घातक रक्ताल्पता के लक्षण और उपचार। सांघातिक रक्ताल्पता सांघातिक रक्ताल्पता का कारण बनता है

- शरीर में सायनोकोबलामिन (विटामिन बी12) की कमी के कारण लाल हेमटोपोइजिस रोगाणु का उल्लंघन। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, संचार-हाइपोक्सिक (पीलापन, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (ग्लोसाइटिस, स्टामाटाइटिस, हेपेटोमेगाली, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस) और न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम (बिगड़ा संवेदनशीलता, पोलिनेरिटिस, गतिभंग) विकसित होते हैं। घातक रक्ताल्पता की पुष्टि प्रयोगशाला परीक्षणों (नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा पंचर) के परिणामों पर आधारित है। घातक रक्ताल्पता के उपचार में संतुलित आहार, सायनोकोबालामिन का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन शामिल है।

आईसीडी -10

डी51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया

सामान्य जानकारी

पर्निशियस एनीमिया एक प्रकार का मेगालोब्लास्टिक डेफिसिएंसी एनीमिया है जो शरीर में अपर्याप्त अंतर्जात सेवन या विटामिन बी 12 के अवशोषण के साथ विकसित होता है। लैटिन में "हानिकारक" का अर्थ है "खतरनाक, विनाशकारी"; घरेलू परंपरा में, ऐसे एनीमिया को "घातक रक्ताल्पता" कहा जाता था। आधुनिक रुधिर विज्ञान में, घातक रक्ताल्पता B12 की कमी वाले एनीमिया, एडिसन-बिरमर रोग का भी पर्याय है। यह रोग 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक बार होता है, महिलाओं में कुछ अधिक बार। घातक रक्ताल्पता की व्यापकता 1% है; हालांकि, 70 वर्ष से अधिक उम्र के लगभग 10% वृद्ध लोग विटामिन बी12 की कमी से पीड़ित हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

विटामिन बी 12 की दैनिक मानव आवश्यकता 1-5 माइक्रोग्राम है। यह भोजन (मांस, डेयरी उत्पादों) के साथ विटामिन के सेवन से संतुष्ट होता है। पेट में, एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, विटामिन बी 12 को आहार प्रोटीन से अलग किया जाता है, लेकिन रक्त में अवशोषण और अवशोषण के लिए, इसे ग्लाइकोप्रोटीन (कैसल कारक) या अन्य बाध्यकारी कारकों के साथ जोड़ना चाहिए। रक्तप्रवाह में साइनोकोबालामिन का अवशोषण इलियम के मध्य और निचले हिस्सों में होता है। ऊतकों और हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के लिए विटामिन बी 12 के बाद के परिवहन को रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन 1, 2, 3 द्वारा किया जाता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विकास कारकों के दो समूहों से जुड़ा हो सकता है: आहार और अंतर्जात। पोषण संबंधी कारण भोजन के साथ विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन है। यह उपवास, शाकाहार और आहार के साथ हो सकता है जो पशु प्रोटीन को बाहर करते हैं।

अंतर्जात कारणों के तहत बाहर से पर्याप्त सेवन के साथ कैसल के आंतरिक कारक की कमी के कारण साइनोकोलामिन के अवशोषण का उल्लंघन है। घातक रक्ताल्पता के विकास के लिए ऐसा तंत्र एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस में होता है, गैस्ट्रेक्टोमी के बाद की स्थिति, कैसल के आंतरिक कारक या पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का निर्माण और कारक की जन्मजात अनुपस्थिति।

आंत में साइनोकोबालामिन के अवशोषण का उल्लंघन आंत्रशोथ, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, छोटी आंत के डायवर्टिकुला, जेजुनम ​​​​के ट्यूमर (कार्सिनोमा, लिम्फोमा) के साथ देखा जा सकता है। सायनोकोबालामिन की बढ़ी हुई खपत हेलमनिथेसिस से जुड़ी हो सकती है, विशेष रूप से, डिपाइलोबोथ्रियासिस। घातक रक्ताल्पता के आनुवंशिक रूप हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के साथ छोटे आंत्र के उच्छेदन से गुजरने वाले रोगियों में विटामिन बी 12 का अवशोषण बिगड़ा हुआ है। घातक रक्ताल्पता पुरानी शराब, कुछ दवाओं (कोल्सीसिन, नियोमाइसिन, मौखिक गर्भ निरोधकों, आदि) के उपयोग से जुड़ी हो सकती है। चूंकि जिगर में सायनोकोबालामिन (2.0-5.0 मिलीग्राम) का पर्याप्त भंडार होता है, इसलिए विटामिन बी 12 के सेवन या अवशोषण के उल्लंघन के बाद, एक नियम के रूप में, हानिकारक एनीमिया विकसित होता है।

विटामिन बी 12 की कमी की स्थितियों में, इसके कोएंजाइम रूपों की कमी होती है - मिथाइलकोबालामिन (एरिथ्रोपोएसिस प्रक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम में भाग लेता है) और 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र में होने वाली चयापचय प्रक्रियाओं में भाग लेता है)। मिथाइलकोबालामिन की कमी आवश्यक अमीनो एसिड और न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को बाधित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं (हेमेटोपोइज़िस के मेगालोब्लास्टिक प्रकार) के गठन और परिपक्वता में एक विकार होता है। वे मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स का रूप लेते हैं, जो ऑक्सीजन परिवहन कार्य नहीं करते हैं और तेजी से नष्ट हो जाते हैं। इस संबंध में, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या काफी कम हो जाती है, जिससे एनीमिक सिंड्रोम का विकास होता है।

दूसरी ओर, कोएंजाइम 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन की कमी के साथ, फैटी एसिड का चयापचय गड़बड़ा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप विषाक्त मिथाइलमोनिक और प्रोपियोनिक एसिड जमा हो जाते हैं, जिसका मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। . इसके अलावा, माइलिन संश्लेषण बाधित होता है, जो तंत्रिका तंतुओं की माइलिन परत के अध: पतन के साथ होता है - यह हानिकारक एनीमिया में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कारण होता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता संचार-हाइपोक्सिक (एनीमिक), गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम की गंभीरता से निर्धारित होती है। एनीमिक सिंड्रोम के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और एरिथ्रोसाइट्स के ऑक्सीजन परिवहन समारोह के उल्लंघन का प्रतिबिंब हैं। वे कमजोरी, कम धीरज, क्षिप्रहृदयता और धड़कन, चक्कर आना और चलते समय सांस की तकलीफ, निम्न-श्रेणी के बुखार द्वारा दर्शाए जाते हैं। दिल के गुदाभ्रंश पर, एक भँवर या सिस्टोलिक (एनीमिक) बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। बाह्य रूप से, त्वचा का पीलापन एक उप-रंग की छाया, चेहरे की सूजन के साथ होता है। घातक रक्ताल्पता का एक लंबा "अनुभव" मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और दिल की विफलता के विकास को जन्म दे सकता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया की गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ भूख में कमी, मल की अस्थिरता, हेपेटोमेगाली (वसायुक्त यकृत) हैं। घातक रक्ताल्पता में पाया जाने वाला क्लासिक लक्षण रास्पबेरी रंग की "वार्निश" जीभ है। कोणीय स्टामाटाइटिस और ग्लोसिटिस की घटना, जीभ में जलन और दर्द की विशेषता है। गैस्ट्रोस्कोपी के दौरान, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है, जिसकी पुष्टि एंडोस्कोपिक बायोप्सी द्वारा की जाती है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है।

घातक रक्ताल्पता की तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ न्यूरॉन्स और मार्गों को नुकसान के कारण होती हैं। मरीजों को सुन्नता और अंगों की जकड़न, मांसपेशियों में कमजोरी, बिगड़ा हुआ चाल का संकेत मिलता है। मूत्र और मल की संभावित असंयम, निचले छोरों के लगातार पक्षाघात की घटना। एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा एक परीक्षा में संवेदनशीलता का उल्लंघन (दर्द, स्पर्श, कंपन), कण्डरा सजगता में वृद्धि, रोमबर्ग और बाबिन्स्की के लक्षण, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण और फनिक्युलर मायलोसिस का पता चलता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, मानसिक विकार विकसित हो सकते हैं - अनिद्रा, अवसाद, मनोविकृति, मतिभ्रम, मनोभ्रंश।

घातक रक्ताल्पता का निदान

सायनोकोबालामिन की कमी को पूरा करने के लिए विटामिन बी12 के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन निर्धारित हैं। बी 12 की कमी वाले एनीमिया (डीवर्मिंग, एंजाइम की तैयारी, सर्जिकल उपचार लेना) की स्थिति में सुधार की आवश्यकता है, और रोग की आहार प्रकृति के साथ, पशु प्रोटीन की उच्च सामग्री वाला आहार। कैसल के आंतरिक कारक के उत्पादन के उल्लंघन के मामले में, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित हैं। रक्त आधान का उपयोग केवल गंभीर रक्ताल्पता या एनीमिक कोमा के लक्षणों के लिए किया जाता है।

घातक रक्ताल्पता के लिए चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त की मात्रा आमतौर पर 1.5-2 महीनों के बाद सामान्य हो जाती है। न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ सबसे लंबे समय तक (6 महीने तक) बनी रहती हैं, और देर से उपचार के साथ वे अपरिवर्तनीय हो जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता की रोकथाम

घातक रक्ताल्पता को रोकने के लिए पहला कदम एक पौष्टिक आहार होना चाहिए जो विटामिन बी 12 (मांस, अंडे, यकृत, मछली, डेयरी उत्पाद, सोया) का पर्याप्त सेवन प्रदान करे। विटामिन के अवशोषण का उल्लंघन करने वाले जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकृति का समय पर उपचार आवश्यक है। सर्जिकल हस्तक्षेप (पेट या आंतों की लकीर) के बाद, विटामिन थेरेपी के रखरखाव पाठ्यक्रम आयोजित करना आवश्यक है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले मरीजों को फैलाना विषाक्त गोइटर और मायक्सेडेमा के विकास के साथ-साथ पेट के कैंसर का खतरा होता है, इसलिए, उन्हें एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी रखने की आवश्यकता होती है।

एनीमिया एक बीमारी है जो रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी की विशेषता है। आज हम हानिकारक रक्ताल्पता के बारे में बात करेंगे, हम संक्षेप में अन्य प्रकार के रक्ताल्पता (वर्गीकरण और गंभीरता) पर भी विचार करेंगे।

पर्निशियस एनीमिया एक गंभीर विकृति है जो शरीर में विटामिन बी 12 की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इस रोग के कई नाम हैं: घातक रक्ताल्पता, एडिसन-बिरमर रोग, मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, बी12 की कमी से होने वाला रक्ताल्पता।

इतिहास का हिस्सा

1855 में, अंग्रेजी डॉक्टर थॉमस एडिसन ने सबसे पहले इस बीमारी का वर्णन किया था। 1872 में, जर्मन चिकित्सक एंटोन बिरमर ने इस बीमारी का अधिक विस्तार से अध्ययन किया। उन्होंने ही इस बीमारी का नाम पर्निशियस या पर्निशियस एनीमिया रखा था। हालांकि, उस समय यह नहीं पता था कि इस प्रकार के एनीमिया के लिए किस उपचार की आवश्यकता है। और केवल 1926 में, डॉक्टरों के एक समूह ने पाया कि रोगी के आहार में कच्चे जिगर को शामिल करने के बाद रोग के लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। उन्हीं विशेषज्ञों ने साबित किया कि इस तरह की बीमारी का आधार एक ऐसी स्थिति है जिसमें जन्मजात विकृति के कारण पेट एक विशेष पदार्थ (कैसल फैक्टर) का स्राव करने में सक्षम नहीं होता है, जो आंतों में विटामिन बी 12 को अवशोषित करने में मदद करता है। इस खोज के लिए वैज्ञानिकों को नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया था।

एनीमिया के प्रकार: वर्गीकरण

एनीमिया के प्रकार क्या हैं? यह रोग विभिन्न कारणों से विकसित होता है, और रोग का इतिहास भिन्न हो सकता है। एनीमिया को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

पोस्टहेमोरेजिक - रोग तीव्र या पुरानी रक्त हानि (चोट, रक्तस्राव) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

हेमोलिटिक - पैथोलॉजी की घटना लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश से जुड़ी है।

कमी - हेमटोपोइजिस (लौह, विटामिन और अन्य ट्रेस तत्वों) के लिए आवश्यक पदार्थों की कमी के कारण रोग विकसित होता है।

हाइपोप्लास्टिक - सबसे गंभीर प्रकार का एनीमिया, यह स्थिति अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस के परिणामस्वरूप होती है।

एनीमिया: रोग की गंभीरता

उपरोक्त वर्गीकरण के अलावा, चिकित्सक रोग और गंभीरता के बीच अंतर करते हैं। यह संकेतक हीमोग्लोबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है। एनीमिया रोग की गंभीरता में निम्नलिखित हैं:

मध्यम - पुरुषों के लिए हीमोग्लोबिन की मात्रा 80-100 ग्राम / लीटर है, महिलाओं के लिए - 70-90 ग्राम / लीटर;

गंभीर - हीमोग्लोबिन का स्तर उपरोक्त सीमा से नीचे गिर जाता है।

घातक रक्ताल्पता के कारण

प्रश्न का उत्तर देने से पहले: "हानिकारक रक्ताल्पता का इलाज कैसे करें?", यह पता लगाना आवश्यक है कि इसकी घटना में क्या योगदान दिया। यह रोग विभिन्न कारणों से विकसित हो सकता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, मुख्य एक शरीर में विटामिन बी 12 की कमी है। इसके परिणामस्वरूप घातक रक्ताल्पता भी विकसित हो सकती है:

रोग के लक्षण

घातक रक्ताल्पता स्वयं कैसे प्रकट होती है? लक्षण प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष दोनों हो सकते हैं। एडिसन-बिरमर रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

चमकदार लाल (लाल रंग की) जीभ, जो रिसेप्टर्स के विरूपण के कारण "वार्निश" हो जाती है;

तंत्रिका तंत्र की शिथिलता;

गैस्ट्रिक अखिलिया - एक ऐसी स्थिति जिसमें गैस्ट्रिक रस में हाइड्रोक्लोरिक एसिड और एंजाइम अनुपस्थित होते हैं;

पैथोलॉजिकल एरिथ्रोसाइट्स, एनीमिया की उपस्थिति;

लाल रक्त कोशिकाओं के बजाय अस्थि मज्जा में अस्वाभाविक रूप से बड़ी कोशिकाओं (मेगालोब्लास्ट) का निर्माण।

रोग के अप्रत्यक्ष लक्षण हैं:

कमजोरी, उनींदापन, जीवन शक्ति में कमी;

मुंह और जीभ में दर्द;

अंगों में दर्द;

वजन कम होना, भूख न लगना।

पैथोलॉजी के ये लक्षण सबसे अधिक बार विकसित होते हैं। शायद ही कभी, घातक रक्ताल्पता के साथ उपस्थित हो सकते हैं:

चाल में परिवर्तन;

पेशाब का उल्लंघन;

दृश्य हानि;

यौन विकार;

मतिभ्रम;

मानसिक विकार।



गर्भावस्था के दौरान घातक रक्ताल्पता का विकास

गर्भवती महिलाओं में रोग विकसित हो सकता है। भावी मां के शरीर में फोलिक एसिड और सायनोकोबालामिन के अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप पर्निशियस एनीमिया होता है। ऐसे में रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाता है, लेकिन हीमोग्लोबिन सामान्य रहता है या बढ़ जाता है। रोग काफी धीरे-धीरे विकसित होता है, और प्रारंभिक अवस्था में "हानिकारक रक्ताल्पता" का निदान करने के लिए, नैदानिक ​​रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। इसलिए, डॉक्टर द्वारा निर्धारित सभी परीक्षणों का समय पर संचालन अत्यंत महत्वपूर्ण है। रोग त्वचा के पीलेपन, कमजोरी, थकान में वृद्धि, बाद में पाचन विकारों में शामिल होने से प्रकट होता है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, और चरम सीमाओं में संवेदनशीलता में थोड़ी कमी हो सकती है।

गर्भावस्था के दौरान, घातक रक्ताल्पता को ठीक किया जाना चाहिए, क्योंकि ज्यादातर मामलों में पैथोलॉजी प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, समय से पहले जन्म के जोखिम और मृत बच्चे के जन्म को भड़का सकती है।

रोग का उपचार सामान्य योजना के अनुसार किया जाता है।



एनीमिया बच्चों में घातक

सबसे अधिक बार, यह रोग पाचन तंत्र के वंशानुगत विकृति वाले बच्चों में विकसित होता है, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी 12 का अवशोषण बिगड़ा हुआ है। शायद ही कभी, एक शाकाहारी मां को स्तनपान कराने के दौरान बच्चे को घातक रक्ताल्पता हो सकती है। एक रक्त परीक्षण जीवन के तीसरे महीने में पहले से ही एक सही निदान करना संभव बनाता है, पैथोलॉजी के लक्षण तभी प्रकट होने लगते हैं जब बच्चा 3 वर्ष की आयु तक पहुंच जाता है। जांच करने पर, डॉक्टर त्वचा का सूखापन और छिलका, ग्लोसिटिस, बढ़े हुए प्लीहा का पता लगा सकते हैं। अपच होता है, भूख कम लगती है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, बच्चा विकास में पिछड़ सकता है।

रोग का निदान

पैथोलॉजी की सबसे स्पष्ट अभिव्यक्ति रक्त की संरचना में देखी जाती है। एक नियम के रूप में, सभी रोगियों के सीरम में विटामिन बी12 की कम सांद्रता होती है। विटामिन के अवशोषण के लिए, आंतरिक कारक के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है। वे मूत्र का अध्ययन भी करते हैं, क्योंकि मूत्र और रक्त की संरचना का तुलनात्मक विश्लेषण निदान को अधिक सटीक रूप से करना संभव बनाता है।

बीमारी के मूल कारण का पता लगाना बहुत जरूरी है। विशेषज्ञ गैस्ट्र्रिटिस, अल्सर और अन्य विकृतियों के संभावित पता लगाने के लिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का अध्ययन करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी 12 का अवशोषण खराब हो सकता है।



पैथोलॉजी का उपचार

यदि घातक रक्ताल्पता का निदान किया जाता है, तो ऑक्सीकोबालामिन या सायनोकोबालामिन जैसी दवाएं देकर उपचार किया जाता है। इंजेक्शन द्वारा दवा दी जाती है। सबसे पहले, विटामिन बी 12 की एकाग्रता को सामान्य मूल्यों पर लाना आवश्यक है, बाद में इंजेक्शन की संख्या कम हो जाती है, और प्रशासित दवा का केवल एक सहायक प्रभाव होता है। चिकित्सा के बाद, रोगियों को लगातार विटामिन के स्तर की निगरानी करनी होगी और समय-समय पर दवा के इंजेक्शन के रोगनिरोधी पाठ्यक्रम से गुजरना होगा।

कुछ मामलों में, उपचार के दौरान, रोगियों को शरीर में लोहे की एकाग्रता में कमी का अनुभव हो सकता है। यह आमतौर पर 3-6 महीने के उपचार के बाद होता है। ऐसी स्थिति में, आयरन के स्तर को बहाल करने वाली दवाओं के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है।



सफल चिकित्सा के साथ, रोग की सभी अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे गायब हो जाती हैं। पुनर्प्राप्ति अवधि 6 महीने तक हो सकती है। उपचार शुरू होने के 35-70 दिनों के बाद विटामिन बी 12 की सामग्री सामान्य हो जाती है।

उपचार की प्रक्रिया में, न्यूरोपैथी समाप्त हो जाती है, सभी रोगियों में मूत्र असंयम और अन्य लक्षण गायब हो जाते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका शोष के परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ दृष्टि, दुर्भाग्य से, बहाल नहीं किया गया है। लेकिन अगर मैकुलर हेमोरेज के परिणामस्वरूप दृश्य हानि उत्पन्न होती है, तो रिकवरी काफी जल्दी हो जाती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कुछ मामलों में, उपचार के बाद, विषाक्त गोइटर, मायक्सेडेमा और पेट के कैंसर जैसी गंभीर बीमारियां विकसित हो सकती हैं। हालांकि, ऐसा बहुत कम होता है (5% से अधिक मामलों में नहीं)।



पोषण सिद्धांत

हमने जान लिया कि घातक रक्ताल्पता का इलाज कैसे किया जाता है, लेकिन हमें संतुलित आहार के बारे में नहीं भूलना चाहिए। दैनिक आहार में पर्याप्त मात्रा में विटामिन और प्रोटीन होना चाहिए। नियमित रूप से बीफ, खरगोश का मांस, समुद्री भोजन, अंडे, डेयरी उत्पाद, फलियां खाना सुनिश्चित करें। आहार में वसा की मात्रा को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि वे अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को धीमा कर देते हैं। आपको धूम्रपान और शराब पीना भी बंद कर देना चाहिए। सफल इलाज के लिए सकारात्मक भावनाओं और रिश्तेदारों और दोस्तों का समर्थन बेहद जरूरी है। अपने शरीर के प्रति चौकस रहें, नियमित परीक्षण करें और अपने स्वास्थ्य में थोड़े से बदलाव पर तुरंत प्रतिक्रिया दें।

रक्त के मुख्य कार्य, जैसे ऊतकों को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों का परिवहन, चयापचय उत्पादों का उत्सर्जन, लाल रक्त कोशिकाओं - एरिथ्रोसाइट्स के लिए धन्यवाद किया जाता है। रक्त में इन कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ, एक रोग संबंधी स्थिति विकसित होती है - एनीमिया। एनीमिक सिंड्रोम के विकास के तंत्र के अनुसार, तीन मुख्य कारकों को प्रतिष्ठित किया जाता है - ये बड़े रक्त की हानि, ऑटोइम्यून बीमारियों में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश और शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी है।

विकृति विज्ञान के दुर्लभ रूपों में से एक पर विचार करें जो बिगड़ा हुआ रक्त गठन के परिणामस्वरूप विकसित होता है - घातक एनीमिया।

घातक रक्ताल्पता - यह क्या है?

घातक रक्ताल्पता, या एडिसन-बिरमर रोग, तब विकसित होता है जब शरीर में विटामिन बी12 की कमी के साथ लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) के संश्लेषण का उल्लंघन होता है। इस पदार्थ के अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप या जब शरीर इसे अवशोषित करने में असमर्थ होता है, तो कोबालिन (बी 12) की कमी होती है।

यह रोग अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता की प्रक्रिया के उल्लंघन की विशेषता है, उनका संश्लेषण मेगालोब्लास्ट के चरण में बाधित होता है - अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं जो बड़ी होती हैं और हीमोग्लोबिन की मात्रा में वृद्धि होती है। मेगालोब्लास्ट रक्त के परिवहन कार्य को करने में असमर्थ हैं और प्लीहा से गुजरते समय जल्द ही नष्ट हो जाते हैं, जिसके कारण शरीर की कोशिकाओं को ऑक्सीजन की भुखमरी का अनुभव हो सकता है, साथ ही अपने स्वयं के क्षय के उत्पादों के साथ नशा भी हो सकता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण के अलावा, कोबालिन फैटी एसिड के ऑक्सीकरण और उनके क्षय उत्पादों के उपयोग में शामिल है; कमी की स्थिति में, यह प्रक्रिया रुक जाती है और शरीर में विषाक्त पदार्थ जमा हो जाते हैं जो तंत्रिका तंतुओं के म्यान को नष्ट कर देते हैं। एडिसन-बिरमेर रोग एकमात्र एनीमिया है जो तंत्रिका संबंधी लक्षणों और मानसिक विकार से जुड़ा है।

कोशिकाओं के बड़े आकार के कारण, एनीमिया को मेगालोब्लास्टिक कहा जाता है, और हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई सामग्री, जो कोशिकाओं को एक उज्ज्वल रंग देती है, हाइपरक्रोमिक पैथोलॉजी को इंगित करती है।

एनीमिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को पहली बार 1855 में थॉमस एडिसन द्वारा वर्णित किया गया था, जो बीमारी के कारणों का पता नहीं लगा सके। थोड़ी देर बाद, जर्मन डॉक्टर एंटोन बिरमर ने एनीमिया के विकास के तंत्र का अध्ययन किया, इसे हानिकारक नाम दिया, जिसका अर्थ है "घातक"। उन दिनों, घातक रक्ताल्पता एक लाइलाज बीमारी थी, समय के साथ, आंतरिक अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन, तंत्रिका थकावट और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो जाती थी। और केवल आधी सदी बाद, डॉक्टरों के एक समूह ने एक खोज की जिसे नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया, वे कुत्तों में कच्चे जिगर को भोजन में शामिल करके एनीमिया को ठीक करने में कामयाब रहे, और बाद में एक कारक को अलग कर दिया जो यकृत से एनीमिया को समाप्त करता है, जिसे कहा जाता था विटामिन बी12 या कैसल का बाहरी कारक।

1% वृद्ध लोगों में यह रोग विकसित होता है। जोखिम समूह में किशोरावस्था, एथलीट और देर से गर्भावस्था में महिलाएं शामिल हैं जिन्हें विटामिन की बढ़ी हुई मात्रा की आवश्यकता होती है। बच्चों में, पैथोलॉजी रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ विकसित होती है, बाहरी कारक गंभीर कुपोषण हो सकते हैं, साथ ही बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान मां का शाकाहार भी हो सकता है।

रोग के कारण और जोखिम कारक

विटामिन बी12 बैक्टीरिया के एक विशेष स्ट्रेन द्वारा संश्लेषित होता है और इसे केवल छोटी आंत के निचले हिस्से में ही अवशोषित किया जा सकता है। शाकाहारी और पक्षियों की कुछ प्रजातियों में, आंतों के माइक्रोफ्लोरा में बैक्टीरिया होते हैं जो कोबालिन का उत्पादन करते हैं, जो उन्हें अपने दम पर पदार्थ को फिर से भरने की अनुमति देता है। मानव शरीर में, ऐसे बैक्टीरिया केवल बड़ी आंत का उपनिवेश करते हैं, इसलिए उनके द्वारा संश्लेषित विटामिन बी 12 मल के साथ उत्सर्जित होता है।

इस कारण से, एक व्यक्ति केवल पशु उत्पादों से बी 12 प्राप्त कर सकता है, क्योंकि पौधों के खाद्य पदार्थों में इसके निष्क्रिय समकक्ष होते हैं। अधिकांश कोबालिन गुर्दे और यकृत में पाया जाता है, मांस और समुद्री भोजन में थोड़ा कम, डेयरी उत्पादों और अंडों में थोड़ी मात्रा में विटामिन होता है, लेकिन इनके नियमित सेवन से आप इस पोषक तत्व की कमी से बच सकते हैं।

एक बार पेट में, विटामिन बी 12 प्रोटीन अणुओं (गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन) के साथ एक बंधन बनाता है, जिसे गैस्ट्रिक एपिथेलियम की विशेष कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है। इस प्रोटीन को कैसल का आंतरिक कारक कहा जाता है, यह कोबालिन को जठरांत्र संबंधी मार्ग के अम्लीय वातावरण के हानिकारक प्रभावों से बचाता है। प्रोटीन-विटामिन कॉम्प्लेक्स का टूटना छोटी आंत में होता है, इसके निचले हिस्से में, यहां विटामिन म्यूकोसा द्वारा अवशोषित होता है और सीधे रक्त में प्रवेश करता है।

हानिकारक रक्ताल्पता तब विकसित होती है जब मानव शरीर में विटामिन के सेवन, अवशोषण या भंडारण को सुनिश्चित करने वाले लिंक में से एक को बाहर रखा जाता है। ये ऐसे कारक हो सकते हैं:

1. विटामिन बी 12 युक्त खाद्य पदार्थों के आहार में अपर्याप्त सेवन या पूर्ण अनुपस्थिति। चूंकि कोबालिन यकृत और अन्य अंगों में जमा हो सकता है, शरीर में इसके भंडार प्रभावशाली हैं, वे कुछ वर्षों तक चल सकते हैं, बशर्ते कि पशु उत्पादों को पूरी तरह से छोड़ दिया जाए।
2. कृमि संक्रमण। टैपवार्म से संक्रमण जो विटामिन बी 12 को अवशोषित करता है।
3. गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार गैस्ट्रिक एपिथेलियम की कोशिकाओं के काम का उल्लंघन, जिसके कारण आंतों में प्रवेश किए बिना विटामिन नष्ट हो जाता है। ऐसी विकृति के विकास में योगदान करने वाले कारक हो सकते हैं:
   • ऐसी दवाएं लेना जो पेट के किण्वन को बाधित करती हैं या इसके म्यूकोसा की कोशिकाओं में परिवर्तन करती हैं;
   • ऑटोइम्यून रोग, जिसमें कैसल के आंतरिक कारक का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं का पुनर्जन्म होता है;
   • वंशानुगत रोग, जो पेट में एक सुरक्षात्मक प्रोटीन की अनुपस्थिति या इसके धीमे संश्लेषण की विशेषता है;
   • जठरशोथ या;
   • गैस्ट्रिक जूस की अम्लता में परिवर्तन।
4. तीव्र और जीर्ण आंत्र रोग जिसमें विटामिन बी12 का अवशोषण बाधित होता है, जैसे:
   • प्राणघातक सूजन;
   • छोटी आंत का आंशिक निष्कासन;
   • क्रोहन रोग;
   • आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस;
   • ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम।
5. सिरोसिस द्वारा नष्ट होने पर जिगर में विटामिन भंडार के भंडारण का उल्लंघन।

एनीमिया विकास की अवधि, महत्वपूर्ण शक्ति भार, कई गर्भधारण के दौरान शरीर द्वारा विटामिन की बढ़ती खपत के साथ हो सकता है। हालांकि, अच्छे पोषण की स्थिति में और पैथोलॉजी के बढ़ने में योगदान देने वाले अन्य कारकों की अनुपस्थिति में, बी 12 की कमी वाला एनीमिया स्वयं को हल कर सकता है।

विटामिन बी12 की कमी होने पर शरीर में क्या होता है?

पर्निशियस एनीमिया में विकसित होने की एक क्रमिक प्रवृत्ति होती है, जो पहले खुद को एनीमिक सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है, और फिर तंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों के कामकाज को बाधित करता है।

न्यूरोलॉजिकल विकारों और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लक्षणों की उपस्थिति से बहुत पहले, रोगी कमजोरी, उनींदापन, गंभीर सिरदर्द, भूख न लगना, चक्कर आना की शिकायत करता है। इस तरह के लक्षण एरिथ्रोसाइट्स द्वारा हीमोग्लोबिन के परिवहन के उल्लंघन के कारण कोशिकाओं के ऑक्सीजन भुखमरी का संकेत देते हैं। रक्त की चिपचिपाहट में कमी से इसके दबाव में परिवर्तन होता है, जो अतालता और क्षिप्रहृदयता में व्यक्त किया जाता है।

चूंकि अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं (मेगालोब्लास्ट्स) का जीवनकाल छोटा होता है, उनकी मृत्यु और यकृत और प्लीहा में हीमोग्लोबिन के टूटने से इन अंगों में वृद्धि होती है और इन अंगों में व्यवधान होता है।

जिगर द्वारा बिलीरुबिन के अधूरे उत्सर्जन के कारण समय के साथ आंखों की त्वचा और श्वेतपटल में सूजन हो सकती है, और जीभ के ऊतक, हीमोग्लोबिन जमा करने वाले, सूजन हो जाते हैं। घातक रक्ताल्पता का एक विशिष्ट संकेत एक बढ़ी हुई जीभ है, जो एट्रोफाइड पैपिलरी एपिथेलियम के साथ लाल रंग का होता है, जिसके कारण अंग चिकना हो जाता है।

रोग की प्रगति से मौखिक गुहा और जठरांत्र संबंधी मार्ग के उपकला को नुकसान होता है, जो निम्नलिखित लक्षणों में व्यक्त किया जाता है:

• जीभ की स्टामाटाइटिस और जलन;
• ग्लोसिटिस - जीभ के ऊतकों की सूजन;
• खाने के बाद महसूस करना;
• पुराना कब्ज;
• आंतों में दर्द।

फैटी एसिड के चयापचय के उल्लंघन में, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स के फैटी झिल्ली को नष्ट करने वाले विषाक्त पदार्थों का संचय होता है। सीएनएस घाव निम्नानुसार प्रकट होते हैं:

• स्मृति हानि;
• भटकाव;
• व्याकुलता;
• चिड़चिड़ापन

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के सिंड्रोम का दीर्घकालिक पाठ्यक्रम व्यवहार संबंधी विकारों, विचारों को तैयार करने और व्यक्त करने में असमर्थता, स्मृति चूक से प्रकट हो सकता है। चूंकि उम्र के साथ विटामिन को अवशोषित करने की क्षमता कम हो जाती है, बुजुर्गों को साइनोकोबालामिन के सबसे पूरक स्रोतों की आवश्यकता होती है। अक्सर, एडिसन-बिरमेर रोग के लक्षण सेनील डिमेंशिया के साथ भ्रमित होते हैं, और इस बीमारी को ठीक करना इतना आसान है।

रीढ़ की हड्डी के एक अपक्षयी घाव के साथ, फनिक्युलर मायलोसिस होता है, जो निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• अंगों की सुन्नता, जो झुनझुनी के साथ होती है;
• आक्षेप;
• अस्थिर चाल, कठोरता और पैरों में कमजोरी;
• पैरों में सनसनी का नुकसान।

बाद के चरणों में, रोग की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• पेशाब का उल्लंघन;
• पुरुषों में यौन रोग;
• सुनवाई और दृष्टि हानि;
• मानसिक विकार;
• मतिभ्रम;
• पैरेसिस और पक्षाघात;
• अमायोट्रॉफी

निदान और विभेदक निदान

घातक रक्ताल्पता का निदान निम्नलिखित संकेतों पर आधारित है:

• रोगी शिकायतों का संग्रह, जिससे चिकित्सक रोग के पाठ्यक्रम की अवधि का पता लगा सकता है;
• रोगी की शारीरिक परीक्षा, जिसके दौरान चिकित्सक जीभ, त्वचा की टोन, अंगों की संवेदनशीलता में कमी के उपकला पूर्णांक में परिवर्तन पर ध्यान देता है।
• प्रयोगशाला परीक्षण।

संदिग्ध बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षण हैं:

1. नैदानिक ​​रक्त परीक्षण। सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, एरिथ्रोसाइट्स का आकार बढ़ जाता है, एक स्पष्ट रंग और एक असमान आकार होता है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स का मूल्य कम हो जाता है, जबकि लिम्फोसाइटों का मान आदर्श से अधिक होता है।
2. महल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी के रक्त में उपस्थिति के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण।
3. पंचर द्वारा किया गया अस्थि मज्जा विश्लेषण एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस को दर्शाता है।
4. शरीर से उत्सर्जित होने वाले विटामिन बी 12 की मात्रा निर्धारित करने के लिए मूत्र और मल अध्ययन की आवश्यकता होती है।
5. विश्लेषण में सायनोकोबालामिन की बढ़ी हुई मात्रा के साथ, पदार्थ के खराब अवशोषण का कारण निर्धारित करने के लिए एक शिलिंग परीक्षण किया जाता है।

अतिरिक्त निदान आपको एनीमिया का कारण निर्धारित करने की अनुमति देता है। तो, गैस्ट्रोस्कोपी आपको पेट में हाइड्रोक्लोरिक एसिड की सामग्री के साथ-साथ एंटीबॉडी की उपस्थिति को निर्धारित करने की अनुमति देता है जो पेट की कोशिकाओं को नष्ट करते हैं जो एक सुरक्षात्मक प्रोटीन को संश्लेषित करते हैं। इसके अतिरिक्त, शरीर में हेल्मिंथिक आक्रमणों की उपस्थिति के लिए एक मल विश्लेषण निर्धारित है। पेट, आंतों और यकृत का अध्ययन रोग संबंधी बीमारियों के संदेह के साथ किया जाता है जिससे एनीमिया का विकास हुआ।

निदान करते समय, एडिसन-बिरमर रोग को एरिथ्रोमाइलोसिस और फोलेट की कमी वाले एनीमिया से अलग किया जाता है।

एडिसन-बिरमर रोग का उपचार

हेमेटोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञों की देखरेख में घातक एनीमिया का उपचार किया जाता है।

मुख्य चिकित्सा शरीर में विटामिन बी 12 की कमी को सूक्ष्म रूप से पेश करके क्षतिपूर्ति करना है। उसी समय, जठरांत्र संबंधी मार्ग का इलाज किया जाता है, माइक्रोफ्लोरा को सामान्य किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो हेल्मिंथिक आक्रमण को समाप्त कर दिया जाता है। ऑटोइम्यून पैथोलॉजी में, एक साथ सिंथेटिक विटामिन की तैयारी के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी को बेअसर करने के लिए प्रशासित किया जाता है।

दवाओं "ऑक्सीकोबालामिन" या "सायनोकोबालामिन" के साथ दवा उपचार, जिसे चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में प्रशासित किया जाता है, दो चरणों में होता है - संतृप्ति और रखरखाव। अतिरंजना की अवधि के दौरान, रोगी को प्रतिदिन दवा दी जाती है, खुराक और पाठ्यक्रम की अवधि एनीमिया की उम्र और गंभीरता पर निर्भर करती है। विटामिन बी 12 के संकेतक सामान्य होने के बाद, रखरखाव चिकित्सा की जाती है, जिसमें हर दो सप्ताह में एक बार दवा का प्रशासन होता है।

इसके समानांतर, आहार चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें रोगी के पोषण में सुधार होता है। विटामिन बी 12 से भरपूर खाद्य पदार्थों को दैनिक आहार में शामिल किया जाता है, उदाहरण के लिए, बीफ, पोर्क और चिकन लीवर, सीफूड, मैकेरल, सार्डिन, डेयरी उत्पाद।

हेमटोपोइजिस की पूर्ण वसूली का समय एनीमिया की प्रारंभिक गंभीरता पर निर्भर करता है। चिकित्सा शुरू होने के 2-3 महीने बाद सुधार होता है।

उपचार रोग का निदान और संभावित जटिलताओं

समय पर उपचार के साथ, पैथोलॉजी के लक्षण धीरे-धीरे समाप्त हो जाते हैं, त्वचा 2 सप्ताह के बाद एक प्राकृतिक छाया प्राप्त करती है, एरिथ्रोसाइट्स के आदर्श की बहाली के बाद, पाचन समस्याएं गायब हो जाती हैं, मल सामान्य हो जाता है। तंत्रिका संबंधी विकार धीरे-धीरे सुचारू हो जाते हैं, ऊतक संवेदनशीलता सामान्य हो जाती है, चाल बहाल हो जाती है, न्यूरोपैथी और स्मृति चूक गायब हो जाती है।

दुर्भाग्य से, जब चरण बहुत उन्नत होता है, तो एट्रोफाइड ऑप्टिक नसों, साथ ही साथ पैर की मांसपेशियों को बहाल नहीं किया जा सकता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, ठीक होने के बाद, मरीज़ जहरीले गोइटर और मायक्सेडेमा विकसित करते हैं।

जब गर्भावस्था के दौरान एनीमिया होता है, तो विटामिन बी 12 की कमी से प्लेसेंटल एबॉर्शन और समय से पहले जन्म होता है। भ्रूण को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) का कारण बनती है, जो बच्चे की वृद्धि और विकास को प्रभावित करती है।

एक वंशानुगत विटामिन बी 12 malabsorption विकार वाले बच्चों में, एनीमिया आंतरिक अंगों (यकृत और प्लीहा) में वृद्धि, भूख में कमी और विकास में देरी में प्रकट हो सकता है। शिशुओं में सायनोकोबालामिन की कमी का कारण स्तनपान के दौरान माँ का शाकाहार हो सकता है।

निवारण

रोग के विकास को रोकने के लिए, आपको विटामिन बी 12 से भरपूर पशु उत्पादों सहित आहार को ठीक से व्यवस्थित करना चाहिए। वसायुक्त भोजन सीमित होना चाहिए, क्योंकि यह हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को धीमा कर देता है। आपको दवाओं का दुरुपयोग भी नहीं करना चाहिए, जो गैस्ट्रिक जूस में हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन को रोकते हैं, और विटामिन के विनाश का कारण बन सकते हैं।

पेट और जिगर की पुरानी बीमारियों में, आपको नियमित रूप से शरीर में विटामिन सामग्री के लिए रक्त परीक्षण से गुजरना चाहिए।

वृद्ध लोगों को मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में विटामिन बी 12 लेने की जरूरत है, या निवारक उद्देश्यों के लिए एक दवा इंजेक्ट करने की आवश्यकता है।

घातक रक्ताल्पता एक गंभीर बीमारी है जिससे शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं और यहां तक ​​कि विकलांगता भी हो सकती है। विटामिन बी 12 और कैसल फैक्टर की खोज से पहले, पैथोलॉजी को लाइलाज माना जाता था और धीमी गति से विलुप्त होने का कारण बनता था, जो मृत्यु में समाप्त होता था। हमारे समय में, रोग बहुत दुर्लभ है और मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग के सहवर्ती रोगों में विटामिन के कुअवशोषण के कारण होता है। हालांकि, जो लोग शाकाहार (सख्त शाकाहार) का अभ्यास करते हैं, साथ ही साथ उपचारात्मक उपवास का अभ्यास करते हैं, वे खुद को बी 12 की कमी वाले एनीमिया के विकास के जोखिम में डालते हैं।

मेरा नाम येलेना है। चिकित्सा मेरा पेशा है, लेकिन ऐसा हुआ कि मैं लोगों की मदद करने की अपनी इच्छा को महसूस करने में विफल रहा। दूसरी ओर, मैं तीन अद्भुत बच्चों की माँ हूँ, और चिकित्सा विषयों पर लेख लिखना मेरा शौक बन गया है। मैं विश्वास करना चाहता हूं कि मेरे ग्रंथ पाठक के लिए समझने योग्य और उपयोगी हैं।

पर्निशियस एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जो शुरुआत के वर्षों बाद खुद को प्रकट करना शुरू कर देती है। इस समय के दौरान, मानव शरीर में जठरांत्र संबंधी मार्ग, तंत्रिका तंत्र और अस्थि मज्जा में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। इससे कई लक्षणों और उनकी जटिलताओं का विकास होता है। इसलिए इस प्रकार के एनीमिया का जल्द से जल्द निदान और उपचार करने की आवश्यकता है। रोग के पहले लक्षणों और कारणों को जानने से जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है।

पर्निशियस एनीमिया (बी 12 की कमी, मेगालोब्लास्टिक या एडिसन-बिरमर रोग) रक्त प्रणाली की एक बीमारी है जो हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी 12 (सायनोकोबालामिन) की कमी होती है और पाचन तंत्र को प्रभावित करता है। तंत्रिका और हेमटोपोइएटिक सिस्टम।

घातक रक्ताल्पता में क्या होता है?

आम तौर पर, विटामिन बी 12 पेट में अवशोषित हो जाता है जब इसे भोजन के साथ आने वाले प्रोटीन (मांस, डेयरी उत्पादों के साथ) से अलग किया जाता है। इस टूटने के लिए गैस्ट्रिक एंजाइम और कैसल के विशिष्ट आंतरिक कारक की आवश्यकता होती है, जो विटामिन बी 12 के लिए वाहक प्रोटीन के रूप में भी कार्य करता है। केवल इस कारक की उपस्थिति में, विटामिन रक्तप्रवाह में अवशोषित होता है, इसकी अनुपस्थिति में, सायनोकोबालामिन बड़ी आंत में प्रवेश करता है और मल के साथ शरीर से उत्सर्जित होता है।

विटामिन की कमी चिकित्सकीय रूप से तुरंत प्रकट नहीं होती है, क्योंकि यह यकृत में संश्लेषित होता है और कुछ समय के लिए (लगभग 2-4 वर्ष) हाइपोविटामिनोसिस की भरपाई की जाती है। कैसल फैक्टर गैस्ट्रिक म्यूकोसा की विशिष्ट पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, और यदि वे क्षतिग्रस्त या नष्ट हो जाते हैं, तो घातक रक्ताल्पता का खतरा बढ़ जाता है।

घातक रक्ताल्पता के संभावित कारण

घातक रक्ताल्पता स्वयं कैसे प्रकट होती है?

पर्निशियस एनीमिया एक पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है, यानी यह कई लक्षणों में खुद को प्रकट करता है। तंत्रिका तंत्र में होने वाली चयापचय प्रक्रियाओं में, विटामिन बी 12 रक्त कोशिकाओं के निर्माण में शामिल होता है। इसलिए, इस विटामिन की कमी मुख्य रूप से रक्त प्रणाली, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों और तंत्रिका तंत्र के लक्षणों से प्रकट होती है।

1. एनीमिक सिंड्रोम। सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण बाधित होता है, वे ऊतकों और अंगों तक ऑक्सीजन ले जाना बंद कर देते हैं। इस वजह से कमजोरी, त्वचा का पीलापन, थकान, क्षिप्रहृदयता (हृदय गति में वृद्धि), सांस लेने में तकलीफ और चक्कर आना होता है। कभी-कभी सबफ़ब्राइल स्थिति हो सकती है - शरीर के तापमान में कम संख्या में वृद्धि (38 डिग्री से अधिक नहीं)।
2. गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल सिंड्रोम - पाचन तंत्र के अंगों की अभिव्यक्तियाँ। भूख में कमी, मल का उल्लंघन (कब्ज या दस्त), यकृत के आकार में वृद्धि (हेपेटोमेगाली) है। भाषा परिवर्तन विशेषता हैं। वे जीभ में जलन और दर्द के रूप में जीभ के श्लेष्म झिल्ली (ग्लोसाइटिस) या होठों के कोनों (एंगुलिटिस) की सूजन प्रतिक्रियाओं के रूप में प्रकट होते हैं। इसके अलावा एक विशिष्ट लक्षण "लापरवाही जीभ" होगा - यह एक चिकनी लाल रंग की जीभ है। पेट में, श्लेष्म झिल्ली का शोष और स्रावी कार्यों में कमी के साथ एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस का विकास होगा।
3. एक स्नायविक सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र की एक अभिव्यक्ति है। वे वसा के चयापचय के उल्लंघन और तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले विषाक्त एसिड के गठन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। माइलिन के संश्लेषण का उल्लंघन भी है, जो तंत्रिकाओं के सुरक्षात्मक म्यान के गठन के लिए आवश्यक है। सिंड्रोम अंगों की सुन्नता, बिगड़ा हुआ चाल और ठीक मोटर कौशल, मांसपेशियों में जकड़न के रूप में प्रकट होता है। इसके अलावा, स्फिंक्टर्स की छूट के परिणामस्वरूप, एन्यूरिसिस (मूत्र असंयम) और एन्कोपेरेसिस (फेकल असंयम) हो सकता है। अनिद्रा, अवसाद, मनोविकृति या मतिभ्रम जैसे मानसिक लक्षण हो सकते हैं।
4. हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम - रक्त से लक्षण। यह प्रगतिशील एनीमिया (हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी), ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी), एटिपिकल एरिथ्रोसाइट्स - मेगालोब्लास्टिक रूपों की उपस्थिति के रूप में रक्त परीक्षण के परिणामों में प्रकट होता है।

यह क्या है - घातक रक्ताल्पता, अधिकांश रोगियों को रक्त परीक्षण करने के बाद डॉक्टर के कार्यालय में पता चलता है। सामान्य जीवन में, लोग, एक नियम के रूप में, इस शब्द का सामना नहीं करते हैं। पर्निशियस एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जो शरीर में विटामिन बी 12 की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमटोपोइजिस के उल्लंघन की विशेषता है। पर्निशियस एनीमिया को बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया या एडिसन-बिरमर रोग भी कहा जाता है।

ICD10 के अनुसार, घातक रक्ताल्पता को कोड D51.0 दिया गया था, और ICD 9 के अनुसार, कोड 281.0।

जैसे ही शरीर में विटामिन बी 12 का स्तर कम होता है, अस्थि मज्जा सामान्य लाल रक्त कोशिका के अग्रदूतों को बहुत बड़ी कोशिकाओं (मेगालोब्लास्ट) से बदल देता है। उनके पास एरिथ्रोसाइट्स में आगे अध: पतन की संभावना नहीं है, जिससे उनकी संख्या में कमी आती है। यदि समय पर उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो व्यक्ति में एनीमिया विकसित हो जाएगा और तंत्रिका ऊतक के अध: पतन की प्रक्रिया शुरू हो जाएगी।

घातक रक्ताल्पता - यह क्या है?

वैज्ञानिक एडिसन के काम की बदौलत दुनिया ने पहली बार 1855 में घातक रक्ताल्पता के बारे में जाना। उन्होंने इस बीमारी को इडियोपैथिक एनीमिया, यानी अज्ञात मूल का एनीमिया कहा।

इस उल्लंघन का अधिक विस्तार से वर्णन ब्रिमर नामक वैज्ञानिक ने किया, जो 1868 में हुआ था। यह वह था जिसने बीमारी को नाम दिया, जो हमारे समय में अपरिवर्तित हो गई है। पर्निशियस एनीमिया का मतलब है पर्निशियस एनीमिया।

लंबे समय तक इस बीमारी को लाइलाज माना जाता था। हालांकि, 1926 में, वैज्ञानिकों मिनोट और मर्फी ने पाया कि कच्चा जिगर खाने से घातक रक्ताल्पता को ठीक किया जा सकता है। उस समय, उपचार के इस अभिनव तरीके को लीवर थेरेपी कहा जाता था।

अगला वैज्ञानिक जिसने घातक रक्ताल्पता की समस्या का अध्ययन जारी रखा, वह है डब्ल्यू.बी. कैसल। अपने पूर्ववर्तियों के वैज्ञानिक कार्यों के आधार पर, उन्होंने पाया कि हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के अलावा, मानव शरीर म्यूकोइड्स और पेप्टाइड्स युक्त एक और आंतरिक कारक पैदा करता है। यह पदार्थ पेट की श्लेष्मा झिल्ली में उत्पन्न होता है। यह आंतरिक कारक है जो विटामिन बी 12 के साथ जुड़ता है, जो बाहर से एक अस्थिर, लेकिन मोबाइल कॉम्प्लेक्स में आता है। यह रक्त के प्लाज्मा भाग में प्रवेश करता है, इसके माध्यम से यकृत में प्रवेश करता है और इसमें प्रोटीन-बी12-विटामिन कॉम्प्लेक्स के रूप में बस जाता है। यह वह यौगिक है जो हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में सक्रिय भाग लेता है। कैसल यह निर्धारित करने में सक्षम था कि बी 12 की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित लोगों में, यह तीसरा आंतरिक कारक (कैसल कारक) है, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा में उत्पन्न होता है, जो गायब है। हालांकि, उस समय वैज्ञानिक यह स्थापित नहीं कर सके कि विटामिन बी12 एक बाहरी कारक है।

यह केवल 1948 में वैज्ञानिकों रिक्स और स्मिथ की बदौलत ज्ञात हुआ।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया को दुर्लभ बीमारी कहना असंभव है। इसका निदान 100,000 लोगों में से प्रत्येक 110-180 लोगों में होता है। B12 की कमी वाले एनीमिया वाले अधिकांश लोग स्कैंडिनेविया और यूके में रहते हैं। इसके अलावा, ये ज्यादातर काफी परिपक्व उम्र के मरीज हैं। हालांकि, अगर परिवार में एक बोझिल इतिहास का पता लगाया जाता है, तो कम उम्र में घातक रक्ताल्पता विकसित हो सकती है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है। प्रत्येक 10 महिला रोगियों के लिए, 7 पुरुष हैं।

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता तीन डिग्री हो सकती है:

रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में 90-110 ग्राम / लीटर की कमी के साथ, एनीमिया को हल्का माना जाता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में 70-90 ग्राम / लीटर की गिरावट के साथ, वे मध्यम गंभीरता के एनीमिया की बात करते हैं।

यदि हीमोग्लोबिन का स्तर 70 g/l से नीचे गिर जाता है, तो एनीमिया गंभीर है।

घातक रक्ताल्पता के विकास के कारण के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

एलिमेंटरी (न्यूट्रीटिन) एनीमिया, जिसका अक्सर बच्चों में कम उम्र में निदान किया जाता है। हालांकि, यह विकार उन वयस्कों में भी देखा जा सकता है जो जानबूझकर पशु उत्पादों में अपने आहार को सीमित करते हैं। इसके अलावा समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चे, फार्मूला खाने वाले बच्चे और बकरी का दूध पीने वाले बच्चों को भी इसका खतरा होता है।

शास्त्रीय हानिकारक एनीमिया, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि शरीर की कोशिकाएं आंतरिक कारक उत्पन्न करने में सक्षम नहीं होती हैं।

किशोर घातक रक्ताल्पता, जो स्वयं को फंडिक ग्रंथियों की कार्यात्मक अपर्याप्तता के साथ प्रकट करता है। वे ग्रंथियों के म्यूकोप्रोटीन का उत्पादन करने में असमर्थ हो जाते हैं। इस मामले में, गैस्ट्रिक म्यूकोसा अपेक्षा के अनुरूप काम करता है। यदि आप किशोर एनीमिया का इलाज शुरू करते हैं, तो आप पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं।

पारिवारिक घातक रक्ताल्पता (ओल्गा इमर्सलंड रोग) भी प्रतिष्ठित है। यह तब विकसित होता है जब आंत में विटामिन बी 12 के परिवहन और अवशोषण का उल्लंघन होता है। इस तरह के उल्लंघन का एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेत होगा।

घातक रक्ताल्पता के विकास के कारण निम्न हो सकते हैं: