हेमोरेजिक डायथेसिस विभिन्न प्रकृति की बीमारियों और गंभीरता की अलग-अलग डिग्री का एक समूह है। उनमें से अधिकांश जीवन के स्वास्थ्य के लिए एक गंभीर खतरा पैदा करते हैं, और उन्हें तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

जीहेमोस्टेसिस मानव शरीर में एक प्रणाली है जिसका कार्य रक्त को तरल अवस्था में रखना, रक्त के थक्कों को हटाना, यदि कोई हो, और रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान होने पर रक्तस्राव को रोकना है। हेमोस्टेसिस के किसी भी चरण में उल्लंघन रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति में बदल जाता है।

समस्या विशेषताएं

हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोस्टेसिस के किसी भी लिंक के उल्लंघन का परिणाम है। चिकित्सा साहित्य में डायथेसिस के लगभग 300 विभिन्न रूपों का वर्णन किया गया है, हालांकि, इस बीमारी की सभी विविधता के साथ, इन सभी में एक सामान्य लक्षण है: रक्तस्राव सिंड्रोम में वृद्धि। लक्षण की गंभीरता बहुत भिन्न हो सकती है - छोटे पिनपॉइंट चकत्ते और चोट के निशान से लेकर बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव तक।

आंकड़ों के अनुसार, ग्रह के लगभग 5 मिलियन निवासी डायथेसिस के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। द्वितीयक रूपों की व्यापकता वस्तुतः अगणनीय है।

रोग के कारण अत्यंत विविध हैं, जो अक्सर विभिन्न प्रकार के नुकसान के एक जटिल का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो एक साथ रक्त के थक्के का उल्लंघन करते हैं। रोग की कोई उम्र प्रतिबंध नहीं है, पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। ज्यादातर मामलों में पूर्ण उपचार असंभव है, हालांकि, समय पर सक्षम उपचार लक्षणों की गंभीरता को कम करने और बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के खतरे को खत्म करने में मदद करता है।

वयस्कों में रक्तस्रावी प्रवणता (फोटो)

वर्गीकरण

मात्रात्मक और गुणात्मक प्रकार के डायथेसिस अत्यंत असंख्य हैं। रक्तस्राव को रोकने की क्रियाविधि के संबंध में उनका वर्गीकरण कीजिए।

एक स्वस्थ शरीर में, क्षति के बाद पोत की बहाली इस तरह दिखती है:

• रक्त पेरिवास्कुलर स्पेस में डाला जाता है - अंतराल के आसपास के ऊतक में, और इस तरह पोत को संकुचित करता है;
• क्षतिग्रस्त पोत ऐंठन;
• रक्त में छोड़े गए पदार्थों के प्रभाव में, प्लेटलेट्स आपस में चिपक जाते हैं और रक्त का थक्का बनाकर, अंतराल को रोकते हैं;
• हार्मोन के प्रभाव में - नॉरपेनेफ्रिन, सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, नष्ट प्लेटलेट्स से मुक्त, पोत अनुबंध;
• संयोजी ऊतक द्वारा थ्रोम्बस को "मजबूत" किया जाता है;
• पोत की दीवारें जख्मी हैं और पोत अपनी अखंडता को बहाल करता है।

वसूली के कुछ चरणों में उल्लंघन के कारण अत्यधिक और बार-बार रक्तस्राव होता है।

प्लेटलेट्स द्वारा

उत्तरार्द्ध एक यांत्रिक बाधा के निर्माण को सुनिश्चित करता है जो रक्तस्राव को रोकता है, और पोत संकुचन के लिए आवश्यक हार्मोन का एक स्रोत है। 2 प्रकार हैं:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- ऐसी बीमारियाँ जिनमें रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 150 10 9 / लीटर से कम हो। सबसे अधिक बार, यह उनके बढ़े हुए विनाश या अपर्याप्त संश्लेषण को इंगित करता है;
• थ्रोम्बोसाइटोपेथी- प्लेटलेट्स का मात्रात्मक स्तर सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है। लेकिन साथ ही, प्लेटलेट्स स्वयं दोषपूर्ण होते हैं और अपना कार्य पूरा नहीं करते हैं।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता - नीचे दिए गए वीडियो का विषय:

कोगुलोपैथी द्वारा

जमावट रक्त का थक्का जमना है। यह हेमोस्टेसिस का प्राथमिक चरण है, जिसमें पोत संकरा होता है, क्षतिग्रस्त क्षेत्र प्लेटलेट्स से भरा होता है। एक स्वस्थ शरीर में प्राथमिक रक्तस्तम्भन में 1-3 मिनट का समय लगता है। इस कारक के उल्लंघन की डिग्री के अनुसार, रक्तस्रावी प्रवणता के 2 समूह प्रतिष्ठित हैं।

हेमोरेजिक कोगुलोपैथी प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या असामान्यताओं के कारण होता है। इस समूह का एक विशिष्ट प्रतिनिधि हीमोफिलिया ए है। अक्सर, ऐसी बीमारियां अन्य बीमारियों से "जुड़ी" होती हैं: त्वचा रोग, गुर्दे और यकृत की विफलता।

शिथिलता की उत्पत्ति से कोगुलोपैथी को भेदें:

• अधिग्रहीत- एक नियम के रूप में, वे जिगर की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं, विटामिन के के खराब अवशोषण के साथ, जब कुछ एंटीकोआगुलंट्स के उपचार में उपयोग किया जाता है, और इसी तरह। इस श्रेणी में सबसे महत्वपूर्ण प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम है। रोग अत्यंत खतरनाक है - मृत्यु दर 30-60% है। इसका सार रक्त प्रोटीन के जमावट में कम हो जाता है, जिससे माइक्रोकिरकुलेशन की नाकाबंदी हो जाती है और घनास्त्रता का कारण बनता है;
• स्व-प्रतिरक्षित- क्लॉटिंग इनहिबिटर्स के उत्पादन के कारण, अक्सर एटीपी से फैक्टर 4 तक;
• जेनेटिक- विभिन्न प्रकार के हीमोफिलिया, वॉन विलेब्रांड रोग। कारण जीन के काम में व्यवधान है जो जमावट कारकों के उत्पादन का कारण बनता है।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता

वासोपैथियों द्वारा

ऐसी बीमारियों का आधार हेमोस्टेसिस के संवहनी लिंक का उल्लंघन है। पिछले रूपों की तरह, वे एक स्वतंत्र बीमारी और अंतर्निहित बीमारी के सिंड्रोम में से एक के रूप में कार्य कर सकते हैं। कई वर्गीकरण हैं, लेकिन वे मुख्य रूप से एटिऑलॉजिकल आधार के अनुसार विभाजन का उपयोग करते हैं, क्योंकि यह आपको अभिव्यक्तियों के तंत्र को ध्यान में रखने की अनुमति देता है।

निम्न प्रकार के वैसोपैथिस हैं:

• इम्युनोकॉम्प्लेक्स- रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, उदाहरण के लिए। मुख्य हानिकारक कारक प्रतिरक्षा जटिल एंटीजन-एंटीबॉडी है। इसकी क्रिया रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है, जिससे दीवारों का टूटना होता है;
• संक्रामक- गंभीर संक्रमण की जटिलताएं हैं: टाइफस, रूबेला, इन्फ्लूएंजा;
• मेटाप्लास्टिक- संचार प्रणाली के ट्यूमर रोगों का एक परिणाम। एक नियम के रूप में, यह घनास्त्रता में विकारों के साथ संयुक्त है;
• द्विप्लास्टिक- वंशानुगत बीमारियां, उदाहरण के लिए, रैंडू-ओस्लर रोग, एहलर्स-डानलोस। उनका कारण संयोजी ऊतक का अनुचित विकास है -। उत्तरार्द्ध बड़े यौगिकों का निर्माण कर सकता है - महत्वपूर्ण अंगों में मैक्रोहेमांगीओमास, जो दोषपूर्ण क्षेत्रों में रक्तस्राव में वृद्धि का कारण बनता है और घातक हो सकता है। इस समूह की बीमारियों की एक विशेषता एनीमिया का विकास है, कभी-कभी गंभीर;
• डिस्ट्रोफिक वासोपैथी- सेलुलर डिस्ट्रोफी के कारण: संवहनी कोशिकाओं के पोषण में उल्लंघन से उनकी कम कार्यक्षमता और दीवारों की नाजुकता बढ़ जाती है। डायस्ट्रोफिक वासोपैथी हमेशा मुख्य बीमारी का परिणाम होता है, अक्सर बेरीबेरी के साथ होता है, खासकर विटामिन सी और पी की कमी के साथ;
• न्यूरोपैथिकप्रकृति में न्यूरोजेनिक हैं। एक नियम के रूप में, यह रूप एक परिवर्तित मनो-भावनात्मक स्थिति वाले या बहुत मजबूत भावनाओं वाले रोगियों में होता है। एक उत्कृष्ट उदाहरण: हाथ और पैरों पर खूनी आँसू और कलंक। बच्चों में विक्षिप्त रूप बहुत दुर्लभ है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के अनुसार

अभिव्यक्ति के 5 सबसे आम प्रकार हैं।

• रक्तगुल्म- जमावट प्रणाली की गंभीर विकृति का संकेत। यह नरम ऊतकों में, पेरिटोनियम में, मांसपेशियों में, जोड़ों में बड़े पैमाने पर गहरे रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है। यह गंभीर दर्द के साथ है, जोड़ों, हड्डियों की विकृति का कारण बनता है, पेट की तबाही तक अंगों के कामकाज में गड़बड़ी - पेरिटोनिटिस।
• पेटीचियल-चित्तीदार- नीला। छोटे बिंदु या धब्बेदार रक्तस्राव, ऊतकों को छूटना नहीं है, दर्द का कारण नहीं है, माइक्रोडैमेज के दौरान बनते हैं: कपड़े घर्षण, तंग लोचदार बैंड, मामूली चोट। सिंड्रोम अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी के साथ होता है।
• मिश्रित- चोट लगना-हेमटोजेनस। उपरोक्त दोनों सिंड्रोम के लक्षणों को जोड़ती है। यह अक्सर माध्यमिक होता है, एंटीकोआगुलंट्स, डीआईसी सिंड्रोम और यकृत रोग लेते समय मनाया जाता है।
• वास्कुलिटिस पर्पल- रक्तस्राव में एक दाने की उपस्थिति होती है, जो त्वचा से थोड़ा ऊपर उठती है, संकुचित होती है और, एक नियम के रूप में, एक रंजित रिम के साथ। उनकी उपस्थिति भड़काने वाहिकाओं में भड़काऊ परिवर्तन। स्थानीयकरण बहुत अलग है।
• एंजियोमेटस- संवहनी डिसप्लेसिया में मनाया गया। एक विशिष्ट विशेषता लगातार, दोहरावदार रक्तस्राव, स्पष्ट रूप से स्थानीयकृत है। सबसे खतरनाक और भरपूर मात्रा में नकसीर हैं।

मूल

यह संकेतों की उपस्थिति के अनुक्रम को संदर्भित करता है। 2 प्रकार हैं:

• मुख्य- रक्तस्रावी प्रवणता एक स्वतंत्र विकृति के रूप में उत्पन्न और विकसित होती है;
• माध्यमिक- अंतर्निहित बीमारी के परिणामस्वरूप कार्य करता है: पिछली बीमारियां, विशेष रूप से संक्रामक वाले, सेप्सिस, गंभीर विषाक्तता, और इसी तरह।

कारण

सिंड्रोम के गठन के सभी कारणों को 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है।

• वंशानुगत - बचपन में दिखाई देते हैं, वंशानुगत होते हैं और किसी प्रकार के आनुवंशिक जन्म दोष से जुड़े होते हैं।
• लक्षणात्मक रक्तस्रावी प्रवणता किसी भी उम्र में प्रकट हो सकती है। एक नियम के रूप में, किसी भी रूप की उपस्थिति एक के कारण नहीं, बल्कि रक्त जमावट प्रणाली के तत्वों के काम में उल्लंघन के संयोजन के कारण होती है।

मुख्य एटियलॉजिकल कारकों की सूची में शामिल हैं:

• जन्मजात रोग;
• कम प्लेटलेट गिनती;
• रक्त जमावट प्रणाली में विकार;
• एलर्जी;
• जिगर और गुर्दे के गंभीर विकार;
• विटामिन सी की कमी;
• बदली हुई मनो-भावनात्मक स्थिति।
• कुछ दवाएं लेना।

रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण

रोग का पहला, और कभी-कभी मुख्य लक्षण एक दाने है। रोगी को छोटे नीले धब्बे या अग्रभाग पर, निचले पैर के सामने के भाग पर, इत्यादि होते हैं।

सबसे अधिक बार, दाने किसी भी दर्दनाक घटना के साथ नहीं होते हैं। दाने की उपस्थिति वर्गीकरणों में से एक के आधार के रूप में कार्य करती है और रोग की प्रकृति का एक संकेत है:

• त्वचा पर केशिका प्रवणता के साथ, छोटे लाल चकत्ते और खरोंच का निरीक्षण करें। रोग के आगे विकास के साथ, मसूड़ों, नाक, गर्भाशय, पेट में रक्तस्राव हो सकता है;
• रोग के हेमेटोमा प्रकार को गहरे, बड़े हेमेटोमा द्वारा इंगित किया जाता है, जो आमतौर पर शरीर के कुछ हिस्सों में समूहीकृत होते हैं और फैलते नहीं हैं। जोड़ों में संभावित रक्तस्राव;
• एक माइक्रोएंगमेटस रूप के साथ, अनियमित आकार के बरगंडी धब्बे शरीर के एक निश्चित क्षेत्र में फैले बिना समूहित होते हैं। एक नियम के रूप में, यह रक्त वाहिकाओं के विकास में जन्मजात विकृति को इंगित करता है;
• वास्कुलिटिक प्रकार मध्यम आकार के दाने का कारण बनता है, अधिक बार पैरों पर बाहों की तुलना में;
• मिश्रित डायथेसिस - विभिन्न प्रकार के चकत्ते और रक्तगुल्म हो सकते हैं।

रोग खुद को तीव्र रूप में प्रकट कर सकता है - आंतरिक अंगों में रक्तस्राव के रूप में। इस मामले में, डायथेसिस एनीमिया के साथ होता है। एक नियम के रूप में, रोगी सलाह लेते हैं जब वे अज्ञात मूल के हेमटॉमस को नोटिस करते हैं, लेकिन केवल एक मामूली चोट के खिलाफ अप्रत्याशित रूप से भारी रक्तस्राव के साथ। अक्सर, निदान करते समय, यह पता चलता है कि बचपन से ही विकृति विज्ञान के कुछ लक्षण देखे गए हैं।

बच्चों में कुछ लक्षणों की उपस्थिति अक्सर रोग की वंशानुगत प्रकृति को इंगित करती है। डायथेसिस की व्यापकता बहुत अधिक है, इसके लक्षणों का अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है।

बच्चों में जमावट प्रणाली में उल्लंघन के संकेत इस प्रकार हैं:

• जब दांत निकलते हैं और दांत बदलते हैं, तो मसूड़ों से बड़ा रक्तस्राव होता है;
• रक्तस्रावी चकत्ते दिखाई देते हैं;
• नकसीर जिनका कोई कारण नहीं है, एक बहुत ही सामान्य लक्षण हैं;
• संयुक्त बैग में रक्तस्राव और इसके विरूपण के कारण जोड़ों का दर्द;
• रेटिना में रक्तस्राव;
• लड़कियों में मेनोरेजिया की उपस्थिति - बहुत लंबी अवधि।

रक्तस्रावी प्रवणता नवजात शिशुओं में 2-3 दिनों की शुरुआत में देखी जा सकती है। ये गर्भनाल घाव, मौखिक गुहा और नासोफरीनक्स, रक्तगुल्म और शौच से खून बह रहा है, जो जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव का संकेत देते हैं। ऐसे में तुरंत इलाज शुरू कर दिया जाता है।

निदान

रोगों के रूपों की विविधता और इसके कारण होने वाले कारणों की कम विविधता को देखते हुए, सटीक निदान और सिंड्रोम का सही कारण स्थापित करना काफी मुश्किल है। सबसे पहले, वे डायथेसिस की प्रकृति को स्थापित करने का प्रयास करते हैं - वंशानुगत या अधिग्रहित, और फिर इसकी प्रकृति का अधिक सटीक अध्ययन करते हैं।

सामान्य तौर पर, इस योजना के अनुसार इस बीमारी का निदान किया जाता है।

1. सबसे पहले, रोगी की वर्तमान स्थिति का आकलन किया जाता है: बुरी आदतों, पुरानी बीमारियों, वंशानुगत बीमारियों की उपस्थिति, यह स्पष्ट किया जाता है कि कौन सी दवाएं ली गई थीं, और इसी तरह।
2. एक सामान्य परीक्षा के दौरान, त्वचा की स्थिति का आकलन किया जाता है: सायनोसिस, चकत्ते की संख्या, हेमटॉमस, साथ ही जोड़ों की व्यथा और गतिशीलता, नाड़ी की स्थिति और दबाव स्थापित होते हैं।
3. प्रयोगशाला परीक्षण असाइन करें:
   • सबसे पहले, यह एक रक्त परीक्षण है, विशेष रूप से, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या का आकलन;
   • यूरिनलिसिस निर्धारित है - एरिथ्रोसाइट्स के स्तर का निर्धारण, और फेकल मनोगत रक्त विश्लेषण;
   • - कोलेस्ट्रॉल, चीनी, गामा ग्लोब्युलिन के स्तर का आकलन। परीक्षा का मुख्य भाग रक्त के थक्के की दर का आकलन है - एक कोगुलोग्राम, और प्रोथ्रोम्बिन के स्तर का निर्धारण। थक्के का समय शिरापरक रक्त में थक्का बनने की दर से निर्धारित होता है: दर जितनी कम होगी, थक्के के कारक उतने ही कम होंगे।
4. रक्त वाहिकाओं की नाजुकता निर्धारित करने के लिए परीक्षण करें:
   • पिंच टेस्ट - सबक्लेवियन फोल्ड में त्वचा का दान। इस क्षेत्र में रक्तस्राव केवल संवहनी विकारों के साथ ही संभव है;
   • टूर्निकेट टेस्ट - 5 मिनट के लिए कंधे पर एक टूर्निकेट लगाया जाता है। रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, प्रकोष्ठ पर पेटी रक्तस्राव दिखाई देता है;
   • कफ के साथ परीक्षण - एक दबाव मापने वाले उपकरण से एक कफ प्रकोष्ठ पर तय किया जाता है और हवा के साथ 100 मिमी एचजी के मान तक फुलाया जाता है। कला। 5 मिनट के लिए कफ को पकड़ें। डायथेसिस के साथ, त्वचा पर छोटे रक्तस्राव दिखाई देते हैं।
5. परीक्षा के वाद्य तरीकों में से आमतौर पर निर्धारित हैं:
   • जिगर का अल्ट्रासाउंड और, चूंकि बाद के घाव अक्सर रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति से जुड़े होते हैं;
   • - हड्डियों और जोड़ों की स्थिति का आकलन करने के लिए;
   • अस्थि मज्जा अनुसंधान।

अंतिम निदान केवल विभेदक निदान की सहायता से स्थापित किया जा सकता है, अर्थात, एक अलग प्रोफ़ाइल के विशेषज्ञों के परामर्श के बाद। इसके बिना, अधिग्रहित डायथेसिस का सही कारण खोजना असंभव है। विशेषज्ञों की सूची में एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक स्त्री रोग विशेषज्ञ, एक ट्रॉमेटोलॉजिस्ट, एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक सर्जन, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ और एक आनुवंशिकीविद् शामिल हैं, यदि रोग की वंशानुगत प्रकृति का संदेह है।

इलाज

इस तरह के निदान वाले रोगियों का उपचार इसकी घटना के तंत्र और प्राथमिक बीमारी की प्रकृति द्वारा निर्धारित किया जाता है, अगर यह वंशानुगत कारक नहीं है। उपचार हमेशा व्यक्तिगत होता है।

सामान्य तौर पर, इसके कार्य हैं:

• रक्तस्राव बंद करो, यदि कोई हो;
• हानिकारक कारकों का उन्मूलन - बाहरी या आंतरिक;
• कम जमावट के कारण को खत्म करने के लिए चिकित्सा या शल्य चिकित्सा उपायों का उपयोग;
• रक्त आधान, यदि आवश्यक हो, एनीमिया का उपचार;
• जोड़ों के कामकाज को बहाल करने के लिए विशेष जिम्नास्टिक।

चिकित्सकीय तरीके से

डायथेसिस के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं से निम्नलिखित समस्याओं का समाधान होना चाहिए:

• उनकी कमी या अपर्याप्त कार्यक्षमता के साथ प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि;
• रक्त के थक्के में सुधार, यानी जमावट कारकों की कार्रवाई सुनिश्चित करना;
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों के स्वर को बढ़ाएं और उनकी पारगम्यता को कम करें।

अपेक्षाकृत सरल मामलों में, उपचार का केवल एक ही लक्ष्य होता है। दुर्भाग्य से, संयुक्त प्रकार के डायथेसिस अधिक सामान्य हैं, इसलिए एक बीमारी के उपचार में विभिन्न लक्ष्यों को प्राप्त करने के उद्देश्य से दवाएं शामिल हैं।

• ग्लूकोकार्टिकोइड ड्रग्स - हाइड्रोकार्टिसोन, प्रेडनिसोन और अन्य। पसंद रोग की प्रकृति से निर्धारित होती है: उदाहरण के लिए, मध्यम-अभिनय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स दीर्घकालिक चिकित्सा के लिए निर्धारित हैं, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए, उदाहरण के लिए, नाड़ी चिकित्सा की सिफारिश की जाती है, इसलिए पाठ्यक्रम में लघु-अभिनय दवाएं शामिल हैं - कोर्टिसोन, उदाहरण के लिए। इस समूह की दवाएं वयस्कों और बच्चों दोनों के लिए निर्धारित हैं, लेकिन स्थिति और उम्र को ध्यान में रखते हुए।
• क्लॉटिंग कारक - यानी, दवाएं जो क्लॉटिंग कारकों के रूप में कार्य कर सकती हैं: थ्रोम्बिन, पचाइकार्पिन, कैल्शियम ग्लूकोनेट और कैल्शियम हाइड्रोक्लोराइड।
• विटामिन सी और पी सहित विटामिन कॉम्प्लेक्स, क्योंकि बाद वाले रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बहाली में एक अनिवार्य भागीदार हैं।

उपयोग की जाने वाली दवाओं की सूची बहुत व्यापक है, लेकिन लगभग हर मामले का उपचार व्यक्तिगत है। कोई एक आकार-फिट-सभी समाधान नहीं है, इसलिए इन समूहों से कोई भी दवा लेना, विटामिन को छोड़कर, केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

अन्य तरीके

• बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ, विशेष रूप से आंतरिक, सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं। यह निर्णय मजबूर है और रोग के अचानक तीव्र हमले के मामले में या प्रभावी चिकित्सा की अनुपस्थिति में उपयोग किया जाता है।
• तिल्ली को हटाना - इस प्रकार रक्त कोशिकाओं के जीवन को लम्बा करना संभव है। ऑपरेशन की अनुमति केवल बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ दी जाती है, जिसे किसी अन्य तरीके से रोका नहीं जा सकता है।
• क्षतिग्रस्त जहाजों का छांटना - ऐसे मामलों में जहां बड़े जहाज प्रभावित होते हैं और फिर से खून बहना बंद नहीं किया जा सकता है, इन क्षेत्रों को हटा दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, सामान्य रक्त परिसंचरण को बहाल करने के लिए प्रोस्थेटिक्स किया जाता है;
• आर्टिकुलर बैग के पंचर - वास्तव में, बीमारी का इलाज नहीं, बल्कि इसके परिणामों को खत्म करना। इस मामले में, बैग से खून चूसा जाता है।
• संयुक्त प्रतिस्थापन के बारे में भी यही कहा जा सकता है - अपरिवर्तनीय विकृति के मामले में, जोड़ों को कृत्रिम लोगों से बदला जा सकता है।

रोग के अधिग्रहीत रूप में ऑपरेटिव तरीके अधिक प्रभावी होते हैं। जन्मजात के साथ, एक और विधि का उपयोग किया जाता है - रक्त आधान। इसके अलावा, गंभीर रक्ताल्पता के मामलों में रक्त आधान चिकित्सा निर्धारित है।

3 विधियाँ हैं:

• प्लाज्मा आधान- इसमें सभी जमावट कारक शामिल हैं, जो आपको जमावट प्रणाली को जल्दी से बहाल करने और प्रतिरक्षा का समर्थन करने की अनुमति देता है;
• प्लेटलेट आधान- थ्रोम्बोपेनिया के लिए एक समाधान, उदाहरण के लिए, और अन्य मामलों में जहां डायथेसिस प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या से जुड़ा हुआ है;
• एरिथ्रोसाइट आधान- चरम मामलों में उपयोग किया जाता है: एनीमिक कोमा के साथ, बहुत गंभीर एनीमिया। आधान के साइड इफेक्ट होते हैं, इसलिए वे इससे बचने की कोशिश करते हैं।

देखभाली करना

एक नियम के रूप में, नर्सिंग देखभाल में डॉक्टर के नुस्खे की पूर्ति शामिल है - चिकित्सा और स्वच्छता प्रक्रियाएं, विश्लेषण के लिए सामग्री का संग्रह - मूत्र, रक्त, मल, और विश्लेषण के परिणामों का समय पर प्रसंस्करण ताकि उपस्थित चिकित्सक हमेशा मूल्यांकन कर सकें रोगी की स्थिति पर नवीनतम डेटा।

हालांकि, रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, अक्सर रक्त आधान जैसी प्रक्रिया का सहारा लेना पड़ता है - प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष। आधान के दौरान और बाद में रोगी की देखभाल भी नर्सिंग देखभाल का एक तत्व है और इसके लिए कुछ ज्ञान की आवश्यकता होती है।

आधान से पहले, कई क्रियाएं की जाती हैं:

• रक्त के समूह और आरएच कारक को निर्धारित करता है;
• दाता रक्त और रोगी के प्लाज्मा की संगतता के लिए एक परीक्षण किया जाता है - कांच पर प्रतिक्रिया;
• जैव अनुकूलता परीक्षण किया जाता है।

डॉक्टर द्वारा नमूने लिए जाते हैं, और नर्स विश्लेषण के लिए सामग्री तैयार करती है। अनुकूलता परीक्षण के लिए शिरा से रक्त प्रस्तावित आधान से एक दिन पहले लिया जाता है। यूरिनलिसिस और कम्पलीट ब्लड काउंट भी किया जाता है।

आधान की प्रक्रिया स्वयं निम्नानुसार की जाती है।

1. रोगी की तैयारी - प्रक्रिया से 2 घंटे पहले, वे खाना बंद कर देते हैं, केवल मीठी चाय की अनुमति है। वास्तविक आधान से पहले, तापमान, दबाव को मापा जाता है और मूत्राशय को खाली कर दिया जाता है, मूत्र को बनाए रखा जाता है।
2. आधान के लिए आवश्यक रक्त को रेफ्रिजरेटर से बाहर निकाला जाता है और कमरे के तापमान पर 1 घंटे से अधिक समय तक गर्म नहीं किया जाता है। उसी कंटेनर से रक्त आधान करें जिसमें इसे संग्रहीत किया गया था।
3. सिस्टम को भरने से पहले, आकार के तत्वों और प्लाज्मा को मिलाया जाता है।
4. एक सुई को नस में डाला जाता है और सिस्टम से जोड़ा जाता है। आधान एक जैव-संगतता परीक्षण के साथ शुरू होता है। इसके लिए एक जेट में 20-30 सेकेंड के लिए रक्त इंजेक्ट किया जाता है। फिर आपूर्ति बंद कर दी जाती है और 3-5 मिनट के लिए रोगी की स्थिति देखी जाती है। यदि नाड़ी में कोई परिवर्तन नहीं होता है, दर्द, मतली, चक्कर आना, परीक्षण दोहराया जाता है: 20-30 एस का त्वरित परिचय और 5 मिनट के लिए अवलोकन।
5. यदि नमूने की तीसरी पुनरावृत्ति के बाद ऐसी नकारात्मक प्रतिक्रियाएं नहीं देखी जाती हैं, तो आप आधान के साथ आगे बढ़ सकते हैं। जब कंटेनर में 5-10 मिली खून रह जाए तो जलसेक समाप्त करें। शेष रक्त को एक दिन के लिए रेफ्रिजरेटर में संग्रहीत किया जाता है ताकि इसका विश्लेषण किया जा सके यदि आधान के एक दिन के भीतर जटिलताएं उत्पन्न होती हैं। फिर स्टिकर को कंटेनर से हटा दिया जाता है, सुखाया जाता है और रोगी के कार्ड में चिपका दिया जाता है।
6. प्रक्रिया के बाद, रोगी को 2 घंटे के लिए बिस्तर पर होना चाहिए। आधान के बाद पहला मूत्र संग्रहीत किया जाता है, मूत्रल को मापा जाता है और विश्लेषण के लिए भेजा जाता है।
7. तापमान 2 घंटे के बाद मापा जाता है। यदि इसे बढ़ाया जाता है, तो हर घंटे को 4 घंटे के लिए मापा जाता है। रोगी की शिकायतों को दर्ज किया जाना चाहिए - वे जटिलताओं का पहला संकेत हो सकते हैं।

हीमोफिलिया के रोगियों के लिए, एक प्रत्यक्ष आधान की आवश्यकता होती है - एक दाता से, क्योंकि स्टेबलाइजर, जो जमे हुए रक्त में मौजूद होता है, थक्का बनने की क्षमता को कम कर देता है। इस तरह के आधान को विशेष प्रणालियों का उपयोग करके किया जाता है जो रक्त के बैकफ्लो को रोकते हैं।

रोग प्रतिरक्षण

अगर हम एक वंशानुगत बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं, तो यहां कोई भी निवारक उपाय मदद नहीं करेगा। बच्चों में इस तरह की बीमारी की घटना को रोकने का एकमात्र तरीका दोनों पति-पत्नी की आनुवंशिकता को ध्यान में रखते हुए गर्भावस्था की योजना बनाना है।

हालांकि, रक्तस्रावी प्रवणता भी प्राप्त की जा सकती है। इस स्थिति में, निवारक उपाय काफी प्रभावी हैं।

• शरीर की सामान्य मजबूती के मानक उदाहरणों का रक्त वाहिकाओं की स्थिति पर उल्लेखनीय प्रभाव पड़ता है। व्यवहार्य खेल गतिविधियाँ, शारीरिक व्यायाम, अच्छा पोषण, सख्त - रगड़ से लेकर ठंडे स्नान तक, यह सब हेमोडायनामिक्स पर बहुत प्रभाव डालता है।
• विटामिन लेना - ऐसे में विटामिन सी और के का सबसे ज्यादा महत्व है।
• स्वच्छता का अनुपालन - किसी भी प्रकार के रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, संक्रामक रोगों से संक्रमण का खतरा स्पष्ट रूप से बढ़ जाता है। स्वच्छता नियमों का अनुपालन संक्रमण के विकास को रोकता है।
• सूजन संबंधी बीमारियों का उपचार - सूजन के फॉसी विषाक्त पदार्थों के निरंतर स्रोत होते हैं, जो जल्दी या बाद में प्रतिरक्षा प्रणाली को नष्ट कर देते हैं।
• धूप में बिताए समय को सीमित करना - ऐसी बीमारी वाली त्वचा पराबैंगनी विकिरण के प्रति बहुत संवेदनशील होती है, जो रक्तस्राव को भड़काती है।

जटिलताओं

• रोग की सबसे आम जटिलता लोहे की कमी से एनीमिया है। लगातार और भारी रक्त हानि के साथ, हीमोग्लोबिन को प्राकृतिक तरीके से बहाल करना संभव नहीं है, आधान या विशेष लोहे की तैयारी आवश्यक है।
• आर्टिकुलर बैग में बार-बार रक्तस्राव होने पर जोड़ों में अकड़न आ जाती है।
• हेमटॉमस द्वारा तंत्रिका चड्डी के संपीड़न से और का निर्माण होता है।
• सबसे खतरनाक जटिलता अधिवृक्क ग्रंथियां हैं।

उपचार स्वयं भी जटिलताओं का एक स्रोत हो सकता है: जब आधान किया जाता है, तो एचआईवी संक्रमण और हेपेटाइटिस के अनुबंध का जोखिम होता है।

भविष्यवाणी

इस तरह का निदान करते समय, रोगी को अपने इलाके में हेमटोलॉजी के साथ-साथ हीमोफिलिया के क्षेत्रीय केंद्र में पंजीकरण करना होगा। समय-समय पर जमावट प्रणाली की जांच करना और स्वास्थ्य कर्मियों को यह जानकारी उन मामलों में प्रदान करना आवश्यक है जहां ऐसी प्रक्रियाएं और उपचार किए जाते हैं जो ऐसे रोगियों के लिए संभावित रूप से खतरनाक हैं - शल्य चिकित्सा जोड़तोड़, दंत प्रक्रियाएं।

यह आवश्यक है कि रोगी के रिश्तेदार या रिश्तेदार रक्तस्रावी प्रवणता के लिए प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करना सीखें। पूर्वानुमान बहुत सारे कारकों पर निर्भर करता है। समय पर पर्याप्त उपचार के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग का निदान अनुकूल होता है। गंभीर मामलों में, यदि रक्तस्राव की ताकत और आवृत्ति को नियंत्रित करना असंभव है, तो घातक परिणाम संभव है।

हेमोरेजिक डायथेसिस बाहरी रूप से मामूली बदलाव और क्षति के बावजूद एक खतरनाक और गंभीर बीमारी है। यह रोग कई प्रकार के होते हैं और इनमें से अधिकांश गंभीर खतरा होते हैं।

इस वीडियो में बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा रक्तस्रावी और अन्य प्रकार के डायथेसिस पर चर्चा की गई है:

109. रक्तस्रावी प्रवणता का विभेदक निदान

हेमोरेजिक डायथेसिस (एचडी) एक वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकृति के रोगों का एक समूह है, जो अलग-अलग अवधि और तीव्रता के आवर्तक रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता है।

एचडी में रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास हेमोस्टेसिस के जटिल कैस्केड के विभिन्न लिंक में गड़बड़ी के कारण होता है, सबसे अधिक बार व्यक्तिगत रक्त जमावट कारकों (प्रोकोगुलेंट्स) की अनुपस्थिति या कमी, शारीरिक थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक एजेंटों की अधिकता।

हेमोस्टेसिस प्रणाली रक्त वाहिकाओं की दीवारों की संरचनात्मक अखंडता और क्षति के मामले में उनके तेजी से घनास्त्रता को बनाए रखते हुए रक्तस्राव की रोकथाम और रोकथाम सुनिश्चित करती है। ये कार्य हेमोस्टेसिस प्रणाली के 3 कार्यात्मक और संरचनात्मक घटक प्रदान करते हैं: रक्त वाहिका की दीवारें, रक्त कोशिकाएं, मुख्य रूप से प्लेटलेट्स, और प्लाज्मा एंजाइम सिस्टम (थक्के, फाइब्रिनोलिटिक, कैलिकेरिन-किनिन, आदि)।

हेमोस्टेसिस के 2 तंत्र हैं:

1. प्राथमिक (माइक्रोसाइटिक, संवहनी-प्लेटलेट) हेमोस्टेसिस, जो प्लेटलेट प्लग (सफेद प्लेटलेट थ्रोम्बस) के गठन के साथ प्लेटलेट्स के अस्थायी संवहनी ऐंठन, आसंजन और चिपचिपा मेटामोर्फोसिस के माध्यम से समीपस्थ और टर्मिनल धमनी, प्रीकेपिलरी, सच्ची केशिकाओं और वेन्यूल्स से रक्तस्राव को रोकता है। ), इसके बाद की मुहरें और कटौती। परिणामस्वरूप सफेद प्लेटलेट थ्रोम्बस छोटे जहाजों के क्षतिग्रस्त किनारों को कसता है, उन्हें फैलने से रोकता है और रक्त के तरल हिस्से को अंदर नहीं जाने देता है।

2. माध्यमिक (मैक्रोसाइटिक, अंतिम) हेमोस्टेसिस, जो रक्त जमावट प्रणाली द्वारा प्रदान किया जाता है और संवहनी-प्लेटलेट चरण में शुरू होने वाले मैक्रोवेसल्स में पूर्ण हेमोस्टेसिस को पूरा करता है।

एचडी का विभेदक निदान करते समय, किसी को इतिहास के डेटा, रोगी की शारीरिक परीक्षा को ध्यान में रखना चाहिए और हेमोस्टेसिस विकारों की प्रयोगशाला पहचान पर भरोसा करना चाहिए, जो निदान को सत्यापित करने की अनुमति देता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम वाले रोगी का साक्षात्कार करते समय, यह आवश्यक है:

1) रोग की अर्जित या वंशानुगत प्रकृति की स्थापना;

2) रोग के पाठ्यक्रम की शुरुआत, अवधि, अवधि और विशेषताओं को स्पष्ट करें (प्रारंभिक बचपन, किशोरावस्था या वयस्कों में प्रकट होना, रक्तस्रावी सिंड्रोम का तीव्र या क्रमिक विकास, इसका पुराना या आवर्तक पाठ्यक्रम);

3) रक्तस्राव की घटना या तीव्रता, स्थानीयकरण, दाने के तत्वों की उपस्थिति का क्रम और उनके रंग में परिवर्तन, उपचार की प्रभावशीलता के कारणों का पता लगाना;

4) सर्जरी और आघात, मेनोरेजिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और अन्य रक्तस्राव के बाद रक्तस्राव की उपस्थिति का आकलन करें;

5) रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति और दवाएं लेने, टीकाकरण, विभिन्न रोगजनक प्रभाव, सहवर्ती रोग (यकृत रोग, संक्रामक सेप्टिक प्रक्रिया, ल्यूकेमिया, आघात, आघात, आदि) के बीच संबंध की उपस्थिति का विश्लेषण करने के लिए;

6) प्रमुख स्थानीयकरण, गंभीरता और रक्तस्राव के प्रकार का पता लगाएं।

यदि रोग की वंशानुगत प्रकृति के बारे में जानकारी है, तो परिवार के सदस्यों में लक्षणों की गंभीरता (प्रवेश), अन्य आनुवंशिक दोषों की उपस्थिति का आकलन किया जाना चाहिए। यह अन्य विसंगतियों के साथ वंशानुगत एचडी के लगातार संयोजन के कारण है: टेलैंगिएक्टेसिया - त्वचा के हाइपरलास्टोसिस के साथ, लिगामेंटस तंत्र की कमजोरी, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स; वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - कंकाल संबंधी विसंगतियों, प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार और वर्णक चयापचय के साथ; हीमोफिलिया - रंग दृष्टि विकारों के साथ।

रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा का उद्देश्य उन बीमारियों का निदान करना होना चाहिए जो एचडी को जन्म दे सकती हैं, साथ ही रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता का आकलन भी कर सकती हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एचडी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि हेमोस्टेसिस का कौन सा लिंक प्रभावित है, और रक्तस्राव के प्रकार का सही मूल्यांकन एचडी में विभेदक निदान की सुविधा प्रदान करेगा, क्योंकि यह उन परीक्षणों के लक्षित उपयोग की अनुमति देगा जो सत्यापित करते हैं निदान।

आनुवंशिक रूप से निर्धारित वंशानुगत टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग) के साथ, श्लेष्म झिल्ली, होंठ और त्वचा पर छोटी रक्त वाहिकाओं के तहखाने की झिल्ली के पतले होने के कारण, छोटे गांठदार संवहनी संरचनाएं बनती हैं जो आसानी से खून बहती हैं और विपुल और कठिन का स्रोत हैं रक्तस्राव को रोकने के लिए। कभी-कभी टेलैंगिएक्टेसिया को अनुमस्तिष्क विकारों और प्रतिरक्षा की कमी (लुई-बार सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जाता है।

दृश्यमान टेलैंगिएक्टेसियास की उपस्थिति में, निदान मुश्किल नहीं है। पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली पर टेलैंगिएक्टेसिया का पता लगाने के लिए, एक एंडोस्कोपिक परीक्षा की जाती है। हेमोस्टेसिस पैरामीटर आमतौर पर आदर्श से भिन्न नहीं होते हैं।

संवहनी उत्पत्ति का एक्वायर्ड एचडी (शेनलीन-जेनोच का पुरपुरा, अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस, संक्रामक-विषाक्त, संक्रामक-भड़काऊ उत्पत्ति के रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, आदि) एक वास्कुलिटिक-बैंगनी प्रकार के रक्तस्राव की विशेषता है, अक्सर घावों की एक सममित व्यवस्था के साथ। अक्सर, अन्य प्रकार के दाने (फफोले, पपल्स) का पता लगाया जाता है। इसके अलावा विशेषता आर्थ्राल्जिया, हेमट्यूरिया, पेट के विकार (दर्द, आंतों से रक्तस्राव) हैं, अक्सर बुखार के साथ। हल्के मामलों में, हेमोस्टेसिस विकार अनुपस्थित हो सकते हैं। गंभीर मामलों में, एक नियम के रूप में, क्रोनिक डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम (डीआईसी) के लक्षण पाए जाते हैं - फाइब्रिन-मोनोमर कॉम्प्लेक्स, सकारात्मक प्रोटामाइन सल्फेट और इथेनॉल परीक्षणों की उपस्थिति। फुलमिनेंट रूप में, हाइपोफिब्रिनोजेनमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और खपत कोगुलोपैथी का पता लगाया जाता है, जो एक उन्नत डीआईसी की उपस्थिति को इंगित करता है।

एचडी के लिए, रक्त में प्लेटलेट्स की कमी या उनकी गुणात्मक हीनता के कारण, एक पेटीचियल-स्पॉटेड प्रकार का रक्तस्राव त्वचा पर दबाव, पैल्पेशन, एक टोनोमीटर कफ (कफ टेस्ट) के साथ हाथ को निचोड़ने पर रक्तस्राव की तीव्र उपस्थिति के साथ विशेषता है। ), इंजेक्शन स्थलों के आसपास चोट लगना, श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, मेनोरेजिया। मस्तिष्क में रक्तस्राव खतरनाक है, जिसके जोखिम का संकेत चेहरे और गर्दन की त्वचा पर रक्तस्राव से हो सकता है। रेटिना और अंडाशय में रक्तस्राव भी संभव है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) के रोगियों की जांच से रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में उल्लेखनीय कमी (100 109 एल से कम) और मायलोग्राम में मेगाकारियोसाइट रोगाणु के हाइपरप्लासिया का पता चलता है। प्लेटलेट पोइकिलोसाइटोसिस, उनके जीवनकाल का छोटा होना, थक्का जमना, और रक्तस्राव का समय बढ़ जाना विशेषता है। संवहनी नाजुकता के लिए परीक्षण सकारात्मक हैं।

माध्यमिक (रोगसूचक) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई बीमारियों और स्थितियों में विकसित होता है। वी.एम. ज़ापोरोज़ान ने आवंटित करने का प्रस्ताव रखा:

1. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों और प्रतिरक्षा मूल के अन्य रोगों में ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

2. प्लेटलेट सतह प्रतिजन (वायरल रोगों में औषधीय प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

3. हाइपरस्प्लेनिज्म के परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम।

4. भौतिक और रासायनिक कारकों (आयनीकरण विकिरण, विद्युत चुम्बकीय तरंगों, बहिर्जात और अंतर्जात नशा) के प्रभाव के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

5. डीआईसी में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

6. रक्त प्रणाली के रोगों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, बी 12 की कमी, प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से भिन्न नहीं होती हैं, इसलिए, इसकी माध्यमिक प्रकृति, इतिहास डेटा और रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति और दवाओं, व्यावसायिक कारकों, संक्रामक और अन्य के उपयोग के बीच संबंध को बाहर करने के लिए। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होने वाली बीमारियों का विशेष महत्व है। मेगाकारियोसाइट रोगाणु को नुकसान के कारण माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, स्टर्नल पंचर डेटा (ल्यूकेमिया, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के साथ) निदान को स्पष्ट करने में मदद कर सकता है।

प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता की उपस्थिति पर संदेह किया जाना चाहिए यदि रोगी के पास परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या के साथ एक पेटीचियल-स्पॉटेड प्रकार के रक्तस्राव के विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत हैं। Glanzman's thrombasthenia एक वंशानुगत थ्रोम्बस्थेनिया है जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, जो प्लेटलेट लिफाफे के ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स Iib-IIIa की कमी या कमी पर आधारित है, जिससे फाइब्रिनोजेन और प्लेटलेट्स के बंधन का उल्लंघन होता है। महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं, यह बीमारी बचपन में ही प्रकट हो जाती है। प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण के विकार, रक्त के थक्के का पीछे हटना और सामान्य प्लेटलेट काउंट के साथ रक्तस्राव की अवधि में उल्लेखनीय वृद्धि विशेषता है।

रक्त जमावट प्रणाली के विकारों से जुड़े वंशानुगत एचडी में, हीमोफिलिया ए और बी और वॉन विलेब्रांड रोग सबसे आम हैं, और इसलिए, यदि किसी रोगी को हेमेटोमा प्रकार का रक्तस्राव होता है, तो नैदानिक ​​​​उपाय मुख्य रूप से इन बीमारियों को पहचानने के उद्देश्य से होने चाहिए। रक्त जमावट के अन्य सभी वंशानुगत विकार (V, VII, X और XI और अन्य रक्त जमावट कारकों की कमी) दुर्लभ हैं, और II, XII, XIII रक्त जमावट कारकों, प्रीकैलिकेरिन, उच्च आणविक भार kininogen की कमी और विसंगतियों के मामले अत्यंत हैं दुर्लभ, और इसलिए इस लेख में नहीं माना जाता है।

हीमोफिलिया ए और बी आठवीं और नौवीं रक्त जमावट कारकों के संश्लेषण (कम अक्सर विसंगतियों) के आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन के कारण होते हैं, जिनमें से जीन एक्स गुणसूत्र के विभिन्न भागों में स्थानीयकृत होते हैं और पुनरावर्ती होते हैं। इस संबंध में, हीमोफिलिया ए और बी एक सेक्स-लिंक्ड तरीके से विरासत में मिले हैं और उन पुरुषों में बीमारी का कारण बनते हैं, जिन्होंने अपनी माताओं से रोग संबंधी रूप से परिवर्तित एक्स गुणसूत्र प्राप्त किया है। महिला रेखा में, रोग कई पीढ़ियों के लिए एक गुप्त रूप में प्रसारित किया जा सकता है, और इसलिए, इतिहास के अनुसार, रोग की विरासत का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। इसके अलावा, हीमोफिलिया ए जीन अक्सर उत्परिवर्तित जीन होता है।

ज्यादातर मामलों में, हीमोफिलिया ए और बी को एक विशिष्ट प्रकार के रक्तस्राव की उपस्थिति के कारण आसानी से पहचाना जाता है। इन बीमारियों वाले व्यक्तियों में जोड़ों और हड्डियों में बार-बार रक्तस्राव गंभीर विनाशकारी आर्थ्रोसिस, संकुचन और रेशेदार एंकिलोसिस के विकास को जन्म दे सकता है। हीमोफिलिया के मरीजों को प्रचुर मात्रा में और लंबे समय तक देरी (2-6 घंटे के बाद) पोस्ट-ट्रॉमेटिक और पोस्टऑपरेटिव, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, नाक और वृक्क (अक्सर शूल और रक्त के थक्कों के निर्वहन के साथ) रक्तस्राव की विशेषता होती है। हेमोफिलिया ए और बी के रोगियों में रक्तस्राव के लक्षणों की गंभीरता आठवीं और नौवीं जमावट कारकों की कमी की डिग्री से मेल खाती है। यदि रक्त में उनकी सामग्री 1% से कम है, तो रोग बहुत गंभीर है, और यदि सामग्री 5% से अधिक है, तो यह हल्का है।

हीमोफिलिया का निदान एक आनुवंशिक इतिहास (पुरुष-लिंक्ड वंशानुक्रम), नैदानिक ​​डेटा (रक्तस्राव के प्रकार के रक्तस्राव) और प्रयोगशाला परीक्षणों (रक्त के थक्के के समय में वृद्धि, एक ऑटोकैग्यूलेशन परीक्षण के अनुसार हाइपोकैग्यूलेशन के संकेत और वृद्धि के परिणामों पर आधारित है। सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय में - APTT)। हीमोफिलिया ए और बी का विभेदक निदान सुधारात्मक परीक्षणों का उपयोग करके किया जाता है, जो सामान्य रक्त के घटकों के साथ रोगी के बिगड़ा हुआ रक्त जमावट के कमजोर पड़ने और सुधार के सिद्धांत का उपयोग करते हैं। निदान को आठवीं और नौवीं जमावट कारकों के मात्रात्मक निर्धारण द्वारा सत्यापित किया जाता है।

वॉन विलेब्रांड की बीमारी (एंजियोहेमोफिलिया) प्रोटीन कॉफ़ेक्टर VIII जमावट कारक (विलेब्रांड कारक) के संश्लेषण या असामान्यताओं के एक ऑटोसोमल विरासत में मिली विकार के कारण होती है। दोनों लिंगों के लोग बीमार होते हैं, लेकिन महिलाओं में यह बीमारी ज्यादा गंभीर होती है। वॉन विलेब्रांड कारक की कमी से न केवल जमावट कारक VIII की जमावट गतिविधि में परिवर्तन होता है, बल्कि संवहनी और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस (सबेंडोथेलियम और कोलेजन के लिए प्लेटलेट आसंजन में कमी और रिस्टोमाइसिन के प्रभाव में उनका एकत्रीकरण) भी होता है। इसलिए, इस बीमारी के रोगियों को मिश्रित चोट-हेमेटोमा प्रकार के रक्तस्राव की विशेषता होती है, और रक्त में, थक्के विकारों के साथ, रक्तस्राव के समय में वृद्धि, प्लेटलेट चिपकने में कमी और उनके रिस्टोमाइसिन एग्लूटिनेशन का पता लगाया जाता है। निदान रक्त प्लाज्मा और (या) प्लेटलेट्स में वॉन विलेब्रांड कारक की सामग्री में कमी के आधार पर स्थापित किया गया है।

के-विटामिन-निर्भर रक्त जमावट कारकों (II, VII, IX और X) की कमी सिरोसिस के रोगियों में जिगर की क्षति के साथ विकसित हो सकती है, विषाक्त और अन्य मूल की तीव्र क्षति (उनके अपर्याप्त संश्लेषण के कारण), प्रतिरोधी पीलिया, गंभीर एंटरोपैथी और आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस (विटामिन के सहित वसा में घुलनशील विटामिन की आंतों में खराबी के कारण), नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग (जन्म के बाद पहले 4-7 दिनों में इन कारकों के उत्पादन के अस्थायी अवसाद के कारण), साथ ही साथ अप्रत्यक्ष थक्कारोधी के अत्यधिक सेवन के साथ (विटामिन K के साथ उनकी प्रतिस्पर्धा और K-विटामिन-निर्भर जमावट कारकों के चयापचय से उनके कार्बोक्सिलेशन के उल्लंघन के साथ विस्थापन के कारण)। इस समूह के एचडी में रक्तस्राव मिश्रित धब्बेदार-रक्तगुल्म वर्ण का होता है। प्रयोगशाला अध्ययनों के संकेतक नकारात्मक पैराकोएग्यूलेशन परीक्षणों (इथेनॉल, प्रोटामाइन सल्फेट) के साथ सामान्य थ्रोम्बिन समय और फाइब्रिनोजेन और प्लेटलेट्स के रक्त स्तर के साथ एपीटीटी के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में एक स्पष्ट कमी और रक्त के थक्के के समय में महत्वपूर्ण वृद्धि का संकेत देते हैं।

एचडी प्रत्यक्ष थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक दवाओं की अधिकता के कारण मिश्रित रक्तस्राव (पेटीचियल-स्पॉटेड-हेमेटोमा) हो सकता है, जो नाक, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव की विशेषता है, साथ ही पेप्टिक अल्सर, या स्ट्रोक वाले रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का एक उच्च जोखिम है। - धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में। इन समूहों की दवाएं प्राप्त करने वाले रोगियों में रक्तस्राव के कारण स्पष्ट हैं और आमतौर पर विभेदक निदान की आवश्यकता नहीं होती है।

इस प्रकार, बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस के संकेतों की उपस्थिति में विभेदक निदान में निम्नलिखित चरण शामिल होने चाहिए:

1. रोगी से पूछताछ, जो रोग की वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकृति, इसके तीव्र या जीर्ण पाठ्यक्रम, हेमोस्टेसिस विकारों की गंभीरता और उत्तेजक कारकों का पता लगाने की अनुमति देगा।

2. रोगी की शारीरिक परीक्षा, जो रक्तस्राव के प्रकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है, जो उच्च संभावना के साथ हेमोस्टेसिस के एक निश्चित लिंक को नुकसान का संकेत देती है (संवहनी - वास्कुलिटिक-बैंगनी प्रकार के साथ, प्लेटलेट - पेटीचियल-स्पॉटेड या जमावट के साथ - हेमेटोमा के साथ) और चोट लगने-हेमेटोमा प्रकार)।

3. विभिन्न एचडी समूहों के भीतर विभेदक निदान के लिए रक्त जमावट कारकों के लक्षित मात्रात्मक निर्धारण सहित हेमोस्टेसिस के विभिन्न हिस्सों को नुकसान का संकेत देने वाले प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग।

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प्रति रक्तस्रावी प्रवणतासंवहनी दीवार और हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न हिस्सों के उल्लंघन के आधार पर रोग शामिल हैं, जिससे रक्तस्राव बढ़ जाता है या इसकी घटना की प्रवृत्ति होती है।

महामारी विज्ञान
दुनिया भर में, लगभग 5 मिलियन लोग प्राथमिक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हैं। यह देखते हुए कि प्री-एगोनल अवस्था में डीआईसी जैसे माध्यमिक रक्तस्राव हमेशा तय नहीं होते हैं, कोई भी रक्तस्रावी प्रवणता की व्यापकता की कल्पना कर सकता है।

एटियलजि और रोगजनन
वंशानुगत रक्तस्रावी स्थितियों का रोगजनन सामान्य हेमोस्टैटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन से निर्धारित होता है: मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताएं, प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या दोष, छोटी रक्त वाहिकाओं की हीनता। एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस डीआईसी, संवहनी दीवार और प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा घावों, रक्त वाहिकाओं के विषाक्त संक्रमण, यकृत रोगों और दवा के संपर्क के कारण होता है।

वर्गीकरण
1. प्लेटलेट दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या
- प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता
- प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का संयोजन
2. हेमोरेजिक डायथेसिस प्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में एक दोष के कारण होता है - फाइब्रिन के गठन के लिए आवश्यक उनकी अपर्याप्त मात्रा
- व्यक्तिगत रोगनिरोधी की अपर्याप्त कार्यात्मक गतिविधि
- व्यक्तिगत प्रोकोआगुलंट्स के अवरोधकों के रक्त में उपस्थिति
3. संवहनी दीवार में एक दोष के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- जन्मजात
- अधिग्रहीत
4. अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण रक्तस्रावी प्रवणता
- अंतर्जात (प्राथमिक और माध्यमिक)
- बहिर्जात
5. हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न घटकों (वॉन विलेब्रांड रोग, डीआईसी, आदि) के विकारों के संयोजन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

इस वर्गीकरण में सभी ज्ञात रक्तस्रावी डायथेसिस शामिल नहीं हैं। उनमें से 300 से अधिक हैं। यह रक्तस्रावी स्थितियों को वर्गीकृत करने के लिए सिद्धांतों की एक योजना है, जिसके बाद न केवल ज्ञात रक्तस्रावी स्थितियों में से किसी को भी, बल्कि प्रत्येक नए खोजे गए को भी रगड़ना संभव है।

वर्गीकरण थ्रोम्बोसाइटोपेनियामुख्य कारण के आधार पर उनके विभाजन का सुझाव देता है जो उन्हें पैदा करता है। ये कारण कई हैं: बिगड़ा हुआ प्रजनन, वृद्धि हुई विनाश, प्लेटलेट्स का जमाव और कमजोर पड़ना। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण नीचे सूचीबद्ध हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपैथिस- हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की हीनता के कारण रक्तस्रावी स्थितियों का दूसरा समूह। यह उन बीमारियों को जोड़ती है जो प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता से उनकी संख्या के संरक्षण के साथ प्रकट होती हैं। उसे थ्रोम्बोसाइटोपैथी नाम मिला। हाल के वर्षों में, थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के वर्गीकरण में बड़े बदलाव हुए हैं। उनका सार इस तथ्य में निहित है कि कई नोसोलॉजिकल रूप, जिनमें से एक विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव थी, विषम हो गई। इस संबंध में प्लेटलेट्स के कार्यात्मक विकारों की एक या दूसरी विशेषता को अन्य अंगों या प्रणालियों (हर्मेन्स्की-प्रुडलक सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी, आदि) की क्षति या विकासात्मक विशेषताओं से जोड़ने का प्रयास भी एक निश्चित बहुरूपता का प्रदर्शन करता है। यह सब डॉक्टरों को प्लेटलेट फ़ंक्शन के विशिष्ट विकृति पर ध्यान केंद्रित करने के लिए मजबूर करता है, जिसने आधार बनाया।

निम्नलिखित प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपैथिस हैं:

1) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
2) बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी: ए) एडीपी, बी) कोलेजन, सी) रिस्टोमाइसिन, डी) थ्रोम्बिन, ई) एड्रेनालाईन;
3) बिगड़ा हुआ रिलीज प्रतिक्रिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
4) जारी कारकों के "संचय पूल" में एक दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
5) प्रत्यावर्तन दोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
6) उपरोक्त दोषों के संयोजन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथी।

प्लेटलेट दोषों को बताने के अलावा, प्लेटलेट लिंक (हाइपोथ्रोम्बोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, सामान्य प्लेटलेट काउंट) के मात्रात्मक पक्ष के अनिवार्य संकेत के साथ-साथ सहवर्ती विकृति के बयान के साथ रोग के निदान को पूरक करना आवश्यक है।

रोगों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जाता है, जो कुछ प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी पर आधारित होते हैं (उन्हें हीमोफिलिया कहना अधिक सही हो सकता है)।

रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ होने वाले संवहनी रोगों का वर्गीकरण पोत के रूपात्मक संरचनाओं के घाव के स्थानीयकरण के आधार पर उनके उपखंड का सुझाव देता है।

एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने वाले रोगों और सबेंडोथेलियम को नुकसान वाले रोगों में अंतर करें।

एंडोथेलियल घावजन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित। एंडोथेलियम को जन्मजात क्षति का एक प्रतिनिधि वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग) है। एंडोथेलियम के अधिग्रहित घावों में, एक भड़काऊ और प्रतिरक्षा प्रकृति के रोग, यांत्रिक कारकों के कारण होने वाली क्षति को प्रतिष्ठित किया जाता है। भड़काऊ और प्रतिरक्षा-अधिग्रहित रक्तस्रावी स्थितियां हैंनोच-शोनेलिन रोग, गांठदार धमनीशोथ, एलर्जी ग्रैनुलोमैटोसिस, संक्रामक रोगों में वास्कुलिटिस और नशीली दवाओं के संपर्क में। एक ही उपसमूह में वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, टेम्पोरल आर्टेराइटिस, ताकायासु आर्टेराइटिस जैसे क्रोनिक इंफ्लेमेटरी घुसपैठ शामिल हैं। एंडोथेलियम को यांत्रिक क्षति के बीच, ऑर्थोस्टेटिक पुरपुरा और कपोसी के सारकोमा को प्रतिष्ठित किया जाता है।

रक्तस्रावी रोगों के कारण सबेंडोथेलियल संरचनाओं के विकार,जन्मजात और अधिग्रहित में भी विभाजित। जन्मजात में, यूलर-डानलोस सिंड्रोम, लोचदार स्यूडोक्सैन्थोमा, मार्फन सिंड्रोम, साथ ही ओस्टोजेनेसिस अपूर्ण रोग भी हैं। मधुमेह मेलेटस में अमाइलॉइडोसिस, सेनील पुरपुरा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड पुरपुरा, सरल पुरपुरा, और रक्तस्रावी स्थितियों में रक्तस्रावी स्थितियों को सबेंडोथेलियम के अधिग्रहित दोषों में जोड़ा जाता है।

निदान का अनुमानित शब्दांकन:
1. इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जो त्वचा पर रक्तस्राव के साथ और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़े, नाक, आंतों से रक्तस्राव के साथ होता है।
2. हीमोफीलिया ए (क्लासिक हीमोफीलिया) की कमी के कारणआठवींमांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव के साथ कारक, नाक, मसूड़े, आंतों, गर्भाशय से रक्तस्राव।
3. त्वचा की पेटीचिया के साथ मरे हुए इंट्रावास्कुलर जमावट का सिंड्रोम, श्लेष्म झिल्ली का रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, हेमोप्टीसिस।

हेमोरेजिक डायथेसिस कई बीमारियों का नाम है जो एक प्रमुख विशेषता साझा करते हैं - शरीर की सहज रक्तस्राव की प्रवृत्ति। यह बचपन सहित किसी भी उम्र में होने वाली बीमारियों का एक काफी सामान्य समूह है। रक्तस्रावी विकृति जन्मजात होती है, जो विरासत में मिली आनुवंशिक असामान्यताओं के परिणामस्वरूप होती है, और अधिग्रहित होती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त या रक्त वाहिकाओं के रोग होते हैं।

चूंकि रक्त जमावट प्लेटलेट एकत्रीकरण (ग्लूइंग) के तंत्र पर आधारित होता है, ऐसी स्थितियों में जब इस तंत्र के उल्लंघन के कारण रक्तस्राव होता है, तो इसे डिसएग्रीगेशन थ्रोम्बोसाइटोपैथी कहा जाता है। डिसएग्रीगेशन थ्रोम्बोसाइटोपैथी रक्तस्रावी प्रवणता का सबसे आम प्रत्यक्ष कारण है। दूसरे स्थान पर संवहनी दीवार की पारगम्यता का उल्लंघन है।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता

प्राथमिक, या एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में अभिनय, बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता आमतौर पर वंशानुगत प्रकृति के कारण होते हैं: हीमोफिलिया, ओस्लर-रंडू रोग, वॉन विलेब्रांड रोग, आदि, या प्रतिरक्षा: शीनलीन-जेनोच रोग या रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, विभिन्न प्रकार के पर्विल

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता भी एक माध्यमिक स्थिति हो सकती है, एक घातक रक्त रोग का लक्षण जैसे कि तीव्र लिम्फोसाइटिक, मायलोमा, या ल्यूकोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एक अलग समूह में, बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथिस निकाले जाते हैं, जो एक बीमारी नहीं है, बल्कि प्लेटलेट्स की उम्र से संबंधित अपरिपक्वता की अभिव्यक्ति है। बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथिस बहुत आम हैं, आंकड़ों के अनुसार, सभी बच्चों में से 5 से 10% बच्चे इससे प्रभावित होते हैं, और बच्चों में सहज रक्तस्राव के 50% से अधिक मामलों को इस स्थिति से समझाया जाता है। बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी क्षणिक है - एक नियम के रूप में, यौवन पूरा होने के बाद, वे गायब हो जाते हैं। हालांकि, उनका हल्के ढंग से इलाज नहीं किया जा सकता है, क्योंकि जब कुछ रोगजनक कारक जोड़े जाते हैं, तो वे जीवन-धमकी देने वाली स्थितियों के लिए ट्रिगर की भूमिका निभा सकते हैं, उदाहरण के लिए, चोट लगने या यहां तक ​​कि स्ट्रोक के मामले में आंतरिक रक्तस्राव का कारण बनता है। उम्र से संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपैथी उसी तरह से प्रकट होती है जैसे बच्चों में अन्य प्रकार के रक्तस्रावी प्रवणता, रक्तस्राव में वृद्धि के साथ, और इसलिए ऐसे सभी मामलों पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है। कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी को बाहरी संकेतों द्वारा प्रारंभिक चरण में तीव्र ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों से अलग करना असंभव है; यह प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों के बाद ही किया जा सकता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के प्रकार, उन कारणों के आधार पर जो उन्हें उत्पन्न करते हैं

रक्तस्राव में वृद्धि किस तंत्र के आधार पर होती है, रक्तस्रावी प्रवणता के 4 समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• रक्तस्राव, जो प्लेटलेट्स, रक्त के थक्के कोशिकाओं से जुड़े विकारों पर आधारित होते हैं: उनकी संख्या में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) या उनके कार्य का उल्लंघन (थ्रोम्बोसाइटोपैथी)। वे अक्सर बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा तंत्र, यकृत और गुर्दे की बीमारियों के कारण होते हैं। इस समूह में ऊपर वर्णित कार्यात्मक सहित डिसएग्रीगेशन थ्रोम्बोसाइटोपैथी के सभी मामले शामिल हैं;
• रक्तस्रावी प्रवणता, जो फाइब्रिन के चयापचय के उल्लंघन के कारण उत्पन्न हुई, रक्त जमावट के लिए जिम्मेदार एक प्रोटीन। इस तरह के डायथेसिस फाइब्रिनोलिटिक्स के प्रभाव में हो सकते हैं, अर्थात। रक्त में फाइब्रिन की सामग्री को कम करने वाली दवाएं भी वंशानुगत (हीमोफिलिया) हैं;
• डायथेसिस, जो दोनों कारणों पर आधारित हैं, दोनों थक्के विकार और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के विकार। इनमें विकिरण की उच्च खुराक पर रक्तस्राव, घातक रक्त रोगों के साथ, वॉन विलेब्रांड रोग शामिल हैं;
• रक्तस्रावी प्रवणता, जिसका गठन संवहनी दीवार के उल्लंघन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप यह रक्त कोशिकाओं के लिए पारगम्य हो जाता है। इस समूह में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, विटामिन सी की कमी, एक वायरल संक्रमण के परिणाम शामिल हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण

रक्तस्रावी प्रवणता का मुख्य और अक्सर एकमात्र लक्षण रक्तस्राव में वृद्धि है, अन्य सभी लक्षण किसी न किसी तरह से इससे जुड़े हैं। बढ़ा हुआ रक्तस्राव अनुचित कारणों से लंबे समय तक या भारी रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, एक छोटी सी खरोंच गंभीर और लंबे समय तक रक्तस्राव का कारण बन सकती है। अक्सर रक्तस्राव आमतौर पर सहज होता है। यह बिना किसी कारण के महिलाओं में नाक, मसूड़ों, गर्भाशय से रक्तस्राव, पिछले आघात के बिना हेमटॉमस (चोट) की अचानक उपस्थिति के रूप में प्रकट होता है।

रक्तस्रावी प्रवणता में 5 प्रकार के रक्तस्राव होते हैं:

• केशिका रक्तस्राव, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर छोटे लाल डॉट्स (पेटीचिया, इकोस्मोसिस) के बिखरने के रूप में प्रकट होता है, साथ ही साथ "ओज़िंग" रक्तस्राव के रूप में - नाक, मसूड़े, गर्भाशय, गैस्ट्रिक, आंतों। वे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और डिसएग्रीगेशन थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता हैं;
• हेमेटोमा रक्तस्राव - चमड़े के नीचे के हेमटॉमस और आंतरिक रक्तस्राव का गठन। हीमोफिलिया और कुछ अन्य स्थितियों की विशेषता;
• मिश्रित प्रकार, केशिका और रक्तगुल्म रक्तस्राव दोनों के संकेतों का संयोजन, हेमोब्लास्टोस (ल्यूकेमिया, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, आदि) की विशेषता;
• बैंगनी रक्तस्राव एक छोटा धब्बेदार दाने है जो पहले पैरों पर सममित रूप से दिखाई देता है, फिर जांघों और नितंबों तक फैल जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दाने आकार में बढ़ जाते हैं और बड़े पैच में जमा हो सकते हैं। कमर के ऊपर, यह शायद ही कभी बनता है, हालांकि इसे बाहर नहीं किया जाता है। रक्तस्राव की ऐसी बाहरी अभिव्यक्तियाँ रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शेनलीन-जेनोच रोग) का एक विशिष्ट संकेत हैं;
• माइक्रोएंजियोमेटस रक्तस्राव, जो छोटी रक्त वाहिकाओं के वंशानुगत विकृति पर आधारित है। एक ही स्थान पर लगातार केशिका रक्तस्राव के रूप में प्रकट।

रक्तस्रावी प्रवणता के उपचार के तरीके

रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार मुख्य रूप से रक्तस्राव को समाप्त करने के उद्देश्य से होता है, क्योंकि वे शरीर के लिए तत्काल खतरे का प्रतिनिधित्व करते हैं। इस उद्देश्य के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं, और थ्रोम्बोसाइटोपैथी के मामले में, जो उनकी बेहतर परिपक्वता में योगदान करती हैं, अर्थात। चयापचय में सुधार के उद्देश्य से।

डायथेसिस, जो माध्यमिक हैं, का इलाज उस बीमारी के साथ किया जाता है जिससे उन्हें हुआ। हेमोरेजिक डायथेसिस, जो वंशानुगत तंत्र पर आधारित होते हैं, एक नियम के रूप में, ठीक नहीं किया जा सकता है, हालांकि, लक्षणों को खत्म करने और स्वास्थ्य को बनाए रखने के उद्देश्य से निरंतर निगरानी और चिकित्सा ऐसे रोगियों के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाती है।

बच्चों में कार्यात्मक थ्रोम्बोसाइटोपैथी के लिए बच्चे के लिए ऐसी स्थितियों के निर्माण की आवश्यकता होती है जो उसे गंभीर चोट से बचाए, साथ ही साथ सामान्य शारीरिक गतिविधि सुनिश्चित करे। आपको अच्छे पोषण, संक्रामक रोगों की रोकथाम, विशेष रूप से वायरल एटियलजि की भी आवश्यकता है।

- हेमोस्टेसिस (प्लेटलेट, संवहनी, प्लाज्मा) के एक या दूसरे लिंक के उल्लंघन में विकसित होने वाले कई हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम का सामान्य नाम। सभी रक्तस्रावी प्रवणता के लिए सामान्य, उनकी उत्पत्ति की परवाह किए बिना, बढ़े हुए रक्तस्राव (आवर्तक, लंबे समय तक, तीव्र रक्तस्राव, विभिन्न स्थानीयकरणों के रक्तस्राव) और पोस्टहेमोरेजिक एनीमिक सिंड्रोम के सिंड्रोम हैं। हेमोस्टेसिस प्रणाली - प्रयोगशाला परीक्षणों और कार्यात्मक परीक्षणों की एक व्यापक परीक्षा के बाद रक्तस्रावी प्रवणता के नैदानिक ​​​​रूप और कारणों का निर्धारण संभव है। उपचार में हेमोस्टेटिक, रक्त आधान चिकित्सा, स्थानीय रक्तस्राव गिरफ्तारी शामिल है।

सामान्य जानकारी

रक्तस्रावी प्रवणता - रक्तस्राव और रक्तस्राव के दर्दनाक कारक के लिए शरीर की सहज या अनुपयुक्त प्रवृत्ति की विशेषता वाले रक्त रोग। कुल मिलाकर, साहित्य में 300 से अधिक रक्तस्रावी विकृति का वर्णन किया गया है। पैथोलॉजी एक या अधिक रक्त जमावट कारकों में मात्रात्मक या गुणात्मक दोषों पर आधारित है। इस मामले में, रक्तस्राव की डिग्री छोटे पेटीचियल चकत्ते से लेकर व्यापक हेमटॉमस, बड़े पैमाने पर बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव तक भिन्न हो सकती है।

अनुमानित आंकड़ों के अनुसार, दुनिया में लगभग 5 मिलियन लोग प्राथमिक रक्तस्रावी प्रवणता से पीड़ित हैं। माध्यमिक रक्तस्रावी स्थितियों (उदाहरण के लिए, डीआईसी) को देखते हुए, रक्तस्रावी प्रवणता की व्यापकता वास्तव में अधिक है। हेमोरेजिक डायथेसिस से जुड़ी जटिलताओं की समस्या विभिन्न चिकित्सा विशिष्टताओं के क्षेत्र में है - हेमटोलॉजी, सर्जरी, पुनर्जीवन, आघात विज्ञान, प्रसूति और स्त्री रोग, और कई अन्य। अन्य

रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण

रक्तस्रावी प्रवणता आमतौर पर एक या दूसरे हेमोस्टेसिस कारक (प्लेटलेट, जमावट या संवहनी) के उल्लंघन के आधार पर प्रतिष्ठित होती है। यह सिद्धांत व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले रोगजनक वर्गीकरण को रेखांकित करता है और इसके अनुसार, रक्तस्रावी प्रवणता के 3 समूह प्रतिष्ठित हैं: थ्रोम्बोसाइटोपैथी, कोगुलोपैथी और वासोपैथी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी, या रक्तस्रावी प्रवणता प्लेटलेट हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, विकिरण बीमारी के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी अल्यूकिया; आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी) में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है।

कोगुलोपैथी, या रक्तस्रावी प्रवणता जमावट हेमोस्टेसिस में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है:

• रक्त जमावट के पहले चरण के उल्लंघन के साथ - थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन (हीमोफिलिया)
• रक्त जमावट के दूसरे चरण के उल्लंघन के साथ - प्रोथ्रोम्बिन का थ्रोम्बिन (पैराहेमोफिलिया, हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया, स्टुअर्ट प्रोवर रोग, आदि) में रूपांतरण।
• रक्त जमावट के तीसरे चरण के उल्लंघन के साथ - फाइब्रिन गठन (फाइब्रिनोजेनोपैथी, जन्मजात एफ़िब्रिनोजेनेमिक पुरपुरा)
• बिगड़ा हुआ फाइब्रिनोलिसिस (डीआईसी) के साथ
• विभिन्न चरणों में बिगड़ा हुआ जमावट के साथ (वॉन विलेब्रांड रोग, आदि)

वासोपैथी, या रक्तस्रावी प्रवणता संवहनी दीवार (रेंडु-ओस्लर-वेबर रोग, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, बेरीबेरी सी) में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है।

रक्तस्रावी प्रवणता के कारण

वंशानुगत (प्राथमिक) रक्तस्रावी प्रवणता है, जो बचपन में प्रकट होती है, और अधिग्रहित, सबसे अधिक बार माध्यमिक (रोगसूचक) होती है। प्राथमिक रूप पारिवारिक होते हैं और जन्म दोष या कमी से जुड़े होते हैं, आमतौर पर एक थक्के कारक के। वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता के उदाहरण हीमोफिलिया, ग्लान्ज़मैन के थ्रोम्बोस्टेनिया, रैंडू-ओस्लर रोग, स्टुअर्ट प्रोवर रोग, आदि हैं। अपवाद वॉन विलेब्रांड रोग है, जो कारक VIII, संवहनी कारक और प्लेटलेट चिपकने के उल्लंघन के कारण होने वाली एक बहुक्रियात्मक कोगुलोपैथी है।

रोगसूचक रक्तस्रावी प्रवणता का विकास आमतौर पर एक साथ कई हेमोस्टेसिस कारकों की अपर्याप्तता की ओर जाता है। इसी समय, उनके संश्लेषण में कमी, व्यय में वृद्धि, गुणों में परिवर्तन, संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान आदि हो सकता है। रक्तस्राव में वृद्धि के कारण विभिन्न रोग (एसएलई, यकृत सिरोसिस, संक्रामक एंडोकार्टिटिस) हो सकते हैं। रक्तस्रावी बुखार (डेंगू बुखार, मारबर्ग, इबोला, क्रीमियन, ओम्स्क आदि), विटामिन की कमी (सी, के, आदि)। आईट्रोजेनिक कारणों के समूह में एंटीकोआगुलंट्स और थ्रोम्बोलाइटिक्स के साथ लंबे समय तक या अपर्याप्त खुराक चिकित्सा शामिल है।

सबसे अधिक बार, अधिग्रहित रक्तस्रावी प्रवणता प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम) के एक सिंड्रोम के रूप में होता है, जो विभिन्न विकृति को जटिल करता है। ऑटोइम्यून, नवजात, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, विकिरण बीमारी, ल्यूकेमिया, आदि के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम का संभावित माध्यमिक विकास।

रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण

हेमोस्टेसियोपैथियों के विभिन्न रूपों के क्लिनिक में, रक्तस्रावी और एनीमिक सिंड्रोम हावी हैं। उनकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता रक्तस्रावी प्रवणता और संबंधित विकारों के रोगजनक रूप पर निर्भर करती है। विभिन्न प्रकार के रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव विकसित हो सकते हैं।

सूक्ष्म संचारी(केशिका) प्रकार का रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होता है। पेटीचियल-धब्बेदार चकत्ते और त्वचा पर चोट के निशान, श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, दांत निकालने के बाद रक्तस्राव, मसूड़े, गर्भाशय, नाक से खून आना। केशिकाओं में मामूली चोट के साथ रक्तस्राव हो सकता है (जब त्वचा पर दबाव डालना, रक्तचाप को मापना, आदि)।

रक्तगुल्मरक्तस्राव का प्रकार हीमोफिलिया की विशेषता है, यह थक्कारोधी की अधिकता के साथ संभव है। यह नरम ऊतकों, हेमर्थ्रोसिस, चमड़े के नीचे के वसा में रक्तस्राव और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक में गहरे और दर्दनाक हेमटॉमस के गठन की विशेषता है। बड़े पैमाने पर हेमटॉमस ऊतक पृथक्करण और विनाशकारी जटिलताओं के विकास की ओर ले जाते हैं: संकुचन, विकृत आर्थ्रोसिस, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर। मूल रूप से, ऐसा रक्तस्राव सहज, अभिघातजन्य, पोस्टऑपरेटिव हो सकता है।

केशिका रक्तगुल्म(मिश्रित) रक्तस्राव डीआईसी के साथ होता है, वॉन विलेब्रांड रोग, एंटीकोआगुलंट्स की खुराक से अधिक होने पर मनाया जाता है। पेटीचियल-स्पॉटेड हेमोरेज और सॉफ्ट टिश्यू हेमटॉमस को मिलाएं।

माइक्रोएंजियोमेटसरक्तस्राव का प्रकार रक्तस्रावी एंजियोमैटोसिस, रोगसूचक केशिका रोगों के साथ होता है। इन रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, एक या दो स्थानीयकरणों का लगातार आवर्तक रक्तस्राव होता है (आमतौर पर नाक, कभी-कभी जठरांत्र, फुफ्फुसीय, हेमट्यूरिया)।

वास्कुलिटिक पर्पलरक्तस्रावी वास्कुलिटिस में मनाया जाने वाला रक्तस्राव का प्रकार। यह एक छोटा-सा रक्तस्राव है, जिसमें आमतौर पर अंगों और धड़ पर एक सममित व्यवस्था होती है। त्वचा पर रक्तस्राव के गायब होने के बाद, अवशिष्ट रंजकता लंबे समय तक बनी रहती है।

बार-बार रक्तस्राव आयरन की कमी वाले एनीमिया के विकास का कारण बनता है। रक्तस्रावी प्रवणता के साथ होने वाले एनीमिक सिंड्रोम को कमजोरी, त्वचा का पीलापन, धमनी हाइपोटेंशन, चक्कर आना, क्षिप्रहृदयता की विशेषता है। कुछ रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, आर्टिकुलर सिंड्रोम (जोड़ों की सूजन, आर्थ्राल्जिया), उदर सिंड्रोम (मतली, ऐंठन दर्द), रीनल सिंड्रोम (रक्तमेह, पीठ दर्द, डिसुरिया) विकसित हो सकता है।

निदान

रक्तस्रावी प्रवणता का निदान करने का उद्देश्य इसके रूप, कारणों और रोग परिवर्तनों की गंभीरता को निर्धारित करना है। बढ़े हुए रक्तस्राव सिंड्रोम वाले रोगी की जांच करने की योजना एक उपचार विशेषज्ञ (रूमेटोलॉजिस्ट, सर्जन, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, आघात विशेषज्ञ, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, आदि) के साथ एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा तैयार की जाती है।

सबसे पहले, नैदानिक ​​रक्त और मूत्र परीक्षण, प्लेटलेट काउंट, कोगुलोग्राम, गुप्त रक्त के लिए मल की जांच की जाती है। प्राप्त परिणामों और प्रस्तावित निदान के आधार पर, एक विस्तारित प्रयोगशाला और वाद्य निदान (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, स्टर्नल पंचर, ट्रेपैनोबायोप्सी) निर्धारित है। प्रतिरक्षा मूल के रक्तस्रावी डायथेसिस के मामले में, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (कोम्ब्स टेस्ट), एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, आदि का निर्धारण दिखाया गया है। अतिरिक्त तरीकों में केशिका की नाजुकता (ट्विस्ट, पिंच, कफ टेस्ट) के लिए कार्यात्मक परीक्षण शामिल हो सकते हैं। , आदि), गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, यकृत का अल्ट्रासाउंड; जोड़ों की रेडियोग्राफी, आदि। रक्तस्रावी प्रवणता की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, एक आनुवंशिकीविद् के परामर्श की सिफारिश की जाती है।

रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार

उपचार चुनते समय, रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनक रूप को ध्यान में रखते हुए, एक विभेदित दृष्टिकोण का अभ्यास किया जाता है। तो, एंटीकोआगुलंट्स और थ्रोम्बोलाइटिक्स की अधिक मात्रा के कारण रक्तस्राव में वृद्धि के साथ, इन दवाओं के उन्मूलन या उनकी खुराक में सुधार का संकेत दिया जाता है; विटामिन के की तैयारी (विकासोल), एमिनोकैप्रोइक एसिड की नियुक्ति; प्लाज्मा आधान। ऑटोइम्यून हेमोरेजिक डायथेसिस का थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, आचरण के उपयोग पर आधारित है; उनके उपयोग से अस्थिर प्रभाव के साथ, एक स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता होती है।

एक या दूसरे जमावट कारक की वंशानुगत कमी के मामले में, उनके सांद्रता के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के आधान, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और हेमोस्टैटिक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। स्थानीय रूप से छोटे रक्तस्राव को रोकने के लिए, एक टूर्निकेट, दबाव पट्टी, हेमोस्टैटिक स्पंज, बर्फ लगाने का अभ्यास किया जाता है; नाक से टैम्पोनैड करना, आदि। हेमर्थ्रोसिस के मामले में, जोड़ों के चिकित्सीय पंचर किए जाते हैं; नरम ऊतकों के हेमटॉमस के साथ - उनका जल निकासी और संचित रक्त को हटाना।

डीआईसी के उपचार के मूल सिद्धांतों में इस स्थिति के कारण का सक्रिय उन्मूलन शामिल है; इंट्रावास्कुलर जमावट की समाप्ति, हाइपरफिब्रिनोलिसिस का दमन, प्रतिस्थापन हेमोकंपोनेंट थेरेपी, आदि।

जटिलताओं और रोग का निदान

रक्तस्रावी प्रवणता की सबसे आम जटिलता लोहे की कमी से एनीमिया है। जोड़ों में बार-बार होने वाले रक्तस्राव के साथ, उनकी कठोरता विकसित हो सकती है। तंत्रिका चड्डी के बड़े पैमाने पर हेमटॉमस द्वारा संपीड़न पैरेसिस और पक्षाघात की घटना से भरा होता है। विशेष रूप से खतरे में आंतरिक रक्तस्राव, मस्तिष्क में रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियां हैं। रक्त उत्पादों का बार-बार बार-बार ट्रांसफ्यूजन पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाओं, हेपेटाइटिस बी के संक्रमण, एचआईवी संक्रमण के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।

रक्तस्रावी प्रवणता के पाठ्यक्रम और परिणाम अलग हैं। पर्याप्त रोगजनक, प्रतिस्थापन और हेमोस्टैटिक चिकित्सा का संचालन करते समय, रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल होता है। अनियंत्रित रक्तस्राव और जटिलताओं के साथ घातक रूपों में, परिणाम घातक हो सकता है।