Akuutti maksan vajaatoiminta lasten ensiapuhoidossa. Akuutti maksan vajaatoiminta lapsilla

Lasten akuutti maksan vajaatoiminta (ARF) on nopeasti kehittyvä maksan synteettisen toiminnan häiriö, jolle on ominaista vaikea koagulopatia ja hepaattinen enkefalopatia. Aiemman maksasairauden puuttuminen on välttämätön edellytys akuutin maksan vajaatoiminnan diagnosoimiseksi. PTI:n lasku tai protrombiiniajan pidentyminen sekä veren hyytymistekijä V:n pitoisuuden lasku yli 50 %:lla normista yhdessä minkä tahansa maksaenkefalopatian vaiheen kanssa, joka kestää alle 26 viikkoa, havaitaan. .

Termi fulminantti maksan vajaatoiminta otettiin käyttöön ensimmäisen kerran Trey ja Davidson vuonna 1970 määritelläkseen kliinisen oireyhtymän, jolle on tunnusomaista akuutti puhkeaminen, koagulopatia ja hepaattinen enkefalopatia, joka ilmaantuu 8 viikon kuluessa alkamisesta.

Subfulminantti maksan vajaatoiminnan diagnoosi vahvistetaan maksan vajaatoiminnan kehittyessä, johon ei liity hepaattista enkefalopatiaa 26 viikon kuluessa.

Joissakin tapauksissa akuutti maksan vajaatoiminta ilmenee aiemmin diagnosoimattoman maksasairauden taustalla. Esimerkiksi AKI voi olla ensimmäinen oire Wilsonin taudista tai α1-antitrypsiinin puutteesta. Jos aiempia sairauksia havaitaan, termiä "akuutti maksan vajaatoiminta" ei käytetä (koska taudin kesto ylittää 26 viikkoa). Joskus on kuitenkin mahdotonta todeta kroonisen maksasairauden tosiasiaa. Poikkeuksena ovat potilaat, joilla on Wilsonin tauti, jonka taustalla esiintyy hepatiitti B -virusinfektio tai autoimmuunihepatiitin kehittyminen. Nämä sairaudet ovat suoria syitä kestämättömään maksan vajaatoimintaan (alle 26 viikkoa).

Käytetyt käsitteet ottaen huomioon maksaenkefalopatian alkamisaika keltaisuuden havaitsemisen jälkeen:

• Hyperakuutti maksan vajaatoiminta (alle 7 päivää).
• Akuutti maksan vajaatoiminta (8-28 päivää).
• Subakuutti maksan vajaatoiminta (4-12 viikkoa).

ICD-10 koodi

K 72 0 Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta.

K 72 9 Maksan vajaatoiminta, määrittelemätön.

Akuutin maksan vajaatoiminnan epidemiologia

Akuutin maksan vajaatoiminnan esiintyvyys on suhteellisen alhainen. Tutkimukset ovat osoittaneet, että Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 2 000 tapausta. AKI:n esiintyvyydestä venäläisten keskuudessa ei ole kirjallisuudessa tietoa. Kuolleisuus akuuttiin maksan vajaatoimintaan on keskimäärin 3-4 ihmistä vuodessa miljoonaa asukasta kohden ja riippuu monista tekijöistä, pääasiassa potilaan etiologiasta ja iästä. Virushepatiitti B ja hepatiitti delta sekä ikä (alle 10-vuotiaat ja yli 40-vuotiaat) katsotaan epäsuotuisimmiksi prognostisesti epäsuotuisiksi syiksi akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymiselle.

Mikä aiheuttaa akuutin munuaisten vajaatoiminnan?

Virusten ja lääkkeiden aiheuttama hepatiitti ovat tärkeimmät syyt akuuttiin maksan vajaatoimintaan. Yhdysvalloista saatujen tietojen mukaan yli puolet AKI-tapauksista johtuu lääkkeiden aiheuttamasta maksavauriosta. Samanaikaisesti 42 prosentissa tapauksista akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen johtuu parasetamolin yliannostuksesta. Euroopassa parasetamolin yliannostus on myös ensimmäinen akuutin munuaisten vajaatoiminnan syistä. Kehitysmaissa AKI:tä aiheuttavista sairauksista vallitsee virushepatiitti B ja delta (yhteisinfektion tai superinfektion muodossa). Muu virushepatiitti ei todennäköisesti aiheuta akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Noin 15 %:lla potilaista akuutin maksan vajaatoiminnan syytä ei voida määrittää.

Akuutin maksan vajaatoiminnan syyt

Akuutin maksan vajaatoiminnan oireet

Akuutin maksan vajaatoiminnan tärkeimmät kliiniset oireet ovat keltaisuus (ei aina diagnosoitu) ja kipu oikeassa hypokondriumissa. Maksa ei ollut suurentunut tutkimuksessa. Askites kehittyminen ja sen yhdistelmä vaikeissa tapauksissa perifeerisen turvotuksen ja anasarkan kanssa ovat ominaisia. Joskus ihon pinnalla on hematoomaa. Usein havaitaan verenvuotoa maha-suolikanavan limakalvoista, kun taas potilailla on tervamaista ulostetta (melena) tai oksentelua verellä. Selvitä enkefalopatian ja kohonneen ICP:n vaikeusaste. Jos aivoturvotusta esiintyy, havaitaan systeemistä kohonnutta verenpainetta, hyperventilaatiota, muuttunutta pupillarefleksiä, lihasjäykkyyttä ja vaikeissa tapauksissa decerebrate-koomaa.

Suurien parasetamoliannosten ottamisen jälkeen anoreksia kehittyy ensimmäisen päivän aikana, potilas on huolissaan pahoinvoinnista ja oksentelusta (ne häviävät myöhemmin). Sitten havaitaan edellä kuvatut akuutin maksan vajaatoiminnan oireet.

Sienimyrkytyksen yhteydessä voimakasta vatsakipua ja vetistä ripulia esiintyy 6-24 tuntia sienen syömisen jälkeen ja kestää useita päiviä (yleensä 1-4 päivää) PE ilmaantuu 2-4 päivän kuluttua.

Akuutin maksan vajaatoiminnan diagnoosi

Laboratoriotutkimus

• trombosytopenia.
• Muutokset indikaattoreissa, jotka heijastavat maksan synteettistä toimintaa. Albumiinin ja kolesterolin, hyytymistekijä V:n ja fibrinogeenin pitoisuuden lasku, AChE-aktiivisuuden väheneminen, PTI:n lasku (tai protrombiiniajan pidentyminen).
• Merkittävä lisääntyminen ALT- ja ACT-transaminaasien aktiivisuudessa. Parasetamolin yliannostuksella ACT-aktiivisuus voi ylittää 10 000 U / l (normi on jopa 40 U / l). Alkalisen fosfataasin aktiivisuuden nousua ei aina kirjata.
• Bilirubiinin ja ammoniakin pitoisuuden lisääminen veren seerumissa.
• Hypoglykemia.
• Laktaattipitoisuuden nousu veren seerumissa.
• Kreatiniinin ja urean pitoisuuden nousu veren seerumissa (hepatorenaalisen oireyhtymän kehittyessä).

Akuutin maksan vajaatoiminnan instrumentaalinen diagnoosi

Ultraääni- ja Doppler-tutkimukset paljastavat epäspesifisiä muutoksia verisuonirakenteen ehtymisessä, eriasteista heikentynyttä portaalin verenkiertoa ja vapaata nestettä vatsaontelossa. Maksa on pieni.

Maksan biopsian histologinen tutkimus osoittaa hepatosyyttien nekroosin, mikä useimmissa tapauksissa ei salli taudin syyn toteamista. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa punktiobiopsiaa ei tehdä verenvuodon suuren todennäköisyyden vuoksi hypokoagulaation taustalla. Tämä tutkimus tehdään vain, jos maksansiirto on tarpeen tai ruumiinavauksen yhteydessä.

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoito

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoidon perustana ovat toimenpiteet, joilla pyritään poistamaan etiologiset tekijät (jos niitä havaitaan), ja post-syndrominen hoito, joka mahdollistaa komplikaatioiden korjaamisen.

Parasetamolimyrkytystapauksessa mahahuuhtelu suoritetaan leveän anturin kautta. Jos pesuvedestä löytyy tabletti, määrätään enterosorbentteja (esimerkiksi aktiivihiiltä). Jos tablettia ei ole pesuvedessä, on suositeltavaa antaa asetyylikysteiiniä annoksella 140 mg/kg (samanaikaisesti nenämahaletkun kautta) ja sen jälkeen määrätä 70 mg/kg suun kautta 4 tunnin välein kolmen päivän ajan. Asetyylikysteiini tuottaa suurimman vaikutuksen, kun sitä käytetään ensimmäisten 36 tunnin aikana parasetamolimyrkytyksestä.

Useimmiten myrkytyksen aiheuttavat Amatia- ja Galerina-suvun sienet, Amatia-suvun sienet sisältävät a-amanitiinia, jolla on myrkyllinen vaikutus RNA-polymeraasin peruuttamattomalla estolla. Tämän sairauden hoitoon kuuluu silibiniinin käyttö [suun kautta annoksella 20–50 mg/(kg/vrk)] ja penisilliini G:n [laskimosisäisesti annoksella 1 mg/(kg/vrk) tai 1 800 000 IU/(kg/vrk) päivä)]. Silibiniinin vaikutus perustuu sen kykyyn estää α-amanitiinin ottoa maksasoluissa ja lisätä antioksidanttiaktiivisuutta. Tämä lääke tuottaa suurimman vaikutuksensa ensimmäisten 48 tunnin aikana myrkytyksen jälkeen. Penisilliini G auttaa vähentämään sapen a-amanitiinin pitoisuutta katkaisemalla toksiinin maksan ja suoliston verenkierron.

Toimenpiteet, jotka suoritetaan minkä tahansa etiologian akuutin maksan vajaatoiminnan havaitsemisen yhteydessä:

• Riittävän hapen saannin varmistaminen. Suorita lisähapen syöttö ja tarvittaessa - IVL.
• Aineenvaihduntahäiriöiden, elektrolyyttien ja CBS:n korjaus.
• Hemodynaamisten parametrien seuranta.
• ICP-ohjaus.
• Glukoosin parenteraalinen anto hypoglykemian korjaamiseksi.
• Mannitolin käyttöönotto ICP:n alentamiseksi.
• Protonipumpun estäjien tai tyypin II histamiinireseptorin salpaajien parenteraalinen antaminen ruoansulatuskanavan verenvuodon estämiseksi.

Akuutin maksan vajaatoiminnan komplikaatioiden hoito

Hepaattinen enkefalopatia

PE:n korjaamiseksi on tarpeen rajoittaa proteiinin saantia ruoasta ja määrätä laktuloosia annoksella 3-10 g / vrk suun kautta (alle 1-vuotiaat lapset - 3 g / vrk, 1-6-vuotiaat - 3- 7 g / vrk, 7-14-vuotiaat - 7-10 mg / vrk).

Aivoturvotus

Yleisiä toimenpiteitä ovat levon ja pään tietyn asennon varmistaminen (100 asteen kulmassa vaakasuoraan pintaan nähden), valtimoverenpaineen ja hypoksemian estäminen. Spesifinen hoito koostuu mannitoliannoksesta 0,4 g/kg joka tunti (intravenoosibolus), kunnes ICP normalisoituu. On huomattava, että tämän lääkkeen käyttö on tehotonta munuaisten vajaatoiminnan ja veren seerumin hyperosmolaarisuuden hoidossa. Maksakooman kehittyessä hyperventilaatiolla on usein myönteinen vaikutus. Akuutin maksan vajaatoiminnan aiheuttaman aivoturvotuksen hoidossa glukokortikoidilääkkeiden nimittäminen on epäkäytännöllistä (vaikutuksen puutteen vuoksi).

Hypokoagulaatio

Suorita FFP [laskimonsisäisesti tiputus annoksella 10 ml/(kgxday)] ja vikasoli [lihaksensisäisesti tai suonensisäisesti annoksella 1 mg/(kgxday)]. Lääkkeiden riittämättömällä teholla käytetään veren hyytymistekijöitä (Feiba TIM-4 Immuno - veren hyytymistekijät II, VII, IX ja X yhdistelmänä 75-100 IU / kg). Ruoansulatuskanavan verenvuodon estämiseksi hypokoagulaation taustalla protonipumpun estäjien tai tyypin 2 histamiinireseptorin salpaajien (esimerkiksi kvamatel 1-2 mg Dkghsut) parenteraalinen antaminen suoritetaan 2-3 annoksena, mutta enintään 300 mg / vrk] .

Hepatorenaalinen oireyhtymä

Terapeuttisia toimenpiteitä ovat BCC:n täydentäminen hypovolemiassa (5% glukoosiliuos infuusio), dopamiinin määrääminen [annoksella 2-4 μg / (kghh)] ja jos lääkkeet ovat tehottomia, suoritetaan HD. On myös suositeltavaa käyttää laskimo-laskimo-hemofiltraatiota.

Sepsiksen kehittyminen on merkki antibakteeristen lääkkeiden käytöstä. Valmisteet määrätään ottaen huomioon kylvettävän mikroflooran herkkyys. Antibioottien käyttö yhdistetään passiiviseen pentaglobiiniimmunisaatioon. Vastasyntyneille määrätään 250 mg / kg, imeväisille - 1,7 ml / (kghh) laskimoon tiputettuna. Vanhemmille lapsille ja aikuisille suositellaan annostelua 0,4 ml/(kghh), kunnes 100 ml:n kokonaisannos on saavutettu, minkä jälkeen suoritetaan jatkuva pentaglobiini4-infuusio [0,2 ml/(kghh)] seuraavien 72 tunnin aikana, mikä lisää nopeutta. annostelu 15 ml:aan /(kghh)].

Jos konservatiivinen hoito epäonnistuu eikä vasta-aiheita ole, suositellaan maksansiirtoa. Maksansiirron indikaatioiden määrittäminen on erittäin vaikea tehtävä. Jopa vaikeissa akuutin maksan vajaatoiminnan muodoissa on mahdollisuus toipua. Toisaalta muissa elimissä, mukaan lukien aivoissa, voi milloin tahansa tapahtua peruuttamattomia muutoksia, joita pidetään maksansiirron vasta-aiheina.

Akuutin maksan vajaatoiminnan kehittyessä spontaania paranemista tapahtuu harvoin potilailla, joilla on merkittävästi heikentynyt synteettinen maksan toiminta (alhainen albumiinipitoisuus, vaikea koagulopatia), korkea bilirubiinitaso, alhainen ALAT-aktiivisuus ja myös pidempi aika taudin alkamisen ja taudin alkamisen välillä. enkefalopatian oireiden ilmaantuminen.

Mikä on akuutin maksan vajaatoiminnan ennuste?

Parasetamolin yliannostuksen yhteydessä potilaan tilan vakavuuden arvioimiseksi käytetään lisäkriteerejä:

• Hypoglykemia (alle 2,5 mmol / l).
• Kreatiniinipitoisuuden lisääminen (yli 200 mmol / l).
• Metabolisen asidoosin esiintyminen (pH alle 7,3).
• PE III aste.

Näiden häiriöiden esiintyminen lapsilla osoittaa kuoleman todennäköisyyden lisääntymistä ja osoittaa myös ennusteen heikkenemistä.

Epäsuotuisat prognostiset tekijät akuutin maksan vajaatoiminnan kehittymisessä:

• Protrombiiniajan pidentyminen (yli 100 s).
• Veren hyytymistekijän V-pitoisuuden lasku (alle 20-30%).
• Pitkittynyt keltaisuus (yli 7 päivää).
• Ikä (alle 11 ja yli 40).

Hepatiitti A:sta tai parasetamolimyrkytyksestä johtuvan akuutin maksan vajaatoiminnan ennuste on hyvä.

Akuutin maksan vajaatoiminnan yhteydessä suoritetun maksansiirron jälkeinen elinten eloonjääminen ei pääsääntöisesti ole liian korkea (verrattuna kroonisen maksasairauden leikkaukseen). Kirjallisuuden mukaan potilaiden eloonjäämisaste hätäsiirron jälkeen ensimmäisen vuoden aikana on 66 %, viiden vuoden sisällä - 59 %. Kroonisen maksan vajaatoiminnan vuoksi tehtyjen leikkausten jälkeen eloonjäämisajan nousu on diagnoosista riippuen jopa 82-90 % ensimmäisen vuoden aikana ja jopa 71-86 % viiden vuoden sisällä.

Sivusto tarjoaa viitetietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijan neuvoja kaivataan!

Luokitus

Lisäksi endogeeninen ja eksogeeninen vajaatoiminta erotetaan.
Endogeeninen- on komplikaatio maksakudoksen kuolemasta tai rappeutumisesta ja on tyypillistä kirroosille, hepatiitille.
eksogeeninen- tämä on kehon itsemyrkytys aineenvaihduntatuotteilla ja suoliston mikroflooran tuottamilla aineilla. Tämä tapahtuu, jos edellä mainitut aineet pääsevät verenkiertoon suolen seinämien kautta eivätkä kulje maksan läpi, esimerkiksi jos porttilaskimo on tukossa. Tämä vajaatoiminnan muoto ei aiheuta muutoksia maksakudoksen laadussa.

Syyt

Hepatogeeninen: sairaudet ja ilmiöt, jotka vaikuttavat suoraan maksakudokseen.
Ekstrahepaattinen: prosesseja, jotka vaikuttavat maksan toimintaan epäsuorasti.

Tila aiheuttaa kuoleman 50-90 prosentissa tapauksista.

Tärkeimmät tekijät, jotka provosoivat tämän tilan:
1. virushepatiitti
2. Parasetamolimyrkytys
3. Myrkytys myrkkyillä, jotka tuhoavat maksasoluja ( väärennetty alkoholi, sienet)
4. Wilson-Konovalovin tauti
5. Maksadystrofia raskauden aikana, tapahtuu akuutissa muodossa.

Merkit:

• Yleinen hyvinvoinnin heikkeneminen
• Kovakalvon, ihon kellastuminen
• Mätä liha haisee suusta
• Raajojen vapina
• turvotus.

Diagnostiikka

Lapsissa

Lasten maksan vajaatoiminta aiheuttaa monia vaivoja. Lapsi on heikko, passiivinen, nukkuu paljon, hänen päänsä sattuu. Ruoansulatus on häiriintynyt: ripuli, turvotus, oksentelu. Vatsaani sattuu, syke on epäsäännöllinen.
Jos et anna vauvalle kiireellistä apua, hän joutuu koomaan.
Maksan vajaatoimintaa sairastavan vauvan hoito suoritetaan vain sairaalassa. Jatkossa kotiin kotiutuksen jälkeen lapsen on noudatettava erityisruokavaliota pitkään ja otettava suuremmat annokset ryhmän vitamiineja B, A, C, K .

Hoito

Ruokavalio

Jos potilaan tila paranee, voit lisätä 10 grammaa kolmen päivän välein. proteiinia iän saavuttamiseen asti. Proteiinia tulisi lisätä lisäämällä ruokavalioon raejuustoa, kefiiriä, jogurttia. Rasvapitoisuutta voi pikkuhiljaa lisätä. Samaan aikaan ruokavalion perustana ovat helposti sulavat hiilihydraatit ( hunaja, sokeri, hillo, hyytelö, hyytelö, hedelmät).

Sadat toimittajat tuovat hepatiitti C -lääkkeitä Intiasta Venäjälle, mutta vain SOF.SAFE auttaa sinua ostamaan sofosbuvir ja daclatasvir, kun taas ammattitaitoiset konsultit vastaavat kaikkiin kysymyksiisi hoidon ajan.

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoito

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoidon perustana ovat toimenpiteet, joilla pyritään poistamaan etiologiset tekijät (jos niitä havaitaan), ja post-syndrominen hoito, joka mahdollistaa komplikaatioiden korjaamisen.

Parasetamolimyrkytystapauksessa mahahuuhtelu suoritetaan leveän anturin kautta. Jos pesuvedestä löytyy tabletti, määrätään enterosorbentteja (esimerkiksi aktiivihiiltä). Jos tablettia ei ole pesuvedessä, on suositeltavaa antaa asetyylikysteiiniä annoksella 140 mg/kg (samanaikaisesti nenämahaletkun kautta) ja sen jälkeen määrätä 70 mg/kg suun kautta 4 tunnin välein kolmen päivän ajan. Asetyylikysteiini tuottaa suurimman vaikutuksen, kun sitä käytetään ensimmäisten 36 tunnin aikana parasetamolimyrkytyksestä.

Useimmiten myrkytyksen aiheuttavat Amatia- ja Galerina-suvun sienet, Amatia-suvun sienet sisältävät a-amanitiinia, jolla on myrkyllinen vaikutus RNA-polymeraasin peruuttamattomalla estolla. Tämän sairauden hoitoon kuuluu silibiniinin käyttö [suun kautta annoksella 20–50 mg/(kg/vrk)] ja penisilliini G:n [laskimosisäisesti annoksella 1 mg/(kg/vrk) tai 1 800 000 IU/(kg/vrk) päivä)]. Silibiniinin vaikutus perustuu sen kykyyn estää α-amanitiinin ottoa maksasoluissa ja lisätä antioksidanttiaktiivisuutta. Tämä lääke tuottaa suurimman vaikutuksensa ensimmäisten 48 tunnin aikana myrkytyksen jälkeen. Penisilliini G auttaa vähentämään sapen a-amanitiinin pitoisuutta katkaisemalla toksiinin maksan ja suoliston verenkierron.

Toimenpiteet, jotka suoritetaan minkä tahansa etiologian akuutin maksan vajaatoiminnan havaitsemisen yhteydessä:

• Riittävän hapen saannin varmistaminen. Suorita lisähapen syöttö ja tarvittaessa - IVL.
• Aineenvaihduntahäiriöiden, elektrolyyttien ja CBS:n korjaus.
• Hemodynaamisten parametrien seuranta.
• ICP-ohjaus.
• Glukoosin parenteraalinen anto hypoglykemian korjaamiseksi.
• Mannitolin käyttöönotto ICP:n alentamiseksi.
• Protonipumpun estäjien tai tyypin II histamiinireseptorin salpaajien parenteraalinen antaminen ruoansulatuskanavan verenvuodon estämiseksi.

Akuutin maksan vajaatoiminnan komplikaatioiden hoito

Hepaattinen enkefalopatia

PE:n korjaamiseksi on tarpeen rajoittaa proteiinin saantia ruoasta ja määrätä laktuloosia annoksella 3-10 g / vrk suun kautta (alle 1-vuotiaat lapset - 3 g / vrk, 1-6-vuotiaat - 3- 7 g / vrk, 7-14-vuotiaat - 7-10 mg / vrk).

Aivoturvotus

Yleisiä toimenpiteitä ovat levon ja pään tietyn asennon varmistaminen (100 asteen kulmassa vaakasuoraan pintaan nähden), valtimoverenpaineen ja hypoksemian estäminen. Spesifinen hoito koostuu mannitoliannoksesta 0,4 g/kg joka tunti (intravenoosibolus), kunnes ICP normalisoituu. On huomattava, että tämän lääkkeen käyttö on tehotonta munuaisten vajaatoiminnan ja veren seerumin hyperosmolaarisuuden hoidossa. Maksakooman kehittyessä hyperventilaatiolla on usein myönteinen vaikutus. Akuutin maksan vajaatoiminnan aiheuttaman aivoturvotuksen hoidossa glukokortikoidilääkkeiden nimittäminen on epäkäytännöllistä (vaikutuksen puutteen vuoksi).

Hypokoagulaatio

Suorita FFP [laskimonsisäisesti tiputus annoksella 10 ml/(kgxday)] ja vikasoli [lihaksensisäisesti tai suonensisäisesti annoksella 1 mg/(kgxday)]. Lääkkeiden riittämättömällä teholla käytetään veren hyytymistekijöitä (Feiba TIM-4 Immuno - veren hyytymistekijät II, VII, IX ja X yhdistelmänä 75-100 IU / kg). Ruoansulatuskanavan verenvuodon estämiseksi hypokoagulaation taustalla protonipumpun estäjien tai tyypin 2 histamiinireseptorin salpaajien (esimerkiksi kvamatel 1-2 mg Dkghsut) parenteraalinen antaminen suoritetaan 2-3 annoksena, mutta enintään 300 mg / vrk] .

Hepatorenaalinen oireyhtymä

Terapeuttisia toimenpiteitä ovat BCC:n täydentäminen hypovolemiassa (5% glukoosiliuos infuusio), dopamiinin määrääminen [annoksella 2-4 μg / (kghh)] ja jos lääkkeet ovat tehottomia, suoritetaan HD. On myös suositeltavaa käyttää laskimo-laskimo-hemofiltraatiota.

Sepsiksen kehittyminen on merkki antibakteeristen lääkkeiden käytöstä. Valmisteet määrätään ottaen huomioon kylvettävän mikroflooran herkkyys. Antibioottien käyttö yhdistetään passiiviseen pentaglobiiniimmunisaatioon. Vastasyntyneille määrätään 250 mg / kg, imeväisille - 1,7 ml / (kghh) laskimoon tiputettuna. Vanhemmille lapsille ja aikuisille suositellaan annostelua 0,4 ml/(kghh), kunnes 100 ml:n kokonaisannos on saavutettu, minkä jälkeen suoritetaan jatkuva pentaglobiini4-infuusio [0,2 ml/(kghh)] seuraavien 72 tunnin aikana, mikä lisää nopeutta. annostelu 15 ml:aan /(kghh)].

Jos konservatiivinen hoito epäonnistuu eikä vasta-aiheita ole, suositellaan maksansiirtoa. Maksansiirron indikaatioiden määrittäminen on erittäin vaikea tehtävä. Jopa vaikeissa akuutin maksan vajaatoiminnan muodoissa on mahdollisuus toipua. Toisaalta muissa elimissä, mukaan lukien aivoissa, voi milloin tahansa tapahtua peruuttamattomia muutoksia, joita pidetään maksansiirron vasta-aiheina.

Akuutin maksan vajaatoiminnan kehittyessä spontaania paranemista tapahtuu harvoin potilailla, joilla on merkittävästi heikentynyt synteettinen maksan toiminta (alhainen albumiinipitoisuus, vaikea koagulopatia), korkea bilirubiinitaso, alhainen ALAT-aktiivisuus ja myös pidempi aika taudin alkamisen ja taudin alkamisen välillä. enkefalopatian oireiden ilmaantuminen.

Kriteerit maksansiirron käyttöaiheiden määrittämiseksi akuutin maksan vajaatoiminnan kehittyessä (eri tutkimusten mukaan):

• Bilirubiinin pitoisuuden lisääminen yli 299 µmol / l.
• Protrombiiniajan pidentyminen (yli 62 s).
• ALT-aktiivisuuden lasku alle 1288 U / l.
• Leukosytoosi (yli 9 tuhatta).
• Taudin kesto ennen PE:n kehittymistä on yli 10,5 päivää.
• Ikä alle kaksi vuotta vanha.

Maksan vajaatoiminnan oireet ovat samat sekä naisilla että miehillä. Akuutti ja krooninen maksan vajaatoiminta voi lopulta johtaa maksakoomaan, jos sen oireita ei tunnisteta ajoissa.

Maksan vajaatoiminta on elinten toimintahäiriöiden kompleksi, joka johtuu terveiden toiminnallisten hepatosyyttien puutteesta tai täydellisestä puuttumisesta. Esiintyy massiivisten rappeutumisprosessien yhteydessä maksassa. Aineenvaihduntaprosessien rikkomisen vuoksi esiintyy enkefalopatiaa, joka on aivojen häiriö endogeenisten ja eksogeenisten myrkkyjen myrkytyksen vuoksi. Tässä elimessä tapahtuu noin 300 prosessia, jotka vapauttavat kehon myrkkyistä. Täydellisen maksan vajaatoiminnan tapauksessa, ts. Kun kaikki maksasolut kuolevat, tapahtuu maksakooma ja sitten kahdeksan tunnin kuluttua kuolema.

Taudin oireet

Kaikki maksasairaudet ilman asianmukaista hoitoa johtavat ennemmin tai myöhemmin maksadystrofiaan, ja se puolestaan ​​johtaa maksan vajaatoimintaoireyhtymään.

1. Keltaisuus

Ensimmäinen oireista, joka näkyy paljaalla silmällä. Suun, nenän, silmien, sukuelinten iho ja limakalvot saavat kellertävän värin bilirubiinin ja biliverdiinin kertymisen vuoksi: vihertävästä täyteläiseen oranssiin. Ihon luonnollisesta väristä riippuen sen sävy muuttuu, mutta ihmisillä, joilla on geneettisesti eristetty tummuus, näkyy vain silmämunien kovakalvon kellastuminen. Keltaisuus johtuu sapen kertymisestä. Sappitiehyiden puristuminen provosoi nesteen kertymistä sappirakkoon, mikä voi aiheuttaa maksakoliikkia, ja sitten se pääsee verenkiertoon hepatosyyttien toimintahäiriön vuoksi.

1. Ulosteen värjäytyminen

Ruoan ruskea sävy ei johdu lainkaan alkuperäisistä ainesosista, vaan sterkobiliinista, joka on sapen komponenttien johdannainen. Koska sappi ei voi enää erittyä suolistoon, uloste muuttuu vaaleankeltaiseksi tai beigeksi.

1. virtsan väri

Kun munuaiset yrittävät erittää ylimääräistä bilirubiinia, virtsa muuttuu tummanruskeaksi tai kellertävän ruskeaksi, mikä on etsittävän pigmentin väri.

1. kutiava iho

Ilmenee hallitsematonta kutinaa, jota mikään lääke ei helpota, kun taas ekseemaa ei havaita. Se alkaa usein jaloista ja nousee korkeammalle.

1. Ruoansulatuskanavan vaurio

Sappien erittymisen toimintojen rikkominen vaikuttaa negatiivisesti ruoan assimilaatioprosessien kulkuun. Pahoinvointi tulee potilaan jatkuvaksi seuralaiseksi, ja ilman lisäentsyymejä syömisen jälkeen ilmaantuu oksentelua.

Muut rappeuttavat prosessit suolistossa aiheuttavat ruokahalun vähenemistä tai menetystä sekä sen vääristymistä - halua syödä selvästi syötäväksi kelpaamattomia ruokia. Tilannetta pahentaa ripuli, joka ilmenee vähintään kolmesta neljään kertaa päivässä.

1. Myrkytys sisäisillä myrkkyillä

Taudin seuraavat vaiheet merkitsevät sellaisten maksasolujen kuoleman taustan heikkenemistä, joilla ei ole aikaa toipua tai hajoaa normaalisti. Kehon omien kudosten hajoamistuotteet, jotka maksa ennen neutraloi, kerääntyy nyt terveisiin elimiin häiriten aineenvaihduntaa. Kehon lämpötila nousee, potilas tuntee heikkoutta, kipua nivelissä ja lihaksissa. Lämpötila voi nousta kriittiseen - 40 asteeseen tai pysyä 37-38 asteen sisällä. Akuutit prosessit antavat selvempiä aineenvaihduntatuotteiden myrkytysoireita. Maksan virusinfektiot voivat pahentaa kehon yleistä myrkytystä, mikä johtuu virusaineen lisääntyneestä vapautumisesta ja solujen tuhoutumisesta virusparabioosituotteiden vaikutuksesta.

1. Maksan rappeuma

Muutos maksan rakenteessa on luonnollinen seuraus joidenkin solujen kuolemasta. Siihen liittyy elimen lisääntyminen tai väheneminen meneillään olevien prosessien tyypistä riippuen.

Lisääntyminen (hepatomegalia) määritetään helposti tunnustelulla, mikä vahvistetaan vatsan elinten ultraäänellä. Hepatomegalian yleinen etiologia on verenkiertohäiriöt, tarttumat, tukkeumat, maksan verisuonten nekroosi, kolestaasi, kasvainten - syöpäkasvaimien, tuberkuloosien, märkivien paiseiden - esiintyminen ja kehittyminen.

Täysin päinvastainen kuva on maksakirroosissa, kun toimiva kudos korvataan sidekudoksella. Maksa pienenee, kovettuu, pinta rypistyy,

1. Nesteen kertyminen vatsaan tai askites.

Kehomme on täynnä verisuonia, tiheää verkostoa, joka tunkeutuu kaikkiin kehon rakenteisiin. Mutta harvat ihmiset tietävät toisen, imusolmukkeen olemassaolosta, jonka olemme perineet evoluution kehityksen polulla vanhimmista esivanhemmista - ensimmäisistä maalle laskeutuneista olennoista, jotka eivät vielä olleet lämminverisiä, mutta joilla on jo erillinen verenkierto ja imukudos. järjestelmät. Lymfi pesee kaikki kehon solut osana sisäistä ympäristöä. Imusuonten tuhoutuessa, puristaessa imusuonet tihkuvat niiden seinien läpi ja kerääntyvät onteloihin, vastaavasti, jos imusuonten ulosvirtaus maksassa häiriintyy, neste kerääntyy vatsaonteloon. Keho kirjaimellisesti turpoaa, ulkoisella tutkimuksella vatsa voidaan helposti sekoittaa raskauteen.

1. Verenkiertohäiriöt

Maksan verenkiertohäiriöiden, nimittäin verisuonten puristamisen, vuoksi paine nousee. Sydän toimii kulumiseen, mikä johtaa seinien paksuuntumiseen, rytmihäiriöihin, bradykardiaan jne. Verisuonten seinämät eivät kestä painetta, nestettä alkaa virrata kudokseen, mikä aiheuttaa turvotusta ja kapillaarien repeämistä. ja verisuonet, mikä aiheuttaa sisäisiä hematoomaa.

Suonten laajentuminen on pysyvä oire kaikista verenkiertoelimistöön vaikuttavista sairauksista. Jos vatsaelimet kärsivät, niin sanotut hämähäkkisuonet ilmestyvät hartioihin, rintakehään ja vatsaan. Ne ovat porttilaskimoista ulottuvia suonia, jotka kompensoivat verenkierron puutetta.

1. Pernan suureneminen.

Jos maksa kytkeytyy pois kehon toiminnasta, perna ottaa haltuunsa osan sen toiminnoista. Verenkiertohäiriöiden vuoksi paine alemman onttolaskimossa ja porttilaskimoissa kasvaa. Tämä puolestaan ​​​​suurenee pernaa, koska se varastoi kehon verta.

1. Hematemesis

Tämä on osoitus ruokatorven suonien repeämisestä. Potilas oksentaa hyytynyttä verta, joskus veri voi tulla näkyviin vain ulosteessa. Voi olla akuuttia tai ajoittaista.

1. Keuhkopöhö

Portaaliverenpainetaudin taustalla paine kaikissa verisuonissa kasvaa, ja ennemmin tai myöhemmin verenpaine vaikuttaa keuhkoihin maksan vajaatoiminnan taustalla. Potilaat valittavat hengenahdistusta, yskää. Ajan myötä tila pahenee, alveoleihin tunkeutuvat verisuonet puhkeavat. On yskää ja kuplii kirkkaan helakanpunaista valtimoverta.

Keuhkoödeema voi kehittyä sekä nopeasti että hyvin hitaasti, kaikki riippuu organismin yksilöllisistä ominaisuuksista. Tämä oire on erittäin vaarallinen, koska se voi aiheuttaa hengityspysähdyksen.

13. Maksan enkefalopatia

Viimeinen asia, joka saa myrkyllisen iskun, ovat aivot. Veri-aivoesteen olemassaolon vuoksi hermostoa pidetään viimeiseen asti, ja epäonnistumiset sen työssä voivat johtaa koomaan ja jopa kuolemaan. Minkä tahansa enkefalopatian klassisia oireita ovat huimaus, letargia, unettomuus, kognitiivisten toimintojen heikkeneminen, delirium, kouristukset, ajallinen ja paikallinen sekavuus, herkkyyden menetys, ylireaktiivisuus, psykoosi, masennus jne.

Myrkkyjen, kudosten hajoamistuotteiden ja muiden elimistölle haitallisten aineiden kriittinen kerääntyminen vereen voi aiheuttaa enkefalopatian ja hoitamattomana ns. "maksakooman", joka johtaa väistämättä kuolemaan.

Syyt

Selvyyden vuoksi on tarpeen luetella maksan vajaatoiminnan syyt:

Etiologiasta riippumatta kehitys on sama ja kestää kahdesta päivästä viikkoon akuutissa muodossa ja jopa viiteen vuoteen kroonisessa muodossa.

Patogeneesi ja taudin vaiheet

Maksasairauksien diagnosoinnissa ja hoidossa on todella tärkeää tietää, mitä kehon syvyyksissä tapahtuu tiettyjä seurauksia aiheuttavia prosesseja ja havaita maksan vajaatoiminnan merkit ajoissa. Patologinen muutos happo-emästasapainossa ja elektrolyyttien epätasapaino (kalium-, natrium-, kloori-ionien määrän väheneminen veressä, asidoosi, alkaloosi) aiheuttaa kehon myrkytyksen, mukaan lukien äärimmäinen oire - hepaattinen enkefalopatia.

Kehitysmekaniikka eli maksan vajaatoiminnan patogeneesi on maksasolujen massiivinen nekroosi. Nekroosi kehittyy seuraavasti:

1. Haitallinen aine vaikuttaa maksasoluihin. Solut alkavat erittää entsyymejä, jotka tuhoavat kuolleita hepatosyyttejä ja vahingoittavat terveitä.
2. Immuunijärjestelmä erittää elimiä, jotka hyökkäävät vaurioituneita hepatosyyttejä vastaan ​​ja tuhoavat ne kokonaan.
3. Prosessi ulottuu terveisiin kudoksiin.
4. Kun yli 70 % maksasoluista kuolee, ilmenee maksan vajaatoiminnan oireita.
5. Aineenvaihdunta ei voi edetä normaalisti. Maksa ei enää pysty varastoimaan glykogeeniä, syntetisoimaan ureaa ja hajottamaan ammoniakkia, ja se myrkyttää kehon.

Oireiden vakavuus riippuu toimivien ja kuolleiden solujen prosenttiosuudesta sekä niiden kuolemista.

Sairaus on jaettu kolmeen vaiheeseen:

1. Alkukirjain. Kompensoitu vaihe, jolle on ominaista maksan lisääntynyt taistelu aggressiivisen aineen kanssa, olipa kyseessä myrkky, virus, bakteeri tai mekaaninen vaurio. Kestää useista tunteista useisiin kuukausiin vaurion voimakkuudesta riippuen;
2. Ilmaistu tai dekompensoitu. Äkillinen siirtyminen alkuvaiheesta, lämpötilan hyppy, tilan jyrkkä heikkeneminen ja oireiden alkaminen ovat ominaisia.
3. Terminaali. Maksan dystrofia, toiminnallisten solujen täydellinen tuhoutuminen. Päättyy maksakoomaan ja kahden päivän kuluessa kuolemaan.

Maksan vajaatoiminnan tyypit ja muodot

Maksan vajaatoiminnan luokittelu jakaa sen tyypit kahteen osaan: akuuttiin ja krooniseen, joiden erot ovat kesto ja oireiden vakavuus. Niiden kuvaukseen kannattaa tutustua tarkemmin.

Akuutti maksan vajaatoiminta

Akuutissa maksan vajaatoiminnassa puristusvaihe puuttuu tai on hyvin lyhyt. Oireet ovat selvät. Kehitysaika on useista päivistä useisiin viikkoihin, ilman hoitoa se johtaa nopeasti koomaan ja kuolemaan.

Taudin kulku on lähempänä akuuttia, nopeampaa - fulminantti (fulminantti) maksan vajaatoiminta. Tällaisen tapahtumien kehittyessä maksan vajaatoiminta tapahtuu 6-10 tunnissa. Tällaisten ilmiöiden syyt ovat myrkytykset, lääkeaineet, hyönteismyrkyt, torjunta-aineet jne.

Rikkomusten tyypistä ja sijainnista riippuen erotetaan useita sen muotoja:

1. Hepatosellulaarinen (endogeeninen) - jolle on ominaista voimakkaiden myrkyllisten vaikutusten (esimerkiksi myrkyt, lääkkeet jne.) aiheuttamat hepatosyyttien massiiviset fokaalivauriot, akuutti hepatiitti.
2. kzogennaya - provosoi ravitsemuspuutos verenkierron patologioiden seurauksena. Maksan verenkierron häiriintyminen tai verta siihen kuljettavien suonien patologia esiintyy usein kirroosissa. Veri kiertää ohittaen maksan ja myrkyttää kaikki kehon elimet ja järjestelmät.
3. Sekoitettu - yhdistää molemmat edellä mainitut muodot ja niiden oireet, on ominaista kroonisille ja systeemisille maksasairauksille.

Taudin kulku on aina vaikea. Useimmiten akuutti puute johtuu suuren annoksen myrkyllistä ainetta nauttimisesta. Vahvojen lääkkeiden ottaminen, erityisesti yhdessä alkoholin kanssa, vatsaleikkauksen tai A-, B-, C-, D-, E-, F-hepatiitin jälkeen voi myös stimuloida taudin kehittymistä.

Krooninen maksan vajaatoiminta

Krooninen maksan vajaatoiminta kehittyy hitaasti, koska hepatotoksisia tekijöitä on jatkuvasti tarjolla. Oireet eivät välttämättä ole havaittavissa ollenkaan tai ne ilmenevät vasta viimeisissä vaiheissa, pitkän ajan kuluttua (2 kuukaudesta 6-10 vuoteen)

Aluksi se voi osoittaa merkkejä aineenvaihduntahäiriöistä, sappikivitaudista, ruoansulatushäiriöistä, joita lääkärit eivät liitä maksan vajaatoimintaan.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan syitä voivat olla alkoholismi, B- ja C-hepatiitti, diabetes mellitus ja muut endokriinisen järjestelmän häiriöt, autoimmuunisairaudet

Kroonisen vajaatoiminnan muodot ovat identtisiä akuuttien muotojen kanssa. Prosesseja, jotka estävät maksan toimintaa useiden vuosien ajan, on paljon vaikeampi korjata ja hoitaa. Yleisin muoto on maksakirroosi, joka ilmenee alkoholismin taustalla. Päivittäinen etanolimyrkytys johtaa hitaaseen kudosten nekroosiin, jotka eivät voi palautua, ja niiden korvaamiseen.

Miksi krooninen maksan vajaatoiminta on niin vaikea diagnosoida? Kaikki tämän merkittävän rauhasen äärimmäisen elinvoimaisuuden vuoksi. Maksalla on aikaa kompensoida vauriot, mutta osa myrkyllisistä aineista kiertää kehossa pitkään, mikä huonontaa kehon yleistä tilaa ja aiheuttaa komplikaatioita sairauksista, jotka eivät voisi kehittyä muissa olosuhteissa. Jos henkilöllä oli esimerkiksi mahdollisuus sairastua niveltulehdukseen työolosuhteiden vuoksi, päihtymys lisää taatusti tätä mahdollisuutta. Hän tulee lääkäriin ja valittaa nivelistä, vaikka alkuperäinen syy on täysin eri elinjärjestelmässä.

Ennemmin tai myöhemmin tulee hetki, jolloin kroonisen toksiinien saannin heikentynyt maksa altistuu muille maksatoksisille tekijöille ja hepatosyytit menettävät mahdollisuuden toipua. Tällaisessa olosuhteiden yhdistelmässä voi esiintyä enkefalopatiaa ja maksakoomaa.

Mikä voi johtaa komplikaatioihin kroonisessa maksan vajaatoiminnassa:

1. alkoholi missä tahansa määrässä;
2. Lääkkeiden ottaminen suurina annoksina;
3. Suuren määrän rasvaisia ​​ja proteiinipitoisia ruokia syöminen;
4. stressi;
5. Infektiot, jotka vaikuttavat kaikkiin kehon järjestelmiin;
6. Raskaus;
7. Yleisanestesia leikkauksiin.

Tämä sairaus vaatii ruokavalion noudattamista ja toimenpiteitä kehon myrkkyjen poistamiseksi.

Ennuste, kuten akuutissa vajaatoiminnassa, on epäsuotuisa: vain 30 %:lla potilaista on aika aloittaa hoito ajoissa, ja enkefalopatian ja maksakooman yhteydessä selviytymismahdollisuudet pienenevät 10-15 %:iin.

Diagnostiikka

Maksan vajaatoiminnan diagnoosin suorittaa vain hepatologi, gastroenterologi tai yleislääkäri.

Diagnostiikkamenetelmiä ovat:

1. Täydellinen verenkuva - se sisältää hemoglobiinin, leukosyyttien ja punasolujen sedimentaationopeuden mittauksen.
2. Maksan verikokeet - kokonaisbilirubiinin, transaminaasien ALT, GGT ja AST tason määritys, tymolitesti, De Ritis -kertoimen määritys. Ne antavat käsityksen maksakudosvaurion tasosta, sappiteiden tilasta.
3. Biokemiallinen verikoe - glukoosin, urean, proteiinin, kolesterolin, vapaan ja sitoutuneen raudan, ammoniakin määrän määrittäminen veressä.
4. Virtsan analyysi - diagnoosia varten väri, urobiliinin määrä ja proteiini ovat kiinnostavia. Maksan vajaatoiminnassa indikaattorit kymmenkertaistuvat ja väri tulee lähelle tumman oluen väriä.
5. Verikoe hepatiittivirusten vasta-aineista - vasta-aineiden läsnä ollessa on myös virus, joka kertoo lääkäreille, kuinka käsitellä tätä tautia. Jos immuunijärjestelmä on heikentynyt, vasta-aineita ei välttämättä ole. , tunnistaaksesi tietyn viruksen.
6. Vatsaontelon ultraääni on instrumentaalinen menetelmä maksan koon, tiheyden ja sen pinnan kohokuvioinnin määrittämiseksi. Voit nähdä kasvaimia, tuberkuloosikyhmyjä ja muita kasvaimia.
7. Tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI) ovat tarkimpia tutkimusmenetelmiä, jotka osoittavat selkeästi maksan tilan.
8. Maksabiopsia - biomateriaalin (maksakudoksen) ottaminen tutkimukseen. Voit nähdä ja arvioida maksakudoksessa tapahtuvia prosesseja.

Akuuttien ja kroonisten muotojen hoito

Tärkeintä maksan vajaatoiminnan onnistumisen kannalta on tunnistaa se ajoissa. Seuraavat ovat melko loogisia suosituksia, jotka perustuvat yllä oleviin oireisiin ja syihin.

1. Päivittäinen rutiini on tarpeen säätää viidelle aterialle päivässä, murto-ateriat.
2. Poista haitallisten aineiden kroonisen saannin lähde.
3. Noudata ruokavaliota (lääketieteessä sitä kutsutaan "taulukko numero 5" ihmisille, joilla on sairas maksas.
4. Estä myrkyllisten aineiden pääsy kehoon. Se tarkoittaa alkoholin, huumeiden (paitsi hoitavan lääkärin määräämien) täydellistä hylkäämistä, on toivottavaa luopua kokonaan huonoista tavoista.
5. Suorita toimenpiteitä, joilla pyritään poistamaan nopeasti myrkkyjä kehosta.

Luonnollisesti akuutin maksan vajaatoiminnan oireiden lievitys eroaa merkittävästi kroonisen maksan vajaatoiminnan hoidosta.

Tarvittavat toimenpiteet akuutin maksan vajaatoiminnan varalta:

1. Detoksifikaatio: natriumkloridin, ac-suolan, reosorbilaktin tai sen analogien liuosten lisääminen suonensisäisesti.
2. Proteiiniton ruokavalio: proteiinit ovat yksi typen lähteistä, joka suolistobakteerien hajottaessaan muuttuu ammoniakiksi. Sairas maksa ei pysty muuttamaan ammoniakkia ureaksi, ja ammoniakki kulkee kehon läpi veren mukana myrkyttäen elimiä.
3. Ammoniakin eliminointi - glutamiinihapon ja ornitiinin käyttö
4. Haavaumien kauterisaatio - ruokatorven verenvuodon yhteydessä on tarpeen poistaa verenvuoto, mahdollisesti kirurgisesti.
5. Lääkkeet, jotka auttavat palauttamaan maksan: arginiini, ornitiini, hepatoprotektorit (Essentiale, Hepa-Merz jne.)
6. Rauhoittavat aineet, kipulääkkeet, kouristuksia estävät lääkkeet - potilaan rauhoittamiseksi.
7. Sappiteiden läpinäkyvyyden varmistaminen, mahdollisesti leikkauksen avulla.
8. Nopeavaikutteiset verisuonia laajentavat lääkkeet ja verenpainetta alentavat lääkkeet.

Kaikki lääkkeet annetaan suonensisäisesti.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan hoito:

1. Maksan vajaatoiminnan aiheuttaneen perussairauden etsintä ja helpottaminen.
2. Tiukan ruokavalion noudattaminen koko hoidon ajan.
3. Aineenvaihdunnan oireenmukainen korjaus yksittäisten testitulosten perusteella.
4. Maksan tilan seuranta instrumentaalisilla menetelmillä.
5. Suoliston puhdistus peräruiskeilla, laktuloosivalmisteilla ja mikroflooran toimintaa estävillä lääkkeillä.
6. Vitamiinien lihaksensisäisen annostelun suorittaminen maksan palautumisen tukemiseksi
7. Hepatoprotektoreiden vastaanotto.
8. Muista, että tätä tautia ei hoideta kansanmenetelmillä!

Radikaalit hoidot

Nopeutettuja ja kalliita hoitoja ovat hemodialyysi, plasmafereesi ja maksansiirto. Plasmafereesin ja hemodialyysin yhteinen piirre on veren puhdistaminen kehon ulkopuolisista myrkkyistä. Hemodialyysi johtaa verta keinomunuaislaitteen läpi, ja plasmafereesi ajaa plasman erityisten suodattimien läpi jättäen kaikki haitalliset epäpuhtaudet niihin. Plasmafereesi soveltuu paremmin maksan vajaatoiminnan hoitoon.

Maksansiirto on monimutkainen ja melko vaarallinen toimenpide, jota käytetään vain ääritapauksissa. Jotta maksa juurtuisi, läheinen suhde luovuttajaan on toivottavaa. Leikkaus voi päättyä kuolemaan sekä luovuttajalle että potilaalle. Elin siirretään suoraan, muutaman minuutin kuluessa luovuttajasta irrottamisesta. Elinsiirtoa ei vaadita kokonaan: osa maksasta otetaan ja ommellaan sairaaseen osaan, jossa kaikki suonet ja hermopäätteet yhdistetään. Venäjällä tällaisia ​​operaatioita suoritetaan äärimmäisissä tapauksissa.

Ruokavalio ja päivärytmi

Aluksi on syytä selventää, että jos ruokaa on mahdotonta syödä - jatkuva oksentelu, pahoinvointi - ravintoliuokset annetaan suonensisäisesti, mikä muodostaa potilaan pääasiallisen "annoksen" useiden päivien ajan, kunnes lääkärit vakauttavat tilan.

Ruokavalion päätarkoituksena on varmistaa välttämättömien kivennäisaineiden, vitamiinien saanti, ylläpitää optimaalista vesi-suolatasapainoa ja vähentää bakteerien vapauttaman ammoniakin määrää.
Tätä varten on olemassa erityinen ruokavalio nimeltä "maksa". On syytä huomata, että sinun ei pidä mielivaltaisesti muuttaa ruokavaliota tällaisten vaivojen vuoksi - hoitava lääkäri kertoo sinulle, mitä sinun tulee syödä yksittäistapauksessasi.
Kuvassa suositellaan ja ei-toivottuja tuotteita käytettäväksi maksan ja ruoansulatuskanavan sairauksissa.

Aluksi on suositeltavaa vähentää proteiinin saanti 40 grammaan päivässä (terveen ihmisen nopeudella 120 grammasta, kun lasketaan 2,5 grammaa proteiinia painokiloa kohti). Huomaa, että sulava proteiini huomioidaan ja sen määrä vaihtelee eri proteiinituotteissa. Jotkut potilaat tuntevat olonsa rauhalliseksi nostaessaan proteiinimäärän 60-80 grammaan päivässä. Muista, että pitkäaikainen proteiinin puutos on täynnä aineenvaihduntahäiriöitä, hematopoieesia, lihasten toimintaa, joten lääkäri palauttaa sen vähitellen normaaliksi. Proteiini tulee lisätä vähitellen, alkaen kasviproteiinista ja ajan myötä, jos negatiivista reaktiota ei ole, anna lihaa ja lihatuotteita.

On suositeltavaa syödä maksalle hyviä ruokia. Kerromme sinulle niistä toisessa artikkelissa.
Maksan uusiutumisen nopeuttamiseksi on varmistettava kaikkien välttämättömien aminohappojen maksimaalinen saanti. Aminohapot ovat rakennuspalikoita

Sisällytä leseet ja viljat ruokavalioosi - ne auttavat puhdistamaan suolistoa.
Myrkytyksen helpottamiseksi sinun on otettava laktuloosi, joka vähentää typen imeytymistä suolistobakteerien toimesta.

Oberth A.S., Morozova O.P., Yakob L.E., Zinovjeva L.I., Ivanov I.V., Pershin O.V.

Akuutti hepatosellulaarinen vajaatoiminta on kliininen käsite, joka vastaa morfologista käsitettä "massiivinen" tai "submassiivinen maksanekroosi". Maksasolun vajaatoiminnalle on yleensä tyypillistä enkefalopatia - tajunnan häiriö, konsistenssimuutos ja maksan koon pieneneminen, verenvuotooireyhtymä ja usein etenevä keltaisuus.

Kirjallisuudessa termejä "hepatodystrofia", "pahanlaatuinen" tai "fulminantti" käytetään synonyymeinä. Näiden tilojen pääasiallinen morfologinen substraatti on varhainen akuutti massiivinen maksanekroosi. Jatkossa aineistoa esitettäessä käytetään useammin käsitteitä "akuutti hepatosellulaarinen vajaatoiminta" (ARF), "akuutti hepaattinen enkefalopatia" (AHE).

Lasten akuutin munuaisten vajaatoiminnan tärkeimpiä etiologisia tekijöitä ovat virushepatiitti B. Tärkeä komatogeeninen tekijä on D-viruksen superinfektio. HAV:n ja HCV:n lisäämisen provosoiva rooli on vahvistettu. Viime vuosina paljon huomiota kirjallisuudessa ovat herättäneet viitteet mutanttien HBV-kantojen vallitsevasta havaitsemistiheydestä potilailla, joilla on fulminantti HBV, erityisesti e-miinus-kanta (Nakayama I. et ai., 1995; Sato Sh. et ai., 1995; Baymert T.F., Liang T.I., 1996). OPN:tä esiintyy pääasiassa ensimmäisen elinvuoden lapsilla 0,7-1 %:lla (Drobinsky N.R., Dokuchaeva K.D., 1972; Nisevich N.I., Uchaikin V.F., 1982, 1990). Kuolleisuus, N.I. Nisevich, V.F. Uchaikin (1982) on 11,6 %. Lapsilla akuutti munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä virushepatiitin lisäksi lääkkeiden aiheuttaman toksisen maksavaurion yhteydessä.

Patogeneesi

Tärkeimmät maksan akuutin massiivisen nekroosin aiheuttavat tekijät virushepatiitissa ovat: taudinaiheuttajan korkea immunogeenisyys, tarttuvan annoksen massiivisuus, geneettisesti määrätty vahva immuunisolureaktio. Nopea, superintensiivinen vasta-aineiden synteesi ja eritys kehittyy. Muodostuneet antigeeni-vasta-ainekompleksit aiheuttavat massiivisen immuunisolusytolyysin ja voivat myös myötävaikuttaa hepatosyyttien lysosomaalisten kalvojen haurauden lisääntymiseen, proteolyyttisten entsyymien vapautumiseen, hepatosyyttien massiiviseen nekroosiin (A.F. Bluger et ai., 1988).

Maksakooma on silmiinpistävin ilmentymä akuutista hepatosellulaarisesta vajaatoiminnasta, sen viimeisestä vaiheesta, ja sille on kliinisesti ominaista henkisen toiminnan häiriintyminen täydelliseen tajunnan menetykseen. Tajunnan häiriö johtuu lukuisten aivotoksisten aineiden kerääntymisestä veren seerumiin, jotka muodostuvat maksan progressiivisen toiminnallisen huonontumisen ja maksaparenkyymin autolyyttisen rappeutumisen seurauksena. Suorista aivotoksisista aineista ovat tärkeitä hepatosyyttikalvojen vapaiden radikaalien hapettumisen tuotteet, jotka voivat lisätä aivosolukalvojen läpäisevyyttä ja vaikuttaa suoraan keskushermostoon. Myös proteiiniaineenvaihdunnan tuotteilla (fenyylipyruvaatti, ammoniakki jne.), hiilihydraatilla (pyruviinihappo, maitohappo, alfa-ketoglutaarihappo), rasvalla (pienimolekyyliset rasvahapot, voi-, valeriaana-, kapronihappo) on myrkyllinen vaikutus. Maksan vieroitustoiminnon jyrkkä lasku on myös taustalla suolistoperäisten toksiinien - fenolin, indolin, skatolin, indikaanin, merkaptaanin ja monien muiden - pitoisuuksien merkittävässä nousussa veressä.

Maksakooman suorana syynä oksidatiivisten fosforylaatioprosessien estäminen, jossa fosforiyhdisteiden makroergisten sidosten synteesi vähenee jyrkästi ja aivosolujen bioenergeettinen potentiaali, on ratkaisevan tärkeää. Tähän liittyy oksidatiivisten prosessien rikkominen, glukoosin ja hapen kulutuksen väheneminen, aivojen hypoksian ja hypoglykemian kehittyminen. Maksan glukoneogeneesin estoon liittyvä hypoglykemia voi pahentaa keskushermoston toiminnallisia häiriöitä (energiantuotannon pääsubstraatin puute). Hermosolujen kalvojen läpäisevyyden lisääntyminen johtaa Na:n ja Ca:n kerääntymiseen subsellulaarisiin rakenteisiin ja K-pitoisuuden vähenemiseen. Krebsin syklin vetyionien, pyruviini-, maito- ja trikarboksyylihappojen kerääntyminen hermosolujen sisään johtaa hermosolujen kehittymiseen. solunsisäinen metabolinen asidoosi. Näiden prosessien seurauksena on aivosolujen turvotus.

OPE:lla veren hyytymispotentiaali heikkenee, hyytymistekijöiden synteesi vähenee, proteolyysin ja fibrinolyysin entsyymit aktivoituvat ja niiden estäjien aktiivisuus vähenee katastrofaalisesti. Erilaisten hemostaasin patologian muotojen toteutuminen tapahtuu hypokoagulaation ja veren hyytymistekijöiden ehtymisen läsnä ollessa, mikä johtaa maksan mikroverenkierron heikkenemiseen, jolloin muodostuu intravaskulaarisia trombeja ja hemorragisen oireyhtymän esiintymistä. Myrkyllisten aineiden synergismi paranee CBS:n rikkomisen, elektrolyyttien uudelleenjakautumisen vuoksi ja edistää maksakooman kehittymistä.

Klinikka

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan kliininen kuva ei ole läheskään yksiselitteinen ja vaihtelee suuresti riippuen taudin kestosta ja prosessin etenemisnopeudesta.

Maksan vajaatoiminnan ilmenemismuodot ovat pohjimmiltaan samat kuin taudin vakavassa muodossa, mutta eroavat toisistaan ​​​​merkittävimmällä vaikeusasteella ja nopealla kehitysdynamiikalla: vaikea heikkous, päänsärky, anoreksia, jatkuva pahoinvointi, toistuva oksentelu. Hemorraginen oireyhtymä etenee, ihon petekiat, mustelma ja joskus runsas verenvuoto, melena, verinen virtsa, verenvuoto pistoskohdista, oksentelu "kahviporot". Keltaisuus lisääntyy nopeasti. Ominaista hypotensio, sydämen äänien kuurous, diureesin heikkeneminen, punasolujen sedimentaationopeuden hidastuminen.

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä massiivisen maksanekroosin kliinisten oireiden esiintyminen on pakollista. Niille on ominaista nopeasti etenevä maksan koon pieneneminen ("maksan sulamisen" tai "tyhjän hypokondriumin" oire); maksan konsistenssi muuttuu velttoiseksi, taikinaiseksi, alareuna ei ole enää käsinkosketeltava. Suusta tulee selvä maksan haju. Maksan koon uudelleenrekisteröinti lyönnillä ja tunnustelulla, joka suoritetaan lyhyin väliajoin, antaa meille mahdollisuuden arvioida nekroottisen prosessin etenemisnopeutta. Epäsuorat merkit alkavasta massiivisesta maksanekroosista ovat spontaani kipu ja arkuus tunnustettaessa oikeanpuoleisessa hypokondriumissa nekroosin ja maksaparenkyymin autolyyttisen hajoamisen vuoksi. Ominaista takykardia, voimakas lämpötilareaktio (T 38-39 ° C), neutrofiilinen leukosytoosi, leukemoidireaktiot.

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan ja massiivisen maksanekroosin kliinisten oireiden rinnalla maksan prekooman neurologiset oireet lisääntyvät, mikä on maksasolujen vajaatoiminnan suurin ilmentymä. Prekooma-kooman kehittyminen luonnehtii "puhtaan" maksan vajaatoiminnan muuttumista hepatocerebraaliksi. Tajunnan heikkenemisen alkaminen ja nopea eteneminen on tärkein kriteeri HBV:n syklisen kulun vakavat ei-koomamuodot erottamisessa taudin fulminantista variantista (varhainen akuutti massiivinen maksanekroosi).

Progressiivisilla neuropsykiatrisilla häiriöillä on 4 peräkkäistä vaihetta: akuutti hepaattinen enkefalopatia (APE) I-II (prekooma); OPE III-IV (kooma). Tämä jako on erittäin käytännön kiinnostava, koska se mahdollistaa objektiivisemman arvioinnin hoidon tehokkuudesta ja arvioida ennustetta mahdollisista patognomisista oireista, jotka viittaavat maksakooman kehittymisen uhkaan. Kliinisen tiedon kokonaisuus on informatiivinen, etenkin kun tarjotaan potilaiden dynaamista seurantaa.

On tapana erottaa 4 neuropsykiatristen häiriöiden etenemisvaihetta. Tässä tapauksessa voidaan käyttää tajunnan laman kokonaisarviointia, joka perustuu potilaan reaktioon sanallisiin käskyihin ja kivun ärsytykseen. Tämän järjestelmän mukaan prekoomavaiheessa reaktio verbaaliseen vetoomukseen on hidasta, mutta tarkoituksenmukaista ja kivun ärsytys säilyy. Kooman I vaiheessa itkuun ei reagoida, kipuun sille on tyypillistä lyhytaikainen herääminen, joskus riittämättömillä puhereaktioilla (hukkiminen, epäjohdonmukaiset sanat) ja tarkoituksettomilla liikkeillä. Kooman II vaiheessa tarkoitukselliset sanalliset ja motoriset reaktiot puuttuvat, reaktiona kipuun tapahtuu vain erilaistumattomia kehon ja raajojen liikkeitä. Kliinistä valvontaa täydentää EEG:n uudelleenrekisteröinti, jota pidetään objektiivisimpana kriteerinä kooman syvyyden arvioinnissa.

Vanhemmilla lapsilla OPE I:lle (precoma I) on ominaista muutos lapsen käyttäytymisessä ja se alkaa yleensä vähitellen: usein havaitaan euforiaa, muissa tapauksissa ahdistuksen tunnetta, melankoliaa, masennusta tai apatiaa, muistin "häiriöitä", käsinkirjoitushäiriö, ajassa ja tilassa suuntautumisen heikkeneminen. Hidas ajattelu havaitaan melko varhain (hitaat vastaukset yksinkertaisiin kysymyksiin). Tärkeä oire on unihäiriö. Potilas voi nukahtaa päivällä ja tulla meluisaksi yöllä. Käsialan heikkenemistä tulee pitää objektiivisena ja mikä tärkeintä, varhaisena merkkinä akuutista maksan vajaatoiminnasta. Muutokset EEG:ssä ovat epäjohdonmukaisia, heikosti ilmaistuja.

OPE II (prekooma II) ilmenee selvemminä tajunnanhäiriöinä: hämmennys selkeytyy, havaitaan ajassa, tilassa ja persoonallisuudessa suuntautuneisuutta. Puhe on hidasta. Jännityskohtaukset, joskus deliriumin kanssa, korvataan masennuksella ja uneliaisuudesta. Reaktio kipuärsykkeisiin säilyy. Myös sulkijalihasten hallinta säilyy. Yksi tyypillisistä liikehäiriöistä on räpyttävä vapina. Precoma II:ssa voi ilmaantua kliinisiä oireita, jotka viittaavat aivoturvotukseen: kasvojen punoitus ja hikoilu, hikka, hallusinaatiot, haukottelu, kohonnut verenpaine. Potilaat suorittavat yksinkertaisimmat komennot vaikeuksilla, ajoittain kokonaan "sammutetaan", mikä vastaa toistuvaa lyhytaikaista tajunnan menetystä. EEG:n mukaan kirjataan amplitudin nousu ja rytmin hidastuminen.

OPE III (kooma I) vastaa matalaa koomaa. Tietoisuus puuttuu, mutta reaktio voimakkaisiin ärsykkeisiin (kipu, kylmä, lämpö) säilyy. Neurologiselle tilalle on ominaista leveät pupillit, joilla on lähes täydellinen valoreaktion puute, oire "kelluvista" silmämunista; Babinskyn, Gordonin selvät patologiset refleksit, jalan lihasten kloonus. Kasvot muuttuvat mimielisiksi, raajat ovat jäykät, havaitaan kohtauksellisia kloonisia kouristuksia. Sileiden lihasten pareesi johtaa suoliston atoniaan, johon liittyy progressiivista turvotusta, virtsaamisen lopettamista, kun rakko on täynnä. EEG-muutoksille on ominaista amplitudin lasku harvinaisella rytmillä. OPE III:n kesto on 1-2 päivää.

OPE IV (kooma II) - syvä kooma, eroaa edellisestä vaiheesta täydellisellä arefleksialla, vasteen menetyksellä kaikkiin ärsykkeisiin. Neurologisessa tilassa kirjataan periaatteessa samat poikkeamat. Pupillit ovat leveitä, niiden reaktio valoon häviää, sarveiskalvon refleksit haalistuvat, sulkijalihasten halvaantuminen tapahtuu. Ominaista on Kussmaul- tai Cheyne-Stokes-tyyppisen säännöllisen hengityksen esiintyminen. EEG osoittaa aivojen toiminnan heikkenemistä sen täydelliseen puuttumiseen asti. OPE IV:n kesto on useista tunnista vuorokauteen, keskimäärin 17 tuntia.

Maksan vajaatoiminnan alkuoireiden luonteen, massiivisen maksanekroosin kliinisten oireiden kehittymisnopeuden mukaan on tapana erottaa akuutti ja subakuutti akuutti munuaisten vajaatoiminta. Morfologisesti tämä vastaa akuuttia ja subakuuttia massiivista maksanekroosia. Lisäksi akuutin maksan vajaatoiminnan kulusta on myös fulminantti variantti - tämä on harvinaisin muoto. Fulminanttikulun piirre on massiivisen maksanekroosin kehittyminen, akuutti maksan vajaatoiminta, joka johtaa kuolemaan prodromaalijaksolla, jopa ennen selkeän keltaisuuden ilmaantumista (yleensä ensimmäisten 3-4 päivän aikana taudin alkamisesta). Akuutissa kulmassa kliiniset oireet ovat samat kuin taudin vaikeassa muodossa, mutta eroavat toisistaan ​​merkittävämmällä vaikeusasteella. Massiivisen maksanekroosin ja maksakooman merkit kehittyvät yleensä ikterisen jakson 5-6 päivänä. OPE:n subakuutille etenemiselle on tyypillistä maksan vajaatoiminnan kliinisten oireiden asteittainen, aaltoileva eteneminen ja massiivisen maksanekroosin, maksakooman, kehittyminen taudin 3-5. viikolla. Makronodulaarisen maksakirroosin muodostuessa maksakooma ilmenee myöhemmin (3-6 kuukauden kuluttua).

Virushepatiitin fulminanttien muotojen ominaisuudet ensimmäisen elinvuoden lapsilla

OPE on yleisempää 1. elinvuoden lapsilla (jopa 20 %). Kuolemaan johtavan akuutin maksan vajaatoiminnan kehittyminen on heillä 6 kertaa suurempi kuin yli vuoden ikäisillä lapsilla.

Ensimmäisen elinvuoden lapsilla taudin ensimmäisissä kehitysvaiheissa OPE:n kliininen diagnoosi on vaikeaa. Myrkytys on usein lievä pitkäaikainen. Ruokahalu säilyy useammin, regurgitaatio, oksentelu ovat satunnaisia. Tiettyä tietoa antaa muutos lapsen käyttäytymisessä - motivoimaton ahdistus, letargia, unirytmin muutos. Objektiivinen kriteeri taudin vaikeudelle on voimakas keltaisuus, erityisesti yhdessä pienen maksan kanssa. Samalla tulee olla tietoinen mahdollisista eroista ihon ikteruksen ja bilirubinemian asteen välillä sekä akuutin maksan vajaatoiminnan alkuvaiheista joillakin lapsilla, joilla on alhainen bilirubiinitaso veressä. Tänä aikana 1. elinvuoden lapsille, samoin kuin vanhemmille ikäryhmille, on ominaista verenvuoto-oireyhtymän lisääntyminen petekiaalisen ihottuman, mustelman, verenvuodon pistoskohdista, nenäverenvuodon muodossa. Takykardiaa, sydämen sävyjen kuuroutta, diureesin vähenemistä, leukosytoosia, ESR:n hidastuminen havaitaan.

Maksan massiivisen nekroosin kehittymiselle, kuten vanhemmilla lapsilla, on ominaista sen koon nopeasti etenevä pieneneminen, tunnustelukipu, taikinamainen koostumus ja maksan haju suusta. Myrkytys lisääntyy, hemorraginen oireyhtymä voimistuu, mikä yhdessä johtaa "kahviporojen" oksentamisen lisääntymiseen. Samalla kehon lämpötila nousee kuumeisiin lukuihin, takykardia, toksinen hengenahdistus, usein kehittyy oligoanuria ja edematous ascitic oireyhtymä. Merkittävä indikaattori tilan vakavuudesta on ilmavaivat, jota seuraa suolen pareesi.

Ensimmäisen elinvuoden lasten mielenterveyshäiriöiden astetta on erittäin vaikea arvioida, ne voidaan jakaa OPE II:een (prekooma), OPE III:aan (kooma I) ja OPE IV:ään (kooma II). Lisäksi ei aina ole mahdollista havaita taudin vakavuuden asteittaista lisääntymistä ja selvää siirtymistä kooman vaiheesta toiseen.

OPE II (prekooma) - tila, jossa vallitsevat keskushermoston häiriön oireet. Psykomotorisen kiihtymisen hyökkäykset korvataan adynamia-, uneliaisuuskohtauksilla, lapset eivät voi kiinnittää silmiään leluihin, eivät ajoittain tunnista äitiään, mutta he reagoivat tuskallisiin ärsykkeisiin itkemällä. Pupillien vaste valolle säilyy, vatsan refleksejä ei yleensä esiinny. 50 prosentilla lapsista havaitaan kouristuksia tietyissä lihasryhmissä, joskus yläraajojen vapinaa, joillakin lapsilla - kloonis-tonisia kouristuksia. Jatkuvat oireet ovat edellä kuvatun massiivisen maksanekroosin kliinisiä ilmentymiä.

OPE III:lle (kooma I) on tyypillistä jatkuva tajunnan puute, lapsi on levoton, ei reagoi tutkimukseen, oppilaat ovat ahtautuneita, valoreaktio on hidas, vapina lisääntyy, kouristukset yleistyvät. Tässä vaiheessa reaktio voimakkaisiin kipuärsykkeisiin kuitenkin säilyy, nieleminen ei häiriinny.

1-2 päivän kuluttua OPE III siirtyy OPE IV:ksi (kooma II), jonka tunnusmerkkejä ovat reaktion täydellinen puuttuminen kipuärsykkeisiin, laajentuneet pupillit ilman reaktiota valoon, sarveiskalvorefleksin katoaminen, Kussmaulin hengityshäiriöt. tai Cheyne-Stokes-tyyppisiä, ajoittain esiintyviä kouristuksia.

Komplikaatiot OPE

OPE:n kliininen kuva muuttuu suurelta osin ylimääräisten patologisten prosessien kerrostumisen vuoksi. Näitä ovat aivoturvotuksen kehittyminen, munuaisten vajaatoiminta, massiivinen maha-suolikanavan verenvuoto ja sekundaarisen infektion lisääminen. Suurin osa patologisen tilan tiedoista voidaan vain ehdollisesti luokitella komplikaatioiksi. Pikemminkin puhumme hepatiitti B:n erityisen vaikean kulun eri muunnelmista. Poikkeuksena on yleistynyt sekundaarinen infektio, joka on perussairauden todellinen komplikaatio. Niiden kehitys vaikeuttaa entisestään jo ennestään erittäin vaikeaa ennustetta. Nämä tilat on tunnistettava ajoissa riittävän tehohoidon kannalta.

Yleisin komplikaatio on aivojen turvotus. Kliinisesti tämä ilmenee aivoverenpainetaudin oireina ja aivokalvon ärsytyksenä, johon liittyy voimakkaita päänsärkyä, huimausta, toistuvaa "aivooksentelua", joka ei tuo helpotusta; tyypillinen hyperemia ja kasvojen hikoilu, kouristeleva nykiminen, silmän motoristen häiriöiden ilmaantuminen, kohonnut verenpaine, etenevät hengitysrytmihäiriöt.

Massiivinen maha-suolikanavan verenvuoto, joka ilmenee kliinisesti "kahviporon" oksentamisena, verihyytymänä, tummina tervamaisena ulosteena, joskus muuttumattomana veren esiintymisenä. Anemia on nousussa.

Akuutti munuaisten vajaatoiminta. Munuaisten vajaatoiminnan varhaisessa tunnistamisessa ja potilaiden seurannassa on tärkeää ottaa huomioon tuntikohtainen diureesi. Diureesi alle 35-45 ml/h vastaa oliguriaa, alle 15-20 ml/h oligoanuriaa. Tällaisella virtsan tilavuudella, jopa suurimmalla pitoisuudellaan, aineenvaihduntatuotteiden täydellistä erittymistä ei voida taata. Huolimatta tällaisesta merkittävästä diureesin vähenemisestä, virtsan suhteellinen tiheys vähenee jyrkästi (1003-1010), mikä vahvistaa munuaisten keskittymisfunktion rikkomisen. Keuhko- ja aivoturvotuksesta johtuva nopea painon nousu on ominaista.

sekundaarinen infektio. Useimmiten esiintyy keuhkokuumetta, septinen prosessi voi liittyä, mitä helpottaa laskimoverisuonten pitkäaikainen katetrointi. Potilailla, joilla on fulminantti hepatiitti, kehon vastustuskyky heikkenee jyrkästi, mikä helpottaa sekundaarisen infektion lisäämistä.

Diagnostiikka

Tärkeimmät kliiniset kriteerit virushepatiitin fulminanttisille muodoille ovat maksakooman ja massiivisen maksanekroosin kahden oirekompleksin yhteis kehittyminen. Keltaisuuden intensiteetti on diagnostisesti vähän informatiivinen, koska todella fulminanttisella kurssilla se ei ehdi saavuttaa maksimaalista kehitystään. Tärkeimmät diagnostiset vaikeudet syntyvät varhaisessa vaiheessa, ennen kooman puhkeamista ja massiivisen maksanekroosin klassisten merkkien puuttuessa. Seuraavat ovat kliiniset ja laboratoriomerkit fulminantin hepatiitin maksan varhaisen akuutin massiivisen nekroosin ennakkoedustajia (S.N. Sorinson, 1997):

- potilaan tilan vakavuuden asteittainen lisääntyminen;

- kipu ja arkuus oikeassa hypokondriumissa;

- progressiivinen maksan koon pieneneminen; lämpötilareaktio;

- hemorragisen oireyhtymän ilmentymä;

- lievän maksan hajun esiintyminen potilaan hengitysalueella;

takykardia;

- lisääntynyt hengitys ja kohonnut verenpaine (aivojen turvotuksen kehittyessä);

- neutrofiilinen leukosytoosi;

- neuropsyykkisen tilan muutos viritysvaiheen ja eston vaiheen peräkkäisen kehittymisen kanssa;

- kiihtyvyysvaiheessa euforia, päänsärky, vegetatiiviset häiriöt, oksentelu;

- uneliaisuuden, letargian, psykomotorisen agitaation hyökkäysten taustalla;

- pienten liikkeiden koordinoinnin rikkominen (testi "nimikirjoitus", käsinkirjoituksen rikkominen);

- virheet ääneen laskettaessa;

- Rombergin asennon muutos, "räpyttävä vapina";

- EEG:n muutos, jossa hampaiden amplitudi kasvaa ja taipumus hidastaa rytmiä.

Yleisessä verianalyysissä potilailla, joilla on akuutti munuaisten vajaatoiminta, on merkkejä anemiasta, erityisesti hemorragisesta oireyhtymästä, leukosytoosista kohtalaisesta vaikeaan. ESR on normaali tai vähentynyt, mutta joissakin tapauksissa havaitaan myös kiihtyvyyttä.

Biokemialliset tutkimukset ovat poikkeuksellinen paikka akuutin munuaisten vajaatoiminnan diagnosoinnissa. Lukuisista testeistä suurin tietosisältö on niin sanotuilla bilirubiini-proteiini- ja bilirubiini-entsyymi-dissosiaatioilla. Niiden ydin on se, että veren seerumin korkealla bilirubiinipitoisuudella proteiinikompleksien taso ja entsyymien aktiivisuus vähenevät jyrkästi. Kokonaisbilirubiinin taso nousee suoran fraktion vuoksi ensimmäisinä päivinä, sitten prosessin edetessä epäsuoran fraktion osuus kasvaa maksasolujen heikentyneen sieppauksen ja bilirubiinin konjugoinnin vuoksi (maksasolujen massiivinen nekroosi).

Massiivisen maksanekroosin diagnosoinnissa erittäin tärkeä on veren hyytymisindeksi protrombiini, jonka pitoisuus on alle 10 % viittaa taudin toivottomaan ennusteeseen. Erityisen arvokasta on proakceleriinin ja prokonvertiinin tason tutkimus, jonka lasku edeltää massiivisen maksanekroosin ilmenemismuotoja. Maksasolujen proteiinisynteettisen toiminnan jyrkän rikkomisen seurauksena β-lipoproteiinien pitoisuus, albumiinifraktiosta johtuva kokonaisproteiini vähenee ja sublimaattitiitteri laskee. Entsyymien (ALT, ASAT) aktiivisuus on erilainen akuutin maksan vajaatoiminnan eri vaiheissa. Alkuvaiheessa transaminaasiaktiivisuus lisääntyy yleensä merkittävästi. Tulevaisuudessa hepatosellulaarisen vajaatoiminnan lisääntyessä entsyymien aktiivisuus vähenee. Vaikeaa virushepatiitin muotoa sairastavien potilaiden seurannassa happo-emäs-tilan (ACS) ja vesi-elektrolyyttitasapainon dynaaminen seuranta on välttämätöntä. Kaliumpitoisuuden lasku ja päinvastoin natriumin lisääntyminen ovat ominaisia. CBS-suhteessa tapahtuu säännöllisiä muutoksia. Prekooman ja kooman vaiheessa havaitaan solunulkoinen alkaloosi ja solunsisäinen asidoosi, mikä lisää vapaan ammoniakin pitoisuutta aivokudoksissa, häiritsee neurosyyttien aineenvaihduntaa ja edistää kooman syvenemistä.

Etiologisen tekijän tunnistamiseksi on tarpeen tutkia potilaan verestä virushepatiitin markkerit (HBsAg, HBeAg, antiHBcor IgM, antiHBs, antiHBe, antiHCV, antiHDV), informatiivinen PCR (polymeraasiketjureaktio), joilla voidaan havaita HBV DNA:ta, HCV RNA. Kliiniset tiedot ja HBV-markkerien dynamiikka mahdollistavat fulminantin B-hepatiitti B:n hyperimmuuni- (hyperreaktiivisten) ja immunotoleranttien (replikatiivisten) varianttien erottamisen. AntiHBe:n varhainen (7-10 ensimmäisen) ilmaantuminen on ominaista hyperimmuunille. variantti, ja HBeAg:n, HBsAg:n, antiHBcor IgM:n jatkuva verenkierto (ilman edellä mainittua serokonversiota saman aikakehyksen sisällä) replikaatiota varten.

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan varhaisessa tunnistamisessa on tärkeää ottaa huomioon urea- ja kreatiniinitaso.

Hoito

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan hoidossa äärimmäisen tärkeä rooli on terapeuttisen kompleksin käyttö mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, ts. maksan vajaatoiminnan ensimmäisten merkkien yhteydessä.

Tehohoito-ohjelma sisältää joukon terapeuttisia toimenpiteitä, joilla pyritään ylläpitämään elintoimintoja, vakauttamaan verenkiertoa, saamaan riittävästi happea ja vähentämään kallonsisäistä painetta.

Kiireelliset toimenpiteet suoritetaan välittömästi potilaan saapumisen jälkeen. Näitä ovat: hengitysteiden hallinta, mahahuuhtelu, subclavian suonen katetrointi, virtsarakon katetrointi päivittäisen diureesin mittaamiseksi. Tärkeää on ottaa käyttöön pysyvä nenämahaletku, jonka avulla voit imeä sappia uudelleen.

Koska maksan vieroitustoiminto on jyrkkä, proteiinien purkaminen on ehdottoman pakollista. Varhaisessa iässä määrätään 8-12 tunnin vesi-teetauko, jonka jälkeen annosruokinta, lyhennetty rintamaito tai 20,0 ml hapanmaito-seokset 2 tunnin välein 6 tunnin yötauolla. Vanhemmille lapsille määrätään sokeri-hedelmäpaastopäiviä, sitten kefiiriä 100,0 3 tunnin välein. Ruokavalion laajentaminen riippuu maksan vajaatoiminnan dynamiikasta, positiivisella taulukolla N 5 Pevznerin mukaan määrätään tulevaisuudessa.

Etenevien tajunnan häiriöiden yhteydessä luonnollinen ravitsemus tulee mahdottomaksi. Samanaikaisesti ruokinta suoritetaan vauvanruokaseoksilla nenämahaletkun kautta yhdessä energialiuosten parenteraalisen antamisen kanssa. Voit syöttää hedelmämehuja, hyytelöä, infuusiota, nestemäistä mannasuurimoa, perunamuusia. Ruokinta anturin kautta suoritetaan osissa, pieninä 20-30 ml:n annoksina ja yli 3-vuotiaille lapsille 50-100 ml 2,5-3 tunnin välein.

Kehon ylikuormittaminen vääristyneen aineenvaihdunnan tuotteilla vaatii aktiivista vieroitushoitoa, joka suoritetaan antamalla nestettä enteraalisesti ja parenteraalisesti. Nesteen laskenta annetaan yleisesti hyväksytyn kaavion mukaisesti ottaen huomioon päivittäinen vedentarve ja sen mahdolliset häviöt:

Nesteen ikävaatimus 1 kg/paino/päivä;

Kun ruumiinlämpö astetta kohden on yli 37 0 C yli 8 tunnin ajan 10 ml / kg;

Jokaista 20 normaalia korkeampaa hengitystä kohti 15 ml/kg.

60-70 % nesteen kokonaismäärästä ruiskutetaan suonensisäisesti. Kolloidiset valmisteet (reopolyglusiini, albumiini, tuore pakastettu plasma) muodostavat 25 % infusaatista. Jäljelle jäävä nestemäärä koostuu glukoosiliuosista, joihin lisätään lääkkeitä (trental, contrycal, GHB, kaliumkloridi jne.). Yksittäisten lääkkeiden annostusta ja antotapaa koskevat erityissuositukset on esitetty alla olevassa taulukossa.

Hoidossa käytettyjen lääkkeiden annostus ja antotapa

akuutti maksan vajaatoiminta

Infuusiohoitoa suoritetaan tasaisesti koko päivän ajan yhdessä diureettien (lasix, veroshpiron) kanssa. Nestetippaus jatkuu koko akuutin munuaisten vajaatoiminnan ajan. Infuusiohoitoa suoritettaessa on tarpeen suorittaa jatkuva seuranta: lämpötila, pulssi, hengitys, diureesi mitataan tunnin välein, lapsi punnitaan 2 kertaa päivässä. Painon nousu viittaa nesteen kertymiseen elimistöön, mikä vaatii lisäkorjausta sekä annetun nestemäärän että annoksen osalta tai muutosta määrättyihin diureetteihin. Energiatasapainon ylläpito on yksi akuutista munuaisten vajaatoimintaa sairastavien potilaiden tehohoidon pääalueista. Useimmiten viime vuosien käytännössä käytetään aminohapposekoituksia: aminosterili, aminoped, hepatamiini, hepasteriili. Lapset käyttävät usein aminopediä, joka sisältää 18 välttämätöntä ja ei-välttämätöntä aminohappoa. Vapautuu 5% ja 10% liuosten muodossa. Energia-arvo on 200 ja 400 kcal / l. Vuorokausiannos 5% liuosta vastasyntyneille 20-30 ml/kg, yli 1-vuotiaille lapsille - lisää taulukko 6 10-20 ml/kg. Infuusionopeus ei saa ylittää 2 ml/kg/h. Käytettäessä 10 % liuosta tehdään tarvittavat säädöt.

Akuutissa munuaisten vajaatoiminnassa on tarpeen käyttää suuria annoksia kortikosteroideja (prednisoloniglukokortikoideja), jotka estämällä lymfosyyttien transformaatiota ja vasta-aineiden muodostumista vähentävät sytotoksisten ja autoimmuunimekanismien aiheuttamaa maksasolujen tuhoutumista, stabiloivat lysosomikalvoja ja estää histamiinin, serotoniinin, kiniinien vapautumisen, vähentää tulehdus-allergisia reaktioita. Kaikki tutkijat korostavat hormonaalisten lääkkeiden varhaisen käytön tarvetta massiivisesta maksanekroosista kärsivillä lapsilla. On suositeltavaa määrätä prednisolonia lyhyessä, jopa 7-10 päivän kuluessa, koska kliininen vaikutus ilmenee hoitojakson kestosta riippumatta ensimmäisten 3-10 päivän aikana. Pidempi prednisolonin antaminen lisää sivureaktioita, lääkeaine-intoleranssi kehittyy 60 %:lla (hemodez, albumiini jne.), mahdollisesti johtuen lääkkeiden kilpailevasta vuorovaikutuksesta seerumin proteiinien sitoutumiskohtien suhteen ja niiden farmakokinetiikan rikkomisesta (D.K. Bashirova, G. F. Muklisova, A. P. Zvereva, 1988).

Maksasolujen kaliummenetys sekä lisääntynyt hypokalemia suurten glukokortikoidiannosten käytön taustalla edellyttävät sen valmisteiden nimeämistä. Kaliumia määrätään 7,5-prosenttisena KCl-liuoksena ja sitä annetaan osana polarisoivaa ja hyperinsularista seosta. Jälkimmäinen edistää myös neuroglian kuntoutumista ja solujen turvotuksen vähentämistä. On pidettävä mielessä, että anurian yhteydessä kaliumvalmisteet ovat vasta-aiheisia.

Tutkimuksemme tulosten (L.E. Yakob, N.A. Dolgova, 1989) sekä kirjallisuuden mukaan pienten lasten akuutissa munuaisten vajaatoiminnassa veren hyytymispotentiaali heikkenee, hyytymistekijöiden synteesi vähenee ja proteolyysin ja fibrinolyysin entsyymit aktivoituvat. Kaikki tämä muodosti perustan hepariinin käytölle yhdessä tuoreen pakastetun plasman ja contricalin kanssa patogeneettisenä aineena akuutin munuaisten vajaatoiminnan hoidossa. Tärkeimmät hepariinihoidon seurantamenetelmät ovat Leen ja Whiten hyytymisajan indikaattorit, etanoli- ja autokoagulaatiotestit.

Maksan mikroverenkierron rikkoutuminen, portaalivaskuliitin ilmeneminen ovat perusta trentalin, complaminin ja kellojen käytölle terapeuttisten aineiden kompleksissa.

Psykomotorisen kiihtyneisyyden poistaminen on erittäin tärkeää OPE-potilaiden hoidossa. Käytetään seuraavia lääkkeitä: natriumhydroksibutyraatti (GHB), droperidoli.

Solcoserylia käytetään hypoksian korjaamiseen, joka on proteiinittomuus vasikan veriuute, jolla on korkea RES-aktiivisuus. Solcoseryl sisältää tekijöitä, jotka lisäävät hapenottoa kudoksissa ja nopeuttavat palautumisprosesseja. Samaa tarkoitusta varten käytetään ylipainehapetusta (paine 1,1-1,5 atm, altistus 45-60 minuuttia, 1-2 kertaa päivässä, kurssin kesto 7-10 päivää). HBOT-mahdollisuuden puuttuessa happihoitoa käytetään tavanomaista inhalaatioreittiä eli kostutettua happea käyttäen. Hoidon pakollinen komponentti tulee olla askorbiinihappo ja kokarboksylaasi.

Suoliston mikroflooran tukahduttamiseksi OPE-potilailla on suositeltavaa antaa suun kautta huonosti imeytyviä antibakteerisia lääkkeitä (kanamysiini tai trichopolum) ja enterosorbentteja. Mädäntyvän mikroflooran tukahduttamiseksi on suositeltavaa käyttää laktuloosia (normatsia), anaerobisten laktobasillien kuluttamaa keinotekoista disakkaridia, joka lisää jyrkästi niiden lisääntymistä ja vähentää siten ammoniakkifenolia muodostavien bakteerien määrää. Päivittäiset peräruiskeet ja mahahuuhtelu ovat aiheellisia suolen puhdistamiseksi ja automyrkytysten vähentämiseksi.

Suurten glukokortikoidiannosten käyttö, joissa sekundaariflooran aktivointi on mahdollista, sanelee antibioottihoidon tarpeen sen tukahduttamiseksi. Tehokkaimpia ja yleisimmin käytettyjä ovat kefalosporiinit.

Hemosorptio, plasmafereesi, vaihtoverensiirrot (20-30 % veritilavuudesta), hemoperfuusio elävien hepatosyyttien suspensiolla tulisi harkita lisämenetelminä akuutin munuaisten vajaatoiminnan hoitoon.

Lasten saavutettavin menetelmä on vaihtoverensiirto (EBT), joka ei vaadi erityisiä laitteita ja joka voidaan suorittaa millä tahansa elvytys- ja tartuntatautiosastolla. Sen periaate on poistaa aivotoksiset metaboliitit potilaan verestä ja toimittaa luovuttajan veren kanssa tarvittavat aineet, joita sairastunut maksa ei syntetisoi. Käyttöaihe OPC:n suorittamiselle on intensiivisen hoidon tehottomuus 1-2 päivän ajan ja OPE:n oireiden lisääntyminen. OPK:n moninaisuus riippuu niiden tehokkuudesta. Korvatun veren tilavuus määritetään nopeudella 70 ml per 1 kg ruumiinpainoa, mikä vastaa suunnilleen yhtä tilavuutta BCC:tä. Juuri valmistettua, harvemmin heparinisoitua verta käytetään verensiirto-ohjeita tarkasti noudattaen. Pysäytä OPC, kun poistut koomasta ja parannat biokemiallisia parametreja.

Poistu mainitusta tehohoitokompleksista suoritetaan seuraavasti. Kun biokemialliset testit stabiloituvat, mikä osoittaa maksan vajaatoiminnan vakavuuden (kokonaisbilirubiinin nousu, β-lipoproteiinien ja protrombiiniindeksin lasku) ja ensimmäiset merkit niiden positiivisesta dynamiikasta ilmaantuvat, puolet suonensisäisesti annetusta prednisoloniannoksesta poistetaan välittömästi. , 2-3 päivän kuluttua poistetaan toinen puolikas, joka tulee peruuttaa kokonaan seuraavan 2-3 päivän kuluttua, ja viimeiset 2-3 päivää lääkettä voidaan antaa lihakseen. Kontrykalia ja plasmaa määrätään, kunnes kipu ja hemorragiset oireyhtymät lievittyvät, myrkytys vähenee, maksa paksuuntuu ja suurenee (3-4 päivää). Infuusiohoito päättyy myrkytyksen häviämisellä ja kokonaisbilirubiinin tason laskulla vähintään arvoon 90-100 μmol / l. Antibioottihoidon kesto on 5-7 päivää.

Maksakooman komplikaatioiden hoito

Aivojen turvotus liittyy maksan autolyysituotteiden aivotoksiseen vaikutukseen, heikentyneeseen solujen aineenvaihduntaan hermosolussa. Neuronissa kehittyy paranekroottinen prosessi, jossa on neuroglian turvotus, mikä rikkoo sen toimintaa.

Hoito sisältää lääkkeitä, jotka parantavat neurogliaa ja dehydraatiohoitoa. Akuutin munuaisten vajaatoiminnan hormonihoito jatkuu. Infuusiohoidon tilavuus pienenee 30-40 prosenttiin päivittäisestä fysiologisesta nesteentarpeesta (pois lukien häviöt). Hyvällä diureesilla jopa 30 % nesteestä täydentyy suun kautta tai annostellaan nenägastrisesti glukoosi-suolaliuosten muodossa. Kuivaus suoritetaan tiivistetyillä plasmaliuoksilla, 15-prosenttisella albumiiniliuoksella, lasixilla; Osmodiureetteista käytetään mannitolia. Neuroglian toiminnan parantamiseksi määrätään seuraavat lääkkeet: GHB, seduxen, polarisoiva seos, hyperinsulaarinen seos. Dopmiinin käyttöönotto annoksella 6-8 mcg/kg/min on tehokasta. Barbituraatit ovat vasta-aiheisia akuutin munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä. Näytetään happihoitoa. Kun aivojen turvotuksen merkit lisääntyvät, lannepunktio on tarpeen. Kun kehittyy vakavia ulkoisen hengityshäiriöitä, jotka liittyvät aivojen turvotukseen, potilaat siirretään koneelliseen ventilaatioon.

Akuutissa munuaisten vajaatoiminnassa on suositeltavaa rajoittaa jyrkästi tai sulkea pois proteiinit typpipitoisten jätteiden kertymisen vähentämiseksi; antibioottien annos pienennetään 1/5 päivittäisestä annoksesta, annetaan 2 kertaa päivässä. Oliganurian yhteydessä annetun nestemäärän (enteraalisesti ja parenteraalisesti) tulee vastata nestemäärää, joka vastaa päivittäistä diureesia, hikoilun aiheuttamaa hukkaa (25 ml / kg). Jos oksentelua ei esiinny, 60-70% tästä tilavuudesta määrätään suun kautta, loput laskimoon. Näytetään hyperinsulaarisen seoksen, kalsiumkloridin, käyttöönotto (älä määrää ylimääräistä kaliumia!). Vatsa ja suolet on pestävä säännöllisesti. Diureesin stimuloimiseksi esitetään suuria furosemidiannoksia 5-10 mg/kg, diureettisen vaikutuksen puuttuessa, joka voidaan toistaa 2-3 kertaa. Tärkeää on dopmiini, joka laajentaa munuaisten verisuonia annoksella 1-2 mcg / kg / min. Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa on tarpeen liittää kehonulkoinen hemodialyysi tai suorittaa peritoneaalinen hemodialyysi.

Massiivisen maha-suolikanavan verenvuodon hoidon pääsuunnat ovat hyytymistekijöiden puutteen kompensointi (koagulogrammin hallinnassa) ja mahalaukun limakalvon suojaaminen. Korvaushoitoa varten toistuvat suorat verensiirrot, tuoreen pakastetun plasman, hemokonsentraattien lisääminen on tarkoitettu. Mahalaukun limakalvon suojaamista helpottaa vuotaneen veren imu, kylmä vatsassa, jäädytetyn aminokapronihappoliuoksen nauttiminen (imeminen), hemostaattisten lääkkeiden (gelatiini, dicinoni), Almagel, Maalox, Venter, H2-reseptori. salpaajat - simetidiini, ranitidiini. Samanaikaisesti antasideja ja H2-reseptorin salpaajia otetaan vähintään 1 tunnin välein.