Hemolitička anemija sa intravaskularnim tipom hemolize. Hemoliza - šta je to? Hemoliza krvi, parcijalna hemoliza

Hemoliza je medicinski izraz za proces, doslovno preveden s grčkog, uništavanja krvi. Sigurno nije sama krv ta koja se uništava. Proces propadanja utiče na jedan od njegovih glavnih oblikovanih elemenata - eritrocite. Hemoliza eritrocita nastaje ili zbog izlaganja bakterijskim toksinima i antitijelima - hemolizinima, ili zbog niza drugih faktora.

Istezanje membrane crvenih krvnih zrnaca, promjena propusnosti ovih membrana ili njihovo uništenje, dovodi do pojave "lakirane" hemolizirane krvi - krvni serum postaje proziran, ali ne gubi crvenu boju. Ova pojava je posljedica oslobađanja hemoglobina iz eritrocita kroz defektne membrane u krvnu plazmu ili drugu sredinu, zbog čega se zdravi eritrociti (normociti) pretvaraju u eritrocitne sjene - bezbojnu stromu (proteinske baze).

Mehanizam

Svim organizmima je potreban kiseonik za preživljavanje. Kod ljudi, funkciju isporuke O 2 u sva tkiva obavlja hemoglobin Hb, koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima, a unutar tih stanica drži ga membranska membrana.

Membrana eritrocita je složen troslojni molekularni mozaik koji se sastoji od različitih proteina, u čijem se srednjem sloju nalazi i posebna vrsta hemoglobina.

Laku propusnost za O 2 i CO 2 u membranu eritrocita obezbjeđuje posebna ćelijska struktura.

Slobodni hemoglobin može osigurati svoju funkciju transporta plina samo unutar crvenih krvnih zrnaca. Prelazeći svoje granice, "respiratorni pigment" ne samo da postaje beskorisan, već predstavlja i prijetnju zdravlju, uzrokujući razne bolesti, sindrome ili stanja, čak i smrt.

Ovisno o tome koliko su velike strukturne promjene nastale, razlikuju se sljedeće faze sindroma hemolize:

1. Prehemoliza je povećanje permeabilnosti membrane.
2. Hemoliza je oslobađanje hemoglobina.
3. Hemoglobinoliza je uništavanje hemoglobina.
4. Stromatoliza je razgradnja sjenki eritrocita.

I, iako mehanizam hemolitičkog djelovanja nije u potpunosti shvaćen, međutim, jasno je da uzroci hemolize leže u stupnju deformacije membrane, koja direktno ovisi o stanju vanjskog okruženja koje okružuje eritrocit i o njegovim unutarnjim pokazateljima - intracelularni viskozitet, elastična svojstva membrane i omjer površine membrane i volumena ćelije.

Klasifikacija

Potrebno je razlikovati sindrom hemolize eritrocita in vivo - koji je nastao u tijelu, i in vitro - izvan tijela. Potonji je važan ne samo kao laboratorijsko istraživačko sredstvo za krvne pretrage, već i kao način za dalje proučavanje biofizičkih procesa. Ovo je posebno važno za razumijevanje suštine tekućih promjena u tijelu, jer je in vivo jednostavno nemoguće detaljno pratiti razgradnju eritrocita.

in vivo

Uništavanje eritrocita koje je nastalo u tijelu dijeli se na sljedeće vrste hemolize:

• intravaskularni - hemijski, biološki;
• unutarćelijski - fiziološki, imunološki;
• medicinski.

Sindrom intravaskularne i intracelularne hemolize najčešće je posljedica raznih vrsta anemija i patoloških bolesti.

In vitro

Hemoliza eritrocita, koja se javlja izvan tijela, sastoji se od sljedećih podvrsta - osmotske, termalne i mehaničke.

Proučavanje hemolize in vitro neophodno je za njenu prevenciju, kao i za produženje životnog veka eritrocita u uslovima skladištenja donorske krvi, još preciznije određivanje krvne grupe i Rh faktora, kao i za druge pretrage koje se rade sa krv.

Indeks hemolize

Indeks hemolize (HI) ili indeks hemolize (HI) je specifičan test koji se prvenstveno oslanja na kvantitativni sadržaj hemoglobina u opštem testu krvi i vizuelnoj studiji krvi u epruveti. Rezultat postaje vidljiv golim okom već pri koncentraciji slobodnog hemoglobina od 0,02 g/dl.

Zasebno, vrijedno je spomenuti da je vidljiva hemoliza razlog za uklanjanje rezultata bilo kojeg diferencijalnog koagulograma.

Nakon utvrđivanja sindroma hemolize, obavezne su ponovljene studije kako bi se otklonile moguće greške u analizi preanalitičara – kršenje pravila uzimanja, čuvanja ili dostave uzetog uzorka krvi.

Vrijedno je obratiti pažnju na usklađenost s normom kvantitativnog sadržaja eritrocita: muškarci - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, žene - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Poseban naglasak u hemolizi je dat hematokritu - omjeru ukupnog volumena svih crvenih krvnih stanica i volumena krvne plazme. Obično bi ovi pokazatelji trebali biti u rasponu: za muškarce - 0,4-0,52; kod žena - 0,37-0,49. Hematokrit se može povećati - s povećanjem volumena crvenih krvnih stanica u početnoj fazi propadanja, i smanjiti, respektivno, s naboranjem ili uništavanjem crvenih krvnih stanica.

Dakle, indeks sferičnosti eritrocita, odnos između njegove debljine i prečnika, ne ostaje nezapažen. Normalno, ovaj indeks bi trebao biti oko 0,27-0,28.

Također, s hemolizom, norma broja retikulocita (mladih oblika crvenih krvnih zrnaca) može biti prekoračena - moguće je povećanje do 300% norme. Tabela ispod prikazuje normalne vrijednosti.

Kod nekih patologija i anemija, reakcija hemolize može dati negativne rezultate u Sugar testu i Ham testu (kisela hemoliza).

U proučavanju osmotske otpornosti krvi bilježe se sljedeće vrijednosti:

• početak hemolize - koncentracija rastvora NaCl od 0,48 do 0,39%;
• parcijalni - od 0,38 do 0,34%;
• šuplje - od 0,33 do 0,32%.

Hemoliza tokom testiranja

U laboratorijskim ispitivanjima krv je izložena različitim utjecajima koji dovode do sindroma potpune ili nepotpune hemolize eritrocita, s većim ili manjim promjenama i oštećenjem membrane.

Temperatura in vitro

Zagrijavanje, ponovljeno zamrzavanje i odmrzavanje suspenzije eritrocita ili krvi uzrokuje termičku (termalnu) hemolizu membrane. Zagrijavanjem krvi na t 49 °C dolazi do vidljivog oticanja krvnih stanica, a na t> 62(63) °C membrane počinju da se razbijaju, ali neki fragmenti crvenih krvnih zrnaca djelimično zadržavaju sposobnost zadržavanja hemoglobina.

Mehanički in vitro

Primarno i ponovljeno zamrzavanje, oštro tresenje ili centrifugalna opterećenja uzrokuju mehaničku hemolizu. Prilikom smrzavanja oštećenje koje dobijaju membrane nastaje zbog stvaranja kristala leda.

Takođe, eritrociti mogu dobiti mehaničko oštećenje membrane kada je prilikom ispitivanja nepravilno uzet uzorak krvi, kao i kod neispravnih uređaja za umjetnu cirkulaciju krvi, te kada je transport krvi u konzervi nepropisno organizovan.

Ova podgrupa također uključuje intravaskularnu mehaničku hemolizu in vivo, koja nastaje zbog kvara umjetnih srčanih zalistaka.

Osmotski in vitro

Povećanje volumena eritrocita, zbog prodiranja vode u njega, dovodi do istezanja membrane i širenja njenih pora. Kritični volumen eritrocita kod ljudi je 146% početne zapremine.

Prije nego što hemoglobin počne da prolazi kroz membranu, on smanjuje njenu otpornost na prodiranje jona kalija. Ovaj mehanizam se naziva osmotska hemoliza i nastaje zbog miješanja krvi s hipotoničnim otopinama natrijevog klorida, uree, glukoze, glicerola.

Osmotska hemoliza se odvija u 2 faze:

1. Oslobađanje slobodnog hemoglobina.
2. Cepanje hemoglobina, koji je povezan sa fosfotidima srednjeg sloja membrane.

Vrlo mali dio hemoglobina ostaje zauvijek u stromi (sjeni eritrocita) i rastvara se samo zajedno s njima - stromatoliza.

Osmotska hemoliza eritrocita koristi se za dijagnosticiranje različitih bolesti i patologija u obliku testa rezistencije eritrocita u hipotoničnim otopinama NaCl.

Nastavljaju se istraživanja u oblasti proučavanja razgradnje eritrocita pod uticajem zračenja, ultrazvuka, jednosmerne struje i raznih hemijskih agenasa.

Intravaskularna hemoliza

Uništavanje membrana eritrocita unutar krvnih žila ljudskog tijela najčešće se opaža kod hemolitičke anemije, paroksizmalne bolesti hladne aglutinacije, trovanja hemolitičkim otrovima, autoimune anemije s termalnom hemolizom.

Sindrom intravaskularne hemolize karakteriziraju sljedeći simptomi, znaci i laboratorijski parametri:

• bol različite lokalizacije - u trbušnoj šupljini, bubrezima, srcu;
• povećana tjelesna temperatura;
• drhtavica ili groznica;
• tahikardija;
• povećanje slezene nije uobičajeno, ali može doći do blagog povećanja jetre i oštećenja štitne žlijezde, što dovodi do pojave dijabetesa tipa 2;
• mogući razvoj srčanog udara;
• žutilo ili potamnjenje kože i bjeloočnice je vrlo slabo;
• crvena, smeđa ili crna mokraća;
• u analizi urina - prvo se određuje slobodni Hb, a nakon nekoliko dana pojavljuje se hemosiderin;
• u testu krvi - nivo bilirubina i slobodnog Hb je naglo povećan, na pozadini značajnog smanjenja haptoglobina;

Hemijski in vivo

Razlozi koji uzrokuju hemijsku raznolikost uključuju:

1. Ulazak u krv raznih hemikalija, toksini i otrovi (uključujući i kod hemijskih opekotina), intoksikacija tijela olovom, benzenom, pesticidima ili kronično trovanje dušikovim oksidima, nitrobenzenom, natrijum nitritom.
2. Ujedi gmizavaca i insekata, neke vrste otrovnih vodozemaca ili riba, poraz hemolitičkim otrovom crva.

Oštećenja organizma hemolitičkim otrovima i opsežna oštećenja tkiva mogu uzrokovati ne samo hemolizu crvenih krvnih zrnaca, već i dovesti do razvoja anemije, sve do razvoja DIC-a (diseminirana intravaskularna koagulacija), koji se teško liječi.

Hemijska hemoliza može biti uzrokovana unošenjem hloroforma, etera, alkohola i narkotičnih supstanci u krvnu plazmu.

Biološki in vivo

Biološka vrsta uključuje intravaskularnu hemolizu crvenih krvnih zrnaca, koja nastaje prilikom pogrešne transfuzije nekompatibilne krvi, prema grupi ili Rh faktoru. Kod nekvalitetne transfuzije dolazi do akutne hemolize, koju prate sljedeći simptomi:

• kratkotrajno uzbuđenje i euforija;
• bolovi u pojasu u grudima i/ili na nivou donjeg dijela leđa;
• tahikardija na pozadini arterijske hipotenzije.

To uključuje i hemolitičku bolest fetusa i novorođenčadi - hemoliza nastaje zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za antigene eritrocita. U većini slučajeva javlja se kada Rh negativna žena ima fetus sa Rh-pozitivnom krvlju. Ređe se javlja ABO konflikt: žena ima 0 (I) krvnu grupu, a fetus A (II) (65% slučajeva) ili B (III) (35%). Akutna hemoliza u takvim slučajevima može dovesti do pobačaja.

Uništavanje crvenih krvnih zrnaca koje se javlja u organima tijela (slezena, jetra, koštana srž) na ćelijskom nivou naziva se intracelularno i također može biti različitih tipova.

fiziološki

Svaki eritrocit na kraju, 100-130 dana nakon njegovog nastanka, kolabira i "umre". Zreli eritrociti se postepeno razgrađuju. Gube elastičnost membrane i javljaju se drugi nepovratni procesi - mijenjaju se promjer i oblik ćelija, na membranama se mogu formirati izrasline i plakovi. Prirodna smrt stanica uzima se u obzir u općim i biohemijskim pretragama krvi - tragovi modificiranih crvenih krvnih stanica nisu razlog za zabrinutost.

Imun

Kod autoimunih i nasljednih hemolitičkih anemija (talasemija, nasljedna mikrosferocitoza, Marchiafava-Michelijeva bolest, paroksizmalna noćna hemoglobinurija i dr.) razvija se intracelularna hemoliza, koja je uzrokovana nasljednim defektima membrane eritrocita, impaines synthesis impaired. Hemoliza imuniteta se odvija u sljedećim fazama: senzibilizacija; potvrda radnje komplimenta; promjene u strukturi membrane.

Prisutnost problema uništavanja crvenih krvnih stanica potvrđuju sljedeći klinički simptomi i laboratorijski znaci:

• izraženo žutilo bjeloočnice i kože;
• naglo povećanje volumena jetre i slezene;
• u analizi urina - povećan urobilin;
• u analizi fecesa - postoji stercobilin;
• u punkciji koštane srži - povećani nivoi eritroblasta i normoblasta.

U testu krvi:

• osmotska rezistencija eritrocita je smanjena;
• indirektni bilirubin je povećan;
• sniženi su nivoi hemoglobina i eritrocita;
• sadržaj retikulocita je povećan na 2% ili više;
• indeks boja - 0,8-1,1.

Da bi se potvrdilo intracelularno porijeklo hemolize, dodatno se rade direktni i indirektni Coombas testovi.

Medicinska hemoliza

Druga vrsta hemolize eritrocita je uzrokovana lijekovima, uzrokovana uzimanjem lijekova koji mogu dovesti do razaranja membrane eritrocita. Mogu se podijeliti u sljedeće podgrupe:

• lijekovi protiv tuberkuloze;
• diuretici i lijekovi protiv malarije;
• sulfonamidi, nitrofurani, analgetici, diuretici;
• hipoglikemijska sredstva.

Stoga je izuzetno važno, prije uzimanja laboratorijskih pretraga, upozoriti svog liječnika na uzimanje takvih lijekova.

I u zaključku, podsjećamo da se u liječenju i provođenju terapijskih postupaka treba fokusirati samo na značajke patologije ili uzroke koji su uzrokovali sindrom hemolize eritrocita.

U slučaju hemolitičke krize - masovnog uništenja crvenih krvnih zrnaca, kada postoje svi znakovi hemolize, opće stanje organizma se naglo pogoršalo i simptomi anemije brzo napreduju, trebate odmah pozvati hitnu pomoć. hospitalizacija i hitno liječenje.

Hemolitička anemija- Ovo je grupa bolesti koje karakteriše pojačano uništavanje crvenih krvnih zrnaca, usled smanjenja njihovog životnog veka. U normalnim uslovima postoji dinamička ravnoteža koja obezbeđuje konstantan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi. Sa smanjenjem životnog vijeka eritrocita, proces uništavanja crvenih stanica u perifernoj krvi je intenzivniji od njihovog stvaranja u koštanoj srži i oslobađanja u perifernu krv. Postoji kompenzatorno povećanje aktivnosti koštane srži za 6-8 puta, što potvrđuje retikulocitoza u perifernoj krvi. Retikulocitoza u kombinaciji sa različitim stepenom anemije može ukazivati ​​na prisustvo hemolize.

Hemoliza predstavlja difuziju hemoglobina iz eritrocita, koji je vezan za proteine ​​plazme: albumin, haptoglobin, hemopeksin. Nastalo jedinjenje hemoglobin - haptoglobin ne prodire u glomerularni aparat bubrega i uklanja se iz krvi ćelijama retikuloendotelnog sistema. Smanjenje serumskog haptoglobina pokazatelj je hemolize, jer je u ovom slučaju potrošnja haptoglobina veća od njegove količine koju sintetiše jetra. S hemolizom, sadržaj indirektnog bilirubina naglo se povećava, povećava se izlučivanje hem pigmenata u žuč. Kada količina slobodnog hemoglobina u plazmi premašuje kapacitet vezivanja hemoglobina haptoglobina, razvija se hemoglobinurija. Pojava tamne mokraće uzrokovana je sadržajem u njoj i hemoglobina i methemoglobina, koji nastaje kada urin stoji, kao i produkata razgradnje hemoglobina - hemosiderina i urobilina.
Postoje intracelularna i intravaskularna hemoliza.

intracelularna hemoliza karakterizira uništavanje eritrocita u stanicama retikuloendotelnog sistema (slezena, jetra, koštana srž) i praćeno je spleno- i hepatomegalijom, povećanjem nivoa indirektnog bilirubina i smanjenjem sadržaja haptoglobina. Primjećuje se kod membranskih i enzimopatija.

Intravaskularna hemoliza je uništavanje crvenih krvnih zrnaca u krvotoku. Oštar porast količine slobodnog hemoglobina u plazmi povlači hemoglobinuriju s mogućim razvojem akutnog zatajenja bubrega i DIC-a. U urinu se neko vrijeme nakon razvoja krize otkriva hemosiderin. Povećanje slezene je nekarakteristično za intravaskularnu hemolizu.

U kliničkoj slici sve hemolitičke anemija, bez obzira na razloge njihovog nastanka, postoje 3 perioda:
1. Hemolitička kriza, koji ima dvije komponente:
anemični sindrom sa svim karakterističnim karakteristikama koje su svojstvene bilo kojoj anemiji: bljedilo kože i sluznica, gluvoća srčanih tonova, tahikardija, otežano disanje, sistolni šum na vrhu, slabost, vrtoglavica;
intoksikacija bilirubinom - ikterus kože i sluznica, mučnina, ponovljeno povraćanje s primjesom žuči, bolovi u trbuhu i glavobolje, vrtoglavica, u težim slučajevima - poremećaj svijesti i pojava konvulzija. U tom periodu moguće su razne komplikacije: DIC, akutno zatajenje bubrega, akutno kardiovaskularno zatajenje itd.

2. Subkompenzacijski period hemolize s povećanom aktivnošću eritroidne klice koštane srži i jetre uz održavanje umjereno izraženih kliničkih simptoma (bljedilo, subikterična koža i sluznice).

3. Period kompenzacije hemolize(remisiju) karakterizira smanjenje intenziteta razaranja eritrocita, ublažavanje anemijskog sindroma zbog hiperprodukcije eritrocita, smanjenje nivoa bilirubina na normalnu vrijednost, odnosno kompenzacija nastaje zbog povećanja funkcionalnog aktivnost koštane srži i jetre. Međutim, u ovom periodu moguć je razvoj srčanog udara i rupture slezene, hemosideroze unutrašnjih organa i žučne diskinezije.

Hemolitička kriza kod nekih nasljednih anemija zahtijeva hitne mjere, kao što su intenzivna plazmafereza, zamjenska ili zamjenska transfuzija krvi.

Hemoliza je proces kojim crvena krvna zrnca počinju da se razgrađuju i hemoglobin ulazi u krvnu plazmu. To dovodi do stvaranja takozvane lakirane krvi, koju karakterizira blago ružičasta nijansa. Crvena krvna zrnca uništava supstanca kao što je hemolizin. Ova supstanca može biti ili bakterijski toksin ili bilo koje drugo antitijelo. Treba napomenuti da su hemoliza eritrocita i njene vrste prilično specifične i zavise od mnogih faktora.

Vrste hemolize krvi dijele se prema vrsti formiranja, kao i mjestu gdje je došlo do uništenja crvenih krvnih zrnaca. Što se tiče načina formiranja, razlikuju se sljedeće vrste hemolize:

• Prirodno.
• Osmotski.
• Thermal.
• Biološki.
• Mehanički.

U zavisnosti od mesta gde su eritrociti počeli da se razgrađuju, izdvaja se intracelularna i intravaskularna hemoliza. Osim toga, ova bolest može biti posljedica upotrebe određenih lijekova.

Šta je intravaskularna hemoliza?

Ovu vrstu hemolize karakterizira činjenica da se crvena krvna zrnca uništavaju u procesu cirkulacije krvi. Uglavnom se dijagnosticira kod pacijenata koji imaju hemolitičku anemiju, kao i trovanje organizma hemolitičkim otrovima. Za dijagnosticiranje ove bolesti, specijalist provodi testove saharoze i kiseline, a može provjeriti i količinu slobodnog hemoglobina koji se nalazi u krvi. Vrlo često ovaj tip hemolize prati nelagoda u leđima, zimica i tahikardija. Karakteristične razlike intravaskularne hemolize uključuju sljedeće:

• Dolazi do blagog povećanja jetre i slezene.
• Eritrociti počinju mijenjati veličinu, štoviše, istovremeno u dva smjera.
• Hemosiderin u velikim količinama počinje da se taloži u bubrezima.

Šta je intracelularna hemoliza?

Ova vrsta hemolize manifestuje se unutar ćelija jetre, slezene i koštane srži. Zbog toga se jetra i slezena uvelike povećavaju. Najčešće se bolest manifestira kod pacijenata s nasljednom mikrosferocitozom i slušnom imunološkom anemijom. Vrlo često aktivni razvoj ove vrste hemolize uzrokuje hemolitičku anemiju.

Simptomi se obično javljaju odmah. Pacijent se počinje žaliti na zimicu, povećan umor i pospanost, mučninu i tako dalje. Čak iu ranoj fazi razvoja intracelularne hemolize uočava se žutilo sklere. Što se tiče problema s jetrom, oni se pojavljuju kasnije. U početku može početi migrena, a zatim napadi povraćanja. Urin poprima izraženu crvenu boju, a tjelesna temperatura dostiže 38-39 stepeni. Sa takvom kliničkom slikom, pacijentu se mora odmah pružiti pomoć specijalista. U suprotnom, sve može završiti smrću zbog intoksikacije organizma.

Šta je imunološka hemoliza?

Ovaj oblik hemolize je praćen sintezom antitijela na antigene eritrocita, što dovodi do uništenja crvenih krvnih stanica kao rezultat fagocitoze. Hemoliza imuniteta može se razviti kao rezultat oštećenja aloantitijela ili autoantitijela. Osim toga, postoje dvije vrste imunološke hemolize:

• Ekstravaskularna imunološka hemoliza.
• Intravaskularna imunološka hemoliza.

Reakcija imunološke hemolize nastaje kao rezultat kombinacije crvenih krvnih stanica ili bakterija s antitijelima, što rezultira stvaranjem imunološkog kompleksa. C1 se pridružuje ovom kompleksu, nakon čega počinje klasična aktivacija komplementa. U ovom slučaju se manifestira sljedeća reakcija imunološke lize - bakterioliza ili hemoliza lize eritrocita. Imunološka hemoliza se manifestira u obliku takve kliničke slike:

• Koža i bjeloočnica dobivaju žutu nijansu.
• Jetra i slezena se naglo povećavaju.
• Analiza urina pokazuje povišene nivoe urobilina.
• Analiza fecesa pokazuje prisustvo sterkobilina.
• Punktat koštane srži pokazuje prisustvo povišenog nivoa normoblasta i eritroblasta.

Kako se manifestuje akutna hemoliza?

Akutna hemoliza može nastati iz sljedećih razloga:

• Ako je transfundirana krv koja nije kompatibilna sa eritrocitnim sustavom. Ovo se može dogoditi kada se uzorak ne pokrene ili ako postoje nepravilnosti tokom procesa.
• Prisutnost akutne hemolitičke anemije, koja je nastala kao posljedica oštećenja organizma hemolitičkim otrovima.
• Prisutnost izoimune hemolitičke anemije, koja se dijagnosticira kod novorođenčadi.

Pritužbe pacijenta u prisustvu akutne hemolize mogu se čuti samo ako je pri svijesti i može ih prijaviti. Zato se objašnjava efikasnost pružanja hitne pomoći takvom pacijentu. Simptomi akutne hemolize uključuju sljedeće:

• Veoma oštar bol u grudima.
• Oštar porast tjelesne temperature. Pacijent osjeća toplinu po cijelom tijelu.
• Bol se također manifestira u abdomenu i crtama u donjem dijelu leđa. Upravo ovaj simptom ukazuje na prisustvo hemolize.

Objektivna klinička slika uključuje sljedeće:

• Smanjen krvni pritisak.
• Hiperemija kože lica.
• Velika anksioznost pacijenta.

Nehotično mokrenje, što ukazuje na visok stepen ozbiljnosti bolesti.

Šta je alfa hemoliza i beta hemoliza?

Alfa hemolizu karakterizira djelomično uništavanje crvenih krvnih zrnaca uz očuvanje njihove stanične strome. U tom slučaju hemoglobin se pretvara u methemoglobin. Najčešće, uzrok razvoja ovog oblika hemolize su zeleni streptokoki.

Beta-hemolizu karakterizira potpuno uništenje crvenih krvnih zrnaca, uslijed čega hranjiva tvar gubi boju. U slučaju alfa hemolize poprima zelenkastu boju. U osnovi, beta-hemoliza se razvija u pozadini izlaganja stafilokoku, listeriji, klostridiji i drugim štetnim mikroorganizmima.

Hemoliza nije bolest, već proces koji se javlja u živom organizmu iz fizioloških i patogenetskih razloga. Prva opcija se smatra normom, a druga zahtijeva tačnu dijagnozu i liječenje. Jednostavnim riječima, hemoliza je smrt crvenih krvnih zrnaca – destruktivni proces koji se stalno događa u živim organizmima.

Životni ciklus crvenih krvnih zrnaca traje oko 120 dana, zatim puca ljuska i hemoglobin izbija. Ovo je fiziološka hemoliza, za koju je odgovoran imuni sistem. Takva hemoliza ne predstavlja opasnost po zdravlje, javlja se u granicama normale, ne uzrokuje nelagodu ili druge simptome.

Uzroci hemolize

Kada se otkrije uništavanje crvenih krvnih zrnaca u cirkulacijskom sistemu, proces se naziva intravaskularna hemoliza. Protein apsorbira hemoglobin i kreće se u jetru, pretvarajući protein u bilirubin, koji se izlučuje žuči. Od čega je hemoliza krvi možete saznati:

Navedeni razlozi klasifikuju se kao stečeni, ali postoje i urođeni faktori zbog kojih se crvena krvna zrnca uništavaju tjelesnim antitijelima. Ovo stanje se naziva imunološka hemoliza. U takvoj situaciji životni ciklus eritrocita traje samo 10 dana. Tijelo nema vremena da nadoknadi broj crvenih krvnih zrnaca.

Drugi razlog je uzimanje diuretika, tableta za dijabetes, aspirina, za malariju i tuberkulozu – ovi lijekovi mogu uništiti crvena krvna zrnca. Lekar koji propisuje takve lekove treba da upozori pacijenta koliko dugo traje kurs i kako da uzima tablete. Samoliječenje je neprihvatljivo, jer ne omogućava kontrolu krvne slike.

Mehaničko uništavanje eritrocita nastaje u pozadini značajnih ozljeda na ljudskom tijelu, prisutnosti pejsmejkera, a također i od strujnog udara.

Štetne tvari koje uzrokuju hemolizu

Priroda nije samo prijatelj čovjeka, već je u isto vrijeme i izvor opasnosti, ako ne znate kako se pravilno ponašati. Na primjer, hemolizu crvenih krvnih zrnaca ponekad izazivaju sljedeći faktori:

• jedenje otrovnih gljiva;
• kontakt sa otrovima i otrovima biljaka;
• ugriz životinja i insekata;
• prodiranje malarijskog plazmodija u krv.

Gore navedeni uzroci uzrokuju hemolizu, ne trenutno, već kao provocirajući faktor. U svakom od ovih slučajeva potreban je medicinski savjet i liječenje u cilju sprječavanja komplikacija.

Klinika za hemolizu

Ako osoba nema simptome atipične hemolize, a uništavanje crvenih krvnih zrnaca nije povezano s patologijom, događa se na planiran način, tada osoba neće osjećati nikakve simptome, a to je normalno, jer je prirodna hemoliza predviđena po prirodi.

Manifestacije hemolize otkrivaju se samo u slučaju atipične prirode i porijekla patologije. Patologija teče u akutnom i subkompenziranom obliku, nakon čega počinje period remisije.

Akutnu hemolizu eritrocita karakterizira brz razvoj, stanje ljudskog zdravlja naglo se pogoršava. Najčešće je akutno stanje karakteristično nakon transfuzije krvi, ako se komponente ne uklapaju, kao i u slučaju trovanja lijekovima ili infekcije. Podmuklost akutne hemolize leži u intenzitetu manifestacija, a tijelo se jednostavno ne može nositi s obnavljanjem broja crvenih krvnih zrnaca umjesto uništenih. Stoga se hemoliza eritrocita u akutnom obliku manifestira anemijom i intoksikacijom bilirubinom.

U akutnom toku bolesti, ton kože postaje žućkast, bolesnika počinje uznemiravati mučnina i povraćanje.

U akutnom toku hemolize koža postaje žućkasta, pacijent se žali na mučninu, povraćanje. Bol se osjeća u abdomenu, ali osoba ne može precizno naznačiti njihovu lokalizaciju. Teški tok patologije popraćen je nesvjesticom, konvulzijama. Anemija je praćena slabošću, bljedilom, kratkim dahom. Slezena se povećava, isto se dešava i sa jetrom. Urin postaje taman. U rezultatima testova otkrivaju se promjene u sastavu krvi i urina - utvrđuju se teška hemoglobinemija i bilirubinemija, trombocitopenija. Istovremeno se povećava nivo uree i kreatinina, smanjuju se faktori fibrinolize i hemoglobinurije.

Akutni oblik nije opasan sam po sebi, već po svojim komplikacijama. To može biti akutna kardiovaskularna i bubrežna insuficijencija, DIC.

Što se tiče subkompenziranog oblika hemolize, u ovoj fazi se pojačava proces proizvodnje eritrocita posebnim procesom koštane srži. S obzirom da se broj eritrocita postupno nadoknađuje, u ovom slučaju kliničke manifestacije nisu tako svijetle, ali ipak prilično uočljive. Ovo je povećanje parametara jetre i slezene, dermatološke manifestacije. U ovom obliku, anemija se praktički ne otkriva, a laboratorijski testovi pokazuju povećanje broja retikulocita, što ukazuje da se u krvi odvija regenerativni proces.

Posebno je potrebno spomenuti hemolizu kod novorođenčadi. Prve manifestacije hemolize počinju kod djece još u vrijeme njihovog intrauterinog razvoja. Uzrok hemolize je nekompatibilnost parametara krvi majke i djeteta.

Koliko će se snažno manifestirati hemoliza direktno ovisi o stopi povećanja titra antitijela u krvi majke. Klinički, hemoliza se kod novorođenčadi može razviti na jedan od 3 načina:

• hydropic. Ovo je nepovoljna opcija za razvoj patologije. To je nepovoljno u odnosu na dalju prognozu, jer takva patologija povećava rizik od mrtvorođenosti. Ovaj oblik karakterizira snažno oticanje mekih tkiva, nakupljanje velike količine tekućine u trbušnoj šupljini, u perikardu i drugim prirodnim šupljinama;
• ikterični. Takav sindrom karakterizira promjena boje djetetove kože, isto se odnosi i na izvorno podmazivanje i plodnu vodu. Kod odojčeta se dijagnostikuje toksično oštećenje centralnog nervnog sistema, što se manifestuje spremnošću na konvulzije, okulomotoričke poremećaje, ukočenost i druga stanja koja mogu dovesti do smrti;
• anemična. Takav sindrom kod tek rođene bebe ne pokazuje nikakve posebne simptome, patologija se može uočiti samo na rezultatima standardnih laboratorijskih pretraga. Anemični sindrom može trajati oko 3 mjeseca, ako nema komplikacija i drugih patologija.

Dijagnostika

Da bi se utvrdila kolika je gustoća membrane eritrocita, koristi se tehnika osmotske rezistencije. Test vam omogućava da identificirate 2 vrste oštećenja ljuske - minimalno i maksimalno. S obzirom na to koliko je otopina NaCl destruktivna za crvena krvna zrnca, u posudu s njom se stavljaju uzorci krvi odabrani za istraživanje. Kada koncentracija dobivene otopine varira unutar 0,46-0,48%, to znači da je gustoća membrana krvnih stanica prilično dobra i da ne umiru u ovoj tvari. Ovaj test se naziva minimalni otpor. A maksimalni otpor se izračunava kada je koncentracija otopine 0,34%. U takvim uslovima sva crvena krvna zrnca umiru.

Vrste hemolize

Mlada krvna zrnca su otpornija na uništavanje zbog svog osebujnog oblika, ali zrela crvena krvna zrnca u obliku kuglica se brzo uništavaju. Hipertonični rastvor za određivanje gustine ćelijskih membrana može imati različite koncentracije i u svakom slučaju će se promeniti uticaj na vitalnu aktivnost eritrocita.

Na primjer, aktivno se koristi fiziološka otopina koja ne šteti krvi, ali potiče nadopunjavanje intravaskularnih volumena krvi. Takva potreba javlja se kod jakog krvarenja. Školjke eritrocita iz otopine NaCl su ojačane, a hemoglobin ne izbija.

Liječenje i preventivne mjere

Izbor metode liječenja ovisi o stupnju manifestacije hemolize, trajanju patologije i anamnezi pacijenta. U slučaju hemolitičke krize, hitne mjere treba poduzeti na odjelu intenzivne njege ili na odjelu hematologije. Bit će potrebno provesti intenzivnu terapiju i niz medicinskih mjera koje mogu suzbiti postojeću patologiju i spriječiti takvo stanje. Bez obzira na to što uzrokuje akutnu hemolizu, liječenje će biti otprilike ovako:

• uzrok je otklonjen. Liječnik provodi anketu, pregled i propisuje dijagnozu kako bi se utvrdio uzrok uništenja crvenih krvnih zrnaca. Nakon utvrđivanja potrebno je otkloniti pronađeni uzrok;
• početi uklanjati otrovne tvari iz organizma (upotrebom diuretika za uklanjanje tekućine, klistira ili laksativa za čišćenje crijeva), te izvršiti ispiranje želuca;
• ako je stanje pacijenta na rubu, propisana je reanimacija, transfuzija krvi;
• simptomatski lijekovi se propisuju za uklanjanje znakova zatajenja jetre i bubrega, manifestacija drugih patologija;
• za liječenje kongenitalne anemije hemolitičkog tipa ponekad je indicirano uklanjanje slezene, isto se preporučuje i kod ozbiljnih oštećenja organa;
• stimulira se eritropoeza - potrebno je povećati proizvodnju crvenih krvnih stanica;
• prema posebnim indikacijama provodi se hemotransfuzija. Ako pacijent ima značajnu leziju crvenih krvnih zrnaca, umjesto transfuzije krvi daje se masa crvenih krvnih zrnaca;
• uzimanje hormona pomoći će podizanju krvnog tlaka na normalu, spriječiti upalu.

Samoliječenje se apsolutno ne isplati, jer prvo morate uzeti krvne pretrage i na osnovu njih izraditi metodu liječenja

Što se tiče novorođenčadi koja imaju Rh konflikt sa majkom, odmah im se propisuju transfuzije krvi i hormonska terapija.

Da biste spriječili hemolizu uzrokovanu vanjskim faktorima, pomoći će elementarni oprez i pažnja. Na primjer, ne možete sakupljati i jesti nepoznate bobice i gljive, isto vrijedi i za nepoznate biljke. Ako vas ugrize pauk ili drugi insekt, potrebno je zapaliti zahvaćeno područje, istisnuti otrov. Ovo smanjuje količinu toksina u krvi, poboljšava dobrobit osobe. Samoliječenje se kategorički ne preporučuje, jer se za odabir metode i lijekova moraju proučiti krvne pretrage.

Hemolitička anemija sa intravaskularnom hemolizom.

To su akutne bolesti koje se često razvijaju pod utjecajem štetnih vanjskih utjecaja, lijekova, toksina.

Hemoliza se javlja uglavnom u kapilarama bubrega - bubrežna hemoliza. Uništavanjem crvenih krvnih zrnaca, komadići njihove strome začepljuju kapilare bubrega i dolazi do zatajenja bubrega. Tokom hemolize eritrocita oslobađa se slobodni hemoglobin, vezuje se za haptoglobin plazme, formira kompleks koji ne prolazi kroz bubrežni filter. Ako hemoliza dovodi do uništenja velikog broja eritrocita, koncentracija slobodnog hemoglobina se naglo povećava, ne veže se sav na haptoglobin, njegov višak prolazi kroz bubrežni filter. Epitel bubrega adsorbira slobodni hemoglobin i oksidira ga u hemosiderin.

Epitel tubula bubrega, napunjen hemosiderinom, se ljušti i pojavljuje se u urinu, u sedimentu - zrnca hemosiderina. Dio slobodnog hemoglobina koji nije vezan za haptoglobin prolazi kroz sudove jetre, gdje se hemoglobin razlaže na hem i globin. Hem ulazi u krvotok, vezuje se za albumin i stvara methemalbumin, zbog čega krv dobija smeđu boju laka tokom intravaskularne hemolize.

Methemalbumin se lako određuje u plazmi i serumu na spektrofotometru. Normalno je odsutan, pojavljuje se s intravaskularnom hemolizom. Ako je izražena intravaskularna hemoliza - u urinu se pojavljuje slobodni hemoglobin, urin je gotovo crn.

Laboratorijski znaci intravaskularne hemolize: hemoglobinemija, hemoglobinurija (zbog slobodnog hemoglobina) i hemosiderinurija nisu apsolutni dokaz akutne intravaskularne hemolize, jer nalaze se i kod drugih bolesti, kao što je hemohromatoza

(višak gvožđa u organizmu, kada su mesto njegovog taloženja tubuli bubrega).

Dakle, akutna intravaskularna hemoliza je stečena bolest. Potrebno je razlikovati intracelularnu i intravaskularnu hemolizu. Taktike njihovog liječenja su različite. Kod intracelularne hemolize neophodna je splenektomija, a kod intravaskularne hemolize nije indicirana.

To su stečene bolesti, češće imunološkog porijekla. Mjesto hemolize ovisi o vrsti nastalog antitijela. Ako se formiraju hemolizini, hemoliza

intravaskularna, ako aglutinini - intracelularna hemoliza.

Hemolitička anemija se klinički može javiti u obliku hroničnih bolesti, koje se periodično pogoršavaju hemolizom ili krizama pod uticajem štetnih faktora.

Hemolitičke krize se razvijaju periodično, van krize - pacijenti su zdravi. Za dijagnozu hemolitičke anemije koristi se određeni skup testova (laboratorijski znaci hemlize). Kao rezultat, otkriva se sljedeće:

1. Anemija, često normohromna, normocitna.

2. Promjena morfologije eritrocita (mikrosferocita), sferocita, ciljnih eritrocita.

Uz nasljednu hemolitičku anemiju, broj crvenih krvnih zrnaca

takav modifikovani oblik - 60 - 70%.

3. Visoka retikulocitoza. Retikulociti odražavaju regenerativnu funkciju koštane srži u odnosu na eritropoezu. Posebno visoka retikulocitoza nakon hemolitičkih kriza (30-40-50-70%). U normalnom bojenju razmaza, retikulociti izgledaju kao polihromatofili.

4. Smanjena osmotska rezistencija eritrocita kod nekih

vrste hemolitičke anemije, poput nasljedne

Minkowski-Choffard mikrosferocitoza ili nasledna

sferocitoza.

5. U eritrocitima - inkluzije u obliku Heinzovih tijela ili inkluzija

nestabilnog hemoglobina.

Kod akutne intravaskularne hemolize, hemoglobinemije zbog slobodnog hemoglobina, hemoglobinurije zbog vezanog hemoglobina, hemosiderinurije, methemalbumina u krvi. S intracelularnom hemolizom - bilirubinemijom (zbog slobodnog). Ako je hemoliza blaga i jetra ima dobru sposobnost pretvaranja slobodnog bilirubina u vezani, tada će pacijent imati nisku bilirubinemiju, a može čak i izostati.

S teškom intracelularnom hemolizom, urobilirubinurijom, povećanjem stercobilina u fecesu, zasićenom bojom žuči.

Povećan broj siderocita u koštanoj srži – sideroblasta. Povećani nivoi gvožđa u serumu su češći. Ako je potrebno (sumnja na naslednu mikrosferocitozu), radi se dodatni test na autohemolizu eritrocita. Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, Coombsov test na prisustvo antitijela na eritrocite. Nakon hemolitičke krize u perifernoj krvi se pojavljuju normoblasti.

Nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest) se nasljeđuje na dominantan način. Narušena je struktura proteina membrane eritrocita, povećava se propusnost za natrij i vodu, stanice bubre i poprimaju oblik sferocita, narušena je sposobnost deformacije, a eritrociti stagniraju u krvotoku. Prolaze kroz sinuse slezene i gube dio membrane, ali se ne hemoliziraju i ponovo ulaze u krvotok, smanjuju se u veličini, formira se mikrosferocit i ulazi u sinuse slezene. Nekoliko takvih ciklusa dovodi do uništenja crvenih krvnih zrnaca. Manifestira se kod adolescenata i odraslih, kod djece - u teškom obliku. Ovo je hemolitička anemija sa intracelularnom hemolizom: anemija, žutica, splenomegalija. Sklonost ka

GSD, često trofični ulkusi na nogama. Teški oblik je rijedak. Djeca imaju visoku lobanju, mongoloidne crte lica, širok ravan most nosa, često mentalnu retardaciju, zaostajanje u rastu, "Bolesni ljudi su više ikterični nego bolesni" (Choffard).

Krv: umjerena anemija, smanjen hemoglobin, retikulocitoza, anizocitoza zbog mikrocitoze, poikilocitoza zbog mikrosferocitoze.

Broj mikrosferocita je od 5-10 do velike većine.

Nakon krize retikulocita 40% ili više. U krvi - normoblasti, oni se broje na 100 ćelija formule leukocita.

Osmotska otpornost je smanjena, radite samo na FEC: dnevno

uzimanje uzoraka krvi i jedan dan nakon dnevne inkubacije u termostatu.

Dodatni test je autohemoliza eritrocita. Nakon inkubacije krvi u termostatu na 37 0, nakon 48 sati, hemolizira se do 50% eritrocita kod pacijenata, kod zdravih osoba 0,4-0,5% eritrocita, leukociti normalni, trombociti normalni, ESR je povećan, bilirubinemija ( zbog slobodnog bilirubina). U koštanoj srži, hiperplazija crvene klice (60-70% ćelija crvenog reda), leuko / eritro - 2: 1; jedanaest; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Nakon teških kriza: "plava" koštana srž (prevladavaju eritroblasti i bazofilni normoblast). Eritrociti žive 14-20 dana.