Poikkeavuuksien kliininen merkitys munuaisten kehityksessä määräytyy sen perusteella, että 43-80 %:ssa tapauksista ne luovat olosuhteet sekundaaristen sairauksien lisäämiselle, jotka ovat vakavampia kuin normaalirakenteisissa munuaisissa. Munuaisten kehityksen poikkeavuuksilla krooninen pyelonefriitti kehittyy 72–81 prosentissa tapauksista, ja sen kulku on jatkuvaa, se usein nostaa verenpainetta ja etenee nopeasti munuaisten vajaatoimintaa [Trapeznikova M. F., Bukharkin B. V., 1979] Syy pyelonefriitin esiintyminen usein munuaisten epämuodostumissa, useimmat kirjoittajat pitävät joko itse munuaisten synnynnäistä huonomuutta tai uro- ja hemodynamiikan häiriötä, yhdistelmää erityyppisiä munuaisten poikkeavuuksia ja alempien virtsateiden epämuodostumia. erityisesti vesikoureteraalirefluksissa.

Usein munuaishäiriöt ilmaantuvat ensimmäisen kerran raskauden aikana, ja pääsairaus, jonka vuoksi potilaita tutkitaan, on pyelonefriitti. Paljastimme yhdessä M. S. Bazhirovan kanssa poikkeavuuksia virtsateiden kehityksessä 115 naisella. Suurin osa heistä joutui sairaalaan ennen raskautta tai sen aikana ilmenneen pyelonefriitin takia. Yön kehityksessä poikkeavuuksia todettiin 85 raskaana olevalla naisella, virtsajohtimien ja virtsarakon kehityksessä 20, munuaisten verisuonten kehityksessä 10 poikkeavuuksia. Kaksoismunuainen todettiin 30, synnynnäinen yksimunuainen v. 12, munuaisten hypoplasia 4:llä, hydronefroosi 17:llä, polykystinen munuaissairaus 9:llä, yksinäinen munuaiskysta 4:llä, sienimäiset munuaiset 2:lla, fuusioituneet munuaiset 4:llä, munuaisen lannerangan dystonia 2:lla, munuaisten rotaatio 1 potilaalla.

Virtsanjohtimien ja virtsarakon poikkeavuuksista havaittiin yleisimmin virtsanjohtimen ahtauma (12), virtsajohtimen mutka oli 2:ssa, virtsanjohtimen kaksinkertaistuminen 1:ssä, megaloureteri 2:ssa, vesikoureteraalinen refluksi 1 ja virtsarakon epämuodostumia (aplasia, atonia) , alikehittyneisyys) - 3 raskaana olevalla naisella. Kaikilla 10 naisella munuaissuonien kehittymisen poikkeavuudet koostuivat munuaisvaltimoiden yksi- tai molemminpuolisesta ahtautumisesta. 57 naisella 115:stä pyelonefriitin paheneminen tapahtui raskauden aikana, 12:lla oli nefrogeeninen verenpainetauti ja 9 potilaalla munuaisten vajaatoiminta. Koko Venäjän terveydenhuollon tutkimuskeskuksen työntekijä K. Kurbanov, joka suoritti ultraäänitutkimuksen pyelonefriittia sairastaville raskaana oleville naisille, totesi poikkeavuuksia munuaisten ja munuaissuonien kehityksessä 20 naisella 161:stä (12,4 %). (alempien virtsateiden poikkeavuuksia ei havaita tällä menetelmällä).

Munuaisten kehityksen poikkeavuudet jaetaan 4 ryhmään: poikkeavuudet lukumäärässä, sijainnissa, suhteessa ja rakenteessa. A Ya. Abrahamyanin et al. (1980), yleisimmät kehityshäiriötyypit ovat munuaisten, lantion ja virtsanjohtimien kaksinkertaistuminen (23 %), polykystinen munuaissairaus (16,5 %), lannerangan dystopia (14,2 %), hevosenkengän munuainen (13,7 %). Muut poikkeavuustyypit ovat harvinaisempia ja vaihtelevat 0,2-8,1 % välillä. Munuaisten kehityksen poikkeavuuksien yhdistelmä tuki- ja liikuntaelimistön, sydän- ja verisuonijärjestelmän sekä ruoansulatusjärjestelmän epämuodostumien kanssa havaittiin 3,7 %:lla potilaista, yhdistelmä sukuelinten kehityksen poikkeavuuksien kanssa - 0,7 %:lla.

Määräpoikkeamiin kuuluvat munuaisten aplasia, munuaisten hypoplasia, munuaisten kaksinkertaistuminen ja lisäksi kolmas munuainen.

Noin aplasia munuaista on jo käsitelty kohdassa "Raskaus naisilla, joilla on yksi munuainen". On lisättävä, että munuaisten aplasiaan liittyy yleensä vastapuolen elimen liikakasvu, jonka normaalissa toiminnassa munuaisten vajaatoimintaa ei synny. Yksi munuainen on alttiimpi erilaisille sairauksille kuin jokainen normaali munuainen. Tämän yksittäisen munuaisen infektio ilmenee lannerangan alueen kivuna, kuumeena, pyuriana, hematuriana, anuriana. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy 25-63 %:lla potilaista, joilla on yksi synnynnäinen munuainen.Havaimistamme 12 aplasiaa sairastavasta naisesta 1 teki abortin munuaisten vajaatoiminnan vuoksi, 5 keisarileikkauksen synnytysindikaatioiden vuoksi, 6 naisella ajoissa synnytys.

hypoplasia- synnynnäinen munuaisten koon pieneneminen (kuva 7). Munuainen voi olla alkeellinen tai kääpiö.

Alkeellinen munuainen on skleroottinen, pieni rakenteellisesti ja toiminnallisesti alikehittynyt elin.

kääpiön munuainen- pienentynyt normaali munuainen.

Kääpiömunuaisen dysplastiselle muodolle on ominaista kuitukudoksen liiallinen kehittyminen parenkymaalisen kudoksen vahingoksi; tällaiseen poikkeamaan liittyy usein nefrogeeninen verenpaine, usein pahanlaatuinen. Kahdella kuudesta havaitsemastamme raskaana olevasta naisesta, joilla oli munuaisten hypoplasiaa, verenpaine oli kohonnut, kahdelle potilaalle tehtiin toimimattoman hypoplastisen munuaisen nefrektomia; kaikilla kuudella raskaana olevalla naisella oli pyelonefriitti, joka paheni heistä neljällä. Yhdelle potilaalle kehittyi krooninen munuaisten vajaatoiminta. Synnytyksiä oli 5 ajoissa ja 1 ennenaikainen synnytys, kuollut vauva syntyi.

Munuaisten kaksinkertaistuminen on yleinen poikkeama. Laajentuneessa munuaisessa voi olla kaksinkertaistuneet lantiot, verisuonet tai virtsanjohtimet; kaikki nämä elementit voivat kaksinkertaistua samanaikaisesti - munuaisten täydellinen kaksinkertaistuminen (kuvat 8, 9, 10). Kumpikin munuaisen puolisko on kuitenkin ikään kuin itsenäinen elin, ja patologinen prosessi vaikuttaa yleensä yhteen niistä.

Se voi olla hydronefroosi, pyelonefriitti, urolitiaasi, tuberkuloosi. Näiden kaksoismunuaisten sairauksien syy on useimmiten vesikoureteraalinen refluksi. Kun lisävirtsanjohdin tulee emättimeen tai kohdunkaulaan, havaitaan tahatonta virtsaamista.

On yleisesti hyväksyttyä, että kaksoismunuainen on vähiten vakava muunnelma kehityshäiriöistä raskauden ja synnytyksen kulun kannalta. Tutkimuksemme osoittavat, että näin ei ole. Kaksoismunuainen raskauden aikana on altis pyelonefriitin kehittymiselle (14 naisella 30:stä), ja taudin jatkuva kulku havaitaan. Melko usein (kolmella 30:stä) kaksoismunuaiseen liittyy nefrogeeninen verenpainetauti, joka vaikuttaa haitallisesti raskauden nimeen ja sikiön kehitykseen. Monille naisille, joilla on kaksoismunuainen, kehittyy myöhäisen raskauden toksemia (17:llä 30:stä), joka on usein vakava ja vaikeasti hoidettava. Siksi raskaana olevat naiset, joilla on kaksoismunuainen, tarvitsevat ambulanssitarkkailun synnytysneuvolan terapeutin ja urologin kanssa. Raskaus on vasta-aiheinen tapauksissa, joissa sairauteen liittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Asennon poikkeama tai dystopia voi olla lantion, suoliluun, lannerangan, rintakehän ja ristikkäin, yksi- tai molemminpuolinen. Lantion dystopia on munuaisen sijainti syvällä lantiossa kohdun ja peräsuolen välissä. Bimanuaalinen tutkimus paljastaa tiheän, sileän massan emättimen takaosan vieressä. Munuaisten dystopiassa suoliluun kuoppassa voi esiintyä kipua, usein kuukautisten aikana. Tunnistettaessa munuainen voidaan luulla munasarjakystaksi. Lanne-dystooppinen munuainen tunnustetaan hypokondriumissa. Rintakehän dystopia, erittäin harvinainen poikkeama, on satunnainen löydös fluoroskopiassa. Ristidystopiassa munuainen siirtyy vastakkaiselle puolelle.

Dystopiamunuainen aiheuttaa 1/5 kaikista munuaisten kehityksen poikkeavuuksista, ja 2/3 tapauksista esiintyy lannerangan dystopiassa, joka myös diagnosoitiin havaitsemillamme potilailla. Dystooppiset munuaiset raskauden aikana voivat ilmetä vatsakipuna, jos niihin vaikuttaa hydronefroosi, pyelonefriitti, munuaiskivitauti ja mitä pienempi dystopia, sitä useammin sekundaarinen munuaissairaus. Potilailla, joilla on munuaisten dystopia, suoliston toiminta voi olla heikentynyt.

Raskaus ja synnytys eivät edusta kaikkia munuaisten dystopian muunnelmia lantion dystopiaa lukuun ottamatta. Munuaisen sijainti lantiossa voi muodostua esteeksi luonnolliselle synnytykselle, jolloin suunniteltu keisarileikkaus on aiheellista.. 4:llä havaitsemallamme lannerangan dystopiaa sairastavalla potilaalla raskauteen liittyi sen keskeytymisen uhka 3 naisella, synnytys Mikäli munuaisten asennossa on poikkeavuuksia, raskaus ei ole vasta-aiheista

Anomaliat munuaisten suhteen- nämä ovat munuaisten fuusioita keskenään.

Erilaiset munuaisten fuusioversiot antavat tälle konglomeraatille keksin, S-muotoisen, L-muotoisen ja hevosenkengän muotoisen munuaisen muodon. Tällaiset munuaiset ovat erittäin alttiita tulehdukselle, hydronefroosille ja voivat olla munuaisten verenpainetaudin lähde. Verenpainetaudin syyt tässä tapauksessa ovat krooninen pyelonefriitti, hydronefroosi, epänormaali verenkierto, korkea munuaistensisäinen verenpaine.

Jos parisuhteessa on poikkeavuuksia, raskaus on hyväksyttävää, jos ei ole toissijaista munuaisvauriota. Yhdellä neljästä havaitsemastamme L-muotoisen munuaisen potilaasta oli viitteitä raskauden keskeyttämiseen, koska usein toistuva pyelonefriitti eteni krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

Munuaisten rakenteessa poikkeavuuksia ovat polykystiset ja multikystiset munuaiset, dermoidi- ja solitaarinen kysta, sienimäinen munuainen, lantion divertikulaarinen ja peripellvinen munuaiskysta.

Munuaisten polykystinen sairaus- vakava kahdenvälinen kehityshäiriö.

Sairaudella on hallitseva perinnöllinen tyyppi Munuainen on elin, jossa parenkyyma on lähes kokonaan korvattu useilla erikokoisilla kystailla (kuva 11). Noin 70 % PCK:tä sairastavista lapsista syntyy kuolleena. Pienellä määrällä sairastuneita nefroneja lapset ovat elinkelpoisia, mutta heihin kehittyy munuaisten vajaatoiminta, johon liittyy infektio ja pyelonefriitti. Munuaisten monirakkulatauti voidaan yhdistää keuhkojen, munasarjojen, maksan ja haiman polykystiseen sairauteen.

Munuaisten monirakkulataudin kliinisessä kulussa on 3 vaihetta:

• lavastan- kompensoitunut, joka ilmenee tylsänä kivuna munuaisten alueella, yleinen huonovointisuus, vähäiset toimintahäiriöt;
• II vaihe- alikompensoitu, jolle on ominaista alaselän kipu, suun kuivuminen, jano, päänsärky, munuaisten vajaatoimintaan liittyvä pahoinvointi ja verenpainetauti;
• III vaihe- dekompensoitu, jossa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan merkkejä ilmaistaan, munuaisten toimintatila on jyrkästi masentunut. Tämän vahvistavat munuaisten suodatus- ja keskittymiskyvyn heikkeneminen, typpipitoisten jätteiden pysyminen kehossa ja anemia.

Munuaiset tunnustellaan yleensä suurina kyhmyisinä massoina, aina molemmin puolin, toisin kuin munuaiskasvaimissa. Potilaat alkavat valittaa selkäkivuista varhain, hematuriaa esiintyy puolella potilaista.

Kysymys raskauden säilyttämisen tarkoituksenmukaisuudesta monirakkulatautien yhteydessä on edelleen keskusteluna. On olemassa mielipide, että raskaus on vasta-aiheinen tässä potilasryhmässä, koska krooninen pyelonefriitti pahenee. D.V. Kahn (1978) vastustaa tätä näkemystä uskoen, että munuaisten vajaatoiminnan puuttuessa raskaus on sallittua. Hän kiinnittää huomiota potilaiden ikään uskoen, että heidän on parempi synnyttää ennen 25 vuoden ikää, sillä monirakkulataudin oireet ilmaantuvat pääosin kolmannen ikävuoden lopussa tai neljännen vuosikymmenen alussa. Kaikki 6 havaittua D.V. Kanom-potilaat, joilla oli munuaisten monirakkulatauti, syntyivät turvallisesti ensimmäistä kertaa, toistuvan raskauden aikana heille kehittyi valtimotauti ja eklampsia. N A Lopatkin ja A L. Shabad (1985) pitävät monirakkulatautia sairastavien naisten raskautta ja synnytystä erittäin epätoivottavana.

Koska tämä vika siirtyy suurella todennäköisyydellä jälkeläisiin, raskautta ei pidä suositella naisille, jotka kärsivät monirakkulaisesta munuaissairaudesta, koska tällaisilla potilailla kehittyy varhainen krooninen munuaisten vajaatoiminta, jota raskaustila pahentaa ja krooninen nielonefriitti, joka usein vaikeuttaa. polykystisen munuaissairauden kulku. Puolella havaitsemistamme yhdeksästä potilaasta pyelonefriitti oli pahentunut, puolella heistä krooninen munuaisten vajaatoiminta. Lisäksi munuaisten monirakkulatauti johtaa oireisen hypertension kehittymiseen (5 naisella 9:stä), mikä myös pahentaa raskauden kulumista ja sikiön kehitystä. Nefropatia kehittyi 5:llä 9:stä raskaana olevasta naisesta, preeklampsia 1:llä. Nämä tiedot ja taudin perinnöllinen luonne huomioon ottaen munuaisten monirakkulatauti on katsottava raskauden vasta-aiheeksi.

Yksinäinen munuaisten kysta- yksinäinen kystinen muodostuminen. Kysta voi olla synnynnäinen tai hankittu.

Tämä poikkeama ei ole perinnöllinen ja on yksipuolinen. Kystan koon suureneminen johtaa munuaisen parenkyymin surkastumiseen, munuaisten hemodynamiikan heikkenemiseen ja hypertension kehittymiseen. Potilaat valittavat tylsästä selkäkivusta. Laajentunut munuainen on käsinkosketeltava. On pyuriaa tai hematuriaa. Munuaisten verenpainetaudin puuttuessa raskaus ei ole vasta-aiheista. Kaikki 4 potilasta, joilla havaitsimme tämän muotoisen munuaispoikkeaman, synnyttivät turvallisesti.

sieninen munuainen- poikkeavuus, jossa munuaisten pyramideihin muodostuu useita kystoja.

Sairaus on kahdenvälinen, ilmentyy hematuria, pyuria, kipu lannerangassa. Munuaisten vajaatoiminta ei yleensä kehitty. Raskaus, jolla on tämä munuaispoikkeama, ei ole vasta-aiheista. Havaitsimme 2 potilasta, joilla raskaus ja synnytys sujuivat turvallisesti huolimatta pyelonefriitin pahenemisesta raskauden aikana.

Multikystinen munuainen, munuaisen dermoidikysta, lantion divertikulaarinen ja lähellä lantion kysta- erittäin harvinaisia ​​kehityshäiriöitä.

Synnynnäinen hydronefroosi 17:llä havaitsemallamme raskaana olevalla naisella johtui virtsaputken lantion segmentin ahtautumisesta (10), virtsanjohtimen käänteestä (3), refluksista (1) ja munuaissuonien poikkeavuuksista. Tämän luvun erityinen osa on omistettu hydronefroosille.

Virtsanjohtimien ja virtsarakon kehityksessä esiintyvät poikkeavuudet ovat yhtä erilaisia ​​kuin munuaisten kehityksessä esiintyvät poikkeamat. Lantion ja virtsanjohtimen aplasia on olennainen osa munuaisten aplasiaa, lantion ja virtsanjohtimen kaksinkertaistuminen, joskus yhdistettynä munuaisten täydelliseen kaksinkertaistumiseen.

ureterocele- intramusikaalinen tyrä kaltainen intramuraalisen virtsanjohtimen ulkonema.

Ureteroceli voi aiheuttaa ylempien virtsateiden laajentumisen, pyelonefriitin, virtsakivitaudin.

Ectopia suun virtsanjohtimen- virtsanjohtimen suun epänormaali sijainti virtsaputken takaosassa, emättimen holvissa, häpyssä tai peräsuolessa.

Tälle poikkeavuudelle on ominaista jatkuva virtsanpidätyskyvyttömyys yhdestä virtsanjohdosta ja pääsy rakkoon toisesta virtsanjohteesta, jossa virtsarakko tyhjenee ajoittain luonnollisesti. Virtsanjohtimien neuromuskulaarinen dysplasia (megaloureteri) on yhdistelmä virtsanjohtimen suun synnynnäistä kapenemista ja alemman kystoosin hermo-lihasdysplasiaa. Virtsanjohtimen päällä olevat osat laajenevat ja pidentyvät muodostaen megaloureterin. Virtsanjohtimen kinetiikka on jyrkästi häiriintynyt, supistumiskyky on hidastunut tai puuttuu.

Kaikki virtsanjohtimien kehityksen poikkeamien variantit edistävät urodynamiikan rikkomista, pyelonefriitin, hydronefroosin ja munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Havaimistamme 17 potilaasta, joilla oli virtsajohtimien poikkeavuuksia, 12:lla oli virtsanjohtimien ahtauma, joka johti hydronefroosiin 6 raskaana olevalla naisella, joilla oli munuaisten vajaatoimintaa. Vesikoureteraalinen refluksi havaittiin kahdella potilaalla: toisella se yhdistettiin hydronefroosiin, toisessa - virtsanjohtimen kaventumiseen ja taipumiseen. 2 potilaalla oli megaloureteri, 1 potilaalla oli kaksinkertainen virtsanjohdin. Kaikki naiset kärsivät kroonisesta pyelonefriitistä, ja 12:lla 16:sta pyelonefriitti paheni raskauden aikana, 1:llä oli munuaisten vajaatoiminta. Raskaudesta ilmoitettiin kaikille naisille, paitsi munuaisten vajaatoimintapotilaalle. 2 potilaalle tehtiin keisarileikkaus synnytysaiheista.

Anomaliat virtsarakon kehityksessä.

Tavata virtsarakon kaksinkertaistuminen, virtsarakon divertikulaari- seinän sakkulaarinen ulkonema, virtsarakon eksstrofia- virtsarakon etuseinän puuttuminen jne. Havaitsimme 3 raskaana olevaa naista, joilla oli virtsarakon aplasia, atonia ja alikehittyneisyys.

Kaikille naisille, joilla havaitsimme virtsarakon kehityksessä poikkeavuuksia, ja joillekin potilaille, joilla oli poikkeavuuksia virtsanjohtimen kehityksessä, tehtiin korjaavat urologiset leikkaukset, jotka paransivat heidän tilaansa ja mahdollistivat raskauden ja synnytyksen kestämisen. On huomattava heidän tilan heikkeneminen raskauden aikana ja synnytysmenetelmän ja -ajankohdan ratkaisemisen monimutkaisuus virtsarakon poikkeavuuksien yhteydessä. Yksi potilas, jolla oli virtsarakon aplasia ja virtsajohtimien siirto peräsuoleen, joutui tekemään pienen keisarinleikkauksen 30. raskausviikolla; toiselle, jolle oli tehty virtsarakon plastiikkaleikkaus, tehtiin keisarileikkaus kesken. Havaintoja synnytyksen kulusta naisilla, joilla on poikkeavuuksia virtsajohtimien ja virtsarakon kehityksessä, on vähän, raskauden ja synnytyksen hallintataktiikkaa ei ole kehitetty. Useimmissa tapauksissa on tarpeen päättää jokaiselle potilaalle erikseen kysymys mahdollisuudesta säilyttää raskaus, toimitusaika ja -tapa.

Munuaisten kehityksen poikkeamien diagnoosi perustuu kromosystoskoopian, ultraäänen, eritysurografian, pneumoretroperitoneumin ja munuaisten radioisotooppitutkimuksen tietoihin Raskauden aikana vain kaksi ensimmäistä menetelmää ovat sallittuja. Virtsanjohtimien kehityksen poikkeavuuksilla kaikukardiografinen menetelmä ei ole informatiivinen, joten niiden diagnosointi raskauden aikana on lähes mahdotonta, diagnoosi tehdään ennen raskautta tai jälkikäteen synnytyksen jälkeisen tutkimuksen aikana.

Munuaisten ja virtsateiden poikkeavuuksien lisäksi on olemassa poikkeavuuksia munuaisten verisuonten kehityksessä, jotka vaikuttavat munuaisten toimintaan ja naisen terveydentilaan, mikä tarkoittaa, että ne voivat vaikuttaa raskausprosessiin. Lisävarusteet, kaksois- tai useat munuaisvaltimot, epätyypillisen suunnan valtimot sekä ylimääräiset tai epätyypillisesti suunnatut suonet puristavat virtsajohtimia, häiritsevät urodynamiikkaa ja edistävät hydronefroosin, virtsaputken kivitaudin, pyelonefriitin ja nefrogeenisen verenpainetaudin muodostumista. A. A. Spiridonov (1971) uskoo, että kolme tekijää, jotka aiheuttavat reniini-angiotensiinijärjestelmän aktivoitumisen, voivat vaikuttaa verenpainetaudin kehittymiseen useissa munuaisvaltimoissa:

1. pulssiaallon vaimennus, kun se kulkee useiden pienten valtimoiden läpi;
2. verenvirtauksen epäjohdonmukaisuus laskimoiden ulosvirtauksen kanssa;
3. urodynaamiset häiriöt.

Munuaisten verisuonten kehityksen poikkeavuudet voidaan diagnosoida angiografialla, aortografialla, joita ei voida hyväksyä raskauden aikana. Siksi diagnoosi tehdään yleensä ennen raskautta. Raskaana olevilla naisilla vain ultraäänitutkimus auttaa joissakin tapauksissa diagnoosin tekemisessä. Yleensä on tarpeen vahvistaa diagnoosi synnytyksen tai raskauden keskeyttämisen jälkeen röntgenmenetelmillä.

Havaitsimme 10 naista, joilla oli fibromuskulaarisen hyperplasiasta johtuva munuaisvaltimon ahtauma. Ensimmäiset 4 potilasta kuvasivat M. M. Shekhtmanin, I. 3. Zakirovin, G. A. Glezerin kirjassa "Verenpainetauti raskaana olevilla naisilla" (1982; Munuaisvaltimon ahtauma aiheuttaa jatkuvasti korkean (200-250 / 120-140 mm Hg st.). , tai 26,7-33,3 / 16,0-18,7 kPa) verenpaine, ei lääkehoidolla korjattu Raskaus päättyy yleensä sikiön kuolemaan tai spontaaniin aborttiin. Siksi ainoa oikea ratkaisu on raskauden keskeyttäminen ja leikkaushoito renovaskulaarinen hypertensio.Resektio tai plastiikka munuaisvaltimon (joskus bougienage) johtaa verenpaineen normalisoitumiseen ja onnistuneeseen raskauden ja synnytyksen kulkuun.Kaikki naiset, joita havaitsimme leikkauksen jälkeen, synnyttivät eläviä lapsia, ja yksi - kolme kertaa.

Virtsa- ja sukuelinten alkion synnyn yhteisyys luo edellytykset poikkeavuuksien kehittymiselle molemmissa järjestelmissä.

N. A Lopatkin ja A. L. Shabad (1985) uskovat, että kehityshäiriöiden yhdistelmä molemmissa järjestelmissä on 25-40 %, ja viittaavat seuraaviin kaavoihin: naisten virtsa- ja sukuelinten organogeneesin sisäinen riippuvuus ; munuaisten kehityksen poikkeavuuksien puoli osuu yhteen sukuelinten poikkeavuuksien puolen kanssa. Tällainen kahden järjestelmän poikkeavuuksien yhdistelmä selittyy ontogenian yksi- tai kahdenvälisillä mesonefristen ja paramesonefristen kanavien kehityshäiriöillä. E. S. Tumanova (1960) havaitsi munuaispoikkeavuuksia joka viidennellä naisella, jolla oli poikkeavuuksia sukuelinten kehityksessä.

Naisista, joilla havaitsimme poikkeavuuksia virtsaelinten kehityksessä, 6:lla (8 %) oli sukuelinten epämuodostumia. 2 naisella, jolla oli munuaisaplasia, oli satulakohtu, 1:llä emättimen väliseinä, 1:llä megaloureteria sairastavalla naisella kaksisarvinen kohtu, naisella, jolla oli alikehittynyt virtsarakko, oli satulakohtu ja potilaalla, jolla oli virtsarakon aplasia, oli emättimen väliseinä.

Yhdistelmäpatologia asettaa uusia haasteita synnytyslääkärille-gynekologille, joka tarkkailee raskaana olevaa naista, tekee muutoksia raskaus- ja synnytystaktiikoihin, vaikuttaa raskauden lopputuloksen ennusteeseen, joten tilanteen selvittäminen on erittäin tärkeää. Koska raskauden aikana se on useimmissa tapauksissa mahdotonta, se tulisi tehdä ennen raskautta, naisten havainnoinnin aikana synnytysneuvolalla jostain muusta syystä.

Virtsateiden poikkeavuuksien hoito on kirurgista. Sitä ei tehdä raskauden aikana, vaan raskaana oleville naisille hoidetaan sellaisia ​​komplikaatioita kuin pyelonefriitti, verenpainetauti ja munuaisten vajaatoiminta.

n n n n Virtsaelinten epämuodostumien luokittelu Virtsa- ja sukupuolielinten poikkeavuuksien osuus on 3540 % kaikista lasten synnynnäisistä epämuodostumista. Virtsaelinten poikkeavuudet jaetaan yksittäisiin ja moniin, lieviin (ei ilmennyt koko elämän ajan) ja vakaviin (joskus elämän kanssa yhteensopimattomiin). Virtsa- ja lisääntymisjärjestelmän kehityksen välisen läheisen yhteyden vuoksi 33 %:ssa tapauksista virtsajärjestelmän poikkeavuuksia yhdistetään sukuelinten poikkeavuuksiin. Erotetaan seuraavat virtsaelinten poikkeavuudet: Munuaisten verisuonten poikkeavuudet Munuaisten poikkeavuudet Virtsanjohtimien poikkeavuudet Virtsarakon poikkeavuudet Virtsaputken poikkeavuudet Miesten sukuelinten poikkeavuudet

n n n Ihmisalkiossa eritysjärjestelmän kehitys heijastaa useita selkärankaisten evoluution kehityksen vaiheita, ja sille on ominaista kolmen pronephros-muodon (pronephros) peräkkäinen muutos - pää, munuaisen etuosa; primaarinen munuainen (mesonephros) - runkomunuainen, suden ruumis; sekundaarinen munuainen (metanephros) - lantio, lopullinen tai häntä. Pronefros muodostuu etummaisista 8-10 parista segmenttijalkaista. Ihmisalkiossa se ei toimi ja pian munimisen jälkeen (3 viikon lopussa) tapahtuu käänteinen kehitys.

n Lopullinen munuainen kehittyy kolmesta lähteestä: nefrogeenisesta kudoksesta (erilaistuu munuaistiehyiksi), mesonefrisestä tiehyestä (johtii virtsanjohtimeen, munuaislantion, munuaisverhot, papillaarit ja keräyskanavat) ja mesenkyymistä (verisuonijärjestelmä, interstitium). Kohdunsisäisen kehityksen toisella puoliskolla sekundaarisesta munuaisesta tulee sikiön tärkein erityselin.

1. Anomaliat munuaisten lukumäärässä n 1 Agenesia. Munuaisten kirjanmerkin puute. Sitä esiintyy taajuudella I 1000 vastasyntynyttä kohti. Yleisempi miessikiöillä (1:3). Lapset, joilla on molempien munuaisten ageneesi, eivät ole elinkelpoisia, ja ne syntyvät yleensä kuolleena. Usein yhdistettynä virtsarakon akinesiaan, sukuelinten dysplasiaan.Ainoa munuainen on hypertrofoitunut ja se kompensoi toisen munuaisen puuttumista. Sen lisääntynyt kuormitus edistää kuitenkin pyelonefriitin, litiaasin kehittymistä. Se voi olla synnynnäinen viallinen. Diagnoosi tehdään röntgentutkimuksen, kromosystoskoopin ja munuaisten angiografian perusteella.

2. Anomaliat munuaisten asennossa n 2. 1. Munuaisten dystopia (ectopia) - munuaisten epätavallinen sijainti, joka johtuu niiden nousun alkioiden häiriöstä. Taajuus 1:800 yleisempää pojilla. Koska pyöriminen liittyy nousuun ja laskuun, munuainen kiertyy ulospäin, mitä alempi, sitä vatsampi lantio. Tällaisella munuaisella on usein löysä verenkierto, lobulaarinen rakenne ja erilainen muoto.

Näytön leikkaus luotu: 11/01/2009; 15:55 lanne - L 4 -tasolla - Valtimo lähtee aortan haarautuman yläpuolelta. Liikkuu rajoitetusti. * suoliluun - lantio on enemmän eteenpäin kiertynyt L 5. Si . Perna on siirtynyt mediaalisesti. Valtimot ovat useita, poikkeavat yhteisestä suoliluun, liikkumattomia. * lantio - keskiviivalla aortan haarautuman alla, virtsarakon takana ja yläpuolella. Muoto on epävakaa, suonet eivät ole löysät

Nefroptoosi n n n Nefroptoosi on munuaisen esiinluiskahdus, vaeltava munuainen tai munuaisen epänormaali liikkuvuus. Nefroptoosissa munuainen siirtyy normaaliasennostaan ​​ja sijaitsee alempana; kun potilaan kehon asento muuttuu, munuainen liikkuu normaalia enemmän. Munuaista pitävät paikoillaan lannerangan alueella: vatsan nivelsiteet vatsan seinämän fasciae-lihakset munuaisen tukinivelsiteet

Nefroptoosi n n Nefroptoosin kehittymisessä on kolme vaihetta: Vaihe 1. Tässä vaiheessa alentuneen munuaisen voi tuntea vatsan etumaisen seinämän läpi sisäänhengitettäessä, uloshengitettäessä munuainen menee luuloon (normaalisti munuainen voi tuntua vain hyvin laihoilla ihmisillä, muilla se ei ole käsin kosketeltavaa). 2 vaihe. Potilaan pystyasennossa koko munuainen poistuu jo hypokondriumista, mutta makuuasennossa se palaa hypokondriumiin tai se voidaan asettaa kivuttomasti käsin. 3 vaihe. Munuainen poistuu kokonaan hypokondriumista missä tahansa kehon asennossa ja voi siirtyä pieneen lantioon

Kliiniset ilmenemismuodot n n Munuaisen patologisen liikkuvuuden varhaiset merkit ovat: hypotensio - refleksireaktio munuaisen verisuonikerroksen ylivuotoon; ortostaattinen hypertensio (diastolisen verenpaineen nousu > 20 mm Hg); virtsan määrän väheneminen voimakkaan toiminnan aikana ja lisääntyminen levossa.

Nefroptoosin hoito n n n Nefroosin konservatiivinen hoito suoritetaan komplikaatioiden puuttuessa: side, joka laitetaan aamulla ennen kuin potilas nousee sängystä, makuulla, uloshengitys sarja erityisiä fysioterapiaharjoituksia vahvistaakseen lihaksia. vatsan etuseinämä tehosti ravintoa rasvakudoksen lisäämiseksi, jos potilas on alipainoinen. Nefroptoosin kirurginen hoito suoritetaan, jos ilmaantuu komplikaatioita: pitkittynyt, voimakas kipu, joka häiritsee potilaan elintoimintoja krooninen pyelonefriitti alentunut munuaisten toiminnan merkittävä heikkeneminen jatkuva valtimoverenpaine veri virtsassa hydronefroosi

3. Anomaliat munuaisten suhteen Symmetrinen fuusio: hevosenkengän muotoinen munuainen - munuaiset kasvavat yhdessä alemman tai ylemmän napojen kanssa (munuaisten nousun ja pyörimisen rikkominen). Lantiot sijaitsevat tavallista alempana, suunnattu eteen tai sivulle, suonet ovat hajallaan. 90 % fuusio alempien napojen kanssa. Virtsanjohtimet ovat yleensä lyhyitä, suunnattu eteen ja sivulle. Usein yhdistettynä muihin poikkeamiin. Usein kehittyy hydronefroosi, pyelonefriitti, kivet ja kasvainprosessi. n

3. Munuaisten suhteen poikkeavuudet n Klinikka: Pääoire on Rovsingin oire (kipu kehon ojentuessa). Tämä johtuu suonten ja aorttapunoksen puristamisesta munuaisen kannaksen toimesta. Sen määrittää myös syvä tunnustelu. Hoito: Leikkaus suoritetaan vain komplikaatioiden kehittyessä.

4. Munuaisten koon ja rakenteen poikkeavuudet n 4. 2 Munuaisten hypoplasia. Synnynnäinen munuaisten vajaatoiminta, joka johtuu metanefrogeenisen blasteeman kehittymisen heikkenemisestä riittämättömän verenkierron seurauksena. n Histologisesti erotetaan kolme muotoa: * yksinkertainen - kuppien ja nefronien lukumäärän väheneminen. * hypoplasia oligonefronialla - glomerulusten määrän väheneminen yhdistyy niiden halkaisijan kasvuun, interstitiaalisen kudoksen fibroosiin ja tubulusten laajentumiseen. * hypoplasia, johon liittyy dysplasia - sidekudoksen tai lihasten liitosten kehittyminen primaaristen tubulusten ympärille. Voi olla kystoja (glomerulaarisia, putkimaisia) ja imusolmukkeiden, rustokudoksen sulkeumia.

4. Munuaisten koon ja rakenteen poikkeavuudet Erottele: Yksipuolinen hypoplasia - ei välttämättä ilmene koko elämää. Pyelonefriitti vaikuttaa usein hypoplastiseen munuaiseen, ja se toimii nefrogeenisen verenpainetaudin lähteenä. n Kahdenvälinen hypoplasia - ilmenee ensimmäisinä elinvuosina. Usein monimutkaistaa pyelonefriitti Suurin osa lapsista kuolee ensimmäisinä elinvuosina uremiaan. Diagnoosi: Röntgentutkimukset - munuaisen koon pieneneminen kontrastikeräysjärjestelmällä. Kupit eivät ole vääntyneet. Urogrammi - kontralateraalisen munuaisen kompensoiva hypertrofia Munuaisten angiografia - valtimot ja suonet ovat tasaisesti ohentuneet kauttaaltaan. . n

5. Munuaisten kystiset poikkeavuudet 5. 1 Munuaisten monirakkulatauti 5. 2 Munuainen sienimäinen (Cacci Riccin tauti). 5.3 Multikystinen dysplasia. 5. 4. Multilokulaarinen kysta. 5. 5. Yksinäinen kysta.

5. 1 Munuaisten monirakkulatauti n Klinikka: Mitä aikaisemmin oireet ilmaantuvat, sitä pahanlaatuisempi sairaus on. On tylsää kipua alaselässä, ajoittain hematuria, valtimoverenpaine, polyuria, hypoisostenuria, nokturia. Palpaatio - laajentuneet kuoppaiset munuaiset. n Diagnoosi: eritysurografia, skannaus, munuaisten angiografia. n Ennuste on yleensä huono.

Hoito. - Hoidon tavoitteena on torjua siihen liittyvää pyelonefriittia, kohonnutta verenpainetta. vesi-elektrolyyttitasapainon korjaus. Kirurginen toimenpide on tarpeen runsaiden munuaisten verenvuodon, tukkeuman, munuaisten pahanlaatuisen kasvaimen yhteydessä. Terminaalitilassa - krooninen hemodialyysi ja munuaisensiirto.

5.3 Multikystinen dysplasia. n Poikkeavuus, jossa toisessa tai harvemmin molemmat munuaiset (ei yhteensopivia elämän kanssa) ovat kystisten onteloiden peitossa ja niissä ei ole lainkaan parenkyymiä, virtsanjohdin puuttuu tai on alkeellista. Joskus kives tai sen vastaavan puolen lisäosa liittyy munuaiseen. n Hoito: kystien kasvu (yksipuolinen vaurio) ja elinten puristus - nefrektomia.

6. Munuaisten ja virtsanjohtimien kaksinkertaistuminen n Kahden lantion esiintyminen yhdessä munuaisparenkyymin ryhmässä. Esiintyy 150. 2 kertaa yleisempi tytöillä. Se voi olla yksi- tai kaksipuolinen. Liittyy virtsanjohtimen alkupeiton halkeamiseen ennen kuin se kasvaa nefrogeeniseksi blasteemaksi. 50 %:ssa tapauksista jokaisessa kaksoismunuaisen segmentissä on eristetty verenkierto aortasta. Ulosmenevien tai kaksinkertaisten munuaisten virtsaputket kulkevat lähellä, putoavat rakkoon erikseen tai sulautuvat yhdeksi rungoksi (epätäydellinen päällekkäisyys), mikä on täynnä virtsaputken refluksia, joka edistää pyelonefriitin kehittymistä. Poikkeama havaitaan useimmiten pyelonefriittitutkimuksen aikana. n Hoito. Kirurginen hoito on tarkoitettu seuraavissa tapauksissa: yhden tai molempien segmenttien täydellinen anatominen ja toiminnallinen tuhoutuminen - heminefruretrektomia tai nefrektomia; refluksissa uretero- tai pyelo-pyeloanastomoosi asetetaan yhteen virtsanjohtimista; virtsaputken läsnäollessa - sen leikkaus

7. Virtsanjohtimen suun ektopia n Anomalia, kun virtsanjohtimen suu avautuu distaalisesti virtsarakon kolmion kulmaan tai virtaa viereisiin elimiin. Se on yleisempää lantion tai virtsanjohtimen täydellisessä kaksinkertaistumisessa, ja ylälantion tyhjentävä virtsanjohdin on kohdunulkoinen. Harvemmin - pää- tai yksinäisen virtsanjohtimen ectopia. Suun ektopiaa kaksinkertaistuessa esiintyy 10%, tytöillä 4 kertaa useammin. Tytöillä ectopia on mahdollista virtsarakon kaulassa, virtsaputkessa, emättimen eteisessä ja kohtussa. Pojilla - suden kanavien, takaosan virtsaputken, siemenrakkuloiden, verisuonten, lisäkiveksen johdannaisissa. Harvoin virtsanjohdin avautuu peräsuoleen.

7. Virtsanjohdinklinikan suun ektopia. Riippuu ectopian tyypistä. Kohdunkaulan ja virtsaputken kanssa - virtsanpidätyskyvyttömyys normaalilla virtsaamisella. Diagnoosi: erittymisurografia viivästetyllä kuvantamisella (lantion kaksinkertaistuminen), kystouretrografia (refluksi ektooppiseen virtsaputkeen), kystouretroskopia. Emättimen ja kohdun ektopian diagnosointi on vaikeaa - pyelonefriitin oireita havaitaan ilman tyypillisiä muutoksia virtsassa. Hoito - kirurginen - kohdunulkoisen virtsanjohtimen poisto yhdessä munuaisosan kanssa. Ehkä lantionvälisen ja interureteraalisen anastomoosin määrääminen.

VUR on virtsan takaisinvirtaus virtsarakosta virtsaputkeen ja yleensä munuaisiin.

Refluksi kehittyy, kun intravesikaalinen (sisäinen) virtsanjohdin on liian lyhyt. Yleensä virtsanjohdin sijaitsee sivusuunnassa.

n Matalapainerefluksi on VUR, joka kehittyy rakon täyttyessä. n Korkeapainerefluksi on virtsatessa kehittyvä VUR. Refluksi voi kehittyä virtsarakon täyttymisen, virtsaamisen tai molempien aikana.

Merkitys. VUR n VUR, joko yksinään tai yhdessä virtsatietulehduksen kanssa, voi vaurioittaa munuaista, jota kutsutaan refluksinefropatiaksi.

VUR Grade I Refluksi ei ulotu lantioon; virtsanjohtimen eriasteinen laajentuminen Grade II Refluksi saavuttaa lantion; laajennusten puute PLS:ssä; normaalit haureet Aste III Lievä tai kohtalainen virtsanjohtimen laajentuminen, mutkalla tai ilman; CHLS:n kohtalainen laajentuminen; normaalisti tai minimaalisesti epämuodostuneet holvit Aste IV Kohtalainen virtsanjohtimen laajentuminen mutkalla tai ilman; CHLS:n kohtalainen laajeneminen; tylsät holvit, mutta näppylän painauma on visualisoitu Aste V Merkittävä virtsanjohtimen laajentuminen ja mutka; PCS:n merkittävä laajennus; papillaariset painaumat eivät ole enää näkyvissä; intraparenkymaalinen refluksi

Kuinka tunnistaa refluksi? n Refluksi havaitaan yleensä tyhjennyskystoureterografialla. Tämä tutkimus suoritetaan näin: virtsarakkoa venytetään täyttäen se katetrin läpi varjoaineella, kun taas täyttyessä ja virtsaamisen aikana tutkitaan virtsarakon ja munuaisten kuntoa. Pojilla tämä tutkimus tehdään fluoroskopisesti, koska virtsaputken mahdolliset poikkeavuudet (esim. posterioriset virtsaputken läpät) on tunnistettava. Tytöillä VCUG voidaan tehdä sekä ottamalla peräkkäin röntgenkuvat rakon täyttyessä että tekemällä fluoroskopia.

Munuaisten rypistymisen todennäköisyys refluksipotilailla Noin 85 %:lla refluksipotilaista 5 rkl. 50 %:lla lapsista 4 rkl. , 30 % 3 rkl. , 15 % 2 rkl:lla ja 5 -10 % 1 rkl. kehittyy munuaisten ryppyjä.

Hoitotaktiikkojen valinta perustuu: n munuaisten toiminnan vaurioon n sairauden kliiniseen kulkuun n refluksitaudin asteeseen n siihen liittyviin virtsateiden poikkeavuuksiin n ikään

Refluksilasten sairaanhoito n Lapsen virtsaamisen opettaminen, infektion kehittymisen ehkäisy ja hoito. Lapsia, jotka voivat mennä itse wc:hen, kehotetaan virtsaamaan usein. Lapsille, joilla on virtsarakon epävakaus (virtsankarkailu), annetaan usein antikolinergisiä lääkkeitä (esim. oksibutyniinikloridia, propaneliinibromidia).

Antimikrobisella ehkäisyllä pyritään ehkäisemään virtsatietulehduksen kehittymistä. Yleensä määrätään uroseptit (antibiootit, nitrofuraanit). . Ennaltaehkäisyyn käytetyt annokset ovat yleensä ¼-1/3 virtsatieinfektioiden hoitoon käytetyistä annoksista.

Refluksihoito 1 vuosi Konservatiivinen Grade I-III Konservatiivinen Grade IV-V Leikkaus Pojat Harvinainen indikaatio leikkaukseen 1-5 vuotta > 5 vuotta Tytöt Kirurginen (korkean infektiotason vuoksi)

Kirurginen korjaus suoritetaan: n infektion uusiutumiset n lääkityksen epäonnistuminen n munuaisten syttymisprosessit

Käyttöaiheet refluksitautia sairastavien lasten kirurgiseen hoitoon Refluksi 4 rkl. Lapsilla, joilla on vähäisempi refluksi, pääasiallinen indikaatio on epäonnistunut konservatiivinen hoito.

Mikä on VUR:n kirurgisen hoidon ydin? n Intramuraalisen virtsanjohtimen luominen, jonka pituus on 4-5 kertaa leveys. Virtsanjohdin sijoitetaan limakalvon alle, limakalvon ja detrusorin (lihaksen) väliin.

9. Hydronephrosis PCS:n progressiivinen laajentuminen virtsan kulutuksen tukkeutumisesta. Lapsilla se on yleensä synnynnäistä. Yleisempi tytöillä. Synnynnäisen hydronefroosin syyt: 1. virtsaputken lantion segmentin ahtauma 2. lisäsuonen 3. virtsanjohtimen kiinteä mutka 4. virtsanjohtimen korkea alkuperä 5. alkion kiinnikkeet 6. virtsanjohtimen läppä n

9. Hydronefroosi Lasinsisäisen paineen nousu johtaa iskemiaan ja parenkyyman surkastumiseen. Prosessin nopeus riippuu tukosasteesta. Vakavan tukkeutumisen yhteydessä tapahtuu haureusvyöhykkeiden repeämä, virtsa pääsee interstitiumiin, laskeutuu laskimoon ja imusolmukkeiden virtaukseen. Pyelorenaaliset refluksit pelastavat munuaisen nopealta kuolemalta, johtavat sykkivyöhykkeisiin ja huonoon verenkiertoon. Staasi ja iskemia edistävät pyelonefriitin kehittymistä

Hydronefroosin luokitus 0. Lantion laajeneminen ei ole mahdollista. Aste 1 Lantion minimaalinen laajeneminen. Kupin jatkeita ei ole. Aste 2 Keskivaikea lantion laajeneminen. Ensimmäisen asteen kupeilla ei ole laajennusta. Toisen asteen kupit eivät ole laajentuneita. 3. luokka Lantion suuri laajeneminen. Laajennetut 1. luokan kupit ja laajennetut 2. luokan kupit. Normaali parenkymaalin paksuus. Grade 4 Grade 3 + Parenkymaalinen oheneminen.

Kliiniset oireet Sairauden ilmenemismuodot vaihtelevat huomattavasti. Yksipuolisessa hydronefroosissa b-suunnittelijat valittavat epämukavasta tunteesta tai tylsästä särkevästä kivusta lannerangan alueella vaurion puolella, kroonista väsymystä. Ehkä makro- ja mikrohematuria, kohonnut verenpaine. Kun virtsan ulosvirtaus munuaisista etenee, kivun luonne voi muuttua. Virtsan ulosvirtauksen akuutissa häiriössä syntyy kuva tyypillisestä munuaiskoliikkista. Ottaen huomioon intensiteetin kiila. ilmenemismuodot on jaettu 2 jaksoon: i. Aika UML-tukoksen alkamisesta kliinisesti havaittavien merkkien alkamiseen. Sen kestoa on erittäin vaikea määrittää. Yllä kuvatun kliinisen kuvan mukana. Hydronefroosipotilaille voi kehittyä dyspepsia (sekä refleksi että taustalla olevasta sairaudesta riippumaton), mikä voi johtaa diagnostisiin virheisiin. ii. Anamneesia otettaessa tulee kiinnittää huomiota patognomoniseen merkkiin: potilaat nukkuvat usein vatsallaan (vatsansisäinen paine muuttuu ja virtsan ulosvirtaus PCS:stä paranee).

Tenttiohjelma: Anamneesi a) b) c) a. b. Laboratoriotutkimukset Ultraäänitutkimusmenetelmät: Munuaisten ja virtsateiden tutkimus Farmakoultraäänitutkimus Munuaisten kaikudoplerografia Röntgenmenetelmät: Erittimen polypositiourografia videotallenteella Angiografinen tutkimus (jos epäillään ylimääräisen alasegmentaalisen valtimon läsnäoloa, hypertensio.

n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}

Hydronefroosin hallinta synnytyksen jälkeisellä kaudella Erillinen munuaisten toiminta 15-40 % Havainto ultraäänikuvauksella 3 kuukauden iässä Toiminta 40 % rekonstruktio Havainto

n Andersen-Hines -leikkaus: a - viiltolinjat lantion ja kavennetun virtsanjohtimen resektioon; b - lantion hännänläpän muodostuminen; c - lantion jäänteiden ompeleminen kumiputkeen ja virtsanjohtimen ompeleminen

10. Megaureter n Synnynnäinen sairaus - virtsanjohtimen laajeneminen ja pidentyminen. n Etiologia: virtsanjohtimen seinämän neuromuskulaarinen dysplasia: vesikoureteraalinen refluksi; distaalisen virtsanjohtimen tukos. n.

Megaureter Luokitus refluksi n obstruktiivinen n - primaarinen - sekundaarinen v oireineen v ilman oireita

KZU:n n hydronefroosin komplikaatiot, hr. pyelonefriitti, CKD megaureteri, VUR-hypertrofia/virtsateiden laajeneminen, virtsateiden divertikulaatiot KZU posteriorisen virtsaputken prestenoottinen laajeneminen

Prenataalinen ultraäänidiagnoosi Huono ennuste Suotuisampi ● ↓↓↓ lapsivesien määrä ● suurentunut rakko ● paksut rakon seinämät ● molemminpuolinen hyperechoic-munuaisten laajeneminen ● posteriorisen virtsaputken laajeneminen ● N/↓ lapsivesien määrä ● vähäinen rakon liikakasvu seinämä ● koko munuaisen N tai yksipuolinen hydronefroosi Nämä ultraäänilöydökset tapahtuvat ennen 24 raskausviikkoa ja etenevät nopeasti

Tyhjentävä kystouretrografia (VCUG) PU PU:ssa Kuva. 2. A, B, C - KZU, jolla on vakava epämuodostuma ja prestenoottisen posteriorisen virtsaputken laajeneminen. B - virtsarakko (virtsarakko) PU - posterior urethra (posterior urethra)

Mikä on hypospadias ja miten se ilmenee? n Hypospadias on virtsaputken (virtsaputken) synnynnäinen epänormaali kehitys, joka ilmenee sen ulkoisen aukon epänormaalissa sijainnissa, kun se ei sijaitse terskan yläosassa, vaan sen ala- tai vatsapinnalla. Virtsaputken ulkoisen aukon sijainnista riippuen hypospadiat jaetaan seuraaviin tyyppeihin, jotka on esitetty taulukossa 1.

Epispadias (kreikaksi epi - päällä, yli, yli + spadon - reikä, aukko). Epispadias (uros) on harvinainen virtsaputken epämuodostuma, jolle on tunnusomaista sen yläseinämän puuttuminen enemmän tai vähemmän, virtsaputken aukon siirtyminen peniksen selkäpinnalle (yläpintaan) ja onkalaisten ruumiiden eriasteinen halkeilu. ja esinahka. Tautia esiintyy 1:50 000 vastasyntyneellä, ja pojat 5 kertaa todennäköisemmin kuin tytöt. Epispadias (naaras) - virtsaputken epämuodostuma, jossa virtsaputken yläseinämä halkeilee, klitoris halkeaa ja häpyhuulet irtoaa.

Epämuodostumat synnynnäisten epämuodostumien rakenteessa ovat virtsaelimen kehityksen poikkeavuudet. Useimmiten ne muodostuvat alkion synnyn alkuvaiheessa ja ovat pysyviä muutoksia elimissä tai kudoksissa, jotka ylittävät niiden rakenteen vaihtelut. Jotkut näistä patologioista ovat kehityksen vakavuuden vuoksi yhteensopimattomia elämän kanssa, mikä johtaa vauvan kuolemaan kohdussa tai heti syntymän jälkeen. Toiset eivät ole niin vaarallisia, ja ne ovat konservatiivisia tai kirurgisia. Toiset taas eivät aiheuta huolta läpi elämän, ja ne havaitaan sattumalta muiden sairauksien tutkimuksissa tai vatsaleikkauksen yhteydessä.

Lääketieteen kehityksestä huolimatta ongelman kiireellisyys ei ole vähentynyt. Virtsa- ja lisääntymisjärjestelmät ovat tiiviisti yhteydessä toisiinsa anatomisesti ja toiminnallisesti, lisäksi niiden erityskanavat avautuvat yhteiseen urogenitaaliseen poskionteloon. Tämän seurauksena ensimmäisen poikkeamat yhdistetään toisen virheisiin lähes 40 prosentissa tapauksista. Ontogeneesin aikana muodostuvat häiriöt viittaavat poikkeamiin yhden tai useamman elimen kehityksessä tai toiminnassa, minkä vuoksi esiintyy useita patologioita.

Munuaisten poikkeavuudet

Munuaishäiriöitä esiintyy alkion kehityksen aikana tai syntymän jälkeen. Ne ilmenevät parillisen elimen rakenteessa ja sijainnissa. Voit tutustua aiheeseen yksityiskohtaisesti tutkimalla A.V. Lyulkon ja N.A.:n urologian käsikirjaa. Lopatkin. ICD-luokituksen mukaan erotetaan määrän, lokalisoinnin ja muodon poikkeavuudet.

fuusioituneet munuaiset

Vikaryhmä sisältää useita parillisen elimen modifikaatioita. Yleisimmät muodot ovat:

• keksimäinen - mediaalisen pinnan liitto;
• hevosenkenkä - ylemmän tai alaosan liittäminen.

Käytännössä harvemmin, mutta kuitenkin havaitaan parillinen elin sauvan tai S-kirjaimen muodossa. Tämä muoto johtuu pintojen liitoksen erityispiirteistä.

Munuaisen puuttuminen

Diagnostisen tutkimuksen aikana paljastuu melko usein yhden munuaisen puute tai sen täydellinen toimintakyvyttömyys alikehityksestä johtuen. Samalla havaitaan virtsanjohtimen poikkeavuuksia. Koska merkkejä ei ole, patologiaa pidetään aluksi normin muunnelmana. Terve elin edellyttää kaikkien toimintojen suorittamista, mutta jatkuvat ylikuormitukset johtavat vähitellen kulumiseen, joka ilmenee tyypillisinä oireina.

Elinten hypoplasia

Melko usein havaitaan patologinen häiriö, joka ilmenee munuaisten epätyypillisistä kooista. Jos pienikokoisista mitoistaan ​​​​huolimatta se selviytyy täydellisesti tehtävistään ja ulosvirtaus virtsanjohdinkanavan läpi ei ole vaikeaa, terapeuttista hoitoa tai kirurgista toimenpidettä ei tarvita.

Dystopia

Synnynnäiselle vauriolle on ominaista toisen tai molempien munuaisten epänormaali sijainti.

Elimessä on seuraavat epätyypilliset lokalisaatiot:

• lanne;
• suoliluun;
• rintakehä;
• lantio;
• ylittää.

Kaiken tyyppisille poikkeavuuksille vatsakipua pidetään ominaisena. Tietystä muodosta riippuen ne voidaan yhdistää suoliston ja virtsajärjestelmän häiriöihin, erityisesti virtsan vaikeaan ulosvirtaukseen. Patologia vaikuttaa tuki- ja liikuntaelimistön rakenteeseen.

Ylimääräinen munuainen

Synnynnäinen kvantitatiivinen poikkeama ilmenee kolmannen elimen muodostumisena, joka on pienempi ja sijaitsee päätopografisen linjan alapuolella. Pääsääntöisesti se toimii itsenäisesti, koska sillä on oma virtsanjohdin ja verensyöttöjärjestelmä. Korjaava leikkaus on tarkoitettu munuaisaltaan laajenemiseen, pyelonefriitin kehittymiseen tai kasvainprosessiin.

Dysplasia

Samankaltaiselle oireyhtymälle on ominaista parenchyman epänormaali kehitys. Patologiset muutokset vaikuttavat suoraan munuaisten kudoksiin, joissa mikroskooppinen tutkimus voi paljastaa ruston sulkeumia sekä alkion, glomerulaarisen nefroblastooman elementtejä. Usein dysplasia yhdistetään virtsanjohtimen stenoosiin, mikä vaikeuttaa virtsan ulosvirtausta.

Verisuonten patologiat

Urogenitaalijärjestelmän synnynnäiset epämuodostumat voivat johtua paitsi kehon sisäisen sijainnin, elinten rakenteen ja lukumäärän erityispiirteistä, myös heidän oman verenkiertoverkostonsa epätyypillisestä rakenteesta.

Kliinisessä käytännössä havaitaan seuraavia munuaisia ​​verta toimittavien suonien patologioita.

On tärkeää tietää! Näihin poikkeamiin ei liity oireita, ja ne havaitaan vasta diagnostisten toimenpiteiden aikana. Mutta jos toimenpiteitä ei ryhdytä ajoissa, ne voivat johtaa aneurysman repeämiseen, mikä johtaa massiiviseen verenvuotoon ja jopa munuaisinfarktiin.

Elinten tuplaantuminen

Patologia, jolle on ominaista kahden munuaisen fuusio pystysuorassa ylä- ja alatasossa. Siten elimestä tulee kaksi kertaa pidempi, mutta yksi sen puoliskoista on alikehittynyt. Lisäksi jokaisella osalla on oma virtsajohdin ja verensyöttöjärjestelmä. On yksi- tai kaksipuolisia kaksinkertaisia, täydellisiä tai epätäydellisiä.

Virtsarakkoon ja virtsaputkeen liittyvät sairaudet

Kun tarkastellaan virtsaelimen muodostumisen patologioita, ei voi muuta kuin kiinnittää huomiota elimiin, jotka ovat niin tärkeitä virtsan erittymistoiminnon toteuttamiselle. Asiantuntijat huomauttavat seuraavat poikkeavuudet virtsarakon kehityksessä:

• aplasia tai agenesis - elimen osittainen tai täydellinen puuttuminen;
• replikaatio - virtsarakon fragmentaarinen tai koko kaksinkertaistuminen;
• diverticulum - elimen seinämän ulkonema;
• eksstrofia - vatsakalvon etuseinän vika ja limakalvon esiinluiskahdus ulospäin.

Jälkimmäistä tilaa pidetään vakavimpana ja henkeä uhkaavimpana, se ei vaikuta vain itse rakkoon, vaan myös vatsaonteloon, lantion luihin ja virtsaputken kanavaan. Muuten, jälkimmäinen käy usein läpi patologisia muutoksia ontogeneesiprosessissa.

Virtsaputken kohdunsisäisen kehityksen poikkeamat, poikkeamat virtsaputken rakenteessa ja rakenteessa häiritsevät koko virtsajärjestelmän toimintaa. Tämän patologian taustalla esiintyvät olosuhteet pahentavat munuaisten toimintaa, joten hoito tulee aloittaa välittömästi ongelman havaitsemisen jälkeen.

Taulukossa esitetään virtsaputken kanavan poikkeavuuksien tyypit ja niiden kuvaus.

Sukuelinten synnynnäiset epämuodostumat

Urogenitaalijärjestelmän epämuodostumat muodostuvat sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana sukupuolesta riippumatta. Tämä tarkoittaa, että vikoja havaitaan yhtä usein sekä pojilla että tytöillä. Alkuvaiheessa niille on ominaista rakenteelliset viat, sukuelinten alikehittyminen ja myöhemmin murrosiän rikkominen. Syitä ovat ulkoiset ja sisäiset teratogeeniset tekijät. Ensimmäiseen luokkaan kuuluvat huonot tavat, lääkkeiden käyttö, huono ravitsemus, virus- ja bakteeri-infektiot. Toiseen ryhmään kuuluvat erilaiset mutaatiot, rasittunut perinnöllisyys, somaattiset sairaudet ja endokriiniset häiriöt.

naisten asioita

Naisten sukuelinten kehityksen patologisten poikkeavuuksien pääasiallinen syy on organogeneesin häiriöt raskauden alkuvaiheessa. Kliinisessä käytännössä usein kohdatut muunnelmat voivat toimia lisääntymisjärjestelmän seuraavien rakenneosien poikkeavuuksina:

Ottaen huomioon anatomisen rakenteen erityispiirteet, erotetaan seuraavat naisen sukupuolielinten alueen synnynnäiset epämuodostumat:

• elimen puuttuminen: täydellinen - agenesis, osittainen - aplasia;
• koon muutos: kasvu - hyperplasia, pienentyminen - hypoplasia;
• luumenin rikkoutuminen: kaventuminen - ahtauma, alikehittyneisyys tai täydellinen infektio - atresia.

Kokonaisten elinten lukumäärän lisääntymistä, yleensä kaksinkertaistamista, kutsutaan kertolaskuksi. Niiden sulautumisesta johtuvaa yhtenäisen anatomisen rakenteen muodostumista kutsutaan fuusioksi. Epätavallisella topografisella sijainnilla on tapana puhua ektopiasta.

Miesten ongelmia

Pääasiallinen tekijä, joka vaikuttaa miehen sukupuolielinten patologisten poikkeavuuksien kehittymiseen, ovat erilaiset kromosomihäiriöt. Peniksen poikkeavuudet ovat vähiten yleisiä kliinisessä käytännössä.

1. Vain pään tai itse peniksen puuttuminen.
2. Elimen ektopia - sijainti on piilossa tai kivespussin takana ja erittäin pieni.
3. Peniksen haarautuminen - ominaista kahden rungon tai pään läsnäolo.
4. Synnynnäinen fimoosi - esinahan aukon kaventuminen.

Paljon useammin tulee esiin kivespussin tai kivesten vikoja. Lääketieteellisessä käytännössä voit tavata seuraavat tapaukset:

• kivespussin tyrä:
• yhden tai kahden kiveksen puuttuminen tai päinvastoin lisääntyminen;
• kryptorkidiismi - kiveksen pysyminen vatsakalvolla tai nivusalueella;
• kiveksen hypoplasiaa tai ektopiaa.

Huomio! Hermafroditismia pidetään vakavana epämuodostumana, jolle on ominaista naisten ja miesten sukuelinten esiintyminen samanaikaisesti. Tässä tapauksessa sukupuolen määrittäminen tulee vaikeaksi, ja se paljastuu vasta geneettisen tutkimuksen jälkeen.

Melkein kaikki yllä mainitut poikkeavuudet (etenkin yhdessä virtsatiejärjestelmän vikojen kanssa) aiheuttavat miehelle fyysistä ja psykoemotionaalista epämukavuutta ja myös häiriöitä niiden toiminnassa ja johtavat hedelmättömyyteen.

Mahdolliset poikkeavuuksien syyt

Urogenitaalijärjestelmän elinten muodostuminen tapahtuu 4-8 raskausviikolla, ja juuri tänä aikana alkio on erityisen suojaamaton. Lääkärit ovat määrittäneet useita tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa tähän prosessiin ja aiheuttaa patologisia poikkeavuuksia. Yleisimmät ovat seuraavat.

1. Tartunta- ja tulehdustaudit, joista nainen kärsi raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, mukaan lukien SARS ja sukupuolitaudit.
2. Alkoholin, huumeiden liiallinen käyttö, tupakointi.
3. Teollisuusyritysten patogeeniset päästöt.
4. Ionisoiva säteily tai myrkytys myrkyllisillä myrkyillä.
5. Lääkkeiden väärinkäyttö, mukaan lukien hormonaaliset ehkäisyvalmisteet.
6. Haitallista ammatillista toimintaa.

Kaikki tämä voi vaikuttaa sikiön alkionkehitysprosessiin. Jos havaitaan yhdistettyjä vikoja, lääkärit puhuvat geneettisistä mutaatioista tai perinnöllisyydestä. Koska niiden esiintymiseen on useita tekijöitä (insesti, reesuskonflikti äidin ja sikiön välillä), tarvitaan asiantuntijan apua, joka tekee perusteellisen analyysin perheen sairauksista.

Poikkeamien tunnistamismenetelmät

Koska monet synnynnäiset epämuodostumat eivät ilmene kliinisesti millään tavalla, on suositeltavaa diagnosoida ne käyttämällä useita instrumentaalisia manipulaatioita niiden määrittämiseksi:

Lääkäri voi määrittää useita poikkeavuuksia lapsen visuaalisen tarkastuksen aikana käyttämällä manipulaatioita, kuten tunnustelua ja lyömäsoittimia. Muut viat (ja useimmat niistä) havaitaan vain urogenitaalialueen sairauksien tutkimuksessa.

Hoitovaihtoehdot

Jos vahingossa havaitaan vikoja ilman tyypillisiä oireita, hoitoa ei tarvita. Henkilöä kehotetaan tarkkailemaan asiantuntijaa ja ryhtymään toimenpiteisiin taudin ehkäisemiseksi. Virtsaelinten poikkeavuuksia voidaan hoitaa konservatiivisesti tai kirurgisesti.

Konservatiivisia hoitomenetelmiä käytetään, jos patologia jätetään huomiotta, kun havaitaan tarttuvan prosessin kehittymistä tai kivien muodostumista munuaisissa tai virtsarakossa. Oireiseen hoitoon kuuluu antibakteeristen, antiviraalisten ja kipua lievittävien lääkkeiden nimittäminen potilaalle. Perinteisen lääketieteen arsenaalin varojen käyttöä voidaan käyttää vain lääkärin kuulemisen jälkeen.

On tärkeää tietää! Jos havaittu patologia häiritsee normaalia virtsan ulosvirtausta, suoritetaan korjaavia toimia. Lääkärit pitävät lasten ikää parempana, koska ennuste manipuloinnin jälkeen on tällä ajanjaksolla suotuisin.

Kaikki kirurgiset toimenpiteet vaihtelevat volyymiltaan ja monimutkaisuudeltaan, ja ne suoritetaan yksinomaan terveydellisistä syistä tai konservatiivisten hoitomenetelmien tehottomuuden vuoksi. Mutta on tilanteita, joissa radikaalit toimenpiteet eivät myöskään tuota 100% tuloksesta, ja lääkäri pakotetaan suorittamaan toinen toimenpide.

Leikkauksen jälkeisenä aikana potilaan on noudatettava lääkärin suosituksia, osallistuttava määrättyihin tutkimuksiin elinten toiminnan tarkistamiseksi.

Virtsatievaurioiden ehkäisy

Normaalia raskauden kulumista sekä sikiön elinten täydellistä kehitystä varten naisen on mukautettava käyttäytymistään ja elämäntapaansa. Se suosittelee erityisesti seuraavaa:

• syö oikein raskauden aikana;
• välttää tartuntaa tartunta-aineilla;
• lopeta tupakointi, alkoholin juominen, huumeet kokonaan;
• pidättäytyä ottamasta lääkkeitä korvaamalla ne kansanlääkkeillä;
• käydä säännöllisesti gynekologilla, ottaa testejä ja suorittaa lantion elinten ultraääni.

Johtopäätös

Nykyaikaisella lääketieteellä on erinomaiset mahdollisuudet vapauttaa vauva elinten kohdunsisäisen muodostumisen poikkeavuuksista. Tehokkaat menetelmät eivät vain pelasta lapsen henkeä, vaan antavat hänelle mahdollisuuden kehittyä täysin, poikkeamatta ikäisensä.

Kallon, tuki- ja liikuntaelinten, ruoansulatuskanavan ja virtsaelinten epämuodostumat. Synnynnäiset sydänvauriot. Kliininen kuva, diagnoosi, hoito.

Poikkeavuudet tai epämuodostumat - poikkeavuuksien esiintyminen elinten tai kudosjärjestelmien rakenteessa, kun toiminta muuttuu tai puuttuu kokonaan sikiön kohdunsisäisen kehityksen rikkomisen seurauksena.

WHO:n mukaan epämuodostumia esiintyy 0,3-2 prosentissa syntyneistä.

Epämuodostumat ilmenevät pääsääntöisesti heti lapsen syntyessä, paljon harvemmin myöhemmin, kun ne etenevät lapsen kasvun mukana.

Poikkeavuuksien kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä kutsutaan teratogeenisiksi. Nämä tekijät jaetaan sisäisiin ja ulkoisiin. Teratogeenisten tekijöiden vaikutus ilmenee raskauden ensimmäisinä viikkoina, erityisesti 3. - 5. päivänä ja 3. - 6. viikko (tsygootin istuttamisen ja organogeneesin jaksot).

Sisäiset tekijät - geneettiset viat (liittyvät geeni- ja kromosomimutaatioihin).

Ulkoiset tekijät:

1. Tartuntataudit - äidin sairaudet raskauden aikana (virus - tuhkarokko, vesirokko, herpes; bakteeri - tulirokko, kuppa, kurkkumätä; alkueläin - toksoplasmoosi).

2. Fyysinen - tärinä, ionisoiva säteily, trauma raskauden aikana.

3. Äidin krooniset sairaudet - diabetes mellitus.

Epämuodostumien luokitus:

1. Muutokset elinten koossa:

a) hypergeneesi - elimen tai kehon osan liiallinen kehitys;

b) hypoplasia (hypogeneesi) - alikehittyneisyys;

c) elimen täydellinen puuttuminen (aplasia, agenesis).

2. Elinten muodon muutos - torticollis, lampijalka, hevosenkengän munuainen.

3. Poikkeamat elinten sijainnissa (ektopia, heterotopia - kryptorkidiismi, poikkeava kilpirauhanen).

4. Elinten lukumäärän lisääntyminen: polydactyly, hermafroditismi.

5. Atavismit - kaulan mediaani- ja lateraaliset kystat.

6. Monistavat poikkeavuudet - "Siamilaiset kaksoset".

Kallon ja aivojen epämuodostumat.

Vesipää (aivojen pudotus). Liiallinen aivo-selkäydinnesteen kertyminen aivojen kalvojen väliin tai kammioihin. Seurauksena on aivojen puristus ja surkastuminen.

Klinikka: pää on huomattavasti suurentunut holvin ansiosta, fontanellit ovat auki, saumat ovat auki, korkea ulkoneva otsa. Progressiivinen kallonsisäisen paineen nousu. Ajoittain havaitaan voimakkaimmat kohtaukselliset päänsäryt.

Kirurginen hoito on ulosvirtauksen luomista kammioista ohitusleikkauksella.

Hätätapauksissa - kammiopunktio.

Kraniocerebraalinen tyrä - aivojen ja sen kalvojen ulkoneminen kallon luissa olevan vian kautta. 1 tapaus 4000-5000 vastasyntynyttä kohti.

On: anterior, posterior ja basilaar.

Aivokalvot, jotka sisältävät aivo-selkäydinnestettä tai aivokudosta, voivat työntyä esiin vaurion läpi.

Hoito: kirurginen. Edullisimmat hoitoehdot - jopa 1 vuosi. Leikkauksen jälkeiset tulokset oikea-aikaisesti suoritettuna ovat suotuisat. Leikkauksen jälkeen potilaat kehittyvät fyysisesti ja henkisesti oikein.

Kraniostenoosi. Kallon ompeleiden ennenaikainen fuusio ja ero kallon ontelon tilavuuden ja aivojen tilavuuden välillä.

Sitä esiintyy noin yhdellä 1000 vastasyntyneestä.

Kallo muuttaa muotoaan (tornimainen, sivusuunnassa kaventunut, puolessa tapauksista - 2-puolinen eksoftalmus, kohonnut kallonsisäinen paine, päänsärky, näköhermon atrofia).

Hoito: suoritetaan kirurginen, molemminpuolinen läppäkraniotomia. Tulokset ovat yleensä myönteisiä.

Selkärangan ja selkäytimen epämuodostumat.

Spina bifida - selkäydinkanavan epätäydellinen sulkeutuminen, jolle on useimmiten ominaista nikamakaarien halkeaminen, jossa muodostuu selkärangan tyriä. Yleensä ulkonema lannerangan alueella, voi olla lantion elinten toimintahäiriö, alaraajojen toiminta. Hoito on kirurginen. Joskus kaarien halkeamiseen ei liity tyrä, siihen voi usein liittyä hypertrichosis, dermoids, enurees.

Kasvojen epämuodostumat.

Ylähuulihalkio (huulihalkio). Tämä epämuodostuma on 12-14 % kaikista lapsuuden epämuodostumista. 1 potilas 1000-1500 vastasyntynyttä kohti.

On olemassa epätäydellisiä ja täydellisiä sulkeutumattomuuden muotoja, joissa hengitys ja ravitsemus häiriintyvät. Ruoka tulee jatkuvasti nenäkäytävään, mikä johtaa tukehtumiseen, keuhkokuumeeseen.

Käyttö: Vian muovinen vaihto suoritetaan ensimmäisinä päivinä tai 3. elinkuukautena. Tulokset ovat hyviä.

Makrostomia - suun kulman sulkeutuminen toiselta tai molemmilta puolilta, liian leveä suuhalkeama, joka johtaa kuulokanavaan. Yleensä mukana jatkuva syljeneritys.

Hoito on operatiivinen, paras 1-1,5 vuoden iässä.

Suulaki ei sulkeudu (suulakihalkio). Yksi potilas 1000-1200 vastasyntynyttä kohti. Hoidon historia ulottuu useiden vuosisatojen taakse. Aikaisemmin suulakivian sulkemiseen käytettiin obturaattoria. Pääominaisuus on suu- ja nenäonteloiden kommunikointi raon kautta. Ruoka, erityisesti neste, tulee nenään, virtaa siitä ulos: puhekieli on epäselvää, nenä.

Hengityselinten ja ravitsemussairaudet johtivat aiemmin 50 prosentin kuolleisuuteen tällaisilla lapsilla ensimmäisenä elinvuotena. Tällä hetkellä sopivin aika leikkaushoitoon on 3-4 vuotta. Ennen leikkausta käytetään erityisiä kelluvia obturaattoreita.

Kaulan epämuodostumat.

Synnynnäiset kystat ja niskan fistelit.

Mediaanikystat ja fistelit syntyvät kilpirauhasen keskilohkon kehityksen rikkomisen seurauksena. Se sijaitsee aina keskiviivalla, ilmenee 1-5 vuoden iässä. Yleensä on mahdollista tuntea tiheän narun menevän hyoidluun. Fistulat muodostuvat yleensä tulehduksen ja kystojen märkimisen yhteydessä.

Hoito on kirurginen, yleensä 3-4 vuoden iässä. Fistula leikataan yleensä kielen juureen nivelluun resektiolla.

Lateraaliset kystat ja fistelit. Ne ovat vähemmän yleisiä kuin mediaanit, jotka sijaitsevat sternocleidomastoid-lihasten sisäreunalla.

Kirurginen hoito 3-5 vuoden iässä. Fistula leikataan kokonaan pois nielun seinämään asti.

Epämuodostumat rinnassa.

Suppilo rintakehä. Epämuodostuma ilmenee heti syntymän jälkeen. "Inspiraation paradoksin" tyypillinen oire on rintalastan ja kylkiluiden vetäytyminen sisäänhengityksen aikana, mikä on selkeimmin huutaessa ja itkemässä.

Koulussa ja murrosiässä rintakehän epämuodostuman aiheuttamat muutokset ovat selvempiä. Asennon poikkeavuus lisääntyy, rintakehän kyfoosi korostuu, väsymys, takykardia, rintalastan takana oleva kipu, keuhkojen ekskursioiden selvä väheneminen, keuhkokuume, keuhkoputkentulehdus ja välikarsinaelinten siirtyminen kehittyvät.

Kirurginen hoito - useammin kylkirustosegmenttien resektio, T - muotoinen rintalastan osteotomia ja korjauksen jälkeen - kiinnitys metalli- tai luurakenteilla.

synnynnäisiä sydänvikoja.

Synnynnäisiä sydänvikoja on 3 ryhmää riippuen valtimo- ja laskimoveren sekoittumisesta ja vastaavasti ihon ja limakalvojen värin muutoksista.

1. Ihonväri on normaali. Valtimo- ja laskimoveri eivät sekoitu. Vikoja: aortan koarktaatio, aortan ahtauma, keuhkovaltimo.

2. Valkotyyppiset viat: eteisväliseinän vauriot, valtimotiehyen sulkeutumattomuus.

3. Sinisiä tyyppejä - joille on ominaista laskimoveren erittyminen valtimosänkyyn.

Eteisen väliseinän viat.

Ne muodostavat noin 10 % kaikista sydänvioista. Valtimon verta vuotaa vasemmalta oikealle eteiselle. Hypertensio kehittyy pienen ympyrän järjestelmässä, lapset ovat yleensä jäljessä kehityksessä, hengenahdistus, joskus syanoosi, oikean sydämen hypertrofia.

Hoito on kirurginen, mieluiten 3-4 vuotta.

Kammion väliseinän vika. Sydän- ja verisuonikirurgian instituutin tilastojen mukaan tämä vika havaitaan 17 prosentilla potilaista, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia.

Hemodynaamiset häiriöt liittyvät valtimoveren palautumiseen vasemmasta kammiosta oikeaan kammioon (valtimovuoto).

Hoito on kirurginen.

Valtimon (botaalitiehyen) sulkeutuminen.

Lapsi on jäljessä kehityksessä, toistuva keuhkokuume, ihon kalpeus, systoli - diastolinen sivuääni.

Hoito on kirurginen.

Aortan koarktaatio (aortan kannaksen synnynnäinen ahtauma). Tilastojen mukaan sitä esiintyy 6-14% kaikista synnynnäisistä epämuodostumista. Tämän vian keskimääräinen elinajanodote on jopa 30 vuotta.

Useimmiten hemodynaaminen kuva sisältää kaksi erilaista järjestelmää: ylempi, mukaan lukien olkapään verisuonten sepelvaltimojärjestelmä, ja alempi, mukaan lukien runko, alaraajat ja sisäelimet.

Dekompensaatiotila voi kehittyä jo 1-vuotiailla lapsilla. Kirurginen hoito 3-10 vuotta, mutta leikkaus tehdään myös 1. elinvuotena.

Leikkaus: kapenemiskohdan resektio ja plastiikka..

Fallotin tetralogia on sininen (syanoottinen) vikatyyppi.

Vika on klassinen kaikkien syanoottisen tyypin vikojen joukossa. Se muodostaa 14 % kaikista synnynnäisistä epämuodostumista ja 75 % sinisistä vaurioista.

Anatomisesti:

1) keuhkovaltimon kaventuminen;

2) kammioväliseinän vaurio;

3) aortan aukon siirtyminen oikealle (dekstrapositio) ja sen sijainti molempien kammioiden yläpuolella (aortta istuu kammioiden väliseinän vieressä);

4) oikean kammion seinämän hypertrofia.

Vian vuonna 1888 kuvasi ensimmäisenä ranskalainen patologi Fallot. Syanoosi kehittyy ensimmäisistä päivistä tai viikoista lähtien. Hengenahdistus. 2-vuotiaana sormet ovat "rumpupuikkoja". Lapset lepäävät kyykkyssä (erittäin tyypillinen oire) - paine ylemmässä aorttassa kohoaa alaraajojen suurten valtimoiden puristumisen vuoksi, jolloin suuret valtimot muodostavat sivut. ja verenkierron pienet ympyrät toimivat intensiivisemmin. Hyökkäysten aikana - tajunnan menetys.

Hengenahdistus - syanoottisia kohtauksia !!!

Kirurginen hoito: keuhkovaltimon ahtauman eliminointi, kammioväliseinän vaurion eliminointi, oikean kammion kuiturenkaan leikkaus keuhkovaltimon suun alueella.

Fallotin pentadi: Fallotin tetradi + eteisen väliseinän vika.

Ruoansulatuselinten epämuodostumat.

Keltuaistiehy yhdistää keskisuolen keltuaispussiin, josta alkio saa ravintoa 2-3 ensimmäisen elinviikon ajan. Se tyhjenee kohdunsisäisen elämän 8. viikolla ja surkastuu kokonaan kolmannella kuukaudella. Tapauksissa, joissa keltuainen kanava pysyy auki, syntyy napafisteli.

Virtsatie (urachus) esiintyy 2-3 kuukauden kohdunsisäisen elämän aikana allantoiksen erilaistumisen aikana. Allantoiksen yläosa muodostaa virtsateiden, joiden kautta sikiön virtsa kulkeutuu lapsivesiin. Obliteraatio alkaa kohdunsisäisen elämän viidennestä kuukaudesta. Ei-sulkeutuessa virtsan fisteli muodostuu myös navan alueelle.

Meckelin diverticulum - sokea prosessi, joka ulottuu sykkyräsuolesta - muunnos vitelline-tiehyen distaalisen osan epätäydellisestä fuusiosta.

Tyrä napanuoran. Osa vatsan seinämästä naparenkaan alueella on peitetty ohuella läpinäkyvällä kalvolla. Ulkonema siirtyy napanuoraan.

Kirurginen hoito ensimmäisten tuntien aikana.

Pylorinen ahtauma - pyloruslihasten hypertrofia ja niiden hermotuksen häiriintyminen Ilmenee 3-4 viikon kuluttua.

Kirurginen hoito - pyloroplastia.

Hirschsprungin tauti on synnynnäinen peräsuolen-sigmoidisen paksusuolen hermoplexien alikehittyminen, jonka päällä olevat osat ovat laajentuneet. Hypertrofia, paksusuolen jyrkkä laajeneminen, vatsan tilavuuden kasvu, ummetus.

Hoito on kirurginen.

Peräaukon ja peräsuolen atresia - 1:10 000. Kirurginen hoito ensimmäisten tuntien aikana.

Virtsaelinten epämuodostumat

Kryptorkidiismi on viivästynyt kohdunsisäinen liikkuminen toisen tai molempien kivesten kivespussiin, jotka viipyvät retroperitoneaalisessa tilassa tai nivuskanavassa.

Hoito - operatiivinen.

Aplasia on munuaisten puuttuminen.

Hypoplasia on munuaisten koon ja toimintakyvyn pieneneminen.

Dystopia - munuaisen siirtäminen (lantioon, gr. soluun jne.).

Hevosenkengän munuainen - munuaisten ylemmän tai alemman napojen fuusio

Epispadias - virtsaputken etuseinän halkeama. 1:50.000.

Hypospadias on distaalisen virtsaputken puuttuminen. 1: 200 - 400 vastasyntynyttä.

Tuki- ja liikuntaelimistön epämuodostumat.

Synnynnäinen lonkan dislokaatio - 3 - 8 / 1000 vastasyntynyttä. Tytöillä sitä esiintyy 4-7 kertaa useammin. Kahdenvälistä lonkan sijoiltaanmenoa esiintyy 3-4 kertaa harvemmin, kun taas vasemmanpuoleinen dislokaatio tapahtuu 2 kertaa useammin kuin oikeanpuoleinen.

Etiologia:

1) kehitysviive alkiovaiheessa;

2) vika ensisijaisessa täytössä. 98 - 99 %:lla lapsista, joilla on tämä sairaus syntymähetkellä, havaitaan predislokaatio - lonkan dysplasia. Kun reisiluun pää kasvaa ensimmäisten kuukausien aikana, se siirtyy ulospäin ja ylöspäin, nivelontelo litistyy, korvautuu sidekudoksella. Pään ulkopuolinen pää on epämuodostunut, litistynyt, acetabulum on litistynyt, nivelpussi on venynyt

Tarkastus tulee tehdä ensimmäisinä päivinä.

Luotettavimmat oireet:

uudelleenasennon tai sijoiltaan siirtymisen oire tai liukastumisoire.

sieppausrajoituksen oire, joka määräytyy polvi- ja lonkkanivelistä taivutettujen jalkojen sieppauksesta.

Reiden ihopoimujen epäsymmetria.

1-1,5 vuoden iässä havaitaan ontuminen yksipuolisella sijoiltaan ja "ankan kävely" molemminpuolisella dislokaatiolla, raajan lyheneminen näkyy leesion puolella. Myöhemmin lannerangan lordoosi paljastuu. R - grafiikka!

Hoito: On tarpeen aloittaa ensimmäisistä päivistä. Jopa 1 vuosi, erityisiä renkaita, välikappaleita käytetään alaraajojen kiinnittämiseen sieppaustilassa. Tällainen 3-4 kuukauden kiinnitys mahdollistaa reisiluun pään ja nivelontelon normaalin kehityksen, ja lonkan dislokaatio paranee kokonaan.

1-3 vuoden iässä hoitoa käytetään kipsisängyssä (M.V. Volkov). 3 vuoden kuluttua - sijoiltaanmenon leikkaus.

Synnynnäinen lampijalka. Keskimäärin 1:1000 vastasyntynyttä.

Supinaatio (jalkojen kääntäminen sisäänpäin).

Addutio (jalan etuosan adduktio).

Equinus (jalan plantaarinen taipuminen).

Mukana on säären lihasten surkastuminen, jalan takaosaan perustuva kävely.

Hoito - ensimmäisistä elämänpäivistä alkaen.

Ensimmäisen 2 - 3 viikon aikana - 6 - 7 kertaa päivässä - terapeuttinen harjoitus ja sidonta pehmeällä flanellisidoksella. 20. - 30. elämänpäivästä alkaen - laastarisidoksia 5 kuukauteen asti, laastari vaihdetaan 7 päivän välein. Tätä vanhemmilla lapsilla sidos vaihdetaan 2 viikon kuluttua, kunnes jalka on normaaliasennossa.

60-70 %:lla lapsista epämuodostuma voidaan poistaa 6-7 kuukauden iässä.

Jos konservatiivinen hoito epäonnistuu - 2,5 - 3 vuoden iässä - Zatsepinin jänneleikkaus - nivelside, jota seuraa kipsi 5 - 6 kuukauden ajan.

Syndactyly - fuusio sormien (ihon tai luun) välillä. Käyttöaika 2-3 vuodessa.

Polydaktyyli on sormien tai varpaiden määrän lisääntymistä.

Macrodactyly - sormien tilavuuden kasvu.

Anomalia(kreikasta. poikkeavuus- poikkeama, epätasaisuus) - rakenteellinen ja / tai toiminnallinen poikkeama, joka johtuu alkion kehityksen rikkomisesta. Virtsaelinten poikkeavuudet ovat laajalle levinneitä ja muodostavat noin 40 % kaikista synnynnäisistä epämuodostumista. Ruumiinavaustietojen mukaan noin 10 %:lla ihmisistä on erilaisia ​​poikkeavuuksia virtsaelimen kehityksessä. Niiden esiintymisen syiden ymmärtämiseksi on tarpeen korostaa virtsa- ja lisääntymisjärjestelmän muodostumisen perusperiaatteet. Kehitysessään ne liittyvät läheisesti toisiinsa, ja niiden erityskanavat avautuvat yhteiseen urogenitaaliseen poskionteloon. (sinus urogenitalis).

Urogenitaalijärjestelmän embryogeneesi

Virtsatiejärjestelmä ei kehity yhdestä alkeesta, vaan sitä edustavat useat morfologiset muodostelmat, jotka peräkkäin korvaavat toisensa.

1. pää munuainen, tai pronefros (pronefros). Ihmisillä ja korkeammilla selkärankaisilla se katoaa nopeasti, ja sen tilalle tulee tärkeämpi primaarinen munuainen.

2. Primaarinen munuainen (mesonephros) ja sen virtaus (ductus mesonephricus), joka esiintyy ennen kaikkia virtsaelinten muodostumiseen osallistuvia muodostumia. 15. päivänä se esiintyy mesodermassa nefroottisena nyörinä ruumiinontelon mediaalisella puolella ja 3. viikolla se saavuttaa kloakaan. Mesonephros koostuu useista poikittaisista tubuluksista, jotka sijaitsevat mediaalisesti mesonefrisen kanavan yläosasta ja toisesta päästä virtaa sisään, kun taas kunkin tubuluksen toinen pää päättyy sokeasti. Mesonephros- primaarinen erityselin, jonka eritystie on mesonefrinen kanava.

3. Paramesonefrinen kanava. Neljännen viikon lopussa vatsakalvon pitkittäinen paksuuntuminen ilmestyy jokaisen primaarisen munuaisen ulkosivulle johtuen siitä, että tähän on kehittynyt epiteelisuora, joka 5. viikon alussa muuttuu tiehyksi. Kallopäällään se avautuu kehon onteloon hieman primaarisen munuaisen etupäätä etupuolella.

4. sukupuolirauhaset ilmaantuu suhteellisen myöhemmin ituepiteelin kertymisenä mediaaliselle puolelle mesonefros. Kiveksen siementiehyet ja munasolut sisältävät munarakkulat kehittyvät ituepiteelisoluista. Sukurauhasen alemmasta navasta sidekudosnauha ulottuu alas vatsaontelon seinämää pitkin. (gubernaculum testis)- kiveksen johdin, joka alapäällään menee nivuskanavaan.

Urogenitaalisten elinten lopullinen muodostuminen tapahtuu seuraavasti. Samasta nefrogeenisesta johdosta, josta ensisijainen

silmu, pysyvät silmut muodostuvat (metanefros), Pysyvien munuaisten parenkyymi (virtsatiehyet) kehittyy nefrogeenisesta johdosta. Kolmannesta kuukaudesta alkaen pysyvät munuaiset korvaavat toimivina erityseliminä ensisijaiset munuaiset. Vartalon kasvun myötä munuaiset näyttävät liikkuvan ylöspäin ja ottavan paikkansa lannerangan alueella. Lantio ja virtsanjohdin kehittyvät 4. viikon alussa mesonefrisisen tiehyen kaudaalisen pään divertikulummista. Myöhemmin virtsanjohdin erottuu mesonefrisesta tiehyestä ja virtaa kloakaan siihen osaan, josta virtsarakon pohja kehittyy.

Cloaca- yhteinen ontelo, jossa virtsatie, sukuelimet ja takasuoli aluksi avautuvat. Se näyttää sokealta pussilta, jonka ulkopuolelta sulkee kloaakin kalvo. Myöhemmin kloakaan sisään ilmestyy etuseinä, joka jakaa sen kahteen osaan: vatsa (sinus urogenitalis) ja dorsaalinen (peräsuole). Kloaakin kalvon repeämisen jälkeen molemmat osat avautuvat ulospäin kahdella aukolla: sinus urogenitalis- anterior, virtsaelimen aukko ja peräsuolen- peräaukko (peräaukko).

Liittyy urogenitaaliseen poskionteloon virtsapussi(allantois), joka alemmilla selkärankaisilla toimii säiliönä munuaisten eritystuotteille ja ihmisillä osa siitä muuttuu rakkoksi. Allantois koostuu kolmesta osastosta: alempi- sinus urogenitalis, josta virtsarakon kolmio muodostuu; keskimmäinen laajennettu osasto, joka muuttuu muuksi rakkoksi ja ylempi kaventunut osa, edustaa virtsateitä (urachus) virtsarakosta navaan. Alemmilla selkärankaisilla se ohjaa allantoiksen sisältöä, ja ihmisillä se tyhjenee syntymähetkellä ja muuttuu kuitunauhaksi. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici aiheuttaa munanjohtimien, kohdun ja emättimen kehittymistä naisilla. Munajohtimet muodostuvat yläosista ductus paramesonephrici, ja kohtu ja emätin ovat sulautuneista alaosista. miehillä ductus paramesonephrici pienenevät, ja niistä jää vain kiveksen lisäosa (liite kives) ja eturauhasen kohtu (utriculus prostaticus). Siten miehillä tapahtuu pelkistymistä ja muuttumista alkeellisiksi muodostelmiksi ductus paramesonephrici, ja naisissa ductus mesonephrici.

Reiän ympärillä sinus urogenitalis kohdunsisäisen kehityksen 8. viikolla ulkoisten sukuelinten alkeet ovat havaittavissa, aluksi samat uros- ja naarasalkioissa. Poskiontelon ulkohalkeaman etupäässä on sukuelinten tuberkkeli, poskiontelon reunat muodostuvat urogenitaalipoimuista, sukupuolielinten tuberkkeli ja sukupuolielinten poimuja ympäröivät ulkopuolelta labioskrotaaliset tuberkkelit.

Miehillä nämä alkeet käyvät läpi seuraavat muutokset: sukuelinten tuberkuloosi kehittyy voimakkaasti pituudeltaan, se muodostuu penis. Kasvunsa myötä alapinnan alla oleva rako kasvaa. penis. Myöhemmin, kun urogenitaaliset taitokset kasvavat yhteen, tämä rako muodostaa virtsaputken. Laboscrotaaliset tubercles kasvavat intensiivisesti ja muuttuvat kivespussiksi kasvaen yhdessä keskiviivaa pitkin.

Naisilla sukuelinten tuberkuloosi muuttuu klitorikseksi. Kasvavat sukupuolielinten poimut muodostavat pienet häpyhuulet, mutta täydellinen yhteys

taitoksia ei tapahdu sinus urogenitalis jää auki ja muodostaa emättimen eteisen (vestibulum vaginae). Laboskrotaaliset tuberkelit eivät kasva yhdessä, vaan ne muuttuvat sitten suuriksi häpyhuuliksi.

Virtsa- ja lisääntymisjärjestelmän kehityksen välisen läheisen yhteyden vuoksi 33 %:ssa tapauksista virtsajärjestelmän poikkeavuuksia yhdistetään sukuelinten poikkeavuuksiin. Virtsaelinten epämuodostumisiin liittyy usein muiden elinten ja järjestelmien epämuodostumia.

5.1. MUNUAISANOMALIAT Luokitus

Munuaisten verisuonten poikkeavuudet

■ Numerohäiriöt: yksittäinen munuaisvaltimo;

segmentaaliset munuaisvaltimot (kaksinkertainen, moninkertainen).

■ Asennon poikkeavuudet: lanne; suoliluun;

munuaisvaltimoiden lantion dystopia.

■ Valtimorunkojen muodon ja rakenteen poikkeavuudet: munuaisvaltimoiden aneurysmat (yksi- ja molemminpuoliset); munuaisvaltimoiden fibromuskulaarinen ahtauma; polven muotoinen munuaisvaltimo.

■ Synnynnäiset arteriovenoosifistelit.

■ Synnynnäiset muutokset munuaislaskimoissa:

oikean munuaislaskimon poikkeavuudet (useita laskimoita, kiveslaskimon yhtymäkohta munuaislaskimoon oikealla);

vasemman munuaislaskimon poikkeavuudet (rengasmainen vasen munuaislaskimo, retroaorttainen vasen munuaislaskimo, vasemman munuaislaskimon ekstrakavalinen yhtymäkohta).

Poikkeavuuksia munuaisten määrässä

■ Aplasia.

■ Munuaisten päällekkäisyys (täydellinen ja epätäydellinen).

■ Lisämunuainen, kolmas.

Poikkeavuuksia koko munuaisten

■ Munuaisten hypoplasia.

Poikkeavuuksia munuaisten sijainnissa ja muodossa

■ Munuaisdystopia:

yksipuolinen (rinta-, lanne-, suoliluun, lantion); ylittää.

■ Munuaisfuusio: yksipuolinen (L-muotoinen munuainen);

kahdenvälinen (hevosenkengän muotoinen, keksin muotoinen, epäsymmetrinen - L- ja S-muotoiset munuaiset).

Poikkeavuuksia munuaisten rakenteessa

■ Munuaisten dysplasia.

■ Multikystinen munuainen.

■ Munuaisten monirakkulatauti: aikuisen monirakkulainen; polykystinen lapsuus.

■ Yksinäiset munuaiskystat: yksinkertaiset; dermoid.

■ Parapelvic kysta.

■ Verhiön tai lantion diverticulum.

■ Kupin-ytimen poikkeavuudet: sienimäinen munuainen;

megakaliksi, polymegakaliksi.

Liittyvät munuaisten poikkeavuudet

■ Vesikoureteraalinen refluksi.

■ Infravesikaalinen tukos.

■ Vesikoureteraalinen refluksi ja infravesikaalinen tukos.

■ Muiden elinten ja järjestelmien poikkeavuuksia.

Munuaisten verisuonten poikkeavuudet

määrä poikkeavuuksia. Näitä ovat verenkierto munuaisiin yksittäisten ja segmenttivaltimoiden kautta.

Yksinäinen munuaisvaltimo- tämä on yksi valtimorunko, joka ulottuu aortasta ja jakautuu sitten vastaaviin munuaisvaltimoihin. Tämä munuaisten verenkierron epämuodostuma on kasuistista.

Normaalisti jokainen munuainen saa verta yhdestä erillisestä valtimorungosta, joka ulottuu aortasta. Niiden lukumäärän kasvu johtuu munuaisvaltimoiden rakenteen segmentaalisesta löysästä tyypistä. Kirjallisuudessa, myös opetuskirjallisuudessa, usein toista munuaista syöttävästä valtimosta, varsinkin jos se on halkaisijaltaan pienempi, kutsutaan lisää. Kuitenkin anatomiassa lisävaruste tai poikkeava valtimo on sellainen, joka toimittaa verta päävaltimon lisäksi tiettyyn elimen osaan. Molemmat näistä valtimoista muodostavat laajan anastomoosiverkoston keskenään yhteisessä verisuonialtaassa. Kaksi tai useampi munuaisen valtimo syöttää kutakin sen tietyistä segmenteistä eivätkä muodosta anastomoosia keskenään anastomoosien jakamisen aikana.

Siten kahden tai useamman munuaisen valtimoverisuoneen läsnä ollessa jokainen niistä on sille tärkein, ei ylimääräinen. Minkä tahansa niistä liittäminen johtaa munuaisparenkyyman vastaavan alueen nekroosiin, eikä tätä tule tehdä suoritettaessa korjaavia operaatioita munuaisen alempien polaaristen verisuonten aiheuttamaan hydronefroosiin, jos sen resektiota ei ole suunniteltu.

Riisi. 5.1. Multispiraalinen CT, kolmiulotteinen rekonstruktio. Munuaisvaltimoiden moniosainen segmentaalinen rakenne

Näistä asennoista katsottuna useamman kuin yhden munuaisvaltimoiden lukumäärää tulisi pitää epänormaalina, eli elimen verenkierron segmenttityyppisenä. Kahden valtimorungon läsnäolo niiden kaliiperista riippumatta - kaksinkertainen (kaksinkertainen) munuaisvaltimo, ja useamman kanssa - munuaisten valtimoiden monen tyyppinen rakenne(Kuva 5.1). Yleensä tähän epämuodostumaan liittyy samanlainen munuaislaskimoiden rakenne. Useimmiten se yhdistetään poikkeamiin munuaisten sijainnissa ja lukumäärässä (kaksois-, dystooppinen, hevosenkengän muotoinen munuainen), mutta sitä voidaan havaita myös elimen normaalissa rakenteessa.

Anomaliat munuaisten verisuonten asennossa - epämuodostuma, jolle on tunnusomaista epätyypillinen munuaisvaltimon erittyminen aortasta ja joka määrittää munuaisten dystopian tyypin. jakaa lanne-(jossa munuaisvaltimon vuoto aortasta on alhainen), suoliluun(poistuessaan yhteisestä suolivaltimosta) ja lantio(poistuessaan sisäisestä lonkkavaltimosta) dystopia.

Muoto- ja rakennepoikkeavuudet. Munuaisvaltimoiden aneurysma- valtimon paikallinen laajeneminen, koska sen seinämässä ei ole lihaskuituja. Tämä poikkeama on yleensä yksipuolinen. Munuaisvaltimon aneurysma voi ilmetä valtimoverenpaineena, tromboemboliana ja munuaisinfarktin kehittymisenä, ja jos se repeytyy, massiivinen sisäinen verenvuoto. Munuaisvaltimon aneurysman yhteydessä kirurginen hoito on aiheellinen. Aneurysman resektio, verisuonen seinämän vian ompeleminen

tai munuaisvaltimon plastiikka synteettisillä materiaaleilla.

Fibromuskulaarinen ahtauma- munuaisvaltimoiden poikkeavuus, joka johtuu verisuonen seinämän liiallisesta kuitu- ja lihaskudoksesta (kuva 5.2).

Tämä epämuodostuma on yleisempi naisilla, usein yhdistettynä nefroptoosiin ja voi olla molemminpuolinen. Sairaus johtaa munuaisvaltimon ontelon kaventumiseen, mikä on syy valtimon hypertension kehittymiseen. Sen ominaisuus fibromuscu-

Riisi. 5.2. Multislice CT. Oikean munuaisvaltimon fibromuskulaarinen ahtauma (nuoli)

Riisi. 5.3. Munuaisten valikoiva arteriogrammi. Useita arteriovenoosifisteleitä (nuolet)

lar stenoosi on korkea diastolinen ja alhainen pulssipaine sekä vastustuskyky antihypertensiiviseen hoitoon. Diagnoosi vahvistetaan munuaisten angiografian, multislice-tietokoneangiografian ja munuaisten radioisotooppitutkimuksen perusteella. Suorita selektiivinen verinäyte munuaisten verisuonista reniinipitoisuuden määrittämiseksi. Hoito on operatiivista. Munuaisvaltimon ahtauman ilmapallolaajennus (laajennus) ja/tai valtimostentin asennus suoritetaan. Jos angioplastia tai stentointi on mahdotonta tai tehotonta, suoritetaan korjaava leikkaus - munuaisvaltimoproteesi.

Synnynnäiset arteriovenoosifistelit - munuaisten verisuonten epämuodostuma, jossa valtimoiden ja laskimoiden verisuonten välissä on patologisia fisteleitä. Valtimolaskimofistelet sijaitsevat pääsääntöisesti munuaisten kaarevissa ja lobulaarisissa valtimoissa. Sairaus on usein oireeton. Sen mahdollisia kliinisiä oireita voivat olla hematuria, albuminuria ja varicocele vastaavalla puolella. Valtio-laskimofistelien pääasiallinen diagnosointimenetelmä on munuaisten arteriografia (kuva 5.3). Hoito koostuu patologisten anastomoosien endovaskulaarisesta tukkeutumisesta (embolisaatiosta) erityisillä embolilla.

Synnynnäinen munuaislaskimojen muutos. Oikean munuaislaskimon poikkeamat ovat erittäin harvinaisia. Niistä yleisin laskimorunkojen määrän lisääntyminen (kaksinkertaistuminen, kolminkertaistuminen). Vasemman munuaislaskimon epämuodostumat esitetään sen määrän, muodon ja sijainnin poikkeavuuksia.

Lisäsuonit ja useat munuaislaskimot esiintyvät 17-20 %:ssa tapauksista. Niiden kliininen merkitys on siinä, että ne, jotka menevät munuaisen alempaan napaan vastaavan valtimon mukana, risteävät virtsanjohtimen kanssa ja aiheuttavat siten virtsan poistumisen munuaisesta ja hydronefroosin kehittymisen.

Muodon ja sijainnin poikkeavuuksia ovat mm rengasmainen(kulkee kahdessa rungossa aortan ympäri), retroaortta(kulkee aortan takaa ja virtaa onttolaskimoon II-IV lannenikamien tasolla) ekstrakavali(ei virtaa alempaan onttolaskimoon, vaan useammin vasempaan yhteiseen suolilaskimoon) munuaislaskimot. Diagnoosi perustuu venokavografian, selektiivisen munuaisvenografian tietoihin. Vakavan laskimoiden verenpainetaudin tapauksissa he turvautuvat leikkaukseen - anastomoosin asettamiseen vasemman kivesten ja yhteisten suolisuonten välille.

Useimmissa tapauksissa poikkeavat munuaissuonet eivät ilmene millään tavalla ja ovat usein satunnaisia ​​löydöksiä potilaiden tutkimuksessa, mutta tiedot niistä ovat erittäin tärkeitä kirurgisia toimenpiteitä suunniteltaessa. Kliinisesti munuaissuonien epämuodostumat ilmenevät niissä tapauksissa, joissa ne aiheuttavat häiriöitä virtsan ulosvirtauksessa munuaisista. Diagnoosi vahvistetaan Doppler-ultraäänitutkimuksen, aorto- ja veno-kavografian, monileike-TT:n ja MRI:n perusteella.

Poikkeavuuksia munuaisten määrässä

aplasia- yhden tai molempien munuaisten ja munuaissuonien synnynnäinen puuttuminen. Kahdenvälinen munuaisaplasia ei sovi yhteen elämän kanssa. Yhden munuaisen aplasia on suhteellisen yleinen - 4-8 %:lla potilaista, joilla on munuaishäiriöitä. Se johtuu metanefrogeenisen kudoksen alikehittymisestä. Puolessa tapauksista vastaava virtsanjohdin puuttuu munuaisen aplasian puolelta, muissa tapauksissa sen distaalinen pää päättyy sokeasti (kuva 5.4).

Munuaisten aplasia yhdistetään sukuelinten poikkeavuuksiin 70 prosentilla tytöistä ja 20 prosentilla pojista. Pojilla tauti esiintyy 2 kertaa useammin.

Tieto yhden munuaisen läsnäolosta potilaassa on erittäin tärkeää, koska sairauksien kehittyminen siinä vaatii aina erityistä hoitotaktiikkaa. Yksi munuainen on toiminnallisesti paremmin sopeutunut erilaisten negatiivisten tekijöiden vaikutuksiin. Munuaisten aplasian yhteydessä havaitaan aina sen kompensoiva (vikaari) hypertrofia.

Riisi. 5.4. Vasemman munuaisen ja virtsanjohtimen aplasia

Erityinen urografia ja ultraääni voivat havaita yhden, laajentuneen munuaisen. Taudin tyypillinen piirre on munuaissuonien puuttuminen aplasian puolelta, joten diagnoosi vahvistetaan luotettavasti sellaisten menetelmien perusteella, jotka mahdollistavat munuaisten, mutta myös sen verisuonten (munuaisten) puuttumisen. arteriografia, multislice-tietokone ja magneettiresonanssiangiografia). Kystoskooppiselle kuvalle on ominaista, että virtsanvälisen taitteen ja virtsanjohtimen aukon vastaava puolikas puuttuu. Sokeasti päättyvän virtsanjohtimen suu on hypotrofinen, virtsan supistumista ja erittymistä ei ole. Tämän tyyppinen vika varmistetaan katetroimalla virtsanjohdin retrogradisella ureterografialla.

Riisi. 5.5. Sonogrammi. Munuaisten kaksinkertaistuminen

Munuaisten kaksinkertaistuminen- yleisin poikkeama munuaisten lukumäärässä, esiintyy yhdessä tapauksessa 150 ruumiinavauksessa. Naisilla tämä epämuodostuma havaitaan 2 kertaa useammin.

Yleensä jokaisella kaksinkertaisen munuaisen puolikkaalla on oma verenkiertonsa. Tällaiselle poikkeavuudelle on ominaista anatominen ja toiminnallinen epäsymmetria. Ylempi puolisko on usein vähemmän kehittynyt. Elimen symmetria tai ylivalta ylemmän puoliskon kehityksessä on paljon harvinaisempaa.

Munuaisten päällekkäisyys voi olla yksi- ja kahdenvälinen, yhtä hyvin kuin saattaa loppuun ja epätäydellinen(Kuvat 41, 42, katso väriliite). Täydellinen kaksinkertaistuminen tarkoittaa kahden pyelocaliceal-järjestelmän, kahden virtsanjohtimen läsnäoloa, jotka avautuvat kahdella suulla virtsarakossa (virtsanjohdin duplex). Epätäydellisellä päällekkäisyydellä virtsaputket sulautuvat lopulta yhdeksi ja avautuvat yhdessä virtsarakon suussa (virtsanjohtimen fissus).

Usein munuaisten täydelliseen päällekkäisyyteen liittyy poikkeama yhden virtsanjohtimen alaosan kehityksessä: sen intra- tai ekstravesikaalinen ektoopia

Riisi. 5.6. Ulosoton urogrammi:

a- vasemmalla olevan virtsateiden epätäydellinen päällekkäisyys (virtsanjohtimen fissus); b- virtsateiden täydellinen kaksinkertaistuminen vasemmalla (virtsanjohdin duplex)(nuolet)

(aukko virtsaputkeen tai emättimeen), virtsaputken muodostuminen tai vesikoureteraalisen fistelin epäonnistuminen ja refluksi. Tyypillinen ektopian merkki on jatkuva virtsan vuotaminen normaalin virtsaamisen ylläpitämiseksi. Kaksoismunuainen, johon mikään sairaus ei vaikuta, ei aiheuta kliinisiä oireita ja se havaitaan potilailla satunnaistutkimuksen aikana. Se on kuitenkin normaalia useammin altis erilaisille sairauksille, kuten pyelonefriitille, virtsaputkentulehdukselle, hydronefroosille, nefroptoosille, kasvaimille.

Diagnoosi ei ole vaikea ja se koostuu ultraäänitutkimuksesta (kuva 5.5), eritysurografiasta (kuva 5.6), TT:stä, magneettikuvauksesta ja endoskopiasta (kystoskopia, virtsanjohtimen katetrointi).

Kirurginen hoito suoritetaan vain, jos esiintyy urodynamiikkahäiriöitä, jotka liittyvät virtsanjohtimien epänormaaliin kulkuun, sekä muita kaksoismunuaisen sairauksia.

Lisämunuainen- erittäin harvinainen poikkeama munuaisten lukumäärässä. Kolmannella munuaisella on oma verenkiertojärjestelmä, kuitu- ja rasvakapselit sekä virtsanjohdin. Jälkimmäinen virtaa päämunuaisen virtsaputkeen tai avautuu itsenäisenä suuna virtsarakossa, ja joissain tapauksissa se voi olla kohdunulkoinen. Lisämunuaisen koko pienenee merkittävästi.

Diagnoosi tehdään samoilla menetelmillä kuin muiden munuaispoikkeamien kohdalla. Tällaisten komplikaatioiden, kuten krooninen pyelonefriitti, virtsaputkentulehdus ja muut, kehittyminen lisämunuaisissa on merkki nefrektomiasta.

Poikkeama munuaisten koossa

Munuaisten hypoplasia (kääpiömunuainen)- synnynnäinen elimen koon pieneneminen ja munuaisparenkyymin normaali morfologinen rakenne häiritsemättä sen toimintaa. Tämä epämuodostuma yhdistetään yleensä vastapuolen lisääntymiseen

munuaiset. Hypoplasia on useammin yksipuolinen, paljon harvemmin havaittu molemmilta puolilta.

Yksipuolinen munuaisten hypoplasia ei välttämättä ilmene kliinisesti, mutta epänormaalissa munuaisissa patologiset prosessit kehittyvät paljon useammin. kahdenvälinen hypoplasiaan liittyy verenpainetaudin ja munuaisten vajaatoiminnan oireita, joiden vakavuus riippuu synnynnäisen vaurion asteesta ja komplikaatioista, jotka johtuvat pääasiassa infektiosta.

Riisi. 5.7. Sonogrammi. Hypoplastisen munuaisen lantion dystopia (nuoli)

Riisi. 5.8. Scintigram. Vasemman munuaisen hypoplasia

Diagnoosi vahvistetaan yleensä ultraäänidiagnostiikan (kuva 5.7), eritysurografian, TT:n ja radioisotooppitutkimuksen (kuva 5.8) tietojen perusteella.

Erityisen vaikeaa on hypoplasian erotusdiagnoosi dysplasia ja ryppyinen munuaisten nefroskleroosin seurauksena. Toisin kuin dysplasia, tälle poikkeavuudelle on ominaista munuaisten verisuonten, lantiokalvojärjestelmän ja virtsanjohtimen normaali rakenne. Nefroskleroosi on useammin kroonisen pyelonefriitin seuraus tai se kehittyy verenpainetaudin seurauksena. Munuaisten sikaruton rappeutumiseen liittyy sen ääriviivojen ja kuppien tyypillinen muodonmuutos.

Potilaiden, joilla on hypoplastinen munuainen, hoito suoritetaan patologisten prosessien kehittyessä siinä.

Poikkeama munuaisten sijainnissa ja muodossa

Munuaisen sijainnin poikkeavuus - dystopia- munuaisen löytäminen sille epätyypilliseltä anatomisella alueella. Tämä poikkeama esiintyy yhdellä 800-1000 vastasyntyneestä. Vasen munuainen on dystooppinen useammin kuin oikea.

Syy tämän epämuodostuman muodostumiseen on munuaisen liikkeen häiriö lantiosta lannerangan alueelle sikiön kehityksen aikana. Dystopia johtuu munuaisen kiinnittymisestä alkionkehityksen alkuvaiheessa epänormaalisti kehittyneen verisuonilaitteiston vuoksi tai virtsanjohtimen riittämättömästä pituudesta.

Sijaintitasosta riippuen niitä on rintakehä, lanne, sacroiliac ja lantion dystopia(Kuva 5.9).

Poikkeavuuksia munuaisten sijainnissa voi olla yksipuolinen ja kahdenvälinen. Munuaisten dystopiaa ilman siirtymistä vastakkaiselle puolelle kutsutaan homolateral. Dystooppinen munuainen sijaitsee kyljellään, mutta normaaliasennon ylä- tai alapuolella. Heterolateraalinen (ristikkäinen) dystopia- harvinainen epämuodostuma, joka havaitaan 1:10 000 ruumiinavauksen taajuudella. Sille on ominaista munuaisen siirtyminen vastakkaiselle puolelle, minkä seurauksena ne molemmat sijaitsevat samalla puolella selkärankaa (kuva 5.10). Ristidystopiassa molemmat virtsaputket avautuvat virtsarakkoon, kuten munuaisten normaalissa paikassa. Virtsarakon kolmio on säilynyt.

Dystooppinen munuainen voi aiheuttaa jatkuvaa tai toistuvaa kipua vatsan vastaavassa puoliskossa, lannerangassa ja ristiluussa.

Riisi. 5.9. Munuaisten dystopiatyypit: 1 - rintakehä; 2 - lanne; 3 - sacroiliac; 4 - lantio; 5 - normaalisti sijoitettu vasen munuainen

Riisi. 5.10. Oikean munuaisen heterolateral (ristikkäinen) dystopia

Epänormaalilla paikalla oleva munuainen voidaan usein tunnustella vatsan etuseinän läpi.

Tämä poikkeama on ensimmäisellä sijalla virheellisesti suoritettujen kirurgisten toimenpiteiden syistä, koska munuaista erehdytään usein luultavasti kasvaimeksi, appendikulaarisiksi infiltraatiksi, naisen sukupuolielinten patologiaan jne. Pyelonefriitti, vesikalvotulehdus ja virtsakivitauti kehittyvät usein dystooppisissa munuaisissa.

Suurin vaikeus diagnoosin tekemisessä on lantion dystopia. Tällainen munuaisten järjestely voi ilmetä alavatsan kivuna ja simuloida akuuttia kirurgista patologiaa. Lanne- ja suoliluun dystopiat, vaikka ne eivät monimutkaisikaan millään sairaudella, voivat ilmetä kipuna vastaavalla alueella. Kipu munuaisen harvinaisimmassa rintakehän dystopiassa sijoittuu rintalastan taakse.

Tärkeimmät menetelmät munuaisten asennon poikkeavuuksien diagnosoimiseksi ovat ultraääni, röntgenkuvaus, CT ja munuaisten angiografia. Mitä alempana dystooppinen munuainen on, sitä ventraalisemmin sen portti sijaitsee ja lantio pyörii eteenpäin. Ultraäänitutkimuksessa ja eritysurografiassa munuainen sijaitsee epätyypillisessä paikassa ja näyttää pyörimisen seurauksena litistyneeltä (kuva 5.11).

Kun dystooppisen munuaisen kontrasti ei ole riittävä, suoritetaan erittymisurografian mukaan retrogradinen ureteropyelografia (kuva 5.12).

Riisi. 5.11 Ulosoton urogrammi. Vasemman munuaisen lantion dystopia (nuoli)

Riisi. 5.12 Retrogradinen ureteropyelogrammi. Oikean munuaisen lantion dystopia (nuoli)

Mitä pienempi elimen dystopia on, sitä lyhyempi virtsanjohdin on. Angiogrammeissa munuaisten verisuonet sijaitsevat alhaalla ja voivat olla peräisin vatsa-aortasta, aortan haarautumisesta, yhteisistä suoliluun ja hypogastrisista valtimoista (kuva 5.13). Useiden munuaista ruokkivien suonien läsnäolo on ominaista. Tämä poikkeama havaitaan selkeimmin multislice CT:llä

rasterointi (kuva 39, katso väriliite). Munuaisen epätäydellinen rotaatio ja lyhyt virtsanjohdin ovat tärkeitä differentiaalidiagnostisia piirteitä munuaisten dystopian erottamiseksi nefroptoosista. Dystooppinen munuainen, toisin kuin nefroptoosin alkuvaiheessa, on vailla liikkuvuutta.

Dystooppisten munuaisten hoito suoritetaan vain, jos niissä kehittyy patologinen prosessi.

Muotopoikkeavuuksia on monenlaisia munuaisten fuusio keskenään. Fuusiomunuaisia ​​esiintyy 16,5 prosentissa tapauksista kaikista niiden poikkeavuuksista.

Fuusio tarkoittaa kahden munuaisen yhdistämistä yhdeksi elimeksi. kro-

Riisi. 5.13. Munuaisten angiogrammi. Vasemman munuaisen lantion dystopia (nuoli)

sen syöttö tapahtuu aina epänormaaleista useista munuaisten verisuonista. Tällaisessa munuaisessa on kaksi lantioneliöjärjestelmää ja kaksi virtsanjohdinta. Koska fuusio tapahtuu alkion alkuvaiheessa, munuaisten normaalia pyörimistä ei tapahdu, ja molemmat lantiot sijaitsevat elimen etupinnalla. Virtsanjohtimen epänormaali asento tai puristus alempien napasuonien toimesta johtaa sen tukkeutumiseen. Tässä suhteessa tätä poikkeavaa monimutkaistaa usein hydronefroosi ja pyelonefriitti. Se voi myös liittyä vesikoureteraaliseen lantion refluksiin.

Munuaisten pituusakselien suhteellisesta sijainnista riippuen erotetaan hevosenkengän muotoiset, keksinmuotoiset, S- ja L-muotoiset munuaiset (kuvat 45-48, katso värilisäke).

Munuaisfuusio voi olla symmetrinen ja epäsymmetrinen. Ensimmäisessä tapauksessa munuaiset kasvavat yhdessä samojen napojen kanssa, yleensä alempi ja erittäin harvoin ylempi (hevosenkengän muotoinen munuainen) tai keskiosa (keksin muotoinen munuainen). Toisessa fuusio tapahtuu vastakkaisten napojen kanssa (S-, L-muotoiset munuaiset).

hevosenkengän munuainen on yleisin liiton poikkeavuus. Yli 90 %:ssa tapauksista havaitaan munuaisten fuusio alempien napojen kanssa. Useammin tällainen munuainen koostuu symmetrisistä, samankokoisista munuaisista ja on dystooppinen. Fuusiovyöhykkeen, ns. kannaksen, koko voi olla hyvinkin erilainen. Sen paksuus on yleensä 1,5-3, leveys 2-3, pituus 4-7 cm.

Kun yksi munuainen sijaitsee tyypillisessä paikassa ja toinen, joka on sulautunut siihen suorassa kulmassa selkärangan poikki, munuainen on ns. L-muotoinen.

Niissä tapauksissa, kun fuusioidussa munuaisessa, joka makaa selkärangan toisella puolella, portti on suunnattu eri suuntiin, sitä kutsutaan ns. S-muotoinen.

keksin muotoinen munuainen sijaitsee yleensä niemen alapuolella lantion alueella. Kummankin keksimunuaisen puolikkaan parenkyymin tilavuus on erilainen, mikä selittää elimen epäsymmetrian. Virtsanjohtimet tyhjenevät yleensä virtsarakkoon tavallisessa paikassaan ja risteävät hyvin harvoin.

Kliinisesti fuusioituneissa munuaisissa voi esiintyä kipua para-napa-alueella. Hevosenkengän munuaisen verenkierron ja hermotuksen erityispiirteistä ja sen kannaksen paineesta johtuen aorttaan, onttolaskimosta ja aurinkopunosta, jopa ilman patologisia muutoksia siinä, tyypillinen

Riisi. 5.14. Ulosoton urogrammi. L-muotoinen munuainen (nuolet)

Riisi. 5.15. CT kontrastilla (etuprojektio). Hevosenkengän munuainen. Kannaksen heikko vaskularisaatio, koska siinä on vallitseva kuitukudos

Riisi. 5.16. Multispiraalinen CT (aksiaalinen projektio). hevosenkengän munuainen

oireita. Tällaisella munuaisella on tyypillistä kivun ilmaantuminen tai voimistuminen navan alueella vartaloa taaksepäin taivutettaessa (Rovsingin oire). Ruoansulatuskanavassa voi olla häiriöitä - kipua ylävatsan alueella, pahoinvointia, turvotusta, ummetusta.

Ultraääni, erittymisurografia (kuva 5.14) ja multispiraalinen CT (kuvat 5.15, 5.16) ovat tärkeimmät menetelmät fuusioituneiden munuaisten diagnosoinnissa ja niiden mahdollisen patologian tunnistamisessa (Kuva 5.17).

Hoito suoritetaan epänormaalin munuaisten sairauksien kehittyessä (virtsakivitauti, pyelonefriitti, hydronefroosi). Kun tunnistetaan hevosenkengän munuaisen hydronefroosia, on määritettävä, onko se seurausta tälle taudille ominaisen pyeloureteraalisen segmentin tukkeutumisesta (striktio, virtsanjohtimen leikkaus alemman polaarisen verisuonikimpun kanssa) vai muodostuiko se siihen kohdistuvasta paineesta. hevosenkengän munuaisen kannakselta. Ensimmäisessä tapauksessa tarvitset

Suorita pyeloureteraalisen segmentin plastiikkakirurgia ja toisessa - kannaksen resektio (eikä dissektio) tai ureterocalicoanastomosis (Neivert-leikkaus).

Poikkeavuuksia munuaisten rakenteessa

Munuaisten dysplasialle on ominaista sen koon pieneneminen ja samanaikaisesti verisuonten, parenkyymin, pyelocaliceal-järjestelmän kehitys ja munuaisten toiminnan heikkeneminen. Tämä poikkeama johtuu

Riisi. 5.17. Multispiraalinen CT (etuprojektio). Hevosenkengän munuaisen hydronefroottinen muutos

riittämätön metanefros-kanavan induktio metanefrogeenisen blasteeman erilaistumiseen niiden fuusion jälkeen. Hyvin harvoin tällainen poikkeama on kahdenvälinen ja siihen liittyy vaikea munuaisten vajaatoiminta.

Munuaisten dysplasian kliiniset ilmenemismuodot johtuvat kroonisen pyelonefriitin lisäämisestä ja hypertension kehittymisestä. Differentiaalidiagnostisia vaikeuksia syntyy, kun dysplasia eroaa hypoplasiasta ja ryppyisestä munuaisesta. Säteilymenetelmät auttavat diagnoosin tekemisessä, ensisijaisesti monileike TT kontrasti (kuva 5.18), staattinen ja dynaaminen nefroskintigrafia.

Yleisimmät munuaisparenkyymin rakenteen epämuodostumat ovat aivokuoren kystiset leesiot (multisistoosi, polykystoosi ja munuaisen solitaarikysta). Näitä poikkeavuuksia yhdistää niiden morfogeneesin rikkomisen mekanismi, joka koostuu metanefrogeenisen blasteeman primaaristen tubulusten ja metanefros-kanavan välisen yhteyden dissonanssista. Ne eroavat toisistaan ​​sellaisen fuusion rikkomisen suhteen alkion erilaistumisen aikana, mikä määrittää munuaisen parenkyymin rakenteellisten muutosten vakavuuden ja sen toiminnallisen vajaatoiminnan asteen. Selvimmät muutokset parenkyymassa, jotka ovat yhteensopimattomia sen toiminnan kanssa, havaitaan multikystisessä munuaissairaudessa.

Multikystinen munuainen- harvinainen poikkeama, jolle on tunnusomaista useat erimuotoiset ja -kokoiset kystat, jotka kattavat koko parenkyymin normaalin kudoksen puuttuessa ja virtsanjohtimen alikehittyneen. Interkystisiä tiloja edustaa side- ja sidekudos. Monikystinen munuainen muodostuu metanefros-kanavan ja metanefrogeenisen blasteeman välisen yhteyden katkeamisen ja erittyvän kirjanmerkin puuttumisen seurauksena, samalla kun pysyvän munuaisen erityslaitteisto säilyy sen embryogeneesin alkuvaiheessa. Muodostunut virtsa kerääntyy tubuluksiin, ja ilman ulospääsyä venyttää niitä ja muuttaa ne kysteiksi. Kystojen sisältö on yleensä kirkasta nestettä, joka muistuttaa epämääräisesti

virtsaamista. Syntymähetkellä tällaisen munuaisen toiminta puuttuu.

Yleensä multikystinen munuaissairaus on yksipuolinen prosessi, johon usein liittyy kontralateraalisen munuaisen ja virtsanjohtimen epämuodostumia. Kahdenvälinen multikystoosi ei sovi yhteen elämän kanssa.

Ennen infektiota yksipuolinen multikystinen munuainen ei ole kliinisesti ilmennyt ja se voi olla vahingossa havaittu lääkärintarkastuksen aikana. Diagnoosi tehdään sonografia- ja röntgenradionukliditutkimusmenetelmiä käyttäen ja munuaisten toiminta erikseen määritetään. Verrattuna

Riisi. 5.18. Multislice CT. Vasemman munuaisen dysplasia (nuoli)

Riisi. 5.19. Sonogrammi. Munuaisten polykystinen sairaus

monirakkulaisesta monikystinen on aina yksipuolinen prosessi, jossa sairastuneen elimen toiminta puuttuu.

Hoito on kirurginen, ja se koostuu munuaisten poistosta.

Munuaisten polykystinen sairaus- epämuodostuma, jolle on ominaista munuaisen parenkyyman korvautuminen useilla erikokoisilla kystailla. Tämä on vakava kahdenvälinen prosessi, johon usein liittyy krooninen pyelonefriitti, hypertensio ja etenevä krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Polysystaattinen sairaus on melko yleinen - 1 tapaus 400 ruumiinavausta kohti. Kolmannella potilaista kystat havaitaan maksassa, mutta niitä ei ole paljon, eivätkä ne häiritse elimen toimintaa.

Patogeneettisesti ja kliinisesti tämä poikkeama on jaettu lasten ja aikuisten monirakkulatautiin. Monirakkulaiselle lapsuudelle autosomaalinen resessiivinen sairauden tartunta on tyypillistä, monirakkulaisille aikuisille - autosomaalinen dominantti. Tämä lasten poikkeama on vakava, useimmat heistä eivät selviä aikuisikään asti.

rasta. Aikuisten monirakkulatauti on edennyt suotuisammin nuorella tai keski-iällä, ja sitä on kompensoitu useiden vuosien ajan. Keskimääräinen elinajanodote on 45-50 vuotta.

Makroskooppisesti munuaiset ovat suurentuneet monien halkaisijaltaan erilaisten kystojen vuoksi, toimivan parenkyymin määrä on minimaalinen (kuva 44, katso väriliite). Kystan kasvu aiheuttaa ehjien munuaistiehyiden iskemiaa ja munuaiskudoksen kuolemaa. Tätä prosessia helpottaa liittyminen krooniseen pyelonefriittiin ja nefroskleroosiin.

Potilaat valittavat vatsan ja lannerangan kipua, heikkoutta, väsymystä, janoa, suun kuivumista, päänsärkyä, joka liittyy krooniseen munuaisten vajaatoimintaan ja korkeaan verenpaineeseen.

Riisi. 5.20. Ulosoton urogrammi. Munuaisten polykystinen sairaus

Riisi. 5.21. CT. Munuaisten polykystinen sairaus

Merkittävästi laajentuneet tiheät mukulaiset munuaiset määritetään helposti tunnustelulla. Muita polykystisen taudin komplikaatioita ovat makrohematuria, märkiminen ja kystojen pahanlaatuisuus.

Verikokeissa todetaan anemiaa, kohonneita kreatiniini- ja ureapitoisuuksia. Diagnoosi tehdään ultraääni- ja röntgenradionuklidien tutkimusmenetelmien perusteella. Ominaisuudet lisääntyvät kertaalleen

munuaisten mitat, joita edustavat kokonaan erikokoiset kystat, lantion puristus ja verhot, joiden kaulat ovat pitkänomaisia, määritetään virtsanjohtimen mediaaalinen poikkeama (kuvat 5.19-5.21).

Monirakkulatautien konservatiivinen hoito koostuu oireenmukaisesta ja verenpainetta alentavasta hoidosta. Potilaat ovat ambulanssivalvonnassa urologilla ja nefrologilla. Kirurginen hoito on tarkoitettu komplikaatioiden kehittymiseen: kystojen märkiminen tai pahanlaatuinen kasvain. Kun otetaan huomioon kahdenvälinen prosessi, sen pitäisi olla luonteeltaan elimiä säilyttävä. Suunnitellusti voidaan tehdä kystien perkutaaninen pistos ja niiden poisto laparoskooppisella tai avoimella pääsyllä. Vaikeassa kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa hemodialyysi ja munuaisensiirto ovat aiheellisia.

Yksinäinen munuaisten kysta. Epämuodostumisen kulku on suotuisin ja sille on ominaista yhden tai useamman munuaisen aivokuoreen lokalisoituneen kystin muodostuminen. Tämä poikkeama on yhtä yleinen molemmilla sukupuolilla ja havaitaan pääasiassa 40 vuoden kuluttua.

Yksinäiset kystat voivat olla yksinkertainen ja dermoid. Yksinäinen yksinkertainen kysta voi olla paitsi synnynnäinen, mutta myös hankittu. Synnynnäinen yksinkertainen kysta kehittyy itujen keruukanavista, jotka ovat menettäneet kosketuksen virtsateihin. Sen muodostumisen patogeneesi sisältää tubulusten tyhjennysaktiivisuuden rikkomisen, jota seuraa munuaiskudoksen retentioprosessin ja iskemian kehittyminen. Kystan sisäkerrosta edustaa yksi levyepiteelin kerros. Sen sisältö on usein seroosia, 5 prosentissa tapauksista verenvuotoa. Verenvuoto kystaan ​​on yksi sen pahanlaatuisuuden merkkejä.

Yksinkertainen kysta on yleensä sinkku (yksinäinen), vaikka niitä on monikammioinen, mukaan lukien kahdenväliset kystat. Niiden koko vaihtelee halkaisijaltaan 2 cm:stä jättimäisiin muodostelmiin, joiden tilavuus on yli 1 litra. Useimmiten kystat sijaitsevat yhdessä munuaisen napoista.

Munuaisten dermoidikystat ovat erittäin harvinaisia. Ne voivat sisältää rasvaa, hiuksia, hampaita ja luita, jotka voidaan nähdä röntgenkuvissa.

Pienikokoiset yksinkertaiset kystat ovat oireettomia ja ovat satunnaisia ​​löydöksiä tutkimuksen aikana. Kliiniset oireet alkavat

Riisi. 5.22. Sonogrammi. Kysta (1) munuainen (2)

kystan koon suureneminen, ja ne liittyvät ensisijaisesti sen komplikaatioihin, kuten lantion ja virtsanjohtimen puristumiseen, munuaissuoniin, märkimiseen, verenvuotoon ja pahanlaatuisuuteen. Isossa munuaiskystassa voi olla repeämä.

Munuaisten suuret yksinäiset kystat tunnustetaan joustavan, sileän, liikkuvan, kivuttoman muodostelman muodossa. Tyypillinen sonografinen merkki kystalle on hypoechoic, homogeeninen,

selkeät ääriviivat, pyöristetty nestemäinen väliaine munuaisen kortikaalivyöhykkeellä (kuva 5.22).

Eritysurogrammeissa, monispiraalisessa TT:ssä kontrastilla ja magneettikuvauksessa munuaisen koko on suurentunut pyöristyneen ohutseinämäisen homogeenisen nestemuodostuksen vuoksi, mikä muuttaa jossain määrin lantiolihasjärjestelmää ja aiheuttaa virtsanjohtimen poikkeaman (kuva 5.23). Lantio puristuu, kupit työnnetään sivuun, siirretään erilleen, verhiön kaulan tukkeutuessa syntyy hydrokaliksi. Nämä tutkimukset mahdollistavat myös munuaissuonien poikkeavuuksien ja muiden munuaissairauksien esiintymisen tunnistamisen.

(Kuva 5.24).

Selektiivisessä munuaisarteriogrammissa kystan sijainnista määritetään matalakontrastinen pyöreän muodostelman avaskulaarinen varjo (kuva 5.25). Staattinen nefroskintigrafia paljastaa pyöreän vian radiofarmaseuttisen aineen kerääntymisessä.

Riisi. 5.23. CT. Oikean munuaisen alemman navan yksinäinen kysta

Riisi. 5.24. Multislice CT kontrastilla. Monentyyppiset munuaisvaltimot (1), kysta (2) ja kasvain (3)

Riisi. 5.25. Valikoiva munuaisten arteriogrammi. Vasemman munuaisen alemman navan yksittäinen kysta (nuoli)

Erotusdiagnoosi tehdään multikystisille, polykystisille, hydronefroosille ja erityisesti munuaisten kasvaimille.

Indikaatioita kirurgiseen hoitoon ovat yli 3 cm:n kystan koko ja sen komplikaatioiden esiintyminen. Yksinkertaisin menetelmä on kystan perkutaaninen puhkaisu ultraääniohjauksessa sen sisällön aspiraatiolla, joka on sytologisen tutkimuksen kohteena. Suorita tarvittaessa kystografia. Sisällön poistamisen jälkeen kystaonteloon ruiskutetaan sklerosoivia aineita (etyylialkoholia). Menetelmä antaa suuren prosenttiosuuden uusiutumisista, koska nestettä tuottavat kystakalvot säilyvät.

Tällä hetkellä pääasiallinen hoitomenetelmä on kystan laparoskooppinen tai retroperitoneoskooppinen leikkaus. Avokirurgiaa - lumbotomiaa - käytetään harvoin (kuva 66, katso väriliite). Se osoitetaan, kun kysta saavuttaa valtavan koon, sillä on multifokaalinen luonne, jossa on munuaisparenkyymin surkastumista, ja myös sen pahanlaatuisuuden läsnä ollessa. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan munuaisresektio tai nefrektomia.

Parapelvic kysta on kysta, joka sijaitsee munuaisten poskiontelon alueella, munuaisen hilum. Kystan seinämä on lähellä munuaisten ja lantion verisuonia, mutta ei kommunikoi sen kanssa. Syynä sen muodostumiseen on munuaisonteloiden imusuonten alikehittyminen vastasyntyneen aikana.

Parapelvikistan kliiniset oireet johtuvat sen sijainnista, toisin sanoen paineesta munuaisen lantioon ja verisuoniseen pedicleen. Potilaat kokevat kipua. Hematuriaa ja verenpainetautia voidaan havaita.

Diagnoosi on sama kuin yksinäisten munuaisten kystat. Erotusdiagnoosi suoritetaan laajentamalla lantiota hydronefroosilla, johon käytetään ultraääni- ja radiologisia menetelmiä virtsateiden kontrastin kanssa.

Hoidon tarve syntyy kystan koon merkittävästä kasvusta ja komplikaatioiden kehittymisestä. Tekniset vaikeudet sen leikkaamisessa liittyvät lantion ja munuaissuonien läheisyyteen.

Verhiön tai lantion diverticulum on pyöristetty yksittäinen nestemuodostelma, joka kommunikoi niiden kanssa, vuorattu uroteelillä. Se muistuttaa yksinkertaista munuaiskystaa, ja sitä kutsuttiin aiemmin väärin verhiö- tai lantionkystaksi. Perimmäinen ero divertikulaarin ja yksinäisen kystan välillä on sen yhteys kapealla kannaksella munuaisen ontelojärjestelmään, mikä luonnehtii tätä muodostumista todelliseksi osan divertikulumiksi.

Riisi. 5.26. Multislice CT kontrastilla. Vasemman munuaisen verhiön divertikulaari (nuoli)

kaula tai lantio. Diagnoosi vahvistetaan erittimen urografian ja monileikkisen TT:n ja kontrastin perusteella (kuva 5.26).

Joissakin tapauksissa voidaan suorittaa retrogradinen ureteropyelografia tai perkutaaninen divertikulografia. Näillä menetelmillä divertikulumin yhteys munuaisen lantiolihasjärjestelmään on selkeästi todettu.

Kirurginen hoito on tarkoitettu suuriin divertikuliin ja siitä aiheutuviin komplikaatioihin. Se koostuu munuaisen resektiosta ja divertikulaarin leikkaamisesta.

Kupin-ytimen poikkeavuudet.sieninen munuainen- erittäin harvinainen epämuodostuma, jolle on ominaista distaalin kystinen laajeneminen

keräyskanavien osia. Leesio on pääasiassa kahdenvälinen, diffuusi, mutta prosessi voi rajoittua munuaisen osaan. Sienimäinen munuainen on yleisempää pojilla, ja sen kulku on suotuisa, ja munuaisten toiminta heikkenee vain vähän tai ei ollenkaan.

Sairaus voi olla pitkään oireeton, joskus lannerangan alueella esiintyy kipuja. Kliinisiä ilmenemismuotoja havaitaan vain komplikaatioiden lisäyksellä (infektio, mikro- ja makrohematuria, nefrokalsinoosi, kiven muodostuminen). Munuaisten toimintatila pysyy normaalina pitkään.

Sienimäinen munuainen diagnosoidaan röntgenmenetelmillä. Tarkastelu- ja eritysurogrammeissa havaitaan usein nefrokalsinoosia - tyypillistä kalkkeutumien ja/tai kiinnittyneiden pienten kivien kerääntymistä munuaispyramidien alueelle, jotka kipsien tavoin korostavat niiden muotoa. Pyramideja vastaavassa medullassa paljastuu suuri määrä pieniä kystoja. Jotkut niistä työntyvät kuppien onteloon muistuttaen rypäleterttuja.

Erotusdiagnoosi tulee tehdä ensinnäkin munuaisten tuberkuloosin kanssa.

Potilaat, joiden munuaiset eivät ole komplisoituneita, eivät tarvitse hoitoa. Kirurginen hoito on tarkoitettu komplikaatioiden kehittymiseen: kiven muodostuminen, hematuria.

Megacalix (megakalikoosi)- synnynnäinen ei-obstruktiivinen verhiön laajeneminen, joka johtuu medullaarisesta dysplasiasta. Kaikkien kuppiryhmien laajenemista kutsutaan polymegakaliksiksi (megapolykalikoosi).

Megakaliksilla munuaisen koko on normaali, sen pinta on sileä. Kortikaalinen kerros on kooltaan ja rakenteeltaan normaali, ydin on alikehittynyt ja ohentunut. Papillit ovat litistyneet, huonosti erilaistuneet. Laajennettu

Riisi. 5.27. Ulosoton urogrammi. Megapolykalikoosi vasemmalla

kupit voivat siirtyä suoraan lantioon, joka, toisin kuin hydronefroosin tapauksessa, säilyttää normaalit mitat. Yleensä muodostuu pyeloureteraalinen segmentti, virtsanjohdin ei ole kaventunut. Ilman komplikaatioita munuaisten toiminta ei ole heikentynyt. Verhien laajeneminen ei johdu niiden kaulan tukkeutumisesta, kuten tapahtuu, kun tällä alueella on kivi tai Frehleyn oireyhtymä (verhien kaulan puristuminen segmenttivaltimon rungolla), vaan se on synnynnäistä ei-obstruktiivista.

Diagnoosissa käytetään ultraääntä, radiologisia menetelmiä virtsateiden kontrastilla. Eritysurogrammeissa kaikkien kuppiryhmien laajeneminen määritetään ilman lantion ektasiaa (kuva 5.27).

Megapolykalikoosi, toisin kuin hydronefroosi, ei monimutkaisissa tapauksissa vaadi kirurgista korjausta.

5.2. URETERAL ANOMALIAT

Epämuodostumat virtsanjohtimet muodostavat 22 % kaikista virtsatiejärjestelmän poikkeavuuksista. Joissakin tapauksissa ne yhdistetään munuaisten kehityksen poikkeavuuksiin. Virtsanjohtimien poikkeamat johtavat yleensä urodynamiikan rikkomiseen. Seuraava virtsajohtimien epämuodostumien luokitus on hyväksytty.

■ agenesia (aplasia);

■ kaksinkertaistaminen (täydellinen ja epätäydellinen);

■ kolminkertainen.

■ retrokavali;

■ retroiliakaalinen;

■ virtsanjohtimen suun ulkonäkö.

Virtsanjohtimien muodon poikkeavuudet

■ spiraalimainen (rengasmainen) virtsanjohdin.

■ hypoplasia;

■ neuromuskulaarinen dysplasia (akkalasia, megaureteri, megadolichoureter);

■ synnynnäinen virtsanjohtimen ahtauma (stenoosi);

■ virtsajohdinventtiili;

■ virtsanjohtimen divertikulaari;

■ ureterrocele;

■ vesikoureteraalinen lantion refluksi. Poikkeavuuksia virtsanjohtimien määrässä

Agenesia (aplasia)- synnynnäinen virtsanjohtimen puuttuminen virtsanjohtimen alikehittymisen vuoksi. Joissakin tapauksissa virtsanjohdin voidaan määrittää kuitunauhan tai sokeasti päättyvän prosessin muodossa (kuva 5.28). Yksipuolinen virtsanjohtimen ageneesi yhdistetään samalla puolella olevan munuaisen ageneesiin tai multikystoosiin. kahdenvälinen on erittäin harvinainen ja yhteensopimaton elämän kanssa.

Diagnoosi perustuu varjoainetutkimuksen ja nefroskintigrafian röntgentutkimusmenetelmien tietoihin, jotka paljastavat yhden munuaisen puuttumisen. Tyypillisiä kystoskooppisia merkkejä ovat virtsarakon kolmion puolikkaan ja vastaavan puolen virtsanjohtimen suun alikehittyminen tai puuttuminen. Kun distaalinen virtsanjohdin on säilynyt, sen aukko on myös alikehittynyt, vaikka se sijaitsee tavallisessa paikassa. Tässä tapauksessa retrogradinen ureterografia mahdollistaa virtsanjohtimen sokean pään vahvistamisen.

Kirurginen hoito suoritetaan märkivän tulehdusprosessin kehittyessä ja kivien muodostumisessa sokeasti päättyvään virtsanjohtimeen. Suorita vaurioituneen elimen kirurginen poisto.

Tuplaus- yleisin virtsanjohtimien epämuodostuma. Tytöillä tämä poikkeama esiintyy 5 kertaa useammin kuin pojilla.

Yleensä kaudaalisen migraation aikana munuaisen alaosan virtsanjohdin yhdistyy ensimmäisenä virtsarakkoon, ja siksi sillä on korkeampi ja sivuttaisasema kuin sen yläosan virtsajohdin. Lantion alueiden virtsanjohtimet risteävät ja virtaavat rakkoon siten, että ylemmän suu sijaitsee alempana ja mediaalisemmin ja alaosan suu on korkeammalla ja lateraalisemmalla (Weigert-Meyerin laki) (Kuva 5.29) ).

Ylempien virtsateiden kaksinkertaistuminen voi olla yksi- tai kahdenvälinen, täysi (virtsanjohdin duplex) ja epätäydellinen (ureter fissus)(Kuvat 41, 42, katso väriliite). Täysin tuplauksen tapauksessa jokainen

Riisi. 5.28. Vasemman munuaisen aplasia. Sokeasti päättyvä virtsajohdin

Riisi. 5.29. Weigert-Meyerin laki. Virtsanjohtimien risteäminen ja niiden suun sijainti virtsarakossa, jossa virtsateiden täydellinen kaksinkertaistuu

virtsanjohdin avautuu virtsarakon erilliseen aukkoon. Ylempien virtsateiden epätäydelliselle päällekkäisyydelle on ominaista kahden lantion ja virtsanjohtimen läsnäolo, jotka yhdistyvät lantion alueella ja avautuvat virtsarakkoon yhdellä suulla.

Kuvatut virtsanjohtimien topografian piirteet ylempien virtsateiden kaksinkertaistamisessa altistavat komplikaatioiden esiintymiselle. Siten munuaisen alemman puoliskon virtsanjohtimessa, jossa on korkeampi ja sivusuunnassa sijaitseva suu, on lyhyt submukosaalinen tunneli, mikä on syy vesicoureteropelvic-refluksin korkeaan esiintymistiheyteen tässä virtsanjohtimessa. Päinvastoin, munuaisen yläosan virtsanjohtimen aukko on usein kohdunulkoinen ja altis ahtaumalle, joka on vesiureteronefroosin syy.

Virtsanjohtimen kaksinkertaistuminen, jos urodynamiikka ei häiriinny, ei ilmene kliinisesti. Tätä poikkeavaa voidaan epäillä sonografialla, jossa määritetään munuaisen kaksinkertaistuminen ja virtsanjohtimet voidaan nähdä laajentuessa niiden lantion tai lantion alueella. Lopullinen diagnoosi vahvistetaan erittimen urografian, monileikkisen TT:n ja kontrastin, MRI:n ja kystoskopian perusteella. Jos toinen munuaispuolikas ei toimi, diagnoosi voidaan vahvistaa antegradisella tai retrogradisella ureteropyelografialla.

Lantion ja virtsanjohtimien kolminkertaistuminen on kasuistista.

Hoito on operatiivista komplikaatioiden kehittyessä. Virtsanjohtimen kaventuessa tai ektopiassa tehdään ureterokystoanastomoosi ja vesikoureteraalisen refluksin tapauksessa antirefluksileikkauksia. Jos koko munuaisen toiminta katoaa, on aiheellista nefroureterektomia (kuva 60, katso värilisäosa) ja toinen sen puoliskosta heminefroureterektomia.

Anomaliat asemassa virtsanjohtimien

Retrokavalinen virtsanjohdin- harvinainen poikkeama, jossa lannerangan virtsanjohdin menee onttolaskimon alle ja kiertänyt sen ympärillä rengasmaisesti palaa entiseen asentoonsa siirtyessään lantion alueelle (kuva 43, katso värilisäke). Virtsanjohtimen puristuminen alemman onttolaskimon toimesta johtaa virtsan kulkeutumisen häiriintymiseen, jolloin kehittyy vesiureteronefroosi ja sille tyypillinen kliininen kuva. Tätä poikkeavaa voidaan epäillä ultraäänellä ja eritysurografialla, joka paljastaa munuaisen ja virtsanjohtimen ontelojärjestelmän laajentumisen sen keskikolmannekselle, silmukkamaisen mutkan ja virtsanjohtimen normaalin rakenteen lantion alueella. Diagnoosi vahvistetaan monileikkisellä CT:llä ja MRI:llä.

Kirurginen hoito koostuu pääsääntöisesti virtsanjohtimen muuttuneiden osien risteyttämisestä ja virtsanjohtimen muuttuneiden osien resektiosta ja virtsanjohtimen uretereroanastomoosin suorittamisesta siten, että elin sijaitsee normaalissa asennossaan onttolaskimon oikealla puolella.

Retroiliac virtsajohdin- erittäin harvinainen epämuodostuma, jossa virtsanjohdin sijaitsee suoliluun verisuonten takana (kuva 43, katso värilisäke). Tämä poikkeama, kuten retrocaval-virtsanjohdin, johtaa sen tukkeutumiseen hydroureteronefroosin kehittyessä. Kirurginen hoito koostuu virtsanjohtimen ylittämisestä, sen vapauttamisesta verisuonten alta ja antevasaalisesta virtsanjohtimen uretereroanastomoosista.

Ectopia suun virtsanjohtimen- poikkeavuus, jolle on tunnusomaista toisen tai molempien virtsanjohtimien aukkojen epätyypillinen intra- tai ekstravesikaalinen sijainti. Tämä epämuodostuma on yleisempi tytöillä, ja se liittyy yleensä virtsanjohtimen ja/tai virtsanjohtimen päällekkäisyyteen. Tämän poikkeavuuden syynä on virtsanjohtimen alkion irtoamisen viivästyminen tai rikkoutuminen Wolffian tiehyestä alkion synnyn aikana.

Vastaanottaja intravesikaalinen virtsanjohtimen suun ektopiatyyppejä ovat sen siirtyminen alas ja medialisesti virtsarakon kaulaan. Tällainen muutos suun sijainnissa on yleensä oireeton. Suut virtsanjohtimien kanssa ekstravesikaalinen ektopiat avautuvat virtsaputkeen, parauretraaliseen, kohtuun, emättimeen, verisuoniin, siemenrakkulaan, peräsuoleen.

Virtsanjohtimen suun ekstravesikaalisen ektopian kliininen kuva määräytyy sen sijainnin mukaan ja riippuu sukupuolesta. Tytöillä tämä epämuodostuma ilmenee virtsanpidätyskyvyttömyytenä samalla, kun virtsaaminen säilyy normaalina. Pojilla susien kohdunsisäisen kehityksen aikana kanava muuttuu verisuonten deferensiksi ja siemenrakkuloiksi, joten virtsanjohtimen kohdunulkoinen suu sijaitsee aina proksimaalisesti virtsaputken sulkijalihaksesta eikä virtsanpidätyskyvyttömyyttä esiinny.

Diagnoosi perustuu kattavan tutkimuksen tuloksiin, mukaan lukien eritysurografia, TT, vaginografia, virtsaputken ja kystoskopia, kohdunulkoisen aukon katetrointi sekä retrogradinen virtsaputken ja ureterografia.

Tämän poikkeaman hoito on kirurginen ja koostuu kohdunulkoisen virtsanjohtimen siirtämisestä virtsarakkoon (ureterokystoanastomoosi) ja munuaisten toiminnan puuttuessa nefroureterektomiasta tai heminefroureterektomiasta.

Virtsanjohtimien muodon poikkeavuudet

Kierre (renkaan muotoinen) virtsanjohdin- erittäin harvinainen epämuodostuma, jossa virtsanjohdin keskimmäisessä kolmanneksessa on spiraalin tai renkaan muotoinen. Prosessi voi olla yksi- ja kahdenvälinen merkki. Tämä poikkeavuus johtuu siitä, että virtsanjohdin ei pysty pyörimään munuaisen kanssa sen kohdunsisäisen liikkumisen aikana lantiosta lannerangan alueelle.

Virtsanjohtimen vääntyminen johtaa obstruktiivisten retentioprosessien kehittymiseen munuaisissa, hydronefroosin ja kroonisen pyelonefriitin kehittymiseen. Eritysurografia, monileike CT, MRI ja tarvittaessa retrogradinen tai antegradinen perkutaaninen ureterografia auttavat diagnoosin vahvistamisessa.

Kirurginen hoito. Virtsanjohtimen resektio ureteroureteroanastomoosilla tai ureterokystoanastomoosilla suoritetaan.

Virtsanjohtimien rakenteen poikkeavuudet

hypoplasia virtsanjohdin on yleensä yhdistetty vastaavan munuaisen tai sen puolikkaan hypoplasiaan kaksinkertaistuessa sekä monikystiseen munuaiseen. Tämän poikkeaman aiheuttavan virtsanjohtimen luumen on jyrkästi kaventunut tai hävinnyt, seinä ohenee, peristaltiikka heikkenee, suu pienenee. Diagnoosi perustuu kystoskopian, eritysurografian ja retrogradisen virtsanlaskututkimuksen tietoihin.

Neuromuskulaarinen dysplasia J. Goulk kuvaili virtsanjohtimen nimellä "mega-ureter" vuonna 1923 synnynnäiseksi sairaudeksi, joka ilmenee virtsanjohtimen laajentumisena ja pidentymisenä (analogisesti termin "megacolon" kanssa). Tämä on yksi virtsanjohtimien yleisistä ja vakavista epämuodostumista, jotka johtuvat sen lihaskerroksen alikehittymisestä tai täydellisestä puuttumisesta ja heikentyneestä hermotuksesta. Tämän seurauksena virtsanjohdin ei pysty aktiivisiin supistuksiin ja menettää tehtävänsä siirtää virtsaa lantiosta rakkoon. Ajan myötä tällainen dynaaminen tukos johtaa sen vieläkin suurempaan laajenemiseen ja venymiseen, jolloin muodostuu kiertyneitä taitoksia (megadolichoureter). Virtsan kuljetuksen heikkenemistä helpottaa virtsarakon detrusorin normaali sävy ja tämän poikkeaman yhdistelmä muiden epämuodostumien kanssa (virtsanjohtimen aukon ektoopia, ureterocele, vesicoureteropelvic refluksi, virtsarakon neurogeeninen toimintahäiriö). Toistuva infektion kiinnittyminen urostaasin taustalla edistää kroonisen virtsaputkentulehduksen kehittymistä, jota seuraa virtsanjohtimen seinämän arpeutuminen ja vielä suurempi ylempien virtsateiden toiminnan heikkeneminen. Megaureterin tyypillisiä histologisia piirteitä ovat virtsanjohtimen hermo-lihasrakenteiden merkittävä alikehittyminen, jossa vallitsee arpikudos.

Achalasia virtsanjohdin on lantion alueen hermo-lihasdysplasia. Virtsanjohtimen alikehittyminen tässä poikkeamassa on luonteeltaan paikallista, eikä se vaikuta sen päällä oleviin osiin, joissa ne ovat vähän muuttuneet tai kehittyneet normaalisti. Näistä asennoista katsottuna virtsanjohtimen akalasiaa ei tulisi pitää megaureterin kehitysvaiheena, vaan yhtenä sen lajikkeista. Pääsääntöisesti virtsanjohtimen laajeneminen sen lantion alueella akalasialla pysyy samalla tasolla koko elämän ajan. Joissakin tapauksissa päällä oleva virtsanjohdin voi olla mukana

Riisi. 5.30. Ulosoton urogrammi. Vasemman virtsanjohtimen akalasia

patologiseen prosessiin toissijaisesti seurauksena virtsan pysähtymisestä laajentuneessa kystoidissa, eli dynaamisessa tukkeutumisessa.

Virtsanjohtimen neuromuskulaarisen dysplasian kliininen kuva riippuu sen vaikeusasteesta. Yksipuolisella akalasialla tai megaureterilla yleinen tila pysyy tyydyttävänä pitkään. Oireet ovat lieviä tai puuttuvat, mikä on yksi syy neuromuskulaarisen dysplasian myöhäiseen diagnoosiin jo aikuisiässä. Ensimmäiset megaureterin merkit johtuvat kroonisen pyelonefriitin lisääntymisestä. Vastaavalla lannerangalla on kipuja, kuumetta ja vilunväristyksiä, dysuriaa. Vaikea kliininen kulku havaitaan kahdenvälisellä megaureterilla. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan oireita havaitaan jo pienestä pitäen.

riittävyys: lapsen fyysisen kehityksen viive, ruokahalun heikkeneminen, polyuria, jano, heikkous, väsymys.

Neuromuskulaarisen dysplasian diagnoosi perustuu laboratorio-, säteily-, urodynaamisiin ja endoskooppisiin tutkimusmenetelmiin. Sonografia paljastaa lantion alueen ja virtsanjohtimen laajentumisen sen peripellikaalisissa ja esirakon osissa, munuaisten parenkyyman kerroksen vähenemisen. Erityinen urogrammi akalasiasta on lantion virtsanjohtimen merkittävä laajeneminen siten, että virtsateiden päällä olevat osat eivät muutu (kuva 5.30).

Megaureterilla virtsanjohtimen pituus kasvaa ja se laajenee merkittävästi sen koko pituudelta polvenmuotoisten taittumien alueilla. Antegradinen pyeloureterografia mahdollistaa diagnoosin tekemisen munuaisten toiminnan puuttuessa erittymisurografian perusteella.

Erotusdiagnoosissa megaureteri on erotettava vesiureteronefroosista, joka ilmenee virtsanjohtimen kaventumisen seurauksena.

Virtsanjohtimen neuromuskulaarisen dysplasian kirurginen hoito riippuu suurelta osin taudin vaiheesta. Yli 100 operatiivista korjausmenetelmää on ehdotettu. Kompensaatiokykyjen aste, erityisesti pienille lapsille, riippuu anatomisten ja toiminnallisten häiriöiden vakavuudesta, virtsanjohtimen halkaisijasta ja pyelonefriittisen prosessin aktiivisuudesta. Kirurginen hoito koostuu laajentuneen virtsanjohtimen resektiosta pituudeltaan ja leveydeltään submukosaalisella implantaatiolla.

se virtsarakkoon Politano-Leadbetterin mukaan. Selvemmät muutokset virtsanjohtimen seinämässä ja sen toiminnan merkittävä heikkeneminen ovat osoitus suolen virtsaputken ureteroplastiasta (kuvat 54, 55, katso väriliite).

Synnynnäinen virtsanjohtimen ahtauma (stenoosi). pääsääntöisesti se on lokalisoitu sen prilokhanochny, harvemmin - prevesical osastoihin, minkä seurauksena hydronephrosis tai hydroureteronephrosis kehittyy. Taajuuden, etiologian, patogeneesin, kliinisen kulun ja kirurgisten korjausmenetelmien vuoksi hydronefroottinen transformaatio erotetaan erillisenä nosologisena muotona ja sitä käsitellään luvussa 6.

Virtsaputken venttiilit- nämä ovat paikallisia päällekkäisyyksiä lima- ja submukoosaalisissa tai harvemmin virtsanjohtimen seinämän kaikissa kerroksissa. Tämä poikkeama on erittäin harvinainen. Syy sen muodostumiseen on synnynnäinen virtsanjohtimen limakalvon ylimäärä. Venttiileillä voi olla vino, pitkittäinen, poikittaissuuntainen, ja ne sijaitsevat useammin virtsanjohtimen lantion tai esirakon osissa. Ne voivat aiheuttaa virtsanjohtimen tukkeutumisen ja hydronefroottisen transformaation kehittymisen, mikä on indikaatio kirurgiselle hoidolle - virtsanjohtimen kavennetun osan resektio anastomoosilla virtsateiden muuttumattomien osien välillä.

Virtsanjohtimen divertikulaatio on harvinainen poikkeama, joka ilmenee sen seinämän pussimainen ulkonema. Useimmiten on oikean virtsanjohtimen divertikulaatioita, joiden pääasiallinen sijainti on lantion alueella. Virtsanjohtimen kahdenvälisiä divertikuloita on myös kuvattu. Divertikulaarin seinämä koostuu samoista kerroksista kuin itse virtsanjohdin. Diagnoosi perustuu eritysurografiaan, retrogradiseen ureterografiaan, helikaaliseen CT-kuvaukseen ja magneettikuvaukseen. Kirurginen hoito on tarkoitettu hydroureteronefroosin kehittymiselle, joka johtuu virtsanjohtimen tukkeutumisesta divertikulaarin alueella. Se koostuu divertikulumin ja virtsanjohtimen seinämän resektiosta ureteroureteroanastomoosilla.

ureterocele- virtsanjohtimen intramuraalisen osan kystamainen laajeneminen sen ulkonemalla virtsarakon onteloon (kuva 15, katso väriliite). Se viittaa usein esiintyviin poikkeavuuksiin, ja se diagnosoidaan 1-2 prosentilla kaikista ikäryhmistä kystoskopiaan joutuneista potilaista.

Ureteroceli voi olla yksi- ja kahdenvälinen. Syynä sen muodostumiseen on intramuraalisen virtsanjohtimen submukosaalisen kerroksen synnynnäinen hermo-lihaskehitys yhdessä sen suun kapeuden kanssa. Tällaisen epämuodostuman seurauksena virtsanjohtimen tämän osan limakalvon siirtyminen (venytys) tapahtuu vähitellen virtsarakon onteloon, jolloin muodostuu erikokoinen pyöristetty tai päärynän muotoinen kystinen muodostuma. Sen ulkoseinä on virtsarakon limakalvo ja sisäseinä on virtsanjohtimen limakalvo. Virtsanjohtimen huipussa on virtsanjohtimen kaventunut aukko.

Tätä virtsanjohtimien poikkeavaa on kahta tyyppiä - ortotooppinen ja heterotooppinen (ektooppinen) ureterocele. Ensimmäinen tapahtuu virtsanjohtimen suun normaalissa sijainnissa. Se on pieni, hyvin pienentynyt ja yleensä se ei häiritse virtsan ulosvirtausta munuaisista. Tällainen oireeton ureterocele diagnosoidaan useammin aikuisilla. Heterotooppinen ureterocele esiintyy, kun virtsanjohtimen aukon ulkonäkö on alhainen virtsanjohtimen ulostuloa kohti.

Virtsarakko. Pienillä lapsilla 80–90 prosentissa tapauksista diagnosoidaan ektooppinen virtsaputken tyyppi, useammin kuin alempi aukko, ja virtsanjohtimen kaksinkertaistuminen. Yksipuolinen muoto vallitsee, harvemmin tauti havaitaan molemmilta puolilta.

Ureteroceli aiheuttaa virtsan erittymisen häiriöitä, mikä johtaa vähitellen hydroureteronefroosin kehittymiseen. Ureterocelen yleinen komplikaatio on kiven muodostuminen siihen.

Kliiniset oireet riippuvat virtsaputken koosta ja sijainnista. Mitä suurempi ureterocele ja mitä selvempi virtsanjohtimen tukos, sitä aikaisemmin ja selvemmin tämän poikkeaman oireet ilmaantuvat. Vastaavalla lannerangalla on kipuja, joihin muodostuu kiven ja tartunta - dysuria. Jos ureterocele on suuri, virtsaamisvaikeuksia voi olla virtsarakon kaulan tukkeuman vuoksi. Naisilla ureterocele voi työntyä virtsaputken ulkopuolelle.

Pääasia diagnoosissa annetaan säteilytutkimuksen menetelmille ja kystoskopialle. Sonografiassa tyypillinen piirre on pyöreä hypoechoic muodostuma virtsarakon kaulan alueella, jonka yläpuolella voidaan määrittää laajentunut virtsanjohdin (kuva 5.31, 5.32).

Eritysurogrammeissa CT kontrastilla ja MRI visualisoi ureterokelea ja eriasteista hydroureteronefroosia (kuva 5.33).

Kystoskopia on tärkein menetelmä ureterokeleen diagnosoinnissa (kuva 15, katso värikuva). Sen avulla voit varmasti vahvistaa tämän poikkeaman diagnoosin, määrittää ureterocele-tyypin, sen koon ja vaurion puolen. Ureteroceli määritellään virtsarakon kolmiossa sijaitsevaksi pyöreäksi muodostukseksi, jonka yläosassa virtsanjohtimen suu aukeaa, kun virtsa erittyy, ureterocele supistuu ja pienenee (putoaa pois).

Pienikokoinen ortotooppinen ureterokeli ilman urodynamiikan häiriöitä ei vaadi hoitoa. Kirurgisen toimenpiteen tyyppi määritetään ottaen huomioon virtsaputken koko ja sijainti sekä aste

Riisi. 5.31. Transabdominaalinen sonogrammi. Vasen ureterocele (nuoli)

Riisi. 5.32. Transrektaalinen sonogrammi. Suuri virtsajohdin (1), jossa virtsanjohdin on laajentunut merkittävästi (2)

Riisi. 5.33. Eritysurogrammit tutkimuksen 7. (a) ja 15. (b) minuutilla. Ureteroceli (1) oikealla virtsanjohtimen laajentuessa (2) (hydroureteronefroosi)

hydronefroottinen muutos. Tästä riippuen käytetään ureterokeleen transuretraalista endoskooppista resektiota tai sen avointa resektiota ureterokystoanastomoosilla.

Vesicoureteropelvic refluksi (VUR)- virtsan retrogradinen refluksointi virtsarakosta ylempään virtsateihin. Se on yleisin lasten virtsateiden patologia, ja se on jaettu ensisijainen ja toissijainen. Primaarinen VUR esiintyy vesikoureteraalisen fistelin synnynnäisen vajaatoiminnan (epätäydellisen kypsymisen) seurauksena. Toissijainen - on infravesical-tukoksen komplikaatio, joka kehittyy virtsarakon lisääntyneen paineen vuoksi.

PMR voi olla aktiivinen ja passiivinen. Ensimmäisessä tapauksessa se tapahtuu virtsaamisen aikana, jolloin intravesikaalinen paine kohoaa maksimaalisesti, toisessa tapauksessa se voidaan havaita levossa.

VUR:n tyypillinen kliininen ilmentymä on kivun esiintyminen lannerangassa virtsatessa. Kun infektio kiinnittyy, ilmenee kroonisen pyelonefriitin oireita.

Röntgenradionuklidien tutkimusmenetelmillä on johtava rooli VUR:n diagnosoinnissa. Retrogradinen kystografia levossa ja virtsaamisen aikana (micting cystography) paljastaa paitsi sen olemassaolon, myös poikkeaman vakavuuden (katso luku 4, kuva 4.32).

Konservatiivinen hoito on mahdollista taudin alkuvaiheessa, kirurginen hoito koostuu erilaisista antirefluksileikkauksista.

joista yksinkertaisin on muotoilevien bioimplanttien (silikoni, kollageeni, teflontahna jne.) endoskooppinen submukosaalinen syöttö suun alueelle, mikä estää virtsan käänteisen virtauksen. Tällä hetkellä suoritettavat virtsaputken aukon rekonstruktiotoimenpiteet, myös robottiavusteisella tekniikalla, ovat löytäneet laajan sovelluksen.

5.3. Virtsarakon poikkeavuudet

On olemassa seuraavat virtsarakon epämuodostumat:

■ virtsatiehyen poikkeavuudet (urachus);

■ virtsarakon ageneesi;

■ virtsarakon päällekkäisyys;

■ synnynnäinen virtsarakon divertikulaatio;

■ virtsarakon eksstrofia;

■ synnynnäinen virtsarakon kaulan kontraktuura.

urachus(urachus)- virtsatie, joka yhdistää esiin tulevan virtsarakon napanuoran kautta lapsivesien kanssa sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana. Yleensä kun lapsi syntyy, se kasvaa liikaa. Epämuodostumien yhteydessä urachus ei välttämättä kasva kokonaan tai osittain umpeen. Tästä riippuen erotetaan urakuksen poikkeavuuksia.

napafisteli- Urachuksen osan sulkeutumattomuus, avautuminen napassa olevalla fistelillä ja ei ole yhteydessä virtsarakkoon. Jatkuva vuoto fistelistä johtaa sitä ympäröivän ihon ärsytykseen ja infektioon.

Vesiko-napafisteli- Urachuksen täydellinen sulkeminen. Tässä tapauksessa virtsaa vapautuu jatkuvasti fistelistä.

Urachus-kysta- virtsatiehyen keskiosan tukos. Tällainen poikkeama on oireeton ja ilmenee vain suurilla kooilla tai märkimisellä. Joissakin tapauksissa se voidaan tuntea vatsan etuseinän läpi.

Urachus-poikkeamien diagnoosi perustuu ultraääni-, radiologisten (fistulografia) ja endoskopian (kystoskopia, jossa metyleenisinistä viedään fistuloiseen kanavaan ja sen havaitseminen virtsasta) tutkimusmenetelmiin. Kirurginen hoito koostuu urachuksen leikkaamisesta.

Virtsarakon ageneesi- sen synnynnäinen poissaolo. Äärimmäisen harvinainen poikkeama, johon yleensä liittyy elämän kanssa yhteensopimattomia epämuodostumia.

Virtsarakon kaksinkertaistuminen- myös tämän elimen hyvin harvinainen poikkeama. Sille on ominaista väliseinä, joka jakaa virtsarakon ontelon kahteen puolikkaaseen. Vastaavan virtsanjohtimen suu avautuu jokaiseen niistä. Tähän poikkeamaan voi liittyä virtsaputken kaksinkertaistuminen ja kahden virtsarakon kaulan esiintyminen. Joskus väliseinä voi olla epätäydellinen, ja silloin on "kaksikammioinen" rakko (kuva 5.34).

Synnynnäinen virtsarakon diverticulum- virtsarakon seinämän sakkulaarinen ulkonema ulospäin. Yleensä se sijaitsee virtsarakon posterolateraalisessa seinämässä suun lähellä, hieman korkeammalla ja sivusuunnassa.

Riisi. 5.34. Virtsarakon kaksinkertaistuminen: a- saattaa loppuun; b- epätäydellinen

Synnynnäisen (todellisen) divertikulaarin seinämällä, toisin kuin hankitulla, on sama rakenne kuin virtsarakon seinämällä. Hankittu (väärä) divertikulaari kehittyy infravesikaalisen tukkeuman ja lisääntyneen virtsarakon paineen vuoksi. Virtsarakon seinämän liiallisen venytyksen seurauksena se ohenee limakalvon ulkoneessa hypertrofoituneiden lihassäikimppujen väliin. Jatkuva virtsan pysähtyminen divertikulumissa edistää kivien muodostumista siinä ja kroonisen tulehduksen kehittymistä.

Tämän poikkeaman tyypillisiä kliinisiä oireita ovat virtsaamisvaikeudet ja virtsarakon tyhjennys kahdessa vaiheessa (ensin tyhjennetään rakko, sitten divertikulaari).

Diagnoosi perustuu ultraäänitutkimukseen (kuva 5.35), kystografiaan (kuva 5.36) ja kystoskopiaan (kuva 20, katso väriliite).

Kirurginen hoito koostuu divertikulaarin leikkaamisesta ja muodostuneen virtsarakon seinämän vaurion ompelemisesta.

Virtsarakon eksstrofia- vakava epämuodostuma, joka koostuu virtsarakon etuseinän ja vastaavan vatsan etuseinän osan puuttumisesta (kuva 40, katso väriliite). Tämä poikkeama havaitaan useammin pojilla ja sitä esiintyy yhdellä 30-50 tuhannesta vastasyntyneestä. Virtsarakon eksstrofia yhdistetään usein ylempien ja alempien virtsateiden epämuodostumisiin, prolapsiin

Riisi. 5.35. Transabdominaalinen sonogrammi. Divertikulaari (1) virtsarakko (2)

Riisi. 5.36. Laskeva kystogrammi. Virtsarakon divertikulaari

peräsuoleen, pojilla - epispadialla, nivustyrällä, kryptotorchismilla, tytöillä - kohdun ja emättimen kehityksen poikkeavuuksilla.

Virtsaa, jossa on tällainen poikkeama, vuodatetaan jatkuvasti, mikä edelleen johtaa välilihan, sukuelinten ja reisien ihon maseroimiseen ja haavaumiin. Kun lapsi rasittaa (nauraessaan, huutaessaan, itkeessään), virtsarakon seinämä työntyy esiin pallon muodossa ja virtsan eritys lisääntyy. Limakalvo on hyperemia, vuotaa helposti verta. Vian alanurkissa määritetään virtsanjohtimien aukot. Virtsarakon eksstrofia yhdistetään yleensä häpynivelen luiden diastaasiin, joka ilmenee "ankan" kävelynä. Virtsarakon ja virtsaputken limakalvojen jatkuva kosketus ulkoisen ympäristön kanssa edistää kroonisen kystiitin ja pyelonefriitin kehittymistä.

Kirurginen hoito suoritetaan lapsen ensimmäisten elinkuukausien aikana. Kirurgisia toimenpiteitä on kolmenlaisia:

■ korjaava plastiikkakirurgia, jonka tarkoituksena on sulkea virtsarakon ja vatsan seinämän vika omilla kudoksilla;

■ virtsarakon kolmion ja aukkojen siirto sigmoidiseen paksusuoleen (tällä hetkellä erittäin harvoin);

■ keinotekoisen ortotooppisen virtsasäiliön muodostuminen sykkyräsuolesta.

Rakon kaulan kontraktuuri- epämuodostuma, jolle on ominaista liiallinen sidekudoksen kehittyminen tietyllä anatomisella alueella. Kliininen kuva riippuu virtsarakon kaulan fibroottisten muutosten ja niihin liittyvien virtsaamishäiriöiden vakavuudesta. Tämän poikkeaman diagnoosi perustuu instrumentaalitutkimuksen (uroflowmetria yhdistettynä kystomanometriaan), uretrografiaan ja virtsarakon kaulan biopsiaan liittyvään virtsakystoskopiaan. Endoskooppinen hoito koostuu arpikudoksen dissektiosta tai leikkauksesta.

5.4. Virtsan poikkeavuudet

Virtsaputken epämuodostumia ovat:

■ hypospadiat;

■ epispadiat;

■ virtsaputken synnynnäiset läpät, obliteraatiot, ahtaumat, divertikulaarit ja kystat;

■ siementuberkulan hypertrofia;

■ virtsaputken päällekkäisyys;

■ virtsaputken ja peräsuolen fistelit;

■ virtsaputken limakalvon esiinluiskahdus.

hypospadiat- synnynnäinen virtsaputken anteriorisen osan puuttuminen, kun puuttuva osa korvataan tiheällä sidekudosjohdolla ja peniksen kaarevuus takaisin kivespussia kohti. Tämä poikkeama esiintyy 1: 250-300 vastasyntyneellä. Itse asiassa hypospadias yhdistetään peniksen epänormaaliin rakenteeseen. Se on pääsääntöisesti anatomisesti alikehittynyt, pieni, ohut, voimakkaasti kaareva selkäsuunnassa. Taivutus on erityisen voimakas pystytyksen aikana. Kaarevuuskulma voi olla niin suuri, että seksuaalielämästä tulee mahdotonta. Yleensä esinahka halkeaa ja peittää pään hupun muodossa. Lihastenoosia voi esiintyä.

jakaa pääomaa(yleisin) korona, varsi, kivespussi ja perineaalinen hypospadiat. Kaksi ensimmäistä muotoa ovat helpoimpia ja eroavat vähän toisistaan. Niille on ominaista virtsaputken ulkoisen aukon sijainti pään tai koronaaluksen tasolla ja peniksen lievä kaarevuus.

Varsimuodolle on ominaista virtsaputken ulkoisen aukon sijainti peniksen eri osissa. Mitä proksimaalisempi se on kohdunulkoinen, sitä selvempi elimen kaarevuus. Taipumisen ja lihaostenoosin vuoksi virtsarakon tyhjennys on vaikeaa, suihku on heikko, alaspäin suunnattu.

Vakavimmat ovat hypospadioiden kivespussi- ja perineaaliset muodot. Niille on ominaista peniksen jyrkkä alikehittyminen ja kaarevuus sekä selvä virtsaaminen, mikä on mahdollista vain istuma-asennossa. Vastasyntyneitä, joilla on kivespussin hypospadia, pidetään joskus tytöiksi tai vääriksi hermafrodiiteiksi.

Erillinen muoto on ns. "hypospadiat ilman hypospadioita", joissa virtsaputken ulkoaukko on tavallisessa paikassa peniksen päällä, mutta itse se on merkittävästi lyhentynyt. Lyhentyneen virtsaputken ja peniksen normaalipituuden välissä on tiivis sidekudosnauha (chord), joka tekee peniksen jyrkästi kaarevaksi selän suuntaan.

Erittäin harvinaiset naisten hypospadiat, joissa virtsaputken takaseinä ja emättimen etuseinä halkeavat. Siihen voi liittyä stressiinkontinenssi.

Hypospadioiden diagnoosi vahvistetaan objektiivisella tutkimuksella. Joissakin tapauksissa voi olla vaikeaa erottaa kivespussin ja välilihan hypospadiat naisten väärästä hermafroditismista. Tällaisissa tapauksissa on tarpeen määrittää lapsen geneettinen sukupuoli. Säteilymenetelmien avulla voit tunnistaa sisäisten sukuelinten rakenteen ja tyypin.

Kirurginen hoito on tarkoitettu kaikille tämän poikkeavuuden muodoille, ja se suoritetaan lapsen ensimmäisinä elinvuosina. Henkilökohtaisella ja koronaalisella hypospadialla

leikkaus suoritetaan, kun terskan kaarevuus on merkittävä ja/tai lihaostenoosi. Vakavampien hypospadian muotojen korjaamiseksi on ehdotettu monia erilaisia ​​kirurgisia hoitomenetelmiä. Kaikilla niillä pyritään saavuttamaan kaksi päätavoitetta: virtsaputken puuttuvan osan luominen muodostamalla sen ulkoinen aukko normaaliin anatomiseen asentoon ja suoristamaan penis leikkaamalla sidekudosarpia (sointuja). Ennuste oikea-aikaiselle plastiikkakirurgialle on suotuisa. Saavutetaan hyvä kosmeettinen vaikutus, normaali virtsaaminen, seksuaali- ja lisääntymistoimintojen säilyminen.

epispadias- synnynnäinen halkeama koko virtsaputken tai sen osan etupintaa pitkin. Edessä avoin tämä virtsaputken osa muodostaa yhdessä onkaloisten kappaleiden kanssa tyypillisen uran, joka kulkee peniksen selkäosaa pitkin. Tämä poikkeama on paljon harvinaisempi kuin hypospadias, ja se havaitaan keskimäärin yhdellä 50 tuhannesta vastasyntyneestä. Poikien ja tyttöjen välinen suhde on 3:1.

Pojilla on kolmenlaisia ​​epispadioita: capitate, varsi ja kaikki yhteensä. Epispadias ja terskan penis jolle on tunnusomaista se, että virtsaputken etuseinämä on jaettu koronauraan. Penis on hieman kaareva ja koholla. Virtsaaminen ja erektio tässä epispadioiden muodossa eivät yleensä häiriinny.

varren muoto jolle on ominaista se, että virtsaputken etuseinä on halkeama koko peniksen läpi - ihon häpyalueelle siirtymisalueeseen saakka. Tässä epispadiasmuodossa häpyluun symfyysi halkeilee ja joskus vatsalihakset eroavat toisistaan. Penis on lyhennetty ja kaareva kohti vatsan etuseinää. Virtsaputken aukko on suppilon muotoinen. Virtsatessa suihku suuntautuu ylöspäin, virtsaa suihkutetaan, mikä johtaa märkiin vaatteisiin. Seksielämä on mahdotonta, koska penis on pieni ja voimakkaasti kaareva erektion aikana.

Yhteensä (täydellisiä) epispadioita virtsaputken etuseinän halkeamisen lisäksi sille on ominaista virtsarakon sulkijalihaksen halkeaminen. Virtsaputki on suppilon muotoinen ja sijaitsee juuri kohdun alapuolella. Tälle muodolle on ominaista virtsankarkailu, joka johtuu virtsarakon sulkijalihaksen vajaakehityksestä. Jatkuva virtsan vuoto johtaa ihon ärsytykseen kivespussissa ja perineumissa, kehittyy ihotulehdus ja lapsen normaali sosiaalinen sopeutuminen ikätovereiden yhteiskuntaan häiriintyy. Peniksen ja kivespussin alikehittyneisyys on havaittu.

Epispadia tytöillä on harvinaisempaa kuin pojilla. Erotetaan kolme muotoa. klitoriksen epispadiat, jolle on ominaista vain klitoriksen halkeaminen. Virtsaputken ulkoinen aukko siirtyy ylöspäin ja avautuu sen yläpuolelle. Virtsaaminen ei häiriinny.

klo subsymfysiaalinen muoto virtsaputken halkeaminen virtsarakon kaulaan ja klitoriksen halkeama. Vakavin on täysi epispadia, jossa virtsaputken etuseinämä ja virtsarakon kaula puuttuvat ja virtsaputken ulkoaukko sijaitsee häpylihaksen takana. Virtsarakon häpylihaksen ja sulkijalihaksen halkeamia ilmenee, mikä ilmenee ankan kävelynä ja virtsankarkailuna.

Useimmilla epispadiapotilailla virtsarakon kapasiteetti on heikentynyt, VUR havaitaan.

Epispadioiden kirurginen hoito suoritetaan ensimmäisinä elinvuosina. Se koostuu virtsaputken rekonstruoinnista ja peniksen kaarevuuden poistamisesta.

Synnynnäiset virtsaputken venttiilit- sen proksimaalisessa osassa on selkeitä limakalvolaskoksia, jotka ulkonevat virtsaputken onteloon siltojen muodossa. Tämä poikkeama on yleisempi pojilla ja se on yksi 50 tuhannesta vastasyntyneestä. Virtsaputken venttiilit häiritsevät normaalia virtsaamista, vaikeuttavat virtsarakon tyhjennystä, johtavat jäännösvirtsan ilmaantumiseen, hydroureteronefroosin ja kroonisen pyelonefriitin kehittymiseen. Virtsaputken läppähoito on endoskooppinen. Niiden TUR suoritetaan.

Synnynnäinen virtsaputken tuhoutuminen on erittäin harvinainen, aina yhdistettynä muihin poikkeavuuksiin, usein yhteensopimaton elämän kanssa.

synnynnäinen virtsaputken ahtauma- harvinainen poikkeama, jossa sen ontelo kaventuu, mikä johtaa virtsaamishäiriöihin.

Synnynnäinen divertikulaarinen virtsaputken- myös harvinainen epämuodostuma, joka koostuu virtsaputken takaseinämän pussiulokkeesta. Useimmiten lokalisoituu virtsaputken etuosaan. Se ilmenee dysuriana ja virtsapisaroiden vapautumisena virtsaamisen päätyttyä. Diagnoosi vahvistetaan uretrografian ja ureteroskopian, tyhjennyksen kystoureterografian perusteella. Hoito koostuu divertikulumin leikkaamisesta.

Synnynnäiset virtsaputken kystat kehittyä bulbourethral rauhasten eritysaukkojen häviämisen seurauksena. Pääasiassa lokalisoituu virtsaputken sipulin alueelle. Ne poistetaan kirurgisesti.

Siementuberkkelin hypertrofia- kaikkien siementuberkulan elementtien synnynnäinen hyperplasia. Aiheuttaa virtsaputken tukkeutumista ja erektiota virtsaamisen aikana. Se diagnosoidaan ureteroskopialla ja retrogradisella uretrografialla. Hoito koostuu siementuberkkelin hypertrofoituneen osan TUR:sta.

Virtsaputken kaksinkertaistaminen- harvinainen epämuodostuma. Se on täydellinen ja epätäydellinen. Täysi tuplaantuminen yhdistettynä peniksen kaksinkertaistumiseen. Yleisempi virtsaputken epätäydellinen päällekkäisyys. Useimmissa tapauksissa lisävirtsaputki päättyy sokeasti. Lisävirtsaputkessa on aina alikehittynyt ontelomainen runko.

Virtsaputken peräsuolen fistulit- harvinainen epämuodostuma, joka liittyy lähes aina peräaukon atresiaan. Ilmenee virtsan peräsuolen väliseinän vajaakehittymisen seurauksena.

Prolapsi limakalvon virtsaputken on myös harvinainen poikkeama. Mikroverenkierron rikkomisen vuoksi pudonnut limakalvo on sinertävä, joskus se vuotaa verta. Hoito on operatiivista.

5.5. MIESTEN SUKUELIMIEN POIKKEUKSET

Kivesten poikkeavuudet

Kivesten epämuodostumat jaetaan lukumäärän, rakenteen ja sijainnin poikkeavuuksiin. Määräpoikkeamiin kuuluvat:

Anorkismi- molempien kivesten synnynnäinen puuttuminen. Se yhdistetään muiden sukuelinten alikehittymiseen. Kahdenvälisen vatsan kryptorkidismin erotusdiagnoosi perustuu kivesten scintigrafiaan, TT:hen, MRI:hen ja laparoskoopiaan. Hoito koostuu hormonikorvaushoidon nimittämisestä.

Monorkismi- synnynnäinen yhden kiveksen, sen lisäkiveksen ja verisuonten puuttuminen. Se tulisi erottaa yksipuolisesta vatsan kryptotorkismista käyttämällä samanlaisia ​​diagnostisia menetelmiä kuin anorkismissa. Kosmeettisia tarkoituksia varten proteettiset kivekset ovat mahdollisia.

Polyorchismi- erittäin harvinainen poikkeama, jolle on ominaista ylimääräinen kives. Se sijaitsee pääosan vieressä, on yleensä alikehittynyt ja siinä ei yleensä ole lisäosaa ja verisuonia. Suuren pahanlaatuisuuden riskin vuoksi se kannattaa poistaa.

Synorkismi- molempien kivesten synnynnäinen fuusio, joka ei laskeutunut vatsaontelosta. Hoito on operatiivista. Ne erotetaan ja viedään kivespussiin.

Rakenteellisia poikkeavuuksia ovat mm kivesten hypoplasia- hänen synnynnäinen alikehittymisensä. Se diagnosoidaan objektiivisessa tutkimuksessa (kivespussissa tunnustellaan jyrkästi pienentyneet kivekset) säteily- ja radionukliditutkimusmenetelmillä. Hoidossa, erityisesti kahdenvälisessä prosessissa, käytetään hormonikorvaushoitoa.

Kivesten sijainnin poikkeavuuksia ovat:

kryptorkidea- epämuodostuma (kreikan sanasta kriptos - piilotettu ja orchis - kives), jossa yksi tai molemmat kivekset eivät laskeudu kivespussiin. Tunnin-

Kryptorkidismin esiintyvyys täysiaikaisilla vastasyntyneillä pojilla on 3%, ja keskosilla se lisääntyy 10-kertaiseksi. Kryptorchidismi 25-30 prosentissa tapauksista yhdistetään muiden elinten poikkeavuuksiin.

Kiveksen epänormaali asento johtaa sen anatomiseen ja toiminnalliseen epäonnistumiseen aina atrofiaan asti. Kryptorkidismin merkittävimmän komplikaation - hedelmättömyyden - syy on muutos kiveksen lämpötilajärjestelmässä. Spermatogeeninen toiminta heikkenee merkittävästi jopa sen lämpötilan lievästä noususta. Lisäksi laskeutumattoman kiveksen pahanlaatuisuuden riski, toisin kuin normaalisti sijaitsevassa, kasvaa merkittävästi.

Vikaasteesta riippuen niitä on vatsan- ja nivus kryptorkidismin muodot

Riisi. 5.37. Kryptorkidismin ja kivesten ektopian muodot:

1 - normaalisti sijaitseva kives; 2 - kivesten viive ennen kivespussiin pääsyä; 3 - nivusen ektopia; 4 - inguinaalinen creep-torchism; 5 - vatsan kryptorchidismi; 6 - reisiluun ectopia

Riisi. 5.38. Lantion CT-skannaus. Vatsan kryptorchidismi (1). Vasen kives sijaitsee vatsaontelossa virtsarakon vieressä (2)

(Kuva 5.37). Tämä epämuodostuma voi olla yksipuolinen ja kahdenvälinen, totta ja väärä. Väärä (pseudocryptorchidism) havaitaan liiallisella kivesten liikkuvuudella, kun se on seurausta kivestä nostavan lihaksen supistumisesta (t. cremaster), vetää tiukasti nivusrenkaaseen tai jopa syöksyy nivuskanavaan. Rentoutuneessa tilassa se voidaan tuoda alas kivespussiin lempein liikkein, mutta usein se palaa.

Diagnoosi vahvistetaan fyysisen tutkimuksen, sonografian, TT:n tietojen perusteella (kuva 5.38),

kivesten scintigrafia ja laparoskopia. Samojen menetelmien perusteella kryptorikismi erotetaan anorkismista, monorkismista ja kivesten ektopiasta.

Konservatiivinen hoito on aiheellista, kun kives sijaitsee nivuskanavan distaalisessa osassa. Hormonihoitoa käytetään koriongonadotropiinilla. Kirurginen hoito suoritetaan lapsen ensimmäisinä elinvuosina hormonihoidon tehottomuuden vuoksi. Se koostuu nivuskanavan avaamisesta, kiveksen mobilisoinnista, siittiönauhasta ja tuomisesta kivespussiin kiinnittäen tähän asentoon (orkideopeksia).

Kohdunulkoinen kives- synnynnäinen epämuodostuma, jossa se sijaitsee eri anatomisilla alueilla, mutta ei sen alkion polulla kivespussiin. Tämä poikkeama eroaa kryptorkidismista. Kivesten sijainnista riippuen niitä on inguinaalinen, reisiluun, välilihakseen ja ylittää ectopia (katso kuva 5.37). Kirurginen hoito - kiveksen laskeminen kivespussin vastaavaan puoliskoon.

Ennuste kivesten kehittymiselle kryptorkidismissa ja ektopiassa on suotuisa, jos leikkaus tehdään lapsen ensimmäisinä elinvuosina.

Peniksen poikkeavuudet

synnynnäinen fimoosi- synnynnäinen esinahan aukon kapeneminen, joka ei salli terskan paljastamista. Jopa 3 vuotta pojilla, useimmissa tapauksissa kirjataan fysiologinen fimoosi. Esinahan selvän kapenemisen tapauksessa he turvautuvat sen pyöreään leikkaukseen (ympärileikkaus).

piilotettu penis- äärimmäisen harvinainen poikkeama, jossa normaalisti kehittyneet paisuvat ruumiit piiloutuvat kivespussin ja häpyalueen ihon ympäröiviin kudoksiin. Penis on pääsääntöisesti pienentynyt, kavernoiset ruumiit määritetään vain tunnustelemalla ympäröivän ihon laskoksissa.

Ektooppinen penis- erittäin harvinainen poikkeama, jossa se on pieni ja sijaitsee kivespussin takana. Hoito on operatiivista: penis siirretään normaaliasentoon.

Kaksoispenis (diphallia)- myös harvinainen epämuodostuma. Tuplaus voi olla koko kun on kaksi penistä ja kaksi virtsaputkea, ja epätäydellinen- kaksi penistä, joiden kummankin pinnassa on virtsaputken ura. Kirurginen hoito koostuu yhden vähemmän kehittyneen peniksen poistamisesta.

Kasuistiikka on peniksen agenesis, joka on yleensä yhdistetty muihin elämän kanssa yhteensopimattomiin poikkeavuuksiin.

testikysymykset

1. Anna munuaispoikkeamien luokitus.

2. Mitä eroa on multikystisellä ja polykystisellä munuaissairaudella?

3. Mikä tulisi olla yksinkertaisen munuaiskystan hoitotaktiikka?

4. Mitkä ovat kohdunulkoisen virtsanjohtimen aukon tyypit?

5. Mikä on Weigert-Meyerin lain ydin?

6. Mikä on ureterokeleen kliininen merkitys?

7. Mitkä ovat urakuksen poikkeavuudet?

8. Luettele hypospadioiden tyypit.

9. Anna kryptorkidismin ja kivesten ektopian muodot.

10. Mitä peniksen poikkeavuuksia tiedät? Mikä on synnynnäinen fimoosi?

Kliininen tehtävä 1

50-vuotias potilas valitti toistuvista tylsistä kipuista vatsan vasemmassa kyljessä ja lannerangan alueella. Viime kuukausina vasemmassa hypokondriumissa hän alkoi itsenäisesti tuntea elastisen, pyöristetyn, helposti siirtyvän muodostelman. Samaan aikaan ruumiinlämpö ei kohonnut, virtsaamishäiriöitä, virtsan värin muutoksia ja muita oireita ei esiintynyt. On kääntynyt perhelääkäriin. Hänen määräämät laboratoriokokeet osoittautuivat normaaleiksi, minkä jälkeen tehtiin vatsaontelon monileike CT (kuva 5.39).

Mitä diagnosoisit? Tarvitaanko muita tutkimusmenetelmiä sen vahvistamiseksi? Mikä hoitomenetelmä valita?

Kliininen tehtävä 2

25-vuotias potilas valitti tylsää kipua vasemman lannerangan alueella, toistuvaa kivuliasta virtsaamista. Tällaisia ​​ilmiöitä havaitaan useita kuukausia. Munuaisten tunnustelua ei ole määritetty. Veri- ja virtsakokeet eivät muuttuneet. Ultraääni paljasti pyöreän pienen muodon

Riisi. 5.39. 50-vuotiaalla potilaalla munuaisten monileikkaus CT-kuvaus kontrastilla

Riisi. 5.40. 25-vuotiaan potilaan erittymisurogrammi. Vasen virtsanjohdin päättyy mailan muotoiseen jatkeeseen

hypoechoic muodostuminen virtsarakon kaulan alueella. Potilaalle tehtiin erittymisurogrammi (kuva 5.40).

Anna tulkinta erittymisurogrammista. Mikä on diagnoosi? Mikä hoitostrategia tulisi valita?

Kliininen tehtävä 3

9 kuukauden ikäisen pojan vanhemmat kääntyivät urologin puoleen valittamalla vasemman kiveksen puuttumisesta lapsen kivespussista. Heidän mukaansa poika syntyi keskosena ja kives oli poissa syntymähetkestä lähtien. Objektiivisessa tutkimuksessa selvisi, että virtsaputken ulkoinen aukko sijaitsee tyypillisesti, kivespussin taittuminen on säilynyt. Oikea kives määritetään tavanomaiselle paikalleen, vasen kives tunnustetaan nivuskanavan keskeltä.