रंगयकृत रोगयासौम्य

हाइपरबिलीरुबिनमिया - उल्लंघन से जुड़े रोगएक वंशानुगत प्रकृति के बिलीरुबिन, जो पुराने हैंया संरचना के महत्वपूर्ण व्यवधान के बिना आंतरायिक पीलिया औरयकृत समारोह और हेमोलिसिस और कोलेस्टेसिस के स्पष्ट लक्षण।

इस बीमारी का पहली बार वर्णन 1901 में किया गया था। ए गिल्बर्ट, पी। लेरेबौलेट। उन्होंने युवा लोगों में रुक-रुक कर होने वाले पीलिया का वर्णन किया, बिना हेमोलिसिस के लक्षण, पित्त पथ में रुकावट, जिगर की क्षति, जिसे "सरल पारिवारिक कोलेमिया" कहा जाता है।

शब्द "क्रोनिक सौम्य पिगमेंटरी हेपेटोसिस" 1975 में प्रस्तावित किया गया था। ए एफ। ब्लूगर, ई.जेड. क्रुपनिकोवा. यह पीलिया के एक समूह को नामित करने के लिए एक सामूहिक शब्द था।

1952 में नवजात शिशुओं में जन्मजात पुरानी गैर-हेमोलिटिक पीलिया का वर्णन किया है, जिसमें उन्होंने अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की है। यह क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के प्रसार के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ पीलिया की उपस्थिति के मामले, जो वायरल हेपेटाइटिस के बाद सामने आए थे, वर्णित हैं। ये गिल्बर्ट के सिंड्रोम के रूप हैं जो पहली बार वायरल हेपेटाइटिस के बाद प्रकट हुए, जो, जैसा कि यह था, रोग के गुप्त पाठ्यक्रम को उत्तेजित करता था।

1954 में हाइपरबिलीरुबिनमिया के एक विशेष रूप का वर्णन किया है, जो विशेष रूप से उच्च बिलीरुबिनमिया और प्रत्यक्ष अंश - डबिन-जॉनसन सिंड्रोम द्वारा विशेषता है।

1948 में ए.वी. रोटर, एल। मनहोन, ए। फोरेंटिन ने प्रत्यक्ष अंश पारिवारिक हाइपरबिलीरुबिनमिया के एक और प्रकार का वर्णन किया।

सभी रंजित हेपेटोस पारिवारिक होते हैं और यकृत की सामान्य ऊतकीय संरचना को बनाए रखने या उसके करीब रहते हुए बिलीरुबिन की निकासी, संयुग्मन या उत्सर्जन के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की कमी के कारण होते हैं।

मुख्य रोग गिल्बर्ट, क्रिगलर-नज्जर, डाबिन-जॉनसन, रोटर के सिंड्रोम हैं।

गिल्बर्ट का सिंड्रोम। यह रोग के कारण होता है आनुवंशिक रूप सेओबसबिलीरुबिन की निकासी और संयुग्मन में कमी देखी गई। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर- नहींग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ की प्रचुरता।

यह 1-5% आबादी में होता है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है।

यह रोग किशोरावस्था में पाया जाता है, कई वर्षों तक जारी रहता है, आमतौर पर जीवन भर। रोगियों की आयु मुख्य रूप से 20-30 . हैपुरुषों और महिलाओं का अनुपात 10:1 है।

के अनुसार एस.डी. पोडिमोवा (1993) अक्सर रोगियों मेंएम्बेडइंजीनियरों, मेडिकल छात्रों और डॉक्टरों को प्रशिक्षित किया जा रहा है।

पीलियाअधिक बार श्वेतपटल के icterus द्वारा प्रकट होता है, त्वचा का पीलापन कभी-कभी होता है। सुस्त प्रतिष्ठित त्वचा विशेषता है, विशेष रूप से चेहरे की, कभी-कभी नासोलैबियल त्रिकोण, हथेलियों, पैरों और अक्षीय क्षेत्रों का आंशिक धुंधलापन। अक्सर त्वचा का सामान्य रंग हाइपरबिलीरुबिनमिया की उपस्थिति में संरक्षित रहता है।

गिल्बर्ट के विवरण के अनुसार, त्रय विशेषता है: यकृत मुखौटा(चेहरे की रंजकता), पलक xantheplasma, त्वचा पीलिया, अन्यलेखक स्थायी नहीं मानते। नोट पित्ती, बढ़ा हुआचुवेठंड के लिए संवेदनशीलता, हंसबंप।

पहली बार, बचपन या किशोरावस्था में पीलिया का पता चला है, अक्सर रुक-रुक कर। श्वेतपटल और त्वचा का पीलापन नवजात या शारीरिक अत्यधिक परिश्रम, सर्दी, आहार संबंधी विकार, शराब के सेवन के कारण हो सकता है, विभिन्न ऑपरेशनों के बाद, 1/3 में

रोगियों - पित्त पथ में संक्रमण के तेज होने के साथ, दवा असहिष्णुता।

लक्षण:दर्द या सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना विशेषता है, विशेष रूप से तेज होने के दौरान।

अपच संबंधी विकारमतली, डकार, भूख न लगना, मल विकार (कब्ज या दस्त), पेट फूलना के रूप में।

अस्थि-वनस्पति संबंधी विकार:थकान, कमजोरी, चक्कर आना, खराब नींद, दिल में बेचैनी, अवसाद, बिगड़ा हुआ एकाग्रता, पसीना सबसे अधिक बार, कभी-कभी लगातार नोट किया जाता है। 9% रोगियों में रोग बढ़ता हैयह स्पर्शोन्मुख है और केवल एक चिकित्सा परीक्षा के दौरान इसका पता लगाया जाता है।

1/4 बढ़े हुए जिगर वाले रोगियों में, अधिक बार 1-2 सेमी, कम अक्सर 3-4 सेमी, यकृत नरम, दर्द रहित होता है।

27% को पित्त पथ में संक्रमण है।

लंबे समय तक कई रोगियों में अंतःशिरा कोलेसिस्टोग्राफी, अल्ट्रासाउंड के साथकष्ट(20-25 वर्ष) कई पत्थरों का पता लगाया जाता हैपित्ताशय की थैली का अच्छा सिकुड़ा कार्य।

प्रयोगशाला डेटा। एक तिहाई रोगियों में, साथ मेंहाइपरबिलीरुबिनेमिया, पॉलीएरिथ्रोसाइटेमिया और पॉलीग्लोबुलिया (हीमोग्लोबिन)160 ग्राम / एल से अधिक), अक्सर गैस्ट्रिक हाइपरएसिडिटी के संयोजन मेंरस।

मध्यम हाइपरबिलीरुबिनमिया (100 µmol/l तक) केवल . के कारणअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन या इसकी एक महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ।

तलछटी प्रोटीन के नमूनों के संकेतक, प्रोथ्रोम्बिन सामान्य हैं।

बिलीरुबिन्यूरिया अनुपस्थित है।

एक क्षणिक, असामान्य आंकड़े तक, एएलटी और एसीटी में वृद्धि, ऑर्निथिन कार्बामाइल ट्रांसफ़ेज़, एलडीएच -5, जिसका कोई नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है।

रूपात्मक अध्ययन।कोई हेपेटोसाइट क्षति नहीं हिस्टोलॉजिकल संरचना परेशान नहीं है।अक्सर पित्त के साथ

केशिकाएं, विशेष रूप से लोब्यूल्स के केंद्र में, कभी-कभी धूल भरे सुनहरे या भूरे रंग के रंगद्रव्य का संचय यकृत कोशिकाओं में नोट किया जाता है। वहीं, लीवर का रंग और आकार सामान्य होता है। हिस्टोकेमिकली, यह एक क्रोमोलीपॉइड है - लिपोफ्यूसिन

पोस्टहेपेटाइटिस हाइपरबिलीरुबिनमिया -एवीजी के बाद निदान गिल्बर्ट सिंड्रोम। अधिकांश रोगियों में, बिरुबिनेमिया प्रतिष्ठित अवधि के अंत में या स्वास्थ्य लाभ की अवधि के दौरान बढ़ जाता है; दूसरों में, बिलीरुबिन कुछ देर बाद फिर से उगता हैहफ्तोंया महीनेइसके सामान्यीकरण के बाद, जिसे वीएच की पुनरावृत्ति के लिए गलत समझा जा सकता है।

जिगर के पंचर में, परिवर्तन जो पिछले सीएच से जुड़े हो सकते हैं, जैसे कि हल्के पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस। भविष्यवाणीअनुकूल।

इलाज।लाइटवेट मोड। महत्वपूर्ण शारीरिक और मानसिक तनाव को बाहर रखा जाना चाहिए। शराब का बहिष्कार करना चाहिएआदमख़ोरमादक द्रव्यों के सेवन, सूर्यातप का निषेध।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों की अनुपस्थिति में, छूट की अवधि के दौरान, तालिका संख्या 15 स्वीकार्य है, लेकिन वसायुक्त मांस के अपवाद के साथ,नतीजेफटे हुए उत्पाद।पित्त पथ के सहवर्ती विकृति के साथ, तालिका संख्या 5।

विटामिन थेरेपी (समूह बी के विटामिन) वर्ष में 1-2 बार, 20 दिनों के पाठ्यक्रम को पैरेन्टेरली असाइन करें।

पित्ताशय की थैली में संक्रमण के साथ - कोलेरेटिक दवाएं, डौडेनल जांच, एंटीबायोटिक दवाओं के छोटे पाठ्यक्रम कार्रवाई की एक विस्तृत स्पेक्ट्रम के साथ।

सहवर्ती क्रोनिक टॉन्सिलिटिस के साथ, टॉन्सिलिटिस भी प्रभावी है।

एक्ससेर्बेशन के मामले में, फेनोबार्बिटल या ज़िक्सोरिन को 2-4 सप्ताह के लिए प्रति दिन 30-180 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। ये दवाएं क्यूरोनील ट्रांसफरेज के संश्लेषण को बढ़ाती हैं।

हेपेटोसिस- डिस्ट्रोफिक जिगर की क्षतिबिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ इंट्राहेपेटिक चयापचय और पुरानी या आंतरायिक पीलिया द्वारा प्रकट। वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोस और अधिग्रहित हेपेटोस हैं।

हेपेटोज वंशानुगत रंजितई- डिस्ट्रोफिक प्रकृति के यकृत के घाव, आनुवंशिक रूप से निर्धारित एंजाइमोपैथी के आधार पर विकसित होते हैं, जो बिलीरुबिन के इंट्राहेपेटिक चयापचय के उल्लंघन और पुरानी या आंतरायिक रूप से प्रकट होते हैं।

एक्वायर्ड हेपेटोसिस- स्पष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों के बिना इसके ऊतक में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों द्वारा विशेषता यकृत रोगों का सामान्य नाम।

एटियलजि और रोगजनन

हेपेटोसिस वंशानुगत वर्णक

जन्मजात कार्यात्मक गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनेमिया की घटना रक्त से यकृत कोशिकाओं तक बिलीरुबिन के आंदोलन के चरणों में से एक के उल्लंघन के कारण होती है, ग्लाइकोरोनिक एसिड के लिए इसका बंधन और बाद में पित्त में उत्सर्जन की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी के कारण होता है। संबंधित एंजाइम।

वर्तमान में, 3 प्रकार के जन्मजात कार्यात्मक गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया हैं।

जन्मजात गैर-हेमोलिटिक पीलिया प्रकार I (क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम) के केंद्र में बिलीरुबिन को बांधने के लिए जिम्मेदार एंजाइम की यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स) की पूर्ण अनुपस्थिति है।

इस संबंध में, रक्त में मुक्त (असंयुग्मित) बिलीरुबिन की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है, जिसका केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर एक विषाक्त प्रभाव पड़ता है, उपकोर्टिकल नोड्स (परमाणु पीलिया) प्रभावित होते हैं। बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव की अभिव्यक्ति के रूप में मायोकार्डियम, कंकाल की मांसपेशियों और अन्य अंगों में भी महत्वपूर्ण डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

जन्मजात गैर-हेमोलिटिक पीलिया प्रकार II (एरियस सिंड्रोम) में, एक एंजाइम जो बिलीरुबिन को बांधता है, जाहिरा तौर पर मौजूद होता है, हालांकि वर्तमान में उपलब्ध तरीकों से इसका पता नहीं चलता है।

गिल्बर्ट के सिंड्रोम के विकास की प्रक्रिया पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं है, अधिकांश लेखकों का मानना ​​​​है कि रक्त में बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री एंजाइमेटिक प्रतिक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होती है जो यकृत कोशिका में बिलीरुबिन अणुओं के प्रवेश और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के लिए उनके आंदोलन को सुनिश्चित करती है। , जहां बिलीरुबिन को ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ जोड़ा जाता है।

यह नोट किया गया था कि अक्सर गिल्बर्ट के सिंड्रोम को हेमोलिटिक सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है, कुछ रोगियों में यकृत कोशिकाओं में बाध्यकारी एंजाइम की सामग्री में मामूली कमी का पता चला था।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम (यकृत कोशिकाओं में अज्ञात वर्णक के साथ पारिवारिक पुरानी अज्ञातहेतुक पीलिया) का आधार यकृत कोशिकाओं के उत्सर्जन कार्य में एक जन्मजात दोष है। इस मामले में, यकृत कोशिकाओं से बिलीरुबिन की रिहाई बाधित होती है, रक्त में बिलीरुबिन की एक बढ़ी हुई सामग्री विकसित होती है। बिलीरुबिन की रिहाई में दोष के साथ-साथ अध्ययन में प्रयुक्त कंट्रास्ट एजेंटों की रिहाई का उल्लंघन है। पित्त अम्लों का स्राव बाधित नहीं होता है।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के विकास की प्रक्रिया को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। जाहिर है, एंजाइम सिस्टम में दोष जो मुक्त बिलीरुबिन को यकृत कोशिकाओं से पित्त तक पहुंचाता है, प्राथमिक महत्व का है।

रोटर सिंड्रोम के विकास की प्रक्रिया डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के समान है, लेकिन बिलीरुबिन की रिहाई में दोष कम स्पष्ट है।

एक्वायर्ड हेपेटोस

तीव्र और पुरानी अधिग्रहित हेपेटोस हैं। तीव्र हेपेटोसिस (तीव्र विषाक्त यकृत डिस्ट्रोफी) विषाक्त जिगर की क्षति के साथ विकसित होता है - फास्फोरस, आर्सेनिक, शराब की बड़ी खुराक, कुछ दवाओं (टेट्रासाइक्लिन के अनियंत्रित उपयोग के साथ, नर फर्न निकालने, आदि), अखाद्य मशरूम के साथ गंभीर विषाक्तता। कभी-कभी तीव्र डिस्ट्रोफी जटिल (ज्यादातर कारण) और सेप्सिस होती है।

क्रोनिक हेपेटोसिससबसे अधिक बार शराब का परिणाम। यह अंतःस्रावी और बाहरी (असंतुलित पोषण) प्रोटीन और विटामिन की कमी, कार्बन टेट्राक्लोराइड के साथ पुराने नशा, ऑर्गनोफॉस्फोरस यौगिकों, इथेनॉल और अन्य विषाक्त पदार्थों के कारण भी हो सकता है जिनका यकृत पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। थायरोटॉक्सिकोसिस आदि सहित विभिन्न चयापचय संबंधी विकार आमतौर पर यकृत में चयापचय संबंधी विकारों के साथ होते हैं। इन मामलों में जिगर की क्षति के विकास की प्रक्रिया मुख्य रूप से वसा के चयापचय के उल्लंघन और यकृत कोशिकाओं में उनके गठन के लिए कम हो जाती है (इसलिए नाम - "वसायुक्त हेपेटोसिस")।

लंबे समय तक अनियंत्रित उपयोग के साथ ड्रग्स (क्लोरप्रोमेज़िन, टेस्टोस्टेरोन एनालॉग्स, जेनेजेन्स) सहित कुछ बाहरी पदार्थ, जिगर की क्षति के एक विशेष रूप के विकास का कारण बन सकते हैं - कोलेस्टेटिक हेपेटोसिस. इन मामलों में जिगर की क्षति चयापचय संबंधी विकारों में कम हो जाती है, मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं में कोलेस्ट्रॉल और पित्त एसिड, बिगड़ा हुआ पित्त गठन और इंट्रालोबुलर नलिकाओं के माध्यम से पित्त का बहिर्वाह। डिस्ट्रोफिक और नेक्रोबायोटिक परिवर्तनों की प्रगति में, न केवल यकृत कोशिका पर हानिकारक शुरुआत का प्रत्यक्ष प्रभाव महत्वपूर्ण है, बल्कि विषाक्त-एलर्जी कारक भी है।

यह सभी देखें

• हेपेटोसिस। पैथोएनाटॉमी वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोस यकृत बायोप्सी नमूनों के अध्ययन में, क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम के साथ, एक नियम के रूप में, रूपात्मक परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जाता है, कभी-कभी छोटे फैटी हेपेटोसिस और मामूली पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस होते हैं। मैक्रोस्कोपिक रूप से, सिंड्रोम में यकृत ...
• हेपेटोसिस। निदान और विभेदक निदान वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोस विशिष्ट मामलों में, निदान रोगी की लगातार या रुक-रुक कर होने वाली पीलिया की शिकायतों के आधार पर स्थापित किया जाता है, आमतौर पर मामूली, अक्सर बचपन से या पहली बार किशोरावस्था या युवावस्था में होता है ...
• हेपेटोसिस। वंशानुगत रंजित हेपेटोस का उपचार और रोकथाम जन्मजात कार्यात्मक हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार अभी भी अप्रभावी है। वंशानुगत हेपेटोसिस वाले मरीजों को मादक पेय पदार्थों को खपत से पूरी तरह से बाहर करने की आवश्यकता के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए, उचित पालन करें ...
• निदान और विभेदक निदान प्रयोगशाला रक्त परीक्षण आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और ईएसआर में वृद्धि को प्रकट करते हैं। रक्तस्राव के बाद विशेष रूप से गंभीर एनीमिया होता है। दुर्लभ मामलों में, विटामिन की कमी के कारण मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है ...
• हेपेटोसिस। नैदानिक ​​​​तस्वीर वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोस आमतौर पर, वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोस काफी सौम्य रूप से आगे बढ़ते हैं, एक नियम के रूप में, लगभग रोगियों की सामान्य भलाई और कार्य क्षमता को प्रभावित किए बिना, और रोगियों की समय से पहले मौत का कारण नहीं बनते हैं (अपवाद के साथ ...

हेपेटोसिस जिगर के रोगों का एक समूह है, जो पर आधारित है डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं,जो पूरे जीव के चयापचय संबंधी विकारों के कारण होते हैं। हेपेटोसिसनिम्नलिखित में हेपेटाइटिस से भिन्न होता है: हेपेटाइटिस में, यकृत में सूजन प्रक्रिया डिस्ट्रोफिक पर प्रबल होती है, और हेपेटोसिस में, यकृत की डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं। और भड़काऊ प्रक्रियाएं नगण्य या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं।

1. फैटी हेपेटोसिस। प्रक्रिया शुरू करते समय बहुत आम और मुश्किल हो सकता है।
2. वर्णक हेपेटोसिसया हाइपरबिलीरुबिनमिया के कार्यात्मक सिंड्रोम।
3. लिवर अमाइलॉइडोसिस.

फैटी हेपेटाइटिस (फैटी अध: पतन)।

फैटी अध: पतन, फैटी हेपेटोसिस, स्टीटोसिस --- यह एक प्रतिवर्ती यकृत रोग है जिसमें यकृत कोशिकाओं में अत्यधिक मात्रा में सेवन और तटस्थ वसा (ट्राइग्लिसराइड्स) का संचय होता है --- हेपेटोसाइट्स। धीरे-धीरे, यकृत कोशिकाएं वसा ऊतक में पतित हो जाती हैं।
अगर सामग्री जिगर में वसा 60% से अधिक है, तो यह हेपेटोसिस है।

एटियलजि।

फैटी लीवर का कारण अक्सर कुपोषण, शराब का सेवन और सामान्य चयापचय संबंधी विकार होते हैं।

• लिपोजेनिक खाद्य कारक जो हेपेटोसिस के विकास में योगदान करते हैं --- वसा, कार्बोहाइड्रेट, विशेष रूप से चीनी, प्रोटीन प्रतिबंध की बढ़ी हुई मात्रा;
• मद्यपान;
• नशा (दवाएं, जहरीले पदार्थ, आदि);
• विभिन्न रोग (मधुमेह मेलेटस, दमनकारी प्रक्रियाएं, ऑस्टियोमाइलाइटिस, फेफड़े के फोड़े, पश्चात की स्थिति, आदि)।

जब लीवर को फैटी एसिड की आपूर्ति बढ़ जाती है या लीवर में वसा का चयापचय गड़बड़ा जाता है, तो चयापचय प्रक्रियाएं गड़बड़ा जाती हैं, ट्राइग्लिसराइड्स के रूप में वसा यकृत कोशिकाओं में जमा हो जाती है।

रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार, फैटी हेपेटोसिस के 4 डिग्री प्रतिष्ठित हैं .

• फैटी हेपेटोसिस ग्रेड 0 --- छोटी वसा की बूंदें हेपेटोसाइट्स के अलग-अलग दुर्लभ समूहों में जमा होती हैं
• फैटी हेपेटोसिस I डिग्री --- वसा की मध्यम और बड़ी बूंदों के साथ हेपेटोसाइट्स के मध्यम फोकल घाव
• द्वितीय डिग्री के फैटी हेपेटोसिस --- बाह्य कोशिकीय मोटापे के बिना वसा की बड़ी बूंदों द्वारा हेपेटोसाइट्स को मध्यम फैलाना क्षति
• फैटी हेपेटोसिस III डिग्री --- वसा की बड़ी बूंदों के साथ हेपेटोसाइट्स को स्पष्ट फैलाना क्षति, कई फैटी सिस्ट में यकृत कोशिकाओं का अपघटन, बाह्य मोटापा

नैदानिक ​​लक्षण।

फैटी हेपेटोसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है और केवल एक अल्ट्रासाउंड स्कैन और एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के साथ पता लगाया जा सकता है। लक्षणों की अभिव्यक्ति फैटी हेपेटोसिस के विकास के चरण पर निर्भर करती है।

शिकायतें हेपेटाइटिस से मिलती जुलती हैं। सामान्य कमजोरी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अपच (पेट में दर्द, मतली, भूख न लगना, गड़गड़ाहट, पेट में गड़बड़ी, बारी-बारी से कब्ज और दस्त), हल्का दर्द और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन है।
पैल्पेशन पर, यकृत बड़ा, घना, संवेदनशील होता है,गोल किनारों के साथ. बालों का झड़ना, कंकाल की मांसपेशी शोष, ग्लोसिटिस, परिधीय न्यूरिटिस फैटी हेपेटोसिस की विशेषता है। बाह्य रूप से, रोगी अपनी उम्र से अधिक उम्र के दिखते हैं, त्वचा शुष्क, अलबस्टर होती है।

निदान।

• अल्ट्रासाउंड अध्ययन।सोनोग्राफी यकृत वृद्धि और फैलाना पैरेन्काइमल परिवर्तन दिखाती है।
• प्रयोगशाला अनुसंधान।एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का पता चलता है, कभी-कभी एमिनोट्रांस्फरेज़ और जीजीटीपी के मानदंड से थोड़ा सा विचलन होता है। 50% मामलों में एएलटी और एएसटी (यकृत परीक्षण) को ऊंचा किया जा सकता है।

भविष्यवाणी।

फैटी हेपेटोसिस का एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है और संक्रमण की प्रवृत्ति है (विशेषकर मादक एटियलजि के साथ), भी वसा एम्बोलिज्म का कारण बन सकता है।लेकिन समय पर उपचार के साथ, आहार का पालन, शराब से इनकार (), फैटी हेपेटोसिस का अनुकूल पूर्वानुमान है।

फैटी हेपेटाइटिस का उपचार।

• खुराक वसायुक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध के साथ, पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन. भोजन को कम से कम 4, अधिमानतः दिन में 5 बार लेने की सलाह दी जाती है।
  • छोड़ा गया:तले हुए खाद्य पदार्थ, वसायुक्त खाद्य पदार्थ (पनीर, खट्टा क्रीम, क्रीम, वसायुक्त मांस), शराब, चरबी, मार्जरीन, आटा और पास्ता, पेस्ट्री, मेयोनेज़।
  • अनुशंसितआहार में ऐसे खाद्य पदार्थ शामिल हैं जो लीवर से वसा को हटाने में मदद करते हैं (कॉड, कम वसा वाले डेयरी उत्पाद, विशेष रूप से पनीर), साथ ही सब्जियां, फल, अनाज - एक प्रकार का अनाज, दलिया, मक्का और वनस्पति तेल।
  • प्रतिबंध लगानामक्खन की थोड़ी मात्रा को छोड़कर अंडे, मांस, मछली और मशरूम शोरबा, ग्रेवी और सूप, पशु वसा।
    भोजन उबला हुआ या बेक किया हुआ रूप में पकाया जाता है; मांस और मछली को पहले उबालने के बाद बेक किया जा सकता है।
  • जिगर और पित्ताशय की थैली के रोगों के साथ, गैस्ट्र्रिटिस के साथ, आहार संख्या 5 को शुद्ध रूप में तैयार किया जाता है, कच्ची सब्जियां और फल, काली रोटी को आहार से बाहर रखा जाता है; सभी व्यंजन उबले हुए या पानी में (बेक्ड नहीं) होते हैं।

• हेपेटोप्रोटेक्टर्स।
  • आवश्यक फॉस्फोलिपिड एक झिल्ली-स्थिरीकरण, पुनर्योजी प्रभाव है, कम घनत्व वाले कोलेस्ट्रॉल (एलडीएल) के स्तर को कम करता है --- एसेंशियल, एस्लिवर फोर्ट, फॉस्फोग्लिव।
    आप इंजेक्शन से इलाज शुरू कर सकते हैंएसेंशियल + ग्लूकोज 5% + विटामिन सी मैं/वी5-15 दिनों के लिए जेट या ड्रिप, रोग की गंभीरता के आधार पर, और भविष्य में आपको लेना जारी रखने की आवश्यकता हैEssentiale गोलियों के अंदर।
  • अमीनो अम्ल एक एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव है, चयापचय में सुधार, रक्त परिसंचरण, वसा हटाने को बढ़ावा देंहेप्ट्रल , मेथियोनीन, ऑर्निथिन, टॉरिन;
  • हर्बल तैयारी कोशिका झिल्ली, चयापचय पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, यकृत में रक्त परिसंचरण में सुधार होता है, एक कोलेरेटिक प्रभाव होता है --- कारसिल, लिव-52, हॉफिटोल;

• विटामिन --- बी विटामिन, फोलिक एसिड (मादक हेपेटाइटिस के साथप्रति दिन 2.0 ग्राम तक), लिपोइक एसिड;
• एंजाइमों --- mezim-forte, creon-10, pancreatin, panzinorm, festal और आदि।
• शारीरिक गतिविधि। उपयोगी लंबी सैर, विशेष रूप से हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, जिमनास्टिक के साथ सहवर्ती मोटापे के साथ।

पिगमेंटल हेपेटोसिस या

हाइपरबिलिरुबिनमिया के कार्यात्मक सिंड्रोम।

गिल्बर्ट सिंड्रोम .

यह एक बहुत ही दुर्लभ सिंड्रोम है जो केवल पुरुषों में होता है।
यह एक वंशानुगत विकृति है, जो है चयापचयी विकारसंयुग्मन के स्तर पर बिलीरुबिन.
उसकी कमी ट्रांसग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज एंजाइम।यह एंजाइम यकृत में बिलीरुबिन को बांधता है, इसे संयुग्मित बंधन में परिवर्तित करता है।
एंजाइम की कमी के कारण मुक्त बिलीरुबिन की अधिकता होती है, रक्त में चला जाता है, पीलिया शुरू हो जाता है।
यह प्रक्रिया शारीरिक, भावनात्मक तनाव के दौरान खुद को प्रकट कर सकती है। बाकी समय यह एक स्वस्थ व्यक्ति है।
यहां तक ​​कि सभी यकृत परीक्षण सामान्य होते हैं, केवल ऊंचा बिलीरुबिन।

गिल्बर्ट ने इस सिंड्रोम को बुलाया साधारण पारिवारिक कोलेमिया , ये लोग बीमारों से ज्यादा प्रतिष्ठित होते हैं।
हालांकि यह एक वंशानुगत विकृति है, यह 17 साल बाद शुरू होता है, 20-30 साल की उम्र में, यह बच्चों में नहीं होता है। यह गिल्बर्ट का सिंड्रोम अवशिष्ट पोस्ट-हेपेटाइटिस सिंड्रोम के समान है, जो वंशानुगत नहीं है। यह सिंड्रोम अक्सर तीव्र वायरल हेपेटाइटिस के बाद होता है, जब सभी यकृत कार्यों को बहाल किया जाता है, केवल बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बंधता नहीं है, रक्त में चला जाता है, और पीलिया प्रकट होता है।

से इंड्रोम डी एबिन-जॉनसन ( कार्यात्मक हाइपरबिलिरुबिनमिया, लेकिन संयुग्मित (संबंधित))।

यह पुरुषों और महिलाओं दोनों में होता है।
यहां संयुग्मन टूटा नहीं है, एक रक्त में संयुग्मित बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ परिवहन,कोशिकाओं में जमा हो जाता है और अधिभार के दौरान, ओवरवॉल्टेज तुरंत बड़ी मात्रा में रक्त में प्रवेश करता है, पीलिया प्रकट होता है। यह भी एक वंशानुगत बीमारी है।
यह सिंड्रोम गिल्बर्ट के सिंड्रोम की तुलना में अधिक गंभीर विकृति है, लेकिन फिर भी यह हेपेटाइटिस, सिरोसिस में नहीं बदलता है।

लिवर अमाइलॉइडोसिस.

प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस वाले 50% रोगियों में लिवर अमाइलॉइडोसिस का पता चला है।
कलफ़ जम जाता हैकोशिकाओं में नहीं, बल्कि अंतरकोशिकीय क्षेत्र में, वाहिकाओं के आसपास संयोजी ऊतक, लेकिन हेपेटोसाइट्स में नहीं।
यह शायद ही कभी सिरोसिस की ओर बढ़ता है, क्योंकि इतने अमाइलॉइड को जमा होने में बहुत लंबा समय लगता है।
यकृत बढ़े हुए, दर्द रहित, फैटी हेपेटोसिस के विपरीत, क्षारीय फॉस्फेट में उल्लेखनीय वृद्धि, यकृत परीक्षण सामान्य सीमा के भीतर हैं। उपचार रोगसूचक है।

क्रिगलर सिंड्रोम - नजर (नजर)।

यह जन्मजात गैर-हेमोलिटिक असंबद्ध बिलीरुबिनमिया है, (परमाणु पीलिया). यदि यह 5 वर्षों के बाद प्रकट होता है, तो रोग का निदान अनुकूल है, यदि जन्म से प्रतिकूल है। मस्तिष्क प्रभावित होता है।

रोटर लक्षण।

संयुग्मित बिलीरुबिन में वृद्धि लेकिन मेलेनिन जमाव के बिना। कोई इलाज नहीं है। पूर्वानुमान अनुकूल है।

कोनोवलोव-विल्सन रोग।

एक परिणाम है तांबे के चयापचय में आनुवंशिक दोष.
लीवर और दिमाग में जमा हो जाता है कॉपर(हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन या डिस्ट्रोफी) , जिसका कारण अज्ञात है। कॉपर किडनी और कॉर्निया में भी जमा हो जाता है (कैसर-फ्लेशर के छल्ले). एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी। भविष्यवाणीविपरीत।
नैदानिक ​​​​संकेत।
न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार (बुद्धि में कमी, कठिन नीरस भाषण, फैली हुई उंगलियों का "फड़फड़ाना", कठोरता, आदि)। ज्यादातर, ये लक्षण बचपन में शुरू होते हैं, कम अक्सर किशोरावस्था में। पीलिया या जलोदर के साथ यकृत के सिरोसिस के साथ पुराने सक्रिय हेपेटाइटिस के लक्षण, यकृत की विफलता अप्रत्याशित रूप से हो सकती है, एएलटी, एएसटी, हाइपरगैमाग्लोबुलिन में वृद्धि हुई है।
कॉर्निया की परिधि पर दिखाई देने वाला भूरा-हरा रंगद्रव्य महान नैदानिक ​​​​मूल्य का है। यह केवल एक भट्ठा दीपक परीक्षा के साथ पता लगाया जा सकता है, और कभी-कभी यह अनुपस्थित होता है।
प्रयोगशालासीरम सेरुलोप्लास्मिन और तांबे के स्तर में कमी, मूत्र में तांबे के उत्सर्जन में वृद्धि, यकृत में तांबे का अत्यधिक संचय, बायोप्सी नमूनों में निर्धारित होता है।

इलाज।
खुराक - पोषक प्रोटीन में वृद्धि। भेड़ का बच्चा, मुर्गी पालन, नट, prunes, चॉकलेट, कोको, शहद, मिर्च, फलियां सीमित करें।
बाल - ब्रिटिश एंटीमायोसिटिसi / m दिन में 2 बार 2.5 mg / kg तक, 10-20 दिनों से। यूनीथिओल 20% 5-10 मिली IM 1 महीने तक। पेनिसिलमाइन 300 से 600 मिलीग्राम / दिन दवा के निरंतर सेवन के साथ जीवन के लिए नियुक्त किया गया। अचानक दवा बंद न करें। परिवार के सदस्यों की जांच होनी चाहिएएस।

रक्तवर्णकता ("कांस्य मधुमेह", पिगमेंटल सिरोसिस)।

यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग है छोटी आंत में लोहे के अवशोषण में वृद्धि।
आयरन यकृत, अग्न्याशय, हृदय, सभी अंतःस्रावी ग्रंथियों, त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली में जमा हो जाता है।
पुरुष 40 से 60 साल तक बीमार रहते हैं। रूपात्मक रूप से जमा होता है hemosiderin.
क्लिनिक।
थकान, वजन घटना, लीवर सिरोसिस के लक्षण। त्वचा में एक कांस्य या धुएँ के रंग का रंग होता है, जो चेहरे, हाथों और शरीर के अन्य हिस्सों पर अधिक ध्यान देने योग्य होता है। यकृत बड़ा होता है, आमतौर पर घना होता है, सतह चिकनी होती है, किनारे नुकीले होते हैं, जलोदर दिखाई दे सकता है। प्यास, भूख, बहुमूत्रता, ग्लूकोसुरिया, हाइपरग्लेसेमिया और मधुमेह के अन्य लक्षण अक्सर देखे जाते हैं। अंतःस्रावी विकार - पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां, थायरॉयड ग्रंथि का हाइपो और हाइपरफंक्शन, ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोमलेशिया, मानसिक विकार। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

इलाज।
खुराक- आयरन युक्त भोजन न करें। डेस्फेरोल 10.0 इंच/कैप में। 20-40 दिनों से। रक्तपात।

पोस्टहेपेटिटियस अवशिष्ट सिंड्रोम (अवशिष्ट दोष)।

अवशिष्ट हेपटोमेगाली - यह तब होता है जब रोगी ठीक हो जाता है, सभी वाद्य और प्रयोगशाला डेटा सामान्य होते हैं, केवल यकृत और रेशेदार-परिवर्तित क्षेत्रों में वृद्धि हो सकती है। यह तब होता है जब हेपेटाइटिस नेक्रोसिस के साथ होता है और फॉसी ठीक होने के बाद भी बना रहता है फाइब्रोसिसअलग-अलग क्षेत्रों में।

इन स्थितियों में, गंभीरता में भिन्नता, जिगर द्वारा पित्त वर्णक बिलीरुबिन के खराब उत्सर्जन के कारण पीलिया की विशेषता है। हेपेटाइटिस और सिरोसिस के विपरीत, हेपेटोस प्रकृति में गैर-भड़काऊ होते हैं और यकृत में संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ नहीं होते हैं।

पिगमेंटरी हेपेटोस जन्मजात, आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली बीमारियां हैं। इस मामले में, यह बिल्कुल भी आवश्यक नहीं है कि हेपेटोसिस माता-पिता में से किसी में भी प्रकट हो। बिलीरुबिन चयापचय के किसी भी स्तर पर उल्लंघन हो सकता है:

• रक्त से यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स) द्वारा इस वर्णक का कब्जा;
• हेपेटोसाइट्स में ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बिलीरुबिन का बंधन (संयुग्मन);
• पित्त में हेपेटोसाइट्स से संयुग्मित बिलीरुबिन का अलगाव।

किस्मों

जन्मजात हेपेटोसिस की विभिन्न नैदानिक ​​किस्मों (सिंड्रोम) का नाम चिकित्सा वैज्ञानिकों के नाम पर रखा गया है जिन्होंने पहली बार उनका वर्णन किया था:

• गिल्बर्ट सिंड्रोम. यह हेपेटोसिस विशिष्ट एंजाइमों की कमी के कारण बिलीरुबिन के कैप्चर और इंट्राहेपेटिक संयुग्मन के उल्लंघन की विशेषता है। इसलिए, अप्रत्यक्ष या मुक्त अंश के कारण रक्त में बिलीरुबिन बढ़ जाता है। दुर्लभ मामलों में, गिल्बर्ट सिंड्रोम में हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) द्वारा अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि को बढ़ावा दिया जाता है। इस तथ्य के बावजूद कि यह रोग जन्मजात है, ज्यादातर यह किशोरावस्था में या कम उम्र में ही प्रकट होता है। पैथोलॉजी को उत्तेजक कारकों के बाद त्वचा और श्वेतपटल के पीलेपन की विशेषता है - पोषण में त्रुटियां, शराब का सेवन, तनाव, शारीरिक परिश्रम। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। रोजगार भी प्रभावित नहीं होता है। इसके अलावा, कई मामलों में, बढ़ती उम्र के साथ, पीलिया के एपिसोड कम दिखाई देते हैं या पूरी तरह से गायब भी हो जाते हैं।
• डबिन-जॉनसन सिंड्रोम. हेपेटोसाइट्स से पित्त केशिकाओं तक पहले से ही बाध्य बिलीरुबिन के परिवहन के लिए कोई विशिष्ट प्रोटीन जिम्मेदार नहीं है। इसलिए, ग्लूकोरोनिक एसिड से जुड़ा प्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है। यह रोग अक्सर कम उम्र में ही प्रकट होता है, जन्म के समय कम। ज्यादातर पुरुष पीड़ित होते हैं बिलीरुबिन में वृद्धि सामान्य कमजोरी, यकृत शूल, पाचन विकार - भूख न लगना, दस्त के साथ होती है। हालांकि, पूर्वानुमान अनुकूल है। जीवन प्रत्याशा कम नहीं हो रही है।
• क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम. कारण ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बिलीरुबिन के संयुग्मन के लिए जिम्मेदार ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ एंजाइम की पूर्ण (टाइप 1) या आंशिक (टाइप 2) अनुपस्थिति हैं। पिछले दो सिंड्रोम के विपरीत, यह घातक रूप से आगे बढ़ता है, विशेष रूप से टाइप 1। यह रोग जन्म के बाद पहले घंटों में ही पीलिया से प्रकट होता है। बड़ी मात्रा में रक्त में मुक्त बिलीरुबिन (सामान्य से दस गुना अधिक) मस्तिष्क पर विषाक्त प्रभाव डालता है। इससे गंभीर न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार होते हैं: सेरेब्रल पाल्सी, मानसिक और शारीरिक मंदता। टाइप 1 में ये विकार बचपन में मृत्यु का कारण बनते हैं। टाइप 2 किशोरावस्था में बाद में प्रकट हो सकता है, लेकिन यह भी गंभीर है, हालांकि लंबी जीवन प्रत्याशा के साथ।

निदान और उपचार

उनके नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में सौम्य हेपेटोस हेपेटाइटिस, कोलेलिथियसिस, सिरोसिस के समान हैं, जो पीलिया के साथ भी हो सकते हैं। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण संदेह को हल करने में मदद करता है।

हेपेटोसिस के साथ, बिलीरुबिन और इसके अंश बढ़ जाते हैं, लेकिन इंट्रासेल्युलर एंजाइम-ट्रांसएमिनेस की कोई गतिविधि नहीं होती है - हेपेटोसाइट्स नष्ट नहीं होते हैं। सच्चाई को स्थापित करने के लिए, वाद्य निदान किया जाता है: यकृत का अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और स्किन्टिग्राफी (रेडियोधर्मी आइसोटोप की शुरूआत के बाद एक्स-रे)।

तीव्रता के समय हेपेटोसिस के उपचार में शराब, वसायुक्त, तले हुए और खट्टे खाद्य पदार्थों को बाहर करने वाले एक बख्शते आहार के संयोजन में पाचन एंजाइम और हेपेटोप्रोटेक्टर्स का सेवन शामिल है।

गिल्बर्ट के सिंड्रोम में, कृत्रिम निद्रावस्था फेनोबार्बिटल और इससे युक्त दवाएं (कोरवालोल, वालोकॉर्डिन) पीलिया से निपटने के लिए उपयोग की जाती हैं।

इस मामले में पीलिया को खत्म करने का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन इन दवाओं का प्रभाव व्यवहार में सिद्ध हो चुका है। क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम में, यकृत प्रत्यारोपण, आधान या रक्त शोधन (रक्तस्राव) का संकेत दिया जाता है। लेकिन ऐसे रोगियों की सामान्य स्थिति गंभीर होने के कारण इन विधियों की संभावनाएं सीमित हैं।

फ़ार्मामिर साइट के प्रिय आगंतुक। यह लेख चिकित्सकीय सलाह नहीं है और इसे चिकित्सक से परामर्श के विकल्प के रूप में इस्तेमाल नहीं किया जाना चाहिए।

पिगमेंटरी हेपेटोस (एंजाइमेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया, सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया) बिलीरुबिन चयापचय के एक वंशानुगत विकार के कारण होने वाली बीमारियां हैं, जो यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तन के बिना पुरानी या आंतरायिक पीलिया द्वारा प्रकट होती हैं और हेमोलिसिस और कोलेस्टेसिस में वृद्धि के स्पष्ट संकेत हैं।

हाइपरबिलीरुबिनेमिया की प्रकृति से, वर्णक हेपेटोस को अप्रत्यक्ष (असंयुग्मित) और प्रत्यक्ष (संयुग्मित) के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया। अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनेमिया के साथ पिगमेंटरी हेपेटोस में गिल्बर्ट सिंड्रोम, क्रिगल्सर-नज्जर सिंड्रोम शामिल हैं। डबिन-जॉनसन और रोटर सिंड्रोम में प्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया मनाया जाता है। गिल्बर्ट सिंड्रोम का वर्णन सदी की शुरुआत में किया गया था। लेखकों ने युवा लोगों में हेमोलिसिस, पित्त पथ की रुकावट और जिगर की क्षति के संकेतों के बिना आंतरायिक पीलिया देखा, इसे साधारण पारिवारिक कोलेमिया के रूप में नामित किया। ई. मेउल्कनग्राच्ट (1938) ने किशोर आंतरायिक शब्द का प्रस्ताव रखा। भविष्य में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के साथ वर्णक चयापचय के इस उल्लंघन को विभिन्न नामों के तहत वर्णित किया गया था - पारिवारिक गैर-हेमोलिटिक, संवैधानिक यकृत रोग, सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया, कार्यात्मक हाइपरबिलीरुबिनमिया, प्रतिधारण पीलिया। हाइपरबिलीरुबिनमिया के यकृत उत्पत्ति पर जोर देते हुए, कई लेखकों ने उन्हें क्रोनिक सौम्य पिगमेंटरी हेपेटोसिस के रूप में नामित करने का प्रस्ताव दिया, हालांकि वे अक्सर फेरमेंटोपैथिक हाइपरबिलीरुबिनमिया शब्द का उपयोग करना जारी रखते हैं।

1952 में, नवजात शिशुओं में अनबाउंड बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ जन्मजात पुरानी गैर-हेमोलिटिक बीमारी का वर्णन किया गया था। पीलिया के इस रूप को क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम कहा जाता है।

कई व्यक्तियों में युद्ध और युद्ध के बाद के वर्षों में वायरल हेपेटाइटिस के बड़े महामारी के नैदानिक ​​विश्लेषण में, एक अप्रत्यक्ष वैन डेन बर्ग प्रतिक्रिया के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया को हेपेटाइटिस के बाद की एकमात्र जटिलता के रूप में नोट किया गया था। यूरोपीय देशों में, पोस्टहेपेटाइटिस हाइपरबिलीरुबिनेमिया शब्द जल्दी से नैदानिक ​​​​अभ्यास में प्रवेश कर गया। अमेरिकी लेखक पोस्ट-हेपेटाइटिस हाइपरबिलीरुबिनेमिया की परिभाषा के बारे में संशय में थे, इसे एक आनुवंशिक दोष के कारण संवैधानिक रूप मानते हुए जो वायरल हेपेटाइटिस के बाद ही प्रकट होता है। वर्तमान में, पोस्ट-हेपेटाइटिस हाइपरबिलीरुबिनेमिया को गिल्बर्ट सिंड्रोम के रूप में माना जाता है, जिसे पहली बार तीव्र वायरल हेपेटाइटिस के बाद पहचाना जाता है।

1954 में, T. N. Dubin, G. D. Johnson, Sprinz, नेल्सन ने हाइपरबिलीरुबिनमिया के एक विशेष रूप का वर्णन किया, जो सीधे वैन डेन बर्ग प्रतिक्रिया के साथ सीरम बिलीरुबिन के उच्च स्तर द्वारा सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया की पहले से ज्ञात किस्मों से भिन्न था। लैप्रोस्कोपी एक सामान्य पित्ताशय की थैली के साथ यकृत के हरे-भूरे रंग का पता चलता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से यकृत कोशिकाओं में मोटे भूरे रंग के वर्णक के जमाव का पता चलता है। इसके भौतिक गुणों और हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रियाओं के संदर्भ में, वर्णक लिपोफ्यूसिन के समान है।

इसके अलावा, 1948 में, A. B. रोटर, L. Manahan, A. Forentin ने पारिवारिक गैर-हेमोलिटिक पीलिया के एक प्रकार का वर्णन किया जिसमें सीरम बिलीरुबिन में एक प्रत्यक्ष वैन डेन बर्ग प्रतिक्रिया और यकृत की एक सामान्य रूपात्मक तस्वीर के साथ वृद्धि हुई थी। इस स्थिति को रोटर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, हालांकि कई लोग इसे डबिन-जॉनसन रोग का एक प्रकार मानते हैं।

नतीजतन, हेपेटोसिस पिगमेंटोसा शब्द एक सामूहिक अवधारणा बन गया है, जिसमें बिलीरुबिन स्राव के विभिन्न विकार शामिल हैं। हम इस शब्द का उपयोग पीलिया के इस समूह को इस तथ्य के कारण संदर्भित करने के लिए करते हैं कि यह रोग की मुख्य रूपात्मक विशेषता को दर्शाता है।

रूपात्मक विशेषता।पिगमेंटरी हेपेटोसिस के सभी रूपों में, यकृत एक ऊतकीय संरचना को सामान्य के करीब रखता है। एक नियम के रूप में, यकृत कोशिकाओं में डिस्प्रोटीनोसिस, परिगलन के कोई संकेत नहीं हैं।

हाइपरबिलीरुबिनमिया के विभिन्न रूपों (3 पंचर में दोहराए गए) वाले 70 रोगियों में पंचर के अध्ययन में, हमने सकल रूपात्मक परिवर्तनों को प्रकट नहीं किया।

गिल्बर्ट सिंड्रोम में, एक छोटे सुनहरे और पीले-भूरे रंग के रंगद्रव्य, लिपोफ्यूसिन का एक महत्वपूर्ण संचय अक्सर पित्त केशिकाओं के साथ यकृत कोशिकाओं में देखा गया था। वर्णक मुख्य रूप से लोब्यूल के केंद्र में केंद्रित था और 70 में से 64 रोगियों में वर्णक हेपेटोसिस के विभिन्न रूपों में पाया गया था। आम तौर पर, युवा लोगों में, पंचर बायोप्सी के अनुसार, यकृत कोशिकाओं में लिपोफ्यूसिन की मात्रा अपेक्षाकृत कम होती है। डबिन-जॉनसन सिंड्रोम को लोब्यूल्स के केंद्र में गहरे भूरे रंग के वर्णक के मोटे अनाज के संचय की विशेषता है। हाइपरबिलीरुबिनेमिया के सभी रूपों में, वर्णक में क्रोमोलीपोइड्स-लिपोफ्यूसिन के गुण होते हैं। बढ़े हुए रंगद्रव्य का गठन मेटालोफ्लेवोप्रोटीन (सक्सेनेट डिहाइड्रोजनेज प्रकार के एंजाइम) के लिपोफ्यूसिन में उनके रूपांतरण के साथ ऑटोऑक्सीडेशन का परिणाम हो सकता है।

लिपोफ्यूसिन के संचय को अक्सर एक प्रकार की छोटी बूंद (बारीक दाने वाले) वसायुक्त अध: पतन के साथ जोड़ा जाता है। हमारा डेटा बताता है कि ये वसा की बूंदें, जो सेलुलर अल्ट्रास्ट्रक्चर (माइटोकॉन्ड्रिया) के टूटने के दौरान बनती हैं, बाद में लिपोफ्यूसिन अनाज में परिवर्तित हो जाती हैं। इस प्रकार, चूर्णन को लिपोफ्यूसिन के निर्माण में एक चरण के रूप में माना जा सकता है। यह वर्णक और छोटी वसा बूंदों के हिस्टोकेमिकल गुणों की समानता के साथ-साथ लिपोफसिन बयान और छोटी बूंद मोटापे के लगातार संयोजन से प्रमाणित है। वर्णक और वसा की बूंदें पित्त केशिकाओं के क्षेत्र में एक साथ स्थित होती हैं। यह नोट किया गया था कि जिगर के पंचर में वर्णक के सबसे बड़े जमाव के साथ, वसायुक्त अध: पतन या तो अनुपस्थित या फोकल होता है।

एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से पता चला कि कुछ कोशिकाओं में कोशिका द्रव्य के विरलन के रूप में परिवर्तन होते हैं; यह 1.5-2 माइक्रोन व्यास तक बड़ी संख्या में बड़ी रिक्तिका के साथ वैकल्पिक रूप से पारदर्शी दिखता है। साइटोप्लाज्म में कई लाइसोसोम पाए जाते हैं, वे अक्सर लिपोफ्यूसिन जैसे घने पदार्थ के सेग्रोसोम या गांठ के गठन के साथ व्यापक समूह में बनते हैं। एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम को वेसिकुलर टुकड़ों द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके बीच किसी न किसी झिल्ली द्वारा बनाई गई व्यक्तिगत संरचनाओं को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

माइटोकॉन्ड्रिया घने होते हैं, क्राइस्ट अस्पष्ट होते हैं। अक्सर माइटोकॉन्ड्रिया में घने गांठदार पदार्थ जमा होते हैं।

अला, जाहिरा तौर पर कैल्शियम लवण। साइनसॉइडल और पित्त ध्रुवों पर माइक्रोविली की संख्या कम हो जाती है। नाभिक गोल होता है, क्रोमैटिन विरल होता है, न्यूक्लियोलस स्पष्ट रूप से समोच्च होता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस के विपरीत, संयोजी ऊतक विकास के कोई संकेत नहीं पाए गए, कोलेजनाइजेशन का पता चला, कभी-कभी डिसे के स्थान में जमीनी पदार्थ का कुछ संघनन होता था, लेकिन कोई रेशेदार संरचना नहीं पाई जाती थी।

नैदानिक ​​तस्वीर। वर्णक हेपेटोस पारिवारिक होते हैं और बिलीरुबिन को पकड़ने, संयुग्मन या उत्सर्जन के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की अपर्याप्त गतिविधि के कारण होते हैं। हाइपरबिलीरुबिनमिया मुख्य रूप से बिलीरुबिन के इंट्राहेपेटिक चयापचय के चरणों में से एक के उल्लंघन के कारण होता है।