Polycythemia veran oireet ja ennuste elämään erytremialla. Polysytemia - oireet, syyt ja hoito Polycythemia vera vaihe

Verisairautta, johon liittyy lisääntynyt punasolujen määrä, kutsutaan polysytemiaksi. Syistä riippuen patologia jaetaan todelliseen (ensisijaiseen) ja toissijaiseen.

Todellisen polysytemian tutkittu esiintyvyys antaa meille mahdollisuuden määrittää vaarallisin keski- ja vanhusten ryhmä, useammin he ovat miehiä. Joka vuosi rekisteröidään 4-5 ensitapausta miljoonaa väestöä kohden.

Vastasyntyneillä polysytemiaa voi esiintyä toissijaisesti vasteena kudosten happihypoksialle.

Taudin lajikkeet

Taudin tyypit eroavat kulun vakavuudesta ja pääyhteydestä hematopoieettisten elinten vauriomekanismiin.

• Todellinen polysytemia on aina ilmentymä kasvainmaisesta solujen lisääntymisestä, jotka ovat normaaleiden punasolujen esiasteita.
• Toissijainen polysytemia muodostuu erilaisten sairauksien vaikutuksesta, jotka aiheuttavat veren "sakenemista".

Se voi olla:

• dehydraatiotekijä (nesteen menetys toistuvasta ja runsaasta oksentelusta kolerassa, myrkytys, ripuli, suuri palopinta);
• hypoksia (hapenpuute), jonka aiheuttaa vuorikiipeily, kuumuus, liiallinen hikoilu ja kuume.

Toissijainen tila on toisen sairauden, kuten salmonelloosin tai punataudin, kliininen ilmentymä. Samaan aikaan punasolujen kokonaismassa potilaiden veressä pysyy normaalina.

Kuumassa ilmastossa henkilö menettää paljon nestettä hien kautta, juomisen puuttuessa esiintyy polysytemiaa.

Plasmafraktion lasku johtaa suhteelliseen siirtymiseen kohti lisääntynyttä viskositeettia. Tämän patologian hoitoon liittyy aina nesteen kompensointi kehossa. Tämä johtaa erytrosyyttien ja plasman suhteen täydelliseen palautumiseen.

Polysytemian kehittymismekanismit

Kuivuminen ja kudosten hapenpuute pakottavat ihmiskehon kompensoimaan hemoglobiinin tuotantoa punasolujen (happimolekyylejä kuljettavien solujen) lisäsynteesin vuoksi. Samaan aikaan luuytimen tuottamilla punasoluilla on oikea muoto, tilavuus ja kaikki toiminnot.

Toisin kuin tämä prosessi, polycythemia veraan liittyy kantasolujen mutaatio punaisessa luuytimessä. Syntetisoidut solut kuuluvat erytrosyyttien esiasteisiin, eivät vastaa kokoa eivätkä elimistö tarvitse niitä suuria määriä.

Kasvaimen kasvun yhteys kahteen solupopulaatioon on todistettu:

• ensimmäinen kehittyy itsenäisesti (autonomisesti) viallisista kantasoluista geneettisen mutaation vuoksi;
• toinen riippuu erytropoietiinin, munuaisten tuottaman hormonin, vaikutuksesta, joka ei ainoastaan ​​ohjaa punasolujen tuotantoa vaan myös niiden oikeaa vaiheittaista erilaistumista.

Erytropoietiinin aktivoitumismekanismin "käynnistäminen" selittää sekundaarisen polysytemian kiinnittymisen kasvainprosessiin.

Valtava määrä tarpeettomia verisoluja johtaa sen paksuuntumiseen ja provosoi lisääntynyttä tromboosia. Kertyminen pernaan, jolla ei ole aikaa tuhota muodostuneita elementtejä, johtaa sen massan kasvuun, kapselin venymiseen.

Tärkeimmät syyt ja riskitekijät

Geneettisiä perinnöllisiä mutaatioita pidetään primaarisen polysytemian pääasiallisena syynä. Geenit, jotka vastaavat punasolujen synteesistä ja ovat erityisen herkkiä erytropoietiinille, on löydetty. Tällaista patologiaa pidetään perheellisenä, koska se löytyy sukulaisista.
Yksi geneettisten muutosten vaihtoehdoista on geenien patologia, kun ne alkavat vangita enemmän happimolekyylejä, mutta eivät anna sitä kudoksille.

Polysytemia kehittyy toissijaisesti pitkäaikaisten kroonisten sairauksien seurauksena, jotka stimuloivat kohonnutta erytropoietiinitasoa. Nämä sisältävät:

• krooniset hengityselinten sairaudet, joiden läpinäkyvyys on heikentynyt (obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, astma, emfyseema);
• kohonnut paine keuhkovaltimossa, jossa on sydänvikoja, tromboembolia;
• sydämen vajaatoiminta iskemian seurauksena, vikojen dekompensaatio, rytmihäiriön seuraukset;
• munuaisiskemia aduktiivisten verisuonten ateroskleroosissa, kudosten kystinen rappeuma.

Onkologisissa sairauksissa on löydetty erilaisia ​​pahanlaatuisia kasvaimia, jotka aktivoivat erytropoietiinin tuotantoa:

• maksasyöpä;
• munuaissolusyöpä;
• kohdun kasvain;
• lisämunuaisen kasvain.

Polysytemia tupakoitsijoilla tapahtuu, kun hengitetyn ilman happi korvataan hiilioksideilla ja muilla myrkyllisillä aineilla.

Riskitekijöitä voivat olla:

• stressaavat tilanteet;
• pitkäaikainen oleskelu korkeilla vuorilla;
• ammattimainen kosketus hiilimonoksidin kanssa työskennellessäsi ilman suojanaamioita autotallissa, hiilikaivoksissa, galvanoinnissa.

Kliiniset ilmentymät

Polysytemian oireet ilmaantuvat taudin toisessa vaiheessa. Ensimmäiset merkit voidaan havaita vain laboratoriotutkimuksella. Ne ovat usein piilossa taustalla olevan sairauden takana.

• Potilaat valittavat toistuvista päänsäryistä, huimauksesta, "raskauden" tunteesta päässä.
• Ihon kutina alkaa vähitellen ja muuttuu kipeäksi. Se johtuu histamiinin kaltaisten aineiden lisääntyneestä vapautumisesta syöttösoluista. Tyypillisesti lisääntynyt kutina suihkussa tai kylvyssä, pesun aikana.
• Muutos ihon värissä - potilaiden kasvot ovat punaiset, turvonneet, kädet muuttuvat violetiksi sinertävällä sävyllä.
• Sormissa esiintyy kipua koskettaessa esineitä.
• Merkittävä systolisen verenpaineen nousu (jopa 200 mm Hg ja enemmän) on ominaista.
• Pernan laajentumisen yhteydessä vasemmassa hypokondriumissa ilmenee kipua. Maksa myös reagoi, tutkimuksessa havaitaan ulkoneva reuna.
• Kipu luissa (reidet, kylkiluita pitkin).
• Väsymys, taipumus akuutteihin infektioihin.
• Viimeisessä vaiheessa ilmaantuu verenvuodon merkkejä: mustelmia kehossa, verenvuotoa nenästä, ikenistä.

Yksi oireista on kasvojen punoitus ja injektoitu kovakalvo

Sairaus voidaan havaita havaitsemalla lisääntynyt veritulpan muodostuminen ja aivohalvausklinikka, akuutti sydänkohtaus, embolian ilmentymät suoliliepeen verisuonissa (vatsakipu).

Virtausvaiheet

Todelliselle muodolle on ominaista 3 taudin kulun vaihetta:

• taudin puhkeaminen tai pituus - kliinisten oireiden mukaan voidaan havaita vain muuttuneet laboratorioparametrit (erytrosytoosi, kohonnut hemoglobiini ja hematokriitti), potilas ei valita;
• toinen - kaikki oireet ilmaantuvat, hematopoieesihäiriöiden tyypilliset merkit;
• kolmas tai viimeinen - anemia johtuu luuytimen ehtymisestä, sisäisestä ja ulkoisesta verenvuodosta, pernan ja maksan voimakkaasta kasvusta ja aivojen verenvuodon ilmenemismuodoista lisätään toisen jakson oireisiin.

Polysytemian hoito perustuu oireyhtymään, riippuen taudin tunnistetusta ajanjaksosta.

Patologian kehittyminen lapsilla

Lapsuudessa polysytemiaa esiintyy useimmiten vastasyntyneillä (vastasyntyneiden muoto). Se paljastuu vauvan elämän kahden ensimmäisen viikon aikana. Sen syy on lapsen kehon reaktio kohdussa siirtyneeseen hapenpuutteeseen, joka johtuu istukan heikentyneestä ravinnosta.

Kaksoset ovat erityisen alttiita geneettisille muutoksille. Vauvan ihon syanoosin mukaan hänellä epäillään sydänvikoja, hengitysmekanismin häiriötä, johon liittyy lisääntynyt punasolujen taso. Hemoglobiini nousee 20 kertaa.

Vastasyntyneiden taudin etenemisvaiheet ovat samat kuin aikuisilla. Vauva ei salli koskettaa ihoa arkuuden ja kutinan vuoksi. Lapsilla muut veriverut kärsivät paljon nopeammin: trombosytoosi, leukosytoosi ilmestyy.

Vauvan paino ei nouse, uupumus pahentaa yleistä tilaa. Viimeisessä vaiheessa immuunisolujen tuotanto pysähtyy. Lapsi voi kuolla mihin tahansa infektioon.

Diagnostiikka

Taudin diagnoosi perustuu laboratorioverikokeeseen:

1. Kun lasketaan punasolujen lukumäärä, niiden lukumäärä löytyy 6,5 - 7,5 x 10 12 litrassa. Polysytemian indikaattori on ylimääräinen kokonaispaino miehillä 36, naisilla 32 ml / painokilo.
2. Samaan aikaan on leukosytoosia, trombosytoosia ensimmäisissä vaiheissa.
3. Näytteestä laboratorioassistentti näkee suuren määrän punasolujen esiasteita (metamyelosyyttejä).
4. Biokemiallisista testeistä kiinnitä huomiota alkalisen fosfataasin aktiivisuuden kasvuun.

Nykyaikaiset laitteet mahdollistavat nopean ja objektiivisen diagnoosin

Luuydinanalyysi antaa lopullisen diagnoosin.

Hoito

Hoito-ohjelmassa on tärkeää käsitellä polysytemian taustalla olevaa syytä. Jos sekundaarimuutoksia voidaan kompensoida, rajoittaa, niin primaaristen kasvainsolujen kasvun hoito on erittäin vaikeaa.

Hoito-ohjelman rajoituksia ei tarvita, jos tromboottisia komplikaatioita ei ole esiintynyt.

Ruokavaliossa on tarpeen tarjota huomattava määrä nestettä ja rajoittaa tuotteita, jotka tehostavat hemoglobiinin synteesiä, jotka sisältävät paljon rautaa. Näitä ovat: kananliha, naudanliha, kalkkuna, maksa missä tahansa muodossa, kala, vilja - tattari ja hirssi, kananmunat. Rasvaisia ​​liemiä ei näytetä. Maitotuotteita suositellaan.

Käytetään lääkkeitä, jotka estävät luuytimen toimintaa (hydroksikarbamidi, hydroksiurea). Sytostaatteja ovat Mielosan, Myelobromol.

Verenvuoto mahdollistaa lyhyen ajan hidastaa punasolumassan patologista vaikutusta

Hematokriitin lasku verinäytteen aikana jopa 46 % on hyväksyttävää. Ennen ensimmäistä toimenpidettä tutkitaan veren hyytymisparametreja, määrätään Aspiriinia, Curantilia estämään verihiutaleiden tarttumisen riski. Reopoliglyukinin ja Hepariinin tiputus on mahdollista.

Kerran näytteenottotilavuus on enintään 500 ml (samanaikaisen sydämen vajaatoiminnan kanssa - 300). Toimenpiteet suoritetaan kurssilla joka toinen päivä.

Sytofereesi - veren puhdistus erityisillä suodattimilla. Voit säilyttää osan punasoluista ja palauttaa potilaalle oman plasmansa.

Terapiaa kansanmenetelmin

Todellisen polysytemian kansanlääkkeiden hoito on erittäin ongelmallista, koska tällaista menetelmää ei ole vielä löydetty. Siksi lääkärit suosittelevat, että potilaat pidättäytyvät käyttämästä parantajien neuvoja.

Niistä suosituimpia ovat karpaloiden ja makean apilan yrttien keitteet. Niistä valmistetaan lääketeetä ja juodaan päivän aikana.

Ennuste

Taudin perusmuodon ennuste on erittäin epäsuotuisa: ilman hoitoa potilaat elävät kaksi vuotta, ei enempää. Kuolema johtuu tromboosista tai verenvuodosta, johon liittyy aivovaurio.

Verenlasku ja muut nykyaikaiset hoitomenetelmät ovat mahdollistaneet potilaiden iän pidentämisen 15 vuodella tai enemmän.

Verikokeissa yllättäen havaittuja muutoksia ei kannata heti pelätä. Lisätutkimus sulkee ensin pois mahdollisuuden väärin valmistautumiseen analyysiin (stressin, yövuoron, aterian jälkeen). Tämä voi vaikuttaa tuloksiin merkittävästi. Jos diagnoosi varmistuu, vain nopea hoidon aloittaminen antaa tarvittavan avun.

Polysytemia on krooninen sairaus, jossa punasolujen (punasolujen) määrä veressä lisääntyy. Myös tämän patologian yhteydessä 70 prosentilla potilaista verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä muuttuu ylöspäin.

Taudin esiintyvyys ei ole korkea - miljoonaa asukasta kohden todetaan vuosittain enintään viisi tapausta. Useimmiten polysytemia kehittyy keski-ikäisillä ja vanhuksilla. Tilastojen mukaan miehet kärsivät tästä patologiasta viisi kertaa useammin kuin naiset. Tänään tarkastelemme yksityiskohtaisemmin sellaista tilaa kuin polysytemia, patologian oireet ja hoito kuvataan alla.

Syitä taudin kehittymiseen

Polysytemia ei ole pahanlaatuinen sairaus. Toistaiseksi taudin tarkat syyt eivät ole tiedossa. Uskotaan, että patologian kehittyminen johtuu erityisen entsyymin mutaatiosta luuytimessä. Geenimuutokset johtavat kaikkien verisolujen ja erityisesti punasolujen liialliseen jakautumiseen ja kasvuun.

Taudin luokitus

On olemassa kaksi sairausryhmää:

Todellinen polysytemia tai Wakezin tauti, joka puolestaan ​​​​jaetaan primaariseen (eli toimii itsenäisenä sairautena) ja sekundaariseen (sekundaarinen polysytemia kehittyy kroonisten keuhkosairauksien, kasvainten, hydronefroosin, korkeuteen kiipeämisen vuoksi).

Suhteellinen polysytemia (stressi tai väärä) - tässä tilassa punasolujen taso pysyy normaalialueella.

Polysytemia: taudin oireet

Hyvin usein sairaus on oireeton. Joskus aivan eri syistä tehdyn tutkimuksen tuloksena polysytemia vera voidaan havaita vahingossa. Oireet, joihin kannattaa kiinnittää huomiota, on lueteltu alla.

Safeenin suonten laajeneminen

Kun polysytemia iholla, useimmiten kaulassa, ilmaantuu laajentuneita suonen suonet. Tällaisella patologialla ihosta tulee punertava-kirsikkasävy, mikä on erityisen havaittavissa avoimilla kehon alueilla - kaulassa, käsissä, kasvoissa. Huulten ja kielen limakalvolla on sinertävän punainen väri, silmänvalkuaiset näyttävät olevan täynnä verta.

Tällaisia ​​muutoksia aiheuttaa punasoluja sisältävän veren ylivuoto kaikissa pinnallisissa verisuonissa ja sen reologisten ominaisuuksien (liikkumisnopeuden) hidastuminen, minkä seurauksena suurin osa hemoglobiinista (punainen pigmentti) siirtyy pelkistettyyn muotoon. (eli käy läpi kemiallisia muutoksia) ja muuttaa väriä.

Ihon kutina

Lähes puolet polysytemiapotilaista kehittää voimakasta kutinaa, etenkin lämpimän kylvyn jälkeen. Tämä ilmiö toimii erityisenä merkkinä todellisesta polysytemiasta. Kutina johtuu aktiivisten aineiden, erityisesti histamiinin, vapautumisesta vereen, joka pystyy laajentamaan ihon kapillaareja, mikä johtaa lisääntyneeseen verenkiertoon niissä ja erityisten tuntemusten ilmaantumiseen.

erytromelalagia

Tälle ilmiölle on ominaista lyhytaikainen voimakas kipu sormenpäiden alueella. Se provosoi niiden verihiutaleiden määrän lisääntymistä käden pienissä verisuonissa, minkä seurauksena muodostuu lukuisia mikrotrombeja, jotka tukkivat arterioleja ja estävät veren virtauksen sormien kudoksiin. Tämän tilan ulkoisia merkkejä ovat punoitus ja sinilevien täplien esiintyminen iholla. Tätä tarkoitusta varten on suositeltavaa ottaa aspiriinia.

Splenomegalia (pernan suureneminen)

Pernan lisäksi maksa voi myös muuttua, tai pikemminkin sen koko. Nämä elimet osallistuvat suoraan verisolujen muodostumiseen ja tuhoutumiseen. Jälkimmäisen pitoisuuden lisääntyminen johtaa maksan ja pernan koon kasvuun.

ja vatsa

Tällainen vakava kirurginen patologia kehittyy ruoansulatuskanavan limakalvon pienten verisuonten tromboosin seurauksena. Akuutin seurauksena on elimen seinämän osan nekroosi (nekroosi) ja haavavaurion muodostuminen sen tilalle. Lisäksi mahalaukun vastustuskyky helikobakteerille (gastriittia ja haavaumia aiheuttava mikro-organismi) heikkenee.

Trombit suurissa suonissa

Alaraajojen suonet ovat alttiimpia tällaiselle patologialle. verisuonen seinämästä ne voivat sydämen ohittaen päästä keuhkoverenkiertoon (keuhkoihin) ja provosoida PE (keuhkoembolia) - elämän kanssa yhteensopimaton tila.

Vuotavat ikenet

Huolimatta siitä, että ääreisveren verihiutaleiden määrä muuttuu ja sen hyytymiskyky lisääntyy, polysytemiassa voi esiintyä ienverenvuotoa.

Kihti

Virtsahapon tason noustessa sen suolat kerääntyvät erilaisiin niveliin ja aiheuttavat terävän kipuoireyhtymän.

• Kipu raajoissa. Tämä oire aiheuttaa jalkojen valtimoiden vaurioita, niiden kapenemista ja seurauksena verenkierron heikkenemistä. Tätä patologiaa kutsutaan "hävyttäväksi endarteriitiksi".
• Kipu litteissä luissa. Luuytimen (verisolujen kehityspaikka) lisääntynyt aktiivisuus aiheuttaa litteiden luiden herkkyyden mekaaniselle rasitukselle.

Kehon yleisen kunnon heikkeneminen

Sairauden, kuten polysytemia, oireet voivat olla samankaltaisia ​​​​kuin muiden patologioiden (esimerkiksi anemia) merkit: päänsärky, jatkuva väsymys, tinnitus, huimaus, hanhennahka silmien edessä, hengenahdistus, veren viskositeetin nousu aktivoi verisuonten kompensoivan vasteen Tämän seurauksena verenpaine kohoaa. Tämän patologian yhteydessä havaitaan usein komplikaatioita sydämen vajaatoiminnan ja mikrokardioskleroosin muodossa (sydämen lihaskudoksen korvaaminen sidekudoksella, joka täyttää vian, mutta ei suorita tarvittavia toimintoja).

Diagnostiikka

Polysytemia havaitaan yleisen verikokeen tuloksista, jotka paljastavat:

lisääntynyt punasolujen määrä 6,5:stä 7,5,10^12/l:aan;

kohonnut hemoglobiinitaso - jopa 240 g / l;

erytrosyyttien (RBC) kokonaistilavuus ylittää 52 %.

Koska punasolujen määrää ei voida laskea yllä olevien arvojen mittausten perusteella, käytetään mittaamiseen radionuklididiagnostiikkaa. Jos punasolujen massa ylittää 36 ml / kg miehillä ja 32 ml / kg naisilla, tämä osoittaa luotettavasti Wakezin taudin olemassaolon.

Polysytemialla punasolujen morfologia säilyy, eli ne eivät muuta normaalia muotoaan ja kokoaan. Kuitenkin anemian kehittyessä lisääntyneen verenvuodon tai toistuvan verenvuodon seurauksena havaitaan mikrosytoosia (punasolujen väheneminen).

Polysytemia: hoito

Verenlaskulla on hyvä terapeuttinen vaikutus. On suositeltavaa poistaa 200-300 ml verta viikoittain, kunnes TBE-taso laskee haluttuun arvoon. Jos verenlaskulle on vasta-aiheita, on mahdollista palauttaa punasolujen prosenttiosuus laimentamalla verta lisäämällä siihen nestemäistä osaa (suurmolekyyliset liuokset annetaan suonensisäisesti).

On syytä muistaa, että verenvuoto johtaa melko usein raudanpuuteanemian kehittymiseen, jossa on vastaavia oireita ja verihiutaleiden määrä lisääntyy.

Tällaisen sairauden, kuten todellisen polysytemia, hoitoon kuuluu tietyn ruokavalion noudattaminen. Liha- ja kalatuotteiden kulutusta suositellaan rajoittamaan, sillä ne sisältävät runsaasti proteiinia, joka stimuloi aktiivisesti verta muodostavien elinten toimintaa. Myös rasvaisia ​​ruokia kannattaa välttää. Kolesteroli edistää ateroskleroosin kehittymistä, jonka seurauksena syntyy verihyytymiä, joita muodostuu jo suuria määriä polysytemiasta kärsivillä ihmisillä.

Lisäksi, jos polysytemia diagnosoidaan, hoitoon voi sisältyä kemoterapia. Käytä sitä lisääntyneen trombosytoosin ja voimakkaan kutinan kanssa. Yleensä tämä on "sytoreduktiivinen aine" (lääke "Hydroksikarbamidi").

Viime aikoihin asti radioaktiivisten isotooppien (yleensä fosfori-32) injektioita käytettiin luuytimen tukahduttamiseen. Nykyään tällaisesta hoidosta luovutaan yhä enemmän leukeemisten muutosten suuren nopeuden vuoksi.

Hoitoon sisältyy myös interferonin injektio, sekundaarisen trombosytoosin hoidossa käytetään lääkettä "Anagrelide".

Tämän patologian kanssa se suoritetaan erittäin harvoin, koska polysytemia on sairaus, joka ei ole kuolemaan johtava, edellyttäen tietysti riittävää hoitoa ja jatkuvaa seurantaa.

Polysytemia vastasyntyneillä

Polysytemia on patologia, jonka oireet löytyvät vastasyntyneistä. Tämä sairaus on vauvan kehon reaktio siirtyneeseen hypoksiaan, joka voi provosoitua Vauvan keho alkaa syntetisoida suurta määrää punaisia ​​verisoluja hypoksian korjaamiseksi.

Hengitystaudin lisäksi vastasyntyneille voi kehittyä myös todellinen polysytemia. Erityisesti kaksoset ovat vaarassa.

Vastasyntyneen polysytemia kehittyy ensimmäisten elinviikkojen aikana, sen ensimmäiset ilmentymät ovat hematokriitin nousu (jopa 60%) ja hemoglobiinitason merkittävä nousu.

Vastasyntyneen polysytemialla on useita vaiheita: alkuvaihe, proliferaation ja ehtymisen vaihe. Kuvataanpa niitä lyhyesti.

Taudin alkuvaiheessa ei käytännössä ole kliinisiä oireita. Lapsen polysytemia on tässä vaiheessa mahdollista tunnistaa vain tutkimalla perifeerisen veren parametreja: hematokriittiä, hemoglobiinia ja punasoluja.

Proliferaatiovaiheessa kehittyy maksan ja pernan lisääntyminen. Havaitaan runsaasti ilmiöitä: iho saa tyypillisen "paljon punaisen" sävyn, lapsi osoittaa ahdistusta koskettaessaan ihoa. Pletorista oireyhtymää täydentää tromboosi. Analyyseissa on muutos punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttisiirtymien määrässä. Kaikkien verisolujen indikaattorit voivat myös lisääntyä, tätä ilmiötä kutsutaan "panmyeloosiksi".

Uupumusvaiheelle on ominaista merkittävä painonpudotus, voimattomuus ja uupumus.

Vastasyntyneelle tällaiset kliiniset muutokset ovat erittäin vakavia ja voivat aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia ja myöhemmin kuoleman. Polysytemia voi aiheuttaa toimintahäiriön tietyntyyppisten valkosolujen tuotannossa, jotka ovat vastuussa kehon immuunijärjestelmästä. Tämän seurauksena vauva saa vakavia bakteeri-infektioita, jotka lopulta johtavat kuolemaan.

Luettuasi tämän artikkelin opit lisää sellaisesta patologiasta kuin polysytemia. Olemme huomioineet oireet ja hoidon mahdollisimman tarkasti. Toivomme, että annetuista tiedoista on sinulle hyötyä. Pidä huolta itsestäsi ja ole terve!

Hematologit tietävät, että tätä tautia on vaikea hoitaa ja sillä on vaarallisia komplikaatioita. Polysytemialle on ominaista muutokset veren koostumuksessa, jotka vaikuttavat potilaan terveyteen. Miten patologia kehittyy, mitkä ovat oireet? Tutustu diagnostisiin menetelmiin, hoitomenetelmiin, lääkkeisiin, potilaan elämänennusteisiin.

Mikä on polysytemia

Miehet ovat alttiimpia taudille kuin naiset, keski-ikäiset sairastuvat todennäköisemmin. Polysytemia on autosomaalinen resessiivinen patologia, jossa eri syistä punasolujen eli verisolujen määrä lisääntyy veressä. Sairaudella on muita nimiä - erytrosytoosi, monivuoto, Wakezin tauti, erytremia, sen ICD-10-koodi on D45. Taudille on ominaista:

• splenomegalia - pernan koon merkittävä kasvu;
• lisääntynyt veren viskositeetti;
• merkittävä leukosyyttien, verihiutaleiden tuotanto;
• verenkierron (CBV) lisääntyminen.

Polysytemia kuuluu kroonisten leukemioiden ryhmään ja sitä pidetään harvinaisena leukemian muotona. Todellinen erytremia (polycythemia vera) on jaettu tyyppeihin:

• Ensisijainen - pahanlaatuinen sairaus, jonka etenevä muoto liittyy luuytimen solukomponenttien hyperplasiaan - myeloproliferaatio. Patologia vaikuttaa erytroblastiseen alkioon, mikä lisää punasolujen määrää.
• Toissijainen polysytemia on kompensoiva reaktio tupakoinnin, alppikiipeilyn, lisämunuaisen kasvaimien ja keuhkojen patologian aiheuttamaan hypoksiaan.

Wakezin tauti on vaarallinen komplikaatioineen. Korkean viskositeetin vuoksi verenkierto perifeerisissä verisuonissa häiriintyy. Virtsahappoa erittyy suuria määriä. Kaikki tämä on täynnä:

• verenvuoto;
• tromboosi;
• kudosten hapen nälkä;
• verenvuodot;
• hyperemia;
• verenvuoto;
• troofiset haavat;
• munuaiskoliikki;
• haavaumat ruoansulatuskanavassa;
• munuaiskiviä;
• splenomegalia;
• kihti;
• myelofibroosi;
• raudanpuuteanemia;
• sydäninfarkti;
• aivohalvaus
• tappava lopputulos.

Sairauksien tyypit

Wakezin tauti jaetaan kehitystekijöistä riippuen tyyppeihin. Jokaisella on omat oireensa ja hoitovaihtoehtonsa. Lääkärit erottavat:

• todellinen polysytemia, joka johtuu kasvainsubstraatin ilmestymisestä punaiseen luuytimeen, mikä johtaa punasolujen tuotannon lisääntymiseen;
• sekundaarinen erytremia - sen syy on hapen nälkä, patologiset prosessit, jotka tapahtuvat potilaan kehossa ja aiheuttavat kompensoivan reaktion.

Ensisijainen

Taudille on ominaista kasvainperä. Primaarinen polysytemia on myeloproliferatiivinen verisyöpä, joka syntyy, kun luuytimessä olevat pluripotentit kantasolut vaurioituvat. Kun sairaus ilmenee potilaan kehossa:

• lisää verisolujen tuotantoa säätelevän erytropoietiinin aktiivisuutta;
• erytrosyyttien, leukosyyttien, verihiutaleiden määrä kasvaa;
• tapahtuu mutatoituneiden aivosolujen synteesi;
• muodostuu infektoituneiden kudosten lisääntyminen;
• on kompensoiva reaktio hypoksiaan - punasolujen määrä lisääntyy edelleen.

Tämäntyyppisellä patologialla on vaikea vaikuttaa mutatoituihin soluihin, joilla on korkea kyky jakautua. Ilmenee tromboottisia, verenvuotoisia vaurioita. Wakezin taudilla on kehitysominaisuuksia:

• muutoksia tapahtuu maksassa, pernassa;
• kudokset ovat täynnä viskoosia verta, jotka ovat alttiita verihyytymien muodostumiselle;
• kehittyy runsas oireyhtymä - ihon kirsikanpunainen väri;
• esiintyy voimakasta kutinaa;
• kohonnut verenpaine (BP);
• kehittyy hypoksia.

Todellinen polysytemia on vaarallinen sen pahanlaatuiselle kehitykselle ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Tälle patologiamuodolle ovat ominaisia ​​seuraavat vaiheet:

• Alkuperäinen - kestää noin viisi vuotta, on oireeton, pernan koko ei muutu. BCC kasvoi hieman.
• Laajennettu vaihe - kesto jopa 20 vuotta. Sille on ominaista lisääntynyt punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien pitoisuus. Siinä on kaksi alavaihetta - ilman muutoksia pernassa ja myelooisen metaplasian kanssa.

Taudin viimeiselle vaiheelle - posterytremialle (anemialle) - on ominaista komplikaatiot:

• sekundaarinen myelofibroosi;
• leukopenia;
• trombosytopenia;
• maksan, pernan myelooinen muutos;
• sappikivitauti, virtsakivitauti;
• ohimenevät iskeemiset kohtaukset;
• anemia - luuytimen ehtymisen seuraus;
• keuhkoveritulppa;
• sydäninfarkti;
• nefroskleroosi;
• leukemia akuutissa, kroonisessa muodossa;
• verenvuotoa aivoissa.

Toissijainen polysytemia (suhteellinen)

Tämän Wakezin taudin muodon aiheuttavat ulkoiset ja sisäiset tekijät. Sekundaarisen polysytemian kehittyessä viskoosi veri, jonka tilavuudet ovat lisääntyneet, täyttää suonet ja provosoi verihyytymien muodostumista. Kudosten hapen nälässä kehittyy kompensaatioprosessi:

• munuaiset alkavat tuottaa intensiivisesti erytropoietiinihormonia;
• erytrosyyttien aktiivinen synteesi luuytimessä käynnistyy.

Toissijainen polysytemia esiintyy kahdessa muodossa. Jokaisella niistä on ominaisuuksia. Seuraavat lajikkeet erotetaan:

• stressaava - johtuu epäterveellisistä elämäntavoista, pitkittyneestä ylijännitteestä, hermoromahduksista, epäsuotuisista työoloista;
• vääriä, joissa punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden kokonaismäärä analyyseissä on normaalialueella, ESR:n kasvu aiheuttaa plasman tilavuuden pienenemisen.

Syitä

Taudin kehittymiseen vaikuttavat tekijät riippuvat taudin muodosta. Primaarinen polysytemia tapahtuu punaisen luuytimen kasvaimen seurauksena. Todellisen erytrosytoosin ennalta määrätyt syyt ovat:

• geneettiset epäonnistumiset kehossa - tyrosiinikinaasientsyymin mutaatio, kun aminohappo valiini korvataan fenyylialaniinilla;
• perinnöllinen taipumus;
• luuytimen syöpäkasvaimet;
• hapenpuute - hypoksia.

Toissijainen erytrosytoosin muoto johtuu ulkoisista syistä. Samanaikaiset sairaudet ovat yhtä tärkeässä roolissa kehityksessä. Provoivia tekijöitä ovat:

• ilmasto-olosuhteet;
• asuu ylämailla;
• sydämen vajaatoiminta;
• sisäelinten syöpäkasvaimet;
• keuhkoverenpainetauti;
• myrkyllisten aineiden vaikutus;
• kehon ylikuormitus;
• röntgensäteily;
• riittämätön hapen saanti munuaisiin;
• infektiot, jotka aiheuttavat kehon myrkytyksen;
• tupakointi;
• huono ekologia;
• genetiikan piirteet – eurooppalaiset sairastuvat todennäköisemmin.

Wakezin taudin toissijainen muoto johtuu synnynnäisistä syistä - erytropoietiinin autonominen tuotanto, hemoglobiinin korkea affiniteetti happea kohtaan. On myös hankittuja tekijöitä taudin kehittymiselle:

• valtimon hypoksemia;
• munuaispatologia - kystiset leesiot, kasvaimet, hydronefroosi, munuaisvaltimoiden ahtauma;
• keuhkoputkisyöpä;
• lisämunuaisen kasvaimet;
• pikkuaivojen hemangioblastooma;
• hepatiitti;
• maksakirroosi;
• tuberkuloosi.

Wakezin taudin oireet

Punasolujen määrän ja veritilavuuden lisääntymisen aiheuttama sairaus erottuu tyypillisistä oireista. Niillä on omat ominaisuutensa Wakezin taudin vaiheesta riippuen. Patologian yleisiä oireita havaitaan:

• huimaus;
• heikkonäköinen;
• Coopermanin oire - limakalvojen ja ihon sinertävä sävy;
• angina-kohtaukset;
• ala- ja yläraajojen sormien punoitus, johon liittyy kipu, polttaminen;
• eri lokalisaatioiden tromboosi;
• voimakas ihon kutina, jota pahentaa kosketus veden kanssa.

Patologian edetessä potilaalle kehittyy eri paikallisia kipuoireyhtymiä. On hermoston häiriöitä. Sairaudelle ovat ominaisia:

• heikkous;
• väsymys;
• lämpötilan nousu;
• pernan laajentuminen;
• melu korvissa;
• hengenahdistus;
• tajunnan menetyksen tunne;
• monipuolinen oireyhtymä - ihon viininpunainen väri;
• päänsärkyä;
• oksentaa;
• verenpaineen nousu;
• kipu käsissä kosketuksesta;
• raajojen kylmyys;
• silmien punoitus;
• unettomuus;
• kipu hypokondriumissa, luissa;
• keuhkoveritulppa.

alkuvaiheessa

Tautia on vaikea diagnosoida jo kehityksen alussa. Oireet ovat lieviä, flunssan tai vanhusten sairauden kaltaisia, ikää vastaavat. Patologia havaitaan sattumalta kokeiden aikana. Erytrosytoosin alkuvaiheen oireet ovat:

• huimaus;
• näöntarkkuuden heikkeneminen;
• päänsäryn hyökkäykset;
• unettomuus;
• melu korvissa;
• kipeät sormet kosketuksesta;
• kylmät raajat;
• iskeeminen kipu;
• limapintojen punoitus, iho.

Laajentunut (erytreeminen)

Taudin kehittymiselle on ominaista voimakkaiden veren korkean viskositeetin merkkien ilmaantuminen. Pansytoosi havaitaan - analyysien komponenttien lukumäärän lisääntyminen - punasolut, leukosyytit, verihiutaleet. Edistyneelle vaiheelle on ominaista:

• ihon punoitus purppuraisiin sävyihin;
• telangiektasia - tarkat verenvuodot;
• akuutit kipukohtaukset;
• kutina, jota pahentaa kosketus veden kanssa.

Taudin tässä vaiheessa havaitaan merkkejä raudan puutteesta - kynsien kerrostuminen, kuiva iho. Tyypillinen oire on maksan, pernan koon voimakas kasvu. Potilailla on:

• ruoansulatushäiriöt;
• hengityshäiriö;
• hypertensio;
• kipu nivelissä;
• hemorraginen oireyhtymä;
• mikrotromboosi;
• mahahaavat, pohjukaissuolihaavat;
• verenvuoto;
• cardialgia - kipu vasemmassa rinnassa;
• migreeni.

Edistyneessä erytrosytoosin vaiheessa potilaat valittavat ruokahaluttomuudesta. Tutkimukset paljastavat kiviä sappirakossa. Sairaus on erilainen

• lisääntynyt verenvuoto pienistä leikkauksista;
• rytmihäiriö, sydämen johtuminen;
• turvotus;
• kihdin merkit;
• kipu sydämessä;
• mikrosytoosit;
• virtsakivitaudin oireet;
• muutokset maussa, hajussa;
• mustelmat iholla;
• troofiset haavat;
• munuaiskoliikki.

aneeminen vaihe

Tässä kehitysvaiheessa tauti siirtyy terminaalivaiheeseen. Keholla ei ole tarpeeksi hemoglobiinia toimiakseen kunnolla. Potilaalla on:

• maksan merkittävä nousu;
• splenomegalian eteneminen;
• pernan kudosten tiivistyminen;
• laitteistotutkimuksella - luuytimessä tapahtuvat muutokset;
• syvien laskimoiden, sepelvaltimoiden ja aivovaltimoiden verisuonitukos.

Aneemisessa vaiheessa leukemian kehittyminen on vaara potilaan hengelle. Tälle Wakezin taudin vaiheelle on ominaista aplastisen raudanpuuteanemian esiintyminen, jonka syynä on hematopoieettisten solujen siirtyminen luuytimestä sidekudoksella. Tässä tapauksessa havaitaan oireita:

• yleinen heikkous;
• pyörtyminen;
• ilman puutteen tunne.

Tässä vaiheessa potilas kuolee nopeasti, jos sitä ei hoideta. Tromboottiset, hemorragiset komplikaatiot johtavat siihen:

• aivohalvauksen iskeeminen muoto;
• keuhkovaltimoiden tromboembolia;
• sydäninfarkti;
• spontaani verenvuoto - maha-suolikanava, ruokatorven suonet;
• kardioskleroosi;
• hypertensio;
• sydämen vajaatoiminta.

Taudin oireet vastasyntyneillä

Jos sikiö on kärsinyt hypoksiasta sikiön kehityksen aikana, sen keho alkaa vasteena lisätä punasolujen tuotantoa. Provoitava tekijä erytrosytoosin ilmaantumisessa imeväisille on synnynnäinen sydänsairaus, keuhkojen patologia. Sairaus johtaa seuraaviin seurauksiin:

• luuytimen skleroosin muodostuminen;
• vastasyntyneen immuunijärjestelmästä vastaavien leukosyyttien tuotannon rikkominen;
• kuolemaan johtavien infektioiden kehittyminen.

Alkuvaiheessa sairaus havaitaan testituloksilla - hemoglobiinin taso, hematokriitti, punasolut. Patologian edetessä havaitaan voimakkaita oireita jo toisella viikolla syntymän jälkeen:

• vauva itkee kosketuksesta;
• iho muuttuu punaiseksi;
• maksan koko, perna kasvaa;
• tromboosi ilmestyy;
• kehon paino laskee;
• analyysit paljastivat erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden lisääntyneen määrän.

Polysytemian diagnoosi

Potilaan kommunikointi hematologin kanssa alkaa keskustelulla, ulkoisella tutkimuksella ja anamneesilla. Lääkäri selvittää perinnöllisyyden, taudin kulun piirteet, kivun esiintymisen, toistuvan verenvuodon, tromboosin merkit. Vastaanoton aikana potilaalla diagnosoidaan polysyteeminen oireyhtymä:

• violetti-punainen poskipuna;
• suun, nenän limakalvojen voimakas väritys;
• kitalaen syanoottinen (syanoottinen) väri;
• sormien muodon muutos;
• punaiset silmät;
• tunnustelu määräytyy pernan, maksan koon kasvusta.

Diagnoosin seuraava vaihe on laboratoriotutkimus. Indikaattorit, jotka osoittavat taudin kehittymisen:

• erytrosyyttien kokonaismassan lisääntyminen veressä;
• verihiutaleiden, leukosyyttien määrän lisääntyminen;
• merkittävä alkalisen fosfataasin taso;
• suuri määrä B12-vitamiinia veren seerumissa;
• lisääntynyt erytropoietiini polysytemian sekundaarisessa muodossa;
• tilanteen heikkeneminen (veren happisaturaatio) - alle 92%;
• ESR:n lasku;
• hemoglobiinin nousu 240 g / l.

Patologian erotusdiagnoosissa käytetään erityisiä tutkimuksia ja analyyseja. Urologia, kardiologia, gastroenterologia kuullaan. Lääkäri määrää:

• biokemiallinen verikoe - määrittää virtsahapon, alkalisen fosfataasin tason;
• radiologinen tutkimus - paljastaa verenkierron punasolujen lisääntymisen;
• rintalastan punktio - näytteenotto rintalastan luuytimen sytologista analyysiä varten;
• trepanobiopsia - suoliluun kudosten histologia, joka paljastaa kolmikasvuisen hyperplasian;
• molekyyligeneettinen analyysi.

Laboratoriotutkimus

Polysytemiasairauden vahvistavat hematologiset muutokset veriarvoissa. On parametreja, jotka kuvaavat patologian kehittymistä. Laboratoriotiedot, jotka osoittavat polysytemiaa:

Laitteiston diagnostiikka

Laboratoriokokeiden suorittamisen jälkeen hematologit määräävät lisäkokeita. Aineenvaihduntahäiriöiden, trombohemorragisten häiriöiden kehittymisriskin arvioimiseksi käytetään laitteistodiagnostiikkaa. Potilaalle tehdään tutkimus taudin kulun ominaisuuksista riippuen. Potilaalle, jolla on polysytemia, annetaan:

• Ultraääni pernan, munuaiset;
• sydämen tutkimus - kaikukardiografia.

Laitteistodiagnostiikan menetelmät auttavat arvioimaan verisuonten tilaa, tunnistamaan verenvuodon, haavaumien esiintymisen. Nimitetty:

• fibrogastroduodenoskopia (FGDS) - instrumentaalinen tutkimus mahan, pohjukaissuolen limakalvoista;
• kaulan, pään ja raajojen suonten ultraääni-dopplerografia (USDG);
• sisäelinten tietokonetomografia.

Polysytemian hoito

Ennen kuin jatkat terapeuttisia toimenpiteitä, on tarpeen selvittää sairauden tyyppi ja sen syyt - hoito-ohjelma riippuu tästä. Hematologien haaste on:

• primaarisessa polysytemiassa estämään kasvaimen aktiivisuutta vaikuttamalla luuytimessä olevaan kasvaimeen;
• toissijaisessa muodossa - tunnistaa patologian aiheuttanut sairaus ja poistaa se.

Polysytemian hoitoon kuuluu kuntoutus- ja ehkäisysuunnitelman laatiminen tietylle potilaalle. Terapia sisältää:

• verenlasku, joka vähentää punasolujen määrää normaaliksi - potilaasta otetaan 500 ml verta kahden päivän välein;
• ylläpitää fyysistä aktiivisuutta;
• erytosytoforeesi - verinäytteen otto laskimosta, jota seuraa suodatus ja palautus potilaalle;
• laihdutus;
• veren ja sen komponenttien siirto;
• kemoterapia leukemian estämiseksi.

Vaikeissa tilanteissa, jotka uhkaavat potilaan elämää, tehdään luuydinsiirto, pernan poisto on pernan poisto. Polysytemian hoidossa kiinnitetään paljon huomiota lääkkeiden käyttöön. Hoito-ohjelma sisältää:

• kortikosteroidihormonit - taudin vakavalla kululla;
• sytostaattiset aineet - Hydroxyurea, Imiphos, jotka vähentävät pahanlaatuisten solujen kasvua;
• verihiutaleiden estoaineet, jotka ohentavat verta - dipyridamoli, aspiriini;
• Interferoni, joka lisää puolustuskykyä, lisää sytostaattien tehokkuutta.

Oireiseen hoitoon kuuluu veren viskositeettia alentavia, tromboosia ja verenvuodon kehittymistä estäviä lääkkeitä. Hematologit määräävät:

• verisuonitukoksen sulkemiseen pois - hepariini;
• vakavalla verenvuodolla - aminokaproiinihappo;
• erytromelalgian tapauksessa - kipu sormenpäissä - ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet - Voltaren, Indometasiini;
• ihon kutina - antihistamiinit - Suprastin, Loratadin;
• taudin tarttuvalla geneesillä - antibiootit;
• hypoksisiin syihin - happihoito.

Verenvuoto tai erytrosytofereesi

Tehokas tapa hoitaa polysytemiaa on flebotomia. Kun verenlasku suoritetaan, kiertävän veren tilavuus pienenee, punasolujen määrä (hematokriitti) vähenee ja ihon kutina poistuu. Prosessin ominaisuudet:

• ennen flebotomiaa potilaalle annetaan hepariinia tai reopoliglyukiinia mikroverenkierron ja verenkierron parantamiseksi;
• ylimäärä poistetaan iilimatoilla tai tehdään viilto, suonen pisto;
• enintään 500 ml verta poistetaan kerralla;
• toimenpide suoritetaan 2-4 päivän välein;
• hemoglobiini laskee 150 g/l:aan;
• hematokriitti säädetään 45 %:iin.

Toinen polysytemian hoitomenetelmä, erytrosytofereesi, on tehokas. Kehonulkoisen verenkorjauksen avulla ylimääräiset punasolut poistetaan potilaan verestä. Tämä parantaa hematopoieesiprosesseja, lisää luuytimen raudan kulutusta. Kaavio sytofereesin suorittamiseksi:

1. Ne luovat noidankehän - potilaan molempien käsien suonet yhdistetään erityisen laitteen kautta.
2. Veri otetaan yhdeltä.P
3. Se johdetaan sentrifugilla, erottimella ja suodattimilla varustetun laitteen läpi, jossa osa punasoluista poistetaan.
4. Puhdistettu plasma palautetaan potilaalle - ruiskutetaan toisen käden laskimoon.

Myelosuppressiivinen hoito sytostaateilla

Vakavissa polysytemiatapauksissa, kun verenlasku ei anna positiivisia tuloksia, lääkärit määräävät lääkkeitä, jotka estävät aivosolujen muodostumista ja lisääntymistä. Hoito sytostaateilla edellyttää jatkuvaa verikokeita hoidon tehokkuuden seuraamiseksi. Käyttöaiheet ovat polysyteemiseen oireyhtymään liittyviä tekijöitä:

• viskeraaliset, verisuonikomplikaatiot;
• ihon kutina;
• splenomegalia;
• trombosytoosi;
• leukosytoosi.

Hematologit määräävät lääkkeitä testien tulosten, taudin kliinisen kuvan perusteella. Sytostaattihoidon vasta-aiheet ovat lasten ikä. Polysytemian hoitoon käytettävät lääkkeet:

• myelobramoli;
• Imiphos;
• syklofosfamidi;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroksiurea;
• syklofosfamidi;
• mitobronitoli;
• Busulfaani.

Valmistelut veren kokonaistilan normalisoimiseksi

Polysytemian hoidon tavoitteet: hematopoieesin normalisointi, johon kuuluu veren nestetilan varmistaminen, sen koagulaatio verenvuodon aikana, verisuonten seinämien palauttaminen. Lääkärit joutuvat vakavaan lääkkeiden valintaan, jotta ne eivät vahingoita potilasta. Määrää lääkkeitä, jotka auttavat pysäyttämään verenvuodon - hemostaattiset lääkkeet:

• koagulantit - trombiini, Vikasol;
• fibrinolyysin estäjät - Kontrykal, Amben;
• verisuonten aggregaatiota stimuloivat aineet - kalsiumkloridi;
• läpäisevyyttä vähentävät lääkkeet - Rutin, Adroxon.

Suuri merkitys polysytemian hoidossa veren kokonaistilan palauttamiseksi on antitromboottisten aineiden käyttö:

• antikoagulantit - Hepariini, Hirudiini, Fenyliini;
• fibrolyytit - Streptoliasis, Fibrinolysiini;
• verihiutaleiden estoaineet: verihiutaleet - Aspiriini (asetyylisalisyylihappo), dipyridamoli, indobrufeeni; erytrosyytit - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

toipumisennuste

Mitä odottaa potilasta, jolla on diagnosoitu polysytemia? Ennusteet riippuvat sairauden tyypistä, oikea-aikaisesta diagnoosista ja hoidosta, syistä ja komplikaatioiden esiintymisestä. Wakezin taudilla sen primäärimuodossa on epäsuotuisa kehitysskenaario. Elinajanodote on jopa kaksi vuotta, mikä liittyy hoidon monimutkaisuuteen, suuriin aivohalvausten, sydänkohtausten ja tromboembolisten seurausten riskiin. Eloonjäämistä voidaan lisätä käyttämällä seuraavia hoitoja:

• pernan paikallinen säteilytys radioaktiivisella fosforilla;
• elinikäiset verenlaskutoimenpiteet;
• kemoterapiaa.

Suotuisampi ennuste polysytemian sekundaarimuodolle, vaikka sairaus voi johtaa nefroskleroosiin, myelofibroosiin, erytrosyanoosiin. Vaikka täydellinen parantuminen on mahdotonta, potilaan elinikää pidennetään merkittäväksi ajaksi - yli 15 vuodeksi - edellyttäen, että:

• hematologin jatkuva seuranta;
• sytostaattinen hoito;
• säännöllinen verenkorjaus;
• kemoterapiassa;
• taudin kehittymistä provosoivien tekijöiden poistaminen;
• taudin aiheuttaneiden patologioiden hoitoon.

Video

Polysytemia on kasvainprosessi, jossa luuytimen soluelementit lisääntyvät (hyperplasia). Suurin osa prosessista on hyvänlaatuista, vaikka tietyissä olosuhteissa siirtyminen pahanlaatuiseen muotoon on mahdollista.

Tämä patologia, jota kutsutaan erytremiaksi, mainitaan erillisenä nosologisena muotona (sairaus). Wakezin tauti-nimeä käytetään myös sen vuonna 1892 kuvaaneen lääkärin mukaan.

Useammin tauti diagnosoidaan vanhemmilla miehillä. Mutta nuorille ja keski-ikäisille naisten ylivalta on tyypillistä. Polysytemia ilmenee eri tavoin, mutta ulkoisten vaikutusten perusteella ihon suonet laajenevat ja ihon väri muuttuu. Muutokset niskassa, kasvoissa ja käsissä näkyvät erityisen selvästi.

Sairaus on vaarallinen, erityisesti tromboosi ja lisääntynyt verenvuoto (esimerkiksi ikenistä).

Polysytemia (erythremia, Wakezin tauti, polycythemia vera) on krooninen neoplastinen myeloproliferatiivinen klooninen sairaus, jossa esiintyy erytroidisten, megakaryosyyttisten, granulosyyttisten myelopoieesiversojen hallitsematonta lisääntymistä ja erytroidiversojen proliferaatiota (panmyeloosin lisääntyminen). hemoglobiinitason nousu, verihiutaleiden ja leukosyyttien korkea pitoisuus (pansytoosi).

Tärkeä! Erytremiassa erytropoieesi ei riipu normaaleista säätelymekanismeista.

Yleisin sairaus esiintyy miehillä keski- ja vanhuksilla, mutta yleensä erytremia on harvinainen sairaus.

Viitteeksi. Todellinen polysytemia on yleisin juutalaisten keskuudessa, ja planeettamme "vastustuskykyisimpiä" sellaiselle taudille ovat negroidirotu ja Japanin asukkaat (poikkeuksena ovat ne, jotka selvisivät atomiiskuista).

Erytremia - syöpä tai ei

Polycythemia vera kuuluu kroonisten leukemioiden ryhmään, jonka kulku voi olla joko hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen. Koska verijärjestelmä vaikuttaa, tätä sairautta ei voida kutsua syöväksi, koska syöpä on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy eri elinten epiteelikudoksista.

Erytremia on kuitenkin erittäin erilainen neoplastinen prosessi, joka vaikuttaa ihmisen hematopoieettiseen järjestelmään.

Wakezin tauti - syyt ja riskitekijät

Todellisen (primaarisen) polysytemian pääsyy on perinnölliset geneettiset mutaatiot, minkä todistaa se tosiasia, että lähes kaikki tätä sairautta sairastavat potilaat ovat JAK2V617F-mutaation tai muiden toiminnallisesti samankaltaisten mutaatioiden kantajia.

Tällaisissa tapauksissa määritetään erityisiä geenejä, jotka ovat vastuussa punasolujen synteesistä ja jotka osoittavat suurta herkkyyttä erytropoietiinille. Tämä ilmiö kirjataan usein sukulaisten keskuuteen ja on perhe.

Toinen vaihtoehto geneettiselle mutaatiolle on, että patologiset geenit alkavat siepata paljon happea luovuttamatta sitä kudoksille.

Toissijainen polysytemia on seurausta patologisista muutoksista kroonisissa pitkäaikaisissa sairauksissa, jotka stimuloivat erytropoietiinin tuotantoa. Näitä sairauksia ja tiloja ovat:

• Keuhkojen emfyseema.
• Bronkiaalinen astma.
• Obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus.
• Sydänvauriot kompensaatio- ja dekompensaatiovaiheessa.
• Minkä tahansa alueen tromboembolia.
• Lisääntynyt paine keuhkovaltimossa.
• Sydämen rytmihäiriöt.
• Sydämen vajaatoiminta.
• Sepelvaltimotauti.
• Munuaisten kystat.
• Munuaisiskemia, joka johtuu munuaisten verisuonten ateroskleroottisista vaurioista.
• Punaisen luuytimen kasvaimet.
• Munuaissolusyöpä.
• Maksasyöpä.
• Kasvainprosessit kohdussa.
• Lisämunuaisten kasvaimet.
• Tupakointi.
• Ionisoiva säteily.
• Altistuminen myrkyllisille ja kemiallisille aineille.
• Jotkut lääkkeet - kloramfenikoli, atsatiopriini, metotreksaatti, syklofosfamidi.

On myös useita geneettisiä sairauksia, jotka lisäävät polysytemiaa. Tällaisilla sairauksilla ei ole mitään tekemistä verijärjestelmän kanssa, mutta geenien epävakaus johtaa siihen, että verisolut tulevat alttiimmiksi erilaisille ulkoisille ja sisäisille vaikutuksille, jotka voivat aiheuttaa erytremiaa. Tällaisia ​​sairauksia ovat:

• Downin oireyhtymä.
• Klinefelterin oireyhtymä.
• Bloomin oireyhtymä.
• Marfanin oireyhtymä.

Polysytemialla johtava ilmentymä on punasolujen määrän lisääntyminen veriplasmassa, mutta tämän prosessin syyt riippuvat suoraan erytremiatyypistä:

• Absoluuttinen tyyppi- tässä tapauksessa punasolujen pitoisuus verenkierrossa lisääntyy niiden lisääntyneen muodostumisen vuoksi. Tämä ilmiö on tyypillinen:
  • Todellinen polysytemia.
  • Polysytemia hypoksian tapauksessa.
  • Keuhkojen tukkeumia.
  • Hypoksia, joka ilmenee munuaisten, lisämunuaisten vaurioiden yhteydessä.
• Suhteellinen tyyppi- samaan aikaan erytrosyyttien tilavuus kasvaa plasman tilavuuden vähenemisen vuoksi. Punasolujen indikaattorit eivät muutu samaan aikaan, mutta punasolujen / plasman suhde muuttuu ja siksi tätä ilmiötä kutsutaan suhteelliseksi. Tämäntyyppinen prosessi johtuu seuraavien sairauksien esiintymisestä:
  • Salmonelloosi.
  • Kolera.
  • Punatauti, samoin kuin muut tartuntataudit, joihin liittyy vaikea oksentelu ja ripuli.
  • Palovammoja.
  • Altistuminen korkeille lämpötiloille, johon liittyy lisääntynyt hikoilu.

Wakezin taudin kehittymisen välittömien syiden lisäksi on olemassa myös riskitekijöitä, jotka voivat tietyissä olosuhteissa laukaista patologisen prosessin:

• Stressitilanteet, pitkäaikainen altistuminen stressille.
• Toiminnot, jotka liittyvät jatkuvaan altistumiseen hiilidioksidille, mikä johtaa muutoksiin veren kaasukoostumuksessa.
• Asunut ylämailla pitkään.

Miten sairaus kehittyy

• V617F-pistemutaatio tapahtuu Jak2-geenissä, mikä johtaa häiriöihin itse geenin rakenteessa.
• Tämän seurauksena tyrosiinikinaasin aktiivisuus lisääntyy merkittävästi, mikä muuttuu myeloidibakteerien kypsien solujen lisääntyneeksi proliferaatioksi. Tässä tapauksessa tapahtuu täydellinen apoptoosin esto (luonnollinen solukuolema).
• Lisäksi patologisten progenitorisolujen lisääntynyt herkkyys erytropoietiinille, jopa sen pienentyneillä pitoisuuksilla, johtaa muodostuneiden alkuaineiden, erityisesti punasolujen, lisääntyneeseen synteesiin. Lisäksi on olemassa myös toinen solutyyppi - erytrosyyttien esiasteet, jotka käyttäytyvät täysin itsenäisesti ja itsenäisesti, niiden jakautuminen ei riipu erytropoietiinista. Tämä populaatio on mutantti ja yksi erytremian tärkeimmistä substraateista.
• Tällaisen reaktion seurauksena esiintyy hematopoieettisten bakteerien hyperplasiaa, jossa ensinnäkin punasolujen sekä verihiutaleiden ja granulosyyttien tuotanto lisääntyy merkittävästi luuytimessä. Samaan aikaan kehittyy absoluuttinen erytrosytoosi, veren reologiset ominaisuudet häiriintyvät.
• Elimet ja kudokset täyttävät verta, jonka viskositeetti kasvaa merkittävästi, mikä johtaa verihyytymien kehittymiseen verisuonten sisällä, muutoksiin maksassa, vaihtelevan vaikeusasteen pernassa (pernan ja maksan myelooinen metaplasia), hypoksiaan ja hypervolemiaan.
• Loppuvaiheessa hematopoieesi on ehtynyt, kehittyy myelofibroosi.

Tärkeä! Epänormaali soluklooni pystyy muuttumaan mihin tahansa verisoluun - erytrosyyteiksi, leukosyyteiksi ja/tai verihiutaleiksi.

Kaikkien patogeneettisten reaktioiden seurauksena syntyy kahden tyyppisiä soluja - esiasteita:

• Normaali.
• Mutantti.

Koska mutanttisolujen muodostumisprosessia ei voida hallita, punasolujen määrä ylittää merkittävästi kehon niiden tarpeet. Tämä johtaa erytropoietiinin synteesin estymiseen munuaisissa, mikä entisestään pahentaa patologista prosessia, koska erytropoietiini menettää vaikutuksensa normaaliin erytropoieesiin, eikä sillä ole vaikutusta kasvainsoluihin.

Lisäksi mutanttisolujen jatkuva kasvu johtaa normaalien solujen syrjäytymiseen, mikä tietyssä vaiheessa johtaa siihen, että kaikki punasolut tuotetaan mutanteista esiastesoluista.

Taudin luokitus

Kuten edellä mainittiin, polysytemian kehittymiseen johtaneista syistä riippuen se jaetaan kahteen tyyppiin:

• Todellinen polysytemia.
• Suhteellinen.

Todellinen erytremia puolestaan ​​voi olla:

• Ensisijainen - tämän prosessin perusta on hematopoieesin myelooisen alkion tappio.
• Toissijainen - tämän lajikkeen perusta - erytropoietiinin aktiivisuuden lisääntyminen.

Sairaus käy läpi kolme kehitysvaihetta:

• Vaihe 1 - oligosymptomaattinen, alkuvaihe, pituus - tänä aikana erytremiasta ei käytännössä ole kliinisiä oireita. Tämä vaihe kestää pitkään, jopa 5 vuotta tai enemmän. Tänä aikana kehittyvät seuraavat prosessit:
  • Keskivaikea hypervolemia.
  • kohtalainen erytrosytoosi.
  • Muutoksia pernan koossa ei havaita.
• Vaihe 2 - levinnyt, erythreminen - tässä vaiheessa kaikki asiaankuuluvat kliiniset oireet ilmenevät. Tämä taudin jakso on jaettu 2 vaiheeseen:
  • IA - ei pernan myeloidista rappeutumista. Erytrosytoosia, trombosytoosia ja joissakin tapauksissa pansytoosia kehittyy. Myelogrammi osoittaa kaikkien hematopoieettisten linjojen hyperplasiaa ja vakavan megakaryosytoosin. Tämä vaihe voi kestää jopa 20 vuotta.
  • IIB - tässä perna on jo aktiivisesti mukana, joka käy läpi myelooisen metaplasian. Vaikea hypervolemia kehittyy, perna ja maksa kasvavat ja pansytoosi kirjataan veriplasmaan.
• Vaihe 3 - terminaalinen, aneeminen, posterytremia - taudin viimeinen vaihe. Se kehittää:
  • Anemia.
  • trombosytopenia.
  • Leukopenia.
  • Maksan, pernan myelooinen muutos.
  • Toissijainen myelofibroosi.
  • On mahdollista rappeutua muihin hemoblastoosiin, paljon vaarallisempiin kuin itse polysytemia.

Tärkeä! Sairauden viimeisessä vaiheessa solut menettävät kykynsä erilaistua, mikä useimmissa tapauksissa johtaa akuutin leukemian kehittymiseen.

Polysytemia. Oireet

• Runsaasti (yleisyyttä) Tämän oireyhtymän tärkeimmät oireet ovat:
  • Punasolujen tilavuuden muutos kiertävässä veressä kasvun suuntaan.
  • Huimauksen, päänsäryn esiintyminen.
  • Näköhäiriö.
  • Kutiavan ihon kehittyminen.
  • Angina pectoris.
  • Sinertävän sävyn ilmaantuminen iholle ja näkyville limakalvoille, jota kutsutaan Coopermanin positiiviseksi oireeksi.
  • Minkä tahansa tason tromboosi.
  • Ylä- ja alaraajojen sormien punoitus, johon liittyy erittäin kivuliaita kohtauksia ja polttava tunne, jota kutsutaan erytromelalgiaksi.
• Myeloproliferatiivinen- johtuu kaikkien kolmen hematopoieettisen verson hyperplasiasta, joilla on:
  • Hikoilu.
  • Ihon kutina.
  • Merkittävä heikkous.
  • Kehon lämpötilan nousu.
  • Puriinin aineenvaihdunnan rikkominen, joka aiheuttaa virtsahappodiateesin, munuaiskivien, kihdin ja kihdin niveltulehduksen esiintymisen.
  • Ekstramedullaarisen hematopoieesin kehittyminen (patologisten verisolujen muodostumisen kohdat eivät enää näy luuytimessä, vaan sen ulkopuolella).
  • Pernan suureneminen.
  • Usein esiintyvät infektiot.

Jos puhumme jokaisesta polysytemian vaiheesta, niille on ominaista omat erityiset kliiniset oireensa, jotka ovat merkkejä taudin vaiheista:

• alkuvaiheessa- täällä ei käytännössä ole ilmentymiä, ne ovat epäspesifisiä ja ne voidaan johtua monista muista eri elinten ja järjestelmien sairauksista:
  • Limakalvojen ja ihon punoitus - tämä oire johtuu punasolujen pitoisuuden lisääntymisestä. Sitä esiintyy kaikissa ihmiskehon osissa. taudin alussa voi olla lievä.
  • Päänsärky - kehittyy mikroverenkiertoprosessien vastaisesti pienen kaliiperin aivojen verisuonissa.
  • Arkuus varpaissa, käsissä - koska tänä aikana verenvirtaus pienten verisuonten läpi on jo häiriintynyt, tämä johtaa veren viskositeetin lisääntymiseen, mikä johtaa hapen toimituksen vähenemiseen elimiin. Tämä johtaa iskemian kehittymiseen ja iskeemisen kivun ilmaantumiseen.
• Laajennettu lava- tässä taudin vaiheessa polysytemia aiheuttaa verisolujen määrän merkittävää kasvua, mikä johtaa sen viskositeetin kasvuun, niiden lisääntyneeseen tuhoutumiseen pernassa ja häiriöitä veren hyytymisjärjestelmän toiminnassa. Kliinisesti tämä ilmenee seuraavina merkkeinä:
  • Ihon ja limakalvojen punoitus voimistuu violettiin, siniseen sävyyn asti.
  • Teleaniektasiat (täpläverenvuoto iholla).
  • Kahdenvälinen erytromelalgia voimistuu, mitä monimutkaistaa ylä- ja alaraajojen sormien nekroosi. Tällainen prosessi, jossa polysytemia etenee, voi peittää kokonaan koko käden ja jalan. Akuutin kivun kohtaukset voivat kestää jopa useita tunteja, ja altistuminen kylmälle vedelle voi tarjota helpotusta.
  • Maksan lisääntyminen (joskus jopa 10 kg) ilmaistaan ​​​​kivun kehittymisenä oikeanpuoleisessa hypokondriumissa, hengityshäiriöllä ja ruoansulatusprosessin häiriöillä.
  • Pernan suureneminen - pernan liiallinen täyttyminen verellä ei johda vain sen suurenemiseen, vaan myös pernan paksuuntumiseen.
  • Verenpainetauti ilmenee lisääntyneen verenkierron ja veren korkean viskositeetin vuoksi. Tämä aiheuttaa verisuonten vastustuskyvyn kehittymisen verenvirtaukselle.
  • Ihon kutina voimistuu - tämä johtuu siitä, että verielementtien, erityisesti leukosyyttien, lisääntynyt muodostuminen johtaa niiden korkeisiin pitoisuuksiin. Tämä johtaa niiden massiiviseen tuhoutumiseen, minkä seurauksena niistä vapautuu aktiivisesti histamiinia, joka on syyllinen ihon kutinaan, joka voimistuu entisestään kosketuksessa veden kanssa.
  • Lisääntynyt verenvuoto – pienetkin viillot ja vammat voivat johtaa verenvuotoon korkean verenpaineen, lisääntyneen veren tilavuuden ja liiallisesta verihiutaleiden aktiivisuudesta johtuen.
  • Ruoansulatuskanavan haavaiset vauriot, joihin liittyy erilaisia ​​vaikeusasteisia dyspeptisiä oireita.
  • Kipu nivelissä missä tahansa paikassa.
  • Massiivisesta tromboosista johtuva iskeeminen aivohalvaus.
  • Sydäninfarkti.
  • Raudanpuutteen merkkejä - kynnet hilseilevät, ihon ja limakalvojen kuivuminen, halkeamia suun kulmissa, huono ruokahalu, heikentynyt haju, maku, lisääntynyt alttius tartuntatautien kehittymiselle.
  • Laajentunut kardiomyopatia - vähitellen kaikki sydämen kammiot täyttyvät yhä enemmän. Sydän on venytetty. Tämä tapahtuu kehon suojaavana, kompensoivana reaktiona riittävän verenkierron ylläpitämiseksi. Vähitellen sydämen jatkuva venyminen johtaa sen kyvyn supistua normaalisti menetykseen. Kliinisesti tämä ilmaistaan ​​rytmi- ja johtumishäiriöinä, turvotusoireyhtymänä, sydämen kipuna, väsymyksenä ja vakavana yleisen heikkoudena.
• aneeminen vaihe- Tämän vaiheen pääoire on kaikkien verisolujen tuotannon väheneminen, joka muuttuu seuraaviksi oireiksi:
  • Aplastinen raudanpuuteanemia - kehittyy luuytimessä tapahtuvien hematopoieettisten prosessien estämisen seurauksena myelofibroosin vuoksi - hematopoieettisten solujen siirtyminen luuytimestä sidekudoksen toimesta. Ihon kalpeus, lisääntynyt väsymys, yleinen voimakas heikkous, pyörtyminen, ilman puutteen tunne ilmestyvät.
  • Verenvuoto - esiintyy pienimmillä ihon ja limakalvojen vaurioilla johtuen verihiutaleiden tuotannon vähenemisestä ja toimintansa menettävien verihiutaleiden synteesistä.

Tärkeä! Hoidon puuttuessa terminaalinen vaihe tapahtuu hyvin nopeasti ja kehittyy tappava lopputulos.

Erytremia lapsilla, piirteet

• Hypoksia.
• Toksinen dyspepsia.
• Feto - istukan vajaatoiminta.

Tärkeä! Kaksosilla on geneettisistä vioista johtuva synnynnäinen polysytemia, joka ilmenee syntymästä lähtien.

Periaatteessa sairaus ilmenee lapsen 2 viikon kuluttua.

Lasten taudin asteikko on täysin identtinen aikuisten kanssa, mutta lapsilla sairaus on paljon vakavampi ja kehittyy vakavia bakteeri-infektioita, sydänvikoja, luuydinskleroosia, joka johtaa varhaiseen kuolemaan. Polysytemian hoito on sama kuin aikuisilla, kuten alla käsitellään.

Wakezin taudin diagnoosi

Polysytemiaa diagnosoitaessa käytetään hyvin määriteltyä diagnoosisuunnitelmaa, joka sisältää seuraavat vaiheet:

• Anamnestisten tietojen kerääminen.
• Silmämääräinen tarkastus.
• Verikoe, jonka tulisi sisältää:
  • Punasolujen ja muiden verisolujen määrä.
  • Hematokriitti.
  • Punasolujen keskimääräinen tilavuus - MCV.
  • Hemoglobiinin keskimääräinen pitoisuus punasoluissa - MCH.
  • Hemoglobiinin keskimääräinen pitoisuus punasoluissa on MCHC.
  • Punasolujen jakautumisleveys tilavuuden mukaan on RDW.
  • Erytropoietiini veren seerumissa.
  • Veren molekyyligeneettinen testaus mutaatioiden havaitsemiseksi.
• Vatsan elinten ultraäänitutkimus.
• Biokemiallinen verikoe, erityisesti virtsahapon varalta, jonka pitoisuuden nousu viittaa kihdin kehittymiseen.
• Fibrogastroduodenoskopia.
• Vatsan CT-skannaus verisuonitilassa.
• Luuydinbiopsia.
• Ulkoisen hengityksen toimintojen arviointi.
• Veren happi- ja hiilidioksidipitoisuuden määritys.
• suuret valtimot.
• EchoCG.
• Yleinen virtsan analyysi.

Todellisen polysytemian diagnoosin tekemiseksi kaikkien manipulaatioiden jälkeen sovelletaan tiettyjä kriteerejä, joiden mukaan polysytemia diagnosoidaan:

• Isot kriteerit:
  • Hemoglobiiniarvot yli 185 g/l miehillä ja 165 g/l naisilla sekä muut punasolujen lisääntymisen merkit - hematokriitti > 52 % miehillä, > 48 % naisilla.
  • Mutaatioiden havaitseminen JAK2V617F-geenissä.
• Pienet kriteerit:
  • Panmyeloosi luuydinbiopsiassa on erytroidisten, granulosyyttisten ja megakaryosyyttisten hematopoieettisten itujen lisääntymistä.
  • Matalat erytropoietiiniarvot.
  • Endogeenisten erytrosyyttipesäkkeiden muodostuminen ilman erytropoietiinin osallistumista luuydinviljelmien biopsian tutkimukseen.

Tärkeä! Diagnoosi vahvistetaan täysin kahden suuren ja yhden vähäisen kriteerin läsnä ollessa.

Hoito

• Verenlasku - suoritetaan punasolujen ja hemoglobiinin vähentämiseksi. Toimenpide suoritetaan kerran 1-2 päivässä keräämällä enintään 500 ml verta.
• Sytofereesi on veren kulkua erityisten suodattimien läpi, joiden avulla osa punasoluista poistetaan.
• Sytostaattien vastaanotto - syklofosaani, syklofosfamidi, hydroksiurea jne.
• Verihiutaleiden vastainen hoito aspiriinilla, dipyridamolilla.
• Interferonit.
• oireenmukaista hoitoa.

Tärkeä! On ehdottomasti kiellettyä hoitaa sairautta itsenäisesti ilman lääketieteellistä väliintuloa, samoin kuin käyttää kyseenalaisia ​​menetelmiä ja hoitotyyppejä.

Tärkeää polysytemian hoidossa on ruokavalio, joka sulkee kokonaan pois verenmuodostusta lisäävien elintarvikkeiden saannin. Kihtiä lisäämällä liha ja kala voidaan yleensä sulkea pois potilaiden ruokavaliosta ja korvata kasviruokilla.

Yleensä hoidon perustana on ero primaarisen ja sekundaarisen prosessin välillä, koska sekundaarisessa polysytemiassa hoidetaan ensisijaisesti erytremiaa aiheuttanutta tilaa.

Komplikaatiot

Polysytemialle on ominaista suuri todennäköisyys sellaisille valtaville komplikaatioille kuin:

• Verenpainetauti vaikeassa muodossa.
• Hemorragiset aivohalvaukset.
• Sydäninfarkti.
• Akuutti myelooinen leukemia.
• Krooninen myelooinen leukemia.
• Erytromyeloosi.

Joissakin tapauksissa jopa oikea-aikainen hoito johtaa sellaisten vaarallisten tilanteiden kehittymiseen, jotka voivat päättyä kuolemaan milloin tahansa.

Ennuste

Polysytemian ennuste riippuu suoraan sen tyypistä, kulusta, oikea-aikaisuudesta ja hoidon oikeellisuudesta.

Tärkeä! Ilman asianmukaista hoitoa noin 50 % potilaista kuolee puolentoista vuoden kuluessa diagnoosin saamisesta.

Oikea-aikaisella hoidolla erytremiapotilaiden ennuste on varsin suotuisa ja osoittaa 10 vuoden eloonjäämisasteen yli 75 prosentissa tapauksista.