मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के बारे में, आईसीडी कोड 10. तीव्र ल्यूकेमिया - विवरण, लक्षण (संकेत), निदान

संक्षिप्त वर्णन

तीव्र ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक घातक बीमारी है; रूपात्मक सब्सट्रेट - विस्फोट कोशिकाएं।

आवृत्ति। पुरुष आबादी में 13.2 मामले और महिला आबादी में 7.7 मामले।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांसीसी अमेरिकी ब्रिटिश) ल्यूकेमिक कोशिकाओं (नाभिक संरचना, नाभिक और साइटोप्लाज्म के आकार का अनुपात) के आकारिकी पर आधारित है एक्यूट मायलॉइड (गैर-लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया (एएमएल) M0 - कोई कोशिका परिपक्वता नहीं, मायलोजेनस भेदभाव केवल प्रतिरक्षात्मक रूप से साबित होता है M1 - कोई कोशिका परिपक्वता नहीं M2 - कोशिका विभेदन के साथ AML, M3 - प्रोमायलोसाइटिक M4 - माइलोमोनोसाइटिक M5 - मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया M6 - एरिथ्रोलेयूकेमिया M7 - मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL): L1 - बिना कोशिका विभेदन के (रूपात्मक रूप से सजातीय कोशिकाएं) L2 - कोशिका विभेदन के साथ (रूपात्मक रूप से विषम कोशिका जनसंख्या) L3 - बुर्केट जैसा ल्यूकेमिया अविभाजित ल्यूकेमिया - इस श्रेणी में ल्यूकेमिया शामिल है, जिसकी कोशिकाओं को मायलोब्लास्टिक या लिम्फोब्लास्टिक (या तो रासायनिक या प्रतिरक्षात्मक तरीकों से) के रूप में पहचाना नहीं जा सकता है मायलोपोएटिक डिसप्लेसिया ब्लास्टोसिस के बिना दुर्दम्य एनीमिया (विस्फोट और प्रोमाइलोसाइट्स में) अस्थि मज्जा<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

वास्तविक वर्गीकरण (लिम्फोइड नियोप्लाज्म का संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण), लिम्फोइड हेमोब्लास्टोस का संशोधित (यूरोपीय अमेरिकी) वर्गीकरण प्री बी सेल ट्यूमर प्री बी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा प्री टी सेल ट्यूमर प्री टी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा पेरिफेरल बी सेल ट्यूमर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा छोटे लिम्फोसाइटों से लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा मेंटल सेल लिंफोमा कूपिक लिंफोमा सीमांत क्षेत्र लिंफोमा बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया प्लास्मासाइटोमा / मायलोमा प्लास्मेसीटिक डिफ्यूज बड़े लिम्फोसाइट लिंफोमा बर्केट के लिंफोमा पेरिफेरल टी सेल और एनके सेल ट्यूमर टी सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बड़े दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया माइकोसिस फंगोइड्स और सेसरी टी सिंड्रोम टी सेल लिंफोमा एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी सेल लिंफोमा एंजियोसेंट्रिक लिंफोमा (एनके और टी सेल लिंफोमा) आंतों टी सेल लिंफोमा वयस्क ल्यूकेमिया / लिम्फोमा टी सेल एनाप्लास्टिक बड़ी सेल लिंफोमा

AML के वेरिएंट (WHO वर्गीकरण, 1999) AML के साथ t(8;21)(q22;q22) AML के साथ t(15;17) (q22;q11 12) असामान्य अस्थि मज्जा इओसिनोफिलिया के साथ तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एएमएल (आमंत्रण (16) (p13q22) या t(16;16) (p13;q11) AML 11q23 (MLL) दोषों के साथ तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया तीव्र मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया तीव्र बेसोफिलिक ल्यूकेमिया मायलोफिब्रोसिस के साथ तीव्र पैनमाइलोसिस मल्टीलाइनेज डिसप्लेसिया माध्यमिक एएमएल के साथ तीव्र बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया एएमएल।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन (सेल फेनोटाइप का निर्धारण) ल्यूकेमिया के प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक है, जो उपचार के आहार और नैदानिक ​​रोग का निदान को प्रभावित करता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (247640, , दैहिक कोशिकाओं का उत्परिवर्तन) - सभी मामलों में 85%, सभी बचपन के ल्यूकेमिया के 90% तक वयस्कों में, यह बहुत कम विकसित होता है। साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाएं: टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडाइल ट्रांसफरेज के लिए सकारात्मक; myeloperoxidosis, ग्लाइकोजन के लिए नकारात्मक। सेल झिल्ली मार्करों के उपयोग ने उप-प्रजातियों की पहचान करना संभव बना दिया बी - सेलुलर - सभी मामलों में 75% रोसेट गठन की अनुपस्थिति के साथ टी - सेलुलर अन्य वेरिएंट (दुर्लभ)। रोग का निदान करने के लिए उप-प्रजातियों का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि टी-सेल वेरिएंट उपचार के लिए खराब प्रतिक्रिया देते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वयस्कों में अधिक बार होता है, उपप्रकार कोशिका विभेदन के स्तर पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, मायलोब्लास्ट क्लोन हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं से आता है जो ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, मैक्रोफेज या मेगाकारियोसाइट्स की कॉलोनी बनाने वाली इकाइयों में कई भेदभाव करने में सक्षम हैं, इसलिए, अधिकांश रोगियों में, घातक क्लोन में लिम्फोइड या एरिथ्रोइड स्प्राउट्स के लक्षण नहीं होते हैं एएमएल मनाया जाता है। सबसे अधिक बार; चार प्रकार हैं (M0 - M3) M0 और M1 - कोशिका विभेदन के बिना तीव्र ल्यूकेमिया M2 - कोशिका विभेदन के साथ तीव्र M3 - प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता; अक्सर दानों के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण डीआईसी के साथ जोड़ा जाता है, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M3 के लिए पूर्वानुमान M0-M1 की तुलना में कम अनुकूल है। माइलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (क्रमशः M4 और M5) मोनोब्लास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम4 और एम5 सभी एएमएल मामलों का 5-10% हिस्सा हैं। एक लगातार लक्षण यकृत, प्लीहा, मसूड़ों और त्वचा में हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी का गठन होता है, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस 50-100109 / l से अधिक होता है। उपचार और उत्तरजीविता के प्रति संवेदनशीलता अन्य प्रकार के तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एरिथ्रोल्यूकेमिया (एम 6) की तुलना में कम है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक प्रकार, एरिथ्रोइड अग्रदूतों के बढ़ते प्रसार के साथ; असामान्य विस्फोट न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति द्वारा विशेषता। एरिथ्रोलेयूकेमिया के लिए उपचार प्रभावकारिता अन्य उपप्रकारों के समान या कुछ हद तक कम है। मेगाकार्योब्लास्ट ल्यूकेमिया (एम 7) अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (एक्यूट मायलोस्क्लेरोसिस) से जुड़ा एक दुर्लभ प्रकार है। उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

रोगजनन अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार और विभिन्न अंगों में उनके मेटास्टेसिस के कारण होता है। सामान्य हेमटोपोइजिस का निषेध दो मुख्य कारकों से जुड़ा है: खराब विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणु की क्षति और विस्थापन; ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अवरोधकों का उत्पादन जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विकास को दबाते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के चरण प्राथमिक - सक्रिय चरण छूट (उपचार के दौरान) - पूर्ण नैदानिक ​​- हेमटोलॉजिकल अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री सामान्य सेलुलरता के साथ 5% से कम है नैदानिक ​​​​तस्वीर में कोई प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम नहीं है रिलैप्स (जल्दी और देर से) पृथक अस्थि मज्जा - अस्थि मज्जा में विस्फोट की सामग्री 25% से अधिक एक्स्ट्रामेडुलरी न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोलॉजिकल लक्षण, 10 से अधिक कोशिकाओं का साइटोसिस, शराब में विस्फोट) वृषण (एक या दो अंडकोष के आकार में वृद्धि, विस्फोटों की उपस्थिति) साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों द्वारा पुष्टि की जाती है) मिश्रित टर्मिनल चरण (उपचार के अभाव में और चल रही चिकित्सा के प्रतिरोध में)

लक्षण (संकेत)

तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ की डिग्री और हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं के निषेध द्वारा निर्धारित की जाती है। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध। एनीमिक सिंड्रोम (मायलोफ्थिसिक एनीमिया) रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण, त्वचा के रक्तस्राव - पेटीचिया, इकोस्मोसिस हैं) विख्यात; श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव - नकसीर, आंतरिक रक्तस्राव) संक्रमण ( ल्यूकोसाइट्स के कार्य का उल्लंघन) लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम हेपेटोसप्लेनोमेगाली सूजन लिम्फ नोड्स हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम हड्डियों में दर्द त्वचा के घाव (ल्यूकेमिया), मेनिन्जेस (न्यूरोलुकेमिया) और आंतरिक अंग नशा सिंड्रोम वजन नुकसान बुखार हाइपरहाइड्रोसिस गंभीर कमजोरी।

निदान

तीव्र ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि अस्थि मज्जा में विस्फोटों की उपस्थिति से होती है। ल्यूकेमिया के उपप्रकार की पहचान करने के लिए हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

प्रयोगशाला अध्ययन परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स का स्तर गंभीर ल्यूकोपेनिया (2.0109/ली से नीचे) से हाइपरल्यूकोसाइटोसिस तक भिन्न हो सकता है; एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; कुल ब्लास्टोसिस तक ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति कोशिकाओं के त्वरित जीवन चक्र के कारण हाइपरयूरिसीमिया और सहवर्ती डीआईसी के कारण फाइब्रिन विनाश उत्पादों की सामग्री में वृद्धि। दवाओं का प्रभाव। एक निश्चित निदान किए जाने तक जीसी को प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए। प्रेडनिसोलोन के लिए ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च संवेदनशीलता उनके विनाश और परिवर्तन की ओर ले जाती है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है।

उपचार जटिल है; लक्ष्य पूर्ण छूट प्राप्त करना है। वर्तमान में, पॉलीकेमोथेरेपी और उपचार गहनता के सिद्धांतों के आधार पर हेमेटोलॉजी केंद्रों में विभिन्न कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल का उपयोग किया जाता है।

कीमोथेरेपी में कई चरण होते हैं सभी में छूट का प्रेरण - योजनाओं में से एक: विन्क्रिस्टाइन का एक संयोजन अंतःशिरा साप्ताहिक, मौखिक प्रेडनिसोलोन दैनिक, डूनोरूबिसिन और एस्परगिनेज 1-2 महीने तक लगातार एएमएल में - साइटाराबिन IV ड्रिप या एस / सी का एक संयोजन, डूनोरूबिसिन IV, कभी-कभी थियोगुआनिन के संयोजन में। अधिक गहन पोस्ट-इंडक्शन कीमोथेरेपी जो शेष ल्यूकेमिक कोशिकाओं को मारती है, छूट की अवधि को बढ़ाती है छूट का समेकन: प्रणालीगत कीमोथेरेपी की निरंतरता और सभी में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम (रीढ़ की हड्डी पर कब्जा के साथ मस्तिष्क में रेडियोथेरेपी के साथ संयोजन में एंडोलम्बर मेथोट्रेक्सेट) रखरखाव चिकित्सा: छूट बहाली के आवधिक पाठ्यक्रम।

एएमएल एम 3 के साथ, रेटिनोइक एसिड की तैयारी (ट्रेटीनोइन) के साथ उपचार किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए और सभी तीव्र ल्यूकेमिया से छुटकारा पाने के लिए पसंद की विधि है। प्रत्यारोपण के लिए मुख्य स्थिति पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट है (अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 5% से कम है, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस की अनुपस्थिति)। सर्जरी से पहले, कीमोथेरेपी अत्यधिक उच्च खुराक में, अकेले या विकिरण चिकित्सा के संयोजन में (ल्यूकेमिया कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए) की जा सकती है। इष्टतम दाता एक समान जुड़वां या भाई है; एचएलए एजी के लिए 35% मैच वाले दाताओं का अधिक बार उपयोग करते हैं। संगत दाताओं की अनुपस्थिति में, छूट के दौरान लिए गए अस्थि मज्जा के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग किया जाता है।मुख्य जटिलता ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग है। यह दाता के टी-लिम्फोसाइटों के प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, प्राप्तकर्ता के एजी को विदेशी के रूप में पहचानता है और उनके खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पैदा करता है। प्रत्यारोपण के बाद 20-100 दिनों के भीतर तीव्र प्रतिक्रिया विकसित होती है, 6-12 महीनों के बाद देरी से मुख्य अंग - लक्ष्य - त्वचा (जिल्द की सूजन), जठरांत्र संबंधी मार्ग (दस्त) और यकृत (विषाक्त हेपेटाइटिस) एज़ैथियोप्रिन की कम खुराक प्रारंभिक उपचार आहार, अंतरालीय का विकास निमोनिया, प्रत्यारोपण अस्वीकृति (शायद ही कभी) भी प्रत्यारोपण के बाद की अवधि को प्रभावित करती है।

प्रतिस्थापन चिकित्सा एचबी स्तर को कम से कम 100 ग्राम/ली बनाए रखने के लिए लाल रक्त कोशिका आधान। आधान की स्थिति: असंबंधित दाता, ल्यूकोसाइट फिल्टर का उपयोग ताजा प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान (रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है)। संकेत: प्लेटलेट्स की सामग्री 20109/ली से कम है; रक्तस्रावी सिंड्रोम जब प्लेटलेट्स की संख्या 50109/ली से कम हो।

कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के जीवित रहने के लिए संक्रमण की रोकथाम मुख्य स्थिति है रोगी का पूर्ण अलगाव सख्त स्वच्छता और कीटाणुशोधन शासन - लगातार गीली सफाई (4-5 आर / दिन तक), वार्डों का वेंटिलेशन और क्वार्टजाइजेशन; डिस्पोजेबल उपकरणों का उपयोग, चिकित्सा कर्मियों के बाँझ कपड़े एंटीबायोटिक दवाओं, एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाओं का रोगनिरोधी उपयोग (यदि खंडित न्यूट्रोफिल की सामग्री 0.5109 / l से कम है, तो न्यूमोसिस्टिस निमोनिया की रोकथाम का संकेत दिया गया है) शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ, नैदानिक और बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं और जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन के साथ उपचार तुरंत व्यापक स्पेक्ट्रम शुरू किया जाता है: सेफलोस्पोरिन, एमिनोग्लाइकोसाइड और अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन एंटिफंगल एजेंट (एम्फोटेरिसिन बी) का उपयोग माध्यमिक बुखार के लिए अनुभवजन्य रूप से किया जा सकता है जो व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के उपचार के बाद होता है। न्यूट्रोपेनिया को रोकने और उसका इलाज करने के लिए कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जैसे, मोलग्रामोस्टिम) निर्धारित किए जा सकते हैं।

रोग का निदान तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए रोग का निदान अच्छा है: 95% या अधिक पूर्ण छूट में जाते हैं। 70-80% रोगियों में, 5 वर्षों तक रोग की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है, उन्हें ठीक माना जाता है। यदि एक विश्राम होता है, तो ज्यादातर मामलों में दूसरी पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। दूसरी छूट वाले रोगी अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार होते हैं, जिनकी 35-65% लंबी अवधि तक जीवित रहने की संभावना होती है। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोग का निदान प्रतिकूल होता है। आधुनिक कीमोथेरेपी पद्धतियों का उपयोग करके पर्याप्त उपचार प्राप्त करने वाले 75% रोगियों को पूर्ण छूट प्राप्त होती है, 25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है (छूट की अवधि - 12-18 महीने)। छूट के बाद निरंतर गहन देखभाल के साथ 20% मामलों में ठीक होने की रिपोर्ट है। M3 - AML वैरिएंट के लिए रोग का निदान रेटिनोइक एसिड की तैयारी के साथ उपचार के साथ बेहतर होता है। पहली पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद 30 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जा सकता है। 50% युवा रोगियों में, जिनका एलोजेनिक प्रत्यारोपण हुआ है, एक दीर्घकालिक छूट विकसित होती है। ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण के साथ उत्साहजनक परिणाम भी प्राप्त हुए हैं।

सभी तीव्र ल्यूकेमिया के 80% बच्चे - सभी में सभी प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक 1 वर्ष से कम और 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे पुरुष लिंग टी - निदान के समय सभी ल्यूकोसाइट गिनती का सेल संस्करण 20109 / l से अधिक है चल रहे प्रेरण पूर्वानुमान और प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट। क्लिनिकल-हेमेटोलॉजिकल रिमिशन में 80% उपज। 5 साल की उत्तरजीविता - 40-50%।

बुज़ुर्ग। एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रति सहनशीलता में कमी। प्रत्यारोपण के लिए अधिकतम आयु 50 वर्ष है। अंग क्षति और सामान्य दैहिक कल्याण के अभाव में 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

संकेताक्षर एमडीएस - मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम सभी - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एएमएल - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

ICD-10 C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] (C92)

शामिल हैं: ल्यूकेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटिक
• माईलोजेनस

न्यूनतम विभेदन के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (परिपक्वता के साथ)

एएमएल (एफएबी वर्गीकरण के बिना) एनओएस

परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोटों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता

अपवाद: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (C92.1) का तेज होना

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया:

• फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (Ph1) सकारात्मक
• टी(9:22)(क्यू34; क्यू11)
• विस्फोट संकट के साथ

छोड़ा गया:

• एटिपिकल क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, बीसीआर/एबीएल-नेगेटिव (सी92.2)
• क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (C93.1)
• अवर्गीकृत मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार (डी47.1)

नोट: अपरिपक्व माइलॉयड कोशिकाओं का ट्यूमर।

AML M3 t(15; 17) और वेरिएंट के साथ

AML M4 Eo inv(16) या t(16;16) के साथ

एमएलएल जीन भिन्नता के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

बहिष्कृत: क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया [हाइपरोसिनोफिलिक सिंड्रोम] (D47.5)

नोट: किसी के इतिहास में शेष हेमटोपोइजिस और/या माइलोडिसप्लास्टिक रोग में डिसप्लेसिया के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया जाता है, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों पर लागू होने के कारण और मृत्यु के कारण।

आईसीडी -10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा में पेश किया गया था। 170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का संसाधन और अनुवाद © mkb-10.com

/ आंतरिक रोग / 8-अध्याय ल्यूकोसिस-आर

तीव्र ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर है जिसका सब्सट्रेट विस्फोट होता है जिसमें परिपक्व रक्त कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता नहीं होती है।

ICD10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

अव्यक्त वायरल संक्रमण, आनुवंशिकता का पूर्वाभास, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से हेमटोपोइएटिक ऊतक में दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है। स्टेम सेल के करीब उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं के बीच, एक क्लोन इम्युनोरेगुलेटरी प्रभावों के प्रति असंवेदनशील बन सकता है। उत्परिवर्ती क्लोन से, अस्थि मज्जा के बाहर एक गहन रूप से फैलने वाला और मेटास्टेसाइजिंग ट्यूमर बनता है, जिसमें एक ही प्रकार के विस्फोट होते हैं। ट्यूमर विस्फोटों की एक विशिष्ट विशेषता परिपक्व रक्त कोशिकाओं में आगे अंतर करने में असमर्थता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी सामान्य हेमटोपोइएटिक ऊतक की कार्यात्मक गतिविधि के असामान्य विस्फोटों और अस्थि मज्जा से इसके विस्थापन द्वारा प्रतिस्पर्धी चयापचय दमन है। नतीजतन, अप्लास्टिक एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली के सभी हिस्सों में गहरे विकारों के कारण गंभीर संक्रामक जटिलताएं, आंतरिक अंगों के ऊतकों में गहरे डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांस, अमेरिका और ब्रिटेन में हेमेटोलॉजिस्ट के सहकारी समूह, 1990) के अनुसार, ये हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

L1 - तीव्र माइक्रोलिम्फोब्लास्टिक प्रकार। ब्लास्ट एंटीजेनिक मार्कर लिम्फोपोइज़िस की नल ("न तो टी और न ही बी") या थाइमस-आश्रित (टी) लाइनों के अनुरूप हैं। यह मुख्य रूप से बच्चों में होता है।

L2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक। इसका सब्सट्रेट विशिष्ट लिम्फोब्लास्ट है, जिनमें से एंटीजेनिक मार्कर L1 प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया के समान हैं। वयस्कों में अधिक आम है।

L3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोसाइटिक और प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। धमाकों में बी-लिम्फोसाइटों के एंटीजेनिक मार्कर होते हैं और रूपात्मक रूप से बर्किट के लिंफोमा कोशिकाओं के समान होते हैं। यह प्रकार दुर्लभ है। बहुत खराब पूर्वानुमान है।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया को 6 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

M0 - तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया।

एम 1 - सेल उम्र बढ़ने के बिना तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 2 - कोशिका परिपक्वता के संकेतों के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

एम 3 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एम 4 - तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

M5 - तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

ज्यादातर मामलों में, शुरुआत तीव्र होती है, अक्सर "फ्लू" के रूप में। शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, ठंड लगना, गले में खराश, जोड़ों का दर्द, स्पष्ट सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। कम सामान्यतः, रोग पहले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवर्तक नाक, गर्भाशय, गैस्ट्रिक रक्तस्राव प्रकट कर सकता है। कभी-कभी OL रोगी की स्थिति के धीरे-धीरे बिगड़ने के साथ शुरू होता है, अव्यक्त आर्थ्राल्जिया का प्रकट होना, हड्डियों में दर्द और रक्तस्राव। पृथक मामलों में, रोग की एक स्पर्शोन्मुख शुरुआत संभव है।

कई रोगियों में, ओएल की प्रारंभिक अवधि में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि और मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता लगाया जाता है।

उन्नत नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

यह रोगियों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट की विशेषता है। गंभीर सामान्य कमजोरी, तेज बुखार, हड्डियों में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में रक्तस्राव की विशिष्ट शिकायतें। इस स्तर पर, OL के लिए विशिष्ट नैदानिक ​​​​सिंड्रोम बनते हैं:

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना ल्यूकेमिक ट्यूमर के प्रसार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अक्सर उपकैप्सुलर रक्तस्राव, दिल के दौरे, प्लीहा के टूटने का कारण बनता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण लीवर और किडनी भी बड़े हो जाते हैं। फेफड़े, फुस्फुस का आवरण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिक छानना निमोनिया, एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के लक्षणों से प्रकट होता है।

मसूढ़ों की सूजन, लालिमा, अल्सरेशन के साथ ल्यूकेमिक घुसपैठ तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए एक सामान्य घटना है।

त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य जगहों पर स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमिड्स) रोग के बाद के चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) रूपों में होते हैं। कुछ माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर ब्लास्ट कोशिकाओं में मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमिड का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ और सामान्य अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के चयापचय अवरोध से अप्लास्टिक एनीमिया हो जाता है। एनीमिया आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक होता है। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, इसमें मध्यम रूप से स्पष्ट हेमोलिटिक घटक के साथ एक हाइपरक्रोमिक मेगालोब्लास्टोइड चरित्र हो सकता है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण, डीआईसी। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव द्वारा प्रकट। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सकल हेमट्यूरिया संभव है। रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और डीआईसी के कारण होने वाले अन्य हाइपरकोएगुलेबल विकार अक्सर होते हैं। यह तीव्र प्रोमायलोसाइटिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है।

एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का गठन ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा से इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विस्थापन के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से बुखार द्वारा प्रकट, अक्सर व्यस्त प्रकार। विभिन्न स्थानीयकरण के पुराने संक्रमण के केंद्र हैं। अल्सरेटिव नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, पेरिटोनसिलर फोड़े, नेक्रोटिक जिंजिवाइटिस, स्टामाटाइटिस, पायोडर्मा, पैरारेक्टल फोड़े, निमोनिया, पाइलोनफ्राइटिस की घटना की विशेषता है। सेप्सिस के विकास के साथ संक्रमण का सामान्यीकरण, यकृत, गुर्दे, हेमोलिटिक पीलिया, डीआईसी में कई फोड़े अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण होते हैं।

यह मेनिन्जेस, मस्तिष्क पदार्थ, रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं और तंत्रिका चड्डी में विस्फोट प्रसार के फॉसी के मेटास्टेटिक प्रसार की विशेषता है। मेनिन्जियल लक्षणों से प्रकट - सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य गड़बड़ी, गर्दन में अकड़न। मस्तिष्क में बड़े ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिक घुसपैठ का गठन फोकल लक्षणों के साथ होता है, कपाल नसों का पक्षाघात।

चल रहे उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

उपचार के प्रभाव में, रोग के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विलुप्त होना (अपूर्ण छूट) या यहां तक ​​कि पूर्ण रूप से गायब (पूर्ण छूट) होता है।

रिलैप्स (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उत्पन्न होता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रभावों से "बचने" में सक्षम है। एएल के उन्नत नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के चरण के लिए विशिष्ट सभी सिंड्रोम की वापसी के साथ रोग का विस्तार होता है।

एंटी-रिलैप्स थेरेपी के प्रभाव में, फिर से छूट प्राप्त की जा सकती है। इष्टतम उपचार रणनीति से वसूली हो सकती है। चल रहे उपचार के प्रति असंवेदनशीलता के साथ, OL अंतिम चरण में चला जाता है।

रोगी को ठीक माना जाता है यदि पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट 5 वर्षों से अधिक समय तक बनी रहती है।

यह ल्यूकेमिक ट्यूमर क्लोन के विकास और मेटास्टेसिस पर अपर्याप्त या चिकित्सीय नियंत्रण की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। अस्थि मज्जा और आंतरिक अंगों की फैलने वाली घुसपैठ के परिणामस्वरूप, ल्यूकेमिक विस्फोट सामान्य हेमटोपोइजिस की प्रणाली को पूरी तरह से दबा देते हैं, संक्रामक प्रतिरक्षा गायब हो जाती है, और हेमोस्टेसिस प्रणाली में गहरी गड़बड़ी होती है। मृत्यु फैलने वाले संक्रामक घावों, असाध्य रक्तस्राव, गंभीर नशा से होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकारों की नैदानिक ​​​​विशेषताएं।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया (M0)।विरले ही होता है। यह गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के बढ़ने के साथ बहुत तेजी से बढ़ता है। छूट शायद ही कभी हासिल की जाती है। औसत जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (M1-M2)।तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार। वयस्क अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह गंभीर रक्ताल्पता, रक्तस्रावी, प्रतिरक्षादमनकारी सिंड्रोम के साथ एक गंभीर, लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा प्रतिष्ठित है। त्वचा के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घाव, श्लेष्म झिल्ली विशेषता हैं। 60-80% रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3)।सबसे घातक विकल्पों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। तीव्र रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ डीआईसी से जुड़ी होती हैं, जिसका कारण ल्यूकेमिक प्रोमाइलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि है। उनकी सतह पर और साइटोप्लाज्म में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में कई गुना अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर उपचार लगभग हर दूसरे रोगी में छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुंचती है।

तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4)।रोग के इस रूप के नैदानिक ​​लक्षण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के करीब हैं। अंतर नेक्रोसिस की अधिक प्रवृत्ति में निहित है। डीआईसी अधिक आम है। हर दसवें मरीज को न्यूरोल्यूकेमिया है। रोग तेजी से बढ़ता है। गंभीर संक्रामक जटिलताएं अक्सर होती हैं। औसत जीवन प्रत्याशा और लगातार छूटने की आवृत्ति तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की तुलना में दो गुना कम है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।दुर्लभ रूप। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, यह मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से बहुत कम भिन्न होता है। यह तेजी से और लगातार प्रगति के लिए अधिक प्रवण है। इसलिए, ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा और भी कम है - लगभग 9 महीने।

तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस (एम 6)।दुर्लभ रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लगातार, गहरी एनीमिया है। हाइपरक्रोमिक एनीमिया, स्पष्ट रूप से स्पष्ट हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ। ल्यूकेमिक एरिथ्रोब्लास्ट में, मेगालोब्लास्टोइड असामान्यताएं पाई जाती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अधिकांश मामले चल रहे उपचार के लिए प्रतिरोधी हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 7 महीने से अधिक हो।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एल 1, एल 2, एल 3)।यह रूप एक मध्यम प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में वृद्धि के साथ। रक्तस्रावी सिंड्रोम, अल्सरेटिव नेक्रोटिक जटिलताएं दुर्लभ हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा 1.5 से 3 वर्ष है।

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी। एनीमिया अक्सर नॉर्मोसाइटिक, नॉर्मोक्रोमिक होता है, लेकिन तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस वाले रोगियों को मैक्रोसाइटोसिस का अनुभव हो सकता है, रक्त में मेगालोब्लास्टोसिस के संकेतों के साथ परमाणु रूपों की उपस्थिति। मेगालोब्लास्ट जैसी असामान्यताएं साइनोकोलामिन उपचार से गायब नहीं होती हैं। विस्फोट कोशिकाओं का पता चलता है। ल्यूकोसाइट सूत्र "ल्यूकेमिक विफलता" की घटना की विशेषता है - भेदभाव की मध्यवर्ती डिग्री की कोशिकाओं की अनुपस्थिति ("विफलता") में विस्फोटों और ल्यूकोसाइट्स के परिपक्व रूपों की उपस्थिति। यह एक साथ प्रोलिफ़ेरेटिंग कोशिकाओं की दो पंक्तियों की उपस्थिति को इंगित करता है। परिपक्व सेलुलर रूपों के साथ समाप्त होने वाली एक पंक्ति सामान्य है। एक अन्य पंक्ति ब्लास्ट कोशिकाओं का एक ट्यूमर क्लोन है जो आगे भेदभाव करने में असमर्थ है। ल्यूकोसाइट्स की सामग्री और परिधीय रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, ल्यूकेमिया के तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: ल्यूकेमिक - उच्च के साथ, 100x10 9 / एल ल्यूकोसाइटोसिस और बड़ी संख्या में विस्फोट; सबल्यूकेमिक, जब धमाकों की संख्या रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामान्य सामग्री से थोड़ी अधिक होती है; अल्यूकेमिक - परिधीय रक्त में विस्फोटों की अनुपस्थिति में। बाद के मामले में, पैन्टीटोपेनिया आमतौर पर नोट किया जाता है - ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्टर्नल पंचर: अनुपचारित रोगियों के अस्थि मज्जा में, सभी न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं के 50% से अधिक विस्फोट होते हैं। दबा हुआ एरिथ्रोसाइट, ग्रैनुलोसाइटिक, मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोजेनेसिस के लक्षण प्रकट होते हैं।

मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच: उच्च साइटोसिस, ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है।

धमाकों की हिस्टोकेमिकल परीक्षा: तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में, ब्लास्ट कोशिकाएं मायलोपरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ को सकारात्मक प्रतिक्रिया देती हैं, कुछ रूपों में एक सकारात्मक पीएएस प्रतिक्रिया संभव है (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस); तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, ग्लाइकोजन का हमेशा पता लगाया जाता है (सकारात्मक पीएएस प्रतिक्रिया), लेकिन पेरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़, कैशनिक प्रोटीन (कैटेप्सिन) के लिए कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं का प्रतिरक्षण: पता चलता है कि लिम्फोब्लास्ट टी- या बी-लिम्फोसाइटों की आबादी से संबंधित हैं, या एक अनिश्चित (न तो टी और न ही बी) प्रकार के हैं। आपको ब्लास्ट कोशिकाओं (सीडी-मार्कर) के भेदभाव के समूहों की उपस्थिति या अनुपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है, जो कि मायलोइड ल्यूकेमिया से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के भेदभाव के सटीक निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन: आपको ब्लास्ट कोशिकाओं के गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं (एयूप्लोडिया, स्यूडोडिप्लोइडी) का पता लगाने की अनुमति देता है, जो कि लगभग 50% मामलों में तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में सबसे अधिक बार पाया जाता है।

OL . के निदान की पुष्टि.

एनीमिक, रक्तस्रावी, इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम, मेनिन्जियल घटना के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोग पर संदेह करना और स्टर्नल पंचर के कारण के रूप में काम करना संभव बनाती हैं। एएल का निदान स्टर्नल पंचर और/या इलियाक विंग के ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान अस्थि मज्जा के ब्लास्ट घुसपैठ का पता लगाने पर आधारित है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं, एग्रानुलोसाइटोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया के साथ किया जाता है।

गंभीर संक्रामक रोगों के रोगियों में होने वाली ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के साथ, घातक नियोप्लाज्म, स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस सूत्र में बदलाव से बाईं ओर तब तक हो सकता है जब तक कि एकल विस्फोट दिखाई न दें। हालांकि, ओएल के विपरीत, इन स्थितियों में कोई "ल्यूकेमिक तार" नहीं होता है - विस्फोट और परिपक्व ल्यूकोसाइट के बीच मध्यवर्ती भेदभाव के सेलुलर रूपों की अनुपस्थिति। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के लिए विशिष्ट नहीं हैं। अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई है।

विषाक्त या प्रतिरक्षा कारकों के कारण एग्रानुलोसाइटोसिस से बाहर निकलने पर, परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाएं दिखाई देती हैं। ऐसी स्थिति उत्पन्न हो सकती है जब एकल परिपक्व ल्यूकोसाइट्स और मध्यवर्ती सेलुलर रूपों के बिना विस्फोट स्मीयर में दिखाई देंगे। हालांकि, रक्त स्मीयरों के एक गतिशील अध्ययन में, विस्फोटों के बाद मध्यवर्ती रूपों की उपस्थिति देखी जाएगी, जो कि एएल के रोगियों में कभी नहीं देखी जाती है। एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, ओएल के विपरीत, अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की कोई अतिरिक्त सामग्री नहीं होती है।

ओएल के विपरीत, अप्लास्टिक एनीमिया लिम्फ नोड्स, प्लीहा में वृद्धि की विशेषता नहीं है। OL के विपरीत, अप्लास्टिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा का ह्रास होता है, इसमें वसा ऊतक की एक उच्च सामग्री होती है। अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है, जो एएल में नहीं होती है।

सामान्य रक्त विश्लेषण।

इलियाक विंग का स्टर्नल पंचर और/या ट्रेपैनोबायोप्सी।

ल्यूकेमिक लिम्फोब्लास्ट्स की जनसंख्या (बी या टी) संबद्धता का प्रतिरक्षण।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूपात्मक रूप को निर्धारित करने के लिए धमाकों की हिस्टोकेमिकल टाइपिंग।

कीमोथेरेपी विधियों और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी निम्नलिखित चरणों में की जाती है:

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में, घातक परिवर्तन और असामान्य रूप से विभेदित, लंबे समय तक रहने वाले मायलोइड पूर्वज कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार के कारण रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, जो सामान्य अस्थि मज्जा को घातक कोशिकाओं से बदल देती है।

आईसीडी-10 कोड

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

लक्षणों में थकान, पीलापन, बुखार, संक्रमण, रक्तस्राव, आसान चमड़े के नीचे रक्तस्राव शामिल हैं; ल्यूकेमिक घुसपैठ के लक्षण केवल 5% रोगियों में मौजूद होते हैं (अक्सर त्वचा की अभिव्यक्तियों के रूप में)। निदान के लिए परिधीय रक्त स्मीयर और अस्थि मज्जा परीक्षा की आवश्यकता होती है। उपचार में छूट प्राप्त करने के लिए इंडक्शन कीमोथेरेपी और रिलैप्स को रोकने के लिए पोस्ट-रिमिशन थेरेपी (स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ या बिना) शामिल हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटना उम्र के साथ बढ़ जाती है और 50 वर्ष की शुरुआत की औसत आयु वाले वयस्कों में सबसे आम ल्यूकेमिया है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विभिन्न प्रकार के कैंसर के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के बाद द्वितीयक कैंसर के रूप में विकसित हो सकता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में कई उपप्रकार शामिल होते हैं जो आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोकेमिस्ट्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। प्रमुख सेल प्रकार के आधार पर, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के 5 वर्गों का वर्णन किया गया है: माइलॉयड, माइलॉयड-मोनोसाइटिक, मोनोसाइटिक, एरिथ्रोइड, और मेगाकारियोसाइटिक।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण उपप्रकार है और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के सभी मामलों में% के लिए जिम्मेदार है। यह रोगियों के सबसे कम उम्र के समूह (औसत आयु 31 वर्ष) और मुख्य रूप से एक विशिष्ट जातीय समूह (हिस्पैनिक्स) में होता है। यह संस्करण अक्सर रक्तस्राव विकारों के साथ शुरू होता है।

किससे संपर्क करें?

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए प्रारंभिक चिकित्सा का लक्ष्य छूट प्राप्त करना है, और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत, तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया कम दवाओं के साथ प्रतिक्रिया करता है। मूल छूट प्रेरण आहार में 5 से 7 दिनों के लिए उच्च खुराक पर साइटाराबिन या साइटाराबिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शामिल है; इस समय के दौरान, डूनोरूबिसिन या इडरूबिसिन को 3 दिनों के लिए अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित किया जाता है। कुछ रेजीमेंन्स में 6-थियोगुआनिन, एटोपोसाइड, विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोन शामिल हैं, लेकिन इन रेजिमेंस की प्रभावकारिता स्पष्ट नहीं है। उपचार में आमतौर पर गंभीर मायलोस्पुप्रेशन, संक्रमण और रक्तस्राव होता है; अस्थि मज्जा को बहाल करने में आमतौर पर लंबा समय लगता है। इस अवधि के दौरान, सावधान निवारक और सहायक चिकित्सा महत्वपूर्ण है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के कुछ अन्य रूपों में, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) निदान में मौजूद हो सकता है, ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा प्रोकोआगुलंट्स की रिहाई से तेज हो जाता है। ट्रांसलोकेशन टी (15; 17) के साथ तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एटी-आरए (ट्रांसरेटिनोइक एसिड) का उपयोग ब्लास्ट कोशिकाओं के भेदभाव और 2-5 दिनों के भीतर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के सुधार को बढ़ावा देता है; डूनोरूबिसिन या इडरूबिसिन के संयोजन में, यह आहार लंबे समय तक जीवित रहने वाले रोगियों के% में छूट को प्रेरित कर सकता है। आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में भी प्रभावी है।

छूट प्राप्त करने के बाद, इन या अन्य दवाओं के साथ एक गहन चरण किया जाता है; साइटाराबिन की उच्च खुराक का उपयोग करने वाले आहार छूट की अवधि बढ़ा सकते हैं, विशेष रूप से 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों में। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की रोकथाम आमतौर पर नहीं की जाती है, क्योंकि पर्याप्त प्रणालीगत चिकित्सा के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान एक दुर्लभ जटिलता है। गहन उपचार वाले रोगियों में, रखरखाव चिकित्सा को लाभ के लिए नहीं दिखाया गया है, लेकिन यह अन्य स्थितियों में उपयोगी हो सकता है। एक पृथक पुनरावृत्ति के रूप में एक्स्ट्रामेडुलरी भागीदारी दुर्लभ है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

छूट की प्रेरण की आवृत्ति 50 से 85% तक है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ इलाज किए गए सभी रोगियों के% और युवा रोगियों के% में दीर्घकालिक रोग-मुक्त अस्तित्व प्राप्त किया जाता है।

रोगनिरोधी कारक उपचार प्रोटोकॉल और इसकी तीव्रता को निर्धारित करने में मदद करते हैं; स्पष्ट रूप से प्रतिकूल रोगनिरोधी कारकों वाले रोगियों को आमतौर पर अधिक गहन उपचार प्राप्त होता है क्योंकि इस तरह के उपचार का संभावित लाभ संभवतः प्रोटोकॉल की उच्च विषाक्तता को सही ठहराता है। सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक ल्यूकेमिक सेल कैरियोटाइप है; प्रतिकूल कैरियोटाइप हैं t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22)। अन्य प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक हैं वृद्धावस्था, मायलोइड्सप्लास्टिक चरण का इतिहास, माध्यमिक ल्यूकेमिया, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, एयूआर छड़ की अनुपस्थिति। अकेले एफएबी या डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण का उपयोग उपचार की प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी नहीं करता है।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

पोर्टनोव एलेक्सी अलेक्जेंड्रोविच

शिक्षा:कीव राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "दवा"

लेकिमिया

एम 2 - सेल भेदभाव के साथ तीव्र; एम 3 - प्रोमायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता; अक्सर दानों के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण डीआईसी के साथ जोड़ा जाता है, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M के लिए पूर्वानुमान: M0-M की तुलना में अधिक अनुकूल है। माइलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4 और M5, क्रमशः) मोनोब्लास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

C92 मायलोइड ल्यूकेमिया C93 मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

C94 निर्दिष्ट सेल प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

C95 अनिर्दिष्ट सेल प्रकार का ल्यूकेमिया

ICD-10 में ल्यूकेमिया वर्गीकरण

R C91 लिम्फोइड ल्यूकेमिया [लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया]

एस सी91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

एस सी91.1 क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.2 सबस्यूट लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.3 प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.4 बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

एस सी91.5 एडल्ट टी-सेल ल्यूकेमिया

एस सी91.7 अन्य निर्दिष्ट लिम्फोइड ल्यूकेमिया

एस सी91.9 लिम्फोइड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

R C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया]

एस सी92.0 तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया

एस सी92.1 क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.2 सबस्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया

एस सी92.3 माइलॉयड सार्कोमा

एस सी92.4 तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी92.5 तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी92.7 अन्य माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.9 माइलॉयड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

आर C93 मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.1 क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.2 सबस्यूट मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.7 अन्य मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.9 मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

आर सी94 निर्दिष्ट सेल प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

एस C94.0 एक्यूट एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोलेयूकेमिया

एस सी94.1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया

एस सी94.2 तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

एस सी94.3 मस्त सेल ल्यूकेमिया

एस सी94.4 एक्यूट पैनमाइलोसिस

एस सी94.5 एक्यूट मायलोफिब्रोसिस

एस सी94.7 अन्य निर्दिष्ट ल्यूकेमिया

R C95 ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट कोशिका प्रकार

S C95.0 तीव्र ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

एस सी 95.1 क्रोनिक ल्यूकेमिया, सेल प्रकार अनिर्दिष्ट

एस सी95.2 सबस्यूट ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

एस सी95.7 अन्य ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट सेल प्रकार

एस सी 95.9 ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) एक ट्यूमर प्रकृति की बीमारी है, जो एक क्लोनल प्रकृति की है और मायलोपोइज़िस के शुरुआती अग्रदूतों से उत्पन्न होती है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मुख्य रूप से परिपक्व और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स होता है।

अभी तक इसका विस्तार से अध्ययन नहीं किया गया है। इस रोग की घटना में बहुत महत्व है:

रासायनिक कारकों का प्रभाव जो गुणसूत्र विपथन की संख्या को बढ़ाते हैं।

अधिक बार लोग उड़ते हैं। पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है। सभी हेमोब्लास्टोस के बीच 5 वां स्थान लेता है। जनसंख्या के 1-1.5 मामले प्रति वर्ष दर्ज किए जाते हैं।

सीएमएल के रोगियों में, हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में एक विशिष्ट गुणसूत्र असामान्यता पाई गई - फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (22q-, Ph')। यह पारस्परिक स्थानान्तरण t(9;22)(q34;qll) के साथ जुड़ा हुआ है, जिससे एक संलयन जीन का निर्माण होता है। BCR-एबीएलटाइप बी 3 ए 2 और / या बी 2 ए 2, जो, जैसा कि यह निकला, सीएमएल की शुरुआत में एक निर्णायक आनुवंशिक घटना है और रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बाद के विकास में एक महत्वपूर्ण रोगजनक भूमिका निभाता है।

फ्यूजन जीन की गतिविधि का उत्पाद BCR-एबीएलएक साइटोप्लाज्मिक फ्यूजन है ऑनकोप्रोटीन पी210 बीसीआर - एबीएल, अन्य हाइब्रिड ओंकोप्रोटीन (पी 230 बीसीआर - एबीएल, पी 190 बीसीआर - एबीएल) अधिक दुर्लभ रूप से बनते हैं। इस ओंकोप्रोटीन में अत्यधिक टाइरोसिन किनसे गतिविधि होती है और यह सीएमएल के लगभग सभी प्रमुख नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार है।

बीसीआर-एबीएल-प्रोटीन का सीएमएल में सक्रिय प्रोटो-ओन्कोजीन के समुदाय में मुख्य कोशिकीय कार्यों पर अनियंत्रित स्वायत्त प्रभाव पड़ता है। एमवाईसी, सीआरकेएल, जीआरबी2, किट, वीएवीतथा एमवायबी टी,जो मुख्य सिग्नलिंग मार्ग के माध्यम से मायलोइड कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार की ओर जाता है - माइटोजेन-सक्रिय प्रोटीन किनेसेस एमएपीके की सक्रियता। इसके अलावा, स्ट्रोमल कोशिकाओं में नियोप्लास्टिक मायलोसाइट्स के आसंजन का उल्लंघन होता है और उनमें एपोप्टोसिस प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है।

क्लोनल चरित्र की ट्यूमर प्रगति। प्रारंभिक चरणों में - एक मोनोक्लोनल ट्यूमर, टर्मिनल अवधि में - एक पॉलीक्लोनल एक, सारकोमेटस कोशिका वृद्धि की घटना संभव है।

· 1 μl से अधिक ट्यूमर कोशिकाओं में वृद्धि से अंग रक्त प्रवाह विकार हो सकते हैं, मुख्य रूप से मस्तिष्क रक्त प्रवाह का उल्लंघन।

उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और कोशिका टूटने के साथ, यूरिक एसिड में वृद्धि और गुर्दे की पथरी का निर्माण संभव है।

डीआईसी सिंड्रोम का विकास।

विभिन्न अंगों और ऊतकों (पेरीओस्टेम, जोड़ों, न्यूरोल्यूकेमिया) के मायलोइड घुसपैठ के साथ हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम।

वर्तमान में, एक विकसित, संक्रमणकालीन और टर्मिनल चरण है।

चरण 1, विस्तारित। उन्नत अवस्था के प्रारंभिक चरणों में, रोगियों की भलाई बाधित नहीं होती है। कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं। किसी भी बीमारी के लिए एक निवारक परीक्षा या उपचार के दौरान एक प्रयोगशाला परीक्षा में, गलती से ल्यूकोसाइटोसिस का पता चला है। आमतौर पर 1 μl के भीतर। ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव की विशेषता, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात में वृद्धि। "फिलाडेल्फिया गुणसूत्र" ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में पाया जाता है। इस चरण की अवधि लगभग 4 वर्ष है।

चरण 2, संक्रमणकालीन। अपरिपक्व रूपों की बढ़ी हुई सामग्री (20-30% तक प्रोमाइलोसाइट्स), बेसोफिलिया। अस्थि मज्जा में 10% तक ब्लास्ट कोशिकाएं।

प्रारंभिक नैदानिक ​​लक्षण: कमजोरी, थकान, पसीना, कभी-कभी प्रारंभिक लक्षण बढ़े हुए प्लीहा के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त दर्द या भारीपन हो सकता है।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, निम्नलिखित सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) नशा (पसीना, कमजोरी, संक्रमण की स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना बुखार, वजन कम होना);

2) प्रसारित रक्त जमावट के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम;

3) संक्रामक सिंड्रोम (टॉन्सिलिटिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, अन्य संक्रामक रोग, सेप्सिस);

4) ट्यूमर कोशिकाओं के बड़े क्षय से जुड़े यूरिक एसिड डायथेसिस सिंड्रोम,

5) हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम (तिल्ली, यकृत का बढ़ना, शायद ही कभी रोग की शुरुआत में और टर्मिनल अवधि में अधिक विशिष्ट - लिम्फ नोड्स में वृद्धि, त्वचा के ल्यूकेमिया, पेरीओस्टेम की घुसपैठ, तंत्रिका ऊतक)।

1. न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर माइलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ।

2. रोग की शुरुआत में लाल रक्त नहीं बदलता है।

3. शुरुआत में प्लेटलेट्स नहीं बदले जाते हैं या मामूली रूप से कम होते हैं।

ग्रैन्यूलोसाइट्स लगभग पूरी तरह से वसा ऊतक को विस्थापित करते हैं। ल्यूको/एरिथ्रो रोगाणुओं का अनुपात - 10:1 - 20:1 (सामान्यतः 3-4:1)।

जिगर और तिल्ली

मायलोइड घुसपैठ द्वारा विशेषता।

रोग प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, दवा उपचार के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, नशा बढ़ाना।

1 - बिना Ph क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम)। यह एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम और रोगियों की एक छोटी जीवन प्रत्याशा की विशेषता है। हेपाटो-, स्प्लेनोमेगाली जल्दी होता है। बच्चों में जीवन प्रत्याशा 5-6 महीने है, वयस्कों में - 1.5-2 वर्ष।

2 - Ph + गुणसूत्र के साथ, बुजुर्गों में अधिक बार, रोग का कोर्स धीमा होता है। हालांकि, यदि Ph गुणसूत्र को प्लेटलेट्स में कमी के साथ जोड़ा जाता है, तो रोग का निदान खराब है।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र - जोड़ी के गुणसूत्र 22, जिसमें एक छोटी लंबी भुजा होती है - गुणसूत्र 9 से 22 के स्थानान्तरण का परिणाम, और 22 से 9 तक के भाग। नतीजतन, एक संकर "काइमरिक" जीन बनता है, नामित बीसीआर / एबीएल यह असामान्य प्रोटीन p210 के संश्लेषण के लिए एन्कोड करता है, जो एक अति सक्रिय टाइरोसिन किनेज है जो विभिन्न इंट्रासेल्युलर प्रोटीन पर एटीपी को टायरोसिन में स्थानांतरित करने के लिए जिम्मेदार है। फास्फोरिलीकरण की प्रक्रिया में, कई प्रोटीन सक्रिय होते हैं और कोशिका की सामान्य कार्यप्रणाली बाधित होती है, जिससे कोशिकाओं का घातक परिवर्तन होता है।

हाल के दशकों में, सीएमएल के एक प्रगतिशील (त्वरित) चरण को प्रतिष्ठित किया गया है, जिसमें रोग का कोर्स अधिक घातक हो जाता है। इस संबंध में, चिकित्सा रणनीति में आमूल-चूल परिवर्तन आवश्यक है।

त्वरण चरण का सबसे महत्वपूर्ण संकेत परिधीय रक्त और/या बीएम में विस्फोट कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है। हमारी राय में, प्रगतिशील (त्वरण) चरण परिधीय रक्त और/या बीएम में इनमें से 15% या अधिक कोशिकाओं (अर्थात ब्लास्ट कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या) का पता लगाने से संकेत मिलता है। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में एक चिकित्सा-प्रतिरोधी वृद्धि हुई है, थ्रोम्बोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ रहा है, एनीमिया चिकित्सा से जुड़ा नहीं है।

कुछ अप्रत्याशित अवस्था में, एक मोनोक्लोनल ट्यूमर पॉलीक्लोनल में बदल जाता है। यह रोग के विकास में अगले चरण की विशेषता है - टर्मिनल अवधि। टर्मिनल अवधि की विशेषता है:

1. प्लीहा का तेजी से विकास।

2. तापमान में वृद्धि।

3. हड्डियों में दर्द।

4. ब्लास्ट क्राइसिस (रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति 5% से अधिक)।

5. व्यंग्यात्मक वृद्धि का फोकस।

6. त्वचा में ल्यूकीमाइड का होना।

8. मायलोसन के लिए आग रोक।

9. मेटाप्लास्टिक एनीमिया (Hb .)<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)

यह एक व्यापक परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है: एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर, एक रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा में परिवर्तन, और कभी-कभी एक Ph + -क्रोमोसोम निर्धारण। कभी-कभी ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस से अंतर करना आवश्यक होता है (ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है)।

निदान के मानदंड हैं:

1. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl से अधिक।

2. युवा रूपों के रक्त में उपस्थिति: मायलोब्लास्ट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स।

3. अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार।

4. Ph+ -क्रोमोसोम की उपस्थिति।

5. प्लीहा और/या यकृत का बढ़ना।

अक्सर आईएमएफ और सीएमएल के बीच विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। मुख्य अंतर संकेत तालिका में दिए गए हैं।

इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के मुख्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण

1 चरण। एक छोटे से ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, विशेष रूप से बुजुर्गों में: पुनर्स्थापनात्मक चिकित्सा, विटामिन, एडाप्टोजेन्स।

ल्यूकोसाइटोसिस 40-50 * 10 9 / एल के साथ, हाइड्रॉक्सीयूरिया का उपयोग मिलीग्राम / किग्रा या बिसल्फान की खुराक पर 4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से किया जाता है। खुराक का चयन इस तरह से किया जाता है कि ल्यूकोसाइट्स का स्तर लगभग 20*10 9 /l हो।

स्टेज 2. पसंद की दवाएं:

प्रति दिन 1 मिलीग्राम की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया (आमतौर पर प्रति दिन 1 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक)।

α- इंटरफेरॉन। खुराक 5-9 मिलियन आईयू सप्ताह में 3 बार / मी। रोगियों के% में हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

काफी बढ़े हुए प्लीहा के साथ, विकिरण चिकित्सा संभव है।

3 चरण। तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में प्रयुक्त दवाओं का प्रयोग करें।

Mielosan सीएमएल के साथ रोगियों के उपचार में पदों को बरकरार रखते हुए। इसकी नियुक्ति उन रोगियों में उचित है जिनका गंभीर साइड इफेक्ट या अन्य कारणों से इंटरफेरॉन-α या हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ इलाज नहीं किया जा सकता है।

ल्यूकोसाइटोसिस के लिए हजार से अधिक निर्धारित हैं। प्रति दिन 1 μl.mg में।

ल्यूकोसाइटोसिस के साथ। 1 μl में - खुराक को प्रति दिन 6 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है।

अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - प्रति दिन 8 मिलीग्राम तक।

आमतौर पर, ल्यूकोसाइट्स (4-6 सप्ताह) की संख्या में कमी के साथ, दवाओं की एक रखरखाव खुराक सप्ताह में एक बार निर्धारित की जाती है। ल्यूकोसाइट्स का स्तर हजार के भीतर बना रहता है। 1 μl में। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उत्कृष्ट व्यक्तिगत संवेदनशीलता के कारण दवा की खुराक भिन्न हो सकती है।

मायलोसन की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, निम्नलिखित निर्धारित है:

मायलोब्रोमोल खुराक में मिलीग्राम प्रति दिन। 2-3 सप्ताह के बाद, हर 5-10 दिनों में एक ही खुराक पर रखरखाव चिकित्सा।

डोपन - महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, यदि अन्य दवाएं अप्रभावी हैं। प्रति दिन 6-10 मिलीग्राम 4-10 दिनों में 1 बार।

ल्यूकोसाइट्स में 1 μl में 5-7 हजार की कमी के साथ उपचार रोक दिया जाता है। रखरखाव चिकित्सा हर 2-4 सप्ताह में एक बार 6-10 मिलीग्राम।

Hexaphosphamide (हाइड्रॉक्सीयूरिया) पसंद की दवा है। ल्यूकोसाइटोसिस के साथ 1 μl से अधिक - प्रति दिन 20 मिलीग्राम; सप्ताह में 2 बार 1 μlmg पर; 1 μl में ल्यूकोसाइट्स के स्तर पर, दवा रद्द कर दी जाती है। 5-15 दिनों में रखरखाव चिकित्सा।

सीएमएल के रोगियों के उपचार में साइटोसिन-अरबीनाड और इट्रोन ए

साइटोसिन-अरबीनाड चुनिंदा रूप से परिवर्तित पीएच + पूर्वज कोशिकाओं के प्रसार को दबा देता है।

-इंटरफेरॉन (आईट्रोन ए)। इसमें एक स्पष्ट एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि है। सीएमएल के रोगियों के इलाज में दवा बहुत प्रभावी है। यह दिखाया गया है कि मोनोथेरेपी के साथ यह रोगियों के जीवन को एक महीने तक बढ़ाने की अनुमति देता है, एक विस्फोट संकट की शुरुआत में देरी करता है। जीवन में सबसे बड़ी वृद्धि पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में देखी गई है, 10 साल की उत्तरजीविता% है।

ग्लिवेक सीएमएल के रोगियों के उपचार में एक नई दिशा बीसीआर/एबीएल पी210 प्रोटीन (इमैटिनिब मेसाइलेट, ग्लिवेक) की सक्रिय साइट से संबंधित दवाओं का उपयोग है। एसटीआई 571 अणु (2-फेनिलामिनोपाइरीडीन व्युत्पन्न) को उत्परिवर्ती एबीएल-टायरोसिन किनसे अणु में डाला जाता है, जिससे टाइरोसिन फास्फोरिलीकरण अवरुद्ध हो जाता है। इन दवाओं का उपयोग इंट्रासेल्युलर प्रोटीन के फॉस्फोराइलेशन की प्रक्रियाओं को अवरुद्ध करता है, जो उन कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनता है जिनमें मुख्य रूप से एक पैथोलॉजिकल बीसीआर / एबीएल प्रोटीन होता है। सीएमएल के सभी चरणों में इन दवाओं की उच्च दक्षता साबित हुई है। दवा 28 दिनों के लिए 400 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक पर निर्धारित है। विस्फोट संकट में, खुराक 600 mg/m 2 हो सकती है।

टर्मिनल अवधि में उपचार

इंटरफेरॉन-α के साथ साइटोसिन अरेबिनोसाइड की कम खुराक का उपयोग प्रगतिशील चरण में भी किया जा सकता है (दृष्टिकोण में परिवर्तन सीएमएल प्रगति के पहले संकेतों पर शुरू होना चाहिए)।

यदि यह दृष्टिकोण अप्रभावी है, तो पॉलीकेमोथेरेपी लागू की जा सकती है। एन्थ्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स और साइटोसिन-अरेबिनोसाइड का सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला संयोजन, जैसे "5+2"। इस कार्यक्रम में पहले दो दिनों के लिए रूबोमाइसिन 60 मिलीग्राम / मी 2 या एक अन्य एन्थ्रासाइक्लिन उचित खुराक पर और साइटोसिन-अरेबिनोसाइड 100 मिलीग्राम / मी 2 दिन में दो बार पांच दिनों के लिए शामिल है। इस उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, संयोजन "7 + 3" लागू किया जा सकता है।

जब एक सीएमएल विस्फोट संकट होता है (बीएम और/या परिधीय रक्त में विस्फोटों और/या प्रोमाइलोसाइट्स की संख्या 30% से अधिक हो जाती है), तो विस्फोट संकट के इम्यूनोसाइटोकेमिकल संस्करण को निर्धारित करने के बाद चिकित्सीय रणनीति विकसित की जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में प्रयुक्त कार्यक्रमों के अनुसार सीएमएल विस्फोट संकट का उपचार करने का प्रावधान प्रासंगिक बना हुआ है।

ल्यूकोसाइटोफेरेसिस। यह बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ किया जाता है, विशेष रूप से मौजूदा मस्तिष्क रक्त प्रवाह विकारों (सिरदर्द, श्रवण दोष, आदि) के साथ।

विकिरण चिकित्सा की मदद से एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर संरचनाओं (टॉन्सिल हाइपरप्लासिया, न्यूरोल्यूकेमिया, हड्डी में दर्द) का उपचार किया जा सकता है।

स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा के टूटने, पेट की गंभीर परेशानी, बार-बार होने वाले पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ किया जाता है; हाइपरस्प्लेनिज्म की घटना।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक सेल प्रत्यारोपण लंबे समय से एकमात्र तरीका है जो सीएमएल के साथ एक मरीज को ठीक करने में सक्षम है। इस ऑपरेशन का सार यह है कि रोगी के लिए एचएलए प्रणाली (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) के साथ संगत एक दाता का चयन किया जाता है। बीएम को दाता से लिया जाता है या परिधीय स्टेम कोशिकाओं को अलग किया जाता है। रोगी एक सड़न रोकनेवाला बॉक्स में कंडीशनिंग (तैयारी) से गुजरता है, जिसमें कभी-कभी विकिरण के संयोजन में साइटोस्टैटिक दवाओं की सुबलथल खुराक शामिल होती है। कंडीशनिंग का लक्ष्य ल्यूकेमिक कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल क्लोन का उन्मूलन (विनाश) है। उसके बाद, प्रत्यारोपण किया जाता है, जो दाता (एलोजेनिक प्रत्यारोपण के मामले में) रक्त के अंतःशिरा जलसेक की तरह दिखता है।

दुर्भाग्य से, इस पद्धति का उपयोग सभी रोगियों में प्रभावी नहीं हो सकता है।

सीएमएल से मरीजों के इलाज में नई दिशा

वर्तमान में, कई नई दवाओं के उपयोग पर चर्चा की जा रही है: साइटोस्टैटिक एजेंट, सिग्नल ट्रांसडक्शन इनहिबिटर (ग्लिवेक को छोड़कर), फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ या गेरानिलगेरानिल ट्रांसफ़ेज़ के अवरोधक, जिनमें BCR-ABL-tyrosine kinase, JAK2 tyrosine kinase और sc- के नए अवरोधक शामिल हैं। किनेज जो बीसीआर-एबीएल गिरावट, प्रोटीज अवरोधक, प्रतिरक्षा उपचार को बढ़ाता है।

कीमोथेरेपी के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 3-4 वर्ष है। पहले "विस्फोट संकट" के बाद, जीवन प्रत्याशा आमतौर पर लगभग 12 महीने होती है। मृत्यु के कारण: टर्मिनल अवधि में संक्रामक और रक्तस्रावी जटिलताएं।

चिकित्सीय रणनीति का निर्धारण करते समय जोखिम समूहों को ध्यान में रखा जाता है: एक उच्च जोखिम एलोजेनिक बीएम या परिधीय स्टेम कोशिकाओं के शीघ्र प्रत्यारोपण की आवश्यकता को इंगित करता है, अधिक सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता।

एक खराब रोग का निदान के सबसे निश्चित लक्षण हैं:

• उम्र 60 और उससे अधिक।
• परिधीय रक्त में ब्लास्टोसिस 3% या अधिक या सीएम में 5% या अधिक।
• परिधीय रक्त में बेसोफिल 7% या अधिक या सीएम में 3% या अधिक।
• थ्रोम्बोसाइटोसिस 700*10 9 /ली और अधिक।
• स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे से 10 सेमी या अधिक बाहर निकलती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) एक सीडी 5+ पॉजिटिव बी सेल ट्यूमर है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) - डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / छोटा लिम्फोमा" - लिम्फोइड ऊतक की एक बीमारी है जो क्लोनल प्रसार और परिधीय रक्त, अस्थि मज्जा (बीएम), लिम्फ में लंबे समय तक रहने वाले नियोप्लास्टिक लिम्फोसाइटों के स्थिर संचय की विशेषता है। नोड्स, प्लीहा, यकृत और बाद में अन्य अंगों और ऊतकों में।

घटना जनसंख्या का 0.08 - 2.2 है। यह यूरोप और उत्तरी अमेरिका में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। यह सभी ल्यूकेमिया का 30% हिस्सा है।

औसत उम्र। एटियलजि - निर्दिष्ट नहीं।

वर्तमान में, जैविक अवधारणाएं जो सीएलएल की प्रकृति को सबसे सटीक रूप से दर्शाती हैं, वे हैं जो एपोप्टोसिस के तंत्र, बी लिम्फोसाइटों के कोशिका चक्र, ट्यूमर बी में आनुवंशिक अंतर के ज्ञान के आधार पर बी कोशिकाओं में जैविक प्रक्रियाओं के विघटन की व्याख्या करने के सफल प्रयास करते हैं। कोशिकाओं और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं, सीडी 38, जेडएपी -70 और अन्य सिग्नलिंग अणुओं की अधिकता, साथ ही बी-कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी और लिम्फ नोड्स और बीएम में उनके माइक्रोएन्वायरमेंट पर डेटा।

लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोनों का ट्यूमर विकास। लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोन विभिन्न मामलों में ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल होते हैं। कड़ाई से बोलते हुए, "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" में कई बीमारियां शामिल होनी चाहिए, हालांकि वे कई सामान्य विशेषताएं साझा करते हैं।

रोगजनन के मुख्य तत्व टी - या बी - लिम्फोसाइट क्लोन का हाइपरप्लासिया है, जिसमें अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत के गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फोसाइटिक घुसपैठ है।

हेमटोपोइजिस का अवसाद कई कारणों से: प्रतिरक्षा तंत्र, जिसके परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा या परिपक्व रक्त तत्वों की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण होता है (हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण द्वारा सिद्ध होती है); ल्यूकेमिक कोशिकाओं का साइटोलिटिक प्रभाव, यदि उनके पास हत्यारा गुण हैं; टी-सेल सप्रेसर्स (प्रकृति में गैर-ट्यूमर) की कार्रवाई, जो सेल प्रसार के दमन की ओर ले जाती है, एरिथ्रोपोएसिस के अग्रदूत; हाइपरस्प्लेनिज्म; ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइजिस का विस्थापन .

ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा तंत्रिका चड्डी और सीएनएस की घुसपैठ।

डीआईसी सिंड्रोम का विकास।

लिम्फ नोड्स (विशेषकर मीडियास्टिनम) द्वारा विभिन्न अंगों का संपीड़न।

नैदानिक ​​​​तस्वीर (सामान्य)

कई वर्षों तक, ल्यूकोसाइट्स में एक हजार तक की वृद्धि जारी रह सकती है। 1 μl में, जिनमें से 60-80% लिम्फोसाइट्स हैं। नियमित जांच के दौरान अक्सर इस बीमारी का पता चलता है।

टॉन्सिलिटिस, संक्रामक रोगों के साथ ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ता है और ठीक होने के बाद कम हो जाता है।

लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं, विशेष रूप से गर्दन, एक्सिलरी क्षेत्रों में, फिर प्रक्रिया मीडियास्टिनम, उदर गुहा, वंक्षण क्षेत्र में फैल जाती है।

इसके अलावा, ल्यूकेमिया के लिए सामान्य गैर-विशिष्ट घटनाएं हैं: थकान में वृद्धि; कमज़ोरी; पसीना आना।

रोग के प्रारंभिक चरण में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं होता है। कभी-कभी, रक्त में 100 हजार ल्यूकोसाइट्स के साथ भी, एनीमिया नहीं होता है।

अस्थि मज्जा पंचर (बीएम) - मायलोग्राम में लिम्फोसाइटों में 30% से अधिक की वृद्धि।

बीएम की ट्रेपैनोबायोप्सी लिम्फोइड कोशिकाओं का एक विशिष्ट प्रसार है, जो अक्सर फैलती है।

रक्त परीक्षण - लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि। इसके अलावा, लिम्फोसाइटों के जीर्ण-शीर्ण नाभिक - गमप्रेक्ट की छाया (यह एक कलाकृति है, वे लिम्फोसाइटों की बढ़ती विनाशकारीता के कारण रक्त स्मीयर करते समय बनते हैं)। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त में एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट होने लगते हैं।

अक्सर रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। पहले वर्ष के दौरान 60% मामलों में लाल रक्त पीड़ित नहीं होता है। बीमारी के 3-7 साल तक एनीमिया के मरीजों की संख्या 70% तक बढ़ जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास मूल रूप से ल्यूकेमिक प्रक्रिया की प्रगति से मेल खाता है।

1. प्रारंभिक चरण।

एक)। कई लिम्फ नोड्स, एक या अधिक समूहों में मामूली वृद्धि।

बी)। ल्यूकोसाइटोसिस हजार के भीतर। 1 माइक्रोन में।

में)। ल्यूकोसाइटोसिस कई महीनों तक नहीं बढ़ता है।

जी)। रोगी को दैहिक रूप से मुआवजा दिया जाता है।

2. विस्तारित चरण।

एक)। ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ रहा है।

बी)। लिम्फ नोड्स की प्रगतिशील वृद्धि।

में)। आवर्तक संक्रमण की घटना।

जी)। ऑटोइम्यून साइटोपेनियास।

3. टर्मिनल चरण।

टर्मिनल चरण के लिए मुख्य मानदंड सीएलएल का घातक परिवर्तन है। रूपात्मक चित्र सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का निषेध और ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा का स्थानीय प्रतिस्थापन है। सीएलएल का टर्मिनल चरण में संक्रमण अधिक बार लिम्फ नोड्स के सरकोमा वृद्धि के साथ होता है या, कम अक्सर, एक विस्फोट संकट के साथ होता है।

चरण 0, जिसमें रक्त में केवल लिम्फोसाइटोसिस / एल से अधिक होता है और अस्थि मज्जा में 40% से अधिक होता है, रोग के इस चरण में रोगियों की औसत उत्तरजीविता जनसंख्या के समान होती है।

स्टेज I - लिम्फोसाइटोसिस और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की विशेषता है जिसमें 9 साल की औसत उत्तरजीविता है।

स्टेज II - लिम्फोसाइटोसिस, स्प्लेनो- और / या हेपेटोमेगाली के साथ, लिम्फ नोड इज़ाफ़ा और 6 साल की औसत उत्तरजीविता की परवाह किए बिना।

स्टेज III - लिम्फोसाइटोसिस के साथ और हीमोग्लोबिन के स्तर में 11 ग्राम / डीएल से नीचे की कमी।

स्टेज IV - लिम्फोसाइटोसिस के साथ और 100 * 10 9 / एल से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, लिम्फ नोड्स और अंगों में वृद्धि और केवल 1.5 साल की औसत उत्तरजीविता की परवाह किए बिना।

1. हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री में कमी। संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (निमोनिया, टॉन्सिलिटिस, पायलोनेफ्राइटिस और अन्य संक्रमण)। एक गंभीर, कभी-कभी घातक जटिलता हरपीज ज़ोस्टर है।

2. शेनलेन-जेनोच सिंड्रोम।

4. श्रवण हानि के साथ कपाल नसों की आठवीं जोड़ी की घुसपैठ।

5. neuroleukemia का विकास। नैदानिक ​​​​तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया में इससे भिन्न नहीं होती है।

6. फुफ्फुस (पैरा - या एक केले के संक्रमण के साथ मेटान्यूमोनिक; तपेदिक फुफ्फुस)।

7. थकावट, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया।

8. घुसपैठ के कारण क्रोनिक रीनल फेल्योर। क्लिनिक - अचानक औरिया।

नियोप्लाज्म (लिम्फ नोड्स, प्लीहा, आदि) की सरकोमेटस वृद्धि।

सीएलएल की एक बानगी छोटे परिपक्व लिम्फोसाइटों की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है - 5 * 10 9 / एल (95% तक) से अधिक, गमप्रेक्ट की "छाया" की पहचान (तैयारी के दौरान नष्ट हो गई) लिम्फोसाइटों का एक धब्बा) और लिम्फोइड कोशिकाओं के एक विशिष्ट इम्युनोफेनोटाइप की उपस्थिति - सीडी 19 , सीडी 20, सीडी 23 और सीडी 5। B-CLL वाले 7-20% रोगियों में CD5 की कमी होती है (जिसकी उपस्थिति ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं से जुड़ी होती है)।

1. रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस (10*10 9 /l से अधिक)।

2. अस्थि मज्जा पंचर में लिम्फोसाइटों की संख्या 30% से अधिक होती है।

3. लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि एक वैकल्पिक संकेत है, लेकिन यदि मौजूद है, तो उनमें लिम्फोसाइटों का प्रसार पाया जाता है।

4. रक्त स्मीयर (सहायक संकेत) में गमप्रेक्ट की छाया।

5. ल्यूकेमिक कोशिकाओं के बी-सेल क्लोन की प्रतिरक्षाविज्ञानी पुष्टि, कभी-कभी मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ।

2. प्रगतिशील (क्लासिक)।

6. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया साइटोलिसिस द्वारा जटिल।

8. पैराप्रोटीनेमिया के साथ सीएलएल।

9. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया।

10. टी-सेल फॉर्म।

सीएलएल के विभिन्न रूपों के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

1. सौम्य रूप:

बहुत धीमी धारा;

लिम्फ नोड्स थोड़े बढ़े हुए हैं;

लिम्फोसाइटों की धीमी वृद्धि।

2. प्रगतिशील रूप (क्लासिक):

शुरुआत शास्त्रीय रूप में ही है;

महीने दर महीने लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि;

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स।

3. ट्यूमर का रूप:

लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि;

प्लीहा का इज़ाफ़ा (महत्वपूर्ण या मध्यम);

नशा लंबे समय तक बहुत स्पष्ट नहीं होता है।

4. स्प्लेनोमेगालिक रूप:

लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा;

तिल्ली का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा।

(प्लीहा के लिम्फोसाइटोमा से भेद - अस्थि मज्जा ट्रेपनेशन द्वारा, लिम्फ नोड्स की बायोप्सी - लसीका तत्वों का एक फैलाना प्रसार होता है)।

5. सीएलएल का अस्थि मज्जा रूप:

तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया;

परिपक्व लिम्फोसाइटों के साथ अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन (कुल या आंशिक);

लिम्फ नोड्स और प्लीहा बढ़े हुए नहीं हैं।

6. साइटोलिसिस द्वारा जटिल सीएलएल:

हेमोलिसिस और एनीमिया द्वारा विशेषता (बिलीरुबिन में वृद्धि, रेटिकुलोसाइटोसिस);

इम्यून फॉर्म के साथ डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की एक उच्च या सामान्य सामग्री के साथ, यह एक ट्रेपेनेट में बेहतर पता लगाया जाता है)।

7. प्रोलिम्फोसाइटिक रूप:

प्रोलिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं (रक्त स्मीयर में ट्यूमर कोशिकाओं में बड़े, स्पष्ट न्यूक्लियोलस);

परिधीय लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा;

इम्युनोग्लोबुलिन (आमतौर पर आईजीएम) का मोनोक्लोनल ओवरप्रोडक्शन।

8. पैराप्रोटीनेमिया के साथ सीएलएल:

सीएलएल की सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर;

मोनोक्लोनल एम - या जी - गैमोपैथी (पहले मामले में - वाल्डेनस्ट्रॉम रोग);

रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि।

9. बालों वाली कोशिका का रूप:

कोशिका आकृति विज्ञान: एक सजातीय नाभिक जो धमाकों जैसा दिखता है और एक विस्तृत स्कैलप्ड साइटोप्लाज्म, खंडित, विली, बाल जैसे स्प्राउट्स के साथ। एसिड फॉस्फेट के लिए एक उज्ज्वल विसरित प्रतिक्रिया विशेषता है;

लिम्फ नोड्स का सामान्य आकार;

पाठ्यक्रम अलग है (कभी-कभी वर्षों तक कोई प्रगति नहीं होती है)।

त्वचा के ऊतकों के रूप की गहरी परतों की घुसपैठ;

रक्त चित्र: ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया।

सीएलएल उपचार के सामान्य सिद्धांत

रोग के शुरुआती चरणों में, 20-30 * 10 9 / एल की सीमा में मामूली ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, साइटोस्टैटिक थेरेपी नहीं की जाती है। सीएलएल के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत के लिए संकेत:

1) सामान्य लक्षणों की उपस्थिति: थकान, पसीना, वजन घटना;

2) ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ के कारण एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

3) ऑटोइम्यून एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

4) बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी या स्प्लेनोमेगाली, संपीड़न समस्याएं पैदा करना;

5) रक्त में बड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स (150 * 10 9 / एल से अधिक);

6) 12 महीने से कम समय में रक्त में लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या को दोगुना करना;

7) जीवाणु संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि;

8) अस्थि मज्जा के बड़े पैमाने पर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ (मायलोग्राम में 80% से अधिक लिम्फोसाइट्स);

9) जटिल गुणसूत्र विपथन की उपस्थिति;

10) रोग की उन्नत अवस्था: राय के अनुसार III-IV।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा के साथ क्लोरब्यूटिन (क्लोरैम्बुसिल, ल्यूकेरन) 0.1 - 0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन।

साइक्लोफॉस्फेमाइड - प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा। ल्यूकेरन के लिए प्रतिरोधी सीएलएल के साथ-साथ ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि के साथ, लिम्फ नोड्स या प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि।

स्टेरॉयड हार्मोन - लिम्फ नोड्स में तेजी से वृद्धि, नशा को दूर करना, भलाई में सुधार, तापमान का सामान्यीकरण। हालांकि, संभावित जटिलताओं के कारण इस श्रृंखला की दवाओं के साथ चिकित्सा बहुत खतरनाक है।

Fludarabine (fludar), pentostatin, cladribine. वे प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड के समूह से संबंधित हैं। दवाओं को एडेनोसाइन के बजाय डीएनए और आरएनए में डाला जाता है। यह डीएनए और आरएनए के संश्लेषण के लिए आवश्यक कई एंजाइमों को रोकता है।

Fludarabine के साथ उपचार एकल दवाओं और पॉलीकेमोथेरेपी के नियमों से बेहतर है। इसलिए, वे सीएलएल थेरेपी में एक नए, फ्लूडोराबाइन युग के बारे में भी बात करते हैं। हर 28 दिनों में लगातार 30 मिनट, 25 मिलीग्राम / मी 2 5 दिनों के लिए एक साथ अंतःशिरा या ड्रिप असाइन करें। 2% रोगियों में खालित्य विकसित होता है। दवा नेफ्रोटॉक्सिक है, 30 मिलीलीटर / मिनट की निकासी के साथ निर्धारित नहीं है। सबसे आम दुष्प्रभाव मायलोस्पुप्रेशन (Hb .) है<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).

विकिरण चिकित्सा के लिए किया जाता है:

लिम्फ नोड्स में स्पष्ट वृद्धि, साइटोपेनिया की स्थिति;

या ल्यूकोसाइट्स और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उच्च स्तर के साथ;

तिल्ली का महत्वपूर्ण आकार;

निचली चड्डी के क्षेत्र में ल्यूकेमॉइड घुसपैठ।

एकल खुराक 1.5 - 2 जीआर। कुल जीआर। 25 जीआर तक कशेरुकाओं के विनाश के साथ।

स्प्लेनेक्टोमी। संकेत गंभीर स्प्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया हो सकते हैं; - एक विशाल प्लीहा, इसकी तीव्र वृद्धि, दिल का दौरा, लगातार दर्द।

ल्यूकोफेरेसिस ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि और दवा उपचार की कम प्रभावशीलता (अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस में प्रभावी) के साथ किया जाता है।

जेजीएम और जेजीजी के स्राव के कारण बढ़ी हुई चिपचिपाहट के साथ प्लास्मफेरेसिस किया जाता है; पोलिनेरिटिस (अक्सर प्रतिरक्षा परिसरों के कारण)।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

यह Fludarabine चिकित्सा की अप्रभावीता के लिए संकेत दिया गया है।

अधिकांश सीएलएल रोगी निदान के बाद 3-5 साल जीते हैं। बुजुर्गों में शुरू हुई बीमारी के धीमे पाठ्यक्रम के साथ, जीवन प्रत्याशा लगभग 10 वर्ष है।

खराब पूर्वानुमान के संकेत:

• एकाधिक गुणसूत्र विपथन,
• रोग की तीव्र प्रगति
• स्पष्ट स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रियाएं,
• युवा उम्र।

रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, एक नियमित नैदानिक ​​रक्त परीक्षण के दौरान पता लगाया जाता है। सीएमएल अस्वस्थता, निम्न-श्रेणी के बुखार, गाउट, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि, एनीमिया और रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हालांकि प्लेटलेट्स भी ऊंचा हो सकता है) के साथ उपस्थित हो सकता है। स्प्लेनोमेगाली भी नोट किया जाता है।
नैदानिक ​​​​विशेषताओं और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर सीएमएल को अक्सर तीन चरणों में विभाजित किया जाता है। अनुपचारित छोड़ दिया, सीएमएल आमतौर पर एक पुराने चरण से शुरू होता है, कई वर्षों में एक त्वरित चरण में प्रगति करता है, और अंततः एक विस्फोट संकट में विकसित होता है। ब्लास्ट क्राइसिस सीएमएल का अंतिम चरण है, चिकित्सकीय रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के समान। पुराने चरण से विस्फोट संकट तक प्रगति के कारकों में से एक नई गुणसूत्र असामान्यताओं (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अतिरिक्त) का अधिग्रहण है। कुछ रोगियों का निदान होने तक वे पहले से ही त्वरण चरण या विस्फोट संकट में हो सकते हैं।
सीएमएल के लगभग 85% रोगी निदान के समय जीर्ण अवस्था में होते हैं। इस चरण के दौरान, आमतौर पर कोई लक्षण या "हल्के" लक्षण नहीं होते हैं जैसे कि अस्वस्थता या पेट में परिपूर्णता की भावना। जीर्ण चरण की अवधि भिन्न होती है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि रोग का निदान कितनी जल्दी हुआ था, साथ ही साथ प्रदान किए गए उपचार पर भी। अंततः, प्रभावी उपचार के अभाव में, रोग त्वरण के चरण में चला जाता है।
त्वरण का चरण।
त्वरण चरण में संक्रमण के लिए नैदानिक ​​मानदंड भिन्न हो सकते हैं: सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले मानदंड वे हैं जो टेक्सास विश्वविद्यालय, सोकल एट अल और विश्व स्वास्थ्य संगठन में एंडरसन कैंसर सेंटर के शोधकर्ताओं द्वारा स्थापित किए गए हैं। डब्ल्यूएचओ मानदंड शायद सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं, और त्वरण चरण को निम्नानुसार अलग करते हैं:
रक्त या अस्थि मज्जा में 10-19% मायलोब्लास्ट।
> रक्त या अस्थि मज्जा में 20% बेसोफिल।
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
> 1,000,000 चिकित्सा की परवाह किए बिना।
फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अलावा नई विसंगतियों के विकास के साथ साइटोजेनेटिक विकास।
उपचार की परवाह किए बिना, स्प्लेनोमेगाली की प्रगति या ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।
त्वरण चरण किसी भी निर्दिष्ट मानदंड की उपस्थिति में माना जाता है। त्वरण चरण रोग की प्रगति और अपेक्षित विस्फोट संकट को इंगित करता है।
फफोले का संकट।
सीएमएल के विकास में एक विस्फोट संकट अंतिम चरण है, तीव्र ल्यूकेमिया के समान आगे बढ़ना, तेजी से प्रगति और कम अस्तित्व के साथ। सीएमएल वाले रोगी में निम्नलिखित में से किसी एक के आधार पर विस्फोट संकट का निदान किया जाता है:
> रक्त या अस्थि मज्जा में 20% मायलोब्लास्ट या लिम्फोब्लास्ट।
बायोप्सी पर अस्थि मज्जा में विस्फोटों के बड़े समूह।
क्लोरोमा का विकास (अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकेमिया का एक ठोस फोकस)।

आईसीडी 10 या 10 वें दीक्षांत समारोह के सभी रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में ऑन्कोलॉजिकल सहित ज्ञात विकृति के लगभग सभी छोटे पदनाम शामिल हैं। ल्यूकेमिया शीघ्र ही ICD 10 के अनुसार दो सटीक एन्कोडिंग है:

• सी91- लिम्फोइड रूप।
• C92- माइलॉयड रूप या माइलॉयड ल्यूकेमिया।

लेकिन रोग की प्रकृति को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। पदनाम के लिए, एक उपसमूह का उपयोग किया जाता है, जो एक बिंदु के बाद लिखा जाता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

माइलॉयड ल्यूकेमिया

ग्रैनुलोसाइटिक और मायलोजेनस शामिल हैं।

कारण

याद रखें कि रक्त कैंसर के विकास का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। इसलिए डॉक्टरों के लिए इस बीमारी से लड़ना और उससे बचाव करना इतना मुश्किल है। लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो लाल तरल के ऑन्कोलॉजी की संभावना को बढ़ा सकते हैं।

• बढ़ा हुआ विकिरण
• पारिस्थितिकी।
• खराब पोषण।
• मोटापा।
• दवाओं का अत्यधिक उपयोग।
• अधिक वज़न।
• धूम्रपान, शराब।
• कीटनाशकों और रसायनों से जुड़े हानिकारक कार्य जो हेमटोपोइएटिक कार्य को प्रभावित कर सकते हैं।

लक्षण और विसंगतियाँ

• एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के अवरोध के परिणामस्वरूप होता है, जिसके कारण ऑक्सीजन पूर्ण रूप से स्वस्थ कोशिकाओं तक नहीं पहुंच पाती है।
• गंभीर और लगातार सिरदर्द। यह चरण 3 से शुरू होता है, जब एक घातक ट्यूमर के कारण नशा होता है। यह उन्नत एनीमिया का परिणाम भी हो सकता है।
• लंबी अवधि के साथ लगातार सर्दी और संक्रामक और वायरल रोग। यह तब होता है जब स्वस्थ सफेद रक्त कोशिकाओं को असामान्य कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। वे अपना कार्य नहीं करते हैं और शरीर कम सुरक्षित हो जाता है।
• जोड़ों का दर्द और टूटना।
• कमजोरी, थकान, उनींदापन।
• बिना किसी कारण के व्यवस्थित सबफ़ब्राइल तापमान।
• गंध, स्वाद में परिवर्तन।
• वजन और भूख में कमी।
• रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव।
• दर्द, पूरे शरीर में लिम्फ नोड्स की सूजन।

निदान

पूरी तरह से जांच और परीक्षणों की एक निश्चित सूची पास करने के बाद ही एक सटीक निदान किया जा सकता है। अक्सर, लोग जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षणों में असामान्य संकेतकों पर पकड़े जाते हैं।

अधिक सटीक निदान के लिए, श्रोणि की हड्डी से एक अस्थि मज्जा पंचर बनाया जाता है। कोशिकाओं को बाद में बायोप्सी के लिए भेजा जाता है। इसके अलावा, ऑन्कोलॉजिस्ट शरीर की पूरी जांच करता है: मेटास्टेस का पता लगाने के लिए एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एक्स-रे।

उपचार, चिकित्सा और रोग का निदान

उपचार का मुख्य प्रकार कीमोथेरेपी है, जब असामान्य रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए रासायनिक जहर रक्त में इंजेक्ट किए जाते हैं। इस प्रकार के उपचार का खतरा और अप्रभावीता यह है कि स्वस्थ रक्त कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं, जिनमें से बहुत कम हैं।

जब प्राथमिक फोकस की पहचान की जाती है, तो डॉक्टर इस क्षेत्र में अस्थि मज्जा को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए रसायन शास्त्र लिख सकते हैं। प्रक्रिया के बाद, कैंसर कोशिकाओं के अवशेषों को नष्ट करने के लिए विकिरण भी किया जा सकता है। इस प्रक्रिया में, स्टेम सेल को डोनर से ट्रांसप्लांट किया जाता है।

जानकारी: ल्यूकोसिस एक शब्द है जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई ट्यूमर को जोड़ता है जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं और अस्थि मज्जा को प्रभावित करते हैं। ल्यूकेमिया का दो मुख्य समूहों में विभाजन - तीव्र और जीर्ण - ट्यूमर कोशिकाओं की संरचना द्वारा निर्धारित किया जाता है: तीव्र ल्यूकेमिया को वर्गीकृत किया जाता है, जिसके सेलुलर सब्सट्रेट को विस्फोटों द्वारा दर्शाया जाता है, और पुरानी ल्यूकेमिया, जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं के थोक को विभेदित किया जाता है। और इसमें मुख्य रूप से परिपक्व तत्व होते हैं। रोग की अवधि तीव्र या जीर्ण के समूह के लिए एक विशेष ल्यूकेमिया के असाइनमेंट को निर्धारित नहीं करती है। एटियलजि, रोगजनन। तीव्र ल्यूकेमिया और पुरानी मानव माइलॉयड ल्यूकेमिया का कारण गुणसूत्र तंत्र की संरचना और संरचना का उल्लंघन हो सकता है, जो आनुवंशिक रूप से कुछ उत्परिवर्तजन कारकों के प्रभाव में उत्पन्न या अधिग्रहित होता है। उनमें से एक आयनकारी विकिरण है। ल्यूकेमिया के विकास का कारण रासायनिक उत्परिवर्तजनों की क्रिया भी है। बेंजीन के संपर्क में आने वाले व्यक्तियों के साथ-साथ साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (इमुरान, साइक्लोफॉस्फेमाइड, लीकरान, सरकोलिसिन, सरसों, आदि) प्राप्त करने वाले रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया में वृद्धि सिद्ध हुई है; रोगियों के इस दल में तीव्र ल्यूकेमिया की आवृत्ति सैकड़ों गुना बढ़ जाती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य ट्यूमर के लिए दीर्घकालिक कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस की घटना के ज्ञात तथ्य हैं। मायलोइड और लसीका ऊतक में वंशानुगत दोषों की भूमिका, ग्लूकोज के लिए पूर्वसूचक, दिखाया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रमुख और पुनरावर्ती वंशानुक्रम के अवलोकनों का वर्णन किया गया है, कुछ जातीय समूहों में इस ल्यूकेमिया की कम घटना और दूसरों में वृद्धि हुई घटना का उल्लेख किया गया है। अधिक बार इन मामलों में, यह ल्यूकेमिया ही नहीं है जो विरासत में मिला है, लेकिन बढ़ी हुई परिवर्तनशीलता - गुणसूत्र अस्थिरता, जो ल्यूकेमिक परिवर्तन के लिए माता-पिता के मायलोइड या लसीका कोशिकाओं की भविष्यवाणी करता है। गुणसूत्र विश्लेषण के उपयोग ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि किसी भी ल्यूकेमिया में, ट्यूमर ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक क्लोन, एक प्रारंभिक रूप से उत्परिवर्तित कोशिका के वंशज, पूरे शरीर में फैलता है। ल्यूकेमिया में घातक कोशिकाओं के जीनोटाइप की अस्थिरता प्रारंभिक ट्यूमर क्लोन में नए क्लोनों की उपस्थिति का कारण बनती है, जिनमें से सबसे स्वायत्त क्लोन जीव के जीवन के साथ-साथ चिकित्सीय एजेंटों के प्रभाव में "चयनित" होते हैं। यह घटना ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की प्रगति, साइटोस्टैटिक्स के नियंत्रण से उनके प्रस्थान की व्याख्या करती है। ल्यूकेमिया तीव्र हैं। रूपात्मक (मुख्य रूप से साइटोकेमिकल) मानदंड के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया के निम्नलिखित मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं: लिम्फोब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, प्रोमायलोसाइटिक, मायलोमोनोब्लास्टिक, मोनोब्लास्टिक, मेगाकारियोब्लास्टिक, एरिथ्रोमाइलोसिस, प्लास्मबलास्टिक, अविभाजित, कम-प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया। सभी तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता "अकारण" कमजोरी, अस्वस्थता, कभी-कभी सांस की तकलीफ, एनीमिया के कारण चक्कर आना है। शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा गैर-लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षण हैं। उन्नत चरण में लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा सभी तीव्र ल्यूकेमिया में नहीं होता है, लेकिन टर्मिनल चरण में तीव्र ल्यूकेमिया के रूप की परवाह किए बिना विकसित हो सकता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम असामान्य नहीं है, मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण: श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है, त्वचा पर पेटीचियल दाने, विशेष रूप से पैरों पर। ल्यूकेमिक ब्लास्ट घुसपैठ फेफड़ों, मायोकार्डियम और अन्य ऊतकों और अंगों में दिखाई दे सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान रक्त और अस्थि मज्जा की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा के आंकड़ों पर आधारित होता है, जो विस्फोट कोशिकाओं के उच्च प्रतिशत को प्रकट करता है। प्रारंभिक अवस्था में, वे आमतौर पर रक्त में अनुपस्थित होते हैं, लेकिन साइटोपेनिया का उच्चारण किया जाता है। इसलिए, साइटोपेनिया के साथ, यहां तक ​​कि एक रोगाणु के संबंध में, एक अस्थि मज्जा पंचर आवश्यक है, जो एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। अस्थि मज्जा में, तीव्र निम्न-प्रतिशत ल्यूकेमिया के अपवाद के साथ, सभी तीव्र ल्यूकेमिया में विस्फोटों की एक उच्च (दसियों प्रतिशत) सामग्री होती है, जिसमें कई महीनों तक रक्त और अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं का प्रतिशत हो सकता है 15-20 से कम, और अस्थि मज्जा में इस रूप के साथ, एक नियम के रूप में, विस्फोटों का प्रतिशत रक्त की तुलना में कम है। तीव्र ल्यूकेमिया के रूप को हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके स्थापित किया जाता है। वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया के सबसे आम रूप मायलोइड और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं। इन रूपों में रोग की शुरुआत में, यकृत और प्लीहा आमतौर पर सामान्य आकार के होते हैं, लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, हालांकि, गहरे ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असामान्य नहीं हैं। नशा अक्सर व्यक्त किया जाता है, शरीर का तापमान ऊंचा हो जाता है। पावर कोशिकाओं में क्रोमैटिन के नाजुक नेटवर्क के साथ संरचनात्मक नाभिक होते हैं, अक्सर कई छोटे नाभिक होते हैं; ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी या एयूआर बॉडी होते हैं, जो पेरोक्सीडेज और लिपिड को सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं। माइलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, न केवल इन पदार्थों को साइटोप्लाज्म में पाया जाता है, बल्कि अल्फा-नेफ्थाइलेस्टरेज़ भी होता है, जो मोनोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों की विशेषता है; अल्फा-नैफ्थाइलेस्टरेज़ सोडियम फ्लोराइड द्वारा बाधित होता है। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अधिक आम है। एक नियम के रूप में, शुरुआत से ही यह लिम्फैडेनोपैथी, बढ़े हुए प्लीहा, अस्थि-पंजर के साथ आगे बढ़ता है। रक्त में, केवल मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया को पहली बार में नोट किया जा सकता है, लेकिन अस्थि मज्जा में - कुल ब्लास्टोसिस। ब्लास्ट कोशिकाओं में एक गोल नाभिक होता है जिसमें क्रोमेटिन का एक नाजुक नेटवर्क होता है और 1-2 न्यूक्लियोली, एक दानेदार संकीर्ण कोशिका द्रव्य होता है। पीएएस प्रतिक्रिया में, साइटोप्लाज्म में ग्लाइकोजन के गुच्छों का पता लगाया जाता है, जो नाभिक के चारों ओर एक हार के रूप में केंद्रित होते हैं। तीव्र प्रोमायपोसाइटिक ल्यूकेमिया काफी दुर्लभ है; कुछ समय पहले तक, यह प्रवाह की गति की विशेषता थी। यह डीआईसी के कारण होने वाले गंभीर नशा, रक्तस्राव और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया की विशेषता है। लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। हेमोग्राम में, एनीमिया, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा में, एटिपिकल विस्फोटों का एक बड़ा प्रतिशत। विभिन्न आकारों और आकारों की शक्तिशाली कोशिकाओं में कुछ कोशिकाओं में बड़े बैंगनी-भूरे रंग के ग्रैन्युलैरिटी के साथ एक साइटोप्लाज्म होता है, जो नाभिक पर भी स्थित होता है, अन्य में छोटे प्रचुर मात्रा में एज़ुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ; Auer निकायों असामान्य नहीं हैं। ग्रिट में एसिड सल्फेटेड म्यूकोपॉलीसेकेराइड होते हैं। रक्त में इन ल्यूकेमिक कोशिकाओं के नाभिक में अक्सर एक बिलोबुलर आकार होता है, और भी अधिक बार साइटोप्लाज्म में ग्रैन्युलैरिटी की प्रचुरता के कारण उनके आकार को भेद करना मुश्किल हो सकता है। रोगी की मृत्यु का तात्कालिक कारण अक्सर मस्तिष्क में रक्तस्राव होता है। तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इस रूप की विशिष्ट शुरुआत माइलॉयड रूप से बहुत कम होती है, लेकिन नशा और शरीर के तापमान में ज्वर की संख्या में वृद्धि अधिक स्पष्ट होती है। एक सामान्य लक्षण मसूड़ों के श्लेष्म झिल्ली का हाइपरप्लासिया है, जो उनमें ल्यूकेमिक के प्रसार के कारण होता है। रक्त में, एक ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु को पहले अपेक्षाकृत संरक्षित किया जा सकता है, विस्फोटों के साथ, कई परिपक्व, कम या ज्यादा विकृत मोनोसाइट्स पाए जाते हैं। पावर कोशिकाओं में एक बीन के आकार का संरचनात्मक नाभिक होता है जिसमें कई न्यूक्लियोली और एक भूरा-नीला साइटोप्लाज्म होता है, कभी-कभी कम एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ। साइटोकेमिकल ने अल्फा-नैफ्थाइलेस्टरेज़ के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया का खुलासा किया, सोडियम फ्लोराइड द्वारा बाधित, पेरोक्सीडेज और लिपिड के लिए कमजोर सकारात्मक प्रतिक्रिया। इन रोगियों के रक्त सीरम और मूत्र में लाइसोजाइम का स्तर अधिक होता है। तीव्र प्लाज़्माब्लास्टिक ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा और प्लाज़्माब्लास्ट और प्लाज्मा कोशिकाओं के रक्त में सेलुलर एटिपिज़्म की विशेषताओं के साथ उपस्थिति की विशेषता है; इसके अलावा, कई अविभाजित विस्फोट पाए जाते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप के विशिष्ट साइटोकेमिकल संकेत अज्ञात हैं; इसकी विशेषता सीरम में पैराप्रोटीन का पता लगाना है। अक्सर एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक फ़ॉसी का उच्चारण किया जाता है - बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, त्वचा में ल्यूकेमिया, अंडकोष। तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बहुत दुर्लभ है। यह अस्थि मज्जा और मेगाकार्योबलास्ट्स के रक्त (एक विस्फोट के साथ कोशिकाएं लेकिन हाइपरक्रोमिक न्यूक्लियस, फिलामेंटस आउटग्रोथ के साथ संकीर्ण साइटोप्लाज्म), साथ ही साथ अविभाजित विस्फोटों की उपस्थिति की विशेषता है। अक्सर रक्त और अस्थि मज्जा में बदसूरत मेगाकारियोसाइट्स और उनके नाभिक के टुकड़े होते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस विशेषता है (1000-एलओ (चौथी डिग्री में) μl से अधिक)। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। रोग गंभीर हेमोलिसिस के संकेतों के बिना लाल कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है। नैदानिक ​​​​लक्षण: रेटिकुलोसाइटोसिस (आमतौर पर 2% तक) के बिना नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक एनीमिया की प्रगति, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के टूटने के कारण हल्के आईसीटरस, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, लाल कोशिकाओं की सामग्री को बहुकेंद्रीय एरिथ्रोब्लास्ट और अविभाजित शक्ति कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ बढ़ाया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, लाल श्रृंखला के ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर ऑक्सीफिलिक मानदंड या एरिथ्रोसाइट के चरण में अंतर करती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अक्सर तीव्र मायलोब्लास्टिक में बदल जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया तीव्र ल्यूकेमिया की लगातार जटिलताओं में से एक है, कम अक्सर पुरानी मायलोजेनस ल्यूकेमिया। न्यूरोल्यूकेमिया तंत्रिका तंत्र का एक ल्यूकेमिक घाव (घुसपैठ) है। विशेष रूप से अक्सर यह जटिलता बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में होती है, कम अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों में। न्यूरोल्यूकेमिया की घटना मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में या मस्तिष्क के पदार्थ में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के कारण होती है (प्रॉग्नॉस्टिक ट्यूमर के विकास का एक अधिक गंभीर प्रकार है)। न्यूरोल्यूकेमिया के क्लिनिक में मेनिन्जियल और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम होते हैं। लगातार सिरदर्द, बार-बार उल्टी, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, ऑप्टिक डिस्क की सूजन, निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस और कपाल तंत्रिका क्षति के अन्य लक्षण और मेनिन्जियल संकेत नोट किए जाते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च विस्फोट साइटोसिस। मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस और ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर की तुलना में निरोलुकेमिया का एक प्रारंभिक संकेत है। इंट्रासेरेब्रल मेटास्टेस के साथ - साइटोसिस के बिना ब्रेन ट्यूमर की एक तस्वीर। इलाज। तीव्र ल्यूकेमिया में, तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, एक सटीक निदान के साथ, एक आउट पेशेंट के आधार पर साइटोस्टैटिक उपचार संभव है। सभी स्पष्ट और संदिग्ध ल्यूकेमिक फॉसी को खत्म करने के लिए साइटोस्टैटिक्स के संयुक्त प्रशासन का उपयोग करके छूट प्राप्त करने के लिए रोगजनक उपचार लागू करें, जबकि हेमटोपोइजिस का एक स्पष्ट अवसाद संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया में छूट एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त प्लेटलेट का स्तर 10-104 प्रति 1 μl से ऊपर होता है, ल्यूकोसाइट्स 3000 μl से ऊपर होता है, अस्थि मज्जा में विस्फोट 5% से कम होता है, और लिम्फोइड कोशिकाएं 30% से कम होती हैं। कोई अतिरिक्त मेडुलरी ल्यूकेमिक प्रोलिफ़ेरेट्स नहीं। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट की पूर्णता के लिए एक अनिवार्य मानदंड मस्तिष्कमेरु द्रव की सामान्य संरचना है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से पीड़ित बच्चों में, विन्क्रिस्टाइन का सबसे प्रभावी संयोजन, सप्ताह में एक बार 1.4 मिलीग्राम / एम 2 (2 मिलीग्राम से अधिक नहीं) की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, और मौखिक प्रीनिनिसोलोन प्रतिदिन 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर प्रशासित होता है। इस थेरेपी से लगभग 95% बच्चों में 4-6 सप्ताह में छूट मिल जाती है। पहले से ही छूट प्राप्त करने की अवधि में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम शुरू होती है: पहला स्पाइनल पंचर तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के निदान के अगले दिन किया जाना चाहिए और साथ ही, मेथोट्रेक्सेट (एमेटोप्टेरिन) को 12.5 की खुराक पर अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। मिलीग्राम / एम 2। संकेतित खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ रीढ़ की हड्डी में पंचर हर 2 सप्ताह में दोहराया जाता है जब तक कि छूट प्राप्त नहीं हो जाती। विमुद्रीकरण पर पहुंचने के तुरंत बाद, एक विशेष रोगनिरोधी पाठ्यक्रम किया जाता है, जिसमें I और II ग्रीवा कशेरुक के कब्जे के साथ दो-पार्श्व क्षेत्रों से 2400 रेड की खुराक पर सिर का विकिरण शामिल है, लेकिन आंखों, मुंह और सुरक्षा के साथ। चेहरे की खोपड़ी का पूरा क्षेत्र, और एक साथ 5 गुना (3 सप्ताह के जोखिम के लिए) एक ही खुराक (12.5 मिलीग्राम / मी 2) पर मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन। काठ का पंचर के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया का निदान करते समय, सिर के रोगनिरोधी विकिरण को रद्द कर दिया जाता है, न्यूरोल्यूकेमिया का इलाज दो साइटोस्टैटिक दवाओं के इंट्रालम्बर प्रशासन के साथ किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट 10 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (5 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक) की खुराक पर। /m2 को धीरे-धीरे बढ़ाकर 30 mg/m2) कर दिया जाता है। m2)। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की छूट की अवधि के दौरान, तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ निरंतर साइटोस्टैटिक थेरेपी की जाती है - 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्रति दिन 50 मिलीग्राम / एम 2), साइक्लोफॉस्फेमाइड (सप्ताह में एक बार 200 मिलीग्राम / एम 21), मेथोट्रेक्सेट (20 मिलीग्राम) /m21 सप्ताह में एक बार); उपचार 3.5-5 वर्षों तक जारी है। प्रतिकूल प्रारंभिक संकेतों के साथ वयस्कों और बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में (कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा में प्रवेश से पहले देर से उपचार शुरू हुआ और बाधित हुआ, 10-12 वर्ष से अधिक आयु, 1 μl में 20,000 से अधिक ल्यूकोसाइट्स का प्रारंभिक स्तर) के पहले सप्ताह में कार्यक्रम के अनुसार प्राप्त छूट, जिसमें विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन और रूबोमाइसिन शामिल हैं, साइटोस्टैटिक संयोजनों में से एक निर्धारित है: COAP, या CHOP, या POMP। SOAP के संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाईड और साइटोसार होते हैं, जो IV पाठ्यक्रम के पहले से चौथे दिन तक 50 mg/m2 की खुराक पर दिन में 3 बार एक सिरिंज के साथ प्रशासित होते हैं; vincristine, पहले दिन 1.4 mg/m2 IV की खुराक पर प्रशासित, और prednisolone, 100 mg/m2 की खुराक पर पहले से चौथे दिन प्रतिदिन दिया जाता है। CHOP संयोजन में चक्र के पहले दिन 750 mg/m2 अंतःशिरा साइक्लोफॉस्फेमाईड, पहले दिन 50 mg/m2 अंतःशिरा एड्रियामाइसिन और पहले दिन IV पर 1.4 mg/m2 vincristine (अधिकतम 2 mg) और प्रेडनिसोलोन शामिल हैं। प्रति दिन 100 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर पाठ्यक्रम के पहले से 5 वें दिन। पीओएमपी संयोजन को 5-दिवसीय पाठ्यक्रम के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिसमें 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्यूरीनेथोल) प्रति दिन 300-500 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन मुंह से 1 से 5 वें दिन तक, विन्क्रिस्टाइन - 1.4 मिलीग्राम / एम 2 पहले दिन अंतःशिरा में शामिल है, मेथोट्रेक्सेट - 7.5 मिलीग्राम / एम 2 IV प्रतिदिन 1 से 5 वें दिन और प्रेडनिसोलोन, प्रतिदिन 200 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन मौखिक रूप से प्रशासित। इनमें से एक पाठ्यक्रम इसके समेकन (समेकन) के लिए छूट की शुरुआत में किया जाता है। फिर (साइटोपेनिया छोड़ने के बाद - ल्यूकोसाइट्स के स्तर को बढ़ाकर 3000 कोशिकाओं प्रति 1 मिमी3), उपचार को बनाए रखने के लिए चिकित्सा शुरू की जाती है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, इसे लगातार तीन दवाओं (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ 2-10 साल के बच्चों में किया जाता है, लेकिन इस थेरेपी के बजाय हर डेढ़ महीने में गोलियों में या मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। , साइक्लोफॉस्फेमाइड की तरह, पाउडर में, पाठ्यक्रम को बारी-बारी से लें। COAP, CHOP या POMP (रखरखाव चिकित्सा की पूरी अवधि के लिए, यानी 5 साल के लिए, इस रोगी के लिए इन तीन पाठ्यक्रमों में से कोई दो चुनें)। उम्र के बावजूद, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों को दो साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ न्यूरोल्यूकेमिया से रोका जाता है: मेथोट्रेक्सेट (10 मिलीग्राम / मी 2, अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (5 से 30 मिलीग्राम तक बढ़ती खुराक में - कुल 5 इंट्रालम्बर इंजेक्शन) या सिर विकिरण (24 Gyza 15 सत्रों की खुराक पर) और मेथोट्रेक्सेट को 12.5 mg/m2 की खुराक पर विकिरण के साथ 5 बार एक साथ अंतःक्षिप्त रूप से प्रशासित किया जाता है। तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट प्राप्त करने के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं साइटोसार और रूबोमाइसिन (या एड्रियामाइसिन) हैं। उन्हें "7 + जेड" संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है: साइटोसार को लगातार 7 दिनों के लिए 200 मिलीग्राम / एम 2 की दैनिक खुराक पर या दिन में 2 बार हर 12 घंटे, 200 मिलीग्राम / एम 2 2 घंटे के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; रूबोमाइसिन को पाठ्यक्रम के पहले, दूसरे और तीसरे दिन 45 मिलीग्राम/एम2 (60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए 30 मिलीग्राम/एम2) की खुराक पर एक सिरिंज के साथ अंतःक्षिप्त किया जाता है। 6-मर्कैप्टोप्यूरिन को हर 12 घंटे में 50 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर प्रशासित किया जा सकता है, साइटोसार और रूबोमाइसिन में जोड़ा जा सकता है, जबकि साइटोसार की खुराक को हर 12 घंटे में 100 मिलीग्राम / एम 2 प्रशासित किया जाता है। साइटोसार को 8 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन - 3 से 9 वें दिन तक। जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो फिक्सिंग कोर्स - समेकन - वही हो सकता है जिससे छूट मिली। छूट को बनाए रखने के लिए, या तो साइटोसार और रूबोमाइसिन (पाठ्यक्रम "7 + 3") के एक ही संयोजन का उपयोग किया जाता है, हर महीने 2.5 या 3 सप्ताह के अंतराल के साथ प्रशासित किया जाता है, या साइटोसार एस / सी, 100 मिलीग्राम / के 5-दिवसीय प्रशासन का उपयोग किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड (750 मिलीग्राम / एम 2) या रूबोमाइसिन (45 मिलीग्राम / एम 2) या विन्क्रिस्टाइन (1 दिन पर 1.4 मिलीग्राम / एम 2) और प्रेडनिसोलोन जैसे साइटोस्टैटिक्स में से एक के साथ संयोजन में (कोर्स के पहले दिन) एम 2 हर 12 घंटे में (1 से 5वें दिन तक 40 मिलीग्राम/एम2) या मेथोट्रेक्सेट (30 मिलीग्राम/एम2)। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूप में, रखरखाव चिकित्सा 5 वर्षों तक जारी रहती है। सभी रोगी न्यूरोल्यूकेमिया के प्रोफिलैक्सिस से गुजरते हैं। 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ पहला काठ का पंचर तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के बाद पहले दिनों में सभी आयु समूहों में तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों के लिए किया जाता है। वयस्कों में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम का मुख्य कोर्स छूट प्राप्त करने के बाद किया जाता है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में, छूट की शुरूआत के दौरान भी, मेथोट्रेक्सेट को हर 2 सप्ताह में 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर फिर से पेश किया जाता है। प्रतिक्रियाओं के मामले में, प्रशासन से पहले अंतःशिरा प्रेडनिसोलोन 120 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। ल्यूकेमिया क्रोनिक हैं। अधिक आम हैं लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोइड ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, एरिथ्रेमिया, कम अक्सर क्रोनिक सबल्यूकेमिक मायलोसिस (ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस), क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर प्रक्रिया ग्रैनुलोसाइटिक और अस्थि मज्जा के प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट स्प्राउट्स दोनों को प्रभावित करती है। ट्यूमर का पूर्वज मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है। प्रक्रिया यकृत, प्लीहा तक फैल सकती है, और अंतिम चरण में, कोई भी ऊतक प्रभावित हो सकता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, उन्नत और टर्मिनल चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। उन्नत चरण की शुरुआत में, रोगी को कोई शिकायत नहीं होती है, प्लीहा बड़ा या थोड़ा बड़ा नहीं होता है, परिधीय रक्त की संरचना बदल जाती है। इस स्तर पर, निदान को न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस की "अनमोटेड" प्रकृति का विश्लेषण करके मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स के सूत्र में बदलाव के साथ स्थापित किया जा सकता है, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स के काफी बढ़े हुए अनुपात और "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र का पता लगाया जा सकता है। रक्त ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाएं। इस अवधि के दौरान पहले से ही अस्थि मज्जा ट्रेपेनेट में, एक नियम के रूप में, माइलॉयड ऊतक द्वारा वसा का लगभग पूर्ण विस्थापन मनाया जाता है। विस्तारित चरण औसतन 4 साल तक चल सकता है। उचित चिकित्सा के साथ, रोगियों की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है, वे काम करने में सक्षम रहते हैं, बाह्य रोगी अवलोकन और उपचार के साथ सामान्य जीवन व्यतीत करते हैं। अंतिम चरण में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का कोर्स घातकता की विशेषताएं प्राप्त करता है: तेज बुखार, तेजी से प्रगतिशील थकावट, हड्डियों में दर्द, गंभीर कमजोरी, प्लीहा, यकृत का तेजी से बढ़ना, और कभी-कभी सूजी हुई लिम्फ नोड्स। यह चरण सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के दमन के संकेतों की उपस्थिति और तेजी से वृद्धि की विशेषता है - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा जटिल, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, संक्रमण से जटिल, श्लेष्म झिल्ली के परिगलन। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरण का सबसे महत्वपूर्ण हेमेटोलॉजिकल संकेत एक विस्फोट संकट है - अस्थि मज्जा और रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि (पहले, मायलोब्लास्ट्स की तुलना में अधिक बार, फिर अविभाजित विस्फोट)। कैरियोलॉजिकल रूप से, टर्मिनल चरण में, 80% से अधिक मामलों में, एयूप्लोइड सेल क्लोन की उपस्थिति - गुणसूत्रों की असामान्य संख्या वाले हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं - निर्धारित की जाती हैं। इस चरण में रोगियों की जीवन प्रत्याशा अक्सर 6-12 महीने से अधिक नहीं होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निदान के क्षण से किया जाता है। उन्नत चरण में, 2-4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मायलोसन थेरेपी प्रभावी है (1 मिमी 3 में 100,000 से अधिक के ल्यूकोसाइट स्तर के साथ, 6 मिलीग्राम / दिन तक निर्धारित है)। उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। यदि मायलोसन अप्रभावी है, तो मायलोब्रोमोल निर्धारित है (महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, प्लीहा विकिरण किया जा सकता है)। टर्मिनल चरण में प्रक्रिया के संक्रमण पर, साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है, आमतौर पर तीव्र ल्यूकेमिया के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन, वीएएमपी, साइटोसार और रूबोमाइसिन। टर्मिनल चरण की शुरुआत में, मायलोब्रोमोल अक्सर प्रभावी होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया प्रतिरक्षा प्रणाली का एक सौम्य ट्यूमर है; ट्यूमर का आधार रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइट्स हैं। रोग की शुरुआत अक्सर निर्धारित करना संभव नहीं होता है: पूर्ण स्वास्थ्य और रोगी के रक्त में किसी भी अप्रिय व्यक्तिपरक संवेदनाओं की अनुपस्थिति के बीच, एक छोटी, लेकिन धीरे-धीरे बढ़ती लिम्फोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। प्रारंभिक अवस्था में, श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य हो सकती है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। कभी-कभी रक्त में परिवर्तन के साथ-साथ उनकी वृद्धि का पता लगाया जाता है, कभी-कभी बाद में। बढ़े हुए प्लीहा एक सामान्य लक्षण है; कम अक्सर जिगर बढ़ता है। रक्त में, लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि के साथ, एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और कभी-कभी दुर्लभ लिम्फोब्लास्ट्स की उपस्थिति, कोई अक्सर तथाकथित गमप्रेक्ट छाया को पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता को नोट कर सकता है - लिम्फोसाइटों के नाभिक को एक की तैयारी के दौरान नष्ट कर दिया जाता है। स्मीयर, जिसमें क्रोमेटिन के किनारों के बीच न्यूक्लियोली देखा जा सकता है। रोग के उन्नत चरण में, न्यूट्रोफिल, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कई वर्षों तक सामान्य स्तर पर रह सकती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों का उच्च प्रतिशत पाया जाता है। रोग का विकास अक्सर गामा ग्लोब्युलिन के समग्र स्तर में कमी के साथ होता है। हास्य प्रतिरक्षा का निषेध अक्सर संक्रामक जटिलताओं, विशेष रूप से निमोनिया से प्रकट होता है। एक और आम जटिलता साइटोपेनिया है, अधिक बार एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यह जटिलता एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के खिलाफ या एरिथ्रोसाइट्स और मेगाकारियोसाइट्स के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति के कारण हो सकती है। लेकिन क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया का यह एकमात्र तंत्र नहीं है; एरिथ्रोपोएसिस या थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस के अग्रदूत कोशिकाओं पर लिम्फोसाइट्स (विशेष रूप से, टी-लिम्फोसाइट्स) का संभावित दमनकारी प्रभाव। सारकोमा वृद्धि या विस्फोट संकट से प्रकट क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अंतिम चरण, अक्सर देखा जाता है, विस्फोट संकट विशेष रूप से दुर्लभ होता है। कुछ मामलों में लिम्फोसारकोमा का विकास न्युट्रोफिलिया द्वारा रक्त में लिम्फोसाइटोसिस में परिवर्तन के साथ हो सकता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विशेष रूप है, जिसमें लिम्फोसाइटों में एक सजातीय नाभिक होता है, जो एक ब्लास्ट न्यूक्लियस जैसा होता है, साइटोप्लाज्म के विलस आउटग्रोथ। इन कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में बहुत अधिक एसिड फॉस्फेट होता है, जो टार्टरिक एसिड की क्रिया के लिए प्रतिरोधी होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर एक बढ़े हुए प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि और गंभीर साइटोपेनिया की विशेषता है। बढ़े हुए प्लीहा के साथ होने वाले बालों वाले सेल ल्यूकेमिया के 75% मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है। यदि साइटोपेनिया बढ़े हुए प्लीहा से जुड़ा नहीं है या कोई अन्य अंग परिवर्तन या लिम्फैडेनोपैथी है, तो पसंद की चिकित्सा अल्फा-इंटरफेरॉन का उपयोग है (कई महीनों के लिए प्रतिदिन 3,000,000-9,000,000 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से, रक्त गणना की सकारात्मक गतिशीलता को ध्यान में रखते हुए) , प्रभावित ऊतकों में परिवर्तन) ये आम तौर पर एक लूप संरचना के नाभिक के इंडेंटेड आकृति के साथ बड़ी कोशिकाएं होती हैं, लेकिन कोशिकाएं बीन के आकार के नाभिक के साथ भी छोटी हो सकती हैं। यह साबित हो गया है कि ये लिम्फोसाइट्स टी-कोशिकाओं से संबंधित हैं। लिम्फैडेनोपैथी प्रकृति में मिश्रित हो सकती है: कुछ लिम्फ नोड्स त्वचा में संक्रमण के कारण प्रतिक्रियाशील रूप से बढ़े हुए हैं, अन्य उनके ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण। बीमारी की प्रक्रिया में। सेसरी फॉर्म के उपचार में, क्लोरबुटिन की छोटी खुराक का लंबे समय तक उपयोग अक्सर प्रभाव देता है (रक्त परीक्षण के नियंत्रण में कई महीनों तक प्रतिदिन 2-4 मिलीग्राम / दिन, मुख्य रूप से प्लेटलेट स्तर - 2-3 सप्ताह में 1 बार) ), जो खुजली से राहत देता है, ल्यूकेमिक त्वचा की घुसपैठ को कम करता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि से प्रकट होता है, मध्यम लिम्फैडेनोपैथी, क्लोरब्यूटिन के उपयोग से शुरू होता है। लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी ऑटोइम्यून जटिलताओं, रक्तस्रावी सिंड्रोम, साथ ही व्यक्तिगत साइटोस्टैटिक्स की अप्रभावीता के लिए निर्धारित है (बाद के मामले में, क्लोरब्यूटाइन या साइक्लोफॉस्फेमाइड को कभी-कभी प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है)। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में स्टेरॉयड का दीर्घकालिक उपयोग contraindicated है। परिधीय लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण घनत्व के साथ, प्रक्रिया में पेट के लिम्फ नोड्स की भागीदारी, वीएएमपी जैसी दवाओं के संयोजन या साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन या विनब्लास्टाइन और प्रेडनिसोलोन (सीओपी या सीवीपी) के संयोजन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। प्लीहा, लिम्फ नोड्स, त्वचा को विकिरणित करें। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ऑटोइम्यून साइटोपेनिया के उपचार के तरीकों में से एक स्प्लेनेक्टोमी है। संक्रामक जटिलताओं का उपचार विशेष महत्व का है। हाल ही में, ल्यूकोसाइटोफेरेसिस का उपयोग उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और साइटोपेनिया के साथ लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए किया गया है। कई वर्षों तक क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी अच्छे स्वास्थ्य और काम करने की क्षमता बनाए रखते हैं। क्रोनिक मोनोलिथिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है, जो परिधीय रक्त (20-40%) में उच्च मोनोसाइटोसिस की विशेषता है, जिसमें ल्यूकोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या होती है। परिपक्व मोनोसाइट्स के साथ, रक्त में एकल प्रोमोनोसाइट्स होते हैं। अस्थि मज्जा में, मोनोसाइट्स का प्रतिशत थोड़ा बढ़ जाता है, लेकिन ट्रेपेनेट में, मोनोसाइटिक तत्वों के फैलाना प्रसार के साथ अस्थि मज्जा ऊतक के हाइपरप्लासिया मनाया जाता है। रक्त और मूत्र में लाइसोजाइम की उच्च सामग्री। 50% रोगियों में, प्लीहा फूला हुआ होता है। क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के एक दीर्घकालिक सफल पाठ्यक्रम को एक टर्मिनल चरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसमें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरणों के समान विशेषताएं हैं। उन्नत चरण में, प्रक्रिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, केवल गहरे एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आवधिक आधान आवश्यक होता है, जिसे एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है।