Болезнь Гиршпрунга (Аганглиоз толстого кишечника, Врожденный мегаколон). Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы должны насторожить! Фото

Болезнь Гиршпрунга – одна из наиболее распространенных аномалий развития толстого кишечника, которая проявляется отсутствием иннервации определенного отдела либо всей кишки. Болезнь Гиршпрунга имеет генетическую этиологию. Заболевание характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе кишечника. Болезнь имеет наследственный характер и обусловлена мутацией в 10 хромосоме. При несвоевременной диагностике может провоцировать развитие острых воспалительных процессов в кишечнике, а также привести к летальному исходу.

Патогенез болезни Гиршпрунга

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу. Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Болезнь Гиршпрунга у детей

В силу своей этиологии болезнь Гиршпрунга диагностируется у новорожденных либо в первый год их жизни. Однако существуют особые формы заболевания, которые в полной мере развиваются лишь во взрослом организме. Причинами развития болезни Гиршпрунга у детей в онтогенезе является как наследственный фактор, так и нарушение внутриутробного развития. Частота диагностирования болезни Гиршпрунга у детей составляет приблизительно 1:5000. Заболевание чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек (5:1). При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. У большинства пациентов полностью возобновляется перистальтика кишечника и нормализуется естественное испражнение. У 1% пациентов сохраняется необходимость колостомы (выведенный на переднюю брюшную стенку и закрепленный там открытый конец ободочной кишки) для выведения каловых масс и газов.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, методы диагностики

Основными симптомами болезни Гиршпрунга являются:

• Запоры;
• Тошнота, рвота;
• Боли в брюшной полости;
• Вздутие живота, метеоризм.

Аганглиозный сегмент толстой кишки играет роль функционального стеноза, выше которого формируется аномальное расширение кишки, где происходит скопление каловых масс. Выраженность симптомов болезни Гиршпрунга будет прямо пропорциональна протяженности сегмента пораженной кишки.

Во многих случаях при пальпации обнаруживается скопление каловых масс. Основным симптомом болезни Гиршпрунга у детей является задержка отхождения мекония в первые 24-48 часов. У некоторых детей развитие симптомов может начаться лишь в период отнятия от груди и при переходе на твердую пищу.

В редких случаях при болезни Гиршпрунга, симптомы которой очень схожи с симптомами при кишечной непроходимости, у пациентов развивается энтероколит (воспаление толстой и тонкой кишки), провоцирующий диарею.

Основными методами диагностики болезни Гиршпрунга являются рентгенографическое исследование кишечника с применением контрастных веществ, а также биопсия толстого кишечника. Данных, полученных этими методами, вполне достаточно для постановки диагноза и определения локализации и стадии развития заболевания. В редких случаях применяются также УЗИ и аноректальная манометрия.

Лечение болезни Гиршпрунга: основные методы

К основным методам лечения болезни Гиршпрунга относятся:

• Диетотерапия;
• Консервативное лечение;
• Радикальное лечение.

Диетотерапия и консервативное лечение болезни Гиршпрунга – временные меры при подготовке пациента к радикальному (оперативному) лечению. Диетотерапия направлена на уменьшение проявления симптомов у пациента, в то время как консервативное лечение применяется для устранения симптомов либо их облегчения.

Радикальное лечение болезни Гиршпрунга предполагает оперативное вмешательство, при котором иссекается аганглиозный участок кишечника с наложением анастомоза. До недавнего времени, операции при болезни Гиршпрунга проводились со вскрытием брюшной полости и наложением колостомы до возобновления нормальной перистальтики кишечника. Повторное оперативное вмешательство проводилось спустя определенное время для закрытия выведенной колостомы и сшивания здоровых участков кишечника.

Современные малоинвазивные лапароскопические методики позволяют при болезни Гиршпрунга операцию проводить в один этап, предполагающий иссечение участка, лишенного иннервации и формирование анастомоза через ректальный доступ. В настоящее время при болезни Гиршпрунга операции с открытым доступом проводятся лишь при наличии серьезных осложнений, таких как энтероколит либо мегаколон, которые являются резистивными к консервативным методам лечения.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врождённые расстройства в строении и формировании толстой кишки. Выражается недуг беспрестанными запорами и патологическим расстройством всасывания питательных веществ в кишечнике. Наблюдается также и такой симптом, как затруднение в самостоятельной дефекации - данный процесс может совершаться раз в неделю, возможно, и реже, а в осложнённых ситуациях протекания недуга выделение экскрементов возможно только при применении клизмы.

Зачастую выражается у новорождённых на первых днях жизни. Малыша мучают , наблюдается увеличение объёмов живота. Новорождённый не достигает нормы веса и роста для своего возраста. Заболевание распространено в большей степени у мальчиков, чем у девочек. Изредка производится его диагностика у подростков и взрослых людей и чаще всего это происходит при определении совершенно иного недуга ЖКТ. Без своевременного лечения будет стремительно развиваться и приведёт к формированию тяжёлых осложнений для здоровья человека. Лечение можно проводить только хирургическим путём, а именно удалением части кишечника, подверженной патологии.

Как упоминалось выше, заболевание диагностируется обычно в первые несколько дней жизни - причём у четвёртой части малышей наблюдаются и другие расстройства в нервной системе, болезни сердечно-сосудистой системы, органов ЖКТ и мочеполовых путей. Наиболее часто возникает у новорождённых малышей, страдающих от .

Этиология

В наше время до конца неизвестны причины возникновения болезни Гиршпрунга, медикам известно лишь то, что оно диагностируется у малышей на первой неделе жизни, а это значит, что формирование недуга происходит в утробе матери, поэтому не исключается наследственная предрасположенность и мутация генов.

Патогенез расстройства состоит в том, что в то время вынашивания ребёнка, когда начинают развиваться нервные скопления, которые в будущем будут отвечать за систему пищеварения, по непонятным причинам происходит сбой, и процесс формирования прерывается. Это и приводит к отсутствию нервных окончаний на определённом участке кишечника.

В медицинской сфере такая патология также носит название аганглиоз. Данная аномалия может поражать как небольшую зону кишечника, так и охватить весь орган. К возможным причинам относят наличие у родителей психических расстройств или нарушения в работе эндокринной системы.

Разновидности

По степени распространения лишения нервов в участке толстого кишечника, болезнь Гиршпрунга поражает:

• прямую кишку;
• прямую и сигмовидную кишку – самый распространённый вид заболевания;
• одну из половин толстого кишечника;
• абсолютно весь орган.

Возможна классификация недуга по уровню приспособляемости организма к нему.

Стадии недуга в зависимости от проявления интенсивности симптомов:

• компенсированная – наблюдаются только сложности при дефекации, но общее самочувствие человека не ухудшается;
• субкомпенсированная – наблюдается при поражении одной части или полностью всего кишечника. Помимо запора, начинает выражаться недостаток в организме железа (на фоне критического понижения массы тела). Процесс дефекации невозможен без клизмы;
• некомпенсированная – клизмы необходимо проводить чаще для того, чтоб человек чувствовал себя более-менее нормально. Прогрессирует , т. е. нарушается продвижение пищи и кала по органу.

Симптомы

Помимо главного признака недуга – запоров, остальные симптомы у взрослых, новорождённых или маленьких детей будут отличаться. Показателями болезни у взрослого поколения являются:

• полное отсутствие позывов к опорожнению с раннего детства. Для того чтобы вывести кал из организма, люди вынуждены пользоваться клизмами;
• появление поноса, но в редких случаях;
• сильное испускание газов;
• периодичное увеличение объёмов живота;
• распространение болевых ощущений по толстой кишке;
• наличие твёрдых масс при дефекации;
• сильное отравление организма, появляющееся из-за накопления токсических веществ. Оно проявляется из-за застоя кала и употребляемой пищи. Данный симптом появляется только при неправильном лечении или тяжёлом протекании заболевания;
• изменение окраса различных зон оболочки одного глаза. Возникает из-за недостатка или же, наоборот, превышения уровня меланина в организме.

Болезнь Гиршпрунга у детей, кроме вышеуказанных проявлений, будет проявляться следующими симптомами:

• продолжительные запоры. Ребёнок не может самостоятельно опорожниться на протяжении нескольких недель, а при тяжёлой степени недуга этого вовсе не происходит. Для того чтобы облегчить состояние малыша, родители применяют промывание желудка;
• у новорождённых малышей не отходит первый стул или же процесс происходит на третий день жизни (при нормальном состоянии меконий должен обязательно выйти через несколько часов после рождения);
• отставание в росте;
• недобор или потеря веса;
• постоянное вздутие живота;
• отвращение к пище;
• повышенное газообразование;
• выделения имеют зловонный запах, а по виду напоминают ленточку;
• после процесса дефекации полного опустошения кишечника не происходит.

Для новорождённых малышей характерно то, что в тот период грудного вскармливания жидкий стул может просачиваться через повреждённый участок кишечника. Первые проблемы возникают тогда, когда ребёнку дают дополнительный прикорм - каловые массы становятся густым и образуются запоры.

Если обнаружился один или несколько из данных симптомов, ребёнка стоит немедленно показать специалистам, иначе болезнь приведёт к опасным последствиям.

Осложнения

В случае поздней диагностики или неправильного лечения болезни Гиршпрунга, высока вероятность образования у детей и взрослых таких осложнений как:

• хроническое воспаление кишечника. Без своевременной терапии распространяется очень стремительно и может стать причиной смерти человека;
• каловая интоксикация;
• недостаток железа в организме;
• появление затвердевшего кала, нарушающего структуру кишечника. Проявляется это интенсивными болями в животе;
• самоотравление организма выработанными самостоятельно токсинами.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать данное заболевание используют несколько методов:

• сбор и анализ информации о протекании недуга - насколько давно были выявлены симптомы, какие воспалительные или инфекционные процессы протекают в организме, было ли обнаружено такое же расстройство у близких родственников;
• осмотр пациента и пальпация прямой кишки. Характерной чертой является то, что прямая кишка будет пуста, даже несмотря на долгое отсутствие каловых масс;
• рентгенографию брюшной полости - на снимке будут видны расширенные участки кишечника и отсутствие кала;
• ирригоскопию – при данном процессе толстый кишечник заполняется взвесью бария. Проводится только после клизмы, что даст возможность детально рассмотреть стенки органа и выявить аномальные участки;
• проводится исследование рефлексов внутреннего сфинктера;
• , в ходе которой обычно и подтверждается аганглиоз;
• биопсию – при которой производится забор небольшой частички слизистой кишечника для последующего микроскопического исследования. Такой метод диагностики наиболее часто проводят взрослым пациентам.

Полученные данные анализов, а также наличие у больного трёх основных симптомов болезни Гиршпрунга – невозможность самостоятельно опорожниться, высокое газовыделение и увеличение объёмов живота, подтверждает диагноз и даёт возможность доктору назначить должное лечение.

Лечение

Основным способом лечения болезни Гиршпрунга является оперативное вмешательство. Основано оно на ликвидации той части кишечника, которая подверглась деформации и той зоны органа, на которой нет нервных окончаний. Затем проводят операцию по реконструкции. Заключается она в сшивании здорового кишечника с прямой кишкой.

После проведения такого метода терапии все симптомы, доставлявшие дискомфорт, исчезают. Но такой способ показан только для пациентов старшего возраста. Для новорождённых и маленьких детей проводят предварительные методики лечения. Только после их проведения выполняется операция. К такой терапии относят:

• проведение клизм с лечебным раствором;
• приём медикаментов, улучшающих микрофлору кишечника;
• специальную диету, в основе которой лежит употребление продуктов, обогащённых клетчаткой, среди которых – кисломолочные продукты, гречневая и кукурузная каши, овощи. Кроме этого, ребёнку нужно давать более двух литров жидкости в день;
• инъекции препаратов, содержащих белок;
• массаж живота.

Только после проведения таких процедур детям назначается оперативное вмешательство.

Для того чтобы после операции не возникло осложнений, необходимо придерживаться правильного и рационального питания. Отказаться от жирных, острых и солёных блюд и поглощать больше витаминов и питательных веществ, которыми обогащены фрукты и овощи. После нормализации состояния, ребёнка лучше всего приобщить к спорту.

Врожденная аномалия в развитии кишечника , которая приводит к иннервации (нарушению работы нервных окончаний) в нижних отделах толстого кишечника – это болезнь Гиршпрунга у детей (аганглиоз). Патология характеризуется частичным или полным отсутствием нервных клеточек на определенном участке кишечника. Заболевание носит наследственный характер и наблюдается у каждого 5000-го новорожденного.

Впервые болезнь Гиршпрунга получила свое описание сотню лет назад, но истинные причины ее возникновения до настоящего времени полностью не изучены. Начиная с 5 по 12 неделю еще внутриутробного развития проходит формирование нервных окончаний и скоплений, что отвечают за функцию системы пищеварения. В силу воздействия определенных причин возникает перерыв в формировании на уровне толстого кишечника.

Участок поражения имеет различную длину – от этого полностью зависит и тяжесть протекания заболевания. Зона аномального развития может быть несколько сантиметров, а может поражать всю длину толстого кишечника. 90% патологического процесса фиксируется у деток до 8 лет.

Важно: детки мужского пола болеют в 3 – 5 раз чаще, нежели детки – девочки.

Учение заметили, что данная болезнь у 80% случаев носит наследственный характер. Мнения известных светил науки о причине возникновения стадии прерывания развития плода – это сбой в уникальной структуре ДНК. Поэтому, в семье, где зафиксированы случаи болезни, риск рождения ребенка с аномалией достаточно высокий.

Что собой представляет порок

Болезнь Гиршпрунга – это отсутствие иннервации (работы нервных окончаний) на одном или в нескольких местах толстого кишечника. Проще говоря – это неуправляемый участок в кишечнике, на котором:

• полностью отсутствует перистальтика, что способствует замедленному прохождению каловых масс;
• сниженный кишечный тонус, а в 30% случаев фиксируется его полное отсутствие на пораженном участке, а вызывает растяжение этого промежутка каловыми массами;
• сниженная пищеварительная способность на участке поражения.

Как результат, в зависимости от локализаций и протяженности участка поражения, у ребенка возникают запоры различной степени тяжести. Усугубляет заболевание отсутствие лечения, а процесс опорожнения кишечника становится труднорешимой задачей.

Симптомы

Аганглиоз обладает свойством к проявлению разнообразными комбинациями симптомов. Появляются первые проявления заболевания через несколько дней жизни малыша. Если так произошло, что у младенца сразу после рождения, опорожнение кишечника не произошло – это сигнал о возможном наличии патологии.

Первоначально, если новорожденный получает материнское молоко, симптомы болезни Гиршпрунга у детей не ярко выражены. В этот промежуток времени кал полужидкий, и он беспрепятственно проходит на пораженном участке.

Характерная симптоматика болезни у деток возрастом до 30 дней:

• метеоризм и вздутие животика;
• постоянные запоры;
• отказ от груди;
• ребенок капризный и плохо спит.

По мере взросления к данным симптомам присоединяются еще и другие. Проблемы с процессом опорожнения кишечника возникают после того, как родители начали малыша прикармливать.
У ребенка старше года отмечаются:

• недостаток веса;
• постоянное вздутие живота;
• постоянные запоры;
• отказ ребенка от пищи и отсутствие аппетита;
• зловонный запах каловых масс;
• кал выходит тонкой ленточкой;
• опорожнение кишечника после акта дефекации неполное.

Характерно учащение запоров, поскольку происходит уплотнение каловых масс. Ежедневно увеличивается картина интоксикации детского организма в результате кишечной непроходимости.

Второй и третий месяц жизни младенца характеризуется более выраженными симптомами задержки стула. По достижению ребенком 6 месяцев самостоятельного акта дефекации нет, живот постоянно вздут, возникают приступы рвоты. Может быть обильное срыгивание сразу после приема еды.

Возникновение данных симптомов болезни Гиршпрунга сигнализирует о необходимости вмешательства специалиста, поскольку в дальнейшем запоры имеют тенденцию прогрессировать. Впоследствии возникает сильная интоксикация в организме, развиваются осложнения, опасные для жизни малыша.

Детки старшей возрастной группы страдают запорами, что длятся от 4 дней и больше. При неполном опорожнении, скопившийся кал уплотняется, затем постепенно перходит в каловые камни. Именно они становятся причиной непроходимости кишечника, а это прямая угроза для жизни ребенка.

Более подробно о симптомах

Болезнь Гиршпрунга характеризуется одним постоянным симптомом – метеоризм. Мучает он ребеночка с самого начала жизни. Газы, что накапливаются, вызывают растяжение стеночек сигмовидной и ободочной кишки, а это вызывает изменения формы (увеличение) живота. Специалисты такой вздутый и растянутый животик называют «лягушачьим». Именно наличие данного симптома служит сигналом о болезни.

Живот выглядит так:

• пупок вывернут наружу или сглажен;
• асимметрия животика;
• истончение брюшной стеночки;
• при пальпации легко прощупывается переполненная калом плотная кишка;
• после пальпации отмечается усиление перистальтики.

Вздутый животик и заполненный кишечник, оказывают давление на диафрагму, как результат происходит деформация грудной клетки. В дальнейшем это приводит к нарушениям функции дыхания, что влечет за собой рецидивирующие бронхиты и даже пневмонии. Отсутствие помощи специалистов проводит к нарастанию симптоматики.

Вторым страшным симптомом заболевания является рвота. Сигнализирует она об интоксикации и возможном развитии непроходимости кишечника или его перфорации. Выраженность данного симптома полностью зависит от степени тяжести. Развивается она на поздних уже осложненных стадиях болезни.

Формы болезни

Характерно расположению участка иннервации у деток специалисты выделяют такие формы заболевания:

1. Ректальная. Патология поражает небольшой участочек прямой кишки. Встречается в 25% случаев. Заболевание отлично поддается терапевтическому лечению, обнаруживается у деток возрастом старше 5 лет. Симптоматика заболевания выражена не ярко и характеризуется нечастыми запорами. При выдерживании диетпитания – специфического лечения не требуется.
2. Ректосигмоидальная. Аганглиоз поражает часть сигмовидной и прямую кишку. Заболевание встречается примерно у 70% из общего числа. Запоры стойкого затяжного характера, каловые массы скапливаются в сигмовидной кишке в большом объеме. Заболевание вызывает постоянные боли и дискомфорт. Проявляется болезнь на первом месяце жизни, особенно если ребенок находится на искусственном вскармливании. Лечится ректосигмоидальная форма при помощи очистительных клизм только на начальных стадиях болезни.
3. Сегментарная. Данная форма заболевания встречается достаточно редко, примерно в 2% всех случаев заболевания. Болезнь поражает небольшие участки сигмовидной кишки, которые чередуются со здоровыми частичками кишечника. Клиника полностью зависит от величины участочков поражения. Симптомы варьируются: как переходящие запоры, так и полное отсутствие стула на протяжении недели. Характерно наличие симптомов «лягушачий» живот и сильное вздутие.
4. Субтотальная форма заболевания. Встречается редко примерно в 3% случаев. Одна из тяжелейших форм болезни Гиршпрунга. Происходит поражение правой или левой части толстого кишечника. Консервативное лечение применяется только вначале. Дальше ребенку поможет только хирургическое вмешательство. Симптоматика сильно выражена, характерно наличие задержки психического и физического развития.
5. Тотальная. Болезнь поражает весь толстый и часть тоненького кишечника. Встречается данный патологический процесс примерно 0,5% случаев. Признаки кишечной непроходимости мучают ребеночка с рождения.

По характеру выражения симптоматики, болезнь условно подразделяют на стадии:

• ранняя – характеризуется такими симптомами: незначительное увеличение животика, метеоризм, хронические запоры;
• поздняя стадия – к ранее перечисленным симптомам, присоединяются вторичные: развивается анемия и белковая недостаточность, происходит деформация грудной клетки, образуются камни из каловых масс;
• осложненная – вся симптоматика сохраняется, плюс добавляется мучительная боль, парадоксальная рвота. Возрастает риск возникновения непроходимости кишечника.

Кроме известных 5 форм болезни Гиршпрунга различают 4 степени заболевания:

1. Легкая или компенсированная. При данной стадии заболевания самочувствие ребенка не страдает, отсутствуют признаки гиповитаминоза и анемии, ребенок развивается согласно своему возрасту. Кишечник сохраняет свою способность к редкому опорожнению.
2. Субкомпенсированная. На данной стадии заболевания происходят нарастания клинических симптомов: ухудшается общее состояния малыша вследствие длительных запоров, побороть запор клизмы не могут.
3. Декомпенсированная. При малейшей погрешности в питании развиваются длительные запоры, которые лекарственному воздействию практически не поддаются. Клизмы на данной стадии не помогают, у больных детей развивается непроходимость.
4. Острая стадия. Развивается только в случае нарушений диетпитания. При соблюдении правил питания заболевание не проявляется. Больной в постоянном лечении не нуждается.

Методы диагностирования

Невзирая на выраженные клинические признаки болезни Гиршпрунга точно диагностировать патологию очень трудно. Для уточнения поставленного диагноза специалист назначает дополнительные исследования

• Рентгенография брюшной полости. Снимок показывает участки, которые остаются без иннервации, их утолщение.
• Колоноскопия. Метод диагностики при помощи которого можно провести биопсию (взять кусочек ткани кишки). При помощи лабораторного исследования удается определить заболевание (недоразвитие нервных сплетений кишечника или их полное отсутствие).
• Ректороманоскопия. Диагностика проводится при помощи медицинского прибора, что вводится непосредственно в прямую кишку. Исследование позволяет оценить наличие патологических изменений, каловых камней, увидеть наличие патологии остальных отделов.
• Контрастная рентгенография. Данное обследование позволяет увидеть скорость продвижения контраста по толстому кишечнику. Легко определяются изменения рельефа слизистой оболочки в местах отсутствия иннервации. По движению вещества отчетливо видны суженные участки кишечника, наличие или отсутствие кала выше анального отверстия. Контраст – раствор бария, который вводят при помощи клизмы.
• УЗИ. Такое исследование позволяет увидеть зоны кишечника, где полностью отсутствует перистальтика, петли кишечника.
• Исследование ректальное позволяет обнаружить повышение тонуса сфинктера и пустоту в ампуле прямой кишки (даже при длительном запоре).
• Аноректальная манометрия – измерение давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере. Такая диагностика позволяет выявить патологию в прямой кишке (растяжение ампулы и/или ослабление сфинктера).

Независимо от выбранных методик исследования дополнительно проводятся еще клинические и гистологические методики.

Лечение: современные методики

Лечение болезни Гиршпрунга у детей полностью зависит от формы болезни. Ректальная и сегментарная форма заболевания предусматривает варианты консервативного лечения (без хирургического вмешательства). Дети, которые строго соблюдают послабляющую диету, достаточно продолжительное время находятся в компенсированном состоянии. А 30% больных детей вообще в лечении не нуждаются. Проявляется заболевания только в случае нарушения диетического питания.

Тотальная и субтотальная форма заболевания требуют обязательного оперативного вмешательства. Лучшим вариантом (для проведения операции) считается возраст ребеночка 2 – 4 года, пока не появились страшные осложнения. Выбор тактики лечения в каждом случае заболевания осуществляется индивидуально.

Лечение болезни Гиршпрунга осуществляется по 3 известным вариантам:

• консервативная методика лечения применяется до решения вопроса целесообразности хирургического вмешательства;
• отсрочка самой операции – методика применения временной колостомы (выводится участок здоровой кишки на живот);
• хирургическое вмешательство экстренное.

Мнения специалистов по выбору методов лечения разнятся. Одни хирурги предпочитают выполнять колостомию деткам возрастом до одного года. Другие придерживаются мнения, что проводить ее необходимо пациентам старше одного года. Часть специалистов считает, что лечение необходимо проводить консервативно до показаний по экстренному вмешательству.

Из практики видно, что наиболее оптимальный вариант – метод специалистов из последней группы. Детки – груднички слишком тяжело переносят оперативное вмешательство. Обычно у них наблюдаются сложности в периоде после операции и в период реабилитации, существует высокий риск осложнений. Но известно и о другой страшной опасности: затягивание операции приводит к вторичным изменениям (развивается дисбактериоз и энтероколит, происходят необратимые нарушения белкового обмена).

Консервативное лечение проводится исключительно дома. Важным моментом данного лечения является строгое соблюдение диеты (предпочтение отдается жидким блюдам, овощам, фруктам). Главным в таком лечении идет стимуляция интенсивной перистальтики кишечника. Для этого делается массаж, сифонные и очистительные клизмы, физпроцедуры. Больным назначается курс витаминопрепаратов.

Хирургическое вмешательство при аганглиозе, представляет собой удаление той части кишечника, которая поражена патологией, и одновременное сохранение его функционально-способной части. В последующем проводится соединение отдела кишечника с участочком прямой кишки. В 80% случаев данные этапы проводятся одномоментно.

При двухмоментной резекции, проводится отвод участка здоровой кишки на живот (формируется колостома). Кал выводится в специальную оборудованную емкость. В данном случае пациенту придется жить с колостомой определенный промежуток времени.

Прогноз весьма благоприятный. Со временем у малыша нормализуется стул, он интенсивно добавляет вес и по возрасту развивается. По истечению восстановительного периода запоры не возникают. И самое главное: о строгой диете можно забыть навсегда.

Каких-то определенных профилактических мер борьбы с болезнью Гиршпрунга в практике не существует, поскольку болезнь носит наследственный характер и формируется еще внутриутробно. Раннее выявление патологического процесса, постановка специалистом правильного диагноза и вовремя проведенное лечение поможет болезнь победить, а ребенка вернуть к полноценной жизни.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) - проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна - связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Периодически появляется диарея.
2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
• Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

1. Анемию.
2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

• Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
• Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
• Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
• Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
• Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
• Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
• Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость - калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Как появляется болезнь Гиршпрунга у детей? Данная патология является наследственной , обнаруживается в раннем детстве. Для ее устранения применяются различные методы.

Однако перед началом лечения необходимо внимательно ознакомиться с признаками болезни и ее классификацией.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — это наследственное заболевание толстого кишечника, для которого характерна иннервация участка кишки .

Это ведет к запорам, отсутствию самостоятельной дефекации и сильнейшей интоксикации организма. Заболевание может возникать у детей разного возраста, в том числе и у новорожденных.

Недуг был обнаружен в 19 веке датским доктором Гиршпрунгом . Однако методы диагностирования и лечения заболевания появились гораздо позже.

Причины заболевания и группа риска

Основными причинами возникновения заболевания являются:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
3. Неблагоприятная вешняя среда для беременной.
4. Гипоксия.
5. Воздействия химических веществ.
6. Вирусные заболевания.

Патология возникает в период внутриутробного развития плода. Ученые предполагают, что это происходит на 5-12 неделе беременности, когда формируется пищеварительная система ребенка.

К группе риска относятся дети, в чьих семьях зафиксированы случаи этой болезни . Вероятность возникновения заболевания в этом случае увеличивается в несколько раз. Патология может передаваться от родителей к детям на генетическом уровне.

Почему у ребенка запах ацетона изо рта? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и признаки

К симптомам заболевания относятся:

• рвота;
• повышенный метеоризм;
• низкое расположение пупка;
• запор;
• в течение нескольких суток не отходит меконий;
• боль в животе;
• плаксивость, капризность;
• ребенок подтягивает ноги к животу;
• живот приобретает вздутую форму;
• повышение температуры;
• не происходит полного испражнения.

Среди признаков болезни врачи выделяют нарушение сна, плаксивость и раздражительность . Ребенка мучают боли в животе, которые могут приводить к общей слабости, плохому самочувствию.

Болезнь Гиршпрунга у детей — фото:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Какие методы включает диагностика?

Осуществляется диагностика в больнице врачом-гастроэнтерологом. Ребенка осматривают, далее применяются:

1. Ректальное обследование.
2. Колоноскопия.
3. Рентген.
4. Ректороманоскопия.
5. Аноректальная манометрия.

Классификация болезни

Врачи выделяют несколько разновидностей заболевания.

По месту поражения кишечника выделяются следующие формы болезни:

1. Ректальная . Поражен небольшой участок прямой кишки. Наблюдаются незначительные запоры.
2. Ректосигмоидальная . Болезненные участки: прямая, сигмовидная кишка.
3. Сегментарная . Пораженные участки чередуются со здоровыми. Случаются запоры, порой необходимы эффективные медикаменты.
4. Субтотальная . Распространение недуга на одной половине кишечника. Тяжелая форма, необходимо хирургическое вмешательство.
5. Тотальная . Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко, заболевание диагностируется в раннем возрасте.

По степени компенсации выделяют три формы:

1. Компенсированная . Бывают запоры, но общее состояние пациента расценивается как удовлетворительное.
2. Субкомпенсированная . Требуются частые клизмы, так как препараты не помогают. Помимо запоров наблюдаются малокровие, сниженная масса тела.
3. Декомпенсированная . Состояние тяжелое, развивается кишечная непроходимость. Наблюдается дистрофия. Клизмы требуются постоянно. У пациента наблюдается тяжелое состояние.

Как проявляется аллергия на глютен у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Осложнения и последствия

Врачи выделяют следующие осложнения и последствия заболевания у детей:

• воспаление стенки кишки;
• интоксикация каловым содержимым;
• каловые камни;
• инфекции;
• перитонит.

Методы лечения

Устранить заболевание можно различными способами.

По лечению болезни Гиршпрунга у детей.

Препараты

Специалисты назначают детям слабительные средства :

• Бисакодил-Хемофарм;
• Глицелакс;
• Сенаде.

Принимают препараты от одного до трех раз в день в количестве одной капсулы в зависимости от стадии заболевания .

Если ребенок не может проглотить капсулу, ее раскрывают, содержимое высыпают в ложечку и разбавляют водой.

Инъекции

Эффективными являются внутривенные инъекции. Как правило, процедуры выполняются в больнице, так как самостоятельно ввести лекарство сможет не каждый родитель.

Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы . Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом.

Диета

Помогает вылечиться диета . Детям рекомендуется употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• кефир;
• каши;
• овощные супы;
• нежирные сорта мяса.

Ребенку запрещается употреблять в период лечения:

• выпечку;
• сладости;
• жирные и жареные блюда;
• макаронные изделия.

Если заболевание у грудничка, диете надо следовать матери. Тогда молоко будет насыщенно полезными веществами, которые будут действовать как слабительное для малыша и болезнь получится устранить.

По лечению белково-энергетической недостаточности у детей вы найдете на нашем сайте.

Массаж

Массаж живота необходим для улучшения отхождения каловых масс. Проводится массаж дважды в день: утром и вечером. Нужно слегка надавливать на живот, массировать его в течение десяти минут.

Нельзя давить на живот слишком сильно . Массаж не должен вызывать боль.

Запрещается проводить процедуру сразу после принятия пищи. Должен пройти как минимум час.

Разрешается проводить массаж и незадолго до еды .

Гимнастика

С их помощью можно улучшить кровообращение, нормализовать работу пищеварительной системы, кишечника.

Полезно выполнять гимнастику по утрам, незадолго до приема пищи.

Хирургическое

Как проходят операции болезни Гиршпрунга у детей? Существует немало разновидностей операций, устраняющих болезнь. Для детей применяют четыре методики:

1. Операция Свенсона . Это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуется дистальный отдел толстой кишки.
2. Операция Ребейна . Рассекается переходная складка брюшины и мобилизуется прямая кишка до ее надампулярной части.
3. Операция Дюамеля . В процессе слепая петля устраняется, происходит иссечение перегородки.
4. Операция Соаве . Толстую кишку протаскивают через ректальный цилиндр. Ее избыток спустя определенное время отсекают.

Профилактика

Предотвратить возникновение заболевания помогут профилактические меры:

Таким образом, данное заболевание является очень серьезным .

Если его вовремя не лечить, могут возникнуть осложнения, понадобится операция, поэтому рекомендуется начинать лечение как можно раньше, применять аптечные препараты.

О болезни Гиршпрунга вы можете узнать из видео:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!