Myasthenia graviksen ja myasthenia graviksen kriisien hoito. Lihashäiriöt

Myasthenia graviksen muutokset riippuvat asetyylikoliinireseptoreille vasta-aineista. Ne vähentävät asetyylikoliiniesteraasin määrää synapsissa.

Mikä on myasthenia gravis

Kuinka neuromuskulaarinen patologia ilmenee?

• Lihasten ja hermojen välisiä niveliä kutsutaan synapseiksi. Synapsin lopussa olevat hermopäätteet on varustettu rakkuloilla, jotka sisältävät hermovälittäjäaineen asetyylikoliinia.
• Toisaalta lihaksissa on välittäjäaineen reseptoreita.
• Kun lihakselle annetaan käsky supistua, impulssi kulkee hermoa pitkin. Asetyylikoliini vapautuu, impulssi yhdistyy haluttuun reseptoriin.
• Myasthenia gravis esiintyy, kun hermoimpulssin välitys on estetty. Se ei ole perinnöllinen, lisääntyy fyysisen aktiivisuuden jälkeen.
• Sairaudessa nikmäärä lihasten päätylevyissä on vain 30%.

Myasthenia graviksen muodot

Neurologiassa taudille annettiin oma koodinsa ICD 10:n mukaan. Myasthenia graviksen muodot jaetaan kahteen ryhmään: paikalliseen ja yleistyneeseen. Jälkimmäistä tyyppiä ilmaisee vaurioituneen alueen selektiivisyys patogeneesin aikana: jotkut lihakset kärsivät useammin kuin toiset. Esimerkiksi:

1. Silmälihasten joukossa on yleinen patologia, joka nostaa yläluomea.
2. Kädessä olkapään triceps-lihas kärsii paljon enemmän kuin muut.
3. Lasten myasthenia gravis erotetaan erillisenä muotona, jonka merkit näkyvät syntymässä.

Myasthenia - silmämuoto

Asteninen oftalmoplegia liittyy sellaisiin vaivoihin kuin lagoftalmos, ptoosi, silmien heikentynyt liike, diplopia. Nämä oireet aiheuttavat myasthenia gravis, jossa ylempää silmäluomea nostavat lihassäikeet, silmäluomien ympyrälihakset ja silmän motoriset lihakset kärsivät. Silmälihasten heikkouden merkkejä ovat patologinen väsymys, joka voi lisääntyä:

Merkintä!

Sieni ei häiritse sinua enää! Elena Malysheva kertoo yksityiskohtaisesti.

Elena Malysheva - Kuinka laihtua tekemättä mitään!

• liikunta;
• tunteiden purkaus, turhautuminen;
• stressi;
• antikoliiniesteraasilääkkeiden kurssin jälkeen.

Myasthenia - yleinen muoto

Myasteenian yleinen muoto on yleistynyt, jossa kaikki lihakset kärsivät. Ensin okulomotoristen lihasten toiminta häiriintyy, sitten kaulan lihassäikeet ja ilmeet. Yleistynyt myasthenia estää potilasta pitelemästä päätään, hän tekee sen suurilla vaikeuksilla. Poikittainen hymy näkyy kasvoilla, syvät rypyt näkyvät otsassa. Lisääntynyt syljeneritys ja käsien ja jalkojen lihasten väsymys. Potilas ei voi seurata itseään, kävelee huonosti.

bulbar myasthenia gravis

Pureskelu-, nielemis-, puhemuutos-, äänen uupumusprosessien rikkominen ovat merkkejä, jotka kuvaavat myasthenia graviksen bulbaarimuotoa (asteeninen bulbaarihalvaus, pseudobulbar-oireyhtymä). Sairaudelle on tunnusomaista dysartria (puhehäiriö), dysfonia (nenä, käheys) ja nielemishäiriöt eli oireet, jotka liittyvät pehmeän kitalaen ja kurkunpään lihaksiin, kasvolihaksiin, silmämotoriikkaan. Ulkoiset ilmentymät: kasvojen nuorekkuus, "muriseva" hymy, ilmeiden letargia.

Myasteeninen Lambert-Eatonin oireyhtymä

Tämä ilmiö kuuluu myasthenia graviksen harvinaisten muotojen luokkaan. Lambert-Eatonin oireyhtymä on sairaus, jossa hermo-lihasvälitysprosessi häiriintyy. Tilalle on ominaista nopea lihasväsymys, heikkouskohtaukset, oftalmoplegia (silmälihasten halvaus), lihaskipu, autonomiset häiriöt. Myasteeninen oireyhtymä voi esiintyä pienisoluisen keuhkosyövän, pahanlaatuisten kasvainten, autoimmuunisairauksien yhteydessä. Tätä oireyhtymää sairastavien potilaiden on vaikea nousta makuu- tai istuma-asennosta.

Myasthenia graviksen syyt

Myasthenia voi olla synnynnäistä tai hankittua. Synnynnäinen syntyy COLQ-geenin muutoksesta (mutaatio lihasten supistuksesta vastaavien proteiinien geeneissä). Iän myötä naiset kärsivät tästä taudista useammin kuin miehet. Asetyylikoliinireseptoreita vastaan ​​suunnatussa autoimmuuniprosessissa ihmisen immuniteetti tuottaa vasta-aineita lihaskudoksessa. Hankitun myasthenia graviksen syyt kuvataan alla:

• kateenkorvan kasvain (tymooma, kateenkorva);
• erilaiset autoimmuuniprosessit;
• vakavat stressaavat tilanteet;
• virustaudit.

Myasthenia graviksen oireet

Saadaksesi lisätietoja taudista, ymmärtääksesi myasthenia graviksen - mikä se on, tunnistaaksesi syyn, neuvonta neurologin kanssa auttaa, joka määrittää luotettavasti myasthenia graviksen merkit. Myasteenisia oireita on kahdenlaisia: ihmiset valittavat eri lihasryhmien heikkoudesta ja hermoston toimintahäiriöistä. Seuraavat ongelmat ovat merkkejä taudista:

• toistuvilla liikkeillä - väsymys;
• diplopia, joka liittyy silmälihasten heikkouteen;
• silmäluomen ptoosi;
• vähentynyt visuaalinen selkeys;
• vaikea nielemisprosessi;
• dysartria, ääntämisen epäselvyys;
• hengitys on häiriintynyt;
• lisääntynyt syke;
• ulosteongelmat, ripuli, ummetus.

Myasthenia gravis -diagnoosi

Ennen diagnoosin tekemistä muut patologiaan mahdollisesti liittyvät sairaudet suljetaan pois. Luotettavin diagnoosimenetelmä on prozeriinitesti. Miten tämä tapahtuu? Potilaalle ruiskutetaan ihonalaisesti prozeriini-lääkettä. Se parantaa hetkellisesti neuromuskulaarista välitystoimintoa. Myasthenian diagnoosi sisältää muita tapoja havaita tauti:

• verikoe vasta-aineiden varalta;
• potilaan kuulustelu, kliininen tutkimus;
• vähennystesti (neulaelektromyografia);
• kateenkorvan tietokonetomografia.

Vähennystesti

Yksi vaihtoehdoista neuromuskulaarisen transmission prosessin tutkimiseen on myasthenia graviksen vähenemistesti, jossa tutkitaan viittä lihasryhmää. Jokainen niistä altistetaan rytmisen stimulaation prosessille, eli lihassäikeet tekevät keinotekoisesti aiheutettuja supistuksia. Tässä prosessissa kirjataan indikaattorit lihasten vasteista stimulaation aikana. Termi "vähennys" viittaa lihasvasteiden tiheyden vähenemiseen vasteena stimulaatiolle, mikä on ominaista myasthenia gravikselle. Vähennyksen esiintyminen osoittaa neuromuskulaarista patologiaa.

Prozerin testi

Lääke, joka parantaa dramaattisesti neuromuskulaaristen synapsien toimintaa, on proseriini. Kun kysymys patologian olemassaolosta kyseenalaistetaan, myasthenia gravis -testissä käytetään proseriinitestiä. Testi koostuu seuraavista vaiheista:

1. Alennustesti on käynnissä.
2. Prozerin pistetään ihon alle tai lihakseen ruiskulla.
3. Prozeriinin toiminnan taustalla vähennystesti toistetaan.
4. Jos vähennystestin tuloksissa on merkittävä parannus, niin transmission estäminen on perusteltua.

Myasthenia gravis - hoito ja ennuste

Progressiivinen poikkijuovainen lihasheikkous on hoidettava lääkkeillä. Joissakin tapauksissa mikään muu ei auta kuin leikkaus. Myasthenia graviksen hoito riittävän hoidon avulla voi muuttaa taudin pahenemisen remissioksi. Neuromuskulaarisella patologialla on yleensä suotuisa ennuste, joka voi pahentua, jos lääkkeitä ei oteta oikein. Tämä ei kuitenkaan koske myasteenisia kriisejä, joille on ominaista akuutti hengitysvajaus. Ennuste tässä tapauksessa ei ole rohkaiseva.

Lääkkeet myasthenia gravikseen

Lääkkeet, annokset, hoidon kesto on valittava hoitavan lääkärin toimesta, koska sairauden eri muodot ja tilan vaikeusaste on määrätty. Sairauden pahenemisen aikana määrätään plasmafereesi (500 ml joka toinen päivä korvaamalla albumiinilla ja plasmalla) ja annetaan suonensisäistä immunoglobuliinia. Yleisiä myasthenia graviksen lääkkeitä ovat impulssien välittymishäiriön pysäyttäminen hermoista lihaksiin:

• antikoliiniesteraasilääkkeet (kalimiini);
• kaliumsuolat;
• glukokortikoidihoito (prednisoloni);
• sytostaattihoito (atsatiopriini, syklosporiini);
• mykofenolaattimofetiili (solusepti).

Themektomia myasthenia graviksen vuoksi

Yhteys lihaspatologian ja kateenkorvan häiriöiden välillä on havaittu jo pitkään. Nyt tymektomiaa (kateenkorvan poistoleikkaus) pidetään vakioleikkauksena. 75 prosentissa tapauksista potilaat voivat parantaa leikkauksen jälkeen. Kateenkorvan täydelliseen poistamiseen käytetään transsternaalista kirurgista lähestymistapaa (rintalastan dissektio). Harvemmin käytetty transservikaalinen pääsy (katetri).

Myasthenia gravis - hoito kansanlääkkeillä

Virallinen lääketiede kieltää kategorisesti taudin hoidon kansanlääkkeillä. Ne eivät voi parantaa patologiaa, mutta ne voivat lievittää taudin kulkua. On viisaampaa käyttää kansanlääkkeitä yhdessä lääkärin määräämien lääkkeiden kanssa. Sinun on selvitettävä, voidaanko lääkettä käyttää sairaushistoriasi kanssa. Myasthenia graviksen hoito kansanlääkkeillä suoritetaan sellaisten tuotteiden avulla, kuten kaura, sipuli valkosipulilla, kuivatut hedelmät.

Ruokavalio myasthenia gravikselle

Sairastuneiden on mukautettava ruokavaliotaan sairauden vaiheen mukaan. Kehon suojatoiminnot heikkenevät, joten myasthenia graviksen ravinnolla on tärkeä rooli palautumisessa. On tärkeää syödä uuniperunoita, rusinoita, banaaneja ja kuivattuja aprikooseja. Ei haittaa löytää lähteitä hivenaineiden, kuten fosforin, kalsiumin, saamiseksi. Kalsiumin saanti tulee yhdistää fosforiin, jotta aineet imeytyvät paremmin. On tärkeää ottaa kaliumlisät ja vitamiinit.

Myasthenia gravis lapsilla

Myasthenia graviksen hoitaminen lapsilla on vaikeaa, koska he eivät pysty kuvailemaan oireitaan tarkasti. Kaikki alkaa silmä-, puremis- ja kasvolihasten häiriöistä. Patologinen väsymys esiintyy lantion, käsivarsien, kaulan lihaskuiduissa. Miltä näyttävät sairaan lapsen kasvot? Tunteita ei ole, elottomuus on näkyvissä, katse pysyy liikkumattomana, silmän yläluomi lasketaan. Lihasten väsymys ja heikkous ovat selvempiä iltaisin.

Patologiassa kiellettyjä toimia ovat liiallinen urheilu, raskas fyysinen rasitus, pitkäaikainen altistuminen suoralle auringonvalolle (insolaatio). Motoristen toimintojen rajoittamisen lisäksi myasthenia graviksessa on vasta-aiheisia lääkkeitä:

• magnesium (magnesia, asparkam);
• D-penisillamiini;
• neuroleptit;
• curariform lihasrelaksantit;
• diureetit, paitsi veroshpironi;
• fluoratut kortikosteroidit;
• kiniinijohdannaiset;
• antibiootteja.

Video: Myasthenia gravis

Artikkelissa esitetyt tiedot ovat vain tiedoksi. Artikkelin materiaalit eivät vaadi itsehoitoa. Vain pätevä lääkäri voi tehdä diagnoosin ja antaa hoitosuosituksia tietyn potilaan yksilöllisten ominaisuuksien perusteella.

myasthenia gravis

1. Presynaptinen pääte

emerg/325 emerg/325 (hätätilanne), med/3260 med/3260 (raskaus), oph/263 oph/263 (silmä)

Myasthenia (lat. myasthenia gravis; muuta kreikkalaista μῦς - "lihas" ja ἀσθένεια - "voimattomuus, heikkous") on autoimmuuni neuromuskulaarinen sairaus, jolle on ominaista poikkijuovaisten lihasten patologisen nopea väsymys.

Myasthenia gravis (asteeninen bulbaarihalvaus, asteninen oftalmoplegia, väärä bulbaarihalvaus, Erb-Goldflam-tauti) on klassinen ihmisen autoimmuunisairaus. Myasthenia graviksen pääasiallinen kliininen ilmentymä on patologisen lihasväsymyksen oireyhtymä (myasthenia lisääntyy harjoituksen jälkeen ja vähenee levon jälkeen).

Tarina

Thomas Willis kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1672. Strauss eristi ensimmäisen kerran myasthenia graviksen vasta-aineet vuonna 1960. Patrick ja Lindstrom osoittivat lopulta taudin autoimmuunisen alkuperän Torpedo californica AChR:llä immunisoiduilla kaneilla, jotka osoittivat myasthenia graviksen merkkejä.

Epidemiologia

Sairaus alkaa yleensä 20-40 vuoden iässä; naiset sairastuvat useammin. Viime aikoina myasthenia graviksen ilmaantuvuus on ollut nousussa, ja tällä hetkellä väestössä on noin 5-10 ihmistä.

Etiologia

Myasthenia on sekä synnynnäistä että hankittua. Synnynnäisen myasteenan syynä ovat mutaatiot eri proteiinien geeneissä, jotka ovat vastuussa neuromuskulaaristen synapsien rakentamisesta ja toiminnasta. Synapseissa (erityisesti neuromuskulaaristen synapsien päätylevyissä) asetyylikoliiniesteraasi on läsnä T-isoformin tetrameerinä kiinnittyneenä kollageenin kaltaiseen proteiiniin, jota koodaa erillinen COLQ-geeni. Tämän geenin mutaatio on yksi yleisimmistä perinnöllisen myasthenia graviksen (myasthenia gravis) syistä. Toinen yleinen myasthenia graviksen syy on erilaiset mutaatiot nialayksiköissä.

Joskus, useammin nuorilla, esiintyy kateenkorvan kasvain, joka poistetaan kirurgisesti.

Patogeneesi

Autoimmuuniprosesseilla on rooli myasteenian kehittymismekanismissa, vasta-aineita on löydetty lihaskudoksesta ja kateenkorvasta. Silmäluomien lihakset kärsivät usein, esiintyy ptoosia, jonka vakavuus vaihtelee päivän aikana; purulihakset kärsivät, nieleminen häiriintyy, kävely muuttuu. Potilaille on haitallista olla hermostunut, koska se aiheuttaa rintakipua ja hengenahdistusta.

Provokoiva tekijä voi olla SARS:n kärsimä stressi sekä kehon immuunijärjestelmän toimintahäiriö, joka johtaa vasta-aineiden muodostumiseen kehon omia soluja vastaan ​​- hermo-lihasliitosten (synapsien) postsynaptisen kalvon asetyylikoliinireseptoreita vastaan. Autoimmuuni myasthenia gravis ei ole perinnöllinen.

Useimmiten tauti ilmenee siirtymäiässä tytöillä (11-13-vuotiailla), harvemmin samanikäisillä pojilla. Yhä useammin tauti havaitaan esikouluikäisillä (5-7-vuotiailla).

Ennuste

Aikaisemmin myasthenia gravis oli vakava sairaus, jonka kuolleisuusaste oli korkea, 30-40 %. Nykyaikaisilla diagnoosi- ja hoitomenetelmillä kuolleisuus on kuitenkin tullut minimaaliseksi - alle 1%, noin 80%, kunnollisella hoidolla saavutetaan täydellinen toipuminen tai remissio. Sairaus on krooninen ja vaatii huolellista seurantaa ja hoitoa.

Kliininen kuva

Myasthenia graviksen muotoja on useita (okulaarinen, yleistynyt, bulbar ja myasteeninen Lambert-Eatonin oireyhtymä (keuhkosyöpä jne.). Sairaus alkaa usein silmäoireilla (luomien roikkuminen, kaksinkertaistuminen). Ominaisuus on dynaamisuus oireet: aamulla ptoosi voi olla vähemmän kuin illalla, kaksinkertaistaen vaikeusasteen muutokset. Silloin liittyy usein raajojen lihasten proksimaalisten osien heikkous (on vaikea kiivetä portaita, nousta tuolista, nousta ylös). kädet ylös).Samaan aikaan fyysisen toiminnan taustalla heikkous lisääntyy selvästi kaikissa lihasryhmissä (10 kyykyn testin jälkeen heikkous lisääntyy paitsi jalkojen lihaksissa, myös käsivarsissa, ptoosi lisääntyy) Bulbar-häiriöt voivat liittyä (pitkän keskustelun taustalla tai syömisen aikana ääni muuttuu nenäksi, esiintyy dysartriaa, on vaikea lausua "P", "Sh", "S" Lepon jälkeen nämä ilmiöt katoavat). Lisäksi bulbar-häiriöt voivat tulla selvemmiksi (ilmenee nielemishäiriötä, oksentelu, nestemäisen ruoan joutuminen nenään).

Antikoliiniesteraasilääkkeiden (kalimiin, proseriini) ottaminen parantaa merkittävästi potilaiden tilaa - tällaiset potilaat yrittävät syödä antikoliiniesteraasilääkkeiden vaikutuksen huipulla.

Diagnostiikka

Tavallisissa tapauksissa myasthenia graviksen diagnoosi sisältää:

1. Kliininen tutkimus ja sairaushistorian selvitys.
2. Funktionaalinen testi patologisen lihasväsymyksen oireyhtymän tunnistamiseksi. Elektromyografinen tutkimus: vähennystesti
3. Prozerin testi
4. Toistuva vähennystesti prozeriinireaktion havaitsemiseksi
5. Kliininen tutkimus myasteenisten muutosten palautuvuuden havaitsemiseksi prozeriinin taustalla
6. Verikoe asetyylikoliinireseptoreiden vasta-aineiden ja titiinin vasta-aineiden varalta
7. Välikalvon etuosan (kateenkorva, synonyymi: kateenkorva) elinten tietokonetomografia.

Monimutkaisen erotusdiagnoosin tapauksissa suoritetaan neulaelektromyografia, hermojen johtavan toiminnan tutkimus, yksittäisten lihaskuitujen elektromyografia (värinä), biokemialliset tutkimukset (kreatiinifosfokinaasi, laktaatti, pyruvaatti, 3-hydroksibutyraatti).

Hoito

Lievän äskettäin todetun myasthenia graviksen ja oftalmisen muodon hoidossa käytetään vain kalimiini- ja kaliumvalmisteita.

Kalimin 60N 1 välilehti 3 kertaa päivässä vähintään 6 tunnin välein. Kaliumkloridi 1 g 3 kertaa päivässä tai kalium-normiini 1 tab 3 kertaa päivässä.

Vakavan lihasheikkouden tai bulbar-häiriöiden esiintyessä käytetään glukokortikoidihoitoa: prednisoloni annoksella 1 mg / painokilo tiukasti joka toinen päivä aamulla (tavalliset annokset ovat 60-80 mg päivässä, minimi tehokas annos on 50 mg päivässä joka toinen päivä).

Yksi prednisolonitabletti sisältää vastaavasti 5 mg, prednisolonin vuorokausiannos on 12-16 tablettia. Metipred-tabletti sisältää 4 mg, mutta tehokkuuden suhteen se vastaa 1 tablettia 5 mg prednisolonia, joten metipred-tablettien määrä on sama 12-16 tablettia ja kokonaisannos on pienempi.

Prednisoloni 60 mg aamulla joka toinen päivä.

Kun prednisolonia käytetään pitkään, remissio voi tapahtua 1-2 kuukaudessa, sitten prednisolonin 0,5 tabletin annos pienennetään ylläpitoannokseen 10-40 mg joka toinen päivä. Ja sitten hitaasti varoen 0,25 tablettia, kunnes lääke on kokonaan poissuljettu.

Prednisolonin käyttö edellyttää verensokerin hallintaa ja piirilääkärin valvontaa (verenpaine, steroidihaavojen ehkäisy, osteoporoosi).

Ensimmäisten 1-2 vuoden aikana yleistyneen myasthenia gravis -muodon sairauden alkamisesta suoritetaan leikkaus kateenkorvan poistamiseksi (thymectomy). Kateenpoiston vaikutus kehittyy 1-12 kuukauden kuluessa kateenpoiston jälkeen, kateenpoiston tehokkuuden arviointi suoritetaan 1 vuoden kuluttua.

Vanhuksille, joilla prednisolonihoito ei ole riittävän tehokas, jos prednisolonia ei voida määrätä ja jos prednisoloni peruutetaan, määrätään sytostaattihoito. Lievissä tapauksissa - atsatiopriini 50 mg (1 tab) 3 kertaa päivässä. Vakavammissa tapauksissa - syklosporiini (sandimmun) 200-300 mg päivässä tai solusepti 1000-2000 mg päivässä.

Myasthenia graviksen pahenemisen yhteydessä plasmafereesi ja suonensisäisen immunoglobuliinin käyttöönotto ovat hyväksyttäviä ja perusteltuja. Plasmafereesi on suositeltavaa suorittaa 500 ml joka toinen päivä N5-7 korvaamalla plasmalla tai albumiinilla.

Immunoglobuliinia annetaan suonensisäisesti 5-10 g päivässä, kokonaisannos 10-30 g, keskimäärin 20 g Immunoglobuliinia annetaan hitaasti, 15 tippaa minuutissa.

Myasthenia graviksen vasta-aiheet

Karen van Rensburg, BPharm

Myasthenia gravis on hermolihassairaus, jolle on ominaista poikkijuovaisten lihasten epänormaali väsymys. Muutama vuosi sitten tämän taudin ennuste oli erittäin epäsuotuisa. Tällä hetkellä myasthenia graviksen hoitoon on erilaisia ​​tapoja, mikä parantaa merkittävästi tästä taudista kärsivien potilaiden elämänlaatua.

Klinikka

Myasthenia gravis on hermo-lihasvälityshäiriö. Se luokitellaan autoimmuunisairaudeksi, koska elimistö alkaa tuottaa vasta-aineita, jotka häiritsevät hermopäätteitä lihaksessa, johon välittäjäaine asetyylikoliini vaikuttaa. Nämä vasta-aineet voivat estää, mutatoida ja tuhota asetyylikoliinireseptoreita estäen lihaksia supistumasta.

Myasthenia graviksen tärkeimmät kliiniset oireet johtuvat erilaisten poikkijuovaisten lihasryhmien heikkoudesta (usein ajoittaisesta): okulomotorinen (roikkuvat silmäluomet, strabismus, "kaksoisnäkö", silmämunan liikkuvuuden rajoitus), pureskelu- ja kasvolihakset (epätäydellinen sulkeutuminen). silmät, kyvyttömyys turvota poskia, paljaat hampaat, pureskeluhäiriöt jne.), bulbar lihakset (nielemisvaikeudet, nenä, ruoan joutuminen nenään, käheys, artikulaatiohäiriöt), luustolihakset (jalkojen, käsivarsien, niskalihakset) , vartalo). Hengityshäiriöitä esiintyy kylkiluiden välisten lihasten, pallean, kurkunpään lihasten heikkoudessa, johon liittyy ysköksen ja syljen kertymistä hengitysteihin. Yleisimmät vauriot ovat silmän motoriset lihakset (40–50 % potilaista ensimmäisessä kliinisessä tutkimuksessa ja jopa 95 % sairauden edetessä), bulbar (noin 40 %), raajojen ja vartalon lihakset (20–30 % ) potilaista. Myastheniapotilaiden oireiden vakavuus vaihtelee suuresti.

Myasteenisten häiriöiden äärimmäinen aste on kriisi (10-15 %:lla potilaista) - liikehäiriöiden nopea paheneminen yhdistettynä hengitys- ja nielemishäiriöihin. Jos et tällä hetkellä anna potilaalle ensiapua, on olemassa todellinen kuoleman uhka.

Kurssin luonteen mukaan myasthenia graviksen kiinteä muoto erotetaan pääsääntöisesti useiden vuosien ajan pahentamatta taudin oireita, ja etenevä (useimmilla potilailla) seuraavilla tyypeillä: nopeasti etenevä (kehittyy 6 vuoden sisällä) kuukautta), nopeasti etenevä (6 viikon sisällä) ja pahanlaatuinen, jolle on tunnusomaista akuutti puhkeaminen ja nopea kehitys sekä bulbaari- ja hengityshäiriöt 2-3 viikon kuluessa. Myasthenia graviksen muoto voi olla paikallinen (yleensä okulaarinen) ja yleistynyt, ja tiettyjen lihasryhmien vaurioiden vakavuus vaihtelee. Lisäksi, ottaen huomioon lihasten toimintahäiriön asteen, on mahdollista erottaa (erittäin ehdollisesti) myasthenia graviksen lievät, keskivaikeat ja vaikeat muodot.

Diagnoosi

Lihasheikkous ja monet muut myasthenia gravis -oireet voivat ilmetä useiden muiden neurologisten ja endokriinisten sairauksien yhteydessä. Tässä suhteessa pätevä neurologinen tutkimus, jossa määritetään eri lihasryhmien heikkous ja patologinen väsymys, on tärkeä rooli myasthenia graviksen diagnosoinnissa.

Kateenkorvan kasvaimen (tymooman) sulkemiseksi pois sekä kateenkorvan muutosten (hyperplasia, kysta, rasvainvoluutio) määrittämiseksi käytetään useita erityisiä tutkimusmenetelmiä. Tyymoomaa havaitaan 10–12 %:lla tutkituista potilaista ja hyperplasiaa 60-70 %:lla ja myasthenia gravista muilla. Spekuloidaan, että kateenkorva voi olla alkuperäisten asetyylikoliinireseptorien lähde, joille vasta-aineita tuotetaan.

Hoito

Myasthenia graviksen hoitoja on useita riippuen tekijöistä, kuten iästä, myasthenia graviksen tyypistä ja etenemisnopeudesta.

Myasthenia graviksen tärkeimmät hoitomenetelmät

1. Antikoliiniesteraasilääkkeet (proseriini, oksatsiili, kalimiini jne.) parantavat hermo-lihasvälitystä ja ovat myasthenia graviksen oireenmukaisen hoidon perusta. Antikoliiniesteraasilääkkeiden vaikutus tehostuu, kun kaliumsuoloja annetaan samanaikaisesti.
2. Kortikoidihoitoa (adrenokortikotrooppinen hormoni, prednisoloni ja sen johdannaiset) suoritetaan antikoliiniesteraasilääkkeiden käytön yhteydessä, mutta niiden annoksia on pienennettävä merkittävästi kolinergisen kriisin välttämiseksi. Glukokortikoidien kaliyurisen vaikutuksen yhteydessä potilaiden tulee saada kaliumvalmisteita.
3. Themektomia. Kateenkorvan poistaminen on laajalle levinnyt ja varsin tehokas menetelmä myasthenia graviksen hoitoon. Leikkaus on tehokas vain suhteellisen lyhyellä taudin kestolla (8–10 vuotta) alle 50–60-vuotiailla potilailla.
4. Sädehoitoa käytetään kateenkorvan toiminnan tukahduttamiseen. Tämä on paras menetelmä sellaisten potilaiden hoitoon, joilla on leikkauskelvottomia tymoomia, joilla on vasta-aiheita kirurgiseen hoitoon.
5. immunosuppressiivista hoitoa. Atsatiopriinia, metotreksaattia käytetään antikoliiniesteraasilääkkeiden ja kortikosteroidien tehottomuuteen iäkkäillä ihmisillä, joilla on akuutti myasthenia gravis ja joille ei ole tarkoitettu tymektomiaa.
6. Plasmafereesi. Tässä tapauksessa havaittu parannus selittyy asetyylikoliinireseptoreiden vasta-aineiden sekä muiden patologisesti vaikuttavien plasmakomponenttien poistamisella yhdessä plasman kanssa. Asianmukaisella hoidolla potilaiden lihasvoima palautuu, kyky elää normaalia elämää ja jopa pitkittynyt remissio.

Farmaseutin rooli

Koska myasthenia gravista sairastavat potilaat tai heidän omaiset voivat ottaa yhteyttä apteekkiin, apteekin tulee olla ajan tasalla lääkärin määräämien lääkkeiden turvallisesta käytöstä, välttämättömistä lääkkeistä ja pystyä antamaan neuvoja, jotka auttavat potilasta. selviytyä myasthenia gravisista.

1. Henkistä tukea. On tärkeää varoittaa myasthenia gravis -potilaiden perheenjäseniä heidän tukensa tarpeesta. Heitä voidaan rohkaista keräämään mahdollisimman paljon tietoa taudista ja sen hoidosta. Perheen tulee olla valmis vastaamaan potilaan mahdollisiin tarpeisiin ja tarjoamaan apuaan. Esimerkiksi monet potilaat ovat haluttomia hakemaan apua ostosten tekemisessä ja lastenhoidossa. Perusvinkit, kuten sähköhammasharjan käyttö, voivat helpottaa myasthenia gravis -potilaiden elämää. Myös potilaan kanssa käyminen lääkärissä voi olla hyödyllistä, sillä perheenjäsenille voidaan aina tiedottaa mahdollisista ongelmista.
2. Ruokaa. Potilaan oikeanlaisen ravinnon varmistamiseksi, kun myasthenia gravis vaikuttaa ruoan pureskelua ja nielemistä varten tarvittaviin lihaksiin, on otettava huomioon sellaiset tekijät kuin ruokavalio ja ruokavalinnat. Jos potilas on väsynyt syödessään, se voi johtaa aliravitsemukseen tai ruokavalintoihin, jotka eivät tarjoa oikeaa ja terveellistä ruokavaliota. Ateriat tulee ajoittaa ajankohtaan, jolloin potilas voi hyvin ja lihasheikkous on minimissään. Kun nielemiseen osallistuvat lihakset kärsivät, ruoka voi juuttua kurkkuun, ja Heimlichin liikkeen suorittamiseen perehtyneen perheenjäsenen läsnäolo voi pelastaa hengen.
3. Hammaslääkärin käynti. Joitakin hammaslääketieteellisiä toimenpiteitä on muutettava hieman, jotta suussa oleva lihasvoima muuttuu. Joitakin lääkkeitä tulee välttää potilailla, joilla on myasthenia gravis, ja varottava myasthenia gravis -potilaiden käyttämien lääkkeiden aiheuttamia haitallisia artikulaatiovaikutuksia. Jos potilaalle, jolla on vaikea myasthenia gravis, tehdään suuri hammashoito, suositellaan joskus ennen leikkausta tapahtuvaa plasmafereesiä. Paikallispuudutusta käytettäessä amidijohdannaiset ovat edullisempia kuin eetterijohdannaiset. Suonensisäistä anestesiaa tulee välttää.
4. Myasthenia graviksen hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden sivuvaikutukset. Jotkut myasthenia gravikseen määrätyt lääkkeet voivat aiheuttaa maha-suolikanavan epämukavuutta ja ripulia. Tällä hetkellä voit antaa pieniä annoksia riisiä, banaaneja, omenasosetta ja kuivattuja krutonkeja. Jos oireet eivät häviä, kannattaa ehdottomasti hakeutua lääkäriin.
5. Lääkkeitä tulee käyttää varoen potilailla, joilla on myasthenia gravis. Myastheniassa enemmän kuin missään muussa sairaudessa on kiinnitettävä huomiota siihen, että monet lääkkeet aiheuttavat potilaiden tilan heikkenemistä, erityisesti bentsodiatsepiinit, kiniini, kinidiini, morfiini, lihasrelaksantit, inhalaatioanesteetit, neomysiini, streptomysiini, tetrasykliini, sulfonamidit, D-penisillamiini, hydantoiini, magnesiumsuolat, säteilyä läpäisevät aineet ja sitraatit (taulukko). Siksi on suositeltavaa, että potilaita seurataan tarkasti lisääntyneen lihasheikkouden varalta uuden lääkkeen annon jälkeen.
6. Muut tekijät, jotka aiheuttavat myasthenia graviksen. Myastenian paheneminen voi tapahtua infektion, ylikuumenemisen, alkoholin käytön, kuukautisten, raskauden, somaattisten sairauksien vaikutuksesta.
7. Potilasturvallisuus. Potilailla, joilla on yleistynyt myasthenia gravis, on usein vaikeuksia kävellä, ja myasthenia gravista sairastavilla potilailla on usein diplopia (kaksoisnäkö). Tämä voi johtaa siihen, että potilas ei ole turvassa kotona, kodista voi tulla paikka, jossa hänelle tapahtuu usein onnettomuuksia ja loukkaantumisia.

Potilaat, joilla on epävakaa kävely, voivat tuntea olonsa itsevarmemmaksi kävelykehyksen avulla. Asunnossa sinun on poistettava kaikki lattialla löysät matot ja asetettava kaapelit varovasti niiden kävelypaikkojen ulkopuolelle. Potilaan kenkien pohjan tulee olla luistamaton, ilman korkokenkiä. Kaiteet portaissa, kylpyhuoneessa ja suihkussa voivat myös tarjota lisätukea. On myös tarpeen käyttää lääketieteellistä varoitusranneketta, joka varoittaa, että potilaalla on myasthenia gravis.

Aiheuttaa lääkkeiden aiheuttaman myasthenia graviksen 1–7 %:lla potilaista

Aiheuttaa lääkkeiden aiheuttamaa myasthenia gravista.

Interferoni-alfa-hoidon jälkeen voi ilmetä myasteeninen kriisi.

Estämällä asetyylikoliinin vapautumista magnesium voi häiritä hermo-lihasvälitystä.

Yleensä myasthenia graviksen oireet lisääntyvät, kun magnesiumia annetaan parenteraalisesti, mutta joskus sitä havaitaan myös suun kautta annettaessa.

Myasthenia gravis -potilaiden tulee välttää parenteraalista magnesiumia.

ja käytä magnesiumlisäaineita suun kautta varoen

Mahdollinen elektrolyyttitasapainohäiriö kaliumhäviön vuoksi

Valmistelut yleisanestesiaa varten

Potilailla, joilla on myasthenia gravis, yleisanestesia voi lisätä hermo-lihasvälitystä estävien lääkkeiden vaikutusta. Inhalaatioanestesia voi vaikuttaa suoraan herätteen siirtymiseen hermosta lihakseen (enfluraani, halotaani, isofluraani)

Valmistelut paikallispuudutukseen

Lidokaiinin ja prokaiinin suonensisäinen antaminen voi lisätä hermo-lihasvälitystä estävien lääkkeiden vaikutusta

Ei-depolarisoivat lihasrelaksantit (mivakurium, atrakurium, tubokurariini)

Aiheuttaa pitkittyneen hermo-lihassalpauksen, joka voi johtaa neurogeeniseen lihasatrofiaan, perifeeriseen neuropatiaan ja myopatiaan

Depolarisoivat lihasrelaksantit (sukkinyylikoliini)

Voidaan käyttää, mutta erittäin varovaisesti

Aminoglykosidiantibiootit (amikasiini, gentamysiini, kanamysiini, neomysiini, netilmisiini, streptomysiini, tobramysiini)

Häiritsee neuromuskulaarista siirtoa

Voi aiheuttaa vakavaa lihasheikkoutta

Voi suoraan estää lihasten supistumisen

Pahentaa myasthenia graviksen oireita

Kinidiini ja kiniini

Vaikea asetyylikoliinin muodostuminen tai vapautuminen

beetasalpaajat (mukaan lukien timololi, silmätipat)

Saattaa aiheuttaa lihasväsymystä, ohimenevää diplopiaa

Vähentää asetyylikoliinin vapautumista motorisen hermon päästä

Myasthenia gravis -potilaille, joille on tarkoitettu kortikosteroidihoitoa, lääke tulee antaa vähitellen, annosta asteittain nostaen, jotta vältetään taudin paheneminen. Ja myös vähitellen hoidon päätyttyä annosta on pienennettävä.

mukaan sapj.co.za

Käännös Svetlana Bondareva

Todellista ehkäisystä, taktiikoista ja hoidosta →

Katsaus olemassa oleviin eturauhasen adenooman muunnelmiin.

Vasta-aiheiset lääkkeet myasthenia graviksen hoitoon

Neuromuskulaarinen sairaus, jonka kehitys on autoimmuunista, on myasthenia gravis - latinan sanasta Myasthenia Gravis. Kymmenen ihmistä kärsii tästä taudista. Yli 50 % potilaista saavuttaa remission.

Syyt

Jotkut ovat alttiita myasthenia graviksen - riskiryhmän - esiintymiselle. Se sisältää:

• 20-40-vuotiaat nuoret;
• Nainen - tilastojen mukaan naiset sairastuvat 3 kertaa useammin kuin miehet, mutta aikuisiässä nämä luvut tasoittuvat.

Pääasiallinen syy myasthenia graviksen kehittymiseen on kehon autoimmuunireaktio omiin kudoksiinsa. Tällainen prosessi voidaan aloittaa:

Provokoivasta tekijästä riippuen myasthenia gravis jaetaan kahteen suureen luokkaan:

Ensimmäinen tyyppi on geneettisen mutaation tulos. Epäonnistuminen johtaa lihasten supistumistoiminnan häiriöihin. Toinen muoto on usein seurausta kateenkorvan kasvaimesta. Myasthenia voi vaikuttaa minkä tahansa kehon osan lihaskuituihin. Sairauden oftalminen muoto on yleisempi. Lapset kärsivät harvoin tästä taudista. Niiden osuus potilaiden kokonaismäärästä on alle 3 %.

Kliininen kuva

Riippumatta siitä, mihin lihasryhmään sairaus vaikuttaa, potilaat huomaavat yleisiä oireita sairastuneella alueella:

• Liiallinen väsymys;
• lisääntynyt heikkous;
• Vähentynyt suorituskyky ja toiminnallisuus.

Patologinen fokus aiheuttaa epämukavuutta henkilölle. Tämä viallinen osa ei selviä sille määrätyistä tehtävistä. Minkä tahansa kehon osan lihakset voivat kärsiä. Mutta erityisen usein silmät ovat mukana prosessissa. Tämä aiheuttaa potilaalle paljon vaivaa. Kuitenkin lepo lihaksille, vapauttaen niistä jännitystä, tuo helpotusta. Mutta se on lyhytikäinen.

Ajan mittaan edes pitkäaikainen rentoutuminen ei vähennä potilaan oireiden vakavuutta. Farmakologian alan edistyminen antaa potilaille mahdollisuuden taistella tautia vastaan. Kliinisessä käytännössä erotetaan seuraavat myasthenian muodot:

Diagnostiikka

Taudin tosiasian korjaamiseksi lääkärin oireet eivät yksin riitä. Kaikki patologisen prosessin tutkimus ei rajoitu instrumentaalisiin menetelmiin. Lääkäri tutkii potilaan ja selvittää taudin kliiniset oireet. Tarkastelee potilaan sairaushistoriaa. Ja sitten hän nimittää hänet laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikkaan. Vakiotestisarja myasthenia graviksen havaitsemiseksi koostuu seuraavista:

• Funktionaaliset testit patologisen lihasväsymyksen havaitsemiseksi;
• Elektromyografinen tutkimus, joka osoittaa aktiivisuutta sairastuneilla alueilla;
• Vähennystesti, jonka avulla voit tunnistaa neuromuskulaarisen signaalin eston ja samalla prosessin vakavuuden;
• proseriini testi;
• Biokemiallinen verikoe;
• Immunogrammit;

Jos diagnoosin tekeminen on vaikeaa, erotustutkimus voidaan määrätä:

• Neula elektromyografia;
• Hermosäikeiden johtavien toimintojen tutkimus;
• Tiettyjen lihasten elektromyografia - värinää.

Hoito

Myasthenia graviksen hoitolinjan valinta riippuu monista tekijöistä:

• taudin muodot;
• potilaan tila;
• Liittyvät patologiat;
• Prosessin yleisyys.

Lääketieteellinen hoito on vakio. Joissakin tapauksissa leikkausta suositellaan kuitenkin. Autoimmuuniprosessit kateenkorvassa voivat aiheuttaa tymektomialeikkauksen. Tehokkaista lääkkeistä tunnetaan Prozerin, Kalinin ja korkean kaliumpitoisuuden sisältävät valmisteet. He myös määräävät lääkkeitä, jotka stimuloivat immuunijärjestelmää.

Oireellinen hoito, joka lievittää potilaan tilaa, sisältää seuraavat lääkkeet:

• antikoliiniesteraasi - "Ipigrix";
• Sytostaatit;
• Glukokortikoidit - "Prednisoloni", "Metipred";
• Immunoglobuliinit.

Nopeasti etenevien muutosten tapauksessa määrätään ekstrakorporaalista hemokorrektiota - menetelmää, joka auttaa puhdistamaan potilaan veren omia kudoksia vastaan ​​​​vasta-aineista. Jo ensimmäinen hoitokerta antaa ihmisille mahdollisuuden tuntea paranemisen. Jatkohoito auttaa saavuttamaan pysyvän vaikutuksen.

Tehokas menetelmä on kryoforeesi. Tämän menettelyn avulla voit puhdistaa veren haitallisista aineista vaikuttaen alhaisen lämpötilan avulla. Tällainen hoito suoritetaan kurssina 5-7 päivää peräkkäin. Kaskadiplasmasuodatusmenetelmää käytetään laajalti. Tämä toimenpide suoritetaan nanopuhdistusaineiden avulla. He puhdistavat veren ja palauttavat sen potilaalle.

Toinen moderni menetelmä myasteenian hoitoon on kehonulkoinen immunofarmakoterapia. Siihen kuuluu lymfosyyttien erottaminen potilaasta, niiden lääkehoito ja myöhempi siirto verijärjestelmään. Tällä tekniikalla oli mahdollista saada aikaan vakaa remissio potilailla vuoden aikana. On erityisen tärkeää noudattaa lääkärin suosituksia, koska myasthenia graviksen kanssa on vasta-aiheisia lääkkeitä, joiden käytöllä on vaarallisia seurauksia.

silmien muoto

Yksi yleisimmistä sairaustyypeistä on orbitaalinen. Usein juuri hänestä myasthenia-prosessi alkaa ja leviää sitten muihin elimiin. Tärkeimmät oireet, joita potilaat huomauttavat:

• Diplopia, eli kaksoisnäkö. Potilaat näkevät useamman kuin yhden kokonaisvaltaisen kuvan;
• Heikentynyt näöntarkkuus ja selkeys;
• Rikkomus kiertoradan pyörimis- ja motorisissa toiminnoissa;
• Ptoosi on silmäluomien roikkuminen. Tämän seurauksena silmän halkeama ei pysty avautumaan ja sulkeutumaan normaalisti.

Kaikki kuvatut ominaisuudet voivat koskea yhtä tai molempia ratoja. Yleensä potilaat kokevat helpotusta sulkemalla silmänsä lyhyeksi ajaksi. Lukemiseen tai television katseluun liittyvä pieni rasitus aiheuttaa kuitenkin epämukavuutta.

bulbar muoto

Tämäntyyppinen myasthenia voi olla potilaalle hengenvaarallinen. Se sisältää:

• Dysfonia - äänitoiminnan häiriö;
• Dysfagia - nielemishäiriö;
• Dysartria - nielun, kurkunpään ja myös pehmeän kitalaen lihaslaitteiston työn epäjärjestys.

Kuvatut oireet aiheuttavat vaarallisia seurauksia. Dysfagia voi edetä täydelliseen nielemiskyvyttömyyteen. Tällaisten potilaiden ruokalista on erittäin huono. Ruoan määrää lääkäri. Potilaita on ruokittava letkun kautta, he laihtuvat ja heikkenevät. Tämä tarkoittaa, että heidän yleinen tilansa huononee, mikä ei edistä toipumista.

Äänenmuodostuksen häiriö heikentää potilaiden sosiaalista elämää. Ja dysatria voi olla kohtalokas hengityshäiriöiden vuoksi, jotka johtuvat kurkunpään sulkevien äänihuulten pareesista. Tämä on täynnä tukehtumista - tukehtumista.

Yleistetty muoto

Epäsuotuisin sairaustyyppi on systeeminen eli laajalle levinnyt. Tämä vaarallinen myastheniatyyppi aiheuttaa poikkeuksetta jopa 1 %:n kuolemista potilailla, joilla on tämä patologinen prosessi. Yleistetty muoto kaappaa suuren määrän lihaksia, myös hengityselimiä - tämä voi aiheuttaa epäonnistumisen ja kuoleman, jos apua ei anneta.

Tähän sairauteen liittyy usein prosessin esiintyvyys. Ajan myötä rajoitettu muoto etenee systeemiseen muotoon. Ja vaikka remissiot eivät ole harvinaisia ​​potilailla, ne yleensä ilmaantuvat ja päättyvät äkillisesti. Siksi myasteeniset jaksot ja tilat erotetaan toisistaan.

Ensimmäinen alkaa ja päättyy nopeasti. Toinen on jatkuva prosessi, joka kestää useita vuosia. Tämä myasteeninen tila ei kuitenkaan ole altis etenemiselle.

Vasta-aiheet

Tästä taudista kärsiville potilaille on pakko asettaa joitain rajoituksia. Nämä sisältävät:

• Liiallinen fyysinen aktiivisuus;
• Insolaatio, eli altistuminen suoralle auringonvalolle;
• Magnesiumia sisältävät lääkkeet - "Magnesia" ja "Panangin", "Asparkam";
• Lihasrelaksantit ovat curariformisia;
• Antipsykootit, rauhoittavat aineet ja lääkkeet, jotka tehostavat niiden toimintaa - "Gidatsepam", "Corvalcaps";
• Diureetti, paitsi "Veroshpiron" ja "Spironolactones";
• Joidenkin antibioottien käyttö aminoglykosidien mukaan - "Gentamysiini" ja "Streptomysiini", fluorokinolonit - "Enoksasiini" ja "Siprofloksasiini";
• Rokotukset.

Myasthenia graviksen vasta-aiheisia lääkkeitä ei pidä jättää huomiotta. Siellä on taulukoita ja luetteloita lääkkeistä, jotka vastaavat kysymykseen "Mitä antibiootteja voidaan käyttää myasthenia gravikseen?". Sinun tulee välttää lääkkeitä, joilla on tämä sairaus komplikaatioiden luettelossa. Näitä lääkkeitä ovat "Glutalit". Joten näiden tablettien käyttö on vasta-aihe. Lääkärin määräysten noudattaminen on avain taudin suotuisaan kulumiseen.

Myasthenia gravis on vakava autoimmuunisairaus, johon liittyy progressiivinen lihasheikkous. Tässä tapauksessa vain poikkijuovaiset lihaskuidut vaikuttavat. Sydänlihakset ja sileät lihakset pysyvät normaaleina. Kun tunnistat tällaisen taudin ensimmäiset oireet, ota välittömästi yhteyttä asiantuntijaan.

Vakava heikkous on myasteenan tärkein oire

Syitä kehitykseen

Tämän taudin kuvasi ensimmäisen kerran brittiläinen lääkäri Thomas Willis 1600-luvun jälkipuoliskolla. Tällä hetkellä sen kehityksen tarkat syyt ovat jo tiedossa. Myasthenia gravis muodostuu, kun kehon immuunijärjestelmä alkaa tuottaa vasta-aineita omille asetyylikoliinireseptoreilleen hermo-lihasliitosten postsyoptisessa kalvossa. Tällaisten synapsien ansiosta hermoimpulssit siirtyvät poikkijuovaisiin lihaksiin.

Mikä tahansa ylempien hengitysteiden tartuntatauti, vakava stressi sekä hermoston häiriöt voivat tulla laukaiseva tekijä autoimmuunireaktion kehittymisessä.

Toinen tämän taudin syy voi olla biokemialliset muutokset neuromuskulaaristen synapsien työssä. Tämä voi tapahtua hypotalamuksen ja kateenkorvan toiminnan rikkomisen taustalla.

Kaikki edellä kuvatut syyt myötävaikuttavat asetyylikoliinin riittämättömään tuotantoon tai liian nopeaan tuhoutumiseen, minkä vuoksi hermoimpulssi siirtyy poikkijuovaiseen lihassoluun.

Merkintä. Poikkijuovaiset lihaskuidut eroavat sileistä ja sydänlihaksista siinä, että ihminen hallitsee toimintaansa itsenäisesti.

Tähän mennessä on todettu, että myasthenia gravis ei ole perinnöllistä. Se muodostuu useammin nuorilla naisilla (20-40 vuotta). Tämän patologian esiintyvyys on noin 5 tapausta 100 000 ihmistä kohti.

Kliininen kuva

Tällä hetkellä on olemassa useita tämän taudin tyyppejä. Jokainen niistä ilmenee omilla oireillaan. Patologian tärkeimmät muodot ovat:

• bulbar myasthenia gravis;
• myasthenia gravis;
• yleistynyt myasthenia gravis.

Kaikkein lievin on taudin silmämuoto. Sille on ominaista seuraavat kliiniset oireet:

1. Silmäluomen jättäminen pois toiselta puolelta (tämä on ensimmäinen merkki, joka on myöhemmin myös tyypillinen toiselle vuosisadalle).
2. Aktiivisella räpyttelyllä silmäluomi alkaa laskea vielä alemmas.
3. Yhden silmäluomen "riippumisen" seurauksena ilmenee kaksoisnäkö.

Tämä taudin kulku on melko harvinainen. Yleisempi on myasthenia graviksen bulbar-muoto. Sille on ominaista seuraava kliininen kuva:

1. Potilas väsyy nopeasti syödessään pitkään.
2. Samaan aikaan hänen äänensä tulee käheäksi, nenäiseksi. Jatkossa hänen on vaikea lausua kirjaimet "s", "p" ja "sh".
3. Jos ruoan syöntiä ei lopeteta ajoissa, henkilö menettää kykynsä niellä ja hänen puheensa voi tulla melkein hiljaiseksi.

Merkintä. Potilaat, joilla on myasthenia bulbar-sairaus, syövät yleensä lääkkeen vaikutuksen huipulla.

Yleisin on myasthenia graviksen yleistynyt muoto. Tämä patologia tarkoittaa seuraavien oireiden esiintymistä:

1. Aluksi sairaus vaikuttaa silmän motorisiin lihaksiin ja vasta sitten muiden lokalisaatioiden poikkijuovaiset lihassäikeet osallistuvat patologiseen prosessiin.
2. Potilas tulee ystävällinen.
3. Hänen on vaikea pitää päätään suorana.
4. Suusta tulee syljeneritystä.
5. Tulevaisuudessa potilaan on vaikea kävellä pitkään. Ajan myötä tämä oire pahenee. Ihmisen on vaikea edes nousta ylös ja palvella itseään.
6. Ajan myötä esiintyy lihasten hypotrofiaa, mikä on erityisen voimakasta raajoissa.
7. Vähentyneet jännerefleksit.

Tärkeä! Myasthenia graviksen ominaisuus on se, että riittävän pitkän levon tai unen jälkeen kaikki nämä oireet heikkenevät ja henkilö voi paremmin.

Diagnostiikan ominaisuudet

Jos myasthenia graviksen tyypillisiä ilmenemismuotoja ilmenee, on tarpeen kääntyä neurologin puoleen. Tämä lääkäri tietää tarkalleen, millainen sairaus se on ja kuinka vahvistaa tai kieltää sen esiintyminen. Myasthenia graviksen diagnoosi sisältää seuraavat vaiheet:

1. Potilaan kyseenalaistaminen (ei selvitetä vain tärkeimpiä valituksia, vaan myös kaikkia patologian kehittymistä edeltäneitä olosuhteita).
2. Kliininen tutkimus.
3. Toiminnallisten testien suorittaminen nopean lihasväsymyksen selvittämiseksi (esimerkiksi potilasta pyydetään räpäyttämään nopeasti).
4. Elektromyografinen tutkimus.
5. Proseriinitestin suorittaminen.
6. Toistuva elektromyografinen tutkimus (suoritettu sen selvittämiseksi, kuinka proseriinitesti vaikutti lihasten toimintaan).
7. Toistuva kliininen tutkimus (se suoritetaan prozeriinitestin vaikutuksen asteen määrittämiseksi lihasten toimintaan).
8. Verikoe asetyylikoliinireseptoreiden ja titiinin vasta-aineiden esiintymisen varalta.
9. Kateenkorvan tietokonetomografia.

Kaikkien näiden diagnostisten toimenpiteiden suorittamisen jälkeen lääkäri joko määrittää diagnoosin tai kumoaa sen.

Merkintä. Joissakin tapauksissa diagnostisia toimenpiteitä tehdään vähemmän, varsinkin kun myasthenia graviksesta on selvä kliininen kuva.

Hoito

Jos myasthenia gravis -diagnoosi on vahvistanut tämän vakavan taudin olemassaolon, sen hoito tulee aloittaa mahdollisimman aikaisin. Myasthenia graviksen hoidon aloittamisen nopeus riippuu sen jatkokulkusta ja fyysisten kykyjen rajoitusten asteesta.

silmien muoto

Lievissä tapauksissa, kun taudilla on silmämuoto, on käytettävä seuraavia lääkkeitä:

• kalimiini tai proseriini;
• kaliumkloridi.

Tärkeä! Näiden lääkkeiden annostus valitaan useimmiten kiinteissä olosuhteissa. Tämä johtuu siitä, että yliannostus voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Niiden ensimmäisten ilmenemismuotojen yhteydessä on tarpeen antaa vastalääke (tässä tapauksessa atropiini).

Kun tarvittavat kalimina- tai prozeriini-annokset sekä kaliumkloridi on valittu, potilas kotiutetaan sairaalasta. Jatkohoidolla ja ennusteella on selvä yhteys. Mitä tarkemmin potilas noudattaa erikoislääkärin suosituksia, sitä korkeampi on hänen elämänlaatunsa ja sitä pienempi riski saada vakavia komplikaatioita.

bulbar muoto

Sipulimuodossa myasthenia graviksen hoitoa on täydennettävä glukokortikosteroideilla. Näillä lääkkeillä on omat sivuvaikutuksensa kohonneen verenpaineen ja glukoosiaineenvaihdunnan häiriöiden muodossa, mutta usein ne ovat ainoita, jotka pelastavat ihmisen vakavalta lihasheikkoudelta.

Useimmiten käytetään tabletilääkettä "Prednisoloni" tai "Metyyliprednisoloni". Ota ne joka toinen päivä aamulla. Tällaisten lääkkeiden annos valitaan nopeudella 1 mg / 1 kg ihmisen painoa.

Merkintä. Pienin prednisoloniaannos, jolla voi olla terapeuttinen vaikutus, on 50 mg joka toinen päivä. Tämän seurauksena potilaiden on käytettävä vähintään 10 tablettia samanaikaisesti, mikä tietysti usein aiheuttaa vaikeuksia.

Ota glukokortikosteroideja sellaisina annoksina vähintään 1-2 kuukautta. Tulevaisuudessa prednisolonin annosta pienennetään asteittain. Sitä ei voi kokonaan peruuttaa. Normaalissa tilassa potilaiden on otettava tällaista lääkettä 10-20 mg joka toinen päivä. Samanaikaisesti on välttämätöntä hallita kielteisiä vaikutuksia, joita esiintyy tällaisten lääkkeiden järjestelmällisen käytön yhteydessä. Paikallinen yleislääkäri määrää potilaalle lisälääkkeitä näihin tarkoituksiin.

Neuvoja! Glukokortikosteroidien käytön aikana kehittyvien sivuvaikutusten vuoksi sinun ei tule säätää niiden annosta itsenäisesti. Vain lääkäri voi tehdä tämän oikein.

Jos glukokortikosteroidien käyttö on vasta-aiheista (esimerkiksi vanhemmalla iällä), potilaalle suositellaan sytostaattisten lääkkeiden käyttöä. Yleensä alkuperäinen lääke on atsatiopriini. Jos sen tehokkuus on riittämätön, määrätään vahvempia sytostaatteja.

Yleistetty muoto

Yleistyneen myasthenia graviksen syyt ja oireet vaativat vakavampia hoitotoimenpiteitä. 1-2 vuoden kuluessa diagnoosin vahvistamisesta potilaalle tehdään leikkaus kateenkorvan poistamiseksi. Useimmiten tällaisen manipuloinnin kliininen vaikutus ilmenee 1-12 kuukauden kuluttua. Vuoden kuluttua lääkärit suorittavat potilaan toisen täyden tutkimuksen ja selvittävät, kuinka suureksi kirurgisesta toimenpiteestä tuli.

Jatkossa suoritetaan sama lääkehoito kuin silmä- ja bulbar-muodossa.

Kun lihasheikkous lisääntyy jyrkästi, potilaalle määrätään lääke "Immunoglobuliini" ja plasmafereesi.

Mitä ei voida tehdä myasthenia gravikselle?

Tällä hetkellä tunnetaan joitain myasthenia graviksen vasta-aiheita. Tärkeimmät niistä ovat seuraavat:

1. Vakavaa fyysistä toimintaa.
2. Magnesiumia sisältävien lääkkeiden ottaminen.
3. Pitkäaikainen altistuminen suoralle auringonvalolle.
4. Kuraren kaltaisten lihasrelaksanttien ottaminen.
5. Diureettien käyttö (lukuun ottamatta spironolaktonia).
6. Neuroleptien käyttö.
7. Rauhoittavien lääkkeiden käyttö (lukuun ottamatta Grandaxin-lääkkeitä).
8. Useimmat antibiootit fluorokinolonien ja aminoglykosidien ryhmästä.
9. Kiniinin johdannaisten lääkkeiden käyttö.
10. Fluoria sisältävien kortikosteroidien käyttö.
11. Lääkkeen "D-penisillamiini" ottaminen.

Lisäksi potilaan on noudatettava tiettyä ruokavaliota. Oikea ravitsemus myasthenia graviksen kanssa sulkee käytännössä pois runsaasti magnesiumia sisältäviä ruokia (kampela, meribassi, katkarapu, ahven, turska, makrilli, maitotuotteet, valkoiset pavut, pinaatti, täysjyväviljat, parsakaali, karhunvatukat, seesaminsiemenet, vadelmat, kuivatut aprikoosit ja muut). .

Myasthenia gravis ja raskaus eivät sulje toisiaan pois. Lääketieteen nykyaikaiset edistysaskeleet antavat tälle sairaudelle naiselle mahdollisuuden kantaa täysimittaista vauvaa vahingoittamatta omaa terveyttään. Jos synnytysaiheita ei ole, niin tällaisilla potilailla toimitus tapahtuu luonnollisesti. Jos on, tehdään keisarileikkaus. Tässä tapauksessa raskaana olevan naisen myasthenia graviksen anestesian tulee olla epiduraalista. Tällainen anestesia on turvallisempaa. Myastheniapotilaiden yleisanestesiaa yritetään käyttää vain, kun kateenkorva on poistettu. Imetys on vasta-aiheinen potilailla, joilla on myasthenia gravis.

Tärkeä! Näiden vasta-aiheiden laiminlyönti voi johtaa taudin kulun pahenemiseen.

Myasthenia gravis vaatii jatkuvaa asiantuntijoiden seurantaa ja kaikkien heidän suositusten tiukkaa täytäntöönpanoa. Vain tällainen lähestymistapa antaa potilaalle mahdollisuuden tehdä elämästään mahdollisimman täynnä.

Tietosähköposti

MYASTENIAN HOITO

Myasthenia graviksen hoito perustuu seuraaviin periaatteisiin:

1. Terapeuttisten toimenpiteiden vaiheet.

2. Kompensoivan, patogeneettisen ja epäspesifisen hoidon yhdistelmä;

3. Taudin kulun kroonisten ja akuuttien (kriisien) vaiheiden hoito.

Ensimmäinen vaihe on kompensoiva hoito.

Se sisältää seuraavien lääkkeiden nimeämisen:

1)Antikoliiniesteraasilääkkeet (Kalimin 60N) annetaan suun kautta suurimmalla päiväannoksella 240-360 mg ja kerran - 30-120 mg. Kalimin-annosten välin tulee olla vähintään 4-6 tuntia.

2) Prozeriinin määrääminen myasthenia graviksen systemaattiseen hoitoon ei ole suositeltavaa vaikutuksen lyhyemmän keston ja haitallisten kolinergisten ilmenemismuotojen vakavuuden vuoksi.

3)kaliumkloridi yleensä määrätään jauheena 1,0 g 3 kertaa päivässä. Jauhe liuotetaan lasilliseen vettä tai mehua ja otetaan aterioiden yhteydessä. Kalium-normiini, kalipoosi, kalinori, kaliumorotaatti suun kautta, yhteensä 3 g päivässä.

Kaliumia sisältäviä ruokia ovat raejuusto, uuniperunat, rusinat, kuivatut aprikoosit ja banaanit.

On muistettava, että vasta-aihe kaliumyhdisteiden suurille annoksille on sydämen johtumisjärjestelmän täydellinen poikittaissulku, munuaisten erittymistoiminnan rikkominen.

4)Veroshpiron (aldaktoni, spironolaktoni) on mineralokortikoidihormonin aldosteronin antagonisti, joka on välttämätön kehon elektrolyyttiaineenvaihdunnan säätelylle. Verospironin kyky säilyttää kaliumia soluissa on perusta sen laajalle levinneelle myasthenia graviksen hoidossa. Lääke otetaan suun kautta annoksella 0,025 - 0,05 g 3-4 kertaa päivässä.

Haittavaikutukset: lääkkeen pitkäaikaisessa jatkuvassa käytössä - joissakin tapauksissa pahoinvointi, huimaus, uneliaisuus, ihottumat, mastopatia naisilla, palautuva gynekomastian muoto.

Veroshpiron on suhteellisen vasta-aiheinen ensimmäisten 3 kuukauden aikana. raskaus.

Toinen vaihe on tymektomia ja hoito glukokortikoidilääkkeillä.

Holding tymektomia osoitettu ensimmäisessä vaiheessa käytettyjen lääkkeiden hyvällä tehokkuudella, mutta lievien bulbar-häiriöiden säilyttämisellä kaliminan päivittäisen poistamisen taustalla .

Mahdolliset mekanismit kateenpoiston myönteisestä vaikutuksesta myasthenia graviksen etenemiseen liittyvät 1) antigeenien lähteen poistamiseen suhteessa kateenkorvan myoidisoluissa esiintyviin asetyylikoliinireseptoreihin, jotka kykenevät provosoimaan immuunikappaleiden tuotantoa; 2) asetyylikoliinireseptoreiden vasta-aineiden lähteen poistaminen; 3) epänormaalien lymfosyyttien lähteen poistaminen. Tymektomian tehokkuus on tällä hetkellä 50-80 %.

Leikkauksen tulos voi olla kliinisesti täydellinen toipuminen (ns. vaikutus A), stabiili remissio antikoliiniesteraasilääkkeiden annoksen merkittävällä laskulla (vaikutus B), merkittävä tilan paraneminen saman määrän taustalla antikoliiniesteraasilääkkeitä (vaikutus C) eikä tilan paranemista (vaikutus D).

Tymektomian indikaatiot ovat:

• kateenkorvan kasvaimen esiintyminen (tymooma),
• osallistuminen kraniobulbar-lihasten prosessiin,
• myasthenia graviksen etenevä kulku.

Lapsilla tymektomia on tarkoitettu myasthenia graviksen yleistyneen muodon, lääkehoidon aiheuttamien toimintahäiriöiden huonon kompensoinnin ja taudin edetessä.

Themektomia tulisi tehdä rintakehäkirurgian osastoilla, ja tällä hetkellä yleisimmin käytetty transsternaalinen pääsy on. Tymooman läsnä ollessa suoritetaan tymtymektomia.

Vasta-aiheet tymektomia ovat potilaiden vaikeita somaattisia sairauksia sekä myasthenia graviksen akuutti vaihe (ilmenevät, kompensoimattomat sipulihäiriöt sekä potilas kriisissä). Themektomiaa ei suositella potilaille, jotka kärsivät pitkään myasthenia gravista, jonka kulku on vakaa, eikä myasthenia graviksen paikallisessa silmämuodossa.

Kateenkorvan alueen gammahoito sitä käytetään potilailla, joille tiettyjen olosuhteiden (vanhempi ja seniili-ikä sekä vakava somaattinen patologia) johtuen ei voida tehdä kateenpoistoa, ja myös monimutkaisen hoidon menetelmänä tymooman poistamisen jälkeen (erityisesti kasvaimen infiltraatio viereisiin elimiin). Gammakurssin kokonaisannos säteilytys valitaan kussakin tapauksessa erikseen, keskimäärin 40-60 Gray. Sädehoitoa voi monilla potilailla vaikeuttaa säteilydermatiitin, keuhkotulehduksen kehittyminen, kuitumuutosten kehittyminen välikarsinan etukudoksessa, mikä edellyttää toimenpiteiden lopettamista.

Ensimmäisessä vaiheessa käytettyjen lääkkeiden riittämättömällä tehokkuudella sekä eräänlaisen turvamarginaalin luomiseksi myasteenisten häiriöiden kompensoimiseksi, jotta mahdollinen tilan heikkeneminen leikkauksen jälkeen ei johda elintärkeiden elinten toimintahäiriöihin ja kehitykseen. Kriisin vuoksi huomattava osa potilaista määrätään ennen leikkausta glukokortikoidihoitoa.

Joidenkin tietojen mukaan glukokortikoidilääkkeiden tehokkuus myasteenian hoidossa saavuttaa 80 % tapauksista, koska terapeuttinen vaikutus alkaa suhteellisen nopeasti, niitä käytetään mm. ensisijainen hoito potilailla, joilla on elintärkeitä häiriöitä, ne ovat lääkkeiden valinta bulbar-sairauksien yhteydessä sekä myasthenia graviksen silmämuodossa.

Tällä hetkellä optimaalisin hoito on glukokortikoidien antaminen järjestelmän mukaisesti yhdessä päivässä, samaan aikaan koko annoksen, aamulla, juomalla maitoa tai hyytelöä. Annos prednisoloni(metipred) myastheniapotilailla perustuu yksilölliseen arvioon potilaan tilan vaikeudesta. Keskimäärin annos määritetään nopeudella 1 mg / 1 painokilo, mutta se ei saa olla pienempi kuin 50 mg. Kun otetaan huomioon glukokortikoidilääkkeiden vaikutus autonomiseen hermostoon (palpitaatio, takykardia, hikoilu), lääkkeen ensimmäisen annoksen tulisi olla puolet annoksesta. Jos sietokyky on hyvä, vaihda sitten täyteen hoitoannokseen. Prednisolonin vaikutus arvioidaan 6-8 lääkeannoksen jälkeen.

Joillakin potilailla voi kuitenkin ensimmäisten päivien aikana esiintyä heikkenemisjaksoja lisääntyneen lihasheikkouden ja väsymyksen muodossa. On mahdollista, että nämä jaksot eivät ole sattumia, vaan ne liittyvät glukokortikoidilääkkeiden suoraan vaikutukseen synaptisen lähettimen vapautumiseen ja edistävät reseptorien herkkyyttä, mikä aiheuttaa potilaiden tilan heikkenemistä. Tämä seikka sanelee tarpeen pienentää mahdollista antikoliiniesteraasilääkkeiden annosta joksikin aikaa, samoin kuin varovaisuutta määrättäessä prednisolonia potilaille, joilla on myasthenia gravis, ts. hoito on toivottavaa aloittaa sairaalassa. Kun vaikutus saavutetaan ja potilaiden tila paranee, prednisolonin annosta pienennetään asteittain (1/4 tablettia vuorokaudessa) ja potilas siirtyy vähitellen glukokortikoidien ylläpitoannoksiin (0,5 mg painokiloa kohti tai Vähemmän). Prednisolonin ylläpitoannosten ottamisen taustalla potilaat voivat olla lääkeremissiotilassa useita vuosia. Glukokortikoidilääkkeitä käytettäessä on välttämätöntä noudattaa ruokavaliota, jossa rajoitetaan makeita ja tärkkelyspitoisia ruokia.

Glukokortikoidilääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä useille potilaille voi kehittyä vaikeusasteltaan vaihtelevia sivuvaikutuksia. Yleisimmät ovat painonnousu, hirsutismi, kaihi, heikentynyt glukoositoleranssi, johon liittyy yksittäisissä tapauksissa steroididiabeteksen kehittyminen, verenpainetauti ja osteopenia. Harvinaisissa tapauksissa esiintyy hyperkortisolismia, aina lääkkeiden aiheuttaman Cushingin oireyhtymän kehittymiseen asti kaikkine ilmenemismuotoineen, vakavien bakteeri-infektioiden esiintymiseen, mahalaukun ja suoliston verenvuotoon, sydämen vajaatoimintaan, osteoporoosiin ja luunmurtumiin (mukaan lukien selkä- ja reisiluun murtumat). pää). Tässä suhteessa potilaat, joilla on myasthenia gravis, jopa silloin, kun valituksia ei ole aktiivisesti, vuosittain elinten on tutkittava glukokortikoidilääkkeiden mahdollisten sivuvaikutusten sulkemiseksi pois. Jos sivuvaikutuksia havaitaan, on suositeltavaa korjata havaitut rikkomukset, pienentää lääkkeen annosta . On muistettava, että hoito glukokortikoidilääkkeillä johtuu ensisijaisesti tarpeesta palauttaa kehon häiriintyneet elintoiminnot.

Hoidon toisessa vaiheessa lääkitys jatkuu määrätty ensimmäisessä vaiheessa, vaikka Kaliminin annokset voivat vaihdella toisen vaiheen terapeuttisten toimenpiteiden tehokkuuden mukaan.

Kolmas vaihe on immunosuppressiohoito.

Jos teho ei ole riittävä, glukokortikoidihoidon sivuvaikutuksia havaitaan tai prednisolonin annosta on tarpeen pienentää, on suositeltavaa määrätä sytotoksisia lääkkeitä.

atsatiopriini (imuran) yleensä hyvin siedetty ja tehokas 70–90 %:lla potilaista, joilla on myasthenia gravis. Prednisoloniin verrattuna atsatiopriini vaikuttaa hitaammin, sen kliininen vaikutus ilmenee vasta 2-3 kuukauden kuluttua, mutta lääkkeellä on vähemmän sivuvaikutuksia. Atsatiopriinia voidaan käyttää monoterapiana sekä yhdessä glukokortikoidilääkkeiden kanssa, kun jälkimmäisten vaikutus on tehoton tai kun glukokortikoidiannoksen pienentäminen on välttämätöntä sivuvaikutusten kehittymisen vuoksi. Atsatiopriinia annetaan suun kautta päivittäin 50 mg:n annoksena, minkä jälkeen annos nostetaan 150-200 mg:aan päivässä.

Sandimmun (siklosporiini) käytetään menestyksekkäästi myasthenia graviksen vakavien muotojen hoidossa, kun kyseessä on vastustuskyky muun tyyppisille immuunikorjauksille. Sandimmunin vaikutus on käytännössä riippumaton aikaisemmasta hoidosta, sitä käytetään menestyksekkäästi steroidiriippuvaisten potilaiden hoidossa sekä potilailla, joilla on myasthenia gravis, joilla on invasiivisia tymoomia. Sandimmunin etuja ovat sen selektiivisemmät (verrattuna muihin immunosuppressantteihin) vaikutukset immuunivasteen yksittäisiin mekanismeihin, potilaan koko immuunijärjestelmän suppression puuttuminen. Sandimmunia annetaan suun kautta, ja aloitusannos on 3 mg painokiloa kohden. Sitten, jos toksisia reaktioita ei ole, lääkkeen annosta voidaan nostaa 5 mg:aan 1 painokiloa kohti 2 kertaa päivässä. Paraneminen havaitaan useimmilla potilailla 1-2 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta ja saavuttaa maksiminsa 3-4 kuukauden kuluttua. Stabiilin terapeuttisen vaikutuksen saavuttamisen jälkeen sandimmunin annos voidaan pienentää minimiin ja hoidon tehokkuutta seurataan kliinisen tilan ja lääkkeen plasmapitoisuuden arvioinnin perusteella.

Syklofosfamidi käytetään sellaisten myasthenia gravis -potilaiden hoidossa, jotka eivät reagoi minkään tyyppiseen immuunikorjaukseen, sekä monoterapiana että yhdistelmänä atsatiopriinin kanssa vakavilla potilailla, joilla on myasthenia gravis, jotka ovat resistenttejä muille immunosuppression muodoille. lääkettä havaitaan noin 47 %:lla potilaista. Syklofosfamidia annetaan lihakseen päivittäin annoksella 200 mg tai joka toinen päivä annoksella 400 mg liuottamalla jauhe lämpimään tislattuun veteen. Lääkkeen maksimi kokonaisannos on 12-14 g, mutta positiivinen vaikutus voidaan arvioida jo 3 g syklofosfamidin käyttöönotolla ja vakaa paraneminen ilmenee 6 g:n annoksella. Aloitus sairaalassa, ja vasta sen jälkeen, kun olet varmistanut, että se on hyvin siedetty, siirrä potilaat avohoitoon.

Atsatiopriinin ja syklofosfanasytostaattisten aineiden sivuvaikutuksista (jota esiintyy noin 40 %:ssa tapauksista) todetaan usein anemian esiintyminen, mikä ei vaadi lääkkeen annoksen muuttamista. Atsatiopriinin sytostaattien annoksen pienentäminen sen täydelliseen lopettamiseen asti edellyttää leukopeniaa (leukosyyttien lasku alle 3500 mm3), trombosytopeniaa (verihiutalemäärän lasku alle 150) ja/tai vakavaa maksan toimintahäiriötä (toksisen hepatiitin merkkejä) sekä kuten vilustuminen ja tulehdustaudit. Muut komplikaatiot - allergiset reaktiot, maha-suolikanavan häiriöt, hiustenlähtö, häviävät yleensä lääkkeen annoksen pienentyessä. Maksan toimintahäiriöiden estämiseksi potilaille on suositeltavaa määrätä hepatoprotektoreita (Essentiale, tykveol, carsil). Sandimmunin sivuvaikutuksia havaitaan alle 5 %:lla potilaista, ja niille on ominaista heikentynyt munuaisten toiminta, verenpainetauti, kihti, vapina, ienten liikakasvu, hypertrichoosi. Todettiin kuitenkin, että nämä haittatapahtumat vähenivät, kun lääkkeen annosta pienennettiin terapeuttiseksi.

Kolmannessa vaiheessa glukokortikoidi- ja immunosuppressiivisen hoidon mahdollisten sivuvaikutusten korjaamiseksi, immunomodulaattorit, joka on peräisin nisäkkäiden kateenkorvasta, jolla on hormonaalista aktiivisuutta, joka voimistaa vasta-aineiden tuotantoa, palauttaa herkkyyden atsatiopriinin antilymfosyyttiseerumille ja vaikuttaa hermo-lihasvälitykseen. Immunomodulaattoreita käytetään immuniteetin korjaamiseen usein esiintyvien vilustumisen yhteydessä. Timageeni, tymaliini, T-aktiviini määrätä 1 ml lihakseen 10 päivän ajan. Timoptin ruiskutetaan ihon alle annoksella 500 mikrogrammaa per hoitokerta tai kerran sen jälkeen, kun injektiopullon sisältö on liuotettu suolaliuokseen. Injektiot suoritetaan 3-4 päivän välein. Decaris suun kautta eri ohjelmien mukaan (50 mg 2 kertaa päivässä 2 viikon ajan tai 150 mg 3 päivää 2 viikon tauolla ja sitten 150 mg viikossa 2 kuukauden ajan ja sitten 150 mg kerran kuukaudessa 4 kuukauden sisällä ). Decaris voi joskus aiheuttaa pahoinvointia, joten lääkkeen ottamista pienempinä annoksina suositellaan.

On muistettava, että immunomodulaattorit harvoissa tapauksissa ne voivat aiheuttaa myasthenia graviksen pahenemisen, joten on parempi käyttää niitä vakaan myasthenia graviksen aikana.