जॉनसन एलर्जी। स्टीवन-जोन्स सिंड्रोम: लक्षण और उपचार

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक व्यवस्थित विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया से एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जो एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के रूप में आगे बढ़ती है, जो कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है, शायद अधिक।

कारण

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• चिकित्सा तैयारी।एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया तब होती है जब कोई दवा शरीर में प्रवेश करती है। स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले मुख्य समूह पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, बार्बिटुरेट्स, हेरोइन हैं;
• संक्रमण।इस मामले में, स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का संक्रामक-एलर्जी रूप तय हो गया है। एलर्जी हैं: वायरस, माइकोप्लाज्मा, बैक्टीरिया;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• अज्ञातहेतुक रूपस्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम। ऐसी स्थिति में, स्पष्ट कारणों का निर्धारण नहीं किया जा सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम 20 से 40 वर्ष की कम उम्र में प्रकट होता है, लेकिन कई बार नवजात शिशुओं में इस तरह की बीमारी का निदान किया जाता है। अधिक बार पुरुष महिलाओं की तुलना में बीमार होते हैं।

पहले लक्षण ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण को प्रभावित करते हैं। प्रारंभिक prodromal अवधि दो सप्ताह तक बढ़ा दी जाती है और बुखार द्वारा व्यवस्थित होती है, गंभीर कमजोरी, खांसी और सिरदर्द दिखाई देते हैं। दुर्लभ मामलों में, उल्टी, दस्त होता है।

बच्चों और वयस्कों में मुंह की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली तुरंत पांच दिनों के भीतर प्रभावित होती है, स्थान कुछ भी हो सकता है, लेकिन अक्सर कोहनी, घुटनों, चेहरे, प्रजनन प्रणाली के अंगों और सभी श्लेष्म झिल्ली पर दाने होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के साथ, गहरे गुलाबी रंग के एडिमाटस, कॉम्पैक्ट पपल्स दिखाई देते हैं, आकार में गोल होते हैं, जिसका व्यास एक से छह सेंटीमीटर तक होता है। दो क्षेत्र हैं: आंतरिक और बाहरी। आंतरिक एक को भूरे-नीले रंग की विशेषता है, बीच में एक बुलबुला दिखाई देता है जिसमें एक सीरस द्रव होता है। बाहरी लाल रंग में दिखाई देता है।

मौखिक गुहा में, होठों पर, बच्चों और वयस्कों में गाल, स्टीवंस-जॉन सिंड्रोम टूटे हुए एरिथेमा, फफोले, पीले-भूरे रंग के कटाव वाले क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। जब फफोले खुलते हैं, खून बहने वाले घाव बन जाते हैं; होंठ, मसूड़े सूज जाते हैं, चोटिल हो जाते हैं, रक्तस्रावी पपड़ी से ढक जाते हैं। जलन, खुजली से त्वचा के सभी हिस्सों पर दाने निकल आते हैं।

मूत्र में, उत्सर्जन प्रणाली श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है और मूत्र उत्सर्जन पथ से रक्तस्राव से प्रकट होती है, पुरुषों में मूत्रमार्ग की जटिलता, और लड़कियों में, vulvovaginitis प्रकट होता है। आंखें भी प्रभावित होती हैं, जिस स्थिति में ब्लेफेरोकोनजक्टिवाइटिस बढ़ता है, जो अक्सर पूर्ण अंधापन की ओर जाता है। बृहदांत्रशोथ, प्रोक्टाइटिस का दुर्लभ, लेकिन संभव विकास।

सामान्य लक्षण भी हैं: बुखार, सिरदर्द और जोड़ों का दर्द। घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा चालीस वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में विकसित होता है, तीव्र और बहुत तेज़ कोर्स, हृदय संकुचन अक्सर, हाइपरग्लाइसेमिया हो जाता है। आंतरिक अंगों को नुकसान के मामले में लक्षण, अर्थात् उनके श्लेष्म झिल्ली, अन्नप्रणाली के स्टेनोसिस के रूप में प्रकट होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम में अंतिम घातक परिणाम दस प्रतिशत में नोट किया गया है। स्टीवन जॉन सिंड्रोम के कारण गंभीर केराटाइटिस के बाद दृष्टि का पूर्ण नुकसान पांच से दस रोगियों में होता है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव का निदान लाइल सिंड्रोम के साथ किया जाता है। उनके बीच आयोजित किया जाता है। दोनों रोगों में, प्राथमिक घाव समान हैं। वे प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समान भी हो सकते हैं।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की भयानक वास्तविकता

स्टीवंस सिंड्रोम – जॉनसन – यह एक एलर्जी प्रकृति की एक रोग प्रक्रिया है जो अंगों और त्वचा के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है। यह रोग गंभीर है, जो ज्यादातर युवा और अधेड़ उम्र के पुरुषों को प्रभावित करता है। सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता फफोले का गठन है, जिसके बाद उनके स्थान पर क्षरण होता है।

रोग के कारण

रोग तीव्र बुलबुल सूजन से प्रकट होता है और इसमें एक एलर्जी प्रकृति की घटना की प्रकृति होती है। इस तरह की विकृति शरीर में कुछ एलर्जी की शुरूआत की प्रतिक्रिया है।

रोग की शुरुआत का रोगजनन अस्पष्ट रहता है। यह माना जाता है कि इसके विकास के दौरान साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइटों की वृद्धि और उत्तेजना होती है, जो त्वचा की कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। यह रोग प्रक्रिया डर्मिस से एपिडर्मिस की टुकड़ी की ओर ले जाती है।

निम्नलिखित कारक घातक एरिथेमा के विकास को भड़का सकते हैं: , जिसे कई समूहों में जोड़ा जा सकता है:

• संक्रमण फैलाने वाला;
• औषधीय दवाएं;
• एक घातक प्रकृति की वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाएं;
• अस्पष्टीकृत कारण।

इसके अलावा, एक आनुवंशिक रोगजनन की संभावना पर विचार किया जाता है, जब शरीर में विफलता का परिणाम इसके बचाव में उल्लेखनीय कमी होती है। इस प्रक्रिया से न केवल त्वचा पर, बल्कि रक्त वाहिकाओं की झिल्लियों पर भी पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं।

सिंड्रोम के विकास के लिए जोखिम कारक

वयस्क रोगियों में प्रक्रिया का विकास मुख्य रूप से निम्नलिखित कारकों से प्रेरित होता है:

• एक घातक प्रकृति के नियोप्लाज्म;
• विभिन्न दवाएं लेना।

वयस्कों के विपरीत, बच्चों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम निम्नलिखित संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:

• खसरा;
• पैरोटाइटिस;
• सार्स;
• छोटी माता।

वायरल पैथोलॉजी के अलावा, निम्नलिखित विकृति घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा की घटना में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है:

• साल्मोनेलोसिस;
• तपेदिक;
• तुलारेमिया;
• सूजाक;
• ब्रुसेलोसिस;
• ट्राइकोफाइटोसिस।

कभी-कभी सिंड्रोम खाद्य एलर्जी, विभिन्न रसायनों के अंतर्ग्रहण के परिणामस्वरूप या किसी टीके के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है। पैथोलॉजी के विकास का कारण बनने वाले कारण को निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है। इस मामले में, सिंड्रोम का एक अज्ञातहेतुक रूप है, जो एक चौथाई रोगियों में होता है।

रोग के लक्षण और लक्षण

पैथोलॉजी की एक विशिष्ट विशेषता बाद की प्रगति और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के साथ रोग की तीव्र शुरुआत है:

• सामान्य कमज़ोरी;
• तापमान में उच्च स्तर तक वृद्धि;
• मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;
• क्षिप्रहृदयता;
• सूखी खांसी, गले में खराश और गले में खराश;
• उल्टी और ढीले मल।

सार्स के समान लक्षणों की उपस्थिति और प्रक्रिया की प्रगति के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने और उपचार की तत्काल शुरुआत की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से शरीर के एलर्जी के मूड के साथ।

रोग की तीव्र शुरुआत के बाद, रोग के लक्षण और विकसित होते हैं, जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करते हैं:

• मौखिक गुहा - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तेजी से बढ़ने लगती हैं और पहले से ही एक दिन के भीतर श्लेष्म झिल्ली पर महत्वपूर्ण बुलबुले दिखाई देते हैं। इन संरचनाओं का उद्घाटन एक व्यापक क्षरण प्रक्रिया के साथ होता है। कटाव की सतह फिल्मों और रक्त की पपड़ी से ढकी होने लगती है। यह विकृति होठों की लाल सीमा तक फैल सकती है, जो कभी-कभी रोगी के भोजन और पानी के सेवन में बाधा होती है;
• आंख - रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में, दृष्टि के अंग को नुकसान नेत्रश्लेष्मलाशोथ की तरह होता है, जिसमें एलर्जी का मूड होता है। हालांकि, यह अक्सर संक्रमण और एक शुद्ध प्रक्रिया के विकास के रूप में एक जटिलता देता है। कंजंक्टिवा और आंखों के कॉर्निया पर कटाव और छोटे अल्सर बन जाते हैं, यानी केराटाइटिस विकसित हो जाता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी आईरिस और पलकों में फैल सकती है, जिससे इरिडोसाइक्लाइटिस और ब्लेफेराइटिस हो सकता है;
• जननांग - एक घाव जो रोग प्रक्रिया के दौरान मामलों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में मनाया जाता है। यह मूत्रमार्ग (मूत्रमार्गशोथ), पुरुष जननांग की चमड़ी (बालनोपोस्टहाइटिस), बाहरी महिला जननांग (वल्वाइटिस), योनि (योनिशोथ) में कटाव और अल्सर के गठन के साथ भड़काऊ घटना के रूप में आगे बढ़ता है। अक्सर इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप एक सख्त, यानी मूत्रमार्ग का संकुचन हो सकता है;
• त्वचा - अंगों, छाती और पीठ पर चकत्ते का दिखना, 0.5 सेंटीमीटर व्यास तक के काफी आकार के फफोले में विकसित होना, जिसमें एक पारदर्शी या खूनी रहस्य होता है। खुलने के बाद, ये संरचनाएं क्रस्ट्स से ढके क्षरण और अल्सर में बदल जाती हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में सक्रिय चकत्ते की अवधि 3 सप्ताह तक रहती है, और कटाव और अल्सर के उपचार की वसूली प्रक्रिया लंबी और कई महीनों तक चल सकती है।

गर्भावस्था के दौरान रोग विशेष रूप से खतरनाक होता है, जिसके परिणामस्वरूप विकृति विज्ञान की गंभीरता और गर्भवती मां के शरीर के उच्च नशा के विकास के कारण गर्भपात या समय से पहले जन्म हो सकता है।

घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा का वर्गीकरण

वर्तमान में, पैथोलॉजी में कई सशर्त वर्गीकरण हैं, जो कुछ मापदंडों के अनुसार प्रतिष्ठित हैं।

उत्तेजक कारक:

• अज्ञातहेतुक प्रकार - सबसे आम घातक एरिथेमा, जिसकी घटना वायरस और कवक द्वारा उकसाया जाता है;
• रोगसूचक प्रकार - पैथोलॉजी की घटना दवाओं या टीकाकरण के उपयोग का परिणाम है।

भड़काऊ प्रक्रिया की प्रकृति से:

• हल्के रूप - त्वचा पर चकत्ते मामूली प्रकृति के होते हैं और रोगी की सामान्य स्थिति में बदलाव के साथ नहीं होते हैं;
• गंभीर रूप - गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ होता है, विभिन्न जटिलताओं के साथ जो रोगी के जीवन को खतरा देते हैं।

दाने के प्रकार से:

• वेसिकुलर एरिथेमा - छोटे फफोले की त्वचा पर उपस्थिति, व्यास में 4 मिमी तक, एक सीरस स्राव से भरा;
• धब्बेदार - पैपुलर एरिथेमा - संरचनाओं के अंदर एक रहस्य के बिना त्वचा पर धब्बे और पपल्स की उपस्थिति;
• बुलस एरिथेमा - बड़े व्यास (2 सेमी तक) के फफोले की उपस्थिति, एक सीरस स्राव से भरा;
• वेसिकुलो - बुलस एरिथेमा - त्वचा और श्लेष्म अंगों पर धब्बेदार चकत्ते और फफोले की उपस्थिति की विशेषता है। इसका एक गंभीर कोर्स है।

नैदानिक ​​उपाय

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षणों के तेजी से पाठ्यक्रम में शीघ्र निदान का बहुत महत्व है। समय पर निर्धारित उपचार रोग की प्रगति को रोक देगा और जटिलताओं के विकास को रोक देगा।

रोग का निदान एक इतिहास, एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा, प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• रक्त रसायन;
• रक्त की प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा;
• कोगुलोग्राम;
• त्वचा बायोप्सी;
• कटाव की सामग्री के जीवाणु बोने;
• मूत्र का सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण;
• ज़िम्निट्स्की परीक्षण।

संकेतों के अनुसार, अंगों की एक वाद्य परीक्षा की जाती है:

• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गुर्दे की सीटी या एमआरआई;
• मूत्राशय का अल्ट्रासाउंड;
• फेफड़े की रेडियोग्राफी।

घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा का विभेदक निदान फफोले के गठन के साथ, विभिन्न त्वचा भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ किया जाता है। ये एलर्जी और साधारण संपर्क जिल्द की सूजन, एक्टिनिक और हर्पेटिफॉर्म जिल्द की सूजन हैं।

इसके अलावा, पेम्फिगस के विभिन्न रूपों के साथ-साथ लिएल सिंड्रोम के साथ सिंड्रोम का भेदभाव किया जाता है। विभेदक निदान रोगी की शिकायतों, विकृति विज्ञान के विकास के इतिहास, लक्षण, प्रयोगशाला मापदंडों के आधार पर किया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का उपचार

रोग का उपचार एक जटिल में किया जाता है और इसका उद्देश्य रोगी की भलाई में सुधार करना, चकत्ते के तत्वों को रोकना और साथ ही जटिलताओं के विकास को रोकना है।

चूंकि रोग प्रक्रिया में तेजी से फैलने की प्रवृत्ति होती है, इसलिए चिकित्सीय उपायों को तत्काल निम्नलिखित रूप में किया जाता है:

• हेमोडेज़, ग्लूकोज, प्लाज्मा का अंतःशिरा प्रशासन;
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन;
• रक्त आधान दान किया;
• हार्मोन की बड़ी खुराक की शुरूआत - हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन;
• जीवाणुरोधी एजेंट;
• दवाएं जो शरीर की एलर्जी के मूड से राहत देती हैं - सुप्रास्टिन, तवेगिल;
• अंगों के प्रभावित हिस्सों का बाहरी उपचार;
• रोगसूचक चिकित्सा - संकेतों के अनुसार, दर्द निवारक, पुनर्स्थापनात्मक दवाएं;
• एलर्जी के मूड वाले उत्पादों के बहिष्कार के साथ आहार।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य शरीर पर एलर्जेन के प्रभाव को समाप्त करके रोग की और प्रगति को रोकना है।

संभावित जटिलताओं और रोग का निदान

देर से शुरू किए गए उपचार से आंतरिक अंगों से विभिन्न जटिलताओं का खतरा होता है। एक घातक रोग प्रक्रिया के दौरान उत्सर्जन अंगों, निमोनिया और गुर्दे की विकृति से रक्तस्राव हो सकता है।

इसके अलावा, बृहदांत्रशोथ का विकास एक जटिलता हो सकता है, और अंधापन से आंखों की क्षति जटिल हो जाएगी। अंतर्निहित बीमारी की ऐसी गंभीर जटिलताओं को देखते हुए, जिससे 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है, शीघ्र निदान और उपचार बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

केवल इस मामले में जीवन के लिए पूर्वानुमान सकारात्मक होगा। ड्रग थेरेपी की शुरुआत के लिए देर से तारीखें एक प्रतिकूल रोग का निदान देती हैं, क्योंकि ज्यादातर मामलों में रोगी के जीवन को बचाने के लिए विकलांगता और विकलांगता होती है।

निवारण

इस गंभीर विकृति को रोकने के लिए, कई निवारक उपायों का पालन करना आवश्यक है, जैसे:

• धूम्रपान छोड़ना और शराब पीना;
• आहार में आहार का पालन करना और ऐसे खाद्य पदार्थों से बचना जो एलर्जी का कारण बन सकते हैं;
• आंतरिक अंगों की पुरानी विकृति की उपस्थिति में, एक डॉक्टर का औषधालय अवलोकन और उनके तेज होने का समय पर उपचार;
• प्रतिश्यायी मौसमी वायरल विकृति का उच्च गुणवत्ता वाला उपचार;
• दवाओं के अनियंत्रित सेवन का बहिष्कार;
• तैराकी, फिटनेस के रूप में मध्यम शारीरिक गतिविधि;
• शरीर का सख्त होना।

रोग की रोकथाम के लिए इन सरल सिफारिशों का पालन करके आप शरीर को इतनी गंभीर क्षति से बचा सकते हैं। और जब पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो किसी विशेषज्ञ के परामर्श और उसके द्वारा निर्धारित उपचार से रोग प्रक्रिया के विकास को समय पर रोकना और विभिन्न जटिलताओं को रोकना संभव हो जाएगा।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक पुरानी बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर हाइपरमिया और चकत्ते की विशेषता है।

इस रोग की स्थिति में कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं। इसीलिए अलग-अलग स्रोतों में इसे अलग-अलग तरह से कहा जा सकता है।

समस्या से निपटने का तरीका जानने के लिए, आपको यह जानना होगा कि इसकी घटना को क्या भड़का सकता है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के आंकड़ों के मुताबिक, यह दर्दनाक स्थिति अक्सर 3 से 14 साल की उम्र में बचपन में अंतर्निहित बीमारी की जटिलता के रूप में होती है। 3 वर्ष की आयु तक, केवल पृथक मामले दर्ज किए जाते हैं, लेकिन एक शिशु में विकृति विशेष रूप से कठिन होती है।

बच्चों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की उपस्थिति के कारणों में शामिल हैं।

1. वायरल संक्रमण (दाद, हेपेटाइटिस, खसरा, चिकनपॉक्स, कण्ठमाला, इन्फ्लूएंजा)।
2. जीवाणु संक्रमण (तपेदिक, पाइरोप्लाज्मोसिस, साल्मोनेलोसिस)।
3. एक कवक (कैंडिडिआसिस, कोक्सीडायोसिस, ट्राइकोफाइटोसिस) के कारण होने वाला संक्रमण।
4. एंटीबायोटिक्स, विटामिन, हार्मोनल ड्रग्स लेने से होने वाली ड्रग एलर्जी।

अधिक परिपक्व उम्र में, मुख्य कारण गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी है, जो निम्नलिखित बीमारियों के कारण हो सकता है।

1. त्वचा के ऑन्कोलॉजिकल रोग, लिम्फ नोड्स।
2. एचआईवी संक्रमण।
3. तपेदिक का गंभीर रूप।
4. एलर्जी के गंभीर रूप (क्विन्के की एडिमा, जिल्द की सूजन, एक्जिमा)।

समय पर निदान स्थापित करना बहुत मुश्किल है। यह इस तथ्य के कारण है कि प्रारंभिक चरण में रोग प्रक्रिया कई बीमारियों की आड़ में छिपी हुई है।

इसमे शामिल है:

• सार्स;
• एलर्जी जिल्द की सूजन;
• विभिन्न रूपों और स्थानों के एरिथेमा।

हालांकि, 5-7 सप्ताह के बाद, सच्चे लक्षण दिखाई देते हैं, जो स्पष्ट रूप से यह कहना संभव बनाता है कि यह यह विकृति है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में एक दर्दनाक स्थिति के विकास में कुछ चरण होते हैं।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास की शुरुआत में नैदानिक ​​​​तस्वीर में फ्लू जैसे लक्षण होते हैं, अर्थात्:

• पूरे शरीर में गंभीर दर्द;
• सामान्य कमज़ोरी;
• रोग;
• गला खराब होना;
• बुखार की अवधि के साथ तेज बुखार।

गंभीर मामलों में, रोगी को खांसी, नाक से प्रतिश्यायी स्राव, दस्त की शिकायत होती है। यह बिना किसी पूर्वापेक्षा के अचानक शुरू होता है।

2 - 3 दिनों के बाद, त्वचा पर चकत्ते के पहले तत्व दिखाई देते हैं, जिसके बाद तापमान उतनी ही तेजी से गिरता है जितना दिखाई देता है:

• प्रारंभ में ये एकल बुलबुले होते हैं, जिनका व्यास 2 सेंटीमीटर तक होता है;
• फिर वे त्वचा की पूरी सतह और आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर तेजी से विचलन करते हैं।

रोग की शुरुआत के 4 वें - 6 वें दिन, नैदानिक ​​​​तस्वीर फफोले के स्थान, उनकी संख्या और आकार पर निर्भर करती है। आप फोटो में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को सबसे स्पष्ट रूप से देख सकते हैं।

आंखों की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान रोग की विशेषता है:

• आंख में एक विदेशी शरीर की अनुभूति होती है;
• तब कंजाक्तिवा छोटे-छोटे फफोलेदार चकत्ते से ढक जाता है;
• पलक झपकते ही तेज दर्द होता है, आंखों से पीप निर्वहन दिखाई देता है।

असामयिक उपचार अनिवार्य रूप से आंख के बाहरी आवरण, कॉर्निया को नुकसान पहुंचाता है। मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का गठन इस तथ्य की ओर जाता है कि रोगी भोजन नहीं कर सकता है। चकत्ते स्टामाटाइटिस की अभिव्यक्ति के समान हैं। हालांकि, स्टीवंस-जॉनसन रोग के साथ, न केवल मौखिक गुहा, बल्कि होंठ भी प्रभावित होते हैं।

यदि प्रक्रिया दो से अधिक आंतरिक अंगों तक फैली हुई है, तो रोग को एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म कहा जाता है।

मूत्रमार्ग, योनि, नाक के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान का निदान करना विशेष रूप से कठिन है। यह इस तथ्य के कारण है कि दाने को दृष्टि से देखना व्यावहारिक रूप से असंभव है।

मलहम और क्रीम के उपयोग के बिना, इस रोग संबंधी स्थिति का इलाज केवल सामान्य तरीकों से किया जा सकता है।

बुलबुले खुलने के बाद वे सूखने लगते हैं। फिर आता है रिकवरी पीरियड। इस स्तर पर मुख्य बात खरोंच से बचने के साथ-साथ एक माध्यमिक संक्रमण को जोड़ना है।

लायल के सिंड्रोम की एक समान नैदानिक ​​तस्वीर है। लायल और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को विभेदक निदान का उपयोग करके अलग किया जा सकता है। मुख्य अंतर यह है कि लायल सिंड्रोम के साथ, त्वचा गर्म पानी से जलने के बाद जैसी दिखती है।

रोग के सफल परिणाम में समय पर उपचार एक विशेष भूमिका निभाता है। रूस में, इस विकृति के लगभग 10% मामले घातक हैं, और अन्य 30-40% रोग के घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा में संक्रमण के मामले हैं।

प्रारंभ में, अंतर्निहित समस्या को ठीक करना आवश्यक है जिसने एक दर्दनाक त्वचा की स्थिति की उपस्थिति को उकसाया। तभी आप स्टीवंस-जॉनसन रोग से लड़ सकते हैं।

उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं, उनकी कार्रवाई का सिद्धांत।

एक एलर्जी प्रकृति की श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा के एक तीव्र बुलबुल घाव को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम कहा जाता है। रोग जननांग अंगों, आंखों, मौखिक श्लेष्मा को प्रभावित करता है। सिंड्रोम पर डेटा पहली बार 1922 में प्रकाशित हुआ था, समय के साथ इसका वर्णन करने वाले लेखकों के नाम पर रखा गया। त्वचाविज्ञान स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को बुलस डर्मेटाइटिस के रूप में वर्गीकृत करता है।

चिकित्सा में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को अक्सर घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा कहा जाता है। इस रोग के कारण निम्नलिखित हो सकते हैं:

• एंटीबायोटिक्स, विटामिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, विटामिन, सामयिक एनेस्थेटिक्स और अन्य दवाएं जैसी दवाएं।
• रोगजनक बैक्टीरिया और अन्य संक्रामक एजेंट।
• कुछ कैंसर, जैसे लिम्फोमा या कार्सिनोमा।
• अज्ञात कारण।

एलर्जी की प्रतिक्रिया के इस रूप के एटियलजि के बारे में कुछ विचारों की उपस्थिति के बावजूद, इसके रोगजनन को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। चिकित्सा कर्मचारी केवल यह जानते हैं कि जब यह सिंड्रोम प्रकट होता है, तो एलर्जी की गतिविधि तेजी से बढ़ जाती है, जो शरीर की अपनी संरचनाओं के प्रति आक्रामक हो जाती है, इस मामले में, त्वचा।

पैथोलॉजी तेजी से विकसित होती है, लेकिन पहले लक्षण काफी विविध हैं।उनमें सामान्य अस्वस्थता, शरीर के तापमान में 40 डिग्री सेल्सियस तक की तेज वृद्धि, सिरदर्द, दिल की धड़कन, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द शामिल हैं। लेकिन गले में खराश, खांसी, उल्टी या दस्त भी हो सकता है।

जब रोग की शुरुआत से कई घंटे से एक दिन बीत जाता है, तो मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली और जननांग प्रणाली के अंगों पर परिवर्तन दिखाई देते हैं। मुंह में बड़े-बड़े छाले बन जाते हैं, जो थोड़ी देर बाद खुल जाते हैं और उनकी जगह सफेद-भूरे या पीले रंग की फिल्म या गोर की परत के साथ बड़े घाव होते हैं। यह सब रोगी को बोलने से बहुत रोकता है और उसे सामान्य रूप से पीने और खाने की अनुमति नहीं देता है।

जननांग प्रणाली के अंगों के लिए, इसके लक्षणों के साथ उनकी हार मूत्रमार्गशोथ, बालनोपोस्टहाइटिस, वल्वाइटिस या योनिशोथ जैसा दिखता है। और अगर मूत्रमार्ग के म्यूकोसा पर कटाव और अल्सर निशान पड़ने लगते हैं, तो सख्त होने का खतरा होता है।

त्वचा के घाव बड़ी संख्या में गोल, छाले जैसे, चमकीले बैंगनी रंग के दाने वाले तत्वों की उपस्थिति होते हैं, जो मुख्य रूप से ट्रंक और पेरिनेम में स्थित होते हैं। उनका आकार 5 सेमी तक पहुंच सकता है, और उनकी विशेषता यह है कि ऐसे तत्व के केंद्र में सीरस या खूनी छाले होते हैं। जब छाले खुलते हैं तो लाल घाव अपनी जगह पर रह जाते हैं, जो अंततः पपड़ी से ढक जाते हैं।

आंखों के सामने, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम शुरू में एलर्जी नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में प्रकट होता है, जो अक्सर माध्यमिक संक्रमण और प्युलुलेंट सूजन से जटिल होता है। आंख के कंजंक्टिवा और कॉर्निया में छोटे-छोटे कटाव और अल्सर दिखाई देते हैं। कभी-कभी परितारिका भी प्रभावित होती है, ब्लेफेराइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस या यहां तक ​​कि केराटाइटिस भी विकसित होता है।

दाने के नए तत्व लगभग 2-3 सप्ताह में दिखाई देते हैं, और उनके बाद के अल्सर का उपचार डेढ़ महीने के भीतर होता है। लगातार जटिलताओं के कारण रोगी की स्थिति खराब हो सकती है, जैसे:

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक व्यवस्थित विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया से एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जो एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के रूप में आगे बढ़ती है, जो कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है, शायद अधिक।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• चिकित्सा तैयारी।एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया तब होती है जब कोई दवा शरीर में प्रवेश करती है। स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले मुख्य समूह पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, बार्बिटुरेट्स, हेरोइन हैं;
• संक्रमण।इस मामले में, स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम का संक्रामक-एलर्जी रूप तय हो गया है। एलर्जी हैं: वायरस, माइकोप्लाज्मा, बैक्टीरिया;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• अज्ञातहेतुक रूपस्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम। ऐसी स्थिति में, स्पष्ट कारणों का निर्धारण नहीं किया जा सकता है।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम 20 से 40 वर्ष की कम उम्र में प्रकट होता है, लेकिन कई बार नवजात शिशुओं में इस तरह की बीमारी का निदान किया जाता है। अधिक बार पुरुष महिलाओं की तुलना में बीमार होते हैं।

पहले लक्षण ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण को प्रभावित करते हैं। प्रारंभिक prodromal अवधि दो सप्ताह तक बढ़ा दी जाती है और बुखार द्वारा व्यवस्थित होती है, गंभीर कमजोरी, खांसी और सिरदर्द दिखाई देते हैं। दुर्लभ मामलों में, उल्टी, दस्त होता है।

बच्चों और वयस्कों में मुंह की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली तुरंत पांच दिनों के भीतर प्रभावित होती है, स्थान कुछ भी हो सकता है, लेकिन अक्सर कोहनी, घुटनों, चेहरे, प्रजनन प्रणाली के अंगों और सभी श्लेष्म झिल्ली पर दाने होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के साथ, गहरे गुलाबी रंग के एडिमाटस, कॉम्पैक्ट पपल्स दिखाई देते हैं, आकार में गोल होते हैं, जिसका व्यास एक से छह सेंटीमीटर तक होता है। दो क्षेत्र हैं: आंतरिक और बाहरी। आंतरिक एक को भूरे-नीले रंग की विशेषता है, बीच में एक बुलबुला दिखाई देता है जिसमें एक सीरस द्रव होता है। बाहरी लाल रंग में दिखाई देता है।

मौखिक गुहा में, होठों पर, बच्चों और वयस्कों में गाल, स्टीवंस-जॉन सिंड्रोम टूटे हुए एरिथेमा, फफोले, पीले-भूरे रंग के कटाव वाले क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। जब फफोले खुलते हैं, खून बहने वाले घाव बन जाते हैं; होंठ, मसूड़े सूज जाते हैं, चोटिल हो जाते हैं, रक्तस्रावी पपड़ी से ढक जाते हैं। जलन, खुजली से त्वचा के सभी हिस्सों पर दाने निकल आते हैं।

मूत्र में, उत्सर्जन प्रणाली श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है और मूत्र उत्सर्जन पथ से रक्तस्राव से प्रकट होती है, पुरुषों में मूत्रमार्ग की जटिलता, और लड़कियों में, vulvovaginitis प्रकट होता है। आंखें भी प्रभावित होती हैं, जिस स्थिति में ब्लेफेरोकोनजक्टिवाइटिस बढ़ता है, जो अक्सर पूर्ण अंधापन की ओर जाता है। बृहदांत्रशोथ, प्रोक्टाइटिस का दुर्लभ, लेकिन संभव विकास।

सामान्य लक्षण भी हैं: बुखार, सिरदर्द और जोड़ों का दर्द। घातक एक्सयूडेटिव इरिथेमा चालीस वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में विकसित होता है, तीव्र और बहुत तेज़ कोर्स, हृदय संकुचन अक्सर, हाइपरग्लाइसेमिया हो जाता है। आंतरिक अंगों को नुकसान के मामले में लक्षण, अर्थात् उनके श्लेष्म झिल्ली, अन्नप्रणाली के स्टेनोसिस के रूप में प्रकट होते हैं।

स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम में अंतिम घातक परिणाम दस प्रतिशत में नोट किया गया है। स्टीवन जॉन सिंड्रोम के कारण गंभीर केराटाइटिस के बाद दृष्टि का पूर्ण नुकसान पांच से दस रोगियों में होता है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव का निदान लाइल सिंड्रोम के साथ किया जाता है। उनके बीच आयोजित किया जाता है। दोनों रोगों में, प्राथमिक घाव समान हैं। वे प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समान भी हो सकते हैं।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की भयानक वास्तविकता

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का निदान इतिहास के साथ होना शुरू हो जाता है। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर रोगी से प्रश्न पूछता है, उदाहरण के लिए: "क्या आप पहले एलर्जी रोगों से पीड़ित हैं, और कौन से हैं? वे कौन से लक्षण थे और उनके कारण क्या थे?", "क्या रोगी ने अपने दम पर इस बीमारी का इलाज करने की कोशिश की और किन तरीकों से: दवा या लोक उपचार?", साथ ही इसी तरह के अन्य प्रश्न।

निदान की शुरुआत में, डॉक्टर पूरे शरीर में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच करता है और परिवर्तनों को नोट करता है, जो दिखाई देने वाले दाने की विशेषता है। प्लेसमेंट को देखता है, मामूली त्वचा के रसौली की उपस्थिति। डॉक्टर देखता है कि मूत्र उत्सर्जन प्रणाली में सांस की तकलीफ, रक्तचाप की स्थिति, जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार हैं या नहीं।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान, हृदय गति, रक्तचाप, तापमान मापा जाता है, लिम्फ नोड्स और उदर गुहा को पल्प किया जाता है।

इन सबके बाद प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। विस्तृत सामान्य विश्लेषण के लिए हर दिन आपको रक्त दान करने की आवश्यकता होती है, यह तब तक दिया जाता है जब तक कि रोगी की स्थिति स्थिर न हो जाए। एक कोगुलोग्राम किया जाता है, एक सामान्य मूत्र परीक्षण भी प्रतिदिन लिया जाता है, प्रभावित त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के नमूने लिए जाते हैं। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण भी किया जाता है।

सामान्य तौर पर, रोगी एक एलर्जी या त्वचा विशेषज्ञ के पास जाता है, लेकिन व्यक्तिगत आंतरिक अंगों को नुकसान के मामले में, एक संकीर्ण विषय वाले डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए।

वीडियो: एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के लक्षण

एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव को पहले अस्पताल से पहले देखभाल की आवश्यकता होती है। इस बीमारी के विकास की शुरुआत में, बहुत सारे तरल पदार्थ खो जाते हैं, इस स्थिति को रोकने के लिए, परिधीय शिरा कैथीटेराइजेशन किया जाता है, और इसके लिए एक से दो लीटर की मात्रा में खारा समाधान का उपयोग किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को इंजेक्शन के रूप में प्रशासित किया जाता है: अंतःशिरा प्रेडनिसोन। यह एक हार्मोनल दवा है और इस मामले में बहुत प्रभावी नहीं हो सकती है। फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन करना आवश्यक है।

उपचार मुख्य रूप से एक अस्पताल में किया जाता है।

सबसे पहले, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है। वे बहुत मजबूत होते हैं और एलर्जी की प्रतिक्रिया को आगे बढ़ने से रोकते हैं। ज्यादातर मामलों में, उन्हें इंजेक्शन के रूप में प्रशासित किया जाता है, वे तेजी से कार्य करना शुरू करते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स उदाहरण हैं: प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन। उनके साथ संयोजन में, इलेक्ट्रोलाइट समाधान निर्धारित किए जाते हैं। उन्हें ड्रॉपर के रूप में प्रशासित करने की सलाह दी जाती है, दवा को इस तरह से प्रशासित किया जाता है।

डबिन जॉन सिंड्रोम त्वचा के एक बहुत बड़े क्षेत्र को प्रभावित करता है और इसके परिणामस्वरूप एक वायरल जटिलता दिखाई दे सकती है। उनकी अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए, एंटीबायोटिक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। प्रत्येक रोगी के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के रूप में स्वयं दवाओं को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

आप स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम के स्थानीय उपचार के बिना नहीं कर सकते, इसमें त्वचा की उचित देखभाल और निर्जीव त्वचा को सावधानीपूर्वक हटाना शामिल है। इसके लिए एंटीसेप्टिक समाधान की आवश्यकता होती है। इनका उपयोग पेरोक्साइड और पोटेशियम परमैंगनेट के रूप में किया जाता है।

स्थानीयकरण के स्थान के आधार पर, अंग का एक व्यक्तिगत उपचार निर्धारित किया जाता है। यदि मौखिक गुहा प्रभावित होता है, तो प्रत्येक भोजन के बाद इसे पेरोक्साइड या अन्य कीटाणुनाशक समाधानों से उपचारित किया जाता है। मूत्र उत्सर्जन अंगों का उपचार सोलकोसेरिल मरहम या प्रेडनिसोलोन के साथ दिन में तीन बार किया जाता है। आंखों पर मरहम लगाया जाता है, आई ड्रॉप लगाया जाता है।

उपचार के मूल सिद्धांतों में से एक है, यह उस कारण का पता लगाना है, जिसने स्टीवन जॉनसन सिंड्रोम को जन्म दिया। आपको हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करना चाहिए। मिठाई, चॉकलेट, मछली उत्पाद, खट्टे फल, चिकन मांस, कॉफी, मसाले और मेयोनेज़, स्ट्रॉबेरी, खरबूजे, शहद, शराब को आहार से बाहर रखा गया है।

पॉलीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली बदल जाती है। लक्षण हैं: लक्ष्य की तरह दिखने वाले धब्बे, बुलबुले दिखाई देते हैं। हाथ, पैर और श्लेष्मा झिल्ली पर स्थानीयकृत। इस रूप को एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव भी कहा जाता है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव युवा लोगों में विकसित होता है। दाने एक सप्ताह तक रहता है। लगभग लाल होने लगता है।

1. विभिन्न अंगों की जटिलताएं:
2. जठरांत्र संबंधी मार्ग से - कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस;
3. नेत्र रोग - गंभीर केराटाइटिस, अंधापन;
4. मूत्र उत्सर्जन प्रणाली - गुर्दे की विफलता, जननांगों से खून बह रहा है;
5. त्वचा - निशान, निशान;

• किसी भी मामले में आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ इलाज शुरू नहीं करना चाहिए, और इलाज के अंत के बाद आपको लंबे समय तक उनका उपयोग नहीं करना चाहिए।
• यदि कोई संक्रामक रोग शामिल नहीं हुआ है, तो आपको एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग बिल्कुल नहीं करना चाहिए।
  उपचार एल्गोरिथ्म में पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स और विटामिन की तैयारी शामिल नहीं होनी चाहिए। उन्हें मजबूत एलर्जी माना जाता है।
• स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का उपचार एलर्जी के लिए मानक उपचार के समान है, लेकिन चूंकि यह एक अधिक गंभीर बीमारी है, इसलिए आपको तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और वह पहले से ही प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत उपचार निर्धारित करता है।

वीडियो: एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव - एक दुर्लभ और बहुत गंभीर बीमारी

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम: क्या यह बीमारी दिखने में जितनी भयानक है?

प्रतीत होता है हानिरहित एलर्जी प्रतिक्रियाओं में, तीव्र भी होते हैं, कोई भी कह सकता है, एलर्जी से उकसाने वाली बीमारियों के गंभीर रूप। इनमें स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम भी शामिल है। इसका एक अत्यंत खतरनाक चरित्र है और यह उन एलर्जी प्रतिक्रियाओं की एक उप-प्रजाति से संबंधित है जो मानव शरीर के लिए सदमे की स्थिति है। विचार करें कि यह सिंड्रोम कितना खतरनाक है और इसका इलाज कैसे किया जा सकता है।

इस सिंड्रोम का पहली बार उल्लेख 1922 में किया गया था। उन्होंने लेखक से नाम प्राप्त किया, जिन्होंने रोग के मुख्य लक्षणों का वर्णन किया। यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन 20 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है।

सामान्य तौर पर, यह एलर्जी के कारण मानव शरीर की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की बीमारी है। यह उस रूप का प्रतिनिधित्व करता है जब एपिडर्मिस की कोशिकाएं मरने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप - डर्मिस से अलग होना।

जॉनसन सिंड्रोम एक घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा है जिससे मृत्यु हो सकती है। सिंड्रोम के कारण होने वाली स्थिति से न केवल स्वास्थ्य, बल्कि जीवन को भी खतरा होता है। यह खतरनाक है क्योंकि सभी लक्षण कुछ ही घंटों में प्रकट हो जाते हैं। हम कह सकते हैं कि यह रोग का विषैला रूप है।

यह सिंड्रोम सामान्य एलर्जिक रिएक्शन की तरह आगे नहीं बढ़ता है। श्लेष्मा झिल्ली पर बुलबुले बनते हैं, जो सचमुच गले, जननांगों और त्वचा के चारों ओर चिपक जाते हैं। इससे व्यक्ति का दम घुट सकता है, खाने से इंकार कर सकता है, क्योंकि। यह बहुत दर्दनाक होता है, आंखें आपस में चिपक सकती हैं, खट्टी हो सकती हैं और फिर बुलबुले मवाद से भर जाते हैं। और मुझे कहना होगा कि ऐसी स्थिति किसी व्यक्ति के लिए बहुत खतरनाक होती है।

स्टीवंस जॉनसन के लक्षण वाला रोगी बुखार की स्थिति में होता है, यह रोग स्वयं बिजली की गति से बढ़ता है - बुखार, गले में खराश। ये सब तो शुरूआती लक्षण हैं। यह बहुत हद तक सर्दी या सार्स से मिलता-जुलता है, इसलिए बहुत से लोग ध्यान नहीं देते हैं और यह संदेह नहीं करते हैं कि यह रोगी के इलाज का समय है।

हालांकि, डॉक्टरों का कहना है कि यह रोग संबंधी स्थिति बहुत दुर्लभ है और दस लाख लोगों में से केवल 5 लोग ही पैथोलॉजी से ग्रस्त हैं। आज तक, विज्ञान सिंड्रोम के विकास, रोकथाम और उपचार के तंत्र का अध्ययन कर रहा है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि इस स्थिति वाले लोगों को आपातकालीन चिकित्सा सहायता और विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है।

आज तक, चार मुख्य कारण ज्ञात हैं जो एसजेएस के विकास को भड़काते हैं।

उनमें से एक दवा है। अक्सर ये एंटीबायोटिक्स की श्रेणी की दवाएं होती हैं।

• सल्फोनामाइड्स;
• सेफलोस्पोरिन;
• एंटीपीलेप्टिक दवाएं;
• व्यक्तिगत एंटीवायरल और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं;
• जीवाणुरोधी दवाएं।

एसजेएस का अगला कारण एक संक्रमण है जो मानव शरीर में प्रवेश करता है। उनमें से:

• जीवाणु - तपेदिक, सूजाक, साल्मोनेलोसिस;
• वायरल - दाद सिंप्लेक्स, हेपेटाइटिस, इन्फ्लूएंजा, एड्स;
• कवक - हिस्टोप्लाज्मोसिस।

एसजेएस को भड़काने वाला एक अलग कारक कैंसर है। यह सिंड्रोम एक घातक ट्यूमर की जटिलता बन सकता है।

बहुत कम ही, यह रोग खाद्य एलर्जी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट हो सकता है, अगर पदार्थ जो नशा पैदा कर सकते हैं, व्यवस्थित रूप से शरीर में प्रवेश करते हैं।

इससे भी कम बार, टीकाकरण के परिणामस्वरूप सिंड्रोम विकसित होता है, जब शरीर टीके के घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है।

हालांकि, आज तक, दवा यह नहीं जानती है कि बिना उत्तेजक कारणों के रोग क्यों विकसित हो सकता है। टी-लिम्फोसाइट्स शरीर को विदेशी जीवों से बचाने में सक्षम हैं, लेकिन सिंड्रोम का कारण बनने वाली स्थिति में, ये टी-लिम्फोसाइट्स अपने शरीर के खिलाफ सक्रिय होते हैं और त्वचा को नष्ट कर देते हैं।

हालांकि, डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान केंद्रित करते हैं कि आपको सिंड्रोम को भड़काने वाली दवाएं लेने से मना नहीं करना चाहिए। आमतौर पर, इन सभी दवाओं को गंभीर बीमारियों के लिए एक चिकित्सा के रूप में निर्धारित किया जाता है, जिसमें उपचार के बिना, घातक परिणाम बहुत तेजी से संभव है।

मुख्य बात यह है कि हर किसी को एलर्जी नहीं होती है, इसलिए उपस्थित चिकित्सक को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि नियुक्ति उचित है, रोगी के चिकित्सा इतिहास को ध्यान में रखते हुए।

सिंड्रोम के लक्षण: अन्य बीमारियों से कैसे भेद करें

रोग कितनी जल्दी विकसित होगा यह मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति पर निर्भर करेगा। सभी लक्षण एक दिन में या कुछ हफ्तों में प्रकट हो सकते हैं।

यह सब एक अतुलनीय खुजली और छोटे लाल धब्बों से शुरू होता है। सिंड्रोम के विकास का पहला संकेत त्वचा पर पुटिकाओं या बुलै की उपस्थिति है। यदि आप उन्हें छूते हैं या गलती से उन्हें छूते हैं, तो वे बस गिर जाएंगे, जिससे उनके पीछे शुद्ध घाव हो जाएंगे।

फिर शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है - 40 डिग्री सेल्सियस तक, सिरदर्द, दर्द, बुखार, अपच, लालिमा और गले में खराश शुरू हो जाएगी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह सब थोड़े समय में होता है। इसलिए, यह तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करने या रोगी को तत्काल अस्पताल ले जाने के लायक है। देरी से किसी की जान जा सकती है।

उपरोक्त लक्षणों के बिजली-तेज दिखने के बाद छोटे-छोटे छाले बड़े हो जाते हैं। वे एक हल्के भूरे रंग की फिल्म और गोर की परत से ढके हुए हैं। पैथोलॉजी अक्सर मुंह में विकसित होती है। रोगी के होंठ आपस में चिपक जाते हैं, इसलिए वह भोजन करने से मना कर देता है और एक शब्द भी नहीं बोल पाता है।

प्रारंभ में, शरीर के केवल कुछ हिस्से प्रभावित होते हैं - चेहरा और अंग। फिर रोग बढ़ता है, और सभी क्षरण विलीन हो जाते हैं। साथ ही हथेलियां, पैर और सिर बरकरार रहते हैं। डॉक्टरों के लिए यह तथ्य एसजेएस को पहचानने में मुख्य बन जाता है।

लक्षणों की शुरुआत के पहले दिनों से ही त्वचा पर हल्का दबाव डालने वाले रोगी को तेज दर्द का अनुभव होगा।

एक संक्रामक रोग भी सिंड्रोम में शामिल हो सकता है, जो केवल रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देगा। डीडीएस की पहचान में एक अन्य कारक आंखों की क्षति है। मवाद के कारण, पलकें एक साथ बढ़ सकती हैं, एक गंभीर रूप का नेत्रश्लेष्मलाशोथ दिखाई देगा। नतीजतन, रोगी अपनी दृष्टि खो सकता है।

जननांग बरकरार नहीं रहेंगे। एक नियम के रूप में, माध्यमिक रोगों का विकास शुरू होता है - मूत्रमार्गशोथ, योनिशोथ, वल्वाइटिस। कुछ समय बाद, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र बढ़ जाते हैं, लेकिन निशान रह जाते हैं, और मूत्रमार्ग का संकुचन होता है।

त्वचा पर सभी फफोले मवाद और रक्त के मिश्रण के साथ चमकीले बैंगनी रंग के होंगे। जब वे अनायास खुल जाते हैं, तो घाव अपनी जगह पर रह जाते हैं, जो बाद में खुरदरी पपड़ी से ढक जाते हैं।

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम कैसा दिखता है, इसके उदाहरण निम्नलिखित तस्वीरें हैं:

सिंड्रोम को किसी अन्य बीमारी के साथ सही ढंग से निदान करने और भ्रमित न करने के लिए, एसजेएस की पुष्टि करने के लिए परीक्षण करना आवश्यक है। यह है, सबसे पहले:

• रक्त रसायन;
• त्वचा बायोप्सी;
• मूत्र का विश्लेषण;
• श्लेष्मा झिल्ली से टैंक की बुवाई।

बेशक, विशेषज्ञ चकत्ते की प्रकृति का आकलन करेगा, और यदि जटिलताएं हैं, तो न केवल एक त्वचा विशेषज्ञ से, बल्कि एक पल्मोनोलॉजिस्ट और नेफ्रोलॉजिस्ट से भी परामर्श की आवश्यकता होगी।

एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए। देरी से रोगी की जान जा सकती है या अधिक गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है।

अस्पताल में भर्ती होने से पहले मरीज को घर पर उपलब्ध कराई जा सकने वाली सहायता। निर्जलीकरण को रोका जाना चाहिए। चिकित्सा के पहले चरण में यह मुख्य बात है। यदि रोगी खुद पी सकता है, तो आपको उसे नियमित रूप से साफ पानी देने की जरूरत है। यदि रोगी अपना मुंह नहीं खोल सकता है, तो कई लीटर खारा अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है।

मुख्य चिकित्सा का उद्देश्य शरीर के नशा को खत्म करना और जटिलताओं को रोकना होगा। पहला कदम रोगी को एलर्जी की प्रतिक्रिया को भड़काने वाली दवाएं देना बंद करना है। एकमात्र अपवाद आवश्यक दवाएं हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के बाद, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

1. हाइपोएलर्जेनिक आहार- भोजन एक ब्लेंडर या तरल के माध्यम से वध किया जाना चाहिए। एक गंभीर मामले में, शरीर को अंतःशिर्ण रूप से भर दिया जाएगा।
2. आसव चिकित्सा- खारा और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान (आइसोटोनिक समाधान के 6 लीटर प्रति दिन) पेश करें।
3. पूर्ण प्रदान करें कमरे की बाँझपनताकि घाव के उद्घाटन में कोई संक्रमण न जा सके।
4. कीटाणुनाशक घोल से घावों की नियमित सफाईऔर श्लेष्मा झिल्ली। आंखों के लिए, एज़ेलस्टाइन, जटिलताओं के साथ - प्रेडनिसोलोन। मौखिक गुहा के लिए - हाइड्रोजन पेरोक्साइड।
5. जीवाणुरोधी, दर्द निवारक और एंटीथिस्टेमाइंस.

उपचार का आधार हार्मोनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स होना चाहिए। अक्सर, रोगी की मौखिक गुहा तुरंत प्रभावित होती है और वह अपना मुंह नहीं खोल सकता है, इसलिए दवाओं को इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाता है।

उचित चिकित्सा के साथ, डॉक्टर आमतौर पर सकारात्मक पूर्वानुमान देते हैं। उपचार शुरू करने के 10 दिनों के भीतर सभी लक्षण कम हो जाने चाहिए। कुछ समय बाद, शरीर का तापमान सामान्य हो जाएगा, और दवाओं के प्रभाव में त्वचा से सूजन कम हो जाएगी।

एक महीने में पूरी तरह से ठीक हो जाएगा, और नहीं।

सामान्य तौर पर, सामान्य सावधानियां बीमारी की रोकथाम हैं। इसमे शामिल है:

1. चिकित्सकों को रोगी के इलाज के लिए एक दवा निर्धारित करने से मना किया जाता है एलर्जी।
2. इस्तेमाल नहीं किया जाना चाहिए एक ही समूह की दवाएं, साथ ही दवाएं जिनसे रोगी को एलर्जी है।
3. एक ही समय में प्रयोग न करें बहुत ज़्यादादवाई.
4. हमेशा बेहतर अनुसरण करने के लिएनिर्देशदवाओं के प्रयोग पर।

साथ ही, जिनकी रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर है और जो पहले से ही कम से कम एक बार एसजेएस का शिकार हो चुके हैं, उन्हें हमेशा अपना ख्याल रखना और खतरे की घंटी पर ध्यान देना याद रखना चाहिए। सिंड्रोम के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

यदि आप निवारक उपायों का पालन करते हैं, तो जटिलताओं और रोग के तेजी से विकास से बचना संभव होगा।

बेशक, आपको हमेशा अपने स्वास्थ्य की निगरानी करनी चाहिए - नियमित रूप से सख्त करें ताकि शरीर रोगों का विरोध कर सके, रोगाणुरोधी और इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग दवाओं का उपयोग कर सके।

पोषण के बारे में मत भूलना। यह संतुलित और पूर्ण होना चाहिए। एक व्यक्ति को सभी आवश्यक विटामिन और खनिज प्राप्त करने चाहिए ताकि वे कम आपूर्ति में न हों।

प्रभावी उपचार की मुख्य गारंटी तत्काल चिकित्सा है। जोखिम की श्रेणी में आने वाले प्रत्येक व्यक्ति को इसे याद रखना चाहिए और संदिग्ध लक्षणों के मामले में बिना देर किए चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

मुख्य बात यह है कि घबराएं नहीं और बीमारी के प्रारंभिक चरण में पहला महत्वपूर्ण कदम उठाएं। एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव बहुत दुर्लभ है, और एक्ससेर्बेशन आमतौर पर ऑफ-सीजन के दौरान होता है - शरद ऋतु या वसंत में। यह रोग 20 से 40 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में विकसित होता है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब 3 साल से कम उम्र के बच्चों में लक्षण पाए गए थे।

यदि आप जोखिमों के बारे में जानते हैं, तो आप अपने आप को सिंड्रोम की कई जटिलताओं से बचा सकते हैं, जो कई स्वास्थ्य समस्याएं ला सकती हैं।

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स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एलर्जी एटियलजि का एक तीव्र बुलस जिल्द की सूजन है। रोग एपिडर्मल नेक्रोलिसिस पर आधारित है, जो एक रोग प्रक्रिया है जिसमें एपिडर्मल कोशिकाएं मर जाती हैं और डर्मिस से अलग हो जाती हैं. रोग एक गंभीर पाठ्यक्रम, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, मूत्रजननांगी पथ और आंखों के कंजाक्तिवा की विशेषता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले बन जाते हैं, जो रोगियों को बोलने और खाने से रोकते हैं, जिससे गंभीर दर्द होता है और अत्यधिक लार आती है। पुरुलेंट नेत्रश्लेष्मलाशोथ पलकों की सूजन और खटास के साथ विकसित होता है, दर्दनाक और मुश्किल पेशाब के साथ मूत्रमार्गशोथ।

रोग की तीव्र शुरुआत और तेजी से विकास होता है।रोगियों में, तापमान में तेजी से वृद्धि होती है, गले, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होने लगता है, स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, नशा के लक्षण और शरीर में कमजोरी दिखाई देती है। बड़े फफोले में एक गोल आकार, चमकदार लाल रंग, सियानोटिक और धँसा केंद्र, सीरस या रक्तस्रावी सामग्री होती है। समय के साथ, वे खुलते हैं और रक्तस्रावी क्षरण बनाते हैं जो एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं और एक बड़े रक्तस्राव और दर्दनाक घाव में बदल जाते हैं। यह दरार, एक भूरे-सफेद फिल्म या खूनी परत से ढका हुआ है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक प्रणालीगत एलर्जी रोग है जो एरिथेमा के रूप में होता है। त्वचा के घाव हमेशा कम से कम दो आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली की सूजन के साथ होते हैं। अमेरिका के बाल रोग विशेषज्ञों के सम्मान में पैथोलॉजी को अपना आधिकारिक नाम मिला, जिन्होंने सबसे पहले इसके लक्षणों और विकास के तंत्र का वर्णन किया। यह रोग मुख्य रूप से 20-40 वर्ष की आयु के पुरुषों को प्रभावित करता है। 40 साल के बाद पैथोलॉजी का खतरा बढ़ जाता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, सिंड्रोम छह महीने से कम उम्र के बच्चों में होता है। सिंड्रोम की विशेषता मौसमी है - चरम घटना सर्दियों और शुरुआती वसंत में होती है। इम्युनोडेफिशिएंसी और ऑन्कोपैथोलॉजी वाले लोगों को बीमार होने का सबसे अधिक खतरा होता है। गंभीर सह-रुग्णता वाले वृद्ध लोगों के लिए इस रोग को सहन करना कठिन होता है। उनका सिंड्रोम आमतौर पर व्यापक त्वचा घावों के साथ आगे बढ़ता है और प्रतिकूल रूप से समाप्त होता है।

सबसे अधिक बार, स्टीवंस-जोन्स सिंड्रोम रोगाणुरोधी लेने के जवाब में होता है।एक सिद्धांत है जिसके अनुसार रोग की प्रवृत्ति विरासत में मिली है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले रोगियों का निदान एक व्यापक परीक्षा है, जिसमें मानक तरीके शामिल हैं - रोगी का साक्षात्कार और जांच, साथ ही विशिष्ट प्रक्रियाएं - इम्युनोग्राम, एलर्जी परीक्षण, त्वचा बायोप्सी, कोगुलोग्राम। सहायक निदान विधियां हैं: रेडियोग्राफी, आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, रक्त और मूत्र की जैव रसायन। इस बेहद खतरनाक बीमारी का समय पर निदान आपको अप्रिय परिणामों और गंभीर जटिलताओं से बचने की अनुमति देता है। पैथोलॉजी उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन, ग्लुकोकोर्तिकोइद और एंटीबायोटिक थेरेपी शामिल हैं। इस बीमारी का इलाज मुश्किल है, खासकर बाद के चरणों में। पैथोलॉजी की जटिलताएं हैं: निमोनिया, दस्त, गुर्दे की शिथिलता। 10% रोगियों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम मृत्यु में समाप्त होता है।

एटियलजि

पैथोलॉजी तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया पर आधारित है, जो शरीर में एलर्जेन पदार्थों की शुरूआत के जवाब में विकसित होती है।

रोग की शुरुआत को भड़काने वाले कारक:

• दाद वायरस, साइटोमेगालोवायरस, एडेनोवायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस;
• रोगजनक बैक्टीरिया - तपेदिक और डिप्थीरिया माइकोबैक्टीरिया, गोनोकोकी, ब्रुसेला, माइकोप्लाज्मा, यर्सिनिया, साल्मोनेला;
• कवक - कैंडिडिआसिस, डर्माटोफाइटिस, केराटोमाइकोसिस;
• दवाएं - एंटीबायोटिक्स, एनएसएआईडी, न्यूरोप्रोटेक्टर्स, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, स्थानीय एनेस्थेटिक्स, एंटीपीलेप्टिक और शामक दवाएं, टीके;
• प्राणघातक सूजन।

अज्ञातहेतुक रूप एक अज्ञात एटियलजि के साथ एक बीमारी है।

लक्षण

रोग तीव्र रूप से शुरू होता है, लक्षण तेजी से विकसित होते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलताओं:

• रक्तमेह,
• फेफड़ों और छोटे ब्रोन्किओल्स की सूजन,
• आंतों की सूजन,
• गुर्दे की शिथिलता,
• मूत्रमार्ग सख्त,
• अन्नप्रणाली का संकुचन
• अंधापन,
• विषाक्त हेपेटाइटिस,
• पूति,
• कैशेक्सिया।

ऊपर सूचीबद्ध जटिलताओं के कारण 10% रोगियों की मृत्यु होती है।

निदान

त्वचा विशेषज्ञ रोग के निदान में लगे हुए हैं: वे विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों का अध्ययन करते हैं और रोगी की जांच करते हैं। एटियलॉजिकल कारक निर्धारित करने के लिए, रोगी का साक्षात्कार करना आवश्यक है। रोग का निदान करते समय, एनामेनेस्टिक और एलर्जी संबंधी डेटा, साथ ही एक नैदानिक ​​​​परीक्षा के परिणामों को ध्यान में रखा जाता है। एक त्वचा बायोप्सी और बाद में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा प्रस्तावित निदान की पुष्टि या खंडन करने में मदद करेगी।

1. नाड़ी, दबाव, शरीर के तापमान, लिम्फ नोड्स और पेट के तालमेल का मापन।
2. सामान्य रक्त परीक्षण में - सूजन के लक्षण: एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और बढ़ा हुआ ईएसआर। न्यूट्रोपेनिया एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।
3. कोगुलोग्राम में - रक्त जमावट प्रणाली की शिथिलता के संकेत।
4. रक्त और मूत्र की जैव रसायन। विशेषज्ञ KOS संकेतकों पर विशेष ध्यान देते हैं।
5. एक सामान्य मूत्र परीक्षण प्रतिदिन लिया जाता है जब तक कि स्थिति स्थिर न हो जाए।
6. इम्युनोग्राम - कक्षा ई इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि, प्रतिरक्षा परिसरों को परिचालित करना, एक तारीफ।
7. एलर्जी परीक्षण।
8. त्वचा का ऊतक विज्ञान - एपिडर्मिस की सभी परतों का परिगलन, इसकी टुकड़ी, डर्मिस की मामूली भड़काऊ घुसपैठ।
9. संकेतों के अनुसार बकपोसेव के लिए थूक और कटाव का स्त्राव लिया जाता है।
10. वाद्य निदान विधियां - फेफड़ों का एक्स-रे, पैल्विक अंगों की टोमोग्राफी और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को प्रणालीगत वास्कुलिटिस, लिएल सिंड्रोम, सच्चे या सौम्य पेम्फिगस, स्केल्ड स्किन सिंड्रोम से अलग किया जाता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, तेजी से विकसित होने के विपरीत, संवेदनशील श्लेष्म झिल्ली, असुरक्षित त्वचा और महत्वपूर्ण आंतरिक अंगों को अधिक गंभीर रूप से प्रभावित करता है।

इलाज

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले मरीजों को चिकित्सा देखभाल के लिए जले या गहन चिकित्सा इकाई में अस्पताल में भर्ती होना चाहिए। सबसे पहले, आपको तुरंत ऐसी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए जो इस सिंड्रोम को भड़का सकती हैं, खासकर अगर उनका उपयोग पिछले 3-5 दिनों में शुरू किया गया हो। यह उन दवाओं पर लागू होता है जो महत्वपूर्ण नहीं हैं।

पैथोलॉजी का उपचार मुख्य रूप से खोए हुए द्रव को फिर से भरने के उद्देश्य से है। ऐसा करने के लिए, क्यूबिटल नस में एक कैथेटर डाला जाता है और इन्फ्यूजन थेरेपी शुरू की जाती है। कोलाइडल और क्रिस्टलॉयड विलयनों को अंतःशिरा में डाला जाता है। मौखिक पुनर्जलीकरण संभव है। स्वरयंत्र के श्लेष्म झिल्ली की गंभीर सूजन और सांस की तकलीफ के साथ, रोगी को वेंटिलेटर में स्थानांतरित कर दिया जाता है। स्थिर स्थिरीकरण प्राप्त करने के बाद, रोगी को अस्पताल भेजा जाता है। वहां उसे जटिल चिकित्सा और हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित किया जाता है। इसमें केवल तरल और शुद्ध भोजन करना, खूब पानी पीना शामिल है।
हाइपोएलर्जेनिक पोषण में मछली, कॉफी, खट्टे फल, चॉकलेट, शहद के आहार से बहिष्कार शामिल है। गंभीर रोगियों को पैरेंट्रल न्यूट्रिशन निर्धारित किया जाता है।

रोग के उपचार में विषहरण, विरोधी भड़काऊ और पुनर्योजी उपाय शामिल हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए ड्रग थेरेपी:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "बीटामेथासोन", "डेक्सामेथासोन",
• पानी-इलेक्ट्रोलाइट समाधान, 5% ग्लूकोज समाधान, हेमोडेज़, रक्त प्लाज्मा, प्रोटीन समाधान,
• व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स
• एंटीहिस्टामाइन - डिमेड्रोल, सुप्रास्टिन, तवेगिल,
• एनएसएआईडी।

सामान्य स्थिति में सुधार होने तक रोगियों को दवाएं दी जाती हैं। फिर डॉक्टर खुराक कम कर देते हैं। और पूरी तरह ठीक होने के बाद दवा बंद कर दी जाती है।

स्थानीय उपचार में स्थानीय एनेस्थेटिक्स का उपयोग होता है - "लिडोकेन", एंटीसेप्टिक्स - "फुरसिलिन", "क्लोरामाइन", हाइड्रोजन पेरोक्साइड, पोटेशियम परमैंगनेट, प्रोटियोलिटिक एंजाइम "ट्रिप्सिन", पुनर्जनन की तैयारी - गुलाब या समुद्री हिरन का सींग का तेल। मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम निर्धारित किया जाता है - एक्रिडर्म, एडवेंटन, संयुक्त मलहम - ट्रिडर्म, बेलोजेंट। कटाव और घावों का इलाज एनिलिन रंगों से किया जाता है: मेथिलीन नीला, फ्यूकोरिन, शानदार हरा।

नेत्रश्लेष्मलाशोथ के साथ, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता होती है। हर दो घंटे में, योजना के अनुसार कृत्रिम आंसू की तैयारी, जीवाणुरोधी और एंटीसेप्टिक आंखों की बूंदों को आंखों में टपकाया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव की अनुपस्थिति में, डेक्सामेथासोन आई ड्रॉप, ओफ्टागेल आई जेल, प्रेडनिसोलोन के साथ आंखों का मरहम, साथ ही एरिथ्रोमाइसिन या टेट्रासाइक्लिन मरहम निर्धारित किया जाता है। मौखिक गुहा और मूत्रमार्ग के म्यूकोसा का भी एंटीसेप्टिक्स और कीटाणुनाशक के साथ इलाज किया जाता है। "क्लोरहेक्सिडिन", "मिरामिस्टिन", "क्लोट्रिमेज़ोल" के साथ दिन में कई बार कुल्ला करना आवश्यक है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त शोधन और विषहरण के तरीकों का अक्सर उपयोग किया जाता है। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के लिए, प्लाज्मा निस्पंदन, प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्शन का उपयोग किया जाता है।

पैथोलॉजी का पूर्वानुमान नेक्रोसिस की व्यापकता पर निर्भर करता है। यह प्रतिकूल हो जाता है यदि घाव का एक बड़ा क्षेत्र है, तरल पदार्थ का एक महत्वपूर्ण नुकसान और एसिड-बेस बैलेंस के स्पष्ट विकार हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का पूर्वानुमान निम्नलिखित मामलों में खराब है:

• 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगी,
• पैथोलॉजी का तेजी से विकास,
• तचीकार्डिया 120 बीट प्रति मिनट से अधिक,
• एपिडर्मल नेक्रोसिस 10% से अधिक,
• रक्त में ग्लूकोज का स्तर 14 mmol / l से अधिक होता है।

पर्याप्त और समय पर उपचार रोगियों की पूर्ण वसूली में योगदान देता है। जटिलताओं की अनुपस्थिति में, रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी हैरोगियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी गिरावट आई है। समय पर और व्यापक निदान, पर्याप्त और जटिल चिकित्सा खतरनाक जटिलताओं और गंभीर परिणामों के विकास से बच सकती है।

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के बारे में

वीडियो: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम पर व्याख्यान

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम गंभीर प्रणालीगत विलंबित-प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं (इम्यूनोकोम्पलेक्स) को संदर्भित करता है और एरिथेमा मल्टीफॉर्म के पाठ्यक्रम का एक गंभीर रूप है ( ), जिसमें, त्वचा के घावों के साथ, कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली के घावों को नोट किया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के कारणों को चार श्रेणियों में बांटा गया है।

• दवाइयाँ। दवा की चिकित्सीय खुराक की शुरूआत के जवाब में एक तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया होती है। सबसे आम कारण-महत्वपूर्ण दवाएं: एंटीबायोटिक्स (विशेष रूप से पेनिसिलिन) - 55% तक, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - 25% तक, सल्फोनामाइड्स - 10% तक, विटामिन और अन्य दवाएं जो चयापचय को प्रभावित करती हैं - 8 तक %, स्थानीय एनेस्थेटिक्स - 6% तक, दवाओं के अन्य समूह (एंटीपीलेप्टिक ड्रग्स (कार्बामाज़ेपिन), बार्बिटुरेट्स, टीके और हेरोइन) - 18% तक।
• संक्रमण फैलाने वाला। एक संक्रामक-एलर्जी रूप वायरस (दाद, एड्स, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, आदि), माइकोप्लाज्मा, रिकेट्सिया, विभिन्न जीवाणु रोगजनकों (समूह ए बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, डिप्थीरिया, माइकोबैक्टीरिया, आदि), कवक और प्रोटोजोअल के संबंध में प्रतिष्ठित है। संक्रमण।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• इडियोपैथिक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान 25-50% मामलों में किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर 20-40 साल की उम्र में होता है, हालांकि, तीन महीने के बच्चों में इसके विकास के मामलों का भी वर्णन किया गया है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। एक नियम के रूप में (85% मामलों में), रोग ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है। प्रोड्रोमल फ्लू जैसी अवधि 1 से 14 दिनों तक रहती है और इसमें बुखार, सामान्य कमजोरी, खांसी, गले में खराश, सिरदर्द और जोड़ों का दर्द होता है। कभी-कभी उल्टी और दस्त भी होते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान तेजी से विकसित होता है, आमतौर पर 4-6 दिनों के बाद, कहीं भी स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन अग्र-भुजाओं, पैरों, हाथों और पैरों के पिछले हिस्से, चेहरे, जननांगों और श्लेष्मा झिल्ली की एक्सटेंसर सतहों पर सममित चकत्ते होते हैं। अधिक विशेषता। एडेमेटस, स्पष्ट रूप से सीमांकित, एक गोल आकार के चपटे गुलाबी-लाल पपल्स, कई मिलीमीटर से 2-5 सेमी के व्यास के साथ, दो ज़ोन वाले दिखाई देते हैं: एक आंतरिक (भूरा-नीला रंग, कभी-कभी केंद्र में एक मूत्राशय से भरा होता है) सीरस या रक्तस्रावी सामग्री) और एक बाहरी (लाल रंग का)। डिफ्यूज़ एरिथेमा, फफोले, पीले-भूरे रंग के लेप से ढके इरोसिव क्षेत्र होंठ, गाल और तालू पर दिखाई देते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर बड़े फफोले खुलने के बाद, लगातार रक्तस्राव दर्दनाक फॉसी बनता है, जबकि होंठ और मसूड़े सूजे हुए, दर्दनाक हो जाते हैं, रक्तस्रावी क्रस्ट के साथ (चित्र 2, 3)। दाने के साथ जलन और खुजली होती है। जननांग प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली के कटाव वाले घावों को पुरुषों में मूत्रमार्ग की सख्ती, मूत्राशय से रक्तस्राव और महिलाओं में vulvovaginitis द्वारा जटिल किया जा सकता है। आंखों की क्षति के साथ, ब्लेफेरोकोनजिक्टिवाइटिस और इरिडोसाइक्लाइटिस मनाया जाता है, जिससे दृष्टि की हानि हो सकती है। शायद ही कभी ब्रोंकियोलाइटिस, कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस विकसित होता है। सामान्य लक्षणों में बुखार, सिरदर्द और जोड़ों में दर्द शामिल हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम में संभावित रूप से प्रतिकूल कारकों में शामिल हैं: 40 वर्ष से अधिक आयु, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, 120 बीपीएम से अधिक की हृदय गति (एचआर) के साथ टैचीकार्डिया, 10% से अधिक के एपिडर्मल घाव का प्रारंभिक क्षेत्र, 14 mmol / l से अधिक का हाइपरग्लेसेमिया।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में मृत्यु दर 3-15% है। आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली की हार के साथ, अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस, मूत्र पथ का संकुचन बन सकता है। माध्यमिक गंभीर केराटाइटिस के कारण अंधापन 3-10% रोगियों में दर्ज किया गया है।

एरिथेमा मल्टीफॉर्म, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और लिएल सिंड्रोम के बीच विभेदक निदान किया जाना चाहिए ( ) यह याद रखना चाहिए कि इसी तरह के त्वचा के घाव प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस, आदि) में हो सकते हैं।

निदान

एनामनेसिस लेते समय, रोगी को निम्नलिखित प्रश्न पूछने चाहिए:

• क्या उसे पहले एलर्जी हुई है? उनके कारण क्या हुआ? वे कैसे दिखाई दिए?
• इस बार एलर्जी की प्रतिक्रिया के विकास से पहले क्या हुआ?
• एक दिन पहले रोगी ने कौन सी दवाएं लीं?
• क्या चकत्ते श्वसन संक्रमण (बुखार, सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, गले में खराश, खांसी, जोड़ों का दर्द) के लक्षणों से पहले थे?
• रोगी ने स्वयं क्या उपाय किए और वे कितने प्रभावी थे?

मेडिकल रिकॉर्ड में दवा एलर्जी की उपस्थिति दर्ज करना अनिवार्य है।

प्रारंभिक परीक्षा के दौरान, त्वचा में परिवर्तन और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली की उपस्थिति पर ध्यान दिया जाता है, चकत्ते की प्रकृति, स्थानीयकरण का उल्लेख किया जाता है, त्वचा के घावों का प्रतिशत, फफोले की उपस्थिति, एपिडर्मल नेक्रोसिस का संकेत दिया जाता है; स्ट्रिडोर, डिस्पेनिया, घरघराहट, सांस की तकलीफ या एपनिया; हाइपोटेंशन या सामान्य रक्तचाप (बीपी) में तेज कमी; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण (मतली, पेट दर्द, दस्त); निगलने, पेशाब करते समय दर्द; चेतना का परिवर्तन।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में हृदय गति, रक्तचाप, शरीर का तापमान, लिम्फ नोड्स का तालमेल और उदर गुहा का माप शामिल है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

• एक विस्तृत पूर्ण रक्त गणना प्रतिदिन - जब तक कि स्थिति स्थिर न हो जाए।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ग्लूकोज, यूरिया, क्रिएटिनिन, कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी), एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी), सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), फाइब्रिनोजेन, एसिड-बेस स्टेट (एकेएचएस)।
• कोगुलोग्राम।
• यूरिनलिसिस प्रतिदिन - जब तक स्थिति स्थिर न हो जाए।
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से फसल, थूक, मल की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा - संकेतों के अनुसार।

त्वचा पर चकत्ते और श्लेष्म झिल्ली के घावों को सत्यापित करने के लिए, त्वचा विशेषज्ञ के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है। यदि अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत हैं, तो अन्य संकीर्ण विशेषज्ञों (ओटोलरींगोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, आदि) से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

पूर्व-अस्पताल चरण में आपातकालीन देखभाल

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के साथ, आपातकालीन चिकित्सा की मुख्य दिशा द्रव हानि का प्रतिस्थापन है, जैसा कि जले हुए रोगियों में होता है (भले ही परीक्षा के समय रोगी की स्थिति स्थिर हो)। परिधीय शिरा कैथीटेराइजेशन किया जाता है और द्रव आधान शुरू होता है (कोलाइडल और खारा समाधान 1-2 एल), यदि संभव हो तो, मौखिक पुनर्जलीकरण।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का अंतःशिरा जेट प्रशासन लागू करें (अंतःशिरा प्रेडनिसोलोन 60-150 मिलीग्राम के संदर्भ में)। हालांकि, प्रणालीगत हार्मोन की नियुक्ति की प्रभावशीलता संदिग्ध है। तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया की शुरुआत से प्रारंभिक अवस्था में उच्च खुराक में पल्स थेरेपी का उपयोग करना उचित माना जाता है, क्योंकि उनकी नियोजित नियुक्ति से सेप्टिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है और इससे मौतों की संख्या में वृद्धि हो सकती है।

कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन (एएलवी), श्वासनली के विकास के मामले में ट्रेकियोटॉमी और गहन देखभाल इकाई में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने के लिए तत्परता होनी चाहिए।

रोगी चिकित्सा के सिद्धांत

मुख्य उपायों का उद्देश्य हाइपोवोल्मिया को ठीक करना, गैर-विशिष्ट विषहरण का संचालन करना, जटिलताओं के विकास को रोकना, मुख्य रूप से संक्रमण, और एलर्जेन के बार-बार संपर्क को समाप्त करना भी है।

स्वास्थ्य कारणों से रोगी के लिए आवश्यक दवाओं को छोड़कर, सभी दवाओं को रद्द करना आवश्यक है।

नियुक्त:

एक हाइपोएलर्जेनिक के रूप में, एडी एडो के अनुसार एक सामान्य गैर-विशिष्ट हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित है। इसमें निम्नलिखित उत्पादों के आहार से बहिष्करण शामिल है: खट्टे फल (संतरा, कीनू, नींबू, अंगूर, आदि); नट्स (मूंगफली, हेज़लनट्स, बादाम, आदि); मछली और मछली उत्पाद (ताजा और नमकीन मछली, मछली शोरबा, डिब्बाबंद मछली, कैवियार, आदि); मुर्गी का मांस (हंस, बत्तख, टर्की, चिकन, आदि) और उससे उत्पाद; चॉकलेट और चॉकलेट उत्पाद; कॉफ़ी; स्मोक्ड उत्पाद; सिरका, सरसों, मेयोनेज़ और अन्य मसाले; सहिजन, मूली, मूली; टमाटर, बैंगन; मशरूम; अंडे; ताजा दूध; स्ट्रॉबेरी, तरबूज, अनानास; मीठी लोई; शहद; मादक पेय।

आप उपयोग कर सकते हैं:

• दुबला बीफ़ मांस, उबला हुआ;
• सूप: अनाज, सब्जी:

  एक माध्यमिक गोमांस शोरबा पर;

  मक्खन, जैतून, सूरजमुखी के साथ शाकाहारी;

• उबले आलू;
• अनाज: एक प्रकार का अनाज, दलिया, चावल;
• डेयरी उत्पाद एक दिवसीय (पनीर, केफिर, दही दूध);
• ताजा खीरे, अजमोद, डिल;
• पके हुए सेब, तरबूज;
• चीनी;
• सेब, आलूबुखारा, करंट, चेरी, सूखे मेवे से बने कॉम्पोट;
• सफेद दुबली रोटी।

आहार में लगभग 2800 किलो कैलोरी (15 ग्राम प्रोटीन, 200 ग्राम कार्बोहाइड्रेट, 150 ग्राम वसा) शामिल हैं।

संभावित जटिलताएं:

• नेत्र संबंधी - कॉर्नियल क्षरण, पूर्वकाल यूवाइटिस, गंभीर केराटाइटिस, अंधापन।
• गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल - कोलाइटिस, प्रोक्टाइटिस, अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस।
• मूत्रजननांगी - ट्यूबलर नेक्रोसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, मूत्राशय से रक्तस्राव, पुरुषों में मूत्रमार्ग का सख्त होना, महिलाओं में vulvovaginitis और योनि स्टेनोसिस।
• पल्मोनरी - ब्रोंकियोलाइटिस और श्वसन विफलता।
• त्वचा - निशान और कॉस्मेटिक दोष जो उपचार के दौरान और एक माध्यमिक संक्रमण को जोड़ने के दौरान उत्पन्न हुए हैं।

विशिष्ट गलतियाँ:

रोग की शुरुआत में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक का उपयोग और रोगी की स्थिति के स्थिरीकरण के बाद लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी;

संक्रामक जटिलताओं की अनुपस्थिति में जीवाणुरोधी दवाओं के रोगनिरोधी नुस्खे।

हम एक बार फिर जोर देते हैं कि पेनिसिलिन की तैयारी स्पष्ट रूप से contraindicated है और विटामिन (समूह बी, एस्कॉर्बिक एसिड, आदि) की नियुक्ति को contraindicated है, क्योंकि वे मजबूत एलर्जी हैं।

कैल्शियम की तैयारी (कैल्शियम ग्लूकोनेट, कैल्शियम क्लोराइड) का उपयोग रोगजनक रूप से अनुचित है और रोग के आगे के पाठ्यक्रम को अप्रत्याशित रूप से प्रभावित कर सकता है।

रोगी को लगातार याद दिलाया जाता है कि डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाओं का ही सेवन करना चाहिए। रोगी को दवा असहिष्णुता पर एक ज्ञापन दिया जाता है, जिसे एलर्जी या नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी के परामर्श के लिए संदर्भित किया जाता है, और एलर्जी स्कूल में प्रशिक्षण की सिफारिश की जाती है। रोगी को आपातकालीन सहायता का सही उपयोग, एलर्जेन के साथ बार-बार संपर्क के मामले में इंजेक्शन तकनीक और गंभीर तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रियाओं (एनाफिलेक्टिक शॉक) की घटना को सिखाया जाता है। घरेलू प्राथमिक चिकित्सा किट में, आपके पास पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन, सीरिंज, सुई और एंटीहिस्टामाइन के लिए एड्रेनालाईन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) होना चाहिए।

दवा एलर्जी के विकास की रोकथाम में निम्नलिखित नियमों का अनुपालन शामिल है।

• औषधीय इतिहास का सावधानीपूर्वक संग्रह और विश्लेषण किया जाना चाहिए।
• आउट पेशेंट और / या इनपेशेंट कार्ड के शीर्षक पृष्ठ में उस दवा का संकेत होना चाहिए जो एलर्जी, प्रतिक्रिया, उसके प्रकार और प्रतिक्रिया की तारीख का कारण बनी।
• आप एक दवा (और इसे युक्त संयुक्त तैयारी) नहीं लिख सकते हैं, जो पहले एलर्जी की प्रतिक्रिया का कारण बना।
• क्रॉस-एलर्जी की संभावना को देखते हुए, आपको एक ही रासायनिक समूह से संबंधित एक एलर्जेन दवा के साथ एक दवा नहीं लिखनी चाहिए।
• एक ही समय में कई दवाएं लिखने से बचें।
• दवा के प्रशासन की विधि के निर्देशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है।
• रोगी की उम्र, शरीर के वजन और सहवर्ती विकृति को ध्यान में रखते हुए दवाओं की खुराक निर्धारित करें।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग, हेपेटोबिलरी सिस्टम और चयापचय के रोगों से पीड़ित रोगियों को हिस्टामाइन मुक्ति गुणों (पैरासिटामोल, वैल्प्रोमाइड, वैल्प्रोइक एसिड, फेनोथियाज़िन एंटीसाइकोटिक्स, पाइराज़ोलोन ड्रग्स, गोल्ड सॉल्ट की तैयारी, आदि) के साथ दवाओं को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
• यदि एक आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, तो दांतों की निकासी, ड्रग एलर्जी के इतिहास वाले व्यक्तियों को रेडियोपैक पदार्थों का प्रशासन और यदि मौजूदा प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की प्रकृति को स्पष्ट करना असंभव है, तो हस्तक्षेप किया जाना चाहिए: हस्तक्षेप से 1 घंटे पहले - खारा और एंटीहिस्टामाइन में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (4-8 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन या प्रेडनिसोलोन) का अंतःशिरा ड्रिप।

इस प्रकार, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए प्रारंभिक निदान, रोगी के अस्पताल में भर्ती, सावधानीपूर्वक देखभाल और अवलोकन, और तर्कसंगत दवा चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

साहित्य

ए एल वर्टकिन, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
ए. वी. डैडीकिना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
NNPOS MP, MGMSU, TsPK और PPS NizhGMA, मॉस्को, निज़नी नोवगोरोड