Stevens-Johnsons syndrom er en akut bulløs dermatitis af allergisk ætiologi. Sygdommen er baseret på epidermal nekrolyse, som er en patologisk proces, hvor epidermale celler dør og adskilles fra dermis. Sygdommen er karakteriseret ved et alvorligt forløb, beskadigelse af slimhinden i mundhulen, urogenitalkanalen og øjnenes bindehinde. Der dannes blærer på huden og slimhinderne, som forhindrer patienter i at tale og spise, hvilket forårsager stærke smerter og rigelig savlen. Purulent conjunctivitis udvikler sig med hævelse og surhed af øjenlågene, urethritis med smertefuld og vanskelig vandladning.

Sygdommen har en akut indtræden og hurtig udvikling. Hos patienter stiger temperaturen kraftigt, halsen, led og muskler begynder at gøre ondt, den generelle sundhedstilstand forværres, tegn på forgiftning og astenisering af kroppen vises. Store blærer har en afrundet form, lys rød farve, cyanotisk og forsænket center, serøst eller hæmoragisk indhold. Med tiden åbner de sig og danner blødende erosioner, der smelter sammen og bliver til et stort blødende og smertefuldt sår. Det revner, dækket af en grålig-hvidlig film eller blodig skorpe.

Stevens-Johnsons syndrom er en systemisk allergisk sygdom, der opstår som et erytem. Hudlæsioner er altid ledsaget af betændelse i slimhinden i mindst to indre organer. Patologi fik sit officielle navn til ære for børnelæger fra Amerika, som først beskrev dens symptomer og udviklingsmekanisme. Sygdommen rammer hovedsageligt mænd i alderen 20-40 år. Risikoen for patologi stiger efter 40 år. I meget sjældne tilfælde opstår syndromet hos børn under seks måneder. Syndromet er kendetegnet ved sæsonbestemt - den højeste forekomst forekommer om vinteren og det tidlige forår. Mennesker med immundefekt og onkopatologi har størst risiko for at blive syge. Ældre mennesker med alvorlige følgesygdomme er svære at tolerere denne sygdom. Deres syndrom fortsætter normalt med omfattende hudlæsioner og ender ugunstigt.

Oftest opstår Stevens-Jones syndrom som reaktion på at tage antimikrobielle stoffer. Der er en teori om, at tendensen til sygdommen er arvelig.

Diagnose af patienter med Stevens-Johnsons syndrom er en omfattende undersøgelse, inklusive standardmetoder - interview og undersøgelse af patienten, samt specifikke procedurer - immunogram, allergitest, hudbiopsi, koagulogram. Hjælpediagnostiske metoder er: radiografi, ultralydsundersøgelse af indre organer, biokemi af blod og urin. Rettidig diagnose af denne ekstremt farlige sygdom gør det muligt at undgå ubehagelige konsekvenser og alvorlige komplikationer. Patologisk behandling omfatter ekstrakorporal hæmokorrektion, glukokortikoid- og antibiotikabehandling. Denne sygdom er svær at behandle, især i de senere stadier. Komplikationer af patologien er: lungebetændelse, diarré, nyreinsufficiens. Hos 10 % af patienterne ender Stevens-Johnsons syndrom med døden.

Ætiologi

Patologien er baseret på en allergisk reaktion af en øjeblikkelig type, som udvikler sig som reaktion på indførelsen af ​​allergenstoffer i kroppen.

Faktorer, der fremkalder sygdommens begyndelse:

• herpesvirus, cytomegalovirus, adenovirus, humant immundefektvirus;
• patogene bakterier - tuberkulose og difteri mykobakterier, gonokokker, brucella, mycoplasmas, yersinia, salmonella;
• svampe - candidiasis, dermatophytosis, keratomycosis;
• lægemidler - antibiotika, NSAID'er, neuroprotektorer, sulfonamider, vitaminer, lokalbedøvelsesmidler, antiepileptiske og beroligende lægemidler, vacciner;
• ondartede neoplasmer.

Den idiopatiske form er en sygdom med en ukendt ætiologi.

Symptomer

Sygdommen begynder akut, symptomer udvikler sig hurtigt.

Komplikationer af Stevens-Johnsons syndrom:

• hæmaturi,
• betændelse i lungerne og små bronkioler,
• tarmbetændelse,
• nyre dysfunktion,
• urinrørsforsnævring,
• indsnævring af spiserøret
• blindhed,
• giftig hepatitis,
• sepsis,
• kakeksi.

De ovenfor nævnte komplikationer forårsager døden for 10 % af patienterne.

Diagnostik

Dermatologer er engageret i diagnosen af ​​sygdommen: de studerer de karakteristiske kliniske tegn og undersøger patienten. For at bestemme den ætiologiske faktor er det nødvendigt at interviewe patienten. Ved diagnosticering af en sygdom tages der hensyn til anamnestiske og allergologiske data samt resultaterne af en klinisk undersøgelse. En hudbiopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse vil hjælpe med at bekræfte eller afkræfte den foreslåede diagnose.

1. Måling af puls, tryk, kropstemperatur, palpation af lymfeknuder og mave.
2. I den generelle blodprøve - tegn på betændelse: anæmi, leukocytose og øget ESR. Neutropeni er et ugunstigt prognostisk tegn.
3. I koagulogrammet - tegn på dysfunktion af blodkoagulationssystemet.
4. Biokemi af blod og urin. Specialister er særligt opmærksomme på KOS-indikatorerne.
5. En generel urinprøve tages dagligt, indtil tilstanden stabiliserer sig.
6. Immunogram - en stigning i klasse E immunoglobuliner, cirkulerende immunkomplekser, et kompliment.
7. Allergi tests.
8. Hudens histologi - nekrose af alle lag af epidermis, dens løsrivelse, let inflammatorisk infiltration af dermis.
9. Ifølge indikationer tages sputum og udledning af erosion for bakposev.
10. Instrumentelle diagnostiske metoder - røntgen af ​​lungerne, tomografi af bækkenorganerne og retroperitonealt rum.

Stevens-Johnsons syndrom er differentieret fra systemisk vaskulitis, Lyells syndrom, ægte eller godartet pemphigus, skoldet hudsyndrom. Stevens-Johnsons syndrom, i modsætning til at udvikle sig hurtigere, påvirker mere alvorligt den følsomme slimhinde, ubeskyttet hud og vigtige indre organer.

Behandling

Patienter med Stevens-Johnsons syndrom skal indlægges på en brandsårs- eller intensivafdeling til lægebehandling. Først og fremmest bør du øjeblikkeligt stoppe med at tage medicin, der kan fremkalde dette syndrom, især hvis deres brug blev startet inden for de sidste 3-5 dage. Det gælder lægemidler, der ikke er livsvigtige.

Behandling af patologi er primært rettet mod at genopbygge den tabte væske. For at gøre dette indsættes et kateter i kubitalvenen, og infusionsbehandling påbegyndes. Kolloide og krystalloide opløsninger infunderes intravenøst. Oral rehydrering er mulig. Ved alvorlig hævelse af slimhinden i strubehovedet og åndenød overføres patienten til en ventilator. Efter at have opnået stabil stabilisering sendes patienten til hospitalet. Der er han ordineret kompleks terapi og en hypoallergen diæt. Det består i kun at spise flydende og pureret mad, drikke masser af vand.
Hypoallergen ernæring involverer udelukkelse fra kosten af ​​fisk, kaffe, citrusfrugter, chokolade, honning. Svære patienter ordineres parenteral ernæring.

Behandling af sygdommen omfatter afgiftning, anti-inflammatoriske og regenerative foranstaltninger.

Lægemiddelbehandling for Stevens-Johnsons syndrom:

• glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Betamethason", "Dexamethason",
• vand-elektrolytopløsninger, 5% glucoseopløsning, hæmodez, blodplasma, proteinopløsninger,
• bredspektrede antibiotika
• antihistaminer - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
• NSAID'er.

Medicin gives til patienterne, indtil almentilstanden forbedres. Så reducerer lægerne dosis. Og efter fuldstændig bedring stoppes medicinen.

Lokal behandling består i brugen af ​​lokalbedøvelsesmidler - "Lidocain", antiseptika - "Furacilin", "Chloramin", hydrogenperoxid, kaliumpermanganat, proteolytiske enzymer "Trypsin", præparater til regenerering - hyben- eller havtornolie. Patienter er ordineret salver med kortikosteroider - Akriderm, Adventan, kombinerede salver - Triderm, Belogent. Erosioner og sår behandles med anilinfarvestoffer: methylenblå, fucorcin, strålende grøn.

Ved conjunctivitis kræves en øjenlæges konsultation. Hver anden time dryppes kunstige tårepræparater, antibakterielle og antiseptiske øjendråber i øjnene i henhold til skemaet. I mangel af en terapeutisk effekt ordineres Dexamethason øjendråber, Oftagel øjengel, øjensalve med prednisolon samt erythromycin eller tetracyclin salve. Mundhulen og urinrørets slimhinde behandles også med antiseptika og desinfektionsmidler. Det er nødvendigt at skylle flere gange om dagen med "Chlorhexidine", "Miramistin", "Clotrimazole".

Med Stevens-Johnsons syndrom anvendes ofte metoder til ekstrakorporal blodrensning og afgiftning. For at fjerne immunkomplekser fra kroppen anvendes plasmafiltrering, plasmaferese og hæmosorption.

Prognosen for patologi afhænger af forekomsten af ​​nekrose. Det bliver ugunstigt, hvis der er et stort område af læsionen, et betydeligt tab af væske og udtalte forstyrrelser i syre-basebalancen.

Prognosen for Stevens-Johnsons syndrom er ugunstig i følgende tilfælde:

• patienter over 40 år
• den hurtige udvikling af patologi,
• takykardi mere end 120 slag i minuttet,
• epidermal nekrose over 10 %,
• niveauet af glukose i blodet er mere end 14 mmol / l.

Tilstrækkelig og rettidig behandling bidrager til fuldstændig helbredelse af patienter. I mangel af komplikationer er prognosen for sygdommen gunstig.

Stevens-Johnsons syndrom er en alvorlig sygdom markant forringelse af patienternes livskvalitet. Rettidig og omfattende diagnose, tilstrækkelig og kompleks terapi kan undgå udviklingen af ​​farlige komplikationer og alvorlige konsekvenser.

Video: om Stevens-Johnsons syndrom

Video: Foredrag om Stevens-Johnsons syndrom

Betændelse i slimhinderne, såvel som bulløse hudlæsioner, kaldes Steven-Jones syndrom. Samtidig forværres den menneskelige tilstand betydeligt, alvorlige symptomer opstår. Hvis forløbet af den inflammatoriske proces ikke stoppes i tide, er der risiko for skade på slimhinderne i munden, øjnene og organerne i det genitourinære system. Sår med forskellige diametre dannes på patientens hud, som dybt påvirker huden.

Steven-Jones syndrom blev opdaget i 1922 af lægerne Stephen og Jones. Sygdommen er ikke begrænset til en bestemt alderskategori, men oftest ligger patienternes alder i intervallet 20-30 år. Sjældent nok, men stadig ikke udelukket, forekomsten af ​​syndromet hos børn under tre år. Hvis vi vender os til statistik, så er det overvejende flertal af patienter mænd.

Årsager til Steven-Johnsons syndrom

Årsagen til syndromet er en allergi, som kan manifestere sig som et resultat af at tage medicin, penetration af en infektion i kroppen, tumordannelser af organer og væv. Der er også en række stadig uidentificerede årsager, der kan resultere i Steven-Jones syndrom.

Indtil en alder af 3 vises Steven-Jones syndrom efter at have lidt akutte virusinfektionssygdomme: herpes, mæslinger, influenza, skoldkopper. Det er blevet fastslået, at en bakteriel infektion i form af tuberkulose, eller mycoplasmose, også kan være en provokerende faktor for opståen af ​​sygdommen. Det er ikke udelukket dannelsen af ​​sygdommen og som følge af en svampeinfektion - trichophytosis og histoplasmose.

Hvis du har symptomer på Steven-Jones syndrom, skal du huske, hvilken medicin du har taget for nylig. Hvis disse er forskellige typer antibiotika, stimulanser i nervesystemet og nogle sulfonamider, så er det muligt, at de fremkaldte en allergisk reaktion. I dette tilfælde skal du sørge for at være opmærksom på de bivirkninger, der er angivet i instruktionerne til lægemidlet. I mangel af grunde til at diagnosticere Steven-Jones syndrom, er denne sygdom klassificeret som en idiopatisk form af sygdommen.

Symptomer på Steven-Jones syndrom

Det er værd at bemærke, at Steven-Jones syndrom har et ret akut klinisk billede. Hans symptomer udvikler sig ret hurtigt og hurtigt. Sygdommens begyndelse kan minde patienten om begyndelsen af ​​en inflammatorisk proces, der ligner SARS. Men efter et par dage indser en person, at dette ikke er en akut luftvejssygdom, men noget andet. Når alt kommer til alt, indikerer en allergisk reaktion, manifesteret i form af udslæt på huden i ansigtet og kroppen, tilstedeværelsen af ​​en anden sygdom.

Betændelse på huden er symmetrisk. Visuelt er disse små bobler på huden med en diameter på 5 cm af en lyserød farve. Hvert sådant sår er fyldt med hæmoragisk væske. Med en let berøring af dette sår åbner boblen sig, væsken flyder ud, og der dannes erosion i stedet. Såret begynder at klø og gøre meget ondt. Inden for et par uger begynder patienten at lide af anfald af svær hoste, kvælning. Gennem hele kroppen bemærker svaghed på baggrund af generel træthed og feber.

Klinisk billede af sygdommen består i:

• Stærk hovedpine;
• Svaghed;
• Kulderystelser, feber;
• Smerter i muskler og led;
• Overtrædelse af hjerterytmen;
• Smerter og;
• Lidelse i fordøjelseskanalen;
• Hoste;
• Bobler med en klar væske nær mundslimhinden;
• Betændt grænse af læberne;
• Vanskeligheder med at spise - det bliver smertefuldt for en person ikke kun at sluge, men også at drikke vand.

Talrige sår vises på huden i ansigtet, fødderne, benene såvel som på organerne i det reproduktive system.

Ofte påvirker Steven-Jones syndrom slimhinden i øjnene. Det kan synes for patienten, at øjenlinsen er påvirket af conjunctivitis, men det er ikke tilfældet. Øjnene vil ikke være fyldt med proteindannelse, men med pus.

Det reproduktive system hos både mænd og kvinder er påvirket af Steven-Jones syndrom i form af sygdomme som urethritis, vulvitis og varierende grader.

Sår, der opstår på kroppen, har en ret lang periode med fornyelse og heling af det berørte væv. Denne periode kan tage op til flere måneder.

Komplikationer af Steven-Jones syndrom:

• Uterin blødning hos kvinder;
• Helt eller delvist tab af synet;
• nyresvigt;
• Dødeligt udfald i 20 % af tilfældene.

Diagnose af Steven-Jones syndrom

Så snart en person har det kliniske billede beskrevet ovenfor, er akut lægehjælp nødvendig. Læger bør straks udføre infusionsbehandling.

Hvis symptomerne er mindre, sendes patienten til en fuldstændig lægeundersøgelse. Patienten skal tage en biokemisk blodprøve, tage en biopsi af ulcerøs inflammation og lave et koagulogram. For at bekræfte diagnosen sendes en person til en ultralyd af bækkenorganerne.

Behandling af Steven-Jones syndrom

Der er tre retninger i behandlingen af ​​Steven-Jones syndrom. Dette er infusion og glukokortikoidbehandling samt hæmokorrektion.

Det er også nødvendigt at give medicinsk behandling med antibakterielle lægemidler. Hvis patientens tilstand er kritisk, så handler læger på kroppen med hormonbehandling gennem intravenøs injektion.

Det er bydende nødvendigt at fjerne toksiner fra patientens krop, der kan forgifte kroppen. Til dette formål infunderes patienten med blodplasma i kroppen. Til overfladisk behandling af sår ordineres salver, som indeholder binyrehormoner.

Behandling af øjnenes slimhinde begynder efter en professionel konsultation med en øjenlæge. Som regel udføres det medicinsk ved hjælp af opløsninger af albucid og hydrocortison.

Hvis behandling og hormonbehandling udføres rettidigt, øges chancerne for patientens bedring dramatisk.

Dette er en akut bulløs læsion af slimhinder og hud af allergisk karakter. Det fortsætter på baggrund af en alvorlig tilstand af den syge med involvering af mundslimhinden, øjne og urinorganer. Diagnose af Stevens-Johnsons syndrom omfatter en grundig undersøgelse af patienten, en immunologisk blodprøve, en hudbiopsi og et koagulogram. Ifølge indikationerne udføres røntgenstråler af lungerne, ultralyd af blæren, ultralyd af nyrerne, biokemisk analyse af urin, konsultationer af andre specialister. Behandling udføres ved metoder til ekstrakorporal hæmokorrektion, glukokortikoid- og infusionsterapi, antibakterielle lægemidler.

ICD-10

L51.1 Bulløs erythema multiforme

Generel information

Data om Stevens-Johnsons syndrom blev offentliggjort i 1922. Med tiden blev syndromet opkaldt efter de forfattere, der først beskrev det. Sygdommen er en alvorlig variant af exudative erythema multiforme og har et andet navn - "malignt exudative erytem". Sammen med Lyells syndrom, pemphigus, bulløs variant af SLE, allergisk kontakteksem, Hailey-Haileys sygdom osv. klassificerer klinisk dermatologi Stevens-Johnsons syndrom som bulløs dermatitis, hvis almindelige kliniske symptom er dannelsen af ​​blærer på huden og slimhinder.

Stevens-Johnsons syndrom forekommer i alle aldre, oftest hos personer i alderen 20-40 år og ekstremt sjældent i de første 3 år af et barns liv. Ifølge forskellige data varierer forekomsten af ​​syndromet pr. 1 million indbyggere fra 0,4 til 6 tilfælde om året. De fleste forfattere bemærker en højere forekomst blandt mænd.

Årsager

Udviklingen af ​​Stevens-Johnsons syndrom skyldes en allergisk reaktion af en umiddelbar type. Der er 4 grupper af faktorer, der kan fremkalde sygdommens begyndelse: infektionsstoffer, lægemidler, ondartede sygdomme og ukendte årsager.

I barndommen opstår Stevens-Johnsons syndrom ofte på baggrund af virussygdomme: herpes simplex, viral hepatitis, adenovirusinfektion, mæslinger, influenza, skoldkopper, fåresyge. En provokerende faktor kan være bakterielle (salmonellose, tuberkulose, yersiniose, gonoré, mycoplasmose, tularæmi, brucellose) og svampe (coccidioidomycosis, histoplasmose, trichophytosis) infektioner.

Hos voksne skyldes Stevens-Johnsons syndrom normalt medicin eller malignitet. Af lægemidlerne er den årsagsfaktors rolle primært tildelt antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, CNS-regulatorer og sulfonamider. Den førende rolle blandt onkologiske sygdomme i udviklingen af ​​Stevens-Johnsons syndrom spilles af lymfomer og karcinomer. Hvis en specifik ætiologisk faktor for sygdommen ikke kan fastslås, taler de om det idiopatiske Stevens-Johnsons syndrom.

Symptomer

Stevens-Johnsons syndrom er karakteriseret ved en akut indtræden med hurtig udvikling af symptomer. I begyndelsen er der utilpashed, temperaturstigning til 40 ° C, hovedpine, takykardi, artralgi og muskelsmerter. Patienten kan opleve ondt i halsen, hoste, diarré og opkastning. Efter et par timer (maksimalt efter en dag) kommer der ret store blærer på mundslimhinden. Efter deres åbning dannes omfattende defekter på slimhinden, dækket af hvidgrå eller gullige film og skorper af gore. Den røde kant af læberne er involveret i den patologiske proces. På grund af alvorlig slimhindeskade i Stevens-Johnsons syndrom kan patienter hverken spise eller drikke.

Øjenskade i begyndelsen forløber i henhold til typen af ​​allergisk conjunctivitis, men er ofte kompliceret af sekundær infektion med udvikling af purulent betændelse. For Stevens-Johnsons syndrom er dannelsen af ​​erosive-ulcerative elementer af lille størrelse på bindehinden og hornhinden typisk. Mulig skade på iris, udvikling af blepharitis, iridocyclitis, keratitis.

Nederlaget for slimorganerne i det genitourinære system observeres i halvdelen af ​​tilfældene af Stevens-Johnsons syndrom. Det fortsætter i form af urethritis, balanoposthitis, vulvitis, vaginitis. Ardannelse af erosioner og sår i slimhinden kan føre til dannelse af urinrørsforsnævring.

Hudlæsionen er repræsenteret af et stort antal afrundede hævede elementer, der ligner blærer. De er lilla i farven og når en størrelse på 3-5 cm Et træk ved elementerne i hududslæt i Stevens-Johnsons syndrom er udseendet af serøse eller blodige blærer i deres centrum. Åbningen af ​​blærerne fører til dannelsen af ​​lyse røde defekter, dækket af skorper. Den foretrukne lokalisering af udslæt er huden på stammen og perineum.

Perioden med forekomst af nye udslæt af Stevens-Johnsons syndrom varer cirka 2-3 uger, helingen af ​​sår sker inden for 1,5 måneder. Sygdommen kan kompliceres af blødning fra blæren, lungebetændelse, bronchiolitis, colitis, akut nyresvigt, sekundær bakteriel infektion, synstab. Som et resultat af udviklede komplikationer dør omkring 10% af patienter med Stevens-Johnsons syndrom.

Diagnostik

Kliniker-hudlægen kan diagnosticere Stevens-Johnsons syndrom ud fra de karakteristiske symptomer, der er opdaget under en grundig dermatologisk undersøgelse. At stille spørgsmål til patienten giver dig mulighed for at bestemme den årsagsfaktor, der forårsagede udviklingen af ​​sygdommen. En hudbiopsi hjælper med at bekræfte diagnosen Stevens-Johnsons syndrom. Histologisk undersøgelse viser epidermal cellenekrose, perivaskulær lymfocytinfiltration og subepidermal blæredannelse.

I en klinisk blodprøve bestemmes uspecifikke tegn på betændelse, et koagulogram afslører koagulationsforstyrrelser, og en biokemisk blodprøve viser et lavt proteinindhold. Den mest værdifulde med hensyn til diagnosticering af Stevens-Johnsons syndrom er en immunologisk blodprøve, som påviser en signifikant stigning i T-lymfocytter og specifikke antistoffer.

Stevens-Johnsons syndrom- Dette er en alvorlig malign form for erythema multiforme, hvor der opstår blærer på slimhinderne i øjnene, halsen, næsen, kønsorganerne og andre dele af huden.

Når slimhinden i øjnene er beskadiget, opstår der smerter. Øjnene er hævede, fyldt med purulent udledning i en sådan grad, at det fører til vedhæftning af øjenlågene, hornhinderne gennemgår fibrose. Når slimhinden i munden er påvirket, bliver det svært at spise, åbning og lukning af munden fører til stærke smerter, som forårsager savlen. Vandladning bliver smertefuldt og vanskeligt.

Årsager til Stevens-Johnsons syndrom.

Hovedårsagen til Stevens-Johnsons syndrom er udseendet af en allergisk reaktion på at tage antibakterielle lægemidler og antibiotika. For nylig har man troet, at dette syndrom har en arvelig mekanisme, hvor huden påvirkes, såvel som blodkar.

Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom.

Dette syndrom har en meget hurtig udvikling, fordi. er en allergisk reaktion af en hurtig type. Manifestationen begynder med feber, muskel- og ledsmerter. Denne tilstand fortsætter ikke mere end en dag. Så påvirkes mundslimhinden i form af hudfejl, store vabler, størknede blodpropper, en grå-hvid hinde og revner.

Symptomerne på øjne, der er påvirket af Stevens-Johnsons syndrom, ligner dem ved konjunktivitis. Den eneste forskel er, at ved Stevens-Johnsons syndrom er betændelsen allergisk. Sygdommen kan være mere alvorlig med bakteriel skade. Små sår og defekter kan forekomme på øjets bindehinde, hvilket vil føre til betændelse i hornhinden og bageste sektioner (kar, nethinde osv.).

Syndromet kan lokaliseres på stedet for kønsorganerne, manifesteret som vulvovaginitis (betændelse i de kvindelige kønsorganer), balanitis, urethritis (inflammatorisk proces i urinrøret).

Hudlæsioner i Stevens-Johnsons syndrom er multipel rødme af huden eller let hævede blærer. Læsionerne er runde og lilla i farven. Midten af ​​stedet har et boblende udseende, der indeholder blod eller vandig væske og en blålig farvetone, der er lidt uddybet. I diameter når størrelsen af ​​foci op til 3-5 centimeter.

Efter åbningen af ​​sådanne bobler forbliver defekter i form af rødme, dækket af en skorpe.

Stevens-Johnsons syndrom giver alvorlige komplikationer til kroppens generelle sundhed, for eksempel kan der opstå lungebetændelse, nyresvigt og diarré. I 10% af tilfældene er sygdommen med Stevens-Johnsons syndrom dødelig.

Diagnose af Stevens-Johnsons syndrom.

Til diagnosticering af Stevens-Johnsons syndrom udføres en generel blodprøve, indholdet af leukocytter, erpåvises.

Mere effektiv biokemisk undersøgelse af blodet, som afslører indholdet af urinstof, bilirubin, aminotransferase enzymer.

Men den mest effektive måde at diagnosticere på er at udføre en særlig undersøgelse - et immunogram, som et resultat af hvilket indholdet af T-lymfocytter i blodet og specifikke klasser af antistoffer påvises.

For at etablere en umiskendelig diagnose er det nødvendigt at kende det fulde billede af levevilkår, medicin taget, sygdomme og kost.

Under en ekstern undersøgelse er det nødvendigt at omhyggeligt undersøge de ydre manifestationer for ikke at forveksle Stevens-Johnsons syndrom med Lyells syndrom.

Behandling af Stevens-Johnsons syndrom.

Ved behandling af Stevens-Johnsons syndrom tages hormoner i binyrebarken, indtil forbedringen af ​​tilstanden stabiliserer sig. De tages hovedsageligt oralt, men hvis oral administration ikke er mulig, administreres hormoner intravenøst.

For at rense blodet anvendes specielle metoder, såsom plasmaferese og hæmosorption. De bruges til at fjerne immunkomplekset i form af antistoffer, der er forbundet med antigener.

Under behandlingen er det nødvendigt at fjerne giftstoffer fra kroppen gennem tarmene ved at tage medicin. For at bekæmpe forgiftning bør du drikke op til 3 liter væske i enhver form.

En effektiv foranstaltning er intravenøs transfusion af plasma og proteinopløsning til patienten. Ud over behandling er lægemidler, der indeholder kalium, calcium, antiallergiske lægemidler ordineret. Ved alvorlige former for Stevens-Johnsons syndrom bør antibakterielle midler tages i kombination med svampedræbende midler for at reducere risikoen for infektioner.

Til ekstern behandling anvendes antiseptiske opløsninger og cremer, som omfatter hormoner i binyrebarken.

Stevens-Johnsons syndrom

Hvad er Stevens-Johnsons syndrom -

Stevens-Johnsons syndrom(malignt ekssudativt erytem) er en meget alvorlig form for erythema multiforme, hvor der er blærer på slimhinden i mund, svælg, øjne, kønsorganer, andre områder af huden og slimhinderne.

Skader på mundslimhinden forhindrer spisning, lukning af munden forårsager stærke smerter, som fører til spytudskillelse. Øjnene bliver meget ømme, hævede og fyldt med pus, så øjenlågene nogle gange hænger sammen. Hornhinderne gennemgår fibrose. Vandladning bliver vanskelig og smertefuld.

Hvad provokerer / årsager til Stevens-Johnsons syndrom:

Hovedårsagen til hændelsen Stevens-Johnsons syndrom er udviklingen af ​​en allergisk reaktion som reaktion på at tage antibiotika og andre antibakterielle lægemidler. I øjeblikket anses en arvelig mekanisme til udvikling af patologi for meget sandsynlig. Som et resultat af genetiske lidelser i kroppen undertrykkes dens naturlige forsvar. I dette tilfælde påvirkes ikke kun huden selv, men også blodkarrene, der fodrer den. Det er disse fakta, der bestemmer alle de udviklende kliniske manifestationer af sygdommen.

Patogenese (hvad sker der?) under Stevens-Johnsons syndrom:

Sygdommen er baseret på forgiftning af patientens krop og udviklingen af ​​allergiske reaktioner i den. Nogle forskere har en tendens til at betragte patologi som en ondartet type multimorf eksudativt erytem.

Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom:

Denne patologi udvikler sig altid i en patient meget hurtigt, hurtigt, da det faktisk er en allergisk reaktion af en øjeblikkelig type. I første omgang er der kraftig feber, smerter i led og muskler. I fremtiden, efter kun et par timer eller en dag, opdages en læsion af mundslimhinden. Her vises blærer af ret store størrelser, huddefekter dækket med grå-hvide film, skorper bestående af størknet blod, revner.

Der er også defekter i området af den røde kant af læberne. Øjenskader forløber efter typen af ​​bindehindebetændelse (betændelse i slimhinderne), men den inflammatoriske proces her er rent allergisk af natur. I fremtiden kan en bakteriel læsion også tilslutte sig, som et resultat af, at sygdommen begynder at forløbe mere alvorligt, forværres patientens tilstand kraftigt. På bindehinden med Stevens-Johnsons syndrom kan der også opstå små defekter og sår, betændelse i hornhinden, bageste dele af øjet (nethinden osv.) kan slutte sig.

Læsionerne kan meget ofte også fange kønsorganerne, hvilket viser sig i form af urethritis (betændelse i urinrøret), balanitis, vulvovaginitis (betændelse i de kvindelige ydre kønsorganer). Nogle gange er slimhinder involveret andre steder.Som et resultat af hudlæsioner dannes et stort antal rødmepletter på den med forhøjninger placeret på dem over hudens niveau i form af blærer. De har afrundede konturer, crimson farve. I midten er de cyanotiske og synes at synke lidt. Focis diameter kan være fra 1 til 3-5 cm I den centrale del af mange af dem dannes blærer, som indeholder en klar vandig væske eller blod indeni.

Efter åbning af blærerne forbliver lyse røde huddefekter på deres plads, som derefter bliver dækket af skorper. Dybest set er læsionerne placeret på patientens krop og i perineum. Overtrædelsen af ​​patientens generelle tilstand er meget udtalt, hvilket manifesterer sig i form af svær feber, utilpashed, svaghed, træthed, hovedpine, svimmelhed. Alle disse manifestationer varer i gennemsnit omkring 2-3 uger. I form af komplikationer under sygdommen kan lungebetændelse, diarré, nyresvigt osv. slutte sig til Hos 10 % af alle patienter er disse sygdomme meget svære og fører til døden.

Diagnose af Stevens-Johnsons syndrom:

Ved udførelse af en generel blodprøve afsløres et øget indhold af leukocytter, udseendet af deres unge former og specifikke celler, der er ansvarlige for udviklingen af ​​allergiske reaktioner, en stigning ien. Disse manifestationer er meget uspecifikke og forekommer i næsten alle inflammatoriske sygdomme. I en biokemisk blodprøve er det muligt at påvise en stigning i indholdet af bilirubin, urinstof og aminotransferaseenzymer.

Blodplasmaets størkningsevne er nedsat. Dette skyldes et fald i indholdet af proteinet, der er ansvarlig for koagulation - fibrin, som igen er en konsekvens af en stigning i indholdet af enzymer, der nedbryder det. Det samlede proteinindhold i blodet bliver også væsentligt reduceret. Den mest informative og værdifulde i dette tilfælde er en specifik undersøgelse - et immunogram, hvor der påvises et højt indhold af T-lymfocytter og visse specifikke klasser af antistoffer i blodet.

For at stille en korrekt diagnose med Stevens-Johnsons syndrom er det nødvendigt at interviewe patienten så fuldstændigt som muligt om hans levevilkår, kost, medicin taget, arbejdsforhold, sygdomme, især allergiske, fra forældre og andre pårørende. Tidspunktet for sygdommens opståen, virkningen på kroppen af ​​forskellige faktorer, der gik forud, især indtagelsen af ​​medicin, er afklaret i detaljer. Sygdommens ydre manifestationer evalueres, for hvilke patienten skal afklædes og omhyggeligt undersøges hud og slimhinder. Nogle gange er det nødvendigt at skelne sygdommen fra pemphigus, Lyells syndrom og andre, men generelt er det en ret simpel opgave at stille en diagnose.

Behandling af Stevens-Johnsons syndrom:

For det meste anvendes præparater af hormoner i binyrebarken i mellemdoser. De administreres til patienten, indtil der er en vedvarende signifikant forbedring af tilstanden. Derefter begynder doseringen af ​​lægemidlet gradvist at blive sænket, og efter 3-4 uger annulleres den helt. Hos nogle patienter er tilstanden så alvorlig, at de ikke selv er i stand til at tage stoffer gennem munden. I disse tilfælde gives hormoner i flydende form intravenøst. Meget vigtige er de procedurer, der er rettet mod at fjerne fra kroppen af ​​immunkomplekser, der cirkulerer i blodet, som er antistoffer forbundet med antigener. Til dette anvendes specielle præparater til intravenøs administration, metoder til blodrensning i form af hæmosorption og plasmaferese.

Oral medicin bruges også til at hjælpe med at fjerne toksiner fra kroppen gennem tarmene. For at bekæmpe forgiftning bør der dagligt på forskellige måder indføres mindst 2-3 liter væske i patientens krop. Samtidig sikres det, at alt dette volumen fjernes fra kroppen rettidigt, da toksiner ikke udvaskes under væskeretention, og der kan udvikle sig ret alvorlige komplikationer. Det er klart, at den fulde gennemførelse af disse foranstaltninger kun er mulig på intensivafdelingen.

En ganske effektiv foranstaltning er intravenøs transfusion af opløsninger af proteiner og humant plasma til patienten. Derudover er lægemidler, der indeholder calcium, kalium, antiallergiske lægemidler ordineret. Hvis læsionerne er meget store, er patientens tilstand ret alvorlig, så er der altid risiko for at udvikle smitsomme komplikationer, som kan forebygges ved at ordinere antibakterielle midler i kombination med svampedræbende lægemidler. For at behandle hududslæt påføres forskellige cremer, der indeholder præparater af binyrehormoner, topisk på dem. Forskellige antiseptiske opløsninger bruges til at forhindre infektion.

Vejrudsigt

Som allerede nævnt dør 10% af alle patienter med Stevens-Johnsons syndrom som følge af alvorlige komplikationer. I andre tilfælde er prognosen for sygdommen ret gunstig. Alt bestemmes af sværhedsgraden af ​​selve sygdomsforløbet, tilstedeværelsen af ​​visse komplikationer.

Hvilke læger skal du kontakte, hvis du har Stevens-Johnsons syndrom:

Er du bekymret for noget? Vil du vide mere detaljeret information om Stevens-Johnsons syndrom, dets årsager, symptomer, metoder til behandling og forebyggelse, sygdomsforløbet og kost efter det? Eller har du brug for et eftersyn? Du kan bestille tid hos en læge- klinik Eurolaboratorium altid til din tjeneste! De bedste læger vil undersøge dig, studere de ydre tegn og hjælpe med at identificere sygdommen ved symptomer, rådgive dig og yde den nødvendige assistance og stille en diagnose. du kan også ringe til en læge derhjemme. Klinik Eurolaboratoriumåbent for dig hele døgnet.

Sådan kontakter du klinikken:
Telefon til vores klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Klinikkens sekretær vil vælge en passende dag og time for dig til at besøge lægen. Vores koordinater og retninger er angivet. Se mere detaljeret om alle klinikkens tjenester på hende.

(+38 044) 206-20-00

Hvis du tidligere har udført undersøgelser, sørg for at tage deres resultater til en konsultation med en læge. Hvis undersøgelserne ikke er afsluttet, vil vi gøre alt, hvad der er nødvendigt i vores klinik eller sammen med vores kollegaer i andre klinikker.

Du? Du skal være meget forsigtig med dit generelle helbred. Folk er ikke opmærksomme nok sygdomssymptomer og er ikke klar over, at disse sygdomme kan være livstruende. Der er mange sygdomme, der i første omgang ikke viser sig i vores krop, men i sidste ende viser det sig, at det desværre er for sent at behandle dem. Hver sygdom har sine egne specifikke tegn, karakteristiske ydre manifestationer - de såkaldte sygdomssymptomer. Identifikation af symptomer er det første skridt i diagnosticering af sygdomme generelt. For at gøre dette skal du bare flere gange om året blive undersøgt af en læge ikke kun for at forhindre en frygtelig sygdom, men også for at opretholde en sund ånd i kroppen og kroppen som helhed.

Hvis du vil stille en læge et spørgsmål, så brug online konsultationssektionen, måske finder du svar på dine spørgsmål der og læser tips til selvpleje. Hvis du er interesseret i anmeldelser om klinikker og læger, så prøv at finde de oplysninger, du har brug for i afsnittet. Tilmeld dig også på lægeportalen Eurolaboratorium for hele tiden at være opdateret med de seneste nyheder og informationsopdateringer på siden, som automatisk sendes til dig på mail.

Andre sygdomme fra gruppen Sygdomme i hud og subkutant væv: