Как тромбоциты ускоряют свёртывание крови. Причины низких тромбоцитов в крови человеке и какие последствия бывают от тромбоцитопении? Какие процессы выполняют тромбоциты в организме

Тромбоциты – это группа форменных элементов крови, которая отвечает за остановку кровотечений, что обеспечивается образованием кровяного сгустка (тромба). В норме в крови взрослого человека содержится в среднем 200 – 400 *10 9 /л тромбоцитов.

Что такое тромбоциты

Тромбоциты или кровяные пластинки, PLT (от platelet — тромбоцит) – это самые маленькие дисковидные безъядерные клетки крови, размером 1,5 – 4 мкм. В сутки в организме вырабатывается до 10 11 кровяных пластинок. При значительных кровопотерях продукция этих форменных элементов может возрасти в 20 раз.

Около 30% всех PLT клеток содержится в селезенке. Большая же их часть циркулирует в крови. Жизненный цикл тромбоцита составляет 9 -11 суток. Разрушаются кровяные пластинки в селезенке макрофагами.

Образуются PLT клетки в костном мозге в результате фрагментации цитоплазматических отростков мегакариоцитов – гигантских клеток костного мозга. От одного мегакариоцита отшнуровывается до 3 тысяч тромбоцитов.

Для активации мегакариоцита требуется гормон тромбопоэтин. Выработка тромбопоэтина происходит в печени, и усиливается при снижении в крови количества тромбоцитов.

Строение PLT клетки

В цитоплазме тромбоцита содержатся:

• совокупность микротрубочек и микроволокон, в которых происходят химические и биологические процессы;
• гранулы разного вида;
  • плотные гранулы – содержат серотонин, кальций, АДФ, гистамин, адреналин, дофамин, норадреналин, гистамин;
  • альфа-гранулы – в них обнаруживается около 30 белков, среди которых тромбоцитарные факторы роста, фактор Виллебранда, фибриноген, фибронектин;
  • лизосомы, содержащие гидролазы – ферменты, расщепляющие крупные молекулы.

За счет тончайшей микроструктуры трубочек увеличивается общая площадь взаимодействия тромбоцитарной клетки с биологически активными веществами в процессе свертывания крови (гемокоагуляции).

Поверхностная мембрана кровяных пластинок несет рецепторы, способные взаимодействовать со сложными молекулами:

• иммуноглобулинов;
• факторов свертывания крови;
• фактора Виллебранда;
• фибриногеном, витронектином;
• физиологическими стимуляторами – адреналином, вазопрессином, гистамином, серотонином, тромбином.

Особые поверхностные рецепторы интегрины обеспечивают соединение (агрегацию) PLT клеток друг с другом.

Функции кровяных пластинок

Популяция PLT клеток выполняет в организме следующие функции:

• участвует в системе гемокоагуляции – системе свертывания крови, обеспечивая;
  • образование первичного кровяного сгустка или «белого тромба»;
  • уплотнение тромба (ретракции) и «выжимание» из него оставшейся сыворотки крови с формированием плотного тромба;
• обеспечивает функциональность эндотелия – внутренней выстилки кровеносных сосудов;
• поддерживает спазм поврежденного кровеносного сосуда для снижения кровотока за счет секреции из гранул сосудосуживающих веществ – адреналина, серотонина, вазопрессина.

Тромбоциты нужны в организме также для поддержания целостности эндотелия кровеносных сосудов, для чего PLT клетки не просто поставляют питательные вещества, а полностью поглощаются эндотелием. На этот процесс «подпитки» эндотелия расходуется ежедневно до 15% циркулирующих в крови кровяных пластинок.

При снижении в крови показателя тромбоцитов эндотелий истощается, а проницаемость стенки кровеносного сосуда увеличивается. В результате эритроциты легко проникают в лимфу, образуют петехии – мелкие подкожные кровоизлияния.

Роль тромбоцитов в организме человека не ограничивается только защитой кровеносных сосудов от повреждений и участием в системе свертывания крови. Тромбоциты отвечают в организме за активацию воспалительной реакции, продуцируя простагландины – медиаторы воспаления, что служит сигналом к действию для иммунных клеток крови. Кроме того, PLT клетки обладают и самостоятельной способностью к противомикробной защите.

Как образуется тромб

Одна из важнейших функций тромбоцита заключается в поддержании целостности эндотелия сосудистых стенок. Если суммировать всю массу эндотелия, то в среднем эта составит у взрослого человека 1,8 кг.

Для сравнения, вес печени около 1,5 кг. Эндотелий, таким образом, крупный эндокринный орган, влияющий на жизнеспособность организма в целом.

В норме неповрежденный эндотелий отталкивает тромбоциты. Но, как только в кровеносном сосуде возникает повреждение, в этом месте появляется белок коллаген, который активируют тромбоциты, и они приобретают способность присоединяться к эндотелию.

В процессе формирования первичного кровяного сгустка выделяют фазы:

• адгезии (прилипании) тромбоцитов к внутренней поверхности кровеносного сосуда в месте повреждения;
• продукции тромбоцитарных факторов, активирующих тромбообразование, и медиаторов воспаления – химических веществ, запускающих сужение кровеносных сосудов, отек тканей, активирующих клетки иммунной системы;
• агрегации (склеивании) кровяных пластинок с образованием плотной пробки.

На этапе адгезии PLT клетка меняет форму. Из диска она превращается в уплощенную пластинку с множеством отростков, за счет чего увеличивается ее площадь и перекрывается больший участок поврежденного эндотелия.

Первоначально в образовавшемся кровяном сгустке преобладают кровяные пластинки. Затем, чтобы уплотнить сформировавшийся «белый тромб», запускается механизм образования «красного тромба».

Окончательно сформировавшийся «красный тромб» — это такое плотное образование или сгусток крови, в котором, кроме тромбоцитов, содержатся нити фибрина и эритроциты, что позволяет плотно закупорить поврежденный участок сосудистой стенки.

Норма

Нормы тромбоцитов для взрослых и детей (*10 9 /л):

• дети;
  • новорожденные – 100 – 420;
  • от 2 недель до года – 150 – 350;
  • от года до 5 лет – 180 – 380;
  • от 5 лет до 7 лет – 180 – 450;
• женщины;
  • 180 – 320;
  • во время менструации – 75 – 220;
  • при беременности – 100 – 310;
• мужчины – 200 – 400.

Максимального повышения такое изменение тромбоцитов в анализе крови у женщин репродуктивного возраста достигает сразу после менструации, что характерно и для любых других кровопотерь, а минимальное значение PLT – это уровень данной популяции во второй половине месячного цикла.

Отклонения от нормы

Отклонения количества PLT клеток от нормы проявляются:

• понижением показателей – тромбоцитопенией;
• повышенным уровнем тромбоцитов в крови — тромбоцитозом.

Различают 4 степени повышенного уровня содержания тромбоцитов в крови (*10 9 /л):

• мягкую – 450 – 700;
• умеренную – 700 — 900;
• тяжелую – 900 – 1000;
• экстремальную – более 1000.

Экстремальные показатели отмечаются при воспалении толстой кишки, раковых опухолях, особенно раке легких. При травме, хронических инфекциях численность популяции PLT клеток в анализе крови может повыситься до 600*10 9 /л и более высоких показателей.

Тромбоциты выше нормы обнаруживаются при железодефицитной анемии, ревматизме, артрите, болезни Крона, склеродермии. Повышение тромбоцитов в анализе у взрослого показывает, что многократно возрастает вероятность формирования тромбов в крови.

Тромбоцитопения

Пониженные тромбоциты в анализе связывают с риском снижения свертываемости крови, что может повлиять на процессы, вызывающие формирование кровяного сгустка, и стать причиной внутреннего кровотечения. Степени тромбоцитопении:

• умеренная – 100 – 180*10 9 /л;
• резкая – 60 – 80;
• выраженная – 20 – 30 и менее.

При выраженном понижении тромбоцитов в крови создается угрожающее жизни состояние. Если количество кровяных пластинок ниже 20*10 9 /л, это означает повышенную опасность внутреннего кровотечения.

Критическая тромбоцитопения развивается при передозировке цитостатиков, остром лейкозе. Умеренное понижение PLT клеток развивается при злоупотреблении алкоголем, приеме диуретиков, некоторых антибиотиков, анальгина.

Подробнее узнать о причинах понижении и повышения тромбоцитов в анализах крови у взрослых и детей можно на других страницах сайта.

Функция тромбоцитов - участие в процессах свертываемости крови. Они образуются в красном костном мозге путем отшнуровывания участков цитоплазмы от гигантских клеток мегакариоцитов. Из каждой такой клетки возникает до 1000 тромбоцитов. Образование тромбоцитов регулируется биологически активным веществом тромбопоэтином, образующимся в почках.

Продолжительность их жизни 8-11 дней, и затем они разрушаются в печени, легких, селезенке. Это - безъядерные клетки диаметром 2-5 мкм. В среднем в крови содержится 180-320 тыс. тромбоцитов в 1мм 3 . В крови тромбоциты находятся в неактивном состоянии. Они активизируются при контакте с поверхностью поврежденного сосуда и при действии некоторых факторов свертывания, находящихся в крови.

5.2.1. Свертывание крови

Защитные свойства крови проявляются в ее способности свертываться - образовывать сгусток или тромб, закупоривающий поврежденный сосуд. Тромбообразование происходит в случае повреждения стенок сосуда, нарушения активности свертывающей и противосвертывающей систем, замедления кровотока. Изменения в стенках сосудов могут происходить при заболеваниях воспалительного характера, а также атеросклерозе и других заболеваниях. В результате в месте повреждения выделяются факторы свертывания крови, активирующие процесс тромбообразования. Они могут образоваться также при повреждении соединительной ткани. Повышение интенсивности свертывающей системы и понижение активности противосвертывающей приводит к внутрисосудистому свертыванию крови и тромбозу. Скорость кровотока также важный момент в тромбообразовании. В связи с тем, что скорость кровотока в венах меньше, чем в артериях, а в венах нижних конечностей меньше, чем в верхних, то в венах, и особенно в венах нижних конечностей, тромбы образуются чаще.

У здорового человека при ранении мелких сосудов кровотечение останавливается за 1-3 минуты. Это происходит благодаря сужению сосудов и механической их закупорке склеивающимися тромбоцитами.

5.2.2. Этапы свертывания крови.

Свертывание крови - сложный многоступенчатый ферментативный процесс. Он может быть разделен на три этапа.

Первый этап характеризуется прилипанием тромбоцитов к поврежденной поверхности сосуда и склеиванием их между собой. Часть тромбоцитов распадается, при этом в присутствии ионов кальция и некоторых белков плазмы образуется белок тромбопластин. Время образования кровяного тромбопластина - несколько минут, в то время как тканевой тромбопластин образуется за несколько секунд. Необратимые изменения тромбоцитов наступают через 2-3 минуты с момента повреждения внутренней оболочки сосудов.

Основные этапы процесса свертывания крови

Второй этап начинается с взаимодействия тромбопластина с протромбином, который превращается в фермент тромбин. Протромбин синтезируется клетками печени и постоянно находится в крови. Для образования протромбина в печени необходим витамин К. Превращение протромбина в тромбин происходит только в присутствии ионов кальция.

Третий этап заключается во взаимодействии тромбина с растворенным в плазме белком фибриногеном и превращении его в нерастворимый фибрин. Нити фибрина - основной компонент тромба, образующегося в месте повреждения. Уплотнение сгустка и выделение сыворотки происходит в результате сокращения нитей фибрина. Тромб закрывает просвет сосуда или поверхность раны и останавливает кровотечение. Далее образуется соединительная ткань – рубец.

К нарушениям свертываемости крови относятся кровоизлияния и тяжелые неостанавливающиеся кровотечения. В случае образования тромба в зоне тромбированного сосуда возникает ишемия, т.е. ограничение или полное прекращение притока артериальной крови. Развитие некроза в зоне тромбообразования - конечный итог тромбоза.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов , циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови , а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.


Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости – в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения ). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион ).

Интересные факты

• В день в организме человека образуется около 66 000 новых тромбоцитов. Примерно столько же разрушается.
• Тромбоциты играют главную роль в остановке кровотечения из мелких сосудов с диаметром до 100 микрометров (первичный гемостаз ). Кровотечения из крупных сосудов останавливаются при участии плазменных факторов свертывания (вторичный гемостаз ).
• Тромбоцит, хотя и относится к клеточным элементам крови, на самом деле не является полноценной клеткой.
• Клинические проявления тромбоцитопении развиваются только в том случае, если уровень тромбоцитов понизится более чем в три раза (менее 50 000 в 1 микролитре крови ).

Роль тромбоцитов в организме

Образование и функции тромбоцитов

Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки ) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм ). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток – это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов.

Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы – тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина – таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне.

Основными функциями тромбоцитов являются:

• Гемостаз (остановка кровотечения ). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин – биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия ) и друг с другом (агрегация ). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 – 4 минуты.
• Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

Разрушение тромбоцитов

Причины тромбоцитопении

В зависимости от причины и механизма развития различают:

• наследственные тромбоцитопении;
• продуктивные тромбоцитопении;
• тромбоцитопении разрушения;
• тромбоцитопении потребления;
• тромбоцитопения перераспределения;
• тромбоцитопения разведения.

Наследственные тромбоцитопении

К наследственным тромбоцитопениям относятся :

• аномалия Мея – Хегглина;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• синдром Бернара – Сулье;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• TAR – синдром.

Характеризуется нарушением процесса отделения тромбоцитов от мегакариоцитов в красном костном мозге, в результате чего уменьшается число образуемых тромбоцитов, которые имеют гигантские размеры (6 – 7 микрометров ). Кроме того, при данном заболевании отмечаются нарушения образования лейкоцитов , что проявляется нарушением их строения и лейкопенией (уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ).

Синдром Вискотта – Олдрича
Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре ) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.

Также заболевание характеризуется кожной экземой (воспалением верхних слоев кожи ) и предрасположенностью к инфекциям (из-за нарушений иммунной системы ). Болеют только мальчики с частотой 4 – 10 случаев на 1 миллион.

Синдром Бернара – Сулье
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей ), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 – 8 микрометров ), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации ) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину ), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.

TAR – синдром
Редкое наследственное заболевание (1 случай на 100 000 новорожденных ) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.

Тромбоцитопения при TAR – синдроме развивается в результате мутации гена, отвечающего за рост и развитие мегакариоцитов, в результате чего происходит изолированное уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.

Продуктивные тромбоцитопении

Продуктивную тромбоцитопению могут вызвать:

• апластическая анемия;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластные анемии;
• острый лейкоз ;
• миелофиброз;
• метастазы рака;
• цитостатические медикаменты;
• повышенная чувствительность к различным медикаментам;
• радиация;
• злоупотребление алкоголем.

Причину заболевания установить удается не всегда. Предрасполагающими факторами могут быть некоторые медикаменты (хинин, хлорамфеникол ), токсины (пестициды, химические растворители ), радиация, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ ).

Миелодиспластический синдром
Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов ). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения ), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией .

Мегалобластные анемии
Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты . При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки ).

Острый лейкоз
Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови ). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов ).

Данный механизм развития тромбоцитопении характерен и для других опухолей системы кроветворения.

Миелофиброз
Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.

Отличительной особенностью миелофиброза является развитие очагов кроветворения в других органах – в печени и в селезенке, причем размеры этих органов значительно увеличиваются.

Метастазы рака
Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.

Цитостатические медикаменты
Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.

Побочными реакциями таких медикаментов может являться угнетение кроветворения в костном мозге с уменьшением количества клеток периферической крови.

Повышенная чувствительность к различным медикаментам
В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности ) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.

Такие состояния развиваются относительно редко и не являются обязательными побочными реакциями при использовании лекарств.

Медикаментами, наиболее часто вызывающими тромбоцитопению, являются:

• антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды );
• диуретики (мочегонные препараты ) (гидрохлортиазид, фуросемид );
• противосудорожные препараты (фенобарбитал );
• антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат );
• антитиреоидные препараты (тиамазол );
• противодиабетические препараты (глибенкламид, глипизид );
• противовоспалительные препараты (индометацин ).

Злоупотребление алкоголем
Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов ).

Наиболее часто данное состояние развивается при запоях, когда высокие концентрации этилового спирта воздействуют на костный мозг в течение длительного времени. Возникающая при этом тромбоцитопения, как правило, носит временный характер и устраняется через несколько дней после прекращения употребления алкоголя, однако при частых и длительных запоях в костном мозге могут развиться необратимые изменения.

Тромбоцитопении разрушения

Усиленное разрушение тромбоцитов может наблюдаться при:

• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
• тромбоцитопении новорожденных;
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• синдроме Эванса – Фишера;
• приеме некоторых медикаментов (лекарственные тромбоцитопении );
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении ).

Факторами, провоцирующими развитие ИТП, могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• профилактические прививки ;
• некоторые медикаменты (фуросемид, индометацин );
• избыточная инсоляция;

На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма ) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.

При аутоиммунной тромбоцитопении в селезенке начинают вырабатываться антитела к антигенам собственных тромбоцитов. Антитела прикрепляются к мембране тромбоцитов и «помечают» их, в результате чего при прохождении через селезенку тромбоциты захватываются и разрушаются в ней (в меньших количествах разрушение происходит в печени и лимфатических узлах ). Таким образом, срок жизни тромбоцитов укорачивается до нескольких часов.

Уменьшение количества тромбоцитов приводит к повышенной выработке тромбопоэтина в печени, что усиливает скорость созревания мегакариоцитов и образование тромбоцитов в красном костном мозге. Однако при дальнейшем развитии заболевания компенсаторные возможности костного мозга истощаются, и развивается тромбоцитопения.

Иногда, в случае если беременная женщина страдает аутоиммунной тромбоцитопенией, антитела к ее тромбоцитам могут проходить через плацентарный барьер и разрушать нормальные тромбоциты плода.

Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер ), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.

Антитела матери могут разрушать тромбоциты плода на 20 неделе беременности , в результате чего у ребенка уже при рождении могут быть проявления выраженной тромбоцитопении.

Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 – 8 день после переливания крови.

Синдром Эванса – Фишера
Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке , аутоиммунном гепатите , ревматоидном артрите ) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма ). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.

Лекарственные тромбоцитопении
Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.

Вирусные тромбоцитопении
Вирусы , попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.

Развитие вируса в живой клетке характеризуется:

• появлением на поверхности клетки вирусных антигенов;
• изменением собственных клеточных антигенов под влиянием вируса.

Развитие тромбоцитопении могут спровоцировать:

• вирус краснухи ;
• вирус ветряной оспы (ветрянки );
• вирус кори ;
• вирус гриппа .

Тромбоцитопении потребления

В ответ на повышенное потребление тромбоцитов усиливается их продукция. Если причина активации тромбоцитов не устраняется, происходит истощение компенсаторных возможностей красного костного мозга с развитием тромбоцитопении.

Активацию тромбоцитов в сосудистом русле могут спровоцировать:

• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• гемолитико-уремический синдром.

Активация тромбоцитов при данном синдроме происходит в результате обильного выделения факторов свертывания из поврежденных тканей. Это приводит к образованию в сосудистом русле многочисленных тромбов , которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая кровоснабжение мозга, печени, почек и других органов.

В результате нарушения доставки крови ко всем внутренним органам происходит активация противосвертывающей системы, направленная на разрушение тромбов и восстановление кровотока. В результате этого, на фоне истощения тромбоцитов и других факторов свертывания, кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Отмечаются массивные наружные и внутренние кровотечения, что часто заканчивается смертельным исходом.

ДВС-синдром может быть вызван:

• массивным разрушением тканей (при ожогах , травмах, операциях, переливании несовместимой крови );
• тяжелыми инфекциями;
• разрушением больших опухолей;
• химиотерапией при лечении опухолей;
• шоком любой этиологии;
• пересадкой органов.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС )
Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией , эшерихиозами ). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания ).

При ГУС, вызванном инфекцией, происходит выделение в кровь бактериальных токсинов, повреждающих эндотелий сосудов, что сопровождается активацией тромбоцитов, присоединением их к поврежденным участкам с последующим образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции внутренних органов.

Тромбоцитопения перераспределения

Некоторые заболевания могут приводить к спленомегалии (увеличению селезенки в размерах ), в результате чего в ней может задерживаться до 90% от всех тромбоцитов организма. Так как регуляторные системы контролируют общее количество тромбоцитов в организме, а не их концентрацию в циркулирующей крови, задержка тромбоцитов в увеличенной селезенке не вызывает компенсаторного увеличения их продукции.

Спленомегалия может быть вызвана:

• циррозом печени;
• инфекциями (гепатитом, туберкулезом , малярией );
• системной красной волчанкой;
• опухолями системы крови (лейкозами, лимфомами );

Тромбоцитопения перераспределения может развиться при гемангиоме – доброкачественной опухоли, состоящей из сосудистых клеток. Научно доказано, что в таких новообразованиях происходит секвестрация тромбоцитов (задержка и выключение их из циркуляции с возможным последующим разрушением ). Данный факт подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления гемангиомы.

Тромбоцитопения разведения

Симптомы тромбоцитопении

Опасным является тот факт, что даже при более низких концентрациях тромбоцитов человек не испытывает значительного ухудшения общего состояния и чувствует себя комфортно, несмотря на опасность развития угрожающих жизни состояний (выраженной анемии, кровоизлияний в головной мозг ).


Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров ) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.

Так как количество тромбоцитов снижено, тромбоцитарная пробка в поврежденных сосудах не образуется, что обуславливает массивный выход крови из циркуляторного русла в окружающие ткани.

Симптомами тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые (пурпура ). Проявляются мелкими красными пятнами, особенно выраженными в местах сжатия и трения одеждой, и образующимися в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Пятна безболезненны, не выступают над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Могут наблюдаться как единичные точечные кровоизлияния (петехии ), так и большие по размерам (экхимозы – более 3 мм в диаметре, кровоподтеки – несколько сантиметров в диаметре ). Одновременно могут наблюдаться кровоподтеки различной окраски - красные и синие (более ранние ) или зеленоватые и желтые (более поздние ).
• Частые носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа обильно кровоснабжается и содержит большое количество капилляров. Их повышенная ломкость, возникающая из-за снижения концентрации тромбоцитов, приводит к обильным кровотечениям из носа . Спровоцировать носовое кровотечение может чихание, простудные заболевания, микротравма (при ковырянии в носу ), попадание инородного тела. Вытекающая при этом кровь ярко-красного цвета. Длительность кровотечения может превышать десятки минут, в результате чего человек теряет до нескольких сотен миллилитров крови.
• Кровоточивость десен. У многих людей при чистке зубов может отмечаться незначительная кровоточивость десен . При тромбоцитопении данный феномен выражен особенно сильно, кровотечения развиваются на большой поверхности десен и продолжаются длительное время.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Возникают в результате повышенной ломкости сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечной системы, а также при травмировании ее грубой, жесткой пищей. В результате кровь может выходить с калом (мелена ), окрашивая его в красный цвет, либо с рвотными массами (гематемезис ), что более характерно для кровотечений из слизистой желудка . Кровопотеря иногда достигает сотен миллилитров крови, что может угрожать жизни человека.
• Появление крови в моче (гематурия ). Данный феномен может наблюдаться при кровоизлияниях в слизистые оболочки мочевого пузыря и мочевыводящих путей. При этом, в зависимости от объема кровопотери, моча может приобретать ярко-красную окраску (макрогематурия ), либо наличие крови в моче будет определяться только при микроскопическом исследовании (микрогематурия ).
• Длительные обильные менструации. В нормальных условиях менструальные кровотечения продолжаются около 3 – 5 дней. Общий объем выделений за этот период не превышает 150 мл, включая отторгающийся слой эндометрия. Количество теряемой крови при этом не превышает 50 – 80 мл. При тромбоцитопении отмечаются обильные кровотечения (более 150 мл ) во время менструации (гиперменорея ), а также в другие дни менструального цикла.
• Длительные кровотечения при удалении зубов. Удаление зуба сопряжено с разрывом зубной артерии и повреждением капилляров десен. В нормальных условиях в течение 5 – 20 минут место, где раньше располагался зуб (альвеолярный отросток челюсти ), заполняется сгустком крови, и происходит остановка кровотечения. При уменьшении количества тромбоцитов в крови процесс образования данного сгустка нарушен, кровотечение из поврежденных капилляров не останавливается и может продолжаться в течение длительного времени.

Диагностика причин тромбоцитопении

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

• Общий анализ крови (ОАК ). Позволяет определить количественный состав крови, а также изучить форму и размеры отдельных клеток.
• по Дьюку ). Позволяет оценить функциональное состояние тромбоцитов и обусловленное ими свертывание крови.
• Определение времени свертывания крови. Измеряется время, в течение которого в крови, взятой из вены, начнут образовываться сгустки (кровь начнет сворачиваться ). Данный метод позволяет выявить нарушения вторичного гемостаза, которые могут сопутствовать тромбоцитопении при некоторых заболеваниях.
• Пункция красного костного мозга. Суть метода заключается в прокалывании определенных костей тела (грудины ) специальной стерильной иглой и взятии 10 – 20 мл вещества костного мозга. Из полученного материала готовят мазки и изучают их под микроскопом. Данный метод дает информацию о состоянии кроветворения, а также о количественных или качественных изменениях кроветворных клеток.
• Определение антител в крови. Высокоточный метод, позволяющий определить наличие антител к тромбоцитам, а также к другим клеткам организма, к вирусам или медикаментам.
• Генетическое исследование. Проводится при подозрении на наследственную тромбоцитопению. Позволяет выявить мутации генов у родителей и ближайших родственников больного.
• Ультразвуковое исследование. Метод изучения структуры и плотности внутренних органов с помощью феномена отражения звуковых волн от тканей различной плотности. Позволяет определить размеры селезенки, печени, заподозрить опухоли различных органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Современный высокоточный метод, позволяющий получить послойного изображения структуры внутренних органов и сосудов.

Диагностика тромбоцитопении

В лабораторной диагностике тромбоцитопении применяются:

• общий анализ крови;
• определение времени кровотечения (проба Дьюка ).

Забор крови на анализ проводится утром, натощак. Кожу на ладонной поверхности пальца (обычно безымянного ) обрабатывают ватой, смоченной в спиртовом растворе, после чего прокалывают одноразовым ланцетом (тонким и острым двусторонним лезвием ) на глубину 2 – 4 миллиметра. Первую появившуюся каплю крови убирают ватным тампоном. Затем, стерильной пипеткой набирают кровь для анализа (обычно 1 – 3 миллилитра ).

Кровь исследуют в специальном приборе – гематологическом анализаторе, который быстро и точно подсчитывает количественный состав всех клеток крови. Полученные данные позволяют выявить уменьшение количества тромбоцитов, а также могут указывать на количественные изменения других клеток крови, что способствует диагностике причины заболевания.

Другим способом является исследование мазка крови под микроскопом, что позволяет подсчитать количество клеток крови, а также визуально оценить их размеры и структуру.

Определение времени кровотечения (проба Дьюка )
Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров ), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую ) функцию тромбоцитов.

Суть метода заключается в следующем - одноразовым ланцетом или иглой от шприца прокалывают кожу кончика безымянного пальца на глубину 3 – 4 миллиметра и включают секундомер. В дальнейшем, через каждые 10 секунд, стерильной салфеткой снимают образующуюся каплю крови, не касаясь при этом кожи в области укола.

В норме кровотечение должно останавливаться через 2 – 4 минуты. Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.

Диагностика наследственных тромбоцитопений

Диагностические критерии наследственных тромбоцитопений

Диагностика продуктивных тромбоцитопений

Диагностические критерии продуктивных тромбоцитопений

Диагностика тромбоцитопений разрушения

Диагностические критерии тромбоцитопений разрушения

Диагностика тромбоцитопений потребления

Так, в период развития ДВС-синдрома, когда отмечается усиленная активация тромбоцитов в сосудистом русле, количество их при общем анализе крови может быть нормальным или даже повышенным. В более поздних стадиях, когда происходит истощение свертывающей системы организма, в крови может определяться тромбоцитопения и другие нарушения свертывания крови.

Диагностические критерии тромбоцитопений потребления

Диагностика тромбоцитопении перераспределения

Диагностическими критериями тромбоцитопении перераспределения являются:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет установить точные размеры увеличенной селезенки. Также может быть выявлено увеличение размеров и изменение структуры печени (при циррозе ).
• Изменения в ОАК. В крови отмечается тромбоцитопения различной степени интенсивности. При микроскопическом исследовании мазка крови определяются нормальные или слегка уменьшенные в размерах тромбоциты. При длительном течении заболевания может появиться анемия, лейкопения, вплоть до панцитопении (из-за разрушения селезенкой всех видов клеток крови ).
• Определение антител в крови. Могут определяться антитела к различным бактериям, антиядерные антитела (при системной красной волчанке ).
• Пункция костного мозга. В начале заболевания никаких изменений в костном мозге не наблюдается. Если начинается процесс массивного разрушения тромбоцитов в селезенке, то в костном мозге отмечается усиленное образование мегакариоцитов и других кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопении разведения

Из лабораторных анализов проводится:

• Общий анализ крови. Определяется тромбоцитопения, возможна анемия (при потере и недостаточном восполнении количества эритроцитов ).
• Микроскопическое исследование мазка крови. Определяются единичные тромбоциты нормальных размеров и формы, расположенные на относительно большом расстоянии друг от друга.

Лечение тромбоцитопении

Какова тяжесть состояния больных с тромбоцитопенией?

Тромбоцитопения может быть:

• Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
• Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы , профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами ).
• Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных – пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Нужна ли госпитализация при лечении тромбоцитопении?

При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.

В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.

Медикаментозное лечение

Целями медикаментозного лечения являются:

• устранение геморрагического синдрома;
• устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
• лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Медикаменты, используемые при лечении тромбоцитопении

Немедикаментозное лечение

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:

• Трансфузионная терапия. Данный метод заключается в переливании пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов (в зависимости от имеющихся нарушений клеточного состава крови ). Эта процедура может сопровождаться рядом опасных побочных явлений (от инфицирования до анафилактического шока со смертельным исходом ), в связи с чем ее назначают только при угрожающих жизни ситуациях (ДВС-синдром, опасность кровоизлияния в мозг ). Переливание крови проводится только в стационаре под постоянным наблюдением врача.
• Удаление селезенки. Так как селезенка является основным источником антител при иммунных тромбоцитопениях, а также основным местом разрушения тромбоцитов при различных заболеваниях, радикальным методом лечения может стать ее хирургическое удаление (спленэктомия ). Показаниями к операции являются неэффективность медикаментозной терапии в течении как минимум одного года либо рецидивы тромбоцитопении после отмены медикаментов. У большого числа пациентов после спленэктомии отмечается нормализация количества тромбоцитов в крови и исчезновение клинических проявлений заболевания.
• Пересадка костного мозга. Является эффективным методом лечения различных заболеваний, сопровождающихся уменьшением продукции тромбоцитов в костном мозге. Предварительно пациенту назначаются большие дозы цитостатиков (противоопухолевых препаратов ) и препаратов, угнетающих иммунную систему. Целью данной терапии является предотвращение развития иммунной реакции в ответ на введение донорского костного мозга, а также полное уничтожение опухолевых клеток при гемобластозах (опухолях системы кроветворения ).

Питание при тромбоцитопении

Питание должно быть полноценным и сбалансированным, содержать достаточное количество белков , жиров , углеводов , витаминов и минералов.

Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена ), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.

Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.

Последствия тромбоцитопении

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения , после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
• Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения ). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
• Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются ). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью , головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

• выраженностью и длительностью существования заболевания;
• адекватностью и своевременностью проводимого лечения;
• наличием осложнений,
• основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

21207 0

Тромбозом (от греческого trombosis — свертывание) называют прижизнен ное нарушение естественного состояния крови в просветах сосудов или в полостях сердца с образованием сгустка, называемого тромбом. В основе тромбоза лежит физиологическая способность крови к свертыванию (гемостазу) при повреждении сосудистой стенки, которая является важнейшей защитной реакцией организма, останавливающей кровотечение. При внутрисосудистом свертывании лимфы также формируются тромбы, однако закономерности лим фо тромбоза существенно отличаются. Сохранение жидкостного состояния крови обеспечивается антигемоста тическими свойствами интактного эндотелия сосудов, а также функциональной сбалансированностью систем, одна из которых осуществляет свертывание крови, другая препятствует этому, третья способствует растворению образовавшегося тромба. Благодаря взаимодействию этих систем, постоянно координируемому нервной и эндокринной системами, условия для образования тромба в норме отсутствуют.

Сосудистая стенка и гемостаз. Интактный эндотелиальный монослой выполняет роль атромбогенного барьера между стенкой сосуда и циркулирующей кровью, препятствует свертыванию крови и тромбообразованию. Он синтезирует и катаболизирует метаболиты, регулирующие взаимодействие форменных элементов крови и факторов гемостаза, содержащихся в плазме и сосудистой стенке. Атромботические свойства эндотелия обеспечиваются прежде всего его гликокаликсом - пристеночным слоем гликопротеидов, насыщенных гликозаминогликанами и сиаловыми кислотами. Вместе с полярными фосфолипидами плазмолеммы эндотелиоцитов они сообщают внутренней поверхности сосудистой стенки отрицательный потенциал, такой же, как и у форменных элементов крови. Атромбогенность эндотелия усиливается способностью кумулировать на поверх ности комплекс биологически активных веществ, поступающих из ткани и элиминируемых из крови.

Тромборезистентность эндотелия определяется рядом факторов. Одним из них является связывание и активация антитромбина III, который ингибирует тромбин и другие факторы свертывания, к другим относятся гепаринсульфаты, присутствующие в гликокаликсе эндотелиоцитов, и белок тромбомодулин, который ингибирует тромбин и другие факторы коагуляционного каскада. К факторам тромборезистентности эндотелия относится активация комплексом тромбин - тромбомодулин системы С-протеина, мощного антикоагулянтного комплекса, который ингибирует циркулирующие в крови факторы свертывания V-VIII. При этом белок С блокирует ингибитор тканевого активатора плазминогена, что усиливает фибринолиз. Эндотелиоциты осуществляют также секрецию активаторов плазминогена тканевого и сывороточного (урокиназ ного) типов, синтез и выделение простациклина и оксида азота (NO) - высокоэффективных антиагрегантов тромбоцитов и вазодилататоров.

Прокоагулянтные свойства клеток эндотелия связаны с высвобождением фактора Виллебранда - макромолекулярного белка, синтезируемого и запасаемого в специфических органеллах (тельца Вейбела – Палладе). Фактор Виллебранда связывает и переносит регуляторный белок - плазменный фактор VII, а также служит в качестве рецептора для гликопротеинов поверхности тромбоцитов. Кроме того, эндотелиоциты выделяют тканевой тромбопластический фактор (фактор ІІІ), стимуляторы агрегации тромбоцитов и высвобождения ими биологически активных веществ.

При повреждении и отторжении эндотелиоцитов обнажается субэндотелий сосудистой стенки, который активно связывает белки плазмы и тромбоциты, провоцируя тромбообразование. В структуру субэндотелия входят различные типы коллагена, эластин, гликопротеины и гликозаминогликаны, фибронектин, ламинин, тромбоспондин, ассоциирующиеся с фибриногеном и способствующие адгезии тромбоцитов.

Наиболее мощным стимулятором тромбоцитов является фибриллярный коллаген, который осуществляет также контактную активацию факторов так называемой внутреннего пути свертывания крови. Тромбоспондин способен ассоциироваться с волокнами фибрина и полимеризоваться подобно фибриногену. Усиливает клеточное взаимодействие, превращая обратимую агрегацию тромбоцитов в необратимую, специфически связывается с моноцитами и служит молекулярным мостиком между ними и активированными тромбоцитами в участках повреждения сосудистой стенки. Фиброкинетин, основной компонент соединительнотканного матрикса, образует ковалентные связи с фибрином и осуществляет рецептор-опосредованное осаждение активированных тромбоцитов.

Тромбоцитарное звено является важнейшим в системе гемостаза. Участие тромбоцитов в гемостазе обусловлено их способностью к адгезии и агрегации, содержанием собственных и адсорбированных факторов свертывания крови, физиологически активных веществ. Поверхность тромбоцитов, как и клеток эндотелия, покрыта гликокаликсом. Реактивность тромбоцитов зависит от величины отрицательного заряда, обусловленного полианионными свойствами гликокаликса и фосфатными группами плазмолеммы. Плазмолемма тромбоцитов имеет обычное для клеточной мембраны строение, образует множественные инвагинации (поверхностно-связанную систему каналов), многократно увеличивающие ее площадь. На тромбоцитах адсорбируются факторы свертывания, иммуноглобулины. Помимо того, тромбоциты являются источником факторов агрегации и дезагрегации форменных элементов крови, в частности фосфолипидов, тромбоксана А2 - стимулятора агрегации и вазоконстрикции, ряда простагландинов. С ними ассоциированы рецепторные и регуляторные белки, в том числе аденилатциклаза и фосфофолипаза А2, адениннуклеотиды, комплекс ферментов, катализирующих образование и трансформацию арахидоновой кислоты в эндопер оксиды и конечные продукты их метаболизма.

Любые агенты, изменяющие физико-химическое состояние гликокаликса и проницаемость плазмолеммы, активируют тромбоциты, повышая их агрегационную способность и провоцируя реакцию высвобождения - секрециюв окружающую среду содержимого тромбоцитарных гранул, являющихся депо биологически активных веществ и адгезивных белков. Тромбоциты содержат 2 основных их типа - α-гранулы и плотные тельца. α-Гранулы депонируют фибриноген, фибронектин, фактор Виллебранда, тромбоспондин, а также фактор роста, стимулирующий миграцию и пролиферацию гладкомышечных клеток сосудистой стенки, тромбоцитарный фактор ІV (антигепарин), тромбоцитоспецифические глобулины. Плотные тельца богаты АДФ и ионизированным кальцием, содержат гистамин, эпинефрин, серотонин.

Реакции тромбоцитов на действие активирующих агентов опосредуются повышением концентрации в цитоплазме ионов кальция, которые депонированы в плазмолемме и тромбоцитарных гранулах, в плот ной тубулярной системе, расположенной в субмембранной зоне рядом с элементами цитолеммы. Кальций поступает в тромбоциты также из среды в виде трансмембранного тока. Обязательным условием агрегации тромбоцитов является присутствие фибриногена. Фосфолипиды плазмолеммы тромбоцитов служат катализатором для тканевых и плазменных тромбо пластов, предшественников тромбина. Поэтому участие тромбоцитов в гемостазе определяется их способнос тью адсорбировать на своей поверхности плазменные факторы коагуляции, секретировать комплекс биологически активных веществ и адгезивных белков, постав лять в окружающую среду комплексы, активирующие прокоагулянты, а также прочно ассоциироваться с сосудистой стенкой и друг с другом. Роль в гемостазе других форменных элементов, эритроцитов и лейкоцитов обусловлена содержанием в них большинства факторов свертывания крови, которые вовлекаются в процесс образования фибрина при повреждении сосудистой стенки.

Общие закономерности гемостаза. Факторы свертывания крови в норме находятся в неактивном состоянии, в форме предшественников. Плазменные факторы свертывания крови и их функции представлены в таб л. 2.1.

Активирование факторов свертывания крови происходит последовательно, причем фермент, являющийся продуктом соответствующей реакции, действует на свой специфический субстрат, вызывая появление другого фермента, который начинает следующий этап в цепи этого каскадного процесса, завершающегося превращением растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин. Каждый такой этап представляет комплекс реакций, в которых участвуют активированный коагуляционный фактор - фер мент, субстрат - проэнзимная форма сопряженного коагуляционного фактора и кофактор - ускоритель реакции. Все компоненты этих реакций собираются на фосфолипидах и удерживаются вместе ионами кальция. Такой белково-липидной матрицей, на которой собираются и активируются ферментные и другие факторы свертывания, является поверхность тромбоцитов.

В механизме свертывания крови можно условно выделить внешний и внутренний пути, тесно связанные между собой. Внешний путь запускается при повреждении сосудистой стенки и тканей и высвобождении в кровь тканевого фактора свертывания (фактор III, тромбопластин). Тромбопластин представляет липопротеидный комплекс, белковая часть которого работает как кофактор фактора VII свертывания крови, а фосфолипидная служит матрицей для активной формы последнего и его субстрата - фактора X.

Внутренний путь свертывания формируется факторами, содержащимися в крови, активируется при контакте плазмы с субэндотелием, измененными клеточными мембранами, с заряженной поверхностью либо под влиянием биогенных аминов и протеаз. Сопряжен с калликреинкининовой системой, системой комплемента и другими ферментными системами крови. Калликреин участвует во взаимодействии факторов XII и XI, связывая внутренний и внешний пути свертывания крови. Исходным пунктом внутреннего пути является активация фактора Хагемана, за которым последовательно активируются факторы VII, IX, XI. Вместе с кальцием они образуют на поверхности активированных тромбоцитов или поврежденной сосудистой стенки комплекс, активирующий фактор X, на уровне которого объединяются внешний и внутренний пути гемостаза.

Между механизмами обоих путей свертывания крови существуют сложные взаимоотношения. Небольшое количество тромбина, образующегося при активации внешнего пути, стимулирует агрегацию тромбоцитов и реакцию высвобождения тромбоцитарных факторов, но оно недостаточно для об ра зо ва ния фибрина. При этом активируется фактор V, являющийся рецептором фактора X, который активируется при фиксации на поверхности тромбоцитов. Основная масса фактора X трансформируется в актив ное состояние посредством более сложного и эффективного внутреннего пути гемо стаза.

Схема дальнейшего этапа, общего для обоих путей свертывания крови после активации фактора X, включает стадии образования тромбина из протромбина и свертывания фибриногена. Каждая из них осу ществ ляется при участии соответствующих активированных комплексов, состоящих из высокомолекулярного неферментного белка, активной протеиназы и кальция. Они фиксированы на фосфолипидной или другой отрицательно заряженной подложке, образуемой поверхностью клеток крови или стенкой сосудов. Жесткая связь таких комплексов с фосфолипидами обеспечивает их оптимальную защиту от ингибиторов, выход в окружающую среду только конечного фермента в цепи превращений тромбина и локализацию процесса свертывания в поврежденном участке. При этом ферментные факторы запускают аутокаталитический процесс гемостаза, а неферментные компоненты реакции ускоряют их и обеспечивают специфичность действия на субстраты.

Общий путь внешнего и внутреннего путей свертывания крови начинается активацией фактора X и завершается поляризацией фибриногена. Субстратом фактора X служит протромбин, синтезируемый в печени, от которого последовательно отщепляются 2 фрагмента и образуется тромбин - сериновая протеиназа. Основные функции тромбина: ограниченный протеолиз фибриногена с последую щей полимеризацией образовавшихся фибрин-мономеров в фибрин; стимуляция тромбоцитов и эндотелия; стимуляция синтеза простагландинов; освобождение адгезивных белков; активирование регуляторных белков - факторов свертывания крови, а также фибринстабилизирующего фактора XIII. Между новообразованными полимерами фибрина устанавливаются дополнительные перекрестные связи, что повышает их эластичность и резистентность к действию фибринолитических агентов.

При активировании гемостаза в 1 мл крови может образоваться примерно 150 ед. тромбина - количество, достаточное для свертывания нескольких ее литров. Однако в организме жидкое состояние крови сохраняется даже при массивных травмах. Это обеспечивается сложной системой, предотвращающей цепную реакцию, которая могла бы привести к свертыванию всей массы крови в сердце и сосудах. Тромбообразованию препятствует антикоагулянтная система, которая включает факторы как образующиеся непосредственно при активации гемостаза, так и существующие независимо от него. Она функционально сопряжена с системой фибринолиза, растворяющей образовавшиеся тромбы.

Антигемостатическая система крови включает следующие механизмы:

1. Снижение локальной концентрации факторов свертывания посредством вымывания и разведения в кровотоке.

2. Истощение остающейся в фокусе повреждения части факторов свертывания за счет их утилизации.

3. Освобождение крови от активированных факторов свертывания вследствие их элиминации и ката бо лизма гепатоцитами и мононуклеарной системой. Этот механизм может быть эффективен только при сохранении циркуляции в зоне повреждения.

4. Ингибирование активных факторов и кофакторов крови физиологической противосвертывающей системой, регулирующей уровень тромбина.

В крови циркулирует сложный набор протеаз и других биохимических ингибиторов, взаимодействующих с одним или несколькими факторами коагуляции. К их числу относится основной плазменный ингибитор ферментов - антитромбин III, который в присутствии гепарина инактивирует тромбин, факторы свертывания XII, XI, X, IX и кининоген. Протеин С, приобретающий под действием тромбина способность к протеолизу, инактивирует факторы свертывания V, VIII, XI, XII. Скорость инактивации возрастает при связывании факторов с тромбомодулином на поверхности эндотелиоцитов в присутствии ионов кальция и фосфолипидов. Кроме того, протеин С блокирует активацию комплемента, нейтрализует тканевый ингибитор плазминогена, что ускоряет его превращение в плазмин, лизирующий сгустки фибрина, и т.д. Таким образом, система биохимической регуляции гемостаза функционально объединяет механизмы, направленные как на активацию факторов свертывания крови, так и на блокирование их активных форм.

5. Лизис фибрина противосвертывающей системой, осуществляющей ферментативный и неферментативный фибринолиз. Эта система активируется при избыточном накоплении тромбина, ее эффекторным звеном является выброс в кровь гепарина и активаторов фибринолиза из тканевых источников и клеток крови. У фибринолиза внутренний и внешний механизмы активации, первый обеспечивается лейкоцитарными протеазами и плазминогеном, который превращается в плазмин при участии фактора XII и калликреина. Внутренний ферментативный механизм фибринолиза запускается тканевыми кининами, которые синтезируются главным образом эндотелием и активируются при образовании комплексов с фибрином.

Неферментативный фибринолиз инициируется посредством выброса в кровоток гепарина, который связывается с тромбином, фибриногеном и другими тромбогенными протеинами, с катехоламинами. Образующиеся комплексы обладают противосвертывающей активностью, расщепляют нестаби ли зи ро ван ный фиб рин, блокируют полимеризацию его мономеров, а также являются антагонистами фактора ХIII, стабилизирующего свежепреципитированный фибрин. Продукты ферментативного и неферментативного лизиса фибрина приобретают свойства дезагрегантов и антикоагулянтов.

В зависимости от масштабов повреждения и степени участия отдельных компонентов системы свертывания крови различают сосудистотромбоцитарный и коагуляционный механизмы, тесное взаимодействие которых обеспечивает надежность гемостаза. Сосудисто-тромбоцитарный механизм гемостаза останавливает кровотечение из периферических сосудов небольшого калибра при ограниченном участии второго механизма. При этом отмечают быстро преходящий спазм травмированных сосудов вследствие рефлекторного выброса в кровоток катехоламинов и повышения тонуса вегетативной нервной системы. Вслед за этим происходит накопление тромбоцитов в зоне повреждения, их адгезия к раневой поверхности с последовательным развитием всех фаз активирования - формированием псевдоподий, распластыванием и реакцией высвобождения.

Накопление необратимо агрегированных тромбоцитов, которые в течение 1–3 с адгезируют к поврежденным эндотелиальным клеткам или обнажившемуся субэндотелию, обеспечивает формирование гемостатического тромба. Это сочетается со вторичным спазмом поврежденных сосудов, обусловленным выделением из тромбоцитов целого ряда биологически активных веществ, запуском процессов преципитации фибриногена и формирования волокон фибрина, активирование антикоа гу лянтных и фибринолитических механизмов, координирующих процесс гемостаза.

Коагуляционный механизм гемостаза, который реализуется при повреждении крупных сосудов, в общих чертах аналогичен описанному выше. Также начинается рефлекторной реакцией сосудистой стенки, опосредуемой нейрогуморальной системой регуляции, и осаждением тромбоцитов в зоне повреждения. Выделение со су дисто-тканевого и коагуляционного механизмов гемостаза достаточно условно, так как они функци о нально сопряжены и связующим звеном являются тромбоциты, представляющие собой центр формиро ва ния тромба.

Морфология и виды тромбов. По морфологическим особенностям различают тромбы белые (агглютинационные), смешанные (слоистые) и гиалиновые. Белый тромб возникает в отделах сосудистой системы с быстрым током крови, например в полостях сердца и на створках его клапанов, в аорте и коронарных артериях. Образуется при снижении атромбогенных свойств эндотелия и накопления в крови факторов, стимулирующих тромбоциты, представляет собой суховатую светло-серую массу с тусклой гофрированной поверхностью плотной консистенции, спаян со стенкой сосуда, легко крошится при попытке отделения. Основу белого тромба составляют тромбоциты, склеившиеся с сосудистой стенкой и между собой. Тромбоцитарные конгломераты формируют коралловидные фигуры, ориентированные перпендикулярно току крови, пространства между которыми выполнены сетью фибрилл со скоплениями нейтрофильных лейкоцитов.

Отложения тромбоцитов слоистого характера. Это обусловлено чередованием фаз тромбообразования с преобладанием адгезии и агглютинации тромбоцитов и полимеризации мономеров фибрина на их поверхности, играющей роль матрицы. Во время реакции высвобождения, сопровождающей активирование и агглютинацию тромбоцитов, из них вместе с адгезивными протеинами и биологически активными веществами выделяется фермент ретрактозим. Фермент вызывает сокращение гладкомышечных клеток сосудистой стенки и уплотняет трехмерную сеть, образуемую волокнами фибрина, обеспечивая тем самым консолидацию всех его элементов. Тромб теряет часть жидкости, местами отделяясь от сосудистой стенки, возникшие в нем щели облегчают тромболизис и процесс организации.

Красный тромб образуется вследствие повышения потенциала гемокоагуляционных механизмов при относительно невысокой активности тромбоцитов и снижения антиагрегационных свойств сосудистой стен ки. Наиболее частая локализация красных тромбов - емкостные сосуды с относительно низкой скоростью кровотока. Вследствие высоких темпов образования и меньшего содержания тромбоцитов красный тромб легче отделяется от сосудистой стенки. Он рыхлый с гладкой влажной, лишь местами гофрированной поверхностью, что придает ему сходство с посмертным сгустком крови. Новообразованные тромбы этого типа темно-красной окраски, со временем приобретают бурый оттенок; их поверхность утрачивает блеск. Структурную основу красного тромба составляет трехмерная сеть волокон фибрина различной толщины, петли которой заполнены агглютинированными и в различной степени выщелоченными эритроцитами с незначительной примесью лейкоцитов и небольшими скоплениями тромбоцитов. Однако коралловидные фигуры, образуемые ими в белых тромбах, отсутствуют.

Смешанный тромб включает участки, по своей структуре соответствующие белому или красному тромбу. Чем медленнее тромбообразование, тем лучше выражена скелетная часть тромба, образуемая коралловидно-ветвящимися агрегациями тромбоцитов и характерная для белого тромба, и тем меньше зоны коагуляции крови, представленные сетью полимеризованного фибрина, ячейки которого заполнены осевшими эритроцитами с вкраплением других форменных элементов. Присутствие в смешанных тромбах светлых и темных участков придает им пестрый слоистый вид как на поверхности, так и на разрезах. Такие тромбы чаще всего выявляют в артериях различного калибра, крупных венах, аневризмах сердца и артерий. Так же, как и красные тромбы, они имеют в сосудах удлиненную форму. Макроскопически в них различают головку, обычно конической или уплощенной формы, плотно соединенную со стенкой сосуда, соответствующую по своему строению белому тромбу. Головка тромба переходит в тело (собственно смешанный тромб), продолжающееся в рыхло связанный с ним свободно расположенный в просвете сосуда хвост, который представляет собой красный тромб.

Связь смешанного тромба с сосудистой стенкой и описанные выше особенности строения отличают его от посмертного сгустка крови. Наибольших размеров смешанные тромбы достигают в крупных венах, где, как правило, располагаются по току крови. Такой тромб может начинатьсяв бедренной вене, где его головка плотно прикреплена к сосудистой стенке, тело (смешанный тромб) продолжается в наружную подвздошную вену, переходя в рыхлый темно-красный хвост, иногда достигающий нижней полой вены.

Гиалиновый тромб представляет собой однородную гиалиноподобную массу, образующуюся при агглютинации и деструкции эритроцитов, лейкоцитов и преципитированных белков плазмы крови в мелких периферических сосудах. Содержание фибрина в гиалиновых тромбах сравнительно невелико, а присутствие его непостоянно. Образованию гиалинового тромба часто предшествует стаз крови в микрососудах.

Тромбы классифицируются также в зависимости от их локализации, отношения к просвету сосуда , в котором они сформировались, и этиологических факторов , способствовавших тромбообразованию. Тромбы, только частично ограничивающие сосудистый просвет, называют пристеночными, полностью закрывающие его - обтурирующими. Для последних характерно развитие как в дистальном, так и в проксимальном направлении по току крови. В тех случаях, когда такой тромб имеет строение слоистого или смешанного, определение места, где началось его образование и соответственно расположена головка, представляет большие трудности.

Пристеночные тромбы обычно выявляют в просветах крупных сосудов, в камерах сердца и на клапанах при атеросклерозе и воспалительных процессах (тромбартериит, тромбоэндокардит, тромбофлебит), при венозной гиперемии, сопровождающейся замедлением кровотока (марантические тромбы). Патологическая дилатация артерий или камер сердца (аневризмы), варикозное расширение вен также способствуют тромбообразованию (дилатационные тромбы). Обтурирующие тромбы наиболее характерны для мелких сосудов. Нередко при росте пристеночного тромба посредством наслоения вновь образующихся тромботических масс возможна закупорка магистральных сосудов - коронарных артерий сердца или кишечника, крупных артерий головного мозга, печеночных, бедренных и других вен. Такой тромбоз называют прогрессирующим.

Промежуточное положение между пристеночным и обтурирующим тромбами по влиянию на кровоток занимают так называемые аксиальные тромбы , которые, прикрепляясь свободной частью к сосудистой стенке только в области головки и частично тела, существенно ограничивают проходимость сосуда. В предсердии крупный растущий тромб, оторвавшись от стенки, может оставаться в его полости во взвешенном состоянии, приобретая под действием кровотока шаровидную форму (шаровидные тромбы). Фактором, провоцирующим тромбоз, может стать разрастание опухоли, проникающей в просвет вены и образующей поверхность, на которой инициируется тромбообразование (опухолевые тромбы).

Факторы развития тромбоза. Инициирование тромбоза определяется общими и местными предпосылками, при сочетании которых нарушается равновесие процессов про-, антикоагуляции и фибринолиза. Наиболее существенными факторами общего характера , предрасполагающими к тромбообразованию, являются нарушение гемодинамики при СН, изменения состава крови при заболеваниях системы крови, инфекционноаллергических процессах, патологических нейрогуморальных реакциях (хронический стресс) и нарушениях кровообращения с наклонностью к ангиоспастическим явлениям.

Из местных факторов , способствующих тромбозу, следует назвать прежде всего изменения сосудистой стенки и локальные нарушения гемодинамики. Изменения сосудистой стенки, оказывающие тромбогенный эффект, имеют различную природу, однако во всех случаях происходит повреждение сосудистого эндотелия , приводящее к утрате его антигемостатических свойств. Непосредственными причинами этого может стать механическое повреждение или воспаление, за пускающее сосудисто-тромбоцитарный механизм гемостаза, к которому присоединяются гемокоагуляционные процессы. Таковы же последствия распада атеросклеротической бляшки, ангиоспазма, резкого повышения уровня АД и сосудистой проницаемости с последующей отслойкой и десквамацией эндотелиоцитов, обнажающей суб эндотелий. Тромбозу способствует также появление завихрений в потоке крови , травмирующих эндотелиальный монослой и тромбоциты.

Замедление скорости кровотока создает благоприятные условия для агрегации тромбоцитов к сосудистой стенке и ограничивает вымывание выделяемых ими факторов. О важном значении этих изменений для развития тромбоза свидетельствуют в 5 раз более частая локализация тромбов в местах ветвлений сосудов или атеросклеротических бляшек, деформирующих их стенку, более частое тромбирование вен, чем артерий, с типичной локализацией в нижних конечностях, синусах венозных клапанов, варикозных расширениях и аневризмах сосудов и сердца. Однако большинство из названных пред посылок не имеет абсолютного значения для тромбоза, и только их сочетание с острым или хроническим нарушением свертывающей и противосвертывающей систем становится достаточным условием для его развития.

Исходы тромбоза , как и его непосредственные причины или строение тромбов, неодинаковы. При неосложненном развитии тромба в нем отмечают асептическое расплавление (аутолиз), наступающее как под влиянием литических ферментов (катепсинов, гидролаз, пептидаз), высвобождающихся из полиморфно-ядерных лейкоцитов и тромбоцитов, так и вследствие фибринолиза, обусловленного действием плазмина и пептидаз плазмы крови.

Расплавление тромбов начинается со срединной зоны, где скапливается наибольшее количество энзимов. Образующийся кашицеобразный детрит и полужидкие массы в белом тромбе желтоватого оттенка, а в красном приобретают красно-коричневую окраску в результате изобилия эритроцитов. Иногда продукты аутолиза попадают в кровоток и уносятся током крови. Мелкие тромбы могут аутолизироваться полностью. Параллельно с аутолизом к концу 1-х суток начинается организация тромба, в которой участвует сосудистая стенка. В тех участках тромба, которые позже других вовлекаются в асептический аутолиз, в первые 4 дня происходят распад и гомогенизация форменных элементов крови и нитей фибрина со слиянием детрита в гиалиноподобную массу.

На 2-е сутки отмечают пролиферацию эндотелиоцитов сосудистой стенки, которые как бы наползают на поверхность тромба, постепенно покрывая ее. Наряду с этим отмечают размножение клеток интимы, накопление активированных макрофагов, некротические изменения еще сохранившихся лейкоцитов и проникновение фибропластических элементов в тромб. В последующие дни явления лизиса детрита и выраженная макрофагальная реакция сочетаются с врастанием в тромб тяжей от пролиферирующих эндотелиоцитов, из которых затем образуются кровеносные капилляры. В организации тромба вместе с фибробластами и макрофагами активно участвуют недифференцированные гладкомышечные клетки сосудистой стенки, продуцирующие гликопротеины и коллаген.

Организация тромба начинается с его головки, распространяясь потом на тело. Новообразованные сосуды соединяются с vasa vasorum или с просветом тромбированного сосуда. По мере созревания соединительной ткани в тромбе появляются щели и каналы, выстланные эндотелием (канализация тромбов), а с 5-й недели выявляют дифференцированные сосуды (васкуляризация тромба), из которых иногда формируются сосудистые полости (кавернозная трансформация тромба). Канализация и васкуляризация тромба частично восстанавливают проходимость сосуда. Эволюция тромба завершается созреванием новообразованной соединительной ткани в рубцовую и последующим формированием фиброзномышечной бляшки, стенозирующей просвет сосуда. При нарушении процесса организации в гиалинизированные участки тромба выпадают соли кальция, что приводит к обызвествлению тромботических масс. В венах этот процесс иногда завершается петрификацией - образованием камней (флеболитов).

Значение тромбоза для организма неоднозначно. Тромбы, образующиеся при повреждениях сосудов, защищают организм от фатальной кровопотери, организация тромботических масс в аневризмах сердца и сосудов предупреждает разрывы их стенки. Однако в большинстве случаев, когда тромбоз развивается как патологический процесс, существует угроза возникновения его более или менее опасных осложнений. Это определяется локализацией и скоростью образования тромба, степенью ограничения просвета сосуда, наличием или отсутствием коллатералей, а также последующей эволюцией образовавшегося тромба. Наиболее опасные осложнения тромбоза обусловлены:

1. Локальными нарушениями кровотока вследствие ограничения проходимости просвета тромбированного сосуда.

2. Способностью тромба или его части отделяться от стенки сосуда и переноситься потоком крови на значительные расстояния (тромбоэмболия) при вялом развитии процессов организации либо вследствие аутолиза.

3. Инфицированием тромба и переходом асептического аутолиза в септический. Обтурация тромбом магистрального сосуда при недостаточном развитии коллатералей вызывает ишемию или венозную гиперемию с возможными неблагоприятными последствиями. В то же время постепенное растянутое во времени формирование пристеночного тромба даже в крупных артериальных ство лах не обязательно приводит к тяжелым последствиям, например к развитию инфаркта, так как в этих случаях кровоток успевает частично восстановиться за счет коллатералей. Опасность осложнений притромбозе резко возрастает при его прогрессирующем развитии, что свидетельствует о существенных общих нарушениях регуляции гемостаза и кровообращения. Последствиями этого могут быть рост и превращение тромбов из пристеночного или аксиального в обтурирующий либо быстрое увеличение хвоста, рыхло связанного с телом, возникновение в различных сосудах множественных тромбов, слабо фиксированных к сосудистой стенке. Отрыв от нее всего или части такого тромба превращает его в тромбоэм бол, свободно мигрирующий с током крови. Развитие тромбоэмболии возможно при любой локализации тромбов, однако наиболее часто это отмечают при флеботромбозе, тромбофлебите или тромбозе полостей и особенно ушек сердца.

Аутолиз тромба бывает не только асептическим. Попадание в него гноеродных бактерий обусловливает септическое расплавление тромботических масс с последующим распространением образующихся инфицированных продуктов распада по организму, вызывающим тромбобактериальную эмболию сосудов и образование очагов гнойного воспаления в различных органах и тканях.

В патологоанатомической практике нередко возникает необходимость дифференцировать тромбы от посмертных сгустков крови , которые также бывают белыми или смешанными и иногда имеют весьма значительное сходство с тромбами. Такое сходство определяется подобием механизмов, обусловливающих посмертное свертывание крови. Считается, что до окончательной остановки метаболических процессов, протекающих в сосудистой стенке, в ней происходит накопление и диффузия в просвет сосуда АДФ с последующей активацией тромбоцитов и запуском внутреннего пути свертывания крови. Вместе с тем отличие условий, в которых это происходит, от процесса тромбообразования в живом организме находит отражение в морфологии посмертных сгустков и тромбов.

А.С. Гавриш "Нарушения кровообращения"

Взрослые люди знают, что такое тромбы и почему их образование в сосудах опасно. Но если бы человеческий организм не умел образовывать тромбы, человек истек бы кровью при повреждении кровеносного сосуда. За формирование тромбов в организме отвечают тромбоциты.

Что такое тромбоциты? Это – самые маленькие клетки крови. Их называют кровяными пластинками, поскольку у них нет ядра. Что они значат для организма? Значат много, поскольку, помимо остановки кровотечения, тромбоцитами выполняются и другие функции.

Норма

Соответствие тромбоцитов норме выявляется общим анализом крови. Исследование определит тромбоцитарные индексы. Что они означают и зачем нужно их знать? Тромбоцитарными индексами являются:

• средний объем(MPV);
• относительная ширина распределения клеток по объему(PDW);
• тромбокрит(PCT).

Каждый из индексов указывает на заболевание в организме.

В норме количество кровяных пластинок в крови у взрослого человека колеблется в диапазоне 200-400 тысяч на кубический миллиметр крови. Некоторые исследователи расширяют диапазон, опуская нижнюю норму до 150 тысяч единиц и поднимая верхнюю до 450 тысяч.

Однако концентрация кровяных пластинок в силу разных причин понижается и повышается. Их содержание в анализе крови может быть выше нормы: и 550, и 700, и 900 тысяч единиц. Или анализы могут показать уменьшение их числа.

Если общий анализ крови выявил большой уровень кровяных пластинок, говорят о тромбоцитозе. Повышенному количеству тромбоцитов в крови радоваться не стоит. Данные клетки в большем, чем надо, количестве не приведут к тому, что глубокий порез затянется за несколько секунд. Это тот случай, когда все хорошо в меру.

Чем опасны высокие тромбоциты в крови

Тромбоцитоз опасен, поскольку грозит образованием тромбов в кровеносных сосудах. Превышение тромбоцитов может свидетельствовать о наличии патологий в организме, и довольно серьезных.

Ученые исследовали большую численность кровяных пластинок в крови, причины этого явления. Они выделяют два типа тромбоцитоза, обусловленные разными причинами.

Тромбоцитоз первого типа

Называют первичным тромбоцитозом. Тромбоциты повышены у взрослого человека после 60 лет. В других возрастных категориях тромбоцитоз первого типа диагностируется в редких случаях.

Симптомы

По-разному проявляются у больных.

• Пациенты жалуются на головные боли.
• Болевые ощущения в стопах и кистях.
• Ухудшается зрение.
• Кровоточат десны, идет кровь из носа.
• При желудочно-кишечных кровотечениях кровь в стуле.
• Общая слабость и раздражительность.

Причины

Причина одна – повышается генерация костным мозгом гигантских клеток – мегакариоцитов, которые служат исходным материалом для тромбоцитов. Больше мегакариоцитов в костном мозгу – больше кровяных пластинок в крови.

Взрослые тромбоциты получаются более крупных размеров, чем нормальные кровяные пластинки. Несмотря на увеличенные размеры, они дефектны. Имеют склонность к образованию кровяных сгустков в неповрежденных кровеносных сосудах и недостаточно слипаются, когда надо остановить кровотечение. О чем это говорит? О том, что формирование тромбов в сосудах сочетается с длительными кровотечениями при повреждениях сосудов.

Лечение

Почему костный мозг начинает выпускать больше мегакариоцитов, повышающих выпуск кровяных пластинок, и что делать, чтобы нормализовать их число, ученые не знают. А это значит, что терапия сводится не к устранению причины патологии, а к лечению последствий.

Избыток клеток крови лечится медикаментозно. Назначаются:

• препараты, снижающие свертываемость крови (антикоагулянты);
• лекарства, предотвращающие слипание тромбоцитов (антиагреганты);
• интерферон, стимулирующий деятельность иммунной системы;
• анагрелид – препарат, тормозящий образование тромбоцитов из мегакариоцитов.

В ряде случаев, когда наблюдается тенденция к дальнейшему повышению, медики прибегают к процедуре тромбоцитафереза. Кровь сепарируется, чтобы снизить превышающий норму уровень кровяных клеток.

Необходимо помнить, что вязкость крови увеличивают:

• гормональные препараты;
• противозачаточные средства;
• мочегонные средства;
• курение;
• алкоголь.

Информацию об этих факторах необходимо сообщить лечащему врачу.

Диета

Если тромбоциты выше нормы – это серьезный повод пересмотреть рацион.

• В первую очередь надо обратить внимание на количество жидкости. Если ее недостаточно, кровь гуще. Количество жидкости можно увеличивать употреблением чая, соков, фруктов и ягод.
• Домашняя пищевая «аптека» должна содержать продукты, которые имеют свойство разжижать кровь:

1. чеснок;
2. лимоны;
3. оливковое масло;
4. рыбий жир;
5. томатный сок и помидоры.

• При высокой концентрации кровяных пластинок, чтобы не подвергать себя большому риску тромбообразования, из рациона исключить продукты, повышающие вязкость крови:

1. бобовые;
2. орехи;
3. манго;
4. бананы.