТ рекомендуют проводить при первом обращении, в последующем: для оценки динамики - с интервалом 6 мес при сухой макулодистрофии, каждый месяц - при СНМ первые полгода заболевания; затем - в зависимости от изменений на сетчатке.

Новые возможности в визуализации сосудистой оболочки стали доступны с развитием технологии «углубленного» сканирования (EDI – Enhanced Depth Imaging) с использованием спектральных оптических томографов. Возможность проникать за ретинальный пигментный эпителий (РПЭ) и визуализировать сосудистую оболочку открывает новые границы в понимании патогенеза заболеваний заднего отрезка глаза. При наличии субмакулярной неоваскулярной мембраны толщина хороидеи в среднем равняется 234,2±47,7 мкм при эмметропической рефракции и 184,3±56,5 мкм при миопической рефракции. Учитывая эти показатели, следует с особым вниманием относиться к снижению толщины хориоидеи парного глаза, так как повышается риск формирования СНМ. Парные глаза этих пациентов следует наблюдать не реже 1 раза в 1-3 мес., что даст возможность выявить СНМ на ранних этапах ее формирования и позволит назначить своевременную терапию, а также сохранить высокие зрительные функции.

ОКТ-характеристика патогномоничных признаков ВМД

• Твердые друзы - мелкие, четко дифференцируемые, гиперрефлективные, однородные образования, без снижения рефлективности в центре; вызывают незначительную элевацию ПЭС, наружных сегментов фоторецепторов и слоя IS/OS; могут давать легкую вертикальную тень на позадилежащие слои.
• Мягкие друзы - более крупные образования с четкими границами, округлым верхним контуром; в центре, как правило, имеют несколько меньшую рефлективность, чем у границ; визуализируется мембрана Бруха; элевация ПЭС, наружных сегментов фоторецепторов и слоя IS/OS более выраженная, возможна деформация наружного ядерного и сетчатого слоев.
• Сливные друзы - еще более крупные конгломераты, образованные при слиянии мягких друз, имеют более плоский неровный, волнообразный верхний контур. Могут достигать больших размеров как по площади, так и по высоте.
  В некоторых случаях при слиянии большого количества друз образуется друзеноидная отслойка ПЭС .

Атрофия пигментного эпителия - истончение пигментного эпителия в сочетании с деструкцией наружных слоев сетчатки вплоть до полной их потери; резкое истончение нейроэпителия в зоне атрофии. Признаками атрофии ПЭС на ОКТ являются

• истончение или полная потеря ПЭС. На месте ПЭС визуализируется тонкая линия мембраны Бруха;
• истончение или полное отсутствие наружного ядерного слоя (в наиболее тяжелых случаях);
• непосредственный контакт наружного плексиформного слоя с мембраной Бруха;
• относительное повышение рефлективности слоя хориокапилляров позади участка атрофии за счет нарушения светопоглощающей функции ПЭС.

ОКТ-ангиография служит современным неинвазивным методом визуализации микрососудистого русла в офтальмологии, расширяющим возможности ОКТ за счет способности дифференцировать кровеносные сосуды от окружающих тканей по всей глубине сканирования без использования контрастного вещества. Визуализация сосудистого русла сетчатки и хориоидеи основана на регистрации движения крови в просвете сосуда и представляется в виде карт сосудистых структур в том слое сетчатки, пигментного эпителия или хориоидеи, который исследуется. Применение ОКТ-ангиографии при ВМД позволяет выявить изменения не только площади неоваскулярного комплекса, но и плотности, толщины новообразованных сосудов и характера их ветвления, дифференцировать классический и скрытый типы СНМ, оценить динамику площади неоваскулярного комплекса в процессе анти-VEGF-терапии. Однако ангиоОКТ при диагностике ВМД играет роль вспомогательного исследования и не заменяет ФАГ.

Интраретинальные отложения - визуализируются в виде гиперрефлективных образований, обычно не связанных с ПЭС. Отложения могут быть расположены кпереди от ПЭС, рядом с ПЭС или же непосредственно в толще ПЭС. В отличие от друз, интраретинальные отложения не связаны с мембраной Бруха и чаще всего представляют собой липофусциновые гранулы различного размера. Отложения могут также распространяться во внутренние слои нейроэпителия, вызывая их деструкцию.

Экссудативная отслойка пигментного эпителия - куполообразное образование с четким ровным гиперрефлективным контуром, который соответствует ПЭС. Содержимое, как правило, гипо- или арефлективное. Визуализируется мембрана Бруха в виде тонкой слаборефлективной линии. Характерный признак: прикрепление ПЭС к мембране Бруха на границе зоны отслойки происходит под углом более 45°.

Экссудативная отслойка нейроэпителия - скопление гипо- или арефлективногосодержимого, представляющего собой серозную жидкость, пропотевающую из неполноценных новообразованных сосудов под нейроэпителий. Контур наружных слоев нейроэпителия над жидкостью может быть неровным и нечетким. Характерный признак: прикрепление нейроэпителия к ПЭС на границе зоны отслойки происходит под углом менее 30°.

Хориоидальная неоваскулярная мембрана - визуализируется на ОКТ в случае, если СНМ относится ко II типу, т.е. является преимущественно классической. Классическая субретинальная СНМ имеет вид среднерефлективного образования с нечеткими границами, расположенного между ПЭС и нейроэпителием. Как правило, окружена арефлективным или гипорефлективным содержимым экссудативной природы. Характерными ОКТ-признаками классической хориоидальной неоваскуляризации являются:

• увеличение толщины сетчатки в области фовеа, деформация или исчезновение фовеального углубления;
• интраретинальная жидкость в виде кистозных полостей и/или геморрагические включения;
• наличие неоднородного среднерефлективного образования с нечеткими границами, расположенного между нейроэпителием и ПЭС;
• экссудативная отслойка нейроэпителия.

Скрытая хориоидальная неоваскуляризация (СНМ I типа, субпигментноэпителиальная, оккультная, скрытая) непосредственно на ОКТ не видна, но ее наличие в 98% случаев сопровождается более или менее выраженной отслойкой ПЭС, под которой в ряде случаев визуализируется умеренно среднерефлективное содержимое. Для более достоверного отграничения классической и скрытой СНМ рекомендуется использовать ФАГ и ОКТА, позволяющую точно определить, на уровне какого слоя находится СНМ.

Электроретинография

Для изучения характера функциональных изменений сетчатки при различных стадиях макулярной дегенерации, связанной с возрастом, и контроля за прогрессированием процесса наибольшее значение имеют результаты электроретинографии и (при ранней диагностике) электроокулографии.

Изменения электроокулограммы (ЭОГ) объясняются вовлечением в патологический процесс более значительной части пигментного эпителия сетчатки, чем определяется офтальмоскопически. Однако G.A. Fishman (1976) наблюдал нормальную ЭОГ у большого числа больных с макулярной дегенерацией, связанной с возрастом, что позволило ему предположить локальность изменений при этом виде патологии.

• Ранние изменения зрительных функций у больных с ВМД можно выявить при использовании психофизических методов исследования темновой адаптации, световой, цветовой и контрастной чувствительности сетчатки.
• Ранние изменения в поле зрения устанавливают с помощью решетки Амслера путем исследования пространственной контрастной чувствительности.
• Изменения в поле зрения могут являться первым симптомом скопления субретинальной жидкости в макулярной области.Искажение предметов, затуманивание зрения, затруднения при чтении - наиболее частые признаки заболевания.
• Цветовое зрение обычно не изменено до тех пор, пока фовеа интактна. Красно-зеленая дихромазия отмечается уже в ранних стадиях заболевания, а изменения чувствительности в зелено-голубой части спектра - в развитой стадии процесса. Однако эти изменения цветоощущения не являются специфичными для макулярной дегенерации, связанной с возрастом.
• Изменения топографии контрастной чувствительности и снижение on/off-активности колбочковой системы на стимулы светлее фона выявляют уже в ранней стадии заболевания.

Электроретинографические методы исследования включают анализ общей, макулярной и ритмической электроретинограммы (ЭРГ, МЭРГ и РЭРГ) и ЭРГ на реверсивные шахматные паттерны (паттерн-ЭРГ). Показано также, что наряду с ЭОГ для ранней диагностики изменений в пигментном эпителии сетчатки информативна регистрация с-волны ЭРГ.

Патологическую ЭОГ выявляют у большинства пациентов уже в ранних стадиях заболевания, в то время как общая ЭРГ в течение длительного периода времени сохраняется на уровне нижней границы возрастной нормыили регистрируется слегка субнормальной. Более выраженное снижение волн ЭРГ обнаруживают у лиц пожилого возраста, у которых заболевание наблюдалось в течение многих лет.

Как правило, ЭРГ нормальна в стадии доминантных друз. Ранее А.Е. Kril и В.А. Klein (1965) выявили субнормальный характер а- и b-волн ЭРГ у больных с доминантными друзами, однако ими было установлено восстановление амплитуды волн ЭРГ в процессе темновой адаптации, что свидетельствует о сохранности функции скотопической системы в начальных стадиях ВМД.

Согласно результатам ЭРГ, функциональные нарушения в наружных и внутренних слоях сетчатки в большей степени выражены в развитых и далеко зашедших стадиях макулярной дегенерации, связанной с возрастом, при дисциформных формах дистрофии типа Кунта-Юниуса, отслойке пигментного эпителия, когда b-волна ЭРГ имеет субнормальный характер. При этом на глазном дне больных отмечают атрофические изменения в хороикапиллярном слое и пигментном эпителии, выраженные склеротические изменения сосудов сетчатки, которые, не являясь патогномоничным признаком ВМД, также могут быть причиной субнормального характера ЭРГ, обусловленной метаболическими нарушениями в сетчатке. В литературе также описаны случаи, когда регистрировали резко патологические ЭРГ и ЭОГ, что объясняется отмечающимися при ВМД старыми окклюзионными поражениями венозного русла, дисциформной отслойкой пигментного эпителия, диабетической ретинопатией, генерализованной гипопигментацией и "географической" атрофией пигментного эпителия.

Также следует иметь в виду, что степень изменений амплитуды общей ЭРГ зависит от используемой интенсивности стимула и значительные отклонения биопотенциалов от нормы обнаруживают при вспышках света меньшей яркости. Повышение чувствительности электроретинографии в выявлении тонких функциональных нарушений в сетчатке при умеренной интенсивности световой стимуляции было использовано для получения электроретинографической характеристики различных стадий макулярной дегенерации, связанной с возрастом. Достоверные отличия амплитуды b-волны общей ЭРГ от нижней границы нормальных значений установлены только в развитых и далеко зашедших стадиях заболевания. Однако у 43 % больных с начальной стадией ВМД (неэкссудативная форма) выявлено угнетение а-волны ЭРГ, величина которой не превышала 80 % от нижней нормы, а у 70 % - угнетение высокочастотной РЭРГ на стимуляцию с частотой 40 Гц.

Макулярная ЭРГ (МЭРГ) имеет наибольшее диагностическое значение при обследовании пациентов с макулярной дегенерацией, связанной с возрастом, так как этот функциональный тест отражает активность нейронов колбочковой системы макулярной области, в связи с чем степень изменений МЭРГ зависит от характера структурных и метаболических нарушений в центральном отделе сетчатки. Она практически не изменяется при друзах и начальной форме хориоретинальных изменений, однако по мере развития заболевания МЭРГ прогрессивно снижается, что отражает более сложные деструктивные процессы в макулярной области сетчатки.

Высокочастотная ритмическая ЭРГ (РЭРГ) является суммарной активностью всей колбочковой системы сетчатки, не отражая непосредственно электрогенез ее центрального отдела, однако при умеренной интенсивности стимулирующего света (15-20 кд/м2) вклад активности макулярной области существенно увеличивается (до 25 % от амплитуды суммарного ритмического ответа), увеличивая диагностические возможности РЭРГ. Степень угнетения РЭРГ при неэкссудативных формах ВМД меньше, чем МЭРГ, но она резко возрастает при дисциформной и экссудативно-геморрагической формах заболевания. Более того, в ранних стадиях AMD отек макулярной области часто сопровождается нормальной или супернормальной МЭРГ. При этом амплитуда высокочастотной РЭРГ снижена более чем в 2 раза по сравнению с нижней границей нормальных значений.

Паттерн-реверсивная ЭРГ - менее распространенный метод диагностики ВМД. Ее используют для объективной оценки ретинальной остроты зрения (РОЗ), в частности для контроля за эффективностью лазерной коагуляции субфовеальных неоваскулярных мембран и прогрессированием макулярной дегенерации, связанной с возрастом. Оценку РОЗ осуществляют путем расчета отношения логарифма пространственной частоты стимула (размера шахматной ячейки) к амплитуде паттерн-ЭРГ.

Лечение

Цели проводимой терапии:

• достижение стабилизации патологического процесса, а не улучшение зpeния - при наличии СНМ;
• предупреждение осложнений (при сухой форме - появление СНМ, при влажной - возникновение кровоизлияний различной локализации, усиление отека сетчатки и т.д.);
• предупреждение выраженной потери зрения, приводящей к инвалидизации;
• сохранение остроты зрения, позволяющей пациенту себя самостоятельно обслуживать, - при далеко зашедшей патологии.

При сухой форме ВМД применяют препараты для улучшения регионарного кровообращения (винпоцетин по 5 мг 3 раза в сутки внутрь курсами по 2 мес, пентоксифиллин по 100 мг 3 раза в сутки внутрь курсами по 1-2 мес, гинкго двулопастного листьев экстракт по 1 таблетке 3 раза в сутки внутрь курсами по 2 мес). Однако сегодня их использование отходит на второй план, так как теорию недостаточности кровообращения как главного этиопатогенетического фактора развития ВМД многие авторы ставят под сомнение. При этой форме ВМД применяют также и стимулирующую терапию. Возможно использование препаратов с другим механизмом действия - например, пептидных биорегуляторов и, в частности, полипептидов сетчатки глаз скота (ретиналамин).

Как указывалось выше, воздействие солнечного света способствует появлению свободных радикалов, полиненасыщенных жирных кислот в наружных слоях сетчатки, в ПЭС и мембране Бруха. В связи с этим были предприняты попытки уменьшить воздействие окислительногостресса путем введения в рацион пациентов биологически активных добавок к пище, содержащих антиоксиданты: каротиноиды, витамины, лютеин, цинк, медь. К наиболее хорошо изученным антиоксидантам относятся витамины С и Е, бетакаротен, каротиноиды (лютеин и зеаксантин), полифенолы. Внимание специалистов привлек также цинк, который входит в структуру ключевого фермента первой линии антиоксидантной защиты - цинк, медь-зависимой cупероксиддисмутазы (Cu,Zn-СОД). Супероксиддисмутаза катализирует дисмутацию супероксида в кислород и пероксид водорода, тормозя образование опасного для тканей глаза пероксинитрита (в том числе в ПЭС). Растительные каротиноиды (лютеин и зеаксантин) накапливаются в желтом пятне, блокируют вредное воздействие ультрафиолетовой части света. Они действуют как сильные антиоксиданты, блокируя действие свободных радикалов, которые повреждают ткани глаза и способствуют снижению зрения. Витамины С и Е считаются самыми распространенными антиоксидантами, которые усиливают и дополняют действие друг друга, защищая ткани глаза от повреждения, способствуя восстановлению зрительных пигментов (родопсин и др.) палочек и колбочек, отвечающих за нормальное свето- и цветовосприятие. Также они укрепляют стенки и повышают эластичность кровеносных сосудов, в том числе сосудов глазного дна. Участвуют в тканевом дыхании и других процессах клеточного обмена. Обладают нейропротекторным действием. Цинк, медь, селен - необходимые микроэлементы для поддержания функции зрения, также оказывают антиоксидантное действие, компенсируют неблагоприятное влияние окружающей среды. Они способствуют улучшению питания глазного дна и поддерживают функциональное состояние зрительных нервов.

Так, результаты рандомизированного исследования AREDS по использованию различных пищевых добавок показывают положительные эффекты на темпы прогрессирования ВМД - замедление на 25% - от применения высоких доз антиоксидантов (витамины C, E, β-каротин и цинк), уменьшение вероятности снижения зрения (3 строк) на 19%.

Примером такой биологически активной добавки может служить Ретинорм содержащий 10 мг лютеина, 2 мг зеаксантина, 500 мг витамина С, 150 мг витамина Е, 100 мкг селена, 25 мг цинка и 2 мг меди (медь и цинк - в форме аспарагинатов, что обеспечивает высокую биодоступность микроэлементов). Состав Ретинормаразработан на основе формулы AREDS2 - крупнейшего клинического мультицентрового исследования, проведенного под эгидой Национального института глаза США (6 лет - 4203 пациента с ВМД, 82 медицинских центра), подтвердившего положительное влияние лютеина (10 мг) и зеаксантина (2 мг) в сочетании с высокими дозами витаминов С (500 мг) и Е (268 мг), микроэлементов (цинк 25 мг и медь 2 мг) на снижение прогрессирования ВМД. Прием лютеина/зеаксантина приводил к снижению риска неоваскуляризации на 11% и развития поздних стадий ВМД на 10%. При замене β-каротина в формуле AREDS на лютеин + зеаксантин наблюдалось дополнительное снижение риска развития поздних стадий ВМД с 34 до 30%, а также был снят вопрос онконастороженности у курильщиков (β-каротин - канцероген и не рекомендован для приема курящим) в сравнении с результатами AREDS.

В настоящее время для лазерной стимуляции сетчатки чаще используют гелий-неоновый лазер с длиной волны излучения 632 нм, гелий-кадмиевый лазер (441 нм) и инфракрасное лазерное излучение (1,3 мкм). Считается, что лазерная стимуляция сетчатки показана при всех проявлениях неэкссудативной формы ВМД, за исключением ретинальных друз. Особенно показана лазерная коагуляция мягких сливных друз, расположенных билатерально, при которых чаще всего развивается хороидальная неоваскуляризация. Однако, несмотря на то что после лазерной коагуляции уменьшается количество друз и они уплощаются, по данным литературы, в 3 % случаев через 5-11 мес после лазерной коагуляции развивается хороидальная неоваскуляризация.

Более эффективна лазерная коагуляция сетчатки в терапии экссудативной и экссудативно-гемморагической стадий ВМД. Ее применяютдля уменьшения отека макулярной области, разрушения субретинальной неоваскулярной мембраны, отграничения или "закрытия" экссудативных отслоек пигментного эпителия.

Основной принцип лазерной коагуляции при этих патологических состояниях - неприкосновенность фовеа; проводить лазерную коагуляцию в этой зоне можно лишь в тех случаях, когда сохранно экстрафовеальное зрение и облучение макулы позволит приостановить дистрофический процесс. Для проведения коагуляции центральной зоны используют аргоновые, криптоновые и диодные лазеры. По мнению Л.А. Кацнельсона и соавт. (1990), лазерную коагуляцию в этой зоне целесообразнее проводить с помощью криптонового красного источника с длиной волны излучения 647 нм, так как оно абсорбируется в слое пигментного эпителия при минимальном повреждении сетчатки.

Сроки лазерного воздействия определяются состоянием зрительных функций и характером изменений в макуле. В случае появления экссудации и нарушения зрения целесообразно провести флюоресцентную ангиографию и, при наличии показаний, лазерную коагуляцию. При экссудативной отслойке ретинального пигментного эпителия (РПЭ) в макулярной зоне проводят барьерную лазерную коагуляцию в виде "подковы", открытой в сторону папилломакулярного пучка. Экссудативную отслойку пигментного эпителия вне макулярной области "закрывают" коагулятами полностью. При распространенной экссудативной отслойке нейроэпителия требуется проведение "решетчатой" лазерной коагуляции в центральной зоне сетчатки. При наличии хороидальной или субретинальной неоваскулярной мембраны рекомендуется полное закрытие патологического очага лазеркоакулятами III степени. При этом необходимо учитывать локализацию неоваскулярной мембраны и ее удаленность от аваскулярной зоны.

Прогноз эффективности лазерной хирургии ухудшается при сочетании отслойки РПЭ с локальной хороидальной неоваскуляризацией, особенно при ее локализации непосредственно под участком отслоенного РПЭ. В то же время при парапапиллярном расположении хороидальной неоваскуляризации часто достигают наилучших анатомических и клинических результатов.

В последние годы получены также обнадеживающие результаты применения диодных лазеров и фотодинамической терапии с целью коагуляции хороидальных неоваскулярных мембран, а также радиотерапии в низких дозах для лечения субфовеальной неоваскуляризации.

Медикаментозное лечение хориоидальной (субретинальной) неоваскуляризации

Эффективным методом лечения неоваскулярной ВМД служит применение ингибиторов фактора роста новообразованных сосудов - препаратов анти-VEGF. В России для лечения СНМ к настоящему времени разрешено использовать два препарата - афлиберцепт и ранибизумаб. Учитывая тот факт, что VEGF - это основной фактор, стимулирующий субретинальную неоваскуляризацию при влажной форме ВМД, антиангиогенная терапия стала важнейшим элементом ее лечения, так как считается патогенетически ориентированной и безопасной. Ингибиторы VEGF демонстрируют лучшие исходы в отношении остроты зрения по сравнению с другими методами лечения и стали лекарственными средствами первого выбора в лечении неоваскулярной ВМД. Как показано результатами целого ряда клинических исследований, перспективы терапии напрямую зависят как от своевременного ее начала (чем раньше начато лечение, тем лучше результат; терапевтическое окно для начала лечения - до 12 мес от дебюта заболевания), так и от обязательного мониторинга. Для оценки эффективности и своевременного выявления потребности в повторной терапии необходим ежемесячный мониторинг (по инструкции рекомендованы 3 последовательные ежемесячные инъекции с последующим введением препарата "по потребности"), обязательно включающий визометрию и ОКТ макулы.

При влажной форме ВМД для уменьшения отека можно использовать субконъюнктивальные и ретробульбарные инъекции глюкокортикоидов (дексаметазон по 0,5 мл, триамцинолон по 1,0 мл 10 инъекций)и в виде субконъюнктивальных инъекций, ацетазоламид внутрь (по 250 мг 1 раз в сутки утром за полчаса до еды 3 дня, затем после 3-дневного перерыва курс можно повторить), а также интравитреальное введение имплантата с пролонгированным дексаметазоном.

Лазерное лечение субретинальной неоваскуляризации

В некоторых ситуациях методом выбора служат лазерные методики, цель которых - уменьшение риска дальнейшего снижения остроты зрения у пациента. Для этого субретинальную неоваскулярную мембрану полностью разрушают в пределах здоровых тканей, нанося интенсивные сливные коагуляты. Аргоновая лазеркоагуляция может применяться для разрушения "классических" экстрафовеолярно расположенных СНМ, снижая вероятность их распространения на фовеолу и серьезной потери зрения. Для расположенных юкстафовеально субретинальных мембран рекомендуют использовать криптоновый красный лазер. При субфовеолярно расположенных мембранах используется фотодинамическая терапия. Вмешательство следует проводить по результатам ФАГ. Использование методики ограничивается незначительной распространенностью названных локализаций СНМ (13-26%), значительным повреждающим эффектом и высоким риском рецидивирования мембраны.

Транспупиллярная термотерапия - низкоэнергетическое лазерное воздействие (энергия волн инфракрасной части спектра длиной 810 нм), предложенное для биостимулирующего воздействия на скрытые СНМ (с минимальным классическим компонентом) центральной локализации. Однако широкое внедрение метода оказалось невозможным ввиду кратковременности лечебного эффекта, риска осложнений (геморрагии, разрыв ПЭС, окклюзия сосудов сетчатки, прогрессирование фиброза и т.д.) и значительного количества противопоказаний (классический компонент СНМ, предшествующие лазеркоагуляции, отслойка ПЭС и др.). Транспупиллярная термотерапия может применяться в случаях, при которых практически не отмечается положительного эффекта от фотодинамической терапии (ФДТ). Однако при использовании транспупиллярной термотерапии отмечают частые осложнения, связанные в первую очередь с передозировкой лазерной энергии (в норме воздействие должно быть подпороговым): описаны инфаркты в макулярной зоне, окклюзия сосудов сетчатки, разрывы ПЭС, субретинальные кровоизлияния и атрофические очаги в хориоидее. Отмечали также развитие катаракты и формирование задних синехий.

Низкоэнергетическая аргонлазерная коагуляция друз с целью профилактики прогрессирования заболевания и развития СНМ изучалась в 1990-е годы (Choroidal Neovascularization Prevention Trial). Метод относительно безопасен и дает хорошие ближайшие результаты, однако в отдаленном периоде высока вероятность развития субретинальных неоваскулярных мембран в зонах воздействия лазера. В настоящее время метод активно не применяется.

Фотодинамическая терапия

Это способ избирательного воздействия на СНМ излучения диодного лазера с длиной волны 689 нм (длительность 83 с). Предварительно производится внутривенное введение фотосенситивного вещества вертепорфин - 6 мг/кг массы тела в течение 5 мин, которое избирательно накапливается в эндотелии новообразованных сосудов, вызывая их тромбоз и облитерацию. Таким образом, излучение лазера селективно повреждает ткань-мишень, не воздействуя на окружающие структуры, что приводит к окклюзии сосудов и замедлению прогрессирования СНМ. Поскольку после окклюзии сосудов может происходить реканализация, пациентам требуется в среднем 5-6 сеансов ФДТ (больше половины из них выполняются в течение 1 года после начала лечения).

Доказана эффективность ФДТ при классических и преимущественно классических СНМ (в том числе субфовеолярной локализации) площадью до 5400 мкм. При персистенции активности СНМ процедуры повторяют каждые 3 мес. Перспективы применения ФДТ при размерах мембраны 5400 мкм, исходной остроте зрения <0,1, cкрытых и минимально классических СНМ сомнительны. На сегодняшний день ФДТ чаще рассматривается не как самостоятельный способ лечения, а как дополнение к более эффективной терапии ингибиторами ангиогенеза. В России данный вид терапии практически не используется. В последнее время ФДТ реже применяют в тех странах, где разрешено интравитреальное введение ингибитора ангиогенеза.

Хирургическое лечение хориоидальной (субретинальной) неоваскуляризации

Субмакулярная хирургия, транслокация макулы, пересадка хориоидеи, пересадка клеток ПЭС и другие методики также не получили широкого распространения. Это связано с их значительной технической сложностью, риском серьезных осложнений и невысокими функциональными исходами (острота зрения в отдаленном периоде после даже успешно проведенного вмешательства редко превышает 0,1).

При удалении субретинальных неоваскулярных мембран сначала проводят витрэктомию по стандартной методике, затем парамакулярно, с височной стороны выполняют ретинотомию. Через ретинотомическое отверстие вводят сбалансированный физиологический раствор, чтобы отслоить сетчатку. После этого при помощи горизонтально изогнутой пики выполняют мобилизацию мембраны и мембрану удаляют, заводя через ретинотомию горизонтально изогнутый пинцет. Возникающее кровотечение останавливают, приподнимая флакон инфузионным раствором и повышая тем самым внутриглазное давление (ВГД). Производят частичную замену жидкости на воздух. В послеоперационном периоде пациент должен соблюдать вынужденное положение лицом вниз до полного рассасывания пузыря воздуха. Такие вмешательства позволяют уменьшить метаморфопсии, обеспечивают более постоянную эксцентричную фиксацию, что часто расценивается пациентами как субъективное улучшение зрения. Основной недостаток - отсутствие улучшения остроты зрения в результате вмешательства (в большинстве случаев после операции она не превышает 0,1).

Разработаны методики удаления массивных субретинальных кровоизлияний посредством их эвакуации через ретинотомические отверстия.

Выполняют также хирургические вмешательства по транслокации макулы. Основная идея такого вмешательства состоит в том, чтобы сместить нейроэпителий фовеальной зоны сетчатки, расположенный над СНМ, так, чтобы в новом положении под ним находились неизмененный ПЭС и хориокапиллярный слой. Для этого сначала выполняют субтотальную витрэктомию, а затем полностью или частично отслаивают сетчатку. Операция может быть выполнена с проведением ретинотомии по всей окружности (360°) с последующим поворотом или смещением сетчатки, а также путем формирования складок (то есть укорочения) склеры. Затем сетчатку "закрепляют" в новом положении при помощи эндолазера, а неоваскулярную мембрану разрушают при помощи лазеркоагуляции. Производят пневморетинопексию, после чего пациент должен соблюдать вынужденное положение (лицом вниз) в течение суток. При вмешательствах по транслокации макулы возможен целый ряд осложнений: пролиферативная витреоретинопатия (19% случаев), отслойка сетчатки (12-23%), формирование макулярного отверстия (9%), а также осложнения, встречающиеся при проведении витрэктомии по другим показаниям. При этом может произойти утрата не только центрального, но и периферического зрения. В настоящее время широкого применения эта методика не нашла.

О перспективах лечения

Трансплантация ретинального пигментного эпителия

В последние годы предпринимают попытки осуществления трансплантации РПЭ в экспериментальных условиях в качестве альтернативного или дополнительного метода лечения макулярной дегенерации, связанной с возрастом. Если еще 15 лет назад проведение пересадки ретинальной ткани казалось невозможным, то сегодня ее успешно выполняют на животных в нескольких экспериментальных лабораториях в разных странах.

Имеется также опыт трансплантации клеток РПЭ более чем у 20 пациентов с ВМД. Кроме того, у такого же числа больных с пигментным ретинитом проведена трансплантация нейрональных клеток сетчатки.

При экссудативной форме ВМД после удаления субретинальных неоваскулярных мембран применяют локальные трансплантаты (так называемые бляшки - patch), а при "сухой" форме - малые трансплантаты (или Wok-бляшки) и суспензию клеток РПЭ.

Показано, что время выживания фетальных человеческих аллотрансплантатов в субретинальном пространстве зависит от размера и характеристики самого трансплантата, его ретинальной локализации, локальных условий (степени экссудации), при которых производят операцию. Малые экстрафовеальные трансплантаты при неэкссудативных формах ВМД выживают длительное время (годы). Однако большинство других трансплантатов, особенно при дисциформной стадии, не выживает, что, как полагают, является следствием их отторжения организмом.

Таким образом, главным направлением будущих исследований в этой области является развитие методов, предотвращающих отторжение лоскута и иммунологическую реакцию несовместимости пересаженной ткани. По мнению P. Gouras и группы американских исследователей из Колумбийского университета (1998), для успешного проведения трансплантации необходимы два основных условия.

• Первое - улучшение хирургической техники с целью предотвращения или минимизации любой воспалительной реакции на участке трансплантата, поскольку воспаление провоцирует иммунные реакции, и широкое применение электронно-контролируемых методов "микроинъекций", позволяющих создавать условия, необходимые для отслоения пузырька нейрональной сетчатки, внутри которого должен размещаться трансплантат. Большое значение имеет также качество трансплантата. N.S. Bhatt и соавт. (1996) полагают, что наиболее тонким, прецизионным подходом в трансплантации является введение в субретинальное пространство клеток фетального человеческого РПЭ, культивированных на коллагеновом субстрате. По мнению D. BenEzra (1996), для минимизации воспалительной реакции предпочтительнее использовать не суспензию клеток РПЭ, а локальный пласт эмбрионального РПЭ. Кроме того, он предполагает, чтобольшие потенциальные возможности имеет клиническое использование эпидермального фактора роста в связи с его значительной и специфической активностью как стимулятора пролиферации клеток РПЭ. В этой связи L.V. Del Priore и соавт. (1996) акцентируют внимание на цитокинах, которые могут быть ответственны за ауторегуляцию пролиферации клеток пигментного эпителия.

Второе условие, определяющее успех трансплантационной хирургии, по мнению P. Gouras (1998), состоит в развитии методов, которые подавляют отторжение трансплантируемой ткани. Уже предпринимают попытки систематизировать методы иммуносупрессии, применяемые при лечении ВМД, которые в настоящее время являются стандартными при трансплантации органов: применение циклоспорина, азатиоприна и стероидов. При этих условиях устойчивость лоскута РПЭ к отторжению увеличивается более чем на 1 нед. Авторами сделан вывод о необходимости выработки в экспериментах на животных минимальных доз, необходимых для достижения адекватной иммуносупрессии, чтобы предотвратить отторжение аллотранспантата РПЭ.

Учитывая новизну метода, все хирургические процедуры, проводимые у человека, следует рассматривать как экспериментальные, поэтому необходимо оценить возможность проведения более умеренной иммуносупрессии у пожилых пациентов с ВМД. В настоящее время на экспериментальной модели (кролик) изучают эффективность медленного освобождения капсул циклоспорина-А, которые, будучи размещенными в витреальной камере, должны создавать локальную, а не генерализованную иммуносупрессию. Проблема состоит в том, чтобы обеспечить действительно медленное освобождение циклоспорина-А, поскольку ускоренное освобождение капсул вызывает некоторое повреждение фоторецепторов, что не способствует успеху трансплантации.

Несмотря на возрастающий клинический опыт пересадок РПЭ, вопрос о том, могут ли аллотрансплантаты пигментного эпителия реально влиять на течение связанной с возрастом макулярной дегенерации, остается неясным. Предполагается, что возможность хирургического лечения этого заболевания станет очевидной, если будет достигнута успешная реконструкция монослоя здорового РПЭ (хотя бы в области аллотрансплантата) через все слои в макуле, что в свою очередь требует совершенствования субфовеальной хирургической техники.

Несомненно также, что для сохранения целостности клеток потребуется испытание и модификация техники их "доставки". До сих пор еще остается неизвестным, будет ли хорошо функционировать здоровый монослой, помещенный на поверхность атрофичного слоя РПЭ хозяина: как целостный бислой или мультислой пигментного эпителия. Как показано в исследованиях на обезьянах, мультислой трансплантированного РПЭ человеческого плода, т.е. ксенотрансплантат, может поддерживать некоторые наружные сегменты палочек и колбочек по крайней мере в течение 6 мес.

На сегодняшний день одной из перспективных методик лечения тяжелых форм возрастной макулярной дегенерации (ВМД) является трансплантация ретинального пигментного эпителия (РПЭ) в виде суспензии клеток или хориоидально-пигментного комплекса (ХПК). Более современным подходом является создание 3D-сфероидов РПЭ для последующей субретинальной трансплантации. Сфероид – это конгломерат клеток, собирающихся под силой собственной тяжести и объединенных между собой межклеточными связями. 3D-сфероиды имеют диаметр несколько сотен микрометров (200-700), что могло бы позволить инъецировать их под сетчатку с помощью современного микроинвазивного инструментария, быстро оседают в жидкости, а также, прикрепившись к плоской поверхности, проявляют эффект спраудинга (распространения) слоя клеток вокруг себя. Однако трансплантация РПЭ в форме 3D-сфероидов требует проведения доклинических исследований. Традиционной моделью для офтальмологических исследований являются кролики.

Стандартный состав питательной среды (DMEM/F12, FBS, L-глутамин и раствор антибиотиков) является приемлемым для культивирования кроличьего РПЭ. 3D-сфероиды РПЭ, доставленные субретинально по предложенной технологии, проявляют выраженные адгезивные свойства к сосудистой оболочке.

Генная инженерия

В последнее время выполняются исследования по трансдукции культивированного фетального РПЭ человека с помощью ретровируса (антивируса), который внедряет в эти клетки два гена: ген, продуцирующий зеленый флуоресцентный белок (ЗФБ), и ген, продуцирующий эндостатин или ангиостатин (потенциальные антинеоваскулярные факторы).

ЗФБ полезен в эксперименте, так как позволяет видеть трансплантаты в живой сетчатке неинвазивным способом в процессе использования сканирующего лазерного офтальмоскопа (аргоновый лазер 488 нм через флюоресцентный барьерный фильтр). Подобным способом можно проследить отторжение ксенотрансилантата в сетчатке in vivo и сравнить действие капсул циклоспорина-А медленного освобождения и плацебо.

Ген эндостатина полезен для предотвращения неоваскуляризации, но из-за существующей реакции отторжения он пока не может активно использоваться ни для алло-, ни для ксенотрансплантатов. Однако есть надежда на решение данной проблемы в ближайшем будущем.

Другая стратегия в использовании генной инженерии клеток для борьбы с неоваскуляризацией, разрабатываемая в Колумбийском университете (США), состоит в попытке трансдукции вируса в пигментный эпителий радужки пациента, полученный путем простой иридэктомии. Пигментный эпителий радужки может быть культивирован, трансдуцирован с последующей экспрессией гена in vitro и затем трансплантирован в субмакулярное пространство в непосредственной близости к области неоваскуляризации. Такие аллотрансплантаты должны, по мнению P. Gouras, выживать неограниченно долгое время и локально освобождать эндостатин для подавления неоваскуляризации. Существуют также гены-контролеры, добавление которых к вирусной конструкции позволит "включать" и "выключать" экспрессию эндостатина с помощью антибиотика.

Полагают, что подобная стратегия лечения неоваскуляризации является перспективной и многообещающей. Один из ее недостатков - относительная длительность процедуры выращивания и трансдукции достаточного количества пигментного эпителия радужки in vitro (2-3 нед), в то время как в большинстве случаев процесс неоваскуляризации требует быстрого вмешательства. Однако для временного подавления неоваскуляризации в этот промежуток времени предлагается применение других методов терапии, таких, как фотодинамическая.

Оглавление [Показать]

Сохранить хорошее зрение до старости очень сложно. Зачастую в пожилом возрасте способность видеть постепенно утрачивается. Это связано с тем, что все органы человека со временем начинают «изнашиваться». Одной из первых страдает ткань глаза. Считается, что зрение ухудшается уже с 40-45 лет. Так происходит даже в тех случаях, когда человек ранее не имел проблем с видением в течение жизни. Ухудшение зрения происходит постепенно. Большую часть людей беспокоит «дальнозоркость», то есть неспособность видеть предметы, расположенные близко. Иногда, развиваются более серьёзные проблемы. К ним относят такие патологии, как катаракта, глаукома и т. д. Ещё одним распространённым заболеванием считается возрастная макулярная дегенерация. Подобный недуг опасен тем, что может привести к потере зрения.

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) – это патология, которая развивается из-за дистрофических процессов в сетчатой оболочке глаза. Данная область напрямую связана с головным мозгом (является периферическим анализатором). С помощью сетчатки формируется восприятие информации и преобразование её в зрительные образы. На поверхности периферического анализатора имеется зона, которая содержит множество рецепторов – палочек и колбочек. Она называется макулой (желтое пятно). Рецепторы, из которых состоит центр сетчатки, обеспечивают цветное зрение у человека. Кроме того, именно в макуле происходит фокусирование света. Благодаря этой функции, зрение человека отличается четкостью и ясностью. Возрастная макулярная дегенерация сетчатки приводит к дистрофии ткани желтого пятна. Изменениям подвергается не только пигментный слой, но и сосуды, питающие эту область. Несмотря на то что заболевание называется «возрастная макулярная дегенерация», оно может развиться не только у пожилых людей. Зачастую первые симптомы патологических изменений в глазу начинают ощущаться к 55 годам. К пожилому и старческому возрасту болезнь прогрессирует до такой степени, что человек может полностью лишиться способности видеть.

Возрастная макулярная дегенерация сетчатки относится к распространённым недугам. Часто данная патология становится причиной потери трудоспособности и инвалидности. Она широко распространена в Америке, Азии и Европе. К сожалению, заболевание часто диагностируется на поздних этапах. В этих случаях приходится прибегать к хирургическому лечению. Однако при своевременном терапевтическом лечении, а также выполнении профилактических мер имеется возможность избежать оперативного вмешательства и осложнений патологии (слепоты).

Как и все дегенеративные процессы, данное заболевание имеет тенденцию к медленному и прогрессирующему течению. Причины дистрофических изменений в желтом пятне сетчатой оболочки могут быть различными. Основной из них считается инволюция тканей глаза. Тем не менее у одних людей дистрофические изменения возникают быстрее, а у других – медленнее. Поэтому существует мнение, что возрастная макулярная дегенерация передаётся по наследству (генетически), а также преобладает у лиц европейской национальности. К другим факторам риска следует отнести: курение, артериальную гипертензию, частое пребывание на солнце. Исходя из этого можно выделить причины макулярной дегенерации. К ним относятся:

1. Сосудистые поражения. Одним из факторов риска считается атеросклероз мелких артерий. Нарушение доставки кислорода к тканям глаза является одним из главных механизмов развития дегенерации.
2. Избыточная масса тела.
3. Недостаток витаминов и некоторых микроэлементов. Среди веществ, необходимых для поддержания тканей сетчатки, можно выделить: лютеин и зеаксантин.
4. Наличие большого количества «свободных радикалов». Они повышают риск развития дегенерации органов в несколько раз.
5. Этнические особенности. Заболевание чаще встречается у людей со светлым цветом глаз. Дело в том, что у представителей европеоидной расы плотность пигмента, содержащегося в сетчатке, низкая. По этой причине дистрофические процессы развиваются быстрее, как и симптомы заболевания.
6. Неправильное питание.
7. Нахождение под прямыми солнечными лучами без защитных очков.

Патология чаще развивается у людей с отягощённым наследственным анамнезом (наличие заболевания у родителей, бабушек). В большинстве случаев недуг диагностируют у женского населения.

Как и все дегенеративные изменения, данное заболевание имеет сложный механизм развития. Кроме того, патогенез дистрофических процессов до сих пор не удаётся полностью изучить. Известно, что под действием неблагоприятных факторов ткань макулы подвергается необратимым повреждениям. Чаще всего патология начинает развиваться у людей, страдающих сосудистыми заболеваниями (атеросклероз, сахарный диабет), ожирением. Также недуг практически всегда обнаруживается среди курящего населения. Из-за закупорки сосудистого русла и недостаточного питания тканей глаз развивается возрастная макулярная дегенерация. Патогенез недуга основан на нарушении окислительно-восстановительного баланса. Главную роль в этом процессе играют свободные радикалы. Эти вещества образуются в макуле по нескольким причинам. Во-первых, на желтое пятно сетчатки постоянно воздействует кислород и свет. Кроме того, в этой области имеется скопление жирных кислот, которые имеют тенденцию к окислению. Ещё одним фактором патогенезы развития патологии считается происхождение сетчатки. Ведь данная оболочка глаза считается периферическим анализатором и напрямую связана с головным мозгом. Поэтому она особо чувствительна к «кислородному голоданию».

Все перечисленные факторы предрасполагают к тому, что ткань макулы постепенно истончается. В результате воздействия радикалов мембраны клеток разрушаются. Сетчатка становится ещё более чувствительной к свету. Под воздействием ультрафиолетового и инфракрасного излучения ВМД развивается ещё быстрее. Все эти процессы приводят к тому, что эпителий желтого пятна начинает «терять» пигментные рецепторы, подвергается атрофии. Если вовремя не остановить разрушение макулы, происходит отслойка ткани. Конечной стадией считается появление рубцов и развитие слепоты.

Выделяют 3 формы макулярной дегенерации. Данная классификация основана на морфологических изменениях, происходящих в ткани сетчатки. Такое деление необходимо, чтобы определить тактику лечения недуга.

Морфологические типы заболевания:

1. Возрастная макулярная дегенерация – влажная форма: характеризуется наличием экссудата. Этот вариант встречается редко, в 20% случаев. Он отличается быстропрогрессирующим течением. Если у человека стремительно ухудшается зрение (в течение нескольких дней), то стоит заподозрить такое заболевание, как возрастная макулярная дегенерация. Влажная форма развивается из-за неоваскулязации, то есть появления большого количество новых сосудов на сетчатке. Учитывая повреждения в мембранах клеток, их проницаемость увеличивается. Вследствие этого, развивается отёк и кровоизлияния.
2. Возрастная макулярная дегенерация – сухая форма: характеризуется медленным течением. По-другому этот тип патологии называется атрофией. Сухая возрастная макулярная дегенерация развивается у 90% больных. При осмотре отмечаются друзы – светлые очаги атрофии, недостаточность пигментного слоя, дефекты на эпителии.
3. Рубцовая форма макулярной дегенерации. Она считается конечной стадией ВМД. Характеризуется отслойкой эпителия и образованием соединительной ткани (рубца). При этом отмечается полная потеря зрения.

В некоторых случаях сухая форма ВМД переходит в экссудативный вариант заболевания. Чаще всего это происходит при сосудистых поражениях, а частности – диабетической ретинопатии. Подобные изменения свидетельствуют об ухудшении прогноза и являются сигналом для оказания срочных мер.

В зависимости от формы ВМД, симптомы заболевания могут развиваться как медленно, так и быстро. Зачастую длительное время макулярная дегенерация не даёт о себе знать на протяжении нескольких лет. При сухой форме ВМД на поверхности сетчатки появляются друзы – участки атрофии. Вследствие этого зрение постепенно ухудшается. В большей мере страдает пигментный слой, из-за чего яркость цветов несколько утрачивается. Острота зрения может при этом изменяться, но незначительно. Влажная форма макулярной дегенерации развивается быстро. За несколько дней зрение может значительно ухудшиться, вплоть до полной слепоты. Из-за отёка и увеличения проницаемости мембран могут возникать кровоизлияния, которые заметны невооружённым глазом. Симптомы, наблюдающиеся при ВМД:

1. Изменение контрастности и яркости изображения.
2. Снижение остроты зрения.
3. Искривление, искажение предметов.
4. Затуманенность изображения.
5. Появление выпадения полей зрения.
6. Невозможность читать, несмотря на ношение очков.

При постепенном развитии патологии признаки заболевания могут отсутствовать длительное время. Затем происходит постепенное ухудшение центрального зрения. При взгляде вперёд большая часть изображения становится затуманенной. Тем не менее периферическое (боковое) зрение сохраняется. Постепенно зона поражения увеличивается.

При влажной и рубцовой форме ВМД слепота наступает быстро. В отличие от сухого типа дегенерации, периферическое зрение редко удаётся сохранить. При своевременном лечении ВМД развитие слепоты можно остановить.

Возрастная макулярная дегенерация может быть диагностирована на ранних стадиях. Поэтому людям, страдающим сосудистыми поражениями, необходимо обследоваться у офтальмолога 1-2 раза в год. Диагностика ВМД основывается на данных анамнеза и специального обследования. Пожилые люди чаще всего жалуются на появление «пятна» перед глазами, напоминающего туман. Диагноз «макулярная дегенерация» чаще всего ставят при ухудшении зрения у женщин, особенно, если в анамнезе имеется сахарный диабет 2 типа, атеросклероз сосудов. Помимо опроса, выполняют ряд офтальмологических обследований. Среди них – измерение остроты зрения, периметрия, стереоскопическая биомикроскопия.

Чтобы оценить состояние сосудов, проводят флюоресцентную ангиография глазного дна. Благодаря этому исследованию, можно обнаружить зоны отслойки эпителий, атрофические друзы, неоваскуляризацию. Однако подобный метод инструментальной диагностики имеет противопоказания и риски. Поэтому перед тем как решиться на обследование, стоит посетить офтальмолога и получить его консультацию.

При подтверждении диагноза необходимо сразу начать лечение возрастной макулярной дегенерации. Сухая форма заболевания менее агрессивна, поэтому она поддаётся медикаментозной терапии. Это не поможет избавиться от патологии в полном объёме, однако приостановит (замедлит) процесс на несколько месяцев или лет. В первую очередь при ВМД необходимо соблюдать диету. Учитывая то, что атрофические процессы развиваются из-за недостатка каротиноидов и закупорке сосудов глазного дна, больному следует исключить животные жиры. Для предупреждения атеросклеротических изменений в мелких артериях сетчатки следует употреблять в пищу большое количество фруктов, зелени, овощей. Кроме того, подобная диета поможет восполнить недостаток витаминов и микроэлементов.

Чтобы справиться со свободными радикалами, рекомендуется меньше времени проводить на солнце. Также пациенты должны употреблять антиоксиданты. К ним относят витамин Е и С. Для улучшения кровоснабжения глазного дна рекомендуется употреблять антиагреганты, сосудорасширяющие препараты.

При влажной форме макулярной дегенерации проводится не только медикаментозная терапия, но и хирургическое лечение. К препаратам, восстанавливающим пигментный слой сетчатки, относятся медикаменты «Лютеин» и «Зеаксантин». Эти лекарственные средства относятся к группе антиоксидантов. Кроме того, рекомендуют употреблять в пищу продукты, содержащие цинк. Если заболевание развилось вследствие диабетической ретинопатии, необходимо проводить сахароснижающую терапию под контролем гликемического профиля.

Одной медикаментозной терапии недостаточно, если пациенту поставлен диагноз «возрастная макулярная дегенерация». Лечение патологии должно сочетаться с хирургической коррекцией. Особенно это касается влажной формы ВМД. В настоящее время практически в каждой офтальмологической клинике проводится лазерное лечение макулярной дегенерации. Оно может быть различным. Выбор метода зависит от стадии ВМД и проявлений патологии. Выделяют следующие способы хирургической коррекции:

1. Лазерная коагуляция неоваскулярной мембраны.
2. Фотодинамическая терапия препаратом «Визудин».
3. Транспупиллярная лазерная термокоррекция.

При возможности и отсутствии противопоказаний, выполняют трансплантацию пигментного эпителия, витрэктомию (при кровоизлиянии в стекловидное тело глаза).

К профилактическим мероприятиям относят: соблюдение диеты, снижение массы тела. При сосудистых поражениях рекомендуется отказ от курения. Также следует избегать прямого попадания солнечных лучей людям, имеющий светлый цвет глаз. Помимо этого, к профилактике относится употребление витаминов для укрепления зрения и микроэлементов.

Время нельзя остановить, как и нельзя избежать старения организма человека. С возрастом начинают возникать множество проблем. В том числе проблемы со зрением.

Вспомним немного строение нашего глаза. Макула носит второе название – желтое пятно. Это самый центр сетчатки глаза, где фокусируется пучок света. Он обеспечивает центральное зрение, а также цветовое восприятие зрительного образа. Поражение макулы, возникающее у пациентов старшей возрастной группы, свидетельствует о начале такой патологии, как возрастная макулодистрофия (сокращенно - ВМД).

При макулярной дистрофии уменьшается диаметр кровеносных сосудов, питающих сетчатку. Как следствие, ткани ее перестают в полной мере получать необходимые вещества. Развиваются дистрофические изменения на одном или обоих (левый и правый) глазах. Часто ВМД является причиной потери трудоспособности и инвалидности.

Безусловно, когда мы говорим о возрастной макулодистрофии, мы понимаем, что основной причиной данного заболевания являются как раз возрастные дегенеративные изменения сетчатки. Но у одних пациентов заболевание развивается, а у других нет, у одних прогрессирует стремительно, а у других крайне медленно. До конца причины такой ситуации не изучены, но гистология помогает понять механизм развития патологического процесса и выявить ряд факторов риска:

• Генетическая предрасположенность и наследственность (наследование происходит как аутосомная доминанта, аутосомный рецессив или же сцеплением с Х-хромосомой).
• Курение. Оно значительно повышает риск развития ВМД.
• Артериальная гипертония.
• Сахарный диабет.
• Близорукость или дальнозоркость.
• Длительное воздействие солнечных лучей на незащищенные солнечными очками глаза.
• Избыточная масса тела. Научные исследования указывают на связь между ожирением и прогрессированием ВМД.
• Неправильное питание, в результате чего организм пациента недополучает питательные вещества, необходимые для правильного функционирования зрительного аппарата (в частности каротиноиды).
• Раса. У белых возрастные изменения зрения встречаются чаще, чем афроамериканцев.
• Вегето-сосудистая дистония или вкратце – ВСД.
• Также следует отметить и половую принадлежность – у представительниц слабого пола данного заболевание диагностируют чаще.
• Глазные патологии. Например, хронический блефарит или эндокринная офтальмопатия (псевдотуморозная или тиреотоксическая форма).
• Перенесенные травмы глаз.

Возрастная макулодистрофия чаще диагностируется у женщин и представителей белой расы.

Классификация макулодистрофии

Окулистами патология классифицируется по формам течения ВМД:

1. Сухая (другие названия - неэкссудативная, атрофическая). Развивается медленно.
2. Влажная (другие названия - экссудативная, неоваскулярная). Развивается стремительно.
3. Рубцовая. Последняя стадия ВМД. Развивается стремительно.

Сухая форма ВМД отмечается в 85% случаях, нежели другие формы патологии. С возраством у человека происходит изменение обмена веществ. В результате этого в области макулы желтоватые пятна, называемые друзами. Это и есть очаги атрофии. Друзы подразделяются на твердые и мягкие. Твердые – мелкие и четко очерченные; мягкие – большие, с расплывчатыми краями, могут сливаться между собой. Пациент теряет остроту зрения постепенно. Это одно из отличий этой формы патологии от иных. Зарегистрированы случаи, когда сухая форма постепенно переходила в последнюю – рубцовую стадию.

Сухая форма ВМД также называется неэкссудативной или атрофической.

Неоваскулярная форма

Офтальмологи диагностируют данный вид патологии всего в 10-15% случаев. Влажная форма ВМД - результат прогрессирования атрофической формы. Болезнь развивается стремительно. В большинстве случаев практически полностью теряется центральное зрение. По мере увеличения в размерах и утолщения друз (возникших при сухой форме) на сетчатке развивается процесс формирования новых сосудов. Именно данный процесс, именуемый также неоангиогенез, является отличием влажной формы. В результате организм пытается ошибочно компенсировать недостаточное питание сетчатки глаза, посылая дополнительный объем кислорода и необходимых для функционировния веществ.

При прогрессировании патологии через стенки новых сосудов проникают клетки крови и жидкость, накапливающиеся в области под сетчаткой. Развивается отек, появляются кровоизлияния. В результате клетки сетчатки, особо чувствительные к свету, постоянно повреждаются и погибают. Так образуются слепые пятна в центральном зрении.

Классифицируется на:

1. Классическую, затрагивающую субретинальную неоваскулярную мембрану (СНМ).
2. Скрытую, называемую еще оккультной.
3. Смешанную.

Влажная форма также называется экссудативной или неоваскулярной.

Рубцовая форма

При прорастании сосудов под пигментный эпителий возможна отслойка сетчатки с последующей отслойкой нейроэпителия и формированием рубцовой ткани (переход в рубцовую стадию).

Это конечная стадия возрастной макулярной дегенерации. Потеря зрения необратима.

Симптомы напрямую указывают на форму заболевания. В большинстве случаев болезнь протекает бессимптомно.

Симптоматика:

1. В результате постепенного появления и дальнейшего увеличения друз происходит ухудшение зрения. При сухой форме – незначительное и постепенное, а при влажной и рубцовой – стремительное.
2. Начинают мелькать мушки перед глазами (особенно характерно для сухой формы).
3. Страдает больше всего пигментный слой из-за чего и снижается восприятие оттенков и яркости картинки, ее контрастности.
4. Возникающие из-за отека кровоизлияния, которые заметны окружающим, свидетельствуют о влажной форме заболевания.
5. Выпадают поля зрения.
6. Затуманивается картинка, которую мы видим.
7. Окружающие предметы искажаются, прямые линии искривляются.

Развитие сухой формы в первое время протекает бессимптомно.

Развитие сухой формы:

1. На начальных этапах симптомы отсутствуют.
2. Постепенно ухудшается центральное зрение.
3. Затем происходит помутнение большей части изображения.
4. Со временем пораженная зона увеличивается и темнеет, в результате чего образуется скотома.
5. Периферическое зрение остается сохранным.

Особенного второй и третьей формы заключается в следующем:

1. 100% потеря зрения наступает быстро.
2. Сохранить периферическое зрение удается в очень редких случаях.

При конечной рубцовой форме ВМД степень утраты зрения достигает 100%.

Несмотря на возможность длительного бессимптомного протекания заболевания, возрастную макулодистрофию можно диагностировать благодаря современным исследованиям глаза. Лица старше 50 лет должны регулярно проходить осмотр окулиста. Это позволит выявить патологию на ранних этапах и предотвратить потерю зрения.

Сухая форма может плавно перейти в самую опасную - рубцовую форму. Поэтому окулиста нужно посещать регулярно.

При длительном процессе развития патологии пациенты, приходящие к офтальмологу, чаще всего жалуются на появление «пятна» перед глазами, напоминающего туман. Постепенно дефект увеличивается в размерах.

Диагностические методы:

• сбор анамнеза;
• визометрия;
• офтальмоскопия (осматривается глазное дно);
• оптическую когерентную ретинотомография;
• визоконтрастометрия;
• флюоресцентная ангиография;
• компьютерная периметрия;
• цветное стереофотографирование.

Данные методы позволяют проводить своевременную и качественную диагностику макулярной области сетчатки глаза.

По полученным результатам диагностики назначается курс лечения.

При обнаружении ВМД глаза, врач должен разъяснить пациенту, что это такое, назначить курс лечения и провести обучение самодиагностики (актуально для сухой формы патологии).

Для тех пациентов, у которых уже выявлена возрастная макулярная дегенерация сетчатки, хорошим методом диагностики прогрессирования заболевания является тест с помощью сетки (решетки) Амслера. Данный метод позволяет определить даже начальные признаки макулярного отека вследствие образования новых сосудов на сетчатке.

Сетка Амслера представляет собой сетку размером 40 х 40 см с квадратными ячейками с точкой в середине. При диагностике тестовое расстояние до решетки Амлсера составляет около 50 см. Один глаз необходимо закрыть ладонью, другим смотреть на сетку.

При наличии патологии пациент может видеть несуществующие «дыры» или «темные пятна», искривления сетки. При таком развитии событий необходимо срочно пройти обследование у офтальмолога.

Самообследование по решетке Амслера можно проводить даже каждый день.

Самодиагностика позволяет отслеживать процесс развития ВМД.

Лечение ВМД глаза

Лечение сухой формы

Сухая форма лучше поддается лечению по сравнению с влажной. Она отличается более благоприятным течением.

Повреждения при данной форме заболевания необратимы. Снижение риска перехода во влажную форму достигается путем медикаментозной терапии, включающей в себя прием:

1. Антиоксидантов.
2. Витаминно-минеральных комплексов.
3. Таурина.
4. Лютеина/бето-каротина/витамина А/зеаксантина (назначается один из препаратов или их комплекс в зависимости от клинической картины протекания заболевания) в объеме 10мг/15мг/28000МЕ/2мг.
5. Антоцианозидов.
6. Витаминов С и Е в объеме 500мг и 400МЕ соответственно ежедневно.
7. Меди и цинка в объеме 2мг и 80мг соответственно.
8. Селена и других микроэлементов.
9. Гингко-билоба.

Следует регулярно посещать врача для отслеживания течения болезни.

При сухой форме ВМД лечение базируется на приеме витаминных комплексов.

Чтобы улучшить кровообращение в сетчатке, пациентам рекомендован прием антиагрегантов, сосудорасширяющих препаратов.

Стоит отметить, что консервативная медицина, которая заключается в назначении дедистрофических средств, иммуномодуляторов и антиоксидантов (таблетки, инъекции или капли), малоэффективна. Принимая данные препараты, пациенты, чаще всего, игнорируют необходимость посещения офтальмолога для контроля. В связи с этим увеличивается риск перехода болезни в более тяжелую стадию.

Не так давно единственным эффективным методом лечения влажной формы ВМД оставалась лазерная коагуляция - деструкция (разрушение) новообразованных сосудов при помощи лазера. Однако данный метод не устранял причину образования новых сосудов. К тому же здоровые ткани также могут подвергаться разрушительному воздействию при данной процедуре.

Менее агрессивным вариантом лазерной терапии влажной формы является фотодинамическая терапия с использованием препарата «Визудин». Его вводят внутривенно и облучают сетчатку лазером. Препарат имеет тропность только к патологическим сосудам сетчатки, способен накапливаться в них и активироваться при воздействии лазерного луча. В кровоточащих патологических сосудах образуются тромбы, сосуды «запаиваются». При данной процедуре риск поражения здоровых тканей практически отсутствует.

Визудин используется для лечения влажной формы ВМД при фотодинамической терапии.

Но, более прогрессивным методом на сегодняшний день считается разработанная в начале 2000 годов VEGF терапия. Второе название – «Прицельная терапия». Лечение ВМД глаза в данном случае позволяет не только остановить прогрессирование процесса, но и частично восстановить зрение пациента. Однако, это утверждение справедливо лишь в том случае, когда еще не начались необратимые рубцовые изменения.

При VEGF терапии производятся инъекции специальных препаратов, останавливающих образование сосудов, в стекловидное тело глаза. Препараты, применяемые для данных уколов,- «Луцентис», «Макуген», «Авастин» и «Эйлеа».

При данном виде терапии возможны следующие риски: повышение внутриглазного давления, отслойка сетчатки, глазная инфекция, временная расстройство зрения, кровоизлияние.

Из хирургических методов лечения ВМД следует отметить такие виды операций:

• трансплантацию пигментного эпителия;
• удаление субретинальных неовасулярных мембран с формирование складок склеры;
• удаление субретинальных кровоизлияний.

Луцентис используется для лечения влажной формы ВМД при VEGF терапии.

Дополнительные меры

Для пациентов, потерявших остроту зрения, прописываются очки. Плюсовые линзы устанавливаются для близоруких, а для дальнозорких – минусовые. Рекомендуемо наличие антибликового покрытия, позволяющего обезопасить глаза от такого негативного воздействия, как блики от монитора или телевизора, усиленной нагрузки на глаза при чтении или иной работе.

Использовать тот или иной народный метод лечения допустимо только после консультации с лечащим врачом. К сожалению, народная медицина не в силах излечить ВМД, но может улучшить самочувствие, предотвратить развитие болезни и снять симптоматику.

1. В полулитровой банке замочить на 4-е часа промытое зерно овса. Воду слить, а овес пересыпать в кастрюлю. Залить 3-я литрами воды и на среднем огне варить после закипания 30 минут. Полученный отвар процеживается и хранится в холодильнике. Принимать подогретым до 5 раз в сутки по стакану. Рекомендовано добавление в отвар перетертых ягод смородины, черники, черноплодной рябины и меда.
2. 1 столовая ложка аптечной календулы заливается стаканом кипятка и настаивается 15 минут. Дать постоять. Затем процедить и принимать 3 раза в день по ¼ стакана. Можно этим настоем еще закапывать глаза по 2 капельки в 1 глаз. Принимать до 6 месяцев. Потом сделать перерыв.
3. О пользе алоэ и мумие знают все. При ВМД они также могут помочь. Нужно 50 г мумие растворить в 100 мл сока алоэ. Настоять. Есть два варианта использования данного настоя. Первый – это пить по 10 мл 2 раза в сутки. Второй – использовать в качестве капель для глаз: по 1к. в каждый глаз. Через 10 дней приема сделать перерыв.
4. Луковую шелуху (2 части), плоды шиповника (2 части) и хвою (5 частей) нужно измельчить. 1 столовую ложку смеси залить 1л воды и прокипятить 2-3 минуты. Принимать по 1,5л ежедневно.
5. Столовая ложка тмина заливается 250мл воды. Прокипятить на небольшом огне 2-3 минуты. Всыпать 1 ч.л. цветков василька, перемешать и отставить на 5 минут. Использовать по 1-2 капли в каждый глаз 2 раза в день.
6. Чистотел измельчить. 1 ч.л. залить 100мл воды. Подогреть на огне 10 сек. Дать настояться. Настой процеживается и хранится в холодильнике. Применять по 3 капли в каждый глаз 3р. в день. Курс – 1 месяц.
7. Взять 1 часть козьего молока и 1 часть кипяченой воды. Полученную смесь использовать в качестве капель – по 1 к. в каждый глаз. После закапывания нужно на глаза повязать темную повязку или специальные очки и полежать 30 минут. Курс – 1 неделя.
8. В 1/3 стакана измельченной крапивы добавить 1 ч.л. измельченных ландышей и всыпать ½ ч.л. соды. Перемешать. Поставить в темное и сухое место на 9 часов. Из полученной массы делать компрессы.
9. Лечение пиявками – это отдельная, но очень полезная область народной медицины.

Народная медицина может использоваться, как дополнение к основному лечению.

Необходимо употреблять достаточное количество продуктов, богатых каротиноидами, свежих овощей, фруктов, зелени.

Также следует ограничить поступление с пищей животных жиров, провоцирующих атеросклеротические изменения в сетчатке.

Продукты, богатые каротиноидами:

• морковь;
• тыква;
• картофель;
• дыня;
• шпинат;
• капуста;
• кабачки;
• цитрусовые;
• томаты;
• сладкий перец;
• кукуруза;
• абрикосы;
• персики;
• хурма.

Продукты с антиоксидантами:

• красная смородина;
• черника;
• клюква.

К мерам профилактики старческого заболевания - ВМД относятся:

• соблюдение диеты (ограничение животных жиров; достаточное количество свежих овощей и фруктов);
• снижение массы тела;
• контроль уровня артериального давления;
• ношение солнцезащитных очков (особенно пациентам со светлыми глазами);
• отказ от вредных привычек (курение);
• прием витаминных комплексов;
• занятие спортом; но от профессиональных видов спорта; к примеру, триатлон, придется отказаться.

И, конечно, необходим регулярный осмотр у офтальмолога.

Ноя 28, 2017Анастасия Табалина

Возрастная макулярная дегенерация, это ухудшение зрения, вплоть до слепоты, у людей после 40-ка лет. Как правило, начинает атрофироваться и видоизменяться сетчатка. Другими словами, это заболевание называется макулодистрофия. Данная патология считается хронической, потому что макулярная зона сетчатки поражается необратимо. Если нарушения наблюдаются в одном органе, то через какой-то промежуток времени, будет задействован и другой. При этом степень поражения может быть разной, то есть дегенерация происходит асимметрично.

Возрастная макулярная дегенерация сетчатки отличается прогрессирующим течением, которое начинает развиваться сначала постепенно, но потом приобретает стремительную форму. Многие годы человек может не знать о существовании патологии, но когда она достигнет определенной степени, то начинает прогрессировать.

Офтальмологи бьют тревогу: «От нас скрывали самое продаваемое средство для зрения в Европе. Для полного восстановления глаз нужно…» »

Основными симптомами заболевания является невозможность рассмотреть предмет, ни на каком расстоянии. Иногда в жизни случается, что проходит мимо знакомый человек и при этом смотрит в глаза, но даже не здоровается. На самом деле причина не в том, что он не хочет видеть вас, а в том, что он не может.

Во время просмотра телевизора больной так же не различает изображение и тем более не может читать. Дело в том, что картинка в глазах больного кажется расплывчатой, а цвет непонятным. Например, если человек посмотрит на прямую линию, то он обязательно увидит волну. Кроме того, довольно часто больной видит полупрозрачное пятно, которое фиксируется в одном месте. Заболевание может быть двух форм: сухой и влажной. Каждая из них обладает своими особенностями.

Возрастная макулярная дегенерация сухой формы считается более простой и наблюдается у основной массы больных. Как правило, она многие годы протекает бессимптомно, лишь присутствуют некоторые признаки дальнозоркости. Это плохое видение предметов с близкого расстояния. Зато дальние изображения выглядят чётко и сохраняется периферическое зрение. При данной форме патологии наблюдается ухудшение усвояемости питательных веществ колбочками, отвечающими за это. Происходит это из-за накопления друзов, то есть продуктов переработки обменных процессов.

Влажная форма патологии встречается достаточно редко, всего лишь в десяти случаях из ста. Она считается опасной, так как всегда носит стремительную форму развития. Если своевременно влажный тип возрастной макулярной дегенерации не обнаружить, то это может привести к полной слепоте. Следовательно, и к инвалидности. Данная форма характеризуется врастанием сосудов глаза в сетчатку, вследствие чего просачивается кровяная жидкость в толщу органа. Благодаря этому развивается сильная отёчность, которая ослабляет функции зрительного аппарата.

Прогрессирующее ухудшение зрения со временем может привести к страшным последствиям - от развития локальных патологий вплоть до полной слепоты. Люди, наученные горьким опытом, чтобы восстановить зрение пользуются проверенным средством, которое ранее не было известно и популярно…Читать подробнее»

В группу риска можно включить людей со следующими нарушениями:

1. Возрастные изменения после 50-ти лет.
2. Наследственный фактор.
3. Женский пол.
4. Сахарный диабет.
5. Курение и употребление алкогольных напитков.
6. Чрезмерно частое посещение солярия и длительное пребывание под открытыми лучами солнца.
7. Ожирение.
8. Неправильное питание.
9. Заболевания сосудов.
10. Патологии сердца.
11. Гипертония.

При обнаружении снижения остроты зрения необходимо немедленно отправиться к офтальмологу, тем более, что симптомы могут свидетельствовать о наличии других патологий.

После тщательного исследования глаз каждому пациенту нужно все время проводить контроль зрения. Это необходимо для уточнения быстроты прогрессирования. Это можно сделать при помощи изображения, с которым человек сталкивается ежедневно. Глядя, например, на любимую картину (каждый раз с одного расстояния) можно понять, насколько нечётко видится изображение.

Также существует специальная методика контроля: сетка Амслера, которая позволяет оценить состояние зрения. Тестирование должно проводиться исключительно при дневном освещении. Сетку необходимо разместить на расстоянии 30-ти см от собственных глаз. Учтите, рассматривать изображение нужно в привычном состоянии. Например, если вы всегда ходите в очках, то и тест проводится в них же. Итак, для проведения оценки зрения необходимо один глаз прикрыть, а вторым внимательно посмотреть на точку, которая расположена в центре. Если со зрением всё в порядке, тогда все линии и точка будут просматриваться без искажений.

Вот так будет выглядеть сетка при легкой форме заболевания:

Как видно, центральная часть имеет небольшое искажение. Точка становится расплывчатой, а линии приобретают более округлую форму. Следующий рисунок свидетельствует о тяжелой форме патологии.

В данном случае изображение искажается еще больше: линии принимают волнистую форму, а точка кажется сплошным пятном.

Вылечить сухую форму заболевания гораздо легче, чего не скажешь о влажной. Итак, возрастная макулярная дегенерация влажная форма лечение:

Важно знать! Действенный способ эффективного восстановления зрения, рекомендованный ведущими офтальмологами страны! …

1. Хирургическое вмешательство.
2. Лечение с помощью лазера.
3. Медикаментозная терапия.

Назначить курс лечения может только лечащий врач, исходя из особенностей заболевания. Как правило, при тяжелой форме патологии назначается интравиальный способ введения препаратов, то сеть при помощи инъекции в ротовую полость. Но, каждый больной должен придерживаться определенной диеты. Исключается алкоголь, курение, жиры животного происхождения, фастфуд и прочие вредные блюда. Зато необходимо употреблять, как и при любой болезни зрительного аппарата, свежие витамины. Они содержатся в моркови, болгарском перце, тыкве, бобовых и зерновых культурах, в яйце, печени, шпинате, брокколи. Не вредно будет и употребление тёмных ягод, винограда, черники.

Как восстановить зрение не прибегая к операции

Мы все знаем, что такое плохое зрение. Миопия и дальнозоркость серьезно портят жизнь ограничивая в обычных действиях - невозможно что то прочитать, рассмотреть близких без очков и линз. Особенно сильно эти проблемы начинают проявлять себя после 45 лет. Когда один на один перед физической немощью, наступает паника и адски неприятно. Но этого не нужно бояться - нужно действовать! Каким средством нужно пользоваться и почему рассказано…»

Изобретение относится к медицине, в частности к офтальмологии, и касается лечения влажной формы возрастной макулярной дегенерации (ВМД). Для этого вначале осуществляют введение луцентиса в виде инъекции в стекловидное тело в дозе 0,5 мг 1 раз в месяц. Затем парабульбарно на 1,5 мл изотонического раствора вводят альфафетопротеин в дозе 0,0075 мг вечером и глутатион-S-трансферазу в дозе 0,0000005 г утром. Введение проводят в каждый глаз ежедневно до визуализации сетчатки с новообразованными сосудами вокруг макулы. Далее проводят лазерную коагуляцию сосудов, без повреждения макулы. Затем парабульбарно и ретробульбарно, ближе к области макулы, трансплантируют суспензию аутологичных мононуклеаров костного мозга. Число мононуклеаров составляет 5-40 млн. При этом суспензию вводят на 1,5 мл «NCTF-135». Введение осуществляют 2-4 раза с интервалом в 2 месяца. Способ позволяет остановить неоангиогенез, ослабить аутоиммунный процесс в области тканей глаза, т.е. привести к блокаде патогенетических механизмов развития ВМД, что исключает рецидив заболевания при создании условий для органотипической регенерации сетчатки и выраженного улучшения зрительной функции. 1 пр.

Изобретение относится к медицине, в частности к офтальмологии, и может быть использовано для лечения влажной формы возрастной макулярной дегенерации сетчатки (ВМД).

Заболеваемость ВМД в России составляет более 15 на 1000 населения, и эта глазная патология является одной из основных причин, приводящих к снижению зрения, слепоте, инвалидизации и ухудшению качества жизни у пожилых людей. Возрастная макулярная дегенерации сетчатки является хроническим прогрессирующим заболеванием, дегенеративным (дистрофическим) процессом, ведущим к повреждению клеток пигментного эпителия, фоторецепторов, межклеточного вещества, мембраны Бруха и хориокапиллярного слоя, в результате чего нарушается зрительная функция глаза. Ведущая роль в патогенезе ВМД отводится нарушениям гемодинамики в хориокапиллярах глаза.

Цель изобретения - снижение слепоты и слабовидения при возрастной макулярной дегенерации сетчатки.

Для лечения влажной формы возрастной макулярной дегенерации сетчатки применяют медикаментозное лечение. Интравитреально вводят препараты-ингибиторы ангиогенеза (макуген, луцентис и авастин), кристаллические глюкокортикоиды. Субконъюктивально вводят пептидный биорегулятор, полученный из сетчатки глаз скота, - ретиналамин. Также проводят лазерокоагуляцию и транспупиллярную термотерапию, фотодинамическую терапию с вертепорфирином. Подобное лечение направлено на стабилизацию патологического процесса, улучшить остроту и качество зрения, как правило, не удается.

В качестве прототипа выбран способ лечения влажной формы возрастной макулярной дегенерации сетчатки, включающий введение луцентиса в виде инъекции в стекловидное тело в дозе 0,5 мг 1 раз в месяц (Егоров Е.А. и др. Ранибизумаб (Луцентис) в лечении пациентов с «влажной» формой возрастной макулярной дегенерации. РЖМ, 2010, №2, 4 с.). Недостатками данного способа являются рецидивы заболевания, необходимость повторных инъекций этого дорогого препарата и постепенное (с каждым последующим введением) ослабление его эффективности.

Техническим результатом изобретения является снижение слепоты и слабовидения при влажной форме возрастной макулярной дегенерации сетчатки за счет улучшения кровообращения, нормализации микроокружения клеток сетчатки, стимуляции внутриклеточной регенерации глаза и обратимости дистрофических изменений. Трансплантированные аутологичные клетки костного мозга индуцируют органотипическую регенерацию патологически измененных тканей глаза. Нормализация микроокружения достигается за счет применения в комплексном лечении препарата α-фетопротеина - Профеталя, улучшающего внутрисосудистую и тканевую гемоперфузию и стумулирующего выработку эндогенных простагландинов Е1 и Е2, снимающих спазмы сосудов и блокирующих развитие аутоиммунных реакций, α-фетопротеин является транспортным белком и замещает недостаток транспортного белка транстиретина, синтез которого снижается при дистрофии пигментного эпителия. Введение извне транспортного белка облегчает выведение из области сетчатки глаза накопленных депонированных продуктов метаболизма, образующих, в том числе друзы, и иных высокомолекулярных веществ, в норме не характерных для сетчатки. При усилении выведения продуктов распада в зоне дегенерации нормализуется состав межклеточной среды в зоне заднего полюса глазного яблока, ликвидируется отек, нормализуется осмотическое давление и кислотно-щелочной баланс в тканевой среде заднего полюса, что создает условия для обратимости дистрофических изменений в первую очередь пигментного эпителия сетчатки. Инициируется не только внутриклеточная и тканевая регенерация эпителия, но и восстанавливается его функция по поддержанию разности осмотического давления в субретинальном пространстве и хориоидее. При снижении отека визуализируются новообразованные сосуды, которые подвергают лазерной коагуляции. Затем вводят аутологичные клетки костного мозга, что существенно улучшает кровообращение и трофику тканей в области глазницы, обеспечивает синтез необходимых уровней цитокинов, регулирующих восстановительные процессы, они же являются источником регенерации для сосудов и соединительной ткани глаза и ретробульбарной клетчатки. Введение парабульбарно антиоксиданта глутатиона-S-трансферазы в дозе 0,000005 грамма на введение через день значительно снижает повреждения, связанные с фотоокислительным стрессом. В результате блокируются патогенетические механизмы развития ВМД, что исключает рецидив заболевания, прекращается атипичный неоангиогенез, являющийся, по сути, ответом организма на ишемию тканей глаза.

Способ осуществляется в четыре этапа.

Первый этап. Применение Луцентиса в виде инъекции в стекловидное тело в дозе 0.5 мг (0.05 мл) 1 раз/мес, однократно. Луцентис (Ранибизумаб) является человеческим моноклональным фрагментом антител к эндотелиальному фактору роста A (VEGF-A) и экспрессируется рекомбинантным штаммом-Escherichia coli. Ранибизумаб избирательно связывается с изоформами эндотелиального фактора роста сосудов, VEGF-A (VEGF110, VEGF121, VEGF165) и предотвращает взаимодействие VEGF-A с его рецепторами на поверхности клеток эндотелия(VЕGR1 и VEGR2), что приводит к подавлению неоваскуляризации и пролиферации сосудов. Подавляя рост новообразованных сосудов хориоидеи в сетчатку, ранибизумаб останавливает прогрессирование экссудативно-геморрагической формы (влажной) возрастной макулярной дегенерации (ВМД).

Второй этап. Ежедневное парабульбарное введение лекарственных препаратов до визуализации сетчатки с новообразованными сосудами вокруг макулы. Антиоксидант глутатиона-S-трансфераза вводится в дозе 0,0000005 грамма на введение в каждый глаз на 1 мл изотонического раствора с утра.

На 1,5 мл изотонического водного раствора вводится препарат Профеталь® в дозе 75 мкг на 1 одно введение в каждый глаз вечером.

Третий этап. Лазеркоагуляция новообразованных сосудов (при необходимости).

Четвертый этап. У пациента из крыла подвздошной кости под местной анестезией амбулаторно в асептических условиях производят забор костного мозга в количестве 10-60 мл. Аспират костного мозга с антикоагулянтом передается в лабораторию клеточных технологий. В лаборатории в асептических условиях из костного мозга готовится клеточный трансплантат в виде суспензии мононуклеаров костного мозга на 1, 5 мл NCTF («NCTF - 135» - комплексный биологический препарат, содержащий витамины, минералы, аминокислоты, нуклеиновые кислоты и антиоксиданты, «Laboratoires Filorga» производства Франции). Часть клеток замораживается в жидком азоте и переносится в криобанк для возможного последующего применения. Суспензия клеток в количестве 5-40 млн. аутологичных мононуклеаров костного мозга на 1,5 мл раствора NCTF. Введение клеточного материала осуществляется 2-4 раза с интервалом в 2 месяца.

Стволовые клетки костного мозга при таком способе трансплантации проявляют известные свойства, а именно активируют органотипичный ангиогенез, усиливая кровообращение в сосудах сетчатки и зрительного нерва глаза, улучшают трофику тканей глазницы, что позволяет эффективно восстанавливать нарушенную зрительную функцию.

Клинические примеры.

Пациент В.М., 78 лет.

Диагноз: Возрастная макулодистрофия сетчатки обоих глаз (влажная форма). При осмотре глазного дна обнаружено множество дистрофических очажков в центральной области сетчатки обоих глаз, большое количество пигмента, отек сетчатки.

До лечения: острота зрения правого глаза - 0,05; острота зрения левого глаза - 0,07. Коррекция на обоих глазах невозможна. Пациент со слабовидением - значительным снижением центрального зрения. Процесс зрительного восприятия затруднен и замедлен. Пациент отмечает выраженное затуманивание зрения, значительные затруднения при чтении и распознавании лиц.

Лечение. Сначала вводили Луцентис в виде инъекции в стекловидное тело в дозе 0,5 мг (0.05 мл) однократно, далее парабульбарно на 1,5 мл изотонического раствора альфафетопротеин, в дозе 75 мкг 12 дней вечером, глутатион-S-трансферазу, в дозе 0,0000005 г 12 дней утром, в каждый глаз ежедневно до визуализации сетчатки с новообразованными сосудами вокруг макулы, далее провели лазерную коагуляцию новообразованных сосудов (без повреждения макулы), затем трансплантировали суспензию аутологичных мононуклеаров костного мозга парабульбарно и ретробульбарно, ближе к области макулы. Выполнено 3 микрохирургические клеточные трансплантации аутологичных клеток костного мозга с интервалом 60 дней.

После лечения: зрение левого и правого глаза - 0,2 (без коррекции). При обследовании глазного дна обнаружено, что площадь дистрофических очажков и друз стала существенно меньше, количество пигмента уменьшилось, отек отсутствует.

Способ лечения влажной формы возрастной макулярной дегенерации сетчатки, включающий введение луцентиса в виде инъекции в стекловидное тело в дозе 0,5 мг 1 раз в месяц, отличающийся тем, что сначала вводят луцентис, затем парабульбарно на 1,5 мл изотонического раствора вводят альфафетопротеин в дозе 0,0075 мг вечером, глутатион-S-трансферазу в дозе 0,0000005 г утром в каждый глаз ежедневно до визуализации сетчатки с новообразованными сосудами вокруг макулы, далее проводят при необходимости их лазерную коагуляцию (без повреждения макулы), затем трансплантируют суспензию аутологичных мононуклеаров костного мозга парабульбарно и ретробульбарно, ближе к области макулы, при этом используют суспензию на 1,5 мл «NCTF-135», число мононуклеаров составляет 5-40 млн, и введение их осуществляют 2-4 раза с интервалом в 2 месяца.